Признаци на лупус еритематозус при мъжете. Възможни провокиращи фактори

В тази статия ще разгледаме такава патология като системен лупус еритематозус, ще анализираме какъв вид заболяване е, причините за него, ще разгледаме симптомите (снимки на пациенти) и ще обсъдим методите за лечение на заболяването при възрастни.

Какво е системен лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус (SLE, болестта на Libman-Sachs) е комплекс дифузно заболяване съединителната тъканхарактеризиращ се със системно увреждане на имунния комплекс. При него имунната система на тялото започва да възприема собствените си клетки като враждебни и започва да ги потиска.

лупус еритематозус хронично заболяване, провокирайки редица възпалителни процеси в ставите и мускулите, увреждайки съдовете на микроваскулатурата.

Заболяването получи името си поради характерния си симптом - обриви по моста на носа и бузите(засегнатата област има форма на пеперуда), за което през Средновековието се смяташе, че прилича на местата на ухапване от вълк.

В хода на заболяването човек образува антитела с лична ДНК, образуват се комплекси nDNA-антитяло и nDNA-комплименти, които се отлагат върху бъбреците, кожата и вътрешните органи.

Възпалителният процес и разрушаването на съединителната тъкан освобождават новосъздадени антигени. В тях вече са образувани антитела и имунни комплекси. Системният лупус еритематозус е цял порочен кръг, където всеки нов процес поражда друг.

Експертите казват: човек има генетична предразположеност към това заболяване. Тези, които попитаха дали болестта е заразна, не?Заболяването по никакъв начин не е заразно за другите и не се предава по въздуха или слюнката!

Жените са най-често засегнати от лупус. Болестта се среща и при мъжете, но по-рядко. Първите признаци на заболяването стават забележими между 20 и 45 години от живота.

причини

Системният лупус еритематозус (SLE) се класифицира като комплекс наследствени заболявания, което се провокира от различни фактори. Мненията на лекарите за появата на заболяването се различават и до днес, но повечето твърдят, че виновниците са вирусите на морбили А и В.

Тези вируси се класифицират като парамиксовируси, които променят човешкия антивирусен имунитет. Въпреки че предположението все още не е напълно доказано.

Има и други фактори, които причиняват лупус:

• заобикаляща среда;
• хормонални нарушения.

Няма специфични причини за SLE (освен наследствено предразположение). Заболяването може да се отключи от стрес или хормонални нарушения поради бременност, пубертет, менопауза, аборт и др.

Имайте предвид!Системният лупус еритематозус не се предава по никакъв начин, не е инфекциозно или заразно заболяване. Лупусът не се класифицира като онкология или като синдром на придобита имунна недостатъчност.

Признаци на системен лупус еритематозус

Има определени признаци на заболяването, но всеки случай на SLE е различен. Клиничните прояви могат да бъдат леки или тежки. Всичко зависи от нивото на увреждане на органа.

Някои симптоми на заболяването:

• ставите се подуват;
• болка в мускулите;
• апатия, умора;
• треска;
• розови, червени обриви по кожата на лицето (вижте снимката, обривът може да бъде и на раменете, ръцете, гърдите);
• болка в областта на гърдитес дълбоки вдишвания;
• косопад (рядко);
• подуване на краката и подуване около очите;
• , в слабините и подмишниците.

Дадените признаци на SLE не са пълни, но основно по тези симптоми заболяването може да бъде разпознато навреме. Също така при някои пациенти има тежки мигрени, бледност, замаяност, конвулсии.

Снимки на пациенти с лупус

Днес въпросът е: "Какъв вид заболяване е лупус?" вълнува умовете на много хора, тъй като заболяването е сложно и точните причини за възникването му са малко проучени и не са клинично доказани. Следователно горните снимки ще покажат точна представа за болестта.

Прояви на TFR на ръцете

Снимка на момиче с лупус еритематозус на лицето

Диагностика на заболяването

Точната диагноза на SLE може да се постави само от специалист след провеждане на редица лабораторни изследвания. Ако по време на лабораторен тест в кръвта на пациента се открие значителен брой LE клетки, тогава той определено е човек с лупус.

Тези клетки са характерни в повечето случаи. В допълнение, диагностицирането на заболяването е трудно. Експертите често прекарват години, за да потвърдят диагнозата. Споменатите по-горе признаци на заболяването се появяват в различни периоди от протичането на SLE и отнема време, за да се съберат всички признаци и да се постави диагноза.

Самата диагноза е индивидуална за всеки пациент. Лекарят не може да потвърди окончателната диагноза въз основа на конкретен признак. Като начало е необходимо пациентът да разкаже на лекуващия лекар пълна и подробна история на лечението. Това е важно в диагностичния процес.

Тогава специалистът ще разграничи получената информация, заедно с прегледа и лабораторните изследвания, от други заболявания, които са подобни на лупус.

Диференциална диагноза

Диагностични признаци на лупус:

• скулата е покрита с червени обриви под формата на „пеперуда“;
• дискоиден обрив;
• силна чувствителност към слънчева светлина за кратки периоди от време;
• язви в устата;
• възпаление, подуване на ставите;
• остри, необосновани психози и конвулсии;
• намаляване на кръвните клетки;
• възпаление на бъбреците, серозна мембрана на белите дробове;
• нарушения имунна система.

Въз основа на тези признаци ревматологът ще може да разграничи СЛЕ от други заболявания с подобни симптоми. За да се постави диагноза, пациентът трябва да има поне 5 от тези признаци.

Лекарят трябва да обърне внимание на състоянието на пациента, а именно да забележи неговата слабост, загуба на апетит, болка в корема и диария. Следователно, пациентът трябва да каже на лекаря за всички болки и промени в тялото.

Лечение

Няма лек за лупус, но лечението може да облекчи симптомите.

Лупусът е хронично възпалително заболяване, което може да причини различни симптоми в различни части на тялото.

Симптомите на лупус могат да бъдат контролирани с различни опциилечение. Планът за лечение ще зависи от тежестта на състоянието и дали лицето е имало скорошни обостряния. Те могат да варират от леки до тежки. Целта на лечението е да предотврати и ограничи увреждането на органите и други потенциални усложнения.

Лекарства срещу лупус

Лекарства, които обикновено се използват за лечение на заболяването:

• : Тези лекарства ще помогнат за облекчаване на болката, подуването и треската.
• антималарийни лекарства.Лекарствата, които обикновено се използват за лечение на малария, ще помогнат за контролиране на симптомите на лупус, като умора, обриви и рани в устата.
• кортикостероиди.Тези лекарства могат да помогнат за контролиране на възпалението, но могат да причинят дългосрочни странични ефекти като наддаване на тегло, изтъняване на костите, диабет, лесно натъртване и инфекция.
• имуносупресори.Тези лекарства потискат имунната система, която е източникът на възпаление, свързано с лупус. Имуносупресорите имат сериозни странични ефекти, включително повишен риск от рак, увреждане на черния дроб и потискане на костния мозък.
• биологични лекарства.Тези нови лекарства вече са одобрени за лечение на други ревматични заболявания като.

Проучват се нови лечения, включително трансплантация на стволови клетки и имуноаблация (терапия, която използва мощни лекарства за унищожаване на увредената имунна система).

Алтернативна медицина

Алтернативните лечения за лупус могат да включват:

• хранителни добавки като рибена мазнина, витамин D или дехидроепиандростерон;
• хиропрактика;
• йога;
• масаж;
• акупунктура;
• медитация.

Въпреки че някои хора с лупус съобщават за подобрения с алтернативни лечения, изследванията не са доказали, че тези лечения работят. Не забравяйте да говорите с Вашия лекар, преди да опитате алтернативна терапия. Не спирайте и не променяйте плана си за лечение, без първо да говорите с Вашия лекар.

Диета при лупус

Няма стандартна диета за хора с това заболяване. Но повечето лекари са съгласни, че поддържането на здравословни хранителни навици може да бъде полезно.

Опитайте се да ядетепресни плодове, зеленчуци, пълнозърнести храни и постно месо. Избягвайте кълнове от чесън и люцерна, ако имате лупус - някои хора съобщават, че симптомите им се влошават, когато консумират тези храни.

Ако приемате кортикостероиди, Вашият лекар може да Ви каже да ограничите приема на мазнини и сол и да увеличите приема на калций. Млечните продукти и тъмните листни зеленчуци са богати на калций.

Храни с високо съдържание на мастни киселиниОмега-3 могат да помогнат за намаляване на възпалението. Те се намират в сардини, сьомга, скумрия, ленено семе и чия.

Алкохолът може да повлияе на някои лекарства, използвани при лечението. Ето защо в този случай е необходимо да се консултирате с лекар относно приемането на безопасно количество алкохол.

Усложнения

В редки случаи пациентите са изправени пред факта, че заболяването засяга само една определена част от тялото или орган, например кожата, ставите или съдовата система. В повечето случаи обаче пациентите, диагностицирани със СЛЕ, страдат от синдром на полиорганна недостатъчност, т.е. усложненията на заболяването се появяват в много части на тялото и засягат няколко органа едновременно.

Заболяването засяга следните органи:

• Бъбреци.Те страдат от остро възпаление, затруднявайки работата им. Ефективността на отстраняване на токсичните вещества от тялото намалява. Лупусът намалява бъбречната функция. Лекува се с лекарства, за да се намали рискът от сериозно увреждане на органите. Можете да определите степента на увреждане, като използвате.
• Централна нервна система.Повечето пациенти имат увреждане на централната нервна система. Заболяването причинява мигрена, проблеми с паметта, зрението, парализа, психоза и конвулсии.
• Сърдечно-съдовата система.Те често се възпаляват. Възниква васкулит, забавящ преминаването на кръвта и в резултат на това тромбоза. Появяват се възпаление на артериите и ендокардит .
• Белодробна система.Пациентите често страдат от възпаление на серозната мембрана на белите дробове. Лупусът причинява атипично възпаление на белите дробове и кашлица.

Възможно е да има други усложнения от лупус. Болните пациенти страдат от левкопения, анемия, заболяването причинява намаляване на тромбоцитите, кръвоносните съдове страдат, хемопоетична системаи така нататък.

Всичко зависи от степента на увреждане на органа, тежестта на заболяването и на какъв етап от лупус еритематозус пациентът се е консултирал с лекар.

Предотвратяване

Профилактиката е насочена към предотвратяване на обостряния и прогресиране на заболяването. Лечението трябва да бъде завършено своевременно. Пациентът трябва стриктно да спазва предписанията на лекаря, да се придържа към предписаната диета и да яде малко сладки и солени храни.

Живот с лупус (прогноза)

Повечето хора със заболяването могат да извършват нормални ежедневни дейности. Може да се появи забавяне, когато симптомите се влошат. Можете да предотвратите обостряне на лупус и да подобрите качеството си на живот, като редовно:

• посещение на лекар;
• адекватна почивка;
• избягване на излагане на слънце;
• правене на упражнения.

Продължителност на живота с болестта

80-90 процента от хората с лупус, които получават подходящо лечение, могат да очакват нормална продължителностживот. Болестта може да бъде фатална, но повечето хора с болестта живеят дълъг и продуктивен живот.

Някои фактори, които могат да повлияят на прогнозата на заболяването:

• Етаж.Жените са склонни да имат по-тежки форми на лупус от мъжете. Изследванията показват, че жените са по-склонни да имат бъбречно увреждане и са по-склонни да имат активна формаНа ранна фазазаболявания.
• Възраст.За хора под 16-годишна възраст, които тепърва изпитват първите симптоми на лупус, има шанс техните проблеми да са свързани с нервната система и бъбреците. Възрастните, които за първи път развиват симптоми на лупус след 50-годишна възраст, имат по-лоша прогноза.
• раса:Хората от латиноамерикански, азиатски и африкански произход са по-склонни да развият лупус и имат по-лоша прогноза от хората с бяла кожа. Повишената честота на лупус в тези расови групи вероятно се дължи на генетиката, но някои от симптомите могат да бъдат причинени от социално-икономически фактори като достъпа до здравни грижи.

Учените работят и се опитват да намерят успешно лечениелупус Основна цел на настоящите изследвания е да се разработят лечения, които могат ефективно да намалят употребата на кортикостероиди. Изследователите се опитват да идентифицират комбинация от лекарства, която би била по-ефективна.

А ние от своя страна ще се надяваме това да стане възможно най-скоро.

Висше образование (Кардиология). Кардиолог, терапевт, лекар функционална диагностика. Имам добри познания в диагностиката и лечението на заболявания на дихателната система, стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система. Завършила академия (редовно), с богат трудов стаж зад гърба си.

Специалност: кардиолог, терапевт, лекар по функционална диагностика.

Системен лупус еритематозус- системни автоимунно заболяване, засягащи кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Ако при нормално състояние на организма имунната система на човека произвежда, което трябва да атакува чужди организми, влизайки в тялото, тогава със системен лупус в човешкото тяло се образува голям брой антитела към клетките на тялото, както и към техните компоненти. В резултат на това възниква имунокомплексен възпалителен процес, чието развитие води до увреждане на редица системи и органи. Когато се развие лупус, засяга сърце , Кожа , бъбреци , бели дробове , ставите , и нервна система .

Ако е засегната само кожата, тя се диагностицира дискоиден лупус . Кожен лупус еритематозус се изразява с очевидни признаци, които са ясно видими дори на снимката. Ако заболяването засяга вътрешните органи на човек, тогава в този случай диагнозата показва, че лицето има системен лупус еритематозус . Според медицинската статистика, симптомите на двата вида лупус еритематозус (както системна, така и дискоидна форма) са приблизително осем пъти по-чести при жените. В същото време заболяването лупус еритематозус може да се прояви както при деца, така и при възрастни, но най-често заболяването засяга хора в трудоспособна възраст - между 20 и 45 години.

Форми на заболяването

Като се вземат предвид особеностите на клиничния ход на заболяването, се разграничават три варианта на заболяването: остър , подостра И хроничен форми.

При остър SLE има продължителен рецидивиращ ход на заболяването. Множество симптоми се появяват рано и активно и се отбелязва резистентност към терапията. Пациентът умира в рамките на две години след началото на заболяването. Най-често подостра SLE, когато симптомите нарастват сравнително бавно, но в същото време прогресират. Човек с тази форма на заболяването живее по-дълго, отколкото с остър SLE.

Хронична е доброкачествена версия на заболяването, която може да продължи много години. В същото време с помощта на периодична терапия могат да се постигнат дългосрочни ремисии. Най-често тази форма засяга кожата и ставите.

В зависимост от активността на процеса те са три различни степени. При минимум активността на патологичния процес, пациентът изпитва леко намаляване на теглото, нормална температуратяло, има дискоидна лезия на кожата, ставен синдром, хроничен нефрит, полиневрит.

При средно аритметично активност, телесната температура не надвишава 38 градуса, умерена загуба на телесно тегло, появява се ексудативен еритем по кожата, също се отбелязва сух перикардит, подостър полиартрит, хроничен пневмонит, дифузен хомерулонефрит, енцефалоневрит.

При максимум Активност на SLE, телесната температура може да надвиши 38, човек губи много тегло, кожата на лицето е засегната под формата на "пеперуда", отбелязват се полиартрит, белодробен васкулит, нефротичен синдром, енцефаломиелорадикулоневрит.

При системен лупус еритематозус, лупусни кризи , които се състоят в най-високата активност на проявление на лупусния процес. Кризите са характерни за всеки ход на заболяването, когато се появят, те се променят забележимо лабораторни параметри, общите трофични разстройства и активирането на симптомите са пометени настрана.

Този тип лупус е форма на кожна туберкулоза. Неговият причинител е Mycobacterium tuberculosis. Това заболяване засяга предимно кожата на лицето. Понякога лезията се разпространява върху кожата Горна устна, устната лигавица.

Първоначално при болния се образува специфична туберкулозна туберкулоза, червеникава или жълточервена, с диаметър 1-3 mm. Такива туберкули са разположени върху засегнатата кожа в групи и след тяхното унищожаване остават язви с подути ръбове. По-късно лезията засяга устната лигавица и костната тъкан в междузъбните прегради се разрушава. В резултат на това зъбите се разклащат и падат. Устните на пациента се подуват, покриват се с кървави гнойни корички, по тях се появяват пукнатини. Регионалните лимфни възли се увеличават и стават плътни. Често лупусните лезии могат да бъдат усложнени от вторична инфекция. В приблизително 10% от случаите лупусните язви стават злокачествени.

В диагностичния процес се използва диаскопия и се изследва сонда.

Използва се за лечение лекарства, както и големи дози витамин D2 . Понякога се практикуват рентгеново облъчване и фототерапия. В някои случаи е препоръчително да се отстранят туберкулозните лезии хирургично.

причини

Причините за това заболяване все още не са ясно установени. Лекарите са склонни да вярват, че наследственият фактор, ефектът на вирусите, някои лекарства, както и ултравиолетовото лъчение. Много пациенти с това заболяване са страдали от алергични реакцииза храна или лекарства. Ако човек има роднини, които имат лупус еритематозус, тогава вероятността от заболяването се увеличава рязко. Когато се чудите дали лупусът е заразен, трябва да имате предвид, че не можете да се заразите с болестта, но се унаследява по рецесивен начин, тоест след няколко поколения. Следователно, лечението на лупус трябва да се извършва, като се вземе предвид влиянието на всички тези фактори.

Десетки лекарства могат да провокират развитието на лупус, но заболяването се проявява в около 90% от случаите след лечение хидралазин , и прокаинамид , фенитоин , изониазид , d-пеницилинамин . Но след спиране на приема на такива лекарства, болестта преминава от само себе си.

Протичането на заболяването при жените значително се влошава по време на менструация, освен това лупусът може да се прояви в резултат на,. Следователно експертите определят влиянието на женските полови хормони върху появата на лупус.

- Това е вид проява на кожна туберкулоза, нейната изява се провокира от Mycobacterium tuberculosis.

Симптоми

Ако пациентът развие дискоиден лупус, първоначално се появява червен обрив по кожата, който не причинява сърбеж или болка в лицето. Рядко дискоидният лупус, при който има изолирана лезия на кожата, се развива в системен лупус, при който вътрешните органи на човек вече са засегнати.

Симптомите, които се появяват при системен лупус еритематозус, могат да имат различни комбинации. Може да го болят мускулите и ставите, а в устата му да се появят язви. Системният лупус също се характеризира с обрив с форма на пеперуда по лицето (на носа и бузите). Кожата става особено чувствителна към светлина. Под въздействието на студ кръвотока в пръстите на крайниците се нарушава ().

Обрив по лицето се появява при около половината от хората с лупус. Характерният обрив с форма на пеперуда може да се влоши при излагане на пряка слънчева светлина.

Повечето пациенти по време на развитието на SLE изпитват симптоми. В този случай артритът се проявява като болка, подуване, чувство на скованост в ставите на краката и ръцете и тяхната деформация. Понякога ставите с лупус са засегнати по същия начин, както при.

Може също да се прояви васкулит (възпалителен процес кръвоносни съдове), което води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите и органите. Понякога се развива перикардит (възпаление на лигавицата на сърцето) и плеврит (възпаление на лигавицата на белите дробове). В този случай пациентът отбелязва появата на силна болка в гърдите, която става по-изразена, когато човек промени позицията на тялото или вдишва дълбоко. Понякога при СЛЕ се засягат мускулите и клапите на сърцето.

Прогресирането на заболяването може в крайна сметка да засегне бъбреците, което при SLE се нарича лупусен нефрит . За това състояниехарактеризиращ се с повишено налягане и появата на протеин в урината. В резултат на това може да се развие бъбречна недостатъчност, при която човек жизнено се нуждае от диализа или бъбречна трансплантация. Бъбреците са засегнати при приблизително половината от пациентите със системен лупус еритематозус. При увреждане на храносмилателния тракт се наблюдават диспептични симптоми, в по-редки случаи пациентът се притеснява от периодични пристъпи на коремна болка.

Мозъкът също може да участва в патологични процеси при лупус ( церебрит ), което води до психози , промени в личността, гърчове, а в тежки случаи - до. След като се включи периферната нервна система, функцията на някои нерви се губи, което води до загуба на усещане и слабост на определени мускулни групи. Периферните лимфни възли при повечето пациенти са леко увеличени и болезнени при палпация.

Резултатите от биохимични изследвания и тъкани също се вземат предвид.

Лечение

За съжаление, няма пълно лечение за лупус. Поради това терапията е подбрана така, че да намали симптомите и да спре възпалителните и автоимунните процеси.

Използвайки нестероидни противовъзпалителни средства, можете да намалите възпалителния процес и да намалите болката. Въпреки това, лекарствата от тази група, когато се приемат продължително време, могат да причинят дразнене на стомашната лигавица и в резултат на това гастрит И язва . Освен това намалява съсирването на кръвта.

Кортикостероидните лекарства имат по-изразен противовъзпалителен ефект. Въпреки това, продължителното им използване в големи дози също провокира сериозни нежелани реакции. Пациентът може да се развие диабет , появяват се , отбелязани некроза на големи стави , увеличена артериално налягане .

Лекарството хидроксихлорохин () е много ефективно при пациенти със SLE с кожни лезии и слабост.

IN комплексно лечениесъщо включват лекарства, които потискат активността на човешката имунна система. Такива лекарства са ефективни при тежки форми на заболяването, когато се развие изразена лезия вътрешни органи. Но приемането на тези лекарства води до анемия, податливост към инфекции и кървене. Някои от тези лекарства имат пагубен ефект върху черния дроб и бъбреците. Поради това имуносупресивните лекарства могат да се използват само под строг контрол на ревматолог.

Като цяло, лечението на SLE трябва да преследва няколко цели. На първо място е важно да се спре автоимунния конфликт в организма и да се възстанови нормалната функция на надбъбречните жлези. Освен това е необходимо да се въздейства върху мозъчния център, за да се балансират симпатиковата и парасимпатиковата нервна система.

Лечението на заболяването се провежда на курсове: средно отнема шест месеца постоянна терапия. Продължителността му зависи от активността на заболяването, неговата продължителност, тежест и броя на органите и тъканите, участващи в патологичния процес.

Ако пациентът развие нефротичен синдром, лечението ще бъде по-дълго и възстановяването по-трудно. Резултатът от лечението също зависи от желанието на пациента да следва всички препоръки на лекаря и да му помогне в лечението.

SLE е сериозно заболяване, което води до увреждане и дори смърт. Но все пак хората с лупус еритематозус могат да водят нормален живот, особено по време на периода на ремисия. Пациентите със SLE трябва да избягват тези фактори, които могат да повлияят отрицателно на хода на заболяването, като го влошат. Не трябва да се излагат дълго време на слънце, през лятото да носят дълги ръкави и да използват слънцезащитен крем.

Задължително е да се вземат всички предписани от лекаря лекарства и да се избягва внезапното спиране на кортикостероидите, тъй като такива действия могат да доведат до сериозно обостряне на заболяването. Пациентите, лекувани с кортикостероиди или имуносупресори, са по-податливи на инфекции. Следователно, той трябва незабавно да съобщи за повишаване на температурата на лекаря. Освен това специалистът трябва постоянно да наблюдава пациента и да е наясно с всички промени в неговото състояние.

Лупусните антитела могат да се предават от майка на новородено, което води до така наречения „лупус на новородените“. Бебето развива обрив по кожата и нивото на кръвта намалява. червени кръвни телца , левкоцити , тромбоцити . Понякога детето може да получи сърдечен блок. По правило до шестмесечна възраст неонаталният лупус се излекува, тъй като антителата на майката се унищожават.

Докторите

Лекарства

Диета, хранене при системен лупус еритематозус

Списък на източниците

• Ревматология: клинични насоки/ Ед. S.L. Насонова. - 2-ро изд., рев. и допълнителни - М .: GEOTAR-Media, 2011;
• Иванова М.М. Системен лупус еритематозус. Клиника, диагностика и лечение. Клинични ревматология, 1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Съдова патология при антифосфолипиден синдром. - Москва; Ярославъл. - 1995 г.;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Дифузни заболявания на съединителната тъкан: ръка. за лекари. М., "Медицина", 1994 г.

Лупусът е почти мистериозно заболяване, за чиито причини учените все още спорят. Проявява се по различни начини - от лек кожен обрив до сериозно увреждане на вътрешните органи и фатален изход, и е трудно да се предвиди как ще се държи болестта. Трудно е да се каже дали определен симптом е знак за мистериозно заболяване или не, а понякога отнема месеци, за да се постави диагноза. И така, какво е лупус и може ли да се излекува?

Такива като лупус се наричат ​​по-често системен лупус еритематозус. Това е тежко и е свързано с автоимунни заболявания. При това заболяване имунната система на човешкото тяло започва да се държи неадекватно, възприемайки „своите“ клетки и тъкани като чужди и ги атакува. Така той причинява сериозни увреждания на тези области и тъкани от тялото, които изглеждат чужди за него.

Процесът на „атака“ е придружен от възпаление, което провокира болка, подуване в засегнатите от заболяването области, а ако е особено остро, може да се провокира появата и на други заболявания.

Лупусът може да се прояви в различни части на човешкото тяло и засяга не само кожата, но и ставите и дори вътрешните органи.

Лупусът е нелечим и въпреки че често протича почти незабелязано от човек, постоянно заплашва да се развие в по-остра форма. За да се предотврати развитието на симптоми, страдащите от лупус трябва внимателно да ги наблюдават и да се подлагат на медицинско лечение през цялото време. С подходящо лечение хората с това състояние могат свободно да водят активен, здравословен живот.

Известно е също, че жените са 10 пъти по-склонни от мъжете да развият лупус.

Видове лупус

Заболяването има няколко разновидности в зависимост от това как се проявява и какви области засяга.

Обикновено има три вида на това заболяване:

1. Дискоидният лупус еритематозус се появява върху кожата и засяга кожната тъкан. Проявява се като червен обрив, който може да се появи на скалпа и други части на тялото, а засегнатите области развиват дебела, люспеста кора. Такъв обрив може да продължи не само няколко дни, но и няколко месеца или дори години, като изчезва и се появява отново след известно време.
2. Индуцираният от лекарства лупус еритематозус възниква в резултат на употребата на лекарства. Симптоми като обрив, артрит, болка в гърдите и др. се появява при приема на лекарства и изчезва веднага щом спре.
3. Неонатален лупус е изключително рядък. По правило се проявява при новородени и дори ако майката има системен лупус еритематозус, вероятността болестта да се предаде на детето е малка. Освен това лекарите вече имат възможност да диагностицират риска от заболяването от много ранна възраст, така че то да започне своевременно. При този вид лупус бебето се развива кожен обрив, аномалия и цитопения (липса на кръвни клетки), както и тежки лезии, които са най-опасните.

причини

Въпреки голямото внимание на учените към това заболяване, точните причини за възникването му все още не са установени. Тук важна роля играе генетиката и много често болестта се предава по наследство.

Има много други фактори, които влияят върху появата на лупус. Най-вероятно то не се появява под въздействието на нещо конкретно, а поради цял набор от определени фактори, от околната среда до общо състояниечовешкото тяло.

Те включват следното:

• стрес
• Вирусна инфекция
• Настинка
• Хормонален дисбаланс (напр. по време на пубертета, след раждане, менопауза)
• Прекомерно излагане на слънце
• Алергии към лекарства или храни

Причината за заболяването може да бъде различни фактори, но все пак с генетично предразположение рискът от развитие на лупус се увеличава значително.

Знаци

Системният лупус еритематозус е полисиндромен. Това показва разнообразието от различни симптоми, които се появяват по време на заболяването. Основните симптоми са обща слабост и умора, висока температура и загуба на апетит, кожни обриви и болки в ставите.

Симптомите се класифицират от леки и почти незабележими до особено сериозни, включително тежки увреждания на вътрешни органи, включително жизненоважни. Симптомите могат да изчезнат и да се появят отново.

Следните симптоми също могат да бъдат признак на заболяването:

• Подуване на ставите
• Болка в мускулите
• Безпричинна треска
• Болка в гърдите при дълбоко вдишване
• Прекомерна загуба на коса
• Увеличени лимфни възли
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване на краката и областта около очите
• конвулсии
• Главоболие и световъртеж
• Язви в устата
• Бяло, синьо или прекомерно зачервяване на пръстите по време на стрес

Лупусът често е придружен от нарушения на нервната система и психични разстройства. Пациентът е по-податлив на депресия, главоболие и постоянна безпричинна тревожност. Апетитът също се губи и настъпва бърза загуба на тегло.

Всички пациенти изпитват заболяването по различен начин и проявяват различни симптоми.

При някои заболяването засяга само една система на тялото и се проявява само, например, върху кожата или в ставите. При друг пациент ще бъдат засегнати няколко системи, включително вътрешни органи, и тежестта на заболяването ще бъде много по-голяма.

Тъй като причините за заболяването все още не са точно известни, а симптомите са много разнообразни, диагностицирането на лупус е много трудно. Понякога може да се проточи не само няколко месеца, но и няколко години. Някои симптоми „узряват“ при пациента постепенно и не се появяват веднага.

Доставете веднага точна диагнозавъз основа на един или дори няколко симптома е невъзможно.

Изисква висок професионализъм на лекаря, пълна информация за всичко медицинска историяпациент, много изследвания и лабораторни изследвания.Може дори да се наложи да потърсите помощ от няколко лекари в различни области.

Диагностиката започва с подробно разпитване на пациента за всички симптоми, предишни заболявания, както и за близки и техните заболявания, последвано от пълен преглед на пациента от глава до пети.

Лабораторните изследвания включват следното:

• и преброяване на всички клетки: тромбоцити и
• Кожна и бъбречна биопсия

За съжаление не може да се постави диагноза въз основа на резултатите от нито един тест. Това изисква дълга и усърдна работа, която може да отнеме много време.

Лечение

Лечението започва веднага след диагностициране на заболяването. Всяко забавяне може да предизвика обостряне, което може да застраши не само общото здраве на човек, но и живота му.

Лечението е индивидуално и зависи от това как протича заболяването, кои системи на организма засяга и колко тежко е въздействието върху пациента, какви симптоми се появяват и какво е състоянието на пациента към момента на поставяне на диагнозата.

Лекарствата се предписват изключително от лекар и в зависимост от това какви симптоми притесняват пациента. Лекарят избира точно тези лекарства, които са насочени към борба с определени прояви на болестта.

Ако болестта е отишла твърде далеч и вече пряко застрашава живота на човек, тогава лекарите отиват на крайни мерки. На пациента се вземат стволови клетки, след което имунната му система се разрушава напълно, за да се възстанови в последствие отново. На пациента се инжектират предварително получени стволови клетки и така се възстановява имунната система, което може напълно да го избави от опасното заболяване. Но все още има много спорове за този метод, той не е добре разработен и изисква много пари.

Важно е да запомните, че е по-добре да не се опитвате да се борите с болестта сами.

Посещението при лекар е задължително, тъй като само намесата на лекари и професионално лечениеможе да помогне за предотвратяване на развитието на болестта. Но можете да изберете традиционни лекарства, които ще работят заедно с лекарства. Те обаче могат да се използват само със съгласието на лекар.

Интересна информация от видеото за това какво е системен лупус еритематозус.

Инфузия на Eleutherococcus се използва за лечение на лупус. Това лекарство има положителен ефект върху функционирането на надбъбречните жлези и намалява болките в ставите:

• Ще ви трябват 100 грама корен от Eleutherococcus (натрошен) и половин литър водка.
• Изсипете корена в бутилка водка и я поставете тъмно мястопри стайна температура. Преди употреба тинктурата трябва да престои 7 дни.
• Трябва да приемате тинктурата 2-3 пъти на ден по половин чаена лъжичка.

Засегнатите участъци от кожата могат да се намажат с домашен мехлем. Можете да го направите от натрошени брезови пъпки:

• Чаша бъбреци трябва да се смеси с 0,5 литра вътрешна мазнина.
• Тази смес трябва да се държи във фурната при ниска температура в продължение на три часа на ден в продължение на 7 дни.
• Полученият мехлем също може да се разтвори в топло мляко и да се приема през устата преди хранене.

Възможен е фатален изход със системен лупус еритематозус, но само при тежко чернодробно увреждане или, което започва, ако е сериозно пренебрегнато. Медицината разполага с всички необходими лекарства, които могат да предотвратят заболяването от увреждане на вътрешните органи, ако лечението започне своевременно.

Лупусът е придружен неприятни симптомии лечението може да причини нежелани реакции, но повечето пациенти могат да водят нормален, активен начин на живот. Но това не означава, че болестта винаги е лесна.

Възможни са и усложнения, които се изразяват в увреждане на вътрешните органи. В този момент заболяването става по-сериозно и опасен етап, изискващи своевременно и цялостно лечение.

Лупусът може да повлияе негативно на бъбречната функция. Например, всеки 4-ти пациент, страдащ от това заболяване, изпитва бъбречна дисфункция. Появяват се кръв или кръвни цилиндри, краката се подуват - това е основният симптом. Ако бъбреците са твърде силно засегнати от болестта, те може да откажат.

Лупус също може да причини тежки заболяваниясърце, бели дробове и кръв.

Въпреки това, дори ако започнат сериозни усложнения, компетентен специалист може да предпише ефективно лечение и да предотврати разпространението на болестта.

Лупусът е сериозен и непредвидим. Болестта е нелечима, но може да не притеснява пациента с години, а след това да удари с нова сила. Те могат да се променят през цялото време и да преминават от по-леки към по-сериозни. Изключително важно е да разберете, че не можете да направите това без редовни медицински грижи и помощта на специалисти. Само професионалист и може да даде истински положителни резултатии трайно предотвратяват развитието на болестта.

Системният лупус еритематозус или СЛЕ принадлежи към група системни автоимунни заболявания с неизвестна етиология. Заболяването се развива в резултат на генетично обусловени нарушения на имунната регулация, които определят образуването на органно-неспецифични антитела срещу антигени на клетъчните ядра и водят до развитие на така нареченото имунно възпаление в тъканите на органа.

Това заболяване иначе се нарича мултисистемно възпалително заболяване, тъй като са засегнати почти всички органи и системи: стави, кожа, бъбреци, мозък и др.

Рисковата група за развитие на SLE включва млади жени в детеродна възраст, особено тези от негроидната раса - около 70% от случаите на SLE се диагностицират в тази популационна група. СЛЕ обаче може да се развие на абсолютно всяка възраст, дори в неонаталния период. Сред детското население заболяването е най-разпространено във възрастовата група 14-18 години, като по-често боледуват момичетата. Нашата статия е за причините за лупус еритематозус, симптомите и лечението на заболяването.

Причини за развитие на SLE

Основните причини за развитието на SLE все още не са установени. Има няколко теории за развитието на системен лупус еритематозус, които са противоречиви и имат както потвърждаващи, така и опровергаващи фактори:

• Генетична теория. Според тази теория заболяването е генетично обусловено. Все още обаче не е открит специфичният ген, който предизвиква развитието на SLE.
• Вирусна теория.Установено е, че вирусът на Epstein-Barr често се открива при пациенти, страдащи от SLE.
• Зародишна теория. Доказано е, че ДНК на редица бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.
• Хормонална теория.При жени, страдащи от СЛЕ, много често се открива повишено нивохормони пролактин и естроген. Има и честа първична изява на СЛЕ по време на бременност или след раждане, когато женско тялопретърпява огромни хормонални промени.
• Действие на физични фактори.Известно е, че ултравиолетова радиацияможе да предизвика синтеза на автоантитела от кожните клетки (при хора, предразположени към SLE).

Нито една от описаните по-горе теории не може да обясни причината за заболяването със сто процента точност. В резултат на това за СЛЕ се говори като за полиетиологично заболяване, т.е. има няколко причини.

Видове твърда валута

Заболяването се класифицира според етапите на заболяването:

Остра формаПри възникване на лупус еритематозус симптомите се характеризират с внезапна и остра проява: значително повишаване на температурата до фебрилни нива, бързо увреждане на няколко органа, висока имунологична активност.

Подостра формахарактеризиращ се с периодични екзацербации, но с по-малка степен на тежест на симптомите, отколкото при острия ход на SLE. Органното увреждане се развива през първите 12 месеца от заболяването.

Хронична формахарактеризиращ се с дълготрайна проява на един или повече симптоми. Комбинацията от SLE с антифосфолипиден синдромпри хронична формазаболявания.

Патогенеза на SLE или какво се случва в тялото

Под въздействието на определен причинен фактор или тяхната комбинация в условия на дисфункция на имунната система настъпва "излагане" на ДНК на различни клетки. Тези клетки се възприемат от тялото като чужди или антигени. Тялото веднага започва да произвежда специални протеини антитела, които са специфични за тези клетки и предпазват от тях. В резултат на взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в определени органи.

Този процес води до развитие на имунната възпалителна реакцияи увреждане на клетките. Най-често се засягат клетките на съединителната тъкан, така че SLE заболяването се класифицира като заболяване на тази конкретна тъкан на тялото. Съединителната тъкан е широко представена във всички органи и системи, така че почти цялото тяло участва в патологичния лупусен процес.

Имунните комплекси, когато са фиксирани към съдовите стени, могат да провокират образуването на тромби. Циркулиращите антитела имат токсичен ефект и водят до анемия и тромбоцитопения.

Откритие на учените

Едно от двете последни изследвания според учените е откриването на механизъм, който контролира агресията на човешкото тяло срещу собствените му тъкани и клетки. Това отваря нови възможности за разработване на допълнителни диагностични техники и ще позволи разработването на ефективни възможности за лечение на SLE.

Откритието дойде, когато Американската администрация по лекарствата беше на път да издаде решение за употребата на биологичното лекарство Benlysta. Това ново лекарство, Benlysta (САЩ), вече е одобрено за употреба при лечението на лупус еритематозус.

Същността на откритието е следната.

При SLE тялото произвежда антитела срещу собствената си ДНК, наречени антинуклеарни антитела (ANA). По този начин кръвният тест за ANA при пациент със съмнение за SLE ще позволи правилното тълкуване на диагнозата.

Основната мистерия на SLE беше механизмът, чрез който ДНК излиза от клетките. През 2004 г. беше установено, че експлозивната смърт на неутрофилните клетки води до освобождаване на тяхното съдържание, включително ядрена ДНК, навън под формата на нишки, между които лесно се заплитат патогенни вируси, гъбички и бактерии. При здрави хора такива неутрофилни капани лесно се разпадат в междуклетъчното пространство. При хора, страдащи от SLE, антимикробните протеини LL37 и HNP предотвратяват разрушаването на остатъците от ядрена ДНК.

Тези протеини и ДНК остатъци заедно са способни да активират плазмоцитоидни дендритни клетки, които от своя страна произвеждат протеини (интерферон), които поддържат имунния отговор. Интерферонът принуждава неутрофилите да освобождават още повече уловени нишки, поддържайки безкраен патологичен процес.

По този начин, според учените, патогенезата на лупус еритематозус се крие в цикъла на клетъчна смърт на неутрофилите и хронично възпалениетъкани. Това откритие е важно както за диагностицирането, така и за лечението на СЛЕ. Ако един от тези протеини може да стане маркер за SLE, това значително ще опрости диагнозата.

Друг интересен факт.Сред 118 пациенти, участващи в друго проучване, насочено към откриване на дефицит на витамин D при пациенти със заболявания на съединителната тъкан. Сред 67 пациенти с автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, лупус еритематозус) дефицит на витамин D е установен при 52%, сред 51 пациенти с белодробна фиброза от различен характер - при 20%. Това потвърждава необходимостта и ефективността от добавяне на курсове с витамин D към лечението на автоимунни заболявания.

Симптоми

Симптомите на заболяването зависят от етапите на развитие на патологичния процес.
При остро първично проявлениелупус еритематозус възниква внезапно:

• температура до 39-39 С
• слабост
• умора
• болка в ставите

Често пациентите могат точно да посочат датата на началото на клиничните прояви - симптомите са толкова тежки. След 1-2 месеца се образува ясна лезия важни органи. Ако болестта прогресира по-нататък, след година или две пациентите умират.

В подостро протичанепървите симптоми са по-слабо изразени, патологичният процес се развива по-бавно - увреждането на органите настъпва постепенно, в продължение на 1-1,5 години.

В случай на хронично протичанеВ продължение на няколко години постоянно се появяват един или повече симптоми. Обострянето на заболяването се случва рядко, функционирането на жизненоважни органи не се нарушава.

По принцип първоначалните прояви на SLE нямат специфичност, те лесно изчезват с лечение с противовъзпалителни средства или сами. Ремисията се различава по продължителност. Рано или късно настъпва обостряне на заболяването, най-често през есенно-летния период поради повишена слънчева радиация, докато състоянието на кожата при пациентите рязко се влошава. С течение на времето се появяват симптоми на органно увреждане.

• Кожа, нокти и коса

Участието в патологичния процес на кожата е най-много чести симптомилупус еритематозус при жени, чиято поява е свързана с някакъв причинен фактор: дългосрочна експозиция слънчева светлина, излагане на студ, психо-емоционален шок (виж,).

Много характерно за SLE е зачервяването на кожата в близост до носа и бузите, оформено като крилца на насекомо пеперуда. Освен по лицето, еритема се появява на открити участъци от кожата – горни крайници, деколте. Еритемата има тенденция да нараства периферно.

За дискоиден лупус еритематозус кожна еритемазаменени от възпалителен оток. Тази зона постепенно става по-плътна и след известно време атрофира с образуването на белег. Фокусите на дискоидния лупус се появяват в различни части на тялото, което показва дисеминация на процеса.

Друг симптом на SLE е капиляритът, който се проявява със зачервяване, подуване и множество кръвоизливи под формата на малки точки, локализирани върху възглавничките на пръстите, ходилата и дланите.

Увреждането на косата при SLE се проявява чрез постепенно частично или пълно оплешивяване (виж). По време на периода на обостряне е характерна промяна в структурата на ноктите, често водеща до атрофия на околонокътната гънка.

Неравномерното или генерализирано оплешивяване и уртикария са най-характерните симптоми на SLE. С изключение кожни проявипациентите се тревожат за главоболие, болки в ставите, промени в работата на бъбреците и сърцето, промени в настроението от еуфория до агресия.

• Лигавици

Най-често се засягат лигавиците на устата и носа: появява се зачервяване, образуват се ерозии (енантеми) върху лигавицата и малки язви в устата (виж,). С образуването на пукнатини, ерозии и язви на червената граница на устните възниква лупус хейлит. Лезиите се проявяват под формата на плътни синкаво-червени плаки, които са болезнени при хранене, склонни към разязвяване, имат ясни граници и понякога са покрити с питириазни люспи.

• Мускулно-скелетна система

До 90% от пациентите със СЛЕ имат увреждане на ставите. Страдат малките стави, най-често пръстите (виж). Патологичният процес се разпространява симетрично, което води до болка и скованост в ставите. Често се развива костна некроза с асептичен характер. В допълнение към ставите на ръката страдат тазобедрените и коленните стави, което води до тяхната функционална недостатъчност. Ако лигаментният апарат е включен в процеса, тогава се развиват контрактури с непостоянен характер, а в тежки случаи на SLE - дислокации и сублуксации.

• Дихателната система

Най-често се засягат белите дробове с развитие на двустранен плеврит, остър лупусен пневмонит и белодробни кръвоизливи. Последните две патологии са животозастрашаващи.

• Сърдечно-съдовата система

В по-голямата част от случаите ендокардитът на Libman-Sachs се развива с участието на митралната клапа в патологичния лупусен процес. Клапните се сливат и се образува стенотичен сърдечен дефект. Ако се развие перикардит, перикардните слоеве стават по-дебели. провокира болка в областта гръден кош, увеличаване на размера на сърцето. Често се засягат малки и средни съдове (включително жизненоважни коронарни артерии и церебрални съдове), в резултат на което пациентите често умират поради мозъчен инсулт и исхемична болест на сърцето.

• Нервна система

Неврологичните симптоми са разнообразни, вариращи от мигрена до преходни исхемични атаки и инсулти. Възможни са епилептични припадъци, церебрална атаксия, хорея. При една пета от пациентите се развива периферна невропатия, при която възпалението на зрителния нерв, водещо до загуба на зрение, се счита за много неблагоприятно явление.

• Бъбреци. Тежкият SLE води до образуването на различни видове лупусен нефрит.

Когато се диагностицира лупус еритематозус при деца, първоначално се появяват симптоми под формата на увреждане на ставите (артралгия с летлив характер, остър и подостър периартрит) без прогресия, както и типични кожни лезии като еритематозен обрив и се появява анемия. Необходимо е да се разграничи SLE от.

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус се диференцира от червения лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Sjogren (вижте фотофобия). Когато червената граница на устните е засегната, хроничният SLE се диференцира от абразивен предрак на Manganotti хейлит и актиничен хейлит.

Тъй като увреждането на вътрешните органи винаги е подобно на различни инфекциозни процеси, SLE се диференцира от сифилис, мононуклеоза (), HIV инфекция (виж) и др.

Лечение на лупус еритематозус

Лечението се избира индивидуално за конкретен пациент. Комплекс от терапевтични мерки се провежда на амбулаторна база.

Показания за хоспитализация са:

• постоянна хипертермия без видима причина
• животозастрашаващи състояния: злокачествена бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив
• неврологични усложнения
• тежка тромбоцитопения, значително намаляване на червените кръвни клетки и лимфоцити
• липса на ефективност от амбулаторно лечение

Системният лупус еритематозус в острия период се лекува с хормонални лекарства (преднизолон, кортикостероидни мехлеми, виж) и цитостатици (циклофосфамид) съгласно схемата. Нестероидните противовъзпалителни средства (и други, вижте) са показани при наличие на хипертермия и развитие на увреждане на опорно-двигателния апарат.

При локализация на процеса в даден орган се извършва консултация със специалист и се назначава подходяща коригираща терапия.

Хората, страдащи от СЛЕ, трябва да избягват да бъдат под пряко слънчеви лъчи. Откритата кожа трябва да се намаже със защитен крем срещу UV лъчи.

Имуносупресивната терапия със собствени стволови клетки е много ефективна, особено при тежки случаи. В повечето случаи автоимунната агресия спира и състоянието на пациента се стабилизира.

От голямо значение е да поддържате здравословен начин на живот, да се откажете от лошите навици, да правите каквото можете стрес от упражнения, рационално хранене и психологически комфорт.

Прогноза и профилактика

Трябва да се отбележи, че не може да се постигне пълно излекуване на SLE.

Прогнозата за живота при адекватно и навременно лечение е благоприятна. Около 90% от пациентите преживяват 5 или повече години след началото на заболяването. Прогнозата е неблагоприятна, ако ранен стартзаболяване, висока активност на процеса, развитие на лупусен нефрит, инфекция. Прогнозата за живота е неблагоприятна с развитието на SLE при мъжете.

Поради неизяснената етиология няма първична профилактика на СЛЕ. За да се предотвратят екзацербации, трябва да се избягва прякото излагане на слънце и кожата да се предпазва възможно най-добре (дрехи, слънцезащитен крем и др.).

Предотвратяването на екзацербации на SLE при деца включва организиране на домашно обучение, предотвратяване на инфекции и укрепване на имунната система. Ваксинацията може да се извърши само по време на период на абсолютна ремисия. Приложението на гама-глобулин е възможно само при абсолютни показания.

2. Системен лупус еритематозус (генерализирана форма).
3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.
4. Лупусен синдром, предизвикан от лекарства.

Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с преобладаващо увреждане на кожата и лигавиците. Тази форма на лупус е най-благоприятната и относително доброкачествена. При системен лупус еритематозус са засегнати много вътрешни органи, в резултат на което тази форма е по-тежка от кожната. Неонатален лупус еритематозус е много рядък и се среща при новородени, чиито майки са страдали от това заболяване по време на бременност. Лупусният синдром, предизвикан от лекарства, не е самият лупус еритематозус, тъй като е набор от симптоми, подобни на тези на лупус, но провокирани от приема на определени лекарства. Характерна особеностлекарствено-индуциран лупусен синдром е, че той изчезва напълно след спиране на лекарството, което го е провокирало.

Най-общо формите на лупус еритематозус са кожни, системни и неонатални. А Синдромът на лекарствения лупус не е форма на самия лупус еритематозус. Има различни мнения относно връзката между кожен и системен лупус еритематозус. Така че някои учени смятат, че това са различни заболявания, но повечето лекари са склонни да вярват, че кожата и системен лупусса етапи на една и съща патология.

Нека разгледаме по-подробно формите на лупус еритематозус.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

При тази форма на лупус са засегнати само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на обрива, кожен лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Дискоиден лупус еритематозус

Това е ограничена кожна форма на заболяването, която засяга предимно кожата на лицето, шията, скалпа, ушите и понякога горната част на торса, краката и раменете. В допълнение към увреждането на кожата, дискоидният лупус еритематозус може да увреди устната лигавица, кожата на устните и езика. В допълнение, дискоидният лупус еритематозус се характеризира с участието на ставите в патологичния процес с образуването на лупусен артрит. Като цяло дискоидният лупус еритематозус се проявява по два начина: или кожни лезии + артрит, или кожни лезии + лигавични лезии + артрит.

Артрит при дискоиден лупус еритематозусима нормален ход, както при системен процес. Това означава, че са засегнати симетрични малки стави, предимно на ръцете. Засегнатата става набъбва и боли, заема принудително свито положение, което придава на ръката крив вид. Въпреки това, болката е мигрираща, т.е. появява се и изчезва епизодично, а принудителното положение на ръката с деформация на ставата също е нестабилно и преминава след намаляване на тежестта на възпалението. Степента на увреждане на ставите не прогресира, с всеки епизод на болка и възпаление се развива същата дисфункция като последния път. Артритът при дискоиден кожен лупус не играе голяма роля, т.к основната тежест на увреждането пада върху кожата и лигавиците. Ето защо няма да описваме подробно лупусния артрит, тъй като пълната информация за него е дадена в раздела „симптоми на лупус“ в подраздела „симптоми на лупус от ставно-мускулната система“.

Основният орган, който изпитва цялата тежест на възпалителния процес при дискоидния лупус, е кожата. Затова ще разгледаме по-подробно кожните прояви на дискоидния лупус.

Кожни лезии при дискоиден лупуссе развива постепенно. Първо се появява "пеперуда" на лицето, след това се образуват обриви по челото, по червената граница на устните, по скалпа и по ушите. По-късно обриви могат да се появят и на гърба на долните крака, раменете или предмишниците.

Характерна особеност на кожните обриви с дискоиден лупус е техният ясен етапен ход. Така, в първия (еритематозен) стадийелементите на обрива изглеждат като просто червени петна с ясна граница, умерено подуване и ясно видима паякообразна вена в центъра. С течение на времето такива елементи на обрива се увеличават по размер, сливат се един с друг, образувайки голяма лезия с форма на "пеперуда" на лицето и различни форми по тялото. В областта на обрива може да се появи усещане за парене и изтръпване. Ако обривите са локализирани върху устната лигавица, те болят и сърбят, като тези симптоми се засилват по време на хранене.

На втория етап (хиперкератоза)областите на обрива стават по-плътни, върху тях се образуват плаки, покрити с малки сиво-бели люспи. Когато люспите се отстранят, се открива кожа, която прилича на лимонова кора. С течение на времето уплътнените елементи на обрива се кератинизират и около тях се образува червен ръб.

На третия етап (атрофичен)тъканите на плаката умират, в резултат на което обривът придобива вид на чинийка с повдигнати ръбове и увиснала централна част. На този етап всяка лезия в центъра е представена от атрофични белези, които са обрамчени от граница на плътна хиперкератоза. А по ръба на огнището има червена граница. В допълнение, разширени кръвоносни съдове или паяжини се виждат при лупусни лезии. Постепенно фокусът на атрофията се разширява и достига червената граница и в резултат на това цялата област на лупусния обрив се заменя с белег.

След като цялата лупусна лезия е покрита с белег, косата пада в областта на локализацията на главата, образуват се пукнатини по устните, а по лигавиците се образуват ерозии и язви.

Патологичният процес прогресира, постоянно се появяват нови обриви, които преминават през всичките три етапа. В резултат на това има обриви по кожата, разположени на различни етапиразвитие. В областта на обривите по носа и ушите се появяват "черни точки" и порите се разширяват.

Сравнително рядко при дискоиден лупус обривите се локализират върху лигавицата на бузите, устните, небцето и езика. Обривите преминават през същите етапи като локализираните по кожата.

Дискоидната форма на лупус еритематозус е относително доброкачествена, тъй като не засяга вътрешните органи, в резултат на което човек има благоприятна прогноза за живота и здравето.

Подостър кожен лупус еритематозус

Това е дисеминирана (широко разпространена) форма на лупус, при която обривът е локализиран по цялата кожа. Във всички останали отношения обривът се появява по същия начин, както при дискоидната (ограничена) форма на кожен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с увреждане на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системен лупус еритематозус, който се проявява чрез различни синдроми на различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела „симптоми“.

Неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени. Неонатален лупус еритематозус по своя ход и клинични прояви напълно съответства систематична формазаболявания. Неонатален лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали от системен лупус еритематозус или друга имунологична патология по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има засегнато бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените, страдащи от лупус, носят и раждат здрави деца.

Лупусен синдром, предизвикан от лекарства

Приемайки малко лекарства(например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) като странични ефекти провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите), подобни на проявите на системен лупус еритематозус. Поради сходството на клиничната картина тези нежелани реакции се наричат ​​медикаментозно индуциран лупусен синдром. Този синдром обаче не е заболяване и изчезва напълно след спиране на лекарството, което е предизвикало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като възпалителният процес уврежда различни органи. Съответно, за всеки орган, увреден от лупусни антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като различните хора могат да имат различен брой органи, участващи в патологичния процес, техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че двама различни хора със системен лупус еритематозус няма да имат еднакъв набор от симптоми.

По правило лупусът не започва остро., човек се тревожи за необосновано продължително повишаване на телесната температура, червени обриви по кожата, неразположение, обща слабост и повтарящ се артрит, който по своите симптоми е подобен на ревматичен, но не е. В по-редки случаи лупус еритематозус започва остро, с рязко повишаване на температурата, появата на силна болка и подуване на ставите, образуването на "пеперуда" на лицето, както и развитието на полисерозит или нефрит. Освен това, след всеки вариант на първата проява, лупус еритематозус може да възникне по два начина. Първият вариант се наблюдава в 30% от случаите и се характеризира с факта, че в рамките на 5-10 години след проявата на заболяването човек изпитва увреждане само на една система от органи, в резултат на което се появява лупус под формата на единичен синдром, например артрит, полисерозит, синдром на Рейно, синдром на Верлхоф, епилептоиден синдром и др. Но след 5-10 години различни органи се увреждат и системният лупус еритематозус става полисиндромен, когато човек има симптоми на нарушения на много органи. Вторият вариант на хода на лупус се наблюдава в 70% от случаите и се характеризира с развитието на полисиндром с ярки клинични симптоми от различни органи и системи веднага след първата проява на заболяването.

Полисиндромността означава, че при лупус еритематозус има множество и много разнообразни клинични прояви, причинени от увреждане различни органии системи. Освен това тези клинични прояви са налице при различни хора в различни комбинации и комбинации. въпреки това Всеки тип лупус еритематозус се проявява със следните общи симптоми:

• Болка и подуване на ставите (особено големите);
• Продължително необяснимо повишаване на телесната температура;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по торса);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Косопад;
• Рязко и тежко побледняване или синьо оцветяване на кожата на пръстите на краката и ръцете при студ или по време на стресова ситуация (синдром на Рейно);
• Подуване на краката и областта около очите;
• Увеличени и болезнени лимфни възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и световъртеж;
• конвулсии;
• депресия

Данни общи симптоми, като правило, присъстват в различни комбинации при всички хора, страдащи от системен лупус еритематозус. Това означава, че всеки, страдащ от лупус, изпитва поне четири от горните общи симптоми. Общите основни симптоми на различни органи при лупус еритематозус са показани схематично на фигура 1.

Снимка 1– Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Освен това трябва да знаете, че класическата триада от симптоми на лупус еритематозус включва артрит (възпаление на ставите), полисерозит - възпаление на перитонеума (перитонит), възпаление на плеврата на белите дробове (плеврит), възпаление на перикарда на сърцето (перикардит) и дерматит.

За лупус еритематозус клиничните симптоми не се появяват изведнъж, характерно е постепенното им развитие. Това означава, че първо се появяват някои симптоми, след това, когато заболяването прогресира, други се присъединяват към тях и общият брой на клиничните признаци се увеличава. Някои симптоми се появяват години след началото на заболяването. Това означава, че колкото по-дълго човек страда от системен лупус еритематозус, толкова повече клинични симптоми развива.

Тези общи симптоми на лупус еритематозус са много неспецифични и не отразяват целия спектър от клинични прояви, които възникват при увреждане на различни органи и системи от възпалителния процес. Ето защо в подразделите по-долу ще разгледаме подробно цялата гама от клинични прояви, придружаващи системния лупус еритематозус, като групираме симптомите според органните системи, от които се развива. Важно е да запомните, че различните хора могат да имат симптоми от различни органи в голямо разнообразие от комбинации, в резултат на което няма два идентични варианта на лупус еритематозус. Освен това симптомите могат да присъстват само от две или три системи на органи или от всички системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промените в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата са най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който се среща при 85-90% от хората, страдащи от това заболяване. По този начин в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Нека да разгледаме най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Най-специфичният кожен симптом за лупус е наличието и разположението на червени петна по бузите, крилете и моста на носа по такъв начин, че се образува фигура, подобна на крилете на пеперуда (виж Фигура 2). Поради това специфично местоположение на петната, този симптом обикновено се нарича просто "пеперуда".

Фигура 2– Пеперудообразни обриви по лицето.

„Пеперудата“ за системен лупус еритематозус се предлага в четири разновидности:

• Васкулитна "пеперуда"представлява дифузно, пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, засилва се, когато кожата е изложена на студ, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява, когато е изложена на благоприятни условия на околната среда (виж Фигура 3).
• Центробежен тип "Пеперуда".еритема (еритема на Biette) е колекция от устойчиви червени, подути петна, разположени по бузите и носа. Освен това по бузите най-често петната не са разположени близо до носа, а напротив, в областта на храма и по въображаемата линия на растеж на брадата (виж Фигура 4). Тези петна не изчезват и интензивността им не намалява при благоприятни условия на околната среда. На повърхността на петна има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
• "Пеперуда" Капошие колекция от ярко розови, плътни и подути петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху подутата и зачервена кожа на лицето (виж Фигура 5).
• "Пеперуда" от дисковидни елементипредставлява съвкупност от яркочервени, подути, възпалени, лющещи се петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" отначало са просто червени, след това се подуват и възпаляват, в резултат на което кожата в тази област се удебелява, започва да се отлепва и умира. Освен това, когато възпалителният процес преминава, върху кожата остават белези и области на атрофия (виж Фигура 6).

Фигура 3– Васкулитна „пеперуда“.

Фигура 4– Центробежен еритем тип “пеперуда”.

Фигура 5- “Пеперуда” от Капоши.

Фигура 6– „Пеперуда” с дисковидни елементи.

В допълнение към "пеперудата" по лицето, кожните лезии при системен лупус еритематозус могат да се проявят като обриви по ушните миди, шията, челото, скалпа, червената граница на устните, торса (най-често в областта на деколтето), по краката и ръцете, както и над лакътните, глезенните и коленните стави. Кожните обриви изглеждат като червени петна, мехури или възли с различни форми и размери, имащи ясна граница със здрава кожа, разположени изолирано или сливащи се един с друг. Петна, мехури и възли са подути, много ярко оцветени, леко изпъкнали над повърхността на кожата. В редки случаи кожните обриви, свързани със системен лупус, могат да се появят като възли, големи були (мехури), червени точки или мрежест модел с области на язви.

При дългосрочен лупус еритематозус обривите по кожата могат да станат плътни, люспести и напукани. Ако обривите станат по-плътни и започнат да се лющят и напукват, след като възпалението спре, на тяхно място ще се образуват белези поради атрофия на кожата.

Също увреждане на кожата при лупус еритематозус може да възникне като лупус хейлит, при което устните стават яркочервени, разязвяват се и се покриват със сивкави люспи, корички и множество ерозии. След известно време се образуват огнища на атрофия на мястото на увреждане по червената граница на устните.

И накрая, друг характерен кожен симптом на лупус еритематозус е капиляри, които са червени, подути петна с паяжини и белези по тях, разположени в областта на върховете на пръстите, дланите и стъпалата (виж Фигура 6).

Фигура 7– Капилярити на върховете на пръстите и дланите с лупус еритематозус.

В допълнение към горните симптоми (пеперуда по лицето, кожни обриви, лупус хейлит, капилярит), кожни лезии с лупус еритематозус се проявяват чрез загуба на коса, чупливост и деформация на ноктите, образуване на язви и рани от залежаване по повърхността на кожата .

Кожният синдром при лупус еритематозус също включва увреждане на лигавиците и "синдром на сухота". Увреждането на лигавиците с лупус еритематозус може да се появи в следните форми:

• афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• Орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

"Сух синдром"лупус еритематозус се характеризира със суха кожа и вагина.

При системен лупус еритематозус човек може да има всички изброени прояви на кожния синдром в различни комбинации и във всяко количество. Някои хора с лупус развиват, например, само „пеперуда“, други развиват няколко кожни прояви на заболяването (например „пеперуда“ + лупус хейлит), а трети имат целия спектър от прояви на кожния синдром - и двете „ пеперуда” и капилярит, и кожни обриви, и лупус хейлит и др.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупус артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90–95% от хората с това заболяване. Синдромът на мускулната става при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит, засягащ симетричните интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеалните, китките и коленните стави.
• Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин, веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се движат ставите, но след известно време, след „загряване“, ставите започват да функционират почти нормално).
• Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да се изправят поради факта, че връзките и сухожилията са скъсени). Контрактурите са редки, възникват в не повече от 1,5-3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неразтегнати пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Подобно на кожата, ставно-мускулният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупусен артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има целия спектър от клинични форми на мускулно-скелетния синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.).

Въпреки това, най-често ставно-мускулният синдром при лупус еритематозус се проявява под формата на артрит и придружаващ миозит с интензивен болка в мускулите. Нека да разгледаме по-отблизо лупусния артрит.

Артрит, дължащ се на лупус еритематозус (лупус артрит)

Възпалителният процес обхваща най-често малките стави на ръцете, китките и глезените. Артритът на големите стави (коленни, лакътни, тазобедрени и др.) Рядко се развива при лупус еритематозус. Като правило се наблюдава едновременно увреждане на симетрични стави. Тоест лупусният артрит засяга едновременно ставите на дясната и лявата ръка, глезена и китката. С други думи, човек обикновено има засегнати едни и същи стави на левия и десния крайник.

Артритът причинява болка, подуване и сутрешна скованост в засегнатите стави. Болката най-често е мигрираща – тоест продължава няколко часа или дни, след което изчезва, след което се появява отново за определен период от време. Подуването на засегнатите стави продължава постоянно. Сутрешната скованост означава, че веднага след събуждане движението в ставите е затруднено, но след като човек се „разпръсне“, ставите започват да функционират почти нормално. В допълнение, артритът с лупус еритематозус винаги е придружен от болка в костите и мускулите, миозит (възпаление на мускулите) и теносиновит (възпаление на сухожилията). Освен това, миозит и тендовагинит, като правило, се развиват в мускулите и сухожилията, съседни на засегнатата става.

Поради възпалителния процес лупусният артрит може да доведе до деформация на ставите и нарушаване на тяхното функциониране. Ставната деформация обикновено се представя от болезнени флексионни контрактури, в резултат на силна болка и възпаление на връзките и мускулите около ставата. Поради болка мускулите и връзките се свиват рефлексивно, поддържайки ставата в огънато положение, но поради възпалението тя се фиксира и не се получава разширение. Контрактурите, които деформират ставите, придават на пръстите и ръцете характерен изкривен вид.

Въпреки това, характерна особеност на лупусния артрит е, че тези контрактури са обратими, тъй като са причинени от възпаление на връзките и мускулите около ставата, а не са следствие от ерозия на ставните повърхности на костите. Това означава, че ставните контрактури, дори и да са се образували, могат да бъдат елиминирани с адекватно лечение.

Постоянните и необратими деформации на ставите при лупусен артрит са много редки. Но ако се развият, тогава на външен вид те приличат на тези, наблюдавани при ревматоиден артрит, например „лебедова шия“, веретеновидна деформация на пръстите и др.

В допълнение към артрита, мускулно-ставният синдром при лупус еритематозус може да се прояви като асептична некроза на главите на костите, най-често на бедрената кост. Некрозата на костните глави се среща при приблизително 25% от всички страдащи от лупус, по-често при мъжете, отколкото при жените. Образуването на некроза се причинява от увреждане на съдовете, преминаващи вътре в костта и доставящи нейните клетки с кислород и хранителни вещества. Характерна особеност на некрозата е, че има забавяне на възстановяването на нормалната тъканна структура, в резултат на което се развива деформиращ остеоартрит в ставата, която включва засегнатата кост.

Лупус еритематозус и ревматоиден артрит

При системен лупус еритематозус може да се развие лупусен артрит, който по своите клинични прояви е подобен на ревматоидния артрит, което води до трудности при разграничаването им. Ревматоидният и лупусният артрит обаче са напълно различни заболяваниякой има различен курс, прогноза и подходи за лечение. На практика е необходимо да се прави разлика между ревматоиден и лупусен артрит, тъй като първият е самостоятелно автоимунно заболяване, засягащо само ставите, а вторият е един от синдромите на системно заболяване, при което се увреждат не само ставите, но и също и към други органи. За човек, който е изправен пред ставно заболяване, е важно да може да разграничи ревматоидния артрит от лупус, за да започне адекватна терапия своевременно.

За да се направи разлика между лупус и ревматоиден артрит, е необходимо да се сравнят основните клинични симптоми на ставно заболяване, които имат различни прояви:

• При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на една и съща става), а при ревматоиден артрит е прогресивно (същата засегната става постоянно боли и състоянието й се влошава с времето);
• Сутрешната скованост при системен лупус еритематозус е умерена и се наблюдава само в периода на активен артрит, а при ревматоиден артрит е постоянна, присъства дори в периода на ремисия и е много интензивна;
• Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира по време на период на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура в ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратимите контрактури и ставните деформации почти никога не се появяват при лупус еритематозус и са характерни за ревматоидния артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• Костни ерозии липсват при лупус еритематозус, но присъстват при ревматоиден артрит;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не винаги се открива и само при 5–25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
• Положителен LE тест за лупус еритематозус се среща в 85%, а за ревматоиден артрит само в 5–15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус от белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) и се развива само по време на активния ход на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, увреждането на белите дробове при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

Белодробният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Лупусен пневмонит (белодробен васкулит)– е възпаление на белите дробове, протичащо с висока телесна температура, задух, тихи влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от кръвохрачене. При лупусния пневмонит възпалението не засяга белодробните алвеоли, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. Рентгеновите лъчи с лупус пневмонит разкриват дисковидна ателектаза (разширение), сенки от инфилтрати и увеличен белодробен модел;
• Белодробен синдромхипертония (повишено налягане в системата на белодробните вени) - проявява се с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени на рентгеновото изследване на белите дробове;
• Плеврит(възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) - проявява се силна болкав гръдния кош, тежък задух и натрупване на течност в белите дробове;
• Кръвоизливи в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• Белодробна дистрофия;
• Полисерозит– представлява мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Тоест, човек последователно периодично изпитва възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гърдите, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската тежест на клиничните симптоми полисерозитът често се пренебрегва от лекарите и самите пациенти, които смятат състоянието си за следствие от заболяването. Всеки рецидив на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, на плеврата и в коремна кухина, които се виждат ясно на рентгенови лъчи. Поради адхезивна болест може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус от бъбреците

При системен лупус еритематозус 50–70% от хората развиват възпаление на бъбреците, т.нар. лупусен нефрит или лупусен нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. За много хора лупусният нефрит е един от начални проявилупус заедно с артрит и дерматит (пеперуда).

Лупусният нефрит може да възникне по различни начини, в резултат на което се характеризира този синдром широк обхватбъбречни симптоми. Най-често единствените симптоми на лупусния нефрит са протеинурия (белтък в урината) и хематурия (кръв в урината), които не са придружени от никаква болка. По-рядко протеинурията и хематурията се съчетават с появата на отливки (хиалинни и еритроцитни) в урината, както и различни нарушения на уринирането, като намаляване на обема на отделената урина, болка по време на уриниране и др. В редки случаи, лупусният нефрит придобива бърз ход с бързо увреждане на гломерулите и развитие на бъбречна недостатъчност.

Според класификацията на M.M. Иванова, лупусният нефрит може да се прояви в следните клинични форми:

• Бързо прогресиращ лупусен нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, протеин в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с белтък и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупусен нефрит с уринарен синдром (проявява се с протеин в урината над 0,5 g на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с белтък в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Характерът на увреждането при лупусен нефрит е различен, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, характерни за системния лупус еритематозус:

• I клас– бъбреците съдържат нормални, непроменени гломерули.
• II клас– в бъбреците има само мезангиални изменения.
• III клас– в по-малко от половината гломерули има инфилтрация на неутрофили и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняващи лумена на кръвоносните съдове. Ако се появят процеси на некроза в гломерулите, тогава се откриват и разрушаване на базалната мембрана, разпадане на клетъчни ядра, хематоксилинови тела и кръвни съсиреци в капилярите.
• IV клас– промените в структурата на бъбреците са от същия характер като при клас III, но засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузния гломерулонефрит.
• V клас– в бъбреците се установява удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранозен гломерулонефрит.
• VI клас- в бъбреците се открива склероза на гломерулите и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупусен нефрит в бъбреците се откриват морфологични промени от клас IV.

Симптоми на системен лупус еритематозус от централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системен лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структури във всички звена (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са увредени поради васкулити, тромбози, кръвоизливи и инфаркти в резултат на нарушение на целостта съдова стенаи микроциркулацията.

В началните етапи увреждането на нервната система се проявява чрез астеновегетативен синдром с чести главоболия, световъртеж, конвулсии, нарушения на паметта, вниманието и мисленето. Но увреждането на нервната система с лупус еритематозус, ако се прояви, непрекъснато прогресира, в резултат на което с течение на времето се появяват все по-дълбоки и по-тежки неврологични разстройства, като полиневрит, болка по протежение на нервните стволове, намалена тежест на рефлексите , влошаване и увреждане на чувствителността, менингоенцефалит , епилептиформен синдром, остра психоза (делириум, делириозен онейроид), миелит. В допълнение, поради васкулит при лупус еритематозус, могат да се развият тежки инсулти с лоши резултати.

Тежестта на нарушенията на нервната система зависи от степента на участие на други органи в патологичния процес и отразява високата активност на заболяването.

Симптомите на лупус еритематозус от нервната система могат да бъдат много разнообразни в зависимост от това коя част от централната нервна система е увредена. В момента лекарите идентифицират следното: възможни формиклинични прояви на увреждане на нервната система при лупус еритематозус:

• Главоболие от мигренозен тип, което не се облекчава от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Нарушение мозъчно кръвообращение;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
• Неврит черепномозъчни нерви(зрителни, обонятелни, слухови и др.);
• Оптичен неврит с нарушено или пълна загуба на зрение;
• Трансверзален миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сетивните и моторни влакна на нервните стволове с развитието на неврит);
• Нарушена чувствителност - парестезия (усещане за "иглички", изтръпване, изтръпване);
• Органично увреждане на мозъка, проявяващо се с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Постоянно безсъние с кратки периоди на сън, по време на които човек вижда цветни сънища;
• Афективни разстройства:
  • Тревожна депресия с вокални халюцинации с осъдително съдържание, фрагментарни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Маниакално-еуфорично състояние с повишено настроение, безгрижие, самодоволство и неосъзнаване на тежестта на заболяването;
• Делириозно-онирично замъгляване на съзнанието (проявява се чрез редуване на сънища на фантастични теми с цветни визуални халюцинации. Често хората се асоциират като наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и нервна, придружена от неподвижност с мускулна трескаи продължителен плач);
• Делириозно замъгляване на съзнанието (проявява се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и речеви халюцинации със заплашителен характер по време на събуждане);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус от стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на кръвоносните съдове на храносмилателния тракт и перитонеума, което води до развитие на диспептичен синдром (нарушено храносмилане на храната), синдром на болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

Увреждането на храносмилателния тракт и черния дроб с лупус еритематозус може да възникне в следните клинични форми:

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
• Анорексия, която възниква в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и язва на лигавицата на хранопровода;
• Разязвяване на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Синдром на коремна болка (болка в корема), която може да бъде причинена както от васкулит на големи съдове на коремната кухина (слезка, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далака (спленит) или перитонеума (перитонит). Болката обикновено се локализира в областта на пъпа и се комбинира с ригидност на мускулите на предната коремна стена;
• Увеличени коремни лимфни възли;
• Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможно развитие на хепатит, мастна хепатоза или спленит;
• Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на коремните съдове с кървене от храносмилателния тракт;
• Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), което е придружено от силна болка, симулираща картината на "остър корем".

Различни прояви на лупус от храносмилателния тракт и коремните органи се причиняват от съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус външният и вътрешна обвивка, както и на сърдечния мускул и освен това се развиват възпалителни заболявания малки съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50-60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

Увреждането на сърцето и кръвоносните съдове при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Перикардит– е възпаление на перикарда ( външна обвивкасърцето), при което човек изпитва болка в гърдите, задух, заглушени сърдечни звуци и заема принудително седнало положение (човек не може да легне, по-лесно му е да седи, така че дори спи на висока възглавница) . В някои случаи можете да чуете перикардно триене, което се случва, когато има излив в гръдната кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, което разкрива намаляване на напрежението на Т вълната и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което много често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и се притеснява от болка в гърдите.
• Ендокардитът е възпаление на лигавицата на сърдечните камери и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортни клапис образуването на тяхната недостатъчност. Най-често възниква недостатъчност на митралната клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и поради това се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
• флебити тромбофлебит - възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, инфаркт на миокарда, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркт на коремните органи. (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци) и мозъчно-съдови инциденти. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипиден синдром, който се развива при лупус еритематозус.
• Коронарит(възпаление на сърдечните съдове) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Коронарна болест на сърцето и инсулти.
• Синдром на Рейно– е нарушение на микроциркулацията, изразяващо се в рязко побеляване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморен модел на кожата ( livedo reticularis) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите(сини върховете на пръстите).
• Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Курс на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус се проявява на вълни, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Освен това, по време на екзацербации, човек развива симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресията на лупус е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били там преди.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми, скоростта на прогресиране на заболяването, броя на засегнатите органи и степента на необратими промени в тях, има три варианта на протичане на лупус еритематозус (остър, подостър и хроничен) и три степени. активност на патологичния процес (I, II, III). Нека разгледаме по-подробно вариантите на курса и степента на активност на лупус еритематозус.

Варианти на хода на лупус еритематозус:

• Остър курс– лупус еритематозус започва внезапно, с внезапно повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". След това, само за няколко месеца (3-6), към артрит, дерматит и треска се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупусен нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и тъканно недохранване. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес; във всички органи се появяват необратими промени, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща с смърт. Острият ход на лупус еритематозус е най-неблагоприятен, т.к патологични променив органите се развиват твърде бързо.
• Подостро протичане– лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появява болка в ставите, след това артритът се придружава от кожен синдром (пеперуда по лицето, обриви по кожата на тялото) и телесната температура се повишава умерено. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно и увреждането на органите остава минимално за дълго време. Дълго времеИма наранявания и клинични симптоми само в 1-3 органа. Но с течение на времето всички органи все още са включени в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда орган, който преди това не е бил засегнат. Субакутен лупус се характеризира с дългосрочни ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
• Хроничен ход– лупус еритематозус се проявява постепенно, като първо се появява артрит и кожни изменения. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес в продължение на много години, човек има увреждане само на 1-3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и появата на съответните клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от скоростта на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на дейност– патологичният процес е неактивен, увреждането на органите се развива изключително бавно (необходими са до 15 години, за да не се образува). За дълго времевъзпалението засяга само ставите и кожата, а включването на неповредени органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничния ход на лупус еритематозус.
• II степен на активност– патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (необходими са до 5–10 години, за да не се образува), включването на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само с рецидиви (средно веднъж на всеки 4–6 месеци). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за под остро протичанелупус еритематозус.
• III степен на активност– патологичният процес е много активен, увреждането на органите и възпалението се разпространяват много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми и лабораторни стойности	Степента на тежест на симптома при първата степен на активност на патологичния процес	Степента на тежест на симптома при II степен на активност на патологичния процес	Степента на тежест на симптома при третата степен на активност на патологичния процес
Телесна температура	нормално	Субфебрилитет (до 38,0 o C)	Висока (над 38,0 o C)
Телесна маса	нормално	Умерена загуба на тегло	Изразена загуба на тегло
Хранене на тъканите	нормално	Умерено нарушение на трофизма	Тежки трофични нарушения
Увреждане на кожата	Дискоидни лезии	Ексудативен еритем (множество кожни обриви)	"Пеперуда" по лицето и обриви по тялото
Полиартрит	Болки в ставите, временни ставни деформации	Подостра	Пикантен
Перикардит	Лепило	Суха	Vypotnoy
Миокардит	Миокардна дистрофия	Фокална	дифузно
Ендокардит	Недостатъчност на митралната клапа	Недостатъчност на който и да е клапан	Увреждане и недостатъчност на всички сърдечни клапи (митрална, трикуспидална и аортна)
Плеврит	Лепило	Суха	Vypotnoy
Пневмонит	Пневмофиброза	Хроничен (интерстициален)	Пикантен
нефрит	Хроничен гломерулонефрит	Нефротичен (оток, хипертония, белтък в урината) или уринарен синдром (протеин, кръв и левкоцити в урината)	Нефротичен синдром (оток, хипертония, белтък в урината)
увреждане на ЦНС	Полиневрит	Енцефалит и неврит	Енцефалити, радикулити и неврити
Хемоглобин, g/l	Повече от 120	100 - 110	По-малко от 100
ESR, mm/час	16 – 20	30 – 40	Повече от 45
Фибриноген, g/l	5	5	6
Общ протеин, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE клетки	Единичен или липсващ	1 – 2 на 1000 левкоцита	5 на 1000 левкоцита
ANF	Заглавие 1:32	Заглавие 1:64	Заглавие 1:128
Антитела срещу ДНК	Ниски титри	Средни заглавия	Високи титри

При висока активност на патологичния процес (III степен на активност) могат да се развият критични състояния, при които се проявява недостатъчност на един или друг засегнат орган. Такива критични състояния се наричат лупусни кризи. Независимо от факта, че лупусните кризи могат да засегнат различни органи, те винаги са причинени от некроза на малки кръвоносни съдове в тях (капиляри, артериоли, артерии) и са придружени от тежка интоксикация ( топлинатяло, анорексия, загуба на тегло, сърцебиене). В зависимост от органната недостатъчност се разграничават бъбречна, белодробна, церебрална, хемолитична, сърдечна, коремна, бъбречно-коремна, бъбречно-сърдечна и цереброкардна лупусна криза. По време на лупусна криза на всеки орган има увреждане и на други органи, но те нямат толкова тежка дисфункция, както при кризисната тъкан.

Лупусната криза на всеки орган изисква незабавна медицинска намеса, тъй като при липса на адекватна терапия рискът от смърт е много висок.

При бъбречна кризаразвива се нефротичен синдром (подуване, белтък в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), повишава се кръвното налягане, развива се остра бъбречна недостатъчност и се появява кръв в урината.

При церебрална кризаконвулсии, остра психоза (халюцинации, делириум, психомоторна възбуда и др.), хемиплегия (едностранна пареза на левия или десния крайник), параплегия (пареза само на ръцете или само на краката), мускулна ригидност, хиперкинеза (неконтролирани движения), появяват се нарушено съзнание и др.

Сърдечна кризасе проявява като сърдечна тампонада, аритмия, миокарден инфаркт и остра сърдечна недостатъчност.

Коремна кризатече със силен остри болкии общата картина на "остър корем". Най-често коремната криза се причинява от чревно увреждане като исхемичен ентерит или ентероколит с язва и кръвоизлив или, в редки случаи, с инфаркт. В някои случаи се развива пареза или перфорация на червата, което води до перитонит и чревно кървене.

Съдова кризапроявява се чрез увреждане на кожата, върху което се образуват големи мехури и малки червени обриви.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените са напълно последователни клинична картинавсяка форма на заболяване, описано в разделите по-горе. Симптомите на лупус при жените нямат специфични характеристики. Единствените характеристики на симптомите са по-голямата или по-малка честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но клиничните прояви на самия увреден орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9–14 години, т.е. тези, които са в начална и начална възраст. хормонални променив тялото (начало на менструация, растеж на пубисни и подмишнични косми и др.). В редки случаи лупусът се развива при деца на възраст от 5 до 7 години.

При деца и юноши лупус еритематозус като правило е системен и е много по-тежък, отколкото при възрастни, поради характеристиките на имунната система и съединителната тъкан. Включването на всички органи и тъкани в патологичния процес се случва много по-бързо, отколкото при възрастните. В резултат на това смъртността сред децата и юношите от лупус еритематозус е много по-висока, отколкото сред възрастните.

В началните стадии на заболяването децата и юношите по-често от възрастните се оплакват от болки в ставите, обща слабост, неразположение и повишена температуратела. Децата отслабват много бързо, което понякога достига до състояние на кахексия (крайно изтощение).

Кожни лезиипри деца обикновено се среща по цялата повърхност на тялото, а не в ограничени области с определена локализация (на лицето, шията, главата, ушите), както при възрастните. Специфичната „пеперуда” на лицето често отсъства. По кожата се виждат обрив, подобен на морбили, мрежест модел, синини и кръвоизливи, косата пада бързо и се накъсва в корените.

При деца с лупус еритематозус почти винаги се развива серозит, като най-често те са представени от плеврит и перикардит. По-рядко се развиват спленит и перитонит. Подрастващите често развиват кардит (възпаление и на трите обвивки на сърцето – перикард, ендокард и миокард), като наличието му в комбинация с артрит е характерна особеностлупус

Пневмонит и други белодробни уврежданияс лупус при деца те са редки, но са тежки, което води до дихателна недостатъчност.

Лупусен нефритсе развива при деца в 70% от случаите, което е много по-често, отколкото при възрастни. Увреждането на бъбреците е тежко и почти винаги води до бъбречна недостатъчност.

Увреждане на нервната системапри деца, като правило, това се случва под формата на хорея.

Увреждане на храносмилателния трактлупус при деца също често се развива и най-често патологичният процес се проявява чрез възпаление на червата, перитонит, спленит, хепатит, панкреатит.

Приблизително в 70% от случаите лупус еритематозус при деца протича в остра или подостра форма. В острата форма генерализацията на процеса с увреждане на всички вътрешни органи настъпва буквално в рамките на 1-2 месеца, а в рамките на 9 месеца се развива множествена органна недостатъчност с фатален изход. При субакутната форма на лупус всички органи са включени в процеса в рамките на 3-6 месеца, след което заболяването прогресира с редуващи се периоди на ремисии и обостряния, по време на които сравнително бързо се развива недостатъчност на един или друг орган.

В 30% от случаите лупус еритематозус при деца има хроничен ход. В този случай признаците и хода на заболяването са същите като при възрастни.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболявания (системни, дискоидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус - диагностика, лечение (какви лекарства да приемате), прогноза, продължителност на живота. Как да различим лупус еритематозус от лихен планус, псориазис, склеродермия и други кожни заболявания?