Le lymphome est courant. Lésions de la moelle osseuse dans le lymphome de Hodgkin

Le lymphome, comme toutes les tumeurs solides, se manifeste par la présence d'une forme primaire du foyer tumoral. Cependant, le lymphome peut non seulement métastaser, mais également se propager à tous les systèmes du corps avec le développement simultané d'une maladie qui ressemble à la leucémie lymphoïde. De plus, il existe un lymphome sans hypertrophie des ganglions lymphatiques. Elle peut se développer principalement dans divers organes (poumons, cerveau, estomac, intestins). Ce lymphome appartient aux formes extraganglionnaires.

Il existe deux types de lymphomes. Il s'agit d'un grand groupe de lymphomes non hodgkiniens et de lymphomes hodgkiniens. L'examen microscopique a révélé des cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg, qui indiquent le diagnostic de lymphome hodgkinien, et si elles sont absentes, les maladies sont alors classées comme lymphomes non hodgkiniens.

Causes du lymphome

À ce jour, il n'a pas encore été possible d'établir les causes spécifiques de diverses formes de lymphome. À ce jour, de nombreuses substances toxiques ont été étudiées quant à leur implication dans la formation de maladies pathologiques. Cependant, il n'existe aucune preuve convaincante que ces substances puissent provoquer l'apparition d'un lymphome.

Il existe des suggestions sur un lien entre certains facteurs de risque et la probabilité de développer ces pathologies chez une certaine catégorie de personnes. Ce groupe comprend les personnes qui ont eu ou ont des parents proches atteints d'un lymphome ; souffrant de maladies auto-immunes; avoir subi une greffe de cellules souches ou de rein ; travailler avec des substances cancérigènes; infecté par les virus d'Epstein-Barr, du SIDA, de l'hépatite C, du type lymphotrope T et de l'herpès ; avoir des bactéries Helicobacter pylori. Ainsi, l'infection du corps par diverses bactéries et virus, la nature de l'activité professionnelle peuvent provoquer l'apparition d'un lymphome chez l'homme.

Le risque de développer la maladie est également considérablement accru chez les personnes dont l’immunité est affaiblie, en raison d’une anomalie congénitale ou acquise.

Symptômes du lymphome

Toutes les manifestations cliniques de la maladie dépendront de son type et de sa localisation. Le lymphome hodgkinien comprend cinq types de pathologies malignes et près de trente sous-types de lymphomes non hodgkiniens.

Le lymphome du premier type se distingue par une variété de symptômes cliniques, caractérisés par des lésions différents types ganglions lymphatiques et organes. Tous les symptômes de la maladie sont divisés en manifestations générales de la maladie et locales. Chez presque un patient sur trois présentant cette pathologie, un tableau général de lymphome est révélé, qui comprend une élévation de la température, des sueurs nocturnes abondantes, une faiblesse dans tout le corps, sensations douloureuses dans les articulations et les os, fatigue, perte de poids, maux de tête et démangeaisons cutanées. L’un des premiers signes de la maladie est un changement de température dans le corps.

Le lymphome au tout début de sa progression se caractérise par le fait que la température reste à des niveaux bas et qu'une augmentation caractéristique commence à se produire le soir. Au fur et à mesure que le lymphome progresse, la température atteint plusieurs degrés et la nuit, les patients ressentent des frissons qui se transforment en transpiration abondante.

L'un des symptômes du lymphome est considéré comme une faiblesse générale du patient, qui réduit la capacité de travail et peut apparaître avant même le diagnostic de la maladie.

Le lymphome de la peau se manifeste par un symptôme caractéristique sous la forme de démangeaisons cutanées à des degrés divers, qui peuvent apparaître bien avant les lésions lymphatiques des organes et des ganglions. Il peut donc pendant longtemps restent la seule confirmation de la maladie. Les démangeaisons sont une propagation généralisée dans tout le corps d'un patient atteint de localisation possible dans certaines parties, comme la surface antérieure de la région thoracique, sur la tête, les membres, y compris les pieds et les paumes.

Lors de l'examen des patients, il est possible de diagnostiquer diverses lésions ganglions lymphatiques avec localisation diverse. Dans près de 90 % des foyers pathologiques sont situés au-dessus du diaphragme et les 10 % restants sont notés dans les parties inférieures des collecteurs lymphatiques.

En règle générale, 70 % des lymphomes, qui appartiennent au lymphome de Hodgkin, se manifestent par une hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux, caractérisés par une consistance élastique et un manque d'adhésion entre eux et avec les tissus voisins. A la palpation, ils sont absolument indolores et la peau du conglomérat tumoral n'est pas modifiée, sans rougeur ni infiltrat. Dans 25 % des cas également, le lymphome peut affecter les ganglions lymphatiques supraclaviculaires, ce qui ne se produit généralement jamais. grandes tailles. Environ 13 % surviennent dans des lésions des ganglions lymphatiques au niveau des aisselles, qui, avec leur structure anatomique, contribuent à la propagation rapide du processus pathologique aux parties médiastinales du système lymphatique, ainsi qu'aux ganglions lymphatiques situés sous le muscle thoracique avec transition vers la glande mammaire.

Le lymphome médiastinal se manifeste dans 20 % des ganglions lymphatiques. Cliniquement, cela se manifeste par des changements pathologiques non seulement dans les ganglions lymphatiques, mais également dans les processus de compression et de croissance dans d'autres organes et tissus. Au début de la maladie, on observe une légère toux sèche, accompagnée de douleurs dans la région région thoracique. Ces douleurs peuvent être de localisation différente et apparaître constantes et sourdes, qui peuvent s'intensifier lors d'une respiration profonde ou d'une toux. Parfois, les patients se plaignent de douleurs inquiétantes dans la région du cœur, de nature lancinante et d'une sensation d'éclatement dans la région thoracique. Cela s'explique par l'hypertrophie des ganglions lymphatiques, qui commencent à exercer une pression sur les terminaisons nerveuses et le cœur ou sur leur germination. DANS dans ce cas, le lymphome médiastinal peut se propager au péricarde, aux poumons et aux bronches. Après cela, les patients ressentent un léger essoufflement qui se développe lors d'une activité physique ou d'une marche normale. Et avec une progression ultérieure de la maladie, c'est-à-dire croissance des ganglions lymphatiques, l'essoufflement s'aggrave. Si les ganglions lymphatiques médiastinaux augmentent jusqu'à atteindre une taille significative, un syndrome de la veine cave dans la partie supérieure peut se développer. Bien qu'il existe des cas d'apparition asymptomatique de cette pathologie, qui est accidentellement diagnostiquée lors d'un examen radiologique de routine des organes thoraciques.

Les lésions rétropéritonéales des ganglions lymphatiques sont extrêmement rares et représentent environ 8 % des cas. Le plus souvent, ces lésions provoquent le développement d'un lymphome gastrique. L'apparition de la maladie est caractérisée par une évolution asymptomatique et seulement avec une légère augmentation des ganglions lymphatiques dans cette zone, des douleurs et un engourdissement de la région lombaire, des flatulences et de la constipation apparaissent. En buvant de l'alcool, même en petites quantités, la douleur dans cette zone augmente quelque peu.

Le lymphome, qui affecte les ganglions lymphatiques des régions inguinofémorale et iliaque, survient dans 3 % des cas, mais a un mauvais pronostic et une évolution maligne. Les changements qui se produisent dans ces ganglions lymphatiques provoquent des crampes ou douleur constante le bas de l'abdomen. Les signes fréquents de lésions de ces ganglions lymphatiques sont un drainage lymphatique altéré, une lourdeur dans les membres, une diminution de la sensibilité cutanée à l'intérieur et à l'avant des cuisses et un gonflement des pieds.

Parfois, les médecins diagnostiquent un lymphome splénique, qui est considéré comme une pathologie rare avec une évolution relativement bénigne et une espérance de vie élevée pour les patients par rapport à d'autres formes. Le lymphome peut impliquer la rate dans le processus tumoral dans 85 % des cas. Lorsque cet organe est atteint d'une pathologie, son hypertrophie est constatée comme le seul signe de la maladie, qui est déterminée par échographie ou par test de radionucléides. Cependant, sa taille normale ne signifie pas qu’il n’y a aucun changement ou vice versa.

Le lymphome pulmonaire sous sa forme primaire est très rare, c'est pourquoi certains auteurs remettent en question sa survenue. Cependant, dans 30 % des cas, les poumons sont touchés par une anomalie et rejoignent le processus tumoral. Les cellules malignes peuvent pénétrer dans le tissu pulmonaire par la lymphe ou le sang à partir de foyers pathologiques à la suite de la formation d'une lymphadénite avec une transition directe du processus des ganglions lymphatiques des sections médiastinales au tissu pulmonaire. Cliniquement, cela se manifeste par de la toux, un essoufflement, des douleurs thoraciques et, dans certains cas, une hémoptysie. Si le lymphome touche le tissu pulmonaire en quantité limitée, il y a alors une légère toux et tous les autres signes sont complètement absents. Les lésions de la plèvre, accompagnées d'un épanchement dans la cavité pleurale, sont caractérisées par des modifications spécifiques des poumons.

Dans environ 30 % des cas, le lymphome touche les os. Il existe un lymphome avec lésions osseuses primaires et secondaires résultant de la germination à partir de foyers pathologiques de structures voisines ou par le sang. Le plus souvent, le lymphome touche la colonne vertébrale, puis les côtes, le sternum et les os du bassin. Il est très rare d'observer des modifications pathologiques des os tubulaires et des os du crâne. Mais si cela se produit, les patients se plaignent d'une douleur caractéristique. Lorsque la tumeur est localisée dans les vertèbres, la douleur se manifeste par une douleur irradiante, qui s'intensifie lorsqu'une pression est appliquée sur les vertèbres. Avec des lésions des vertèbres des régions thoracique inférieure et lombaire supérieure, un engourdissement des jambes et des contractions apparaissent. Avec la progression du processus, une paralysie et une parésie des membres inférieurs sont révélées et les fonctions des organes situés dans la région pelvienne sont également perturbées.

Le lymphome affecte le foie dans 10 % des cas. Et les dommages pathologiques à un organe peuvent être simples ou multiples. Les symptômes de tels changements se manifestent sous la forme de nausées, de brûlures d'estomac, de lourdeur dans le côté droit de l'hypocondre et d'un goût désagréable dans la bouche. Ces patients présentent des signes de jaunisse d'origines différentes, ce qui aggrave le pronostic de la maladie.

Le lymphome cérébral n'est pas marqué par des changements spécifiques et de telles lésions sont détectées dans 4 % des cas.

De plus, il existe des lésions tumorales d'autres tissus et organes. Ce pourrait être un lymphome glande thyroïde, sein, muscle cardiaque, système nerveux.

Le lymphome peut évoluer de manière agressive ou indolente, mais on observe parfois une évolution très agressive avec une propagation rapide de la tumeur maligne. Les lymphomes non hodgkiniens se caractérisent par une évolution agressive et une malignité élevée. Le lymphome de bas grade a une évolution indolente. Le pronostic de ces lymphomes diffère par des caractéristiques communes. Les lymphomes à évolution agressive ont plus de possibilités de guérison, mais les formes indolentes sont considérées comme des pathologies incurables. De plus, ils sont bien traités par polychimiothérapie, radiothérapie et chirurgie, mais présentent toujours une prédisposition prononcée aux rechutes, qui entraînent très souvent la mort. À tout stade, ce lymphome peut évoluer en lymphome diffus à grandes cellules B avec lésions ultérieures moelle. Cette transition est appelée syndrome de Richter, qui indique une survie allant jusqu'à douze mois.

Le lymphome malin affecte généralement d’abord le tissu lymphatique, puis la moelle osseuse. C'est ce qui la distingue de la leucémie.

Le lymphome, qui appartient au groupe non hodgkinien, survient dans les ganglions lymphatiques périphériques et viscéraux, le thymus, tissu lymphoïde nasopharynx et tractus gastro-intestinal. Beaucoup moins souvent, cela affecte la rate, glandes salivaires, orbite et autres organes.

Le lymphome peut également être ganglionnaire et extraganglionnaire. Cela dépend de l’endroit où se trouvait initialement la tumeur. Mais comme les cellules malignes se propagent très rapidement dans tout l’organisme, le lymphome malin se caractérise par une localisation généralisée.

Le lymphome malin se caractérise par une hypertrophie d'un ou plusieurs ganglions lymphatiques ; la présence de lésions extraganglionnaires et l'apparition générale du processus pathologique sous forme de perte de poids, de faiblesse et de fièvre.

lymphome chez les enfants photo

Stade du lymphome

À l'aide d'étapes, il est possible de déterminer la possibilité de pénétration et de propagation tumeur maligne dans le corps humain. Les informations obtenues aident à prendre la bonne décision dans la prescription d'un programme de traitement thérapeutique approprié.

Sur la base de la classification généralement acceptée d'Ann Arbor, on distingue quatre étapes du processus malin.

Les deux premiers stades du lymphome sont classiquement considérés comme locaux ou locaux, tandis que les troisième et quatrième stades sont répandus. Aux chiffres (I, II, III, IV), si les patients présentent les trois principaux symptômes (sueurs nocturnes, fièvre et perte de poids), on ajoute la lettre B, et s'ils sont absents, la lettre A est ajoutée.

Dans le lymphome de stade I, une zone des ganglions lymphatiques est impliquée dans le processus tumoral ;

Dans le lymphome de stade II, plusieurs zones des ganglions lymphatiques sont touchées, localisées uniquement d'un côté du diaphragme ;

Dans le lymphome de stade III, les ganglions lymphatiques situés des deux côtés du diaphragme sont touchés ;

Au stade IV, le lymphome se propage à divers organes et tissus somatiques. En cas de lésions massives des ganglions lymphatiques, le symbole X est ajouté à la scène.

Lymphome à cellules B

Ce lymphome fait référence à des formes agressives de la maladie, dans lesquelles la structure du ganglion lymphatique est perturbée et les cellules cancéreuses sont localisées dans toutes les zones.

Le lymphome à cellules B est l'un des types de lymphomes non hodgkiniens les plus courants, caractérisé par une malignité élevée, une diversité de caractéristiques morphologiques, de symptômes cliniques et de sensibilité aux méthodes de traitement. Cela peut s'expliquer par le fait que le lymphome à cellules B peut se développer à la fois principalement et se transformer à partir de lymphomes non hodgkiniens à cellules matures, par exemple à partir d'un lymphome folliculaire, le lymphome du MALT. Les cellules pathologiques sont caractérisées par des caractéristiques phénotypiques de centroblastes ou d'immunoblastes résultant de l'expression d'antigènes de cellules B. Dans 30 % des cas, une anomalie cytogénétique est observée, appelée translocation (14 ; 8). Dans le lymphome à cellules B, un réarrangement génétique se produit (dans 40 %) ou sa mutation (dans 75 %).

Les deux premiers stades de la maladie peuvent être diagnostiqués chez un tiers des patients, et les cas restants sont disséminés et les zones extralymphatiques sont impliquées dans le processus pathologique.

Le lymphome à cellules B est formé à partir de cellules précurseurs immatures des lymphocytes B. Cette maladie se compose de plusieurs formes, parmi lesquelles le lymphome de Burkitt, la leucémie lymphoïde d'étiologie chronique, le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome immunoblastique à grandes cellules, le lymphome folliculaire, le lymphome à précurseur lymphoblastique B.

Les lymphomes à cellules B se développent à un rythme rapide. Selon la localisation, différents types de symptômes apparaissent. La première place est occupée par les ganglions lymphatiques hypertrophiés, qui ne provoquent pas de douleur. Ils peuvent se former sur le cou, les bras, les aisselles, la tête ou dans plusieurs zones à la fois. La maladie se développe également dans les cavités, où il est très difficile de déterminer l'hypertrophie des ganglions lymphatiques. La maladie se propage ensuite à la rate, au foie, aux os et au cerveau.

Dans le même temps, il y a une augmentation de la température, de la faiblesse, de la transpiration nocturne, une perte de poids et de la fatigue. Les symptômes du lymphome à cellules B progressent sur deux à trois semaines. Si le tableau clinique est caractéristique, il est nécessaire de consulter un spécialiste et de réaliser un examen diagnostique pour exclure ou confirmer le diagnostic.

Traitement du lymphome

Pour le traitement du lymphome, des méthodes traditionnelles de traitement des maladies oncologiques sont utilisées, notamment la radiothérapie et la polychimiothérapie, ainsi que leurs combinaisons.

Lors du choix des méthodes de traitement, les stades du lymphome et les facteurs de risque qui contribuent au développement du processus pathologique sont pris en compte. Les critères de risque les plus importants comprennent les zones lymphatiques altérées par des lésions (plus de trois) ; au stade B - vitesse de sédimentation des érythrocytes 30 mm/h, au stade A - 50 mm/h ; lésions extranodulaires ; dommages importants au médiastin; à MTI 0,33 ; avec splénomégalie massive avec infiltration diffuse ; ganglions lymphatiques - plus de cinq centimètres.

Le traitement des patients diagnostiqués avec un lymphome commence par la prescription de médicaments polychimiothérapeutiques. Et seuls les patients du premier stade (A) reçoivent une irradiation de la zone touchée avec une dose totale de 35 Gy. Presque tous les patients avec un pronostic intermédiaire et favorable se voient prescrire une polychimiothérapie ABVD sous la forme d'un schéma standard, et avec un pronostic défavorable - BEACORR. Le premier schéma comprend administration intraveineuse des médicaments tels que la Dacarbazine, la Bléomycine, la Doxorubicine et la Vinblastine. Le deuxième régime comprend : la bléomycine, la prednisolone, l'étoposide, le cyclophosphamide, la vincristine, la doxorubicine et la procarbazine.

Le groupe avec un pronostic favorable comprend les deux premiers stades du lymphome sans facteurs de risque. Ces patients commencent à être traités avec deux cures d'ABVD. Une fois la polychimiothérapie terminée, une radiothérapie est administrée trois semaines plus tard. Le groupe de pronostic intermédiaire comprend les deux premiers stades avec au moins un facteur de risque. Pour ces patients, quatre cures d'ABVD sont initialement effectuées et, une fois terminées, une irradiation des zones principalement touchées est entreprise après quelques semaines. Le groupe avec un pronostic défavorable comprend les deux dernières étapes (III, IV) du processus pathologique. Ici, le traitement commence par BEACORR ou ABVD avec un repos obligatoire de deux semaines. Ensuite, une radiothérapie avec irradiation du squelette affecté est également prescrite.

Dans le traitement des patients atteints de formes indolentes et agressives de la maladie, ils tentent d'atteindre les objectifs principaux, tels que maximiser la survie des patients et améliorer leur qualité de vie. Le succès dans la résolution de ces problèmes dépend du type de lymphome lui-même et du stade de sa progression. Pour l'évolution localisée d'une pathologie maligne, un point important est l'éradication de la tumeur, l'augmentation de l'espérance de vie et une éventuelle guérison. Pour une démarche généralisée, il est prescrit traitement rationnel sous forme de thérapie anticancéreuse et de traitement palliatif, qui sont associés à une meilleure qualité de vie et à une augmentation de l'espérance de vie.

Le stade terminal du lymphome est caractérisé par un programme de thérapie palliative, pour lequel l'amélioration de la qualité de vie des patients reste importante. La base des soins palliatifs comprend : un soutien psychologique, spirituel, social, symptomatique et religieux.

Le lymphome de forme maligne et de nature agressive avec un pronostic favorable est guéri dans 35 % des cas. Elle est caractérisée par un pronostic individuel utilisant un score tumoral ou basé sur une évaluation MPI. Selon le système MPI, chaque signe défavorable vaut un point. Lors de la synthèse des scores pronostiques, l'évolution de la maladie est déterminée, favorable ou défavorable. Avec un score total de zéro à deux, il s’agit d’un lymphome de pronostic favorable, de trois à cinq – défavorable, de deux à trois – incertain. Lors de l'identification d'un nombre important de patients avec un pronostic incertain, une évaluation plus complète de l'échelle tumorale est utilisée, qui comprend des paramètres tels que le stade et les symptômes généraux, la taille de la lésion tumorale, les taux de LDH et de microglobuline.

Les signes défavorables sur cette échelle sont considérés comme les deux derniers stades (III, IV), les symptômes B, la taille du lymphome est supérieure à sept centimètres, le niveau de LDH est augmenté de 1,1 fois et le niveau de microglobuline est dépassé de 1,5 fois. Les patients dont les scores pronostiques totaux dépassent trois sont classés comme patients avec un mauvais pronostic, et ceux avec moins de trois sont classés comme ayant un pronostic favorable. Toutes ces données sont utilisées pour prescrire un traitement individuel.

Pour le traitement des patients atteints de formes agressives de lymphomes de pronostic favorable, la chimiothérapie est prescrite sous la forme d'un schéma ACOP ou CHOP. Il comprend des médicaments tels que la prednisolone, la doxorubicine, la vincristine (Oncovin), le cyclophosphamide. L’objectif principal de la polychimiothérapie est d’obtenir une rémission absolue dès les premiers stades du traitement, car celle-ci est associée à une amélioration de la survie globale. Dans les formes partielles de régression d'une tumeur pathologique, la polychimiothérapie est toujours complétée par une radioirradiation des zones touchées.

Le groupe de traitement problématique comprend les patients âgés, pour lesquels l'effet du traitement est caractérisé par une dépendance à l'âge. Jusqu'à l'âge de quarante ans, les rémissions complètes sont de 65 % et après soixante ans, d'environ 37 %. De plus, une mortalité toxique peut être observée dans jusqu’à 30 % des cas.

Pour traiter les patients plus âgés, le rifuximab est ajouté aux médicaments de chimiothérapie, ce qui triple presque le taux de survie moyen. Et pour les patients de moins de 61 ans, une télégammathérapie de consolidation et une PCT utilisant le schéma R-CHOP sont utilisées.

Le traitement récurrent des lymphomes agressifs, caractérisés par une évolution généralisée de la maladie, dépend de nombreux facteurs. Cela concerne l’histologie de la tumeur, le traitement antérieur et sa sensibilité, la réponse au traitement, l’âge du patient, l’état somatique général, l’état de certains systèmes ainsi que la moelle osseuse. En règle générale, le traitement d'une rechute ou d'un processus progressif doit inclure des médicaments inutilisés auparavant. Mais parfois, dans le traitement des rechutes apparues un an après l'obtention d'une rémission absolue, l'utilisation des schémas thérapeutiques initiaux peut donner de bons résultats.

Le lymphome au deuxième stade de la maladie, avec des tumeurs de grande taille, avec des lésions dans plus de trois zones, avec une forme de cellules B et avec des valeurs de MPI défavorables, présente un plus grand risque de développer des rechutes précoces.

Dans la pratique médicale, il existe une thérapie du désespoir. Ce type de traitement est utilisé chez les patients présentant des formes primaires réfractaires et des rechutes précoces d'anomalies malignes sous forme de doses accrues de polychimiothérapie. Les rémissions dans la thérapie du désespoir surviennent dans moins de 25 % des cas et sont de très courte durée.

La prescription d'un traitement à haute dose est considérée comme une alternative dans le traitement des patients gravement malades. Mais il est prescrit si l'état somatique général est bon.

Le lymphome à évolution agressive peut être traité par un traitement à haute dose dès la première rechute de la pathologie tumorale.

Le facteur pronostique du lymphome indolent de bas grade est le stade de la maladie. Ainsi, le stade de la pathologie est déterminé après une biopsie au trépan de la moelle osseuse en raison de sa forte implication dans le processus pathologique.

Aujourd'hui, les lymphomes sous forme indolente n'ont pas de normes de traitement spécifiques, car ils sont tout aussi sensibles aux méthodes connues de traitement du cancer et, par conséquent, il n'existe aucun remède. L'utilisation de la polychimiothérapie conduit à des résultats positifs à court terme, puis la maladie commence à récidiver. L'utilisation du rayonnement sous la forme auto-traitement efficace au premier ou au premier stade (E) du lymphome. Pour les tumeurs de cinq centimètres, la dose totale peut aller jusqu'à 25 Gy par foyer pathologique et cela est considéré comme suffisant. Au cours des trois derniers stades de la maladie pathologique, des médicaments polychimiothérapeutiques sont ajoutés à une exposition aux rayonnements de 35 Gy. Parfois, dans 15 % des cas, un lymphome indolent peut régresser de manière inattendue. Ensuite, ils commencent le traitement avec des schémas thérapeutiques standards. Le médicament monochimiothérapeutique Chlorbutine avec Prednisolone peut être utilisé. Ils utiliseront également la polychimiothérapie sous la forme d'un régime CVP, qui comprend du cyclophosphamide, de la vincristine et de la prednisolone.

La thérapie finale est la radiothérapie, prescrite selon les indications. L'interféron est utilisé comme traitement d'entretien.

Pronostic du lymphome

La survie à cinq ans est obtenue grâce aux méthodes modernes de polychimiothérapie et de radiothérapie. Par exemple, chez les patients ayant un pronostic favorable, de tels résultats peuvent être obtenus dans 95 % des cas ; avec un état intermédiaire – dans 75 % des cas et avec un pronostic défavorable – dans 60 % des cas.

Lymphome

Le lymphome est un groupe de maladies hématologiques du tissu lymphatique, caractérisées par une hypertrophie des ganglions lymphatiques et des lésions de divers organes internes, dans lesquelles il existe une accumulation incontrôlée de lymphocytes « tumoraux ».

Lymphome : qu'est-ce que c'est ?

Pour donner une brève définition, le lymphome est un cancer des ganglions lymphatiques. Il appartient à un groupe de maladies oncologiques qui affectent les cellules qui soutiennent le fonctionnement du système immunitaire et forment le système lymphatique du corps - un réseau de vaisseaux à travers les branches desquels circule la lymphe.

Maladie oncologique du tissu lymphatique - lymphome, de quel type de maladie s'agit-il ? Lorsque les ganglions lymphatiques et divers organes internes commencent à grossir, des lymphocytes « tumoraux » s'y accumulent de manière incontrôlable. Ce sont des globules blancs qui soutiennent le système immunitaire. Lorsque les lymphocytes s’accumulent dans les ganglions et les organes, ils perturbent leur fonctionnement normal. Dans ce cas, la division cellulaire échappe au contrôle du corps et l'accumulation de lymphocytes tumoraux se poursuivra. Cela indique le développement d’une tumeur oncologique – c’est ce qu’est un lymphome.

Le terme « lymphome malin » regroupe deux grands groupes de maladies. Le premier groupe de maladies a reçu un nom - la lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin), l'autre groupe comprenait les lymphomes non hodgkiniens. Chaque lymphome des deux groupes appartient à un type spécifique. Elle diffère considérablement dans ses manifestations et ses approches thérapeutiques.

La majorité de la population ne sait pas si le lymphome est un cancer ou non ? Afin de ne pas la rencontrer personnellement, vous devez vous renseigner sur cette maladie grâce à notre article et appliquer des mesures préventives. S'il y a des raisons de soupçonner un cancer des ganglions lymphatiques appartenant à ces deux groupes de maladies, la reconnaissance précoce des symptômes aidera à commencer le traitement dès les premiers stades.

Lorsque les formations tumorales proviennent des lymphocytes, leur maturation passe par plusieurs étapes. Le cancer peut se développer à n’importe quel stade, c’est pourquoi le lymphome se présente sous de nombreuses formes. La plupart des organes ont du tissu lymphoïde, de sorte qu'une tumeur primitive peut se former dans n'importe quel organe et ganglion lymphatique. Le sang et la lymphe transportent les lymphocytes présentant cette anomalie dans tout le corps. S'il n'y a pas de traitement, la personne malade peut mourir en raison de la progression du cancer.

Système lymphatique personne

Les lymphomes sont simples, de haute qualité et malins

Les lymphomes malins sont de véritables néoplasmes du tissu lymphoïde systémique. La survenue d'un lymphome simple est influencée par des processus réactifs. Le lymphome simple consiste en un infiltrat limité de cellules lymphoïdes. Ils ont des centres de reproduction de couleur claire prononcés, comme des follicules lymphatiques.

Le lymphome simple survient en raison de :

• chronique processus inflammatoire dans les tissus et les organes ;
• processus de régénération du tissu lymphoïde;
• des phénomènes tels que la stagnation lymphatique.

Un lymphome simple se forme lorsqu'un degré élevé de tension immunologique apparaît dans le corps. Le lymphome bénin est une forme intermédiaire entre les lymphomes : simple et oncologique.

Lymphome qualitatif, quel genre de maladie ? Elle se caractérise par une croissance lente et asymptomatique de tumeurs dans les ganglions lymphatiques :

Les néoplasmes nodulaires ont une consistance dense au toucher. Inflammation chronique peut devenir un moteur de la croissance d’un lymphome de haute qualité. L'examen histologique le caractérise comme un simple lymphome de la région pulmonaire sur fond de pneumonie chronique non spécifique. Il est impossible de distinguer les sinus des ganglions lymphatiques, car leur place est occupée par du tissu lymphoïde hyperplasique, ce lymphome est donc confondu avec une tumeur.

Le lymphome oncologique se développe dans le contexte d'une maladie systémique de l'appareil hématopoïétique et peut être limité ou répandu.

Le lymphome chez les enfants et les adolescents est une maladie incluse dans les deux groupes de tumeurs malignes. Les enfants souffrent particulièrement de lymphogranulomatose - lymphome de Hodgkin. Dans l'étude de l'oncologie pédiatrique, 90 cas de lymphome sont enregistrés chaque année chez des patients de moins de 14 ans, 150 cas chez des patients de moins de 18 ans, ce qui représente 5 % de toute l'oncologie chez les enfants et les adolescents.

Les lymphomes ne se développent pratiquement pas chez les enfants de moins de 3 ans. Les adultes tombent plus souvent malades. Parmi les 5 formes les plus courantes de la maladie chez l'enfant, 4 formes sont classées comme maladie de Hodgkin classique. Ce sont des lymphomes :

• non classique, enrichi en lymphocytes ;
• formes cellulaires mixtes;
• formes nodulaires;
• avec un excès de lymphocytes;
• avec un manque de lymphocytes.

Les principales complications du lymphome infantile sont :

• oncologie du cerveau : cerveau et colonne vertébrale ;
• compression des voies respiratoires;
• syndrome de la veine cave supérieure ;
• état septique.

La radiothérapie a de graves effets négatifs. L'enfant a :

• la conscience est confuse ;
• le traitement s'accompagne de brûlures cutanées;
• les membres s'affaiblissent et provoquent des maux de tête ;
• en raison de nausées et de vomissements fréquents, d'une perte d'appétit, d'une perte de poids ;
• des éruptions cutanées et des tumeurs apparaissent.

Le corps de l’enfant se débarrassera intensément des agents cancérigènes et des produits de radiothérapie, ce qui entraînera une perte de cheveux active. À l’avenir, les cheveux repousseront, mais auront une structure différente.

Après la chimiothérapie, les effets négatifs suivants peuvent survenir :

• anorexie, nausées, vomissements, diarrhée et constipation ;
• ulcères sur la muqueuse buccale;
• avec fatigue et faiblesse générale, il existe un risque de développer une maladie infectieuse ;
• la moelle osseuse est endommagée ;
• les cheveux tombent.

Classification des lymphomes

Le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien sont deux grands groupes de lymphomes malins qui se présentent cliniquement différemment. Leur évolution, leur réponse au traitement, la nature des cellules cancéreuses et le traitement sont différents. De plus, tous les types de lymphomes peuvent affecter le système lymphatique, dont la fonction principale est de protéger l'organisme contre les maladies infectieuses.

La structure du système lymphatique est complexe. Les ganglions lymphatiques nettoient la lymphe de tous les organes vitaux. Le système lymphatique comprend le thymus, les amygdales, la rate, la moelle osseuse avec un vaste réseau de vaisseaux lymphatiques et de ganglions lymphatiques. Les grands et principaux groupes de ganglions lymphatiques sont situés dans la région des fosses axillaires, de la paire et du cou. Le nombre d'amas varie, seules les fosses axillaires contiennent jusqu'à 50 ganglions lymphatiques.

En plus de nombreux types de lymphomes, la classification comprend également des sous-types, en étudiant quels médecins ont déterminé la rapidité avec laquelle le lymphome se développe et ont développé certains schémas thérapeutiques pour l'oncologie et en éliminant ses causes. Par exemple, le lymphome qui affecte les muqueuses est causé par le pathogène infectieux Helicobacter pylori, qui peut provoquer des ulcères ou des gastrites.

Cependant, certains types de lymphomes apparaissent pour des raisons inconnues et se développent pathologies oncologiques dans le système lymphatique. L'état du système immunitaire a grande importance. Le lymphome (cancer des ganglions lymphatiques) peut être causé par :

• dans le contexte du virus de l'immunodéficience (VIH) avec l'utilisation à long terme de médicaments qui suppriment le système immunitaire ;
• lors d'une transplantation de tissus et d'organes ;
• maladies auto-immunes, virus de l'hépatite C.

Le lymphome de Hodgkin touche les personnes de moins de 30 ans et après 60 ans et donne un pronostic plus favorable. Le taux de survie à 5 ans est d'environ 90 %. Le pronostic de survie des lymphomes non hodgkiniens dépend du type, il y en a environ 60. Le taux de survie moyen sur 5 ans est de 60 %, aux stades 1-2 - 70-80 %, aux stades 3-4 - 20- 30%. Les lymphomes non hodgkiniens sont plus fréquents et surviennent plus souvent après 60 ans.

Vidéo informative : Lymphome de Hodgkin. Un diagnostic au fond d'un verre

Un lymphome primaire peut survenir dans n’importe quel organe, comme le cerveau. Les patients se plaindront alors de :

• les maux de tête dus à une augmentation de la pression intracrânienne, la somnolence, les nausées et les vomissements sont des signes d'hypertension intracrânienne ;
• crises d'épilepsie;
• symptômes de méningite;
• déficience cognitive;
• dommages aux nerfs crâniens.

Le lymphome primitif peut également affecter les cavités séreuses, le système nerveux central, le foie, le cœur et le cerveau lors d'une infection par le VIH.

Le lymphome secondaire se manifeste par des métastases dans tout organe où le flux sanguin ou lymphatique délivre la cellule cancéreuse.

La classification des lymphomes non hodgkiniens comprend plus de 60 types de lymphomes. Dans les lymphomes non hodgkiniens, il existe 2 types de tumeurs : les cellules B et T.

Vidéo informative : Lymphome non hodgkinien

Leur traitement varie, car ils se présentent sous les formes suivantes :

1. agressif - à croissance rapide et progressif avec la présence de nombreux symptômes. Ils doivent être traités immédiatement, ce qui permet de se débarrasser complètement de l'oncologie ;
2. indolent - bénin évolution chronique lymphomes avec un faible degré de malignité. Traitement permanent pas nécessaire, mais une surveillance constante est requise.

Causes du lymphome

Les causes originelles du lymphome ne sont pas connues de la science. Lors de recherches grande quantité toxines, il n’existe aucune preuve convaincante de leur lien avec ce type de maladie.

Certains chercheurs estiment que le diagnostic de lymphome devrait reposer sur une exposition à long terme à des insecticides ou des pesticides. La plupart des scientifiques sont convaincus que lorsque le lymphome est diagnostiqué, les causes de la maladie se manifestent par une forte diminution de l'immunité due à des infections virales et utilisation à long terme médicaments.

Il existe d’autres facteurs possibles qui affectent négativement l’immunité : maladies auto-immunes, la transplantation d'organes et de tissus avec activation prolongée du système immunitaire crée des conditions favorables au développement du lymphome. Lors de la transplantation d'organes tels que le foie, les reins, les poumons et le cœur, un conflit est possible entre la greffe et le corps du patient, c'est-à-dire qu'une réaction de rejet est possible. L’utilisation à long terme de médicaments pour prévenir les conflits peut aggraver l’immunité.

Le SIDA réduit l'immunité en raison du virus qui attaque les lymphocytes, de sorte que les patients infectés par le virus sont plus susceptibles de développer un cancer des ganglions lymphatiques. Si une personne est infectée par un virus lymphotrope à cellules T (type 1), un lymphome agressif à cellules T se développe. Des études récentes ont montré que le virus de l'hépatite C augmente le risque de lymphome.

Lymphome - signes de la maladie

Les premiers signes du lymphome chez l’adulte sont caractérisés par une hypertrophie des ganglions lymphatiques au niveau du cou, de l’aine et des aisselles. Mais il peut y avoir d’autres symptômes du lymphome :

• le tissu pulmonaire est affecté - il existe des manifestations d'essoufflement, de toux et de syndrome de compression de la veine cave supérieure : la partie supérieure du corps enfle et la respiration devient difficile ;
• un lymphome se développe au niveau du péritoine, les signes se manifestent par une sensation de lourdeur au niveau de l'abdomen, des ballonnements et des douleurs ;
• les ganglions lymphatiques inguinaux sont hypertrophiés, puis ces premiers signes de lymphome s'accompagnent d'un gonflement des jambes.

Si un cancer du lymphome est suspecté, les symptômes comprennent des maux de tête constants et une faiblesse grave, ce qui indique des dommages au cerveau et à la moelle épinière.

Lorsqu'un lymphome est diagnostiqué, les symptômes d'intoxication générale se caractérisent par des sueurs nocturnes excessives, une perte de poids soudaine et une indigestion. Sans raison, la température en cas de lymphome augmentera jusqu'à 38ºC et plus.

Si un lymphome cutané est suspecté, les symptômes sont les suivants :

• la formule sanguine change ;
• les ganglions lymphatiques régionaux augmentent;
• les organes internes sont impliqués dans le processus de germination des tumeurs secondaires lors des métastases aux stades 2 à 4 ;
• la peau démange constamment, au point même de se gratter et de former des abcès en cas d'infection ;
• la peau souffre d'éruptions cutanées polymorphes.

Diagnostic du lymphome

• biopsie à ablation chirurgicale ganglion lymphatique affecté ou autre lésion avec examen immunohistochimique simultané pour établir la variante de la maladie ;
• détermination du lymphome et de sa propagation aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes par échographie du péritoine, radiographies du sternum ;
• CT plus précis et PET-CT innovant.

Si un lymphome hodgkinien est suspecté sur la base des symptômes, comment le diagnostiquer ? Il faut réaliser diagnostic différentiel atteints de lymphomes à cellules B et T de la catégorie des grandes cellules. Pour confirmer le diagnostic, mettre en scène et sélectionner un traitement adéquat :

1. D'après l'anamnèse, les symptômes d'intoxication sont précisés : fièvre, sueurs abondantes, perte de poids ;
2. examiner attentivement le patient, palper : tous les ganglions lymphatiques périphériques (y compris sous-claviers, ulnaires et poplités), la cavité abdominale avec le foie, la rate et la zone des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et iliaques ;
3. effectuer une ponction et un examen cytologique du ganglion lymphatique pour déterminer le ganglion affecté, l'exactitude de la biopsie et créer un plan d'examen et de traitement ;
4. Une biopsie adéquate du ganglion lymphatique affecté et une étude morphologique et immunophénotypique ultérieure sont réalisées.

Il est important de le savoir ! Dans les cas controversés, une étude immunophénotypique du lymphome hodgkinien est réalisée. Une médiastinotomie parasternale ou une laparotomie est réalisée, ainsi qu'une chirurgie endoscopique si les ganglions lymphatiques médiastinaux ou intra-abdominaux sont hypertrophiés de manière isolée. Il n’existe pas de critères cliniques permettant de définir le lymphome hodgkinien. Par conséquent, une vérification histologique doit toujours être effectuée lorsqu’un lymphome hodgkinien est suspecté. Ce lymphome est clairement visible sur la fluorographie, bien que l'image complète des changements dans les tissus des poumons et des ganglions lymphatiques médiastinaux puisse ne pas être visible.

En laboratoire, une formule sanguine complète est examinée, les lymphocytes du lymphome sont examinés pour déterminer leur nombre et leur formule leucocytaire. Le niveau d'hémoglobine, de plaquettes et d'ESR est déterminé. Des échantillons biochimiques sont prélevés pour déterminer le niveau de phosphatase alcaline et de lactate hydrogénase, indicateurs de la fonction hépatique et rénale.

DANS obligatoire détenu:

1. Radiographie du thorax en projections : frontale et latérale.
2. TDM pour détecter : les ganglions lymphatiques médiastinaux invisibles à la radiographie, les ganglions lymphatiques pathologiques multiples dans le médiastin, les petites lésions du tissu pulmonaire et les tumeurs se développant dans les tissus mous du sternum, de la plèvre et du péricarde.
3. Lymphome - diagnostic L'échographie des ganglions lymphatiques : à l'intérieur et derrière le péritoine, la rate et le foie confirmera ou exclura des lésions de ces organes et tissus. Dans le même but, les ganglions lymphatiques douteux sont examinés par échographie après palpation. Il est particulièrement important d'utiliser l'échographie dans les endroits où il est difficile de palper - sous la clavicule et la glande thyroïde.
4. Diagnostic radionucléide pour identifier les lésions subcliniques du système squelettique. S'il y a des plaintes de douleur dans les os, un examen aux rayons X est effectué, surtout s'il coïncide avec des zones d'accumulation pathologique de l'indicateur. L'utilisation du citrate de gallium (64Ga) pour la scintigraphie des ganglions lymphatiques confirme leur atteinte. Cette méthode est importante une fois le traitement terminé car une rechute précoce peut être détectée. Dans ce cas, la taille initialement importante de l'accumulation médiastinale de l'indicateur dans les ganglions lymphatiques médiastinaux résiduels est révélée.
5. Biopsie au trépan (bilatérale) de l'ilium - pour confirmer ou exclure une lésion spécifique de la moelle osseuse.
6. Fibrolaryngoscopie et biopsie des structures altérées - pour déterminer si l'anneau de Waldeyer est affecté. Une biopsie de l'amygdale est réalisée et un diagnostic différencié est posé avec des lymphomes d'autres formes, si les amygdales y sont souvent touchées. L'IRM est préférable pour les lésions du SNC.
7. TEP - tomographie par émission de positons avec l'isotope à vie courte 2-1fluor-18,fluoro-2-désoxy-D-glucose (18F-FDG), comme radiopharmaceutique, afin de clarifier le volume de la lésion ainsi que son nombre et sa localisation des lésions subcliniques avant le traitement. La TEP confirme la complétude de la rémission et prédit une rechute avec des masses tumorales résiduelles.

Quant à la laparotomie diagnostique avec splénectomie, elle est réalisée chez des patients à qui on prescrira une radiothérapie radicale. Dans ce cas, une inspection des ganglions lymphatiques à l'intérieur et derrière le péritoine est effectuée.

Stades du lymphome et pronostic

Si un lymphome est confirmé, les stades aideront à déterminer dans quelle mesure le cancer s’est propagé. Ces informations importantes sont prises en compte lors de l’élaboration d’un régime ou d’un programme de traitement. Ils prennent en compte non seulement les stades du lymphome, mais également son type, les résultats des études moléculaires, immunologiques, cytogénétiques, l'âge et l'état du patient, ainsi que les maladies aiguës et chroniques concomitantes.

Il existe 4 stades de cancer des ganglions lymphatiques : I, II, III et IV. En ajoutant les lettres A ou B au chiffre, on comprend que le lymphome s'accompagne de complications importantes : fièvre, sueurs nocturnes abondantes et perte de poids, voire aucun symptôme. La lettre A signifie l'absence de symptômes, la lettre B confirme leur présence.

Les stades I et II sont considérés comme locaux (locaux, limités) ; les stades III et IV sont considérés comme répandus.

1. La première étape - une zone des ganglions lymphatiques est impliquée dans le processus du lymphome. Traitement pour à ce stade donne résultats positifs sur le%.
2. Le deuxième stade du lymphome - deux ou plusieurs zones de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme sont impliquées dans le processus - la couche musculaire qui sépare la poitrine de la cavité abdominale. Pour le lymphome de stade 2, le pronostic promet une guérison à presque 100 % s’il n’y a pas de métastases.
3. Lymphome de stade 3 - il existe une perspective de guérison si la maladie ne s'est pas propagée dans tout le corps et si un traitement adéquat est effectué. Le lymphome de stade 3 peut se propager au péritoine, au système nerveux central et à la moelle osseuse. Les ganglions lymphatiques sont touchés des deux côtés du diaphragme. Lymphome de stade 3, le pronostic de guérison dans les 5 ans est de 65 à 70 %.
4. Le lymphome est le dernier, stade 4 : les symptômes sont les plus agressifs. Il est possible de développer un cancer secondaire des ganglions lymphatiques des organes internes : cœur, foie, reins, intestins, moelle osseuse, car le lymphome de stade 4 métastase activement, propageant les cellules cancéreuses à travers le flux sanguin et lymphatique.

Lymphome stade 4 – combien de temps vivent-ils ?

Une question similaire est souvent posée, mais personne ne se permettra de donner le nombre exact d’années, puisque personne ne le connaît. Tout dépend de l'état forces de protection un organisme qui combat le cancer et les intoxications suite aux médicaments utilisés. Après utilisation de techniques intensives modernes, lymphome hodgkinien de stade 4 - le pronostic à 5 ans est encourageant pour 60 % des patients. Malheureusement, 15 % des enfants, adolescents et personnes âgées connaissent une rechute.

Le lymphome donne un bon pronostic après traitement d'une tumeur non hodgkinienne, jusqu'à 60 % pendant 5 ans. Si un lymphome est diagnostiqué au niveau des ovaires, du système nerveux central, des os ou de la glande mammaire, l'espérance de vie peut ne pas atteindre 5 ans. Tout dépend de la forme du lymphome et de son degré de malignité.

Combien de temps les gens vivent-ils avec un lymphome non hodgkinien ?

• plus de 70 % des patients - dans les 4 à 5 ans atteints de tumeurs à cellules B de la zone marginale (rate), de lymphomes du MALT (maladies des muqueuses), de tumeurs folliculaires (maladies des ganglions lymphatiques de bas grade) ;
• moins de 30 % des patients – avec des formes agressives : lymphome T lymphoblastique et périphérique à cellules T.

Si la tumeur maligne est élevée, en cas de rémission complète, le taux de survie à 5 ans est de 50 %, en cas de rémission partielle, il n'est que de 15 %.

Leucémie lymphoïde chronique, lymphome lymphocytaire / lymphome des petits lymphocytes - le pronostic est favorable, jusqu'à 90-92 %. Les cellules du lymphome proviennent du même type de lymphocytes et se développent selon des mécanismes similaires ; elles sont indolentes et répondent bien au traitement. Cependant, dans 20 % des cas, le lymphome à petits lymphocytes devient résistant au traitement. Il se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B et devient agressif. Cette transformation est appelée syndrome de Richter. C'est difficile à traiter. Si la transformation se produit 5 ans (ou plus) après le diagnostic, les chances de survie augmentent.

Traitement du lymphome malin

Radiothérapie pour le lymphome

L'utilisation de la radiothérapie aux stades I et II (30 à 50 Gy par lésion) donne un taux de survie sans rechute à 10 ans de 54 % à 88 % des patients. Les patients atteints d'un lymphome non hodgkinien sont irradiés extérieurement à l'aide de sources à haute énergie. Pour les patients des deux premiers stades, la radiothérapie devient souvent la principale méthode de traitement, mais la guérison complète du lymphome se produit grâce à l'utilisation d'une thérapie combinée comprenant la chimiothérapie et la radiothérapie.

La radiothérapie est utilisée comme traitement palliatif (pour soulager temporairement) les lésions de la moelle épinière et du cerveau. Les rayons réduisent la douleur lorsque les terminaisons nerveuses sont comprimées.

Quant à l’attentisme jusqu’à l’apparition de symptômes d’intoxication ou de progression, cette approche n’est pas partagée par tous les oncologues ni même par les patients. Bien que les directives cliniques de l'ESMO (2003) suggèrent qu'une attente vigilante après le traitement initial est recommandée.

Effets secondaires des radiations

Des complications après irradiation apparaissent :

• sur la peau - changements mineurs ;
• dans la zone péritonéale – entéropathie et indigestion ;
• sur le sternum - dommages possibles au tissu pulmonaire et difficultés respiratoires;
• zone pulmonaire – développement possible d’un cancer au même endroit et difficultés respiratoires (surtout chez les fumeurs) ;
• cerveau – maux de tête et troubles de la mémoire même 1 à 2 ans après l'irradiation ;
• faiblesse, perte de force.

Important! Les effets secondaires de la chimiothérapie sont toujours pires après l’utilisation de la radiothérapie.

Chimiothérapie pour le lymphome

Le lymphome est-il curable en pratique domestique ?

En clinique, le traitement du cancer des ganglions lymphatiques commence par la chimiothérapie, en particulier aux stades III-IV en présence de masses tumorales importantes. Des agents monoalkylants, des alcaloïdes vinca (agents antitumoraux à base de plantes avec vinblastine et vincristine) ou une combinaison de LOPP et COP sont utilisés.

La chimiothérapie combinée pour le lymphome augmente les taux de réponse et les intervalles sans maladie, mais la survie globale avec une médiane de 8 à 10 ans n'est pas affectée. La chimiothérapie avec greffe de cellules souches peut donner des résultats contradictoires même en cas de rémissions moléculaires.

Si un lymphome indolent (grade folliculaire I à II) est détecté, comment le traiter ? Une méthode progressive consiste à introduire un médicament au stade 3-4 des anticorps monoclonaux - MabThera (Rituximab). Il induit jusqu'à 73 % de réponses en monoimmunothérapie. Le délai médian de progression est de 552 jours. Dans les formes primaires réfractaires et les rechutes, les rémissions à long terme surviennent dans 50 % des cas.

Conformément à l'expérience nationale et étrangère, le médicament MabTher avec chimiothérapie (CHOP) a commencé à être utilisé pour le traitement des lymphomes non hodgkiniens indolents. Cette combinaison fait l'objet d'études plus approfondies et une chimiothérapie à haute dose pour le lymphome est utilisée avec une greffe de cellules souches ou une greffe de moelle osseuse autologue comme méthode pour augmenter l'espérance de vie dans les lymphomes. Ils sont encore considérés comme fondamentalement incurables (incurables), malgré leur lent développement.

La chimiothérapie du lymphome folliculaire non hodgkinien de stade 1-2 avec le médicament recombinant Alphainterféron augmente la survie et la durée si cette cytokine est utilisée pendant une longue période - des mois. Cet algorithme n’est pas applicable aux lymphomes rares du MALT impliquant l’estomac. Ici, l'éradication de l'infection avec des antibiotiques, des anti-H2, des récepteurs, bismuth colloïdal, agents antiprotozoaires. Seuls les cas résistants nécessitent une chimiothérapie standard pour les LNH indolents ou agressifs.

Le traitement standard pour un grand nombre de formes agressives de lymphome à cellules B est considéré comme une chimiothérapie combinée du lymphome selon le programme CHOP (ACOP), composé de 6 à 8 cycles. Deux cycles sont effectués après avoir obtenu une rémission complète à 3 semaines d'intervalle. Ils augmentent l'efficacité du programme CHOP à 75-86 % de rémissions complètes, réduisant l'intervalle entre les cycles à 2 semaines. Mais les jours sans chimio, le patient est soutenu par des facteurs de stimulation des colonies G,CSF ou GM,CSF.

Les tactiques ci-dessus ne sont pas utilisées pour traiter le lymphome à cellules du manteau hautement malin, l'un des LNH agressifs à cellules B. La survie médiane après avoir utilisé une chimiothérapie dans le cadre du programme CHOP est de 2 ans. Des séances de chimiothérapie combinées avec une greffe de cellules souches et une greffe de moelle osseuse auto- et allogénique promettent d'améliorer les résultats du traitement du LNH agressif, si un régime avec de fortes doses de chimiothérapie est utilisé dès le début. La chimie ne peut être complétée que par une immunothérapie utilisant le Rituximab et une polychimiothérapie selon le programme « Hyper, CVAD » - 1 avec l'ajout d'hyperfractions de Cyclosphan, Doxorubicine, Vincristine et de fortes doses de Cytarabine et Méthotrexate.

Entraînement principes généraux Le traitement des lymphomes à cellules T avec indolence et agressivité est beaucoup plus difficile que les lymphomes à cellules B, car ils présentent une variété de caractéristiques morphologiques, cliniques, etc. variantes extranodales et hétérogénéité au sein d’une même localisation de l’organe. Par exemple, les lymphomes cutanés primitifs à cellules T sont indolents. Leur traitement, à l'exception de la rare leucémie lymphoïde chronique à cellules T/leucémie prolymphocytaire à cellules T (TCLL/PLL), est limité au traitement du LNH cutané primitif, y compris le mycosis fongoïde ou sa variante, le syndrome de Sazari.

Le traitement du lymphome contre le mycosis fongoïde diffère à différentes étapes :

• Au stade IA (T1N0M0) des méthodes locales sont utilisées :

1. PUVA - thérapie - irradiation ultraviolette à ondes longues avec présence d'un photosensibilisant et administration intratumorale d'une solution aqueuse à faible concentration d'embiquine (mustargène, chlorméthine);
2. BCNU (Carmustine);
3. irradiation électronique.

• Aux stades IB et IIA (T2N0M0 et T1-2N1M0) et IIB (T3N0-1M0) et plus tard, le traitement est complété par l'administration à long terme du médicament Alphainterféron. Ou le traitement est effectué avec un activateur sélectif des récepteurs X des rétinoïdes - le bexarotène ou un médicament à base de toxine diphtérique recombinante (avec expression CD25) et d'interleukine 2 (IL,2) Denileukin difitox, en tant que médicament ayant un effet turomocide.
• Aux stades III et IV, un traitement cytostatique est effectué et de la prospidine, des antimétabolites puriques - Fludara, Cladribine, Pentostatine (pour le syndrome de Sézary), de la Gemcitabine ou une chimie combinée selon le programme CHOP sont utilisés.

Si possible, une chimiothérapie à haute dose avec greffe allogénique de moelle osseuse est utilisée.

Les principes de traitement des principales formes agressives de LNH à cellules T peuvent ne pas être identiques. Le lymphome périphérique à cellules T, dont l'évolution est encore plus maligne que le lymphome à cellules B, aux stades I à III, est traité avec une chimiothérapie combinée standard selon le programme CHOP, ou de la bléomycine et du Natulan sont ajoutés au CHOP, ce qui donne un bon résultat. Au stade IV, cette approche ou le programme VASOR sont moins efficaces et la réponse est pire.

Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T (lymphadénopathie angio-immunoblastique) peut avoir un bon taux de réponse de 30 % de rémissions complètes après une corticothérapie seule, parfois avec l'ajout d'interféron alpha. Mais la chimiothérapie combinée donne un taux de réponse deux fois plus élevé, le programme COPBLAM en association avec l'étoposide serait donc préférable.

Pour les formes extraganglionnaires, ces 2 sous-types de lymphomes à cellules T sont traités par chimiothérapie à haute dose et des cellules souches ou de la moelle osseuse sont transplantées. Il s’agit du traitement principal pour eux et pour le LNH anaplasique à grandes cellules T, car il est très sensible à la chimiothérapie standard, aux stéroïdes, tout comme les lymphomes agressifs à cellules B.

L'utilisation de la cytokine Alphainterféron en monothérapie pour le LNH agressif à cellules T n'a aucun effet même lorsqu'elle est associée à une chimiothérapie. La radiothérapie pour les lymphomes agressifs à cellules T, comme traitement adjuvant, est utilisée pour les lésions localisées si :

• les lésions sont volumineuses et ne sont pas complètement irradiées ;
• foyers extranodaux primaires dans la peau, l'estomac, les testicules et le système nerveux central.

Les LNH à cellules B très agressifs sont traités comme le lymphome de Burkitt, les LNH à cellules T sont traités comme le lymphome lymphoblastique, en utilisant le traitement utilisé pour la leucémie lymphoblastique aiguë, la chimiothérapie combinée standard selon le programme CHOP ou CHOP + asparaginase et la prévention des lésions du système nerveux central. (Le méthotrexate et la cytarabine sont administrés par voie intrathécale). Dans ce cas, l'induction est d'abord effectuée, puis la consolidation de la rémission et le traitement d'entretien à long terme sont effectués.

Le lymphome de Burkitt, quel que soit son stade et sa localisation, est traité par chimiothérapie combinée, réalisée selon les algorithmes de la leucémie lymphoïde aiguë avec prévention simultanée des lésions du système nerveux central (le cerveau n'est pas irradié). Ou bien ils effectuent le même traitement que pour le lymphome lymphoblastique à cellules T. La chimie combinée (pour enfants et adultes) comprend :

• Cyclophosphamide ou Cyclophosphamide + Ifosfamide (schéma en alternance) ;
• Cyclophosphamide + méthotrexate à haute dose ;
• Cyclophosphamide + anthracyclines ;
• Cyclophosphamide + Vincristine ;
• Cyclophosphamide + médicaments – épipodophyllotoxines (VM,26) et Cytarabine.

Parfois, les tactiques de traitement se limitent à la chimie avec du cyclophosphamide à fortes doses – g/m² et du méthotrexate à doses modérées (par voie systémique ou intrathécale avec la cytarabine).

Il ne sert à rien de maintenir une chimiothérapie à haute dose avec une greffe de moelle osseuse autologue ou des médicaments à base de facteurs de stimulation des colonies en raison de faibles résultats. Pour les lésions intracérébrales et les atteintes testiculaires, il est très discutable de prescrire une radiothérapie à une chimiothérapie combinée optimale dans l'espoir d'améliorer les résultats du traitement. La même chose se produit lors de la réalisation de résections palliatives de grosses masses tumorales, ce qui empêche également une chimiothérapie immédiate.

Des rechutes surviennent également lorsqu'une rémission complète est obtenue après une chimiothérapie dans tous les types de LNH : indolents, agressifs et très agressifs.

La période sans rechute peut durer de plusieurs mois à plusieurs années, en fonction du degré de malignité du LNH et de facteurs pronostiques défavorables, notamment les indicateurs MPI.

Complications après chimiothérapie

Les conséquences de la chimiothérapie pour le lymphome sont dues au fait que le traitement antitumoral détruit les cellules normales ainsi que les cellules tumorales. Les cellules qui se divisent rapidement dans la moelle osseuse, la muqueuse buccale et le tractus gastro-intestinal ainsi que les follicules pileux du cuir chevelu sont endommagés particulièrement rapidement.

Les doses totales et totales de médicaments et la durée de la chimiothérapie affectent la gravité des effets secondaires. Dans ce cas, le message suivant apparaît :

• ulcères sur les muqueuses;
• calvitie;
• susceptibilité accrue aux infections avec un niveau réduit de leucocytes;
• le saignement est dû à un manque de plaquettes;
• fatigue – avec un manque de globules rouges ;
• perte d'appétit.

Dans les lymphomes volumineux, en raison d'une exposition rapide à la chimiothérapie, une désintégration tumorale peut survenir - syndrome de lyse. Les produits de désintégration des cellules cancéreuses pénètrent dans les reins, le cœur et le système nerveux central par la circulation sanguine et perturbent leur fonctionnement. Dans ce cas, le patient se voit prescrire un grand volume de liquide et un traitement du lymphome avec de la soude et de l'allopurinol.

Pour éviter que la chimie antitumorale n'endommage directement les principaux organes vitaux et ne provoque une leucémie oncologique, des moyens de prévention modernes sont utilisés :

• antiémétiques;
• antibiotiques;
• facteurs de croissance qui stimulent la production de leucocytes ;
• médicaments contre les virus et les champignons

Jusqu'à ce que le système immunitaire se renforce, il est nécessaire d'éviter les complications infectieuses en suivant des mesures préventives simples :

• les patients et les visiteurs doivent porter des masques de gaze, et le personnel hospitalier doit porter des masques et des gants stériles ;
• se laver soigneusement les mains, ainsi que les fruits et légumes apportés au patient ;
• Évitez tout contact avec des enfants porteurs d’infections.

Lymphome - traitement après les rechutes

La rechute précoce des lymphomes débute 6 mois après la fin du traitement. Cela nécessite un changement dans le programme de chimiothérapie. Si le degré de malignité est faible, ils passent à des programmes de traitement pour les lymphomes agressifs, par exemple en changeant le programme COP, Leukeran ou Cyclophosphamide en CHOP ou en régimes contenant des anthracyclines. S'il n'y a pas de réponse, ils passent à des schémas chimiques combinés avec Mitoxantrone, Fludara, Etoposide, Cytarabine et Asparaginase.

Si le lymphome récidive tardivement et survient un an ou plus après le traitement initial, les schémas thérapeutiques peuvent alors être répétés pour les lymphomes indolents et agressifs. Si une rechute survient dans un lymphome à grandes cellules B après un programme de première intention contenant des anthracyclines, un schéma de chimiothérapie de « secours » est effectué, puis une chimiothérapie à haute dose et un soutien hématopoïétique utilisant des cellules souches hématopoïétiques périphériques sont prescrits, y compris l'irradiation de l'original. lésion, ou de type « iceberg ».

Si seule une rémission partielle est obtenue après une chimiothérapie de première intention et qu'il n'y a pas de dynamique positive des lésions après les premiers traitements standard, le programme est modifié. Un traitement intensif de « secours » est inclus, comprenant une transplantation de moelle osseuse, une immunothérapie avec des anticorps monoclonaux antilymphocytes : Rituximab, MabTher. En monothérapie, ils indiquent des rémissions à long terme chez 50 % des patients, mais n'empêchent pas les rechutes répétées.

Les LNH de première intention sans risque de complications peuvent être traités par une association de Rituximab et de chimiothérapie combinée selon le programme CHOP ou Fludara et Mitoxantrone.

Il est important de le savoir. Pour les rechutes locales et les formes primaires réfractaires de LNH, la radiothérapie peut être plus prometteuse pour le traitement que la recherche d'un schéma de chimiothérapie efficace.

Traitement du lymphome avec des remèdes populaires

Si un lymphome est confirmé, le traitement avec des remèdes populaires comprend thérapie générale et utilisé à titre prophylactique. Pour réduire les effets secondaires des radiations et de la chimie, des décoctions, des infusions et des teintures sont préparées à partir d'aliments antitumoraux. Largement utilisés : baies de goji, champignons : chaga, reishi, meitake, shiitake et cordyceps. Ils sont vendus frais par des personnes qui les cultivent chez eux. Sous forme séchée, ils sont vendus dans les pharmacies et les magasins d'entreprise, sur les marchés.

Étant donné que l'oncologie peut être imprévisible, comme le lymphome, le traitement avec des remèdes populaires doit être coordonné avec un oncologue. Par exemple, traiter le lymphome avec de la soude pour le soulager thérapie complexe, reconstituer le sang avec des alcalis pour le rendre plus liquide et moins acide, et expulser les champignons du corps sont recommandés par les chimistes et les chercheurs : professeur Neumyvakin, Otto Warburg, Tulio Simoncini. Les médecins allemands et chinois sont d'accord avec eux, ayant mené plusieurs études pour identifier l'effet du bicarbonate sur les patients atteints de cancer.

Important! Malgré l'opinion des scientifiques, il est impossible de traiter soi-même le lymphome, à sa propre discrétion.

Le traitement du lymphome avec des remèdes populaires comprend avant et après la chimiothérapie ou la radiothérapie. L'utilisation d'herbes et de plantes est bien décrite sur le site Web dans l'article « Traitement du cancer intestinal avec des remèdes populaires », ainsi que du matériel intéressant et utile sur le traitement du cancer avec des remèdes populaires, vous trouverez dans la section « Médecine traditionnelle pour maladies cancéreuses» Pour réduire l'intoxication de l'organisme et augmenter l'immunité, vous pouvez utiliser les recettes de ces articles en consultation avec votre oncologue.

Nutrition, régime

La nutrition joue un rôle important lors de la chimiothérapie du lymphome. Il doit être riche en calories afin de remplacer l’énergie dépensée par le corps pour lutter contre le cancer et se remettre de la chimiothérapie et de la radiothérapie.

Le régime alimentaire pour la chimiothérapie du lymphome devrait améliorer la qualité de vie en cas de faible immunité, exclure perte de poids soudaine et les maladies infectieuses. À savoir:

Toutes les 2-3 heures, vous devez manger sans trop manger et sans sensation de faim gênante. Parallèlement, les snacks secs « sur le pouce » avec sandwichs sont exclus ;

Pour éliminer les nausées et pour une meilleure absorption des aliments, il faut renoncer aux aliments gras et frits, fumés, salés, poivrés, aux conservateurs, aux marinades, aux fromages bleus, aux fast-foods, au shawarma, aux hot-dogs, aux pâtés, etc.

Vous pouvez avoir des plats de viande et de poisson bouillis, cuits au four ou cuits à la vapeur, du lait pasteurisé, du chèvre, des ragoûts de fromage blanc, des raviolis, des mousses, etc.

Si vous n'êtes pas allergique au miel ou aux produits à base de miel, il est recommandé de boire un verre d'eau avec du miel et du pollen (1 cuillère à café chacun) le matin. Il est recommandé de boire du thé, des jus de fruits, des compotes et de la gelée avec du miel (au goût). En cas d'allergie, limitez la quantité de sucre.

Les tumeurs oncologiques se développent activement dans un environnement glucidique (sucré). Mais il n'est pas recommandé d'éliminer complètement les glucides, car les cellules cancéreuses reconstitueront l'énergie des muscles et autres tissus mous, affaiblissant ainsi le corps ;

L'eau (plate) à raison de 1,5 à 2 litres/jour réduit la charge toxique sur le système urinaire. Compotes, thés au lait, bouillons, soupes, gelées - ceci est considéré comme de la nourriture. Thé vert Il n'est pas recommandé de boire - cela neutralise les propriétés des produits chimiques ;

Alcool : la bière, la vodka, les vins doux fortifiés ajoutent des toxines à un organisme fragilisé. Cependant, les médecins recommandent de boire 50 ml de vin rouge naturel entre les cures ;

Les vitamines contre le lymphome soutiennent le fonctionnement du système immunitaire et préviennent les maladies infectieuses. La plupart des vitamines se trouvent dans légumes frais, baies et fruits. En hiver, les fruits secs sont préférables, mais ils doivent être soigneusement lavés et infusés dessus avec des compotes ;

Les pâtes au blé dur bouillies stimulent toujours l'appétit si vous ajoutez de la volaille maigre bouillie ou du poisson au four, ou une salade de légumes avec du jus de citron au lieu du beurre. Le pain doit être frais. Il est préférable d’éviter les petits pains, les pâtisseries et les gâteaux garnis de crème, de glaçage et de garnitures grasses.

Les repas après une chimiothérapie pour le lymphome doivent également être composés d'aliments frais. Vous ne pouvez pas réduire ou augmenter les calories. Si les nausées interfèrent avec l’appétit, le corps peut passer en mode économie. Cela entraîne une perte de poids et une diminution de l’immunité. Pour exclure cela, vous avez besoin de :

• « ouvrez-vous l'appétit » au grand air et reconstituez vos calories avec des noix, du miel, du chocolat ou de la crème sure fraîche ;
• manger des aliments chauds, à l'exclusion des plats chauds et froids ;
• boire de l'eau et d'autres aliments liquides : compote, gelée, cocktail de fruits, jus une minute avant un repas, ou 1h30 après celui-ci ;
• Mâchez soigneusement les aliments, car l'absorption des jus commence dans la cavité buccale (sous la langue) ;
• limiter les fourrages grossiers de légumes crus et des fruits ;
• si vous avez la diarrhée, consommez davantage de bouillies de céréales, notamment de riz, de soupes râpées, d'œufs ;
• faites cuire les aliments au bain-marie, hachez-les et réduisez-les en purée autant que possible pour réduire l'impact sur les parois du système digestif.

Lymphome - traitement par immunothérapie (biothérapie)

Lorsque l’immunité diminue, le corps ne peut plus produire de substances protectrices, c’est pourquoi celles-ci sont utilisées en immunothérapie. Ils détruisent les cellules du lymphome et ralentissent leur croissance, activant ainsi le système immunitaire pour combattre le lymphome.

Les globules blancs produisent des hormones pour combattre les infections. Substance semblable à une hormone – L’interféron de différents types arrête la croissance cellulaire et réduit le lymphome. Il est utilisé en association avec des médicaments de chimiothérapie.

Les effets secondaires pendant le traitement par interféron comprennent :

• fatigue accrue;
• augmentation de la température corporelle;
• frissons, maux de tête;
• attaques douloureuses dans les articulations et les muscles;
• changements d'humeur.

Les anticorps monoclonaux sont produits par le système immunitaire pour lutter contre les maladies infectieuses. Ces anticorps monoclonaux sont produits en laboratoire et utilisés pour tuer les cellules du lymphome.

Traitement chirurgical du lymphome

Certains types de lymphomes, comme ceux du tractus gastro-intestinal, nécessitent une traitement chirurgical. Mais aujourd’hui, les opérations sont remplacées ou complétées par d’autres méthodes de traitement.

On a recours à la laparotomie - une opération chirurgicale au cours de laquelle le paroi abdominale pour accéder aux organes péritonéaux. Le but de la laparotomie affecte la taille de l'incision. Pour effectuer un examen microscopique du cancer des tissus, des échantillons d'organes et de tissus sont prélevés par une incision.

Traitement par greffe de moelle osseuse et de cellules souches périphériques

Si le traitement standard ne donne pas l'effet escompté, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches périphériques est utilisée pour le lymphome. Cela utilise de fortes doses de produits chimiques pour tuer les cellules tumorales résistantes.

La transplantation est réalisée avec des cellules de moelle osseuse ou de sang périphérique autologues (du patient) et allogéniques (du donneur). La transplantation autologue n'est pas réalisée dans les cas où la moelle osseuse ou le sang périphérique est endommagé par des cellules de lymphome.

Les cellules souches périphériques ou la moelle osseuse sont prélevées sur le patient avant le début d'une chimiothérapie ou d'une radiothérapie intensive. Ensuite, après le traitement, ils sont rendus au patient afin que la formule sanguine soit rétablie. Les leucocytes augmentent après 2-3 semaines, plus tard – les plaquettes et les globules rouges.

Une greffe de moelle osseuse

Des complications ou des effets secondaires précoces ou tardifs peuvent survenir après une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches périphériques. Les premiers effets sont les mêmes que lors de la prescription de doses élevées de chimiothérapie. Les tardifs sont caractéristiques :

• essoufflement dû à des lésions pulmonaires causées par les radiations;
• infertilité des femmes due à des ovaires endommagés ;
• dommages à la glande thyroïde;
• développement de cataractes;
• dommages aux os, qui provoquent une nécrose aseptique (sans inflammation);
• développement de la leucémie.

Traitement de la leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique et le lymphome à petits lymphocytes sont considérés comme des manifestations différentes de la même maladie ; un traitement est nécessaire pour des lésions cutanées spécifiques. Le lymphome des petits lymphocytes - le lymphome leucocytaire (LML) ou la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est contenu dans la structure de tous les lymphomes ; lorsqu'elle se manifeste, la maladie peut rivaliser avec le lymphome à grandes cellules B le plus courant.

Les cellules LLC et LML ne diffèrent pas ; elles proviennent du même type de lymphocytes et se développent presque de manière identique. Cependant, les cellules LLC se trouvent dans le sang et les cellules LML se trouvent d’abord dans les ganglions lymphatiques. Les cellules LLC proviennent de la moelle osseuse et la LML se généralise et ne concerne alors que la moelle osseuse.

Avec un développement prolongé, la LML est traitable. Pendant les 1 à 2 premières années, les patients n'ont pas besoin de traitement, un traitement cytostatique est ensuite utilisé. Ensuite, la transformation histologique du LML en lymphome agressif à grandes cellules B (syndrome de Richter) ou lymphome hodgkinien est possible. Comme le lymphome folliculaire, il est difficilement traitable. La survie médiane sans rémission est de 8 à 10 ans.

Les symptômes peuvent se manifester par une augmentation mensuelle de la leucocytose lymphatique. Tout d'abord, les ganglions lymphatiques cervicaux, puis axillaires et d'autres groupes augmentent en taille. La rate sera normale ou légèrement hypertrophiée. La leucocytose sera inférieure à 20x109/l pendant de nombreuses années. Il y aura peu de prolifération lymphatique nodulaire dans la moelle osseuse. Ensuite, sur la peau des patients atteints de LLC-B, des manifestations de lésions staphylococciques et virales sont possibles.

La généralisation du processus tumoral est complétée par des lésions cutanées spécifiques secondaires : taches, plaques et ganglions infiltrés, souvent sur le tronc, les membres proximaux et la face.

Schémas thérapeutiques pour les lymphomes malins

Les blocs 1 à 4 révèlent les schémas thérapeutiques en fonction du stade de la maladie et de l'état fonctionnel du patient.

Vidéo informative : le lymphome, qu'est-ce que c'est ? Symptômes, traitement

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En 1832, le scientifique Hodgkin a décrit une étrange maladie, accompagnée d'une forte hypertrophie des ganglions lymphatiques, de fièvre et d'un épuisement sévère. La maladie se développait lentement, affectait d'autres organes, ne répondait pas au traitement et aboutissait généralement à la mort du patient. La maladie reçut bientôt le nom de « lymphogranulomatose » ou maladie de Hodgkin. De quel type de maladie s’agit-il, quelles en sont les causes et les manifestations sous-jacentes, et comment est-elle traitée aujourd’hui ?

Qu'est-ce que la lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose est une maladie maligne rare du tissu ganglionnaire qui conduit à la formation de tumeurs à cellules géantes dans les ganglions lymphatiques et autres. tissus conjonctifs et les organes.

• Les organes hématopoïétiques sont principalement touchés et comprennent, outre les ganglions lymphatiques : la moelle osseuse, le foie, la rate, le thymus.
• L'incidence de la maladie est d'environ un pour cent, soit jusqu'à cinq cas pour 1 million de personnes.
• Les représentants de la race caucasienne souffrent plus souvent.
• Les statistiques sexospécifiques en matière de pathologie montrent un taux d'incidence plus élevé parmi la population masculine (une fois et demie à deux fois plus élevé que parmi les femmes).
• Critères d'âge : la lymphogranulomatose est diagnostiquée chez les enfants et les adultes, mais chez les adultes, elle est encore un peu plus fréquente.

Pathogenèse de la maladie de Hodgkin (lymphogranulomatose).

La principale cause de la formation du lymphome de Hodgkin est la mutation des lymphocytes (le plus souvent de type B) - des cellules du système immunitaire qui produisent les anticorps nécessaires pour combattre les corps étrangers (cellules cancéreuses et virus).

Les lymphocytes et leur rôle dans la pathogenèse de la maladie de Hodgkin

Les lymphocytes sont l'un des types de cellules immunitaires présentes dans le sang des leucocytes. Il existe trois types de lymphocytes :

• Les lymphocytes B, qui mémorisent le visage de l'ennemi et produisent des anticorps.
• Lymphocytes T : reconnaissent et éliminent certaines cellules tueuses du cancer (cellules T tueuses), régulent la réponse immunitaire.
• Lymphocytes NK - tuent les cellules tumorales et les virus.

Les mutations des lymphocytes conduisent au fait que les cellules tumorales ne sont plus reconnues et mémorisées par elles, c'est pourquoi ces dernières atteignent des tailles gigantesques : de telles structures atypiques énormes sont appelées cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg et constituent le principal signe diagnostique de la lymphogranulomatose.

Une tumeur mésenchymateuse commence à se développer dans le ganglion lymphatique primaire (LN). Il en résulte :

• à une augmentation et à une modification de la structure du tissu conjonctif du ganglion lymphatique affecté ;
• fibrotisation et formation de granulomes ;
• propagation des cellules tumorales à travers le système lymphatique et circulatoire ;
• changements dans les organes hématopoïétiques;
• la formation de foyers pathologiques dans d'autres ganglions lymphatiques et organes internes.

Types pathologiques de lymphome

Histologiquement, quatre types de tumeurs sont identifiés :

• Lymphome classique constitué de lymphocytes B.
• Lymphome nodulaire avec changement sclérotique tissus des ganglions lymphatiques (diagnostiqués le plus souvent dans les ganglions médiastinaux).
• Lymphogranulomatose à cellules mixtes (l'histologie révèle tous les types de leucocytes) : la lymphogranulomatose à cellules mixtes est principalement diagnostiquée chez l'enfant et la personne âgée.
• Ganglion lymphatique appauvri (forme réticulaire du lymphome) : les tissus ganglionnaires sont complètement remplacés par des tissus fibreux et les fonctions sont perdues de manière irréversible.

Causes de la lymphogranulomatose

Le lymphome de Hodgkin, selon la version scientifique moderne, est reconnu comme une maladie infectieuse virale : le virus d'Epstein-Barr est considéré comme l'une des principales causes de la pathologie. Le SIDA et le patrimoine génétique peuvent également contribuer à la lymphogranulomatose.

Ce point de vue a été précédé par des années d'observation de patients et porteurs du virus d'Epstein-Barr, de patients atteints du syndrome d'immunodéficience, ainsi que de ceux ayant des antécédents familiaux de maladie de Hodgkin.

Symptômes de la lymphogranulomatose

La maladie de Hodgkin débute le plus souvent par des lésions des ganglions lymphatiques cervicaux et supraclaviculaires.

Un signe ultérieur du lymphome est la transition vers les ganglions lymphatiques médiastinaux : cela se produit dans près de la moitié des cas. Aux stades ultérieurs de la lymphogranulomatose, des modifications pathologiques des organes internes et des manifestations d'un processus malin systémique commencent.

Signes cliniques

En raison du fait que les ganglions lymphatiques hypertrophiés compriment les bronches, l'œsophage et les parois des vaisseaux, un tableau clinique varié apparaît :

• le patient peut souffrir de toux et d'étouffement ;
• une dysphagie apparaît (difficulté à avaler de la nourriture);
• un gonflement apparaît (lorsque la veine cave supérieure est comprimée, le visage peut gonfler, et lorsque la veine cave inférieure est comprimée, les membres peuvent gonfler) ;
• des perturbations surviennent dans le tractus gastro-intestinal (diarrhée, constipation, obstruction);
• Dans de rares cas, des troubles du fonctionnement du système nerveux central et des reins sont possibles.

Symptômes de dommages aux organes internes

Avec la maladie de Hodgkin, on observe les éléments suivants :

• hypertrophie du foie et de la rate ;
• lésions pulmonaires (dans 10 % des cas) ;
• développement d'une anémie aplasique;
• fractures osseuses pathologiques;
• symptômes de dermatose, démangeaisons cutanées (cause - augmentation de la bilirubine).

Manifestations systémiques du lymphome

Signes systémiques :

• température jusqu'à 40;
• sensation de frissons;
• transpiration abondante;
• faiblesse, épuisement, diminution de l'immunité (dans les stades ultérieurs).

Susceptibilité accrue à d’autres infections :

• zona;
• candidomycose;
• varicelle;
• toxoplasmose;
• pneumonie atypique;
• méningite, etc.

Stades de la lymphogranulomatose

LGM comporte quatre étapes :

• Le premier degré est une lésion des ganglions lymphatiques d'un groupe, par exemple cervical ou supraclaviculaire, ou d'un organe.
• Le deuxième degré est une lésion de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme respiratoire.
• Troisième degré - lésions totales des ganglions des deux côtés du diaphragme avec ou sans hépatomégalie, splénomégalie et autres symptômes de lésions organiques. La troisième étape est divisée en deux sous-étapes :
  • 3(1) - la lésion affecte la cavité abdominale supérieure ;
  • 3(2) - la région pelvienne ou la zone aortique est affectée.
• Quatrième degré : en plus des lésions des ganglions lymphatiques, il existe changements diffus dans les organes internes (foie, poumons, intestins, rate, moelle osseuse, etc.).

Comment décrypter le stade du lymphome hodgkinien

Lorsque les médecins détectent un lymphome dans le dossier médical d’un patient, ils écrivent généralement le diagnostic non pas avec des mots, mais avec des symboles standard :

• la lettre A signifie l'absence de symptômes cliniques ;
• B - il y a l'un des signes suivants ( chaleur, perte de poids, transpiration abondante) ;
• E - il y a des dommages à d'autres tissus et organes ;
• S - rate affectée ;
• X - il y a une grande formation volumineuse.

Lymphogranulomatose chez les enfants

Ce maladie rare chez les enfants de six à seize ans. La maladie commence souvent par l’apparition d’une masse indolore sur le cou de l’enfant – un ganglion lymphatique hypertrophié. Il est également possible, mais moins fréquent, qu'un tel ganglion apparaisse au niveau du médiastin (sternum) et encore plus rarement au niveau de l'abdomen ou du sternum. zone de l'aine. Il se peut qu’il n’y ait aucun autre symptôme de lymphome au début.

Symptômes alarmants :

• température;
• sueurs nocturnes excessives;
• manque d'appétit et de sommeil;
• maladies fréquentes de l'enfant.

Les signes cliniques peuvent inclure une hypertrophie de la rate, mais il n'est pas toujours possible de la palper. L'hépatomégalie est considérée comme un signe défavorable.

La lymphogranulomatose chez l'enfant nécessite un diagnostic et un traitement le plus précoce possible : un ou deux ganglions doivent être retirés avant l'apparition des symptômes systémiques, suivis d'une radiothérapie.

Les dommages causés à de nombreux ganglions lymphatiques et organes nécessitent un schéma thérapeutique différent utilisant la chimiothérapie. L’une des options de traitement pour les enfants est la transplantation autologue de moelle osseuse.

Qu'est-ce que la lymphogranulomatose inguinale

Il existe deux maladies différentes qui sont parfois confondues :

• Maladie de Hodgkin (lymphome malin), qui peut également toucher la région pelvienne : lésion ganglion lymphatique inguinal survient généralement dans 10 % des cas au stade 3 (2).
• Une MST appelée lymphogranulomatose inguinale, qui affecte les ganglions lymphatiques inguinaux, est une maladie sexuellement transmissible causée par la chlamydia. L'infection pénètre dans les organes génitaux et présente des symptômes caractéristiques.

Les deux maladies sont traitées de manière complètement différente :

• pour la maladie de Hodgkin, la chimiothérapie, la radiothérapie et les méthodes chirurgicales sont utilisées ;
• Pour la lymphogranulomatose inguinale vénérienne, des antibiotiques, des sulfamides et de l'antimoine sont utilisés.

Diagnostic de la maladie de Hodgkin

Le diagnostic du lymphome hodgkinien est établi par des méthodes de laboratoire et instrumentales.

Diagnostic en laboratoire de la lymphogranulomatose

Le but du diagnostic est d’étudier les paramètres sanguins dans les tests CBC, LBC et ELISA.

Donc, analyse générale(à l'aide du test de Coombs) permet d'identifier les symptômes du lymphome tels que :

• thrombocytopénie;
• anémie;
• éosinophilie;
• adhésion des globules rouges;
• augmentation de l’ESR.

Analyse biochimique définit :

• tests hépatiques (bilirubine, ALT, AST);
• la présence de protéines dans le sang (alpha et gamma globuline, fibrinogène, protéine C-réactive, etc.), qui sont des traces du processus inflammatoire ;
• niveau de fer;
• concentration de transferrine.

Test immunosorbant lié détecte les récepteurs de la ferritine, de la transferrine et de l'érythropoïétine.

Les tests sont effectués le matin à jeun.

Diagnostic instrumental

Pour poser un diagnostic, les méthodes instrumentales suivantes sont utilisées :

• radiographie;
• CT (IRM);
• endoscopie (bronches, œsophage, estomac, gros intestin) ;
• laparoscopie (une méthode mini-invasive d'examen des organes abdominaux et des ganglions lymphatiques ;
• myélographie;
• angiographie;
• scintigraphie.

Ponction et histologie du lymphome hodgkinien

La ponction médullaire et l'histologie sont considérées comme les méthodes de confirmation les plus précises pour diagnostiquer le lymphome :

• Lors d'une ponction médullaire, des cellules rouges BM sont collectées dans le canal osseux.
• L'histologie LN est réalisée de trois manières :
  • ponction du contenu du ganglion lymphatique;
  • biopsie par aspiration avec prélèvement de cellules de tissus ganglionnaires ;
  • biopsie incisionnelle (ablation complète du ganglion) ;
  • biopsie pendant la laparoscopie des ganglions lymphatiques.

Traitement de la lymphogranulomatose

Aujourd'hui, la maladie de Hodgkin est traitée avec succès par des méthodes combinées :

• radiothérapie (RT);
• chimiothérapie (CT);
• chirurgie;
• autotransplantation de moelle osseuse.

Radiothérapie pour la lymphogranulomatose

• La radiothérapie se déroule sur quatre à cinq semaines (20 à 25 séances).
• La dose totale de rayonnement est de 35 gray (maximum 44 g).
• Les ganglions lymphatiques affectés sont exposés à l'irradiation.
• Les organes internes situés à proximité de la zone d'irradiation sont recouverts d'une enveloppe de protection.

Chimiothérapie combinée

Une combinaison est utilisée pour traiter le lymphome médicaments puissants, supprimant la croissance tumorale, qui sont prescrits selon des séances standard.

• Pour le lymphome hodgkinien du premier ou du deuxième degré, deux séances de chimiothérapie et une radiothérapie sont généralement réalisées.
• Pour la granulomatose du troisième ou quatrième stade, huit séances de chimiothérapie sont réalisées.

Schémas de chimiothérapie

• L'un des systèmes est ABVD, qui utilise :
  • médicament antibactérien Adriamycine;
  • médicaments antitumoraux bléomycine et vinblastine ;
  • Dacarbazine cytostatique.
• Chimiothérapie selon le schéma BEACOPP : Bléomycine + Etoposide + Adriablastine + Cyclophosphamide + Vincristine + Procarbazine + Prednisolone.
• D'anciens schémas traditionnels sont également utilisés :
  • DBVD - similaire à ABVD, mais utilise la doxorubicine au lieu de l'adriamycine ;
  • MOPP (méchloréthamine + Oncovin + procarbazine + prednisolone).

L'inconvénient du dernier régime MORR est la conséquence d'une leucémie dans un avenir lointain.

Chimiothérapie ciblée pour le traitement du lymphome hodgkinien

En 2011, un médicament ciblé sélectif Adcetris a été développé, utilisé avec succès pour le traitement des tumeurs CD30 positives :

• après avoir utilisé deux lignes de CT ;
• après autotransplantation ;
• s'il est impossible de réaliser une autotransplantation ;
• avec un lymphome anaplasique après une ligne de chimiothérapie.

Depuis 2016, Adcetris est utilisé en Russie.

Les avantages de la chimiothérapie ciblée résident dans son effet ciblé sur les cellules tumorales, alors que les tissus sains ne sont pratiquement pas affectés. Ce traitement a moins d’effets nocifs.

Derniers médicaments

La dernière nouveauté parmi les médicaments destinés à lutter contre le lymphome hodgkinien, développée en 2017, est l'immunomédicament Keytruda, utilisé pour traiter les rechutes.

Lymphome de l'intestin

Ce type de maladie intestinale est diagnostiqué dans environ dix-huit cas sur cent, parmi toutes les pathologies malignes. intestin grêle, et dans un cas sur cent, s’il s’agit du gros intestin. Le plus souvent, dans ce département tube digestif La présence d'un lymphome non hodgkinien à cellules B est déterminée.

Sur la photo : vue en coupe d'un lymphome intestinal retiré

Il existe des types de lymphomes de l'intestin grêle tels que le lymphome de type postérieur, ainsi que la maladie des chaînes lourdes alpha. La pathologie touche principalement les enfants de moins de dix ans, ou les hommes après cinquante ans. L'endroit le plus courant (dans quatre-vingts pour cent) est l'intestin grêle. Dans ce cas, les maladies précancéreuses sont généralement appelées maladie coeliaque, hypogammaglobulinémie et maladie de Crohn.

Il s'agit d'une pathologie assez dangereuse dont le diagnostic doit être traité avec la plus grande prudence. Le fait est que symptômes spécifiques qui peut distinguer un lymphome intestin grêle d'autres tumeurs - non. À cet égard, le traitement doit être complet, incluant toutes les méthodes disponibles.

Photo d'un lymphome de l'intestin grêle retiré

Lymphome du foie

Il s’agit du développement d’une tumeur à partir des tissus lymphatiques du foie. Un lymphome hépatique primitif est identifié, qui survient dans au plus quinze pour cent des cas et est le plus souvent une formation solitaire; ce type se développe généralement chez les patients atteints du syndrome d'immunodéficience ou dans le contexte d'une transplantation récente de cet organe.

Photo d'un foie atteint de lymphomes

Un lymphome secondaire est également isolé, qui se forme sous la forme d'une métastase distante d'autres organes affectés. Cela est dû au bon apport sanguin au foie et au fait que l’une des fonctions principales de cet organe est de filtrer et de purifier le sang. Dans ce cas, les lésions diffuses à petite focale sont plus typiques.

Les facteurs prédisposants sont des pathologies telles que :

• Cirrhose du foie.
• Diabète sucré de tout type.
• L'abus d'alcool.
• Dyskinésie biliaire.

Lymphome thyroïdien

Le lymphome de la glande thyroïde est cancer, qui provient des inclusions lymphoïdes de l'organe. Des symptômes cliniques caractéristiques se développent, qui se manifestent par une compression des structures anatomiques environnantes, ce qui entraîne une augmentation de la surface antérieure du cou, des ganglions lymphatiques, ainsi que des problèmes de passage du bol alimentaire à travers l'œsophage et un enrouement du voix.

Sur la photo : un homme atteint d'un lymphome thyroïdien

Les mesures diagnostiques se limitent à un test sanguin pour les hormones thyroïdiennes, ainsi qu'à une biopsie à l'aiguille fine. Le lymphome thyroïdien est traité par une chimiothérapie pour le cancer du lymphome et, en présence de formes limitées de la maladie, une ectomie radicale de l'organe est réalisée, suivie d'une dissection des ganglions lymphatiques. Le lymphome thyroïdien est plus fréquent chez les femmes après soixante ans et a des indicateurs pronostiques assez bons.

Lymphome des os

Le lymphome osseux se développe généralement chez les personnes de plus de soixante ans ; ce type de sarcome peut se développer à partir de n'importe quel os. Dans le cas de lésions secondaires, le site principal est le plus souvent le foie, les intestins ou la glande thyroïde.

Image IRM : lymphome osseux

Les symptômes caractéristiques de la pathologie sont des douleurs osseuses, qui s'aggravent généralement la nuit, un gonflement et un développement fractures pathologiquesà cause de l'ostéoporose. Les facteurs prédisposants sont considérés comme malformations congénitales développement, le conditionnement génétique, la présence d’une exposition chronique à des radiations ou à des produits chimiques facteurs nocifs.

Lymphome abdominal

Il s’agit d’un type de cancer du sang qui provoque une accumulation de lymphocytes anormaux dans la région abdominale. Le tableau clinique caractéristique comprend généralement les symptômes suivants :

• La présence d'un néoplasme palpable dans l'abdomen, entraînant une compression des anses intestinales et le tableau clinique d'une occlusion intestinale chronique.
• Sentiment fréquent d'estomac plein suite à la consommation de la quantité habituelle de nourriture.
• Splénoïde et hépatomégalie.
• Douleurs abdominales chroniques et diminution de l’appétit, allant même jusqu’à l’aversion pour la nourriture.
• Accumulation de liquide libre dans la cavité abdominale.

Un scanner abdominopolaire avec tomodensitométrie à contraste amélioré a montré une grande masse dense de tissus mous (flèche blanche) au milieu du côlon ascendant et au-dessus de l'iléocaecum. Après une analyse prolongée, un rehaussement hétérogène a été noté.

Le lymphome diffus (à grandes cellules B) est un type de pathologie dans lequel des lésions se développent non seulement dans les ganglions lymphatiques, mais également dans d'autres organes internes. Le groupe à risque comprend les personnes présentant une réactivité immunitaire réduite, la présence du virus Epstein-Barr, ainsi que celles atteintes de mononucléose infectieuse.

Histologie du lymphome diffus

Lymphome du système nerveux central

Il existe des types primaires et secondaires de cette tumeur. Le lymphome secondaire du SNC se développe à la suite de métastases de cellules de lymphome provenant d'autres organes ou tissus. Les lymphomes primaires du système nerveux central sont considérés comme des types assez rares de lymphomes non hodgkiniens qui surviennent au niveau des structures du système nerveux central, mais ne se propagent pas ensuite au-delà de ses limites.

Imagerie par résonance magnétique du cerveau montrant un lymphome non hodgkinien à cellules B de la selle turcique, de l'hypothalamus et du tectum (zones blanches intenses, milieu).

Le diagnostic repose sur la présence de symptômes cérébraux focaux et invasifs. méthodes instrumentales comme la résection tumorale ou la biopsie. Une manifestation clinique courante est insupportable mal de têteéclatement de nature, apparition de lésions rachidiennes ou rachidiennes nerfs optiques.

Lymphome du sein

Il s'agit d'une tumeur oncologique de la glande mammaire, qui survient dans cinq dixièmes de un pour cent de tous les cas de néoplasmes pathologiques dans cette structure anatomique. Habituellement, il se développe secondairement. À la suite de métastases de la tumeur primitive.

La mammographie a montré un nodule rond de 1,5 cm, bien décrit, de densité uniforme, avec de minuscules bords lobulaires et aucune microcalcification.

La palpation révèle une inclusion ronde aux bords bien définis, qui s'associe à un épaississement local de la peau. Une fois le diagnostic final posé par biopsie, le choix du traitement suit. Le plus souvent, cela implique le recours à une thérapie complexe, qui comprend la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Lymphome testiculaire

Lymphome testiculaire - le développement d'une tumeur primitive dans cette zone d'origine lymphoïde est considéré comme assez rare et ne survient que dans deux pour cent des cas parmi tous les lymphomes. Le groupe à risque comprend les hommes de plus de cinquante ans. Dans un cas sur cinq, des lésions bilatérales de ces organes sont observées.

La photo montre une masse multiradiée d'un diamètre de 5,4 cm. Les résultats histologiques et immunohistochimiques ont diagnostiqué un lymphome testiculaire diffus à cellules B.

Un diagnostic précoce est possible grâce à la présence d'un compactage et à la sensation d'un corps étranger dans le scrotum. À cet égard, le schéma thérapeutique utilisé réussit dans quatre-vingts pour cent des cas.

Lymphome chez les enfants

Il s'agit d'une maladie courante car les enfants sont à risque. Cela est dû au développement du système immunitaire et à sa restructuration entre six et sept ans. À ce stade, un dysfonctionnement de la réplication du code génétique peut se développer, entraînant le développement de la maladie.

Il existe les types de lymphomes suivants chez les enfants :

• Non classique.
• Cellule mixte.
• Avec lymphotose.
• Avec lymphopénie.
• Forme nodulaire.

La masse de complications associées au lymphome chez l'enfant oblige les spécialistes à consacrer tous leurs efforts à la détection précoce de la pathologie et à un traitement complet. Les symptômes les plus courants à cet âge sont :

• Perte de poids.
• Développement d'une fièvre légère.
• Transpiration accrue la nuit.
• Faiblesse chronique et fatigue accélérée.
• Démangeaisons de la peau.
• Pâleur.
• Douleur dans les os et les articulations.

Lymphome de la zone marginale de la rate

Le lymphome de la zone marginale de la rate est une tumeur qui se développe à la limite de la pulpe blanche et rouge de la rate. C'est cette partie de l'organe qu'on appelle la zone magrinale, on y trouve une grande accumulation de lymphocytes. Ce lymphome non hodgkinien touche principalement les personnes de plus de soixante-dix ans et ne représente pas plus de trois pour cent de tous les lymphomes non hodgkiniens.

Zone marginale lymphatique splénique. Une image agrandie montre le motif chromatinien caractéristique des cellules lymphoïdes, accompagné de villosités polaires.

Les manifestations non spécifiques de la maladie sont les symptômes suivants ::

• Faiblesse.
• Transpiration excessive.
• Fatiguabilité rapide.
• Lourdeur dans l'hypocondre gauche, qui n'est pas associée à la prise alimentaire.
• Fièvre légère.
• Perte de poids.

Lymphome à cellules du manteau

Le lymphome à cellules du manteau est une formation de lymphocytes B qui se développe à la suite d'une mutation chromosomique. Cette pathologie se caractérise par une hypertrophie des ganglions lymphatiques, de la rate, de la taille du foie, ainsi que par des lésions des ganglions lymphatiques du tube digestif. Le diagnostic différentiel doit être réalisé en cas de polypose intestinale, cela est dû à un tableau clinique similaire.

Lymphome à cellules du manteau, pathologie générale - la membrane muqueuse du côlon, parsemée de nodules tumoraux dans la polypose lymphomateuse intestinale.

La croissance provient de la zone du manteau, où se multiplient les cellules pathologiques. Le lymphome des cellules de la zone du manteau est considéré comme une pathologie peu maligne, car il n'y a pas de prolifération dans le centre germinal des ganglions lymphatiques.

Le lymphome cérébral est une maladie rare qui affecte le tissu lymphoïde. La maladie est maligne et se concentre principalement dans méninges. Le danger de la pathologie est qu'elle se manifeste dans les derniers stades, ce qui aggrave le traitement. La situation est compliquée par le fait que la barrière hémato-encéphalique ne permet pas l'utilisation de techniques permettant de traiter avec succès les lymphomes dans d'autres parties du corps pour traiter la maladie.

Il existe le lymphome non hodgkinien et la maladie de Hodgkin. Dans le premier cas, une tumeur se développe en cas de mutation d'une cellule lymphocytaire. Lorsque tout le système lymphatique est touché, la maladie de Hodgkin apparaît.

Les lymphomes non hodgkiniens du cerveau peuvent être primaires ou secondaires. Ce sont principalement les hommes qui sont sensibles à cette maladie. La tumeur primitive apparaît rarement dans le cerveau. Le plus souvent, il se forme à la suite de métastases et est secondaire.

On distingue les types suivants de tumeurs dans les cellules B :

1. Lymphome diffus à grandes cellules. Elle est diagnostiquée dans 30 % des cas, principalement chez les personnes âgées. Elle est facilement traitable et la plupart des patients vivent plus de 5 ans après le diagnostic de la maladie.
2. Lymphome lymphocytaire à petites cellules. La tumeur se développe lentement, mais elle est très maligne. Ce type de lymphome survient chez 7 % des patients. Cette tumeur peut évoluer vers une tumeur à croissance rapide.
3. Lymphome folliculaire. Une tumeur assez courante, diagnostiquée dans 22 % des cas. Sa croissance est lente et sa malignité est faible. Les personnes de plus de 60 ans sont à risque. La maladie est facile à traiter, 60 % des patients vivent plus de 5 ans.
4. Lymphome à cellules du manteau. Cette tumeur se développe lentement, mais le pronostic de son traitement est défavorable, puisque seulement 20 % des patients survivent. Ce lymphome survient dans 6% des cas.
5. Lymphome de Burkitt. La maladie est diagnostiquée chez les personnes de plus de 30 ans, principalement chez les hommes. Cela survient très rarement, seulement dans 2 % des cas. Le succès du traitement dépend du stade auquel la pathologie est détectée. Une chimiothérapie opportune augmente les chances de guérison.

Les tumeurs T sont classées comme suit :

1. Lymphome malin lymphoblastique T. Elle touche les jeunes dans la vingtaine. Elle est diagnostiquée dans 75 % des cas. Les chances de survie augmentent si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce. Si la tumeur a touché la moelle épinière, la guérison est peu probable et n'est observée que chez 20 % des patients.
2. Lymphome anaplasique à grandes cellules. La pathologie survient chez les jeunes. La guérison est possible si le traitement est commencé à un stade précoce.
3. Lymphome extraganglionnaire à cellules T. Les pathologies touchant les personnes de tout âge peuvent survenir à différents âges, l'issue dépend du stade de la maladie.

Réticulosarcome

Le réticulosarcome est une prolifération maligne de cellules du tissu lymphoïde réticulaire. Elle ne se montre pas pendant longtemps. Ce n’est qu’à des stades ultérieurs, lorsque des métastases apparaissent, que le foie et la rate du patient deviennent hypertrophiés et qu’un ictère peut apparaître.

Le réticulosarcome primaire est localisé dans les ganglions lymphatiques. A ce stade, les ganglions lymphatiques sont très denses et ne font pas mal. Au fil du temps, la tumeur se développe dans les tissus voisins, entraînant une altération de la circulation sanguine et du drainage lymphatique. Lorsqu'elle se propage aux ganglions lymphatiques du médiastin, la tumeur comprime l'œsophage et la trachée. Les métastases dans la cavité abdominale entraînent une accumulation excessive de liquide dans le bas de l'abdomen et, lorsque les vaisseaux traversant la cavité thoracique sont endommagés, un syndrome de compression se produit. La croissance dans les intestins entraîne une obstruction.

Microgliome

Désigne les lymphomes malins primitifs. Le néoplasme est constitué de cellules microgliales atypiques.

Lymphome histiocytaire diffus

Forme maligne de la maladie, caractérisée par la prolifération de grandes cellules de lymphome dotées d'un cytoplasme abondant et de noyaux polymorphes. ces cellules sont capables de phagocytose et consomment principalement des globules rouges. Diagnostiqué extrêmement rarement.

Lymphome de la moelle osseuse

La moelle osseuse stocke les cellules souches des globules rouges, des plaquettes et des leucocytes. La division accrue des lymphocytes entraîne le déplacement des cellules sanguines. Ainsi, l'hématopoïèse est perturbée. Cette pathologie est appelée lymphome de la moelle osseuse. Il ne montre aucun signe pendant une longue période et n'est détecté qu'aux stades 3-4.

La maladie est difficile à traiter ; l'efficacité du traitement est influencée par des facteurs internes et facteurs externes.

Causes

Les causes exactes du lymphome cérébral sont inconnues. Pendant recherche médicale Il a été établi que le lymphome cérébral se développe avec un système immunitaire affaibli. Les pathologies favorisent :

• Infection par le VIH ;
• exposition aux radiations;
• prédisposition génétique;
• influence systématique des cancérigènes, qui comprennent des métaux lourds et divers produits chimiques ;
• virus Epstein-Barr ;
• Mononucléose infectieuse;
• Conditions environnementales;
• Transplantation d'organe;
• transfusion sanguine;
• âge après 60 ans.

Les facteurs décrits, dans certaines conditions, provoquent le développement de la maladie, notamment avec un effet complexe.

Facteurs externes

Certains facteurs externes peuvent provoquer un lymphome cérébral. Parmi eux:

• exposition aux radiations;
• le gaz chlorure de vinyle, utilisé dans la production de plastiques ;
• l'aspartame est un substitut du sucre.

Les raisons du développement de la maladie n’ont pas été établies avec précision. La plupart des médecins pensent que l’apparition d’un lymphome est favorisée par le champ électromagnétique et les lignes de transmission à haute tension.

Un système immunitaire faible

Les personnes dont le système immunitaire est altéré risquent de développer un lymphome cérébral primitif. Les causes du lymphome en cas d’immunodéficience sont :

1. Transplantation d'organe.
2. Prédisposition héréditaire.
3. Contact avec un cancérigène.

Lorsque le lymphome survient chez une personne en bonne santé, il se développe généralement dans les ganglions lymphatiques. Chez les patients atteints du virus de l'immunodéficience, la maladie progresse dans la moelle épinière ou dans le cerveau.

Prédisposition génétique

La cause du développement du cancer est une prédisposition génétique. Les membres d’une même famille sont confrontés à l’apparition de tumeurs bénignes, mais si le traitement est ignoré, elles peuvent évoluer en cancer. Les enfants de patients séropositifs naissent souvent avec un lymphome cérébral.

Les maladies neurofibromateuses provoquent le développement de tumeurs de la moelle épinière. La maladie est héritée par des proches de premier ordre.

Symptômes

Les personnes atteintes d'un lymphome cérébral sont observées dans divers degrés les symptômes suivants :

• trouble de la parole;
• hydropisie;
• déficience visuelle;
• lésions nerveuses sans inflammation ;
• engourdissement des mains;
• hallucinations;
• les troubles mentaux;
• coordination altérée des mouvements;
• fièvre;
• mal de tête;
• vertiges;
• perte de poids soudaine.

Les symptômes du lymphome sont aggravés par le fait que la pathologie peut entraîner un accident vasculaire cérébral ischémique et une hémorragie. Les hématomes qui en résultent perturbent l'activité cérébrale et provoquent le développement d'une encéphalopathie.

Diagnostique

Pour diagnostiquer avec précision le lymphome, un certain nombre de méthodes de laboratoire. Parmi eux:

1. Scanner.
2. Taper la colonne vertébrale pour examiner le liquide céphalo-rachidien.
3. Examen radiographique de la poitrine pour examiner l'état du système lymphatique.
4. La biopsie au trépan est un examen du tissu cérébral pour détecter la présence d'un lymphome en ouvrant le crâne.
5. Imagerie par résonance magnétique du cerveau.
6. Biopsie stéréotaxique pour examen histologique.
7. Analyse sanguine générale.

S'il y a un manque d'informations pour étudier le matériel, il est possible d'utiliser examen échographique ou en effectuant une biopsie de la moelle osseuse, qui peut détecter la maladie à un stade précoce de développement.

Thérapie

Quant à savoir s’il est possible de guérir le lymphome cérébral par chimiothérapie, il n’existe pas de consensus parmi les médecins. Dans la plupart des cas, un traitement complexe du lymphome cérébral est pratiqué. Pendant la chimiothérapie, l'état du patient s'améliore si de fortes doses de médicaments sont utilisées dans le traitement. Les médicaments sont sélectionnés individuellement, en tenant compte de la sensibilité du lymphome à certaines substances. Il est conseillé d'utiliser la chimiothérapie en association avec une radiothérapie, ce qui augmente la durée de vie du patient. Cela est particulièrement vrai pour les patients infectés par le VIH.

Pour éliminer les symptômes de la maladie, on utilise des médicaments narcotiques qui peuvent réduire la douleur. Intervention chirurgicale déconseillé en raison du risque de dommages neurologiques dus à des lésions accidentelles des tissus entourant le lymphome. L'opération est également difficile en raison de la difficulté d'établir des limites claires de la tumeur.

La déshydratation commence par un groupe de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (analgésiques non narcotiques), tels que le cétan, le nise ou l'airtal. Ce sont des analgésiques faibles et leur effet peut ne pas être suffisant même au stade initial. Parmi les médicaments pouvant être vendus en pharmacie sans ordonnance, il vaut mieux demander Celebrex. Pour acheter des stupéfiants, vous aurez besoin d’un formulaire d’ordonnance 107-1/u-NP. Le formulaire rose est obtenu auprès de votre médecin généraliste.

La maladie dans sa forme avancée est traitée à l'aide de la médecine palliative, dont l'essence est le soutien émotionnel du patient et son amélioration. bien-être général. À ce stade, les maux de tête sont si graves qu’ils ne peuvent pas être soulagés par des analgésiques narcotiques.

Prévision

Sans traitement, l'espérance de vie du patient est de plusieurs mois. Avec la chimiothérapie, la survie peut être augmentée jusqu'à deux ans. Après une radiothérapie, les patients infectés par le VIH et atteints du SIDA peuvent vivre environ 10 mois.

La lésion maligne est réduite grâce à la transplantation de cellules souches. Le lymphome cérébral primitif est difficile à traiter. Les jeunes ont un meilleur pronostic de survie que les personnes plus âgées. Il ne faut pas oublier que pendant le traitement par chimiothérapie, des manifestations peuvent survenir. effets indésirables. Ceux-ci incluent un faible taux de leucocytes dans le sang, la mort des tissus et une altération de la conscience.

L'irradiation entraîne également des conséquences négatives. Les patients souffrent principalement de troubles neurologiques, parfois des années après l’intervention.

Un type de tumeur qui affecte principalement le système lymphatique est appelé « lymphome » ou lymphogranulomatose. Le système lymphatique est constitué de ganglions lymphatiques reliés entre eux par un système de petits vaisseaux. Les lymphocytes sont des globules blancs, principal composant du système immunitaire du corps humain. Si une pathologie se développe, les lymphocytes tumoraux commencent à se diviser indéfiniment ; les produits de ce processus peuplent les ganglions lymphatiques et/ou les organes internes, perturbant leur fonctionnement.

Au total, il existe environ 30 types de cette maladie. Ils diffèrent par leurs symptômes, leur évolution et leur pronostic. Parmi les plus courantes figurent la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien. Lymphome de Hodgkin (également appelé maladie de Hodgkin), nom introduit par l'OMS en 2001. Cette pathologie a été décrite pour la première fois en 1832 par Thomas Hodgkin. En Russie, cela se produit 2 fois pour 100 000 personnes. Les hommes tombent malades un peu plus souvent que les femmes.

Des personnes de presque tous âges sont à risque. Auparavant, il existait une hypothèse selon laquelle le premier pic d'augmentation de l'incidence, y compris le lymphome cutané , s'est produite entre 15 et 40 ans, la seconde - après 50 ans. Cependant, des études récentes ont montré qu'après 50 ans, le risque est faible, puisque la plupart des échantillons histologiques, après une analyse rétrospective, ont été classés comme la deuxième forme de la maladie - non hodginienne. Auparavant, la maladie était considérée comme incurable. Aujourd'hui, avec un diagnostic rapide, elle est traitée avec succès ou une rémission stable est obtenue.

La raison pour laquelle cette forme de pathologie apparaît est encore totalement inconnue. Plusieurs membres de la famille peuvent être malades, mais cela n'est pas toujours dû à un facteur héréditaire. Selon la Classification Morphologique Internationale, adoptée en 2001, selon les caractéristiques immuno-morphologiques, il existe 4 variantes histologiques de la forme classique de la maladie, dont le diagnostic de « lymphome gastrique » :

• mixte cellulaire - la variante la plus courante, jusqu'à 50 % des cas ;
• sclérose nodulaire ou nodulaire - jusqu'à 45 % ;
• déplétion lymphoïde - jusqu'à 10 % ;
• saturation lymphoïde - jusqu'à 6%.

Selon la Classification internationale, il existe quatre stades du lymphome :

• stade I - au cours de cette période, des dommages surviennent à un groupe de ganglions lymphatiques, d'organes ou de tissus estralymphatiques ;
• stade II - deux groupes ou plus de ganglions lymphatiques sont touchés, observés d'un côté du diaphragme;
• stade III - lésions multiples des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme ;
• stade III (1) - les structures lymphatiques de la cavité abdominale supérieure sont affectées ;
• stade III (2) - processus propagés à la partie inférieure de la cavité abdominale ;
• stade IV - des dommages diffus aux organes internes se produisent.

Les étapes se déroulent selon le type A ou B. Dans le type A, le processus est asymptomatique, sans aucun signe d'intoxication. La maladie de type B se caractérise par une perte de poids sans cause de 10 %, de la fièvre lorsque la température dépasse 38 degrés Celsius et une transpiration accrue la nuit.

Causes

Les raisons du développement de la lymphogranulomatose n'ont pas encore été étudiées. Parmi les facteurs provoquants figurent ceux communs à tous : les rayonnements ionisants, les produits chimiques cancérigènes, une mauvaise écologie. Les scientifiques notent que dans certains cas, un virus est impliqué dans le développement de tumeurs. Par exemple, les chercheurs ont découvert que le lymphome de Burkitt se développe dans la grande majorité des cas - 95 % - dans le contexte d'une infection. Virus d'Epstein-Barr. Cette dépendance a été identifiée pour la première fois en 1971. Très souvent, les médecins découvrent des anomalies génétiques chez les patients atteints de cette maladie - des perturbations de l'appareil chromosomique de la cellule. Mais le plus souvent, une combinaison de plusieurs facteurs conduit à la maladie.

Symptômes

Il y a un certain nombre manifestations cliniques caractéristique de ce type de maladie. Chez les patients, la taille des ganglions lymphatiques augmente - au niveau des aisselles, de l'aine, du cou. Si, lors d'infections, ce processus s'accompagne de sensations douloureuses, alors avec cette maladie, il n'y en a pas. La taille des ganglions ne diminue pas même après un traitement aux antibiotiques. Si le nœud a augmenté sans raison apparente jusqu'à 1 cm et n'a pas diminué au cours du mois, un tel patient a besoin d'une biopsie.

Parfois, les patients se plaignent d'une sensation de pression au niveau du visage et du cou, d'une sensation de plénitude dans l'abdomen, de difficultés respiratoires et de douleurs éclatantes dans le bas du dos. Cela est dû à une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. D'autres symptômes du développement de la pathologie sont la fièvre, la transpiration, la faiblesse, la perte de poids et les troubles du travail. système digestif. Parfois, la maladie se manifeste par des lésions cutanées, qui peuvent être étendues ou limitées.

Chez environ 25 à 35 % des patients, la lymphogranulomatose s'accompagne de démangeaisons cutanées. Elle peut apparaître dans la zone des ganglions lymphatiques affectés ou sous forme de dermatite généralisée dans tout le corps. Les démangeaisons entraînent de l'insomnie, une diminution de l'appétit, provoquent un inconfort mental et provoquent des troubles.

Les premiers stades de la maladie, y compris le lymphome cérébral, passent presque inaperçus. Au fil du temps, le processus se propage à tous les organes internes, puis des symptômes prononcés d'intoxication apparaissent. En général, la maladie se caractérise par les éléments suivants Signes cliniques sous forme d'hypertrophie ganglionnaire, le plus souvent cervicale-supraclaviculaire (60 à 75 % des cas), généralement accompagnée côté droit. Si les ganglions lymphatiques périphériques grossissent, cela n’entraîne pas de détérioration de l’état du patient. Les ganglions lymphatiques affectés se caractérisent par une mobilité, une élasticité serrée et ne sont pas fusionnés par la peau. Dans de rares cas, les patients se plaignent de douleurs, qui surviennent parfois après avoir bu de l'alcool.

Chez un patient sur cinq, la maladie débute par une hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux. Aux premiers stades, la pathologie est détectée par fluorographie. Aux stades ultérieurs, il est diagnostiqué par des compactages de taille importante. La maladie s'accompagne de toux, d'essoufflement et de douleurs thoraciques.

Très rarement, la pathologie débute par une lésion isolée des ganglions lymphatiques paraortiques (ceux situés le long de la colonne vertébrale derrière le péritoine). Ensuite, il y a des plaintes de douleurs nocturnes dans le bas du dos. Chez environ 5 à 10 % des patients, la maladie se manifeste de manière aiguë : fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids soudaine. Une légère hypertrophie des ganglions lymphatiques apparaît un peu plus tard. Cette forme se caractérise par une leucopénie précoce et une anémie.

Avec des manifestations avancées, des dommages à tous les systèmes lymphoïdes sont observés. Dans 30 % des cas, la rate est déjà touchée au premier ou au deuxième stade. Les changements les moins probables se produisent dans l'anneau de Waldeyer - le tissu lymphoïde du pharynx et des amygdales.

En plus des ganglions lymphatiques, des changements surviennent le plus souvent au niveau des ganglions lymphatiques. Tissu pulmonaire. Il existe une croissance infiltrée des ganglions lymphatiques médiastinaux, le développement de foyers individuels, des infiltrats diffus, caractéristiques du lymphome à grandes cellules. Le processus peut se développer de manière asymptomatique et s'accompagne dans certains cas de symptômes cliniques prononcés.

Lors de l'examen, des accumulations de liquide sont constatées dans les cavités pleurales. C'est le signe d'une lésion spécifique de la plèvre. Lors de l'examen des cellules fluides, réticulaires et lymphoïdes, des cellules de Berezovsky-Sternberg y sont identifiées. La plèvre est affectée par une lymphogranulomatose avec des foyers dans le tissu pulmonaire ou avec une hypertrophie des ganglions lymphatiques médiastinaux. Dans de tels cas, la tumeur peut se développer dans le myocarde, l’œsophage, la trachée et le péricarde.

Très souvent, la maladie est localisée dans système squelettique. Selon les statistiques, il peut être détecté par examen aux rayons X chez 20 % des patients. Le plus souvent, les vertèbres, la poitrine, les os pelviens et parfois les os tubulaires sont touchés par des changements cliniques. Le développement de la maladie est associé à la douleur, les radiographies ne détectent pas immédiatement le problème. Très rarement, la lymphogranulomatose peut être identifiée précisément par la lésion le tissu osseux. Des dommages possibles à la moelle osseuse sont indiqués par un faible taux de plaquettes et de leucocytes dans le sang et par une anémie. L'évolution de la maladie peut être asymptomatique.

Le foie possède de grandes capacités compensatoires. C'est pourquoi les lésions organiques sont détectées tardivement. Une pathologie possible est indiquée par une hypertrophie des organes, une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et une diminution des taux d'albumine sérique. Défaites tube digestif sont généralement secondaires. Le système souffre de la croissance tumorale des ganglions lymphatiques affectés. Mais parfois, des lésions de l'intestin grêle et de l'estomac sont encore diagnostiquées. La couche sous-muqueuse est le plus souvent touchée. Au niveau du système nerveux central, la maladie touche principalement la moelle épinière. Les lésions sont localisées dans les méninges, provoquant de graves troubles neurologiques ce qui peut entraîner une paralysie.

Assez souvent, la lymphomagranumalose affecte la peau. Des rayures apparaissent dessus, réactions allergiques, moins souvent - formations tumorales. La maladie affecte également d'autres organes humains - le système génito-urinaire (ovaires, reins), le thymus, la thyroïde, les glandes mammaires ainsi que les tissus mous.

Diagnostique

La plupart des patients atteints d'un lymphome hodgkinien se caractérisent par une leucocytose modérée. Aux stades ultérieurs, une diminution du taux de lymphocytes dans le sang est observée. Le diagnostic correct ne peut être établi qu'après une biopsie - une analyse histologique du tissu des ganglions lymphatiques. Le diagnostic est justifié si, lors d'une biopsie, des cellules de Sternberg multinucléées spécifiques ont été trouvées dans les tissus. Dans les cas controversés, un immunophénotypage est réalisé. Cependant, le diagnostic ne peut être posé sur la seule base d’études histologiques. Un certain nombre d'autres analyses sont également effectuées. Il s'agit notamment d'analyses sanguines générales et biochimiques, de radiographies pulmonaires (projection frontale et latérale), Tomodensitométrie, Échographie de la glande thyroïde, des ganglions lymphatiques abdominaux, rétropéritonéaux, du foie, de la rate. Les résultats d'une biopsie au trépan de l'ilium, qui excluront ou confirmeront les lésions de la moelle osseuse, ainsi qu'une scintigraphie osseuse et une radiographie sont également nécessaires.

Traitement

Si les lésions des ganglions lymphatiques sont locales, la maladie est traitée par radiothérapie. Dans un processus généralisé, lorsque la maladie a atteint les stades 3-4, la polychimiothérapie est utilisée, dans certains cas en association avec la radiothérapie. En oncologie moderne, deux méthodes d'irradiation radicale sont utilisées pour ce type de maladie : multi-champ et grand champ.

Avec la méthode multichamp, une irradiation séquentielle est effectuée sur des zones de développement tumoral relativement petites et sur des zones indétectables lors de l'examen. Avec l'irradiation à grand champ, les zones de propagation pathologique et subclinique sont simultanément exposées aux rayons. La durée d'irradiation pour une zone atteint un mois, tandis que la dose totale de rayonnement varie de 36 à 40 Gy. Pour garantir que le patient tolère normalement la radiothérapie, des méthodes de prévention spéciales ont été développées.

Les effets secondaires du traitement sont des nausées, des vomissements, une calvitie temporaire, des infections et une diminution de la numération globulaire. Quand prestation qualifiée soins médicaux et suite aux recommandations des médecins traitants, les manifestations négatives sont réduites au minimum. Ce cancer fut l'un des premiers à prouver la possibilité de guérir un grand nombre de patients. Ainsi, au début des années 40, le taux de survie n'était que de 5 %, mais grâce aux méthodes de traitement modernes, 60 % des patients après un programme thérapeutique vivent vingt ans ou plus, et dans le cas des stades locaux, ce chiffre atteint 90 %.