Maladie auto-immune chez les enfants - lupus érythémateux: de quel type de maladie il s'agit, quelles sont les causes de son apparition et les méthodes de traitement. Le lupus érythémateux chez les enfants est une maladie auto-immune complexe

Le lupus érythémateux systémique (dans la littérature médicale, maladie de Libman-Sachs, en abrégé LED) est une maladie chronique. maladie systémique, se manifestant par une violation processus auto-immuns, dans lequel notre propre immunité commence à tuer les cellules et les tissus sains.

Le lupus érythémateux systémique survient le plus souvent chez les enfants de plus de 12 ans, principalement des filles. Comment évolue la maladie, symptômes, traitement et pronostic dans notre article.

Le nom de lupus érythémateux systémique est associé à manifestation caractéristique maladie - une tache rouge apparaît sur le nez et les joues, comme une marque provenant d'une fente palatine. Les plus romantiques voient des ailes de papillon sur cette photo. En fait, il s’agit de la maladie de Libman-Sachs, du nom des médecins qui ont décrit la pathologie pour la première fois.

RCS – maladie diffuse, caractérisé par des lésions immunoinflammatoires systémiques du tissu conjonctif et de ses dérivés. En d’autres termes, la maladie est de nature auto-immune.

À un moment donné, le système immunitaire cesse de reconnaître ses propres cellules et tissus sains, les identifie comme hostiles et commence à produire activement des anticorps. En fait, le corps commence à se manger.

Important! Les filles à risque de contracter la maladie sont niveau augmentéœstrogène. Les garçons tombent moins souvent malades - jusqu'à 5 % des nombre total et aussi dans le contexte de changements hormonaux dans le corps.

Premiers signes

Les premiers signes de LED chez les enfants apparaissent à l’adolescence, entre 12 et 15 ans, peut-être plus tôt, en tenant compte de la physiologie de l’enfant. Certains médecins ont tendance à croire que c’est à ce moment-là que le système immunitaire, déjà imparfait, tombe gravement en panne.

Pendant la période de changements hormonaux dans le corps, certaines cellules ne sont pas reconnues par le système immunitaire comme les leurs, ce qui entraîne la production d'anticorps. En conséquence, la destruction des cellules et des tissus entraîne des dommages aux organes internes et un dysfonctionnement du système.

Selon les statistiques médicales, la maladie touche principalement les filles au stade adolescenceà la suite de changements hormonaux dans le corps. En moyenne, il n'y a que 5 à 7 garçons pour 100 patients. Leurs premiers symptômes apparaissent également entre 12 et 15 ans.

Causes

Les causes du LED chez les enfants n’ont pas encore été établies. Certains médecins sont enclins à croire que cette réponse inadéquate du système immunologique est virale. L’autre est celle de l’influence d’agents nocifs : exposition aux rayons ultraviolets, médicaments, vaccins… sur fond de stress.

Il est à noter qu'avec le développement de la médecine, le nombre de patients augmente rapidement.

Actuellement, des études sont en cours sur le rôle pathogénétique, c'est-à-dire la prédisposition à la maladie et la combinaison de facteurs d'influence.

Il est intéressant de noter que les symptômes n’apparaissent pas simplement. Ils sont précédés d'un certain ensemble de facteurs :

• situation stressante;
• hypothermie;
• surcharge physique et émotionnelle;
• maladie virale antérieure ;
• changements dans les niveaux hormonaux.

Il a également été enregistré que les filles à risque sont les filles pendant la puberté avec des niveaux d'œstrogènes élevés et les garçons au cours de la même période, mais avec niveau réduit testostérone, contre laquelle augmente la production d'estradiol.

Types de lupus érythémateux systémique chez les enfants

La maladie auto-immune se présente généralement sous l'une des trois formes suivantes

Aigu - le lupus érythémateux survient soudainement et provoque en quelques semaines un dysfonctionnement des organes internes. Accompagné de symptômes extrêmement douloureux :

• douleur articulaire;
• fièvre;
• migraine;
• éruption cutanée caractéristique sur le visage.

Subaigu – les stades d’activité et de rémission alternent. Le dysfonctionnement des organes internes survient généralement 2 à 3 ans après le diagnostic.

Les symptômes sont caractéristiques de cette forme :

• insuffisance rénale/néphrite lupique ;
• polysérosite - inflammation constante des membranes séreuses;
• La cardite est une inflammation des différentes parois du cœur.

La forme chronique est la forme de LED la plus difficile à diagnostiquer, dans laquelle se produit une destruction lente et progressive des organes. Image clinique effacé. Tout d'abord, la maladie attaque un organe, ce qui n'est en principe pas caractéristique de la maladie de Libman-Sachs, puis une longue rémission se produit, après quoi un autre organe est attaqué. Cette forme dure plusieurs années.

Symptômes et diagnostic

Comme mentionné précédemment, le LED chez les enfants touche les filles ; les garçons sont très rarement à risque (pas plus de 5 %). Malgré le fait que dans la pratique médicale, certains nourrissons présentent des symptômes de LED, dans la grande majorité des cas, la maladie progresse pendant la période d'activité physiologique maximale - de 12 à 15 ans.

Les symptômes de la maladie de Libman-Sachs chez les enfants sont très variables, puisque différents les organes internes et dans des séquences différentes. Lorsque l'un ou l'autre organe est endommagé, certains symptômes cliniques caractéristiques de cet organe sont observés. En d’autres termes, aucune personne ne présente les mêmes symptômes. personnes différentes avec un diagnostic de LED.

En règle générale, l’apparition de la maladie n’est pas aiguë. Parfois, la température augmente et de petites éruptions cutanées fragmentées peuvent apparaître sur le corps et le visage. Un malaise apparaît, l'appétit disparaît et des cas de dystrophie sont constatés.

Beaucoup moins courant cours aigu une maladie dans laquelle, dans les 10 à 15 jours, le patient développe une éruption cutanée caractéristique sur le nez et les joues, des douleurs rhumatismales aiguës dans les articulations et une forte augmentation de la température.

Début de la maladie

Quelle que soit la forme sous laquelle la maladie est apparue, l'évolution ultérieure va dans l'une des deux directions suivantes :

1. Chez un tiers des patients, un seul organe ou système est touché en quelques années. Par exemple, l'arthrite, la polysérosite, le syndrome de Raynaud (graduel changement trophique tissus), etc. Après un maximum de 10 ans, des dommages simultanés à plusieurs organes se produisent, ce qu'on appelle l'étape commence. polysyndromique.
2. Le nombre restant - et ils sont beaucoup plus nombreux - de patients présentent dès le début des symptômes polysyndromiques, lorsque les lésions de chaque organe donnent leurs propres symptômes cliniques.

Les symptômes typiques du LED comprennent :

• éruption cutanée sur le nez et les joues en forme d'ailes de papillon ;
• frissons, forte fièvre, convulsions ;
• éruptions cutanées sur le corps (urticaire, chaleur épineuse);
• capillarite au bout des doigts;
• sensibilité accrue aux rayons ultraviolets;
• ganglions lymphatiques hypertrophiés;
• gonflement des grosses articulations;
• syndrome de fatigue chronique;
• dépression, état dépressif.

Symptômes de la période aiguë

Dans la période aiguë du lupus érythémateux chez les enfants, on observe une fièvre hectique débilitante, caractérisée par d'importantes fluctuations quotidiennes de température allant jusqu'à 4°C, des frissons et une hyperhidrose (transpiration très abondante).

Derrière un bref délais une dystrophie se produit, prenant souvent la forme d'une cachexie - épuisement extrême du corps, faiblesse générale, forte diminution du poids et de l'activité des processus physiologiques, changements état mental. Les premiers signes de dommages à divers organes et systèmes sont notés.

Les symptômes peuvent être combinés ou apparaître séparément. Pour réglage précis Un diagnostic Libman-Sachs chez les enfants nécessite un examen complet, des antécédents médicaux et des résultats de tests :

• analyses sanguines cliniques, biochimiques et immunologiques;
• hémostasiogrammes ;
• analyse d'urine;
• analyse des anticorps antiphospholipides.

Le danger est que même avec un traitement adéquat processus pathologique est en constante progression. Vous pouvez soulager l’état du patient, obtenir des rémissions à long terme, parfois sur plusieurs années, mais vous ne pouvez pas être complètement guéri.

70% des patients ont des lésions cutanées divers degrés gravité allant d'une plaque érythémateuse à de graves éruptions bulleuses.

Manifestations cutanées

La tache érythémateuse en forme de papillon se décline en 4 variétés :

1. "Papillon" vasculitique. Une tache palpitante de couleur rouge avec une teinte bleuâtre. À facteurs négatifs– soleil, gel, stress – devient rouge vif. Lorsqu'il est favorable, au contraire, il pâlit.
2. Érythème centrifuge de Biette. Taches rouges gonflées de localisation similaire - sur le nez et les joues jusqu'aux tempes et le long de la ligne de la barbe conditionnelle. L'intensité de la couleur et le gonflement ne dépendent pas du milieu environnant. Tout le temps, une exfoliation active de l'épiderme se produit en surface, la couche cornée devient plus dense.
3. Le papillon de Kaposi. Sur le fond d'un visage rouge, il y a des taches roses gonflées avec une teinte bleuâtre. Répartir sur tout le visage en contournant le triangle nasogénien.
4. Papillon sous forme de cicatrice. Formé d'éléments de type discoïde avec une atrophie clairement définie. Au début, la tache est de couleur écarlate vif, puis elle devient enflammée, un gonflement apparaît, la couche cornée s'épaissit et la peau commence à « mourir » par endroits. À la fin processus inflammatoire des cicatrices visibles et des zones d'atrophie subsistent sur le visage. Le processus est répété de manière cyclique.

La localisation des taches érythémateuses ou dermite lupique est très variable, mais est le plus souvent constatée sur le front, les lobes des oreilles, le cou, les lèvres, le cuir chevelu et le thorax. Manifestations cutanées Le LED chez les enfants survient sur les doigts et les orteils sous forme de vascularite ou veines araignées. Rarement, mais trouvé sur la plante des pieds et les paumes.

Pour poser un diagnostic de lupus érythémateux systémique chez l’enfant, il est nécessaire de faire correspondre au moins 5 symptômes en combinaison avec les résultats des tests et une étude des antécédents médicaux du patient.

Traitement du syndrome de Libman-Sachs chez les enfants

Une fois le diagnostic précisément établi, thérapie complexe selon l'âge du patient en milieu hospitalier.

Les médicaments suivants sont utilisés pour cela :

1. Glucocorticoïdes – drogues synthétiques(analogues d'hormones endogènes produites par le cortex surrénalien), qui ont des effets anti-inflammatoires, désensibilisants, immunosuppresseurs, anti-chocs et antitoxiques.
2. Cytostatiques – médicaments antitumoraux, inhibent ou inhibent complètement le processus de division des cellules tumorales et la prolifération prononcée du tissu conjonctif s'arrête.
3. Les antibiotiques sont un groupe de médicaments bactéricides destinés à lutter contre les maladies infectieuses.
4. Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - pour soulager l'inflammation et comme analgésiques.

Le médecin, en fonction de l'organe touché, prescrit certains médicaments comme traitement auxiliaire.

En parallèle, l'enfant, compte tenu également de son état, se voit prescrire des procédures de restauration et de nettoyage. Parmi eux:

• la plasmaphérèse est une procédure unique qui consiste à purifier le sang en le filtrant ;
• l'hémosorption est une méthode de purification du sang extrarénal des substances toxiques par adsorption du poison à la surface du sorbant ;
• la cryoplasmasorption est une technique optimisée de plasmaphérèse matérielle, qui permet d'augmenter le volume de plasma purifié et d'éliminer le besoin de remplacer le plasma retiré (compensation du donneur) et l'albumine.

Pronostic et complications du LED chez les enfants

Si le LED est diagnostiqué à temps chez les enfants et qu'un traitement approprié est prescrit, le pronostic est favorable pour la plupart des patients.

Au fil du temps, le nombre de stades actifs peut diminuer et la durée des rémissions, au contraire, augmenter. Si vous n'effectuez pas les procédures ou si vous refusez le traitement, vous pourriez ressentir conséquences graves, voire la mort due à des complications au niveau des organes internes. Il n’existe pas de prévention à 100 % contre le LES, car on n’a pas établi pourquoi le système immunitaire donne soudainement une réponse aussi inadéquate.

Le lupus érythémateux systémique chez les enfants se développe au cours d'une pathologie système immunitaire, ce qui conduit à une imperfection des fonctions de régulation. La production a lieu grande quantité des anticorps contre ses propres cellules. Une inflammation complexe du corps se développe.

• Les signes de la maladie sont observés avec un déplacement vers niveau hormonal. Les filles souffrent plus souvent de la maladie que les garçons. Les filles malades connaissent une augmentation de l'activité œstrogénique. Chez les garçons, la cause est une diminution du taux de testostérone et une augmentation de l'estradiol.
• L'environnement peut provoquer des symptômes de la maladie chez un enfant. Le rayonnement solaire provoque assez souvent la maladie.
• La cause de la maladie chez les enfants est l'utilisation de médicaments série des tétracyclines, des sulfamides, des antiarythmiques et anticonvulsivants après d'autres maladies.
• Le lupus érythémateux devient parfois une complication de maladies virales.

Formes

Aigu et subaigu

La maladie se développe rapidement dans forme aiguë et affecte les organes internes d'un enfant malade. Dans la forme subaiguë, la maladie survient par vagues avec des périodes de rémissions et d'exacerbations. Les dommages aux organes internes surviendront 3 ans après le début de la maladie.

Chronique

La forme chronique est caractérisée par la durée d'un symptôme, par exemple - éruptions cutanées ou un trouble hématopoïétique. Après 5 ans de lupus érythémateux de cette forme, le système nerveux en souffrira et les reins seront touchés.

Symptômes

Chez les enfants, la maladie est plus grave, chez les adultes elle est plus bénigne. L'incidence est observée à partir de 9 ans et le pic devient entre 12 et 14 ans. Le tableau clinique apparaît avec haute promotion température - avec syndromes cutanés et articulaires.

Le patient présente des signes et symptômes croissants de lésions des organes internes et une vascularite généralisée diffuse se développe.

Sur peau On observe des érythèmes avec exsudat, des œdèmes ou des infiltrats avec des ulcères nécrotiques ou des cloques qui laissent des marques, des cicatrices ou une pigmentation. Les infiltrats sont localisés sur espaces ouverts corps : poitrine, bras, visage. Chez l'adulte, les lésions cutanées se présentent sous la forme d'un papillon lupus ; elles apparaissent par petites zones et disparaissent rapidement. Le papillon lupus est rare chez les enfants.

Arthrite lupique – chez les enfants, il se caractérise par le syndrome initial du lupus érythémateux, dans lequel les articulations sont touchées. Avec l'arthrite lupique, des douleurs, une faiblesse et un durcissement musculaire apparaissent, qui migrent dans tout le corps et provoquent un gonflement et des infiltrats tissulaires. Le syndrome articulaire est associé à une myosite et une myalgie.

Les membranes séreuses de l'enfant sont touchées en raison d'une pleurésie bilatérale et d'une péricardite. Les symptômes des lésions viscérales seront caractérisés par une cardite chez un adulte et chez un enfant. Rarement trouvé.

Avec des lésions dans les poumons, une pneumopathie lupique survient. Plaintes : douleurs thoraciques, toux sans crachats, essoufflement. Chez les enfants, cela est noté. Chez 10 pour cent des adolescents, la maladie débute par une néphrite.

Lupus neurolupus parle de la maladie système nerveux. Survient dans 50 % des formes infantiles de la maladie. Dans le cerveau, dans le sous-cortex, en raison d'une thrombose vasculaire, la substance se ramollit en poches. Des symptômes de nature névrotique, des vertiges, des migraines et des troubles du sommeil apparaissent. Des cas de développement pas rares.

Symptômes de lésions du tractus gastro-intestinal. Douleur abdominale causée par. Diarrhée répétée, vomissements, nausées. Le foie et la rate de l'enfant vont grossir. Lésions dues à l'hématopoïèse - lymphopénie, augmentation de la VS et Protéine C-réactive. Dans les formes aiguës et subaiguës, la température corporelle s'élève jusqu'à 40 degrés. L'état de l'enfant est léthargique.

Diagnostique

• Détection d'éruptions cutanées, de toux, de douleurs dans les articulations et derrière le sternum, d'essoufflement, de palpitations, d'augmentation de la pression artérielle, d'enflure ;
• Examen de la peau du visage à la recherche d'éruptions cutanées, de rougeurs et de squames ;
• Veines dilatées dans les jambes ;
• Signes inflammatoires des articulations ;
• Troubles neurologiques ;
• Pour détecter la pleurésie, le diagnostic du système respiratoire est réalisé à l'aide d'un appareil à rayons X ;

Le diagnostic est posé sur la base de la présence d'une image typique de la maladie et des données de laboratoire issues d'un test sanguin. Les marqueurs seront : des anticorps anti-ADN double brin natif, un facteur antinucléaire, des anticorps avec antigène CM, des cellules LE et un anticoagulant lupique.

Traitement

Le traitement est effectué dans un hôpital.

• Pour la glomérulonéphrite, les rhumatismes, un tableau spécial est prescrit et repos au lit. Des glucocorticoïdes sont prescrits - Prednisolone. Si le patient souffre de néphrite lupique, la cyclosporine A est prescrite pour une durée de 6 à 8 semaines ;
• Prescription d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, tels que le Diclofénac, l'indométacine ;
• Il est important d'améliorer la microcirculation sanguine, c'est pourquoi le traitement se fera avec des médicaments antithrombotiques - ;
• Les médicaments antiviraux font partie intégrante du traitement, les médicaments - gammaferon, reaferon ;
• En cas de crise rénale lupique, une plasmaphérèse est réalisée ;
• L'ostéoporose est traitée avec du carbonate de calcium.

Complications

Si la maladie est diagnostiquée et traitée à temps, 90 % des enfants malades connaissent une rémission. Dans 10 % des cas de néphrite lupique, insuffisance rénale le pronostic de la maladie sera défavorable.

Si l'enfant ne reçoit pas traitement opportun sous une forme aiguë, alors la mort inévitable. DANS forme chronique Les personnes atteintes de lupus érythémateux peuvent vivre environ 20 ans.

Avec plusieurs lésions différents organes et le système immunitaire, d'autres maladies sont également possibles. Lorsque le cuir chevelu est touché, les follicules s’affaiblissent, ce qui peut entraîner une calvitie complète ou partielle.

Les procédures physiothérapeutiques doivent être prescrites à votre enfant avec prudence. Le quartz est contre-indiqué pour les enfants et les adultes atteints de cette pathologie. Les enfants, quand évolution chronique Les bains de soleil à long terme sont contre-indiqués pour la maladie. Pour les enfants malades atteints de lupus érythémateux, le traitement par plasma et transfusion sanguine n'est utilisé que lorsqu'il est indiqué. Vous pouvez utiliser le massage et la thérapie par l'exercice, mais uniquement lorsque la maladie disparaît.

Après traitement hospitalier un enfant malade a besoin d'une rééducation, qui peut se faire dans un sanatorium.

La prévention

La prévention comprendra la reconnaissance rapide de la maladie de l’enfant et l’orientation immédiate de l’enfant malade vers l’hôpital. Les mesures de prévention seront : prévention des exacerbations si la maladie est déjà survenue, surveillance stricte par un spécialiste pendant la maladie et observation après rémission, régime équilibré, s'abstenir de vaccinations, consulter un médecin et suivre un traitement maladies infectieuses en temps opportun.

Photos des symptômes du lupus érythémateux

Le lupus érythémateux chez les enfants est une maladie directement liée à l'activité du système immunitaire de l'organisme. Les médecins la décrivent comme une inflammation auto-immune dans laquelle les anticorps produits par le système immunitaire détruisent les cellules ADN du corps.

De plus, les anticorps ont la capacité de détruire et tissus conjonctifs les organes internes, ce qui provoque des dommages et une perturbation (voire un arrêt) des fonctions de divers organes et systèmes.

Image générale de la maladie

La maladie est de nature systémique et ne peut donc pas être complètement guérie. Il y a des moments où cela progresse et nécessite une acceptation mesures urgentes, sinon la mort est possible, et il arrive que l'affaiblissement de la maladie apparu lentement s'éternise pendant des années.

Le lupus touche le plus souvent les personnes âgées de 20 à 40 ans. Il est prouvé depuis longtemps que la moitié féminine de la population est plus condamnée que la moitié masculine. La faute à la génétique corps féminin.

Le lupus érythémateux est diagnostiqué chez les enfants dans 20 % des cas ; la maladie elle-même et la lutte contre elle sont beaucoup plus difficiles que chez les adultes, et la lutte se termine souvent par la mort. Chez les très jeunes enfants, le lupus érythémateux est considéré comme une exception, mais à l'âge de 9-10 ans, sa pleine manifestation est déjà possible.

Cet état de fait est dû à niveaux hormonaux corps. Exactement à puberté Lorsqu'il y a une libération active d'hormones, il existe une possibilité d'apparition et de développement de la maladie.

Causes du lupus

Les scientifiques avancent de nombreuses théories, mais la maladie du lupus n'a pas été entièrement étudiée. Cependant, la plupart des experts conviennent que La principale cause de cette maladie auto-immune est une infection virale.

En deuxième lieu se trouve la version sur l'influence fournitures médicales : vaccins, antibiotiques, anticonvulsivants et médicaments antihypertenseurs, sulfamides, gammaglobuline.

La troisième place est accordée aux facteurs pouvant augmenter la sensibilité individuelle du corps.: hypothermie, exposition excessive au soleil, stress important, etc.

Les premiers signes du lupus érythémateux chez les enfants

Il est presque impossible de reconnaître immédiatement le lupus chez un enfant. Il n'y a pas de symptômes classiques. La maladie commence par des lésions d'un organe, puis cette soi-disant inflammation disparaît, mais les symptômes d'une maladie complètement différente, caractéristique du prochain organe affecté, apparaissent.

Considérons premiers signes avant-coureurs :

Diagnostic médical du lupus érythémateux

Un tableau clinique complet de la maladie n'est fourni que par des tests de laboratoire. Soit dit en passant, il n’existe pas de tests distincts spécifiquement pour le lupus érythémateux. Le médecin vous orientera vers des diagnostics et des tests en fonction des symptômes spécifiques présents.

Tests obligatoires pour le lupus érythémateux :

• analyses générales de sang et d'urine;
• chimie sanguine;
• test sanguin pour les anticorps antinucléaires et les anticorps contre les cellules à ADN.

Symptômes du lupus érythémateux et formes de cette maladie chez les enfants

Les symptômes du lupus érythémateux dépendent de la forme qu'il prend. En médecine, il existe trois variantes de l'évolution de cette maladie.

Cours aigu

Il est de nature progressive. Symptômes:

• petite éruption cutanée rouge sur l'arête du nez et les joues ;
• maux de tête sévères;
• intoxication générale du corps;
• forte fièvre;
• articulations douloureuses;
• une diminution notable de l’activité globale.

Durant les premiers mois, les reins sont touchés, résultant en grande image Les symptômes sont accompagnés de signes caractéristiques d'une maladie rénale.

Cours subaigu

Dans la plupart des cas, un tel lupus érythémateux commence par une polyarthrite. Ceux. une condition dans laquelle plusieurs articulations deviennent enflammées simultanément ou même alternativement. Autres symptômes :

• rouge petite éruption cutanée sur le visage (principalement les joues et l'arête du nez) ;
• dysfonctionnement rénal;
• cardite (l'un des troubles cardiaques);
• inflammation des muqueuses;
• perte de poids notable;
• manque d'appétit.

Cours chronique

La chose la plus difficile pour poser un diagnostic. Le lupus érythémateux affecte d’abord un organe. Il y aura tous les signes d'inflammation de cet organe sur le visage. Alternativement, des rechutes d'éruptions cutanées ou de polyarthrite surviennent. Très lentement, la maladie impliquera d’autres organes et systèmes. Cela peut durer des années.

Quel médecin dois-je contacter et quel traitement peut-il proposer ?

Le traitement principal du lupus érythémateux est réalisé par un rhumatologue. Tout d'abord, le médecin vous prescrira un traitement hormonal et médicamenteux complexe. Elle est réalisée dans conditions d'hospitalisation, qui vous permet de sélectionner et de surveiller de manière optimale les doses de médicaments. Les antibiotiques et les multivitamines sont recommandés dans les cas où une infection est également associée à la maladie.

La maladie étant systémique et touchant de nombreux organes, le traitement est effectué en parallèle par un thérapeute, un immunologiste, un neurologue et un endocrinologue.

Après la sortie, le traitement n'est pas arrêté.À domicile, le patient doit toujours prendre les médicaments corticoïdes prescrits par le médecin. Effet positif attendu seulement après quelques mois.

À l'heure indiquée, le patient doit se présenter pour examen chez le médecin (après sa sortie - deux fois par mois, après un an - deux fois par an).

Ce dont vous devez vous souvenir après avoir lu l'article

1. Le lupus érythémateux chez l'enfant (tout comme chez l'adulte) est une maladie systémique et incurable.
2. Il apparaît dans pourcentage plus chez les femmes/filles, car elles subissent plus souvent des poussées et des changements hormonaux.
3. Causes du lupus : un dysfonctionnement du système immunitaire lorsque les anticorps attaquent les cellules d'ADN, l'influence de médicaments et de facteurs externes qui augmentent la sensibilité individuelle de l'organisme.
4. Les premiers signes du lupus chez les enfants ressemblent beaucoup à ceux de toute autre maladie, mais ce qui devrait le plus alerter les adultes est une éruption cutanée en forme de papillon sur l'arête du nez et les joues.
5. Il existe trois variantes de l'évolution de la maladie : aiguë, subaiguë, chronique. Chacun porte ses propres symptômes.
6. Il est assez difficile de diagnostiquer immédiatement un enfant atteint de lupus érythémateux systémique. La maladie n'a pas été entièrement étudiée. Comme déjà mentionné, il n'existe pas de traits caractéristiques, et aussi - il n'y a pas de tests et d'analyses de laboratoire spéciaux.
7. Lors de l'établissement du diagnostic, le médecin procédera de symptômes individuels le patient et les résultats de ses tests (basés sur la manifestation des mêmes symptômes).

Des scientifiques américains ont progressé dans le traitement du lupus

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DANS monde moderne Les maladies associées au système immunitaire sont de plus en plus courantes. L'un d'eux est le lupus érythémateux (LE) chez les enfants. Il s’agit d’une inflammation auto-immune dans laquelle le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent l’ADN de ses propres cellules saines.

Le lupus érythémateux provoque de graves dommages systémiques dans tout le corps ( vaisseaux sanguins, tissus conjonctifs, organes). Cette maladie incurable touche le plus souvent les filles puberté. Seulement environ 5 % des cas concernent des garçons. La maladie est très difficile à diagnostiquer car ses manifestations sont très similaires à d’autres maladies infantiles.

Causes

Il existe de nombreuses théories sur les raisons pour lesquelles le lupus survient chez les enfants. La maladie n’a pas encore été entièrement étudiée, personne ne peut donc en nommer les causes exactes. Mais la plupart des experts ont tendance à penser ceci maladie auto-immune infection virale. L'influence des médicaments sur l'état du système immunitaire (antibiotiques, vaccins, gammaglobulines) n'est pas non plus exclue.

Fondamentalement, ils deviennent un déclencheur du lupus érythémateux chez les enfants atteints de hypersensibilitéà différent facteurs externes. L'impulsion de la maladie (mais pas la cause directe) peut être :

• radiation solaire;
• hypothermie;
• des situations stressantes;
• surmenage;
• blessures physiques et psychologiques.

Tous ces facteurs deviennent particulièrement importants au cours de la période changements hormonaux dans l'organisme, son allergisation physiologique.

L'hérédité joue un rôle majeur dans le développement du lupus érythémateux. Indirectement, la nature génétique de la maladie est mise en évidence par des cas « familiaux » de la maladie, ainsi que par des cas de rhumatismes, d'arthrite et d'autres pathologies diffuses du tissu conjonctif que l'on retrouve souvent parmi les proches.

Chez l'enfant, le lupus érythémateux représente 20 % de tous les cas de morbidité. Chez les jeunes enfants, cela survient dans des cas exceptionnels. Le CV peut se manifester pleinement vers l'âge de 9 à 10 ans. En vue de caractéristiques génétiques corps féminin, le lupus est plus fréquent chez les filles que chez les garçons.

Types de pathologie

Le lupus érythémateux peut être de 3 types :

• lupus érythémateux discoïde;
• diffusé;
• le lupus érythémateux disséminé.

Les formes discoïdes et disséminées se caractérisent par des lésions principalement superficielles de la peau. Une éruption cutanée apparaît sur le visage, le cou, le dos et la poitrine. Dans Discoid CV, ce sont des taches roses et rouges qui grossissent et se transforment en plaques bordées de rouge. L'éruption cutanée sur le visage ressemble à un papillon. Une hyperkératose se forme au centre des plaques. Les écailles sont difficiles à enlever.

Avec le LE disséminé, la croissance périphérique des foyers n'est pas observée. Une éruption cutanée aléatoire apparaît sur la peau du visage ou sur les oreilles, la poitrine et le dos. La couche superficielle de la peau s’atrophie. Lorsque la tête est atteinte de lupus, elle commence à devenir chauve.

Note! La forme la plus dangereuse est le lupus érythémateux systémique. Elle affecte tous les organes et systèmes et présente de nombreuses manifestations.

Signes et symptômes caractéristiques

Il est presque impossible de déterminer immédiatement qu’un enfant est atteint de lupus érythémateux. L’apparition de la maladie se produit sous la forme d’une lésion d’un organe ou d’un système spécifique. Progressivement symptômes inflammatoires se calmer. Ensuite, d'autres manifestations commencent, qui présentent des signes d'une maladie complètement différente.

Les symptômes suivants du lupus érythémateux doivent vous alerter :

• plaintes de douleurs articulaires et musculaires;
• faiblesse;
• fièvre;
• une éruption cutanée rouge en forme de papillon sur les joues et l'arête du nez ;
• taches rouges sur le dos, le cou, la tête, la poitrine ;
• dystrophie croissante;
• inflammation des ganglions lymphatiques;
• lésions ulcéreuses des muqueuses du nez et de la bouche ;
• nervosité et dépression;
• gonflement des mains et des pieds.

Formes de lupus érythémateux chez les enfants

Les symptômes du LE dépendent en grande partie des caractéristiques de son évolution. A cet égard, on distingue 3 formes de la maladie.

Aigu

Il est de nature progressive. L'enfant a :

• mobilité réduite;
• fièvre;
• Maux de tête sévères;
• intoxication générale;
• sensation de douleurs articulaires;
• éruption cutanée en forme de « papillon » sur le visage.

Au cours des premiers mois du CV, les reins sont impliqués dans le processus d’endommagement. Les symptômes de la maladie rénale s’ajoutent aux manifestations cliniques générales de la maladie.

Subaigu

La plupart des cas de lupus érythémateux subaigu commencent par une polyarthrite. L’enfant souffre tour à tour d’inflammation de plusieurs articulations. Une éruption cutanée caractéristique apparaît sur les joues et l'arête du nez.

Autres symptômes :

• néphrite;
• perte d'appétit;
• perte de poids;
• cardite;
• polysérosite.

Chronique

Cette forme de LE est la plus difficile à diagnostiquer. Survient dans 1/3 des cas. La maladie survient initialement de manière monosyndromique, c'est-à-dire qu'elle présente des signes de lésion d'un organe. Le tableau clinique est flou. D'autres organes et systèmes sont impliqués très lentement dans le processus. Alternativement, des rechutes de syndrome articulaire ou des éruptions cutanées apparaissent. Ce processus peut durer de nombreuses années avec de longues rémissions. Contrairement aux adultes, les maladies cardiovasculaires chez les enfants ont souvent un début brutal et une évolution maligne, et peuvent parfois entraîner la mort.

Diagnostique

Le diagnostic de lupus érythémateux ne peut être posé qu'en milieu hospitalier, lorsque les symptômes apparaissant chez un enfant atteint de l'une ou l'autre maladie ne peuvent être traités. Par conséquent, de nombreuses études sont prescrites, dont les résultats peuvent confirmer la présence de CV. Il n’existe pas de tests distincts pour le lupus érythémateux. La maladie est diagnostiquée sur la base de symptômes spécifiques et de tests de laboratoire.

Tests obligatoires pour l'IC :

• biochimique et analyse générale sang;
• Analyse d'urine;
• détection des cellules ANF, LE et des anticorps anti-ADN à des titres élevés dans le sang.

Parfois, même les médecins expérimentés ne peuvent pas déterminer le CV et diagnostiquer d'autres maladies (rhumatismes, néphrite, arthrite). Et ils peuvent être des manifestations d'une pathologie plus grave - le lupus systémique.

Méthodes et règles générales de traitement

La maladie est actuellement considérée comme incurable. La thérapie vise uniquement à soulager les symptômes et à arrêter le processus auto-immun et inflammatoire. Enfant avec symptômes graves la rechute de la maladie doit être traitée dans un hôpital.

Le premier choix pour traiter le lupus érythémateux est la corticothérapie :

• Prednisolone ;
• Dexaméthasone;
• Urbazon et autres.

Les corticostéroïdes arrêtent la progression active du CV et réduisent son activité. Ils contribuent à l’apparition rapide d’une rémission. Le dosage des médicaments est déterminé par le degré d'activité du processus et non par l'âge du patient. Avec une activité lupique de 2 à 3 degrés, dans laquelle les organes internes sont touchés, dose quotidienne Prednisolone – 1-1,5 mg/kg de poids corporel. S'il existe des symptômes de néphrite, de neurolupus, de pancardite, la posologie peut être augmentée. Dans certains cas, 1 000 mg de corticostéroïde sont administrés simultanément par voie intraveineuse pendant 3 jours, puis remplacés par réception interne Médicaments à doses moyennes.

Le traitement avec la dose maximale de corticostéroïdes doit être poursuivi pendant 1 à 2 mois (plus longtemps pour les symptômes de néphrite néphrotique) jusqu'à résolution. manifestations cliniques lupus Le patient est progressivement transféré à une dose plus faible du médicament à titre de traitement d'entretien. Cela peut prendre plusieurs années. Une forte réduction ou l'arrêt de la prise de médicaments peut entraîner une rechute de la pathologie.

Dans le lupus érythémateux chronique sans atteinte du système nerveux central ou des organes viscéraux, les corticostéroïdes ne sont pas prescrits ou sont utilisés à des doses minimes. (1/2mg/kg). La prise de médicaments doit être arrêtée si vous souffrez d'ulcères d'estomac, de diabète, d'hypertension ou d'insuffisance rénale.

Pour la néphrite lupique, le cyclophosphamide est prescrit. Il est administré par voie intraveineuse dans dose maximale Une fois par mois (15-20 mg/kg de poids corporel) pendant 1 à 1,5 ans. Après cela, une fois tous les 3 mois pendant encore 1 à 1,5 ans. Si le Cyclophosphamide est inefficace, le syndrome néphrotique est traité par la Cyclosporine (5 mg/kg). En présence de complications sévères après la prise de glucocorticoïdes, l'azathioprine (1 à 2 mg/kg) est parfois utilisée pour maintenir la rémission de la néphrite.

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En plus des corticostéroïdes, l'enfant se voit prescrire :

• anticoagulants (Acénocoumarol, Héparine) ;
• médicaments antihypertenseurs;
• antibiotiques;
• agents antiplaquettaires.

Un enfant atteint de lupus érythémateux doit être sous la surveillance et le contrôle constants d'un spécialiste. Sauf thérapie médicamenteuse vous devez suivre un régime proche de l'anti-ulcéreux (limiter les glucides, exclure les produits extractifs et les jus, enrichir le menu en sels de potassium et en protéines). DANS corps d'enfant Il devrait y avoir suffisamment de vitamines, notamment des groupes B et C.

En tant que primaire mesures préventives la santé générale des enfants devrait être ainsi que l'identification des groupes parmi eux avec risque accru tomber malade. Cela devrait inclure les enfants présentant des symptômes de diathèse lupique et ceux ayant des antécédents familiaux de maladies rhumatismales. Ces enfants doivent particulièrement respecter strictement les règles de prescription et d'utilisation des médicaments, des vaccinations et des activités de durcissement.

Si un enfant souffre de lupus érythémateux, une prévention secondaire pour prévenir les rechutes doit être régulière. observation du dispensaire cardiorhumatologue. Il prescrit un traitement anti-rechute qui maintient la rémission et prévient d'éventuelles exacerbations de l'EL.

Le lupus érythémateux chez les enfants est beaucoup plus grave que chez les adultes et ne peut pratiquement pas être guéri. Par conséquent, il est très important de décider correctement des tactiques de traitement et de les respecter strictement. Grâce au développement médecine moderne, aujourd'hui l'évolution du CV est plus douce, le nombre de rechutes diminue.

Vidéo. Émission télévisée « Live Healthy » sur le lupus érythémateux :