Globules rouges (RBC) dans un test sanguin général, normaux et anormaux. Quelles fonctions remplissent les globules rouges, combien de temps vivent-ils et où sont-ils détruits ?

Vieillissement des globules rouges.

Les principales cellules sanguines humaines - les globules rouges - circulent dans le sang pendant 120 jours maximum, en moyenne 60 à 90 jours. Le processus de vieillissement, et par la suite la destruction des globules rouges chez une personne en bonne santé, est associé à la suppression de la formation en eux de la quantité d'une substance spécifique - l'ATP lors du métabolisme du glucose dans ces éléments formés. Formation réduite d'ATP, son déficit perturbe les processus de la cellule qui lui fournissent de l'énergie - ceux-ci incluent : la restauration de la forme des érythrocytes, le transport des cations à travers leur membrane et la protection du contenu des érythrocytes contre les processus d'oxydation ; leur membrane perd du sialisme acides. Le vieillissement et la destruction des érythrocytes provoquent également une modification de la membrane érythrocytaire : des discocytes d'origine, ils se transforment en ce qu'on appelle des échinocytes, c'est-à-dire des érythrocytes, à la surface desquels se forment de nombreuses saillies et excroissances spécifiques.

La formation d'échinocytes, outre une diminution de la reproduction des molécules d'ATP dans la cellule érythrocytaire au cours de son vieillissement, est due à la formation accrue de la substance lysolécithine dans le plasma sanguin humain et à la teneur accrue en acides gras de celui-ci. Ces facteurs modifient le rapport entre la surface des couches interne et externe de la membrane cellulaire érythrocytaire en augmentant la surface de sa couche externe, ce qui conduit à l'apparition d'excroissances d'échinocytes.

Selon la gravité de la transformation membranaire et la forme acquise des érythrocytes, on distingue les échinocytes des classes I, II, III, ainsi que les sphéroéchinocytes des classes I et II. Au cours du vieillissement, la cellule passe séquentiellement par toutes les étapes de transformation en cellule échinocytaire de classe III, elle perd la capacité de changer et de restaurer sa forme discoïde inhérente, se transforme finalement en sphéroéchinocyte et la destruction finale des globules rouges se produit. L'élimination de la carence en glucose dans les cellules érythrocytaires ramène facilement les échinocytes des classes I à II à leur forme discocytaire d'origine. Les cellules échinocytaires commencent à apparaître sur la base des résultats d'un test sanguin général, par exemple dans du sang conservé, conservé pendant plusieurs semaines à une température de 4°C. Cela est dû au processus de réduction de la formation d'ATP à l'intérieur des cellules préservées, avec l'apparition de la substance lysolécithine dans le plasma sanguin, qui accélère également le vieillissement et la destruction des globules rouges. Si les échinocytes sont lavés dans du plasma frais, le niveau d'ATP dans la cellule est rétabli et, en quelques minutes, les globules rouges reprennent leur forme discocytaire.

Destruction des globules rouges. Site de destruction des globules rouges.

Les érythrocytes vieillissants perdent leur élasticité, ce qui les rend sujets à la destruction à l'intérieur des vaisseaux (une hémolyse intravasculaire des érythrocytes se produit) ou deviennent la proie des macrophages de la rate, qui les capturent et les détruisent, ainsi que des cellules de Kupffer du foie et dans moelle(il s'agit déjà d'une hémolyse extravasculaire ou intracellulaire des globules rouges). Grâce à l'hémolyse intracellulaire, 80 à 90 % des vieux globules rouges, qui contiennent environ 6 à 7 g d'hémoglobine, sont détruits chaque jour, à partir desquels jusqu'à 30 mg de fer sont libérés dans les macrophages. Après le processus de séparation de l'hémoglobine, l'hème qu'il contient est converti en un pigment biliaire appelé bilirubine (déterminé par un test sanguin biochimique), qui pénètre dans la lumière intestinale avec la bile et, sous l'influence de sa microflore, est converti en stercobilinogène. . Ce composé est excrété par le corps dans les selles et se transforme en stercobiline sous l'influence de l'air et de la lumière. Lorsque 1 g d'hémoglobine est converti, environ 33 mg de bilirubine sont formés.

La destruction des globules rouges dans 10 à 20 % des cas se produit par hémolyse intravasculaire. Dans ce cas, l'hémoglobine pénètre dans le plasma, où elle forme le complexe biochimique hémoglobine-haptoglobine avec l'haptoglobine plasmatique. En dix minutes, 50 % de ce complexe est absorbé du plasma par les cellules du parenchyme hépatique, ce qui empêche l'entrée de l'hémoglobine libre dans les reins, où elle peut provoquer une thrombose de leurs néphrons. Chez une personne en bonne santé, le plasma contient environ 1 g/l d'haptoglobine et l'hémoglobine non liée dans le plasma sanguin ne dépasse pas 3 à 10 mg. Les molécules d'hème, qui sont libérées de la liaison avec la globine lors de l'hémolyse intravasculaire, sont déjà liées par une protéine plasmatique - l'hémopexine, qui est transportée vers le foie et également absorbée par les cellules parenchymateuses de cet organe, et subit une conversion enzymatique en bilirubine.

Où les globules rouges sont-ils détruits ? 2885 0 05/03/2017

L'hémolyse est la manière dont le processus de destruction des globules rouges est défini en médecine. Il s’agit d’un phénomène permanent caractérisé par l’achèvement du cycle de vie des globules rouges, qui dure environ quatre mois. La destruction planifiée des transporteurs aériens ne se manifeste par aucun symptôme. Cependant, si l'hémolyse se produit sous l'influence de certains facteurs et constitue un processus forcé, un tel état pathologique peut être dangereux non seulement pour la santé, mais aussi pour la vie en général. . Afin de prévenir la pathologie, vous devez respecter les mesures préventives et, si cela se produit, connaître rapidement les symptômes et la cause de la maladie et, surtout, comprendre où se produit exactement le processus de destruction des globules rouges.

Où les globules rouges sont-ils détruits ?

Caractéristiques du processus

Lors de l'hémolyse, les globules rouges sont endommagés, ce qui entraîne la libération d'hémoglobine dans le plasma. En conséquence, des changements externes se produisent dans le sang - il devient plus rouge, mais en même temps beaucoup plus transparent.

La destruction se produit en raison de l’exposition à une toxine bactérienne ou à un anticorps. Le processus de destruction des globules rouges se déroule comme suit :

1. Un certain irritant peut affecter les globules rouges, entraînant une augmentation de leur taille.
2. Les globules rouges n’ont pas d’élasticité et ne sont donc pas conçus pour s’étirer.
3. Le globule rouge hypertrophié se rompt et tout son contenu pénètre dans le plasma.

Pour voir clairement comment se déroule le processus de destruction, vous devriez regarder la vidéo.

Vidéo - Hémolyse des globules rouges

Caractéristiques de l'hémolyse

Le processus de destruction est activé pour les raisons suivantes :

• infériorité génétique des cellules;
• lupus;
• défauts auto-immuns;
• réponse agressive des anticorps contre ses propres cellules ;
• la leucémie dans forme aiguë;
• jaunisse;
• nombre excessif de cellules d'érythromycine ;
• myélome.

Types d'hémolyse

Attention! Le processus de destruction des globules rouges peut être provoqué artificiellement sous l'influence de poisons, d'une transfusion sanguine mal effectuée, sous l'influence de certains acides.

Types d'hémolyse

Site de destruction des globules rouges

Si l'on considère le processus naturel d'hémolyse, en raison du vieillissement des globules rouges, leur élasticité est perdue et ils sont détruits à l'intérieur des vaisseaux. Ce processus est défini comme une hémolyse intravasculaire. Le processus intracellulaire d’hémolyse implique la destruction des cellules hépatiques de Kupffer. Ainsi, jusqu'à 90 % des vieux globules rouges (ils contiennent jusqu'à sept grammes d'hémoglobine) peuvent être détruits en une journée. Les 10 % restants sont détruits à l’intérieur des vaisseaux, entraînant la formation d’haptoglobine dans le plasma.

Caractéristiques des globules rouges

Mécanismes d'hémolyse

Le processus de destruction des globules rouges dans le corps peut se produire de plusieurs manières.

Mécanisme d'hémolyseCaractéristiques

Naturel	Il s'agit d'un processus naturel continu, qui est un phénomène tout à fait normal, typique de l'achèvement du cycle de vie des transporteurs d'oxygène.
Osmotique	Le développement du processus se produit dans un environnement hypotonique sous l'influence de substances qui ont un effet négatif directement sur la membrane cellulaire.
Thermique	Lorsque des conditions surviennent avec un effet de température sur le sang, les globules rouges commencent à se désintégrer
Biologique	Les toxines biologiques ou une transfusion sanguine inappropriée peuvent avoir un effet négatif sur les globules rouges.
Mécanique	L'hémolyse est déclenchée par un stress mécanique, ce qui entraîne des dommages à la membrane cellulaire

Formation et destruction des globules rouges

Causes profondes et symptômes

En médecine, il existe plusieurs raisons pour lesquelles les processus destructeurs des globules rouges peuvent être activés, les principales sont :

• si des composés de métaux lourds pénètrent dans le sang ;
• en cas d'intoxication humaine à l'arsenic ;
• lorsqu'il est exposé à l'acide acétique ;
• pour les maladies chroniques;
• pour la septicémie aiguë ;
• si un syndrome CIVD se développe ;
• à la suite de brûlures graves ;
• avec des facteurs Rh inadaptés, lorsque le sang est mélangé lors de la transfusion.

Que sont les globules rouges

Les premières étapes de l'hémolyse ne sont absolument caractérisées par rien, le processus pathologique doit donc être déterminé par un spécialiste. Des manifestations perceptibles par le patient lui-même surviennent au cours de la phase aiguë. Cette étape se déroule très rapidement, il faut donc réagir à temps. Les caractéristiques cliniques du processus de destruction des globules rouges apparaissent comme suit :

1. Il y a une sensation de nausée, qui se termine souvent par des vomissements.
2. Sensations douloureuses dans un estomac.
3. Changement de couleur de peau.

Durée de vie des globules rouges

Si une forme compliquée apparaît, le patient peut ressentir des convulsions, un malaise sévère, une pâleur et un essoufflement. Les résultats des tests montrent une anémie. La caractéristique objective de cette affection est caractérisée par l'apparition de souffles cardiaques. Dans le même temps, l’un des signes les plus évidents de destruction des globules rouges est l’hypertrophie des organes (par exemple la rate).

Note! Si un type d'hémolyse intravasculaire se produit, un signe supplémentaire sera un changement de couleur de l'urine.

Destruction aiguë des globules rouges

Manifestations aiguës L'état pathologique est défini comme une hémolyse aiguë. Un processus pathologique peut survenir dans le contexte d'une anémie, d'une incompatibilité sanguine lors d'une transfusion ou sous l'influence de substances toxiques. Elle se caractérise par une anémie se développant rapidement et une augmentation significative de la concentration de bilirubine. À la suite d'une hémolyse aiguë, un grand nombre de globules rouges sont détruits avec la libération d'hémoglobine.

Bilirubine

Une crise survient lorsque le patient présente les symptômes suivants :

• la personne a de la fièvre ;
• des nausées surviennent, accompagnées de vomissements;
• la température augmente ;
• l'essoufflement s'aggrave;
• syndrome douloureux sous forme de contractions douloureuses au niveau de l'abdomen et du bas du dos ;
• tachycardie.

Une forme plus sévère conduit au développement d'une anurie et, dans un premier temps, à une diminution significative de la pression artérielle.

C'est important! Pendant la période aiguë, une hypertrophie significative de la rate sera observée.

Anémie hémolytique et processus d'hémolyse

Hémolyse intravasculaire et intracellulaire

Dans la plupart des cas, ces concepts sont liés les uns aux autres. Cela s'explique par le fait qu'avec l'anémie hémolytique, une dégradation immédiate des globules rouges se produit avec la libération de bilirubine. Lorsqu'une personne souffre d'anémie, le cycle de vie des transporteurs d'oxygène diminue et le processus de leur action destructrice s'accélère.

Il existe deux types d'anémie :

1. Congénital. Une personne naît avec une structure anormale des membranes des globules rouges ou avec une formule d'hémoglobine incorrecte.
2. Acquis. Se produit à la suite d'une exposition à des substances toxiques.

Si la pathologie est acquise, les symptômes suivants se développent :

• la température augmente fortement ;
• sensations douloureuses dans la région de l'estomac ;
• la peau jaunit;
• vertiges;
• syndrome douloureux dans les articulations;
• sentiment de faiblesse;
• rythme cardiaque augmenté.

Anémie

Référence! Dans la forme toxique d'anémie, l'un des organes internes en souffre - le foie ou l'un des reins. La forme auto-immune est caractérisée hypersensibilitéà une température trop basse.

Le processus de dégradation des globules rouges chez les nouveau-nés

Dès les premières heures de sa vie, le bébé peut subir un processus de dégradation des globules rouges. La cause fondamentale de cette pathologie est la négativité du facteur Rh par rapport au facteur maternel. Cette condition accompagné d'un jaunissement de la peau, d'une anémie et d'un gonflement. Le danger de cet état pathologique est la mort possible, car des quantités excessives de bilirubine sont libérées dans le plasma sanguin.

Le bébé s'inquiète des crampes, de la réticence à prendre le sein et d'un état léthargique. Si une forme compliquée de la maladie est observée, un gonflement de la peau sera noté, ainsi qu'une hypertrophie du foie.

Attention! Les méthodes de médecine moderne réduisent au minimum les risques de jaunisse et préviennent les complications sous forme de retards de développement.

Vous pouvez en apprendre davantage sur la structure et la fonctionnalité des globules rouges dans la vidéo.

Vidéo - Structure et fonctions des globules rouges

med-explorer.ru

L'anémie falciforme. Causes, symptômes, diagnostic et traitement de la pathologie

L'anémie falciforme est une maladie héréditaire du système sanguin caractérisée par une anomalie génétique qui perturbe la formation des chaînes normales d'hémoglobine dans les globules rouges. L'hémoglobine anormale formée dans ce cas diffère par ses propriétés électrophysiologiques de l'hémoglobine d'une personne en bonne santé, à la suite de laquelle les globules rouges eux-mêmes changent, acquérant une forme allongée qui, au microscope, ressemble à une faucille (d'où le nom de la maladie). ).

L'anémie falciforme (ACS) est la forme la plus grave d'hémoglobinopathies héréditaires (troubles génétiquement déterminés de la structure de l'hémoglobine). Les globules rouges en forme de faucille sont rapidement détruits dans le corps et obstruent également de nombreux vaisseaux sanguins dans tout le corps, ce qui peut entraîner de graves complications, voire la mort.

Cette maladie du sang est répandue dans les pays africains et constitue une cause fréquente de décès chez les Noirs. Cela est dû à la prévalence généralisée du paludisme dans la région (une maladie infectieuse qui affecte les globules rouges humains). En raison de la migration de la population et du mélange des groupes ethniques, ce type d’anémie peut aujourd’hui survenir chez des personnes de toutes races dans de nombreuses régions du monde. Les hommes et les femmes tombent malades aussi souvent.

Faits intéressants

• La première mention documentée de la drépanocytose remonte à 1846.
• Environ 0,5 % de la population mondiale est porteuse saine du gène de l’anémie falciforme.
• Les patients drépanocytaires et les porteurs asymptomatiques du gène mutant sont pratiquement immunisés contre le paludisme. Cela est dû au fait que l'agent causal du paludisme (Plasmodium falciparum) est capable d'infecter uniquement les globules rouges normaux.
• Aujourd'hui, la drépanocytose est considérée comme une maladie incurable, mais avec un traitement adéquat, les personnes malades peuvent vivre jusqu'à un âge avancé et avoir des enfants.

Les érythrocytes, ou globules rouges, sont les éléments cellulaires les plus nombreux du sang humain qui assurent le transport de l'oxygène dans l'organisme. Un globule rouge humain est une cellule relativement petite, avec un diamètre de 7,5 à 8,3 micromètres. Il a une forme de disque biconcave avec des bords épaissis et une dépression au centre. Cette forme lui permet de changer considérablement et de traverser les vaisseaux les plus fins du corps (capillaires), dont le diamètre est 2 à 3 fois plus petit que le diamètre des globules rouges eux-mêmes. Grâce à la protéine spectrine, qui fait partie de la membrane cellulaire des érythrocytes, elle peut retrouver sa forme d'origine après avoir traversé la lumière du capillaire. L'espace interne du globule rouge est presque entièrement rempli d'hémoglobine - un complexe protéine-pigment spécial composé de la protéine globine et de l'élément contenant du fer - l'hème. C'est l'hémoglobine qui joue un rôle majeur dans le transport des gaz dans l'organisme.

Chaque globule rouge contient en moyenne 30 picogrammes (pg) d'hémoglobine, ce qui correspond à 300 millions de molécules de cette substance. La molécule d'hémoglobine est constituée de deux chaînes protéiques de globine alpha (a1 et a2) et de deux chaînes bêta (b1 et b2), qui sont formées en combinant de nombreux acides aminés (composants structurels des protéines) dans une séquence strictement définie. Chaque chaîne de globine contient une molécule d'hème, qui comprend un atome de fer.

La formation des chaînes de globine est programmée génétiquement et contrôlée par des gènes situés sur différents chromosomes. Au total, le corps humain possède 23 paires de chromosomes, chacun étant une molécule d'ADN (acide désoxyribonucléique) longue et compacte, qui comprend un grand nombre de gènes. L'activation sélective d'un gène particulier conduit à la synthèse de certaines protéines intracellulaires, qui déterminent finalement la structure et la fonction de chaque cellule du corps.

Quatre gènes de la 16e paire de chromosomes sont responsables de la synthèse des chaînes A de globine (l'enfant reçoit 2 gènes de chaque parent et la synthèse de chaque chaîne est contrôlée par deux gènes). Dans le même temps, la synthèse des chaînes B est contrôlée par seulement deux gènes situés dans la 11e paire de chromosomes (chaque gène est responsable de la synthèse d'une chaîne). L'hème est ajouté à chaque chaîne de globine formée, entraînant la formation d'une molécule d'hémoglobine complète.

Il est important de noter qu'en plus des chaînes alpha et bêta, d'autres chaînes de globine (delta, gamma, sigma) peuvent se former dans les érythrocytes. Leurs combinaisons conduisent à la formation de différents types d'hémoglobine, typiques de certaines périodes du développement humain.

Dans le corps humain, il est déterminé :

• HbA. Hémoglobine normale, composé de deux chaînes alpha et de deux chaînes bêta. Normalement, cette forme représente plus de 95 % de l’hémoglobine d’un adulte.
• HbA2. Une petite fraction, ne représentant normalement pas plus de 2 % de l’hémoglobine totale d’un adulte. Se compose de deux chaînes de globine alpha et de deux chaînes sigma.
• HbF (hémoglobine fœtale). Cette forme se compose de deux chaînes alpha et de deux chaînes gamma et prédomine pendant développement intra-utérin fœtus Il possède une grande affinité pour l’oxygène, ce qui assure la respiration des tissus de l’enfant lors de l’accouchement (lorsque l’accès à l’oxygène du corps de la mère est limité). Chez un adulte, la proportion d'HbF ne dépasse pas 1 à 1,5 % et se retrouve dans 1 à 5 % des globules rouges.
• HbU (hémoglobine fœtale). Il commence à se former dans les globules rouges à partir de 2 semaines après la conception et est complètement remplacé par l'hémoglobine fœtale après le début de l'hématopoïèse dans le foie.

La fonction de transport des érythrocytes est due à la présence d'atomes de fer dans l'hémoglobine. En passant par les capillaires pulmonaires, le fer attache les molécules d'oxygène et les transporte vers tous les tissus du corps, où l'oxygène est séparé de l'hémoglobine et transféré aux cellules de divers organes. Dans les cellules vivantes, l’oxygène participe à la respiration cellulaire et un sous-produit de ce processus est le dioxyde de carbone, qui est libéré par les cellules et se lie également à l’hémoglobine. Lorsque le dioxyde de carbone traverse à nouveau les capillaires pulmonaires, il est détaché de l'hémoglobine et libéré du corps avec l'air expiré, et de nouvelles molécules d'oxygène sont attachées au fer libéré. La formation de globules rouges (érythropoïèse) est observée pour la première fois au 19ème jour du développement embryonnaire dans le sac vitellin (un composant structurel spécial de l'embryon). À mesure que nous grandissons et nous développons corps humain l'hématopoïèse se produit dans divers organes. À partir de la 6ème semaine de développement intra-utérin, le principal lieu de formation des globules rouges est le foie et la rate, et au 4ème mois les premiers foyers d'hématopoïèse apparaissent dans la moelle osseuse rouge (MBR).

La moelle osseuse rouge est un ensemble de cellules souches hématopoïétiques situées dans les cavités des os du corps. La majeure partie de la substance CMC se trouve dans les os spongieux (os du bassin, du crâne, des corps vertébraux), ainsi que dans les os tubulaires longs (épaule et avant-bras, cuisse et bas de jambe). Progressivement, la proportion d'hématopoïèse dans le CMC augmente. Après la naissance d'un enfant, la fonction hématopoïétique du foie et de la rate est inhibée et la moelle osseuse devient le seul lieu de formation de globules rouges et d'autres cellules sanguines - les plaquettes, qui assurent la coagulation du sang, et les leucocytes, qui effectuent un fonction de protection.

Toutes les cellules sanguines sont formées à partir de cellules dites souches, qui apparaissent chez le fœtus en petites quantités à un stade précoce du développement embryonnaire. Ces cellules sont considérées comme pratiquement immortelles et uniques. Ils contiennent un noyau dans lequel se trouve l'ADN, ainsi que de nombreux autres composants structurels (organites) nécessaires à la croissance et à la reproduction.

Peu de temps après la formation, la cellule souche commence à se diviser (se multiplier), ce qui entraîne l'apparition d'un grand nombre de ses clones, qui donnent naissance à d'autres cellules sanguines.

A partir d'une cellule souche se forme :

• Cellule précurseur de la myélopoïèse. Cette cellule s'apparente à une cellule souche, mais présente un potentiel de différenciation (acquisition de fonctions spécifiques) moindre. Sous l'influence de divers facteurs régulateurs, il peut commencer à se diviser, avec une perte progressive du noyau et de la plupart des organites, et le résultat des processus décrits est la formation d'érythrocytes, de plaquettes ou de leucocytes.
• Cellule précurseur de la lymphopoïèse. Cette cellule a encore moins de capacité à se différencier. Il produit des lymphocytes (un type de globules blancs).

Le processus de différenciation (transformation) d'une cellule précurseur de la myélopoïèse en érythrocytes est stimulé par une substance biologique spéciale - l'érythropoïétine. Il est sécrété par les reins si les tissus corporels commencent à manquer d'oxygène. L'érythropoïétine améliore la formation de globules rouges dans la moelle osseuse rouge, leur nombre dans le sang augmente, ce qui augmente l'apport d'oxygène aux tissus et aux organes.

L'érythropoïèse dans la moelle osseuse rouge dure environ 4 à 6 jours, après quoi les réticulocytes (jeunes formes de globules rouges) sont libérés dans la circulation sanguine, qui mûrissent finalement en 24 heures et se transforment en globules rouges normaux capables de remplir une fonction de transport.

La durée de vie moyenne d’un globule rouge normal est de 100 à 120 jours. Pendant tout ce temps, ils circulent dans le sang, changeant et se déformant constamment à mesure qu'ils traversent les capillaires des organes et des tissus. Avec l’âge, les propriétés plastiques des globules rouges diminuent ; ils s’arrondissent et perdent leur capacité à se déformer.

Normalement, une petite proportion de globules rouges est détruite dans la moelle osseuse rouge, dans le foie ou directement dans le lit vasculaire, mais la grande majorité des globules rouges vieillissants sont détruits dans la rate. Textile de ce corps représenté par de nombreux capillaires sinusoïdaux ayant des fentes étroites dans leurs murs. Les globules rouges normaux les traversent sans difficulté puis retournent dans la circulation sanguine. Les vieux globules rouges sont moins flexibles, ce qui les coince dans les sinusoïdes de la rate et les détruit. cellules spéciales de cet organe (macrophages). De plus, les globules rouges dont la structure est perturbée (comme dans la drépanocytose) ou infectés par divers virus ou micro-organismes sont retirés de la circulation sanguine et détruits.

À la suite de la destruction des globules rouges, un pigment se forme et est libéré dans la circulation sanguine. couleur jaune– la bilirubine (indirecte, non liée). Cette substance est peu soluble dans l'eau. Il est transporté avec la circulation sanguine vers les cellules du foie, où il se lie à l'acide glucuronique - il se forme de la bilirubine liée ou directe, qui entre dans la composition de la bile et est excrétée dans les selles. Une partie est absorbée dans les intestins et excrétée dans l'urine, lui donnant une teinte jaunâtre.

Le fer, qui fait partie de l’hème, est également libéré dans la circulation sanguine lorsque les globules rouges sont détruits. Sous sa forme libre, le fer est toxique pour l'organisme, il se lie donc rapidement à une protéine plasmatique spéciale - la transferrine. La transferrine transporte le fer vers la moelle osseuse rouge, où il est à nouveau utilisé pour la synthèse des globules rouges. Cette maladie survient lorsqu'une mutation se produit dans les gènes qui contrôlent la formation des chaînes bêta de la globine. À la suite de la mutation, un seul acide aminé est remplacé dans la structure de la chaîne b-globine (l'acide glutamique en position 6 est remplacé par la valine). Cela ne perturbe pas le processus de formation de la molécule d'hémoglobine dans son ensemble, mais entraîne une modification de ses propriétés électrophysiologiques. L'hémoglobine devient instable et, dans des conditions d'hypoxie (manque d'oxygène), change de structure (cristallise, polymérise), se transformant en hémoglobine S (HbS). Cela entraîne un changement dans la forme du globule rouge : il s'allonge et s'amincit, devenant comme un croissant ou une faucille. Le sang artériel circulant des poumons est saturé d'oxygène, donc aucun changement dans la structure de l'hémoglobine ne se produit. Au niveau des tissus, les molécules d'oxygène passent dans les cellules de divers organes, ce qui conduit à la polymérisation de l'hémoglobine et à la formation de globules rouges en forme de faucille.

Sur étapes initiales maladie, ce processus est réversible : lorsqu'il traverse à nouveau les capillaires pulmonaires, le sang est saturé d'oxygène et les globules rouges reprennent leur forme normale. Cependant, ces changements se répètent chaque fois que les globules rouges traversent divers tissus et leur donnent de l'oxygène (des centaines, voire des milliers de fois par jour). En conséquence, la structure de la membrane érythrocytaire est perturbée, sa perméabilité aux divers ions augmente (le potassium et l'eau quittent la cellule), ce qui entraîne une modification irréversible de la forme des érythrocytes.

La capacité plastique de l'érythrocyte en forme de faucille est considérablement réduite, il n'est pas capable de se déformer de manière réversible lors du passage dans les capillaires et peut les obstruer. Un apport sanguin altéré à divers tissus et organes provoque le développement d'une hypoxie tissulaire (manque d'oxygène au niveau des tissus), ce qui conduit à la formation de globules rouges encore plus en forme de faucille (un cercle vicieux se forme).

La membrane des globules rouges en forme de faucille se caractérise par une fragilité accrue, ce qui réduit considérablement leur espérance de vie. Une diminution du nombre total de globules rouges dans le sang, ainsi que des troubles circulatoires locaux au niveau de divers organes (suite à un blocage des vaisseaux sanguins) stimulent la formation d'érythropoïétine dans les reins. Cela améliore l'érythropoïèse dans la moelle osseuse rouge et peut compenser partiellement ou totalement les manifestations de l'anémie.

Il est important de noter que l'HbF (constituée de chaînes alpha et de chaînes gamma), dont la concentration dans certains globules rouges atteint 5 à 10 %, ne subit pas de polymérisation et empêche la falciformation des globules rouges. Les cellules à faible teneur en HbF subissent en premier des changements.

Comme mentionné précédemment, la drépanocytose est maladie héréditaire, causée par une mutation dans un ou deux gènes codant pour la formation de chaînes B de globine. Cette mutation ne se produit pas dans le corps d'un enfant malade, mais lui est transmise par ses parents.

Les cellules sexuelles d’un homme et d’une femme contiennent chacune 23 chromosomes. Au cours du processus de fécondation, ils fusionnent, entraînant la formation d'une cellule qualitativement nouvelle (zygote), à ​​partir de laquelle le fœtus commence à se développer. Les noyaux des cellules germinales mâles et femelles fusionnent également, rétablissant ainsi un ensemble complet de chromosomes (23 paires) inhérents aux cellules du corps humain. Dans ce cas, l’enfant hérite du matériel génétique des deux parents.

L'anémie falciforme est héritée de manière autosomique récessive, ce qui signifie que pour qu'un enfant malade naisse, il doit hériter de gènes mutants des deux parents.

En fonction de l'ensemble des gènes reçus des parents, les éléments suivants peuvent naître :

• Un enfant atteint de drépanocytose. Cette option est possible si et seulement si le père et la mère de l’enfant sont tous deux atteints de cette maladie ou en sont porteurs asymptomatiques. Dans ce cas, l'enfant doit hériter d'un gène défectueux des deux parents (forme homozygote de la maladie).
• Porteur asymptomatique. Cette variante se développe si un enfant hérite d'un gène défectueux et d'un gène normal, qui code pour la formation de chaînes de globine normales (forme hétérozygote de la maladie). En conséquence, le globule rouge contiendra à peu près la même quantité d’hémoglobine S et d’hémoglobine A, ce qui est suffisant pour maintenir la forme et la fonction normales du globule rouge dans des conditions normales.

Jusqu'à présent, il n'a pas été possible d'établir la cause exacte mutations génétiques conduisant à l’anémie falciforme. Cependant, des recherches récentes ont identifié un certain nombre de facteurs (mutagènes) dont l'impact sur l'organisme peut endommager l'appareil génétique des cellules, provoquant un certain nombre de maladies chromosomiques.

Les mutations génétiques peuvent être causées par :

• Infection paludéenne. Cette maladie est causée par les plasmodes du paludisme qui, lorsqu'ils pénètrent dans le corps humain, infectent les globules rouges, provoquant leur mort massive. Cela peut entraîner des mutations au niveau de l'appareil génétique des globules rouges, provoquant l'apparition diverses maladies, y compris l'anémie falciforme et d'autres hémoglobinopathies. Certains chercheurs sont enclins à croire que les mutations chromosomiques des érythrocytes constituent une sorte de réaction protectrice de l'organisme contre le paludisme, car les érythrocytes en forme de faucille ne sont pratiquement pas affectés par le plasmodium du paludisme.
• Infection virale. Un virus est une forme de vie non cellulaire constituée des acides nucléiques ARN (acide ribonucléique) ou ADN (acide désoxyribonucléique). Cet agent infectieux ne peut se reproduire qu’à l’intérieur des cellules d’un organisme vivant. En infectant une cellule, le virus s'intègre dans son appareil génétique, le modifiant de telle manière que la cellule commence à produire de nouveaux fragments du virus. Ce processus peut provoquer l'apparition de diverses mutations chromosomiques. Les cytomégalovirus, les virus de la rubéole et de la rougeole, l'hépatite et bien d'autres peuvent agir comme mutagènes.
• Rayonnement ionisant. Il s'agit d'un flux de particules invisibles à l'œil nu, capables d'influencer l'appareil génétique d'absolument toutes les cellules vivantes, conduisant à l'apparition de nombreuses mutations. Le nombre et la gravité des mutations dépendent de la dose et de la durée de l'irradiation. En plus du rayonnement de fond naturel de la Terre, les accidents dans les centrales nucléaires (centrales nucléaires) et les explosions de bombes atomiques, ainsi que les études privées aux rayons X peuvent devenir des sources supplémentaires de rayonnement.
• Facteurs nocifs environnement. Ce groupe comprend diverses substances chimiques qu'une personne rencontre au cours de sa vie. Les mutagènes les plus puissants sont l'épichlorhydrine, utilisée dans la fabrication de nombreux médicaments, le styrène, utilisé dans la fabrication de plastiques, les composés de métaux lourds (plomb, zinc, mercure, chrome), la fumée de tabac et de nombreux autres composés chimiques. Tous ont une activité mutagène et cancérigène élevée (causant le cancer).
• Médicaments. L'effet de certains médicaments est dû à leur influence sur l'appareil génétique des cellules, associée au risque de diverses mutations. Les médicaments mutagènes les plus dangereux sont la plupart des médicaments antitumoraux (cytostatiques), les médicaments à base de mercure et les immunosuppresseurs (inhibant l'activité du système immunitaire).

Comme mentionné précédemment, les personnes atteintes de la forme hétérozygote sont porteuses asymptomatiques du gène de la drépanocytose. Les manifestations cliniques de la maladie ne peuvent survenir chez eux qu'avec le développement d'une hypoxie sévère (lors de l'escalade de montagnes, avec une perte de sang massive, etc.). Les manifestations cliniques de la forme homozygote peuvent varier de symptômes minimes de la maladie à une évolution sévère associée à un handicap et conduisant souvent au décès du patient.

La gravité de l'évolution clinique de l'anémie falciforme est influencée par :

• La présence d'hémoglobine F. Plus elle est importante, moins les symptômes de la maladie sont prononcés. Ceci explique l’absence de symptômes de SCD chez les nouveau-nés : la majeure partie de l’HbF est remplacée par l’HbA au sixième mois de la vie de l’enfant.
• Conditions climatiques et géographiques. La pression de l'oxygène dans l'air inhalé est inversement proportionnelle à l'altitude au-dessus du niveau de la mer. En d’autres termes, plus une personne est élevée, moins d’oxygène pénètre dans ses poumons à chaque respiration. Les symptômes de la drépanocytose peuvent apparaître et s'aggraver quelques heures après avoir été élevés à plus de 2 000 mètres d'altitude (même chez les personnes atteintes d'une forme hétérozygote de la maladie). Vivre en haute altitude est absolument contre-indiqué pour les patients atteints de SCA (certaines villes d'Amérique et d'Europe sont situées à plusieurs kilomètres d'altitude).
• Facteurs socio-économiques. La disponibilité et la rapidité du traitement des complications de l'anémie falciforme affectent également la gravité des manifestations cliniques de la maladie.

Les manifestations externes de la drépanocytose sont causées avant tout par le taux de destruction (hémolyse) des érythrocytes falciformes (dont la durée de vie est raccourcie à 10 à 15 jours), ainsi que diverses complications, résultant du fait que les globules rouges en forme de faucille bloquent les capillaires dans tout le corps.

Les symptômes de la drépanocytose comprennent :

• symptômes associés à la destruction des globules rouges ;
• crises hémolytiques;
• symptômes causés par le blocage de petits vaisseaux ;
• rate hypertrophiée;
• sujets à des infections graves.

Ce groupe de symptômes commence généralement à apparaître après six mois de la vie de l’enfant, lorsque la quantité d’hémoglobine F diminue (en cas sévères forme homozygote de la maladie) ou à une date ultérieure.

La plupart premières manifestations l’anémie falciforme sont :

• Pâleur. Se développe en raison d'une diminution du nombre de globules rouges dans le sang. La peau et les muqueuses visibles (cavité buccale, conjonctive de l'œil et autres) deviennent pâles et sèches, la peau devient moins élastique.
• Fatigue accrue. Les enfants drépanocytaires se caractérisent par une léthargie et de manière sédentaire vie. Avec toute activité physique, les besoins du corps en oxygène augmentent, c'est-à-dire qu'une hypoxie se développe. Cela provoque la formation et la destruction d'un plus grand nombre de globules rouges. La fonction de transport du sang diminue, entraînant une sensation de fatigue rapide.
• Vertiges fréquents. Elles sont causées par un manque d’oxygène au niveau du cerveau, ce qui met la vie en danger.
• Dyspnée. Ce terme implique une augmentation en fréquence et en profondeur mouvements respiratoires, résultant d'une sensation de manque d'air. Chez les patients drépanocytaires, ce symptôme survient généralement pendant les périodes d'activité physique, mais il peut également apparaître au repos (dans les formes sévères de la maladie, en haute altitude).
• Croissance et développement retardés. En raison du fait que la fonction de transport du sang est considérablement réduite, les tissus et les organes ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène nécessaire à la croissance et au développement normaux du corps. La conséquence en est un retard dans le développement physique et mental : les enfants commencent à marcher et à parler plus tard que leurs pairs et ils ont de moins bons résultats à l'école. Il existe également un retard dans la puberté de l'enfant.
• Jaunissement de la peau. Le pigment bilirubine, libéré dans la circulation sanguine lors de la destruction des globules rouges, donne à la peau et aux muqueuses visibles une couleur jaunâtre. Normalement, cette substance est rapidement neutralisée dans le foie et excrétée par l'organisme, mais dans l'anémie falciforme, le nombre de globules rouges détruits est si important que le foie est incapable de neutraliser toute la bilirubine formée.
• Urine foncée. La couleur de l'urine change en raison d'une augmentation de la concentration de bilirubine.
• Excès de fer dans le corps. Cette condition peut se développer à la suite de crises hémolytiques graves et fréquemment récurrentes, lorsqu'une trop grande quantité de fer libre est libérée dans la circulation sanguine. Cela peut conduire à une hémosidérose, état pathologique caractérisé par le dépôt d'oxyde de fer dans divers tissus (foie, rate, rein, poumons, etc.), ce qui entraînera un dysfonctionnement des organes touchés.

Les crises hémolytiques peuvent survenir à différentes périodes de la vie. La durée de la rémission (une période sans crises) peut être calculée en mois ou en années, après quoi un certain nombre de crises peuvent survenir.

Le développement d'une crise hémolytique peut être précédé de :

• infection généralisée sévère;
• travail physique dur;
• montée en haute altitude (plus de 2000 mètres d'altitude) ;
• exposition à des températures excessivement élevées ou basses températures;
• déshydratation (épuisement des réserves de liquides dans le corps).

Une crise hémolytique se caractérise par la formation rapide grand nombre globules rouges en forme de faucille, qui obstruent les petits vaisseaux et sont détruits dans la rate, le foie, la moelle osseuse rouge et d'autres organes, ainsi que directement dans le lit vasculaire. Cela entraîne une forte diminution du nombre de globules rouges dans le corps, qui se manifeste par une augmentation de l'essoufflement, des étourdissements fréquents (pouvant aller jusqu'à la perte de conscience) et d'autres symptômes décrits précédemment. Comme déjà mentionné, les globules rouges en forme de faucille ne sont pas capables de traverser les petits vaisseaux et s'y coincent, ce qui entraîne une mauvaise circulation dans presque tous les organes.

Les symptômes de la drépanocytose sont :

• Crises douloureuses. Ils résultent du blocage des vaisseaux sanguins qui alimentent certains organes. Cela conduit au développement d'un manque d'oxygène au niveau des tissus, qui s'accompagne d'attaques de douleurs aiguës sévères pouvant durer de plusieurs heures à plusieurs jours. Le résultat des processus décrits est la mort d'une section de tissu ou d'organe à laquelle l'apport d'oxygène est altéré. Les crises douloureuses peuvent survenir soudainement dans un contexte de bien-être complet, mais elles sont le plus souvent précédées d'infections virales et bactériennes, d'une activité physique intense ou d'autres conditions accompagnées du développement d'une hypoxie.
• Ulcères cutanés. Ils se développent à la suite d'un blocage de petits vaisseaux et de troubles circulatoires dans diverses zones de la peau. La zone touchée s'ulcère et s'infecte assez souvent, ce qui peut provoquer le développement de maladies infectieuses graves. La localisation la plus typique des ulcères est la peau des parties supérieures et supérieures. des membres inférieurs, cependant, des dommages à la peau du tronc, du cou et de la tête sont possibles.
• Déficience visuelle. Ils se développent à la suite d’un blocage de l’artère qui irrigue la rétine. En fonction du diamètre du vaisseau affecté, divers troubles, allant d'une diminution de l'acuité visuelle au décollement de la rétine et au développement de la cécité.
• Insuffisance cardiaque. La cause des lésions cardiaques peut être le blocage des artères coronaires (vaisseaux alimentant le muscle cardiaque) par des globules rouges en forme de faucille et le développement de crise cardiaque aiguë myocarde (mort d'une partie du muscle cardiaque causée par un apport insuffisant d'oxygène). De plus, une anémie et une hypoxie prolongées provoquent par réflexe une augmentation de la fréquence cardiaque. Cela peut conduire à une hypertrophie (augmentation de la taille) du muscle cardiaque, suivie d'un épuisement des mécanismes compensatoires et du développement d'une insuffisance cardiaque.
• Hématurie (sang dans les urines). Ce symptôme peut apparaître à la suite d'une thrombose des veines rénales et de lésions des néphrons (les unités fonctionnelles du tissu rénal dans lesquelles se forme l'urine), à ​​la suite de quoi ils deviennent perméables aux globules rouges. Avec une évolution longue de la maladie, la mort de plus de 75 % des néphrons et le développement d'une insuffisance rénale peuvent survenir, ce qui est un signe de pronostic défavorable.
• Priapisme. Ce terme désigne la survenue spontanée d’une érection prolongée et douloureuse du pénis chez l’homme. Ce symptôme est causé par le blocage des petits capillaires et des veines à travers lesquels le sang coule de l'organe, ce qui peut parfois conduire au développement de l'impuissance.
• Modifications de la structure osseuse. L'anémie falciforme se caractérise par des infarctus fréquents du tissu osseux, ce qui entraîne des modifications de la structure des os, qui deviennent moins solides. De plus, une hypoxie prolongée stimule la libération de grandes quantités d'érythropoïétine par les reins, ce qui entraîne la prolifération de l'hématopoïèse érythroïde dans la moelle osseuse rouge et une déformation des os du crâne, des vertèbres et des côtes.
• Dommages aux articulations. Il y a un gonflement et une douleur dans les articulations des extrémités (pieds, jambes, mains, doigts et orteils).
• Manifestations neurologiques. Ils sont le résultat d’un blocage des artères qui irriguent diverses parties du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes neurologiques chez les patients atteints d'anémie falciforme peuvent se manifester par des troubles sensoriels, une parésie (altération de la fonction motrice), une plégie (perte complète de la fonction motrice dans les membres), ainsi qu'un accident vasculaire cérébral ischémique aigu (résultant du blocage d'une artère dans le cerveau). , ce qui peut entraîner la mort.

L'hypertrophie de la rate résulte de la rétention et de la destruction d'un grand nombre de globules rouges en forme de faucille. De plus, des infarctus spléniques peuvent se développer, entraînant une réduction significative de ses capacités fonctionnelles.

Dans les premiers stades de l’anémie falciforme, seuls les globules rouges en forme de faucille sont retenus et détruits dans la rate. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les sinusoïdes de l'organe se bloquent, ce qui perturbe le passage (filtration) de toutes les autres cellules sanguines et provoque une augmentation de taille de l'organe (splénomégalie).

En raison de la stagnation du sang dans une rate hypertrophiée, une affection appelée hypersplénisme peut se développer. Elle se caractérise par la destruction non seulement d'éléments cellulaires endommagés, mais également normaux (plaquettes, leucocytes, globules rouges inchangés). Ceci s'accompagne d'une diminution rapide du nombre de ces cellules dans sang périphérique et le développement de symptômes correspondants (saignements fréquents, perturbation des propriétés protectrices de l’organisme). Le développement de l'hypersplénisme est particulièrement dangereux dans la petite enfance, lorsque l'hypertrophie de la rate peut rapidement détruire la plupart des globules rouges, ce qui entraînera la mort de l'enfant.

L'affaiblissement des défenses de l'organisme est principalement dû à un dysfonctionnement de la rate (suite à de multiples crises cardiaques), responsable du nettoyage du sang des micro-organismes pathogènes et de la formation de lymphocytes (cellules qui régulent l'immunité). De plus, une microcirculation altérée dans la peau réduit considérablement sa fonction barrière, ce qui facilite la pénétration de diverses bactéries dans l'organisme. Le diagnostic et le traitement de la drépanocytose sont effectués par un hématologue. Diagnostiquer de cette maladie, basé uniquement sur des manifestations externes, est assez difficile, car symptômes similaires De nombreuses maladies du sang se manifestent. Un interrogatoire détaillé du patient et de ses parents (si l'enfant est malade) sur l'heure et les circonstances d'apparition des symptômes peut aider le médecin à suspecter la présence d'une drépanocytose, mais un certain nombre d'études complémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. .

Dans le diagnostic de la drépanocytose, les éléments suivants sont utilisés :

L'un des premiers tests prescrits à tous les patients en cas de suspicion d'un trouble sanguin. Il vous permet d'évaluer la composition cellulaire du sang périphérique, qui fournit des informations sur l'état fonctionnel de divers organes internes, ainsi que sur l'hématopoïèse dans la moelle osseuse rouge et la présence d'une infection dans le corps. Pour une analyse générale, du sang capillaire (provenant d'un doigt) et du sang veineux peuvent être prélevés.

Technique de prélèvement de sang capillaire

Le sang est prélevé le matin, à jeun. La veille du test, il est déconseillé de boire de l’alcool, de fumer ou de prendre des drogues. Immédiatement avant de prendre du sang, vous devez réchauffer les doigts de votre main gauche, ce qui améliorera la microcirculation et facilitera la procédure.

Le matériel d'analyse est collecté par une infirmière dans la salle de traitement de la clinique. La peau du bout du doigt est traitée avec un coton-tige préalablement humidifié avec une solution d'alcool à 70 % (pour prévenir l'infection). Après cela, une aiguille de scarificateur spéciale est utilisée pour percer la peau sur la surface latérale du doigt (généralement, le 4ème doigt de la main gauche est utilisé, mais ce n'est pas important). La première goutte de sang qui apparaît est prélevée avec un coton-tige, après quoi l'infirmière commence à presser et à relâcher alternativement le bout du doigt, prélevant plusieurs millilitres de sang dans un tube gradué stérile.

Si une anémie falciforme est suspectée, le doigt sur lequel le sang sera prélevé est d'abord attaché avec une corde ou un garrot (pendant 2 à 3 minutes). Cela crée des conditions hypoxiques, entraînant la formation d’un plus grand nombre de globules rouges falciformes, ce qui facilitera le diagnostic.

Technique de prélèvement de sang veineux

Le sang est également prélevé par une infirmière. Les règles de préparation à l'analyse sont les mêmes que pour le prélèvement de sang au doigt. Habituellement, le sang provient des veines saphènes de la région ulnaire, dont l'emplacement est assez facile à déterminer.

Le patient s'assoit et pose sa main sur le dossier du fauteuil en l'étendant le plus possible au niveau de l'articulation du coude. L'infirmière applique un garrot en caoutchouc au niveau de l'épaule (la compression des veines saphènes les fait déborder de sang et les fait gonfler au-dessus de la surface de la peau) et demande au patient de « poing » (serrer et desserrer le poing) pendant quelques secondes, ce qui aide également à remplir les veines de sang et les rend plus faciles à identifier sous la peau.

Après avoir déterminé l'emplacement de la veine, l'infirmière traite deux fois la zone du coude avec un coton-tige préalablement imbibé de 70% solution d'alcool. Après cela, la peau et la paroi veineuse sont percées avec une seringue stérile jetable et la quantité de sang requise (généralement plusieurs millilitres) est collectée. Un coton-tige propre (également imbibé d'alcool) est pressé sur le site de ponction et l'aiguille est retirée. Il est conseillé au patient d'attendre dans le couloir pendant 10 à 15 minutes, car certains effets indésirables(vertiges, perte de conscience).

Examen microscopique du sang

Quelques gouttes du sang collecté sont transférées sur une lame de verre, colorées avec des colorants spéciaux (généralement du bleu de méthylène) et examinées au microscope optique. Cette méthode permet de déterminer approximativement le nombre d'éléments cellulaires dans le sang, d'estimer leur taille et leur structure.

Dans la drépanocytose, il est possible de détecter des globules rouges en forme de faucille (par examen du sang veineux), mais leur absence n'exclut pas le diagnostic. L'examen microscopique conventionnel ne révèle pas toujours des globules rouges falciformes, c'est pourquoi un examen par frottis humide du sang est utilisé. L'essence de l'étude est la suivante : une goutte de sang est transférée sur une lame de verre et traitée avec une substance spéciale - le pyrosulfite de sodium. Il « extrait » l’oxygène des globules rouges, leur donnant la forme d’une faucille (si la personne souffre réellement d’anémie falciforme), ce qui se révèle lorsqu’on l’examine au microscope optique ordinaire. Cette étude est très spécifique et permet de confirmer le diagnostic dans la plupart des cas.

Examen sanguin dans un analyseur d'hématologie

La plupart des laboratoires modernes sont équipés d'analyseurs hématologiques - des appareils qui vous permettent de déterminer rapidement et avec précision la composition quantitative de tous les éléments cellulaires, ainsi que de nombreux autres paramètres sanguins.

Changements dans analyse générale sang pour la drépanocytose

Indicateur à l’étude	Qu'est-ce que ça veut dire?	Norme
Concentration de globules rouges (RBC)	Avec l'anémie falciforme, il y a une destruction prononcée des globules rouges (hémolyse), ce qui entraîne une diminution de leur concentration dans le sang. Cette condition est particulièrement caractéristique des crises hémolytiques, lorsque plus de la moitié des globules rouges circulant dans le sang peuvent être détruits.	Hommes (M) : 4,0 – 5,0 x 1012/l.	Moins de 4,0 x 1012/l.
Femmes (F) : 3,5 – 4,7 x 1012/l.	Moins de 3,5 x 1012/l.
Taux d'hémoglobine totale (HGB)	Suite à la destruction des globules rouges, niveau général hémoglobine dans le sang.	M : 130 – 170 g/l.	Moins de 130 g/l.
F : 120 – 150 g/l.	Moins de 120 g/l.
Concentration de globules blancs (WBC)	Les leucocytes protègent l'organisme contre divers Agents infectieux. Avec l'anémie falciforme, il existe une prédisposition aux maladies infectieuses, c'est pourquoi cet indicateur peut augmenter.	4,0 – 9,0 x 109/l.	Une augmentation du taux de leucocytes au-dessus de 9,0 x 109/l indique la présence d'un processus infectieux dans le corps.
Concentration plaquettaire (PLT)	Si un hypersplénisme se développe dans une rate hypertrophiée, non seulement les globules rouges en forme de faucille sont détruits, mais également les cellules sanguines normales.	180 – 320 x 109/l.	Normal ou réduit.
Concentration de réticulocytes (RET)	Une diminution de la concentration de globules rouges stimule la libération d'érythropoïétine par les reins, ce qui améliore les processus d'hématopoïèse dans la moelle osseuse rouge. Il en résulte la libération d'un grand nombre de réticulocytes dans la circulation sanguine périphérique.	M : 0,24 – 1,7 %.	Augmenté, surtout après des crises hémolytiques.
F : 0,12 – 2,05 %.
Hématocrite (Hct)	Hématocrite – valeur de laboratoire, reflétant la relation quantitative entre les éléments cellulaires du sang et le volume de plasma. Une hémolyse sévère entraîne une diminution du nombre total de globules rouges et, par conséquent, une diminution de l'hématocrite.	M : 42 – 50 %.	En dessous de la normale, jusqu'à 15 à 20 % pendant les périodes de crises hémolytiques.
F : 38 – 47 %.
Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR)	Le temps pendant lequel les globules rouges se déposent au fond du tube est déterminé. Dans des conditions normales, la surface externe des membranes des globules rouges porte une charge négative, ce qui amène les cellules à se repousser. Une diminution de la concentration de globules rouges, ainsi que divers processus infectieux dans le corps, contribuent à une sédimentation plus rapide des globules rouges.	M : 3 – 10 mm/heure.	Plus de 10 mm/heure.
F : 5 – 15 mm/heure.	Plus de 15 mm/heure.

À recherche biochimiqueévaluation qualitative et quantitative du contenu de divers substances chimiques dans le sang veineux. Chaque maladie est caractérisée par une augmentation ou une diminution de la concentration certaines substances, qui est utilisé pour poser un diagnostic et choisir des tactiques de traitement.

Modifications des tests sanguins biochimiques dans l'anémie falciforme

Indicateur à l’étude	Qu'est-ce que ça veut dire?	Norme	Modifications possibles de l'anémie falciforme
Niveau de bilirubine (fraction non liée)	Cet indicateur reflète l'intensité des processus de destruction des globules rouges tant dans la rate que directement dans le lit vasculaire.	4,5 – 17,1 µmol/l.	Nettement supérieur à la normale.
Hémoglobine plasmatique libre	Cet indicateur reflète l'intensité du processus de destruction des globules rouges directement à l'intérieur des vaisseaux (hémolyse intravasculaire), au cours duquel une grande quantité d'hémoglobine libre est libérée dans le sang.	Moins de 220 mg/l.	Significativement plus élevé que la normale, surtout lors d'une crise hémolytique.
Niveau d'haptoglobine plasmatique	L'haptoglobine est une protéine du plasma sanguin produite dans le foie. L’une de ses fonctions principales est de lier l’hémoglobine libre présente dans le sang et de la transporter jusqu’à la rate, où elle est détruite. Lors de l'hémolyse des globules rouges dans le lit vasculaire, la quantité d'hémoglobine libérée dans le sang est si importante que toute l'haptoglobine est dans un état lié à celle-ci, sa quantité diminue donc.	0,8 – 2,7 g/l.	Significativement en dessous de la normale, surtout lors des crises hémolytiques.
Concentration de fer libre dans le sang	Une augmentation de la quantité de fer libre dans le plasma sanguin est généralement caractéristique d'une crise hémolytique. La protéine transferrine n'a pas le temps de lier tout le fer qui pénètre dans le sang à la suite de la destruction d'un grand nombre de globules rouges, sa concentration augmente donc.	M : 17,9 – 22,5 µmol/l.	Lors d'une crise hémolytique, cet indicateur peut être plusieurs fois supérieur à la normale.
F : 14,3 – 17,9 µmol/l.
Niveaux d'alanine aminotransférase (ALAT) et d'aspartate aminotransférase (AST)	Ces substances sont des enzymes intracellulaires contenues en grande quantité dans les cellules hépatiques. Une augmentation de leur concentration dans le sang est un marqueur de destruction des tissus hépatiques, qui peut être une conséquence de micro-infarctus (résultant d'un blocage des vaisseaux hépatiques par des globules rouges en forme de faucille).	M : jusqu'à 41 U/l.	Dans les cas graves de la maladie, cela dépasse largement la norme.
F : jusqu'à 31 U/l.

Une méthode de recherche scientifique largement utilisée qui permet de déterminer composition de haute qualité hémoglobine dans le sang. L'essence de la méthode est la suivante : une solution contenant diverses protéines est placée sur du papier situé dans un champ électrique stationnaire entre deux électrodes, qui commencent à se déplacer de la cathode (électrode chargée négativement) à l'anode (électrode chargée positivement).

La vitesse de déplacement des molécules de protéines dépend de leur poids moléculaire, de leur configuration spatiale et de leur charge électrique. Ces paramètres sont strictement spécifiques à chaque chaîne de globine (à la fois normale et pathologique), de sorte que leur mobilité électrophorétique sera différente. Sur la base de marqueurs de contrôle, les types d'hémoglobine dans le sang testé et la quantité de chacun d'eux sont déterminés.

Électrophorèse de l'hémoglobine pour la drépanocytose

Méthode moderneétudes des organes internes, basées sur le principe de l'écholocation, qui permet de déterminer l'emplacement et la structure d'un objet par la vitesse de retour de l'onde sonore réfléchie par sa surface.

L'échographie est l'une des méthodes de diagnostic les plus simples et les plus inoffensives. Plusieurs heures avant le test, le patient doit éviter de manger et de boire de grandes quantités de liquide. L’intervention elle-même peut être réalisée soit dans une salle spécialement équipée, soit directement au chevet du patient. Un gel spécial est appliqué sur la peau de la zone examinée (cela empêche l'air de pénétrer entre le capteur et la peau du patient, ce qui pourrait fausser les résultats de l'étude). Après cela, le médecin place un capteur spécial qui émet des ondes ultrasonores sur la peau du patient et commence à le déplacer sur la zone examinée. Les ondes sonores sont réfléchies par les surfaces de divers organes et structures sur leur passage et sont capturées par un récepteur spécial. Après traitement informatique, une image approximative des tissus et organes examinés apparaît sur le moniteur.

Variété examen échographique est la Dopplerographie - une méthode qui vous permet d'évaluer la nature du flux sanguin dans les vaisseaux.

Pour la drépanocytose, l’échographie peut révéler :

• hypertrophie de la rate et du foie ;
• la présence d'infarctus dans les organes internes (rate, foie, reins et autres);
• mauvaise circulation dans les organes internes;
• perturbation du flux sanguin dans les extrémités.

Cette recherche repose sur la capacité des rayons X à traverser le corps humain. Dans le même temps, ils sont partiellement absorbés par diverses structures tissulaires, ce qui entraîne la formation d'une image d'ombre de tous les organes et tissus qui se trouvent sur leur passage sur un film spécial. Possède la plus grande capacité d'absorption du corps humain os, ce qui permet d'utiliser cette méthode pour déterminer la présence et la gravité des lésions osseuses dans la drépanocytose.

Examen aux rayons X permet d'identifier :

• déformation et expansion des corps vertébraux (dues à des infarctus multiples);
• déformation et amincissement des os squelettiques (en raison d'une croissance excessive du tissu médullaire);
• la présence d'ostéomyélite (un processus infectieux purulent dans le tissu osseux).

Il n’existe actuellement aucun traitement efficace contre la drépanocytose qui puisse éliminer cette maladie une fois pour toutes. L'aide aux patients consiste à prévenir la formation d'un grand nombre de globules rouges falciformes, ainsi qu'à éliminer les symptômes de la maladie.

Les principes du traitement de la drépanocytose sont les suivants :

• mode de vie correct;
• augmentation du nombre de globules rouges et d'hémoglobine;
• Oxygénothérapie;
• élimination du syndrome douloureux;
• élimination de l'excès de fer dans l'organisme ;
• prévention et traitement des maladies infectieuses.

Si une personne reçoit un diagnostic de drépanocytose, elle doit suivre certaines recommandations qui atténueront la maladie et minimiseront le risque de complications.

• vivre à une altitude ne dépassant pas 1 500 mètres au-dessus du niveau de la mer ;
• vivre dans une zone au climat tempéré (hors exposition à des températures extrêmement basses ou élevées) ;
• buvez au moins 1,5 litre de liquide par jour ;
• exclure la consommation de boissons alcoolisées et de drogues ;
• arrêter de fumer (tant pour le malade que pour les membres de sa famille) ;
• éviter les lourds activité physique;
• choisissez un métier qui n'est pas lié au lourd travail physique ou exposition à des températures élevées/basses.

Le respect des règles énumérées ci-dessus peut prévenir l'apparition de tout symptôme de drépanocytose chez les personnes atteintes d'une forme hétérozygote de la maladie, mais chez les patients atteints de forme homozygote d'autres mesures thérapeutiques sont également nécessaires. L'un des principaux facteurs déterminant la gravité de la maladie est l'anémie (manque de globules rouges et d'hémoglobine dans le sang), qui se développe dans le contexte d'une destruction accrue des globules rouges. Traiter l'anémie peut prévenir certains symptômes de la maladie et améliorer l'état général du patient.

Augmentation du nombre de globules rouges et du taux d'hémoglobine

Nom du médicament	Mécanisme d'action traité	Conseils d'utilisation et doses
Méthodes non médicamenteuses
Masse de globules rouges	Les globules rouges transfusés d'un donneur peuvent transporter des gaz respiratoires dans le corps du patient pendant un certain temps (généralement pas plus de 100 jours). Cette méthode est utilisée extrêmement rarement, en raison de la possibilité de développer des effets indésirables graves.	La principale indication de la transfusion de globules rouges d'un donneur est une forte diminution du taux d'hémoglobine en dessous de 70 g/l (par exemple lors d'une crise hémolytique). Dans ce cas, un cathéter est installé dans une ou plusieurs veines centrales à la fois (dans la jugulaire, située dans le cou ou dans la sous-clavière), et une transfusion de globules rouges est réalisée. Le taux d'hémoglobine cible est d'au moins 100 g/l. Avant le début de la transfusion, un certain nombre de tests sont effectués pour déterminer la compatibilité du sang du donneur et du receveur.	Les critères d’efficacité du traitement sont : augmentation du taux d'hémoglobine (déterminée par le laboratoire); disparition de l'essoufflement; normalisation de la couleur de la peau.
Méthodes de médicaments
Hydroxyurée	Un médicament du groupe des cytostatiques (utilisés dans le traitement des tumeurs). Le mécanisme d'action de ce médicament est associé à une augmentation du taux d'hémoglobine fœtale (HbF) dans les globules rouges. Cela facilite l'évolution de la maladie et évite le développement de nombreuses complications. L’utilisation de l’hydroxyurée dans le traitement de la drépanocytose est considérée comme expérimentale. Des études à grande échelle évaluant l'efficacité du médicament et les effets indésirables possibles n'ont pas encore été menées.	La dose initiale du médicament est de 15 milligrammes par kilogramme de poids corporel par jour (mg/kg/jour). S'il n'y a aucun effet, la dose peut être doublée. Pendant le traitement, vous devez effectuer un test sanguin général toutes les 2 semaines, car des effets indésirables peuvent se développer, le plus dangereux étant l'inhibition de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse rouge.	Le principal indicateur de l'efficacité du traitement est l'augmentation de la concentration d'hémoglobine fœtale, déterminée par électrophorèse. Habituellement, la proportion d'HbF ne dépasse pas 20 à 25 %, mais cela suffit à atténuer considérablement l'évolution des formes graves de la maladie.

La fréquence et la gravité des crises hémolytiques déterminent la gravité de l'évolution clinique de la drépanocytose. Comme déjà mentionné, le développement d'une crise hémolytique est précédé par divers états accompagnée d'hypoxie. L'utilisation d'oxygène dans les premières minutes ou heures après le début de l'hémolyse empêche la formation et la destruction ultérieure des globules rouges falciformes. Cela facilite l’évolution de la maladie, réduit le risque de complications et améliore la qualité de vie du patient. Un patient présentant une crise hémolytique en développement doit être hospitalisé le plus tôt possible. Directement dans l'ambulance, on lui donne un masque à oxygène, qui fournit de l'oxygène à raison de 4 à 6 litres par minute. Après l'admission à l'hôpital, l'oxygénothérapie se poursuit pendant plusieurs heures ou jours. Comme mentionné précédemment, le blocage des vaisseaux sanguins entraîne le développement d'une ischémie de l'organe affecté, accompagnée de douleurs intenses. Afin d'éliminer la douleur, des analgésiques narcotiques (analgésiques) sont utilisés, car la douleur ischémique n'est pas soulagée par d'autres médicaments. Initialement, les médicaments sont administrés par voie intraveineuse (l'effet analgésique se produit plus rapidement). Une fois la crise de douleur aiguë soulagée, ils passent aux médicaments sous forme de comprimés.

Soulagement médicamenteux du syndrome douloureux

Nom du médicament	Mécanisme effet thérapeutique	Conseils d'utilisation et doses	Évaluation de l'efficacité du traitement
Tramadol	Un analgésique narcotique synthétique qui agit au niveau du cerveau et de la moelle épinière. Active les récepteurs opioïdes dans le corps, ce qui réduit l'intensité de la douleur.	Par voie intraveineuse ou orale, à une dose de 50 à 100 mg. Maximum dose quotidienne– 400 mg. Déconseillé aux enfants de moins de 1 an.	L'effet analgésique se développe environ 15 minutes après l'administration orale (avec administration intraveineuse– après 5 – 10 minutes) et dure jusqu'à 6 heures.
Promedol	Active les récepteurs opioïdes et perturbe la transmission des impulsions douloureuses dans le système nerveux central, responsable de son effet analgésique, antichoc et hypnotique léger.	À l'intérieur, 3 à 4 fois par jour. enfants de plus de 2 ans – 0,1 – 0,5 mg/kg ; adultes – 25 – 50 mg.	L'effet analgésique se développe au bout de 20 à 30 minutes et dure 2 à 4 heures.
Morphine	Un stupéfiant avec un effet analgésique prononcé. Inhibe la transmission des impulsions douloureuses au cerveau, provoquant une sensation de bonheur et de confort mental.	Par voie orale, 4 à 5 fois par jour (selon l'intensité de la douleur). enfants – 0,2 – 0,8 mg/kg ; adultes – 10 – 20 mg.	L'effet analgésique se développe 20 à 30 minutes après la prise du médicament et dure 4 à 6 heures.

Cette pathologie peut se développer avec des crises hémolytiques fréquemment récurrentes, accompagnées de la destruction d'un grand nombre de globules rouges.

Élimination médicamenteuse de l'excès de fer dans l'organisme

Nom du médicament	Mécanisme d'action thérapeutique	Conseils d'utilisation et doses	Évaluation de l'efficacité du traitement
Desféral (Déféroxamine)	Un médicament complexant qui a la capacité de lier et d’éliminer le fer libre du corps.	Ce médicament est prescrit après des crises hémolytiques, lorsque le taux de fer sérique augmente. Il est administré par voie intraveineuse. La dose initiale est de 20 mg/kg. En cas de récidive des crises, la dose pourra être augmentée jusqu'à 40 mg/kg.	Le traitement est effectué jusqu'à ce que le taux de fer dans le sang soit normalisé, confirmé par des tests de laboratoire.
Exjad	Un médicament pour administration orale avec des propriétés de fixation du fer. Améliore l'excrétion du fer du corps, principalement dans les selles.	Par voie orale, 1 fois par jour, à la dose de 10 à 30 mg/kg.	Le traitement est effectué jusqu'à ce que le niveau de fer dans le sang se normalise.

Un apport sanguin altéré à tous les organes internes et à la peau, ainsi que de multiples infarctus de la rate affaiblissent considérablement les fonctions de protection de l’organisme. Diverses infections bactériennes peuvent entraîner de graves dommages à divers organes et à l'ensemble du corps, leur traitement rapide est donc une étape importante pour aider les patients atteints de drépanocytose.

Traitement médicamenteux des maladies infectieuses

Nom du médicament	Mécanisme d'action thérapeutique	Conseils d'utilisation et doses
Amoxicilline	Antibiotique semi-synthétique qui supprime la formation de paroi cellulaire divers types de bactéries (staphylocoques, streptocoques, pneumocoques et autres), ce qui entraîne leur mort.	Il peut être prescrit à titre prophylactique, dès l'âge de six mois (dans les cas sévères de drépanocytose homozygote). Pris par voie orale, 2 à 3 fois par jour. enfants de moins de 2 ans – 20 mg/kg ; enfants de 2 à 5 ans – 125 mg ; enfants de 5 à 10 ans – 250 mg ; enfants de plus de 10 ans et adultes – 500 mg.
Céfuroxime	Un antibiotique à large spectre qui perturbe la formation de la paroi cellulaire de divers types de bactéries.	Pris par voie orale pour les infections bactériennes graves. enfants – 10 – 30 mg/kg, 3 fois par jour ; adultes – 750 mg 3 fois par jour.
Érythromycine	Antibiotique à large spectre. Bloque la sous-unité ribosomale 50S, qui perturbe la formation de molécules protéiques dans les cellules bactériennes et empêche leur reproduction.	Administré par voie intraveineuse en cas d'infections bactériennes graves. enfants – 10 à 15 mg/kg, 2 à 3 fois par jour ; adultes – 250 – 500 mg 3 à 4 fois par jour.

Comme indiqué précédemment, la drépanocytose est incurable. Cependant, les progrès modernes dans le domaine de la génétique et de la biologie moléculaire permettent de déterminer le risque d'avoir des enfants atteints de cette maladie.

Si l’un des parents ou les deux souffrent d’anémie falciforme, leur enfant peut également hériter de la maladie. L'une des méthodes permettant de déterminer la probabilité d'hériter du gène responsable du développement de cette maladie est la réaction en chaîne par polymérase (PCR). L'essence de la méthode est d'étudier le matériel génétique des deux parents et d'identifier les gènes mutants. Dans ce cas, leur présence (ou absence) et la forme de la maladie (homozygote ou hétérozygote) sont déterminées.

Les résultats d'une étude génétique peuvent être les suivants :

• Les deux parents sont malades. Cela implique que les deux parents possèdent 2 gènes mutants codant pour la formation de chaînes B de globine. Naissance enfant en bonne santé dans ce cas, c'est pratiquement impossible.
• Les deux parents sont porteurs asymptomatiques. Dans ce cas, la probabilité d'avoir un enfant en bonne santé est de 25 %, la probabilité d'avoir un enfant malade (avec une forme homozygote de la maladie) est de 25 % et la probabilité d'avoir un porteur asymptomatique (avec une forme hétérozygote de la maladie). maladie) est de 50 %.
• L’un des parents est malade et l’autre est porteur asymptomatique. Ces parents sont également susceptibles d'avoir un enfant malade ou un porteur asymptomatique. Dans ce cas, la naissance d'un enfant en parfaite santé est impossible.
• L'un des parents est malade et l'autre est en bonne santé. Dans ce cas, l'enfant héritera d'un gène mutant du parent affecté et d'un gène normal du parent sain, c'est-à-dire qu'il sera porteur asymptomatique du gène de l'anémie falciforme.

Grâce à la PCR, il est possible de détecter la présence de gènes mutants chez le fœtus dès les premiers stades du développement intra-utérin et de déterminer la forme de la maladie. Cela vous permet de soulever la question de l'interruption de grossesse en temps opportun.

www.polismed.com

Hémolyse : essence, types, physiologiques et pathologiques, aiguës et chroniques

Le terme « hémolyse » est l’un des plus fréquemment utilisés dans tous les domaines de l’activité médicale. Beaucoup de gens connaissent son but, d'autres pensent que quelque chose d'irréversible est arrivé au sang, puisque ce mot est prononcé de manière significative, pour d'autres, ce concept ne signifie rien du tout si la personne est en bonne santé et n'est en principe pas intéressée par la médecine.

L'hémolyse dans le sang se produit constamment, elle complète le cycle de vie des globules rouges. cellules sanguines, qui vivent 4 mois, sont détruits de manière planifiée et « meurent » - cet événement passe inaperçu pour un organisme sain. C'est une autre affaire si les globules rouges cessent d'exister en tant que transporteur d'oxygène à part entière pour d'autres raisons, qui peuvent être divers poisons qui détruisent les membranes des globules rouges, des médicaments, des infections, des anticorps.

Où se produit l’hémolyse ?

Les globules rouges peuvent être détruits différents lieux. En distinguant cette répartition par localisation, on distingue les types d'hémolyse suivants :

• Parfois, les globules rouges sont affectés par leur environnement – ​​le sang en circulation (hémolyse intravasculaire)
• Dans d'autres cas, la destruction se produit dans les cellules des organes impliqués dans l'hématopoïèse ou dans l'accumulation d'éléments sanguins formés - moelle osseuse, rate, foie (hémolyse intracellulaire).

Certes, la dissolution du caillot et la coloration du plasma en rouge se produisent également en éprouvette (in vitro). Le plus souvent, une hémolyse lors d'un test sanguin se produit :

1. En raison de la violation de la technique de collecte du matériel (tube humide par exemple) ou du non-respect des règles de conservation des échantillons de sang. En règle générale, dans de tels cas, une hémolyse se produit dans le sérum, au moment ou après la formation d'un caillot ;
2. Elle est délibérément provoquée pour des recherches en laboratoire qui nécessitent une hémolyse préalable du sang, ou plutôt une lyse des globules rouges afin d'obtenir une population distincte d'autres cellules.

Lorsqu’on discute des types d’hémolyse à l’intérieur et à l’extérieur du corps, nous pensons qu’il serait utile de rappeler au lecteur la différence entre le plasma et le sérum. Le plasma contient une protéine dissoute - le fibrinogène, qui se polymérise ensuite en fibrine, qui constitue la base du caillot qui coule au fond du tube et transforme le plasma en sérum. En cas d'hémolyse du sang, cela revêt une importance fondamentale, car dans un état physiologique normal, le sang dans le lit vasculaire ne coagule pas. Une affection grave résultant d'une exposition à des facteurs extrêmement défavorables - hémolyse intravasculaire ou coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est classée comme aiguë. processus pathologiques, nécessitant beaucoup d’efforts pour sauver la vie d’une personne. Mais même alors, nous parlerons de plasma, et non de sérum, car le sérum sous sa forme complète n'est observé qu'en dehors d'un organisme vivant, après la formation d'un sérum de haute qualité. caillot de sang, constitué principalement de brins de fibrine.

Les analyses sanguines biochimiques réalisées avec un anticoagulant et étudiées dans le plasma, ou réalisées sans utilisation de solutions anticoagulantes dans un tube sec et étudiées dans le sérum, ne peuvent pas être utilisées. L'hémolyse des globules rouges dans l'échantillon est une contre-indication à l'étude, car les résultats seront faussés.

L'hémolyse comme processus naturel

Comme mentionné ci-dessus, l'hémolyse, dans une certaine mesure, se produit constamment dans le corps, car les vieux globules rouges usés meurent et de nouveaux sont remplacés par de nouveaux - jeunes et valides. L'hémolyse naturelle ou physiologique, qui se produit de manière permanente dans un corps sain, est la mort naturelle des vieux globules rouges et ce processus se produit dans le foie, la rate et la moelle osseuse rouge.

C'est une autre affaire lorsque les globules rouges ont encore le temps de vivre et de vivre, mais que certaines circonstances les conduisent à une mort prématurée - c'est une hémolyse pathologique.

Très facteurs défavorables, affectant les discocytes (qui sont des globules rouges normaux), ils les agrandissent jusqu'à leur donner une forme sphérique, provoquant des dommages irréparables à la membrane. La membrane cellulaire, n'ayant pas par nature de capacité particulière à s'étirer, finit par se rompre et le contenu des globules rouges (hémoglobine) sort librement dans le plasma.

En raison de la libération du pigment rouge du sang dans le plasma, celui-ci prend une couleur non naturelle. Lacquer Blood (sérum rouge brillant) – caractéristique principale hémolyse, que vous pouvez voir de vos propres yeux.

Comment se manifeste-t-il ?

L'hémolyse chronique, qui accompagne certaines maladies et existe comme l'un des symptômes (drépanocytose, leucémie), ne donne pas de manifestations particulières - il s'agit d'un processus lent, où toutes les mesures thérapeutiques visent la maladie sous-jacente.

Bien sûr, quels que soient nos efforts, nous ne verrons aucun signe d’hémolyse naturelle. Comme d’autres processus physiologiques, il est programmé par la nature et passe inaperçu.

Globules rouges de forme irrégulière qui se décomposent en cas de drépanocytose

L'hémolyse aiguë nécessite des mesures urgentes et intensives dont les principales causes sont :

Avec le développement d'une hémolyse aiguë, les plaintes du patient ne seront présentes que s'il est conscient et peut rapporter ses sentiments :

1. Forte compression de la poitrine ;
2. La chaleur apparaît dans tout le corps ;
3. Ça fait mal à la poitrine, au ventre, mais surtout au région lombaire(les douleurs lombaires sont un symptôme typique de l’hémolyse).

Les signes objectifs comprennent :

• Baisse de la tension artérielle ;
• Hémolyse intravasculaire prononcée (études de laboratoire) ;
• Hyperémie faciale, qui laisse bientôt place à la pâleur puis à la cyanose ;
• Anxiété;
• Une miction et une défécation involontaires indiquent haut degré gravité de la maladie.

Les signes d'hémolyse aiguë chez les patients sous radiothérapie et hormonothérapie ou sous anesthésie sont effacés et n'apparaissent pas aussi clairement, ils peuvent donc être ignorés.

En plus, complications transfusionnelles ont cette particularité : au bout de quelques heures, la gravité du processus s'atténue, la tension artérielle augmente, la douleur n'est pas particulièrement gênante (il reste des douleurs dans le bas du dos), il semble donc qu'elle ait « emporté ». Malheureusement, ce n’est pas le cas. Après un certain temps, tout revient à la normale, mais seulement avec une vigueur renouvelée :

1. La température corporelle augmente ;
2. La jaunisse augmente (sclérotique, peau) ;
3. Un mal de tête sévère vous dérange ;
4. Le symptôme dominant est un trouble des capacités fonctionnelles des reins : une forte diminution de la quantité d'urine excrétée, dans laquelle apparaissent beaucoup de protéines libres et d'hémoglobine, et un arrêt de l'excrétion urinaire. Le résultat d'un traitement inefficace (ou de son absence) à ce stade est le développement de l'anurie, de l'urémie et la mort du patient.

En état d'hémolyse aiguë, pendant le traitement, le patient subit constamment des analyses de sang et d'urine, qui fournissent au médecin des informations sur les changements pour le meilleur ou pour le pire. Du côté du sang, il y a :

Quant à l'urine (s'il y en a), même par couleur on peut déjà voir des signes d'hémolyse (la couleur est rouge et parfois noire), avec une étude biochimique - hémoglobine, protéines, potassium.

Traitement

Le traitement de l’hémolyse aiguë (crise hémolytique, choc) nécessite toujours des mesures immédiates, qui dépendent toutefois de la cause de son développement et de la gravité de l’état du patient.

Le patient se voit prescrire des solutions de remplacement du sang, une transfusion sanguine d'échange (chez les nouveau-nés atteints de HDN), une plasmaphérèse, des hormones sont administrées et une hémodialyse est réalisée. Étant donné qu'en aucun cas ni le patient lui-même ni ses proches ne seront confrontés à une telle condition à la maison, il ne sert à rien de décrire tous les schémas thérapeutiques. De plus, l'adoption de certaines tactiques de traitement s'effectue sur place, au cours de toutes les activités, sur la base d'une surveillance constante en laboratoire.

Causes et types d'hémolyse pathologique

Les types d'hémolyse, selon les raisons de son développement, sont divers, tout comme les raisons elles-mêmes :

Lors de l'étude des propriétés des globules rouges dans le diagnostic de certaines maladies, un test sanguin est parfois nécessaire, comme par exemple la résistance osmotique des érythrocytes (ORE), que nous considérerons séparément, bien qu'elle soit directement liée à l'hémolyse osmotique.

Résistance osmotique des globules rouges

La résistance osmotique des globules rouges détermine la stabilité de leurs membranes lorsqu'elles sont placées dans une solution hypotonique.

L'OSE se produit :

• Minime - ils en parlent lorsque des cellules moins résistantes commencent à s'effondrer dans une solution de chlorure de sodium à 0,46 - 0,48 % ;
• Maximum - toutes les cellules sanguines se désintègrent à une concentration de NaCl de 0,32 à 0,34 %.

La résistance osmotique des érythrocytes dépend directement de la forme des cellules et de leur degré de maturité. Une caractéristique de la forme des globules rouges, qui joue un rôle dans leur stabilité, est l'indice de sphéricité (le rapport entre l'épaisseur et le diamètre), qui est normalement compris entre 0,27 et 0,28 (la différence est évidemment faible).

La forme sphérique est caractéristique des globules rouges très matures, sur le point d'achever leur cycle de vie ; la stabilité des membranes de ces cellules est très faible. Dans l'anémie hémolytique, l'apparition de formes sphériques (sphéroïdes) indique la mort rapide de ces cellules sanguines, cette pathologie réduit leur espérance de vie de 10 fois, elles ne peuvent pas remplir leurs fonctions pendant plus de deux semaines, donc après avoir existé dans le sang pendant 12 à 14 jours, ils meurent. Ainsi, avec l'apparition de formes sphériques dans l'anémie hémolytique, l'indice de sphéricité augmente également, ce qui devient le signe d'une mort prématurée des érythrocytes.

Les jeunes cellules qui viennent de quitter la moelle osseuse – les réticulocytes et leurs précurseurs – sont dotées de la plus grande résistance à l'hypotension. Ayant une forme discoïde aplatie et un faible indice de sphéricité, les jeunes érythrocytes tolèrent bien de telles conditions, c'est pourquoi un indicateur tel que la résistance osmotique des érythrocytes peut être utilisé pour caractériser l'intensité de l'érythropoïèse et, par conséquent, l'activité hématopoïétique de la moelle osseuse rouge.

Une petite question

En conclusion, je voudrais aborder un petit sujet qui, quant à lui, intéresse souvent les patients : l'hémolyse des globules rouges lors d'un traitement avec certains médicaments.

Certains produits pharmaceutiques provoquent une destruction accrue des globules rouges. Dans ces cas, l'hémolyse des globules rouges est considérée comme un effet secondaire du médicament, qui disparaît à l'arrêt du traitement. De telle médicaments se rapporter:

• Certains analgésiques et antipyrétiques ( l'acide acétylsalicylique et contenant de l'aspirine, l'amidopyrine);
• Certains diurétiques (diacarbe, par exemple) et médicaments à base de nitrofurane (furadonine) présentent des inconvénients similaires ;
• De nombreux sulfamides (sulfalène, sulfapyridazine) ont également tendance à détruire prématurément les membranes des érythrocytes ;
• La membrane des globules rouges peut être affectée par les médicaments qui abaissent la glycémie (tolbutamide, chlorpropamide) ;
• Les médicaments destinés au traitement de la tuberculose (isoniazide, PAS) et les médicaments antipaludiques (quinine, quinine) peuvent provoquer une hémolyse des globules rouges.

Ce phénomène ne présente pas de danger particulier pour l'organisme, il n'y a pas lieu de paniquer, mais vous devez tout de même signaler vos doutes à votre médecin, qui résoudra le problème.

Vidéo : expérience - hémolyse des globules rouges sous l'influence de l'alcool

Afficher tous les articles avec le tag :

Aller à la rubrique :

• Maladies du sang, tests, système lymphatique

Étape 1 : payez la consultation via le formulaire → Étape 2 : après le paiement, posez votre question dans le formulaire ci-dessous ↓ Étape 3 : Vous pouvez en plus remercier le spécialiste avec un autre paiement d'un montant arbitraire

sosudinfo.ru

Sang. Partie 8. Destruction et formation de cellules sanguines.

Cette partie traite de la destruction des érythrocytes, de la formation des érythrocytes, de la destruction et de la formation des leucocytes, de la régulation nerveuse de l'hématopoïèse et de la régulation humorale de l'hématopoïèse. Maturation dans le diagramme éléments façonnés sang.

Destruction du globule rouge.

Les cellules sanguines sont constamment détruites dans le corps. Les globules rouges subissent un renouvellement particulièrement rapide. On estime qu’environ 200 milliards de globules rouges sont détruits chaque jour. Leur destruction se produit dans de nombreux organes, mais en quantités particulièrement importantes - dans le foie et la rate. Les globules rouges sont détruits par division en sections de plus en plus petites - fragmentation, hémolyse et érythrophagocytose, dont l'essence est la capture et la digestion des globules rouges par des cellules spéciales - les érythrophagocytes. Lorsque les globules rouges sont détruits, il se forme du pigment biliaire, la bilirubine, qui, après quelques transformations, est éliminée du corps dans l'urine et les selles. Le fer, libéré lors de la dégradation des globules rouges (environ 22 mg par jour), est utilisé pour construire de nouvelles molécules d'hémoglobine.

Formation de globules rouges.

Chez l'adulte, la formation de globules rouges - l'érythropoïèse - se produit dans la moelle osseuse rouge (voir schéma, cliquez sur l'image pour l'agrandir). Sa cellule indifférenciée - l'hémocytoblaste - se transforme en globule rouge parent - l'érythroblaste, à partir duquel se forme un normoblaste, donnant naissance à un réticulocyte - le précurseur d'un érythrocyte mature. Déjà dans le réticulocyte, il n'y a pas de noyau. La transformation d'un réticulocyte en érythrocytes se termine dans le sang.

Destruction et formation de leucocytes.

Tous les leucocytes, après une certaine période de circulation dans le sang, le quittent et passent dans les tissus, d'où ils ne retournent pas dans le sang. Étant dans les tissus et remplissant leur fonction phagocytaire, ils meurent.

Les leucocytes granulaires (granulocytes) se forment dans la moelle osseuse à partir du myéloblaste, qui se différencie de l'hémocytoblaste. Avant de se transformer en leucocyte mature, le myéloblaste passe par les stades promyélocyte, myélocyte, métamyélocyte et neutrophile en bande (voir schéma, cliquer sur l'image pour l'agrandir).

Les leucocytes non granulaires (agranulocytes) se différencient également des hémocytoblastes.

Les lymphocytes se forment dans le thymus et les ganglions lymphatiques. Leur cellule mère est un lymphoblaste, qui se transforme en prolymphocyte, donnant naissance à un lymphocyte mature.

Les monocytes sont formés non seulement à partir de l'hémocytoblaste, mais également à partir des cellules réticulaires du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Sa cellule primaire, un monoblaste, se transforme en promonocyte, et ce dernier en monocytes.

La cellule source à partir de laquelle se forment les plaquettes est le mégacaryoblaste de la moelle osseuse. Le prédécesseur immédiat des plaquettes est le mégacaryocyte, une grande cellule dotée d'un noyau. Les plaquettes sont libérées de son cytoplasme.

Régulation nerveuse de l'hématopoïèse.

Au siècle dernier, S.P. Botkin, un clinicien russe, a soulevé la question du rôle prépondérant du système nerveux dans la régulation de l'hématopoïèse. Botkin a décrit des cas de développement soudain d'anémie après un choc mental. Par la suite, d’innombrables études ont montré qu’en cas d’impact sur le système nerveux central, l’image sanguine change. Par exemple, l'introduction de diverses substances dans les espaces sous-thécaux du cerveau, les lésions crâniennes fermées et ouvertes, l'introduction d'air dans les ventricules cérébraux, les tumeurs cérébrales et un certain nombre d'autres troubles du système nerveux s'accompagnent inévitablement de changements. dans la composition du sang. La dépendance de la composition du sang périphérique sur l'activité du système nerveux est devenue tout à fait évidente après que V.N. Chernigovsky a établi l'existence de récepteurs dans tous les organes hématopoïétiques et destructeurs du sang. Ils transmettent des informations au système nerveux central sur l'état fonctionnel de ces organes. Conformément à la nature des informations entrantes, le système nerveux central envoie des impulsions aux organes hématopoïétiques et destructeurs du sang, modifiant leur activité en fonction des exigences de la situation spécifique du corps.

L'hypothèse de Botkin et Zakharyin sur l'influence état fonctionnel le cortex cérébral sur l'activité des organes hématopoïétiques et destructeurs du sang est désormais un fait expérimentalement établi. La formation de réflexes conditionnés, le développement de divers types d'inhibitions, toute perturbation de la dynamique des processus corticaux s'accompagnent inévitablement de modifications de la composition sanguine.

Régulation humorale de l'hématopoïèse.

La régulation humorale de la formation de toutes les cellules sanguines est assurée par les hémopatines. Ils sont divisés en érythropoïétines, leucopoïétines et thrombopoïétines.

Les érythropoïétines sont des substances de nature protéique et glucidique qui stimulent la formation de globules rouges. Les érythropoïétines agissent directement dans la moelle osseuse, stimulant la différenciation de l'hémocytoblaste en érythroblaste. Il a été établi que sous leur influence, l'incorporation de fer dans les érythroblastes augmente et le nombre de leurs mitoses augmente. On pense que les érythropoïétines se forment dans les reins. Le manque d'oxygène dans l'environnement stimule la formation d'érythropoïétines.

Les leucopoïétines stimulent la formation de leucocytes par différenciation dirigée de l'hémocytoblaste, renforçant l'activité mitotique des lymphoblastes, accélérant leur maturation et leur libération dans le sang.

Les thrombocytopoïétines sont les moins étudiées. On sait seulement qu’ils stimulent la formation de plaquettes.

Les vitamines sont essentielles à la régulation de l’hématopoïèse. Action spécifique vitamine B12 et acide folique. La vitamine B12 dans l’estomac forme un complexe avec le facteur intrinsèque sécrété par les principales glandes de l’estomac. Le facteur intrinsèque est nécessaire au transport de la vitamine B12 à travers la membrane des cellules muqueuses intestin grêle. Après avoir traversé la membrane muqueuse, ce complexe se désintègre et la vitamine B12, entrant dans le sang, se lie à ses protéines et est transportée par celles-ci vers le foie, les reins et le cœur, organes qui sont le dépôt de cette vitamine. L'absorption de la vitamine B12 se produit tout au long intestin grêle, mais surtout - dans l'iléon. L'acide folique est également absorbé dans l'intestin grêle. Dans le foie, sous l'influence de la vitamine B12 et de l'acide ascorbique, il se transforme en un composé qui active l'érythropoïèse. La vitamine B12 et l'acide folique stimulent la synthèse de la globine.

La vitamine C est nécessaire à l’absorption du fer au niveau intestinal. Ce processus est amélioré sous son influence de 8 à 10 fois. La vitamine B6 favorise la synthèse de l'hème, la vitamine B2 - la construction de la membrane érythrocytaire, la vitamine B15 est nécessaire à la formation des leucocytes.

Le fer et le cobalt revêtent une importance particulière pour l'hématopoïèse. Le fer est nécessaire à la construction de l’hémoglobine. Le cobalt stimule la formation d'érythropoïétine, car il fait partie de la vitamine B12. La formation de cellules sanguines est également stimulée par les acides nucléiques formés lors de la dégradation des érythrocytes et des leucocytes. Une nutrition adéquate en protéines est importante pour une fonction hématopoïétique normale. Le jeûne s'accompagne d'une diminution de l'activité mitotique des cellules de la moelle osseuse.

Une diminution du nombre de globules rouges est appelée anémie, une diminution du nombre de globules blancs est appelée leucopénie et une diminution du nombre de plaquettes est appelée thrombocytopénie. L'étude du mécanisme de formation des cellules sanguines, du mécanisme de régulation de l'hématopoïèse et de la destruction du sang a permis de créer de nombreux médicaments, qui rétablissent la fonction altérée des organes hématopoïétiques.

Un globule rouge mature qui circule dans le sang est une cellule différenciée capable de se multiplier davantage. Mais on peut aussi l'appeler conditionnellement une cellule, car il lui manque l'un des principaux attributs d'une cellule - le noyau. Les noyaux ne contiennent que les précurseurs des globules rouges - les érythroblastes de la moelle osseuse. Lorsqu'ils mûrissent, le noyau est expulsé à travers la membrane. Un érythrocyte peut circuler dans le sang pendant 100 à 120 jours. Après cela, il meurt.
Ainsi, environ 1 % des globules rouges se renouvellent chaque jour. Ceci est démontré par la présence dans le sang de jeunes globules rouges - réticulocytes (du latin Rete - un réseau dont la base est constituée des restes d'ARNm). Après avoir quitté la moelle osseuse dans la circulation sanguine, ils restent sous forme de réticulocytes pendant environ une journée. Par conséquent, leur concentration dans le sang représente environ 0,8 à 1 % de tous les globules rouges. L'activation de l'érythropoïèse s'accompagne d'une augmentation du nombre de réticulocytes dans le sang. Mais dans tous les cas, l'érythropoïèse ne peut être intensifiée que 5 à 7 fois par rapport au niveau initial. Autrement dit, si dans des conditions normales, environ 25 000 globules rouges se forment dans 1 µl de sang par jour, alors avec une érythropoïèse intense, jusqu'à 150 000 peuvent être libérés de la moelle osseuse dans la circulation sanguine par jour.
érythrocytes dans 1 µl. Il n'y a pas de réserves (dépôts) importantes de globules rouges dans le corps humain. Par conséquent, l'élimination de l'anémie (après perte de sang) se produit uniquement en raison d'une érythropoïèse accrue. Mais en même temps, une augmentation significative du nombre de globules rouges dans la moelle osseuse ne commence qu'après 3 à 5 jours. Dans le sang périphérique, cela devient visible encore plus tard. Par conséquent, après une perte de sang ou une hémolyse, il faut beaucoup de temps (au moins 2-3 semaines) pour rétablir le niveau de globules rouges à la normale.
Destruction des globules rouges. Le cycle de vie des globules rouges se termine par leur destruction (hémolyse). Une hémolyse des globules rouges peut survenir dans la circulation sanguine. Les cellules qui persistent meurent dans le système macrophage. Ces processus dépendent de modifications des propriétés des érythrocytes eux-mêmes et du plasma sanguin.
Pour remplir la fonction de transport de gaz, l'érythrocyte ne consomme presque pas d'énergie ATP, c'est pourquoi, probablement, seule une petite quantité d'ATP s'y forme. En l’absence de mitochondries, l’ATP est synthétisée par glycolyse. La voie du pentose phosphate est également utilisée, dont le sous-produit est le 2,3-diphosphoglycérate (2,3-DPG). Ce composé est impliqué dans la régulation de l'affinité de l'hémoglobine pour 02. L'ATP, qui est synthétisée dans les érythrocytes, est dépensé pour : 1) maintenir l'élasticité de la membrane, 2) maintenir les gradients ioniques, 3) assurer certains processus de biosynthèse (formation d'enzymes ) 4) restaurer la méthémoglobine similaire.
Au milieu des globules rouges, la teneur en protéines est beaucoup plus élevée et les substances de faible poids moléculaire, au contraire, inférieures à celles du plasma. La pression osmotique totale, créée en raison de la concentration élevée de protéines et de la faible teneur en sels, au milieu des érythrocytes est légèrement inférieure à celle du plasma. Cela garantit une turgescence normale des globules rouges. Sa membrane étant imperméable aux protéines, les principaux composants assurant l'échange d'eau entre les globules rouges et le plasma sont des ions de faible poids moléculaire. Ainsi, avec une augmentation de la concentration sanguine de composés de faible poids moléculaire qui pénètrent facilement dans les globules rouges, leur pression osmotique augmente au milieu. L'eau pénètre dans les globules rouges, ils gonflent et peuvent éclater. Une hémolyse osmotique se produira. Cela peut être observé, par exemple, dans l'urémie provoquée par une augmentation du taux d'urée dans le sang.
Dans un érythrocyte, lorsque le processus de formation d'ATP est perturbé, le taux de téléchargement des ions (l'activité des pompes ioniques) diminue, ce qui entraîne une augmentation de la concentration d'ions à l'intérieur des cellules, ce qui conduit à son tour à une hémolyse osmotique. L'hémolyse se produit également dans une certaine solution hypotonique. Une mesure de la stabilité osmotique (résistance) des érythrocytes est la concentration de NaCl en solution à laquelle se produit l'hémolyse. Normalement, l'hémolyse commence à une concentration de NaCl de 0,4 % (résistance minimale). A cette concentration de NaCl, les globules rouges les moins résistants sont détruits. Dans une solution de NaCl à 0,34 % (résistance maximale), tous les globules rouges sont détruits. Dans certaines maladies, la résistance osmotique des érythrocytes diminue et l'hémolyse se produit à une concentration élevée de solution de NaCl,
Au contraire, dans une solution hypertonique, en raison de la libération d'eau, les globules rouges rétrécissent temporairement.
À mesure que les globules rouges vieillissent, l'activité des processus métaboliques diminue. En conséquence, la membrane cellulaire perd progressivement son élasticité et lorsque le globule rouge traverse certaines zones étroites lit vasculaire, il peut être retardé avec eux. L'une de ces zones est la rate, où la distance entre les trabécules est d'environ 3 µm. Ici, les globules rouges sont détruits et les débris cellulaires et l'hémoglobine sont phagocytés par les macrophages.
Certains globules rouges peuvent être détruits dans la circulation sanguine. Dans ce cas, l'hémoglobine libérée dans le plasma se combine avec la glycoprotéine a2 plasmatique (haptoglobine). Le complexe formé ne pénètre pas dans la membrane rénale, mais pénètre dans le foie, la rate et la moelle osseuse. Ici, il se décompose et, une fois dans le foie, se transforme en bilirubine. Lorsqu'une grande quantité d'hémoglobine entre, une partie est filtrée dans les tubules rénaux et excrétée dans l'urine, détruite ou renvoyée dans la circulation sanguine, d'où elle pénètre dans le foie.

des globules rouges. Les érythrocytes sont appelés globules rouges anucléés. Ils ont une forme biconcave, ce qui augmente leur surface de plus de 1,5 fois. Le nombre de globules rouges dans 1 mm3 de sang est de 5 à 5,5 millions chez les hommes et de 4 à 5,5 millions chez les femmes. Chez les nouveau-nés en bonne santé, il atteint 6 millions le premier jour de la vie, puis diminue jusqu'à la norme adulte. Chez les écoliers plus jeunes, il est de 5 à 6 millions. Les plus grandes fluctuations du nombre de globules rouges sont observées pendant la puberté.

Riz. 45. Sang humain :
/ - érythrocytes, 2 - leucocytes neutrophiles, 3 - leucocytes éosinophiles, 4 - lymphocytes, 5 - plaquettes sanguines

Le travail musculaire provoque une augmentation ou une diminution du nombre de globules rouges chez l'enfant ou ne le modifie pas. A 13-15 ans, le nombre de globules rouges augmente lors du travail musculaire beaucoup moins fréquemment et moins qu'à 16-18 ans et 19-23 ans.

A 16-18 ans, lors d'un travail musculaire prolongé, on observe parfois une légère diminution de la teneur en globules rouges et en hémoglobine du fait de la destruction des globules rouges. La restauration du nombre de globules rouges au niveau initial après un travail musculaire chez les garçons de 17 à 18 ans se produit plus tard que chez l'adulte.

Dans les globules rouges humains adultes, l'hémoglobine représente environ 32 % du poids, soit en moyenne 14 % du poids du sang total (14 g pour 100 g de sang). Cette quantité d'hémoglobine est égale à 100 %.

Riz. 46. ​​​​​​Modifications liées à l'âge de la teneur en hémoglobine dans le sang : 1 - garçons et filles, 2 - hommes, 3 - femmes

La teneur relative en hémoglobine augmente avec l'âge et atteint la norme adulte entre 14 et 15 ans. Il est égal (en g par kg de poids corporel) : à 7-9 ans - 7,5 ; 10-11-7.4 ; 12-13 - 8,4 et 14-15-10,4.

L'hémoglobine est spécifique à l'espèce. Chez un nouveau-né, il absorbe plus d'oxygène que chez un adulte. Dès l'âge de 2 ans, cette capacité de l'hémoglobine est maximale, et dès l'âge de 3 ans, l'hémoglobine absorbe l'oxygène, comme chez l'adulte.

Avec l’âge, la quantité d’oxygène dans le sang artériel et veineux augmente. Chez les enfants de 5 à 6 ans, il est égal (en cm3 par 1 min) dans le sang artériel à 400, dans le sang veineux à 260, chez les adolescents de 14 à 15 ans à 660 et 435, respectivement, chez les adultes à 800 et 540. La teneur en oxygène dans le sang artériel (en cm3 pour 1 kg de poids par minute) est égal à : pour les enfants de 5 à 6 ans - 20, pour les adolescents de 14 à 15 ans - 13 et pour les adultes - 11. La quantité relativement importante d'oxygène transportée par le sang artériel chez les enfants d'âge préscolaire s'explique par la quantité relativement importante de sang et son débit sanguin dépassant largement le débit sanguin des adultes.

La quantité d'oxygène absorbée au maximum par le sang peut être déterminée en tenant compte du fait que 1 g d'hémoglobine est absorbé à HF et à une pression de 760 mm Hg. Art. 1,34 cm3 d'oxygène. Le sang d'un adulte contient environ 600 g d'hémoglobine. Il peut donc absorber 800 cm3 d’oxygène. La combinaison de l'hémoglobine et de l'oxygène (oxyhémoglobine) se dissocie facilement dans les tissus en hémoglobine et oxygène.

La capacité de l'hémoglobine à se combiner avec le monoxyde de carbone est 250 fois supérieure à sa capacité à se combiner avec l'oxygène, et le composé de l'hémoglobine avec le monoxyde de carbone, la carboxyhémoglobine, se dissocie 3 600 fois plus lentement. Par conséquent, la formation de carboxyhémoglobine lors d’une intoxication met la vie en danger.

En plus de transporter l'oxygène, les globules rouges participent à des processus enzymatiques, maintenant une réaction sanguine active et à l'échange d'eau et de sels. De 300 à 2000 dm3 d’eau traversent les globules rouges par jour.

Lorsque le sang total, auquel des anticoagulants sont ajoutés, se dépose, les globules rouges se déposent progressivement. Le taux de réaction de sédimentation érythrocytaire - ROE, chez les hommes est de 3 à 9 mm et chez les femmes - de 7 à 12 mm par heure. Le ROE dépend de la quantité de protéines dans le plasma sanguin et du rapport globulines/albumines. Étant donné que le plasma d'un nouveau-né contient environ 6 % de protéines et que le rapport globulines/albumines est également inférieur à celui des adultes, leur ROE est d'environ 2 mm, les nourrissons- 4 à 8 mm et chez les enfants plus âgés - 4 à 8 mm par heure.

Après une charge éducative, chez la plupart des enfants de 7 à 11 ans, le ROE normal (jusqu'à 12 mm par heure) et le ROE lent s'accélèrent, et le ROE accéléré ralentit.

Les globules rouges ne sont conservés que dans des solutions physiologiques dans lesquelles la concentration en minéraux, notamment en sel de table, est la même que dans le plasma sanguin. Les globules rouges sont détruits dans les solutions dont la teneur en sodium est inférieure ou supérieure à celle du plasma sanguin, lorsqu'ils sont exposés à des poisons, aux rayons ultraviolets, aux rayonnements ionisants, aux rayons X, aux émanations de radium. La destruction des globules rouges est appelée hémolyse.

La capacité des globules rouges à résister à l’hémolyse est appelée résistance. Avec l'âge, la résistance des érythrocytes diminue considérablement. Il est plus élevé chez les nouveau-nés et, à l’âge de 10 ans, il diminue d’environ 1,5 fois.

Les globules rouges d'un corps sain sont constamment détruits avec la participation de substances spéciales - les hémolysines, produites dans le foie. Les globules rouges vivent chez un nouveau-né pendant 14 ans et chez un adulte pas plus de 100 à 150 jours (en moyenne 30 à 40 jours). Chez l'homme, l'hémolyse se produit dans la rate et le foie. Au lieu de ceux détruits dans les organes hématopoïétiques, de nouveaux globules rouges se forment et, par conséquent, le nombre de globules rouges est maintenu à un niveau relativement constant.

L'hémolyse des globules rouges, ou destruction, se produit constamment dans l'organisme et complète leur cycle de vie, qui dure 4 mois. Le processus par lequel cela se produit comme prévu passe inaperçu des humains. Mais si la destruction des porteurs d'oxygène s'effectue sous l'influence de facteurs externes ou internes, l'hémolyse devient dangereux pour la santé. Pour la prévenir, il est important de suivre des mesures préventives et, pour un traitement réussi, de reconnaître rapidement les symptômes caractéristiques et de connaître les raisons pour lesquelles la pathologie se développe.

L'hémolyse des globules rouges est leur dommage, dans lequel l'hémoglobine est libérée dans le plasma sanguin et le sang lui-même devient transparent et acquiert une couleur rouge, comme un colorant dissous dans l'eau distillée, et est appelé « sang laqué ».

Le processus se produit sous l'influence d'une substance - l'hémolysine, sous la forme d'un anticorps ou d'une toxine bactérienne. des globules rouges survivre à la destruction de la manière suivante:

1. Sous l’influence d’un stimulus, le globule rouge grossit.
2. La membrane cellulaire n'est pas capable de s'étirer, puisque cette capacité ne lui est pas inhérente.
3. Rupture de la membrane d'un érythrocyte, dans laquelle son contenu pénètre dans le plasma sanguin.

La vidéo montre clairement le processus

Caractéristiques et formes

L'hémolyse des érythrocytes se produit dans le contexte d'une production d'hémoglobine altérée, d'un excès de cellules sanguines d'érythromycine, ictère physiologique, infériorité génétique des globules rouges, dans lesquels ils sont sujets à la destruction, ainsi que maladies auto-immunes, lorsque les anticorps montrent une agressivité envers leurs propres cellules sanguines. Cela se produit dans la leucémie aiguë, le myélome et le lupus érythémateux disséminé.

Des signes similaires apparaissent après l’administration de certains médicaments et vaccins.

Basé sur le site de dégradation des globules rouges, l'hémolyse se produit:

1. Intravasculaire, dans lequel la destruction se produit au cours de la circulation sanguine et est observée dans les maladies auto-immunes et hémolytiques. anémie, après intoxication par des poisons hémolytiques et dans certaines maladies.
2. Intracellulaire. Se produit dans les entrées des macrophages organe hématopoïétique(rate, foie, moelle osseuse), et agit également en conséquence de la thalassémie, de la macrosphérocytose héréditaire, un type d'anémie auto-immune. Le foie et la rate sont hypertrophiés.

L'hémolyse peut être induite artificiellement lors d'expériences en laboratoire, ainsi que sous l'influence d'acides, d'infections, de poisons, de substances contenant des éléments chimiques lourds ou d'une transfusion sanguine inappropriée.

Mécanisme

Le mécanisme de l'hémolyse dans le corps se passe comme suit:

1. Naturel. Processus normal qui se produit continuellement dans le corps et qui résulte du cycle de vie d’un érythrocyte.
2. Osmotique. Il se développe dans un environnement hypotonique et est possible en présence de substances ayant un effet destructeur sur la membrane des globules rouges.
3. Thermique. Il apparaît après une exposition à des températures négatives dans le sang et les globules rouges se désintègrent en cristaux de glace.
4. Biologique. Se produit lorsque le corps est exposé à des microbes, des insectes, d'autres toxines biologiques ou après un mélange de sang incompatible.
5. Mécanique. Observé après des impact mécanique sur le sang lorsque la membrane cellulaire du globule rouge est endommagée.

Causes et symptômes

Existe plusieurs raisons pour lesquelles il se développe hémolyse, mais les plus courantes sont les suivantes :

1. L'entrée de composés de métaux lourds dans le sang.
2. Intoxication à l'arsenic ou à l'acide acétique.
3. Vieilles maladies infectieuses.
4. Syndrome CIVD.
5. Brûlures de nature chimique ou thermique.
6. Mélange de sang qui ne correspond pas au facteur Rh.

Un spécialiste expérimenté doit connaître non seulement les raisons pour lesquelles l'hémolyse des globules rouges se développe, mais également les signes caractéristiques, car dans les premiers stades la pathologie est asymptomatique et n'apparaît que pendant la phase aiguë, qui se développe rapidement. Cliniquement, cela se manifeste de la manière suivante:

1. Nausées Vomissements.
2. Maux d'estomac.
3. Changement de couleur de peau.

Dans une forme sévère d'hémolyse, une personne éprouve des convulsions, la conscience est déprimée et l'anémie est toujours présente, se manifestant extérieurement sous la forme d'un malaise, d'une peau pâle et d'un essoufflement. Une caractéristique objective est l'écoute d'un souffle systolique dans le cœur. Les deux formes d'hémolyse se caractérisent par une hypertrophie de la rate et du foie. La destruction intravasculaire des globules rouges modifie la couleur de l'urine.

En cas de sous-compensation, les symptômes s'atténuent, l'anémie est absente ou insuffisamment exprimée.

Une affection aiguë qui survient avec une hémolyse prononcée est appelée hémolyse aiguë. Se développe avec une anémie hémolytique, des pathologies ou des transfusions de sang incompatible, sous l'influence de poisons ou de certains médicaments. Elle se caractérise par une anémie croissante, une augmentation de la concentration de bilirubine libre, une leucocytose neutrophile, une réticulocytose, etc. En conséquence, un grand nombre de globules rouges se désintègrent avec la libération d'hémoglobine.

La crise commence par l'apparition d'une faiblesse, de fièvre, de nausées accompagnées de vomissements, de douleurs sous forme de contractions dans le bas du dos et l'abdomen, d'un essoufflement croissant, d'une tachycardie et d'une augmentation de la température. Un degré sévère de pathologie se caractérise par une forte diminution de la pression artérielle, le développement d'un collapsus et d'une anurie.

La rate grossit presque toujours, moins souvent le foie.

Très souvent, l'hémolyse est associée à l'anémie hémolytique. Dans cet état, la dégradation des globules rouges se produit à un rythme plus rapide, après quoi la fraction indirecte est libérée. Avec l'anémie, la durée de vie des globules rouges est raccourcie et le temps de leur destruction est réduit. Ce type d'anémie divisé en 2 types:

1. Congénital, dans lequel le processus est déclenché par une anomalie des membranes érythrocytaires, une violation formule chimique déficit en hémoglobine et enzymatique.
2. Acquis, causé par des poisons, des toxines et des anticorps.

Après cela, l'enfant se sent bien pire, ce qui se manifeste par un manque d'appétit, une faiblesse et des crampes dans les membres. Dans les formes graves de jaunisse, un gonflement cutané et sous-cutané important, une anémie et une augmentation de la taille de la rate et du foie se produisent. Forme légère caractérisé par un parcours assez facile sans écarts notables.

Un traitement rapide minimise les complications possibles de la jaunisse et prévient ses conséquences – les retards de développement chez l'enfant.

Diagnostique

Consultez un médecin si vous soupçonnez une hémolyse pathologique contacter si une personne présente les symptômes suivants:

1. Diminution de la quantité d'urine.
2. Peau pâle, faiblesse et autres symptômes d'anémie, surtout lorsqu'ils s'intensifient.
3. La couleur de l'urine est brune ou rouge (couleur thé).

Médecin commence l'examen après les questions suivantes:

1. Quand et quels ont été exactement les symptômes de l’hémolyse observés.
2. Si le patient a déjà eu une anémie hémolytique ou un déficit en G6PD.
3. Si la personne a des proches ayant des antécédents d’anomalies de l’hémoglobine.

Les tests pour identifier la maladie nécessiteront :

1. Test de Coombs (détermine les anticorps érythrocytaires incomplets contre le facteur Rh pour tester l'incompatibilité Rh entre le sang maternel et fœtal).
2. TDM ou échographie de l'abdomen ou des reins.

La principale méthode de diagnostic d'une pathologie est le laboratoire. L'hémolyse cellulaire sera indiquée dans les résultats de la prise de sang niveau augmenté bilirubine, urobiline, stercobiline. Pour intravasculaire – hémoglobine dans les échantillons d’urine, hémoglobinémie, hémosidérinurie.

Traitement

Le traitement de l'hémolyse consiste à éliminer la cause de la maladie et les symptômes désagréables qui l'accompagnent. Il est possible d'utiliser des médicaments immunosuppresseurs qui dépriment le système immunitaire, des glucocorticoïdes (pour la variété auto-immune), ainsi qu'un traitement substitutif (transfusion de globules rouges et de composants sanguins). Lorsque l'hémoglobine atteint des limites critiques, le plus thérapie efficace- Il s'agit d'une transfusion de globules rouges. Si le traitement conservateur s'avère inefficace, la rate est retirée.

La prévention

Pour éviter le diagnostic d'hémolyse intracellulaire ou intravasculaire, toutes les substances toxiques potentiellement dangereuses sont exclues de l'usage quotidien.

La thérapie vitaminique et la physiothérapie offrent une protection supplémentaire, surtout si le travail ou la vie sont associés à des conditions dangereuses. Avec les moindres symptômes caractéristiques et une raison inconnue pour laquelle l'hémolyse s'est produite, il est important de ramener le corps à la normale le plus rapidement possible.