Crvena krvna zrnca (RBC) u općem testu krvi, normalna i abnormalna. Koje funkcije obavljaju crvena krvna zrnca, koliko dugo žive i gdje se uništavaju?

30.04.2019

Starenje crvenih krvnih zrnaca.

Glavna ljudska krvna zrnca - crvena krvna zrnca - cirkuliraju u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Proces starenja, a potom i uništavanje crvenih krvnih zrnaca kod zdrave osobe, povezan je sa supresijom stvaranja u njima količine specifične tvari - ATP-a tijekom metabolizma glukoze u tim formiranim elementima. Smanjeno stvaranje ATP-a, njegov nedostatak remeti procese u ćeliji koji joj daju energiju - to uključuje: obnavljanje oblika eritrocita, transport kationa kroz njihovu membranu i zaštitu sadržaja eritrocita od oksidacijskih procesa; njihova membrana gubi sijaličnu kiselinu. kiseline. Starenje i uništavanje eritrocita također uzrokuje promjenu membrane eritrocita: od prvobitnih diskocita oni se pretvaraju u takozvane ehinocite, odnosno eritrocite, na čijoj površini nastaju brojne specifične izbočine i izrasline.

Razlog za nastanak ehinocita, pored smanjenja reprodukcije molekula ATP-a u ćeliji eritrocita tokom njenog starenja, je i povećano stvaranje supstance lizolecitina u krvnoj plazmi čovjeka, te povećan sadržaj masnih kiselina u njoj. Ovi faktori mijenjaju omjer površine unutrašnjeg i vanjskog sloja ćelijske membrane eritrocita povećanjem površine njenog vanjskog sloja, što dovodi do pojave izraslina ehinocita.

Prema težini membranske transformacije i stečenom obliku eritrocita razlikuju se ehinociti klase I, II, III, kao i sferoehinociti klase I i II. Tokom starenja, stanica uzastopno prolazi kroz sve faze transformacije u ćeliju ehinocita klase III, gubi sposobnost promjene i obnavljanja svojstvenog diskoidnog oblika, na kraju se pretvara u sferoehinocit i dolazi do konačnog uništenja crvenih krvnih zrnaca. Eliminacija nedostatka glukoze u ćeliji eritrocita lako vraća ehinocite klase I-II u prvobitni oblik diskocita. Ćelije ehinocita počinju da se pojavljuju na osnovu rezultata opšteg testa krvi, na primer, u konzerviranoj krvi, koja se čuva nekoliko nedelja na temperaturi od 4°C. To je zbog procesa smanjenja stvaranja ATP-a unutar očuvanih stanica, uz pojavu supstance lizolecitin u krvnoj plazmi, koja također ubrzava starenje i uništavanje crvenih krvnih stanica. Ako se ehinociti isperu u svježoj plazmi, nivo ATP-a u ćeliji se obnavlja, a crvena krvna zrnca se za nekoliko minuta vraćaju u diskocitni oblik.

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Mjesto uništenja crvenih krvnih zrnaca.

Starenjem eritrociti gube elastičnost, zbog čega su podložni uništavanju unutar krvnih žila (nastaje intravaskularna hemoliza eritrocita) ili postaju plijen makrofaga u slezeni koji ih hvataju i uništavaju, a Kupfferove ćelije jetre i u koštana srž(ovo je već ekstravaskularna ili intracelularna hemoliza crvenih krvnih zrnaca). Uz pomoć intracelularne hemolize, dnevno se uništava 80 do 90% starih crvenih krvnih zrnaca, koje sadrže približno 6-7 g hemoglobina, iz čega se u makrofage oslobađa do 30 mg željeza. Nakon procesa odvajanja od hemoglobina, hem koji se u njemu nalazi pretvara se u žučni pigment koji se naziva bilirubin (određen biohemijskim testom krvi), koji sa žučom ulazi u lumen crijeva i pod utjecajem svoje mikroflore se pretvara u sterkobilinogen. . Ovo jedinjenje se izlučuje iz organizma izmetom, pretvarajući se u sterkobilin pod uticajem vazduha i svetlosti. Kada se 1 g hemoglobina pretvori, formira se oko 33 mg bilirubina.

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca u 10-20% događa se intravaskularnom hemolizom. U tom slučaju, hemoglobin ulazi u plazmu, gdje formira biohemijski kompleks hemoglobin-haptoglobin sa haptoglobinom plazme. U roku od deset minuta, 50% ovog kompleksa apsorbuju iz plazme ćelije parenhima jetre, što sprečava ulazak slobodnog hemoglobina u bubrege, gde može izazvati trombozu njihovih nefrona. Kod zdrave osobe plazma sadrži oko 1 g/l haptoglobina, a hemoglobina nevezanog za njega u krvnoj plazmi ne više od 3-10 mg. Molekule hema, koje se oslobađaju iz veze sa globinom tokom intravaskularne hemolize, već su vezane za protein plazme - hemopeksin, koji se transportuje do jetre i takođe apsorbuje u parenhimskim ćelijama ovog organa, i podvrgava se enzimskoj konverziji u bilirubin.

Gdje se uništavaju crvena krvna zrnca? 2885 0 05.03.2017

Hemoliza je način na koji se u medicini definira proces uništavanja crvenih krvnih stanica. Ovo je trajna pojava koju karakteriše završetak životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca, koji traje oko četiri meseca. Planirano uništavanje zračnih transportera ne manifestira se nikakvim simptomima, međutim, ako se hemoliza dogodi pod utjecajem određenih faktora i prisilni je proces, tada takvo patološko stanje može biti opasno ne samo za zdravlje, već i za život općenito . Da biste spriječili patologiju, trebali biste se pridržavati preventivnih mjera, a ako se ona pojavi, odmah otkriti simptome i uzrok bolesti, i što je najvažnije, shvatiti gdje se točno događa proces uništavanja crvenih krvnih stanica.

Gdje se uništavaju crvena krvna zrnca?

Karakteristike procesa

Tokom hemolize dolazi do oštećenja crvenih krvnih zrnaca, što dovodi do oslobađanja hemoglobina u plazmu. Kao rezultat, dolazi do vanjskih promjena u krvi - postaje crvenija, ali u isto vrijeme mnogo transparentnija.

Do uništenja dolazi zbog izlaganja bakterijskom toksinu ili antitijelima. Proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca odvija se na sljedeći način:

Određeni iritans može utjecati na crvena krvna zrnca, što rezultira povećanjem njihove veličine.
Crvena krvna zrnca nemaju elastičnost, pa nisu dizajnirana da se rastežu.
Povećana crvena krvna zrnca pucaju, a sav njen sadržaj ulazi u plazmu.

Da biste jasno vidjeli kako se odvija proces uništavanja, trebali biste pogledati video.

Video - Hemoliza crvenih krvnih zrnaca

Karakteristike hemolize

Proces uništavanja se aktivira iz sljedećih razloga:

genetska inferiornost ćelija;
lupus;
autoimuni defekti;
agresivan odgovor antitijela na vlastite ćelije;
leukemija u akutni oblik;
žutica;
prekomjeran broj ćelija eritromicina;
mijelom.

Vrste hemolize

Pažnja! Proces razaranja crvenih krvnih zrnaca može biti izazvan vještačkim putem pod uticajem otrova, pogrešno obavljenom transfuzijom krvi, kao rezultat uticaja određenih kiselina.

Vrste hemolize

Mjesto uništenja crvenih krvnih zrnaca

Ako uzmemo u obzir prirodni proces hemolize, tada se kao rezultat starenja crvenih krvnih stanica gubi njihova elastičnost i uništavaju se unutar krvnih žila. Ovaj proces se definira kao intravaskularna hemoliza. Intracelularni proces hemolize uključuje uništavanje unutar Kupfferovih ćelija jetre. Tako se do 90% starih crvenih krvnih zrnaca (sadrže do sedam grama hemoglobina) može uništiti u jednom danu. Preostalih 10% se uništava unutar krvnih žila, što rezultira stvaranjem haptoglobina u plazmi.

Karakteristike crvenih krvnih zrnaca

Mehanizmi hemolize

Proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca u tijelu može se odvijati na nekoliko načina.

Mehanizam hemolizeKarakteristike

Prirodno	Ovo je kontinuirani prirodni proces, što je sasvim normalna pojava koja je tipična za završetak životnog ciklusa transportera kiseonika.
Osmotski	Razvoj procesa odvija se u hipotoničnom okruženju pod uticajem supstanci koje negativno utiču direktno na staničnu membranu.
Thermal	Kada se pojave uslovi sa temperaturnim uticajem na krv, crvena krvna zrnca počinju da se raspadaju
Biološki	Biološki toksini ili nepravilna transfuzija krvi mogu imati negativan učinak na crvena krvna zrnca.
Mehanički	Hemoliza se pokreće mehaničkim stresom, što dovodi do oštećenja stanične membrane

Formiranje i uništavanje crvenih krvnih zrnaca

Osnovni uzroci i simptomi

U medicini postoji nekoliko razloga zašto se destruktivni procesi crvenih krvnih zrnaca mogu aktivirati, a glavni su:

ako jedinjenja teških metala uđu u krv;
u slučaju trovanja ljudi arsenom;
kada su izloženi sirćetnoj kiselini;
za hronične bolesti;
za akutnu sepsu;
ako se razvije DIC sindrom;
kao posljedica teških opekotina;
sa neodgovarajućim Rh faktorima, kada se krv pomeša tokom transfuzije.

Šta su crvena krvna zrnca

Početne faze hemolize apsolutno ništa ne karakterizira, pa patološki proces mora odrediti stručnjak. Manifestacije koje su uočljive i za samog pacijenta javljaju se tokom akutne faze. Ova faza se odvija veoma brzo, pa je potrebno reagovati na vreme. Kliničke karakteristike procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca izgledaju kako slijedi:

Javlja se osjećaj mučnine, koji se često završava povraćanjem.
Bolne senzacije u stomaku.
Promjena boje kože.

Životni vijek crvenih krvnih zrnaca

Ako se pojavi komplicirani oblik, pacijent može osjetiti konvulzije, tešku slabost, bljedilo i otežano disanje. Rezultati testa pokazuju anemiju. Objektivnu karakteristiku ovog stanja karakteriše pojava srčanih šumova. Istovremeno, jedan od najočitijih znakova uništenja crvenih krvnih zrnaca su uvećani organi (na primjer, slezena).

Bilješka! Ako dođe do intravaskularnog tipa hemolize, tada će dodatni znak biti promjena boje urina.

Akutno uništavanje crvenih krvnih zrnaca

Akutne manifestacije patološko stanje se definiše kao akutna hemoliza. Patološki proces može se pojaviti u pozadini anemije, nekompatibilnosti krvi tijekom transfuzije ili pod utjecajem toksičnih tvari. Karakterizira ga brzo razvijajuća anemija i značajno povećanje koncentracije bilirubina. Kao rezultat akutne hemolize, veliki broj crvenih krvnih zrnaca se uništava uz oslobađanje hemoglobina.

Bilirubin

Kriza nastaje kada pacijent doživi sljedeće simptome:

osoba ima temperaturu;
javlja se mučnina, koja je praćena povraćanjem;
temperatura raste;
otežano disanje se pogoršava;
bolni sindrom u obliku bolnih kontrakcija u trbuhu i donjem dijelu leđa;
tahikardija.

Teži oblik dovodi do razvoja anurije, a prvo do značajnog smanjenja krvnog tlaka.

Važno je! Tokom akutnog perioda primećuje se značajno povećanje slezine.

Hemolitička anemija i proces hemolize

Intravaskularna i intracelularna hemoliza

U većini slučajeva, ovi koncepti su međusobno povezani. To se objašnjava činjenicom da kod hemolitičke anemije dolazi do trenutnog raspada crvenih krvnih stanica s oslobađanjem bilirubina. Kada osoba pati od anemije, životni ciklus transportera kisika se smanjuje i ubrzava se proces njihovog destruktivnog djelovanja.

Postoje dvije vrste anemije:

Kongenitalno. Osoba se rađa s abnormalnom strukturom membrana crvenih krvnih zrnaca ili s neispravnom formulom hemoglobina.
Stečeno. Nastaje kao posljedica izlaganja toksičnim tvarima.

Ako se patologija dobije, razvijaju se sljedeći simptomi:

temperatura naglo raste;
bolne senzacije u predelu stomaka;
koža postaje žuta;
vrtoglavica;
bolni sindrom u zglobovima;
osjećaj slabosti;
povećan broj otkucaja srca.

Anemija

Referenca! U toksičnom obliku anemije pati jedan od unutrašnjih organa - jetra ili jedan od bubrega. Karakteriziran je autoimuni oblik preosjetljivost na prenisku temperaturu.

Proces razgradnje crvenih krvnih zrnaca kod novorođenčadi

Već u prvim satima života beba može doživjeti proces razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Osnovni uzrok ove patologije je negativnost Rh faktora s majčinim. Ovo stanje praćeno žutilom kože, anemijom i otokom. Opasnost od ovog patološkog stanja je moguća smrt, jer se prekomjerne količine bilirubina oslobađaju u krvnu plazmu.

Beba je zabrinuta zbog grčeva, nevoljkosti da uzme dojku i letargičnog stanja. Ako se primijeti komplicirani oblik bolesti, tada će se primijetiti otok na koži, kao i povećana jetra.

Pažnja! Metode moderne medicine smanjuju rizik od žutice na minimum i sprečavaju komplikacije u vidu zastoja u razvoju.

O strukturi i funkcionalnosti crvenih krvnih zrnaca možete saznati u videu.

Video - Struktura i funkcije crvenih krvnih zrnaca

med-explorer.ru

Anemija srpastih ćelija. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Anemija srpastih ćelija je nasledna bolest krvnog sistema koju karakteriše genetski defekt koji remeti formiranje normalnih lanaca hemoglobina u crvenim krvnim zrncima. Abnormalni hemoglobin koji nastaje u ovom slučaju razlikuje se po svojim elektrofiziološkim svojstvima od hemoglobina zdrave osobe, zbog čega se sama crvena krvna zrnca mijenjaju, dobivajući izduženi oblik koji pod mikroskopom podsjeća na srp (otuda i naziv bolesti ).

Anemija srpastih ćelija (SCA) je najteži oblik nasljednih hemoglobinopatija (genetski uvjetovani poremećaji strukture hemoglobina). Srpasta crvena krvna zrnca se brzo uništavaju u tijelu i također začepljuju mnoge krvne žile u cijelom tijelu, što može uzrokovati teške komplikacije, pa čak i smrt.

Ova bolest krvi je rasprostranjena u afričkim zemljama i čest je uzrok smrti crnaca. To je zbog raširene prevalencije malarije u regiji (zarazne bolesti koja pogađa ljudska crvena krvna zrnca). Zbog migracije stanovništva i miješanja etničkih grupa, danas se ova vrsta anemije može javiti kod ljudi bilo koje rase u mnogim različitim regijama svijeta. Muškarci i žene podjednako često obolijevaju.

Zanimljivosti

Prvi dokumentovani spomen anemije srpastih ćelija datira iz 1846.
Oko 0,5% svjetske populacije su zdravi nosioci gena za anemiju srpastih stanica.
I pacijenti sa anemijom srpastih stanica i asimptomatski nosioci mutiranog gena su praktički imuni na malariju. To je zbog činjenice da je uzročnik malarije (Plasmodium falciparum) sposoban inficirati samo normalna crvena krvna zrnca.
Danas se anemija srpastih ćelija smatra neizlječivom bolešću, ali uz adekvatan tretman bolesni ljudi mogu doživjeti duboku starost i imati djecu.

Eritrociti, ili crvena krvna zrnca, najbrojniji su ćelijski elementi ljudske krvi koji osiguravaju transport kisika u tijelu. Ljudska crvena krvna zrnca je relativno mala ćelija, prečnika 7,5 - 8,3 mikrometara. Bikonkavnog je oblika diska sa zadebljanim rubovima i udubljenjem u sredini. Ovaj oblik mu omogućava da se značajno promijeni i prođe kroz najtanje krvne sudove (kapilare), čiji je promjer 2-3 puta manji od promjera samih crvenih krvnih zrnaca. Zbog proteina spektrina, koji je dio ćelijske membrane eritrocita, može vratiti svoj izvorni oblik nakon prolaska kroz lumen kapilare. Unutrašnji prostor crvenih krvnih zrnaca gotovo je u potpunosti ispunjen hemoglobinom - posebnim proteinsko-pigmentnim kompleksom koji se sastoji od proteina globina i elementa koji sadrži željezo - hema. Upravo hemoglobin igra glavnu ulogu u transportu gasova u organizmu.

Svako crveno krvno zrnce sadrži u prosjeku 30 pikograma (pg) hemoglobina, što odgovara 300 miliona molekula ove supstance. Molekul hemoglobina se sastoji od dva alfa (a1 i a2) i dva beta (b1 i b2) lanca proteina globina, koji nastaju kombinovanjem mnogih aminokiselina (strukturnih komponenti proteina) u strogo definisanom nizu. Svaki globinski lanac sadrži molekul hema, koji uključuje atom željeza.

Formiranje globinskih lanaca je genetski programirano i kontrolisano genima koji se nalaze na različitim hromozomima. Ukupno, ljudsko tijelo ima 23 para hromozoma, od kojih je svaki dugačak i kompaktan molekul DNK (deoksiribonukleinske kiseline), koji uključuje ogroman broj gena. Selektivna aktivacija određenog gena dovodi do sinteze određenih intracelularnih proteina, koji u konačnici određuju strukturu i funkciju svake ćelije u tijelu.

Četiri gena iz 16. para hromozoma su odgovorna za sintezu globin a-lanaca (dijete dobija po 2 gena od svakog roditelja, a sintezu svakog lanca kontrolišu dva gena). Istovremeno, sintezu b-lanaca kontroliraju samo dva gena smještena u 11. paru hromozoma (svaki gen je odgovoran za sintezu jednog lanca). Hem se dodaje svakom formiranom lancu globina, što rezultira formiranjem kompletne molekule hemoglobina.

Važno je napomenuti da se pored alfa lanaca i beta lanaca u eritrocitima mogu formirati i drugi globinski lanci (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije dovode do stvaranja različitih vrsta hemoglobina, što je tipično za određena razdoblja ljudskog razvoja.

U ljudskom tijelu se određuje:

HbA. Normalan hemoglobin, koji se sastoji od dva alfa i dva beta lanca. Normalno, ovaj oblik čini više od 95% hemoglobina odrasle osobe.
HbA2. Mala frakcija, koja obično ne čini više od 2% ukupnog hemoglobina odrasle osobe. Sastoji se od dva alfa i dva sigma globinska lanca.
HbF (fetalni hemoglobin). Ovaj oblik se sastoji od dva alfa i dva gama lanca i dominira tokom intrauterini razvoj fetus Ima visok afinitet prema kiseoniku, što obezbeđuje tkivno disanje deteta tokom porođaja (kada je pristup kiseonika iz majčinog tela ograničen). Kod odrasle osobe, udio HbF ne prelazi 1-1,5% i nalazi se u 1-5% crvenih krvnih zrnaca.
HbU (fetalni hemoglobin). Počinje da se formira u crvenim krvnim zrncima od 2 nedelje nakon začeća i potpuno se zamenjuje fetalnim hemoglobinom nakon početka hematopoeze u jetri.

Transportna funkcija eritrocita je posljedica prisustva atoma željeza u hemoglobinu. Prolaskom kroz plućne kapilare, gvožđe vezuje molekule kiseonika za sebe i prenosi ih u sva tkiva u telu, gde se kiseonik odvaja od hemoglobina i prenosi u ćelije različitih organa. U živim stanicama kisik sudjeluje u ćelijskom disanju, a nusprodukt ovog procesa je ugljični dioksid koji se oslobađa iz stanica i također se vezuje za hemoglobin. Kada ugljični dioksid ponovo prođe kroz plućne kapilare, on se odvaja od hemoglobina i oslobađa iz tijela s izdahnutim zrakom, a nove molekule kisika se vezuju za oslobođeno željezo. Formiranje crvenih krvnih zrnaca (eritropoeza) se prvi put opaža 19. dana embrionalnog razvoja u žumančanoj vrećici (posebna strukturna komponenta embrija). Kako rastemo i razvijamo se ljudsko tijelo hematopoeza se javlja u različitim organima. Počevši od 6. sedmice intrauterinog razvoja, glavno mjesto stvaranja crvenih krvnih zrnaca su jetra i slezena, a u 4. mjesecu se pojavljuju prva žarišta hematopoeze u crvenoj koštanoj srži (RBM).

Crvena koštana srž je skup hematopoetskih matičnih ćelija smještenih u šupljinama tjelesnih kostiju. Većina CMC supstance nalazi se u spužvastim kostima (kosti zdjelice, lubanje, tijela pršljenova), kao iu dugim cjevastim kostima (ramena i podlaktica, bedra i potkolenica). Postepeno se povećava udio hematopoeze u CMC-u. Nakon rođenja djeteta hematopoetska funkcija jetre i slezene je inhibirana, a koštana srž postaje jedino mjesto stvaranja crvenih krvnih zrnaca i drugih krvnih zrnaca - trombocita, koji osiguravaju zgrušavanje krvi, i leukocita koji vrše zaštitna funkcija.

Sva krvna zrnca nastaju od takozvanih matičnih stanica, koje se pojavljuju u fetusu u malim količinama u ranoj fazi embrionalnog razvoja. Ove ćelije se smatraju praktično besmrtnim i jedinstvenim. Sadrže jezgro u kojem se nalazi DNK, kao i mnoge druge strukturne komponente (organele) neophodne za rast i reprodukciju.

Ubrzo nakon formiranja, matična stanica počinje se dijeliti (umnožavati), uslijed čega se pojavljuju mnogi njeni klonovi koji stvaraju druge krvne stanice.

Iz matične ćelije nastaje:

Prekursorska stanica mijelopoeze. Ova ćelija je slična matičnoj, ali ima manji potencijal za diferencijaciju (sticanje specifičnih funkcija). Pod uticajem različitih regulatornih faktora može početi da se deli, uz postepeni gubitak jezgra i većine organela, a rezultat opisanih procesa je stvaranje eritrocita, trombocita ili leukocita.
Prekursorska stanica limfopoeze. Ova ćelija ima još manju sposobnost diferencijacije. Proizvodi limfocite (vrsta bijelih krvnih stanica).

Proces diferencijacije (transformacije) stanice prekursora mijelopoeze u eritrocit stimulira posebna biološka supstanca - eritropoetin. Izlučuju ga bubrezi ako tjelesnim tkivima počne nedostajati kisik. Eritropoetin pospješuje stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži, povećava se njihov broj u krvi, što povećava isporuku kisika u tkiva i organe.

Eritropoeza u crvenoj koštanoj srži traje oko 4-6 dana, nakon čega se u krvotok oslobađaju retikulociti (mladi oblici crvenih krvnih stanica), koji konačno sazrijevaju u roku od 24 sata, pretvarajući se u normalna crvena krvna zrnca sposobna za obavljanje transportne funkcije.

Prosječan životni vijek normalnog crvenog krvnog zrnca je 100-120 dana. Sve to vrijeme kruže krvlju, neprestano se mijenjajući i deformirajući prolazeći kroz kapilare organa i tkiva. S godinama se plastična svojstva crvenih krvnih stanica smanjuju, postaju zaobljenije i gube sposobnost deformacije.

Normalno, mali dio crvenih krvnih zrnaca je uništen u crvenoj koštanoj srži, u jetri ili direktno u vaskularnom krevetu, ali velika većina starih crvenih krvnih stanica je uništena u slezeni. Tekstil ovog tela koju predstavljaju mnogi sinusoidnih kapilara imaju uske proreze na zidovima. Normalne crvene krvne ćelije prolaze kroz njih bez poteškoća, a zatim se vraćaju u krvotok. Stara crvena krvna zrnca su manje fleksibilna, zbog čega se zaglave u sinusoidima slezene i uništavaju posebne ćelije ovog organa (makrofagi). Osim toga, crvena krvna zrnca s poremećenom strukturom (kao kod anemije srpastih stanica) ili zaražena raznim virusima ili mikroorganizmima uklanjaju se iz krvotoka i uništavaju.

Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica, pigment se formira i oslobađa u krvotok žuta boja– bilirubin (indirektan, nevezan). Ova supstanca je slabo rastvorljiva u vodi. Krvotokom se transportuje do ćelija jetre, gde se vezuje za glukuronsku kiselinu – formira se vezan, ili direktni, bilirubin, koji je uključen u sastav žuči i izlučuje se izmetom. Dio se apsorbira u crijevima i izlučuje urinom, dajući mu žućkastu nijansu.

Gvožđe, koje je dio hema, također se oslobađa u krvotok kada se crvena krvna zrnca unište. U slobodnom obliku, gvožđe je toksično za organizam, pa se brzo vezuje za poseban protein plazme - transferin. Transferin prenosi željezo u crvenu koštanu srž, gdje se ponovo koristi za sintezu crvenih krvnih zrnaca. Ova bolest nastaje kada dođe do mutacije u genima koji kontroliraju stvaranje globinskih beta lanaca. Kao rezultat mutacije, samo je jedna aminokiselina zamijenjena u strukturi lanca b-globina (glutaminska kiselina na poziciji 6 je zamijenjena valinom). To ne remeti proces formiranja molekule hemoglobina u cjelini, ali dovodi do promjene njegovih elektrofizioloških svojstava. Hemoglobin postaje nestabilan i u uslovima hipoksije (nedostatak kiseonika) menja svoju strukturu (kristališe, polimerizuje), pretvarajući se u hemoglobin S (HbS). To dovodi do promjene oblika crvenog krvnog zrnca - ono se produžava i stanji, postaje poput polumjeseca ili srpa. Arterijska krv koja teče iz pluća je zasićena kiseonikom, pa se ne dešavaju promene u strukturi hemoglobina. Na nivou tkiva, molekuli kiseonika prelaze u ćelije različitih organa, što dovodi do polimerizacije hemoglobina i stvaranja srpastih crvenih krvnih zrnaca.

On početnim fazama bolesti, ovaj proces je reverzibilan – kada ponovo prođe kroz plućne kapilare, krv je zasićena kisikom, a crvena krvna zrnca poprimaju svoj normalan oblik. Međutim, takve promjene se ponavljaju svaki put kada crvena krvna zrnca prođu kroz različita tkiva i daju im kisik (stotine ili čak hiljade puta dnevno). Kao rezultat toga, struktura membrane eritrocita je poremećena, povećava se njena propusnost za različite ione (kalij i voda napuštaju ćeliju), što dovodi do nepovratne promjene oblika eritrocita.

Plastična sposobnost eritrocita u obliku srpa je značajno smanjena, on se ne može reverzibilno deformirati prilikom prolaska kroz kapilare i može ih začepiti. Poremećaj opskrbe krvlju različitih tkiva i organa uzrokuje razvoj tkivne hipoksije (nedostatak kisika na nivou tkiva), što dovodi do stvaranja još više srpastih crvenih krvnih stanica (formira se tzv. začarani krug).

Membrana srpastih crvenih krvnih zrnaca karakterizira povećana krhkost, zbog čega je njihov životni vijek značajno skraćen. Smanjenje ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, kao i lokalni poremećaji cirkulacije na razini različitih organa (kao posljedica začepljenja krvnih žila) stimuliraju stvaranje eritropoetina u bubrezima. Ovo pojačava eritropoezu u crvenoj koštanoj srži i može djelomično ili potpuno nadoknaditi manifestacije anemije.

Važno je napomenuti da HbF (sastoji se od alfa lanaca i gama lanaca), čija koncentracija u nekim crvenim krvnim zrncima dostiže 5-10%, ne podliježe polimerizaciji i sprječava srpanje crvenih krvnih stanica. Ćelije sa niskim sadržajem HbF prvo prolaze kroz promjene.

Kao što je ranije spomenuto, anemija srpastih stanica je nasledna bolest, uzrokovane mutacijom u jednom ili dva gena koji kodiraju formiranje globinskih b-lanaca. Ova mutacija se ne javlja u tijelu bolesnog djeteta, već se na njega prenosi od roditelja.

Polne ćelije muškarca i žene sadrže po 23 hromozoma. Tokom procesa oplodnje, oni se spajaju, što rezultira formiranjem kvalitativno nove ćelije (zigote), iz koje se počinje razvijati fetus. Jezgra muških i ženskih zametnih stanica također se spajaju jedna s drugom, čime se obnavlja puni set hromozoma (23 para) svojstvenih ćelijama ljudskog tijela. U ovom slučaju dijete nasljeđuje genetski materijal od oba roditelja.

Anemija srpastih ćelija nasljeđuje se autosomno recesivno, što znači da da bi se bolesno dijete rodilo, mora naslijediti mutantne gene od oba roditelja.

U zavisnosti od skupa gena dobijenih od roditelja, mogu se roditi:

Dete sa anemijom srpastih ćelija. Ova opcija je moguća ako i samo ako i otac i majka djeteta imaju ovu bolest ili su je asimptomatski nosioci. U tom slučaju dijete mora naslijediti jedan defektni gen od oba roditelja (homozigotni oblik bolesti).
Asimptomatski nosilac. Ova varijanta se razvija ako dijete naslijedi jedan defektan i jedan normalan gen koji kodira formiranje normalnih globinskih lanaca (heterozigotni oblik bolesti). Kao rezultat toga, crvena krvna zrnca će imati približno istu količinu hemoglobina S i hemoglobina A, što je dovoljno za održavanje normalnog oblika i funkcije crvenih krvnih zrnaca u normalnim uvjetima.

Do danas nije bilo moguće utvrditi tačan uzrok mutacije genašto dovodi do anemije srpastih ćelija. Međutim, novija istraživanja su identifikovala niz faktora (mutagena), čiji uticaj na organizam može dovesti do oštećenja genetskog aparata ćelija, uzrokujući niz hromozomskih bolesti.

Genetske mutacije mogu biti uzrokovane:

Malarijalna infekcija. Ovu bolest uzrokuju malarijske plazmodije, koje, kada uđu u ljudski organizam, inficiraju crvena krvna zrnca, uzrokujući njihovu masovnu smrt. To može dovesti do mutacija na nivou genetskog aparata crvenih krvnih zrnaca, uzrokujući pojavu razne bolesti, uključujući anemiju srpastih ćelija i druge hemoglobinopatije. Neki istraživači su skloni vjerovati da su kromosomske mutacije u eritrocitima svojevrsna zaštitna reakcija organizma protiv malarije, budući da eritrociti u obliku srpa praktički nisu pod utjecajem malarijskog plazmodija.
Virusna infekcija. Virus je nećelijski oblik života koji se sastoji od nukleinskih kiselina RNA (ribonukleinska kiselina) ili DNK (deoksiribonukleinska kiselina). Ovaj infektivni agens može se razmnožavati samo unutar ćelija živog organizma. Inficiranjem ćelije virus se integriše u njen genetski aparat, menjajući ga na takav način da ćelija počinje da proizvodi nove fragmente virusa. Ovaj proces može uzrokovati pojavu različitih kromosomskih mutacija. Citomegalovirusi, virusi rubeole i malih boginja, hepatitis i mnogi drugi mogu djelovati kao mutageni.
Jonizujuće zračenje. To je tok čestica nevidljivih golim okom koje su sposobne utjecati na genetski aparat apsolutno svih živih stanica, što dovodi do pojave mnogih mutacija. Broj i težina mutacija ovisi o dozi i trajanju zračenja. Osim prirodnog pozadinskog zračenja Zemlje, dodatni izvori zračenja mogu postati nesreće u nuklearnim elektranama (nuklearkama) i eksplozije atomskih bombi, te privatne rendgenske studije.
Štetni faktori okruženje. U ovu grupu spadaju različite hemijske supstance sa kojima se čovek susreće u toku svog života. Najjači mutageni su epihlorohidrin, koji se koristi u proizvodnji mnogih lekova, stiren, koji se koristi u proizvodnji plastike, jedinjenja teških metala (olovo, cink, živa, hrom), duvanski dim i mnoga druga hemijska jedinjenja. Svi oni imaju visoku mutagenu i kancerogenu (kacerogenu) aktivnost.
Lijekovi. Djelovanje nekih lijekova je posljedica njihovog utjecaja na genetski aparat stanica, što je povezano s rizikom od raznih mutacija. Najopasniji mutageni lijekovi su većina antitumorskih lijekova (citostatici), lijekovi žive i imunosupresivi (inhibiraju aktivnost imunog sistema).

Kao što je ranije spomenuto, ljudi s heterozigotnom formom su asimptomatski nosioci gena srpastih stanica. Kliničke manifestacije bolesti mogu se kod njih pojaviti samo s razvojem teške hipoksije (pri penjanju na planine, s masivnim gubitkom krvi i tako dalje). Kliničke manifestacije homozigotnog oblika mogu varirati od minimalnih simptoma bolesti do teškog tijeka povezanog s invalidnošću i često dovodi do smrti pacijenta.

Na težinu kliničkog toka anemije srpastih ćelija utiču:

Prisustvo hemoglobina F. Što ga je više, simptomi bolesti su manje izraženi. Ovo objašnjava odsustvo simptoma ISS kod novorođenčadi - većina HbF se zamjenjuje HbA do šestog mjeseca djetetovog života.
Klimatski i geografski uslovi. Pritisak kiseonika u udahnutom vazduhu obrnuto je proporcionalan visini iznad nivoa mora. Drugim riječima, što je osoba viša, to manje kisika ulazi u njena pluća sa svakim udahom. Simptomi anemije srpastih ćelija mogu se pojaviti i pogoršati u roku od nekoliko sati nakon podizanja iznad 2000 metara nadmorske visine (čak i kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti). Život na velikim nadmorskim visinama je apsolutno kontraindiciran za pacijente sa SCA (neki gradovi u Americi i Evropi nalaze se na nadmorskoj visini od nekoliko kilometara).
Socio-ekonomski faktori. Dostupnost i pravovremenost liječenja komplikacija anemije srpastih stanica također utiče na težinu kliničkih manifestacija bolesti.

Vanjske manifestacije anemije srpastih stanica uzrokovane su, prije svega, brzinom razaranja (hemolize) srpastih eritrocita (čiji je životni vijek skraćen na 10-15 dana), kao i razne komplikacije, koji je rezultat srpastih crvenih krvnih zrnaca koji blokiraju kapilare po cijelom tijelu.

Simptomi anemije srpastih ćelija uključuju:

simptomi povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
hemolitičke krize;
simptomi uzrokovani začepljenjem malih krvnih žila;
povećana slezena;
skloni teškim infekcijama.

Ova grupa simptoma obično se počinje javljati nakon šest mjeseci djetetovog života, kada se količina hemoglobina F smanji (u teški slučajevi homozigotni oblik bolesti) ili kasnije.

Većina rane manifestacije anemija srpastih ćelija su:

Bledilo. Razvija se zbog smanjenja broja crvenih stanica u krvi. Koža i vidljive sluzokože (usna šupljina, konjuktiva oka i dr.) postaju blijede i suhe, koža postaje manje elastična.
Povećan umor. Djecu sa srpastim ćelijama karakterizira letargija i na sjedilački načinživot. Kod bilo koje fizičke aktivnosti povećava se potreba tijela za kisikom, odnosno razvija se hipoksija. To uzrokuje da više crvenih krvnih zrnaca postane srpasto i uništeno. Transportna funkcija krvi se smanjuje, što rezultira brzim osjećajem umora.
Česte vrtoglavice. Nastaju zbog nedostatka kiseonika na nivou mozga, što je stanje opasno po život.
dispneja. Ovaj izraz podrazumijeva povećanje frekvencije i dubine pokreti disanja, koji je rezultat osjećaja nedostatka zraka. Kod pacijenata sa anemijom srpastih ćelija, ovaj simptom se obično javlja tokom perioda fizičke aktivnosti, ali se može javiti i u mirovanju (kod težih oblika bolesti, u uslovima velike nadmorske visine).
Usporen rast i razvoj. Zbog činjenice da je transportna funkcija krvi značajno smanjena, tkiva i organi ne dobijaju dovoljno kiseonika neophodnog za normalan rast i razvoj organizma. Posljedica toga je zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju – djeca počinju hodati i pričati kasnije od svojih vršnjaka, a lošije su u školi. Dolazi i do kašnjenja u pubertetu djeteta.
Žutilo kože. Pigment bilirubin, koji se oslobađa u krvotok kada se crvena krvna zrnca unište, daje koži i vidljivim sluznicama žućkastu boju. Normalno, ova supstanca se brzo neutrališe u jetri i izlučuje iz organizma, ali kod anemije srpastih ćelija broj uništenih crvenih krvnih zrnaca je toliko velik da jetra nije u stanju da neutrališe sav nastali bilirubin.
Tamni urin. Boja urina se mijenja zbog povećanja koncentracije bilirubina u njemu.
Višak gvožđa u organizmu. Ovo stanje se može razviti kao rezultat teških, često ponavljajućih hemolitičkih kriza, kada se previše slobodnog željeza oslobodi u krvotok. To može dovesti do hemosideroze, patološkog stanja koje karakterizira taloženje željeznog oksida u različitim tkivima (jetra, slezena, bubrezi, pluća itd.), što će dovesti do disfunkcije zahvaćenih organa.

Hemolitičke krize se mogu javiti u različitim periodima života. Trajanje remisije (period bez kriza) može se računati u mjesecima ili godinama, nakon čega može doći do niza napada.

Nastanku hemolitičke krize može prethoditi:

teška generalizirana infekcija;
težak fizički rad;
uspon na veliku nadmorsku visinu (više od 2000 metara nadmorske visine);
izloženost pretjerano visokim ili niske temperature;
dehidracija (iscrpljivanje rezervi tečnosti u organizmu).

Hemolitičku krizu karakterizira brzo nastajanje veliki broj crvena krvna zrnca u obliku srpa, koja začepljuju male žile i uništavaju se u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži i drugim organima, kao i direktno u vaskularnom krevetu. To dovodi do naglog smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca u tijelu, što se očituje povećanjem nedostatka zraka, čestim vrtoglavicama (sve do gubitka svijesti) i drugim simptomima opisanim ranije. Kao što je već spomenuto, crvena krvna zrnca u obliku srpa ne mogu proći kroz male žile, pa se zaglave u njima, što dovodi do slabe cirkulacije u gotovo svakom organu.

Simptomi anemije srpastih ćelija su:

Krize bola. Nastaju kao rezultat začepljenja krvnih sudova koji opskrbljuju određene organe. To dovodi do razvoja nedostatka kiseonika na nivou tkiva, što je praćeno napadima jake akutne boli koji mogu trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Rezultat opisanih procesa je odumiranje dijela tkiva ili organa kojem je poremećena isporuka kisika. Bolne krize mogu nastati iznenada u pozadini potpunog blagostanja, ali najčešće im prethode virusne i bakterijske infekcije, teška fizička aktivnost ili druga stanja praćena razvojem hipoksije.
Čirevi na koži. Razvijaju se kao rezultat začepljenja malih žila i poremećaja cirkulacije u različitim dijelovima kože. Zahvaćeno područje ulcerira i nerijetko se inficira, što može uzrokovati razvoj teških zaraznih bolesti. Najtipičnija lokacija čira je koža gornjeg i donjih udova, međutim, moguće je oštećenje kože trupa, vrata i glave.
Oštećenje vida. Razvijaju se kao rezultat začepljenja arterije koja opskrbljuje mrežnicu. U zavisnosti od prečnika zahvaćene žile, razni poremećaji, u rasponu od smanjene vidne oštrine do ablacije retine i razvoja sljepoće.
Otkazivanje Srca. Uzrok oštećenja srca može biti začepljenje koronarnih arterija (žila koje dopremaju krv do srčanog mišića) crvenim krvnim zrncima u obliku srpa i razvoj akutni srčani udar miokard (smrt dijela srčanog mišića uzrokovana poremećenom opskrbom kisika). Osim toga, produžena anemija i hipoksija refleksno uzrokuju povećanje broja otkucaja srca. To može dovesti do hipertrofije (povećanja veličine) srčanog mišića, praćeno iscrpljivanjem kompenzacijskih mehanizama i razvojem zatajenja srca.
Hematurija (krv u urinu). Ovaj simptom može se pojaviti kao posljedica tromboze bubrežnih vena i oštećenja nefrona (funkcionalnih jedinica bubrežnog tkiva u kojima se formira urin), zbog čega oni postaju propusni za crvena krvna zrnca. Kod dugotrajnog toka bolesti može doći do smrti više od 75% nefrona i razvoja zatajenja bubrega, što je nepovoljan prognostički znak.
Prijapizam. Ovaj termin se odnosi na spontanu pojavu produžene i bolne erekcije penisa kod muškaraca. Ovaj simptom je uzrokovan začepljenjem malih kapilara i vena kroz koje krv teče iz organa, što ponekad može dovesti do razvoja impotencije.
Promjene u strukturi kostiju. Anemiju srpastih stanica karakteriziraju česti infarkti koštanog tkiva, što dovodi do promjena u strukturi kostiju, one postaju manje jake. Osim toga, produžena hipoksija stimulira oslobađanje velikih količina eritropoetina u bubrezima, što dovodi do proliferacije eritroidne hematopoeze u crvenoj koštanoj srži i deformacije kostiju lubanje, pršljenova i rebara.
Oštećenje zglobova. Javlja se otok i bol u zglobovima ekstremiteta (stopala, noge, šake, prsti na rukama i nogama).
Neurološke manifestacije. Oni su rezultat začepljenja arterija koje opskrbljuju različite dijelove mozga i kičmene moždine. Neurološki simptomi kod pacijenata sa anemijom srpastih ćelija mogu se manifestovati kao senzorni poremećaji, pareza (poremećena motorička funkcija), plegija (potpuni gubitak motoričke funkcije u udovima), kao i akutni ishemijski moždani udar (nastao kao posledica začepljenja arterije u mozgu) , što može dovesti do smrti.

Povećanje slezene nastaje kao rezultat zadržavanja i uništavanja velikog broja crvenih krvnih zrnaca u obliku srpa u njoj. Osim toga, mogu se razviti infarkt slezene, što rezultira značajnim smanjenjem njenih funkcionalnih sposobnosti.

U početnim stadijumima anemije srpastih ćelija, u slezeni se zadržavaju i uništavaju samo crvena krvna zrnca u obliku srpa. Kako bolest napreduje, sinusoidi organa postaju blokirani, što ometa prolaz (filtraciju) svih ostalih krvnih stanica i uzrokuje povećanje organa (splenomegalija).

Kao rezultat stagnacije krvi u povećanoj slezeni, može se razviti stanje koje se naziva hipersplenizam. Karakterizira ga uništavanje ne samo oštećenih, već i normalnih ćelijskih elemenata (trombocita, leukocita, nepromijenjenih crvenih krvnih stanica). Ovo je praćeno naglim smanjenjem broja ovih ćelija periferna krv i razvoj odgovarajućih simptoma (često krvarenje, poremećaj zaštitnih svojstava organizma). Razvoj hipersplenizma posebno je opasan u ranom djetinjstvu, kada uvećana slezena može brzo uništiti većinu crvenih krvnih zrnaca, što će dovesti do smrti djeteta.

Slabljenje obrambenih snaga organizma prvenstveno je posljedica disfunkcije slezene (kao posljedica višestrukih srčanih udara), koja je odgovorna za čišćenje krvi od patogenih mikroorganizama i stvaranje limfocita (ćelija koje reguliraju imunitet). Osim toga, poremećena mikrocirkulacija u koži značajno smanjuje njenu barijernu funkciju, što olakšava prodiranje različitih bakterija u tijelo. Dijagnozu i liječenje anemije srpastih stanica provodi hematolog. Za dijagnozu ove bolesti, zasnovano samo na vanjskim manifestacijama, prilično je teško, jer slični simptomi Mnoge bolesti krvi se manifestiraju. Detaljno ispitivanje pacijenta i njegovih roditelja (ako je dijete bolesno) o vremenu i okolnostima pojave simptoma može pomoći liječniku da posumnja na prisustvo anemije srpastih stanica, ali su potrebne brojne dodatne studije kako bi se potvrdila dijagnoza. .

U dijagnostici anemije srpastih stanica koristi se sljedeće:

Jedan od prvih testova koji se prepisuje svim pacijentima ako se sumnja na poremećaj krvi. Omogućuje vam procjenu ćelijskog sastava periferne krvi, što daje informacije o funkcionalnom stanju različitih unutrašnjih organa, kao io hematopoezi u crvenoj koštanoj srži i prisutnosti infekcije u tijelu. Za opću analizu može se uzeti i kapilarna krv (iz prsta) i venska krv.

Tehnika uzimanja kapilarne krvi

Krv se uzima ujutro, na prazan želudac. Dan prije testa nije preporučljivo piti alkohol, pušiti niti se drogirati. Neposredno prije uzimanja krvi treba zagrijati prste lijeve ruke, što će poboljšati mikrocirkulaciju i olakšati proceduru.

Materijal za analizu prikuplja medicinska sestra u sali za tretmane klinike. Koža vrha prsta tretira se pamučnim štapićem koji je prethodno navlažen 70% otopinom alkohola (da bi se spriječila infekcija). Nakon toga se posebnom iglom za skarifikaciju probija koža na bočnoj površini prsta (obično se koristi 4. prst lijeve ruke, ali to nije važno). Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se pamučnim štapićem, nakon čega medicinska sestra počinje naizmjenično stiskati i otpuštati vrh prsta, uvlačeći nekoliko mililitara krvi u sterilnu graduiranu epruvetu.

Ako se sumnja na anemiju srpastih ćelija, prst iz kojeg će se uzimati krv prvo se veže konopcem ili podvezom (na 2-3 minute). Time se stvaraju hipoksična stanja, što rezultira stvaranjem većeg broja srpastih crvenih krvnih zrnaca, što će olakšati dijagnozu.

Tehnika uzimanja venske krvi

Krv vadi i medicinska sestra. Pravila za pripremu za analizu su ista kao kod uzimanja krvi iz prsta. Obično se krv uzima iz vena safene ulnarne regije, čiju je lokaciju prilično lako odrediti.

Pacijent sjedne i stavi ruku na naslon stolice, ispruživši je što je više moguće u zglobu lakta. Medicinska sestra stavlja gumeni podvezak u predjelu ramena (stiskanje vena safene uzrokuje njihovo prelijevanje krvlju i izbočenje iznad površine kože) i traži od pacijenta da se „šakom“ (stisne i opusti šaku) nekoliko sekundi, koji također pomaže da se vene pune krvlju i olakšava njihovo prepoznavanje ispod kože.

Nakon što je odredila lokaciju vene, medicinska sestra dva puta tretira područje lakta pamučnim štapićem prethodno natopljenim sa 70% alkoholni rastvor. Nakon toga sterilnom špricom za jednokratnu upotrebu probuše se koža i zid vene i sakupi se potrebna količina krvi (obično nekoliko mililitara). Čisti pamučni štapić (također natopljen alkoholom) pritisne se na mjesto uboda i igla se izvadi. Pacijentu se savjetuje da čeka u hodniku 10-15 minuta, što je sigurno neželjene reakcije(vrtoglavica, gubitak svesti).

Mikroskopski pregled krvi

Nekoliko kapi prikupljene krvi prenosi se na stakalce, obojeno posebnim bojama (obično metilen plavim) i pregledava se pod svjetlosnim mikroskopom. Ova metoda vam omogućava da približno odredite broj ćelijskih elemenata u krvi, procijenite njihovu veličinu i strukturu.

Kod anemije srpastih stanica moguće je otkriti crvena krvna zrnca u obliku srpa (pregledom venske krvi), ali njihov nedostatak ne isključuje dijagnozu. Konvencionalni mikroskopski pregled ne otkriva uvijek srpasta crvena krvna zrnca, pa se koristi pregled vlažnog razmaza krvi. Suština studije je sljedeća - kap krvi se prenosi na staklo i tretira posebnom tvari - natrij pirosulfitom. On „povlači“ kiseonik iz crvenih krvnih zrnaca, uzrokujući da oni postanu srpasti (ako osoba zaista ima anemiju srpastih ćelija), što se otkriva kada se pregleda pod redovnim svetlosnim mikroskopom. Ova studija je vrlo specifična i omogućava vam da potvrdite dijagnozu u većini slučajeva.

Pregled krvi u hematološkom analizatoru

Većina modernih laboratorija opremljena je hematološkim analizatorima - uređajima koji vam omogućavaju da brzo i precizno odredite kvantitativni sastav svih ćelijskih elemenata, kao i mnoge druge parametre krvi.

Promjene u opšta analiza krv za anemiju srpastih ćelija

Indikator koji se proučava	Šta to znači?	Norm
Koncentracija crvenih krvnih zrnaca (RBC)	Kod anemije srpastih stanica dolazi do izraženog uništavanja crvenih krvnih stanica (hemoliza), zbog čega će biti smanjena njihova koncentracija u krvi. Ovo stanje je posebno karakteristično za hemolitičke krize, kada može biti uništeno više od polovice crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi.	Muškarci (M): 4,0 – 5,0 x 1012/l.	Manje od 4,0 x 1012/l.
Žene (Š): 3,5 – 4,7 x 1012/l.	Manje od 3,5 x 1012/l.
Nivo ukupnog hemoglobina (HGB).	Kao rezultat uništavanja crvenih krvnih zrnaca, opšti nivo hemoglobina u krvi.	M: 130 – 170 g/l.	Manje od 130 g/l.
Ž: 120 – 150 g/l.	Manje od 120 g/l.
Koncentracija bijelih krvnih zrnaca (WBC)	Leukociti štite organizam od raznih infektivnih agenasa. Kod anemije srpastih stanica postoji predispozicija za zarazne bolesti, zbog čega se ovaj pokazatelj može povećati.	4,0 – 9,0 x 109/l.	Povećanje nivoa leukocita iznad 9,0 x 109/l ukazuje na prisustvo infektivnog procesa u organizmu.
Koncentracija trombocita (PLT)	Ako se hipersplenizam razvije u povećanoj slezeni, uništavaju se ne samo crvena krvna zrnca u obliku srpa, već i normalna krvna zrnca.	180 – 320 x 109/l.	Normalno ili smanjeno.
Koncentracija retikulocita (RET)	Smanjenje koncentracije crvenih krvnih stanica stimulira oslobađanje eritropoetina u bubrezima, što pojačava procese hematopoeze u crvenoj koštanoj srži. Rezultat toga je oslobađanje velikog broja retikulocita u periferni krvotok.	M: 0,24 – 1,7%.	Povećan, posebno nakon hemolitičke krize.
Ž: 0,12 – 2,05%.
Hematokrit (Hct)	Hematokrit - laboratorijska vrijednost, odražavajući kvantitativni odnos između ćelijskih elemenata krvi i volumena plazme. Teška hemoliza dovodi do smanjenja ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca i, posljedično, do smanjenja hematokrita.	M: 42 – 50%.	Ispod normale, do 15-20% tokom perioda hemolitičke krize.
Ž: 38 – 47%.
Brzina sedimentacije eritrocita (ESR)	Određuje se vrijeme tokom kojeg se crvena krvna zrnca talože na dno epruvete. U normalnim uvjetima, vanjska površina membrane crvenih krvnih zrnaca nosi negativan naboj, uzrokujući da se stanice međusobno odbijaju. Smanjenje koncentracije crvenih krvnih zrnaca, kao i različiti infektivni procesi u organizmu, doprinose bržoj sedimentaciji crvenih krvnih zrnaca.	M: 3 – 10 mm/sat.	Više od 10 mm/sat.
F: 5 – 15 mm/sat.	Više od 15 mm/sat.

At biohemijsko istraživanje kvalitativna i kvantitativna procjena sadržaja raznih hemijske supstance u venskoj krvi. Svaka bolest karakterizira povećanje ili smanjenje koncentracije određene supstance, koji se koristi za postavljanje dijagnoze i odabir taktike liječenja.

Promjene u biohemijskim analizama krvi kod anemije srpastih stanica

Indikator koji se proučava	Šta to znači?	Norm	Moguće promjene u anemiji srpastih stanica
Nivo bilirubina (nevezana frakcija)	Ovaj pokazatelj odražava intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca kako u slezeni tako i direktno u vaskularnom krevetu.	4,5 – 17,1 µmol/l.	Značajno veći od normalnog.
Slobodni hemoglobin u plazmi	Ovaj pokazatelj odražava intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca direktno unutar krvnih žila (intravaskularna hemoliza), tijekom koje se u krv oslobađa velika količina slobodnog hemoglobina.	Manje od 220 mg/l.	Značajno veći od normalnog, posebno tokom hemolitičke krize.
Nivo haptoglobina u plazmi	Haptoglobin je protein krvne plazme koji se proizvodi u jetri. Jedna od njegovih glavnih funkcija je da veže slobodni hemoglobin u krvi i transportuje ga do slezene, gdje se uništava. Prilikom hemolize crvenih krvnih zrnaca u vaskularnom krevetu, količina hemoglobina koji se oslobađa u krv je tolika da je sav haptoglobin u stanju vezanom za njega, pa se njegova količina smanjuje.	0,8 – 2,7 g/l.	Znatno ispod normalnog, posebno tokom hemolitičkih kriza.
Koncentracija slobodnog gvožđa u krvi	Povećanje količine slobodnog željeza u krvnoj plazmi obično je karakteristično za hemolitičku krizu. Protein transferina nema vremena da veže svo željezo koje ulazi u krv kao rezultat uništavanja velikog broja crvenih krvnih zrnaca, pa se njegova koncentracija povećava.	M: 17,9 – 22,5 µmol/l.	Tokom hemolitičke krize, ovaj pokazatelj može biti nekoliko puta veći od normalnog.
F: 14,3 – 17,9 µmol/l.
Nivoi alanin aminotransferaze (ALAT) i aspartat aminotransferaze (AST).	Ove supstance su intracelularni enzimi sadržani u velikim količinama u ćelijama jetre. Povećanje njihove koncentracije u krvi je marker destrukcije tkiva jetre, što može biti posljedica mikroinfarkta (kao posljedica začepljenja jetrenih žila srpastim crvenim krvnim zrncima).	M: do 41 U/l.	U teškim slučajevima bolesti značajno premašuje normu.
F: do 31 U/l.

Široko korištena metoda naučnog istraživanja koja vam omogućava da odredite visokokvalitetna kompozicija hemoglobina u krvi. Suština metode je sljedeća: otopina koja sadrži različite proteine stavlja se na papir koji se nalazi u stacionarnom električnom polju između dvije elektrode, koje se počinju kretati od katode (negativno nabijene elektrode) do anode (pozitivno nabijene elektrode).

Brzina kretanja proteinskih molekula ovisi o njihovoj molekularnoj težini, prostornoj konfiguraciji i električnom naboju. Ovi parametri su striktno specifični za svaki pojedinačni globinski lanac (i normalan i patološki), zbog čega će njihova elektroforetska pokretljivost biti različita. Na osnovu kontrolnih markera određuju se vrste hemoglobina u krvi i količina svakog od njih.

Elektroforeza hemoglobina za anemiju srpastih ćelija

Moderna metoda proučavanje unutrašnjih organa, zasnovano na principu eholokacije, koji omogućava da se odredi lokacija i struktura objekta brzinom povratka zvučnog talasa reflektovanog od njegove površine.

Ultrazvuk je jedna od najjednostavnijih i najbezopasnijih dijagnostičkih metoda. Nekoliko sati prije testa pacijent mora izbjegavati jesti i piti velike količine tekućine. Sam zahvat se može izvesti ili u posebno opremljenoj prostoriji ili direktno uz pacijentov krevet. Poseban gel se nanosi na kožu područja koje se ispituje (ovo sprječava ulazak zraka između senzora i kože pacijenta, što bi moglo poremetiti rezultate studije). Nakon toga, doktor postavlja poseban senzor koji emituje ultrazvučne talase na kožu pacijenta i počinje da ga pomera preko područja koje se ispituje. Zvučni valovi se reflektiraju od površina različitih organa i struktura na svom putu i hvataju ih poseban prijemnik. Nakon kompjuterske obrade, na monitoru se pojavljuje približna slika tkiva i organa koji se ispituju.

Raznolikost ultrazvučni pregled je doplerografija - metoda koja vam omogućava da procijenite prirodu protoka krvi u žilama.

Za anemiju srpastih ćelija, ultrazvuk može otkriti:

povećana slezena i jetra;
prisustvo infarkta u unutrašnjim organima (slezena, jetra, bubrezi i drugi);
loša cirkulacija u unutrašnjim organima;
poremećaj protoka krvi u ekstremitetima.

Ovo istraživanje se zasniva na sposobnosti rendgenskih zraka da prođu kroz ljudsko tijelo. Istovremeno ih djelomično apsorbiraju različite strukture tkiva, zbog čega se na posebnom filmu formira sjena svih organa i tkiva koji su im na putu. Ima najveći kapacitet apsorpcije u ljudskom tijelu kost, što omogućava korištenje ove metode za određivanje prisutnosti i težine lezija kostiju kod anemije srpastih stanica.

rendgenski pregled omogućava vam da identifikujete:

deformacija i ekspanzija tijela pršljenova (zbog višestrukih infarkta);
deformacija i stanjivanje kostiju skeleta (zbog prekomjernog rasta tkiva koštane srži);
prisutnost osteomijelitisa (gnojni infektivni proces u koštanom tkivu).

Trenutno ne postoji efikasan tretman za anemiju srpastih ćelija koji može jednom zauvijek riješiti ovu bolest. Pomoć pacijentima se sastoji u sprečavanju stvaranja velikog broja srpastih crvenih krvnih zrnaca, kao i u otklanjanju simptoma bolesti.

Principi liječenja anemije srpastih stanica su:

ispravan način života;
povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina;
terapija kiseonikom;
eliminacija sindroma boli;
eliminacija viška gvožđa iz organizma;
prevenciju i liječenje zaraznih bolesti.

Ako je osobi dijagnosticirana anemija srpastih stanica, treba se pridržavati određenih preporuka koje će ublažiti bolest i smanjiti rizik od komplikacija.

žive na nadmorskoj visini ne većoj od 1500 metara nadmorske visine;
žive u području sa umjerenom klimom (isključujući izlaganje ekstremno niskim ili visokim temperaturama);
piti najmanje 1,5 litara tečnosti dnevno;
isključiti upotrebu alkoholnih pića i droga;
prestati pušiti (kako za oboljelog tako i za članove njegove porodice);
izbegavajte teške fizička aktivnost;
izaberite profesiju koja nije povezana sa teškim fizički rad ili izlaganje visokim/niskim temperaturama.

Pridržavanje gore navedenih pravila može spriječiti pojavu bilo kakvih simptoma bolesti srpastih stanica kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti, ali kod pacijenata sa homozigotni oblik potrebne su i druge terapijske mjere. Jedan od glavnih faktora koji određuju težinu bolesti je anemija (nedostatak crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi), koja se razvija u pozadini povećanog uništavanja crvenih krvnih zrnaca. Liječenje anemije može spriječiti određene simptome bolesti i poboljšati cjelokupno stanje pacijenta.

Povećan broj crvenih krvnih zrnaca i nivo hemoglobina

Ime droge	Mehanizam tretiranog djelovanja	Upute za upotrebu i doze
Metode bez lijekova
Masa crvenih krvnih zrnaca	Transfuzirana crvena krvna zrnca donora mogu prenositi respiratorne plinove u tijelo pacijenta neko vrijeme (obično ne duže od 100 dana). Ova metoda se koristi izuzetno rijetko, zbog mogućnosti razvoja teških nuspojava.	Glavna indikacija za transfuziju donora crvenih krvnih zrnaca je oštar pad nivoa hemoglobina ispod 70 g/l (na primjer, tokom hemolitičke krize). U ovom slučaju, kateter se ugrađuje u jednu ili više centralnih vena odjednom (u jugularnoj, smještenoj u vratu ili u subklaviji), a vrši se transfuzija crvenih krvnih zrnaca. Ciljani nivo hemoglobina je najmanje 100 g/l. Prije početka transfuzije, radi se niz testova kako bi se utvrdila kompatibilnost krvi davaoca i primatelja.	Kriterijumi efikasnosti tretmana su: povećan nivo hemoglobina (utvrđen laboratorijski); nestanak kratkog daha; normalizacija boje kože.
Metode liječenja
Hidroksiurea	Lijek iz grupe citostatika (koristi se u liječenju tumora). Mehanizam djelovanja ovog lijeka povezan je s povećanjem nivoa fetalnog hemoglobina (HbF) u crvenim krvnim zrncima. To olakšava tok bolesti i sprječava razvoj mnogih komplikacija. Upotreba hidroksiureje u liječenju bolesti srpastih stanica smatra se eksperimentalnom. Još uvijek nisu provedene velike studije koje procjenjuju učinkovitost lijeka i moguće nuspojave.	Početna doza lijeka je 15 miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno (mg/kg/dan). Ako nema efekta, doza se može udvostručiti. Za vrijeme liječenja potrebno je napraviti opći test krvi svake 2 sedmice, jer se mogu razviti neželjene reakcije, od kojih je najopasnija inhibicija hematopoeze u crvenoj koštanoj srži.	Glavni pokazatelj učinkovitosti liječenja je povećanje koncentracije fetalnog hemoglobina, određeno elektroforezom. Tipično, udio HbF-a ne prelazi 20-25%, ali je to dovoljno da se značajno ublaži tok teških oblika bolesti.

Učestalost i težina hemolitičkih kriza određuje težinu kliničkog toka anemije srpastih stanica. Kao što je već spomenuto, razvoju hemolitičke krize prethodi razne države praćeno hipoksijom. Upotreba kisika u prvim minutama ili satima nakon početka hemolize sprječava nastanak i naknadno uništavanje srpastih crvenih krvnih stanica. To olakšava tok bolesti, smanjuje rizik od komplikacija i poboljšava kvalitetu života pacijenta. Bolesnika s hemolitičkom krizom u razvoju treba što prije hospitalizirati. Direktno u kolima hitne pomoći mu se daje kisikova maska, koja osigurava kisik brzinom od 4 - 6 litara u minuti. Nakon prijema u bolnicu, terapija kiseonikom se nastavlja nekoliko sati ili dana. Kao što je ranije spomenuto, začepljenje krvnih žila dovodi do razvoja ishemije zahvaćenog organa, što je popraćeno jakom boli. Za otklanjanje boli koriste se narkotički analgetici (lijekovi protiv bolova), budući da se ishemijski bol ne ublažava drugim lijekovima. U početku se lijekovi primjenjuju intravenozno (analgetski učinak se javlja brže). Nakon ublažavanja akutnog napada boli, prelaze na tabletirane oblike lijekova.

Lijekovi za ublažavanje sindroma boli

Naziv lijeka	Mehanizam terapeutski efekat	Upute za upotrebu i doze	Evaluacija efikasnosti tretmana
Tramadol	Sintetički narkotički lijek protiv bolova koji djeluje na nivou mozga i kičmene moždine. Aktivira opioidne receptore u tijelu, čime se smanjuje intenzitet boli.	Intravenozno ili oralno, u dozi od 50-100 mg. Maksimum dnevna doza– 400 mg. Ne preporučuje se za djecu mlađu od 1 godine.	Analgetski učinak se razvija otprilike 15 minuta nakon oralne primjene (s intravenozno davanje– nakon 5 – 10 minuta) i traje do 6 sati.
Promedol	Aktivira opioidne receptore i remeti prenos impulsa bola u centralnom nervnom sistemu, koji je odgovoran za njegovo analgetsko, antišok i blago hipnotičko dejstvo.	Unutra, 3-4 puta dnevno. djeca starija od 2 godine – 0,1 – 0,5 mg/kg; odrasli – 25 – 50 mg.	Analgetski efekat se razvija nakon 20-30 minuta i traje 2-4 sata.
Morfijum	Opojna droga s izraženim analgetskim djelovanjem. Inhibira prijenos impulsa bola u mozak, izazivajući osjećaj sreće i mentalne udobnosti.	Oralno, 4-5 puta dnevno (u zavisnosti od jačine bola). djeca – 0,2 – 0,8 mg/kg; odrasli – 10 – 20 mg.	Analgetski učinak se razvija 20-30 minuta nakon uzimanja lijeka i traje 4-6 sati.

Ovo stanje se može razviti uz često ponavljajuće hemolitičke krize, praćene uništavanjem velikog broja crvenih krvnih zrnaca.

Eliminacija viška gvožđa iz organizma lekovima

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Upute za upotrebu i doze	Evaluacija efikasnosti tretmana
Desferal (deferoksamin)	Kompleksirajući lijek koji ima sposobnost vezanja i uklanjanja slobodnog željeza iz tijela.	Ovaj lijek se propisuje nakon hemolitičke krize, kada se poveća nivo željeza u serumu. Primjenjuje se intravenozno. Početna doza je 20 mg/kg. Ako se kriza ponovi, doza se može povećati na 40 mg/kg.	Liječenje se provodi dok se nivo željeza u krvi ne normalizuje, potvrđeno laboratorijskim pretragama.
Exjad	Lijek za oralnu primjenu sa sposobnošću vezivanja željeza. Pojačava izlučivanje gvožđa iz organizma uglavnom izmetom.	Oralno, 1 put dnevno, u dozi od 10-30 mg/kg.	Liječenje se provodi sve dok se nivo željeza u krvi ne normalizuje.

Poremećaj opskrbe krvlju svih unutrašnjih organa i kože, kao i višestruki infarkt u slezeni značajno oslabljuju zaštitne funkcije organizma. Razne bakterijske infekcije mogu dovesti do teških oštećenja različitih organa i cijelog tijela, pa je pravodobno liječenje važan korak u pomoći pacijentima sa anemijom srpastih stanica.

Liječenje zaraznih bolesti lijekovima

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Upute za upotrebu i doze
Amoksicilin	Polusintetički antibiotik koji suzbija nastanak ćelijski zid razne vrste bakterija (stafilokoke, streptokoke, pneumokoke i druge), što dovodi do njihove smrti.	Može se propisivati u profilaktičke svrhe, počevši od navršenih šest mjeseci (za tešku homozigotnu anemiju srpastih stanica). Uzima se oralno, 2-3 puta dnevno. djeca do 2 godine – 20 mg/kg; djeca od 2 do 5 godina – 125 mg; djeca od 5 do 10 godina - 250 mg; djeca starija od 10 godina i odrasli - 500 mg.
Cefuroksim	Antibiotik širokog spektra koji remeti stvaranje ćelijskog zida različitih vrsta bakterija.	Uzima se oralno za teške bakterijske infekcije. djeca – 10 – 30 mg/kg, 3 puta dnevno; odrasli – 750 mg 3 puta dnevno.
Eritromicin	Antibiotik širokog spektra. Blokira 50S ribosomsku podjedinicu, koja remeti stvaranje proteinskih molekula u bakterijskim ćelijama i sprečava njihovu reprodukciju.	Primjenjuje se intravenozno za teške bakterijske infekcije. djeca – 10 – 15 mg/kg, 2 – 3 puta dnevno; odrasli – 250 – 500 mg 3 – 4 puta dnevno.

Kao što je ranije rečeno, bolest srpastih ćelija nema lijeka. Međutim, savremeni napredak u oblasti genetike i molekularne biologije omogućava određivanje rizika od rađanja dece sa ovom bolešću.

Ako jedan ili oba roditelja imaju anemiju srpastih ćelija, njihovo dijete također može naslijediti bolest. Jedna od metoda za utvrđivanje vjerovatnoće nasljeđivanja gena odgovornog za razvoj ove bolesti je lančana reakcija polimeraze (PCR). Suština metode je proučavanje genetskog materijala oba roditelja i identifikacija mutantnih gena. U ovom slučaju se utvrđuje i njihovo prisustvo (ili odsustvo) i oblik bolesti (homozigot ili heterozigot).

Rezultati genetske studije mogu biti sljedeći:

Oba roditelja su bolesna. Ovo implicira da oba roditelja imaju 2 mutantna gena koji kodiraju formiranje globinskih b-lanaca. Rođenje zdravo dete u ovom slučaju je to praktično nemoguće.
Oba roditelja su asimptomatski nosioci. U ovom slučaju, vjerovatnoća da ćete imati zdravo dijete je 25%, vjerovatnoća da ćete imati bolesno dijete (sa homozigotnim oblikom bolesti) je 25%, a vjerovatnoća asimptomatskog nosioca (sa heterozigotnim oblikom bolesti). bolest) iznosi 50%.
Jedan od roditelja je bolestan, a drugi je asimptomatski nosilac. Podjednako je vjerovatno da će takvi roditelji imati ili bolesno dijete ili asimptomatskog nosioca. Rođenje apsolutno zdravog djeteta u ovom slučaju je nemoguće.
Jedan od roditelja je bolestan, a drugi zdrav. U tom slučaju dijete će naslijediti jedan mutantni gen od oboljelog roditelja i jedan normalan gen od zdravog roditelja, odnosno biće asimptomatski nosilac gena za anemiju srpastih ćelija.

Pomoću PCR-a moguće je otkriti prisustvo mutantnih gena u fetusu u ranim fazama intrauterinog razvoja i odrediti oblik bolesti. To vam omogućava da pravovremeno pokrenete pitanje prekida trudnoće.

www.polismed.com

Hemoliza: suština, vrste, fiziološka i patološka, akutna i kronična

Termin "hemoliza" jedan je od najčešće korištenih u bilo kojoj oblasti medicinske djelatnosti. Mnogi ljudi znaju njegovu svrhu, drugi nagađaju da se s krvlju dogodilo nešto nepovratno, jer se ova riječ izgovara smisleno, trećima ovaj pojam ništa ne znači ako je osoba zdrava i ne zanima ga medicina u principu.

Hemoliza u krvi se događa stalno, završava životni ciklus crvenih krvnih zrnaca. krvne ćelije, koji žive 4 mjeseca, planski se uništavaju i "umiru" - ovaj događaj prolazi nezapaženo za zdrav organizam. Druga je stvar ako crvena krvna zrnca prestaju postojati kao punopravni nosač kisika iz drugih razloga, a to mogu biti razni otrovi koji uništavaju membrane crvenih krvnih stanica, lijekovi, infekcije, antitijela.

Gdje nastaje hemoliza?

Crvena krvna zrnca mogu biti uništena različitim mjestima. Razlikujući ovu raspad po lokalizaciji, mogu se razlikovati sljedeće vrste hemolize:

Ponekad na crvena krvna zrnca utiče njihova okolina - cirkulirajuća krv (intravaskularna hemoliza)
U drugim slučajevima dolazi do uništenja u stanicama organa uključenih u hematopoezu ili nakupljanju formiranih krvnih elemenata - koštane srži, slezine, jetre (intracelularna hemoliza).

Istina, rastvaranje ugruška i bojanje plazme u crvenu se također događa u epruveti (in vitro). Najčešće se hemoliza u testu krvi javlja:

Zbog kršenja tehnike prikupljanja materijala (mokra epruveta, na primjer) ili nepoštivanja pravila za čuvanje uzoraka krvi. U pravilu, u takvim slučajevima dolazi do hemolize u serumu, u vrijeme ili nakon stvaranja ugruška;
Namjerno se provocira za laboratorijska istraživanja koja zahtijevaju preliminarnu hemolizu krvi, odnosno lizu crvenih krvnih zrnaca kako bi se dobila posebna populacija drugih stanica.

Kada govorimo o vrstama hemolize u i izvan tijela, smatramo da bi bilo korisno podsjetiti čitatelja na razliku između plazme i seruma. Plazma sadrži protein otopljen u njoj - fibrinogen, koji se potom polimerizira u fibrin, koji čini osnovu ugruška koji tone na dno epruvete i pretvara plazmu u serum. U slučaju hemolize krvi, to je od suštinskog značaja, jer se u normalnom fiziološkom stanju krv u vaskularnom krevetu ne zgrušava. Ozbiljno stanje koje je rezultat izlaganja izuzetno nepovoljnim faktorima - intravaskularna hemoliza ili diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC) klasificira se kao akutna patoloških procesa, što zahtijeva mnogo truda da bi se spasio život osobe. Ali i tada ćemo govoriti o plazmi, a ne o serumu, jer se serum u svom punom obliku opaža samo izvan živog organizma, nakon formiranja visokokvalitetnog krvni ugrušak, koji se uglavnom sastoji od fibrinskih niti.

Biohemijski testovi krvi uzeti sa antikoagulansom i proučavani u plazmi, ili uzeti bez upotrebe antikoagulansnih rastvora u suvoj epruveti i proučavani u serumu, ne mogu se koristiti. Hemoliza crvenih krvnih zrnaca u uzorku je kontraindikacija za studiju, jer će rezultati biti iskrivljeni.

Hemoliza kao prirodni proces

Kao što je već spomenuto, hemoliza se, u određenoj mjeri, stalno javlja u tijelu, jer stara, iskorištena crvena krvna zrnca umiru, a njihovo mjesto zauzimaju nova - mlada i radno sposobna. Prirodna ili fiziološka hemoliza, koja se trajno javlja u zdravom tijelu, je prirodna smrt starih crvenih krvnih zrnaca i ovaj proces se odvija u jetri, slezeni i crvenoj koštanoj srži.

Druga je stvar kada crvena krvna zrnca još imaju vremena za život i život, ali ih neke okolnosti dovode do prerane smrti - to je patološka hemoliza.

Veoma nepovoljni faktori, utječući na diskocite (koji su normalna crvena krvna zrnca), povećavaju ih u sferni oblik, uzrokujući nepopravljivo oštećenje membrane. Stanična membrana, koja po prirodi nema nikakvu posebnu sposobnost rastezanja, na kraju pukne, a sadržaj crvenih krvnih zrnaca (hemoglobin) slobodno izlazi u plazmu.

Kao rezultat oslobađanja crvenog krvnog pigmenta u plazmu, postaje neprirodna boja. Lacquer Blood (sjajni crveni serum) – glavna karakteristika hemoliza, koju možete vidjeti vlastitim očima.

Kako se manifestuje?

Hronična hemoliza, koja prati neke bolesti i postoji kao jedan od simptoma (anemija srpastih stanica, leukemija), ne daje nikakve posebne manifestacije – to je spor proces, gdje su sve terapijske mjere usmjerene na osnovnu bolest.

Naravno, koliko god se trudili, nećemo vidjeti nikakve znakove prirodne hemolize. Kao i drugi fiziološki procesi, on je programiran po prirodi i odvija se neprimjetno.

Crvena krvna zrnca nepravilnog oblika koja se razgrađuju u bolesti srpastih stanica

Akutna hemoliza zahtijeva hitne i intenzivne mjere čiji su glavni uzroci:

S razvojem akutne hemolize, pritužbe pacijenta će biti prisutne samo ako je pri svijesti i može prijaviti svoja osjećanja:

Oštra kompresija grudnog koša;
Toplina se pojavljuje u cijelom tijelu;
Boli u grudima, stomaku, ali posebno u lumbalni region(bol u donjem dijelu leđa je tipičan simptom hemolize).

Objektivni znaci uključuju:

Pad krvnog pritiska;
Izražena intravaskularna hemoliza (laboratorijske studije);
Hiperemija lica, koja ubrzo prelazi u bljedilo, a zatim cijanozu;
anksioznost;
Nehotično mokrenje i defekacija ukazuje visok stepen ozbiljnosti stanja.

Znakovi akutne hemolize kod pacijenata koji su podvrgnuti zračenju i hormonskoj terapiji ili pod anestezijom su izbrisani i ne pojavljuju se tako jasno, pa se mogu propustiti.

osim toga, komplikacije transfuzije krvi imaju ovu posebnost: nakon nekoliko sati težina procesa jenjava, krvni pritisak raste, bol nije posebno uznemirujući (ostaje bol u donjem dijelu leđa), pa se čini da je „odpuhnuo“. Nažalost, nije. Nakon nekog vremena, sve se vraća u normalu, ali samo s novom snagom:

Tjelesna temperatura raste;
Pojačava se žutica (sklera, koža);
Muči vas jaka glavobolja;
Dominantan simptom je poremećaj funkcionalnih sposobnosti bubrega: naglo smanjenje količine izlučene mokraće, u kojoj se pojavljuje mnogo slobodnog proteina i hemoglobina, i prestanak izlučivanja mokraće. Rezultat nedjelotvornog liječenja (ili njegovog nedostatka) u ovoj fazi je razvoj anurije, uremije i smrt pacijenta.

U stanju akutne hemolize, tokom lečenja, pacijentu se konstantno uzimaju krv i urin, koji lekaru daju informacije o promenama na bolje ili nagore. Sa krvne strane postoji:

Što se tiče urina (ako ga ima), čak i po boji već se vide znaci hemolize (boja je crvena, a ponekad i crna), uz biohemijsku studiju - hemoglobin, protein, kalijum.

Tretman

Liječenje akutne hemolize (hemolitička kriza, šok) uvijek zahtijeva hitne mjere, koje, međutim, zavise od uzroka njenog razvoja i težine stanja pacijenta.

Pacijentu se propisuju rastvori za nadoknadu krvi, transfuzija krvi (kod novorođenčadi sa HDN), plazmafereza, davanje hormona i hemodijaliza. S obzirom na to da se ni sam pacijent ni njegovi rođaci ni pod kojim okolnostima neće nositi s takvim stanjem kod kuće, nema smisla opisivati sve režime liječenja. Osim toga, usvajanje određenih taktika liječenja vrši se na licu mjesta, u toku svih aktivnosti, na osnovu stalnog laboratorijskog praćenja.

Uzroci i vrste patološke hemolize

Vrste hemolize, ovisno o razlozima njenog razvoja, su raznolike, kao i sami razlozi:

Prilikom proučavanja svojstava crvenih krvnih zrnaca u dijagnostici određenih bolesti, ponekad je potreban i krvni test, kao što je osmotska rezistencija eritrocita (ORE), koju ćemo posebno razmotriti, iako je u direktnoj vezi sa osmotskom hemolizom.

Osmotska rezistencija crvenih krvnih zrnaca

Osmotska rezistencija crvenih krvnih zrnaca određuje stabilnost njihovih membrana kada se stave u hipotonični rastvor.

OSE se dešava:

Minimalno - o tome govore kada manje otporne ćelije počnu da kolabiraju u 0,46 - 0,48% rastvoru natrijum hlorida;
Maksimum - sve krvne ćelije se raspadaju pri koncentraciji NaCl od 0,32 - 0,34%.

Osmotska rezistencija eritrocita direktno zavisi od oblika ćelije i stepena zrelosti u kojoj se nalaze. Karakteristika oblika crvenih krvnih zrnaca, koja igra ulogu u njihovoj stabilnosti, je indeks sferičnosti (odnos debljine prema prečniku), koji je normalno 0,27 - 0,28 (očigledno, razlika je mala).

Kuglasti oblik je karakterističan za vrlo zrela crvena krvna zrnca, koja su na ivici svog životnog ciklusa, a stabilnost membrana takvih stanica je vrlo niska. Kod hemolitičke anemije, pojava sferičnih (sferoidnih) oblika ukazuje na brzu smrt ovih krvnih zrnaca, ova patologija skraćuje njihov životni vijek za 10 puta, ne mogu obavljati svoje funkcije duže od dvije sedmice, stoga, nakon postojanja u krvi za 12 - 14 dana, oni umiru. Tako se s pojavom sfernih oblika kod hemolitičke anemije povećava i indeks sferičnosti, što postaje znak prerane smrti eritrocita.

Mlade ćelije koje su upravo napustile koštanu srž - retikulociti i njihovi prekursori - imaju najveću otpornost na hipotenziju. Imajući spljošteni diskoidni oblik i nizak indeks sferičnosti, mladi eritrociti dobro podnose takve uvjete, pa se indikator kao što je osmotska otpornost eritrocita može koristiti za karakterizaciju intenziteta eritropoeze i, shodno tome, hematopoetske aktivnosti crvene koštane srži.

Jedno malo pitanje

U zaključku bih se dotaknuo jedne male teme, koja u međuvremenu često zanima pacijente: hemoliza crvenih krvnih zrnaca tokom liječenja određenim lijekovima.

Određeni lijekovi uzrokuju povećano uništavanje crvenih krvnih stanica. Hemoliza crvenih krvnih zrnaca u ovim slučajevima se smatra nuspojavom lijeka, koja nestaje kada se lijek prekine. Za takve lijekovi vezati:

Neki analgetici i antipiretici ( acetilsalicilna kiselina i amidopirin koji sadrži aspirin);
Neki diuretici (na primjer diakarb) i lijekovi nitrofurana (furadonin) imaju slične nedostatke;
Mnogi sulfonamidi (sulfalen, sulfapiridazin) takođe imaju tendenciju da prerano unište membrane eritrocita;
Na membranu crvenih krvnih zrnaca mogu utjecati lijekovi koji snižavaju šećer u krvi (tolbutamid, hlorpropamid);
Lijekovi za liječenje tuberkuloze (izoniazid, PAS) i lijekovi protiv malarije (kinin, kinin) mogu uzrokovati hemolizu crvenih krvnih stanica.

Ova pojava ne predstavlja posebnu opasnost za organizam, nema potrebe za panikom, ali svejedno svoje sumnje treba prijaviti svom ljekaru, koji će riješiti problem.

Video: eksperiment - hemoliza crvenih krvnih zrnaca pod utjecajem alkohola

Prikaži sve objave sa oznakom:

Idi na odjeljak:

Bolesti krvi, testovi, limfni sistem

Korak 1: platite konsultaciju putem obrasca → Korak 2: nakon uplate postavite svoje pitanje u formu ispod ↓ Korak 3: Specijalistu možete dodatno zahvaliti drugom uplatom za proizvoljan iznos

sosudinfo.ru

Krv. Dio 8. Uništavanje i stvaranje krvnih stanica.

Ovaj dio se bavi uništavanjem eritrocita, stvaranjem eritrocita, uništavanjem i stvaranjem leukocita, nervnom regulacijom hematopoeze i humoralnom regulacijom hematopoeze. Sazrevanje u dijagramu oblikovani elementi krv.

Uništavanje crvenih krvnih zrnaca.

Krvne ćelije se stalno uništavaju u tijelu. Crvena krvna zrnca podliježu posebno brzoj promjeni. Računa se da se dnevno uništi oko 200 milijardi crvenih krvnih zrnaca. Njihovo uništavanje događa se u mnogim organima, ali u posebno velikim količinama - u jetri i slezeni. Crvena krvna zrnca se uništavaju podjelom na sve manje i manje dijelove - fragmentacijom, hemolizom i eritrofagocitozom, čija je suština hvatanje i probava crvenih krvnih stanica od strane posebnih stanica - eritrofagocita. Kada se crvena krvna zrnca unište, nastaje žučni pigment bilirubin, koji se nakon određenih transformacija uklanja iz organizma urinom i izmetom. Gvožđe, koje se oslobađa tokom razgradnje crvenih krvnih zrnaca (oko 22 mg dnevno), koristi se za izgradnju novih molekula hemoglobina.

Formiranje crvenih krvnih zrnaca.

Kod odrasle osobe formiranje crvenih krvnih zrnaca - eritropoeza - događa se u crvenoj koštanoj srži (pogledajte dijagram, kliknite na sliku za povećanje). Njegova nediferencirana stanica - hemocitoblast - pretvara se u matično crveno krvno zrnce - eritroblast, iz kojeg se formira normoblast, čime nastaje retikulocit - prekursor zrelog eritrocita. Već u retikulocitu nema jezgra. Transformacija retikulocita u eritrocit završava se u krvi.

Uništavanje i stvaranje leukocita.

Svi leukociti, nakon određenog perioda cirkulacije u krvi, napuštaju je i prelaze u tkiva, odakle se ne vraćaju nazad u krv. Nalazeći se u tkivima i obavljajući svoju fagocitnu funkciju, umiru.

Granularni leukociti (granulociti) se formiraju u koštanoj srži iz mijeloblasta, koji se razlikuje od hemocitoblasta. Prije nego što se pretvori u zreli leukocit, mijeloblast prolazi kroz faze promijelocita, mijelocita, metamijelocita i trakastog neutrofila (pogledajte dijagram, kliknite na sliku za povećanje).

Negranularni leukociti (agranulociti) se takođe razlikuju od hemocitoblasta.

Limfociti se formiraju u timusnoj žlijezdi i limfnim čvorovima. Njihova matična ćelija je limfoblast, koji se pretvara u prolimfocit, čime nastaje zreli limfocit.

Monociti se formiraju ne samo iz hemocitoblasta, već i iz retikularnih ćelija jetre, slezene i limfnih čvorova. Njegova primarna ćelija, monoblast, pretvara se u promonocit, a potonja u monocit.

Izvorna ćelija iz koje se formiraju trombociti je megakarioblast koštane srži. Neposredni prethodnik trombocita je megakariocit, velika ćelija sa jezgrom. Trombociti se oslobađaju iz njegove citoplazme.

Nervna regulacija hematopoeze.

Još u pretprošlom veku, S. P. Botkin, ruski kliničar, postavio je pitanje vodeće uloge nervnog sistema u regulaciji hematopoeze. Botkin je opisao slučajeve iznenadnog razvoja anemije nakon mentalnog šoka. Nakon toga, uslijedile su bezbrojne studije koje su pokazale da se pri bilo kakvom utjecaju na centralni nervni sistem mijenja krvna slika. Na primjer, unošenje raznih supstanci u subtekalne prostore mozga, zatvorene i otvorene ozljede lubanje, unošenje zraka u ventrikule mozga, tumori na mozgu i niz drugih poremećaja nervnog sistema neminovno su praćeni promjenama. u sastavu krvi. Ovisnost sastava periferne krvi od aktivnosti nervnog sistema postala je potpuno očigledna nakon što je V.N. Chernigovsky ustanovio postojanje receptora u svim hematopoetskim i krvotvornim organima. Oni prenose informacije centralnom nervnom sistemu o funkcionalnom stanju ovih organa. U skladu sa prirodom pristigle informacije, centralni nervni sistem šalje impulse hematopoetskim i krvotvornim organima, menjajući njihovu aktivnost u skladu sa zahtevima specifične situacije u telu.

Botkinova i Zaharjinova pretpostavka o uticaju funkcionalno stanje kore velikog mozga na aktivnost hematopoetskih i krvotvornih organa sada je eksperimentalno utvrđena činjenica. Formiranje uvjetnih refleksa, razvoj različitih vrsta inhibicije, bilo koji poremećaj u dinamici kortikalnih procesa neizbježno su popraćeni promjenama u sastavu krvi.

Humoralna regulacija hematopoeze.

Humoralnu regulaciju stvaranja svih krvnih stanica provode hemopatini. Dijele se na eritropoetine, leukopoetine i trombopoetine.

Eritropoetini su tvari proteinsko-ugljikohidratne prirode koje stimuliraju stvaranje crvenih krvnih stanica. Eritropoetini djeluju direktno u koštanoj srži, stimulirajući diferencijaciju hemocitoblasta u eritroblast. Utvrđeno je da se pod njihovim uticajem povećava ugradnja gvožđa u eritroblaste i povećava broj njihovih mitoza. Smatra se da se eritropoetini stvaraju u bubrezima. Nedostatak kiseonika u okolini stimuliše stvaranje eritropoetina.

Leukopoetini stimuliraju stvaranje leukocita usmjerenom diferencijacijom hemocitoblasta, pojačavajući mitotičku aktivnost limfoblasta, ubrzavajući njihovo sazrijevanje i oslobađanje u krv.

Trombocitopoetini su najmanje proučavani. Poznato je samo da stimulišu stvaranje trombocita.

Vitamini su neophodni u regulaciji hematopoeze. Specifična akcija vitamin B12 i folna kiselina. Vitamin B12 u želucu formira kompleks sa unutrašnjim faktorom, koji luče glavne žlezde želuca. Unutrašnji faktor je neophodan za transport vitamina B12 kroz membranu ćelija sluzokože tanko crijevo. Nakon što ovaj kompleks prođe kroz mukoznu membranu, on se raspada i vitamin B12, ulazeći u krv, vezuje se za njegove proteine i njima se transportuje do jetre, bubrega i srca - organa koji su depo ovog vitamina. Apsorpcija vitamina B12 se odvija tokom celog dana tanko crijevo, ali najviše - u ileumu. Folna kiselina se takođe apsorbuje u tankom crevu. U jetri se pod uticajem vitamina B12 i askorbinske kiseline pretvara u jedinjenje koje aktivira eritropoezu. Vitamin B12 i folna kiselina stimulišu sintezu globina.

Vitamin C je neophodan za apsorpciju gvožđa u crevima. Ovaj proces se pod njegovim uticajem pojačava za 8-10 puta. Vitamin B6 podstiče sintezu hema, vitamin B2 - izgradnju membrane eritrocita, vitamin B15 je neophodan za stvaranje leukocita.

Gvožđe i kobalt su od posebnog značaja za hematopoezu. Gvožđe je neophodno za izgradnju hemoglobina. Kobalt stimuliše stvaranje eritropoetina, jer je dio vitamina B12. Formiranje krvnih zrnaca podstiču i nukleinske kiseline nastale razgradnjom eritrocita i leukocita. Adekvatna ishrana proteinima je važna za normalnu hematopoetsku funkciju. Post je praćen smanjenjem mitotičke aktivnosti ćelija koštane srži.

Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca naziva se anemija, smanjenje broja bijelih krvnih stanica se naziva leukopenija, a smanjenje broja trombocita se naziva trombocitopenija. Proučavanje mehanizma stvaranja krvnih stanica, mehanizma regulacije hematopoeze i razaranja krvi omogućilo je stvaranje mnogih različitih lijekovi, koji obnavljaju poremećenu funkciju hematopoetskih organa.

Zrela crvena krvna stanica koja cirkulira u krvi je diferencirana stanica sposobna za daljnju proliferaciju. Ali može se uslovno nazvati i ćelijom, jer joj nedostaje jedan od glavnih atributa ćelije - jezgro. Jezgra sadrže samo prekursore crvenih krvnih zrnaca - eritroblaste koštane srži. Kada sazriju, jezgro se istiskuje kroz membranu. Eritrocit može cirkulirati u krvotoku 100-120 dana. Nakon ovoga umire.
Dakle, oko 1% crvenih krvnih zrnaca se obnavlja dnevno. O tome svjedoči prisutnost u krvi mladih crvenih krvnih zrnaca - retikulocita (od latinskog Rete - mreža, čija su osnova ostaci mRNA). Nakon izlaska koštane srži u krvotok, ostaju u obliku retikulocita oko jedan dan. Stoga je njihova koncentracija u krvi oko 0,8-1% svih crvenih krvnih stanica. Aktivacija eritropoeze je praćena povećanjem broja retikulocita u krvi. Ali u svakom slučaju, eritropoeza se može intenzivirati ne više od 5-7 puta u odnosu na početni nivo. Odnosno, ako se u normalnim uslovima u 1 μl krvi dnevno formira oko 25.000 crvenih krvnih zrnaca, onda se uz intenzivnu eritropoezu, do 150.000 može osloboditi iz koštane srži u krvotok dnevno.
eritrocita u 1 µl. Ne postoje značajne rezerve (depo) crvenih krvnih zrnaca u ljudskom tijelu. Stoga, do otklanjanja anemije (nakon gubitka krvi) dolazi samo zbog povećane eritropoeze. Ali u isto vrijeme, značajno povećanje broja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži počinje tek nakon 3-5 dana. U perifernoj krvi to postaje vidljivo i kasnije. Stoga, nakon gubitka krvi ili hemolize, potrebno je dosta vremena (najmanje 2-3 sedmice) da se nivo crvenih krvnih zrnaca vrati na normalu.
Uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Životni ciklus crvenih krvnih zrnaca završava se njihovim uništenjem (hemolizom). U krvotoku može doći do hemolize crvenih krvnih zrnaca. Ćelije koje se zadržavaju umiru u sistemu makrofaga. Ovi procesi zavise od promjena u svojstvima kako samog eritrocita tako i krvne plazme.
Za obavljanje funkcije transporta plina, eritrocit gotovo ne troši energiju ATP-a, pa se, vjerojatno, u njemu formira samo mala količina ATP-a. U nedostatku mitohondrija, ATP se sintetiše glikolizom. Koristi se i pentozofosfatni put, čiji je nusproizvod 2,3-difosfoglicerat (2,3-DPG). Ovo jedinjenje je uključeno u regulaciju afiniteta hemoglobina za 02. ATP, koji se sintetiše u eritrocitima, troši se na: 1) održavanje elastičnosti membrane, 2) održavanje gradijenata jona, 3) osiguravanje nekih biosintetskih procesa (formiranje enzima ) 4) obnavljanje methemoglobina slično.
U sredini crvenih krvnih zrnaca sadržaj proteina je mnogo veći, a tvari male molekularne težine, naprotiv, niži nego u plazmi. Ukupni osmotski tlak, nastao zbog visoke koncentracije proteina i niske soli, u sredini eritrocita je nešto niži nego u plazmi. To osigurava normalan turgor crvenih krvnih zrnaca. Budući da je njegova membrana nepropusna za proteine, glavna komponenta koja osigurava razmjenu vode između crvenih krvnih zrnaca i plazme su ioni niske molekularne težine. Dakle, s povećanjem koncentracije u krvi niskomolekularnih spojeva koji lako prodiru u crvena krvna zrnca, njihov osmotski tlak raste u sredini. Voda ulazi u crvena krvna zrnca, ona nabubre i mogu pucati. Doći će do osmotske hemolize. To se može primijetiti, na primjer, kod uremije uzrokovane povećanjem razine ureje u krvi.
U eritrocitu, kada je proces stvaranja ATP-a poremećen, brzina preuzimanja jona (aktivnost ionskih pumpi) se smanjuje, što dovodi do povećanja koncentracije iona unutar stanica, a to zauzvrat dovodi do osmotske hemolize. Hemoliza se javlja i u određenoj hipotoničnoj otopini. Mjera osmotske stabilnosti (otpornosti) eritrocita je koncentracija NaCl u otopini pri kojoj dolazi do hemolize. Normalno, hemoliza počinje pri koncentraciji NaCl od 0,4% (minimalna rezistencija). Pri ovoj koncentraciji NaCl uništavaju se najmanje otporna crvena krvna zrnca. U 0,34% rastvoru NaCl (maksimalna rezistencija) uništavaju se sva crvena krvna zrnca. U nekim bolestima osmotska rezistencija eritrocita se smanjuje i dolazi do hemolize pri visokoj koncentraciji otopine NaCl,
Naprotiv, u hipertoničnom rastvoru, usled oslobađanja vode, crvena krvna zrnca se privremeno smanjuju.
Kako crvena krvna zrnca stare, aktivnost metaboličkih procesa se smanjuje. Kao rezultat toga, ćelijska membrana postepeno gubi svoju elastičnost, a kada crvena krvna zrnca prođe kroz neka uska područja vaskularni krevet, možda će kasniti s njima. Jedno takvo područje je slezena, gdje je udaljenost između trabekula oko 3 µm. Ovdje se crvena krvna zrnca uništavaju, a ostatke stanica i hemoglobin fagocitiraju makrofagi.
Neka crvena krvna zrnca mogu biti uništena u krvotoku. U ovom slučaju, hemoglobin koji se oslobađa u plazmu kombinuje se sa plazmatskim a2-glikoproteinom (haptoglobin). Kompleks koji se formira ne prodire u membranu bubrega, već ulazi u jetru, slezenu i koštanu srž. Ovdje se razgrađuje i, jednom u jetri, pretvara se u bilirubin. Kada uđe velika količina hemoglobina, dio se filtrira u bubrežnim tubulima i izlučuje urinom, uništava se ili vraća u krvotok, odakle ulazi u jetru.

crvena krvna zrnca. Eritrociti se nazivaju anukleatna crvena krvna zrnca. Imaju bikonkavni oblik, koji povećava njihovu površinu za više od 1,5 puta. Broj crvenih krvnih zrnaca u 1 mm3 krvi je 5-5,5 miliona kod muškaraca, a 4-5,5 miliona kod žena.Kod zdravih novorođenčadi, prvog dana života dostiže 6 miliona, a zatim se smanjuje na normu za odrasle. Kod mlađih školaraca iznosi 5-6 miliona.Najveće fluktuacije u broju crvenih krvnih zrnaca uočavaju se tokom puberteta.

Rice. 45. Ljudska krv:
/ - eritrociti, 2 - neutrofilni leukociti, 3 - eozinofilni leukociti, 4 - limfociti, 5 - trombociti

Mišićni rad uzrokuje povećanje ili smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca kod djece ili ga ne mijenja. U dobi od 13-15 godina, broj crvenih krvnih zrnaca se povećava tokom mišićnog rada znatno rjeđe i manje nego sa 16-18 i 19-23 godine.

U dobi od 16-18 godina, uz produženi mišićni rad, ponekad se opaža blagi pad sadržaja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina kao rezultat uništavanja crvenih krvnih stanica. Vraćanje broja crvenih krvnih zrnaca na početni nivo nakon mišićnog rada kod dječaka 17-18 godina dolazi kasnije nego kod odraslih.

U crvenim krvnim zrncima odraslih ljudi hemoglobin čini oko 32% težine, u prosjeku 14% težine pune krvi (14 g na 100 g krvi). Ova količina hemoglobina je jednaka 100%.

Rice. 46. Starosne promjene sadržaja hemoglobina u krvi: 1 - dječaci i djevojčice, 2 - muškarci, 3 - žene

Relativni sadržaj hemoglobina raste s godinama i za 14-15 godina dostiže normu za odrasle. Jednako je (u g po kg tjelesne težine): kod 7-9 godina - 7,5; 10-11-7.4; 12-13 - 8.4 i 14-15-10.4.

Hemoglobin je specifičan za vrstu. Kod novorođenčeta apsorbira više kisika nego kod odrasle osobe. Od 2. godine ova sposobnost hemoglobina je maksimalna, a od 3. godine hemoglobin apsorbira kiseonik, kao i kod odraslih.

S godinama se povećava količina kisika u arterijskoj i venskoj krvi. Kod djece od 5-6 godina jednak je (u cm3 na 1 min) u arterijskoj krvi 400, u venskoj krvi - 260, kod adolescenata od 14-15 godina 660 odnosno 435, kod odraslih 800 i 540. Sadržaj kisika u arterijskoj krvi (u cm3 po 1 kg težine u minuti) je jednako: za djecu od 5-6 godina - 20, za adolescente 14-15 godina - 13 i za odrasle - 11. Relativno velika količina kisika koju arterijska krv prenosi kod djece predškolske dobi objašnjava se relativno velikom količinom krvi i protokom krvi koji znatno nadmašuje protok krvi odraslih.

Količina kisika koja se maksimalno apsorbira u krvi može se odrediti uzimajući u obzir da se 1 g hemoglobina apsorbira pri HF i pritisku od 760 mm Hg. Art. 1,34 cm3 kiseonika. Krv odrasle osobe sadrži oko 600 g hemoglobina. Dakle, može apsorbirati 800 cm3 kiseonika. Kombinacija hemoglobina sa kiseonikom (oksihemoglobin) lako se disocira u tkivima na hemoglobin i kiseonik.

Sposobnost hemoglobina da se kombinuje sa ugljen-monoksidom je 250 puta veća od njegove sposobnosti da se kombinuje sa kiseonikom, a jedinjenje hemoglobina sa ugljen-monoksidom, karboksihemoglobin, disocira 3600 puta sporije. Stoga je stvaranje karboksihemoglobina tijekom intoksikacije opasno po život.

Osim što prenose kisik, crvena krvna zrnca sudjeluju u enzimskim procesima, održavajući aktivnu reakciju krvi i u razmjeni vode i soli. Kroz crvena krvna zrnca dnevno prođe od 300 do 2000 dm3 vode.

Kada se puna krv, kojoj se dodaju antikoagulansi, ostavi da se slegne, crvena krvna zrnca se postepeno talože. Brzina reakcije sedimentacije eritrocita - ROE, kod muškaraca je 3-9 mm, a kod žena - 7-12 mm na sat. ROE ovisi o količini proteina u krvnoj plazmi i o odnosu globulina i albumina. Budući da plazma novorođenčeta sadrži oko 6% proteina, a odnos globulina i albumina je također manji nego kod odraslih, njihov ROE je oko 2 mm, odojčadi- 4-8 mm, a kod starije djece - 4-8 mm na sat.

Nakon obrazovnog opterećenja, kod većine djece od 7-11 godina normalni ROE (do 12 mm na sat) i spori ROE se ubrzavaju, a ubrzani ROE usporava.

Crvena krvna zrnca se čuvaju samo u fiziološkim otopinama u kojima je koncentracija minerala, posebno kuhinjske soli, ista kao u krvnoj plazmi. Crvena krvna zrnca se uništavaju u rastvorima u kojima je sadržaj natrijuma manji ili veći nego u krvnoj plazmi, kada su izloženi otrovima, ultraljubičastim zracima, jonizujućem zračenju, rendgenskim zracima, emanaciji radijuma. Uništavanje crvenih krvnih zrnaca naziva se hemoliza.

Sposobnost crvenih krvnih zrnaca da se odupru hemolizi naziva se rezistencija. S godinama, otpornost eritrocita značajno opada. Najveći je kod novorođenčadi i do 10. godine se smanjuje za oko 1,5 puta.

Crvena krvna zrnca u zdravom tijelu stalno se uništavaju uz sudjelovanje posebnih tvari - hemolizina, proizvedenih u jetri. Crvena krvna zrnca kod novorođenčeta žive 14, a kod odrasle osobe ne više od 100-150 dana (u prosjeku 30-40 dana). Kod ljudi se hemoliza javlja u slezeni i jetri. Umjesto uništenih u krvotvornim organima, formiraju se nova crvena krvna zrnca i stoga se broj crvenih krvnih stanica održava na relativno konstantnom nivou.

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca, odnosno uništavanje, dešava se stalno u organizmu, i završava njihov životni ciklus, koji traje 4 mjeseca. Proces kojim se ovo dešava kako je planirano, ljudi ne primećuju. Ali ako se uništavanje nosača kisika provodi pod utjecajem vanjskih ili unutarnjih faktora, hemoliza postaje opasan po zdravlje. Da biste ga spriječili, važno je pridržavati se preventivnih mjera, a za uspješno liječenje brzo prepoznati karakteristične simptome i otkriti razloge zbog kojih se patologija razvija.

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca je njihovo oštećenje, pri čemu se hemoglobin oslobađa u krvnu plazmu, a sama krv postaje prozirna i poprima crvenu boju, poput otopljene boje u destilovanoj vodi, i naziva se „krv laka“.

Proces se odvija pod utjecajem tvari - hemolizina, u obliku antitijela ili bakterijskog toksina. crvena krvna zrnca preživjeti uništenje na sljedeći način:

Pod uticajem stimulusa, crvena krvna zrnca raste u veličini.
Ćelijska membrana nije sposobna da se rastegne, jer joj ta sposobnost nije svojstvena.
Ruptura membrane eritrocita, u kojoj njegov sadržaj ulazi u krvnu plazmu.

Video prikazuje proces jasno

Karakteristike i oblici

Hemoliza eritrocita nastaje u pozadini poremećene proizvodnje hemoglobina, viška krvnih zrnaca eritromicina, fiziološka žutica, genetska inferiornost crvenih krvnih zrnaca, u kojoj su one sklone uništavanju, kao i autoimuni poremećaji, kada antitijela pokazuju agresiju prema vlastitim krvnim stanicama. Ovo se javlja kod akutne leukemije, mijeloma i sistemskog eritematoznog lupusa.

Slični znakovi se javljaju nakon primjene određenih lijekova i vakcina.

Na osnovu mjesta razgradnje crvenih krvnih zrnaca, dolazi do hemolize:

Intravaskularno, u kojem dolazi do uništenja tijekom cirkulacije krvi, a opaža se kod autoimunih i hemolitičkih bolesti. anemija, nakon trovanja hemolitičkim otrovima i kod određenih bolesti.
Intracelularno. Javlja se na ulazima makrofaga u hematopoetski organ(slezena, jetra, koštana srž), a djeluje i kao posljedica talasemije, nasljedne makrosferocitoze, autoimunog tipa anemije. Jetra i slezena su uvećane.

Hemoliza se može izazvati vještački tokom laboratorijskih eksperimenata, kao i pod uticajem kiselina, infekcija, otrova, supstanci koje sadrže teške hemijske elemente, ili nepravilne transfuzije krvi.

Mehanizam

Mehanizam hemolize u tijelu dešava na sledeći način:

Prirodno. Normalan proces koji se odvija kontinuirano u tijelu i rezultat je životnog ciklusa eritrocita.
Osmotski. Razvija se u hipotoničnom okruženju, a moguć je u prisustvu tvari koje destruktivno djeluju na membranu crvenih krvnih stanica.
Thermal. Pojavljuje se nakon izlaganja negativnim temperaturama u krvi, a crvena krvna zrnca se raspadaju u kristale leda.
Biološki. Javlja se kada je tijelo izloženo mikrobima, insektima, drugim biološkim toksinima ili nakon miješanja nekompatibilne krvi.
Mehanički. Posmatrano nakon značajnog mehanički uticaj na krv kada je ćelijska membrana crvenih krvnih zrnaca oštećena.

Uzroci i simptomi

Postoji nekoliko razloga zašto se razvija hemoliza, ali najčešće su sljedeće:

Ulazak jedinjenja teških metala u krv.
Trovanje arsenom ili sirćetnom kiselinom.
Stare zarazne bolesti.
DIC sindrom.
Opekline hemijske ili termičke prirode.
Miješanje krvi koja ne odgovara Rh faktoru.

Iskusni stručnjak mora znati ne samo razloge zbog kojih se razvija hemoliza crvenih krvnih zrnaca, već i karakteristične znakove, jer je u prvim fazama patologija asimptomatska i pojavljuje se samo u akutnoj fazi, koja se brzo razvija. Klinički ovo manifestuje se u sledećem:

Mučnina, povraćanje.
Bol u stomaku.
Promjena boje kože.

U teškom obliku hemolize, osoba doživljava konvulzije, svijest je depresivna, a anemija je uvijek prisutna, spolja se manifestuje u vidu malaksalosti, blijede kože i nedostatka zraka. Objektivna karakteristika je slušanje sistolnog šuma u srcu. Oba oblika hemolize karakteriziraju povećanje slezene i jetre. Intravaskularno uništavanje crvenih krvnih zrnaca mijenja boju urina.

U slučaju subkompenzacije, simptomi se smanjuju, anemija izostaje ili je nedovoljno izražena.

Akutno stanje koje se javlja sa izraženom hemolizom naziva se akutna hemoliza. Razvija se kod hemolitičke anemije, patologija ili transfuzije nekompatibilne krvi, pod utjecajem otrova ili određenih lijekova. Karakterizira ga brzo rastuća anemija, povećanje koncentracije slobodnog bilirubina, neutrofilna leukocitoza, retikulocitoza itd. Kao rezultat toga dolazi do raspada velikog broja crvenih krvnih stanica uz oslobađanje hemoglobina.

Kriza počinje pojavom slabosti, groznice, mučnine sa povraćanjem, bolova u vidu kontrakcija u donjem delu leđa i stomaka, pojačanom otežanom disanjem, tahikardijom i porastom temperature. Teški stupanj patologije karakterizira nagli pad krvnog tlaka, razvoj kolapsa i anurije.

Gotovo uvijek se povećava slezena, rjeđe jetra.

Vrlo često je hemoliza povezana sa hemolitička anemija. U ovom stanju, razgradnja crvenih krvnih zrnaca se odvija brže, nakon čega se indirektna frakcija oslobađa. Kod anemije se skraćuje život crvenih krvnih zrnaca i smanjuje se vrijeme njihovog uništenja. Ova vrsta anemije podijeljena u 2 vrste:

Kongenitalna, u kojoj je proces pokrenut abnormalnošću membrane eritrocita, kršenje hemijska formula nedostatak hemoglobina i enzima.
Stečena, koja je uzrokovana otrovima, toksinima i antitijelima.

Nakon toga dijete se osjeća znatno lošije, što se manifestuje u nedostatku apetita, slabosti i grčevima u udovima. Kod težih oblika žutice dolazi do značajnog oticanja kože i potkožnog tkiva, anemije i povećanja veličine slezene i jetre. Lagana forma karakteriše prilično lak tok bez značajnijih odstupanja.

Pravovremena terapija minimizira moguće komplikacije žutice i sprječava njenu posljedicu – zastoj u razvoju djeteta.

Dijagnostika

Posjetite ljekara ako sumnjate na patološku hemolizu kontaktirajte ako osoba ima sljedeće simptome:

Smanjena količina urina.
Blijeda koža, slabost i drugi simptomi anemije, posebno kada se pojačaju.
Boja urina je smeđa ili crvena (boja čaja).

Doktore počinje ispit nakon sljedećih pitanja:

Kada su i šta tačno uočeni simptomi hemolize.
Da li je pacijent ranije imao hemolitičku anemiju ili nedostatak G6PD.
Da li osoba ima rođake sa istorijom abnormalnosti hemoglobina.

Testiranje za identifikaciju bolesti će zahtijevati:

Coombsov test (određuje nepotpuna eritrocitna antitijela na Rh faktor za ispitivanje Rh nekompatibilnosti između krvi majke i fetusa).
CT ili ultrazvuk abdomena ili bubrega.

Glavna metoda dijagnosticiranja patologije je laboratorijska. Ćelijska hemoliza će biti indikovana u rezultatima analize krvi povećan nivo bilirubin, urobilin, sterkobilin. Za intravaskularno – hemoglobin u uzorcima urina, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

Tretman

Liječenje hemolize sastoji se od uklanjanja uzroka bolesti i popratnih neugodnih simptoma. Moguća je primjena imunosupresivnih lijekova koji deprimiraju imunološki sistem, glukokortikosteroida (za autoimune vrste), kao i zamjenska terapija (transfuzija crvenih krvnih zrnaca i komponenti krvi). Kada hemoglobin padne do kritičnih granica, najviše efikasnu terapiju- Ovo je transfuzija crvenih krvnih zrnaca. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, slezena se uklanja.

Prevencija

Kako bi se spriječila dijagnoza intracelularne ili intravaskularne hemolize, sve potencijalno opasne toksične tvari su isključene iz svakodnevne upotrebe.

Vitaminoterapija i fizioterapija pružaju dodatnu zaštitu, posebno ako su rad ili život povezani sa štetnim uslovima. Sa najmanjim karakterističnim simptomima i nepoznatim razlogom zašto je došlo do hemolize, važno je da se tijelo što prije vrati u normalu.

Slični članci: