En termes simples sur la maladie de Gilbert : causes, symptômes, diagnostic et options de traitement. À quel point le syndrome de Gilbert est-il dangereux et qu'est-ce que c'est en termes simples ?

15.05.2019

Elle se caractérise par une augmentation constante de la bilirubine non liée et une perturbation de son transport dans les hépatocytes. Pour le commun des mortels, l'expression « syndrome de Gilbert » ne veut rien dire. Pourquoi un tel diagnostic est-il dangereux ? Voyons cela ensemble.

Épidémiologie

Malheureusement, il s’agit de la forme la plus courante de lésions hépatiques héréditaires. Elle est particulièrement fréquente parmi la population africaine ; elle est beaucoup moins courante chez les Asiatiques et les Européens.

De plus, cela est directement lié au sexe et à l’âge. À l'adolescence et au début de l'âge adulte, la probabilité de manifestation est plusieurs fois plus élevée que chez les adultes. C'est environ dix fois plus fréquent chez les hommes.

Pathogénèse

Examinons maintenant de plus près le fonctionnement du syndrome de Gilbert. Ce que c'est, en mots simples vous ne pouvez pas le décrire. Cela nécessite une formation spécifique en pathomorphologie, physiologie et biochimie.

La base de la maladie est une violation du transport de la bilirubine vers les organites des hépatocytes pour sa liaison avec l'acide glucuronique. La raison en est la pathologie du système de transport, ainsi que l'enzyme qui lie la bilirubine à d'autres substances. Dans l'ensemble, cela augmente la teneur en lipides non liés. Et comme il se dissout bien dans les graisses, tous les tissus dont les cellules contiennent des lipides l'accumulent, y compris le cerveau.

Il existe au moins deux formes de syndrome. Le premier se produit dans le contexte de globules rouges inchangés et le second favorise leur hémolyse. La bilirubine est l'agent très traumatisant qui détruit le corps humain. Mais il le fait lentement, donc cela ne se ressent qu'à un certain moment.

Clinique

Il est difficile de trouver quelque chose de plus secret que le syndrome de Gilbert. Ses symptômes sont soit absents, soit légers. La manifestation la plus courante de la maladie est un léger jaunissement de la peau et de la sclère.

Les symptômes neurologiques comprennent une faiblesse, des étourdissements et de la fatigue. Insomnie possible ou troubles du sommeil sous forme de cauchemars. Encore moins fréquemment, le syndrome de Gilbert se caractérise par des symptômes de dyspepsie :

goût étrange dans la bouche ;
éructations;
brûlures d'estomac;
troubles intestinaux;
nausée et vomissements.

Facteurs provocateurs

Certaines conditions peuvent déclencher le syndrome de Gilbert. Les signes de manifestation peuvent être provoqués par une mauvaise alimentation, l'utilisation de médicaments tels que des glucocorticostéroïdes et des stéroïdes anabolisants. Il est également déconseillé de boire de l’alcool ou de pratiquer un sport professionnel. Fréquent rhumes, le stress, y compris les opérations et les blessures, peut également affecter négativement l'évolution de la maladie.

Diagnostique

Il n'existe pas d'analyse du syndrome de Gilbert, seul signe diagnostique correct. En règle générale, il s'agit de plusieurs signes qui coïncident dans le temps, le lieu et l'espace.

Tout commence par faire une anamnèse. Le médecin pose des questions suggestives :

Quelles plaintes avez-vous ?
Depuis combien de temps ressentez-vous des douleurs dans l'hypocondre droit et à quoi ressemble-t-elle ?
Vos proches souffrent-ils d'une maladie du foie ?
Le patient a-t-il remarqué un noircissement de l'urine ? Si oui, à quoi cela correspond-il ?
Quel régime suit-il ?
Prend-il des médicaments ? Est-ce qu'ils l'aident ?

Vient ensuite le contrôle. Faites attention à la couleur ictérique de la peau et de la sclère, sensations douloureuses en palpant l'abdomen. Après les méthodes physiques vient le tour tests de laboratoire. Le test du syndrome de Gilbert n'a pas encore été inventé, donc les thérapeutes et les médecins pratique générale limité au protocole de recherche standard.

Cela comprend certainement analyse générale sang (caractérisé par une augmentation de l'hémoglobine, la présence de formes immatures de cellules sanguines). Vient ensuite la biochimie sanguine, qui évalue déjà en détail l’état du sang. La bilirubine augmente légèrement, les enzymes hépatiques et les protéines phase aigüe ne sont pas non plus un symptôme pathognomonique.

En cas de maladie du foie, tous les patients subissent un coagulogramme afin de corriger, si nécessaire, la capacité de coagulation du sang. Heureusement, avec le syndrome de Gilbert, les écarts par rapport à la norme sont mineurs.

Tests de laboratoire spéciaux

L'option de diagnostic idéale est une étude de l'ADN moléculaire et une PCR pour des gènes spécifiques responsables du métabolisme de la bilirubine et de ses dérivés. Pour exclure l’hépatite comme cause de maladie du foie, ils testent la présence d’anticorps dirigés contre ces virus.

Depuis études générales V obligatoire Ils effectuent également un test d'urine. Sa couleur, sa transparence, sa densité, la présence d'éléments cellulaires et d'impuretés pathologiques sont appréciées.

De plus, des tests de diagnostic spéciaux sont effectués pour vérifier plus minutieusement les niveaux de bilirubine. Il en existe plusieurs types :

Test de jeûne. On sait qu'après deux jours de régime hypocalorique chez l'homme, le niveau de cette enzyme augmente d'une fois et demie à deux fois. Il suffit de passer un test avant le début de l'étude, puis après 48 heures.
Test de nicotine. Quarante milligrammes sont administrés par voie intraveineuse au patient l'acide nicotinique. Une augmentation des taux de bilirubine est également attendue.
Test des barbituriques : La prise de phénobarbital à raison de trois milligrammes par kilogramme pendant cinq jours provoque une diminution persistante des niveaux d'enzymes.
Test à la rifampicine. Il suffit d’administrer neuf cents milligrammes de cet antibiotique pour augmenter le taux de bilirubine non conjuguée dans le sang.

Etudes instrumentales

Tout d’abord, il s’agit bien sûr de l’échographie. Avec son aide, vous pouvez voir la structure et l'apport sanguin non seulement du foie et du système biliaire, mais également d'autres organes. cavité abdominale pour exclure leur pathologie.

Vient ensuite une analyse informatique. Encore une fois, pour exclure tous les autres diagnostics possibles, car avec le syndrome de Gilbert, la structure du foie reste inchangée.

La prochaine étape est une biopsie. Il exclut les tumeurs et les métastases, permet de réaliser des études biochimiques et génétiques supplémentaires avec un échantillon de tissu et de poser un diagnostic final. Une alternative est l'élastographie. Cette méthode vous permet d'évaluer le degré de dégénérescence du tissu conjonctif du foie et d'exclure la fibrose.

Chez les enfants

Le syndrome de Gilbert chez les enfants se manifeste entre trois et treize ans. Cela n’affecte pas la qualité et la durée de la vie et n’apporte donc pas de changements significatifs dans le développement de l’enfant. Sa manifestation chez les enfants peut être déclenchée par le stress, l'activité physique, l'apparition des règles chez les filles et la puberté chez les garçons et une intervention médicale sous forme d'opérations.

De plus, les maladies infectieuses chroniques chaleur plus de trois jours, les hépatites A, B, C, E, les infections respiratoires aiguës et les infections virales respiratoires aiguës poussent l'organisme à des dysfonctionnements.

Maladie et service militaire

Un jeune ou un adolescent reçoit un diagnostic de syndrome de Gilbert. "Est-ce qu'ils vous prennent dans l'armée avec cette maladie ?" - pensent immédiatement ses parents, et lui-même. Après tout, avec une telle maladie, il est nécessaire de traiter votre corps avec soin, et service militaire Il n'y a aucun moyen de faire cela.

Selon l'arrêté du ministère de la Défense, les jeunes hommes atteints du syndrome de Gilbert sont appelés au service militaire, mais il existe quelques réserves quant au lieu et aux conditions. Il ne sera pas possible d’échapper complètement à la responsabilité. Pour vous sentir bien, vous devez suivre ces règles simples :

Ne buvez pas d'alcool.
Mangez bien et correctement.
Évitez les entraînements intenses.
Ne prenez pas de médicaments qui ont un effet négatif sur le foie.

De tels conscrits seraient parfaitement adaptés pour travailler au quartier général, par exemple. Cependant, si vous avez eu l'idée de carrière militaire, alors il faudra l'abandonner, puisque le syndrome de Gilbert et une armée professionnelle sont des choses incompatibles. Déjà lors du dépôt de documents dans l'enseignement supérieur établissement d'enseignement pour le profil concerné, la commission sera contrainte de les rejeter pour des raisons évidentes.

Donc, si vous ou vos proches avez reçu un diagnostic de syndrome de Gilbert, « Vont-ils vous engager dans l'armée ? - ce n'est plus une question pertinente.

Traitement

Spécifique traitement permanent les personnes atteintes de cette maladie n’en ont pas besoin. Il est néanmoins recommandé de remplir certaines conditions afin qu’il n’y ait pas d’exacerbation de la maladie. Tout d'abord, le médecin doit expliquer les règles de nutrition. Le patient est autorisé à manger des compotes, des thés faibles, du pain, du fromage cottage, des soupes de légumes légères, de la viande diététique, de la volaille, des céréales et des fruits sucrés. Les pâtisseries à la levure fraîche, le saindoux, l'oseille et les épinards, les viandes et poissons gras, les épices piquantes, les glaces, le café et le thé forts et l'alcool sont strictement interdits.

Deuxièmement, une personne est tenue d'observer un régime de sommeil et de repos, de ne pas se surcharger d'activité physique et de ne pas prendre médicaments sans consulter votre médecin. En tant que base de votre style de vie, vous devriez choisir d'éviter mauvaises habitudes, puisque la nicotine et l'alcool détruisent le rouge cellules sanguines, ce qui affecte la quantité de bilirubine libre dans le sang.

Si tout est fait correctement, le syndrome de Gilbert est presque invisible. Quel est le danger de rechute ou d’échec du régime ? Au minimum, l'apparition d'un ictère et d'autres conséquences désagréables. Lorsque les symptômes se manifestent, des barbituriques sont prescrits, agents cholérétiques et hépatoprotecteurs. De plus, ils empêchent la formation calculs biliaires. Pour réduire les niveaux de bilirubine, des entérosorbants sont utilisés, rayonnement ultraviolet et des enzymes pour faciliter la digestion.

Complications

En règle générale, il n’y a rien de mal à cette maladie héréditaire. Ses porteurs vivent longtemps et s’ils suivent les instructions du médecin, ils vivent heureux. Mais il existe des exceptions à toute règle. Alors, quelles surprises le syndrome de Gilbert peut-il apporter ? Quel est le danger d’une dégradation lente mais sûre des capacités compensatoires du corps humain ?

Les contrevenants malveillants au régime et au régime finissent par développer une hépatite chronique et il n'est plus possible de la guérir. Il est nécessaire de réaliser une opération de transplantation hépatique. Un autre extrême désagréable est la maladie des calculs biliaires, qui ne se manifeste pas non plus avant longtemps, puis porte un coup décisif au corps.

La prévention

Cette maladie étant génétique, il n’existe pas de prévention particulière. La seule chose qui peut être recommandée est de procéder à une consultation génétique avant de planifier une grossesse. Les gens qui en ont prédisposition héréditaire, nous pouvons vous recommander de diriger image saine vie, exclure les drogues hépatotoxiques, l’alcool et le tabac. De plus, il est nécessaire de se soumettre à des examens médicaux réguliers, au moins une fois tous les six mois, afin d'identifier les diagnostics pouvant déclencher l'apparition de la maladie.

C'est ça, le syndrome de Gilbert. Il est encore difficile de répondre avec des mots simples à ce dont il s’agit. Les processus du corps sont trop complexes pour être immédiatement compris et acceptés.

Heureusement, les personnes atteintes de cette pathologie n’ont aucune raison de craindre pour leur avenir. Les personnes particulièrement méfiantes peuvent attribuer n'importe quelle maladie au syndrome de Gilbert. Pourquoi cette approche est-elle dangereuse ? Surdiagnostic de tout en même temps.

Syndrome de Gilbert - modéré maladie génétique maladie du foie, dans laquelle le corps ne peut pas traiter correctement la bilirubine, un déchet jaunâtre qui se forme lorsque les globules rouges vieux ou usés sont dégradés (hémolyse). Généralement non considérée comme une maladie en raison de sa nature bénigne.

Les personnes atteintes du syndrome de Gilbert ont des taux élevés de bilirubine (hyperbilirubinémie) en raison d'une diminution des taux d'une enzyme hépatique spécifique nécessaire à son élimination. La plupart des personnes touchées ne présentent aucun symptôme (asymptomatique) ou seulement un léger jaunissement de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux (jaunisse).

La jaunisse peut n'apparaître qu'à l'adolescence. Les niveaux de bilirubine augmentent après un stress, une tension, une consommation d'alcool en cas de déshydratation, un jeûne, une infection. Certaines personnes ne développent une jaunisse que lorsque l’une de ces conditions est déclenchée.

dysfonctionnement hépatique constitutionnel
ictère familial non hémolytique
Syndrome de Gilbert-Léréboulay
La maladie de Gilbert
hyperbilirubinémie I
maladie de Meulengracht
bilirubinémie bénigne non conjuguée

Signes et symptômes

Bien que le syndrome de Gilbert apparaisse peu après la naissance, il reste parfois méconnu pendant de nombreuses années. Des épisodes de jaunisse légère surviennent chez les jeunes et sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes. Les épisodes de jaunisse passent souvent inaperçus.

La maladie de Gilbert est associée à des fluctuations du taux de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie). Les niveaux de bilirubine augmentent avec le stress, les blessures, la déshydratation, le jeûne, les infections ou l'exposition au froid. Pour de nombreuses personnes, la jaunisse n’apparaît que lorsque l’un de ces déclencheurs augmente les taux de bilirubine.

Autre symptômes possibles peut inclure fatigue, faiblesse et douleurs abdominales, nausées, diarrhée.

Les patients peuvent avoir plus Effets secondaires de certains médicaments comme l'irinotécan.

Les chercheurs ne pensent pas que ces symptômes soient liés à un excès de bilirubine dans le sang et puissent survenir pour d’autres raisons, telles que l’anxiété liée au diagnostic.

Causes

Le syndrome de Gilbert est hérité comme un trait autosomique récessif. Les maladies génétiques sont déterminées par la combinaison de gènes pour un trait particulier trouvés sur les chromosomes reçus du père et de la mère.

Les troubles génétiques récessifs surviennent lorsqu'un individu hérite d'un gène anormal pour le même trait de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène correspondant à la maladie, elle sera porteuse mais ne présentera généralement pas de symptômes.

Le risque pour deux parents porteurs de transmettre tous deux le gène défectueux et pour chacun d'eux est de 25% pour l'enfant de chaque grossesse.

Le risque d’avoir un enfant porteur est de 50 % à chaque grossesse. La chance pour un enfant de recevoir des gènes normaux des deux parents et d’être génétiquement normal pour ce trait particulier est de 25 %. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.

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Les chercheurs ont déterminé que la maladie de Gilbert est causée par des mutations du gène UGT1A1, situé sur le bras long (q) du chromosome 2 (2q37). Les chromosomes, présents dans le noyau des cellules humaines, portent des informations génétiques. Cellules corps humain ont généralement 46 chromosomes. Les paires de chromosomes humains sont numérotées de 1 à 22, les chromosomes sexuels étant désignés X et Y.

Les garçons ont un chromosome X et un chromosome Y, les filles ont deux chromosomes X. Chaque chromosome possède main courte, noté « p », et le long est noté « q ».

Les chromosomes sont divisés en plusieurs groupes numérotés. Par exemple, « chromosome 2q37 » fait référence à la bande 37 sur le bras long du deuxième chromosome. Les bandes numérotées identifient l'emplacement des milliers de gènes présents sur chaque chromosome.

Le gène UGT1A1 contient des instructions pour fabriquer (coder) une enzyme hépatique connue sous le nom d'uridine diphosphate glucuronosyltransférase-1A1 (UGT1A1). Cette enzyme est nécessaire à la conversion (conjugaison) et à l'excrétion ultérieure de la bilirubine du corps.

Enzymes

La légère jaunisse associée au syndrome de Gilbert est due à une diminution de la quantité de cette enzyme, ce qui conduit à l'accumulation de bilirubine non conjuguée dans l'organisme. La bilirubine est un pigment biliaire jaune orangé qui est principalement un sous-produit de la dégradation naturelle (dégénérescence) des globules rouges (hémolyse).

La bilirubine circule dans la partie liquide du sang (plasma) liée à une protéine appelée albumine. Appelée bilirubine non conjuguée, qui est insoluble dans l'eau (insoluble dans l'eau).

Normalement, la bilirubine non conjuguée est absorbée par les cellules hépatiques et convertie par l'enzyme UGT1A1 sous forme de glucuronides de bilirubine hydrosolubles (bilirubine conjuguée), qui sont ensuite excrétés dans la bile. La bile est stockée dans vésicule biliaire, traverse le canal biliaire principal, puis le long de la partie supérieure intestin grêle (duodénum), facilite la digestion. La majeure partie de la bilirubine est éliminée du corps dans les selles.

Les personnes atteintes du syndrome de Gilbert conservent environ un tiers de l'activité normale de l'enzyme UGT1A1 et sont capables de conjuguer suffisamment de bilirubine pour prévenir le développement de symptômes. Cependant, dans certains cas, en particulier lorsque la personne affectée est à jeun, déshydratée ou malade, une légère jaunisse peut se développer.

Prévalence

Le syndrome de Gilbert est plus souvent diagnostiqué chez les hommes que chez les femmes. Le trouble touche environ 3 à 7 pour cent des personnes dans la population générale. Le syndrome de Gilbert touche des personnes de toutes races. Présent à la naissance mais peut rester non diagnostiqué jusqu'à plus tard adolescence ou à vingt ans. Le syndrome de Gilbert a été décrit pour la première fois dans la littérature médicale en 1901.

Violations connexes

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Gilbert. Les comparaisons sont utiles pour diagnostic différentiel.

Syndrome de Crigler-Najjar

Il s'agit d'une maladie génétique rare caractérisée par niveau augmenté bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie). La bilirubine est un déchet jaune qui se forme lorsqu'il est vieux ou usé. cellules sanguines(hémolyse).

Les personnes atteintes du syndrome de Crigler-Najjar développent une hyperbilirubinémie en l'absence d'hémolyse excessive. Des taux élevés de bilirubine se produisent parce que les personnes touchées ne disposent pas d'une enzyme hépatique spécifique nécessaire à la conversion (conjugaison) et à l'excrétion ultérieure de la bilirubine.

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La marque de Crigler-Najjar est un jaunissement persistant de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux (jaunisse). Il existe deux formes de ce trouble : le syndrome de Crigler-Najjar de type I, caractérisé par une absence quasi totale d'activité enzymatique UGT1A1 et des symptômes sévères ; Crigler-Najjar type II, caractérisé par une activité enzymatique, des symptômes plus légers.

Le syndrome de Crigler-Najjar est hérité comme un trait autosomique récessif. Dans les deux types de syndrome de Crigler-Najjar, la jaunisse survient de manière continue et plus intense que dans le syndrome de Gilbert.

Syndrome des rotors

Trouble métabolique héréditaire extrêmement rare caractérisé par la présence d'un excès de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie). L'hyperbilirubinémie est causée par une altération du stockage de la bilirubine dans le foie. Dans la plupart des cas, les personnes concernées ne présentent aucun symptôme de ce trouble (asymptomatique).

On observe parfois un jaunissement persistant de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux (jaunisse). Contrairement aux syndromes de Crigler-Najjar ou à la maladie de Gilbert, les personnes touchées présentent des taux élevés de bilirubine conjuguée. On pense que le syndrome du rotor est hérité comme un trait autosomique récessif.

Syndrome de Dubin-Johnson

Maladie génétique rare du foie caractérisée par des taux élevés de bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie). Le seul symptôme est dans la plupart des cas un jaunissement persistant de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux (jaunisse). Le syndrome de Dubin-Johnson est généralement diagnostiqué après la puberté. Dans de rares cas, le foie ou la rate deviennent hypertrophiés (hépatomégalie).

Comme le syndrome de Rotor, et contrairement aux syndromes de Crigler-Najjar ou de Gilbert, des taux élevés de bilirubine conjuguée caractérisent ce trouble. Le syndrome de Dubin-Johnson est hérité comme un trouble autosomique récessif.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Gilbert survient souvent lorsque du sang prélevé pour des tests de santé de routine ou pour une autre condition telle qu'une infection révèle des taux de bilirubine légèrement élevés. Étant donné que les taux de bilirubine fluctuent, les analyses de sang ne révèlent pas toujours augmentation de la bilirubine. Il a été établi que la maladie de Gilbert est associée à la présence d'une hyperbilirubinémie en l'absence d'hémolyse (destruction prématurée des globules rouges) ou de lésions structurelles du foie.

Traitement

Dans la plupart des cas, la maladie ne provoque aucun symptôme et aucun traitement n’est requis. Une légère jaunisse qui apparaît ne pose aucun problème. Le syndrome de Gilbert est considéré comme une affection légère et inoffensive (bénigne) et est associé à durée normale vie. Certains médicaments, tels que l'irinotécan, un médicament anticancéreux, peuvent provoquer de la diarrhée lorsqu'ils sont administrés à des patients atteints du syndrome de Gilbert.

Le syndrome de Gilbert est une maladie hépatique héréditaire rare qui survient chez 2 à 5 % des personnes. De plus, les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. La maladie n'entraîne pas troubles graves la fonction hépatique et la fibrose, mais augmente considérablement le risque de lithiase biliaire.

Le syndrome de Gilbert (dysfonctionnement hépatique constitutionnel ou ictère familial non hémolytique) fait référence à maladies héréditaires. Le coupable de la maladie est un gène défectueux impliqué dans l'échange de bilirubine. La maladie se caractérise par une augmentation de la concentration de bilirubine, notamment directe, dans le sang et l'apparition périodique d'un ictère.

Les signes de cette pathologie génétique apparaissent généralement entre 3 et 12 ans et accompagnent une personne tout au long de sa vie.

Que se passe-t-il lorsque vous tombez malade

Chez les patients, le transport de la bilirubine dans les cellules hépatiques (hépatocytes), son absorption par celles-ci, ainsi que la connexion bilirubine directe avec des acides glucuroniques et autres. De ce fait, la bilirubine directe circule dans le sang du patient. C'est une substance liposoluble, elle interagit donc avec les phospholipides des membranes cellulaires, en particulier dans le cerveau. C'est ce qui détermine sa neurotoxicité.

Causes de la maladie

La seule cause de la pathologie est une mutation du gène responsable du métabolisme de la bilirubine. Elle se caractérise par un type de transmission autosomique dominant. Cela signifie que pour qu'un enfant développe la maladie, il suffit d'hériter d'un gène défectueux d'un des parents.

Manifestations image clinique Les maladies sont provoquées par les facteurs suivants :

déshydratation;
famine;
stresser;
surcharge physique;
menstruation;
maladies infectieuses (ARVI, hépatite virale, grippe, infections intestinales) ;
interventions chirurgicales;
consommation d'alcool, de caféine et de certains médicaments ;

Symptômes du syndrome de Gilbert

Dans la plupart des cas, la maladie est asymptomatique et de nombreux experts la considèrent totalement comme caractéristique physiologique corps.

Le signe principal, et dans 50 % des cas le seul, est un jaunissement modéré de la sclère et des muqueuses, et moins souvent de la peau. Dans ce cas, une coloration partielle se produit peau au visage, aux pieds, aux paumes, aux aisselles. La peau prend une teinte jaune terne.

Le jaunissement de la sclère et de la peau est détecté pour la première fois pendant l'enfance ou l'adolescence et est intermittent. Dans de très rares cas, la jaunisse est toujours présente.

Parfois, la maladie peut provoquer des symptômes neurologiques sous la forme de :

fatigue accrue, faiblesse, vertiges;
troubles du sommeil, insomnie.

Encore plus rarement, la maladie s'accompagne de troubles digestifs :

amertume en bouche;
éructations d'amertume après avoir mangé;
diminution de l'appétit;
nausées, brûlures d'estomac;
ballonnements et lourdeur dans l'estomac;
constipation ou diarrhée;
une hypertrophie du foie, Douleur brutale dans l'hypocondre droit.

Formes de la maladie

Il existe 2 types de maladies :

congénital – la forme la plus courante ;
acquis – caractérisé par la manifestation de symptômes après une hépatite virale.

Complications du syndrome de Gilbert

En général, la maladie ne cause pas de désagréments inutiles à une personne et évolue favorablement. Mais en cas de violation systématique du régime alimentaire et de l'influence de facteurs provoquants, les complications suivantes peuvent se développer :

Inflammation persistante du foie (hépatite chronique).
Cholélithiase.

Diagnostic de la maladie

Si des symptômes de la maladie apparaissent, vous devriez consulter un médecin ou un hépatologue. Pour confirmer le diagnostic, les activités suivantes sont réalisées :

Examen, recueil des antécédents médicaux et des plaintes.
Analyse clinique générale de l'urine et du sang.
Biochimie du sang.
Test avec du phénobarbital (le facteur déterminant est la diminution de la concentration de bilirubine après la prise de phénobarbital).
Test à jeun (pendant 2 jours, la nutrition du patient est limitée à 400 kilocalories par jour. Le sang est prélevé deux fois - le premier jour du test et après le jeûne. Si la différence des taux de bilirubine est de 50 à 100 %, le diagnostic est confirmé).
Test avec de l'acide nicotinique (après injection intraveineuse d'acide nicotinique, la bilirubine augmente).
Analyse ADN du gène responsable.
Test de selles pour la stercobiline (en cas de maladie, le résultat est négatif).
Échographie du foie et de la vésicule biliaire.

Selon les indications, les examens suivants peuvent être réalisés :

Etude des protéines et de leurs fractions dans le sérum sanguin.
Test de prothrombine.
Test sanguin pour les marqueurs de l'hépatite virale.
Test de bromsulfaléine.
Biopsie du foie.

Le syndrome de Gilbert doit être différencié de :

hépatite d'étiologies diverses;
l'anémie hémolytique;
la cirrhose du foie;
maladie de Wilson-Konovalov ;
hémochromatose;
cholangite sclérosante primitive

Traitement du syndrome de Gilbert

Les personnes souffrant de cette maladie n'ont pas besoin Traitement spécial. Le traitement est effectué lors d'une exacerbation de la maladie. La base du traitement est l’alimentation.

Comment traiter la maladie avec un régime

Si le patient adhère à un régime thérapeutique à vie et abandonne ses mauvaises habitudes, les symptômes de la maladie n'apparaîtront pas.

Le régime n°5 est indiqué pour les patients.

Les patients doivent respecter certaines restrictions :

exclure l'activité physique;
abandonnez les antibiotiques, les stéroïdes, les anticonvulsivants ;
Ne buvez pas d'alcool;
Interdiction de fumer.

Comment traiter les exacerbations de la maladie

Pour normaliser la concentration de bilirubine dans le sang et soulager les symptômes dyspeptiques - Phénobarbital, Zixorin.
Pour la cholécystite et la lithiase biliaires concomitantes - perfusions herbes cholérétiques, tubages à base de sorbitol et de sel de Barbara.
Pour éliminer la bilirubine directe - Charbon actif, diurèse forcée (Furosémide).
L'albumine est utilisée pour lier la bilirubine dans le sang.
La photothérapie est utilisée pour détruire la bilirubine dans les tissus.
Vitamines B.
Médicaments cholérétiques (Allohol, Holosas, Holagol).
Cours d'hépatoprotecteur – Ursosan, Karsil, Bonjigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
En cas de problèmes de santé, une transfusion sanguine est nécessaire.

Est-il possible d'éviter la maladie ?

Il n'existe pas de méthodes spécifiques pour prévenir la maladie en question. Lors de la planification d'une grossesse, il est recommandé à une femme de consulter un généticien, surtout s'il existe des antécédents de maladie dans la famille.

Pour éviter les rechutes ou les exacerbations de la maladie, il faut :

observer le régime alimentaire, le repos et le régime de travail ;
éviter activité physique, famine et déshydratation ;
régime alimentaire tout au long de la vie ;

N'oubliez pas que si vous êtes malade, l'exposition directe au soleil est contre-indiquée.
Surveillez votre santé, éliminez rapidement les foyers d'infection et traitez les maladies du système biliaire.
Le syndrome chez un enfant ne constitue pas une contre-indication à la vaccination préventive.
Il n'est pas recommandé de prendre des médicaments ayant des effets secondaires sur le foie.
La présence du syndrome chez une femme enceinte n'affecte pas influence négative pour les fruits.

Malgré d’éventuels symptômes, un tiers des patients déclarent ne ressentir absolument aucune gêne. Comme pour toute autre pathologie, diagnostic précoce est la clé d'une vie normale et bonne santé. Si vous suivez toutes les recommandations du médecin, la maladie ne vous rappellera pas d’elle-même.

Le syndrome de Gilbert est l'un des types d'hépatose pigmentaire héréditaire. Elle est associée à une violation du métabolisme de la bilirubine dans le foie et la maladie est appelée sous condition. Il est plus correct de considérer cela comme une caractéristique génétiquement déterminée du corps.

La pathologie doit son nom au médecin français Augustin Gilbert, qui fut le premier à découvrir le syndrome. La maladie se transmet des parents aux enfants - la source peut être soit la mère, soit le père. Ce type de transmission est appelé autosomique dominant.

La maladie est plus souvent détectée chez les hommes et touche 2 à 5 % de la population mondiale.

Le syndrome de Gilbert - qu'est-ce que c'est en termes simples

photo des symptômes

Il s’agit d’une maladie congénitale chronique dans laquelle l’utilisation de la bilirubine libre dans les cellules hépatiques – les hépatocytes – est altérée. D'autres noms sont ictère familial bénin non hémolytique, hyperbilirubinémie constitutionnelle.

- Qu'est-ce que le syndrome de Gilbert ? En termes simples, cela peut être décrit comme le processus d’accumulation de bilirubine dans le sang, qui est normalement convertie dans le foie et excrétée par l’organisme avec la bile.

- Pourquoi le syndrome de Gilbert est-il dangereux ? Le pronostic de la maladie est favorable - cela ne conduit pas à issue fatale et, circulant principalement dans forme chronique, n'apporte ni douleur ni inconfort.

De nombreuses personnes tout au long de leur vie ne soupçonnent même pas qu'elles sont atteintes de la maladie jusqu'à ce qu'une augmentation du taux de bilirubine soit détectée dans le sang.

Mais si le régime alimentaire n'est pas suivi, ou en raison d'un surdosage de médicaments et d'autres facteurs, l'évolution de la maladie s'aggrave et, parfois, des complications se développent - pancréatite, cholangite, hépatite chronique et, extrêmement rarement, - insuffisance hépatique. Parlant dans un langage simple, vous ne soupçonnerez peut-être pas cette maladie (surtout s’il n’y a pas de symptômes visibles de « jaunissement ») jusqu’à ce que vous franchissiez un certain seuil en matière de nutrition ou de traitement.

E80.4. – Code du syndrome de Gilbert selon la CIM 10 ( classement international maladies).

Cause du syndrome de Gilbert

La bilirubine est formée à partir de la dégradation de l'hémoglobine et la principale forme non liée de cette substance est toxique. Normalement, son échange se compose de plusieurs étapes :

transport dans le plasma sanguin vers le foie ;
capture de ses molécules par les hépatocytes ;
conversion en une forme liée non toxique (conjugaison) ;
l'excrétion biliaire, ou en termes simples – l'entrée dans la sécrétion biliaire ;
destruction finale et excrétion dans les intestins, où la bile entre par la vésicule biliaire.

La cause du syndrome de Gilbert est une mutation du gène UGT 1A1. Il est responsable du travail de l'enzyme qui convertit la molécule de bilirubine en une forme non libre. En cas de maladie, son activité diminue d'environ un tiers de la normale. Ceci s’accompagne également de :

Diminution de la capacité des hépatocytes à absorber la bilirubine ;
Un dysfonctionnement de l’enzyme qui le transporte jusqu’aux membranes des cellules hépatiques.

En conséquence, les trois premières étapes du métabolisme de la bilirubine sont perturbées, elle s'accumule dans le sang et, lors des exacerbations, conduit au développement de symptômes de la maladie de Gilbert, qui seront discutés plus loin.

Symptômes du syndrome de Gilbert, photo

photo des manifestations du syndrome de Gilbert

Pendant la période de rémission, le syndrome ne se manifeste d'aucune façon. Dans la plupart des cas, les premiers symptômes sont détectés pendant la puberté, entre 13 et 20 ans. En plus jeune âge La maladie se fait sentir lorsqu'un enfant est infecté par une hépatite virale aiguë.

Les signes et symptômes de la maladie de Gilbert ne se développent que lors d'une exacerbation et, dans la grande majorité des cas, il s'agit d'un ictère léger.

Elle se manifeste par des colorations de la peau, des muqueuses et de la sclère. jaune- le soi-disant « masque hépatique ». La sévérité de la teinte est clairement visible lorsque le taux de bilirubine dans le sang atteint 45 µmol/l ou plus. La jaunisse s'accompagne de l'apparition de xanthélasma - inclusions granuleuses jaunes sous la peau des parties supérieures et supérieures. paupières inférieures qui est associée à la dysplasie tissu conjonctif.

Environ la moitié des patients se plaignent d'inconfort au niveau du tractus gastro-intestinal :

nausée;
diminution de l'appétit;
rots;
brûlures d'estomac;
flatulence;
trouble des selles.

Symptômes supplémentaires :

faiblesse, vertiges;
inconfort au niveau du foie;
goût amer en bouche;
gonflement des jambes;
abaisser la tension artérielle;
essoufflement et douleurs cardiaques;
anxiété, irritabilité;
mal de tête.

Lors des exacerbations du syndrome, la couleur des écoulements change souvent et les selles deviennent incolores.

Au cours de la vie, les provocateurs d'exacerbation de la maladie sont :

Violation du régime d'entretien, jeûne ;
Consommation d'alcool ou de drogues ;
Activité physique élevée ;
Stress, surmenage ;
Infections virales (grippe, herpès, VIH et autres) ;
Formes aiguës de pathologies chroniques existantes ;
Surchauffe du corps, hypothermie.

Admission à grandes quantités certains médicaments affectent également l'exacerbation syndrome génétique Gilbert. Ceux-ci incluent : l'aspirine, le paracétamol, la streptomycine, la caféine, les glucocorticostéroïdes, la lévomycétine, la cimétidine, la rifampicine, le chloramphénicol.

Diagnostic du syndrome de Gilbert

Après examen et recueil de l'anamnèse (plaintes, antécédents médicaux), un examen de laboratoire est réalisé. Le médecin traitant prescrira des tests pour le syndrome de Gilbert, y compris des tests de diagnostic spéciaux :

Famine. Le premier échantillon de bilirubine est prélevé à jeun le matin avant le test, le second - 48 heures plus tard, pendant lesquelles la personne ne reçoit pas plus de 400 kcal par jour provenant de la nourriture. En cas de maladie, le taux de bilirubine augmente de 50 à 100 % en deux jours.
Testez avec du phénobarbital. Si le syndrome de Gilbert survient, alors ce médicament dans les cinq jours, cela entraîne une diminution de la bilirubine dans le sang.
Test d'acide nicotinique. 40 mg de la substance sont administrés par voie intraveineuse et si le pourcentage de bilirubine augmente, le résultat est considéré comme positif.

Autres méthodes de diagnostic :

test d'urine pour la présence de bilirubine;
test sanguin biochimique et général;
Diagnostic moléculaire de l'ADN ;
test sanguin pour la présence d'une hépatite virale;
test de stercobiline - dans le syndrome de Gilbert, ce produit de dégradation de la bilirubine n'est pas détecté dans les selles ;
coagulogramme – évaluation de la coagulation sanguine.

Le diagnostic du syndrome de Gilbert comprend des méthodes telles que l'échographie et Tomodensitométrie cavité abdominale, biopsie hépatique et élastographie (étude du tissu hépatique pour détecter la fibrose).

Tactiques de traitement du syndrome de Gilbert

Pendant la période de rémission, qui peut durer plusieurs mois, années et même toute une vie, aucun traitement particulier n'est requis. La tâche principale ici est de prévenir l'aggravation. Il est important de suivre un régime, un régime de travail et de repos, de ne pas trop refroidir et d'éviter la surchauffe du corps, d'éviter un stress élevé et une utilisation incontrôlée de médicaments.

Le traitement de la maladie de Gilbert en cas de jaunisse comprend l'utilisation de médicaments et un régime alimentaire. Médicaments utilisés :

Barbituriques – réduisent la concentration de bilirubine dans le sang ;
Hépatoprotecteurs (Essentiale, Ursosan, Karsil, extrait de chardon-Marie) – soutiennent les fonctions hépatiques ;
Médicaments cholérétiques (Hofitol, sel de Carlsbad, Holosas) et herbes avec action similaire– accélérer le mouvement de la bile ;
Enterosorbents (Polysorb, Enterosgel, charbon actif) – aident à éliminer la bilirubine des intestins ;
Moyens pour la prévention de la cholécystite et de la lithiase biliaire.

Les adolescents peuvent se voir prescrire du Flumecinol au lieu de barbituriques puissants. Il est pris à petites doses avant le coucher car il provoque somnolence et léthargie.

Les mesures physiothérapeutiques comprennent l'utilisation de la photothérapie, qui utilise des lampes bleues pour détruire la bilirubine accumulée dans la peau.

Pas acceptable procédures thermiques dans l'abdomen et le foie.

Si nécessaire, un traitement symptomatique des vomissements, des nausées, des brûlures d'estomac, de la diarrhée et d'autres troubles est effectué. système digestif. Il est obligatoire de prendre des vitamines, notamment du groupe B. Dans le même temps, tous les foyers d'infection présents dans l'organisme sont assainis et la pathologie des voies biliaires est traitée.

Si le taux de bilirubine dans le sang atteint un niveau critique (supérieur à 250 µmol/l), une transfusion sanguine et l'administration d'albumine sont alors indiquées.

Régime alimentaire pour le syndrome de Gilbert

La nutrition médicale prévoit une utilisation dans laquelle sont autorisés :

différents types de céréales ;
viande et poisson maigres;
fruits et légumes – frais et bouillis ;
kéfir faible en gras, fromage cottage, yaourt, lait cuit fermenté ;
biscuits secs, pain de blé;
jus non acides fraîchement pressés, thé faible, compote ;
soupes de légumes.

Interdit:

produits de boulangerie-pâtisserie;
saindoux, viande grasse;
épinard;
moutarde, poivre, autres épices et épices;
café;
les épinards et l'oseille (car ils contiennent de l'acide oxalique) ;
chocolat, cacao;
œufs;
boissons alcoolisées et gazeuses;
glace, lait entier, crème sure, fromage.

Le végétarisme complet est contre-indiqué.

Suivre un régime pour le syndrome de Gilbert atténue non seulement la maladie lors de la jaunisse, mais réduit également le risque d'exacerbations.

– un trouble génétiquement déterminé du métabolisme de la bilirubine, résultant d’un défaut des enzymes microsomales hépatiques et conduisant au développement d’une hyperbilirubinémie bénigne non conjuguée. Dans la plupart des cas de syndrome de Gilbert, on note un ictère intermittent de gravité variable, une lourdeur dans l'hypocondre droit, des troubles dyspeptiques et asthéno-végétatifs ; une légère fièvre, une hépatomégalie et un xanthélasma des paupières peuvent survenir. Le diagnostic du syndrome de Gilbert est confirmé par les données du tableau clinique, des antécédents familiaux, des études de laboratoire et instrumentales, tests fonctionnels. Pour le syndrome de Gilbert, le respect d'un régime alimentaire, la prise d'inducteurs d'enzymes microsomales, d'hépatoprotecteurs, d'herbes cholérétiques, d'entérosorbants et de vitamines sont indiqués.

informations générales

Le syndrome de Gilbert (hyperbilirubinémie constitutionnelle, ictère familial non hémolytique) se caractérise par des taux modérément élevés de bilirubine non conjuguée dans le sérum et des épisodes de jaunisse se manifestant visuellement. Le syndrome de Gilbert est la forme la plus courante d'hépatose pigmentaire héréditaire. Dans la plupart des cas, les symptômes cliniques du syndrome de Gilbert apparaissent entre 12 et 30 ans. Leur développement chez les enfants en période prépubère et pubertaire est associé à l'effet inhibiteur des hormones sexuelles sur l'utilisation de la bilirubine. Le syndrome de Gilbert est fréquent principalement chez les hommes. L'incidence du syndrome de Gilbert dans la population européenne varie de 2 à 5 %. Le syndrome de Gilbert n'entraîne pas de fibrose ni de dysfonctionnement du foie, mais constitue un facteur de risque de développement d'une lithiase biliaire.

Causes du syndrome de Gilbert

La bilirubine, un pigment biliaire, formé lors de la dégradation de l'hémoglobine dans les érythrocytes, est présente dans le sérum sanguin sous la forme de deux fractions : la bilirubine directe (liée, conjuguée) et indirecte (libre). La bilirubine indirecte a des propriétés cytotoxiques qui affectent particulièrement les cellules cérébrales. Dans les cellules hépatiques, la bilirubine indirecte est neutralisée par conjugaison avec l'acide glucuronique, pénètre dans les voies biliaires et, sous forme de composés intermédiaires, est excrétée de l'organisme par les intestins et en petites quantités dans l'urine.

L'utilisation altérée de la bilirubine dans le syndrome de Gilbert est causée par une mutation du gène codant pour l'enzyme microsomale UDP-glucuronyltransférase. L'infériorité et la diminution partielle de l'activité de l'UDP-glucuronyltransférase (jusqu'à 30 % de la normale) conduisent à l'incapacité des hépatocytes à absorber et à éliminer la quantité requise de bilirubine indirecte. Il existe également une violation du transport et de l'absorption indirecte de la bilirubine par les cellules hépatiques. En conséquence, dans le syndrome de Gilbert, le taux de bilirubine non conjuguée dans le sérum sanguin augmente, ce qui entraîne son dépôt dans les tissus et leur décoloration en jaune.

Le syndrome de Gilbert fait référence à une pathologie à transmission autosomique dominante, pour le développement de laquelle un enfant n'a besoin que d'hériter d'une version mutante du gène de l'un des parents.

Les manifestations cliniques du syndrome de Gilbert peuvent être déclenchées par un jeûne prolongé, une déshydratation, un stress physique et émotionnel, des menstruations (chez la femme), maladies infectieuses(hépatite virale, grippe et ARVI, infections intestinales), interventions chirurgicales, ainsi que la consommation d'alcool et de certains médicaments: hormones (glucoroticoïdes, androgènes, éthinylestradiol), antibiotiques (streptomycine, rifampicine, ampicilline), salicylate de sodium, paracétamol, caféine.

Symptômes du syndrome de Gilbert

Il existe 2 variantes du syndrome de Gilbert : « congénital » - se manifestant sans hépatite infectieuse antérieure (dans la plupart des cas) et se manifestant après une hépatite virale aiguë. De plus, l'hyperbilirubinémie post-hépatite peut être associée non seulement à la présence du syndrome de Gilbert, mais également à la transition de l'infection vers une forme chronique.

Les symptômes cliniques du syndrome de Gilbert se développent généralement chez les enfants âgés de 12 ans et plus et l'évolution de la maladie est ondulante. Le syndrome de Gilbert est caractérisé par un ictère intermittent de gravité variable - de la sclérotique subictérique au jaunissement vif de la peau et des muqueuses. La coloration de la jaunisse peut être diffuse ou apparaître partiellement au niveau du triangle nasogénien, sur la peau des pieds, des paumes, aisselles. Les épisodes de jaunisse dans le syndrome de Gilbert surviennent soudainement, s'aggravent après une exposition à des facteurs provoquants et disparaissent spontanément. Chez les nouveau-nés, les symptômes du syndrome de Gilbert peuvent s'apparenter à ceux d'un ictère passager. DANS dans certains cas avec le syndrome de Gilbert, des xanthélasmas uniques ou multiples des paupières peuvent survenir.

La plupart des patients atteints du syndrome de Gilbert se plaignent d'une lourdeur dans l'hypocondre droit et d'une sensation d'inconfort dans la cavité abdominale. Des troubles asthéno-végétatifs (fatigue et dépression, mauvais sommeil, transpiration), des dyspepsies (manque d'appétit, nausées, éructations, flatulences, troubles des selles) sont observés. Dans 20% des cas du syndrome de Gilbert, il y a une légère hypertrophie du foie, dans 10% - la rate, une cholécystite, un dysfonctionnement de la vésicule biliaire et du sphincter d'Oddi peuvent être observés et le risque de développer une lithiase biliaire augmente.

Environ un tiers des patients atteints du syndrome de Gilbert ne se plaignent pas. Si les manifestations du syndrome de Gilbert sont insignifiantes et incohérentes, la maladie pendant longtemps peut passer inaperçu auprès des patients. Le syndrome de Gilbert peut être associé à une dysplasie du tissu conjonctif - souvent retrouvée dans les syndromes de Marfan et d'Ehlers-Danlos.

Diagnostic du syndrome de Gilbert

Le diagnostic du syndrome de Gilbert repose sur l'analyse manifestations cliniques, données sur les antécédents familiaux, résultats recherche en laboratoire(général et analyse biochimique sang, urine, PCR), tests fonctionnels (test à jeun, test au phénobarbital, acide nicotinique), échographie des organes abdominaux.

Lors de la collecte de l’anamnèse, le sexe et l’âge d’apparition du patient sont pris en compte. symptômes cliniques, présence d'épisodes de jaunisse chez des proches, présence maladies chroniques provoquant une jaunisse. A la palpation, le foie est indolore, la consistance de l'organe est molle et une légère augmentation de la taille du foie peut être notée.

Le taux de bilirubine totale dans le syndrome de Gilbert est augmenté en raison de sa fraction indirecte et varie de 34,2 à 85,5 µmol/l (généralement pas plus de 51,3 µmol/l). D'autres tests biochimiques hépatiques (protéines totales et fractions protéiques, AST, ALT, cholestérol) ne sont généralement pas modifiés dans le syndrome de Gilbert. Une diminution des taux de bilirubine lors de la prise de phénobarbital et son augmentation (de 50 à 100 %) après un jeûne ou un régime hypocalorique, ainsi qu'après administration intraveineuse l'acide nicotinique confirme le diagnostic du syndrome de Gilbert. Méthode PCR dans le syndrome de Gilbert permet d'identifier le polymorphisme du gène codant pour l'enzyme UDPGT.

Pour clarifier le diagnostic du syndrome de Gilbert, une échographie des organes abdominaux, une échographie du foie et de la vésicule biliaire, une intubation duodénale et une chromatographie sur couche mince sont réalisées. Une biopsie percutanée du foie n'est réalisée que s'il existe des indications permettant d'exclure une hépatite chronique et une cirrhose du foie. Dans le syndrome de Gilbert dans les biopsies hépatiques changements pathologiques non-détecté.

Le syndrome de Gilbert se différencie du syndrome chronique hépatite virale et hyperbilirubinémie persistante posthépatique, anémie hémolytique, syndrome de Crigler-Nayjar de type II, syndrome de Dubin-Johnson et syndrome de Rotor, hyperbilirubinémie de shunt primaire, cirrhose congénitale du foie, atrésie voies biliaires.

Traitement du syndrome de Gilbert

Les enfants et les adultes atteints du syndrome de Gilbert ne nécessitent généralement pas de traitement particulier. L'importance principale est accordée au respect du régime alimentaire, du travail et du repos. Avec le syndrome de Gilbert, le sport professionnel, l'insolation, la consommation d'alcool, le jeûne, la restriction hydrique et la prise de médicaments hépatotoxiques sont indésirables. Un régime avec restriction des aliments contenant des graisses réfractaires (viandes grasses, aliments frits et épicés) et des conserves est indiqué.

En cas d'exacerbation des manifestations cliniques du syndrome de Gilbert, un tableau doux n° 5 et des inducteurs d'enzymes microsomales - phénobarbital et zixorine (cours de 1 à 2 semaines avec une pause de 2 à 4 semaines) sont prescrits, qui aident à réduire le niveau de bilirubine. Dans le sang. Réception charbon actif, qui adsorbe la bilirubine dans les intestins et la photothérapie, qui accélère la destruction de la bilirubine dans les tissus, permet de l'éliminer plus rapidement de l'organisme.

Pour prévenir la cholécystite et la lithiase biliaire dans le syndrome de Gilbert, il est recommandé de prendre des herbes cholérétiques, des hépatoprotecteurs (ursosan, ursofalk), Essentiale, Liv-52, des cholérétiques (cholagol, allochol, holosas) et des vitamines B.

Prévision et prévention du syndrome de Gilbert

Le pronostic de la maladie à tout âge est favorable. L'hyperbilirubinémie chez les patients atteints du syndrome de Gilbert persiste à vie, mais est de nature bénigne, ne s'accompagne pas de modifications progressives du foie et n'affecte pas l'espérance de vie.

Avant de planifier une grossesse les couples mariés avec une histoire cette pathologie, une consultation avec un généticien médical est nécessaire pour évaluer le risque de développer le syndrome de Gilbert chez la progéniture. Le syndrome de Gilbert chez les enfants n'est pas une raison pour refuser

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