Congenital neuroblastoma. Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit

Neuroblastoma ay isang malignant na tumor na unang inilarawan noong 1865 ni Virchow at tinawag itong "glioma".

Noong 1910, pinatunayan ni Wright na ito ay bubuo mula sa mga embryonic neuroblast ng sympathetic nervous system at binigyan ito ng tunay na pangalan. Ito ang pinakakaraniwang extracranial solid blastoma na matatagpuan sa mga bata at bumubuo ng 14% ng lahat ng neoplasma sa pagkabata.

Sa kabila ng ilang pag-unlad sa paggamot ng mga bata na may sakit na ito, mayroon pa ring maraming mga problema, lalo na sa pagkakaroon ng malayong metastases sa mga batang mas matanda sa 1 taon. Ang huli, na nasa pagtatatag ng pangunahing pagsusuri, ay nangyayari sa 70% ng mga kaso.

Ang neuroblastoma ay nangyayari lamang sa mga bata. Taun-taon, 6-8 bata bawat milyong batang wala pang 15 taong gulang ang nagkakaroon ng neuroblastoma ( average na edad- 2 taon). Ito ang pinakakaraniwang malignancy ng maagang pagkabata (14%), minsan ay natutukoy sa kapanganakan, at maaaring nauugnay sa mga depekto ng kapanganakan. Habang tumatanda ang bata, bumababa ang posibilidad na magkaroon ng tumor. Karamihan sa mga tumor ay naisalokal sa retroperitoneum, pangunahin sa adrenal glands, mas madalas sa mediastinum at leeg.

Ayon sa buod ng data mula sa 7 ulat, pinagsasama ang 1310 mga pasyente, ang mga neuroblastoma ay napansin sa adrenal gland sa 32% ng mga bata, sa paravertebral retroperitoneal space - sa 28%, sa posterior mediastinum - sa 15%, sa pelvis - sa 5.6 % at sa leeg - sa 2%.

Ang bilang ng mga hindi natukoy na lugar ng pangunahing pag-unlad ng tumor ay nasa 17% ng mga kaso. Ang neuroblastoma ay may posibilidad na mag-metastasis sa mga partikular na lugar tulad ng buto, bone marrow, Ang mga lymph node. Bihirang, ang mga pagsusuri sa tumor ay matatagpuan sa balat at atay; bilang isang pagbubukod, ang utak ay apektado. Ang mga neuroblastoma ng maagang pagkabata ay may kamangha-manghang kakayahan, ibig sabihin, ang kakayahang kusang mag-mature sa ganglioneuroma. Ito ay kagiliw-giliw na ang Neuroblastoma ay madalas na hindi sinasadyang natuklasan sa panahon ng mikroskopikong pagsusuri sa mga maliliit na bata na namatay mula sa mga non-tumor na sakit. Iminumungkahi nito na ang ilan sa mga blastoma na ito ay asymptomatic at kusang bumabalik.

Ano ang nag-uudyok / Mga sanhi ng Neuroblastoma:

Mga sanhi ng pag-unlad ng neuroblastoma hindi naka-install. Sa 80% ng mga pasyente na may neuroblastoma, ito ay kusang-loob (sporadic); sa 20% - maaari itong maiugnay sa namamanang anyo oncopathology (predisposition ng pamilya ng isang autosomal dominant na uri). Ang huling opsyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas maagang edad ng mga pasyente at isang pangunahing maramihang katangian ng tumor.

Maraming mga mananaliksik ang naniniwala na ang neuroblastoma ay nangyayari kapag ang mga normal na embryonic neuroblast ay hindi nag-mature mga selula ng nerbiyos o mga selula ng adrenal cortex. Sa halip, patuloy silang lumalaki at naghahati-hati.

Maaaring hindi pa ganap na mature ang mga neuroblast sa oras na ipanganak ang sanggol. Sa katunayan, ipinakita na ang maliliit na kumpol ng mga neuroblast ay madalas na nakikita sa mga sanggol hanggang 3 buwang gulang. Karamihan sa mga selulang ito sa kalaunan ay nagiging mga nerve cell at hindi bumubuo ng neuroblastoma. Minsan ang mga neuroblast na natitira sa mga sanggol ay patuloy na lumalaki at bumubuo ng isang tumor, na maaari pang mag-metastasis sa iba't ibang mga organo. Gayunpaman, marami sa mga naturang tumor ang kalaunan ay nag-mature o nawawala.

Habang lumalaki ang bata, bumababa ang posibilidad na mag-mature ang mga cell na ito, at tumataas ang posibilidad na magkaroon ng neuroblastoma. Kapag ang neuroblastoma ay umabot sa isang malaking sukat at lumitaw ang mga sintomas, ang mga selula ay hihinto sa pagkahinog at patuloy na lumalaki at kumakalat maliban kung ginagamot.

Ang ilang mga pasyente ng kanser ay may DNA mutations (mga pagbabago) na minana nila mula sa isa sa kanilang mga magulang, na nagpapataas ng kanilang panganib na magkaroon ng tumor. Ang ilan ay naniniwala na ang ilang mga familial na kaso ng neuroblastoma ay nagreresulta mula sa minanang mutasyon sa isang tumor-inhibiting gene.

Karamihan sa mga neuroblastoma ay hindi dahil sa minanang mutation ng DNA. Ang mga ito ay sanhi ng mga mutasyon na nakuha nang maaga sa buhay ng isang bata. Ang mga mutasyon na ito ay naroroon sa mga selula ng tumor ng magulang ng bata at hindi ipinapasa sa mga bata. Ang mga sanhi ng mga pagbabago sa DNA na humahantong sa mga neuroblastoma ay hindi alam.

Pathognomonic chromosomal abnormalities ay pagtanggal ng maikling braso ng chromosome 1 na may dysfunction ng locus 1 p 31-32. Kasama sa mga abnormalidad ng Karyotype ang hyperploidy o diploidy ng DNA ng tumor. Sa 30% ng mga pasyente, ang amplification at (o) pagpapahayag ng N-myc oncogene ay napansin sa mga selula ng neuroblastoma, na makabuluhang nauugnay sa isang hindi kanais-nais na pagbabala (paglaban sa polychemotherapy, ugali ng proseso sa pangkalahatan, atbp.).

Ang pag-aaral ng mga klinikal at genetic na aspeto ng neuroblastomas ay nararapat pansin. Inilalarawan ng panitikan ang mga kaso ng maraming neuroblastomas ng iba't ibang lokalisasyon sa dalawang magkapatid. Ang isang pagtatangka ay ginawa upang ipaliwanag ang mga familial na kaso ng neuroblastomas, medulloblastomas at gliomas sa mga tuntunin ng two-mutation hypothesis. Ipinapalagay na sa ilang mga kaso, ang isang mutation ay minana, at ang pangalawa ay lilitaw sa somatic cell; sa ibang mga kaso, ang parehong mutasyon ay nangyayari sa parehong somatic cell.

Ang mga mananaliksik na aktibo sa larangan ng pediatric tumor epidemiology ay nag-ulat na ang pagtaas ng panganib sa kanser ay nauugnay sa mga congenital deformities at congenital immunological deficiencies.

Pathogenesis (ano ang nangyayari?) sa panahon ng Neuroblastoma:

Ang mga neoplasma ay bubuo mula sa nagkakasundo na ganglia. Mayroong tatlong uri ng mga tumor, na naiiba sa bawat isa sa antas ng pagkita ng kaibhan.

Ang ganglioneuroma ay binubuo ng mga mature na ganglion cells at benign sa kalikasan. Madalas itong nag-calcify. Ito ay pinaniniwalaan na ang lahat ng ganglioneuromas ay mature neuroblastomas. Inilalarawan ng panitikan ang mga kaso ng spontaneous o therapeutic maturation ng neuroblastoma hanggang ganglioneuroma.

Ang ganglioneuroblastoma ay isang intermediate na anyo ng neoplasma, na nasa pagitan ng ganglioneuroma at neuroblastoma. Ang mga mature na ganglion cell at hindi nakikilalang neuroblastoma ay nangyayari sa iba't ibang bahagi ng tumor sa iba't ibang sukat.

Ang neuroblastoma ay isang walang pagkakaiba-iba na anyo ng neoplasma na binubuo ng maliliit na bilog na selula na may madilim na batik-batik na nuclei. Maaaring madalas na naroroon ang mga rosette at mga katangiang neurofibril. Ang mga pagdurugo at mga lugar ng calcification ay matatagpuan sa tumor.

Mga sintomas ng neuroblastoma:

Ang mga unang sintomas ng neuroblastoma ay hindi tiyak at maaaring gayahin ang iba't ibang sakit sa bata. Ito ay ipinaliwanag, una, sa pamamagitan ng posibilidad ng pinsala sa tumor at metastases sa ilang bahagi ng katawan ng bata, pati na rin ang mga metabolic disorder na dulot ng paglaki ng mga tumor foci na ito.

Ang klinikal na larawan ay depende sa lugar ng pagbuo ng tumor, ang lokasyon ng metastases, at ang dami ng mga vasoactive substance na ginawa ng tumor tissue.

Ang isang lumalagong infiltrating tumor, na matatagpuan sa leeg, dibdib, tiyan at pelvic cavities, ay maaaring, sa pamamagitan ng paglaki at pag-compress sa mga nakapaligid na istruktura, ay nagbibigay ng kaukulang sintomas na kumplikado.

Kapag na-localize sa lugar ng ulo at leeg, ang mga unang sintomas ay maaaring ang paglitaw ng mga nadaramang tumor node at ang pagbuo ng Horner's syndrome. Ang pagbuo sa dibdib, maaari itong magdulot ng mga problema sa paghinga, dysphagia, at compression ng mga ugat.

Ang unang senyales ng pagkakaroon ng isang tumor sa lukab ng tiyan ay maaaring ang pagkakaroon ng mga nadarama na masa ng tumor sa loob nito, habang ang mga pelvic neoplasms ay maaaring mahayag bilang mga kaguluhan sa pagkilos ng pagdumi at pag-ihi.

Ang mga neuroblastoma na lumalaki sa pamamagitan ng intervertebral foramen na may compression ng spinal cord (mga tumor na hugis dumbbell) ay nagdudulot ng katangian. mga sintomas ng neurological, na kinabibilangan ng flaccid paralysis ng mga limbs at/o kahirapan sa pag-ihi na may tense na pantog.

Sa pangunahing mga klinikal na pagpapakita Ang mga neuroblastoma ay kinabibilangan ng:
tumor sa lukab ng tiyan
edema
pagbaba ng timbang,
pananakit ng buto na dulot ng metastases
anemya
lagnat.

Ang mga pangunahing reklamo ay pananakit (30-35% ng mga kaso), lagnat (25-30% ng mga kaso), pagbaba ng timbang (20% ng mga kaso). Kapag ang tumor ay lumalaki sa posterior mediastinum, ang mga bata ay nagreklamo ng patuloy na pag-ubo, pagkabalisa sa paghinga, dysphagia at patuloy na regurgitation; ang pagpapapangit ay sinusunod pader ng dibdib. Kapag nasira ang bone marrow, nagiging sanhi ito ng anemia at hemorrhagic syndrome. Kapag ang isang tumor ay lumalaki sa retrobulbar space, isang katangian na "spectacles syndrome" na may exophthalmos ay nangyayari. Kung ang neuroblastoma ay lumitaw sa retroperitoneal space, pagkatapos ay mabilis itong lumalaki sa spinal canal, palpating bilang isang bukol, hindi nababagong tumor na may pare-parehong bato. Kapag ang tumor ay kumakalat mula sa lukab ng dibdib patungo sa retroperitoneal space sa pamamagitan ng diaphragm openings, ito ay tumatagal sa anyo ng isang orasa o dumbbell. Ang mga metastases ng neuroblastoma sa balat ay may hitsura ng mala-bughaw-lilang mga node na may siksik na pagkakapare-pareho.

Mga klinikal na sintomas dahil sa metastases ay masyadong magkakaibang. Sa mga bagong silang, ang unang tanda ng pag-unlad ng metastases ay isang mabilis na pagpapalaki ng atay, kung minsan ay sinamahan ng pagbuo ng mga mala-bughaw na nodule sa balat at pinsala sa utak ng buto.

Sa mas matatandang mga bata, ang pagbuo ng mga metastases ay maaaring magdulot ng pananakit ng buto at pamamaga ng mga lymph node. Minsan ang sakit ay may mga palatandaan na katangian ng leukemia, ibig sabihin, ang mga bata ay nagkakaroon ng anemia at mga pagdurugo sa mauhog na lamad at balat, na sanhi ng pancytopenia na sanhi ng pinsala sa bone marrow ng mga selula ng neuroblastoma.

Mga pagbabago sa metabolismo, pagbuo bilang isang resulta ng paglaki ng tumor, humantong sa paglitaw ng isang bilang ng karaniwang sintomas. Kaya, bilang resulta ng pagtaas ng antas ng catecholamines at, kung minsan, vasoactive intestinal peptides (VIP), ang mga bata ay maaaring makaranas ng pagpapawis at pamumutla. balat, sinamahan maluwag na dumi at hypertension. Ang mga sintomas na ito ay maaaring lumitaw anuman ang lokasyon ng blastoma, at ang kanilang intensity ay bumababa nang may matagumpay na paggamot may sakit.

Yugto ng Neuroblastoma
Medyo marami sa panitikan malaking numero mga sistema ng pagtatanghal ng neuroblastoma. Sa mga ito, hanggang 1988, ang pinakasikat ay ang klasipikasyong iminungkahi sa USA ng Childhood Cancer Study Group (CCSG, Evans et al., 1971); ang sistema ng TNM na binuo ng International Union Against Cancer (INSS, 1987).

Noong 1988, iminungkahi ang isang binagong sistema ng pagtatanghal ng neuroblastoma na kasama ang mga elemento ng parehong mga pag-uuri na ito (INSS, Brodeur et al., 1988).

Pag-uuri ng TNM (1987)
Stage I
T 1 - isang solong tumor na may sukat na 5 cm o mas mababa sa pinakamalaking sukat.

Stage II
T 2 - solong tumor na higit sa 5 cm, ngunit mas mababa sa 10 cm.
N 0 - walang mga palatandaan ng pagkakasangkot ng lymph node.
M 0 - walang mga palatandaan ng malayong metastases.

Stage III
T 1, T 2 - solong tumor na may sukat na 5 cm o mas mababa sa pinakamalaking sukat; solong tumor na higit sa 5 cm ngunit mas mababa sa 10 cm.
N 1 - metastatic lesyon ng mga rehiyonal na lymph node.
M 0 - walang mga palatandaan ng malayong metastases.
T 3 - solong tumor na higit sa 10 cm.

M 0 - walang mga palatandaan ng malayong metastases.

Stage IVA
T 1, T 2, T Z - solong tumor na mas mababa sa 5 cm ang lapad; solong tumor na higit sa 5 cm ngunit mas mababa sa 10 cm; solong tumor na higit sa 10 cm.
N - anuman, imposibleng matukoy kung may pinsala o wala sa mga rehiyonal na lymph node.
M 1 - may mga malalayong metastases.

Yugto IVB
T 4 - maramihang kasabay na mga tumor.
N - anuman, imposibleng matukoy kung may pinsala o wala sa mga rehiyonal na lymph node.
M - anuman, imposibleng masuri kung may malalayong metastases o wala

Diagnosis ng Neuroblastoma:

Ang isang mahalagang pagsubok sa diagnosis at differential diagnosis ng neuroblastoma ay pagpapasiya ng pang-araw-araw na pag-ihi ng catecholamines, ang kanilang mga precursor at metabolites (vanilmandelic at homovanillic acids). Sa mga bata na may neuroblastoma, hindi katulad ng iba pang mga tumor, mayroong isang matalim na pagtaas sa paglabas ng mga sangkap na ito sa halos 85% ng mga kaso. Bilang karagdagan, ang iba pang mga marker ng tumor ay tinutukoy sa dugo o ihi ng pasyente: enolase na partikular sa neuron, ferritin at gangliosides.

Ang kanilang pagpapasiya ay hindi lamang isang mahalagang pagsusuri sa diagnostic, ngunit makakatulong din sa pag-object ng data at ang dynamics ng proseso ng tumor pagkatapos ng paggamot.

Mga catecholamines. Noong 1959, unang ipinakita na ang mga batang may ganglioneuroma tumataas ang antas ng vanillylmandelic acid. Alam na ngayon na ang mga selula ng neuroblastoma ay naglalabas ng malaking halaga ng mga catecholamines bilang karagdagan sa mga metabolite. Bilang karagdagan sa isang pagtaas sa ganap na mga halaga ng nilalaman ng catecholamines sa ihi, mayroong isang nangingibabaw na pagtaas sa pag-aalis ng mga "immature" fractions - dopamine at DOPA. Alinsunod dito, ang excretion ng catecholamine vanillylmandelic at homovanillic acid metabolites ay tumataas nang malaki.

Ang isang mahusay na pag-unawa sa synthesis at metabolismo ng catecholamines ay napakahalaga para sa mga klinikal na layunin, kapwa sa pagtatatag ng diagnosis at sa panahon ng paggamot at pag-follow-up ng pasyente. Sa huling 20 taon, ang pagtukoy sa antas ng ihi ng vanillylmandelic acid at homovanillic acid ay naging isang nakagawiang pamamaraan para sa mga layuning ito. Gayunpaman, ang ilang mga katanungan tungkol sa kahalagahan ng pagsusulit na ito ay tinatalakay pa rin.

Halimbawa, ang ilang mga mananaliksik ay nagmumungkahi ng paggamit ng pagpapasiya ng mga catecholamines para sa layunin ng "mass" screening.

Mahigit kalahating milyong sanggol ang nasuri sa Japan. Bilang resulta, natukoy ang 25 bata na may asymptomatic neuroblastoma. 92% ng mga ito ay sinusunod para sa mahabang panahon nang walang pagbabalik ng sakit.

Mayroon ding trend patungo sa katulad na programa sa USA at Europe. Gayunpaman, may ilang mga disadvantages ng pamamaraang ito dahil sa katotohanan na, salamat sa screening, ang mga bata na may mga tumor na maaaring kusang bumalik ay nakilala din.

Ang tanong ng prognostic na kahalagahan ng mga antas ng vanillylmandelic at homovanillic acid sa mga batang may neuroblastoma ay nananatiling kontrobersyal. Ang mga naunang ulat ay nagpahiwatig na ang mataas na antas ay nauugnay sa mahinang pagbabala, habang ang mga kamakailang pag-aaral ay walang nakitang makabuluhang kaugnayan sa pagbabala.

Enolase na partikular sa neuron. Ang Enolase ay isang glycolytic enzyme na matatagpuan sa dalawang anyo sa mga tisyu ng utak at neuroendocrine. Ang parehong uri ng enolases, na itinalagang aa at yy, ay biologically at immunologically independent subunits. Ang gamma enolase ay matatagpuan sa mga neuron at samakatuwid ay tinatawag na neuron-specific enolase (NSE). Ang mga batang may neuroblastoma ay may mataas na antas ng NSE sa serum at dugo, ngunit ang parehong mga antas ay matatagpuan din sa iba pang mga anyo ng malignancies, tulad ng nephroblastoma, Ewing's sarcoma, lymphoma, soft tissue sarcomas at acute leukemia.

Samakatuwid, ang pagpapasiya ng NSE sa panahon ng diagnosis ay dapat na masuri nang may malaking pag-iingat. Gayunpaman, ang pagsusulit na ito ay may ilang prognostic na halaga. Sa partikular, mababang antas Ang nilalaman ng NSE ay nauugnay sa isang mahusay na pagbabala, at sa mga bata na may isang disseminated na anyo ng sakit, ibig sabihin, prognostically unfavorable, mataas na antas ng serum NSE ay nabanggit.

Kapansin-pansin, ang mga pasyente na may stage IVS neuroblastoma, na may magandang pagbabala, sa pangkalahatan ay may mas mababang antas ng NSE kumpara sa mga batang may stage IV na sakit na may pantay na pangunahing laki ng tumor. Sinusuportahan nito ang pananaw na ang stage IVS neuroblastoma ay may mga biological na katangian na naiiba sa mga katulad na tumor sa ibang mga yugto.

Dapat itong bigyang-diin na ang neuron-specific enolase ay hindi isang tiyak na marker ng neuroblastoma.

Ferritin. Sa mga batang may neuroblastoma, mayroong pagtaas sa mga antas ng ferritin, na bumababa sa panahon ng paggamot at normalize sa panahon ng pagpapatawad. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagtaas ng nilalaman ng ferritin sa serum ng dugo ay nangyayari dahil sa ang mga sumusunod na dahilan: dahil sa tumaas na dami ng hindi nagamit na bakal dahil sa anemia; dahil sa pagtaas ng ferritin synthesis ng neuroblastomatous cells na may kasunod na pagtatago sa plasma.

Nabanggit na ang halaga ng marker na ito ay halos hindi tumataas sa mga bata na may neuroblastoma stages I at II, ngunit ito ay kapansin-pansing nagbabago sa mga pasyente na may stages III at IV ng sakit. Evans et al. (1987) kinilala ang tatlong grupo ng mga pasyente na nagkaroon magkaibang forecast kurso ng sakit:
- mabuti, na may normal na antas ng serum ferritin at edad na wala pang 2 taon; 93% ng mga bata ay nanirahan sa grupong ito;
- katamtaman, na may normal na antas ng ferritin at edad 2 taon at mas matanda; 2 taon nang walang mga palatandaan ng sakit na sinusunod
58% ng mga pasyente;
- masama, kapag tumaas na nilalaman ferritin; Ang dalawang taong pag-asa sa buhay para sa mga batang ito ay 19%.

Gangliosaids. Ang mga ganglioside ay mga glycolipid na nakagapos sa lamad na nasa plasma ng karamihan sa mga pasyente ng neuroblastoma. Sa pagkakaroon ng isang aktibong lumalagong tumor, ang konsentrasyon ng disialoganglioside GD 2 ay tumataas ng 50 beses kumpara sa normal na antas. Napansin na sa matagumpay na paggamot, ang antas ng marker na ito ay mabilis na bumababa at maaaring tumaas muli kapag nangyari ang isang pagbabalik. Bilang karagdagan, naiulat na ang dami ng nagpapalipat-lipat na GD2 ay hindi nadagdagan sa mga batang may ganglioneuroma.

Bilang karagdagan sa pagsusuri sa klinikal at laboratoryo ng bata, ipinag-uutos na gawin pagbutas ng utak ng buto o trepanobiopsy ng sternum at pakpak ng ilium. Ang mga resultang aspirate o biopsy ay pinag-aaralan sa cytologically, immunologically o gamit ang flow cytometry. Nabanggit na dapat silang makuha mula sa hindi bababa sa 4 na mga zone. Mga pamamaraan ng radiation Ang pananaliksik ay isa sa mga mapagpasyang salik sa klinikal na pagsusuri.

Ultrasonography dapat palaging gawin muna kung ang isang tumor ay pinaghihinalaang o naroroon sa mga lukab ng tiyan o pelvic. Paulit-ulit na echography, CT scan ay isinasagawa bago magpasya sa pangunahin o naantalang surgical intervention. Ang data na nakuha sa kasong ito ay nakakatulong upang linawin ang lokalisasyon, lawak ng tumor at ang kaugnayan nito sa intra- at extraperitoneal na mga istraktura ng pelvic at abdominal cavities, pati na rin upang makilala ang pagkakaroon ng maliliit na calcifications sa loob nito, na hindi natukoy. sa pamamagitan ng tradisyonal na radiography. Posible ring magsagawa ng abdominal aortography at inferior venocavagraphy, na makakatulong sa mas tumpak na diagnosis ng pagkalat ng retroperitoneal neuroblastomas.

Ang huling yugto mga klinikal na diagnostic ang sakit ay aspiration biopsy na may cytological, immunological na pananaliksik punctate. Bilang karagdagan, ang mga aspirate ay maaaring pag-aralan gamit ang flow cytometry.

Kapag nag-diagnose ng malalayong metastases ng neuroblastoma, kinakailangan, bilang karagdagan sa bone marrow, masusing pagsusuri sa mga buto ng kalansay, na kadalasang apektado ng mga ito, lalo na sa mga batang may edad na 2 taong gulang at mas matanda. Sa karaniwang radiography na isinagawa sa panahon ng paunang pagsusuri, ang mga metastases ng buto ay nakita sa 50-60% ng mga kaso. Ang pagsasagawa ng radioisotope na pag-aaral gamit ang radioactive technetium (99 mTc) ay nagpapataas ng figure na ito sa 80%. SA mga nakaraang taon Upang masuri ang neuroblastomas, iminungkahi na magsagawa ng radioisotope na pag-aaral gamit ang metaiodobenzylguanidine (131-J-mJBG), isang analogue ng gwanedine, na may label na yodo-131. Ang pag-scan na isinagawa pagkatapos ng pangangasiwa ng gamot na ito ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang pangunahing natitira at paulit-ulit na tumor, ang pagkakaroon ng metastatic lesyon ng bone marrow, buto, lymph node at malambot na tisyu. Ang isang ulat sa pagsusuri na naglalaman ng data sa 550 mga pasyente na may neuroblastoma ay nagpakita na higit sa 90% ng mga tumor na ito ay may kakayahang mag-ipon ng 131-J-MJBG.

Sa dinamikong pagmamasid Para sa mga bata pagkatapos ng paggamot, kinakailangang bigyang-pansin ang paghahanap para sa metastatic lesyon ng bone marrow at bones, gamit ang scintigraphy na may metaiodobenzylguanidine, aspiration at trephine biopsy. Ginagamit din ang NMR tomography para sa mga layuning ito.

Dapat pansinin na sa nakalipas na 10 taon, dahil sa pag-unlad ng ultrasound, computed tomography at nuclear magnetic resonance imaging at radioisotope scintigraphy, ang katumpakan ng pag-diagnose ng sakit, pagtukoy sa yugto nito at ang posibilidad ng epektibong pagsubaybay sa mga bata pagkatapos ng paggamot ay makabuluhang nadagdagan.

Paggamot ng Neuroblastoma:

Sa kabila ng katotohanan na ang neuroblastoma ay masinsinang pinag-aralan ng mga clinician at experimenter sa loob ng higit sa 100 taon, ang paggamot sa sakit na ito ay nananatiling isang mahalagang problema sa pediatric oncology. Ang pagpili ng diskarte sa paggamot ay nakasalalay sa hindi bababa sa dalawang mga kadahilanan:
- mga prognostic sign na nakilala sa mga bata sa panahon ng diagnosis ng sakit;
- tugon ng tumor sa paggamot.

Sa pamamagitan ng pagsagot sa mga tanong na ito, matutukoy ng chemotherapist, surgeon at radiologist ang mga makatwirang taktika sa paggamot para sa isang batang may neuroblastoma, na dapat ay masinsinan kung ang pasyente ay may mga negatibong prognostic na palatandaan, at hindi gaanong agresibo kung ang pagbabala ay mabuti. Sa kasamaang palad, ang neuroblastoma ay nananatiling isang hindi magandang predictable na tumor.

Chemotherapy
Binanggit ni Ninane (1990). sumusunod na mga diagram antitumor paggamot sa droga mga batang may neuroblastoma.

Sa panahon ng monochemotherapy ng mga pasyente na may neuroblastoma, isinasagawa karaniwang mga dosis, 7 gamot ay naging makabuluhang epektibo - vincristine, cyclophosphamide, cisplatin, doxorubicin, vepeside (VP -16), teniposide (VM -26) at melphalan. Nang maglaon, ipinakita ang aktibidad ng antitumor ng ifosfamide at carboplatin sa neuroblastoma.

Bago ang 1980, ang isang bilang ng mga regimen ng chemotherapy ay binubuo ng vincristine at cyclophosphamide na mayroon o walang adriamycin. Ang mga resulta ng paggamot gamit ang mga regimen na ito ay nakakabigo para sa mga batang mas matanda sa 1 taon na may mga lokal na advanced na tumor, dahil 10% lamang ng mga bata ang nakaligtas sa 2 taon. Ang pagdaragdag ng cisplatin, vepeside at teniposide ay humantong sa isang pagtaas sa paunang antitumor effect, ngunit nagkaroon ng maliit na epekto sa mga pangmatagalang resulta.

Sa mga nagdaang taon, ang mga regimen ng paggamot na may mataas na dosis na may paglipat ng utak ng buto ay iminungkahi upang mapabuti ang mga resulta ng chemotherapy).

Pansinin namin ang sumusunod:
1. Ang paggamit ng mataas na dosis ng melphalan sa anyo ng isang solong gamot ay naging posible upang makakuha ng mga resulta na hindi masyadong naiiba sa epekto mula sa mga resulta na naobserbahan pagkatapos ng intensive polychemotherapy o kumbinasyon nito sa kabuuang pag-iilaw.
2. Ang mortalidad dahil sa toxicity ng paggamot ay pinakamababa sa pangkat ng mga pasyente na tumanggap lamang ng mataas na dosis ng melphalan.

Dapat tandaan na ang paggamot na ito ay isinasagawa sa anyo ng consolidation therapy sa mga bata na may mga karaniwang anyo ng sakit. Ipinakita na ang mga pasyente na may kumpleto o makabuluhang pagbabalik ng tumor pagkatapos ng paunang chemotherapy ay may mas mahusay na 2-taong mga rate ng kaligtasan kumpara sa mga may maliit na tugon sa mga tumor sa paunang paggamot.

Ang mga kagiliw-giliw na data sa pangmatagalang pag-follow-up ng mga pasyente na may neuroblastoma na sumailalim sa masinsinang chemotherapy ay ipinakita ni Philip et al. (1990) at Dini et al. (1990).

Ang mga unang mananaliksik ay naobserbahan, sa karaniwan, 55 buwan ng 62 mga pasyente na may neuroblastoma sa yugto IV, na ang edad ay higit sa 1 taon. Ang mga bata sa buong grupo ay nakatanggap ng intensive consolidation chemotherapy na may bone marrow transplantation. 40% ng mga bata ay nabuhay ng dalawang taon nang walang pag-unlad ng sakit, 25% sa loob ng 5 taon, at 13% sa loob ng 7 taon. Gayunpaman, sa pangkat ng mga pasyente na may kumpletong regression ng metastases, 37% ng mga bata ay nabuhay ng 2 at 7 taon. Dini et al. (1990) ay nagbigay ng data sa 34 na mga pasyente na may stage IV at paulit-ulit na neuroblastoma sa edad na higit sa 1 taon. Pagkatapos ng intensive consolidative chemotherapy na may bone marrow transplantation, 29% ng mga pasyente ay nabuhay ng 4 na taon nang walang pag-unlad ng sakit.

Paggamot sa kirurhiko
Ang kirurhiko paggamot ay malawakang ginagamit para sa radikal na pagtanggal limitadong pangunahing tumor. Bilang karagdagan, sa mga nakaraang taon, ang mga pasyente na may lokal na advanced o metastatic neuroblastomas ay sumailalim sa interbensyon sa kirurhiko. Pagkatapos ng paunang chemotherapy, madalas na posible na radikal na alisin ang pangunahing tumor at metastases dahil sa kanilang makabuluhang pagbabalik. Sa ilang mga kaso, ang mga paulit-ulit na interbensyon sa kirurhiko ay ginagamit kung ang pangunahing operasyon ay naging hindi radikal, ngunit pagkatapos ay lumiit ang tumor pagkatapos ng karagdagang chemotherapy.

Radiation therapy
Sa kasalukuyan, dahil sa progresibong pag-unlad ng antitumor therapy sa droga, ang papel ng tradisyonal na paggamot sa radiation para sa mga pasyente na may neuroblastoma ay nabawasan. Ito ay dahil din sa katotohanan na ang tumor na ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata, na ang pag-iilaw ay nagdadala ng panganib ng pangmatagalang pinsala sa radiation.

Gayunpaman, sa ilang mga klinikal na sitwasyon ay may mga indikasyon para sa paggamit nito. Una, ang paggamot sa radiation ay maaaring isagawa sa kaso ng non-radical surgical na pagtanggal ng pangunahing tumor at mababang bisa ng chemotherapy, at pangalawa, sa pagkakaroon ng lokal na advanced na inoperable na primary o metastatic na tumor na hindi tumutugon sa mga modernong kurso ng chemotherapy .

Ang dami ng dosis ng radiation ay pangunahing nakasalalay sa edad ng bata at ang laki ng natitirang tumor. Ayon kay Tereb, Tent, kapag nag-iilaw sa isang bata na wala pang isang taong gulang, ang isang sapat na dosis ay maaaring 10 Gy, na ihahatid sa loob ng dalawang linggo (1 Gy bawat fraction). Si Jacobson (1984), na sumusuporta sa pananaw na ito, ay nagrekomenda ng dosis na 12 Gy sa loob ng dalawang linggo.

Sa mas matatandang mga bata, ang kabuuang dosis ionizing radiation dapat lumaki ang tumor. Halimbawa, sa mga bata mula 1 hanggang 2 taong gulang - hanggang 15 Gy sa loob ng dalawang linggo (1.5 Gy araw-araw 5 beses sa isang linggo). Sa edad na higit sa 3 taon, ang dosis ay maaaring umabot sa 30-45 Gy, na inihatid sa isang solong focal dose na 1.5 hanggang 2 Gy 5 beses sa isang linggo (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987, atbp.).

Kadalasan, pagkatapos ibigay ang ipinahiwatig na mga dosis, ang tumor ay maaaring ganap na bumabalik o makabuluhang bumababa sa laki. SA ang huling kaso Nagiging posible ang surgical na pagtanggal ng mga labi ng neuroblastoma. Ang isang sintomas na epekto ay maaaring makamit pagkatapos ng isang solong dosis ng pag-iilaw na 5 Gy, ngunit sa mga kaso kung saan ang kondisyon ng bata ay medyo kasiya-siya, mas mahusay na gumamit ng isang kurso ng pag-iilaw na may isang solong dosis ng 3 Gy, na inihatid sa 5 mga praksyon.

Sa paggamot sa radiation kinakailangang makuha ang buong tumor o ang kama nito na may 2 cm ng katabing tissue.

Naniniwala kami na ang isyu ng paggamit ng radiation therapy para sa mga pasyenteng may neuroblastoma ay dapat magpasya sa bawat kaso nang paisa-isa. Sa kasong ito, kinakailangang isaalang-alang ang posibleng direktang epekto sa lumalaking tumor. Halimbawa, kahit na may malalaking hindi naresect na mga tumor, maaaring sapat na ang pagbibigay ng dosis ng radiation na 10-15 Gy sa loob ng 2-3 linggo (1 Gy araw-araw) upang magkaroon ng epekto dahil sa kanilang kusang pagkahinog.

Ang paraan ng megavoltage irradiation ng mga pasyente na may neuroblastoma ay pangunahing tinutukoy ng lokalisasyon ng proseso ng tumor, ang laki at lawak ng tumor. Halos karamihan sa mga neuroblastoma ay matatagpuan sa mga lukab ng tiyan at dibdib. Idinidikta nito ang pangangailangang gumamit ng pangunahing two-field irradiation - dalawang magkasalungat na field.

Para sa mga tumor ng posterior mediastinum na gumagamit ng mga photon o electron, kinakailangang isama ang buong masa ng tumor sa irradiation zone at thoracic vertebrae sa kanilang buong lapad, upang maiwasan ang pagpapapangit ng gulugod. Kapag naabot na ang pinakamataas na limitasyon ng radiation tolerance ng spinal cord, kinakailangan ang proteksyon nito. Dapat tandaan na ang pagpaparaya ay nagbabago sa edad. Kailangan din ang maingat na proteksyon kasukasuan ng balikat. Para sa mga neuroblastoma, ang pag-iilaw ng buong lukab ng tiyan ay kasalukuyang bihirang ginagamit, dahil ang agresibong polychemotherapy ay kadalasang ginagamit sa mga pasyente na may stage III na sakit.

Kapag nag-iilaw sa pelvic area, ang malapit na pansin ay binabayaran sa pagprotekta sa mga kasukasuan ng balakang. Sa mga batang babae, kinakailangan, kung maaari, upang alisin ang mga ovary mula sa zone ng pagkilos ng direktang sinag ng ionizing radiation sa pamamagitan ng agarang paggalaw sa kanila. Pinoprotektahan ng huli ang bata mula sa isterilisasyon at pinapanatili ang hormonal function nito.

Sa mga nagdaang taon, iminungkahi na gamitin ito para sa paggamot ng mga bata na may neuroblastoma. panloob na pagkakalantad gamit ang radioiodine-131-label na metaiodobenzylgwanidine (mJBG), na piling naipon sa neuroblastoma. Ang mga unang resulta ng ganitong uri ng radiation therapy ay nai-publish. Ipinakita na 50% ng mga pasyente na may stage IV na sakit na may chemoresistant form ng tumor ay tumugon nang positibo sa pagpapakilala ng mJBG (J -131). Iniulat ni Mastrangelo et al ang isang 10-buwang gulang na bata na may stage III na neuroblastoma na nabubuhay nang walang katibayan ng sakit 18 buwan pagkatapos ng diagnosis at ginagamot sa panloob na radiation lamang.

Ang ilang mga regimen sa paggamot para sa mga batang may neuroblastoma depende sa yugto ng sakit
Stage I. Gumagawa ng radikal pag-alis sa pamamagitan ng operasyon sapat na ang tumor para gumaling ang pasyente. Gayunpaman, ang mga batang ito ay nangangailangan ng dynamic na pagsubaybay, dahil ang mga pagbabalik ng sakit o malayong metastases ay posible.

Yugto IIA. Sa yugtong ito ng neuroblastoma, ang pagpapagaling ng pasyente, pati na rin sa yugto I, ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pag-aalis ng tumor sa kirurhiko.

Dalawang pag-aaral ang nagpakita na 100% ng mga bata na nakatanggap paggamot pagkatapos ng operasyon na hindi kailanman nakatanggap nito (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983). Ang pagbubukod ay ang "tulad ng dumbbell" na anyo ng paravertebral neuroblastoma, na nangangailangan ng sapat na chemoradiotherapy.

Yugto IIB. Sa yugtong ito ng sakit, ang paggamot ay dapat magsimula sa chemotherapy na sinusundan ng operasyon. Mahirap sabihin nang malinaw kung may pangangailangan para sa paggamit nito sa mga batang wala pang 6 na buwan, dahil ang kurso ng sakit sa edad na ito ay mapagkakatiwalaan na kanais-nais.

Stage III(ang tumor ay hindi matatanggal) at yugto IV. Ang paggamot sa mga bata na may ganitong mga yugto ng sakit ay isang napakahirap na gawain at nalutas pangunahin batay sa karanasan ng isang partikular na dalubhasang pediatric oncology department. Gayunpaman, dalawang pangunahing mga prinsipyo ang maaaring ituro sa diskarte sa therapy:
1. Ang mga agresibong taktika ng surgical treatment ay kailangan para sa stage III ng sakit.
2. Ang mga batang may stage IV na higit sa 1 taong gulang ay nangangailangan ng intensive high-dose chemotherapy na may bone marrow transplant.

Yugto IVa. Karaniwan, sa yugtong ito ng sakit, ang chemotherapy ay ginaganap (ilang mga kurso ng cyclophosphamide at vincristine), bago at pagkatapos ng operasyon na isinagawa upang alisin ang pangunahing tumor.

Halimbawa ng mga polychemotherapy block na ginagamit sa mga modernong protocol

PFV/VDIA (GPO, Germany, NB-90)
PEV - Cisplatin 40 mg/m2 sa mga araw 1 - 4
VP-16 125 mg/m2 sa mga araw 1 - 4
Vindesine 3 mg/m2 sa unang araw.
VDIA - Vincristine 1.5 mg/m2 sa araw 1 at 8
DTIC - 200 mg/m2 sa mga araw 1 - 5
Ifosfamide 1.5 g/m2 sa mga araw 1 - 5
Doxorubicin 30 mg/m2 sa ika-6, ika-7 araw.
Pagitan ng 3 linggo.

OPEC/OJEC (UKCCSG, Great Britain)
ORES - Vincristine 1.5 mg/m2 sa unang araw
Cisplatin 80 mg/m2 sa unang araw (pagbubuhos ng 24 na oras)
Cyclophosphamide 600 mg/m2 sa unang araw
VP-16 200 mg/m2 sa araw 2 (infusion 4 na oras)
Sa OJEC, ang cisplatin ay pinalitan ng carboplatin sa 500 mg/m2

CAV-Pt (protocol N 3891, CCG, USA)
Cisplatin 60 mg/m2 sa unang araw,
VP-16 100 mg/m2 sa ika-3, ika-6 na araw.
Cyclophosphamide 900 mg/m2 sa ika-4 at ika-5 araw
Doxorubicin 30 mg/m2 sa ika-3 araw.
Pagitan ng 3 linggo

Prognostic na mga kadahilanan
Ang mga salik na ito ay nakuha bilang isang resulta ng pagtukoy ng isang makabuluhang relasyon sa pagitan ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot na may edad, yugto at biological na mga parameter ng tumor. Gamit ang multivariate analysis, Evans et al. (1987) ay nagpasiya na ang kumbinasyon ng mga katangian tulad ng edad, yugto, antas ng serum ferritin at morphological na istraktura ng neuroblastomas ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang tatlong grupo ng mga bata na may iba't ibang pagbabala:
- kanais-nais, kung saan higit sa 80% ng mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa 2 taon;
- nasa pagitan;
- hindi kanais-nais, kung saan halos 20% lamang ng mga bata ang sinusunod sa loob ng 2 taon.

Ang edad sa diagnosis ay ang tanging mahalagang prognostic factor. Kaya, sa mga batang wala pang 1 taong gulang ang kurso ng sakit ay palaging kanais-nais. Dagdag pa, ang mga makabuluhang tampok na nakakaimpluwensya sa pagbabala ay ang yugto at pangunahing lokasyon ng neuroblastoma.

Prognosis sa mga pasyente na may stage I at IVS, na tinukoy ayon sa internasyonal na pag-uuri INSS, makabuluhang mas kanais-nais kumpara sa mga bata na may iba pang mga yugto ng sakit. Kaya, sa mga yugto I at IVS ng neuroblastoma, 90% at higit sa 80% ng mga bata, ayon sa pagkakabanggit, ay nabubuhay nang higit sa 5 taon pagkatapos ng paggamot, habang may mga yugto IIA at B, III at IV ang figure na ito ay 70-80%, 40 -70% at 60% - wala pang 1 taong gulang, 20% - higit sa 1 taong gulang, at 10% - 2 o higit pang taong gulang.

Kasabay nito, nais kong tandaan na 80% ng mga bata ay pinapapasok sa isang dalubhasang klinika sa mga yugto ng III-IV ng sakit.

Ang retroperitoneal at, sa partikular, ang adrenal neuroblastoma ay may mas masahol na pagbabala, at ang isang tumor na naisalokal sa mediastinum ay may pinakamahusay na pagbabala kumpara sa iba pang mga lokalisasyon ng tumor. Ang mga morphological sign ng pagkita ng kaibhan sa pangunahing tumor ay isang prognostically favorable factor, tulad ng hyperdiploid type blastomas.

Pag-iwas sa Neuroblastoma:

Kung may mga familial na kaso ng neuroblastoma, kinakailangan ang genetic consultation upang linawin ang panganib ng tumor na ito sa bata.

Aling mga doktor ang dapat mong kontakin kung mayroon kang Neuroblastoma:

May bumabagabag ba sa iyo? Gusto mo bang malaman ang mas detalyadong impormasyon tungkol sa Neuroblastoma, ang mga sanhi nito, sintomas, paraan ng paggamot at pag-iwas, ang kurso ng sakit at diyeta pagkatapos nito? O kailangan mo ng inspeksyon? Kaya mo gumawa ng appointment sa isang doktor– klinika Eurolab laging nasa iyong serbisyo! Ang pinakamahusay na mga doktor susuriin ka nila at pag-aaralan ka panlabas na mga palatandaan at tutulong sa iyo na matukoy ang sakit sa pamamagitan ng mga sintomas, payuhan ka at magbigay ng kinakailangang tulong at gumawa ng diagnosis. kaya mo rin tumawag ng doktor sa bahay. Klinika Eurolab bukas para sa iyo sa buong orasan.

Paano makipag-ugnayan sa klinika:
Numero ng telepono ng aming klinika sa Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multi-channel). Ang sekretarya ng klinika ay pipili ng isang maginhawang araw at oras para sa iyo upang bisitahin ang doktor. Ang aming mga coordinate at direksyon ay ipinahiwatig. Tingnan nang mas detalyado ang tungkol sa lahat ng serbisyo ng klinika dito.

(+38 044) 206-20-00

Kung dati kang nagsagawa ng anumang pananaliksik, Siguraduhing dalhin ang kanilang mga resulta sa isang doktor para sa konsultasyon. Kung ang mga pag-aaral ay hindi naisagawa, gagawin namin ang lahat ng kailangan sa aming klinika o kasama ang aming mga kasamahan sa ibang mga klinika.

Ikaw? Kinakailangang gumawa ng napakaingat na diskarte sa iyong pangkalahatang kalusugan. Hindi sapat ang atensyon ng mga tao sintomas ng mga sakit at hindi alam na ang mga sakit na ito ay maaaring maging banta sa buhay. Maraming mga sakit na sa una ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili sa ating katawan, ngunit sa huli ay lumalabas na, sa kasamaang-palad, huli na upang gamutin ang mga ito. Ang bawat sakit ay may sariling mga tiyak na sintomas, katangian panlabas na pagpapakita- tinatawag na sintomas ng sakit. Ang pagkilala sa mga sintomas ay ang unang hakbang sa pag-diagnose ng mga sakit sa pangkalahatan. Upang gawin ito, kailangan mo lamang gawin ito nang maraming beses sa isang taon. ipasuri sa doktor upang hindi lamang maiwasan kakila-kilabot na sakit, ngunit upang mapanatili din ang isang malusog na espiritu sa katawan at sa organismo sa kabuuan.

Kung nais mong magtanong sa isang doktor, gamitin ang seksyon ng online na konsultasyon, marahil ay makakahanap ka ng mga sagot sa iyong mga katanungan doon at magbasa mga tip sa pangangalaga sa sarili. Kung interesado ka sa mga pagsusuri tungkol sa mga klinika at doktor, subukang hanapin ang impormasyong kailangan mo sa seksyon. Magrehistro din sa medikal na portal Eurolab para manatiling napapanahon pinakabagong balita at mga update sa impormasyon sa website, na awtomatikong ipapadala sa iyo sa pamamagitan ng email.

Iba pang mga sakit mula sa pangkat na mga sakit na Oncological:

Pituitary adenoma

Adenoma ng parathyroid (parathyroid) glands

Ang thyroid adenoma

Aldosteroma

Angioma ng pharynx

Angiosarcoma ng atay

Astrocytoma ng utak

Basal cell carcinoma (basal cell carcinoma)

Bowenoid papulosis ng titi

sakit ni Bowen

Paget's disease (kanser sa utong)

Hodgkin's disease (lymphogranulomatosis, malignant granuloma)

Intracerebral tumor ng cerebral hemispheres

Mabuhok na polyp ng pharynx

Ganglioma (ganglioneuroma)

Ganglioneuroma

Hemangioblastoma

Hepatoblastoma

Germinoma

Giant Buschke-Levenshtein condyloma

Glioblastoma

Glioma ng utak

Optic nerve glioma

Chiasmal glioma

Glomus tumor (paragangliomas)

Hormonally inactive adrenal tumors (insidentalomas)

Mycosis fungoides

Mga benign tumor ng pharynx

Benign tumor ng optic nerve

Benign pleural tumor

Benign tumor ng oral cavity

Benign tumor ng dila

Malignant neoplasms ng anterior mediastinum

Malignant neoplasms ng mauhog lamad ng ilong lukab at paranasal sinuses

Mga malignant na tumor ng pleura (pleural cancer)

Carcinoid syndrome

Mga mediastinal cyst

Cutaneous na sungay ng ari ng lalaki

Corticosteroma

Mga malignant na tumor na bumubuo ng buto

Mga malignant na tumor sa utak ng buto

Craniopharyngioma

Leukoplakia ng ari ng lalaki

Lymphoma

Burkitt's lymphoma

thyroid lymphoma

Lymphosarcoma

Ang macroglobulinemia ng Waldenström

Medulloblastoma ng utak

Peritoneal mesothelioma

Mesothelioma malignant

Pericardial mesothelioma

Pleural mesothelioma

Melanoma

Conjunctival melanoma

Ang neuroblastoma ay isang bihirang kanser na pinakakaraniwan sa mga bata.

Ang sakit ay nakakaapekto sa nagkakasundo na sistema ng nerbiyos ng bata at nagiging sanhi ng isang bilang ng mga sintomas na katangian depende sa lokasyon ng tumor.

Sakit lubhang mahirap i-diagnose sa mga unang yugto, at ang proseso ng paggamot ay maaaring tumagal ng mahabang panahon.

Maaari mong malaman ang tungkol sa mga palatandaan ng leukemia sa mga bata mula sa amin.

Pangkalahatang konsepto

Ito kakaiba kanser , na nakakaapekto sa mga hindi nakikilalang mga selula ng nagkakasundo na sistema ng nerbiyos.

Ang tumor ay malignant sa karamihan ng mga kaso.

Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga batang wala pang 15 taong gulang (mga 99% ng lahat ng mga kaso). Kung saan ang average na edad ng mga pasyente ay hanggang 2 taon. Iyon ay, ang patolohiya ay nabuo mula sa pagkabata at likas na likas.

Ito ay isang uri kanser, na may ilang natatanging tampok mula sa iba pang mga uri ng oncology:

• agresibong pag-unlad at paglitaw ng metastases sa maikling panahon;
• biglaang kusang pagpapatawad nang walang panlabas na interbensyon;
• pagbabagong-anyo sa isang benign tumor (pagkahinog).

Ang sakit na ito ay nangyayari isang tao sa 100 libo. Kasabay nito, ang posibilidad na magkaroon ng sakit ay bumababa nang maraming beses sa edad.

Ang mga batang mahigit sa 5 taong gulang ay halos walang panganib na magkaroon ng neuroblastoma, kahit na ang mga kaso ay nasuri kahit na sa mga matatandang tao.

Mga dahilan at salik

Wala pang nakakaalam ng tunay na katangian ng sakit. Gayunpaman, ito ay kilala na patolohiya bubuo mula sa mga embryonic neuroblast ng isang bata, na walang oras upang ganap na mabuo sa oras ng kapanganakan.

Bukod dito, ang pagkakaroon ng mga immature neuroblasts ay hindi kinakailangang humantong sa patolohiya. Maraming mga bata ang may mga ito hanggang sa 3 buwan. Pagkatapos ay nagbabago sila sa malusog na tisyu at nahati nang normal nang hindi nagiging sanhi ng kanser.

Ang pangunahing dahilan ay isinasaalang-alang congenital anomalya DNA o ang nakakapinsalang impluwensya ng mga panlabas na salik na nakakaapekto sa pag-unlad ng bata.

Ang paglitaw ng isang tumor ay madalas na nauugnay sa mga abnormalidad sa paglaki at pag-unlad ng bata.

Ito ay kilala na maaaring namamana ang sakit(1-2% ng kabuuang bilang kaso). Sa kasong ito, ang sakit ay nagpapakita ng sarili mula sa kapanganakan. Ang peak ay naabot sa edad na 7-8 na buwan. Sa kasong ito, maraming foci ang lumitaw nang sabay-sabay.

Ang mga paboritong lugar para sa paglitaw ng mga cell mutations ay ang retroperitoneal region (adrenal glands), lumbar at cervicothoracic regions. Bagaman sa teorya ang isang tumor ay maaaring lumitaw sa anumang bahagi ng katawan ng tao.

Ano ang mga sintomas ng lymphoma sa mga bata? alamin kaagad.

Pag-uuri at yugto

Mayroong ilang mga klasipikasyon ng sakit. Ang mga sumusunod ay tinatanggap sa post-Soviet space:

1. 1st stage— isang solong pormasyon na hindi hihigit sa 5 cm ang nakita. Walang metastases ang naobserbahan.
2. ika-2 yugto— isang solong pormasyon na may sukat na 5 hanggang 10 cm ang nakita. Walang nakitang metastases.
3. ika-3 yugto— isang solong pormasyon na mas malaki sa 10 cm ang laki nang walang pagkalat ng metastases sa ibang mga organo at tisyu ay nakita.
4. ika-4 na yugto (A)- ang pagkakaroon ng isang solong tumor sa anumang laki na may metastases sa ibang bahagi ng katawan.
5. ika-4 na yugto (B)— ang pagkakaroon ng maraming pormasyon na may pare-parehong kasabay na paglaki. Ang pagkakaroon o kawalan ng metastases ay hindi matukoy.

Depende sa uri ng tumor, mayroong:

1. Ganglioneuroma- ang tumor ay matured at naging benign. Hindi nangyayari ang paghahati ng cell.
2. Ganglioneuroblastoma— parehong mature at naghahati na mga selula ay sinusunod.
3. Neuroblastoma- ganap na binubuo ng mga malignant na neuroblast.

Mga sintomas

Ang likas na katangian ng mga sintomas ay nakasalalay sa lokasyon ng mga tumor at pakikipag-ugnayan sa mga nakapaligid na organo at tisyu.

Naka-on mga paunang yugto Ang sakit ay halos hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, na nagpapahirap sa pagsusuri.

Mga tiyak na sintomas maglingkod:

• ang hitsura ng mga bukol sa lugar ng tiyan;
• problema sa paghinga;
• mahina swallowing reflex;
• kahinaan at pamamanhid ng mga limbs;
• metabolic sakit;
• kahirapan sa pagdumi at;
• paglabag pisikal na kaunlaran bata;
• pamamaga sa iba't ibang bahagi ng katawan;
• katawan;
• sakit sa ibabang likod at iba pang bahagi ng katawan;
• sintomas (kakulangan sa bakal).

Kung may metastases, lumilitaw ang mga ito karagdagang sintomas:

• pagtaas sa laki;
• makabuluhang pagpapalaki ng atay;
• ang pagbuo ng mga subcutaneous seal ng isang maasul na kulay;
• hormonal imbalance;
• mga lugar ng pagdurugo (mga pasa);
• sakit sa buto at kasukasuan.

Maaaring mag-iba ang mga sintomas habang maaaring lumitaw ang tumor kahit saan at nakakaimpluwensya sa iba't ibang organ at tissue.

Naka-on maagang yugto Maaaring walang mga sintomas sa lahat; sa mga bihirang kaso, ang pananakit at bahagyang pagtaas ng temperatura ng katawan ay sinusunod.

Kapag ang tumor ay matatagpuan sa retroperitoneal na rehiyon nangyayari ang mga compaction na mararamdaman sa palpation. Sa kasong ito, ang sakit ay mabilis na umuunlad at nakakaapekto spinal cord, na bumubuo ng mga siksik na tumor. Ang mga problema ay lumitaw sa digestive system, pag-ihi at pagdumi. Posible o.

Kung ang sakit ay nakakaapekto sa adrenal glands, pagkatapos ay ang bata nilabag hormonal background . Ang isang katangian na sintomas ay isang pagtaas ng antas ng adrenaline. Nagdudulot ito ng mga pag-atake ng agresyon, labis na pagpapawis, hypertension at pagkabalisa.

Bagaman lumilitaw ang mga sintomas na ito sa mga huling yugto, sa simula ng neuroblastoma hindi nagpapakita ng sarili sa lahat. Ang pinsala sa mga tisyu ng mga bato at adrenal gland ay higit na humahantong sa pagpapanatili at pananakit ng ihi.

Siguro nadagdagan ang mga neurotransmitters na catecholamines. Nagdudulot ito ng pagpapawis, pagtatae, maputlang balat at makabuluhang pamamaga.

Mga diagnostic

Sakit mahirap i-diagnose sa maagang yugto dahil sa kawalan ng binibigkas na mga sintomas at malabo klinikal na larawan.

Maaaring matukoy ang neuroblastoma kapag umabot na ito sa malaking sukat o sa panahon ng random na pagsusuri kapag may pinaghihinalaang sakit. Upang makita ito, ang mga sumusunod ay itinalaga pananaliksik, Paano:

• pagsusuri para sa mga catecholamines sa ihi;
• pagsusuri ng dugo para sa ferritin at neuron-specific enolase;
• CT scan;
• scintigraphy ng buto;
• Ultrasound lamang loob;
• biopsy ng tumor;
• trepanobiopsy ng bone marrow;
• at iba pa.

Ang mga diagnostic ay dapat komprehensibo, upang hindi lamang kumpirmahin ang diagnosis, kundi pati na rin upang makilala ang sakit na ito mula sa iba pang posibleng mga karamdaman.

Mga komplikasyon

Ang neuroblastoma ay maaaring maging sanhi ng mga sumusunod: posibleng komplikasyon:

• dysfunction ng motor;
• compression ng utak at spinal cord ( matinding sakit, paralisis, dysfunction ng utak);
• embolism ng mga daluyan ng dugo;
• paraneoplastic syndrome (pagkibot ng mga mata at paa);
• metastasis sa iba't ibang organo at tisyu.

Bilang isang huling paraan, sa kawalan Medikal na pangangalaga ang pasyente ay nasa panganib ng kamatayan.

Paggamot

Pagpili ng paraan ng paggamot depende sa yugto at lokasyon ng lokalisasyon mga bukol:

1. Stage 1 - pag-alis ng kirurhiko ng mga pormasyon.
2. Stage 2 - surgical removal na may posibleng chemotherapy sa paunang yugto.
3. Stage 3 - ang chemotherapy ay sapilitan (Vincristine, Doxorubicin, Ifosfamide, Cisplatin, atbp.). Pagkatapos ay isinasagawa ang operasyon.
4. Stage 4 - chemotherapy sa mataas na dosis, at malamang na isang bone marrow transplant. Bukod pa rito, posible ang radiation therapy at operasyon.

Chemotherapy sa paunang yugto kinakailangan upang matiyak ang pagbabalik ng neuroblastoma, upang sa paglaon ay posible na magsagawa ng operasyon.

Ang radiation therapy ay bihirang ginagamit at sa mga pambihirang kaso, dahil ito ay lubhang mapanganib para sa kalusugan ng mga bata.

Ang pinakamagandang lugar sa Russia para sa paggamot ng sakit na ito ay:

1. Sentro ng paggamot at rehabilitasyon ng Russian Ministry of Health (Moscow).
2. Clinical Hospital No. 1 ng Pangangasiwa ng Pangulo ng Russian Federation (Moscow).
3. Clinical Hospital No. 85 (Moscow).
4. Pangunahing Military Clinical Hospital na pinangalanang N. N. Burdenko (Moscow).
5. Institute plastic surgery at cosmetology (Moscow).
6. Interdisciplinary rehabilitation center (Moscow).
7. Klinikal na Ospital sa Yauza (Moscow).

Pagtataya

Ang posibilidad ng pagbawi ay depende sa yugto ng sakit, klinikal na larawan at kondisyon ng pasyente.

Sa una at ikalawang yugto, ang 5-taong pagtataya ay malamang kanais-nais(90%).

Sa yugto 3 at 4 sa mga batang wala pang isang taong gulang kaligtasan ng buhay sa susunod na 5 taon ay 50%, mula 1 hanggang 2 taon - 20%, higit sa 2 taon - 10%. Ang neuroblastoma ay itinuturing na pinaka-mapanganib sa retroperitoneal na rehiyon, ang hindi bababa sa mapanganib ay sa mediastinum (dibdib).

Pag-iwas

Walang mga tiyak na hakbang sa pag-iwas. Ang tanging opsyon para sa pagtuklas ng patolohiya ay posible sa isang naka-target na pagsusuri sa panahon ng prenatal, kung ang isa sa mga magulang ay may sakit na ito. Maaari mo ring bisitahin ang isang geneticist bago manganak at malaman ang mga posibleng pathologies sa hindi pa isinisilang na bata.

Ang neuroblastoma ay isang mapanlinlang at mapanganib na sakit sa kanser. Bigla itong bumangon sa hindi malamang dahilan. Ito ay halos imposible upang maiwasan ang sakit, at ang diagnosis at paggamot ay mahirap.

Sa mga unang sintomas ng sakit, kinakailangan na sumailalim sa mga pagsusuri at simulan ang therapy sa lalong madaling panahon, dahil may mataas na posibilidad ng malubhang komplikasyon, kabilang ang kamatayan.

Maaari mong malaman ang tungkol sa kung ano ang neuroblastoma sa mga bata mula sa video:

Hinihiling namin sa iyo na huwag mag-self-medicate. Gumawa ng appointment sa isang doktor!

Ang isang malignant na tumor na nakakaapekto sa sympathetic nervous system ay neuroblastoma. Ang sympathetic system ang may pananagutan tamang paggana lamang loob. Ang sakit na ito ay kadalasang nabubuo sa mga batang wala pang dalawang taong gulang.

Ang pinakakaraniwang neuroblastoma ay isang tumor-like neoplasm sa retroperitoneal space, kung saan ang cancer ay maaaring umunlad sa teritoryo ng isang adrenal gland. Ang pangunahing sakit ay maaari ding matagpuan kahit saan sa kahabaan ng spinal column, sa dibdib, lalo na sa gitnang bahagi at sa leeg.

Halos 50% ng mga kaso ng pagtuklas ng isang retroperitoneal tumor ay nasuri sa mga batang wala pang dalawang taong gulang. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang neuroblastoma ay mula sa embryonic na pinagmulan at ang pag-unlad nito ay nangyayari salamat sa mga selula ng embryo. May mga kaso kapag ang sakit na ito ay nasuri sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng fetus.

Ang neuroblastoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagiging agresibo, mabilis na pag-unlad at mabilis na metastases. Ngunit mayroon ding mga kaso kapag ang sakit na ito sa mga bata ay nagsisimulang mag-regress nang walang paggamot, bumaba sa dami at nawawala. Minsan ang isang malignant na tumor ay nagiging benign at bumubuo ng ganglioneuroma. May isa pang uri ng sakit - ito ay intermediate, kapag ang parehong malignant at benign cells ay naghahalo at bumubuo ng isang formation.

Paano makilala ang neuroblastoma?

Ang mga sintomas ay depende sa lokasyon ng tumor at kung gaano kalayo ito kumalat sa ibang mga organo at bahagi ng katawan. Ang Neuroblastoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing tampok - ito ay isang tumor na matatagpuan sa tiyan, na ang dahilan kung bakit ang lukab ng tiyan ay nagiging mas malaki sa laki.

Ang mga bata ay nakakaranas din ng mga sumusunod na sintomas:

• kakulangan sa ginhawa at sakit sa peritoneum, pati na rin ang isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan;
• ang tiyan ay hindi nasaktan sa palpation;
• ang tumor ay maaaring madama sa ilalim ng balat;
• namamaga ang mga binti;
• nilabag peristalsis ng bituka- parang alon na pag-urong.

Sa leeg

Kung ang neuroblastoma ay bubuo sa leeg, maaari itong umabot sa eyeball, na nagsisimula sa pag-umbok.

Sa loob ng balangkas

Ang sakit na ito ay nakakaapekto rin sa mga buto, pagkatapos ang mga bata ay nakakaranas ng mga sumusunod na sintomas - pagkapilay, sakit, mas gusto nilang magpahinga sa lahat ng oras. Kung ang neuroblastoma ay umabot sa spinal canal, ang lower limbs ay paralisado.

Sa gitnang bahagi ng lukab ng dibdib

Kung ang isang tumor ay napansin sa lugar na ito, ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring maobserbahan:

• pananakit ng dibdib;
• patuloy na pag-ubo;
• mahirap o imposibleng lunukin;
• paghinga ng dibdib;
• subcutaneous nodules ng isang kahina-hinalang kalikasan;
• tumataas ang temperatura ng katawan;
• naantala ang pagdumi o pag-ihi;
• wala maliwanag na dahilan pagbaba ng timbang;
• may mga madilim na bilog sa ilalim ng mga mata;
• ang koordinasyon ng mga paggalaw ay may kapansanan (ataxia);
• ang paralisis ng mga limbs ay nangyayari (paraplegia);
• pagtatae;
• ang balat ay nagiging mapula-pula;
• bumibilis ang tibok ng puso;
• tumataas ang presyon ng dugo;
• Horner's syndrome.

Mga tampok ng pagpapakita ng sakit

Ang mga sintomas ay sanhi ng presyon ng tumor sa isang organ o ang paglabas ng mga hormone ng mga malignant na selula. May mga kaso kapag ang paglaki ng isang tumor sa katawan ng mga bata ay nakakagambala sa paggana ng pantog o colon. Kung mga daluyan ng dugo nagsisimula silang ma-compress sa pelvic area, nagsisimula silang ma-compress, pagkatapos ay ang scrotum at mas mababang mga paa't kamay ay namamaga. Ang compression ng superior genital vein, na nagdadala ng dugo mula sa ulo patungo sa puso, ay humahantong sa pamamaga ng mukha at lalamunan. Sa kaso ng dibdib at cervical pressure dulo ng mga nerves ang talukap ng mata ay lumulutang at ang mga mag-aaral ay naninikip. Sa mga bata, nawawala ang kakayahan ng motor kapag na-compress ang spinal nerves.

Kung ang mga bahagi ng balat ay makikita na may mala-bughaw o mapula-pula na kulay, ito ay isa sa mga senyales na ang mga selula ng balat ay kasangkot na rin sa proseso ng kanser. Kapag ang neuroblastoma ay umabot sa bone marrow, ang sanggol ay humihina, na nangangahulugang mas madaling makapasok ang mga impeksyon sa katawan. Ang pinakamaliit na sugat na natagpuan sa katawan ng mga bata ay nagtatapos sa matinding pagdurugo.

Kung lumitaw ang kahit na menor de edad na mga sintomas ng sakit, dapat mong agad na bisitahin ang isang doktor.

Mga yugto

Ang neuroblastoma ay may anim na yugto ng pag-unlad sa mga bata. Ito ay batay sa mga ito na maaari kang magbigay ng isang pagbabala para sa pagbawi at pumili ng isang diskarte sa paggamot sa sakit:

• ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa pangunahing focal site lamang;
• yugto 2A - ang pagbuo ay naisalokal, hindi pa umabot sa mga lymph node;
• yugto 2B - ang tumor ay matatagpuan sa isang gilid, ngunit ang pinakamalapit na mga lymph node, na matatagpuan sa parehong panig, ay apektado na;
• Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng paglipat sa pangalawang bahagi, kapag ang mga lymph node ay apektado din. Nangyayari rin na ang neuroblastoma ay matatagpuan sa isang gilid, at ang mga metastases ay lumilitaw sa kabilang panig. Ang isang median formation ay maaari ding mabuo kapag ang metastases ay kumalat sa isa at sa kabilang panig ng mga lymph node;
• Ang ikaapat na yugto ay kapag ang neuroblastoma ay kumakalat ng malalayong metastases sa ibang mga organo, tulad ng mga lymph node at buto, pati na rin sa bone marrow. Hindi ito nalalapat sa mga kaso na nahuhulog sa yugto sa ibaba;
• yugto 4S - ang pangunahing lokalisasyon ng pagbuo ay sinusunod, tulad ng sa una o pangalawang yugto.

Mayroon ding ilang mga anyo ng sakit, na nakasalalay sa lokasyon sa katawan sa mga bata, pati na rin sa uri.

Medulloblastoma

Ang neoplasma na ito ay nakakahanap ng lugar nito nang malalim sa cerebellum. Kaya naman hindi siya sumuko paggamot sa kirurhiko. Mabilis itong umuunlad: ito ay lumalaki at nag-metastasis, na humahantong sa kamatayan. Ito ay tinutukoy ng mga palatandaan ng kapansanan sa koordinasyon at balanse.

Retinoblastoma

Pangunahing nakakaapekto ang parang tumor na ito sa retina ng mata, na maaaring humantong sa pagkawala ng paningin. Ang mga metastases ay umaabot din sa utak.

Neurofibrosarcoma

Ang sympathetic nervous system ay ang site ng pagpapakita ng ganitong uri ng sakit, metastasizing sa mga buto at lymph node.

Sympathoblastoma

Nakakaapekto sa adrenal glands o sympathetic nervous system. Ang ganitong uri ng kanser ay maaaring umunlad kahit na sa edad ng embryonic, kapag ang mga organo ng nervous system ay nabuo sa embryo. Ang sympathoblastoma ay maaari ding lumitaw sa thoracic region. Sa kaso ng pinsala sa adrenal glands, kapag ang tumor ay nakakakuha ng laki, pagkatapos ay marahil ang neuroblastoma ay umabot sa spinal cord, na nangangahulugan na ang mga limbs ay malapit nang maparalisa.

• Basahin din:

Paggamot

Paggamot sa makabagong gamot Ang ganitong uri ng sakit sa mga bata ay ginawa gamit ang iba't ibang paraan.

Interbensyon sa kirurhiko

Ito ang pinakakaraniwan at malamang na paraan ng paggamot. Sa panahon ng operasyon, inaalis ng siruhano ang pinakamaraming malignant na selula hangga't maaari.

Pagkakalantad sa radiation

Ginagamit ang X-ray mataas na dalas ng radiation. Ganitong klase maaaring pabagalin ng paggamot ang pagdami ng mga malignant na selula o ganap na patayin ang mga ito. Mayroong dalawang uri ng gayong impluwensya: panlabas at panloob.

Kemikal na therapy

Ang ganitong uri ng paggamot ay ginagamit hindi lamang para sa neuroblastoma, kundi pati na rin para sa iba pang mga malignant na pagpapakita. Gumagamit ang mga doktor ng mga cytostatic na gamot na sumisira malignant formations. Kapag ang mga chemotherapy na gamot ay iniksyon sa dugo, pinipigilan nila ang pagkalat ng mga selula ng kanser sa buong katawan.

Antibodies

Sa isang dalubhasang laboratoryo ng immune cell, upang labanan ang sakit sa tumor, ang mga monochannel antibodies ay ginawa na maaaring makilala ang "kaaway" at sirain ito o maiwasan ang mga malignant na selula mula sa pagdami. Ginagamit din ang paraang ito bilang paggamot sa sarili, at bilang karagdagan sa iba pang mga paraan ng paglaban sa sakit.

Pagtataya

Kung ang neuroblastoma ay napansin sa mga bata, ngunit ang paggamot ay isinasagawa sa oras, kung gayon ang pagbabala para sa mga batang pasyente ay napaka-aliw. Siyempre, ang pinaka-kanais-nais na kinalabasan ng sakit ay maaaring mahulaan para sa mga pasyente kung saan ang proseso ng paglaganap ng mga selula ng tumor ay hindi pa lumampas sa pangunahing apektadong organ, pati na rin sa mga sanggol na may proseso ng pagkalat, ngunit sa presensya. ng ilang mga paborableng salik. Sa mga bata mula sa kategoryang ito, ang mga pormasyon na tulad ng tumor ay maaaring biglang mawala, sa kanilang sarili. Nasa mas matandang pangkat ng mga bata, ang posibilidad ng isang kumpletong lunas ay bumababa. Ang ganitong mga bata ay maaaring magkaroon ng relapses, iyon ay, muling pangyayari ng sakit na ito.

• Basahin din:

Nangyayari rin na nangangailangan ng neuroblastoma muling operasyon sa mga bata, kahit na pagkatapos ng unang operasyon, radiation at chemotherapy. Ito ay kinakailangan upang alisin ang mga malignant na selula na nananatili pa rin at suriin ang pagiging epektibo ng paggamot. Ang lahat ng mga pasyente na naapektuhan ng ganitong uri ng kanser at matagumpay na nakumpleto ang paggamot ay nangangailangan ng patuloy na pagsusuri ng isang oncologist.

Ang Neuroblastoma ay isa sa mga pinakakaraniwang malignant na tumor na matatagpuan sa pagkabata. Ang tumor na ito ay nasa ikaapat na ranggo sa mga neoplasma sa mga bata pagkatapos ng leukemia, mga tumor sa central nervous system, malignant na lymphoma at sarcomas. Ang tumor ay napansin sa medyo maagang edad, kadalasan mula 1 hanggang 3 taon. Ang neuroblastoma sa mga bata ay maaaring ma-localize sa anumang bahagi ng katawan, ngunit ang lokalisasyon sa likod ng peritoneum at sa posterior mediastinum ay praktikal na kahalagahan.

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Ang tanging maaasahang kadahilanan ay pagmamana.

Mga anyo ng neuroblastoma

Mayroong 4 na anyo ng neuroblastoma sa mga bata depende sa uri ng mga selula at lokasyon.

Melulloblastoma - ang tumor ay naisalokal nang malalim sa cerebellum, na ginagawang imposibleng alisin ito sa pamamagitan ng operasyon. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglitaw ng mga metastases, na humahantong sa mabilis na pagkamatay ng bata. Ang pinakaunang mga sintomas ng pag-unlad ng tumor ay nagpapakita ng kanilang sarili sa kapansanan sa koordinasyon ng paggalaw at balanse.

Ang Retinoblastoma ay isang malignant na tumor na nakakaapekto sa retina ng mata sa mga bata. Ang pagbuo ng retinoblastoma ay humahantong sa pagkabulag at metastases sa utak.

Ang Neurofibrosarcoma ay isang tumor ng sympathetic nervous system. Na-localize sa lukab ng tiyan, ito ay nag-metastasis sa mga buto at mga lymph node.

Ang Sympathoblastoma ay isang malignant na tumor na naka-localize sa sympathetic nervous system at adrenal glands. Nabuo sa fetus sa panahon ng pagbuo ng nervous system. Ang sympathoblastoma ay maaari ding ma-localize sa lukab ng dibdib. Dahil sa paglaki ng adrenal gland tumor, maaaring maapektuhan ang spinal cord, na humahantong sa paralisis ng mga limbs.

Mga yugto ng neuroblastoma

Mayroong 4 na yugto ng pag-unlad ng neuroblastoma sa mga bata:

Stage I - nailalarawan sa pamamagitan ng lokalisasyon ng neuroblastoma sa site ng pangunahing sugat;

Stage II - ang tumor ay lumalampas sa pangunahing pokus, ngunit hindi naisalokal sa kabilang panig ng gulugod;

Stage III - ang tumor ay kumakalat sa magkabilang panig ng gulugod na may pinsala sa mga lymph node;

Stage IV - nagbibigay ang neuroblastoma ng malalayong metastases sa malambot na tela, skeletal bones, lymph nodes, atbp.

Mga sintomas ng neuroblastoma

Ang mga unang palatandaan ng pag-unlad ng neuroblastoma sa mga bata ay maputlang balat, nabawasan ang apatite, pagsusuka, walang dahilan na kapritso, at paninigas ng dumi. Posibleng hitsura mababang antas ng lagnat, tumaas na tibok ng puso, tumaas na pagpapawis, pagkawala ng buhok. Habang lumalaki at lumalaki ang tumor, tumataas ang mga sintomas. Maaaring kailanganin ang isang pulse oximeter upang sukatin ang iyong rate ng puso.

Sa retroperitoneal neuroblastoma, ang pagtaas sa circumference ng tiyan ay sinusunod; sa palpation, ang isang nakaupo at bukol na tumor ay nadarama. Ang costal arch ay maaaring maging everted o ang isang umbok ay maaaring makita sa lumbar region sa gilid ng pagbuo ng tumor. Madalas mong mapapansin vascular network sa itaas na tiyan at dibdib. Ang retroperitoneal neuroblastoma ay nailalarawan sa mga napakaagang pagbabago sa mga pagsusuri sa dugo, lalo na ang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin.

Ang neuroblastoma sa mediastinum sa una ay asymptomatic. Habang lumalaki ang tumor, ito ay lumalaki sa spinal canal, na humahantong sa paralisis ng upper at lower extremities, pati na rin ang urinary at stool incontinence.

Kadalasan ang mga magulang ay napapansin ang mga palatandaan ng sakit na sanhi hindi ng tumor, ngunit ng metastases. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang tumor metastases medyo maaga. Ang mga sintomas ay depende sa lokasyon ng metastases. Kapag ang mga buto ng bungo ay apektado, ang tumor tubercles ay makikita sa anit, pati na rin ang pag-usli ng mga mata at pagdurugo. Sa mga metastases sa lugar ng atay, ang pagpapalaki at tuberosity nito ay sinusunod. Ang pinsala sa buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pathological fracture.

Diagnosis ng neuroblastoma

Upang masuri ang isang tumor, ang bata ay sinusuri sa palpation ng tiyan, kung saan maaaring makilala ang tumor. Inireseta din ang mga pagsusuri sa dugo at ihi, isinasagawa ang mga pagsusuri sa ultrasound at X-ray, computer at magnetic resonance therapy. Ang panghuling pagsusuri ay ginawa batay sa isang biopsy ng tumor at pagsusuri sa histological.

Paggamot ng neuroblastoma

Kasama sa paggamot sa neuroblastoma ang tatlong pangunahing lugar: ang paggamit ng chemotherapy, radiation therapy at operasyon.

Karaniwan, ang kumplikadong paggamot ng neuroblastoma ay isinasagawa gamit ang ilang mga pamamaraan. Ang una at ikalawang yugto ng neuroblastoma ay matagumpay na ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Kahit na ang pag-alis ng retroperitoneal neuroblastoma ay hindi laging posible dahil sa pagsalakay ng tumor mga katabing tissue at mga koneksyon sa pangunahing sasakyang-dagat. Minsan ang bahagyang pag-alis ng tumor ay posible. May magandang epekto ang radiation therapy.

Sa tamang paggamot ang posibilidad ng pagbawi sa mga bata na may neuroblastoma sa una at ikalawang yugto ay medyo mataas. Ang ika-apat na yugto ay may mahinang pagbabala ng sakit; ang limang-taong antas ng kaligtasan, kahit na gumagamit ng pinakamodernong mga programa sa paggamot, ay hindi lalampas sa 20%.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Neuroblastoma – isang lubhang malignant na tumor, pangunahing katangian ng maagang pagkabata. Ang neuroblastoma ay isang tumor ng tinatawag na sympathetic nervous system - ito ay isa sa mga bahagi ng autonomic (autonomic) nervous system na kumokontrol sa paggana ng mga panloob na organo. Ang pinakakaraniwang lokasyon ng tumor para sa neuroblastoma ay ang retroperitoneum; Kadalasan ang tumor ay nangyayari sa isa sa mga adrenal glandula. Gayunpaman, ang pangunahing tumor ay maaari ding mangyari sa anumang bahagi ng katawan sa kahabaan ng gulugod - halimbawa, sa thoracic rehiyon(nakakaapekto sa mediastinum, iyon ay, ang gitnang rehiyon ng dibdib) o sa leeg.

Ang Neuroblastoma ay may isang bilang ng mga hindi pangkaraniwang katangian. Madalas siyang agresibo kalungkutan na may kakayahang mabilis na paglaki at ang pagbuo ng metastases. Ngunit sa ilang mga kaso, ang neuroblastoma, sa kabaligtaran, ay nagpapakita ng kakayahang sumailalim sa kusang pagbabalik, kapag ang tumor ay unti-unting nawawala nang walang paggamot. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay mas madalas na sinusunod sa mga maliliit na bata. Minsan ang mga selula ng neuroblastoma ay nagpapakita ng kusang "pagkahinog" (pagkita ng kaibhan), hanggang sa pagbabago malignant na tumor sa benign - ganglioneuroma.

Mayroon ding isang intermediate na uri ng tumor - ganglioneuroblastoma, na pinagsasama ang mga katangian ng isang malignant na tumor (neuroblastoma) at isang benign (ganglioneuroma).

Tulad ng iba pang mga tumor, ang pagbuo ng neuroblastoma ay nahahati sa ilang yugto upang matukoy ang diskarte sa paggamot at pagbabala.

Stage I: Lokal na tumor; ang kumpletong pag-alis ng kirurhiko ay posible (maaaring may mikroskopikong ebidensya ng natitirang tumor). Walang paglahok ng mga lymph node sa magkabilang panig ng katawan.

Yugto IIA: Lokal na tumor; posibleng tanggalin ang karamihan nito. Walang paglahok ng mga lymph node sa magkabilang panig ng katawan.

Yugto IIB: Unilateral na tumor; Siguro kumpletong pagtanggal o pag-alis ng karamihan nito. Mayroong metastatic na pinsala sa mga lymph node sa parehong bahagi ng katawan.

Stage III: Isang tumor na kumakalat sa kabilang bahagi ng katawan na mayroon o walang metastasis sa kalapit na mga lymph node; o isang unilateral na tumor na may metastases sa mga lymph node ng kabaligtaran na bahagi ng katawan; o midline tumor na may metastases sa mga lymph node sa magkabilang panig.

Stage IV: Isang advanced na tumor na may malalayong metastases sa mga lymph node, buto, bone marrow, atay at iba pang organ, maliban sa mga kaso na inuri bilang stage IVS.

Stage IVS: Na-localize ang pangunahing tumor na nakakatugon sa mga kahulugan ng mga yugto I at II na may metastatic na pagkalat na limitado sa atay, balat at/o bone marrow. Bukod dito, ang edad ng pasyente ay wala pang 1 taon.

Tandaan. Ang isang hiwalay na uri ng tumor ay esthesioneuroblastoma– isang bihirang malignant na tumor na nagmumula sa mga olfactory receptor cells. Sa kabila ng pagkakapareho ng mga pangalan, hindi ito dapat malito sa neuroblastoma: ang mga tumor na ito ay naiiba sa kalikasan at mga pamamaraan ng paggamot.

Mga kadahilanan ng insidente at panganib

Ang Neuroblastoma ay isang tumor sa pagkabata na halos hindi kailanman makikita sa mga matatanda. Kadalasan ito ay nangyayari sa mga batang wala pang 2 taong gulang (halos kalahati ng lahat ng mga kaso), ngunit pagkatapos ay ang dalas ay bumaba nang husto sa edad; Ang neuroblastoma ay napakabihirang sa mga batang higit sa 10 taong gulang. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang neuroblastoma ay isang embryonal tumor, iyon ay, isang tumor na bubuo mula sa mga selula ng mikrobyo. Dahil ang pag-unlad ng sympathetic nervous system ay nangyayari nang mas masinsinan sa maagang pagkabata, ang posibilidad ng mga tumor nito ay pinakamataas sa edad na ito. Minsan ang tumor ay naobserbahan na sa mga bagong silang o kahit na natuklasan sa panahon pagsusuri sa ultrasound fetus bago ipanganak ang bata.

Ang kabuuang saklaw ng neuroblastoma ay humigit-kumulang 1 kaso bawat 100 libong bata. Ang saklaw nito sa mga pediatric solid tumor ay pangalawa lamang sa dalas ng mga tumor ng central nervous system, at sa mga sanggol na wala pang isang taong gulang ito ang pinakakaraniwang tumor. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit nang humigit-kumulang sa parehong dalas.

Ang mga kadahilanan sa kapaligiran ay hindi lumilitaw na nakakaimpluwensya sa panganib ng neuroblastoma. Sa napakabihirang mga kaso, maaari nating pag-usapan ang isang namamana na predisposisyon: nangyayari na ang tumor ay nangyayari sa mga bata na ang pamilya ay nagkaroon na ng mga kaso ng neuroblastoma.

Mga palatandaan at sintomas

Ang mga sintomas ng tumor ay depende sa lokasyon nito. Kaya, sa neuroblastoma ng retroperitoneum, ang laki ng tiyan ay tumataas, ang pasyente ay maaaring magreklamo ng sakit o kakulangan sa ginhawa; Ang palpation ay nagpapakita ng isang siksik, halos hindi maalis na tumor. Habang lumalaki ang tumor sa mediastinum, maaaring mangyari ang pag-ubo, kahirapan sa paghinga at paglunok, at pagpapapangit ng pader ng dibdib. Kapag ang tumor ay kumalat sa spinal canal, ang panghihina o pamamanhid ng mga binti, bahagyang pagkalumpo, at dysfunction ng pantog at bituka ay posible. Kapag ang tumor ay lumalaki sa retrobulbar space (sa likod ng eyeball), ang protrusion ng mata ay posible - exophthalmos, mga pasa sa paligid ng mga mata.

Mayroon ding mga sintomas tulad ng pagtaas ng temperatura at/o presyon ng dugo, pagkabalisa, mabilis na tibok ng puso, pagbaba ng timbang at gana, at kung minsan ay pagtatae. Ang pag-compress ng mga daluyan ng dugo at lymphatic ay nagiging sanhi ng pamamaga. Minsan ang mga hindi sinasadyang paggalaw ng mga eyeballs at pagkibot ng kalamnan ay sinusunod.

Ang mga karaniwang site ng metastasis para sa neuroblastoma ay mga buto at bone marrow, pati na rin ang mga lymph node. Kaya, kung ang metastases ay nakakaapekto sa mga buto, kung gayon ang hitsura ng sakit at pagkapilay ay tipikal. Kapag ang utak ng buto ay nasira, ang kakulangan ng iba't ibang mga selula ng dugo ay nangyayari; Ang mga pagpapakita ng anemia (pallor, kahinaan), thrombocytopenia (pagdurugo) at leukopenia (mababang pagtutol sa mga impeksyon) ay sinusunod. Lumalaki ang mga lymph node. Ang mga metastases sa balat ay lumilitaw bilang mala-bughaw o mapula-pula na mga spot; na may metastases sa atay, maaari itong tumaas. Ang mga metastases sa utak at baga ay napakabihirang.

Sa kasamaang palad, sa karamihan ng mga kaso ang tumor ay nakita na sa yugto IV, na lubos na nagpapalala sa pagbabala.

Mga diagnostic

Sa diagnosis ng neuroblastoma, ito ay napakahalaga biochemical na pananaliksik ihi. Ang katotohanan ay ang mga selula ng tumor na ito ay nagtatago makabuluhang dami mga espesyal na sangkap - catecholamines. Kabilang dito ang adrenaline, norepinephrine, at dopamine. Ang karagdagang pagproseso ng mga catecholamines sa katawan ay humahantong sa pagbuo ng mga sangkap tulad ng homovanillic acid (HVA) at vanillylmandelic acid (VMA). Sa karamihan ng mga kaso ng neuroblastoma, ang mga antas ng HVA, VMC at dopamine sa ihi at dugo ay nakataas, na nagbibigay-daan sa isang presumptive diagnosis na gawin. Ang pagiging simple ng pagsusuri sa ihi para sa mga catecholamines ay humahantong sa ideya ng screening, iyon ay, pagsusuri sa isang malawak na hanay ng mga sanggol sa kawalan ng mga sintomas ng sakit upang maagang pagsusuri. Mayroong karanasan sa naturang screening sa isang bilang ng mga bansa, ngunit ang mga eksperto ay walang pinagkasunduan sa pagiging epektibo nito: maraming mga kaso ng neuroblastoma, bukod pa sa nakita sa tulong nito, ay talagang nagtatapos sa kusang pagbabalik ng proseso ng tumor at hindi nangangailangan ng paggamot.

Karamihan sa mga pasyente ay naospital na may malawak na tumor, at bago operasyon kailangan nila ng chemotherapy. Sa neuroblastoma, kadalasang malaki ang tumor at sumasakop sa mga pangunahing daluyan ng dugo (aorta, inferior vena cava, atbp.) o lumalaki sa spinal canal. Ang chemotherapy, kung matagumpay, ay humahantong sa pagbawas sa laki ng tumor at ginagawang posible na ganap o bahagyang alisin ito. Maaaring gamitin ang radiation therapy at/o karagdagang chemotherapy upang gamutin ang natitirang tumor.

Ang mga protocol ng chemotherapy para sa neuroblastoma ay gumagamit ng vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin, etoposide, platinum na gamot (cisplatin, carboplatin), dacarbazine, ifosfamide at iba pang mga gamot. Ang cytopenia ay madalas na nangyayari bilang isang side effect ng chemotherapy, kaya ang mga pasyente ay maaaring mangailangan ng mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ng donor, growth factor, at para sa paggamot at pag-iwas. nakakahawang komplikasyon- mga antibiotic at antifungal na gamot.

Mga pasyente mula sa grupo napakadelekado pagkatapos ng pag-alis ng tumor, ang high-dose chemotherapy ay ipinahiwatig, na sinusundan ng autologous hematopoietic stem cell transplantation (sa mga bihirang kaso, ginagamit ang allogeneic transplantation).

Upang maiwasan ang pagbabalik, ang roaccutane (isotretinoin, 13-cis-retinoic acid) ay kadalasang ginagamit, na kinukuha ng ilang buwan pagkatapos ng pangunahing kurso ng therapy: "ni-reprogram" nito ang natitirang mga selula ng neuroblastoma mula sa paglaki ng tumor hanggang sa normal na pagkahinog, na binabawasan ang posibilidad ng pagbabalik ng sakit.

Sa kasamaang palad, kahit na ang karamihan masinsinang paggamot madalas na hindi epektibo sa stage IV neuroblastoma: sa karamihan ng mga pasyente ang sakit ay umuunlad sa kabila ng therapy o umuulit pagkatapos ng paunang pagpapabuti. Samakatuwid, ang mga espesyalista ay patuloy na bumubuo ng mga bagong diskarte sa paggamot ng lubhang malignant na tumor na ito. Ang mga chemotherapy na gamot mula sa pangkat ng topoisomerase I inhibitors ay ginagamit: topotecan (Hycamtin) o irinotecan (Campto). Ang radioisotope therapy na may metaiodobenzylguanidine (MIBG) na may label na radioactive iodine ay posible, dahil ang mga neuroblastoma cell ay may kakayahang mag-ipon ng MIBG (na siyang batayan din para sa paggamit nito para sa mga layuning diagnostic). Ang paggamit ng mga monoclonal antibodies na nagbubuklod sa mga selula ng neuroblastoma ay pinag-aaralan. Ang mga klinikal na pagsubok ng mga bagong gamot at mga diskarte sa paggamot ay patuloy na isinasagawa.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa neuroblastoma ay depende sa yugto kung saan ang tumor ay nasuri, ang edad ng bata (ang mga bata ay may mas mahusay na pagbabala kaysa sa mas matatandang mga bata), ang mga genetic na katangian ng mga selula ng tumor, at ang lokasyon ng pangunahing tumor.

Kapag ang neuroblastoma ay nakita sa mga yugto I-II ng proseso ng tumor, ang karamihan sa mga pasyente ay gumaling; Ang mga relapses sa mga kasong ito ay bihira. Sa kasamaang palad, mas madalas na ang neuroblastoma ay nasuri nang huli, sa mga yugto ng III-IV, na negatibong nakakaapekto sa pagbabala: na may yugto III ng sakit, humigit-kumulang 60% ang gumaling, at sa mga pasyenteng naospital na may yugto IV na neuroblastoma, ang limang taong antas ng kaligtasan ng buhay na may modernong paggamot ay hindi hihigit sa 20% 25%. Ang ilang mga pag-asa ay inilalagay sa pagbuo at paggamit ng mga bagong paraan ng paggamot.

Ang sitwasyon ay hindi karaniwan sa mga batang wala pang isang taong gulang na may stage IV na sakit. S. Sa kabila ng malalayong metastases, mataas ang posibilidad ng kusang pagbabalik ng tumor. Para sa mga naturang bata, ang survival rate ay 75%.