Idiopathic fibrosing alveolitis sa 29 taong gulang. Mga sintomas at paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis

21.04.2019

Ang idiopathic fibrosing alveolitis (Hamman-Rich syndrome, diffuse progressive interstitial fibrosis ng baga) ay pathological kondisyon hindi masyado itinatag na dahilan, kung saan ang fibrosis ay umuunlad sa tissue ng pulmonary interstitium, na sinamahan ng isang tuluy-tuloy na pagtaas pagkabigo sa paghinga.

Ang mga tao sa anumang edad ay madaling kapitan sa sakit na ito, gayunpaman, ito ay mas madalas na masuri sa mga tao mature age. Ang mga babae ay nagkakasakit ng 2 beses na mas madalas. Nagkaroon ng isang ugali patungo sa pamamayani sa klinikal na larawan ang sakit ay may paulit-ulit at talamak na anyo, habang ang mga talamak na anyo nito ay naging mas bihira. Ito ay isang itinatag na katotohanan na ang mga pasyente ay nabubuhay ng isang average ng limang taon mula sa petsa ng diagnosis. Napansin na mga nakaraang taon ang bilang ng mga pasyente na may sakit na ito ay tumaas, ngunit ang mga eksperto ay may posibilidad na ipaliwanag ito sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas Kamakailan lamang diagnostic na kakayahan ng gamot.

Ang sakit ay bunga ng immune aggression laban sa sariling mga selula na matatagpuan sa connective tissue ng mga baga. Ang pagsisimula ng autoaggression ay na-trigger ng nakakalason na epekto ng mga pathogen mula sa bacterial, viral flora, mga bahagi kapaligiran. Ang pakikipag-ugnayan ng mga sangkap na ito ay nag-aambag sa pagbuo ng alveolitis at, pagkatapos, isang alveolar-capillary block, na pumipigil sa normal na palitan ng gas sa mga baga. Dahil dito, ang dugo ay minimally puspos ng oxygen at, nang naaayon, ang antas ng clinical manifestation ng respiratory failure ay tumataas.

Mga sintomas ng idiopathic fibrosing alveolitis

Ang igsi ng paghinga, na likas na progresibo, ay ang pinaka maagang tanda mga sakit.
Ang ubo ay tuyo o may mucous plema.
Pakiramdam ay hindi makahinga ng malalim.
Pagtaas ng temperatura ng katawan sa 38-39 °C.
Panaka-nakang hemoptysis.
Sakit sa ilalim ng mga anggulo ng mga blades ng balikat kapag humihinga.
Pagbawas ng timbang sa katawan.
Sakit sa kasu-kasuan.
Sakit sa kalamnan.
Pangkalahatang kahinaan, pagkapagod.
Siyanosis balat.
Pagpapalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri.
Cardiopalmus.

Diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis

X-ray ng mga baga: tumaas na pattern ng pulmonary dahil sa interstitial component - sa mga unang yugto ng sakit. Ang mga pagbabago ay naisalokal sa paligid ng mga basal na bahagi ng mga baga. Ang pagbuo ng isang "cellular" na baga sa huling yugto ng sakit. Mayroong isang mataas na katayuan ng mga domes ng diaphragm at isang makabuluhang limitasyon ng kanilang kadaliang mapakilos - ito ay itinuturing na isang walang alinlangan na radiological marker ng patolohiya na ito.
Pag-aaral ng panlabas na respiration function: pagbaba sa vital capacity at volumetric capacity; normal o pinababang TLC; Ang bronchial patency ay hindi napinsala. Ang pag-aaral na ito ay pangunahing kinakailangan upang masubaybayan ang mga resulta ng paggamot.
Transbronchial lung biopsy: isinasagawa upang mangolekta ng materyal para sa cytological at histological na pagsusuri.
Buksan ang biopsy sa baga. Ito ang pinaka-kaalaman dahil pinapayagan nito ang siruhano na pumili ng mga site para sa biopsy na may pinakamalaking kalubhaan ng mga pagbabago sa pathological, na sinusundan ng pagsusuri ng biopsy sa laboratoryo.

Paggamot ng idiopathic fibrosing alveolitis

Nag-assume lang konserbatibong therapy. Sa mga unang yugto, ang sakit ay pathogenetic at nangangailangan ng paggamit ng corticosteroids, na pinaka-epektibo sa sandaling ito. Ang mga ito ay inireseta sa pinakamataas na dosis na sinusundan ng pagbawas sa isang dosis ng pagpapanatili. Ang paggamit ng hormone therapy sa mga huling yugto ay hindi makatwiran dahil sa mababang bisa.

Kung may posibilidad na umunlad ang fibrosis, ang paggamit ng mga immunosuppressant ay ganap na makatwiran. Ang kanilang paggamit ay karaniwang nagpapahintulot sa iyo na bahagyang bawasan ang dosis ng hormonal na suporta. Ang Cuprenil (D-penicillamine) ay nakakahanap din ng lugar nito sa paggamot ng mga naturang pasyente. Ang dosis ng pagpapanatili ay mula 150 hanggang 300 mg bawat araw.

napaka magandang epekto magbigay ng oxygen inhalation, hyperbaric oxygenation. Kung may mga palatandaan ng decompensated pulmonary heart, simulan ang paggamit ng diuretics at metabolites.

Mahahalagang gamot

May mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang konsultasyon sa espesyalista.

(GCS para sa sistematikong paggamit). Dosis regimen: pasalita 1 mg ng prednisolone bawat 1 kg ng timbang ng katawan (40-100 mg ng prednisolone bawat araw). Ang dosis na ito ay inireseta para sa 2-4 na buwan. na sinusundan ng pagbaba sa pagpapanatili - 15-20 mg/araw.
(immunosuppressive na gamot). Dosis regimen: inireseta nang pasalita sa isang dosis na 2-3 mg/kg body weight bawat araw (maximum na dosis 150 mg/araw), ang paunang dosis ay 25-50 mg/araw, ang dosis ay nadagdagan ng 25 mg bawat 1-2 linggo. hanggang umabot maximum na dosis. Inireseta para sa hindi bababa sa 6 na buwan.
Cyclophosphamide (immunosuppressive na gamot). Dosis regimen: inireseta nang pasalita sa isang dosis na 2 mg/kg body weight bawat araw (maximum na dosis 150 mg/araw), ang paunang dosis ay 25-50 mg/araw, ang dosis ay nadagdagan ng 25 mg bawat 1-2 linggo. hanggang sa maabot ang maximum na dosis. Inireseta para sa hindi bababa sa 6 na buwan.
Colchicine (inhibitor ng fibroblast migration at proliferation). Dosis regimen: kapag iniinom nang pasalita solong dosis ay 0.5-1.5 mg, ang dalas ng pangangasiwa at tagal ng kurso ay nakasalalay sa mga indikasyon at regimen ng paggamot na ginamit. Pinakamataas araw-araw na dosis ay 8 mg. Ang gamot ay inireseta kasabay ng mababang dosis ng prednisolone (10 mg/araw).
Ang Penicillamine () ay isang immunosuppressant. Dosis regimen: ang gamot ay dapat ibigay nang pasalita nang hindi bababa sa 30 minuto bago. bago kumain, hinugasan ng tubig, o 2 oras pagkatapos kumain o iba pa mga gamot. 250 mg bawat araw sa unang buwan ng paggamit ng gamot. Pagkatapos ang dosis ay nadagdagan tuwing 4-12 na linggo ng 250 mg hanggang 1 g bawat araw, na sinusundan ng pagbaba sa 250-500 mg bawat araw. Ang epekto ay tinasa pagkatapos ng 6-12 buwan ng paggamit ng gamot.

Konsultasyon sa isang pulmonologist.
X-ray ng mga baga.
Konsultasyon sa isang thoracic surgeon upang magpasya sa isang bukas na biopsy sa baga.

Fibrosing alveolitis- isang bilang ng mga progresibong sakit sa baga, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sclerosis ng interalveolar septa at nagpapasiklab na paglusot; kung saan nabuo ang diffuse pulmonary fibrosis at nangyayari ang fibrous restructuring ng mga istruktura ng baga.

Karamihan sa mga sakit na pinagsama sa ilalim ng terminong ito ay tinatawag ding interstitial pneumonia. At ang ordinaryong interstitial pneumonia ay tinatawag na idiopathic pulmonary fibrosis.

Epidemiology

Ang mga umiiral na data sa pagkalat ng mga sakit na ito ay kasalungat. Ngunit sa karamihan ng mga bansa mayroong patuloy na pagtaas sa mga kaso ng fibrosing alveolitis. Ang mga pattern ng epidemiological ay malinaw na natukoy para sa allergic alveolitis. Ang kanilang pagkalat ay nakasalalay sa isang bilang ng mga kadahilanan:

kapaligiran
heograpikal
sambahayan
propesyonal

Ang pinakamataas na bilang ng mga kaso ay iniulat sa mga magsasaka ng manok, mga manggagawang humahawak ng ilang uri ng kahoy, at ang mga may kinalaman sa paggawa ng harina. Ang nakakalason na fibrosing alveolitis ay nauugnay sa paggamit ng ilang mga gamot.

Mga uri ng fibrosing alveolitis

Kasama rin sa terminong "interstitial lung disease" ang fibrosing alveolitis. Ang sakit ay maaaring may hindi alam o itinatag na etiology. Ang huli ay kinabibilangan ng:

pinsala sa baga na dulot ng droga
exogenous allergic alveolitis

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay nahahati sa mga sumusunod na anyo:

bronchiolitis obliterans na may pag-aayos ng pneumonia
nonspecific interstitial pneumonia
desquamative interstitial pneumonia
karaniwang interstitial pneumonia

Idiopathic fibrosing alveolitis

Ito sakit sa baga ng hindi kilalang etiology, kung saan ang alveoli at pulmonary interstitium ay pangunahing apektado, at kung saan nangyayari ang progresibong respiratory failure, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbuo ng pneumofibrosis. Morpolohiyang variant ng sakit na ito nakakaimpluwensya sa kalubhaan ng mga sintomas at sa likas na katangian ng kurso.

Dahil sa ang katunayan na ang sanhi at mga pathogen ay hindi matukoy, ang etiotropic na paggamot ay imposible. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga reaksyon ng autoimmune ay maaaring maimpluwensyahan ng iba't ibang mga pag-trigger.

Ang mga pangunahing pagbabago sa idiopathic fibrosing alveolitis ay bubuo sa lugar ng air-hematic barrier. Ito ay mga kumbinasyon ng iba't ibang fibroproliferative at cellular immunoinflammatory reactions. Ang mga immunocompetent na selula ay naipon sa lugar ng interstitial tissue ng mga baga, pati na rin ang mga naglalabas sa simula ng sakit. mga tagapamagitan ng pinsala:

chemokines
mga interleukin
mga oxidant

Dahil sa mga kakaibang katangian ng pathogenesis na may malubhang pulmonary fibrosis, ang kanser sa baga ay maaaring umunlad sa ilang mga kaso.

Ang mga sintomas ay halos hindi tiyak:

matinding igsi ng paghinga kahit na nagpapahinga sa mga huling yugto ng sakit

sakit sa dibdib

tuyong ubo

hemoptysis (hindi sa lahat ng kaso)

Mga karaniwang reklamo:

pagbaba ng timbang
mga problema sa pagtulog
matinding pagkapagod

Mga palatandaan sa pagsusuri at auscultation:

sianosis ng balat (sa huling yugto ng sakit)
phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at "watch glasses"
crepitus sa mga basal na rehiyon ng baga sa magkabilang panig

Ang diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis ay ipinahiwatig ng mabilis na pag-unlad ng sakit, mabilis na pagbuo ng respiratory failure, ang pagbuo ng right ventricular heart failure at pulmonary hypertension.

Instrumental na pag-aaral

Ang X-ray ng dibdib ay nagpapakita ng maliit na focal at nagkakalat na pagbabago sa kaliwa at kanang mga baga, higit sa lahat ay naisalokal sila sa mga basal na seksyon. Ngunit maaaring walang pagbabago sa x-ray. Habang lumalala ang sakit, maaaring makilala ang isang “honeycomb lung”.

Ang FVD research ay instrumental din. Sa simula ng sakit, natuklasan na ang hypoxia at may kapansanan na kapasidad ng pagsasabog ng mga baga ay nangyayari lamang sa panahon ng ehersisyo. Ngunit habang lumalaki ang sakit, napapansin din sila sa pagpapahinga. Ang kapasidad ng pagsasabog ng mga baga ay unti-unting bumababa.

CT scan na may idiopathic fibrosing alveolitis, nagpapakita ito ng sintomas ng "ground glass" at pulmonary fibrosis na may cystic deformation ng pulmonary pattern. Sinusuri din ng pamamaraang ito ang paggamot na isinasagawa. Kung ang lugar ng "ground glass" ay nawala at walang pagtaas sa cystic structures kumpara sa data ng huling ECG, ito ay nagpapahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot na inireseta ng doktor.

Ang biopsy sa baga ay isang mandatoryong paraan para sa pag-diagnose ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ang pamamaraan ay may napakataas na pagiging maaasahan, na ginagawang mas madaling pumili ng mga taktika sa paggamot. Ngayon, may kaugnayan ang thoracoscopic biopsy na may kontrol sa video. Sa ilang mga kaso, kailangang gumamit ng biopsy sa baga.

Paggamot

Ang immunosuppressive therapy ay ang batayan ng therapy para sa sakit na pinag-uusapan. Una sa lahat, ginagamit ang glucocorticoids: prednisolone 1 mg/(kg/day), pulse therapy na may methylprednisolone. Epektibo mga immunosuppressant:

azathioprine
cyclophosphamide

Sa ilang mga kaso, ang colchicine ay inireseta, na isang alternatibo sa cytostatics at malalaking dosis ng GC. Upang pabagalin ang pag-unlad ng pulmonary hypertension, ang mga prostacyclin analogues, endothelin-1 antagonist, at 5-phosphodiesterase inhibitors ay may kaugnayan.

Pagtataya

Ang pag-asa sa buhay mula sa pagsisimula ng sakit na may idiopathic fibrosing alveolitis ay nasa average na 5-6 na taon. Ang pinaka-kanais-nais na kurso ay nangyayari sa idiopratic pulmonary fibrosis na may morphological na larawan ng ordinaryong interstitial pneumonia.

Exogenous allergic alveolitis

Ito ay isang pangkat ng mga sakit na lumitaw bilang isang resulta ng matinding at matagal na paglanghap ng alikabok, na naglalaman ng mga protina ng hayop at pinagmulan ng halaman o mga di-organikong compound. Ang mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng allergic diffuse na pinsala sa alveolar at interstitial na istruktura ng mga baga.

Ang etiological factor ay kadalasang ilang microorganism o mga dayuhang protina, malalaking dami mas simple mga kemikal na sangkap. Ang causative agent ng "baga ng magsasaka" ay ang mga spores ng thermophilic actinomycetes, na matatagpuan sa moldy hay. Ang "baga ng magsasaka ng manok" ay sanhi ng mga antigen ng balahibo, mga protina mula sa mga dumi ng mga loro, kalapati, at manok. Ang pinagmulan ng pathogen para sa "baga ng manggagawang malt" ay inaamag na malt at barley.

Nakikilala rin sa pangkat na ito ang mga uri ng sakit tulad ng "baga ng gumagawa ng keso", "sakit ng manggagawa sa kamalig" at exogenous allergic alveolitis. Ang huli ay sinusunod sa mga manggagawa sa mga sumusunod na industriya:

paggawa ng kahoy
tela
pharmaceutical
kemikal

Tatlong proseso ang mahalaga sa pathogenesis ng exogenous allergic alveolitis:

interstitial fibrosis
interstitial na pamamaga
interstitial edema

Ang mga yugto ng sakit ay nahahati sa talamak at talamak. Sa mga talamak na kaso, ang mga capillary at alveolar epithelial cells ay apektado, ang intra-alveolar at interstitial edema ay tumataas, at pagkatapos ay nabuo ang mga hyaline membrane. Ang sakit ay maaaring lumabo o umunlad. SA talamak na yugto ang proseso ay umuusad sa malawak pinsala sa baga at mga deposito ng collagen. Ang mga puwang ng alveolar, na may linya na may mga hindi tipikal na selula, ay napunit.

Mga sintomas at diagnosis

Ang pagpasok ng isang allergen sa isang mahinang katawan ay humahantong sa pagbuo ng exogenous allergic alveolitis pagkatapos ng 4-8 na oras. Ngunit mas maraming oras ang maaaring lumipas mula sa sandali ng pakikipag-ugnay (sa mga bihirang kaso). Ang mga sumusunod na sintomas ay tipikal:

pagtaas ng temperatura ng katawan
panginginig
tuyong ubo
dyspnea
sakit sa kasu-kasuan
pananakit ng dibdib
sakit ng ulo
vasomotor rhinitis (hindi palaging)

Sa mga talamak na anyo, ang igsi ng paghinga ay unti-unting lumalala, ang pagkapagod at mababang antas ng lagnat ay tumataas. Ang mga unang sintomas ng exogenous allergic alveolitis kung minsan ay kahawig ng isang exacerbation talamak na brongkitis o bilateral pneumonia. SA talamak na yugto Kapag umuubo, mahirap paghiwalayin ang plema. Ang doktor ay nakikinig para sa maliit at katamtamang-bubble wheezing, at sa pagbuo ng broncho-obstructive syndrome, dry wheezing. Sa kalahati ng mga kaso ay maaaring may crepitus. Habang umuunlad ang sakit, tulad ng idiopathic fibrosing alveolitis, ang pagkabigo sa paghinga ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng "cor pulmonale."

Instrumental na pag-aaral

Ang chest X-ray ay isang mandatoryong paraan ng pagsisiyasat para sa mga sakit na isinasaalang-alang. Sa karamihan ng mga kaso, ang inhomogeneous shadowing ay matatagpuan higit sa lahat sa lower lobes ng baga. Sa pamamaga ng interalveolar septa, ang pagtatabing ay nagiging homogenous. Nakikita ng computed tomography ang pagsasama-sama ng mga air space, mga pagbabago sa interstitial, at isang ground glass sign. Tinutukoy din ng paraang ito ang apektadong lugar kung saan kinukuha ang biopsy.

Ang isang pag-aaral ng respiratory function ay nagpapakita ng mga palatandaan ng bronchial obstruction sa talamak na yugto at isang pagtaas sa paghihigpit sa mga huling yugto. Ginagamit din ang mga sumusunod na pamamaraan:

Echocardiography
Electrocardiography
Buksan ang biopsy sa baga
Bronchoscopy

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa talamak na yugto ng sakit, ang binibigkas na leukocytosis ay napansin (hanggang sa 20x109 / l), isang pagtaas sa ESR hanggang 50 mm / h, at isang pagtaas sa nilalaman ng eosinophils sa peripheral na dugo.

Differential diagnosis

Ang exogenous allergic alveolitis ay naiiba sa:

eosinophilic infiltrates
pulmonya
mga sakit sa systemic connective tissue
disseminated tuberculosis
sarcoidosis
miliary carcinomatosis
idiopathic hemosiderosis
alveolar proteinosis
lymphangioleiomyomatosis
pangunahing amyloidosis
Goodpasture's syndrome

Paggamot

Ang isang ipinag-uutos na bahagi ng paggamot ay ang kumpletong pag-aalis ng pakikipag-ugnay sa nakakapukaw na kadahilanan. Sa ilang mga kaso, inireseta ng doktor ang mga glucocorticoids. Sa karamihan ng mga kaso, hindi ginagamit ang mga cytostatics.

Nakakalason na fibrosing alveolitis

Ito ay isang pathological na proseso sa mga baga, na nangyayari bilang isang resulta ng impluwensya ng mga nakakalason na sangkap sa parenchyma, kabilang ang ilang mga gamot at ang kanilang mga metabolite.

Ang mga dahilan ay maaaring mga kadahilanan ng produksyon:

mga metal sa anyo ng mga fumes, vapors, oxides at salts
nanggagalit na mga gas (ammonia, atbp.)
mga plastik
mga herbicide

Mga gamot na kadalasang nagiging sanhi ng fibrosing alveolitis:

mga nitrofuran
karamihan sa mga cytostatics
penicillamine
sulfonamides
hexamethonium benzosulfonate
amiodarone
chlorpropamide
carbamazepine
hydralazine

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng sakit na ito ay nagsasangkot ng pinsala sa capillary bed ng mga baga, may kapansanan sa pagsasabog ng mga gas sa pamamagitan ng alveolar-capillary membrane, pagkagambala sa airborne barrier dahil sa napakalaking nekrosis ng type 1 alveolocytes, pagbagsak ng alveoli dahil sa metaplasia ng type 2 alveolocytes at pagkawala ng kanilang kakayahang gumawa ng surfactant. Ang mga alveolocyte ay nakakalason sa parehong mga gamot at sa kanilang mga aktibong metabolite.

Mga sintomas at diagnosis

Sa nakakalason na fibrosing alveolitis, ang isang tao ay nakakaranas ng igsi ng paghinga. Kailan sanhi ng kadahilanan nakakaapekto sa katawan, ang igsi ng paghinga ay nagiging mas malakas. Ang paggaling ay malamang lamang kapag ang nakapipinsalang kadahilanan ay huminto. Ngunit kahit na sa ilalim ng kondisyong ito mga pagbabago sa pathological maaari silang manatili at umunlad sa mga baga; sa ilang mga kaso, nagkakaroon ng matinding fibrosis.

Para sa diagnosis, mahalagang mangolekta ng kasaysayan ng sambahayan, propesyonal at allergological. Kadalasan sa mga taong may sakit na pinag-uusapan ito ay matatagpuan pag-ubo sanhi ng pangangati ng mga nakakalason na ahente ng itaas respiratory tract. Posibleng pulmonary edema. Ang mga pamamaraan ng percussion ay nakakatuklas ng isang percussion sound, at ang crepitus ay maririnig sa auscultation. Sa yugto ng fibrosis, ang mga pagbabago sa mga baga ay halos pareho para sa lahat ng uri ng nakakalason na pinsala sa baga.

Paggamot

Mahalagang tuklasin at alisin ang sanhi, ang nakakapinsalang salik. Kapag lumitaw ang mga palatandaan ng talamak na pinsala sa baga, ang mga sumusunod na remedyo ay epektibo:

mga bronchodilator
glucocorticoids
mga nagpapakilalang cardiotropic na gamot
mucolytics at antioxidants

Ang oxygen therapy ay hindi palaging ginagamit at kapag may banta ng pulmonary edema. Ang pag-iwas sa gastroesophageal reflux ay sapilitan. Matapos alisin ang mga pangunahing pagpapakita ng nakakalason na pinsala sa baga, ang pagsubaybay sa katayuan ng mga functional pulmonary test ay mahalaga. Kung ang respiratory dysfunction ay nagpapatuloy, ang broncho- at mucolytics ay dapat na inireseta.

Sa lahat ng mga kaso, ang pangalawang pag-iwas sa impeksyon sa bronchopulmonary ay isinasagawa. Mga pamamaraan ng physiotherapeutic at mga pagsasanay sa paghinga. Sa kaso ng pinsala sa baga na dulot ng mga gamot, kinakailangang ihinto ang pag-inom ng kaukulang gamot.

Idiopathic fibrosing alveolitis (Hamman-Rich syndrome, interstitial diffuse pneumofibrosis, fibrous dysplasia lungs, Skedding syndrome) ay isang sakit sa baga na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pinsala sa interstitial tissue ng mga baga, na humahantong sa pag-unlad ng pneumosclerosis, cor pulmonale at respiratory failure.

Idiopathic fibrosing alveolitis - nagkakalat na pinsala sa interstitial tissue ng mga baga

Kasama sa mekanismo ng pathological ang ilang magkakaugnay na proseso:

pamamaga ng interstitial tissue;
alveolitis (pamamaga ng alveoli);
interstitial fibrosis.

Ang sakit ay bihira - 8-10 kaso bawat 100,000 tao. Gayunpaman, sa mga nakaraang taon ay nagkaroon ng bahagyang pagtaas sa saklaw ng idiopathic fibrosing alveolitis. Ito ay ipinaliwanag kapwa sa pamamagitan ng isang tunay na pagtaas sa mga kaso ng sakit at sa pamamagitan ng pinabuting pagsusuri ng patolohiya ng baga na ito.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Sa kasalukuyan, ang eksaktong mga sanhi ng idiopathic fibrosing alveolitis ay hindi pa naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga sumusunod na kadahilanan ay maaaring gumanap ng isang papel:

namamana na predisposisyon;
impeksyon sa ilang mga virus (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitis C virus, herpes simplex virus);
mga karamdaman sa autoimmune.

Alam na ang insidente ay maaaring maimpluwensyahan ng ilang heograpikal, sambahayan, kapaligiran at propesyonal na mga kadahilanan. Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay mas madalas na nasuri sa mga sumusunod na pangkat ng populasyon:

mga naninigarilyo;
mga manggagawang nakikipag-ugnayan sa silicate, metal, asbestos o alikabok ng kahoy;
mga magsasaka ng manok.

Mga anyo ng sakit

Sa pamamagitan ng mga tampok klinikal na kurso Ang mga sumusunod na anyo ng idiopathic fibrosing alveolitis ay nakikilala:

nonspecific interstitial pneumonia;
talamak na interstitial pneumonia;
desquamative interstitial pneumonia;
karaniwang interstitial pneumonia.

Mga yugto ng sakit

Alinsunod sa mga katangian ng proseso ng nagpapasiklab, tatlong yugto ng idiopathic fibrosing alveolitis ay nakikilala:

Maanghang. Ang pinsala sa epithelium at alveolar capillaries ay sinusunod, ang mga hyaline-membrane formations ay nabuo, na hindi pinapayagan ang alveolar tissue na malayang lumawak sa panahon ng paglanghap.
Talamak. Ang collagen ay idineposito sa alveoli, at ang interstitial tissue ay pinalitan ng fibrous tissue.
Terminal. Fibrous tissue halos ganap na pinapalitan ang tissue ng alveoli at capillaries. Lumilitaw ang maraming mga pormasyon ng lukab sa mga baga, bilang isang resulta kung saan sila ay kahawig ng isang pulot-pukyutan. Ang palitan ng gas ay makabuluhang may kapansanan, ang pagkabigo sa paghinga ay tumataas, na sa huli ay humahantong sa pagkamatay ng pasyente.

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay patuloy na umuunlad, at sa kawalan ng naaangkop na therapy kamatayan nangyayari 3-4 na taon mula sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit.

Mga sintomas

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay unti-unti at medyo dahan-dahan. Ang unang sintomas ng sakit ay igsi ng paghinga. Sa una, ito ay ipinahayag nang hindi gaanong mahalaga at nangyayari lamang laban sa background pisikal na Aktibidad. Sa yugtong ito, ang mga pasyente ay karaniwang hindi pumunta sa doktor, na naniniwala na ang karamdaman ay hindi dahil sa sakit, ngunit sa ilang iba pang mga kadahilanan ( sobra sa timbang, sobrang trabaho). Ayon sa istatistika, mula sa sandaling lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit sa isang pagbisita sa isang pulmonologist, karaniwang tumatagal ito mula 3 hanggang 24 na buwan. Sa oras na ito, ang igsi ng paghinga ay nangyayari kahit na may kaunting pagsusumikap, at kung minsan ay sinusunod kahit na nagpapahinga. Lumilitaw ang iba pang mga sintomas ng sakit:

hindi produktibong ubo;
sakit sa dibdib na pumipigil sa iyo na huminga ng malalim;
malubhang pangkalahatang kahinaan;
pagbaba ng timbang;
pagtaas ng temperatura ng katawan;
sakit sa mga kasukasuan at kalamnan;
mga pagbabago sa katangian sa mga phalanges ng kuko (sintomas ng drumsticks);
sianosis ng balat at mauhog na lamad.

Sa terminal stage ng idiopathic fibrosing alveolitis, ang mga sintomas ng talamak na respiratory at right ventricular heart failure ay mabilis na umuunlad sa mga pasyente:

pamamaga;
pamamaga ng mga ugat ng leeg;
nagkakalat na sianosis;
cachexia.

Sa yugtong ito ng sakit, madalas na nangyayari ang pulmonary edema.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng idiopathic fibrosing alveolitis ay nagsisimula sa isang kasaysayan at pisikal na pagsusuri ng pasyente. Kapag sinusuri ang mga baga at puso, bigyang pansin ang:

muffled heart sounds;
tachycardia;
dry wheezing sa baga laban sa background ng mahirap na paghinga;
sintomas ng "cellophane crackling" (crepitus).

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay bihira - 8-10 kaso bawat 100,000 tao.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang pagsusuri ay isinasagawa, ang programa kung saan kasama ang:

pangkalahatan at pagsusuri ng biochemical dugo;
radiography;
computed tomography;
spirometry;
peak flowmetry;
electrocardiography;
bronchoscopy;
open lung biopsy na sinusundan ng histological analysis ng nakuhang materyal.

Paggamot

Ang mga pangunahing layunin ng therapy para sa idiopathic fibrosing alveolitis:

pagpapabagal sa proseso ng fibrous na pagpapalit ng interstitial tissue ng baga;
pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng mga pasyente.

Kasama sa regimen ng paggamot ang:

mga anti-inflammatory na gamot (corticosteroids, cytostatics);
mga antioxidant;
antifibrotic na gamot (colchicine, penicillamine);
bronchodilators;
anticoagulants;
oxygen therapy.

Ang mga indikasyon para sa paglipat ng baga ay:

pagbaba sa vital capacity ng mga baga sa ibaba 70%;
mga kaguluhan sa ritmo at dalas ng paghinga;
matinding hypoxemia;
nabawasan ang diffusion capacity ng mga baga.

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay mas madalas na masuri sa mga naninigarilyo, mga manggagawang nakikipag-ugnayan sa silicate, metal, asbestos o alikabok ng kahoy, at mga magsasaka ng manok.

Posibleng mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang mga pangunahing komplikasyon ng idiopathic fibrosing alveolitis:

pulmonary hypertension;
pagkabigo sa paghinga;
madalas na bacterial pneumonia;
kanser sa baga.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa idiopathic fibrosing alveolitis ay palaging seryoso. Ang sakit ay patuloy na umuunlad, na humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente. Sa kawalan ng naaangkop na therapy, ang kamatayan ay nangyayari 3-4 na taon mula sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas ng sakit. Sa isang mahusay na tugon sa therapy, ang pag-asa sa buhay ay tumataas sa 10 taon. Ang 5-taong survival rate pagkatapos ng lung transplant ay 50-60%.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa idiopathic fibrosing alveolitis ay binubuo ng mga sumusunod na hakbang:

upang ihinto ang paninigarilyo;
napapanahon at sapat na paggamot mga impeksyon sa viral;
pagpigil sa matagal na pakikipag-ugnayan sa propesyonal nakakapinsalang salik(hal. silicates, asbestos o metal dust).

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Idiopathic fibrosing alveolitis ng mga baga- isang sakit na ipinakikita ng pangyayari fibrotic na pagbabago sa mga baga na may kasunod na pag-unlad ng pagkabigo sa paghinga. Sa kasalukuyan, ang etiology ng sakit ay hindi naitatag. Ito ay mahirap gamutin at nailalarawan napakadelekado ng kamatayan.

Ang sakit ay bihira. Ang dalas nito ay humigit-kumulang 7-10 tao sa 100,000. Ang mga autoimmune disorder ay may pangunahing papel sa pagbuo ng idiopathic fibrosing alveolitis.

Ang pangunahing pangkat ng panganib ay ang mga lalaki na higit sa 50 taong gulang; sa mga kababaihan, ang sakit ay hindi gaanong natutukoy.

Mayroong 2 code sa ICD-10 na nauugnay sa sakit na ito: J84.1 at J84.9. Ang ICD J84.1 ay pinalawak sa "Iba pang mga interstitial na sakit sa baga na may pagbanggit ng fibrosis." Ang International Classification of Diseases code J84.9 ay "Interstitial pulmonary disease, unspecified."

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ng mga baga ay isang sakit na may mataas na dami ng namamatay na halos hindi magagamot.

Ang ELISA ay isang kolektibong termino na maaaring mangahulugan ng isa sa ilang mga pathological na kondisyon:

Ang ordinaryong pneumonitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago kung saan ang mga proseso ng compaction sa mga tisyu ay nangingibabaw sa mga nagpapasiklab. Ang kondisyon ay halos hindi magagamot. Bilang resulta ng mga pagbabagong ito, nagkakaroon ng kakulangan sa oxygen.
Ang Hamman-Rich syndrome ay isang agresibong pagkalat ng fibrotic na proseso.
Ang iba pang mga anyo ng pneumonitis ay ang namamayani ng proseso ng nagpapasiklab.

Mga yugto ng pag-unlad

Ang ELISA ay dumaan sa maraming yugto:

Ang interstitial at alveolar tissue ay namamaga;
Ang parehong mga tisyu ay apektado nagpapasiklab na proseso;
Pagkasira ng mga pader ng alveolar, compaction ng tissue ng baga.

Mga sintomas

Bilang isang patakaran, ang sakit ay hindi nagpapakita ng sarili sa loob ng mahabang panahon, o ang mga sintomas ay maaaring hindi maipahayag. Ang ilang mga pasyente ay hindi binibigyang pansin ang igsi ng paghinga na lumitaw, umaangkop dito at lumipat sa mas kaunti aktibong larawan buhay . Kasabay nito, sa panahon ng isang konsultasyon sa isang doktor, ang pasyente ay maaaring sabihin na ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga ay nagpapahirap sa kanya sa loob ng maraming taon.

Ang sakit ay maaaring magpakita mismo tulad ng sumusunod:

Ang pagtaas ng igsi ng paghinga ay maaaring ang tanging sintomas na nag-aalala sa iyo matagal na panahon. Habang lumalala ang sitwasyon, maaari pa itong magpakita mismo sa kalmadong estado. Ang sintomas na ito ay mas mapanganib kaysa sa tila. Bilang resulta, maaari itong humantong sa isang tao na hindi makagalaw, makapagsalita, o makagawa ng mga pangunahing aksyon sa pangangalaga sa sarili.
na may kaunting plema.
Ang sakit ay naisalokal sa magkabilang panig ng dibdib, ang intensity nito ay nagdaragdag sa inspirasyon.
Pagkawala ng timbang sa katawan.
Tumaas na temperatura ng katawan febrile state. Mga gamot na antibacterial sa kasong ito, hindi nila pinapabuti ang kondisyon ng pasyente.
Pangkalahatang kahinaan, nabawasan ang pagganap, pagkapagod.
Cyanosis ng balat.

Etiology

Ang mga dahilan na humahantong sa pag-unlad ng sakit ay hindi naitatag, at ang tanong kung maaari itong pagalingin ay nananatiling may kaugnayan.

Malamang nangungunang halaga ay may genetic predisposition, na naiimpluwensyahan ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Kabilang sa mga salik na ito ang:

Mga virus (virus, atbp.);
Panlabas na mga kadahilanan: mga kadahilanan sa kapaligiran, pati na rin ang mga kahihinatnan ng pagkakalantad sa mga panganib sa trabaho (alikabok mula sa metal o pagproseso ng kahoy, mga kemikal);
paninigarilyo;
Gastroesophageal disease - reflux ng mga laman ng tiyan papunta sa baga dulot ng panghihina mas mababang spinkter esophagus.

Kasama sa panganib na grupo ang mga taong nag-aalaga ng mga hayop at manok . Ang panganib ay tumataas dahil sa patuloy na pakikipag-ugnayan sa mga nakakapinsalang sangkap, na tumagos sa mga kanal ng paghinga at nagdudulot ng mga sakit sa paghinga.

Mga uri

Kasama sa klasipikasyon ang 3 uri ng pangunahing alveolitis:

Fibrosing idiopathic.

Ito iba't ibang hugis interstitial: normal, desquamative, acute, nonspecific.

Exogenous allergic.

Bumubuo sila bilang isang resulta ng matagal na paglanghap ng mga sangkap na nailalarawan sa pamamagitan ng isang allergic effect. Sinamahan ng pinsala sa interstitial at alveolar tissues.

Nakakalason ang fibrosing.

Ang mga ito ay mga pulmonary pathologies na dulot ng pagkakalantad sa mga panganib sa industriya, mga nakakalason na sangkap, at mga gamot.

Mga komplikasyon

Ang sakit ay humahantong sa pagtaas ng respiratory failure at pag-unlad ng cor pulmonale. Maaaring bumuo ng pulmonary edema.

Ang sakit na ito ay humahantong sa pagbuo ng cor pulmonale

Mga hakbang sa diagnostic

Ang diagnosis ay nagsisimula sa pag-aaral ng mga reklamo ng pasyente. Bilang isang patakaran, ang pasyente ay nagsasalita tungkol sa isang tuyong ubo, patuloy na pagtaas ng igsi ng paghinga, sakit sa sternum, mataas na pagkapagod, at pagbaba ng timbang.

Ang doktor ay nagsasagawa ng isang dialogue, pagkolekta ng anamnesis. Kinakailangang malaman kung anong mga sintomas ang nagsimula ng sakit, upang gumuhit ng isang larawan ng kurso. Ang mga potensyal na sanhi na maaaring mag-trigger ng pagsisimula nito ay itinatag din: paninigarilyo, mga panganib sa trabaho, mga nakakahawang sakit.

Kasama sa pangkalahatang pagsusuri ang pagsusuri sa balat at pagsusuri sa function ng baga gamit ang phonendoscope.

Pagkatapos nito, inaatasan ng doktor ang pasyente na sumailalim sa mga pagsusuri at pagsusuri.

SA sapilitan ginagawa ang pagsusuri ng plema. Ang likas na katangian ng mga pagbabago sa mga baga ay maaaring makita gamit ang radiography, bagaman ang pamamaraang ito ay hindi sapat na kaalaman upang makagawa ng diagnosis ng "idiopathic fibrosing alveolitis".

Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapahintulot sa amin na obserbahan ang isang pagtaas sa pattern ng pulmonary, na kung saan ay nabanggit na may mga pagbabago sa interstitial. Mga pagbuo ng cystic ay ipinapakita bilang maliliit na lugar ng clearing.

Ang pinakamainam na paraan ng diagnostic ay.

Ang Spirometry ay ginagamit upang matukoy ang airway patency. Ang mas tumpak na mga tagapagpahiwatig na nagpapakita ng panlabas na paghinga ay maaaring makuha gamit ang paraan ng plethysmography ng katawan.

Gamit ang bronchoscopy, ang kondisyon ng bronchi ay tinasa mula sa loob. Sa panahon ng pag-aaral, ang likido ay kinokolekta mula sa mga dingding ng alveoli at baga. SA sa ibang Pagkakataon ang pamamaraang ito ay pinagsama sa isang biopsy.

– ang proseso ng pagkuha ng maliliit na bahagi ng tissue para sa layunin ng pagsasagawa ng cell research. Sa kasamaang palad, sa karamihan ng mga kaso, ang tissue na kinuha sa panahon ng bronchoscopy ay hindi ginagawang posible na makuha kinakailangang impormasyon. Samakatuwid, upang makakuha ng materyal para sa pananaliksik ay maaari itong gamitin pampublikong pamamaraan. Ang pamamaraan ng diagnostic ginagamit lamang sa matinding mga kaso: sa mga malubhang kaso ng patolohiya at ang imposibilidad ng pagtukoy ng diagnosis gamit ang mga pamamaraan sa itaas.

Depende sa kurso, mayroong 3 uri ng idiopathic fibrosing alveolitis. Sa talamak na anyo ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng 2 taon pagkatapos ng paglitaw ng mga unang sintomas ng patolohiya. Ang subacute form ay nagtatapos sa kamatayan pagkatapos ng 2-5 taon. Sa talamak na anyo Ang kamatayan ay nagtatapos sa loob ng 6-8 taon.

Paggamot

Ginagamit para sa paggamot konserbatibong pamamaraan naglalayong alisin ang mga sintomas.

Mahalaga! Ang mga antibacterial na gamot ay hindi lamang nagbibigay ng kinakailangan therapeutic effect, ngunit maaari ring gawing kumplikado ang sitwasyon, dahil posible ang pag-unlad mga reaksiyong alerdyi, ang paglitaw ng mga malfunctions sa immune system.

Ang kumplikadong paggamot ay maaaring may kasamang mga sumusunod na hakbang:

Mga gamot na anti-namumula:
Cytostatics;
Glucocorticoids;
Mga antioxidant.
Mga antifibrotic na gamot na nagpapababa ng collagen synthesis.
Pag-aalis ng mga sintomas:
Bronchodilators - upang maalis ang igsi ng paghinga;
Anticoagulants - upang manipis ang dugo.
Paglanghap ng oxygen.
Paggamot .

Kung ang sakit ay may allergic na kalikasan, o nabubuo sa ilalim ng impluwensya ng mga panganib sa trabaho, ang nakakapukaw na kadahilanan ay dapat na hindi kasama.

Naka-on paunang yugto mga sakit, inireseta ang mga corticosteroids. Ang kanilang aksyon ay upang mabawasan ang vascular permeability at alisin ang likido sa tissue, na kinakailangan sa panahon ng mga nagpapaalab na proseso.

Gayundin, ang mga gamot na corticosteroid ay nagpapabagal sa paglaganap ng nag-uugnay na tissue at ang pagbuo ng mga antibodies. Ang paggamit ng mga hormone sa mga huling yugto ay hindi kasing epektibo.

Ang mga corticosteroid ay inireseta sa mataas na dosis, na may unti-unting pagbaba sa dosis habang bumubuti ang kalusugan, pati na rin ang pangmatagalang maintenance therapy.

Ang pinakamainam na solusyon ay ang magreseta ng kenacort, urbazone, o prednisolone. Sa kabila ng katotohanan na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malakas na anti-inflammatory effect, ito ay agresibo na nakakaapekto sa adrenal cortex, na lubhang mapanganib sa pangmatagalang paggamit.

Sa pagkalat ng mga proseso ng fibrosing, ang pangunahing therapeutic effect nabibilang sa immunosuppressants. Ang paggamit ng kategoryang ito ng mga gamot ay nagpapahintulot din sa iyo na bawasan ang dosis ng corticosteroids. Ang isang halimbawa ng isang immunosuppressant na maaaring gamitin ay ang Azathioprine. Pinapabagal nito ang paglaki immunocompetent na mga selula at nailalarawan sa pamamagitan ng isang cytotoxic effect. Kasama rin sa mga epekto ng gamot ang isang antiexudative effect.

Ang paggamit ng cuprenil sa paggamot ng ELISA ay laganap.

Ang paggamot ay isinasagawa na may sistematikong (isang beses bawat 2 linggo) na pagsubaybay sa dugo. Pinapayagan ka nitong subaybayan ang likas na katangian ng mga pagbabago sa proseso ng pathological at, kung kinakailangan, ayusin ang dosis ng mga gamot na ginamit.

Ginagamit din sa paggamot ang veroshpiron, isang gamot na ang aksyon ay naglalayong bawasan ang interstitial pulmonary edema at magbigay ng isang antifibrosing effect.

Ayon sa pananaliksik, ang paggamit ng paglanghap ng oxygen sa loob ng 2 buwan ay humahantong sa isang pagpapabuti sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga at positibong dinamika ng mga tagapagpahiwatig na nagpapakilala sa komposisyon ng gas ng dugo.

Ang kumplikadong paggamot ay kinukumpleto sa pamamagitan ng pagkuha ng mga bitamina, lalo na ang mga bitamina B.

Pag-asa sa buhay at komplikasyon

Hanggang ngayon hindi mabisang paggamot na nagpapahintulot sa pasyente na gumaling. Anumang epekto kahit na may nakitang mga paglabag sa maagang yugto maaari lamang pabagalin ang pag-unlad ng sakit.

Ang mga pagpapakita ng sakit ay maaaring umunlad sa iba't ibang mga rate, ngunit sa huli ay humantong sa malubhang dysfunction ng baga.

Ang pinakamalungkot na pagbabala ay para sa Hamman-Ritchie syndrome. Ang pag-asa sa buhay sa kasong ito ay maaaring limitado sa ilang buwan lamang.
Sa idiopathic fibrosis baga ito ay mga 5 taon.
Nililimitahan ng ibang mga anyo ang pag-asa sa buhay sa 10 taon.

Ang hula ay palaging hindi malarosas. Sa napakabihirang mga kaso, nangyayari ang mga kusang pagpapabuti sa kagalingan. May mga palatandaan na malinaw na nagpapahiwatig ng pag-unlad ng sakit. Ito ay isang pagbaba ng timbang na sinusunod pagkatapos ng pangangasiwa ng corticosteroids, pati na rin mga positibong reaksyon para sa rheumatoid factor, crepitant wheezing, malubhang pulmonary fibrosis. Tulad ng para sa edad, ang pinaka-mapanganib sa mga tuntunin ng pagbabala ay ang edad pagkatapos ng 40-45 taon. Gayundin, ang isang mahinang pagbabala ay ipinahiwatig ng pagkakaroon ng mga sintomas ng "drumsticks" at "watch glasses". Ang mga sintomas na ito ng idiopathic fibrosing alveolitis ay ipinakita sa pamamagitan ng pampalapot ng mga phalanges ng mga daliri at mga pagbabago sa hugis ng mga kuko sa anyo ng mga baso ng relo.

Ang pagbabala ay maaaring bahagyang mas mahusay para sa mga sakit na may allergy at nakakalason na kalikasan. Kung ang nakakapukaw na kadahilanan ay inalis sa paunang yugto ng sakit, ang pagbabalik ay maaaring makamit.

Ang mga posibleng komplikasyon ay kinabibilangan ng:

Kabiguan sa paghinga;
Pulmonary hypertension;
Talamak na anyo ng cor pulmonale - sanhi ng mga pagbabago sa baga;
Pagkakabit ng pangalawang impeksiyon;
May posibilidad na umunlad ang sakit sa kanser sa baga.

Ang pampalapot ng mga phalanges ng mga daliri na may pagbabago sa hugis ng mga kuko sa anyo ng mga baso ng relo ay isa sa mga sintomas ng sakit

Mga aksyong pang-iwas

Upang mabawasan ang posibilidad na magkaroon ng sakit, una sa lahat, kinakailangan na iwanan ang isang ugali tulad ng paninigarilyo. Ang matagal na pakikipag-ugnay sa mga panganib sa trabaho at mga mapanganib na sangkap ay dapat ding iwasan. Walang maliit na kahalagahan napapanahong paggamot mga impeksyon sa viral na maaaring negatibong makaapekto sa kondisyon ng mga baga.

Ang mga pasyenteng may ELISA ay dapat na nakarehistro sa isang allergist, gayundin sa isang occupational pathologist na nagbibigay ng mga konsultasyon sa paggamot ng mga sakit sa trabaho.

Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay isang napaka bihirang sakit, na nangyayari sa mga pasyente pagkatapos ng apatnapung taon at higit sa lahat sa mga naninigarilyo. Ang pangalawang pangalan ng sakit, Hamman-Rich syndrome, ay nagmula sa dalawang doktor na nag-aral at unang inilarawan ito noong unang bahagi ng ikadalawampu siglo.

Ang prefix na "idiopathic" sa pangalan ng sakit ay nagpapahiwatig ng tiyak na hindi kilalang mga sanhi ng sakit. Ang mga posibleng dahilan ay maaaring ang mga sumusunod:

pinagmulan ng autoimmune, kapag ang mga tisyu ng katawan ay nakikita ng immune system bilang dayuhan;
viral na pinagmulan bilang resulta ng hepatitis C, herpes, cytomegalovirus at iba pa;
namamana na kadahilanan;
hindi kanais-nais na mga kondisyon sa pagtatrabaho, mapanganib na produksyon;
bilang resulta ng isang sakit kung saan ang mga nilalaman ng tiyan ay bahagyang pumapasok sa mga baga sa pamamagitan ng sphincter.

Kapag nag-aaral ng idiopathic fibrosing alveolitis, napansin na sa mga lalaki ang sakit ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa makatarungang kalahati ng sangkatauhan. Ang paglitaw ng sakit ay naiimpluwensyahan din ng sitwasyon sa kapaligiran, propesyonal na aktibidad, buhay at heyograpikong lokasyon ng pasyente. Halimbawa, ang mga magsasaka na nag-aalaga ng mga ibon, mga manggagawa na nagtatrabaho sa kahoy, iba't ibang uri ang metal at silicone ay mas madaling kapitan sa sakit na ito.

Ang sakit ay bubuo sa maraming yugto. Ito ay edema, pamamaga (alveolitis) at fibrosis (pagpapalit ng interstitial tissue at pagkasira ng alveoli). Batay dito, ang sakit ay maaaring mangyari sa tatlong yugto:

Maanghang. Sa pamamagitan nito, lumilitaw ang pamamaga, na nagsisimula sa pinsala sa epithelium. Sa yugtong ito, ang sakit ay maaaring umunlad sa pulmonya (pneumonia) o unti-unting paghina ng mga sintomas.
Talamak. Nagdudulot ito ng pinsala tissue sa baga at lumalala ang mga proseso ng pathological.
Terminal. Ang proseso ng pagpapalit ng alveoli at mga capillary nag-uugnay na tisyu, ang hitsura ng mga pagpapalawak sa istraktura ng baga. Ang mga hindi maibabalik na pagbabago ay nangyayari sa baga, na humahantong sa kamatayan.

Sintomas na larawan

Sa kabila ng katotohanan na ang mga sintomas ay banayad at unti-unti, imposible lamang na hindi mapansin ang mga ito. Ang idiopathic fibrosing alveolitis ay umuunlad nang medyo mabagal.

Kasama sa mga sintomas ang mga sumusunod:

igsi ng paghinga, na nagiging mas malinaw habang lumalala ang sakit. Naka-on paunang yugto isang halos hindi mahahalata na sintomas, ngunit sa huling yugto ng sakit ito ay nagiging permanente;
Ang ubo ay marahil ang pangunahing sintomas; hindi ito nangyayari sa 10% lamang ng mga pasyente. Ito ay kadalasang isang tuyo, hindi produktibong ubo. Lumilitaw sa mga huling yugto;
pananakit ng dibdib. Ito ay nangyayari sa 50% ng mga pasyente, lalo na talamak na may malalim na inspirasyon;
pagbaba ng timbang ay hindi paunang sintomas, nagpapakita ng sarili habang lumalaki ang sakit, kadalasang nagiging kapansin-pansin sa ikatlo, terminal na yugto at maaaring umabot ng higit sa sampung kilo sa loob ng anim na buwan;
pangkalahatang kahinaan, nadagdagang pagkapagod at nabawasan ang pagganap ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente;
pananakit ng kasukasuan, lalo na sa umaga. Ang sintomas na ito ay madalas na lumilitaw sa mga huling yugto ng sakit;
Ang mataas na temperatura ay hindi itinuturing na isang katangian na kababalaghan para sa Hamman-Rich syndrome, ngunit humigit-kumulang 30% ng mga pasyente ay napansin ang pagtaas sa isang subfebrile na halaga ng 37-37.5 ° C at, mas madalas, sa 38-39 ° C, pangunahin sa unang kalahati ng araw.

Kadalasan, kapag ang isang pasyente ay kumunsulta sa isang doktor, ang tagal ng sakit ay mula sa ilang buwan hanggang ilang taon.

Diagnosis ng sakit

Para sa differential diagnosis ng sakit na ito, ang isang radiograph ay ginagamit una sa lahat, kung saan mayroong isang kapansin-pansing pagtaas sa pattern ng pulmonary sa periphery ng organ. Habang umuusad ito, kumakalat din ang mga pagbabagong nagaganap dahil sa interstitial component. Biswal na ito ay kahawig ng pagdidilim o "dullness". Mas malapit sa ikatlong yugto, mapapansin mo talaga ang mga pag-alis, na mga cyst at maaaring umabot sa diameter na 1 cm. Kapag sinusuri ang dugo, ang isang pinabilis na ESR ay sinusunod, nadagdagan ang hemoglobin, pati na rin ang leukocytosis. Ang ECG ay nagpapakita ng hypertrophy at labis na karga ng kanang puso. Posible ring kumuha ng biopsy para sa isang detalyadong pag-aaral.

Ang bronchoscopy ay nagpapakita ng nakakahawa o mga proseso ng tumor sa baga.

Dahil ang sakit ay walang mga sanhi tulad nito, walang mga tiyak na rekomendasyon para sa paggamot nito; ito ay bumabagsak sa pagtigil sa pag-unlad. Pagkatapos mga klinikal na pagsubok at kumpirmasyon ng diagnosis, pati na rin sa napapanahong interbensyon, ang pag-asa sa buhay ay maaaring tumaas ng sampung taon mula sa petsa ng diagnosis. Ang paggamot ay pangunahing naglalayong mapawi ang mga sintomas at mapabuti ang kalidad ng buhay. Tulad ng para sa mga gamot, ang isang kumplikadong antifibrotic, anti-inflammatory na gamot at immunosuppressant ay inireseta. Gayundin, kung ang fibrosis ay hindi binibigkas, pagkatapos ay ang mga bronchodilator at potasa ay inireseta. Ang oxygen therapy, isang tiyak na hanay ng mga ehersisyo at pakikipagtulungan sa isang psychologist ay epektibo rin. Ang mga pagbabakuna laban sa pneumococcal at anti-influenza ay isinasagawa din.

meron din radikal na pamamaraan Ang paggamot para sa Hamman-Rich syndrome ay lung transplantation. Ngunit ito ay isang lubhang kumplikado at mahal na operasyon na hindi palaging matagumpay na nagtatapos.

Mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot

Marami ang nag-iisip na posible ang karagdagan paggamot sa droga katutubong remedyong, ibig sabihin mga herbal na pagbubuhos. Ang nasabing halamang gamot ay epektibo sa paunang yugto ng idiomatic fibrosing alveolitis at pagkatapos lamang na i-coordinate ang listahan ng mga halamang gamot sa dumadating na manggagamot. Matutukoy nito kung gaano katugma mga sintetikong gamot may mga halamang gamot.

Ang isa sa mga pinakasikat na recipe ay binubuo ng mga sumusunod na sangkap na pinaghalo sa pantay na bahagi:

coltsfoot;
kalendula;
itim na elderberry inflorescences;
marshmallow, licorice at mga ugat ng luya;
dahon ng kulitis, birch, plantain;
honey locust pod;
anis;
kulantro.

Mga katulad na artikulo: