Какво представляват системните заболявания на съединителната тъкан? Системни заболявания: лечение, симптоми, причини, тежки

Системни заболявания на съединителната тъкан:
- системен лупус еритематозус;
- системна склеродермия;
- дифузен фасциит;
- идиопатичен дерматомиозит (полимиозит);
- Болест на Sjögren (синдром);
- смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);
- ревматична полимиалгия;
- рецидивиращ полихондрит;
- рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).

Водещи клиники в Германия и Израел за лечение на системни заболявания на съединителната тъкан.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група от заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.
Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:
. системен лупус еритематозус;
. системна склеродермия;
. дифузен фасциит;
. дерматомиозит (полимиозит) идиопатичен;
. Болест на Sjögren (синдром);
. смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);
. ревматична полимиалгия;
. рецидивиращ полихондрит;
. рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).
В допълнение, тази група понастоящем включва болестта на Бехтерев, първичен антифосфолипиден синдром, както и системен васкулит.
Системните заболявания на съединителната тъкан са обединени от основен субстрат - съединителна тъкан - и сходна патогенеза.
Съединителната тъкан е много активна физиологична система, която определя вътрешна средаорганизъм, идва от мезодермата. Съединителната тъкан се състои от клетъчни елементи и междуклетъчен матрикс. Сред клетките на съединителната тъкан се разграничават самите клетки на съединителната тъкан - фибробласти - и техните специализирани разновидности като ходробласти, остеобласти, синовиоцити; макрофаги, лимфоцити. Междуклетъчната матрица, която значително надвишава клетъчната маса по количество, включва колагенови, ретикуларни, еластични влакна и основно вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът „колагенози” е остарял, повече правилно имегрупа - "системни заболявания на съединителната тъкан".
Сега е доказано, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитието на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените антигени на тялото (автоантигени).
Основата на автоимунния процес е имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност. В този случай патогенетичната активност на автоантителата се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчни рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.
По този начин общата патогенеза на системните заболявания на съединителната тъкан е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоантитела и образуването на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите, с развитието на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, ставите, бъбреците и др.).
В допълнение към сходната патогенеза, всички системни заболявания на съединителната тъкан се характеризират със следните характеристики:
. многофакторен тип предразположение с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестата хромозома;
. еднакви морфологични промени (дезорганизация на съединителната тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирано увреждане на съдовото легло - васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);
. сходството на отделните клинични признаци, особено в ранните стадии на заболяването (например синдром на Raynaud);
. системни, многоорганни лезии (стави, кожа, мускули, бъбреци, серозни мембрани, сърце, бели дробове);
. общи лабораторни показатели за възпалителна активност;
. общи групови и имунологични маркери, характерни за всяко заболяване;
. сходни принципи на лечение (противовъзпалителни лекарства, имуносупресия, методи за екстракорпорално прочистване и пулсова кортикостероидна терапия при кризисни ситуации).
Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от гледна точка на мултифакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се причинява от взаимодействието на инфекциозни, генетични, ендокринни и фактори на околната среда (т.е. генетична предразположеност + фактори на околната среда , като стрес, инфекция, хипотермия, слънчева светлина, травма, както и влиянието на половите хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).
Най-често факторите на външната среда или влошават латентно заболяване, или при наличие на генетична предразположеност са отключващи фактори за възникване на системни заболявания на съединителната тъкан. Търсенето на специфични инфекциозни етиологични фактори, предимно вирусни, все още е в ход. Възможно е да се появи и вътрематочна инфекция, което се доказва от експерименти върху мишки.
Понастоящем са натрупани косвени доказателства за възможната роля на хроничната вирусна инфекция. Проучва се ролята на пикорнавирусите при полимиозит, на РНК-съдържащите вируси - при морбили, рубеола, параинфлуенца, паротит, системен лупус еритематозус, както и на ДНК-съдържащите херпетични вируси - цитомегаловирус на Epstein-Barr, вирус на херпес симплекс.
Хроничността на вирусната инфекция е свързана с определени генетични характеристики на тялото, което ни позволява да говорим за честата семейно-генетична природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със семействата на здрави хора и населението като цяло, по-често се наблюдават различни системни заболявания на съединителната тъкан, особено сред роднините по първа линия (сестри и братя), а също и повече често поражениемонозиготни близнаци от двуяйчни близнаци.
Многобройни проучвания показват връзка между носителството на някои HLA антигени (които са разположени на късото рамо на шестата хромозома) и развитието на специфично системно заболяване на съединителната тъкан.
За развитие на системни заболявания на съединителната тъкан най-висока стойностима носител на клас II HLA-D гени, локализирани на повърхността на В-лимфоцити, епителни клетки, клетки от костен мозък и т.н. Например, системен лупус еритематозус е свързан с DR3 хистосъвместимия антиген. При системна склеродермия има натрупване на антигени A1, B8, DR3 в комбинация с антигена DR5, а при първичния синдром на Sjogren има висока връзка с HLA-B8 и DR3.
По този начин механизмът на развитие на такива сложни и многостранни заболявания като системни заболявания на съединителната тъкан не е напълно разбран. Въпреки това, практическото използване на диагностични имунологични маркери на заболяването и определяне на неговата активност ще подобри прогнозата за тези заболявания.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично прогресивно полисиндромно заболяване на предимно млади жени и момичета (съотношението на болни жени към мъже е 10:1), което се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните механизми и води до неконтролиран синтез на антитела. към собствените тъкани на тялото с развитие на автоимунно и имунокомплексно хронично възпаление.
По своята същност системният лупус еритематозус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с множество лезии с различна локализация: кожа, стави, сърце, бъбреци, кръв, бели дробове, централна нервна система и други органи. В този случай висцералните лезии определят хода и прогнозата на заболяването.
Разпространението на системния лупус еритематозус се е увеличило последните годиниот 17 до 48 на 100 хил. население. В същото време подобрената диагностика, ранното разпознаване на доброкачествените варианти на курса с навременното предписване на адекватно лечение доведоха до удължаване на продължителността на живота на пациентите и подобряване на прогнозата като цяло.
Началото на заболяването често може да бъде свързано с продължително излагане на слънце през лятото, температурни промени при плуване, прилагане на серуми, употреба на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидролазините), стрес и др. системен лупус еритематозус може да започне след раждането аборт.
Има остър, подостър и хроничен ход на заболяването.
Острото протичане се характеризира с внезапно начало, което показва определен ден за пациента, висока температура, полиартрит, кожни лезии като централен еритем под формата на "пеперуда" с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват симптоми на остър серозит (плеврит, пневмонит, лупусен нефрит, увреждане на централната нервна система, менингоенцефалит, епилептични припадъци) и внезапна загуба на тегло. Течението е тежко. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.
Подостро протичане: започва постепенно, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит, различни неспецифични кожни лезии под формата на дискоиден лупус, фотодерматози на челото, шията, устните, ушите, горната част на гърдите. Вълнообразието на течението е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира след 2-3 години.
Отбелязано:
. увреждане на сърцето, най-често под формата на брадавичест ендокардит на Libman-Sachs с отлагания върху митралната клапа;
. честа миалгия, миозит с мускулна атрофия;
. Синдромът на Рейно е винаги налице, доста често завършващ с исхемична некроза на върховете на пръстите;
. лимфаденопатия;
. лупус пневмонит;
. нефрит, който не достига същата степен на активност, както при остри случаи;
. радикулити, неврити, плексити;
. постоянни главоболия, умора;
. анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.
Хроничен ход: заболяването се проявява дълго време като рецидиви на различни синдроми - полиартрит, по-рядко полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, Верлхоф и епилептиформен синдром. През 5-10-та година от заболяването се появяват други органни лезии (преходен фокален нефрит, пневмонит).
Първоначалните признаци на заболяването включват кожни промени, треска, отслабване, синдром на Рейно и диария. Пациентите се оплакват от нервност и лош апетит. Обикновено, с изключение на хроничните олигосимптомни форми, заболяването прогресира доста бързо и се развива пълната картина на заболяването.
С подробна картина, на фона на полисиндромията, един от синдромите много често започва да доминира, което ни позволява да говорим за лупусен нефрит (най-честата форма), лупусен ендокардит, лупусен хепатит, лупусен пневмонит, невролупус.
Кожни промени. Симптомът на "пеперудата" е най-типичният еритематозен обрив по бузите, скулите и моста на носа. "Пеперудата" може да има различни варианти, вариращи от нестабилно пулсиращо зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето и до центробежна еритема само в моста на носа, както и дисковидни обриви с последващо развитие на цикатрициални атрофии по лицето. Сред другите кожни прояви се наблюдава неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците, гърдите и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.
Лезиите на кожата включват капилярит - фин едематозен хеморагичен обрив по възглавничките на пръстите, ноктите и дланите. Има увреждане на лигавицата на твърдото небце, бузите и устните под формата на енантема, понякога с язви и стоматит.
Косопадът настъпва доста рано и крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да обърнете внимание на този знак.
Увреждането на серозните мембрани се наблюдава при по-голямата част от пациентите (90%) под формата на полисерозит. Най-чести са плеврит и перикардит, по-рядко - асцит. Изливите не са обилни, с тенденция към пролиферативни процеси, водещи до облитерация на плевралните кухини и перикарда. Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната, медиастиналната плевра по време на рентгеново изследване.
Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ ревматоиден артрит. Това е най-честият симптом на системен лупус еритематозус (при 80-90% от пациентите). Характеризира се с преобладаващо симетрично увреждане на малките стави на ръцете, китките и глезенните стави. При цялостна картина на заболяването се определя деформация на ставите поради периартикуларен оток и впоследствие развитието на деформации на малките стави. Ставният синдром (артрит или артралгия) е придружен от дифузна миалгия, понякога теносиновит и бурсит.
Поражение на сърдечно-съдовата системасе среща доста често, при около една трета от пациентите. В различни стадии на заболяването се открива перикардит с тенденция към рецидив и облитерация на перикарда. Най-тежката форма на сърдечно увреждане е брадавичният ендокардит на Limban-Sachs с развитието на валвулит на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Ако процесът продължи дълго време, могат да се идентифицират признаци на недостатъчност на съответната клапа. При системен лупус еритематозус доста често се среща миокардит с фокален (почти никога не разпознат) или дифузен характер.
Обърнете внимание на факта, че лезиите на сърдечно-съдовата система при системен лупус еритематозус се появяват по-често, отколкото обикновено е възможно да се разпознае. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациентите от болка в сърцето, сърцебиене, задух и др. Пациентите със системен лупус еритематозус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.
Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно - нарушение на кръвоснабдяването на ръцете и (или) краката, влошено от студ или вълнение, характеризиращо се с парестезия, бледност и (или) цианотична кожа на II-V пръстите , и тяхната студенина.
Увреждане на белия дроб. При системен лупус еритематозус се наблюдават промени от двоен характер: както поради вторична инфекция на фона на намалена физиологична имунологична реактивност на тялото, така и лупусен васкулит на белодробните съдове - лупусен пневмонит. Възможно е и усложнение, което възниква като последица от лупус пневмонит - вторична банална инфекция.
Ако диагностицирането на бактериалната пневмония не е трудно, то диагнозата на лупусния пневмонит понякога е трудна поради дребноогнищния му характер с преобладаваща локализация в интерстициума. Лупусният пневмонит е или остър, или продължава с месеци; характеризиращ се с непродуктивна кашлица, нарастващ задух с оскъдни аускултаторни данни и типичен Рентгенова снимка- мрежеста структура на белодробния модел и дисковидна ателектаза, главно в средно-долните дялове на белия дроб.
Бъбречно увреждане (лупусен гломерулонефрит, лупусен нефрит). Често той е решаващ за изхода на заболяването. Обикновено това е характерно за периода на генерализация на системния лупус еритематозус, но понякога също е ранен знакзаболявания. Видовете бъбречни увреждания са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно промените се характеризират, в зависимост от варианта, или с оскъден уринарен синдром - протеинурия, цилиндрурия, хематурия, или - по-често - с едематозно-хипертонична форма с хронична бъбречна недостатъчност.
Увреждането на стомашно-чревния тракт се проявява главно чрез субективни симптоми. Функционалното изследване понякога може да открие неясна болка в епигастриума и в областта на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: по време на изследването се отбелязва увеличен черен дроб и неговата болка.
Увреждането на централната и периферната нервна система е описано от всички автори, изследвали системен лупус еритематозус. Характерно е разнообразие от синдроми: астено-вегетативен синдром, менингоенцефалит, менингоенцефаломиелит, полиневрит-радикулит.
Уврежданията на нервната система възникват главно поради васкулит. Понякога се развива психоза - или на фона на кортикостероидната терапия като усложнение, или поради чувство на безнадеждност на страданието. Възможно е да има епилептичен синдром.
Синдромът на Werlhoff (автоимунна тромбоцитопения) се проявява с обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на крайниците, гърдите, корема и лигавиците, както и кървене след леки наранявания.
Ако определянето на хода на системния лупус еритематозус е важно за оценка на прогнозата на заболяването, тогава за определяне на тактиката за лечение на пациента е необходимо да се изясни степента на активност на патологичния процес.
Диагностика
Клиничните прояви са разнообразни и активността на заболяването при един и същи пациент се променя с времето. Общи симптоми: слабост, загуба на тегло, треска, анорексия.
Увреждане на кожата:
Дискоидни лезии с хиперемични ръбове, инфилтрация, цикатрициална атрофия и депигментация в центъра с блокиране на кожни фоликули и телеангиектазии.
Еритема в областта на деколтето, в областта на големите стави, както и под формата на пеперуда по бузите и крилете на носа.
Фоточувствителността е повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина.
Субакутен кожен лупус еритематозус - чести полициклични ануларни лезии по лицето, гърдите, шията и крайниците; телеангиектазии и хиперпигментации.
Загуба на коса (алопеция), генерализирана или фокална.
Паникулит.
Различни прояви на кожен васкулит (пурпура, уртикария, околонокътни или субунгвални микроинфаркти).
Livedo reticularis се наблюдава по-често при антифосфолипиден синдром.
Увреждане на лигавиците: хейлит и безболезнени ерозии по устната лигавица се откриват при една трета от пациентите.
Увреждане на ставите:
Артралгията се среща при почти всички пациенти.
Артритът е симетричен (по-рядко асиметричен) неерозивен полиартрит, засягащ най-често малките стави на ръцете, китките и коленете.
Хроничният лупусен артрит се характеризира с персистиращи деформации и контрактури, напомнящи увреждане на ставите при ревматоиден артрит („лебедова шия“, странично отклонение).
Асептична некроза е най-честа на главата на бедрената и раменната кост.
Мускулното увреждане се проявява с миалгия и/или проксимална мускулна слабост и много рядко със синдром на миастения гравис.
Увреждане на белите дробове:
Плеврит, сух или излив, често двустранен, се наблюдава при 20-40% от пациентите. Сухият плеврит се характеризира с шум от плеврално триене.
Лупусният пневмонит се среща сравнително рядко.
Развитието на белодробна хипертония е изключително рядко, обикновено като последица от повтарящи се белодробни емболии при антифосфолипиден синдром.
Увреждане на сърцето:
Перикардит (обикновено сух) се наблюдава при 20% от пациентите със СЛЕ. ЕКГ се характеризира с промени в Т вълната.
Миокардитът обикновено се развива с висока активност на заболяването и се проявява с ритъмни и проводни нарушения.
Ендокардното увреждане се характеризира с удебеляване на митралните клапи, по-рядко аортна клапа. Обикновено безсимптомно; открива се само чрез ехокардиография (по-често се среща при антифосфолипиден синдром).
На фона на висока активност на SLE е възможно развитие на васкулит на коронарните артерии (коронарит) и дори инфаркт на миокарда.
Бъбречно увреждане:
Почти 50% от пациентите изпитват нефропатия. Картината на лупусния нефрит е изключително разнообразна: от персистираща лека протеинурия и микрохематурия до бързо прогресиращ гломерулонефрит и краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност. Според клиничната класификация се разграничават следните клинични форми на лупусен нефрит:
бързо прогресиращ лупусен нефрит;
нефрит с нефротичен синдром;
нефрит с тежък уринарен синдром;
нефрит с минимален уринарен синдром;
субклинична протеинурия.
Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:
клас I - без промени;
клас II - мезангиален лупусен нефрит;
клас III - фокален пролиферативен лупусен нефрит;
клас IV - дифузен пролиферативен лупусен нефрит;
клас V - мембранозен лупусен нефрит;
клас VI - хронична гломерулосклероза.
Увреждане на нервната система:
Главоболие, често с мигренозен характер, устойчиво на ненаркотични и дори на наркотични аналгетици.
Конвулсивни припадъци (големи, малки, тип епилепсия на темпоралния лоб).
Увреждане на черепните и по-специално зрителните нерви с развитието на зрително увреждане.
Инсулти, напречен миелит (рядко), хорея.
Периферна невропатия (симетрична сензорна или моторна) се наблюдава при 10% от пациентите със SLE. Включва множествен мононеврит (рядко), синдром на Guillain-Barre (много рядко).
Остра психоза (може да бъде проява на SLE или да се развие по време на лечение с високи дози глюкокортикоиди).
Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.
Увреждането на ретикулоендотелната система най-често се проявява като лимфаденопатия, която корелира с активността на SLE.
Други прояви: синдром на Sjögren, феномен на Raynaud.
Лабораторни изследвания
Общ кръвен анализ.
Увеличаването на ESR е нечувствителен параметър за активността на заболяването, тъй като понякога отразява наличието на интеркурентна инфекция.
Левкопения (обикновено лимфопения).
Хипохромна анемия, свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене, прием на определени лекарства; 20% от пациентите имат лека или умерена, 10% имат тежка Coombs-положителна автоимунна хемолитична анемия.
Тромбоцитопения, обикновено с антифосфолипиден синдром.
Общ анализ на урината: открива протеинурия, хематурия, левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.
Биохимични изследвания: повишаване на CRP не е характерно; Нивата на серумния креатинин корелират с бъбречната недостатъчност.
Имунологични изследвания.
Антинуклеарните антитела са хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро; липсата им поставя под съмнение диагнозата SLE.
LE клетки (от латински Lupus Erythematosus - лупус еритематозус) - левкоцити, които фагоцитират ядрен материал; тяхната идентификация може да се използва като насочващ тест при липса на повече информативни методипроучвания обаче LE клетките не са включени в системата от критерии за SLE поради ниска чувствителност и специфичност.
Abs към фосфолипидите са положителни в случаите на SLE, придружени от антифосфолипиден синдром.
Изследва се общата хемолитична активност на комплемента (СН50) или неговите компоненти (С3 и С4); тяхното намаляване корелира с намаляване на активността на нефрита. Изследването на антитела срещу Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags е важно за определяне на клиничните и имунологични подтипове на SLE, но е малко полезно в рутинната практика.
Инструментални изследвания
ЕКГ (нарушения на реполяризацията, ритъм при миокардит).
Ехокардиография (удебеляване на клапните платна с ендокардит, излив с перикардит).
Рентгенография на гръден кош - при съмнение за плеврит, за диагностициране на интеркурентна инфекция (включително туберкулоза) при температурна реакция, повишен CRP и/или повишена СУЕ, които не корелират с активността на заболяването.
FEGDS - за оценка на първоначалното състояние на стомашната лигавица и проследяване на промените по време на лечението.
Денситометрия - за диагностициране на степента на остеопорозата и избор на естеството на лечението.
Рентгенография на стави - за диференциална диагнозаставен синдром (нерозивен артрит), изясняване на произхода на болковия синдром (асептична некроза).
Бъбречна биопсия – за уточняване на морфологичния тип лупусен нефрит, избор патогенетична терапия.
Лечение
Цели на терапията
Постигане на клинична и лабораторна ремисия на заболяването.
Предотвратяване на увреждане на жизненоважни органи и системи, предимно бъбреците и централната нервна система.
Показания за хоспитализация
Треска.
Признаци на дифузно увреждане на централната нервна система.
Хемолитична криза.
Активни форми на лупусен нефрит.
Тежка съпътстваща патология (белодробен кръвоизлив, миокарден инфаркт, стомашно-чревно кървене и др.).
Принципи на лечение на системен лупус еритематозус
Основните цели на комплексната патогенетична терапия:
. потискане на имунното възпаление и патологията на имунния комплекс;
. предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;
. лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;
. въздействие върху отделни, изразени синдроми;
. отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.
Основният метод за лечение на системен лупус еритематозус е кортикостероидната терапия, която остава средство на избор дори в началните стадии на заболяването и при минимална активност на процеса. Поради това пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може своевременно да предпише кортикостероиди. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.
Ако се развият усложнения, се предписва следното:
. антибактериални средства (за интеркурентна инфекция);
. противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, най-често с белодробна локализация);
. инсулинови препарати, диета (с развитието на захарен диабет);
. противогъбични средства (при кандидоза);
. курс на противоязвена терапия (ако се появи "стероидна" язва).
Обучение на пациента
Пациентът трябва да е наясно с необходимостта от продължително (доживотно) лечение, както и пряката зависимост на резултатите от лечението от внимателното спазване на препоръките. Трябва да се обясни отрицателното въздействие на слънчевата светлина върху хода на заболяването (провокиране на обостряне), значението на контрацепцията и планирането на бременността под лекарско наблюдение, като се вземе предвид активността на заболяването и функционалното състояние на жизненоважни органи. Пациентите трябва да са наясно с необходимостта от редовно клинично и лабораторно наблюдение и да са наясно със страничните ефекти на използваните лекарства.
Прогноза
В момента процентът на преживяемост на пациентите се е увеличил значително. 10 години след диагностицирането е 80%, а след 20 години е 60%. В началния период на заболяването увеличаването на смъртността е свързано с тежко увреждане на вътрешните органи (предимно бъбреците и централната нервна система) и интеркурентни инфекции; в късния период смъртните случаи често са причинени от атеросклеротично съдово увреждане.
Факторите, свързани с лошата прогноза, включват:
увреждане на бъбреците (особено дифузен пролиферативен гломерулонефрит);
артериална хипертония;
мъжки пол;
начало на заболяването преди 20-годишна възраст;
антифосфолипиден синдром;
висока активност на заболяването;
тежко увреждане на вътрешните органи;
добавяне на инфекция;
усложнения на лекарствената терапия.

Системна склеродермия (системна склероза)

Системната склеродермия е прогресивно системно заболяване на съединителната тъкан и малки съдове, характеризиращ се с фиброзно-склеротични промени в кожата, стромата на вътрешните органи (бели дробове, сърце, храносмилателен тракт, бъбреци), облитериращ ендартериит под формата на широко разпространен синдром на Рейно.
Системната склеродермия е типично колагеново заболяване, свързано с прекомерно образуване на колаген поради нарушено функциониране на фибробластите. Разпространение - 12 на 1 милион население, по-често при жените.
Етиологията на системната склеродермия е сложна и слабо разбрана. Основните му компоненти са взаимодействието на неблагоприятни екзо- и ендогенни фактори с генетична предразположеност.
В основата на патогенезата на системната склеродермия са нарушения на имунитета, неконтролирано образуване на колаген, съдови процеси и възпаление.
Клиничната картина на заболяването се характеризира с полиморфизъм и полисиндром. Системната склеродермия се характеризира с:
. кожа - плътен оток (главно по ръцете, лицето), индурация, атрофия, хиперпигментация, зони на депигментация);
. кръвоносни съдове - синдром на Рейно - ранен, но постоянен симптом, съдово-трофични промени, дигитални язви, белези, некрози, телеангиектазии;
. мускулно-скелетна система - артралгия, артрит, фиброзни контрактури, миалгия, миозит, мускулна атрофия, калцификация, остеолиза;
. храносмилателен тракт - дисфагия, дилатация на хранопровода, стесняване в долната трета, отслабена перисталтика, рефлуксен езофагит, стриктури на хранопровода, дуоденит, частична чревна обструкция, синдром на малабсорбция;
. дихателни органи - фиброзиращ алвеолит, базална пневмофиброза (компактна, кистозна), функционални нарушения от рестриктивен тип, белодробна хипертония, плеврит (обикновено адхезивен);
. сърце - миокардит, сърдечна фиброза (фокална, дифузна), миокардна исхемия, ритъмни и проводни нарушения, ендокардиална склероза, перикардит, често адхезивен);
. бъбреци - остра склеродермична нефропатия (склеродермична бъбречна криза), хронична нефропатия от прогресиращ гломерулонефрит до субклинични форми;
. ендокринна и нервна система - дисфункция щитовидната жлеза(по-често - хипотиреоидизъм), по-рядко - гонади, импотентност, полиневропатия.
от общи проявиЗаболяването обикновено се характеризира със загуба на телесно тегло с 10 kg или повече и треска (обикновено субфебрилна), често придружаваща активната фаза на развитие на съдова склеродермия.
Лабораторната диагностика на съдовата склеродермия включва общоприети острофазови реакции и изследвания на имунния статус, отразяващи възпалителната и имунологичната активност на процеса.
В дифузната форма се отбелязва генерализирано увреждане на кожата, включително кожата на торса, а в ограничената форма се ограничава до кожата на ръцете, краката и лицето. Комбинацията от съдова склеродермия (синдром на припокриване) с други заболявания на съединителната тъкан - признаци на системен лупус еритематозус и др. - Напоследък стана малко по-често срещана. Ювенилната съдова склеродермия се характеризира с началото на заболяването преди 16-годишна възраст, често с фокални кожни лезии и по-често с хроничен ход. При висцералната васкуларна склеродермия преобладават уврежданията на вътрешните органи и кръвоносните съдове, а кожните промени са минимални или липсват (рядко).
Острият, бързо прогресиращ курс се характеризира с развитие на генерализирана фиброза на кожата (дифузна форма) и вътрешните органи (сърце, бели дробове, бъбреци) през първите 2 години от началото на заболяването. Преди това този вариант на курса завършваше със смърт; модерен активна терапияподобрява прогнозата при тази категория пациенти.
В субакутния курс преобладават признаци на имунно възпаление (плътно подуване на кожата, артрит, миозит) и често се припокрива синдром. Десетгодишната преживяемост при субакутна съдова склеродермия е 61%.
За хроничен ходСъдовата патология е типична за съдовата склеродермия. В началото - дългосрочен синдром на Рейно с последващо развитие на кожни промени (ограничена форма), увеличаване на съдовите исхемични нарушения, висцерална патология (увреждане на стомашно-чревния тракт, белодробна хипертония). Прогнозата е най-благоприятна. Десетгодишната преживяемост на пациентите е 84%.
Лечение на съдова склеродермия
Основните аспекти на комплексната терапия за съдова склеродермия: антифиброзни средства, съдови лекарства, противовъзпалителни средства и имуносупресори, екстракорпорални методи: плазмафереза, хемосорбция, фотохимиотерапия, локална терапия, гастропротектори, балнео- и физиотерапия, ЛФК, масаж, хирургично лечение: пластична операция(на лицето и др.), ампутация.

Медицинска рехабилитация при системни заболявания
съединителната тъкан

Показания за физическа рехабилитация и санаториално-курортно лечение на системни заболявания на съединителната тъкан:
. предимно периферни прояви на заболяването;
. хроничен или подостър курс с активност на патологичния процес, който не надвишава етап I;
. функционална недостатъчност на опорно-двигателния апарат не е по-висока от II степен.
Противопоказания за физио-функционално и санаторно-курортно лечение на системни заболявания на съединителната тъкан:
. общи противопоказания, които изключват насочване на пациенти към курорти и местни санаториуми (остри възпалителни процеси, доброкачествени и злокачествени новообразувания, заболявания на кръвта и хематопоетичните органи, кървене и склонност към него, туберкулоза от всяка локализация, циркулаторна недостатъчност от функционален клас II и III -IV, високо кръвно налягане, хипертония, тежки форми на тиреотоксикоза, микседем, диабет, бъбречни заболявания с нарушена функция, всички форми на жълтеница, цироза на черния дроб, психични заболявания);
. предимно висцерални форми на системни заболявания на съединителната тъкан;
. тежки функционални нарушения на опорно-двигателния апарат със загуба на способността за самообслужване и самостоятелно движение;
. лечение с големи дози кортикостероиди (повече от 15 mg преднизолон на ден) или прием на цитостатици.

Бременност и системни заболявания на съединителната тъкан

Честотата на комбинацията от бременност и системен лупус еритематозус е приблизително един случай на 1500 бременни жени. Пациентите със системен лупус еритематозус стават пациенти в акушерски заведения едва през последните години. Преди това заболяване беше рядко и обикновено фатално. В момента системният лупус еритематозус е по-често срещан и има по-добра прогноза.
Въпреки че данните за ефекта на системния лупус еритематозус върху бременността са противоречиви, според обобщените данни нормалните раждания са наблюдавани в 64% от случаите. Има данни за по-висока честота на усложнения (38-45%): прекъсване на бременността, развитие на късна токсикоза, преждевременно раждане, вътрематочна смърт на плода. Перинаталната смъртност е висока и при системен лупус еритематозус, поради факта, че в плацентата настъпват промени в съединителната тъкан, последвани от възпаление на хорионните съдове и некроза на майчината част на плацентата. Раждането при пациенти със системен лупус еритематозус често се усложнява от аномалии на раждането и кървене в следродовия период.
Децата, родени от майки със системен лупус еритематозус, обикновено не страдат от това заболяване и се развиват нормално, въпреки факта, че трансплацентарно предаваният лупус фактор продължава да се открива в кръвта им през първите 3 месеца. Въпреки това, при такива деца има по-висока честота на откриване на вроден пълен атриовентрикуларен блок поради трансплацентарно увреждане на проводната система на сърцето от антинуклеарни антитела.
Ефектът от бременността върху хода на системния лупус еритематозус е неблагоприятен. Както вече споменахме, бременността, раждането, абортът могат да разкрият или провокират появата на заболяването. Обикновено проявата на заболяването или неговото обостряне настъпва през първата половина на бременността или в рамките на 8 седмици след раждането или аборта. Появата на треска по време на бременност или следродилния период, съчетана с протеинурия, артралгия и кожен обрив, трябва да накара човек да мисли за системен лупус еритематозус. Абортите, извършени през първите 12 седмици от бременността, обикновено не предизвикват обостряне на системния лупус еритематозус. Най-честата причина за смърт при пациенти със системен лупус еритематозус след раждане е увреждане на бъбреците с прогресираща бъбречна недостатъчност.
През II-III триместър на бременността ремисията на заболяването е по-типична, което се дължи на началото на функционирането на надбъбречните жлези на плода и увеличаването на количеството кортикостероиди в тялото на майката.
По този начин жените, страдащи от системен лупус еритематозус, трябва да избягват бременност, като използват различни видове контрацепция (за предпочитане вътрематочни устройства, тъй като пероралните хормонални контрацептивиможе да доведе до лупус-подобен синдром).
Бременността е противопоказана при остър системен лупус еритематозус, тежък лупусен гломерулонефрит с артериална хипертония. При пациенти с хроничен системен лупус еритематозус, незначителни признаци на бъбречно увреждане и нестабилна артериална хипертония, въпросът за възможността за бременност и раждане се решава индивидуално.
Системната склеродермия при бременни жени е рядка, тъй като нейните клинични прояви се откриват при жени вече на възраст 30-40 години.
По време на бременност обострянето на системната склеродермия може да доведе до тежка нефропатия, водеща до бъбречна недостатъчност, която може да стане фатална по време на бременност или малко след раждането.
Като се има предвид, че дори при неусложнен ход на заболяването по време на бременност съществува заплаха от рязко обостряне след раждането, ограничения във фармакотерапията (D-пенициламин, имуносупресори, аминохинолини, балнеотерапия са противопоказани по време на бременност), висока честота на преждевременни раждания, мъртвородени, родови аномалии и хипотрофични раждания.деца, както и висока перинатална смъртност, бременността при пациенти със склеродермия трябва да се счита за противопоказана.
Профилактика на системни заболявания
съединителната тъкан

Има няколко вида профилактика: първична - предотвратяване на възникването на едно или друго системно заболяване на съединителната тъкан; вторичен - предотвратяване на рецидиви на съществуващо заболяване, по-нататъшно прогресиране на патологичния процес и появата на увреждане; и третичен - насочен към предотвратяване на прехода на увреждането във физически, умствени и други дефекти.
Първичната профилактика на системен лупус еритематозус се основава на идентифициране на лица, изложени на риск от това заболяване (главно роднини на пациенти). Ако открият дори един от симптомите - персистираща левкопения, антитела срещу ДНК, повишена СУЕ, хипергамаглобулинемия или други признаци на предразположение - те трябва да бъдат предупредени за прекомерна инсолация, хипотермия, ваксинации и използване на физиотерапевтични процедури (напр. ултравиолетово облъчване, калолечение). Особено внимание трябва да се обърне на пациенти с дискоиден лупус. За да се предотврати генерализирането на патологичния процес, такива пациенти не трябва да се подлагат на ултравиолетово облъчване, лечение със златни препарати и балнеолечение.
Вторичната профилактика на системен лупус еритематозус включва комплекс от терапевтични и здравни мерки:
. внимателно клинично наблюдение;
. постоянна ежедневна и продължителна употреба на хормонални лекарства в поддържащи дози и когато се появят първоначални промени в състоянието на пациента, сигнализиращи за възможно обостряне на заболяването, увеличете дозата на глюкокортикостероидите. Глюкокортикостероидите и аминохинолиновите лекарства могат да бъдат прекратени само когато настъпи пълна ремисия;
. Режимът на пациента трябва да бъде предпазен, лек, но по възможност и закалителен (сутрешна гимнастика, неуморителни упражнения и тренировки, обтриване с топла вода, дълги разходки на чист въздух). Дневният режим трябва да включва 1-2 часа сън през деня. Лечебно храненетрябва да бъдат ограничени трапезна соли въглехидрати, богати на протеини и витамини;
. пациентите трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, ваксинации, ваксинации и прилагане на серуми (с изключение на жизненоважни), различни хирургични интервенции;
. огнищата на инфекцията трябва да бъдат напълно дезинфекцирани. В случай на обостряне на фокална или интеркурентна инфекция, поддържайте почивка на легло и приемайте антибактериални и десенсибилизиращи средства. Ако хирургическата интервенция е неизбежна, последната трябва да се извърши под прикритието на повишени дози глюкокортикостероиди и антибактериални лекарства;
. Препоръчва се кожата да се предпазва от пряка слънчева светлина, като се използват фотозащитни кремове, а ако лицето е зачервено, смажете кожата с кортикостероидни мехлеми.
Вторичната и третичната профилактика на системния лупус еритематозус е свързана с въпроси на социалната и професионална рехабилитация, медико-социална експертиза. Временната нетрудоспособност на пациентите се установява по време на обостряне на заболяването, наличието на клинични и лабораторни признаци на активност на патологичния процес. Продължителността на периода на неработоспособност варира значително, продължителността на временната неработоспособност зависи от клиничния вариант на заболяването и условията на труд.
Задачата на психологическата рехабилитация е да укрепи вярата на пациента в неговата способност за работа, да се бори с отчуждението чрез насърчаване на участието на пациента в обществения живот. Систематичната терапия и правилната психологическа ориентация позволяват на пациента да остане активен член на обществото за дълго време.
Първичната профилактика и медицинският преглед на пациенти със системна склеродермия са подобни на тези при системен лупус еритематозус.
Вторичната профилактика на екзацербациите е свързана със системното прилагане на комплексна терапия.
Спешни състояния в клиниката по системни заболявания
съединителната тъкан

В клиниката по системни заболявания на съединителната тъкан може да срещнете следните симптомии синдроми:
. остри разстройствамозъчно кръвообращение, причинено от емболия на мозъчните съдове, кръвоизлив в мозъчната субстанция или под мембраните (хеморагичен инсулт), както и церебрален васкулит (тромбоваскулит). Диагностиката и лечението на острите мозъчно-съдови инциденти трябва да се извършват съвместно с невролог. На първия етап - до изясняване характера на мозъчно-съдовия инцидент - на пациента се предписва пълен покой и т.нар. недиференцирано лечение, насочено към нормализиране на жизнените функции - сърдечно-съдовата дейност и дишането;
. психозите са редки и могат да се появят със системен лупус еритематозус, понякога системна склеродермия, периартериит нодоза. Психозите се основават на енцефалит или церебрален васкулит. Симптомите могат да варират: подобни на шизофрения, параноя, делириум, депресивни синдроми. Тактика на лечение, определя се съвместно с психиатър, зависи главно от причината за психозата: ако е причинена от системни заболявания на съединителната тъкан (обикновено системен лупус еритематозус), дозата на глюкокортикостероидите трябва да се увеличи; ако стероидната терапия е причината, тя трябва да се преустанови незабавно;
. артериалната хипертония при системни заболявания на съединителната тъкан обикновено е нефрогенна и се среща главно при системен лупус еритематозус и системна склеродермия;
. надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност). Непосредствените причини за кризата са внезапно спиране на глюкокортикостероидите или всяка ситуация, изискваща повишено производство на ендогенни кортикостероиди (операция, травма, инфекция, стрес и др.);
. стомашно-чревно кървене. Техните причини са улцеративни хеморагични лезии на стомаха и тънко черво, предимно с медицински произход. Много по-рядко кървенето възниква в резултат на лезии, причинени от самите системни заболявания на съединителната тъкан (системна склеродермия, дерматомиозит и др.). Пациентът трябва незабавно да бъде хоспитализиран в хирургическа болница;
. Бъбречната недостатъчност е опасно състояние, което се развива с така наречената истинска бъбречна склеродермия, лупусен нефрит и нодозен периартериит. То може да бъде остро или хронично. Лечението се извършва с помощта на традиционни методи, най-ефективният от които е хемодиализата. В случай на неефективност на хемодиализата, те прибягват до хирургични методи на лечение - нефректомия, след което ефективността на хемодиализата се увеличава значително, и бъбречна трансплантация;
. нефротичният синдром е сериозно, често спешно състояние, особено когато се развива остро. Среща се предимно при пациенти с лупусен нефрит. Истинската опасност, въпреки тежестта на проявите на нефротичен синдром, не е самият синдром, а постоянно прогресиращото увреждане на бъбреците;
. остри хематологични заболявания - тромбоцитопенични и хемолитични кризи. Тромбоцитопеничните кризи се развиват на фона на симптоматична тромбоцитопенична пурпура - синдром на Werlhoff, наблюдаван главно при системен лупус еритематозус и рядко при системна склеродермия. При системен лупус еритематозус тромбоцитопеничната пурпура може да бъде ранната и единствена клинична проява на заболяването – негов „хематологичен еквивалент“. Хемолитичните кризи възникват на фона на автоимунна хемолитична анемия при системен лупус еритематозус или системна склеродермия;
. абдоминален синдром (фалшив синдром на "остър корем") е по-чест при системен лупус еритематозус, по-рядко при дерматомиозит. Тази остра коремна болка може да бъде придружена от гадене, повръщане, чревни разстройства(задържане на изпражнения и газове или диария). Отличителна черта на абдоминалния синдром трябва да се счита за липсата на яркост на симптомите, присъщи на истинския „остър корем“ с постоянно нарастване на степента на неговата тежест. Подходът на изчакване и вижте обикновено позволява симптомите да отшумят, особено когато е предписана стероидна терапия;
. нарушения на дихателната система - остри възпалителни лезии на белите дробове (пневмонит), остър и рецидивиращ белодробен васкулит, бронхоспастичен синдром, ексудативен (обикновено хеморагичен) плеврит, пневмоторакс;
. остри нарушения на сърдечния ритъм.

Университетска болница Фрайбург
Universitätsklinikum Freiburg
Отделение по ревматология и клинична имунология
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Ръководител на катедра проф., доктор на медицинските науки Питър Вейт (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Отделението е специализирано по заболявания на автоимунната система.
Дейности:
Системни заболявания на съединителната тъкан
. Системен лупус еритематозус
. MSRT
. Антифосфолипиден синдром
. склеродермия
. Болест на Sjögren (синдром)
. Кожен полимиозит
. Болест на Horton/полимиалгия
. Артериит на Такаясу
. Болест на Вегенер
. Нодозен полиартрит
. Грануломатоза (синдром на Churg-Strauss)
. Криоглобулинемичен васкулит
. Болест на Schonlein
. Болест на Бехтерев
. Болест на Ормонд
. Облитериращ тромбангиит (болест на Winiwarter-Buerger)
. Уртикариален васкулит

Essen-Süd Clinic Association
Kliniken Essen South
Католическа клиника Свети Йосиф
Katholisches Krankenhaus St. Йозеф ГмбХ
Клиника по ревматология и клинична имунология, Есен
Клиника за ревматология и клинична имунология

Клиниката включва:
. Стационарно отделение
. Амбулаторно отделение
. Катедра по лечебна физкултура и физиотерапия
. Лаборатория по ревматология и имунология

Клиниката е един от ревматологичните центрове в Германия в Северен Рейн Вестфалия.

Главен лекар на клиниката: проф. д-р Кристоф Шпекер.

Завършил медицинско училище. Факултет на университета в Дюселдорф със специализация по системни заболявания
1983-1986 Научен сътрудник в Катедрата по диагностична радиология, лъчетерапия и нуклеарна медицина, клиника Св. Лукас, Нойс
1986-1991 г. Научен сътрудник в Центъра по вътрешни болести и неврология (Клиника по ендокринология и ревматология)
1991 Главен лекар на Клиниката по ендокринология и ревматология, Uniklinik Düsseldorf
1992 г. Специализация „Терапевтична ревматология”
1994 глава. лекар Клиника по нефрология и ревматология, Uniklinik Düsseldorf
1999 Защита на дисертация
1997 Допълнителна специализация “Физиотерапия”
От 2001 г. гл. лекар в Клиниката по ревматология и клинична имунология

Научна специализация:
Изследвания в областта на възпалителните ревматоидни заболявания и внедряване на системата EDV в областта на ревматологията. Повече от 40 научни публикации в специализирани издания и повече от 10 доклада в специализирани издания в областта на ревматологията.

Клинична специализация:
Възпалителни ревматоидни заболявания
От 1995 г. разработва концепцията и съдържанието на немския информационен портал “Rheuma.net” за лекари и пациенти.
Член на следните общности:
Германско дружество по ревматология
Германската асоциация на лекарите
Общество по вътрешна медицина Северен Рейн Вестфалия
Автор, консултант и научен редактор на Journal of Rheumatology (официално издание на Германското ревматологично дружество)
Научен консултант на списания: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
От 2000 г. Автор на раздела „Двигателен апарат” в книгата „Диагностика и лечение на вътрешните болести”
Владее английски и италиански

Специализация на клиниката
Клиниката съществува повече от 25 години и е една от малкото клиники в Северен Рейн Вестфалия в областта на ревматологията.
. Клиниката предлага пълен набор от обща и специализирана диагностика (сонография, доплер на стави и вътрешни органи) съвместно с Клиниката по клинична радиология.
. Имунологични системни заболявания (не само на ставите, но и на вътрешните органи)
. Имунологични системни заболявания (колагенози, склеродермия, полимиозит, лупус еритематозус)
. Васкулит (болест на Wegener, микроскопичен полиангинит, синдром на Strauss)

Болнично лечение

В стационарни условия се лекуват и диагностицират комплексни ревматологични проблеми, тежко заболяване или пациенти с неясни симптоми. Клиниката разполага с 30 легла в общо отделение, както и 10 легла в интензивен сектор. Физиотерапевтите работят с пациенти на стационарно лечение в клиниката по индивидуално разработени програми.
Университетска болница Аахен
Университетска клиника в Аахен
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Медицинска клиника II - Нефрология и имунология
Втората медицинска клиника на университета в Аахен, под ръководството на проф. д-р мед. Юрген Фльоге (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), се занимава основно с лечението на бъбречни заболявания (нефрология), хипертония, ревматологични и имунологични заболявания.

Клиниката разполага с 48 стационарни легла и 14 специални интензивни легла.
Всяка година в клиниката се лекуват до 1400 пациенти стационарно и до 3500 амбулаторно.
Основни направления:
. Ревматологични заболявания, особено тези, изискващи имуномодулираща терапия
. Болести на имунната система
. Системни заболявания на съединителната тъкан
Основни методи на лечение:
. Медикаментозна специфична и неспецифична терапия
. Химиотерапия
. Имуномодулираща терапия

Рехабилитационни центрове

Рехабилитационен център "Швертбад"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Главният лекар на клиниката в Швертбад е д-р Фолхард Миш.

Специализираната рехабилитационна ортопедична и ревматологична клиника Schwertbad се намира в Burtscheid, курортна зона на град Аахен на кръстовището на границите на три държави - Германия, Белгия и Холандия, на световноизвестен естествен източник на термални минерални води . Курортната зона Burtscheid е един от най-известните водни курорти в Европа; пациенти от цял ​​свят идват тук за лечение.
Клиниката Schwertbad разполага с 210 легла, удобна е и оборудвана с най-съвременна медицинска апаратура. Високото ниво на медицина е съчетано с благоприятното местоположение на клиниката в пешеходната зона на старата част на града, в долината, където се срещат планините Ардени и Айфел. Районът е заобиколен от паркове, които създават уникален микроклимат, който е неизменна част от терапията. Традициите за лечебна употреба на натурални минерални води в региона Burtscheid са основани от древните римляни и оттогава успешно се използват за лечение на най- широк обхватзаболявания. Термалната минерална вода Burtscheid е в основата на всички водни процедурикоито се провеждат в клиниката Schwertbad.
Лечебната концепция на клиниката се основава на принципа на цялостно възстановително и превантивно лечение на пациенти с ортопедични, ревматологични и съпътстващи заболявания с помощта на специална водна гимнастика (отделна концепция за пациенти с дегенеративно-дистрофични лезии на различни части на гръбначния стълб), балнеолечение. и фанготерапия, физиотерапия и специални форми на масаж, включително лимфен дренаж, кинезитерапия. Клиниката разполага с басейн с естествен минерална вода, сауна. Много внимание се обръща на диетотерапията. Ако е необходимо, в медицински комплекс, включена е медикаментозна терапия.

Диагностични възможности на клиниката Schwertbad:
. Рентгенови методи
. функционални изследователски методи - ЕКГ, включително ежедневно и със стрес
. реография
. електрофизиологични измервания
. автоматични системи за анализ на нервно-мускулната система
. пълен набор от ултразвукови изследвания на стави, вътрешни органи, доплер сонография
. пълен набор от лабораторни изследвания на кръв и урина

Профил на клиниката Schwertbad
Клиниката за рехабилитация Schwertbad следва единна терапевтична програма, която е насочена не само към подобряване на функционалните дефицити, но и към психосоциална рехабилитация.
Клиниката за рехабилитация Schwertbad е специализирана клиника по ортопедия и ревматология, която предоставя стационарна и извънболнична рехабилитация. Диапазонът от показания включва ревматични и дегенеративни заболявания на опорно-двигателния апарат, както и последствия от злополуки и наранявания.
Основната област на работа на клиниката е PDL след операции на опорно-двигателния апарат, включително операции за смяна на стави и операции на гръбначния стълб.

Клиниката Schwertbad работи в тясно сътрудничество с най-голямата европейска клиника - Медицинския център на университета в Аахен, предимно с клиниката по неврохирургия (ръководена от световноизвестен неврохирург, съпредседател на Европейската лига на неврохирурзите, доктор на медицинските науки, проф. Gilzbach), ортопедична клиника (ръководена от президента на Общогерманския съюз на ортопедичните травматолози, д-р медицински науки, професор Niethardt), Клиника по вътрешни болести - гастроентерология и ендокринология (ръководена от доктор на медицинските науки, професор Trautwein). Това сътрудничество ни позволява успешно да комбинираме мерки за рехабилитационно лечение с най-съвременни високоспециализирани, често уникални методи на изследване при сложни диагностични случаи. Въз основа на резултатите от тези изследвания се взема колегиално решение относно плана за лечение и се разработват дългосрочни препоръки за лечението на пациентите.
В клиниката Schwertbad се предлагат следните лечения:
. Лечебно плуване в басейн с термоминерална вода (32°C)
. Лечебни бани:
. кислород
. въглероден двуокис
. с лечебни билки
. дву- и четирикамерни
. Масажи
. класически лечебен масаж на цяло тяло
. класически лечебен масаж на отделни части на тялото
. терапевтичен масаж с горещ въздух
. термо душ-масаж "Original Aachen"
. Специални форми на масаж:
. зонален масаж по Марниц
. мануален лимфен дренаж по Фураж
. компресионна превръзка
. масаж на дебелото черво
. периостален масаж
. масаж на рефлексогенните зони на краката
. Кални апликации и обвивки
. Физиотерапиягрупов и индивидуален начин
. Всички видове сухи терапевтични упражнения

Болница Хадаса (Израел)

Болница Хадаса е една от най-големите болници в Израел и принадлежи към групата на най-авторитетните и световно признати клинични и научни медицински центрове. Разположена в израелската столица Йерусалим, болницата се състои от два кампуса: единият на планината Скопус (Hadassah Har HaTzofim), вторият в покрайнините на Йерусалим (Hadassah Ein Kerem). От основаването си медицинският център се използва като клинична база на Факултета по медицина на Еврейския университет. Болницата е основана и е собственост на базираната в Ню Йорк Женска ционистка организация на Америка Хадаса, една от най-големите женски организации в САЩ с повече от 300 000 членове. Започнала преди 90 години с две медицински сестри, предоставящи медицински грижи на бедни еврейски пионери, болницата сега има 22 сгради, 130 отделения, 1100 болнични легла и 850 лекари. Годишен оперативен бюджет $210 млн. Хадаса първоначално е била разположена на планината Скопус в Йерусалим. През 60-те години на миналия век е открит нов кампус в ерусалимското предградие Ейн Керем. Болницата непрекъснато се разширява, строят се нови сгради, откриват се допълнителни отделения и лаборатории. Кампусът Ein Kerem е известен и с прочутите витражи „Дванадесетте племена на Израел“, създадени от художника Марк Шагал за болничната синагога през 1960-1962 г.

Болнични отделения
. акушерство и гинекология
. Алергология
. Аудиология
. Гастроентерология
. Хематология
. Генетика
. дерматология
. Кардиология
. Клинична микробиология
. Козметична хирургия
. СПИН лаборатория
. Неврология
. Неврохирургия
. Нефрология
. Онкология
. Отделение по автоимунни заболявания и системен лупус еритематозус
. Отделение по трансплантация на костен мозък
. Катедра по чернодробни заболявания
. Ортопедия
. Оториноларингология
. Офталмология
. Пластична операция
. Пулмология
. радиология
. Ревматология
. Съдова хирургия
. Урология
. Ендокринология
Отделение по ревматология
Ръководител на катедрата - проф. Алън Рубинов

Професор Алън Рубинов

Професор Алън Рубинов е роден в Йоханесбург, Южна Африка. Получава медицинска степен от факултета по медицина на университета в Йерусалим. След като се квалифицира като общопрактикуващ лекар, той специализира ревматология и алергология в отделението по артрит в Бостънския университет по медицина, Бостън, Масачузетс. Той е американски сертифициран като практикуващ ревматолог. Професор Рубинов е председател на Израелското дружество по ревматология. Той е гост-професор в Медицинския факултет на университета в Индиана. Професор Рубинов е автор на повече от 100 публикации и глави в книги. В момента неговите научни интереси са насочени към иновативни лечения за остеоартрит. Той е член на борда на директорите на Международното общество за изследване на остеоартрита (OARSI).
Отделението разполага с имунологичен център, който извършва лабораторна диагностика на ревматологични заболявания. В отделението се извършват консултации, амбулаторно и стационарно лечение на пациенти с ревматологични заболявания. Отделението по ревматология се занимава с клинични изследвания и лечение на следните заболявания:

1. Остеоартрит
2. Фибромиалгия
3. Ревматичен артрит

Медицински център Соура (Тел Авив)

Медицински център Тел Авив Сура е една от най-големите болници в страната. Медицинският център в Тел Авив включва три болници и също така е център за преподаване и изследване на Факултета по медицина. Медицинският център разполага с 1100 болнични легла, 60 отделения и 150 амбулаторни кабинета. Институтът за специална медицинска експертиза ("Малрам"), включващ 30 клиники, предлага уникални процедури. Медицинският център в Тел Авив функционира като болница в Тел Авив, но е и национален център за специализирана медицина.

Институт по ревматология

Директор-професор Дан Каспи
Институтът по ревматология към Медицинския център в Тел Авив е най-големият в страната. Институтът предоставя амбулаторно обслужване, дневна болница, диагностична лаборатория и стационар. Институтът предлага лечение на целия спектър от ревматологични заболявания:
- Болест на Бехтерев
- анкилозиращ спондилит
- подагра
- лупус еритематозус
- артрит
- Синдром на Райтер
- васкулит
- ревматизъм
- остра ревматична треска
- Синдром на Такаясу
- системна склеродермия
-профилактика и лечение на съпътстващи заболявания.

Клиника Елиша, Хайфа, Израел
Клиника Елиша е основана в средата на 30-те години на миналия век от специалисти от Европа, които от първите дни се фокусират върху най-доброто и най-модерното в медицината. Година след година болницата се развиваше, възстановяваше и трансформираше. Днес „Елиша“ е най-голямата частна клиника в северната част на страната със 150 стационарни легла. Клиниката разполага със собствено, най-голямото международно отделение в страната. Според данни за 2005 г. клиниката годишно лекува 12 хиляди души амбулаторно, а 8 хиляди пациенти идват тук специално за операция. И това не е случайно - тук има не само най-добрите хирурзи, но и най-модерното медицинско оборудване. Шестте операционни зали на клиниката са оборудвани по най-висок стандарт. Успешната комбинация от човешки „златни ръце“ и напреднали технологии позволява успешното извършване на операции и манипулации в много области. Ръководството на клиниката обръща специално внимание на подбора на персонал, да стигнете до тук не е лесно: критериите и изискванията са много високи. Лекарите, които работят тук са професионалисти от най-висок клас. В допълнение към 350 служители на пълен работен ден, амбулаторно отделениеболниците приемат повече от 200 основни преподаватели и началници на отделения в общински клиники. Много от тях са автори на уникални методи и основоположници на най-новите технологии в медицината. Клиника Елиша има дългогодишен опит и подходяща квалификация за предоставяне на медицински услуги на чуждестранни пациенти. Нашето професионално отношение към всеки пациент, който пристига, за да получи медицинска помощ в Elisha, ни спечели репутацията на една от най-добрите медицински институции в Израел, предоставяща медицински услугичужди граждани.

Болнично отделение „Крал Давид“.
Освен обичайните болнични отделения със 150 легла, клиника „Елиша“ разполага и с отделение „Цар Давид“. Това са 14 стаи на VIP ниво - 10 за един човек и 4 за двама. Всяка стая разполага с душ кабина, кабелна телевизия (включително програми на руски), удобни мебели и хладилник. От прозорците на стаите се открива красива гледка към морето или планината Кармел.
Хотелски комплекс Elisha Clinic
Има и хотел, в който могат да отседнат придружителите или самият пациент. Хотелските стаи по никакъв начин не отстъпват на луксозните хотели по отношение на комфорт и декорация, стаите разполагат с малка, но напълно оборудвана кухня. Отделна спалня, санитарен възел.
Ресторант Elisha Clinic
На партерния етаж на хотелския комплекс има уютен ресторант. Не просто ресторант, а истински, с елегантна обстановка, сервитьори и богато обедно меню. Е, тези, които искат да обядват под открито небе, могат да седнат на маса в сенчестата зелена градина.
Фитнес зала и плувен басейн на Elisha Clinic
Фитнес зала, сауна, джакузи, басейн с плъзгащ се стъклен купол, където можете да се подложите на рехабилитация или просто да плувате през цялата година. Всеки може да използва услугите на треньор или да практикува сам. Има и детски басейн за рехабилитация на деца с увреждания на опорно-двигателния апарат.
Отделение по ревматология в Elisha Clinic

Отделението по ревматология на клиника Elisha предоставя пълен набор от диагностични и лечебни услуги за възрастни и деца с мултисистемен артрит, заболявания на съединителната тъкан, подагра, фибромиалгия, остеопороза и други често срещани заболявания на опорно-двигателния апарат.
За хората, страдащи от хронични ревматоидни заболявания, получаването на правилното лечение е разликата между това да живееш с постоянна болка и да живееш със способността да извършваш ежедневните си дейности без намеса. В Elisha Clinic се гордеем с постиженията си в подобряването на качеството на живот.

Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан

Основните признаци на заболявания на съединителната тъкан са свързани с наличието на симптоми на увреждане на вътрешните органи и кръвоносните съдове и повтарящият се характер на тяхното протичане.

Възможно е увреждане на ставите, което се проявява като полиартрит. Възникващите болки в ставите могат да бъдат асиметрични, с различна интензивност и съчетани с болки в мускулите и костите. Флексионните болкови контрактури се развиват в големи и особено малки интерфалангеални стави. Появява се подуване и зачервяване (хиперемия) на засегнатите стави. При заболявания на ставите с течение на времето настъпва тяхната деформация и ограничаване на движенията. Забелязват се кожни лезии, проявяващи се чрез образуване на възли в различни части на тялото. На носа и бузите може да се появи еритема (огнища на зачервяване с правилна форма), еритематозно-сквамозни области (огнища на зачервяване с пилинг) с ясни граници. Трофичните нарушения често се проявяват под формата на косопад, чупливи нокти и рани от залежаване. Има загуба на телесно тегло, понякога значителна, липса на апетит (анорексия) и повишена телесна температура. Засягат се вътрешните органи, което се проявява със съответните симптоми, характерни за всеки орган. Възможни са увреждания на белите дробове, сърцето, бъбреците, черния дроб и нервната система.

Сестрински грижи за пациенти със заболявания на съединителната тъкан

Режимът се предписва, като се вземе предвид заболяването и в зависимост от тежестта на процеса при пациента.

Диета: на пациентите трябва да се осигури физиологично адекватно хранене, предписана е таблица № 15, която се използва при заболявания, които не изискват специални терапевтични диети, т.е. без да се нарушава състоянието на храносмилателната система. Енергийната стойност и съдържанието на протеини, мазнини и въглехидрати почти напълно съответстват на хранителните стандарти за здрав човек, който не се занимава с физически труд. Витамините се въвеждат в повишени количества. Храната се приема топла. От диетата се изключват най-несмилаемите и пикантни храни. Количеството трапезна сол е 15 г, свободната течност - 1,5-2 литра. Енергийната стойност е 2800-2900 kcal, диетата е 4 пъти на ден.

Сестрата помага на пациента при самообслужване: тоалетна,

при тежък ставен синдром - заемане на удобна позиция, оказване на помощ при движение и др.

Системният лупус еритематозус е хронично полисиндромно заболяване. Засегнати са предимно млади жени и момичета поради изразена предразположеност към това заболяване. При остри случаи се отбелязва остро начало. Развитието на полисиндром се случва в рамките на 3-6 месеца. При подострото протичане началото е постепенно, появяват се артралгии и неспецифични кожни лезии. Болестта протича вълнообразно. Полисиндромията се развива в рамките на 2-3 години. При хронично протичане се наблюдават рецидиви на отделни синдроми за дълго време. Полисиндромията се развива на 5-10-та година, деформиращ полиартрит - на 10-15-та година от заболяването. Системният лупус еритематозус се характеризира с кризи, по време на които настъпва обостряне на всички симптоми на заболяването, често с образуването на трофични разстройства.

Нодозният полиартериит е системен некротизиращ васкулит на артериите среден и малък калибър с образуване на съдови аневризми и вторично увреждане на органи и системи. Страдат предимно мъжете. Отбелязва се увреждане на бъбреците с артериална хипертония. Развива се типичен абдоминален синдром, съчетан с диспептични разстройства, пневмонит или бронхиална астмас висока еозинофилия, сърдечен синдром под формата на коронарит, полиневрит.

Лечение. При системен лупус еритематозус се предписват глюкортикоиди (преднизолон). Хормоналната терапия се провежда по класическата схема, но пулсовата терапия се използва и като допълнение към обичайната схема. Имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, левкеран), 4-аминохинолинови лекарства (хлорохин, делагил, плаквенил) - от няколко години, нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин и др.), антикоагуланти (хепарин), антиагреганти (камбанки). ). Възможно е да се използва плазмофереза ​​и хемосорбция (до 5-6 сесии). Прогнозата често е неблагоприятна. При нодозен полиартериит се предписва хормонална терапия (преднизолон). За подобряване на реологичните параметри на кръвта се използват хепарин, трентал и камбани. Плазмаферезата или хемосорбцията се предписват до 5-6 сесии. Физиотерапевтичните процедури са противопоказани. Прогнозата е неблагоприятна.

Автоимунните заболявания са заболявания, свързани с дисфункция на имунната система на човека, която започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги уврежда. Такива заболявания се наричат ​​още системни, тъй като по правило се засяга цялата система или дори цялото тяло.

В днешно време често говорим за нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. Това е преди всичко СПИН, както и SARS (атипична пневмония), птичи грип и други вирусни заболявания. Ако си спомним историята, повечето опасни вирусии бактериите бяха победени, до голяма степен поради стимулиране на собствената имунна система (ваксинация).

Механизмът на възникване на тези процеси все още не е установен. Експертите не могат да разберат какво го причинява отрицателна реакцияимунната система върху собствените си тъкани. Наранявания, стрес, хипотермия, различни инфекциозни заболяванияи т.н.

Диагностика и лечение на системни заболявания могат да се извършват от лекари като терапевт, имунолог, ревматолог и други специалисти.

Примери

Най-известното заболяване от тази група е ревматоидният артрит. Това заболяване обаче в никакъв случай не е най-честата автоимунна патология. Най-честите автоимунни лезии на щитовидната жлеза са дифузната токсична гуша (болест на Грейвс) и тиреоидитът на Хашимото. Захарен диабет тип I, системен лупус еритематозус и множествена склероза също се развиват по автоимунен механизъм.

Не само заболяванията, но и някои синдроми могат да имат автоимунна природа. Типичен пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидия и предавано по полов път. При това заболяване може да се развие така нареченият синдром на Reiter, който се характеризира с увреждане на очите, ставите и пикочно-половите органи. Тези прояви не са свързани с пряка експозиция на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

причини

В процеса на съзряване на имунната система, основното време на което настъпва от раждането на човек до 13-15 години, лимфоцитите - клетките на имунната система - се подлагат на „обучение“ в тимуса и лимфните възли. В същото време всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеини, за да се бори с различни инфекции в бъдеще.

Някои лимфоцити се научават да разпознават протеините на тялото си като чужди. Обикновено такива лимфоцити се контролират строго от имунната система и вероятно служат за унищожаване на дефектни или болни клетки на тялото. При някои хора обаче контролът върху тези клетки се губи, активността им се повишава и започва процесът на разрушаване на нормалните клетки - развива се автоимунно заболяване.

Причините за автоимунните заболявания не са добре разбрани, но съществуващата информация ни позволява да ги разделим на външенИ вътрешни.

Външните причини са главно патогени на инфекциозни заболявания или физически ефекти, като ултравиолетово лъчение или радиация. Когато определена тъкан от човешкото тяло е увредена, те променят собствените си молекули по такъв начин, че имунната система ги възприема като чужди. След „атака“ на засегнатия орган, имунната система причинява хронично възпаление и съответно допълнително увреждане на собствените си тъкани.

Друга външна причина е развитието на кръстосан имунитет. Това се случва, когато инфекциозният агент се окаже „подобен“ на собствените си клетки - в резултат на това имунната система едновременно атакува както микроба, така и клетките (едно обяснение за синдрома на Reiter при хламидия).

Вътрешните причини са преди всичко, генни мутации, предавани по наследство.

Някои мутации могат да променят антигенната структура на определен орган или тъкан, като попречат на лимфоцитите да ги разпознаят като „свои“ - такива автоимунни заболявания се наричат органоспецифични. Тогава самата болест ще бъде наследствена (едни и същи органи ще бъдат засегнати в различни поколения).

Други мутации могат да нарушат баланса на имунната система, като нарушат контрола на самоагресивните лимфоцити. Тогава човек, когато е изложен на стимулиращи фактори, може да развие органно-неспецифично автоимунно заболяване, което засяга много системи и органи.

Лечение. Обещаващи методи

Лечението на автоимунни (системни) заболявания включва прием на противовъзпалителни лекарства и лекарства, които потискат имунната система (те са много токсични и такава терапия допринася за податливостта към различни видове инфекции).

Съществуващите лекарства не действат върху причината за заболяването или дори върху засегнатия орган, а върху цялото тяло. Учените се стремят да разработят принципно нови методи, които да действат локално.

Търсенето на нови лекарства срещу автоимунни заболявания следва три основни пътя.

Най-обещаващият метод изглежда е генната терапия, с която ще бъде възможно да се замени дефектен ген. Практическото приложение на генната терапия обаче е все още далеч и не във всички случаи са открити мутации, съответстващи на конкретно заболяване.

Ако причината се окаже загуба на контрол на тялото върху клетките на имунната система, тогава някои изследователи предлагат просто да ги замените с нови, като първо проведете строга имуносупресивна терапия. Тази техника вече е тествана и показва задоволителни резултати при лечението на системен лупус еритематозус и множествена склероза, но все още не е известно колко дълго продължава този ефект и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно за организма.

Може би, преди други, ще станат достъпни методи, които не елиминират причината за болестта, а специално премахват нейните прояви. Това са преди всичко лекарства на базата на антитела. Те са в състояние да блокират имунната система да атакува собствените им тъкани.

Друг начин е да се предписват вещества, които участват във фината регулация на имунния процес. Тоест, не говорим за вещества, които потискат имунната система като цяло, а за аналози на естествени регулатори, които действат само върху определени видове клетки.

В наши дни често срещана причина за посещение при лекар са болките в ставите – ревматизъм, синдром на Райтер, артрит. Има много причини за увеличаване на заболеваемостта, включително нарушения на околната среда, нерационална терапия и късна диагноза. Системните заболявания на съединителната тъкан или дифузните заболявания на съединителната тъкан са група от заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление на различни органи и системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.

Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва:

Съвременната ревматология посочва следните причини за заболявания: генетични, хормонални, екологични, вирусни и бактериални. За успешна и ефективна терапия е необходимо да се постави правилна диагноза. За да направите това, трябва да се свържете с ревматолог и колкото по-рано, толкова по-добре. Днес лекарите са въоръжени с ефективна система за тестване SOIS-ELISA, която им позволява да извършват висококачествена диагностика. Тъй като много често причината за болки в ставите е инфекциозен процес, причинен от различни микроорганизми, навременното му откриване и лечение няма да позволи развитието на автоимунен процес. След поставяне на диагнозата е необходимо да се проведе имунокорективна терапия, като същевременно се запазят и поддържат функциите на вътрешните органи.

Доказано е, че при системни заболявания на съединителната тъкан настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените антигени. тяло (автоантигени).

Лечение на системни ставни заболявания

Сред методите за лечение на ставни заболявания са:
- лекарствени;
- блокада;
- физиотерапевтични;
- терапевтични упражнения;
- метод на мануална терапия;
- .

Лекарствата, предписани на пациент за артроза и артрит, имат в по-голямата си част ефект, който е насочен само към облекчаване на болковия симптом и възпалителната реакция. Това са аналгетици (включително наркотици), нестероидни противовъзпалителни средства, кортикостероиди, психотропни лекарства и мускулни релаксанти. Мехлемите и разтривките често се използват за външна употреба.
При метода на блокада анестетичното устройство се инжектира директно в източника на болка - в тригерни точки в ставите, както и в местата на нервните плексуси.

В резултат на физиотерапията, затоплящите процедури намаляват сутрешната скованост, ултразвукът произвежда микромасаж на засегнатите тъкани, а електростимулацията подобрява храненето на ставите.
Засегнатите от заболяването стави се нуждаят от движение, така че под ръководството на лекар трябва да изберете програма за упражнения физиотерапияи определя техния интензитет.

През последните години мануалната терапия стана популярна при лечението на ставни заболявания. Позволява преминаване от силови методи към меки, щадящи, които са идеални за работа с патологично променени периартикуларни тъкани. Техниките на мануалната терапия включват рефлекторни механизми, чието въздействие подобрява метаболизма в засегнатите елементи на ставата и забавя дегенеративните процеси в тях. От една страна, тези техники облекчават болката (намаляват неприятен симптомзаболявания), от друга страна, насърчават регенерацията и задействат възстановителни процеси в болния орган.

Хирургичното лечение е показано само в изключително напреднали случаи. Въпреки това, преди да се обърнете към операцията, си струва да помислите: първо, хирургическата намеса винаги е шок за тялото, и второ, понякога артрозата е точно следствие от неуспешни операции.

ДИФУЗНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА СЪЕДИНИТЕЛНАТА ТЪКАН

Дифузните заболявания на съединителната тъкан (DCT) или колагенозите (термин с историческо значение) са група заболявания, характеризиращи се със системно имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан и нейните производни. Това е група, но не и нозологична концепция, поради което този термин не трябва да обозначава отделни нозологични форми.

CTD комбинират доста голям брой заболявания. Най-често срещаните са SLE, SSD и DM. Тази група заболявания включва и ARF, традиционно описана в раздела за заболявания на сърдечно-съдовата система. Вече е доказано, че при CTD настъпват дълбоки нарушения на имунната хомеостаза, изразяващи се в развитие на автоимунни процеси, т.е. реакции на имунната система, придружени от образуването на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигени на собственото тяло.

Автоимунните нарушения се основават на имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресорната и повишена помощна активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на различни специфични автоантитела.

Има редица общи характеристики, които обединяват DZST:

Общата патогенеза е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролирано производство на автоантитела и образуване на имунни комплекси антиген-антитяло, циркулиращи в кръвта и фиксирани в тъканите с последващо развитие на тежка възпалителна реакция (особено в микроваскулатурата, бъбреците , стави и др.);

Сходство на морфологичните промени (фибриноидна промяна в основното вещество на съединителната тъкан, васкулит, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);

Хронично протичане с периоди на обостряния и ремисии;

Обостряне под въздействието на неспецифични въздействия (инфекциозни заболявания, слънчева светлина, ваксинация и др.);

Мултисистемно увреждане (кожа, стави, серозни мембрани, бъбреци, сърце, бели дробове);

Терапевтичният ефект на имуносупресивните лекарства (глюкокортикоиди, цитостатични лекарства).

Всички заболявания, включени в тази група, се различават по клинични и морфологични характеристики, следователно във всеки конкретен случай трябва да се стремим към точна нозологична диагноза.

Тази глава представя диагностичното търсене за SLE, SSc и DM.

СИСТЕМЕН ЛУПУС ЕРИТЕМАТОЗУС

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно автоимунно заболяване, което се среща при млади хора (предимно жени) и се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, което води до неконтролирано производство на антитела към собствените клетки и техните компоненти и развитието на автоимунни и имунокомплексни хронични увреждания (V.A. Nasonova, 1989). Същността на заболяването е имуновъзпалително увреждане на съединителната тъкан, микроваскулатурата, кожата, ставите и вътрешните органи, като водещи са висцералните лезии, които определят хода и прогнозата на заболяването.

Честотата на SLE варира от 4 до 25 случая на 100 хиляди души от населението. Най-често заболяването се развива при жени в детеродна възраст. По време на бременност и следродилния период рискът от обостряне се увеличава значително. Жените страдат от СЛЕ 8-10 пъти по-често от мъжете. Пиковата честота настъпва на възраст 15-25 години. При децата съотношението заболели момичета към момчета намалява и е 3:1. Смъртността при SLE е 3 пъти по-висока, отколкото в общата популация. При мъжете заболяването протича толкова тежко, колкото и при жените.

SLE принадлежи към генетично обусловени заболявания: проучвания, проведени в популацията, показват, че предразположението към появата на SLE е свързано с определени гени за хистосъвместимост клас II (HLA), генетично обусловен дефицит на определени компоненти на комплемента, както и с полиморфизъм на гените на определени рецептори и фактор на туморна некроза α (TNF-α).

Етиология

Специфичният етиологичен фактор при SLE не е установен, но редица клинични симптоми (цитопеничен синдром, еритема и енантема) и определени модели на развитие на заболяването ни позволяват да свържем SLE със заболявания на вирусна етиология. В момента се отдава голямо значение на РНК вирусите (бавни или латентни вируси). Откриване на фамилни случаи на заболяването, често наличие в семейства на други ревматични или алергични заболявания и различни нарушенияимунитет ни позволяват да мислим за възможното значение на семейната генетична предразположеност.

Проявата на SLE се улеснява от редица неспецифични фактори - слънчева светлина, неспецифична инфекция, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидралазин), както и стрес. SLE може да започне след раждане или аборт. Всички тези данни ни позволяват да разглеждаме СЛЕ като мултифакторно заболяване.

Патогенеза

Поради въздействието на вируса върху имунната система и вероятно антивирусните антитела, на фона на наследствено предразположение, възниква дисрегулация на имунния отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В тялото на пациентите има неконтролирано производство на антитела към различни тъкани, клетки и протеини (включително различни клетъчни органели и ДНК). Установено е, че при SLE автоантитела се произвеждат към приблизително четиридесет от повече от двеста потенциални антигенни клетъчни компоненти. Впоследствие се образуват имунни комплекси и се отлагат в различни органи и тъкани (главно в микроваскулатурата). Характеризира се с различни дефекти на имунорегулацията, придружени от хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това се развиват процеси, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органи и тъкани и развитие на имунно възпаление. В процеса на възпаление и разрушаване на съединителната тъкан се освобождават нови антигени, предизвикващи образуването на антитела и образуването на нови имунни комплекси. Така се получава порочен кръг, осигуряващ хронично протичане на заболяването.

Класификация

Понастоящем нашата страна е приела работна класификация на клиничните варианти на хода на SLE, като се вземат предвид:

Естеството на тока;

Активност на патологичния процес;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи. Същност на заболяването

Острото протичане се характеризира с бързо развитие на многоорганни промени (включително увреждане на бъбреците и централната нервна система) и висока имунологична активност.

Подостро протичане: в началото на заболяването се появяват основните симптоми, неспецифично увреждане на кожата и ставите. Заболяването протича вълнообразно, с периодични екзацербации и развитие на полиорганни нарушения в рамките на 2-3 години от появата на първите симптоми.

Хроничното протичане се характеризира с дълготрайно преобладаване на един или повече симптоми: рецидивиращ полиартрит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Raynaud, синдром на Werlhof или синдром на Sjögren. Множествени лезии на органи се появяват до 5-10-та година от заболяването.

Фаза и степен на активност на процеса:

Активен (висока активност - III, умерена - II, минимална - I);

Неактивен (ремисия).

Клинични и морфологични характеристики на лезиите:

Кожа (симптом на пеперудата, капилярит, ексудативен еритем, пурпура, дискоиден лупус и др.);

Стави (артралгия, остър, подостър и хроничен полиартрит);

Серозни мембрани (полисерозит - плеврит, перикардит и переспленит);

Сърце (миокардит, ендокардит, недостатъчност митрална клапа);

Бели дробове (остър и хроничен пневмонит, пневмосклероза);

Бъбрек (лупусен нефрит от нефротичен или смесен тип, уринарен синдром);

Нервна система (менингоенцефалополирадикулоневрит, полиневрит).

В хроничния ход на заболяването 20-30% от пациентите развиват така наречения антифосфолипиден синдром, представен от комплекс от клинични и лабораторни симптоми, включително венозна и (или) артериална тромбоза, различни формиакушерска патология, тромбоцитопения и различни органни лезии. Характерен имунологичен признак е образуването на антитела, които реагират с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (антифосфолипидният синдром ще бъде разгледан по-подробно по-долу).

Съществуват и три степени на активност на патологичния процес, които характеризират тежестта на потенциално обратимото имуновъзпалително увреждане и определят характеристиките на лечението на всеки отделен пациент. Дейността трябва да се разграничава от тежестта на заболяването, което се разбира като набор от необратими промени, потенциално опасни за пациента.

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е изключително разнообразна, което се свързва с множествеността на уврежданията на органите и системите, естеството на протичането, фазата и степента на активност на възпалителния процес.

Те получават информация, на базата на която могат да формулират идея:

За варианта на поява на заболяването;

Естеството на заболяването;

Степени на участие в патологичен процесопределени органи и системи;

Предишно лечение, неговата ефективност и възможни усложнения.

Началото на заболяването може да бъде много разнообразно. Най-често се представя от комбинация от различни синдроми. Моносимптоматичното начало обикновено не е типично. В тази връзка предположението за заболяването SLE възниква от момента, в който такава комбинация се открие при пациент. В този случай диагностичната стойност на определени синдроми се увеличава.

В ранния период на SLE най-честите синдроми са увреждане на ставите, кожата и серозните мембрани, както и треска. По този начин най-подозрителните комбинации по отношение на SLE ще бъдат:

Треска, полиартрит и трофични кожни нарушения (по-специално косопад - алопеция);

Полиартрит, треска и плеврални лезии (плеврит);

Треска, трофични кожни нарушения и плеврални лезии.

Диагностичната значимост на тези комбинации се увеличава значително, ако кожната лезия е представена от еритема, но в началния период на заболяването се регистрира само в 25% от случаите. Това обстоятелство обаче не намалява диагностичната стойност на горните комбинации.

Асимптоматичното начало на заболяването не е типично, но дебютът на SLE се отбелязва с появата на масивен оток поради развитието от самото начало на дифузен гломерулонефрит (лупусен нефрит) от нефротичен или смесен тип.

Участието на различни органи в патологичния процес се проявява чрез симптоми на тяхното възпалително увреждане (артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.).

Информацията за предишно лечение ни позволява да преценим:

За неговата оптималност;

За тежестта на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози глюкокортикоиди, продължителност на употребата им, поддържащи дози, включване на цитостатици в комплекса за лечение на тежки имунни нарушения, висока активност на лупусен нефрит и др.);

За усложненията на лечението с глюкокортикоиди и цитостатици.

На първия етап е възможно да се направят определени заключения относно диагностицирането на дългосрочен ход на заболяването, но в началото диагнозата се установява на следващите етапи на изследването.

Можете да получите много данни, показващи увреждане на органите и степента на тяхната функционална недостатъчност.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ RA със симетрично увреждане на малките стави на ръката (проксимални интерфалангеални, метакарпофалангеални, китки) и големи стави (по-рядко). При подробна клинична картина на заболяването се определя деформирането на ставите поради периартикуларен оток. В хода на заболяването се развиват деформации на малки стави. Ставните промени могат да бъдат придружени от мускулни увреждания под формата на дифузна миалгия и много рядко - истинска ПМ с подуване и мускулна слабост. Понякога лезията е представена само от артралгия.

Увреждането на кожата се отбелязва толкова често, колкото и ставите. Най-характерни са еритематозните обриви по лицето в областта на зигоматичните дъги и задната част на носа ("пеперуда"). Възпалителни обриви по носа и бузите, повтарящи очертанията на "пеперуда", са представени в различни варианти:

Съдова (васкулитна) "пеперуда" - нестабилно, пулсиращо, дифузно зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето,

утежнено от външни фактори (слънчева светлина, вятър, студ) или вълнение;

. "пеперуден" тип центробежен еритем (кожните промени са локализирани само в областта на носа).

В допълнение към "пеперудата" могат да се открият дисковидни обриви - еритематозни релефни плаки с кератично нарушение и последващо развитие на атрофия на кожата на лицето, крайниците и торса. И накрая, някои пациенти изпитват неспецифичен ексудативен еритем по кожата на крайниците и гърдите, както и признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Кожните лезии включват капилярит - точен хеморагичен обрив по върховете на пръстите, ноктите и дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантема на твърдото небце. Безболезнени язви могат да бъдат открити по лигавицата на устата или назофарингеалната област.

Увреждането на серозните мембрани се среща при 90% от пациентите (класическа диагностична триада - дерматит, артрит, полисерозит). Особено често се наблюдава увреждане на плеврата и перикарда и по-рядко на перитонеума. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели, така че по-долу ще бъдат изброени само техните характеристики при SLE:

Сух плеврит и перикардит се появяват по-често;

При изливните форми количеството на ексудата е малко;

Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно, когато на рентгеново изследване се открият плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната и медиастиналната плевра;

Има изразена тенденция към развитие на адхезивни процеси (всички видове сраствания и заличаване на серозни кухини).

SLE се характеризира с увреждане на сърдечно-съдовата система, което се проявява в различни стадии на заболяването.

Най-често се установява перикардит, който е склонен към рецидиви. Много по-често, отколкото се смяташе преди, ендокардното увреждане се отбелязва под формата на брадавичест ендокардит (лупусен ендокардит) върху платната на митралната, аортната или трикуспидалната клапа. Ако процесът продължава дълго време, на втория етап от търсенето могат да се открият признаци на недостатъчност на съответния клапан (признаци на стеноза на отвора, като правило, липсват).

Фокалният миокардит почти никога не се регистрира, но дифузното увреждане, особено в тежки случаи, е придружено от определени симптоми (вижте „Миокардит“).

Съдовото увреждане може да се прояви като синдром на Рейно, който се характеризира с пароксизмално развиващи се нарушения на артериалното кръвоснабдяване на ръцете и (или) краката, възникващи под въздействието на студ или вълнение. По време на атака се отбелязва парестезия; кожата на пръстите става бледа и (или) цианотична, пръстите са студени. Предимно увреждане настъпва на II-V пръстите на ръцете и краката, по-рядко на други дистални области на тялото (нос, уши, брадичка и др.).

Белодробните лезии могат да бъдат причинени от основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) възниква остро или продължава с месеци и се проявява с признаци на синдром на възпалителна инфилтрация на белодробната тъкан, подобни на тези при пневмония. Особеността на процеса е появата на непродуктивна кашлица в комбинация с недостиг на въздух. Друг вариант за белодробно увреждане са хроничните интерстициални промени (възпаление на периваскуларната, перибронхиалната и интерлобуларната съединителна тъкан), изразяващи се в развитие на бавно прогресиращ задух и промени в белите дробове при рентгеново изследване. На практика няма характерни физически данни, така че е почти невъзможно да се прецени такова увреждане на белите дробове на втория етап от диагностичното търсене.

Увреждането на стомашно-чревния тракт обикновено се изразява със субективни признаци, открити на първия етап. Физикалният преглед понякога разкрива неясна чувствителност в епигастрална области в мястото на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит: отбелязва се уголемяване и болезненост на черния дроб.

Най-често при SLE възниква увреждане на бъбреците (лупусен гломерулонефрит или лупусен нефрит), чиято еволюция определя бъдещата съдба на пациента. Увреждането на бъбреците при SLE може да възникне по различни начини, така че данните от директен преглед на пациента могат да варират значително. При изолирани промени в седимента в урината не се откриват аномалии по време на физикалния преглед. При гломерулонефрит, протичащ с нефротичен синдром, се определя масивен оток и често хипертония. С образуването на хроничен нефрит с постоянна хипертония се открива разширение на лявата камера и акцент на втория тон във второто междуребрие вдясно от гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (синдром на Werlhoff) се проявява като типични обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на вътрешната повърхност на крайниците, кожата на гърдите и корема, както и върху лигавиците. След леки наранявания (например след екстракция на зъб) се появява кървене. Понякога кървенето от носа става обилно и води до анемия. Кожните кръвоизливи могат да имат различни цветове: синьо-зеленикав, кафяв или жълт. Често SLE се проявява дълго време само като синдром на Werlhoff без други типични клинични симптоми.

Увреждането на нервната система е изразено в различна степен, тъй като почти всички нейни части са включени в патологичния процес. Пациентите се оплакват от мигренозно главоболие. Понякога има гърчове. Възможни нарушения на мозъчното кръвообращение, включително развитие на инсулт. При изследване на пациента се откриват признаци на полиневрит с нарушена чувствителност, болка по протежение на нервните стволове, намалени сухожилни рефлекси и парестезия. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.

Увреждането на ретикулоендотелната система е представено от ранен симптом на генерализиране на процеса - полиаденопатия (увеличаване на всички групи лимфни възли, което не достига значителна степен), както и, като правило, умерено увеличение на далака и черния дроб .

Увреждането на органа на зрението се проявява като сух кератоконюнктивит, който се причинява от патологични промени слъзни жлезии нарушаване на тяхната функция. Сухите очи водят до развитие на конюнктивит, ерозия на роговицата или кератит със зрителни увреждания.

При антифосфолипиден синдром може да се открие венозна (в дълбоките вени на долните крайници с повтарящи се белодробни емболии) и артериална (в артериите на мозъка, водещи до инсулти и преходни исхемични атаки) тромбоза. Регистрират се клапни сърдечни дефекти, интракардиални тромби, симулиращи сърдечен миксом, и коронарна артериална тромбоза с развитието на МИ. Кожните лезии, свързани с антифосфолипиден синдром, са различни, но най-честата е livedo reticularis. (livedo reticularis).

По този начин след втория етап на изследването се откриват множество органни лезии, като тяхната степен е много различна: от едва клинично забележими (субклинични) до изразени, преобладаващи над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки - интерпретация на тези промени като признаци на независими заболявания (например гломерулонефрит, миокардит, артрит).

Третият етап от диагностичното търсенев SLE е много важно, защото:

Помага за поставяне на окончателна диагноза;

Показва тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи;

Позволява ви да определите степента на активност на патологичния (лупус) процес.

На третия етап той става най-важен лабораторно изследванекръв. Има две групи индикатори.

Показатели, които имат пряко диагностично значение (показват изразени имунологични нарушения):

LE клетките (клетки на лупус еритематозус) са зрели неутрофили, които фагоцитират ядрени протеини на други кръвни клетки, които са се разпаднали под въздействието на ANF.

ANF ​​​​е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро ​​и циркулират в кръвта (при 95% от пациентите те се откриват в титър 1:32 или по-висок). Липсата на ANF в по-голямата част от случаите е аргумент против диагнозата SLE.

ANA - антитела към естествената (т.е. към цялата молекула) ДНК. Увеличаването на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупусен нефрит. Откриват се при 50-90% от пациентите.

Антителата срещу Sm ядрен антиген (anti-Sm) са силно специфични за SLE. Антителата срещу Ro/La рибонуклеопротеин се считат за специфични за SLE (откриват се чрез имунофлуоресценция в 30% от случаите, чрез хемаглутинация в 20% от пациентите).

Феноменът "розетка" представлява променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в тъканите, заобиколени от левкоцити.

Диагнозата на антифосфолипиден синдром при SLE се основава на определянето на лупусни антикоагуланти - специфични антитела срещу фосфолипиди, които се откриват при определяне на съсирването на кръвта с помощта на функционални тестове (определяне на повишено тромбопластиново време) и антитела срещу кардиолипин с помощта на ензимно-свързан имуносорбентен анализ. Терминът „лупусен антикоагулант“ не е правилен, тъй като основният клиничен признак за наличието на горните антитела е тромбоза, а не кървене. Тези антитела се срещат и в така наречения първичен антифосфолипиден синдром - независимо заболяване, при което се появяват тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, ливедо ретикуларис и автоимунна хемолитична анемия.

Неспецифични показатели за остра фаза, които включват:

Диспротеинемия с повишено съдържание на α 2 - и γ-глобулини;

SRB откриване;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличаване на ESR.

В случай на тежки ставни лезии RF, антитяло срещу Fc фрагмента на IgG, може да се открие в малък титър.

При изследване на периферна кръв може да се открие левкопения (1-1,2x10 9 /l) с изместване на левкоцитната формула към млади форми и миелоцити в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Възможна умерена хипохромна анемия, в някои случаи - хемолитична анемия, придружена от жълтеница, ретикулоцитоза и положителен тест на Coombs. Тромбоцитопенията понякога се записва в комбинация със синдрома на Werlhoff.

Увреждането на бъбреците се характеризира с промени в урината, които могат да бъдат класифицирани както следва (I.E. Tareeva, 1983):

Субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0,5 g/ден, често в комбинация с лека левкоцитурия и еритроцитурия);

По-изразена протеинурия, която служи като израз на нефротичен синдром, придружаващ подостър или активен лупусен нефрит.

Рядко се развива много висока протеинурия (както например при амилоидоза). Отбелязва се умерена хематурия. Левкоцитурията може да бъде следствие както от възпалителния процес на лупус в бъбреците, така и от честото добавяне на вторична инфекциозна лезия на пикочните пътища.

При пункционна биопсия на бъбреците се установяват неспецифични мезангиомембранозни изменения, често с фибропластичен компонент. Считана характеристика:

Откриване на променени ядра (хематоксилинови тела), свободно разположени в бъбречната тъкан в препарати;

Капилярните мембрани на гломерулите са под формата на телени бримки;

Отлагане на фибрин и имунни комплекси върху базалната мембрана на гломерулите под формата на електронно-плътни отлагания.

Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит:

Клас I - без промени.

Клас II - мезангиален тип;

Клас III - фокален пролиферативен тип;

Клас IV - дифузен пролиферативен тип;

Клас V - мембранен тип;

VI клас - хронична гломерулосклероза.

Рентгеновото изследване разкрива:

Промени в ставите (със ставен синдром - епифизна остеопороза в ставите на ръцете и китките, с хроничен артрит и деформации - стесняване на ставната цепка със сублуксации);

Промени в белите дробове с развитието на пневмонит (с дълъг ход на заболяването - дисковидна ателектаза, укрепване и деформация на белодробния модел в комбинация с висока позиция на диафрагмата);

Промени в сърцето с развитие на лупусна болест или ексудативен перикардит.

ЕКГ може да открие неспецифични променикрайната част на вентрикуларния комплекс (зъбец Tи сегмент ST),подобни на тези, описани по-рано за миокардит и перикардит.

CT и MRI на мозъка разкриват патологични промени с увреждане на централната нервна система.

При провеждане на диагностично търсене е необходимо също да се определи степента на активност на лупусния процес (Таблица 7-1).

Таблица 7-1.Критерии за активността на патологичния процес при системен лупус еритематозус (Насонова V.A., 1989)

Краят на масата 7-1

Диагностика

В случаите на класическия ход на SLE диагнозата е проста и се основава на откриването на "пеперуда", рецидивиращ полиартрит и полисерозит, които съставляват клиничната диагностична триада, допълнена от наличието на LE клетки или ANF в диагностични титри. Допълнително значение има младата възраст на пациентите, връзката с раждането, абортите, началото на менструацията, слънчевите лъчи и инфекциозните заболявания. Много по-трудно е да се установи диагноза в други случаи, особено ако липсват горните класически диагностични признаци. Диагностичните критерии, разработени от Американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и ревизирани през 1992 г., помагат в тази ситуация (Таблица 7-2).

Таблица 7-2.Диагностични критерии за системен лупус еритематозус (СЛЕ)

Край на масата. 7-2

Диагнозата е надеждна, ако са изпълнени четири или повече критерия. Ако са налице по-малко от четири критерия, диагнозата SLE е съмнителна и е необходимо динамично наблюдение на пациента. Този подход има ясна обосновка: той предупреждава да не се предписват глюкокортикоиди на такива пациенти, тъй като други заболявания (включително паранеопластичен синдром) могат да се появят със същите симптоми, при които употребата им е противопоказана.

Диференциална диагноза

SLE трябва да се диференцира от редица заболявания. Колкото и голям да е списъкът от органи и системи, участващи в патологичния процес при СЛЕ, толкова обширен е и списъкът от заболявания, които могат да бъдат погрешно диагностицирани при пациента. SLE може до голяма степен да имитира различни патологични състояния. Това особено често се случва в началото на заболяването, както и при доминиращо увреждане на един или два органа (системи). Например, откриването на плеврални лезии в началото на заболяването може да се разглежда като плеврит с туберкулозна етиология; миокардитът може да се тълкува като ревматичен или неспецифичен. Особено много грешки се правят, ако SLE дебютира с гломерулонефрит. В такива случаи се диагностицира само гломерулонефрит.

SLE най-често трябва да се диференцира от ARF (ревматизъм), IE, хроничен активен хепатит (CAH), хеморагична диатеза(тромбоцитопенична пурпура) и други заболявания от групата на ДТД.

Необходимостта от диференциална диагноза с ревматизъм обикновено възниква при юноши и млади мъже в началото на заболяването - когато се появят артрит и треска. Ревматоидният артрит се различава от лупус с по-голяма тежест на симптомите, преобладаващо увреждане на големите стави и преходност. Предишна инфекциозна лезия (ангина) не трябва да се дава диференциално диагностично значение, тъй като може да служи като неспецифичен фактор, причиняващ развитието на клинични признаци на SLE. Диагнозата ревматизъм става надеждна от момента, в който се появят признаци на сърдечно увреждане (ревматичен кардит). Последващото динамично наблюдение позволява да се открие възникващ сърдечен дефект, докато при SLE, дори и да се развие недостатъчност на митралната клапа, тя е слабо изразена и не е придружена от ясни симптоми.

хемодинамични нарушения. Митрална регургитациялеко изразени. За разлика от SLE, в остър стадийревматизъм, се отбелязва левкоцитоза. ANF ​​не е открит.

Диференциалната диагноза между SLE и RA е трудна в началния стадий на заболяването, което се дължи на сходството на клиничната картина: настъпва симетрично увреждане на малките стави на ръката, в процеса се включват нови стави и сутрешна скованост. Характеристика. Диференциалната диагноза се основава на преобладаването на пролиферативния компонент в засегнатите стави при РА, ранно развитиеотслабване на мускулите, които движат засегнатите стави и персистиране на ставни лезии. Ерозията на ставните повърхности липсва при SLE, но е характерен признак на RA. Висок RF титър е характерен за RA. При SLE се открива рядко и в ниски титри. Диференциалната диагноза на SLE и висцералния RA е изключително трудна. Уточнената диагноза и в двата случая не влияе на естеството на лечението (предписване на глюкокортикоиди).

При CAH могат да се появят системни нарушения под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви и гломерулонефрит. Могат да бъдат открити левкопения, тромбоцитопения, LE клетки и ANF. При провеждане на диференциална диагноза трябва да се вземе предвид следното:

CAH често се развива в средна възраст;

Пациентите с CAH имат анамнеза за вирусен хепатит;

При CAH се откриват изразени промени в структурата и функцията на черния дроб (цитолитичен и холестатичен синдром, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперспленизъм, портална хипертония);

При SLE увреждането на черния дроб не винаги възниква и се проявява под формата на лек хепатит (с умерени признаци на цитолитичен синдром);

При CAH се откриват различни маркери за вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и вирусен антиген).

При първичен IE бързо настъпва сърдечно увреждане (недостатъчност на аортната или митралната клапа) и антибактериалната терапия има ясен ефект. Обикновено липсват LE клетки, антитела срещу ДНК и ANF. При своевременно бактериологично изследване се открива растеж на патогенна микрофлора.

При тромбоцитопеничната пурпура (идиопатична или симптоматична) липсват много от синдромите, наблюдавани при SLE, типични лабораторни находки (LE клетки, ANF, анти-DNA антитела) и треска.

Най-трудната диференциална диагноза с други заболявания от групата на CTD. Състояния като SSc и MD могат да споделят много характеристики със SLE. Това обстоятелство утежнява възможността за откриване на ANF и LE клетки при тези заболявания, макар и в по-малък титър. Основните диференциално-диагностични характеристики са по-честото и изразено увреждане на вътрешните органи (особено бъбреците) при SLE, напълно различно естество на увреждането на кожата при SSc и ясен миопатичен синдром при DM. В някои случаи правилната диагноза може да се постави само след дълъг период от време

динамично наблюдение на пациента. Понякога това отнема много месеци и дори години (особено при хронична СЛЕ с минимална активност).

Формулирането на подробна клинична диагноза на SLE трябва да вземе предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването. Диагнозата трябва да отразява:

Характерът на хода на заболяването (остър, подостър, хроничен), а в случай на хроничен ход (обикновено моно или олигосиндромен) трябва да се посочи водещият клиничен синдром;

Процесна дейност;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи, показващи етапа на функционална недостатъчност (например при лупусен нефрит - етап бъбречна недостатъчност, с миокардит - наличието или отсъствието на сърдечна недостатъчност, с увреждане на белите дробове - наличието или отсъствието на дихателна недостатъчност и др.);

Индикация за лечение (например глюкокортикоиди);

Усложнения на лечението (ако има такива).

Лечение

Като се има предвид патогенезата на заболяването, при пациенти със СЛЕ се препоръчва комплексно патогенетично лечение. Неговите задачи:

Потискане на имунните възпаления и нарушения на имунния комплекс (неконтролиран имунен отговор);

Предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия;

Лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;

Въздействие върху отделни, изразени синдроми;

Отстраняване на CEC и антитела от тялото.

На първо място, е необходимо да се изключи психоемоционален стрес, слънчева светлина, активно лечение на съпътстващи инфекциозни заболявания, да се ядат храни с ниско съдържание на мазнини с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. По време на обостряне на заболяването и по време на лечение с цитостатични лекарства, необходима е активна контрацепция. Не трябва да приемате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват обостряне на заболяването.

За потискане на имунното възпаление и нарушенията на имунния комплекс при лечението на SLE се използват основните имуносупресори: краткодействащи глюкокортикоиди, цитотоксични лекарства и аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят:

Степента на активност на заболяването;

Естеството на потока (тежест);

Широкото участие на вътрешните органи в патологичния процес;

Поносимост на глюкокортикоиди или цитостатици, както и наличие или липса на усложнения от имуносупресивна терапия;

Наличието на противопоказания.

В началните стадии на заболяването, с минимална активност на процеса и преобладаване на ставно увреждане в клиничната картина, глюкокортикоидите трябва да се предписват в малки дози (преднизолон в доза под 10 mg / ден). Пациентите трябва да бъдат регистрирани в диспансер, така че когато се появят първите признаци на обостряне на заболяването, лекарят може своевременно да предпише лечение с глюкокортикоиди в оптималната доза.

В случай на хроничен ход на заболяването с преобладаващи кожни лезии, хлорохин (в доза от 0,25 g / ден) или хидроксихлорохин могат да се използват в продължение на много месеци.

Ако се появят признаци на висока активност и генерализиране на процеса, включващ вътрешните органи, е необходимо незабавно да се премине към по-ефективно имуносупресивно лечение с глюкокортикоиди: преднизолон се предписва в доза от 1 mg / ден или повече. Продължителността на високите дози варира от 4 до 12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва постепенно, под строг клиничен и лабораторен контрол. Пациентите трябва да приемат поддържащи дози (5-10 mg/ден) в продължение на много години.

По този начин основният метод за лечение на SLE е използването на глюкокортикоиди. Когато ги използвате, трябва да се придържате към следните принципи:

Започнете лечение само ако диагнозата SLE е потвърдена (ако има съмнение, тези лекарства не трябва да се използват);

Дозата на глюкокортикоидите трябва да е достатъчна, за да потисне активността на патологичния процес;

Лечението с по-голяма доза трябва да се проведе до постигане на изразен клиничен ефект (подобряване на общото състояние, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните параметри, положителна динамика на органните промени);

След постигане на ефекта трябва постепенно да преминете към поддържащи дози;

Предотвратяването на усложнения от лечението с глюкокортикоиди е задължително. За предупреждение страничен ефектИзползват се глюкокортикоиди:

Калиеви препарати (оротова киселина, калиев хлорид, калиев и магнезиев аспартат);

Анаболни средства (метандиенон в доза от 5-10 mg);

Диуретици (салуретици);

Антихипертензивни лекарства (ACE инхибитори);

Антиациди.

Ако се развият тежки усложнения, се предписва следното:

Антибиотици (при вторична инфекция);

Противотуберкулозни лекарства (с развитието на туберкулоза, по-често в белодробна локализация);

Инсулинови препарати, диетична храна (за захарен диабет);

Противогъбични средства (за кандидоза);

Противоязвено лечение (при образуване на стероидна язва).

По време на лечение с глюкокортикоиди възникват ситуации, когато е необходимо да се прилагат свръхвисоки дози преднизолон (интравенозно капково приложение в доза от 1000 mg за 30 минути в продължение на три дни):

Рязко повишаване (скок) на активността на процеса (III степен), въпреки привидно оптималното лечение;

Устойчивост на дози, които преди това са постигнали положителен ефект;

Тежки органни промени (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран васкулит, цереброваскулит).

Такава импулсна терапия спира образуването на имунни комплекси поради инхибиране на синтеза на антитела към ДНК. Намаляването на концентрацията на последния, причинено от глюкокортикоиди, води до образуването на имунни комплекси с по-малки размери (в резултат на дисоциация на по-големи).

Значителното потискане на активността на процеса след импулсна терапия позволява по-нататъшно прилагане на малки поддържащи дози глюкокортикоиди. Пулсовата терапия е най-ефективна при млади пациенти с кратка продължителност на заболяването.

Лечението с глюкокортикоиди не винаги е успешно поради:

Необходимостта от намаляване на дозата, ако се развият усложнения, въпреки факта, че такава терапия е ефективна при конкретен пациент;

Непоносимост към глюкокортикоиди;

Резистентност към лечение с глюкокортикоиди (обикновено се открива доста рано).

В такива случаи (особено при развитие на пролиферативен или мембранозен лупусен нефрит) се предписват цитостатици: циклофосфамид (ежемесечно интравенозно болус приложение в доза от 0,5-1 g / m2 в продължение на най-малко 6 месеца и след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години ) в комбинация с преднизолон в доза 10-30 mg/ден. В бъдеще можете да се върнете към лечение с глюкокортикоиди, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.

За лечение на по-леки, но резистентни към глюкокортикоиди симптоми на заболяването, азатиоприн (1-4 mg/kg на ден) или метотрексат (15 mg/седмично) и циклоспорин (в доза под 5 mg/kg на ден) се предписват в комбинация с ниски дози преднизолон (10-30 mg/ден).

Критерии за оценка на ефективността на употребата на цитостатици:

Намаляване или изчезване на клиничните признаци;

Изчезване на стероидна резистентност;

Устойчиво намаляване на активността на процеса;

Предотвратяване на прогресията на лупусния нефрит. Усложнения на цитостатичната терапия:

левкопения;

Анемия и тромбоцитопения;

Диспептични явления;

Инфекциозни усложнения.

Ако броят на левкоцитите намалее под 3,0x10 9 /l, дозата на лекарството трябва да се намали до 1 mg / kg телесно тегло. При по-нататъшно нарастване на левкопенията лекарството се прекратява и дозата на преднизолон се увеличава с 50%.

Широко разпространени са екстракорпоралните методи на лечение - плазмафереза ​​и хемосорбция. Те ви позволяват да премахнете CEC от тялото, да увеличите чувствителността на клетъчните рецептори към глюкокортикоидите и да намалите интоксикацията. Прилагат се при генерализирани васкулити, тежки органни увреждания (лупусен нефрит, пневмонит, цереброваскулит), както и при тежки имунни нарушения, които трудно се лекуват с глюкокортикоиди.

Обикновено екстракорпоралните методи се използват в комбинация с пулсарна терапия или, ако е неефективна, независимо. Трябва да се отбележи, че в случай на цитопеничен синдром не се използват екстракорпорални методи.

Пациенти с висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта, но без клинични признаци на антифосфолипиден синдром, се предписват малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg / ден). При потвърден антифосфолипиден синдром, придружен от клинични признаци, се използват натриев хепарин и малки дози ацетилсалицилова киселина.

За лечение на мускулно-скелетни нарушения (артрит, артралгия, миалгия) и умерен серозит могат да се използват нормални дози НСПВС.

Прогноза

През последните години, поради използването ефективни методилечение, прогнозата се е подобрила: 10 години след диагностицирането преживяемостта е 80%, а след 20 години - 60%. При 10% от пациентите, особено с увреждане на бъбреците (смъртта настъпва поради прогресиране на хронична бъбречна недостатъчност) или цереброваскулит, прогнозата остава неблагоприятна.

Предотвратяване

Тъй като етиологията на SLE е неизвестна, първичната профилактика не се провежда. Въпреки това се идентифицира рискова група, която включва преди всичко роднини на пациенти, както и лица, страдащи от изолирани кожни лезии (дискоиден лупус). Те трябва да избягват слънчева светлина, хипотермия, да не се ваксинират, да получават калолечение и други балнеологични процедури.

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМА

SSc е системно заболяване на съединителната тъкан и малките съдове, характеризиращо се с възпаление и широко разпространени фибросклеротични промени в кожата и вътрешните органи. Това определение на заболяването отразява същността на SSD - фиброзна трансформация на съединителната тъкан, която служи като рамка за вътрешните органи, съставен елемент на кожата и кръвоносните съдове. Бурното развитие на фиброзата е свързано с прекомерно образуване на колаген поради нарушено функциониране на фибробластите.

Разпространението на SSc варира в различните географски области и етнически групи, включително тези, живеещи в един и същи регион. Първичната честота варира от 3,7 до 19,0 случая на 1 милион население годишно. SSD се регистрира по-често при жени (съотношение 5:7,1) на възраст 30-60 години.

Етиология

Причината за заболяването е неизвестна. Те придават значение на вирусите, тъй като има косвени доказателства за тяхната роля в появата на SSc: в засегнатите тъкани са открити вирусоподобни включвания и повишен титър на антивирусни антитела. Установено е семейно генетично предразположение към SSc, тъй като роднините на пациентите показват промени в протеиновия метаболизъм под формата на хипергамаглобулинемия, синдром на Рейно и понякога SSD.

Неблагоприятните фактори, допринасящи за проявата на заболяването и неговите обостряния, включват фактори на околната среда (продължителен контакт с поливинилхлорид, силициев прах), употребата на лекарства (блеомицин, триптофан), както и охлаждане, травма, нарушение на невроендокринните функции и излагане на професионални рискове под формата на вибрации.

Патогенеза

Патогенезата се основава на нарушаване на взаимодействието на различни клетки (ендотелни, гладкомускулни клетки на съдовата стена, фибробласти, Т- и В-лимфоцити, моноцити, мастоцити, еозинофили) помежду си и компоненти на матрицата на съединителната тъкан. . Резултатът от всичко по-горе е селекцията на популация от фибробласти, които са устойчиви на апоптоза и функционират в автономен режим на максимална синтетична активност, което активира неофибрилогенеза и насърчава промените в гликопротеините на основното вещество на съединителната тъкан. В резултат на това се развиват фиброзно-склеротични промени в съединителната тъкан. В същото време настъпва дисрегулация на имунния отговор на организма към въвеждането на вируса, което се изразява в хиперпродукция на антитела към собствените му тъкани (автоантитела). След това се образуват имунни комплекси, които се установяват в микроциркулацията и вътрешните органи, което води до развитие на имунно възпаление. Тежестта на имунните и автоимунните нарушения при SSc не е толкова голяма, колкото при SLE.

Фибросклеротичните промени в съединителната тъкан, увреждането на кръвоносните съдове и вътрешните органи в резултат на имунно възпаление причиняват различни клинични признаци на заболяването (фиг. 7-1).

Класификация

У нас е приета работна класификация на SSc, като се вземат предвид естеството на протичането, етапът на развитие на заболяването и клинико-морфологичните характеристики на увреждането на органите и системите.

Характер на течението:

Бързо прогресиращ;

Хронична.

Сцена:

Първоначално;

Генерализиран;

Терминал.

Ориз. 7-1.Патогенеза на системна склеродермия

Клинични и морфологични характеристики на лезията:

Кожа и периферни съдове - плътен оток, индурация, хиперпигментация, телеангиектазия, синдром на Рейно;

Мускулно-скелетна система - артралгия, полиартрит, псевдоартрит, ПМ, калциноза, остеолиза;

Сърце - миокардна дистрофия, кардиосклероза, сърдечни заболявания (най-често - клапна недостатъчност);

Бели дробове - интерстициална пневмония, склероза, адхезивен плеврит;

Храносмилателна система - езофагит, дуоденит, смърчовиден синдром;

Бъбрек - истински склеродермичен бъбрек, хроничен дифузен гломерулонефрит, фокален гломерулонефрит;

Нервна система - полиневрит, нервно-психични разстройства, вегетативни промени.

Тежестта на удебеляването на кожата се оценява чрез палпация с помощта на 4-точкова система:

0 - няма печат;

1 - леко уплътняване;

2 - умерено уплътняване;

3 - изразено уплътняване (невъзможност за сгъване).

През последните години пресклеродермия, дифузна кожна склеродермия, ограничена склеродермия, включително синдрома ГЕРБЕН(този синдром ще бъде обсъден по-долу) и склеродермия без склеродермия (тази опция е много рядка и представлява не повече от 5% от всички пациенти със SSc).

Хроничният ход, който е най-характерен за SSD, се характеризира с постепенно развиващи се вазомоторни нарушения от типа на синдрома на Рейно и произтичащите от тях трофични нарушения, които служат като единствен признак на заболяването в продължение на много години. Впоследствие настъпва удебеляване на кожата и периартикуларните тъкани с развитие на остеолиза и бавно прогресиращи склеротични промени във вътрешните органи (хранопровод, сърце, бели дробове).

Бързо прогресиращият курс се характеризира с появата на тежки фиброзни периферни и висцерални лезии още през първата година от заболяването и чести бъбречни увреждания от типа на истински склеродермичен бъбрек (най-честата причина за смърт при пациенти).

Като се има предвид прогресивният характер на заболяването, за да се оцени еволюцията и степента на развитие на патологичния процес, се разграничават три етапа на курса:

I стадий - начални прояви - предимно ставни изменения при подостър, и вазоспастичен - при хроничен;

II стадий - генерализация на процеса - полисиндромно и полисистемно увреждане на много органи и системи;

Етап III - терминал - преобладаване на тежки склеротични, дистрофични или васкуларно-некротични процеси (често с ясно изразена дисфункция на един или повече органи).

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е полиморфна и полисиндромна, което отразява неговия генерализиран характер. Практически няма орган или система, които да не участват в патологичния процес.

На първи етап от диагностичното търсенеполучават информация, въз основа на която може да се формира представа за диагнозата и вида на началото на заболяването, естеството на процеса, участието на различни органи в патологичния процес, предишното лечение и неговата ефективност, както и усложнения.

По-често заболяването започва с кожни лезии и след това постепенно се присъединява органно увреждане (типична форма). В други случаи (атипична форма) клиничната картина е доминирана от самото начало от увреждане на вътрешните органи с минимални кожни изменения, което затруднява диагностиката. С напредването на заболяването можете да получите представа за естеството на неговия курс (остър, подостър и хроничен).

Оплакванията на пациентите, когато вътрешните органи са включени в патологичния процес, съответстват на субективни симптоми, когато са увредени по един или друг начин (плеврит, артрит, синдром на Рейно, дуоденит и др.). В същото време пациентите могат да имат оплаквания, които са най-характерни за SSD: затруднено преглъщане и задавяне при преглъщане в резултат на увреждане на горната

части на хранопровода. Вазоспастичните нарушения при синдрома на Рейно не се ограничават до пръстите, а се простират до ръцете и краката. Пациентите често изпитват чувство на изтръпване на устните, всяка част на лицето и върха на езика. Те се оплакват от сухота на устната лигавица и конюнктивата, както и невъзможност за плач (без сълзи). Увреждането на кожата на лицето се изразява в усещане за стягане на кожата и устата (затруднено отваряне на устата). По правило телесната температура не се повишава. Загубата на тегло (понякога значителна) обикновено се отбелязва с прогресирането и генерализирането на заболяването.

След първия етап (с дълъг ход на заболяването) може да се направи категорично заключение за диагнозата. Може да бъде изключително трудно да се направи това в самото начало, тъй като симптомите на SSc в много отношения напомнят на други състояния от групата на DTD (SLE, RA, MD) и с моно или олигосиндромност - други заболявания, характеризиращи се с увреждане на само един орган (сърце, бели дробове и др.) .

ха вторият етап от диагностичното търсенеполучават данни, показващи увреждане на органи и системи и тяхната функционална недостатъчност. При подробна клинична картина на заболяването при по-голямата част от пациентите се отбелязват кожни лезии. Изразява се в последователно развитие на оток, индурация и след това атрофия с преобладаваща локализация по лицето и ръцете. Възможни са и трофични промени в кожата под формата на депигментация, подчертан съдов модел и телеангиектазия. Увреждането на лигавиците се изразява в повишена сухота. По кожата могат да се появят язви и пустуларни обриви; косата пада, ноктите се деформират. В крайния стадий на заболяването кожата на лицето става плътна и не може да се сгъва. Лицето е приветливо, маскообразно. Формата на устата е характерна: устните са тънки, събрани в гънки, които не могат да се изправят, способността за широко отваряне на устата постепенно се губи (симптом на „торбичката“).

Вазоспастични промени при синдрома на Рейно под формата на избелване на повърхността на кожата се откриват в лицето, устните, ръцете и краката.

Увреждането на ставите се изразява в тяхната деформация поради преобладаващото увреждане на периартикуларните тъкани, както и истински склеродермичен полиартрит с преобладаване на ексудативно-пролиферативни или фиброзно-индуративни промени. Характерно е развитието на склеродермична ръка: скъсяване на пръстите поради остеолиза на нокътните фаланги, изтъняване на върховете им, деформация на ноктите и леки флексионни контрактури. Тази ръка се сравнява с птича лапа (склеродактилия).

Мускулното увреждане, морфологично представляващо фиброзен интерстициален миозит или миозит с дистрофични и некротични промени, се изразява в миастеничен синдром, атрофия, намалена мускулна маса и нарушено движение. В мускулите могат да се образуват болезнени бучки (калцификации). Особено често се откриват отлагания на калциеви соли в меките тъкани на пръстите.

Стомашно-чревни лезии (езофагит, дуоденит, синдром на малабсорбция или персистиращ запек) се откриват главно на първия и третия етап на диагностичното търсене.

Увреждането на дихателната система се изразява под формата на пневмонит, който протича остро или хронично, бавно. Физикалните данни са изключително оскъдни, в тежки случаи се открива само белодробен емфизем. Значително повече информация предоставя рентгеновото изследване, което значително помага при идентифицирането на двустранната базална пневмосклероза, характерна за SSc.

При тежка пневмосклероза и нейното дългосрочно съществуване се развива белодробна хипертония, водеща първо до хипертрофия на дясната камера и след това до нейната недостатъчност. Белодробната хипертония се проявява с цианоза, акцент на втория тон във второто междуребрие вляво от гръдната кост, задух, рязко намаляване на толерантността към физическо натоварване и изразено повишаване на пулсацията в епигастричния регион, причинено от хипертрофия на дясна камера.

Сърдечните увреждания заемат основно място сред висцералните симптоми на СС както по честота, така и по влияние върху изхода на заболяването. SSc се характеризира с така наречената първична кардиосклероза, която не е свързана с предходни некротични или възпалителни промени в миокарда. Отбелязва се уголемяване на сърцето (понякога значително), както и смущения сърдечен ритъмпод формата на екстрасистол или МА. Увреждането на ендокарда води до развитие на сърдечни заболявания, почти винаги до митрална регургитация. Комбинацията от последното с кардиосклероза в някои случаи може да причини развитие на сърдечна недостатъчност с всички нейни характерни признаци. Перикардит при SSc се наблюдава рядко и по-често протича като сух.

Увреждане на малките съдове - склеродермична ангиопатия - се проявява с вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и се характеризира с пароксизмален вазоспазъм с характерна последователност от промени в цвета на кожата на пръстите (побеляване, цианоза, зачервяване), чувство на напрежение и болка. В тежки случаи синдромът на Рейно води до кръвоизливи, некроза на тъканите на пръстите и телеангиектазии.

Бъбречното увреждане при SSc (при 80% от пациентите) се дължи на патологични промени в кръвоносните съдове, но не и на развитие на фиброза. Повечето тежък симптом- склеродермична бъбречна криза, обикновено развиваща се през първите пет години от заболяването при пациенти с дифузна форма на SSc и проявяваща се със злокачествена хипертония (BP над 170/130 mm Hg), бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, хиперренинемия (при 90% от случаи) и неспецифични признаци . Последните са представени от задух, главоболие и конвулсии. Когато бъбречното увреждане се прояви под формата на изолирани промени в уринарния седимент, не се откриват значими патологични признаци по време на физикалния преглед.

Увреждането на нервната система се основава на съдови, дистрофични и фиброзни промени, представени от симптоми на полиневрит с нарушени рефлекси и чувствителност.

Така след втория етап се открива мултиорганна лезия с преобладаващо увреждане на кожата и нейните производни. Степента на промените е много различна - от субклинични до значително изразени. Възможност за поставяне на диагнозата SSc с преобладаващи кожни лезии

по-висока, отколкото при преобладаване на висцерални нарушения. В последния случай, ако на преден план излезе увреждане на някой орган (бъбреци, сърце), има предпоставки за диагностични грешки.

Можеш:

Определете степента на активност на процеса;

За изясняване на тежестта на увреждането на вътрешните органи;

Провеждайте диференциална диагноза с други заболявания от групата на хроничните хронични заболявания.

При определяне на степента на активност на заболяването най-голямо значение имат неспецифичните острофазови показатели, които включват:

Диспротеинемия с повишени концентрации на α2 и γ-глобулини;

Повишаване съдържанието на СРП;

Повишена концентрация на фибриноген;

Увеличаване на ESR.

Съществуването и тежестта на имунните нарушения може да се съди по дефиницията на RF (открива се в 40-50% от случаите), антинуклеарни антитела (в 95%) и LE клетки (в 2-7% от пациентите). За разлика от SLE, всички тези показатели при SCD се откриват в значително по-ниски титри и по-рядко.

Най-голямо диагностично значение имат така наречените склеродермични антитела.

Scl-70 антитела се срещат по-често при дифузни форми на SSc (40%). Тяхното присъствие в комбинация с носителство на HLA-DR3/DRw52 е неблагоприятен прогностичен фактор при пациенти със синдром на Raynaud, повишавайки риска от развитие на белодробна фиброза при SSc със 17 пъти.

Антитела срещу центромера (хромозомен елемент) се откриват при 20-30% от пациентите (повечето от тях имат признаци на синдром на CREST).

Антителата срещу РНК полимераза I и III са силно специфични за SSc. Те се срещат предимно при пациенти с дифузна форма и са свързани с бъбречно увреждане и лоша прогноза.

Ако бъбреците са увредени, се наблюдава протеинурия, изразена в различна степен, в комбинация с минимални промени в уринарния седимент (микрохематурия, цилиндрурия). При истинска бъбречна склеродермия (развитието на некроза на бъбречната тъкан поради увреждане на бъбречните съдове) може да се развие остра бъбречна недостатъчност с повишаване на креатинина в кръвта.

При SSc има дисоциация между изразените морфологични промени в бъбречната тъкан и кръвоносните съдове, открити по време на пункционна биопсия, и относително умерените клинични (включително лабораторни) признаци на бъбречно увреждане. Ако хипертонията се развие в резултат на увреждане на бъбреците, се отбелязват промени в дъното на окото (стесняване на артериите и разширяване на вените).

Ако сърцето е увредено, ЕКГ показва неспецифични промени в крайната част на камерния комплекс (намалена амплитуда и вълнова инверсия T),и понякога - нарушения на интравентрикуларната проводимост. Рентгенографията визуализира разширено сърце. Рентгенът помага

откриване на калцификация на мускулите и меките тъкани на пръстите, както и разграничаване на промени в ставите при SSc с нарушения при RA (при SSD няма ерозии на ставните повърхности). В 60-70% от случаите рентгеновите лъчи показват увреждане на стомашно-чревния тракт (особено на хранопровода и червата). Промените в хранопровода се изразяват в неговото дифузно разширение, съчетано със стесняване в долната трета, отслабване на перисталтиката и известна твърдост на стените.

Биопсията на кожата, синовиума и мускулите разкрива фиброзни промени, характерни за SSc, както и съдово увреждане. Данните от морфологичното изследване не са определящи за поставяне на диагнозата.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се основава на откриването на основни и второстепенни диагностични критерии.

Основните критерии включват проксимална склеродермия - симетрично удебеляване, уплътняване и индурация на кожата на пръстите и кожата, разположена проксимално на метакарпофалангеалните и метатарзофалангеалните стави. Промените могат да засегнат лицето, шията и торса (гърди и корем).

Малки критерии:

Склеродактилия - горните кожни промени, ограничени до участието на пръстите в патологичния процес;

Белези по върховете на пръстите или загуба на веществото на възглавничките на пръстите;

Двустранна базална белодробна фиброза.

Пациент със SSc трябва да има или основен критерий (основен), или поне два второстепенни критерия. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%.

Най-типичната комбинация от SSc е калцификация, синдром на Рейно, езофагит, склеродактилия и телеангиектазия (синдром ГЕРБЕН- според първите букви на английските имена на изброените симптоми).

Диагнозата на SSc в ранните етапи се основава на откриването на триада от начални признаци (появяващи се най-рано): синдром на Raynaud, ставен синдром (обикновено полиартралгия) и плътен оток на кожата. Много по-рядко една от висцералните локализации на процеса се открива на ранен етап.

Значителни трудности при диагностицирането на SSc са свързани с липсата на характерен кожен синдром при пациенти с тежки полисиндромни лезии на вътрешните органи (т.нар. SSD без склеродермия). В тези случаи рентгеновото изследване оказва значителна помощ, позволявайки да се открие нарушена подвижност на хранопровода и неговото разширение, както и дилатация на дванадесетопръстника и дебелото черво.

Диференциална диагноза

SSc трябва да се разграничава от редица заболявания и преди всичко от други DCT, както и от заболявания, чиято клинична картина е много подобна на тази на увреждане на който и да е орган при SSD (при условие, че се лекува

минен). Например, при склеродермично увреждане на сърцето, диференциалната диагноза се извършва с атеросклеротична кардиосклероза, ревматичен кардит и неспецифичен миокардит; при белодробно увреждане - с хронична пневмония, туберкулоза и професионални белодробни заболявания (пневмокониози); ако хранопроводът е засегнат, трябва да се изключи рак на хранопровода.

Основата за диференциална диагноза е откриването на признаци, характерни за SSc.

Преобладаването на специфични кожни лезии в комбинация със синдрома на Рейно и леко изразени лабораторни данни при SSc, за разлика от кожните промени при SLE, съчетани с по-висока активност на патологичния процес (според лабораторни изследвания).

За разлика от SLE, при SSc увреждането на вътрешните органи не се комбинира с изразени имунни нарушения (ANF, RF и антитела срещу ДНК се откриват в по-ниски титри, честотата на откриване и броят на LE клетките също са ниски).

Ставният синдром при SSc, за разлика от RA, се комбинира с мускулни контрактури, отлагане на калций в меките тъкани и мускули, фиброзна анкилоза и остеолиза на крайните фаланги. Разрушителни промениПри SSc липсват костни тъкани, преобладава увреждането на периартикуларните тъкани.

За разлика от исхемичната болест на сърцето, сърдечните увреждания при SSc не са придружени от ангинозна болка. На ЕКГ няма признаци на предишен МИ. За разлика от ревматичното сърдечно заболяване, стеноза (митрален, аортен отвор) никога не се развива при SSc; Обикновено има умерена изолирана митрална регургитация.

Доминиращата лезия на която и да е система или орган при SSc винаги е съчетана с кожни и мускулни промени и синдром на Raynaud. Клиничната картина на други заболявания (хронична пневмония, атеросклеротична кардиосклероза, чревни заболявания, пептична язва), от които трябва да се диференцира SSc, се характеризира с моносиндрома.

При SSc доминират кожните промени и синдрома на Raynaud, докато при DM на преден план излиза мускулното увреждане в комбинация със особен люляков периорбитален оток („симптом на очилата”).

Глюкокортикоидите при SSc не предизвикват такъв драматичен ефект положителен ефект, както в SLE.

В някои случаи, когато SSD се проявява като ставен, кожен и астеновегетативен синдром, само дългосрочното проследяване позволява да се постави правилна диагноза.

Формулирането на подробна клинична диагноза трябва да вземе предвид категориите, дадени в работната класификация. Диагнозата трябва да отразява:

Естеството на тока;

Сцена;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на органи и системи на тялото, показващи етапа на функционална недостатъчност (напр.

мерки, за пневмосклероза - етапи белодробна недостатъчност, с увреждане на бъбреците - стадии на бъбречна недостатъчност и др.).

Лечение

Лечението на SSD трябва да бъде изчерпателно и да вземе предвид следните аспекти:

Въздействие върху съдовите усложнения и на първо място върху синдрома на Рейно;

Въздействие върху развитието на фиброзни изменения;

Имуносупресивно и противовъзпалително действие;

Въздействие върху локалните симптоми на заболяването.

Избягвайте въздействието на студ, тютюнопушене, локално излагане на вибрации, стресови ситуации и прием на лекарства, които причиняват спазъм на периферните съдове (β-блокери без вазодилатиращ ефект).

Медикаментозното лечение на синдрома на Рейно включва предписване на бавни блокери на калциевите канали - амлодипин (5-20 mg/ден), дългодействащ нифедипин (30-90 mg/ден), фелодипин (5-10 mg/ден), както и дългодействащ верапамил (240-480 mg/ден) или дилтиазем (120-360 mg/ден).

Добър ефект се постига чрез перорален прием на пентоксифилин (400 mg 3 пъти на ден). Предписват се и антиагреганти - дипиридамол (300-400 mg/ден) или тиклопидин (500 mg/ден).

В критични ситуации (белодробна хипертония, гангрена, бъбречна криза) се прилагат интравенозно синтетични простагландини за 6-24 часа в продължение на 2-5 дни: алпростадил (0,1-0,4 mcg/kg на минута) или илопрост (0,5-2 ng). /кг на минута).

Лекарство, което разрушава вътрешните връзки в молекулата на колагена и инхибира излишното образуване на колаген, е пенициламин. Предписва се при подостри случаи, бързо нарастващи индуративни кожни промени и симптоми на прогресираща генерализирана фиброза на гладно през ден в доза 250-500 mg/ден. Преди това се препоръчва високи дози(750-1000 mg/ден) не повишават ефективността на лечението, но честотата на страничните ефекти нараства значително. При лечение с пенициламин е необходимо да се проследяват лабораторните стойности на урината, тъй като протеинурия може да се развие 6-12 месеца след началото на лечението. Когато се увеличи до 0,2 g / ден, лекарството се преустановява. При тежки кожни лезии се препоръчва ензимна терапия. Предписвайте подкожно инжектиране на хиалуронидаза в близост до засегнатите области или електрофореза с това лекарство.

Противовъзпалителни и цитотоксични лекарства се използват в ранния (възпалителния) стадий на SSc и при бързо прогресиращо заболяване.

Глюкокортикоидите в малки дози (15-20 mg/ден) се използват при прогресиращи дифузни кожни лезии и явни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, рефрактерна

артрит и теносиновит). Не се препоръчва прием на големи дози (риск от развитие на склеродермична бъбречна криза).

Когато се предписва в доза от 2 mg/kg на ден в продължение на 12 месеца, циклофосфамид намалява сърбежа на кожата само при пациенти с дифузна форма на SSc.

Метотрексат се предписва, когато SSD се комбинира с RA или PM.

При склеродермична бъбречна криза, за премахване на съдови спазми и предотвратяване на развитието на бъбречна склеродермия, се използват АСЕ инхибитори (каптоприл 100-150 mg / ден, еналаприл 10-40 mg / ден) под контрол на кръвното налягане.

При увреждане на хранопровода, за да се предотврати дисфагия, се препоръчват чести малки хранения и изключване на хранене след 18 ч. Лечението на дисфагия включва прилагане на прокинетици (метоклопрамид в доза от 10 mg 3-4 пъти дневно). ден). При рефлуксен езофагит се предписва омепразол (перорално 20 mg / ден).

Въздействието върху локалните симптоми на заболяването включва прилагане на 25-50% разтвор на диметилсулфоксид. В периоди на неактивност на патологичния процес може да се препоръча тренировъчна терапия и масаж.

Прогноза

При SSc прогнозата се определя от хода и етапа на развитие. Отбелязва се, че колкото повече време разделя напредналия стадий от появата на първите признаци на заболяването (по-специално синдрома на Рейно), толкова по-благоприятна е прогнозата. Петгодишната преживяемост варира от 34 до 73%, със средно 68%. Рискът от смърт при SSc е 4,7 пъти по-висок, отколкото в популацията.

Предиктори за лоша прогноза:

Дифузна форма на заболяването;

Възраст на началото на заболяването над 47 години;

Мъжки пол;

Белодробна фиброза, белодробна хипертония, аритмии, бъбречно увреждане през първите три години от заболяването;

Анемия, висока СУЕ, протеинурия в началото на заболяването.

Предотвратяване

Рисковата група включва лица с тенденция към вазоспастични реакции, полиартралгия, както и роднини на пациенти, страдащи от различни дифузни заболявания на съединителната тъкан. Не трябва да се излагат на провокиращи фактори (охлаждане, вибрации, нараняване, излагане на химикали, инфекциозни агентии т.н.). Болните със СС се водят на диспансерен отчет. Систематично прилаганото лечение (по-специално правилно подбраната поддържаща терапия) е най-доброто средство за предотвратяване на екзацербации.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ)

DM е системно възпалително заболяване на скелета, гладките мускули и кожата. По-рядко се среща участието на вътрешните органи в патологичния процес. При липса на кожни лезии се използва терминът "полимиозит".

Основният симптом на заболяването е тежка мускулна слабост поради прогресиращ тежък некротизиращ миозит с преобладаващо увреждане на мускулите на проксималните крайници. С напредването на заболяването мускулната тъкан атрофира и се заменя с фиброзна тъкан. Подобни процеси протичат и в миокарда. Развиват се дистрофични промени в паренхимните органи. Патологичният процес включва и съдовете на мускулите, вътрешните органи и кожата.

ЗД (ПМ) е рядко заболяване. Честотата на поява в населението варира от 2 до 10 случая на 1 милион население годишно. Заболяването засяга хора в зряла възраст (40-60 години), по-често мъже, отколкото жени (съотношение 2:1).

Етиология

Има две форми на ЗД (ЗД) – идиопатична и вторична (туморна). Етиологията на идиопатичния ЗД е неясна, но са известни фактори, допринасящи за проявата и последващото обостряне на това заболяване:

слънчева светлина;

хипотермия;

Инфекциозни лезии (остри респираторни инфекции, грип, възпалено гърло и др.);

Хормонални промени (менопауза, бременност, раждане);

Емоционален стрес;

Физическа травма, операция;

Сенсибилизация лекарства(хлорпромазин, инсулинови препарати, антибиотици, пенициламин);

ваксинация;

Контакт с епоксидни смоли, фоторазтворители;

Физиотерапевтични процедури.

Вероятно наследственото генетично предразположение е важно: пациентите имат антигени B-8/DR3, B14 и B40 на системата HLA. Това е тясно свързано не със самото заболяване, а с някои имунни нарушения и на първо място със свръхпроизводството на миозин-специфични автоантитела.

Туморният (вторичен) DM представлява 25% от всички случаи на заболяването и се развива при пациенти, страдащи от злокачествени тумори. Най-често ЗД възниква, когато рак на белия дроб, черва, простата, яйчници, както и за злокачествени хематологични заболявания. Появата на ЗД при лица на възраст над 60 години почти винаги показва неговия туморен произход.

Патогенеза

Под влияние на вирус и генетична предразположеност или туморни антигени настъпва нарушение (дисрегулация) на имунния отговор, изразяващо се в

в резултат на дисбаланс на В- и Т-лимфоцитните системи: тялото произвежда антитела към скелетните мускули и развива сенсибилизация на Т-лимфоцитите към тях. Реакцията антиген-антитяло и цитотоксичният ефект на Т-лимфоцитите, сенсибилизирани към мускулите, допринасят за образуването и отлагането на имунни комплекси в мускулите и микроваскулатурата на различни органи. Елиминирането им води до освобождаване на лизозомни ензими и развитие на имунно възпаление в мускулите и вътрешните органи. По време на възпалението се освобождават нови антигени, които насърчават по-нататъшното образуване на имунни комплекси, което води до хронифициране на заболяването и участие на преди това здрави мускули в патологичния процес. Основните звена в патогенезата на ЗД са представени на фиг. 7-2.

Ориз. 7-2.Патогенеза на дерматомиозит

Клинична картина

Клиничната картина на заболяването е системна и полисиндромна.

Основни синдроми:

Мускулен (миозит, мускулна атрофия, калцификация);

Кожа (еритема, подуване на кожата, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиектазия, хиперкератоза, уртикария);

Ставни (артралгия, увреждане на периартикуларните тъкани, рядко истински артрит);

Висцерални (миокардит, кардиосклероза, пневмонит, аспирационна пневмония, белодробна фиброза, стомашно-чревно кървене, миогло-

Булинуричен бъбрек с развитие на остра бъбречна недостатъчност, полиневропатия). Разграничават се следните периоди на заболяването:

I период (първоначален) - продължава от няколко дни до 1 месец или повече, проявява се само с мускулни и (или) кожни промени;

II период (манифестен) - подробна картина на заболяването;

III период (терминал) - представен от дистрофични промени във вътрешните органи и признаци на тяхната тежка функционална недостатъчност (възможно е развитие на усложнения).

Има три форми на заболяването:

Остра форма, когато генерализираното увреждане на скелетните мускули бързо се увеличава, което води до пълна неподвижност на пациента. Увреждането на мускулите на фарингеалния пръстен и хранопровода прогресира (дисфагия, дизартрия). Увреждането на вътрешните органи (особено сърцето) се развива бързо с фатален 2-6 месеца след началото на заболяването;

Подостра форма с по-бавно, постепенно нарастване на симптомите. Тежки мускулни увреждания и висцерит се появяват след 1-2 години;

Хронична форма с дълъг цикличен ход. Преобладават процесите на атрофия и склероза. Възможно е локално мускулно увреждане.

На първи етап от диагностичното търсенеполучават информация за естеството на началото на заболяването - остро (повишаване на телесната температура до 38-39 ° C, еритема на кожата и мускулна болка) или постепенно (умерена слабост, лека миалгия и артралгия, влошаване след физическа дейност, слънчева светлина или други неблагоприятни ефекти).

Най-характерните оплаквания са причинени от мускулни увреждания: пациентите отбелязват слабост, не могат да седят или стоят сами, за тях е изключително трудно да се изкачват по стълбите, мускулната болка не е необичайна. Мускулната слабост и болезненост са локализирани симетрично в проксимални частикрайници, гръб и шия.

Когато са засегнати фарингеалните мускули, пациентите се оплакват от задушаване при преглъщане и течната храна се излива през носа. Назалния тон на гласа и дрезгавостта са причинени от увреждане на мускулите на ларинкса.

Когато кожата е засегната, пациентите отбелязват трайна промяна в цвета й на места, изложени на слънце (деколте, лице, ръце), както и по външните повърхности на бедрата и краката. Характерна е появата на пурпурен параорбитален оток („симптом на очилата”). При засягане на лигавиците пациентите се оплакват от сухота, парене в очите и липса на сълзи („сух“ синдром).

Участието на различни органи в патологичния процес се изразява в симптоми, характерни за миокардит, кардиосклероза, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит, артрит и др.

Информацията за предоставеното лечение ни позволява да преценим неговото правилен избор, и косвено - за естеството на курса: употребата на аминохинолинови лекарства показва хроничен ход, употребата на преднизолон и цитостатици - по-остър.

На вторият етап от диагностичното търсенес подробна клинична картина на заболяването, на първо място, се отбелязва симетрично увреждане на мускулите: плътни, тестени на допир, те са увеличени по обем и болезнени при палпация. При увреждане на лицевите мускули се забелязва известен маскообразен вид на лицето. Впоследствие настъпва мускулна атрофия, особено изразена отстрани на раменния пояс. Дихателните мускули и диафрагмата също са увредени. При палпиране на мускулите могат да се открият локални уплътнения - калцификации, които също се намират в подкожната мастна тъкан. Калцинозата често се развива при млади хора с широко разпространено мускулно увреждане по време на прехода от остро към подостро или хронично. Често се отбелязва намаляване на телесното тегло с 10-20 kg.

Кожните лезии не са задължителен признак на ЗД, но когато са налице, подуване, еритема (над ставите - надставна еритема, в околонокътните области в комбинация с микронекроза под формата на тъмни петна - синдром на Gottron), капилярити, петехиални на откритите части на тялото се забелязват обриви и телеангиектазии. Еритемата е силно устойчива, има синкав оттенък и е придружена от сърбеж и лющене. Типичен "спектакъл" е еритема около очите. Често се отбелязват зачервяване, лющене и напукване на кожата на дланите („ръка на механик или занаятчия“), чупливи нокти и повишена загуба на коса.

Често се регистрира тежък синдром на Рейно.

Признаците на висцерални лезии при ЗД, както и при СС, не са твърде ярки, за разлика от СЛЕ. Може да се отбележи известна дисоциация между тежестта на патоморфологичните промени в органите и тяхната клинична проява. Увреждането на сърцето (миокардит, кардиосклероза) е представено от такива неспецифични признаци като увеличаване на размера, тъпота на тоновете, тахикардия и ритъмни нарушения под формата на екстрасистол. Тежките промени в миокарда могат да доведат до симптоми на сърдечна недостатъчност.

Увреждането на белите дробове под формата на пневмонит е придружено от изключително оскъдни симптоми. Развиващата се фиброза се открива чрез признаци на белодробен емфизем и дихателна недостатъчност. Аспирационната пневмония се характеризира с всички типични симптоми.

Увреждането на стомашно-чревния тракт се характеризира с дисфагия: регургитация на твърда храна и изливане на течна храна през носа. Патологичните промени в съдовете на стомаха и червата могат да доведат до стомашно-чревно кървене. Понякога се наблюдава умерено увеличение на черния дроб, по-рядко - хепатолиенален синдром с увеличени лимфни възли.

Неврологичните нарушения се изразяват в промени в чувствителността: периферна или радикуларна хиперестезия, хипералгезия, парестезия и арефлексия.

На трети етап от диагностичното търсенеИзследователските методи, които позволяват да се оцени тежестта на възпалителния процес и разпространението на мускулните увреждания, оказват значителна помощ.

За тежестта на процеса може да се съди по неспецифични острофазови показатели (повишена СУЕ, повишени нива на фибриноген и CRP,

хипер-а2-глобулинемия) и признаци на имунни промени (нисък RF титър, повишено съдържание на γ-глобулини, антитела срещу нуклеопротеин и разтворими ядрени антигени, антитела срещу Mi2, Jol, SRP, а в случай на идиопатичен DM - повишена концентрация на IgG).

При хроничен, бавен ход на заболяването може да липсват промени в параметрите на острата фаза (ESR често е нормален).

Разпространението на мускулното увреждане се характеризира с редица биохимични промени. Индексът креатин/креатинин се повишава, което се свързва с наличието на креатин в урината с намаляване на креатининурията. При значително мускулно увреждане може да се появи миоглобинурия. Увеличаването на активността на трансаминазите не е типично за увреждане на скелетната мускулатура. При някои пациенти с миопатичен синдром това предполага хепатит.

Имунологичното изследване разкрива специфични за миозит антитела. Те включват антитела за прехвърляне на РНК аминоацил синтетази (антисинтетазни антитела) и предимно антитела срещу хистидил-тРНК синтетаза (Jo1). Jo1 антитела се откриват при половината от пациентите със ЗД (ЗД), докато други антисинтетазни антитела са изключително редки (5%). Производството на антисинтетазни антитела е свързано с развитието на така наречения антисинтетазен синдром, характеризиращ се с остро начало, треска, симетричен артрит, интерстициална белодробна болест, феномен на Рейно и лезии на ръката на механика.

DM с туморен произход при мъжете се характеризира с откриване на специфичен за простатата антиген, при жени - CA-125 (туморен антиген на яйчниците). Освен това, ако туморът е разположен на различно място, могат да бъдат открити други тумор-специфични антигени.

Електромиографията предоставя значителна помощ при диагностицирането на мускулни увреждания, като прави възможно откриването на нормални електрическа активностмускули в състояние на доброволно отпускане и ниска амплитуда - по време на доброволни контракции.

Биопсията на кожата и мускулите разкрива картина на тежък миозит със загуба на напречни набраздявания на мускулни влакна, фрагментация, грануларна и восъчна дегенерация, както и огнища на некроза, лимфоидно-плазмена клетъчна инфилтрация и фиброза. Мускулната биопсия се извършва за потвърждаване на диагнозата DM дори при наличие на характерни клинични, лабораторни и инструментални признаци на заболяването. Най-информативна е биопсия на мускул, участващ в патологичния процес, но без значителна атрофия.

Други изследователски методи (ЕКГ, рентгенови и ендоскопски) са необходими за:

Оценка на състоянието на засегнатите вътрешни органи;

Потърсете тумор, ако се подозира ЗД с туморен произход.

Диагностика

За диагностициране на DM (DM) трябва да се използват следните диагностични критерии.

Увреждане на кожата:

Хелиотропен обрив (лилаво-червен обрив по клепачите);

Симптом на Gottron (лилаво-червен люспест атрофичен еритем или петна по екстензорната повърхност на ръцете над ставите);

Еритема на екстензорната повърхност на крайниците над лакътните и коленните стави.

Проксимална мускулна слабост (горни и долни крайници и торс).

Повишена активност на CPK или алдолаза в кръвта.

Мускулна болка при палпация или миалгия.

Миогенни промени с електромиография (къси полифазни потенциали на моторни единици със спонтанни фибрилационни потенциали).

Откриване на Jo1 антитела (антитела срещу хистидил-тРНК синтетаза).

Недеструктивен артрит или артралгия.

Признаци на системно възпаление (повишена телесна температура над 37 ° C, повишена концентрация на CRP или ESR над 20 mm / h).

Морфологични промени в съответствие с възпалителен миозит (възпалителни инфилтрати в скелетните мускули с дегенерация или некроза на мускулни влакна, активна фагоцитоза или признаци на активна регенерация).

Ако се открие поне един вид кожна лезия и поне четири други признака, диагнозата DM е надеждна (чувствителност - 94,1%, специфичност - 90,3%).

Наличието на поне четири признака отговаря на диагнозата ПМ (чувствителност - 98,9%, специфичност - 95,2%).

Диференциална диагноза

Въпреки високата чувствителност и специфичност на критериите, диагностиката на ЗД (ЗД) представлява големи трудности, особено в началото на заболяването.

DM (PM) трябва да се диференцира от инфекциозни и неврологични заболявания, SSc, SLE и RA. Диференциалната диагноза се основава на следните промени:

Персистиране на ставния синдром при RA, откриване на ерозии на ставните повърхности на костите по време на рентгеново изследване, липса на кожни и мускулни промени, характерни за DM.

За разлика от SLE, при DM висцералните нарушения не са толкова изразени и се срещат много по-рядко. Клиничната картина на ЗД е доминирана от мускулно увреждане, а лабораторните показатели (особено имунологичните) са променени в много по-малка степен.

За разлика от SSD, кожните промени при DM са от съвсем различно естество: няма типични промени в ръцете, а мускулният синдром (включително тежка мускулна слабост) се счита за водещ. Най-трудна обаче е диференциалната диагноза на SSc и DM. В трудни случаи е необходимо да се използват електрофизиологични и морфологични методи на изследване.

При острия ход на DM е необходимо да се изключи инфекциозна лезия (септично състояние, еризипели др.), което е възможно при динамично наблюдение на пациента.

Когато доминира адинамия и рефлекси са нарушени, е необходима диференциална диагноза с неврологични заболявания, която се провежда при съвместно наблюдение на пациента от терапевт и невролог.

Формулирането на подробна клинична диагноза на ЗД трябва да отразява:

Период на потока;

Форма на потока;

Клинични и морфологични характеристики на увреждане на системи и органи, показващи водещи синдроми и наличие или липса на функционална недостатъчност на органи (системи).

Лечение

Основната задача е да потисне активността на имунните реакции и възпалителния процес, както и да нормализира функцията на отделните, най-засегнатите органи и системи. Ранното започване на лечението (в рамките на първите 3 месеца от появата на симптомите) е свързано с по-благоприятна прогноза, отколкото по-късното започване на лечението.

Най-добър ефект имат глюкокортикоидите: при ЗД е за предпочитане преднизолон (1-2 mg/kg на ден). През първите седмици дневната доза трябва да бъде разделена на три дози и след това да се приема веднъж сутрин, тъй като подобрението на състоянието на пациента се развива по-бавно, отколкото при SLE или SSc (средно след 1-3 месеца). Ако няма положителна динамика в рамките на 4 седмици, дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи. След постигане на ефект (нормализиране на мускулната сила и активността на CPK), дозата на преднизолон се намалява много бавно до поддържаща, всеки месец - с 1/4 от общата. Намаляването на дозата трябва да се извършва под строг клиничен и лабораторен контрол.

Пулсовата терапия рядко е ефективна. Предписва се при бързо прогресиране на дисфагия (опасност от аспирационна пневмония) и развитие на системни лезии (миокардит, алвеолит).

Ако лечението с преднизолон не е ефективно или не може да бъде предписано поради непоносимост и усложнения, тогава трябва да се използват цитостатични лекарства.

Понастоящем се препоръчва ранно приложение на метотрексат, което позволява на пациентите бързо да бъдат прехвърлени към поддържащи дози преднизолон. Метотрексат се предписва перорално, подкожно или интравенозно в доза от 7,5-25 mg / седмица. Интравенозно приложениеЛекарството се препоръчва, ако не е достатъчно ефективно или се понася лошо, когато се приема перорално. Трябва да се помни, че липсата на ефект от лечението с преднизолон показва възможността за съществуване на туморен ANF, следователно, преди да се предписват цитотоксични лекарства, трябва да се извърши задълбочено онкологично изследване, за да се изключи злокачествен тумор.

Пациенти с преднизолон-резистентни форми на заболяването се предписват перорално циклоспорин при 2,5-5,0 mg/kg на ден.

Азатиопринът е по-нисък от метотрексата по ефективност. Максималният ефект се развива по-късно (средно след 6-9 месеца). Лекарството се предписва за перорален прием от 100-200 mg / ден.

Циклофосфамид е лекарството на избор при интерстициална белодробна фиброза (2 mg/kg на ден).

Аминохинолиновите лекарства (хлорохин, хидроксихлорохин) се използват в следните ситуации:

При хроничен ход на заболяването без признаци на активност на процеса (за овладяване на кожни лезии);

При намаляване на дозата на преднизолон или цитостатици, за да се намали рискът от възможно обостряне.

Плазмаферезата трябва да се предписва на пациенти с тежък DM (PM), резистентен на други методи на лечение в комбинация с глюкокортикоиди и метотрексат или цитостатици.

През последните години TNF-α инхибиторите се използват все по-често за лечение. Обещаваща възможност за лечение включва използването на ритуксимаб. Максималният ефект се развива 12 седмици след първата инжекция, което е свързано с намаляване на съдържанието на CD20+ В-лимфоцити в периферната кръв.

Прогноза

Понастоящем, поради употребата на преднизолон и цитостатици в остри и подостри форми, прогнозата се е подобрила значително: петгодишната преживяемост е 90%. Ако заболяването стане хронично, работоспособността на пациента може да бъде възстановена.

Прогнозата за вторичен (туморен) ЗД зависи от ефективността хирургична интервенция: При успешна операция всички признаци на заболяването могат да изчезнат. Фактори, които влошават прогнозата на заболяването: напреднала възраст, късна диагноза, неправилно лечение в началото на заболяването, тежък миозит (треска, дисфагия, увреждане на белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт), антисинтетазен синдром. При туморен ЗД петгодишната преживяемост е само 50%.

Предотвратяване

Предотвратяването на екзацербациите (вторична профилактика) се постига чрез провеждане на поддържащо лечение, саниране на огнища на инфекция и повишаване на устойчивостта на организма. Роднините на пациента могат да извършват първична профилактика (с изключение на претоварване, слънчева светлина, хипотермия).