Jednostavnim riječima o Gilbertovoj bolesti: uzroci, simptomi, dijagnoza i mogućnosti liječenja. Koliko je Gilbertov sindrom opasan i što je to jednostavnim riječima?

Karakterizira ga stalni porast nevezanog bilirubina i poremećaj njegovog transporta u hepatocitima. Za prosječnu osobu izraz "Gilbertov sindrom" neće značiti ništa. Zašto je takva dijagnoza opasna? Shvatimo to zajedno.

Epidemiologija

Nažalost, ovo je najčešći oblik nasljednog oštećenja jetre. Osobito je čest među afričkim stanovništvom, a znatno rjeđi među Azijatima i Europljanima.

Osim toga, izravno je povezan sa spolom i dobi. U adolescenciji i mladoj odrasloj dobi, vjerojatnost manifestacije je mnogo puta veća nego u odraslih. Otprilike je deset puta češća kod muškaraca.

Patogeneza

Pogledajmo sada pobliže kako djeluje Gilbertov sindrom. Što je, jednostavnim riječima ne možeš to opisati. To zahtijeva posebnu obuku iz patomorfologije, fiziologije i biokemije.

Osnova bolesti je kršenje transporta bilirubina u organele hepatocita za njegovo vezanje s glukuronskom kiselinom. Razlog tome je patologija transportnog sustava, kao i enzim koji veže bilirubin s drugim tvarima. Sve zajedno, time se povećava sadržaj nevezanog. A budući da se dobro otapa u mastima, nakupljaju ga sva tkiva čije stanice sadrže lipide, pa tako i mozak.

Postoje najmanje dva oblika sindroma. Prvi se javlja u pozadini nepromijenjenih crvenih krvnih stanica, a drugi potiče njihovu hemolizu. Bilirubin je vrlo traumatično sredstvo koje uništava ljudsko tijelo. Ali on to radi polako, pa se to ne osjeti do određenog trenutka.

Klinika

Teško je pronaći nešto tajnovitije od Gilbertovog sindroma. Njegovi simptomi su ili odsutni ili su blagi. Najčešća manifestacija bolesti je blago žutilo kože i bjeloočnica.

Neurološki simptomi uključuju slabost, vrtoglavicu i umor. Moguća nesanica ili poremećaji spavanja u obliku noćnih mora. Još rjeđe, Gilbertov sindrom karakteriziraju simptomi dispepsije:

• čudan okus u ustima;
• podrigivanje;
• žgaravica;
• poremećaji crijeva;
• mučnina i povračanje.

Provokativni čimbenici

Postoje neka stanja koja mogu izazvati Gilbertov sindrom. Znakovi manifestacije mogu biti uzrokovani lošom prehranom, upotrebom lijekova poput glukokortikosteroida i anaboličkih steroida. Također se ne preporučuje piti alkohol ili se baviti profesionalnim sportom. Često prehlade, stres, uključujući operacije i ozljede, također može negativno utjecati na tijek bolesti.

Dijagnostika

Analiza za Gilbertov sindrom, kao jedini ispravan dijagnostički znak, ne postoji. U pravilu, to je nekoliko znakova koji se podudaraju u vremenu, mjestu i prostoru.

Sve počinje uzimanjem anamneze. Liječnik postavlja sugestivna pitanja:

1. Koje pritužbe imate?
2. Koliko dugo imate bolove u desnom hipohondriju i kakvi su?
3. Imaju li vaši rođaci bolest jetre?
4. Je li pacijent primijetio tamnjenje urina? Ako da, na što se to odnosi?
5. Kakvu dijetu slijedi?
6. Uzima li lijekove? Pomažu li mu?

Zatim dolazi inspekcija. Obratite pozornost na ikteričnu boju kože i bjeloočnice, bolne senzacije pri opipavanju trbuha. Nakon fizikalnih metoda dolazi na red laboratorijske pretrage. Test Gilbertovog sindroma još nije izmišljen, pa terapeuti i liječnici opće prakse ograničeno na standardni istraživački protokol.

Definitivno uključuje opća analiza krv (karakterizira povećanje hemoglobina, prisutnost nezrelih oblika krvnih stanica). Slijedi biokemija krvi, koja već detaljno procjenjuje stanje krvi. Bilirubin se lagano povećava, jetreni enzimi i proteini akutna faza također nisu patognomoničan simptom.

U slučaju bolesti jetre, svim pacijentima radi se koagulogram kako bi se po potrebi korigirala sposobnost zgrušavanja krvi. Srećom, s Gilbertovim sindromom odstupanja od norme su mala.

Specijalni laboratorijski testovi

Idealna dijagnostička opcija je molekularna DNA studija i PCR za specifične gene koji su odgovorni za metabolizam bilirubina i njegovih derivata. Kako bi isključili hepatitis kao uzrok bolesti jetre, testiraju antitijela na te viruse.

Iz Opći studij V obavezna Također provode test urina. Ocjenjuje se njegova boja, prozirnost, gustoća, prisutnost staničnih elemenata i patoloških nečistoća.

Osim toga, provode se posebni dijagnostički testovi za temeljitiju provjeru razine bilirubina. Postoji nekoliko vrsta:

1. Test natašte. Poznato je da se nakon dva dana niskokalorične dijete kod ljudi razina ovog enzima povećava jedan i pol do dva puta. Dovoljno je napraviti test prije početka studije, a zatim nakon 48 sati.
2. Nikotinski test. Pacijentu se daje četrdeset miligrama intravenozno nikotinska kiselina. Očekuje se i povećanje razine bilirubina.
3. Barbituratni test: Uzimanje fenobarbitala od tri miligrama po kilogramu tijekom pet dana uzrokuje trajno smanjenje razine enzima.
4. Rifampicin test. Jednostavna primjena devetsto miligrama ovog antibiotika dovoljna je za povećanje razine nekonjugiranog bilirubina u krvi.

Instrumentalne studije

Prije svega, ovo je, naravno, ultrazvuk. Uz njegovu pomoć možete vidjeti strukturu i opskrbu krvlju ne samo jetre i bilijarnog sustava, već i drugih organa trbušne šupljine kako bi se isključila njihova patologija.

Zatim slijedi skeniranje računala. Opet, da se isključe sve druge moguće dijagnoze, jer kod Gilbertovog sindroma struktura jetre ostaje nepromijenjena.

Sljedeća faza je biopsija. Isključuje tumore i metastaze, omogućuje provođenje dodatnih biokemijskih i genetskih studija s uzorkom tkiva i postavljanje konačne dijagnoze. Alternativa je elastografija. Ova metoda omogućuje procjenu stupnja degeneracije vezivnog tkiva jetre i isključivanje fibroze.

Kod djece

Gilbertov sindrom kod djece manifestira se od tri do trinaest godina. Ne utječe na kvalitetu i trajanje života, stoga ne čini bitne promjene u razvoju djeteta. Njegovo očitovanje kod djece može biti potaknuto stresom, tjelesnom aktivnošću, početkom menstruacije kod djevojčica i puberteta kod dječaka te medicinskim zahvatom u vidu operacija.

Osim toga, kronične zarazne bolesti toplina više od tri dana, hepatitis A, B, C, E, akutne respiratorne infekcije i akutne respiratorne virusne infekcije tjeraju tijelo na kvar.

Bolest i vojna služba

Mladoj osobi ili tinejdžeru dijagnosticiran je Gilbertov sindrom. “Da li vas s tom bolešću vode u vojsku?” - odmah pomisle roditelji, a i on sam. Uostalom, s takvom bolešću potrebno je pažljivo liječiti svoje tijelo, i Vojna služba Ne postoji način da to učinite.

Prema zapovijedi MORH-a, na služenje vojnog roka pozivaju se mladići s Gilbertovim sindromom, no postoje rezerve oko mjesta i uvjeta. Neće biti moguće potpuno izbjeći odgovornost. Da biste se osjećali dobro, morate slijediti ova jednostavna pravila:

1. Nemojte piti alkohol.
2. Jedite dobro i ispravno.
3. Izbjegavajte intenzivne treninge.
4. Nemojte uzimati lijekove koji imaju negativan učinak na jetru.

Takvi vojni obveznici bili bi idealni za rad u stožeru, na primjer. Međutim, ako ste se zabavljali idejom vojna karijera, onda će morati biti napušten, budući da su Gilbertov sindrom i profesionalna vojska nespojive stvari. Već prilikom predaje dokumenata za visoko obrazovanje obrazovna ustanova za odgovarajući profil, komisija će ih biti prisiljena odbiti iz očiglednih razloga.

Dakle, ako je vama ili vašim voljenima dijagnosticiran Gilbertov sindrom, "Hoće li vas odvesti u vojsku?" - ovo više nije relevantno pitanje.

Liječenje

Specifično trajno liječenje ljudima s ovom bolešću to nije potrebno. Ipak, preporuča se ispunjavanje određenih uvjeta kako ne bi došlo do pogoršanja bolesti. Prije svega, liječnik bi trebao objasniti pravila prehrane. Pacijentu je dopušteno jesti kompote, slabe čajeve, kruh, svježi sir, lagane juhe od povrća, dijetalno meso, perad, žitarice i slatko voće. Strogo je zabranjeno pecivo od svježeg kvasca, mast, kiseljak i špinat, masno meso i riba, ljuti začini, sladoled, jaka kava i čaj, alkohol.

Drugo, osoba je dužna pridržavati se režima spavanja i odmora, ne preopteretiti se tjelesnom aktivnošću i ne uzimati lijekovi bez savjetovanja s liječnikom. Kao osnovu za svoj životni stil, trebali biste odabrati izbjegavanje loše navike, budući da nikotin i alkohol uništavaju crveno krvne stanice, a to utječe na količinu slobodnog bilirubina u krvi.

Ako je sve učinjeno ispravno, Gilbertov sindrom postaje gotovo nevidljiv. Koja je opasnost od recidiva ili neuspjeha dijete? Minimalno, pojava žutice i drugih neugodnih posljedica. Kada se pojave simptomi, propisuju se barbiturati, koleretska sredstva i hepatoprotektori. Osim toga, sprječavaju nastanak žučni kamenci. Za smanjenje razine bilirubina koriste se enterosorbenti, ultraljubičasto zračenje i enzime koji pomažu probavu.

Komplikacije

U pravilu, nema ništa loše u ovoj nasljednoj bolesti. Njegovi nositelji žive dugo, a ako se pridržavaju uputa liječnika, onda žive sretno. Ali postoje iznimke od svakog pravila. Dakle, kakva iznenađenja može donijeti Gilbertov sindrom? Kakva je opasnost od sporog, ali sigurnog sloma kompenzacijskih sposobnosti ljudskog tijela?

Zlonamjerni prekršitelji režima i prehrane u konačnici razvijaju kronični hepatitis i više ga nije moguće izliječiti. Potrebno je izvršiti operaciju transplantacije jetre. Druga neugodna krajnost je žučni kamenac, koji se također dugo ne manifestira, a zatim zadaje odlučujući udarac tijelu.

Prevencija

Budući da je ova bolest genetska, ne postoji posebna prevencija. Jedino što se može preporučiti je provođenje genetske konzultacije prije planiranja trudnoće. Ljudi koji imaju nasljedna predispozicija, možemo preporučiti vođenje zdrava slikaživota, isključite hepatotoksične lijekove, alkohol i pušenje. Osim toga, potrebno je podvrgnuti se redovitim liječničkim pregledima, barem jednom u šest mjeseci, kako bi se identificirale dijagnoze koje mogu potaknuti nastanak bolesti.

To je to, Gilbertov sindrom. Što je to još uvijek je teško odgovoriti jednostavnim riječima. Procesi u tijelu su previše zamršeni da bi se odmah shvatili i prihvatili.

Srećom, ljudi s ovom patologijom nemaju razloga bojati se za svoju budućnost. Osobito sumnjičavi ljudi mogu pripisati bilo koju bolest Gilbertovom sindromu. Zašto je ovaj pristup opasan? Pretjerana dijagnoza svega odjednom.

Gilbertov sindrom - umjeren genetska bolest bolest jetre, kod koje tijelo ne može ispravno obraditi bilirubin, žućkasti otpadni produkt koji nastaje kada se stare ili istrošene crvene krvne stanice razgrade (hemoliza). Općenito se ne smatra bolešću zbog svoje benigne prirode.

Osobe s Gilbertovim sindromom imaju povišenu razinu bilirubina (hiperbilirubinemija) jer imaju smanjenu razinu specifičnog jetrenog enzima potrebnog za njegovu eliminaciju. Većina oboljelih nema simptoma (asimptomatski) ili samo blago žutilo kože, sluznica i bjeloočnica (žutica).

Žutica se ne mora pojaviti sve do adolescencije. Razina bilirubina raste nakon stresa, napetosti, konzumiranja alkohola tijekom dehidracije, posta, infekcija. Neki ljudi razviju žuticu samo kada se pokrene jedno od ovih stanja.

• konstitucionalna disfunkcija jetre
• obiteljska nehemolitička žutica
• Gilbert-Lereboulay sindrom
• Gilbertova bolest
• hiperbilirubinemija I
• Meulengrachtova bolest
• nekonjugirana benigna bilirubinemija

znaci i simptomi

Iako se Gilbertov sindrom javlja ubrzo nakon rođenja, ponekad ostane neprepoznat godinama. Epizode blage žutice javljaju se kod mladih ljudi i češće su kod muškaraca nego kod žena. Epizode žutice se često propuštaju.

Gilbertova bolest povezana je s fluktuacijama u razini bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija). Razina bilirubina raste sa stresom, ozljedom, dehidracijom, postom, infekcijom ili izlaganjem hladnoći. Za mnoge ljude, žutica se pojavljuje samo kada jedan od ovih okidača poveća razinu bilirubina.

ostalo moguće simptome može uključivati ​​umor, slabost i bol u trbuhu, mučninu, proljev.

Pacijenti mogu imati više nuspojave od određenih lijekova kao što je irinotekan.

Istraživači ne vjeruju da su ti simptomi povezani s viškom bilirubina u krvi i da se mogu pojaviti iz drugih razloga, kao što je tjeskoba oko dijagnoze.

Uzroci

Gilbertov sindrom nasljeđuje se autosomno recesivno. Genetske bolesti određene su kombinacijom gena za određenu osobinu koji se nalaze na kromosomima dobivenim od oca i majke.

Recesivni genetski poremećaji nastaju kada pojedinac naslijedi abnormalni gen za istu osobinu od oba roditelja. Ako osoba primi jedan normalan gen i jedan gen za bolest, osoba će biti nositelj, ali obično neće pokazivati ​​simptome.

Rizik za dva roditelja nositelja za prenošenje defektnog gena i za svakog od njih je 25% za dijete svake trudnoće.

Rizik da se rodi dijete koje je kliconoša je 50% sa svakom trudnoćom. Šansa da dijete dobije normalne gene od oba roditelja i da bude genetski normalno za tu određenu osobinu je 25%. Rizik je isti za muškarce i žene.

Naučiti više Značajke Kabuki sindrom

Istraživači su utvrdili da je Gilbertova bolest uzrokovana mutacijama u genu UGT1A1 koji se nalazi na dugom kraku (q) kromosoma 2 (2q37). Kromosomi, koji su prisutni u jezgri ljudskih stanica, nose genetske informacije. Stanice ljudsko tijelo obično imaju 46 kromosoma. Parovi ljudskih kromosoma označeni su brojevima od 1 do 22, a spolni kromosomi označeni su X i Y.

Dječaci imaju jedan X i jedan Y kromosom, a djevojčice dva X kromosoma. Svaki kromosom ima kratka ruka, označen s "p", a dugi je označen s "q".

Kromosomi su podijeljeni u mnoge skupine, koje su numerirane. Na primjer, "kromosom 2q37" odnosi se na traku 37 na dugom kraku drugog kromosoma. Numerirane trake identificiraju lokaciju tisuća gena prisutnih na svakom kromosomu.

Gen UGT1A1 sadrži upute za stvaranje (kodiranje) jetrenog enzima poznatog kao uridin difosfat glukuronoziltransferaza-1A1 (UGT1A1). Ovaj enzim je neophodan za pretvorbu (konjugaciju) i kasnije izlučivanje bilirubina iz tijela.

Enzimi

Blaga žutica povezana s Gilbertovim sindromom javlja se zbog smanjenja količine ovog enzima, što dovodi do nakupljanja nekonjugiranog bilirubina u tijelu. Bilirubin je narančasto-žuti žučni pigment koji je primarno nusproizvod prirodne razgradnje (degeneracije) crvenih krvnih stanica (hemoliza).

Bilirubin cirkulira u tekućem dijelu krvi (plazma) vezan za protein albumin. Zove se nekonjugirani bilirubin, koji je netopljiv u vodi (netopljiv u vodi).

Normalno, nekonjugirani bilirubin preuzimaju stanice jetre i pretvaraju ga enzim UGT1A1 u oblik glukuronida bilirubina topivih u vodi (konjugirani bilirubin), koji se zatim izlučuju u žuč. Žuč je pohranjena u žučni mjehur, prolazi kroz zajednički žučni kanal, zatim duž gornjeg dijela tanko crijevo (duodenum), pomaže probavu. Većina bilirubina uklanja se iz tijela izmetom.

Osobe s Gilbertovim sindromom zadržavaju približno jednu trećinu normalne aktivnosti enzima UGT1A1 i mogu konjugirati dovoljno bilirubina da spriječe razvoj simptoma. Međutim, u nekim slučajevima, osobito kada je oboljela osoba natašte, dehidrirana je ili se ne osjeća dobro, može se razviti blaga žutica.

Prevalencija

Gilbertov sindrom češće se dijagnosticira kod muškaraca nego kod žena. Poremećaj pogađa otprilike 3-7 posto ljudi u općoj populaciji. Gilbertov sindrom pogađa ljude svih rasa. Prisutan pri rođenju, ali može ostati nedijagnosticiran do kasnije mladost ili s dvadeset godina. Gilbertov sindrom je prvi put opisan u medicinskoj literaturi 1901. godine.

Povezana kršenja

Simptomi sljedećih poremećaja mogu biti slični onima kod Gilbertovog sindroma. Usporedbe su korisne za diferencijalna dijagnoza.

Crigler-Najjarov sindrom

To je rijetka genetska bolest koju karakterizira povećana razina bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija). Bilirubin je žuti otpadni produkt koji nastaje kada stari ili pocrveni krvne stanice(hemoliza).

Osobe s Crigler-Najjarovim sindromom razvijaju hiperbilirubinemiju u nedostatku prekomjerne hemolize. Povišene razine bilirubina javljaju se jer oboljelima nedostaje specifični jetreni enzim neophodan za pretvorbu (konjugaciju) i kasnije izlučivanje bilirubina.

Naučiti više 4 uvjeta za razvoj osjećaja u žrtvi prema mučitelju

Obilježje Crigler-Najjara je trajno žutilo kože, sluznica i bjeloočnica (žutica). Postoje dva oblika ovog poremećaja: Crigler-Najjarov sindrom tipa I, karakteriziran gotovo potpunim nedostatkom enzimske aktivnosti UGT1A1 i teškim simptomima; Crigler-Najjar tip II, karakteriziran djelomičnim enzimska aktivnost, blaži simptomi.

Crigler-Najjarov sindrom se nasljeđuje kao autosomno recesivno svojstvo. Kod oba tipa Crigler-Najjarovog sindroma žutica se javlja kontinuirano i intenzivnije nego kod Gilbertovog sindroma.

Rotorov sindrom

Izuzetno rijedak nasljedni metabolički poremećaj karakteriziran prisutnošću prekomjerne količine bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija). Hiperbilirubinemija je uzrokovana poremećenim skladištenjem bilirubina u jetri. U većini slučajeva oboljeli nemaju simptome ovog poremećaja (asimptomatski).

Ponekad postoji trajno žutilo kože, sluznica i bjeloočnica (žutica). Za razliku od Crigler-Najjar sindroma ili Gilbertove bolesti, pogođene osobe imaju visoke razine konjugiranog bilirubina. Smatra se da se Rotorov sindrom nasljeđuje kao autosomno recesivno svojstvo.

Dubin-Johnsonov sindrom

Rijetka genetska bolest jetre koju karakteriziraju povišene razine bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija). Jedini simptom u većini slučajeva je uporno žutilo kože, sluznica i bjeloočnica (žutica). Dubin-Johnsonov sindrom obično se dijagnosticira nakon puberteta. U rijetkim slučajevima, jetra ili slezena se povećavaju (hepatomegalija).

Poput Rotorovog sindroma, a za razliku od Crigler-Najjarovog ili Gilbertovog sindroma, visoke razine konjugiranog bilirubina karakteriziraju ovaj poremećaj. Dubin-Johnsonov sindrom nasljeđuje se kao autosomno recesivni poremećaj.

Dijagnostika

Dijagnoza Gilbertovog sindroma često se javlja kada krv uzeta za rutinsko zdravstveno testiranje ili neko drugo stanje kao što je infekcija otkrije blago povišene razine bilirubina. Budući da razina bilirubina varira, krvni testovi ne pokazuju uvijek povećan bilirubin. Utvrđeno je da je Gilbertova bolest povezana s prisutnošću hiperbilirubinemije u odsutnosti hemolize (preranog uništenja crvenih krvnih stanica) ili strukturnog oštećenja jetre.

Liječenje

U većini slučajeva, poremećaj ne uzrokuje simptome i nije potrebno liječenje. Blaga žutica koja se pojavi ne stvara nikakve tegobe. Gilbertov sindrom smatra se blagim, bezopasnim (benignim) stanjem i povezuje se s normalno trajanježivot. Neki lijekovi, kao što je lijek za liječenje raka irinotekan, mogu uzrokovati proljev kada se daju pacijentima s Gilbertovim sindromom.

Gilbertov sindrom je rijetka nasljedna bolest jetre koja se javlja u 2-5% ljudi. Štoviše, muškarci su češće pogođeni nego žene. Bolest ne dovodi do teške poremećaje funkcije jetre i fibroze, ali značajno povećava rizik od kolelitijaza.

Gilbertov sindrom (konstitucionalna disfunkcija jetre ili obiteljska nehemolitička žutica) odnosi se na nasljedne bolesti. Uzročnik bolesti je neispravan gen uključen u razmjenu bilirubina. Bolest je karakterizirana povećanjem koncentracije bilirubina, osobito izravnog, u krvi i povremenom pojavom žutice.

Znakovi ove genetske patologije obično se pojavljuju u dobi od 3 do 12 godina i prate osobu tijekom cijelog života.

Što se događa kada se razbolite

U bolesnika se transport bilirubina u jetrene stanice (hepatocite), njegovo preuzimanje u njima, kao i veza direktni bilirubin s glukuronskom i drugim kiselinama. Kao rezultat toga, izravni bilirubin cirkulira u krvi pacijenta. To je tvar topljiva u mastima, pa stupa u interakciju s fosfolipidima u staničnoj membrani, posebice u mozgu. To je ono što određuje njegovu neurotoksičnost.

Uzroci bolesti

Jedini uzrok patologije je mutacija gena odgovornog za metabolizam bilirubina. Karakterizira ga autosomno dominantni tip nasljeđivanja. To znači da je za razvoj bolesti dovoljno da dijete naslijedi neispravan gen od jednog od roditelja.

Manifestacije klinička slika Bolesti izazivaju sljedeći čimbenici:

• dehidracija;
• gladovanje;
• stres;
• fizičko preopterećenje;
• menstruacija;
• zarazne bolesti (ARVI, virusni hepatitis, gripa, crijevne infekcije);
• kirurške intervencije;
• konzumacija alkohola, kofeina i određenih lijekova;

Simptomi Gilbertovog sindroma

U većini slučajeva, bolest je asimptomatska, a mnogi stručnjaci smatraju je potpuno kao fiziološka osobina tijelo.

Glavni, au 50% slučajeva jedini znak je umjereno žutilo bjeloočnica i sluznica, a rjeđe kože. U tom slučaju dolazi do djelomičnog bojenja koža u lice, stopala, dlanove, pazuhe. Koža poprima mutnožutu nijansu.

Žutilo bjeloočnica i kože prvi put se otkriva u djetinjstvu ili adolescenciji i povremeno je. U vrlo rijetkim slučajevima, žutica je uvijek prisutna.

Ponekad bolest može uzrokovati neurološke simptome u obliku:

• povećan umor, slabost, vrtoglavica;
• poremećaji spavanja, nesanica.

Još rjeđe bolest prate probavni poremećaji:

• gorčina u ustima;
• podrigivanje s gorčinom nakon jela;
• smanjen apetit;
• mučnina, žgaravica;
• nadutost i težina u želucu;
• zatvor ili proljev;
• povećanje jetre, Tupa bol u desnom hipohondriju.

Oblici bolesti

Postoje 2 vrste bolesti:

• kongenitalni - najčešći oblik;
• stečena - karakterizirana manifestacijom simptoma nakon virusnog hepatitisa.

Komplikacije Gilbertovog sindroma

Općenito, bolest ne uzrokuje nepotrebne neugodnosti osobi i odvija se povoljno. Ali uz sustavno kršenje prehrane i utjecaj provocirajućih čimbenika, mogu se razviti sljedeće komplikacije:

1. Trajna upala jetre (kronični hepatitis).
2. Kolelitijaza.

Dijagnoza bolesti

Ako se pojave simptomi bolesti, trebate se posavjetovati s liječnikom ili hepatologom. Za potvrdu dijagnoze provode se sljedeće aktivnosti:

1. Pregled, prikupljanje anamneze i pritužbi.
2. Opća klinička analiza urina i krvi.
3. Biokemija krvi.
4. Test s fenobarbitalom (odlučujući faktor je pad koncentracije bilirubina nakon uzimanja fenobarbitala).
5. Test natašte (2 dana, pacijentova prehrana je ograničena na 400 kilokalorija dnevno. Krv se vadi dva puta - prvog dana testa i nakon gladovanja. Ako je razlika u razini bilirubina 50 - 100%, dijagnoza je potvrđeno).
6. Test s nikotinskom kiselinom (nakon intravenske injekcije nikotinske kiseline, bilirubin se povećava).
7. DNK analiza odgovornog gena.
8. Test stolice na sterkobilin (u slučaju bolesti nalaz je negativan).
9. Ultrazvuk jetre i žučnog mjehura.

Prema indikacijama mogu se provesti sljedeći pregledi:

1. Proučavanje proteina i njegovih frakcija u krvnom serumu.
2. Test protrombina.
3. Test krvi za markere virusnog hepatitisa.
4. Bromsulfaleinski test.
5. Biopsija jetre.

Gilbertov sindrom treba razlikovati od:

• hepatitis različitih etiologija;
• hemolitička anemija;
• ciroza jetre;
• Wilson-Konovalov bolest;
• hemokromatoza;
• primarni sklerozirajući kolangitis

Liječenje Gilbertovog sindroma

Ljudi koji pate od ove bolesti ne trebaju poseban tretman. Terapija se provodi tijekom pogoršanja bolesti. Osnova liječenja je dijeta.

Kako liječiti bolest dijetom

Ako se pacijent cijeli život pridržava terapeutske prehrane i odrekne se loših navika, simptomi bolesti se neće pojaviti.

Dijeta br. 5 je indicirana za pacijente.

Pacijenti se moraju pridržavati određenih ograničenja:

• isključiti tjelesnu aktivnost;
• odustati od antibiotika, steroida, antikonvulziva;
• nemojte piti alkohol;
• Zabranjeno pušenje.

Kako liječiti egzacerbacije bolesti

1. Za normalizaciju koncentracije bilirubina u krvi i ublažavanje dispeptičkih simptoma - Phenobarbital, Zixorin.
2. Za istodobni kolecistitis i kolelitijazu - infuzije choleretic bilje, tubaže od sorbitola i Barbara soli.
3. Za uklanjanje izravnog bilirubina - Aktivni ugljen, prisilna diureza (Furosemid).
4. Albumin se koristi za vezanje bilirubina u krvi.
5. Fototerapija se koristi za uništavanje bilirubina u tkivima.
6. B vitamini.
7. Choleretic lijekovi (Allohol, Holosas, Holagol).
8. Tečajevi hepatoprotektora - Ursosan, Karsil, Bonjigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
9. U slučaju stanja opasnih po zdravlje potrebna je transfuzija krvi.

Je li moguće izbjeći bolest?

Ne postoje posebne metode za prevenciju ove bolesti. Prilikom planiranja trudnoće, ženi se preporučuje konzultirati genetičara, osobito ako u obitelji postoji povijest bolesti.

Kako bi se izbjegli recidivi ili pogoršanja bolesti, potrebno je:

• promatrati režim prehrane, odmora i rada;
• Izbjegavajte tjelesna aktivnost, gladovanje i dehidracija;
• doživotna dijeta;

1. Ne zaboravite da je izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti kontraindicirano ako ste bolesni.
2. Pratite svoje zdravlje, odmah uklonite žarišta infekcije i liječite bolesti bilijarnog sustava.
3. Sindrom kod djeteta nije kontraindikacija za preventivno cijepljenje.
4. Ne preporučuje se uzimanje lijekova koji imaju nuspojave na jetru.
5. Prisutnost sindroma u trudnice ne utječe negativan utjecaj za voće.

Unatoč mogućim simptomima, trećina pacijenata kaže da ne osjeća apsolutno nikakvu nelagodu. Kao i kod svake druge patologije, rana dijagnoza je ključ za normalan život i dobro zdravlje. Ako slijedite sve preporuke liječnika, bolest vas ne podsjeća na sebe.

Gilbertov sindrom je jedna od vrsta nasljedne pigmentne hepatoze. Povezan je s kršenjem metabolizma bilirubina u jetri i bolest se naziva uvjetno. Ispravnije je to smatrati genetski određenom značajkom tijela.

Patologija je dobila ime po francuskom liječniku Augustinu Gilbertu, koji je prvi otkrio sindrom. Bolest se prenosi s roditelja na djecu - izvor može biti majka ili otac. Ova vrsta nasljeđivanja naziva se autosomno dominantno.

Bolest se češće otkriva kod muškaraca i javlja se u 2-5% svjetske populacije.

Gilbertov sindrom - što je to jednostavnim riječima

fotografija simptoma

To je prirođena kronična bolest u kojoj je poremećena iskorištenost slobodnog bilirubina u jetrenim stanicama - hepatocitima. Drugi nazivi su benigna, nehemolitička obiteljska žutica, konstitucionalna hiperbilirubinemija.

- Što je Gilbertov sindrom? Jednostavnim riječima, može se opisati kao proces nakupljanja bilirubina u krvi, koji se normalno pretvara u jetri i izlučuje iz tijela sa žuči.

- Zašto je Gilbertov sindrom opasan? Prognoza bolesti je povoljna - ne dovodi do smrtni ishod i, teče uglavnom u kronični oblik, ne donosi bol ili nelagodu.

Mnogi ljudi tijekom svog života čak i ne sumnjaju da imaju bolest dok se ne otkrije povećanje bilirubina u krvi.

Ali ako se ne pridržavate dijete, režima ili zbog predoziranja lijekovima i drugih čimbenika, tijek bolesti se pogoršava i ponekad se razvijaju komplikacije - pankreatitis, kolangitis, kronični hepatitis i, izuzetno rijetko, - zatajenje jetre. govoreći jednostavnim jezikom, ne smijete posumnjati na ovu bolest (osobito ako nema vidljivih simptoma "žutila") dok ne prijeđete određeni prag u prehrani ili liječenju.

• E80.4. – Šifra Gilbertovog sindroma prema ICD 10 ( međunarodna klasifikacija bolesti).

Uzrok Gilbertovog sindroma

Bilirubin nastaje razgradnjom hemoglobina, a primarni nevezani oblik ove tvari je toksičan. Obično se njegova izmjena sastoji od nekoliko faza:

• transport u krvnoj plazmi do jetre;
• hvatanje njegovih molekula hepatocitima;
• pretvorba u netoksični, vezani oblik (konjugacija);
• izlučivanje žuči, ili jednostavnim riječima – ulazak u sekret žuči;
• konačno uništenje i izlučivanje u crijevima, gdje žuč ulazi iz žučnog mjehura.

Uzrok Gilbertovog sindroma je mutacija gena UGT 1A1. Odgovoran je za rad enzima koji pretvara molekulu bilirubina u neslobodni oblik. Kada je bolestan, njegova se aktivnost smanjuje za oko trećinu normalne. Ovo također prati:

1. Smanjena sposobnost hepatocita da preuzmu bilirubin;
2. Pogreška u radu enzima koji ga prenosi do membrana jetrenih stanica.

Kao rezultat toga, prve tri faze metabolizma bilirubina su poremećene, akumulira se u krvi i tijekom egzacerbacija dovodi do razvoja simptoma Gilbertove bolesti, o čemu će se dalje raspravljati.

Simptomi Gilbertovog sindroma, fotografija

fotografija manifestacija Gilbertovog sindroma

Tijekom razdoblja remisije, sindrom se ne manifestira ni na koji način. Prvi simptomi u većini slučajeva otkrivaju se tijekom puberteta - od 13 do 20 godina. U više ranoj dobi Bolest se osjeća kada je dijete zaraženo akutnim virusnim hepatitisom.

Znakovi i simptomi Gilbertove bolesti razvijaju se samo tijekom egzacerbacije, au velikoj većini slučajeva to je blaga žutica.

Manifestira se kao bojenje kože, sluznice i bjeloočnice žuta boja- takozvana "jetrena maska". Ozbiljnost sjene jasno je vidljiva kada razina bilirubina u krvi dosegne 45 µmol/l ili više. Žutica je popraćena pojavom ksantelazme - žutih granularnih inkluzija ispod kože gornjih i donjih kapaka koji je povezan s displazijom vezivno tkivo.

Oko polovice pacijenata žali se na nelagodu u gastrointestinalnom traktu:

• mučnina;
• smanjen apetit;
• podrigivanje;
• žgaravica;
• nadutost;
• poremećaj stolice.

Dodatni simptomi:

• slabost, vrtoglavica;
• nelagoda u području jetre;
• gorak okus u ustima;
• oticanje nogu;
• snižavanje krvnog tlaka;
• otežano disanje i bol u srcu;
• tjeskoba, razdražljivost;
• glavobolja.

Tijekom egzacerbacija sindroma često se mijenja boja iscjetka - a izmet postaje bezbojan.

Tijekom života, provokatori pogoršanja bolesti su:

1. Kršenje dijete za održavanje, post;
2. Konzumacija alkohola ili droga;
3. Visoka tjelesna aktivnost;
4. Stres, prekomjerni rad;
5. Virusne infekcije (gripa, herpes, HIV i drugi);
6. Akutni oblici postojećih kroničnih patologija;
7. Pregrijavanje tijela, hipotermija.

Prijem u velike količine neki lijekovi također utječu na egzacerbaciju genetski sindrom Gilbert. To uključuje: aspirin, paracetamol, streptomicin, kofein, glukokortikosteroide, levomicetin, cimetidin, rifampicin, kloramfenikol.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Nakon pregleda i prikupljanja anamneze (pritužbe, povijest bolesti) provodi se laboratorijski pregled. Liječnik će naručiti testove za Gilbertov sindrom, uključujući posebne dijagnostičke testove:

1. Gladovanje. Prvi uzorak bilirubina uzima se na prazan želudac ujutro prije testa, drugi - 48 sati kasnije, tijekom kojeg osoba ne prima više od 400 kcal dnevno od hrane. U slučaju bolesti, razina bilirubina se povećava za 50-100% u dva dana.
2. Test s fenobarbitalom. Ako se pojavi Gilbertov sindrom, onda ovaj lijek unutar pet dana dovodi do smanjenja bilirubina u krvi.
3. Test nikotinske kiseline. Intravenski se primjenjuje 40 mg tvari, a ako se postotak bilirubina poveća, rezultat se smatra pozitivnim.

Ostale dijagnostičke metode:

• test urina za prisutnost bilirubina;
• biokemijski i opći test krvi;
• DNA molekularna dijagnostika;
• test krvi za prisutnost virusnog hepatitisa;
• test za stercobilin - u Gilbertovom sindromu, ovaj produkt razgradnje bilirubina nije otkriven u stolici;
• koagulogram - procjena zgrušavanja krvi.

Dijagnostika Gilbertovog sindroma uključuje metode kao što su ultrazvuk i CT skeniranje trbušne šupljine, biopsija jetre i elastografija (proučavanje jetrenog tkiva za otkrivanje fibroze).

Taktika liječenja Gilbertovog sindroma

U razdoblju remisije, koje može trajati mjesecima, godinama, pa čak i cijeli život, nije potrebno posebno liječenje. Glavni zadatak ovdje je spriječiti pogoršanje. Važno je slijediti dijetu, režim rada i odmora, ne prehladiti i izbjegavati pregrijavanje tijela, izbjegavati jak stres i nekontrolirano korištenje lijekova.

Liječenje Gilbertove bolesti kada se razvije žutica uključuje korištenje lijekova i dijetu. Lijekovi koji se koriste:

1. Barbiturati - smanjuju koncentraciju bilirubina u krvi;
2. Hepatoprotektori (Essentiale, Ursosan, Karsil, ekstrakt mlijeka čička) - podržavaju rad jetre;
3. Choleretic lijekovi (Hofitol, Carlsbad sol, Holosas) i biljke sa slično djelovanje– ubrzati kretanje žuči;
4. Enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, aktivni ugljen) - pomažu u uklanjanju bilirubina iz crijeva;
5. Sredstva za prevenciju kolecistitisa i kolelitijaze.

Adolescentima se može propisati Flumecinol umjesto snažnih barbiturata. Uzima se u malim dozama prije spavanja jer izaziva pospanost i letargiju.

Fizioterapeutske mjere uključuju korištenje fototerapije, koja koristi plave svjetiljke za uništavanje bilirubina nakupljenog u koži.

Neprihvatljivo toplinski postupci u abdomenu i jetri.

Po potrebi se provodi simptomatsko liječenje povraćanja, mučnine, žgaravice, proljeva i drugih tegoba probavni sustav. Obavezno je uzimati vitamine, osobito skupinu B. Istodobno se saniraju sva žarišta infekcije prisutna u tijelu i liječi se patologija bilijarnog trakta.

Ako razina bilirubina u krvi dosegne kritičnu razinu (iznad 250 µmol/l), indicirana je transfuzija krvi i primjena albumina.

Dijeta za Gilbertov sindrom

Medicinska prehrana predviđa upotrebu u kojoj je dopušteno sljedeće:

• različite vrste žitarica;
• nemasno meso i riba;
• voće i povrće - svježe i kuhano;
• nemasni kefir, svježi sir, jogurt, fermentirano pečeno mlijeko;
• suhi keksi, pšenični kruh;
• svježe stisnute ne-kisele sokove, slab čaj, kompot;
• juhe od povrća.

Zabranjeno:

• pečeni proizvodi;
• mast, masno meso;
• špinat;
• senf, papar, drugi začini i bilje;
• kava;
• špinat i kiseljak (jer sadrže oksalnu kiselinu);
• čokolada, kakao;
• jaja;
• alkoholna i gazirana pića;
• sladoled, punomasno mlijeko, kiselo vrhnje, sir.

Potpuno vegetarijanstvo je kontraindicirano.

Slijedeći dijetu za Gilbertov sindrom ne samo da ublažava stanje tijekom žutice, već i smanjuje rizik od egzacerbacija.

– genetski uvjetovan poremećaj metabolizma bilirubina, koji je posljedica defekta mikrosomalnih jetrenih enzima i dovodi do razvoja benigne nekonjugirane hiperbilirubinemije. U većini slučajeva Gilbertovog sindroma primjećuju se intermitentna žutica različite težine, težina u desnom hipohondriju, dispeptički i astenovegetativni poremećaji; mogu se pojaviti niska temperatura, hepatomegalija i ksantelazma vjeđa. Dijagnoza Gilbertovog sindroma potvrđuje se podacima iz kliničke slike, obiteljske anamneze, laboratorijskih i instrumentalnih studija, funkcionalna ispitivanja. Za Gilbertov sindrom indicirano je pridržavanje dijete, uzimanje induktora mikrosomalnih enzima, hepatoprotektora, koleretskog bilja, enterosorbenata i vitamina.

Opće informacije

Gilbertov sindrom (konstitucionalna hiperbilirubinemija, nehemolitička obiteljska žutica) karakteriziraju umjereno povišene razine nekonjugiranog bilirubina u serumu i vizualno manifestirane epizode žutice. Gilbertov sindrom je najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze. U većini slučajeva klinički simptomi Gilbertovog sindroma javljaju se u dobi od 12 do 30 godina. Njihov razvoj u djece u predpubertetskom i pubertetskom razdoblju povezan je s inhibicijskim učinkom spolnih hormona na iskorištavanje bilirubina. Gilbertov sindrom je čest uglavnom među muškarcima. Učestalost Gilbertovog sindroma u europskoj populaciji kreće se od 2 do 5%. Gilbertov sindrom ne dovodi do fibroze i disfunkcije jetre, ali je faktor rizika za razvoj kolelitijaze.

Uzroci Gilbertovog sindroma

Žučni pigment bilirubin, nastao pri razgradnji hemoglobina u eritrocitima, prisutan je u krvnom serumu u obliku dvije frakcije: izravnog (vezanog, konjugiranog) i neizravnog (slobodnog) bilirubina. Indirektni bilirubin ima citotoksična svojstva, što najviše utječe na moždane stanice. U stanicama jetre neizravni bilirubin se neutralizira konjugacijom s glukuronskom kiselinom, ulazi u bilijarni trakt iu obliku intermedijarnih spojeva izlučuje se iz tijela kroz crijeva iu malim količinama urinom.

Poremećena iskorištenost bilirubina u Gilbertovom sindromu uzrokovana je mutacijom gena koji kodira mikrosomalni enzim UDP-glukuroniltransferazu. Inferiornost i djelomično smanjenje aktivnosti UDP-glukuroniltransferaze (do 30% normale) dovodi do nemogućnosti hepatocita da apsorbiraju i eliminiraju potrebnu količinu neizravnog bilirubina. Također postoji kršenje transporta i preuzimanja neizravnog bilirubina stanicama jetre. Kao rezultat toga, kod Gilbertovog sindroma povećava se razina nekonjugiranog bilirubina u krvnom serumu, što dovodi do njegovog taloženja u tkivima i njihove žute boje.

Gilbertov sindrom odnosi se na patologiju s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja, za čiji razvoj dijete treba samo naslijediti mutiranu verziju gena od jednog od roditelja.

Kliničke manifestacije Gilbertovog sindroma mogu biti potaknute produljenim gladovanjem, dehidracijom, fizičkim i emocionalnim stresom, menstruacijom (u žena), zarazne bolesti(virusni hepatitis, gripa i ARVI, crijevne infekcije), kirurške intervencije, kao i pijenje alkohola i neki lijekovi: hormoni (glukorotikoidi, androgeni, etinil estradiol), antibiotici (streptomicin, rifampicin, ampicilin), natrijev salicilat, paracetamol, kofein.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Postoje 2 varijante Gilbertovog sindroma: "kongenitalni" - manifestira se bez prethodnog zaraznog hepatitisa (u većini slučajeva) i manifestira se nakon akutnog virusnog hepatitisa. Štoviše, posthepatitisna hiperbilirubinemija može biti povezana ne samo s prisutnošću Gilbertovog sindroma, već i s prijelazom infekcije u kronični oblik.

Klinički simptomi Gilbertovog sindroma obično se razvijaju u djece u dobi od 12 godina i starije, a tijek bolesti je valovit. Gilbertov sindrom karakterizira intermitentna žutica različite težine - od subikterične bjeloočnice do svijetle žutosti kože i sluznice. Žutica može biti difuzna ili se djelomično pojaviti u području nazolabijalnog trokuta, na koži stopala, dlanova, pazuha. Epizode žutice u Gilbertovom sindromu nastaju iznenada, pogoršavaju se nakon izlaganja provocirajućim čimbenicima i spontano nestaju. U novorođenčadi simptomi Gilbertovog sindroma mogu biti slični prolaznoj žutici. U U nekim slučajevima s Gilbertovim sindromom mogu se pojaviti pojedinačne ili višestruke ksantelazme kapaka.

Većina bolesnika s Gilbertovim sindromom žali se na težinu u desnom hipohondriju i osjećaj nelagode u trbušnoj šupljini. Primjećuju se astenovegetativni poremećaji (umor i depresija, loš san, znojenje), dispepsija (nedostatak apetita, mučnina, podrigivanje, nadutost, poremećaji stolice). U 20% slučajeva Gilbertovog sindroma postoji blago povećanje jetre, u 10% - slezena, kolecistitis, disfunkcija žučnog mjehura i Oddijevog sfinktera se mogu primijetiti, a rizik od razvoja kolelitijaze se povećava.

Otprilike trećina pacijenata s Gilbertovim sindromom nema nikakvih tegoba. Ako su manifestacije Gilbertovog sindroma beznačajne i nedosljedne, bolest dugo vremena pacijenti mogu proći nezapaženo. Gilbertov sindrom može se kombinirati s displazijom vezivnog tkiva - često se nalazi u Marfanovim i Ehlers-Danlosovim sindromima.

Dijagnoza Gilbertovog sindroma

Dijagnoza Gilbertovog sindroma temelji se na analizi kliničke manifestacije, podaci o obiteljskoj povijesti, rezultati laboratorijska istraživanja(općenito i biokemijska analiza krv, urin, PCR), funkcionalne pretrage (test natašte, test fenobarbitalom, nikotinskom kiselinom), ultrazvuk trbušnih organa.

Pri prikupljanju anamneze uzimaju se u obzir spol bolesnika i dob početka bolesti. klinički simptomi, prisutnost epizoda žutice u bliskim rođacima, prisutnost kronična bolest izazivajući žuticu. Na palpaciju, jetra je bezbolna, konzistencija organa je mekana, a može se primijetiti lagano povećanje veličine jetre.

Razina ukupnog bilirubina u Gilbertovom sindromu je povećana zbog neizravne frakcije i kreće se od 34,2 do 85,5 µmol/l (obično ne više od 51,3 µmol/l). Ostali biokemijski testovi jetre (ukupni protein i proteinske frakcije, AST, ALT, kolesterol) obično nisu promijenjeni u Gilbertovom sindromu. Smanjenje razine bilirubina tijekom uzimanja fenobarbitala i njegovo povećanje (za 50-100%) nakon posta ili niskokalorične dijete, kao i nakon intravenska primjena nikotinske kiseline potvrđuju dijagnozu Gilbertovog sindroma. PCR metoda u Gilbertovom sindromu omogućuje nam identificirati polimorfizam gena koji kodira enzim UDPGT.

Za razjašnjenje dijagnoze Gilbertovog sindroma provodi se ultrazvuk trbušnih organa, ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, duodenalna intubacija i tankoslojna kromatografija. Perkutana punkcijska biopsija jetre izvodi se samo ako postoje indikacije za isključivanje kroničnog hepatitisa i ciroze jetre. Kod Gilbertovog sindroma u biopsijama jetre patološke promjene nije otkriven.

Gilbertov sindrom se razlikuje od kroničnog virusni hepatitis i posthepatična perzistentna hiperbilirubinemija, hemolitička anemija, Crigler-Nayjarov sindrom tip II, Dubin-Johnsonov sindrom i Rotorov sindrom, primarna hiperbilirubinemija šanta, kongenitalna ciroza jetre, atrezija žučnih vodova.

Liječenje Gilbertovog sindroma

Djeca i odrasli s Gilbertovim sindromom uglavnom ne zahtijevaju poseban tretman. Glavna važnost pridaje se usklađenosti s prehranom, radom i odmorom. Uz Gilbertov sindrom nepoželjni su profesionalni sportovi, insolacija, unos alkohola, post, ograničenje tekućine i uzimanje hepatotoksičnih lijekova. Prikazana je dijeta s ograničenjem hrane koja sadrži vatrostalne masti (masno meso, pržena i začinjena hrana) i konzervirana hrana.

U slučaju pogoršanja kliničkih manifestacija Gilbertovog sindroma, propisuje se nježna tablica br. 5 i induktori mikrosomalnih enzima - fenobarbital i zixorin (1-2 tjedna tečajeva s pauzom od 2-4 tjedna), koji pomažu smanjiti razinu bilirubina. u krvi. Recepcija aktivni ugljik, koji adsorbira bilirubin u crijevima, a fototerapija, koja ubrzava uništavanje bilirubina u tkivima, pomaže u njegovom bržem uklanjanju iz tijela.

Za prevenciju kolecistitisa i kolelitijaze u Gilbertovom sindromu preporuča se uzimanje koleretskih biljaka, hepatoprotektora (ursosan, ursofalk), Essentiale, Liv-52, koleretika (kolagol, alohol, holosas) i vitamina B.

Prognoza i prevencija Gilbertovog sindroma

Prognoza bolesti u bilo kojoj dobi je povoljna. Hiperbilirubinemija u bolesnika s Gilbertovim sindromom traje cijeli život, ali je benigne prirode, nije praćena progresivnim promjenama u jetri i ne utječe na očekivani životni vijek.

Prije planiranja trudnoće bračni parovi s poviješću ovu patologiju nužna je konzultacija s medicinskim genetičarom kako bi se procijenio rizik od razvoja Gilbertovog sindroma kod potomaka. Gilbertov sindrom kod djece nije razlog za odbijanje