الورم الحبيبي الدهني أو التهاب السبلة الشحمية. أمراض الأنسجة الدهنية تحت الجلد
يسمى التهاب الأنسجة الدهنية تحت الجلد (SFA) بالتهاب السبلة الشحمية (مترجم من النهاية اللاتينية "IT" يعني الالتهاب). على هذه اللحظةلا يوجد تصنيف واحد لالتهاب السبلة الشحمية، ولكن يتم دمجهما وفقًا للمؤشرات المسببة والفحوصات المجهرية.
أنواع التهاب الأنسجة الدهنية تحت الجلد
1. التهاب السبلة الشحمية المرتبط بالتغيرات في حاجز النسيج الضام مباشرة بين مناطق الأنسجة الدهنية تحت الجلد، تحت تأثير العملية الالتهابية. ويسمى هذا الالتهاب التهاب الحاجز للأنسجة الدهنية تحت الجلد (من اللاتينية الحاجز - الحاجز).
2. التهاب السبلة الشحمية المرتبط بالتغيرات الالتهابية في فصيصات الأنسجة تحت الجلد. و في في هذه الحالةسيكون هذا التهاب السبلة الشحمية الفصيصي (من الفصيصات اللاتينية - الفصيص).
تحت المجهر
من خلال الفحص المجهري يمكن اكتشاف العقد المتضخمة في الأنسجة الدهنية تحت الجلد، والتي ليس من الصعب ملاحظتها بالعين المجردة في المستقبل. تنمو هذه العقد بنشاط ويصل قطرها إلى 1-6 سم. قد تكون غير مؤلمة، ولكن من الممكن أيضًا الشعور بالألم في المنطقة المصابة. وكقاعدة عامة، تقع هذه العقد الملتهبة في البنكرياس بشكل رئيسي تحت الجلد في أجزاء مختلفة من الجسم (غالبًا ما يكون لها موقع متماثل)، وقد تتأثر أيضًا الغدة الثديية وأسفل الساق والفخذ والأرداف.
سبب
سبب هذا المرض هو اضطراب التمثيل الغذائي، على وجه الخصوص التمثيل الغذائي للدهون. في الأماكن التي يظهر فيها التهاب السبلة الشحمية علامات عامةالتهاب: احمرار، تورم، ألم (ولكن ليس دائما)، زيادة في درجة الحرارة مباشرة في موقع الالتهاب (ارتفاع الحرارة المحلي).
أعراض
ستؤثر العملية الالتهابية أيضًا على الحالة العامة للمريض، أي. علامات التسمم (سوء الحالة الصحية والحمى وفقدان الشهية والغثيان والقيء المحتمل وآلام العضلات). قد تكون هناك حالات تظهر فيها عدة عقد التهابية في الآفة الواحدة، ومن الممكن تكوين التصاقات بينها. يعتمد حل هذه العقد على الجهاز المناعي للجسم، بالإضافة إلى قدرة الأنسجة الدهنية تحت الجلد والجلد على التجدد (استبدال المناطق المتضررة بأنسجة جديدة). في كثير من الأحيان، على مدى سنوات عديدة، هناك فترات من تفاقم المرض ومغفرة (التوهين). يمكنك عمل الضمادات المناسبة في المنزل على النحو الذي يحدده الطبيب للحفاظ على عمليات التجديد. يمكن أن تكون هذه مراهم تحتوي على solcoseryl أو غيرها التي أوصى بها الطبيب خصيصًا لك.
النتيجة والنتيجة
نتائج التهاب السبلة الشحمية: في الحالة الأولى، يحدث الشفاء خلال عدة أسابيع دون أن يتشكل عيوب الجلدفي الحالة الثانية قد يستغرق الشفاء مدة تصل إلى عام. وفي الحالة الأخيرة قد يلاحظ تراجع الجلد في منطقة الالتهاب وضمور الأنسجة. النتيجة المحتملة الأخرى هي فتح العقدة وعزل محتويات محددة. وكقاعدة عامة، لوحظت عمليات النخر وتشكيل القرحة. نظرًا لعدم تلف البشرة فحسب ، بل أيضًا الأدمة ، في هذه الحالة ستتشكل ندبة بالضرورة على الجلد. يحتاج الجراح إلى إجراء العلاج الجراحي الأولي المناسب، وإذا أمكن، تطبيق خياطة تجميلية لتقليل الندبة.
خطر التكلس
كما أنه من المستحيل استبعاد إمكانية ترسبات الكالسيوم في العقد الملتهبة، وفي مثل هذه الحالات سوف يطلق عليه التكلس. هذا المرض خطير في المقام الأول لأن العقد يمكن أن تتشكل فيه أماكن متعددة، بما في ذلك الأعضاء الداخلية (على سبيل المثال، الكبسولة الدهنية للكلية). وهذا قد يؤثر سلبا على وظيفة عضو معين. مع طرق البحث المختبري، في التحليل العامالدم، سيكون هناك زيادة في ESR، وانخفاض مستويات الخلايا الليمفاوية والكريات البيض.
للعلاج ، يوصف العلاج المضاد للبكتيريا (المضادات الحيوية واسعة الطيف) والعلاج بالفيتامينات والجلوكوكورتيكويدات والتطبيق الموضعي للمرهم على المناطق المصابة.
الدولة الفيدرالية منظمة تمولها الدولة"معهد البحوث
أمراض الروماتيزم" رامس، موسكو
مؤسسة ميزانية الدولة الفيدرالية "معهد البحث العلمي لأمراض الروماتيزم" RAMS ، موسكو
جهات الاتصال: أولغا نيكولاييفنا إيجوروفا [البريد الإلكتروني محمي]
جهة الاتصال: أولغا نيكولاييفنا إيجوروفا [البريد الإلكتروني محمي]
تم الاستلام في 28/11/11
التهاب السبلة الشحمية العفوي: النهج الحديثةللعلاج
هو. إيجوروفا، ب.س. بيلوف، يو.أ. كاربوفا
التهاب السبلة الشحمية العفوي (SP؛ مرادف: التهاب السبلة الشحمية الفصيصي مجهول السبب، التهاب السبلة الشحمية مجهول السبب ويبر كريستيان، التهاب السبلة الشحمية الحموي المتكرر غير القيحي، الحثل الشحمي، التهاب السبلة الشحمية العقدي، وما إلى ذلك) هو مرض نادر وغير مفهوم بشكل جيد ويتميز بتغيرات نخرية متكررة في الطبقة الدهنية تحت الجلد. الأنسجة (SAT)، بالإضافة إلى تلف الأعضاء الداخلية.
غالبًا ما تتأثر النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عامًا. وفقا للتصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة، يشير SP إلى الآفات الجهازية للنسيج الضام (M 35.6)
تم اقتراح مصطلح "التهاب السبلة الشحمية" لأول مرة من قبل ج. سالين في عام 1911. ومع ذلك، في وقت سابق إلى حد ما، في عام 1892، وصف ف. فايفر لأول مرة "متلازمة الحثل البؤري" للبنكرياس مع توطين العقد على الخدين والغدد الثديية والعلوية وال الأطراف السفلية، والذي كان مصحوبًا بضعف تدريجي. كريستيان (1928) لفت الانتباه إلى وجود الحمى في هذا المرض. في عام 1936، اقترح آي بريل مصطلحًا جديدًا - "مرض فايفر-ويبر-المسيحي". في الأدب المحلي، تم وصف SP لأول مرة بواسطة Yu.V Postnov و L. N. نيكولاييفا (1961). أكبر عددالملاحظات (60 مريضًا) في بلدنا تنتمي إلى E.V. Verbenko، الذي سلط الضوء على الرئيسي الأشكال السريريةالأمراض. في السنوات الاخيرةتم وصف حوالي 200 حالة من حالات SP في الأدبيات العالمية و50 حالة في الأدبيات المحلية.
على الرغم من فترة الدراسة الطويلة، لا يوجد حاليًا مفهوم موحد لمسببات هذا المرض وإمراضيته. يُفترض أن الطبيعة المرضية المناعية للمرض قد تكون عواملها المثيرة هي الصدمة واضطرابات التمثيل الغذائي للدهون و نظام الغدد الصماءوتلف الكبد والبنكرياس وتأثير مستحضرات البروم واليود.
الدور الأكثر أهمية في التسبب في SP ينتمي إلى الاضطرابات في عمليات بيروكسيد الدهون. تمنع منتجات الأكسدة المتوسطة شديدة السمية التي تتراكم في الأعضاء والأنسجة نشاط عدد من الإنزيمات، وتغير نفاذية أغشية الخلايا، مما يسبب انحطاط الهياكل الخلوية، ثم التحلل الخلوي، الذي يرتبط بخطورة المظاهر السريرية لـ SP. كما أنها تبلغ عن مستويات عالية من الدورة الدموية
إتلاف المجمعات المناعية التي تسبب تلف البنكرياس. تمت مناقشة دور السيتوكينات المؤيدة للالتهابات في نشأة SP. لقد ثبت أنه في SP، تنتج الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية المنشطة كميات متزايدة من الإنترلوكين 2 (IL2) وعامل نخر الورم α (TNFα). ويعتبر هذا الأخير من السيتوكينات الرئيسية المشاركة في تطور المرض. حدد باحثون ألمان طفرة في الجين THI¥K8¥1A (R92Q, T50M) المرتبط بـ التتر مرتفعةمصل TNFa في SP.
يتميز المرض بالتطور السريع للعقد تحت الجلد المحدودة الموجودة في البنكرياس على أعماق مختلفة، وعادة ما تكون متعددة، مع توطين سائد في الجزء السفلي والسفلي من البنكرياس. الأطراف العلوية، في كثير من الأحيان على الصدر والبطن والوجه. عادة، في غضون بضعة أسابيع، يتم حل العقد، وترك فترات راحة من الجلد "على شكل صحن" بسبب تطور ضمور البنكرياس، حيث تترسب أملاح الكالسيوم في بعض الأحيان.
اعتمادًا على شكل العقدة، يتم تقسيم SP إلى عقيدية، ولويحة، وارتشاحية. في الشكل العقدي، تكون العقد محددة بوضوح من الأنسجة المحيطة بها، ويختلف لونها حسب عمق الحدوث من لون الجلد الطبيعي إلى اللون الوردي الفاتح، ويتراوح قطر الدمك من بضعة مليمترات إلى 5 سم. أو أكثر (الشكل 1). تنوع البلاك هو نتيجة اندماج العقد الفردية في تكتل كثيف ومرن ومتكتل، ويتنوع لون الجلد فوقه من الوردي إلى الأرجواني المزرق (الشكل 2). يتميز البديل التسلل بحدوث تقلبات في منطقة العقد الفردية أو التكتلات ذات اللون الأحمر أو الأرجواني الفاتح، ويحدث فتح الآفة مع إطلاق كتلة زيتية صفراء (الشكل 3).
تتراوح مدة المرض من عدة أسابيع إلى عدة سنوات. يمكن أن تكون الدورة حميدة وتقتصر فقط على المظاهر الجلدية. في البديل النظامي للمرض، يشارك البنكرياس في المنطقة خلف الصفاق والثرب في العملية المرضية (التهاب السبلة الشحمية المساريقي)، ويتم اكتشاف تضخم الكبد الطحال، والتهاب البنكرياس، واعتلال الكلية، والذي لا يصاحبه دائمًا أعراض جلدية. في بعض الحالات، يسبق تطور SP حمى (تصل إلى 41 درجة مئوية)، خفيفة
الألم والغثيان والقيء وفقدان الشهية وألم المفاصل والتهاب المفاصل وألم عضلي.
هناك متغيرات حادة وتحت حادة ومتكررة للدورة. SP الحاد نادر، في حين أن الأعراض العامة (الحمى المحمومة الطويلة، والضعف التدريجي) تزداد بسرعة، ولا تنخفض درجة حرارة الجسم، على الرغم من استخدام المضادات الحيوية، والجلوكوكورتيكويدات (GCs)، والأدوية السامة للخلايا و علاجات الأعراض. يتميز هذا البديل بألم عضلي شديد، وألم مفصلي والتهاب المفاصل، وتغيرات في اختبارات الدم (بما في ذلك المؤشرات البيوكيميائية لوظائف الكبد والكلى) والبول. في المرحلة النهائية، تتطور اضطرابات نظام تخثر الدم. نادراً ما تحدث حالات هدأة وتكون مدتها قصيرة (1-3 أشهر). ومع كل انتكاسة جديدة تتفاقم حالة المريض تدريجيا، وينتهي المرض بالوفاة خلال فترة تتراوح بين 3 أشهر إلى سنة.
يتميز المسار تحت الحاد بالأعراض العامة الواضحة للمرض، ونقص الكريات البيض، وزيادة ESR، والتغيرات في النشاط الأنزيمي للكبد. يتميز هذا البديل بالنعاس ومقاومة العلاج.
أرز. 1. الشكل العقدي للمشروع المشترك (هنا وفي الشكل 2، 3 - الملاحظات الخاصة)
تتميز العملية المزمنة (المتكررة) بتشخيص إيجابي، بغض النظر عن شدة البداية، فضلا عن فترات هدأة طويلة الأمد وانتكاسات خفيفة. الحالة العامة عادة لا تتغير. الأعراض المرضية الجسدية من الأعضاء الداخلية غائبة في معظم الحالات، فقط في التحليلات البيوكيميائيةيكشف الدم عن علامات فشل الكبد الوظيفي.
للأشكال الحشوية ذات الدورة الشديدة موتلوحظ في 10٪ من الحالات.
تشمل المتغيرات غير النمطية لـ SP شكلًا حمويًا من الآفات الجلدية (في غياب أمراض الحشوية) مع تقرحات طويلة الأمد غير قابلة للشفاء، ومقاومة للعلاج، وتتطور بشكل رئيسي عند المراهقين. تم وصف هذا النوع من SP بواسطة M. Yaostapp وE. Makai في عام 1894 (متلازمة روثمان ماكاي). الأقل شيوعًا هو مرض ديركوم، الذي يتميز بارتشاح مؤلم وبطيء التطور في البنكرياس على شكل عقد محدودة أو سماكات منتشرة، يتم ملاحظتها عند الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي أو الغدد الصماء (السمنة، وانقطاع الطمث، واضطرابات الدورة الشهرية، قصور الغدة الدرقية، الخ).
أرز. 2. شكل لوحة من SP
أرز. 3. شكل تسللي من SP (أ، ب) الروماتول العملي Nauch 2012؛ 54(5): 110-114
وبالتالي، يمكننا تحديد ثالوث الخصائص المميزة لـ SP:
حمى،
وجود عقد مؤلمة تحت الجلد على الجذع والأطراف،
الميل إلى الانتكاس.
يعتمد تشخيص SP على الخاصية الصورة السريريةوبيانات من الفحص النسيجي لخزعة العقدة (علامات التهاب السبلة الشحمية الفصيصي).
لم يتم تطوير علاج SP بشكل كامل ويتم إجراؤه بشكل تجريبي بشكل أساسي. تساعد مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) والجرعات الصغيرة من GCs وأدوية الأمينوكينولين على تقليل شدة المرض. التغيرات الالتهابية، وخاصة في الشكل العقدي والمسار المزمن للمرض. جيد للعقدة الفردية تأثير علاجيلوحظ من إدارة GC عن طريق ثقب الآفات دون تطور ضمور البنكرياس. في الوقت نفسه، تكون جرعات الدورة التدريبية من GC أقل بكثير من تناولها عن طريق الفم.
لعلاج أشكال مختلفة من SP في القرن العشرين. تم استخدام المضادات الحيوية، وخاصة البنسلين والتتراسيكلين. وفي وقت لاحق، تبين أن استخدام هذه الأدوية لا يؤثر على مسار SP. أثناء الفحص البكتريولوجي والمورفولوجي للإفرازات من العقد، لا يتم اكتشاف العامل الممرض، كقاعدة عامة. ومع ذلك، بالنسبة لمتلازمة روثمان ماكاي، يتم النظر في إمكانية استخدام التتراسيكلين (مينوسايكلين هيدروكلوريد 200 ملغ / يوم)، نظرًا لتأثيرها المثبط في المختبر على نشاط الليباز البنكرياسي.
تُستخدم أيضًا إجراءات العلاج الطبيعي في منطقة العقد: الرحلان الصوتي باستخدام 2.5-5٪ من الهيدروكورتيزون والليديز والأوزوكيريت و50-60٪ من الديميكسيد والموجات فوق الصوتية والعلاج المغناطيسي والعلاج بالموجات فوق الصوتية، بالإضافة إلى التعرض لأشعة الليزر مباشرة على منطقة العقد. الآفات.
في حالة الشكل العقدي أو اللويحي الحاد أو تحت الحاد، فمن المستحسن وصف GC بجرعات متوسطة وأدوية تثبيط الخلايا المختلفة (CP) - سيكلوفوسفاميد، الميثوتريكسيت (MTX)، الآزوثيوبرين. هناك عدد من المنشورات المخصصة للاستخدام الناجح للـ CPs المدرجة في المرضى الأفراد، ولكن لا توجد حاليًا مؤشرات واضحة وجرعات وأنظمة علاج.
تنشأ مشاكل كبيرة في علاج الشكل التسللي لـ SP الجهازي. في هذه الحالات، حتى العلاج بجرعات كبيرة من GC مع الشلل الدماغي لا يؤدي دائمًا إلى النجاح.
يبدو أن أحد الأدوية الواعدة لعلاج SP هو السيكلوسبورين A (CsA). من المعروف أن هذا الدواء لديه القدرة على تثبيط التعبير الانتقائي للجينات المشاركة في التنشيط المبكر للخلايا اللمفاوية التائية ونسخ mRNA لبعض السيتوكينات، بما في ذلك IL2 وIL3 وIL4 والإنترفيرون γ (IFU). إحدى النقاط المهمة لتطبيق CsA هي الحجب الجزئي للتعبير عن مستقبلات الغشاء IL2 على الخلايا الليمفاوية التائية. بالمقارنة مع الأدوية المثبطة للمناعة الأخرى، فإن CsA بشكل عام أقل احتمالية للتسبب في أحداث سلبية خطيرة مثل المضاعفات المعدية والأورام الخبيثة.
تم الإبلاغ عن الاستخدام الناجح لـ CsA في SP لأول مرة بواسطة P. Entzian et al. في عام 1987. وفي وقت لاحق، تم إثبات فعالية هذا الدواء في تقارير حالة SP من قبل باحثين آخرين.
جي بونجراتز وآخرون. وصف حالة تطور العقدية الحادة SP في مريض يبلغ من العمر 14 عامًا يعاني من التهاب المفاصل الروماتويدي إيجابي المصل أثناء العلاج بـ MT بالاشتراك مع ليفلونوميد ثم سلفاسالازين. أدت وصفة بريدنيزولون (80 ملغم / يوم) و CsA (3.0 ملغم / كغم / يوم) لمدة شهر واحد إلى تراجع أمراض الجلد.
ب. سابابت وآخرون. لاحظت طفلاً يبلغ من العمر 8 سنوات يعاني من شكل لويحة من SP مع التهاب الأوعية الدموية السفن الصغيرة. أثناء الفحص ، الأمراض المعدية البكتيرية و المسببات الفيروسية، وكذلك أمراض النسيج الضام الجهازية. أدى العلاج بالبريدنيزولون بجرعة 1 ملغم/كغم يومياً إلى انخفاض شدة الألم وتغيرات الجلد، لكنه لم يؤثر على تطور المرض. إن إعطاء CsA بجرعة 5 ملغم / كغم يوميًا جعل من الممكن تثبيت العملية الالتهابية.
م. هيناتا وآخرون. أبلغ عن الاستخدام الناجح لـ CsA في رجل يبلغ من العمر 37 عامًا يعاني من مرض الكبد الجهازي، والذي يتجلى في العقد المتكررة في البنكرياس في الأطراف السفلية، والحمى، ذات الجنب، وتلف الكبد مع تطور الاستسقاء وزيادة ملحوظة في الترانساميناسات و الفوسفاتيز القلويةفي مصل الدم. تم تأكيد تشخيص SP عن طريق الفحص النسيجي لعينات الخزعة من العقدة تحت الجلد والكبد. كان العلاج بالنبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون بجرعة إجمالية قدرها 3 جم غير ناجح. تفاقمت الحالة تدريجيًا مع تطور اليرقان الشديد، ونزيف الجهاز الهضمي، وارتفاع مستويات البيليروبين الكلي ومستقبلات IL2 القابلة للذوبان في الدم. تم وصف نقل البلازما والإدارة الوريدية لـ CsA (100 ملغ / يوم عن طريق الوريد) مع انتقال إضافي (بعد 3 أسابيع) إلى تناول الدواء عن طريق الفم بجرعة 225 ملغ / يوم. نتيجة للعلاج، لوحظ تحسن سريري واضح، مصحوبًا بديناميكيات إيجابية واضحة في الكبد، وهو ما تم تأكيده من خلال الفحص النسيجي المتكرر لخزعة الكبد (تقليل تسلل الخلايا الالتهابية وعلامات التهاب الكبد الدهني حول الباب، بالإضافة إلى إصلاح صغير القنوات الصفراوية). خلال فترة المراقبة لمدة 5 سنوات، لم يلاحظ أي تفاقم لSP.
تينيسي. سوشكوفا وآخرون. لاحظ مريضًا يبلغ من العمر 16 عامًا المظاهر الجلديةكانت ذات طبيعة متكررة واسعة النطاق مع تقرحات وإطلاق كتل دهنية متجبنة، والتي كانت مصحوبة بحمى (37-40 درجة مئوية) والصداع. كانت الصورة المورفولوجية لخزعة الجلد متوافقة مع تشخيص التهاب السبلة الشحمية فيبر-كريستيان. نتيجة للفحص، تم استبعاد ما يلي: التهاب السبلة الشحمية المرتبط بنقص ألفا 1 أنتيتريبسين، التهاب السبلة الشحمية الأنزيمي، الحمامي المتصلبة، التهاب الأوعية الدموية الجهازية. أدى العلاج المضاد للبكتيريا والمضادة للالتهابات إلى تحسن على المدى القصير. تم وصف CsA بجرعة 200 ملغ / يوم لمدة 18 يومًا بالاشتراك مع سيفترياكسون وسوبراستين وديكلوفيناك. وخرجت المريضة من المستشفى وهي تتحسن تحت إشراف طبيب الأمراض الجلدية.
أبلغ مؤلفون محليون آخرون عن الاستخدام الناجح لـ CsA في الشكل المعمم لـ SP في طفل صغير على خلفية اعتلال الدماغ المتبقي مع متلازمة ارتفاع ضغط الدم واستسقاء الرأس، جنبًا إلى جنب مع تضخم الكبد الطحال، والتغيرات المتني والأقنية المنتشرة في الكبد.
ولا، مرض الكلى المتعدد الكيسات، التهاب بطانة القلب، تليف البطين الأيسر.
إن العمل على دراسة فعالية ومدى تحمل الميكوفينولات موفيتيل (MMF) في المرضى الذين يعانون من SP يستحق الاهتمام بلا شك. MMF هو دواء له نشاط مثبط مناعي انتقائي ويسبب تثبيط عكسي لتخليق الحمض النووي وانتشار الخلايا الليمفاوية T وB المحفزة، دون التأثير على معظم الخلايا المنقسمة من الأنواع الأخرى. لقد ثبت أن حمض الميكوفينوليك (منتج يتكون تحت تأثير استرات الكبد بعد تناول MMF) يمنع تكوين الأجسام المضادة، وتنشيط الخلايا وحيدة النسيلة، والإنتاج الزائد للكولاجين وبروتينات المصفوفة الأخرى، ويقلل من إنتاج TNFa وIL1.
أحد المنشورات الأولى المخصصة لاستخدام MMF في هذا المرض هو عمل المؤلفين الألمان الذين لاحظوا ثلاثة مرضى يعانون من الشكل التسللي لـ SP. في الوقت نفسه، ظهرت على مريضين علامات التهاب السبلة الشحمية المساريقية، والتي تم تأكيدها عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). أدى العلاج الأولي بالبريدنيزولون (1.5 ملغم/كغم من وزن الجسم يومياً) إلى تحسن الحالة لدى مريضين، ولكن عند محاولة تقليله جرعة يوميةلاحظ GC انتكاسة المرض في كلتا الحالتين. في مريض واحد، لم يلاحظ أي تأثير من العلاج GC. في المرحلة التالية، إلى جانب زيادة الجرعة اليومية من البريدنيزولون إلى 2 ملغم/كغم من وزن الجسم، والآزويثوبرين 1.5 ملغم/كغم يومياً (مريضان استجابا للعلاج الأولي) أو 50 ملغم MT أسبوعياً (مريض واحد لم يستجيب ) تم إضافته للعلاج للعلاج). خلال العلاج، لوحظ تحسن في الحالة، لكن المحاولات المتكررة لتقليل الجرعة اليومية من GC أدت إلى انتكاسة المرض في جميع الحالات. تم إيقاف العلاج بالآزوثيوبرين و MTX وتم وصف MMF بجرعة 2 جم / يوم. بعد أسبوعين، تمت ملاحظة عودة مستويات ESR وCRP إلى طبيعتها، وبعد ذلك بدأوا في تقليل الجرعة اليومية من GC تدريجيًا حتى الانسحاب الكامل. كشف التصوير بالرنين المغناطيسي المتكرر عن تطور عكسي كامل للتغيرات خلف الصفاق. على مدى فترة 6-10 أشهر، تم تخفيض جرعة MMF إلى 1 جم / يوم في مريضين. ولم يتم ملاحظة علامات تفعيل العملية بأي حال من الأحوال.
إي.في. فاوكاب وآخرون. أبلغ عن الاستخدام الناجح لـ MMF كعلاج وحيد في الشكل التسللي لـ SP. امرأة تبلغ من العمر 45 عاماً تعاني من تقرحات منتشرة غير قابلة للشفاء مع إفرازات دهنية في الأطراف العلوية والسفلية لمدة 7 أشهر، يصاحبها حمى والتهاب المفاصل وضعف عام. تم تأكيد تشخيص SP عن طريق الفحص المورفولوجي للعقدة. بالنظر إلى الطبيعة المتكررة للمرض، تم وصف بريدنيزولون بجرعة 15 ملغم / كغم يوميًا لمدة 3 أشهر، ومع ذلك، تطورت قرحة الاثني عشر، وتكررت تغيرات الجلد على خلفية الحمى واستمرار النشاط المختبري العالي (ESR 42 ملم) /ساعة، CRP 4، 66 ملغم/ديسيلتر). كان خدر مسار المرض وتطور التفاعلات الضائرة أثناء علاج GC بمثابة الأساس المنطقي لوصف MMF بجرعة 2.0 جم / يوم. خلال الشهر الأول من العلاج، تراجعت التقرحات تدريجيًا مع تكوين ندبات، ولم يتم ملاحظة تكوينات الجلد المتكررة، وعادت مستويات ESR وCRP إلى وضعها الطبيعي. بحلول نهاية الشهر الثاني من العلاج، تم تخفيض جرعة MMF إلى 1.5 جم / يوم. في اللحظة
كشف الفحص الثاني بعد 3 أشهر من المراقبة عن مغفرة المرض.
بالنظر إلى الدور الإمراضي الرئيسي المفترض للسيتوكينات المؤيدة للالتهابات، وخاصة TNF-α، هناك أسباب وجيهة للاعتقاد بأن تثبيط الأخير باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة يمكن أن يكون له تأثير أكبر بكثير على مسار العملية المرضية المناعية في SP مقارنة بالعلاج مع GC وCP.
ر. باشريس إم وآخرون. لاحظنا مريضين مصابين بـ SP مرتبطين بطفرة في جين TNFRSF1A. امرأة تبلغ من العمر 66 عامًا تعاني من حمى متكررة، وتصلبات جلدية متعددة، والتهاب المفاصل القلة، و قيم عاليةالمؤشرات المختبرية للنشاط الالتهابي، تم تشخيص SP، وأكدها الفحص المورفولوجي. كان لدى شقيقتي المريضة مجموعة أعراض مماثلة. ومع ذلك، كشف الفحص الإضافي عن وجود أجسام مضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات الاعراض المتلازمةلم يكن هناك التهاب الأوعية الدموية الجهازية. كان العلاج بالكولشيسين وأملاح الذهب وMT والليفلونوميد والآزوثيوبرين غير ناجح. إن إعطاء إيتانيرسيبت بجرعة 25 ملغ تحت الجلد مرتين في الأسبوع يسمح باستقرار حالة المريض. كان لدى مريض يبلغ من العمر 53 عامًا أعراض سريرية مماثلة مع متلازمة البطن الشديدة وألم عضلي، مصحوبة بمستويات عالية من النشاط الالتهابي. أكد الفحص النسيجي تشخيص SP المساريقي. محاولات تقليل الجرعة اليومية من GC، والتي كانت 50 ملغ، كانت مصحوبة بتفاقم العملية. إن العلاج الذي تم إجراؤه باستخدام دواء بيولوجي معدل وراثيًا من مجموعة مثبطات TNF-α etanercept بجرعة 50 ملغ / أسبوع سمح بتحقيق مغفرة المرض.
قدم باحثون يونانيون حالة من SP التي تطورت لدى امرأة تبلغ من العمر 29 عامًا وحدثت مع تدلي الجفون وذمة في المنطقة المحيطة بالحجاج وانخفاض تدريجي في حدة البصر في كلتا العينين. وبالنظر إلى عدم وجود تأثير من العلاج مع GC (16 ملغ / يوم) وMT (12.5 ملغ / أسبوع)، استخدم المؤلفون إينفليإكسيمب (INF) بجرعة 5 ملغ / كغ لكل إدارة. وأدى ذلك إلى تحسين حدة البصر وانخفاض كبير في تدلي الجفون والتورم في العين اليمنى. ومع ذلك، بعد الحقنة الرابعة من الدواء، رد فعل تحسسيولذلك تم استبدال INF بـ adalimumab. إن تناول الأخير بجرعة 40 ملغ مرة واحدة كل أسبوعين لمدة عامين جعل من الممكن تقليل جرعة GC إلى 8 ملغ / يوم وتحقيق تطبيع درجة حرارة الجسم وكذلك استقرار الأعراض الجلدية. ومع ذلك، استمرت العين اليسرى طوال فترة المراقبة.
تم توضيح حالة الاستخدام الناجح لـ INF في مريض يبلغ من العمر 54 عامًا مصابًا بـ SP النظامي بواسطة E A1-Nat et al. . لعدة سنوات، لاحظ المريض وجود كتل متكررة منتشرة على الفخذين والبطن، وحمى، وألم عضلي، وألم مفصلي، وغثيان، وآلام في البطن. واعتبرت هذه الأعراض من مظاهر السيلوليت، والتي من أجلها العلاج المضاد للبكتيرياالذي كان غير فعال. كشف الفحص النسيجي لخزعات الجلد عن علامات نموذجية لالتهاب السبلة الشحمية الفصيصي. لم يكن استخدام GCs إما عن طريق الفم أو في شكل علاج نبضي باستخدام السيكلوفوسفاميد ناجحًا. رافق إدارة Imur-na تطور الغثيان وزيادة
مستويات الترانساميناسات. إن استخدام INF ثلاث مرات بجرعة 5 ملغم / كغم (0 و 2 و 6 أسابيع) بالاشتراك مع GC (10 ملغم / يوم) قلل بشكل كبير من المظاهر السريرية للمرض ومعايير النشاط المختبري الطبيعية. كان هناك مغفرة مستمرة للمرض خلال فترة المتابعة البالغة 14 شهرًا.
على النحو التالي مما سبق، يبدو أن استخدام مثبطات TNF-α في الشكل التسللي لـ SP، المقاوم للعلاج الأولي باستخدام GCs وتثبيط الخلايا، له ما يبرره ويمكن أن يحسن بشكل كبير تشخيص المرض.
يوصى بإدراج فيتامين E المضاد للأكسدة النشط في العلاج المعقد لجميع أشكال المشروع المشترك على مدار العام. تنفيذ التدخلات الجراحيةفي أي شكل من أشكال SP، يعتبر غير مناسب ويساهم في تطور المرض.
وبالتالي، استنادًا إلى تحليل بيانات الأدبيات التي لا تزال متفرقة، يبدو أن المبادئ الأساسية لعلاج المرضى الذين يعانون من SP هي التالية:
تحقيق مغفرة أو على الأقل تقصير المدة وتقليل شدة العملية الالتهابية.
الأدب
1. فيربينكو إي.في. التهاب السبلة الشحمية العفوي. في كتاب: الأمراض الجلدية والتناسلية: دليل الأطباء. إد.
يو.ك. سكريبكينا. م: الطب، 1995؛2: 399-410.
2. دياز كاسكاجو سي، بورجي إس، ويرز دبليو. التهاب السبلة الشحمية: تعريف المصطلحات واستراتيجية التشخيص. آم J ديرمات 200؛22:530-49.
3. تير بورتن إم سي، تيير بي.إتش. التهاب السبلة الشحمية. ديرماتول كلين 200؛20(3):421-33.
4. إيفانوف أو إل، لفوف أ.ن. دليل أطباء الجلدية والتناسلية.
م.، 2001؛178-91.
5. سيفيدوفا إل يو، تيبليوك إن بي، كوزمينا تي إس، ليسينكو إل في فتح العقد المؤلمة ومناطق الضمور في جلد الفخذين والساقين. روس ج. مرض الجلد الوريدي 200؛3: 73-4.
6. كازاكيفيتش إي.في.، بوبوف في.في.، ليبسكي في.إل.، شلاجانوفا أ.أ. حالة متلازمة فايفر-ويبر-كريستيان. كلين ميد 199؛10:54.
7. خودوروفسكي في.، بورودي في.أ.، زيما إن.إف. التهاب السبلة الشحمية فايفر-ويبر-كريستيان. كلين هير 198؛3:57-8.
8. مورايس A.J.P.، سواريس P.M.F.، زاباتا A.L. وآخرون. التهاب السبلة الشحمية في مرحلة الطفولة والمراهقة. بيديات إنتر 200؛ 48: 48-53.
9. إيواساكي تي، هامانو تي، أوغاتا أ وآخرون. العلاج الناجح لمريض مصاب بالتهاب السبلة الشحمية المفصص الحموي (مرض ويبر كريستيان) باستخدام السيكلوسبورين عن طريق الفم A: الآثار المترتبة على التسبب في المرض والعلاج. انتر ميد 199؛38:612-4.
10. لامبرخت P.، موسيج F.، آدم-كلاجيس S. وآخرون. التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة ومتلازمة التهاب السبلة الشحمية الدورية (TRAPS) المرتبطة بمستقبلات عامل نخر الورم. آن ريوم ديس 200;63:1518-20.
11. غانجا آي إم، ديكيك يو آي، بيليشوك إيه بي. متلازمات الأمراض النادرة وغير النمطية في العيادة الأمراض الداخلية. كييف: الصحة، 1982؛97-106.
12. Barthel H.R.، Charrier U.، Kramer M.، Loch C. علاج ناجح لالتهاب السبلة الشحمية الحموي مجهول السبب (مرض ويبر المسيحي) مع الثاليدومايد في مريض فشل في علاجات طبية أخرى متعددة. J كلين روماتول 200؛8:256-9.
13. سوشكوفا تي.إن.، جامايونوف بي.إن.، بوبوف آي.في.، تيخوميروف أ.أ. مرض فايفر-ويبر-كريستيان (التهاب السبلة الشحمية العفوي) لدى فتاة مراهقة. خلاصة. III عموم روسيا congr. مزيل للجلد. كازان، 2009؛54.
14. Asano Y.، Idezuki T.، Igarashi A. حالة من التهاب السبلة الشحمية من روثمان-ماكاي تم علاجها بنجاح باستخدام التتراسيكلين. كلين إكسب ديرماتول 200؛31(3):365-7.
15. كيرش دبليو، دورسن يو، هونش إتش وآخرون. المغفرة الناجمة عن السيكلوفوسفاميد في التهاب السبلة الشحمية ويبر المسيحي. الروماتول كثافة العمليات.
في الشكل العقدي للمسار المزمن، يُنصح باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مع أدوية الأمينوكينولين وإجراءات العلاج الطبيعي.
تتطلب الأشكال العقدية واللويحات، التي تحدث بشكل حاد أو تحت الحاد، الإدارة المبكرة لـ GC والأدوية السامة للخلايا (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين)؛
في الشكل التسللي لـ SP، يمكن اعتبار تثبيط الخلايا "الانتقائي" (CsA، MMF)، الموصوف لمدة 6 أشهر بالاشتراك مع GC، بمثابة الأدوية المفضلة؛ إذا كان هذا النظام غير فعال، فيجب حل مسألة وصف الأدوية البيولوجية المعدلة وراثيا - مثبطات TNF
يجب التأكيد على أن الوقاية من الانتكاسات لها أهمية كبيرة في علاج مرضى SP، والتي تتمثل في تطهير بؤر العدوى، ومنع الإصابات، بما في ذلك إصابات ما بعد الحقن، والكدمات، نزلات البرد، التشمس المفرط، وكذلك اتباع نظام غذائي مضاد للحساسية مع كمية محدودة من الدهون والكربوهيدرات.
16. مارتن آر جيه، ميشالز إي إل، فوث إم آر. المغفرة الناجمة عن السيكلوفوسفاميد في مرض ويبر كريستيان: تقرير حالة. ميل ميد 197؛142: 158-60.
17. Szyszymar B.، Gwiezdzinski Z. علاج التهاب السبلة الشحمية الحموي المتكرر غير القيحي مع الميثوتريكسيت. برزيغل ديرماتول 197؛ 61: 623-7.
18. هوتا تي، واكاماتسو واي، ماتسومورا إن وآخرون. المغفرة التي يسببها الآزاثيوبرين في مرض ويبر المسيحي. جنوب ميد J 198؛ 74: 234-7.
19. إنتزيان بي، بارث جيه، مونيج إتش وآخرون. علاج التهاب السبلة الشحمية لدى ويبر-كريستيان باستخدام السيكلوسبورين أ. روماتول إنت 1987؛7:181.
20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. العلاج الناجح لمرض ويبر كريستيان بواسطة السيكلوسبورين A. Am J Med 198;85:276-8.
21. بونغراتز جي، إهرنشتاين بي، هارتونج دبليو وآخرون. مريض مصاب بمرض فايفر-ويبر-كريستيان - العلاج الناجح باستخدام السيكلوسبورين أ: تقرير حالة. بي إم سي الاضطرابات العضلية الهيكلية 2010؛11:18.
22. كانتاريني إل.، فانتي إف.، جالياتزي إم وآخرون. فعالية العلاج السيكلوسبونين A في التهاب السبلة الشحمية الفصيص الحموي الانتكاسي المرتبط بالتهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة. الروماتول إنت 201؛30:797-9.
23. هيناتا إم، سوميا تي، يوشيزاكي إتش وآخرون. علاج ناجح لمرض ويبر كريستيان المقاوم للستيرويد مع قلة القنوات الصفراوية باستخدام السيكلوسبورين أ. الروماتيزم 2005;44:821-23.
24. Prokhorenkov V.I., Guzey T.N., Gasich N.A. وغيرها حالة التهاب السبلة الشحمية فيبر-كريستيان لدى طفل صغير.
فيستن ديرماتول فينيرول 200؛2: 34-7.
25. زولينجر إتش دبليو. ميكوفينولات في زرع الأعضاء. زرع كلين 200؛18:485-92.
26. Enk A.H.، Knop J. علاج التهاب السبلة الشحمية العقدي مجهول السبب (مرض فايفر-ويبر-كريستيان) مع ميكوفينولات موفيتيل. J آم أكاد ديرمات 199؛ 39 (3): 508-9.
27. Baskan E.B.، Saricaoglu H.، Tunali S.، Tolunay S. العلاج الفعال لالتهاب السبلة الشحمية العقدي مجهول السبب (مرض فايفر-ويبر-كريستيان) مع ميكوفينولات موفيتيل.
J ديرماتول تريت 200؛14:57-60.
28. Mavrikakis J.، Georgiadis T.، Fragiadaki K.، Sfikakis P. التهاب السبلة الشحمية الفصيصي المداري في مرض ويبر كريستيان: استجابة مستدامة للعلاج المضاد لـ TNF ومراجعة الأدبيات. سيرف أوفثالمول 201؛55(6):584-89.
29. النعيمي ف.، كلارك سي.، ثورات أ.، بوردن أ.د. التهاب السبلة الشحمية الفصيصي مجهول السبب: المغفرة المستحثة والمحافظة عليها باستخدام إينفليإكسيمب. بر J ديرماتول 200؛161:691-2.
التهاب السبلة الشحمية هو التهاب تدريجي للأنسجة الدهنية تحت الجلد، مما يؤدي إلى تدمير الخلايا الدهنية، واستبدالها بالنسيج الضام مع تكوين لويحات، تسلل والعقد. في الشكل الحشوي للمرض، يحدث تلف للخلايا الدهنية في البنكرياس أو الكبد أو الكلى أو الأنسجة الدهنية في منطقة خلف الصفاق أو الثرب.
ما يقرب من 50٪ من حالات التهاب السبلة الشحمية تحدث في شكل مجهول السبب من المرض، وهو أكثر شيوعا في النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 50 عاما. أما الـ 50٪ المتبقية فهي حالات التهاب السبلة الشحمية الثانوي الذي يتطور على خلفية الجلد و أمراض جهازية، الاضطرابات المناعية، آثار العوامل المثيرة المختلفة (بعض الأدوية، البرد). يعتمد تطور التهاب السبلة الشحمية على انتهاك بيروكسيد الدهون.
الأسباب
يمكن أن يحدث التهاب السبلة الشحمية بسبب بكتيريا مختلفة (عادةً المكورات العقدية والمكورات العنقودية).
يتطور التهاب السبلة الشحمية في معظم الحالات على الساقين. يمكن أن يحدث المرض بعد الإصابة ، تلوث فطري، التهاب الجلد، تشكيل القرحة. المناطق الأكثر عرضة للخطر من الجلد هي تلك التي تعاني من زيادة السوائل (على سبيل المثال، التورم). يمكن أن يحدث التهاب السبلة الشحمية في منطقة ندبات ما بعد الجراحة.
أعراض التهاب السبلة الشحمية
العرض الرئيسي لالتهاب السبلة الشحمية العفوي هو التكوينات العقدية الموجودة في الدهون تحت الجلد على أعماق مختلفة. وتظهر عادةً على الذراعين والساقين، وفي حالات أقل على الوجه والصدر والبطن. بعد حل العقد، تبقى مناطق ضمور الأنسجة الدهنية، وتبدو وكأنها مناطق مستديرة من تراجع الجلد.
يتميز النوع العقدي بظهور عقد نموذجية يتراوح حجمها من 3 ملم إلى 5 سم في الأنسجة تحت الجلد. جلدفوق العقد يمكن أن يكون لها لون يتراوح من اللون الوردي الطبيعي إلى اللون الوردي الفاتح.
تتميز النسخة البلاكية من التهاب السبلة الشحمية بظهور مجموعات منفصلة من العقد التي تنمو معًا وتشكل تكتلات وعرة. قد يكون الجلد فوق هذه التكوينات ورديًا أو بورجوندي أو بورجوندي مزرق. في بعض الحالات، تنتشر مجموعات من العقد إلى كامل أنسجة الفخذ أو الساق أو الكتف، مما يضغط على الأعصاب والعضلات. حزم الأوعية الدموية. وهذا يسبب ألمًا شديدًا وتورمًا في الأطراف وتطور تضخم الغدد الليمفاوية.
يحدث الشكل التسللي للمرض مع ذوبان العقد وتكتلاتها. الجلد في منطقة اللوحة أو العقدة هو بورجوندي أو أحمر فاتح. بعد ذلك، يظهر تقلب، سمة من البلغمون والخراجات، ولكن عندما يتم فتح العقد، لا يتم إطلاق سراح القيح، ولكن كتلة صفراء زيتية. تبقى قرحة غير قابلة للشفاء على المدى الطويل في موقع العقدة المفتوحة.
النسخة المختلطة من التهاب السبلة الشحمية هي الانتقال من شكل عقيدي إلى شكل لويحي، ثم إلى شكل تسللي. هذا الخيار نادر.
في بداية المرض هناك احتمال صداع، حمى، ضعف عام، آلام في العضلات والمفاصل، غثيان.
يتميز الشكل الحشوي للمرض بتلف جهازي للأنسجة الدهنية في جميع أنحاء الجسم مع تطور التهاب الكلية والتهاب الكبد والتهاب البنكرياس وتشكيل العقد المميزة في الثرب والأنسجة خلف الصفاق.
يمكن أن يستمر التهاب السبلة الشحمية من 2-3 أسابيع إلى عدة سنوات.
التشخيص
يشمل تشخيص التهاب السبلة الشحمية الفحص من قبل طبيب الأمراض الجلدية مع طبيب الكلى وأخصائي الجهاز الهضمي وأخصائي الروماتيزم.
يتم استخدام اختبارات الدم والبول، واختبارات إنزيم البنكرياس، واختبارات الكبد، واختبار ريبيرج.
يتم الكشف عن العقد في التهاب السبلة الشحمية الحشوي باستخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء تجويف البطنوالكلى.
تساعد ثقافة الدم للعقم على استبعاد الطبيعة الإنتانية للمرض.
يتم إنشاء تشخيص دقيق بناءً على نتائج خزعة العقدة مع الفحص النسيجي.
تصنيف
هناك أشكال عفوية وابتدائية وثانوية.
يشمل التهاب السبلة الشحمية الثانوي ما يلي:
التهاب السبلة الشحمية المناعي - يحدث غالبًا على خلفية التهاب الأوعية الدموية الجهازية.
التهاب السبلة الشحمية الذئبي (التهاب السبلة الشحمية الذئبي) - مع شكل عميق من الذئبة الحمامية الجهازية.
التهاب السبلة الشحمية الأنزيمي - المرتبط بتأثيرات إنزيمات البنكرياس في التهاب البنكرياس.
التهاب السبلة الشحمية الخلوي التكاثري - مع سرطان الدم وكثرة المنسجات وسرطان الغدد الليمفاوية وما إلى ذلك.
التهاب السبلة الشحمية البارد هو شكل موضعي يتطور استجابة للتعرض للبرد.
التهاب السبلة الشحمية الستيرويدي - يحدث عند الأطفال بعد الانتهاء من العلاج بالكورتيكوستيرويد.
التهاب السبلة الشحمية الاصطناعي - المرتبط بإعطاء الأدوية.
التهاب السبلة الشحمية البلوري - يتطور مع النقرس والفشل الكلوي نتيجة لترسب اليورات والتكلسات في الأنسجة تحت الجلد، وكذلك بعد حقن البنتازوسين والمينيريدين.
التهاب السبلة الشحمية المرتبط بنقص ألفا 1 أنتيتريبسين (مرض وراثي).
بناءً على شكل العقد التي تشكلت أثناء التهاب السبلة الشحمية، يتم تمييز المتغيرات الارتشاحية واللويحة والعقيدية للمرض.
تصرفات المريض
في الأعراض الأولى من التهاب السبلة الشحمية، يجب عليك استشارة الطبيب. بالإضافة إلى ذلك، يجب عليك طلب المساعدة الطبية إذا ظهرت أعراض جديدة (حمى مستمرة، زيادة التعب، النعاس، ظهور تقرحات، زيادة الاحمرار).
علاج التهاب السبلة الشحمية
يعتمد علاج التهاب السبلة الشحمية على شكله ومساره.
في حالة التهاب السبلة الشحمية العقيدي ذو المسار المزمن ، يتم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (ديكلوفيناك الصوديوم والإيبوبروفين وما إلى ذلك) ومضادات الأكسدة (الفيتامينات C و E) ويتم حقن التكوينات العقدية بالجلوكوكورتيكويدات. إجراءات العلاج الطبيعي فعالة أيضًا: الموجات فوق الصوتية، الرحلان الصوتي بالهيدروكورتيزون، العلاج بالليزر، UHF، العلاج المغناطيسي، أوزوكريت.
بالنسبة لأشكال الارتشاح واللويحات، يتم استخدام التهاب السبلة الشحمية تحت الحاد والكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون وهيدروكورتيزون) وتثبيط الخلايا (الميثوتريكسيت).
علاج الأشكال الثانوية من المرض يشمل علاج المرض الأساسي: الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب البنكرياس، النقرس، التهاب الأوعية الدموية.
المضاعفات
خراج؛
فلغمون.
الغرغرينا ونخر الجلد.
تجرثم الدم والإنتان.
التهاب الأوعية اللمفاوية.
التهاب السحايا (إذا تأثرت منطقة الوجه).
وقاية التهاب السبلة الشحمية
تتضمن الوقاية من التهاب السبلة الشحمية تشخيص وعلاج الأمراض الأولية في الوقت المناسب - الالتهابات الفطرية والبكتيرية ونقص فيتامين E.
في عام 2007، تشكلت كتلة صغيرة صلبة بعمق تحت جلد ساعدي. بدأت في النمو. لقد أجروا عملية جراحية له كخراج، وبعد أسبوعين ظهر خراج آخر في مكان قريب. ثم - في جميع أنحاء الجسم. تشكلت جروح عميقة. التشخيص هو: التهاب السبلة الشحمية المزمن ويبر كريستيان. من أين تأتي وكيف نتعايش معها؟ لقد وصفت لي المراهم والأقراص. لكن الجروح تؤلم وتنزف. أنام 2-3 ساعات في اليوم.
العنوان: ناديجدا فاسيليفنا سولوفييفا، 141007، منطقة موسكو، ميتيشي، شارع شيلكوفسكي الثاني، 5، مبنى. 1، شقة. 140
عزيزتي ناديجدا فاسيليفنا، تم ملاحظة الأعراض المميزة لالتهاب السبلة الشحمية لأول مرة في عام 1892 من قبل الدكتور فايفر. ثم في عام 1925، وصف فيبر المرض بأنه التهاب السبلة الشحمية العقدي المتكرر. وفي عام 1928 أولى كريستيان اهتمامًا خاصًا بالحمى أعراض مميزة. وعلى الرغم من مرور وقت طويل منذ ذلك الحين، إلا أن المرض يعتبر نادرًا وغير مفهوم جيدًا. لا توجد حتى الآن وجهة نظر مشتركة حول أسباب تطورها. ومع ذلك، فمن المعروف أن النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 60 عاما هم الأكثر عرضة للإصابة. على الرغم من أن التهاب السبلة الشحمية يمكن أن يحدث في أي عمر، حتى عند الأطفال.
ما هو التهاب السبلة الشحمية؟ هذا هو التهاب محدود أو واسع النطاق للأنسجة الدهنية، تحت الجلد في المقام الأول. الطفح الجلدي مؤلم، متفاوت الكثافة والحجم (قطره 1-2 سم أو أكثر). الجلد فوق العقد منتفخ، أحمر أرجواني. يقع الطفح الجلدي بشكل متناظر. غالبًا ما يكون موضعيًا على الفخذين والساقين، وفي كثير من الأحيان على الذراعين والجذع. في حالات نادرة جدًا، يتم فتح العقد مع إطلاق سائل زيتي بني مصفر. عندما تتسطح العقد، يصبح الجلد فوقها أقل تورمًا، ويؤدي الاحمرار إلى فرط التصبغ. في بعض الأحيان يتطور ضمور الأنسجة الدهنية تحت الجلد ويغرق الجلد. يتم الجمع بين هذه الطفح الجلدي والأعراض العامة: الحمى والضعف والطفح الجلدي المؤلم. من الممكن حدوث آفات عميقة، ومن ثم يهدد حياة المريض. هل يتطابق هذا الوصف مع أعراضك يا ناديجدا فاسيليفنا؟ لا يمكن تشخيص التهاب السبلة الشحمية الحاد بدقة إلا بعد الفحص النسيجي. يظهر اختبار الدم زيادة في مستويات ESR وكريات الدم البيضاء. يجب على الطبيب أيضًا الانتباه إلى كمية الليباز والأميليز في مصل الدم والبول. لتمييز التهاب السبلة الشحمية عن مرض البنكرياس، يجب أيضًا مراقبة مستويات مضاد التربسين. مع التهاب السبلة الشحمية يتم تخفيضه.
بعد كل الفحوصات والتشخيص النهائي يجب البحث عن سبب الالتهاب. يُعتقد أن التهاب السبلة الشحمية هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي يمكن أن تسببها أسباب مختلفة: الصدمة، وانخفاض حرارة الجسم، والالتهابات، وبعض الأدوية.
يحدث التهاب السبلة الشحمية أيضا على خلفية أمراض جهازية، على سبيل المثال، الذئبة أو تصلب الجلد، ولكن في كثير من الأحيان - أهبة النزفية، سرطان الغدد الليمفاوية. في بعض الأحيان يتطور هذا المرض بسبب اضطرابات في عمل البنكرياس وعدم كفاية نشاط الإنزيم. وبسبب هذا، هناك التهاب بطيء في الأنسجة الدهنية. قد يكون هناك أيضًا اضطرابات في جهاز المناعة.
العلاج ليس فعالا دائما. ولكن إذا كان الطفح الجلدي معزولًا، فيمكن أن تساعد مضادات الالتهاب غير الستيرويدية. مستعمل و العلاج بالهرمونات. يجب وصف جميع الأدوية من قبل الطبيب. والعلاج ممكن فقط تحت إشرافه. الاستخدام اليومي النقي يشرب الماء، على سبيل المثال من مضخات الصرف الصحي. يعاني بعض المرضى من مغفرة طويلة الأمد. ما لم يثير المريض بالطبع تفاقمًا ولا يعاني من انخفاض حرارة الجسم. إن ARVI المتكرر والتهاب الحلق والإصابات لها تأثير سيء على مسار المرض. لذلك، اعتني بنفسك واتبعي توصيات طبيبك.
بما أن المرض متعدد الأسباب، فقد تسبب لأسباب مختلفة، فإن موقفك من الحياة مهم أيضًا. إذا كنت تفكر في كثير من الأحيان في مدى تعبك منه، فلا يمكنك الاعتماد على التحسن. عندما لا يكون هناك سوى العمل الجاد في الحياة، ولا يوجد نور ولا فرح ولا علاج فعال. ويمكنك الاستمتاع بأشياء بسيطة: الزهرة، وشروق الشمس، وغروبها.
إذا أعجبتك هذه المادة، يرجى النقر على زر الإعجاب (الموجود أدناه) حتى يعرفها الآخرون.
التهاب السبلة الشحمية هو عملية التهاب تدريجية في الأنسجة تحت الجلد، والتي تدمر الخلايا الدهنية، ويتم استبدالها بالنسيج الضام، ويتم تشكيل العقد والتسلل واللويحات. مع النوع الحشوي للمرض، الخلايا الدهنية في الكلى والكبد والبنكرياس، الأنسجة الدهنيةالثرب أو المنطقة خلف الصفاق. في ما يقرب من 50٪ من الحالات، يأخذ علم الأمراض شكلا مجهول السبب، والذي يلاحظ بشكل رئيسي في النساء 20-50 سنة. أما الـ 50٪ الأخرى فهي التهاب السبلة الشحمية الثانوي، الذي يتطور على خلفية الأمراض الجهازية والجلدية، والاضطرابات المناعية، والتأثيرات أنواع مختلفةالعوامل المثيرة (البرد، بعض الأدوية). يعتمد تكوين التهاب السبلة الشحمية على وجود خلل في بيروكسيد الدهون.
أسباب المظهر
يمكن أن يحدث هذا الالتهاب في الأنسجة تحت الجلد بسبب بكتيريا مختلفة (بشكل رئيسي المكورات العنقودية والمكورات العقدية). في معظم الحالات، يحدث تطوره في الأطراف السفلية. يمكن أن يظهر المرض بعد الإصابة الفطرية أو الإصابة أو التهاب الجلد أو تكوين القرحة. المناطق الأكثر عرضة للخطر من الجلد هي تلك التي لديها سوائل زائدة (على سبيل المثال، التورم). يمكن أن يظهر التهاب السبلة الشحمية أيضًا في منطقة الندبة بعد الجراحة.
في الصورة يصعب ملاحظة التهاب الأنسجة تحت الجلد.
أعراض التهاب السبلة الشحمية
المظهر الرئيسي لالتهاب السبلة الشحمية العفوي هو التكوينات العقدية الموجودة على أعماق مختلفة في الدهون تحت الجلد. وتظهر عادة على الساقين والذراعين، ونادرا ما تظهر على البطن والصدر والوجه.
بعد تدمير العقيدات، تبقى بؤر ضامرة من الأنسجة الدهنية، على شكل مناطق مستديرة من تراجع الجلد. يتميز النوع العقدي بظهور عقد نموذجية في الأنسجة تحت الجلد يتراوح حجمها من ثلاثة ملليمترات إلى خمسة سنتيمترات.
قد يكون الجلد فوق العقد بلون طبيعي أو وردي فاتح. مع نوع الالتهاب اللويحي، تظهر تراكمات عقيدية منفصلة، والتي تنمو معًا وتشكل تكتلات متكتلة.
قد يكون الجلد فوق هذه التكوينات بورجوندي مزرق أو بورجوندي أو وردي. في بعض الحالات، تنتشر التراكمات العقدية بشكل كامل إلى أنسجة الكتف أو الساق أو الفخذ، مما يضغط على الحزم الوعائية والأعصاب. ولهذا السبب يظهر ألم واضح، ويتطور تضخم الغدد الليمفاوية، وتنتفخ الأطراف.
يحدث النوع التسللي من المرض مع ذوبان العقد وتكتلاتها. في منطقة العقدة أو البلاك يكون الجلد أحمر فاتح أو بورجوندي. ثم يحدث تقلب وهو من سمات الخراجات والبلغم ولكن عند فتح العقد تفرز كتلة دهنية صفراء وليس صديدًا. في موقع العقدة المفتوحة، ستبقى قرحة طويلة الأمد.
في نوع مختلطيصبح الشكل العقدي لالتهاب السبلة الشحمية لويحة، ثم ارتشاحيًا. ويلاحظ هذا الخيار في حالات نادرة. في بداية المرض قد يكون هناك حمى وآلام في العضلات والمفاصل والغثيان والصداع والضعف العام. مع الالتهاب الحشوي، يحدث التهاب جهازي للأنسجة الدهنية في جميع أنحاء جسم الإنسان مع تكوين عقد محددة في الأنسجة خلف الصفاق والثرب والتهاب البنكرياس والتهاب الكبد والتهاب الكلية. يمكن أن يستمر التهاب السبلة الشحمية من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع إلى عدة سنوات.
طرق التشخيص
يتم تشخيص التهاب الأنسجة تحت الجلد، أو التهاب السبلة الشحمية، أثناء الفحص المشترك من قبل طبيب الأمراض الجلدية وأخصائي أمراض الكلى وأخصائي الروماتيزم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي. يتم استخدام اختبارات البول والدم، واختبارات إنزيم البنكرياس، واختبار ريبيرج، واختبارات الكبد. تحديد العقد في التهاب السبلة الشحمية الحشوي يحدث بفضل الفحص بالموجات فوق الصوتية أعضاء البطنوالكلى. تساعد ثقافة الدم للعقم على استبعاد الطبيعة الإنتانية للمرض. يتم إجراء تشخيص دقيق بعد الحصول على خزعة من التكوين مع التحليل النسيجي.
تصنيف
هناك أشكال أولية وعفوية وثانوية من التهاب الأنسجة تحت الجلد. التهاب السبلة الشحمية الثانوي هو:
- التهاب السبلة الشحمية المناعي - يحدث غالبًا عندما التهاب الأوعية الدموية الجهازية;
- التهاب السبلة الشحمية الذئبي (الذئبة) - مع ضرر عميق بسبب الذئبة الحمامية الجهازية.
- التهاب السبلة الشحمية الأنزيمي - المرتبط بتأثير إنزيمات البنكرياس.
- التهاب السبلة الشحمية الخلوي التكاثري - مع سرطان الغدد الليمفاوية وكثرة المنسجات وسرطان الدم وما إلى ذلك ؛
- التهاب السبلة الشحمية البارد هو شكل موضعي يتطور كرد فعل للتعرض للبرد.
- التهاب السبلة الشحمية الستيرويدي - يظهر عند الأطفال بعد الانتهاء من العلاج بالكورتيكوستيرويد.
- التهاب السبلة الشحمية الاصطناعي - الناجم عن تعاطي المخدرات.
- التهاب السبلة الشحمية البلوري - يظهر عندما الفشل الكلويالنقرس بسبب ترسب التكلسات واليورات في الألياف؛
- التهاب السبلة الشحمية الوراثي، والذي يحدث بسبب نقص مضاد التربسين α1.
بناءً على شكل العقد ، يتم تمييز الأنواع العقدية واللويحة والتسللية من المرض.
تصرفات المريض
إذا ظهرت العلامات الأولى لالتهاب السبلة الشحمية، فأنت بحاجة إلى استشارة الطبيب. من بين أمور أخرى، يجب عليك طلب العناية الطبية إذا لاحظت أعراضًا جديدة (الحمى المستمرة، والنعاس، والتعب الشديد، والتقرحات وتوسيع مناطق الاحمرار).
ميزات العلاج
يتم تحديد طريقة علاج التهاب الأنسجة تحت الجلد من خلال مساره وشكله. مع التهاب السبلة الشحمية عقيدية نوع مزمناستخدام المضادة للالتهابات الأدوية غير الستيرويدية("إيبوبروفين"، "ديكلوفيناك الصوديوم")، مضادات الأكسدة (فيتامينات E وC)؛ حقن التكوينات العقدية بالجلوكوكورتيكويدات. إجراءات العلاج الطبيعي فعالة أيضًا: الرحلان الصوتي بالهيدروكورتيزون، الموجات فوق الصوتية، UHF، العلاج بالليزر، أوزوكريت، العلاج المغناطيسي.
في اللويحة والنوع التسللي، يتميز المسار تحت الحاد للمرض باستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات (الهيدروكورتيزون والبريدنيزولون) وتثبيط الخلايا (الميثوتريكسيت). يتم علاج الأشكال الثانوية من المرض عن طريق علاج المرض على خلفية التهاب الأوعية الدموية والنقرس والتهاب البنكرياس والاحمرار الذئبة الجهازية.
الإجراء الوقائي ضد التهاب السبلة الشحمية هو التشخيص في الوقت المناسبوعلاج الأمراض الأولية - الالتهابات البكتيرية والفطرية، ونقص فيتامين E.
كيف يتجلى التهاب الأنسجة تحت الجلد في الساقين؟
السيلوليت
السيلوليت، أو الناجم عن التغيرات الهيكلية في الأنسجة الدهنية، وغالبا ما يؤدي إلى تدهور حاد في دوران الأوعية الدقيقة في الدم والركود الليمفاوي. لا يعتبر جميع الخبراء السيلوليت مرضًا، لكنهم يصرون على أنه يمكن تسميته بعيب تجميلي.
يظهر هذا الالتهاب في الأنسجة الدهنية تحت الجلد في الصورة.
يحدث السيلوليت في الغالب عند النساء نتيجة الاضطرابات الهرمونية التي تحدث بشكل دوري: سنوات المراهقة، حمل. في بعض الحالات، يمكن استفزاز ظهوره عن طريق تناول وسائل منع الحمل الهرمونية. من الأهمية بمكان عامل الوراثة وتفاصيل النظام الغذائي.
كيفية التخلص من ذلك؟
يجب معالجة الحثل الشحمي للأنسجة الموجودة تحت الجلد بشكل شامل. لتحقيق النجاح، تحتاج إلى تناول الطعام بشكل صحيح، وشرب الفيتامينات المتعددة، ومضادات الأكسدة. جزء مهم جدا من العلاج هو الأنشطة الرياضيةوالتنفس النشط.
يوصي الأطباء بمجموعة من الإجراءات لتحسين الدورة الدموية والليمفاوية - تحفيز الرنين الحيوي والتدليك والضغط والعلاج المغناطيسي. الخلايا الدهنيةتصبح أصغر بعد الميزوثيرابي والموجات فوق الصوتية والتحليل الكهربائي والرحلان بالموجات فوق الصوتية. استخدمي كريمات خاصة مضادة للسيلوليت.
