Аномалии в развитието на склерата. Вродена склерална меланоза

Играят важна роля във формирането на патология ендокринни нарушенияи наследствена предразположеност.

В същото време сред водещите причини за меланозата е адренокортикалната недостатъчност на надбъбречната тъкан и в допълнение намаляването на производството на меланофорен хормон от хипофизните клетки.

Сред формите на меланоза се разграничават патологични и физиологични. Във втория случай пигментационните нарушения са налице при хора с тъмен цвяткожата и възниква под въздействието на слънчевата светлина. Кога патологично състояниепигментът меланин се отлага в излишни количества в тези области, където присъства нормално (мозъчни мембрани, кожа, очи). Понякога се появява в области, където обикновено не присъства (мозък, бъбреци, лигавици). Хиперпигментацията може да бъде фокална или дифузна. В тъканите на оптичната система хиперпигментацията често има фокален характер.

Обикновено такива промени се диагностицират при цветнокожи пациенти.

Симптоми

При меланоза на очите се появяват петна в областта на кожата. тъмни петна, които могат да варират по размер. Понякога те са гладки, но в някои случаи леко се издигат над повърхността. Интензитетът на петната също варира, като тенденцията е да се разпространят по кожата на челото и веждите. При меланоза се засяга областта на форникса и слъзния карункул. Понякога меланозата се разпространява към конюнктивата.

Цветът на хиперпигментираните зони зависи пряко от местоположението на меланоцитите, може да варира от синьо и сиво до кафяво и черно. Поради факта, че самият пигмент е локализиран не в конюнктивата, а в еписклерата, образуването на пигмент не се измества при движение на конюнктивата. Когато се появи меланоза при пациенти с бяла кожа, рискът от развитие

Лекарите отбелязват, че меланозата на склерата с обезцветяване и образуването на тъмни пигментни петна изисква постоянно наблюдение от офталмолог. Важно е да се има предвид, че огнищата на пигментация могат да се превърнат в злокачествени образуваниякоето може да провокира рязко влошаваневизуални способности. В група повишен рискса тийнейджъри поради период на хормонални промени, но заболяването може да бъде вродено. Когато се появят първите негативни симптоми, трябва да се свържете с офталмолог, за да потвърдите диагнозата.

Етиология на заболяването

Ако се появи дискомфорт в органите на зрението, е необходимо да се гарантира точността на диагнозата, тъй като симптомите могат да възникнат поради синдрома на сухото око, възпалителен процеси конюнктивит.

Меланозата на склерата, изразена чрез прекомерно натрупване на пигмент, може да бъде фокална или дифузна по природа. Болестта може да се появи както при деца, така и при възрастни на всяка възраст. Таблицата показва формите на заболяването:

Заболяването може да бъде наследствено.

Старчески петнасклерата на окото, според лекарите, може да бъде причинена от следните причини:

• нарушаване на ендокринната система;
• генетично предразположение;
• увреждане на надбъбречните жлези със загуба на способността да произвеждат глюкокортикоиди;
• патология на хипофизната жлеза, свързана с намаляване на производството на меланофорни хормони.

Симптоми на заболяването

Когато пигментацията на склерата е нарушена, се наблюдават: характерни особеностизаболявания:

• появата на цветни зони върху конюнктивата и до слъзния канал;
• разпространение на хиперпигментация към хориоидеята;
• намалена зрителна острота;
• замъгляване на обекти на далечни и близки разстояния;
• образуването на тъмни, гладки или релефни петна различни размеривърху кожата на клепачите;
• повишена или намалена реакция към светлина;
• развитие и бързо прогресиране на миопия;
• разпространение на пигментация към фронталния лоб и зоната около веждите.

Как се извършва диагностиката?

Систематичните прегледи при офталмолог ще помогнат за предотвратяване на усложнения.

Точна диагнозасе поставя само след дългосрочно наблюдение на пациента, тъй като е необходимо да се вземе предвид динамиката на промените в склерата. Показани са тестове с използване на изотопи и луминесцентно изследване, за да се изключи образуването на злокачествен очен тумор. Меланозата на склерата е опасна, защото може да не причинява дискомфорт и да не се появява дълго време. За да избегнете усложнения, ако имате генетична предразположеност към заболяването, са необходими редовни планови прегледи, поне веднъж на всеки 6 месеца. Особено важно е да се идентифицира меланозата при дете, за да се изпълнят своевременно препоръките за защита на зрителните органи.

Заболяванията на склерата, за разлика от заболяванията на други мембрани на окото, имат слаба клинична симптоматика и са редки. Както и в други тъкани на окото, в склерата се появяват възпалителни и дегенеративни процеси и възникват аномалии в нейното развитие. Почти всички промени в него са вторични.

Вероятно се дължат на интимната близост до външни (конюнктива, вагина очна ябълка) и вътрешни (хориоидни) мембрани, обща васкуларизация и инервация с други части на окото.

Сред аномалиите на склерата могат да се разграничат цветни аномалии - вродени (синдром на синя склера, меланоза и др.) И придобити (предизвикани от лекарства, инфекциозни), както и аномалии във формата и размера на склерата.

Синдром на синя склера

Това е най-яркото вродена аномалияцветове на склерата. Заболяването се проявява като увреждане на лигаментно-ставния апарат, скелета, очите, зъбите, вътрешни органии отологични разстройства. Зависи от клинични проявленияразпределя различни формизаболявания: комбинация от синя склера с повишена чупливост на костите - синдром на Eddow; с глухота - синдром на Van der Hoeve и др.

В повечето случаи заболяването се унаследява по автозомно-доминантен начин, но е възможно и автозомно-рецесивен модел на унаследяване. Синият цвят на склерата зависи главно от възможното му изтъняване, повишена прозрачност и полупрозрачност на синкавия хороид на окото.

Понякога се отбелязват съпътстващи промени като кератоконус, ембриотоксон, дистрофия на роговицата, пластова катаракта, глаукома, хипоплазия на ириса, както и кръвоизливи в различни отделиочната ябълка и нейния спомагателен апарат.

Всеки медицински работници, включително педиатрите, трябва да помнят, че синият цвят на склерата е преди всичко страхотен патологичен признак, ако се открие по-късно от първата година от живота на детето. В същото време не трябва да се надценява фактът на естествения синкав оттенък на склерата при новородено, поради неговата нежност и сравнителна тънкост. По време на развитието и растежа на детето, но не по-късно от тригодишна възраст, склерата при децата има бял или леко розов оттенък. При възрастни с течение на времето става жълтеникав.

Лечението е симптоматично и неефективно. Използват се анаболни стероиди, големи дози витамин С, флуорни препарати и магнезиев оксид.

Меланоза на склерата.

При вроден генезис заболяването има характерна картина, включваща три симптома: пигментация на склерата под формата на петна със сивкав или леко виолетов цвят на фона на останалия нормален белезникав цвят; по-тъмен ирис, както и тъмносив цвят на очното дъно. Възможна е пигментация на кожата на клепачите и конюнктивит. Вродената меланоза често е едностранна. Повишената пигментация съответства на първите години от живота на децата и пубертет. Меланозата на склерата трябва да се диференцира от меланобластома цилиарно тялои самата хориоидея.

Вродени наследствени промени в цвета на склерата, като меланоза, също могат да бъдат следствие от заболяване въглехидратния метаболизъм- галактоземия, когато склерата на новороденото изглежда жълтеникава и често в същото време се открива пластова катаракта.

Жълтеникавото оцветяване на склерата в комбинация с екзофталмос, страбизъм, пигментна дегенерация на ретината и слепота е признак на вродено нарушение на липидния метаболизъм (злокачествена хистиоцитоза, болест на Ниман-Пик). Потъмняването на склерата е придружено от патология на протеиновия метаболизъм, алкаптонурия.

Лечението е симптоматично и неефективно.

Придобити цветни аномалии на склерата.

Те могат да бъдат причинени от заболявания като инфекциозен хепатит (болест на Боткин), обструктивна (обструктивна) жълтеница, холецистит, холангит, холера, жълта треска, хемолитична жълтеница, хлороза, пернициозна анемия (анемия на Адисън-Бирмер) и саркоидоза. Цветът на склерата се променя с употребата на хинакрин (малария, лямблиоза) и увеличаване на количеството каротин в храната и др. По правило всички тези заболявания или токсични състояния са придружени от жълтеница или жълтеникаво оцветяване на склерата. Жълтостта на склерата служи в много случаи като най- ранен знакпатология.

Лечението е общоетиологично. Иктерът и други нюанси на цвета на склерата изчезват по време на възстановяването.

Вродени промени във формата и размера на склерата.

Те са предимно следствие от възпалителния процес в антенатален период или са засилени вътреочно наляганеи се проявяват под формата на стафиломи и буфталми.

Стафиломите се характеризират с локално ограничено разтягане на склерата. Има междинни, цилиарни, предни екваториални и истински (задни) стафиломи на склерата. Външната част на стафилома е изтънена склера, а вътрешната част е хориоидея, в резултат на което издатината (ектазия) почти винаги има синкав цвят. Междинните стафиломи се намират близо до ръба на роговицата и са следствие от травма (рана, операция). Цилиарният стафилом е локализиран в областта на цилиарното тяло, най-често съответстващ на мястото на закрепване на страничните прави мускули, но пред тях.

Предните екваториални стафиломи съответстват на зоната на изход на вортикозните вени под страничните прави мускули на окото, зад тяхното вмъкване. Истинският заден стафилом съответства на крибриформената плоча, т.е. мястото на влизане (изход) оптичен нерв. Обикновено се придружава от силно късогледство поради удължаване на очната ос (аксиална късогледство). Въпреки това, както екваториалните, така и задните склерални стафиломи се откриват късно и само от офталмолог.

Лечението на обширни стафиломи е само хирургично.

Информация за буфталм е дадена в раздела за вродена глаукома.

Ковалевски E.I.

Човешкото око е наистина уникално природно творение, представляващо орган на зрението. По отношение на структурата си окото е доста сложно и се състои от огромен брой структурни елементи.

Разбира се, не е необходимо обикновеният човек да знае за всеки от тях, но всеки човек определено трябва да се запознае с основните части на окото. Една от тях е склерата на окото, която изпълнява значителен брой важни функции за тялото.

Повече подробности за неговата структура, предназначение и възможни патологииНека поговорим в материала по-долу.

Склерата на окото е външната му част

Склерата е многопластова тъканвъншната част на окото. Анатомично образуването на склерата е фиброзна тъкан с доста плътна структура. Склерата обгражда зеницата и очите с плътен пръстен и образува нещо като бяло вещество.

На структурно ниво тази част от органа е организирана много сложно. Казано по-просто, склерата се състои от произволно подреден колаген с форма на сноп. Благодарение на последното вещество склералната тъкан е непрозрачна и има различна плътност по цялата си площ.

Както беше отбелязано по-рано, склерата на окото се състои от няколко слоя, от които основно се разграничават следните:

1. Външен слой. Представен е от рехава тъкан с ясно организирана и разклонена система от съдове, които организират две съдови мрежиочи: повърхностни и дълбоки.
2. Склерен слой. Състои се главно от колаген или по-скоро от неговите влакна и по-сложни еластични тъкани.
3. Дълбок слой. Намира се в областта между външната обвивка и хориоидеята на окото. Конструктивно представен съединителни тъкании пигментни клетки - хроматофори.

Анатомичната организация на склерата, представена по-горе, е валидна както за нейната предна част, която е достъпна за погледа на самия човек, така и за задната част на окото, разположена в очната кухина. Струва си да се отбележи, че задната част на склералната тъкан изглежда като тънка плоча с решетъчна структура.

Функции на склерата

Цветът на здравата склера е бял с лек син оттенък.

Въз основа на това, което беше обсъдено по-рано анатомична структурасклера на окото, можем да направим някои изводи относно нейното функционално предназначение, което между другото е доста голямо. В основата си функциите на склералната тъкан са изключително разнообразни.

Най-значимата от тях се извършва от колаген, който има хаотична подредба и сложна структура. Тези функции фиброзна тъканзащита на очите от вредни ефекти слънчева светлинапоради интензивното пречупване на лъчите.

За самия човек тази функция на склерата помага да се организира стабилно и ясно зрителна функция, което по принцип е основното предназначение на склералната тъкан.

В допълнение към защитата от слънчева светлина, склерата организира защитата на чувствителните елементи на окото от външни факторикоито могат да ги повредят. В същото време спектърът от потенциални увреждания включва както физически разстройства, така и хронични патологии.

Допълнителна, но не по-малко важна функция на склерата на окото е, че именно тази тъкан организира един вид рамка за закрепване на лигаментния, мускулен, съдов и друг апарат на окото.

Склерата също осигурява:

1. пътя на етмоидалните артерии към задната част на окото;
2. подход оптичен нервДа се очни мускулии самото око;
3. защита на повечето кръвоносни съдове и нервните влакна на окото;
4. изхода на венозни клони от окото, осигуряващ изтичане на кръв.

Склерата е едновременно защитна обвивка и здрава рамка за организиране на структурата на окото.

Възможни патологии

Склерата на окото като индикатор за човешкото здраве

Важно е да се разбере, че здравето и стабилността на функционирането до голяма степен зависи от състоянието на склералната тъкан на окото. на това тяло. В нормално състояние склерата има бял цвятс лек син оттенък.

При възрастен обикновено се наблюдава точно такава тъкан, но при деца, поради малката дебелина на тази тъкан, синият пигмент може да има по-изразена структура, така че някои деца имат забележим син оттенък на цвета на склерата.

Първото нещо, което показва неправилно функциониране на тялото, е промяна в цвета на склералната тъкан на окото. По правило склерата или става тъпа, или придобива жълтеникав оттенък. И в двата случая промяната в цвета му е сигурен знак за развитие на патология.

Така например пожълтяването на склералната тъкан показва наличието очна инфекцияили проблеми с черния дроб. Единствените хора, които могат да имат леко пожълтяване и разхлабване на склерата, са възрастните хора. Това явлениесе причинява от отлагането на мазнини в тъканите и удебеляването на пигментния слой, което е норма.

Често в медицинската практика има случаи, когато след като човек порасне, склерата на очите също остава с ясно изразен син оттенък. Това явление показва вродено нарушение в структурата на органа. Често това показва нарушение на образуването на очната ябълка в утробата. Във всеки случай, ако забележите промяна в цвета на склерата в себе си или вашите близки, трябва незабавно да посетите клиниката.

В медицината има два вида патологии на склералната тъкан на окото - вродени заболяванияи придобити. Сред първия тип най-често срещаните са следните:

• Меланозата или меланопатията е вродено заболяване, изразяващо се в прекомерна пигментация на склералната тъкан с меланин, в резултат на което тя придобива жълтеникав оттенък. Тази патологиясе проявява от детството и показва проблеми с въглехидратния метаболизъм в човешкото тяло.
• Синдромът на синята склера е заболяване, подобно на предишното, но се различава само в ясно изразения син нюанс на склералната тъкан. По правило тази патология е придружена от други зрителни или слухови увреждания. Синдромът на синята склера често се свързва с дефицит на желязо в организма.

Придобитите патологии на склерата на окото включват:

1. Стафилома, изразяваща се в изчерпване на мембраната и нейното изпъкване. Това заболяване се проявява поради развитието на деструктивни процеси в човешките очи.
2. Еписклерит, който е възпалителен процес на външната фиброзна обвивка на окото, който се допълва от нодуларни уплътнения около роговицата. Често не изисква лечение и изчезва от само себе си, но може да се повтори.
3. Склерит, също възпаление, но на вътрешната склера. Тази патология винаги е придружена болезнени усещания, имунодефицит на пациента и оток на тъканите.

Представените по-горе заболявания, както и повечето придобити патологии на склералната тъкан, са възпалителен процес на очната мембрана, който се причинява от нейното изчерпване поради действието на неблагоприятни външни фактори. Възпалението, като правило, се провокира от инфекции и е придружено от смущения във функционирането на други органи на тялото.

Проверка на състоянието на склерата

Склерата на окото: схематично

След като определите нездравословното състояние на склерата, трябва незабавно да посетите специалист. По правило патологиите на склералната тъкан са придружени от следните симптоми:

1. болка в очите, влошена от движението им;
2. постоянно усещане, че има нещо в очната ябълка;
3. неволно сълзене;
4. промяна в цвета на склерата;
5. проявление ярко изразени нарушенияв структурата на очната ябълка: нейната изпъкналост, разширяване кръвоносни съдовеи т.н.

Важно е да се отбележи, че игнорирането дори на незначителни патологии на склерата е изключително опасно, тъй като те могат да причинят някои усложнения. Най-неприятните от последните са помътняването и деформацията, в резултат на което човек напълно или частично губи зрението си.

Като се свържете своевременно със специалист, разговаряте с него и извършвате основни процедури, можете да намалите риска от развитие на усложнения от патологии на склералната тъкан почти до нула, естествено при условие, че ще бъде организирано подходящо лечение.

Струва си да се разбере, че лечението на заболявания на склерата на окото е дълъг процес, който не може да бъде пренебрегнат. Като реши да лекува подобни патологии, трябва да сте подготвени за дълъг и упорит курс на лечение, в противен случай най-вероятно няма да можете да преодолеете болестта.

Както можете да видите, разбирането какво е склерата на окото, какви функции изпълнява и от какво може да страда, не е толкова трудно. Основното нещо е да се задълбочите в темата и да се запознаете с материала, представен по-горе. Надяваме се днешната статия да ви е била полезна. Много здраве на вас!

Склеропластика - операция за укрепване на склерата - в реално видео:

Заболяванията на склерата, за разлика от заболяванията на други мембрани на окото, имат слаба клинична симптоматика и са редки. Както и в други тъкани на окото, в склерата се появяват възпалителни и дегенеративни процеси и възникват аномалии в нейното развитие. Почти всички промени в него са вторични.

Те вероятно се дължат на интимната близост до външната (конюнктива, вагина на очната ябълка) и вътрешната (хориоидна) мембрана, общността на васкуларизацията и инервацията с други части на окото.

Сред аномалиите на склерата могат да се разграничат цветни аномалии - вродени (синдром на синя склера, меланоза и др.) И придобити (свързани с лекарства, инфекциозни), както и аномалии във формата и размера на склерата.

Съдържание [Покажи]

Синдром на синя склера

Това е най-ярката вродена аномалия на цвета на склерата. Заболяването се проявява с увреждане на лигаментно-ставния апарат, скелета, очите, зъбите, вътрешните органи и отологични нарушения. В зависимост от клиничните прояви се разграничават различни форми на заболяването: комбинация от синя склера с повишена крехкост на костите - синдром на Eddow; с глухота - синдром на Van der Hoeve и др.

В повечето случаи заболяването се унаследява по автозомно-доминантен начин, но е възможно и автозомно-рецесивен модел на унаследяване. Синият цвят на склерата зависи главно от възможното му изтъняване, повишена прозрачност и полупрозрачност на синкавия хороид на окото.

Понякога се отбелязват съпътстващи промени като кератоконус, ембриотоксон, дистрофия на роговицата, пластова катаракта, глаукома, хипоплазия на ириса, както и кръвоизливи в различни части на очната ябълка и нейния спомагателен апарат.

Всички медицински работници, включително педиатрите, трябва да помнят, че синият цвят на склерата е преди всичко опасен патологичен признак, ако се открие по-късно от първата година от живота на детето. В същото време не трябва да се надценява фактът на естествения синкав оттенък на склерата при новородено, поради неговата нежност и сравнителна тънкост. По време на развитието и растежа на детето, но не по-късно от тригодишна възраст, склерата при децата има бял или леко розов оттенък. При възрастни с течение на времето придобива жълтеникав оттенък.

Лечението е симптоматично и неефективно. Използват се анаболни стероиди, големи дози витамин С, флуорни препарати и магнезиев оксид.

Меланоза на склерата.

При вроден генезис заболяването има характерна картина, включваща три симптома: пигментация на склерата под формата на петна със сивкав или леко виолетов цвят на фона на останалия нормален белезникав цвят; по-тъмен ирис, както и тъмносив цвят на очното дъно. Възможна е пигментация на кожата на клепачите и конюнктивит. Вродената меланоза често е едностранна. Повишената пигментация съответства на първите години от живота на децата и пубертета. Меланозата на склерата трябва да се диференцира от меланобластома на цилиарното тяло и самата хориоидея.

Вродена наследствена промяна в цвета на склерата, като меланоза, също може да бъде следствие от нарушение на въглехидратния метаболизъм - галактоземия, когато склерата на новороденото изглежда жълтеникава и често в същото време се открива пластова катаракта.

Жълтеникавото оцветяване на склерата в комбинация с екзофталмос, страбизъм, пигментна дегенерация на ретината и слепота е признак на вродено нарушение на липидния метаболизъм (злокачествена хистиоцитоза, болест на Ниман-Пик). Потъмняването на склерата е придружено от патология на протеиновия метаболизъм, алкаптонурия.

Лечението е симптоматично и неефективно.

Придобити цветни аномалии на склерата.

Те могат да бъдат причинени от заболявания като инфекциозен хепатит (болест на Боткин), обструктивна (обструктивна) жълтеница, холецистит, холангит, холера, жълта треска, хемолитична жълтеница, хлороза, пернициозна анемия (анемия на Адисън-Бирмер) и саркоидоза. Цветът на склерата се променя с употребата на хинакрин (малария, лямблиоза) и увеличаване на количеството каротин в храната и др. По правило всички тези заболявания или токсични състояния са придружени от жълтеница или жълтеникаво оцветяване на склерата. Иктерът на склерата в много случаи е най-ранният признак на патология.

Лечението е общоетиологично. Иктерът и други нюанси на цвета на склерата изчезват по време на възстановяването.

Вродени промени във формата и размера на склерата.

Те са предимно следствие от възпалителния процес в антенатален период или повишено вътреочно налягане и се проявяват под формата на стафиломи и буфталми.

Стафиломите се характеризират с локално ограничено разтягане на склерата. Има междинни, цилиарни, предни екваториални и истински (задни) стафиломи на склерата. Външната част на стафилома е изтънена склера, а вътрешната част е хориоидеята, в резултат на което издатината (ектазия) почти винаги има синкав цвят. Междинните стафиломи се намират близо до ръба на роговицата и са следствие от травма (рана, операция). Цилиарният стафилом е локализиран в областта на цилиарното тяло, най-често съответстващ на мястото на закрепване на страничните прави мускули, но пред тях.

Предните екваториални стафиломи съответстват на зоната на изход на вортикозните вени под страничните прави мускули на окото, зад тяхното вмъкване. Истинският заден стафилом съответства на крибриформната плоча, т.е. мястото на влизане (изход) на зрителния нерв. Обикновено се придружава от силно късогледство поради удължаване на очната ос (аксиална късогледство). Въпреки това, както екваториалните, така и задните склерални стафиломи се откриват късно и само от офталмолог.

Лечението на обширни стафиломи е само хирургично.

Информация за буфталм е дадена в раздела за вродена глаукома.

Ковалевски E.I.

Тъмните петна по склерата се сляха в тъмна ивица

Първата мисъл, която възниква при гледане на снимка, където има тъмна ивица върху бялото на окото на детето, е меланоза на склерата. Такава диагноза може да се направи въз основа на няколко признака, но не е необходимо да „тичате пред локомотива“, но е по-добре да разберете всичко в ред.

Склералната меланоза е отлагане на пигментни клетки, меланоцити, в предните слоеве на бялата мембрана на окото, склерата, или както още се нарича, в бялото на окото. В тези случаи петна по склерата могат да бъдат от светло сиво до тъмно сиво на цвят. различни формипод формата на петна или петна, които се сливат помежду си, които могат да образуват ивица с различна ширина, най-често плоска, не изпъкнала над повърхността на склерата. При децата меланозата обикновено е вродена и най-често едностранна.

Трябва да се каже, че меланозата се появява не само върху склерата, върху ириса и ретината, но и в други органи, където има меланоцити, тоест клетки, съдържащи пигмента меланин

Когато се открие склерална меланоза при новородено дете, родителите често отбелязват, че през първите месеци до една година се увеличава пигментацията, т.е. оцветяването на склерата. Въпреки това, доста често меланозата на склерата остава на същото ниво, без да води до зрително увреждане или да причинява вреда. общо здравословно състояние. Родителите на дете със склерална меланоза трябва да знаят, че тяхното дете трябва да бъде изложено на възможно най-малко пряка слънчева светлина през целия си живот.

Знам обаче за случаи, в които родителите не са обръщали внимание на съветите на лекарите да не се подлагат слънчеви лъчии меланозата не беше усложнена с нищо. В такива случаи цялата отговорност за здравето на детето пада изцяло върху плещите на родителите му, ако те са били предупредени навреме от лекаря.

Но трябва да се отбележи, че тъмните петна по склерата на окото може да са признак на рядко наследствено заболяване, наречено охроноза. При такива хора се появяват и пигментации по кожата, ставите, ушна мида, сърдечни клапи, нокти стават характерни от син цвятс кафяви ивици. Първият признак на това заболяване е тъмнокафявото оцветяване на урината.

Ясно е, че появата на тъмно петно ​​върху склерата на окото на детето трябва да предупреди родителите, които определено трябва да се консултират с офталмолог и, ако е необходимо, с други специалисти и да следват техните препоръки.

ВРОДЕНА МЕЛАНОЗА НА СКЛЕРАТА

Вродената меланоза на склерата се характеризира с фокална или дифузна пигментация, дължаща се на хиперплазия на пигмента на увеалната тъкан. По-голямата част от пигмента се натрупва в повърхностните слоеве на склерата и еписклерата; дълбоките слоеве на склерата са сравнително слабо пигментирани. Пигментните клетки са типични хроматофори, чиито дълги процеси проникват между склералните влакна. Пигментацията на склерата обикновено е проява на меланоза на окото.

Вродената меланоза на склерата е наследствено заболяване с доминантен тип унаследяване. Често процесът е едностранен, само при 10% от пациентите са засегнати и двете очи.

При меланоза има петна по склерата от сивкаво-синкав, шисти, бледо виолетов или тъмнокафяв цвят на фона на обичайния цвят.

Пигментацията може да бъде под формата на:
- отделни малки петна в периваскуларната и периневралната зона;
- големи изолирани острови;
- промени в цвета като мраморна склера.

В допълнение към меланозата на склерата, като правило, се наблюдава изразена пигментация на ириса, обикновено в комбинация с нарушение на неговата архитектоника, тъмно оцветяване на фундуса и пигментация на главата на зрителния нерв. Често се открива перикорнеален пигментиран пръстен. Възможна е пигментация на конюнктивата или кожата на клепачите.

Меланозата обикновено се открива при раждането; пигментацията се засилва през първите години от живота и през пубертет. Диагнозата се поставя въз основа на характеристиките клинична картина. Меланозата трябва да се диференцира от меланобластома на цилиарното тяло и хориоидеята.

Меланозата на склерата и окото като цяло не е патология. Въпреки това, злокачествените меланоми могат да се развият от пигментни лезии, особено по време на пубертета. В тази връзка пациентите с меланоза трябва да бъдат под лекарско наблюдение.

Меланоза на склерата се наблюдава и при алкаптонурия - наследствено заболяванесвързани с нарушен метаболизъм на тирозин. Страданието се причинява от дефицит на ензима хомогетиназа, което води до натрупване на хомогентизинова киселина в организма. Отложен в тъканите, той ги оцветява тъмен цвят. Характерно е потъмняването на склерата и хрущяла. Кафяви гранули се отлагат в роговицата близо до лимба на 3 и 9 часа. Има симетрично увреждане на очите. При алкаптонурия се появява и пигментация на кожата на ушите и носа, урината става черна във въздуха, не е необичайно остеоартритът.

Меланозата на склерата не се лекува.

Жълтеникаво обезцветяване на склерата в комбинация с екзофталм, страбизъм, пигментна дегенерация на ретината и слепота може да е признак на вродено заболяване метаболизма на мазнините(ретикулоендотелиоза, болест на Гоше, болест на Ниман-Пик). Промени в цвета на склерата като меланоза могат да се наблюдават, когато наследствено разстройствовъглехидратна обмяна - галактоземия.

• категория: