شذوذ خلقي في الأذن الداخلية. تشوهات نمو الأذن

ج. ستيبانوف:

برنامج "الأذن. الحنجرة. الأنف." أنا مقدم البرنامج جورجي ستيبانوف. اليوم سنتحدث عن تشوهات الأذن الخارجية، وهو متخصص معترف به في هذا الموضوع، مرشح للعلوم الطبية، طبيب الأنف والأذن والحنجرة، سيساعدني على فهم ذلك. مستشفى موروزوف، إيفانينكو ألكسندر ميخائيلوفيتش.

لنبدأ، كما يقولون، مع الكلاسيكيات. ما هي تشوهات الأذن الخارجية وما علاقتها؟

أ. إيفانينكو:

ما هو الخلل التنموي بشكل عام؟ يعتبر التشوه الكلاسيكي بمثابة انتهاك لتشريح أي عضو أو نظام عضوي أثناء التطور الجنيني مع تعطيل أو فقدان وظيفته. التشوهات الخارجية والمتوسطة الأذن الداخليةليس استثناء. هذا انتهاك للتطور الجنيني للهياكل، وأكرر، الأذن الخارجية والوسطى والداخلية.

ج. ستيبانوف:

وهذا هو ما يحدث في مهدها، أثناء الحمل، عندما يتطور الجسم. من حيث المبدأ، هل هذا مرض شائع إلى حد ما أم أنه نادر جدًا؟ ما مدى أهمية ذلك؟

أ. إيفانينكو:

إنه بالطبع ذو صلة من حيث التكرار، ولكنه أكثر أهمية في علم الأجنة. يتكون النظام الأوسط الخارجي بأكمله، كما هو معروف، من الشقين الخيشوميين الأول والثاني. الأذن الخارجية هي الشق الخيشومي الأول، والأذن الوسطى هي الثانية. ويحدث خلل في تكوين هذه الأعضاء من حوالي 4 أسابيع من الحمل إلى 12 أسبوعاً، ومرحلة الذروة هي 8-9 أسابيع من الحمل. من المحتمل أن تؤدي جميع أنواع العوامل المسخية إلى عيوب في النمو، بالإضافة إلى العيوب الوراثية التي سنتحدث عنها لاحقًا. قد تصاب المرأة الحامل ببساطة بمرض حاد في الجهاز التنفسي أو الأنفلونزا أو الحصبة الألمانية؛ وقد يكون هذا بسبب التعرض لعوامل بيئية أخرى غير مواتية، بما في ذلك الإجهاد. وهذا ما يحدث عادة.

أما بالنسبة لتكرار حدوث تشوهات الأذن، فبالطبع هناك بيانات، ولكن هنا يجب أن نفهم أنها مشروطة للغاية ومبسطة للغاية. حوالي 1.0-1.5 حالة لكل 10000 مولود جديد. لكن هذا الرقم مشروط ومبسط لسبب بسيط وهو أنه، أولاً، لا يزال من غير الواضح إلى حد ما ما الذي يعتبر عيبًا بالضبط وما هي الميزة الهيكلية. لا توجد حدود واضحة هنا. ثانيا، عليك أن تفهم أنه مع تشوهات الأذن، كما هو الحال مع أي عيوب أخرى، فإن الإحصائيات في روسيا مختلفة تمامًا حسب المنطقة. عند الحديث عن نفس العوامل المسخية، هناك مناطق توجد فيها العديد من المؤسسات الضارة، حيث، إذا جاز التعبير، فإن الخلفية البيئية ليست مواتية للغاية. هناك هذه الأرقام أعلى بكثير مما كانت عليه في المناطق الأكثر ملاءمة. ويعتمد أيضًا على عمر الأم. أي أن هناك الكثير من البيانات الأولية التي تبين أن مؤشر 1.5 حالة لكل 10000 مولود جديد لا يعني شيئًا على الإطلاق، على الرغم من أنه يبدو أنه لا يعني شيئًا.

ج. ستيبانوف:

حسنًا ، لنبدأ ، على الأرجح ، بأبسط الرذائل ، والتي في بعض الأحيان لا يهتم بها أحد كثيرًا. دعنا نقول فقط أنه تم تشكيل زنمة إضافية، بما في ذلك للأسباب التي وصفتها. ما هو وماذا يجب أن نفعل مع هذه الزنمة الإضافية؟ بالمناسبة، مع الأخذ في الاعتبار ما قلته - كم مرة يأتون، أو هل حدث في ممارستك أنهم يأتون، ترى زنمة إضافية، وهذا كل شيء؟

أ. إيفانينكو:

وكما يحب أحد زملائنا أن يقول: أي شيء يمكن أن يحدث. يُعرف هذا باسم الزائدة الأذنية. في تصنيف التصنيف الدولي للأمراض، في الواقع، لا يتعلق الأمر بالزنمة الإضافية، بل بالأذن الإضافية، كما يصوغها التصنيف الدولي للأمراض. هذه قطعة جلدية بدائية صغيرة، وعادة ما يكون لها قاعدة غضروفية. هذا ليس مجرد نمو جلدي، ولكنه يحتوي أيضًا على هيكل عظمي معين، إذا جاز التعبير، مصنوع من غضروف متضخم بشكل مرضي، وأوعية تغذية. كيفية التعامل مع هذا؟ أولاً، يجب على الأهل معرفة هذه الأمور. في ممارستي، كانت هناك حالات عندما جاء الناس الخائفون مع طفل عمره شهر واحد، لأنهم قرأوا في مكان ما، أو أوضح لهم أحدهم أن هذا ورم، وأنه يمكن أن ينمو ويتضخم وعليهم الإسراع. وبطبيعة الحال، لا يحدث شيء من هذا القبيل. بشكل عام، مع هذه المعلقات، يمكنك العيش، كما يقولون. على سبيل المثال، إذا قمت برحلة في مترو الأنفاق، فيمكنك أن تنظر حولك وترى الأشخاص الذين لديهم هذه الزوائد والذين يعرفونهم جيدًا. يعتبر الكثير من الناس هذا أهم ما يميزهم ولا يخططون للتخلي عنه. إنهم سعداء بكل شيء. لكن معظم المرضى يفضلون التخلص من ذلك، خاصة أنهم ليسوا جميلين دائما.

المؤشرات الخطيرة، ليس فقط مستحضرات التجميل، ولكن أيضًا الطبية، لاستئصال هذه الزائدة هي الحالات التي لا يؤدي فيها الغضروف الزائد إلى تشويه الزنمة ويكون ببساطة قبيحًا، بل يمكن تطويره إلى حد أنه يغلق تجويف قناة الأذن تمامًا. ويؤدي ذلك إلى تكون سدادات كبريتية والتهاب الأذن الوسطى الخارجي المستمر وفقدان السمع ويعتبر مشكلة. إذن فهذا مؤشر 100٪ للاستئصال. وكقاعدة عامة، يتم استئصاله دون مشاكل. يمكن القيام بذلك عند الأطفال دون سن الخامسة تخدير عام، في الأطفال الأكبر سنا تحت تخدير موضعي. الشيء الرئيسي هو أن كل هذا تتم إزالته جيدًا، إلى جانب الغضروف الزائد، ويتم إزالته، بعبارة ملطفة، "في الاحتياطي"، مع العلم أن الغضروف المرضي سيستمر في محاولة النمو. نحن نركز على عمر المريض. بشكل عام، هذا، بالطبع، علم الأمراض الخفيف، الذي يأتي إلينا المرضى أيضا، ونعمل عليه.

ج. ستيبانوف:

هل لدينا أي موانع متعلقة بالعمر لإجراء الجراحة؟

أ. إيفانينكو:

لا شيء على الاطلاق.

ج. ستيبانوف:

هناك حاجة إلى تحضيرات خاصة للعملية أو، على سبيل المثال، فيها فترة ما بعد الجراحة؟ أو هل قمت بعمل درز أنيق للغاية ثم أزلت الدرزات ونسيت؟

أ. إيفانينكو:

نعم. إزالة الغرز ونسيان الأمر، لا توجد مشاكل خطيرة هنا، خاصة أنه في بعض الحالات من الممكن، مع وجود مادة جيدة الامتصاص، وضع غرز قابلة للامتصاص وعدم إخضاع الطفل لأي إجراءات أخرى بعد العملية. الغرز تذوب بسهولة وهذا كل شيء.

ج. ستيبانوف:

دعونا نتحدث عن مشكلة يتم اكتشافها في كثير من الأحيان في العيادة، ويعاني منها زملاؤنا في المستشفيات. أنا أتحدث عن الناسور النكفي. في أغلب الأحيان، سأقول لنفسي، إنهم يأتون إلينا بتفاقم. كيف نحارب هذا المرض، وهل نحتاج إلى محاربته أصلاً؟

أ. إيفانينكو:

نعم، شكرا على السؤال. هنا علينا أن نبدأ بما هو الناسور النكفي. وهذا شذوذ في تطور الأذن الخارجية، ولكنه أكثر خطورة، ويؤدي إلى مشاكل أكثر خطورة. عادة ما يقع الناسور النكفي في مكان نموذجي، عند قاعدة الحلزون في المنطقة أمام الأذن. عندما يولد طفل، يمكنك أن تلاحظ أنه في هذا المكان، لدى الطفل مثل هذه النقطة.

ج. ستيبانوف:

وهو ما لم ينتبه إليه أحد في البداية.

أ. إيفانينكو:

بالتأكيد، نعم، في البداية لا ينتبهون، لا ينتبهون لفترة طويلة جدًا. ما هي هذه النقطة؟ أي أنها حركة غير ضرورية ومبطنة بالجلد. يبلغ طوله، كقاعدة عامة، حوالي 2 سم، ويتعمق، ويتم دائمًا ربط هذه القناة الضارية في مكان ما في بنية غضروف الأذن - الزنمة أو الجانب الخلفي من الحلزون، خيارات مختلفة. ينقسم الأشخاص المولودون بالناسور إلى مجموعتين، على سبيل المثال. يمكنك أن تعيش مع نقطة صغيرة بالقرب من تجعدك لمدة 100 عام دون أن تزعجك. أما الجزء الثاني من الناس، الذين لديهم نقطة أوسع، فيبدأ منه أولاً التفريغ ذو الطبيعة الجبنية. وبما أن الناسور مغطى بالجلد، ويحتوي الجلد على غدد دهنية وغدد عرقية، فكل هذا يبدأ في العمل ويفرز إفرازه. في مرحلة ما، عندما تدخل نفس المكورات العنقودية الجلدية، يحدث الالتهاب، وهو محفوف بالفعل بمشاكل خطيرة. هذه المنطقة حساسة للغاية، كقاعدة عامة، يتطور الالتهاب الناتج بسرعة إلى خراج مع اختراق القيح عبر الجلد، مما يؤدي إلى إتلاف غضروف الأذن. وهذا بالفعل مؤشر للعلاج الجراحي.

يؤدي الالتهاب والالتهاب المتكرر في النهاية إلى تقرحات قيحية واسعة النطاق إلى حد ما. ثم، بالطبع، من الصعب للغاية العمل معها، تحتاج إلى إزالة الناسور، واستئصال القرحة، والتفكير في شيء ما. ولذلك، فإن الأمر هنا حساس للغاية. إذا كان لدى الطفل التهاب واحد على الأقل، واحد على الأقل، فهذا يشير بشكل مطلق وعملي إلى ضرورة إزالة الناسور، لأنه سيكون هناك المزيد من الالتهابات، وكل التهاب جديد يصبح أكثر خطورة ويؤدي إلى مثل هذه العواقب، مثل نتائج تجميلية قبيحة.

يجب إزالة الناسور إذا كان الطفل يعاني من التهاب واحد على الأقل في الناسور.

ج. ستيبانوف:

لن تختفي من تلقاء نفسها.

أ. إيفانينكو:

100%. هناك، بالطبع، مشكلة هنا، ونحن نواجه هذا: غالبًا ما يتم جلب الأطفال بالفعل إلى حالة من الالتهابات والقروح المتعددة. تسأل والديك: ماذا تنتظر، أين كنت من قبل؟ تم الكشف عن أشياء فظيعة أنه في القرن الحادي والعشرين في مدينة موسكو، ليس كل الأطباء، بشكل عام، يعرفون ولا يقومون بالتشخيص على الفور. وإذا علموا وقاموا بالتشخيص، يقولون: "دعونا نتلقى العلاج، فهو لا يزال صغيرًا، ولا يمكننا إجراء العملية الآن، علينا الانتظار". يعطون بعض المدة، 6 سنوات. لماذا ست سنوات؟

ج. ستيبانوف:

ما زلت أفهم من أين يمكن أن تأتي 14-15 سنة - عن طريق القياس، على سبيل المثال، مع نفس الحاجز الأنفي، ولكن هنا لا أعرف حتى ما يمكن توقعه.

أ. إيفانينكو:

نعم، لهذا السبب يجب أن يكون الأمر كذلك، فنحن نكتب كثيرًا عن ذلك، ونحاول، وفي المؤتمرات والاتفاقيات نقول ونوضح أنه لا توجد موانع مرتبطة بالعمر لهذه العملية. لا يهم ما هو عمر الطفل. كان أصغر مريض أجريت له عملية جراحية يبلغ من العمر 4 أشهر، وبحلول عمر 4 أشهر كان قد تمكن من القيح مرتين. إذا انتظرنا حتى سن المدرسة، فمن غير المرجح أن يتبقى أي شيء من الأذن ومنطقة أمام الأذن. لذلك، هناك مؤشر واحد فقط، وهو الالتهاب، وهو التهاب متكرر، ولا ننتبه إلى العمر.

ج. ستيبانوف:

ولكن، هنا تجدر الإشارة إلى أننا نعمل على ما يسمى بالحالة التي لم يتم التقدم فيها بعد، فنحن نعمل في حالة راحة.

أ. إيفانينكو:

من قبل، كان هذا صحيحًا جدًا من الناحية التكتيكية. ماذا يمكنني أن أقول، الآن كنت في طريقي إلى البث، وتم إدخال طفل آخر مصاب بالناسور النكفي المتقيح إلى قسم الأنف والأذن والحنجرة في مستشفى موروزوف. الآن يقوم الأطباء المناوبون بذلك. في أغلب الأحيان، يركض الناس إلى الطبيب عندما تكون بالفعل مرحلة تقيح الخراج. في هذه الحالة، نقوم أولاً بمعالجة الخراج ونوصي مرضانا بالحضور لإجراء عملية مخطط لها لاستئصال الناسور خلال شهر ونصف إلى شهرين، وعندما يحدث الشفاء التام، يتم استعادة الجلد وتفاعله ووظائفه. ثم يتم استئصال هذا الناسور بجودة جيدة حالة الهدوء، دون مشاكل وتعقيدات.

ج. ستيبانوف:

هل هناك تحضيرات محددة للعملية أم لا؟

أ. إيفانينكو:

لا يوجد تحضير محدد للعملية، للتخدير، ولكن للعملية هناك. والحقيقة هي، كما قلت، أن هذا المرض حساس للغاية. ترجع دقة المشكلة إلى حقيقة أن الناسور غير متشابه مع بعضها البعض. نحدد تلك النموذجية، وهناك غير نمطية، فهي تقع في الفصوص، وتقع في أماكن مختلفة. ولكن، حتى لو كانت قناة الناسور موجودة في مكان نموذجي، فإننا لا نعرف أبدًا على وجه اليقين، ولا يمكننا أن نعرف أين ذهب الناسور، وأين سيذهب مساره. يمكن أن تذهب في اتجاهات مختلفة. يمكن أن تتشعب، ويمكن أن تتضاعف ثلاث مرات، ويمكن أن تتكاثف القناة الناسورية بطريقة تشبه الكيس الكيسي. هناك متغيرات محتملة لهذا الناسور. معنى العملية وفعاليتها هو على وجه التحديد أن الناسور يحتاج إلى استئصاله بالكامل، دون ترك خلية بشرة واحدة هناك. وإلا فستكون هناك انتكاسة، وإذا تركناها فلن يكون للعملية أي معنى. ويجب إزالته بالكامل، حتى الجزيء الأخير، مع الحرص على عدم إصابة الأنسجة المحيطة.

في بعض الأحيان ليس من السهل اكتشافه في الأنسجة. ولهذا الغرض، هناك تقنيات خاصة لتصورها، سواء التحضير قبل الجراحة أو أثناء العملية. ما هذا؟ في السابق، في السنوات السابقة، في القرن الماضي، وفي هذا أيضًا، تم استخدام تصوير الناسور، ما يسمى، ويستخدم. ما هو الهدف من الدراسة؟ يتم حقن عامل تباين بالأشعة السينية في قناة الناسور، وربما اليودوليبول، أو اليوروجرافين، أو أي محلول تباين للأشعة السينية، و الأشعة السينيةأو الأشعة المقطعية. وكان هذا يعتبر الامتحان المعياري الذهبي. لكن في الواقع، تخيل من الناحية العملية: طفل مصاب بالناسور النكفي، وقمت بحقن عامل تباين، والتقطت صورًا له، وقمت أيضًا بتشعيعه، ناهيك عن حقيقة أن إدخال عامل تباين في الناسور الملتهب، يعد بمثابة مخاطرة. لقد قمت بإجراء التباين، والتقطت الصور، ويسعدك تلقي الصور. تحصل على صورة جمجمة، وفي الزاوية ترى بعض الحروف البيضاء "Zyu". السؤال الذي يطرح نفسه: كيف سيساعد هذا أثناء الجراحة؟ الجواب: لا مفر. ولذلك كان علينا أن نتخلى عن مثل هذه الدراسة.

وإلا لماذا هذا الإجراء ليس جيدًا جدًا؟ وكما قلت، فإننا نقوم بإجراء العمليات الجراحية، ولكننا لا نلمس الناسور الصامت. نقوم بإجراء العمليات إذا بدأ الناسور في إثارة القلق أو إذا كان قد تفاقم بالفعل. عندما يتقيح الناسور، ماذا يحدث على المستوى المورفولوجي؟ يحدث التهاب في مكان ما من بنية الناسور، ويتمزق الناسور مع تسرب القيح من تحت الأنسجة؛ بالمعنى التقريبي، هناك خلل في مكان ما في الناسور. إذا حقننا نفس عامل التباين في الناسور، فإنه يمكن أن يدخل إلى الأنسجة الداخلية من خلال العيب، فهذه الدراسة لا فائدة منها على الإطلاق. وبعد ذلك سوف تكون جميلة فقط نقطة بيضاءوالوقت الضائع.

ما هي الطرق الأخرى الممكنة في هذه الحالة؟ في التصوير بالرنين المغناطيسي، قرأت أعمال زملائنا البولنديين. لكن تخيل طفل صغير، الذي يحتاج إلى إجراء عملية جراحية للناسور. يتطلب فحص التصوير بالرنين المغناطيسي منك التجول حول الجهاز لمدة 40 دقيقة تقريبًا.

معنى وفعالية العملية هو أنه يجب استئصال الناسور بالكامل، دون ترك خلية بشرة واحدة.

ج. ستيبانوف:

دون تحريك.

أ. إيفانينكو:

أو حتى تحت التخدير. ونتيجة لذلك، نحصل على نوع من الصورة مع شيء من هذا القبيل. كيف يساعد هذا من حيث الجراحة؟ لذلك، عند 20٪، يصبح الأمر واضحا لك. الجميع.

ما هي الخيارات الأخرى؟ أحد الخيارات التي تحظى بشعبية كبيرة وتستخدم الآن هو مقارنة الناسور أثناء العملية الجراحية. نبدأ العملية، وأثناء العملية يتم حقن محلول الصبغة بهدوء في الناسور. يمكن أن يكون هذا محلولًا من الصبغة الخضراء أو الزرقاء أو الطبية الرائعة. لكن نفس المشكلة تنشأ هنا. إذا كنا نتعامل مع ناسور تعرض بالفعل للالتهاب، فإننا نقوم بحقن مادة التباين باللون الأخضر اللامع في الناسور، وينتشر ببساطة من خلال العيب الموجود في جميع الأنسجة المحيطة، فأنت تعمل في مجال جراحي أخضر. لكن هذا ليس مخيفًا أيضًا. على سبيل المثال، إذا دخلت نفس المادة الخضراء في جرح مفتوح لدى طفل، فإنها تؤدي إلى وذمة تفاعلية شديدة، على غرار الالتهاب العقيم. يبدو قبيحا جدا. وكان علينا أن نتخلى عن هذا أيضًا.

ما يجب القيام به، ماذا في النهاية؟ ما الذي أريد قوله: هذا العام، حصلنا، نحن موظفو قسم الأنف والأذن والحنجرة، على براءة اختراع لطريقتنا الخاصة في تصوير الناسور، والتي تعتمد على الطريقة القديمة المنسية لتنظير الحجاب. تخيل دليلًا ضوئيًا يشبه خط الصيد. نربطه بجهاز يعطي الضوء، اخترنا اللون الأخضر - على ما يبدو لأن اللون الأخضر لا يتركنا. يتم إدخال خط الصيد في قناة الناسور، وإذا لزم الأمر، يقوم أحد الأشخاص غير المعقمين - إما طبيب التخدير أو الممرضة - بتشغيل الزر، ويضيء الضوء، ويتم إضاءة الناسور بأكمله ببساطة بشكل مذهل. مجرد خط صيد يتوهج، يمكنك العمل بهدوء وحذر وجمال. لقد أطلقنا على هذه الطريقة اسم PathVisualization، وحصلنا على براءة اختراع، وتحدثنا عنها في مؤتمر أطباء الأنف والأذن والحنجرة في قازان، الذي عقد قبل عام، ونكتب عنها، وبشكل عام، نستخدمها بنشاط وعلى نطاق واسع ونحصل على نتائج جيدة جدًا. لذلك تخلصنا من الأبحاث غير الضرورية والمرهقة والضارة، وحصلنا على طريقة بسيطة وجيدة. لقد ساعدنا الفيزيائيون النظريون لدينا كثيرًا، الناس الطيبين، كما هو الحال دائما. لقد أتينا إليهم وشرحنا لهم المشكلة وقمنا بحلها معًا.

ج. ستيبانوف:

لقد قلنا أنا وأنت بالفعل أن العوامل المختلفة تؤدي إلى الرذائل، لكنني أريد أن أثبت مرة أخرى أن أطبائنا ليسوا متخصصين في الأنف والأذن والحنجرة فقط ولا يناضلون من أجل الجمال فحسب، بل إنهم موهوبون جدًا وشاعريون. أريدك أن تخبرني ما هي الرذيلة، على سبيل المثال، مثل أذن الساتير.

أ. إيفانينكو:

نعم، في الواقع، حتى في القرن الماضي كانت أسماء بعض الحالات الشاذة أو سمات تطور الأذنية شائعة جدًا: أذن الساتير، حديبة داروين، أذن المكاك. هذه سمات هيكلية، أذن مثل أذن القزم، مع شرابة تقريبًا في النهاية، هذا يحدث. أشكال مختلفة من الأذنية. في مرحلة ما، إذا كانت ذاكرتي تخبرني بشكل صحيح، كان أطباء الأنف والأذن والحنجرة هم أول من فكر وأصروا على محو الكلمات التي كانت مسيئة للمريض، مثل أذن المكاك، من مفردات الأطباء. نحن لا نستخدم مثل هذه الأشكال القبيحة من الكلام. تدريجيا، تذكرت الآن، لكنني، بصراحة، لم أسمعها لفترة طويلة، تركت الأدب واختفت من الحياة. الشذوذ والشذوذ التنموي.

ج. ستيبانوف:

حسنًا، دعونا نلقي نظرة على الحالات الصعبة إذن. وبطبيعة الحال، نادرا ما يولد هؤلاء الأطفال، ولكن هذا دائما علم أمراض خطير للغاية. دعونا نتحدث عن ميكروتيا والأشياء. غالبًا ما يصاحب صغر صيوان الأذن رتق. ما هو وماذا يعني وكيفية محاربته؟

أ. إيفانينكو:

وهذه بالفعل مشكلة خطيرة، لأن تشوهات الأذن الخارجية والوسطى تحتوي بالفعل على مكونين؛ هناك مكونان على الأقل. وهذا عيب تجميلي، علاوة على ذلك، عيب تجميلي واضح وضعف السمع. العيوب الخلقية في الأذن الخارجية والوسطى كما يطلق عليها بشكل صحيح، فالبعض يسميها صغر صيوان الأذن، والبعض الآخر يسميها انقطاع السمع. لكن أنوتيا هي عندما لا يكون هناك شيء على الإطلاق. يعد صغر صيوان الأذن مع رتق العيب الأكثر شيوعًا، عندما يكون بدلاً من الأذنية بدائية على شكل سلسلة من التلال الغضروفية الجلدية، كقاعدة عامة، مع فص أكثر أو أقل وضوحًا ورتق كامل للقناة السمعية الخارجية. لا يوجد جزء غضروفي أو عظمي. تقول الإحصائيات السوفيتية أنه على أراضي الاتحاد السوفيتي، يولد 600 طفل سنويًا مصابين بهذا المرض، مع صغر صيوان الأذن ورتق. عدد كبير جدا.

ج. ستيبانوف:

مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن هذا في كثير من الأحيان ليس عيبًا منعزلاً.

أ. إيفانينكو:

نعم، سنأتي الآن إلى هذا أيضًا، لأن هذا موضوع صعب للغاية. يمكن أن تكون من جانب واحد أو من جانبين. إذا تحدثنا عن العيوب الأحادية الجانب، فهي على اليمين لسبب ما تكون أكثر شيوعًا مرتين تقريبًا. ولحسن الحظ، فإن العيوب الثنائية أقل شيوعًا بنسبة 5 أو 6 مرات من العيوب الأحادية. هذه المشكلة ضخمة جدًا، لذا دعونا نأخذها على شكل أجزاء.

ج. ستيبانوف:

دعونا كسرها، نعم. بالمناسبة، أريد أن أقول إن لدي تعليمين، طب الأطفال، لقد رأيت للتو صغر صيوان الأذن لأول مرة في الموقع، كوني طبيبة أطفال. دعونا معرفة ما هو صغر صيوان الأذن. تختلف بعض الدرجات، فهل هناك تصنيف لهذه المشكلة أم لا؟

أ. إيفانينكو:

نعم هو موجود ولكن الحقيقة أن هناك تصنيفات كثيرة. هناك تصنيف لزملائنا الغربيين المحترمين، اليابانيون يعملون بجد مع هذا. عندما كنت أنظر إلى الأدب، كان هناك الكثير من الأعمال من اليابان. في أمريكا يتعاملون مع هذه الرذائل كثيرًا، كما فعلوا في الاتحاد السوفييتي، ويفعلون ذلك في روسيا. المشكلة هي أن كل شخص لديه تصنيفاته الخاصة ويمكن أن تشعر بالارتباك. في السبعينيات، زميلنا العظيم S. N. درس لابتشينكو هذا المرض وكتب دراسة ممتازة. بالطبع، يمكن الآن أن يطلق عليه عفا عليه الزمن، لأنه لم تكن هناك عمليات مسح مقطعية للعظام الزمنية، ولم تكن هناك اختبارات سمعية، وما إلى ذلك. لكن تصنيفه، تصنيفه بالتحديد، جيد. إنه بسيط، كل شيء عبقري بسيط.

شارك في جميع العيوب التنموية. لقد رأيت تصنيفات بالكاد تتناسب مع صفحتين من النص المطبوع. إنه أمر صعب للغاية. وهنا لا يوجد سوى ثلاثة: التشوهات المحلية، ونقص التكوّن وخلل التكوّن. العيوب الموضعية هي عندما يكون هناك خلل في النمو في نظام الأذن الخارجية والوسطى، ولكنه موضعي للغاية. لنفترض أن هناك تخلفًا في الدائرة السمعية. توجد عظيمات سمعية لكنها على شكل تكتل مع تجويف طبلي ملحوم وهذا لا يعمل. أو ضيق موضعي في قناة الأذن في المنطقة العظمية، وهذا كل شيء. كل شيء على ما يرام قبله وبعده. تشكل العيوب المحلية ما يقرب من 8-9٪ من جميع هذه العيوب.

الأكثر شيوعا هو نقص التولد. نقص النمو، أو التخلف، له ثلاث درجات: خفيف، متوسط، وشديد. درجة خفيفة عندما يكون هناك صغر صيوان الأذن، وانخفاض في صوان الأذن، وتشوهه: يوجد تجويف ضيق في قناة الأذن، أو قد يكون غائبًا في الجزء العظمي، ولكن في الجزء الغضروفي، يوجد تجويف طبلي ، ويوجد هيكل هوائي لعملية الخشاء. تعتبر العملية الجراحية لهؤلاء الأطفال مهمة مجزية للغاية، لأن كل شيء يتشكل خلف طبلة الأذن، ويتشكل بشكل جيد، والنتيجة جيدة جدًا. درجة متوسطة - عندما يتم نطق صغر صيوان الأذن بالفعل، يتم تمثيل الأذن من خلال سلسلة من التلال الجلدية الغضروفية، رتق كامل للقناة السمعية، وإذا كان هناك تجويف طبلي، فعادةً ما يكون بحجم صغير، يشبه الشق، وهناك إما بقايا من العظيمات السمعية أو بداياتها فيها، بشكل عام، لم يعد هناك شيء يعمل. الدرجة الشديدة هي عندما لا يكون هناك شيء: لا توجد قناة أذن، ولا تجويف طبلي، ولا بنية خلوية لعملية الخشاء. في هذه الحالة، أي تدخلات جراحية لا معنى لها.

ج. ستيبانوف:

لقد قلنا أنا وأنت بالفعل أن هناك نوعًا من الاضطراب الوراثي يحدث. ما هي الأمراض الخطيرة التي يمكن أن يكون صغر صيوان الأذن أحد أعراضها المعقدة، وكيف يتم التعامل معها الآن؟ كم مرة في مثل هذه المواقف، في الأمراض التي تدرجها الآن، يسير أطباء الأنف والأذن والحنجرة جنبًا إلى جنب، كما يقولون، مع علماء الوراثة أو جراحي الوجه والفكين أو أي شخص آخر؟

أ. إيفانينكو:

ليس بالضبط يدا بيد، ولكن كم مرة؟ دائماً. إذا حدثت مثل هذه القصة، يأتي مريض مصاب بتشوه في الأذن، أول شيء نسأله هو ما إذا كان قد قام باستشارة طبيب وراثة. وهذه نقطة مهمة أن على الأقلوستجيب والدة هذا الطفل وأقاربه على عدة أسئلة. بما في ذلك الأشياء المهمة مثل احتمالية الإصابة بمثل هذا المرض لدى الإخوة والأخوات المخططين أو عند أطفال هذا الطفل. هذه كلها أسئلة مهمة يهتم بها الآباء بالطبع. لذلك، ننصح دائمًا بالاستشارة الوراثية الطبية. يتلقى الأشخاص الذين يخضعون للاستشارات الوراثية الطبية إجابات لأسئلتهم، ونحن نحصل على إجابات لأسئلتنا.

اتضح أن هذا هو في أغلب الأحيان ما يسمى بمتلازمة كونيغسمارك. هذا الوضع مناسب لأنه، باستثناء التشوه المرئي للأذن، كقاعدة عامة، لا يحدث أي شيء آخر للطفل. ولكن هناك متلازمات أخرى محفوفة بالأمراض والأمراض الخلقية للأعضاء الأخرى. في أغلب الأحيان تتأثر الكلى والقلب ومقل العيون. هناك متلازمة جولدنهار، حيث بالإضافة إلى تشوه الأذن، هناك ثلامة في الجفون، وقد يكون هناك تخلف أو عدم تنسج في الكلى على نفس الجانب وعدد من العيوب التنموية الأخرى. هناك متلازمة تريشر-كولينز أو متلازمة فرانشيسكيتي-زواهلين-كلاين، والتي تتميز أيضًا بعدد من العيوب الخلقية والتشوهات في الأعضاء والأنظمة الأخرى. لذلك، بالطبع، كلما أسرع اختصاصي الوراثة في التشخيص، كلما تمكن الطفل، بل وينبغي، من إجراء مزيد من الفحص والنظر في كل شيء بشكل أسرع. الاستشارة الوراثية جيدة ومريحة، ويمكن إجراؤها على الفور تقريبًا منذ الولادة. إذا لم تكن هناك حاجة إلى طبيب الأنف والأذن والحنجرة طفل عمره شهر واحد، كل هذا بعد قليل، ربما يكون عالم الوراثة هو أول شخص تحتاج إلى اللجوء إليه للحصول على المساعدة.

ج. ستيبانوف:

حسنًا ، مع الأخذ في الاعتبار ما ذكرته ، فهذا بطبيعة الحال عالم وراثة. ولكن، على وجه التحديد، في سياق تخصصنا، قبل الشروع في التدخلات الجراحية أو غيرها من التدخلات، ما هي أنواع الفحص الأخرى التي يحتاج الطفل إلى الخضوع لها من أجل فهم مستوى المشكلة التي سنعمل معها، وحتى يعطي تدخلنا أفضل نتيجة؟

أ. إيفانينكو:

من الضروري في هذه الحالة إجراء دراستين: اختبار السمع، والدراسة السمعية، والتصوير المقطعي للعظام الصدغية. وهنا لا بد من التحفظ على أن العيوب الأحادية والعيوب الثنائية هما اختلافان كبيران. إذا كان الطفل يعاني من شذوذ خلقي أو خلل تكوين أو خلل في الأذن من جهة، ولكن الجانب الآخر جيد، عليك أولاً أن تفهم أنه لا يوجد اندفاع. الطفل الذي يسمع بأذن واحدة، لا يزال يسمع، ويتطور كلامه، وتتطور نفسيته، ولا يتخلف في النمو. في هذه الحالة، كلما تم إجراء الفحص السمعي والتصوير المقطعي المحوسب لاحقًا، كلما كانت النتيجة أكثر دقة. إنها مسألة أخرى، إذا كان الطفل يعاني من آفة ثنائية، رتق ثنائي، عملت مع هؤلاء الأطفال. ثم، بالطبع، كما يقولون، تحتاج إلى الإسراع وإجراء فحص سمعي للطفل، في أغلب الأحيان باستخدام تقنية KSVP، وإرساله على الفور إلى مؤسسة متخصصة لتصحيح الأجهزة. في أغلب الأحيان، يُعرض على هؤلاء الأطفال أولاً ارتداء معينات سمعية التوصيل العظمي على ضمادة، مع الاحتمال المستقبلي، عندما يكبر الطفل، بالخضوع لعملية جراحية لتثبيت معينات سمعية توصيل عظمي قابلة للزرع.

ج. ستيبانوف:

لقد قلت أنه من المهم جدًا إجراء اختبار السمع. في هذه الحالة، في أي عمر سيكون المعيار الذهبي بالنسبة لنا، عندما يجب أن يبدأ الطفل في السمع. حتى أي عمر يجب عليه ألا يتخلف في النمو ويطور الكلام بشكل صحيح؟

أ. إيفانينكو:

كلما كان ذلك أفضل.

ج. ستيبانوف:

انها واضحة. ولكن، قبل أن يبدأ الطفل في الكلام، من الأفضل أن يكون قبل عامه الأول، وهو بالفعل حريق كامل، متى قبل ثلاثة أعوام؟

أ. إيفانينكو:

بكل تأكيد نعم.

ج. ستيبانوف:

حسنًا، تحدثنا عن كل شيء حول صغر صيوان الأذن. هناك خيار آخر - Macrotia. ما هذا، هل نحن بحاجة لمحاربته؟

أ. إيفانينكو:

Macrotia، والمعروفة شعبيا باسم الآذان البارزة. ما إذا كان من الضروري محاربته - لست متأكدًا من ضرورة محاربته في جميع الحالات. هذا هو أكثر التجميل. عند الحديث عن الأقراط ، يمكن قول الشيء نفسه عن الأشخاص الذين تتضخم آذانهم تقريبًا في الحجم وتبرز قليلاً عن المتوسط. كثير من الناس يحبون أنفسهم بهذه الطريقة.

ج. ستيبانوف:

نعم، ما يسمى بالتسليط الضوء، هذا ما أردت أن أسمعه. ومن الذي يقرر ما إذا كان هناك دواعي في كل حالة على حدة للتدخل الجراحي أم لا، ويحدد التوقيت؟

أ. إيفانينكو:

وبطبيعة الحال، هذا ما يقرره جراح الأنف والأذن والحنجرة. ولا يعتمد التوقيت على العمر، بل يعتمد على العيب الثنائي أو الأحادي. إذا كان لدينا طفل يعاني من خلل في النمو في أحد الجانبين، لكنه ولد أو فتاة جيدة وليس لديه أي مشاكل صحية أخرى، فإننا ننصح بعدم القيام بأي شيء حتى يبلغ من العمر 5.5-6 سنوات، حتى فترة ما قبل المدرسة، إذا جاز التعبير. . وبعد 5.5 سنوات، ينمو الغضروف بشكل كامل تقريبًا. إذا بدأت في القيام بشيء ما خلال عام أو عامين، فإن الغضروف ينمو بشكل نشط لمدة تصل إلى ست سنوات. إذا ولد طفل للتو وجاء الوالدان يركضان، تظهر بداية صغيرة - تشرح لهم أن الرجال ينتظرون، وسوف يكبر، وسوف يتطور، كل شيء سيكون مختلفا. إذا كان هناك عيب أحادي الجانب، فلا يجب التدخل قبل سن السادسة، لأن مناطق النمو الغضروفية يمكن أن تتضرر، وبشكل عام، يمكن أن يحدث شيء ما للأذن. عندما يكبر الطفل، ستنتقل الأذن تقريبًا إلى زاوية الفك وهكذا في عملية النمو. ولذلك، أكثر سن متأخرةعند البدء بالفحص والعلاج، كلما كانت النتيجة أفضل. الأمر نفسه ينطبق على الأشعة المقطعية. يجب عليك إجراء فحص بالأشعة المقطعية لمثل هذا الطفل، ولكن يحتاج الطفل الذي يبلغ من العمر 2-3 سنوات إلى إجرائه تحت التخدير، فهذه مهمة كاملة.

ج. ستيبانوف:

معظم أفضل التخدير، كما يقول أطباء التخدير، الذي لم يكن موجودا.

أ. إيفانينكو:

بالتأكيد. يمكن فحص الطفل الجيد البالغ من العمر 6 سنوات بهدوء، دون تخدير، دون ضجة، دون تسرع. لذلك، هناك مثل هذه اللحظة: العمر هو 5.5-6 سنوات، وبعد ذلك يمكنك البدء في العمل، كما يقولون، وفحص، وإثارة بالفعل مسألة الجراحة.

مع وجود عيب ثنائي، عندما يكون هناك بالتأكيد فقدان سمع توصيلي خطير، رتق مع صغر صيوان الأذن، فإنه يعطي 60-70 ديسيبل على كل جانب. هذا هو ضعف السمع الثنائي من الدرجة الثالثة. هنا عليك أن تستعجل، فالعظم لا يزال غير ناضج. يحتاج الأطفال، كما قلت من قبل، أولاً إلى فحص سمعهم باستخدام طريقة CVS، ثم يرتدون جهاز توصيل الصوت العظمي على شريط أو ضمادة على رؤوسهم. بعد سن معينة - أيضًا، كلما كان ذلك أفضل، أقرب إلى 5، 4 - 5 سنوات - يمكنك بالفعل البدء في العمل، ويتم تركيب أجهزة توصيل الصوت بالعظام. يتم تحديد التوقيت والخيار بشكل رئيسي من قبل الجراح. ولكن، إذا كان هناك خلل ثنائي والسؤال لا يتعلق فقط جراحة، حول تحسين السمع، أي حول زرع أجهزة توصيل الصوت بالعظام، ثم مع أخصائيي السمع بالطبع، حيث بدونها.

ج. ستيبانوف:

ماذا يفعل مستشفى موروزوف حالياً فيما يتعلق بتشوهات الأذن الخارجية؟ من يتعامل مع هذه العيوب التنموية الشديدة عند الأطفال؟ بالنسبة للكثيرين هذه معلومات مهمة.

أ. إيفانينكو:

يتعامل مستشفى موروزوف بشكل عام مع كل شيء، ولكن بالطبع، إذا تحدثنا عن التشوهات الشديدة في الأذن، فإن مركزنا لعلم السمع وأدوات السمع تحت قيادة جورجي أبيلوفيتش تافارتكيلادزه يتعامل مع هذه المشكلة بشكل أفضل. يوجد هناك جراحون ممتازون، فريق ممتاز من أخصائيي السمع وأخصائيي السمع، لديهم قواعد في مستشفى روساكوفسكي، ما اسمه الآن؟

ج. ستيبانوف:

مدينة الاطفال المستشفى السريريالقديس فلاديمير.

أ. إيفانينكو:

سانت فلاديمير نعم المستشفى الجمهوري. نظرًا لأن هذه ليست فئة كبيرة جدًا من المواطنين، فلدينا تغطية مختلفة قليلاً للمرضى في مستشفى موروزوف للطوارئ. نحن نعرف هذا المرض، يمكننا التصرف بكفاءة، ولكن، مع ذلك، فإن الأشخاص الذين يقومون بذلك باستمرار وبشكل يومي تقريبًا هم أخصائيو السمع والسمع - وهذا هو مستشفى سانت فلاديمير. مستشفى موروزوف، لقد تفاخرت بالفعل، ونحن نتعامل مع الناسور، ولدينا براءة اختراع. حسب معلوماتي رفعت الأدب، لدينا الخبرة الأكبر في البلاد، وربما في العالم. قرأت الأعمال البولندية، قرأت الألمان والفرنسية، لكن لا أحد لديه نفس المؤشرات مثل مؤشراتنا. الآن يأتي إلينا الجميع مصابين بالناسور، ونحن نعمل مع هذا المرض، ونعمل عن طيب خاطر، ونعرف ذلك، ولسنا خائفين، ولدينا نتائج جيدة جدًا، ونحن نفعل ذلك. بالطبع العيوب الشديدة وخاصة عمليات الزرع، بالمناسبة أنا الجراح الثاني في روسيا الذي قام بزراعة أجهزة توصيل الصوت بالعظم. لكننا فعلنا نفس الشيء. نحن نعرف هذا الموضوع، ولكن مع ذلك، يكون هؤلاء المرضى أكثر تركيزًا حيث يتم إجراء عمليات زراعة القوقعة الصناعية، وهذا ليس موضوعًا لمستشفى طوارئ متعدد التخصصات. نعم، هذا عمل مخطط له، عمل جيد، هناك جراحون ممتازون، إنه لأمر رائع أنهم أخذوا على عاتقهم مثل هذا الجزء الصعب والمهم من تخصصنا، شكرًا جزيلاً لهم على ذلك.

يستخدم مستشفى موروزوف أسلوبه الحاصل على براءة اختراع في علاج ناسور الأذن الخارجية.

ج. ستيبانوف:

وأقول شكرا، أنا ممتن جدا للبث! مرشح العلوم الطبية، طبيب من أعلى فئة، أخصائي أمراض الأنف والأذن والحنجرة في مستشفى موروزوف، ألكسندر ميخائيلوفيتش إيفانينكو.

– مجموعة من الأمراض الخلقية التي تتميز بالتشوه أو التخلف أو غياب القشرة بأكملها أو أجزائها. سريريًا يمكن أن يظهر على شكل انقطاع النفس، أو صغر صيوان الأذن، أو نقص تنسج متوسط ​​أو الثلث العلويغضروف الأذن الخارجية، بما في ذلك الأذن الملفوفة أو المندمجة، والأذنان البارزتان، وانقسام الفص، وتشوهات محددة: "أذن الساتير"، "أذن المكاك"، "أذن ويلدرموث". يعتمد التشخيص على سوابق المريض، والفحص الموضوعي، وتقييم إدراك الصوت، وقياس السمع، وقياس المعاوقة أو اختبار ABR، والتصوير المقطعي المحوسب. العلاج جراحي.

تعتبر التشوهات التنموية للأذنية مجموعة نادرة نسبيًا من الأمراض. ووفقا للإحصاءات، يتراوح تواترها في أجزاء مختلفة من الكوكب من 0.5 إلى 5.4 لكل 10000 ولادة. بين القوقازيين، يبلغ معدل الانتشار 1 لكل 7000 إلى 15000 رضيع. وفي أكثر من 80% من الحالات، تكون الانتهاكات متفرقة. في 75-93٪ من المرضى، تتأثر أذن واحدة فقط، وفي 2/3 من الحالات تتأثر الأذن اليمنى. في حوالي ثلث المرضى، يتم دمج تشوهات الأذن مع عيوب العظام في الهيكل العظمي للوجه. عند الأولاد، تحدث مثل هذه الحالات الشاذة بمعدل 1.3 إلى 2.6 مرة أكثر من الفتيات.

أسباب التطور غير الطبيعي للأذن

عيوب الأذن الخارجية هي نتيجة لاضطرابات نمو الجنين داخل الرحم. العيوب الوراثية نادرة نسبيًا وهي جزء من المتلازمات المحددة وراثيًا: Nager، Treacher-Collins، Konigsmark، Goldenhar. يرجع جزء كبير من التشوهات في تكوين المحارة إلى تأثير العوامل المسخية. يتم إثارة المرض عن طريق:

• الالتهابات داخل الرحم.يشمل الأمراض المعدية من مجموعة TORCH، والتي تكون مسببات الأمراض قادرة على اختراق حاجز الدم المشيمي. تشمل هذه القائمة الفيروس المضخم للخلايا، والفيروس الصغير، واللولبية الشاحبة، والحصبة الألمانية، وفيروس الحصبة الألمانية، والأنواع 1 و2 و3 من فيروس الهربس، والتوكسوبلازما.
• المسخات الجسدية.يتم تعزيز التشوهات الخلقية في الأذن عن طريق الإشعاع المؤين أثناء فحوصات الأشعة السينية والتعرض لفترات طويلة لدرجات حرارة عالية (ارتفاع الحرارة). يعد العلاج الإشعاعي للسرطان واليود المشع من العوامل المسببة الأقل شيوعًا.
• عادات الأم السيئة.في كثير من الأحيان نسبيًا، يكون انتهاك نمو الطفل داخل الرحم مزمنًا تسمم الكحولوالمخدرات وتعاطي السجائر وغيرها منتجات التبغ. ومن بين المخدرات، يلعب الكوكايين الدور الأكثر أهمية.
• الأدوية.التأثير الجانبي لبعض مجموعات الأدوية الدوائية هو انتهاك لتكوين الجنين. وتشمل هذه الأدوية المضادات الحيوية من مجموعة التتراسيكلين، وخافضات ضغط الدم، والأدوية التي تعتمد على اليود والليثيوم، ومضادات التخثر والعوامل الهرمونية.
• أمراض الأم.يمكن أن يكون سبب التشوهات في تكوين الأذنية هو الاضطرابات الأيضية وعمل الغدد الصماء للأم أثناء الحمل. وتشمل القائمة الأمراض التالية: داء السكري اللا تعويضي، بيلة الفينيل كيتون، آفات الغدة الدرقية، الأورام المنتجة للهرمونات.

طريقة تطور المرض

يعتمد تكوين الحالات الشاذة في محارة الأذن على انتهاك التطور الجنيني الطبيعي للأنسجة الوسيطة الموجودة حول جيب الأديم الظاهر - القوس الخيشومي الأول والثاني. في الظروف الطبيعية، تتشكل الأنسجة الأولية للأذن الخارجية بحلول نهاية الأسبوع السابع من التطور داخل الرحم. في الأسبوع التوليدي الثامن والعشرين، يتوافق مظهر الأذن الخارجية مع مظهر الطفل حديث الولادة. تأثير العوامل المسخية خلال هذه الفترة الزمنية هو سبب العيوب الخلقية في غضروف الأذن. كلما تم تقديمه مبكرًا التأثير السلبي- كلما كانت عواقبه أشد. الضرر اللاحق لا يؤثر على التطور الجنيني للجهاز السمعي. يكون التعرض للمسخات لمدة تصل إلى 6 أسابيع مصحوبًا بعيوب خطيرة أو غياب كامل للمحارة والجزء الخارجي من القناة السمعية.

تصنيف

في الممارسة السريريةيتم استخدام التصنيفات بناءً على التغيرات السريرية والمورفولوجية في الأذن والهياكل المجاورة. تتمثل الأهداف الرئيسية لتقسيم علم الأمراض إلى مجموعات في تبسيط تقييم القدرات الوظيفية للمريض واختيار أساليب العلاج وحل مشكلة الحاجة إلى المعينات السمعية واستصوابها. يستخدم تصنيف R. Tanzer على نطاق واسع، والذي يتضمن 5 درجات من شدة تشوهات الأذن:

• أنا - أنوتيا.وهو الغياب التام لأنسجة محارة الأذن الخارجية. كقاعدة عامة، يرافقه رتق القناة السمعية.
• II – صغر صيوان الأذن أو نقص تنسج كامل.الأذن موجودة، ولكنها متخلفة بشدة، أو مشوهة، أو مفقودة أجزاء معينة. هناك خياران رئيسيان:

1. الخيار أ - مزيج من صغر صيوان الأذن مع رتق كامل لقناة الأذن الخارجية.
2. الخيار ب - صغر صيوان الأذن، حيث يتم الحفاظ على قناة الأذن.

• III – نقص تنسج الثلث الأوسط من الأذن.ويتميز بتخلف الهياكل التشريحية الموجودة في الجزء الأوسط من غضروف الأذن.
• IV – تخلف الجزء العلوي من الأذن.يتم تمثيلها شكليا بثلاثة أنواع فرعية:

1. النوع الفرعي أ - الأذن المدرفلة. هناك انعطاف للحليقة للأمام وللأسفل.
2. النوع الفرعي ب – الأذن الغارزة. ويتجلى من خلال اندماج الجزء العلوي من السطح الخلفي للقشرة مع فروة الرأس.
3. النوع الفرعي C - نقص تنسج كامل في الثلث العلوي من القشرة. الأجزاء العلوية من الحلزون، والساق العلوية من الحلزون المضاد، والحفر المثلثية والزورقية غائبة تمامًا.

• الخامس – آذان بارزة.نوع من التشوه الخلقي، حيث يوجد انحراف في زاوية الأذن إلى عظام جزء الدماغ من الجمجمة.

لا يشمل التصنيف العيوب المحلية في مناطق معينة من القشرة - الحلزون وشحمة الأذن. وتشمل هذه حديبة داروين، أو "أذن الساتير"، أو تشعب أو تضخم الفص. كما أنه لا يشمل تضخمًا غير متناسب في الأذن بسبب الأنسجة الغضروفية - ضخامة الأذن. ويعود غياب الخيارات المدرجة في التصنيف إلى انخفاض معدل انتشار هذه العيوب مقارنة بالحالات الشاذة المذكورة أعلاه.

أعراض تشوهات الأذن

يمكن اكتشاف التغيرات المرضية بالفعل وقت ولادة الطفل في غرفة الولادة. اعتمادا على الشكل السريري، الأعراض لها اختلافات مميزة. يتجلى Anotia من خلال خلل المحارة وفتح القناة السمعية - في مكانها توجد حديبة غضروفية عديمة الشكل. غالبًا ما يقترن هذا الشكل بتشوهات في عظام جمجمة الوجه، وفي أغلب الأحيان الفك السفلي. في حالة صغر صيوان الأذن، يتم تمثيل الصدفة بحافة عمودية نازحة للأمام وللأعلى، وفي الطرف السفلي يوجد فص. مع الأنواع الفرعية المختلفة، قد تستمر قناة الأذن أو تكون مغلقة.

يصاحب نقص تنسج منتصف الأذن عيوب أو تخلف في نمو عنيق الحلزون والزنمة والعنيق السفلي من الحلزون المضاد والكأس. تتميز التشوهات التنموية في الثلث العلوي بـ "انحناء" الحافة العلوية للغضروف إلى الخارج، واندماجها مع أنسجة المنطقة الجدارية الموجودة خلفها. وفي حالات أقل شيوعًا، يكون الجزء العلوي من القشرة غائبًا تمامًا. عادة ما يتم الحفاظ على القناة السمعية بهذه الأشكال. مع الأذنين البارزتين، تتشكل الأذن الخارجية بالكامل تقريبًا، ولكن يتم تلطيف ملامح المحارة والحلزون المضاد، وتكون الزاوية بين عظام الجمجمة والغضاريف أكثر من 30 درجة، ولهذا السبب "يبرز" الأخير إلى الخارج. قليلا.

تتضمن المتغيرات المورفولوجية لعيوب شحمة الأذن زيادة غير طبيعية مقارنة بالمحارة بأكملها وغيابها التام. عندما تتشعب، يتم تشكيل اثنين أو أكثر من اللوحات، حيث يوجد أخدود صغير ينتهي عند مستوى الحافة السفلية للغضروف. أيضا، يمكن أن ينمو الفص إلى تلك الموجودة في الخلف جلد. يتجلى التطور غير الطبيعي للحلزون على شكل حديبة داروين سريريًا من خلال تكوين صغير في الزاوية العلوية من الصدفة. مع "أذن الساتير" لوحظ شحذ القطب العلوي بالاشتراك مع تنعيم الحلزون. مع "أذن المكاك" يتم تكبير الحافة الخارجية قليلاً، ويتم تنعيم الجزء الأوسط من الحلزون أو غيابه تمامًا. تتميز "أذن ويلدرموث" ببروز واضح للحلزون فوق مستوى الحلزون.

المضاعفات

ترتبط مضاعفات الحالات الشاذة في تطور الأذنية بالتصحيح غير المناسب لتشوهات القناة السمعية. في مثل هذه الحالات، يؤدي فقدان السمع التوصيلي الشديد في مرحلة الطفولة إلى الصمم والبكم أو اضطرابات مكتسبة شديدة في الجهاز المفصلي. تؤثر العيوب التجميلية سلباً على التكيف الاجتماعي للطفل، الأمر الذي يصبح في بعض الحالات سبباً للاكتئاب أو الاضطرابات النفسية الأخرى. تضيق تجويف الأذن الخارجية يعوق إزالة الخلايا الظهارية الميتة و شمع الأذنمما يخلق الظروف المواتية للحياة الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض. ونتيجة لذلك، المتكررة والمزمنة الخارجية والتهاب الأذن الوسطى، التهاب النخاع، التهاب الخشاء، وغيرها من البكتيريا أو الالتهابات الفطريةالهياكل الإقليمية.

التشخيص

يعتمد تشخيص أي أمراض في هذه المجموعة على الفحص الخارجي لمنطقة الأذن. بغض النظر عن نوع الشذوذ، تتم إحالة الطفل للتشاور مع طبيب الأنف والأذن والحنجرة لاستبعاد أو تأكيد الانتهاكات من جانب جهاز توصيل الصوت أو جهاز استقبال الصوت. يتكون البرنامج التشخيصي من الدراسات التالية:

• تقييم الإدراك السمعي.طريقة التشخيص الأساسية. يتم تنفيذها باستخدام ألعاب السبر أو الكلام والأصوات الحادة. أثناء الاختبار، يقوم الطبيب بتقييم رد فعل الطفل تجاه المحفزات الصوتية ذات الشدة المتفاوتة بشكل عام ومن كل أذن.
• قياس السمع لعتبة النغمة النقية.مخصص للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 3-4 سنوات، بسبب الحاجة إلى فهم جوهر الدراسة. في حالة وجود آفات معزولة في الأذن الخارجية أو دمجها مع أمراض عظيمات السمع، يُظهر مخطط السمع تدهورًا في التوصيل الصوتي مع الحفاظ على التوصيل العظمي. مع الشذوذات المصاحبة لجهاز كورتي، يتم تقليل كلا المعلمتين.
• قياس المعاوقة الصوتية واختبار ABR.يمكن إجراء هذه الدراسات في أي عمر. الغرض من قياس المعاوقة هو الدراسة وظائف طبلة الأذنوالعظميات السمعية وتحديد الخلل في جهاز إدراك الصوت. إذا كان محتوى المعلومات في الدراسة غير كاف، يتم استخدام اختبار ABR بالإضافة إلى ذلك، وجوهره هو تقييم رد فعل هياكل الجهاز العصبي المركزي على التحفيز السليم.
• الأشعة المقطعية للعظم الصدغي.يتم تبرير استخدامه في حالات التشوهات الشديدة المشتبه بها في العظم الصدغي مع التغيرات المرضية في نظام توصيل الصوت، والورم الصفراوي. يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب في ثلاث طائرات. أيضًا، بناءً على نتائج هذه الدراسة، تم تحديد مسألة جدوى ونطاق العملية.

علاج التشوهات التنموية للأذن

الطريقة الرئيسية للعلاج هي الجراحة. وتتمثل أهدافها في إزالة العيوب التجميلية وتعويض فقدان السمع التوصيلي ومنع المضاعفات. يعتمد اختيار التقنية ونطاق العملية على طبيعة الخلل وشدته ووجود الأمراض المصاحبة. العمر الموصى به للتدخل هو 5-6 سنوات. بحلول هذا الوقت، يكون تكوين الأذن قد اكتمل، ولا يلعب التكامل الاجتماعي بعد مثل هذا الدور المهم. يتم استخدام التقنيات الجراحية التالية في طب الأنف والأذن والحنجرة عند الأطفال:

• رأب الأذن.تتم استعادة الشكل الطبيعي للأذن بطريقتين رئيسيتين - باستخدام الغرسات الاصطناعية أو الطعم الذاتي المأخوذ من غضروف الضلع السادس أو السابع أو الثامن. إجراء عملية تنزر-برنت.
• رأب طبلة الأذن اللحمية.جوهر التدخل هو استعادة سالكية القناة السمعية وتصحيحها التجميلي مدخل. الطريقة الأكثر شيوعا هي وفقا لابتشينكو.
• مساعدات للسمع.من المستحسن لفقدان السمع الشديد والضرر الثنائي. يتم استخدام الأطراف الاصطناعية الكلاسيكية أو زراعة القوقعة الصناعية. إذا كان من المستحيل تعويض فقدان السمع التوصيلي باستخدام رأب طبلة الأذن اللحمية، يتم استخدام الأجهزة ذات هزاز العظام.

التشخيص والوقاية

يعتمد التشخيص الصحي والنتيجة التجميلية على شدة الخلل وتوقيت العلاج الجراحي. في معظم الحالات، من الممكن تحقيق تأثير تجميلي مُرضٍ والقضاء جزئيًا أو كليًا على فقدان السمع التوصيلي. تتكون الوقاية من الحالات الشاذة في تطور الأذن من التخطيط للحمل، واستشارة أخصائي الوراثة، والاستخدام الرشيد للأدوية، والتخلي عن العادات السيئة، ومنع التعرض للمؤثرات. إشعاعات أيونيةأثناء الحمل، التشخيص في الوقت المناسبوعلاج الأمراض من مجموعة عدوى TORCH واعتلالات الغدد الصماء.

لرتق القناة السمعية الخارجيةقد يكون عظم الطبلة (os tympanicum) غائبًا. وترتبط تشوهات الأذن الوسطى بدرجات متفاوتة بهذا النقص. في التشوهات الخفيفة، يتم الحفاظ على طبلة الأذن، ولكن، كقاعدة عامة، يتم تشكيلها دائما بشكل غير صحيح. وفي حالات أخرى أكثر شدة، لا يوجد سوى صفيحة عظمية بدلاً من طبلة الأذن.

حيث تجويف الطبلييمكن تقليله بسبب سماكة الجدران، خاصة بسبب القسم السفلي. في بعض الأحيان يكون التجويف ضيقًا جدًا لدرجة أنه يأخذ شكلًا يشبه الشق، ومع درجات عالية من التشوه قد يكون غائبًا تمامًا، ولا يوجد في مكانه سوى عظم إسفنجي.

عظيمات سمعية، وخاصة المطرقة والسندان، في معظم الحالات يتم تشكيلها بشكل غير صحيح. مقبض المطرقة مشوه بشكل خاص؛ في بعض الأحيان لا يكون هناك اتصال بين المطرقة وطبلة الأذن.

في درجات شديدة التشوهاتقد تكون العظام غائبة تماما، في حين أن عضلات التجويف الطبلي موجودة بل ومتطورة بشكل جيد. ومع ذلك، في غياب المطرقة، ترتبط العضلة الموترة للطبلة بالجدار الجانبي. العصب الوجهي موجود دائمًا، لكن يمكن تغيير مساره. توجد قناة استاكيوس دائمًا تقريبًا، ولكن في بعض الأحيان يحدث رتق جزئي أو كامل.

هاروزك(شاروسيك، 1923) لاحظ تخلفًا معزولًا في الجدار الجانبي للعلية والغشاء الشظايا، وتشوهت العظيمات السمعية. في الوقت نفسه، كان المريض نفسه يعاني من صغر صيوان الأذن مع رتق القناة السمعية الخارجية والصمم مع استثارة طبيعية للجهاز الدهليزي في الأذن الأخرى. هذه حالة نادرة من التخلف في جميع الأقسام الثلاثة.
العمليات الجراحية الدقيقةبالنسبة لتشوهات الأذن الوسطى، يمكن أن تؤدي إزالة العظيمات السمعية المتكونة بشكل غير طبيعي، وخاصة المطرقة، إلى تحسين السمع.

تشوهات تطورية في الأذن الداخلية

(المتاهة) نادرا ما يتم التعبير عنها في شكل عدم تنسج الأعضاء؛ وهذا الأخير يؤدي إلى الصمم في تلك الأذن.
عادة الشذوذتطور المتاهة محدود (جزئي) بطبيعته ويتعلق فقط بجهاز السمع، العصب السمعيأو الجزء الدماغي من الأخير، ولكن هناك أيضًا المزيد من التغييرات المختلفة التي تشمل هرم العظم الصدغي بأكمله، والأذن الوسطى والخارجية، والعصب الوجهي. وفقا لسيبينمان، مع رتق القناة السمعية الخارجية، تم العثور على تغيرات مرضية في الأذن الداخلية في ثلث الحالات فقط.

كومة أصم وغبي، وجود تغيرات جسيمة أكثر أو أقل في جزء من الأذن الداخلية أو العصب السمعي، عادة لا يكون لديه تلك الموجودة في جزء من الأذن الخارجية والوسطى (B. S. Preobrazhensky)، وهو ما يرجع إلى خصوصيات التطور الجنيني للسمع عضو.

تشوهات تطورية في الأذن الداخليةوالتي تكون محدودة بطبيعتها دون وجود تشوهات متزامنة للمناطق المحيطة بها، ويمكن أن تحدث على شكل: 1) الغياب التام للأذن الداخلية. 2) الشذوذ التنموي المنتشر متاهة غشائية; 3) شذوذ محدود في تطور المتاهة الغشائية (عضو كورتي والخلايا السمعية). المثال الأبرز على الغياب التام للعصب السمعي والمتاهة هو الحالة الوحيدة التي وصفها ميشيل (1863).

منتشر الشذوذتوجد المتاهات الغشائية في كثير من الأحيان بين الصم والبكم ويمكن أن تنشأ كشذوذات تنموية مستقلة بسبب العدوى داخل الرحم. يمكن التعبير عنها في شكل تخلف في تطوير الأقسام بين الحلزونات والسكالي، وغياب غشاء ريزنر، وتوسيع القناة اللمفاوية مع زيادة في السائل، أو على العكس من ذلك، توسيع الفضاء المحيطي مع زيادة في السائل المحيطي اللمفي بسبب انهيار غشاء ريزنر، مما يؤدي إلى تضييق القناة اللمفاوية. قد يكون عضو كورتي في بعض الأماكن بدائيًا، وفي أماكن أخرى غائبًا تمامًا، ولا توجد خلايا من العقدة الحلزونية أو أنها غير متطورة. في كثير من الأحيان قد لا تكون هناك ألياف في جذع العصب السمعي أو ضمورها.

السطور الوعائيةقد يكون غائبًا تمامًا، وأحيانًا في بعض الأماكن فقط، ولكنه يحدث أيضًا في الاتجاه المعاكس: زيادة قوية فيه تصل إلى نصف تجويف القناة. عادةً ما يظل الجزء الدهليزي طبيعيًا في حالة وجود شذوذات في جهاز القوقعة الصناعية، ولكن في بعض الأحيان يكون هناك غياب أو تخلف في نمو جزء أو آخر منه (الغشاء الحجري، البقع، القبيبات، إلخ).
التشوهات التنموية، المرتبطة بالعدوى داخل الرحم، تنشأ إما بسبب التهاب السحايا الجنيني أو عدوى المشيمة بمرض الزهري.

وأخيرا، هناك حالات شاذة تطوير، تتعلق فقط بعضو كورتي، وظهارته الموجودة على الصفيحة القاعدية وجزئيًا بالنهايات العصبية المحيطية. يمكن التعبير عن جميع التغييرات في عضو كورتي بشكل مختلف: في بعض الأماكن تكون غائبة تمامًا، وفي أماكن أخرى يمكن أن تكون متخلفة أو حؤولية.

- العودة إلى جدول محتويات القسم "

تشوهات الأذن تحدث بشكل متكرر عند الأطفال. نظرًا للتطور الجنيني المعقد للأذن، يمكن أن تؤثر أوجه القصور هذه على أجزاء فردية من الأذن، كما تحدث أيضًا في مجموعات مختلفة. مع التطور طرق التشخيص(الطرق الشعاعية والمختلفة لفحص السمع عند الأطفال)، أصبحت تشوهات الأذن الوسطى والداخلية واضحة بشكل متزايد.

وبائيات تشوهات الأذن

نصف العيوب الخلقية في الأذن والأنف والحنجرة تصيب الأذن. مساوئ الأذن الخارجية والوسطى تتعلق بشكل رئيسي الجانب الأيمن(58-61%) وأغلبها (حوالي 70-90%) تكون أحادية الجانب. يمكن أن تكون عيوب الأذن الداخلية أحادية أو ثنائية.

بشكل عام، تبلغ نسبة الإصابة بعيوب الأذن حوالي 1 من كل 3800 مولود جديد. تتراوح نسبة حدوث تشوهات الأذن الخارجية عند الأطفال حديثي الولادة من 1: 6000 إلى 1: 6830. وتحدث التشوهات الشديدة في 1: 10000 - 1: 20000 مولود جديد، وتشوهات شديدة جداً أو عدم تنسج - في 1: 17500 مولود جديد. انتشار.

يمكن أن تؤثر أوجه القصور على الأذن الخارجية (صيوان الأذن والقناة السمعية الخارجية، EAS)، والوسطى و الأذن الداخليةفي كثير من الأحيان في مجموعات. تصل نسبة حدوث عيوب الأذن الداخلية إلى 11-30% لدى الأشخاص الذين يعانون من عيوب في الأذن الخارجية والوسطى.

ومع ذلك، على الرغم من التطور الجنيني المختلف للأذن الخارجية/الوسطى والداخلية، فإن قصور الأذن الخارجية و/أو الوسطى غالبًا ما يكون موجودًا دون قصور في الأذن الداخلية والعكس صحيح. مع بعض أوجه القصور في الأذن، هناك أوجه قصور إضافية في العظيمات (6-33٪)، والنافذة المستديرة والبيضاوية (6-15٪)، وتهوئة عملية الخشاء (15٪)، والصماخ العصب الوجهي(36%)، والحزب الوطني الاشتراكي (42%).

يحدث قصور الأذن المشترك، المعروف باسم رتق الأذن الخلقي (نقص في الأذن الخارجية والوسطى مع رتق EAS)، في 1:10000 إلى 1:15000 من المواليد الجدد؛ في 15-20٪ من الحالات، لوحظت عيوب ثنائية.

تتراوح نسبة انتشار عيوب الأذن الداخلية لدى الأطفال المصابين بالصمم الخلقي أو فقدان السمع الحسي العصبي من 2.3% إلى 28.4%. باستخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي، تم توثيق حدوث عيوب في الأذن الداخلية في 35% من حالات فقدان السمع الحسي العصبي.

يمكن أن تشمل عيوب الأذن الخارجية مشاكل في الاتجاه والموضع والحجم وضعف بنية الصيوان عند حدوث انقطاع النفس. قد يكون هناك أيضًا انحناء أمامي للأذن، والزوائد النكفية، والجيوب الأنفية، والناسور الأذني. يمكن أن يكون NSP لا تنسجيًا (رتيكيًا) أو ناقص التنسج. قد يرتبط قصور الأذن الوسطى بتكوين وحجم مساحة الأذن الوسطى، بالإضافة إلى عدد وحجم وتكوين العظيمات.

من الممكن حدوث شذوذات في النافذة البيضاوية ونادرا في النافذة المستديرة. قد تحدث عيوب الأذن الداخلية بسبب توقف أو تعطل نمو الجنين. يحدث أيضًا عدم التنسج ونقص التنسج وعيوب المتاهة والمسارات الحسية. علاوة على ذلك، يمكن أن تكون القناة الدهليزية ضيقة أو موسعة. في منطقة طبلة الأذن، تكون أوجه القصور نادرة جدًا. في حالة عيوب الأذن الداخلية، غالبًا ما ينخفض ​​عدد الخلايا العقدية الدهليزية الصوتية. قد تحتوي القناة السمعية الداخلية أيضًا على عيوب، مثل الشرايين والأعصاب المنحرفة (خاصة العصب الوجهي).

أسباب تشوهات الأذن

قد يكون لعيوب الأذن سبب وراثي أو مكتسب. من بين العيوب الخلقية، يرتبط ما يقرب من 30% من الحالات بمتلازمات تتضمن قصورًا آخر و/أو فقدان وظيفة أحد الأعضاء وأجهزته.

تتعلق عيوب الأذن غير المتلازمية فقط بتشوهات الأذن دون عيوب أخرى. في جميع حالات القصور المحددة وراثيا (المتلازمية أو غير المتلازمية)، يمكننا أن نفترض تكرارا عاليا للحالات العفوية. الطفرات الجينية. قد تكون الجينات المختلفة وعوامل النسخ وعوامل الإفراز وعوامل النمو والمستقبلات وبروتينات التصاق الخلايا والجزيئات الأخرى مسؤولة عن عيوب الأذن.

عيوب الأذن الخلقية ذات التاريخ العائلي الواضح لها نمط وراثي جسمي سائد في 90% من الحالات، ونمط وراثة مرتبط بالصبغي X في حوالي 1% من الحالات. يختلف انتشار ضعف السمع الخلقي غير المتلازمي بشكل كبير: الوراثة الجسدية السائدة في حوالي 30% من الحالات، والوراثة الجسدية المتنحية في 70%، والوراثة المرتبطة بالكروموسوم X في حوالي 2-3%، وفي بعض الأحيان الوراثة المرتبطة بالميتوكوندريا.

يمكن أن تحدث عيوب الأذن المكتسبة بسبب التعرض لعوامل خارجية أثناء الحمل: الالتهابات (المؤكدة ضد فيروس الحصبة الألمانية والفيروس المضخم للخلايا وفيروس الهربس البسيط، وربما الحصبة والنكاف والتهاب الكبد وشلل الأطفال وجدري الماء وفيروس كوكساكي وفيروس ECHO وداء المقوسات والزهري). المواد الكيميائية، سوء التغذية، الإشعاع، عدم توافق العامل الريصي، نقص الأكسجة، التغيرات في الضغط الجوي، تأثير الضوضاء. ومن عوامل الخطر أيضًا النزيف الذي حدث في النصف الأول من الحمل والاضطرابات الأيضية (مثل مرض السكري).

من بين المسخات الكيميائية، تلعب الأدوية الدور الرئيسي (على سبيل المثال، الكينين، والمضادات الحيوية أمينوغليكوزيد، وتثبيط الخلايا، وبعض الأدوية المضادة للصرع). كل من الجرعات العالية المفرطة من حمض الريتينويك (اعتلال الجنين المرتبط بحمض الريتينويك) ونقص فيتامين أ (متلازمة نقص فيتامين أ، متلازمة VAD) أثناء الحمل يمكن أن تسبب عيوبًا في الأذن. ويعتقد أيضًا أن عيوب النمو يمكن أن تكون ناجمة عن الهرمونات والمخدرات والكحول والنيكوتين. عوامل بيئة، مثل مبيدات الأعشاب ومبيدات الفطريات المحتوية على الزئبق والرصاص، قد يكون لها تأثير ماسخ. قد يرتبط أيضًا نقص بعض الهرمونات (مثل هرمون الغدة الدرقية) بمشاكل الأذن.

من المحتمل أن تكون حصة العوامل الخارجية في تطور عيوب الأذن الخارجية (خاصة الأذن) 10٪. ومع ذلك، في كثير من الحالات، يكون السبب الحقيقي لعيوب الأذن غير معروف.

تصنيف تشوهات الأذن

بالنسبة لتصنيف عيوب الأذن وNSP، يعتبر تصنيف Weerda (Weerda، 2004) هو الأفضل، لعيوب الأذن الخلقية - تصنيف Altmann (Altmann، 1955)، للعيوب المعزولة في الأذن الوسطى - تصنيف Kösling (Kösling, 1997)، وبالنسبة لعيوب الأذن الداخلية - التصنيف بواسطة Jackler (1987)، Marangos (2002) وSennaroglu (Sennaroglu، Saatci، 2002).

نواسير الأذن وعظام الأذن.

غالبًا ما توجد النواسير والخراجات، المبطنة بظهارة حرشفية أو تنفسية، في منطقة أمام الأذن وحول حلزون الأذن. سريريًا، غالبًا ما يتم اكتشاف هذه الأكياس والنواسير أمام الأذن لأول مرة عند حدوث الالتهاب. بالإضافة إلى ذلك، تم وصف ناسور عنق الرحم العلوي أو ناسور الأذن، وهي تكرار للـ NSP بسبب التغيرات في الشق الخيشومي الأول.

وهي مقسمة إلى نوعين:

• النوع الأول هو "مضاعفة" NSP، وعادة ما يكون على الجلد. الناسور والخراجات أكثر شيوعًا في المنطقة خلف الأذن منها في المنطقة أمام الأذن، وتسير بالتوازي مع الـ ESP، وعادةً ما تنتهي بشكل أعمى جانبيًا أو متفوقًا على العصب الوجهي.
• الكيسات والنواسير من النوع الثاني هي عبارة عن NSP مزدوج حقيقي، مغطى بالجلد، وعادة ما يحتوي أيضًا على غضروف. غالبًا ما تنتهي في المنطقة الانتقالية بين الأجزاء الغضروفية والعظمية من ESP أو تكون مفتوحة في منطقة الجزء الأمامي من العضلة القصية الترقوية الخشائية. يولي الأطباء اهتمامًا وثيقًا بالتشريح الفردي للمرضى الذين يخضعون لعملية جراحية، حيث قد تعبر العظام والنواسير أو تمر تحت العصب الوجهي.

قد تنفتح أيضًا بعض النواسير من النوع الثاني خلف الأذن. مع مثل هذه الحفريات، التي تفتح خلف الأذن، هناك عيوب مصاحبة في الأذن الوسطى والداخلية.

مع خلل التنسج من الدرجة الأولى (عيوب طفيفة)، يمكن اكتشاف معظم هياكل الأذن الطبيعية. تتطلب عملية إعادة البناء في بعض الأحيان فقط استخدام جلد أو غضروف إضافي.

• تشكل التشوهات المعتدلة خلل التنسج من الدرجة الثانية، والذي يسمى أيضًا صغر صيوان الأذن من الدرجة الثانية. يمكن التعرف على بعض هياكل الأذن الطبيعية. تتطلب إعادة البناء الجزئي للأذن استخدام بعض العناصر الإضافية من الجلد والغضاريف.
• يمثل خلل التنسج من الدرجة الثالثة أوجه قصور خطيرة. لم يتم الكشف عن أي من الهياكل الطبيعية للأذن. تتطلب عملية إعادة البناء الكاملة استخدام الجلد وكميات كبيرة من الغضروف.

يتم تصنيف الأذن الكأسية أيضًا على النحو التالي:

• النوع الأول (تشوه طفيف، والذي يتوافق مع خلل التنسج من الدرجة الأولى، يؤثر فقط على الحلزون). يتدلى نتوء طفيف من الحلزون على شكل كوب فوق الحفرة البحرية. عادةً ما يكون الجزء السفلي من الحلزون موجودًا. يتم تقصير المحور الطولي للأذن قليلاً. غالبًا ما تحدث آذان بارزة مرتبطة.
• في النوع الثاني من التشوه، يتغير الحلزون والحلق المضاد مع عنيقاته والحفرة الزورقية.
• النوع IIa (تشوه طفيف إلى متوسط، خلل التنسج من الدرجة الأولى) هو تجعيد يشبه القلنسوة مع حواف متدلية، يصاحبه تنعيم أو غياب ساق الحلزون العلوي وساق الحلزون السفلي الواضح. يكون تقصير المحور الطولي للأذن أكثر وضوحًا. الآذان البارزة بارزة أيضًا.
• النوع IIb (تشوه معتدل إلى شديد، خلل التنسج من الدرجة الأولى)، شكل حليقة متدلٍ يشبه القلنسوة، تقصير المحور الطولي أكثر وضوحًا. - انخفاض عرض الأذن، خاصة في الجزء العلوي. أرجل الحلزون المضاد والحلزون نفسه ملساء أو غائبة. آذان تخرج.
• النوع الثالث (تشوه شديد، خلل التنسج من الدرجة الثانية) - تخلف كبير في الجزء العلوي من الأذن، وتراكم كبير للمكونات العلوية للأذن وعجز كبير في ارتفاع وعرض الأذن. غالبًا ما يكون هناك عسر الولادة، الذي يتميز بالوضع المنخفض والأمامي للأذن، وغالبًا ما يكون هناك تضيق في ESP، وأحيانًا رتق ESP.

بسبب العلاقة الوثيقة بين تطور القناة السمعية الخارجية (EA) والأذن الوسطى، قد تكون هناك عيوب مشتركة تسمى رتق خلقي. هناك تصنيف منفصل لهم. يتم وصف ثلاث درجات من الخطورة:

• مساوئ الدرجة الأولى هي تشوه خفيف، تشوه طفيف في ESP، تجويف طبلي طبيعي أو ناقص التنسج إلى حد ما، عظيمات سمعية مشوهة وعملية خشاء جيدة التهوية.
• عيوب الدرجة الثانية - تشوه معتدل. النهاية العمياء لـ ESP أو عدم وجود ESP، تجويف الطبلة الضيق، تشوه وتثبيت العظيمات السمعية، انخفاض تهوية الخلايا الخشاءية.
• عيوب الدرجة الثالثة - تشوهات شديدة. ESP غائب، والأذن الوسطى ناقصة التنسج، والعظيمات السمعية مشوهة بشكل كبير؛ الغياب التام لتهوية عملية الخشاء.

في حالات رتق الأذن الخلقي، تتميز عيوب العظيمات السمعية في الغالب باندماج المطرقة والسندان، بما في ذلك التثبيت في الحيز الصرعي؛ هناك أيضًا التصاق عظمي من عنق المطرقة إلى الصفيحة الأذينية وأيضًا نقص تنسج مقبض المطرقة.

قد يكون المطرقة والسندان غائبين أيضًا. علاوة على ذلك، يمكن أن يكون هناك مجموعة واسعة من أوجه القصور في السندان والركاب. كالعادة، يكون الرِّكاب صغيرًا ورفيعًا، وأرجله مشوهة، لكن تثبيت الركاب نادرًا.
يمكن أن يكون المفصل الركابي هشًا أيضًا، وفي بعض الأحيان لا يمكن تمثيله إلا بمفصل ليفي. قد يمتد العصب الوجهي إلى الركابي، ويغطي القاعدة جزئيًا. يمكن تغطية الرؤية الكاملة للركاب بواسطة عظيمات سمعية في مكان أعلى. تشمل أوجه القصور الشائعة في العصب الوجهي التفكك الكلي للجزء الطبلي، وإزاحة الجزء الطبلي إلى الأسفل، والإزاحة الأمامية والجانبية لجزء الخشاء من العصب. مع البديل الأخير من العيب، غالبا ما يتم تغطية النافذة المستديرة.

عيوب الأذن الوسطى

تم وصف ثلاث درجات من شدة عيوب الأذن الوسطى المعزولة:

• عيوب خفيفة - التكوين الطبيعي للتجويف الطبلي + خلل التنسج في العظيمات السمعية.
• أوجه القصور المعتدلة - نقص تنسج التجويف الطبلي + العظيمات السمعية البدائية أو اللاتنسجية.
• عيوب شديدة - تجويف الطبلة اللاتنسجي أو الشبيه بالشق.

يمكن أن تقترن عيوب الأذن الوسطى الشديدة (أحيانًا مع مشاكل NSP) بمشاكل الأذن الداخلية في 10-47٪ من الحالات، خاصة مع صغر صيوان الأذن.

يتم تصنيف العيوب المعزولة المختلفة في العظيمات السمعية (بما في ذلك سلسلة العظيمات السمعية بأكملها أو بعضها) على أنها خفيفة؛ وتوصف أيضًا بأنها قصور "بسيط" في الأذن الوسطى.

عادةً ما يكون المطرقة أقل تورطًا في عيوب الأذن الوسطى المعزولة. في أغلب الأحيان، يكون هذا تشوهًا ونقص تنسج في الرأس ومقبض المطرقة، المرتبط بالتجويف الصاعد، وشذوذًا في مفصل المطرقة. قد تكون المطرقة مفقودة أيضًا.

تتمثل العيوب الرئيسية للسندان في غياب أو نقص تنسج الساق الطويلة، والذي يصاحبه انفصال المفصل الركابي. في حالات أقل شيوعًا، قد يغير الساق الطويل موضعه (على سبيل المثال، الدوران الأفقي والتثبيت في الاتجاه الأفقي على طول الجزء الطبلي من قناة العصب الوجهي) أو قد يكون هناك عدم تنسج كامل. علاوة على ذلك، غالبًا ما تكون هناك شذوذات تخليقية أو داء غضروفي في المفصل المطرقي والتعلق في التجويف فوق الصدفي. في هذه الحالة، يبدو المطرقة والسندان وكأنهما تكتل عظمي مندمج.

غالبًا ما تحدث عيوب الركاب في عيوب الأذن الوسطى "البسيطة" المعزولة. النوع الأكثر شيوعًا لنقص السلسلة العظمية المعزولة هو التشوه المشترك للركاب والبنية الفوقية للسندان، وخاصة الجذع الطويل للسندان.

غالبًا ما يتم ملاحظة اندماج المفصل الركابي وعدم تنسج/نقص تنسج البنى التحتية الركابي (رأس مقطوع من الركابي، سماكة، ترقق واندماج الركابي)، وكذلك كتل عظمية أو ليفية بين الساقبين. علاوة على ذلك، قد يكون سبب تثبيت الركابي هو وجود صفائح عظمية أو نتيجة لخلل تنسج/خلل تنسج الرباط الشرجي. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون الرِّكاب غائبًا تمامًا.

من بين عيوب العصب الوجهي، غالبًا ما يتم العثور على تفزر أو إزاحة الجزء الطبلي للأسفل. في بعض المرضى، يمتد العصب الوجهي على طول الجزء الأوسط من الرعم وأسفل النافذة البيضاوية بشكل ملحوظ.
التحليل الشعاعي لعيوب الأذن أثناء التصحيح الجراحي.

يوجد نظام تسجيل شبه كمي لتقييم أوجه القصور في العظم الصدغي (استنادًا إلى التصوير المقطعي المحوسب) وتحديد المؤشرات المختلفة للجراحة، لا سيما لإنشاء أساس تشخيصي لمدى ملاءمة إعادة بناء الأذن الوسطى.

يتضمن هذا المقياس درجة تطور الهياكل التي تعتبر ضرورية لإعادة البناء الجراحي الناجح للأذن الوسطى. تشير النتيجة الإجمالية العالية إلى هياكل متطورة أو طبيعية. يعد NSP وحجم التجويف الطبلي وتكوين العظيمات السمعية والنوافذ الحرة من المعالم المكانية المهمة لرأب الطبلة. يتيح لنا تهوية عملية الخشاء والتجويف الطبلي استخلاص استنتاجات حول الحالة الوظيفية للأنبوب السمعي. المسار غير النمطي للشرايين و/أو العصب الوجهي لا يستبعد الجراحة، ولكنه يزيد من خطر حدوث مضاعفات.

تتميز الآذان الطبيعية دائمًا بدرجات قريبة من الحد الأقصى (28 نقطة). مع عيوب الأذن الكبيرة، يتم تقليل النتيجة بشكل ملحوظ.

بالنسبة لعيوب الأذن الوسطى، هناك تشخيصات أخرى: ناسور "السائل النخاعي-الأذن الوسطى" (ناسور السائل النخاعي النخاعي غير المباشر أو ناسور السائل الدماغي الشوكي المباشر)، ورم صفراوي خلقي، ورم جلدي خلقي، نقص ومسار شاذ للعصب الوجهي (تفزر غير طبيعي للأذن الوسطى) قناة فالوب، مسار شاذ مع وضع غير صحيح لحبل الطبل، تشوهات الأوردة والشرايين، وكذلك قصور في عضلات الأذن الوسطى.

يُستطب التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة لتشخيص فقدان السمع الحسي العصبي الخلقي أو الصمم، خاصة فيما يتعلق بمؤشرات زراعة القوقعة الصناعية (CI). وفي الآونة الأخيرة، تم تحديد أوجه قصور جديدة لا تتناسب بشكل جيد مع التصنيفات التقليدية. تسمح التصنيفات الجديدة بتوزيع أوجه القصور بشكل أفضل ضمن الفئات.

تشخيص تشوهات الأذن

لتشخيص تشوهات الأذن، يتم استخدام الفحوصات السريرية وقياس السمع، وكذلك الطرق الإشعاعية. يعد الوصف التشريحي الدقيق للتشوهات باستخدام تقنيات التصوير أمرًا لا غنى عنه، خاصة بالنسبة للتخطيط ونتائج عمليات إعادة بناء الأذن الوسطى الجراحية وزراعة القوقعة الصناعية (CI).

الفحوصات السريرية

يجب أن يخضع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تشوه في الأذن لفحص تفصيلي للهياكل القحفية الوجهية. يعد الفحص الشامل للجمجمة والوجه والرقبة ضروريًا للتكوين والتماثل ونسب الوجه وجهاز المضغ والإطباق وحالة الشعر والجلد والوظائف الحسية والكلام والصوت والبلع. تتم دراسة وظيفة الأذن الوسطى بعناية خاصة، حيث أن تطور الأذن الخارجية يرتبط ارتباطًا وثيقًا بتطور الأذن الوسطى. النواسير النكفية أو الزوائد، وكذلك شلل جزئي في العصب الوجهي قد يصاحب تشوهات الأذن.

بالإضافة إلى الفحص الأساسي للأذنين (الفحص، الجس، التوثيق الفوتوغرافي)، يتم الاهتمام بأي سمات تشريحية قد تزيد من المخاطر أو تعرض نجاح جراحة الأذن الوسطى للخطر. وتشمل هذه الميزات خلل في الأنبوب السمعي بسبب تضخم اللحمية، والانحناء الشديد للحاجز الأنفي، وكذلك وجود الحنك المشقوق (والغشاء تحت المخاطي).

قد تترافق قصور الأذن مع المتلازمات. ومن هنا التغييرات اعضاء داخلية(مثل القلب والكلى)، والجهاز العصبي والهيكل العظمي (على سبيل المثال الفقرات العنقيةالعمود الفقري) يجب استبعاده من قبل فريق متعدد التخصصات يضم طبيب أطفال وطبيب أعصاب وطبيب عيون وجراح عظام. يعد التقييم قبل الجراحة لوظيفة العصب الوجهي أمرًا إلزاميًا إذا تم التخطيط لجراحة الأذن الوسطى الترميمية.

قياس السمع

قياس السمع هو الاختبار الوظيفي الأكثر أهمية للمرضى الذين يعانون من مشاكل في الأذن. غالبًا ما تحدث العيوب الشديدة في الأذن الخارجية، مثل رتق الأذن الخلقي، جنبًا إلى جنب مع اضطرابات شديدة في الأذن الوسطى ويمكن أن تؤثر على جميع بنياتها. في مثل هذه الحالات، يحدث فقدان السمع التوصيلي بمقدار 45-60 ديسيبل، وغالبًا ما يمكن العثور على حصار توصيلي كامل حتى مستوى 60 ديسيبل تقريبًا.

في حالات رتق الأذن الخلقي من جانب واحد الفحص المبكريعد السمع في الأذن المقابلة الطبيعية ظاهريًا أمرًا مهمًا لتحديد واستبعاد فقدان السمع الثنائي. اعتمادًا على درجة الضعف الوظيفي، يمكن أن يتداخل فقدان السمع الثنائي بشكل كبير مع تطور الكلام. هكذا، إعادة التأهيل المبكرإلزامي (المعينات السمعية أولاً، والتصحيح الجراحي إذا لزم الأمر).

قياس السمع ممكن حتى عند الرضيع. تشمل الدراسات الفسيولوجية قياس طبلة الأذن (قياسات المعاوقة)، والانبعاثات الصوتية الصوتية (OAE)، والإمكانات السمعية المحرضة (استجابات جذع الدماغ السمعية). لتحديد قيم عتبة محددة، يخضع الأطفال الذين تبلغ أعمارهم حوالي 3 سنوات لفحوصات قياس السمع الانعكاسي والسلوكي، وقياس طبلة الأذن، وقياس OAE واستجابة جذع الدماغ السمعي.

توفر طرق القياس الموضوعي (OAE واستجابة جذع الدماغ السمعية) نتائج موثوقة. في الأطفال الأكبر سنًا، يمكن تحقيق نتائج قابلة للتكرار عن طريق اختبار الاستجابة السمعية باستخدام قياس السمع التقليدي للنغمات النقية أو قياس السمع السلوكي. للتأكد من الدقة يتم تكرار الفحص السمعي خاصة عند الأطفال عمر مبكروفي المرضى الذين يعانون من عيوب متعددة.

الفحص الدهليزي لديه فارق القيمة التشخيصية. انتهاك الوظيفة الدهليزية لا يستبعد وجود السمع.

طرق التصور

التصوير الشعاعي التقليدي ليس له قيمة تذكر في تشخيص عيوب الأذن. التصوير المقطعي بالكمبيوتر عالي الدقة (HRCT)، مع تصويره الواضح للهياكل العظمية، كافٍ لإظهار التغيرات في الأذن الخارجية، والقناة السمعية الخارجية (EAC)، والأذن الوسطى، وعملية الخشاء. يعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو الأفضل لتصوير المتاهة الغشائية، والهياكل العصبية للقناة السمعية الداخلية، والزاوية المخيخية الجسرية. يتم استخدام HRCT والتصوير بالرنين المغناطيسي معًا. التشخيص بالموجات فوق الصوتية ليس له قيمة لعيوب الأذن.

• الاشعة المقطعية.

إن التصوير المقطعي المحوسب (HRCT) للعظم الصدغي باستخدام خوارزمية العظام وسمك الشريحة الذي يتراوح من 0.5 إلى 1 مم مناسب لتقييم أوجه القصور في الأذن الوسطى. المنظر التقليدي هو المستوى المحوري، الذي يُظهر كلا العظمين الصدغيين ويسمح بمقارنة الجانبين. تعتبر فحوصات الشريان التاجي إضافة مهمة ومفيدة. توفر تقنيات المسح الحلزوني دقة مكانية عالية دون فقدان الجودة وتتيح توثيق الهياكل التشريحية والاختلافات المرئية والتشوهات الخلقية أو المكتسبة. تسمح الأشعة المقطعية الحديثة بإعادة بناء المقاطع الثانوية عند أي مستوى مرغوب في أي مستوى، بالإضافة إلى إنشاء هياكل ثلاثية الأبعاد.

يصور HRCT مدى نظام الخلايا الهوائية وموقع المصباح الوريد الوداجي، الجيب السيني والشريان السباتي الداخلي. علاوة على ذلك، يُظهر التصوير المقطعي المحوسب (HRCT) سلسلة العظيمات السمعية، ومسار قطع الطبلة والخشاء للعصب الوجهي، بالإضافة إلى عرض القناة السمعية الداخلية. إن التباين الواضح بين العظام والهواء، فضلاً عن الدقة المكانية العالية، يجعل هذا الإجراء التشخيصي مثاليًا للأذن الوسطى.

لا يمكن دائمًا اكتشاف تثبيت السلسلة العظمية باستخدام HRCT. قد يفسر هذا في بعض الأحيان إجراء فحوصات مقطعية عادية لدى المرضى الذين يعانون من فقدان السمع التوصيلي. لا يتم تحديد الركاب دائمًا نظرًا لصغر حجمه؛ فقط الأجزاء التي لا يزيد طولها عن 0.5 مم يمكنها إظهار الركاب بالكامل. غالبًا ما يتم قياس سُمك عظام الجمجمة، خاصة في المناطق الزمنية والجدارية، لدى المرضى الذين تم تحديد موعد لاستخدامهم في المعينة السمعية المثبتة بالعظام (BAHA). من الممكن أيضًا تحديد سمات تشريحية معينة عند التخطيط لعملية زراعة القوقعة.

وبالتالي، فإن HRCT لا يشير فقط إلى مدى ملاءمة الجراحة، ولكنه يشير أيضًا بوضوح إلى موانع الاستعمال. لا يتم أخذ المرضى الذين يعانون من مسار غير نمطي للغاية للعصب الوجهي في الأذن الوسطى أو اضطرابات الأذن الوسطى الشديدة في الاعتبار العلاج الجراحي.

• التصوير بالرنين المغناطيسي.

يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي دقة أعلى من HRCT. الأقمشة الناعمةتنعكس بالتفصيل مع إدخال عامل التباين (الجادولينيوم-DTPA) واستخدام تسلسلات مختلفة. التصوير بالرنين المغناطيسي غير مسبوق في تصوير التفاصيل الدقيقة في العظم الصدغي.

العيب هو منذ وقت طويلالامتحانات (حوالي 20 دقيقة). يجب أن تكون المقاطع رفيعة جدًا (0.7-0.8 مم). الصور المحسنة T2 (تسلسلات CISS ثلاثية الأبعاد) مناسبة للتصوير التفصيلي للمتاهة والقناة السمعية الداخلية. على سبيل المثال، يعطي السائل النخاعي واللمف الباطن إشارة قوية جدًا، لكن الهياكل العصبية (العصب الوجهي والعصب الدهليزي القوقعي) تعطي إشارة ضعيفة جدًا. يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي بيانات ممتازة عن حجم وشكل الحلزون، والدهليز، والقنوات نصف الدائرية، بالإضافة إلى محتوى السائل في الحلزون. يمكن الكشف عن الطمس الليفي للمتاهة باستخدام صور متدرجة. يمكن رؤية القناة اللمفاوية والكيس وتحديد حجمهما.

التصوير بالرنين المغناطيسي هو الطريقة الوحيدة لإظهار العصب الدهليزي القوقعي في نفس الوقت الذي يتم فيه تقييم الأجزاء داخل الجمجمة من العصب الوجهي. ولذلك، فإن هذا الفحص ضروري عند التخطيط لعملية زراعة القوقعة.

التحليل الجيني

قد تحدث تشوهات في الأذن بالاشتراك مع المتلازمات الوراثية. لذلك، يجب على المرضى الذين لديهم اشتباه سريري في وجود المتلازمات الخضوع للاختبارات الجينية الجزيئية. يوصى أيضًا بإجراء الاختبارات الجينية لوالدي المرضى بحثًا عن اضطراب متنحي أو اضطراب متنحي مرتبط بالكروموسوم X (اختبار متغاير الزيجوت).

يمكن اكتشاف طفرات الحمض النووي عن طريق التحليل المختبري لعينات الدم. أفراد الأسرة الأصحاء بدون علامات طبيهاختبار الطفرات لتحديد احتمالية المرض. في حالة وجود تاريخ عائلي من العيوب، يتم إجراء اختبار داخل الرحم.

وبالإضافة إلى ذلك، فإن التحليل الجيني مهم في تشخيص متباينالأمراض الوراثية (بما في ذلك عيوب الأذن). لا يكون التحليل الوراثي الجزيئي ذا معنى إلا عندما تكون الجينات المسببة معروفة وعندما يؤدي التشخيص إلى عواقب علاجية. في سياق الاختبارات الجينية الجزيئية، يجب أن تكون هناك مشورة مفصلة للمريض.

طرق التشخيص الأخرى

يمكن إظهار المسار التفصيلي لأوعية قاعدة الجمجمة بشكل غير جراحي باستخدام كل من تصوير الأوعية المقطعية وتصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.

يتم الحصول على تقييم تفصيلي للركاب باستخدام التنظير الداخلي بالفيديو عبر الألياف الضوئية عبر الأنبوب. هذه الطريقة أفضل من HRCT لأن الهياكل الدقيقة للركاب غالبًا لا يمكن "رؤيتها" بالطرق الإشعاعية.

تشمل تشوهات نمو الأذن التغيرات الخلقية في حجم أو شكل أو موضع العناصر المختلفة للأذن الخارجية والوسطى والداخلية. تباين تشوهات الأذن مرتفع جدًا. يُشار إلى تضخم الأذن أو عناصرها الفردية باسم صغر الصوان، ويُشار إلى النقصان أو الغياب التام للأذن باسم صغر صيوان الأذن وانعدام السمع، على التوالي. من الممكن تكوينات إضافية في منطقة النكفية - قلادات الأذن أو النواسير النكفية. يعتبر موضع الأذن، حيث تكون الزاوية بين الأذن والسطح الجانبي للرأس 90 درجة، غير طبيعي ويشار إليه بالآذان البارزة.

تشوهات القناة السمعية الخارجية (رتق أو تضيق القناة السمعية الخارجية)، العظيمات السمعية، المتاهة - أمراض خلقية أكثر خطورة. يرافقه فقدان السمع.

العيوب الثنائية هي سبب إعاقة المريض.

المسببات. تحدث التشوهات الخلقية في عضو السمع بتردد حوالي 1:700-1:10000-15000 مولود جديد، في أغلب الأحيان على الجانب الأيمن؛ في الأولاد، في المتوسط، 2-2.5 مرات أكثر من الفتيات. في 15٪ من الحالات، تتم ملاحظة الطبيعة الوراثية للعيوب، و 85٪ عبارة عن حلقات متفرقة.

تصنيف. التصنيفات الحالية للتشوهات الخلقية في جهاز السمع عديدة وتستند إلى الخصائص السريرية والسببية والمرضية. وفيما يلي الأكثر شيوعا. هناك أربع درجات من تشوه الأذن الخارجية والوسطى. تشمل عيوب الدرجة الأولى تغيرات في حجم الأذنية (يمكن التعرف على عناصر الأذنية). عيوب الدرجة الثانية هي تشوهات في الأذن بدرجات متفاوتة، حيث لا يتم التمييز بين جزء من الأذن. الرذائل الثالثبالدرجات، تعتبر الأذنان على شكل بدائية صغيرة، مزاحتين للأمام والأسفل؛ تشمل عيوب الدرجة الرابعة غياب الأذنية. مع عيوب الدرجة الثانية، كقاعدة عامة، يصاحب صغر صيوان الأذن شذوذ في تطور القناة السمعية الخارجية.

تتميز الأشكال التالية من العيوب.
العيوب المحلية.

نقص تكوين عضو السمع:
❖ خفيف؛
❖ درجة متوسطة;
❖ شديدة.

خلل تكوين جهاز السمع: خفيف.
❖ معتدل؛ عن درجة شديدة.

أشكال مختلطة.

يتضمن تصنيف R. Tanzer 5 درجات:
أنا - أنوتيا.
II - نقص تنسج كامل (صغر صيوان الأذن):
❖ أ - مع رتق القناة السمعية الخارجية،
❖ ب - بدون رتق القناة السمعية الخارجية.
III - نقص تنسج الجزء الأوسط من الأذن.
رابعا - نقص تنسج الجزء العلوي من الأذن:
❖ أ - الأذن المطوية،
❖ ب - الأذن الغارزة،
❖ ج - نقص تنسج كامل في الثلث العلوي من الأذن.
الخامس - الآذان البارزة.

التصنيف حسب ج.ل. بالياسينسكايا:
النوع أ - تغيير في شكل وحجم وموضع الأذن دون تعطيل الوظيفة السمعية:
❖ أ1- تغيرات خلقية في عناصر الأذن الوسطى دون وجود عيوب كبيرة في الأذن الخارجية.

النوع ب - تغييرات مشتركة في الأذن والقناة السمعية الخارجية دون تعطيل هياكل الأذن الوسطى:
❖ ب 1 - تغير مشترك في الأذن، رتق القناة السمعية الخارجية، تخلف سلسلة العظيمات السمعية؛
❖ B II - التخلف المشترك في الأذن والقناة السمعية الخارجية والتجويف الطبلي في وجود الغار.
النوع ب – غياب عناصر الأذن الخارجية والوسطى:
❖ ب1- غياب عناصر الأذن الخارجية والوسطى، وتغيرات في الأذن الداخلية. وبناء على ذلك يتم إعطاء كل نوع في التصنيف توصيات بشأن طرق العلاج الجراحي.

في الجراحة التجميلية الحديثة، تم استخدام تصنيف N. Weerda و R. Siegert والاستشهاد به في المصادر الأدبية.
درجة خلل التنسج - يمكن التعرف على جميع عناصر الأذن. التكتيكات الجراحية: الجلد أو الغضروف لا يحتاج إلى إعادة بناء إضافية.
❖ المكروتيا.
❖ آذان بارزة.
❖ الأذن المنهارة.
❖ تخلف جزء من الضفيرة.
❖ التشوهات البسيطة: تجعد غير ملفوف، كوب مسطح (سكافا)، "أذن الساتير"، تشوه الزنمة، طية إضافية ("أذن ستال").
❖ ثلامة الأذن.
❖ تشوهات الفص (الفصوص الكبيرة والصغيرة، ثلامة، غياب الفص).
❖ تشوه كأس الأذن

الدرجة الثانية من خلل التنسج - يمكن التعرف على بعض عناصر الأذن فقط. التكتيكات الجراحية: إعادة البناء الجزئي باستخدام استخدام إضافيالجلد والغضاريف.
❖ تشوهات تطورية حادة في الجزء العلوي من الأذن (انخماص الأذن) مع نقص الأنسجة.
❖ نقص تنسج الأذن مع تخلف الأجزاء العلوية أو الوسطى أو السفلية.

الدرجة الثالثة - التخلف العميق في صوان الأذن، الذي يمثله الفص فقط، أو الغياب التام للأذن الخارجية، وعادة ما يكون مصحوبا رتق القناة السمعية الخارجية؛ الأساليب الجراحية: إعادة البناء الكامل باستخدام الغضاريف الكبيرة واللوحات الجلدية.

تصنيف رتق القناة السمعية HLF. شوكنشت.
النوع أ - رتق في الجزء الغضروفي من القناة السمعية. فقدان السمع من الدرجة الأولى.
النوع ب - رتق في كل من الأجزاء الغضروفية والعظمية للقناة السمعية. فقدان السمع من الدرجة الثانية إلى الثالثة.
النوع C - جميع حالات رتق ونقص تنسج الطبلة الكامل.
النوع د - رتق كامل للقناة السمعية مع تهوية ضعيفة للعظم الصدغي، مصحوبة موقع غير طبيعيقناة العصب الوجهي وكبسولة المتاهة (التغييرات المحددة هي موانع لجراحة تحسين السمع).

التشخيص. يشمل التشخيص الفحص واختبار الوظيفة السمعية والبحث الجيني الطبي والاستشارة جراح الوجه والفكين.

وفقًا لمعظم المؤلفين، فإن أول شيء يجب على طبيب الأنف والأذن والحنجرة تقييمه عند ولادة طفل مصابًا بشذوذ في الأذن هو وظيفة السمع. في الأطفال الصغار، يتم استخدام طرق موضوعية لاختبار السمع: تحديد العتبات عن طريق تسجيل الكمون القصير المثار سمعيًا، وتسجيل الانبعاثات الصوتية المثارة، وإجراء قياسات المعاوقة الصوتية. في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات، يتم تحديد حدة السمع من خلال وضوح إدراك الكلام المنطوق والهمس، وكذلك من خلال قياس عتبة النغمة النقية. حتى مع وجود شذوذ في جانب واحد وأذن ثانية سليمة ظاهريًا، يجب إثبات عدم وجود ضعف في السمع. عادة ما يكون صغر صيوان الأذن مصحوبًا بفقدان السمع التوصيلي من الدرجة الثالثة (60-70 ديسيبل). ومع ذلك، قد تكون هناك درجات أقل أو أكبر من فقدان السمع التوصيلي والحسي العصبي.

لتشخيص ضعف السمع التوصيلي الثنائي، يرتدي السمعمع هزاز العظام يعزز تطور الكلام الطبيعي. في حالة وجود قناة سمعية خارجية، يمكن استخدام أداة السمع القياسية. من المرجح أن يصاب الطفل المصاب بصغر صيوان الأذن بالتهاب الأذن الوسطى كطفل سليم لأن الغشاء المخاطي يمتد من البلعوم الأنفي إلى الأنبوب السمعي والأذن الوسطى والناتئ الخشاء. هناك حالات معروفة من التهاب الخشاء عند الأطفال الذين يعانون من صغر صيوان الأذن ورتق. علاوة على ذلك، توصف المضادات الحيوية في جميع حالات التهاب الأذن الوسطى الحاد، على الرغم من عدم وجود نتائج منظارية.

يجب تقييم الأطفال الذين لديهم قناة أذن بدائية بحثًا عن الورم الكوليسترولي. على الرغم من صعوبة التصور، إلا أن سيلان الأذن أو السليلة أو الألم قد يكون العلامات الأولى للورم الصفراوي في القناة السمعية الخارجية. في جميع حالات الكشف عن ورم صفراوي في القناة السمعية الخارجية، يشار إلى العلاج الجراحي للمريض. حاليًا، في الحالات العادية، لاتخاذ قرار بشأن مسألة إعادة البناء الجراحي للقناة السمعية الخارجية ورأب العظم، نوصي بالتركيز على بيانات دراسة السمع والتصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي.

البيانات التفصيلية من التصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي عند تقييم هياكل الأذن الخارجية والوسطى والداخلية لدى الأطفال الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية ضرورية من أجل تحديد الجدوى الفنية لتشكيل القناة السمعية الخارجية، وآفاق تحسين السمع، ودرجة خطورة العملية المقبلة. فيما يلي بعض الحالات الشاذة الشائعة. التشوهات الخلقيةلا يمكن تأكيد وجود الأذن الداخلية إلا عن طريق التصوير المقطعي للعظام الصدغية. وأشهرها شذوذ مونديني، وتضيق النوافذ المتاهة، وتضيق القناة السمعية الداخلية، وشذوذ القنوات نصف الدائرية، وحتى غيابها.

المهمة الرئيسية للاستشارات الوراثية الطبية لأي أمراض وراثية هي تشخيص المتلازمات وتحديد المخاطر التجريبية. يقوم المستشار الوراثي بجمع تاريخ العائلة، وتجميع النسب الطبية لعائلة المستشارين، وإجراء فحص للمسبار والأشقاء والآباء والأقارب الآخرين. يجب أن تشمل الدراسات الجينية المحددة النقوش الجلدية، والتنميط النووي، وتحديد الكروماتين الجنسي. تحدث التشوهات الخلقية الأكثر شيوعًا في عضو السمع في متلازمات كونيغسمارك، غولدنهار، تريشر كولينز، موبيوس، وناغر.

علاج. عادةً ما يكون علاج المرضى الذين يعانون من التشوهات الخلقية في الأذن الخارجية والوسطى جراحيًا الحالات الشديدةيتم علاج فقدان السمع باستخدام المعينات السمعية. في حالة العيوب الخلقية في الأذن الداخلية يتم إجراء المعينات السمعية. فيما يلي علاجات للتشوهات الأكثر شيوعًا في الأذن الخارجية والوسطى.

Macrotia - تتجلى الشذوذات في تطور الأذنية الناتجة عن نموها المفرط في زيادة في الأذنية بأكملها أو أجزائها. عادة لا يسبب Macrotia اضطرابات وظيفية، وطريقة العلاج تكون جراحية. فيما يلي مخططات للطرق الأكثر استخدامًا لتصحيح الضخامة. خصوصية الأذن الناشبة هي موقعها تحت جلد المنطقة الزمنية. أثناء العملية، يجب إطلاق الجزء العلوي من الأذن من تحت الجلد وإغلاقه. خلل في الجلد.

طريقة كروتشينسكي-جروزديفا. يتم إجراء شق على شكل حرف V على السطح الخلفي للجزء المحفوظ من الأذن بحيث يقع المحور الطويل للسديلة على طول الطية الخلفية للأذن. يتم استئصال جزء من الغضروف من القاعدة وتثبيته على شكل فاصل بين الجزء المستعاد من الأذن والمنطقة الصدغية. تتم استعادة العيب الجلدي باستخدام شريحة مقطوعة مسبقًا وتطعيم جلدي حر. يتم تشكيل ملامح الأذن باستخدام لفات الشاش. في حالة الحلزون المضاد الواضح (أذن ستال)، يتم التخلص من التشوه عن طريق الاستئصال على شكل إسفين للساق الجانبية للحلزون المضاد.

عادة، تكون الزاوية بين القطب العلوي للأذن والسطح الجانبي للجمجمة 30 درجة، والزاوية الزورقية 90 درجة. في المرضى الذين يعانون من آذان بارزة، تزيد هذه الزوايا إلى 90 و120-160 درجة على التوالي. تم اقتراح العديد من الطرق لتصحيح الآذان البارزة. الطريقة الأكثر شيوعا وملاءمة هي Converse-Tanzer و A. Gruzdeva، حيث يتم إجراء قطع الجلد على شكل S على طول السطح الخلفي للأذن، وتراجع 1.5 سم من الحافة الحرة. يتعرض السطح الخلفي للغضروف الأذني. يتم رسم حدود الحلزون المضاد والصلب الجانبي للحلزون من خلال السطح الأمامي بالإبر، ويتم قطع غضروف الأذن على طول العلامات وتخفيفه. يتم تشكيل الحلزون المضاد وساقه باستخدام خيوط متصلة أو متقطعة على شكل "الوفرة".

بالإضافة إلى ذلك، يتم قطع جزء من الغضروف بقياس 0.3 × 2.0 سم من تجويف الأُذُن، ويتم تثبيت الأُذُن على الأنسجة الرخوة في عملية الخشاء باستخدام غرزتين على شكل حرف U. تتم خياطة الجرح خلف الأذن. ضمادات الشاش تثبت محيط الأذن.

العملية حسب أ. جروزديفا. يتم إجراء شق جلدي على شكل حرف S على السطح الخلفي للأذن، على بعد 1.5 سم من حافة الحلزون، ويتم تعبئة جلد السطح الخلفي إلى حافة الحلزون والطية الخلفية للأذن. يتم تحديد حدود الحلزون المضاد والصلب الجانبي للحلزون المضاد بالإبر. يتم تعبئة حواف الغضروف المشرح، وتخفيفها وخياطتها في أنبوب (جسم الحلزون المضاد) وأخدود (ساق الحلزون المضاد). بالإضافة إلى ذلك، يتم استئصال جزء من الغضروف على شكل إسفين من الجزء السفلي من الحلزون. يتم تثبيت الحلزون المضاد على غضروف الحفرة المحارة. يتم استئصال الجلد الزائد على السطح الخلفي للأذنية على شكل شريط. يتم تطبيق خياطة مستمرة على حواف الجرح. يتم تقوية ملامح الحلزون المضاد بضمادات الشاش وغرز المرتبة الثابتة.

رتق القناة السمعية الخارجية. الهدف من إعادة تأهيل المرضى الذين يعانون من تشوهات الأذن الشديدة هو تكوين قناة سمعية خارجية مقبولة من الناحية التجميلية ووظيفية لنقل الأصوات من الأذن إلى القوقعة مع الحفاظ على وظيفة العصب الوجهي والمتاهة. المهمة الأولى التي يجب حلها عند تطوير برنامج إعادة تأهيل لمريض يعاني من صغر صيوان الأذن هي تحديد مدى جدوى وتوقيت إجراء عملية رأب طبلة الأذن اللحمية.

ينبغي اعتبار نتائج التصوير المقطعي للعظام الصدغية هي العوامل الحاسمة في اختيار المريض. تم تطوير تقييم مكون من 26 نقطة لبيانات التصوير المقطعي للعظم الصدغي لدى الأطفال الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية. يتم إدخال البيانات في البروتوكول بشكل منفصل لكل أذن.

إذا كانت النتيجة 18 أو أكثر، فيمكنك إجراء عملية تحسين السمع - رأب طبل اللحم. في المرضى الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية وفقدان السمع التوصيلي من الدرجة الثالثة إلى الرابعة، المصحوب بأمراض خلقية جسيمة في عظيمات السمع، ونوافذ المتاهة، وقناة العصب الوجهي، بدرجة 17 أو أقل، فإن تحسين السمع مرحلة العملية لن تكون فعالة. إذا كان هذا المريض يعاني من صغر صيوان الأذن، فمن المنطقي إجراء العملية جراحة تجميليةلإعادة بناء الأذن.

يشار إليه للمرضى الذين يعانون من تضيق القناة السمعية الخارجية المراقبة الديناميكيةمع التصوير المقطعي المحوسب للعظام الصدغية لاستبعاد الورم الكوليسترولي في القناة السمعية الخارجية وتجويف الأذن الوسطى. إذا تم اكتشاف علامات الورم الكوليسترولي، فيجب أن يخضع المريض لعلاج جراحي يهدف إلى إزالة الورم الكوليسترولي وتصحيح تضيق القناة السمعية الخارجية.

رأب طبلة الأذن اللحمية في المرضى الذين يعانون من صغر صيوان الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية وفقًا لـ S.N. لابتشينكو. بعد المعالجة المائية في المنطقة خلف الأذن، يتم إجراء شق في الجلد والأنسجة الرخوة على طول الحافة الخلفية للبدائية. عادة، يتم الكشف عن Planum Mastoideum، ويتم فتح الخلايا القشرية والمحيطية من عملية الخشاء، والكهف، ومدخل الكهف مع بور، ويتم تشكيل القناة السمعية الخارجية بقطر 15 ملم. يتم قطع سديلة حرة من اللفافة الصدغية ووضعها على السندان وتشكيل الجزء السفلي من قناة الأذن، ويتم نقل بدايات الأذن خلف القناة السمعية، ويتم تمديد الشق الخلفي للأذن إلى الأسفل ويتم قطع سديلة جلدية على الجزء العلوي من الساق. يتم خياطة الأنسجة الرخوة وحواف الجلد في الجرح إلى مستوى الفص، ويتم تثبيت الشق القاصي للجزء الأساسي على حافة الجرح بعد الأذن بالقرب من منطقة نمو الشعر، ويتم إنزال الحافة القريبة من السديلة في الأذن قناة على شكل أنبوب لتغطي الجدران العظمية لقناة الأذن بشكل كامل مما يضمن ذلك شفاء جيدفي فترة ما بعد الجراحة. في حالات تطعيم الجلد الكافي، تستمر فترة ما بعد الجراحة بسلاسة: تتم إزالة السدادات القطنية بعد الجراحة في اليوم السابع، ثم يتم تغييرها 2-3 مرات في الأسبوع لمدة 1-2 أشهر باستخدام مراهم الجلايكورتيكويد.

رأب طبلة الأذن اللحمية لرتق القناة السمعية الخارجية وفقًا لـ R. Jahrsdoerfer. يستخدم المؤلف الوصول المباشر إلى الأذن الوسطى، مما يتجنب وجود تجويف خشاء كبير وصعوبات في شفاءه، لكنه يوصي به فقط لجراح الأذن ذوي الخبرة. يتم سحب الأذن إلى الأمام، ويتم عزل السديلة الطبلية الجديدة من اللفافة الصدغية، ويتم إجراء شق سمحاقي بالقرب من المفصل الفكي الصدغي. إذا كان من الممكن اكتشاف عظم طبلة بدائي، فابدأ في العمل مع bur في هذا المكان للأمام وللأعلى (كقاعدة عامة، تقع الأذن الوسطى في الوسط مباشرة). يتكون جدار مشترك بين المفصل الصدغي الفكي وعظم الخشاء. سيصبح هذا الجدار الأمامي لقناة الأذن الجديدة. الاتجاه المتشكل سيقود الجراح إلى صفيحة الرتق، والخلايا الهوائية إلى الغار. يتم تخفيف لوحة الرتق باستخدام قواطع الماس.

إذا لم يتم اكتشاف الأذن الوسطى على عمق 2.0 سم، فيجب على الجراح تغيير اتجاهه. بعد إزالة صفيحة رتق الأذن الوسطى، تكون عناصر الأذن الوسطى مرئية بوضوح: يتم دمج جسم السندان ورأس المطرقة، كقاعدة عامة، ومقبض المطرقة غائب، وعنق المطرقة تنصهر مع منطقة رتق. قد تكون الناتئة الطويلة للسندان رقيقة ومتعرجة وموضعة عموديًا أو وسطيًا على المطرقة. موقع الرِّكاب متغير أيضًا. في 4% من الحالات، كان الركاب ثابتًا تمامًا، وفي 25% من الحالات، اكتشف المؤلف مرور العصب الوجهي عبر التجويف الطبلي. يقع الطرف الثاني من العصب الوجهي فوق مكانة النافذة المستديرة، وكان هناك احتمال كبير لإصابة العصب الوجهي أثناء العمل بالبور. تم اكتشاف الحبل الظهري بواسطة R. Jahrsdoerfer في نصف الحالات (مع موقعه القريب من عناصر الأذن الوسطى، يكون احتمال الإصابة مرتفعًا دائمًا). أفضل حالة- كشف العظيمات السمعية وإن كانت مشوهة ولكنها تعمل كآلية واحدة لنقل الصوت. في هذه الحالة، يتم وضع السديلة اللفافية على العظيمات السمعية دون دعم غضروفي إضافي. في هذه الحالة، عند العمل مع بور، يجب عليك ترك مظلة عظمية صغيرة فوق العظيمات السمعية، مما يسمح لك بتشكيل تجويف، وتكون العظيمات السمعية في وضع مركزي. قبل تطبيق اللفافة، يجب على طبيب التخدير تقليل ضغط الأكسجين إلى 25٪ أو التحول إلى تهوية هواء الغرفة لتجنب "تضخيم" اللفافة. إذا تم تثبيت عنق المطرقة على منطقة الرتق، فيجب إزالة الجسر، ولكن فقط في اللحظة الأخيرة، باستخدام قاطعة الماس وسرعة ثقب منخفضة لتجنب إصابة الأذن الداخلية.

في 15-20% من الحالات، يتم استخدام الأطراف الاصطناعية، كما هو الحال مع الأنواع التقليدية من رأب العظم. في حالات تثبيت الركابي، يوصى بإيقاف هذا الجزء من العملية. يتم تشكيل قناة الأذن والغشاء الجديد، ويتم تأجيل عملية رأب العظم لمدة 6 أشهر لتجنب تكوين غشائين غير مستقرين (الغشاء الجديد وغشاء النافذة البيضاوي)، وإمكانية إزاحة الطرف الاصطناعي وإصابة الأذن الداخلية.

يجب تغطية قناة الأذن الجديدة بالجلد، وإلا فإن النسيج الندبي سيتطور بسرعة كبيرة في فترة ما بعد الجراحة. يأخذ المؤلف سديلة جلدية منقسمة بقطع جلدي من السطح الداخلي لكتف الطفل. يجب أن نتذكر أن السديلة الجلدية السميكة سوف تتجعد ويصعب التعامل معها، أما الرقيقة جدًا فسوف تكون عرضة للخطر بسهولة عند الخياطة أو ارتداء أداة السمع. يتم تطبيق الجزء الرقيق من السديلة الجلدية على الغشاء الجديد، ويتم تثبيت الجزء السميك على حواف قناة الأذن. يعد وضع السديلة الجلدية هو الجزء الأكثر صعوبة في العملية؛ ثم يتم إدخال واقي السيليكون في قناة الأذن حتى الغشاء الجديد، مما يمنع إزاحة كل من الجلد والسديلة الطبلية الجديدة ويشكل قناة الأذن.

يمكن تشكيل القناة السمعية العظمية في اتجاه واحد فقط، وبالتالي يجب أن يتكيف الجزء من الأنسجة الرخوة مع الوضع الجديد. للقيام بذلك، يجوز تحويل صوان الأذن إلى الأعلى أو الخلف وما يصل إلى 4.0 سم، ويتم إجراء شق على الجلد على شكل حرف C على طول حدود المحارة، ويتم ترك منطقة الزنمة سليمة، ويتم استخدامها لإغلاق الجدار الأمامي ، مما يمنع التندب الإجمالي. بعد الجمع بين أجزاء العظام والأنسجة الرخوة في قناة الأذن، يتم إرجاع الأذن إلى وضعها السابق وتثبيتها بغرز غير قابلة للامتصاص. يتم وضع الغرز القابلة للامتصاص على حدود أجزاء قناة الأذن، ويتم خياطة الشق خلف الأذن.

تعتمد نتائج العملية على عدد النقاط الأولية عند تقييم بيانات التصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي. لاحظ المؤلف التثبيت العظمي المبكر في 5٪ من الحالات، وتضيق القناة السمعية - في 50٪. المضاعفات المتأخرة للعملية هي ظهور بؤر تكوين العظم الحديث والورم الصفراوي في القناة السمعية.

في المتوسط، يتطلب العلاج في المستشفى 16-21 يومًا، وتستغرق فترة المتابعة اللاحقة في العيادات الخارجية ما يصل إلى شهرين. يعتبر انخفاض عتبات التوصيل الصوتي بمقدار 20 ديسيبل نتيجة جيدة، ويتم تحقيقه، وفقًا لمؤلفين مختلفين، في 30-45٪ من الحالات. يمكن أن تشمل إدارة ما بعد الجراحة للمرضى الذين يعانون من رتق القناة السمعية الخارجية دورات من العلاج بالارتشاف.

ميكروتيا. يجب إزالة المعلقات قبل البدء في إعادة بناء صوان الأذن لتجنب حدوث اضطرابات في الأوعية الدموية للأنسجة المزروعة. قد يكون الفك السفلي أصغر في الجانب المصاب، خاصة في متلازمة جولدنهار. في هذه الحالات، من الضروري أولاً إعادة بناء الأذن، ثم الفك السفلي. اعتمادًا على تقنية إعادة البناء، يمكن أيضًا استخدام الغضروف الضلعي المأخوذ لإطار الأذن لإعادة بناء الفك السفلي. إذا لم يتم التخطيط لإعادة بناء الفك السفلي، فيجب أن تأخذ عملية رأب الأذن بعين الاعتبار عدم تناسق الهيكل العظمي للوجه. حاليًا، من الممكن استخدام الأطراف الاصطناعية الخارجية في مرحلة الطفولة، ولكن نظرًا لخصائص التثبيت والنظافة، فهي أكثر شيوعًا عند البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات.

من بين الطرق المقترحة للتصحيح الجراحي لصغر صيوان الأذن، الأكثر شيوعًا هو رأب الأذن متعدد المراحل مع غضروف الضلع. القرار المهم في إدارة هؤلاء المرضى هو توقيت الجراحة. بالنسبة للتشوهات الكبيرة التي تتطلب غضروفًا ضلعيًا، يجب أن تبدأ عملية رأب الأذن بعد 7-9 سنوات. عيب العملية هو احتمال كبيرارتشاف الكسب غير المشروع.

يتم استخدام السيليكون والبولي إيثيلين المسامي من مواد صناعية. عند إعادة بناء الأذن لدى المرضى الذين يعانون من صغر صيوان الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية، يجب إجراء عملية رأب الأذن أولاً، لأن أي محاولة لإعادة بناء السمع ستكون مصحوبة بندبات شديدة، مما يقلل بشكل كبير من إمكانية استخدام جلد منطقة النكفية، و من الممكن الحصول على نتيجة تجميلية ليست جيدة تمامًا. نظرًا لأن التصحيح الجراحي لصغر صيوان الأذن يتطلب عدة مراحل من الجراحة، فيجب تحذير المريض تمامًا من المخاطر المحتملة، بما في ذلك النتائج الجمالية غير المرضية. فيما يلي بعض المبادئ الأساسية للتصحيح الجراحي لصغر صيوان الأذن.

يجب أن يكون عمر المريض وطوله كافيين ليتمكن من اقتطاف الغضروف الضلعي لإطار الأذن. يمكن أخذ غضروف الضلع من الجانب المصاب، ولكن يفضل أن يكون من الجانب الآخر. يجب أن نتذكر أن الصدمة المحلية الشديدة أو الحروق الكبيرة في المنطقة الزمنية تمنع إجراء الجراحة بسبب انتشار الندبات ونقص الشعر. في الالتهابات المزمنةقناة الأذن المشوهة أو حديثة التكوين، يجب تأجيل التدخل الجراحي. إذا كان المريض أو والديه يتوقعان نتائج غير واقعية، فلا ينبغي إجراء العملية.

يتم قياس صوان الأذن غير الطبيعية والسليمة، وتحديد الارتفاع العمودي، والمسافة من الزاوية الخارجية للعين إلى الحلزون، والمسافة من الزاوية الخارجية للعين إلى الطية الأمامية للفص، وارتفاع الأذن يتم تحديد النقطة العلوية للأذن مقارنة بالحاجب، ويتم مقارنة فص البدائية بفص الأذن الصحية. يتم رسم ملامح الأذن السليمة على فيلم الأشعة السينية. يتم استخدام النمط الناتج لاحقًا لإنشاء إطار الأذن من الغضروف الضلعي. بالنسبة لصغر صيوان الأذن في الجانبين، يتم إنشاء عينة من أذن أحد أقارب المريض.

رأب الأذن للورم الكوليسترولي. الأطفال الذين يعانون من تضيق خلقي في القناة السمعية الخارجية معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بالورم الصفراوي في الأذن الخارجية والوسطى. إذا تم اكتشاف الورم الكوليستيرولي، فيجب إجراء جراحة الأذن الوسطى أولاً. في هذه الحالات، يتم استخدام رأب الأذن اللاحق لللفافة الصدغية (يتم إخفاء موقع المنطقة المانحة جيدًا تحت الشعر، ويمكن الحصول على مساحة كبيرة من الأنسجة لإعادة البناء على سويقة وعائية طويلة، مما يسمح بإزالة الندبات والأنسجة غير المناسبة وتغطية جيدة من زرع الضلع). يتم وضع طعم جلدي منقسم فوق إطار الضلع واللفافة الصدغية.

يتم إجراء عملية رأب الأذن إما في مرحلة تكوين الأذن البعيدة عن الجمجمة، أو بعد الانتهاء من جميع مراحل رأب الأذن. نوع آخر من إعادة تأهيل الوظيفة السمعية هو زرع أداة السمع العظمية. فيما يلي الطرق الخاصة الأكثر استخدامًا لرأب الأذن لدى المرضى الذين يعانون من صغر صيوان الأذن. الطريقة الأكثر استخدامًا للعلاج الجراحي لصغر صيوان الأذن هي طريقة Tanzer-Brent - وهو علاج متعدد المراحل يتم من خلاله إعادة بناء الأذن باستخدام العديد من عمليات زرع الأضلاع الذاتية.

يتم تشكيل جيب جلدي لزراعة الضلع في منطقة النكفية. يجب أن يتم تشكيلها من خلال وجود إطار صوان مُجهز بالفعل. يتم تحديد موضع وحجم الأذنية باستخدام نمط مصنوع من فيلم الأشعة السينية. يتم إدخال الإطار الغضروفي للأذن في جيب الجلد المشكل. يترك المؤلفون بدائية الأذن سليمة في هذه المرحلة من العملية. بعد 1.5-2 أشهر، يمكن تنفيذ المرحلة التالية من إعادة بناء الأذن - نقل شحمة الأذن إلى الوضع الفسيولوجي. في المرحلة الثالثة، يشكل التنزر الأذنية والطية الخلفية للأذن متباعدة عن الجمجمة. يقوم المؤلف بإجراء شق على طول محيط الضفيرة، وتراجع بضعة ملليمترات من الحافة. يتم شد الأنسجة الموجودة في المنطقة خلف الأذن بالجلد وتثبيت الغرز، مما يؤدي إلى تقليص سطح الجرح إلى حد ما وإنشاء خط شعري لا يختلف بشكل كبير عن خط النمو في الجانب الصحي. يتم تغطية سطح الجرح بطعوم جلدية مقسمة مأخوذة من الفخذ في “منطقة البنطلون”. إذا تمت الإشارة إلى رأب الأذن اللحمية للمريض، فسيتم إجراؤها في هذه المرحلة من رأب الأذن.

تتضمن المرحلة النهائية من رأب الأذن تشكيل الزنمة وتقليد القناة السمعية الخارجية: على الجانب الصحي، يتم قطع سديلة غضروفية جلدية كاملة السماكة من منطقة المحارة باستخدام شق على شكل حرف J. تتم أيضًا إزالة جزء من الأنسجة الرخوة من منطقة المحارة على الجانب المصاب لتكوين انخفاض محاري. يتم تشكيل الزنمة في وضع فسيولوجي. عيب هذه الطريقة هو استخدام الغضاريف الضلعية للطفل بقياس 3.0x6.0x9.0 سم، مع احتمال كبير لذوبان الإطار الغضروفي في فترة ما بعد الجراحة (ما يصل إلى 13٪ من الحالات)؛ سمك كبير ومرونة منخفضة للأذن المشكلة.

تؤدي المضاعفات مثل ذوبان الغضروف إلى إبطال جميع المحاولات المبذولة لاستعادة صوان المريض، مما يترك ندبات وتشوه الأنسجة في منطقة التدخل. ولهذا السبب لا يزال البحث مستمرًا حتى يومنا هذا عن المواد الحيوية التي يمكنها الاحتفاظ بشكلها المحدد بشكل جيد ومستمر. إطار الأذن مصنوع من مادة البولي إيثيلين المسامية. تم تطوير أجزاء قياسية منفصلة من إطار الأذنية. وتتمثل ميزة هذه الطريقة في إعادة بناء الأذن في ثبات الأشكال والملامح التي تم إنشاؤها للأذن، وغياب احتمال ذوبان الغضاريف. في المرحلة الأولى من إعادة البناء، يتم زرع إطار من البولي إيثيلين للأذن تحت الجلد واللفافة الصدغية السطحية. في المرحلة الثانية - اختطاف الأذن من الجمجمة وتشكيل الطية خلف الأذن. من المضاعفات المحتملةوقد لوحظت تفاعلات التهابية غير محددة، وفقدان اللفافة الصدغية الجدارية أو ترقيع الجلد، وقذف إطار ميروج (1.5٪).

من المعروف أن غرسات السيليكون تحتفظ بشكلها بشكل جيد وهي خاملة حيوياً، ولذلك فهي تستخدم على نطاق واسع في جراحة الوجه والفكين. يتم استخدام إطار السيليكون في إعادة بناء الأذن. تصنع الغرسات من مطاط السيليكون الناعم والمرن والخامل بيولوجيًا وغير السام. إنها تتحمل أي نوع من أنواع التعقيم وتحتفظ بالمرونة والقوة ولا تذوب في الأنسجة ولا تغير شكلها. يمكن معالجة الغرسات باستخدام أدوات القطع، مما يسمح بتعديل شكلها وحجمها أثناء الجراحة. لتجنب انقطاع تدفق الدم إلى الأنسجة، وتحسين التثبيت وتقليل وزن الغرسة، يتم ثقبها من خلال ثقوب على السطح بأكمله بمعدل 7-10 ثقوب لكل 1.0 سم.

تتزامن مراحل عملية رأب الأذن بإطار من السيليكون مع مراحل إعادة البناء. إن استخدام غرسة السيليكون الجاهزة يزيل العمليات المؤلمة الإضافية على الصدر في حالات إعادة بناء الأذن باستخدام الغضروف الذاتي، ويقلل من مدة العملية. يتيح لك إطار السيليكون الخاص بالأذنية الحصول على صوان قريب من الطبيعي في الكفاف والمرونة. عند استخدام غرسات السيليكون، يجب أن تكون على دراية بإمكانية رفضها.

هناك نسبة معينة من حالات تضيق القناة السمعية الخارجية بعد العملية الجراحية وهي 40%. إن استخدام قناة أذن واسعة، وإزالة جميع الأنسجة الرخوة والغضاريف الزائدة حول القناة السمعية الخارجية، والاتصال الوثيق بين السديلة الجلدية والسطح العظمي والسديلة اللفافية يمنع التضيق. قد يكون استخدام الواقيات الناعمة مع مراهم الجلايكورتيكويد مفيدًا في المراحل الأولى من تطور تضيق ما بعد الجراحة. في حالات الميل إلى تقليل حجم القناة السمعية الخارجية، يوصى بإجراء دورة من الرحلان الكهربائي داخل الأذن مع الهيالورونيداز (8-10 إجراءات) وحقن الهيالورونيداز بجرعة (10-12 حقنة) اعتمادًا على عمر المريض .

في المرضى الذين يعانون من متلازمة تريشر كولينز وغولدنهار، بالإضافة إلى صغر صيوان الأذن ورتق القناة السمعية الخارجية، هناك اضطرابات في نمو الهيكل العظمي للوجه بسبب تخلف فرع الفك السفلي والمفصل الفكي الصدغي. يُنصح باستشارة جراح الفم وأخصائي تقويم الأسنان لتحديد ما إذا كان سحب الفك السفلي ضروريًا. تصحيح التخلف الخلقي للفك السفلي لدى هؤلاء الأطفال يحسن مظهرهم بشكل ملحوظ. وبالتالي، إذا تم تحديد صغر صيوان الأذن على أنه أحد أعراض الأمراض الوراثية الخلقية في منطقة الوجه، فيجب تضمين المشاورات مع جراحي الوجه والفكين في مجمع إعادة التأهيل للمرضى الذين يعانون من صغر صيوان الأذن.