Lymphogranulomatose : est-ce un cancer ou pas ? La maladie de Hodgkin est une maladie maligne du tissu lymphoïde : symptômes, traitement, diagnostic, pronostic. Lymphogranulomatose (maladie de Hodgkin)

• Ganglions lymphatiques hypertrophiés (le plus souvent cervicaux).
• Toux sans production d'expectorations - se produit en raison de la compression des voies respiratoires par une hypertrophie des ganglions lymphatiques du médiastin (espaces à l'intérieur poitrine entre le cœur et les poumons).
• Gonflement du visage, du cou et des bras dû à la compression de la veine cave supérieure (un vaisseau qui transporte le sang vers le cœur depuis la moitié supérieure du corps).
• La lourdeur dans l'hypocondre gauche est due à une hypertrophie de la rate.
• Démangeaisons de la peau, principalement au niveau des ganglions lymphatiques hypertrophiés, moins souvent dans tout le corps.
• Augmentation de la température corporelle.
• Perte de poids corporel.
• Faiblesse générale, fatigue accrue.
• Transpiration accrue, surtout la nuit.

Formes

Selon la composition des cellules des ganglions lymphatiques affectés, on distingue quatre variantes de lymphogranulomatose (la différence entre elles ne peut être déterminée que par un médecin après avoir examiné au microscope le ganglion lymphatique retiré).

• Variante lymphohistiocytaire.
• Variante sclérotique nodulaire.
• Version à cellules mixtes.
• Épuisement lymphoïde.

L'évolution la plus favorable est observée dans la variante à prédominance lymphoïde et sclérose nodulaire, le type à cellules mixtes occupe une place intermédiaire et la variante avec déplétion lymphoïde est plus souvent caractérisée par une évolution défavorable (c'est-à-dire une faible efficacité du traitement et court terme vie).

Selon l'étendue de la tumeur et sa masse, on distingue les stades suivants de lymphogranulomatose :

• 1 - local (hypertrophie de 1 à 2 groupes de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme - la barrière abdominale) ;
• 2 - régional (hypertrophie de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme) ;
• 3 - généralisé (ganglions lymphatiques hypertrophiés des deux côtés du diaphragme) ;
• 4 - diffusé (implication de tout organe dans le processus pathologique, en plus des ganglions lymphatiques et de la rate).

Il existe plusieurs sous-stades de la lymphogranulomatose :

• sous-étage B (il y a empoisonnement du corps avec des produits de désintégration tumorale) - cela inclut les patients qui ont des antécédents de faiblesse générale, de température supérieure à 38,0 °C, de transpiration et/ou de perte de poids corporel de plus d'un dixième de l'original, moins qu'à l'intérieur 6 mois;
• sous-étage A (il n’y a pas d’empoisonnement du corps par des produits de désintégration tumorale) – cela inclut les patients qui ne présentent pas de symptômes du sous-stade B.

De plus, ils soulignent sous-étage E – propagation de la tumeur du ganglion lymphatique affecté vers tissus adjacents et les organes.

Causes

Les causes de la maladie sont inconnues.

Il n’existe pas de théorie unique expliquant la survenue de la lymphogranulomatose.

Le plus reconnu actuellement est théorie de la génétique virale. Selon cette théorie, des virus spéciaux (15 types de virus sont connus) sont introduits dans le corps humain sous l'influence de facteurs prédisposants qui provoquent une dégradation du système immunitaire ( forces de protection corps) pénètrent dans les cellules immatures des ganglions lymphatiques. Les cellules cessent de mûrir et commencent à se diviser fréquemment.

Le rôle de l'hérédité dans la survenue de la lymphogranulomatose ne fait aucun doute, puisque cette maladie est plus fréquente dans certaines familles, ainsi que chez les personnes présentant une structure chromosomique anormale (porteuses d'informations héréditaires).

Facteurs prédisposants.

• Physique : rayonnements ionisants, exposition aux rayons X (par exemple, en violation des règles de sécurité dans les centrales nucléaires ou dans le traitement de tumeurs cutanées par irradiation aux rayons X).
• Chimique:
  • industriels - vernis, peintures, etc. (ils peuvent pénétrer dans le corps humain par la peau, par inhalation ou avec de la nourriture et de l'eau);
  • médicinal – utilisation à long terme de sels d’or (dans le traitement des articulations), de certains antibiotiques, etc.

• Biologique:
  • virus ;
  • infections intestinales;
  • tuberculose ( infection humains et animaux, causés par un type particulier de micro-organismes - les mycobactéries - affectant principalement les poumons, les os et les reins) ;
  • interventions chirurgicales;
  • stresser.

Diagnostique

• Analyse des antécédents médicaux et des plaintes (quand (il y a combien de temps) gonflement des ganglions lymphatiques, toux, faiblesse générale, lourdeur dans l'hypocondre gauche, fièvre, la peau qui gratte, perte de poids et autres symptômes auxquels le patient associe leur apparition).
• Analyse de l'histoire de vie. Le patient souffre-t-il de maladies chroniques, existe-t-il des maladies héréditaires, a-t-il de mauvaises habitudes, a-t-il pris des médicaments pendant une longue période, a-t-il eu des tumeurs, a-t-il été en contact avec des substances toxiques (toxiques).
• Examen physique. Couleur déterminée peau(pâleur possible). En cas de démangeaisons cutanées, des rayures peuvent apparaître sur la peau. À la palpation (palpation), une hypertrophie des ganglions lymphatiques est déterminée. La percussion (tapotement) révèle une rate hypertrophiée. Le pouls peut être augmenté et la pression artérielle peut diminuer.
• Analyse de sang. Une diminution du nombre de globules rouges (globules rouges, normal 4,0-5,5x10 9 / l), une diminution du taux d'hémoglobine (un composé spécial à l'intérieur des globules rouges qui transporte l'oxygène, normal 130-160 g/l ) peut être détecté. L'indicateur de couleur (le rapport du taux d'hémoglobine multiplié par 3 aux trois premiers chiffres du nombre de globules rouges) reste généralement normal : normalement cet indicateur est de 0,86 à 1,05. Le nombre de leucocytes (globules blancs, normal 4-9x10 9 /l) et de plaquettes (plaquettes sanguines dont le collage assure la coagulation du sang, normal 150-400x10 9 /l) reste normal. Une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) est détectée - non spécifique valeur de laboratoire, reflétant le rapport des variétés de protéines sanguines).
• Analyse des urines. Elle est réalisée pour identifier les pathologies concomitantes (maladies).
• Chimie sanguine. Le taux de cholestérol (une substance semblable à une graisse), de glucose (un glucide simple), de créatinine (un produit de dégradation des protéines), d'acide urique (un produit de dégradation des substances du noyau cellulaire), d'électrolytes (potassium, sodium, calcium) est déterminé à identifier les lésions organiques concomitantes.
• La radiographie des organes thoraciques en deux projections - antérieure directe et latérale droite - peut révéler la croissance d'une tumeur dans les ganglions lymphatiques du médiastin (l'espace à l'intérieur de la poitrine entre le cœur et les poumons) et des lésions des organes voisins.
• Examen échographique (échographie) les organes internes nous permet d'identifier croissance tumorale dans les ganglions lymphatiques, la rate et d'autres organes.
• L'examen histologique (c'est-à-dire l'étude de la structure tissulaire et de sa composition cellulaire) d'un ganglion lymphatique retiré au microscope est la principale méthode de diagnostic de la lymphogranulomatose. Permet d'établir un diagnostic de lymphogranulomatose et de sa variante en fonction de la composition des cellules, qui détermine le choix du traitement ultérieur.
• La biopsie au trépan (examen de la moelle osseuse dans ses relations avec les tissus environnants) est réalisée en prélevant une colonne de moelle osseuse avec de l'os et du périoste pour examen, généralement à partir de l'aile de l'ilium (la zone du bassin humain la plus proche du peau), à l'aide d'un appareil spécial - un trépan. Elle est réalisée des deux côtés. Caractérise le plus précisément l'état de la moelle osseuse. Détecte la propagation de la tumeur à la moelle osseuse.
• Réactions cytochimiques - coloration des cellules tumorales avec des colorants spéciaux pour déterminer leur type.
• Étude cytogénétique des cellules de la moelle osseuse (méthode d'identification des anomalies des chromosomes - structures spéciales du noyau cellulaire, constituées de gènes - porteurs d'informations héréditaires).
• La tomodensitométrie spirale (SCT) est une méthode basée sur une série de radiographiesà différentes profondeurs, ce qui permet d'obtenir une image précise des organes examinés et d'évaluer l'étendue du processus tumoral.
• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une méthode basée sur la formation de chaînes d'eau lorsque le corps humain est exposé à des aimants puissants, qui permet d'obtenir une image précise des organes étudiés et d'évaluer l'étendue du processus tumoral.
• Lymphographie (recherche système lymphatique en injectant du produit de contraste dans le vaisseau lymphatique - un colorant qui rend les vaisseaux visibles aux rayons X) des membres inférieurs. Applicable dans cas difficiles pour évaluer la prévalence du processus tumoral dans les membres inférieurs.
• Laparotomie diagnostique ( chirurgie- ouverture de la cavité abdominale) est extrêmement rarement utilisé pour évaluer l'étendue de la tumeur dans la cavité abdominale.
• Des consultations sont également possibles.

Traitement de la lymphogranulomatose

Le traitement est effectué dans hôpital spécialisé médecin-.

Il est conseillé d'effectuer le traitement dans une salle aseptique (une salle avec une protection accrue contre les infections).

• Chimiothérapie (utiliser médicaments, ont un effet néfaste sur les cellules tumorales). Le principe de base de la chimiothérapie est la libération rapide du corps des cellules tumorales à l'aide d'une combinaison de médicaments cytostatiques (c'est-à-dire antitumoraux) à des doses suffisantes et sur une certaine période de temps.
• Radiothérapie (utilisation dans à des fins médicinales rayonnements ionisants) est généralement utilisé en complément de la chimiothérapie. La radiothérapie est efficace même s'il est impossible de traiter la tumeur par des méthodes de chimiothérapie (par exemple, si le nombre de cellules sanguines normales diminue, la tumeur détruit le tissu osseux, compression des nerfs, etc.).
• La greffe de moelle osseuse est utilisée dans les cas graves lorsqu'il est nécessaire d'utiliser des doses élevées de médicaments chimiothérapeutiques qui endommagent de manière irréversible la moelle osseuse du patient.
• L'ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques ou de la rate est réalisée pour des indications particulières ; la décision est prise individuellement pour chaque patient.
• Thérapie symptomatique (c'est-à-dire en fonction des symptômes existants).
  • La transfusion (transfusion) de globules rouges (globules rouges du donneur - globules rouges) est utilisée pour traiter l'anémie sévère (diminution du taux d'hémoglobine - une substance spéciale présente dans les globules rouges qui transporte l'oxygène).
  • La transfusion (transfusion) de masse plaquettaire (plaquettes du donneur - plaquettes sanguines, dont le collage assure la phase initiale de la coagulation sanguine) est utilisée en cas de diminution significative de ses propres plaquettes et de présence de saignements.
  • Divers agents hémostatiques (éponges, emplâtres, etc.) sont utilisés en présence de saignements.
  • Des agents de désintoxication (réduisant l'empoisonnement du corps par les produits de désintégration tumorale) sont utilisés en présence d'une grosse tumeur.
  • Des agents anti-infectieux (médicaments antifongiques et antiviraux, antibiotiques - agents qui empêchent la prolifération des micro-organismes, etc.) sont utilisés pour prévenir et traiter les complications infectieuses.

• Chirurgie cytoréductrice ( ablation chirurgicale parties de la tumeur) est réalisée dans certains cas pour réduire la masse tumorale et augmenter l'efficacité de la chimiothérapie et radiothérapie.

Complications et conséquences

Complications de la lymphogranulomatose.

• Compression des tissus environnants avec hypertrophie significative des ganglions lymphatiques. Le plus souvent pressé :
  • veine cave supérieure (vaisseau qui transporte le sang vers le cœur depuis la moitié supérieure du corps). Symptôme : gonflement de la moitié supérieure du corps ;
  • l'œsophage (un organe creux reliant le pharynx à l'estomac). Symptôme : dysfonctionnement de la déglutition des aliments, notamment des aliments solides ;
  • Voies aériennes. Symptômes : essoufflement (respiration rapide), sensation de manque d'air, décoloration bleutée de la peau ;
  • voies urinaires. Symptômes : envie fréquente d'uriner avec libération de petites portions d'urine ;
  • tube digestif. Compression tube digestif conduit souvent à des dommages à sa paroi avec développement de saignements ou libération du contenu de l'estomac ou de l'intestin dans la cavité abdominale. Symptômes : vomissements de sang, selles noires, douleurs abdominales, etc.
  • la vésicule biliaire et voies biliaires. Symptômes : coloration jaune de la peau, de la bouche, des yeux ;
  • moelle épinière. Symptômes : douleur dans la zone de compression, altération de la sensibilité et du mouvement des membres.

• L'apparition de cellules tumorales dans les organes internes. Défaite:
  • tête et moelle épinière– maux de tête et maux de dos persistants, troubles de la sensibilité et du mouvement, troubles de la mémoire, etc. ;
  • foie – coloration jaune de la peau, de la bouche et des yeux, faiblesse générale sévère, etc.

Complications de la chimiothérapie pour la lymphogranulomatose.

• Chute de cheveux.
• Augmentation de l’appétit et prise de poids.
• Rejoindre le deuxième tumeur maligne(c'est-à-dire une tumeur se développant avec des lésions des tissus environnants), le plus souvent des tumeurs sanguines (lymphome - une tumeur des ganglions lymphatiques - ou leucémie - une tumeur de la moelle osseuse).
• La cardiomyopathie est une lésion du muscle cardiaque avec développement d'arythmies cardiaques et d'insuffisance cardiaque (apport sanguin insuffisant aux organes au repos ou pendant l'exercice, souvent accompagné d'une rétention d'eau dans le corps).
• Infertilité. Il se développe à la fois en raison de la lymphogranulomatose et de son traitement. Le nombre de spermatozoïdes (cellules reproductrices mâles) capables de féconder diminue. Fonction sexuelleça ne souffre pas. Il est conseillé aux hommes de laisser leur sperme dans une banque de donneurs avant de commencer le traitement en vue d'une imprégnation ultérieure de leur femme.

Complications de la radiothérapie pour la lymphogranulomatose.

• L'hypothyroïdie est une diminution de la fonction thyroïdienne, se manifestant par une peau sèche, un manque d'émotions, une faiblesse, une diminution de la température corporelle, une diminution pression artérielle et le pouls.
• Défaite glandes salivaires avec une production de salive insuffisante. Manifestation : bouche sèche.
• La pneumopathie radique est le développement de tissu cicatriciel dans les poumons. Manifestation : essoufflement (respiration rapide), notamment à l'effort.
• La colite radique est une inflammation du gros intestin. Manifestations : constipation, gêne abdominale.
• La cystite radiologique est une inflammation de la vessie. Manifestations – envie soudaine et fréquente d'uriner, douleur pendant celle-ci.
• Fixation d'une seconde tumeur maligne, le plus souvent cancéreuse (tumeurs de cellules recouvrant la surface du corps ou tapissant des organes creux). Cancer possible des poumons, du sein, de la glande thyroïde, etc.

La plupart des complications de la chimiothérapie et de la radiothérapie disparaissent sans laisser de trace après la fin du traitement.

Conséquences de la lymphogranulomatose peut être absent si le traitement complet est commencé en temps opportun. Le pronostic dépend du type de tumeur (c'est-à-dire des caractéristiques des cellules tumorales) et de l'étendue du processus. Avec de l'aide méthodes modernes traitement, une guérison complète peut être obtenue chez au moins 90 % des patients.

Prévention de la lymphogranulomatose

Prévention primaire lymphogranulomatose (c'est-à-dire avant le début de la maladie) :

• le respect des réglementations de sécurité industrielle afin de réduire le contact avec des produits potentiellement dangereux produits chimiques(vernis, peintures, etc.) et sources de rayonnements ionisants (rayonnement) ;
• renforcer les défenses de l'organisme (par exemple, se durcir, marcher sur air frais, alimentation saine avec une teneur suffisante en légumes et fruits, etc.).

Prévention secondaire (après l'apparition de la maladie) consiste en des examens préventifs réguliers de la population afin d'identifier le plus tôt possible les signes de la maladie.

En plus

L'incidence varie de 0,7 à 3,6 nouveaux cas pour 100 000 habitants par an.
Le plus souvent, les personnes de deux tranches d'âge sont concernées : de 15 à 34 ans et plus de 60 ans.
Les hommes sont plus sensibles à la lymphogranulomatose que les femmes.

La lymphogranulomatose est une maladie oncologique grave caractérisée par une prolifération pathologique tissu lymphoïde et l'apparition de cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg (éléments structurels des granulomes). Cet article vous parlera de la lymphogranulomatose, des symptômes, du traitement et des causes de cette pathologie.

La lymphogranulomatose, ou maladie de Hodgkin, touche des personnes de tous âges avec la même fréquence. Dans la structure de la morbidité chez les jeunes (15 - 30 ans), la population masculine et la population féminine représentent chacune 50 % des cas confirmés de la maladie. Le deuxième pic d'incidence est observé chez les personnes âgées (plus de 45 ans), parmi lesquelles environ 70 % des patients sont des hommes.

Selon les prévisions des chercheurs de l'American Cancer Society, en 2014, 9 190 nouveaux cas de lymphogranulomatose seront diagnostiqués dans le monde (4 120 chez les femmes et 5 070 chez les hommes). DANS cette année depuis de cette maladie 1 180 personnes mourront (510 femmes et 670 hommes).

Causes

Les facteurs étiologiques de la maladie n'ont pas été déterminés de manière fiable, mais il existe des preuves d'une incidence accrue parmi les habitants de certaines régions, ce qui nous permet de tirer des conclusions sur l'influence des virus et des facteurs environnementaux sur le taux d'incidence.

Les facteurs prédisposants comprennent :

• Prédisposition héréditaire (présence de proches atteints d'une maladie du tissu lymphoïde) ;
• Immunodéficience congénitale et acquise ;
• La présence de maladies auto-immunes (voir).

Il existe un lien étroit entre la mononucléose infectieuse provoquée par le virus d'Epstein-Barr et le développement de la lymphogranulomatose. Cependant, cette maladie ne survient pas chez tous les porteurs du virus.

Selon les recherches, l'effet isolé de ce facteur détermine que la probabilité de lymphogranulomatose n'est que de 0,1 %. Parallèlement, le virus Epstein-Barr est détecté chez 90 % de la population mondiale. Les personnes atteintes de diverses pathologies d’immunodéficience courent également un risque accru.

Classification

L'étude des foyers de croissance pathologique dans la granulomatose a révélé 4 types histologiques de la maladie :

1. La granulomatose avec une prédominance de tissu lymphoïde (5 à 10 %) se manifeste sous la forme d'une croissance incontrôlée limitée ou généralisée de lymphocytes (dans certains cas, ainsi que d'histiocytes). Ce type détermine l'évolution la plus favorable et se développe sans sclérose ni nécrose du foyer tumoral ;
2. La sclérose nodulaire est la forme la plus courante de la maladie (30 à 60 %) et se manifeste par une prolifération tissu conjonctif sous forme de nœuds. La phase de fibrose est précédée par la prolifération de cellules lymphoïdes immatures et formées, tandis que l'évolution de la maladie est caractérisée par une progression lente et graduelle ;
3. La granulomatose de type cellulaire mixte (20-40 %) a une évolution défavorable et se manifeste par de multiples foyers de fibrose, souvent sujets à nécrosation. La croissance pathologique du tissu lymphoïde se manifeste par une prolifération polymorphe de cellules, notamment de lymphocytes, de neutrophiles et de cellules spécifiques de Berezovsky-Sternberg. En raison de la mort cellulaire massive dans les zones de fibrose, ce type a un pronostic très défavorable ;
4. Avec une forte réduction du nombre de lymphocytes ou leur disparition complète, le type de lymphogranulomatose se caractérise par une déplétion lymphoïde (moins de 5 % des cas). Ce type comporte deux sous-types : la sclérose diffuse, dans laquelle des zones d'accumulation de cellules de Hodgkin ou de Berezovsky-Sternberg peuvent être trouvées dans la structure des foyers pathologiques de fibrose, et le type réticulaire, caractérisé par des cellules pathologiques géantes mono- et multinucléées. L'un ou l'autre des deux sous-types implique une évolution sévère de la maladie et un pronostic extrêmement défavorable.

Tableau clinique de la maladie

Les premiers symptômes que le patient remarque sont une hypertrophie des ganglions lymphatiques. L'apparition de la maladie est caractérisée par l'apparition de formations denses et élargies sous la peau. Ils sont indolores au toucher et peuvent occasionnellement diminuer en taille, puis augmenter à nouveau. Une hypertrophie et une douleur significatives au niveau des ganglions lymphatiques sont observées après avoir bu de l'alcool. Dans certains cas, une hypertrophie de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques régionaux est possible :

• Cervical et supraclaviculaire – 60 à 80 % des cas ;
• Ganglions lymphatiques médiastinaux – 50 %.

Outre les symptômes locaux, le patient est sérieusement préoccupé manifestations générales(symptômes du groupe B) :

• Fièvre qui persiste plus d'une semaine ;
• Transpiration abondante la nuit (voir) ;
• Perte de poids incontrôlée (plus de 10 % du poids corporel en 6 mois)

Les symptômes « B » caractérisent une évolution plus grave de la maladie et aident à déterminer la nécessité de soins intensifs.

Les autres symptômes caractéristiques de la lymphogranulomatose comprennent :

• Faiblesse, perte de force, perte d'appétit
• La peau qui gratte
• Toux, douleur thoracique, difficulté à respirer
• Douleur abdominale, indigestion
• Ascite
• Douleur osseuse

Dans certains cas, le seul symptôme de la lymphogranulomatose pendant une longue période est simplement une sensation constante de fatigue.

Des problèmes respiratoires surviennent lorsque les ganglions lymphatiques intrathoraciques deviennent hypertrophiés. À mesure que les ganglions se développent, ils compriment progressivement la trachée et provoquent une toux constante et d'autres problèmes respiratoires. Ces symptômes s'intensifient position couchée. Dans certains cas, les patients remarquent des douleurs derrière le sternum.

Les manifestations cliniques de la granulomatose augmentent progressivement et se déroulent en 4 étapes (en fonction de la prévalence du processus et de la gravité des symptômes).

1. Le premier stade est caractérisé par une prolifération limitée du tissu lymphoïde (au sein du ganglion régional, du thymus ou de la rate). Les manifestations cliniques à ce stade sont très rares et peuvent être caractérisées par une hypertrophie des ganglions lymphatiques sans douleur ni inconfort ;
2. Le critère pour que la maladie progresse vers le deuxième stade est l'atteinte de deux ou plusieurs ganglions lymphatiques ou d'un organe non lymphoïde. DANS dans ce cas les manifestations cliniques sont de nature générale sous la forme d'une faiblesse croissante, d'une perte de force, d'une diminution de l'appétit et d'une perte de poids ;
3. À la troisième étape lymphogranulomatose changements pathologiques affectent les ganglions lymphatiques distants et s'accompagnent d'une compression des tissus environnants avec apparition de douleurs. Cette étape est caractérisée par une augmentation de la taille des organes glandulaires (rate, glandes sécrétion interne). Le troisième stade de la maladie est caractérisé par des manifestations cliniques prononcées sous la forme d'une fièvre persistante et prolongée et de douleurs abdominales. Diminution de l’immunité et propagation changements inflammatoires sur le tractus gastro-intestinal, entraîner une indigestion et un épuisement du corps ;
4. Quatrième étape- Terminal. Durant cette période, les changements deviennent diffus. Des foyers pathologiques se développent alors dans le foie, provoquant une ascite et des démangeaisons cutanées, la moelle osseuse (douleurs osseuses), les poumons (difficultés respiratoires, douleurs thoraciques) et le liquide céphalo-rachidien (douleurs dans le bas du dos, les membres, engourdissements, température excessivement élevée).

Diagnostic - tests, biopsie, tomographie

Le diagnostic de la maladie repose sur tests cliniques généraux et des études biochimiques pour évaluer les fonctions du foie et de la rate, ainsi que méthodes instrumentales diagnostics, y compris radiographie pulmonaire, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique.

Quels changements peut-il y avoir lors d'un test sanguin en cas de lymphogranulomatose ? Seulement quand symptômes graves et des manifestations de la maladie sont observées :

• Thrombocytopénie
• Anémie
• La VS est augmentée et une pancytopénie est détectée aux stades ultérieurs. Une monocytose, une leucocytose neutrophile et une éosinophilie sont également observées.
• Parfois, des cellules de Berezovsky-Sternberg se trouvent dans le concentré de leucémie
• Analyse immunologique - violation des réactions immunitaires de type retardé, inhibition de la production de lymphocytes B aux stades ultérieurs.

Quant à l'analyse des urines, elle est généralement normale ; en cas de lésions rénales, des globules rouges et des protéines peuvent être détectés.

Dans un test sanguin biochimique :

• En cas de lésions hépatiques, les niveaux de bilirubine et d'enzymes augmentent
• Les séromucoïdes, l'haptoglobine et les globulines peuvent augmenter

Examen aux rayons X vous permet de déterminer la présence d'hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux et intrathoraciques. Étant donné que dans la lymphogranulomatose, ces ganglions sont touchés en premier, les radiographies peuvent être informatives pour un diagnostic précoce de la maladie.

Une image plus précise peut être obtenue par examen tomographique. Tomodensitométrie – un outil accessible et fiable pour diagnostiquer avec précision la présence d’une pathologie et établir le stade du processus. La tomodensitométrie peut détecter des lymphomes dans n'importe quelle partie ou organe (poitrine, organes abdominaux et pelviens, cerveau).

L'IRM a des résultats similaires à ceux de la tomodensitométrie, mais vous permet de déterminer plus précisément la taille et l'emplacement de la tumeur. Grâce au manque effets nuisibles, cette étude peut être utile pour déterminer l'efficacité du traitement au fil du temps.

La méthode de diagnostic finale est une biopsie tissulaire du ganglion lymphatique pour examen histologique. De plus, une biopsie de la moelle osseuse peut être nécessaire pour établir le stade de la lymphogranulomatose et la gravité de la maladie.

Analyse ponctuée de moelle osseuse- aucun changement au stade précoce de la maladie. Dans la forme généralisée, il existe un retard dans la maturation des cellules érythroïdes, des foyers lymphogranulomateux, un petit nombre de cellules de Berezovsky-Sternbergan et une tendance à la sclérose.

Biopsie des ganglions lymphatiques— identification de cellules spécifiques, granulome cellulaire polymorphe.

Comment traite-t-on aujourd’hui la lymphogranulomatose ?

Des mesures thérapeutiques pour la lymphogranulomatose sont prévues en fonction du stade de la maladie.

Si la maladie est détectée à un stade précoce (1 ou 2), les principes de traitement suivants peuvent être appliqués :

• Pour les adultes, la radiothérapie est recommandée. Son utilisation permet d'obtenir une rémission stable, même si un certain nombre de complications graves sont observées ;
• À un stade précoce, les enfants sont traités par un traitement combiné, qui implique l'utilisation de chimiothérapie et de faibles doses de radiothérapie. Le principe de la radiothérapie à faible dose a été développé spécifiquement pour prévenir l'infertilité, les leucémies et les effets toxiques des médicaments et des manipulations sur les systèmes respiratoire et cardiovasculaire.

Le traitement standard pour tous les patients atteints de lymphogranulomatose au troisième stade est la radiothérapie et la chimiothérapie. Au quatrième stade de la maladie, les experts recommandent la chimiothérapie. Les derniers développements dans le domaine de la chimiothérapie permettent un pronostic positif de la lymphogranulomatose et un taux de survie à cinq ans d'environ 90 % des patients.

Des rechutes après le traitement surviennent chez 20 à 35 % des patients. En cas de rechute, une radiothérapie et une chimiothérapie répétées sont effectuées, suivies d'une greffe de cellules de moelle osseuse. En règle générale, un tel traitement conduit à une rémission stable, même si des rechutes répétées sont toujours possibles.

La radiothérapie peut arrêter la croissance et réduire la taille de la tumeur. Cette méthode est principalement utilisée pour le traitement des patients adultes, car elle présente de nombreux problèmes graves. Effets secondaires.

Selon les dernières recommandations, la radiothérapie prolongée, qui implique une exposition aux tissus sains entourant le ganglion lymphatique pathologique, ne présente aucun avantage fiable par rapport à une exposition limitée et présente un risque déraisonnable de développer des effets secondaires graves. À cet égard, les principaux spécialistes modernes adhèrent au principe d'un impact ciblé sur le foyer pathologique identifié après la chimiothérapie.

Utiliser la chimiothérapie signifie prendre des mesures spéciales médicaments causant la mort cellules cancéreuses. Ces médicaments sont dits cytotoxiques et ont un effet systémique, car ils affectent tout le corps, et pas seulement la tumeur.

Le montant de la chimiothérapie est planifié en fonction du stade de la maladie et comprend de 4 à 8 cures. Un cours dure 28 jours.

Le schéma de chimiothérapie standard pour la lymphogranulomatose comprend le schéma ABVD ou Stanford V. ABVD est l'abréviation des noms des médicaments utilisés : Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine.

Lors de la prescription du régime Stanford V, on suppose qu'une combinaison de 7 médicaments est utilisée : Adriamycine, Méchloréthamine, Vincristine, Vinblastine, Bléomycine, Étoposide, Prednisolone. Ce principe de traitement de la lymphogranulomatose est utilisé pour les patients présentant un risque élevé de maladie maligne. C'est le maximum méthode efficace dans les étapes ultérieures avec confirmé effet positif dans 95% des cas. Parallèlement au fait cette méthode dangereux avec une forte probabilité de développer un secondaire maladies cancéreuses. Ces patients se voient prescrire une observation préventive à long terme pour identifier les effets à long terme de la chimiothérapie.

Transplantation

Les patients atteints de lymphogranulomatose récidivante ou progressive peuvent recevoir une chimiothérapie répétée suivie d'une greffe de moelle osseuse. Cela signifie que les cellules de la moelle osseuse du patient seront remplacées par des cellules saines. Cela garantit la normalisation de la fonction de la moelle osseuse après une exposition toxique. médicaments. La moelle osseuse du patient peut être remplacée par ses propres cellules ou par celles d'un donneur. La deuxième option est associée à un risque accru de rejet du greffon et n’est utilisée qu’en cas d’échec de la transplantation de son propre matériel.

Prévision

La lymphogranulomatose est l’une des formes de cancer hautement traitables, surtout aux premiers stades. Contrairement à d’autres cancers, même à un stade avancé, le taux de survie des patients reste assez élevé.

Le taux de survie à cinq ans des patients est en moyenne de 60 à 80 %, pour les premier et deuxième stades, il est de 90 à 95 %, pour le stade 3, il est d'environ 70 %. Selon des études, pour les patients qui ont vécu plus de 15 ans après un traitement contre la lymphogranulomatose, la probabilité de mourir des complications de la maladie sous-jacente est bien moindre que de tout autre effet. Avec la chimiothérapie aux stades 3 et 4, la rémission est obtenue dans 70 pour cent des cas.

Le pronostic est défavorable lorsque :

• Une rechute survient dans l’année suivant le traitement ;
• Il n’y a aucune amélioration grâce au traitement et la maladie progresse.

Les facteurs suivants influencent les prévisions :

• Sexe : les hommes courent un risque plus élevé de pronostic sévère ;
• Vieillesse - plus le patient est âgé, plus le pronostic est mauvais (45 ans et plus) ;
• stade 4 de la maladie;
• Faibles niveaux d’albumine et d’hémoglobine dans le sang ;
• Nombre élevé de leucocytes (plus de 15 x 10 9 /l) ;
• Faible nombre de lymphocytes (moins de 600).

Plus les faits de la liste ci-dessus sont notés chez un patient particulier, plus il est probable qu'il aura besoin d'un soutien thérapeutique plus sérieux.

La lymphogranulomatose est une maladie maligne dans laquelle se forment des granulomes, des cellules pathologiques du tissu lymphoïde.

La maladie commence par des lésions de certains ganglions lymphatiques, puis le processus tumoral se propage à d'autres organes (foie, rate, etc.).

La maladie est très rare et représente environ 1 % du nombre total de cas de cancer. Le deuxième nom de la lymphogranulomatose est la maladie de Hodgkin, du nom du médecin qui l'a décrite pour la première fois. Le lymphome de Hodgkin survient dans 2 à 5 cas par million de personnes par an. L'incidence maximale se produit dans les tranches d'âge : 20-30 ans et après 50 ans. La maladie est courante dans les pays tropicaux. Les hommes tombent malades plus souvent (1,5 à 2 fois) que les femmes. Elle occupe la deuxième place parmi les hémoblastoses en termes de fréquence.

Parfois, la maladie disparaît forme aiguë avec des signes brillants et douloureux et une telle évolution de la maladie conduit rapidement à la mort d'une personne. Le plus courant (90 %) évolution chronique lymphogranulomatose, avec des périodes d'exacerbation et de rémission, mais la maladie affecte rapidement les organes vitaux et a un pronostic décevant.

Causes

Parmi les causes de la maladie figurent aujourd’hui :

• hérédité (prédisposition génétique);
• origine virale, maladies auto-immunes ;
• troubles immunitaires (immunodéficience).

Dans l'immunodéficience des lymphocytes T, le principal signe de lymphogranulomatose est la présence de cellules géantes multinucléées (Berezovsky-Reed-Sternberg), ainsi que de leurs précurseurs - les cellules mononucléées (Hodgkin) dans le tissu lymphatique. Les tissus pathologiques contiennent des éosinophiles, des plasmocytes et des histiocytes. Bien que l'étiologie de la maladie n'ait pas été entièrement étudiée par les médecins.

D'autres facteurs provoquant une éventuelle oncologie sont également possibles : les radiations, le travail dans des entreprises dangereuses (chimiques, menuiseries, agricoles), la nutrition, les mauvaises habitudes.

La dégénérescence tumorale des lymphocytes est provoquée par des virus, le plus souvent l'herpès (virus d'Epstein-Barr), qui affectent et conduisent à une division et une destruction rapides des lymphocytes B. Chez 50 % des patients, ce virus a été retrouvé dans les cellules tumorales.

Les personnes atteintes du SIDA sont prédisposées à la lymphogranulomatose. Dans un état immunodéficient, la protection antitumorale diminue et le risque de développer une lymphogranulomatose augmente.

Les médecins observent une prédisposition génétique à cette maladie, par exemple, la pathologie est souvent retrouvée chez les jumeaux et les membres de la famille. Cependant, le gène spécifique qui augmente le risque de lymphome n’a pas été identifié.

Les personnes qui prennent des médicaments après une greffe d'organe ou lors du traitement d'autres tumeurs courent un plus grand risque de développer un lymphome hodgkinien, car ces médicaments affaiblissent le système immunitaire.

90 % de la population est porteuse du virus Epstein-Barr, mais seulement 0,1 % des personnes développent la maladie.

Symptômes de la lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose s'accompagne des symptômes suivants :

• ganglions lymphatiques hypertrophiés;
• symptômes des organes touchés par la maladie;
• manifestations systémiques de la maladie.

Les premiers signes de lymphogranulomatose sont une hypertrophie des ganglions lymphatiques (un ou plusieurs). Initialement, cervicale et sous-maxillaire ou axillaire et inguinale. Les ganglions lymphatiques sont encore indolores, mais considérablement élargis (parfois jusqu'à des tailles énormes), densément élastiques, non fusionnés aux tissus et mobiles (se déplacent sous la peau). Des cordons cicatriciels denses se développent dans les ganglions lymphatiques et un granulome se forme.

Dans 60 à 80 % des cas, les ganglions lymphatiques cervicaux (parfois sous-claviers) sont les premiers touchés, dans 50 % des cas, les ganglions lymphatiques médiastinaux. À partir du site primaire, la tumeur métastase vers des organes importants (poumons, foie, reins, tractus gastro-intestinal, moelle osseuse).

Symptômes généraux qui inquiètent le patient : transpiration excessive la nuit, augmentations périodiques de la température (jusqu'à 30°C) et de la fièvre, perte de poids notable, faiblesse, démangeaisons.

Les symptômes explicites et plus tangibles « B », caractéristiques d'une forme progressive de lymphogranulomatose, nécessitent un traitement :

• perte générale de force, perte de force;
• douleur thoracique, toux;
• perturbation du tractus gastro-intestinal, indigestion;
• maux d'estomac;
• ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen);
• douleur articulaire.

Les difficultés respiratoires et la toux, qui s'aggravent en position couchée, sont causées par la compression de la trachée par l'hypertrophie des ganglions lymphatiques. Une sensation constante d'épuisement, une perte d'appétit et d'autres symptômes énumérés ci-dessus devraient obliger une personne à consulter un médecin sans délai.

Diagnostic de la lymphogranulomatose

Pour déterminer la lymphogranulomatose, le diagnostic sera effectué à l'aide de tests cliniques généraux, de méthodes instrumentales et biochimiques. Les résultats de l'examen permettent d'évaluer l'état du foie et de la rate et de déterminer le degré de développement de la maladie. Pour établir un diagnostic, des radiographies pulmonaires, des tomodensitogrammes et des IRM sont effectués pour évaluer l'étendue des dommages causés à d'autres organes importants.

Un test sanguin peut montrer une anémie, une thrombocytopénie, une augmentation de la VS, parfois des cellules de Berezovsky-Sternberg et une pancytopénie (une diminution de tous les éléments sanguins en dessous de la normale), ce qui indique une maladie avancée.

Un test sanguin biochimique peut montrer un excès de bilirubine et d'enzymes, ce qui indique des dommages au foie, aux globulines et aux séromucoïdes.

Une radiographie au stade précoce de la maladie montrera le degré d’hypertrophie des ganglions lymphatiques. Le scanner montre la croissance des ganglions lymphatiques dans tous les organes humains et permet de clarifier l'étape du processus. L'IRM donne des résultats similaires et permet de déterminer la localisation de la tumeur et sa taille.

Lorsqu'un diagnostic est posé, un traitement adéquat est prescrit, nécessaire pour un patient particulier, en fonction du stade de la maladie.

Traitement de la lymphogranulomatose

Aux stades 1 et 2, la radiothérapie est indiquée. Cela peut donner une rémission stable, mais est associé à de graves complications. Pour éviter les effets négatifs sur les tissus sains, les principaux experts déconseillent la radiothérapie intensive. Et effectuez une radiothérapie ciblée sur la tumeur après une chimiothérapie.

La chimiothérapie consiste à prendre des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. Ces médicaments cytotoxiques affectent à la fois la tumeur et l’organisme tout entier. Les patients ayant subi une chimiothérapie nécessitent une surveillance médicale à long terme pour en surveiller les conséquences à long terme.

2 schémas chimiothérapeutiques standards sont utilisés :

1. ABVD (abréviation de 4 médicaments inclus) - adriamycine, bléomycine, inblastine, dacarbazine.
2. Stanford V (7 médicaments) - adriamycine, bléomycine, vinblastine, vincristine, méchloréthamine, prednisolone, étoposide.

Les patients suivent 4 à 8 cures selon le stade de la maladie. Le deuxième schéma est utilisé lorsque risque élevé développement malin du processus. Les résultats positifs et efficaces au maximum sont confirmés chez 95 % des patients. Cette méthode est dangereuse en raison du risque de cancers secondaires, qui peuvent être une conséquence de la chimiothérapie. En cas de rechute, une seconde cure de chimiothérapie et une greffe de moelle osseuse sont prescrites.

La lymphogranulomatose répond bien au traitement, surtout aux premiers stades de la maladie. Et aux stades ultérieurs, le taux de survie est plus élevé qu’avec d’autres types d’oncologie.

Lymphogranulome venereum

Un type de maladie - la lymphogranulomatose vénérienne (lymphogranulomatose vénérienne) est transmise sexuellement et très rarement par contact domestique. Ce type de lymphogranulome est courant en Afrique, en Amérique du Sud, en Afrique et dans les villes portuaires et est extrêmement rare en Russie.

5 à 21 jours (période d'incubation) après l'infection, un sceau (tubercule ou vésicule) apparaît sur les organes génitaux et disparaît, passant souvent inaperçu.

Puis les ganglions lymphatiques s'épaississent et grossissent : ganglions inguinaux chez l'homme, dans la région pelvienne chez la femme. Les ganglions lymphatiques se soudent rapidement, deviennent douloureux, grossissent considérablement et traversent spontanément la peau. Le pus est libéré des plaies. Pour poser un diagnostic de lymphogranulome vénérien, une étude est réalisée : culture, ELISA, RIF.

Traitement

Comment traiter la lymphogranulomatose vénérienne ? Les deux partenaires sexuels doivent être traités, même si l’un d’eux est malade, pour éviter une réinfection.

S'il existe un risque d'infection à titre préventif, vous pouvez suivre un traitement contre période d'incubation pour prévenir une maladie qui menace de complications graves - l'apparition de fistules (en anus, vagin, scrotum), rétrécissement ultérieur du rectum ou de l'urètre et éléphantiasis (hypertrophie, gonflement) des organes génitaux.

Lymphogranulomatose inguinale

"Quatrième" maladie vénérienne appelé lymphogranulome inguinal ou lymphogranulomatose inguinale. Elle est courante sous les tropiques et ce sont principalement les touristes visitant les pays exotiques d’Asie, d’Amérique du Sud et d’Afrique qui courent le risque d’être infecté. Cette maladie est donc aussi appelée « bubon tropical ». Elle a été décrite pour la première fois par des médecins français au XIXe siècle.

L'agent causal est un sérotype de Chlamydia trachomatis, une IST (infection sexuellement transmissible), la même bactérie qui cause la chlamydia. Le lymphogranulome à Chlamydia peut être infecté par contact sexuel, ainsi que par l'utilisation d'objets ménagers et intimes d'un porteur du virus. Les porteurs du virus avec une évolution asymptomatique de la maladie sont dangereux en termes d'infection. La maladie peut survenir sous forme aiguë et chronique.

Bactéries pénétrant dans la membrane muqueuse organes intimes ou la bouche, les doigts peuvent facilement se propager à d’autres organes. Le groupe à risque est constitué des jeunes (20-40 ans), les symptômes apparaissent plus rapidement chez les hommes.

La période d'incubation varie de quelques jours à 4 mois. À l'heure actuelle, la maladie ne se manifeste d'aucune façon. La lymphogranulomatose inguinale se déroule en 3 étapes.

Au cours de la première étape, une ampoule apparaît sur le site de l’infection, qui finit par se transformer en ulcère. Les contours d'un ulcère purulent sont ronds, mesurant -1 à 3 cm. Contrairement à la syphilis, l'ulcère est sans compactage à la base, avec un bord enflammé. Après une semaine, les ganglions lymphatiques pelviens grossissent chez la femme et les ganglions lymphatiques inguinaux chez l'homme.

La deuxième étape (après 2 mois) est caractérisée par une inflammation accrue, fort grossissement ganglions lymphatiques avec propagation du processus inflammatoire aux tissus voisins. Des fistules avec écoulement purulent apparaissent dans la tumeur. Les adhérences qui apparaissent perturbent le flux lymphatique, ce qui s'accompagne d'un gonflement des organes génitaux.

A ce stade, les ganglions lymphatiques profonds sont également touchés, l'infection pénètre dans les organes internes, les articulations et les membres. Peut apparaître manifestations cutanées(urticaire, eczéma). Des modifications nécrotiques des ganglions lymphatiques peuvent survenir, ce qui se reflétera clairement dans les résultats des analyses de sang.

Les symptômes de maladies du foie, de la rate et des yeux sont accompagnés de haute température, fièvre, douleurs articulaires.

Lymphogranulomatose inguinale au troisième stade, si le traitement n'est pas effectué, des conséquences graves de la maladie sont observées : le périnée, le rectum et les tissus environnants deviennent enflammés. Des abcès, des ulcères, des fistules et des érosions y sont localisés, d'où s'échappent du sang et du pus. Le patient perd beaucoup de poids, souffre de maux de tête et de polyarthrite. Il n'a pas d'appétit, une faiblesse générale et une anémie.

Diagnostique

Par laparotomie, la présence de cellules pathologiques dans les ganglions lymphatiques est d'abord examinée. Si le stade de la maladie est complexe et que d'autres organes peuvent être touchés, un examen complémentaire est effectué. Effectuer:

• examen du foie, de la rate;
• radiographie pulmonaire;
• Une biopsie de la moelle osseuse est réalisée.

Habituellement, les stades 1 et 2 s'accompagnent de symptômes tels qu'une personne est obligée de consulter un médecin. La maladie ne peut pas être amenée au troisième stade (grave), alors que certaines conséquences et complications sont déjà irréversibles.

Traitement de la lymphogranulomatose inguinale

Pendant le traitement, des antibiotiques sont utilisés pour détruire l'agent causal de la maladie et des mesures sont prises pour éviter les déformations cicatricielles. Des immunomodulateurs sont prescrits pour renforcer les défenses de l'organisme.

Pas d'automédication ou remède populaire n'aidera pas. L’infection détruit la santé en pénétrant dans des systèmes corporels importants. Le traitement doit être prescrit uniquement par un médecin, en tenant compte de l'état de chaque patient et du stade de développement de la maladie. La durée du traitement est d'environ 3 semaines. Le patient doit être sous la surveillance du médecin traitant pendant un certain temps pour s'assurer enfin que la maladie a disparu.

Dans les cas graves et avancés, il est parfois nécessaire de recourir à l’aide de chirurgiens.

La médecine moderne dispose de méthodes et de médicaments très efficaces pour vaincre la maladie. Le lymphogranulome vénérien se guérit facilement avec des méthodes de traitement efficaces.Pour un traitement réussi et un rétablissement complet, soyez attentif à votre santé et demandez l'aide d'un médecin en temps opportun.

La prévention

Pour éviter la propagation des MST, les médecins non seulement soignent la personne malade, mais tentent également d'établir le cercle de ses partenaires sexuels afin de prévenir la maladie ou de lui fournir un traitement rapide.

Il est très important de consulter un vénéréologue et de vous faire tester si vous envisagez d'avoir un enfant, si vous revenez d'un voyage dans des pays tropicaux ou si vous n'êtes pas sûr d'un contact sexuel occasionnel.

Évitez la promiscuité, utilisez des préservatifs pendant les rapports sexuels et ne partagez pas les produits d'hygiène des autres pour éviter les IST.

Lymphogranulomatose (le deuxième nom est lymphome de Hodgkin) - fait référence à un certain nombre de maladies oncologiques et est caractérisée comme une maladie du système lymphatique, au cours de laquelle des cellules de Berezovsky-Sternberg-Reed (les scientifiques qui ont découvert cette maladie) peuvent être détectées dans le système lymphatique. tissu.

La maladie est diagnostiquée chez les enfants et les adultes. La lymphogranulomatose est plus fréquente chez les enfants adolescence, et survient également chez les adultes âgés de 20 à 50 ans.

Ce que c'est?

Le lymphome de Hodgkin (synonymes : lymphogranulomatose, maladie de Hodgkin, granulome malin) est une maladie maligne du tissu lymphoïde, caractéristique qui est la présence de cellules géantes Reed - Berezovsky - Sternberg (anglais) russe, détectées par examen microscopique des ganglions lymphatiques affectés.

Causes

Jusqu'à un passé récent, la lymphogranulomatose était considérée comme une maladie origine infectieuse. On pensait que son agent causal pourrait être le bacille tuberculeux. Plus rarement, ce rôle était attribué au streptocoque, coli, le spirochète pallidum et le bacille diphtérique. Il y a eu également des suggestions sur l'étiologie virale de la lymphogranulomatose, mais cela n'a pas non plus été confirmé.

Sur ce moment Il a été établi que les néoplasmes tumoraux (hématosarcomes et leucémies) sont considérés comme une certaine pathologie système hématopoïétique et les cellules malignes de Berezovsky-Sternberg sont à l'origine du développement de la lymphogranulomatose.

De plus, certains facteurs de la vie pouvant contribuer à l’apparition de la maladie ne sont pas entièrement compris. Ceux-ci incluent le mode de vie, les mauvaises habitudes, l’alimentation et les risques professionnels. Certaines études fournissent des données sur le risque possible de lymphogranulomatose chez les personnes ayant eu la maladie. mononucléose infectieuse ou maladies de la peau, travaillant dans les industries de la couture ou du travail du bois, en agriculture, ainsi que chez les pharmaciens et les médecins.

Des cas de lymphogranulomatose ont été rapportés chez plusieurs membres d'une même famille ou d'une même équipe. Cela suggère l'existence du rôle d'une infection faiblement virulente d'étiologie virale et d'une prédisposition génétique de l'organisme, cependant, il n'existe pas encore de preuve définitive à ce sujet. Ainsi, les causes spécifiques et exactes de la lymphogranulomatose n’ont pas encore été trouvées.

Anatomie pathologique

La détection de cellules géantes de Reed-Berezovsky-Sternberg et de leurs précurseurs mononucléaires, les cellules de Hodgkin, dans un échantillon de biopsie est un critère obligatoire pour le diagnostic de lymphogranulomatose. Selon de nombreux auteurs, seules ces cellules sont des cellules tumorales.

Toutes les autres cellules et la fibrose sont le reflet réaction immunitaire corps pour la croissance des tumeurs. En règle générale, les principales cellules du tissu lymphogranulomateux seront de petits lymphocytes T matures du phénotype CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 avec un nombre variable de lymphocytes B. Les histiocytes, les éosinophiles, les neutrophiles, les plasmocytes et la fibrose sont présents à des degrés divers.

Ainsi, il existe 4 principaux types histologiques :

1. La variante avec sclérose nodulaire est la plus Forme commune, 40 à 50 % de tous les cas. Elle survient généralement chez les femmes jeunes, est souvent localisée dans les ganglions lymphatiques médiastinaux et a un bon pronostic. Elle se caractérise par des cordons fibreux qui divisent le tissu lymphoïde en « nœuds ». Il présente deux caractéristiques principales : les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg et les cellules lacunaires. Les cellules lacunaires sont de grande taille, possèdent de nombreux noyaux ou un noyau multilobé, leur cytoplasme est large, léger et mousseux.
2. La variante lymphohistiocytaire représente environ 15 % des cas de lymphome hodgkinien. Les hommes de moins de 35 ans sont plus souvent touchés, elle est détectée à un stade précoce et de bon pronostic. Les lymphocytes matures prédominent, les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg sont rares. Variante de qualité inférieure.
3. La variante avec suppression du tissu lymphoïde est la plus rare, moins de 5 % des cas. Correspond cliniquement au stade IV de la maladie. Plus fréquent chez les patients âgés. Absence totale de lymphocytes dans l'échantillon de biopsie ; les cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg prédominent sous forme de couches ou de cordons fibreux ou une combinaison de ceux-ci.
4. La variante à cellules mixtes représente environ 30 % des cas de lymphome hodgkinien. La variante la plus courante dans les pays en développement, chez les enfants et les personnes âgées. Les hommes sont plus souvent touchés ; cliniquement cela correspond aux stades II-III de la maladie avec des symptômes généraux typiques et une tendance à généraliser le processus. L'image microscopique est caractérisée par un grand polymorphisme avec de nombreuses cellules de Reed-Berezovsky-Sternberg, lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles, fibroblastes.

L'incidence de la maladie est d'environ 1/25 000 personnes/an, ce qui représente environ 1 % du taux de toutes les tumeurs malignes dans le monde et environ 30 % de tous les lymphomes malins.

Symptômes

Les premiers symptômes qu’une personne remarque sont une hypertrophie des ganglions lymphatiques. L'apparition de la maladie est caractérisée par l'apparition de formations denses et élargies sous la peau. Ils sont indolores au toucher et peuvent occasionnellement diminuer en taille, puis augmenter à nouveau. Une hypertrophie et une douleur significatives au niveau des ganglions lymphatiques sont observées après avoir bu de l'alcool.

Dans certains cas, une hypertrophie de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques régionaux est possible :

• Cervical et supraclaviculaire – 60 à 80 % des cas ;
• Ganglions lymphatiques médiastinaux – 50 %.

Outre les symptômes locaux, le patient est sérieusement préoccupé par les manifestations générales (symptômes du groupe B) :

• Transpiration excessive la nuit (voir raisons transpiration accrue chez les femmes et les hommes);
• Perte de poids incontrôlée (plus de 10 % du poids corporel en 6 mois) ;
• Fièvre qui persiste plus d'une semaine.

La clinique « B » caractérise une évolution plus sévère de la maladie et permet de déterminer la nécessité de soins intensifs.

Les autres symptômes caractéristiques de la lymphogranulomatose comprennent :

• Démangeaisons cutanées ;
• Ascite ;
• Faiblesse, perte de force, perte d'appétit ;
• Douleur osseuse;
• Toux, douleurs thoraciques, difficultés respiratoires ;
• Douleurs abdominales, indigestion.

Dans certains cas, le seul symptôme de la lymphogranulomatose pendant une longue période est simplement une sensation constante de fatigue.

Des problèmes respiratoires surviennent lorsque les ganglions lymphatiques intrathoraciques deviennent hypertrophiés. À mesure que les ganglions se développent, ils compriment progressivement la trachée et provoquent une toux constante et d'autres problèmes respiratoires. Ces symptômes sont pires en position couchée. Dans certains cas, les patients remarquent des douleurs derrière le sternum.

Stades de la maladie avec lymphogranulomatose

Les manifestations cliniques de la granulomatose augmentent progressivement et se déroulent en 4 étapes (en fonction de la prévalence du processus et de la gravité des symptômes).

Stade 1 - la tumeur est située dans les ganglions lymphatiques d'une zone (I) ou dans un organe en dehors des ganglions lymphatiques.

Stade 2 - lésions des ganglions lymphatiques dans deux zones ou plus d'un côté du diaphragme (haut, bas) (II) ou d'un organe et des ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme (IIE).

Stade 3 - lésions des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme (III), accompagnées ou non de lésions organiques (IIIE), ou de lésions de la rate (IIIS), ou du tout ensemble.

• Stade III(1) - le processus tumoral est localisé dans la partie supérieure de la cavité abdominale.
• Stade III(2) - lésions des ganglions lymphatiques situés dans la cavité pelvienne et le long de l'aorte.

Stade 4 - la maladie se propage en plus des ganglions lymphatiques aux organes internes : foie, reins, intestins, moelle osseuse, etc. avec leurs lésions diffuses

Pour clarifier l'emplacement, utilisez les lettres E, S et X, leur signification est donnée ci-dessous. Chaque étape est divisée en catégories A et B selon ce qui suit.

Lettre A - le patient ne présente aucun symptôme de la maladie

Lettre B - la présence d'un ou plusieurs des éléments suivants :

• perte de poids inexpliquée supérieure à 10 % du poids initial au cours des 6 derniers mois,
• fièvre inexpliquée (t > 38 °C),
• sueurs abondantes.

Lettre E - la tumeur se propage aux organes et tissus situés à côté des groupes de gros ganglions lymphatiques affectés.

La lettre S est une lésion de la rate.

Lettre X - éducation volumétrique grande taille.

Diagnostique

Pour identifier le granulome malin aujourd'hui, le plus techniques modernes examen en laboratoire et instrumental. Fondé:

• sur des analyses de sang détaillées ;
• des tests de suivi très spécifiques du niveau de marqueurs tumoraux ;
• études TEP ;
• Examen IRM des organes du péritoine, de la poitrine et du cou ;
• radiographie;
• Examen échographique des ganglions lymphatiques du péritoine et de la région pelvienne.

L'état morphologique de la tumeur est déterminé par la ponctuation des ganglions lymphatiques ou par la méthode d'ablation complète du ganglion pour identifier les grosses cellules binucléées (Reed-Berezovsky-Sternberg). Grâce à l'examen de la moelle osseuse (après biopsie), un diagnostic différencié est réalisé, excluant les autres tumeurs malignes.

Il est possible de prescrire des tests cytogénétiques et génétiques moléculaires.

Comment traiter la lymphogranulomatose ?

La principale méthode de traitement des patients atteints de lymphogranulomatose est la chimioradiothérapie combinée, dont l'intensité varie en fonction du volume de la masse tumorale, c'est-à-dire du nombre total de cellules tumorales dans tous les organes affectés.

De plus, les facteurs suivants influencent le pronostic :

• lésion massive du médiastin;
• infiltration diffuse et hypertrophie de la rate ou présence de plus de 5 foyers dans celle-ci;
• lésions tissulaires en dehors des ganglions lymphatiques ;
• dommages aux ganglions lymphatiques dans trois zones ou plus ;
• une augmentation de l'ESR supérieure à 50 mm/h au stade A et supérieure à 30 mm/h au stade B.

Pour traiter les patients présentant un pronostic initialement favorable, 2 à 4 cures de chimiothérapie sont utilisées en association avec une irradiation des ganglions lymphatiques affectés uniquement. Dans le groupe avec un pronostic intermédiaire, 4 à 6 cycles de polychimiothérapie et d'irradiation des zones touchées des ganglions lymphatiques sont utilisés. Chez les patients présentant un pronostic défavorable de la maladie, 8 cures de polychimiothérapie et d'irradiation de zones présentant un large éventail de ganglions lymphatiques affectés sont réalisées.

Prévision

Le stade de la maladie est de la plus haute importance dans le pronostic de la lymphogranulomatose. Les patients atteints de la maladie de stade 4 ont un taux de survie à cinq ans de 75 %, tandis que les patients des stades 1 à 2 ont un taux de survie de 95 %. Le pronostic des signes d’intoxication est sombre. Premiers signes l'évolution défavorable de la maladie sont des indicateurs « biologiques » d'activité.

Les indicateurs biologiques d'activité comprennent :

• alpha-2-globuline supérieure à 10 g/l,
• haptoglobine supérieure à 1,5 mg%,
• une augmentation de l'ESR dans le test sanguin général de plus de 30 mm/h,
• augmentation de la concentration en fibrinogène supérieure à 5 g/l,
• cerruloplasmine plus de 0,4 unités d'extinction.

Si au moins 2 de ces 5 indicateurs dépassent les niveaux spécifiés, alors l'activité biologique du processus est déterminée.

La prévention

Malheureusement, à ce jour, aucune prévention efficace de cette maladie n’a été développée. Une plus grande attention est accordée à la prévention des rechutes, ce qui nécessite le strict respect du programme de traitement prescrit pour la lymphogranulomatose et la mise en œuvre du régime et du rythme de la vie quotidienne nécessaires.

Parmi les causes les plus courantes de récidive de la maladie figurent l'insolation et la grossesse. Après avoir souffert de cette maladie, la possibilité d'une grossesse est possible deux ans après la rémission.

Le diagnostic de chaque variante est établi uniquement sur la base de la détection des cellules de Sternberg. Les nœuds affectés grossissent, leur consistance devient dense avec le temps.

Causes de la lymphogranulomatose

Selon la composition cellulaire du granulome, il existe 4 variantes histologiques de la lymphogranulomatose :

1. lymphohistiocytaire;
2. sclérose nodulaire;
3. mixte-cellulaire
4. une déplétion lymphoïde.

Au cours de l'évolution de la maladie, des transformations sont possibles de l'option 1 à l'option intermédiaire 3 en option 4. L'établissement de l'étiologie de la lymphogranulomatose se situe dans le plan de la solution questions généralesétiologie des processus de blastome du système hématopoïétique.

La lymphogranulomatose est un cancer rare, l'incidence de la lymphogranulomatose au Royaume-Uni est de 3 cas pour 100 000 habitants. DANS pays de l'Ouest Au cours de l'évolution de la maladie, deux pics sont notés, le plus important survenant entre 20 et 30 ans, le plus petit chez les personnes âgées. Dans les pays en développement, les cas de maladie sont plus souvent signalés chez les enfants. Les représentants des couches riches de la population, les Caucasiens et ceux qui ont souffert de mononucléose infectieuse sont plus prédisposés à la lymphogranulomatose. La cause de la maladie n’a pas été établie et peut être différente selon les variantes histologiques. Il a été prouvé qu'il existe une association entre lymphogranulomatose et portage du virus d'Epstein-Barr, notamment dans la variante cellulaire mixte de la maladie, et une déplétion lymphoïde chez les patients âgés, détectée dans 30 % des cas.

Un élément diagnostique caractéristique est constitué de cellules de Reed-Sternberg contenant deux noyaux ou plus et entourées d'une population cellulaire comprenant de petits lymphocytes, éosinophiles, neutrophiles, histiocytes et plasmocytes en arrière-plan. changements fibreux. Les lymphocytes infiltrants appartiennent aux lymphocytes T, ils déterminent la réponse immunitaire énergétique du ganglion lymphatique et favorisent éventuellement la survie des cellules tumorales. Les cellules de Reed-Sternberg sont des cellules malignes caractéristiques de la lymphogranulomatose ; selon des études récentes, elles appartiennent dans 97 % des cas aux lymphocytes B.

La variante nodulaire à prédominance lymphoïde est une maladie indépendante, qui est un lymphome à cellules B. Ce dernier est caractérisé par les cellules dites L&H Hodgkin (lymphocytes et histiocytes), qui ressemblent en apparence au maïs soufflé (cellules pop-corn) et expriment l'antigène CD20. Dans environ 10 % des cas, la variante nodulaire à prédominance lymphoïde évolue en lymphome non hodgkinien diffus à grandes cellules B. Cette variante de la lymphogranulomatose se caractérise par un pronostic favorable, bien qu'elle puisse avoir une évolution chronique récurrente qui dure de nombreuses années, semblable aux lymphomes non hodgkiniens de bas grade.

Symptômes et signes de lymphogranulomatose

Une lymphadénopathie généralisée est possible.

À un stade ultérieur, symptômes de lésions du foie, des poumons et de la moelle osseuse.

Symptômes généraux (symptôme « B ») :

• fièvre;
• sueurs nocturnes;
• perte de poids. Autres symptômes systémiques :
• douleur dans les ganglions lymphatiques en buvant de l'alcool.

Caractérisé par une extrême variété de symptômes. La maladie commence par une hypertrophie des ganglions lymphatiques du cou (initialement à droite), puis le processus se déplace de l'autre côté et des ganglions d'autres zones. La taille des ganglions lymphatiques peut varier de la taille d'un pois, d'un haricot au poing d'un homme. Les nœuds sont soudés ensemble en conglomérats, mais ne sont pas soudés à la peau, ne s'ouvrent pas et ne suppurent pas.

La fièvre accompagne toujours la lymphogranulomatose et, aux premiers stades, peut en être le seul signe. La réaction thermique est variée, mais dans la plupart des cas elle se caractérise par un caractère ondulatoire. Les démangeaisons cutanées peuvent être localisées sur la zone des ganglions lymphatiques hypertrophiés ou généralisées et douloureuses.

Examens de laboratoire : il peut y avoir une anémie hypochrome et une leucocytose neutrophile ; le nombre de lymphocytes (absolu et relatif) est réduit ; Une éosinophilie et une thrombocytopénie peuvent être observées ; ESR augmente modérément, mais au stade final atteint 50-70 mm/h.

Stades de la lymphogranulomatose

La lymphogranulomatose est caractérisée par la propagation des cellules tumorales du ganglion lymphatique affecté vers les ganglions voisins. Par conséquent, lors du traitement des patients, ils sont guidés par la classification d'Ann Arbor. Le stade de la maladie est actuellement déterminé par les résultats d'un scanner du cou. poitrine, abdomen et bassin plutôt que laparotomie. L'atteinte de la moelle osseuse est rarement détectée au moment du diagnostic, mais elle est plus probable lorsque la lésion est localisée en dessous du niveau du diaphragme. Par conséquent, dans de tels cas, une terpanobiopsie de la moelle osseuse est également réalisée pour clarifier le stade du processus tumoral. L'identification d'autres facteurs pronostiques a conduit au fait que lors du choix des tactiques de traitement, elles se concentrent rarement uniquement sur le stade anatomique de la maladie.

Stades de la lymphogranulomatose :

• I - dommages à un ou un groupe de nœuds ;
• II - lésions de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques d'un côté du diaphragme ;
• III - lésions des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, de la rate ;
• IV - atteinte des zones extraganglionnaires (à l'exception de la croissance tumorale « sur sa longueur »).

Chaque étape nécessite une clarification en ajoutant l'une des lettres indices suivantes : A - aucun symptôme général ; B - il existe des symptômes généraux ; E - il existe des symptômes de dommages à divers organes.

Les recherches de ces dernières années ont permis d'identifier des signes de la maladie ayant une signification pronostique. Pour le stade précoce de la maladie (stades I et IIA), des groupes pronostiques ont été formulés en fonction de la variante histologique de la maladie, de l'âge et du sexe du patient, de ses symptômes, du nombre de zones anatomiques touchées et des lésions du médiastin. ganglions lymphatiques.
Pour le stade avancé de la maladie (stade IIB-IV), sept facteurs pronostiques ont été identifiés sur la base d'une analyse de 5 000 cas de la maladie.

En l’absence de ces facteurs, le taux de survie sans maladie de 5 % est de 84 %. La présence de chacun de ces facteurs réduit la survie attendue d'environ 7 %. Si trois facteurs ou plus sont présents, le pronostic est considéré comme défavorable.

Formes cliniques de lymphogranulomatose

Il existe des formes transitoires durant plusieurs mois, des formes durant 2 à 3 ans et des formes durant 5 à 6 ans ou plus.

Selon le degré de prévalence du processus, conformément à la classification de l'OMS, on les distingue :

1. forme locale avec lésion d'un groupe de ganglions lymphatiques;
2. forme régionale avec lésion de pas plus de deux groupes de ganglions lymphatiques dans une zone (au-dessus ou en dessous du diaphragme) ;
3. forme généralisée avec lésion de nombreux ganglions lymphatiques au-dessus et au-dessous du diaphragme ;
4. forme disséminée avec lésions non seulement des ganglions lymphatiques, mais également des organes internes, ainsi que des os, centraux système nerveux, séreux et méningés.

Prévision négatif. L'espérance de vie moyenne est de 3 à 4 ans, certains patients vivent de 6 à 8 ans ou plus. Des rémissions à long terme et persistantes sont possibles.

Diagnostic de la lymphogranulomatose

Dans le diagnostic des formes médiastinales, pulmonaires, osseuses, abdominales en présence de symptômes cliniques généraux typiques, les méthodes de recherche radiologique - radiographie, lymphadénoangiographie - deviennent d'une importance grande et souvent décisive.

Le diagnostic de lymphogranulomatose repose sur une biopsie des ganglions lymphatiques et d'autres tissus affectés avec coloration de préparations utilisant des méthodes traditionnelles et immunohistochimiques. Les médicaments doivent être examinés par un hématologue expérimenté. La biopsie par aspiration à l'aiguille fine peut également être utilisée, mais elle ne suffit pas à elle seule à poser un diagnostic.

Le diagnostic repose sur la triade : gonflement des ganglions lymphatiques, fièvre et démangeaisons. Il est considéré comme fiable après confirmation histologique - la détection dans une biopsie des ganglions lymphatiques d'un granulome spécifique contenant des cellules géantes de Sternberg (30 à 80 µm de diamètre).

Traitement de la lymphogranulomatose

Elle consiste en une irradiation aux rayons X à large champ ou totale des ganglions lymphatiques et une polychimiothérapie avec une combinaison de cytostatiques.

Dans certains cas, en présence de lymphogranulomatose monolocale (ou monoorganique), chirurgie radicale- ablation de paquets individuels de ganglions lymphatiques, résection de l'estomac, des intestins, etc., donnant une rémission clinique à long terme - jusqu'à 10 à 15 ans ou plus.

Parmi les agents thérapeutiques actifs utilisés pour la lymphogranulomatose, la radiothérapie est la plus répandue. Une thérapie locale profonde des ganglions lymphatiques affectés est effectuée. Les meilleurs résultats sont obtenus par télégammathérapie (« pistolet à cobalt »), appliquée localement en doses uniques de 200 rads (pour une cure de 4 000 à 8 000 rads). À des fins prophylactiques, non seulement la lésion est irradiée, mais également les zones voisines et, dans certains cas, la rate.

Une leucopénie ou une thrombocytopénie sévère constitue une contre-indication à la poursuite de la radiothérapie.

En cas de lymphogranulomatose généralisée, un traitement par agents chimiothérapeutiques est indiqué.

L'un des médicaments cytostatiques les plus efficaces qui ont fait leurs preuves dans le traitement des formes généralisées de lymphogranulomatose sont les alcaloïdes roses de la vinca, la vinblastine (hongroise) et la vincristine (américaine). Les médicaments sont administrés uniquement par voie intraveineuse, dans une solution de glucose à 5 % ou de l'eau distillée. La vinblastine est utilisée à la dose de 5 à 10 mg initialement, si bien tolérée, tous les deux jours, puis après 3 à 5 perfusions, aux mêmes doses une fois tous les 5 à 10 jours. La vincristine, en raison de ses propriétés toxiques plus prononcées, est administrée en demi-doses - 2,5 à 5 mg.

Avec le développement d'une leucopénie profonde (2000 et moins), le traitement est temporairement interrompu.

Afin de garantir concentration maximale chimiothérapie dans la lésion avec un effet toxique général minimal, une méthode endolymphatique d'administration de cytostatiques à dose accrue - 150-200 mg de dipine ou de dégranol avec perfusion préliminaire et ultérieure dans vaisseaux lymphatiques 5 à 6 ml de solution de novocaïne à 1 % (pour prévenir la douleur au site d'injection).

DANS dernières années Des tentatives sont faites pour une chimiothérapie « radicale » pour la lymphogranulomatose par polychimiothérapie - l'utilisation simultanée de plusieurs médicaments chimiothérapeutiques.

Les combinaisons de cytostatiques les plus couramment acceptées sont :

1. vinblastine + brunéomycine ;
2. vincristine + cyclophosphamide + méthotrexate 2+ prednisolone ;
3. vin-blastine + cyclophosphamide + brunéomycine + prednisolone.

Une méthode prometteuse visant à «éradiquer» (éradication) complète de la maladie est la proposition d'utiliser des cytostatiques à des doses maximales (plusieurs fois supérieures à la normale), provoquant une aplasie de l'hématopoïèse, suivies d'une autotransfusion préalable (avant le début du traitement) de moelle osseuse autologue (propre) récoltée et conservée pendant le traitement au réfrigérateur à une température de -70°.

Afin de prévenir la cytopénie médicamenteuse (leuco-thrombocytopénie) ou son élimination rapide, le traitement par cytostatiques est réalisé sous la protection d'agents hémothérapeutiques (transfusion de globules rouges, leucocytes, plaquettes) et hormonaux (prednisolone).

Le traitement des patients atteints de lymphogranulomatose doit être effectué dans des cliniques spécialisées en oncohématologie. Tous les patients atteints de lymphogranulomatose, ainsi que les autres maladies systémiques le sang est soumis à observation du dispensaire dans les dispensaires d'oncologie et d'hématologie.

Étant donné que la lymphogranulomatose touche principalement les jeunes, le problème des effets secondaires du traitement, compte tenu de l'augmentation significative de l'espérance de vie des patients, devient très pertinent. Une analyse des effets secondaires tardifs du traitement de la lymphogranulomatose a montré que sur une période d'observation de 30 ans de patients atteints de lymphogranulomatose, 2 fois plus de patients sont décédés à cause de tumeurs développées de novo que de rechutes de la maladie elle-même. L'analyse des complications à long terme de la radiothérapie, notamment après irradiation du médiastin (cancer du poumon et du sein, fibrose pulmonaire, maladie coronarienne), a servi de base au changement d'approche de la radiothérapie à haute dose. L'irradiation de la zone du manteau chez les femmes de moins de 20 ans entraîne le développement d'un cancer du sein vers l'âge de 50 ans chez une patiente sur trois, une telle radiothérapie n'est donc plus utilisée. La chimiothérapie avec des médicaments alkylants favorise le développement de la myélodysplasie secondaire, de la leucémie myéloïde aiguë et du lymphome non hodgkinien, ainsi que de l'infertilité, ce qui oblige à prendre en compte cette circonstance lors de la planification du traitement. L’objectif du médecin lorsqu’il prescrit un traitement est de guérir le plus grand nombre de patients possible tout en réduisant l’incidence des conséquences indésirables à long terme, en particulier lorsqu’il traite des patients à un stade précoce de lymphogranulomatose.

Stade précoce (IA et NA)

Chez la plupart des patients présentant un stade précoce de lymphogranulomatose, les ganglions lymphatiques supraphréniques sont affectés au moment du diagnostic. La prise en charge de ces patients doit être effectuée en tenant compte des facteurs pronostiques qui prédisent la probabilité de lésions des ganglions lymphatiques sous-diaphragmatiques, s'il n'y a pas de signes évidents de leur implication dans le processus tumoral au cours du stade habituel de la maladie.
Chez les patients présentant une forme favorable de la maladie, en particulier la sclérose nodulaire ou une variante nodulaire à prédominance lymphoïde, survenant avec des lésions des ganglions lymphatiques cervicaux supérieurs et une faible ESR, la probabilité de lésions des ganglions lymphatiques sous-phréniques est très faible. Ils ne peuvent être traités qu’en irradiant le groupe de ganglions lymphatiques affecté. Cependant, la plupart des patients ayant un pronostic favorable et un stade précoce de lymphogranulomatose sont au-delà essais cliniques une chimiothérapie selon le schéma ABVD doit également être prescrite, suivie d'une irradiation du groupe de ganglions lymphatiques affecté. Le taux de rechute après un tel traitement était le même qu'après une irradiation de la zone du manteau ou une irradiation totale de tous les ganglions lymphatiques. Même une chimiothérapie plus courte de 4 semaines selon le schéma VAPEC-B avec irradiation du groupe de ganglions lymphatiques affecté donne de très bons résultats.

DANS Dernièrement Pour identifier un processus tumoral actif dans les ganglions lymphatiques hypertrophiés résiduels, on a utilisé avec succès la TEP au Tordexo-glucose marqué au 18 F. Cette méthode de recherche, utilisée après la fin du traitement standard, a un résultat positif (87,5 %) et négatif (94,4 %) élevé. ) valeur prédictive ) des résultats concernant les rechutes chez les patients atteints de lymphogranulomatose à un stade précoce. Il reste à voir si la TEP peut être utilisée pour identifier les patients qui peuvent éviter une radiothérapie locale après une chimiothérapie sans augmenter le risque de rechute. Une étude du CNRI actuellement en cours au Royaume-Uni répondra à cette question. Les patients de cette étude reçoivent trois cures de chimiothérapie ABVO suivies d'une TEP. Si le TEP révèle un processus actif, une autre cure d'ABVD est administrée, suivie d'une irradiation des ganglions lymphatiques affectés. Patients avec résultat négatif les études sont réparties au hasard dans l'un des deux groupes, l'un recevant une radiothérapie locale et l'autre non.

Les patients présentant un stade précoce de la maladie, mais un pronostic défavorable, sont traités comme pour le stade avancé de la lymphogranulomatose selon le schéma généralement accepté.

Stade avancé de la maladie

L'ABVD et d'autres schémas chimiothérapeutiques contenant de la doxorubicine sont devenus largement acceptés comme traitement standard depuis la fin de l'étude CALGB. Cette étude a comparé l'efficacité de trois schémas thérapeutiques : MOPP (mustine, vincristine, procarbazine, prednisone), alternance de MOPP et d'ABVD, et ABVD seul.

Récemment, une polychimiothérapie courte Stanford V (mustine, doxorubicine, vinblastine, prednisolone, vincristine, bléomycine, étoposide) et une polychimiothérapie à haute dose BEACORR ont été développées. Ces schémas thérapeutiques sont associés à une radiothérapie locale des ganglions lymphatiques affectés. Par résultats préliminaires, ce traitement est efficace chez la plupart des patients et assure une survie élevée sans maladie. Ainsi, lorsqu'ils sont traités selon le schéma de Stanford, le taux de survie globale et sans rechute à 3 ans chez les patients au stade avancé de la lymphogranulomatose était respectivement de 96 % et 87 %. Des résultats très impressionnants ont été obtenus avec le traitement selon le schéma BEACOPP ; ils se sont révélés meilleurs qu'avec l'alternance des schémas SOPP et ABV. Les tentatives visant à augmenter davantage la dose de médicaments dans le cadre du schéma thérapeutique intensifié BEACORR ont permis d'améliorer l'effet antitumoral du traitement, mais en même temps, les cas de développement du syndrome myélodysplasique et de leucémie myéloïde aiguë liés au traitement ont augmenté de manière significative. Thérapie mixte de quatre cures de BEACORR selon le régime habituel et quatre cures selon le régime avec augmentation de la dose les médicaments ont permis d'obtenir des taux de survie très élevés et de réduire l'incidence du syndrome myélodysplasique. Dans une étude récente au Royaume-Uni, les schémas thérapeutiques alternés ChlVPP et PABLOE ou hybrides ChlVPP/EVA n'étaient pas supérieurs à l'ABVD. Jusqu'à ce que les bénéfices du traitement BEACOPP soient enfin prouvés, le schéma thérapeutique ABVD restera le plus largement utilisé dans le traitement des patients atteints de lymphogranulomatose.

Plus de traitements, prolongement de traitements

Si une rechute survient après une radiothérapie chez des patients atteints de lymphogranulomatose à un stade précoce, une chimiothérapie ultérieure est très efficace (80 à 90 % des patients peuvent prolonger considérablement la vie sans rechute de la maladie). Si des rechutes surviennent après une chimiothérapie de première intention, une chimiothérapie de deuxième intention peut être prescrite avec succès, surtout si la rémission précédente a duré plus de 12 mois. Cependant, l’espérance de vie peut être considérablement augmentée lorsque la chimiothérapie est prescrite doses habituelles ne réussit que chez 20 à 25 % des patients.

Une chimiothérapie à haute dose suivie d'une greffe de cellules souches autologues peut améliorer considérablement la survie sans progression (DFS), lit-on actuellement méthode standard traitement des patients atteints de lymphogranulomatose récurrente. Il vous permet de prolonger considérablement la survie sans maladie chez 40 à 50 % des patients.

Perspectives

Refus d'utiliser la radiothérapie à un stade précoce de la maladie.

L'utilisation d'anticorps contre l'antigène CD30 des cellules de Reed-Sternberg ; Les essais cliniques de phase II ont montré certains effets de ces anticorps.

L'utilisation d'anticorps anti-CO20, y compris ceux marqués pour le traitement de la variante nodulaire à prédominance lymphoïde.