Veleszületett neuroblasztóma. A betegség diagnosztizálásának módszerei

Neuroblasztóma egy rosszindulatú daganat, amelyet Virchow írt le először 1865-ben, és „gliomának” nevezte.

1910-ben Wright bebizonyította, hogy a szimpatikus idegrendszer embrionális neuroblasztjaiból fejlődik ki, és megadta a valódi nevét. Ez a leggyakoribb extracranialis szilárd blastoma, amely gyermekeknél fordul elő, és az összes gyermekkori neoplazma 14%-át teszi ki.

Annak ellenére, hogy a betegségben szenvedő gyermekek kezelésében némi előrelépés történt, még mindig sok probléma merül fel, különösen az 1 évnél idősebb gyermekek távoli metasztázisai esetén. Ez utóbbiak már az elsődleges diagnózis felállításakor az esetek 70%-ában előfordulnak.

A neuroblasztóma csak gyermekeknél fordul elő. Évente millió 15 év alatti gyermekből 6-8 gyermeknél alakul ki neuroblasztóma. átlagos életkor- 2 év). Ez a leggyakoribb koragyermekkori rosszindulatú daganat (14%), néha születéskor észlelik, és születési rendellenességekhez is társulhat. Ahogy a gyermek öregszik, a daganat kialakulásának valószínűsége csökken. A legtöbb daganat a retroperitoneumban, főként a mellékvesékben, ritkábban a mediastinumban és a nyakban lokalizálódik.

7 jelentés összesített adatai szerint 1310 beteget összevonva neuroblasztómát észleltek a mellékvesében a gyermekek 32%-ánál, a paravertebralis retroperitoneális térben - 28%-ban, a posterior mediastinumban - 15%-ban, a medencében - 5,6%-ban. % és a nyakban - 2%-ban.

A primer tumorfejlődés azonosítatlan területeinek száma az esetek 17%-ában volt. A neuroblasztóma hajlamos áttétet adni bizonyos területekre, például csontokra, csontvelőre, A nyirokcsomók. Ritkán daganatszűrést találnak a bőrben és a májban; kivételként az agy érintett. A korai gyermekkori neuroblasztómák elképesztő képességgel rendelkeznek, nevezetesen az a képesség, hogy spontán érlelődnek ganglioneuromává. Érdekes, hogy a neuroblasztómát gyakran véletlenül fedezik fel mikroszkópos vizsgálat során olyan kisgyermekeknél, akik nem daganatos betegségekben haltak meg. Ez arra utal, hogy számos ilyen blastoma tünetmentes és spontán visszafejlődik.

Mi provokálja / okai a neuroblasztómának:

A neuroblasztóma kialakulásának okai nem telepített. A neuroblasztómában szenvedő betegek 80%-ánál spontán (sporadikus); 20%-ban - ennek tudható be örökletes formák onkopatológia (autoszomális domináns típusú családi hajlam). Az utóbbi lehetőséget a betegek korábbi életkora és a daganat elsődleges többszörös jellege jellemzi.

Sok kutató úgy véli, hogy a neuroblasztóma akkor fordul elő, amikor a normál embrionális neuroblasztok nem érnek be idegsejtek vagy a mellékvesekéreg sejtjei. Ehelyett tovább nőnek és osztódnak.

A neuroblasztok nem biztos, hogy teljesen érettek, mire a baba megszületik. Valójában kimutatták, hogy a neuroblasztok kis csoportjait gyakran észlelik 3 hónapos csecsemőknél. A legtöbb ilyen sejt végül idegsejtekké érik, és nem képez neuroblasztómát. Néha a csecsemőkben maradó neuroblasztok tovább nőnek, és daganatot képeznek, amely akár áttétet is adhat különböző szervekre. Sok ilyen daganat azonban végül beérik vagy eltűnik.

Ahogy a gyermek növekszik, csökken a sejtek érésének valószínűsége, és nő a neuroblasztóma kialakulásának valószínűsége. Amint a neuroblasztóma eléri a nagy méretet és a tünetek megjelennek, a sejtek leállnak az érlelésben, és tovább növekednek és terjednek, hacsak nem kezelik.

Egyes rákos betegek DNS-mutációit (elváltozásait) az egyik szülőjüktől örökölték, ami növeli a daganat kialakulásának kockázatát. Egyesek úgy vélik, hogy a neuroblasztóma néhány családi esete egy tumorgátló gén öröklött mutációiból származik.

A legtöbb neuroblasztóma nem öröklött DNS-mutációknak köszönhető. Ezeket a gyermek életének korai szakaszában szerzett mutációk okozzák. Ezek a mutációk jelen vannak a gyermek szülőjének daganatsejtjeiben, és nem adják át a gyermekeknek. A neuroblasztómához vezető DNS-elváltozások okai nem ismertek.

Pathognomonikus kromoszóma-rendellenességek az 1. kromoszóma rövid karjának deléciója az 1. lókusz működési zavarával 31-32.. A kariotípus rendellenességek közé tartozik a tumor DNS hiperploiditása vagy diploidia. A betegek 30%-ában az N-myc onkogén amplifikációja és (vagy) expressziója észlelhető a neuroblasztóma sejtekben, ami szignifikánsan korrelál a kedvezőtlen prognózissal (polikemoterápiával szembeni rezisztencia, a folyamat generalizálódási tendenciája stb.).

A neuroblasztómák klinikai és genetikai vonatkozásainak vizsgálata figyelmet érdemel. A szakirodalom különböző lokalizációjú többszörös neuroblasztómák eseteit írja le két testvérben. Kísérlet történt a neuroblasztómák, medulloblasztómák és gliomák családi eseteinek magyarázatára a kétmutációs hipotézis alapján. Feltételezzük, hogy bizonyos esetekben az egyik mutáció öröklődik, a második pedig a szomatikus sejtben jelenik meg; más esetekben mindkét mutáció ugyanabban a szomatikus sejtben fordul elő.

A gyermekkori daganatok epidemiológiájával foglalkozó kutatók arról számolnak be, hogy a megnövekedett rákkockázat összefüggésben áll a veleszületett deformitásokkal és a veleszületett immunológiai hiányosságokkal.

Patogenezis (mi történik?) Neuroblasztóma során:

A neoplazmák a szimpatikus ganglionokból fejlődnek ki. A daganatoknak három típusa van, amelyek a differenciálódás mértékében különböznek egymástól.

A ganglioneuroma érett ganglionsejtekből áll, és jóindulatú természetű. Gyakran elmeszesedik. Úgy gondolják, hogy minden ganglioneuroma érett neuroblasztóma. A szakirodalom leírja a neuroblasztóma spontán vagy terápiás érését ganglioneuromává.

A ganglioneuroblasztóma a neoplazma köztes formája, amely a ganglioneuroma és a neuroblasztóma között helyezkedik el. Az érett ganglionsejtek és a differenciálatlan neuroblasztómák a daganat különböző részein eltérő arányban fordulnak elő.

A neuroblasztóma a neoplazma differenciálatlan formája, amely kis, kerek sejtekből áll, sötét foltos magokkal. Gyakran előfordulhatnak rozetták és jellegzetes neurofibrillumok. A daganatban vérzések és meszesedési területek találhatók.

A neuroblasztóma tünetei:

A neuroblasztóma kezdeti tünetei nem specifikusak, és különféle gyermekbetegségeket utánozhatnak. Ez egyrészt a daganatos károsodás lehetőségével és a gyermek testének több területén áttétekkel magyarázható, valamint a daganatos gócok növekedése által okozott anyagcserezavarokkal.

A klinikai kép a daganatképződés helyétől, a metasztázisok elhelyezkedésétől és a daganatszövet által termelt vazoaktív anyagok mennyiségétől függ.

A nyakon, mellkason, hasi és kismedencei üregeken elhelyezkedő, növekvő beszűrődő daganat a környező struktúrák növekedésével és összenyomásával a megfelelő tünetegyüttest adhatja.

A fej és a nyak területén lokalizálva az első tünetek a tapintható daganatos csomópontok megjelenése és a Horner-szindróma kialakulása lehet. A mellkasban fejlődve légzési problémákat, dysphagiát és a vénák összenyomódását okozhatja.

A hasüregben lévő daganat jelenlétének első jele a tapintható daganattömegek jelenléte lehet, míg a kismedencei daganatok a székletürítés és a vizelés zavaraként nyilvánulhatnak meg.

Az intervertebralis foramenben a gerincvelő összenyomódásával növekvő neuroblasztómák (súlyzó alakú daganatok) jellegzetes neurológiai tünetek, amelyek magukban foglalják a végtagok petyhüdt bénulását és/vagy vizelési nehézséget feszült hólyag mellett.

A főbe klinikai megnyilvánulásai A neuroblasztómák a következők:
daganat a hasüregben
ödéma
fogyás,
metasztázisok által okozott csontfájdalom
anémia
láz.

A fő panaszok a fájdalom (az esetek 30-35%-a), a láz (az esetek 25-30%-a), a fogyás (az esetek 20%-a). Amikor a daganat a hátsó mediastinumban növekszik, a gyerekek állandó köhögésről, légzési nehézségről, dysphagiáról és állandó regurgitációról panaszkodnak; deformáció figyelhető meg mellkas. Ha a csontvelő károsodik, vérszegénységet és vérzéses szindrómát okoz. Amikor egy daganat nő a retrobulbáris térben, jellegzetes „szemüveg-szindróma” jelentkezik exophthalmosszal. Ha a neuroblasztóma a retroperitoneális térben keletkezik, akkor gyorsan a gerinccsatornába növekszik, tapintással, mint egy csomós, nem eltolható, kő állagú daganat. Amikor a daganat a mellüregből a retroperitoneális térbe terjed a rekeszizom nyílásain keresztül, homokóra vagy súlyzó formáját ölti. A neuroblasztóma bőr áttétjei sűrű konzisztenciájú kékes-lila csomók megjelenését mutatják.

Klinikai tünetek metasztázisok miatt is nagyon változatosak. Újszülötteknél a metasztázisok kialakulásának első jele a máj gyors megnagyobbodása, amely néha a bőrön kékes csomók képződésével és a csontvelő károsodásával jár.

Idősebb gyermekeknél a metasztázisok kialakulása csontfájdalmat és duzzadt nyirokcsomókat okozhat. A betegség néha a leukémiára jellemző tünetekkel jár, azaz a gyermekeknél vérszegénység és vérzés alakul ki a nyálkahártyán és a bőrön, amit a neuroblasztómasejtek csontvelő-károsodása által okozott pancitopénia okoz.

Metabolikus változások, a daganat növekedése következtében kialakuló, számos olyan megjelenéséhez vezet gyakori tünetek. Így a megnövekedett katekolaminok és néha a vazoaktív bélpeptidek (VIP) szintje következtében a gyermekek izzadást és sápadtságot tapasztalhatnak. bőr, kíséretében laza székletés magas vérnyomás. Ezek a tünetek a blastoma helyétől függetlenül megjelenhetnek, és intenzitásuk csökken sikeres kezelés beteg.

Neuroblasztóma stádium
Az irodalomban elég sok van nagy szám neuroblasztóma staging rendszerek. Ezek közül 1988-ig a legnépszerűbb az USA-ban a Childhood Cancer Study Group (CCSG, Evans et al., 1971) által javasolt osztályozás volt; az International Union Against Cancer (INSS, 1987) által kifejlesztett TNM rendszer.

1988-ban egy módosított neuroblasztóma staging rendszert javasoltak, amely mindkét osztályozás elemeit tartalmazza (INSS, Brodeur et al., 1988).

TNM osztályozás (1987)
I. szakasz
T 1 - egyetlen daganat, amelynek mérete legfeljebb 5 cm.

szakasz II
T 2 - egyetlen daganat több mint 5 cm, de kevesebb, mint 10 cm.
N 0 - nincs jele a nyirokcsomók érintettségének.
M 0 - nincsenek távoli áttétek jelei.

szakasz III
T 1, T 2 - egyetlen tumor, amelynek legnagyobb mérete 5 cm vagy kisebb; egyetlen daganat 5 cm-nél nagyobb, de 10 cm-nél kisebb.
N 1 - a regionális nyirokcsomók metasztatikus elváltozása.
M 0 - nincsenek távoli áttétek jelei.
T 3 - egyetlen daganat több mint 10 cm.

M 0 - nincsenek távoli áttétek jelei.

IVA szakasz
T 1, T 2, T Z - 5 cm-nél kisebb átmérőjű egyetlen daganat; egyetlen daganat 5 cm-nél nagyobb, de 10 cm-nél kisebb; egyetlen daganat 10 cm-nél nagyobb.
N - bármilyen, lehetetlen meghatározni, hogy a regionális nyirokcsomók sérültek-e vagy sem.
M 1 - távoli metasztázisok vannak.

IVB szakasz
T 4 - többszörös szinkron daganatok.
N - bármilyen, lehetetlen meghatározni, hogy a regionális nyirokcsomók sérültek-e vagy sem.
M - bármilyen, lehetetlen felmérni, hogy vannak-e távoli metasztázisok vagy sem

A neuroblasztóma diagnózisa:

A neuroblasztóma diagnózisának és differenciáldiagnózisának fontos tesztje az a katekolaminok napi vizeletürítésének meghatározása, prekurzoraik és metabolitjaik (vanilmandula- és homovanillinsavak). A neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél, más daganatoktól eltérően, az esetek csaknem 85% -ában élesen megnövekszik ezeknek az anyagoknak a kiválasztódása. Ezenkívül a páciens vérében vagy vizeletében más tumormarkereket is meghatároznak: neuron-specifikus enolázt, ferritint és gangliozidokat.

Meghatározásuk nemcsak értékes diagnosztikai teszt, hanem segítséget jelenthet az adatok tárgyiasításában és a daganatos folyamatok kezelés utáni dinamikájában is.

Katekolaminok. 1959-ben mutatták ki először, hogy a ganglioneuromában szenvedő gyermekek a vanillilmandulasav szintje megnő. Ma már ismert, hogy a neuroblasztóma sejtek a metabolitok mellett nagy mennyiségű katekolamint választanak ki. A vizelet katekolaminok tartalmának abszolút értékének növekedése mellett az „éretlen” frakciók - a dopamin és a DOPA - kiválasztódása is túlnyomórészt nő. Ennek megfelelően a katekolamin vanillilmandula és homovanillinsav metabolitjainak kiválasztása jelentősen megnő.

A katekolaminok szintézisének és metabolizmusának megfelelő ismerete rendkívül fontos klinikai célokra, mind a diagnózis felállítása, mind a beteg kezelése és nyomon követése során. Az elmúlt 20 évben a vizeletben a vanillilmandulasav és a homovanillinsav szintjének meghatározása rutin módszerré vált erre a célra. Ennek a tesztnek a jelentőségével kapcsolatos néhány kérdés azonban még mindig megvitatás alatt áll.

Egyes kutatók például a katekolaminok meghatározását javasolják „tömeges” szűrés céljából.

Több mint félmillió csecsemőt vizsgáltak meg Japánban. Ennek eredményeként 25 tünetmentes neuroblasztómában szenvedő gyermeket azonosítottak. 92%-uk hosszú ideig megfigyelhető a betegség visszaesése nélkül.

Az USA-ban és Európában is megfigyelhető hasonló program. Ennek a módszernek azonban vannak bizonyos hátrányai, amelyek abból adódnak, hogy a szűrésnek köszönhetően olyan daganatos gyermekeket is azonosítanak, amelyek spontán visszafejlődnek.

A neuroblasztómában szenvedő gyermekek vanillilmandula- és homovanillinsav-szintjének prognosztikai jelentőségének kérdése továbbra is ellentmondásos. A korai jelentések azt mutatták, hogy a magas szint rossz prognózishoz kapcsolódik, míg az újabb vizsgálatok nem találtak szignifikáns összefüggést a prognózissal.

Neuronspecifikus enoláz. Az enoláz egy glikolitikus enzim, amely két formában található meg az agyban és a neuroendokrin szövetekben. Mindkét típusú enoláz, amelyeket aa-nak és yy-nek nevezünk, biológiailag és immunológiailag független alegység. A gamma-enoláz az idegsejtekben található, ezért neuron-specifikus enoláznak (NSE) nevezik. A neuroblasztómában szenvedő gyermekek NSE-szintje magas a szérumban és a vérben, de ugyanez a szint a rosszindulatú daganatok más formáiban is megtalálható, mint például a nefroblasztóma, Ewing-szarkóma, limfóma, lágyrész-szarkóma és akut leukémia.

Ezért a diagnózis során az NSE meghatározását nagy körültekintéssel kell értékelni. Ennek a tesztnek azonban van némi prognosztikai értéke. Különösen, alacsony szintek Az NSE-tartalom jó prognózishoz kapcsolódik, és a betegség disszeminált, azaz prognosztikailag kedvezőtlen formájú gyermekeknél a szérum NSE magas szintje figyelhető meg.

Érdekes módon a jó prognózisú IVS stádiumú neuroblasztómában szenvedő betegeknél általában alacsonyabb volt az NSE szintje, mint a IV. Ez alátámasztja azt a nézetet, hogy az IVS stádiumú neuroblasztóma olyan biológiai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek különböznek a többi stádiumban lévő hasonló daganatoktól.

Hangsúlyozni kell, hogy a neuronspecifikus enoláz nem a neuroblasztóma specifikus markere.

Ferritin. A neuroblasztómában szenvedő gyermekeknél megemelkedik a ferritin szintje, amely a kezelés során csökken, és a remisszió alatt normalizálódik. Úgy gondolják, hogy a vérszérum ferritintartalmának növekedése annak köszönhető a következő okok miatt: a vérszegénység következtében fel nem használt vas megnövekedett mennyisége miatt; a neuroblasztomatózus sejtek fokozott ferritinszintézise miatt, majd a plazmába történő szekrécióval.

Megjegyzendő, hogy ennek a markernek a mennyisége szinte nem növekszik a neuroblasztóma I. és II. stádiumában szenvedő gyermekeknél, de észrevehetően változik a betegség III. és IV. stádiumában szenvedő betegeknél. Evans és mtsai. (1987) három olyan betegcsoportot azonosított, akiknek volt eltérő előrejelzés a betegség lefolyása:
- jó, normál szérum ferritinszinttel és 2 évnél fiatalabb korú; A gyerekek 93%-a ebben a csoportban élt;
- mérsékelt, normál ferritinszinttel és 2 évesnél idősebb korban; 2 év betegség jelei nélkül
a betegek 58%-a;
- rossz, mikor megnövekedett tartalom ferritin; A kétéves várható élettartam ezeknél a gyerekeknél 19% volt.

Gangliosaidák. A gangliozidok membránhoz kötött glikolipidek, amelyek a legtöbb neuroblasztómás beteg plazmájában jelen vannak. Aktívan növekvő daganat jelenlétében a disialogangliozid GD 2 koncentrációja a normál szinthez képest 50-szeresére nő. Megjegyzendő, hogy sikeres kezelés esetén ennek a markernek a szintje gyorsan csökken, és visszaesés esetén ismét növekedhet. Ezenkívül arról számoltak be, hogy a keringő GD2 mennyisége nem emelkedik ganglioneuromában szenvedő gyermekeknél.

A gyermek klinikai és laboratóriumi vizsgálata mellett kötelező elvégezni csontvelő-punkció vagy a szegycsont és a csípőcsont szárnyának trepanobiopsziája. A kapott aspirátumokat vagy biopsziákat citológiailag, immunológiailag vagy áramlási citometriával vizsgálják. Megjegyzendő, hogy ezeket legalább 4 zónából kell beszerezni. Sugárzási módszerek a kutatás a klinikai diagnózis egyik meghatározó tényezője.

Ultrahang mindig először el kell végezni, ha daganat gyanúja merül fel, vagy a hasi vagy medenceüregben van jelen. Ismételt echográfia, CT vizsgálat az elsődleges vagy késleltetett sebészeti beavatkozás eldöntése előtt végezzük el. Az ebben az esetben kapott adatok segítenek tisztázni a daganat lokalizációját, kiterjedését és kapcsolatát a medence- és hasüreg intra- és extraperitoneális struktúráival, valamint azonosítani a benne lévő apró meszesedéseket, amelyek nem határozhatók meg. hagyományos radiográfiával. Lehetőség van hasi aortográfia és inferior venoavagraphia elvégzésére is, amely segíthet a retroperitoneális neuroblasztómák előfordulásának pontosabb diagnosztizálásában.

A végső szakasz klinikai diagnosztika betegség az aspirációs biopszia citológiával, immunológiai kutatás pettyes. Ezenkívül az aspirátumokat áramlási citometriával lehet tanulmányozni.

A neuroblasztóma távoli metasztázisainak diagnosztizálása során a csontvelő mellett szükséges a vázcsontok alapos vizsgálata, amelyeket gyakran érintenek, különösen a 2 éves és idősebb gyermekeknél. A kezdeti diagnózis során végzett standard radiográfiával az esetek 50-60% -ában csontmetasztázisokat észlelnek. Radioaktív technéciumot (99 mTc) használó radioizotópos vizsgálat 80%-ra növeli ezt az arányt. BAN BEN utóbbi évek A neuroblasztómák diagnosztizálására radioizotópos vizsgálat elvégzését javasolták metaiodobenzilguanidin (131-J-mJBG), a gwanedin analógjának felhasználásával, amelyet jód-131-gyel jelöltek. A gyógyszer beadása után végzett szkennelés lehetővé teszi az elsődleges reziduális és visszatérő daganat azonosítását, a csontvelő, a csontok, a nyirokcsomók és a lágyszövetek metasztatikus elváltozásainak jelenlétét. Egy 550 neuroblasztómában szenvedő beteg adatait tartalmazó áttekintő jelentés kimutatta, hogy e daganatok több mint 90%-a képes 131-J-MJBG-t felhalmozni.

Nál nél dinamikus megfigyelés Gyermekeknél a kezelés után fokozott figyelmet kell fordítani a csontvelő és a csontok metasztatikus elváltozásainak felkutatására, metaodobenzilguanidinnel végzett szcintigráfia, aspiráció és trefin biopszia alkalmazásával. Erre a célra az NMR-tomográfiát is használják.

Megjegyzendő, hogy az elmúlt 10 év során az ultrahang, a számítógépes tomográfia és a mágneses magrezonancia képalkotás és a radioizotópos szcintigráfia fejlődésének köszönhetően a betegség diagnosztizálásának pontossága, stádiumának meghatározása, valamint a gyermekek kezelés utáni hatékony monitorozásának lehetősége megnőtt. jelentősen megnőtt.

A neuroblasztóma kezelése:

Annak ellenére, hogy a neuroblasztómát klinikusok és kísérletezők több mint 100 éve intenzíven tanulmányozzák, ennek a betegségnek a kezelése továbbra is fontos probléma a gyermekonkológiában. A kezelési stratégia kiválasztása legalább két tényezőtől függ:
- a gyermekeknél a betegség diagnosztizálása során azonosított prognosztikai jelek;
- tumor válasz a kezelésre.

E kérdések megválaszolásával a kemoterapeuta, sebész és radiológus racionális kezelési taktikát határozhat meg a neuroblasztómában szenvedő gyermek számára, amely negatív prognosztikai tünetek esetén intenzív, jó prognózis esetén kevésbé agresszív. Sajnos a neuroblasztóma továbbra is rosszul megjósolható daganat marad.

Kemoterápia
Ninane (1990) idézi alábbi diagramok daganatellenes gyógyszeres kezelés neuroblasztómában szenvedő gyermekek.

A neuroblasztómában szenvedő betegek monokemoterápiája során végzett szokásos adagok 7 gyógyszer bizonyult szignifikánsan hatásosnak - vinkrisztin, ciklofoszfamid, ciszplatin, doxorubicin, vepesid (VP -16), tenipozid (VM -26) és melfalán. Később kimutatták az ifoszfamid és a karboplatin daganatellenes hatását neuroblasztómában.

1980 előtt számos kemoterápiás séma állt vinkrisztinből és ciklofoszfamidból adriamicinnel vagy anélkül. Az ezekkel a kezelési rendekkel végzett kezelés eredményei kiábrándítóak voltak az 1 évesnél idősebb, lokálisan előrehaladott daganatos gyermekek számára, mivel a gyermekek mindössze 10%-a élte túl a 2 évet. A ciszplatin, a vepesid és a tenipozid hozzáadása a kezdeti daganatellenes hatás növekedéséhez vezetett, de a hosszú távú eredményekre csekély hatással volt.

Az utóbbi években nagy dózisú, csontvelő-transzplantációval járó kezelési sémákat javasoltak a kemoterápia eredményeinek javítására).

Megjegyezzük a következőket:
1. A melfalán nagy dózisainak egyetlen gyógyszer formájában történő alkalmazása lehetővé tette olyan eredmények elérését, amelyek hatásában nem nagyon különböztek az intenzív polikemoterápia vagy annak teljes besugárzással való kombinációja után megfigyelt eredményektől.
2. A kezelés toxicitása miatti mortalitás a csak nagy adag melfalánt kapó betegek csoportjában volt a legalacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy ezt a kezelést konszolidációs terápia formájában végezték a betegség gyakori formáiban szenvedő gyermekeknél. Kimutatták, hogy a kezdeti kemoterápia után teljes vagy szignifikáns tumorregresszióban szenvedő betegek 2 éves túlélési aránya jobb volt, mint azoknál, akiknél a daganatok alig reagáltak a kezdeti kezelésre.

Érdekes adatokat mutattak be az intenzív kemoterápián átesett neuroblasztómás betegek hosszú távú követéséről Philip és munkatársai. (1990) és Dini és mtsai. (1990).

Az első kutatók átlagosan 55 hónapot figyeltek meg 62, IV. stádiumú neuroblasztómában szenvedő betegnél, akik életkora több mint 1 év volt. Az egész csoport gyermekei intenzív konszolidációs kemoterápiát kaptak csontvelő-transzplantációval. A gyermekek 40%-a két évig élt betegség progresszió nélkül, 25%-a 5 évig, 13%-a 7 évig. A metasztázisok teljes regressziójával rendelkező betegek csoportjában azonban a gyermekek 37%-a élt 2 és 7 évig. Dini és mtsai. (1990) 34 IV. stádiumú és 1 évesnél idősebb, recidiváló neuroblasztómában szenvedő betegről szolgáltattak adatokat. A csontvelő-transzplantációval járó intenzív konszolidatív kemoterápia után a betegek 29%-a 4 évig élt betegség progressziója nélkül.

Sebészeti kezelés
A sebészeti kezelést széles körben alkalmazzák radikális eltávolítás korlátozott elsődleges daganat. Emellett az elmúlt években a lokálisan előrehaladott vagy metasztatikus neuroblasztómákban szenvedő betegek műtéti beavatkozáson estek át. A kezdeti kemoterápia után gyakran lehetőség nyílik a primer daganat és az áttétek radikális eltávolítására azok jelentős regressziója miatt. Egyes esetekben ismételt sebészeti beavatkozásra kerül sor, ha az elsődleges műtét nem radikális, de a daganat a további kemoterápia hatására összezsugorodott.

Sugárkezelés
Jelenleg a daganatellenes progresszív fejlődés miatt drog terápia, a neuroblasztómás betegek hagyományos sugárkezelésének szerepe csökkent. Ez annak is köszönhető, hogy ez a daganat elsősorban kisgyermekeket érint, akiknek besugárzása hosszú távú sugárkárosodás kockázatával jár.

Egyes klinikai helyzetekben azonban vannak javallatok a használatára. Egyrészt a primer daganat nem radikális műtéti eltávolítása és a kemoterápia alacsony hatékonysága esetén végezhető sugárkezelés, másrészt lokálisan előrehaladott, inoperábilis primer vagy metasztatikus daganat jelenlétében, amely nem reagál a modern kemoterápiás kezelésekre. .

A sugárdózis mértéke elsősorban a gyermek életkorától és a maradék daganat méretétől függ. Tereb, Tent szerint egy évesnél fiatalabb gyermek besugárzásakor a megfelelő dózis 10 Gy lehet, két hét alatt leadva (frakciónként 1 Gy). Jacobson (1984), alátámasztva ezt a nézetet, 12 Gy adagot javasol két hét alatt.

Idősebb gyermekeknél a teljes adag ionizáló sugárzás a daganatot meg kell növelni. Például 1-2 éves gyermekeknél - legfeljebb 15 Gy két hét alatt (1,5 Gy naponta 5 alkalommal). 3 éves kor felett a dózis elérheti a 30-45 Gy-t, heti 5 alkalommal, egyszeri, 1,5-2 Gy-os gócos dózisban (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987 stb.).

Gyakran a jelzett dózisok beadása után a daganat vagy teljesen visszafejlődik, vagy jelentősen csökken a mérete. BAN BEN az utóbbi eset Lehetővé válik a neuroblasztóma maradványok műtéti eltávolítása. Egyszeri, 5 Gy dózisú besugárzás után tüneti hatás érhető el, de ha a gyermek állapota viszonylag kielégítő, célszerű az egyszeri 3 Gy dózisú, 5 részletben leadott besugárzási kúrát alkalmazni.

Nál nél sugárkezelés a teljes daganatot vagy annak ágyát 2 cm-es szomszédos szövettel kell befogni.

Úgy gondoljuk, hogy a neuroblasztómás betegek sugárkezelésének alkalmazását minden esetben egyedileg kell eldönteni. Ebben az esetben figyelembe kell venni a növekvő daganatra gyakorolt ​​lehetséges közvetlen hatást. Például még nagy, nem reszekálható daganatok esetén is elegendő lehet 10-15 Gy sugárdózis 2-3 héten keresztül (napi 1 Gy) a spontán érésük miatti hatás eléréséhez.

A neuroblasztómás betegek megavoltage besugárzásának módszerét elsősorban a daganatos folyamat lokalizációja, a daganat mérete és kiterjedése határozza meg. A neuroblasztómák szinte többsége a hasi és a mellkasi üregekben található. Ez azt diktálja, hogy főleg kétmezős besugárzást – két egymással szembenálló, egymással szemben álló mezőt – kell alkalmazni.

A hátsó mediastinum daganatainál fotonok vagy elektronok segítségével a teljes daganattömeget be kell vonni a besugárzási zónába és csigolya teljes szélességükben, hogy megakadályozzák a gerinc deformációját. A gerincvelő sugárzástűrésének felső határának elérése után a védelme szükséges. Nem szabad elfelejteni, hogy a tolerancia az életkorral változik. Gondos védelem is szükséges vállízületek. A neuroblasztómák esetében jelenleg ritkán alkalmazzák a teljes hasüreg besugárzását, mivel általában agresszív polikemoterápiát alkalmaznak a III. stádiumú betegségben szenvedő betegeknél.

A kismedencei terület besugárzásakor fokozott figyelmet kell fordítani a csípőízületek védelmére. Lányoknál lehetőség szerint el kell távolítani a petefészkeket az ionizáló sugárzás közvetlen sugarának hatászónájából, azonnali mozgatással. Ez utóbbi megvédi a gyermeket az ivartalanítástól és megőrzi hormonális funkcióját.

Az elmúlt években javasolták a neuroblasztómában szenvedő gyermekek kezelésére való alkalmazását. belső expozíció radiojód-131-gyel jelölt metaiodobenzil-vanidint (mJBG) használnak, amely szelektíven felhalmozódik neuroblasztómában. Megjelentek az ilyen típusú sugárterápia első eredményei. Kimutatták, hogy a IV. stádiumú betegségben szenvedő betegek kemorezisztens formájával rendelkező betegek 50%-a pozitívan reagált az mJBG bevezetésére (J-131). Mastrangelo és munkatársai egy 10 hónapos, III. stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekről számoltak be, aki betegségre utaló jelek nélkül élt 18 hónappal a diagnózis után, és csak belső sugárzással kezelték.

Egyes kezelési rendek neuroblasztómában szenvedő gyermekek számára a betegség stádiumától függően
I. szakasz. Radikális műtéti eltávolítás a daganat elegendő a beteg meggyógyításához. Ezek a gyermekek azonban dinamikus megfigyelést igényelnek, mivel lehetséges a betegség visszaesése vagy távoli áttétek.

IIA szakasz. A neuroblasztóma ezen szakaszában, valamint az I. stádiumban a daganat műtéti eltávolításával érhető el a beteg gyógyulása.

Két tanulmány kimutatta, hogy a gyermekek 100%-a kapta posztoperatív kezelés akik soha nem kapták meg (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983). A kivétel a paravertebralis neuroblasztóma „súlyzószerű” formája volt, amely megfelelő kemoradioterápiát igényel.

IIB szakasz. A betegség ezen szakaszában a kezelést kemoterápiával, majd műtéttel kell kezdeni. Nehéz egyértelműen megmondani, hogy van-e szükség 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél, mivel a betegség lefolyása ebben az életkorban megbízhatóan kedvező.

szakasz III(a daganat nem reszekálható) és szakasz IV. A betegség ezen stádiumában szenvedő gyermekek kezelése nagyon nehéz feladat, és elsősorban egy speciális, speciális gyermekonkológiai osztály tapasztalatai alapján oldják meg. Két alapelv azonban kiemelhető a kezelési megközelítéshez:
1. A sebészi kezelés agresszív taktikája szükséges a betegség III.
2. Az 1 évesnél idősebb, IV. stádiumú gyermekek intenzív, nagy dózisú kemoterápiát igényelnek csontvelő-transzplantációval.

IVa szakasz. Alapvetően a betegség ezen szakaszában kemoterápiát végeznek (több ciklofoszfamid és vinkrisztin kúra), az elsődleges daganat eltávolítására végzett műtét előtt és után.

Példa a modern protokollokban használt polikemoterápiás blokkokra

PFV/VDIA (GPO, Németország, NB-90)
PEV – ciszplatin 40 mg/m2 az 1-4. napon
VP-16 125 mg/m2 az 1-4. napon
Vindesine 3 mg/m2 az 1. napon.
VDIA – 1,5 mg/m2 vinkrisztin az 1. és 8. napon
DTIC - 200 mg/m2 az 1-5. napon
Ifoszfamid 1,5 g/m2 az 1-5. napon
Doxorubicin 30 mg/m2 a 6., 7. napon.
Intervallum 3 hét.

OPEC/OJEC (UKCCSG, Nagy-Britannia)
ÉRCEK – vinkrisztin 1,5 mg/m2 az 1. napon
80 mg/m2 ciszplatin az 1. napon (24 órás infúzió)
Ciklofoszfamid 600 mg/m2 az 1. napon
VP-16 200 mg/m2 a 2. napon (infúzió 4 óra)
Az OJEC-ben a ciszplatint karboplatin váltja fel 500 mg/m2-nél

CAV-Pt (N 3891 protokoll, CCG, USA)
60 mg/m2 ciszplatin az 1. napon,
VP-16 100 mg/m2 a 3., 6. napon.
Ciklofoszfamid 900 mg/m2 a 4. és 5. napon
Doxorubicin 30 mg/m2 a 3. napon.
Intervallum 3 hét

Prognosztikai tényezők
Ezeket a tényezőket a betegek kezelés utáni várható élettartama közötti szignifikáns kapcsolat azonosítása eredményeként kaptuk meg, a daganat korával, stádiumával és biológiai paramétereivel. Többváltozós elemzést használva Evans et al. (1987) megállapították, hogy olyan jellemzők kombinációja, mint az életkor, a stádium, a szérum ferritin szint és a neuroblasztómák morfológiai szerkezete, lehetővé teszi, hogy három különböző prognózisú gyermekcsoportot különböztessünk meg:
- kedvező, amelyben a betegek több mint 80%-a 2 évnél tovább él;
- közepes;
- kedvezőtlen, amelyben csak a gyermekek körülbelül 20% -a figyelhető meg 2 évig.

A diagnózis felállításának kora az egyetlen fontos prognosztikai tényező. Így 1 év alatti gyermekeknél a betegség lefolyása mindig kedvező. A prognózist befolyásoló jelentős jellemzők a neuroblasztóma stádiuma és elsődleges lokalizációja.

szerint meghatározott I. és IVS-es betegek prognózisa nemzetközi osztályozás INSS, lényegesen kedvezőbb a betegség más stádiumában szenvedő gyermekekhez képest. Így a neuroblasztóma I. és IVS stádiumában a gyermekek 90%-a, illetve több mint 80%-a él 5 évnél tovább a kezelés után, míg az IIA és B, III és IV stádiumban ez az arány 70-80%, 40 -70% és 60% - 1 éves kor alatt, 20% - 1 éves kor felett és 10% - 2 éves kor felett.

Ugyanakkor szeretném megjegyezni, hogy a gyermekek 80% -a a betegség III-IV stádiumában szakosodott klinikára kerül.

A retroperitoneális és különösen a mellékvese neuroblasztóma prognózisa rosszabb, és a mediastinumban lokalizált daganat a legjobb prognózissal összehasonlítva más daganatos lokalizációkkal. A primer tumorban a differenciálódás morfológiai jelei prognosztikailag kedvező tényező, akárcsak a hiperdiploid típusú blastomák.

A neuroblasztóma megelőzése:

Ha családi neuroblasztóma esetek fordulnak elő, genetikai konzultációra van szükség a daganat kockázatának tisztázása érdekében a gyermekben.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha neuroblasztómája van:

Zavar valami? Szeretne részletesebb információkat tudni a neuroblasztómáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz kérjen időpontot orvoshoz– klinika Eurolabor mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálnak és tanulmányoznak külső jelekés segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot ad és megadja a szükséges segítséget, és felállítja a diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboréjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevben működő klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (több csatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és időpontot az orvoshoz való látogatáshoz. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, Az eredményeket mindenképpen vigye el orvoshoz konzultációra. Ha a vizsgálatok nem történtek meg, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon óvatosan kell megközelítenie általános egészségi állapotát. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos tünetei, jellemzői külső megnyilvánulások- úgy hívják a betegség tüneteit. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez évente többször is meg kell tennie. orvos vizsgálja meg hogy ne csak megakadályozzák szörnyű betegség, hanem az egészséges lélek fenntartása a testben és a szervezet egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolabor hogy naprakész legyél legfrissebb hírekés információfrissítéseket a weboldalon, amelyeket automatikusan elküldünk Önnek e-mailben.

Egyéb betegségek az Onkológiai betegségek csoportból:

Hipofízis adenoma

A mellékpajzsmirigy (mellékpajzsmirigy) adenoma

Pajzsmirigy adenoma

Aldoszteróma

A garat angioma

A máj angiosarcoma

Agyi asztrocitóma

Bazális sejtes karcinóma (bazális sejtes karcinóma)

A pénisz bowenoid papulózisa

Bowen-kór

Paget-kór (bimbórák)

Hodgkin-kór (limfogranulomatózis, rosszindulatú granuloma)

Az agyféltekék intracerebrális daganatai

A garat szőrös polipja

Ganglioma (ganglioneuroma)

Ganglioneuroma

Hemangioblasztóma

Hepatoblastoma

Germinoma

Óriás Buschke-Levenshtein condyloma

Glioblasztóma

Agyi glioma

Látóideg glioma

Chiasmal glioma

Glomus daganatok (paragangliómák)

Hormonálisan inaktív mellékvese daganatok (incidentalómák)

Mycosis fungoides

A garat jóindulatú daganatai

A látóideg jóindulatú daganatai

Jóindulatú pleurális daganatok

A szájüreg jóindulatú daganatai

A nyelv jóindulatú daganatai

Az elülső mediastinum rosszindulatú daganatai

Az orrüreg és az orrüreg nyálkahártyájának rosszindulatú daganatai

A mellhártya rosszindulatú daganatai (pleurális rák)

Karcinoid szindróma

Mediastinalis ciszták

A pénisz bőrszarva

Kortikoszteróma

Csontképző rosszindulatú daganatok

Csontvelő rosszindulatú daganatai

Craniopharyngioma

A pénisz leukoplakiája

Limfóma

Burkitt limfóma

Pajzsmirigy limfóma

Lymphosarcoma

Waldenström makroglobulinémia

Az agy medulloblasztóma

Peritoneális mesothelioma

Rosszindulatú mesothelioma

Pericardialis mesothelioma

Pleurális mesothelioma

Melanóma

Kötőhártya melanoma

A neuroblasztóma egy ritka rák, amely leggyakrabban gyermekeknél.

A betegség a gyermek szimpatikus idegrendszerét érinti, és a daganat elhelyezkedésétől függően számos jellegzetes tünetet okoz.

Betegség rendkívül nehéz diagnosztizálni korai szakaszában, és a kezelési folyamat sokáig tarthat.

A miénkből megismerheti a gyermekek leukémiájának jeleit.

Általános koncepció

Ez egyedi rák , amely a szimpatikus idegrendszer differenciálatlan sejtjeit érinti.

A daganat a legtöbb esetben rosszindulatú.

A betegség elsősorban a 15 év alatti gyermekeket érinti (az esetek körülbelül 99%-a). Ahol a betegek átlagéletkora legfeljebb 2 év. Vagyis a patológia csecsemőkortól kezdve kialakul, és veleszületett.

Ez egy egyedülálló rák, amely számos megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik más típusú onkológiától:

• a metasztázisok agresszív fejlődése és megjelenése rövid időn belül;
• hirtelen spontán remisszió külső beavatkozás nélkül;
• átalakulása jóindulatú daganattá (érés).

Ez a betegség előfordul 100 ezerből egy ember. Ugyanakkor a betegség kialakulásának valószínűsége sokszorosára csökken az életkorral.

Az 5 évesnél idősebb gyermekeknél gyakorlatilag nincs kockázata a neuroblasztóma kialakulásának, bár az eseteket még idősebb embereknél is diagnosztizálták.

Okok és tényezők

Még senki sem ismeri a betegség valódi természetét. Ismeretes azonban, hogy a patológia gyermek embrionális neuroblasztjaiból fejlődik ki, aminek a születéskor még nem volt ideje teljesen kialakulni.

Ezenkívül az éretlen neuroblasztok jelenléte nem feltétlenül vezet patológiához. Sok gyereknél akár 3 hónapig is megvannak. Ezután egészséges szövetté alakulnak, és normálisan osztódnak anélkül, hogy rákot okoznának.

A fő okot figyelembe veszik veleszületett rendellenességek DNS vagy a gyermek fejlődését befolyásoló külső tényezők káros hatása.

A daganat előfordulása gyakran társul a gyermek növekedésében és fejlődésében fellépő rendellenességekkel.

Ismeretes, hogy a betegség örökölhető(1-2%-a teljes szám esetek). Ebben az esetben a betegség a születéstől kezdve nyilvánul meg. A csúcsot 7-8 hónapos korban érik el. Ebben az esetben egyszerre több góc keletkezik.

A sejtmutációk megjelenésének kedvenc helyei a retroperitoneális régió (mellékvese), az ágyéki és a nyaki mellkasi régiók. Bár elméletileg egy daganat az emberi test bármely részében megjelenhet.

Mik a limfóma tünetei gyermekeknél? azonnal megtudja.

Osztályozás és szakaszok

A betegségnek több osztályozása van. A posztszovjet térben a következőket fogadják el:

1. 1. szakasz— egyetlen 5 cm-nél nem nagyobb képződményt észleltünk, áttétet nem észleltünk.
2. 2. szakasz— egyetlen 5-10 cm-es képződményt észleltünk, áttétet nem észleltünk.
3. 3. szakasz— egyetlen 10 cm-nél nagyobb képződményt észleltek anélkül, hogy a metasztázisok más szervekre és szövetekre terjedtek volna.
4. 4. szakasz (A)- egyetlen daganat jelenléte bármilyen méretű, áttétekkel a test más részein.
5. 4. szakasz (B)— több képződmény jelenléte állandó szinkron növekedéssel. A metasztázisok jelenléte vagy hiánya nem határozható meg.

A daganat típusától függően a következők vannak:

1. Ganglioneuroma- a daganat megérett és jóindulatúvá vált. A sejtosztódás nem történik meg.
2. Ganglioneuroblasztóma— az érett és osztódó sejtek egyaránt megfigyelhetők.
3. Neuroblasztóma- teljes egészében rosszindulatú neuroblasztokból áll.

Tünetek

A tünetek jellege a daganatok helyétől és a környező szervekkel és szövetekkel való kölcsönhatástól függ.

Tovább kezdeti szakaszaiban A betegség gyakorlatilag semmilyen módon nem jelentkezik, ami megnehezíti a diagnózist.

Specifikus tünetek szolgál:

• csomók megjelenése a hasi területen;
• légzési gondok;
• gyenge nyelési reflex;
• a végtagok gyengesége és zsibbadása;
• anyagcsere-betegség;
• székletürítési nehézségek és;
• megsértése fizikai fejlődés gyermek;
• duzzanat a test különböző részein;
• testek;
• fájdalom a hát alsó részén és a test más részein;
• tünetek (vashiány).

Ha metasztázisok jelentkeznek, megjelennek további tünetek:

• méretnövekedés;
• a máj jelentős megnagyobbodása;
• kékes színű szubkután pecsétek kialakulása;
• hormonális egyensúlyhiány;
• vérzéses területek (zúzódások);
• fájdalom a csontokban és az ízületekben.

A tünetek a daganat megjelenésétől függően változhatnak bárholés befolyásolják a különböző szerveket és szöveteket.

Tovább korai fázis Lehetséges, hogy egyáltalán nincsenek tünetek, ritka esetekben fájdalom és enyhe testhőmérséklet-emelkedés figyelhető meg.

Amikor a daganat a retroperitoneális régióban helyezkedik el tömörödések lépnek fel ami tapintásra érezhető. Ebben az esetben a betegség gyorsan fejlődik és befolyásolja gerincvelő, sűrű daganatokat képezve. Problémák merülnek fel az emésztőrendszerrel, a vizeléssel és a székletürítéssel. Lehetséges ill.

Ha a betegség a mellékveséket érinti, akkor a gyermek megsértették hormonális háttér . Jellemző tünet a megnövekedett adrenalinszint. Ez agressziót, túlzott izzadást, magas vérnyomást és szorongást okoz.

Bár ezek a tünetek a későbbi szakaszokban, a neuroblasztóma kezdetén jelentkeznek egyáltalán nem mutatja magát. A vesék és a mellékvesék szöveteinek károsodása további vizeletvisszatartáshoz és fájdalomhoz vezet.

Talán fokozott neurotranszmitterek katekolaminok. Ez izzadást, hasmenést, sápadt bőrt és jelentős duzzanatot okoz.

Diagnosztika

Betegség nehéz diagnosztizálni a korai szakaszban kifejezett tünetek hiánya miatt és homályos klinikai kép.

A neuroblasztóma akkor észlelhető, ha már jelentős méretet ért el, vagy véletlenszerű vizsgálat során, ha más betegség gyanúja merül fel. Az észleléshez a következők vannak hozzárendelve kutatás, Hogyan:

• katekolaminok elemzése a vizeletben;
• ferritin és neuronspecifikus enolázok vérvizsgálata;
• CT vizsgálat;
• csontszcintigráfia;
• Ultrahang belső szervek;
• tumor biopszia;
• csontvelő trepanobiopszia;
• satöbbi.

A diagnosztikának kell lennie átfogó, annak érdekében, hogy ne csak a diagnózist erősítsük meg, hanem meg is különböztessük ezt a betegséget más lehetséges betegségektől.

Komplikációk

A neuroblasztóma a következőket okozhatja: lehetséges szövődmények:

• motoros diszfunkció;
• az agy és a gerincvelő összenyomása ( éles fájdalom, bénulás, agyműködési zavar);
• az erek embóliája;
• paraneoplasztikus szindróma (a szemek és a végtagok rángatózása);
• metasztázisok különböző szervekben és szövetekben.

Végső megoldásként, távollétében egészségügyi ellátás a beteget a halál veszélye fenyegeti.

Kezelés

A kezelési módszer megválasztása a lokalizáció színpadától és helyétől függ daganatok:

1. 1. szakasz - a formációk sebészeti eltávolítása.
2. 2. szakasz - műtéti eltávolítás lehetséges kemoterápiával az előzetes szakaszban.
3. 3. szakasz - a kemoterápia kötelező (Vinkristin, Doxorubicin, Ifosfamid, Cisplatin stb.). Ezután a műveletet végrehajtják.
4. 4. szakasz - kemoterápia be nagy dózisok, és nagy valószínűséggel csontvelő-transzplantáció. Ezenkívül sugárterápia és műtét is lehetséges.

Kemoterápia az előzetes szakaszban biztosítani kell a neuroblasztóma regresszióját, hogy később lehetséges legyen a műtét.

A sugárterápiát ritkán és kivételes esetekben alkalmazzák, mivel rendkívül veszélyes a gyermekek egészségére.

A legjobb helyek Oroszországban kezelésre ennek a betegségnek vannak:

1. Az Orosz Egészségügyi Minisztérium kezelési és rehabilitációs központja (Moszkva).
2. Az Orosz Föderáció elnöki hivatalának 1. számú klinikai kórháza (Moszkva).
3. 85. számú klinikai kórház (Moszkva).
4. N. N. Burdenkoról elnevezett Fő Katonai Klinikai Kórház (Moszkva).
5. Intézet plasztikai műtétés kozmetológia (Moszkva).
6. Interdiszciplináris rehabilitációs központ (Moszkva).
7. Klinikai Kórház a Yauzán (Moszkva).

Előrejelzés

A gyógyulás valószínűsége a betegség stádiumától, a klinikai képtől és a beteg állapotától függ.

Az első és a második szakaszban az 5 éves előrejelzés a legvalószínűbb kedvező(90%).

3. és 4. szakaszban egy év alatti gyermekeknél túlélés a következő 5 évben 50%, 1-től 2 évig - 20%, 2 év alatt - 10%. A neuroblasztómát a retroperitoneális régióban tartják a legveszélyesebbnek, a legkevésbé veszélyes a mediastinumban (mellkasban).

Megelőzés

Nincsenek speciális megelőző intézkedések. Az egyetlen lehetőség a patológia kimutatására a szülés előtti időszakban végzett célzott vizsgálattal, ha az egyik szülő ebben a betegségben szenved. Szülés előtt is felkereshet egy genetikust, és megtudhatja a születendő gyermek lehetséges patológiáit.

A neuroblasztóma egy alattomos és veszélyes rákbetegség. Hirtelen támad, minden látható ok nélkül. A betegség elkerülése szinte lehetetlen, és a diagnózis és a kezelés nehézkes.

A betegség első tüneteinél vizsgálatot kell végezni és a terápiát a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mivel nagy a valószínűsége a súlyos szövődményeknek, beleértve a halált is.

A videóból megtudhatja, mi a neuroblasztóma a gyermekeknél:

Kérjük, hogy ne öngyógyuljon. Kérjen időpontot orvoshoz!

A szimpatikus idegrendszert érintő rosszindulatú daganat a neuroblasztóma. A szimpatikus rendszer felelős azért helyes működés belső szervek. Ez a betegség gyakran két év alatti gyermekeknél alakul ki.

A leggyakoribb neuroblasztóma a retroperitoneális térben kialakuló daganatszerű neoplazma, amelyben egy mellékvese területén rák alakulhat ki. Az elsődleges betegség a gerincoszlop mentén bárhol, a mellkasban, különösen a középső részben és a nyak területén is megtalálható.

A retroperitoneális daganat kimutatásának csaknem 50% -át két év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. Ez azzal magyarázható, hogy a neuroblasztóma embrionális eredetű, és kialakulása az embrió sejtjeinek köszönhető. Vannak esetek, amikor ezt a betegséget a magzat ultrahangvizsgálata során diagnosztizálták.

A neuroblasztómát agresszivitás, gyors fejlődés és gyors metasztázisok jellemzik. De vannak olyan esetek is, amikor ez a betegség a gyermekeknél kezelés nélkül visszafejlődik, csökken és eltűnik. Néha a rosszindulatú daganat jóindulatúvá válik, és ganglioneuromát képez. Van egy másik típusú betegség - ez a köztes, amikor mind a rosszindulatú, mind a jóindulatú sejtek keverednek és egy formációt alkotnak.

Hogyan lehet azonosítani a neuroblasztómát?

A tünetek a daganat helyétől és attól függenek, hogy milyen messzire terjedt el más szervekre és testrészekre. A neuroblasztómát a fő jellemző jellemzi - a hasüregben található daganat, ezért a hasüreg nagyobb méretűvé válik.

A gyermekek a következő tüneteket is tapasztalják:

• kellemetlen érzés és fájdalom a peritoneumban, valamint teltségérzet a hasban;
• a gyomor nem fáj tapintásra;
• a daganat a bőr alatt érezhető;
• a lábak megduzzadnak;
• megsértették bélperisztaltika- hullámszerű összehúzódás.

A nyakon

Ha neuroblasztóma alakul ki a nyakban, elérheti a szemgolyót, amely kidudorodni kezd.

A csontváz belsejében

Ez a betegség a csontokat is érinti, ekkor a gyerekek a következő tüneteket tapasztalják - sántaság, fájdalom, inkább állandóan pihennek. Ha a neuroblasztóma eléri a gerinccsatornát, az alsó végtagok megbénulnak.

A mellkasi üreg középső részében

Ha ezen a helyen daganatot észlelnek, a következő tünetek figyelhetők meg:

• mellkasi fájdalom;
• folyamatos köhögés;
• nehéz vagy lehetetlen lenyelni;
• mellkasi zihálás;
• gyanús természetű szubkután csomók;
• a testhőmérséklet emelkedik;
• a székletürítés vagy a vizelés késik;
• nélkül nyilvánvaló ok fogyás;
• sötét karikák vannak a szem alatt;
• a mozgások koordinációja károsodott (ataxia);
• végtagbénulás lép fel (paraplegia);
• hasmenés;
• a bőr vöröses lesz;
• felgyorsul a szívverés;
• a vérnyomás emelkedik;
• Horner-szindróma.

A betegség megnyilvánulásának jellemzői

A tüneteket a daganat egy szervre gyakorolt ​​nyomása vagy a rosszindulatú sejtek hormonok felszabadulása okozza. Vannak esetek, amikor a daganat növekedése a gyermekek szervezetében megzavarja a hólyag vagy a vastagbél működését. Ha véredény a medence területén kezdenek összenyomódni, összenyomódnak, majd a herezacskó és az alsó végtagok megduzzadnak. A felső genitális véna összenyomódása, amely a vért a fejből a szívbe szállítja, az arc és a torok duzzadásához vezet. Mellkasi és nyaki nyomás esetén idegvégződések a szemhéjak leesnek és a pupillák összehúzódnak. Gyermekeknél a motoros képesség elveszik, ha a gerincvelői idegek összenyomódnak.

Ha a bőrön olyan területeket találnak, amelyek kékes vagy vöröses árnyalatúak, ez annak egyik jele, hogy a bőrsejtek is részt vesznek a rákos folyamatban. Amikor a neuroblasztóma eléri a csontvelőt, a baba gyengébb lesz, ami azt jelenti, hogy a fertőzések könnyebben bejutnak a szervezetbe. A gyermekek testén talált legkisebb seb súlyos vérzéssel végződik.

Ha a betegség kisebb tünetei is megjelennek, azonnal orvoshoz kell fordulni.

Szakasz

A neuroblasztómának hat fejlődési szakasza van a gyermekeknél. Ezek alapján előrejelzést adhat a gyógyulásról, és kiválaszthatja a betegség kezelésének stratégiáját:

• az első szakaszt csak az elsődleges fókuszhely károsodása jellemzi;
• 2A szakasz - a képződés lokalizált, még nem érte el a nyirokcsomókat;
• 2B stádium - a daganat az egyik oldalon található, de a legközelebbi nyirokcsomók, amelyek ugyanazon az oldalon találhatók, már érintettek;
• A harmadik szakaszra jellemző, hogy a képződés a második oldalra költözik, amikor a nyirokcsomók is érintettek. Az is előfordul, hogy az egyik oldalon neuroblasztóma található, a másik oldalon metasztázisok jelennek meg. Medián formáció akkor is kialakulhat, ha a metasztázisok a nyirokcsomók egyik és másik oldalára is átterjednek;
• A negyedik szakasz az, amikor a neuroblasztóma távoli áttéteket terjeszt más szervekre, például nyirokcsomókra és csontokra, valamint a csontvelőre. Ez nem vonatkozik az alábbi szakaszba tartozó esetekre;
• 4S szakasz - a formáció elsődleges lokalizációja figyelhető meg, mint az első vagy a második szakaszban.

A betegségnek több formája is létezik, amelyek gyermekeknél a testben elfoglalt helytől, valamint a típustól függenek.

Medulloblasztóma

Ez a daganat mélyen a kisagyban találja meg a helyét. Ezért nem adja fel sebészeti kezelés. Nagyon gyorsan fejlődik: növekszik és áttéteket képez, ami halálhoz vezet. A koordinációs és egyensúlyzavar jelei határozzák meg.

Retinoblasztóma

Ez a daganatszerű képződmény elsősorban a szem retináját érinti, ami látásvesztéshez vezethet. A metasztázisok az agyba is eljutnak.

Neurofibroszarkóma

A szimpatikus idegrendszer az ilyen típusú betegségek megnyilvánulásának helye, amely áttétet képez a csontokban és a nyirokcsomókban.

Sympathoblastoma

A mellékvesékre vagy a szimpatikus idegrendszerre hat. Ez a fajta rák már embrionális korban is kialakulhat, amikor az idegrendszeri szervek már az embrióban kialakulnak. Sympathoblastoma is megjelenhet a mellkasi régióban. A mellékvese károsodása esetén, amikor a daganat megnövekszik, akkor talán a neuroblasztóma elérte a gerincvelőt, ami azt jelenti, hogy a végtagok hamarosan lebénulnak.

• Olvassa el még:

Kezelés

Kezelés be modern orvosság A gyermekek ilyen típusú betegségeit különböző módszerekkel állítják elő.

Műtéti beavatkozás

Ez a leggyakoribb és legvalószínűbb kezelési módszer. A műtét során a sebész a lehető legtöbb rosszindulatú sejtet eltávolítja.

Sugárterhelés

röntgent használnak nagyfrekvenciás sugárzás. Ez a típus kezelés lelassíthatja a rosszindulatú sejtek szaporodását vagy teljesen elpusztíthatja azokat. Az ilyen hatásoknak két típusa van: külső és belső.

Kémiai terápia

Ezt a fajta kezelést nemcsak neuroblasztóma, hanem más rosszindulatú megnyilvánulások esetén is alkalmazzák. Az orvosok citosztatikus gyógyszereket használnak, amelyek elpusztítják rosszindulatú képződmények. Amikor a kemoterápiás gyógyszereket a vérbe fecskendezik, megakadályozzák a rákos sejtek elterjedését a szervezetben.

Antitestek

Egy speciális immunsejt-laboratóriumban a daganatos betegségek leküzdésére olyan egycsatornás antitesteket állítanak elő, amelyek felismerik az „ellenséget”, és elpusztítják azt, vagy megakadályozzák a rosszindulatú sejtek szaporodását. Ezt a módszert úgy is használják önkezelés, és a betegség leküzdésének egyéb módszerei mellett.

Előrejelzés

Ha gyermekeknél neuroblasztómát észlelnek, de a kezelést időben elvégzik, akkor a fiatal betegek prognózisa nagyon megnyugtató. A betegség legkedvezőbb kimenetele természetesen azoknál a betegeknél prognosztizálható, akiknél a daganatsejtek szaporodási folyamata még nem haladta meg az elsődleges érintett szervet, valamint a terjedési folyamatban lévő csecsemőknél, de jelenléte számos kedvező tényező. Az ebbe a kategóriába tartozó gyermekeknél a daganatszerű képződmények hirtelen, maguktól eltűnhetnek. Már a gyermekek idősebb korosztályában csökken a teljes gyógyulás valószínűsége. Az ilyen gyermekeknél előfordulhatnak visszaesések, azaz újbóli előfordulása ennek a betegségnek.

• Olvassa el még:

Az is előfordul, hogy a neuroblasztóma megköveteli reoperáció gyermekeknél már az első műtét, sugár- és kemoterápia után is. Ez szükséges a még megmaradt rosszindulatú sejtek eltávolításához és a kezelés hatékonyságának értékeléséhez. Minden olyan betegnek, akit érintett az ilyen típusú rák, és sikeresen befejezték a kezelést, állandó onkológus vizsgálatra van szükség.

A neuroblasztóma az egyik leggyakoribb rosszindulatú daganat gyermekkor. Ez a daganat a negyedik helyen áll a gyermekek daganatos megbetegedései között a leukémia, a központi idegrendszeri daganatok, a rosszindulatú limfómák és a szarkómák után. A daganatot meglehetősen korai életkorban észlelik, leggyakrabban 1-3 éves korban. Gyermekeknél a neuroblasztóma a test bármely részén lokalizálható, de gyakorlati jelentősége van a hashártya mögött és a hátsó mediastinumban.

A betegség okai nem teljesen ismertek. Az egyetlen megbízható tényező az öröklődés.

A neuroblasztóma formái

A sejtek típusától és elhelyezkedésétől függően a neuroblasztóma 4 formája van gyermekeknél.

Melulloblasztóma - a daganat meglehetősen mélyen lokalizálódik a kisagyban, ami lehetetlenné teszi annak műtéti eltávolítását. A metasztázisok gyors megjelenése jellemzi, ami a gyermek gyors halálához vezet. A daganat kialakulásának legelső tünetei a mozgáskoordináció és az egyensúly zavarában nyilvánulnak meg.

A retinoblasztóma egy rosszindulatú daganat, amely gyermekeknél a szem retináját érinti. A retinoblasztóma kialakulása vaksághoz és agyi metasztázisokhoz vezet.

A neurofibrosarcoma a szimpatikus idegrendszer daganata. A hasüregben lokalizálódik, áttétet képez a csontokban és a nyirokcsomókban.

A sympathoblastoma egy rosszindulatú daganat, amely a szimpatikus idegrendszerben és a mellékvesékben lokalizálódik. A magzatban az idegrendszer kialakulása során keletkezik. A sympathoblastoma a mellkasi üregben is lokalizálható. A mellékvese daganat megnagyobbodása miatt a gerincvelő érintett lehet, ami a végtagok bénulásához vezethet.

A neuroblasztóma szakaszai

A gyermekek neuroblasztóma fejlődésének 4 szakasza van:

I. szakasz - a neuroblasztóma lokalizációja jellemzi az elsődleges elváltozás helyén;

II. szakasz - a daganat túlnyúlik az elsődleges fókuszon, de nem lokalizálódik a gerinc másik oldalán;

III. szakasz - a daganat a gerinc mindkét oldalára terjed a nyirokcsomók károsodásával;

IV. szakasz – a neuroblasztóma távoli metasztázisokat ad puha szövetek, vázcsontok, nyirokcsomók stb.

A neuroblasztóma tünetei

A neuroblasztóma kialakulásának első jelei gyermekeknél a sápadt bőr, a csökkent apatit, a hányás, az ok nélküli szeszélyek és a székrekedés. Lehetséges megjelenés alacsony fokú láz, fokozott pulzusszám, fokozott izzadás, hajhullás. Ahogy a daganat fejlődik és növekszik, a tünetek fokozódnak. Pulzusoximéterre lehet szükség a pulzusszám méréséhez.

Retroperitoneális neuroblasztóma esetén a haskörfogat növekedése figyelhető meg, tapintáskor ülő és csomós daganat tapintható. A bordaív kifordulhat, vagy kidudorodhat az ágyéki régióban a daganatképződés oldalán. Gyakran észre lehet venni érhálózat a felső hasban és a mellkasban. A retroperitoneális neuroblasztómát a vérvizsgálatok nagyon korai változásai jellemzik, nevezetesen a hemoglobinszint csökkenése.

A mediastinumban lévő neuroblasztóma kezdetben tünetmentes. A daganat előrehaladtával a gerinccsatornába nő, ami a felső és alsó végtagok bénulásához, valamint vizelet- és széklet inkontinenciához vezet.

A szülők gyakran észreveszik a betegség jeleit, amelyeket nem a daganat, hanem a metasztázisok okoznak. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat meglehetősen korán metasztatizál. A tünetek a metasztázisok helyétől függenek. Amikor a koponya csontjai érintettek, a fejbőrön daganatos gumók, valamint a szemek kiemelkedései és vérzések láthatók. A máj területére metasztázisok esetén annak megnagyobbodása és gumósodása figyelhető meg. A csontkárosodást kóros törések jellemzik.

A neuroblasztóma diagnózisa

A daganat diagnosztizálásához a gyermeket a has tapintásával vizsgálják, amelyen keresztül a daganat azonosítható. Vér- és vizeletvizsgálatot is írnak elő, ultrahang- és röntgenvizsgálatot, számítógépes és mágneses rezonancia terápiát végeznek. A végső diagnózis a tumorbiopszia és a szövettani vizsgálat alapján történik.

A neuroblasztóma kezelése

A neuroblasztóma kezelése három fő területet foglal magában: kemoterápia, sugárterápia és műtét alkalmazása.

Jellemzően a neuroblasztóma komplex kezelését többféle módszerrel végzik. A neuroblasztóma első és második szakaszát sikeresen kezelik műtéttel. Bár a retroperitoneális neuroblasztóma eltávolítása a tumor inváziója miatt nem mindig lehetséges szomszédos szövetekés kapcsolatokat fő hajók. Néha lehetséges a daganat részleges eltávolítása. A sugárterápia jó hatással van.

Nál nél megfelelő kezelés az első és második stádiumú neuroblasztómában szenvedő gyermekek gyógyulási valószínűsége meglehetősen magas. A negyedik szakasz a betegség prognózisa rossz, az ötéves túlélési arány a legmodernebb kezelési programokkal sem haladja meg a 20%-ot.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Neuroblasztóma – erősen rosszindulatú daganat, amely elsősorban a korai gyermekkorra jellemző. A neuroblasztóma az úgynevezett szimpatikus idegrendszer daganata - ez az autonóm (autonóm) idegrendszer egyik része, amely szabályozza a belső szervek működését. A neuroblasztóma legtipikusabb daganatos helye a retroperitoneum; Gyakran a daganat az egyik mellékvesében fordul elő. Az elsődleges daganat azonban a test bármely részén, a gerinc mentén is előfordulhat - például in mellkasi régió(a mediastinumot, azaz a mellkas középső régióját érinti) vagy a nyakban.

A neuroblasztóma számos szokatlan tulajdonsággal rendelkezik. Gyakran agresszíven viselkedik rosszindulatú daganat azzal a képességgel, hogy gyors növekedésés a metasztázisok kialakulása. De bizonyos esetekben a neuroblasztóma éppen ellenkezőleg, spontán regressziót mutat, amikor a daganat kezelés nélkül fokozatosan eltűnik. Ez a jelenség gyakrabban figyelhető meg kisgyermekeknél. Néha a neuroblasztóma sejtek spontán „érést” (differenciálódást) mutatnak, egészen az átalakulásig rosszindulatú daganat jóindulatú - ganglioneuroma.

Van egy köztes típusú daganat is - ganglioneuroblasztóma, amely egyesíti a rosszindulatú daganat (neuroblasztóma) és egy jóindulatú (ganglioneuroma) jellemzőit.

Más daganatokhoz hasonlóan a neuroblasztóma kialakulását több szakaszra osztják a kezelési stratégia és a prognózis meghatározása érdekében.

I. szakasz: Lokalizált daganat; teljes műtéti eltávolítás lehetséges (esetleg a reziduális daganat mikroszkópos bizonyítékával). Nincsenek érintettek a nyirokcsomók a test mindkét oldalán.

IIA szakasz: Lokalizált daganat; nagy része eltávolítható. Nincsenek érintettek a nyirokcsomók a test mindkét oldalán.

IIB szakasz: Egyoldali daganat; Talán teljes eltávolítása vagy annak nagy részét eltávolítjuk. A test ugyanazon oldalán lévő nyirokcsomókban metasztatikus károsodások vannak.

szakasz III: daganat, amely a test másik oldalára terjed, áttéttel vagy anélkül a közeli nyirokcsomókba; vagy egyoldali daganat metasztázisokkal a test ellenkező oldalának nyirokcsomóiban; vagy középvonali daganat mindkét oldalon a nyirokcsomókban metasztázisokkal.

szakasz IV: Előrehaladott daganat távoli áttétekkel a nyirokcsomókban, csontokban, csontvelőben, májban és más szervekben, kivéve az IVS stádiumba sorolt ​​eseteket.

IVS szakasz: Lokalizált primer tumor, amely megfelel az I. és II. stádium definícióinak, metasztatikus terjedéssel a májra, a bőrre és/vagy a csontvelőre korlátozódik. Ezenkívül a beteg életkora kevesebb, mint 1 év.

jegyzet. A daganat külön típusa az esthesioneuroblastoma– ritka rosszindulatú daganat, amely a szaglóreceptor sejtekből származik. A nevek hasonlósága ellenére nem szabad összetéveszteni a neuroblasztómával: ezek a daganatok természetükben és kezelési módszereiben különböznek.

Előfordulás és kockázati tényezők

A neuroblasztóma egy olyan gyermekkori daganat, amely felnőtteknél szinte soha nem fordul elő. Leggyakrabban 2 év alatti gyermekeknél fordul elő (az esetek körülbelül fele), de az életkor előrehaladtával a gyakoriság meredeken csökken; A neuroblasztóma rendkívül ritka 10 évesnél idősebb gyermekeknél. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a neuroblasztóma embrionális daganat, azaz olyan daganat, amely csírasejtekből fejlődik ki. Mivel a szimpatikus idegrendszer fejlődése legintenzívebben kora gyermekkorban történik, daganatos megbetegedésének valószínűsége ebben a korban a legmagasabb. Néha a daganatot már újszülötteknél is megfigyelik, vagy még alatta fedezik fel ultrahang vizsgálat magzat a gyermek születése előtt.

A neuroblasztóma összesített előfordulása körülbelül 1 eset 100 ezer gyermekből. Előfordulása a gyermekkori szolid daganatok között a második a központi idegrendszeri daganatok gyakorisága után, az egy év alatti csecsemőknél pedig a leggyakoribb daganat. A fiúk és a lányok megközelítőleg azonos gyakorisággal betegszenek meg.

Úgy tűnik, hogy a környezeti tényezők nem befolyásolják a neuroblasztóma kockázatát. Nagyon ritka esetekben beszélhetünk örökletes hajlamról: előfordul, hogy a daganat olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek családjában már előfordult neuroblasztóma.

jelek és tünetek

A daganat tünetei a helyétől függenek. Így a retroperitoneum neuroblasztómájával a has mérete megnő, a beteg panaszkodhat fájdalomról vagy kellemetlen érzésről; A tapintással sűrű, szinte nem eltolható daganatot találunk. A daganat növekedésével a mediastinumban köhögés, légzési és nyelési nehézség, valamint a mellkasfal deformációja léphet fel. Amikor a daganat átterjed a gerinccsatornába, a lábak gyengesége vagy zsibbadása, részleges bénulás, valamint a hólyag és a belek diszfunkciója lehetséges. Amikor a daganat a retrobulbáris térben (a szemgolyó mögött) nő, a szem kiemelkedése lehetséges - exophthalmus, zúzódások a szem körül.

Vannak olyan tünetek is, mint a megnövekedett hőmérséklet és/vagy vérnyomás, szorongás, szapora szívverés, súly- és étvágycsökkenés, valamint néha hasmenés. A vér- és nyirokerek összenyomódása duzzanatot okoz. Néha a szemgolyó akaratlan mozgása és az izomrángások figyelhetők meg.

A neuroblasztóma metasztázisának gyakori helyei a csontok és a csontvelő, valamint a nyirokcsomók. Tehát, ha a metasztázisok a csontokat érintik, akkor jellemző a fájdalom és a sántaság megjelenése. Amikor a csontvelő károsodik, különböző vérsejtek hiánya lép fel; vérszegénység (sápadtság, gyengeség), thrombocytopenia (vérzés) és leukopenia (a fertőzésekkel szembeni alacsony rezisztencia) megnyilvánulásai figyelhetők meg. A nyirokcsomók megnagyobbodnak. A bőr metasztázisai kékes vagy vöröses foltok formájában jelennek meg; a májban lévő áttétekkel fokozódhat. A metasztázisok az agyban és a tüdőben rendkívül ritkák.

Sajnos a legtöbb esetben a daganatot már a IV. stádiumban észlelik, ami nagymértékben rontja a prognózist.

Diagnosztika

A neuroblasztóma diagnózisában nagy jelentősége van biokémiai kutatás vizelet. A tény az, hogy ennek a daganatnak a sejtjei kiválasztódnak jelentős mennyiségben speciális anyagok - katekolaminok. Ezek közé tartozik az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin. A katekolaminok további feldolgozása a szervezetben olyan anyagok képződéséhez vezet, mint a homovanillinsav (HVA) és a vanillilmandulasav (VMA). A neuroblasztóma eseteinek túlnyomó többségében a HVA, a VMC és a dopamin szintje a vizeletben és a vérben emelkedett, ami lehetővé teszi a feltételezett diagnózis felállítását. A katekolaminok vizeletvizsgálatának egyszerűsége a szűrés gondolatához vezet, vagyis a csecsemők széles körét a betegség tüneteinek hiányában is megvizsgálják. korai diagnózis. Számos országban van tapasztalat az ilyen szűréssel kapcsolatban, de a szakértők nem rendelkeznek konszenzussal a hatékonyságát illetően: sok neuroblasztóma eset, amelyet ráadásul a segítségével észlelnek, valójában a daganatos folyamat spontán regressziójával végződik, és nem igényel kezelést.

A legtöbb beteg kiterjedt daganattal kerül kórházba, és korábban sebészet kemoterápiára van szükségük. A neuroblasztóma esetében a daganat gyakran nagy, és lefedi a fő ereket (aorta, inferior vena cava stb.), vagy benő a gerinccsatornába. A kemoterápia, ha sikeres, a daganat méretének csökkenéséhez vezet, és lehetővé teszi annak teljes vagy részleges eltávolítását. Sugárterápia és/vagy további kemoterápia alkalmazható a maradék daganat kezelésére.

A neuroblasztóma kemoterápiás protokolljai vinkrisztint, ciklofoszfamidot, doxorubicint, etopozidot, platina gyógyszereket (ciszplatin, karboplatin), dakarbazint, ifoszfamidot és más gyógyszereket használnak. A citopénia gyakran a kemoterápia mellékhatásaként jelentkezik, ezért a betegeknek szükségük lehet donor vérkomponensek, növekedési faktorok transzfúziójára, valamint kezelés és megelőzés céljából. fertőző szövődmények- antibiotikumok és gombaellenes szerek.

Betegek a csoportból nagy kockázat tumoreltávolítás után nagy dózisú kemoterápia, majd autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáció (ritka esetekben allogén transzplantáció) javasolt.

A relapszus megelőzésére gyakran alkalmaznak roaccutane-t (izotretinoin, 13-cisz-retinoinsav), amelyet a fő terápia befejezése után több hónapig szednek: ez „átprogramozza” a megmaradt neuroblasztóma sejteket a tumornövekedéstől a normál érésig, csökkentve a a betegség kiújulásának valószínűsége.

Sajnos még a legtöbbet is intenzív kezelés stádiumú neuroblasztóma esetén gyakran hatástalan: a legtöbb betegben a betegség a terápia ellenére progrediál, vagy a kezdeti javulás után kiújul. Ezért a szakemberek folyamatosan új megközelítéseket dolgoznak ki ennek a rendkívül rosszindulatú daganatnak a kezelésére. A topoizomeráz I gátlók csoportjába tartozó kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak: topotekán (Hycamtin) vagy irinotekán (Campto). Radioaktív jóddal jelölt metaiodobenzilguanidin (MIBG) radioizotópos terápia lehetséges, mivel a neuroblasztóma sejtek képesek felhalmozni a MIBG-t (ez egyben a diagnosztikai célú felhasználás alapja is). A neuroblasztómasejtekhez kötődő monoklonális antitestek alkalmazását vizsgálják. Folyamatosan folynak új gyógyszerek és kezelési módszerek klinikai vizsgálatai.

Előrejelzés

A neuroblasztóma prognózisa függ a daganat diagnosztizálásának stádiumától, a gyermek életkorától (a kisgyermekek prognózisa jobb, mint az idősebb gyermekeké), a daganatsejtek genetikai jellemzőitől és az elsődleges daganat helyétől.

Ha a daganatos folyamat I-II. szakaszában neuroblasztómát észlelnek, a betegek túlnyomó többsége meggyógyul; a visszaesések ezekben az esetekben ritkák. Sajnos a neuroblasztómát sokkal gyakrabban diagnosztizálják későn, a III-IV. stádiumban, ami negatívan befolyásolja a prognózist: a betegség III. stádiumában a betegek mintegy 60%-a felépül, a IV. stádiumú neuroblasztómával kórházba került betegeknél pedig az ötéves túlélési arány. a modern kezelés nem több, mint 20% 25%. Bizonyos reményeket fűznek új kezelési módszerek kidolgozásához és használatához.

A helyzet szokatlan az egy év alatti gyermekeknél, akiknél a betegség IV. S. A távoli metasztázisok ellenére nagy a valószínűsége a spontán tumorregressziónak. Az ilyen gyermekeknél a túlélési arány 75%.