Limfogranulomatoza - klasifikacija, stadiji i simptomi, dijagnoza, liječenje i prognoza. Limfogranulomatoza - je li rak ili ne? Hodgkinova bolest - maligna bolest limfoidnog tkiva: simptomi, liječenje, dijagnoza, prognoza

Hodgkinova bolest ili limfogranulomatoza je proces stvaranja malignih tumora koji nastaje stvaranjem granuloma (fokalne izrasline limfoidno tkivo). Prema statistici, prosjek stopa incidencije je 2-3 slučaja na 100 hiljada ljudi. Tipično, ova bolest se javlja kod mladih ljudi između 20 i 30 godina starosti ili kod starijih osoba starijih od 60 godina. Među ženama, limfogranulomatoza se javlja 1,5-2 puta rjeđe.

Šta je limfogranulomatoza

Maligno povećanje limfoidnog tkiva naziva se limfogranulomatoza ili Hodgkinov limfom. Prepoznatljiva karakteristika Bolest je formiranje granuloma sa gigantskim stanicama Berezovsky-Stenberg, povećanje slezene i nekih grupa limfnih čvorova (supraklavikularni, medijastinalni, mandibularni). Često klinička slika uključuje brz gubitak težine, stalnu slabost i pospanost.

Kod Hodgkinovog limfoma razvoj tumora se odvija unicentrično, tj. iz jednog žarišta, ali s naknadnim metastazama nastaju karakteristične promene u plućima, bubrezima, koštanoj srži, organima gastrointestinalnog trakta I genitourinarnog sistema. Razlozi nastanka malignog granuloma nisu jasni. IN kliničku praksu Razmatra se nekoliko teorija o nastanku limfogranulomatoze: virusna, genetska, imunološka.

Virusna etiologija potvrđeno rezultatima kliničkim ispitivanjima, koji bilježe određenu povezanost između prethodne mononukleoze i prisutnosti antitijela na Epstein-Barr virus sa pojavom Hodgkinovog limfoma. Ne može se isključiti uticaj retrovirusa, uklj. virus humane imunodeficijencije. Nasljednu etiologiju ukazuje česta pojava limfogranulomatoze kod krvnih srodnika. Pojava imunološke teorije posljedica je vjerovatnoće transplacentalnog prijenosa limfocita s majke na fetus s formiranjem imunološka reakcija.

Klasifikacija limfogranulomatoze

Postoji lokalni oblik bolesti (zahvaćena je samo jedna grupa limfnih čvorova) i generalizovani oblik - sa pojavom malignih ćelija u drugim organima (jetra, želudac, pluća, koža). Na osnovu topografskih karakteristika razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

• periferni;
• medijastinalni;
• plućni;
• abdominalni;
• koža;
• kost;
• gastrointestinalni;
• nervozan.

Najčešći lokalizirani oblici su limfogranulomatoza pluća i gastrointestinalnog trakta. Ovisno o brzini razvoja patološkog procesa, Hodgkinova bolest se dijeli na akutnu i kroničnu. Prvi karakterizira brz tok (nekoliko mjeseci od početne do terminalne faze), izražen kliničku sliku. Hronični proces dugotrajan, koji traje nekoliko godina, izražen naizmjeničnim ciklusima egzacerbacija i asimptomatskih perioda.

Po strukturi maligni tumor i kvantitativnim omjerom ćelijskih elemenata u njemu razlikuju se četiri histološka (tkivna) oblika patologije:

1. Limfo-gestacijski. Tumor sa veliki iznos limfoidno tkivo se manifestuje ograničenim ili raširenim nekontrolisanim rastom limfocita. Ovaj tip se smatra najpovoljnijim, razvija se bez nekrotičnih procesa ili skleroze tumora (zamjena funkcionalnog vezivnog tkiva).
2. Nodularna sklerotična. Ovaj oblik patologije je najčešći i čini 30 do 60% svih slučajeva limfogranulomatoze. Odlikuje se izraženim rastom vezivno tkivo u obliku čvorova. Posebnost bolesti je njeno sporo, postepeno napredovanje.
3. Mješovita ćelija. Čini 20-40% svih slučajeva Hodgkinove bolesti, manifestira se u višestrukim fibroznim (vezivnotkivnim) žarištima i karakterizira ga izrazito nepovoljan tok zbog polimorfne proliferacije (proliferacije) krvnih stanica i sklonosti nekrotizaciji.
4. Limfoidna deplecija. Rijetka vrsta limfogranulomatoze, javlja se u 5% svih slučajeva. Karakterizira ga naglo smanjenje broja limfocita ili njihov potpuni nestanak. Limfoidna deplecija ima dva oblika: difuznu sklerozu i retikularni tip. U prvom slučaju, u patološkim fibrotičnim žarištima postoje nakupine Berezovsky-Sternbergovih ili Hodgkinovih stanica, au drugom - to su patološke divovske multi- ili mononuklearne izmijenjene ćelije limfoidnog tkiva.

Faze

U zavisnosti od stepena širenja tumorskog procesa u klinička klasifikacija Limfogranulomatoza ima četiri faze:

1. Lokalno (I). Zahvaćena je jedna grupa limfnih čvorova (I) ili jedan organ (IE).
2. Regionalni (II). Tumorski proces zahvaća dvije ili više grupa limfnih čvorova koji se nalaze na jednoj strani dijafragme (II) ili jedan organ koji ne pripada limfnom sistemu (IIE).
3. Generalizovano (III). Zahvaćeni limfni čvorovi nalaze se na obje strane dijafragme. Dodatno, može biti zahvaćen ekstralimfatički organ (IIIE) ili slezina (IIIS).
4. Diseminirano (IV). Patološki proces zahvaća dva ili više ekstralimfnih organa uz istovremeno oštećenje limfnih čvorova.

Simptomi limfogranulomatoze

Klinička slika Hodgkinove bolesti ovisi o obliku i stadiju bolesti, dobi pacijenta i prisutnosti pratećih patologija. Prvi simptom limfogranulomatoze u lokalnom obliku su višestruko uvećani limfni čvorovi (supraklavikularni, cervikalni, aksilarni). Tada se javljaju znaci intoksikacije: slaba temperatura (37-38 °C), glavobolja, slabost, svrab, pojačano znojenje, kašalj, otežano disanje.

Simptomi limfogranulomatoze kod odraslih često počinju povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova. Ako patološki tumorski proces zahvati ilijačne, femoralne, ingvinalne, retroperitonealne i mezenterične limfne čvorove, javlja se bol u trbuhu i jak otok. donjih udova. U generaliziranom obliku, pluća su često zahvaćena: pojavljuju se znaci upale pluća, pleuritis (upala pleure).

U koštanom obliku, tumor zahvaća kralježnicu, rebra, prsnu kost i karlicu; rjeđe – lobanja, cjevaste kosti. U tim slučajevima dolazi do destrukcije (destrukcije) i raznih deformacija koštanog tkiva. Infiltracija tumora u koštanu srž izaziva anemiju, trombocitopeniju i leukocitopeniju. Limfogranulomatoza probavni trakt karakterizira invazija (prodiranje) u sloj glatkih mišića želuca i crijeva, što se manifestuje čirevima, krvarenjem i peritonitisom.

U terminalnoj fazi Hodgkinove bolesti, generalizirano oštećenje tijela može utjecati na kožu ( gnojnih žarišta, trofični ulkusi), oči (smanjenje vidne oštrine), štitne žlijezde(smanjenje njegove funkcije sa povećanjem veličine), mlečne žlezde, srce, karlični organi ( unutrašnjeg krvarenja, gubitak reproduktivnu funkciju, ljuto zatajenje bubrega) i sl.

Dijagnostika

Glavni kriterij za potvrdu limfoma je otkrivanje kod histološki pregled u biopsiji Reed-Berezovsky-Sternbergovih ćelija. Pouzdana dijagnoza bolesti, tačna definicija stadijuma bolesti i izbor odgovarajuća metoda terapija je moguća nakon morfološke studije. U tu svrhu pacijentu se radi biopsija (uzimanje uzoraka) perifernih limfnih čvorova i hirurške dijagnostičke operacije:

1. Laparoskopija. Na području tijela koje se pregledava, hirurg pravi tri reza kroz koje se ubacuju dva manipulatora sa instrumentima i pokretna kamera.
2. Laparotomija. Standard operacija, koji se vrši nakon otvaranja trbušne duplje.
3. Torakotomija. Operacija koja uključuje otvaranje prsa za proučavanje pluća i srca.

Za laboratorijske analize izvode se hemogram i mijelogram - to su metode za procjenu funkcija koštana srž i jetra. Osim toga, nastupaju ultrasonografija(ultrazvuk) trbušne duplje, retroperitonealnog tkiva, kompjuterizovana tomografija, rendgen grudnog koša i scintigrafija (jedna od metoda radiološka dijagnostika) skelet za precizna definicija faze razvoja limfogranulomatoze.

Liječenje limfogranulomatoze

Savremene metode liječenja limfoma temelje se na principima postupnosti i kompleksnosti. Za Hodgkinovu bolest koriste se šeme terapija zračenjem, ciklična polikemoterapija (liječenje se provodi s nekoliko lijekova), njihova kombinacija. U prvom i drugom stadijumu bolesti koristi se zračenje u kojem se vrši totalno ili subtotalno zračenje limfnih čvorova. U nekim slučajevima potrebno je prvo ukloniti patološko tkivo.

Pacijentima sa IIB i IIIA stadijumom limfogranulomatoze u većini slučajeva propisuje se kombinovana kemoradioterapija, koja se sastoji od početne uvodne kemoterapije istovremeno sa zračenjem samo zahvaćenih limfnih čvorova, a zatim - preostalih grupa limfnih čvorova. Nakon glavnog liječenja propisuje se polikemoterapija održavanja na 2-3 godine. Za pacijente u IIIB i IV stadijumu bolesti koristi se ciklična polikemoterapija za postizanje remisije, a u fazi održavanja - ciklusi radikalnog (punog) ozračivanja ili terapija lijekovima.

Prognoza

Šanse za potpuni oporavak kod odraslih i djece s Hodgkinovim limfomom ako se bolest otkrije rano su vrlo visoke (više od 90%). Ovi rezultati su omogućeni zahvaljujući intenzivne njege, koji se bira u zavisnosti od stadijuma bolesti i karakteristika toka. Prema analizi podataka, u studijskoj grupi na limfogranulomatozu, samo 10-11% pacijenata (do 18 godina) doživi relaps bolesti. U ovom slučaju se bilježi povoljan ishod, ali prognoza za svakog pacijenta ovisi o tome kada se bolest ponovo pojavi.

U slučaju kasnog recidiva (nekoliko godina kasnije), drugi kurs kemoterapije i tretman zračenjem daju 10-godišnje preživljavanje kod 90% pacijenata. Ako se pacijentov limfom manifestira u roku od 3 do 12 mjeseci nakon uspješnog primarna terapija, tada je potrebno izvršiti autotransplantaciju (metoda je da je pacijent sam za sebe donor koštane srži), visokodozne kemoterapije. Šanse za potpuni oporavak u ovom slučaju su 75% ili više.

Nepovoljni znaci su akutni razvoj bolesti, veliki konglomerati limfnih čvorova (5 cm i više), kao i istovremeno oštećenje nekoliko grupa limfnih čvorova i slezene. Ove manifestacije patologije ukazuju na agresivan oblik bolesti, koji zahtijeva pažljivije praćenje. Relapsi Hodgkinovog limfoma nastaju kada se naruši režim liječenja održavanja, prekomjerno fizička aktivnost, trudnoća. Pacijenti sa ovom bolešću moraju biti registrovani na onkološkoj klinici i pod nadzorom hematologa.

Video

Simptomi limfogranulomatoze se vrlo brzo određuju analizom krvi, uzimajući u obzir nespecifičnost simptoma bolesti, upravo ova vrsta dijagnoze omogućava pravovremenu sumnju patoloških promjena u krvnom sistemu pacijenta. Tokom procesa istraživanja, laboratorijsko osoblje proučava sastav krvi i procjenjuje veličinu i oblik svake vrste ćelija koje su prisutne u plazmi. Upoređujući ih postotak, doktor može izvući zaključke o prisutnosti bolesti i komplikacijama.

Bolest limfogranulomatoza, koju analiza krvi pokazuje u ranim fazama, razvija se prilično brzo. Poznato je da tijelo pacijenta sadrži posebne ćelije– leukociti, koji se sastoje od niza enzima. Limfociti štite organizam od stranih agenasa i formiraju imunitet. Pod uticajem određenih faktora, ćelija počinje da mutira a da ne ide do kraja puni ciklus njegovog razvoja.

Treba napomenuti da se u tijelu svake osobe svakodnevno formira na hiljade mutacija zbog interakcije molekula DNK i nukleozida, ali u zdravo stanje, tijelo odmah pokreće mehanizam samouništenja i atipične ćelije Ako se ne mogu razmnožavati, umiru u skladu s tim. Drugi sistem odbrane je imunitet. Ako se ovi mehanizmi poremete, onda osoba nema snage da se odupre atipičnim stanicama, te se počinju masovno dijeliti, formirajući hiljade kopija samih sebe, stvarajući tumorsku neoplazmu.

Ove atipične ćelije, koje su sazrele iz B-limfocita, obično se zovu Hodgkin - u čast naučnika koji ih je proučavao. Granule ovih stanica počinju se pojavljivati ​​u početku u jednom od ljudskih limfnih čvorova, ali s vremenom druge stanice, neutrofili i eozinofili, migriraju na mjesto tumora. Na kraju, oko mutiranih limfocita formira se gusti vlaknasti ožiljak. Zbog dostupnosti upalne reakcije, limfni čvor se jako povećava u veličini i nastaje tzv. granulom.

Znakovi bolesti mogu se pojaviti i u drugim obližnjim limfnim čvorovima i tkivima; to se događa kada granulom dosegne impresivnu veličinu i nije podvrgnut odgovarajućim tretmanima. Do danas uzroci bolesti nisu u potpunosti proučeni, ali postoji pretpostavka da na razvoj patologije može uticati disfunkcija krvnog sistema, koja je nasljedna, kao i jedna od vrsta herpetične infekcije koji je mutirao.

Simptomi bolesti

Feature patološko stanje je li to dugo vrijeme, može nastati bez ikakvih simptoma, pa doktori uspevaju da ga dijagnostikuju u kasnijim fazama ili slučajno, u ranim fazama tokom procesa biohemijske analize. Prvi znakovi patologije su uvećani submandibularni i cervikalni limfni čvorovi u predelu grla. Kako bolest napreduje, zahvaćeni su limfni čvorovi grudnog koša, abdomena, karličnih organa i ekstremiteta. U tom kontekstu dolazi i do pogoršanja općeg stanja pacijenta, jer se limfni čvorovi mogu toliko povećati da počinju vršiti pritisak na obližnje organe i tkiva.

Indikatori razvoja bolesti mogu izgledati ovako:

• kašalj - manifestira se kada su bronhi komprimirani, u pravilu je suh i bolan i ne može se ublažiti antitusicima;
• kratak dah - razvija se kada se plućno tkivo stisne;
• edem - nastaje kada se šuplja vena, koja se uliva u srce, stisne;
• kršenje probavni procesi uočeno ako postoji kompresija crijeva. Ovo stanje je često praćeno dijarejom, nadimanjem i zatvorom;
• poremećaj nervni sistem rijetko se primjećuje, ali može biti uzrokovano kompresijom sekcija kičmena moždina. Pacijent gubi osjećaj u određenim dijelovima ruku, nogu ili vrata;
• ako su limfni čvorovi dorzalnog pojasa uključeni u patološki proces, dolazi do poremećaja u radu bubrega;
• odvijati i opšti simptomi, što se manifestira naglim smanjenjem težine, bljedilo kože, slabost i smanjene performanse.

Kao i svaka maligna formacija tumora, granulom može, na primjer, metastazirati iz grla i poremetiti funkcionisanje čitavih sistema. Povećana jetra - rastući granulom istiskuje zdrave ćelije jetre, što izaziva njeno postepeno uništavanje. Povećanje veličine slezene javlja se u 30% slučajeva i u pravilu je bezbolno za pacijenta. Oštećenje koštanog tkiva karakterizira narušavanje integriteta i gustine kostiju, česti prijelomi i oštećenja motorička funkcija. Poremećaj hematopoetskih procesa - smanjuje se broj svih krvnih stanica, razvija se aplastična anemija. Svrab kože – kada se bela krvna zrnca unište, oslobađa se histamin, što dovodi do svraba i ljuštenja kože. Oštećenje pluća karakteriše kašalj i kratak dah.

Na osnovu gore navedenih simptoma, koji se mogu pojaviti u grlu i drugim dijelovima tijela, postoji nekoliko faza patologije. Prvi stupanj patološkog procesa karakteriziraju patološki procesi koji se razvijaju unutar jednog organa, na primjer, samo u slezeni, plućima ili jetri. On u ovoj fazi osoba uopće ne osjeća simptome; ako se bolest otkrije, onda je to nesreća.

Drugi stupanj karakteriziraju dvije grupe zahvaćenih limfnih čvorova, koji se nalaze iznad ili ispod dijafragme. U trećoj fazi primjećuje se oštećenje limfnih čvorova koji se mogu nalaziti na zadnji zid otvora, iznad ili ispod njega. U pravilu, treća faza zahvata limfne čvorove grla, slezene, koštane srži i jetre. U četvrtoj fazi dolazi do takvog povećanja limfnog sekreta koje dovodi do nekrotizacije organa u kojem se razvija.

Dijagnoza patološkog stanja limfnih čvorova

Simptomi limfogranulomatoze, test krvi omogućava određivanje, ali u pravilu niz instrumentalne studije. Uzimanje krvi za analizu mora se obaviti na prazan želudac, ujutro. Za laboratorijska dijagnostika Prikladne su i kapilarna i venska krv.

Tokom pregleda, doktor nanosi malu količinu krvi na staklo i boji ga posebnim supstancama. Zatim se krv ispituje pod mikroskopom i procjenjuje se broj i veličina enzima.

Mikroskopski pregled krvnog razmaza vrlo rijetko otkriva atipične stanice u materijalu, ali može otkriti značajne razlike od norme:

• Normalan broj crvenih krvnih zrnaca je 4,0 – 5,0 x 1012/l kod muškaraca, a 3,5 – 4,7 x 1012/l kod žena. Kod ove bolesti može se smanjiti;
• nivo hemoglobina će se takođe smanjiti, jer zavisi od broja crvenih krvnih zrnaca;
• poremećena je brzina sedimentacije eritrocita - u krvi zdrava osoba crvena krvna zrnca se međusobno odbijaju; u prisustvu limfogranulomatoze povećava se količina enzima u krvi, koji ih spaja;
• postotak limfocita se smanjuje zbog poremećenog funkcioniranja koštane srži;
• monociti aktivno učestvuju u stvaranju granuloma, pa se njihovo značajno povećanje bilježi u krvi;
• broj neutrofila se povećava samo u kasnijim fazama bolesti, u fazama 1-2 pokazatelji su normalni;
• eozinofili aktivno učestvuju u borbi protiv tumora, pa je postotak povećanja ovih enzima u krvi direktno proporcionalan veličini tumora;
• trombociti, kao i drugi enzimi krvi, nastaju u koštanoj srži, pa se u kasnijim fazama, kada dođe do destruktivnog procesa, njihova kvantitativni sastav u krvi je poremećena u pravcu smanjenja.

Što se tiče biohemijskog testa krvi, prvi znak razvoja limfogranulomatoze je određivanje proteina u krvi akutna faza. Uzimajući u obzir da se upalni proces može formirati u nekoliko žarišta odjednom, broj proteina akutne faze može se povećati stotinama puta. Nije neuobičajeno da se rade testovi jetre kako bi se potvrdila dijagnoza limfogranulomatoze. Tokom analize moguće je utvrditi stepen uništenja jetre i prisutnost drugih patoloških procesa u tijelu pacijenta.

Hematolog može postaviti dijagnozu upoređujući simptome prisutne kod pacijenta s rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih studija. Danas se limfogranulomatoza smatra izlječivom bolešću, ali stadijum igra veliku ulogu patološka neoplazma i starosti pacijenta. Poznato je da stariji ljudi imaju manju otpornost na strane agense zbog starosnih promjena. Hvala za radiotalasnu terapiju, kemoterapijom i konzervativnim metodama liječenja, život pacijenata se može produžiti za 5-10 godina, čak iu posljednjoj fazi.

Limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest (HD) je vrsta limfoma, raka krvi koji počinje u limfnom sistemu. Limfni sistem pomaže imunološki sistem riješite se otpada i borite se protiv infekcija. HD se također naziva Hodgkin limfom. Pogledajmo u ovom članku koji su simptomi povezani s limfogranulomatozom kod odraslih.

BiH počinje u bijelom krvne ćelije, koji vas štite od klica i infekcija. Kod ljudi s limfogranulomatozom, ove stanice rastu abnormalno i šire se dalje limfni sistem. Kako bolest napreduje, vašem tijelu je teže da se bori protiv infekcija.

Limfogranulomatoza se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, ali najčešće pogađa osobe od 15 do 40 godina i preko 55 godina.

Ukupne stope preživljavanja su porasle samo zbog napretka u liječenju. Petogodišnja stopa preživljavanja je oko 85 posto, a 10-godišnja stopa preživljavanja je oko 81 posto.

Simptomi

Najčešći simptom bolesti je oticanje limfnih čvorova, što uzrokuje kvržicu ispod kože. Ova kvrga obično nije bolna. Može se formirati u jednom ili više od sljedećih područja:

• Sa strane vrata.
• U pazuhu.
• Oko prepona.

Ostali simptomi kod odraslih uključuju:

• Noćno znojenje.
• Svrab kože.
• Vrućica.
• Umor.
• Neobjašnjivi gubitak težine.
• Stalni kašalj.
• Slezena je uvećana.

Odmah pozovite svog ljekara ako primijetite bilo koji od ovih simptoma. Oni mogu biti znaci bolesti; bolje je da se pregledate da biste dobili tačnu dijagnozu.

Kako se dijagnostikuje Hodgkinova bolest?

Za postavljanje dijagnoze HD, vaš ljekar će obaviti fizički pregled i pregledati vašu istoriju bolesti. Radit će se određeni testovi kako bi se postavila ispravna dijagnoza. Testovi za određivanje:

Postavljanje dijagnoze

Kada se postavi dijagnoza, raku se dodjeljuje stadij. Izjava opisuje opseg i težinu bolesti. Ovo će pomoći vašem ljekaru da odredi dalje opcije liječenja.

Postoje četiri glavne faze u BC:

• Stadij I (rani stadijum) znači da se rak nalazi u jednom području limfnog čvora.
• Faza II (lokalna bolest) znači da se rak nalazi u dva regiona limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme, što je mišić ispod pluća. To također može značiti da je rak pronađen u jednom dijelu limfnog čvora, kao iu obližnjim organima.
• III stadijum (stadijum bolesti) znači da se rak nalazi u limfnim čvorovima regiona iznad i ispod dijafragme. To također može značiti da je rak pronađen u istom području limfnih čvorova iu istom organu na suprotnim stranama dijafragme.
• Stadij IV (uznapredovala bolest) znači da je rak pronađen izvan limfnih čvorova i da se proširio na druge dijelove vašeg tijela, kao što su koštana srž, jetra ili pluća.

Tretman

Koliko god bila nesreća, limfogranulomatoza se ne može izliječiti narodni lekovi, obavezno se posavjetujte sa specijalistom.

Liječenje HD obično zavisi od stadijuma bolesti. Glavne metode liječenja su kemoterapija i radioterapija. Radioterapija koristi visokoenergetske zrake zračenja za uništavanje ćelija raka. Kemoterapija uključuje upotrebu lijekova koji ubijaju ćelije raka. Hemoterapijski lijekovi se mogu davati oralno ili davati kroz venu, ovisno o specifičnom lijeku.

Terapija zračenjem sama po sebi može biti dovoljna za liječenje bolesti u ranoj fazi. Ako budete imali sreće, možda će vam trebati samo zračenje, jer stanje ima tendenciju da se širi sporije od klasičnog HD. U kasnijim fazama ciljano lekovitih preparata može se dodati vašem režimu kemoterapije.

Transplantacija matičnih stanica također se može koristiti ako vam kemoterapija ili zračenje ne pomažu. Transplantacija matičnih ćelija dovodi zdrave ćelije u krv da zamene ćelije raka u koštanoj srži.

Nakon tretmana, obavezno ostanite pod nadzorom svog ljekara. Budite oprezni da zadržite sve svoje medicinske preglede.

Obavezno se striktno pridržavajte uputstava ljekara

Rizici liječenja Hodgkinove bolesti

Procedure za limfogranulomatozu mogu biti dugotrajne nuspojave i može povećati rizik od razvoja drugih ozbiljne bolesti. Zračenje u grudima povećava rizik od:

1. Rak dojke.
2. Rak pluća.
3. Srčane bolesti.
4. Visok nivo holesterola.

Trebali biste se podvrgnuti redovnim pregledima kao što su mamografija, testovi holesterola i testovi srčanih bolesti kako biste provjerili da li postoje ova stanja.

Takođe je važno da redovno posećujete kontrolne preglede kod svog lekara. Obavezno im recite o svim problemima koje možete imati u vezi s dugoročnim nuspojavama i šta možete učiniti da smanjite rizik.

Izgledi

Napredak u liječenju limfogranulomatoze u posljednjih nekoliko decenija značajno je povećao stopu preživljavanja. Prema American Cancer Society, relativne stope preživljavanja za sve osobe s dijagnozom HD su sljedeće:

• Jednogodišnja stopa preživljavanja je oko 92 posto.
• Petogodišnja stopa preživljavanja je oko 85 posto.
• Desetogodišnja stopa preživljavanja je oko 81 posto.

Ispod su petogodišnje stope preživljavanja za razne faze:

• Stage I HD je oko 90 posto.
• Stage II HD je oko 90 posto.
• Stage IV HD je oko 65 posto.

Ovi pokazatelji mogu varirati u zavisnosti od stadijuma bolesti i starosti osobe.

Najvažnije je da ne očajavate, napredak ide skokovima i granicama, a dok se borite, sve se može promijeniti.

Ukratko o glavnoj stvari

Simptomi

• Noćno znojenje.
• Svrab kože.
• Vrućica.
• Umor.
• Neobjašnjivi gubitak težine.
• Stalni kašalj.
• Bol u limfnim čvorovima nakon konzumiranja alkohola.
• Slezena je uvećana.

Tretman

• Terapija zračenjem - koristi se na ranim fazama bolesti.
• Hemoterapija – kod težih oblika može se kombinovati i sa zračenjem.

Izgledi

Ispod su petogodišnje stope preživljavanja za različite stadijume limfogranulomatoze:

• Stage I HD je oko 90 posto.
• Stage II HD je oko 90 posto.
• Stage III HD je oko 80 posto.
• Stage IV HD je oko 65 posto.

Video

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) je patološki proces, koju karakterizira formiranje maligna formacija limfoidno tkivo. Ova neoplazma ima specifičnu histološku strukturu. Limfogranulomatoza se najčešće javlja kod djece i pacijenata u dobi od 20-50 godina.

Šta utiče na nastanak bolesti?

Tačni razlozi koji doprinose razvoju bolesti nisu poznati. Iako je Hodgkinov limfom postao poznat ljudima davne 1832. Prema mnogim stručnjacima, uzroci bolesti mogu biti skriveni u Epstein-Barr virusu. Uzročnik virusa često se nalazi u stanicama neoplazme. Naučnici vjeruju da upravo ovakvi razlozi doprinose nastanku limfoidnih mutacija, zbog čega se njihov broj brzo povećava. Često uzroci Hodgkinovog limfoma leže u nasljednom faktoru.

Faze

Hodgkinova bolest može imati četiri stadijuma:

1. Prva faza (lokalna) – zahvaćena je jedna zona limfnih čvorova.
2. Druga faza - u proces mogu biti uključena i različita područja limfnih čvorova. Osim toga, drugi stadij je praćen istovremenim oštećenjem jednog ekstralimfatičnog tkiva koje se nalazi na istoj strani dijafragme.
3. Treći (generalizovani) stadijum - Hodgkinova bolest zahvata zone limfnih čvorova u jednini ili množini sa obe strane dijafragme.
4. Četvrta (diseminirana) faza - patološki proces zahvaća jedno ili više ekstralimfnih tkiva ili organa uz istovremeno oštećenje limfnih čvorova.

Kako prepoznati akutnu i subakutnu limfogranulomatozu?

Hodgkinov limfom u akutni oblik može se prepoznati po sljedećim simptomima:

1. Oštar porast temperature, koji je talasast. Može naglo porasti, a zatim pasti. Ovo stanje je praćeno hladnim znojem.
2. Hodgkinov limfom u akutnoj fazi uzrokuje glavobolje i bolove u mišićima i zglobovima.
3. Opća slabost, slab apetit, brz gubitak težine.
4. Hodgkinov limfom uzrokuje povećanje jedne ili više grupa limfnih čvorova. Najpogođenija područja su cervikalni i submandibularni limfni čvorovi. Odlikuju se elastičnošću, gusti su na dodir i ne izazivaju nikakve bolne senzacije.
5. Povećana slezina i jetra.

Postoje slučajevi kada se simptomi limfogranulomatoze počnu manifestirati visokom temperaturom, općom slabošću, gubitkom težine, ali kasnije dolazi do povećanja limfnih čvorova. Hodgkinova bolest brzo napreduje i postaje difuzni tok. Rezultat takvog procesa bi mogao biti smrt zbog raznih komplikacija.

Komplikacije Hodgkinovog limfoma u akutnom obliku su: zatajenje plućnog srca, plućni edem, bubrežni i zatajenje jetre. Iz tog razloga, važno je hitno liječiti Hodgkin limfom.

Ako postoji subakutni tok, tada se Hodgkinova bolest manifestira manje akutno i brzo, pa se posljedice javljaju u smanjenoj količini.

Kako prepoznati hronične bolesti?

Kod kroničnog Hodgkinovog limfoma simptomi se razvijaju polako i neprimjetno. Hodgkinova bolest se može prepoznati po sljedećim znakovima:

1. Povećanje veličine jednog limfnog čvora (ingvinalnog, cervikalnog, submandibularnog). Povećanje je malo, sam limfni čvor je mali, gust i ne izaziva bol. Nakon nekog vremena može potpuno nestati i ponovo se pojaviti.
2. Tumorske ćelije Hodgkinovog limfoma koncentrisane su u obližnjim limfnim čvorovima. Kao rezultat toga, oni se također povećavaju i podsjećaju na vreće krompira.
3. umor, loš san i apetit.
4. Glavobolja.
5. Povećanje telesne temperature.

Proces hronični tok Hodgkinov limfom se može pojaviti potpuno neprimjetno. Gde opšte stanje pacijent uopće nije oštećen i može obavljati sve svoje uobičajene aktivnosti.

Simptomi limfogranulomatoze kostiju

Ako Hodgkinov limfom zahvaća limfne čvorove, tada se mijenjaju i kosti koje se nalaze pored njih. Kada su zahvaćeni pršljenovi, uočava se kompresija korijena živaca. Ovaj proces se manifestuje lokalnim ili zračećim bolom. Ako pritisnete na zahvaćena područja, bol se samo pojačava. Ako su u proces uključena rebra i grudna kost, tada se Hodgkinova bolest manifestira u obliku boli i formiranja tumora u zahvaćenom području. Patološki proces koji zahvaća karlične kosti praćen je klijanjem tumora iz karličnih ilijačnih limfnih čvorova. Rijetko je oštećenje karličnih kostiju uzrokovano krvlju.

Manifestacije limfogranulomatoze gastrointestinalnog trakta

Ako Hodgkinova bolest zahvaća gastrointestinalni trakt, tada prva faza bolesti ne daje nikakve manifestacije. Kada dođe do određenih promjena na organima, pacijent počinje osjećati određene simptome. Kada se Hodgkinov limfom formira u želucu i dvanaestopalačnom crijevu, simptomi su karakteristični za peptički ulkus: nadutost, crijevne kolike i dijareju.

Hronični oblik Hodgkinovog limfoma može trajati dugo, nakon čega se njegova aktivnost smanjuje. Ova bolest se ne može liječiti, za razliku od akutnog i subakutnog toka.

Klasifikacija bolesti

Prisustvo Hodgkinovog limfoma možete potvrditi tek nakon što ljekar analizira uzorak tkiva limfnih čvorova prilikom izvođenja biopsije. Razlikuju se sljedeće vrste patologije:

1. Nodularna skleroza.
2. Mješovita ćelija.
3. Limfoidna deplecija.
4. Nodularna skleroza sa izraženom dominacijom limfocita.

Nodularna skleroza je najčešća dijagnoza koju liječnici postavljaju osobama koje sumnjaju na limfogranulomatozu. Bolest najčešće pogađa žene, a prati je oštećenje donjih cervikalnih, supraklavikularnih i medijastinalnih limfnih čvorova. Nodularna skleroza može zahvatiti mlade ljude i ima dobru prognozu. Međutim, nodularna skleroza može trajati hronični oblik koja traje dugi niz godina.

Lymphogranulomatosis venereum

Inguinalna limfogranulomatoza je kronična infekciona zaraza, koji se prenosi seksualnim kontaktom, a praćen je oštećenjem mekih tkiva urogenitalnog područja i limfnih čvorova.

Dužina inkubacionog perioda može značajno varirati. Ovdje sve ovisi o faktorima kao što su uzrok bolesti, liječenje popratnih bolesti i broj umrlih patogena.

Često limfogranulomatoza venereum traje 3-7 dana, ali bilo je slučajeva da ingvinalna limfogranulomatoza smeta. ljudsko tijelo u roku od 12 sedmica. Kod period inkubacije Nakon završetka, pacijent sa dijagnozom limfogranulomatoze venereum žali se na opštu slabost, slabost, temperaturu i bol u glavi.

Inguinalna limfogranulomatoza se može javiti u tri faze:

1. Prva faza je kada se na zahvaćenom području pojave prvi simptomi.
2. Drugi je da na pozadini opće reakcije tijela, limfogranulomatoza venereum utječe na periferne limfne čvorove.
3. Treće, limfogranulomatoza venereum je praćena teškim manifestacijama. U analnom području, na sluznici rektuma i genitalnih organa, nastali su upalni, ulcerozni i hipertrofični procesi.

Dječja limfogranulomatoza

Hodgkinov limfom najčešće pogađa mlade pacijente u predškolskom uzrastu. Dječaci pate od ove bolesti 2 puta češće nego djevojčice. Limfogranulomatozu kod djece prate sljedeće manifestacije:

• povećani limfni čvorovi;
• vrućica;
• pojačano znojenje noću;
• brza zamornost;
• gubitak težine;
• pospanost;
• slab apetit;
• svrab kože.

Dijagnostika

Za prepoznavanje Hodgkinove bolesti, koja doprinosi povećanju limfnih čvorova, potrebno je u proces uključiti sljedeće dijagnostičke metode:

1. Otvaranje grudnog koša i trbušne duplje.
2. rendgenske studije.
3. Metoda skeniranja retroperitonealnih limfnih čvorova.

Da biste razjasnili stadij limfogranulomatoze - Hodgkinove bolesti, potrebno je provesti sljedeće studije:

• medicinski pregled;
• rendgenski snimak grudnog koša;
• perkutana biopsija koštane srži;
• skeniranje jetre, slezene i radionuklida;
• kontrastna angiografija.

Analiza krvi

Test krvi je vrsta istraživanja koja vam omogućava da precizno i ​​brzo odredite promjene u sastavu periferna krv. Takve promjene u testu krvi potvrđuju prisutnost tumorskog procesa i njegovih komplikacija. Analizira se ćelijski sastav krvi pacijenta i procjenjuje se oblik i veličina svake vrste stanica.

Hodgkinovi limfomi ne uzrokuju stvaranje specifičnih promjena u krvi, tako da bi se dijagnoza bolesti mogla potvrditi. Iz tog razloga propisuje se opći test krvi kako bi se precizno utvrdilo stanje različitih organa i sistema tijela.

Krv se vadi iz jutarnje vrijeme na prazan stomak. Prije uzimanja krvi potrebno je suzdržati se od teških fizičkih komplikacija, terapije i pijenja alkohola. Ako je moguće, onda intramuskularna injekcija lekove takođe treba odložiti. Opća analiza krv uključuje davanje kapilarne i venske krvi.

Hodgkinova bolest se može dijagnosticirati biohemijskim testom krvi. Prisutnost bilo kojeg patološkog procesa je praćena povećanjem koncentracije proteina. Stoga ova analiza omogućava određivanje proteina akutne faze upale i jetrenih testova.

Terapija

Danas se liječenje limfogranulomatoze uspješno provodi do potpunog oporavka pacijenta. Odlučujući faktori za uspješan oporavak od Hodgkinovog limfoma su stadijum bolesti i pravovremeno traženje medicinske pomoći.

Liječenje limfogranulomatoze u prvoj i drugoj fazi daje 100% pozitivan rezultat, međutim, na kasne faze Situacija nije tako jednostavna. Hodgkinov limfom i njegove manifestacije mogu se eliminirati pomoću sljedećeg terapijske aktivnosti:

1. Terapija zračenjem.
2. Hemoterapija. Liječnik može propisati takav tretman kada se Hodgkin limfom pojavi u drugom i trećem stadijumu.
3. Hemoterapija visokim dozama sa autolognom transplantacijom koštane srži.

Terapija kod dece

Limfogranulomatoza kod djece se liječi u bolničkim uslovima. Broj terapijskih mjera određen je općom kliničkom slikom bolesti. Izlaziti s maksimalan efekat postignuto upotrebom kompleksna terapija: kombinirana primjena liječenja zračenjem i različitih režima kemoterapije. Zahvaljujući takvim manipulacijama moguće je poboljšati dugoročne rezultate. Nuspojave se moraju uzeti u obzir pri liječenju Hodgkinovog limfoma na ovaj način. Terapija zračenjem može uzrokovati oštećenje kože i unutrašnjih organa.

Prognoza

Prognoza limfogranulomatoze je povoljna ako se bolest odvija bez recidiva. Hodgkinov limfom sa supradijafragmatičnom lokalizacijom tumora sa kompleksan tretman napušta ljudsko tijelo u 90% slučajeva. Kod treće faze Hodgkinovog limfoma, stopa preživljavanja je 80%, a kod četvrte - 45%.

Preventivne radnje

Još nije razvijeno efikasnu prevenciju Hodgkinova bolest - limfogranulomatoza. obično, Posebna pažnja fokusiran na relapse. U tom slučaju je naznačeno pridržavanje potrebnog režima i ritma. Svakodnevni život. Bolest se ponavlja tokom insolacije i trudnoće. Žena može zatrudnjeti nakon što boluje od bolesti 2 godine od trenutka kada nastupi remisija.

Hodgkinov limfom je ozbiljna bolest, čija su glavna manifestacija uvećani limfni čvorovi. Ova patologija može se pojaviti ne samo kod odraslih, već i kod djece. Samo Kompleksan pristup tretman će eliminisati sve njegove manifestacije i vratiti se u prethodni život.

Maligna promjena limfoidnog tkiva sa granulomima i Berezovsky-Sternbergovim ćelijama (morfološki različita grupa ćelija, za razliku od bilo čega drugog) naziva se "limfogranulomatoza" (karcinom limfnog sistema). Glavni simptom bolesti je značajno povećanje limfnih čvorova. Drugo ime je Hodgkinova bolest.

Vodeće klinike u inostranstvu

Šta je limfogranulomatoza?

Thomas Hodgkin je britanski doktor koji je prvi sugerirao da uvećani limfni čvorovi nisu posljedica upalnog procesa ili metastaza drugog tumora, već da su samostalna bolest. Tumor se sastoji od velikih multinuklearnih ćelija koje su lokalizovane u zahvaćenim limfnim čvorovima.

Bolest pogađa mladu grupu stanovništva: djecu, adolescente, odrasle reproduktivnu dob. Vrhunac se javlja u dobi između 14 i 35 godina. Razvoj bolesti se također opaža nakon 50 godina. Muškarci obolijevaju 40% češće. Incidencija bolesti je stabilna i iznosi 25 slučajeva na milion stanovnika godišnje.

Uzroci

Tačan uzrok koji doprinosi razvoju bolesti trenutno je nepoznat. Hodgkinov limfom se ne prenosi između članova porodice. Visokog rizika(do 99%) kod jednojajčanih blizanaca. Pojava limfogranulomatoze (B-ćelijski limfom) vjerojatno je povezana s Epstein-Barr virusom (herpes virus tip četiri). Ova povezanost je zbog činjenice da se virus obnavlja (replicira) u B limfocitima i aktivira njihovu reprodukciju diobom.

Prvi znaci i zreli simptomi bolesti

Bolest počinje povećanjem submandibularnih i cervikalnih limfnih čvorova. On početnim fazamačvor je gust, nije jako bolan, pokretljiv i na dodir je kao plod trešnje, koji može narasti do veličine jabuke ili više. Ne postoji posebna gradacija u pogledu zapremine uvećanog čvora. Njegova vrijednost je individualna u svakom pojedinačnom slučaju.

Kasnije su u patološki proces uključeni subklavijski limfni čvorovi, intratorakalni (medijastinalni) i rjeđe ingvinalni limfni čvorovi.

Kasni znaci su veliki masivni tumor u retroperitoneumu, medijastinumu, koji može dovesti do kompresije traheje, gornje šuplje vene, a pacijenti imaju otežano disanje. Slezena se značajno povećava, ponekad je njena veličina toliko velika da organ zauzima polovinu trbušne šupljine. Stanje pacijenta je teško, ima stalnu telesnu temperaturu od 37,5°, snažno znojenje noću, nagli gubitak težine(više od 10% ukupne tjelesne težine), neprestani svrab kože.

Faze distribucije bolesti u tijelu:

1. Pojedinačni limfni čvorovi.
2. Različite grupe čvorova na jednoj strani dijafragme.
3. Grupe čvorova sa obe strane dijafragme (uznapredovali karcinom).
4. Oštećenje organa i tkiva.

Vodeći specijalisti sa klinika u inostranstvu

Kako se dijagnostikuje Hodgkinova bolest?

Algoritam pregleda zavisi od lokacije čvorova, njihove konzistencije i gustine, kao i stanja okolnih tkiva.

Dijagnoza se postavlja samo na osnovu rezultata histologije. Da biste to učinili, radi se biopsija zahvaćenog limfnog čvora. Morfolog ocjenjuje rezultat i na osnovu njegovog zaključka postavlja konačnu dijagnozu.

Bitan!

Slično povećanje čvorova karakteristično je za bolesti kao što su tuberkuloza, sarkoidoza (granularne lezije organa, najčešće pluća), sifilis i kolagenoza (patologija vezivnog tkiva). Stoga se specifičnost čvorova utvrđuje samo morfološkim pregledom uzoraka tkiva.

Ostale dijagnostičke metode:

1. palpacija čvorova, slezine, jetre;
2. pregled krajnika;
3. pregled koštane srži iz krila ilijake;
4. CT ( CT skener) grudni koš i trbušna duplja;
5. klinički i biohemijske analize krv s analizom funkcije jetre i bubrega;
6. PET ─ pozitronska emisiona tomografija sa označenom glukozom;
7. EKG i ECHO kardiografija ─ se izvode ako se očekuje liječenje kemoterapijskim lijekovima koji imaju kardiotoksičnost;
8. endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta ─ ako nadolazeća terapija može dovesti do ulceroznih promjena na sluznici probavnog trakta.

Liječenje limfogranulomatoze. Naučna medicina i narodni lijekovi

Liječenje limfogranulomatoze provodi se striktno prema međunarodnim protokolima. Volumen tretmana odgovara volumenu lezije, tako da je izbor terapije uvijek individualan.

Prva faza je polikemoterapija, gdje je važna taktika ─ maksimalna doza i minimalne intervale. U nekim slučajevima (ne uvijek) za uklanjanje se koristi terapija zračenjem rezidualni efekti. Broj kurseva, njihov intenzitet i područja za terapiju zračenjem određuju se za svakog pacijenta posebno.

Bitan!

Kemoterapija za limfogranulomatozu ima destruktivan učinak na muške zametne stanice. A kako obolijevaju uglavnom mladići, prije liječenja svi moraju napraviti test. semena tečnost u posebnoj banci za krioprezervaciju (zamrzavanje) i skladištenje. Ovo je jedina prilika da imate djecu u budućnosti. Kod žena je situacija jednostavnija; medicina je naučila da štiti jajnike tokom kemoterapije blokirajući ih hormonskim lijekovima.

Liječenje lijekovima se često kombinira sa tradicionalna medicina. Upotreba pravilno odabranog bilja pomaže:

• usporavanje ili zaustavljanje rasta tumora ─ čaga gljiva, tansy, neven, lucerka, ginseng, gospina trava;
• čišćenje organizma od hemoterapijskih lijekova ─ stolisnik, sjemenke kopra, žalfija, trputac, slatka djetelina;
• obnavljanje hematopoetske funkcije ─ sok od crvene repe, kopriva;
• povećanje otpornosti organizma ─ maline, tinktura propolisa, aloe sirup.

Od ovih biljaka pripremaju se infuzije, dekocije, sokovi i biljne mješavine.

Zapamtite!

Prognoza i preživljavanje

Bolest može uzrokovati relapse, od kojih se 70% javlja 2-3 godine nakon liječenja i komplikacije.

Rane komplikacije:

• oštećenje gastrointestinalne sluznice;
• infekcije gornjeg dijela respiratornog trakta i upala pluća;
• toksično oštećenje jetre;
• hepatitisa B i C.

Kasne komplikacije:

• sekundarni tumori;
• kardiovaskularne bolesti;
• osteoporoza;
• disfunkcija štitne žlijezde;
• neplodnost.

Uz pravilan stadijum bolesti i adekvatno liječenje, uspješnost oporavka je 90% ili više. Kod djece se proces oporavka odvija brže, a recidivi su rijetki. Glavna stvar koju treba zapamtiti je to efikasan tretman I rano liječenje─ ovo su sinonimi.

Odrasli u 85-90% slučajeva u stadijumima 1 ─ 4 imaju dugo preživljavanje bez manifestacije bolesti. 5-10% su pacijenti rezistentne grupe koji ne reaguju na terapiju. 5-10% ─ Hodgkinova bolest sa relapsima. Samo zajedničkim naporima lekara, pacijenta i njegove porodice, korišćenjem savremenim metodama tretman, možete prevazići limfogranulomatoza.