Autoimuna bolest u djece - lupus erythematosus: kakva je to bolest, koji su uzroci njezine pojave i metode liječenja. Lupus erythematosus u djece je složena autoimuna bolest

Sistemski eritematozni lupus (u medicinskoj literaturi, Libman-Sachsova bolest, skraćeno SLE) kronična je sistemska bolest, očituje se kršenjem autoimuni procesi, u kojem vlastiti imunitet počinje ubijati zdrave stanice i tkiva.

Sistemski eritemski lupus najčešće se javlja kod djece starije od 12 godina, uglavnom djevojčica. Kako bolest napreduje, simptomi, liječenje i prognoza u našem članku.

Naziv sistemski eritematozni lupus povezuje se s karakteristična manifestacija bolest - na nosu i obrazima pojavljuje se crvena mrlja, poput traga od rascjepa nepca. Oni romantičniji na ovoj slici vide krila leptira. Zapravo, ovo je Libman-Sachsova bolest, nazvana po liječnicima koji su prvi opisali patologiju.

SLE – difuzna bolest, karakteriziran sistemskim imunoupalnim oštećenjem vezivnog tkiva i njegovih derivata. Drugim riječima, bolest je autoimune prirode.

U određenom trenutku imunološki sustav prestaje prepoznavati vlastite zdrave stanice i tkiva, identificira ih kao neprijateljske i počinje aktivno proizvoditi antitijela. Zapravo, tijelo počinje jesti samo sebe.

Važno! Rizik za bolest su djevojke s povećana razina estrogena. Dječaci rjeđe obolijevaju - do 5% od ukupni broj a također i na pozadini hormonalnih promjena u tijelu.

Prvi znakovi

Prvi znakovi SLE-a u djece pojavljuju se tijekom adolescencije u dobi od 12-15 godina, možda i ranije, uzimajući u obzir fiziologiju djeteta. Neki su liječnici skloni vjerovati da upravo u ovom trenutku dolazi do ozbiljnog otkazivanja ionako nesavršenog imunološkog sustava.

U razdoblju hormonalnih promjena u tijelu, imunološki sustav neke stanice ne prepoznaje kao svoje, zbog čega se stvaraju antitijela. Kao posljedica toga, uništavanje stanica i tkiva dovodi do oštećenja unutarnjih organa i disfunkcije sustava.

Prema medicinskoj statistici, bolest uglavnom pogađa djevojčice u fazi mladost kao rezultat hormonalnih promjena u tijelu. U prosjeku je samo 5-7 dječaka na 100 pacijenata. Njihovi prvi simptomi također se pojavljuju između 12. i 15. godine života.

Uzroci

Uzroci SLE u djece još nisu utvrđeni. Neki liječnici su skloni vjerovati da je ovaj neadekvatan odgovor imunološkog sustava virusan. Drugi je utjecaj štetnih agenasa: izlaganje ultraljubičastom zračenju, lijekovi, cjepiva itd. u pozadini stresa.

Primjećuje se da s razvojem medicine broj oboljelih naglo raste.

Trenutno se provode studije o patogenetskoj ulozi, odnosno predispoziciji za bolest i kombinaciji čimbenika utjecaja.

Zanimljivo je da se simptomi ne pojavljuju tek tako. Njima prethodi određeni skup čimbenika:

• stresna situacija;
• hipotermija;
• fizičko i emocionalno preopterećenje;
• prethodna virusna bolest;
• promjene u hormonalnim razinama.

Također je zabilježeno da su u riziku djevojčice u pubertetu s povećanom razinom estrogena te dječaci u istom razdoblju, ali s smanjena razina testosteron, protiv kojeg se povećava proizvodnja estradiola.

Vrste sistemskog eritemskog lupusa u djece

Autoimuna bolest obično se javlja u jednom od tri oblika

Akutni - lupus erythematosus nastaje iznenada i unutar nekoliko tjedana izaziva disfunkciju unutarnjih organa. Popraćeno izrazito bolnim simptomima:

• bol u zglobovima;
• vrućica;
• migrena;
• karakterističan osip na licu.

Subakutni – izmjenjuju se faze aktivnosti i remisije. Disfunkcija unutarnjih organa obično se javlja 2-3 godine nakon dijagnoze.

Za ovaj oblik karakteristični su sljedeći simptomi:

• zatajenje bubrega/lupusni nefritis;
• poliserozitis - dosljedna upala seroznih membrana;
• karditis je upala različitih ovojnica srca.

Kronični je najteži oblik SLE-a za dijagnosticiranje, kod kojeg dolazi do polaganog progresivnog razaranja organa. Klinička slika izbrisani. Bolest najprije napada jedan organ, što je u principu nekarakteristično za Libman-Sachsovu bolest, zatim dolazi do duge remisije, nakon čega se napada drugi organ. Ovaj oblik traje nekoliko godina.

Simptomi i dijagnoza

Kao što je ranije spomenuto, SLE u djece pogađa djevojčice; dječaci su u opasnosti vrlo rijetko (ne više od 5%). Unatoč činjenici da u medicinskoj praksi postoje dojenčad sa simptomima SLE, u velikoj većini slučajeva bolest napreduje u razdoblju maksimalne fiziološke aktivnosti - od 12 do 15 godina.

Simptomi Libman-Sachsove bolesti kod djece su vrlo različiti, jer različiti unutarnji organi i to u različitim sekvencama. Kada je jedan ili drugi organ oštećen, uočavaju se određeni klinički simptomi karakteristični za taj organ. Drugim riječima, ne postoje dvije osobe koje imaju iste simptome. razliciti ljudi s dijagnozom SLE.

U pravilu, početak bolesti nije akutan. Ponekad dolazi do povećanja temperature, a na tijelu i licu mogu se pojaviti mali fragmentirani osipi. Javlja se malaksalost, nestaje apetit, bilježe se slučajevi distrofije.

Mnogo rjeđe akutni tijek bolest kod koje se u roku od 10-15 dana kod bolesnika javlja karakterističan osip na nosu i obrazima, akutna reumatska bol u zglobovima i naglo povećanje temperature.

Početak bolesti

Bez obzira na oblik u kojem je nastupila bolest, daljnji tijek ide u jednom od dva smjera:

1. U trećine bolesnika unutar nekoliko godina zahvaćen je samo jedan organ ili sustav. Na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom (postupno trofička promjena tkiva) itd. Nakon najviše 10 godina dolazi do istodobnog oštećenja više organa počinje stadij tzv. polisindromski.
2. Preostali broj - a ima ih mnogo više - pacijenata ima polisindromne simptome od samog početka, kada oštećenje svakog organa daje svoje kliničke simptome.

Tipični simptomi SLE uključuju:

• osip na nosu i obrazima u obliku krila leptira;
• zimica, visoka temperatura, konvulzije;
• osip na tijelu (urtikarija, osip);
• kapilaritis na vrhovima prstiju;
• povećana osjetljivost na ultraljubičasto zračenje;
• povećani limfni čvorovi;
• oticanje velikih zglobova;
• sindrom kroničnog umora;
• depresija, depresivno stanje.

Simptomi akutnog razdoblja

U akutnom razdoblju lupus erythematosus u djece se opaža iscrpljujuća hektička groznica - karakterizirana velikim dnevnim kolebanjima temperature do 4°C, zimicom i hiperhidrozom (vrlo obilno znojenje).

Iza kratko vrijeme javlja se distrofija, često u obliku kaheksije - ekstremna iscrpljenost tijela, opća slabost, naglo smanjenje težine i aktivnost fizioloških procesa, promjene mentalno stanje. Primjećuju se prvi znakovi oštećenja raznih organa i sustava.

Simptomi se mogu kombinirati ili se mogu pojaviti zasebno. Za precizno podešavanje Libman-Sachsova dijagnoza kod djece zahtijeva sveobuhvatan pregled, povijest bolesti i rezultate testova:

• kliničke, biokemijske i imunološke analize krvi;
• hemostaziogrami;
• analiza urina;
• analiza na antifosfolipidna antitijela.

Opasnost je da čak i uz adekvatnu terapiju patološki proces stalno napreduje. Možete olakšati stanje bolesnika, postići dugotrajne, ponekad i višegodišnje remisije, ali se ne možete potpuno izliječiti.

70% pacijenata ima kožne lezije različitim stupnjevima ozbiljnost od eritematoznih mrlja do teških buloznih osipa.

Kožne manifestacije

Eritematozna mrlja u obliku leptira postoji u 4 varijante:

1. Vaskulitis "leptir". Pulsirajuća mrlja crvene boje s plavkastom nijansom. Na negativni faktori– sunce, mraz, stres – svijetli crveno. Kada je povoljno, naprotiv, blijedi.
2. Centrifugalni Bietteov eritem. Crvene natečene mrlje slične lokalizacije - na nosu i obrazima do sljepoočnica i duž linije uvjetne brade. Intenzitet boje i bubrenje ne ovise o okolini. Cijelo vrijeme dolazi do aktivnog pilinga epiderme na površini, stratum corneum postaje gušći.
3. Kaposijev leptir. Na pozadini crvenog lica pojavljuju se natečene ružičaste mrlje s plavkastom bojom. Rasporedite po cijelom licu, zaobilazeći nazolabijalni trokut.
4. Leptir u obliku ožiljka. Formiran od elemenata diskoidnog tipa s jasno izraženom atrofijom. U početku je mrlja jarko grimizne boje, zatim se upali, pojavi se oteklina, rožnati sloj zadeblja, a koža mjestimice počinje "odumirati". Na kraju upalni proces na licu ostaju vidljivi ožiljci i područja atrofije. Proces se ciklički ponavlja.

Lokalizacija eritematoznih mrlja ili lupusnog dermatitisa vrlo je varijabilna, ali se najčešće bilježi na čelu, nausnicama, vratu, usnama, tjemenu i prsima. Kožne manifestacije SLE se kod djece javlja na prstima ruku i nogu u obliku vaskulitisa odn paučaste vene. Rijetko, ali se nalazi na tabanima i dlanovima.

Da bi se postavila dijagnoza sistemskog eritemskog lupusa u djece, potrebno je uskladiti najmanje 5 simptoma u kombinaciji s rezultatima testova i proučavanjem povijesti bolesti pacijenta.

Liječenje Libman-Sachsovog sindroma u djece

Nakon što je dijagnoza točno postavljena, kompleksna terapija prema dobi bolesnika u bolničkom okruženju.

Za to se koriste sljedeći lijekovi:

1. Glukokortikosteroidi – sintetičke droge(analozi endogenih hormona koje proizvodi kora nadbubrežne žlijezde), koji imaju protuupalni, desenzibilizirajući, imunosupresivni, anti-šok i antitoksični učinak.
2. citostatici – antitumorski lijekovi, inhibiraju ili potpuno inhibiraju proces diobe tumorskih stanica, te prestaje izražena proliferacija vezivnog tkiva.
3. Antibiotici su skupina baktericidnih lijekova usmjerenih na suzbijanje zaraznih bolesti.
4. Nesteroidni protuupalni lijekovi - za ublažavanje upale i kao lijekovi protiv bolova.

Liječnik, ovisno o tome koji je organ zahvaćen, propisuje određene lijekove kao pomoćnu terapiju.

Paralelno, dijete, također uzimajući u obzir njezino stanje, propisuje postupke obnavljanja i čišćenja. Među njima:

• plazmafereza je jedinstveni postupak koji uključuje pročišćavanje krvi filtriranjem;
• hemosorpcija je metoda ekstrarenalnog pročišćavanja krvi od otrovnih tvari adsorpcijom otrova na površini sorbenta;
• cryoplasmasorpcija je optimizirana tehnika hardverske plazmafereze, koja vam omogućuje povećanje volumena pročišćene plazme i eliminira potrebu zamjene uklonjene plazme (donorska kompenzacija) i albumina.

Prognoza i komplikacije SLE u djece

Ako se SLE dijagnosticira na vrijeme kod djece i propisuje odgovarajuća terapija, prognoza je povoljna za većinu bolesnika.

Tijekom vremena, broj aktivnih stadija može se smanjiti, a trajanje remisija će se, naprotiv, povećati. Ako ne provodite postupke ili odbijate terapiju, možete doživjeti teške posljedice, čak i smrt zbog komplikacija na unutarnjim organima. Ne postoji 100% prevencija protiv SLE-a, jer nije utvrđeno zašto imunološki sustav odjednom daje tako neadekvatan odgovor.

Sistemski lupus erythematosus kod djece razvija se u procesu patologije imunološki sustav, što dovodi do nesavršenosti regulatornih funkcija. Dolazi do proizvodnje velika količina antitijela na vlastite stanice. Razvija se složena upala tijela.

• Znakovi bolesti promatraju se s pomakom na hormonska razina. Djevojčice pate od ove bolesti češće od dječaka. Bolesne djevojke doživljavaju povećanu pozadinu estrogenske aktivnosti. Kod dječaka je uzrok smanjenje testosterona i povećana pozadina estradiola.
• Okolina može uzrokovati simptome bolesti kod djeteta. Sunčevo zračenje vrlo često uzrokuje bolest.
• Uzrok bolesti kod djece je uporaba lijekovi serije tetraciklina, sulfonamidi, antiaritmici i antikonvulzivi nakon drugih bolesti.
• Lupus erythematosus ponekad postaje komplikacija virusnih bolesti.

Obrasci

Akutni i subakutni

Bolest se brzo razvija u akutni oblik a zahvaća unutarnje organe bolesnog djeteta. U subakutnom obliku bolest se javlja u valovima s razdobljima remisija i egzacerbacija. Oštećenje unutarnjih organa dogodit će se 3 godine nakon pojave bolesti.

Kronično

Kronični oblik karakterizira trajanje jednog simptoma, npr. kožni osip ili poremećaj hematopoeze. Nakon 5 godina lupus erythematosus ovog oblika, živčani sustav će patiti i bubrezi će biti pogođeni.

Simptomi

U djece je bolest teža, u odraslih blaža. Incidencija se opaža od 9 godina, a vrhunac postaje dob od 12 do 14 godina. Klinička slika javlja se sa visoka promocija temperatura - s kožnim i zglobnim sindromima.

Bolesnik osjeća sve veće znakove i simptome oštećenja unutarnjih organa i razvija se difuzni generalizirani vaskulitis.

Na koža Promatramo eritem s eksudatom, edem ili infiltrate s nekrotičnim ulkusima ili mjehurićima koji ostavljaju tragove, ožiljke ili pigmentaciju. Infiltrati su lokalizirani na otvorene površine tijela: prsa, ruke, lice. U odraslih se kožne lezije javljaju u obliku leptira lupusa, pojavljuju se na malim površinama i brzo nestaju. Lupus leptir je rijedak kod djece.

Lupus artritis – u djece se karakterizira kao početni sindrom lupus erythematosus, u kojem su zahvaćeni zglobovi. Kod lupusnog artritisa pojavljuju se bol, slabost i otvrdnuće mišića, koji migriraju cijelim tijelom i uzrokuju oticanje i infiltrate tkiva. Zglobni sindrom kombinira se s miozitisom i mialgijom.

Zbog obostranog pleuritisa i perikarditisa zahvaćene su serozne ovojnice djeteta. Simptomi visceralnih lezija bit će karakterizirani karditisom kod odrasle osobe i kod djeteta. Rijetko se nalazi.

S lezijama u plućima javlja se lupus pneumonitis. Pritužbe: bol u prsima, kašalj bez ispljuvka, otežano disanje. U djece se primjećuje. U 10 posto djece adolescencije bolest počinje nefritisom.

Lupus neurolupus govori o bolesti živčani sustav. Javlja se u 50% dječjih oblika bolesti. U mozgu, u subkorteksu, zbog vaskularne tromboze, tvar se omekšava u džepovima. Javljaju se simptomi neurotične prirode, vrtoglavica, migrena, poremećaji spavanja. Nisu rijetki slučajevi razvoja.

Simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta. Bolovi u trbuhu uzrokovani. Ponavljani proljev, povraćanje, mučnina. Djetetu će se povećati jetra i slezena. Lezije iz hematopoeze - limfopenija, povećan ESR i C-reaktivni protein. U akutnim, subakutnim oblicima, tjelesna temperatura raste do 40 stupnjeva. Stanje djeteta je letargično.

Dijagnostika

• Otkrivanje kožnih osipa, kašlja, bolova u zglobovima i iza prsne kosti, otežano disanje, lupanje srca, povišen krvni tlak, oticanje;
• Pregled kože lica na osipe, crvenilo i ljuske;
• Proširene vene na nogama;
• Upalni znakovi zglobova;
• Neurološki poremećaji;
• Za otkrivanje pleuritisa, dijagnostika dišnog sustava provodi se pomoću rendgenskog aparata;

Dijagnoza se postavlja na temelju prisutnosti tipične slike bolesti i laboratorijskih podataka iz krvne pretrage. Markeri će biti: antitijela na nativnu dvolančanu DNK, antinuklearni faktor, antitijela sa CM antigenom, LE stanice i lupus antikoagulans

Liječenje

Liječenje se provodi u bolnici.

• Za glomerulonefritis, reumatizam, propisana je posebna tablica i mirovanje. Propisani su glukokortikosteroidi - Prednizolon. Ako pacijent ima lupusni nefritis, ciklosporin A se propisuje tijekom 6-8 tjedana;
• Propisivanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, kao što su diklofenak, indometacin;
• Važno je poboljšati mikrocirkulaciju krvi, stoga će se liječenje provoditi antitromboticima -;
• Antivirusni lijekovi sastavni su dio liječenja, lijekovi - gamaferon, reaferon;
• U slučaju lupusne renalne krize radi se plazmafereza;
• Osteoporoza se liječi kalcijevim karbonatom.

Komplikacije

Ako se bolest dijagnosticira na vrijeme i liječi na vrijeme, tada 90% bolesne djece doživljava remisiju. U 10% slučajeva s lupus nefritisom, zatajenje bubrega prognoza bolesti bit će nepovoljna.

Ako dijete ne primi pravodobno liječenje u akutnom obliku, zatim smrt neizbježan. U kronični oblik Osobe s eritemskim lupusom mogu živjeti oko 20 godina.

S višestrukim lezijama različite organe i imunološki sustav, moguće su i druge bolesti. Kada je zahvaćeno vlasište, folikuli slabe, što može dovesti do potpune ili djelomične ćelavosti.

Fizioterapeutske postupke treba propisati vašem djetetu s oprezom. Kvarc je kontraindiciran za djecu i odrasle s ovom patologijom. Djeco, kada kronični tok Dugotrajno sunčanje je kontraindicirano za bolest. Za bolesnu djecu s eritemskim lupusom terapija plazmom i transfuzijom krvi primjenjuje se samo kada je indicirana. Možete koristiti masažu i terapiju vježbanjem, ali tek kada se bolest smiri.

Nakon stacionarno liječenje bolesno dijete treba rehabilitaciju, što se može učiniti u sanatoriju.

Prevencija

Prevencija će uključivati ​​pravodobno prepoznavanje bolesti djeteta i hitno upućivanje bolesnog djeteta u bolnicu. Mjere prevencije će biti: prevencija egzacerbacija ako se bolest već pojavila, strogi nadzor stručnjaka tijekom bolesti i promatranje nakon remisije, Uravnotežena prehrana, uzdržavanje od cijepljenja, posjeta liječniku i liječenja zarazne bolesti pravovremeno.

Fotografije simptoma eritemskog lupusa

Lupus erythematosus kod djece je bolest koja je izravno povezana s aktivnošću imunološkog sustava tijela. Liječnici ga opisuju kao autoimunu upalu u kojoj protutijela koja proizvodi imunološki sustav uništavaju tjelesne DNK stanice.

Osim toga, antitijela imaju sposobnost uništavanja i vezivna tkiva unutarnjih organa, što uzrokuje oštećenje i poremećaj (čak i prestanak) funkcija različitih organa i sustava.

Opća slika bolesti

Bolest je sistemske prirode, pa se ne može u potpunosti izliječiti. Postoje trenuci kada napreduje i zahtijeva prihvaćanje hitne mjere, inače je moguća smrt, a događa se i da se slabljenje nadošle bolesti povlači godinama.

Lupus najčešće pogađa osobe u dobi od 20 do 40 godina. Odavno je dokazano da je ženska polovica populacije osuđenija na propast od muške. Za to je kriva genetika žensko tijelo.

Djeci se dijagnosticira lupus erythematosus u 20% svih slučajeva, sama bolest i borba s njom mnogo su teže nego kod odraslih, a borba često završava smrću. U vrlo male djece lupus erythematosus klasificira se kao iznimka, ali u dobi od 9-10 godina već je moguća njegova puna manifestacija.

Ovakvo stanje stvari je zbog hormonalne razine tijelo. Točno u pubertet Kada postoji aktivno oslobađanje hormona, postoji mogućnost nastanka i razvoja bolesti.

Uzroci lupusa

Znanstvenici su iznijeli mnoge teorije, ali bolest lupus nije u potpunosti proučena. Međutim, većina stručnjaka slaže se s time Glavni uzrok ovog autoimunog poremećaja je virusna infekcija.

Na drugom mjestu je verzija o utjecaju medicinske potrepštine : cjepiva, antibiotici, antikonvulzivi i antihipertenzivnih lijekova, sulfonamidi, gama globulin.

Treće mjesto se daje čimbenicima koji mogu povećati individualnu osjetljivost tijela: hipotermija, pretjerano izlaganje suncu, teški stres itd.

Prvi znakovi eritemskog lupusa kod djece

Gotovo je nemoguće odmah prepoznati lupus kod djeteta. Klasičnih simptoma nema. Bolest počinje oštećenjem jednog organa, zatim se ta takozvana upala smiruje, ali se javljaju simptomi sasvim druge bolesti, karakteristični za sljedeći zahvaćeni organ.

Razmotrimo prvi znakovi upozorenja:

Medicinska dijagnoza eritemskog lupusa

Potpunu kliničku sliku bolesti daje samo dodatna laboratorijske pretrage. Usput, ne postoje posebni testovi za lupus erythematosus. Liječnik će vas uputiti na dijagnostiku i pretrage na temelju specifičnih prisutnih simptoma.

Obavezni testovi za eritematozni lupus:

• opći testovi krvi i urina;
• biokemija krvi;
• test krvi na antinuklearna antitijela i antitijela protiv DNK stanica.

Simptomi lupus erythematosus i oblici ove bolesti u djece

Simptomi eritemskog lupusa ovise o obliku koji poprima. U medicini postoje tri varijante tijeka ove bolesti.

Akutni tečaj

Progresivne je prirode. Simptomi:

• mali crveni osip na mostu nosa i obraza;
• jake glavobolje;
• opća intoksikacija tijela;
• visoka temperatura;
• bolni zglobovi;
• primjetno smanjenje ukupne aktivnosti.

Tijekom prvih mjeseci zahvaćeni su bubrezi, što je rezultiralo velika slika Simptomi su popraćeni karakterističnim znakovima bolesti bubrega.

Subakutni tečaj

U većini slučajeva, takav lupus erythematosus počinje s poliartritisom. Oni. stanje kada se nekoliko zglobova upali istovremeno ili čak naizmjenično. Ostali simptomi:

• Crvena mali osip na licu (uglavnom obrazi i most nosa);
• poremećaj funkcije bubrega;
• karditis (jedan od srčanih poremećaja);
• upala sluznice;
• primjetan gubitak težine;
• nedostatak apetita.

Kronični tijek

Najteža stvar u postavljanju dijagnoze. Lupus erythematosus prvo zahvaća jedan organ. Na licu će biti svi znakovi upale ovog organa. Alternativno se javljaju recidivi kožnih osipa ili poliartritisa. Vrlo polako bolest će uključiti druge organe i sustave u proces. Ovo može trajati godinama.

Kom liječniku da se obratim i kakav tretman on može ponuditi?

Glavni tretman za lupus erythematosus provodi reumatolog. Prije svega, liječnik će propisati složeno hormonsko i medikamentozno liječenje. Provodi se u stacionarnim uvjetima, što vam omogućuje optimalni odabir doza lijekova i praćenje. Antibiotici i multivitamini preporučuju se u slučajevima kada je infekcija dodatno povezana s bolešću.

Budući da je bolest sustavna i zahvaća mnoge organe, liječenje paralelno provode terapeut, imunolog, neurolog i endokrinolog.

Nakon otpusta liječenje se ne prekida. Kod kuće pacijent uvijek mora uzimati kortikosteroidne lijekove koje je propisao liječnik. Pozitivan učinak očekuje tek nakon nekoliko mjeseci.

U navedeno vrijeme pacijent je dužan doći na pregled kod liječnika (nakon otpusta - dva puta mjesečno, nakon godinu dana - dva puta godišnje).

Što trebate zapamtiti nakon čitanja članka

1. Lupus erythematosus kod djece (kao i kod odraslih) je sistemska i neizlječiva bolest.
2. Pojavljuje se u postotak više kod žena/djevojaka, budući da češće doživljavaju hormonske valove i promjene.
3. Uzroci lupusa: kvar imunološkog sustava kada antitijela napadaju DNA stanice, utjecaj lijekova i vanjskih čimbenika koji povećavaju individualnu osjetljivost tijela.
4. Prvi znakovi lupusa kod djece vrlo su slični znakovima bilo koje druge bolesti, ali ono što bi najviše trebalo upozoriti odrasle je osip u obliku leptira na hrptu nosa i obrazima.
5. Postoje tri varijante tijeka bolesti: akutna, subakutna, kronična. Svatko nosi svoje simptome.
6. Vrlo je teško odmah dijagnosticirati djetetu sistemski eritematozni lupus. Bolest nije u potpunosti proučena. Kao što je već spomenuto, ne postoje jedinstveni karakteristične značajke, a također - nema posebnih laboratorijskih pretraga i analiza.
7. Prilikom postavljanja dijagnoze liječnik će poći od pojedinačne simptome pacijenta i rezultate njegovih pretraga (na temelju manifestacije istih simptoma).

Američki znanstvenici iskoračili su u liječenju lupusa

Nedavno su američki liječnici razvili najnoviji lijek, koji bi trebao revolucionirati liječenje sistemskog eritemskog lupusa (SLE): ovdje. Tamo ćete naučiti o trajanje inkubacije meningitis.

Ako sumnjate u zdravlje svoje bebe, pročitajte o simptomima serozni meningitis ovdje: Ako primijetite očite znakove, odmah se obratite liječniku!

U moderni svijet Bolesti koje su povezane s imunološkim sustavom sve su češće. Jedan od njih je eritematozni lupus (LE) u djece. Ovo je autoimuna upala u kojoj imunološki sustav proizvodi antitijela koja napadaju DNK vlastitih zdravih stanica.

Lupus erythematosus uzrokuje ozbiljna sustavna oštećenja cijelog tijela ( krvne žile, vezivno tkivo, organi). Ova neizlječiva bolest najčešće pogađa djevojčice u pubertet. Samo oko 5% slučajeva su dječaci. Bolest je vrlo teško dijagnosticirati jer su njezine manifestacije vrlo slične drugim dječjim bolestima.

Uzroci

Postoje mnoge teorije o tome zašto se lupus javlja kod djece. Bolest još nije u potpunosti proučena, tako da nitko ne može navesti njezine točne uzroke. Ali većina stručnjaka misli ovako autoimuni poremećaj virusna infekcija. Također nije isključen utjecaj lijekova na stanje imunološkog sustava (antibiotici, cjepiva, gama globulin).

Uglavnom, oni postaju okidač za lupus erythematosus u djece s preosjetljivost na različite vanjski faktori. Poticaj bolesti (ali ne i izravni uzrok) može biti:

• solarno zračenje;
• hipotermija;
• stresne situacije;
• zamarati;
• fizičke i psihičke ozljede.

Svi ti čimbenici postaju posebno značajni tijekom razdoblja hormonalne promjene u tijelu, njegovu fiziološku alergizaciju.

Nasljeđe igra glavnu ulogu u razvoju eritemskog lupusa. Neizravno, genetsku prirodu bolesti svjedoče "obiteljski" slučajevi bolesti, kao i slučajevi reume, artritisa i drugih difuznih patologija vezivnog tkiva koje se često nalaze među rođacima.

U djece lupus erythematosus čini 20% svih slučajeva morbiditeta. U male djece javlja se u iznimnim slučajevima. CV se u potpunosti može manifestirati u dobi od 9-10 godina. U pogledu genetske karakteristikeženskog tijela, lupus je češći kod djevojčica nego kod dječaka.

Vrste patologije

Lupus erythematosus može biti 3 vrste:

• diskoidni eritematozni lupus;
• diseminiran;
• sistemski eritematozni lupus.

Diskoidni i diseminirani oblik karakterizira oštećenje uglavnom površine kože. Osip se pojavljuje na licu, vratu, leđima i prsima. Kod diskoidnog CV-a to su ružičaste i crvene mrlje koje se povećavaju i pretvaraju u plakove s crvenim rubom. Osip na licu ima izgled leptira. U središtu plakova nastaje hiperkeratoza. Ljuskice se teško uklanjaju.

S diseminiranim LE, periferni rast žarišta se ne opaža. Nasumični osip pojavljuje se na koži lica ili na ušima, prsima i leđima. Površinski sloj kože atrofira. Kada je glava zahvaćena lupusom, počinje ćelaviti.

Bilješka! Najopasniji oblik je sistemski eritematozni lupus. Zahvaća sve organe i sustave, a ima mnogo manifestacija.

Karakteristični znakovi i simptomi

Gotovo je nemoguće odmah utvrditi da dijete ima eritematozni lupus. Početak bolesti javlja se kao oštećenje jednog određenog organa ili sustava. Postepeno upalni simptomi splasnuti. Zatim počinju druge manifestacije, koje imaju znakove potpuno druge bolesti.

Sljedeći simptomi eritemskog lupusa trebali bi vas upozoriti:

• pritužbe na bolove u zglobovima i mišićima;
• slabost;
• vrućica;
• crveni osip u obliku leptira na obrazima i hrptu nosa;
• crvene mrlje na leđima, vratu, glavi, prsima;
• rastuća distrofija;
• upala limfnih čvorova;
• ulcerativne lezije sluznice nosa i usta;
• nervoza i depresija;
• oticanje ruku i stopala.

Oblici eritemskog lupusa u djece

Simptomi LE uvelike ovise o karakteristikama njegovog tijeka. U tom smislu razlikuju se 3 oblika bolesti.

Akutna

Progresivne je prirode. Dijete ima:

• smanjena mobilnost;
• vrućica;
• jaka glavobolja;
• opća intoksikacija;
• osjećaj bolnih zglobova;
• "leptirasti" osip na licu.

U prvim mjesecima CV-a, bubrezi su uključeni u proces oštećenja. Općim kliničkim manifestacijama bolesti dodaju se simptomi bolesti bubrega.

Subakutno

Većina slučajeva subakutnog eritemskog lupusa počinje kao poliartritis. Dijete doživi upalu nekoliko zglobova redom. Na obrazima i hrptu nosa pojavljuje se karakterističan osip.

Ostali simptomi:

• nefritis;
• gubitak apetita;
• gubitak težine;
• karditis;
• poliserozitis.

Kronično

Ovaj oblik LE najteže je dijagnosticirati. Javlja se u 1/3 slučajeva. Bolest se u početku javlja monosindromno, odnosno ima znakove oštećenja jednog organa. Klinička slika je nejasna. Ostali organi i sustavi su uključeni u proces vrlo sporo. Naizmjenično se pojavljuju recidivi zglobnog sindroma ili kožni osip. Ovaj proces može trajati mnogo godina s dugim remisijama. Za razliku od odraslih, KV u djece često ima akutni početak i maligni tijek, a ponekad može dovesti do smrti.

Dijagnostika

Dijagnoza lupus erythematosus može se postaviti samo u bolničkom okruženju, kada se simptomi koji se javljaju kod djeteta jedne ili druge bolesti ne mogu liječiti. Stoga su propisane mnoge studije, čiji rezultati mogu potvrditi prisutnost CV-a. Ne postoje posebni testovi za eritematozni lupus. Bolest se dijagnosticira na temelju specifičnih simptoma i laboratorijskih pretraga.

Obavezni testovi za HF:

• biokemijski i opća analiza krv;
• Analiza urina;
• detekcija ANF, LE stanica i antitijela na DNA u visokim titrima u krvi.

Ponekad ni iskusni liječnici ne mogu odrediti CV i dijagnosticirati druge bolesti (reumatizam, nefritis, artritis). I mogu biti manifestacije ozbiljnije patologije - sistemskog lupusa.

Metode i opća pravila liječenja

Bolest se trenutno smatra neizlječivom. Terapija je usmjerena samo na ublažavanje simptoma i zaustavljanje autoimunog i upalnog procesa. Dijete sa teški simptomi recidiv bolesti mora se liječiti u bolnici.

Prvi izbor za liječenje eritemskog lupusa su kortikosteroidi:

• prednizolon;
• Dexamethasone;
• Urbazon i drugi.

Kortikosteroidi zaustavljaju aktivno napredovanje KV i smanjuju njegovu aktivnost. Oni doprinose brzom nastupu remisije. Doziranje lijekova određuje se prema stupnju aktivnosti procesa, a ne prema dobi pacijenta. S lupusnom aktivnošću od 2-3 stupnja, u kojoj su zahvaćeni unutarnji organi, dnevna doza Prednizolon – 1-1,5 mg/kg tjelesne težine. Ako postoje simptomi nefritisa, neurolupusa, pankarditisa, doza se može povećati. U nekim slučajevima, 1000 mg kortikosteroida se istodobno primjenjuje intravenski tijekom 3 dana, a zatim se prelazi na interni prijem Lijekovi u srednjim dozama.

Liječenje maksimalnom dozom kortikosteroida treba nastaviti 1-2 mjeseca (duže za simptome nefrotskog nefritisa) do povlačenja kliničke manifestacije lupus Bolesnik se postupno prelazi na nižu dozu lijeka kao terapiju održavanja. Može trajati nekoliko godina. Oštro smanjenje ili povlačenje uzimanja lijeka može dovesti do recidiva patologije.

Kod kroničnog lupusa eritematozusa bez oštećenja središnjeg živčanog sustava ili visceralnih organa kortikosteroidi se ne propisuju ili se koriste u minimalnim dozama. (1/2 mg/kg). Uzimanje lijekova treba prestati ako imate čir na želucu, dijabetes, hipertenziju ili zatajenje bubrega.

Kod lupusnog nefritisa propisuje se ciklofosfamid. Primjenjuje se intravenozno u maksimalna doza Jednom mjesečno (15-20 mg/kg tjelesne težine) tijekom 1-1,5 godina. Nakon toga, jednom svaka 3 mjeseca još 1-1,5 godina. Ako je ciklofosfamid neučinkovit, nefrotski sindrom se liječi ciklosporinom (5 mg/kg). U prisutnosti teških komplikacija nakon uzimanja glukokortikoida, azatioprin (1-2 mg / kg) se ponekad koristi za održavanje remisije nefritisa.

O blagodatima i dobrobitima Nutrilon Comfort formule za dojenčad pročitajte na ovoj adresi.

Zajedno s kortikosteroidima, dijete se propisuje:

• antikoagulansi (Acenocoumarol, Heparin);
• antihipertenzivni lijekovi;
• antibiotici;
• antitrombocitna sredstva.

Dijete s lupus erythematosus treba biti pod stalnim nadzorom i kontrolom stručnjaka. Osim terapija lijekovima trebali biste se pridržavati dijete bliske anti-ulkusnoj (ograničite ugljikohidrate, isključite ekstrakte i sokove, obogatite jelovnik kalijevim solima i proteinima). U dječje tijelo Treba imati dovoljno vitamina, posebno skupine B i C.

Kao primarni preventivne mjere opće zdravlje djece treba biti kao i identificiranje skupina među njima sa povećan rizik oboljeti. To bi trebalo uključiti djecu sa simptomima lupus dijateze i one s obiteljskom poviješću reumatskih bolesti. Takva se djeca moraju osobito strogo pridržavati pravila propisivanja i primjene lijekova, cijepljenja i aktivnosti otvrdnjavanja.

Ako dijete boluje od eritemskog lupusa, sekundarna prevencija za sprječavanje recidiva treba biti redovita. dispanzersko promatranje kardioreumatolog. On propisuje liječenje protiv relapsa koje održava remisiju i sprječava moguća pogoršanja LE.

Lupus erythematosus kod djece je mnogo teži nego kod odraslih i praktički se ne može izliječiti. Stoga je vrlo važno pravilno odlučiti o taktici liječenja i strogo ga se pridržavati. Zahvaljujući razvoju moderna medicina, danas je tijek KV blaži, broj relapsa se smanjuje.

Video. TV emisija “Živjeti zdravo” o lupusu eritematodesu: