Какво означава системно заболяване? Какво представляват системните заболявания на съединителната тъкан

26.04.2019

Смесено заболяване съединителната тъкан(NWTA)- уникален клиничен имунологичен синдром на системно увреждане на съединителната тъкан възпалителен характер, проявяваща се с комбинация от отделни признаци на SSc, полимиозит (дерматомиозит), SLE, антитела срещу разтворим ядрен рибонуклеопротеин (RNP) във високи титри; прогнозата е по-благоприятна от тази на заболяванията, чиито симптоми съставляват синдрома.

CTD е описан за първи път от G. G. Sharp et al. като вид "синдром на различни ревматични заболявания". Въпреки факта, че през следващите години са докладвани много наблюдения в различни страни, същността на CTD все още не е разкрита и не е получен ясен отговор - дали е независима нозологична форма или особен вариант на един от дифузните заболявания на съединителната тъкан - SLE на първо място.

Какво провокира / Причини за смесена съединителнотъканна болест:

В развитието на заболяването играят роля специфични нарушения на имунитета, проявяващи се с дългосрочно постоянно повишаване на антителата срещу RNP, хипергамаглобулинемия, хипокомплементемия и наличие на циркулиращи имунни комплекси. Отлагания на TgG, IgM и комплемент се откриват в стените на кръвоносните съдове на мускулите, гломерулите на бъбреците и дермоепидермалното съединение на дермата, а в засегнатите тъкани се откриват лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати. Установени са промени в имунорегулаторните функции на Т-лимфоцитите. Характеристика на патогенезата на CTD е развитието на пролиферативни процеси във вътрешните и средните мембрани на големите съдове с клинични прояви на белодробна хипертония и други съдови прояви.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан:

Както е посочено в дефиницията на CTD, клиничната картина на заболяването се определя от такива признаци на SSD като синдром на Рейно, подуване на ръцете и хипокинезия на хранопровода, както и симптоми на полимиозит и SLE под формата на полиартралгия или повтарящи се полиартрит, кожни обриви, но с някои присъщи характеристики.

Синдром на Рейно- един от най-честите признаци. По-специално, според нашите материали, синдромът на Рейно е отбелязан при всички пациенти с призната CTD. Синдромът на Рейно е не само чест, но често и ранен признак на заболяването, но за разлика от SSD, той е по-лек, често двуфазен и развитието на исхемична некроза или язви е изключително рядко явление.

Синдромът на Рейно при полово предавани болести обикновено се придружава от подуване на ръцете до развитието на „колбасовидна“ форма на пръстите, но този стадий на лек оток практически не завършва с втвърдяване и атрофия на кожата с персистиращи флексионни контрактури ( склеродактилия), както при SSD.

Много странно мускулни симптоми- клиничната картина на заболяването се доминира от болка и мускулна слабост в проксималните мускули на крайниците с бързо подобрениепод въздействието на средни дози GCS терапия. Съдържанието на мускулни ензими (креатинфосфокиназа, алдолаза) се повишава умерено и бързо се нормализира под въздействието на хормоналната терапия. Изключително редки са кожни лезии над ставите на пръстите, хелиотропно оцветяване на клепачите и телеангиектазии по ръба на нокътното легло, характерни за дерматомиозит.

Специфични ставни симптоми. Участие в патологичен процесставите се наблюдава при почти всички пациенти, главно под формата на мигрираща полиартралгия, а при 2/3 от пациентите полиартрит (неерозивен и, като правило, недеформиращ), въпреки че редица пациенти развиват улнарна девиация и сублуксации в ставите на отделните пръсти. Големите стави обикновено участват в процеса заедно с увреждане на малките стави на ръцете, както при SLE. Понякога се описват ерозивни и деструктивни промени в ставите на ръцете, неразличими от РА. Подобни промени се наблюдават при пациенти в нашия институт.

Хипокинезия на хранопроводасе разпознава при пациенти и се свързва с задълбочеността не само на рентгеновите изследвания, но и на манометричните, но нарушената подвижност на хранопровода изключително рядко достига същата степен, както при SSD.

Увреждане на серозните мембранине се наблюдава толкова често, колкото при SLE, но при CTD са описани двустранен плеврит и перикардит. Значително по-често има засягане на белите дробове в патологичния процес (нарушения на вентилацията, намален витален капацитет и при рентгеново изследване- укрепване и деформация на белодробния модел). В същото време белодробните симптоми при някои пациенти могат да играят основна роля, проявени чрез нарастващ задух и/или симптоми на белодробна хипертония.

Особеност на FTZ е неговата рядкост увреждане на бъбреците(според литературата при 10-15% от пациентите), но при тези пациенти, които показват умерена протеинурия, хематурия или морфологични промени в бъбречна биопсия, обикновено се отбелязва доброкачествен курс. Развитието на нефротичен синдром е изключително рядко. Например, според клиниката, увреждане на бъбреците е отбелязано при 2 от 21 пациенти с CTD.

Цереброваскулитът също рядко се диагностицира, но леката полиневропатия е често срещан симптом в клиниката на CTD.

Сред общите клинични прояви на заболяването се отбелязват различни степени на тежест фебрилна реакция и лимфаденопатия(при 14 от 21 пациенти) и по-рядко спленомегалия и хепатомегалия.

Често при CTD се развива синдром на Sjögren, предимно доброкачествен курс, както при SLE.

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан:

Лабораторни данни

Общите клинични лабораторни данни за CTD са неспецифични. Приблизително половината от пациентите в активната фаза на заболяването имат умерена хипохромна анемия и склонност към левкопения, като всички имат ускорена СУЕ. Въпреки това, серологичните изследвания разкриват увеличение на антинуклеарния фактор (ANF), което е доста характерно за пациенти с петнист тип имунофлуоресценция.

При пациенти с CTD се откриват високи титри на антитела срещу ядрен рибонуклеопротеин (RNP) - един от разтворимите ядрени антигени, които са чувствителни към ефектите на рибонуклеазата и трипсина. Както се оказа, антителата срещу RNP и други разтворими ядрени антигени причиняват ядрения тип имунофлуоресценция. По същество тези серологични характеристики, заедно с клиничните разлики, отбелязани по-горе от класическите нозологични форми, послужиха като основа за идентифициране на синдрома на CTD.

В допълнение, често се отбелязват хипсаргамаглобулипсмия, често прекомерна, както и появата на RF. В същото време CTD се характеризира особено с постоянството и тежестта на тези нарушения, независимо от колебанията в активността на патологичния процес. В същото време в активната фаза на заболяването циркулиращите имунни комплекси и леката хипокомплементемия не се откриват толкова рядко.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан:

GCS се характеризира с висока ефективност дори в средни и малки дози, за разлика от SSD.

Тъй като в последните годиниИмаше тенденция към развитие на нефропатия и белодробна хипертония при пациенти с тях клинични признаципонякога се налага използването на големи дози кортикостероиди и цитостатици.

Прогнозата на заболяването като цяло е задоволителна, но са описани случаи на смърт, настъпили главно поради бъбречна недостатъчност или белодробна хипертония.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате смесено заболяване на съединителната тъкан:

ревматолог

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за Смесена болест на съединителната тъкан, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарите ще те прегледат и ще те проучат външни признации ще ви помогне да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветва и ще ви окаже необходимата помощ и ще постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката в него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекарне само да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте на медицински портал евролабораторияза да сте в крак с времето последни новинии актуализации на информация на уебсайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан:

Синдром на Шарп

Алкаптонурия и охронотична артропатия

Алергичен (еозинофилен) грануломатозен ангиит (синдром на Churg-Strauss)

Артрит при хронични чревни заболявания (неспецифичен улцерозен колит и болест на Crohn)

Артропатия при хемохроматоза

Анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит)

Болест на Кавазаки (мукокутанен жлезист синдром)

Болест на Кашин-Бек

Болест на Такаясу

Болест на Whipple

Бруцелозен артрит

Извънставен ревматизъм

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein)

Гигантски клетъчен артериит

Хидроксиапатитна артропатия

Хипертрофична белодробна остеоартропатия (болест на Marie-Bamberger)

Гонококов артрит

Грануломатоза на Wegener

Дерматомиозит (DM)

Дерматомиозит (полимиозит)

Тазобедрена дисплазия

Дифузен (еозинофилен) фасциит

Гуша

Йерсиниев артрит

Интермитентна хидрартроза (интермитентна воднянка на ставата)

Инфекциозен (пиогенен) артрит

Болест на Иценко - Кушинг

Лаймска болест

Улнарен стилоидит

Интервертебрална остеохондроза и спондилоза

Миотендинит

Множество дизостози

Множествена ретикулогистиоцитоза

Мраморна болест

Невралгия на гръбначния стълб

Невроендокринна акромегалия

Облитериращ тромбангиит (болест на Бюргер)

Тумор на върха на белия дроб

Остеоартрит

Остеопойкилия

Остър инфекциозен артрит

Палиндромен ревматизъм

Периартрит

Периодично боледуване

Пигментиран виланодуларен синовит (хеморагичен синовит)

Пирофосфатна артропатия

Системните заболявания на съединителната тъкан, или, както се наричат още, дифузни заболявания на съединителната тъкан, са група от заболявания, които стимулират системни нарушения и възпаления на множество системи и органи на тялото, съчетавайки този процес с автоимунни и имунни комплексни процеси. В този случай може да има излишна фиброза. Всички те са с изразени симптоми.

Списък на системни заболявания

Това включва:

идиопатичен дерматомиозит;
рецидивиращ полихондрит
системна склеродермия;
системен лупус еритематозус;
рецидивиращ паникулит;
ревматична полимиалгия;
Болест на Sjögren;
дифузен фасциит;
смесено заболяване на съединителната тъкан;
болест на Бехчет;
системен васкулит.

Между всички тези заболявания има много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много сходна патогенеза, общи симптоми. Доста често на снимка дори не е възможно да се разграничат пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е това?

За да разберем сериозността на заболяванията, нека първо да разгледаме какво представлява съединителната тъкан.

Съединителната тъкан са всички тъкани на тялото, които не са конкретно отговорни за функциите на някой от органите или системите на тялото. В същото време неговата спомагателна роля не може да бъде надценена. Предпазва тялото от увреждане и го задържа в в правилната позиция, тъй като това е рамката на целия организъм. Съединителната тъкан се състои от цялата обвивка на всеки орган, както и от костния скелет и всички телесни течности. Тези тъкани съставляват 60% до 90% от теглото на органите, така че заболяването на съединителната тъкан най-често засяга голяма част от тялото, въпреки че понякога засяга само един орган локално.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

В зависимост от това как протичат заболяванията на съединителната тъкан, класификацията ги разделя на недиференцирани или системни заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, може уверено да се нарече генетично предразположение. Затова се наричат автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Но за развитието на някое от тези заболявания един фактор не е достатъчен.

Състоянието на организма, изложен на тях, също се влияе от:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
нарушения в хормонален фонкоито могат да се появят по време на менопауза или бременност;
влияние върху тялото на различни лъчения и токсични вещества;
непоносимост към определени лекарства;
повишена инсолация;
облъчване с фотолъчи;
температурни условия и много други.

Известно е, че по време на развитието на всяко от заболяванията от тази група настъпва сериозно нарушение на определени имунни процеси, в резултат на което настъпват всички промени в организма.

Общи признаци

Освен, че системни заболяваниясъединителната тъкан имат подобно развитие, те също имат много общи признаци:

всеки от тях има генетично предразположение, често причинено от характеристиките на шестата хромозома;
промените в съединителната тъкан имат подобни характеристики;
някои симптоми на заболяването са чести;
диагностиката на тази серия от заболявания следва подобен модел;
най-често симптомите на развитие на болестта в първия етап на развитие не се приемат сериозно, тъй като всичко се случва в слабо проявена форма;
всички тези нарушения засягат няколко системи на тялото едновременно;
с подходящи лабораторни изследваниянякои показатели за активността на възпалителния процес ще бъдат много сходни;
Принципът, по който се лекува всяка болест е близък до принципите на лечение на останалите.

Ако експертите посочиха истинските причини, които предизвикват това в тялото наследствено заболяванесъединителната тъкан, тогава диагностицирането ще стане много по-лесно. В същото време те ще могат точно да установят необходимите методи за лечение и профилактика на заболяването. Ето защо изследванията в тази област не спират. Всичко, което учените могат да кажат за факторите на околната среда, включително вирусите, е, че те могат само да влошат заболяване, което преди това се е случило в латентна форма, а също и да бъдат негови катализатори в организъм, който има всички генетични предпоставки.

Лечение

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в много други случаи:

лека форма;
тежка форма;
период на профилактика.

Системното заболяване на съединителната тъкан почти винаги изисква агресивно лечение с големи дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича в по-спокойна посока, тогава няма нужда от голяма доза. В такива случаи лечението с малки дози кортикостероиди може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда успоредно с употребата на цитостатици. В тази комбинация най-често се случва развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу клетките на собственото си тяло.

Лечението на тежки заболявания се извършва малко по-различно. Необходимо е да се отървете от имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се предотврати производството на нови групи анормални имунни клетки, се извършват серия от процедури за облъчване на лимфните възли.

За да бъде лечението успешно, само усилията на лекаря не са достатъчни. Много експерти твърдят, че за да се отървете от всяка болест са ви необходими още 2 задължителни неща. Първо, пациентът трябва да има положителна нагласа и желание да се оправи. Неведнъж е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на хората да се измъкнат от невероятно страшни ситуации. Второ, необходима е подкрепа в семеен кръги сред приятели. Разбирането на близките е изключително важно, то дава сила на човек. И тогава на снимката, въпреки болестта, той изглежда щастлив и получавайки подкрепата на близките си, той усеща пълнотата на живота във всичките му проявления.

Навременното диагностициране на заболяването в началния му стадий позволява провеждането на лечебни и профилактични процедури с най-голяма ефективност. То изисква специално вниманиена всички пациенти, тъй като леките симптоми могат да бъдат предупреждение за непосредствена опасност. Диагнозата трябва да бъде особено подробна при работа с лица, които имат симптоми на особена чувствителност към някои храни и лекарства, алергии и бронхиална астма. В рисковата група попадат и пациенти, чиито близки вече са потърсили помощ и се лекуват след разпознаване на симптомите дифузни заболявания. Ако възникнат смущения, които се забелязват на ниво общ анализкръв, този човек също попада в група, която трябва да се следи внимателно. И не забравяйте за лицата, чиито симптоми показват наличието фокални заболяваниясъединителната тъкан.

Можете да зададете въпрос на ДОКТОР и да получите БЕЗПЛАТЕН ОТГОВОР, като попълните специален формуляр на НАШИЯ САЙТ, последвайте тази връзка

Заболявания на опорно-двигателния апарат

Определяне на гликопротеини

церулоплазмин

Също така се използва.

повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

Биопсия

Други ставни лезии

Други заболявания на меките тъкани

Важно е да се знае!Учени в Израел вече са открили начин за разтваряне на холестеролните плаки в кръвоносни съдовеспециално органично вещество AL Protector B.V., която се откроява от пеперудата.

У дома
Заболявания
Мускулно-скелетна сист.

Раздели на сайта:

източник:

Болести на съединителната тъкан

Хората, нуждаещи се от медицинска помощ, в повечето случаи са много внимателни към намирането на правилния специалист в клиниките. Репутацията на пациента е от голямо значение за бъдещите пациенти. лечебно заведениеи индивидуалната репутация на всеки от нейните служители. Следователно, в уважаван медицински центровеОбръща се голямо внимание на имиджа на медицинския персонал, което спомага за оставянето на най-положителните...

Сред хората често можете да чуете фразите: „Той определено беше студент C в медицинско училище“ или „Опитайте се да намерите добър лекар“. Трудно е да се каже защо се наблюдава тази тенденция. Качественото здравеопазване се основава на различни фактори, сред които голямо значениеразполага с квалифициран персонал, опит, наличие на нови технологии в работата си и играе важна роля...

Днес няма единно мнение за причините, водещи до развитието на болестта. Комбинация от фактори вероятно ще играе роля, най-важният от които е феноменът, известен като обратно запитване. Същността му е лесно обяснима. Поради анатомични особености, които са вродени по природа, в фалопиевите тръбинавлиза менструална кръв с ендометриални частици. така се казва...

В медицината системната склеродермия е сериозно заболяване, при което настъпват промени в съединителната тъкан, което води до нейното удебеляване и втвърдяване, което се нарича склероза. Това диференциална болестзасяга кожата, малки...

Системният лупус еритематозус е едно от най-сложните заболявания на съединителната тъкан. характерни симптомикоето е тяхното увреждане на имунния комплекс, което се простира и до микросъдовете. Както е установено от специалисти по етиология и имунология, когато ...

Дерматомиозитът, наричан още болестта на Вагнер, е много тежко възпалително заболяване на мускулната тъкан, което се развива постепенно и също засяга кожата, причинявайки подуване и еритема на вътрешните органи. при което…

Болестта на Sjögren е заболяване, което е описано за първи път през тридесетте и четиридесетте години на миналия век като системно автоимунно увреждане на съединителната тъкан. Оттогава непрекъснато привлича вниманието на много...

Списък на системни заболявания

идиопатичен дерматомиозит;
рецидивиращ полихондрит
системна склеродермия;
системен лупус еритематозус;
рецидивиращ паникулит;
ревматична полимиалгия;
Болест на Sjögren;
дифузен фасциит;
смесено заболяване на съединителната тъкан;
болест на Бехчет;
системен васкулит.

Между всички тези заболявания има много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много сходна патогенеза и общи симптоми. Доста често на снимка дори не е възможно да се разграничат пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е това?

Съединителната тъкан са всички тъкани на тялото, които не са конкретно отговорни за функциите на някой от органите или системите на тялото. В същото време неговата спомагателна роля не може да бъде надценена. Той предпазва тялото от увреждане и го поддържа в желаната позиция, тъй като е рамката на цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от цялата обвивка на всеки орган, както и от костния скелет и всички телесни течности. Тези тъкани съставляват 60% до 90% от теглото на органите, така че заболяването на съединителната тъкан най-често засяга голяма част от тялото, въпреки че понякога засяга само един орган локално.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

Състоянието на организма, изложен на тях, също се влияе от:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
хормонален дисбаланс, който може да възникне по време на менопауза или бременност;
влияние върху тялото на различни лъчения и токсични вещества;
непоносимост към определени лекарства;
повишена инсолация;
облъчване с фотолъчи;
температурни условия и много други.

Общи признаци

Освен, че системните заболявания на съединителната тъкан имат подобно развитие, те също много общи признаци:

всеки от тях има генетично предразположение, често причинено от характеристиките на шестата хромозома;

Ако експертите точно установят истинските причини, които предизвикват това наследствено заболяване на съединителната тъкан в организма, тогава диагностицирането ще стане много по-лесно. В същото време те ще могат точно да установят необходимите методи за лечение и профилактика на заболяването. Ето защо изследванията в тази област не спират. Всичко, което учените могат да кажат за факторите на околната среда, включително вирусите, е, че те могат само да влошат заболяване, което преди това се е случило в латентна форма, а също и да бъдат негови катализатори в организъм, който има всички генетични предпоставки.

За да бъде лечението успешно, само усилията на лекаря не са достатъчни. Много експерти твърдят, че за да се отървете от всяка болест са ви необходими още 2 задължителни неща. Първо, пациентът трябва да има положителна нагласа и желание да се оправи. Неведнъж е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на хората да се измъкнат от невероятно страшни ситуации. Второ, необходима е подкрепа в семейния кръг и сред приятели. Разбирането на близките е изключително важно, то дава сила на човек. И тогава на снимката, въпреки болестта, той изглежда щастлив и получавайки подкрепата на близките си, той усеща пълнотата на живота във всичките му проявления.

Навременното диагностициране на заболяването в началния му стадий позволява провеждането на лечебни и профилактични процедури с най-голяма ефективност. Това изисква специално внимание към всички пациенти, тъй като леките симптоми могат да бъдат предупреждение за непосредствена опасност. Диагнозата трябва да бъде особено подробна при работа с лица, които имат симптоми на особена чувствителност към някои храни и лекарства, алергии и бронхиална астма. Рисковата група включва и пациенти, чиито близки вече са потърсили помощ и се лекуват след разпознаване на симптомите на дифузни заболявания. Ако възникнат аномалии, които се забелязват на ниво общ кръвен тест, този човек също попада в група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. И не трябва да забравяме за хората, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Присъединете се и получете полезна информация за здравето и медицината

източник:

Смесена болест на съединителната тъкан: причини, симптоми, диагностика, лечение

Смесено заболяване на съединителната тъкан е рядко заболяване, характеризиращ се с едновременното присъствие на прояви на системен лупус еритематозус, системна склеродермияполимиозит или дерматомиозит и ревматоиден артрит с много високи титри на циркулиращи антинуклеарни автоантитела срещу рибонуклеопротеините (RNP). Характерно е развитието на оток на ръцете, феномен на Рейно, полиартралгия, възпалителна миопатия, езофагеална хипотония и белодробна дисфункция. Диагнозата се основава на анализ на клиничната картина на заболяването и откриване на антитела срещу RNP при липса на антитела, характерни за други автоимунни заболявания. Лечението е подобно на това при системен лупус еритематозус и включва употребата на глюкокортикоиди за умерено до тежко заболяване.

Смесената съединителнотъканна болест (MCTD) се среща по целия свят във всички раси. Максималната честота настъпва в юношеството и второто десетилетие от живота.

Клинични прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан

Феноменът на Рейно може да предшества други прояви на болестта с няколко години. Често първите прояви на смесено заболяване на съединителната тъкан могат да наподобяват появата на системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, полимиозит или дерматомиозит. Въпреки това, независимо от естеството на първоначалните прояви на заболяването, заболяването е склонно към прогресия и разпространение с промени в характера на клиничните прояви.

Най-често срещаното състояние е подуване на ръцете, особено на пръстите, което ги кара да приличат на колбаси. Кожните промени наподобяват тези, наблюдавани при лупус или дерматомиозит. Кожни лезии, подобни на тези, наблюдавани при дерматомиозит, както и исхемична некроза и разязвяване на върховете на пръстите, са по-редки.

Почти всички пациенти се оплакват от полиартралгия, 75% имат явни признаци на артрит. Артритът обикновено не води до анатомични промени, но могат да се появят ерозии и деформации, както при ревматоидния артрит. Проксималната мускулна слабост, със или без чувствителност, е често срещана.

Бъбречното увреждане се среща при приблизително 10% от пациентите и често е леко, но в някои случаи може да доведе до усложнения и смърт. При смесено заболяване на съединителната тъкан сензорната невропатия на тригеминалния нерв се развива по-често, отколкото при други заболявания на съединителната тъкан.

Смесено заболяване на съединителната тъкан трябва да се подозира при всички пациенти, страдащи от SLE, склеродермия, полимиозит или RA, ако се развият допълнителни клинични прояви. На първо място е необходимо да се проведе изследване за наличието на антинуклеарни антитела (ARA), антитела към екстрахирания ядрен антиген и RNP. Ако получените резултати са в съответствие с възможна CTD (например, открит е много висок титър на антитела срещу РНК), изследвания на концентрацията на гама глобулини, комплемент, ревматоиден фактор, антитела срещу Jo-1 антиген (хистидил-tRNA) трябва да се извърши, за да се изключат други заболявания -синтетаза), антитела срещу устойчивия на рибонуклеаза компонент на екстрахируемия ядрен антиген (Sm) и двойната спирала на ДНК. Планирайте допълнителни изследваниязависи от съществуващите симптоми на увреждане на органи и системи: миозит, увреждане на бъбреците и белите дробове изискват подходящи диагностични методи (по-специално MRI, електромиография, мускулна биопсия).

Почти всички пациенти имат високи титри (често >1:1000) на антинуклеарни антитела, открити чрез флуоресценция. Антителата към екстрахирания ядрен антиген обикновено присъстват в много високи титри (>1:100 000). Характерно е наличието на антитела към RNP, докато антитела към Sm компонента на извлечения ядрен антиген отсъстват.

При достатъчно високи титри може да се открие ревматоиден фактор. ESR често е повишена.

Прогноза и лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Десетгодишната преживяемост е 80%, но прогнозата зависи от тежестта на симптомите. Основните причини за смъртта са белодробна хипертония, бъбречна недостатъчност, инфаркт на миокарда, перфорация на дебелото черво, дисеминирани инфекции, мозъчен кръвоизлив. Някои пациенти могат да поддържат дългосрочна ремисия без никакво лечение.

Първоначалното и поддържащото лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан е подобно на това на системния лупус еритематозус. Повечето пациенти с умерено до тежко заболяване реагират на лечение с глюкокортикоиди, особено ако то започне достатъчно рано. болест лека степенуспешно контролирани със салицилати, други НСПВС, антималарийни средства и в някои случаи с ниски дози глюкокортикоиди. Тежкото увреждане на органи и системи изисква прилагането на глюкокортикоиди във високи дози (например преднизолон в доза от 1 mg / kg 1 път на ден, перорално) или имуносупресори. Ако се развие системна склероза, се провежда подходящо лечение.

Медицински експертен редактор

Портнов Алексей Александрович

образование:Киев Национал Медицински университеттях. А.А. Богомолец, специалност "Обща медицина"

Споделете в социалните мрежи

Портал за човек и неговия здравословен живот iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

източник:

Разновидности на съединителната тъкан се намират в много органи и системи на нашето тяло. Те участват в образуването на стромата на органите, кожата, костната и хрущялната тъкан, кръвта и стените на съдовете. Ето защо в неговите патологии е обичайно да се прави разлика между локализирани, когато един вид от тази тъкан участва в патологичния процес, и системни (дифузни) заболявания, при които са засегнати няколко вида съединителна тъкан.

Анатомия и функция на съединителната тъкан

За да разберете напълно тежестта на такива заболявания, трябва да разберете какво представлява съединителната тъкан. Това физиологична системавключва:

междуклетъчен матрикс: еластични, ретикуларни и колагенови влакна;
клетъчни елементи (фибробласти): остеобласти, хондробласти, синовиоцити, лимфоцити, макрофаги.

Въпреки спомагателната си роля, съединителната тъкан играе важна роля във функционирането на органите и системите. Тя изпълнява защитна функцияоргани от увреждане и поддържа органите в нормално положение, което им позволява да функционират правилно. Съединителната тъкан покрива всички органи и изгражда всички течности в нашето тяло.

Какви заболявания се класифицират като системни заболявания на съединителната тъкан?

Системните заболявания на съединителната тъкан са патологии алергичен характерпри които настъпва автоимунно увреждане на съединителната тъкан различни системи. Те се проявяват в разнообразна клинична картина и се характеризират с полициклично протичане.

Системните заболявания на съединителната тъкан включват следните патологии:

ревматоиден артрит;
системен лупус еритематозус;
нодуларен периартрит;
дерматомиозит;
системна склеродермия.

Съвременните квалификации също включват следните патологии в групата на тези заболявания:

първичен антифосфолипиден синдром;
болест на Бехчет;
системен васкулит.

Всяко от системните заболявания на съединителната тъкан има както общи, така и специфични признаци и причини.

причини

Провокира се развитието на системно заболяване на съединителната тъкан наследствена причина, но само тази причина не е достатъчна, за да отключи заболяването. Болестта започва да се усеща под въздействието на един или повече етиологични фактори. Те могат да бъдат:

йонизиращо лъчение;
непоносимост към лекарства;
температурни ефекти;
инфекциозни заболявания, засягащи имунната система;
хормонални промени по време на бременност или менопауза;
непоносимост към определени лекарства;
повишена инсолация.

Всички горепосочени фактори могат да причинят промени в имунитета, които да предизвикат автоимунни реакции. Те са придружени от производството на антитела, които атакуват съединителнотъканните структури (фибробласти и междуклетъчни структури).

Общи признациВсички патологии на съединителната тъкан имат общи признаци:

Характеристики на структурата на шестата хромозома, които причиняват генетично предразположение.
Началото на заболяването се проявява с леки симптоми и не се възприема като патология на съединителната тъкан.
Някои симптоми на заболяванията са идентични.
Нарушенията обхващат множество системи на тялото.
Диагностиката на заболяванията се извършва по подобни схеми.
Промени с подобни характеристики се откриват в тъканите.
Индикаторите за възпаление в лабораторните изследвания са подобни.
Един принцип за лечение на различни системни заболявания на съединителната тъкан.

Лечение

Когато се появят системни заболявания на съединителната тъкан, ревматологът използва лабораторни изследвания, за да определи степента на тяхната активност и да определи тактиката за по-нататъшно лечение. В по-леките случаи на пациента се предписват малки дози кортикостероидни лекарства и противовъзпалителни средства. При агресивен ход на заболяването специалистите трябва да предписват повече пациенти високи дозикортикостероиди и в случай на неефективна терапия допълнете режима на лечение с цитостатици.

Когато системните заболявания на съединителната тъкан протичат в тежка форма, се използват техники за плазмафереза за отстраняване и потискане на имунните комплекси. Успоредно с тези методи на лечение, на пациентите се предписва курс на облъчване на лимфните възли, което помага да се спре производството на антитела.

Изисква се особено внимателно медицинско наблюдение за лечението на пациенти с анамнеза за реакции на свръхчувствителност към определени лекарстваи храни, алергии и бронхиална астма. Когато се открият промени в състава на кръвта, роднините на тези пациенти, които вече са лекувани за системни патологии на съединителната тъкан, също са включени в рисковата група.

Важен компонент на лечението на такива патологии е положителното отношение на пациента по време на терапията и желанието да се отървете от болестта. Значителна помощ могат да окажат членове на семейството и приятели на болния, които ще го подкрепят и ще му позволят да почувства пълнотата на живота си.

Към кой лекар да се обърна?

Дифузните заболявания на съединителната тъкан се лекуват от ревматолог. При необходимост се назначава консултация с други специалисти, предимно невролог. Дерматолог, кардиолог, гастроентеролог и други лекари могат да окажат помощ при лечението, тъй като дифузни заболяваниясъединителната тъкан може да засегне всеки орган на човешкото тяло.

Медицински институции, където можете да се свържете Общо описание

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Sharp, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се чрез комбинация от отделни симптоми на системни патологии като SSc, SLE, DM, SS и RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засягащи предимно жени зряла възраст: на всеки болен мъж се падат десет болни жени. CTD бавно прогресира. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно изяснени, автоимунният характер на заболяването се счита за установен факт. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с CTD голямо количествоавтоантитела към U1 рибонуклеопротеин (RNP)-свързан полипептид. Те се считат за маркери на това заболяване. CTD има наследствена детерминация: почти всички пациенти имат наличие на HLA антиген B27. Когато лечението започне навреме, протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на белодробна хипертония и бъбречна недостатъчност.

Симптоми на смесено заболяване на съединителната тъкан

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени трудности, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. ССТ обаче се характеризира с:

CBC: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена СУЕ.
OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
Серологично изследване: повишен титър на ANF с петниста имунофлуоресценция.
Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране на капилярното кръвообращение в пръстите.
Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация белодробна тъкан, хидроторакс.
ЕхоКГ: ексудативен перикардит, клапна патология.
Тестове за белодробна функция: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието на анти-U1-RNP антитела в кръвния серум при титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целите на лечението са да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да запазят активно изображениеживот, спазвайте диетични ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. Най-често използваните лекарства са НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни средства и цитостатични агенти, калциеви антагонисти, простагландини, инхибитори на протонната помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

Преднизолон (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизолон е 1 mg/kg/ден. до постигане на ефекта, след това бавно (не повече от 5 mg/седмично) намалете дозата до 20 mg/ден. По-нататъшно намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (неопределено време).
Азатиоприн (Azathioprine, Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Дозов режим: при CTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
Диклофенак натрий (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Дозов режим: среден дневна дозадиклофенак при лечение на CTD е 150 mg, след постигане терапевтичен ефектпрепоръчително е да се намали до минималната ефективна (50-100 mg/ден).
Хидроксихлорохин (Plaquenil, Immard) е антималарийно лекарство и имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва в минималната ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено въз основа на идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно, разделена на няколко приема. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. Ако ефективността намалее, поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

Какво да направите, ако подозирате заболяване

Общ кръвен анализ
Отбелязват се умерена хипохромна анемия, левкопения и ускорена СУЕ.
Общ анализ на урината
Откриват се хематурия, протеинурия и цилиндрурия.
Химия на кръвта
Характерни са хипер-γ-глобулинемия и поява на RF.
Рентгенография
Рентгенографията на гръдния кош разкрива инфилтрация на белодробната тъкан и хидроторакс.
Ехокардиография
ЕхоКГ разкрива ексудативен перикардит и клапна патология.

Тази група заболявания е много разнообразна. Трябва да знаете, че в някои случаи лезиите на костно-ставния апарат, мускулите и съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основно място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи лезиите на костите, мускулите и съединителната тъкан. тъкани са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (метаболитни, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клинична картинаосновно заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителната тъкан, костите, ставите и мускулите са представени от колагенози, група от заболявания с имуновъзпалителни лезии на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: системен лупус еритематозус, системна склеродермия, периартериит нодоза, дерматомиозит и ревматизъм и ревматоиден артрит, които са много близки до тях по своя механизъм на развитие.

Сред патологиите на костно-ставния апарат, мускулна тъкандиференцират възпалителни заболявания с различна етиология(артрит, миозит), метаболитно-дистрофични (артрози, миопатии), тумори, вродени аномалииразвитие.

Причини за заболявания на опорно-двигателния апарат.

Причините за тези заболявания не са напълно изяснени. Смята се, че основният фактор развитиеот тези заболявания, генетични (наличие на тези заболявания при близки роднини) и автоимунни заболявания ( имунната системапроизвежда антитела към клетките и тъканите на тялото си). Други фактори, които провокират заболявания на опорно-двигателния апарат, включват: ендокринни нарушения, нарушения на нормалното метаболитни процесихронична микротравма на ставите, повишена чувствителностза някои хранителни продуктии лекарства, инфекциозният фактор (прехвърлени вирусни, бактериални, особено стрептококови инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), хипотермия на тялото също са важни.

Симптоми на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Пациенти със заболявания мускулно-скелетна системаи системните лезии на съединителната тъкан могат да представляват различни оплаквания.

Най-често това са оплаквания от болки в ставите, гръбначния стълб или мускулите, сутрешна скованост на движенията, понякога мускулна слабост, фебрилно състояние. Симетричното увреждане на малките стави на ръцете и краката с тяхната болка по време на движение е характерно за ревматоидния артрит; големите стави (китка, коляно, лакът, тазобедрена става) се засягат много по-рядко. Освен това усилва болката през нощта, при влажно време и студ.

Увреждането на големите стави е типично за ревматизъм и деформираща артроза, при деформираща артроза болката се появява по-често по време на физическа активност и се усилва вечер. Ако болката е локализирана в гръбначния стълб и сакроилиачните стави и се появява при продължителна неподвижност, често през нощта, тогава можем да предположим наличието на анкилозиращ спондилит.

Ако различни големи стави болят последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен артрит. Ако болката е локализирана предимно в метатарзофалангеалните стави и се появява по-често през нощта, това може да е проява на подагра.

По този начин, ако пациентът се оплаква от болка, затруднено движение в ставите, е необходимо внимателно да се определят характеристиките на болката (локализация, интензивност, продължителност, влияние на натоварването и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска и различни кожни обриви също могат да бъдат проява на колагеноза.

Мускулна слабост се наблюдава, когато пациентът остане неподвижен в леглото за дълго време (поради някакво заболяване), при някои неврологични заболявания: миастения гравис, миатония, прогресивна мускулна дистрофия и др.

Понякога пациентите се оплакват от пристъпи на студ и бледност на пръстите горен крайник, възникващи под въздействието на външен студ, понякога травма, умствени преживявания, това усещане е придружено от болка, намаляване на болката в кожата и температурната чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рейно, който се появява, когато различни заболяваниясъдове и нервна система. Въпреки това, тези атаки често се случват с такива сериозно заболяванесъединителна тъкан, като системна склеродермия.

За диагностицирането е важно и как е започнало и как е протекло заболяването. Много хронични заболявания на опорно-двигателния апарат протичат незабелязано и прогресират бавно. Остро и бурно начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозни артрити: бруцелоза, дизентерия, гонорея и др. Остри мускулни увреждания се наблюдават при миозит, остра парализа, включително тези, които не са свързани с наранявания.

По време на прегледа е възможно да се идентифицират характеристики на позата на пациента, по-специално изразена гръдна кифоза (изкривяване на гръбначния стълб) в комбинация с изгладена лумбална лордозаи ограничената подвижност на гръбначния стълб позволяват да се постави диагноза анкилозиращ спондилит. Пораженията на гръбначния стълб, ставите, остри мускулни заболявания с възпалителен произход (миозит) ограничават и затрудняват движенията до пълна неподвижност на пациентите. Деформация на дисталните фаланги на пръстите с склеротични променисъседна кожа, наличието на специфични гънки на кожата, които я стягат в областта на устата (симптом на портмонето), особено ако тези промени се откриват при предимно млади жени, позволяват диагностицирането на системна склеродермия.

Понякога при преглед се установява спастично скъсяване на мускулите, най-често флексорите (мускулна контрактура).

При палпиране на ставите може да се открие локално повишаване на температурата и подуване на кожата около тях (при остри заболявания), тяхната болка и деформация. При палпация се изследва и пасивната подвижност. различни стави: ограничаването му може да бъде следствие от болки в ставите (при артрит, артроза), както и от анкилоза (т.е. неподвижност на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може да бъде и следствие от белези на мускулите и техните сухожилия в резултат на прекаран миозит в миналото, възпаление на сухожилията и техните обвивки и наранявания. Опипването на ставата може да разкрие флуктуацията, която се появява, когато остри възпаленияс голям възпалителен излив в ставата, наличие на гноен излив.

Лабораторни и инструментални методи на изследване.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на активността на възпалителните и деструктивните процеси в нея. Активността на патологичния процес при тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествен съставсерумни протеини.

Определяне на гликопротеини. Гликопротеините (гликопротеините) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са част от клетъчната мембрана, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулоплазмин); гликопротеините включват някои хормони, ензими и имуноглобулини.

Показателно (макар и далеч неспецифично) за активната фаза на ревматичния процес е определението съдържание на серомукоиден протеин в кръвта, който съдържа няколко мукопротеина. Общото съдържание на серомукоид се определя от протеиновия компонент (биурет метод), при здрави хора е 0,75 g / l.

Откриването на мед-съдържащ кръвен гликопротеин в кръвта на пациенти с ревматични заболявания има определена диагностична стойност - церулоплазмин. Церулоплазминът е транспортен протеин, който свързва медта в кръвта и принадлежи към α2-глобулините. Церулоплазминът се определя в депротеинизиран серум с помощта на парафенилдиамин. Обикновено съдържанието му е 0,2-0,05 g/l, в активна фазаПо време на възпалителния процес нивото му в кръвния серум се повишава.

Определяне съдържанието на хексоза. За най-точен метод се счита този, който използва цветна реакция с орцинол или резорцинол, последвана от колориметрия на оцветения разтвор и изчисление с помощта на калибровъчна крива. Концентрацията на хексози се увеличава особено рязко при максимална активност на възпалителния процес.

Определяне съдържанието на фруктоза. За да направите това, се използва реакция, при която цистеин хидрохлорид се добавя към продукта от взаимодействието на гликопротеина със сярна киселина (метод на Dichet). Нормалното съдържание на фруктоза е 0,09 g/l.

Определяне съдържанието на сиалова киселина. В периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания се повишава съдържанието на сиалови киселини в кръвта, които най-често се определят по метода на Хес (реакция). Нормалното съдържание на сиалови киселини е 0,6 g/l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

При максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания, той може да се увеличи съдържание на фибриноген в кръвта, която при здрави хора обикновено не надвишава 4,0 g/l.

Определяне на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания се появява кръвният серум на пациентите С-реактивен протеин, който липсва в кръвта на здрави хора.

Също така се използва определяне на ревматоиден фактор.

Кръвните изследвания при пациенти със системни заболявания на съединителната тъкан разкриват повишаване на ESR, Понякога неутрофилна левкоцитоза.

рентгеново изследваневи позволява да откриете калцификации в меките тъкани, които се появяват по-специално при системна склеродермия, но предоставя най-ценните данни за диагностициране на лезии на остеоартикуларния апарат. По правило се правят рентгенови снимки на кости и стави.

Биопсияе от голямо значение при диагностицирането на ревматологични заболявания. Биопсията е показана при съмнение за туморна природа на заболявания, за системни миопатии, за определяне на естеството на мускулното увреждане, особено при колагенни заболявания.

Профилактика на заболявания на опорно-двигателния апарат.

Целта е своевременно да се предотврати излагането на фактори, които могат да причинят тези заболявания. Това и своевременно лечениезаболявания от инфекциозен и неинфекциозен характер, предотвратяване на излагане на ниски и високи температури, изключете травматичните фактори.

Ако се появят симптоми на костни или мускулни заболявания, тъй като повечето от тях имат сериозни последствияи усложнения е необходима консултация с лекар, за да се предпише правилното лечение.

Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителна полиартропатия
Артроза
Други ставни лезии
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиращи дорзопатии
Спондилопатии
Други дорзопатии
Мускулни заболявания
Лезии на синовиалните мембрани и сухожилията
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и структурата на костите
Други остеопатии
Хондропатия
Други заболявания на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан

Нараняванията са разгледани в раздел „Спешни случаи“

Автоимунните заболявания са заболявания, свързани с дисфункция на човешката имунна система, която започва да възприема собствени тъкани, като извънземно, и да ги повреди. Такива заболявания се наричат още системни, тъй като по правило се засяга цялата система или дори цялото тяло.

В днешно време често говорим за нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. Това е преди всичко СПИН, както и ТОРС ( атипична пневмония), птичи грип и други вирусни заболявания. Ако си спомним историята, повечето опасни вирусии бактериите бяха победени, до голяма степен поради стимулиране на собствената имунна система (ваксинация).

Механизмът на възникване на тези процеси все още не е установен. Експертите не могат да разберат какво го причинява отрицателна реакцияимунната система върху собствените си тъкани. Наранявания, стрес, хипотермия, различни инфекциозни заболявания и др. Могат да предизвикат неизправност в тялото.

Диагностика и лечение на системни заболявания могат да се извършват от лекари като терапевт, имунолог, ревматолог и други специалисти.

Примери

Най-известното заболяване от тази група е ревматоидният артрит. Това заболяване обаче в никакъв случай не е най-честата автоимунна патология. Най-честите автоимунни лезии на щитовидната жлеза са дифузни токсична гуша(болест на Грейвс) и тиреоидит на Хашимото. По автоимунен механизъм се развиват и те диабетТип I, системен лупус еритематозус и множествена склероза.

Не само заболяванията, но и някои синдроми могат да имат автоимунна природа. Типичен пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидия и предавано по полов път. При това заболяване може да се развие така нареченият синдром на Райтер, който се характеризира с увреждане на очите, ставите и пикочно-половите органи. Тези прояви не са свързани с пряка експозиция на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

причини

В процеса на съзряване на имунната система, чието основно време пада върху периода от раждането до 13-15 години, лимфоцитите - клетките на имунната система - преминават „обучение“ в тимуса и лимфни възли. В този случай всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеиниза да се бори с различни инфекции в бъдеще.

Някои лимфоцити се научават да разпознават протеините на тялото си като чужди. Обикновено такива лимфоцити се контролират строго от имунната система и вероятно служат за унищожаване на дефектни или болни клетки на тялото. При някои хора обаче контролът върху тези клетки се губи, активността им се повишава и започва процесът на разрушаване на нормалните клетки - развива се автоимунно заболяване.

Причините за автоимунните заболявания не са добре разбрани, но съществуващата информация ни позволява да ги разделим на външенИ вътрешни.

Външните причини са предимно патогени на инфекциозни заболявания или физически ефекти, напр. ултравиолетова радиацияили радиация. Когато определена тъкан от човешкото тяло е увредена, те променят собствените си молекули по такъв начин, че имунната система ги възприема като чужди. След „атака“ на засегнатия орган, имунната система причинява хронично възпалениеи съответно допълнително увреждане на собствените тъкани.

Друг външна причинае развитието на кръстосан имунитет. Това се случва, когато инфекциозният агент се окаже „подобен“ на собствените си клетки - в резултат на това имунната система едновременно атакува както микроба, така и клетките (едно обяснение за синдрома на Reiter при хламидия).

Вътрешните причини са преди всичко, генни мутации, предавани по наследство.

Някои мутации могат да променят антигенната структура на определен орган или тъкан, като попречат на лимфоцитите да ги разпознаят като „свои“ - такива автоимунни заболявания се наричат органоспецифични. Тогава самата болест ще бъде наследствена (едни и същи органи ще бъдат засегнати в различни поколения).

Други мутации могат да нарушат баланса на имунната система, като нарушат контрола на самоагресивните лимфоцити. Тогава човек, когато е изложен на стимулиращи фактори, може да развие органно-неспецифично автоимунно заболяване, което засяга много системи и органи.

Лечение. Обещаващи методи

Лечението на автоимунни (системни) заболявания включва прием на противовъзпалителни лекарства и лекарства, които потискат имунната система (те са много токсични и такава терапия допринася за чувствителността към различни видовеинфекции).

Съществуващите лекарства не действат върху причината за заболяването или дори върху засегнатия орган, а върху цялото тяло. Учените се стремят да разработят принципно нови методи, които да действат локално.

Търсенето на нови лекарства срещу автоимунни заболявания следва три основни пътя.

Най-обещаващият метод изглежда е генната терапия, с която ще бъде възможно да се замени дефектен ген. Практическото приложение на генната терапия обаче е все още далеч и не във всички случаи са открити мутации, съответстващи на конкретно заболяване.

Ако причината се окаже загуба на контрол на тялото върху клетките на имунната система, тогава някои изследователи предлагат просто да ги замените с нови, като първо проведете строга имуносупресивна терапия. Тази техника вече е тествана и показва задоволителни резултати при лечението на системен лупус еритематозус и множествена склероза, обаче все още не е известно колко дълго продължава този ефект и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно за организма.

Може би, преди други, ще станат достъпни методи, които не елиминират причината за болестта, а специално премахват нейните прояви. Това са преди всичко лекарства на базата на антитела. Те са в състояние да блокират имунната система да атакува собствените им тъкани.

Друг начин е да се предписват вещества, които участват във фината регулация на имунния процес. Тоест, не говорим за вещества, които потискат имунната система като цяло, а за аналози на естествени регулатори, които действат само върху определени видове клетки.

Системните заболявания са група автоимунни нарушенияс увреждане не на определени органи, а на цели системи и тъкани. По правило съединителната тъкан участва в този патологичен процес. Терапията за тази група заболявания не е разработена досега. Тези заболявания са сложен имунологичен проблем.

Днес често се говори за образуването на нови инфекции, които представляват заплаха за цялото човечество. На първо място, това са СПИН, птичи грип, ТОРС и други вирусни заболявания. Не е тайна, че мнозинството опасни бактериии вирусите бяха победени предимно благодарение на собствената имунна система или по-скоро нейното стимулиране (ваксинация).

Механизмът на образуване на тези процеси все още не е идентифициран и до днес. Лекарите не могат да разберат какво причинява негативната реакция на имунната система към тъканта. Причинява повреда в човешкото тяломоже да бъде стрес, нараняване, различни инфекциозни заболявания, хипотермия и др.

Диагнозата и лечението на системни заболявания се извършва предимно от лекари като имунолог, терапевт, ревматолог и други специалисти.

ДА СЕ системни заболяванияотнасям се:

системна склеродермия;

рецидивиращ полихондрит;

идиопатичен дерматомиозит;

системен лупус еритематозус;

ревматична полимиалгия;

рецидивиращ паникулит;

дифузен фасциит;

болест на Бехчет;

смесено заболяване на съединителната тъкан;

системен васкулит.

Всички тези заболявания имат много общи неща. Всяко заболяване на съединителната тъкан има общи симптоми и сходна патогенеза. Освен това, гледайки снимката, е трудно да се разграничат пациенти с една диагноза от пациенти с друго заболяване от същата група.

Какво представлява съединителната тъкан?

За да разберете сериозността на заболяванията, първо трябва да разгледате какво представлява съединителната тъкан.

За тези, които не знаят напълно, съединителната тъкан е всички тъкани на тялото, които отговарят за функциите на определена телесна система или един от органите. Освен това неговата поддържаща роля е трудно да се надценява. Той предпазва човешкото тяло от увреждане и го държи в необходимата позиция, което осигурява рамка за цялото тяло. Съединителната тъкан се състои от всички обвивки на органи, телесни течности и костния скелет. Тези тъкани могат да съставляват 60 до 90% от общото тегло на органите, така че най-често заболяването на съединителната тъкан засяга по-голямата част от тялото, въпреки че в някои случаи действа локално, засягайки само един орган.

Какви фактори влияят върху развитието на системни заболявания

Всичко това пряко зависи от това как се разпространява болестта. В тази връзка те се класифицират като системни или недиференцирани заболявания. Най-важният фактор, влияещ върху развитието на двата вида заболяване, е генетичната предразположеност. Всъщност затова са получили името си – автоимунни заболявания на съединителната тъкан. Въпреки това, за развитието на всяка автоимунно заболяванеЕдин фактор не е достатъчен.

Човешкото тяло, изложено на тях, има допълнителни ефекти:

различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;

повишена инсолация;

хормонален дисбаланс, който се появява по време на бременност или менопауза;

непоносимост към определени лекарства;

влияние върху тялото на различни токсични вещества и радиация;

температурен режим;

фотооблъчване и много други.

При развитие на някое от заболяванията от тази група, тежко нарушениеопределени имунни процеси, които от своя страна причиняват всички промени в тялото.

Общи признаци

В допълнение към факта, че системните заболявания имат подобно развитие, те също имат много общи симптоми:

някои симптоми на заболяването са чести;

всеки от тях се различава по генетично предразположение, причината за което са характеристиките на шестата хромозома;

промените в съединителната тъкан се характеризират с подобни характеристики;

Диагнозата на много заболявания следва подобен модел;

всички тези нарушения засягат едновременно няколко системи на тялото;

в повечето случаи на първия етап от развитието болестта не се приема сериозно, тъй като всичко протича в лека форма;

принципът, по който се лекуват всички болести, е близък до принципите на лечение на останалите;

Някои показатели за възпалителна активност в съответните лабораторни тестове ще бъдат подобни.

Ако лекарите точно идентифицират причините, които предизвикват такова наследствено заболяване на съединителната тъкан в тялото, тогава диагностицирането ще бъде много по-лесно. В същото време те биха установили точно необходимите методи, които изискват профилактика и лечение на заболяването. Следователно изследванията в тази област не спират. Всичко, което експертите могат да кажат за факторите на околната среда, вкл. относно вирусите, че те само влошават заболяването, което преди това е протичало в латентна форма, а също така действат като негови катализатори в човешкото тяло, което има всички генетични предпоставки.

Лечение на системни заболявания

Класификацията на заболяването според формата на протичане се извършва по същия начин, както в други случаи:

Лека форма.

Тежка форма.

Период на профилактика.

В почти всички случаи заболяването на съединителната тъкан налага използването на активно лечение, което включва предписване на дневни дози кортикостероиди. Ако заболяването протича спокойно, тогава няма нужда от голяма доза. Лечението на малки порции в такива случаи може да бъде допълнено с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се провежда едновременно с употребата на цитостатици. Най-често тази комбинация забавя развитието на клетки, които извършват погрешни защитни реакции срещу други клетки на собственото си тяло.

Лечението на заболяванията в по-тежки форми е малко по-различно. Това включва премахване на имунните комплекси, които са започнали да работят неправилно, за което се използва техниката на плазмафереза. За да се изключи производството на нови групи имуноактивни клетки, се провежда набор от процедури, насочени към облъчване на лимфните възли.

Яжте лекарства, засягащи не засегнатия орган или причината за заболяването, а целия организъм като цяло. Учените не спират да разработват нови методи, които биха могли да имат локален ефект върху тялото. Търсенето на нови лекарства продължава в три основни направления.

Най-обещаващият метод е генната терапия., което включва заместване на дефектен ген. Но учените все още не са достигнали до практическото му приложение и мутациите, съответстващи на конкретно заболяване, не винаги могат да бъдат открити.

Ако причината е загубата на контрол на тялото върху клетките, тогава някои учени предлагат те да бъдат заменени с нови чрез тежка имуносупресивна терапия. Тази техника вече е използвана и демонстрирана добри резултатипо време на лечението на множествена склероза и лупус еритематозус, но все още не е ясно колко дълго продължава ефектът му и дали потискането на „стария“ имунитет е безопасно.

Ясно е, че ще станат достъпни методи, които не премахват причината за болестта, а премахват нейната проява. На първо място, това са лекарства, създадени на базата на антитела. Те могат да блокират имунната система да атакува техните тъкани.

Друг начин е да се предписват на пациента вещества, които участват в регулацията на имунния процес. Това не се отнася за онези вещества, които по принцип потискат имунната система, а за аналози на естествени регулатори, които засягат изключително определени видове клетки.

За да бъде лечението ефективно,

Само усилията на специалист не са достатъчни.

Повечето специалисти казват, че за да се отървете от болестта са необходими още две задължителни неща. На първо място пациентът трябва да има положителна нагласа и желание за оздравяване. Многократно е отбелязвано, че самоувереността е помогнала на много хора да се измъкнат дори от най-привидно безнадеждните ситуации. Освен това подкрепата от приятели и членове на семейството е важна. Разбирането на близките е изключително важно, което дава сила на човек.

Навременната диагностика в началния стадий на заболяването позволява ефективна профилактикаи лечение. Това изисква специално внимание към пациентите, тъй като леките симптоми могат да действат като предупреждение за наближаваща опасност. Диагнозата трябва да бъде детайлизирана при работа с лица, които имат специфичен симптом на чувствителност към определени лекарства и храни, бронхиална астма и алергии. Рисковата група включва и тези пациенти, чиито роднини многократно са търсили помощ от лекари и са подложени на лечение след разпознаване на признаците и симптомите на дифузни заболявания. Ако отклоненията се забелязват на ниво кръвен тест (общ), това лице също принадлежи към рискова група, която трябва да бъде внимателно наблюдавана. Не трябва да забравяме за тези хора, чиито симптоми показват наличието на фокални заболявания на съединителната тъкан.

Примери за системни заболявания

Най-известното заболяване от тази група е ревматоидният артрит. Но това заболяване не е най-честата автоимунна патология. Най-често хората се сблъскват с автоимунни лезии на щитовидната жлеза - тиреоидит на Хашимото и дифузна токсична гуша. Според автоимунния механизъм все още се развиват системен лупус еритематозус, захарен диабет тип I и множествена склероза.

Струва си да се отбележи, че автоимунната природа може да бъде присъща не само на заболявания, но и на определени синдроми. Ярък пример е хламидията, заболяване, причинено от хламидии (предавани по полов път). При това заболяване често се развива синдром на Reiter, който се характеризира с увреждане на ставите, очите и пикочно-половия тракт. Такива прояви по никакъв начин не са свързани с излагане на микроба, а възникват в резултат на автоимунни реакции.

Причини за системни заболявания

По време на съзряването на имунната система (до 13-15 години) лимфоцитите преминават „обучение“ в лимфните възли и тимуса. Освен това всеки клетъчен клон придобива способността да разпознава определени чужди протеини, за да се бори впоследствие различни инфекции. Определена част от лимфоцитите се научават да разпознават протеините на собственото си тяло като чужди. Такива лимфоцити обикновено се контролират строго от имунната система; те вероятно служат за унищожаване на болни или дефектни клетки на тялото. Но при някои хора контролът върху тях се губи, в резултат на което тяхната активност се повишава и започва разрушаването на нормалните клетки, а именно развива се автоимунно заболяване.

Подобни статии: