40. fejezet

40. fejezet
VÉREMES BETEGSÉGEK ÉS SZINDROMÁK (DIATESIS)

A hemorrhagiás diatézis a szervezet fokozott vérzési hajlamával jellemezhető állapotok általános neve. A fokozott vérzés okai között szerepel:

Az érfal rendellenességei - örökletes Randu-Osler telangiectasia, vérzéses vasculitis vagy Henoch-Schönlein purpura;

Thrombocyta-patológia - Werlhof thrombocytopenia;

A vérplazma koagulációs rendszerének rendellenességei - hemofília;

A thrombohemorrhagiás szindróma egy disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, amely számos súlyos betegség lefolyását bonyolítja.

Örökletes vérzéses telangiectasia

Az örökletes vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-kór) egy örökletes betegség, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon előforduló többszörös telangiectasia okozta vérzéses szindróma jellemez. A betegség öröklődése autoszomális domináns mintázat szerint történik.

Etiológia és patogenezis

A Randu-Osler-kórban a vérzést a kis erek szubendoteliális vázának elégtelen fejlődése és az endotélium inferioritása okozza az érágy bizonyos területein. A mesenchymalis szövetek inferioritása a bőr fokozott nyúlékonyságában, a szalagos apparátus gyengeségében nyilvánulhat meg (billentyűprolapsusok, megszokott diszlokációk). A telangiectasia gyermekkorban, 8-10 éves korban kezd kialakulni, és körülbelül 20 éves korban válik láthatóvá az orr, az ajkak, az íny, az arc nyálkahártyáján,

fejbőr. A telangiectasia szabálytalan alakú lehet, először kis foltok, később élénkvörös, 5-7 mm nagyságú csomók formájában, nyomás hatására eltűnnek.

Klinikai megnyilvánulások

A betegség fő klinikai megnyilvánulása az orrüregből, ritkábban a gyomor-bélrendszerből és a tüdőből (hemoptysis) származó vérzés. A gyakran visszatérő vérzés vashiányos vérszegénységhez vezet. Az arteriovenosus shuntok kialakulásakor légszomj, cianózis és hipoxiás eritrocitózis jelentkezik.

Instrumentális kutatási módszerek

A betegség diagnózisa kétségtelen a családi anamnézis és a látható telangiectasia jelenlétében, beleértve a nyálkahártyát is, amely a beteg speciális vizsgálata (bronchoszkópia, FEGDS) során derül ki.

Kezelés

A kezelés a vérzés leállításából áll, amelyre hemosztatikus terápiát alkalmaznak. Ha a helyi expozíció nem lehetséges, a nyálkahártya vérző területeinek koagulációját végezzük.

VÉRZÉS VASZCULITISZ

A hemorrhagiás vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) egy hiperergikus vasculitis, a szisztémás vaszkuláris purpura egyik fajtája, amelyet immunkomplexek (gyakran IgA-t tartalmazó) lerakódása jellemez a kis erek falában, jellegzetes szimmetrikus vérzéses kiütésekkel, ízületi gyulladással, hasi szindrómával és glomerulonephritissel. . A betegség általában fiatal korban jelentkezik, gyakran akut fertőzések, hipotermia vagy gyógyszerekre, élelmiszerekre vagy alkoholra adott allergiás reakciók után. Egyes esetekben a vérzéses vasculitis oka a hepatitis B és C vírusok krónikus fertőzése, a nyirokrendszer daganata vagy kollagenózis lehet.

Klinikai megnyilvánulások

Akut kezdet, megnövekedett testhőmérséklet és fokozódó mérgezési tünetek.

Bőrvérzéses szindróma: az alsó végtagok extensor felületeinek bőrén petechiák és purpurák jelennek meg (45. ábra, lásd színes betét).

Ízületi szindróma: az ízületi károsodás arthralgiával, ritkábban jóindulatú ízületi gyulladással nyilvánul meg.

Hasi szindróma: néha a vezető klinikai megnyilvánulása lehet a hasüreg ereinek károsodása, éles fájdalommal és vérzéssel a gyomor-bél traktusból.

A vese-szindróma a glomerulonephritis kialakulásában nyilvánul meg, gyakran hematurikus, ritkábban nephrosis szindrómával. Megfigyelhető a glomerulonephritis gyorsan progresszív változata krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

Kezelés az alapbetegség kezeléséből áll. A betegség elsődleges formájában plazmaferézist, antikoagulánsokat és vérlemezke-gátló szereket írnak fel. Az exacerbáció során történő kezelés során félágynyugalom szükséges. Érzéketlenítő szereket használnak. Hasi szindróma esetén prednizolont írnak fel. Plazmaferézis alkalmazható.

Előrejelzés a hematuria és a veseelégtelenség progressziójával járó krónikus glomerulo-nephritis kialakulásának sebességétől függ.

IDIOPATIÁS TROMBOCITOPÉNIÁS PURPURA

A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) a vérlemezkék elleni antitestek képződése által okozott betegség, amelyet thrombocytopenia jellemez. A thrombocytopeniás purpura leggyakrabban fiataloknál fordul elő. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kialakulását akut légúti megbetegedés vagy gyógyszerek szedése válthatja ki.

Klinikai megnyilvánulások

A Werlhof-kórban a vezető klinikai és laboratóriumi tünetek a következők:

A purpura kis vérzéses kiütések a karok, a mellkas, a nyak és néha a nyálkahártyák bőrén. Lehetséges, hogy

kiterjedt szubkután vérzések jelenléte vagy súlyos vérzés az orrüregből, a gyomor-bélrendszerből, a méhüregből, a koponyaűri vérzésből;

a lép megnagyobbodott, de általában nem tapintható;

a véralvadási idő megnő, a vérrög visszahúzódása károsodott. Spontán vérzés akkor jelentkezik, ha a vérlemezkeszám 20-10×10 9 /l. A csontvelőben a megakariociták száma általában normális vagy megnövekedett.

Kezelés

Glükokortikoszteroidok; ha hatástalan, citosztatikumokkal kombinálható. Ha a gyógyszeres kezelés hatástalan, lépeltávolítás javasolt.

A TROMBOCITOPÉNIA EGYÉB TÍPUSAI

Vannak másodlagos (tünetekkel járó) thrombocytopenia, amely előfordulhat aplasztikus vagy megaloblasztos vérszegénység, myelofibrosis, leukémia, SLE, vírusfertőzés, rosszindulatú daganat áttét a csontvelőben, radioaktív sugárzás, gyógyszerek (indometacin, butadion, szulfonamidok) hatására. , citosztatikumok). A thrombocyta-lebontás fokozódása thrombocytopeniával DV-szindróma, szívbillentyű-protézisek beültetése és trombotikus trombocitopéniás purpura esetén figyelhető meg.

Vérzékenység

A hemofília a véralvadási faktorok hiánya által okozott koagulopátia: A hemofília esetén VIII és hemofília B esetén IX, ami a teljes vér alvadási idejének növekedéséhez vezet. A hemofília egy örökletes betegség, amely csak a férfiakat érinti, a beteg anyja a hibás gén hordozója. A hemofília recesszív módon, nemhez kötött módon öröklődik.

Klinikai megnyilvánulások

Jellemző az elhúzódó vérzés, még kisebb mechanikai sérülések esetén is. A kisebb zúzódások kiterjedt vérzésekhez, különösen hemarthrosishoz (vér felhalmozódása) vezethetnek.

ízületi üreg) későbbi ankylosissal. Orr-, gyomor-bélrendszeri és vesevérzés lehetséges. A hemofíliát hematoma típusú vérzés jellemzi. Intermuscularis, intramuscularis, subperiostealis és retroperitonealis hematómák alakulhatnak ki, ami a környező szövetek pusztulásához vezethet.

Laboratóriumi diagnosztika

A véralvadási idő növekedése a protrombin index és a trombin teszt normál értékeivel.

A VIII-as és IX-es véralvadási faktorok aktivitásának csökkenése (súlyos esetekben akár 0-20 egység/l).

Kezelés

Sok éven át a kezelés alappillére a frissen fagyasztott plazma beadása volt, amelyről ismert, hogy különféle alvadási faktorokat tartalmaz. Jelenleg a VIII-as faktor (hemofília A) vagy a IX-es faktor (hemofília B esetén) krioprecipitátumát vagy koncentrátumait szelektíven használják.

FOGSZABÁLYOZÁSOK

VÉRBETEGSÉGEKRE

Az embriogenezis során az embrióban a 12. napon megjelenő szájnyálkahártya hematopoietikus szervként szolgál. Az embrió és a magzat következő fejlődési periódusaiban a hematopoiesis funkcióját egymás után a máj, a lép és a csontvelő veszi át, de az élet során a szájnyálkahártya kommunikál a vérképzőszervekkel. Ezt igazolja a leukémiás infiltrátumok elszaporodása elsősorban a mezoderma szöveteiben, és különösen a szájnyálkahártyán. Különösen egyértelműen, gyakran a betegség kezdetén a vérbetegségek a nyálkahártya, a parodontális és a fogszövetek kifejezett változásaiban nyilvánulnak meg. Az akut leukémia esetén a szájüreg károsodásáról szóló első jelentés Ebsteiné (1889), aki a nyálkahártya sápadtságát, törékenységét, vérzését és a fogak mögött lemaradt ínyét írta le. Később sok kutató rámutatott a szájüregben végbemenő elváltozások hasonlóságára a scorbutus súlyos formájával: a szájnyálkahártya sápadtsága és duzzanata, az ínyszél, különösen az interdentális papillák, amelyek sötétek is lehetnek.

de vörös színű, könnyen vérzik, a fogak kilazulnak, „besüllyednek az ínybe”. A fekélyes szájgyulladás és/vagy ínygyulladás gyorsan kialakul. A nyálkahártya vérzése és az ínyvérzés gyakran a leukémia első tünete. Ezeknél a betegeknél a szájnyálkahártya destruktív elváltozásai gyakoriságuk szerint a második helyen állnak a vérzéses megnyilvánulások után. A mélységi romboló folyamatokat felületesre és mélyre osztják. Felületi elváltozások esetén „terjedő” eróziók, egyenetlen élekkel vagy lekerekített afták figyelhetők meg hiperémiás glóriával vagy anélkül, vékony, tartós bevonattal borítva. Úgy gondolják, hogy a myeloblastos leukémiára jellemző a felületes erozív és aftás szájgyulladás. A rosszindulatú lefolyású, rosszul differenciált leukémiában szenvedő betegeknél már a betegség kezdetekor a környező szövetek enyhe gyulladásos reakciójával járó nekrózisos területek észlelhetők az orcák nyálkahártyáján a záróvonal mentén és az oldalsó felületeken. a nyelv. Hemorrhagiás és fekélyes-nekrotikus folyamatok gyakran alakulnak ki a gingiva hypertrophia hátterében, ami a „leukémiás szájgyulladás” kifejezés javaslatát eredményezte. Ezeknek a változásoknak a patogenetikai alapja a szisztémás immunszuppresszió, a thrombocytopenia és a vérszegénység mellett a szájnyálkahártya specifikus folyamatai, amelyek annak degenerációjához és metapláziájához kapcsolódnak, ami élesen csökkenti a nyálkahártya különböző tényezőkkel szembeni ellenállását. Leukémiában szenvedő betegeknél gyakran észlelik a szájnyálkahártya gombás fertőzését és a herpetikus kitörések megjelenését, ami egyrészt a retikulohisztiocita rendszer leukémiás folyamat által okozott károsodásával, másrészt a alapvető citosztatikus terápia.

Vérszegénységben szenvedő betegeknél nagyon jellegzetes elváltozásokat észlelnek a szájnyálkahártyában. Figyelembe kell venni, hogy ezek a betegek gyakran fordulnak először fogorvoshoz szájszárazság, szájzug tapadás, fogínyvérzés, gyakrabban fogmosás vagy kemény étel harapása, égő érzés, bizsergés, a nyelv bizsergése vagy duzzanata. Az objektív vizsgálat az integumentary epithelium sorvadásának jeleit tárja fel, amely a nyálkahártya sápadtságában, elvékonyodásában és rugalmasságának elvesztésében nyilvánul meg. A nyálkahártya rosszul hidratált, és beszéd közben gyorsan kiszárad. Azokon a helyeken, ahol a leginkább megnyúlik, élesen fájdalmas repedések jelennek meg kevés váladékkal - a „szögletes szájgyulladás” jelensége. A nyelv papilláinak sorvadása atrófiás glossitisről ad képet – egy sima, csiszolt nyelv, általában előrehaladott, hosszú távú folyamattal. A megjelenés oka

A nyelv specifikus elváltozásainál a vashiány mellett a B-vitamin hiánya is számításba vehető.A vashiányos vérszegénység legsúlyosabb és prognosztikailag legkedvezőtlenebb tünete a szájnyálkahártya trofikus rendellenességei. A vashiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél a nyálkahártya károsodása mellett a fogak és a parodontális szövetek is szenvednek. Szinte minden vérszegénységben szenvedő betegnél szuvasodást diagnosztizálnak - a fogszuvasodás intenzitásának indexe 11,8, egyes betegeknél pedig több mint 20,0. A fogszuvasodás klinikai lefolyásának megvannak a maga sajátosságai: fájdalommentes, vagy esztétikai hiba, vagy a fogüregbe vagy a fogak közé tapadt étel, esetleg duzzanat vagy fisztula megjelenése miatt észlelhető. az érintett fogat.

A vészes (B12-hiányos) vérszegénység jelenleg meglehetősen gyakori, és specifikus megnyilvánulásai vannak a szájüregben. Mindenekelőtt ezeket a változásokat neurológiai tünetek - fájdalom, égő érzés, bizsergés, nyelv bizsergés - okozzák, amelyek elviselhetetlenek lehetnek, és ízlelési zavarokkal párosulnak. Vizsgálatkor a nyálkahártya sápadt, gyakran petechiális kiütések figyelhetők meg, és a vérszegénység súlyos formáiban - ecchymosis és pigmentációs területek. A B 12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegekre jellemző nyelv hám- és papillasorvadása lehetővé tette a „Henter-Möller glossitis” („vadász nyelve”) sajátos elnevezést. Nagyon jellemző, hogy ezeknek a betegeknek soha nincs bevonata a nyelvükön.

Általános jellemzők. A hemorrhagiás diatézis (hemostasiopathia) olyan betegségek csoportja, amelyek a vérzéscsillapító rendszer különböző részeinek rendellenességén alapulnak: koaguláció (plazma), vérlemezke és vaszkuláris. Klinikailag a hemorrhagiás diatézist az jellemzi, hogy a szervezet hajlamos ismétlődő vérzésekre, amelyek spontán módon és kisebb sérülések hatására is előfordulnak.

A hemorrhagiás diathesis elterjedt, mivel a hemosztatikus rendszer számos kóros folyamat szerves résztvevője. A vérzés lehet elsődleges vagy másodlagos, pl. bármely betegség szövődménye (leukémia, aplasztikus anémia, glomerulonephritis, DIC-szindróma stb.).

Vannak hemorrhagiás diathesisek örökletesÉs szerzett. A hemosztatikus rendszer örökletes hibái a megakariociták és a vérlemezkék anomáliái, a plazma koagulációs faktorok hiánya és a kis erek inferioritása. Ezek a rendellenességek nem járnak szerzett betegségekkel, terápiás beavatkozással átmenetileg megszüntethetők, de aztán újra megjelennek, és gyakorlatilag a beteg élete során azonos szinten maradnak. Az örökletes koagulopátiák közül a leggyakoribb a hemofília A, B és C, vasopathia - vérzéses telangiectasia (Rendu-Osler-kór); thrombocytopathia - Glanzmann-kór.

A vérzéscsillapító rendszer szerzett defektusai általában többszörösek, és különböző betegségek és kóros hatások (DIC szindróma, érfal és vérlemezkék immunkárosodása, vérerek toxikus-fertőző károsodása, májbetegségek, gyógyszerek hatása stb.) okozzák. . Ezek a thrombocytopenia és thrombocytopathia (Werlhof-kór), a hypoprothrombinemia obstruktív sárgasággal és májkárosodással, vérzéses vasculitis (Schönlein-Henoch-kór) és vérzéses purpura (fertőző, toxikus, neurovegetatív, trofikus). A vérzéscsillapító rendszer szerzett defektusai az alapbetegség lefolyásának változásával változnak, és ha a beteg felépül, a vérzéscsillapító rendszer is normalizálódik.

Minden hemorrhagiás diatézis esetében a vezető klinikai megnyilvánulás a hemorrhagiás szindróma, amely minden típusú vérzésre kiterjed.

A vérzés típusai. Hemorrhagiás diathesis esetén a vérzéscsillapítás egyik vagy másik kapcsolatának domináns károsodásától függően a vérzés meglehetősen jellegzetes típusa alakul ki.

A vérzés típusának meghatározása lehetővé teszi, hogy eligazodjon a hemorrhagiás diathesis kialakulásának fő okában, és felvázolja a páciens vizsgálatának legracionálisabb módját.

Ötféle vérzés létezik: hematomatikus, petechiális-foltos, vegyes, vaszkuláris purpurás és angiomatózus vérzés.

Mert hematoma típus vérzés Masszív, mély, intenzív és nagyon fájdalmas vérzések jellemzik a nagy ízületekben, az izmokban, a bőr alatti és retroperitoneális szövetekben, valamint a savós membránokban. Az idegtörzsek és az erek esetleges összenyomódása átjárhatóságuk megzavarásával. Az ilyen típusú vérzést koagulopátiák esetén figyelik meg, például hemofíliával, antikoagulánsok túladagolásával stb.

Petechiális-foltos (mikrokeringési) típusú vérzés mennyiségi vagy minőségi vérlemezke-hiba okozza. Ennek a típusnak a jellemzői kicsik, méretük egy ponttól a gombostű fejéig terjed, bőrvérzések, amelyek minimális zúzódásokkal vagy spontán módon jelentkeznek, úgynevezett petechiák. Velük együtt zúzódások és nagy zúzódások is megjelenhetnek - ecchymosis, amely a bőr és a nyálkahártyák vérrel való átitatásából ered. Könnyen megjelennek olyan helyeken, ahol gumiszalagok, övek stb. nyomást gyakorolnak a bőrre. Különböző időpontokban előforduló petechiák és ecchymózisok, amelyek természetes fejlődési szakaszon mennek keresztül, és színüket lilás-kékről kékre, kék-zöldre, zöld-sárgára stb. változtatják, az úgynevezett „leopárdbőrt” alkotják a páciensben. Fájdalommentesek, nem okoznak stresszt, és nem szorítják össze a környező szöveteket. A többszörös felületes petechia és ecchymosis nyomás hatására nem tűnik el. A felületes vágásokat és karcolásokat hosszan tartó vérzés kíséri.

A bőr megnyilvánulásaival együtt a vérlemezke-hibát a nyálkahártyák vérzései jellemzik. Nagyon gyakori az orr- és fogínyvérzés, és előfordulhat vese- és méhvérzés. A szájüregben és a nasopharynxben végzett sebészeti beavatkozások nagyon veszélyesek. A foghúzás és a mandulák eltávolítása gyakran súlyos vérzést okoz, amely veszélyezteti a páciens életét. Nincsenek hematómák.

Nál nél vegyes (mikrokeringési-hematoma) típusú vérzés Vannak hematóma és petechiális foltos típusok jelei. Ez azonban nem csak a két típus kombinációja, hanem a mikrocirkulációs vérzés túlsúlya. Az ízületekben előforduló hematómák ritkák, a bőr alatti vagy retroperitoneális szövetben helyezkednek el, és utánozhatják az akut has, a bélelzáródás vagy a vakbélgyulladás képét. Ez a fajta vérzés leggyakrabban a disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC) akut és szubakut változataiban figyelhető meg, amelyet thrombohemorrhagiás vagy fogyasztási koagulopátiának is neveznek.

A vaszkuláris endotélium gyulladásos vagy immunológiai jellegű károsodásai jelennek meg vaszkuláris purpuros típusú vérzés. A bőrpetechiák és a vérzéses kiütések általában az alsó végtagok, az alsó has és a törzs bőrén találhatók. A kiütés szimmetrikus, élénkvörös. Könnyen előidézett vagy spontán vérzés jellemzi a különböző helyeken lévő nyálkahártyákból. Az érrendszeri elváltozások csak a vérlemezkék és a fibrinképződés patológiájának hiányában tekinthetők hemorrhagiás szindróma okának. Ez a fajta vérzés nagyon jellemző a hemorrhagiás vasculitisre (Henoch-Schönlein-kór), a göbös arteritisre, a fertőző betegségek és a gyógyszerexpozíció okozta vasculitisre.

Angiomás típusú vérzés vérzés okozta olyan helyekről, ahol telangiectasia vagy angioma van. Általában az ilyen típusú hemorrhagiás szindrómával nagyon tartós vérzés figyelhető meg - orr-, ritkábban méh-, tüdő- és gyomor-bélrendszeri. Nincsenek spontán vagy poszttraumás vérzések.

A telangiectasis jelenlétét a rugalmas membrán és az izomrostok hiánya határozza meg az edények bizonyos területein, pl. az érfal csak endotéliumból áll. Ezenkívül arteriovenosus aneurizmák képződnek. A sérült szerkezet nem teszi lehetővé az erek összehúzódását, amikor sérült, ami meghatározza a vérzést. Az angiomatosus típusú vérzés az örökletes hemorrhagiás telangiectasia (Rendu-Osler-kór) és a mikroangiomatózisokra jellemző.

A laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek lehetővé teszik a hemorrhagiás diathesis diagnózisának végleges igazolását. A széleskörű gyakorlati tevékenységek során a laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatok sorozata tartalmazza a vérlemezkék számának meghatározását (a norma 1 μl vérben 180 000 - 320 000), a Quick-féle protrombin idő (a norma 12 - 18 s), a részlegesen aktivált plazma thromboplastin idő ill. cefalin-kaolin idő (a norma 35-50 s), valamint a vérzési idő Duques szerint (a norma 2-4 perc).

A vérzési idő megnyúlása a protrombin és a részlegesen aktivált tromboplasztin normál értékeivel a vérlemezke-kapcsolat patológiáját jelzi. A vérlemezkeszám lehetővé teszi a thrombocytopathiák és a thrombocytopeniák elkülönítését. A részlegesen aktivált thromboplasztin idejének megnyúlása a leggyakoribb hemofíliákra utal.

A prokoaguláns defektusok és a thrombocyta funkciózavarok (adhézió, aggregáció, felszabadulási reakció, retrakció) mennyiségi súlyosságának meghatározása erre szakosodott laboratóriumokban történik.

A Konchalovsky-Rumpel-Leede mandzsetta teszt (a norma legfeljebb 10 petechia) és az A. I. Nestsrov szerinti csésze teszt (a norma a petechiák megjelenése 197±7 Hgmm-nél) képes kimutatni és értékelni a mikrovaszkuláris endotélium károsodását.

A hemorrhoidalis diathesis munkabesorolása. Jelenleg nincs egységes osztályozása a hemorrhagiás diathesisnek és általában a vérzéscsillapítási rendellenességeknek, bár a leggyakoribb elv a vérzéscsillapítás egyik vagy másik kapcsolatának túlnyomó megsértése szerint történő felosztás.

A. Vaszkuláris vérzéscsillapítási zavarok (vasopytia).

Kialakulnak capillarotoxicosissal, Rendu-Osler-kórral, gram-negatív fertőzésekkel (meningococcemia stb.), primer amiloidózissal, hosszú távú hormonhasználattal, diabetes mellitusszal stb.

B. A vérzéscsillapítás vérlemezke-komponensének zavarai.

1. Thrombocytopenia - csökkent vérlemezke-termelés (ionizáló sugárzás, leukémia, vegyszerek stb.), fokozott vérlemezke-pusztulás (immun, vírus, extracorporalis keringés során, intravaszkuláris mikrokoaguláció aktiválódása során történő fogyasztás, Wiskott-Aldrich szindróma örökletes formái) következtében. stb.).

2. Thrombocytopathiák (a vérlemezkék minőségi rendellenességei) - örökletes (például Glanzmann-kór, Bernard-Soulier-szindróma stb.) és szerzett (vese-, májbetegségek, gyógyszerhatások stb.).

B. A plazma vérzéscsillapításának zavarai (coagulopathia).

1. Congenitalis coagulopathiák (A, B, C hemofíliák, hypo- és afibrinogenonemia stb.).

2. Szerzett koagulopátiák. Ez a vérzéscsillapítási rendellenességek nagyon széles csoportja. A szerzett koagulopátia patogenezise változatos, és gyakran társul a hemosztázis más részeinek (thrombocyta, vaszkuláris) rendellenességeivel. A szerzett koagulopátiák másodlagos jellegűek, azaz. egy adott klinikai helyzet hátterében merülnek fel, különösen:

Újszülötteknél, valamint idősebb gyermekeknél a VII, X, II, IX K-vitamin-dependens faktorok hiánya miatti súlyos enteropathiákban;

Parenchymalis májelváltozások esetén (a VII, X, II, IX faktorok szintézisének károsodása);

Érzelmi stressz és stressz esetén (a fibrinolitikus aktivitás elsődleges növekedése, hypofibrinogenemia);

Számos gyógyszer (közvetlen és közvetett antikoagulánsok, fibrinolitikumok) alkalmazásakor;

Amikor a véralvadási faktorok immungátlói (antitestei) megjelennek a véráramban (lupus actoagulant szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, hemofília véralvadási faktor gyógyszerekkel történő aktív kezelése stb.);

Az érfal különböző károsodásaival (fertőző-toxikus, visszér), az erek immunrendszeri károsodásával (AG-AT komplexek, vazoaktív komplement komponensek fertőzésekben, kötőszöveti betegségekben, sejtes hemolízisben), ami vérzéses megnyilvánulásként fejezhető ki a károsodott vaszkuláris permeabilitás és trombózisos szövődmények. formák

FŐ KLINIKAI FORMÁK

Vérzékenység. A hemofília egy hemorrhagiás diatézis, amely a plazma koagulációs faktorok örökletes hiányával jár. A hemofíliában - a VIII-as faktor és az antihemofil globulin hiánya; hemofília B-ben nincs K-faktor; hemofília C esetén - XI. faktor; hemofíliában D - XII. faktor. A férfiak érintettek. Jellemző a gyermekkori vérzés haematoma típusa. A legtraumatikusabbak az izmok és ízületek vérzései. A koponyaüregbe történő vérzés gyakran végzetes. Említésre méltóak a sérülések, műtétek, tejfogak cseréje utáni elhúzódó vérzések, gyomor-bélrendszeri, vese- és orrvérzés. A vérzést lokális gyulladást okozó fertőzések (mandulagyulladás, hólyaghurut, akut légúti fertőzések stb.) provokálhatják.

A kezelés lényege az antihemofil globulin szintjének növelése a betegek vérében, amelyhez a koncentrátumait és a frissen fagyasztott plazmát használják. Nagy figyelmet fordítanak a sérülések és fertőző betegségek megelőzését célzó megelőző intézkedésekre. Javasoljuk, hogy kerülje az aszpirint tartalmazó gyógyszerek szedését.

Thrombocytopenia és thrombocytopathia. A thrombocytopeniát a kiváltó októl függően a vérlemezke-szaporodás károsodása (sugárzás, gyógyszerek és vegyszerek immunszuppresszív hatása, vérrendszeri betegségek, rosszindulatú daganatok, vitaminhiány stb.) és a fokozott pusztulás következtében fellépő thrombocytopeniára osztják. autoimmun, immun és nem immun eredetű vérlemezkék . A thrombocytopathiákat a vérlemezkék inferioritása okozza, miközben számuk megmarad.

Az autoimmun thrombocytopenia egyik példája a Werlhof-kór. A gyerekek és fiatalok gyakrabban betegszenek meg. Jellemző a petechiális-foltos típusú vérzés. Jellemzőek a nyálkahártyákba hirtelen fellépő hatalmas vérzések. A nőknél a fő megnyilvánulások gyakran a menorrhagia és a metrorrhagia - elhúzódó bőséges menstruáció és nem ciklikus méhvérzés.

Az autoimmun és immunrendszeri thrombocytopenia kezelése kortikoszteroid hormonok (prednizolon) és citotoxikus gyógyszerek (vinkrisztin) felírásán alapul.

Ha a kortikoszteroid terápia egy éven belül hatástalan, a betegeknek splenectomia javasolt. A lépeltávolítás alapja az, hogy a vérlemezkék legfeljebb 1/3-a a lépben rakódik le.

A disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC-szindróma) akut és szubakut változatai. A szerzett koagulopátiák között különleges helyet foglal el az úgynevezett disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC szindróma vagy thrombohemorrhagiás szindróma – THS). Általánosan elfogadott, hogy számos betegségben előfordul (szülészeti patológia, fertőző betegségek, trauma, műtét, szív- és érrendszeri betegségek, keringési zavarok, diffúz kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok, gsmolyticus vérszegénység stb.). Előfordulhat krónikusan, szubakutan vagy akutan. A DIC akut és szubakut lefolyásában két fő fázis kialakulását tartják lehetségesnek - a hiperkoagulációs fázist és az azt követő hypocoagulációs fázist, amelyet elsősorban a véralvadási faktorok intravaszkuláris elfogyasztása okoz az első fázisban.

Az utóbbi években azonban egyre több olyan adat kezd felhalmozódni, amely arra utal, hogy a hipoalvadásos fázis kialakulása nem a véralvadási faktorok fogyasztása, pl. Valójában nincs egyetlen, egymástól függő fázisú szindróma patogenezise (hiperkoaguláció - véralvadási faktorok és vérlemezkék fogyasztása - hipokoaguláció). A valóságban a véralvadás intravaszkuláris aktiválásának jelensége különféle betegségekben az intravaszkuláris mikrokoaguláció (IBC) jeleinek kialakulásával széles körben találkozik a patológiában. Az antikoagulációs mechanizmusok védőreakcióinak súlyosságától, a visszacsatolási elv szerint aktivált IMSC-t blokkoló másodlagos antikoagulánsok véráramban történő felhalmozódásától függően, a hiperkoagulációs fázist követően hypocoaguláció jelei alakulhatnak ki. Ezért jelenleg előnyösebb az IMSC jelenségéről beszélni, amely széles körben előfordul a patológiában. A lehetséges vérzéses megnyilvánulások patogenezise nagyon változatos (az antikoaguláns mechanizmusok aktiválása, a másodlagos antikoagulánsok hatása - PDF, stb., a nem specifikus antikoagulánsok hatása a közepes molekuláris metabolitok csoportjából - közepes molekulák, az érfal károsodása és a thrombocytopenia során endotoxin sokk stb.), amihez nem szindrómás (egyszeri), hanem nosológiai, i.e. Patogenetikailag minden egyes betegségre meghatározva a terápia mind a kialakuló IMSC-tünetekre, mind (főleg) az esetleges vérzéses megnyilvánulásokra.

A DIC-szindróma krónikus típusai általában nem vérzésként jelentkeznek. A vérzéses megnyilvánulások a DIC-szindróma akut és szubakut változataiban másodlagosak, és vegyes típusú vérzést jelentenek. Klinikailag a disszeminált intravaszkuláris mikrokoaguláció rendkívül sokrétűen nyilvánul meg, hiszen egyes belső szervek mikrokeringési pályáinak trombózisára számos lehetőség kínálkozik. Ilyenkor az érintett szerv (agy, vese, tüdő, stb.) funkcionális elégtelenségének jelenségei kerülnek előtérbe.

A DIC kezelése magában foglalja a kiváltó ok eltávolítását vagy aktív kezelését (például keringési elégtelenség aktív kezelése, fertőző betegség esetén antibiotikum felírása). Az intravaszkuláris koaguláció megállítására heparint és vérlemezke-gátló szereket (csengőhang, acetilszalicilsav stb.) írnak fel. A túlzott fibrinolízis visszaszorítása érdekében α-aminokapronsavat és para-aminobenoesavat tartalmaznak a kezelési rendbe.

Hemorrhagiás vasculitis. A hemorrhagiás vasculitis (Schönlein-Henoch-kór, kapilláris toxikózis) egy immunallergiás vazopathia, amelyet elsősorban a bőr, a nagy ízületek, a hasüreg és a vesék ereinek mikrothrombovaszkulitise okoz. Fertőzés (torokfájás, influenza), oltások, szérumok beadása után, gyógyszer intolerancia miatt fordul elő. A gyerekek és a tinédzserek gyakrabban betegek. Jellemző a vaszkuláris purpurás típusú vérzés. A bőrelváltozásokat gyakran kísérik az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék károsodásának jelei, amelyek különböző kombinációkban és egyenlőtlenül kifejeződnek. A kezelés fő eszközei a heparin, intravénásán frissen fagyasztott plazma, nikotinsav, harangjáték, trental. A betegség súlyos eseteiben glükokortikoid hormonokat és immunszuppresszánsokat írnak fel. Kerülni kell a gyógyszerekkel, vitaminokkal és élelmiszerekkel történő további túlérzékenységet.

Rendu-Osler betegség. A Rendu-Osler-betegséget (örökletes telangiectasia) az érhám örökletes alsóbbrendűsége okozza, ami az ér enyhe sebezhetőségéhez, kitágulásához és megnyúlásához vezet. Az arc bőrén, az orrnyálkahártyán, az ajkakon és az emésztőrendszeren telangiectasia képződik, amelyek könnyen megsérülnek és hatalmas vérzést okoznak. A diagnózist a klasszikus triád - bőrtelangiectasia, a betegség örökletes jellege és gyakori vérzés - jelenlétében állítják fel. Nincs specifikus terápia, az ilyen betegek kezelése a vérzés megállítására és megelőzésére irányul. Napi 50-100 ml vérveszteség esetén vaspótló és transzfúzió alkalmazása javasolt.

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://www.allbest.ru/

Bevezetés

1.3 A hemorrhagiás diathesis szövődményei

1.4 A hemorrhagiás diathesis megelőzése

2. fejezet Gyakorlati rész

2.1 Útlevél rész

2.2 Anamnézis

Utolsó rész

Bibliográfia

Alkalmazás

Bevezetés

A vérzéscsillapítási zavarok legfontosabb helyét az általános humán patológiában nemcsak a vérzéses és thromboemorrhagiás betegségek és szindrómák nagy gyakorisága, sokfélesége és potenciálisan nagyon magas veszélye határozza meg, hanem az is, hogy ezek a folyamatok lényeges láncszemei ​​a vérzéses és thromboemorrhagiás betegségek és szindrómák patogenezisének. rendkívül sok egyéb betegség - fertőző-szeptikus, immun-, kardiovaszkuláris, daganatos, a szülészeti patológia jelentős része, újszülöttek betegségei.

A betegségek és kóros folyamatok megadott, korántsem teljes listája jól mutatja a vérzéscsillapító patológia problémáinak általános orvosi jelentőségét, ezért az ezekben a problémákban való eligazodás képessége minden klinikai szakterület orvosa számára szükséges.

A hemorrhagiás diathesis (HD) örökletes vagy szerzett természetű betegségek csoportja, amelyekre jellemző a változó időtartamú és intenzitású visszatérő vérzés és vérzés.

A hemorrhagiás szindróma kialakulását a HD során a komplex hemosztázis kaszkád különböző részein fellépő zavarok okozzák, leggyakrabban az egyes véralvadási faktorok (prokoagulánsok) hiánya vagy hiánya, a fiziológiás antikoagulánsok és fibrinolitikus szerek feleslege.

A vérzéscsillapító rendszer az erek falának szerkezeti épségének megőrzésével és károsodás esetén gyors trombózisával biztosítja a vérzés megelőzését és leállítását. Ezeket a funkciókat a vérzéscsillapító rendszer 3 funkcionális és szerkezeti komponense látja el: az erek fala, a vérsejtek, elsősorban a vérlemezkék, valamint a plazma enzimrendszerek (koaguláció, fibrinolitikus, kallikrein-kinin stb.).

A hemorrhagiás diatézis a hematológiai patológia szerkezetében az egyik vezető helyet foglalja el. Az elmúlt években a hemosztázis és az immunrendszer értékelésére szolgáló minőségileg új módszerek megjelenésével megnőtt az érdeklődés e betegségcsoport iránt. A morbiditás, a fejlődés etiopatogenetikai mechanizmusai és a kóros folyamat klinikai lefolyásának sajátosságaival kapcsolatos számos kérdés azonban az életkorral összefüggő megközelítés keretein belül még mindig nem foglalkozik kellőképpen.

A hematológiai megbetegedések társadalmi és orvosi-biológiai (valamint környezeti) okok miatti növekedése meghatározza a hemorrhagiás diathesis vizsgálatának fontosságát ezen a területen.

A thrombocytopeniás purpura (ITP) az egyik leggyakoribb betegség a gyermekek hemorrhagiás diathesisében. Annak ellenére, hogy ennek a betegségnek a klinikai és laboratóriumi képét számos szerző részletesen leírta, az akut ITP lefolyásának életkorral összefüggő jellemzőit nem tárgyalják kellően. A mai napig nincs egyértelmű megértés az immunitás celluláris komponensének állapotáról akut és krónikus betegségekben, valamint a lépeltávolításon átesett betegeknél.

A farmakológia és a géntechnológia fejlődésének köszönhetően a vérzéses diatézis különböző formáinak kezelésére használt gyógyszerek arzenálja új gyógyszerekkel bővül. Mindazonáltal a klinikai gyakorlatban való aktív alkalmazásukkal kapcsolatos számos kérdés vizsgálat alatt áll. Ennek oka az olyan randomizált vizsgálatok hiánya, amelyek lehetővé teszik egy adott gyógyszer hatékonyságának és biztonságosságának objektív megítélését (Az ITP kezelésének alapvető módszerei a glükokortikoid terápia és a splenectomia. Az elmúlt évtizedben az intravénás immunglobulint széles körben alkalmazzák gyermekgyógyászatban hematológiai gyakorlat az akut és krónikus betegségben szenvedő betegek kezelésében, valamint a krónikus szteroid-rezisztens ITP kezelésében interferon-alfa gyógyszereket alkalmaznak. Jelenleg azonban nincsenek egyértelmű adatok az IVIT hosszú távú hatékonyságáról akut ITP és interferon esetén. -alfa (IFN-a) krónikus ITP-ben.

A tanulmány célja

A hemorrhagiás diatézis típusainak, okainak, anamnézisének, klinikai képének, diagnózisának, további vizsgálati módszereinek, a lehetséges szövődmények kezelésének és megelőzésének tanulmányozása, valamint a betegek további monitorozása a várható élettartamuk során.

Kutatási célok

1 tanulmány a hemorrhagiás diatézis okait.

2 Azonosítsa a kórelőzmény jellemzőit és a hemorrhagiás diathesis kialakulásának kockázati tényezőit

3 Tanulmányozza a klinika jellemzőit és további kutatásokat.

4 Taktikák kidolgozása a hemorrhagiás diatézisben szenvedő betegek bevezetésére és időben történő segítségnyújtására

1. fejezet Hemorrhagiás diathesis

(Görög haimorrhagia vérzés)

örökletes vagy szerzett természetű betegségek és kóros állapotok csoportja, melynek közös megnyilvánulása az vérzéses szindróma(hajlam a visszatérő, intenzív, hosszú távú, leggyakrabban többszörös vérzésre és vérzésre). A hemorrhagiás szindróma kialakulásának vezető mechanizmusa szerint a hemorrhagiás diatézis megkülönböztethető: vaszkuláris eredetű; a vérlemezkék hiánya vagy minőségi inferioritása miatt; a véralvadási rendszer zavaraihoz kapcsolódik. Mindegyik csoportban megkülönböztetik az örökletes és szerzett formákat.

A hemorrhagiás diatézis olyan betegségek csoportja, amelyeket a szervezet fokozott vérzési és vérzési hajlama jellemez. A hemorrhagiás diatézis etiológiája és fejlődési mechanizmusa eltérő. A hemorrhagiás diatézis típusai A vérzéses diatézis önálló betegségként is előfordulhat, és más betegségekkel együtt is kialakulhat. Ebben az esetben másodlagos hemorrhagiás diathesisről beszélnek. Megkülönböztetett még: - veleszületett vagy örökletes vérzéses diathesis. Az örökletes hemorrhagiás diatézis gyermekeknél jelenik meg, és egész életében elkíséri az embert. Olyan betegségekre jellemző, mint a vérzéses telangiectasia, különböző hemofíliák, betegségek.

Glanzman, thrombocytopathia gyermekeknél stb. - a szerzett vérzéses diatézis gyermekeknél és felnőtteknél a véralvadással és az érfal állapotával kapcsolatos betegségek megnyilvánulása. Ezek közé tartozik a vérzéses purpura, az örökletes és disaggregációs thrombocytopathia, a vérzéses vasculitis, a májbetegség okozta érkárosodás, a gyógyszermérgezés és a fertőzések. A hemorrhagiás diathesis típusai A kifejlődés okaitól és mechanizmusától függően a diathesis következő típusait (csoportjait) különböztetjük meg: - a vérlemezke hemosztázis megsértése által okozott diathesis. Ebbe a csoportba tartozik a thrombocytopathia és a thrombocytopenia. Előfordulhatnak csökkent immunitás, vese- és májbetegségek, vírusfertőzések, kemoterápia és nagy dózisú sugárzás hatására is. - véralvadási zavarok miatt fellépő diatézis. Ebbe a csoportba tartoznak az olyan betegségek, mint a hemofília A, B, C, fibrinolitikus purpura stb. Ezek a diatézisek véralvadásgátlók vagy fibrinolitikumok bevétele következtében léphetnek fel. - diatézis, amelyet az érfal integritásának megsértése okoz. Ide tartozik a C-vitamin-hiány, a vérzéses vasculitis, a vérzéses telangiectasia és más betegségek. - vérlemezke hemosztázisból és véralvadási zavarokból eredő diatézis. Ebbe a csoportba tartozik a von Willebrand-kór és a thrombohemorrhagiás szindróma. Az ilyen diatézis sugárbetegség, hemoblastosis és más betegségek esetén fordulhat elő. A vérzés típusai hemorrhagiás diathesisben Ötféle vérzés létezik. Hematoma típusú vérzés - általában hemofíliában figyelhető meg, nagy hematómák jelenlétével, ízületi vérzésekkel és műtétek utáni vérzéssel. A kapilláris típusú vérzés jellemző a thrombocytopeniára, az örökletes és dezaggregációs thrombocytopathiára. Az ilyen típusú vérzéseknél kisebb vérzések petechiák vagy ecchymosis formájában, valamint orr-, íny-, méh- és gyomorvérzések figyelhetők meg. Vegyes típus - hematómák és kis foltos kiütések jelenléte jellemzi a bőrön. Nagyszámú antikoaguláns és thrombohemorrhagiás szindróma bevételekor figyelhető meg. Lila típus - kis szimmetrikus kiütések jellemzik az alsó végtagokon. Ez a fajta vérzés hemorrhagiás vasculitisben fordul elő. Mikroangiomatózus típusú vérzés - ismétlődő vérzés jellemzi. A kis erek fejlődésének örökletes rendellenességeivel fordul elő.

Etiológia, patogenezis. Vannak örökletes (családi) formák, amelyekben a vérzés gyermekkorban kezdődik, és vannak szerzett formák, amelyek többsége másodlagos. Az örökletes formák többsége a megakariociták és vérlemezkék rendellenességeivel, az utóbbi diszfunkciójával, vagy a plazma koagulációs faktorok hiányával vagy hibájával, valamint a von Willebrand faktorral, ritkábban a kis erek gyengébbségével (telangiectasia, Osler) társul. -Rendu betegség). A legtöbb szerzett vérzési forma DIC-szindrómával, az érfal és a vérlemezkék immun- és immunkomplex lézióival (a legtöbb thrombocytopeniával), a normál vérképzés zavaraival és az erek károsodásával jár. A felsorolt ​​betegségek közül számos esetben a vérzéscsillapító zavarok vegyes jellegűek, és élesen felerősödnek a DIC-szindróma másodlagos kifejlődése miatt, leggyakrabban fertőző-szeptikus, immun-, destruktív vagy daganatos (beleértve a leukémiát is) folyamatokkal összefüggésben.

Patogenezis. A patogenezis szerint a hemorrhagiás diathesis következő csoportjait különböztetjük meg:

1) véralvadási zavarok, fibrinstabilizáció vagy fokozott fibrinolízis okozta, beleértve az antikoagulánsokkal, sztreptokinázzal, urokinázzal és defibrináló gyógyszerekkel végzett kezelést;

2) a vérlemezke-érrendszeri hemosztázis megsértése okozta;

3) mind a véralvadás, mind a vérlemezke hemosztázis rendellenességei miatt:

a) von Willebraide-kór;

b) disszeminált intravascularis koaguláció (thrombohemorrhagiás szindróma);

c) paraproteinémia, hemoblastosis, sugárbetegség stb. esetén;

4) az érfal elsődleges károsodása által okozott, a véralvadási folyamatban és a vérzéscsillapítás vérlemezke-mechanizmusaiban való esetleges másodlagos részvétellel.

Diagnosztika.

A vérzéses betegségek és szindrómák általános diagnózisa a következő kritériumokon alapul:

1) meghatározni a betegség kialakulásának időpontját, időtartamát és jellemzőit (korai gyermekkorban, serdülőkorban vagy felnőtteknél és időseknél, vérzéses szindróma akut vagy fokozatos kialakulása, krónikus, visszatérő lefolyás stb.);

2) lehetőség szerint a vérzés családi (örökletes) genezisének vagy a betegség szerzett természetének feltárásáról, a hemorrhagiás szindróma kialakulása és a korábbi kóros folyamatok és az alapbetegségek közötti lehetséges összefüggés tisztázásáról;

3) a vérzés domináns helyének, súlyosságának és típusának meghatározása. Így az Osler-Rendu-kór esetében a tartós orrvérzés dominál, és gyakran az egyedüli, vérlemezke-patológiával - véraláfutásokkal, méh- és orrvérzésekkel, hemofíliával - mély vérömlenyekkel és ízületi vérzésekkel.

A vérzés típusai

A kapilláris, vagy mikrocirkulációs típus jellemző a thrombocytopeniára és thrombocytopathiára, a von Willebrand-kórra, valamint a protrombin komplex faktorok (VII, X, V és II) hiányára, a hipo- és dysfibrinogenemia egyes változataira, valamint az antikoagulánsok mérsékelt túladagolására. Gyakran a nyálkahártya vérzésével és a menorrhagiával kombinálva. Vegyes kapilláris-hematoma típusú vérzés - petechiális-foltos vérzések kiterjedt, sűrű vérzésekkel és hematómákkal kombinálva. A vérzés örökletes genezisével ez a típus a VII. és XIII. faktor súlyos hiányára, súlyos formákra, von Willebrand-kórra, a szerzettek közül pedig a DIC-szindróma akut és szubakut formáira, az antikoagulánsok jelentős túladagolására jellemző. Hemorrhagiás diathesis, amelyet a véralvadási rendszer rendellenességei okoznak. Az örökletes formák közül az esetek túlnyomó többsége a VIII-as faktor (hemofília A, von Willebrand-kór) és a IX-es faktor (hemofília B) komponenseinek hiányára vezethető vissza, egyenként 0,3-1,5%-ban a VII, X, V faktor hiánya. és XI. Ritka formák, amelyek más tényezők örökletes hiányához kapcsolódnak - XII Hageman-hiány, XIII (fibrin-stabilizáló faktor hiány). A szerzett formák között a DIC-szindróma mellett a protrombin komplex faktorok (II, VII, X, V) hiányával vagy depressziójával kapcsolatos koagulopátiák dominálnak - májbetegség, obstruktív sárgaság.

1.1 Thrombocytopeniás purpura

Thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór)- thrombocytopenia (a vérlemezkeszám 150×109/l-re való csökkenése) okozta vérzésre való hajlam által jellemezhető betegség, normál vagy megakariociták számának növekedésével a vörös csontvelőben.

A thrombocytopeniás purpura a hemorrhagiás diatézisek csoportjának leggyakoribb betegsége. A thrombocytopeniás purpura új eseteinek gyakorisága 10-125/1 millió lakos évente. A betegség általában gyermekkorban nyilvánul meg. 10 éves kor előtt a betegség azonos gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál, 10 év után és felnőtteknél - 2-3-szor gyakrabban nőknél.

Etiológia és patogenezis

A thrombocytopeniás purpurában thrombocytopenia alakul ki a vérlemezkék immunmechanizmusokon keresztül történő pusztulása miatt. A saját vérlemezkék elleni antitestek 1-3 héttel vírusos vagy bakteriális fertőzés, megelőző védőoltás, egyéni intolerancia esetén gyógyszerszedés, hipotermia vagy insoláció, műtét vagy sérülés után jelenhetnek meg. Egyes esetekben nem lehet konkrét okot azonosítani. A szervezetbe bekerülő antigének (például vírusok, gyógyszerek, beleértve a vakcinákat is) megtelepednek a páciens vérlemezkéin, és immunválaszt indukálnak. A vérlemezke-ellenes antitesteket túlnyomórészt az IgG csoportba sorolják. Az Ag-AT reakció a vérlemezkék felületén megy végbe. A thrombocytopeniás purpurában az antitestekkel feltöltött vérlemezkék élettartama a szokásos 7-10 nap helyett több órára csökken. A lépben korai vérlemezkehalál következik be. A thrombocytopeniás purpurában fellépő vérzést a vérlemezkék számának csökkenése, az érfal másodlagos károsodása a vérlemezkék angiotróf funkciójának elvesztése miatt, a vér szerotoninkoncentrációjának csökkenése miatti érösszehúzódási károsodás, valamint a visszahúzni egy vérrögöt.

Klinikai kép

A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődik a hemorrhagiás szindróma megjelenésével. A thrombocytopeniás purpurában a vérzés típusa petechiális foltos (zúzódásos). A klinikai megnyilvánulások szerint a thrombocytopeniás purpurának két változata különböztethető meg: „száraz” - a beteg csak bőrvérzéses szindrómát tapasztal; „nedves” - vérzések vérzéssel kombinálva. A thrombocytopeniás purpura patognomonikus tünetei a bőr-, nyálkahártya- és vérzések. Ezen jelek hiánya kétségeket ébreszt a diagnózis helyességével kapcsolatban.

· Bőrvérzéses szindróma a betegek 100%-ában fordul elő. Az ecchymosisok száma egytől a többszörösig változik. A bőrvérzéses szindróma fő jellemzői thrombocytopeniás purpurában a következők.

Ellentmondás a vérzés súlyossága és mértéke között

· traumás hatás; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).

· Vérzéses kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).

· Polikróm bőrvérzések (színe a lilától a kékes-zöldesig és a sárgáig változik attól függően, hogy milyen régen jelentek meg), ami a hemoglobin fokozatos átalakulásával jár a bomlás közbenső szakaszaiban bilirubinná.

· A vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).

· Fájdalommentes.

Vérzések gyakran előfordulnak a nyálkahártyán, leggyakrabban a mandulákon, a lágy és kemény szájpadláson. Lehetséges vérzés a dobhártyában, a sclerában, az üvegtestben és a szemfenékben.

A sclera vérzése a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének – az agyvérzésnek – veszélyét jelezheti. Általában hirtelen jelentkezik és gyorsan halad. Klinikailag az agyvérzés fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, hányással és fokális neurológiai tünetekkel nyilvánul meg. Az agyvérzés kimenetele a kóros folyamat mennyiségétől, lokalizációjától, az időben történő diagnózistól és a megfelelő terápiától függ.

A thrombocytopeniás purpurát a nyálkahártyák vérzése jellemzi. Gyakran bőséges természetűek, súlyos poszthemorrhagiás vérszegénységet okozva, ami veszélyezteti a beteg életét. Gyermekeknél a vérzés leggyakrabban az orrnyálkahártyából történik. Az ínyvérzés általában kevésbé erős, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen a nem diagnosztizált betegségben szenvedő betegeknél. A thrombocytopeniás purpurában a foghúzás utáni vérzés közvetlenül a beavatkozás után következik be, és annak megszűnése után nem folytatódik, ellentétben a hemofíliás késői, késleltetett vérzéssel. Pubertás korú lányoknál súlyos menorrhagia és metrorrhagia lehetséges. Ritkábban fordul elő gyomor-bélrendszeri és vesevérzés.

A thrombocytopeniás purpurában nincsenek jellemző változások a belső szervekben. A testhőmérséklet általában normális. Néha tachycardia észlelhető a szív auszkultációja során - szisztolés zörej a csúcson és a Botkin-ponton, az első hang gyengülése, amelyet vérszegénység okoz. A lép megnagyobbodása nem jellemző, és inkább kizárja a thrombocytopeniás purpura diagnózisát.

A lefolyás szerint megkülönböztetik a betegség akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (6 hónapnál hosszabb ideig tartó) formáját. A kezdeti vizsgálat során lehetetlen meghatározni a betegség lefolyásának természetét. A vérzéses szindróma megnyilvánulásának mértékétől és a vérparaméterektől függően a betegség lefolyása során három időszakot különböztetünk meg: vérzéses krízis, klinikai remisszió és klinikai-hematológiai remisszió.

· A hemorrhagiás krízist súlyos vérzéses szindróma és a laboratóriumi paraméterek jelentős változása jellemzi.

· A klinikai remisszió során megszűnik a hemorrhagiás szindróma, csökken a vérzési idő, csökkennek a véralvadási rendszer másodlagos elváltozásai, de a thrombocytopenia továbbra is fennáll, bár kevésbé kifejezett, mint vérzéses krízis idején.

· A klinikai és hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálódását is

Laboratóriumi kutatás

Jellemzője a vérlemezkék mennyiségének csökkenése a vérben, legfeljebb egyetlen vérlemezke mennyisége a gyógyszerben, valamint a vérzési idő növekedése. A vérzés időtartama nem mindig felel meg a thrombocytopenia mértékének, mivel nem csak a vérlemezkék számától, hanem azok minőségi jellemzőitől is függ. A vérrög visszahúzódása jelentősen csökken, vagy egyáltalán nem fordul elő. Másodlagosan (thrombocytopenia következtében) megváltoznak a vér plazma-alvadási tulajdonságai, ami a 3. thrombocyta faktor hiánya miatti elégtelen tromboplasztin képződésben nyilvánul meg. A károsodott tromboplasztin képződés a protrombin fogyasztás csökkenéséhez vezet a véralvadás során. Egyes esetekben, a válság alatti trombocitopéniás purpura esetén a fibrinolitikus rendszer aktiválódása és az antikoaguláns aktivitás (antitrombinok, heparin) növekedése figyelhető meg. Minden thrombocytopeniában szenvedő betegnél csökkent a szerotonin koncentrációja a vérben. Az endothel tesztek (érszorító, csípés, kalapács, szúrás) hematológiai krízis során pozitívak. A vörösvértestekben és a leukogrammban (vérveszteség hiányában) nem találhatók elváltozások. A vörös csontvelő vizsgálata általában a megakariociták normális vagy megnövekedett szintjét tárja fel.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa a jellegzetes klinikai képen és a laboratóriumi adatokon alapul.

A thrombocytopeniás purpurát meg kell különböztetni az akut leukémiától, a vörös csontvelő hypo- vagy aplasiától, a szisztémás lupus erythematosustól és a thrombocytopathiáktól.

· Hipo- és aplasztikus állapotokban a vérvizsgálatok pancitopéniát mutatnak ki. A vörös csontvelő-pont sejtelemekben szegény.

· A vörös csontvelőben a túlzott metaplasia az akut leukémia fő kritériuma.

· A thrombocytopeniás purpura diffúz kötőszöveti betegségek, leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulása lehet. Ebben az esetben immunológiai vizsgálat eredményeire kell támaszkodni. Az antinukleáris faktor magas titere és az LE sejtek jelenléte szisztémás lupus erythematosust jelzi.

· A thrombocytopeniás purpura és a thrombocytopathiák közötti fő különbség a vérlemezke-tartalom csökkenése.

Kezelés

Vérzéses krízis idején a gyermeknek ágynyugalmat írnak elő, melynek fokozatos bővülése, ahogy a vérzéses jelenségek megszűnnek. Külön diétát nem írnak elő, azonban ha a szájnyálkahártya vérzik, a gyerekeknek hűtött ételt kell kapniuk.

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura patogenetikai terápiája glükokortikoidok beadását, lépeltávolítást és immunszuppresszánsok alkalmazását foglalja magában.

· A prednizolont napi 2 mg/ttkg/nap dózisban írják fel 2-3 hétig, majd a dózis csökkentése és a gyógyszer teljes leállítása következik. A prednizolont nagyobb dózisokban (3 mg/ttkg/nap) rövid, 7 napos kúrákban írják fel 5 napos szünettel (legfeljebb három kúra). Súlyos vérzéses szindróma és agyvérzés veszélye esetén lehetséges a „pulzusterápia” metilprednizolonnal (30 mg/ttkg/nap intravénásan 3 napig). A legtöbb esetben ez a terápia meglehetősen hatékony. Először a hemorrhagiás szindróma eltűnik, majd a vérlemezkeszám emelkedni kezd. Egyes betegek a hormonkezelés leállítása után visszaesést tapasztalnak.

· Az elmúlt években a thrombocytopeniás purpura kezelésében jó eredménnyel alkalmazták a humán normál Ig intravénás adagolását 0,4 vagy 1 g/ttkg dózisban 5 illetve 2 napon keresztül (2 g/ttkg kúra szerinti adag). monoterápiaként vagy glükokortikoidokkal kombinálva.

· Lépeltávolítást vagy léperek thromboembolizációját a konzervatív kezelés hatásának hiányában vagy instabilitásában hajtják végre, ismétlődő erős, elhúzódó vérzés, amely súlyos poszthemorrhagiás vérszegénységhez vezet, súlyos vérzés, amely veszélyezteti a beteg életét. A műtétet általában a glükokortikoid terápia hátterében végzik 5 évesnél idősebb gyermekeknél, mivel korai életkorban nagy a kockázata a splenectomiás szepszis kialakulásának. A betegek 70-80% -ában a műtét szinte teljes gyógyuláshoz vezet. A fennmaradó gyermekeknek még a splenectomia után is folyamatos kezelésre van szükségük.

· Gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura kezelésére szolgáló immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak abban az esetben alkalmazzák, ha más típusú terápiának nincs hatása, mivel alkalmazásuk hatékonysága sokkal kisebb, mint a lépeltávolításé. A vinkrisztint 1,5-2 mg/testfelület m2 dózisban alkalmazzák szájon át, a ciklofoszfamidot 10 mg/ttkg dózisban - 5-10 injekcióban, az azatioprint 2-3 mg/ttkg/nap dózisban 2-3 alkalommal. adagok 1-2 hónapig

Az utóbbi időben danazolt (szintetikus androgén gyógyszer), interferon készítményeket (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig-t (anti-D) is alkalmaznak a trombocitopéniás purpura kezelésére. Alkalmazásuk pozitív hatása azonban instabil, mellékhatások lehetségesek, ami szükségessé teszi hatásmechanizmusuk további tanulmányozását és helyük meghatározását a betegség komplex terápiájában.

A vérzéses szindróma súlyosságának csökkentése érdekében a fokozott vérzés időszakában az aminokapronsavat intravénásan vagy orálisan 0,1 g / kg sebességgel írják fel (hematuria esetén ellenjavallt). A gyógyszer fibrinolízis-gátló, és fokozza a vérlemezke-aggregációt is. Az etamzilát vérzéscsillapító szert 5 mg/kg/nap dózisban orálisan vagy intravénásan is alkalmazzák. A gyógyszer angioprotektív és proaggregáns hatással is rendelkezik. Az orrvérzés megállítására hidrogén-peroxiddal, adrenalint és aminokapronsavat tartalmazó tamponokat használnak; vérzéscsillapító szivacs, fibrin, zselatin filmek.

A trombocitopéniás purpurában szenvedő gyermekek poszthemorrhagiás anémiájának kezelésére vérképzést serkentő szereket alkalmaznak, mivel a vérképző rendszer regenerációs képességei ebben a betegségben nem károsodnak. A mosott vörösvértestek egyedileg kiválasztott transzfúziója csak súlyos akut vérszegénység esetén történik.

Megelőzés

Az elsődleges prevenciót nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés a betegség visszaesésének megelőzésére irányul. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek vakcinázásakor egyéni megközelítésre és különös óvatosságra van szükség. Az iskolások mentesülnek a testnevelés órák alól; A napsugárzást kerülni kell. A vérzéses szindróma megelőzése érdekében a betegeknek nem szabad olyan gyógyszereket felírni, amelyek gátolják a vérlemezke-aggregációt (például szalicilátok, indometacin, barbiturátok, koffein, karbenicillin, nitrofuránok stb.). A kórházból való elbocsátás után a gyermekeket 5 évig orvosi megfigyelés alatt kell tartani. A vérlemezkeszámmal végzett vérvizsgálat 7 naponta egyszer, majd havonta (ha a remisszió fennmarad). Minden betegség után vérvizsgálatra van szükség.

Előrejelzés

A thrombocytopeniás purpura következménye lehet gyógyulás, klinikai remisszió a laboratóriumi paraméterek normalizálása nélkül, krónikus visszaeső lefolyás vérzéses krízisekkel, ritka esetekben agyvérzés következtében bekövetkező halál (1-2%). A modern kezelési módszerekkel az életre szóló prognózis a legtöbb esetben kedvező.

1.2 Hemorrhagiás vasculitis (Henoch-Schönlein-kór)

Vérzéses vasculitis(anafilaxiás purpura, kapilláris toxikózis, Henoch-Schönleitzn-kór) - kapillárisok, arteriolák, venulák, elsősorban a bőr, az ízületek, a hasüreg és a vesék szisztémás károsodása.

ETIOLÓGIA

Az ezt okozó tényezők nem teljesen tisztázottak. Az akut és krónikus fertőzések, a toxikus-allergiás tényezők (tojás, hal, tej, védőoltások, egyes gyógyszerek, bélféreg) okozati jelentőségűek.
A betegség általában gyermekeknél és serdülőknél jelentkezik, ritkábban mindkét nem felnőtteknél fertőzés - streptococcus okozta torokfájás vagy mandulagyulladás, pharyngitis súlyosbodása, valamint vakcinák és szérumok beadása után, gyógyszer intolerancia, hűtés és egyéb káros hatások miatt. környezeti hatások.

PATOGENEZIS

A fejlesztési mechanizmus összetett. Fontos szerepet tulajdonítanak a mérgező tömegek képződésének, amelyek befolyásolják az erek falát és növelik azok áteresztőképességét. Bizonyos szerepet szánnak az érfal immunrendszeri elváltozásainak (A, M, G immunglobulinok, fibrinogén kimutatása a bőrben és az érfalban) és az immunhiányos állapotnak (C2 komplement hiány), ami fokozott érpermeabilitáshoz, ödémához vezet. és különböző lokalizációjú purpura.

KLINIKAI KÉP

A betegség gyakran hirtelen kezdődik. Ritkábban rövidebb prodromális periódus előzi meg, amely alatt hidegrázás, fejfájás, rossz közérzet léphet fel, általában fertőzés után (influenza, torokfájás). Fontos tünet a bőrelváltozások hólyagok formájában, véres folyadékkal, néha bullosus kiütésekkel.

A kezdeti bőrkiütések a végtagok extensor felületein, esetenként a törzsön helyezkednek el, és maradék pigmentációval végződnek, amely hosszú ideig megmaradhat. Leggyakrabban az alsó végtagok érintettek. A bőrkiütések lehetnek a betegség egyetlen megnyilvánulása.

A bőrkiütések szimmetrikusak, elsősorban a lábakon, az ízületek körül lokalizálódnak, de előfordulhatnak a törzsön, a fenéken, az arcon (arcon, orrban, fülekben), karokon is; Distális elhelyezkedésük jellemző. Gyakran megfigyelhető a bőrviszketés és a bőr érzékenységének károsodása. Gyakran a purpurával együtt a gyermekeknél a kéz, a láb és a lábak duzzanata van, hasonlóan a Quincke-ödémához.

A legtöbb beteg testhőmérséklete enyhén emelkedett. A hematuria jelenléte hemorrhagiás nephritis hozzáadását jelzi. A purpura gyakori tünete a hasi fájdalom, esetleges vérhányás és fekete széklet. Ízületi fájdalom és duzzanat figyelhető meg. A laboratóriumi vizsgálatok neutrofil leukocitózist mutatnak ki balra eltolódással és eosinophiliával; Minél súlyosabb a betegség, annál súlyosabb a betegség, annál alacsonyabb az albuminoglobulin index, annál alacsonyabb a protrombin mennyisége, és annál nagyobb a kapilláris permeabilitás.
Leggyakrabban az óvodás korú gyermekek érintettek. A betegség időtartama 2-3 héttől több évig terjed. Vannak akut (legfeljebb 30-40 napig), szubakut (2 hónapig vagy tovább), krónikus (a klinikai tünetek 1,5-5 évig vagy tovább fennállnak) és visszatérő lefolyásúak (3-5 alkalommal legfeljebb 3-4 alkalommal jelentkeznek). és több év). Az aktivitásnak három fokozata is van: I. fok (minimális), II. fok, amelyben a tünetek a legvilágosabban fejeződnek ki, és III. fok (bőséges exudatív-vérzéses kiütés, gyakran hólyagos nekrotikus elemekkel; polyarthritis; lokalizációját megváltoztató visszatérő angioödéma; súlyos hasi szindróma véres hányással és véres széklettel; a vesék, a májerek, a szemhártyák, az idegrendszer és a szív-érrendszer károsodása). Meg kell különböztetni a Werlhof-kórtól és a hemofíliától.

A betegség gyakran tünethármasként nyilvánul meg: pontosan vörös, esetenként összefolyó vérzéses bőrkiütések (purpura), átmeneti ízületi gyulladás (vagy ízületi gyulladás), főként nagyízületekben, hasi szindróma.

A betegek több mint 2/3-ánál megfigyelhető a migrációs szimmetrikus polyarthritis, általában a nagy ízületekben. Különböző jellegű fájdalmak kísérik őket - a rövid távú fájdalmaktól az akut fájdalomig, ami a betegek mozdulatlanságához vezet. Az ízületi gyulladás gyakran időben egybeesik a purpura megjelenésével és lokalizációjával.

A hasi szindrómát (hasi purpurát) a hirtelen kialakuló bélkólika jellemzi. A fájdalom általában a köldök körül lokalizálódik, de gyakran a has más részein (a jobb csípőrégióban, a jobb hipochondriumban, a has felső részén) jelentkezik, vakbélgyulladást, epehólyag-gyulladást, hasnyálmirigy-gyulladást szimulálva.

A fájdalom tapintásra fokozódik. Ugyanakkor a betegek a hasi szindróma jellegzetes képét tapasztalják - sápadt bőr, beesett arc, beesett szemek, hegyes arcvonások, száraz nyelv, peritoneális irritáció jelei. A betegek általában az oldalukon fekszenek, lábukat a hasukhoz nyomják, és rohannak.

A kólikával egyidejűleg véres hányás és laza, gyakran véres széklet jelentkezik. A hasi purpura minden változata a következő lehetőségek közé sorolható: tipikus kólika; vakbélgyulladást vagy bélperforációt szimuláló hasi szindróma; hasi szindróma intussuscepcióval.

Ez a lehetőségek listája meghatározza a terapeuták és sebészek közös megfigyelésének taktikáját, az időben történő sebészeti beavatkozás szükségességét (bélperforáció, intussuscepció).

Gyakran a vesék részt vesznek a betegség kialakulásában glomerulonephritis formájában a glomeruláris kapillárisok károsodása miatt. A krónikus veseelégtelenségben a glomerulonephritis kimenetelével azonban változatos lehet - a húgyúti szindrómától a széles körben elterjedt hipertóniás vagy vegyes típusú glomerulonephritisig. A nephritis általában kedvező lefolyása esetén krónikus progresszív nephritis lehetséges veseelégtelenséggel.

Egyéb klinikai tünetek (a központi idegrendszer károsodása, vérzéses tüdőgyulladás, szívizomgyulladás és szerositis) ritkán figyelhetők meg, és speciális vizsgálatok során ismerik fel. A laboratóriumi adatok nem jellemzőek: általában leukocitózis figyelhető meg, a legkifejezettebb hasi szindrómában, a képlet balra tolásával, az ESR általában megnövekszik, különösen hasi szindróma és polyarthritis esetén. Az akut lefolyásban a betegség hirtelen kezdődik és hevesen folytatódik számos tünettel, amelyeket gyakran nephritis bonyolít. Krónikus lefolyásban leginkább visszatérő bőr-ízületi szindrómáról (időskorúak ortosztatikus purpurájáról) beszélünk.

DIAGNOSZTIKA

A diagnózis jellegzetes triád vagy csak vérzéses kiütések jelenlétében a bőrön nem okoz nehézséget. A hemorrhagiás vasculitis szindróma azonban megfigyelhető fertőző endocarditis, különféle vasculitisek, gyakori kötőszöveti betegségek stb. esetén. Időseknél a makroglobulinémiás Waldenström-purpurát ki kell zárni.

Sürgősségi ellátás.

Szigorú ágynyugalom, kirekesztő diéta
extrakciós és stimuláló anyagok, antihisztaminok (difenhidramin - 1%-os oldat: 6 hónapos korig - 0,2 ml, 7-12 hónapos korig - 0,5 ml, 1-2 éves korig 0,7 ml, 3-9 éves korig - 1 ml, 10-14 éves korig - 1,5 ml, ismételje meg 8 óra elteltével; suprastin - 2% -os oldat: 1 éves korig - 0,25 ml, 1-2 éves korig - 0,3 ml, 3-4 éves korig - 0,3 ml, 5-6 éves korig - 0,4 ml , 7-9 év - 0,5 ml, 10-14 év - 0,75-1 ml), kalcium-klorid vagy glükonát - 1-5 ml 10: intravénás oldat; aszkorbinsav - 0,5-2 ml 5% -os oldat; rutin: 1 év alatti gyermekek -

0,0075 g, 1-2 év - 0,015 g, 3-4 év - 0,02 g, 5-14 év - 0,03 g naponta -

ki. A hasi és vese formákban a prednizolont szükségszerűen 1-3 mg/ttkg arányban alkalmazzák a betegség klinikai megnyilvánulásainak megszűnéséig, majd az adagot csökkentik. A fulmináns formában a hidrokortizont először intravénásan adják be - 50 -100 mg naponta 10%-os glükóz oldatban, majd folytassa a prednizolon beadását. Progresszív vérszegénység esetén mosott vörösvértestek, tömött vörösvértestek vagy frakcionált vérátömlesztés (30-50 ml) előzetes intravénás beadással javasolt 3-5.

ml 0,5%-os novokainoldat és 10%-os kalcium-klorid oldat (lassan, 2,5-5 ml-es adagokban 1 év alatti gyermekeknek, 5-6 ml - 2-4 éves gyermekeknek, 8 MJI - 10 év alatti gyermekeknek) évesek, 10 ml - 10 éves kor felett).

Kórházi kezelés terápiás kórházban.

KEZELÉS ÉS MEGELŐZÉS

Fontos az ágynyugalom fenntartása nemcsak a betegség akut időszakában, hanem a kiütések eltűnése után is 1-2 hétig. A fertőzéssel való kapcsolat megállapítása esetén széles spektrumú antibiotikumokat alkalmaznak. A hiposzenzitizálás céljából difenhidramint, suprastint és más antihisztaminokat írnak fel. Gyulladáscsökkentő gyógyszerekként szalicilátokat, amidopirint és analgint írnak fel. A karbolént a hisztaminszerű anyagok felszívódására használják a belekben. Az érfal permeabilitásának csökkentése érdekében kalcium-klorid, C-vitamin és rutin 10% -os oldatát használják. Súlyos hasi, vese- és agyi szindrómák esetén a hormonterápia (prednizolon) jó hatással van. Hasi szindróma esetén nagy dózisú metilprednizolon intravénás beadása (legfeljebb 1 g naponta 3 napig) javasolt.

A prognózis általában kedvező, de súlyossá válik a hasi, vese- vagy agyi szindróma kialakulásával. Súlyos esetekben a heparint 10-15 ezer egység dózisban írják fel kétszer szubkután a hasi területen, amíg a fokozott véralvadás jelei megszűnnek. Krónikus esetekben aminokinolin gyógyszerek és nagy adag aszkorbinsav (legfeljebb napi 3 g) javasolt. Fokális fertőzés esetén eltávolítása javasolt - konzervatív vagy sebészeti. Egyes krónikusan visszatérő bőrpurpurában vagy glomerulonephritisben szenvedő betegeknek javasolható az éghajlat megváltoztatása (Dél-Ukrajna, Krím déli partvidéke, Észak-Kaukázus).

Klinikai megfigyelés 5 évig, orvosi mentesség a megelőző védőoltások alól a stabil remisszió kezdetétől számított 2 évig.

Hemofília A és B

A hemofília (hemofília) a koagulopátiák csoportjába tartozó örökletes patológia, amely a véralvadásért felelős VIII-as, IX-es vagy XI-es faktor szintézisének megzavarásához vezet, ami annak elégtelenségéhez vezet. A betegségre jellemző a fokozott hajlam mind a spontán, mind az okokon alapuló vérzésekre: intraperitoneális és intramuszkuláris hematómák, intraartikuláris (hemarthrosis), emésztőrendszeri vérzések, véralvadási képtelenség különféle, akár kisebb bőrsérülések esetén is.

A betegség a gyermekgyógyászatban releváns, mivel kisgyermekeknél észlelik, leggyakrabban a baba életének első évében.

A hemofília története az ókorba nyúlik vissza. Akkoriban széles körben elterjedt a társadalomban, különösen Európa és Oroszország királyi családjaiban. Koronás férfiak egész dinasztiái szenvedtek hemofíliában. Innen ered a „koronás hemofília” és a „királyi betegség” kifejezés.

A példák jól ismertek - Viktória angol királynő hemofíliában szenvedett, és ezt továbbadta leszármazottainak. Dékunokája Alekszej Nyikolajevics orosz cár volt, II. Miklós császár fia, aki a „királyi betegséget” örökölte.

Etiológia és genetika

A betegség okai az X kromoszómához kapcsolódó gén mutációihoz kapcsolódnak. Ennek eredményeként az antihemofil globulin hiányzik, és számos egyéb, az aktív tromboplasztint alkotó plazmafaktor hiánya jelentkezik.

A hemofília recesszív öröklődésű, vagyis a női vonalon keresztül terjed, de csak a férfiak kapják meg. A nőknek is van egy sérült génje, de nem betegszenek meg, hanem csak a hordozójaként működnek, továbbadva a patológiát fiaiknak.

Az egészséges vagy beteg utódok megjelenése a szülők genotípusától függ. Ha egy házasságban a férj egészséges, a feleség pedig hordozó, akkor 50/50 esély van arra, hogy egészséges és hemofíliás fiuk is szülessenek. És a lányoknak 50% az esélye, hogy megkapják a hibás gént. A betegségben szenvedő, mutált gént tartalmazó genotípusú férfi és egy egészséges nő a génhordozó lányoknak és teljesen egészséges fiaknak ad életet. A veleszületett hemofíliában szenvedő lányok hordozó anyától és érintett apától születhetnek. Az ilyen esetek nagyon ritkák, de még mindig előfordulnak.

Az örökletes hemofíliát a betegek teljes számának 70% -ában észlelik, a fennmaradó 30% pedig a betegség szórványos formáinak kimutatását teszi lehetővé, amely a lókusz mutációjához kapcsolódik. Ezt követően egy ilyen spontán forma örökletessé válik.

Osztályozás

Hemofília kód az ICD-10 szerint - D 66.0, D67.0, D68.1

A hemofília típusai a hemosztázishoz hozzájáruló egyik vagy másik tényező hiányától függően változnak:

* A típusú hemofília (klasszikus). Az F8 gén recesszív mutációja jellemzi a nemi X kromoszómán. Ez a betegség leggyakoribb típusa, amely a betegek 85%-ánál fordul elő, és az antihemofil globulin veleszületett hiánya jellemzi, ami az aktív trombokináz képződésének kudarcához vezet.

* Karácsonyi betegség vagy B típusú hemofília a IX-es faktor hiányával jár, más néven karácsonyi faktor – a tromboplasztin plazmakomponense, amely szintén részt vesz a trombokináz képződésében. Ezt a fajta betegséget a betegek legfeljebb 13% -ánál észlelik.

* Rosenthal-kór vagy C típusú hemofília(szerzett) autoszomális recesszív vagy domináns típusú öröklődés különbözteti meg. Ebben a típusban a XI. faktor hibás. A teljes betegszámnak csak 1-2%-ában diagnosztizálják.

* Egyidejű hemofília- nagyon ritka forma a VIII-as és IX-es faktor egyidejű hiányával.

Az A és B típusú hemofília kizárólag férfiakban, a C típus mindkét nemben fordul elő.

Más típusok, például a hypoproconvertinaemia nagyon ritkák, és a hemofíliás betegek legfeljebb 0,5% -át teszik ki.

Klinikai megnyilvánulások

A klinikai lefolyás súlyossága nem függ a betegség típusától, hanem a hiányos antihemofil faktor szintje határozza meg. Számos forma létezik:

* Fény 5 és 15% közötti faktorszint jellemzi. A betegség általában iskolás korban, ritka esetekben 20 év után jelentkezik, és műtéttel vagy sérüléssel jár. A vérzés ritka és enyhe.

* Mérsékelt. Az antihemofil faktor koncentrációja a normál 6% -áig. Óvodáskorban közepesen súlyos vérzéses szindróma formájában jelenik meg, amely évente legfeljebb háromszor súlyosbodik.

* Nehéz akkor van beállítva, ha a hiányzó tényező koncentrációja a norma legfeljebb 3%-a. Súlyos hemorrhagiás szindróma kíséri kora gyermekkortól kezdve. Egy újszülöttnek elhúzódó vérzése van a köldökzsinórból, melenából és cefalohematomából. A gyermek fejlődésével poszttraumás vagy spontán vérzések lépnek fel az izmokban, a belső szervekben és az ízületekben.

A tejfogak kitöréséből vagy pótlásából eredő elhúzódó vérzés lehetséges.

* Rejtett (rejtett) formában. A norma 15%-át meghaladó tényezőmutatóval.

* Szubklinikai. Az antihemofil faktor nem csökken 16-35% alá.

Kisgyermekeknél vérzés léphet fel az ajak, az arc vagy a nyelv harapása miatt. Fertőzések (bárányhimlő, influenza, ARVI, kanyaró) után a hemorrhagiás diatézis súlyosbodása lehetséges. A gyakori és elhúzódó vérzés miatt thrombocytopenia és különböző típusú és súlyosságú vérszegénység észlelhető.

A hemofília jellemző tünetei:

* Hemarthrosis – túlzott vérzés az ízületekben. A vérzések tisztaságát tekintve 70-80%-ot tesznek ki. Leggyakrabban a boka, a könyök és a térd érintett; ritkábban a csípő, a váll, valamint a kéz- és lábujjak kis ízületei. Az ízületi kapszulákba történő első bevérzések után a vér fokozatosan, minden komplikáció nélkül rendeződik, az ízület működése teljesen helyreáll. Az ismétlődő vérzés tökéletlen felszívódáshoz, az ízületi tokban és a porcokban lerakódott fibrinos vérrögök kialakulásához vezet, amelyek kötőszövet általi fokozatos kicsírázásához vezetnek. Erős fájdalomként és mozgáskorlátozottságként nyilvánul meg az ízületben. A visszatérő hemarthrosis obliterációt, ízületi ankilózist, hemofil osteoarthritist és krónikus ízületi gyulladást okoz.

* A csontszövetbe való bevérzés csont dekalcifikációt és aszeptikus nekrózist eredményez.

* Vérzések az izmokban és a bőr alatti szövetekben (10-20%). Az izmokba vagy izomközi terekbe öntött vér hosszú ideig nem alvad meg, így könnyen behatol a fasciába és a közeli szövetekbe. Szubkután és intramuszkuláris hematómák klinikája - különböző méretű rosszul felszívódó zúzódások. Szövődményként gangréna vagy bénulás lehetséges, amely a nagy artériák vagy a perifériás idegtörzsek nagy hematómák általi összenyomásából ered. Ezt súlyos fájdalom kíséri.

Statisztika

Oroszországban körülbelül 15 ezer hemofíliás férfi él, ebből körülbelül 6 ezer gyermek. A világon több mint 400 ezer ember él ezzel a betegséggel.

* Hosszan tartó vérzés az íny, az orr, a száj nyálkahártyájából, a gyomor vagy a belek különböző részeiből, valamint a veséből. Az előfordulási gyakoriság az összes vérzés teljes számának legfeljebb 8%-a. Minden orvosi manipuláció vagy műtét, legyen az foghúzás, mandulaműtét, intramuszkuláris injekció vagy védőoltás, erős és hosszan tartó vérzéssel végződik. Rendkívül veszélyes a gége és a garat nyálkahártyájának vérzése, amely a légutak elzáródását eredményezheti.

* Az agy és az agyhártya különböző részein fellépő vérzések idegrendszeri zavarokhoz és ennek megfelelő tünetekhez vezetnek, amelyek gyakran a beteg halálával végződnek.

* A hematuria spontán vagy deréktáji sérülések következtében alakul ki. Az esetek 15-20%-ában megtalálható. Az ezt megelőző tünetek és rendellenességek a vizeletürítési zavarok, pyelonephritis, hydronephrosis, pyelectasia. A betegek figyelmet fordítanak a vér megjelenésére a vizeletben.

A hemorrhagiás szindrómát a vérzés késleltetett megjelenése jellemzi. A sérülés intenzitásától függően 6-12 óra múlva vagy később is előfordulhat.

A szerzett hemofíliát károsodott színérzékelés (színvakság) kíséri. Gyermekkorban ritkán, csak mieloproliferatív és autoimmun betegségekben fordul elő, amikor a faktorok elleni antitestek termelődni kezdenek. Csak a betegek 40%-ánál lehet azonosítani a szerzett hemofília okait, ide tartozik a terhesség, az autoimmun betegségek, bizonyos gyógyszerek szedése, rosszindulatú daganatok.

Ha a fenti megnyilvánulások megjelennek, egy személynek kapcsolatba kell lépnie a hemofília kezelésére szakosodott központtal, ahol vizsgálatot és szükség esetén kezelést írnak elő.

Diagnosztikavérzékenység

A kórtörténet és panaszok elemzése(mikor (mióta) jelentkezett a vérzés, vérzés, általános gyengeség és egyéb tünetek, mit köt a beteg ezek előfordulásához).

Élettörténeti elemzés. Van-e a betegnek krónikus betegsége, vannak-e örökletes betegségei (szülőkről gyerekekre terjednek), vannak-e rossz szokásai, szedett-e huzamosabb ideig valamilyen gyógyszert, volt-e daganata, érintkezett-e mérgező anyagokkal? (mérgező) anyagok?

Fizikális vizsgálat. Meghatározzák a bőr színét (sápadtság és szubkután vérzések előfordulása lehetséges). Az ízületek megnagyobbodhatnak, inaktívak és fájdalmasak lehetnek (az ízületekben vérzések kialakulásával). A pulzus fokozódhat, a vérnyomás csökkenhet.

Vérelemzés. A vörösvértestek számának csökkenése (vörösvértestek, normál 4,0-5,5x109/l), a hemoglobin szintjének csökkenése (a vörösvértestekben lévő speciális vegyület, amely oxigént szállít, normál 130-160 g/l) kimutatható. A színjelző (a hemoglobinszint 3-mal szorozva a vörösvértestek számának első három számjegyéhez viszonyítva) normális marad (általában ez a mutató 0,86-1,05). A leukociták száma (fehérvérsejtek, normál 4-9x109/l) lehet normális, ritkábban emelkedett vagy csökkent. A vérlemezkék (vérlemezkék, amelyek összeragasztása biztosítja a véralvadást) száma normál marad, ritkábban - csökkent vagy emelkedett (normál 150-400x109/l).

A vizelet elemzése. A vese- vagy húgyúti vérzés kialakulásával vörösvértestek jelennek meg a vizeletvizsgálatban.

Vérkémia. A koleszterin (egy zsírszerű anyag), a glükóz (egyszerű szénhidrát), a kreatinin (egy fehérje bomlástermék), a húgysav (a sejtmagból származó anyagok bomlásterméke), az elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) szintje elhatározta, hogy azonosítja a kísérő betegségeket.

A csontvelő-vizsgálatot, amelyet egy csont, leggyakrabban a szegycsont (a mellkas elülső felületének központi csontja, amelyhez a bordák csatlakoznak) punkciójával (a belső tartalom eltávolítására szolgáló punkció) végeznek bizonyos esetekben annak értékelésére. vérképzés.

A trephine biopsziát (a csontvelő és a környező szövetekkel való kapcsolatának vizsgálatát) úgy végezzük, hogy egy csontvelő-oszlopot veszünk vizsgálatra csonttal és periosteummal, általában a csípőszárnyból (az emberi medence bőréhez legközelebb eső területe) speciális eszköz segítségével - egy trephine. Egyes esetekben alkalmazva a legpontosabban jellemzi a csontvelő állapotát.

A vérzés időtartamát az ujj vagy a fülcimpa átszúrásával értékelik. Érrendszeri vagy vérlemezke rendellenességek esetén ez a szám növekszik, és a véralvadási faktorok hiánya esetén változatlan marad.

Véralvadási idő. Felmérik a vérrög megjelenését a páciens vénájából vett vérben. Ez a mutató meghosszabbodik a véralvadási faktorok hiányával.

Pinch teszt. A bőr alatti vérzések megjelenését a kulcscsont alatti bőrredő összenyomásakor értékelik. A vérzések csak érrendszeri vagy vérlemezke rendellenességek esetén jelentkeznek.

Tourniquet teszt. A páciens vállára 5 percig érszorítót helyezünk, majd felmérjük a vérzések előfordulását a beteg alkarján. A vérzések csak érrendszeri vagy vérlemezke rendellenességek esetén jelentkeznek.

Mandzsetta teszt. A vérnyomásméréshez vérnyomásmérő mandzsettát helyeznek a páciens vállára. Levegőt pumpálnak bele 90-100 Hgmm nyomásra. 5 percig. Ezt követően felmérik a vérzések előfordulását a páciens alkarján. A vérzések csak érrendszeri vagy vérlemezke rendellenességek esetén jelentkeznek.

Konzultációra is van lehetőség terapeuta

A terhesség tervezésének szakaszában a leendő szülők orvosi genetikai konzultáción vehetnek részt molekuláris genetikai kutatással és genealógiai adatok gyűjtésével.

A perinatális diagnózis amniocentézisből vagy chorine biopsziából, majd a kapott sejtanyag DNS-vizsgálatából áll.

A diagnózist a beteg részletes vizsgálata és differenciáldiagnózisa után állítják fel.

A lehetséges öröklődés azonosításához fizikális vizsgálatra van szükség, amelyhez vizsgálat, auszkultáció, tapintás és családi anamnézis gyűjtése tartozik.

A hemosztázis laboratóriumi vizsgálatai:

Koagulogram;

A IX. és VIII. faktor mennyiségi meghatározása;

Az INR meghatározása - nemzetközi normalizált arány;

Vérvizsgálat a fibrinogén mennyiségének kiszámításához;

thromboelasztográfia;

Trombodinamika;

protrombin index;

APTT (aktivált részleges thromboplasztin idő) számítása.

A hemarthrosis megjelenése egy személyben az érintett ízület radiográfiáját igényli, és a hematuria a vizelet és a vesefunkció további vizsgálatát igényli. Az ultrahangos diagnosztikát retroperitoneális vérzések és hematómák esetén végezzük a belső szervek fasciájában. Ha agyvérzés gyanúja merül fel, CT vagy MRI szükséges.

A differenciáldiagnózis magában foglalja a Glyantzmann-féle thrombastheniát, a thrombocytopeniás purpurát, a von Willebrand-kórt és a thrombocytopathiát.

Kezelés

A betegség gyógyíthatatlan, de a hiányzó faktorok koncentrátumával vérzéscsillapító pótlással kezelhető. A koncentrátum adagját a hiány mértékétől, a hemofília súlyosságától, a vérzés típusától és súlyosságától függően választják ki.

Hasonló dokumentumok

A szájnyálkahártya anatómiai és élettani kapcsolata a test szerveivel és rendszereivel. Megnyilvánulások a szájüregben vérbetegségekben - vérszegénység, leukémia, agranulocitózis, hemorrhagiás diatézis. Fogászati ​​betegségek megelőzése.

absztrakt, hozzáadva: 2009.03.29


A hemorrhagiás diathesis (hemostasiopathia) általános jellemzői - a vérzéscsillapító rendszer különböző részeinek rendellenességén alapuló betegségek csoportja: koaguláció (plazma), vérlemezke és vaszkuláris. Fő klinikai formák.

absztrakt, hozzáadva: 2010.02.28


hemosztázis rendellenességek; thrombocyta adhézió, aktiváció és aggregáció. A véralvadás kaszkádmodellje. A hemorrhagiás diatézis fő típusai: érbetegségek, vérlemezke- és véralvadási faktorok zavarai, többszörös rendszerhibák.

bemutató, hozzáadva 2015.06.21


A hemorrhagiás diathesis fő tünetei, a vérzés mechanizmusa. A hemofília osztályozása az antihemofil globulinok hiánya alapján. Idiopátiás autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-kór). A hemorrhagiás diathesis korrekciója és megelőzése.

absztrakt, hozzáadva: 2015.01.22


A hemofília meghatározása a hemorrhagiás diathesis csoportjába tartozó betegségként. Az örökletes koagulopátia genetikai alapja - véralvadási zavarok. A beteg halálának veszélye agyvérzés következtében. Kezelési és megelőző intézkedések.

tanfolyami munka, hozzáadva 2011.11.03


A vérzéses láz klinikai megnyilvánulásainak és epidemiológiai jellemzőinek leírása. A kórokozók jellemzői, közös jellemzők a klinikai képben és epidemiológiában. A vérzéses láz típusai, laboratóriumi diagnózis és kezelés.

teszt, hozzáadva: 2009.06.30


A thromboticus thrombocytopeniás purpura prevalenciájának, fő okainak, patogenezisének és klinikai képének vizsgálata. A belső szervek károsodásának elemzése ebben a betegségben. A refrakter betegségek diagnózisának és kezelési algoritmusának tanulmányozása.

bemutató, hozzáadva 2015.10.22


A diszfunkcionális méhvérzés etiológiájának és patogenezisének kérdései. A diszfunkcionális méhvérzés sürgősségi ellátásának taktikája a prehospitális szakaszban. A mentős tevékenységei a betegek mentő- és sürgősségi ellátása során.

tanfolyami munka, hozzáadva 2016.09.21


A politraumák (többszörös sérülések) terminológiája és osztályozása, patogenezisük és etiológiájuk jellemzői. Politraumák klinikája és differenciáldiagnosztikája. Mentős taktika és algoritmusok a prehospital szakaszban lévő politraumák sürgősségi ellátására.

tanfolyami munka, hozzáadva 2015.10.08


Betegségtörténet, varioláció és vakcinázás tanulmányozása. A himlő kórokozójának etiológiájának, klinikai képének és patogenezisének jellemzői, jellemzői. A betegség utáni szövődmények tanulmányozása, a bárányhimlő diagnózisa, megelőzése és kezelésének alapvető módszerei.

ELŐADÁS 22. sz

Tesztkérdések: 1. A hemorrhagiás diathesis meghatározása, osztályozása. 2. A thrombocytopeniás purpura meghatározása, okai, a patogenezis főbb szakaszai, klinikai kép, szövődmények, diagnózis, kezelési elvek. 3. A hemorrhagiás vasculitis meghatározása, okai, a patogenezis főbb szakaszai, klinikai kép, szövődmények, diagnózis, kezelési elvek. 4. A hemofília meghatározása, okai, klinikai képe, szövődményei, diagnózisa, kezelésének elvei. 5. Ápolási intézkedések, vérzéses diathesis ápolási folyamata, megelőzés.

Hemorrhagiás diatézis- Ez a véralvadási mechanizmus megsértésével járó betegségek csoportja.

A hemorrhagiás diathesis osztályozása:

1) Hemorrhagiás diathesis, amelyet a vérlemezke-kapcsolat megsértése okoz:

Csökkent vérlemezkeszám (thrombocytopenia) – például trombocitopéniás purpura;

Károsodott vérlemezke-funkció (thrombocytopathia).

2) Vérzéses diatézis a véralvadási faktorok hiánya miatt (coagulopathia) - például hemofília.

3) Hemorrhagiás diatézis az érfal megszakadása miatt (vazopátia) - például vérzéses vasculitis.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) Ez egy olyan betegség, amely a vérlemezkék számának csökkenése vagy hiánya miatt fokozott vérzésben nyilvánul meg.

Etiológia.Okoz ismeretlen. Feltehetően a betegség autoimmun jellegű. Hozzájáruló tényezők: a betegség kialakulását vírusok, gyógyszerek (aszpirin, koffein, butadion, barbiturátok, antibiotikumok, szulfonamidok), sugárzás, benzolmérgezés válthatják ki. Ez a betegség 2-3-szor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál.

Patogenezis. A károsodott immunreakciók következtében antitestek képződnek, ami a vérlemezkék pusztulásához vezet. A lépben a vérlemezkék idő előtti pusztulása következik be, és ahelyett, hogy több napig a perifériás vérben maradnának, csak néhány órát maradnak ott, mivel élettartamuk többszörösére csökken (8-10 nap helyett a 1-2 nap). Csökken a vérlemezkék képződése a csontvelőben.

Klinika. A tünetek akkor jelentkeznek, ha a vérlemezkeszám 50x10 9 /l-re csökken. Vérzéses kiütések (petechiák és vérzések) jelennek meg, elsősorban az alsó végtagokon és a test elülső felületén, valamint az injekció beadásának helyén. A vérzés korától függően kezdeti lilás-piros színe különböző árnyalatokat kap - kék, zöld, sárga, ami a bőr jellegzetes „leopárdbőr” megjelenését kölcsönzi. A vérzés különböző lokalizációkban is előfordul: orrban, ínyben, a nőket hosszú és erős menstruáció jellemzi. A veszélyt a belső vérzés (agyi, méh-, tüdő-, gyomor-bélrendszeri, vesevérzés, sclera vagy retina vérzése) jelenti. A nőknél vérzés léphet fel a petefészkekben (apoplexia ovarii). Életveszélyes vérzés figyelhető meg mandulaműtét és foghúzás után. A kiterjedt sebészeti beavatkozások, valamint a szülés fokozott vérzéssel fordul elő.

Komplikációk: bőséges vérzések és vérzések különböző helyeken.

Rizs. 57. A hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásai.

A betegség lefolyása hosszú távú, krónikus visszaeső, a gyógyszerek, oltások, fertőzések exacerbációival.

Diagnosztika. Az objektív vizsgálat feltárja a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásait, a lép megnagyobbodhat. Az érszorító és a csípés tünetei pozitívak. A laboratóriumi vizsgálatok a vérzés időtartamának növekedését mutatják. Az általános vérvizsgálat során a vérlemezkék számát 100x10 9 / l alá csökkentik normál eritrocita-, hemoglobin- és leukocitákszint mellett, és a megváltozott vérlemezkék dominálnak - a nagy vérlemezkék, ami a fiatal formák perifériásba való felszabadulásának köszönhető. vér. A mielogramon (csontvelő-punkció) a megakarioblasztok, azaz az éretlen vérlemezke-prekurzorok az összes sejt több mint 70%-át teszik ki.

Kezelés. Ki kell zárni a vérlemezke-aggregációt zavaró gyógyszerek és anyagok (aszpirin, koffein, barbiturátok, egyes antibiotikumok, ecet, alkohol) hatását. Sürgős esetekben, például a műtét előkészítése során, szülést hajtanak végre vérlemezke transzfúzió. Az ilyen intézkedések csak rövid ideig hatásosak, mivel a transzfundált vérlemezkék csak néhány óráig tartanak, és gyorsan szétesnek. Vérzésre használják aminokapronsav intravénás csepegtető 5%-os oldat ill etamzilát (dicinon) 12,5% 2 ml intramuszkulárisan (a Vicasol és a kalcium-klorid hatástalan), helyileg vérzéscsillapító szivacsot és krioterápiát alkalmaznak. Tekintettel a betegség autoimmun természetére, előírhatók immunszuppresszánsok(azatioprin, vinkrisztin, ciklofoszfamid), glükokortikoszteroidok(prednizolon), immunglobulinok(interferon, sandoglobulin). Lehetséges felhasználás plazmaferézis, amely segít eltávolítani az antitesteket. Ha a kezelésnek nincs hatása, akkor szükséges splenectomia.

Hemorrhagiás vasculitis (Henoch-Schönlein betegség)– ez a bőr és a belső szervek mikroereinek károsodása, amely trombózisban és vérzésben nyilvánul meg.

Patogenezis. A betegség autoimmun patogenezisének elmélete széles körben elterjedt: olyan antitestek keletkeznek, amelyek kapilláris toxikus hatást fejtenek ki, ami az erek fokozott permeabilitásához, plazma és vörösvértestek felszabadulásához vezet a környező szövetekbe. Ezt követően a panvasculitis típusú kapillárisokban gyulladásos folyamat alakul ki, értrombózis, vérzések és infarktusok alakulnak ki különböző szervekben.

Klinikai kép.Általában a betegség rossz közérzettel, gyengeséggel és lázzal kezdődik. A betegség legjellemzőbb tünete a vérzéses bőrkiütés csalánkiütés elemekkel, amely szimmetrikusan a végtagokon és a fenéken, ritkábban a törzsön helyezkedik el. Megnyomásakor a kiütés nem tűnik el. A második fontos tünet a nagy ízületeket érintő ízületi szindróma.

A következőket különböztetik meg: A betegség klinikai formái:

· Bőrforma petechiális kiütéssel és 38-39,5°C-ig terjedő lázzal nyilvánul meg.

· Ízületi forma nagy ízületek kiütésében és szimmetrikus károsodásában nyilvánul meg fájdalommal (artralgia), duzzanattal és az elváltozás reverzibilis jellegével: az ízületek fájdalma és duzzanata néhány nap múlva megszűnik, de amikor újabb kiütések jelennek meg a bőrön, újra megjelennek.

· Hasi forma: erős állandó vagy időszakos görcsös hasi fájdalmat a bélnyálkahártya vagy a bélfodor vérzése okoz. Véres hányás, véres széklet, székletürítési zavarok (gyakori székletürítés vagy székrekedés) és puffadás is előfordulhat.

· Vese forma hematuria és proteinuria megjelenésével jelentkezik a vizeletben. A vesekárosodás előrehalad, és krónikus veseelégtelenséggel végződik.

· Agyi forma a leginkább életveszélyes, mivel az agy membránjaiba való bevérzésként nyilvánul meg.

Komplikációk: agyvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés, akut és krónikus veseelégtelenség.

Diagnosztika.Általános vérvizsgálat: leukocitózis és felgyorsult ESR; vérzéssel, anémia retikulocitózissal alakul ki. Vérkémia: fokozott fibrinogén, sziálsavak, gamma-globulinok.

Kezelés. Kötelező a beteg kórházba helyezése az ágynyugalom betartásával. rezsim legalább 3 hétig. A diétából ki kell zárni az allergén termékeket - kakaót, kávét, citrusféléket, gyümölcs- és bogyóleveket, epret. Az ételnek teljesnek kell lennie fehérjében és vitaminokban, de nem okozhat allergiát. A betegség súlyosbodását kiváltó gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok) és a fizioterápia ellenjavallt.

Drog terápia. A kezelés fő módja az adagolás antikoagulánsok(heparin, fraxiparin, calciparin) a véralvadási paraméterek szabályozása alatt. A mikrokeringés javítására használják dezaggregátorok(harangjáték) nagy dózisú aszkorbinsavval kombinálva, rutin. Antihisztaminokat (difenhidramin, suprastin), kalcium-glükonátot írnak fel. Ízületi károsodás esetén előírják nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, gyakran ibuprofén, és azt is glükokortikoszteroidok. A vashiányos vérszegénységet kezelik vas-kiegészítők(ferroplex, tardiferon). Ha a betegség aktivitása magas, akkor recept szükséges. immunszuppresszánsok, plazmaferezis, hemoszorpció. Fertőző szövődmények esetén előírják antibiotikumok.

hemofília - vérzéses diathesis a veleszületett koagulopátiák csoportjából, amelyek a véralvadási faktorok hiányával járnak. YIII-as faktor hiánya – hemofília A, IX-es faktor – hemofília B, XI. faktor – hemofília C, XII. faktor – hemofília D.

Etiológia. A betegség örökletes. Az A és B hemofília X-hez kötött recesszív módon öröklődik, ezért csak a férfiak érintettek, de a betegség az anyától terjed. Ritka az A vagy B hemofília lehetősége nőknél, ha az apa hemofíliában szenved, és az anya a betegség vezetője (hordozója). A hemofília C autoszomálisan öröklődik, és férfiakat és nőket egyaránt érint.

Klinika. A betegséget nagyon korán, sőt gyakran a születéskor észlelik – vérzés lép fel a köldökzsinórból, és lehetséges az agyvérzés. Kora gyermekkorban erős vérzés figyelhető meg a játékok okozta sérülések miatt, és kiterjedt zúzódások az esés miatt. Később a testnevelés órákon történt trauma után ízületi vérzések (hemarthrosis) jelentkeznek, amelyet éles ízületi fájdalom, térfogatnövekedés, az ízület körvonalai kisimulnak, a bőr hiperémiás, feszült és forró. az érintés. Az ízület legkisebb mozgása, valamint a tapintás élesen fájdalmas. Nagy veszélyt jelentenek a kompresszió következtében fellépő vérzések a belső szervekben. A nyak és a torok vérzése fulladáshoz vezethet. A vesevérzések a vizelet kiáramlásának megzavarásához és a kólika rohamainak kialakulásához vezetnek. A gyomor-bélrendszeri vérzést gyakran aszpirin és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek szedése váltja ki. A bőséges vérzés kialakulásával halál lehetséges, ami különösen veszélyes a sebészeti beavatkozások során. Fej- és hátsérülések esetén vérzések lépnek fel az agyban és a gerincvelőben.

Komplikációk: bőséges vérzések és vérzések különböző helyeken.

Diagnosztika: 1)véralvadási idő meghatározása Lee-White módszerrel- lassú koaguláció több mint 12 percig; 2) hiányzó véralvadási faktorok meghatározásaáltal korrekciós tesztek(faktor hiányában a beteg kémcsőjében lévő vér nem alvad meg, de ha ezt a faktort hozzáadjuk, a vér megalvad); 3) általános vérvizsgálat: A vérlemezkeszám normális, jelentős vérveszteséggel a vérben az akut poszthemorrhagiás vérszegénység képe.

Kezelés. Sérülések és vérveszteség esetén végzik közvetlen intravénás vérátömlesztés donortól, száraz vagy frissen fagyasztott plazma transzfúziója, speciálisan elkészített bemutatása antihemofil plazma, krioprecipitátum, YIII faktor koncentrátum(kriofaktor, hemophilus), faktor IX(hemofaktor) glükokortikoszteroidokkal (prednizolon), antihemofil gamma-globulinnal kombinálva. Hemarthrosis esetén pihenést és a végtag fiziológiás helyzetben történő rögzítését, meleg borogatást, vérszívást és ízületi üregbe történő injekciót igényel glükokortikoszteroidok(kenalog, depo-medrol) az ízületi ankylosis megelőzésére. Tartózkodnia kell az intramuszkuláris injekcióktól, mivel ezek kiterjedt hematómákat okozhatnak. Zúzódások esetén a krioprecipitátumot helyileg alkalmazzák, az orrból és a szájüregből vérző területet trombinnal és tromboplasztinnal, aminokapronsavval kezelik.

Ápolási ellátás hemorrhagiás diatézissel. A nővér pontosan és időben végrehajtja az orvos orvosi és higiénés előírásait, összegyűjti a vizsgálatokhoz szükséges anyagokat (vizelet, széklet, köpet stb.), átadja a laboratóriumba, időben megkapja a kutatási eredményeket és beilleszti a beteg kórlapjába. ; A nővér részt vesz a betegek vérátömlesztésében.

A betegellátás jellemzői a vérátömlesztés során. Jellemzően konzerv donor vért adnak át - a vérátömlesztés indirekt módszere, de talán közvetlen vérátömlesztés donortól recipiensig. A vérátömlesztés előtt szükséges: 1) meghatározza a beteg vércsoportját és Rh állapotát; 2) végrehajtani egyéni kompatibilitási teszt(reakció üvegen) donorvér és betegszérum; 3) végrehajtani biológiai kompatibilitási teszt. Ezeket a vizsgálatokat orvos végzi, a nővér gondosan előkészíti a vizsgálatokat, és csak vészhelyzetben, orvos felügyelete mellett végzi el önállóan.

A transzfúzióra alkalmas vért kivesszük a hűtőszekrényből, és szobahőmérsékletre melegítjük (maximum 1 óra). A felírt beteg elektív vérátömlesztés, a vér- és vizeletvizsgálat előtti napon a vérét egy vénából egy száraz kémcsőbe veszi és állványra helyezi (a kémcsőben a vér megalvad és szérum képződik, amely az egyéni kompatibilitás vizsgálatára szolgál). Transzfúzió előtt mérje meg a testhőmérsékletet, a vérnyomást, és kérje meg a pácienst, hogy ürítse ki a hólyagot, megtartva a transzfúzió előtti vizeletet. A vérátömlesztés előtt 2 órával nem szabad enni, ihat édes teát. A vért ugyanabból a tartályból (ampulla, fiola, műanyag zacskó) adják át, amelyben tárolják. A vérátömlesztési rendszer feltöltése előtt össze kell keverni a kialakított elemeket és a plazmát úgy, hogy a tartályt lassan ismételten függőlegesből vízszintes helyzetbe fordítjuk és a tengely mentén elforgatjuk.

A vénába biztonságosan (mélyen) behelyezett tűt csatlakoztatunk a rendszerhez, ragasztószalag csíkokkal megerősítjük, és a transzfúzióval kezdődik. biológiai kompatibilitási teszt. Az első 15-25 ml gyors (20-30 s) jet infúzió után a rendszert lezárjuk, és 3-5 percig figyeljük a beteg állapotát (szédülés, hányinger, mellkasi szorító érzés, alsó fájdalom). hát, mellkas, oldal), figyelje meg a pulzusszámot, figyeljen a szorongás és sápadtság megjelenésére. Ha nincs reakció, gyorsan fújjon be ismét 25 ml vért, és a rendszer lezárása után ismételje meg a megfigyelést. Ha a harmadik adag (25 ml) beadása után nem lép fel reakció, folytatható a folyamatos véradás. A vérátömlesztés során a beteg testhőmérséklete megemelkedhet, hidegrázás, légszomj, rossz közérzet jelentkezhet, légzési, szív- és érrendszeri elégtelenség tünetei alakulhatnak ki A védőnőnek tudnia kell, hogy milyen szövődmények léphetnek fel az intravénás vérinfúziók során a megfelelő intézkedések megtétele érdekében, szükség esetén hívjon orvost

Az infúzió befejezése, hagyjon 5-10 ml vért az edényben és 24 órán át hűtőszekrényben tárolja, hogy szövődmények esetén kivizsgálható legyen. Ezen időszak letelte után a palack címkéjét beáztatják, megszárítják és beillesztik a kórházi beteg kórlapjába. A vérátömlesztés befejezése után a beteg 2 órán át az ágyban marad. Az első transzfúzió utáni vizeletet megmutatják az orvosnak, és elemzésre küldik. Mérjük a diurézist. A beteg speciális megfigyelés alatt áll, panaszait figyelmesen meghallgatják, mivel esetenként a szövődmények első jeleiként szolgálnak. 2 órával a vérátömlesztés után mérje meg a testhőmérsékletet, és ha 4 órán belül emelkedik, ismételje meg a mérést óránként.

Bizonyos helyzetekben, például hemofíliás beteg vérzésekor, elengedhetetlen a nem stabilizált vér (a stabilizátor csökkenti a vér alvadási tulajdonságait) közvetlen transzfúziója a donorból a recipiens érrendszerébe. A donor és a recipiens vénáit egy speciális rendszer köti össze, amely megakadályozza a fordított véráramlást. Egy kis donorvér (a rendszerből, fecskendőből) a hűtőszekrényben marad. A transzfúzió után a beteg 30 percig a műtőben marad.

Hemorrhagiás diatézis A (HD) betegségek és szindrómák csoportja, amelyet a vezető klinikai tünet – a hemosztázis egy vagy több összetevőjének hibája által okozott fokozott vérzés – egyesít.

Osztályozás:
1. Thrombocytopenia és thrombocytopathia - HD a vérlemezkék mennyiségi hiánya vagy adhéziós-aggregációs funkciójuk megsértése miatt;
2. Coagulopathiák - a plazma koagulációs faktorok örökletes vagy szerzett hiánya miatt;
3. Hiperfibrinolitikus vérzések - túlzott fibrinolízis miatt;
4. Az érfal patológiája miatt.

A vérzés típusai:
1. Hematoma típus - fájdalmas kiterjedt vérzések a bőr alatti szövetben, izmokban, hemarthrosis. Az A és B hemofília jellemzője.
2. Petechiális foltos (zúzódásos) - a thrombocytopeniára és a thrombocytopathiára jellemző, amely a bőr és a nyálkahártyák vérzéseiben nyilvánul meg, méretük a tűpontos petechiáktól a kiterjedt ecchymosisokig terjed. Jellemző a zúzódások „virágzása”. Lokalizáció: has, a törzs oldalfelületei, alsó lábak.
3. Vasculiticus purpuric típusú - vérzéses bőrkiütések olyan helyeken, ahol a bőr összenyomódik. Vasculitisben megfigyelhető.
4. Vegyes zúzódás-hematoma típus - petechiális-foltos és haematoma típusú vérzések kombinációja. A hemarthrosis nem jellemző.
5. Angiomatózus típus - telangiectasias, hematómák, amelyek súlyos vérzésben nyilvánulnak meg egy bizonyos lokalizációjú, jól látható kitágult edényből.

Hemorrhagiás diatézis, amelyet a vérlemezke hemosztázis patológiája okoz.
Thrombocytopenia- olyan állapotok, amelyekben a vérlemezkék száma a perifériás vérben kevesebb, mint 140x109/l.

A thrombocytopeniáknak 4 csoportja van:
1. Mesterséges ("pszeudotrombocitopénia") (hibákkal a gyógyszerek elkészítésében és a számlálásban - a vérlemezkék száma csökken, de nincsenek klinikai tünetek);
2. Thrombocytopenia, amelyet a csontvelőben a vérlemezkék elégtelen termelése okoz (mieloszuppresszív szerek, sugárzás, aplasztikus anémia, alkoholmérgezés, vírusfertőzés, veleszületett megakariocita hypoplasia);
3. Thrombocytopenia a vérlemezkék fokozott pusztulása miatt (általában immun eredetű, DIC szindróma, trombotikus thrombocytopeniás purpura);
4. Thrombocytopenia, amely a thrombocyta-készletek károsodott eloszlásával jár (splenomegalia, hemodilúció masszív transzfúziók miatt).

A vérzés súlyossága a thrombocytopenia mértékétől függ. Ha a vérlemezkék szintje a perifériás vérben 100x109/l alatt van, a vérzési idő megnyúlik. Ha a vérlemezkék száma a vérben 50x109/l-nél nem alacsonyabb értékre csökken, és működésük nem károsodik, akkor általában nincs vérzéses szindróma. A vérlemezkeszám 50x109/l alá csökkenése súlyos thrombocytopeniának minősül, és már vérzéses megnyilvánulásokkal is járhat.

De leggyakrabban spontán vérzés figyelhető meg, ha a perifériás vérben a vérlemezkeszám 20x109/l alatt van.

Az immunthrombocytopenia formái:
- izoimmun (újszülöttkori autoimmun thrombocytopeniás purpura, transzfúzió utáni, a beteg thrombocyta-transzfúzióval szembeni rezisztenciája);
- autoimmun;
- immunthrombocytopenia, amelyet a gyógyszer által kiváltott antitestek szintézise okoz.

Autoimmun thrombocytopenia:
- elsődleges,
- másodlagos (CTD-vel, limfoproliferatív betegségek, autoimmun betegségek, vírusfertőzések, autoimmun hemolitikus anémia).

Elsődleges idiopátiás thrombocytopeniás purpura (betegség
Verlhof).
Etiológia ismeretlen. Patogenezis: trombocita-ellenes autoantitestek képződése, főként a lépben.

Klinikai kép:
Az akut forma vírusfertőzés, védőoltás után alakul ki, kevesebb, mint 6 hónapig tart, és gyermekeknél figyelhető meg. A krónikus forma a nőkre jellemző, fokozatosan fejlődik, súlyosbodási és remissziós időszakokkal jelentkezik. Hónapokig, évekig tart.

A fő szindróma vérzéses: orrvérzés, fogínyvérzés, vérzéses bőrkiütés. Súlyos esetekben - bruttó hematuria, hemoptysis, melena, hyperpolymenorrhoea. Szövődmények: agyvérzések, szubarachnoidális vérzések, retinavérzések.

Ellenőrzéskor: petechiális zúzódásos vérzéses kiütés a bőrön, amely nyilvánvaló ok nélkül vagy enyhe fizikai behatás hatására jelentkezik. A kiütések színe az életkortól függően változik. A leggyakoribb lokalizáció: a test elülső felülete, felső és alsó végtagok, injekciók beadási helyei. Sápadt bőr, enyhe splenomegalia előfordulhat.

Laboratóriumi adatok: a vérlemezkék összszámának csökkenése 100x109/l alá, a vérkenetben - a vérlemezkék morfológiai változásai (anizocitózis, poikilocitózis, skizocitózis, mikrocitózis). Lehetséges vérszegénység.

Megnövekedett vérzési idő és károsodott vérrög visszahúzódás.
A citotoxikus T-limfociták szintjének csökkenése, a CEC, felszíni thrombocyta immunglobulinok, IgG szintjének emelkedése.

Myelogram: a megakariocita vonal hiperpláziája, a megakariociták számának és méretének növekedése.

Kezelés:
- Glükokortikoszteroidok alkalmazása: prednizolon 1-1,5 mg/ttkg 4-6 hétig, súlyos esetekben - pulzusterápia.
- Splenectomia (a GCS hatásának hiányában súlyos szövődmények kialakulása, súlyos hemorrhagiás szindróma esetén).
- Citosztatikumok felírása (ha a GCS és a splenectomia hatástalan).
- Egyéb módszerek (kezelés danazollal, immunglobulinnal, az-interferon alkalmazása, plazmaferézis, vérzéscsillapító terápia).

Thrombocytopathiák- a vérzéses diathesis csoportja, amelyet az örökletes vagy szerzett eredetű vérlemezkék funkcionális állapotának megsértése okoz. Összefügghet adhéziós hibával (Bernard-Soulier-szindróma), aggregációval (Glanzmann-féle thrombasthenia) vagy az intrathrombocytán belüli anyagok felszabadulásával (Wiskott-Aldrich-szindróma).

Coagulopathiák.
Vannak örökletes és szerzett koagulopátiák.

Hemofília A- a leggyakoribb örökletes hemorrhagiás diathesis, amely a VIII C plazma véralvadási faktor (antihemofil globulin A) hiányán vagy annak molekuláris eltérésén alapul.

10 000 lakosonként 1 eset fordul elő. Csak a férfiak betegszenek meg. Az induktorok (adók) nők.

Patogenezis: A VIII C faktor szintézisének megsértése az 1Xa + VIII a + Ca++ + thrombocyta-foszfolipid komplex faktor képződésének megzavarását okozza, aminek következtében az X átalakulása Xa faktorrá.

Klinika. A kezdeti megnyilvánulások 9 hónap és 2 év között alakulnak ki. Jellegzetes megnyilvánulások:
1. Vérzések a felső és alsó végtagok nagy ízületeiben, leggyakrabban a térdben és a könyökben. A vérzést trauma váltja ki, és a trauma kisebb is lehet. A vérzések késnek, és néhány órán belül kialakulnak. Az ízületi károsodásnak három formája van: akut arthrosis, krónikus hemorrhagiás osteoarthritis, másodlagos rheumatoid szindróma.

2. Lágy szövetek vérzései, vérömlenyek, gyakran a végtagokon, törzsön, bőr alatti, intermuscularis, subfasciális, retroperitoneális, óriási méreteket érhetnek el (0,5-2-3 liter vér vagy több). A kiterjedt hematómákat megnövekedett hőmérséklet, súlyos vérszegénység, csökkent vérnyomás, leukocitózis és felgyorsult ESR kíséri.

3. Vesevérzés.

4. Hosszan tartó visszatérő vérzés sérülések és műtétek után, késleltetett vérzés, 30-60 perc után, esetenként 2-4 óra elteltével.

A betegség szövődményei és kezelése:
- másodlagos rheumatoid szindróma,
- hematómák csontosodása,
- izom-csontrendszeri szövődmények (szubluxációk, kontraktúrák),
- hematómák általi összenyomás (a gége, a légcső, az erek, a belek szűkülete, az idegtörzsek összenyomódása),
- fertőzés, hematómák gennyedése,
- a hemofília gátló formáinak kialakulása,
- vese amiloidózis és krónikus veseelégtelenség,
- hemolitikus anémia,
- thrombocytopenia, immun eredetű leukopenia,
- B, C, D, G és HIV vírusfertőzés a transzfúziós kezelés során.

Laboratóriumi kritériumok:
1. Megnövelt APTT.
2. Megnövekedett alvadási idő.
3. A VIII C faktor aktivitásának csökkenése.
4. A vér hiánya vagy erős csökkenése VIII Ag.
PTT, TV, vérzési idő normális.

Kezelés:
- Vérzéscsillapító helyettesítő terápia VIII-as faktort tartalmazó gyógyszerekkel (antihemofil plazma, krioprecipitátum, liofilizált VIII-as faktor koncentrátum). Javallatok: vérzés, hemarthrosis, hematómák, különböző szöveti vérzésekkel járó fájdalomszindrómák, sebészeti beavatkozások elfedése.
- Nem specifikus terápia vérzéscsillapító szerekkel: s-aminokapronsav (nagy haematuria esetén ellenjavallt!).
- A gátló formában - GCS.

Bármilyen sebészeti beavatkozást csak antihemofil gyógyszerek intravénás beadásának hátterében szabad elvégezni.

Hemofília B- örökletes hemorrhagiás diatézis, amelyet a IX-es faktor aktivitásának hiánya okoz. A férfiak megbetegednek, a nők beszámolnak róla.
A tünetek hasonlóak a hemofília A klinikai képéhez, de haemarthrosis és haematoma ritkábban alakul ki.

Hemofília C- XI-es faktor hiány, férfiaknál és nőknél fordul elő. Könnyebben folyik. Laboratóriumi vizsgálatok: megnövekedett aPTT, károsodott ACT, csökkent XI-es faktor és antigénje.

Szerzett koagulopátiák.
Számos betegségben fordulnak elő, és kombinálódnak.
Fő ok:
1. K-vitamin-függő véralvadási faktorok hiánya:
- újszülöttek vérzéses betegségei,
- az epeutak elzáródása,
- K-vitamin felszívódási zavarok,
- a K-vitamin elégtelen bevitele az élelmiszerekből,
- gyógyszerek szedése - K-vitamin antagonisták és a bél mikroflóráját megváltoztató gyógyszerek.

2. Májbetegségek.

3. A véralvadási faktorok felgyorsult pusztulása:
- DIC szindróma,
- fibrinolízis.

4. A véralvadásgátlók hatása:
- specifikus inhibitorok,
- antifoszfolipid antitestek,
- vegyes hatású véralvadásgátlók.

5. Vegyes tényezők hatása:
- tömeges transzfúziók,
- mesterséges vérkeringés alkalmazása,
- gyógyszerek (antibiotikumok, daganatellenes szerek),
- policitémia, veleszületett szívhibák, amiloidózis, nefrotikus szindróma, leukémia.

Hemorrhagiás diathesis, amelyet az érfal szerkezeti inferioritása okoz.

Veleszületett hemorrhagiás telangiectasia(Randu-Osler-kór) egy autoszomális domináns betegség, amelyet a bőr és a nyálkahártyák többszörös telangiectasia, valamint különböző lokalizációjú hemorrhagiás szindróma jellemez. Ebben a betegségben a mesenchyma veleszületett hiánya áll fenn.

Diagnosztika:
- telangiectasia (apró élénkvörös foltok, csomók, „pókok”, amelyek nyomásra elsápadnak), az orrban, az ajkakban, a szájpadlásban, az ínyben, az orcákban, a légutakban, a gyomor-bélrendszerben, a hólyagban, a fizikai terhelés során bekövetkező vérzés, stressz;
- a betegség családi jellege;
- patológia hiánya a hemosztatikus rendszerben.

Vasculitis.
A vasculitis egy kóros folyamat, amelyet az érfal gyulladása és nekrózisa jellemez, ami a megfelelő erek által ellátott szervek és szövetek ischaemiás károsodásához vezet.

Osztályozás:
A nagy erek vasculitise:
- óriássejtes arteritis,
- Takayasu arteritis.

Közepes méretű erek vasculitise:
- polyarteritis nodosa,
- Kawasaki-kór.

Kis kaliberű erek vasculitise:
- Wegener granulomatosis,
- Churg-Strauss szindróma,
- mikroszkopikus polyangiitis,
- leukocytoclasticus vasculitis,
- hemorrhagiás vasculitis (Henoch-Schönlein purpura),
- esszenciális krioglobulinémiás vasculitis.

Leggyakoribb Henoch-Schönlein vérzéses vasculitis- szisztémás nekrotizáló vasculitis, amely elsősorban a kis ereket (kapillárisokat, venulákat, arteriolákat) érinti, immunkomplex gyulladás kialakulásával jellemezve, az érintett erekben IgA-immun lerakódásokkal. Leggyakrabban 5-14 éves gyermekeknél alakul ki. Gyakoriság - 23-25 ​​/ 10 000 gyermek.

Etiológia: fertőző faktor, gyógyszerek szedése, oltások és szérumok használata, rovarcsípés, bizonyos élelmiszerek (tojás, csokoládé, citrusfélék stb.) fogyasztása.

Patogenezis: immunkomplex nekrotizáló bőr és belső szervek mikroérrendszerének gyulladása >> komplementrendszer aktiválása >> endoteliális károsodás >> véralvadási rendszer aktiválása >> disszeminált intravaszkuláris koaguláció kialakulása >> fogyasztási thrombocytopenia >> hemorrhagiás szindróma.

Klinika:
- Bőrelváltozások - tapintható vérzéses petechiális kiütés, mely nyomás hatására nem múlik el, gyakran nekrotikus bőrelváltozások.

Lokalizáció: először - az alsó végtagok disztális részei, majd - a combok, a fenék, a csukló és a könyökízületek hajlító felületei.

A mozgásszervi rendszer károsodása - az alsó végtagok nagy ízületeinek károsodása gyulladás jeleivel.
- A gyomor-bél traktus károsodása - görcsös hasi fájdalom, hányinger, hányás, vérzéses tünetek jelentkezhetnek.
- Vesekárosodás - leggyakrabban akut glomerulonephritis (hematuria, proteinuria, cylindruria) formájában fordul elő, nephrosis szindróma és veseelégtelenség kialakulása lehetséges.
- Tüdőkárosodás - gyakran hemoptysis.
- Más szervek károsodása - szív- és érrendszer, idegrendszer, hasnyálmirigy.

Klinikai formák:
- egyszerű,
- ízületi,
- hasi és bőr-hasi,
- vese és bőr-vese,
- vegyes formák,
- krioglobulinémiával, Raynaud-szindrómával, hideg ödémával, csalánkiütéssel,
- más szervek károsodásával.

Tevékenységi szintek: minimális, közepes, kifejezett.

Laboratóriumi adatok:
- Általános vérvizsgálat: leukocitózis a leukoform balra tolódásával, az ESR felgyorsulása.
- Általános vizelet elemzés: proteinuria, cylindruria, hematuria, hypoisostenuria.
- Vérkémia: megnövekedett fibrinogén, α2- és γ-globulin tartalom.
- Immunológiai vérvizsgálat: mérsékelt lymphocytopenia (citotoxikus sejtek miatt), emelkedett IgA és CEC szint.
- Az endothelsejtek aktiválását vagy károsodását jelző markerek vérszintjének meghatározása: a von Willebrand antigén, a trombomodulin tartalmának növekedése, az angiotenzin-konvertáló enzim szintjének csökkenése az akut fázisban és a remissziós fázis növekedése, a C és S fehérjék szintjének csökkenése.
- A hemosztázis rendszer vizsgálata: csúcsidőszakban - a véralvadási idő és a vérzés időtartamának lerövidítése, a fibrinogén tartalom növelése, a vérlemezkék számának növelése és adhéziós-aggregációs képességük növelése, a fibrinolitikus aktivitás gátlása, a fibrin bomlástermékek mennyiségének növelése. Ezt követően fogyasztási thrombocytopenia és coagulopathia alakulhat ki.

Kezelés:
- Véralvadásgátlók (frakcionálatlan heparin, kis molekulatömegű heparinok), vérlemezke-gátló szerek (trentál, dipiridamol).
- Súlyos esetekben glükokortikoszteroidok.
- NSAID-ok.
- Extrakorporális terápia (plazmaferézis).
- Ha a kezelés hatástalan, használjon citosztatikumokat.