Az interventricularis septum mérete. Etiológia és patogenezis

Az egyik gyakori veleszületett szívelégtelenség, amelyet három év alatti gyermekeknél diagnosztizálnak, a kamrai sövény defektus. Ez a betegség a második leggyakoribb betegség a szívizomhibák között. Ez egy lyuk a falban a bal és a jobb kamra között. Emiatt a szív bal feléből a vér a jobb oldalra kerül, és túlcsordul a tüdőkeringésen. Mind önálló hibaként, mind más hibákkal kombinálva fordul elő.

A betegség jellemzői

A kamrai septum defektus (VSD) esetén a betegek állapota nagymértékben változhat - ez közvetlenül függ a patológia méretétől. Odáig jut, hogy a két-öt milliméteres lyukméretű betegek egyáltalán nem érzik a hibát, és a betegség látható jelek nélkül halad. Ha a hiba átmérője nagy (tíz-tizenöt milliméter), sürgősen műtéti beavatkozás. Vannak esetek, amikor a septum teljesen hiányzik, de hasonló patológia halálhoz vezet és nem lehet megműteni.

Kamrai septum defektus esetén az izomösszehúzódás időszakában a szív jobb oldalán a nyomás sokkal alacsonyabb, mint a bal oldalon. A vér keveredik, és megnő a tüdő ereinek terhelése. A pulmonalis keringés több oxigénnel dúsított vért kap, míg a nagy keringés kevesebbet. Ez oda vezethet szklerotikus változások tüdőérbetegség, jobb kamrai elégtelenség és pulmonális hipertónia.

A VSD a magzatban az intrauterin fejlődés során képződik. Ritka esetekben egy ilyen hiba már az élet során kialakul. Ha kicsi a defektus mérete, akkor az echokardiográfia eredménye alapján csak véletlenül mutatható ki gyermekeknél. Általában egy éves korig magától bezáródik, néha kicsit később is. De ebben az esetben a gyermeket a gyermekorvosnak folyamatosan ellenőriznie kell, hogy megakadályozza a betegség kialakulását és az aktív fázisba való átmenetet. Ha a gyermek hibája nem tűnt el három éves koráig, akkor a kezelés csak akkor lehetséges műtéti úton.

Formák és típusok

A kardiológusok a kamrai septum defektusának számos formáját különböztetik meg annak helyétől függően:

• a septum alsó része - trabekuláris patológiák (supracrestal);
• középső rész - az interventricularis septum izomhibái (Tolochinov-Roget-kór);
• felső része, a leggyakoribb hibák a pyremembranosus patológiák.

A hiba első formájában az önálló lezárás lehetetlen. A szívizom középső részének patológiája esetén a hiba kis lyukátmérővel záródik. a pyremembranosus patológia szinte mindig magától gyógyul.

A VSD méretbeli különbségek a következők szerint vannak osztályozva:

• kicsi. Szinte láthatatlan, tünetmentes;
• átlagos. A betegség tünetei a gyermek életének első hónapjaiban kezdenek megjelenni;
• nagy. Rendkívül súlyosak és gyakran halálhoz vezetnek.

A megjelenés okai

A kamrai septum defektusai két tényező hatására fordulnak elő:

• genetikai. A VSD sok esetben a szülőktől a gyermekekre öröklődik. Ha hasonló patológiát figyeltek meg egy családban a közeli rokonok körében, akkor lehetséges, hogy a leszármazottaknál is megjelenik. Ez a kromoszómák vagy gének változásai miatt következik be. Lényegében a szívhibákat az okozza génmutációk;
• környezeti. Ha a magzat az anyaméhben kedvezőtlen környezeti tényezőknek van kitéve, génmutációk alakulhatnak ki. Ha a kismama erős drogokat, alkoholt, dohányt és kábítószert használ, valamint súlyos vírusos fertőzések a patológia kockázata jelentősen megnő.

A kamrai septum defektus diagramja

A kamrai septum defektus tünetei

• Kis kamrai sövényhibák esetén a tünetek nem jelentkeznek.
• Mérsékelt VSD esetén a szívhibákra nem jellemző tünetek jelentkezhetnek. Gyengeség, fokozott fáradtság, elmaradott fizikai fejlődés, tüdőgyulladásra és tüdőfertőzésekre való hajlam.
• A nagy hibák sápadtnak tűnnek bőr, lábak duzzanata, mellkasi fájdalom, súlyos légszomj nál nél a fizikai aktivitás. Az ilyen tünetek jellemzőbbek a szívhibákra.

A VSD legpontosabb diagnózisa lehetővé teszi ultrahangvizsgálat(echokardiográfia) a szívizomban.

Diagnosztika

Az orvosok az ilyen típusú diagnózisok alapján meghatározhatják a kamrai sövény defektusát:

• a beteg vagy szülei panaszainak alapos elemzése (fáradtság fizikai aktivitás közben, sápadt bőr, fájdalmas érzések a szív területén, légszomj, gyengeség);
• az élettörténet és az öröklődés részletes vizsgálata (születési állapot, korábbi műtétek és betegségek, rokonok szívizomhibáinak jelenléte);
• orvosi vizsgálat, ütőhangszerek és szívzöremények vizsgálata;
• vér- és vizeletvizsgálati adatok tanulmányozása;
• elektrokardiogram és echokardiográfiai adatok elemzése;
• a radiográfiai vizsgálat eredményeinek megtekintése;
• szívvizsgálatok katéterezéssel, ventrikulográfiával és angiográfiával. Speciális eljárások, amelyek során katétert vagy kontrasztanyagokat vezetnek be a szervezetbe, lehetővé téve a patológia különböző módszerekkel történő észlelését;
• mágneses rezonancia terápia adatainak elemzése.

Kezelés

Terápiás és gyógyászati ​​módszerek

A kamrai sövényhiány konzervatív kezelését elsősorban műtéti előkészítésként alkalmazzák, vagy ha a lyuk kis átmérőjű, és van remény arra, hogy magától bezárul. A betegnek diuretikumokat, kardiotrófiákat és inotróp támogató gyógyszereket írnak fel. De a nem sebészeti kezelés általában csak megakadályozza a szövődmények kialakulását, és magát a hibát nem szünteti meg.

Ne felejtse el kerülni gyermeke megerőltető edzését. Próbáld meg sírni és kevésbé erőlködni. Végül hasonló akciók is egyfajta stressz a szervezetben. Ügyeljen arra, hogy babája ne emeljen fel nehéz tárgyakat.

Művelet

A VSD fő kezelése a műtét. A műveletek lehetnek vészhelyzeti vagy tervezettek. BAN BEN vészhelyzet sebészeti beavatkozást végeznek a beteg testében, hogy megelőzzék a halált előzetes felkészülés nélkül.

Abban az esetben, ha egy tervezett műveletet írnak elő (általában ezt hajtják végre gyermekkor), a páciens előzetesen fel van rá készülve. A kardiológusok figyelemmel kísérik állapotát, és konzervatív kezelést végeznek. A kamrai septum defektus lezárására irányuló műtétet két különböző módon hajtják végre:

• radikális. Olyan módszer, amelyben a szív béléséből vagy mesterséges anyagból készült tapaszt helyezik fel a szeptumban lévő lyukra. Ebben az esetben a pácienst mesterséges vérszivattyúhoz kell csatlakoztatni;
• enyhítő. Ezzel a műtéttel a szívizom defektus nem szűnik meg, hanem csak szűkül a pulmonalis artéria. A módszer megkönnyíti a beteg életét, és megakadályozza a szövődmények kialakulását. Olyan betegeknél alkalmazzák, akik nem tolerálják a radikális beavatkozást.

A következő videó többet megtudhat arról, hogy mi a kamrai septum defektus minimálisan invazív megszüntetésének technológiája:

Betegségmegelőzés

Nincsenek megelőző intézkedések a VSD kialakulásának megakadályozására. Csak olyan ajánlások vannak a várandós anyák számára, amelyek segítenek elkerülni a magzati hiba kialakulását vagy korai szakaszában észlelni:

• időben történő regisztráció a terhességi klinikán (legfeljebb tizenkét hétig);
• a napi rutin és a megfelelő táplálkozás fenntartása;
• rendszeres látogatás egy szülész-nőgyógyászhoz;
• kizárni

Születés után a gyermekeknél súlyos szívpatológiát diagnosztizálhatnak - fejlődési rendellenességet. Ezek közé tartozik a kamrai sövény defektusa - ez a diagnózis megerősítést és korai kezelést igényel. De sok esetben a probléma magától megoldódik, mivel nagy a valószínűsége annak, hogy a hiba műtét nélkül megszűnik. Mit fenyeget a patológia, hogyan nyilvánul meg, és mikor van szükség sürgős vizsgálatra - a cikkben megvizsgáljuk.

A betegség jellemzői

Az interventricularis septum képezi a szív kamráinak belső falát, és részt vesz a szerv összehúzódásában és relaxációjában. A magzatban a septum a fejlődés 4-5. hetére kialakul, de néha nem feszül meg teljesen. A VSD (kamrai septum defektus) egy születéstől fogva szenvedő szívelégtelenség, amely gyakoribb, mint más rendellenességek, és gyakran más szív- és érbetegségekkel (aorta coarctáció, mitrális billentyű-elégtelenség, tüdőszűkület) együtt alakul ki. stb.).

Az ilyen típusú veleszületett szívbetegség (CHD) esetében hiba van a jobb és a bal kamra között - egy záratlan lyuk. Az összes szívelégtelenség közül a patológia a különböző források szerint 30-42%-ot tesz ki, míg fiúknál és lányoknál azonos gyakorisággal diagnosztizálják.

A VSD-nek több osztályozása van. A lokalizáció típusától függően, az interventricularis septum egyik vagy másik részének elhelyezkedésétől függően, a VSD lehet:

1. a membrán rész hibája (magas VSD);
2. izomhiba;
3. a gerinc feletti rész hibája.

A VSD-k túlnyomó többsége perimembranosus (az interventricularis septum tetején találhatók, közvetlenül az aortabillentyű és a tricuspidalis szívbillentyű septális csúcsa alatt), az izmos és supracrestalis pedig legfeljebb 20% -ot tesz ki. A perimembális defektusok közül a subaorticus és a subtricuspidalis defektusokat különböztetjük meg.

A hibákat méretük szerint is osztályozzák közepesre, kicsire, nagyra, amelyeknél az aorta átmérőjével hasonlítják össze, feltüntetve a méretet az aorta kaliberének ¼-e, ½-a stb. A hibák általában 1 mm-esek. - 3 cm és több, alakjuk kerek, ovális, esetenként hasítékszerű. Ha az újszülött VSD-je kicsi, azt Tolochinov-Roger-kórnak nevezik. Ha egy kisebb hiba nem okoz tüneteket, nagy az esélye annak, hogy magától bezárul. Ellenkezőleg, ha a gyermeknek több kisebb hibája van, sebészi kezelés a betegség kedvezőtlen független prognózisa miatt a lehető legkorábban szüksége van rá.

Ha egy gyermeknél megsérült az interventricularis septum, ez hátrányosan befolyásolhatja a hemodinamikát a jobb és bal kamra nyomáskülönbségének változása miatt (általában a bal kamrában 5-ször több magas nyomású, mint a jobb, a szisztolés időszakban). A VSD-nél balról jobbra haladó vérsönt alakul ki, és a vér mennyisége közvetlenül függ a hiba méretétől.

A kis hibák, mint már említettük, szinte nincs hatással a hemodinamikára, így a beteg állapota normális marad. Ha jelentős mennyiségű vér visszatér a szív bal oldalára, a kamrai túlterhelés lép fel. Az interventricularis septum súlyos hibája esetén pulmonális hipertónia alakul ki.

A patológia okai

Egyes esetekben összefüggés van a patológia előfordulása között egy gyermekben, amikor az már előfordult közeli rokonoknál. Ezért egyes szakértők megjegyzik a VSD örökletes átvitelének lehetőségét, bár az ilyen esetek az összes eset legfeljebb 4% -át teszik ki. Ezenkívül a betegség okai lehetnek génmutációk, és ilyen helyzetben a szívhibákon kívül más rendellenességek is lehetnek a babánál - Down-kór, vese szerkezeti rendellenességek, nagy erek stb.

A VSD többnyire az embriogenezis szakaszában jelenik meg, amikor a magzati szervek kialakulása során egyes tényezők teratogén hatást fejtenek ki, és hiba megjelenéséhez vezetnek. Ilyen következmények figyelhetők meg a következő tényezők hatására az első trimeszterben:

• terhesség alatt elszenvedett fertőzések, például influenza, rubeola, herpesz;
• bizonyos gyógyszerek, alkohol, drogok szedése;
• az anya szigorú étrendhez való ragaszkodása a szükséges vitaminok hiányában;
• késői terhesség (40 év után);
• korai toxikózis és gyakori vetélés veszélye;
• súlyos szomatikus betegségek jelenléte az anyában - cukorbetegség, szívelégtelenség, endokrin patológiák stb.;
• röntgenvizsgálaton esik át.

Időnként a szerzett VSD felnőtteknél is megjelenik. Szívinfarktus után hiányos szeptum maradhat a szívkamrában.

A betegség tünetei

A betegség tünetegyüttese, valamint az első klinikai megnyilvánulások kora közvetlenül függ a hiba méretétől. A kis és nagy hibák tünetei nagyon eltérőek, mivel a kóros vérfolyás mennyisége nem azonos. A kisméretű (legfeljebb 1 cm átmérőjű) VSD-k nem feltétlenül befolyásolják a társaival egyenrangúan növekvő és fejlődő gyermek jólétét. Azonban, amikor meghallgatja a szívet, az orvos meghatározza a szívzörejeket - alacsony, durva, kaparó szisztolés (szívösszehúzódás).

Amikor a gyermek áll, a zaj némileg halkabb lesz a hiba szívizom általi összenyomása miatt, néha enyhe remegés és a szegycsont bal szélének vibrációja egészíti ki a szív összehúzódásakor. Mások klinikai tünetekés lehet, hogy egyáltalán nincsenek objektív adatok. A közepes hibák a következő tünetekkel fejezhetők ki:

• légszomj terheléskor;
• a gyermek enyhén megnövekedett fáradtsága;
• a mellkas enyhe kiemelkedése kupola formájában (az úgynevezett „szívpúp”);
• a karok, lábak, mellkas bőrének márványosodása, amely nem múlik el az életkorral;
• durva szisztolés zörej már a gyermek életének első hetétől, amely egyértelműen hallható a szív tájékán.

A perimembranosus típusú nagy defektusok (más típusú hibák általában kis méretűek) általában közvetlenül a születés után, vagy néhány héten vagy hónapon belül jelentkeznek. A tünetek a következők lehetnek:

• etetési nehézség a légszomj miatt;
• szorongás, a baba gyakori hangulata;
• hyperhidrosis sápadtsággal kombinálva, a bőr cianózisa;
• márványminta a bőrön; Olvasson még a márványos bőrszínről felnőtteknél
• a kezek és lábak hidegsége;
• a fizikai fejlődés elmaradása a keringő vér mennyiségének csökkenése miatt nagy kör vérkeringés;
• alacsony testsúlytól súlyos alulsúlyig és disztrófiáig;
• gyakran - fokozott légzés;
• légszomj fekvéskor;
• márványos bőrszín felnőtteknél, köhögés rohamokban, különösen testhelyzet megváltoztatásakor;
• deformáció mellkas;
• szisztolés vibráció a szegycsont bal szélén a 3-4 bordaközi térben;
• durva szisztolés zörej ugyanazon a területen;
• nedves rales a tüdő alján;
• megnagyobbodott máj, lép.

Az interventricularis septum nagy defektusaiban szenvedő gyermekeknél a klinikai javulás még mindig lehetséges, ha 1-2 évre szubpulmonalis (infundibularis) szűkület alakul ki, de ez a javulás csak átmeneti, és elfedi a szövődmények kialakulását. A tünetek többnyire az életkorral növekednek. Az interventricularis septum felső bazális részének vagy más részeinek hipertrófiája gyakran gyorsan fejlődik. A tüdőben visszatérő tüdőgyulladás figyelhető meg, amely nehezen gyógyítható. Az idősebb gyermekek (3-4 évesek) gyakran észlelnek mellkasi fájdalmat a bal oldalon és megnövekedett pulzusszámot. Lehetséges orrvérzés, ájulás, az ujjak cianózisa, a phalangusok kiszélesedése és ellaposodása. A gyermekek legfeljebb ¼-ét korai életkorban sürgős műtéten kell átesni a magas halálozási kockázat miatt.

Azoknál a felnőtteknél, akik szívinfarktus után VSD-t szereztek, a szívelégtelenség jelei kerülnek előtérbe. Ide tartozik a szívfájdalom edzés közben és nyugalomban, légszomj, nehézség és nyomás a mellkasban, köhögés, szívritmuszavar. Gyakran előfordulnak anginás rohamok, amelyek során az interventricularis septum dyskinesia alakul ki, a jobb kamra elmozdulásával a szegycsont felé. A betegség sürgősségi kezelést igényel, mivel műtét nélkül a betegek mindössze 7%-a marad életben egy éven belül. Sajnos az infarktus utáni VSD megszüntetésére irányuló műtét során a betegek körülbelül 15-30%-a meghal.

Lehetséges szövődmények

A kis hibák az életkorral bezáródhatnak, és általában nem vezetnek komplikációk kialakulásához. Ha azonban az élet során kommunikáció zajlik a szívkamrái között, fennáll a fertőző endocarditis kialakulásának veszélye - a szív és a szívbillentyűk belső bélésének bakteriális károsodása. Ez a kockázat évente akár 0,2% is lehet, és idővel növekedhet. Az endocarditis általában idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél alakul ki. A betegség a kóros vérkibocsátás következtében fellépő endocardium sérülésével jár, közvetlen okai pedig bármilyen korábbi bakteriális betegség, sőt fogászati ​​beavatkozások következményei.

A kezeletlen nagy VSD sokkal veszélyesebb. Még ha a gyermek túléli, és a klinika súlyossága csökken, ez nem jelenti a gyógyulást. A tünetek intenzitásának csökkenése figyelhető meg a nagy tüdőerek obstruktív elváltozásainak kialakulása miatt. Ha a műtét késik, visszafordíthatatlan, folyamatosan progresszív pulmonalis hipertónia léphet fel - nyomásnövekedés a tüdőkeringésben. A pulmonalis hypertonia hátterében az artériák és az arteriolák fala megvastagodik, ami néha még műtéttel sem korrigálható.

5-7 éves korban a pulmonalis hypertonia Eisenmenger-szindróma formájában nyilvánul meg (subaortic VSD, amelyet a tüdő vaszkuláris szklerózisa egészít ki).

A beteg pulmonalis artéria törzse megnagyobbodott, a szív jobb (ritkán a bal) kamrája hipertrófiás. Mindkét betegség általában súlyos kamrai elégtelenséggel és halállal jár, legfeljebb 20 éves korban, és néha még azelőtt is. egy éves.

A VSD egyéb súlyos szövődményei időben történő műtét nélkül, amelyek rokkantsághoz és halálhoz vezethetnek:

• aorta regurgitáció - a vér reflux és az aortabillentyű-elégtelenség kombinációja, ami súlyosan növeli a bal kamra terhelését;
• infundibularis szűkület - a szupraventrikuláris taréj traumája, hipertrófiája és hegesedése, amelynek következtében a jobb kamra infundibuláris szakasza beszűkül és tüdőartéria szűkület alakul ki;
• thromboembolia - az erek elzáródása egy levált vérrög által, amely a szívben képződik és bejut a keringő véráramba. További információ a posztoperatív thromboemboliás szövődményekről

Diagnosztika elvégzése

Születés után a gyermekeket mindig gondosan megvizsgálja egy speciális szakember - egy neonatológus. Nagy tapasztalattal kell rendelkeznie a keresésben veleszületett betegségek külső jelek és objektív vizsgálati adatok szerint. 1 hónapos korban minden csecsemőt számos szakembernek meg kell vizsgálnia, valamint műszeres vizsgálatokat és vérvizsgálatokat kell végeznie. Ha szívelégtelenség gyanúja merül fel, a gyermek különböző vizsgálatait végzik, amelyek megerősítik, kizárják vagy pontosítják a diagnózist. Gyakran kisebb hibákat találnak idősebb korban, de a diagnosztikai program megközelítőleg azonos lesz:

1. Elülső mellkas röntgen. Kardiomegália és a szívkamrák megnagyobbodása, fokozott érrendszeri mintázat észlelhető tüdőszövet. Tüdőben előforduló szövődmények jelenlétében változások jelenhetnek meg, például a törzs méretének növekedése, valamint a tüdőartéria ágai.
2. EKG. A jobb pitvar és az egyik kamra túlterhelését, szívritmus- és vezetési zavarokat mutat.
3. A szív ultrahangja Doppler ultrahanggal. A vér kóros kiürülését tükrözi egy meglévő hiba, a szívüregek megnagyobbodása, a szívizom megnövekedett vastagsága stb.
4. Fonokardiográfia. Segít rögzíteni a szívzörejeket.
5. Általános vérvizsgálat, vérgáz összetétel. Általában ezek a tesztek normálisak.
6. Angiokardiográfia szívkatéterezéssel. Szükséges a nyomás mérésére a szív és a tüdőartéria kamráiban, valamint az oxigéntelítettség szintjének mérésére. Ez a módszer lehetővé teszi a szöveti hipoxia súlyosságának meghatározását, valamint a pulmonalis artériás hipertónia azonosítását.

A betegséget meg kell különböztetni a közös artériás törzstől, a tüdőartéria vagy aorta szűkületétől, nyitott artrioventricularis csatorna, aortopulmonalis septum defektustól, thromboemboliától, mitrális billentyű elégtelenségtől. Kezelési módszerek

Konzervatív terápia szükséges bármilyen méretű és típusú szívelégtelenség esetén, ha szívelégtelenség jelei vannak. A következő gyógyszereket tartalmazhatja:

• szívglikozidok;
• diuretikumok;
• kardiotróf szerek;
• ACE-gátlók;
• szimpatomimetikumok;
• trombolitikumok;
• B-vitaminok;
• kálium- és magnéziumkészítmények;
• antioxidánsok.

Minden gyógyszert csak orvos írhat fel, valamint az adagolást és a használat időtartamát. Ha a betegség lefolyása tünetmentes és a defektus kicsi, akkor ez lehetővé teszi, hogy a szupportív terápiára, valamint a gyermek szívének rendszeres vizsgálatára és vizsgálatára szorítkozzunk. A hiba spontán bezáródása gyakran 4-5 éves korban következik be. Nagyobb hibák esetén azonban a gyermek általában 3 éves kora körül műtétet igényel.

Egyes esetekben palliatív műtétet végeznek csecsemő, amely javítja az életminőséget, csökkenti a kóros vérváladék mennyiségét és segít neki megvárni a radikális beavatkozást a hiba megszüntetése érdekében, mielőtt visszafordíthatatlan változások alakulnának ki. A palliatív műtét során mandzsetta segítségével mesterséges arteria pulmonalis szűkületet hoznak létre (Müller szerint tüdőartéria szűkítő műtét).

Idősebb korban előadják radikális műveletek, de néha egy év alatti gyermekeknél is kénytelenek ezt a fajta beavatkozást elvégezni. A műtét indikációi:

• a pulmonális hipertónia gyors progressziója;
• a szívelégtelenség intenzív tünetei;
• visszatérő tüdőgyulladás;
• súlyos késés a gyermek testsúlyában és fejlődésében.

Jelenleg a VSD kiküszöbölésére irányuló minden típusú művelet jól fejlett, és 100% -os hatékonyságot biztosít, és a halálozási arány nem haladja meg az 1-3% -ot. A hiba típusától és méretétől függően a művelet a következő lehet:

1. A defektus plasztikai sebészete egy speciális, szívburok lapból készült tapasszal. A műtétet hipotermia, kardioplegia és mesterséges keringés körülményei között végezzük. Szintetikus anyagokból készült tapaszokat is használnak - teflon, dacron stb. Általában az ilyen műveleteket nagy VSD-k esetén írják elő.
2. A hiba felvarrása U alakú varrással. 5 mm-nél kisebb hibák esetén ajánlott. méret.
3. Elzáródás Amplatzer készülékkel. A kisebb hibák könnyen eltávolíthatók minimálisan invazív módszerrel, például Amplatzer-elzárót helyezve a szívbe, amely esernyőként nyílik az interventricularis septum nyílásába. Így a hiba teljesen lezárt.

BAN BEN posztoperatív időszak egy gyermeknek vagy felnőttnek rendszeres kardiológusi vizsgálatra van szüksége legalább félévente, majd évente egyszer.

A műtéti szövődmények, beleértve az AV-blokkot is, leggyakrabban késői műtéten átesett betegeknél figyelhetők meg. Az ilyen betegeknél többek között a pulmonalis hypertonia fennmaradhat a visszafordíthatatlan érkárosodás hátterében.

Terhesség és szülés betegség alatt

Sok kamrai sövényhibás nő hordozhat és szülhet gyermeket, de csak akkor, ha a lyuk kicsi. Sokkal bonyolultabb a helyzet, ha a hiba jelentős, és a nőnek szívelégtelenség tünetei vagy a betegség egyéb szövődményei vannak. A magzatra és magára a terhes nőre vonatkozó kockázat különösen magas aritmia és pulmonális hipertónia esetén. Ha Eisenmenger-szindrómát diagnosztizálnak, a terhesség bármely szakaszában megszakad, mivel ez az anya halálával fenyeget.

A szívbetegségben szenvedő nőknek előre meg kell tervezniük terhességüket, és figyelembe kell venniük, hogy fennáll a veszélye annak, hogy gyermekük születik ugyanilyen betegségben vagy más veleszületett szívhibával. A fogantatás előtt tanfolyamot kell végezni speciális gyógyszerek a szívműködés támogatására, és a terhesség alatt a legtöbb gyógyszert le kell állítani. A VSD-ben szenvedő nők terhességének kezelése fokozott figyelmet igényel az orvosoktól, valamint egy kardiológus részvételét. A kis hibákkal járó szülés független, komplikációk jelenlétében - császármetszéssel.

Mit ne tegyünk a VSD-vel

1. Ne hagyja ki a gyermekorvos vagy kardiológus látogatását dinamikus megfigyelés a betegek számára.
2. Ne felejtse el jelenteni kezelőorvosának a viselkedésben vagy a tünetekben bekövetkezett bármilyen változást.
3. Kerülje el a gyermek túlzott fizikai aktivitását, de ennek ellenére ne kényszerítse őt passzív életvitelre.
4. Ne vegyen részt versenyeken és ne végezzen nehéz fizikai munkát.
5. Ne hagyja figyelmen kívül az edzésterápiát.
6. Ne tartsa vissza a lélegzetét (például ne merüljön).
7. Kerülje a környezeti hőmérséklet hirtelen változásait.
8. Ne menjen hosszú ideig fürdőbe, szaunába, napozásra.
9. Kerülje az ARVI-t, az influenzát és a megfázást a hipotermia miatt.
10. Gyógyítsa meg a krónikus fertőzés összes gócát.
11. Távolítsa el a stresszt és a szorongást a páciensben.

A kamrai septum defektus prognózisa

A VSD természetes lefolyásának kedvező prognózisa nem gyakori, persze ha a hiba nem záródik spontán módon (ez az esetek 25-40%-ában fordul elő). A várható élettartam műtét nélkül 20-30 év, és nagy defektusok esetén a gyermekek akár 50-80%-a is meghal egy éves koruk előtt szövődmények (tromboembólia, pulmonalis hypertonia, szívelégtelenség) következtében. 15%-uknál Eisenmenger-szindróma alakul ki, ezért a babák életük első hat hónapjában meghalhatnak.

Kisebb hibák esetén, amelyek nem vezetnek klinikai kép kialakulásához, de ennek ellenére nem zárnak be maguktól, a várható élettartam átlagosan 60 év. Ezért sebészet Jobb felnőttkorban is elvégezni, hogy megakadályozzuk a szív fokozatos elhasználódását. A kezeletlen VSD-vel rendelkező terhes nőknél a halálozási arány eléri az 50%-ot, és a nő és a gyermek különösen gyakran hal meg a terhesség második felében.

Az emberi szív 4 kamrából áll, amelyek kialakulása, majd eggyé való egyesülése a fogantatás után szinte azonnal megkezdődik. Kedvezőtlen körülmények között a folyamat megszakad, kisebb és jelentősebb hibák jelennek meg a főszerv szerkezetében. Az egyik meglehetősen gyakori - kamrai septum defektus (VSD). Javasoljuk, hogy részletesen ismerkedjen meg eredetével, tüneteivel, diagnózisával és korrekciós módszereivel.

A septum integritásának megsértése a bal és a jobb kamra között - veleszületett anomália szív, a magzat méhen belüli fejlődésének első 2-3 hónapjában képződik. A világon minden 1000 újszülöttre 8-9 hasonló patológiájú gyermek jut. Százalékosan kifejezve a veleszületett szívhibák száma az összes veleszületett szívelégtelenség 18-24%-ának felel meg. A hiba egy 1 és 30 mm közötti méretű lyuk formájában nyilvánul meg, amely a szeptumban bárhol található. Általában kis méret és kerek kontúr jellemzi, de a hártyás zónában lokalizálva meglehetősen nagy ovális ablakhoz hasonlít.

A kamrák összehúzódásának pillanatában a köztük lévő szeptumban lévő lyukon keresztül a vér balról jobbra távozik, ami túlterheli a jobb kamrát és a tüdőkeringést. A szisztematikus helytelen visszaállítással a patológia romlik, teljesen megváltoztatva a szív- és érrendszer működését.

1. A szív fokozott stresszt tapasztal a vér pumpálásával - ennek eredményeként szívelégtelenség lép fel.
2. A jobb kamra kapacitása megnövekszik, később falai megnőnek (hipertrófia). A végeredmény a pulmonalis aorta kitágulása, melynek következtében a vénás vér az ágya mentén a tüdőbe zúdul.
3. BAN BEN keringési rendszer a tüdőben megnövekszik a nyomás, ami krónikus magas vérnyomás ebben a szervben, majd görcsös jelenségek az artériákban - így légzőszerv véd a felesleges vér ellen.

Amikor a bal kamra ellazul, a jobb kamrából származó vénás vér egy része belép oda, ami bal kamra hipertrófiához és a belső szervek hipoxiájához vezet.

Segítség: A veleszületett szívbetegség, amelyet kamrai sövény defektus jellemez, kódot kap Q21.0 az ICD-10 szerint(Betegségek Nemzetközi Osztályozása).

A JMP osztályozása

A kóros perforációt a kamrákat elválasztó septumban több szempont szerint osztályozzák.

Figyelembe véve a folyamat eredetét és árnyalatait, a hibákat 3 csoportra osztják:

• veleszületett szívbetegség - veleszületett VSD;
• a kombinált szívbetegség egyik eleme - korrigált átültetés nagyszerű hajók vagy Fallot tetralógiája;
• szövődmény szívinfarktus után.

Az ablak méretparamétereinek értékelésekor általában a páciens legnagyobb artériájának átmérőjével hasonlítják össze:

• Kicsi (MJP) - az aorta átmérőjének kevesebb mint egyharmada. Ez a rés a normálnál 25%-kal több vért enged a bal kamrából jobbra.
• Közepes (SDZHP) - az aorta lumenének felét teszi ki. Amikor a vér áthalad egy ilyen elváltozáson, a két kamrában mért nyomás 50%-kal különbözik.
• Nagy (BJP) - átmérője egybeesik az aortával, vagy meghaladja azt. A kamrák nyomása kiegyenlítődik.

Az ilyen típusú szívsövényhibákat a hely alapján különböztetjük meg.

Leggyakrabban egyedi defektusokat rögzítenek, de vannak csoporthibák is (főleg izomhibák).

A szeptum rendellenes szerkezetének okai

Az intergasztrikus septum patológiája a születés előtti időszakban kezdődik a magzat szívének helytelen kialakulása miatt. Ennek oka a terhesség alatti betegség, helytelen táplálkozás és higiénia. A veleszületett szívelégtelenség kockázati tényezői a következők:

IVS-hibák tünetei

A kamrai sövényhibák mind gyermekeknél, mind felnőtteknél a károsodás területétől függően nyilvánulnak meg. Ha minimális, a beteg nem észlel eltérést. Egy nagy interventricularis ablak sok kellemetlen és életveszélyes tünetet vált ki. Korcsoportok szerint vannak csoportosítva.

A VSD jelei újszülötteknél

Kedvezőtlen körülmények között a magzatban a kétféle hiba egyike alakul ki: kis méretű az izomszektorban (Tolchinov-Roger-kór), vagy terjedelmesebb és kifejezettebb a membrán területén. Mindegyik opciónak jellegzetes megnyilvánulásai vannak.

Tolchinov-Roger betegség

Kisebb hibával a gyermek a várt időpontban születik, értelmi és testi fejlődési eltérések nélkül. Néha izmos VSDújszülöttnél csak a szív régiójában észlelt szisztolés zörej formájában nyilvánul meg. Maximum a szegycsonttól balra szól, a 3-4. bordaközben, és a lapockák közötti területre sugárzik. Auszkultáció (sztetoszkóppal történő hallgatás) során a hang a testtől kis távolságban is érezhető. Egyes csecsemőknél a szisztolés zörej kifejezetlen, csak fekvő helyzetben hallható, és fizikai aktivitással eltűnik. A Tolchinov-Roger-kórra nem jellemző a szívelégtelenség.

Súlyos IVS-hiba újszülötteknél

Általában a magzat normálisan fejlődik, bár az esetek körülbelül 40% -ában alultápláltság figyelhető meg: a gyermekgyógyászatban ez a kifejezés a fejlődés késését jelenti. méhen belüli fejlődés. Akut megnyilvánulások A VSD-k a gyermek életének első napjaitól kezdve fordulnak elő:

Sok gyermeknél, akinek nagy ablaka van az IVS-ben, már csecsemőkorban szívpúp nő (a mellkas kinyúlik), a gyomor felett kóros lüktetések hallhatók. A tüdőerekben megnövekedett vértérfogat miatt megnő a nyomás, ezért falaik gyakran sérülnek.

Az IVS-patológia tünetei egy évesnél idősebb gyermekeknél

Közvetlenül a születés után a baba felgyorsult ütemben növekszik és fejlődik.Kb. 1,5 évesen a relatív kompenzáció következtében megszűnik a légszomj és a tachycardia, fokozódik az aktivitás. A gyermek észrevehetően hízik, és kevésbé zavarják az egyidejű betegségek. Egy alaposabb vizsgálat azonban a VSD következő negatív jeleinek jelenlétét mutatja 2-3 éves gyermekeknél:

Számos fiatal betegnél az auscultatory hallgatási módszer diasztolés zörejeket is regisztrál, ami a pulmonalis aortabillentyű relatív elégtelenségére utal (a szórólapok laza záródása). Ezeknek a zajoknak két típusa van:

• Graham-Still - a tüdőartéria túlzott véráramlása és a benne kialakuló magas vérnyomás okozta, a bal oldalon a 2. és 3. borda között hallható, felfelé sugárzik - a szívizom tövébe;
• Flint – hívja mitrális szűkület, a bal pitvar térfogatának növekedése miatt keletkező, nagy mennyiségű vér áthaladása a septumban lévő lyukon, a zaj leginkább a Botkin ponton hallható és a szív csúcsára sugárzik.

A hiba jelei felnőtteknél

Felnőtteknél a VSD klinikai képe jellemző erre a betegségre:

A betegség felnőtteknél ugyanúgy jelentkezik, mint gyermekkorban. Ha a hiba kis méretű, akkor nem okoz nagy kárt a szervezetben, ha az érintett teljes körű terápián esett át. Ha a kórkép kiterjedt, kora gyermekkorban sebészi kezelésre kerül sor, így a felnőttkor kezdetére az ember egészségi állapota visszaáll a relatív normális kerékvágásba.

Diagnosztika

Észrevéve külső jelek szívsövény defektus esetén konzultáljon gyermekorvossal, terapeutával vagy kardiológussal. Az auskultáció után az orvos a pácienst hardveres diagnosztikára utalja, hogy végleges következtetést lehessen levonni állapotáról és előrejelzést készítsen a jövőre nézve. Itt vannak a VSD diagnózisának fő típusai.

Ezenkívül egy speciális katéter segítségével az orvos ellenőrzi a szív szerkezetét, és méri a nyomást a kamrákban.

Az IVS-hiba kezelésének taktikája és módszerei

A választás a terápiás ill sebészeti módszer attól függ, hogy hol lokalizálódik a hiba, mennyire károsodott a hemodinamika, mi klinikai lefolyás betegség és további prognózis. Fontos az egyéni megközelítés: egy tapasztalt orvosnak figyelemmel kell kísérnie a páciens reakcióját a gyógyszerekre és eljárásokra.

Konzervatív kezelés

Az újszülötteknél és idősebb gyermekeknél a szív kamraközi septumának defektusára szolgáló gyógyszerek alkalmazása célja a vér tüdőből való kiáramlásának javítása, a folyadék felhalmozódásának csökkentése a tüdő alveolusában (az ödéma elkerülése), és általában a tüdő térfogatának csökkentése. keringő vér. E célok elérése érdekében a következő gyógyszercsoportokat írják elő.

A konzervatív kezelés enyhíti a beteg állapotát, enyhíti a tüneteket, és időt hagy a VSD spontán, nem műtéti lezárására várni.

Műtéti beavatkozás

A műtét szükségességét és típusának megválasztását meghatározó egyik tényező a gyermek életkora. Az élet első trimeszterében a műtéti beavatkozás javallata az nagy méret ablakok, szívelégtelenség tünetei. Amikor a baba hat hónapos, az orvos elemzi a pulmonális hipertónia szintjét, és a következő taktikák egyikét választva dönt a műtét célszerűségéről.

Fontos: Egy éves kor betöltésekor fennáll annak a lehetősége, hogy az ablak spontán becsukódik. Ha a gyermek pulmonális hipertóniája ekkor alacsony és fizikai állapota kielégítő, a műtétet 5 éves korig el kell halasztani.

Komplikációk és prognózis

Ha a gyomorközi falban lévő lyuk nem haladja meg a 3-10 mm-t, a szív gyakorlatilag zavartalanul működik, anélkül, hogy kellemetlenséget okozna az embernek. A híres gyermekorvos, Komarovsky szerint az újszülöttben az interventricularis septum kis hibája nagy valószínűséggel (25-40%) 4-5 év alatt magától meggyógyul.

Nagyobb ablakok vagy többszörös sérülések azonnali kezelést igényelnek, ellenkező esetben a hiba jelei szövődményekké válnak. A fő az Eisenheimer-szindróma - a szisztematikus pulmonális hipertónia miatt vaszkuláris szklerózis, állandó légszomj és cianózis figyelhető meg. halálos szív- és légzési elégtelenségtől. Egyéb szövődmények is előfordulhatnak:

Teljes hiányában egészségügyi ellátás a nagy sövényhibás gyermek 6 hónapos kora előtt meghalhat. Ha a terápiát vagy a műtétet helyesen és időben hajtják végre, a beteg sokáig él, és folyamatosan kardiológus figyeli. A szövődmények kialakulásával járó, kezeletlen betegség a várható élettartamot 25-27 évre csökkenti.

Kamrai septum defektus újszülötteknél Kamrai septum defektus (VSD)– szívelégtelenség, amelyben lyukak képződnek a septumban a jobb és a bal kamra között.

A veleszületett rendellenességek közül ez a leggyakoribb, aránya 20-30%. Lányoknál és fiúknál egyaránt gyakori.

A vérkeringés jellemzői újszülöttek kamrai septum defektusa esetén

A bal kamra sokkal erősebb, mint a jobb, mert az egész testet vérrel kell ellátnia, a jobb pedig csak a tüdőbe pumpálja a vért. Ezért a bal kamrában a nyomás elérheti a 120 Hgmm-t is. Art., és a jobb oldalon körülbelül 30 Hgmm. Művészet. Ezért a nyomáskülönbség miatt, ha a szív szerkezete megzavarodik, és kommunikáció van a kamrák között, akkor a szív bal feléből a vér egy része jobbra áramlik. Ez a jobb kamra kitágulásához vezet. A tüdő erei túlteltek és megnyúlnak. Ebben a szakaszban műtétet kell végezni, és el kell választani a két kamrát.

Aztán eljön az a pillanat, amikor a tüdő erei reflexszerűen összehúzódnak. Szklerotikussá válnak, és beszűkül bennük a lumen. Az erekben és a jobb kamrában a nyomás többszörösére nő, és magasabb lesz, mint a bal kamrában. Most a vér elkezd folyni a szív jobb felétől a bal felé. A betegség ezen szakaszában csak szív- és tüdőtranszplantáció segíthet az emberen.

Okoz

Ez a patológia már a gyermek születése előtt kialakul a szív fejlődésének károsodása miatt.

A következő okok járulnak hozzá megjelenéséhez:

1. Az anya fertőző betegségei a terhesség első három hónapjában: kanyaró, rubeola, bárányhimlő.
2. Alkohol és drogok használata.
3. Néhány gyógyszerek: warfarin, lítiumot tartalmazó gyógyszerek.
4. Örökletes hajlam: a szívbetegség az esetek 3-5%-ában öröklődik.

Az interventricularis septumban keletkeznek különböző típusok hibák:

1. Több kis lyuk - a legtöbb könnyű forma, amely csekély hatással van az egészségre.
2. Több nagy lyuk. A septum a svájci sajtra hasonlít - a legsúlyosabb formára.
3. Lyukak a szeptum alsó részén, amelyek izmokból állnak. Másoknál nagyobb valószínűséggel gyógyulnak meg maguktól a gyermek életének első évében. Ezt elősegíti a szív izmos falának kialakulása.
4. Az aorta alatt található nyílások.
5. Hibák a septum középső részén.

Tünetek és külső jelek

A VSD megnyilvánulásai a hiba méretétől és a betegség fejlődési stádiumától függenek.

A hiba méretét az aorta lumenével hasonlítják össze.

1. Kisebb hibák - az aorta átmérőjének kevesebb, mint 1/4-e vagy 1 cm-nél kisebb.A tünetek 6 hónapos korban és felnőttkorban jelentkezhetnek.
2. A közepes hibák kisebbek, mint az aorta átmérőjének 1/2-e. A betegség 1-3 hónapos életkorban jelentkezik.
3. Nagy hibák - átmérője megegyezik az aorta átmérőjével. A betegség az első napoktól kezdve nyilvánul meg.

A tüdő ereiben bekövetkező változások szakaszai (pulmonális hipertónia szakaszai).

1. Az első szakasz a vér stagnálása az edényekben. Folyadék felhalmozódása a tüdőszövetben, gyakori hörghurut és tüdőgyulladás.
2. A második szakasz a vasospasmus. Az átmeneti javulás fázisában az erek szűkülnek, de a nyomás 30-ról 70 Hgmm-re nő. Művészet. Számít legjobb időszak műtétre.
3. A harmadik szakasz az erek szklerózisa. Akkor alakul ki, ha a műtétet nem végezték el időben. A nyomás a jobb kamrában és a tüdőerekben 70-120 Hgmm. Művészet.

A gyermek jóléte

Az újszülöttek nagy kamrai sövényhibája esetén egészségük az első napoktól kezdve romlik.

• születéskor kékes bőrtónus;
• a baba gyorsan elfárad, és nem tud normálisan szoptatni;
• éhség miatti nyugtalanság és könnyezés;
• alvászavarok;
• gyenge súlygyarapodás;
• korai tüdőgyulladás, amelyet nehéz kezelni.

Objektív jelek

• a mellkas megemelkedése a szív területén - szívpúp;
• a kamrák összehúzódása (szisztolé) során remegés érezhető, amely véráramlást hoz létre az interventricularis septum lyukon keresztül;
• sztetoszkóppal történő hallgatás során zaj hallható, amelyet a tüdőbillentyűk elégtelensége okoz;
• sípoló légzés és nehéz légzés hallható a tüdőben, amely a folyadéknak az edényekből a tüdőszövetbe való felszabadulásával jár;
• a koppintás a szív méretének növekedését mutatja;
• a máj és a lép megnagyobbodása a vér stagnálásával jár ezekben a szervekben;
• a harmadik szakaszban a bőr kékes árnyalatának megjelenése (cianózis) jellemző. Először az ujjakon és a száj körül, majd az egész testen. Ez a tünet annak a ténynek köszönhető, hogy a vér nem dúsult kellően oxigénnel a tüdőben, és a testsejtek oxigén éhezést tapasztalnak;
• a harmadik szakaszban a mellkas megduzzad, és úgy néz ki, mint egy hordó.

Diagnosztika

Az újszülöttek kamrai septum defektusának diagnosztizálására radiográfiát, elektrokardiográfiát és kétdimenziós Doppler echokardiográfiát használnak. Mindegyik fájdalommentes, és a gyermek jól tolerálja őket.

Radiográfia

A mellkas fájdalommentes és informatív vizsgálata röntgen segítségével. A sugárfolyam áthalad az emberi testen, és egy speciális érzékeny filmen alkot képet. A kép lehetővé teszi a szív, az erek és a tüdő állapotának felmérését.

Újszülötteknél a VSD-vel a következőket észlelik:

• a szív határainak megnagyobbodása, különösen a jobb oldala;
• a pulmonalis artéria megnagyobbodása, amely a vért a szívből a tüdőbe szállítja;
• a tüdőerek torlódása és görcse;
• folyadék a tüdőben vagy tüdőödéma, amely a kép sötétedésével nyilvánul meg.

Elektrokardiográfia

Ez a tanulmány a szívműködés során fellépő elektromos potenciálok rögzítésén alapul. Egy papírszalagra ívelt vonal formájában rögzítik. Az orvos a fogak magassága és alakja alapján értékeli a szív állapotát. A kardiogram normális lehet, de gyakrabban fordul elő a jobb kamra túlterhelése.

Szív Doppler ultrahang

A szív vizsgálata ultrahanggal. A visszavert ultrahanghullám alapján valós idejű kép jön létre a szívről. Az ilyen típusú ultrahang lehetővé teszi a vérmozgás jellemzőinek azonosítását a hibán keresztül.

A VSD-vel a következők láthatók:

• egy lyuk a szeptumban a kamrák között;
• mérete és elhelyezkedése;
• A piros szín az érzékelő felé mozgó vér áramlását tükrözi, a kék pedig az ellenkező irányba áramló vért. Minél világosabb az árnyalat, annál nagyobb a vérmozgás sebessége és a nyomás a kamrákban.

Újszülöttek műszeres vizsgálatának adatai

Mellkas röntgen

1. Az első szakaszban:
   • a szív megnövekedett mérete, kerek, középen nem szűkül;
   • a tüdő erei homályosnak és homályosnak tűnnek;
   • Tüdőödéma jelei jelenhetnek meg - a teljes felületen sötétednek.
2. Az átmeneti szakaszban:
   • szívnek van normál méretek;
   • az erek normálisan néznek ki.
3. A harmadik szakasz szklerotikus:
   • a szív megnagyobbodott, különösen a jobb oldalon;
   • a pulmonalis artéria megnagyobbodott;
   • csak a tüdő nagy erei láthatók, a kicsik pedig a görcs miatt láthatatlanok;
   • a bordák vízszintesen helyezkednek el;
   • a membrán lefelé van.

Elektrokardiográfia

1. Előfordulhat, hogy az első szakasz semmilyen változással nem jelentkezik, vagy megjelenhet:
   • jobb kamra túlterhelés;
   • a jobb kamra megnagyobbodása.
2. Második és harmadik szakasz:
   • a bal pitvar és a kamra túlterhelése és megnagyobbodása.
   • a bioáramok szívszöveten való áthaladásának zavarai.

Kétdimenziós Doppler echokardiográfia – a szív ultrahangjának egyik fajtája

• azonosítja a hiba helyét a szeptumban;
• hiba mérete;
• a véráramlás iránya az egyik kamrából a másikba;
• az első szakasz kamráiban a nyomás nem haladja meg a 30 Hgmm-t. Art., a második szakaszban - 30-70 mm Hg. Art., a harmadikban pedig több mint 70 Hgmm. Művészet.

Kezelés

Az újszülötteknél és idősebb gyermekeknél a kamrai sövény defektusának gyógyszeres kezelése a vér tüdőből való kiáramlásának normalizálására, az ödéma csökkentésére (folyadék felhalmozódása a pulmonalis alveolusokban), valamint a szervezetben keringő vér mennyiségének csökkentésére irányul.

Diuretikumok: Furoszemid (Lasix)

Segítenek csökkenteni a vér mennyiségét az edényekben és megszabadulni a tüdőödémától. A gyógyszert gyermekeknek írják fel 2-5 mg / kg. Naponta egyszer kell bevenni, lehetőleg ebéd előtt.

Kardiometabolikus szerek: foszfadén, kokarboxiláz, kardonát

Javítják a szívizom táplálkozását, küzdenek a sejtek oxigénéhezése ellen és javítják az anyagcserét a szervezetben. Ha az orvos Cardonate-ot írt fel gyermeknek, akkor a kapszulát fel kell nyitni, és a tartalmát fel kell oldani édesített vízben (50-100 ml). Naponta 1 alkalommal étkezés után vegye be. A tanfolyam 3 héttől 3 hónapig.

Szívglikozidok: Strophanthin, Digoxin

Segítik a szívet erősebben összehúzni, és hatékonyabban pumpálják a vért az ereken keresztül. 0,05%-os strofantin-oldatot írnak fel 0,01 mg/testtömeg-kg, vagy 0,03 mg/kg digoxint. A gyógyszert ebben az adagban adják be az első 3 napon. Ezután mennyisége 4-5-szörösére csökken - fenntartó adag.

A bronchospasmus enyhítésére: Eufillin

Tüdőödéma és hörgőgörcs esetén írják elő, amikor a gyermek légzési nehézségekkel küzd. A 2% -os Eufillin oldatot intravénásan vagy mikrobeöntés formájában adják be, életévenként 1 ml-t.

A gyógyszerek szedése segít csökkenteni a betegség tüneteit, és időt nyer, hogy a hiba magától megszűnjön.

A kamrai septum defektus műtéti típusai

Hány éves kortól kell műtétet végezni?

Ha a gyermek állapota megengedi, akkor a műtétet 1 és 2,5 év között célszerű elvégezni. Ebben az időszakban a baba már elég erős, és a legjobban tolerálja az ilyen beavatkozást. Ezenkívül hamarosan elfelejti a kezelési időszakot, és a gyermeknek nem lesz lelki traumája.

Mik a műtéti indikációk?

1. Egy lyuk jelenléte az interventricularis septumban.
2. A szív jobb oldalának megnagyobbodása.

A műtét ellenjavallatai

1. A betegség harmadik fejlettségi foka, helyrehozhatatlan változások a tüdő ereiben.
2. Vérmérgezés - szepszis.

A műveletek típusai

Műtét a tüdőartéria szűkítésére VSD miatt

A sebész speciális zsinórral vagy vastag selyemszállal köti le az artériát, amely a szívből a tüdőbe szállítja a vért, így kevesebb vér kerül beléjük. Ez a művelet egy előkészítő szakasz a hiba teljes megszüntetése előtt.

A műtét indikációi

1. Megnövekedett nyomás a tüdő ereiben.
2. A vér visszafolyása a bal kamrából a jobb felé.
3. A gyermek túl gyenge ahhoz, hogy műtétet végezzen az interventricularis septum hibájának kijavítására.

A művelet előnyei

1. Csökkenti a véráramlást a tüdőbe és csökkenti a nyomást.
2. A gyermek könnyebben lélegzik.
3. Lehetővé teszi a hiba kijavítására irányuló műtét 6 hónapos elhalasztását, és lehetővé teszi a gyermek megerősödését.

A művelet hátrányai

1. A gyermeket és a szülőket 2 műtéten kell átesni.
2. A jobb kamra terhelése növekszik, ennek következtében megnyúlik és megnagyobbodik.

Nyitott szívműtét.

Ez a fajta kezelés a mellkas kinyitását igényli. A szegycsont mentén bemetszést végeznek, a szívet leválasztják az erekről. Egy ideig mesterséges keringési rendszer váltja fel. A sebész bemetszést végez a jobb kamrában vagy a pitvarban. A hiba nagyságától függően az orvos kiválasztja az egyik kezelési lehetőséget.

1. A hiba varrása. Ha mérete nem haladja meg az 1 cm-t és fontos edényektől távol helyezkedik el.
2. Az orvos egy lezárt tapaszt helyez a szeptumra. A lyuk méretére vágjuk és sterilizáljuk. Kétféle patch létezik:
   • egy darabból külső burok szív (pericardium);
   • mesterséges anyagból.

Ezt követően ellenőrzik a tapasz feszességét, helyreállítják a vérkeringést, és varratot helyeznek fel a sebre.

Nyílt műtét indikációi

1. Gyógyszerekkel lehetetlen javítani a gyermek állapotán.
2. Változások a tüdő ereiben.
3. A jobb kamra túlterhelése.

A művelet előnyei

1. Lehetővé teszi a szívben esetleg kialakult vérrögök egyidejű eltávolítását.
2. Lehetővé teszi a szív és a szelepek egyéb patológiáinak megszüntetését.
3. Lehetővé teszi a hibák kijavítását bármely helyen.
4. Alkalmas bármilyen életkorú gyermekek számára.
5. Lehetővé teszi, hogy egyszer és mindenkorra megszabaduljon a szívproblémáktól.

A nyitott műtét hátrányai

1. Ez elég traumatikus egy gyermek számára, és akár 6 óráig is tart.
2. Hosszú helyreállítási időszakot igényel.

Alacsony traumás műtét okkluder segítségével

A műtét lényege, hogy az interventricularis septum hibáját egy speciális eszközzel zárják le, amelyet nagy ereken keresztül helyeznek be a szívbe. A készülék összekötött gombokra hasonlít. A lyukba van beépítve, és blokkolja a vér áramlását rajta. Az eljárás röntgen-ellenőrzés mellett történik.

Javallatok a hiba lezárásával zárójellel

1. A hiba az interventricularis septum szélétől legalább 3 mm-re található.
2. A vér stagnálásának jelei a tüdő ereiben.
3. A vér visszafolyása a bal kamrából a jobb felé.
4. 1 évesnél idősebb és 10 kg-nál nagyobb súlyú.

A művelet előnyei

1. Kevésbé traumás a gyermek számára - nincs szükség a mellkas vágására.
2. A helyreállítás 3-5 napig tart.
3. Közvetlenül a műtét után javulás következik be, és a tüdő vérkeringése normalizálódik.

A művelet hátrányai

1. Csak a szeptum központi részén található kis hibák lezárására szolgál.
2. A zárás nem hajtható végre, ha az erek szűkek, vérrög van a szívben, billentyűproblémák vagy tartós rendellenességek pulzus.
3. Más szívproblémák kijavítására nincs mód.

Kamrai septum defektus kezelése

Az egyetlen hatékony módszer A közepes és nagy kamrai septum defektusok kezelése nyitott szívműtét. A nagy kardiológiai központok sebészek meglehetősen gyakran végzik ezt a műveletet, és nagy tapasztalattal rendelkeznek ebben a kérdésben. Ezért biztos lehetsz a sikeres eredményben.

A műtét indikációi

• az interventricularis septum hibája;
• a vér visszafolyása a bal kamrából jobbra;
• a jobb kamra megnagyobbodásának jelei;
• szívelégtelenség - a szív nem képes megbirkózni a pumpa funkciójával, és rosszul látja el a vért a szervekben;
• keringési zavarok jelei a tüdőben: légszomj, nedves rales, tüdőödéma;
• eredménytelenség gyógyszeres kezelés.

Ellenjavallatok

• a vér visszafolyása a jobb kamrából a bal oldalra;
• nyomásnövekedés a tüdő ereiben 4-szeresére és szklerózis kis artériák;
• a gyermek súlyos kimerültsége;
• a máj és a vese súlyos kísérő betegségei.

Hány éves korban jobb a műtét?

A műtét sürgőssége a hiba nagyságától függ.

1. Kisebb, 1 cm-nél kisebb hibák - a műtét akár 1 évre is elhalasztható, ha nincs keringési probléma, akkor akár 5 évre is.
2. Közepes hibák, kevesebb, mint az aorta átmérőjének 1/2-e. A gyermeket élete első 6 hónapjában meg kell műteni.
3. Nagy hibák, átmérője megegyezik az aorta átmérőjével. Sürgős műtétre van szükség, mielőtt visszafordíthatatlan változások alakulnának ki a tüdőben és a szívben.

Működési szakaszok

1. Felkészülés a műtétre. A megbeszélt napon Ön és gyermeke a kórházba érkeznek, ahol a műtét előtt több napig kell maradnia. Az orvosok elvégzik a szükséges vizsgálatokat:
   • vércsoport és Rh-faktor;
   • véralvadási teszt;
   • általános elemzés vér;
   • A vizelet elemzése;
   • széklet elemzése féregpetékre.
   Szív ultrahang és kardiogram is újra készül.
   
2. A műtét előtt beszélgetésre kerül sor a sebésszel és az aneszteziológussal. Megvizsgálják gyermekét, és válaszolnak minden kérdésére.
3. Általános érzéstelenítés. A gyermek intravénásan fájdalomcsillapítót kap, és a műtét során nem fog fájdalmat érezni. Az orvos pontosan adagolja a gyógyszert, biztos lehet benne, hogy az érzéstelenítés nem károsítja a babát.
4. Az orvos bemetszést végez a szegycsont mentén, hogy hozzáférjen a szívhez, és összekapcsolja a gyermeket egy szív-tüdő géppel.
5. A hipotermia a testhőmérséklet csökkenése. Speciális felszereléssel a gyermek vérének hőmérséklete 15 °C-ra csökken. Ilyen körülmények között az agy könnyebben tolerálja a műtét során előforduló oxigénhiányt.
6. Az erektől leválasztott szív átmenetileg nem húzódik össze. A szívkoszorúér-pumpa megtisztítja a szívet a vértől, hogy kényelmesebbé tegye a sebész munkáját.
7. Az orvos bemetszést végez a jobb kamrában, és kijavítja a hibát. Egy öltést fog ráhelyezni, hogy megszorítsa a széleit. Ha a lyuk nagy, a sebész egy speciálisan elkészített tapaszt használ a külső oldalról kötőszöveti szív vagy szintetikus anyag.
8. Ezt követően ellenőrzik az interventricularis sövény feszességét, a kamrában lévő lyukat összevarrják és a szívet összekapcsolják a keringési rendszerrel. Ezután a vért fokozatosan normál hőmérsékletre melegítik egy hőcserélő segítségével, és a szív magától elkezd összehúzódni.
9. Az orvos sebet varr a mellkason. A varrásban vízelvezetőt hagy - egy vékony gumicsövet, amely a folyadékot kivezeti a sebből.
10. A baba mellkasára kötést helyeznek, és a gyermeket az intenzív osztályra szállítják, ahol egy napot felügyelet mellett kell töltenie. egészségügyi személyzet. Talán megengedik, hogy meglátogassa őt. De egyes kórházakban ez tilos a baba fertőzések elleni védelme érdekében.
11. Ezután a gyermek átkerül az osztályra intenzív osztály, ahol közel lehetsz hozzá, megnyugtathatod és támogathatod. A hőmérséklet 40°C-ra való emelkedése gyakori jelenség – ne essen pánikba. Rosszabb, ha ezen a hőmérsékleten a gyermek elsápad, és a pulzusa gyenge és lassú lesz. Ezután sürgősen értesítenie kell orvosát.

Ne feledje, a gyermek teste jobban alkalmazkodik a túlélésért folytatott küzdelemhez, és sokkal gyorsabban képes felépülni, mint egy felnőtt. Ezért a baba gyorsan talpra áll, különösen, ha megfelelően gondoskodik róla.

Gyermek gondozása szívműtét után

Önt és babáját hazaengedik, ha az orvosok megbizonyosodnak arról, hogy babája gyógyulásban van.

Ilyenkor érdemes többet a karjában hordani a gyermeket – ezt hívják helyzetmasszázsnak. Fejleszti, nyugtatja és javítja a vérkeringést. Ne féljen megtanítani gyermekét kézfogásra – az egészség fontosabb, mint a pedagógiai alapelvek.

Védje gyermekét a fertőzésektől: Kerülje a zsúfolt helyeken való tartózkodást. Ne habozzon elvinni, ha betegség jeleit mutató személy jelenik meg a közelben; óvja babáját a hipotermiától. Ha szükség van a klinikára, kenje be a gyermek orrát Oxolinos kenőcs vagy használjon megelőző spray-ket Euphorbium Compositum, Nazaval.

Hegápolás. A seb gyógyulása körülbelül 4 hétig tart. Ebben az időben kenje be a varrást körömvirág tinktúrával és védje napsugarak. A hegképződés elkerülése érdekében speciális krémek vannak - Contractubex, Solaris. Kérdezze meg kezelőorvosát, melyik a megfelelő gyermeke számára.

Miután az öltések teljesen begyógyultak, fürdetheti gyermekét a fürdőben. Jobb, ha a vizet először kálium-permanganát hozzáadásával forraljuk fel. A víz hőmérséklete 37°C, és a fürdési időt minimálisra csökkenti. Nagyobb gyereknek ideális lenne a zuhany.

Szegycsont– ez egy csont, kb 2 hónapig gyógyul. Ebben az időszakban nem szabad a gyermeket a karjánál fogva húzni, a hónalját felemelni, hasra fektetni, masszírozni, és általában kerülni kell a fizikai aktivitást, hogy elkerülje a mellkas deformálódását.

A szegycsont összeolvadása után nincs különösebb ok a gyermek fizikai fejlődésének korlátozására. Ennek ellenére az első hat hónapban igyekezzen elkerülni a súlyos sérüléseket, ezért ne engedje, hogy gyermeke robogóval, kerékpárral vagy görkorcsolyával üljön.
Az orvos által felírt gyógyszerek szedése: Veroshpiron, Digoxin, Aspirin. Segítenek elkerülni a folyadék felhalmozódását a tüdőben, javítják a szívműködést és megakadályozzák a vérrögképződést. A jövőben törlésre kerülnek, és a baba úgy fog élni, mint egy átlagos gyermek.

Az első hat hónapra szüksége lesz mérje meg a hőmérsékletet reggel és este, és rögzítse az eredményeket egy speciális naplóba.

Mondja el orvosának ezeket a tüneteket:

• a hőmérséklet emelkedése 38 ° C fölé;
• a varrás megduzzad, és folyadék kezd kifolyni belőle;
• mellkasi fájdalom;
• sápadt vagy kékes bőrtónus;
• az arc, a szem körüli duzzanat vagy más duzzanat;
• légszomj, fáradtság, játék megtagadása;
• szédülés, eszméletvesztés.

Kommunikáció az orvosokkal

1. Az első hónapban tíznaponta vizeletvizsgálatot kell végeznie. És a következő hat hónapban havonta kétszer.
2. Az elektrokardiogramot, a fonoradiogramot és az echokardiográfiát háromhavonta egyszer kell elvégezni az első hat hónapban. Ezt követően évente kétszer.
3. Egy idő után célszerű a gyermekkel egy speciális szanatóriumba menni 1-3 hónapra.
4. A védőoltásokat hat hónappal el kell halasztani.
5. Összességében a gyermek 5 évig marad nyilvántartva a kardiológusoknál.

Táplálás

A tápláló, magas kalóriatartalmú étrendnek segítenie kell a gyermek műtét utáni gyors felépülését és súlygyarapodását.
A legjobb választás egy év alatti gyermekek számára anyatej. Szükséges a kiegészítő élelmiszerek időben történő bevezetése: gyümölcsök, zöldségek, hús és hal.

Az idősebb gyerekek életkoruknak megfelelően esznek. A menünek tartalmaznia kell:

1. Friss gyümölcsök és gyümölcslevek.
2. Friss és főtt zöldségek.
3. Húsból készült, főtt, sült vagy párolt ételek.
4. Tejtermékek: tej, túró, joghurt, tejföl. Különösen hasznos lesz túrós rakott szárított gyümölccsel.
5. Főtt tojás vagy omlettként.
6. Különféle levesek és gabonaételek.

Határ:

• margarin;
• zsíros sertéshús;
• kacsa- és libahús;
• csokoládé, erős tea.

Összefoglalva: bár a műtét meglehetősen traumatikusnak számít, és félelmet kelt a szülőkben és a gyermekben, csak ez adhat esélyt egészséges élet. A kedvezőtlen kimenetelek aránya nagyon kicsi. Az orvosok teljesen mindenkinek helyreállíthatják az egészséget, a körülbelül egy kilogramm súlyú koraszülöttektől a felnőttekig, akikben ez a patológia korábban rejtve volt.

A kamrai septum defektusok (VSD) a leggyakoribb veleszületett szívhibák, amelyek az időskori csecsemők veleszületett szívhibáinak 30-60%-át teszik ki; a prevalencia 1000 születésenként 3-6. Nem számít bele az újszülöttek 3-5%-a kis izmos kamrai sövényhibákkal, amelyek általában az első évben magától bezáródnak.

A kamrai septum defektusok általában elszigeteltek, de kombinálhatók más szívhibákkal is. Mivel a kamrai septum defektusok csökkentik a véráramlást az aorta isthmuson keresztül, súlyos szívelégtelenség csecsemők Ezzel a hibával az aorta koarktációját mindig ki kell zárni. A kamrai sövény defektusai gyakran előfordulnak más szívhibákkal együtt. Tehát korrigált átültetéssel fordulnak elő fő artériák, és gyakran más rendellenességek kísérik (lásd alább).

A kamrai septum defektusok mindig jelen vannak közös arteriosus truncussal és a nagy artériák kettős eredetével a jobb kamrából; az utóbbi esetben (ha nincs tüdőbillentyű szűkület) klinikai megnyilvánulásai ugyanaz lesz, mint izolált kamrai septum defektus esetén.

A kamrai septum defektusai a kamrai sövény bármely részén előfordulhatnak. Születéskor a defektusok mintegy 90%-a a septum izmos részében lokalizálódik, de mivel ezek többsége 6-12 hónapon belül spontán záródik, ezt követően a perimembranosus defektusok dominálnak. A VSD-k mérete változhat az apró lyukaktól a teljes kamrai septum (egy kamra) teljes hiányáig. A trabecularis (a többszörös „svájci sajt” típusú defektusok kivételével) és a perimembranosus kamrai septum defektusok maguktól záródnak, ami nem mondható el az interventricularis septum afferens részének nagy defektusairól és az infundibularis defektusokról (subaorticus, mint a tetralógiában). Fallot, szubpulmonális vagy mindkét félholdas szelep alatt található). Az infundibularis defektusokat, különösen a subpulmonalis és mindkét félholdbillentyű alatt található, gyakran a bennük lévő aortabillentyű septális csücskének prolapsusa fedi, ami aorta elégtelenség; ez utóbbi a fehéreknél csak 5%-ban, a japánoknál és kínaiakban viszont 35%-ban alakul ki ezzel a hibával. Amikor a perimembranosus kamrai septum defektusok spontán bezáródnak, gyakran kialakul a kamrai septum pszeudoaneurizma; azonosítása jelzi nagy valószínűséggel a hiba spontán lezárása.

Klinikai megnyilvánulások

Amikor a vér balról jobbra kerül egy kamrai sövény defektuson keresztül, mindkét kamra térfogati túlterhelésnek van kitéve, mivel a bal kamra által pumpált és a tüdőerekbe engedett vértöbblet a jobb kamrán keresztül jut be.

A kamrai septum defektusból származó szisztolés zörej általában érdes és szalagszerű. Kis váladékozás esetén a zaj csak a szisztolés kezdetén hallható, de ahogy a váladékozás növekszik, elkezdi elfoglalni a teljes szisztolét, és egyidejűleg a második hang aorta komponensével ér véget. A zörej hangereje nem állhat arányban a sönt nagyságával, esetenként hemodinamikailag jelentéktelen sönttel (Roger-kór) hangos zörej is hallható. A hangos zörejt gyakran szisztolés lebegés kíséri. A zörej általában legjobban a szegycsont bal szélén, alsó részen hallható, és minden irányban hallható, de a legerősebb az xiphoid folyamat irányában. Magas szubpulmonalis kamrai septum defektus esetén azonban a zörej a legjobban középen vagy felül a bal szegycsont határán hallható, és a szegycsonttól jobbra terjedhet. Ritka esetekben, nagyon kis hibák esetén a zörej orsó alakú és magas hangú lehet, ami funkcionális szisztolés zörejre emlékeztet. A vér balról jobbra történő nagy kifolyása esetén, amikor a pulmonalis és a szisztémás véráramlás aránya meghaladja a 2:1-et, dübörgő mezodiasztolés zaj, valamint egy harmadik hang jelenhet meg a csúcson vagy annak középső részén. A váladék nagyságával arányosan növekszik a pulzáció a szív területén.

Az interventricularis septum kis hibái esetén nincs kifejezett pulmonális hipertónia, és a második hang pulmonalis komponense normális marad, vagy csak kis mértékben növekszik. Pulmonális hipertónia esetén a második hang hangsúlya jelenik meg a tüdőtörzs felett. Mellkasröntgenen a bal kamra és a bal pitvar mérete megnő, és a pulmonalis mintázat is nő, de kis váladékozás esetén ezek a változások nagyon csekélyek lehetnek, vagy teljesen hiányozhatnak; nagy mennyiségű váladékozás esetén a vénás pangás jelei jelennek meg a tüdőkör edényeiben. Mivel a vér a kamrák szintjén söntölődik, a felszálló aorta nem tágul. Az EKG kis defektusokkal normális marad, de nagy váladékozásnál bal kamrai hypertrophia, pulmonalis hypertonia esetén jobb kamrai hypertrophia jeleit mutatja. A kamrai septum defektus méretét és helyét echokardiográfiával határozzuk meg.

ábra: Az interventricularis septum hátsó részének izomdefektusa echokardiográfiával négykamrás helyzetben apikális megközelítésből. A hiba átmérője körülbelül 1 cm LA - bal pitvar; LV - bal kamra; RA - jobb pitvar; RV - jobb kamra.

A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi a lokalizációt a jobb kamra véráramlásának zavarával, színes Doppler-vizsgálattal pedig akár többszörös kamrai sövényhibák is láthatók. A kamrai septum defektus legsúlyosabb formájában - egyetlen kamrában - az MRI segítségével képet kaphatunk a szív anatómiájáról.

Nagy balról jobbra irányú sönt esetén a térfogati túlterhelés és a szívelégtelenség jelei jelennek meg. Teljes korú csecsemőknél ez általában 2-6 hónapos kor között következik be, de koraszülötteknél korábban is előfordulhat. Bár a balról jobbra irányú söntelés maximumát 2-3 hónapra kell elérnie, amikor a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia eléri a minimumát, időnként már az első élethónapban kialakul a szívelégtelenség teljes korú csecsemőknél. Ez általában akkor fordul elő, ha a kamrai septum defektus vérszegénységgel, nagy balról jobbra irányú sönttel a pitvarok szintjén vagy egy nyitott ductus arteriosuson keresztül vagy az aorta coarctációjával párosul. Ezenkívül a szívelégtelenség a vártnál korábban is kialakulhat kamrai septum defektusokkal, a nagyartériák jobb kamrából való kettős eredetével kombinálva. Ennek oka az lehet, hogy születés előtt a magzat tüdeje vért kap megnövekedett tartalom oxigén és ennek következtében a pulmonalis vaszkuláris ellenállás alacsonyabb a születés után.

Kezelés

Az izolált kamrai sövényhibák a leggyakoribb veleszületett szívhibák, ezért minden gyermekorvosnak tudnia kell, mit kell tennie, amikor észlelik. A táblázat a döntéshozatali algoritmust mutatja, a zárójelben lévő számok magyarázata az alábbiakban olvasható.

Kamrai septum defektusok (VSD): kezelés

A VSD-t zörej jelzi
(1) Tünetmentes A szív nincs megnagyobbítva, a csúcsverés normális A II. tónus pulmonalis komponense nem fokozódik Következtetés: kis VSD		Tüneti tanfolyam Vérválás jelei balról jobbra A második hang pulmonalis komponensének erősítése Szív elégtelenség Következtetés: nagy VSD
↓		↓
1 év követés		EchoCG
↓	↓	↓			↓
Nincs zaj Nincs más tünet Következtetés: spontán bezáródás	A zaj megmarad	Nincsenek kapcsolódó hibák			Vannak kapcsolódó hibák
↓	↓	↓	↓		↓
Nincs szükség felügyeletre	EchoCG	szubaortikus, subpulmonalis ill szubtricuspidális disszidál	Trabekuláris ill perimembranosus disszidál		A kapcsolódó hibák kezelése A VSD esetleges bezárása
		↓	↓
Infundibularis VSD ←		Művelet	Konzervatív kezelés	→	(2) A kezelési eredmények kielégítőek vagy jók
↓	↓	↓			↓
Konzultáció kardiológussal Lehetséges műtét	Izmos vagy perimembranosus VSD	Konzervatív kezelés hatástalan			Konzervatív kezelés
	↓	↓			↓	↓
	Megfigyelés Fertőző endocarditis megelőzése	Művelet			(3) Ismétlődő szívelégtelenség Gyakori tüdőgyulladás Down-szindróma	A kezelés eredménye kielégítő vagy jó
					↓	↓
					Művelet	Konzervatív kezelés
					(4) Társadalmi indikációk←
					↓	↓
					Művelet	Nincsenek társadalmi javallatok a műtétre
						↓
					(5) A fej kerülete lassan növekszik←	Konzervatív kezelés
					↓	↓
					Művelet	(6) A fej kerülete normálisan növekszik
						↓
					(7) Továbbra is nagy mennyiségű vér folyik balról jobbra←	Folytassa a konzervatív kezelést legfeljebb 1 évig
					↓
					Művelet	(8) A véráramlás balról jobbra csökkent
						↓
					EchoCG
					↓	↓	↓
					(9) Nagy VSD Pulmonális hipertónia	(10) Nagy VSD A jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródása	VSD csökkent Nincs pulmonalis hypertonia
					↓	↓	↓
					Művelet	Művelet	Fertőző endocarditis megelőzése

1. Kis kamrai sövényhibák az újszülöttek 3-5%-ánál fordulnak elő, a legtöbb esetben 6-12 hónapra maguktól záródnak. Nem szükséges az echokardiogram csak az ilyen hibák megerősítésére. Fontos megjegyezni, hogy az újszülöttek nagy kamrai sövényhibáinál nem hallható zaj a szülészeti kórházban, mivel a magas pulmonalis vaszkuláris ellenállás miatt a vér kiürülése egy ilyen hibán keresztül nagyon jelentéktelen, és nem képez turbulens vért. folyam. Ezért a szülészeten észlelt kamrai sövény defektusra utaló zörejeket szinte mindig apró defektusok okozzák.

2. Mivel a perimembranosus és trabecularis defektusok nagyon gyakran maguktól záródnak, az ilyen gyermekek 1 éves korukig konzervatív módon kezelhetők, abban a reményben, hogy nem lesz szükség műtétre. A kamrai septum defektusok spontán záródása többféleképpen történhet: a defektus izmos részének növekedése és hipertrófiája, a defektus endocardialis proliferáció miatti záródása, a tricuspidalis billentyű beépülése a septalis cusp defektusba és az aortabillentyű prolapsusa. csúszás a defektusba (utóbbi esetben aorta-elégtelenség lép fel). A defektus csökkenésével a szisztolés zörej kezdetben felerősödhet, de a defektus további csökkenésével alábbhagy, megrövidül, fusiform, magas frekvenciájú és sípoló lesz, ami általában a teljes záródást jelzi. A hiba spontán lezárása az esetek 70%-ában, általában az első három évben következik be. 25%-ban a hiba csökken, de nem záródik be teljesen; hemodinamikailag szinte jelentéktelen is lehet. Ezért, ha a defektus csökken, a műtéti kezelést el kell halasztani a hiba spontán megszűnésének reményében. A táblázat felsorolja azokat a helyzeteket, amikor a sebészi kezelést meg kell fontolni anélkül, hogy meg kellene várni a hiba spontán megszűnését.

3. Down-szindrómában (21-es kromoszóma triszómiája) a tüdő erei nagyon korán érintettek, ezért ha a defektus nagy marad, a műtét nem késik.

4. Ritka esetekben szociális okokból műtétet végeznek. Ide tartozik az állandó orvosi felügyelet ellehetetlenülése a távoli területeken való tartózkodás vagy a szülői hanyagság miatt. Ezen túlmenően ezeknek a gyerekeknek néhány gondozása nagyon nehéz. Kétóránként etetni kell őket, és annyi figyelmet igényelnek, hogy más gyerekek gyakran szenvednek; ez néha még a család összeomlásához is vezet.

5. Nagy kamrai sövényhibák esetén a növekedés mindig késik, a testtömeg általában az 5. percentilis alatt van, a magasság pedig a 10. percentilis alatt van. A hiba spontán vagy műtéti lezárása után azonban éles növekedési ugrás lép fel. A legtöbb gyermek fejkörfogata normális, de néha 3-4 hónappal a növekedése meredeken lelassul. Ha ebben a korban záródik a hiba, akkor a fej kerülete eléri a normál értékeket, de ha a műtét 1-2 évet késik, ez nem történik meg.

6. A fent felsorolt ​​okok hiányában korai megkövetelést igényel sebészi kezelés, a műtét akár 1 évig is elhúzódhat abban a reményben, hogy a hiba bezárul vagy kisebb lesz.

7. Ha 1 éves korig nagy mennyiségű vér folyik balról jobbra, a műtéti korrekciót nem csak különleges körülmények fennállása esetén végezzük, mivel a jövőben megnő a tüdőerek visszafordíthatatlan károsodásának kockázata. szignifikánsan. 2 éves korig a gyermekek egyharmadánál visszafordíthatatlan károsodás lép fel a tüdőerekben.

8. A vérfolyás csökkenésével az állapot javul; gyengül a szívtájban a pulzáció, csökken a szív mérete, gyengül vagy megszűnik a mezodiasztolés zörej, gyengül vagy megváltozik a szisztolés zörej, csökken és megszűnik a tachypnoe, javul az étvágy, felgyorsul a növekedés, csökken a gyógyszeres kezelés szükségessége. Nem szabad azonban elfelejteni, hogy a javulást nemcsak a kamrai sövény defektusának csökkenése okozhatja, hanem a tüdőerek károsodása, és ritkábban a jobb kamra kiáramlási szakaszának elzáródása is. A további taktika meghatározásához ebben a szakaszban echokardiográfiát és néha szívkatéterezést kell végezni.

9. A tüdőerek súlyos károsodása kamrai sövényhibával ritkán alakul ki 1 éves kor előtt. Néha azonban ez lehetséges, ezért ha a véráramlás balról jobbra csökken, vizsgálatot kell végezni. A tüdő ereinek károsodása esetén a balról jobbra irányú söntelés egyáltalán nem, vagy csak nagyon kicsi, és több évig előfordulhat, hogy nincs jobbról balra tolatás. Általában azonban 5-6 éves korban a cianózis fokozódik, különösen a fizikai aktivitás során (Eisenmenger-szindróma). A súlyos pulmonális hipertónia kialakulásával a tüdőtörzs észrevehetően kitágul, és kialakul a pulmonalis vaszkuláris mintázat perifériás erek, egyre szegényebb. Egyes esetekben a tüdőérrendszeri károsodás nagyon gyorsan előrehaladhat, ami visszafordíthatatlan pulmonális hipertónia 12-18 hónapra; Ez semmilyen körülmények között nem engedhető meg. A klinikai kép tisztázatlan változása esetén echokardiográfiát és szükség esetén szívkatéterezést végeznek; nagy defektusok esetén 9 és 12 hónapos korban rutinszerűen végezhető katéterezés a tünetmentes pulmonalis vascularis elváltozások azonosítására.

10. A jobb kamra kiáramlási traktusának hipertrófiája és elzáródása általában meglehetősen gyorsan kialakul, így nagyon rövid ideig figyelhető meg a balról jobbra történő vérfolyás. Ezután megjelenik a cianózis, először fizikai aktivitás során, majd nyugalomban; A klinikai kép hasonlíthat Fallot tetralógiájára. A jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródása esetén a kamrai septum defektus spontán bezáródásának valószínűsége alacsony. A vér jobbról balra történő kiürülését az agyi erek trombózisa és embóliája, valamint az agyi tályogok bonyolíthatják, a kiáramlási traktus hipertrófiája pedig bonyolítja a műtétet; ezért a hiba lezárása, szükség esetén a rostos és a reszekció izomszövet a jobb kamra kiáramlását a lehető legkorábban végezzük.

A kamrai sövény defektusok elsődleges műtéti lezárása miatti halálozási arány nagyon alacsony. Ha az elsődleges zárás több izomhiba vagy egyéb bonyolító körülmény miatt nem lehetséges, a tüdőtörzs műtéti szűkítését végezzük, amely csökkenti a balról jobbra irányú shuntot, csökkenti a pulmonalis véráramlást és a pulmonalis artériás nyomást, valamint megszünteti a szívelégtelenséget. A tüdőtörzs beszűkülése esetén komplikációk lépnek fel, ráadásul a pulmonalis törzs szűkülésének megszüntetése a kamrai sövény defektus későbbi lezárásával növeli a műtét mortalitását.

Következmények és szövődmények

Egyes gyermekeknél, amikor a kamrai sövény defektus spontán bezárul, kattanások jelenhetnek meg a szisztolé közepén vagy végén. Ezek a kattanások az interventricularis septum aneurizmálisan kitágult membrános részének jobb kamrába való kitüremkedése vagy a defektusba ágyazott tricuspidalis billentyűcsúcs miatt következnek be. A pszeudoaneurizma tetején lévő kis lyukon keresztül a vér enyhe balról jobbra történő kifolyása megmarad. Általában a hiba teljesen zárt, és a pszeudoaneurizma fokozatosan eltűnik, de esetenként növekedhet. Az echokardiográfián pszeudoaneurizma látható.

A kamrai septum defektusainál, különösen az infundibularisnál, gyakran alakul ki aorta elégtelenség. Az aortabillentyű szórólapja a defektusba esik, és a Valsalva sinusa aneurizmikusan kitágul; Ennek eredményeként a Valsalva sinus aneurizmája vagy a billentyű szórólapja megrepedhet. Úgy gondolják, hogy az aorta elégtelensége a billentyűre nehezedő nyomás következtében alakul ki, amit az interventricularis septum nem támogat, valamint a defektuson átáramló véráram szívóhatása miatt. Még kicsi vagy csaknem zárt kamrai sövény defektus esetén is az aorta elégtelensége esetén a defektus műtéti lezárása szükséges, mert ellenkező esetben az aortabillentyű szórólap prolapsusa fokozódhat. Infundibularis defektusok esetén indokolt lehet a defektus korai korrekciója, még mielőtt az aorta-elégtelenség jelei megjelennének.

A kamrai septum defektus másik szövődménye a fertőző endocarditis. A hiba spontán megszűnése után is előfordulhat. Ha fertőző endocarditis lép fel a defektust fedő tricuspidalis billentyű szórólapján, annak szakadása közvetlen kommunikációt eredményezhet a bal kamra és a jobb pitvar között. Ebben a tekintetben a megelőzés fertőző endocarditis nagyon kis hibák esetén is folytatni kell; Amikor a hiba teljesen spontán lezárult, a fertőző endocarditis megelőzését leállítják.

Irodalom:

"Gyermekkardiológia" szerk. J. Hoffman, Moszkva, 2006