Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél. Vashiányos vérszegénység kezelése

Vérszegénység (vérszegénység) olyan kóros állapot, amelyet a vér egységnyi térfogatára jutó hemoglobintartalom csökkenése jellemez, általában a vörösvértestek egyidejű csökkenésével a szövetek oxigénszükségletének kielégítéséhez szükséges fiziológiás szinthez képest. Az ilyen állapot, mint a vérszegénység, megfejti önmagát - nincs elég vér.

A vér pedig a következő részekből áll:

• folyékony rész - plazma;
• alakú elemek.

A plazma a következő összetevőket tartalmazza:

• víz (80%-ot foglal el);
• fehérjék;
• zsírok;
• szénhidrátok;
• biológiailag hatóanyagok.

A kialakult elemek vérsejtek, például:

• vörös vérsejtek;

Ezek a sejtek alakban, méretben és funkcióban különböznek.

Kevesebb leukocita van a vérben, van sejtmagjuk és nincs állandó alakjuk. A vérlemezkék vékony lemezek formájában jelennek meg. Felelősek a véralvadásért, a vérzés megállításáért.

A vér nagy része vörösvértesteket tartalmaz. Vörösek vérsejtek bikonvex alakú, magtól mentes. A vörösvértestek üregét hemoglobin tölti ki, egy speciális fehérje, amely vasat tartalmaz. A hemoglobin miatt a vörösvértestek különféle gázokat szállítanak, különösen az oxigén szállítását a szervekbe és szövetekbe. A hemoglobin hiánya miatt a vérben vérszegénység alakul ki, és a szervezet oxigén éhezést tapasztal.

A vérsejtek vörös színben képződnek csontvelő.

Hematopoietikus rendszer

A hematopoietikus rendszer központi és perifériás szervek egy csoportjából áll, amelyek felelősek az emberi test vérösszetételének állandóságáért.

A hematopoietikus rendszer fő összetevői a következők:

• vörös csontvelő;
• lép;
• A nyirokcsomók.

Vörös csontvelő
A csontvelő egy fajtája, amely rostos és hematopoietikus szövetből áll. A legtöbb vörös csontvelő a medence, a szegycsont és a bordák csontjaiban található. Ezeken a helyeken vérsejtek, például vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták képződnek.

Lép
ben található parenchymás szerv hasi üreg. A lép belső tartalma két zónára oszlik - a vörös pépre és a fehér pépre. Az érett vérsejtek felhalmozódnak a vörös pulpában, amelyek többsége vörösvértest. A fehér pép áll limfoid szövet, amelyben a limfociták, az emberi immunrendszer fő sejtjei termelődnek.

A nyirokcsomók
Ezek a nyirokrendszer perifériás szervei. A nyirokcsomók limfocitákat, valamint plazmasejteket termelnek. Ez utóbbiak a fő sejtek, amelyek antitesteket termelnek emberi test. Az antitestekre viszont szükség van a különféle idegen tárgyak (például vírusok, baktériumok) azonosításához és semlegesítéséhez.

A vérszegénység következő típusait különböztetjük meg:

• poszthemorrhagiás vérszegénység;
• Vashiányos vérszegénység;
• folsavhiányos vérszegénység;
• B12-hiányos vérszegénység;
• dyseritropoetikus anémia;
• hipoplasztikus (aplasztikus) vérszegénység;
• hemolitikus anémia.

A gyermekek fenti vérszegénységei közül a leggyakoribb a vashiányos, hemolitikus és B12-hiányos vérszegénység.

A vérszegénység súlyossága gyermekeknél
A vérszegénység súlyossága a hemoglobinszint csökkenésének súlyosságától függ. Enyhe súlyosság esetén a hemoglobinszint meghaladja a 90 g/l-t. Közepes súlyosság esetén a hemoglobinszint 90-70 g/l között van. Súlyos vérszegénység esetén a hemoglobinszint kevesebb, mint 70 g/l.

A vérszegénység okai gyermekeknél

Létezik Különféle típusok anémia, amelynek három fő fejlődési mechanizmusa van:

• akut vagy krónikus vérveszteség;
• a hematopoiesis megsértése (vérképződés);
• hemolízis (a vörösvértestek fokozott lebomlása).

Vérvesztéssel járó anémia
A vérszegénység típusai	Leírás	A leggyakoribb okok
Posthemorrhagiás vérszegénység	A keringő vér mennyiségének csökkenése akut vagy krónikus vérveszteség következtében.	vérzéses betegségek ( például vasopathia, leukémia); tüdő- ill gyomor-bélrendszeri vérzés (például tuberkulózissal, fekélyes vastagbélgyulladással).
A vérképződés zavarával járó vérszegénység
Vashiányos vérszegénység	Károsodott hemoglobinképződés a vérszérum vashiánya miatt.	a test felgyorsult növekedése; vas elvesztése a vérben; elégtelen vasbevitel az élelmiszerekből.
Vasban gazdag vérszegénység	A vörösvérsejtek elégtelen vastartalma a károsodott hem szintézis miatt. A hem pedig egy összetett vegyület, amely a hemoglobin molekulát alkotja.	örökletes hajlam; érintkezés számos fémmel ( pl nikkel, ólom).
Folsavhiányos vérszegénység	A szervezet folsavhiánya miatti vérképzőszervi rendellenességek ( B9 vitamin).	folsav hiánya az élelmiszerekben; fokozott folsavigény olyan embercsoportokban, mint például terhes nők vagy újszülöttek; a folsav károsodott felszívódása a vékonybélben.
B12-hiányos vérszegénység	Hematopoietikus rendellenességek a B12-vitamin hiánya miatt a szervezetben.	alultápláltság; helminták jelenléte; veleszületett betegségek.
Dyseritropoetikus anémia (örökletes és szerzett)	A vörösvértestek képződésének megsértése.	autoszomális recesszív módon öröklődő veleszületett betegség; tuberkulózis elleni kezelés;
Hipoplasztikus (aplasztikus)anémia	A vörösvértestek elégtelen képződése a csontvelő hematopoietikus funkciójának gátlása miatt.	örökletes betegségek ( például Fanconi vérszegénység); autoagresszió a vérképzőszervekre, amely terhesség alatt vagy bizonyos krónikus betegségben nyilvánulhat meg. például hepatitis, szisztémás lupus erythematosus); bizonyos csoportok szervezetére gyakorolt ​​hatások gyógyszerekés toxikus tényezők ( például szulfonamidok, citosztatikumok, antibiotikumok, benzol).
Fokozott vérpusztulással járó vérszegénység
Hemolitikus anémia	A vörösvértestek fokozott intravaszkuláris vagy intracelluláris pusztulása.	örökletes betegségek ( például szferocitózis); bizonyos gyógyszerek szedése ( például fenacetin, fenilhidrazin); vírusos betegségek.

A gyermekek vérszegénységének kialakulásához hozzájáruló tényezők három csoportra oszthatók:

• Születés előtti a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában felmerülő.
• Szülésen belüli, a magzat élete során ható, a szülés kezdetétől a gyermek születéséig.
• Születés utáni a szülés utáni időszakban figyelhető meg.

Szülés előtti tényezők

Normális esetben az intrauterin szakaszban a terhes nő aktívan átadja a vasat a magzatnak. Erre azért van szükség, hogy az újszülött gyermek először rendelkezzen ebből a mikroelemből. A terhesség alatt a nőkben kialakuló kóros folyamatok miatt a magzatban a vas lerakódásának folyamata megszakad. Végül egy ilyen gyermeknél vérszegénység alakul ki.

A gyermekek vérszegénységének leggyakoribb születés előtti tényezői a következők: a következő betegségekÉs kóros folyamatok terhes nőben fejlődik ki:

• krónikus hepatitis;
• magzati placenta elégtelenség;
• korai placenta-leválás;
• vérzés;
• anémia;
• koraszülés;
• többes terhesség;
• súlyos toxikózis.

Szülésen belüli tényezők

Általában ez jelentős vérveszteség a szülés során a következő okok miatt:

• korai placenta-leválás;
• vérzés a köldökzsinórból a nem megfelelő kezelés miatt;
• a köldökzsinór korai vagy késői lekötése;
• traumás szülészeti eszközök használata.

Szülés utáni tényezők

Szülés utáni tényezők	Okoz
A vörösvértestek károsodása	újszülöttek hemolitikus betegségei; elsődleges alkotmányos csontvelő-elégtelenség; a hemoglobinszintézis rendellenességei;
Vérveszteség	gyakori orrvérzés; von Willebrand-kór ( örökletes vérbetegség); hemofília ( örökletes betegség, amelyben a véralvadási funkció károsodott); gyomor-bélrendszeri vérzés; menorrhagia ( hosszú és erős menstruáció); sebészeti beavatkozások;
Felszívódási zavar és a vas anyagcserét	alultápláltság ( fehérje-energia alultápláltság); laktáz hiány ( olyan betegség, amelyben a tejtermékek felszívódása károsodik); cisztás fibrózis ( olyan betegség, amelyben az összes külső elválasztású mirigy érintett); glutén enteropátia ( genetikai betegség gyomor-bél traktus);
Fokozott vasveszteség a bőr hámján keresztül	exudatív diathesis ( a bőr és a nyálkahártyák súlyos ingerlékenysége); neurodermatitis ( allergiás jellegű gyulladásos bőrbetegség).

Ezenkívül a születés utáni tényezők közé tartoznak az olyan betegségek, mint:

• bakteriális endocarditis;
• tuberkulózis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• leukémia

A vérszegénység tünetei gyermekeknél

A gyermekek vérszegénységének gyakori tünetei a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• súlyos fáradtság;
• pszichológiai labilitás;
• félénkség;
• fokozott idegesség;

• motiválatlan alacsony fokú láz (a hőmérséklet emelkedése 37-ről 38 Celsius-fokra);
• szelektív étvágy;
• a kezek és lábak hidegsége;
• bőr viszketés;
• csökkent izomtónus;
• ágyba vizelés.

Gyakran kóros elváltozások figyelhetők meg kinézet gyermek, megnyilvánulása:

• fogak elváltozásai (szuvasodás);
• hajváltozások (ritkulás, hajhullás, töredezett hajvégek);
• bőrelváltozások (szárazság, repedések, szögletes szájgyulladás);
• változások a szemekben (a sclera kékes árnyalata);
• a körmök változásai (görbület, törékenység, keresztirányú csíkok).

Az általános tünetek mellett vérszegénység is vezethet kóros elváltozások a gyermek testének különböző szerveinek és rendszereinek működésében.

Rendszer neve	Patológiás elváltozások
Az immunrendszer	fokozott érzékenység a fertőző betegségekre; a fertőző betegség bonyolultabb lefolyása szövődmények kialakulásával figyelhető meg;
A szív- és érrendszer	vegetatív-érrendszeri dystonia ( megsértése idegrendszer ), a nyomás hirtelen változásaiban nyilvánul meg; szívizom disztrófia ( szívizom károsodás);
Emésztőrendszer	felületes vagy atrófiás változások a gyomor-bél traktus nyálkahártyájában; puffadás; instabil széklet; nyelési nehézség;
Idegrendszer	vegetatív rendellenességek ( például a gyermek hajlamos lehet az ájulásra); a gyermek neuropszichés fejlődésének zavara vagy késése; vestibularis rendellenességek, amelyek leggyakrabban szédülésben nyilvánulnak meg; a motoros készségek regressziója (romlása).

Vashiányos vérszegénység gyermekeknél

Leggyakrabban (az esetek több mint nyolcvan százalékában) a gyermekek vérszegénysége a szervezet vashiánya miatt fordul elő. Az ilyen típusú vérszegénységet vashiánynak nevezik.

Az Egészségügyi Világszervezet szerint a prevalencia vashiányos vérszegénység Oroszországban és a fejlett európai országokban ötven százalék.

A vas nélkülözhetetlen nyomelem. Normális esetben az emberi test körülbelül négy gramm vasat tartalmaz. A teljes mennyiség körülbelül 75%-át a vörösvértestek hemoglobinja tartalmazza. A vas körülbelül 20%-a a csontvelőben, a májban és a makrofágokban található, ami tartalék tartalékot jelent. A mioglobin (oxigénkötő fehérje) 4% vasat tartalmaz. Az enzimatikus szerkezetekben - körülbelül 1%.

Az emberi szervezetben a vas a következő funkciókat látja el:

• oxigént és szén-dioxidot szállít;
• részt vesz a hematopoietikus folyamatokban;
• részt vesz a mioglobin és a hemoglobin képződésében;
• számos enzim szerves része;
• jelentős szerepet játszik a test növekedési folyamatában;
• szabályozza az immunitást.

A vas táplálékkal kerül a szervezetbe, majd felszívódik patkóbélés vékonybél.

A vas felszívódásának (abszorpciójának) mértéke a következő tényezőktől függ:

• az elfogyasztott élelmiszerben lévő vas mennyisége;
• biohasznosulás (emészthetőség);
• a gyomor-bél traktus állapotai.

Normális esetben az embernek általában másfél-két milligramm vasra van szüksége naponta, azonban ahhoz, hogy a szervezet legalább egy milligrammot felszívjon ebből az elemből, az ember napi étrendjének körülbelül húsz milligramm vasat kell tartalmaznia. A vas a legkönnyebben felszívódik élelmiszer termékekállati eredetű (például hús, hal, sárgája).

A vashiányos vérszegénység okai gyermekeknél

Gyakori vashiány gyermekkor a gyermek gyors növekedése miatt. Ebben az időszakban a baba testében megnő a vér mennyisége, és intenzív anyagcsere történik. Ezzel párhuzamosan megnő a vasigény, és korlátozott a beáramlása.

A vashiányos vérszegénység leggyakoribb okai a következők:

• vashiány jelenléte az anyában a terhesség alatt;
• a vas elégtelen bevitele a szervezetbe az élelmiszerből;
• fokozott vasszükséglet a szervezetben;
• a fiziológiásnál nagyobb vasveszteség;
• a vas felszívódását gátló élelmiszerek fogyasztása;
• a gyomor-bél traktus betegségei (például gyomorhurut, Crohn-betegség, cöliákia);
• a vasszállítás megzavarása;
• veleszületett rendellenességek.

A vashiányos vérszegénység okai	Leírás
A vashiány jelenléte az anyában a terhesség alatt	Az anya terhesség alatti vashiánya a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában a vastartalékok elégtelen felhalmozódásához vezet a raktárban. Ennek az elemnek a hiánya egy terhes nőben előfordulhat szegényes táplálkozás (például a vegetáriánus étrend), többes terhesség, valamint bonyolult terhesség miatt is. A terhesség alatti szövődmények a következők: magzati placenta vérzés; gyomor-bélrendszeri vagy orrvérzés; az uteroplacentáris keringés megsértése; magzati transzfúziós szindróma többes terhességben; terhességi toxikózis; koraszülés.
Nem elegendő vasbevitel az élelmiszerekből	A táplálkozási vashiány a gyermekek vashiányos vérszegénységének gyakori oka. A legtöbb esetben olyan újszülötteknél alakul ki, akiket lombikból táplálnak nem adaptált tejtápszerekkel, kecske- vagy tehéntejjel. A gyermek életének első évében a vashiány oka lehet a kiegészítő élelmiszerek nem megfelelő bevezetése, a helytelen táplálkozás, túlsúlyban a tejtermékek és a lisztből készült termékek vagy az elégtelen táplálékfelvétel miatt húskészítmények, vegetarianizmus miatt.
A szervezet fokozott vasigénye	A következő életszakaszokban nő a vastartalékok fogyasztásának igénye: terhesség; laktációs időszak; a gyermek intenzív növekedésének időszaka; pubertás időszaka. Ezenkívül a gyermek szervezete megnövekedett vasigényt tapasztalhat, amikor gyulladásos betegségek vagy ennek eredményeként hosszú távú használat cianokobalamin. Ez utóbbit a B12-hiányos vérszegénység kezelésére használják.
A fiziológiásnál nagyobb vasveszteség	Megnövekedett vasfogyasztás figyelhető meg különböző krónikus betegségek lányoknál vérveszteség vagy erős menstruáció kíséri.
Olyan ételek fogyasztása, amelyek gátolják a vas felszívódását	Vannak olyan élelmiszerek, amelyek speciális hatóanyagokat és mikroelemeket tartalmaznak, amelyek blokkolják a vas felszívódása a szervezetbe. Ilyen termékek a tej, sajt ( kalciumot és foszfátot tartalmaznak), zöld leveles zöldségek, tea ( polifenolokat tartalmaznak), csirke tojás (amely albumint és foszfoproteint tartalmaz), spenót ( oxolinsavat és polifenolokat tartalmaz), valamint kukorica és teljes kiőrlésű termékek ( fitátot tartalmaz).
Emésztőrendszeri betegségek	A gyomor-bél traktusban lezajló kóros folyamatok következtében a vas felszívódása és emészthetősége megzavarodik. A gyomor-bél traktus következő betegségei és kóros folyamatai vannak, amelyek hátterében gyermekeknél vashiányos vérszegénység alakulhat ki: malabszorpciós szindróma; különböző eredetű enteritis (eredetű); a gyomor reszekciója a duodenum kizárásával; vékonybél reszekció; a gyomor-bél traktus különféle veleszületett rendellenességei.
Károsodott vasszállítás	A következő kóros folyamatok eredményeként fordul elő: a transzferrin csökkentése általános fehérjehiány miatt; transzferrin elleni antitestek jelenléte. A transzferrin olyan fehérje, amely a vas szállításának funkcióját tölti be a felhalmozódási helyekről.
Veleszületett rendellenességek	Ezek közé tartoznak a következő anatómiai veleszületett patológiák mint például a bélpolipózis és a Meckel-divertikulum.

A vashiányos vérszegénység tünetei gyermekeknél

A betegség korai szakaszában általában kisebb klinikai változások figyelhetők meg. Leggyakrabban a vashiányos vérszegénység egyik első jele a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, valamint a szemek kék sclera. A sejtenzimekben a vas hiánya a bőr és származékai trofikus rendellenességeit okozza. A gyermek haja elvékonyodik és száraz lesz, hajhullás figyelhető meg. A baba érzelmi tónusa észrevehetően csökken. A gyermek gyakori gyengeséget és fáradtságot tapasztal. Az ilyen gyermekek nehezen tudnak megbirkózni a fizikai aktivitással. Az oxigén éhezésre reagálva a szív- és érrendszer is reagál. A gyermeknél tachycardia alakul ki, és szisztolés zörej hallható.

Ezenkívül a gyermek olyan tüneteket tapasztalhat, mint:

• könnyezés;
• levertség;
• könnyű ingerlékenység;
• csökkent vagy étvágytalanság;
• hányás etetés után;
• csökkent látásélesség;
• sekély alvás;
• sóvárgás nem élelmiszer jellegű összetevők után (például papír, talaj);
• a körmök tompasága és törékenysége;
• fájdalmas repedések a száj sarkában;
• fogszuvasodás (szuvasodás);
• retardáció a fizikai és pszichomotoros fejlődésben.

A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása gyermekeknél

A vér mikroszkópos vizsgálatakor a vashiányos vérszegénység tipikus jelei a következők:

• a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenése;
• a vörösvértestek gyenge elszíneződése (hipokrómia);
• anizocitózis (különböző méretű vörösvértestek jelenléte a vérben);
• poikilocytosis (különböző alakú vörösvértestek jelenléte a vérben).

Nehezen diagnosztizálható esetekben szükséges biokémiai kutatás vér, amelynek eredményei meggyőző bizonyítékot szolgáltatnak a vashiányos vérszegénységre a szérum vas és a transzferrin együttható csökkenésével.

Vashiányos vérszegénység kezelése gyermekeknél

Általában az enyhe vérszegénység kezelésekor a kezelőorvos a gyermek étrendjének beállítására korlátozódik. Súlyos és mérsékelt vérszegénység esetén a diétás terápia mellett írják elő gyógyszeres kezelés, melynek célja a vastartalékok helyreállítása a baba szervezetében.

Táplálkozási kiigazítások
Születés után a baba egyetlen vasforrása a táplálék. Ezért olyan fontos a természetes táplálás, valamint a gyümölcslevek és kiegészítő élelmiszerek időben történő bevezetése. Hat hónapos korig ajánlott kizárólag anyatejjel táplálni. Minden szükségeset tartalmaz tápanyagok, hormonok és enzimek, és ami a legfontosabb, a vas egy igen biológiailag hasznosítható formája, amelyben felszívódik hasznos mikroelem eléri a hetven százalékot. Meg kell jegyezni, hogy mikor mesterséges táplálás a vasfelszívódás százaléka tíznél kisebb.

A vashiányos vérszegénységben szenvedő gyermekeket öt-öt és fél hónapos korukban be kell vezetni a kiegészítő élelmiszerekhez. Kezdetnek ezek lehetnek speciális, vassal dúsított babapehelyfélék, gyümölcspürék, gyümölcslevek és zöldségek. Hat hónap elteltével a húst be kell vezetni az étrendbe.

Ezenkívül az élelmiszereknek tartalmazniuk kell olyan elemeket, amelyek elősegítik a vas felszívódását, például folsavat, C- és E-vitamint, B-vitaminokat, cinket, magnéziumot, rezet.

Gyógyszeres kezelés
A vastartalmú gyógyszereket legalább három hónapos időtartamra írják fel. A gyógyszer adagja és a kezelés időtartama a gyermek életkorától, a betegség súlyosságától, valamint a szervezet vashiányának mértékétől függ.

A gyógyszer neve	Használati utasítás és adagolás
Ferrum Lek	A gyógyszert szájon át, félben vagy egy mérőkanálban írják fel ( 2,5-5 ml) szirup naponta egyszer, étkezés közben vagy után. Egy vagy két mérőkanalat írnak elő ( 5-10 ml) a gyógyszert naponta egyszer. Tizenkét évesnél idősebb gyermekek a rágótabletta formájában lévő gyógyszert egy-három darabra, szirup formájában két-hat mérőkanálra kell bevenni ( 10-30 ml) naponta egyszer. Terhes nők a gyógyszert rágótabletta formájában írják fel, napi két-négy darab. Szirup formájában négy-hat mérőkanálnyit kell venni ( 20-30 ml) naponta egyszer, amíg a hemoglobinszint normalizálódik, ezután vegyen be két kanál ( 10 ml) a terhesség végéig.
Maltofer	Koraszülöttek a gyógyszert szájon át cseppek formájában adják be, testtömeg-kilogrammonként egy-két csepp naponta egyszer három-öt hónapig. Egy év alatti gyermekek a gyógyszert szájon át, szirup formájában írják fel, 2,5-5 ml ( 25-50 mg vas) vagy napi egyszeri 10-20 cseppes cseppek formájában. Gyermekek egytől tizenkét éves korig a gyógyszert szájon át, szirup formájában írják fel, 5-10 ml ( 50-100 mg vas) vagy 20-40 cseppes cseppek formájában, naponta egyszer. Tizenkét évesnél idősebb gyermekek a gyógyszert szájon át írják fel, tabletta formájában, egy-három tablettát ( 100-300 mg) naponta egyszer. Nők a terhesség alatt a gyógyszert szájon át írják fel, tabletta, két-három tabletta formájában ( 200-300 mg) naponta egyszer. Ha a gyermeknek károsodott a vas felszívódása, a gyógyszereket parenterálisan kell beadni. intravénásan).

A hemoglobinszint normalizálása után a vas-kiegészítők szedése több hétig folytatódik a szervezet vastartalékainak pótlása érdekében.

A vashiányos vérszegénység kezelését általában ambulánsan végzik, de a vérszegénység súlyos formáiban a gyermek a hematológiai osztályon kerül kórházba.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

A hemolitikus anémia olyan betegségek csoportja, amelyek a vörösvértestek fokozott lebomlását okozzák az emberi szervezetben.

A vörösvértestek átlagosan száz-százhúsz napig élnek a szervezetben, majd a májban és a lépben elpusztulnak. Minden nap a vörösvértestek körülbelül egy százaléka elpusztul, és új vörösvértestekkel helyettesítik, amelyek a vörös csontvelőből kerülnek a perifériás vérbe. Ez az egyensúly folyamatosan biztosítja a vörösvértestek állandó számát a vérben. A vörösvértestek kóros csökkenése a vérben ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörös csontvelő hat-nyolcszorosára növeli aktivitását. Ennek eredményeként egy ilyen beteg vérében retikulocitózis figyelhető meg, ami hemolízis jelenlétét jelzi (a vörösvértestek fokozott pusztulása).

A vashiányos vérszegénységgel ellentétben a hemolitikus anémia sokkal összetettebb. Csak helyes és időben történő diagnózis egészségügyi ellátás megmenteni egy gyerek életét.

A hemolitikus anémia tünetei gyermekeknél

A hemolitikus anémia minden formáját akut krízisek jellemzik, amelyek a testhőmérséklet hirtelen emelkedésében, a bőr és a nyálkahártyák sárgaságában, valamint a hemoglobinszint éles csökkenésében nyilvánulnak meg.

Ezenkívül a gyermek a következő tüneteket tapasztalhatja:

• szédülés;
• általános gyengeség;
• csökkent teljesítmény;
• a testhőmérséklet motiválatlan hirtelen emelkedése vagy csökkenése;
• a vizelet színének megváltozása (a vizelet barnás vagy vöröses színűvé válik);
• szubkután vérzések;
• fekélyek az alsó végtagokon;
• a koponya toronyformája, széles orrnyereg, magas gótikus égbolt, sűrű, megnagyobbodott lép (örökletes szferocitózisra jellemző);
• olajbogyó bőrtónus, barna vagy fekete vizelet (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány miatt);
• a bőr kifejezett sápadtsága, a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodása (immun hemolitikus anémiával).

Normális esetben a vörösvértestek és a hemoglobin lebontása során mérgező közvetett bilirubin (epe pigment) szabadul fel. A májban két glükuronsavmolekulával egyesül, direkt (semlegesített) bilirubinná alakul, és az epeutakon keresztül ürül ki. A hemolitikus vérszegénység lényege a vörösvértestek fokozott lebontása, amelyben az áramlás indirekt bilirubinélesen növekszik, ami miatt a máj nem tud megbirkózni a terheléssel. A mérgező bilirubin végül felhalmozódik a lipidekben gazdag szervekben, például a májban és az agyban.

A hemolitikus anémia diagnosztizálása gyermekeknél

A hemolitikus anémiáknak számos gyakori tünete van, de mindegyiknek megvannak a maga sajátosságai. Ők azok, akik segítenek a szállításban pontos diagnózisés válassza ki a megfelelő kezelési taktikát.

Hemolitikus krízis válthat ki gyógyszeres kezeléssel. Ez általában glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiányban szenvedő betegeknél figyelhető meg. A benzidinteszt elvégzésekor a szabad hemoglobint és bomlástermékeit mutatják ki a gyermek vérében és vizeletében. A klinikai vérvizsgálat során a vörösvértestek degeneratív formáit és azok fragmentumait - skizociták - figyelik meg. A regeneráció jeleként nukleáris vörösvérsejtek – normoblasztok – találhatók. Jellemző a neutrofil (a neutrofilek számának növekedése).

A hemolitikus vérszegénység klasszikus példája az örökletes szferocitózis is, amelyben az eritrocita membrán hibája képződik. BAN BEN általános elemzés ilyen betegeknél vér figyelhető meg nagyszámú az eritrociták gömb alakúak, csökkentett átmérőjűek. A citoplazmában specifikus zárványokkal rendelkező retikulociták (fiatal vörösvérsejtek) száma meredeken növekszik. Az eritrociták minimális szomatikus rezisztenciája is csökken (a sejtek kis hígítású sóoldattal elpusztulnak).

Ha a hemolitikus anémia immun jellegű, akkor a diagnózis megerősítéséhez Coombs-teszt és AGA-teszt elvégzése szükséges. Ha a vörösvértesteken lerakódott antitesteket észlelnek a vérben, a teszt pozitívnak minősül.

Hemolitikus anémia kezelése gyermekeknél

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány következtében fellépő veseelégtelenség megelőzése érdekében glükóz és vízhajtók koncentrált oldatát intravénásan adják be a beteg gyermeknek. Ha a hemoglobin élesen csökken, vörösvértest-transzfúziót végeznek.

Az egyetlen radikális módszer Az örökletes szferocitózis kezelése splenectomia (a lép eltávolítása). Általában a műtét után a gyermek felépül, és a hemolitikus krízis soha nem ismétlődik.

Az immunhemolitikus anémia fő kezelése glükokortikoid terápia (például prednizolon, dexametazon). Ha fennáll a vérszegény kóma veszélye, a mosott vörösvértestek sürgősségi transzfúzióját hajtják végre.

B12-hiányos vérszegénység gyermekeknél

A vérrendszer betegsége, amelyet a szervezetben a B12-vitamin hiánya miatti károsodott vérképzés okoz.

Normális esetben a B12-vitamin étellel kerül a szervezetbe. A gyomorba jutva a vitamin kapcsolatba lép az úgynevezett intrinsic Castle-faktorral (gasztromukoprotein). A Castle-faktor elősegíti a B12-vitamin felszívódását, és egyben védelmet is nyújt ellene negatív hatás bél mikroflóra. A gasztromukoproteinnek köszönhetően a B12-vitamin eléri alsó szakasz vékonybélés szabadon felszívódik nyálkahártyájába, majd bejut a vérbe.

A B12-vitamin a véráramba kerül:

• vörös csontvelő, ahol részt vesz a vörösvértestek képződésében;
• a máj, ahol lerakódik;
• a központi idegrendszer, ahol részt vesz az idegrostokat körülvevő mielinhüvely szintézisében.

A B12-hiányos vérszegénység okai gyermekeknél

A gyermekek B12-hiányos vérszegénységének fő okai a következők:

• dysbiosis (elváltozás normál mikroflóra) a belek a patogén flóra kialakulása miatt;
• a B12-vitamin elégtelen bevitele az élelmiszerekből;
• helminták jelenléte;
• Castle-faktor-hiány olyan patológiák miatt, mint az intrinsic faktorszintézis veleszületett rendellenességei, atrófiás gastritis;
• megnövekedett B12-vitamin-szükséglet például a test gyors növekedésének időszakában az aktívan sportoló gyermekeknél.

A B12-hiányos vérszegénység tünetei gyermekeknél

Gyermekeknél a B12-hiányos vérszegénység esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

• gyengeség;
• a bőr sápadtsága, gyakran icterikus árnyalattal (májkárosodás miatt);
• a nyelv konzisztenciájának és színének megváltozása (a nyelv lakkozott felületet és élénkvörös színt kap);
• égő érzés a nyelvben;
• bizsergő érzés a karokban és lábakban;
• a szaglás elvesztése;
• fogyás;
• járási nehézség és ennek következtében egyenetlen járás;
• a mozgások merevsége;
• intellektuális zavar;
• előfordulhat a máj és a lép méretének növekedése (hepatosplenomegalia).

A B12-hiányos vérszegénység diagnosztizálása gyermekeknél

A klinikai vérvizsgálat során a következő mutatók lesznek jellemzőek:

• a hemoglobin és a vörösvértestek számának csökkenése;
• a színindex növekedése - 1,5 felett;
• a vörösvértestek számának növekedése (makrocitózis);
• zárványok az eritrocitákban - Jolly testek és Cabot gyűrűk;
• jelenléte a vérben különféle formák vörösvértestek (poikilocytosis);
• a limfociták és retikulociták szintjének növekedése.

A biokémiai vérvizsgálat során a B12-vitamin szintjének csökkenése és a bilirubinszint emelkedése figyelhető meg.

Vitaminterápia
A szervezet B12-vitaminnal való telítésére a cianokobalamin gyógyszert írják fel. A gyógyszer kezdeti adagja általában 30-50 mcg naponta vagy minden második napon. A vitamint szubkután, intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be. A vitaminterápia időtartama tizenöt nap. A gyógyszer fenntartó adagja 100-250 mcg, szubkután, két-négy hetente egyszer.

Diétás terápia
A szervezet B12-vitamin-tartalékainak pótlására olyan diétát írnak elő, amelyben a B12-vitaminban gazdag élelmiszerek fogyasztását növelik.

A B12-vitamin napi bevitele a gyermek életkorától függ.

Ezenkívül enzimkészítmények (például Festal, Pancreatin) is előírhatók a bélflóra normalizálására. Ha a gyereknek van helmintikus fertőzések féreghajtó gyógyszereket írnak fel (például Fenasal).

Anémia diagnózisa gyermekeknél

A gyermekek vérszegénységének diagnózisa a következő vizsgálatokon alapul:

• anamnézis felvétele;
• orvosi vizsgálat;
• laboratóriumi kutatások;
• műszeres diagnosztika.

Történelemgyűjtés

Mindenekelőtt anamnézist gyűjtenek, vagyis az orvos egy felmérés révén bizonyos információkat szerez a páciensről. Különös figyelmet fordítanak a gyermekek táplálkozási kérdéseire. Az orvost általában az érdekli, hogy lombikból vagy anyatejjel táplálják-e a gyermeket, milyen táplálékot kap és milyen gyakran. Ezenkívül az orvos megkérdezi a vérvesztéssel járó fiziológiás vagy kóros állapotok jelenlétét (például menstruáció lányoknál, fogínyvérzés). A beteg hozzátartozóiról is gyűjtenek bizonyos információkat, például, hogy a családban volt-e valakinek lép eltávolítása, volt-e olyan betegség, amely fokozott vérvesztéssel járt, vagy gyomor-bélrendszeri megbetegedések.

Orvosi vizsgálat

A gyermek vizsgálatakor az orvos mindenekelőtt a páciens bőrének és nyálkahártyájának színére és állapotára figyel. A vérszegénység gyakran sápadt vagy sárga bőrt és a sclera kékes árnyalatát mutatja. Ezenkívül a vizsgálat során az orvos megtapintja (tapintja) a gyermek hasát, hogy azonosítsa a belső szervek, például a máj és a lép méretének kóros növekedését. Ezenkívül megtapintják a nyirokcsomókat, hogy megnézzék, megnagyobbodtak-e, vérnyomás, pulzus, légzési mozgások percenként, és az is kiderül, van-e légszomja a gyermeknek.

Laboratóriumi kutatás

A gyermekek vérszegénységének diagnosztizálásának egyik fő módszere a klinikai (általános) vérvizsgálatnak nevezett laboratóriumi vizsgálat. A gyermek születése után minden egy-, három-, hat- és kilenc hónapos gyermeknél általános vérvétel szükséges.

Az elemzést éhgyomorra, általában kora reggel kell elvégezni, hogy a gyermek az eljárás után enni tudjon. Leggyakrabban a könyök területén lévő cubitalis vénából vesznek vért. Ha a gyermek túl fiatal, és az egészségügyi szakember nem tudja kitapintani (tapintani) a szükséges vénát, akkor másik vérvételi helyet választanak ki (pl. hátoldal tenyér, fej, alkar).

Az általános vérvizsgálat a következő mutatókat határozza meg:

• hemoglobin és vörösvértestek szintje;
• a hemoglobin koncentrációja és mennyisége a vörösvértestben;
• a hemoglobin tulajdonságai és minőségi jellemzői;
• retikulociták;
• hematokrit (a vérsejtek és a plazma aránya);
• egyéb vérsejtek (például leukociták, vérlemezkék) száma.

A klinikai vérvizsgálat legfontosabb mutatói a hemoglobin és a vörösvértestek, mivel ezek szintjének jelentős csökkenése fennálló vérszegénységet jelez.

A következő mutatók vannak a normál vörösvérsejt-tartalomra (vér literenként) gyermekeknél:

• újszülötteknél 4,3 – 7,6x10 a tizenkettedik hatvány/l;
• egy hónap alatt 3,8 – 5,6x10 a tizenkettedik teljesítmény/l;
• hat hónapos korban 3,5 – 4,8x10 a tizenkettedik teljesítmény/l;
• egy évtől tizenkét éves korig a vörösvértestek normál tartománya 3,5-4,76x10 a tizenkettedik teljesítmény/l.

A gyermekek hemoglobinmutatóira a következő normák vonatkoznak:

• a gyermek életének első három napjában 180-240 g/l;
• az első hónapra a hemoglobin normája a vérben 115-175 g/l;
• hat hónaptól hat évig a hemoglobinszint átlagosan 105-140 g/l;
• hét és tizenkét éves kor között a hemoglobin normál tartománya 110-160 g/l.

Az egy liter vérben lévő hemoglobin mennyiségének meghatározásához a mértékegység a gramm per liter (g/l).

A vérszegénység laboratóriumi kritériumai különböző gyermekeknél korcsoportok vannak:

• a hemoglobinszint száz g/l alatti csökkenése egy hónapos és öt éves kor közötti gyermekeknél;
• a hemoglobinszint 115 g/l-nél kisebb csökkenése hat és tizenegy éves gyermekek esetében;
• a hemoglobinszint 120 g/l alatti csökkenése tizenkét-tizennégy éves gyermekeknél.

A klinikai vérvizsgálat nagyon fontos színmutatója a vörösvértestek hemoglobinnal való telítettségének mértéke. Általában a színindex 0,85-1,05. Ezzel a mutatóval általánosan elfogadott, hogy a vörösvértestek és a hemoglobin aránya a vérben a normál határokon belül van, vagyis a vörösvértestek normál színűek, és normokrómnak nevezik. Túlzottan színes (hiperkróm) vörösvértestek figyelhetők meg a színindex növekedésével (több mint 1,0). Ha a színindex kisebb, mint 0,8, akkor a vörösvértestek nem festődnek eléggé, és hipokrómnak nevezik.

Fontos meghatározni a vörösvértestek méretét és alakját, mivel bizonyos típusú vérszegénységet okozhat jellemző változások a vörösvértestek paramétereiben. A normál vörösvértestek átmérője 7,2-8,0 mikron (mikrométer). A 8,0 mikronnál nagyobb átmérőjű sejteket makrocitáknak, a 11 mikronnál nagyobbakat megalocitáknak, a 7,0 mikronnál kisebb átmérőjű sejteket mikrocitáknak nevezzük.

A klinikai vérvizsgálat során is fontos tudni a retikulociták számát a retikulocita index meghatározásához. Ez utóbbi jelzi a vörösvértestek képződésének növekedését, ami lehetővé teszi a vérszegénység súlyosságának meghatározását. Ebben a tekintetben megkülönböztetünk aregeneratív, hiporegeneratív, normoregeneratív és hiperregeneratív anémiákat.

A színindex értékétől, a vörösvértestek méretétől és a retikulociták számától függően az anémia egyik vagy másik típusa megközelítőleg jellemezhető.

Vizsgálati eredmények	A vérszegénység jellegzetes típusa
normokrómia; ritka esetekben makrocitózis; megnövekedett retikulocitaszint; generatív vagy hiporegeneratív forma;	Hipoplasztikus (aplasztikus)anémia
normokrómia; mikrocitózis ( alakja – ovalocita, sarlósejt); hiperregeneratív forma;	Veleszületett hemolitikus anémiák
normokrómia; normocitózis; hiperregeneratív forma;	Akut poszthemorrhagiás vérszegénység, autoimmun hemolitikus anémia
hiperkrómia; makrocitózis vagy megalocitózis; poikilocytosis; a retikulociták számának csökkenése; a leukociták és a vérlemezkék szintjének csökkenése; megnövekedett limfocitaszint; hiporegeneratív forma;	B12-hiányos vérszegénység, folsavhiányos vérszegénység
hipokromia; mikrocitózis; poikilocytosis; hiporegeneratív forma.	Vashiányos vérszegénység

Ha az általános vérvizsgálat során a hemoglobin-koncentráció nem csökken, és a gyermeknél a vérszegénység klinikai tünetei vannak, biokémiai elemzés vér, ahol olyan mutatók, mint a transzferrin, ferritin, valamint szérum vas.
– szervek és szövetek rétegenkénti vizsgálata röntgen segítségével.

Anémia megelőzése gyermekeknél

A gyermekek vérszegénységének megelőzését még a gyermek születése előtt el kell végezni. A kutatások azt mutatják, hogy ha az anyának vérszegénysége volt a terhesség alatt, akkor a gyermekeknél az első életévben jelentősen megnő a vérszegénység kialakulásának kockázata. Ezért a terhesség alatt egy nőnek rendszeresen ellenőriznie kell a hemoglobin és a vörösvértestek szintjét a vérvizsgálatokban.

A vérszegénység megelőzésében fontos szerepet játszik a kismamák étrendje és táplálkozásának minősége.

Terhesség alatt egy nőnek ajánlott a következő ételek fogyasztása:

• hús;
• máj;
• friss zöldségek és gyümölcsök;
• tojás;
• spenót;
• aszalt gyümölcsök;
• diófélék;
• zabkása (például hajdina).

Ezenkívül egy terhes nőnek naponta száz-százhúsz gramm állati fehérjét és körülbelül ötven gramm zsírt kell fogyasztania. növényi eredetű. Ami a szénhidrátokat illeti, azok mennyiségét a napi étrendben négyszáz grammra kell csökkenteni. Ez a diéta napi háromezer kalóriával látja el a terhes nő szervezetét, ami elegendő neki és a magzatnak.

Születéstől hat hónapos korig a csecsemőt annyiszor kell szoptatni, ahányszor csak akarja, a nap vagy az éjszaka bármely szakában. Ellenjavallt gyermeknek kecskét adni ill tehéntej, valamint bármilyen más étel vagy folyadék.

Hat hónap elteltével a gyermeknek további vasban gazdag ételeket kell kapnia (például gyümölcspürét, gyümölcsleveket, zöldségeket, húst, halat). Emlékeztetni kell azonban arra, hogy vannak bizonyos szabályok a kiegészítő élelmiszerek bevezetésére.

Választhat szabályokat követve kiegészítő élelmiszerek bevezetése:

• Meg kell figyelni a kiegészítő takarmányozási termékek következetességét és fokozatos kezelését.
• Minden típusú kiegészítő etetést egy legkevésbé allergén termékkel kell kezdeni.
• A kiegészítő élelmiszerek bevezetésének első napján a gyermek negyed vagy fél teáskanálnyi terméket kap. Ezután egy hét leforgása alatt a kiegészítő élelmiszerek mennyisége fokozatosan az életkori normára emelkedik.
• A szoptatás előtt kiegészítő táplálékot kínálnak a babának.
• Jobb, ha új kiegészítő táplálékot kínálunk a gyermeknek a nap első felében. Ez azért történik, hogy később (a nap hátralévő részében) nyomon kövessék a baba reakcióját a beadott készítményre.
• Ha hasi fájdalmat, kóros székletürítést vagy kiütéseket tapasztal a testen, az új készítmény alkalmazását abba kell hagyni.
• A különböző ételek bevezetése közötti intervallumnak hét-tíz napnak kell lennie.
• Egy napon belül nem ajánlott egynél több új terméket bevezetni.
• A kiegészítő etetőedényeknek lágynak és egyenletesnek kell lenniük.
• A kiegészítő ételeket melegen, kanálból adjuk a gyermeknek ülő helyzetben.
• Kiegészítő táplálékot csak egészséges gyermek kaphat.

Ezenkívül félévente egyszer javasolt a gyermek vérvétele a hemoglobin ellenőrzésére. Napi séták a friss levegőn, az alvás normalizálása, korlátozás a fizikai aktivitás. Fontos, hogy a gyermek életének első évében ne hagyja ki a gyermekorvosi vizsgálatokat.

Különös figyelmet kell fordítani a koraszülöttekre. Nekik viszont speciális bébiételre van szükségük megnövekedett tartalom vas és vitaminok.

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

A gyermekek hemolitikus vérszegénysége olyan betegség, amelyet a vörösvértestek fokozott lebomlása és számos jellegzetes tünet kialakulása jellemez. A patológiát ciklikus jelleg jellemzi - váltakozó exacerbációk és remissziók. A legnagyobb veszély a betegség az idegrendszert, különösen az agyat érinti.

A betegség okai és fő mechanizmusai:

A hemolitikus anémia kialakulásának ilyen okai vannak, beleértve az újszülötteket és az óvodás és általános iskolás korú gyermekeket is.

1. Öröklődés. Ez az újszülöttek betegségeinek egyik leggyakoribb oka.
2. A gyermek vérével összeegyeztethetetlen vérátömlesztés.
3. Gyógyszereknek való kitettség, beleértve azokat is, amelyeket egy nő terhesség alatt vett be. Ezek a gyógyszerek közé tartozik az acetilszalicilsav, nagy dózisú K-vitamin, számos antibiotikum és maláriaellenes szer.
4. Ólommérgezés.
5. Autoimmun folyamatok, amelyben a vörösvértesteket a saját szervezet pusztítja el.
6. Kígyóméreg, amely harapással kerül a gyermek testébe.
7. Fertőző betegségek kórokozói: clostridia, malária és bartonellózis kórokozói, szifilisz.
8. Kiterjedt égési sérülések.
9. Sérülések, a gyermek hosszan tartó összenyomása, beleértve a traumás szülés során.
10. Súlyos hipotermia.

A gyermekkori hemolitikus anémia során előforduló fő mechanizmusok:

A vörösvértestek várható élettartama bizonyos etiológiai tényezők hatására;
egyensúlyhiány a vörösvértestek szintézise és halála között (többen halnak meg, mint amennyi a csontvelőben keletkezik);
növeli a csontvelő aktivitását a vörösvértestek termelésére. Fontos diagnosztikai jelként nyilvánul meg - a retikulociták (éretlen vörösvérsejtek) tartalmának növekedése a vérben.
retikulocitózis a normál vagy csökkent hemoglobinszint hátterében.

A betegség előrehaladtával a tünetek felerősödnek, vagy súlyos rendellenességek új jelei jelennek meg.

A betegség tünetei:

A hemolitikus anémiát a tünetek hármasa jellemzi:

1. Splenomegalia- a lép méretének növekedése. A máj méretének növekedése nem gyakori.
2. Sárgaság. A bőr sárgává válik, a sclera pedig icterikus (sárga elszíneződés).
3. Anémia a két előző jellel kombinálva.

A betegség más korai kezdetűés a tünetek fokozatos növekedése. Az áramlás ciklikussága - fontos jellemzője patológia. A betegség előrehaladtával a mérgezés tünetei jelentkezhetnek:

Hányinger, hányás rohamai;
hasfájás;
hőmérséklet-emelkedés;
tachycardia.

A hemolitikus anémia időszakai:

hemolitikus krízis - a hemolízis folyamatának éles növekedése, amelyet más vérsejtek paramétereinek változásai kísérnek. A hemolitikus krízis kialakulása serkenti a kiváltó tényező hatását;

A vörösvértestek pusztulási sebességének lassítása remisszió .

Sárgaság hemolitikus anémia miatt

A bőr és a sclera sárgasága mindig mérsékelt. Időnként a bőr színe normalizálódik, és csak a sclera icterusa marad meg. A bőr és a sclera intenzív sárgulása soha nem figyelhető meg, mint a sárgaság májformáinál. Szintén nincs jellegzetes bőrviszketés vagy kiütés. A gyermek pulzusa nem lassul. A vizelet normál színű marad, és nem tartalmaz bilirubint. A széklet nem elszíneződött, hanem gazdag színt kap. A vér bilirubinszintje emelkedik.
A vörösvértestek jellemzői hemolitikus anémiában
Jellemző a vörösvértestek minőségi változása. Főbb változások:
a vörösvértestek méretének csökkenése - mikrocitózis, amely a betegség örökletes formájának fontos jele;
a vörösvértestek rezisztenciájának csökkenése a vérben;
a vörösvértestek éretlen formáinak - retikulociták - számának növekedése;
a vörösvértestek gömbalakja4
a hemoglobinszint csökkenése. Ez a szám eléri a 90-120 g/l-t.
Változások a lépben hemolitikus vérszegénységben
A lép mindig megnövekszik. Megvastagodik, tapintásra szinte kemény és fájdalmas lesz. Ritkán a máj kissé megnagyobbodik.

A betegség formái:

Az októl függően a patológiák két csoportját különböztetjük meg:

Veleszületett (örökletes);
szerzett.

Veleszületett hemolitikus anémia

Az orvosi irodalomban találhat egy másik nevet ennek a betegségnek - membranopathia. A vérszegénység ezen formáját a vörösvértestek membránjában található fehérjék vagy lipidek kromoszómahibái okozzák, amelyek könnyen deformálódnak, ami a lépben, ritkábban a májban a vörösvértestek pusztulásához vezet. A veleszületett hemolitikus anémiák közé tartoznak az olyan ritka kórképek is, mint a Cooley-kór, a sarlósejtes, az ovális sejtes vérszegénység és a makrocitás vérszegénység.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A vörösvértestek szerkezetével nem kapcsolatos külső és belső tényezők hatására alakul ki. A legpontosabb diagnózis a 12 hónaposnál idősebb gyermekeknél végezhető el, mivel ekkorra a gyermek vére stabilabb tulajdonságokat szerez, és megszűnik. élettani jellemzők az első életévben élő gyermekek vére. Egyes orvosok teljesen tagadják a vérszegénység szerzett formájának létezését.

Ezt a patológiás formát súlyosabb tünetek kísérik és így tovább gyakori esetek máj megnagyobbodás. A lép eltávolítása több hatékony módszer kezelés, mint azzal örökletes forma anémia.

A betegség diagnózisa:

A diagnózis felállítása általában nem nehéz. A gyermek vizsgálata során fontos szerepet játszik a következő jellemzők azonosítása:

Leleplező örökletes hajlam;
az eritrociták perzisztenciájának meghatározása. Beckman tanulmányozása folyamatban van. Ehhez a lépet minimális dózisú röntgensugárzással vagy masszázzsal besugározzák, majd meghatározzák a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciáját. Hemolitikus anémia esetén ez a mutató jelentősen csökken;
a bilirubin meghatározása a vérben.

Kötelező diagnosztikai módszerek:

Vérelemzés. Fontos a részletes vérképlet kiszámítása a retikulociták számának meghatározásával;
a vörösvértestek tulajdonságainak vizsgálata: méret, forma, érettségi fok;
vizeletvizsgálat, amely kimutatja az urobilint;
lép vizsgálata (ultrahang, tapintás, határok és fájdalom meghatározása).

Fontos lépés a végrehajtás megkülönböztető diagnózis. Olyan patológiákra, amelyek hasonlót adnak klinikai kép, a következőket tartalmazzák:

Gaucher splenomegalia;
a máj és a lép amiloidózisa;
thrombophlebitis lép;
májzsugorodás;
Bunty-kór;
malária;
leishmaniasis.

A helyes diagnózis érdekében ki kell zárni ezen patológiák jelenlétét.

A betegség kezelése, szövődményei és megelőzése:

A betegség kezelése

NAK NEK gyógyászati ​​módszerek A terápia a következő gyógyszercsoportok használatát foglalja magában:

Vas-kiegészítők;
májkészítmények;
koleszterin injekció;
lecitin bevezetése;
intravénás infúziók a vér tulajdonságainak helyreállítására;
citosztatikus szerek(javallatok szerint);
vérátömlesztés (eritrocita tömeg) az indikációk szerint;
adrenokortikotrop hormon beadása;
kortizon.

Fontos szerepet játszik a vérösszetétel normalizálásához szükséges vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag étrend követése. A patológia okának megszüntetése hatékony és ésszerű megközelítés a szerzett formák kezelésére.
A betegség leghatékonyabb sebészeti kezelése a splenectomia - a lép eltávolítása. Ez a kezelési mód különösen indokolt, ha bebizonyosodik, hogy a hemolízis elsősorban a lépben lokalizálódik. A betegség veleszületett formáit sebészeti úton is kezelik.

A patológia szövődményei

A betegség időben történő kezelésének hiánya a következő szövődményekhez vezethet:
szívműködési zavarok;
veseelégtelenség;
súlyos hipoxia;
lépszakadás;
lépinfarktus;
a belső szervek súlyos hipoxiája;
agyi hipoxia;
halál (rendkívül ritka).

Megelőző intézkedések

A toxikus gyógyszerek kerülése a terhesség alatt;
fogadása normál mennyiségben vitaminok és ásványi anyagok, amelyek szükségesek a normál vérösszetétel biztosításához;
a mérgezés és a mérgezés kizárása;
a belső patológiák időben történő kezelése, amelyek a vörösvértestek tulajdonságainak megzavarásához vezethetnek;
sétál a szabadban;
ésszerű kábítószer-használat.

A betegség prognózisa kielégítő. A teljes gyógyulás soha nem következik be. Ezért a hemolitikus anémia krónikus vérbetegség. Az időben történő diagnózis és a racionális kezelés jelentősen javítja a gyermek életminőségét és megakadályozza a veszélyes szövődményeket.

A hemolitikus anémia meglehetősen ritka vérbetegség, amelynek jellemzője a vörösvértestek (eritrociták) lerövidült életciklusa. Normális esetben egy vörösvértest átlagosan 3-4 hónapig él, de vérszegénység esetén ez az időszak két hétre csökken. Minden nap a vörösvértestek egy bizonyos részét újak váltják fel, amelyeket a vörös csontvelő termel.

Ha a vörösvértestek élettartama lerövidül, akkor a helyettesítő sejteknek egyszerűen nem lesz idejük érni. Emiatt koncentrációjuk a perifériás vérben jelentősen csökken.

Fajták

Minden meglévő fajták A hemolitikus anémiákat két nagy csoportra osztják:

• örökletes;
• vásárolt.

Örökletes formák

• nem szferocitikus hemolitikus anémia. Ebben az esetben a pusztulás oka az életciklusukért felelős enzimek hibás aktivitása;
• mikroszferocitás hemolitikus anémia. E patológia kialakulásának oka a mutált gének átvitele, amelynek fő feladata a vörösvértestek falát alkotó fehérjemolekulák szintetizálása. A mikroszferocitás hemolitikus anémia progressziója esetén a vörösvértestek szerkezete, aktivitása, valamint a pusztítással szembeni ellenállás jelentősen csökken;
• sarlósejtes. Az ilyen örökletes betegség megjelenésének oka a gén mutációja, amelynek fő feladata az aminosavak sorrendjének kódolása a hemoglobin termelésében. Jellegzetes betegség - az eritrocita deformációja sarló formájában. Az érintett sejtek már nem tudják teljesen megváltoztatni alakjukat, miközben áthaladnak véredény, ezért fokozott pusztulásuk következik be;
• talaszémia. A hemolitikus anémiák ezen csoportja a hemoglobintermelési folyamat megzavarása miatt fordul elő.

Vásárolt nyomtatványok

• autoimmun hemolitikus anémia. A vörösvértestek hemolízise a membránjukon felhalmozódó antitestek képződése miatt következik be. Ennek eredményeként az ilyen vörösvérsejtek markánssá válnak, és a makrofágok kezdik őket idegen anyagokként érzékelni. Autoimmun szerzett hemolitikus anémia esetén az emberi immunrendszer maga pusztítja el a vörösvértesteket;
• vérszegénység, amely az Rh-konfliktus és az újszülöttek hemolitikus betegsége miatt következik be. A progresszió oka az Rh-inkompatibilitás a nő és a magzat vére között. A kismama szervezete fokozatosan elkezd antitesteket képezni a magzat vörösvérsejtjei ellen, amelyek Rh antigént tartalmaznak. Ennek eredményeként immunkomplexek képződnek, amelyek az eritrocita sejtek pusztulásához vezetnek;
• traumás hemolitikus anémia. A progresszió okai: erek, érprotézisek jelenléte, a kapillárisok szerkezetének megváltozása;
• az eritrociták hemolízise, ​​amely endogén és exogén tényezők hatására halad előre;
• akut paroxizmális éjszakai hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiológiai tényezők, amelyek provokálják az autoimmun, sarlósejtes és más típusú hemolitikus anémia progresszióját gyermekeknél és felnőtteknél:

• különféle fajták;
• autoimmun betegség;
• különböző súlyosságú sérülések;
• korábban fertőző természetű patológiák;
• termikus és kémiai égések;
• sebészeti beavatkozások;
• fertőző betegségek ();
• a létfontosságú szervek amiloidózisa;
• hosszan tartó érintkezés mérgező anyagokkal;
• a szintetikus gyógyszerek bizonyos csoportjainak hosszú távú használata;
• inkompatibilis vér transzfúziója Rh faktorra;
• Rhesus konfliktus terhesség alatt;
• bakteriális és így tovább.

Tünetek

A hemolitikus anémiákat (sarló alakú, autoimmun, nem szferocita és mások) a következő tünetek jellemzik:

• hipertermia szindróma. Gyakrabban ezt a tünetet gyermekeknél a hemolitikus anémia progressziójával nyilvánul meg. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik;
• szindróma. A bőr sárga árnyalatot kap, de nincs súlyos viszketés. Jellemző tünet a vizelet színének megváltozása. Sötét lesz, és húsleveshez hasonlít. Az ürülék nem változtatja meg a színét;
• megnagyobbodott máj és lép szindróma ();
• szindróma. A bőr és a nyálkahártya elsápad. A hipoxia tünetei megjelennek - légszomj, gyengeség, fejfájás, szédülés stb.

A kóros állapot további tünetei:

• fájdalom szindróma a vesevetítés helyén;
• hasi fájdalom;
• mellkasi fájdalom;
• székletváltozás.

Diagnosztika

Ha a tünetek a betegség előrehaladását jelzik, a diagnózis és a pontos diagnózis érdekében orvosi intézményt kell felkeresni. A legtöbb informatív módszer a hemolitikus anémia kimutatása az. Segítségével az orvos tisztázni tudja a vörösvértestek teljes számát és minőségét. A vérvizsgálat kimutathatja:

• gyorsulás ;
• csökkent koncentráció;
• deformált vörösvértestek jelenléte;
• csökkent teljes vörösvérsejtszám;
• koncentráció növekedése.

További diagnosztikai módszerek:

• vörös csontvelő szúrás.

Kezelés

A hemolitikus anémia kezelését csak magasan képzett szakember végezheti. A helyzet az, hogy az ilyen típusú vérszegénységet a legnehezebb kezelni, mivel a hemolízist kiváltó mechanizmus nem mindig küszöbölhető ki.

A patológiai kezelési terv általában a következő tevékenységeket tartalmazza:

• B12-vitamint és folsavat tartalmazó gyógyszerek felírása;
• mosott vörösvértestek vérátömlesztése. Ezt a kezelési módszert akkor alkalmazzák, ha a vörösvértestek koncentrációja kritikus szintre csökken;
• plazma és humán immunglobulin transzfúziója;
• megszüntetésére kellemetlen tünetek valamint a máj és a lép méretének normalizálása, glükokortikoid hormonok alkalmazása javasolt. Ezeknek a gyógyszereknek az adagolását csak orvos írja elő a beteg általános állapota, valamint a betegség súlyossága alapján;
• autoimmun hemolitikus anémia esetén a kezelési tervet citosztatikumokkal egészítik ki;
• Néha az orvosok sebészeti módszereket alkalmaznak a betegség kezelésére. A leggyakoribb eljárás a splenectomia.

A patológia kezelését csak kórházi környezetben végzik, hogy az orvosok folyamatosan figyelemmel kísérhessék általános állapot beteget, és megakadályozzák a veszélyes szövődmények előrehaladását.

Megelőzés

Minden megelőző intézkedés a ezt a betegséget elsődlegesre és másodlagosra osztva. Az elsődleges prevenciós intézkedések elsősorban a hemolitikus anémia progressziójának megelőzésére irányulnak. A másodlagos megelőzés olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek segítenek csökkenteni a már előrehaladó patológia tüneteit.

Az autoimmun vérszegénység elsődleges megelőzése:

• kerülje az egyidejű fertőzéseket;
• ne tartózkodjon olyan helyeken, ahol magas a levegőben lévő mérgező anyagok, valamint nehézfémsók;
• a fertőző betegségek időben történő kezelése.

G-6-FDG hiány esetén a következő gyógyszercsoportok nem alkalmazhatók, mivel hemolízist váltanak ki:

• szulfonamidok;
• malária elleni gyógyszerek;
• tuberkulózis elleni gyógyszerek;
• fájdalomcsillapítók;
• lázcsillapítók;
• antibakteriális gyógyszerek;
• más csoportokba tartozó gyógyszerek – C-vitamin, metilénkék és így tovább.

A betegség másodlagos megelőzése az időben történő és teljes körű kezelésből áll fertőző patológiák, ami a hemolitikus anémia súlyosbodását idézheti elő. Ebből a célból ajánlott rendszeresen alávetni a szakemberek által végzett megelőző vizsgálatokat, valamint minden szükséges vizsgálatot.

Minden rendben van a cikkben? orvosi pont látomás?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Az anémiák nagy csoportja, amelyet a vörösvértestek lerövidült életciklusa jellemez a vörösvérsejtek hibás genetikai változásai miatt, vagy olyan külső okok hatására, amelyek elpusztíthatják az eredetileg egészséges vörösvértesteket.

Az eritrociták az emberi vérben található vörösvértestek, amelyek felelősek az oxigén szállításáért az egész test sejtjeihez és a szén-dioxid eltávolításáért. A vörösvértestek mozgékonyak, a véráramon való áthaladás során képesek megváltoztatni a típusát. Az érett sejt 98%-ban hemoglobinnal van megtöltve, egy összetett vegyülettel, amely képes oxigént és szén-dioxidot szöveti szinten megkötni és felszabadítani.

Az egészséges sejt alakja korong alakú és bikonkáv. Ez a forma teszi lehetővé a gázcserét a lehető leghatékonyabban. A vér eritrocita komponense fő funkciója mellett részt vesz a sav-bázis anyagcsere szabályozásában, szabályozza a vérzéscsillapítást (vérzés leállítása), emésztő funkciót lát el (a lebomlás során bilirubint (a vérsejtek kialakulásához szükséges anyagot) szabadít fel. epe), valamint elősegíti az immunfolyamatokat is.

A vörösvértestek szerkezetében vagy rendezett működésében bekövetkezett változás mértéke tünetegyüttes, amelyet egy közös név - hemolitikus anémia - egyesít.

Okoz

A betegség okai között a következők szerepelnek:

• Átöröklés.
• Méreganyagok vagy stresszorok behatolása az emberi szervezetbe (biológiai vagy kémiai mérgek, gyógyszerek, különféle fertőzések).
• Immunológiai rendellenességek.
• Érprotézisek és transzplantációk.
• Rhesus – konfliktusok az anya és a magzat között a terhesség alatt.
• Bizonyos betegségek súlyos formái (rosszindulatú magas vérnyomás, daganatok és mások).
• Szövődmények a donor vérkomponensek transzfúziója során.

Osztályozás

A betegség etiológiája vagy oka alapján a következő nozológiai típusokat különböztetjük meg:

Örökletes vagy veleszületett, beleértve:

• Neuroferocitikus. Az egyik szülő kromoszómakészlete szerint kapott elégtelen enzimaktivitás a domináns. Az eredmény a vörösvértestek élettartamának jelentős csökkenése. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa 90-120 nap. Ezzel a formával a csökkenés 12-40 napig következik be.
• Mikroszferocitás (Minkowski-Choffard vérszegénység). Genetikai hiba, amely a vörösvértestek membránjának károsodásában nyilvánul meg. A vörösvértestek gömb alakú alakjából hiányzik a rugalmasság, ami jelentősen csökkenti a véráramlást a szűk területeken keringési rendszer. A vörösvértestek deformációja miatt kis darabok, úgynevezett mikroszferociták törnek le. A lép kénytelen folyamatosan hasznosítani ezeket a mikrofragmenseket. A szerv megnövekedett terhelése az utóbbi kompenzációs növekedéséhez vezet a hemolitikus krízisek előrehaladásával.
• Sarlósejtes. A sejtek örökletes pusztulása a hemoglobin képződéséért felelős gén mutációja miatt. Ez utóbbi abnormális S-alakú, így a vörösvértest sarló alakú. A kis kapillárisokban ez a forma nem életképes és gyorsan összeomlik.
• . A sejtszerkezet pusztulását figyelik meg a hemoglobinláncok egyik vagy mindkét szülőtől örökölt hibája miatt (homo vagy heterozigóta patológia).
• A magzat vagy az újszülött hemolitikus vérszegénysége az anya és a gyermek Rh-antigénjének inkompatibilitása miatt fordul elő.

Vásárolt:

• Autoimmun. Ez annak köszönhető, hogy a szervezet saját immunrendszere megtámadja a sejtmembránt és elpusztítja azt.
• Traumás. Külső okok(műszívbillentyűk, érprotézisek vagy nagy erek anomáliái) mechanikailag károsítják és megzavarják a normál vörösvértestek keringését.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a szerző szerint Marchiafava-Miceli-kór). A betegség ritka típusa, amelyet a csontvelői őssejtek mutációja okoz. Ebben a formában a leukociták és a vérlemezkék is részben érintettek. Főleg éjszaka aktiválódik. Előfordulásának okai nem teljesen tisztázottak, provokáló tényezők lehetnek sebészeti beavatkozások, súlyos fertőző betegségek, vérátömlesztés, erős menstruáció nők között.
• Toxikus hemolízis. Mérgező anyagok hatása alatt: kémiai mérgek, néhány gyógyszer hosszú távú használat, a rovarok és hüllők biológiai mérgei feloldják az eritrocita membrán lipidjeit.

A betegség súlyosságától függően három formát különböztetnek meg:

• Enyhe fokozat.
• Mérsékelt súly.
• Erős áram.

A betegség lefolyása szerint megkülönböztetik őket:

• Lappangó formák. Kompenzált állapotok minimális klinikai képpel.
• Krónikus. Kifejezetlen, lassú tünetek súlyosbodó időszakokkal.
• Válság. Azzal jellemezve akut állapot sürgősségi segítségre szorul.

Tünetek

A klinikai kép a hemolitikus anémia különböző altípusairól eltérő. Gyakori tünet betegség az. Kezdetben a szemgolyó sclera sárgasága figyelhető meg, és ahogy előrehalad, a bőr sárgássá válik. Gyakori panaszok a gyengeség, fejfájás, szédülés, láz, viszkető bőr. A vizsgálat során gyakran megfigyelhető a lép és a máj megnagyobbodása. A betegek nagy százaléka változást észlel a vizelet és a széklet színében. A tünetek megjelenése oxigén éhezés szövetek: sápadtság, légszomj, szapora szívverés. Az epehólyagban fellépő pangás következtében gyakoriak a panaszok hányingerről, a jobb hypochondrium elnehezüléséről, idővel pedig kövek és epekólikák képződéséről.

Csecsemőknél és gyermekeknél a fő tünet a toronyszerű koponya, a szűk szemüregek, a fogak elzáródása és a késleltetett fejlődés.

Az idősek gyakran tapasztalnak trofikus fekélyek alsó végtagok, látás károsodás.

A hemolitikus krízis tüneteit a fenti kóros reakciók éles és jelentős növekedése fejezi ki:

• A mérgezés kifejezett mutatói. Súlyos gyengeség, hidegrázás, agyi jelenségek eszméletvesztésig, ízületi fájdalom.
• Jelek veseelégtelenség. Kritikus esetekben megszűnik a vizelet áramlása a hólyagba.
• Növeli a nyálkahártyát és a bőrt.

Kezelés

A produktív és gyors kezelés hemolitikus anémia, először is meg kell találni a betegség formáját. A diagnózis az anamnézis és az átfogó klinikai vizsgálat alapján történik. A hemolízis mechanizmusa határozza meg a specifikus terápia taktikáját. Elsődleges feladat a hemolizáló tényezők hatásának megszüntetése.

Konzervatív intézkedések:

• helyettesítési módszerek (vörösvérsejtek transzfúziója, vérpótlók és plazmaferézis alkalmazása);
• autoimmun rendellenességek hormonterápiája; ha nincs hatás, citosztatikumokat írnak fel;
• ha mérgező anyagot észlelnek - infúziós terápia, erőltetett diurézis, szükség esetén - antidotumok beadása;
• Ha bakteriális természetet észlelnek, széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel.

Sebészeti kezelés:

• A splenectomia a lép sebészeti eltávolítása. Gyakori exacerbációkkal járó kríziskúra jöhet szóba abszolút jelzés műtétre a beteg bármely életkorában.
• Ha köveket észlelnek, javasolt a splenectomiát az epehólyag eltávolításával kombinálni.

Válság kialakulásakor előtérbe kerül a beteg időben történő kórházi elhelyezése a hematológiai osztályon, majd plazmaferézis, 1 mg / 1 testtömeg-kilogramm hormonok, oxigén és szívgyógyszerek alkalmazásával. Súlyos hypo- és anuria esetén jó hatást mesterséges vesekészülékkel hemodialízist végeznek.

Megelőzés

A hemolitikus anémiák túlnyomó többségére nincs specifikus profilaxis. Néhány hasznos ajánlás között szerepel a válságok kialakulásának megelőzése:

• A kezelőorvos diszpanziós megfigyelése, a biokémiai vérparaméterek rendszeres ellenőrzése, az öngyógyítás teljes megtagadása.
• Komplex vitaminkészítmények szedése, kiemelten az antioxidáns hatásra és a folsavra.
• Nagy mennyiségű folyadék fogyasztása.
• A távolsági járatok megszüntetése, a hosszú utazások elkerülése.
• Kerülje az intenzív pszicho-érzelmi és fizikai stresszt.

Előrejelzés

A hemolitikus anémia önálló megküzdésére tett kísérletek az állapot súlyosbodásához vezetnek. Bármilyen típusú vérszegénység a megfelelő kezelés késleltetett megkezdésével megnehezíti a gyógyulás lehetőségét. Szakképzett szakemberhez időben történő hozzáféréssel a szerzett vérszegénység másodlagos formái, amelyeket fizikai, immunológiai vagy kémiai tényezők okoznak, jól reagálnak a kezelésre, és magas a gyógyulás lehetősége.

Egy előrehaladott válság rendkívül kedvezőtlen kimenetelű. Veleszületett formákkal a gyógyulás nem következik be, de fennáll a hosszú távú remisszió lehetősége.

Hibát talált? Válassza ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket

A hemolitikus anémia olyan betegségekre utal, amelyeket vérszegénységnek neveznek. A betegség leggyakoribb örökletes formája, amely akár újszülötteknél is kialakulhat. Általánosságban elmondható, hogy ez a vérbetegség bármilyen életkorú emberben (és még háziállatokban is, például kutyákban) előfordulhat, és veleszületett és szerzett etiológiája is van. Károsító képességét tekintve a hemolitikus vérszegénység nagyon veszélyes betegségés nehezen kezelhető, hosszadalmas és kórházi környezetben.

Különösen veszélyes a hemolitikus krízis, amely a beteg állapotának éles romlását okozza, és kezelést igényel. sürgős intézkedések. A betegség előrehaladott formái sebészeti beavatkozáshoz vezetnek, ami az időben történő felismerés és a hatékony kezelés szükségességét jelzi.

A betegség lényege

A hemolitikus anémia a vérszegénységek egy egész csoportját foglalja magában, amelyekben fokozott vörösvérsejt-hemolízis, megnövekedett vörösvértest-pusztító termékek szintje és reaktívan fokozott eritropoézis jelenléte van. A betegség lényege a fokozott vérpusztulás a vörösvértestek életciklusának jelentős csökkenése miatt, aminek következtében pusztulásuk gyorsabban megy végbe, mint az újak képződése.

Az eritrociták (vörösvérsejtek) olyan vérsejtek, amelyek egy nagyon fontos funkcióért felelősek - az oxigén szállításáért belső szervek. A vörös csontvelőben képződnek, majd érés után a véráramba kerülnek, és elterjednek vele az egész szervezetben. Életciklus Ezek a sejtek körülbelül 100-120 napig élnek, napi elpusztulásuk eléri az összlétszám 1%-át. Ezt a mennyiséget helyettesítik egy újjal, amely fenntartja a vörösvértestek normál szintjét a vérben.

A patológia eredményeként in perifériás erek vagy a lép, a vörösvértestek felgyorsult pusztulása következik be, és az új sejteknek nincs idejük kifejlődni - megbomlik egyensúlyuk a vérben. A szervezet reflexszerűen aktiválja a vörösvértestek képződését a csontvelőben, de nincs idejük érni, és fiatal éretlen vörösvérsejtek - retikulociták - kerülnek a vérbe, ami a hemolízis folyamatát idézi elő.

A betegség patogenezise

A hemolitikus anémia patogenezise a vörösvértestek elpusztításán alapul a hemoglobin diffúziójával és a bilirubin képződésével. A vörösvértestek pusztulásának folyamata kétféleképpen történhet: intracellulárisan és intravaszkulárisan.

Az intracelluláris vagy extravascularis hemolízis a lép makrofágjaiban, ritkábban a csontvelőben és a májban alakul ki. A destruktív folyamatot a vörösvértest membrán patológiája vagy alakváltoztatási képességének korlátozása okozza, amelyet e sejtek veleszületett morfológiai és funkcionális inferioritása okoz. A vérben jelentősen megnő a bilirubin koncentrációja és csökken a haptoglobin tartalma. A patogenezis ezen változatának fő képviselői az autoimmun hemolitikus anémiák.

Az intravaszkuláris hemolízis közvetlenül a vércsatornákban fordul elő külső tényezők hatására, például mechanikai sérülések, toxikus elváltozások, összeférhetetlen vér transzfúziója stb. A patológiát a szabad hemoglobin vérplazmába való felszabadulása és hemoglobinuria kíséri. A methemoglobin képződése következtében a vérszérum megbarnul, és a haptoglobin szintje meredeken csökken. A hemoglobinuria veseelégtelenséget okozhat.

A patogenezis mindkét mechanizmusa veszélyes extrém megnyilvánulása miatt - hemolitikus krízis, amikor az eritrociták hemolízise széles körben elterjedt, ami a vérszegénység éles progressziójához és az ember állapotának romlásához vezet.

A betegség osztályozása

Figyelembe véve a betegség etiológiáját, a hemolitikus anémia két fő típusra oszlik: szerzett és veleszületett; Az orvostudományban is ritkább fajokat különböztetnek meg. A veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémiák a betegség következő fő formáit foglalják magukban:

1. Membranopátia: vérszegénység, amelyet a vörösvértestek szerkezetének hibái okoznak. Mikroszferocita, ovalocita és akantocita fajták.
2. Enzimopén forma: a patológiát különböző enzimek hiánya okozza - a pentóz-foszfát osztály, glikolízis, glutation, ATP, porfirin szintézis oxidációja vagy redukciója.
3. Hemoglobinopátiák: a hemoglobinszintézis zavarával, fajtáival és talaszémiával kapcsolatos betegségek.

A szerzett hemolitikus vérszegénységnek a következő jellegzetes formái vannak:

1. Immunhemolitikus típus: izoimmun és hemolitikus autoimmun vérszegénység.
2. Szerzett membranopathiák: éjszakai paroxizmális hemoglobinuria és spur sejttípus.
3. A sejtek mechanikai károsodása alapján: márciusi hemoglobinuria, mikroangiopátiás típusú (Moshkovich-kór) és vérszegénység a szívbillentyűprotézisek beszerelése következtében.
4. Mérgező fajták: a fő típus a gyógyszerekből származó vérszegénység és a hemolitikus méregnek való kitettség.

A betegség két fő formája mellett a patológia specifikus típusait is megkülönböztetik.

Különösen a gyermekek hemolitikus anémiája az újszülöttek hemolitikus sárgaságaként fejezhető ki.

Ebben az esetben a vörösvértestek károsodását az anyai antitestek pusztító hatása okozza.

A betegség gyakori típusa az idiopátiás vérszegénység, beleértve a limfóma által okozott másodlagos formát is.

A hemolitikus anémia okai

A patológia okai a befolyásoló tényezőktől függően külső és belső okokra oszthatók. A veleszületett vérszegénységet belső okok generálják genetikai szinten: abnormális gén öröklődése az egyik vagy mindkét szülőtől; spontán génmutáció megnyilvánulása a magzat méhen belüli fejlődése során.

A legveszélyesebb patológia formájában van homozigóta forma amikor a kóros gén ugyanannak a párnak mindkét kromoszómáján jelen van. Az ilyen hemolitikus anémiák gyermekeknél rendkívül pesszimista előrejelzéssel rendelkeznek a fejlődés tekintetében.

A szerzett betegségek etiológiájában a következő fő okok különböztethetők meg: mérgek lenyelése (arzén, kígyóméreg, mérgező gombák, ólom stb.); bizonyos vegyi anyagokkal szembeni túlérzékenység és gyógyászati ​​anyagok; fertőző betegségek (malária, hepatitis, herpesz, élelmiszerfertőzések stb.); égési sérülések; csoport és Rh-faktor szerint össze nem egyeztethető vérátömlesztés; az immunrendszer meghibásodása, ami a saját vörösvértestek elleni antitestek termeléséhez vezet; a vörösvértestek mechanikai károsodása (műtéti expozíció); az E-vitamin hiánya; bizonyos gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok) túlzott bevitele; szisztémás kötőszöveti betegségek (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis).

A betegség tünetei

A betegség típusától függetlenül a hemolitikus anaemia általános jellemző tünetei azonosíthatók: a bőr, a szájnyálkahártya, a szem sápadtsága vagy sárgása; tachycardia, gyengeség és légszomj, megnagyobbodott lép és máj, sárgaság jelei, szédülés, láz, lehetséges tudatzavar és görcsök; a vér viszkozitásának növekedése, ami trombózishoz és a vérellátás károsodásához vezet.

A patogenezis mechanizmusától függően specifikus tünetek figyelhetők meg.

Intravascularis hemolízis nyilvánul meg következő jeleket: hőmérséklet emelkedés, vizelet színének változása (piros, barna vagy megfeketedett), bilirubin kimutatása a vérben, színindex 0,8-1,1 tartományban.

Az intracelluláris mechanizmus olyan tünetekhez vezet, mint a bőr és a nyálkahártyák sárgasága, a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenése a vérben, a retikulociták száma meghaladja a 2%-ot, az indirekt bilirubin tartalmának növekedése, urobilin mennyisége a vizeletben és szterkobilin a székletben.

Gyakori klinikai formák

A klinikai megnyilvánulásokban a hemolitikus anémia számos gyakori formája különböztethető meg:

1. A Minkowski-Choffard vérszegénységet (örökletes mikroszferocitózis) a nátriumionok által áthaladó eritrocita membrán rendellenes permeabilitása jellemzi. A betegség autoszomális domináns örökletes természetű. A fejlődés hullámos: váltakoznak a stabil időszakok és a hemolitikus krízisek. Főbb jelei: az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, a megváltozott vörösvértestek túlsúlya - mikroszferociták, retikulocitózis. A betegség összetett lefolyása esetén szükséges műtéti beavatkozás(splenektómia).
2. A talaszémia számos hasonló természetű, örökletes betegséget foglal magában. A betegség a hemoglobintermelés károsodásával jár. Főbb jelei: lép megnagyobbodása, ajakhasadék, koponya torony, hipokróm színindex, megváltozott vörösvértestek alakja, retikulocitózis, megnövekedett bilirubin- és vasszint a vérben. Ha ilyen hemolitikus vérszegénységet észlelnek, a kezelést vörösvértestek és folsav beadásával végzik.
3. A sarlósejtes vérszegénység a hemoglobinopátia leggyakoribb típusa. Jellemző jel: A vörösvértestek sarló alakot vesznek fel, ami miatt elakadnak a hajszálerekben, trombózist okozva. A hemolitikus kríziseket fekete vizelet felszabadulása kíséri vérnyomokkal, a vér hemoglobinszintjének jelentős csökkenése és láz. A csontvelő nagy mennyiségű eritrokariocitát tartalmaz. A kezelés során a beteg fokozott mennyiségű folyadékot kap, oxigénterápiát adnak be, és antibiotikumokat írnak fel.
4. A porfiriák a betegség örökletes formája, és a porfirinek - a hemoglobin összetevői - képződésének megsértése okozza. Az első jel a hypochromia, fokozatosan megjelenik a vas lerakódása, megváltozik a vörösvértestek alakja, és a csontvelőben szideroblasztok jelennek meg. A porfíria mérgező mérgezés miatt is kialakulhat. A kezelést glükóz és hematit beadásával végzik.
5. Az autoimmun hemolitikus vérszegénységet a vörösvértestek membránjuk és limfocitái elleni antitestek általi elpusztítása jellemzi. A kezelést a hormonok alkalmazása uralja szteroid típusú(prednizolon, dexametazon és citosztatikumok). Szükség esetén sebészeti kezelést végeznek - splenectomia.