Limfogranulomatoza - je li rak ili ne? Hodgkinova bolest je maligna bolest limfoidnog tkiva: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza. Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest)

• Povećani limfni čvorovi (najčešće cervikalni).
• Kašalj bez stvaranja sputuma - javlja se zbog kompresije respiratornog trakta povećanim limfnim čvorovima medijastinuma (prostori unutar prsa između srca i pluća).
• Oticanje lica, vrata i ruku zbog kompresije gornje šuplje vene (žila koja prenosi krv u srce iz gornje polovine tijela).
• Težina u lijevom hipohondrijumu - nastaje zbog povećane slezene.
• Svrab kože, uglavnom u predjelu uvećanih limfnih čvorova, rjeđe po cijelom tijelu.
• Povećana tjelesna temperatura.
• Gubitak tjelesne težine.
• Opća slabost, povećan umor.
• Pojačano znojenje, posebno noću.

Forms

Ovisno o sastavu stanica u zahvaćenim limfnim čvorovima razlikuju se četiri varijante limfogranulomatoze (razliku između njih može utvrditi samo liječnik nakon pregleda uklonjenog limfnog čvora pod mikroskopom).

• Limfohistiocitna varijanta.
• Nodularna sklerotična varijanta.
• Mješovita ćelijska verzija.
• Limfoidna deplecija.

Najpovoljniji tok je uočen u varijanti sa limfoidnom dominacijom i nodularnom sklerozom, mešoviti ćelijski tip zauzima srednje mesto, a varijantu sa limfoidnom deplecijom češće karakteriše nepovoljan tok (odnosno niska efikasnost lečenja i kratkoročnoživot).

Ovisno o veličini tumora i njegovoj masi, razlikuju se sljedeće faze limfogranulomatoze:

• 1 - lokalni (povećanje 1-2 grupe limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme - trbušna barijera);
• 2 - regionalni (povećanje nekoliko grupa limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme);
• 3 - generalizovano (uvećani limfni čvorovi sa obe strane dijafragme);
• 4 - diseminirano (uključivanje bilo kojeg organa u patološki proces, pored limfnih čvorova i slezene).

Postoji nekoliko podstadijuma limfogranulomatoze:

• podfaza B (postoji trovanje organizma produktima raspadanja tumora) - ovo uključuje pacijente koji imaju anamnezu opće slabosti, temperature iznad 38,0°C, znojenja i/ili gubitka tjelesne težine za više od jedne desetine prvobitne, manje nego unutar 6 mjeseci;
• podfaza A (nema trovanja organizma produktima raspadanja tumora) – ovo uključuje pacijente koji nemaju simptome podstadijuma B.

Osim toga, ističu podfaza E – širenje tumora sa zahvaćenog limfnog čvora na susedna tkiva i organi.

Uzroci

Uzroci bolesti su nepoznati.

Ne postoji jedinstvena teorija koja objašnjava pojavu limfogranulomatoze.

Trenutno je najpriznatiji virusna genetska teorija. Prema ovoj teoriji, posebni virusi (poznato je 15 vrsta takvih virusa) se unose u ljudski organizam pod uticajem predisponirajućih faktora koji izazivaju slom imunološkog sistema ( zaštitnih snaga tijelo) prodiru u nezrele ćelije limfnih čvorova. Ćelije prestaju sazrevati i počinju se često dijeliti.

Uloga nasljeđa u nastanku limfogranulomatoze je nesumnjiva, jer je ova bolest češća u nekim porodicama, kao i kod osoba sa abnormalnom strukturom hromozoma (nosioci nasljedne informacije).

Predisponirajući faktori.

• Fizički: jonizujuće zračenje, izlaganje rendgenskim zracima (na primjer, kršenje sigurnosnih propisa u nuklearnim elektranama ili u liječenju tumora kože rendgenskim zračenjem).
• Hemijski:
  • industrijski - lakovi, boje i dr. (mogu ući u ljudsko tijelo kroz kožu, udisanjem ili sa hranom i vodom);
  • ljekovito – dugotrajna upotreba soli zlata (u liječenju zglobova), nekih antibiotika itd.

• biološki:
  • virusi;
  • crijevne infekcije;
  • tuberkuloza ( infekcija ljudi i životinje, uzrokovane posebnom vrstom mikroorganizama - mikobakterija - koje zahvaćaju uglavnom pluća, kosti i bubrege);
  • hirurške intervencije;
  • stres.

Dijagnostika

• Analiza anamneze i tegoba (kada (koliko davno) došlo do otečenih limfnih čvorova, kašlja, opšte slabosti, težine u levom hipohondrijumu, povišene temperature, svrab kože, gubitak težine i drugi simptomi, sa kojima pacijent povezuje njihovu pojavu).
• Analiza istorije života. Da li pacijent ima hronične bolesti, da li postoje nasljedne bolesti, da li pacijent ima loše navike, da li je dugo uzimao lijekove, da li je imao tumore, da li je bio u kontaktu sa otrovnim (otrovnim) materijama.
• Pregled. Boja određena kože(moguće bljedilo). Uz svrbež kože, na koži mogu biti ogrebotine. Pri palpaciji (palpaciji) utvrđuje se povećanje limfnih čvorova. Perkusijom (tapkanjem) se otkriva povećana slezena. Puls može biti pojačan, a krvni tlak snižen.
• Analiza krvi. Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (crvenih krvnih zrnaca, normalno 4,0-5,5x10 9/l), smanjenje nivoa hemoglobina (posebnog jedinjenja unutar crvenih krvnih zrnaca koje prenosi kiseonik, normalno 130-160 g/l ) može se otkriti. Indikator boje (omjer nivoa hemoglobina pomnožen sa 3 prema prve tri cifre broja crvenih krvnih zrnaca) obično ostaje normalan: obično je ovaj indikator 0,86-1,05. Broj leukocita (bijela krvna zrnca, normalna 4-9x10 9 /l) i trombocita (krvnih pločica čijim se lijepljenjem osigurava zgrušavanje krvi, normalna 150-400x10 9 /l) ostaje normalan. Otkriva se povećanje brzine sedimentacije eritrocita (ESR) - nespecifično laboratorijska vrijednost, što odražava odnos različitih proteina u krvi).
• Analiza urina. Provodi se kako bi se identificirala popratna patologija (bolesti).
• Hemija krvi. Nivo kolesterola (supstanca slična masti), glukoze (jednostavnog ugljikohidrata), kreatinina (proizvoda razgradnje proteina), mokraćne kiseline (proizvoda razgradnje tvari iz ćelijskog jezgra), elektrolita (kalijum, natrijum, kalcijum) je utvrđeno da identifikuje prateća oštećenja organa.
• Rendgenski snimak organa grudnog koša u dvije projekcije - prednjoj direktnoj i desnoj bočnoj - može otkriti rast tumora u limfnim čvorovima medijastinuma (prostor unutar prsnog koša između srca i pluća) i oštećenje obližnjih organa.
• Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) unutrašnje organe omogućava nam da identifikujemo rast tumora u limfnim čvorovima, slezeni i drugim organima.
• Histološki (tj. proučavanje strukture tkiva i njegovog staničnog sastava) pregled odstranjenog limfnog čvora pod mikroskopom je glavna metoda za dijagnosticiranje limfogranulomatoze. Omogućuje postavljanje dijagnoze limfogranulomatoze i njene varijante ovisno o sastavu stanica, što određuje izbor daljnjeg liječenja.
• Biopsija trephine (pregled koštane srži u njenom odnosu sa okolnim tkivima) izvodi se uzimanjem kolone koštane srži sa kosti i periosteuma za pregled, obično sa krila iliuma (područje ljudske karlice najbliže kože), pomoću posebnog uređaja - trepanija. Izvodi se na obje strane. Najpreciznije karakterizira stanje koštane srži. Otkriva širenje tumora na koštanu srž.
• Citokemijske reakcije - bojenje tumorskih stanica posebnim bojama za određivanje njihove vrste.
• Citogenetsko proučavanje ćelija koštane srži (metoda za identifikaciju abnormalnosti u hromozomima - posebne strukture ćelijskog jezgra, koje se sastoje od gena - nosilaca nasljednih informacija).
• Spiralna kompjuterizovana tomografija (SCT) je metoda zasnovana na nizu x-zrake na različitim dubinama, što vam omogućava da dobijete preciznu sliku organa koji se ispituju i procijenite opseg tumorskog procesa.
• Magnetna rezonanca (MRI) je metoda koja se temelji na formiranju lanaca vode kada je ljudsko tijelo izloženo jakim magnetima, što vam omogućava da dobijete preciznu sliku organa koji se proučavaju i procijenite opseg tumorskog procesa.
• Limfografija (istraživanje limfni sistem ubrizgavanjem kontrasta u limfne žile - boje koja čini žile vidljivima na rendgenskom snimku) donjih udova. Primjenjivo u teški slučajevi za procjenu prevalencije tumorskog procesa u donjim ekstremitetima.
• Dijagnostička laparotomija ( operacija- otvaranje trbušne šupljine) se izuzetno rijetko koristi za procjenu obima tumora u trbušnoj šupljini.
• Moguća je i konsultacija.

Liječenje limfogranulomatoze

Tretman se sprovodi u specijalizovana bolnica doktor-.

Preporučljivo je liječenje provoditi u aseptičnom odjeljenju (odjelu sa povećanom zaštitom od infekcija).

• Hemoterapija (upotreba lijekovi, imaju štetan uticaj na tumorske ćelije). Osnovni princip kemoterapije je brzo oslobađanje organizma od tumorskih ćelija upotrebom kombinacije citostatskih (tj. antitumorskih) lijekova u dovoljnim dozama iu određenom vremenskom periodu.
• Terapija zračenjem (koristiti u medicinske svrhe jonizujuće zračenje) se obično koristi kao dodatak kemoterapiji. Terapija zračenjem je efikasna čak i ako je nemoguće liječiti tumor kemoterapijskim metodama (na primjer, ako se smanji broj normalnih krvnih stanica, tumor uništava koštanog tkiva, kompresija nerava itd.).
• Transplantacija koštane srži koristi se u teškim slučajevima kada je potrebno koristiti visoke doze kemoterapijskih lijekova koji nepovratno oštećuju koštanu srž pacijenta.
• Hirurško uklanjanje limfnih čvorova ili slezene vrši se za posebne indikacije, a odluka se donosi individualno za svakog pacijenta.
• Simptomatska terapija (odnosno, ovisno o postojećim simptomima).
  • Transfuzija (transfuzija) crvenih krvnih zrnaca (donorskih crvenih krvnih zrnaca - crvenih krvnih zrnaca) koristi se za liječenje teške anemije (smanjenje nivoa hemoglobina - posebne tvari u crvenim krvnim zrncima koja prenosi kisik).
  • Transfuzija (transfuzija) trombocitne mase (trombociti donora - krvni trombociti, čije lijepljenje osigurava početnu fazu zgrušavanja krvi) koristi se kada dođe do značajnog smanjenja vlastitih trombocita i prisutnosti krvarenja.
  • U prisustvu krvarenja koriste se različita hemostatska sredstva (spužve, flasteri, itd.).
  • Sredstva za detoksikaciju (smanjenje trovanja organizma produktima raspadanja tumora) koriste se u prisustvu velikog tumora.
  • Antiinfektivni agensi (antifungalni i antivirusni lijekovi, antibiotici - agensi koji sprječavaju razmnožavanje mikroorganizama, itd.) koriste se za sprječavanje i liječenje infektivnih komplikacija.

• citoreduktivna hirurgija ( hirurško uklanjanje dijelova tumora) provodi se u nekim slučajevima radi smanjenja tumorske mase i povećanja efikasnosti kemoterapije i terapija zračenjem.

Komplikacije i posljedice

Komplikacije limfogranulomatoze.

• Kompresija okolnih tkiva sa značajnim povećanjem limfnih čvorova. Najčešće se cijede:
  • gornja šuplja vena (žila koja prenosi krv do srca iz gornje polovine tijela). Simptom: oticanje gornje polovine tijela;
  • jednjak (šupalj organ koji povezuje ždrijelo sa želucem). Simptom: poremećaj funkcije gutanja hrane, posebno čvrste hrane;
  • Airways. Simptomi: otežano disanje (ubrzano disanje), osjećaj nedostatka zraka, plavkasta promjena boje kože;
  • urinarnog trakta. Simptomi: čest nagon za mokrenjem uz oslobađanje malih porcija urina;
  • gastrointestinalnog trakta. Kompresija gastrointestinalnog traktačesto dovodi do oštećenja njegovog zida uz razvoj krvarenja ili ispuštanje želudačnog ili crijevnog sadržaja u trbušnu šupljinu. Simptomi: povraćanje krvi, crna stolica, bol u trbuhu itd.;
  • žučne kese i žučnih puteva. Simptomi: žuta boja kože, usta, očiju;
  • kičmena moždina. Simptomi: bol u predjelu kompresije, poremećena osjetljivost i kretanje u udovima.

• Pojava tumorskih ćelija u unutrašnjim organima. Poraz:
  • glava i kičmena moždina– uporne glavobolje i bolovi u leđima, poremećena osjetljivost i kretanje, oštećenje pamćenja itd.;
  • jetra – žuta boja kože, usta i očiju, teška opšta slabost itd.

Komplikacije kemoterapije za limfogranulomatozu.

• Gubitak kose.
• Povećan apetit i povećanje telesne težine.
• Pridruživanje drugom maligni tumor(odnosno tumor koji raste sa oštećenjem okolnih tkiva), najčešće tumori krvi (limfom - tumor iz limfnih čvorova - ili leukemija - tumor iz koštane srži).
• Kardiomiopatija je oštećenje srčanog mišića sa razvojem srčanih aritmija i zatajenja srca (nedovoljna opskrba krvlju organa u mirovanju ili tokom vježbanja, često praćena zadržavanjem tekućine u tijelu).
• Neplodnost. Razvija se i zbog limfogranulomatoze i zbog njenog liječenja. Smanjuje se broj spermatozoida (muških reproduktivnih ćelija) sposobnih za oplodnju. Seksualna funkcija ne pati. Muškarcima se savjetuje da ostave spermu u donatorskoj banci prije početka liječenja za naknadnu oplodnju svoje žene.

Komplikacije zračne terapije za limfogranulomatozu.

• Hipotireoza je smanjenje funkcije štitne žlijezde koje se manifestuje suhoćom kože, nedostatkom emocija, slabošću, sniženom tjelesnom temperaturom, sniženjem krvni pritisak i puls.
• Poraz pljuvačne žlijezde sa nedovoljnom proizvodnjom pljuvačke. Manifestacija: suva usta.
• Radijacijski pneumonitis je razvoj ožiljnog tkiva u plućima. Manifestacija: kratak dah (ubrzano disanje), posebno tokom napora.
• Radijacijski kolitis je upala debelog crijeva. Manifestacije: zatvor, nelagodnost u abdomenu.
• Radijacijski cistitis je upala mokraćne bešike. Manifestacije – česti iznenadni nagon za mokrenjem, bol tokom njega.
• Spajanje drugog malignog tumora, najčešće karcinoma (tumori ćelija koje prekrivaju površinu tijela ili oblažu šuplje organe). Mogući karcinom pluća, dojke i štitne žlijezde itd.

Većina komplikacija kemoterapije i zračne terapije nestaje bez traga nakon završetka liječenja.

Posljedice limfogranulomatoze može izostati ako se potpuno liječenje započne na vrijeme. Prognoza ovisi o vrsti tumora (odnosno karakteristikama tumorskih stanica) i obimu procesa. Uz pomoć savremenim metodama tretmanom, potpuni oporavak se može postići kod najmanje 90% pacijenata.

Prevencija limfogranulomatoze

Primarna prevencija limfogranulomatoza (tj. prije početka bolesti):

• usklađenost s propisima o industrijskoj sigurnosti kako bi se smanjio kontakt s potencijalno opasnim hemikalije(lakovi, boje itd.) i izvori jonizujućeg zračenja (zračenje);
• jačanje obrambenih snaga organizma (na primjer, otvrdnjavanje, hodanje dalje svježi zrak, zdrava ishrana sa dovoljnim sadržajem povrća i voća itd.).

Sekundarna prevencija (nakon pojave bolesti) sastoji se od redovnih preventivnih pregleda stanovništva u cilju što ranijeg uočavanja znakova bolesti.

Dodatno

Incidencija se kreće od 0,7 do 3,6 novih slučajeva na 100.000 stanovnika godišnje.
Najčešće su oboljele osobe dvije starosne grupe: od 15 do 34 godine i preko 60 godina.
Muškarci su podložniji limfogranulomatozi od žena.

Limfogranulomatoza je teška onkološka bolest koju karakterizira patološka proliferacija limfoidno tkivo i pojava u njemu specifičnih Berezovsky-Sternbergovih ćelija (strukturni elementi granuloma). Ovaj članak će vam reći o limfogranulomatozi, simptomima, liječenju i uzrocima ove patologije.

Limfogranulomatoza, ili Hodgkinova bolest, podjednako često pogađa ljude svih starosnih grupa. U strukturi morbiditeta mladih (15 - 30 godina), muška i ženska populacija čine po 50% potvrđenih slučajeva bolesti. Drugi vrhunac incidencije opažen je među starijim osobama (preko 45 godina), među kojima su oko 70% pacijenata muškarci.

Prema prognozama istraživača iz Američkog društva za borbu protiv raka, u 2014. godini u svijetu će biti dijagnosticirano 9190 novih slučajeva limfogranulomatoze (4120 kod žena i 5070 kod muškaraca). IN ove godine od ove bolesti Umrijet će 1.180 ljudi (510 žena i 670 muškaraca).

Uzroci

Etiološki faktori bolesti nisu pouzdano utvrđeni, ali postoje dokazi o povećanju incidencije među stanovnicima pojedinih regija, što nam omogućava da izvučemo zaključke o uticaju virusa i faktora sredine na stopu incidencije.

Predisponirajući faktori uključuju:

• Nasljedna predispozicija (prisustvo srodnika s bolešću limfnog tkiva);
• Kongenitalna i stečena imunodeficijencija;
• Prisutnost autoimunih bolesti (vidi).

Postoji bliska veza između infektivne mononukleoze uzrokovane Epstein-Barr virusom i razvoja limfogranulomatoze. Međutim, ova bolest se ne javlja kod svakog nosioca virusa.

Prema istraživanjima, izolovani efekat ovog faktora određuje da je verovatnoća limfogranulomatoze samo 0,1%. Istovremeno, Epstein-Barr virus je otkriven u 90% svjetske populacije. Ljudi s različitim stanjima imunodeficijencije također su pod povećanim rizikom.

Klasifikacija

Proučavanje žarišta patološkog rasta kod granulomatoze otkrilo je 4 histološka tipa bolesti:

1. Granulomatoza s prevladavanjem limfoidnog tkiva (5-10%) manifestira se u obliku ograničenog ili široko rasprostranjenog nekontroliranog rasta limfocita (u nekim slučajevima, zajedno s histiocitima). Ovaj tip određuje najpovoljniji tok i razvija se bez skleroze i nekroze tumorskog fokusa;
2. Nodularna skleroza je najčešći oblik bolesti (30-60%) i manifestuje se proliferacijom vezivno tkivo u obliku čvorova. Fazi fibroze prethodi proliferacija nezrelih i formiranih limfoidnih ćelija, dok se tok bolesti karakteriše postepenom sporom progresijom;
3. Mešoviti ćelijski tip granulomatoze (20-40%) ima nepovoljan tok i manifestuje se višestrukim žarištima fibroze, često podložnim nekrotizaciji. Patološki rast limfoidnog tkiva manifestuje se polimorfnom proliferacijom ćelija, uključujući limfocite, neutrofile i specifične Berezovsky-Sternberg ćelije. Zbog masovne smrti ćelija u područjima fibroze, ovaj tip ima vrlo nepovoljnu prognozu;
4. S naglim smanjenjem broja limfocita ili njihovim potpunim nestankom, tip limfogranulomatoze se karakterizira kao limfoidna deplecija (manje od 5% slučajeva). Ovaj tip ima dva podtipa: difuznu sklerozu, u kojoj se u strukturi patoloških žarišta fibroze mogu naći područja akumulacije Hodgkinovih ili Berezovsky-Sternbergovih ćelija, i retikularni tip, karakteriziran patološkim džinovskim mono- i multinuklearnim stanicama. Bilo koji od ova dva podtipa podrazumijeva težak tok bolesti i ima izuzetno nepovoljnu prognozu.

Klinička slika bolesti

Prvi simptomi koje pacijent primjećuje su povećani limfni čvorovi. Početak bolesti karakterizira pojava uvećanih gustih formacija ispod kože. Oni su bezbolni na dodir i mogu se povremeno smanjiti u veličini, ali se kasnije ponovo povećati. Nakon konzumiranja alkohola uočava se značajno povećanje i bol u području limfnih čvorova. U nekim slučajevima moguće je povećanje nekoliko grupa regionalnih limfnih čvorova:

• Cervikalni i supraklavikularni – 60-80% slučajeva;
• Medijastinalni limfni čvorovi – 50%.

Uz lokalne simptome, pacijent je ozbiljno zabrinut opšte manifestacije(simptomi grupe B):

• Groznica koja traje duže od jedne sedmice;
• Obilno znojenje noću (vidi);
• Nekontrolisani gubitak težine (više od 10% tjelesne težine u roku od 6 mjeseci)

Simptomi "B" karakteriziraju teži tok bolesti i pomažu u određivanju potrebe za intenzivnom njegom.

Ostali simptomi karakteristični za limfogranulomatozu uključuju:

• Slabost, gubitak snage, gubitak apetita
• Svrab kože
• Kašalj, bol u grudima, otežano disanje
• Bol u abdomenu, probavne smetnje
• Ascites
• Bol u kostima

U nekim slučajevima, jedini simptom limfogranulomatoze dugo vremena je samo stalni osjećaj umora.

Problemi s disanjem nastaju kada se intratorakalni limfni čvorovi povećaju. Kako čvorovi rastu, oni postepeno komprimiraju dušnik i uzrokuju stalni kašalj i druge probleme s disanjem. Ovi simptomi se intenziviraju u ležeći položaj. U nekim slučajevima pacijenti primjećuju bol iza grudne kosti.

Kliničke manifestacije granulomatoze se postepeno povećavaju i prolaze u 4 stadijuma (ovisno o prevalenci procesa i težini simptoma).

1. Prvi stupanj karakterizira ograničena proliferacija limfoidnog tkiva (unutar regionalnog čvora, timusa ili slezene). Kliničke manifestacije u ovoj fazi su vrlo rijetke i mogu se okarakterizirati povećanjem limfnih čvorova bez bola ili nelagode;
2. Kriterijum za prelazak bolesti u drugu fazu je zahvaćenost dva ili više limfnih čvorova ili nelimfoidnog organa. IN u ovom slučaju kliničke manifestacije su opće prirode u obliku postepenog porasta slabosti, gubitka snage, smanjenog apetita i gubitka težine;
3. U trećoj fazi limfogranulomatoza patoloških promjena zahvaćaju udaljene limfne čvorove i praćeni su kompresijom okolnih tkiva s pojavom bola. Ovu fazu karakterizira povećanje veličine žljezdanih organa (slezena, žlijezde unutrašnja sekrecija). Treći stadij bolesti karakteriziraju izražene kliničke manifestacije u vidu trajne dugotrajne groznice i bolova u trbuhu. Smanjen imunitet i širenje upalne promjene na gastrointestinalni trakt dovode do probavne smetnje i iscrpljenosti organizma;
4. Četvrta faza– terminal. Tokom ovog perioda promjene postaju difuzne. Patološka žarišta se do tog vremena razvijaju u jetri, uzrokujući ascites i svrab kože, koštanoj srži (bol u kostima), plućima (otežano disanje, bol u grudima) i likvoru (bol u donjem dijelu leđa, udovima, utrnulost, previsoka temperatura).

Dijagnostika - testovi, biopsija, tomografija

Dijagnoza bolesti se zasniva na opšti klinički testovi i biohemijske studije za procjenu funkcija jetre i slezene, kao i instrumentalne metode dijagnostiku, uključujući rendgenski snimak grudnog koša, kompjuterizovanu tomografiju i magnetnu rezonancu.

Koje promjene mogu biti u krvnom testu s limfogranulomatozom? Samo kada teški simptomi i primećuju se manifestacije bolesti:

• Trombocitopenija
• Anemija
• ESR je povećan i pancitopenija se otkriva u kasnijim fazama. Monocitoza, neutrofilna leukocitoza i eozinofilija se takođe primećuju.
• Ponekad se Berezovsky-Sternbergove ćelije nalaze u koncentratu leukemije
• Imunološka analiza - kršenje imunoloških reakcija odgođenog tipa, inhibicija proizvodnje B-limfocita u kasnijim fazama.

Što se tiče analize urina, ona je obično normalna, u slučaju oštećenja bubrega mogu se otkriti crvena krvna zrnca i proteini.

U biohemijskom testu krvi:

• Sa oštećenjem jetre, povećava se nivo bilirubina i enzima
• Seromukoidi, haptoglobin, globulini se mogu povećati

rendgenski pregled omogućava vam da odredite prisutnost uvećanih cervikalnih i intratorakalnih limfnih čvorova. S obzirom da su kod limfogranulomatoze ovi čvorovi prvi zahvaćeni, rendgenski snimci mogu biti informativni za ranu dijagnozu bolesti.

Točnija slika se može dobiti tomografskim pregledom. CT skener – pristupačan i pouzdan alat za tačnu dijagnozu prisustva patologije i utvrđivanje faze procesa. CT može otkriti limfome u bilo kojem dijelu ili organu (grudni koš, abdominalni i karlični organi, mozak).

MRI ima slične rezultate kao i CT, ali vam omogućava da preciznije odredite veličinu i lokaciju tumora. Zahvaljujući nedostatku štetnih efekata, ova studija može biti korisna u određivanju efikasnosti liječenja tokom vremena.

Konačna dijagnostička metoda je biopsija tkiva iz limfnog čvora za histološki pregled. Osim toga, može biti neophodna biopsija koštane srži kako bi se utvrdio stadij limfogranulomatoze i težina bolesti.

Analiza punktata koštane srži- nema promjena u ranoj fazi bolesti. U generaliziranom obliku, postoji kašnjenje u sazrijevanju eritroidnih stanica, limfogranulomatoznih žarišta, malog broja Berezovsky-Sternberganovih stanica i sklonosti sklerozi.

Biopsija limfnih čvorova— identifikacija specifičnih ćelija, granulom polimorfnih ćelija.

Kako se danas leči limfogranulomatoza?

Terapijske mjere za limfogranulomatozu planiraju se u zavisnosti od stadijuma bolesti.

Ako se bolest otkrije u ranoj fazi (1 ili 2), mogu se primijeniti sljedeći principi liječenja:

• Za odrasle se preporučuje terapija zračenjem. Njegova upotreba omogućava postizanje stabilne remisije, iako se istovremeno uočava niz ozbiljnih komplikacija;
• Djeca u ranoj fazi liječe se kombiniranim tretmanom, koji uključuje korištenje kemoterapije i niskih doza terapije zračenjem. Princip terapije niskim dozama zračenja razvijen je posebno za prevenciju neplodnosti, leukemije i toksičnih efekata lijekova i manipulacija na respiratorni i kardiovaskularni sistem.

Standardni tretman za sve pacijente sa trećim stadijumom limfogranulomatoze je zračenje i kemoterapija. U četvrtoj fazi bolesti stručnjaci preporučuju kemoterapiju. Najnovija dostignuća u području kemoterapije pružaju pozitivnu prognozu za limfogranulomatozu i petogodišnju stopu preživljavanja od oko 90% pacijenata.

Relapsi nakon liječenja javljaju se kod 20-35% pacijenata. Ako se razvije recidiv, ponavljaju se zračenje i kemoterapija, nakon čega slijedi transplantacija stanica koštane srži. Tipično, takvo liječenje dovodi do stabilne remisije, iako su ponovljeni recidivi još uvijek mogući.

Terapija zračenjem može zaustaviti rast i smanjiti veličinu tumora. Ova metoda se prvenstveno koristi za liječenje odraslih pacijenata, jer ima mnogo teških nuspojave.

Prema najnovijim preporukama, produžena terapija zračenjem, koja uključuje izlaganje zdravom tkivu koje okružuje patološki limfni čvor, nema pouzdanu prednost u odnosu na ograničenu izloženost i ima nerazuman rizik od razvoja teških nuspojava. U tom smislu, vodeći moderni stručnjaci pridržavaju se principa ciljanog utjecaja na identificirani patološki fokus nakon kemoterapije.

Korištenje kemoterapije znači uzimanje posebnih lijekovi izazivanje smrti ćelije raka. Ovi lijekovi se nazivaju citotoksični i imaju sistemsko djelovanje, jer djeluju na cijelo tijelo, a ne samo na tumor.

Količina hemoterapije se planira na osnovu stadijuma bolesti i obuhvata od 4 do 8 kurseva. Jedan kurs traje 28 dana.

Standardni režim hemoterapije za limfogranulomatozu uključuje režim ABVD ili Stanford V. ABVD je skraćenica za nazive lekova koji se koriste: Adriamicin, Bleomicin, Vinblastin i Dakarbazin.

Prilikom propisivanja Stanford V režima, pretpostavlja se da se koristi kombinacija 7 lijekova: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Ovaj princip liječenja limfogranulomatoze koristi se kod pacijenata sa visokim rizikom od malignih bolesti. Ovo je maksimum efikasan metod u kasnijim fazama sa potvrđenim pozitivan efekat u 95% slučajeva. Zajedno sa činjenicom ovu metodu opasno s velikom vjerovatnoćom razvoja sekundarnog bolesti raka. Takvim pacijentima se propisuje dugotrajno preventivno praćenje kako bi se utvrdili dugoročni efekti kemoterapije.

Transplantacija

Pacijentima s relapsom ili progresivnom limfogranulomatozom može se dati ponovljena kemoterapija nakon koje slijedi transplantacija koštane srži. To znači da će ćelije koštane srži pacijenta biti zamijenjene zdravim. To osigurava normalizaciju funkcije koštane srži nakon toksičnog izlaganja. lekovite droge. Pacijentova koštana srž može se zamijeniti vlastitim ili donorskim stanicama. Druga opcija je povezana s povećanim rizikom od odbacivanja grafta i koristi se samo ako transplantacija vlastitog materijala ne uspije.

Prognoza

Limfogranulomatoza je jedan od oblika karcinoma koji se vrlo lako liječi, posebno u ranim fazama. Za razliku od drugih karcinoma, čak iu uznapredovalim stadijumima, stopa preživljavanja pacijenata ostaje prilično visoka.

Petogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je u prosjeku 60-80%, za prvi i drugi stadijum je 90-95%, za stadijum 3 je oko 70%. Prema studijama, za pacijente koji su živjeli više od 15 godina nakon liječenja od limfogranulomatoze, vjerovatnoća smrti od komplikacija osnovne bolesti je mnogo manja nego od bilo kojeg drugog efekta. Uz kemoterapiju u stadijumu 3 i 4, remisija se postiže u 70 posto slučajeva.

Prognoza je nepovoljna kada:

• Relaps se javlja u roku od 1 godine nakon tretmana;
• Od tretmana nema poboljšanja, a bolest napreduje.

Na prognozu utiču sljedeći faktori:

• Pol – muškarci imaju veći rizik od teške prognoze;
• Starost – što je pacijent stariji, to je lošija prognoza (45 godina i više);
• 4. stadijum bolesti;
• Nizak nivo albumina i hemoglobina u krvi;
• Visok broj leukocita (više od 15 x 10 9 /l);
• Nizak broj limfocita (manje od 600).

Što je više činjenica sa gornje liste zabilježeno kod određenog pacijenta, veća je vjerovatnoća da će mu trebati ozbiljnija terapijska podrška.

Limfogranulomatoza je maligna bolest u kojoj nastaju granulomi, patološke ćelije iz limfoidnog tkiva.

Bolest počinje oštećenjem nekih limfnih čvorova, zatim se tumorski proces širi na druge organe (jetra, slezena itd.).

Bolest je vrlo rijetka i čini oko 1% od ukupnog broja slučajeva raka. Drugo ime za limfogranulomatozu je Hodgkinova bolest, nazvana po doktoru koji ju je prvi opisao. Hodgkinov limfom se javlja u 2-5 slučajeva na milion ljudi godišnje. Najveća incidencija se javlja u starosnim grupama: 20-30 godina i nakon 50 godina. Bolest je česta u tropskim zemljama. Muškarci obolijevaju češće (1,5-2 puta) od žena. Po učestalosti je na drugom mjestu među hemoblastozama.

Ponekad bolest nestane akutni oblik sa svijetlim i bolnim znakovima i takav tok bolesti brzo dovodi do smrti osobe. Najčešći (90%) hronični tok limfogranulomatoza, s periodima egzacerbacije i remisije, ali bolest brzo zahvaća vitalne organe i ima razočaravajuću prognozu.

Uzroci

Među uzrocima bolesti danas su:

• nasljednost (genetska predispozicija);
• virusno porijeklo, autoimune bolesti;
• imunološki poremećaji (imunodeficijencija).

Kod imunodeficijencije T-ćelija, glavni znak limfogranulomatoze je prisustvo multinuklearnih džinovskih ćelija (Berezovsky-Reed-Sternberg), kao i njihovih predstadijuma - mononuklearnih ćelija (Hodgkin) u limfnom tkivu. Patološka tkiva sadrže eozinofile, plazma ćelije i histiocite. Iako liječnici nisu u potpunosti proučili etiologiju bolesti.

Mogući su i drugi faktori koji izazivaju bilo kakvu onkologiju: zračenje, rad u opasnim preduzećima (hemijska, drvoprerađivačka, poljoprivredna), prehrana, loše navike.

Tumorsku degeneraciju limfocita provociraju virusi, najčešće herpes (Epstein-Barr virus), koji zahvaća i dovodi do brze diobe i uništavanja B-limfocita. Kod 50% pacijenata ovaj virus je pronađen u tumorskim ćelijama.

Osobe sa AIDS-om su predisponirane na limfogranulomatozu. U imunodeficijentnom stanju smanjuje se antitumorska zaštita i povećava rizik od razvoja limfogranulomatoze.

Liječnici primjećuju genetsku predispoziciju za ovu bolest, na primjer, patologija se često nalazi kod blizanaca i članova porodice. Međutim, specifični gen koji povećava rizik od limfoma nije identificiran.

Ljudi koji uzimaju lijekove nakon transplantacije organa ili kada liječe druge tumore su u većem riziku od razvoja Hodgkinovog limfoma, jer ovi lijekovi snižavaju imuni sistem.

90% populacije ima Epstein-Barr virus, ali samo 0,1% ljudi razvije bolest.

Simptomi limfogranulomatoze

Limfogranulomatozu prate sljedeći simptomi:

• povećani limfni čvorovi;
• simptomi organa zahvaćenih bolešću;
• sistemske manifestacije bolesti.

Prvi znakovi limfogranulomatoze su uvećani limfni čvorovi (jedan ili više). U početku, cervikalni i submandibularni ili aksilarni i ingvinalni. Limfni čvorovi su i dalje bezbolni, ali su jako uvećani (ponekad do ogromnih veličina), gusto elastični, nisu srasli s tkivima i pokretni (kreću se ispod kože). Gusti ožiljci rastu u limfnim čvorovima i formira se granulom.

U 60-80% slučajeva prvi su zahvaćeni cervikalni (ponekad subklavijski) limfni čvorovi, u 50% slučajeva medijastinalni limfni čvorovi. Sa primarnog mjesta tumor metastazira u važne organe (pluća, jetra, bubrezi, gastrointestinalni trakt, koštana srž).

Opći simptomi koji zabrinjavaju pacijenta: prekomjerno znojenje noću, periodični porast temperature (do 30°C) i groznica, primjetan gubitak težine, slabost, svrab.

Eksplicitni i opipljiviji simptomi "B", karakteristični za progresivni oblik limfogranulomatoze, zahtijevaju liječenje:

• opći gubitak snage, gubitak snage;
• bol u grudima, kašalj;
• poremećaj gastrointestinalnog trakta, probavne smetnje;
• bol u stomaku;
• ascites (nakupljanje tečnosti u abdomenu);
• bol u zglobovima.

Otežano disanje i kašalj, koji se pogoršavaju u ležećem položaju, uzrokovani su kompresijom dušnika povećanjem limfnih čvorova. Stalni osjećaj iscrpljenosti, gubitak apetita i drugi gore navedeni simptomi trebali bi natjerati osobu da se bez odlaganja obrati ljekaru.

Dijagnoza limfogranulomatoze

Za utvrđivanje limfogranulomatoze, dijagnostika će se provoditi općim kliničkim testovima, instrumentalnim i biohemijskim metodama. Rezultati pregleda pomažu u procjeni stanja jetre i slezene i utvrđivanju stepena razvoja bolesti. Da bi se postavila dijagnoza, rade se rendgenski snimci grudnog koša, CT i magnetna rezonanca kako bi se procijenio stepen oštećenja drugih važnih organa.

Krvni test može pokazati anemiju, trombocitopeniju, povećan ESR, ponekad se otkriju ćelije Berezovsky-Sternberg i pancitopenija (smanjenje svih krvnih elemenata ispod normale), što ukazuje na uznapredovalu bolest.

Biohemijski test krvi može pokazati višak bilirubina i enzima, što ukazuje na oštećenje jetre, globulina i seromukoida.

Rendgen u ranoj fazi bolesti će pokazati stepen povećanja limfnih čvorova. CT skeniranje pokazuje rast limfnih čvorova u svim ljudskim organima i omogućava razjašnjavanje faze procesa. MRI daje slične rezultate i omogućava određivanje lokacije tumora i njegove veličine.

Kada se postavi dijagnoza, propisuje se adekvatan tretman, neophodan za određenog pacijenta, u zavisnosti od stadijuma bolesti.

Liječenje limfogranulomatoze

U stadijumima 1 i 2 indicirana je terapija zračenjem. Može dati stabilnu remisiju, ali je povezana s ozbiljnim komplikacijama. Kako bi se izbjegle negativne posljedice na zdravo tkivo, vodeći stručnjaci preporučuju odbijanje opsežne terapije zračenjem. I izvršiti ciljano zračenje tumora nakon kursa kemoterapije.

Kemoterapija uključuje uzimanje lijekova za ubijanje stanica raka. Ovi citotoksični lijekovi djeluju i na tumor i na cijelo tijelo. Pacijenti koji su bili podvrgnuti kemoterapiji zahtijevaju dugotrajan medicinski nadzor kako bi se pratile njene dugoročne posljedice.

Koriste se 2 standardna režima kemoterapije:

1. ABVD (skraćenica od 4 lijeka uključena u njega) - adriamicin, bleomicin, inblastin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 lijekova) - adriamicin, bleomicin, vinblastin, vinkristin, mekloretamin, prednizolon, etopozid.

Pacijenti prolaze 4-8 kurseva u zavisnosti od stadijuma bolesti. Druga shema se koristi kada visokog rizika maligni razvoj procesa. Maksimalno efikasni, pozitivni rezultati su potvrđeni kod 95% pacijenata. Ova metoda je opasna zbog rizika od sekundarnih karcinoma, koji mogu biti posljedica kemoterapije. U slučaju relapsa propisuje se drugi kurs kemoterapije i transplantacija koštane srži.

Limfogranulomatoza dobro reagira na liječenje, posebno u prvim stadijumima bolesti. I u kasnijim fazama, stopa preživljavanja je veća nego kod drugih vrsta onkologije.

Lymphogranuloma venereum

Vrsta bolesti - limfogranulomatoza venereum (lymphogranuloma venereum) prenosi se spolnim putem i vrlo rijetko kontaktom u domaćinstvu. Ova vrsta limfogranuloma je česta u Africi, Južnoj Americi, Africi i lučkim gradovima, a izuzetno je rijetka u Rusiji.

5-21 dan (period inkubacije) nakon infekcije, pečat (tuberkul ili vezikula) se pojavljuje na genitalijama i nestaje, često ostaje neprimijećen.

Zatim se limfni čvorovi zadebljaju i povećavaju: ingvinalni čvorovi kod muškaraca, u predelu karlice kod žena. Limfni čvorovi se ubrzo spajaju, postaju bolni i uvelike se povećavaju, te spontano probijaju kožu. Iz rana se oslobađa gnoj. Za postavljanje dijagnoze limfogranuloma venereuma provodi se studija: kultura, ELISA, RIF.

Tretman

Kako liječiti limfogranulomatozu venereum? Oba seksualna partnera treba liječiti, čak i ako je jedan bolestan, kako bi se spriječila ponovna infekcija.

Ako postoji rizik od infekcije radi prevencije, možete se podvrgnuti liječenju period inkubacije spriječiti bolest koja prijeti ozbiljnim komplikacijama - pojavu fistula (u analni otvor, vaginu, skrotum), kasnije suženje rektuma ili uretre i elefantijazu (povećanje, oticanje) genitalija.

Inguinalna limfogranulomatoza

"četvrti" venerične bolesti naziva se ingvinalni limfogranulom ili ingvinalna limfogranulomatoza. Uobičajena je u tropima, a rizik od infekcije su uglavnom turisti koji posjećuju egzotične azijske, južnoameričke i afričke zemlje. Ova bolest se stoga naziva i "tropski bubo". Prvi put su ga opisali francuski lekari u 19. veku.

Uzročnik je serotip chlamydia trachomatis, STI (seksualno prenosiva infekcija), iste bakterije koja uzrokuje klamidiju. Hlamidijski limfogranulom se može zaraziti seksualnim kontaktom, kao i korištenjem kućnih i intimnih predmeta nosioca virusa. Nosioci virusa s asimptomatskim tokom bolesti opasni su u smislu infekcije. Bolest se može javiti u akutnom i hroničnom obliku.

Bakterije koje ulaze u mukoznu membranu intimnih organa ili usta, prsti se mogu lako proširiti na druge organe. Rizična grupa su mladi ljudi (20-40 godina), simptomi se brže javljaju kod muškaraca.

Period inkubacije traje od nekoliko dana do 4 mjeseca. U ovom trenutku bolest se ne manifestira ni na koji način. Inguinalna limfogranulomatoza se javlja u 3 stadijuma.

U prvoj fazi na mjestu infekcije se pojavljuje mjehurić koji na kraju sazrijeva u čir. Obrisi gnojnog ulkusa su okrugli, dimenzija -1-3 cm. Za razliku od sifilisa, čir je u osnovi bez zbijenosti, sa upaljenim rubom. Nakon nedelju dana povećavaju se karlični limfni čvorovi kod žena, a ingvinalni limfni čvorovi kod muškaraca.

Drugi stupanj (nakon 2 mjeseca) karakterizira pojačana upala, veliko uvećanje limfni čvorovi sa širenjem upalnog procesa na obližnja tkiva. U tumoru se pojavljuju fistule s gnojnim iscjetkom. Adhezije koje se pojavljuju remete protok limfe, što je praćeno oticanjem genitalnih organa.

U ovoj fazi su zahvaćeni i duboki limfni čvorovi, infekcija prodire u unutrašnje organe, zglobove i udove. Može se pojaviti kožne manifestacije(urtikarija, ekcem). Mogu se javiti nekrotične promjene u limfnim čvorovima, što će se jasno odraziti na nalaz krvi.

Simptomi bolesti jetre, slezine, oka su praćeni visoke temperature, groznica, bol u zglobovima.

Inguinalna limfogranulomatoza u trećem stadiju, ako se ne provede liječenje, uočavaju se teške posljedice bolesti: perineum, rektum i okolna tkiva postaju upaljena. U njima su lokalizirani apscesi, čirevi, fistule i erozije iz kojih se oslobađa krv i gnoj. Bolesnik dosta gubi na težini, pati od glavobolje i poliartritisa. Nema apetita, ima opštu slabost i anemiju.

Dijagnostika

Laparotomijom se prvo ispituje prisustvo patoloških ćelija u limfnim čvorovima. Ukoliko je stadijum bolesti složen i mogu biti zahvaćeni drugi organi, vrši se dodatni pregled. Izvršite:

• pregled jetre, slezine;
• rendgenski snimak grudnog koša;
• Uzima se biopsija koštane srži.

Obično su stadijumi 1 i 2 praćeni takvim simptomima da je osoba prisiljena da se posavjetuje s liječnikom. Bolest se ne može dovesti do treće (teške) faze, kada su neke posljedice i komplikacije već nepovratne.

Liječenje ingvinalne limfogranulomatoze

Tokom liječenja antibioticima se uništava uzročnik bolesti, a poduzimaju se mjere za izbjegavanje cicatricialnih deformiteta. Imunomodulatori se propisuju za jačanje odbrambenih snaga organizma.

Bez samoliječenja ili narodni lek neće pomoći. Infekcija uništava zdravlje prodiranjem u važne sisteme organizma. Liječenje treba propisati samo liječnik, uzimajući u obzir stanje pojedinca i fazu razvoja bolesti. Tok tretmana je oko 3 sedmice. Pacijent treba neko vrijeme biti pod nadzorom ljekara kako bi se konačno uvjerio da je bolest popustila.

U teškim i uznapredovalim slučajevima ponekad je potrebno pribjeći pomoći kirurga.

Moderna medicina ima prilično efikasne metode i lijekove za uspješno suzbijanje bolesti. Lymphogranuloma venereum se lako izliječi efikasnim metodama liječenja.Za uspješno liječenje i potpuni oporavak obratite pažnju na svoje zdravlje i blagovremeno potražite pomoć ljekara.

Prevencija

Da bi se izbjeglo širenje spolno prenosivih bolesti, ljekari ne samo da liječe bolesnu osobu, već nastoje uspostaviti krug njegovih seksualnih partnera kako bi spriječili bolest ili blagovremeno liječili.

Vrlo je važno posjetiti venerologa i testirati se ako planirate dijete, vratili ste se s putovanja u tropske zemlje ili ako niste sigurni u slučajni seksualni kontakt.

Izbjegavajte promiskuitet, koristite kondome tokom seksa i ne dijelite higijenske proizvode drugih ljudi kako biste izbjegli SPI.

Limfogranulomatoza (drugi naziv je Hodgkinov limfom) - odnosi se na niz onkoloških bolesti i karakteriše se kao bolest limfnog sistema, tokom koje se u limfnom sistemu mogu otkriti ćelije Berezovsky-Sternberg-Reeda (naučnici koji su otkrili ovu bolest). tkiva.

Bolest se dijagnosticira kod djece i odraslih. Limfogranulomatoza je češća kod djece adolescencija, a javlja se i kod odraslih osoba od 20 do 50 godina.

Šta je to?

Hodgkinov limfom (sinonimi: limfogranulomatoza, Hodgkinova bolest, maligni granulom) je maligna bolest limfoidnog tkiva, karakteristična karakteristika a to je prisustvo džinovskih ćelija Reed - Berezovsky - Sternberg (engleski) ruski, otkriveno mikroskopskim pregledom zahvaćenih limfnih čvorova.

Uzroci

Limfogranulomatoza se do nedavno smatrala bolešću infektivnog porekla. Vjerovalo se da bi njegov uzročnik mogao biti bacil tuberkuloze. Rjeđe je ova uloga dodijeljena streptokoku, coli, spirochete pallidum i bacilom difterije. Bilo je i sugestija o virusnoj etiologiji limfogranulomatoze, ali ni to nije potvrđeno.

On ovog trenutka Utvrđeno je da se tumorske neoplazme (hematosarkomi i leukemije) smatraju određenom patologijom. hematopoetski sistem, a maligne ćelije Berezovsky-Sternberg uzrok su razvoja limfogranulomatoze.

Također, određeni životni faktori koji mogu doprinijeti nastanku bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. To uključuje način života, loše navike, ishranu i profesionalne opasnosti. Neke studije pružaju podatke o mogućem riziku od limfogranulomatoze kod ljudi koji su imali ovu bolest infektivna mononukleoza ili kožne bolesti, radeći u industriji šivanja ili obrade drveta, u poljoprivreda, kao i među hemičarima i doktorima.

Prijavljeni su slučajevi limfogranulomatoze kod više članova jedne porodice ili jednog tima. Ovo ukazuje na postojanje uloge slabo virulentne infekcije virusne etiologije i genetske predispozicije organizma, međutim, za to još nema definitivnih dokaza. Dakle, specifični i tačni uzroci limfogranulomatoze još nisu pronađeni.

Patološka anatomija

Detekcija gigantskih Reed-Berezovsky-Sternbergovih ćelija i njihovih mononuklearnih prekursora, Hodgkinovih ćelija, u uzorku biopsije je obavezan kriterijum za dijagnozu limfogranulomatoze. Prema mnogim autorima, samo ove ćelije su tumorske ćelije.

Sve ostale ćelije i fibroza su odraz imunološka reakcija tijelo za rast tumora. Glavne ćelije limfogranulomatoznog tkiva, po pravilu, biće mali, zreli T-limfociti fenotipa CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 sa različitim brojem B-limfocita. Histiociti, eozinofili, neutrofili, plazma ćelije i fibroza su prisutni u različitom stepenu.

Prema tome, postoje 4 glavna histološka tipa:

1. Najviše je varijanta sa nodularnom sklerozom uobičajeni oblik, 40-50% svih slučajeva. Obično se javlja kod mladih žena, često se nalazi u medijastinalnim limfnim čvorovima i ima dobru prognozu. Karakteriziraju ga vlaknaste niti koje dijele limfoidno tkivo u „čvorove“. Ima dvije glavne karakteristike: Reed-Berezovsky-Sternberg ćelije i lakunarne ćelije. Lakunarne ćelije su velike veličine, imaju mnogo jezgara ili jedno višelobno jezgro, njihova citoplazma je široka, lagana, pjenasta.
2. Limfohistiocitna varijanta čini oko 15% slučajeva Hodgkinovog limfoma. Češće obolevaju muškarci mlađi od 35 godina, otkriva se u ranim fazama i ima dobru prognozu. Zreli limfociti dominiraju, Reed-Berezovsky-Sternberg ćelije su rijetke. Varijanta niskog kvaliteta.
3. Varijanta sa supresijom limfoidnog tkiva je najrjeđa, manje od 5% slučajeva. Klinički odgovara stadijumu IV bolesti. Češće kod starijih pacijenata. Potpuno odsustvo limfocita u uzorku biopsije; stanice Reed-Berezovsky-Sternberga prevladavaju u obliku slojeva ili vlaknastih niti ili njihove kombinacije.
4. Mješovita ćelijska varijanta čini oko 30% slučajeva Hodgkinovog limfoma. Najčešća varijanta u zemljama u razvoju, kod djece i starijih osoba. Češće su oboljeli muškarci, klinički odgovara stadijumima II-III bolesti sa tipičnim općim simptomima i tendencijom generalizacije procesa. Mikroskopsku sliku karakteriše veliki polimorfizam sa mnogim Reed-Berezovsky-Sternbergovim ćelijama, limfocitima, plazma ćelijama, eozinofilima, fibroblastima.

Incidencija bolesti je otprilike 1/25.000 ljudi godišnje, što je oko 1% stope za sve maligne neoplazme u svijetu i oko 30% svih malignih limfoma.

Simptomi

Prvi simptomi koje osoba primijeti su povećani limfni čvorovi. Početak bolesti karakterizira pojava uvećanih gustih formacija ispod kože. Oni su bezbolni na dodir i mogu se povremeno smanjiti u veličini, ali se kasnije ponovo povećati. Nakon konzumiranja alkohola uočava se značajno povećanje i bol u području limfnih čvorova.

U nekim slučajevima moguće je povećanje nekoliko grupa regionalnih limfnih čvorova:

• Cervikalni i supraklavikularni – 60-80% slučajeva;
• Medijastinalni limfni čvorovi – 50%.

Uz lokalne simptome, pacijent je ozbiljno zabrinut zbog općih manifestacija (simptomi grupe B):

• Prekomjerno znojenje noću (pogledajte razloge pojačano znojenje kod žena i muškaraca);
• Nekontrolisani gubitak težine (više od 10% tjelesne težine unutar 6 mjeseci);
• Groznica koja traje duže od jedne sedmice.

Klinika „B“ karakteriše teži tok bolesti i omogućava da se utvrdi potreba za intenzivnom negom.

Ostali simptomi karakteristični za limfogranulomatozu uključuju:

• Svrab kože;
• Ascites;
• Slabost, gubitak snage, gubitak apetita;
• Bol u kostima;
• Kašalj, bol u grudima, otežano disanje;
• Bol u abdomenu, probavne smetnje.

U nekim slučajevima, jedini simptom limfogranulomatoze dugo vremena je samo stalni osjećaj umora.

Problemi s disanjem nastaju kada se intratorakalni limfni čvorovi povećaju. Kako čvorovi rastu, oni postepeno komprimiraju dušnik i uzrokuju stalni kašalj i druge probleme s disanjem. Ovi simptomi su gori kada ležite. U nekim slučajevima pacijenti primjećuju bol iza grudne kosti.

Faze bolesti sa limfogranulomatozom

Kliničke manifestacije granulomatoze se postepeno povećavaju i prolaze u 4 stadijuma (ovisno o prevalenci procesa i težini simptoma).

Faza 1 - tumor se nalazi u limfnim čvorovima jednog područja (I) ili u jednom organu izvan limfnih čvorova.

Faza 2 - oštećenje limfnih čvorova u dva ili više područja na jednoj strani dijafragme (gornja, donja) (II) ili organa i limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme (IIE).

Faza 3 - oštećenje limfnih čvorova sa obe strane dijafragme (III), praćeno ili ne oštećenjem organa (IIIE), ili oštećenjem slezine (IIIS), ili sve zajedno.

• Faza III(1) - tumorski proces je lokalizovan u gornjem delu trbušne duplje.
• Faza III(2) - oštećenje limfnih čvorova koji se nalaze u karličnoj šupljini i duž aorte.

Faza 4 - bolest se osim limfnih čvorova širi i na unutrašnje organe: jetru, bubrege, crijeva, koštanu srž i dr. sa njihovim difuznim oštećenjem

Da biste razjasnili lokaciju, koristite slova E, S i X, njihovo značenje je dato u nastavku. Svaka faza je podijeljena u kategoriju A i B prema sljedećem.

Slovo A - pacijent nema simptome bolesti

Slovo B - prisustvo jednog ili više od sljedećeg:

• neobjašnjivi gubitak tjelesne težine više od 10% početne težine u posljednjih 6 mjeseci,
• neobjašnjiva groznica (t > 38 °C),
• znoji se.

Slovo E - tumor se širi na organe i tkiva koja se nalaze uz zahvaćene grupe velikih limfnih čvorova.

Slovo S je lezija slezine.

slovo X - volumetrijsko obrazovanje velika veličina.

Dijagnostika

Za identifikaciju malignih granuloma danas, najviše moderne tehnike laboratorijski i instrumentalni pregledi. Osnovano:

• o detaljnim pretragama krvi;
• visoko specifični testovi praćenja nivoa tumorskih markera;
• PET studije;
• MRI pregled organa peritoneuma, grudnog koša i vrata;
• radiografija;
• Ultrazvučni pregled limfnih čvorova peritoneuma i karlične regije.

Morfološki status tumora određuje se interpunkcijom limfnih čvorova, ili metodom potpunog uklanjanja čvora radi identifikacije binuklearnih velikih ćelija (Reed-Berezovsky-Sternberg). Pregledom koštane srži (nakon biopsije) provodi se diferencirana dijagnoza, isključujući druge maligne neoplazme.

Moguće je propisati citogenetske i molekularno genetske testove.

Kako liječiti limfogranulomatozu?

Glavna metoda liječenja bolesnika s limfogranulomatozom je kombinirana kemoradioterapija, koja varira po intenzitetu u zavisnosti od volumena tumorske mase, odnosno ukupnog broja tumorskih ćelija u svim zahvaćenim organima.

Osim toga, sljedeći faktori utiču na prognozu:

• masivne lezije medijastinuma;
• difuzna infiltracija i povećanje slezene ili prisustvo više od 5 žarišta u njoj;
• oštećenje tkiva izvan limfnih čvorova;
• oštećenje limfnih čvorova u tri ili više područja;
• povećanje ESR-a više od 50 mm/h u fazi A i više od 30 mm/h u fazi B.

Za liječenje pacijenata s inicijalno povoljnom prognozom koriste se 2 do 4 ciklusa kemoterapije u kombinaciji sa zračenjem samo zahvaćenih limfnih čvorova. U grupi sa srednjom prognozom koristi se 4-6 ciklusa polikemoterapije i ozračivanja zahvaćenih područja limfnih čvorova. Kod pacijenata s nepovoljnom prognozom bolesti provodi se 8 kurseva polikemoterapije i zračenje područja s velikim brojem zahvaćenih limfnih čvorova.

Prognoza

Stadij bolesti je od najveće važnosti u prognozi za limfogranulomatozu. Bolesnici sa stadijumom 4 bolesti imaju 75% petogodišnje preživljavanje, dok pacijenti sa stadijumom 1-2 imaju stopu preživljavanja od 95%. Prognoza za znakove intoksikacije je loša. Rani znakovi nepovoljan tok bolesti su “biološki” pokazatelji aktivnosti.

Biološki indikatori aktivnosti uključuju:

• alfa-2-globulin više od 10 g/l,
• haptoglobin više od 1,5 mg%,
• povećanje ESR-a u općem testu krvi za više od 30 mm/h,
• povećanje koncentracije fibrinogena više od 5 g/l,
• ceruloplazmin više od 0,4 ekstinkcione jedinice.

Ako najmanje 2 od ovih 5 pokazatelja premašuju navedene nivoe, tada se utvrđuje biološka aktivnost procesa.

Prevencija

Nažalost, do danas nije razvijena efikasna prevencija ove bolesti. Više pažnje se poklanja prevenciji recidiva, što zahtijeva striktno pridržavanje propisanog programa liječenja limfogranulomatoze i provođenje potrebnog režima i ritma svakodnevnog života.

Među najčešćim razlozima za ponavljanje bolesti su insolacija i trudnoća. Nakon oboljelog od ove bolesti, mogućnost trudnoće je moguća dvije godine nakon remisije.

Dijagnoza svake varijante postavlja se samo na osnovu detekcije Sternbergovih ćelija. Zahvaćeni čvorovi se povećavaju u veličini, njihova konzistencija s vremenom postaje gusta.

Uzroci limfogranulomatoze

Ovisno o ćelijskom sastavu granuloma, razlikuju se 4 histološke varijante limfogranulomatoze:

1. limfohistiocitni;
2. nodularna skleroza;
3. mješovito-ćelijski
4. limfoidno iscrpljivanje.

U toku bolesti moguće su transformacije opcije 1 preko srednje opcije 3 u opciju 4. Utvrđivanje etiologije limfogranulomatoze leži u ravni rešenja opšta pitanja etiologija blastomskih procesa hematopoetskog sistema.

Limfogranulomatoza je rijedak rak, učestalost limfogranulomatoze u Velikoj Britaniji je 3 slučaja na 100.000 stanovnika. IN zapadne zemlje U toku bolesti primećuju se dva vrhunca, veći se javlja u dobi od 20-30 godina, manji - kod starijih osoba. U zemljama u razvoju, slučajevi bolesti se češće prijavljuju kod djece. Predstavnici bogatih segmenata stanovništva, bijelci i oni koji su imali infektivnu mononukleozu skloniji su limfogranulomatozi. Uzrok bolesti nije utvrđen i može biti različit za različite histološke varijante. Dokazano je da postoji povezanost između limfogranulomatoze i prijenosa Epstein-Barr virusa, posebno u mješovito-ćelijskoj varijanti bolesti i limfoidne deplecije kod starijih pacijenata, koja se otkriva u 30% slučajeva.

Karakteristična dijagnostička karakteristika su Reed-Sternbergove ćelije koje sadrže dva ili više jezgara i okružene su populacijom ćelija uključujući male limfocite, eozinofile, neutrofile, histiocite, plazma ćelije u pozadini fibroznih promena. Infiltrirajući limfociti pripadaju T limfocitima, oni određuju energetski imuni odgovor limfnog čvora i eventualno podstiču preživljavanje tumorskih ćelija. Reed-Sternbergove ćelije su maligne ćelije karakteristične za limfogranulomatozu, a prema novijim studijama u 97% slučajeva pripadaju B limfocitima.

Nodularna varijanta limfoidne prevlasti je nezavisna bolest, a to je B-ćelijski limfom. Ovo drugo karakteriziraju takozvane L&H Hodgkin ćelije (limfociti i histiociti), koje po izgledu podsjećaju na napuhani kukuruz (ćelije kokica) i eksprimiraju CD20 antigen. U približno 10% slučajeva, nodularna varijanta limfoidne dominacije razvija se u difuzni ne-Hodgkin limfom velikih B-ćelija. Ovu varijantu limfogranulomatoze karakterizira povoljna prognoza, iako može imati kronični recidivirajući tijek koji traje dugi niz godina, slično kao kod ne-Hodgkinovih limfoma niskog stupnja.

Simptomi i znaci limfogranulomatoze

Moguća je generalizirana limfadenopatija.

U kasnijoj fazi - simptomi oštećenja jetre, pluća i koštane srži.

Opšti simptomi ("B" simptomi):

• vrućica;
• noćno znojenje;
• gubitak težine. Ostali sistemski simptomi:
• bol u limfnim čvorovima prilikom konzumiranja alkohola.

Karakterizira ga ekstremna raznolikost simptoma. Bolest počinje povećanjem limfnih čvorova na vratu (u početku na desnoj strani), zatim proces prelazi na drugu stranu i čvorove drugih područja. Veličina limfnih čvorova može varirati od veličine zrna graška, pasulja do muške šake. Čvorovi su zalemljeni u konglomerate, ali nisu zalemljeni za kožu, ne otvaraju se i ne gnoje.

Povišena temperatura uvijek prati limfogranulomatozu iu ranim fazama može biti njen jedini znak. Temperaturna reakcija je raznolika, ali je u većini slučajeva karakterizirana valovitim karakterom. Svrab kože može biti lokaliziran na području uvećanih limfnih čvorova ili generaliziran, bolan.

Laboratorijski testovi: moguća je hipohromna anemija i neutrofilna leukocitoza; smanjen je broj limfocita (apsolutnih i relativnih); Mogu se uočiti eozinofilija i trombocitopenija; ESR se umjereno povećava, ali u završnoj fazi dostiže 50-70 mm/h.

Faze limfogranulomatoze

Limfogranulomatozu karakterizira širenje tumorskih stanica iz zahvaćenog limfnog čvora u susjedne čvorove. Stoga se pri liječenju pacijenata rukovode Ann Arbor klasifikacijom. Stadij bolesti trenutno se utvrđuje na osnovu rezultata CT skeniranja vrata. grudni koš, abdomen i karlica, a ne laparotomija. Zahvaćenost koštane srži rijetko se otkriva u trenutku postavljanja dijagnoze, ali je vjerojatnija kada je lezija lokalizirana ispod nivoa dijafragme, pa se u takvim slučajevima radi i terpanobiopsija koštane srži kako bi se razjasnila faza tumorskog procesa. Identifikacija drugih prognostičkih faktora dovela je do činjenice da se pri odabiru taktike liječenja rijetko fokusiraju samo na anatomski stadij bolesti.

Faze limfogranulomatoze:

• I - oštećenje jednog ili jedne grupe čvorova;
• II - oštećenje nekoliko grupa limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme;
• III - oštećenje limfnih čvorova sa obe strane dijafragme, slezine;
• IV - zahvaćenost ekstranodalnih zona (sa izuzetkom rasta tumora "po svojoj dužini").

Svaka faza zahtijeva pojašnjenje dodavanjem jednog od sljedećih slovnih indeksa: A - nema općih simptoma; B - postoje opšti simptomi; E - postoje simptomi oštećenja različitih organa.

Istraživanja posljednjih godina omogućila su prepoznavanje znakova bolesti koji imaju prognostički značaj. Za rani stadijum bolesti (stadijum I i IIA) formulirane su prognostičke grupe na osnovu histološke varijante bolesti, starosti i spola bolesnika, njegovih simptoma, broja zahvaćenih anatomskih područja i oštećenja medijastinuma. limfni čvorovi.
Za uznapredovali stadijum bolesti (stadijum IIB-IV) identifikovano je sedam prognostičkih faktora na osnovu analize 5000 slučajeva bolesti.

U nedostatku ovih faktora, stopa preživljavanja bez bolesti od 5% iznosi 84%. Prisustvo svakog od ovih faktora smanjuje očekivano preživljavanje za otprilike 7%. Ako su prisutna tri ili više faktora, prognoza se smatra nepovoljnom.

Klinički oblici limfogranulomatoze

Postoje prolazni oblici koji traju nekoliko mjeseci, oblici koji traju 2-3 godine i traju 5-6 godina ili više.

Prema stepenu prevalencije procesa, u skladu sa klasifikacijom SZO, razlikuju se:

1. lokalni oblik s oštećenjem jedne grupe limfnih čvorova;
2. regionalni oblik sa oštećenjem ne više od dvije grupe limfnih čvorova u jednom području (iznad ili ispod dijafragme);
3. generalizovani oblik sa oštećenjem mnogih limfnih čvorova iznad i ispod dijafragme;
4. diseminirani oblik sa oštećenjem ne samo limfnih čvorova, već i unutrašnjih organa, kao i kostiju, centralnog nervni sistem, serozne i moždane ovojnice.

Prognoza nepovoljno. Prosječan životni vijek je 3-4 godine, neki pacijenti žive 6-8 godina ili više. Moguće su dugotrajne i trajne remisije.

Dijagnoza limfogranulomatoze

U dijagnostici medijastinalnih, plućnih, koštanih, abdominalnih oblika u prisustvu tipičnih općih kliničkih simptoma, radiološke metode istraživanja - radiografija, limfadenoangiografija - postaju od velikog i često odlučujućeg značaja.

Dijagnoza limfogranulomatoze se zasniva na biopsiji zahvaćenih limfnih čvorova i drugih tkiva uz bojenje preparata tradicionalnim i imunohistohemijskim metodama. Lijekove treba pregledati iskusan hematolog. Može se koristiti i aspiraciona biopsija finom iglom, ali nije dovoljna za samostalnu dijagnozu.

Dijagnoza se zasniva na trijadi: otečeni limfni čvorovi, groznica i svrab. Smatra se pouzdanim nakon histološke potvrde - detekcije u biopsiji limfnog čvora specifičnog granuloma koji sadrži gigantske Sternbergove ćelije (30-80 µm u prečniku).

Liječenje limfogranulomatoze

Sastoji se od širokog polja ili totalnog rendgenskog zračenja limfnih čvorova i polikemoterapije kombinacijom citostatika.

U nekim slučajevima, u prisustvu monolokalne (ili monoorganske) limfogranulomatoze, radikalna operacija- uklanjanje pojedinačnih paketa limfnih čvorova, resekcija želuca, crijeva itd., dajući dugotrajnu kliničku remisiju - do 10-15 godina ili više.

Od aktivnih terapijskih sredstava koja se koriste za limfogranulomatozu, najraširenija je rendgenska terapija. Provodi se lokalna dubinska terapija zahvaćenih limfnih čvorova. Najbolji rezultati se postižu telegamaterapijom (“kobalt pištolj”), primijenjenom lokalno u pojedinačnim dozama od 200 rad (za tok liječenja 4000-8000 rads). U profilaktičke svrhe ne zrači se samo lezija, već i susjedna područja, au nekim slučajevima i slezena.

Teška leukopenija ili trombocitopenija je kontraindikacija za dalju radioterapiju.

Za generaliziranu limfogranulomatozu indicirano je liječenje kemoterapijskim sredstvima.

Jedan od najefikasnijih citostatika koji su se dokazali u liječenju generaliziranih oblika limfogranulomatoze su ružičasti vinka alkaloidi vinblastin (mađarski) i vinkristin (američki). Lijekovi se daju samo intravenozno, u 5% rastvoru glukoze ili destilovanoj vodi. Vinblastin se u početku koristi u dozi od 5-10 mg, ako se dobro podnosi, svaki drugi dan, zatim nakon 3-5 infuzija, u istim dozama jednom svakih 5-10 dana. Vinkristin se, zbog izraženije toksičnosti, daje u pola doze - 2,5-5 mg.

S razvojem duboke leukopenije (2000 i manje), liječenje se privremeno prekida.

Kako bi se osiguralo maksimalna koncentracija kemoterapija u leziji s minimalnim općim toksičnim učinkom, endolimfatska metoda primjene citostatika u povećanoj dozi - 150-200 mg dipina ili degranola uz preliminarnu i naknadnu infuziju u limfnih sudova 5-6 ml 1% rastvora novokaina (za sprečavanje bolova na mestu injekcije).

IN poslednjih godina Pokušava se "radikalna" kemoterapija za limfogranulomatozu kroz polikemoterapiju - istovremenu primjenu nekoliko kemoterapijskih lijekova.

Najčešće prihvaćene kombinacije citostatika su:

1. vinblastin + bruneomicin;
2. vinkristin + ciklofosfamid + metotreksat 2+ prednizolon;
3. vin-blastin + ciklofosfamid + bruneomicin + prednizolon.

Obećavajuća metoda koja ima za cilj potpunu „eradikaciju“ (eradikaciju) bolesti je prijedlog da se citostatici koriste u maksimalnim (višestruko većim od normalnih) dozama, uzrokujući aplaziju hematopoeze, nakon čega slijedi autotransfuzija unaprijed (prije početka liječenja) sakupljena autologna (sopstvena) koštana srž čuvana u toku tretmana u frižideru na temperaturi od -70°.

Kako bi se spriječila citopenija uzrokovana lijekovima (leuko-trombocitopenija) ili njeno brzo eliminiranje, liječenje citostaticima provodi se pod zaštitom hemoterapijskih (transfuzija crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita) i hormonskih (prednizolon) sredstava.

Liječenje bolesnika s limfogranulomatozom treba provoditi u specijaliziranim onkohematološkim klinikama. Svi pacijenti sa limfogranulomatozom, kao i drugi sistemske bolesti krv podliježe dispanzersko posmatranje u onkološkim i hematološkim ambulantama.

Budući da limfogranulomatoza uglavnom pogađa mlade ljude, problem nuspojava terapije, s obzirom na značajno povećanje životnog vijeka pacijenata, postaje vrlo aktuelan. Analiza kasnih nuspojava liječenja limfogranulomatoze pokazala je da je u periodu od 30 godina promatranja bolesnika s limfogranulomatozom 2 puta više pacijenata umrlo od tumora koji su se razvili de novo nego od relapsa same bolesti. Analiza dugotrajnih komplikacija zračne terapije, posebno nakon zračenja medijastinuma (karcinom pluća i dojke, plućna fibroza, koronarna bolest srca), poslužila je kao osnova za promjenu pristupa visokodoznoj terapiji zračenjem. Zračenje zone plašta kod žena mlađih od 20 godina dovodi do razvoja karcinoma dojke do 50. godine kod svake treće pacijentice, pa se takva terapija zračenjem više ne koristi. Kemoterapija alkilirajućim lijekovima potiče razvoj sekundarne mijelodisplazije, akutne mijeloične leukemije i ne-Hodgkinovog limfoma, kao i neplodnosti, zbog čega je potrebno uzeti u obzir ovu okolnost pri planiranju liječenja. Cilj liječnika pri propisivanju liječenja je postići izlječenje za što veći broj pacijenata i istovremeno smanjiti pojavu štetnih dugoročnih posljedica, posebno kod liječenja pacijenata u ranoj fazi limfogranulomatoze.

Rani stadijum (IA i NA)

Kod većine pacijenata sa ranim stadijumom limfogranulomatoze, suprafrenični limfni čvorovi su zahvaćeni u trenutku postavljanja dijagnoze. Zbrinjavanje ovih pacijenata treba provoditi uzimajući u obzir prognostičke faktore koji predviđaju vjerojatnost oštećenja subdijafragmalnih limfnih čvorova, ako nema očiglednih znakova njihove uključenosti u tumorski proces tijekom uobičajenog stadija bolesti.
Kod pacijenata s povoljnim oblikom bolesti, posebno nodularnom sklerozom ili nodularnom varijantom limfoidne prevlasti, koja se javlja s oštećenjem gornjih cervikalnih limfnih čvorova i niskim ESR, vjerojatnost oštećenja subfreničnih limfnih čvorova je vrlo niska. Mogu se liječiti samo zračenjem zahvaćene grupe limfnih čvorova. Međutim, većina pacijenata sa povoljnom prognozom i ranom fazom limfogranulomatoze je izvan kliničkim ispitivanjima treba propisati i kemoterapiju po ABVD režimu, nakon čega slijedi zračenje zahvaćene grupe limfnih čvorova. Stopa relapsa nakon takvog tretmana bila je ista kao i nakon ozračivanja zone plašta ili totalnog ozračivanja svih limfnih čvorova. Čak i kraća 4-nedeljna hemoterapija po VAPEC-B režimu sa zračenjem zahvaćene grupe limfnih čvorova daje veoma dobre rezultate.

IN U poslednje vreme Za identifikaciju aktivnog tumorskog procesa u zaostalim uvećanim limfnim čvorovima uspješno je korišćen PET sa Tordexo-glukozom označenom sa 18 F. Ova metoda istraživanja, koja se koristi nakon završene standardne terapije, ima visoku pozitivnu (87,5%) i negativnu (94,4%) ) prediktivna vrijednost ) rezultati u pogledu relapsa kod pacijenata sa ranom stadijumom limfogranulomatoze. Ostaje da se vidi može li se PET koristiti za identifikaciju pacijenata koji mogu izbjeći lokalno zračenje nakon kemoterapije bez povećanja rizika od recidiva. NCRI studija koja je trenutno u toku u Ujedinjenom Kraljevstvu će dati odgovor na ovo pitanje. Pacijenti u ovoj studiji primaju tri kursa ABVO hemoterapije nakon čega slijedi PET skeniranje. Ako PET skeniranje otkrije aktivan proces, daje se drugi kurs ABVD, nakon čega slijedi zračenje zahvaćenih limfnih čvorova. Pacijenti sa negativan rezultat studije su nasumično dodijeljene jednoj od dvije grupe, jedna prima lokalnu radioterapiju, a druga ne.

Bolesnici sa ranim stadijumom bolesti, ali nepovoljnom prognozom, tretiraju se kao uznapredovali stadijum limfogranulomatoze prema opšteprihvaćenoj šemi.

Uznapredovali stadijum bolesti

ABVD i drugi režimi hemoterapije koji sadrže doksorubicin postali su široko prihvaćeni kao standardna terapija od završetka CALGB studije. Ova studija upoređivala je efikasnost tri režima: MOPP (mustin, vinkristin, prokarbazin, prednizon), naizmjenični MOPP i ABVD, i samo ABVD.

Nedavno je razvijena kratka polikemoterapija Stanford V (mustin, doksorubicin, vinblastin, prednizolon, vinkristin, bleomicin, etopozid) i visoke doze polikemoterapija BEACORR. Ovi režimi liječenja se kombiniraju s lokalnom radioterapijom zahvaćenih limfnih čvorova. By preliminarni rezultati, takav tretman je efikasan kod većine pacijenata i osigurava visoko preživljavanje bez bolesti. Dakle, kada se liječi po Stanford shemi, trogodišnja stopa ukupnog preživljavanja i preživljavanja bez recidiva kod pacijenata u uznapredovalom stadijumu limfogranulomatoze iznosila je 96%, odnosno 87%. Vrlo impresivni rezultati postignuti su tretmanom prema BEACOPP režimu, koji su se pokazali boljim nego kod naizmjeničnog SOPP i ABV režima. Pokušaji daljeg povećanja doze lijekova u eskaliranom BEACORR režimu omogućili su pojačanje antitumorskog učinka terapije, ali su se istovremeno značajno povećali slučajevi razvoja mijelodisplastičnog sindroma i akutne mijeloične leukemije vezani za liječenje. Mješovita terapija od četiri kursa BEACORR-a prema uobičajenom režimu i četiri kursa prema režimu sa povećana doza lijekovi su omogućili postizanje vrlo visoke stope preživljavanja i smanjenje učestalosti mijelodisplastičnog sindroma. U nedavnoj studiji u Ujedinjenom Kraljevstvu, naizmjenični ChlVPP i PABLOE ili hibridni ChlVPP/EVA režimi nisu bili bolji od ABVD. Dok se konačno ne dokaže korist od BEACOPP terapije, ABVD režim će ostati najčešće korišten u liječenju pacijenata s limfogranulomatozom.

Daljnji tretman

Ako dođe do recidiva nakon terapije zračenjem kod pacijenata s ranom limfogranulomatozom, naknadna kemoterapija je prilično učinkovita (80-90% pacijenata može značajno produžiti život bez relapsa bolesti). Ako se nakon prve kemoterapije jave recidivi, može se uspješno prepisati kemoterapija druge linije, posebno ako je prethodna remisija trajala više od 12 mjeseci. Međutim, očekivani životni vijek može se značajno produžiti kada je propisana kemoterapija uobičajene doze uspije samo kod 20-25% pacijenata.

Hemoterapija visokim dozama praćena autolognom transplantacijom matičnih ćelija može značajno poboljšati preživljavanje bez progresije bolesti (DFS), trenutno se čita standardna metoda liječenje pacijenata s rekurentnom limfogranulomatozom. Omogućava vam da značajno produžite preživljavanje bez bolesti kod 40-50% pacijenata.

Izgledi

Odbijanje upotrebe terapije zračenjem u ranoj fazi bolesti.

Upotreba antitijela na CD30 antigen Reed-Sternbergovih stanica; Klinička ispitivanja faze II su pokazala određeni učinak s ovim antitijelima.

Upotreba anti-CO20 antitijela, uključujući ona označena za liječenje nodularne varijante s limfoidnom dominacijom.