Как изглежда нодозният периартериит, защо се появява и как се диагностицира патологията? Нодозен полиартериит: симптоми, лечение.

Това е патология, при която са засегнати малки и средни артерии от мускулен тип, което в крайна сметка води до нарушаване на кръвоснабдяването на всички вътрешни органии системи, бъбречна и сърдечна недостатъчност, мозъчни нарушения, което заедно може да доведе до фатален изход. Артериолите, венулите и капилярите не участват в патологичния процес. Белодробните съдове не са засегнати, но бронхиалните артерии могат да бъдат засегнати.

Проявява се сравнително рядко - на 100 000 души има един болен. Освен това честотата при мъжете е 3-5 пъти по-висока от тази при жените. Най-често пациентите са на възраст 40-50 години. Заболяването може да продължи 10 или повече години, при условие че няма усложнения. Съдовете преминават през няколко фази на възпаление с преход към микроаневризми и склероза.

Причини за появата

Нодозният периартериит не е инфекциозен и не е заразен. Причините за това не са напълно изяснени. Повечето изследователи са съгласни, че в основата са имунните механизми. Характерът на артериалното увреждане е некротизиращ, свързан с фиксация в съдова стена CEC, което води до неговите патологични промени, повишено съсирване на кръвта и вторично образуване на тромби. Има редица причини, които могат да доведат до заболяването:

Вируси и бактерии

• вирус на хепатит В (считан за един от най- вероятни факторириск);
• различни интоксикации;
• вирусни и бактериални заболявания;
• серуми и ваксини, прилагани за профилактика;
• слънчева светлина;
• обща хипотермия;
• употребата на редица лекарства (списъкът с лекарства, които могат да причинят периартрит, включва над сто позиции).

Има теория за наследствено предразположение. Има предположения, че рубеолата, циталомегавирусът, хепатит С и вирусът на Epstein-Barr могат да повлияят на развитието на патологията. Няма окончателно потвърждение на тези хипотези.

Основна роля в развитието на нодозния периартериит играе повишена чувствителносттяло (сенсибилизация).

Наречен алергична реакцияс патологична остра реакция към алергени. Въпреки слабо проучената етимология, симптомите и лечението на нодозния периартериит са описани от много автори.

Симптоми

Periarteritis nodosa се характеризира с различни симптоми. Причината е, че те могат да бъдат засегнати различни области, както и че скоростта и интензитетът на потока могат да бъдат различни.

Видове заболявания

Има форми на периартериит според вида на курса:

Кожни възли

• класически - с най светлинен токзаболяване, при което вътрешните органи не са обхванати. Развитието на заболяването е доброкачествено, с бавна прогресия и трайни ремисии. Пациентът запазва до известна степен своята работоспособност и социални умения. Основният симптом са кожни и подкожни възли по крайниците, разположени по дължината на съдов сноп. Възможни са екзацербации;
• кожен тромбангиит - характеризира се с бавна прогресия. Възможен периферен неврит, артериална хипертония, нарушения на микроциркулацията в крайниците;
• астматичен - първите симптоми са типични пристъпи на бронхиална астма, характеризиращи се с тежест и особено постоянство. Те са придружени от треска, болки в ставите и миалгия. Кожата може да бъде засегната с образуване на обриви и хеморагични обриви;
• моноорганни - настъпват характерни за заболяването промени в кръвоносните съдове вътре в органа, които се установяват с патохистологично изследване при биопсия или след отстраняване на органа при операция.

Опции за потока

Нодозният периартериит може да възникне по различни начини и с различна скорост. В зависимост от това се прави прогноза за хода на заболяването, неговото лечение и последствия.

Кожен васкулит

• доброкачествен (благоприятен) – наблюдава се в кожна форма, вътрешните органи не са засегнати. Кожният васкулит може да рецидивира на интервали от 3-5 години. Характерна е соматичната и социалната безопасност на пациентите;
• бавно прогресиращ - характерен в половината от случаите с астматични и тромбоангиитни форми. При това наблюдават години наред остатъчни ефектипериферен неврит, бронхиална астма, нарушено кръвоснабдяване на крайниците. Заболяването може да продължи над 10 години;
• повтарящи се - влошават се от спиране или намаляване на дозите на приеманите лекарства, повтарящи се инфекции, хипотермия, алергии към лекарства. В този случай настъпва ново органно увреждане, което влошава прогнозата;
• бързо прогресиращ - възниква при тежко увреждане на бъбреците и;
• светкавично бързо.

Прогнозата се влияе от възникващите съдови усложнения. За остри и светкавично бързи формипродължителността на живота рядко достига 5-12 месеца. Смъртта се причинява от артериална хипертония, бъбречни и церебрални нарушения, артериална тромбоза, перфорация на язви.

Снимка на болестта

Характеристика външни признациНяма методи, които да позволяват недвусмислено разграничаване на перипарттеритис нодоза. Започва постепенно, по-рядко - остро. Най-често в самото начало се наблюдава вълнообразна треска, която не се лекува с антибиотици. Температурата се понижава само при прием на аспирин, ибупрофен, парацетамол или глюкокортикостероиди.

Често появата на васкулит е придружена от болка в мускулите, корема и ставите на крайниците, стомашно-чревни нарушения, липса на апетит, слабост и адинамия. При активното развитие на болестта е възможно внезапна загубазначително телесно тегло. Промени настъпват в следните системи.

Мрамор на кожата

Могат да се развият усложнения:

• инфаркт и склероза на органи;
• перфорация на язви;
• разкъсване на аневризми;
• чревна гангрена;
• уремия;
• енцефаломиелит.

В по-голямата си част заболяването в хроничната си форма започва постепенно и протича вълнообразно, с различни по продължителност обостряния и ремисии. При светкавично развитие или ненавременно лечение изходът може да бъде най-неблагоприятен.

Диагностика

Първите симптоми са треска неизвестен произходИ силна слабост, особено придружен от кожни лезии. Основата за поставяне на диагнозата са оплакванията на пациента, лабораторните тестове и изследвания - след като други възможности са напълно изключени. Лабораторни методиоткриване:

Биохимичен кръвен тест

• общ анализурина и кръв;
• биохимичен кръвен тест;
• Рентгенова снимка на белите дробове;
• ангиография;
• доплер ултразвук на бъбречни съдове;
• биопсия.

В този случай се оценява степента на увреждане на органа. Може да се предпише тест за хепатит и да се направи допълнителен очен преглед за откриване на съдови промени.

Лечение

Ревматолог лекува нодозен периартериит. Необходими са консултации с терапевт, дерматолог, инфекционист, пулмолог, кардиолог, нефролог и др.

Продължителност на непрекъснатото интензивно лечениее 2-3 години. Леките начални стадии могат лесно да бъдат коригирани с кортикостероидна терапия. Най-често се предписва преднизолон, като курсовете се повтарят 2-3 пъти годишно. Между тях се предписват пиразолонови лекарства или аспирин.

Циклофосфамид

Показано е използването на лекарства, които подобряват микроциркулацията. Необходима е симптоматична терапия, която се определя от локализацията на лезиите. Най-често предписваните лекарства са антихипертензивни, бронходилататори и аналгетици.

При усложнения се предписват цитостатични имуносупресори - циклофосфамид, азатиоприн.

Синдромът на DIC и хипертромбоцитозата се коригират с хепарин, камбани и трентал. Лекарства, които блокират TNF - етанерцепт, адалимумаб, инфликсимаб - намаляват възпалението.

Автоимунните реакции и вискозитетът на кръвта се намаляват чрез екстракорпорална хемокорекция (хемосорбция, криоафереза, плазмафереза). В този случай CEC, автоантитела и фактори за образуване на тромби се отстраняват от кръвта.

Цялостно изследване на тялото

Хронична периартериит нодоза, придружен от мускулна атрофия или неврит, изисква хидротерапия, масаж и тренировъчна терапия.

Заболяването е сериозно - различни лезии често завършват със смърт. При половината от пациентите се наблюдава ремисия и спиране на развитието. При липса на адекватна терапия 88% от пациентите умират в рамките на 5 години. Следователно всякакви характерни симптомиизискват незабавна консултация с лекар и цялостен преглед на тялото.

Предотвратяване

Първото е предотвратяването на всякакви рискови фактори, като: неконтролирана употреба на лекарства, вирусни и инфекциозни заболявания, ултравиолетово облъчване и др. Това е особено важно при нестабилни периоди - пубертет, състояние след травми, заболявания, операции и др.

Второто е за укрепване на тялото: режим, правилно хранене, умерена систематичност физически упражнения, Свеж въздух. Промяната на обичайния климат е противопоказана.

Видео

Нодозен полиартериит(панартериит) се отнася до редки заболявания, включващи възпаление на съдовите стени на артериите. 1/100 000 случая се регистрират годишно.

Средната възраст на развитие на патологията е след 45 години. С еднаква честота се среща сред мъжкото и женското население, но статистически се отбелязва, че справедливата половина на човечеството е малко по-малко податлива на това заболяване.

Нодозният полиартериит протича както остро, подостро, така и хронично. Възпалението засяга предимно съдовите стени на малки и средни артерии; капилярите, артериолите и венулите не се засягат.

Прогресирането на органната недостатъчност провокира вторично органно увреждане, което води до образуване на аневризми във васкулатурата. Те са изтънени участъци от стената, което води до увеличаване на лумена и нарушено кръвоснабдяване с образуване на тромби.

Предполагаеми причини, които предизвикват развитието на нодозен полиартериит:

• Инфекции. Прогресията на заболяването се отбелязва след остри респираторни вирусни инфекции, отит на средното ухо, парвовируси и цитомегаловирус
• Хепатит B и C се диагностицират в 50% от случаите
• Неправилна употреба лекарства
• Алергии
• Генетична предразположеност

Механизъм на развитие

Най-разпространеното мнение относно патогенезата на нодозния полиартериит е свързано с имунните процеси. Тяхната роля беше разкрита чрез сравняване на съдовите промени на полиартериит нодоза с типични имунопатологични синдроми.

Значителен принос към тази теория имат и експериментите, проведени върху зайци. Същността на експеримента беше да се предизвика заболяване при животните чрез прилагане на определени лекарствени вещества. Отговорът на организма към приложените лекарства протича според имунния тип.

От особено значение при появата на полиартериит е мнението за влиянието на новите фармакологични лекарства.

Различни групи антибиотици, ваксини, серуми и лекарства за химиотерапия могат да предизвикат имунна реакция при хората.

Смята се, че при полиартериит възниква имунен отговор тип III на тялото, свързан с отлагането на агрегати антиген-антитяло в стените на артериите. Комплексите, образувани в самите съдове, са малки бомби, които активират редица вериги и причиняват увреждане на стените на артериите.

Увреждането възниква както пряко, така и косвено, чрез въздействието на съединения, които привличат клетките - неутрофили - към мястото на увреждане. Те разрушават имунните комплекси, като същевременно освобождават вещества, които разрушават артериалната стена. Тромбозата се активира. Тялото атакува само себе си.

И въпреки че имунната теория в развитието на нодозния полиартериит има всички основания да съществува, няма абсолютни доказателства за нейната легитимност.

Смята се, че образуването на имунни агрегати в артериалната стена не е единственият предложен път за развитие на заболяването. Има голяма вероятност възпалението на артериалните стени, последвано от образуване на аневризми и тромбоза, да е предшествано и инфекциозни агенти, например вируси на рубеола или цитомегаловирус.

Системният васкулит включва заболявания, които се основават на широко разпространени некротично-възпалителни промени в кръвоносните съдове. При такива може да възникне васкулит с различна тежест дифузни заболявания съединителната тъкан, Как ревматоиден артрит (RA)И системен лупус еритематозус (SCR), определящи до голяма степен техния ход. На първо място, се разглежда независим, "първичен" системен васкулит, при който възпалителните промени в кръвоносните съдове (предимно -) формират основата на клиничните и анатомични прояви на заболяването на всичките му етапи.

причини

Причините за тези заболявания са до голяма степен неизвестни. В механизмите на развитие сериозно значение се отдава на имунните нарушения. Тази гледна точка е в съответствие с факти като възможността за развитие на тежък некротизиращ васкулит при серумна болест и други заболявания на имунния комплекс. При пациенти с определени варианти системен васкулитв съдовата стена се откриват отлагания на имуноглобулини и комплемент. И накрая, основата на лечението на системния васкулит е преднизолон и имуносупресори.

Морфологично се наблюдават фибриноидни изменения и некроза на съдовите стени в комбинация с клетъчна инфилтрация, разпространяваща се периваскуларно. Инфилтратът в острите стадии се състои от неутрофили; впоследствие в него се появяват моноцити, лимфоцити и плазмоцити, а при някои варианти на васкулит - и гигантски клетки.

Отокът и пролиферацията на ендотела в комбинация с често наблюдаваните периваскуларни кръвоизливи водят до стесняване на лумена на малките съдове и по този начин до исхемия на съответните органи. Най-честата локализация на повечето системни васкулити е артериалната система, т.е. говорим предимно за системен артериит. При отделни формиВаскулитът засяга в не по-малка степен и други съдове.

Класификация

Няма единна класификация на васкулита. Обикновено авторите се стремят да групират васкулита въз основа на сходството на морфологичните промени, клиничните прояви и индивидуалните механизми на развитие. Изключително голямо значениеима калибър на предимно засегнати съдове, който обикновено се подценява. Прогнозата и хода на заболяването често зависят от това кои от най-големите артерии са включени в процеса сред всички засегнати в в такъв случайсъдове.

Например при нодозен полиартериит пациентът може да има засегнати артериоли, малки и средни артерии, но само последните са засегнати реална заплахаинфаркт на миокарда. Като цяло при васкулит се разграничават следните нива на преобладаващо увреждане: най-малките съдове (артериоли, капиляри, венули), малки артерии (интраорганни), средни артерии (коронарни, мезентериални, чернодробни, бъбречни), големи артерии (вертебрални, темпорални). , аорта).

Класификацията на васкулита, предложена от D. Scott (1986), е много удобна:

1. Системен некротизиращ артериит.

A. Групата на нодозния полиартериит, която включва предимно класически нодозен полиартериит (периартериит, както и артериит от подобен тип при дифузни заболявания на съединителната тъкан, по-специално RA и SLE).

B. Група грануломатозни артериити, основни представители на които са алергичният (еозинофилен) грануломатозен ангиит и грануломатозата на Wegener.

2. Имунен васкулит на малките съдове, който включва хеморагичен васкулит (болест на Henoch-Schönlein), есенциална смесена криоглобулинемия и васкулит от подобен тип, понякога открит при пациенти със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрити други системни ревматични заболявания.

3. Артериит на големите съдове. Примери за тези заболявания са гигантоклетъчен артериит (болест на Хортън, темпорален артериит) и артериит на Такаясу.

Съществуват преходни форми между класически нодозен полиартериит и грануломатозен артериит, което оправдава включването им в един квалификационна категориясистемен некротизиращ артериит. Трябва да се има предвид, че васкулитът може да съществува както като независима нозологична единица, така и като очевидно вторичен синдром при други ревматични заболявания и различни видове васкулити могат да се появят при един пациент.

Това заболяване, наричано (не съвсем точно) доскоро периартериит нодоза, всъщност е панартериит, тъй като се характеризира с участието на всички слоеве на съдовата стена в процеса. В най-голяма степен това заболяване се характеризира с увреждане на малки и средни артерии. Хистологично се отбелязват възпалителна клетъчна инфилтрация и фибриноидна некроза на адвентицията, медията и ендотела. В активния стадий на заболяването, особено в ранните етапи, преобладават неутрофилите и изобилието от „останки“ от клетъчни ядра от разлагащи се клетки привлича вниманието.

В по-късните стадии на заболяването в инфилтратите се забелязват също мононуклеарни клетки и евентуално умерен брой еозинофили. В редки случаи се откриват единични гигантски клетки. Когато възпалението в определена област на съда приключи, възпалителният инфилтрат изчезва, се развива фиброзна замяна на засегнатата област (особено субендотелния слой) с разрушаването на вътрешната еластична мембрана. Характерно е едновременното присъствие при един пациент различни етапиартериално увреждане.

Образуването на големи периваскуларни възли (аневризми или възпалителни инфилтрати), което е дало първото име на заболяването, всъщност е рядкост. Дълбокото увреждане на артериалната стена води както до тромбоза на кръвоносните съдове, така и до образуване на аневризми. Резултатът от тези процеси са чести инфаркти и кръвоизливи, така характерни за нодозния полиартериит.

Полиартериит- доста рядко заболяване. Честотата му се оценява приблизително на 1:100 000, а развитието на нови случаи на заболяването се оценява на 2-3:1 000 000. Мъжете са засегнати 3 пъти по-често от жените. Всяка възрастова група може да бъде засегната, но най-често заболяването започва между 40 и 60 годишна възраст.

Етиология и патогенеза

Възгледите за патогенезата на полиартериита са по същество единодушни- повечето автори смятат, че се основава на имунни механизми. За първи път тази гледна точка възниква през 20-те години поради сходството на морфологичните съдови промени при това заболяване и типичните имунопатологични синдроми в резултат на сенсибилизация чужд протеин, по-специално, с феномена на Артюс и серумната болест. От фундаментално значение бяха изследванията на A. Rich и J. Gregory (1943), които за първи път получиха модел на нодозен периартериит в експерименти върху зайци, като ги сенсибилизираха с конски серум и сулфадиазин.

A. Rich (1942, 1945) също показва, че при някои пациенти заболяването се развива според вида на имунната реакция към въвеждането лечебни серуми, сулфонамиди и йодни лекарства. Впоследствие идеите за имунната патогенеза на нодозния периартериит стават още по-силни. Има много описания на развитието на това заболяване след употреба лекарствакоито имат сенсибилизиращ ефект.

Те включват различни химиотерапевтични лекарства, антибиотици, ваксини, серуми, халогени и др. Увеличаването на случаите на полиартериит през последните десетилетия е свързано именно с нарастващата употреба на нови фармакологични средства. В редица клинични наблюдения полиартериитът се развива след бактериална или вирусни инфекции, което позволи да се повдигне въпросът за етиологичната роля на съответните антигени.

По-късни проучвания показват, че увреждането на имунната тъкан тип III е от съществено значение в патогенезата на полиартериита - отлагане на имунни комплекси антиген- антитела в артериалните стени. Тези комплекси са способни да активират комплемента, което може да доведе до директно увреждане на тъканите, както и до образуването на хемотаксични вещества, които привличат неутрофилите към лезията.

Последните фагоцитират отложените имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, които могат да разрушат основната мембрана и вътрешната еластична мембрана на съдовата стена. Активирането на комплемента и неутрофилната инфилтрация играят критична роля в развитието на полиартериит. Отстраняването на компонентите на комплемента (C3 до C9) или неутрофилите от тялото на опитни животни предотвратява развитието на васкулит, въпреки отлагането на имунни комплекси в съдовата стена.

Особено важно е взаимодействието на имунните комплекси и неутрофилите с ендотелните клетки. Последните имат рецептори за Fc фрагмента на човешки IgG и за първия компонент на комплемента (C1q), което улеснява свързването с имунните комплекси. Неутрофилите са способни активно да се "залепват" за ендотела и в присъствието на комплемент да бъдат цитотоксични поради освобождаването на активирани кислородни радикали. Ендотелните клетки произвеждат редица фактори, участващи в съсирването на кръвта и подпомагат образуването на тромби в условията на възпаление на съдовата стена.

Сред малкото специфични антигени, чието участие в патологичния процес при полиартериит е обективно доказано, особено внимание привлича повърхностният антиген на хепатит В (HBs-Ag). През 1970 г. D. Gocke et al. първи описва отлагането на HBs-Ag и IgM в артериалната стена на пациент с полиартериит. Впоследствие този факт беше потвърден по отношение на засегнати артерии с различни размери и местоположение.

Комбинацията от такива резултати с намаляване на концентрацията на комплемента в серума и увеличаване на циркулиращите имунни комплекси доведе до предположението, че полиартериитът може да бъде имунно комплексно заболяване, при което HBs-Ag може да бъде тригерният антиген, т.е. етиологичен фактор. В същото време не трябва да се предполага, че HBs-Ag играе специфична роля в развитието на полиартериит. Много по-вероятно е той да е един от най-често срещаните антигени, които причиняват развитието на заболяването, но в никакъв случай не е единственият възможен етиологичен фактор.

Това се доказва от наличието на пациенти с полиартериит, при които се откриват имунни комплекси (циркулиращи и в стените на артериите), които не съдържат HBs-Ag. В повечето от тези случаи специфичният антиген не може да бъде идентифициран, но при някои пациенти той се идентифицира. Има доклад за пациент с рак и полиартериит, чиито имунни комплекси включват туморен антиген. Трябва също така да се има предвид, че много хора са носители на HBs-Ag и той не предизвиква патологичен процес при тях. Има известни индивиди с полиартериит, при които съответният антиген е открит в кръвта, но имунните комплекси не са регистрирани.

В съответствие с тези данни е най-вероятно да се счита полиартериитът предимно за имунно комплексно заболяване, причинено от различни антигени: бактериални, вирусни, лекарства, тумори и др. В същото време няма причина да се смята, че образуването и отлагането на имунните комплекси са единственият възможен механизъм за развитие на болестта. Много е вероятно различни патогенетични пътища да доведат до системно възпаление на артериите с много сходна или дори идентична клинична картина.

Във всеки случай липсата на отлагания на имунни комплекси в съдовете на пациенти с полиартериит не е особено необичайна. Интересното е, че експериментът успя да покаже възможността за развитие както на имунокомплексен вирусен васкулит (при мишки, заразени с вируса на лимфохориоменингит), така и на васкулит, дължащ се на директно вирусно увреждане на ендотелиума и съдовата интима (при конски вирусен артериит). Смята се, че при хората директното увреждане на малките артерии с тяхната некроза може да бъде причинено от вируси на рубеола и цитомегаловирус.

В експеримента промени в артериите неразличими от морфологични особеностиполиартериит, са причинени от различни неимунни влияния: висока артериална хипертония, предизвикана от компресия бъбречни артерии; прилагане на дезоксикортикостерон ацетат заедно с натриев хлорид; предписване на екстракт от предния лоб на хипофизната жлеза на фона на едностранна нефректомия. Явно основната общ факторе влиянието на рязко повишаване на артериалния тонус с възможни некротични промени в стените им.

Трябва да се отбележи, че антитела към компонентите на артериалните стени не могат да бъдат открити при пациенти с полиартериит. Има описания на това заболяване при лица с вроден дефицит на втория компонент на комплемента или естествен инхибитор на протеолитичните ензими (антитрипсин). Връзката със специфичните антигени на хистосъвместимостта не е напълно ясна; Има изолирани наблюдения на комбинация с HLA-DR-7.

По този начин има основание да се смята, че полиартериитът е хетерогенно заболяване, в развитието на което могат да участват различни причинни и патогенетични фактори, сред които механизмът на имунния комплекс изглежда най-честият и значим.

Клиничната картина на полиартериита се определя главно от локализацията, степента и степента на съдово увреждане. Самите симптоми на заболяването изобщо не са характерни, но техните комбинации и значително разнообразие имат значително значение диагностична стойност. Началото на заболяването често е остро или понедоста отчетлив. По-рядко се наблюдава постепенно прогресиране на заболяването.

Сред първите признаци е повишаването на телесната температура от периодични покачвания, които не надвишават 38 ° C, до трескава или постоянна, напомняща на тежки случаикато при сепсис, милиарна туберкулоза или Коремен тиф. Сходството с тези заболявания понякога се влошава от общо състояниепациенти с полиартериит (особено с най-неблагоприятния му ход: прострация, замъглено съзнание, сух обложен език, задух, олигурия).

Повече от половината пациенти изпитват значителна и бърза загуба на тегло. Много често се проявява болков синдром с различна локализация (предимно силна и продължителна болка в мускулите и ставите, по-рядко в корема, в областта на сърцето, главата и др.). Фебрилитетът и миалгията са най-важните клинични признаци за разграничаване на полиартериита от ревматоидния и хеморагичния васкулит.

Специфични прояви на полиартериит

Кожни лезии се срещат при приблизително ¼ от пациентите с артрит, като понякога това е едно от начални симптомизаболявания. Преобладаването на кожните изменения в в някои случаинакара някои автори да подчертаят предимно „ кожна форма„Полиартериит. Естеството на кожната патология може да бъде много различно: уртикария, еритема мултиформе, макулопапулозен обрив, ливедо ретикуларис с изразен „мраморен“ модел на кожата, малки кръвоизливи.

Много рядко в подкожната тъкан е възможно да се палпират малки възелчета с размер до 5–5 mm (понякога леко болезнени или сърбящи), които представляват аневризми на малки или средни артерии или грануломи, локализирани в техните външна обвивка. Сравнително характерни са некротичните кожни промени, дължащи се на инфаркт на кожните съдове и проявяващи се с улцерации. Обикновено те са множествени и малки, но при запушване на по-големи артерии се оказват обширни и се комбинират с периферна гангрена на тъканите на крайниците. Мехури и булозни обриви са изключително редки.

Кожни промени(предимно язви, възли, ливедо) с типична хистологична картина на полиартериит понякога протичат без признаци системно заболяванеили в комбинация с умерен мускул и неврологични симптоми(но отнасящи се само до крайника, на който са локализирани посочените кожни изменения). При такива пациенти нивото на комплемента е нормално, имунни нарушения и HB-Ag не се откриват. Тези форми на заболяването имат хронично благоприятно протичане и прогнозата им е добра. Има индикации за възможната им комбинация с възпалителни заболяваниячервата.

Промените в опорно-двигателния апарат са свързани предимно с участието в процеса на мускулните съдове и синовиалната мембрана на ставите. Миалгията е много често и ранно оплакване; се срещат при 65-70% от пациентите; Те са особено характерни за мускулите на краката. В приблизително половината от тези случаи симптомите на засягане на мускулите не се ограничават до болка (спонтанна и при движение), но също така включват болка при палпация, атрофия, която не е свързана с неврит, фокална индурация, мускулна слабост, т.е. клинични признаци на миозит. Тези данни обясняват трудностите, които понякога възникват при диференцирането на полиартериит и дерматомиозит.

Ставните лезии също са доста чести и понякога първите симптоми на заболяването. Артралгията е характерна за повечето пациенти. Често се среща и истински артрит, който на фона на общо тежко състояние и силна мускулна болка може да изчезне от полезрението. Характерен е обратим артрит на големи стави, който не води до деформация и ерозия промени в костите. Артритът е по-често срещан при ранни периодизаболяванията са склонни да засягат долните крайници и могат да бъдат асиметрични. При анализ на синовиален ексудат се откриват неспецифични възпалителни промени с умерена неутрофилна левкоцитоза. С помощта на биопсия на синовиалната мембрана е възможно да се установят съдови промени, характерни за полиартериита.

Бъбречно увреждане при полиартериит се наблюдава в 80-85% от случаите. От голямо значение са промените в кръвоносните съдове на гломерулите, които протичат клинично като правило като гломерулонефрит и при тежка форма имат неблагоприятна прогностична стойност.

В началните етапи основните признаци на бъбречно увреждане са хематурия и протеинурия, включително много умерени. Подуването не е типично. Хипертонията е често срещана, но нормалното кръвно налягане не изключва бъбречна патология. С напредването на промените в бъбречните гломерули, филтрационният капацитет на бъбреците намалява, креатининемията се увеличава и бъбречната недостатъчност се развива относително бързо. Това обяснява високата смъртност на пациентите с полиартериит от уремия - приблизително 20-25% от всички фатални случаи.

В допълнение към гломерулните промени, характерни за полиартериита, са описани и други, които са много по-редки и обикновено са свързани с увреждане на по-големи съдове. По този начин артериалната тромбоза може да причини инфаркт на бъбреците с появата на силна болка в лумбална области масивна хематурия. Възможна е некроза на папилите. Руптурата на аневризма на сравнително голям артериален ствол понякога причинява обилни, животозастрашаващахематурия. В други случаи се появяват обширни кръвоизливи в бъбречната тъкан и околната тъкан с образуване на периренален или ретроперитонеален хематом. Последният може да симулира перинефричен абсцес, като се има предвид високата температура, характерна за полиартериита.

Нефротичен синдромТова е рядко и обикновено е резултат от тромбоза на бъбречната вена. Сред другите лезии на отделителната система понякога се отбелязва засягане на съдовете на пикочния мехур (клинично се проявява с дизурия) и уретерите. В последния случай, използвайки уретерография, е възможно да се установи спазъм на уретерите с разширяване на надлежащите секции. Нарушеното изтичане на урина поради функционално стесняване на уретерите застрашава развитието на хидронефроза с много вероятна вторична инфекция.

Сърдечно-съдовата система е засегната при полиартериит, според патологични изследвания, при приблизително 70% от пациентите. Като основна причина за смърт тези лезии заемат второ място след бъбречната патология. Високата честота на участие на сърдечните артерии в процеса естествено води до коронарна недостатъчност, клинични проявлениякоито не винаги са ясни, а понякога и напълно липсват. Тази особеност на заболяването се обяснява с преобладаващото увреждане на малки и средни артерии, което при много пациенти не е придружено от типична стенокардна болка. При полиартериит са описани малки, безболезнени инфаркти на миокарда. В такива случаи електрокардиографското изследване оказва значителна помощ.

Най-често се развива застойна недостатъчносткръвообращението, трудно за лечение. Характеристика различни разстройстваритъм и проводимост, особено суправентрикуларни екстрасистоли и тахикардия. Такива нарушения на ритъма могат да бъдат следствие от съдово увреждане на синоатриалния възел, който е много активно васкуларизиран.

При някои пациенти причината за смъртта е руптура на коронарни аневризми, които се наблюдават дори при кърмачета. Противно на досегашните схващания, ексудативният перикардит е често срещан - при почти 1/3 от пациентите. Въпреки това, изливът обикновено е малък и има слаба клинична изява. Ето защо ехокардиографското изследване е показано за всички пациенти с полиартериит. Ендокардит (обикновено митрална клапа) не е типичен за полиартериит и обикновено не се диагностицира по време на живота.

В генезата на циркулаторната недостатъчност, в допълнение към коронарния артериит, има значение хипертонията, която се проявява при повечето пациенти поради едновременно увреждане на бъбреците. Лошо влияниеповишеното кръвно налягане се влошава от факта, че обикновено се развива относително остро, което го прави трудно за прилагане компенсаторни механизми. Миокардната хипертрофия (ако има време да се развие) или нейната дилатация до голяма степен се свързва с хипертония от бъбречен произход.

Увреждането на венозните стволове, понякога протичащо като мигриращ флебит, и синдромът на Рейно са редки прояви на полиартериит.

Белодробните лезии не са много типични за класическия полиартериит, но са характерни за други васкулити. Въпреки това, дори при истински полиартериит, артериитът на клоните се среща в редки случаи белодробна артерияс тяхната тромбоза, хемоптиза и дифузни интрапулмонални кръвоизливи. Храносмилателни органи и коремна кухина. Увреждането на съдовете на храносмилателния тракт се среща при почти половината от пациентите и дава изразени клинични симптоми.

Местоположението на увреждането е различно; промени най-често се откриват в артериите тънко червои мезентериален, стомахът страда по-рядко. Тромбозата и разкъсването на засегнатите съдове са причина за болка и кървене (чревни, по-рядко стомашни), които са изключително характерни за полиартериита. Комбинацията от тези признаци е от особено значение за диагнозата. Артериалната тромбоза може да доведе до некроза на чревните стени с тяхното разкъсване и развитие на перитонит.

Най-ранният и общи симптомиучастие в процеса на стомашно-чревния тракт са болки в коремната кухина, които могат да имитират остър стомах. Често в такива случаи се извършва хирургична интервенция, а често само след биопсия на отстранената тъкан може да се постави правилна диагноза. Ангиографията е от голямо диагностично значение, което позволява да се открият аневризми на коремните артерии (по-специално чревни и чернодробни) при повечето пациенти.

Болката в корема може да бъде причинена от исхемия или микроинфаркт на черния дроб, далака или мезентериума. Увреждането на чернодробните съдове, в допълнение към инфарктите и некрозата, понякога е придружено от пролиферативни реакции в интерстициалната тъкан на органа, което допринася за развитието на хематомегалия. Сравнително честа причина за последното е циркулаторна недостатъчност поради увреждане на сърцето.

Функционални тестовечерният дроб често се променя. Далакът се увеличава при малък брой пациенти и дори при хора с явен артериит на далака не винаги се открива увеличение на органа. Сред редките абдоминални синдроми на полиартериит заслужават да се споменат синдромът на коремната жаба и остър панкреатит.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Кръвоносната система осигурява нормално храненедо всички органи и части на тялото, което помага на човек да живее, тъй като органите функционират добре благодарение на кислорода. Ако в кръвоносна системаКогато възникне неизправност, цялото тяло страда, храненето на тъканите се нарушава, появяват се болка и слабост.

Периартериит нодоза е сериозно заболяване, при което настъпва разрушаване на артериите. Точната причина за заболяването все още не е известна, така че е трудно да се излекува; сериозни последствия. Колкото по-рано пациентът се консултира с лекар с подобен проблемтолкова по-голяма е вероятността за успешен резултат.

Нодозен периартериит на краката

Нодозният периартериит е вид васкулит, заболяване с неизвестна етиология, което засяга артериите и понякога вените. Най-често заболяването засяга малки съдове, по-рядко големи, а вените изключително рядко. При тази патология съдът се възпалява, възниква склероза и се появяват микроаневризми.

Интересното е, че това заболяване се среща не само при хората, но и при животните. Periarteritis nodosa е открит при кучета, прасета, крави и други живи същества. В същото време болестта не се счита за инфекциозна, тя е свързана със специална реакция на тялото към всякакви алергени.

Видове

Нодозният периартериит се разделя на следните видове:

• астматичен;
• класически;
• Моноорган;
• Кожен тромбангиит.

При кожен периартериит обикновено няма усложнения, ремисиите са дългосрочни и няма нарушение на функционирането на вътрешните органи. Обикновено заболяването се развива бавно, но в особено тежки случаи е възможна дори смърт на пациента, тогава заболяването прогресира много бързо.

причини

Точната причина за патологията този моментне е известно, но лекарите смятат, че периартериитът е свързан с повишена чувствителност на тялото към всякакви алергени. Обикновено всички вещества се разпространяват през кръвоносните съдове и ако стените им са чувствителни, тогава започва възпаление, артериит долните крайници, и тяхното унищожаване.

Лекарите предполагат, че нодозният периартериит се предава по наследство, но засега твърдението не е доказано. Беше отбелязано също, че появата на болестта е свързана с други заболявания, по-специално хепатит В и С, рубеола, ХИВ и др. Вирусите отслабват тялото и могат да провокират различни усложнения.

Освен това има редица фактори, които увеличават риска от заболяване:

• Слаб имунитет, дефицит на витамини;
• Различни наранявания;
• хипотермия;
• Появата на странични ефекти при приема на лекарства;
• Захарен диабет и други ендокринни заболявания;
• Хронични заболявания на вътрешните органи и др.

Симптоми

Симптомите на периартериит нодоза могат да бъдат много различни, тъй като могат да бъдат засегнати напълно различни части на тялото. Хронична формаЗаболяването обикновено продължава дълго време, симптомите постепенно се засилват. При остра формапериартериит нодоза, който се среща най-често, напротив, всички симптоми са много изразени.

Като цяло има редица общи симптоми, които се появяват в повечето случаи. Струва си да се отбележи, че степента на тяхното проявление зависи от тежестта на заболяването, т.е. в напреднали случаи симптомите са ярки, но в началните етапи, напротив, те са слаби.

• Температурата, при която лечението с антибиотици няма ефект, е придружено от болки в корема и липса на апетит.
• В резултат на това човек губи много тегло и чувства обща слабост и неразположение.
• По кожата могат да се появят особени обриви, които в напреднали случаи преминават в некроза.
• Кожата става мраморно бледа.
• В някои случаи могат да се напипат възли по протежение на съдовете на крайниците.
• Пациентът се притеснява от доста изразена мускулна болка, която се засилва при движение и натиск.
• Понякога се появява увреждане на ставите, възниква подуване и болка, в такава ситуация се говори за полиартрит.
• Функционирането на сърдечно-съдовата система е нарушено.
• Почти всички пациенти с периартериит нодоза изпитват бъбречна дисфункция.
• Често се засягат белите дробове, пациентът започва да кашля, появява се задух.
• Функционирането на стомашно-чревния тракт е нарушено.
• Има неизправност във функционирането на нервната система.
• Появяват се проблеми с очите.
• Работата е нарушена ендокринна система.

В началните етапи обикновено е външни проявине толкова забележими, присъстват предимно само болезнена болкаи слабост. С течение на времето здравето на пациента се влошава, температурата на пациента се повишава, състоянието е много подобно на инфекция, но при лечение с антибиотици температурата не изчезва, нестероидните противовъзпалителни средства и кортикостероидите я понижават.

Диагностика

Само специалист може точно да диагностицира заболяването. От нататък начални етаписимптомите са много подобни на други патологии, ще трябва да се проведат редица изследвания. На първо място, пациентът трябва да посети терапевт и да премине тестове, въз основа на които общопрактикуващият лекар ще го насочи към специалист.

За потвърждаване на периартериит нодоза се предписват следните изследвания:

• Общ и биохимичен кръвен тест;
• Анализ на урината;
• доплер ултразвук на бъбречни съдове;
• Рентгенова снимка на белите дробове;
• биопсия;
• Антиография.

Въз основа на изследването лекарят предписва индивидуално лечение на пациента. При такава патология самолечението е много опасно, може да доведе до сериозни усложнения и дори смърт.

Лечение

Нодозният периартериит се лекува продължително и комплексно. Пациентът се насочва към различни специализирани специалисти, като нефролог, ревматолог, кардиолог, офталмолог, пулмолог и др. Лекарят избира лекарства индивидуално в зависимост от конкретен случай, а продължителността на лечението обикновено е поне 24 месеца.

В ранните стадии на периартериит нодоза, когато все още не са възникнали усложнения, се предписват кортикостероиди и аспирин, редуващи се между курсовете. Това лечение обикновено е достатъчно за възстановяване нормална работакръвоносните съдове и предотвратяване на развитието на усложнения.

Ако възникнат усложнения, се предписват следните лекарства:

• Цитостатици при бъбречно увреждане и злокачествена хипертония;
• При нарушения в кръвния състав и образуване на кръвни съсиреци, при синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация се предписват хепарин, трентал, курантил.
• За спиране на некрозата се предписват биологични лекарства: Infliximab, Etanercept. Те помагат бързо да се отървете от възпалителния процес.
• Ако се наблюдава мускулна атрофия, се предписва физиотерапевтично лечение. Показано физиотерапия, ръчен масажи хидромасаж.
• Екстракорпоралната хемокорекция помага за пречистване на кръвта от вещества, които повишават кръвосъсирването и имунния отговор на организма.

Усложнения

Periarteritis nodosa обикновено протича неблагоприятно, така че рядко се съобщава за добра прогноза. Заболяването е опасно поради тежки усложнения, които значително съкращават живота на пациента. Има случаи, когато заболяването се развива в рамките на 6 месеца и пациентът умира.

Ето защо, в случай на такива заболявания, трябва да отидете в болницата възможно най-скоро, да се подложите на преглед и да започнете адекватна терапия. В противен случай съществува висок риск от следните усложнения:

• Инфаркти и инсулти;
• Склероза на различни органи;
• Развитие на аневризми и техните разкъсвания;
• Чревна гангрена;
• Енцефаломиелит;
• Синдром на бъбречна недостатъчност;

По правило не е възможно напълно да се излекува нодозният периартериит, но в 50% от случаите е възможно да се спре прогресията на заболяването. Статистиката показва, че след стабилна ремисия, обострянията се появяват отново.

Предотвратяване

Специална профилактика на нодозен периартериит за здрави хоране съществува, тъй като не са известни точните причини за възникването му. Като цяло хората се насърчават да бъдат активни и здрав образживот, хранете се правилно, не приемайте лекарства без лекарско предписание, лекувайте всички инфекции навреме.

За да се удължи ремисията, е необходимо постоянно да се подлагат на прегледи и предписани медицински процедури; също така се препоръчва, когато приемате лекарства, да проучите инструкциите, за да изключите лекарства, които тялото на пациента не понася. Също така е необходимо да се укрепи тялото, да се избягва контакт с инфекциозни пациенти, хипотермия и наранявания.

За болестта (видео)

Системният васкулит е сериозна патология, която причинява разрушаване на всички вътрешни органи и често може да доведе до смърт.

Опасността от ситуацията е, че много заболявания от тази група имат подобни симптоми, което ги прави доста трудни за диагностициране.

Те включват нодозен периартериит, който също се нарича болест на Kussmaul-Mayer.

Периартериит нодоза е заболяване, характеризиращо се с увреждане на малки и средни артерии, което води до нарушаване на кръвоснабдяването на вътрешните органи и развитието на различни патологии. За първи път е описано през 1866 г. от двама лекари - Кусмаул и Майер.

Патологията се диагностицира предимно при хора на възраст 40-50 години, като мъжете са три пъти по-податливи на нея от жените.

Етиологията на нодозния периартериит не е напълно изяснена, но резултатите от изследването показват това основна роля в развитието му играе повишената чувствителност на тялото.

Различни фактори (инфекциозни и вирусни заболявания, интоксикация, прием на определени лекарства, хипотермия и др.) водят до алергии с характерна реакция на имунната система към алергени.

Експертите смятат, че един от най-вероятните рискови фактори за това заболяване е излагане на вируса на хепатит В. Освен това има теории за влиянието върху развитието на нодозен периартериит циталомегавирус, рубеола, вирус на Епщайн-Бар, хепатит С. Предположенията за наследствено предразположение към патология също не са изключени.

Класификация

В клиничното протичане на периартериит нодоза има няколко варианта:

• класически (с бъбречни полиневритни или бъбречни висцерални симптоми);
• астматик;
• моноорган;
• кожен тромбангиит.

Най-леката форма на нодозен периартериит се счита за кожна., което не се характеризира с вицеропатии (широко увреждане на вътрешните органи). Основният му симптом са подкожни или кожни възли, които се намират на крайниците по протежение на съдовия сноп. Пациентите в една или друга степен запазват своята работоспособност и социални умения; в допълнение, те често изпитват постоянни ремисии.

Тази снимка показва проявите на кожен нодозен периартериит:

Моноорганен периартериит нодоза е различен съдови промени, които се установяват при биопсия или изследване на отстранен орган.

Протичането на заболяването може да бъде доброкачествен, бавно прогресиращ, рецидивиращ, бързо прогресиращ и остър. По-специално, бавната прогресия е характерна за варианта на тромангиит, но заболяването в този случай може да се характеризира с артериална хипертония, микроциркулаторни нарушения и периферен неврит.

Бързо прогресиращият периартериит нодоза е свързан с увреждане на бъбреците и злокачествена форма артериална хипертония.

Опасност и усложнения

Понякога, когато остро протичанеи съпътстващи негативни фактори, болестта се развива със светкавична скорост, причинявайки смъртта на пациента след няколко месеца. В останалите случаи при липса адекватно лечениепериартериит нодоза може да причини следните усложнения:

• инфаркт и склероза на различни органи;
• перфорация на язви;
• празнина ;
• уремия;
• инсулти;
• чревна гангрена;
• енцефаломиелит.

Такива усложнения са често срещани водят до пълна или частична инвалидизация на пациентите.

Симптоми

Симптоми на нодозен периартериит наподобява симптоми на други заболявания - по-специално възпаление на артериите и синдром на Scharg-Strauss.

Освен това те се отличават с голямо разнообразие и може да засегне всеки орган, което прави диагнозата много по-трудна. Най-честите признаци на патология включват:

• Продължителна треска, който не се повлиява от антибиотици.
• Загуба на тегло, липса на апетит, слабост и намалена работоспособност.
• Промени кожата включват бледност ("мраморност") на крайниците, както и кожни обривихеморагичен, еритематозен, уртикариален тип. При приблизително 20% от пациентите се палпират болезнени подкожни възли, които се намират по нервно-съдовите стволове на крайниците.
• Силна мускулна болка(мускулите на прасеца са особено податливи на болка), мускулна атрофия и слабост, болка при палпация. По-редки са полиартритите, засягащи предимно големите стави.
• Сърдечно-съдови нарушения, което може да доведе до развитие на ангина пекторис, миокарден инфаркт, кардиосклероза, ритъмни нарушения и блокади. Най-честият симптом е артериалната хипертония и се наблюдава в 10% от случаите.
• Бъбречно уврежданеНаблюдава се при по-голямата част от пациентите, като 70-97% са диагностицирани със съдова нефропатия, по-рядко - протеинурия, цилиндрурия, микрохематурия. Бъбречна недостатъчностможе да се развие доста бързо и в крайна сметка да доведе до бъбречен инфаркт поради артериална тромбоза.
• Белодробни лезиис развитието на нодозен периартериит те стават причина за болка в гърдите, задух, кашлица и хемоптиза.

• Стомашно-чревни нарушенияхарактеризиращ се с болка в различни отделистомаха, гадене, повръщане, чести редки изпражнения, примесени със слуз и кръв.
• Лезии на нервната системасе изразяват с полиневрит, симптомите на който са болка в крайниците, изтръпване, сензорни нарушения и пареза. При някои пациенти заболяването засяга периферните артерии на крайниците, което може да доведе до дигитална исхемия и дори гангрена.
• Очни лезиивключват злокачествена ретинопатия, удебеляване на съдовете на фундуса и техните аневризмални дилатации.
• Нарушения на ендокринната система– 80% от пациентите мъже имат епидидимит и орхит; Освен това има случаи на дисфункция на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза.

Кога трябва да посетите лекар?

Първите симптоми, които трябва да предупредят пациента, са треска с неизвестна етиология и тежка слабост, особено ако е придружено от кожни лезии.

Нодозният периартериит се лекува от ревматолог, но е много важно пациентът да се консултира с общопрактикуващ лекар, инфекционист и дерматолог, както и да се подложи на пълен преглед на тялото, за да се изключат други заболявания с подобни симптоми.

Диагностика

Диагнозата периартериит нодоза се поставя въз основа на оплакванията на пациентите, лабораторни изследвания и изследвания в случаите, когато друг вариант е напълно изключен. Използваните в този случай диагностични методи включват:

• Анализ на урината. При нодозен периартериит пациентите изпитват протеинурия, микрохематурия и цилиндрурия.
• Общ кръвен анализ. В кръвта на пациентите се откриват хипертромбоцитоза, левкоцитоза и анемия.
• Химия на кръвта. При възникване на заболяването в кръвта на пациентите настъпват следните промени: повишаване на сиаловите киселини, фракции на у- и а-глобулини, фибрин, PSA и серомукоид.
• Доплер ултразвук на бъбречни съдове. Изследването трябва да определи съдовата стеноза, която също е характерна за нодозния периартериит.
• Рентгенова снимка на белите дробове. По време на процедурата се наблюдава укрепване и деформация на белодробния модел.
• Ангиография. Метод рентгеново изследванесъдове, предназначени да идентифицират засегнатите сегменти.
• Биопсия. Процедурата включва изследване на тъканна проба, взета за анализ. кръвоносен съдпод микроскоп за уточняване на диагнозата. Понякога пациентите се подлагат на чернодробна или бъбречна биопсия.

Научете за симптомите и лечението на темпоралния артериит, опасна форма на васкулит, която е трудна за лечение.

Лечение

Терапията на периартериит нодоза трябва да бъде дългосрочна (поне 2-3 години) и да включва на първо място: хормонални лекарства. Леките форми на заболяването се коригират с високи дози кортикостероиди (най-ефективен се счита " Преднизолон"). По време на почивката между приемането на тези лекарства те се предписват пиразолонови лекарства или ацетилсалицилова киселина.

При усложнения като артериална хипертония и нефротичен синдром използвайте цитостатици-имуносупресори. Ако периартериит нодоза е придружен от DIC синдром и хипертромбоцитоза, специалистите предписват трентал, хепарин, камбани, а при мускулна атрофия и неврит тактиката на лечение включва хидротерапия, масаж и физиотерапия.

Профилактика и прогноза

Прогнозата на нодозния периартериит зависи от формата, стадия и хода на заболяването. Курсът на сложни форми, придружени от съдови лезии, има неблагоприятна прогноза: ремисия настъпва само при 50% от пациентите.

Леките начални стадии на заболяването са лесно коригираеми, но при пълна липса на адекватно лечение 88% от пациентите умират в рамките на 5 години.

Превантивните мерки включват укрепване на тялото и предотвратяване на всякакви фактори, които могат да провокират развитието на нодозен периартериит (неконтролирана употреба на лекарства, инфекциозни и вирусни заболявания, продължително ултравиолетово облъчване и др.).

Важно условие е повишаването на имунитета: здравословен начинживот, правилно хранене, режим и умерена физическа активност.

Нодозен периартериит – достатъчно сериозно заболяване, чийто резултат до голяма степен зависи от навременната диагноза. Всички характерни симптоми, особено ако се появят при мъже на възраст от 30 до 60 години, изискват незабавна консултация със специалист и цялостен преглед на тялото.