Болести на съединителната тъкан и системни васкулити. Ревматични заболявания

02.04.2019

Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на костно-ставния апарат, мускулите и съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основно място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи лезиите на костите, мускулите и съединителната тъкан. тъкан са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите и мускулите са представени от колагенози, група от заболявания с имуновъзпалителни лезии на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много сходни по своя механизъм на развитие.

Сред патологиите на костно-ставния апарат и мускулната тъкан се разграничават възпалителни заболявания с различна етиология(артрит, миозит), метаболитно-дистрофични (артрози, миопатии), тумори, вродени аномалииразвитие.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

Причините за тези заболявания не са напълно изяснени. Смята се, че основният фактор развитиеот тези заболявания, генетични (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни нарушения(имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, които провокират заболявания на опорно-двигателния апарат, включват ендокринни нарушения, нарушения на нормалното метаболитни процеси, хронична микротравма на ставите, повишена чувствителност към определени хранителни продуктии лекарства, инфекциозният фактор (прехвърлени вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия на тялото също са важни.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациенти със заболявания мускулно-скелетна системаи системните лезии на съединителната тъкан могат да представляват различни оплаквания.

Най-често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост на движенията, понякога мускулна слабост и треска. Симетричното увреждане на малките стави на ръцете и краката с тяхната болка по време на движение е характерно за ревматоидния артрит; големите стави (китка, коляно, лакът, тазобедрена става) се засягат много по-рядко. Освен това усилва болката през нощта, при влажно време и студ.

Увреждането на големите стави е типично за ревматизъм и деформираща артроза; при деформираща артроза болката се появява по-често, когато физическа дейности се засилва вечер. Ако болката е локализирана в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появява при продължителна неподвижност, често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен артрит. Ако болката е локализирана предимно в метатарзофалангеалните стави и се появява по-често през нощта, това може да е проява на подагра.

По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо внимателно да се определят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, влияние на натоварването и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска и различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагеноза.

Мускулна слабост се наблюдава, когато пациентът остане неподвижен в леглото за дълго време (поради някакво заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и избледняване на пръстите на горния крайник, които се появяват под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания; това усещане е придружено от болка, намаляване на болката в кожата и температурната чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се среща при различни съдови заболявания и нервна система. Въпреки това, тези атаки често се случват с такива сериозно заболяванекато съединителна тъкан системна склеродермия.

За диагностицирането е важно и как е започнало и как е протекло заболяването. много хронични болестимускулно-скелетната система възниква коварно и напредва бавно. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозен артрит: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

При преглед е възможно да се идентифицират характеристиките на позата на пациента, по-специално изразената гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордоза и ограничена подвижност на гръбначния стълб позволява да се постави диагноза анкилозиращ спондилит. Пораженията на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и затрудняват движенията до пълна неподвижност на пациентите. Деформацията на дисталните фаланги на пръстите със склеротични промени в съседната кожа, наличието на специфични гънки на кожата, които я стягат в областта на устата (симптом на кесия), особено ако тези промени са открити при предимно млади жени, позволяват диагноза на системна склеродермия.

Понякога при преглед се установява спастично скъсяване на мускулите, най-често флексорите (мускулна контрактура).

При палпиране на ставите може да се открие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (с остри заболявания), тяхната болка, деформация. По време на палпация се изследва и пасивната подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде следствие от болка в ставите (с артрит, артроза), както и анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и следствие от белези на мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит в миналото, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. При палпация на ставата може да се установи флуктуация, която се появява при остро възпаление с голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на активността на възпалителните и деструктивните процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на серумните протеини.

Определяне на гликопротеини. Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната мембрана, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин); гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.

Показателно (макар и далеч неспецифично) за активната фаза на ревматичния процес е определението съдържание на серомукоиден протеин в кръвта, който съдържа няколко мукопротеина. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биурет метод), при здрави хора е 0,75 g / l.

Определено диагностична стойностима откриване на мед-съдържащ кръвен гликопротеин в кръвта на пациенти с ревматични заболявания - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Церулоплазминът се определя в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g/l, в активна фаза възпалителен процеснивото му в кръвния серум се повишава.

Определяне съдържанието на хексоза. За най-точен метод се счита този, който използва цветна реакция с орцинол или резорцинол, последвана от колориметрия на оцветения разтвор и изчисление с помощта на калибровъчна крива. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко при максимална активност на възпалителния процес.

Определяне съдържанието на фруктоза. За да направите това, се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта от взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Dichet). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g/l.

Определяне съдържанието на сиалова киселина. В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се повишава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най-често се определят по метода на Хес (реакция). Нормалното съдържание на сиалови киселини е 0,6 g/l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

При максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, той може да се увеличи съдържание на фибриноген в кръвта, който здрави хораобикновено не надвишава 4,0 g/l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания се появява кръвният серум на пациентите С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Също така се използва определяне на ревматоиден фактор.

Кръвните изследвания при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан разкриват повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

рентгеново изследваневи позволява да откриете калцификации в меките тъкани, които се появяват по-специално при системна склеродермия, но предоставя най-ценните данни за диагностициране на лезии на остеоартикуларния апарат. По правило се правят рентгенови снимки на кости и стави.

Биопсияе от голямо значение при диагностицирането на ревматологични заболявания. Биопсията е показана при съмнение за туморна природа на заболявания, за системни миопатии, за определяне на естеството на мускулното увреждане, особено при колагенни заболявания.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Целта е своевременно да се предотврати излагането на фактори, които могат да причинят тези заболявания. Това включва навременно лечение на заболявания от инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури и елиминиране на травматични фактори.

Ако се появят симптоми на костни или мускулни заболявания, тъй като повечето от тях имат сериозни последствия и усложнения, трябва да се консултирате с лекар, за да може да се предпише правилното лечение.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителна полиартропатия
Артроза
Други ставни лезии
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи дорзопатии
Спондилопатии
Други дорзопатии
Мускулни заболявания
Лезии на синовиалните мембрани и сухожилията
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и структурата на костите
Други остеопатии
Хондропатия
Други заболявания на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан

Травмите са обсъдени в раздел „Спешни случаи“

Списък на материалите в категорията Болести на опорно-двигателния апарат


Артрит и артроза (ставни заболявания)
Артрит (възпаление на ставите)
Артроза (остеоартроза)
Анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит)
Хемангиом на гръбначния стълб
Хигрома на ставата
Гноен бурсит
Грануломатоза на Wegener
Тазобедрена дисплазия (вродена луксация на тазобедрената става)
Кокцидиния (болка в опашната кост)
Херния на междупрешленния диск
Мускулен миозит
Остеомиелит

Има заболявания, които засягат определен орган. Разбира се, неизправност в работата му по един или друг начин засяга дейността на целия организъм. Но системното заболяване е коренно различно от всички останали. Какво е това, сега ще разгледаме. Това определение може да се намери доста често в литературата, но значението му не винаги е разкрито. Но това е много важно за разбиране на същността.

Определение

Системно заболяване - какво е това? Поражението на една система? Не, това определение се отнася до заболяване, което засяга цялото тяло. Тук трябва да разкрием още един термин, който ще ни е необходим днес. Всички тези заболявания са от автоимунно естество. По-точно някои автоимунни заболявания са системни. Останалите са органоспецифични и смесени.

Днес ще говорим конкретно за системните автоимунни заболявания или по-точно тези, които се появяват поради дисфункция на имунната система.

Механизъм на развитие

Все още не сме проучили напълно термина. Какво е това - системни заболявания? Оказва се, че имунната система се проваля. Човешкото тяло произвежда антитела срещу собствени тъкани. Тоест всъщност унищожава собствените си здрави клетки. В резултат на такова нарушение цялото тяло като цяло е атакувано. Например, човек е диагностициран с ревматоиден артрит, като кожата, белите дробове и бъбреците също са засегнати.

Поглед към съвременната медицина

Какви са причините? Това е първият въпрос, който идва на ум. Когато стане ясно какво е това системно заболяване, тогава искам да разбера какво води до развитието на едно тежко заболяване. Поне за да се определят мерките за превенция и лечение. Но точно в последния момент възникват голям брой проблеми.

Факт е, че лекарите не диагностицират системни заболяванияи не предписвайте сложно лечение. Освен това хората с такива заболявания обикновено отиват при различни специалисти.

При захарен диабет се консултирайте с ендокринолог.
За ревматоиден артрит посетете ревматолог.
За псориазис посетете дерматолог.
За автоимунни белодробни заболявания посетете пулмолог.

Правене на изводи

Лечението на системните заболявания трябва да се основава на разбирането, че това е преди всичко заболяване на имунната система. Освен това, независимо кой орган е атакуван, не самият имунитет е виновен. Но вместо активно да го поддържа, пациентът, както е предписано от лекаря, започва да приема различни лекарства, антибиотици, които в по-голямата си част потискат още повече имунната система. В резултат на това се опитваме да повлияем на симптомите, без да лекуваме самото заболяване. Излишно е да казвам, че състоянието само ще се влоши.

Пет първопричини

Нека да разгледаме какво стои в основата на развитието на системните заболявания. Нека направим резервация веднага: тези причини се считат за най-вероятните, тъй като все още не е възможно да се установи точно какво се крие в основата на заболяванията.

Здравите черва означава силна имунна система.Това е вярно. Това не е просто орган за отстраняване на остатъците от храна, но и врата, през която тялото ни започва да нахлува в патогени. За здравето на червата само лактобацилите и бифидобактериите очевидно не са достатъчни. Необходим е пълен комплект от тях. Ако има липса на определени бактерии, някои вещества не се усвояват напълно. В резултат на това имунната система ги възприема като чужди. Възниква неизправност, провокира се възпалителният процес и се развиват автоимунни чревни заболявания.
Глутен, или глутен.Често предизвиква алергична реакция. Но тук е още по-дълбоко. Глутенът има подобна структура на тъканите на щитовидната жлеза, което провокира неизправности.
Токсини. Това е друга често срещана причина. В съвременния свят има много начини за проникването им в тялото.
Инфекции- бактериални или вирусни, те силно отслабват имунната система.
стрес- животът в съвременния град е пълен с тях. Това са не само емоции, но и биохимични процеси, които се случват вътре в тялото. Освен това те често са разрушителни.

Основни групи

Класификацията на системните заболявания ни позволява да разберем по-добре за какви нарушения говорим, което означава, че можем бързо да намерим решение на проблема. Следователно лекарите отдавна са идентифицирали следните видове:

Симптоми на системни заболявания

Те могат да бъдат много различни. Освен това е изключително трудно да се определи в началния етап, че това е автоимунно заболяване. Понякога е невъзможно да се разграничат симптомите от ARVI. В този случай на човек се препоръчва повече почивка и пиене на чай с малини. И всичко би било наред, но след това започват да се развиват следните симптоми:

мигрена
Болка в мускулите, което показва бавното разрушаване на тяхната тъкан.
Развитие на увреждане на сърдечно-съдовата система.
След това по веригата цялото тяло започва да се срутва. Засягат се бъбреците и черния дроб, белите дробове и ставите, съединителната тъкан, нервната система и червата.

Разбира се, това сериозно усложнява диагнозата. В допълнение, описаните по-горе процеси често са придружени от други симптоми, така че само най-опитните лекари могат да избегнат объркване.

Диагностика на системни заболявания

Това не е лесна задача, ще изисква максимално участие на лекарите. Само чрез събиране на всички симптоми в едно цяло и задълбочен анализ на ситуацията можете да стигнете до правилното заключение. Основният механизъм за диагностика е кръвен тест. Позволява:

Идентифицирайте автоантитела, тъй като появата им е пряко свързана с активността на заболяването. На на този етапИзясняват се възможните клинични прояви. Друг важен момент: на този етап се прогнозира хода на заболяването.
Лекарят трябва да оцени състоянието на имунната система. Предписаното лечение ще зависи от това.

Лабораторната диагностика е ключов момент при определяне естеството на заболяването и изготвяне на план за лечение. Тя включва оценка на следните антитела: С-реактивен протеин, антистрептолизин-О, антитела към нативна ДНК, както и редица други.

Заболявания на сърдечно-съдовата система

Както бе споменато по-горе, автоимунните заболявания могат да засегнат всички органи. Системните заболявания на кръвта никак не са рядкост, въпреки че често се прикриват под други диагнози. Нека ги разгледаме по-подробно.

Инфекциозна мононуклеоза или моноцитен тонзилит.Причинителят на това заболяване все още не е открит. Характеризира се с възпалено гърло, както при възпалено гърло, и левкоцитоза. Ранен знакболестта се увеличава лимфни възли. Първо на врата, после навътре областта на слабините. Те са плътни и безболезнени. При някои пациенти черният дроб и далакът се увеличават едновременно. В кръвта се открива голям брой променени моноцити и обикновено се повишава ESR. Често се наблюдава кървене от лигавиците. Системните кръвни заболявания водят до тежки последствияЕто защо е важно да започнете адекватно лечение възможно най-рано.
Агранулоцитен тонзилит.Друго сериозно заболяване, което лесно може да се сбърка с усложнение след настинка. Освен това увреждането на сливиците е очевидно. Заболяването започва с висока температура и треска. В същото време се отварят язви в сливиците, венците и ларинкса. Подобна ситуация може да се наблюдава и в червата. Некротичните процеси могат да се разпространят дълбоко в меките тъкани, както и върху костите.

Увреждане на кожата

Те често са обширни и много трудни за лечение. Системните кожни заболявания могат да се описват много дълго, но днес ще се спрем на един класически пример, който е и най-трудният в клинична практика. Не е заразно и е доста рядко. Това е системно заболяване, лупус.

В този случай човешката имунна система започва активно да атакува собствените клетки на тялото. Това заболяване засяга предимно кожата, ставите, бъбреците и кръвните клетки. Други органи също могат да бъдат засегнати. Лупусът често се придружава от артрит, кожен васкулит, нефрит, панкардит, плеврит и други заболявания. В резултат на това състоянието на пациента може бързо да премине от стабилно до много тежко.

Симптом на това заболяванее немотивирана слабост. Човек отслабва без причина, температурата му се повишава, болят го ставите. След това се появява обрив по носа и бузите, в областта на деколтето и на гърба на ръцете.
Но всичко това е само началото. Системното кожно заболяване засяга цялото тяло. Човек развива язви в устата, болки в ставите и лигавицата на белите дробове и сърцето е засегната. Бъбреците също са засегнати, функциите на централната нервна система страдат, наблюдават се редовни конвулсии. Лечението често е симптоматично. Не е възможно напълно да се премахне това заболяване.

Болести на съединителната тъкан

Но списъкът не свършва с лупус. Ревматичните заболявания са група заболявания, които се характеризират с увреждане на съединителната тъкан и нарушаване на имунната хомеостаза. Тази група включва голям брой заболявания. Това са ревматизъм и ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, системна склеродермия, болест на Шегнер и редица други заболявания.

Всички тези заболявания се характеризират с:

Наличие на хроничен фокус на инфекции. Това могат да бъдат вируси, микоплази и бактерии.
Нарушаване на хомеостазата.
Съдови нарушения.
Вълнообразният ход на заболяването, тоест ремисия и обостряне се заменят взаимно.

ревматизъм

Много често срещано заболяване, което някои хора свързват с болки в ставите. Това не е изключено, но преди всичко това е инфекциозно-алергично заболяване, което се характеризира с увреждане на сърцето и кръвоносните съдове. Обикновено заболяването се развива след възпалено гърло или скарлатина. Това заболяване заплашва с голям брой усложнения. Сред тях са сърдечно-съдова недостатъчност и тромбоемболичен синдром.

Лечението трябва да се провежда под наблюдението на лекуващия кардиолог, тъй като трябва да включва поддържаща сърдечна терапия. Изборът на лекарства остава за лекаря.

Ревматоиден артрит

Това е системно ставно заболяване, което се развива най-често над 40-годишна възраст. Основата е прогресивната дезорганизация на съединителната тъкан на синовиалните мембрани и хрущяла на ставите. В някои случаи това води до пълната им деформация. Болестта преминава през няколко етапа, всеки от които е малко по-сложен от предишния.

синовит. Среща се в малките стави на ръцете и краката, коленни стави. Характеризира се с множествен полиартрит и симетрично увреждане на ставите.
Хипертрофия и хиперплазия на синовиалните клетки. Резултатът е увреждане на ставните повърхности.
Появата на фибро-костна анкилоза.

Необходимо е комплексно лечение. Това са лекарства за възстановяване на имунитета, за поддържане и възстановяване на костната и хрущялната тъкан, както и помощни средства, които спомагат за подобряване на работата на всички органи и системи.

Кой лекар ще лекува

Разбрахме малко за това какви системни заболявания съществуват. Разбира се, практикуващите лекари се сблъскват и с други автоимунни заболявания. Освен това всеки от представените по-горе има няколко различни форми, всяка от които ще бъде коренно различна от останалите.

Към кой лекар трябва да се обърна за диагностика и лечение? Когато става въпрос за системни формизаболявания, тогава ще трябва да се лекувате от няколко специалисти. Всеки от тях ще даде свои собствени препоръки, а задачата на терапевта е да състави план за лечение от тях. За да направите това, ще трябва да посетите невролог и хематолог, ревматолог и гастроентеролог, кардиолог и нефролог, пулмолог и дерматолог, както и ендокринолог.

Вместо заключение

Системните, автоимунни заболявания са едни от най-трудните за диагностика и лечение. За да определите причината за неразположението, ще трябва да проведете серия от прегледи. Но най-показателният е кръвният тест. Ето защо, ако не се чувствате добре, всичко ви боли, но няма подобрение, тогава се консултирайте с лекар за направление за изследвания. Ако специалист подозира, че имате някое от изброените заболявания, той ще ви изпрати за допълнителен преглед при специалисти. С напредването на прегледа планът за лечение може постепенно да се промени.

В наши дни често срещана причина за посещение при лекар са болките в ставите – ревматизъм, синдром на Райтер, артрит. Има много причини за увеличаване на заболеваемостта, включително нарушения на околната среда, нерационална терапия и късна диагноза. Системни заболявания на съединителната тъкан или дифузни заболяваниясъединителната тъкан е група от заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.

Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва:

- системен лупус еритематозус;

- системна склеродермия;

- дифузен фасциит;

- идиопатичен дерматомиозит (полимиозит);

- Болест на Sjögren (синдром);

- смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);

- ревматична полимиалгия;

- рецидивиращ полихондрит;

- рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан);

- Болест на Бехтерев;

- първичен антифосфолипиден синдром;

- системен васкулит;

- ревматоиден артрит.

Съвременната ревматология посочва следните причини за заболявания: генетични, хормонални, екологични, вирусни и бактериални. За успешна и ефективна терапия е необходимо да се постави правилна диагноза. За да направите това, трябва да се свържете с ревматолог и колкото по-рано, толкова по-добре. Днес лекарите са въоръжени с ефективна система за тестване SOIS-ELISA, която им позволява да извършват висококачествена диагностика. Тъй като много често причината за болки в ставите е инфекциозен процес, причинен от различни микроорганизми, навременното му откриване и лечение няма да позволи развитието на автоимунен процес. След поставяне на диагнозата е необходимо да се проведе имунокорективна терапия със запазване и поддържане на функциите вътрешни органи.

Доказано е, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените антигени. тяло (автоантигени).

Лечение на системни ставни заболявания

Сред методите за лечение на ставни заболявания са:
- лекарствени;
- блокада;
- физиотерапевтични;
- терапевтични упражнения;
- метод на мануална терапия;
- .

Лекарствата, предписани на пациент за артроза и артрит, имат в по-голямата си част ефект, който е насочен само към облекчаване на болковия симптом и възпалителната реакция. Това са аналгетици (включително наркотици), нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди, психотропни лекарства и мускулни релаксанти. Мехлемите и разтривките често се използват за външна употреба.
При метода на блокада анестетичното устройство се инжектира директно в източника на болка - в тригерни точки в ставите, както и в местата на нервните плексуси.

В резултат на физиотерапията, затоплящите процедури намаляват сутрешната скованост, ултразвукът произвежда микромасаж на засегнатите тъкани, а електростимулацията подобрява храненето на ставите.
Ставите, засегнати от заболяването, се нуждаят от движение, така че под ръководството на лекар трябва да изберете програма от физиотерапевтични упражнения и да определите тяхната интензивност.

През последните години мануалната терапия стана популярна при лечението на ставни заболявания. Позволява преминаване от силови методи към меки, щадящи, които са идеални за работа с патологично променени периартикуларни тъкани. Техниките за мануална терапия включват рефлексни механизми, чието въздействие подобрява метаболизма в засегнатите елементи на ставата и забавя дегенеративни процесив тях. От една страна, тези техники облекчават болката (намаляват неприятните симптоми на заболяването), от друга страна, те насърчават регенерацията и задействат възстановителните процеси в болния орган.

Хирургичното лечение е показано само в изключително напреднали случаи. Въпреки това, преди да се обърнете към операцията, си струва да помислите: първо, хирургическата намеса винаги е шок за тялото, и второ, понякога артрозата е точно следствие от неуспешни операции.

Можете да зададете въпрос на ДОКТОР и да получите БЕЗПЛАТЕН ОТГОВОР, като попълните специален формуляр на НАШИЯ САЙТ, последвайте тази връзка

Заболявания на опорно-двигателния апарат

Определяне на гликопротеини

церулоплазмин

Също така се използва.

повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

Биопсия

Други ставни лезии

Други заболявания на меките тъкани

Важно е да се знае!Учените в Израел вече са намерили начин за разтваряне холестеролни плакив кръвоносните съдове със специално органично вещество AL Protector B.V., която се откроява от пеперудата.

У дома
Заболявания
Мускулно-скелетна сист.

Раздели на сайта:

източник:

Болести на съединителната тъкан

Хората, нуждаещи се от медицинска помощ, в повечето случаи са много внимателни към намирането на правилния специалист в клиниките. Репутацията на пациента е от голямо значение за бъдещите пациенти. лечебно заведениеи индивидуалната репутация на всеки от нейните служители. Ето защо в реномираните медицински центрове се обръща много внимание на изображението медицински персонал, което помага да оставите най-положителното...

Сред хората често можете да чуете фразите: „Той определено беше студент C в медицинско училище“ или „Опитайте се да намерите добър лекар“. Трудно е да се каже защо се наблюдава тази тенденция. Качественото здравеопазване се основава на различни фактори, сред които от голямо значение са квалификацията на персонала, опитът, наличието на използване на нови технологии в работата, а не на последно място роля играят...

Днес няма единно мнение за причините, водещи до развитието на болестта. Комбинация от фактори вероятно ще играе роля, най-важният от които е феноменът, известен като обратно запитване. Същността му е лесно обяснима. Защото анатомични особености, които са вродени по природа, менструалната кръв с ендометриални частици навлиза във фалопиевите тръби. така се казва...

В медицината системната склеродермия е сериозно заболяване, при което настъпват промени в съединителната тъкан, което води до нейното удебеляване и втвърдяване, което се нарича склероза. Това диференциална болестзасяга кожата, малки...

Системният лупус еритематозус е едно от най-сложните заболявания на съединителната тъкан, чиито характерни симптоми са тяхното увреждане на имунния комплекс, което обхваща и микросъдовете. Както е установено от специалисти по етиология и имунология, когато ...

Дерматомиозитът, наричан още болестта на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и също така засяга кожата, причинявайки подуване и еритема, и вътрешните органи. при което…

Болестта на Sjögren е заболяване, което е описано за първи път през тридесетте и четиридесетте години на миналия век като системно автоимунно увреждане на съединителната тъкан. Оттогава непрекъснато привлича вниманието на много...

Системните заболявания на съединителната тъкан, или, както се наричат още, дифузни заболявания на съединителната тъкан, са група от заболявания, които стимулират системни нарушения и възпаления на множество системи и органи на тялото, съчетавайки този процес с автоимунни и имунни комплексни процеси. В този случай може да има излишна фиброза. Всички те са с изразени симптоми.

Списък на системни заболявания

идиопатичен дерматомиозит;
рецидивиращ полихондрит
системна склеродермия;
системен лупус еритематозус;
рецидивиращ паникулит;
ревматична полимиалгия;
Болест на Sjögren;
дифузен фасциит;
смесено заболяване на съединителната тъкан;
болест на Бехчет;
системен васкулит.

Между всички тези заболявания има много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много сходна патогенеза и общи симптоми. Доста често на снимка дори не е възможно да се разграничат пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е това?

За да разберем сериозността на заболяванията, нека първо да разгледаме какво представлява съединителната тъкан.

Съединителната тъкан са всички тъкани на тялото, които не са конкретно отговорни за функциите на някой от органите или системите на тялото. В същото време неговата спомагателна роля не може да бъде надценена. Той предпазва тялото от увреждане и го поддържа в желаната позиция, тъй като е рамката на цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от цялата обвивка на всеки орган, както и от костния скелет и всички телесни течности. Тези тъкани съставляват 60% до 90% от теглото на органите, така че заболяването на съединителната тъкан най-често засяга голяма част от тялото, въпреки че понякога засяга само един орган локално.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

В зависимост от това как протичат заболяванията на съединителната тъкан, класификацията ги разделя на недиференцирани или системни заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, може уверено да се нарече генетично предразположение. Затова се наричат автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Но за развитието на някое от тези заболявания един фактор не е достатъчен.

Състоянието на организма, изложен на тях, също се влияе от:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
хормонален дисбаланс, който може да възникне по време на менопауза или бременност;
влияние върху тялото на различни лъчения и токсични вещества;
непоносимост към определени лекарства;
повишена инсолация;
облъчване с фотолъчи;
температурни условия и много други.

Известно е, че по време на развитието на всяко от заболяванията от тази група настъпва сериозно нарушение на определени имунни процеси, в резултат на което настъпват всички промени в организма.

Общи признаци

Освен, че системните заболявания на съединителната тъкан имат подобно развитие, те също много общи признаци:

всеки от тях има генетично предразположение, често причинено от характеристиките на шестата хромозома;

Ако експертите точно установят истинските причини, които предизвикват това наследствено заболяване на съединителната тъкан в организма, тогава диагностицирането ще стане много по-лесно. В същото време те ще могат точно да установят необходимите методи за лечение и профилактика на заболяването. Ето защо изследванията в тази област не спират. Всичко, което учените могат да кажат за факторите на околната среда, включително вирусите, е, че те могат само да влошат заболяване, което преди това се е случило в латентна форма, а също и да бъдат негови катализатори в организъм, който има всички генетични предпоставки.

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в много други случаи:

Системното заболяване на съединителната тъкан почти винаги изисква агресивно лечение с големи дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича в по-спокойна посока, тогава няма нужда от голяма доза. В такива случаи лечението с малки дози кортикостероиди може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда успоредно с употребата на цитостатици. В тази комбинация най-често се случва развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу клетките на собственото си тяло.

Лечението на тежки заболявания се извършва малко по-различно. Необходимо е да се отървете от имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се предотврати производството на нови групи анормални имунни клетки, се извършват серия от процедури за облъчване на лимфните възли.

За да бъде лечението успешно, само усилията на лекаря не са достатъчни. Много експерти твърдят, че за да се отървете от всяка болест са ви необходими още 2 задължителни неща. Първо, пациентът трябва да има положителна нагласа и желание да се оправи. Неведнъж е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на хората да се измъкнат от невероятно страшни ситуации. Второ, необходима е подкрепа в семейния кръг и сред приятели. Разбирането на близките е изключително важно, то дава сила на човек. И тогава на снимката, въпреки болестта, той изглежда щастлив и получавайки подкрепата на близките си, той усеща пълнотата на живота във всичките му проявления.

Навременното диагностициране на заболяването в началния му стадий позволява провеждането на лечебни и профилактични процедури с най-голяма ефективност. То изисква специално вниманиена всички пациенти, тъй като леките симптоми могат да бъдат предупреждение за непосредствена опасност. Диагнозата трябва да бъде особено подробна при работа с лица, които имат симптоми на особена чувствителност към някои храни и лекарства, алергии и бронхиална астма. Рисковата група включва и пациенти, чиито близки вече са потърсили помощ и се лекуват след разпознаване на симптомите на дифузни заболявания. Ако възникнат смущения, които се забелязват на ниво общ анализкръв, този човек също попада в група, която трябва да се следи внимателно. И не трябва да забравяме за хората, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Присъединете се и вземете полезна информацияза здравето и медицината

източник:

Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Смесеното заболяване на съединителната тъкан е рядко заболяване, характеризиращо се с едновременното съществуване на системен лупус еритематозус, системна склеродермия, полимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит с много високи титри на циркулиращи антинуклеарни рибонуклеопротеинови (RNP) автоантитела. Характерно е развитието на оток на ръцете, феномен на Рейно, полиартралгия, възпалителна миопатия, езофагеална хипотония и белодробна дисфункция. Диагнозата се основава на анализ на клиничната картина на заболяването и откриване на антитела срещу RNP при липса на антитела, характерни за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това при системен лупус еритематозус и включва употребата на глюкокортикоиди за умерено до тежко заболяване.

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) се среща по целия свят във всички раси. Максималната честота настъпва в юношеството и второто десетилетие от живота.

Клинични прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да предшества други прояви на болестта с няколко години. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват появата на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на заболяването, заболяването е склонно към прогресия и разпространение с промени в характера на клиничните прояви.

Най-често срещаното състояние е подуване на ръцете, особено на пръстите, което ги кара да приличат на колбаси. Кожните промени наподобяват тези, наблюдавани при лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези, наблюдавани при дерматомиозит, както и исхемична некроза и разязвяване на върховете на пръстите, са по-редки.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат явни признаци на артрит. Артритът обикновено не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоидния артрит. Проксималната мускулна слабост, със или без чувствителност, е често срещана.

Бъбречното увреждане се среща при приблизително 10% от пациентите и често е леко, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан сензорната невропатия на тригеминалния нерв се развива по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан.

Смесено заболяване на съединителната тъкан трябва да се подозира при всички пациенти, страдащи от SLE, склеродермия, полимиозит или RA, ако се развият допълнителни клинични прояви. На първо място е необходимо да се проведе изследване за наличието на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към екстрахирания ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати са в съответствие с възможна CTD (например, открит е много висок титър на антитела срещу РНК), изследвания на концентрацията на гама глобулини, комплемент, ревматоиден фактор, антитела срещу Jo-1 антиген (хистидил-tRNA) трябва да се извърши, за да се изключат други заболявания -синтетаза), антитела срещу устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойната спирала на ДНК. Планът за по-нататъшни изследвания зависи от съществуващите симптоми на увреждане на органи и системи: миозит, увреждане на бъбреците и белите дробове изискват подходящи диагностични методи (по-специално MRI, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често >1:1000) на антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата към екстрахирания ядрен антиген обикновено присъстват в много високи титри (>1:100 000). Характерно е наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на извлечения ядрен антиген отсъстват.

При достатъчно високи титри може да се открие ревматоиден фактор. ESR често е повишена.

Прогноза и лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Десетгодишната преживяемост е 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смърт са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, разпространени инфекции и мозъчен кръвоизлив. Някои пациенти могат да поддържат дългосрочна ремисия без никакво лечение.

Първоначалното и поддържащото лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан е подобно на това на системния лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване реагират на лечение с глюкокортикоиди, особено ако то започне достатъчно рано. болест лека степенуспешно контролирани със салицилати, други НСПВС, антималарийни средства и в някои случаи с ниски дози глюкокортикоиди. Тежкото увреждане на органи и системи изисква прилагането на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на ден, перорално) или имуносупресори. Ако се развие системна склероза, се провежда подходящо лечение.

Медицински експертен редактор

Портнов Алексей Александрович

образование:Киевски национален медицински университет на името на. А.А. Богомолец, специалност "Обща медицина"

Споделете в социалните мрежи

Портал за един мъж и неговите здравословен животаз живея.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

източник:

Разновидности на съединителната тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е обичайно да се прави разлика между локализирани, когато един вид от тази тъкан участва в патологичния процес, и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да разберете напълно тежестта на такива заболявания, трябва да разберете какво представлява съединителната тъкан. Тази физиологична система се състои от:

междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки спомагателната си роля, съединителната тъкан играе важна роля във функционирането на органите и системите. Той изпълнява защитната функция на органите от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и изгражда всички течности в нашето тяло.

Какви заболявания се класифицират като системни заболявания на съединителната тъкан?

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии алергичен характер, при което настъпва автоимунно увреждане на съединителната тъкан на различни системи. Те се проявяват в разнообразна клинична картина и се характеризират с полициклично протичане.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

ревматоиден артрит;
системен лупус еритематозус;
нодуларен периартрит;
дерматомиозит;
системна склеродермия.

Съвременните квалификации също включват следните патологии в групата на тези заболявания:

първичен антифосфолипиден синдром;
болест на Бехчет;
системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан има както общи, така и специфични признаци и причини.

причини

Развитието на системно заболяване на съединителната тъкан се провокира от наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

йонизиращо лъчение;
непоносимост към лекарства;
температурни ефекти;
инфекциозни заболявания, които засягат имунната система;
хормонални промени по време на бременност или менопауза;
непоносимост към някои лекарства;
повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунитета, които да предизвикат автоимунни реакции. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признациВсички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
Началото на заболяването се проявява с леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
Някои симптоми на заболяванията са идентични.
Нарушенията обхващат множество системи на тялото.
Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
Промени с подобни характеристики се откриват в тъканите.
Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
Един принцип за лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът определя лабораторни изследваниястепента на тяхната активност определя тактиката по-нататъшно лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и противовъзпалителни средства. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват повече пациенти високи дозикортикостероиди и в случай на неефективна терапия допълнете режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза за отстраняване и потискане на имунните комплекси. Успоредно с тези методи на лечение, на пациентите се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Особено стриктно медицинско наблюдение се изисква при лечението на пациенти с анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарства и храни, алергии и бронхиална астма. Когато се открият промени в състава на кръвта, роднините на тези пациенти, които вече са лекувани за системни патологии на съединителната тъкан, също са включени в рисковата група.

Важен компонент на лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна?

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да помогнат при лечението, тъй като дифузните заболявания на съединителната тъкан могат да засегнат всички органи на човешкото тяло.

Медицински институции, където можете да се свържете Общо описание

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Sharp, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се чрез комбинация от отделни симптоми на системни патологии като SSc, SLE, DM, SS и RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засягащи предимно жени в зряла възраст: на всеки болен мъж има десет болни жени. CTD бавно прогресира. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно изяснени, автоимунният характер на заболяването се счита за установен факт. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с CTD на голям брой автоантитела към свързания с U1 рибонуклеопротеин (RNP) полипептид. Те се считат за маркер на това заболяване. CTD има наследствена детерминация: почти всички пациенти имат наличие на HLA антиген B27. Когато лечението започне навреме, протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на белодробна хипертония и бъбречна недостатъчност.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени трудности, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. ССТ обаче се характеризира с:

CBC: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена СУЕ.
OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
Серологично изследване: повишен титър на ANF с петниста имунофлуоресценция.
Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране на капилярното кръвообращение в пръстите.
Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация белодробна тъкан, хидроторакс.
ЕхоКГ: ексудативен перикардит, клапна патология.
Тестове за белодробна функция: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието в кръвния серум на анти-U1-RNP антитела в титър 1: 600 или повече и 4 клинични признаци.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целите на лечението са да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да водят активен начин на живот и да се придържат към хранителните ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. Най-често използваните лекарства са НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни средства и цитостатични агенти, калциеви антагонисти, простагландини, инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

Преднизолон (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизолон е 1 mg/kg/ден. до постигане на ефекта, след това бавно (не повече от 5 mg/седмично) намалете дозата до 20 mg/ден. По-нататъшно намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (неопределено време).
Азатиоприн (Azathioprine, Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Дозов режим: при CTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
Диклофенак натрий (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Дозов режим: среден дневна дозаДиклофенак при лечение на CTD е 150 mg; след постигане на терапевтичен ефект се препоръчва да се намали до минимално ефективния (50-100 mg / ден).
Хидроксихлорохин (Plaquenil, Immard) е антималарийно лекарство и имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено въз основа на идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно, разделена на няколко приема. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. Ако ефективността намалее, поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

Какво да направите, ако подозирате заболяване

Общ кръвен анализ
Отбелязват се умерена хипохромна анемия, левкопения и ускорена СУЕ.
Общ анализ на урината
Откриват се хематурия, протеинурия и цилиндрурия.
Химия на кръвта
Характерни са хипер-γ-глобулинемия и поява на RF.
Рентгенография
Рентгенографията на гръдния кош разкрива инфилтрация на белодробната тъкан и хидроторакс.
Ехокардиография
ЕхоКГ разкрива ексудативен перикардит и клапна патология.

Сред патологиите на костно-ставния апарат и мускулната тъкан има възпалителни заболявания с различна етиология (артрит, миозит), метаболитно-дистрофични заболявания (артроза, миопатия), тумори и вродени малформации.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

Причините за тези заболявания не са напълно изяснени. Смята се, че основният фактор, причиняващ развитието на тези заболявания, са генетични (наличието на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни заболявания (имунната система произвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, които провокират заболявания на опорно-двигателния апарат, включват ендокринни нарушения, нарушения на нормалните метаболитни процеси, хронични микротравми на ставите, повишена чувствителност към определени храни и лекарства и инфекциозен фактор (предишни вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличие на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациентите със заболявания на опорно-двигателния апарат и системни лезии на съединителната тъкан могат да имат различни оплаквания.

Увреждането на големите стави е типично за ревматизъм и деформираща артроза, при деформираща артроза болката се появява по-често по време на физическа активност и се усилва вечер. Ако болката е локализирана в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появява при продължителна неподвижност, често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Треска и различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагеноза.

Мускулна слабост се наблюдава при продължително неподвижно положение на болния (поради заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и избледняване на пръстите на горния крайник, които се появяват под въздействието на външен студ, понякога травма, психически преживявания; това усещане е придружено от болка, намаляване на болката в кожата и температурната чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се проявява при различни заболявания на кръвоносните съдове и нервната система. Въпреки това, тези атаки често се появяват при такова тежко заболяване на съединителната тъкан като системна склеродермия.

За диагностицирането е важно и как е започнало и как е протекло заболяването. Много хронични заболявания на опорно-двигателния апарат протичат незабелязано и прогресират бавно. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозни артрити: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

При палпиране на ставите може да се открие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (при остри заболявания), тяхната болка и деформация. По време на палпация се изследва и пасивната подвижност на различни стави: нейното ограничение може да бъде следствие от болка в ставите (с артрит, артроза), както и анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и следствие от белези на мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит в миналото, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. При палпация на ставата може да се установи флуктуация, която се появява при остро възпаление с голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Откриването на мед-съдържащ кръвен гликопротеин в кръвта на пациенти с ревматични заболявания има определена диагностична стойност - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Церулоплазминът се определя в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g / l, по време на активната фаза на възпалителния процес нивото му в кръвния серум се повишава.

При максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, той може да се увеличи съдържание на фибриноген в кръвта, която при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g/l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания в кръвния серум на пациентите се появява С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Също така се използва определяне на ревматоиден фактор.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Нараняванията се обсъждат в раздела " Аварийни условия»

ДИФУЗНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН (DCTD), или колагенозите (термин с историческо значение), са група от заболявания, характеризиращи се със системно имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан и нейните производни. Тази концепцияе група, но не е нозологична и следователно този термин не трябва да обозначава отделни нозологични форми. DZST комбинирайте достатъчно голямо числозаболявания. Най-често срещаните са системен лупус еритематозус (SLE), системна склеродермия (SSc), дерматомиозит (DM); Към тази група заболявания се отнася и ревматизмът (традиционно описан в раздела за заболяванията на сърдечно-съдовата система). Вече е доказано, че при CTD настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените антигени на организма (автоантигени).

Основата на автоимунната патология е имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност.

Има редица общи характеристики, които обединяват DZST:

Общата патогенеза е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролирано производство на автоантитела и образуване на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в

Тъкани с последващо развитие на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, бъбреците, ставите и др.);

Сходство на морфологичните промени (фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);

Хронично протичане с периоди на обостряния и ремисии;

Обостряне под въздействието на неспецифични въздействия (инфекция, слънчева светлина, ваксинация и др.);

Мултисистемно увреждане (кожа, стави, серозни мембрани, бъбреци, сърце, бели дробове);

Терапевтичният ефект на имуносупресивните лекарства (глюкокортикостероиди, цитостатици).

Всички заболявания, включени в тази група, се отличават с независими клинични и морфологични прояви, следователно във всяка конкретен случайчовек трябва да се стреми към точна нозологична диагноза.

Тази глава обсъжда диагностичното търсене на системен лупус еритематозус, системна склеродермия и дерматомиозит.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване на млади хора (предимно жени), развиващо се на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти, с развитието на автоимунно и имунно-комплексно хронично увреждане [Nasonova V.A., 1989]. Същността на заболяването е имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан и микроваскулатурата, кожата, ставите и вътрешните органи (като водещи са висцералните лезии, определящи хода и прогнозата на заболяването).

SLE, според различни автори, се среща с честота 2,7-4,8 на 100 000 души от населението; в млада и средна възраст съотношението на засегнатите жени към мъже е 9:1 (в детството или след менопаузата съотношението намалява до 2:1 ). Това обстоятелство потвърждава предположението, че половите хормони играят определена роля във възникването и развитието на SLE. Въпреки че заболяването се развива много по-рядко при мъжете, то е толкова тежко, колкото и при жените.

SLE принадлежи към генетично обусловени заболявания: популационните проучвания показват, че предразположението към появата на SLE е свързано с определени гени за хистосъвместимост клас II (HLA), генетично обусловен дефицит на определени компоненти на комплемента, както и полиморфизъм на гени на някои рецептори и тумор некрозисфактор а (TNF-a).А).

Етиология. Специфичният етиологичен фактор при SLE не е установен, но редица клинични прояви (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и някои модели на заболяването позволяват да се доближи SLE до заболявания с вирусна етиология. В момента се отдава голямо значение на вирусите, принадлежащи към групата на РНК (така наречените бавни или латентни вируси). Откриване на фамилни случаи на заболяването, честа идентификация на други ревматични или алергични заболявания, различни имунни нарушения позволяват-

Можете да помислите за възможното значение на семейната генетична предразположеност.

Откриването на SLE се улеснява от редица неспецифични фактори - слънчева светлина, неспецифична инфекция, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидралазините), стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ни позволяват да разглеждаме СЛЕ като мултифакторно заболяване.

Патогенеза. Поради въздействието на вируса (и вероятно антивирусните антитела) върху имунната система на фона на наследствено предразположение възниква дисрегулация на имунния отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В тялото на пациентите възниква неконтролирано производство на антитела към различни тъкани, клетки и протеини на тялото (включително различни клетъчни органели и ДНК). Установено е, че при SLE автоантитела се произвеждат само към около 40 от повече от 200 потенциални антигенни клетъчни компонента. Впоследствие се образуват имунни комплекси и се отлагат в различни органи и тъкани (главно в микроваскулатурата). Характерни са различни имунорегулаторни дефекти, характеризиращи се с хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това протичат процеси, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органи и тъкани и развитие на имунно възпаление. В процеса на възпаление и разрушаване на съединителната тъкан се отделят нови антигени, в отговор на които се образуват антитела, образуват се нови имунни комплекси и така се създава порочен кръг, който осигурява хронифицирането на заболяването.

Класификация. Понастоящем в нашата страна [Насонова V.A., 1972-1986] е приета работна класификация клинични опциипоток на SCR, като се вземат предвид: 1) естеството на потока; 2) активност на патологичния процес; 3) клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи.

Естество на заболяването:

Остра, подостра, хронична (рецидивиращ полиартрит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Raynaud, синдром на Werlhoff, синдром на Sjögren).

Фаза и степен на активност на процеса.

Активна фаза: висока активност (III), умерена (II), минимална (I).

Неактивна фаза (ремисия).

Клинични и морфологични характеристики на лезиите:

Кожа (симптом на пеперудата, капилярит, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус и др.);

Стави (артралгия, остър, подостър и хроничен полиартрит);

Серозни мембрани (полисерозит: плеврит, перикардит, переспинит);

Сърце (миокардит, ендокардит, недостатъчност митрална клапа);

Бели дробове (остър, хроничен пневмонит, пневмосклероза);

Бъбрек (лупусен нефрит от нефротичен или смесен тип; уринарен синдром);

Нервна система (менингоенцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

Има остър, подостър и хроничен ход на заболяването. Остро протичане: внезапно начало - пациентите могат да посочат деня, в който са започнали температурата, полиартритът и промените по кожата. През следващите 3-6 месеца се развива полисиндромен синдром, гломерулонефрит (лупусен нефрит) и увреждане на централната нервна система. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години, но при навременно разпознаване и активно лечениепълна ремисия може да се постигне с глюкокортикостероиди и продължителна поддържаща терапия. Този вариант на заболяването се наблюдава предимно при юноши, деца и млади хора.

Подостро протичане: възниква най-често, започва постепенно, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит и различни неспецифични кожни лезии. Вълнообразието на потока е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира след 2-3, по-рядко - след 3-4 години.

Хроничен ход: заболяването се проявява в рецидиви за дълго време различни синдроми- полиартрит, по-рядко полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно. През 5-10-та година от заболяването се появяват други органни лезии (бъбреци, бели дробове).

При хроничния ход на заболяването 20-30% от пациентите развиват така наречения антифосфолипиден синдром, който представлява комплекс от клинични и лабораторни симптоми (венозна и/или артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и различни органни увреждания) . Характерен имунологичен признак са антитела, които реагират с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (повече подробности за антифосфолипиден синдромще бъдат обсъдени по-късно).

Има и три степени на активност на патологичния процес, т.е. тежестта на потенциално обратимо имуновъзпалително увреждане, което определя естеството на терапията при всеки отделен пациент. Активността трябва да се разграничава от "тежестта" на заболяването, което се разбира като набор от необратими промени, които са потенциално животозастрашаващи за пациента.

Клинична картина. Проявите на заболяването са изключително разнообразни, което се определя от множествеността на увреждането на органите и системите, естеството на хода, фазата и степента на активност на възпалителния процес.

На етап I от диагностичното търсене се получава информация, въз основа на която може да се формира представа: 1) за варианта на началото на заболяването; 2) за естеството на заболяването; 3) за степента на участие на определени органи и системи в патологичния процес; 4) за предишно лечение и неговата ефективност, както и възможни усложнениялечение.

Началото на заболяването може да бъде различно. Най-често заболяването започва с комбинация от различни синдроми; моносимптомното начало обикновено е нехарактерно. В тази връзка, предположението за възможността за SLE възниква от момента, в който се идентифицира такава комбинация при пациент, което е изключително важно за диагностицирането на SLE.

IN ранен периодПри SLE най-честите синдроми са лезии на ставите, кожата, серозните мембрани и треска. По този начин най-„подозрителните“ по отношение на SLE ще бъдат различни комбинации: 1) треска, полиартрит, трофични променикожа (по-специално косопад - алопеция); 2) полиартрит, треска, увреждане на плеврата (плеврит); 3) треска, трофични кожни нарушения, време

Zkenia плевра. Диагностичната значимост на тези комбинации се увеличава значително, ако кожната лезия се състои от развитие на еритема, но в началния период на заболяването еритема се появява само в 25% от случаите; въпреки това, това обстоятелство не намалява диагностичната стойност на изброените комбинации.

Асимптоматичното начало на заболяването е нехарактерно, но се отбелязва дебютът на SLE с развитието на масивен оток поради развитието от самото начало на патологичния процес на дифузен гломерулонефрит (лупусен нефрит) от нефротичен или смесен тип.

Участието на различни органи в патологичния процес се проявява чрез симптоми на тяхното възпалително увреждане: артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.

Информацията за предишно лечение ни позволява да преценим: 1) неговата адекватност; 2) за тежестта на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози кортикостероиди, продължителност на употребата им, поддържащи дози, включване в медицински комплексцитостатици при тежки имунни нарушения, висока активност на лупусен нефрит и др.); 3) за наличието на усложнения от кортикостероидна и цитостатична терапия.

На етап I могат да се направят определени заключения относно диагнозата по време на дълъг ход на заболяването, но в началото на заболяването диагнозата се установява на следващите етапи на изследването.

На етап II от диагностичното търсене можете да получите много данни, показващи увреждане на органите и степента на тяхната функционална недостатъчност.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява с полиартрит, напомнящ ревматоиден артрит (RA), симетрично увреждане на малките стави на ръката (проксимални интерфалангеални, метакарпофалангеални, китката) и големи стави (по-рядко). При подробна клинична картина на заболяването се определя деформацията на ставите поради периартикуларен оток. С напредването на заболяването се развиват деформации на малките стави. Увреждането на ставите може да бъде придружено от дифузна миалгия и много рядко от истински полимиозит с подуване и мускулна слабост. Понякога се появява само артралгия.

Кожата се засяга толкова често, колкото и ставите. Най-характерни са еритематозните обриви по лицето в областта на зигоматичните дъги и задната част на носа ("пеперуда"). Възпалителни обриви по носа и бузите, повтарящи формата на "пеперуда", се наблюдават в различни варианти: 1) съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лице, засилващи се при излагане на външни фактори(изолация, вятър, студ) или вълнение; 2) тип "пеперуда" центробежен еритем (кожните промени са локализирани само в областта на моста на носа). Освен “пеперудата” могат да се наблюдават и дисковидни обриви – еритематозни релефни плаки с нарушение на кератика и последваща атрофия на кожата на лицето, крайниците и торса. И накрая, някои пациенти изпитват неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците, гърдите и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Кожните лезии включват капилярит - точен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантема на твърдото небце. По лигавицата на устата или назофарингеалната област могат да се открият безболезнени язви.

Серозните мембрани са засегнати при 90% от пациентите (класическа диагностична триада: дерматит, артрит, полисерозит). Особено често се наблюдава увреждане на плеврата, перикарда и по-рядко на перитонеума. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели на ръководството, ние само ще подчертаем неговите особености при SLE: 1) сухият плеврит и перикардитът са по-чести; 2) при ефузионни форми количеството на ексудата е малко; 3) увреждането на серозните мембрани продължава за кратко време и обикновено се диагностицира ретроспективно по време на рентгеново изследване чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на крайбрежната, интерлобарна, медиастинална плевра; 4) има изразена тенденция към развитие на адхезивни процеси (всички видове сраствания и заличаване на серозни кухини).

Увреждането на сърдечно-съдовата система е много характерно за SLE и се наблюдава в различни стадии на заболяването.

Най-честата проява е перикардитът, който има тенденция да рецидивира. Много по-често, отколкото се смяташе досега, ендокардът се засяга под формата на брадавичен ендокардит(лупусен ендокардит) на куспидите на митралната, както и на аортната или трикуспидалната клапа. Ако процесът продължава дълго време, на етап II е възможно да се идентифицират признаци на недостатъчност на съответния клапан (като правило няма признаци на стеноза на отвора).

Фокалният миокардит почти никога не се разпознава, но дифузният миокардит, който е тежък, дава определени симптоми (вижте „Миокардит“).

Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно: пароксизмални нарушения в артериалното кръвоснабдяване на ръцете и/или краката, възникващи под въздействието на студ или вълнение. По време на атака се отбелязва парестезия, кожата на пръстите става бледа и / или цианотична, пръстите са студени. Засегнати са предимно II-V пръстите на ръцете и краката и по-рядко други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).

Белодробните лезии могат да бъдат причинени от основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) възниква или остро, или продължава месеци и се проявява, както при пневмония, с признаци на синдром на възпалителна инфилтрация на белодробната тъкан (трябва да се отбележи, че процесът се характеризира с непродуктивна кашлица в комбинация с задух). Друг вариант на белодробно увреждане са хроничните интерстициални промени (възпаление на периваскуларната, перибронхиалната и интерлобуларната съединителна тъкан), проявяващи се с бавно прогресиращ задух и промени в белите дробове по време на рентгеново изследване; физическите промени практически липсват, така че е почти невъзможно да се прецени такова белодробно увреждане на втория етап от диагностичното търсене.

Увреждането на храносмилателния тракт се проявява главно чрез субективни признаци, идентифицирани на етап I. При физикален преглед понякога може да се установи неясна чувствителност в епигастриума и в областта на панкреаса, както и стоматит. В някои случаи се развива хепатит: по време на изследването се отбелязва увеличен черен дроб и неговата болка.

Най-често SLE засяга бъбреците (лупусен гломерулонефрит или лупусен нефрит), чиято еволюция определя бъдещата съдба на пациента. Увреждането на бъбреците при СЛЕ може да възникне по различни начини, така че данните от директното изследване

Състоянието на пациента може да варира значително. При изолирана патология на уринарния седимент не се откриват промени по време на физически преглед; с гломерулонефрит, протичащ с нефротичен синдром, се открива масивен оток и често хипертония. В случай на образуване на хроничен нефрит с постоянна хипертония се открива разширение на лявата камера, акцент на втория тон във второто междуребрие вдясно от гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Werlhoff) се проявява с типични хеморагични обриви с различни размери по кожата на вътрешната страна на крайниците, гърдите, корема и лигавиците. Кървене се наблюдава и след леки наранявания, например след екстракция на зъб, кървене от носа, което рядко е обилно и води до анемия. Кожните кръвоизливи с течение на времето придобиват различен цвят (синьо-зеленикав, кафяв, жълт). SLE може да се прояви дълго време само като синдром на Werlhoff без други клинични симптоми, характерни за SLE.

Увреждането на нервната система се изразява в различна степен при много пациенти във всички фази на заболяването, тъй като почти всички части на нервната система са включени в патологичния процес. Пациентите се оплакват от главоболие от мигренозен тип, което може да бъде гърчове. Възможни нарушения на мозъчното кръвообращение (до развитието на инсулт). При директен преглед на пациента се откриват признаци на полиневрит с нарушена чувствителност, болка в нервните стволове, намалени сухожилни рефлекси и парестезия. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.

Има увеличение на всички групи лимфни възли, далак, черен дроб (обикновено умерено) с генерализиране на процеса.

Увреждането на органа на зрението се проявява под формата на сух кератоконюнктивит, който се причинява от патологични промени слъзни жлезии нарушаване на тяхната функция. Сухите очи водят до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит със зрителни увреждания.

При антифосфолипиден синдром, в допълнение към посочената клинична картина, може да се открие тромбоза - венозна (в дълбоките вени на долните крайници с повтаряща се тромбоемболия белодробна артерия), артериални (в артериите на мозъка, водещи до инсулти и преходни исхемични атаки). От страна на сърцето могат да бъдат открити клапни дефекти, интракардиални тромби (симулиращи сърдечен миксом) и коронарна артериална тромбоза с развитието на миокарден инфаркт. Кожните лезии при антифосфолипиден синдром са разнообразни, най-честата от които е livedo reticularis.

По този начин, след втория етап на изследването, се разкрива множество органни увреждания, като степента на органно увреждане е много различна: от едва забележима клинична (дори субклинична) до изразена, значително преобладаваща над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки поради тълкуването на тези промени като проява на независими заболявания (например гломерулонефрит, миокардит, артрит).

Етап III на диагностичното търсене на SLE е много важен, тъй като: 1) помага да се направи окончателна диагноза; 2) показва тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи; 3) разкрива степента на активност на патологичния (лупус) процес.

При етап III най-голямо значение има лабораторни изследваниякръв. Има две групи индикатори:

1) директно има диагностична стойност (откриване на изразени имунни нарушения):

А) LE клетки (клетки на лупус еритематозус) - зрели неутрофили, които фагоцитират ядрени протеини на други кръвни клетки, които са се разпаднали под въздействието на антинуклеарен фактор;

B) антинуклеарен фактор (ANF) - хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти клетъчно ядрои циркулиращи в кръвта (във висок титър - 1:32 и по-висок, открит при 95% от пациентите); липсата на ANF в по-голямата част от случаите не потвърждава диагнозата SLE;

C) антитела към нативна (т.е. към цялата молекула) ДНК; повишаването на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупусен нефрит;

D) антитела към Sm-ядрен антиген, Ro/La рибонуклеопротеин; тези антитела се считат за специфични за SLE (откриват се чрез имунофлуоресценция в 30% от случаите и чрез хемаглутинация в 20% от случаите);

Г) феноменът на "розетката" - лежащи свободно модифицирани ядра в тъканите (хематоксилинови тела), заобиколени от левкоцити;

E) диагнозата на антифосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на „лупусни антикоагуланти“ - специфични антитела срещу фосфолипиди, които се откриват при определяне на съсирването на кръвта с помощта на функционални тестове (увеличено тромбопластиново време) и антитела срещу кардиолипин с помощта на ензимно-свързан имуносорбентен метод . Самият термин "лупусен антикоагулант" е неправилен, тъй като основната клинична проява на наличието на тези антитела е тромбът (а не кървенето).

Тези антитела се откриват и при така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, при което се наблюдават тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, livedo reticularis и автоимунна хемолитична анемия.

2) Неспецифични показатели за остра фаза, които включват:

А) диспротеинемия с повишаване на съдържанието на oc2- и γ-глобулини в кръвния серум;

Б) появата на С-реактивен протеин;

Б) повишаване на съдържанието на фибриноген;

Г) повишаване на ESR.

При тежки ставни лезии може да се открие малък титър на RF (ревматоиден фактор) - антитяло срещу Fc фрагмента на IgG. RF се открива чрез реакция на Waaler-Rose или латекс тест.

При изследване периферна кръвможе да се открие левкопения, често изразена (1-1.2109 / l кръв), с изместване на левкоцитната формула на кръвта към метамиелоцити и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Открива се умерена хипохромна анемия, в някои случаи - хемолитична анемия (с жълтеница, ретикулоцитоза, положителен разбивкаКумбс). Рядко се наблюдава и тромбоцитопения, проявяваща се с хеморагичен синдром.

Увреждането на бъбреците се характеризира с промени в урината, които могат да бъдат класифицирани както следва [Tareeva I.E., 1983]:

1) субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0,5 g / ден, често в комбинация с лека левкоцитурия и еритроцитурия);

2) по-изразена протеинурия, която е израз на нефритен синдром, придружаващ подостър или активен лупусен нефрит. Много висока протеинурия (както при амилоидоза) е рядка. Отбелязва се умерена хематурия. Левкоцитурията може да бъде следствие както от лупусния възпалителен процес в бъбреците, така и от честото добавяне на вторична инфекция на пикочните пътища. Много високата левкоцитурия е следствие от вторична инфекция на пикочните пътища.

При пункционна биопсия на бъбреците се установяват неспецифични мезангиомембранозни изменения, често с фибропластичен компонент. Характерно е: 1) откриване в препаратите на променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в бъбречната тъкан; 2) капилярните мембрани на гломерулите са под формата на „телени бримки“; 3) отлагане на имунни комплекси под формата на електронно-плътни отлагания върху гломерулната базална мембрана в "телени бримки", фибриноид

седименти.

Рентгеновото изследване разкрива: 1) промени в ставите със ставен синдром - епифизна остеопороза в ставите на ръцете и китките; Само при хроничен артрит и деформации се отбелязва стесняване на ставната междина със сублуксации; 2) промени в белите дробове с развитие на пневмонит; с дълъг ход на заболяването - дисковидна ателектаза, укрепване и деформация на белодробния модел, който се комбинира с висока позиция на диафрагмата; 3) развитие на "лупус" сърдечно заболяване или ексудативен перикардит.

Електрокардиографското изследване помага за откриване неспецифични променикрайната част на вентрикуларния комплекс (Т вълна и сегмент 57), подобни на тези, описани по-рано за миокардит и перикардит.

Компютърната томография (CT) на мозъка и ядрено-магнитен резонанс (MRI) могат да открият патологични промени при пациенти с увреждане на централната нервна система.

При провеждане на диагностично търсене е необходимо да се определи степента на активност на лупусния процес (Таблица 21).

Диагностика. В случаите на класическия ход на SLE диагнозата е проста и се основава на откриването на "пеперуда", рецидивиращ полиартрит и полисерозит, които съставляват клиничната диагностична триада, допълнена от наличието на LE клетки или антинуклеарен фактор в диагностичните титри. Допълнително значение имат младата възраст на пациентите, връзката с раждането, абортите, началото на менструалната функция, слънчевите лъчи и инфекциите. Много по-трудно е да се постави диагноза в други случаи, особено ако липсват изброените по-горе класически диагностични признаци. В тази ситуация помагат диагностичните критерии, разработени от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и ревизирани през 1992 г. (Таблица 22).

Диагнозата е надеждна, ако са налице четири или повече критерия. Ако са налице по-малко от четири критерия, диагнозата SLE е съмнителна и динамично наблюдениеза болните. Този подход е оправдан: той ясно предупреждава лекаря да не предписва кортикостероиди на пациенти, тъй като други заболявания (включително паранеопластичен синдром) могат да се появят със същите симптоми, за които кортикостероидите са противопоказани.

Диференциална диагноза. SLE трябва да се диференцира от редица заболявания. Колкото и голям да е списъкът от органи и системи, участващи в патологичния процес при СЛЕ, толкова обширен е и списъкът от заболявания, които могат да бъдат погрешно диагностицирани при СЛЕ.

Таблица 22. Диагностични критерии за SLE

В по-голяма степен може да имитира различни заболявания™ ppi™ ™ Особено често в началото на заболяването и около 1-2 органа (системи) са засегнати. Например IR nSS?™* b°L "Познаване на плевралната лезии могат да се имат предвид

Или HSULZI^^I etiolop™; миокардит - като ревматичен butiouet r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 грешки възникват, ако SLE de- ™GRU^ В ПОДОБНИ СЛУЧАИ САМО ДИАГНОЗА03

Често е необходимо да се диференцира от ревматизъм, хроничен хепатит, хроничен хепатит (ХАХ), хеморагична група (тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от

Необходимостта от разграничаване от ревматизъм възниква, като правило, при юноши и млади мъже в началото на заболяването при наличие на артрит и треска. Ревматоидният артрит се различава от лупус с по-голяма тежест на проявите, преобладаващо увреждане на големите стави и преходност. Не трябва да се придава диференциално диагностично значение на предишна инфекция - възпалено гърло, тъй като може да се появи неспецифичен фактор, причинявайки клинични признаци на СЛЕ. Диагнозата ревматизъм става надеждна от момента, в който се появят признаци на сърдечно увреждане (ревматичен кардит); последващото динамично наблюдение дава възможност да се идентифицира възникващ сърдечен дефект, докато при SLE, ако възникне недостатъчност на митралната клапа, тя е леко изразена, без ясни хемодинамични нарушения, митрална регургитацияне е ясно изразен. За разлика от SLE в остър стадийотбелязва се ревматизъм, левкоцитоза; LE клетки и ANF не се откриват.

Диференциалната диагноза между SLE и ревматоидния артрит е трудна в началния стадий на заболяването поради сходството на клиничните симптоми: симетрично увреждане на малките стави на ръката, засягане на

Процес на други стави, "сутрешна скованост". Диференциацията се основава на преобладаването на пролиферативния компонент в засегнатите стави при RA, ранно развитиеотслабване на мускулите, които движат засегнатите стави, персистиращо увреждане на ставите. Ерозия на ставните повърхности липсва при SLE, но е характерна особеност RA. Ревматоидният фактор (RF) във висок титър е характерен за RA; при SLE се открива рядко и в нисък титър. Диференциалната диагноза на SLE и висцералния RA е изключително трудна. Смекчаващ фактор е, че уточнената диагноза и в двата случая не се отразява на характера на лечението (кортикостероидна терапия).

При хроничен активен хепатит (ХАХ) могат да се развият системни прояви под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви, гломерулонефрит; Откриват се левкопения, тромбоцитопения, LE клетки и ANF. При диференцирането трябва да се има предвид: 1) CAH се развива по-често в средна възраст; 2) пациенти с CAH имат анамнеза за остър вирусен хепатит; 3) с CAH се откриват изразени промениструктура и функции на черния дроб - цитолитичен и холестатичен синдроми, признаци чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм и след това портална хипертония; 4) при SLE увреждането на черния дроб не е твърде често и се проявява под формата на лек хепатит (с умерени признаци на цитолитичен синдром); 5) с CAH се откриват различни маркери за вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и самият вирусен антиген).

При инфекциозен ендокардит (първичен) бързо се открива сърдечно увреждане (недостатъчност на аортна или митрална клапа), обикновено не се открива ясен ефект от антибиотичната терапия, LE клетки, антитела срещу ДНК и ANF. Навременната хемокултура може да открие растежа на патогенната микрофлора.

При тромбоцитопеничната пурпура (идиопатична или симптоматична) липсват много от синдромите, наблюдавани при SLE и няма типичната треска лабораторни признаци(LE клетки, ANF, ДНК антитела).

Най-трудна е диференциацията с други нозологични форми от групата на ДТД. Заболявания като системна склеродермия и дерматомиозит могат да споделят много характеристики със SLE; Трудността на диагнозата се утежнява от възможността за откриване на ANF и LE клетки при тези заболявания (макар и в по-нисък титър). Основата на диференциацията е по-честото и по-изразено увреждане на вътрешните органи (особено бъбреците) при SLE, напълно различен характер на увреждане на кожата при SSc и ясен миопатичен синдром при DM. В някои случаи обаче само дългосрочното проследяване на пациента позволява да се постави правилна диагноза. Понякога това отнема много месеци и дори години, особено при хронични случаи на СЛЕ с минимална активност.

Формулирането на подробна клинична диагноза на SLE взема предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването; диагнозата трябва да отразява: 1) естеството на заболяването (остро, подостро, хронично). В случай на хроничен ход (обикновено моно- или олигосиндромен), водещият клиничен синдром; 2) процесна дейност; 3) клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи, показващи етапа на функционална недостатъчност (например при лупусен нефрит - етап на бъбречна недостатъчност, при миокардит - наличие или отсъствие на сърдечна недостатъчност, при белодробно увреждане - наличие или отсъствие дихателна недостатъчности т.н.); 4) посочете

Познаване на текущата терапия (напр. кортикостероиди); 5) усложнения от терапията (ако има такива).

Лечение. Като се има предвид патогенезата на заболяването, пациентите със СЛЕ са показани цялостни патогенетична терапия, чиито цели са: 1) потискане на имунното възпаление и патологията на имунния комплекс (неконтролиран имунен отговор); 2) предотвратяване на усложнения от имуносупресивната терапия; 3) лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия; 4) въздействие върху отделни, изразени синдроми; 5) отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.

На първо място, е необходимо да се изключи психо-емоционален стрес, слънчева светлина, активно лечение на съпътстващи инфекции, консумация на храна с ниско съдържаниемазнини и високо съдържаниеполиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. По време на обостряне на заболяването и по време на лечение с цитостатични лекарства е необходима активна контрацепция. Не трябва да приемате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват обостряне на заболяването.

За потискане на имунното възпаление и патологията на имунния комплекс при лечението на SLE се използват основните имуносупресори: кортикостероиди, цитотоксични лекарства, аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, големината, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят от: 1) степента на активност на заболяването; 2) естеството на потока (тежест); 3) степента на участие на вътрешните органи в патологичния процес; 4) поносимост на кортикостероиди или цитостатици и наличие (или липса) на усложнения от имуносупресивна терапия; 5) наличието на противопоказания.

В началните стадии на заболяването с признаци на минимална активност на процеса и преобладаване на увреждане на ставите в клиничната картина могат да се предписват НСПВС, но дори и при минимална активност на патологичния процес, кортикостероидите са лекарството по избор. Пациентите трябва да бъдат наблюдавани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може своевременно да предпише кортикостероидна терапия.

При хронично протичане на заболяването с преобладаващи кожни лезии могат да се използват 0,25 g/ден хингамин (Delagil, Resoquin) или хидроксихлорохин (Plaquenil) в продължение на много месеци. Ако се появят признаци на генерализиране на процеса (включване на вътрешни органи в патологичния процес), както и признаци на активност, е необходимо незабавно да се премине към по-ефективна имуносупресивна терапия с GCS.

Следователно, основата на лечението на SLE е кортикостероидната терапия; при извършването му трябва да се спазват следните принципи:

1) започнете лечение само ако има сигурна диагноза СЛЕ (при съмнение за СЛЕ не трябва да се предписват кортикостероиди);

2) дозата GCS трябва да е достатъчна, за да потисне активността на патологичния процес;

3) лечението с „потискаща“ доза трябва да се проведе до настъпване на изразен клиничен ефект (подобряване на общото състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните параметри, положителна динамика на органните промени), обикновено това изисква приблизително 2 месеца;

4) след постигане на ефект трябва постепенно да преминете към поддържащи дози;

5) профилактиката на усложненията на кортикостероидната терапия е задължителна.

GCS терапията е показана за II и III степен на активност на патологичния процес, което винаги се случва при подостър и остър SLE. Пациенти с II степен на активност се предписват средни дози (
За III степен се предписват големи дози. Продължителността на приема на големи дози е 4-12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва бавно, под строг клиничен и лабораторен контрол, а поддържащите дози от лекарства (10-15 mg) трябва да се приемат в продължение на много години.

За предупреждение странични ефекти GCS се използва: 1) калиеви препарати (калиев оротат, калиев хлорид, панангин); 2) анаболни лекарства (метандростенолон 5-10 mg); 3) диуретици (салуретици); 4) антихипертензивни лекарства ( АСЕ инхибитори); 5) антиацидни лекарства.

По време на разработката тежки усложненияпредписват: 1) антибиотици (при вторична инфекция); 2) противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, най-често с белодробна локализация); 3) инсулинови препарати, диета (с развитие захарен диабет); 4) противогъбични средства(при кандидоза); 5) курс на противоязвена терапия (ако се появи "стероидна" язва).

По време на кортикостероидната терапия възникват ситуации, когато е необходимо да се прилагат свръхвисоки дози преднизолон (1000 mg интравенозно капково в продължение на 30 минути в продължение на 3 дни): 1) рязко повишаване („взрив“) на активността на процеса (III степен ), въпреки, изглежда, адекватно приложената терапия; 2) устойчивост на дози, които преди това са постигнали положителен ефект; 3) изразени органни промени (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулит).

Смята се, че такава импулсна терапия спира образуването на имунни комплекси чрез инхибиране на синтеза на антитела срещу ДНК. Намаляването на нивото на антитела срещу ДНК, причинено от кортикостероиди, води до образуването на по-малки имунни комплекси поради дисоциацията на по-големите.

Значителното потискане на активността на процеса след импулсна терапия позволява по-нататъшно прилагане на малки поддържащи дози кортикостероиди. Пулсовата терапия е най-успешна при млади пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Лечението с GCS не винаги е успешно, което се дължи на: 1) необходимостта от намаляване на дозата при развитие на усложнения (въпреки че такава терапия е ефективна при този пациент); 2) непоносимост към лекарства; 3) резистентност към кортикостероидна терапия (обикновено се открива доста рано). В такива случаи (особено при развитие на пролиферативен или мембранозен лупусен нефрит) се предписват цитостатици: циклофосфамид (болусно приложение в доза от 0,5-1 g / m2 интравенозно месечно в продължение на най-малко 6 месеца, а след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години) в комбинация с 10-30 mg/ден преднизолон. В бъдеще можете да се върнете към терапията с GCS, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.

За лечение на по-леки, но резистентни към GCS прояви на заболяването се предписват азатиоприн или метотрексат (приблизително 15 mg/седмично) и циклоспорин (по-малко от 5 mg/ден) в комбинация с ниски дози преднизолон (10-30 mg/ ден).

Критериите за оценка на ефективността на употребата на цитостатици са: 1) намаляване или изчезване на клиничните признаци; 2) изчезна

Ниска стероидна резистентност; 3) постоянно намаляване на активността на процеса; 4) предотвратяване на прогресията на лупусния нефрит.

Усложнения на цитостатичната терапия: 1) левкопения; 2) анемия и тромбоцитопения; 3) диспептични симптоми; 4) инфекциозни усложнения.

Ако се появи левкопения (левкоцити под 3,0 109/l), дозата на лекарството трябва да се намали до 1 mg/kg, а ако левкопенията се увеличи допълнително, лекарството се прекратява и дозата на преднизолон се увеличава с 50%.

През последните години екстракорпоралните методи на лечение - плазмафереза, хемосорбция - станаха широко разпространени. Тези методи позволяват да се премахнат циркулиращите имунни комплекси от тялото, да се повиши чувствителността на клетъчните рецептори към GCS и да се намали интоксикацията. Прилагат се при генерализирани васкулити, тежки органни увреждания (лупусен нефрит, пневмонит, цереброваскулит), както и при тежки имунни нарушения, които трудно се повлияват от кортикостероидна терапия.

Обикновено екстракорпоралните методи се използват в комбинация с пулсова терапия или самостоятелно, ако пулсовата терапия е неефективна. Трябва да се отбележи, че в случай на цитопеничен синдром не се използват екстракорпорални методи.

При пациенти с високи нива на антифосфолипидни антитела в кръвния серум (но без клинични прояви на антифосфолипиден синдром) се използват малки дози ацетилсалицилова киселина(75 mg/ден). Със значителен антифосфолипиден синдром (с клинични проявления) предписват хепарин и ниски дози аспирин.

Прогноза. През последните години, поради ефективни методилечението, прогнозата се е подобрила (приблизително 90% от пациентите постигат ремисия). Въпреки това, при 10% от пациентите, особено с увреждане на бъбреците (смъртта настъпва поради прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност) или с цереброваскулит, прогнозата е неблагоприятна.

Предотвратяване. Навременната адекватна терапия гарантира предотвратяване на рецидиви на заболяването. За първична профилактика се идентифицира група от „застрашени“ лица, която включва предимно роднини на пациенти, както и лица, страдащи от изолирани кожни лезии (дискоиден лупус). Тези лица трябва да избягват излагане на слънчева светлина, хипотермия, да не се ваксинират, да не се подлагат на калолечение и други балнеотерапевтични процедури.

Подобни статии: