A sclera fejlődési rendellenességei. Veleszületett scleralis melanosis

Fontos szerepet játszik a patológia kialakulásában endokrin rendellenességekés örökletes hajlam.

Ugyanakkor a melanózis vezető okai között szerepel a mellékvesekéreg szövetének mellékvesekéreg-elégtelensége, és ezen felül az agyalapi mirigy sejtek melanofor hormontermelésének csökkenése.

A melanózis formái között kóros és fiziológiás megkülönböztetünk. A második esetben pigmentációs rendellenességek vannak jelen azoknál az embereknél, akiknél sötét szín bőrre és napfény hatására fordul elő. Amikor kóros állapot A melanin pigment túlzott mennyiségben rakódik le azokon a területeken, ahol normálisan jelen van (agyhártyák, bőr, szem). Néha olyan területeken jelenik meg, ahol általában nincs jelen (agy, vese, nyálkahártya). A hiperpigmentáció lehet fokális vagy diffúz. Az optikai rendszer szöveteiben a hiperpigmentáció gyakran fokális jellegű.

Általában az ilyen változásokat színes betegeknél diagnosztizálják.

Tünetek

A szem melanózisával foltok jelennek meg a bőr területén. sötét foltok, amelyek mérete eltérő lehet. Néha simák, de bizonyos esetekben kissé a felszín fölé emelkednek. A foltok intenzitása is változó, hajlamos a homlok és a szemöldök bőrére terjedni. Melanózis esetén a fornix és a könnycsepp területe érintett. Néha a melanózis átterjed a kötőhártyára.

A hiperpigmentált területek színe közvetlenül függ a melanociták elhelyezkedésétől, kéktől és szürkétől barnáig és feketéig változhat. Tekintettel arra, hogy maga a pigment nem a kötőhártyában, hanem az episclerában lokalizálódik, a pigmentképződés nem tolódik el a kötőhártya mozgatásakor. Ha a melanózis fehér bőrű betegeknél jelenik meg, fennáll a kialakulásának kockázata

Az orvosok megjegyzik, hogy a sclera melanózisa elszíneződéssel és sötét pigmentfoltok képződésével állandó szemész megfigyelést igényel. Fontos figyelembe venni, hogy a pigmentációs gócok átalakulhatnak rosszindulatú képződmények ami provokálhatja éles romlás vizuális képességek. Csoportban megnövekedett kockázat serdülőkorúak a hormonális változások időszaka miatt, de a betegség veleszületett is lehet. Amikor az első negatív tünetek megjelennek, forduljon szemészhez a diagnózis megerősítéséhez.

A betegség etiológiája

Ha kellemetlen érzés jelentkezik a látószervekben, biztosítani kell a diagnózis pontosságát, mivel a száraz szem szindróma miatt tünetek jelentkezhetnek, gyulladásos folyamatés kötőhártya-gyulladás.

A sclera melanózisa, amelyet a pigment túlzott felhalmozódása fejez ki, lehet fokális vagy diffúz jellegű. A betegség bármely életkorban megjelenhet gyermekeknél és felnőtteknél is. A táblázat a betegség formáit mutatja:

A betegség lehet örökletes.

Öregségi folt Az orvosok szerint a szem szkleráját a következő okok okozhatják:

• az endokrin rendszer zavara;
• genetikai hajlam;
• a mellékvesék károsodása a glükokortikoidok termelőképességének elvesztésével;
• az agyalapi mirigy patológiája, amely a melanofor hormonok termelésének csökkenésével jár.

A betegség tünetei

A scleralis pigmentáció megzavarása esetén a következők figyelhetők meg: jellegzetes vonásait betegségek:

• színes területek megjelenése a kötőhártyán és a lacrimal canaliculus mellett;
• a hiperpigmentáció terjedése az érhártyára;
• csökkent látásélesség;
• tárgyak elmosódása távoli és közeli távolságban;
• sötét, sima vagy kiemelkedő foltok kialakulása különböző méretű a szemhéjak bőrén;
• fokozott vagy csökkent fényreakció;
• a myopia kialakulása és gyors progressziója;
• pigmentáció terjedése a homloklebenyre és a szemöldökbordák környékére.

Hogyan történik a diagnózis?

A szemorvos szisztematikus vizsgálata segít megelőzni a szövődményeket.

Pontos diagnózis csak a beteg hosszú távú megfigyelése után kerül elhelyezésre, mivel figyelembe kell venni a sclera változásainak dinamikáját. Izotópos tesztek és fluoreszcens vizsgálat javasolt a rosszindulatú szemdaganat kialakulásának kizárására. A sclera melanózisa veszélyes, mert nem okozhat kellemetlenséget, és hosszú ideig nem jelentkezhet. A szövődmények elkerülése érdekében, ha genetikailag hajlamos a betegségre, rendszeres, ütemezett vizsgálatra van szükség, legalább 6 havonta egyszer. Különösen fontos a gyermek melanózisának azonosítása a látószervek védelmére vonatkozó ajánlások azonnali végrehajtása érdekében.

A sclera betegségei, ellentétben a szem más membránjainak betegségeivel, gyenge klinikai tünetekkel rendelkeznek, és ritkák. A szem többi szövetéhez hasonlóan a sclerában is gyulladásos és degeneratív folyamatok lépnek fel, fejlődésében anomáliák lépnek fel. Szinte minden változás másodlagos.

Valószínűleg a külső (kötőhártya, hüvely) bensőséges közelsége miatt szemgolyó) és belső (choroid) membránok, közös vaszkularizáció és beidegzés a szem más részeivel.

A sclera anomáliái között megkülönböztethetők a veleszületett (kék sclera szindróma, melanózis stb.) és szerzett (gyógyszer által kiváltott, fertőző) színrendellenességek, valamint a sclera alakjának és méretének anomáliái.

Kék sclera szindróma

Ez a legfényesebb veleszületett anomália sclera színek. A betegség a szalag-ízületi apparátus, a csontváz, a szemek, a fogak károsodásában nyilvánul meg, belső szervekés fülbetegségek. Attól függően, hogy a klinikai megnyilvánulásai kioszt különböző formák betegségek: kék sclera kombinációja fokozott csonttörékenységgel - Eddow-szindróma; süketséggel - Van der Hoeve szindróma stb.

A legtöbb esetben a betegség autoszomális domináns módon öröklődik, de lehetséges az autoszomális recesszív öröklődés is. A sclera kék színe elsősorban az esetleges elvékonyodásától, a szem kékes érhártyájának fokozott átlátszóságától és áttetszőségétől függ.

Néha kísérő elváltozások figyelhetők meg, például keratoconus, embriotoxon, szaruhártya-dystrophia, réteges szürkehályog, glaukóma, írisz hypoplasia, valamint vérzések különböző osztályok a szemgolyó és annak segédberendezései.

Mindenki egészségügyi dolgozók, beleértve a gyermekorvosokat is, emlékezniük kell arra, hogy a sclera kék színe elsősorban félelmetes kóros tünet, ha a gyermek életének első événél később észlelik. Ugyanakkor nem szabad túlbecsülni a sclera természetes kékes árnyalatának tényét egy újszülöttben, gyengédsége és viszonylagos vékonysága miatt. A gyermek fejlődése és növekedése során, de legkésőbb három éves korig a gyermekeknél a sclera fehér vagy enyhén rózsaszínes árnyalatú. Felnőtteknél idővel sárgássá válik.

A kezelés tüneti és hatástalan. Anabolikus szteroidokat, nagy dózisú C-vitamint, fluorid készítményeket és magnézium-oxidot használnak.

A sclera melanózisa.

Veleszületett genezis esetén a betegség jellegzetes képe van, amely három tünetet tartalmaz: a sclera pigmentációja szürkés vagy enyhén lila színű foltok formájában a normál fehéres szín többi részének hátterében; sötétebb írisz, valamint a szemfenék sötétszürke színe. A szemhéjak bőrének pigmentációja és kötőhártya-gyulladás lehetséges. A veleszületett melanózis gyakran egyoldalú. A fokozott pigmentáció megfelel a gyermekek életének első éveinek és pubertás. A sclera melanózisát meg kell különböztetni a melanoblasztómától ciliáris testés maga az érhártya.

A sclera színének veleszületett, örökletes változásai, mint például a melanózis, szintén rendellenesség következményei lehetnek szénhidrát anyagcsere- galaktosémia, amikor az újszülött sclera sárgásnak tűnik, és gyakran egyidejűleg réteges szürkehályog is észlelhető.

A sclera sárgás elszíneződése exophthalmosszal, strabismusszal, retina pigmentdegenerációjával és vakságával a lipidanyagcsere veleszületett rendellenességének (rosszindulatú hisztiocitózis, Niemann-Pick-kór) jele. A sclera sötétedését a fehérje anyagcsere patológiája, alkaptonuria kíséri.

A kezelés tüneti és hatástalan.

A sclera szerzett színrendellenességei.

Okozhatják olyan betegségek, mint a fertőző hepatitis (Botkin-kór), obstruktív (obstruktív) sárgaság, epehólyag-gyulladás, cholangitis, kolera, sárgaláz, hemolitikus sárgaság, klorózis, vészes vérszegénység (Addison-Birmer vérszegénység) és szarkoidózis. A sclera színe megváltozik a quinakrin alkalmazásakor (malária, giardiasis) és a karotin mennyiségének növekedése az élelmiszerekben stb. Általában ezek a betegségek vagy toxikus állapotok a sclera icterusával vagy sárgás elszíneződésével járnak. A sclera icterusa sok esetben a leginkább szolgál korai jel patológia.

A kezelés általános etiológiás. Az icterus és a scleralis színének egyéb árnyalatai a gyógyulás során eltűnnek.

Veleszületett változások a sclera alakjában és méretében.

Ezek túlnyomórészt a szülés előtti időszakban fellépő gyulladásos folyamat következményei vagy fokozott intraokuláris nyomásés staphylomák és buphthalmusok formájában nyilvánulnak meg.

A staphylomákat a sclera helyi korlátozott nyúlása jellemzi. A sclera intermedier, ciliáris, elülső ekvatoriális és valódi (hátsó) staphylomák vannak. A sztafilóma külső része elvékonyodott sclera, a belső része pedig érhártya, aminek következtében a kitüremkedés (ectasia) szinte mindig kékes színű. A köztes staphylomák a szaruhártya széle közelében helyezkednek el, és trauma (seb, műtét) következményei. A ciliáris stafilóma a ciliáris test területén lokalizálódik, leggyakrabban az oldalsó rectus izmok rögzítési helyének megfelelően, de előttük.

Az elülső ekvatoriális staphylomák az örvénylő vénák kilépési területének felelnek meg a szem laterális rectus izmai alatt, a behelyezésük után. A valódi hátsó sztafilóma a cribriform lemeznek felel meg, azaz a belépés (kilépés) helyének. látóideg. Általában magas rövidlátás kíséri a szem tengelyének megnyúlása miatt (axiális myopia). Azonban mind az ekvatoriális, mind a hátsó scleralis staphylomákat későn és csak szemész észleli.

A kiterjedt staphylomák kezelése csak sebészi.

A buphthalmosszal kapcsolatos információk a veleszületett glaukómáról szóló részben találhatók.

Kovalevsky E.I.

Az emberi szem valóban egyedülálló természeti alkotás, egy látószerv. Szerkezetét tekintve a szem meglehetősen összetett, és hatalmas számú szerkezeti elemből áll.

Természetesen nem kell az átlagembernek mindegyikről tudnia, de minden embernek meg kell ismernie a szem fő részeit. Az egyik ilyen a szem sclera, amely számos fontos funkciót lát el a szervezet számára.

További részletek felépítéséről, céljáról és lehetséges patológiák Beszéljünk az alábbi anyagban.

A szem sclera a külső része

Sclera az többrétegű szövet a szem külső része. Anatómiailag a scleralis képződés meglehetősen sűrű szerkezetű rostos szövet. A sclera sűrű gyűrűvel veszi körül a pupillát és a szemet, és egyfajta fehér anyagot képez.

Szerkezeti szinten a szervnek ez a része nagyon összetetten szerveződik. Egyszerűen fogalmazva, a sclera fasciculus alakú és véletlenszerűen elrendezett kollagénből áll. Ez utóbbi anyagnak köszönhetően a scleralis szövet átlátszatlan és különböző sűrűségű a teljes területén.

Amint korábban említettük, a szem sclera több rétegből áll, amelyek közül a következőket különböztetjük meg alapvetően:

1. Külső réteg. Laza szövet képviseli, világosan szervezett és elágazó edényrendszerrel, amelyek kettőt szerveznek érhálózatok szemek: felületesek és mélyek.
2. Scleralis réteg. Főleg kollagénből, vagy inkább annak rostjaiból és összetettebb rugalmas szövetekből áll.
3. Mély réteg. A külső réteg és a szem érhártyája közötti területen található. Szerkezetileg bemutatva kötőszövetekés pigmentsejtek - kromatoforok.

A sclera fent bemutatott anatómiai felépítése egyaránt érvényes annak elülső szakaszára, amely hozzáférhet az ember számára, és a szem hátsó szakaszára, amely a szemgödörben található. Érdemes megjegyezni, hogy a scleralis szövet hátsó része úgy néz ki, mint egy vékony rácsszerkezetű lemez.

A sclera funkciói

Az egészséges sclera színe fehér, enyhén kék árnyalattal.

A korábban megbeszéltek alapján anatómiai szerkezet sclera a szem, levonhatunk néhány következtetést a funkcionális rendeltetését illetően, amely egyébként meglehetősen nagy. Lényegében a scleralis szövet funkciói rendkívül sokrétűek.

Ezek közül a legjelentősebb a kollagén, amely kaotikus elrendezésű és összetett szerkezetű. Ezeket a funkciókat rostos szövet védi a szemet a káros hatásoktól napfény a sugarak intenzív fénytörése miatt.

Magának az embernek a sclera ezen funkciója segíti a stabil és világos szerveződést vizuális funkció, ami elvileg a scleralis szövet fő célja.

A napfény elleni védelem mellett a sclera megszervezi a szem érzékeny elemeinek védelmét külső tényezők ami károsíthatja őket. Ugyanakkor a lehetséges károsodások spektruma fizikai rendellenességeket és krónikus patológiákat egyaránt magában foglal.

A szem sclera további, de nem kevésbé fontos funkciója az, hogy ez a szövet egyfajta keretet szervez a szem szalagos, izmos, vaszkuláris és egyéb berendezéseinek rögzítéséhez.

A sclera a következőket is biztosítja:

1. az ethmoidális artériák útja a szem hátsó részéhez;
2. megközelítés látóideg Nak nek szemizmokés maga a szem;
3. a legtöbb véredény és a szem idegrostjainak védelme;
4. a vénás ágak kilépése a szemből, biztosítva a vér kiáramlását.

A sclera egyszerre védőburok és erős keret a szem szerkezetének megszervezéséhez.

Lehetséges patológiák

A szem sclera, mint az emberi egészség jelzője

Fontos megérteni, hogy a működés egészsége és stabilitása nagymértékben függ a szem sklerális szövetének állapotától. ennek a testnek. Normál állapotban a sclera rendelkezik fehér szín enyhe kék árnyalattal.

Felnőtteknél általában csak ilyen szövet figyelhető meg, de gyermekeknél a szövet kis vastagsága miatt a kék pigmentnek kifejezettebb szerkezete lehet, így egyes gyermekeknél a sclera színe észrevehető kék árnyalattal rendelkezik.

Az első dolog, ami a test nem megfelelő működését jelzi, a szem scleralis szövetének színének megváltozása. Általában a sclera vagy elhomályosul, vagy sárgás árnyalatot kap. Mindkét esetben színének megváltozása biztos jele a patológia kialakulásának.

Így például a scleralis szövet sárgasága jelzi a jelenlétét szemfertőzés vagy májproblémák. Az egyetlenek, akiknél a sclera enyhe sárgulása és lazasága tapasztalható, az idősebb emberek. Ez a jelenség a szövetekben történő zsírlerakódás és a pigmentréteg megvastagodása okozza, ami normális.

Az orvosi gyakorlatban gyakran előfordulnak olyan esetek, amikor az ember felnövekedése után a szemek sclera is kifejezett kék árnyalatú marad. Ez a jelenség a szerv szerkezetének veleszületett rendellenességére utal. Gyakran ez a szemgolyó méhen belüli képződésének megsértését jelzi. Mindenesetre, ha változást észlel a sclera színében önmagában vagy szeretteiben, azonnal fel kell keresnie a klinikát.

Az orvostudományban a szem scleralis szövetének kétféle patológiája létezik - veleszületett betegségekés szerzett. Az első típusok közül a leggyakoribbak a következők:

• A melanózis vagy melanopathia egy veleszületett betegség, amely a scleralis szövet melaninnal történő túlzott pigmentációjában nyilvánul meg, aminek következtében sárgás árnyalatot kap. Ez a patológia gyermekkortól kezdve nyilvánul meg, és az emberi szervezet szénhidrát-anyagcseréjével kapcsolatos problémákat jelez.
• A kék sclera szindróma az előzőhöz hasonló betegség, de csak a scleralis szövet kifejezett kék árnyalatában különbözik. Általában ezt a patológiát más látás- vagy halláskárosodás kíséri. A kék sclera szindróma gyakran társul a szervezet vashiányával.

A szem sclera szerzett patológiái a következők:

1. Staphylom, amely a membrán kimerülésében és kiemelkedésében fejeződik ki. Ez a betegség az emberi szem destruktív folyamatainak kialakulása miatt nyilvánul meg.
2. Episcleritis, amely a szem külső rostos borításának gyulladásos folyamata, amelyet a szaruhártya körül csomós tömítések egészítenek ki. Gyakran nem igényel kezelést, és magától elmúlik, de kiújulhat.
3. Szkleritis, szintén gyulladás, de a belső sclera. Ez a patológia mindig kíséri fájdalmas érzések, a beteg immunhiánya és szöveti ödéma.

A fent bemutatott betegségek, mint a scleralis szövet legtöbb szerzett patológiája, a szem membránjának gyulladásos folyamata, amelyet annak kimerülése okoz a kedvezőtlen külső tényezők hatására. A gyulladásokat általában fertőzések váltják ki, és a test más szerveinek működésében zavarok kísérik.

A sclera állapotának ellenőrzése

A szem sclera: sematikusan

Miután meghatározta a sclera egészségtelen állapotát, azonnal fel kell keresnie egy szakembert. A scleralis szövet patológiáit általában a következő tünetek kísérik:

1. fájdalom a szemekben, amelyet a mozgatása súlyosbít;
2. állandó érzés, hogy van valami a szemgolyóban;
3. akaratlan könnyezés;
4. a sclera színének megváltozása;
5. megnyilvánulása fényes kifejezett jogsértések a szemgolyó szerkezetében: kitüremkedése, kitágulása véredény stb.

Fontos megjegyezni, hogy a sclera kisebb patológiáinak figyelmen kívül hagyása rendkívül veszélyes, mivel bizonyos szövődményeket okozhat. Utóbbiak közül a legkellemetlenebb a homályosodás és a deformáció, aminek következtében az ember teljesen vagy részben elveszíti a látást.

Ha időben felveszi a kapcsolatot egy szakemberrel, beszél vele és elvégzi az alapvető eljárásokat, szinte nullára csökkentheti a scleralis szöveti patológiák szövődményeinek kialakulásának kockázatát, természetesen azzal a feltétellel, hogy megfelelő kezelést szerveznek.

Érdemes megérteni, hogy a szem sclera betegségeinek terápiája hosszú folyamat, amelyet nem lehet elhanyagolni. Miután úgy döntött, hogy kezeli hasonló patológiák, fel kell készülnie egy hosszú és kitartó kezelésre, különben nagy valószínűséggel nem fogja tudni legyőzni a betegséget.

Amint láthatja, nem olyan nehéz megérteni, hogy mi a szem sclera, milyen funkciókat lát el és mitől szenvedhet. A lényeg az, hogy elmélyüljön a témában, és megismerkedjen a fent bemutatott anyaggal. Reméljük, hogy a mai cikk hasznos volt az Ön számára. Jó egészséget neked!

Szkleroplasztika - a sclera megerősítésére szolgáló műtét - egy igazi videóban:

A sclera betegségei, ellentétben a szem más membránjainak betegségeivel, gyenge klinikai tünetekkel rendelkeznek, és ritkák. A szem többi szövetéhez hasonlóan a sclerában is gyulladásos és degeneratív folyamatok lépnek fel, fejlődésében anomáliák lépnek fel. Szinte minden változás másodlagos.

Valószínűleg a külső (kötőhártya, szemgolyó hüvelye) és belső (choroid) membránjaihoz való bensőséges közelségnek, a vaszkularizációnak és a beidegzésnek a szem más részeivel való közösségének köszönhető.

A sclera anomáliái között megkülönböztethetők a veleszületett (kék sclera szindróma, melanózis stb.) és szerzett (gyógyszerrel összefüggő, fertőző) anomáliák, valamint a sclera alakjának és méretének anomáliái.

Tartalom [Show]

Kék sclera szindróma

Ez a sclera színének legszembetűnőbb veleszületett rendellenessége. A betegség a szalag-ízületi apparátus, a csontváz, a szemek, a fogak, a belső szervek és a fülbetegségek károsodásában nyilvánul meg. A klinikai megnyilvánulásoktól függően a betegség különböző formáit különböztetik meg: a kék sclera kombinációja fokozott csonttörékenységgel - Eddow-szindróma; süketséggel - Van der Hoeve szindróma stb.

A legtöbb esetben a betegség autoszomális domináns módon öröklődik, de lehetséges az autoszomális recesszív öröklődés is. A sclera kék színe elsősorban az esetleges elvékonyodásától, a szem kékes érhártyájának fokozott átlátszóságától és áttetszőségétől függ.

Néha kísérő elváltozások figyelhetők meg, mint például a keratoconus, az embriotoxon, a szaruhártya-dystrophia, a réteges szürkehályog, a glaukóma, az írisz hypoplasia, valamint a vérzések a szemgolyó és a segédberendezések különböző részein.

Minden egészségügyi dolgozónak, beleértve a gyermekorvosokat is, emlékeznie kell arra, hogy a sclera kék színe elsősorban veszélyes patológiás jel, ha a gyermek életének első événél később észlelik. Ugyanakkor nem szabad túlbecsülni a sclera természetes kékes árnyalatának tényét egy újszülöttben, gyengédsége és viszonylagos vékonysága miatt. A gyermek fejlődése és növekedése során, de legkésőbb három éves korig a gyermekeknél a sclera fehér vagy enyhén rózsaszínes árnyalatú. Felnőtteknél idővel sárgás árnyalatot kap.

A kezelés tüneti és hatástalan. Anabolikus szteroidokat, nagy dózisú C-vitamint, fluorid készítményeket és magnézium-oxidot használnak.

A sclera melanózisa.

Veleszületett genezis esetén a betegség jellegzetes képe van, amely három tünetet tartalmaz: a sclera pigmentációja szürkés vagy enyhén lila színű foltok formájában a normál fehéres szín többi részének hátterében; sötétebb írisz, valamint a szemfenék sötétszürke színe. A szemhéjak bőrének pigmentációja és kötőhártya-gyulladás lehetséges. A veleszületett melanózis gyakran egyoldalú. A megnövekedett pigmentáció a gyermekek életének első éveinek és pubertáskorának felel meg. A sclera melanózisát meg kell különböztetni a ciliáris test melanoblasztómájától és magától az érhártya melanózisától.

A sclera veleszületett, örökletes színváltozása, mint például a melanózis, a szénhidrát-anyagcsere-zavar – galaktosémia – következménye is lehet, amikor az újszülött sclera sárgássá válik, és ezzel egy időben gyakran réteges szürkehályog is észlelhető.

A sclera sárgás elszíneződése exophthalmosszal, strabismusszal, retina pigmentdegenerációjával és vakságával a lipidanyagcsere veleszületett rendellenességének (rosszindulatú hisztiocitózis, Niemann-Pick-kór) jele. A sclera sötétedését a fehérje anyagcsere patológiája, alkaptonuria kíséri.

A kezelés tüneti és hatástalan.

A sclera szerzett színrendellenességei.

Okozhatják olyan betegségek, mint a fertőző hepatitis (Botkin-kór), obstruktív (obstruktív) sárgaság, epehólyag-gyulladás, cholangitis, kolera, sárgaláz, hemolitikus sárgaság, klorózis, vészes vérszegénység (Addison-Birmer vérszegénység) és szarkoidózis. A sclera színe megváltozik a quinakrin alkalmazásakor (malária, giardiasis) és a karotin mennyiségének növekedése az élelmiszerekben stb. Általában ezek a betegségek vagy toxikus állapotok a sclera icterusával vagy sárgás elszíneződésével járnak. A sclera icterusa sok esetben a patológia legkorábbi jele.

A kezelés általános etiológiás. Az icterus és a scleralis színének egyéb árnyalatai a gyógyulás során eltűnnek.

Veleszületett változások a sclera alakjában és méretében.

Ezek túlnyomórészt a születés előtti időszakban fellépő gyulladásos folyamat vagy a megnövekedett szemnyomás következményei, és staphylomák és buphthalmusok formájában nyilvánulnak meg.

A staphylomákat a sclera helyi korlátozott nyúlása jellemzi. A sclera intermedier, ciliáris, elülső ekvatoriális és valódi (hátsó) staphylomák vannak. A staphyloma külső része elvékonyodott sclera, a belső része pedig az érhártya, aminek következtében a kitüremkedés (ectasia) szinte mindig kékes színű. A köztes staphylomák a szaruhártya széle közelében helyezkednek el, és trauma (seb, műtét) következményei. A ciliáris stafilóma a ciliáris test területén lokalizálódik, leggyakrabban az oldalsó rectus izmok rögzítési helyének megfelelően, de előttük.

Az elülső ekvatoriális staphylomák az örvénylő vénák kilépési területének felelnek meg a szem laterális rectus izmai alatt, a behelyezésük után. A valódi hátsó sztafilóma a cribriform lemeznek felel meg, azaz a látóideg belépési (kilépési) helyének. Általában magas rövidlátás kíséri a szem tengelyének megnyúlása miatt (axiális myopia). Azonban mind az ekvatoriális, mind a hátsó scleralis staphylomákat későn és csak szemész észleli.

A kiterjedt staphylomák kezelése csak sebészi.

A buphthalmosszal kapcsolatos információk a veleszületett glaukómáról szóló részben találhatók.

Kovalevsky E.I.

A sclerán lévő sötét foltok sötét csíkokká egyesültek

Az első gondolat, ami felmerül, amikor egy fényképet nézünk, ahol a gyermek szemének fehérjén sötét csík látható, a sclera melanózisa. Egy ilyen diagnózist több jel alapján is fel lehet állítani, azonban nem kell „elébe rohanni a mozdonynak”, hanem jobb mindent rendesen megérteni.

A scleralis melanosis pigmentsejtek, melanociták lerakódása a szem fehér membránjának elülső rétegeiben, a sclerában, vagy más néven a szem fehérjében. Ezekben az esetekben a foltok a sclerán világosszürke és sötétszürke színűek lehetnek. különféle formák folt vagy egymással összeolvadó foltok formájában, amelyek változó szélességű, leggyakrabban lapos, a sclera felszíne fölé nem emelkedő csíkot alkothatnak. Gyermekeknél a melanózis általában veleszületett és leggyakrabban egyoldalú.

El kell mondanunk, hogy a melanózis nemcsak a sclerán, az íriszen és a retinán fordul elő, hanem más szervekben is, ahol melanociták, azaz melanin pigmentet tartalmazó sejtek találhatók.

Amikor egy újszülöttnél scleralis melanózist észlelnek, a szülők gyakran megjegyzik, hogy az első hónapokban és egy évig a pigmentáció, azaz a sclera elszíneződése növekszik. A sclera melanózisa azonban gyakran ugyanazon a szinten marad, anélkül, hogy látáskárosodáshoz vagy károsodáshoz vezetne. Általános egészség. A scleralis melanosisban szenvedő gyermekek szüleinek tudniuk kell, hogy gyermeküket a lehető legkevesebb közvetlen napfénynek kell kitenni egész életében.

Azonban tudok olyan esetekről, amikor a szülők nem figyeltek az orvosok tanácsára, hogy ne legyenek alávalók napsugarakés a melanózist nem bonyolította semmi. Ilyen esetekben a gyermek egészségéért minden felelősség teljes mértékben a szülei vállára esik, ha az orvos időben figyelmezteti őket.

De meg kell jegyezni, hogy a szem sclera sötét foltjai egy ritka örökletes betegség, az ochronosis jelei lehetnek. Az ilyen embereknél pigmentfoltok jelennek meg a bőrön, az ízületeken, fülkagyló, szívbillentyűk, körmök válnak jellemzővé kék színű barna csíkokkal. Ennek a betegségnek az első jele a vizelet sötétbarna elszíneződése.

Nyilvánvaló, hogy egy sötét folt megjelenése a gyermek szemének szkleráján figyelmeztetnie kell a szülőket, akiknek feltétlenül konzultálniuk kell egy szemorvossal és szükség esetén más szakemberekkel, és követniük kell ajánlásaikat.

A SKLERA veleszületett melanózisa

A sclera veleszületett melanózisát fokális vagy diffúz pigmentáció jellemzi az uveális szövet pigmentjének hiperpláziája miatt. A legtöbb pigment a sclera és episclera felületes rétegeiben halmozódik fel, a sclera mély rétegei viszonylag gyengén pigmentáltak. A pigmentsejtek tipikus kromatoforok, amelyek hosszú folyamatai a scleralis rostok közé hatolnak. A sclera pigmentációja általában a szem melanózisának megnyilvánulása.

A sclera veleszületett melanózisa egy domináns öröklődésű örökletes betegség. A folyamat gyakran egyoldalú, a betegek mindössze 10%-ánál mindkét szem érintett.

Melanosis esetén a sclera szürkés-kék, pala, halvány ibolya vagy sötétbarna színű foltok vannak a szokásos szín háttérén.

A pigmentáció a következő formákban fordulhat elő:
- egyedi kis foltok a perivaszkuláris és perineurális zónákban;
- nagy elszigetelt szigetek;
- színváltozások, mint a márványos sclera.

A sclera melanózisa mellett általában az írisz kifejezett pigmentációja figyelhető meg, általában az architektonika megsértésével, a fundus sötét elszíneződésével és a látóideg fejének pigmentációjával. Gyakran észlelnek pericorneális pigmentált gyűrűt. Lehetséges a kötőhártya vagy a szemhéj bőrének pigmentációja.

A melanózist általában születéskor észlelik; a pigmentáció felerősödik az élet első éveiben és ben pubertás. A diagnózis a jellemzők alapján történik klinikai kép. A melanózist meg kell különböztetni a ciliáris test és az érhártya melanoblasztómájától.

A sclera és a szem egészének melanózisa nem patológiás. A pigmentált elváltozásokból azonban rosszindulatú melanómák alakulhatnak ki, különösen a pubertás során. Ebben a tekintetben a melanózisban szenvedő betegeket orvosi felügyelet alatt kell tartani.

A sclera melanózisa alkaptonuriában is megfigyelhető - örökletes betegség a tirozin metabolizmusának károsodásához kapcsolódik. A szenvedést a homogetináz enzim hiánya okozza, ami a homogentizinsav felhalmozódásához vezet a szervezetben. A szövetekben lerakódik, színezi azokat sötét szín. Jellemző a sclera és a porcok sötétedése. Barna szemcsék rakódnak le a szaruhártyában a limbus közelében 3 és 9 órakor. A szem szimmetrikus károsodása van. Alkaptonuria esetén a fül és az orr bőrének pigmentfoltja is előfordul, a vizelet elfeketedik a levegőben, és nem ritka az osteoarthritis.

A sclera melanózisa nem kezelhető.

A sclera sárgás elszíneződése exophthalmosszal, strabismusszal, retina pigmentdegenerációjával és vaksággal együtt egy veleszületett rendellenesség jele lehet zsíranyagcsere(reticuloendotheliosis, Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór). A sclera színében bekövetkező változások, például melanózis figyelhető meg, amikor örökletes rendellenesség szénhidrát-anyagcsere - galaktosémia.

• Kategória: