Thrombocytopenia: immun és nem immun - megjelenés, lefolyás, enyhülés, kísérő betegségek

Bizzocero plakkok néven is ismertek, ezek óriássejtek töredékei csontvelő- megakariociták. Mennyiségük az emberi vérben folyamatosan ingadozik, és éjszaka figyelik meg őket a legkevésbé. A vérlemezkék szintje tavasszal, a nőknél a menstruáció alatt is leesik, de nem lépi túl a megengedettet, így ilyenkor nem kell thrombocytopeniáról mint olyanról beszélni.

Erős fizikai aktivitással, hegyekben való tartózkodással vagy bizonyos gyógyszerek szedésével éppen ellenkezőleg, megnő ezeknek a vérsejteknek a száma a vérben.

A vérben keringő vérlemezkék egészséges ember, ovális vagy kerek alakú bikonvex korongok, folyamatok nélkül. Amint azonban kedvezőtlen helyen találják magukat, meredeken növekedni kezdenek (5-10-szer), és pszeudopodiákat termelnek. Az ilyen vérlemezkék összetapadnak és aggregátumokat képeznek.

A vérlemezkék összetapadásával (III. thrombocyta faktor) és a fibrinszálakhoz tapadva így leállnak, vagyis részt vesznek a véralvadásban.

Az erek első reakciója a sérülésre a beszűkülésük, ebben a folyamatban segítenek a vérlemezkék is, amelyek felbomlása és aggregációja során felszabadítják a bennük felhalmozódott aktív érösszehúzó anyagot - a szerotonint.

A vérsejtek véralvadási folyamatban betöltött fontos szerepét aligha lehet túlbecsülni, mert kialakulnak vérrög, legyen sűrű, és az így létrejövő megbízható, így világossá válik, hogy a vérlemezkék inferioritása és csökkent számuk miért vonzza ilyen nagy figyelmet.

Melyek a csökkent vérlemezkeszám klinikai tünetei?

Az egyik fontos jellemzőit a vérlemezkék felezési ideje, ami 5-8 nap. A vérsejtek állandó szintjének fenntartásához a csontvelőnek naponta a vérlemezke tömeg 10-13%-át kell pótolnia, amit a vérképző őssejtek normális működése biztosít. Egyes esetekben azonban a vérlemezkeszám nemcsak az elfogadható határok alá csökkenhet, hanem elérheti a kritikus számokat is, spontán vérzést okozva (10-20 ezer/μl).

A thrombocytopenia tüneteit nehéz figyelmen kívül hagyni, ezért a következők megjelenése:

1. Spontán (főleg éjszaka) vagy mikrotrauma után fellépő bőr- és nyálkahártyavérzések (ecchymosis), ahol kisebb sérülések jelentős vérzést okozhatnak;
2. Meno- és metrorrhagia;
3. (ritka esetekben - fül) és gyomor-bélrendszeri vérzés, ami gyorsan vérszegénységhez vezet

vannak jellegzetes vonásait vérlemezke rendellenességek.

Miért csökken a vérlemezkeszint?

A thrombocytopenia okait a szervezetben zajló különféle kóros folyamatok okozzák, és négy fő csoportba sorolhatók.

I. csoport

thrombocytopenia, elégtelen képzettséggel társul maguk vérlemezkék a csontvelőben, mi történik a következő körülmények között:

• Aplasztikus, amikor mindhárom vonal sejtjeinek érése gátolt - megakariocita, vörös és mieloid (panmyelophthisis);
• Bármely daganat áttét a csontvelőben;
• Akut és krónikus;
• Megaloblasztos vérszegénység (B12-vitamin-hiány, folsav), azonban ez az eset nem jelent különösebb problémát, mivel a vérlemezkeszám enyhén csökken;
• Vírusos fertőzések;
• Elvenni néhányat gyógyszerek(tiazidok, ösztrogének);
• A kemoterápia következményei és sugárkezelés;
• Alkoholos mérgezés.

csoport II

thrombocytopenia, masszív vérzés okozta ill fokozott pusztítás vérlemezkék.

III csoport

által okozott thrombocytopenia a medence elosztásának megsértése vérlemezkék túlzott felhalmozódásukkal a lépben (súlyos splenomegalia).

IV csoport

Megnövekedett a vér plakkok pusztulása megfelelő kompenzáció nélkül csontvelőjük jellemzi thrombocytopenia fogyasztás, amit nevezhetünk:

• Hypercoagulation, amely akkor fordul elő;
• felnőttek és gyermekek (immunis és nem immunis);
• heparin, arany, kinidin hosszú távú alkalmazása;
• Légzési distressz szindróma (RDS), amely újszülötteknél alakulhat ki (súlyos légzési elégtelenség koraszülötteknél).
• Immunrendszeri rendellenességek;
• Bizzocero plakkok mechanikai károsodása (vaszkuláris protézisek használata);
• Az óriás kialakulása;
• rosszindulatú daganatok;
• Transzfúzió utáni szövődmények.

Kapcsolat: terhesség - vérlemezkék - újszülött

A terhesség, bár élettani folyamat, nincs állandóan jelen, ezért ilyen életszakaszban megtörténhet az, ami nem jellemző a „normális” állapotra. Ez a vérlemezkékkel történik, és számuk csökkenhet vagy növekedhet.

A terhesség alatti thrombocytopenia gyakori jelenség, és főként a vörösvértestek lerövidült élettartamának köszönhető. A keringő vér mennyiségének növekedése(BCV), amely a további vérellátáshoz szükséges, a vérlemezkék megnövekedett fogyasztásával jár, amelyek nem mindig tartanak lépést a placenta és a magzat vérellátásának folyamatával.

A thrombocytopenia terhesség alatt vezethet kísérő betegségek(a véralvadási rendszer zavarai, vírusfertőzések, allergiák, gyógyszerek, különösen nephropathia, immun- és autoimmun betegségek) és alultápláltság.

A terhesség alatti immunthrombocytopenia különösen veszélyes, mivel okozhat uteroplacentáris elégtelenség, aminek a következménye gyakran az alultápláltság és. Ezenkívül a vérlemezkék számának csökkenése vérzéssel és akár intracerebrális vérzéssel is járhat újszülöttnél.

Az anyában jelenlévő immun- és autoimmun betegségek újszülötteknél a thrombocytopoiesis zavaraihoz is vezethetnek, ami a vérsejtek számának csökkenésében nyilvánul meg, és a thrombocytopenia következő formáit határozza meg:

1. Alloimmun vagy izoimmun, amely az anya és a magzat közötti csoportos összeférhetetlenséggel jár, amikor az anyai antitestek bejutnak a magzati véráramba (újszülött);
2. Iránimmun, ha a nő idiopátiás thrombocytopeniában szenved, vagy (a baba vérlemezkéi ellen irányuló antitestek átjutnak a placenta gáton);
3. Autoimmun thrombocytopenia, amelyet a saját vérlemezkék antigénjei elleni antitestek termelése jellemez;
4. Heteroimmun, amely egy vírus vagy más ágensnek a szervezetre gyakorolt ​​​​hatásából ered, és megváltozik a vérsejtek antigén szerkezete.

Az immunitáshoz kapcsolódó vérlemezkék csökkenése

Az immunthrombocytopenia olyan formáit foglalja magában, mint:

• Izoimmun vagy alloimmun - lehet újszülött, vagy vérátömlesztés miatt fordulhat elő, amely nem kompatibilis a csoporthoz való tartozással;
• Haptén vagy heteroimmun (a haptén egy antigén része), amely egy idegen antigén (vírusok, gyógyszerek) szervezetbe való bejutása következtében alakul ki;
• Az autoimmun thrombocytopenia a leggyakoribb és leggyakrabban előforduló. Az immunrendszer meghibásodása, amelynek természete általában nem állapítható meg, ahhoz a tényhez vezet, hogy az immunrendszer nem ismeri fel saját egészséges vérlemezkéjét, és összetéveszti egy „idegennel”, ami viszont úgy reagál, hogy önmaga elleni antitestek.

Hemorrhagiás diathesis az AITP-ben

Az autoimmun thrombocytopeniás purpura (AITP) az immunthrombocytopenia leggyakoribb formája. A fiatal nőket (20-30 évesek) gyakrabban érinti.

Másodlagos thrombocytopeniának nevezik a vérlemezkeszint-csökkenést, amely egy másik betegséggel együtt jár és a tünetegyüttes részét képezi. Tünetként thrombocytopenia figyelhető meg különböző patológiákban:

1. kollagenózis (szisztémás lupus erythematosus (SLE), szkleroderma, dermatomyositis);
2. Akut és krónikus leukémia (Waldenström-féle makroglobulinémia);
3. Krónikus hepatitis és vesebetegségek.

Azonban az AITP, amelyet esszenciális vagy idiopátiás thrombocytopeniának neveznek. Werlhof-betegség), sokkal gyakrabban fordul elő függetlenként elszigetelt betegség.

Ezt a formát idiopátiásnak nevezik, mivel előfordulásának oka továbbra is tisztázatlan. Ezzel a patológiával a vérlemezkék átlagosan nem 7 napig, hanem 2-3-4 óráig élnek, annak ellenére, hogy a csontvelő kezdetben továbbra is normálisan termel minden sejtet. A vérsejtek állandó hiánya azonban reakcióra kényszeríti a szervezetet, és többszörösen növeli a vérlemezke-termelést, ami negatívan befolyásolja a megakariociták érését.

Terhes nőknél az esszenciális thrombocytopenia meglehetősen kedvező lefolyású, de a vetélések gyakoriságának növekedése továbbra is megfigyelhető. A thrombocytopenia kezelését ebben az esetben a születés előtt 5-7 nappal prednizolon adásával végezzük. A szülészet kérdését egyénileg döntik el, de gyakrabban fordulnak műtéthez (császármetszés).

A kortikoszteroidok terápiás hatását nem feltétlenül terhesség alatt alkalmazzák, más esetekben is alkalmazzák. Ráadásul észrevették pozitív hatás immunglobulin intravénás beadásától, ami csökkenti a fagocitózis sebességét. A betegség ismételt visszaesése esetén azonban gyakran előnyben részesítik a splenectomiát (a lép eltávolítását).

Immun thrombocytopeniás purpura gyermekeknél és más típusú ITP

Az akut AITP gyermekeknél 2-9 éves korban figyelhető meg, és a fertőzés után 1-3 héttel jelentkezik. vírusos fertőzés. A teljes jólétű gyermekben hirtelen megjelennek a petechiák és a purpura. Erre az állapotra a jellemző vérkép a thrombocytopenia, és nem csökken a fehérvérsejtek szintje ().

Ennek a betegségnek a patogenezise a vírusfehérjék antigénjei elleni antitestek termelésén alapul.. Ebben az esetben a vírus antigének vagy teljes antigén-antitest immunkomplexek adszorbeálódnak a vérlemezke membránon. Mivel a vírusantigéneknek továbbra is el kell hagyniuk a szervezetet, ami a legtöbb esetben meg is történik, a betegség két-hat héten belül magától elmúlik.

Az immunthrombocytopenia egyéb formái közé tartoznak a ritka, de súlyos betegség, ami az úgynevezett - transzfúzió utáni purpura. Kialakulása egy olyan vérátömlesztésen alapul, amely körülbelül egy hete olyan donortól származott, aki pozitív volt az egyik thrombocyta-antigénre, amivel a recipiens nem rendelkezett. Ez a rendellenesség súlyos refrakter thrombocytopeniával, vérszegénységgel és vérzéssel nyilvánul meg, ami gyakran koponyán belüli vérzéshez vezet, ami a beteg halálához vezet.

Egy másik értelmes megjelenés az immunthrombocytopeniát a gyógyszer és a vérlemezke membrán egy komponense - az egyik glikoprotein - kölcsönhatása okozza, ahol a gyógyszer vagy glikoprotein, vagy ezek komplexe megjelenhet immunogén. Az immunthrombocytopenia kialakulásának gyakori oka nem is maga a gyógyszer, hanem annak metabolitja. A heparin által kiváltott thrombocytopenia ilyen jellegű. A kinin és a kinidin szintén tipikus patológiát kiváltó szerek. Érdekes, hogy egyes (specifikus) gyógyszerekre adott ilyen reakció genetikai eredetű, például az aranytartalmú termékek bevétele serkenti a vérlemezkék elleni antitestek képződését.

Nem immunrendszerű thrombocytopenia

Nem immunrendszerű thrombocytopenia A vérsejtek szintjének csökkenésével járó betegségek teljes számának körülbelül egyötödét teszik ki, és a következők okozzák:

• A vérlemezkék mechanikai sérülése (hemangioma, splenomegalia);
• A csontvelő-sejtek proliferációjának gátlása (aplasztikus vérszegénység, myelopoiesis kémiai vagy sugárkárosodása);
• Fokozott vérlemezke-fogyasztás (DIC-szindróma, B12-vitamin- és folsavhiány).

Kívül, nem immun eredetű thrombocytopenia megfigyelhető a szerzett hemolitikus anémia egyes formáiban, ahol a legjelentősebb két forma thrombocytopenia fogyasztás:

1. Trombózisos purpura (TPP);
2. Hemolitikus-urémiás szindróma (HUS).

E betegségek jellemző sajátossága az eredményeként képződött hialin vérrögök lerakódása spontán aggregáció vérlemezkék, a terminális arteriolákban és kapillárisokban.

A thromboticus thrombocytopeniás purpura és a hemolitikus urémiás szindróma ismeretlen eredetű thrombocytopeniák, amelyekre akut megjelenés jellemző. kóros folyamat amely kíséri súlyos thrombocytopenia és hemolitikus vérszegénység, láz, súlyos neurológiai tünetek és veseelégtelenség, ami a halálig.

Trombózisos thrombocytopeniás purpura jellemzőbb a felnőttekre, és bakteriális vagy vírusos fertőzés, immunizálás után jelentkezik, gyakran megfigyelhető HIV-fertőzötteknél, és megjelenhet terhesség alatt, orális fogamzásgátló szedésekor vagy rákellenes szerek alkalmazásakor is. Ismertek olyan esetek, amikor a TTP örökletes betegségként fejlődik ki.

Hemolitikus-urémiás szindróma gyermekeknél gyakoribb. Ennek az állapotnak az oka a Shigella dysenteriae vagy az enterotoxikus Escherichia coli mikroorganizmusok, amelyek elpusztítják a vesekapillárisok endothel sejtjeit. Ennek eredményeként az érrendszerbe kerül nagyszámú von Willebrand faktor multimerei, ami ahhoz vezet vérlemezke-aggregáció.

Ennek a patológiának az első megnyilvánulása az véres hasmenés a fenti mikroorganizmusok okozzák, majd kialakul akut veseelégtelenség(hialin vérrögök képződése a vese ereiben), amely az a betegség fő klinikai tünete.

A thrombocytopenia kezelése

Akut formák

Kezelje a thrombocytopeniát akut időszak követi a kórházban, ahol a beteg kórházba kerül. A vérlemezkék élettani szintjének (150 ezer/μl) eléréséig szigorú ágynyugalom van előírva.

A kezelés első szakaszában a betegnek kortikoszteroid gyógyszereket írnak fel, amelyeket legfeljebb 3 hónapig szed, a lép eltávolítását, ha nincs választási lehetőség, a második szakaszban tervezik, és a kezelés harmadik szakaszát biztosítják a betegeknek. splenectomia után. Kis dózisú prednizolon és terápiás plazmaferézis alkalmazásából áll.

Általában kerülni kell a donor vérlemezkék intravénás infúzióját, különösen olyan esetekben immunthrombocytopenia a folyamat súlyosbításának veszélye miatt.

A vérlemezke-transzfúziók figyelemreméltó terápiás hatást biztosítanak, ha speciálisan kiválasztották (különösen erre a betegre) a rendszer szerintHLA, azonban ez az eljárás nagyon munkaigényes és megközelíthetetlen, ezért mély vérszegénység esetén előnyösebb a felolvasztott, megmosott vörösvértestek transzfúziója.

Emlékeztetni kell arra olyan gyógyszerek, amelyek megzavarják a vérsejtek aggregációs képességét(aszpirin, koffein, barbiturátok stb.) tilos thrombocytopeniában szenvedő betegek számára, amelyre rendszerint az orvos figyelmezteti a kórházból való kibocsátáskor.

További kezelés

A thrombocytopeniában szenvedő betegek további hematológus általi ellenőrzést igényelnek, és a kórházból való elbocsátást követően. Az összes fertőzési gócot fertőtleníteni és féregtelenítésre szoruló beteget beadják, és tájékoztatják arról, hogy ARVI és exacerbáció. kísérő betegségek megfelelő vérlemezke-reakciót váltanak ki, ezért keményedést, fizikoterápia, bár kötelezőnek kell lenniük, fokozatosan és körültekintően vezetik be.

Emellett a betegkezelés is biztosított étkezési napló, ahol gondosan leírják a thrombocytopenia táplálkozását. A sérülések, a túlterhelés és a látszólag ártalmatlan gyógyszerek és élelmiszerek ellenőrizetlen fogyasztása kiválthatja a betegség visszaesését, bár a prognózis általában kedvező.

A thrombocytopenia diétája annak megszüntetésére irányul allergén termékek és az étrend telítése B-vitaminokkal (B12), folsavval, K-vitaminnal, amely részt vesz a véralvadás folyamatában.

A még a kórházban felírt receptet otthon kell folytatni, és nem szabad elvinni tojással, csokoládéval, zöld teával és kávéval. Nagyon jó otthon emlékezni a thrombocytopenia leküzdésére szolgáló népi gyógymódokra, ezért a vérzéscsillapító tulajdonságokkal rendelkező gyógynövényeket (csalán, pásztortáska, cickafark, árnika) előre kell tárolni és otthon használni. Nagyon népszerű komplex infúziók gyógynövény infúziók. Még a hivatalos orvostudomány is ajánlja őket. Azt mondják, sokat segít.

Videó: thrombocytopenia és hemorrhagiás szindróma

Végezzen egy kis kísérletet - finoman csípje meg az alkar belső felületének bőrét. Ha néhány másodperc múlva zúzódás jelenik meg, akkor azt gondolhatja, hogy a véralvadási rendszer rendellenességére gyanakszik.

És persze lehet, hogy nem ez a hibás elegendő mennyiségben vörös vérsejtek - . Ezt az állapotot hívják. Vagyis ezeket vérsejtek közvetlenül részt vesz a véralvadási folyamatban.

Főleg a periférián, kis edényekben „dolgoznak”, körülbelül nyolc napig keringenek. Ez idő alatt szerkezetük megváltozik, aminek következtében kikerülnek a vérkeringésből, és a lép elpusztítja őket.

Ennek a betegségnek a tünetei közé tartozik a testen, a bőrnek a ruházattal érintkezésbe kerülő helyeken fellépő pontos bevérzés, a meglehetősen időszakos spontán orrvérzés, valamint a fogmosás során jelentkező súlyos fogínyvérzés.

Kisebb vágások esetén sem áll el a vérzés (még szoros kötés alatt sem) hosszú idő. Szintén nehéz időszakok, amelyek sokáig nem állnak meg. Vérzés foghúzás után.

Gyermekeknél vérzés lép fel az injekció beadásának helyéről, a nyálkahártyák vérezhetnek, vérzések léphetnek fel a szemben vagy a koponyán belül.

A betegség okai

Rendkívül ritka esetek vannak, amikor a lép eltávolításához kell folyamodni. A műtétet csak vérzéssel fenyegető helyzetben hajtják végre.

Hagyományos kezelési módszerek

Meg kell jegyezni, hogy a kezelés kiváló eredményeket ad szezámolaj szabályozó Elegendő napi háromszor 10 grammot étkezés közben bevenni.

Kényeztesse magát verbéna infúzióval, amelyből 5 grammot egy pohár forrásban lévő vízbe öntünk. Csomagolja be az edényeket és hagyja 30 percig. Igya meg ezt a poharat kis adagokban egész nap. A tanfolyam egy hónap.

Hagyományosan használják a csipkebogyót, cickafarkot is hagyományos gyógyítók. Különféle receptjeik és ajánlásaik könnyen megtalálhatók elektronikus és papíralapú médiában.

A thrombocytopenia megelőzése

Még ha betegség gyanúja is fennáll, a gyermekeket óvni kell a sérülésekkel teli helyzetektől. Ilyen esetekben a gyermekeknek nem szabad aszpirint és más ebbe a csoportba tartozó gyógyszereket adni.

A szülőknek szigorúan ellenőrizniük kell az orvosok ajánlásainak végrehajtását. Ha gyermekorvoshoz látogat, mindenképpen a thrombocytopenia gyanújára irányítsa figyelmét.

Jó egészséget mindenkinek!

A vér fő elemei a leukociták, eritrociták és vérlemezkék. A vérlemezkék - vérlemezkék - számának csökkenése megzavarja a véralvadási funkciót. Ezt a patológiát okozó állapotot thrombocytopeniának nevezik.

A betegség kialakulásának kockázata kicsi - a statisztikák szerint 100 000 gyermekből 5 ember betegszik meg, a legtöbb esetben - általános iskolás.

A betegségek okai és típusai

A thrombocytopenia kezelése gyermekeknél az azt okozó okoktól függ.

Újszülötteknél a veleszületett szindrómák miatt diagnosztizálják: Viscot-Aldrich, Bernard-Soulier, Frasconi és mások.

A betegség a lép túlműködése, a szervezetben zajló onkológiai folyamatok, anyai tirotoxikózis miatt, vagy ha az autoantitestek behatolnak a placenta keringésébe - ez akkor fordul elő, ha egy terhes nő fertőző betegségben szenved.

A thrombocytopenia egy gyermek mononukleózisa után fordul elő - ez a betegség a lép szövődményeit okozhatja, beleértve annak szakadását is.

A betegség kialakulását befolyásoló tényezők a következők:

• mérgezési állapotok;
• patogén flóra bevezetése;
• allergia gyógyszerekre, beleértve a védőoltásokat is.

Leggyakrabban a purpura formájában jelentkező trombocitopénia gyermekeknél az Infanrix oltás után jelenik meg.

Az Infanrix oltás egy összetett vakcina, amelyet több dózisban adnak be, és egyszerre több betegség ellen is védelmet nyújt: gyermekbénulás, hepatitis, szamárköhögés, agyhártyagyulladás, diftéria és tetanusz.

A thrombocytopenia elsődleges formája nem okoz szerves patológiákat. A vér összetétele megváltozik, hemolitikus-urémiás szindróma és thrombocytopeniás purpura jelentkezhet.

A hemolitikus-urémiás szindróma az fertőző folyamat, melynél a szervezet víz-elektrolit egyensúlya a hasmenés miatt megbomlik, a gyermekek gyógyulási prognózisa kedvező.

A thrombocytopenia purpura gyermekeknél vérátömlesztést követően fordulhat elő, gyógyszerallergia esetén már több mint 50 tételt azonosítottak a betegséget okozó ágensként. Ez a betegség nemcsak a vérrel teli kis papulák megjelenéséhez vezet a bőrön, hanem a belső vérzés kockázatához is.

A thrombocytopenia másodlagos formáját az alapbetegség szövődménye utáni szövődményként észlelik - leggyakrabban májcirrhosis, fertőző mononukleózis, leukémia és HIV-fertőzés okozza.

A thrombocytopenia formái:

• immunitás – a vérben keletkező antitestek elpusztítják a vérlemezkéket; altípusai vannak - transzimmun, alloimmun, autoimmun, heteroimmun;
• nem immunrendszerű - a vérlemezkék mechanikai károsodása, amelyet Marchiafava-Micheli betegség okoz, vagy az extracorporalis keringés során jelentkezik.

Marchiafava-Miceli betegség - hemolitikus vérszegénység

Extrakorporális keringés - amikor ideiglenesen kikapcsolják a szívműködést, és egy speciális eszközzel vért pumpálnak a testen keresztül.

A thrombocytopenia egyik legsúlyosabb szövődménye a heparin által kiváltott thrombocytopenia - ennek során a nagy főerekben trombózis alakul ki, ami legtöbbször halálhoz vezet.

A szülők megértik, hogy a gyermek testében a következő jelek alapján kedvezőtlen változások következnek be:

• az orrvérzés nyilvánvaló ok nélkül kezdődik;
• Az íny és a nyálkahártya vérezni kezd szájüreg fokális mikrovérzések pontjaival borított;
• kiütések jelennek meg a bőrön - a legtöbb esetben az alsó végtagokon;
• a természetes gyógyulás során vérdarabok jelennek meg a székletben és a vizeletben;
• bármilyen fizikai hatás, még a leggyengébb is, hematómák kialakulásához vezet;
• a vér rosszul alvad, a kis sebek - parézis és karcolások - órákig vérzik.

A gyermek nem érez fájdalmat, hangulata nem változik, azonban az állapot veszélyes. Kisebb expozíció belső vérzést okozhat.

A laboratóriumi vérvizsgálatok a placenta tömegében a vérlemezke-tartalom csökkenését mutatják. Ha a norma 150-400 * 109/l, akkor az 50 * 109/l alatti már thrombocytopeniára utal. A diagnózis pontosságának megerősítése érdekében a vérlemezkék mennyiségét manuálisan újraszámítják.

A diagnózis felállításakor tisztázni kell a vérérték változásának okát. A szokásos vizsgálatokon kívül: általános vizsgálatok, elektrokardiogram, ultrahang, röntgenvizsgálatok, szükség lehet genetikai vizsgálatok és vérvizsgálatok elvégzésére az antitestek termelésére, endoszkópos vizsgálatra.

Nál nél enyhe forma A gyermekek thrombocytopeniája diétát ír elő, és az általános állapotot folyamatosan figyelemmel kísérik - nincs szükség gyógyszeres kezelésre.

Az étrend növényi fehérjékben, folsavban és aszkorbinsavban, B12-vitaminban és cianokobalaminban gazdag ételekből áll. Ügyeljen arra, hogy az étrendben szerepeljen - csirkehúsleves, péksütemények rozs- és búzaliszt keverékéből, halételek, saláták a friss zöldségek, növényi olajjal fűszerezve, köret tészta és gabonafélék. Az italokra nincs korlátozás.

Az étrendet célszerű véralvadást fokozó gyógyteákkal gazdagítani. A véralvadást javító növények a következők:

• csalán;
• víz bors;
• viburnum - gyümölcsei.

Vérzéscsillapító kollekció: 1 rész kamilla, 2 rész pásztortáska és borsmenta. Igyon egy pohár naponta 3 hétig.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésének leghatékonyabb módja a glükokortikoszteroidok alkalmazása. Ezek a gyógyszerek növelik a vérlemezkék számát a vérben, csökkentve azok elpusztulását a lépben.

Egyes esetekben a vérlemezke transzfúziót hatékonynak tekintik - célszerű közeli hozzátartozók vérét használni. A módszert egyszer alkalmazzák, mivel az ismételt transzfúzió az antitestek fokozott megjelenését okozza.

Plazmaferézist alkalmaznak - az eljárás során leállítják a páciens vérében lévő saját vérlemezkék elleni antitestek képződését. Az eltávolított plazmát frissen fagyasztott plazmával pótolják, amelyet glükokortikoszteroid kezeléssel kell kombinálni.

A nem hormonális antidepresszánsokkal történő kezelést akkor alkalmazzák, ha a hormonterápia hatástalan - a citosztatikus gyógyszerek beadását a vérvizsgálati paraméterek rendszeres ellenőrzésével végzik. A módszert akkor is alkalmazzák, ha a splenectomia hatástalan.

Tartós belső vérzés esetén lépeltávolítás vagy lép eltávolítása szükséges, ha a glükokortikoszteroid-kezelés nem segített stabilizálni a vérlemezkeszintet.

Ha a betegség a hormonterápia abbahagyása után kiújul, vagy a vérzéses szindróma folyamatosan kifejeződik - vérzések lépnek fel az agy, a retina és a nyelv szöveteiben - a lép eltávolítása indokoltnak tekinthető.

Már a műtét utáni első napon megemelkedik a vérlemezkeszám.

A gyógyszeres terápia magában foglalhatja az interferont - injekcióban, aminokapronsavat és danazolt -, amelyet ritkán alkalmaznak gyermekeknél.

A thrombocytopenia prognózisa gyermekeknél

Az időben történő diagnózis és a terápiás intézkedések megkezdése esetén a gyógyulás prognózisa kedvező - a beteg gyermekek 75% -a teljesen felépül.

Megelőző okokból elkerülni kell az előfordulást allergiás megnyilvánulások, gyerekeknek csak től ételt készíteni természetes termékek. Vegyszeres takarításkor a gyermekeket el kell távolítani a helyiségből.

A gyógyszerek felírásakor folyamatosan ellenőrizni kell a vérképet, és környezetbarát területeket kell választani a gyerekekkel való sétákhoz.

Ha az állapot a legkisebb mértékben is romlik, orvoshoz kell fordulni - a betegség visszaesésének kockázata, ha nem hajtják végre a splenectomiát, meglehetősen magas.

Mit kell érteni az alatt furcsa szó- "thrombocytopenia"? A vérlemezkék olyan vérlemezkék, amelyek részt vesznek a véralvadásban, az „éneklés” pedig a hiányt jelző latin szó. Így a thrombocytopenia a vérlemezkék számának 100 ezer alatti csökkenése egy mikroliter vérben (mikroliterenként 150-400 ezer normával), amelyet fokozott vérzés kísér.

Ennek a szindrómának több típusa van. Így veleszületett thrombocytopeniák fordulnak elő például a Wiskot-Aldrich-szindrómán, a Bernard-Soulier-szindrómán, a Fanconi-szindrómán és másokon belül. Ritka örökletes betegségekről van szó, amelyek gyanúja esetén szakorvosi konzultáció szükséges. Thrombocytopenia is előfordulhat fokozott lépfunkcióval hipersplenizmus (lásd a „Páciens szótár” részt). A lép olyan szerv, amelyben a céljukat betöltő vérsejtek feldolgozzák és elpusztulnak. A vérlemezkék számának csökkenése lehet a vérrák egyik tünete, amikor a csontvelőben a hematopoiesis elnyomódik, és más vérelemek hiánya lép fel.

PONT TÜNETEK

Sokkal gyakoribb az ún idiopátiás thrombocytopeniás purpura. A betegség krónikus formáira (több mint 6 hónapig) a „Werlhof-kór” nevet használjuk, mivel Paul Gottlieb Werlhof hannoveriből írta le először a klinikai képet 1735-ben.

Ennek a betegségnek a gyakorisága 100 ezer gyermekre számítva 3-5, míg 70%-ban a vérlemezkeszám mikroliterenként 10 ezer alá csökken. Az óvodás korú gyermekek gyakrabban betegek. A fiúk és a lányok ugyanolyan gyakorisággal betegszenek meg, és a betegség csúcspontja télen és tavasszal következik be. Úgy gondolják, hogy a thrombocytopenia gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akik nemrégiben szenvedtek vírusos betegségekben, például rubeola, kanyaró, bárányhimlő, mumpsz, Epstein-Barr vírus stb. Ezen kívül vannak ún másodlagos thrombocytopenia- a vérlemezkék számának csökkenése más megállapított betegségek, például hepatitis, citomegalovírus fertőzés hátterében, vagy a vérlemezkék számának csökkenése gyógyszerek, például heparin, kinidin, abciximab bevétele miatt. A betegség okait még nem határozták meg pontosan. Feltételezhető, hogy ez egy immunreakció idegen anyagok szervezetbe jutására és antigén-antitest komplexek képződésére.

Milyen tünetek alapján gyaníthatják a szülők, hogy valami nincs rendben a gyermek testében? Először is, ezek minden típusú vérzés: pontosan meghatározza a vérzéseket az esetek 100%-ában a bőrön fordul elő (ezért a betegséget purpurának nevezik), orrvérzés 20-30%-ban, fogínyvérzés 10-20%-ban, gyomor-bélrendszeri vérzés 5%-ban. Emlékeztetni kell arra, hogy a koponyaűri ill belső vérzés.

A pontos diagnózis felállításához szükséges további kutatás . A vér alapos vizsgálata döntő fontosságú, nemcsak automatizált elemzéssel, hanem a sejtek mikroszkópos vizsgálatával is. 10-15%-ban az ultrahang megnagyobbodott lépet mutat. Néha csontvelő-punkcióra van szükség. Például akkor hajtják végre, ha a betegség lefolyása elhúzódik (több mint 3-6 hónap), vagy ha visszaesés következik be. Ezen túlmenően egyes klinikai vizsgálatok úgynevezett trombocita-ellenes antitesteket, a vérlemezkéket támadó vérfehérjéket mértek. Ezt a módszert a gyakorlatban még nem találták meg széles körű alkalmazás, mivel ezen antitestek szintje nem teszi lehetővé a betegség prognózisának megítélését.

FIGYELEM

Mi a teendő, ha gyermekénél thrombocytopeniát diagnosztizálnak? Számos fontos szabály segít abban, hogy ne keveredjen össze vészhelyzetben, és időben reagáljon a betegség megnyilvánulásaira.

• Kerülje az olyan tevékenységeket, amelyek vérzést okozhatnak, mint például a traumás kontaktsportok, kerékpározás, síelés. A kisgyermekeket védeni kell minden éles tárgytól és sérüléstől. Szigorúan tilos nem az óvoda vagy iskola látogatására.
• használjon puha fogkefét.
• Egy ideig szükség lehet hashajtók felírására a lágy széklet konzisztenciájának megőrzése és a bélsérülés megelőzése érdekében.
• A szülőket, a tanárokat és a gyerekeket tájékoztatni kell a koponyaűri vérzés lehetséges tüneteiről.
• Kerülje a vérzést fokozó gyógyszereket, például az aszpirint
• Súlyos bőr- és nyálkahártya-vérzések, valamint vérzések esetén kórházi ápolás szükséges.

A thrombocytopenia legsúlyosabb szövődménye az agyvérzés. Mikroliterenként 10-20 ezres vérlemezkeszám mellett alakulhat ki, ami az összes szövődménynek csak 0,1-0,5%-át teszi ki, bár az ilyen vérzések negyede végzetes. Az agyvérzés általában nem azonnal, a betegség kezdetén jelentkezik, hanem valamivel később. A szülőknek nem szabad figyelmen kívül hagyniuk a szájüreg nyálkahártyáján, a szem kötőhártyáján és az arcán előforduló vérzéseket, amelyek figyelmeztető tényezőnek tekinthetők. Szintén riasztó tünet lehet a fejfájás, különösen a hirtelen fellépő, éles és repeső jellegű, előfordulhat hányás, görcsök és az arcredők aszimmetriája. Ilyen helyzetben minden perc számít!

A LEGVESZÉLYESEBB MÖGÖTT VAN

Leggyakrabban a gyermekek vérlemezkeszáma bizonyos idő elteltével spontán helyreáll, orvosi beavatkozás nélkül. Így a vérvizsgálatok a gyermekek 60%-ánál 1,5 hónap után, a gyermekek 80%-ánál 6 hónap elteltével normalizálódnak. Ezért hangzik a thrombocytopeniás gyermekek kezelésének taktikája, hogy „figyelj és várj”.

A gyógyszeres kezelést leggyakrabban akkor írják elő, ha a vérlemezkeszám mikroliterenként 20-30 ezer alá csökken. Fontos figyelembe venni a kezelést és annak lehetőségét mellékhatások nem lehet veszélyesebb, mint maga a betegség. A német orvos, A. H. Sutor még 1975-ben azt írta, hogy a gyermeknél a vérzés tüneteit kell kezelni, nem pedig a vérlemezkék számát.

A kezelés felírásakor nem a vérlemezkeszám a döntő, hanem a klinikai megnyilvánulások - kiterjedt nyálkahártya-vérzés (orr-, gyomor-bélrendszeri). A választott gyógyszerek a kortikoszteroidok, például a prednizolon vagy a dexametazon. Amikor életveszélyes vérzés, sürgősségi intézkedésként vérlemezke-transzfúziót végeznek. Súlyos, kezelhetetlen hagyományos kezelés Thrombocytopenia esetén immunszuppresszánsokat (azathioprin, cyclosporine A), citosztatikumokat (vincristine, vinblasztin) írnak fel, vagy ritka esetekben a lépet eltávolítják a vérlemezke-pusztulás csökkentése érdekében.

Néhányat meg lehet jegyezni legújabb módszerek Németországban azonban még nem hagyták jóvá. Ezt például a VIIa faktort (Novoseven) először életveszélyes helyzetben használták, de még nem vizsgálták szisztematikusan. A thrombopoetin receptor antagonista (Ethrombopag) ígéretesnek bizonyul a krónikus thrombocytopeniában szenvedő felnőttek kezelésében, de gyermekeknél még nem vizsgálták. A CD20 transzmembrán antigén (Rituximab) elleni monoklonális antitesteket is aktívan tanulmányozzák.

ELLENŐRZÉS

Annak érdekében, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy a betegség megszűnt, kontroll vérvizsgálatokra van szükség. Általában 1 héttel, 6 héttel, 3 és 6 hónappal a klinikai javulás után végzik el.

És ami a legfontosabb, a szülőknek és a gyerekeknek emlékezniük kell arra, hogy itt nem a leukémiáról (vérrákról) van szó, hogy súlyos vérzés rendkívül ritkán fordul elő, és a legtöbb gyermek spontán remissziót tapasztal.

Sophia Rothaermel

Scoliosis gyermekeknél	Veleszületett szívhibák kezelése gyermekeknél	Koraszülöttek szoptatása és a koraszülések megelőzése Németországban
Ha oldalról nézzük az emberi gerincet, akkor S-alakú, amit négy természetes hajlítás ad meg. Közülük kettő (nyaki és ágyéki) előre ívelt, a másik kettő pedig...	mindezt és még sok minden mást megtalál a magazin oldalain az „Információk az orvosoknak” rovatban.	Tömegközlekedés Németországban Ha repülővel érkezik kezelésre Németországba, viszonylag olcsón utazhat vasúton a repülőtérről a célállomásra. Az ország kiterjedt vasúthálózattal rendelkezik. Konszern „Német vasutak» - A Deutsche Bahn (DB) többféle vonattípust kínál, amelyek nemcsak megjelenésükben, hanem elsősorban sebességben és viteldíjban is különböznek egymástól. Az ICE (Inter City Express) és az IC (Inter City) a leggyorsabb és legkényelmesebb gyorsvonatok, amelyekkel nemcsak Németország nagyvárosait, hanem 6 szomszédos országot is elérheti: Ausztria, Belgium, Dánia, Hollandia, Franciaország és Svájc. .

Thrombocytopenia– kóros állapot, amelyet a perifériás vérben keringő vérlemezkék számának csökkenése jellemez, mikroliterenként kevesebb, mint 150 000. Ezt fokozott vérzés és a kis erekből származó vérzés késleltetett leállítása kíséri. A thrombocytopenia független lehet vérbetegség, és más szervek és rendszerek különféle patológiáinak tünete is lehet.


A thrombocytopenia, mint önálló betegség gyakorisága az adott patológiától függően változik. Két előfordulási csúcs van - óvodás korban és negyven év után. A leggyakoribb az idiopátiás thrombocytopenia ( 60 eset 1 millió lakosonként). A nők és férfiak aránya a morbiditási struktúrában 3:1. A gyermekek körében ennek a betegségnek az előfordulása valamivel alacsonyabb ( 50 eset 1 millióan).

Érdekes tények

• Az emberi szervezet körülbelül 66 000 új vérlemezkét termel naponta. Körülbelül ugyanennyit semmisítenek meg.
• A vérlemezkék jelentős szerepet játszanak a legfeljebb 100 mikrométer átmérőjű kis erekből történő vérzés megállításában. elsődleges hemosztázis). A nagy erekből származó vérzés leáll a plazma koagulációs faktorok részvételével ( másodlagos hemosztázis).
• A vérlemezke, bár a vér sejtelemei közé tartozik, valójában nem teljes értékű sejt.
• A thrombocytopenia klinikai megnyilvánulásai csak akkor alakulnak ki, ha a vérlemezkeszint több mint háromszorosára csökken. kevesebb, mint 50 000 1 mikroliter vérben).

A vérlemezkék szerepe a szervezetben

A fejlődés okainak és mechanizmusainak helyes megértéséhez ezt az állapotot Szükséges némi ismerete a vérrendszer fiziológiájáról.

A vérlemezkék képződése és működése

A vérlemezkék a vér alkotóelemei, amelyek lapos, magmentes, 1-2 mikrométer méretű vérlemezkék. µm), ovális vagy kerek alakú. Nem aktivált állapotban sima felülettel rendelkeznek. Képződésük a vörös csontvelőben történik a prekurzor sejtekből - megakariocitákból.

A megakariocita egy viszonylag nagy sejt, szinte teljesen tele van citoplazmával ( élő sejt belső környezete) és hosszú folyamatokkal rendelkezik ( 120 µm-ig). Az érési folyamat során ezeknek a folyamatoknak a citoplazmájának kis fragmentumai elkülönülnek a megakariocitáktól, és bejutnak a perifériás véráramba - ezek a vérlemezkék. Minden megakariocita 2000-8000 vérlemezkét termel.

A megakariociták növekedését és fejlődését egy speciális fehérjehormon – a thrombopoietin – szabályozza. A májban, vesében és a vázizmokban képződő trombopoietin a vérárammal a vörös csontvelőbe kerül, ahol serkenti a megakariociták és vérlemezkék képződését. A vérlemezkék számának növekedése pedig a trombopoietin képződésének gátlását okozza – így számuk a vérben egy bizonyos szinten megmarad.

A vérlemezkék fő funkciói a következők:

• Vérzéscsillapítás ( állítsa le a vérzést). Ha egy ér megsérül, a vérlemezkék azonnal aktiválódnak. Ennek eredményeként szerotonin szabadul fel belőlük - egy biológiailag aktív anyag, amely érgörcsöt okoz. Ezenkívül az aktivált vérlemezkék felületén számos folyamat képződik, amelyek segítségével a sérült érfalhoz kapcsolódnak ( tapadás) és egymással ( összesítését). E reakciók eredményeként vérlemezkedugó képződik, amely eltömíti az ér lumenét és megállítja a vérzést. A leírt folyamat 2-4 percig tart.
• Érrendszeri táplálkozás. Az aktivált vérlemezkék elpusztulásakor növekedési faktorok szabadulnak fel, amelyek fokozzák az érfal táplálkozását, és hozzájárulnak a sérülés utáni helyreállítási folyamathoz.

A vérlemezkék pusztulása

Normál körülmények között a vérlemezkék 8 napig keringenek a perifériás vérben, ellátva funkcióikat. Ezen időszak után szerkezetükben változás következik be, melynek eredményeként a lép felfogja és elpusztítja őket, egy olyan szerv, amely a zavart szerkezetű vérelemek véráramból való eltávolításában vesz részt ( vérlemezkék, vörösvérsejtek és egyéb sejtek).

A thrombocytopenia okai

A fenti szintek bármelyikén fellépő zavarok a perifériás vérben keringő vérlemezkék számának csökkenéséhez vezethetnek.

A fejlődés okától és mechanizmusától függően a következők vannak:

• örökletes thrombocytopenia;
• produktív thrombocytopenia;
• thrombocytopenia pusztulása;
• thrombocytopenia fogyasztása;
• thrombocytopenia újraelosztása;
• thrombocytopenia hígítása.

Örökletes thrombocytopeniák

Ebbe a csoportba azok a betegségek tartoznak, amelyek előfordulásában a genetikai mutációk játszanak fő szerepet.

Az örökletes thrombocytopeniák közé tartozik :

• May–Hegglin anomália;
• Wiskott-Aldrich szindróma;
• Bernard-Soulier szindróma;
• veleszületett amegakariocita thrombocytopenia;
• TAR szindróma.

May–Hegglin anomália
Ritka genetikai betegség, autoszomális domináns öröklődési mintával ( Ha az egyik szülő beteg, akkor 50% annak a valószínűsége, hogy beteg gyermeke születik.).

Jellemzője, hogy a vörös csontvelőben a vérlemezkék és a megakariociták elválasztásának folyamata megszakad, ami a termelődő, óriási méretű vérlemezkék számának csökkenését eredményezi. 6-7 mikrométer). Ezenkívül ezzel a betegséggel a leukociták képződése zavarokat okoz, ami szerkezetük megsértésében és leukopeniában nyilvánul meg. a leukociták számának csökkenése a perifériás vérben).

Wiskott-Aldrich szindróma
Örökletes betegség, amelyet a genetikai mutációk, aminek következtében kóros, kicsi ( 1 mikrométernél kisebb átmérőjű) vérlemezkék. A felbomlott szerkezet miatt túlzott pusztulásuk a lépben következik be, aminek következtében élettartamuk több órára csökken.

A betegségre bőrekcéma is jellemző ( a bőr felső rétegeinek gyulladása) és fertőzésekre való fogékonyság ( immunrendszeri zavarok miatt). Csak a fiúk érintettek, gyakorisága 4-10 eset/1 millió.

Bernard-Soulier szindróma
Örökletes autoszomális recesszív betegség ( csak akkor jelenik meg a gyermekben, ha mindkét szülőjétől hibás gént örökölt), ami kora gyermekkorban nyilvánul meg. óriás kialakulása jellemzi ( 6-8 mikrométer), funkcionálisan inkompetens vérlemezkék. Nem tudnak a sérült ér falához tapadni és egymással kommunikálni ( az adhéziós és aggregációs folyamatok megszakadnak) és fokozott roncsoláson mennek keresztül a lépben.

Öröklött autoszomális recesszív betegség, amely csecsemőkorban nyilvánul meg. A megakariociták növekedését és fejlődését szabályozó faktorral szembeni érzékenységéért felelős gén mutációi jellemzik ( thrombopoietin), ami a csontvelő vérlemezke-termelésének károsodását eredményezi.

TAR szindróma
Ritka örökletes betegség (1 eset 100 000 születésenként) autoszomális recesszív típusú öröklődéssel, amelyet veleszületett thrombocytopenia és mindkét sugárcsont hiánya jellemez.

A TAR szindrómában a thrombocytopenia a megakariociták növekedéséért és fejlődéséért felelős gén mutációja következtében alakul ki, ami a perifériás vérben a vérlemezkék számának izolált csökkenését eredményezi.

Produktív thrombocytopenia

Ebbe a csoportba tartoznak a hematopoietikus rendszer betegségei, amelyekben a vörös csontvelőben a vérlemezkék képződési folyamatai megszakadnak.

A produktív thrombocytopeniát a következők okozhatják:

• aplasztikus anémia;
• mielodiszplasztikus szindróma;
• megaloblasztos vérszegénység;
• akut leukémia;
• mielofibrózis;
• rák metasztázisok;
• citosztatikus gyógyszerek;
• fokozott érzékenység a különböző gyógyszerekre;
• sugárzás;
• alkohollal való visszaélés.

Aplasztikus anémia
Ezt a patológiát a vörös csontvelő vérképzésének gátlása jellemzi, ami a perifériás vérben lévő összes sejttípus - a vérlemezkék - csökkenésében nyilvánul meg. thrombocytopenia), leukociták ( leukopenia), vörös vérsejtek ( anémia) és limfociták ( limfopenia).

A betegség okát nem mindig lehet meghatározni. Bizonyos gyógyszerek hajlamosító tényezők lehetnek ( kinin, kloramfenikol), méreganyagok ( növényvédő szerek, kémiai oldószerek), sugárzás, humán immunhiány vírus ( HIV).

Myelodysplasiás szindróma
A daganatos jellegű betegségek csoportja, amelyet a vörös csontvelőben a vérképzés károsodása jellemez. Ezzel a szindrómával a hematopoietikus sejtek felgyorsul, de érési folyamataik megszakadnak. Ennek eredményeként nagyszámú funkcionálisan éretlen vérsejt képződik ( beleértve a vérlemezkéket is). Nem képesek ellátni funkcióikat, és apoptózison mennek keresztül ( az önpusztítás folyamata), amely thrombocytopeniával, leukopéniával és anémiával nyilvánul meg.

Megaloblasztos vérszegénységek
Ez az állapot akkor alakul ki, ha a szervezetben B12-vitamin- és/vagy folsavhiány áll fenn. Ezen anyagok hiányában a DNS képződési folyamatok megszakadnak ( dezoxiribonukleinsav), biztosítja a genetikai információk tárolását és továbbítását, valamint a sejtfejlődési és működési folyamatokat. Ebben az esetben mindenekelőtt azokat a szöveteket és szerveket, amelyekben a sejtosztódási folyamatok a legkifejezettebbek ( vér, nyálkahártyák).

Akut leukémia
A vérrendszer daganatos betegsége, amelyben csontvelői őssejtmutáció lép fel ( Normális esetben minden vérsejt őssejtekből fejlődik ki). Ennek eredményeként ennek a sejtnek a gyors, ellenőrizetlen osztódása számos klón képződésével kezdődik, amelyek nem képesek meghatározott funkciókat ellátni. Fokozatosan növekszik a tumorklónok száma, és kiszorítják a vérképző sejteket a vörös csontvelőből, ami pancitopéniában nyilvánul meg. minden sejttípus perifériás vérének csökkenése - vérlemezkék, eritrociták, leukociták és limfociták).

Ez a thrombocytopenia kialakulásának mechanizmusa a hematopoietikus rendszer más daganataira is jellemző.

Myelofibrosis
Krónikus betegség, amelyet a fejlődés jellemez rostos szövet a csontvelőben. A fejlesztési mechanizmus hasonló a daganatos folyamat- az őssejt mutációja következik be, aminek következtében megnövekszik a rostos szövet képződése, amely fokozatosan kicseréli az összes csontvelői anyagot.

A myelofibrosis megkülönböztető jellemzője a hematopoiesis gócainak kialakulása más szervekben - a májban és a lépben, és ezeknek a szerveknek a mérete jelentősen megnő.

Rák áttétek
A különböző lokalizációjú daganatos megbetegedések a fejlődés utolsó szakaszában hajlamosak az áttétek kialakulására - a daganatsejtek az elsődleges fókuszból kilépnek, és az egész testben elterjednek, szinte minden szervben és szövetben megtelepednek és szaporodni kezdenek. Ez a fent leírt mechanizmus szerint a vérképző sejtek vörös csontvelőből való kiszorulásához és pancytopenia kialakulásához vezethet.

Citosztatikus gyógyszerek
Ez a csoport gyógyszereket különböző eredetű daganatok kezelésére alkalmaznak. Az egyik képviselője a metotrexát. Hatása a DNS-szintézis folyamatának megzavarása miatt következik be a tumorsejtekben, aminek következtében a daganat növekedési folyamata lelassul.

Az ilyen gyógyszerek mellékhatásai közé tartozhat a hematopoiesis gátlása a csontvelőben a perifériás vérsejtek számának csökkenésével együtt.

Fokozott érzékenység különféle gyógyszerekre
Ennek eredményeként egyéni jellemzők (leggyakrabban genetikai hajlam következtében) egyesek fokozott érzékenységet tapasztalhatnak a különböző csoportok gyógyszereivel szemben. Ezek a gyógyszerek pusztító hatást gyakorolhatnak közvetlenül a csontvelő megakariocitáira, megzavarva azok érését és vérlemezke-képződését.

Az ilyen állapotok viszonylag ritkán alakulnak ki, és nem kötelezőek mellékhatások gyógyszerek alkalmazásakor.

A thrombocytopeniával leggyakrabban előforduló gyógyszerek a következők:

• antibiotikumok ( kloramfenikol, szulfonamidok);
• vízhajtók ( diuretikumok) (hidroklorotiazid, furoszemid);
• görcsoldók ( fenobarbitál);
• antipszichotikumok ( proklórperazin, meprobamát);
• pajzsmirigy ellenes szerek ( tiamazol);
• cukorbetegség elleni szerek ( glibenklamid, glipizid);
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek ( indometacin).

Sugárzás
Az ionizáló sugárzásnak való kitettség, beleértve a daganatok kezelésében alkalmazott sugárterápiát is, közvetlen romboló hatással lehet a vörös csontvelő vérképző sejtjeire, és mutációkat okozhat a csontvelőben. különböző szinteken hematopoiesis, ezt követően hemoblasztózisok kialakulásával ( hematopoietikus szövet daganatos betegségei).

Alkohollal való visszaélés
Etil-alkohol, ami hatóanyag a legtöbb típus alkoholos italok, nagy koncentrációban gátló hatással lehet a vörös csontvelő vérképző folyamataira. Ugyanakkor csökken a vérlemezkék száma, valamint más típusú sejtek ( eritrociták, leukociták).

Leggyakrabban ez az állapot erős ivás közben alakul ki, amikor magas koncentrációk Az etil-alkohol hosszú ideig hat a csontvelőre. A kialakuló thrombocytopenia általában átmeneti, és néhány nappal az alkoholfogyasztás abbahagyása után megszűnik, azonban gyakori és hosszú ivási rohamok A csontvelőben visszafordíthatatlan változások alakulhatnak ki.

A thrombocytopenia pusztulása

Ebben az esetben a betegség oka a vérlemezkék fokozott pusztulása, amely főleg a lépben fordul elő ( Egyes betegségekben a vérlemezkék kisebb mennyiségben elpusztulhatnak a májban és a májban nyirokcsomók vagy közvetlenül az érágyban).

Fokozott vérlemezke-pusztulás következhet be:

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
• újszülöttek thrombocytopeniája;
• transzfúzió utáni thrombocytopenia;
• Evans-Fisher szindróma;
• bizonyos gyógyszerek szedése ( gyógyszeres thrombocytopenia);
• néhány vírusos betegségek (vírusos thrombocytopenia).

Idiopátiás trombocitopéniás purpura ( STB)
Szinonimája: autoimmun thrombocytopenia. Ezt a betegséget a vérlemezkék számának csökkenése jellemzi a perifériás vérben ( a vér egyéb sejtelemeinek összetétele nem zavart) fokozott pusztulásuk következtében. A betegség okai ismeretlenek. Feltételezzük a betegség kialakulására való genetikai hajlamot, és bizonyos hajlamosító tényezők hatásával való összefüggést is feljegyezzük.

Az ITP kialakulását kiváltó tényezők a következők lehetnek:

• vírusos és bakteriális fertőzések;
• megelőző védőoltások;
• néhány gyógyszer ( furoszemid, indometacin);
• túlzott besugárzás;

A vérlemezkék felületén ( mint a test bármely sejtjének felületén) vannak bizonyos molekuláris komplexek, amelyeket antigéneknek neveznek. Amikor egy idegen antigén bejut a szervezetbe, az immunrendszer specifikus antitesteket termel. Kölcsönhatásba lépnek az antigénnel, ami annak a sejtnek a pusztulásához vezet, amelynek felszínén található.

Autoimmun thrombocytopenia esetén a lép elkezd antitesteket termelni saját vérlemezkéi antigénjei ellen. Az antitestek a vérlemezke membránjához tapadnak, és „megjelölik” azokat, ami a vérlemezkék befogását és elpusztítását okozza, amint áthaladnak a lépen ( kisebb mennyiségben pusztulás lép fel a májban és a nyirokcsomókban). Így a vérlemezkék élettartama több órára lerövidül.

A thrombocytaszám csökkenése megnövekedett trombopoetintermeléshez vezet a májban, ami növeli a megakariociták érésének sebességét és a vérlemezkék képződését a vörös csontvelőben. Azonban mikor további fejlődés betegségek, a csontvelő kompenzációs képességei kimerülnek, thrombocytopenia alakul ki.

Néha, ha egy terhes nő autoimmun thrombocytopeniában szenved, a vérlemezkék ellen termelődő antitestek átjuthatnak a placenta gáton, és elpusztíthatják a magzat normális vérlemezkéit.

Ez az állapot akkor alakul ki, ha a baba vérlemezkéinek felületén olyan antigének vannak, amelyek nem az anya vérlemezkéin. Ebben az esetben az antitestek ( G osztályú immunglobulinok, amelyek képesek átjutni a placenta gáton), amelyek az anya szervezetében termelődnek, bejutnak a baba véráramába, és vérlemezkék pusztulását okozzák.

Az anyai antitestek a terhesség 20. hetében elpusztíthatják a magzati vérlemezkéket, aminek következtében a gyermeknél már születéskor súlyos thrombocytopenia megnyilvánulásai lehetnek.

Ez az állapot vér- vagy vérlemezke-transzfúzió után alakul ki, és a lépben lévő vérlemezkék súlyos pusztulása jellemzi. A fejlődés mechanizmusa az idegen vérlemezkék páciensbe történő transzfúziójához kapcsolódik, amely ellen antitestek képződnek. Az antitestek termelődése és a vérbe való felszabadulása bizonyos időbe telik, ezért a vérátömlesztés után 7-8 nappal a vérlemezkék számának csökkenése figyelhető meg.

Evans-Fisher szindróma
Ez a szindróma egyeseknél alakul ki szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hepatitis, rheumatoid arthritis) vagy hajlamosító betegségek nélkül a relatív jólét hátterében ( idiopátiás forma). Jellemzője, hogy antitestek képződnek a szervezet normál vörösvérsejtjei és vérlemezkéi ellen, aminek következtében az antitestekkel „megjelölt” sejtek elpusztulnak a lépben, a májban és a csontvelőben.

Gyógyszer okozta thrombocytopeniák
Egyes gyógyszerek képesek kötődni a vérsejtek felszínén lévő antigénekhez, beleértve a vérlemezke-antigéneket is. Ennek eredményeként a kapott komplex ellen antitestek képződhetnek, ami a lépben lévő vérlemezkék pusztulásához vezet.

Vírusos thrombocytopeniák
Az emberi testbe bejutva a vírusok behatolnak a különböző sejtekbe, és intenzíven szaporodnak bennük.

A vírus élő sejtben történő fejlődését a következők jellemzik:

• vírusantigének megjelenése a sejtfelszínen;
• a saját sejtantigénekben bekövetkező változások a vírus hatására.

Ennek eredményeként antitestek képződnek vírusos vagy megváltozott saját antigénekkel szemben, ami az érintett sejtek elpusztulásához vezet a lépben.

A thrombocytopenia kialakulását a következők provokálhatják:

• rubeola vírus;
• varicella zoster vírus ( bárányhimlő);
• kanyaró vírus;
• influenza vírus.

Ritka esetekben a leírt mechanizmus thrombocytopenia kialakulását okozhatja az oltás során.

Thrombocytopenia fogyasztás

A betegség ezen formáját a vérlemezkék közvetlenül az érrendszerben történő aktiválása jellemzi. Ennek eredményeként véralvadási mechanizmusok indulnak el, amelyek gyakran kifejezettek.

A megnövekedett vérlemezke-fogyasztás hatására a vérlemezke-termelés megnő. Ha a thrombocyta aktiváció okát nem szüntetik meg, a vörös csontvelő kompenzációs képességei kimerülnek a thrombocytopenia kialakulásával.

A vérlemezkék aktiválódását az érrendszerben a következők provokálhatják:

• disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma;
• trombotikus thrombocytopeniás purpura;
• hemolitikus-urémiás szindróma.

Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma ( DIC szindróma)
A szövetek és belső szervek súlyos károsodása következtében kialakuló állapot, amely aktiválja a véralvadási rendszert, majd ezt követően kimerül.

Ebben a szindrómában a vérlemezkék aktiválódása a véralvadási faktorok bőséges felszabadulásának eredményeként következik be a sérült szövetekből. Ez számos vérrög kialakulásához vezet az érrendszerben, amelyek eltömítik a kis erek lumenét, megzavarva az agy, a máj, a vesék és más szervek vérellátását.

Az összes belső szerv vérellátásának megzavarása következtében az antikoaguláns rendszer aktiválódik, amelynek célja a vérrögök elpusztítása és a véráramlás helyreállítása. Ennek következtében a vérlemezkék és egyéb alvadási faktorok kimerülése miatt a vér teljesen elveszíti alvadási képességét. Masszív külső és belső vérzés figyelhető meg, ami gyakran halállal végződik.

A DIC-szindrómát a következők okozhatják:

• masszív szövetpusztulás ( égési sérülések, sérülések, műtétek, összeférhetetlen vér transzfúziója esetén);
• súlyos fertőzések;
• nagy daganatok elpusztítása;
• kemoterápia a daganatok kezelésében;
• bármilyen etiológiájú sokk;
• szervátültetés.

Trombózisos thrombocytopeniás purpura ( TPP)
Ennek a betegségnek az alapja az antikoaguláns faktor – prosztaciklin – elégtelen mennyisége a vérben. Általában az endotélium termeli ( belső felület véredény ) és megzavarja a vérlemezkék aktiválódási és aggregációs folyamatait ( összeragasztja őket és vérrögöt képez). TTP-ben ennek a faktornak a károsodott felszabadulása a vérlemezkék lokális aktivációjához és mikrotrombusok kialakulásához, érkárosodáshoz és intravaszkuláris hemolízis kialakulásához vezet. a vörösvértestek pusztulása közvetlenül az érrendszerben).

hemolitikus-urémiás szindróma ( GUS)
Főleg gyermekeknél előforduló betegség, amelyet főként bélfertőzések okoznak ( vérhas, escherichiosis). A betegségnek nem fertőző okai is vannak ( néhány gyógyszer, örökletes hajlam, szisztémás betegségek).

A fertőzés okozta HUS-nál bakteriális toxinok kerülnek a vérbe, károsítva az erek endotéliumát, ami a vérlemezkék aktivációjával, a sérült területekhez való kötődésével, majd mikrotrombusok képződésével és a belső szervek mikrokeringésének megzavarásával jár együtt.

Thrombocytopenia újraelosztása

Normál körülmények között a vérlemezkék körülbelül 30%-a rakódik le ( elhalasztják) a lépben. Szükség esetén a keringő vérbe kerülnek.

Egyes betegségek splenomegaliához vezethetnek ( a lép megnagyobbodása), melynek eredményeként a szervezetben lévő összes vérlemezkék akár 90%-a is megmaradhat benne. Mivel a szabályozó rendszerek a vérlemezkék teljes számát szabályozzák a szervezetben, és nem a keringő vérben való koncentrációjukat, a vérlemezkék visszatartása a megnagyobbodott lépben nem okoz kompenzációs növekedést a termelésben.

A splenomegaliát a következők okozhatják:

• májzsugorodás;
• fertőzések ( hepatitis, tuberkulózis, malária);
• szisztémás lupus erythematosus;
• a vérrendszer daganatai ( leukémia, limfóma);

A betegség hosszú lefolyása esetén a lépben visszamaradt vérlemezkék nagymértékben elpusztulhatnak, és a csontvelőben kompenzációs reakciók alakulhatnak ki.

A redisztribúciós thrombocytopenia hemangiomával, egy vaszkuláris sejtekből álló jóindulatú daganattal alakulhat ki. Tudományosan bebizonyosodott, hogy az ilyen neoplazmákban vérlemezke-lekötés történik ( késleltetésük és forgalomból való leállításuk esetleges későbbi megsemmisítéssel). Ezt a tényt megerősíti a thrombocytopenia eltűnése a hemangioma műtéti eltávolítása után.

Thrombocytopenia hígítása

Ez az állapot kórházi betegeknél alakul ki ( gyakrabban hatalmas vérveszteség után), amelyhez nagy mennyiségű folyadékot, plazmát és plazmapótlót, valamint vörösvértestet transzfundálnak anélkül, hogy kompenzálnák a vérlemezkék elvesztését. Emiatt koncentrációjuk a vérben annyira lecsökkenhet, hogy még a vérlemezkék raktárból való felszabadulása sem képes fenntartani a véralvadási rendszer normális működését.

A thrombocytopenia tünetei

Mivel a vérlemezkék funkciója a vérzéscsillapítás. állítsa le a vérzést), akkor hiányuk fő megnyilvánulása a szervezetben a változó lokalizációjú és intenzitású vérzés lesz. Klinikailag a thrombocytopenia semmilyen módon nem fejeződik ki, amíg a vérlemezkék koncentrációja meghaladja az 50 000-et egy mikroliter vérben, és csak számuk további csökkenésével kezdenek megjelenni a betegség tünetei.

Veszélyes az a tény, hogy az ember még alacsonyabb vérlemezke-koncentráció mellett sem tapasztal jelentősebb általános állapotromlást és jól érzi magát, annak ellenére, hogy fennáll az életveszélyes állapotok kialakulásának veszélye ( súlyos vérszegénység, agyvérzések).


A thrombocytopenia összes tünetének kialakulásának mechanizmusa azonos - a vérlemezke-koncentráció csökkenése a kis erek falának táplálkozásának megzavarásához vezet ( többnyire kapillárisok) és fokozott törékenységük. Ennek eredményeként spontán vagy minimális intenzitású fizikai tényező hatására a hajszálerek épsége megsérül és vérzés alakul ki.

Mivel a vérlemezkék száma csökken, a sérült erekben nem képződik vérlemezkedugó, ami a keringésből a környező szövetekbe történő nagymértékű vér felszabadulását okozza.

A thrombocytopenia tünetei a következők:

• Vérzések a bőrben és a nyálkahártyákban ( purpura). Kis vörös foltokként jelennek meg, különösen a ruházat általi összenyomódás és súrlódás helyén, és a bőr és a nyálkahártyák véráztatása következtében alakulnak ki. A foltok fájdalommentesek, nem nyúlnak ki a bőr felszíne fölé, és nem tűnnek el nyomás hatására. Megfigyelhető izolált, pontos vérzésként ( petechiák), és nagy méretű ( ecchymosis - több mint 3 mm átmérőjű, zúzódások - több centiméter átmérőjű). Ugyanakkor különböző színű zúzódások figyelhetők meg - piros és kék ( korábban) vagy zöldes és sárga ( a későbbiekben).
• Gyakori orrvérzés. Az orrnyálkahártya bőségesen el van látva vérrel, és nagyszámú kapillárist tartalmaz. A vérlemezke-koncentráció csökkenéséből adódó fokozott törékenységük erős orrvérzést okoz. Az orrvérzést tüsszögés, megfázás, mikrotrauma okozhatja ( amikor felveszi az orrát), találat idegen test. A kifolyó vér élénkvörös. A vérzés időtartama meghaladhatja a több tíz percet, aminek következtében egy személy akár több száz milliliter vért is veszíthet.
• Ínyvérzés. Sok ember enyhe fogínyvérzést tapasztalhat fogmosás közben. Thrombocytopenia esetén ez a jelenség különösen kifejezett, a vérzés az íny nagy felületén alakul ki, és hosszú ideig tart.
• Emésztőrendszeri vérzés. A gasztrointesztinális rendszer nyálkahártyájának ereinek megnövekedett törékenysége, valamint a durva, kemény élelmiszerek által okozott sérülések következtében keletkeznek. Ennek eredményeként vér ürülhet ki a székletben ( melena), kivörösödik, vagy hányással ( hematemesis), ami inkább a gyomornyálkahártya vérzésére jellemző. A vérveszteség néha eléri a több száz milliliter vért, ami veszélyeztetheti az ember életét.
• Vér megjelenése a vizeletben ( hematuria). Ez a jelenség a nyálkahártyák vérzéseivel figyelhető meg HólyagÉs húgyúti. Ugyanakkor a vérveszteség mértékétől függően a vizelet élénkvörös színűvé válhat ( durva hematuria), vagy a vér jelenléte a vizeletben csak mikroszkópos vizsgálattal állapítható meg ( mikrohematuria).
• Hosszú, erős menstruáció. Normál körülmények között a menstruációs vérzés körülbelül 3-5 napig tart. Ebben az időszakban a váladék teljes térfogata nem haladja meg a 150 ml-t, beleértve a nyálkahártya-réteget is. Az elvesztett vér mennyisége nem haladja meg az 50-80 ml-t. Thrombocytopenia esetén erős vérzés figyelhető meg ( több mint 150 ml) menstruáció alatt ( hypermenorrhoea), valamint a menstruációs ciklus más napjain.
• Hosszan tartó vérzés a foghúzás során. A foghúzás a fogartéria szakadásával és az íny kapillárisainak károsodásával jár. Normál körülmények között 5-20 percen belül az a hely, ahol a fog korábban volt ( az állkapocs alveoláris folyamata), vérrög tölti meg, és a vérzés leáll. Amikor a vérlemezkék száma csökken a vérben, ennek a vérrögnek a képződési folyamata megszakad, a sérült kapillárisok vérzése nem áll le, és hosszú ideig folytatódhat.

Nagyon gyakran a thrombocytopenia klinikai képét kiegészítik azoknak a betegségeknek a tünetei, amelyek az előfordulásához vezettek - ezeket is figyelembe kell venni a diagnosztikai folyamat során.

A thrombocytopenia okainak diagnosztizálása

A legtöbb esetben a vérlemezkeszám csökkenése egy adott betegség tünete ill kóros állapot. A thrombocytopenia okának és kialakulásának mechanizmusának feltárása lehetővé teszi számunkra, hogy pontosabb diagnózist készítsünk és megfelelő kezelést írjunk elő.

A thrombocytopenia és okai diagnosztizálására a következőket alkalmazzák:

• Általános vérvizsgálat ( UAC). Lehetővé teszi annak meghatározását mennyiségi összetétel vért, és tanulmányozzák az egyes sejtek alakját és méretét is.
• Duke szerint). Lehetővé teszi az értékelést funkcionális állapot vérlemezkék és az általuk okozott véralvadás.
• A véralvadási idő meghatározása. Megmérik azt az időt, ameddig a vénából vett vér elkezd vérrögöket képezni ( a vér alvadni kezd). Ez a módszer lehetővé teszi a másodlagos vérzéscsillapítás olyan rendellenességeinek azonosítását, amelyek egyes betegségekben a thrombocytopeniát kísérhetik.
• Vörös csontvelő szúrás. A módszer lényege, hogy a test bizonyos csontjait átszúrják ( szegycsont) speciális steril tűvel és 10-20 ml csontvelő-anyag felvételével. A kapott anyagból kenetet készítenek, és mikroszkóp alatt megvizsgálják. Ez a módszer információt nyújt a vérképzés állapotáról, valamint a hematopoietikus sejtek mennyiségi vagy minőségi változásairól.
• Az antitestek meghatározása a vérben. Rendkívül pontos módszer, amely lehetővé teszi a vérlemezkék, valamint a test más sejtjei, vírusok vagy gyógyszerek elleni antitestek jelenlétének meghatározását.
• Genetikai kutatás.Örökletes thrombocytopenia gyanúja esetén végezzük. Lehetővé teszi a génmutációk azonosítását a beteg szüleiben és közvetlen rokonaiban.
• Ultrahang. Módszer a belső szervek szerkezetének és sűrűségének vizsgálatára a reflexiós jelenség segítségével hang hullámok különböző sűrűségű szövetekből. Lehetővé teszi a lép, a máj méretének és a különböző szervek gyanús daganatainak meghatározását.
• Mágneses rezonancia képalkotás ( MRI). Modern, nagy pontosságú módszer, amely lehetővé teszi, hogy rétegről rétegre képet kapjon a belső szervek és az erek szerkezetéről.

A thrombocytopenia diagnózisa

Kisebb thrombocytopenia véletlenül észlelhető az általános vérvizsgálat során. Ha a vérlemezke-koncentráció mikroliterenként 50 000 alatt van, a betegség klinikai megnyilvánulásai alakulhatnak ki, ezért orvoshoz kell fordulni. Ilyen esetekben további módszereket alkalmaznak a diagnózis megerősítésére.

A thrombocytopenia laboratóriumi diagnosztikájában a következőket használják:

• általános elemzés vér;
• vérzési idő meghatározása ( Duke tesztje).

Általános vérvizsgálat
A legegyszerűbb és egyben a leginformatívabb laboratóriumi módszer egy tanulmány, amely lehetővé teszi a vérlemezkék koncentrációjának pontos meghatározását a vérben.

Az elemzéshez szükséges vérmintavétel reggel, üres gyomorban történik. Bőr az ujj tenyérfelületén ( általában névtelen) átitatott vattával kezeljük alkoholos oldat, majd átszúrják őket egy eldobható lándzsával ( vékony és éles kétoldalas penge) 2–4 milliméter mélységig. Az első megjelenő vércseppet vattacsomóval távolítják el. Ezután steril pipettával vért veszünk elemzéshez ( általában 1-3 milliliter).

A vért egy speciális készülékben vizsgálják - egy hematológiai analizátorban, amely gyorsan és pontosan kiszámítja az összes vérsejt mennyiségi összetételét. A kapott adatok lehetővé teszik, hogy azonosítsuk a vérlemezkék számának csökkenését, és más vérsejtek mennyiségi változásait is jelezhetik, ami segít a betegség okának diagnosztizálásában.

Egy másik módszer a vérkenet mikroszkóp alatti vizsgálata, amely lehetővé teszi a vérsejtek számának megszámlálását, valamint méretük és szerkezetük vizuális felmérését.

A vérzési idő meghatározása ( Duke tesztje)
Ez a módszer lehetővé teszi, hogy vizuálisan értékelje a vérzés megállításának sebességét a kis erekből ( hajszálerek), amely a vérzéscsillapító ( vérzéscsillapító) vérlemezke funkció.

A módszer lényege a következő: egy eldobható lándzsa vagy fecskendőtű segítségével 3-4 milliméter mélyre szúrjuk át a gyűrűsujj hegyének bőrét, és kapcsoljuk be a stoppert. Ezt követően 10 másodpercenként távolítsa el a keletkezett vércseppet egy steril szalvétával anélkül, hogy megérintené az injekció beadásának helyén lévő bőrt.

Normális esetben a vérzésnek 2-4 percen belül el kell állnia. A vérzési idő növekedése a vérlemezkék számának csökkenését vagy funkcionális elégtelenségét jelzi, és további kutatásokat igényel.

Az örökletes thrombocytopeniák diagnosztizálása

Ez a betegségcsoport jellemzően kora gyermekkorban alakul ki. A genetikai vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsuk a szülőkben a hibás gént, amely minden egyes betegségre jellemző.

Az örökletes thrombocytopeniák diagnosztikai kritériumai

A betegség neve	Diagnosztikai kritériumok
May–Hegglin anomália	thrombocytopenia 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél jelentkezik; klinikai megnyilvánulások ritkán alakulnak ki; 6-7 µm); leukopenia ( a fehérvérsejtszám csökkenése) az UAC-ban.
Wiskott-Aldrich szindróma	a gyermek életének első heteiben jelenik meg; súlyos thrombocytopenia ( akár 5000 1 mikroliterben); kis vérlemezkék a vérkenetben ( 1 µm); leukopenia; ekcéma ( a bőr felső rétegeinek gyulladása).
Bernard-Soulier szindróma	óriás vérlemezkék a vérkenetben ( 6-8 µm); a véralvadási idő több mint 5 perc.
Veleszületett amegakariocita thrombocytopenia	a vérlemezkék mérete normális; a megakariociták számának csökkenése a csontvelőben szúrás során).
TAR szindróma	veleszületett thrombocytopenia; a megakariociták számának csökkenése a csontvelőben; sugárcsontok hiánya újszülöttben.

A produktív thrombocytopenia diagnózisa

Az ebbe a csoportba tartozó betegségekben a csökkent thrombocyta-termelés mellett szinte mindig más, jellegzetes klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásokkal járó vérsejtek képződésének zavara is fellép.

A produktív thrombocytopenia diagnosztikai kritériumai

A thrombocytopenia oka	Diagnosztikai kritériumok
Aplasztikus anémia	az UAC-ban ( általános vérvizsgálat) pancitopéniát észlelnek ( az összes sejt koncentrációjának csökkenése); a csontvelő-punkció az összes hematopoietikus sejt számának csökkenését mutatja.
Myelodysplasiás szindróma	A CBC vérszegénységet mutat csökkent vörösvértest- és hemoglobinszint), thrombocytopenia, leukopenia; a csontvelőpont nagyszámú daganatos sejtet tár fel ( robbanás) sejtek ( legfeljebb 20%).
Megaloblasztos vérszegénységek	a vérkenet mikroszkópos vizsgálata óriási vörösvértesteket és vérlemezkéket tár fel; a CBC thrombocytopeniát, vérszegénységet, leukopéniát mutat; a B12-vitamin koncentráció csökkenése ( kevesebb, mint 180 pikogramm 1 ml vérben); a folsav koncentrációjának csökkenése ( kevesebb, mint 3 nanogramm 1 ml vérben).
Akut leukémia	A pancitopéniát a CBC határozza meg; a tumorsejtek dominálnak a csontvelő-aspirátumban.
Myelofibrosis	Az OAC-t pancytopenia jelenléte jellemzi; a csontvelő pontjában nagy mennyiségű rostos szövetet határoznak meg; Az ultrahang megnagyobbodott májat és lépet mutat.
Rák áttétek	az UAC-ban – pancitopénia; a csontvelőben a pontok dominálnak rákos sejtek; Az ultrahang és az MRI képes kimutatni a mögöttes daganatokat különböző helyeken.
Citosztatikus gyógyszerek	metotrexát vagy más citosztatikus gyógyszer használata az elmúlt 10 napon belül; pancitopénia a CBC-ben; A csontvelő-aspirátumban minden hematopoietikus sejt gátlását meghatározzák.
Gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység	Az OAC-t izolált thrombocytopenia jellemzi; A megakariociták száma a csontvelő pontjában csökken.
Sugárzás	sugárzásnak való kitettség az elmúlt néhány napban vagy hétben; pancitopénia a CBC-ben; A csontvelő-aspirátumban az összes hematopoietikus sejt száma csökken, és a daganatsejtek kimutathatók.
Alkohollal való visszaélés	használat Nagy mennyiségű alkohol az elmúlt napokban vagy hetekben; thrombocytopenia, leukopenia és/vagy vérszegénység figyelhető meg a CBC-ben; A csontvelő-aspirátumban a hematopoietikus sejtek mérsékelt csökkenését határozzák meg.

A thrombocytopenia pusztításának diagnosztizálása

A vérlemezkék pusztulása ilyen esetekben főként a lépben történik. A vérlemezkék számának csökkenése a perifériás vérben kompenzációsan fokozza termelődésüket, amit csontvelőpunkció igazol ( pontban a megakariociták számának növekedése figyelhető meg).

A thrombocytopenia pusztításának diagnosztikai kritériumai

A thrombocytopenia oka	Diagnosztikai kritériumok
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura	OAC esetén a vérlemezkék számának csökkenése észlelhető; a vérkenet normál méretű vérlemezkéket mutat; vérlemezke-ellenes antitestek felszabadulása a vérből; ki kell zárni minden olyan autoimmun betegséget, amely antitestek képződését okozhatja.
Újszülöttek thrombocytopeniája	újszülött OAC esetén a vérlemezkék számának csökkenését határozzák meg; az újszülött véréből vérlemezke-ellenes antitestek szabadulnak fel, azonosak az anya testében lévőkkel; Az anya vérlemezkeszáma normális.
Transzfúzió utáni thrombocytopenia	OAC esetén thrombocytopenia észlelhető ( 7-8 nappal a vérátömlesztés után); A transzfundált vérlemezkék elleni antitestek felszabadulnak a vérből; Nincsenek antitestek a saját vérlemezkék ellen.
Evans-Fisher szindróma	a CBC vérszegénységet és thrombocytopeniát mutat; A vérben antitesteket mutatnak ki a saját vörösvértestek és vérlemezkék, valamint más szervek és szövetek sejtjei ellen. az alapbetegségtől függően).
Gyógyszer okozta thrombocytopenia	a thrombocytopeniát a CBC-ben határozzák meg; A vérből antitestek szabadulnak fel a szedett gyógyszer antigénjei ellen.
Vírusos thrombocytopenia	a CBC-ben thrombocytopenia, a neutrofilek számának csökkenése és a monociták számának növekedése figyelhető meg. vírusfertőzés jelei); A vírus tiszta formája izolálható a vérből.

Fogyasztási thrombocytopenia diagnózisa

Az ebbe a csoportba tartozó egyes betegségek jellemzője a vér sejtösszetételének és a véralvadási rendszer funkcióinak mutatóinak sokfélesége a betegség különböző időszakaiban.

Így a DIC-szindróma kialakulása során, amikor a vérlemezkék fokozott aktivációja van az érrendszerben, számuk az általános vérvizsgálatban normális vagy akár megnövekedett is lehet. A későbbi szakaszokban, amikor a szervezet véralvadási rendszere kimerült, a vérben thrombocytopenia és egyéb véralvadási rendellenességek mutathatók ki.

A fogyasztási thrombocytopenia diagnosztikai kritériumai

A thrombocytopenia oka	Diagnosztikai kritériumok
DIC szindróma	A betegség kezdetén	A betegség végén
	thrombocytaszám akár 400 000 egy mikroliter vérben ( akár 320 000 árfolyammal); véralvadási idő 2-4 perc ( 5-7 perces sebességgel); a másodlagos hemosztázis vérfaktorainak növekedése ( V, VII, VIII faktorok); a vörösvértestek és a hemoglobin szintje normális.	thrombocytopenia, akár 10 000 vérlemezke / mikroliter vér; a véralvadási idő több mint 30 perc, vagy a vér egyáltalán nem alvad; a másodlagos hemosztázis faktorok vérszintjének csökkenése; súlyos vérszegénység alakulhat ki ( vérzés következtében).
Trombózisos thrombocytopeniás purpura	a CBC súlyos thrombocytopeniát és vérszegénységet mutat; a vér szabad hemoglobin tartalmának növekedése ( felszabadul az elpusztult vörösvértestekből); a hemoglobin megjelenése a vizeletben; Ha nem kezelik, disszeminált intravascularis koagulációs szindróma alakulhat ki.
Hemolitikus-urémiás szindróma	kórokozó azonosítása bélfertőzés székletelemzésben; bakteriális toxinok és az ellenük képződött antitestek kimutatása a vérben; a vérkenet vizsgálatakor meghatározzák az elpusztult vörösvértestek töredékeit; A CBC vérszegénységet és thrombocytopeniát tár fel; a csontvelő-punkció a vörösvértestek fokozott termelését és a megakariociták számának növekedését mutatja.

A thrombocytopenia újraelosztásának diagnosztizálása

Általános szabály, hogy ezzel a betegséggel nincsenek diagnosztikai nehézségek. A klinikai képben az alapbetegség megnyilvánulásai kerülnek előtérbe, és a laboratóriumi ill instrumentális módszerek a diagnózis megerősítésére szolgálnak.

A thrombocytopenia újraelosztásának diagnosztikai kritériumai a következők:

• Ultrahang. Lehetővé teszi a megnagyobbodott lép pontos méretének meghatározását. A máj méretének növekedése és szerkezeti változása is kimutatható ( cirrózissal).
• Változások az UAC-ban. A vérben különböző intenzitású thrombocytopenia figyelhető meg. A vérkenet mikroszkópos vizsgálata normális vagy enyhén csökkent vérlemezkeméretet mutat. A betegség hosszú lefolyása esetén vérszegénység, leukopenia, sőt pancitopénia is előfordulhat ( minden típusú vérsejt lép általi elpusztítása miatt).
• Az antitestek meghatározása a vérben. Különböző baktériumok elleni antitestek, antinukleáris antitestek ( szisztémás lupus erythematosusszal).
• Csontvelő-punkció. A betegség kezdetén nem figyelhető meg a csontvelő változása. Ha a lépben kezdődik a tömeges vérlemezke-pusztulás folyamata, akkor a csontvelőben a megakariociták és más hematopoietikus sejtek fokozott képződése következik be.

A thrombocytopenia hígításának diagnosztizálása

Ennek az állapotnak a diagnosztizálása nem okoz nehézségeket. A betegség történetében általában hatalmas vérveszteség szerepel, amelyet nagy mennyiségű folyadék vagy plazma transzfúzió követ.

Tól től laboratóriumi tesztek tartott:

• Általános vérvizsgálat. Thrombocytopenia észlelhető, vérszegénység lehetséges ( a vörösvértestek elvesztésével és elégtelen utánpótlásával).
• Vérkenet mikroszkópos vizsgálata. Normál méretű és alakú egyedi vérlemezkék észlelhetők, amelyek viszonylag nagy távolságra helyezkednek el egymástól.

További laboratóriumi és műszeres vizsgálatok általában nem szükségesek.

A thrombocytopenia kezelése

A thrombocytopenia kezelését hematológusnak kell előírnia a beteg alapos vizsgálata után.

Milyen súlyos a thrombocytopeniás betegek állapota?

A szükségszerűség kérdésének megoldása specifikus kezelés a betegség súlyosságától függően szedik, amelyet a vérlemezkék szintje és a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásainak súlyossága határoz meg ( vérzés).

A thrombocytopenia lehet:

• Enyhe súlyosság. A vérlemezkék koncentrációja 50-150 ezer egy mikroliter vérben. Ez a mennyiség elegendő a kapillárisfalak normál állapotának fenntartásához, és megakadályozza a vér kiszivárgását érrendszeri ágy. Enyhe thrombocytopenia esetén nem alakul ki vérzés. A gyógyszeres kezelés általában nem szükséges. Kivárás és a vérlemezke-csökkenés okának azonosítása javasolt.
• Mérsékelt súlyosság. A vérlemezkék koncentrációja 20-50 ezer egy mikroliter vérben. Előfordulhatnak vérzések a szájnyálkahártyában, fokozott fogínyvérzés, fokozott orrvérzés. Zúzódások és sérülések esetén kiterjedt vérzések alakulhatnak ki a bőrben, amelyek nem felelnek meg a károsodás mértékének. A gyógyszeres kezelés csak akkor javasolt, ha vannak olyan tényezők, amelyek növelik a vérzés kockázatát ( gyomor-bélrendszeri fekélyek, gyakori sérülésekkel járó szakmai tevékenység vagy sport).
• Súlyos fokozat. A vérlemezkék koncentrációja a vérben mikroliterenként 20 ezer alatt van. Spontán, erős vérzések a bőrben, a szájnyálkahártyában, gyakori és bőséges orrvérzés és a hemorrhagiás szindróma egyéb megnyilvánulásai. Az általános állapot általában nem felel meg a laboratóriumi adatok súlyosságának - a betegek jól érzik magukat, és csak a bőrvérzések következtében fellépő kozmetikai hibákra panaszkodnak.

Szükséges-e kórházi kezelés a thrombocytopenia kezelésére?

Betegek enyhe fokozat A thrombocytopenia általában nem igényel kórházi kezelést vagy kezelést. Mindazonáltal erősen ajánlott hematológushoz fordulni, és átfogó vizsgálaton átesni a vérlemezkeszám csökkenésének okának azonosítására.

Mérsékelt súlyosságú thrombocytopenia esetén a hemorrhagiás szindróma kifejezett megnyilvánulása nélkül otthoni kezelést írnak elő. A betegek tájékoztatást kapnak betegségük természetéről, a sérülésekből eredő vérzés kockázatáról és a lehetséges következményekről. Javasoljuk, hogy korlátozzák aktív képéletet a kezelés időtartama alatt, és vegye be a hematológus által felírt összes gyógyszert.

Kötelező kórházi ápolásra van szükség minden olyan beteg esetében, akinek egy mikroliter vérében 20 000 alatti a vérlemezkeszáma, mivel ez életveszélyes állapot, azonnali kezelést igényel az egészségügyi személyzet állandó felügyelete mellett.

BAN BEN kötelező Minden olyan beteget, akinek erős vérzése van az arcon, a szájnyálkahártyán, vagy erős orrvérzés van, kórházba kell helyezni, függetlenül a vérlemezkék szintjétől. E tünetek súlyossága a betegség kedvezőtlen lefolyására és lehetséges agyvérzésre utal.

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres terápiát leggyakrabban az immunthrombocytopenia kezelésére alkalmazzák, amelyet a vérlemezke-ellenes antitestek képződése okoz, majd a lépben a vérlemezkék elpusztulnak.

A gyógyszeres kezelés céljai a következők:

• a hemorrhagiás szindróma megszüntetése;
• a thrombocytopenia közvetlen okának megszüntetése;
• thrombocytopeniát okozó betegség kezelésére.

A thrombocytopenia kezelésére használt gyógyszerek

A gyógyszer neve	Használati javallatok	Terápiás hatásmechanizmus	Használati utasítás és adagolás
Prednizolon	Autoimmun thrombocytopenia, valamint másodlagos thrombocytopenia a vérlemezkék elleni antitestek képződésével.	csökkenti az antitestek termelését a lépben; megakadályozza az antitestek kötődését a vérlemezke antigénekhez; megakadályozza a vérlemezkék pusztulását a lépben; növeli a kapillárisok erejét.	A kezdeti napi adag 40-60 mg, 2-3 adagra osztva. Szükség esetén az adagot napi 5 mg-mal növelik. A kezelés időtartama 1 hónap. A remisszió elérésekor ( a vérlemezkék számának normalizálása a vérben) a gyógyszer szedését fokozatosan leállítják, az adagot heti 2,5 mg-mal csökkentve.
Intravénás immunglobulin (szinonimák - Intraglobin, Imbiogam)		donor immunglobulinok készítése. gátolja az antitestek képződését; reverzibilisen blokkolja a vérlemezke-antigéneket, megakadályozva az antitestek hozzájuk való kötődését; vírusellenes hatása van.	Az ajánlott adag 400 milligramm testtömeg-kilogrammonként, naponta egyszer. A kezelés időtartama 5 nap.
Vincristine	Ugyanaz, mint a prednizolon esetében.	daganatellenes gyógyszer; leállítja a sejtosztódás folyamatát, ami a vérlemezkék elleni antitestek képződésének csökkenéséhez vezet a lépben.	Akkor alkalmazzák, ha magas a vérlemezke-ellenes antitestek koncentrációja a vérben, amikor más gyógyszerek hatástalanok. Intravénásan adják be, hetente egyszer, 0,02 milligramm/testtömeg-kilogramm dózisban. A kezelés időtartama 4 hét.
Eltrombopag (szinonimája - Revolade)	A vérzés kockázatának csökkentése idiopátiás thrombocytopeniában.	szintetikus analóg thrombopoietin, amely serkenti a megakariociták fejlődését és fokozza a vérlemezke-termelést.	Szájon át szedhető tabletta formájában. A kezdő adag 50 mg naponta egyszer. Ha nincs hatás, az adag napi 75 mg-ra emelhető.
Depo-Provera	Nőknek a vérvesztés megelőzésére nehéz menstruációs vérzés thrombocytopenia okozza.	elnyomja a luteinizáló hormon szekrécióját az agyalapi mirigyben, ami a menstruáció több hónapos késését okozza.	Háromhavonta intramuszkulárisan kell beadni egyszeri adag 150 milligrammnál.
Etamzilat	Bármilyen etiológiájú thrombocytopenia ( kivéve kezdeti szakaszban DIC szindróma).	csökkenti a kis edények falának áteresztőképességét; normalizálja a mikrocirkulációt; fokozza a trombusképződést a sérülés helyén.	Szájon át, 500 mg naponta háromszor, étkezés után.
VitaminB12 ( szinonimája - cianokobalamin)	Thrombocytopenia megaloblasztos vérszegénységben.	részt vesz a vörösvértestek és vérlemezkék szintézisében.	Szájon át, 300 mikrogramm naponta egyszer.

Nem gyógyszeres kezelés

Különféle terápiás és sebészeti intézkedéseket tartalmaz, amelyek célja a thrombocytopenia és az azt okozó okok megszüntetése.

A thrombocytopenia további kezelései a következők:

• Transzfúziós terápia. Ez a módszer magában foglalja a donor vér, plazma vagy vérlemezkék transzfúzióját a betegnek ( a vér sejtösszetételének meglévő rendellenességeitől függően). Ez az eljárás számos veszélyes mellékhatással járhat ( fertőzéstől halálos anafilaxiás sokkig), ezért csak életveszélyes helyzetekben írják fel ( DIC szindróma, agyvérzés veszélye). A vérátömlesztést csak kórházban végzik, állandó orvos felügyelete mellett.
• Splenectomia. Mivel immunthrombocytopenia esetén a lép az antitestek fő forrása, valamint különböző betegségek esetén a vérlemezke-pusztulás fő helye, műtéti eltávolítása radikális kezelési módszer lehet ( splenectomia). A műtétre utaló jelek a gyógyszeres kezelés hatástalansága legalább egy évig, vagy a thrombocytopenia visszaesése a gyógyszeres kezelés abbahagyása után. A splenectomia után sok betegnél a vérlemezkék száma normalizálódik és a betegség klinikai megnyilvánulásai eltűnnek.
• Csontvelő-transzplantáció. Is hatékony módszer kezelés különféle betegségek a csontvelőben a vérlemezke-termelés csökkenése kíséri. A betegnek előzetesen nagy dózisú citosztatikumot írnak fel ( daganatellenes gyógyszerek) és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek. Ennek a terápiának az a célja, hogy megakadályozza az immunreakció kialakulását válaszul a donor csontvelő bejuttatására, valamint a tumorsejtek teljes pusztulását hemoblasztózisokban ( a hematopoietikus rendszer daganatai).

Táplálkozás thrombocytopenia esetén

Kifejezetten thrombocytopeniára nem fejlesztettek ki speciális diétát. A betegség szövődményeinek megelőzése érdekében azonban számos ajánlást be kell tartani.

A táplálkozásnak teljesnek és kiegyensúlyozottnak kell lennie, elegendő mennyiségű fehérjét, zsírt, szénhidrátot, vitamint és ásványi anyagot kell tartalmaznia.

Az elfogyasztott ételnek jól feldolgozottnak kell lennie ( összetörve), hogy ne sértse meg a szájüreg és a gyomor-bélrendszer nyálkahártyáját. Nem ajánlott durva, szilárd étel fogyasztása, különösen a betegség súlyosbodásának időszakában, mivel ez a betegség kialakulásához vezethet. gyomor-bélrendszeri vérzés. Ezenkívül tartózkodnia kell a hideg és meleg italok és ételek fogyasztásától.

Az alkoholt teljes mértékben kerülni kell, mivel közvetlen gátló hatása van a vörös csontvelőre.

A thrombocytopenia következményei

A thrombocytopenia fő megnyilvánulása a vérzés és a vérzés. Helyüktől és intenzitásuktól függően különféle szövődmények alakulhatnak ki, amelyek esetenként életveszélyesek is lehetnek.

A legtöbb veszélyes szövődmények A thrombocytopeniák a következők:

• Retina vérzés. Az egyik legtöbb veszélyes megnyilvánulások thrombocytopenia, és a retina telítettsége a sérült kapillárisokból felszabaduló vérrel jellemzi. A retinavérzés első jele a látásélesség csökkenése, amely után folt érzése jelenhet meg a szemben. Ez a feltétel sürgős szakképzettséget igényel egészségügyi ellátás, mivel ez a látás teljes és visszafordíthatatlan elvesztéséhez vezethet.
• Agyvérzés. A thrombocytopenia viszonylag ritka, de legveszélyesebb megnyilvánulása. Előfordulhat spontán módon vagy fejsérüléssel. Ennek az állapotnak az előfordulását általában a betegség egyéb tünetei előzik meg ( vérzések a szájnyálkahártyában és az arcbőrben, orrvérzés). A megnyilvánulások a vérzés helyétől és a kiöntött vér mennyiségétől függenek. A prognózis rossz – az esetek körülbelül negyede halálos.
• Posthemorrhagiás vérszegénység. Leggyakrabban azzal alakul ki erős vérzés a gyomor-bélrendszerben. Nem mindig lehet azonnal diagnosztizálni, és a fokozott kapilláris törékenység és a csökkent vérlemezkeszám miatt a vérzés több órán keresztül is folytatódhat, és gyakran kiújul ( ismétlődnek). Klinikailag a vérszegénység a bőr sápadtságával, általános gyengeséggel, szédüléssel nyilvánul meg, 2 liternél több vérveszteség esetén halál is előfordulhat.

Meghatározzák a thrombocytopenia prognózisát :

• a betegség súlyossága és időtartama;
• a kezelés megfelelősége és időszerűsége;
• komplikációk jelenléte,
• a thrombocytopeniát okozó alapbetegség.

Minden olyan betegnek, aki életében legalább egyszer thrombocytopeniát tapasztalt, időszakonként javasolt: 6 havonta egyszer) végezzen általános vérvizsgálatot megelőző célból.