Caractéristiques anatomiques et physiologiques du système endocrinien chez l'enfant. Méthodologie de recherche

Système endocrinienest le principal régulateur de la croissance et du développement du corps. Le système endocrinien comprend : l'hypophyse, la glande pinéale, la thyroïde, le pancréas, la parathyroïde, le thymus, les gonades, les glandes surrénales. Certaines glandes endocrines commencent à fonctionner dès le développement embryonnaire. Les hormones du corps de la mère, qu'il reçoit pendant la période prénatale et dès la naissance, ont une influence significative sur la croissance et le développement de l'enfant. lait maternel. À différentes périodes de l'enfance, l'influence prédominante relative d'une glande endocrine particulière peut être révélée. Par exemple, à 5-6 mois, il commence à fonctionner de manière intensive thyroïde, dont le rôle principal reste jusqu'à 2-2,5 ans. L'action du lobe antérieur de l'hypophyse devient particulièrement visible chez les enfants de 6 à 7 ans. En pré puberté l'activité fonctionnelle augmente glande thyroïde et l'hypophyse. Pendant la période prépubère et surtout pubertaire, les hormones des glandes sexuelles ont la principale influence sur la croissance et le développement du corps. Pituitaire. Il s'agit d'une glande endocrine dont l'activité détermine en grande partie la structure et les fonctions de la glande thyroïde, des glandes surrénales et des gonades. Au moment de la naissance, l’hypophyse a une activité sécrétoire distincte. L'hyperfonctionnement de l'hypophyse antérieure affecte la croissance et conduit au gigantisme hypophysaire et, en fin de croissance, à l'acromégalie. L'hypofonction provoque un nanisme hypophysaire (nanisme). Une sécrétion insuffisante d'hormones gonadotropes s'accompagne d'un retard du développement pubertaire. La fonction accrue du lobe postérieur de l'hypophyse entraîne une altération du métabolisme des graisses avec un retard de la puberté. Avec une production insuffisante d'hormone antidiurétique, un diabète insipide se développe. Épiphyse (glande pinéale).Chez les enfants, il est plus gros que chez les adultes et produit des hormones qui affectent le cycle sexuel, la lactation, le métabolisme des glucides et de l'eau et des électrolytes. Thyroïde.Chez les nouveau-nés, sa structure est inachevée. Son poids à la naissance est de 1 à 5 g. Jusqu'à l'âge de 5 à 6 ans, on note la formation et la différenciation du parenchyme et une augmentation intensive de la masse de la glande. Un nouveau pic de croissance en termes de taille et de poids de la glande se produit pendant la puberté. Les principales hormones de la glande sont la thyroxine, la triiodothyronine (T3, T4), la thyrocalcitonine. La fonction thyroïdienne est contrôlée par les hormones de l’hypophyse et de la médullosurrénale (via un mécanisme de rétroaction). Les hormones T3 et T4 sont les principaux stimulateurs du métabolisme, de la croissance et du développement de l'organisme. L'insuffisance de la fonction thyroïdienne chez le fœtus peut ne pas affecter son développement, car le placenta transmet bien les hormones thyroïdiennes maternelles.

Glandes parathyroïdes.Chez les enfants, ils sont plus petits que chez les adultes. Dans les glandes, l'hormone parathyroïdienne est synthétisée qui, avec la vitamine D grande importance dans la régulation du métabolisme phosphore-calcium. L’insuffisance de la fonction de la glande parathyroïde au cours des premières semaines de la vie d’un enfant entraîne une hypocalcémie néonatale, plus fréquente chez les prématurés. Glande thymus (thymus). Chez les nouveau-nés et les enfants plus jeune âge il a une masse relativement importante. Son développement maximum se produit jusqu'à 2 ans, puis commence l'involution progressive de la glande. En tant qu'organe central de l'immunité, le thymus forme une population de lymphocytes T, qui réalisent la réponse immunitaire cellulaire. L'involution prématurée du thymus s'accompagne chez les enfants d'une tendance aux maladies infectieuses, d'un retarddéveloppement neuropsychique et physique. L'activité du thymus est associée à l'activation de la croissance et à l'inhibition de la fonction des gonades, des glandes surrénales et de la glande thyroïde. La participation du thymus au contrôle de l'état du métabolisme des glucides et du calcium et à la transmission neuromusculaire des impulsions a été établie. Glandes surrénales. Les nouveau-nés ont des glandes surrénales plus grosses que les adultes. Leur matière cérébrale chez les jeunes enfants est sous-développée ; la restructuration et la différenciation de ses éléments se terminent vers l'âge de 2 ans. Le cortex en produit biologiquement plus de 60 substances actives et les hormones qui, en fonction de leur effet sur les processus métaboliques, sont divisées en glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, androgènes et œstrogènes. Les glucocorticoïdes régulent le métabolisme des glucides et ont un effet anti-inflammatoire et hyposensibilisant prononcé. Les minéralocorticoïdes participent à la régulation métabolisme eau-sel et le métabolisme des glucides. Sur le plan fonctionnel, le cortex surrénalien est étroitement lié à l'ACTH, aux gonades et à d'autres glandes endocrines. Les hormones cérébrales – l’adrénaline et la noradrénaline – influencent la pression artérielle. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le cortex surrénalien produit tous les corticostéroïdes nécessaires à l'organisme, mais leur excrétion totale dans les urines est faible. Une diminution de la fonction surrénalienne est possible chez les enfants présentant une diathèse lymphatique-hypoplasique, des effets toxiques, des hémorragies, processus tumoraux, tuberculose, dystrophie sévère. Une forme de dysfonctionnement est l’insuffisance surrénalienne aiguë. Pancréas. Cette glande a des fonctions exocrines et intrasécrétoires. Son poids chez les nouveau-nés est de 4 à 5 g et à la puberté, il augmente de 15 à 20 fois. Les hormones pancréatiques sont synthétisées dans les îlots de Langerhans : les cellules β produisent de l'insuline, les cellules α produisent du glucagon. Au moment de la naissance d'un enfant, l'appareil hormonal du pancréas est anatomiquement développé et possède une activité sécrétoire suffisante. Fonction endocrinienne Le pancréas est étroitement lié à l’action de l’hypophyse, de la thyroïde et des glandes surrénales. Un rôle important dans sa régulation appartient à système nerveux. Une production insuffisante d'insuline conduit au développement du diabète sucré. Glandes sexuelles. Ceux-ci incluent les ovaires et les testicules. Ces glandes ne commencent à fonctionner de manière intensive qu'à la puberté. Les hormones sexuelles ont un effet prononcé sur la croissance et le développement des organes génitaux et provoquent la formation de caractères sexuels secondaires.

Système endocrinienàenfants

Pituitaire

L'hypophyse se développe à partir de deux ébauches distinctes. L'un d'eux - la croissance de l'épithélium ectodermique (poche de Rathke) - se forme dans l'embryon humain au cours de la 4ème semaine de la vie intra-utérine, à partir duquel se forment ensuite les lobes antérieur et moyen qui composent l'adénohypophyse. Un autre rudiment est l'excroissance du cerveau interstitiel, constitué de cellules nerveuses, à partir duquel est formé le lobe postérieur, ou neurohypophyse

L’hypophyse commence à fonctionner très tôt. A partir de la 9ème-10ème semaine de la vie intra-utérine, il est déjà possible de déterminer des traces d'ACTH. Chez les nouveau-nés, la masse de l'hypophyse est de 10 à 15 mg et, au cours de la puberté, elle augmente environ 2 fois, atteignant 20 à 35 mg. Chez un adulte, l'hypophyse pèse entre 50 et 65 mg. La taille de l'hypophyse augmente avec l'âge, ce qui est confirmé par une augmentation de la selle turcique sur les radiographies. La taille moyenne de la selle turcique chez un nouveau-né est de 2,5 x 3 mm, à 1 an - 4 x 5 mm et chez un adulte - 9 x 11 mm. Il y a 3 lobes dans l'hypophyse : 1) antérieur - adénohypophyse ; 2) intermédiaire (glandulaire) et 3) postérieur, ou neurohypophyse. La majorité (75 %) de l'hypophyse est une adénohypophyse, la part moyenne est de 1 à 2 % et le lobe postérieur représente 18 à 23 % de la masse totale de la glande pituitaire. Dans l'adénohypophyse des nouveau-nés, les basophiles dominent et sont souvent dégranulés, ce qui indique une activité fonctionnelle élevée. Les cellules de l’hypophyse augmentent progressivement en taille avec l’âge.

Les hormones suivantes sont produites dans le lobe antérieur de l'hypophyse :

1 ACTH (hormone adrénocorticotrope).

2 STH (somatotrope) 3. TSH (thyrotrope).

4 FSH (stimulation folliculaire).

5. L G (lutéinisant)

6. LTG ou MG (lactogène - prolactine).

7. Gonadotrope.

L’hormone mélanophore se forme dans le lobe moyen ou intermédiaire. Dans le lobe postérieur, ou neurohypophyse, deux hormones sont synthétisées : a) l'ocytocine et b) la vasopressine ou hormone antidiurétique.

L'hormone somatotrope (GH) - hormone de croissance - via les somatomédines, affecte le métabolisme et, par conséquent, la croissance. L'hypophyse contient environ 3 à 5 mg d'hormone de croissance. La GH augmente la synthèse des protéines et réduit la dégradation des acides aminés, ce qui affecte l'augmentation des réserves protéiques. La GH inhibe l'oxydation des glucides dans les tissus. Cette action est également largement médiée par le pancréas. Outre son effet sur le métabolisme des protéines, la GH provoque une rétention de phosphore, de sodium, de potassium et de calcium. Dans le même temps, la dégradation des graisses augmente, comme en témoigne l’augmentation des acides gras libres dans le sang. Les acides gras. Tout cela conduit à une croissance plus rapide (Fig. 77)

L'hormone stimulant la thyroïde stimule la croissance et le fonctionnement de la glande thyroïde, augmente sa fonction sécrétoire, l'accumulation d'iode par la glande, la synthèse et la libération de ses hormones. La TSH est libérée sous forme de préparations à usage clinique et est utilisée pour différencier l'hypofonction thyroïdienne primaire et secondaire (myxœdème).

L'hormone adrénocorticotrope affecte le cortex surrénalien, dont la taille après l'administration d'ACTH peut doubler en 4 jours. Cette augmentation est principalement due aux zones intérieures. La zone glomérulée n’est pratiquement pas impliquée dans ce processus.

L'ACTH stimule la synthèse et la sécrétion du cortisol glucocorticoïde et de la corticostérone et n'affecte pas la synthèse de l'aldostérone. Lorsque l'ACTH est administré, on note une atrophie thymique, une éosinopénie et une hyperglycémie. Cette action de l’ACTH est médiée par la glande surrénale. L'effet gonadotrope de l'hypophyse se traduit par une augmentation de la fonction des gonades.

Basé sur l'activité fonctionnelle des hormones, il se développe image clinique lésions de l'hypophyse, qui peuvent être classées comme suit :

I. Maladies résultant d'une hyperactivité de la glande (gigantisme, acromégalie)

II Maladies résultant d'un déficit glandulaire (maladie de Simmonds, nanisme).

III Maladies pour lesquelles il n'existe pas manifestations cliniques endocrinopathies (adénome chromophobe).

À la clinique Les troubles combinés complexes sont très fréquents. Une situation particulière est occupée par l'âge du patient lorsque certains troubles de l'hypophyse surviennent. Par exemple, si une hyperactivité de l'adénohypophyse survient chez un enfant, le patient souffre alors de gigantisme. Si la maladie débute à l'âge adulte, lorsque la croissance s'arrête, une acromégalie se développe.

Dans le premier cas, lorsque la fermeture des cartilages épiphysaires ne s'est pas produite, une accélération uniforme de la croissance se produit, mais finalement une acromégalie se produit également.

Maladie d'Itsenko - La maladie de Cushing d'origine hypophysaire se manifeste par une stimulation excessive de la fonction surrénale par l'ACTH. Ses traits caractéristiques sont l'obésité, la pléthore, l'acrocyanose, une tendance à l'apparition de purpura, des rayures violettes sur l'abdomen, l'hirsutisme, la dystrophie du système reproducteur, l'hypertension, l'ostéoporose et une tendance à l'hyperglycémie. L'obésité due à la maladie de Cushing se caractérise par un dépôt excessif de graisse sur le visage (en forme de lune), le torse et le cou, tandis que les jambes restent fines.

Le deuxième groupe de maladies associées à une insuffisance glandulaire comprend l'hypopituitarisme, dans lequel l'hypophyse peut être affectée principalement ou secondairement. Dans ce cas, il peut y avoir une diminution de la production d’une ou plusieurs hormones hypophysaires. Lorsque ce syndrome survient chez les enfants, il en résulte un retard de croissance suivi d'un nanisme. Dans le même temps, d’autres glandes endocrines sont touchées. Parmi celles-ci, les glandes reproductrices sont les premières impliquées dans le processus, puis les glandes thyroïde et enfin le cortex surrénalien. Les enfants développent un myxoedème avec des modifications cutanées typiques (sécheresse, gonflement des muqueuses), une diminution des réflexes et une augmentation du taux de cholestérol, une intolérance au froid et une diminution de la transpiration.

L'insuffisance surrénalienne se manifeste par une faiblesse, une incapacité à s'adapter aux facteurs de stress et une résistance réduite.

Maladie de Simmonds-- cachexie hypophysaire -- se manifeste par un épuisement général. La peau est ridée, sèche, les cheveux sont clairsemés. Le métabolisme basal et la température sont réduits, hypotension et hypoglycémie. Les dents se décomposent et tombent.

Avec les formes congénitales de nanisme et d'infantilisme, les enfants naissent avec une taille et un poids normaux. Leur croissance se poursuit généralement quelque temps après la naissance. Généralement, un retard de croissance commence à être remarqué entre 2 et 4 ans. Le corps a des proportions et une symétrie normales. Développement des os et des dents, fermeture des cartilages épiphysaires et puberté inhibé. Une apparence sénile inappropriée pour l'âge est caractéristique - la progeria. La peau est ridée et forme des plis. La répartition des graisses est altérée.

Lorsque le lobe postérieur de l'hypophyse, la neurohypophyse, est endommagé, un syndrome de diabète insipide se développe, dans lequel une énorme quantité d'eau est perdue dans l'urine, à mesure que la réabsorption de H20 dans le tubule distal du néphron diminue. En raison d'une soif insupportable, les patients boivent constamment de l'eau. La polyurie et la polydipsie (qui sont secondaires puisque l'organisme cherche à compenser l'hypovolémie) peuvent également survenir secondairement à certaines maladies (diabète sucré, néphrite chronique avec polyurie compensatoire, thyréotoxicose). Le diabète insipide peut être primaire en raison d'un véritable déficit de production d'hormone antidiurétique (ADH) ou néphrogénique en raison d'une sensibilité insuffisante de l'épithélium du tubule distal du néphron à l'ADH.

Pour le jugementÔ état fonctionnel glande pituitaire, en plus des données cliniques, divers indicateurs de laboratoire sont également utilisés. Actuellement, il s’agit principalement de méthodes radio-immunologiques directes permettant d’étudier les niveaux d’hormones dans le sang d’un enfant.

L’hormone de croissance (GH) se trouve en concentration la plus élevée chez les nouveau-nés. À étude diagnostique les hormones le déterminent niveau basal(environ 10 ng pour 1 ml) et le niveau pendant le sommeil, lorsqu'il y a une augmentation naturelle de la libération d'hormone de croissance. De plus, ils ont recours à la provocation de la libération d'hormones, créant une hypoglycémie modérée par l'administration d'insuline. Pendant le sommeil et lorsqu'il est stimulé par l'insuline, le niveau d'hormone de croissance augmente de 2 à 5 fois.

Hormone adrénocorticotrope dans le sang d'un nouveau-né est de 12 à 40 nmol/l, puis son niveau diminue fortement et à l'âge scolaire est de 6 à 12 nmol/l

L'hormone stimulant la thyroïde chez les nouveau-nés est extrêmement élevée - 11 à 99 µU/ml ; dans d'autres tranches d'âge, sa concentration est 15 à 20 fois inférieure et varie de 0,6 à 6,3 µU/ml.

L'hormone lutéinisante chez les jeunes garçons a une concentration dans le sang d'environ 3 à 9 µU/ml et à l'âge de 14-15 ans, elle augmente jusqu'à 10 à 20 µU/ml. Chez les filles, sur le même intervalle d'âge, la concentration d'hormone lutéinisante augmente de 4-15 à 10-40 µU/ml. L'augmentation de la concentration d'hormone lutéinisante après stimulation par le facteur de libération des gonadotrophines est particulièrement significative. La réponse à l'introduction d'un facteur de libération augmente avec la puberté et passe de 2 à 3 fois à 6 à 10 fois.

L'hormone folliculo-stimulante chez les garçons du premier au lycée augmente de 3 - 4 à 11 - 13 µU/ml, chez les filles au cours des mêmes années - de 2 - 8 à 3 - 25 µU/ml. En réponse à l’introduction du facteur de libération, la libération de l’hormone double approximativement, quel que soit l’âge.

Thyroïde

Le rudiment de la glande thyroïde chez l'embryon humain est bien visible dès la fin du 1er mois développement intra-utérin la longueur de l'embryon n'étant que de 3,5 à 4 mm. Il est situé en bas cavité buccale et constitue un épaississement des cellules ectodermiques du pharynx le long de la ligne médiane du corps. À partir de cet épaississement, une croissance est dirigée vers le mésenchyme sous-jacent, formant un diverticule épithélial. En s'allongeant, le diverticule acquiert une structure bilobée dans la partie distale. La tige reliant le rudiment thyroïdien à la langue (canal thyroglosse) devient plus fine et se fragmente progressivement, et son extrémité distale se différencie en processus pyramidal de la glande thyroïde. De plus, deux rudiments thyroïdiens latéraux, formés à partir de la partie caudale du pharynx embryonnaire, participent également à la formation de la glande thyroïde. Les premiers follicules du tissu glandulaire apparaissent à la 6e-7e semaine du développement intra-utérin. A ce moment, des vacuoles apparaissent dans le cytoplasme des cellules. De 9 à 11 semaines, des gouttes de colloïde apparaissent parmi la masse de cellules folliculaires. A partir de la 14ème semaine, tous les follicules sont remplis de colloïde. La glande thyroïde acquiert la capacité d’absorber l’iode au moment où le colloïde y apparaît. La structure histologique de la glande thyroïde embryonnaire après la formation des follicules est similaire à celle de l'adulte. Ainsi, dès le quatrième mois de la vie intra-utérine, la glande thyroïde devient pleinement formée structurellement et fonctionnellement.Les données obtenues sur le métabolisme intrathyroïdien de l'iode confirment que la fonction qualitative de la glande thyroïde fœtale à ce stade ne diffère pas de sa fonction chez l'adulte. La régulation de la fonction de la glande thyroïde fœtale est assurée avant tout par la propre hormone stimulant la thyroïde de l'hypophyse, puisqu'une hormone similaire provenant de la mère ne pénètre pas dans la barrière placentaire. La glande thyroïde d'un nouveau-né pèse de 1 à 5 g. Jusqu'à l'âge de 6 mois environ, le poids de la glande thyroïde peut diminuer. Ensuite, une augmentation rapide de la masse de la glande commence jusqu'à l'âge de 5-6 ans. Ensuite, le taux de croissance ralentit jusqu'à la période prépubère. A ce moment, la croissance de la taille et du poids de la glande s'accélère à nouveau. Nous présentons la masse thyroïdienne moyenne chez les enfants d'âges différents. Avec l'âge, la taille des nodules et la teneur en colloïdes de la glande augmentent, l'épithélium folliculaire cylindrique disparaît et l'épithélium plat apparaît, et le nombre de follicules augmente. La structure histologique définitive du fer n'est acquise qu'au bout de 15 ans.

Principal les hormones thyroïdiennes les glandes sont la thyroxine et la triiodothyronine (T4 et T3). De plus, la glande thyroïde est une source d'une autre hormone - la thyrocalcitonine, qui est produite par les cellules C de la glande thyroïde. Étant un polypeptide composé de 32 acides aminés, il revêt une grande importance dans la régulation du métabolisme phosphore-calcium, agissant comme un antagoniste de l'hormone parathyroïdienne dans toutes les réactions de cette dernière à une augmentation du taux de calcium dans le sang. Protège l'organisme d'un apport excessif en calcium en réduisant la réabsorption du calcium dans les tubules rénaux, l'absorption du calcium par les intestins et en augmentant la fixation du calcium dans le tissu osseux. La libération de thyrocalcitonine est régulée à la fois par le taux de calcium sanguin et par les modifications de la sécrétion de gastrine au cours de la prise alimentaire, riche en calcium(lait de vache).

La fonction productrice de calcitonine de la glande thyroïde mûrit tôt et des taux élevés de calcitonine sont présents dans le sang fœtal. Pendant la période postnatale, la concentration dans le sang diminue et s'élève à 30 à 85 mcg%. Une partie importante de la triiodothyronine ne se forme pas dans la glande thyroïde, mais en périphérie par monodiiodination de la thyroxine. Le principal stimulateur de la formation de T3 et de Td est l'influence régulatrice de l'hypophyse par le biais de modifications du niveau d'hormone stimulant la thyroïde. La régulation s'effectue par des mécanismes de rétroaction : une augmentation du taux de T3 circulant dans le sang inhibe la libération de la thyréostimuline, tandis qu'une diminution de la T3 a l'effet inverse. Les taux maximaux de thyroxine, de triiodothyronine et de thyréostimuline dans le sérum sanguin sont déterminés au cours des premières heures et jours de la vie. Cela indique le rôle important de ces hormones dans le processus d'adaptation postnatale. Par la suite, il y a une diminution des niveaux d’hormones.

Thyroxine et triiodothyronine ont un effet extrêmement profond sur le corps de l’enfant. Leur action détermine une croissance normale, une maturation normale du squelette (âge osseux), une différenciation normale du cerveau et un développement intellectuel, un développement normal des structures cutanées et de ses annexes, une consommation accrue d'oxygène par les tissus, une utilisation accélérée des glucides et des acides aminés dans les tissus. Ainsi, ces hormones sont des stimulants universels du métabolisme, de la croissance et du développement. Une production insuffisante et excessive d’hormones thyroïdiennes entraîne des perturbations diverses et très importantes de la vie. Dans le même temps, l'insuffisance de la fonction thyroïdienne chez le fœtus peut ne pas affecter de manière significative son développement, car le placenta permet aux hormones thyroïdiennes maternelles (à l'exception de l'hormone thyréostimuline) de bien passer. De même, la glande thyroïde fœtale peut compenser la production insuffisante d’hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde d’une femme enceinte. Après la naissance d'un enfant, une déficience thyroïdienne doit être reconnue le plus tôt possible, car un retard dans le traitement peut avoir un impact extrêmement grave sur le développement de l'enfant.

De nombreux tests ont été développés pour juger de l’état fonctionnel de la glande thyroïde. Ils sont utilisés en pratique clinique.

Tests indirects :

1. L'étude de l'âge osseux est réalisée par radiographie. Il permet de détecter un ralentissement de l'apparition des points d'ossification dû à un déficit thyroïdien (hypofonctionnement)

2. Une augmentation du cholestérol dans le sang indique également un hypofonctionnement de la glande thyroïde.

3. Diminution du métabolisme basal avec hypofonctionnement, augmentation avec hyperfonctionnement

4. Autres signes d'hypofonctionnement : a) diminution de la créatinurie et modification du rapport créatine/créatinine dans les urines ; b) augmenter R.- les lipoprotéines ; c) diminution des taux de phosphatase alcaline, d'hypercaroténémie et de sensibilité à l'insuline, d) ictère physiologique prolongé dû à une glucuronidation altérée de la bilirubine.

Tests directs :

1. Examen radio-immunologique direct des hormones sanguines de l’enfant (T3, T4, TSH).

2. Détermination de l'iode lié aux protéines dans le sérum. La teneur en iode lié aux protéines (PBI), reflétant la concentration de l'hormone en route vers les tissus, au cours de la première semaine de la vie postnatale, varie entre 9 et 14 µg %. Par la suite, le niveau de SBI diminue jusqu'à 4,5 - 8 µg %. L'iode extrait au butanol (BEI), qui ne contient pas d'iodure inorganique, reflète plus précisément la teneur en hormones dans le sang. Le BAI est généralement inférieur de 0,5 µg% au SBI.

3. Test de fixation de la triiodothyronine marquée, qui évite l'irradiation de l'organisme. La triiodothyronine marquée est ajoutée au sang, qui est fixée par les protéines plasmatiques - les transporteurs d'hormones thyroïdiennes. Avec une quantité suffisante d'hormone, la fixation de la triiodothyronine (marquée) ne se produit pas.

En cas de manque d'hormones, au contraire, on observe une inclusion importante de triiodothyronine.

Il existe une différence dans le degré de fixation sur les protéines et les cellules. S'il y a beaucoup d'hormones dans le sang, la triiodothyronine injectée est fixée par les cellules sanguines. S'il y a peu d'hormones, au contraire, elle est fixée par les protéines plasmatiques et non par les cellules sanguines.

Il existe également un certain nombre de signes cliniques traduisant un hypo- ou un hyperfonctionnement de la glande thyroïde. Un dysfonctionnement thyroïdien peut se manifester par :

a) déficit hormonal - hypothyroïdie. L'enfant éprouve une léthargie générale, une léthargie, une adynamie, une diminution de l'appétit et de la constipation. La peau est pâle, marbrée de taches sombres. La turgescence des tissus est réduite, ils sont froids au toucher, épaissis, gonflés, la langue est large et épaisse. Développement squelettique retardé - retard de croissance, sous-développement de la région orbitaire nasale (épaississement de la base du nez). Cou court, front bas, lèvres épaisses, cheveux rêches et clairsemés. L'hypothyroïdie congénitale se manifeste par un ensemble de signes non spécifiques. Ceux-ci incluent un poids élevé à la naissance, un ictère prolongé, une hypertrophie de l'abdomen, une tendance à retenir les selles et un écoulement tardif du méconium, un affaiblissement ou une absence totale du réflexe de succion, souvent difficile. respiration nasale. Dans les semaines suivantes, un retard du développement neurologique, une persistance prolongée de l'hypertension musculaire, une somnolence, une léthargie et un timbre de voix grave lors des cris deviennent perceptibles. Pour la détection précoce de l'hypothyroïdie congénitale, une étude radio-immunologique des hormones thyroïdiennes dans le sang des nouveau-nés est réalisée. Cette forme d'hypothyroïdie se caractérise par une augmentation significative de la teneur en hormone stimulant la thyroïde ;

b) augmentation de la production - hyperthyroïdie. L'enfant est irritable, il existe une hyperkinésie, une hyperhidrose, une augmentation des réflexes tendineux, une émaciation, des tremblements, une tachycardie, des yeux exorbités, un goitre, des symptômes de Graefe (abaissement retardé des paupières - décalage paupière supérieure lors du déplacement du regard de haut en bas avec exposition de la sclère), élargissement de la fissure palpébrale, clignements peu fréquents (normalement 3 à 5 clignements en 1 minute), altération de la convergence avec aversion du regard lorsque l'on tente de se fixer sur un objet proche (symptôme de Moebius );

c) synthèse hormonale normale (euthyroïdie). La maladie n'est limitée que par les modifications morphologiques de la glande à la palpation, puisque la glande est accessible à la palpation. Un goitre est une hypertrophie de la glande thyroïde.

a) avec hypertrophie compensatoire de la glande en réponse à une carence en iode due à des mécanismes héréditaires de biosynthèse altérée ou à un besoin accru d'hormones thyroïdiennes, par exemple chez les enfants pendant la puberté ;

b) avec hyperplasie accompagnée de son hyperfonctionnement (maladie de Basedow) ;

c) avec une augmentation secondaire de maladies inflammatoires ou des lésions tumorales.

Goitre Elle peut être diffuse ou nodulaire (selon la nature de la tumeur), endémique et sporadique.

Glande parathyroïde

Les glandes parathyroïdes naissent entre la 5ème et la 6ème semaine du développement intra-utérin à partir de l'épithélium endodermique des poches branchiales III et IV. 7 --8ème semaine, ils se détachent de leur site d'origine et s'attachent à la face postérieure des lobes latéraux de la glande thyroïde. Le mésenchyme environnant s'y développe avec les capillaires. La capsule de tissu conjonctif de la glande est également formée à partir du mésenchyme. Pendant toute la période prénatale, il est possible de détecter un seul type de cellules épithéliales dans le tissu glandulaire - les cellules dites principales. Il existe des preuves de l'activité fonctionnelle des glandes parathyroïdes même pendant la période prénatale. Il aide à maintenir l'homéostasie du calcium de manière relativement indépendante des fluctuations de l'équilibre minéral de l'organisme de la mère. À les dernières semaines Pendant la période prénatale et dans les premiers jours de la vie, l'activité des glandes parathyroïdes augmente considérablement. La participation de l'hormone parathyroïdienne aux mécanismes d'adaptation du nouveau-né ne peut être exclue, puisque l'homéostasie des taux de calcium assure la mise en œuvre de l'effet d'un certain nombre d'hormones tropiques de l'hypophyse sur le tissu des glandes cibles et l'effet de hormones, en particulier la glande surrénale, sur les récepteurs des cellules des tissus périphériques.

Dans la seconde moitié de la vie, une légère diminution de la taille des cellules principales est détectée. Les premières cellules oxyphiles apparaissent dans les glandes parathyroïdes après 6-7 ans, leur nombre augmente. Après 11 ans, un nombre croissant de cellules graisseuses apparaissent dans le tissu glandulaire. La masse du parenchyme des glandes parathyroïdes chez un nouveau-né est en moyenne de 5 mg, à l'âge de 10 ans, elle atteint 40 mg, chez un adulte de 75 à 85 mg. Ces données s'appliquent aux cas où il y a 4 glandes parathyroïdes ou plus. En général, le développement postnatal des glandes parathyroïdes est considéré comme une involution lentement progressive. L'activité fonctionnelle maximale des glandes parathyroïdes se réfère à la période périnatale et aux première et deuxième années de la vie des enfants. Ce sont des périodes d'intensité maximale de l'ostéogenèse et de tension du métabolisme phosphore-calcium.

L'hormone parathyroïdienne, associée à la vitamine D, assure l'absorption du calcium dans l'intestin, la réabsorption du calcium dans les tubules rénaux, le lessivage du calcium des os et l'activation des ostéoclastes dans le tissu osseux. Indépendamment de la vitamine D, l'hormone parathyroïdienne inhibe la réabsorption du phosphate par les tubules rénaux et favorise l'excrétion du phosphore dans les urines. Selon ses mécanismes physiologiques, l'hormone parathyroïdienne est un antagoniste de la calcitonine thyroïdienne. Cet antagonisme assure la participation coopérative des deux hormones à la régulation de l'équilibre calcique et au remodelage du tissu osseux. L'activation des glandes parathyroïdes se produit en réponse à une diminution des niveaux calcium ionisé en sang. Augmentation des émissions hormone parathyroïdienne en réponse à ce stimulus, il favorise la mobilisation rapide du calcium du tissu osseux et l'inclusion de mécanismes plus lents - augmentant la réabsorption du calcium dans les reins et augmentant l'absorption du calcium par les intestins.

Influences de l'hormone parathyroïdienne sur l'équilibre calcique et grâce aux modifications du métabolisme de la vitamine D, il favorise la formation dans les reins du dérivé le plus actif de la vitamine D - le 1,25-dihydroxycholécalciférol. La famine de calcium ou une mauvaise absorption de la vitamine D, qui est à l'origine du rachitisme chez les enfants, s'accompagne toujours d'une hyperplasie des glandes parathyroïdes et de manifestations fonctionnelles de l'hyperparathyroïdie. Cependant, tous ces changements sont la manifestation d'une réaction régulatrice normale et ne peuvent être considérés comme des maladies du glandes parathyroïdes. Les maladies des glandes parathyroïdes peuvent entraîner une augmentation de la fonction (hyperparathyroïdie) ou une diminution de la fonction (hypoparathyroïdie). Les changements pathologiques modérés dans la fonction des glandes sont relativement difficiles à différencier des changements secondaires, c'est-à-dire des changements réglementaires. Les méthodes d'étude de ces fonctions reposent sur l'étude de la réaction des glandes parathyroïdes en réponse à des stimuli naturels - modifications du taux de calcium et de phosphore dans le sang.

Les méthodes d'étude des glandes parathyroïdes en clinique peuvent également être directes et indirectes. Directes et la plupart méthode objective consiste à étudier le taux d’hormone parathyroïdienne dans le sang. Ainsi, lors de l'utilisation de la méthode radioimmunologique niveau normal l'hormone parathyroïdienne dans le sérum sanguin est de 0,3 à 0,8 ng/ml. Deuxième en précision méthode de laboratoire est une étude du niveau de calcium ionisé dans le sérum sanguin. Normalement, elle est comprise entre 1,35 et 1,55 mmol/l, soit entre 5,4 et 6,2 mg pour 100 ml.

Beaucoup moins précise, mais la méthode de laboratoire la plus largement utilisée est l'étude du niveau de calcium et de phosphore totaux dans le sérum sanguin, ainsi que leur excrétion dans l'urine. Dans l'hypoparathyroïdie, la teneur en calcium dans le sérum sanguin est réduite à 1,0. - 1,2 mmol/l, et la teneur en phosphore a augmenté jusqu'à 3,2 - 3,9 mmol/l. L'hyperparathyroïdie s'accompagne d'une augmentation du taux de calcium sérique jusqu'à 3-4 mmol/l et d'une diminution du taux de phosphore jusqu'à 0,8 mmol/l. Les modifications des taux de calcium et de phosphore dans l'urine accompagnées de modifications des taux d'hormone parathyroïdienne sont à l'opposé de leur teneur dans le sang. Ainsi, en cas d'hypoparathyroïdie, le taux de calcium urinaire peut être normal ou réduit, et la teneur en phosphore diminue toujours. Avec l'hyperparathyroïdie, le niveau de calcium urinaire augmente considérablement et les niveaux de phosphore diminuent considérablement. Souvent, divers tests fonctionnels sont utilisés pour identifier une altération du fonctionnement des glandes parathyroïdes : administration intraveineuse de chlorure de calcium, administration de médicaments tels que des complexones (acide éthylènediaminetétraacétique, etc.), de l'hormone parathyroïdienne ou des glucocorticoïdes surrénaliens. Avec tous ces tests, les changements dans les taux de calcium dans le sang sont recherchés et la réaction des glandes parathyroïdes à ces changements est examinée.

Les signes cliniques de modifications de l'activité des glandes parathyroïdes comprennent des symptômes d'excitabilité neuromusculaire, des os, des dents, de la peau et de ses appendices.

Cliniquement, l’insuffisance parathyroïdienne se manifeste de différentes manières selon le moment de son apparition et sa gravité. Les symptômes des ongles, des cheveux, des dents (troubles trophiques) persistent longtemps. En cas d'hypoparathyroïdie congénitale, la formation osseuse est considérablement altérée (apparition précoce de l'ostéomalacie). La labilité autonome et l'excitabilité augmentent (pylorospasme, diarrhée, tachycardie). Il existe des signes d'excitabilité neuromusculaire accrue (symptômes positifs de Chvostek, Trousseau, Erb). Certains symptômes apparaissent - spasmes aigus. Les convulsions sont toujours toniques, affectant principalement les muscles fléchisseurs et surviennent en réponse à une forte irritation tactile lors de l'emmaillotage, de l'examen, etc. membres supérieurs"main d'obstétricien" caractéristique, vue de côté des membres inférieurs- presser les jambes, les rapprocher et plier les pieds. Le laryngospasme survient généralement avec des convulsions, mais peut également survenir sans elles et se caractérise par un spasme de la glotte. Se produit plus souvent la nuit. Une respiration bruyante se produit avec poitrine, l'enfant devient bleu. La peur intensifie les manifestations du laryngospasme. Une perte de conscience peut survenir.

L'hyperparathyroïdie s'accompagne d'une faiblesse musculaire sévère, de constipation, de douleurs osseuses. Des fractures osseuses surviennent souvent. Les radiographies révèlent des zones de raréfaction des os sous forme de kystes. En même temps dans tissus mous la formation de calcifications est possible.

Les glandes surrénales ont deux couches, ou substances : le cortex et la moelle, la première représentant environ les 2/3 de la masse totale de la glande surrénale. Les deux couches sont des glandes endocrines et leurs fonctions sont très diverses. Les hormones corticostéroïdes se forment dans le cortex surrénalien, parmi lesquelles les plus importantes sont les glucocorticoïdes (cortisol), les minéralocorticoïdes (aldostérone) et les androgènes.

Les catécholamines se forment dans la moelle, dont 80 à 90 % sont représentées par l'adrénaline, 10 à 20 % par la noradrénaline et 1 à 2 % par la dopamine.

Les glandes surrénales se forment chez l'homme entre le 22e et le 25e jour de la période embryonnaire. Le cortex se développe à partir du mésothélium, la moelle - à partir de l'ectoderme et un peu plus tard du cortex.

La masse et la taille des glandes surrénales dépendent de l'âge. Chez un fœtus de deux mois, la masse des glandes surrénales est égale à la masse du rein, chez un nouveau-né, leur valeur est 1/3 de la taille du rein. Après la naissance (4 mois), la masse de la glande surrénale est réduite de moitié ; après un but, il recommence à augmenter progressivement.

Histologiquement, on distingue 3 zones dans le cortex surrénalien : glomérulaire, fasciculaire et réticulaire. Ces zones sont associées à la synthèse de certaines hormones. On pense que la synthèse de l'aldostérone se produit exclusivement dans la zone glomérulée et que les glucocorticoïdes et les androgènes se produisent dans la zone fasciculée et réticulaire.

Il existe des différences assez significatives dans la structure des glandes surrénales des enfants et des adultes. À cet égard, il a été proposé de distinguer un certain nombre de types de différenciation des glandes surrénales.

1..Type embryonnaire. La glande surrénale est massive et entièrement constituée de cortex. La zone corticale est très large, la zone fasciculée n'est pas clairement exprimée et la moelle n'est pas détectée

2. Type de petite enfance. Au cours de la première année de vie, on observe un processus de développement inverse des éléments corticaux. Le cortex se rétrécit et à partir de deux mois, la zone fasciculée devient de plus en plus distincte ; glomérulaire a la forme d'anses séparées (de 4 à 7 mois à 2 à 3 ans de vie).

3. Type enfants (3 à 8 ans). Vers 3-4 ans, il y a une augmentation des couches de la glande surrénale et un développement tissu conjonctif dans la capsule et la zone fasciculée. La masse de la glande augmente. La zone rétinienne est différenciée.

4. Type adolescent (à partir de 8 ans). Il y a une croissance accrue de la moelle. La zone glomérulée est relativement large et la différenciation du cortex se produit plus lentement.

5. Type adulte. Il existe déjà une différenciation assez prononcée des zones individuelles.

L'involution du cortex fœtal commence peu après la naissance, entraînant une perte des glandes surrénales de 50 % de leur masse d'origine à la fin de la 3e semaine de vie. Vers 3-4 ans, le cortex fœtal disparaît complètement. On pense que le cortex fœtal produit principalement des hormones androgynes, ce qui donne le droit de l'appeler glande sexuelle accessoire.

La formation finale de la couche corticale se termine au bout de 10 à 12 ans. L'activité fonctionnelle du cortex surrénalien présente des différences assez importantes chez les enfants d'âges différents.

Lors de l'accouchement, le nouveau-né reçoit un excès de corticogéroïdes de la part de la mère. ce qui conduit à la suppression de l'activité adrénocorticotrope de l'hypophyse. Ceci est également associé à l'involution rapide de la zone fœtale. Dans les premiers jours de la vie, le nouveau-né excrète principalement dans l'urine des métabolites des hormones maternelles. Au 4ème jour, il y a une diminution significative de l'excrétion et de la production de stéroïdes. A cette époque, des signes cliniques d’insuffisance surrénalienne peuvent également apparaître. Au 10ème jour, la synthèse des hormones du cortex surrénalien est activée.

Chez les enfants d'âge préscolaire, préscolaire et primaire, l'excrétion quotidienne de 17-hydroxycorticosgéroïdes est nettement inférieure à celle des écoliers et des adultes plus âgés. Jusqu’à l’âge de 7 ans, on note une relative prédominance de la 17-désoxycorticostérone.

Dans les fractions de 17-hydroxycorgicosgéroïdes dans l'urine, l'excrétion du tétrahydrocorgisol et de la tétrahydrocortisone prédomine chez l'enfant. La libération de la deuxième fraction est particulièrement élevée à l'âge de 7-10 ans

Excrétion de 17-cétostéroïdes augmente également avec l'âge. À l'âge de 7 à 10 ans, l'excrétion de la déhydroépiandrosgérone augmente, à 11-13 ans - les 11-désoxy-17-corticostéroïdes, l'androstérone et la zthiocholanolone. Chez les garçons, la sécrétion de cette dernière est plus élevée que chez les filles. Pendant la puberté, la sécrétion d'androstérone chez les garçons double, mais chez les filles, elle ne change pas.

Aux maladies causées manque d'hormones, comprennent l'insuffisance surrénalienne aiguë et chronique. L'insuffisance surrénalienne aiguë est l'une des causes relativement fréquentes de maladie grave, voire de décès, chez les enfants atteints d'infections infantiles aiguës. La cause immédiate échec aigu glandes surrénales, il peut y avoir une hémorragie dans les glandes surrénales ou leur épuisement en cas de maladie aiguë et l'incapacité de s'activer lorsque la demande hormonale augmente. Cette affection se caractérise par une chute de la tension artérielle, un essoufflement, un pouls filiforme, des vomissements fréquents, parfois multiples, un liquide avec un bourdonnement, une forte diminution de tous les réflexes. Une augmentation significative du taux de potassium dans le sang (jusqu'à 25 - 45 mmol/l), ainsi qu'une hyponatrémie et une hypochlorémie sont typiques.

L'insuffisance surrénalienne chronique se manifeste par une asthénie physique et psychologique, des troubles gastro-intestinaux (nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales), une anorexie. La pigmentation cutanée fréquente est grisâtre, fumée ou présente diverses nuances d'ambre foncé ou de marron, puis de bronze et enfin de noir. La pigmentation est particulièrement prononcée sur le visage et le cou. Une perte de poids est généralement constatée.

L'hypoaldostéronisme se manifeste par une diurèse élevée, souvent des vomissements. L'hyperkaliémie est détectée dans le sang et se manifeste par une insuffisance cardiovasculaire sous forme d'arythmie, de bloc cardiaque et d'hyponatrémie.

Les maladies associées à une production excessive d'hormones surrénaliennes comprennent la maladie de Cushing, l'hyperaldostéronisme, le syndrome adrénogénital, etc. La maladie de Cushing d'origine surrénalienne est associée à une surproduction de 11,17-hydroxycorticostéroïdes. Cependant, il peut y avoir des cas d'augmentation de la production d'aldosgérone, d'androgènes et d'œstrogènes. Les principaux symptômes sont l'atrophie musculaire et la faiblesse dues à une dégradation accrue de la bêta et un bilan azoté négatif. Il y a une diminution de l’ossification des os, notamment des vertèbres.

Cliniquement, la maladie de Cushing se manifeste par une obésité avec une répartition typique de la graisse sous-cutanée. Le visage est rond, rouge, on note une hypertension, une hypertrichose, des vergetures et une peau sale, un retard de croissance, une pousse prématurée des cheveux, un dépôt de la couche adipeuse sous-cutanée au niveau de la VII vertèbre cervicale.

Aldosgéronisme primaire. Kona se caractérise par un certain nombre de symptômes associés principalement à la perte de potassium dans l'organisme et aux effets d'une carence en potassium sur la fonction rénale, les muscles squelettiques et système cardiovasculaire. Les symptômes cliniques sont une faiblesse musculaire avec un développement musculaire normal, une faiblesse générale et une fatigue. Comme pour l'hypocalcémie, apparaissent des symptômes positifs de Chvostek et Trousseau et des crises de tétanie. Il existe une polyurie et une polydipsie associée, qui ne sont pas soulagées par l'administration d'hormone antidiurétique. En conséquence, les patients ont la bouche sèche. Une hypertension artérielle est notée.

Le syndrome surrénogénital repose sur la production prédominante d’androgènes. Faible contenu le cortisol sanguin dû au déficit de 21-hydroxylase dans les glandes surrénales provoque une production accrue d'ACTH, qui stimule la glande surrénale. Le 17-hydroxyprogestérop s'accumule dans la glande et est excrété en quantité excessive dans l'urine.

Cliniquement, les filles présentent un faux hermaphrodisme et les garçons une fausse maturation précoce.

Caractéristique symptôme clinique L'hypertrophie surrénale congénitale est l'effet virilisant et anabolisant des androgènes. Il peut apparaître au cours du troisième mois de la période prénatale et chez les filles, il est perceptible immédiatement après la naissance et chez les garçons - après un certain temps.

Pour les filles les signes du syndrome surrénogénital sont la préservation du sinus urogénital, l'élargissement du clitoris, qui ressemble aux organes génitaux masculins avec un hypospadias et une cryptorchidie bilatérale. La similitude est renforcée par les lèvres ridées et pigmentées, semblables au scrotum. Cela conduit à un diagnostic erroné du sexe du pseudohermaphrodisme féminin.

Chez les garçons il n'y a pas de violation de la différenciation sexuelle embryonnaire. Le patient a plus croissance rapide, hypertrophie du pénis, développement précoce de caractères sexuels secondaires : approfondissement de la voix, apparition de poils pubiens (généralement à l'âge de 3 à 7 ans). Ce développement somatique prématuré de l'enfant n'est pas une véritable puberté, puisque les testicules restent petits et immatures, ce qui est caractéristique différentielle. Les cellules et la spermatogenèse sont absentes.

Chez les patients des deux sexes, on observe une augmentation de la taille, le développement osseux est en avance de plusieurs années sur l'âge. En raison de la fermeture prématurée des cartilages épiphysaires, la croissance du patient s'arrête avant qu'il n'atteigne la taille moyenne habituelle (à l'âge adulte, les patients sont petits).

Chez les filles, le développement sexuel est perturbé. Ils développent de l'hirsugisme, de la séborrhée, de l'acné, une voix basse, les glandes mammaires ne grossissent pas et il n'y a pas de menstruation. Extérieurement, ils ressemblent à des hommes.

Chez 1/3 des patients, des troubles surviennent métabolisme eau-minéral. Parfois, ce trouble chez les enfants est prédominant dans le tableau clinique de la maladie. Les enfants souffrent de vomissements et de diarrhées incontrôlables. En raison de la perte abondante d'eau et de sels, un tableau clinique de dyspepsie toxique se crée.

Pancréas

Des cellules possédant les propriétés d'éléments endocriniens se trouvent déjà dans l'épithélium des tubules du pancréas en développement chez un embryon de 6 semaines. À l'âge de 10-13 semaines. Il est déjà possible d'identifier un îlot contenant des insulocytes A et B sous la forme d'un nodule se développant à partir de la paroi du canal excréteur. À 13-15 semaines, l'îlot se détache de la paroi du conduit. Par la suite, une différenciation histologique de la structure des îlots se produit, le contenu et la position relative des insulocytes A et B changent quelque peu. Des îlots de type mature, dans lesquels les cellules A et B, entourant les capillaires sinusoïdaux, sont uniformément répartis dans tout l'îlot, apparaissent au 7ème mois du développement intra-utérin. La plus grande masse relative de tissu endocrinien dans le pancréas est observée en même temps et représente 5,5 à 8 % de la masse totale de l'organe. Au moment de la naissance, la teneur relative en tissu endocrinien diminue presque de moitié et augmente à nouveau jusqu'à 6 % au cours du premier mois. À la fin de la première année, on constate une nouvelle diminution jusqu'à 2,5-3 %, et à ce niveau, la masse relative de tissu endocrinien reste pendant toute la période de l'enfance. Le nombre d'îlots pour 100 mm2 de tissu chez un nouveau-né est de 588, au bout de 2 mois il est de 1332, puis au bout de 3-4 mois il tombe à 90-100 et reste à ce niveau jusqu'à 50 ans.

Dès la 8ème semaine de la période intra-utérine, le glucagon est détecté dans les cellules de guêpe. Au bout de 12 semaines, l'insuline est détectée dans les cellules P et, presque au même moment, elle commence à circuler dans le sang. Après différenciation des îlots, on y trouve des cellules D contenant de la somatostatine. Ainsi, la maturation morphologique et fonctionnelle de l'appareil des îlots du pancréas se produit très tôt et est nettement en avance sur la maturation de la partie exocrine. Dans le même temps, la régulation de l'augmentation de l'insuline pendant la période prénatale et à étapes préliminaires la vie a certaines caractéristiques. En particulier, le glucose à cet âge est un faible stimulateur de la libération d'insuline, et les acides aminés ont le plus grand effet stimulant - d'abord la leucine, à la fin de la période fœtale - l'arginine. La concentration d'insuline dans le plasma sanguin fœtal ne diffère pas de celle du sang de la mère et de l'adulte. La proinsuline se trouve dans les tissus des glandes fœtales haute concentration. Cependant, chez les prématurés, les concentrations plasmatiques d’insuline sont relativement faibles et varient de 2 à 30 µU/ml. Chez les nouveau-nés, la libération d’insuline augmente considérablement au cours des premiers jours de la vie et atteint 90 à 100 U/ml, ce qui est relativement peu corrélé à la glycémie. L'excrétion d'insuline dans l'urine entre le 1er et le 5ème jour de la vie est multipliée par 6 et n'est pas associée à la fonction rénale. Concentration glucagon dans le sang du fœtus augmente avec le développement intra-utérin et après la 15ème semaine n'est plus différente de sa concentration chez l'adulte - 80 -240 pg/ml. Une augmentation significative des taux de glucagon est observée dans les 2 premières heures après à la naissance, et les niveaux de l'hormone chez les enfants nés à terme et les bébés prématurés s'avèrent très proches. Le principal stimulateur de la libération de glucagon dans période périnatale est l'acide aminé alanine.

Somatostatine-- la troisième des principales hormones du pancréas. Il s'accumule dans les cellules D un peu plus tard que l'insuline et le glucagon. Il n'existe pas encore de preuves convaincantes de différences significatives dans les concentrations de somatostatine chez les enfants. jeune âge et les adultes, cependant, les données fournies sur la plage de fluctuations sont pour les nouveau-nés de 70 à 190 pg/ml, les nourrissons de 55 à 186 pg/ml et pour les adultes de 20 à 150 pg/ml, c'est-à-dire les niveaux minimaux avec diminue certainement avec l'âge.

Dans la clinique des maladies infantiles, la fonction endocrinienne du pancréas est étudiée principalement en relation avec son effet sur le métabolisme des glucides. Par conséquent, la principale méthode de recherche consiste à déterminer la glycémie et son évolution au fil du temps sous l’influence des charges alimentaires en glucides. Principaux signes cliniques diabète sucré chez les enfants, on observe une augmentation de l'appétit (polyphagie), une perte de poids, une soif (polydipsie), polyurie, peau sèche, sensation de faiblesse. Souvent, une sorte de « rougissement » diabétique se produit – un rougissement de la peau sur les joues, le menton et les arcades sourcilières. Parfois, cela est associé à des démangeaisons cutanées. Quand je vais à état comateux avec une soif accrue et une polyurie, des maux de tête, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales surviennent, puis une perturbation ultérieure des fonctions du système nerveux central - excitation, dépression et perte de conscience. Le coma diabétique se caractérise par une diminution de la température corporelle, une hypotonie musculaire prononcée, une douceur des globes oculaires, une respiration de type Kussmaul et une odeur d'acétone dans l'air expiré.

L'hyperinsulinisme se manifeste apparition périodique chez un enfant d'états hypoglycémiques de gravité variable, pouvant aller jusqu'au coma hypoglycémique. L'hypoglycémie modérée s'accompagne d'une sensation aiguë de faim, d'une faiblesse générale, de maux de tête, de sensations de frissons, de sueurs froides, de tremblements des mains et de somnolence. À mesure que l'hypoglycémie s'aggrave, les pupilles se dilatent, la vision est altérée, la conscience est perdue et des convulsions surviennent avec une augmentation générale du tonus musculaire. Le pouls est de fréquence normale ou lent, la température corporelle est souvent normale, il n'y a pas d'odeur d'acétone. L'hypoglycémie sévère est déterminée en laboratoire en l'absence de sucre dans les urines.

Gonades, formation du sexe et maturation

Le processus de formation du phénotype sexuel chez un enfant se produit tout au long de la période de développement et de maturation, mais les plus importantes en termes de rebut sont deux périodes de la vie et, de plus, des périodes assez courtes. Il s'agit de la période de formation du genre dans le développement intra-utérin, qui dure généralement environ 4 mois, et de la période de puberté qui dure 2 à 3 ans chez les filles et 4 à 5 ans chez les garçons.

Les cellules germinales primaires des embryons mâles et femelles sont complètement identiques sur le plan histologique et ont la capacité de se différencier dans deux directions jusqu'à la 7e semaine de la période intra-utérine. À ce stade, les deux canaux reproducteurs internes sont présents : le rein primaire (canal de Wolfien) et le canal paramésonéphrique (canal de Müller). Le tonus principal est constitué de la moelle et du cortex.

La base de la différenciation primaire des sexes est l’ensemble des chromosomes de l’œuf fécondé. Si cet ensemble contient un chromosome Y, un antigène de surface cellulaire d'histocompatibilité, appelé antigène H, est formé. C'est la formation de cet antigène qui induit la formation d'une gonade mâle à partir d'une cellule germinale indifférenciée.

La présence d'un chromosome Y actif favorise la différenciation de la moelle gonadique dans le sens mâle et la formation du testicule. La couche corticale s'atrophie. Cela se produit entre la 6e et la 7e semaine de la période intra-utérine. Dès la 8e semaine, des glandlocytes testiculaires interstitiels (cellules de Leydig) sont déjà détectés dans le testicule. Si l'influence du chromosome Y ne se manifeste qu'à la 6ème-7ème semaine, alors la gonade primaire se transforme en raison de la couche corticale et se transforme en ovaire, et la moelle est réduite.

Ainsi, la formation du sexe masculin apparaît comme une transformation active et contrôlée, et la formation du sexe féminin apparaît comme un processus naturel et spontané. Dans les étapes ultérieures de la différenciation masculine, les hormones produites par le testicule formé deviennent un facteur de régulation direct. Le testicule commence à produire deux groupes d'hormones. Le premier groupe est la testostérone et la dithidrotestostérone, formées dans les glandulocytes testiculaires. L'activation de ces cellules est due à la gonadotrophine chorionique produite par le placenta et, éventuellement, à l'hormone lutéinisante de l'hypophyse fœtale. L'influence de la testostérone peut être divisée en générale, nécessitant des concentrations relativement faibles de tormone, et locale, possible uniquement avec des niveaux élevés de l'hormone dans la microrégion de localisation du testicule lui-même. Conséquence action générale est la formation des organes génitaux externes, la transformation du tubercule génital primaire en pénis, la formation du scrotum et de l'urètre. L'effet local conduit à la formation du canal déférent et des vésicules séminales à partir du canal du rein primaire.

Le deuxième groupe d'hormones sécrétées par les gesticules fœtaux sont des hormones qui conduisent à l'inhibition (inhibition) du développement du canal paramésonéphrique. Une production insuffisante de ces hormones peut conduire au développement continu de ce canal, parfois unilatéralement, où se produit un défaut de la fonction testiculaire, et à la formation ici d'éléments des organes génitaux internes féminins - l'utérus et en partie le vagin.

L'échec de la testostérone, à son tour, peut être la raison de la non-réalisation de son effet global, c'est-à-dire le développement des organes génitaux externes selon le type féminin.

Avec une structure chromosomique féminine, la formation des organes génitaux externes et internes se déroule correctement, quelle que soit la fonction de l'ovaire. Par conséquent, même des changements dysgénétiques importants dans les ovaires peuvent ne pas affecter la formation des organes reproducteurs.

L'influence des hormones sexuelles mâles produites par les testicules fœtaux affecte non seulement la formation des organes génitaux masculins, mais également le développement de certaines structures neurologiques. Système endocrinien, et la testostérone supprime la formation de réarrangements cycliques des fonctions endocriniennes de la part de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Ainsi, dans la différenciation naturelle des organes du système reproducteur masculin, l'activation rapide et complète de la fonction hormonale des testicules est cruciale.

Troubles de la formation de la région génitalepeutêtre associé aux principaux facteurs causals suivants

1) modifications dans l'ensemble et la fonction des chromosomes sexuels, entraînant principalement une diminution de l'activité du chromosome Y,

2) l'embryopagie, conduisant à une dysplasie testiculaire et à une faible activité hormonale, malgré un ensemble adéquat de chromosomes XY,

3) héréditaires ou modifications de la sensibilité des tissus embryonnaires et fœtaux aux effets des hormones testiculaires apparues au cours de l'embryon et de la foetogénèse,

4) stimulation insuffisante de la fonction endocrinienne des testicules fœtaux à partir du placenta, 5) avec le génotype féminin (XX) - avec l'influence d'hormones sexuelles mâles administrées de manière exogène, la présence de tumeurs productrices d'androgènes chez la mère ou une synthèse anormalement élevée des hormones androgènes par les glandes surrénales jeOh ouais.

Les signes de dimorphisme sexuel qui surviennent pendant la période de développement intra-utérin s'aggravent très progressivement au cours de la croissance postnatale. Cela s'applique également aux différences de type corporel qui se développent lentement, souvent relativement bien révélées dès la période de première obésité, ainsi qu'à l'originalité significative de la psychologie et de la gamme d'intérêts des garçons et des filles, dès les premiers jeux et dessins. La préparation hormonale pour la période de puberté chez les enfants est également réalisée progressivement. Ainsi, déjà à la fin de la période fœtale, sous l'influence des androgènes, se produit une différenciation sexuelle de l'hypothalamus. Ici, des deux centres qui régulent la libération de l'hormone de libération de l'hormone lutéinisante - tonique et cyclique, chez les garçons, seul le tonique reste actif. De toute évidence, une telle préparation préliminaire à la puberté et un facteur de spécialisation ultérieure des parties supérieures de le système endocrinien est une augmentation du niveau d'hormones gonadotropes et sexuelles chez les enfants au cours des premiers mois de la vie et un « pic » significatif dans la production d'androgènes surrénaliens chez les enfants après la fin de la première traction. En général, toute la période de l'enfance jusqu'au début de la puberté est caractérisée par une très grande sensibilité des centres hypogalamiques aux niveaux minimes d'androgènes dans le sang périphérique. C'est grâce à cette sensibilité que se forme l'influence restrictive nécessaire de l'hypothalamus sur la production d'hormones gonadotropes et le début de la maturation des enfants.

L'inhibition de la sécrétion de l'hormone de libération de l'hormone lutéinisante dans l'hypothalamus est assurée par l'effet inhibiteur actif d'hypothétiques « centres de maintenance de l'enfance », qui sont à leur tour excités par de faibles concentrations de stéroïdes sexuels dans le sang. Chez l'homme, les « centres de maintien de l'enfance » sont probablement situés dans l'hypothalamus postérieur et la glande pinéale. Il est significatif que cette période survienne chez tous les enfants à peu près aux mêmes dates en termes d'âge osseux et d'indicateurs relativement similaires en termes de poids corporel atteint ( séparément pour les garçons et les filles). On ne peut donc exclure que l’activation des mécanismes de la puberté soit liée d’une manière ou d’une autre à la maturité somatique générale de l’enfant.

La séquence des signes de la puberté est plus ou moins constante et a peu à voir avec la date précise de son apparition. Pour les filles et les garçons, cette séquence peut être présentée comme suit.

Pour les filles

9-10 ans --croissance des os du bassin, arrondi des fesses, légère élévation des mamelons des glandes mammaires

10--11 ans - glande mammaire surélevée en forme de dôme (stade « bourgeon »), apparition de poils sur la ... jupe.

11 à 12 ans - hypertrophie des organes génitaux externes, modifications de l'épithélium vaginal

12-13 ans - développement du tissu glandulaire des glandes mammaires et des zones adjacentes à l'aréole, pigmentation des mamelons, apparition des premières règles

13-14 ans - pilosité au niveau des aisselles, menstruations irrégulières.

14-15 ans - modification de la forme des fesses et du tractus gastro-intestinal

15-16 ans - apparition d'acné, menstruations régulières.

16-17 ans - la croissance du squelette s'arrête

Pour les garçons:

10-11 ans - début de la croissance des testicules et du pénis. 11 à 12 ans - hypertrophie de la prostate, croissance du larynx.

12-13 ans – croissance significative des testicules et du pénis. Croissance des poils pubiens chez la femme

13-14 ans - croissance rapide des testicules et du pénis, épaississement en forme de nœud de l'aréole, début de changements de voix.

14-15 ans - pousse des poils au niveau des aisselles, autre changement voix, apparence des poils du visage, pigmentation scrotale, première éjaculation

15-16 ans - maturation des spermatozoïdes

16-17 ans - croissance des poils pubiens de type masculin, croissance des poils sur tout le corps,apparition de spermatozoïdes. 17 - 21 ans - la croissance du squelette s'arrête

Les glandes endocrines ont des origines embryonnaires différentes, car elles se sont développées à partir de primordiums différents. Sur la base de leurs caractéristiques génétiques, ils peuvent être divisés en cinq groupes. Ainsi, les glandes thyroïde, parathyroïde, thymus et la partie endocrine du pancréas se développent à partir de l'endoderme (Fig.) ; du mésoderme - le cortex surrénalien et la partie endocrinienne des gonades ; de l'ectoderme - l'hypophyse, la glande pinéale, la médullosurrénale et les paraganglions.

Thyroïde appartient au groupe branchiogène. Il se développe à partir de l'épithélium pharyngé de la section branchiale de l'intestin primaire, en arrière du rudiment de la langue (voir Fig.). Le foramen aveugle de la langue, qui est le site du rudiment épithélial de la glande thyroïde, est un vestige du canal thyroglosse envahi. Cette dernière existe au cours du développement embryonnaire dans le processus pyramidal et se développe au cours de la 4ème semaine de la vie intra-utérine. Chez le nouveau-né, la masse de la glande est d'environ 2 g, elle augmente avec la croissance de tout le corps, et plus intensément pendant la puberté et chez un adulte atteint 40 à 60 g. La glande thyroïde est située relativement haut chez un nouveau-né : sa L'isthme atteint le bord inférieur du cartilage cricoïde en haut et le 5ème anneau trachéal en bas. Elle ne prend la forme caractéristique d'une glande adulte qu'à l'âge de 5-6 ans.

Glandes parathyroïdes(groupe branchiogène) se développent sous forme d'épaississements à partir de l'épithélium des 3e et 4e poches branchiales. Chez les nouveau-nés, ils sont très proches de la glande thyroïde, ils sont donc difficiles à détecter. La plus grande activité de ces glandes est observée chez les enfants âgés de 4 à 7 ans. Avec l'âge, leur taille augmente et leur poids atteint 40-50 mg.

Thymus(groupe branchiogénique) se développe à partir de l'endoderme de la région de la 3ème poche branchiale et est un organe lymphoépithélial (Fig.). Il atteint sa plus grande taille chez les nouveau-nés et surtout chez les enfants âgés de 2 ans ; à partir de ce moment jusqu'à la puberté, il augmente légèrement. Par la suite, l'involution de la glande se produit, du tissu conjonctif contenant de nombreuses cellules graisseuses s'y développe ; le parenchyme de la glande reste sous forme d'îlots. Dans de rares cas, le fer persiste chez l'adulte (appelé état thymicolymphatique). Le poids de la glande chez un nouveau-né varie de 10 à 15 g et atteint 30 g à la fin de la puberté. Pendant la puberté, la quantité de tissu adipeux et conjonctif augmente et le cortex et la moelle deviennent beaucoup plus petits.

Pancréas disposé sous la forme de deux rudiments de l'épithélium endodermique de la paroi duodénum– les saillies dorsale et ventrale qui, à la fin du 2ème mois de vie intra-utérine, fusionnent en un seul organe. Dans l'épaisseur des ébauches, l'épithélium forme des cordons qui se transforment en tubes et du tissu glandulaire se forme à partir de l'épithélium qui les recouvre. Partie endocrinienne du pancréas îlots pancréatiques– se développent à partir de l’endoderme, principalement du rudiment dorsal, et le processus de formation des îlots se poursuit après la naissance. Les cellules des îlots pancréatiques se différencient plus tôt que les cellules de la partie exocrine du pancréas, malgré le fait qu'elles se forment en même temps. La taille des îles atteint 0,1 à 0,3 mm avec l'âge.

Glandes surrénales se composent du cortex et de la moelle. Le cortex se développe à partir du mésoderme, la moelle apparaît plus tard et est un dérivé de l'ectoderme. Chez un enfant de la première année de vie, le cortex prédomine sur le cerveau ; chez un adulte, les deux sont également développés ; chez les personnes âgées, au contraire, la substance corticale est presque la moitié de celle du cerveau. Chez un nouveau-né, le poids des deux glandes surrénales est d'environ 7 g et augmente de 6 à 8 mois ; l'augmentation de la masse des glandes surrénales se poursuit jusqu'à 30 ans.

Paraganglions(corps chromaffines) se développent à partir de l’ectoderme. Dans un embryon de 16-17 mm, ils se présentent sous la forme de deux types de cellules : les sympathoblastes et les chromaffinoblastes ; les premiers forment des nœuds sympathiques, les seconds participent à la formation d'organes chromaffines - les paraganglions. Ils atteignent leur plus grand développement entre 1 et 1,5 ans. Entre 10 et 13 ans, presque tous les paraganglions subissent un développement inverse.

Glandes sexuelles– les testicules et les ovaires – sont initialement formés comme des rudiments indifférents des gonades. Ils sont formés à partir de l'épithélium mésodermique dans la région de la cavité corporelle embryonnaire sur la surface interne du rein primaire. Par la suite, ces glandes commencent à produire des hormones qui influencent la formation progressive de caractères sexuels secondaires.

Dans la gonade mâle - testicule– les hormones sont produites par des cellules interstitielles dont le nombre augmente significativement au cours de la première moitié de la vie intra-utérine, puis diminue légèrement. Durant la puberté, leur nombre augmente à nouveau.

Dans la glande reproductrice féminine - ovaire– les hormones sont produites non seulement par les cellules interstitielles, mais également par la couche granulaire des follicules en cours de maturation. La croissance de cette dernière commence avant même la puberté sous l’influence des hormones gonadotropes produites par l’hypophyse antérieure.

Le lobe antérieur de l'hypophyse (groupe neurogène) se développe à partir de la saillie épithéliale de la paroi dorsale de la baie buccale sous la forme d'une poche vers la face inférieure du cerveau, dans la région de la paroi inférieure du troisième ventricule, où il rejoint le futur lobe postérieur de l'hypophyse. Le lobe postérieur se développe plus tard que le lobe antérieur processus d'entonnoir, processus infundibuli, le diencéphale et rejoint ensuite le lobe antérieur. Chez un nouveau-né, l'hypophyse est souvent triangulaire. Sa dimension verticale est de 4 mm, longitudinale – 7,5 mm, transversale – 8,5 mm ; poids 0,125 g ; Le lobe postérieur à l'âge de 10 ans est de taille nettement inférieure au lobe antérieur. La masse de l'hypophyse adulte atteint 0,5 à 0,6 g.

Glande pinéale(groupe neurogène) se développe à partir du diencéphale dans la zone épithalamus, épithalamus, sous la forme d'une petite saillie dans laquelle se développent ensuite des vaisseaux, et à l'intérieur est organisé un système de tubes entourés d'éléments mésenchymateux. Vers l'âge de 7 ans, la différenciation de la glande pinéale prend fin. Chez un nouveau-né, les dimensions de l'épiphyse sont les suivantes : longueur 3 mm, largeur 2,5 mm, épaisseur 2 mm ; poids à la naissance 0,7 g; à l'âge de 6 ans, sa masse devient égale à la masse de l'épiphyse d'un adulte ; Le fer atteint son développement maximum à l’âge de 14 ans.

Si de telles glandes du système endocrinien des nouveau-nés, telles que l'hypophyse et le thymus, sont assez bien développées au moment de la naissance, alors la glande thyroïde et la glande surrénale ne sont pas suffisamment formées. Les maladies endocriniennes des nouveau-nés qui présentent le plus grand danger et nécessitent un traitement à vie sont l'hypothyroïdie et le nanisme.

Caractéristiques anatomiques et physiologiques (APF) des glandes du système endocrinien chez l'enfant

Les glandes endocrines, ou glandes endocrines, sont des organes avec ou sans canaux excréteurs qui ont la capacité de produire des hormones. Ces organes du système endocrinien des nouveau-nés ont une structure diversifiée et subissent certains changements au cours du processus de croissance et de développement.

Les glandes endocrines comprennent l'hypophyse, la glande thyroïde, les glandes parathyroïdes, le thymus, le pancréas, les glandes surrénales et les gonades.

Pituitaire- une petite glande située à la base, assez développée au moment de la naissance. L'hypophyse sécrète 7 hormones qui affectent le métabolisme et d'autres processus se produisant dans le corps en croissance. À la suite d'une perturbation de sa fonction, un certain nombre de maladies apparaissent, telles que l'acromégalie, le gigantisme, la maladie d'Itsenko-Cushing et le nanisme hypophysaire.
La glande thyroïde n’est pas encore complètement formée au moment de la naissance. Le dysfonctionnement de cet organe du système endocrinien d'un nouveau-né s'accompagne d'un tableau d'hypothyroïdie, d'hyperthyroïdie et de goitre endémique.

Les glandes parathyroïdes sécrètent une hormone qui affecte le métabolisme du calcium, régulant les processus de calcification et de calcification des os. Avec la vitamine D, il est responsable de l'absorption du calcium des intestins et empêche le lessivage du calcium des os. Lorsque les niveaux de calcium diminuent, syndrome convulsif, instable selles molles, poussée dentaire tardive. L'une des caractéristiques du système endocrinien chez les enfants est celle d'une fonction excessive glandes parathyroïdes L'enfant développe une faiblesse musculaire, des douleurs osseuses, des poches de dépôts de calcium dans les reins et des fractures osseuses sont fréquentes.

Le thymus est le premier à se développer dans l'embryon - au cours de la première semaine du développement intra-utérin. Un autre Au moment de la naissance, le thymus se distingue par sa maturité et son activité fonctionnelle. La croissance de l’enfant au cours de la première moitié de sa vie en dépend. Après la naissance d'un enfant, la masse du thymus augmente: à la naissance d'un enfant, elle pèse 10 à 15 g, au début de la puberté - 40 g. La glande affecte les organes périphériques en libérant des hormones spécifiques. Son retrait entraîne de graves troubles trophiques : épuisement, petite taille, dermatite.

La structure des glandes surrénales chez les nouveau-nés est également unique. Il contient peu de cellules produisant des hormones, un nombre suffisant d'entre elles ne se forment qu'au bout de 10 à 12 ans.

Les hormones stéroïdes sont produites dans le cortex surrénalien :

• régulant le métabolisme des glucides, ayant des effets anti-inflammatoires et antiallergiques ;
• réguler le métabolisme eau-sel, favorisant la rétention de sodium dans l'organisme ;
• ayant un effet sur le corps similaire aux hormones sexuelles.

Les AFO du système endocrinien chez les enfants sont telles qu'en cas d'insuffisance surrénalienne, qui peut se développer de manière aiguë, la tension artérielle de l'enfant chute, un essoufflement, des vomissements apparaissent, les réflexes diminuent, le taux de sodium dans le sang diminue et la quantité de potassium augmente . En cas d'insuffisance chronique de la production d'hormones, des changements apparaissent sur la peau, qui acquiert une teinte brune ou grisâtre-fumée.

Avec la surproduction d'hormones surrénaliennes, le syndrome d'Itsenko-Cushing survient.

Parlant des caractéristiques anatomiques et physiologiques du système endocrinien chez l'enfant, il convient de mentionner spécialement le pancréas, qui remplit 2 fonctions : digestive et endocrinienne. Les cellules bêta du pancréas produisent de l'insuline, les cellules alpha synthétisent du glucagon, une hormone qui a l'effet inverse de l'insuline.

L'insuline régule le métabolisme des glucides, la synthèse des protéines à partir des acides aminés, le métabolisme des graisses et participe à la régulation des niveaux de glucose. Le glucagon participe au métabolisme des glucides, augmentant la glycémie.

La structure du système endocrinien des enfants comprend également les gonades, des organes appariés qui jouent un rôle relativement mineur dans la petite enfance. Ils commencent à fonctionner de manière intensive pendant la puberté.

Compte tenu de toutes ces caractéristiques du système endocrinien liées à l'âge chez les enfants, un diagnostic précoce des maladies est très important, ce qui permettra de commencer un traitement en temps opportun.

L'hypothyroïdie, une maladie du système endocrinien chez l'enfant : causes et traitement

Hypothyroïdie est une maladie du système endocrinien chez les enfants causée par une diminution ou une perte de la fonction thyroïdienne.

Signes de la maladie. Le bébé à naître reçoit les hormones thyroïdiennes de la mère via le placenta. Déjà pendant la période prénatale, ils stimulent la croissance et le développement du fœtus ainsi que la différenciation de ses tissus. Chez les enfants, en raison d’un manque de ces hormones, la croissance du squelette et la maturation du système nerveux central sont retardées.

Il existe une hypothyroïdie primaire, secondaire et tertiaire. L'hypothyroïdie primaire est associée à un trouble de la structure de la glande thyroïde (par exemple, son sous-développement congénital) et à un défaut de synthèse des hormones. L'hypothyroïdie secondaire et tertiaire se développe avec une production insuffisante des hormones correspondantes de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

Image clinique. Les signes de la maladie peuvent être détectés immédiatement après la naissance. Les enfants dont l'hypothyroïdie s'est développée au cours du deuxième trimestre de la grossesse naissent avec un poids très élevé, associé à la présence d'un œdème, particulièrement visible au niveau des fosses supraclaviculaires et sous-clavières, des jambes et des pieds ; L'ictère physiologique dure plus longtemps chez eux. Chez les bébés malades, la prise de poids au cours des premiers mois de la vie est normale (malgré une succion lente) en raison d'un œdème, une constipation persistante est caractéristique et des crises d'étouffement apparaissent. L'enfant a sommeil.

Si cette maladie du système endocrinien chez les enfants reste méconnue, au bout de 5 à 6 mois, les symptômes suivants d'hypothyroïdie se forment :

• développement psychophysique retardé;
• troubles trophiques de la peau et de ses phanères (sécheresse, cheveux cassants) ;
• hypotonie musculaire avec saillie abdominale, hernie ombilicale, divergence des muscles droits de l'abdomen ;
• gonflement muqueux de la peau avec gonflement du visage, paupières pâteuses ;
• oreillers myxœdémateux dans la région sous-clavière, sur le dos des pieds et des mains ;
• croissance retardée du squelette facial avec formation d'une arête du nez plate et large, d'un nez retroussé;
• poussée dentaire retardée;
• retard de croissance progressif après l'âge de 6 mois.

Lors du diagnostic de cette maladie endocrinienne chez l'enfant, les radiographies révèlent un retard dans la maturation du squelette osseux ; le sang est typique.

Traitement. Le traitement consiste à prescrire un traitement à vie avec des médicaments thyroïdiens : L-thyroxine, thyrotom, thyrocomb, euthyrox, etc. La dose du médicament ne dépend pas de l'âge et du poids corporel et est de 10 à 15 mcg. L'adéquation de la dose pour le traitement de cette maladie du système endocrinien chez les enfants est déterminée par l'état de l'enfant.

Au complexe mesures thérapeutiques comprend la thérapie par l'exercice, les massages, une bonne nutrition, les médicaments antianémiques, etc.

Trouble du système endocrinien chez l'enfant : nanisme hypophysaire

Nanisme hypophysaire est un trouble du système endocrinien chez l'enfant associé à un dysfonctionnement de l'hypophyse, notamment à la libération de l'hormone de croissance.

Causes de la maladie. La principale cause de cette maladie endocrinienne chez les enfants est la lésion des glandes cérébrales par des agents infectieux et toxiques, des blessures, etc. Avec une diminution de la production d'hormone de croissance, la synthèse d'autres hormones diminue, ce qui entraîne une perturbation des fonctions de d'autres glandes endocrines.

Signes de la maladie. Le retard de croissance se manifeste dès la période néonatale. Les enfants ont un faible poids corporel, ce qui est particulièrement visible au cours des quatre premières années de leur vie. Par la suite, la croissance est toujours ralentie, mais les proportions corporelles sont préservées, les fonctions des organes internes ne sont pas altérées, il y a un sous-développement des organes génitaux, les caractères sexuels secondaires ne sont pas exprimés et l'intelligence n'en souffre pas.

Traitement. Un traitement de remplacement à vie par l'hormone de croissance (somatotropine) est effectué, des hormones anabolisantes sont indiquées. Après 14 ans pour le traitement de cette maladie organes endocriniens les enfants ont besoin d'une stimulation des gonades : garçons - gonadotrophine chorionique, filles - œstrogènes.

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Le système endocrinien est le principal régulateur de la croissance et du développement de l’organisme. Le système endocrinien comprend : l'hypophyse, la glande pinéale, la thyroïde, le pancréas, la parathyroïde, le thymus, les gonades, les glandes surrénales. Certaines glandes endocrines fonctionnent déjà au cours du développement embryonnaire. Par exemple, après 5 à 6 mois, la glande thyroïde commence à fonctionner de manière intensive, dont le rôle principal demeure jusqu'à 2 à 2,5 ans. Le rôle principal du lobe antérieur de l’hypophyse dans le développement du corps de l’enfant devient perceptible chez les enfants âgés de 6 à 7 ans. Pendant la période prépubère, l'activité fonctionnelle de la glande thyroïde et de l'hypophyse augmente. Pendant la période prépubère et surtout pubertaire, les hormones des glandes sexuelles ont la principale influence sur la croissance et le développement du corps.

Pituitaire. (3) Il s'agit d'une glande endocrine dont l'activité détermine en grande partie la structure et les fonctions de la glande thyroïde, des glandes surrénales et des gonades. Au moment de la naissance, l’hypophyse a une activité sécrétoire distincte. L'hyperfonctionnement de l'hypophyse antérieure affecte la croissance et conduit au gigantisme hypophysaire et, en fin de croissance, à l'acromégalie. L'hypofonction provoque un nanisme hypophysaire (nanisme). Une sécrétion insuffisante d'hormones gonadotropes s'accompagne d'un retard du développement pubertaire. La fonction accrue du lobe postérieur de l'hypophyse entraîne une perturbation métabolisme des graisses avec un retard de puberté. Avec une production insuffisante d'hormone antidiurétique, un diabète insipide se développe.

Glande pinéale (1) (glande pinéale). Chez les enfants, il est plus gros que chez les adultes et produit des hormones qui affectent le cycle sexuel, la lactation, le métabolisme des glucides et de l'eau et des électrolytes.

Thyroïde glande.(4) Chez les nouveau-nés, sa structure est inachevée. Son poids à la naissance est de 1 à 5 g. Jusqu'à l'âge de 5 à 6 ans, on note la formation et la différenciation du parenchyme et une augmentation intensive de la masse de la glande. Un nouveau pic de croissance en termes de taille et de poids de la glande se produit pendant la puberté. Les principales hormones de la glande sont la thyroxine, la triiodothyronine (T3, T4), la thyrocalcitonine. La fonction thyroïdienne est contrôlée par les hormones de l’hypophyse et de la médullosurrénale (via un mécanisme de rétroaction). Les hormones T3 et T4 sont les principaux stimulateurs du métabolisme, de la croissance et du développement de l'organisme. L'insuffisance de la fonction thyroïdienne chez le fœtus peut ne pas affecter son développement, car le placenta transmet bien les hormones thyroïdiennes maternelles.

Glandes parathyroïdes. (4) Chez les enfants, ils sont plus petits que chez les adultes. Dans les glandes, l'hormone parathyroïdienne est synthétisée, qui, avec la vitamine D, revêt une grande importance dans la régulation du métabolisme phosphore-calcium. L’insuffisance de la fonction de la glande parathyroïde au cours des premières semaines de la vie d’un enfant entraîne une hypocalcémie néonatale, plus fréquente chez les prématurés.

Thymus glande(thymus) (5) . Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, sa masse est relativement importante. Son développement maximum se produit jusqu'à 2 ans, puis commence l'involution progressive de la glande. En tant qu'organe central de l'immunité, le thymus forme une population de lymphocytes T, qui réalisent la réponse immunitaire cellulaire. L'involution prématurée du thymus s'accompagne chez les enfants d'une tendance aux maladies infectieuses et d'un retard de développement neuropsychique et physique. L'activité du thymus est associée à l'activation de la croissance et à l'inhibition de la fonction des gonades, des glandes surrénales et de la glande thyroïde. La participation du thymus au contrôle de l'état du métabolisme des glucides et du calcium et à la transmission neuromusculaire des impulsions a été établie.

Glandes surrénales.(6) Les nouveau-nés ont des glandes surrénales plus grosses que les adultes. Leur matière cérébrale chez les jeunes enfants est sous-développée ; la restructuration et la différenciation de ses éléments se terminent vers l'âge de 2 ans. Le cortex produit plus de 60 substances et hormones biologiquement actives qui, en fonction de leur effet sur les processus métaboliques, sont divisées en glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, androgènes et œstrogènes. Glucocorticoïdes réguler le métabolisme des glucides, avoir un effet anti-inflammatoire et hyposensibilisant prononcé. Les minéralocorticoïdes sont impliqués dans la régulation du métabolisme eau-sel et du métabolisme des glucides. Sur le plan fonctionnel, le cortex surrénalien est étroitement lié à l'ACTH (hormone adrénocorticotrope), au sexe et à d'autres glandes endocrines. Les hormones cérébrales – l’adrénaline et la noradrénaline – influencent la pression artérielle. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, le cortex surrénalien produit tous les corticostéroïdes nécessaires à l'organisme, mais leur excrétion totale dans les urines est faible. Une diminution de la fonction surrénalienne est possible chez les enfants atteints de diathèse lymphatique-hypoplasique, d'effets toxiques, d'hémorragies, de processus tumoraux, de tuberculose, de dystrophie sévère. Une forme de dysfonctionnement est l’insuffisance surrénalienne aiguë.

Pancréas glande.(7) Cette glande a des fonctions exocrines et intrasécrétoires. Son poids chez les nouveau-nés est de 4 à 5 g et à la puberté, il augmente de 15 à 20 fois. Les hormones pancréatiques sont synthétisées dans les îlots de Langerhans : les cellules B produisent de l'insuline, les cellules B produisent du glucagon. Au moment de la naissance d'un enfant, l'appareil hormonal du pancréas est anatomiquement développé et possède une activité sécrétoire suffisante. La fonction endocrinienne du pancréas est étroitement liée à l'action de l'hypophyse, de la thyroïde et des glandes surrénales. Le système nerveux joue un rôle important dans sa régulation. Une production insuffisante d'insuline conduit au développement du diabète sucré.

Génital glandes.(8,9) Ceux-ci incluent les ovaires et les testicules. Ces glandes ne commencent à fonctionner de manière intensive qu'à la puberté. Les hormones sexuelles ont un effet prononcé sur la croissance et le développement des organes génitaux et provoquent la formation de caractères sexuels secondaires.