אנומליה מולדת של האוזן הפנימית. הפרעות התפתחותיות באוזן

ג' סטפנוב:

תוכנית "אוזן. גרון. אף". אני, הפרזנטור שלו, ג'ורג'י סטפנוב. היום נדבר על מומים באוזן החיצונית, מומחה מוכר בנושא זה, מועמד למדעי הרפואה, רופא אף אוזן גרון, יעזור לי להבין זאת. בית החולים מורוזוב, איבננקו אלכסנדר מיכאילוביץ'.

בואו נתחיל, כמו שאומרים, מהקלאסיקה. מהם מומים באוזן החיצונית, ומה קשור אליהם?

א. איבננקו:

מהו ליקוי התפתחותי באופן כללי? מום קלאסי נחשב להפרה של האנטומיה של כל איבר או מערכת איברים במהלך העובר עם הפרעה או אובדן של תפקודו. מומים, חיצוניים ואמצעיים, ו אוזן פנימיתלא יוצא דופן. זוהי הפרה של ההתפתחות העוברית של מבנים, אני חוזר, האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית.

ג' סטפנוב:

כלומר, מה קורה בניצן, בזמן ההריון, כשהגוף מתפתח. באופן עקרוני, האם זו פתולוגיה נפוצה למדי או שהיא די נדירה? עד כמה זה רלוונטי?

א. איבננקו:

זה, כמובן, רלוונטי מבחינת התדירות, אבל יותר מכך באמבריולוגיה. כל המערכת החיצונית-אמצעית, כידוע, נוצרת מחרכי הזימים הראשון והשני. האוזן החיצונית היא חריץ הזימים הראשון, האוזן התיכונה היא השנייה. קיימת הפרעה ביצירת איברים אלו החל משבוע 4 לערך עד שבוע 12. שלב השיא הוא השבועות 8-9 להריון. כל מיני גורמים טרטוגניים עלולים כנראה להוביל לליקויים התפתחותיים, בנוסף לאלו תורשתיים, עליהם נדבר בהמשך. אישה הרה עלולה פשוט לחלות בזיהום חריף בדרכי הנשימה או בשפעת, או באדמת; זה עשוי לנבוע מחשיפה לגורמים סביבתיים שליליים אחרים, כולל מתח. זה מה שקורה בדרך כלל.

לגבי תדירות התרחשותם של מומי אוזניים, יש כמובן נתונים, אך כאן עלינו להבין שהם מאוד מותנים ומאוד מיועלים. כ-1.0-1.5 מקרים לכל 10,000 יילודים. אבל הנתון מותנה ומתייעל מהסיבה הפשוטה שראשית, עדיין קצת לא ברור מה בדיוק נחשב לפגם ומהי תכונה מבנית. אין כאן גבול ברור. שנית, אתה צריך להבין שעם מומי אוזניים, כמו עם כל פגמים אחרים, הסטטיסטיקה ברוסיה שונה מאוד לפי אזור. אם כבר מדברים על אותם גורמים טרטוגניים, יש אזורים שבהם יש הרבה מפעלים מזיקים שבהם, כביכול, הרקע הסביבתי אינו נוח במיוחד. שם המספרים הללו גבוהים משמעותית מאשר באזורים נוחים יותר. זה תלוי גם בגיל האם. כלומר, יש כל כך הרבה נתונים ראשוניים עד שהאינדיקטור של 1.5 מקרים לכל 10,000 יילודים מתברר כלא אומר כלום, אם כי, כך נראה, זה לא אומר כלום.

ג' סטפנוב:

אוקיי, בוא נתחיל, כנראה, עם החטאים הפשוטים ביותר, נניח, שלפעמים אף אחד לא שם לב אליהם. בוא נגיד שנוצר טראגוס נוסף, כולל מהסיבות שתיארת. מה זה, ומה עלינו לעשות עם הטראגוס הנוסף הזה? אגב, בהתחשב במה שאמרת - באיזו תדירות הם באים, או שקרה בתרגול שלך שהם באים, אתה רואה טראגוס נוסף, וזה הכל?

א. איבננקו:

כפי שאחד מעמיתינו אוהב לומר: הכל יכול לקרות. זה ידוע יותר בתור תוספת אוריקולרית. בסיווג ה-ICD, אכן, לא מדובר בטראגוס העזר, אלא באפרכסת העזר, כפי שמנסח אותו ה-ICD. זהו שבר עור ראשוני קטן, בדרך כלל בעל בסיס סחוסי. זה לא רק גידול עור, אלא יש לו גם שלד מסוים, כביכול, העשוי מסחוס שנוצר יתר על המידה פתולוגית, וכלי הזנה. איך להתמודד עם זה? ראשית, ההורים צריכים לדעת את הדברים האלה. בתרגול שלי, היו מקרים שבהם אנשים מפוחדים הגיעו עם תינוק בן חודש, כי איפשהו הם קראו, או מישהו הסביר להם, שזה גידול, ושהוא יכול לגדול, להגדיל והם צריכים למהר. כמובן שדבר כזה לא קורה. באופן כללי, אתה יכול לחיות עם התליונים האלה, כמו שאומרים. אם, נניח, אתה נוסע ברכבת התחתית, אז אתה יכול להסתכל סביב ולראות אנשים עם הנספחים האלה שמודעים להם היטב. אנשים רבים רואים בכך את גולת הכותרת שלהם ואינם מתכננים להיפרד ממנו. הם מרוצים מהכל. אבל רוב המטופלים מעדיפים להיפטר מזה, במיוחד מכיוון שהם לא תמיד יפים.

אינדיקציות חמורות, לא רק קוסמטיות, אלא גם רפואיות, לכריתת תוספתן זו הן מצבים שבהם עודף סחוס לא רק מעוות את הטראגוס והוא פשוט לא יפה, ניתן לפתח אותו עד כדי כך שהוא סוגר לחלוטין את לומן תעלת האוזן. זה מוביל להיווצרות פקקי גופרית, דלקת אוזן תיכונה חיצונית מתמדת, ואובדן שמיעה ומהווה בעיה. אז זו אינדיקציה של 100% לכריתה. ככלל, הוא נכרת ללא בעיות. זה יכול להיעשות בילדים מתחת הרדמה כללית, בילדים גדולים מתחת הרדמה מקומית. העיקר שכל זה מוסר היטב, יחד עם עודפי הסחוס, ומוציאים אותו, בלשון המעטה, "במילואים", מתוך הבנה שהסחוס הפתולוגי ימשיך לנסות לגדול. אנו מתמקדים בגיל המטופל. ככלל, מדובר כמובן בפתולוגיה קלה, שגם איתה מגיעים אלינו חולים ואנחנו מנתחים אותה.

ג' סטפנוב:

האם יש לנו התוויות נגד לניתוח הקשורות לגיל?

א. איבננקו:

ממש אף אחד.

ג' סטפנוב:

יש צורך בהכנה מיוחדת לניתוח או, נניח, פנימה תקופה שלאחר הניתוח? או שעשית תפר מאוד מסודר, ואז הסרת את התפרים ושכחת?

א. איבננקו:

כן. הסירו את התפרים ותשכחו, אין כאן בעיות רציניות, במיוחד שבמקרים מסוימים ניתן, עם חומר נספג טוב, למרוח תפרים נספגים ולא להכפיף את הילד לעוד הליכים לאחר הניתוח. התפרים מתמוססים בקלות וזהו.

ג' סטפנוב:

בואו נדבר על בעיה שמתגלה לעתים קרובות יותר במרפאה, והקולגות שלנו בבתי החולים נאבקים בה. אני מדבר על פיסטולות פרוטיד. לרוב, אגיד לעצמי, הם מגיעים אלינו עם החמרה. איך נלחמים בפתולוגיה הזו, והאם בכלל צריך להילחם בה?

א. איבננקו:

כן, תודה על השאלה. כאן אנחנו צריכים להתחיל עם מהי פיסטולה פרוטידית. זוהי חריגה בהתפתחות האוזן החיצונית, אך היא חמורה יותר, המובילה לבעיות חמורות יותר. פיסטולה הפרוטידית ממוקמת בדרך כלל במיקום טיפוסי, בבסיס הסליל באזור הקדם-אוריקולרי. כשילד נולד, אפשר לשים לב שאכן, במקום הזה יש לילד נקודה כזו.

ג' סטפנוב:

מה שבהתחלה אף אחד לא שם לב אליו.

א. איבננקו:

בהחלט, כן, בהתחלה הם לא שמים לב, הם לא שמים לב במשך זמן רב מאוד. מה הנקודה הזו? כלומר, מדובר במהלך מיותר, מרופד בעור. הוא, ככלל, אורכו כ-2 ס"מ, מגיע לעומק ומערכת פיסטולית זו מחוברת תמיד איפשהו במבנה הסחוס של האפרכסת - הטראגוס או הצד האחורי של הסליל, אפשרויות שונות. אנשים שנולדו עם פיסטולות מחולקים ל-2, נניח, קבוצות. אתה יכול לחיות עם נקודה קטנה ליד התלתל שלך במשך 100 שנים מבלי להפריע לך. החלק השני של אנשים, שיש להם נקודה רחבה יותר, ואז מתחילים ממנו תחילה הפרשות בעלות אופי גבינה. היות והפיסטולה מכוסה בעור, והעור מכיל בלוטות חלב, בלוטות זיעה, כל זה מתחיל לעבוד ולהוציא את הפרשתו. בשלב מסוים, כאשר אותו סטפילוקוק בעור נכנסים, מתרחשת דלקת, שכבר טומנת בחובה צרות רציניות. אזור זה עדין מאוד; ככלל, הדלקת המתקבלת מתפתחת במהירות למורסה עם מוגלה פורצת דרך העור, ופוגעת בסחוס של האפרכסת. זו כבר אינדיקציה לטיפול כירורגי.

דלקת, ודלקת חוזרת, מובילה בסופו של דבר לכיבים פיוגניים נרחבים למדי. ואז, כמובן, קשה מאוד לעבוד עם זה, אתה צריך להסיר את הפיסטולה, ולכרות את הכיב, ולחשוב על משהו. לכן, העניין כאן כל כך עדין. אם לילד יש לפחות דלקת אחת, לפחות אחת, זה באופן מוחלט, מעשי, מצביע על כך שצריך להסיר את הפיסטולה, כי יהיו יותר דלקות, וכל דלקת חדשה הופכת יותר ויותר חמורה ומובילה לתוצאות כאלה, כגון תוצאות קוסמטיות לא יפות.

יש להסיר את הפיסטולה אם לילד יש לפחות דלקת אחת בפיסטולה.

ג' סטפנוב:

זה לא יעבור מעצמו.

א. איבננקו:

100%. יש כאן, כמובן, בעיה, אנו מתמודדים עם זה: לעתים קרובות מביאים ילדים כבר במצב של ריבוי דלקות וכיבים. אתה שואל את ההורים שלך: למה אתה מחכה, איפה היית בעבר? מתגלים דברים נוראיים שבמאה ה-21 בעיר מוסקבה, לא כל הרופאים, באופן כללי, יודעים ולא עושים מיד אבחנה. ואם הם יודעים ועושים אבחנה, הם אומרים: "בואו נקבל טיפול, הוא עדיין קטן, אנחנו לא יכולים לנתח עכשיו, אנחנו צריכים לחכות". הם נותנים קדנציה כלשהי, 6 שנים. למה שש שנים?

ג' סטפנוב:

אני עדיין מבין מאיפה 14-15 שנים יכולות להגיע - באנלוגיה, למשל, עם אותו מחיצת אף, אבל כאן אני אפילו לא יודע למה לצפות.

א. איבננקו:

כן, בגלל זה זה חייב להיות, אנחנו כותבים הרבה על זה, אנחנו מנסים, ובכנסים ובכנסים אנחנו מספרים ומסבירים שאין התוויות נגד גיל לניתוח הזה. זה לא משנה באיזה גיל הילד. המטופל הצעיר ביותר שלי שניתחתי היה בן 4 חודשים, עד גיל 4 חודשים הוא הספיק להתאושש פעמיים. אם היינו מחכים עד גיל בית ספר, כמעט ולא היה נשאר משהו מהאפרכסת ומהאזור הקדם-אוריקולרי. לכן יש רק אינדיקציה אחת, זו דלקת, דלקת חוזרת, ואנחנו לא שמים לב לגיל.

ג' סטפנוב:

אבל, כאן יש לציין שאנו מבצעים מה שנקרא תיק שטרם התקדם, אנו פועלים במנוחה.

א. איבננקו:

לפני כן, זה נכון מאוד מבחינה טקטית. מה אני אגיד, בדיוק עכשיו הייתי בדרך לשידור; ילד נוסף עם פיסטולה פרוטידית מושחת אושפז במחלקת אף אוזן גרון בבית החולים מורוזוב. עכשיו הרופאים התורנים עושים את זה. לרוב, אנשים רצים לרופא כאשר זה כבר השלב של ספירת אבצס. במצב זה אנו מטפלים תחילה באבצס וממליצים למטופלינו להגיע לניתוח מתוכנן לכריתת הפיסטולה בעוד חודש וחצי עד חודשיים, כאשר מתרחש ריפוי מלא, העור, התגובתיות שלו ותפקודיו משוחזרים. ואז עם איכות טובה הפיסטולה הזו נכרת פנימה מצב רגוע, ללא בעיות וסיבוכים.

ג' סטפנוב:

האם יש הכנה ספציפית לניתוח או לא?

א. איבננקו:

אין הכנה ספציפית לניתוח, להרדמה, אבל לניתוח יש. העובדה היא שכפי שאמרתי, הפתולוגיה הזו עדינה מאוד. עדינות הבעיה נובעת מהעובדה שהפיסטולות אינן דומות זו לזו. אנו מזהים טיפוסיים, יש לא טיפוסיים, הם ממוקמים באונות, ממוקמים במקומות שונים. אבל, גם אם דרכי הפיסטולה ממוקמות במקום טיפוסי, לעולם איננו יודעים בוודאות, איננו יכולים לדעת לאן נעלמה הפיסטולה, לאן ילך המהלך שלה. זה יכול ללכת לכיוונים שונים; זה יכול להתפצל, זה יכול לשלש, מערכת הפיסטולים יכולה להתעבות בצורה דמוית שק ציסטי. ישנן גרסאות אפשריות של פיסטולה זו. משמעות הפעולה ויעילותו היא דווקא שצריך לכרות את הפיסטולה לחלוטין, מבלי להשאיר שם תא אפידרמיס אחד. אחרת, תהיה הישנות; אם נעזוב אותה, הפעולה לא תהיה הגיונית. יש להסיר אותו לחלוטין, עד למולקולה האחרונה, תוך הקפדה על פגיעה ברקמות שמסביב.

לפעמים לא קל מאוד לזהות אותו ברקמות. לצורך כך קיימות טכניקות מיוחדות להדמיה שלו, הן הכנה לפני הניתוח והן תוך ניתוחית. מה זה? בעבר, בשנים קודמות, במאה הקודמת, וגם בזה, נעשה ונעשה שימוש בפיסטולוגרפיה, מה שנקרא. מה הטעם במחקר? חומר ניגוד לקרני רנטגן מוזרק למערכת הפיסטולה, אולי יודיפול, אורוגפין, כל תמיסת ניגוד לקרני רנטגן, ו צילומי רנטגןאו CT. זה נחשב לבחינת תקן הזהב. אבל במציאות, בפועל, תארו לעצמכם: לילד יש פיסטולה פרוטידית, הזרקתם חומר ניגוד, צילמתם וגם הקרנת אותו, שלא לדבר על העובדה שהחדרת חומר ניגוד לפיסטולה, שהייתה דלקתית, היא לְהִסְתָכֵּן. עשית את הקונטרסט, צילמת את התמונות ושמחה לקבל את התמונות. אתה מקבל תמונה של גולגולת, ובפינה אתה רואה איזו אות לבנה "zyu". נשאלת השאלה: איך זה יעזור במהלך הניתוח? תשובה: אין מצב. לכן, נאלצנו לנטוש מחקר כזה.

אחרת למה ההליך הזה לא טוב במיוחד? כפי שכבר אמרתי, אנחנו מנותחים, אבל אנחנו לא נוגעים בפיסטולות שקטות. אנו מבצעים פעולה אם הפיסטולה החלה לעורר דאגה או כבר הושחתה. כאשר פיסטולה מנקרת, מה קורה ברמה המורפולוגית? אי שם במבנה של דרכי הפיסטולה מתרחשת דלקת, הפיסטולה נקרעת עם דליפה של מוגלה מתחת לרקמה; באופן גס, יש פגם אי שם בפיסטולה. אם נזריק את אותו חומר ניגוד לפיסטולה, הוא יכול להיכנס לרקמות הפנימיות דרך הפגם, אז המחקר הזה אינו מועיל כלל. ואז זה יהיה פשוט יפה נקודה לבנהובזבוז זמן.

אילו שיטות נוספות אפשריות במצב זה? ב-MRI קראתי את העבודות של עמיתינו הפולנים. אבל דמיינו ילד קטן, שצריך לנתח פיסטולה. סריקת MRI מחייבת אותך לרכוב סביב המכונה במשך כ-40 דקות.

המשמעות והיעילות של הפעולה היא שיש לכרות את הפיסטולה לחלוטין, מבלי להשאיר תא אפידרמיס אחד.

ג' סטפנוב:

בלי לזוז.

א. איבננקו:

או אפילו בהרדמה. כתוצאה מכך, אנו מקבלים איזושהי תמונה עם משהו כזה. איך זה עוזר מבחינת ניתוח? אז, ב-20% משהו מתברר לך. את כל.

איזה עוד אפשרויות? אפשרות שהיא מאוד פופולרית ומשתמשת בה כעת היא ניגוד הפיסטולה תוך ניתוחית. אנו מתחילים את הניתוח, ובמהלך הניתוח מוזרקת בשקט תמיסת צבע לפיסטולה. זה יכול להיות פתרון של צבע ירוק מבריק, כחול או רפואי. אבל אותה בעיה מתעוררת כאן. אם אנחנו עובדים עם פיסטולה שכבר הייתה נתונה לדלקת, אתה מזריק לפיסטולה קונטרסט, ירוק מבריק, זה פשוט מתפשט דרך הפגם הקיים לכל הרקמות שמסביב, אתה עובד בשדה ניתוח ירוק. אבל גם זה לא מפחיד. אם, למשל, אותו חומר ירוק נכנס לפצע פתוח אצל ילד, זה מוביל לבצקת תגובתית חמורה, בדומה לדלקת אספטית. זה נראה מאוד מכוער. נאלצנו לוותר גם על זה.

מה לעשות, מה בסוף? על מה אני מתכוון: השנה קיבלנו, עובדי מחלקת אף אוזן גרון, פטנט על שיטת הדמיית פיסטולות משלנו, המבוססת על שיטת הדיאפנוסקופיה הישנה והנשכחת. דמיינו מדריך אור שנראה כמו חוט דיג. אנחנו מחברים אותו למכשיר שנותן אור, בחרנו בירוק - כנראה כי הירוק לא עוזב אותנו. חוט הדיג מוחדר למערכת הפיסטולה ובמידת הצורך אחד האנשים הלא סטריליים - או רופא מרדים או אחות - מדליק את הכפתור, האור נדלק וכל הפיסטולה מוארת פשוט מדהים. רק חוט דיג זוהר, אתה יכול לעבוד ברוגע, בזהירות, יפה. קראנו לשיטה הזו pathvisualization, קיבלנו פטנט, דיברנו עליה בקונגרס של רופאי אף אוזן גרון בקאזאן, שהיה לפני שנה, אנחנו כותבים על זה, ובכלל, אנחנו משתמשים בה באופן פעיל ורחב ומשיגים תוצאות טובות מאוד. אז נפטרנו ממחקר מיותר, מסורבל ומזיק, וקיבלנו שיטה פשוטה וטובה. הפיזיקאים התיאורטיים שלנו עזרו לנו מאוד, אנשים טובים, כמו תמיד. באנו אליהם, הסברנו את הבעיה ופתרנו אותה ביחד.

ג' סטפנוב:

אתה ואני כבר אמרנו שגורמים שונים מובילים לפגמים, אבל אני רוצה להוכיח שוב שהרופאים שלנו הם לא רק מומחים לאף אוזן גרון ולא רק נלחמים על היופי, אלא הם מאוד מוכשרים ופואטיים. אני רוצה שתגיד לי מה זה סגן, למשל, כמו אוזן של סאטיר.

א. איבננקו:

כן, אכן, אפילו במאה הקודמת שמות של כמה חריגות או מאפיינים של התפתחות האפרכסת היו נפוצים מאוד: אוזן סאטיר, פקעת דרווין, אוזן מקוק. אלו תכונות מבניות, אוזן כמו של שדון, עם כמעט ציצית בסוף, זה קורה. צורות שונות של האפרכסת. בשלב מסוים, אם זכרוני אומר לי נכון, רופאי אף אוזן גרון היו הראשונים שחשבו והתעקשו שיש למחוק מילים שפוגעות במטופל, כמו אוזן מקוק, מאוצר המילים של הרופאים. אנחנו לא משתמשים בדמויות דיבור מכוערות כאלה. בהדרגה, עכשיו נזכרת, אבל אני, בכנות, לא שמעתי את זה הרבה זמן, זה עזב את הספרות ונעלם מהחיים. אנומליה ואנומליה התפתחותית.

ג' סטפנוב:

אוקיי, אז בואו נסתכל על המקרים הקשים. כמובן, ילדים כאלה נולדים לעתים רחוקות, אבל זו תמיד פתולוגיה רצינית מאוד. בואו נדבר על מיקרוטיה וכאלה. מיקרוטיה מלווה לעתים קרובות באטרזיה. מה זה, מה זה אומר, איך להילחם בזה?

א. איבננקו:

זו אכן בעיה רצינית, כי למומים של האוזן החיצונית והתיכונה יש כבר שני מרכיבים; יש לפחות שני מרכיבים. מדובר בפגם קוסמטי, יתרה מכך, פגם קוסמטי בולט ולקות שמיעה. פגמים מולדים של האוזן החיצונית והתיכונה, כפי שהם נקראים נכון, אכן, יש המכנים אותם מיקרוטיה, אחרים קוראים להם אנוטיה. אבל אנוטיה היא כשאין כלום. מיקרוטיה עם אטרזיה היא הפגם השכיח ביותר, כאשר במקום האפרכסת יש את הבסיס שלה בצורה של רכס עור-סחוסי, ככלל, עם אונה בולטת פחות או יותר ואטרזיה מלאה של תעלת השמע החיצונית. אין חלק סחוס או עצם. הסטטיסטיקה הסובייטית אמרה שבשטחה של ברית המועצות נולדו מדי שנה 600 ילדים עם פתולוגיה זו, עם מיקרוטיה ואטרזיה. מספר די גדול.

ג' סטפנוב:

בהתחשב בעובדה שלעתים קרובות לא מדובר בפגם בודד.

א. איבננקו:

כן, עכשיו נגיע גם לזה, כי זה נושא קשה מאוד. הם יכולים להיות חד-צדדיים או דו-צדדיים. אם אנחנו מדברים על פגמים חד צדדיים, אז בצד ימין, מסיבה כלשהי, הם נפוצים כמעט פי 2. למרבה המזל, פגמים דו-צדדיים נפוצים פי 5, 6 מאשר פגמים חד-צדדיים. הבעיה הזו היא מאוד נפחית, אז בואו ניקח אותה לחתיכות.

ג' סטפנוב:

בוא נפרק את זה, כן. דרך אגב, אני רוצה לומר שיש לי שתי השכלות, ילדים, רק עכשיו ראיתי מיקרוטיה בפעם הראשונה באתר, בהיותי רופא ילדים. בואו נבין מהי מיקרוטיה. יש דרגות שונות, האם יש סיווג בבעיה זו או לא?

א. איבננקו:

כן, זה קיים, אבל העובדה היא שיש הרבה סיווגים. יש סיווג של עמיתינו המערביים המכובדים, היפנים עובדים קשה מאוד עם זה. כשהסתכלתי על ספרות, היו הרבה יצירות מיפן. באמריקה הם מתעסקים הרבה עם החטאים האלה, הם עשו בברית המועצות והם עושים זאת ברוסיה. הבעיה היא שלכל אחד יש סיווגים משלו ואתה יכול להתבלבל. בשנות ה-70, עמיתנו הדגול S.N. Lapchenko למד את הפתולוגיה הזו וכתב מונוגרפיה מצוינת. כמובן שעכשיו אפשר לקרוא לזה מיושן, כי אז לא היו סריקות CT של עצמות הטמפורליות, לא היו בדיקות אודיולוגיות וכו'. אבל הסיווג שלו, דווקא הסיווג שלו, טוב. זה פשוט, הכל גאוני פשוט.

הוא שיתף את כל הליקויים ההתפתחותיים. ראיתי סיווגים שבקושי מתאימים ל-2 עמודים של טקסט מודפס. זה די קשה. וכאן יש רק שלושה: מומים מקומיים, היפוגנזה ודיסגנזה. ליקויים מקומיים הם כאשר יש פגם התפתחותי במערכת האוזן החיצונית והתיכונה, אך הוא מאוד מקומי. נניח שיש תת-התפתחות של מעגל השמיעה. יש גופיות שמיעה, אבל הן בצורת קונגלומרט עם חלל תוף מולחם, זה לא עובד. או היצרות מקומית של תעלת האוזן באזור הגרמי, וזה הכל. הכל בסדר לפני ואחרי. ליקויים מקומיים הם כ-8-9% מכלל הליקויים הללו.

הנפוץ ביותר הוא היפוגנזה. להיפוגנזה, או תת-התפתחות, יש שלוש דרגות: קלה, בינונית וחמורה. דרגה קלה היא כאשר יש מיקרוטיה, הפחתה באפרכסת, דפורמציה שלה: יש לומן הצטמצם של תעלת האוזן, או שהוא יכול להיות נעדר בחלק העצם, אבל הוא בחלק הסחוס, יש חלל התוף. , ויש מבנה פנאומטי של תהליך המסטואיד. ניתוח ילדים כאלה הוא משימה מתגמלת מאוד, כי הכל נוצר מאחורי עור התוף, הוא נוצר היטב, והתוצאה טובה מאוד. מידה בינונית - כאשר המיקרוטיה כבר מבוטאת, האפרכסת מיוצגת על ידי רכס עורי-סחוסי, אטרזיה מלאה של תעלת השמע, ואם יש חלל תוף, הוא בדרך כלל בגודל מצומצם, דמוי חריץ, יש שרידים. של עצמות השמיעה או הבסיס שלהן בהן, באופן כללי, שום דבר כבר לא עובד. דרגה חמורה היא כאשר אין כלום: אין תעלת אוזן, אין חלל תוף, אין מבנה תאי של תהליך המסטואיד. במצב זה, כל התערבות כירורגית היא חסרת טעם.

ג' סטפנוב:

אתה ואני כבר אמרנו שיש איזושהי הפרעה גנטית שקורה. מאילו מחלות קשות מיקרוטיה יכולה להיות תסביך סימפטומים, וכיצד מתמודדים איתה כעת? באיזו תדירות במצבים כאלה, במחלות שאתה מפרט כעת, רופאי אף-אוזן-גרון הולכים יד ביד, כמו שאומרים, עם גנטיקאים, כירורגי פה ולסת או מישהו אחר?

א. איבננקו:

לא בדיוק יד ביד, אבל באיזו תדירות? תמיד. אם קורה סיפור כזה, מגיע חולה עם מום באוזן, הדבר הראשון שנשאל זה האם הוא עבר התייעצות עם גנטיקאי. זו נקודה חשובה ש לפחות, אמו של הילד הזה, וקרובי משפחה יענו על מספר שאלות. כולל כאלה חשובים כמו הסבירות לפתח פתולוגיה כזו אצל אחים ואחיות מתוכננים, או בילדים של הילד הזה. כל אלו שאלות חשובות שכמובן הורים מתעניינים בהן. לכן, אנו ממליצים תמיד על ייעוץ גנטי רפואי. אנשים שעוברים ייעוץ גנטי רפואי מקבלים תשובות לשאלותיהם, ואנו מקבלים תשובות לשאלות שלנו.

התברר כי לרוב מדובר במה שנקרא תסמונת Konigsmarck. מצב זה הוא נוח כי מלבד מום גלוי של האוזן, ככלל, שום דבר אחר לא קורה לילד. אבל יש תסמונות אחרות הטומנות בחובן פתולוגיה, פתולוגיה מולדת של איברים אחרים. לרוב הכליות, הלב וגלגלי העיניים נפגעים. קיימת תסמונת גולדנהאר, שבה בנוסף למום האוזניים ישנה קולובומה של העפעפיים, וייתכנו תת התפתחות או אפלזיה של הכליה באותו צד ועוד מספר ליקויים התפתחותיים. קיימת תסמונת Treacher-Collins או Franceschetti-Zwahlen-Klein, המאופיינת גם במספר פגמים מולדים וחריגות של איברים ומערכות אחרות. לכן, כמובן, ככל שהגנטיקאי יבצע אבחון מוקדם יותר, כך הילד יכול וצריך לעבור בדיקה נוספת ולהסתכל על הכל. ייעוץ גנטי הוא טוב ונוח, ניתן לבצע אותו כמעט מיד, מהלידה. אם אין צורך ברופא אף אוזן גרון תינוק בן חודש, כל זה קצת מאוחר יותר, גנטיקאי הוא, אולי, האדם הראשון שאליו אתה צריך לפנות לעזרה.

ג' סטפנוב:

ובכן, בהתחשב במה שרשמת, זהו, באופן טבעי, גנטיקאי. אבל, דווקא בהקשר של ההתמחות שלנו, לפני שממשיכים להתערבויות כירורגיות או אחרות, אילו עוד סוגי בדיקה הילד צריך לעבור על מנת להבין את רמת הבעיה איתה נעבוד, וכדי שההתערבות שלנו תיתן התוצאה הטובה ביותר?

א. איבננקו:

שני מחקרים הכרחיים במצב זה: בדיקת שמיעה, מחקר אודיולוגי וטומוגרפיה של עצמות הטמפורליות. כאן יש צורך להסתייגות כי ליקויים חד צדדיים ופגמים דו צדדיים הם שני הבדלים גדולים. אם לילד יש אנומליה מולדת, דיסגנזה או אגנזיס של האוזן בצד אחד, אבל השני טוב, ראשית, אתה צריך להבין שאין למהר. ילד, השומע באוזן אחת, עדיין שומע, הדיבור שלו מתפתח, הנפש שלו מתפתחת, הוא לא מפגר בהתפתחות. במצב זה, ככל שמתבצעים מאוחר יותר בדיקה אודיולוגית וטומוגרפיה ממוחשבת, כך התוצאה מדויקת יותר. זה עניין אחר אם לילד יש נגע דו צדדי, אטרזיה דו צדדית, עבדתי עם ילדים כאלה. ואז, כמובן, כמו שאומרים, אתה צריך למהר ולערוך בדיקה אודיולוגית לילד, לרוב באמצעות טכניקת KSVP, ולשלוח אותו מיד למוסד מיוחד לתיקון חומרה. לרוב, לילדים כאלה מציעים תחילה ללבוש מכשירי שמיעה להולכת עצם על תחבושת, עם סיכוי עתידי, כשהילד יגדל, לעבור ניתוח להתקנת מכשירי שמיעה מושתלים להולכת עצם.

ג' סטפנוב:

אמרת שחשוב מאוד לעשות בדיקת שמיעה. במצב זה, באיזה גיל יהיה תקן הזהב עבורנו, מתי ילד צריך להתחיל לשמוע. עד איזה גיל צריך שהוא לא יפגר בהתפתחות ויפתח דיבור נכון?

א. איבננקו:

כמה שיותר מוקדם יותר טוב.

ג' סטפנוב:

זה ברור. אבל, לפני שהילד מתחיל לדבר, באופן אידיאלי לפני שנה, וזו כבר שריפה מוחלטת, מתי לפני שלוש?

א. איבננקו:

כמובן שכן.

ג' סטפנוב:

אוקיי, דיברנו על כל דבר מיקרוטיה. ישנה אפשרות נוספת - מקרוטיה. מה זה, אנחנו צריכים להילחם בזה?

א. איבננקו:

מאקרוטיה, הידועה בפי העם כאוזניים בולטות. אם יש צורך להילחם בזה - אני לא בטוח שבכל המקרים יש צורך להילחם בזה. זו יותר קוסמטולוגיה. אם כבר מדברים על עגילים, אפשר לומר אותו דבר על אנשים שהאוזניים שלהם, באופן גס, מוגדלות בגודלן ובולטות מעט מהממוצע. הרבה אנשים אוהבים את עצמם ככה.

ג' סטפנוב:

כן, מה שנקרא גולת הכותרת, זה מה שרציתי לשמוע. מי מחליט אם יש אינדיקציה או לא בכל מקרה לגופו להתערבות כירורגית, וקובע את העיתוי?

א. איבננקו:

על כך מחליט כמובן כירורג אף אוזן גרון המבצע. העיתוי אינו תלוי בגיל, אלא תלוי בפגם הדו-צדדי או החד-צדדי. אם יש לנו ילד עם ליקוי התפתחותי בצד אחד, אבל הוא ילד או ילדה טובים ואין לו בעיות בריאות אחרות, אנחנו ממליצים לא לעשות כלום עד גיל 5.5-6, עד, כביכול, תקופת הגן. . לאחר 5.5 שנים, הסחוס גדל לחלוטין, כמעט לחלוטין. אם אתה מתחיל לעשות משהו בעוד שנה או שנתיים, הסחוס גדל באופן פעיל עד שש שנים. אם רק נולד ילד וההורים באים בריצה, מופיע יסוד קטן - אתה מסביר להם שחכו חבר'ה, הוא יגדל, הוא יתפתח, הכל יהיה אחרת. אם יש פגם חד צדדי, אסור להתערב לפני גיל שש, כי אזורי הגדילה הסחוסיים עלולים להינזק ובגדול אפשר לעשות משהו לאוזן. כשהילד יגדל, האוזן, באופן גס, תעבור לפינת הלסת וכך הלאה בתהליך הגדילה. לכן, כמה שיותר גיל מאוחרהבדיקה והטיפול מתחילים, ככל שהתוצאה טובה יותר. כך גם לגבי סריקות CT. כדאי לעשות בדיקת CT לילד כזה, אבל ילד בן 2-3 צריך לעשות את זה בהרדמה, זו התחייבות שלמה.

ג' סטפנוב:

רוב ההרדמה הטובה ביותר, כפי שאומרים הרופאים המרדימים, זה שלא היה קיים.

א. איבננקו:

בְּהֶחלֵט. ילד טוב בגיל 6 יכול להיבדק ברוגע, בלי הרדמה, בלי התעסקות, בלי חיפזון. לכן, יש רגע כזה: הגיל הוא 5.5-6 שנים, שאחריו אפשר להתחיל לעבוד, כמו שאומרים, לבדוק, וכבר להעלות את שאלת הניתוח.

עם פגם דו-צדדי, כאשר יש בהחלט אובדן שמיעה מוליך רציני, אטרזיה עם מיקרוטיה, זה נותן 60-70 dB בכל צד. זהו אובדן שמיעה דו צדדי ברמה השלישית. כאן אתה צריך למהר, העצם עדיין לא בשלה. ילדים, כפי שכבר אמרתי, צריכים קודם כל לבדוק את השמיעה שלהם בשיטת CVS, אחר כך הם לובשים מנגנון הולכת קול עצם על סרט או תחבושת על הראש. לאחר גיל מסוים - גם, ככל שיותר מאוחר יותר טוב יותר, קרוב יותר ל-5, 4 - 5 שנים - אתה כבר יכול להתחיל לפעול, מותקנים מכשירים להולכת קול עצם. העיתוי והאופציה נקבעים בעיקר על ידי המנתח. אבל, אם יש פגם דו צדדי והשאלה היא לא רק לגבי כִּירוּרגִיָה, על שיפור שמיעה, כלומר על השתלת מכשירים להולכת קול עצם, ואז יחד עם אודיולוגים, כמובן, איפה בלעדיהם.

ג' סטפנוב:

מה עושה כיום בית החולים מורוזוב מבחינת מומים באוזן החיצונית? מי מתמודד עם ליקויים התפתחותיים קשים אלו אצל ילדים? עבור רבים זהו מידע חשוב.

א. איבננקו:

בית החולים מורוזוב, באופן כללי, עוסק בהכל, אבל כמובן, אם אנחנו מדברים על מומים חמורים באוזן, המרכז שלנו לאודיולוגיה ומכשירי שמיעה בהנהגתו של ג'ורג'י אבלוביץ' טברטקילאדזה מתמודד בצורה הטובה ביותר עם הבעיה הזו. יש שם מנתחים מצוינים, צוות מעולה של אודיולוגים ואודיולוגים, יש להם בסיסים בבית החולים רוסקובסקי, איך קוראים לזה עכשיו?

ג' סטפנוב:

עיר ילדים בית חולים קליניולדימיר הקדוש.

א. איבננקו:

ולדימיר הקדוש, כן, בית החולים הרפובליקני. מכיוון שבכל זאת, לא מדובר בקטגוריה גדולה במיוחד של אזרחים, יש לנו כיסוי חולים קצת שונה בבית החולים החירום במורוזוב. אנחנו מכירים את הפתולוגיה הזו, אנחנו יכולים להתנהג בצורה מוכשרת, אבל, עם זאת, האנשים שעושים זאת כל הזמן וכמעט מדי יום הם אודיולוגיה ומכשירי שמיעה - זה בית החולים סנט ולדימיר. בית החולים מורוזוב, כבר התפארתי, אנחנו עוסקים בפיסטולות, יש לנו פטנט. לפי המידע שלי, העליתי את הספרות, יש לנו הכי הרבה ניסיון בארץ, ואולי גם בעולם. אני קורא יצירות פולניות, אני קורא גרמנים, צרפתים, אבל לאף אחד אין אותם אינדיקטורים כמו שלנו. עכשיו כולם מגיעים אלינו עם פיסטולות, אנחנו עובדים עם הפתולוגיה הזו, אנחנו עובדים ברצון, אנחנו יודעים את זה, אנחנו לא מפחדים, יש לנו תוצאות טובות מאוד, אנחנו עושים את זה. כמובן, פגמים חמורים, בעיקר שתלים; אגב, אני המנתח השני ברוסיה שביצע השתלה של מכשירים להולכת קול עצם. אבל עשינו אותו דבר. אנחנו מכירים את הנושא הזה, אבל עם זאת, חולים כאלה מרוכזים יותר במקום שבו מבוצעות השתלות שבלול; זה לא נושא לבית חולים רב-תחומי חירום. כן, זה מתוכנן, עבודה טובה, יש מנתחים מצוינים, זה נפלא שהם לקחו על עצמם חלק כל כך קשה וכל כך משמעותי מההתמחות שלנו, תודה רבה להם על זה.

בית החולים מורוזוב משתמש בשיטת פטנט משלו בטיפול בפיסטולות של האוזן החיצונית.

ג' סטפנוב:

ואני אומר תודה, אני מאוד אסיר תודה על השידור! מועמד למדעי הרפואה, רופא בקטגוריה הגבוהה ביותר, רופא אף אוזן גרון בבית החולים מורוזוב, אלכסנדר מיכאילוביץ' איבננקו.

– קבוצה של פתולוגיות מולדות המתאפיינות בדפורמציה, חוסר התפתחות או היעדר כל הקליפה או חלקיה. מבחינה קלינית זה יכול להתבטא כמו anotia, microtia, hypoplasia של ממוצע או שליש עליוןסחוס של האוזן החיצונית, כולל אוזן מגולגלת או מאוזנת, אוזניים בולטות, פיצול של האונה וחריגות ספציפיות: "אוזן סאטיר", "אוזן מקוק", "אוזן Wildermuth". האבחנה מבוססת על אנמנזה, בדיקה אובייקטיבית, הערכת תפיסת קול, אודיומטריה, מדידת עכבה או בדיקת ABR, טומוגרפיה ממוחשבת. הטיפול הוא כירורגי.

חריגות התפתחותיות של האפרכסת הן קבוצה נדירה יחסית של פתולוגיות. על פי הסטטיסטיקה, תדירותם בחלקים שונים של כדור הארץ נעה בין 0.5 ל-5.4 לכל 10,000 לידות. בקרב הקווקזים, שיעור השכיחות הוא 1 ל-7,000 עד 15,000 תינוקות. ביותר מ-80% מהמקרים, ההפרות הן ספורדיות. ב-75-93% מהמטופלים נפגעת רק אוזן אחת, מתוכם ב-2/3 מהמקרים האוזן הימנית נפגעת. אצל כשליש מהחולים, מומים באפרכסת משולבים עם מומים בעצמות שלד הפנים. אצל בנים אנומליות כאלה מתרחשות פי 1.3-2.6 יותר מאשר אצל בנות.

גורמים להתפתחות לא תקינה של האפרכסת

פגמים של האוזן החיצונית הם תוצאה של הפרעות בהתפתחות תוך רחמית של העובר. פגמים תורשתיים הם נדירים יחסית והם חלק מהתסמונות הנקבעות גנטית: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. חלק ניכר מהחריגות ביצירת הקונכיה נגרם מהשפעת גורמים טרטוגניים. המחלה מעוררת על ידי:

• זיהומים תוך רחמיים.כולל פתולוגיות זיהומיות מקבוצת TORCH, הפתוגנים שלהן מסוגלים לחדור את מחסום ההמטו-פלאצנטלי. רשימה זו כוללת ציטומגלווירוס, parvovirus, treponema pallidum, אדמת, וירוס אדמת, סוגים 1, 2 ו-3 של וירוס הרפס, טוקסופלזמה.
• טרטוגנים פיזיים.אנומליות מולדות של האפרכסת מועצמות על ידי קרינה מייננת במהלך בדיקות רנטגן וחשיפה ממושכת לטמפרטורות גבוהות (היפרתרמיה). טיפול בקרינה בסרטן ויוד רדיואקטיבי הם גורמים אטיולוגיים פחות שכיחים.
• הרגלים רעים של אמא.לעתים קרובות יחסית, הפרה של התפתחות תוך רחמית של ילד מעוררת על ידי כרונית שיכרון אלכוהול, סמים, שימוש בסיגריות ועוד מוצרי טבק. מבין הסמים, הקוקאין ממלא את התפקיד המשמעותי ביותר.
• תרופות.תופעת לוואי של קבוצות מסוימות של תרופות פרמקולוגיות היא הפרה של העובר. תרופות כאלה כוללות אנטיביוטיקה מקבוצת הטטרציקלין, תרופות להורדת לחץ דם, תרופות המבוססות על יוד וליתיום, נוגדי קרישה וחומרים הורמונליים.
• מחלות של אמא.חריגות ביצירת האפרכסת יכולות להיגרם מהפרעות מטבוליות ותפקוד הבלוטות האנדוקריניות של האם במהלך ההריון. הרשימה כוללת את הפתולוגיות הבאות: סוכרת מנותקת, פנילקטונוריה, נגעים בבלוטת התריס, גידולים המייצרים הורמונים.

פתוגנזה

היווצרות חריגות של קונכית האוזן מבוססת על הפרה של ההתפתחות העוברית הרגילה של רקמת mesenchymal הממוקמת סביב הכיס האקטודרמי - הקשת הענפית I ו-II. בתנאים רגילים, הרקמות המקדמות של האוזן החיצונית נוצרות עד סוף השבוע השביעי להתפתחות תוך רחמית. בשבוע המיילדותי ה-28, מראה האוזן החיצונית תואם לזה של תינוק שזה עתה נולד. ההשפעה של גורמים טרטוגניים במהלך תקופת זמן זו היא הגורם לפגמים מולדים של סחוס האפרכסת. ככל שסופק מוקדם יותר השפעה שלילית– ככל שההשלכות שלו חמורות יותר. נזק מאוחר יותר אינו משפיע על העוברות של מערכת השמיעה. חשיפה לטרטוגנים עד 6 שבועות מלווה בפגמים חמורים או היעדר מוחלט של הקונכיה והחלק החיצוני של תעלת השמע.

מִיוּן

IN פרקטיקה קליניתסיווגים משמשים על סמך שינויים קליניים, מורפולוגיים באפרכסת ובמבנים סמוכים. המטרות העיקריות של חלוקת הפתולוגיה לקבוצות הן לפשט את הערכת היכולות התפקודיות של המטופל, לבחור בטקטיקות טיפוליות ולפתור את סוגיית הצורך וההכדאיות של מכשירי שמיעה. הסיווג של ר' טנצר נמצא בשימוש נרחב, הכולל 5 דרגות חומרה של מומים באוזן:

• אני – אנוטיה.זהו היעדר מוחלט של רקמות של הקונכיה של האוזן החיצונית. ככלל, הוא מלווה באטרזיה של תעלת השמע.
• II - מיקרוטיה או היפופלזיה מלאה.האפרכסת קיימת, אבל היא מאוד לא מפותחת, מעוותת או חסרים חלקים מסוימים. ישנן 2 אפשרויות עיקריות:

1. אפשרות א' - שילוב של מיקרוטיה עם אטרזיה מלאה של תעלת האוזן החיצונית.
2. אפשרות ב' - מיקרוטיה, שבה נשמרת תעלת האוזן.

• III - היפופלזיה של השליש האמצעי של האפרכסת.הוא מאופיין בחוסר התפתחות של המבנים האנטומיים הממוקמים בחלק האמצעי של סחוס האוזן.
• IV - תת התפתחות של החלק העליון של האפרכסת.מיוצג מורפולוגי על ידי שלושה תת-סוגים:

1. תת סוג A – אוזן מגולגלת. ישנה הטיה של התלתל קדימה ולמטה.
2. תת סוג B – אוזן חודרנית. זה מתבטא בהתמזגות של החלק העליון של המשטח האחורי של הקליפה עם הקרקפת.
3. תת סוג C - היפופלזיה מוחלטת של השליש העליון של הקליפה. החלקים העליונים של הסליל, הרגל העליונה של האנטי-הליקס, הפוסה המשולשת והסקפואידית נעדרים לחלוטין.

• V – אוזניים בולטות.וריאנט של עיוות מולד, שבו יש סטייה בזווית של אפרכסת העצמות של חלק המוח של הגולגולת.

הסיווג אינו כולל פגמים מקומיים של אזורים מסוימים בקליפה - הסליל ותנוך האוזן. אלה כוללים את פקעת דרווין, "אוזן סאטיר", התפצלות או הגדלה של האונה. זה גם לא כולל הגדלה לא פרופורציונלית של האוזן עקב רקמת סחוס - מקרוטיה. היעדר האפשרויות המפורטות בסיווג נובע מהשכיחות הנמוכה של ליקויים אלו בהשוואה לחריגות האמורות לעיל.

תסמינים של הפרעות באוזן

ניתן לזהות שינויים פתולוגיים כבר בזמן לידת הילד בחדר הלידה. בהתאם לצורה הקלינית, לסימפטומים יש הבדלים אופייניים. אנוטיה מתבטאת באגנסיס של הקונכיה ופתיחת תעלת השמע - במקומם פקעת סחוסית חסרת צורה. צורה זו משולבת לרוב עם מומים בעצמות גולגולת הפנים, לרוב הלסת התחתונה. עם מיקרוטיה, הקליפה מיוצגת על ידי רכס אנכי שנעקר קדימה ולמעלה, שבקצהו התחתון יש אונה. עם תתי סוגים שונים, תעלת האוזן עשויה להימשך או להיות סגורה.

היפופלזיה של אמצע האפרכסת מלווה בפגמים או חוסר התפתחות של pedicle של הסליל, טראגוס, pedicle תחתון של antihelix, כוס. חריגות התפתחותיות של השליש העליון מאופיינות ב"כיפוף" של הקצה העליון של הסחוס כלפי חוץ, היתוך שלו עם הרקמות של אזור הקודקוד הממוקם מאחור. פחות נפוץ, החלק העליון של הקליפה נעדר לחלוטין. תעלת השמע בצורות אלו נשמרת בדרך כלל. עם אוזניים בולטות, האוזן החיצונית נוצרת כמעט לחלוטין, אך קווי המתאר של הקונכיה והאנטיהליקס מוחלקים, והזווית בין עצמות הגולגולת והסחוס היא יותר מ-30 מעלות, וזו הסיבה שהאחרון "בולט" החוצה במידה מסוימת.

וריאנטים מורפולוגיים של פגמים בתנוך האוזניים כוללים עלייה חריגה בהשוואה לכל הקונכיה והיעדר מוחלט שלה. כאשר מתפצלים, נוצרים שני דשים או יותר, שביניהם יש חריץ קטן המסתיים בגובה הקצה התחתון של הסחוס. כמו כן, האונה יכולה לגדול לאלו שנמצאים מאחור עור. התפתחות לא תקינה של הסליל בצורת פקעת דרווין מתבטאת קלינית בהיווצרות קטנה בפינה העליונה של הקליפה. עם "אוזן סאטיר", נצפית חידוד של הקוטב העליון בשילוב עם החלקה של הסליל. עם "אוזן מקוק", הקצה החיצוני מוגדל מעט, החלק האמצעי של הסליל מוחלק או נעדר לחלוטין. "אוזן Wildermuth" מאופיינת בבליטה בולטת של האנטי-הליקס מעל רמת הסליל.

סיבוכים

סיבוכים של חריגות בהתפתחות האפרכסת קשורים לתיקון בטרם עת של עיוותים של תעלת השמע. במקרים כאלה, אובדן שמיעה מוליך חמור בילדות מוביל לאילמות חירש או הפרעות נרכשות חמורות של המנגנון המפרק. פגמים קוסמטיים משפיעים לרעה על ההסתגלות החברתית של הילד, שבמקרים מסוימים הופכת לגורם לדיכאון או להפרעות נפשיות אחרות. היצרות של לומן של האוזן החיצונית פוגעת בסילוק תאי אפיתל מתים שעוות אוזניים, מה שיוצר תנאים נוחים לחיים מיקרואורגניזמים פתוגניים. כתוצאה מכך, דלקת חיצונית ודלקת אוזן תיכונה חוזרת וכרונית, דלקת מירינג, מסטואידיטיס וחיידקים או אחרים זיהומים פטרייתייםמבנים אזוריים.

אבחון

האבחנה של כל פתולוגיה בקבוצה זו מבוססת על בדיקה חיצונית של אזור האוזן. ללא קשר לסוג האנומליה, הילד מופנה להתייעצות עם רופא אף אוזן גרון על מנת לשלול או לאשר הפרות מצד המנגנון המוליך קול או קולט. תוכנית האבחון מורכבת מהמחקרים הבאים:

• הערכת תפיסה שמיעתית.שיטת אבחון בסיסית. זה מתבצע באמצעות צעצועים נשמעים או דיבור, צלילים חדים. במהלך הבדיקה, הרופא מעריך את תגובת הילד לגירויים קוליים בעוצמה משתנה באופן כללי ומכל אוזן.
• אודיומטריית סף טון טהור.מיועד לילדים מעל גיל 3-4, בשל הצורך להבין את מהות המחקר. במקרה של נגעים מבודדים של האוזן החיצונית או שילובם עם פתולוגיות של עצמות השמיעה, האודיוגרמה מראה הידרדרות בהולכת הקול תוך שמירה על הולכת עצם. עם חריגות נלוות של האיבר של קורטי, שני הפרמטרים יורדים.
• מדידת עכבה אקוסטית ובדיקת ABR.ניתן לבצע מחקרים אלו בכל גיל. מטרת מדידת העכבה היא ללמוד פונקציונליות עור התוף, עצמות שמיעה וזיהוי תפקוד לקוי של המנגנון הקולט קול. אם תוכן המידע של המחקר אינו מספיק, נעשה שימוש נוסף במבחן ABR, שעיקרו להעריך את התגובה של מבני מערכת העצבים המרכזית לגירוי קול.
• בדיקת CT של העצם הטמפורלית.השימוש בו מוצדק במקרים של חשד למומים חמורים של העצם הטמפורלית עם שינויים פתולוגיים במערכת מוליכת הקול, cholesteatoma. טומוגרפיה ממוחשבת מבוצעת בשלושה מישורים. כמו כן, על סמך תוצאות מחקר זה, מחליטים שאלת כדאיות המבצע והיקפו.

טיפול בחריגות התפתחותיות של האפרכסת

שיטת הטיפול העיקרית היא ניתוח. מטרותיו הן להעלים פגמים קוסמטיים, לפצות על אובדן שמיעה מוליכה ולמנוע סיבוכים. בחירת הטכניקה והיקף הניתוח מבוססת על אופי וחומרת הפגם ועל נוכחותן של פתולוגיות נלוות. הגיל המומלץ להתערבות הוא 5-6 שנים. בשלב זה, היווצרות האפרכסת הושלמה, והשילוב החברתי עדיין אינו ממלא תפקיד כה חשוב. הטכניקות הכירורגיות הבאות משמשות ברפואת אף אוזן גרון לילדים:

• ניתוח אוטופלסטיק.שחזור הצורה הטבעית של האפרכסת מתבצע בשתי דרכים עיקריות - באמצעות שתלים סינתטיים או שתל אוטומטי שנלקח מהסחוס של הצלע VI, VII או VIII. מתבצעת פעולת טנצר-ברנט.
• Meatotympanoplasty.מהות ההתערבות היא שחזור החסינות של תעלת השמע ותיקונה הקוסמטי. מִפרָצוֹן. השיטה הנפוצה ביותר היא לפי לאפצ'נקו.
• עזרי שמיעה.רצוי לאובדן שמיעה חמור, נזק דו צדדי. נעשה שימוש בתותבות קלאסיות או שתלי שבלול. אם אי אפשר לפצות על אובדן שמיעה מוליך באמצעות meatotympanoplasty, משתמשים במכשירים עם ויברטור עצם.

פרוגנוזה ומניעה

הפרוגנוזה הבריאותית והתוצאה הקוסמטית תלויות בחומרת הפגם ובזמן הטיפול הניתוחי. ברוב המקרים, ניתן להגיע לאפקט קוסמטי משביע רצון ולהעלים חלקית או מלאה אובדן שמיעה מוליך. מניעת חריגות בהתפתחות האפרכסת מורכבת מתכנון הריון, התייעצות עם גנטיקאי, שימוש רציונלי בתרופות, ויתור על הרגלים רעים ומניעת חשיפה ל קרינה מייננתבמהלך ההריון, אבחון בזמןוטיפול במחלות מקבוצת זיהומי TORCH, אנדוקרינופתיות.

לאטרזיה של תעלת השמע החיצוניתייתכן שעצם התוף (os tympanicum) נעדרת. עיוותים של האוזן התיכונה בדרגות שונות קשורים לחסר זה. בעיוותים קלים, עור התוף נשמר, אבל, ככלל, הוא תמיד נוצר בצורה שגויה. במקרים אחרים, חמורים יותר, יש רק לוחית עצם במקום עור התוף.

איפה חלל התוףניתן להפחית עקב עיבוי הקירות, במיוחד בשל החלק התחתון. לפעמים החלל מצטמצם עד כדי כך שהוא מקבל צורה דמוית חריץ, ועם דרגות עיוות גבוהות הוא עשוי אפילו להיעדר לחלוטין, במקומו יש רק עצם ספוגית.

עצמות שמיעה, במיוחד ה- malleus and incus, ברוב המקרים נוצרים בצורה לא נכונה. ידית הפטיש מעוותת במיוחד; לפעמים אין קשר בין המלאוס לעור התוף.

בְּ מעלות קשות עיוותיםהעצמות עשויות להיעדר לחלוטין, בעוד שרירי חלל התוף קיימים ואף מפותחים היטב. עם זאת, בהיעדר ה-malleus, שריר הטנזור tympani נצמד לדופן הצדדית. עצב הפנים תמיד קיים, אבל ניתן לשנות את המסלול. צינור האוסטכיאן קיים כמעט תמיד, אך מדי פעם מתרחשת אטרזיה חלקית או מלאה.

חרוזק(Charousek, 1923) ראה תת-פיתוח מבודד של הקיר הצדי של עליית הגג וקרום הרסיסים, עצמות השמיעה היו מעוותות. במקביל, לאותו חולה הייתה מיקרוטיה עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית וחירשות עם ריגוש נורמלי של המנגנון הוסטיבולרי באוזן השנייה. זהו מקרה נדיר של תת-פיתוח של כל שלוש המחלקות.
פעולות מיקרוכירורגיותעבור חריגות של האוזן התיכונה, הסרה של עצמות שמיעה שנוצרו בצורה לא תקינה, במיוחד ה-malleus, יכולה להוביל לשיפור השמיעה.

הפרעות התפתחותיות של האוזן הפנימית

(מבוך) מתבטאים לעתים רחוקות מאוד בצורה של אפלזיה איברים; האחרון מוביל לחירשות באוזן זו.
בְּדֶרֶך כְּלַל חריגותהתפתחות המבוך מוגבלת (חלקית) במהותה והיא נוגעת רק לאיבר השמיעה, עצב השמיעהאו את החלק המוח של האחרון, אבל יש גם שינויים שונים יותר הכוללים את כל הפירמידה של עצם הטמפורלית, האוזן התיכונה והחיצונית ועצב הפנים. לדברי Siebenmann, עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית, שינויים פתולוגיים באוזן הפנימית נמצאים רק בשליש מהמקרים.

החלק הארי חירש ואילם, בעל שינויים גסים יותר או פחות מצד האוזן הפנימית או עצב השמיעה, בדרך כלל אין את אלה מצד האוזן החיצונית והתיכונה (B. S. Preobrazhensky), אשר נובע מהמוזרויות של ההתפתחות העוברית של השמיעה. אֵיבָר.

הפרעות התפתחותיות של האוזן הפנימית, המוגבלים בטבעם ללא נוכחות של מומים בו זמנית של האזורים הסובבים, יכולים להתרחש בצורה של: 1) היעדר מוחלט של האוזן הפנימית; 2) אנומליה התפתחותית מפוזרת מבוך קרומי; 3) אנומליה מוגבלת של התפתחות המבוך הממברני (איבר של קורטי ותאי שמיעה). הדוגמה הבולטת ביותר להיעדר מוחלט של המבוך ועצב השמיעה היא המקרה היחיד שתיאר מישל (1863).

מְפוּזָר חריגותמבוכים קרומיים נמצאים לעתים קרובות יותר בקרב חירשים ואילמים ויכולים להופיע כחריגות התפתחותיות עצמאיות עקב זיהום תוך רחמי. הם יכולים לבוא לידי ביטוי בצורה של תת-התפתחות של המחיצות בין הוולוטים והקשקשים, היעדר קרום רייזנר, התרחבות של התעלה האנדולימפטית עם עלייה בנוזל, או להיפך, התרחבות של החלל הפרילימפטי עם עלייה בנוזל הפרילימפטי. עקב קריסת הממברנה של רייזנר, המובילה להיצרות של התעלה האנדולימפטית; האיבר של קורטי עשוי להיות במקומות מסוימים ראשוני, ובאחרים נעדר לחלוטין; אין תאים של הגנגליון הספירלי או שהם לא מפותחים. לעתים קרובות לא יהיו סיבים של גזע עצב השמיעה או ניוון שלהם.

Stria vascularisעשוי להיעדר לחלוטין, לפעמים רק במקומות, אבל זה קורה גם הפוך: עלייה חזקה בו עד לחצי לומן של התעלה. החלק הווסטיבולרי בדרך כלל נשאר תקין במקרה של חריגות של המנגנון השבלולי, אך לעיתים יש היעדר או תת-התפתחות של חלק כזה או אחר שלו (קרום אוטוליתי, מקולות, כוסות וכו').
חריגות התפתחותיות, הקשורים לזיהום תוך רחמי, מתעוררים או עקב דלקת קרום המוח עוברית או זיהום שליה עם עגבת.

לבסוף, יש חריגות התפתחות, המתייחס רק לאיבר של קורטי, האפיתל שלו על הצלחת הבזילרית ובחלקו קצות העצבים ההיקפיים. כל השינויים באיבר של קורטי יכולים להתבטא בצורה שונה: במקומות מסוימים הם נעדרים לחלוטין, באחרים הם יכולים להיות לא מפותחים או מטפלסטיים.

- חזור לתוכן העניינים של הקטע "

מומי אוזניים מופיעים לעתים קרובות בילדים. בהתחשב בהתפתחות האמבריולוגית המורכבת של האוזן, חוסרים אלו יכולים להשפיע על חלקים בודדים של האוזן, וגם להתרחש בשילובים שונים. עם פיתוח שיטות אבחון(שיטות רדיולוגיות ושיטות שונות לבדיקת שמיעה בילדים), מומים באוזן התיכונה והפנימית הולכים ומתבררים.

אפידמיולוגיה של מומי אוזניים

מחצית מכל המומים המולדים של האוזן, האף והגרון מערבים את האוזן. החסרונות של האוזן החיצונית והתיכונה נוגעים בעיקר צד ימין(58-61%) ורובם (כ-70-90%) חד צדדיים. פגמים באוזן הפנימית יכולים להיות חד צדדיים או דו צדדיים.

באופן כללי, השכיחות של מומי אוזניים היא כ-1 מתוך 3800 יילודים. שכיחות מומי האוזן החיצונית בילודים נעה בין 1:6000 ל-1:6830. מומים חמורים מתרחשים ב-1:10,000-1: 20,000 יילודים, מומים קשים מאוד או אפלזיה - ב-1:17,500 יילודים. שְׁכִיחוּת.

חוסרים יכולים להשפיע על האוזן החיצונית (פינה ותעלת שמיעה חיצונית, EAS), באמצע ו אוזן פנימיתלרוב בשילובים. השכיחות של מומים באוזן הפנימית היא 11-30% אצל אנשים עם מומים באוזן החיצונית והתיכונה.

ועדיין, למרות העוברות השונה של האוזן החיצונית/ התיכונה והפנימית, חוסרים של האוזן החיצונית ו/או התיכונה קיימים לרוב ללא חסרים של האוזן הפנימית ולהיפך. עם חסרים מסוימים של האפרכסת, ישנם חסרים נוספים של העצם (6-33%), חלון עגול וסגלגל (6-15%), פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד (15%), meatus עצב הפנים(36%), ו-NSP (42%).

חוסר אוזן משולב, המכונה אטרזיה אוריקולרית מולדת (חוסרים של האוזן החיצונית והתיכונה עם אטרזיה של ה-EAS), מתרחש ב-1:10,000 עד 1:15,000 יילודים; ב-15-20% מהמקרים נרשמו פגמים דו-צדדיים.

השכיחות של מומים באוזן הפנימית בילדים עם חירשות מולדת או ליקוי שמיעה חושי-עצבי נעה בין 2.3% ל-28.4%. באמצעות CT ו-MRI, תועד כי מומים באוזן הפנימית התרחשו ב-35% מהמקרים של אובדן שמיעה חושי-עצבי.

חוסרים של האוזן החיצונית יכולים לכלול בעיות עם התמצאות, מיקום, גודל והיחלשות של מבנה הפינה כאשר מתרחשת אנוטיה. תיתכן גם אנטורייזציה של אפרכסת האפרכסת, תוספי פרוטיד, סינוסים אוזניים ופיסטולות אוריקולריות. NSP יכול להיות אפלסטי (אטרטי) או היפופלסטי. ליקויים באוזן התיכונה עשויים להתייחס לתצורה ולגודל של חלל האוזן התיכונה, כמו גם למספר, גודל ותצורת העצמות.

אנומליות של החלון הסגלגל ולעיתים נדירות של החלון העגול אפשריות. פגמים באוזן הפנימית עלולים להתרחש עקב התפתחות עוברית נעצרת או מופרעת. אפלזיה, היפופלזיה ופגמים של המבוך והמסלולים התחושתיים מתרחשים גם הם. יתר על כן, האמה הווסטיבולרית יכולה להיות צרה או רחבה. באזור עור התוף, חוסרים נדירים מאוד. עם פגמים באוזן הפנימית, מספר תאי הגנגליון הוסטיבולו-אקוסטיים מצטמצם לעתים קרובות. בתעלת השמיעה הפנימית עלולים להיות גם פגמים, כגון עורקים ועצבים לא מיושרים (במיוחד עצב הפנים).

גורמים למומי אוזניים

למומי אוזניים עשויים להיות סיבה גנטית או נרכשת. מבין מומים מולדים, כ-30% מהמקרים קשורים לתסמונות הכרוכות בחסרים אחרים ו/או אובדן תפקוד של איבר ומערכות איברים.

מומי אוזניים לא תסמונתיים נוגעים רק למומים באוזן ללא מומים אחרים. בכל החסר שנקבע גנטית (סינדרומי או לא תסמונת), אנו יכולים להניח שכיחות גבוהה של ספונטניות מוטציות גנטיות. גנים שונים, גורמי שעתוק, גורמי הפרשה, גורמי גדילה, קולטנים, חלבוני היצמדות לתאים ומולקולות אחרות עשויים להיות אחראים למומים באוזן.

למומי אוזניים מולדים עם היסטוריה משפחתית ברורה יש דפוס תורשה אוטוזומלי דומיננטי ב-90% מהמקרים, ודפוס תורשה מקושר X בכ-1% מהמקרים. השכיחות של לקות שמיעה מולדת לא תסמונתית משתנה מאוד: תורשה אוטוזומלית דומיננטית בכ-30% מהמקרים, תורשה אוטוזומלית רצסיבית ב-70%, תורשה מקושרת X בכ-2-3% ולעיתים תורשה הקשורה למיטוכונדריה.

מומי אוזניים נרכשים יכולים להתרחש עקב חשיפה לגורמים אקסוגניים במהלך ההיריון: זיהומים (שאושרו נגד וירוס האדמת, ציטומגלווירוס ונגיף הרפס סימפלקס, אולי חצבת, חזרת, הפטיטיס, פוליו ואבעבועות רוח, וירוס קוקסאקי ו-ECHO, טוקסופלזמה ועגבת). כימיקלים, תת תזונה, קרינה, אי התאמה ל-Rh, היפוקסיה, שינויים בלחץ אטמוספרי, השפעת רעש. כמו כן גורמי סיכון הם דימומים שהתרחשו במחצית הראשונה של ההריון והפרעות מטבוליות (כגון סוכרת).

בין טרטוגנים כימיים, התפקיד המוביל הוא על ידי תרופות (לדוגמה, כינין, אנטיביוטיקה aminoglycoside, cytostatics, כמה תרופות אנטי אפילפטיות). גם מינונים גבוהים מדי של חומצה רטינואית (אמבריופתיה הקשורה לחומצה רטינואית) וגם מחסור בויטמין A (תסמונת מחסור בוויטמין A, תסמונת VAD) במהלך ההריון עלולים לגרום למומים באוזן. כמו כן, מאמינים כי פגמים התפתחותיים יכולים להיגרם על ידי הורמונים, סמים, אלכוהול וניקוטין. גורמים סביבה, כגון קוטלי עשבים, קוטלי פטריות המכילים כספית ועופרת, עלולים להיות בעלי אפקט טרטוגני. חוסרים בהורמונים מסוימים (כגון הורמון בלוטת התריס) עשויים להיות קשורים גם לבעיות אוזניים.

ככל הנראה, חלקם של גורמים אקסוגניים בהתפתחות פגמים של האוזן החיצונית (במיוחד באפרכסת) הוא 10%. עם זאת, במקרים רבים, הסיבה האמיתית למומי אוזניים אינה ידועה.

סיווג מומי אוזניים

לסיווג פגמי האפרכסת וה-NSP, סיווג Weerda (Weerda, 2004) נחשב לטוב ביותר, עבור מומי אוזניים מולדים - סיווג אלטמן (Altmann, 1955), לפגמים בודדים של האוזן התיכונה - סיווג Kösling (Kösling, 1997), ולגבי פגמים באוזן הפנימית - סיווג על ידי Jackler (1987), Marangos (2002) ו-Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

פיסטולות אוזניים ועצמות אוזניים.

פיסטולות וציסטות, המצופות על ידי אפיתל קשקשי או נשימתי, נמצאות לרוב באזור הפרה-אווריקולרי ומסביב לסליל האפרכסת. מבחינה קלינית, ציסטות ופיסטולות פרה-אוריקולריות אלו מתגלים לעתים קרובות לראשונה כאשר מתרחשת דלקת. בנוסף, תוארו פיסטולות צוואר הרחם עליונות או פיסטולות אוזניים, שהן כפילות של ה-NSP עקב שינויים בססע הענף הראשון.

הם מחולקים לשני סוגים:

• סוג I הוא "הכפלה" של NSP, בדרך כלל על העור. פיסטולות וציסטות שכיחות יותר באזור הפוסט-אוריקולרי מאשר באזור הפרה-אוריקולרי, פועלות במקביל ל-ESP, ובדרך כלל מסתיימות בצורה עיוורת לרוחב או למעלה מעצב הפנים.
• ציסטות ופיסטולות מסוג II הן NSP כפול אמיתי, מכוסות בעור, ובדרך כלל גם מכילות סחוס. לעתים קרובות הם מסתיימים באזור המעבר בין החלקים הסחוסיים והגרמיים של ה-ESP או פתוחים באזור החלק הקדמי של שריר הסטרנוקלידומאסטואיד. רופאים מקדישים תשומת לב רבה לאנטומיה האישית של חולים העוברים ניתוח, שכן עצמות ופיסטולות עלולות לחצות או לעבור מתחת לעצב הפנים.

כמה פיסטולות מסוג II עשויות להיפתח גם מאחורי האוזן. עם fossaes כאלה, שנפתחים retroauricularly, ישנם פגמים נלווים של האוזן התיכונה והפנימית.

עם דיספלזיה בדרגה I (חסרים קלים), ניתן לזהות את רוב המבנים של האפרכסת הרגילה. שחזור רק לפעמים דורש שימוש בעור או סחוס נוספים.

• חריגות מתונות מהוות דיספלזיה בדרגה II, הנקראת גם מיקרוטיה דרגה II. מבנים מסוימים של האוזן הרגילה ניתנים לזיהוי. שחזור חלקי של האפרכסת דורש שימוש בכמה אלמנטים נוספים של עור וסחוס.
• דיספלסיה דרגה III מייצגת ליקויים חמורים. אף אחד מהמבנים הרגילים של האפרכסת לא מזוהה. שחזור מוחלט מצריך שימוש בעור ובכמויות גדולות של סחוס.

אוזן הספל מסווגת בהמשך כדלקמן:

• סוג I (דפורמציה קלה, התואמת דיספלסיה בדרגה I, משפיעה רק על הסליל). הקרנה קלה של סליל בצורת כוס תלויה מעל הפוסה הנוויקולרית; הרגל התחתונה של האנטי-הליקס קיימת בדרך כלל. ציר האורך של האפרכסת מתקצר מעט. לעתים קרובות מתרחשות אוזניים בולטות הקשורות.
• בעיוות מסוג II משתנים הסליל, האנטי-הליקס עם pedicles שלו ו-Scaphoid fossa.
• סוג IIa (עיוות קל עד בינוני, דיספלסיה בדרגה I) הוא תלתל דמוי ברדס עם קצוות תלויים, המלווה בהחלקה או היעדר של גבעול האנטי-הליקס העליון וגבעול אנטי-הליקס תחתון בולט. הקיצור של ציר האורך של האפרכסת בולט יותר. בולטות גם אוזניים בולטות.
• סוג IIb (דפורמציה בינונית עד חמורה, דיספלזיה בדרגה I), צורה תלויה דמוי מכסה המנוע של התלתל, קיצור ציר האורך בולט יותר. האוזן מצטמצמת ברוחב, במיוחד בחלק העליון. הרגליים של האנטי-הליקס והאנטי-הליקס עצמו מוחלקות או נעדרות; אוזניים בולטות החוצה.
• סוג III (עיוות חמור, דיספלסיה בדרגה II) - תת התפתחות משמעותית של החלק העליון של האפרכסת, ספיכה גדולה של מרכיבי האוזן העליונים וחסרים גדולים בגובה וברוחב האוזן. לעתים קרובות יש דיסטופיה, המאופיינת במיקום נמוך וקדמי של האפרכסת, לעתים קרובות יש היצרות של ESP, לפעמים אטרזיה של ESP.

בשל הקשר ההדוק בין התפתחות תעלת השמע החיצונית (EA) לבין האוזן התיכונה, ייתכנו פגמים משולבים הנקראים אטרזיה מולדת. יש סיווג נפרד עבורם. שלוש דרגות חומרה מתוארות:

• החסרונות של הדרגה הראשונה הם דפורמציה קלה, דפורמציה קלה של ה-ESP, חלל טימפני תקין או היפופלסטי במקצת, עצמות שמיעתיות מעוותות ותהליך מסטואיד מנוגד היטב.
• פגמים בדרגה II - דפורמציה בינונית; סיום עיוור של ESP או ללא ESP, חלל תוף צר, דפורמציה וקיבוע של עצמות השמיעה, ירידה בפנאומטיזציה של תאי המסטואיד.
• פגמים בדרגה III - עיוותים חמורים; ה-ESP נעדר, האוזן התיכונה היפופלסטית, ועצמות השמיעה מעוותות באופן משמעותי; היעדר מוחלט של פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד.

במקרים של אטרזיה אוירלית מולדת, פגמים בעצמות השמיעה מאופיינים בעיקר בהתמזגות של ה- malleus ו-incus, כולל קיבוע בחלל האפיטומי; יש גם אנקילוזיס גרמי של צוואר ה- malleus לצלחת האטרטית וגם היפופלזיה של ידית ה- malleus.

גם ה-malleus וה-incus עשויים להיעדר. יתרה מכך, יכול להיות מגוון רחב של ליקויים באינקוס ובמדרגה. כרגיל, המדרגה קטנה ודקה, עם רגליים מעוותות, אך קיבוע הסטייפ הוא נדיר.
מפרק האינקוס, stapedius - יכול להיות גם שביר, ולפעמים יכול להיות מיוצג רק על ידי מפרק סיבי. עצב הפנים עשוי להתרחב לתוך הסטייפ, ולכסות חלקית את הבסיס. ניתן לכסות את הנראות המלאה של הסטייפ על ידי עצמות שמיעה במיקום גבוה יותר. חוסרים נפוצים של עצב הפנים כוללים ניתוק מוחלט של מקטע התוף, תזוזה כלפי מטה של ​​מקטע התוף ותזוזה קדמית וצדית של מקטע המסטואיד של העצב. עם הגרסה האחרונה של הפגם, החלון העגול מכוסה לעתים קרובות.

מומים באוזן התיכונה

שלוש דרגות חומרה של מומים מבודדים באוזן התיכונה מתוארות:

• חסרים קלים - תצורה תקינה של חלל התוף + דיספלזיה של עצמות השמיעה.
• חסרים בינוניים - היפופלזיה של חלל התוף + עצמות שמיעה ראשוניות או אפלסיות.
• פגמים חמורים - חלל תוף אפלסטי או דמוי חריץ.

מומים חמורים באוזן התיכונה (לעיתים עם בעיות NSP) יכולים להיות משולבים עם בעיות באוזן הפנימית ב-10-47% מהמקרים, במיוחד בשילוב עם מיקרוטיה.

פגמים מבודדים שונים של עצמות השמיעה (כולל כל שרשרת עצמות השמיעה או חלקן) מסווגים כקלים; הם מתוארים גם כחסרים "קלים" באוזן התיכונה.

ה- malleus בדרך כלל פחות מעורב במומים בודדים באוזן התיכונה. לרוב, זהו דפורמציה והיפופלזיה של הראש והידית של ה-malleus, המחוברים לשקע האפיטומפני, ואנומליה של מפרק ה-malleus. ייתכן שגם הפטיש חסר.

החסרונות העיקריים של האינקוס הם היעדר או היפופלזיה של הרגל הארוכה, המלווה בהפרדה של מפרק האינקוס-סטפדיוס. לעתים רחוקות יותר, הגבעול הארוך עשוי לשנות את מיקומו (לדוגמה, סיבוב אופקי וקיבוע בכיוון האופקי לאורך המקטע התוף של תעלת עצב הפנים) או שתהיה אפלסיה מלאה. יתר על כן, יש לעיתים קרובות חריגות סינוסטוטיות או סינכונדרוזיס של מפרק ה-malleus והתקשרות בשקע האפיטומפני. במקרה זה, ה-malleus וה-incus נראים כמו קונגלומרט עצם מאוחד.

פגמים בסטייפ מופיעים לעתים קרובות במומים "קלים" מבודדים באוזן התיכונה. הסוג הנפוץ ביותר של חוסר בשרשרת אוסיקולרית מבודדת הוא עיוות משולב של ה-stapes ושל מבני האינקוס, במיוחד ה-crus הארוך של ה-incus.

לעתים קרובות נצפה היתוך של מפרק הסטאפדיאלי ואפלזיה/היפופלזיה של ה-stapedial suprastructures (ראש קטוע של ה-stapes, עיבוי, דילול ואיחוי של stapedial), כמו גם מסות גרמיות או סיביות בין ה-crura. יתר על כן, קיבוע של הסטייפ עשוי להיגרם על ידי צלחות גרמיות או להיות תוצאה של אפלזיה/דיספלסיה של הרצועה הזנית. בנוסף, ייתכן שהחממה נעדרת לחלוטין.

בין הפגמים של עצב הפנים, נפילה או תזוזה כלפי מטה של ​​מקטע התוף שלו נמצא לרוב. בחלק מהמטופלים, עצב הפנים עובר לאורך החלק האמצעי של הפרומונטוריום ובאופן משמעותי מתחת לחלון הסגלגל.
ניתוח רדיולוגי של מומי אוזניים במהלך תיקון כירורגי.

קיימת מערכת ניקוד חצי-כמותית להערכת חוסרים בעצם הטמפורליים (בהתבסס על CT) והגדרת אינדיקציות שונות לניתוח, במיוחד כדי לבסס בסיס פרוגנוסטי להתאמה של שחזור האוזן התיכונה.

סולם זה כולל את מידת הפיתוח של מבנים הנחשבים קריטיים לשחזור כירורגי מוצלח של האוזן התיכונה. ציון כללי גבוה מצביע על מבנים מפותחים או תקינים. NSP, גודל חלל התוף, תצורה של עצמות השמיעה וחלונות חופשיים הם פרמטרים מרחביים חשובים לטימפנופלסטיקה. פנאומטיזציה של תהליך המסטואיד ושל חלל התוף מאפשרת לנו להסיק מסקנות לגבי המצב התפקודי של צינור השמיעה. מהלך לא טיפוסי של העורקים ו/או עצב הפנים אינו שולל ניתוח, אך מגביר את הסיכון לסיבוכים.

אוזניים תקינות מתאפיינות כמעט תמיד בציונים קרובים למקסימום (28 נקודות). עם מומי אוזניים גדולים, הציון מופחת באופן משמעותי.

עבור פגמים באוזן התיכונה, קיימות אבחנות נוספות: פיסטולות "נוזל מוחי-אוזן תיכונה" (פיסטולות של נוזל מוחי שדרתי עקיף או ישיר paralabyrinthine), כולסטאטומה מולדת, גידול דרמואיד מולד, מחסור ומהלך חריג של עצב הפנים (אי-נורמלי של עצב הפנים). תעלת החצוצרה, מהלך חריג עם מיקום לא נכון chorda tympani), חריגות של ורידים ועורקים, כמו גם חוסרים בשרירי האוזן התיכונה.

CT ו-MRI ברזולוציה גבוהה מיועדים לאבחון של אובדן שמיעה תחושתי-עצבי מולד או חירשות, במיוחד ביחס להתוויות להשתלת שבלול (CI). לאחרונה זוהו ליקויים חדשים שאינם משתלבים היטב בסיווגים המסורתיים. הסיווגים החדשים מאפשרים פיזור טוב יותר של ליקויים בתוך קטגוריות.

אבחון מומי אוזניים

כדי לאבחן מומי אוזניים, נעשה שימוש בבדיקות קליניות ואודיומטריות, כמו גם בשיטות רדיולוגיות. תיאור אנטומי מדויק של מומים באמצעות טכניקות הדמיה הוא הכרחי, במיוחד לתכנון, תוצאות של שחזורים ניתוחיים של האוזן התיכונה והשתלת שבלול (CI).

בדיקות קליניות

יילודים עם עיוותים באוזן צריכים לעבור בדיקה מפורטת של מבני הגולגולת. בדיקה יסודית של הגולגולת, הפנים והצוואר נחוצה לתצורה, סימטריה, פרופורציות פנים, מנגנון לעיסה, חסימה, מצב שיער ועור, תפקודי חישה, דיבור, קול ובליעה. תפקוד האוזן התיכונה נחקר במיוחד, שכן התפתחות האוזן החיצונית קשורה קשר הדוק להתפתחות האוזן התיכונה. פיסטולות או תוספות פרוטידים, כמו גם שיתוק/שיתוק עצבי הפנים עשויים ללוות את הפרעות באוזן.

בנוסף לבדיקה הבסיסית של האוזניים (בדיקה, מישוש, תיעוד צילומי), ניתנת תשומת לב לכל מאפיינים אנטומיים העלולים להגביר את הסיכון או לסכן את הצלחת ניתוח האוזן התיכונה. מאפיינים אלו כוללים תפקוד לקוי של צינור השמיעה עקב היפרטרופיה של האדנואידים, עקמומיות חמורה של מחיצת האף, וכן נוכחות של חיך שסוע (ותת-רירית).

ליקויים באוזן עשויים להיות קשורים לתסמונות; ומכאן השינויים איברים פנימיים(למשל לב וכליות), מערכת העצבים והשלד (למשל אזור צוואר הרחםעמוד השדרה) צריך להחריג על ידי צוות רב תחומי הכולל רופא ילדים, נוירולוג, רופא עיניים ואורתופד. הערכה טרום ניתוחית של תפקוד עצב הפנים היא חובה אם מתוכנן ניתוח משחזר באוזן התיכונה.

אודיומטריה

אודיומטריה היא הבדיקה התפקודית החשובה ביותר בחולים עם בעיות אוזניים. פגמים חמורים של האוזן החיצונית, כגון אטרזיה אויראלית מולדת, מתרחשים לעיתים קרובות בשילוב עם הפרעות קשות של האוזן התיכונה ועלולים להשפיע על כל המבנים שלה. במקרים כאלה, מתרחש אובדן שמיעה מוליך של 45-60 dB, ולעתים קרובות ניתן למצוא חסימה מוליכה מלאה עד לרמה של כ-60 dB.

במקרים של אטרזיה אוזן מולדת חד צדדית בדיקה מוקדמתשמיעה באוזן הנגדית תקינה לכאורה חשובה לזהות ולשלול אובדן שמיעה דו צדדי. בהתאם לדרגת הפגיעה התפקודית, אובדן שמיעה דו צדדי יכול להפריע באופן משמעותי להתפתחות הדיבור. לכן, שיקום מוקדםחובה (קודם מכשירי שמיעה, תיקון כירורגי במידת הצורך).

אודיומטריה אפשרית אפילו אצל תינוק. מחקרים פיזיולוגיים כוללים טימפנומטריה (מדידות עכבה), פליטות אוטואקוסטיות (OAE) ופוטנציאלים מתעוררים שמיעתיים (תגובות גזע המוח השמיעתי). כדי לקבוע ערכי סף ספציפיים, ילדים בסביבות גיל 3 נתונים לבדיקות אודיומטריות רפלקס והתנהגותיות, טימפנומטריה, מדידת OAE ותגובת גזע המוח השמיעתי.

שיטות מדידה אובייקטיביות (OAE ותגובת גזע מוח שמיעתי) מספקות תוצאות אמינות. בילדים גדולים יותר, ניתן להשיג תוצאות הניתנות לשחזור על ידי בדיקת התגובה השמיעתית באמצעות אודיומטריה מסורתית בטון טהור או אודיומטריה התנהגותית. למען הדיוק, הבדיקה האודיולוגית חוזרת על עצמה, במיוחד בילדים גיל מוקדםובמטופלים עם מספר פגמים.

לבדיקה וסטיבולולוגית יש דיפרנציאל ערך אבחוני. הפרה של התפקוד הוסטיבולרי אינו שולל נוכחות של שמיעה.

שיטות הדמיה

לרדיוגרפיה מסורתית אין ערך רב באבחון מומי אוזניים. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (HRCT), עם תיאור ברור של מבנים גרמיים, מספיקה להראות שינויים באוזן החיצונית, בתעלת השמיעה החיצונית (EAC), באוזן התיכונה ובתהליך המסטואיד. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) היא הטובה ביותר להדמיית המבוך הממברני, המבנים העצביים של תעלת השמע הפנימית וזווית הצרבלופונטין. HRCT ו-MRI משמשים בשילוב. לאבחון אולטרסאונד אין ערך למומי אוזניים.

• סריקת סי טי.

HRCT של העצם הטמפורלית באמצעות אלגוריתם עצם ועובי פרוסות של 0.5-1 מ"מ מתאים להערכת חוסרים באוזן התיכונה. התצוגה המסורתית היא המישור הצירי, המציג את שתי העצמות הטמפורליות ומאפשר השוואה בין שני הצדדים. סריקות כליליות הן תוספת חשובה שימושית. טכנולוגיות סריקה סלילנית מספקות רזולוציה מרחבית גבוהה ללא אובדן איכות ומאפשרות לתעד מבנים אנטומיים, וריאציות גלויות ועיוותים מולדים או נרכשים. סריקות CT מודרניות מאפשרות שחזור של מקטעים משניים בכל רמה רצויה בכל מישור, כמו גם יצירת מבנים תלת מימדיים.

HRCT מדגים את היקף מערכת התאים הפנאומטית ואת מיקום הנורה וריד הצוואר, סינוס סיגמואיד ועורק הצוואר הפנימי. יתרה מכך, HRCT מראה את שרשרת עצמות השמיעה, את מהלך מקטעי התוף והמסטואיד של עצב הפנים, כמו גם את רוחב תעלת השמיעה הפנימית. הניגוד הברור בין עצם לאוויר, כמו גם הרזולוציה המרחבית הגבוהה, הופכים את הליך האבחון הזה לאידיאלי עבור האוזן התיכונה.

לא תמיד ניתן לזהות קיבוע של השרשרת האוסיקולרית באמצעות HRCT. זה עשוי לפעמים להסביר סריקות CT רגילות בחולים עם אובדן שמיעה מוליך. הסטייפ לא תמיד מזוהה בשל גודלו הקטן; רק קטעים של לא יותר מ-0.5 מ"מ יכולים להראות את כל הצעדים. עובי עצם הגולגולת נמדד לעתים קרובות, במיוחד באזורים הטמפורליים והפריאטליים, בחולים המתוזמנים לטיפול במכשיר שמיעה מעוגן עצם (BAHA). ניתן גם לקבוע מאפיינים אנטומיים מסוימים בעת תכנון CI.

לפיכך, HRCT לא רק מצביע על התאמה לניתוח, אלא גם מצביע בבירור על התוויות נגד. חולים עם מהלך מאוד לא טיפוסי של עצב הפנים באוזן התיכונה או הפרעות חמורות באוזן התיכונה אינם נחשבים עבור טיפול כירורגי.

• הדמיה בתהודה מגנטית.

MRI מספק רזולוציה גבוהה יותר מאשר HRCT. בדים רכיםבאים לידי ביטוי בפירוט עם החדרת חומר ניגוד (גדוליניום-DTPA) ושימוש ברצפים שונים. MRI הוא חסר תקדים בהדמיית פרטים עדינים בעצם הטמפורלית.

החיסרון הוא הרבה זמןבחינות (כ-20 דקות). החתכים צריכים להיות דקים מאוד (0.7-0.8 מ"מ). תמונות משופרות T2 (רצפי CISS 3D) מתאימות להדמיה מפורטת של המבוך ותעלת השמע הפנימית. לדוגמה, נוזל מוחי ואנדולימפה נותנים אות חזק מאוד, אך מבנים עצביים (עצב פנים, עצב וסטיבולוקוקליארי) נותנים אות חלש מאוד. MRI מספק נתונים מצוינים על גודל וצורת הסליל, הפרוזדור והתעלות החצי-מעגליות, כמו גם תכולת הנוזלים של הסליל. ניתן לזהות מחיקה סיבית של המבוך באמצעות תמונות שיפוע. ניתן לראות את הצינור והשק האנדולימפטי ולקבוע את גודלם.

MRI היא השיטה היחידה להדגמת העצב הוסטיבולוקולרי במקביל להערכת המקטעים התוך גולגולתיים של עצב הפנים. לכן, בדיקה זו נחוצה בעת תכנון CI.

ניתוח גנטי

עיוותים באוזן עלולים להתרחש בקשר עם תסמונות גנטיות. לכן, חולים עם חשד קליני לתסמונות צריכים לעבור בדיקה גנטית מולקולרית. כמו כן, מומלצת בדיקה גנטית של הורי החולים להפרעה רצסיבית אוטוזומלית או רצסיבית מקושרת X (בדיקה הטרוזיגוטית).

ניתן לזהות מוטציות ב-DNA על ידי ניתוח מעבדה של דגימות דם. בני משפחה בריאים בלי סימנים קלינייםנבדק למוטציות כדי לקבוע את הסבירות למחלה. במקרה של היסטוריה משפחתית של פגמים, מתבצעת בדיקה תוך רחמית.

בנוסף, ניתוח גנטי רלוונטי ב אבחנה מבדלתמחלות תורשתיות (כולל מומי אוזניים). ניתוח גנטי מולקולרי הוא בעל משמעות רק כאשר הגנים הסיבתיים ידועים וכאשר האבחנה מובילה להשלכות טיפוליות. בהקשר של בדיקות גנטיות מולקולריות, צריך להיות ייעוץ מפורט למטופל.

שיטות אבחון אחרות

ניתן להדגים את המהלך המפורט של כלי בסיס הגולגולת באופן לא פולשני באמצעות אנגיוגרפיה CT וגם אנגיוגרפיה MR.

הערכה מפורטת של הסטייפסים מתקבלת באמצעות אנדוסקופית וידאו סיב-אופטי טרנסטובלי. שיטה זו עדיפה על HRCT מכיוון שלעתים קרובות לא ניתן "לראות" את המבנים העדינים של הסטייפ בשיטות רדיולוגיות.

חריגות בהתפתחות האוזן כוללות שינויים מולדים בגודל, צורה או מיקומם של אלמנטים שונים של האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית. השונות של מומים באפרכסת גבוהה מאוד. הגדלה של האפרכסת או האלמנטים הבודדים שלה מכונה מקרוטיה, ירידה או היעדר מוחלט של האפרכסת מכונה מיקרוטיה ואנוטיה, בהתאמה. אפשריות תצורות נוספות באזור הפרוטיד - תליוני אוזניים או פיסטולות פרוטיד. מיקום האפרכסת, שבו הזווית בין האפרכסת למשטח הצד של הראש הוא 90°, נחשב לא תקין ומכונה אוזניים בולטות.

מומים של תעלת השמיעה החיצונית (אטרציה או היצרות של תעלת השמיעה החיצונית), עצם שמע, מבוך - פתולוגיה מולדת חמורה יותר; מלווה באובדן שמיעה.

ליקויים דו-צדדיים הם הגורם לנכות של המטופל.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. מומים מולדים של איבר השמיעה מתרחשים בשכיחות של כ-1:700-1:10,000-15,000 יילודים, לרוב בצד ימין; אצל בנים, בממוצע, פי 2-2.5 יותר מאשר אצל בנות. ב-15% מהמקרים מצוין האופי התורשתי של הפגמים, 85% הם אפיזודות ספורדיות.

מִיוּן. הסיווגים הקיימים של מומים מולדים של איבר השמיעה הם רבים ומבוססים על מאפיינים קליניים, אטיולוגיים ופתוגנטיים. להלן הנפוצים ביותר. ישנן ארבע דרגות של עיוות של האוזן החיצונית והתיכונה. פגמים מהדרגה הראשונה כוללים שינויים בגודל האפרכסת (ניתנים לזיהוי אלמנטים של האפרכסת). פגמים מהדרגה השנייה הם עיוותים של האפרכסת בדרגות שונות, שבהן חלק האפרכסת אינו מובחן. פגמים IIIמעלות, האוזניים נחשבות בצורה של בסיס קטן, עקורה מלפנים ומטה; פגמים בדרגת IV כוללים את היעדר האפרכסת. עם פגמים בדרגה II, ככלל, מיקרוטיה מלווה באנומליה בהתפתחות תעלת השמיעה החיצונית.

ניתן להבחין בין צורות הפגמים הבאות.
פגמים מקומיים.

היפוגנזה של איבר השמיעה:
❖ קל;
❖ תואר בינוני;
❖ חמור.

דיסגנזה של איבר השמיעה: קלה;
❖ מתון; על דרגה חמורה.

צורות מעורבות.

סיווג ר' טנצר כולל 5 דרגות:
אני - אנוטיה;
II - היפופלזיה מלאה (מיקרוטיה):
❖ A - עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית,
❖ B - ללא אטרזיה של תעלת השמע החיצונית;
III - היפופלזיה של החלק האמצעי של האפרכסת;
IV - היפופלזיה של החלק העליון של האפרכסת:
❖ A - אוזן מקופלת,
❖ B - אוזן חודרנית,
❖ C - היפופלזיה מלאה של השליש העליון של האפרכסת;
V - אוזניים בולטות.

סיווג על ידי G.L. בליאסינסקאיה:
סוג A - שינוי בצורה, גודל ומיקום האפרכסת ללא הפרעה בתפקוד השמיעתי:
❖ A 1 - שינויים מולדים באלמנטים של האוזן התיכונה ללא פגמים משמעותיים באוזן החיצונית.

סוג B - שינויים משולבים באפרכסת, תעלת השמע החיצונית ללא הפרעה למבני האוזן התיכונה:
❖ B 1 - שינוי משולב באפרכסת, אטרזיה של תעלת השמע החיצונית, חוסר התפתחות של שרשרת עצמות השמע;
❖ B II - תת-התפתחות משולבת של האפרכסת, תעלת שמיעה חיצונית, חלל התוף בנוכחות האנטרום.
סוג B - היעדר אלמנטים של האוזן החיצונית והתיכונה:
❖ B 1 - היעדר אלמנטים של האוזן החיצונית והתיכונה, שינויים באוזן הפנימית. בהתאם לכך, לכל סוג בסיווג ניתנות המלצות על דרכי טיפול כירורגי.

בניתוחים פלסטיים אחרונים, נעשה שימוש בסיווג של נ' וירדה ור' סיגרט ומצוטט במקורות ספרותיים.
דרגת דיספלזיה - כל האלמנטים של האפרכסת ניתנים לזיהוי; טקטיקות כירורגיות: עור או סחוס אינם דורשים שחזור נוסף.
❖ מאקרוטיה.
❖ אוזניים בולטות.
❖ אוזן ממוטטת.
❖ תת התפתחות של חלק מהסלסול.
❖ עיוותים קלים: תלתל מגולגל, כוס שטוחה (סקפה), "אוזן סאטיר", עיוות טראגוס, קפל נוסף ("אוזן סטאל").
❖ קולובומה של האפרכסת.
❖ דפורמציות של האונה (אונות גדולות וקטנות, קולובומה, היעדר האונה).
❖ דפורמציה של כוס האוזן

דרגת דיספלזיה II - ניתן לזהות רק חלק מהאלמנטים של האפרכסת; טקטיקות כירורגיות: שחזור חלקי עם שימוש נוסףעור וסחוס.
❖ עיוותים התפתחותיים חמורים בחלק העליון של האפרכסת (אוזן ממוטטת) עם מחסור ברקמות.
❖ היפופלזיה של האפרכסת עם תת-התפתחות של החלקים העליונים, האמצעיים או התחתונים.

תואר III - תת התפתחות עמוקה של האפרכסת, המיוצגת רק על ידי האונה, או היעדר מוחלט של האוזן החיצונית, מלווה בדרך כלל באטרזיה של תעלת השמע החיצונית; טקטיקות כירורגיות: שחזור כולל באמצעות סחוס גדול ודשי עור.

סיווג אטרזיה של תעלת השמע HLF. שוקנכט.
סוג A - אטרזיה בחלק הסחוסי של תעלת השמע; אובדן שמיעה מדרגה 1.
סוג B - אטרזיה הן בחלקים הסחוסיים והן בחלקים הגרמיים של תעלת השמע; אובדן שמיעה II-III דרגה.
סוג C - כל המקרים של אטרזיה מלאה והיפופלזיה של חלל התוף.
סוג D - אטרזיה מלאה של תעלת השמע עם פנאומטיזציה חלשה של העצם הטמפורלית, מלווה ב מיקום לא נורמליתעלת עצב הפנים וקפסולת מבוך (שינויים שזוהו הם התוויות נגד לניתוח לשיפור השמיעה).

אבחון. האבחון כולל בדיקה, בדיקת תפקוד שמיעתי, מחקר גנטי רפואי וייעוץ כירורג פה ולסת.

לדברי רוב המחברים, הדבר הראשון שרופא אף אוזן גרון צריך להעריך כאשר ילד נולד עם חריגה באוזן הוא תפקוד השמיעה. בילדים צעירים משתמשים בשיטות אובייקטיביות של בדיקת שמיעה: קביעת ספים על ידי רישום פוטנציאלים מעוררי שמיעה קצרים, רישום פליטות מעוררות אוטואקוסטיות וביצוע מדידות עכבה אקוסטית. בחולים מעל גיל 4, חדות השמיעה נקבעת על ידי מובנות תפיסת הדיבור המדובר והלוחש, וכן על ידי אודיומטריית סף טהור. גם עם חריגה חד צדדית ואוזן שנייה בריאה לכאורה, יש להוכיח היעדר ליקוי שמיעה. מיקרוטיה מלווה בדרך כלל באובדן שמיעה מוליך בדרגה III (60-70 dB). עם זאת, ייתכנו דרגות קטנות או גדולות יותר של אובדן שמיעה מוליך ותחושתי-עצבי.

לאובדן שמיעה מוליך דו-צדדי מאובחן, לבישה מכשיר שמיעהעם ויברטור עצם מקדם התפתחות דיבור תקינה. כאשר יש תעלת שמיעה חיצונית, ניתן להשתמש במכשיר שמיעה רגיל. ילד עם מיקרוטיה צפוי לפתח דלקת אוזן תיכונה כמו ילד בריא מכיוון שהקרום הרירי ממשיך מהאף אל תוך צינור השמיעה, האוזן התיכונה ותהליך המסטואיד. ידועים מקרים של מסטואידיטיס בילדים עם מיקרוטיה ואטרזיה. יתרה מכך, אנטיביוטיקה ניתנת בכל המקרים של דלקת אוזן תיכונה חריפה, למרות היעדר ממצאים אוטוסקופיים.

ילדים עם תעלת אוזן ראשונית צריכים להיבדק לגבי כולסטאטומה. למרות שההדמיה קשה, אוטורריאה, פוליפ או כאב עשויים להיות הסימנים הראשונים לכולסטאטומה של תעלת השמיעה החיצונית. בכל המקרים של זיהוי כולסטאטומה של תעלת השמיעה החיצונית, טיפול כירורגי מתאים למטופל. נכון להיום, במקרים רגילים, כדי להחליט בנושא של שחזור כירורגי של תעלת השמיעה החיצונית וניתוח אוסיקולופלסטיקה, אנו ממליצים להתמקד בנתונים של מחקר שמיעה וטומוגרפיה ממוחשבת של העצם הטמפורלית.

נתונים מפורטים מטומוגרפיה ממוחשבת של העצם הטמפורלית בעת הערכת מבני האוזן החיצונית, התיכונה והפנימית בילדים עם אטרזיה מולדת של תעלת השמיעה החיצונית נחוצים על מנת לקבוע את ההיתכנות הטכנית של יצירת תעלת השמיעה החיצונית, הסיכויים עבור שיפור השמיעה, ומידת הסיכון של הניתוח הקרוב. להלן מספר חריגות נפוצות. מומים מולדיםהאוזן הפנימית יכולה להיות מאושרת רק על ידי טומוגרפיה ממוחשבת של העצמות הטמפורליות. המפורסמות שבהן הן האנומליה של מונדיני, היצרות של חלונות המבוך, היצרות של תעלת השמע הפנימית, אנומליה של התעלות החצי-מעגליות, אפילו היעדרן.

המשימה העיקרית של ייעוץ גנטי רפואי לכל מחלה תורשתית היא אבחון תסמונות והקמת סיכון אמפירי. יועץ גנטי אוסף היסטוריה משפחתית, עורך אילן יוחסין רפואי של משפחת המתייעצים ועורך בדיקה של הפרובנד, האחים, ההורים וקרובים נוספים. מחקרים גנטיים ספציפיים צריכים לכלול דרמטוגליפים, קריוטיפ וקביעת כרומטין מין. המומים המולדים השכיחים ביותר של איבר השמיעה מתרחשים בתסמונות קוניגסמרק, גולדנהאר, טריצ'ר-קולינס, מוביוס ונאגר.

יַחַס. הטיפול בחולים עם מומים מולדים של האוזן החיצונית והתיכונה הוא בדרך כלל כירורגי, ב מקרים חמוריםאובדן שמיעה מטופל באמצעות מכשירי שמיעה. עבור פגמים מולדים של האוזן הפנימית, מכשירי שמיעה מבוצעים. להלן טיפולים למומים הנפוצים ביותר של האוזן החיצונית והתיכונה.

מקרוטיה - חריגות בהתפתחות האפרכסת, הנובעות מגדילה יתרה שלה, מתבטאות בעלייה בכל האפרכסת או בחלקיה. מאקרוטיה בדרך כלל אינה כרוכה בהפרעות תפקודיות; שיטת הטיפול היא כירורגית. להלן דיאגרמות של השיטות הנפוצות ביותר לתיקון מקרוטיות. המוזרות של אוזן חודרנית היא מיקומה מתחת לעור של האזור הזמני. במהלך הניתוח יש לשחרר את חלקה העליון של האפרכסת מתחת לעור ולסגור אותה. פגם בעור.

שיטת קרוצ'ינסקי-גרוזדבה. חתך בצורת V נעשה על המשטח האחורי של החלק המשומר של האפרכסת כך שהציר הארוך של הדש ממוקם לאורך הקפל הפוסט-אוריקולרי. קטע של סחוס נכרת בבסיסו ומקובע בצורה של מרווח בין החלק המשוחזר של האוזן לאזור הזמני. הפגם בעור משוחזר עם דש חתוך קודם והשתלת עור חופשית. קווי המתאר של האפרכסת נוצרים עם גלילי גזה. במקרה של אנטי-הליקס בולט (אוזן סטאל), העיוות מסולק על ידי כריתה בצורת טריז של הרגל הצדדית של האנטי-הליקס.

בדרך כלל, הזווית בין הקוטב העליון של האפרכסת למשטח הצדדי של הגולגולת היא 30 מעלות, והזווית הסקפוקונכלית היא 90 מעלות. בחולים עם אוזניים בולטות, זוויות אלו גדלות ל-90 ו-120-160 מעלות, בהתאמה. שיטות רבות הוצעו לתיקון אוזניים בולטות. השיטה הנפוצה והנוחה ביותר היא Converse-Tanzer ו-A. Gruzdeva, שבה מבצעים חתך עור בצורת S לאורך המשטח האחורי של האפרכסת, תוך נסיגה של 1.5 ס"מ מהקצה החופשי. המשטח האחורי של סחוס האפרכסת חשוף. הגבולות של האנטי-הליקס והקרוס הצידי של האנטי-הליקס נמשכים דרך המשטח הקדמי באמצעות מחטים; הסחוס של האפרכסת נחתך לאורך הסימנים ומדללים. האנטי-הליקס והגבעול שלו נוצרים באמצעות תפרים רציפים או קטועים בצורת "קרנפק".

בנוסף, נחתך קטע של סחוס בגודל 0.3x2.0 ס"מ מהשקע של האפרכסת. האפרכסת מקובעת לרקמות הרכות של תהליך המסטואיד עם שני תפרים בצורת U. הפצע מאחורי האוזן נתפר. תחבושות גזה מאבטחות את קווי המתאר של האפרכסת.

מבצע על פי א' גרוזדבה. חתך עור בצורת S נעשה על המשטח האחורי של האפרכסת, 1.5 ס"מ מקצה הסליל. העור של המשטח האחורי מגויס לקצה הסליל ולקפל הפוסטאוריקולרי. הגבולות של האנטי-הליקס והקרוס הצידי של האנטי-הליקס מסומנים במחטים. הקצוות של הסחוס המנתח מגויסים, מדללים ונתפרים לתוך צינור (גוף האנטי-הליקס) וחריץ (רגל האנטי-הליקס). בנוסף, קטע סחוס בצורת טריז נכרת מהחלק התחתון של הסליל. האנטי-הליקס מקובע לסחוס של הפוסה הקונכילית. עור עודף על המשטח האחורי של האפרכסת נכרת בצורה של רצועה. תפר רציף מוחל על קצוות הפצע. קווי המתאר של האנטי-הליקס מתחזקים עם תחבושות גזה ותפרי מזרון קבועים.

אטרזיה של תעלת השמע החיצונית. מטרת שיקום חולים עם מומי אוזניים חמורים היא ליצור תעלת שמיעה חיצונית מקובלת ותפקודית מבחינה קוסמטית להעברת צלילים מהאפרכסת לשבלול תוך שמירה על תפקוד עצב הפנים והמבוך. המשימה הראשונה שצריכה להיפתר בעת פיתוח תוכנית שיקום למטופל עם מיקרוטיה היא לקבוע את היתכנות ותזמון של meatotympanoplasty.

התוצאות של טומוגרפיה ממוחשבת של העצמות הטמפורליות צריכות להיחשב כגורמים המכריעים בבחירת המטופל. פותחה הערכה של 26 נקודות של נתוני טומוגרפיה ממוחשבת של העצם הטמפורלית בילדים עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית. הנתונים מוכנסים לפרוטוקול בנפרד עבור כל אוזן.

אם הציון הוא 18 ומעלה, ניתן לבצע ניתוח לשיפור השמיעה - meatotympanoplasty. בחולים עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית ואובדן שמיעה מוליך בדרגות III-IV, המלווה בפתולוגיה מולדת גסה של עצמות השמיעה, חלונות המבוך, תעלת עצב הפנים, עם ציון של 17 או פחות, שיפור השמיעה. שלב הניתוח לא יהיה יעיל. אם לחולה זה יש מיקרוטיה, זה רק רציונלי לבצע ניתוח פלסטילשחזור אפרכסת האפרכסת.

עבור חולים עם היצרות של תעלת השמע החיצונית, זה מצוין תצפית דינמיתעם סריקת טומוגרפיה ממוחשבת של העצמות הטמפורליות כדי לא לכלול כולסטאטומה של תעלת השמיעה החיצונית וחלל האוזן התיכונה. אם מתגלים סימני כולסטאטומה, על המטופל לעבור טיפול כירורגי שמטרתו הסרת כולסטאטומה ותיקון היצרות של תעלת השמע החיצונית.

Meatotympanoplasty בחולים עם מיקרוטיה ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית לפי S.N. לאפצ'נקו. לאחר הידרו-פרפריפציה באזור שמאחורי האוזן, נעשה חתך בעור וברקמות הרכות לאורך הקצה האחורי של הבסיס. בדרך כלל, ה-planum mastoideum נחשף, התאים הקורטיקליים והפריאנטרליים של תהליך המסטואיד, המערה, הכניסה למערה נפתחים בבור, ונוצר תעלת השמע החיצונית בקוטר 15 מ"מ. חותכים דש חופשי מהפאשיה הטמפורלית ומניחים על הסדן וחלק התחתון של תעלת האוזן שנוצרת, ראשי האפרכסת מועברים מאחורי תעלת השמע, החתך הפוסט-אוריקולרי מורחב כלפי מטה וחותך דש עור. על הרגל העליונה. הרקמה הרכה וקצוות העור של הפצע נתפרים לגובה האונה, החתך הדיסטלי של הבסיס מקובע לקצה הפצע הפוסט-אוריקולרי ליד אזור צמיחת השיער, הקצה הפרוקסימלי של הדש מורד לתוך האוזן תעלה בצורת צינור לכיסוי מלא של דפנות העצם של תעלת האוזן, מה שמבטיח ריפוי טובבתקופה שלאחר הניתוח. במקרים של השתלת עור מספקת, התקופה שלאחר הניתוח ממשיכה בצורה חלקה: הטמפונים לאחר הניתוח מוסרים ביום השביעי, ולאחר מכן מחליפים 2-3 פעמים בשבוע למשך 1-2 חודשים, באמצעות משחות גלוקוקורטיקואידים.

Meatotympanoplasty לאטרזיה מבודדת של תעלת השמע החיצונית לפי ר' Jahrsdoerfer. הכותבת משתמשת בגישה ישירה לאוזן התיכונה, המונעת חלל מסטואיד גדול וקשיים בריפוי שלה, אך ממליצה רק למנתח אף אוזן גרון מנוסה. האפרכסת נסוגה לפנים, דש ניאו-טימפאני מבודד מהפאשיה הטמפורלית, וחתך פריוסטאלי נעשה קרוב יותר למפרק הטמפורמנדיבולרי. אם ניתן לזהות עצם תוף ראשונית, הם מתחילים לעבוד עם בור במקום הזה קדימה ולמעלה (ככלל, האוזן התיכונה ממוקמת ישירות מדיאלית). נוצר קיר משותף בין המפרק הטמפורומנדיבולרי לבין עצם המסטואיד. זה יהפוך לקיר הקדמי של תעלת האוזן החדשה. הכיוון שנוצר יוביל את המנתח ללוחית האטרזיה, ואת התאים הפנומאטיים אל האנטרום. צלחת האטרזיה מדללת בעזרת חותכי יהלומים.

אם האוזן התיכונה לא מזוהה בעומק של 2.0 ס"מ, על המנתח לשנות כיוון. לאחר הסרת צלחת האטרזיה, אלמנטים של האוזן התיכונה נראים בבירור: גוף האינקוס וראש ה-malleus הם, ככלל, התמזגו, ידית ה-malleus נעדרת, צוואר ה-malleus הוא התמזג עם אזור האטרזיה. התהליך הארוך של האינקוס עשוי להיות דליל, מפותל וממוקם אנכית או אמצעית למלאוס. גם מיקומו של המדרגה משתנה. ב-4% מהמקרים הסטייפ היה חסר תנועה לחלוטין; ב-25% מהמקרים גילה המחבר את המעבר של עצב הפנים דרך חלל התוף. האיבר השני של עצב הפנים היה ממוקם מעל נישת החלון העגול, והייתה סבירות גבוהה לפגיעה בעצב הפנים בזמן העבודה עם הבור. ה-Notochord התגלה על ידי ר' Jahrsdoerfer במחצית מהמקרים (עם מיקומו הקרוב ליסודות האוזן התיכונה, ההסתברות לפציעה היא תמיד גבוהה). המצב הכי טוב- לזהות עצמות שמיעה, אמנם מעוותות, אך פועלות כמנגנון העברת קול יחיד. במקרה זה, הדש הפשיאלי ממוקם על עצמות השמיעה ללא תומכות סחוס נוספות. במקרה זה, בעבודה עם בור, יש להשאיר חופת עצם קטנה מעל עצם השמיעה, המאפשרת ליצור חלל, ועצם השמע נמצאות במיקום מרכזי. לפני יישום הפאשיה, על הרופא המרדים להפחית את לחץ החמצן ל-25% או לעבור לאוורור אוויר בחדר כדי להימנע מ"ניפוח" הפאשיה. אם צוואר המלאוס מקובע לאזור האטרזיה, יש להסיר את הגשר, אך רק ברגע האחרון, באמצעות חותך יהלומים ומהירות צריבה נמוכה כדי למנוע פגיעה באוזן הפנימית.

ב-15-20% מהמקרים משתמשים בתותבות, כמו בסוגים קונבנציונליים של ניתוח אוסיקולופלסטיקה. במקרים של קיבוע סטיפ מומלץ להפסיק חלק זה של הניתוח. נוצרות תעלת האוזן והניאוממברנה, וניתוח אוסיקולופלסטיקה נדחה ב-6 חודשים כדי למנוע יצירת שני ממברנות לא יציבות (ניאוממברנה וקרום חלון סגלגל), אפשרות של עקירה של התותב ופגיעה באוזן הפנימית.

יש לכסות את תעלת האוזן החדשה בעור, אחרת רקמת צלקת תתפתח מהר מאוד בתקופה שלאחר הניתוח. המחבר לוקח דש עור מפוצל עם דרמטום מהמשטח הפנימי של כתפו של הילד. יש לזכור שדש עור עבה יתכרבל ויהיה קשה לעבוד איתו; דק מדי יהיה פגיע בקלות בעת תפירה או חבישת מכשיר שמיעה. החלק הדק יותר של דש העור מוחל על הניאוממברנה, החלק העבה יותר מקובע בקצוות תעלת האוזן. מיקום דש העור הוא החלק הקשה ביותר בניתוח; לאחר מכן מוחדר מגן סיליקון לתעלת האוזן עד לממברנה, אשר מונע תזוזה של העור והדש הניאוטימפאני ויוצר את תעלת האוזן.

תעלת השמע הגרמית יכולה להיווצר רק בכיוון אחד, ולכן יש להתאים את חלק הרקמה הרכה שלה למצב החדש. לשם כך, מותר להזיז את האפרכסת כלפי מעלה או אחורה ועד 4.0 ס"מ. חתך עור בצורת C נעשה לאורך גבול הקונכיה, אזור הטראגוס נותר שלם, הוא משמש לסגירת הקיר הקדמי , מה שמונע הצטלקות גסה. לאחר שילוב חלקי העצם והרקמות הרכות של תעלת האוזן, מחזירים את האפרכסת למקומה הקודם ומקובעים בתפרים בלתי נספגים. תפרים נספגים מונחים בגבול חלקי תעלת האוזן, והחתך הרטרו-אוריקולרי נתפר.

תוצאות הניתוח תלויות במספר הנקודות הראשוניות בעת הערכת נתוני טומוגרפיה ממוחשבת של העצם הטמפורלית. אוסיקולופיקסציה מוקדמת צוינה על ידי המחבר ב-5% מהמקרים, היצרות של תעלת השמע - ב-50%. סיבוכים מאוחרים של הניתוח הם הופעת מוקדים של ניאוסטאוגנזה וכולסטאטומה של תעלת השמע.

בממוצע, האשפוז דורש 16-21 ימים, תקופת המעקב שלאחר מכן של טיפול חוץ נמשך עד חודשיים. ירידה בספי הולכת קול ב-20 dB נחשבת לתוצאה טובה, והיא מושגת, לדברי מחברים שונים, ב-30-45% מהמקרים. טיפול לאחר ניתוח של חולים עם אטרזיה של תעלת השמע החיצונית יכול לכלול קורסים של טיפול ספיגה.

מיקרוטיה. יש להסיר את התליונים לפני תחילת שחזור האפרכסת על מנת למנוע הפרעות בכלי הדם של הרקמה המושתלת. הלסת התחתונה עשויה להיות קטנה יותר בצד הפגוע, במיוחד בתסמונת Goldenhar. במקרים אלו, יש צורך תחילה לשחזר את האוזן, ולאחר מכן את הלסת התחתונה. בהתאם לטכניקת השחזור, ניתן להשתמש בסחוס הקוסטאלי שנלקח עבור מסגרת האפרכסת גם לשחזור הלסת התחתונה. אם לא מתוכנן שחזור של הלסת התחתונה, אוריקולופלסטיקה צריכה לקחת בחשבון את האסימטריה של שלד הפנים. נכון לעכשיו, ectoprosthetics בילדות אפשרי, אבל בשל המוזרויות של קיבוע והיגיינה, זה נפוץ יותר במבוגרים וילדים מעל גיל 10 שנים.

מבין השיטות המוצעות לתיקון כירורגי של מיקרוטיה, הנפוצה ביותר היא אוריקולופלסטיקה רב-שלבית עם סחוס צלעות. החלטה חשובה בניהול חולים אלו היא עיתוי הניתוח. עבור עיוותים גדולים שבהם יש צורך בסחוס קוסטאלי, יש להתחיל ניתוח אוריקולופלסטיק לאחר 7-9 שנים. החיסרון של הפעולה הוא סבירות גבוההספיגת השתל.

סיליקון ופוליאתילן נקבובי משמשים מחומרים מלאכותיים. כאשר משחזרים את האפרכסת בחולים עם מיקרוטיה ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית, יש לבצע תחילה ניתוח אוריקולופלסטיקה, שכן כל ניסיון לשחזור שמיעה ילווה בצלקות חמורות, אשר מפחיתות משמעותית את האפשרות להשתמש בעור של אזור הפרוטיד, וכן תיתכן תוצאה קוסמטית לא לגמרי טובה. מכיוון שתיקון כירורגי של מיקרוטיה מצריך מספר שלבים של ניתוח, יש להזהיר את המטופל לחלוטין מהסיכונים הפוטנציאליים, כולל תוצאות אסתטיות לא מספקות. להלן כמה עקרונות בסיסיים לתיקון כירורגי של מיקרוטיה.

המטופל חייב להיות בגיל ובגובה מספיק כדי להיות מסוגל לקצור סחוס צלעות עבור מסגרת האוזן. ניתן לקחת סחוס צלעות מהצד הפגוע, אך רצוי מהצד הנגדי. יש לזכור כי טראומה מקומית קשה או כוויה משמעותית של האזור הטמפורלי מונעת ניתוח עקב צלקות נרחבות וחוסר שיער. בְּ זיהומים כרונייםתעלת אוזן מעוותת או חדשה שנוצרה, יש לדחות התערבות כירורגית. אם החולה או הוריו מצפים לתוצאות לא מציאותיות, אין לבצע את הניתוח.

אפרכסת האוזן החריגה והבריאה נמדדת, נקבע הגובה האנכי, המרחק מהזווית החיצונית של העין לסליל, המרחק מהזווית החיצונית של העין לקפל הקדמי של האונה, גובה הנקודה העליונה של האפרכסת נקבעת בהשוואה לגבה, ואונה הבסיס מושווה לאוזן הבריאה האונה. קווי המתאר של האוזן הבריאה נמשכים על גבי סרט הרנטגן. התבנית המתקבלת משמשת לאחר מכן ליצירת מסגרת האפרכסת מסחוסי חוף. עבור מיקרוטיה דו-צדדית, נוצרת דגימה מאוזן של אחד מקרובי המשפחה של המטופל.

אוריקולופלסטיקה עבור כולסטאטומה. ילדים עם היצרות מולדת של תעלת השמע החיצונית נמצאים בסיכון גבוה לפתח כולסטאטומה של האוזן החיצונית והתיכונה. אם מתגלה כולסטאטומה, יש לבצע תחילה ניתוח אוזן תיכונה. במקרים אלו, אוריקולופלסטיקה לאחר מכן משתמשת בפשיה הטמפורלית (אתר התורם מוסתר היטב מתחת לשיער, ניתן להשיג אזור גדול של רקמות לשיקום על גבי עמוד כלי דם ארוך, מה שמאפשר הסרת צלקות ורקמות לא מתאימה וכיסוי טוב של שתל הצלעות). השתלת עור מפוצלת ממוקמת על גבי מסגרת הצלעות וה-tempralis fascia.

אוסיקולופלסטיקה מבוצעת בשלב היווצרות האפרכסת המרוחקת מהגולגולת, או לאחר השלמת כל שלבי האפרכסת. סוג נוסף של שיקום של תפקוד שמיעתי הוא השתלת מכשיר שמיעה מעצם. להלן השיטות הקנייניות הנפוצות ביותר של אוריקולופלסטיקה בחולים עם מיקרוטיה. השיטה הנפוצה ביותר לטיפול כירורגי במיקרוטיה היא שיטת Tanzer-Brent - טיפול רב-שלבי בו משחזרים את האפרכסת באמצעות כמה שתלי צלעות אוטוגניים.

נוצר כיס עור עבור השתלת הצלעות באזור הפרוטיד. זה צריך להיווצר על ידי כבר יש מסגרת אפרכסת מוכנה. המיקום והגודל של האפרכסת נקבעים באמצעות תבנית העשויה מסרט רנטגן. המסגרת הסחוסית של האפרכסת מוכנסת לכיס העור שנוצר. המחברים משאירים את בסיס האפרכסת על כנו בשלב זה של הניתוח. לאחר 1.5-2 חודשים ניתן לבצע את השלב הבא של שחזור האפרכסת - העברת תנוך האוזן למצב פיזיולוגי. בשלב השלישי, הטנצר יוצר את האפרכסת ואת הקפל הפוסט-אוריקולרי המרוחקים מהגולגולת. המחבר מבצע חתך לאורך הפריפריה של התלתל, נסוג כמה מילימטרים מהקצה. הרקמות באזור שמאחורי האוזן מהודקות בעזרת עור ותפרים מקבעים, ובכך מקטינות מעט את פני הפצע ויוצרות קו שיער שאינו שונה מהותית מקו הגדילה בצד הבריא. משטח הפצע מכוסה בשתל עור מפוצל שנלקח מהירך ב"אזור המכנסיים". אם בדיקת meatotympanoplasty עבור המטופל, אז היא מבוצעת בשלב זה של auriculoplasty.

השלב האחרון של אוריקולופלסטיקה כולל היווצרות של טראגוס וחיקוי של תעלת השמע החיצונית: בצד הבריא, חותכים דש עור-סחוסי בעובי מלא מאזור הקונכיות באמצעות חתך בצורת J. חלק מהרקמה הרכה מוסר בנוסף מאזור הקונכיות בצד הפגוע כדי ליצור שקע קונכיאלי. הטראגוס נוצר בעמדה פיזיולוגית. החיסרון של השיטה הוא שימוש בסחוסי החוף של הילד בגודל 3.0x6.0x9.0 ס"מ, עם סבירות גבוהה להמסה של מסגרת הסחוס בתקופה שלאחר הניתוח (עד 13% מהמקרים); עובי גדול וגמישות נמוכה של האפרכסת שנוצרה.

סיבוך כגון המסת סחוס מבטל את כל הניסיונות הנעשים לשחזר את אפרכסת החולה, ומותיר צלקות ועיוות רקמות באזור ההתערבות. לכן עד היום מתקיים חיפוש מתמשך אחר חומרים ביואינרטים שיכולים לשמור היטב ולתמיד על צורתם הנתונה. מסגרת האפרכסת עשויה מפוליאתילן נקבובי. פותחו שברים סטנדרטיים נפרדים של מסגרת האפרכסת. היתרון בשיטה זו של שחזור האפרכסת הוא היציבות של הצורות וקווי המתאר שנוצרו של האפרכסת, והיעדר הסבירות להמסת סחוס. בשלב הראשון של השחזור מושתלת מסגרת פוליאתילן של אפרכסת האפרכסת מתחת לעור ופשיה טמפורלית שטחית. בשלב II - חטיפת האפרכסת מהגולגולת והיווצרות הקפל הפוסט-אוריקולרי. מ סיבוכים אפשרייםצוינו תגובות דלקתיות לא ספציפיות, אובדן של השתלת הפאשיה הטמפרופריתאלית או העור, ושחול של מסגרת Meyorog (1.5%).

ידוע כי שתלי סיליקון שומרים היטב על צורתם והם ביואינרטים, ולכן הם נמצאים בשימוש נרחב ב ניתוח פה ולסת. מסגרת סיליקון משמשת בשחזור האפרכסת. השתלים עשויים מגומי סיליקון רך, אלסטי, אינרטי ביולוגית, לא רעיל. הם עומדים בכל סוג של עיקור, שומרים על גמישות, חוזק, אינם מתמוססים ברקמות ואינם משנים צורה. ניתן לעבד שתלים באמצעות מכשירי חיתוך, המאפשרים להתאים את צורתם וגודלם במהלך הניתוח. כדי למנוע הפרעה באספקת הדם לרקמות, לשפר את הקיבוע ולהפחית את משקל השתל, הוא מחורר עם חורים דרך על פני כל המשטח בקצב של 7-10 חורים לכל 1.0 ס"מ.

שלבי אוריקולופלסטיקה עם מסגרת סיליקון עולים בקנה אחד עם שלבי השחזור. השימוש בשתל סיליקון מוכן מבטל פעולות טראומטיות נוספות בחזה במקרים של שחזור אפרכסת באמצעות סחוס עצמי, ומצמצם את משך הניתוח. מסגרת הסיליקון של האפרכסת מאפשרת לקבל אפרכסת קרובה לנורמלי בקו המתאר והגמישות. בעת שימוש בשתלי סיליקון, עליך להיות מודע לאפשרות של דחייתם.

יש מכסה מסוימת של מקרים של היצרות לאחר ניתוח של תעלת השמע החיצונית, והיא 40%. שימוש בתעלת אוזן רחבה, הסרת כל עודפי הרקמה הרכה והסחוס מסביב לתעלת השמיעה החיצונית, ומגע הדוק של דש העור עם פני השטח הגרמיים והדש הפשיאלי מונעים היצרות. השימוש במגנים רכים בשילוב עם משחות גלוקוקורטיקואידים עשוי להיות שימושי בשלבים הראשונים של התפתחות היצרות לאחר הניתוח. במקרים של נטייה להקטנת גודל תעלת השמע החיצונית, מומלץ לעבור אלקטרופורזה אנדאורלית עם היאלורונידאז (8-10 פרוצדורות) וזריקות של היאלורונידאז במינון (10-12 זריקות) בהתאם לגיל המטופל. .

בחולים עם תסמונות Treacher-Collins ו-Goldenhar, בנוסף למיקרוטיה ואטרזיה של תעלת השמע החיצונית, קיימות הפרעות התפתחותיות של שלד הפנים הנובעות מתת-התפתחות של ענף הלסת התחתונה והמפרק הטמפורמנדיבולרי. מומלץ להם להתייעץ עם כירורג פה ואורתודנט כדי להחליט אם יש צורך בנסיגת ראמוס לסת התחתונה. תיקון תת התפתחות מולדת של הלסת התחתונה בילדים אלו משפר משמעותית את המראה שלהם. לפיכך, אם מזוהה מיקרוטיה כסימפטום לפתולוגיה תורשתית מולדת של אזור הפנים, יש לכלול התייעצויות עם מנתחי פה ולסת במתחם השיקום של חולי מיקרוטיה.