Limfom je čest. Oštećenje koštane srži kod Hodgkinovog limfoma

Limfom se, kao i svi solidni tumori, manifestuje prisustvom primarnog oblika tumorskog fokusa. Međutim, limfom može ne samo metastazirati, već se i proširiti na sve sisteme tijela uz istovremeni razvoj stanja koje liči na limfocitnu leukemiju. Osim toga, postoji i limfom bez uvećanih limfnih čvorova. Prvenstveno se može razviti u različitim organima (pluća, mozak, želudac, crijeva). Ovaj limfom pripada ekstranodalnim oblicima.

Postoje dvije vrste limfoma. Ovo je velika grupa ne-Hodgkinovih limfoma i Hodgkinovog limfoma. Mikroskopskim pregledom otkrivene su specifične ćelije Berezovsky-Sternberg, koje ukazuju na dijagnozu Hodgkinovog limfoma, a ako ih nema, onda se bolesti klasifikuju kao ne-Hodgkinovi limfomi.

Uzroci limfoma

Do danas još nije bilo moguće utvrditi specifične uzroke različitih oblika limfoma. Do danas su proučavane mnoge toksične tvari u pogledu njihove uključenosti u nastanak patoloških bolesti. Međutim, nema uvjerljivih dokaza da ove tvari mogu izazvati nastanak limfoma.

Postoje sugestije o povezanosti određenih faktora rizika i vjerovatnoće razvoja ovih patologija kod određene kategorije ljudi. Ova grupa uključuje osobe koje su imale ili imaju bliske srodnike sa limfomom; boluju od autoimunih bolesti; podvrgnuti operaciji transplantacije matičnih ćelija ili bubrega; rad sa kancerogenim supstancama; inficirani virusima Epstein-Barr, AIDS-om, hepatitisom C, T-limfotropnim tipom i herpes virusima; imaju bakterije Helicobacter pylori. Dakle, infekcija tijela raznim bakterijama i virusima, priroda profesionalne djelatnosti može uzrokovati pojavu limfoma kod ljudi.

Rizik od razvoja bolesti je također značajno povećan kod osoba sa oslabljenim imunitetom, što je posljedica urođene ili stečene mane.

Simptomi limfoma

Sve kliničke manifestacije bolesti ovisit će o njenoj vrsti i lokaciji. Hodgkinov limfom uključuje pet vrsta malignih patologija i gotovo trideset podtipova ne-Hodgkinovih limfoma.

Limfom prvog tipa odlikuje se nizom kliničkih simptoma, koje karakteriziraju lezije različite vrste limfnih čvorova i organa. Svi simptomi bolesti dijele se na opće manifestacije bolesti i lokalne. Gotovo kod svakog trećeg bolesnika s ovom patologijom otkriva se opća slika limfoma koja uključuje porast temperature, obilno noćno znojenje, slabost u cijelom tijelu, bolne senzacije u zglobovima i kostima, umor, gubitak tjelesne težine, glavobolje i svrab kože. Jedan od najranijih znakova bolesti je promjena temperature u tijelu.

Limfom na samom početku progresije karakteriše činjenica da temperatura ostaje na niskim nivoima, a karakterističan porast počinje da se javlja uveče. Kako limfom nastavlja da napreduje, temperatura dostiže nekoliko stepeni, a noću pacijenti doživljavaju jezu, koja prelazi u obilno znojenje.

Jedan od simptoma limfoma smatra se opća slabost bolesnika, koja smanjuje radnu sposobnost i može se pojaviti i prije nego što se bolest dijagnosticira.

Limfom kože manifestira se kao karakterističan simptom u vidu svraba kože različitog stepena, koji se može pojaviti mnogo prije limfnog oštećenja organa i čvorova. Stoga može dugo vremena ostaju jedina potvrda bolesti. Svrab je generalizovano širenje po celom telu pacijenta sa moguća lokalizacija u nekim dijelovima, kao što je prednja površina torakalne regije, na glavi, udovima, uključujući stopala i dlanove.

Prilikom pregleda pacijenata moguće je postaviti dijagnozu razne lezije limfni čvorovi različite lokalizacije. U gotovo 90% patoloških žarišta nalazi se iznad dijafragme, a preostalih 10% se nalazi u donjim dijelovima limfnih kolektora.

U pravilu, 70% limfoma, koji se odnosi na Hodgkinov limfom, manifestuje se povećanjem cervikalnih limfnih čvorova, koji se odlikuju elastičnom konzistencijom i nedostatkom adhezije jedni na druge i na obližnja tkiva. Na palpaciju su apsolutno bezbolni, a koža tumorskog konglomerata nije promijenjena, bez crvenila ili infiltrata. Takođe u 25% limfoma može zahvatiti supraklavikularne limfne čvorove, koji se uglavnom nikada ne javljaju. velike veličine. Oko 13% se javlja u lezijama limfnih čvorova u predelima pazuha, koji svojom anatomskom strukturom doprinose brzom širenju patološkog procesa na medijastinalne delove limfnog sistema, kao i na locirane limfne čvorove. ispod grudnog mišića s prijelazom na mliječnu žlijezdu.

Medijastinalni limfom se manifestuje u 20% limfnih čvorova. Klinički se to manifestira patološkim promjenama ne samo u limfnim čvorovima, već iu procesima kompresije i njihovog rasta u druge organe i tkiva. Na početku bolesti javlja se blagi suhi kašalj, koji je praćen bolom u torakalna regija. Ovi bolovi mogu biti različite lokalizacije i biti konstantni i tupi, koji se mogu pojačati pri dubokom udisanju ili kašljanju. Ponekad se pacijenti žale na uznemirujući bol u predjelu srca, ubodne prirode i osjećaj pucanja u torakalnom dijelu. To se objašnjava povećanjem limfnih čvorova, koji počinju vršiti pritisak na nervne završetke i srce ili njihovo klijanje. IN u ovom slučaju, medijastinalni limfom se može proširiti na perikard, pluća i bronhije. Nakon toga, pacijenti osjećaju blagu otežano disanje, koja se javlja tokom fizičke aktivnosti ili normalnog hodanja. I daljim napredovanjem bolesti, tj. rast limfnih čvorova, otežano disanje se znatno pogoršava. Ako se medijastinalni limfni čvorovi značajno povećaju, može se razviti sindrom šuplje vene u gornjem dijelu. Iako postoje slučajevi asimptomatske pojave ove patologije, koja se slučajno dijagnosticira tokom rutinskog rendgenskog pregleda organa grudnog koša.

Retroperitonealne lezije limfnih čvorova su izuzetno rijetke i čine oko 8% slučajeva. Najčešće takve lezije uzrokuju razvoj želučanog limfoma. Početak bolesti karakterizira asimptomatski tok i tek uz neznatno povećanje limfnih čvorova u ovom području javlja se bol i utrnulost lumbalnog dijela, nadutost i zatvor. Prilikom konzumiranja alkohola, čak i u malim količinama, bol u ovom području se donekle pojačava.

Limfom, koji zahvaća limfne čvorove u ingvinofemoralnoj i ilijačnoj regiji, javlja se u 3% slučajeva, ali ima lošu prognozu i maligni tok. Promjene koje se javljaju u ovim limfnim čvorovima uzrokuju grčeve ili stalni bol donji deo stomaka. Česti znakovi oštećenja ovih limfnih čvorova su poremećena limfna drenaža, težina u udovima, smanjena osjetljivost kože unutar i ispred bedara, te oticanje stopala.

Ponekad liječnici dijagnosticiraju limfom slezene, koji se smatra rijetkom patologijom s relativno benignim tokom i dugim životnim vijekom pacijenata u usporedbi s drugim oblicima. Limfom može zahvatiti slezinu u tumorskom procesu u 85% slučajeva. Kada je ovaj organ zahvaćen patologijom, njegovo povećanje se bilježi kao jedini znak bolesti, što se utvrđuje ultrazvukom ili radionuklidnim testiranjem. Međutim, njegova normalna veličina ne znači da nema promjena ili obrnuto.

Plućni limfom u primarnom obliku vrlo je rijedak, pa neki autori dovode u pitanje njegovu pojavu. Međutim, u 30% slučajeva pluća su zahvaćena anomalijom i pridružuju se tumorskom procesu. Maligne stanice mogu ući u plućno tkivo kroz limfu ili krv iz patoloških žarišta kao rezultat stvaranja limfadenitisa s direktnim prijelazom procesa iz limfnih čvorova medijastinalnih dijelova u plućno tkivo. Klinički se to manifestuje kašljem, kratkim dahom, bolom u grudima i, u nekim slučajevima, hemoptizom. Ako limfom zahvaća plućno tkivo u ograničenim količinama, onda se javlja blagi kašalj, a svi ostali znakovi potpuno izostaju. Oštećenje pleure, koje je praćeno izljevom u pleuralnu šupljinu, karakteriziraju specifične promjene na plućima.

U oko 30% slučajeva limfom zahvaća kosti. Postoji limfom s primarnim i sekundarnim oštećenjem kostiju kao rezultat klijanja iz patoloških žarišta obližnjih struktura ili putem krvi. Najčešće limfom zahvata kičmu, zatim rebra, prsnu kost i karlične kosti. Vrlo rijetko se mogu uočiti patološke promjene na tubularnim kostima i kostima lubanje. Ali ako se to dogodi, pacijenti se žale na karakterističnu bol. Kada je tumor lokaliziran u kralješcima, bol se manifestira kao zračeći bol, koji se pojačava kada se vrši pritisak na pršljenove. Uz lezije pršljenova donjeg torakalnog i gornjeg lumbalnog dijela, pojavljuju se utrnulost u nogama i trzaji. Daljnjim napredovanjem procesa otkrivaju se paraliza i pareza donjih ekstremiteta, a poremećene su i funkcije organa koji se nalaze u području zdjelice.

Limfom pogađa jetru u 10%. A patološko oštećenje organa može biti jedno ili višestruko. Simptomi ovakvih promjena manifestiraju se u vidu mučnine, žgaravice, težine u desnoj strani hipohondrija i neugodnog okusa u ustima. Ovi pacijenti pokazuju znakove žutice različitog porekla, a to pogoršava prognozu bolesti.

Limfom mozga nije obilježen specifičnim promjenama, a takve se lezije otkrivaju u 4% slučajeva.

Osim toga, postoje tumorske lezije drugih tkiva i organa. Mogao bi biti limfom štitne žlijezde, dojke, srčani mišić, nervni sistem.

Limfom može teći agresivno ili indolentno, ali se ponekad uočava vrlo agresivan tok sa brzim širenjem malignog tumora. Ne-Hodgkinove limfome karakteriše agresivan tok sa visokim malignitetom. Limfom niskog stepena ima indolentni tok. Prognoza ovih limfoma razlikuje se po zajedničkim karakteristikama. Limfom s agresivnim tokom ima više mogućnosti za oporavak, ali indolentni oblici smatraju se neizlječivim patologijama. Osim toga, dobro se liječe polikemoterapijom, zračenjem i operacijom, ali i dalje imaju izraženu predispoziciju za recidive koji vrlo često rezultiraju smrću. U bilo kojoj fazi, ovaj limfom se može razviti u difuzni B-ćelijski limfom s naknadnim oštećenjem koštana srž. Ova tranzicija se naziva Richterov sindrom, što ukazuje na preživljavanje do dvanaest mjeseci.

Maligni limfom obično prvo zahvaća limfno tkivo, a zatim koštanu srž. To je ono što ga razlikuje od leukemije.

Limfom, koji pripada ne-Hodgkin grupi, javlja se u perifernim i visceralnim limfnim čvorovima, timusu, limfoidno tkivo nazofarinksa i gastrointestinalnog trakta. Mnogo rjeđe zahvaća slezinu, pljuvačne žlijezde, orbita i drugi organi.

Limfom takođe može biti nodalni i ekstranodalni. Zavisi od toga gdje je tumor prvobitno lociran. Ali budući da se maligne ćelije vrlo brzo šire po tijelu, maligni limfom karakterizira generalizirana lokacija.

Maligni limfom karakterizira povećanje jednog ili više limfnih čvorova; prisutnost ekstranodalnih lezija i opći početak patološkog procesa u obliku gubitka težine, slabosti i groznice.

limfom kod djece fotografija

Stadij limfoma

Koristeći etape, moguće je utvrditi mogućnost prodiranja i širenja maligna neoplazma u ljudskom tijelu. Dobivene informacije pomažu u donošenju prave odluke u propisivanju odgovarajućeg terapijskog programa.

Na osnovu opšte prihvaćene Ann Arborove klasifikacije razlikuju se četiri stadijuma malignog procesa.

Prva dva stadijuma limfoma konvencionalno se smatraju lokalnim ili lokalnim, dok su treći i četvrti stadijum široko rasprostranjeni. Brojkama (I, II, III, IV), ako pacijenti imaju tri glavna simptoma (noćno znojenje, groznica i gubitak težine), dodaje se slovo B, a ako ih nema, dodaje se slovo A.

U fazi I limfoma, jedno područje limfnih čvorova je uključeno u tumorski proces;

U II fazi limfoma zahvaćeno je nekoliko područja limfnih čvorova koji su lokalizirani samo na jednoj strani dijafragme;

U III fazi limfoma zahvaćeni su limfni čvorovi koji se nalaze na obje strane dijafragme;

U fazi IV, limfom se širi na različite somatske organe i tkiva. U slučaju masivnog oštećenja limfnih čvorova, na pozornicu se dodaje simbol X.

B ćelijski limfom

Ovaj limfom se odnosi na agresivne oblike bolesti, kod kojih je poremećena struktura limfnog čvora i ćelije raka se nalaze u svim područjima.

B-ćelijski limfom je jedan od najčešćih tipova ne-Hodgkinovih limfoma sa visokom malignitetom, raznolikošću morfoloških karakteristika, kliničkim simptomima i njihovom osjetljivošću na metode liječenja. Ovo se može objasniti činjenicom da se B-ćelijski limfom može razviti i primarno i transformirati iz ne-Hodgkinovih limfoma zrelih stanica, na primjer, iz folikularnog limfoma, MALT limfoma. Patološke ćelije karakterišu fenotipske karakteristike centroblasta ili imunoblasta kao rezultat ekspresije antigena B-ćelija. U 30% slučajeva uočava se citogenetska abnormalnost koja se naziva translokacija (14; 8). Kod B-ćelijskog limfoma dolazi do preuređivanja gena (u 40%) ili do njegove mutacije (u 75%).

Prva dva stadijuma bolesti mogu se dijagnosticirati kod jedne trećine pacijenata, a ostali slučajevi su diseminirani i ekstralimfatičke zone su uključene u patološki proces.

B-ćelijski limfom nastaje od nezrelih stanica prekursora B-limfocita. Ova bolest se sastoji od nekoliko oblika, koji uključuju Burkittov limfom, limfocitnu leukemiju kronične etiologije, difuzni velikoćelijski limfom, imunoblastični velikoćelijski limfom, folikularni limfom, B-limfoblastični prekursorski limfom.

B-ćelijski limfomi se razvijaju velikom brzinom. Ovisno o lokaciji, pojavljuju se različite vrste simptoma. Prvo mjesto zauzimaju uvećani limfni čvorovi, koji ne uzrokuju bol. Mogu se formirati na vratu, rukama, pazuhu, glavi ili na više područja istovremeno. Bolest se razvija i u šupljinama, gdje je vrlo teško utvrditi povećanje limfnih čvorova. Bolest se zatim širi na slezinu, jetru, kosti i mozak.

Istovremeno dolazi do povećanja temperature, slabosti, znojenja noću, gubitka težine i umora. Simptomi B-ćelijskog limfoma napreduju tokom dvije do tri sedmice. Ako je klinička slika karakteristična, potrebno je konzultirati specijaliste i provesti dijagnostički pregled kako bi se dijagnoza isključila ili potvrdila.

Liječenje limfoma

Za liječenje limfoma koriste se tradicionalne metode liječenja onkoloških bolesti koje uključuju zračenje i polikemoterapiju, kao i njihove kombinacije.

Prilikom odabira metoda liječenja uzimaju se u obzir faze limfoma i faktori rizika koji doprinose razvoju patološkog procesa. Najvažniji kriterijumi rizika uključuju limfna područja izmenjena lezijama (više od tri); u fazi B - brzina sedimentacije eritrocita 30 mm/h, u fazi A - 50 mm/h; ekstranodularne lezije; opsežno oštećenje medijastinuma; na MTI 0,33; s masivnom splenomegalijom s difuznom infiltracijom; limfni čvorovi - više od pet centimetara.

Liječenje pacijenata s dijagnozom limfoma počinje propisivanjem polikemoterapijskih lijekova. I samo pacijenti sa prvim stadijumom (A) primaju zračenje zahvaćenog područja sa ukupnom dozom od 35 Gy. Gotovo svim pacijentima sa srednjom i povoljnom prognozom propisuje se polikemoterapija ABVD u obliku standardnog režima, a sa nepovoljnom prognozom - BEACORR. Prva shema uključuje intravenozno davanje lijekovi kao što su dakarbazin, bleomicin, doksorubicin i vinblastin. Drugi režim uključuje: bleomicin, prednizolon, etopozid, ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin i prokarbazin.

Grupa sa povoljnom prognozom obuhvata prva dva stadijuma limfoma bez faktora rizika. Takvi pacijenti počinju da se leče sa dva kursa ABVD. Nakon završetka polikemoterapije, zračenje se primjenjuje tri sedmice kasnije. Grupa srednje prognoze uključuje prva dva stadijuma sa najmanje jednim faktorom rizika. Za takve pacijente u početku se sprovode četiri kursa ABVD-a, a nakon završetka, nakon nekoliko sedmica radi se radijacijsko zračenje primarno zahvaćenih područja. Grupa s nepovoljnom prognozom uključuje posljednje dvije faze (III, IV) patološkog procesa. Ovdje tretman počinje BEACORR-om ili ABVD-om sa obaveznim odmorom od dvije sedmice. Zatim se propisuje i radioterapija sa zračenjem zahvaćenog skeleta.

U liječenju bolesnika s indolentnim i agresivnim oblicima bolesti nastoje se postići glavni ciljevi, kao što su maksimiziranje preživljavanja pacijenata i poboljšanje kvalitete njihovog života. Uspeh u rešavanju ovih problema zavisi od vrste samog limfoma i faze njegove progresije. Za lokalizirani tok maligne patologije važna točka je eradikacija tumora, produženi životni vijek i moguće izlječenje. Za generalizovani proces je propisano racionalan tretman u vidu antikancerogene terapije i palijativnog tretmana, koji su povezani sa poboljšanjem kvaliteta života i produženjem životnog veka.

Terminalni stadijum limfoma karakterizira program palijativne terapije, za koji je i dalje važno poboljšanje kvalitete života pacijenata. Osnova palijativnog zbrinjavanja uključuje: psihološku podršku, duhovnu, socijalnu, simptomatsku i vjersku.

Limfom malignog oblika i agresivne prirode sa povoljnom prognozom izliječi se u 35%. Karakterizira ga individualna prognoza pomoću skora tumora ili na osnovu procjene MPI. Prema MPI sistemu, svaki nepovoljan znak je jedan bod. Prilikom sumiranja prognostičkih rezultata utvrđuje se tok bolesti, povoljan ili nepovoljan. Sa ukupnim rezultatom od nula do dva, radi se o limfomu sa povoljnom prognozom, od tri do pet – nepovoljnom, od dva do tri – neizvjesnom. Prilikom identifikacije značajnog broja pacijenata sa neizvjesnom prognozom koristi se potpunija procjena tumorske skale, koja uključuje parametre kao što su stadijum i opći simptomi, veličina tumorske lezije, LDH i nivoi mikroglobulina.

Nepovoljnim znacima na ovoj skali smatraju se zadnja dva (III, IV) stadijuma, B-simptomi, veličina limfoma je veća od sedam centimetara, nivo LDH je povećan 1,1 puta, a nivo mikroglobulina je premašen za 1,5 puta. Pacijenti čiji ukupni prognostički skor premašuju tri klasifikuju se kao bolesnici sa lošom prognozom, a oni sa manje od tri se klasifikuju kao pacijenti sa povoljnom prognozom. Svi ovi podaci služe za propisivanje individualnog tretmana.

Za liječenje bolesnika s agresivnim oblicima limfoma s povoljnom prognozom, propisuje se kemoterapija u obliku ACOP ili CHOP režima. Uključuje lijekove kao što su prednizolon, doksorubicin, vinkristin (oncovin), ciklofosfamid. Glavni cilj polikemoterapije je postizanje apsolutne remisije u prvim fazama terapije, jer je to povezano sa poboljšanim ukupnim preživljavanjem. U parcijalnim oblicima regresije patološke neoplazme, polikemoterapija se uvijek nadopunjuje zračenjem zahvaćenih područja.

Problematična terapijska grupa uključuje starije pacijente, za koje je učinak terapije karakteristična ovisnost o dobi. Do četrdesete godine potpune remisije su 65%, a nakon šezdesete oko 37%. Osim toga, toksična smrtnost može se uočiti u do 30% slučajeva.

Za liječenje starijih pacijenata, rifuksimab se dodaje lijekovima za kemoterapiju, što gotovo utrostručuje prosječnu stopu preživljavanja. A za pacijente mlađe od 61 godine koriste se konsolidirajuća telegama terapija i PCT pomoću R-CHOP režima.

Rekurentno liječenje agresivnih limfoma, koje karakterizira generalizirani tok bolesti, ovisi o mnogim faktorima. To se odnosi na histologiju tumora, prethodnu terapiju i osjetljivost na njega, odgovor na liječenje, starost pacijenta, opći somatski status, stanje pojedinih sistema, kao i koštanu srž. U pravilu, liječenje relapsa ili progresivnog procesa treba uključivati ​​lijekove koji se ranije nisu koristili. Ali ponekad u liječenju relapsa koji su se razvili godinu dana nakon postizanja apsolutne remisije, korištenje početnih režima liječenja može dati dobre rezultate.

Limfom u drugom stadijumu bolesti, sa velikim tumorima, sa lezijama u više od tri područja, sa B-ćelijskom formom i sa nepovoljnim vrednostima MPI, ima veći rizik od razvoja ranih recidiva.

U medicinskoj praksi postoji takva stvar kao što je terapija očaja. Ova vrsta liječenja primjenjuje se kod pacijenata sa primarnim refraktornim oblicima i sa ranim relapsima malignih anomalija u vidu povećanih doza polikemoterapije. Remisije u terapiji očaja javljaju se u manje od 25% slučajeva i vrlo su kratkotrajne.

Propisivanje terapije visokim dozama smatra se alternativom u liječenju teških bolesnika. Ali se prepisuje ako je opšti somatski status dobar.

Limfom agresivnog toka može se liječiti visokodoznom terapijom pri prvom relapsu tumorske patologije.

Prognostički faktor za indolentni limfom niskog stepena je stadijum bolesti. Dakle, stadiranje patologije se utvrđuje nakon trefinske biopsije koštane srži kao rezultat njenog snažnog uključivanja u proces bolesti.

Danas limfomi u indolentnom obliku nemaju posebne standarde za liječenje, jer su apsolutno jednako osjetljivi na poznate metode liječenja raka, pa kao rezultat toga nema lijeka. Primjena polikemoterapije dovodi do kratkoročnih pozitivnih rezultata, a zatim bolest počinje da se ponavlja. Upotreba zračenja u obliku samoliječenje efikasan u prvom ili prvom (E) stadijumu limfoma. Za tumore od pet centimetara ukupna doza je do 25 Gy po patološkom žarištu i to se smatra dovoljnim. U posljednja tri stadijuma patološke bolesti, uz izlaganje zračenju od 35 Gy, dodaju se polikemoterapijski lijekovi. Ponekad u 15% slučajeva indolentni limfom može neočekivano regresirati. Zatim započinju liječenje standardnim režimima. Može se koristiti monohemoterapijski lijek Chlorbutin sa prednizolonom. Također će koristiti polikemoterapiju u obliku CVP režima, koji uključuje ciklofosfamid, vinkristin i prednizolon.

Konačna terapija je zračenje koje se propisuje prema indikacijama. Interferon se koristi kao terapija održavanja.

Prognoza limfoma

Petogodišnje preživljavanje postiže se savremenim metodama polikemoterapije, kao i radioterapije. Na primjer, kod pacijenata sa povoljnom prognozom takvi se rezultati mogu postići u 95%; sa srednjim – u 75% i sa nepovoljnom prognozom – u 60% slučajeva.

Limfom

Limfom je grupa hematoloških oboljenja limfnog tkiva koja se karakterišu povećanjem limfnih čvorova i oštećenjem različitih unutrašnjih organa, kod kojih dolazi do nekontrolisanog nakupljanja „tumorskih“ limfocita.

Limfom - šta je to?

Da damo kratku definiciju, limfom je rak limfnih čvorova. Spada u grupu onkoloških bolesti koje zahvaćaju ćelije koje podržavaju funkcionisanje imunog sistema i formiraju limfni sistem u organizmu – mrežu sudova kroz čije grane cirkuliše limfa.

Onkološka bolest limfnog tkiva - limfom, kakva je to bolest? Kada se limfni čvorovi i razni unutrašnji organi počnu povećavati, u njima se nekontrolirano nakupljaju "tumorski" limfociti. To su bela krvna zrnca koja podržavaju imuni sistem. Kada se limfociti nakupljaju u čvorovima i organima, oni remete njihovo normalno funkcioniranje. U tom slučaju podjela ćelija izmiče kontroli tijela, a nakupljanje tumorskih limfocita će se nastaviti. To ukazuje na razvoj onkološkog tumora - to je limfom.

Pojam "maligni limfom" objedinjuje dvije velike grupe bolesti. Prva grupa bolesti je dobila naziv - limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest), druga grupa su uključivali ne-Hodgkinove limfome. Svaka bolest limfoma u obje grupe pripada određenoj vrsti. Značajno se razlikuje po svojim manifestacijama i pristupima liječenju.

Većina stanovništva ne zna da li je limfom rak ili ne? Kako se ne biste osobno susreli s njom, morate naučiti o ovoj bolesti iz našeg članka i primijeniti preventivne mjere. Ako postoji razlog za sumnju na rak limfnih čvorova iz ove dvije grupe bolesti, tada će rano prepoznavanje simptoma pomoći da se liječenje započne u ranim fazama.

Kada tumorske formacije nastaju iz limfocita, njihovo sazrijevanje prolazi kroz nekoliko faza. Rak se može razviti u bilo kojoj fazi, zbog čega bolest limfoma ima mnogo oblika. Većina organa ima limfoidno tkivo, tako da se primarni tumor može formirati u bilo kojem organu i limfnom čvoru. Krv i limfa transportuju limfocite sa abnormalnošću po cijelom tijelu. Ako nema liječenja, onda kao rezultat progresije raka, bolesna osoba može umrijeti.

Limfni sistem osoba

Limfomi su jednostavni, kvalitetni i maligni

Maligni limfomi su prave neoplazme sistemskog limfoidnog tkiva. Na pojavu jednostavnog limfoma utiču reaktivni procesi. Jednostavni limfom se sastoji od ograničenog infiltrata limfoidnih ćelija. Imaju izražene reproduktivne centre svijetle boje, poput limfnih folikula.

Jednostavni limfom nastaje zbog:

• hronično upalni proces u tkivima i organima;
• procesi regeneracije limfnog tkiva;
• pojave kao što je stagnacija limfe.

Jednostavan limfom nastaje kada se u organizmu javi visok stepen imunološke napetosti. Benigni limfom je srednji oblik između limfoma: jednostavnih i onkoloških.

Kvalitativni limfom, kakva bolest? Karakterizira ga spor i asimptomatski rast tumora u limfnim čvorovima:

Neoplazme nodularnog oblika imaju gustu konzistenciju na dodir. Hronična upala može postati poticaj za rast visokokvalitetnog limfoma. Histološkim pregledom karakterizira ga kao jednostavan limfom u području pluća na pozadini nespecifične kronične pneumonije. Nemoguće je razlikovati sinuse limfnih čvorova, jer njihovo mjesto zauzima hiperplastično limfoidno tkivo, pa se ovaj limfom pogrešno smatra tumorom.

Onkološki limfom se razvija u pozadini sistemske bolesti hematopoetskog aparata, može biti ograničen ili široko rasprostranjen.

Limfom u djece i adolescenata je oboljenje koje spada u obje grupe malignih tumora. Djeca posebno teško pate od limfogranulomatoze - Hodgkinovog limfoma. U studiji pedijatrijske onkologije godišnje se bilježi 90 slučajeva limfoma kod pacijenata mlađih od 14 godina, 150 slučajeva kod pacijenata mlađih od 18 godina - to čini 5% ukupne onkologije kod djece i adolescenata.

Limfomi se praktički ne razvijaju kod djece mlađe od 3 godine. Odrasli češće obolijevaju. Među 5 najčešćih oblika bolesti kod djece, 4 oblika su klasificirana kao klasična Hodgkinova bolest. Ovo su limfomi:

• neklasični, obogaćeni limfocitima;
• mješoviti ćelijski oblici;
• nodularni oblici;
• sa viškom limfocita;
• sa nedostatkom limfocita.

Glavne komplikacije dječjeg limfoma su:

• onkologija mozga: mozak i kičma;
• kompresija respiratornog trakta;
• sindrom gornje šuplje vene;
• sepsa.

Radioterapija ima ozbiljne negativne efekte. Dijete ima:

• svijest je zbunjena;
• tretman je praćen opekotinama kože;
• udovi slabe i glavobolja;
• zbog česte mučnine i povraćanja, gubitka apetita, gubitka težine;
• pojavljuju se osip i tumori.

Dječji organizam će se intenzivno rješavati kancerogenih tvari i radioterapijskih proizvoda, pa dolazi do aktivnog opadanja kose. U budućnosti će kosa ponovo izrasti, ali će imati drugačiju strukturu.

Nakon kemoterapije mogu se javiti sljedeći negativni efekti:

• anoreksija, mučnina, povraćanje, dijareja i zatvor;
• čirevi na oralnoj sluznici;
• uz umor i opću slabost postoji rizik od razvoja zarazne bolesti;
• koštana srž je oštećena;
• kosa opada.

Klasifikacija limfoma

Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom su dvije velike grupe malignih limfoma koji se klinički manifestiraju različito. Njihov tok, odgovor na terapiju, priroda ćelija raka i tretman su različiti. Štaviše, sve vrste limfoma mogu uticati na limfni sistem, čiji je glavni funkcionalni zadatak zaštita organizma od zaraznih bolesti.

Struktura limfnog sistema je složena. Limfni čvorovi čiste limfu od svih vitalnih organa. Limfni sistem obuhvata timus, krajnike, slezinu, koštanu srž sa velikom mrežom limfnih sudova i limfnih čvorova. Veliki i glavni klasteri limfnih čvorova nalaze se u aksilarnim jamama, paru i predjelu vrata. Broj klastera varira, samo aksilarne jame sadrže do 50 limfnih čvorova.

Pored brojnih vrsta limfoma, klasifikacija uključuje i podtipove, proučavanjem kojih su doktori utvrdili koliko brzo se limfom razvija i razvili određene režime liječenja onkologije i otklanjanja njegovih uzroka. Na primjer, limfom koji zahvaća sluznicu uzrokovan je infektivnim patogenom Helicobacter pylori, koji može uzrokovati čir ili gastritis.

Međutim, neke vrste limfoma se pojavljuju iz nepoznatih razloga i razvijaju onkološke patologije u limfnom sistemu. Stanje imunološkog sistema ima veliki značaj. Limfom (karcinom limfnih čvorova) može biti uzrokovan:

• na pozadini virusa imunodeficijencije (HIV) uz dugotrajnu upotrebu lijekova koji potiskuju imunološki sistem;
• tokom transplantacije tkiva i organa;
• autoimune bolesti, virus hepatitisa C.

Hodgkinov limfom pogađa osobe mlađe od 30 godina i nakon 60 godina i daje povoljniju prognozu. Petogodišnja stopa preživljavanja je oko 90%. Prognoza preživljavanja ne-Hodgkinovih limfoma zavisi od tipa, ima ih oko 60. Prosječna stopa preživljavanja tokom 5 godina je 60%, u stadijumima 1-2 - 70-80%, u stadijumima 3-4 - 20- 30%. Ne-Hodgkinovi limfomi su češći i javljaju se češće nakon 60. godine života.

Informativni video: Hodgkinov limfom. Dijagnoza na dnu čaše

Primarni limfom se može pojaviti u bilo kojem organu, kao što je mozak. Tada će se pacijenti žaliti na:

• glavobolja zbog povišenog intrakranijalnog pritiska, pospanost, mučnina i povraćanje su znakovi intrakranijalne hipertenzije;
• napadi epilepsije;
• simptomi meningitisa;
• kognitivno oštećenje;
• oštećenje kranijalnih nerava.

Primarni limfom takođe može zahvatiti serozne šupljine, centralni nervni sistem, jetru, srce i mozak tokom HIV infekcije.

Sekundarni limfom se manifestira kao rezultat metastaza u bilo kojem organu gdje krv ili limfni tok dostavlja ćeliju raka.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfoma uključuje više od 60 vrsta limfoma. Kod ne-Hodgkinovih limfoma postoje 2 vrste tumora: B i T ćelijski.

Informativni video: Ne-Hodgkinov limfom

Tretman za njih varira, jer dolaze u sljedećim oblicima:

1. agresivan - brzo raste i progresivan uz prisustvo mnogih simptoma. Treba ih odmah liječiti, što daje priliku da se u potpunosti riješi onkologije;
2. indolentno - benigno hronični tok limfomi sa niskim stepenom maligniteta. Trajni tretman nije potrebno, ali je potrebno stalno praćenje.

Uzroci limfoma

Izvorni uzroci limfoma nisu poznati nauci. Prilikom istraživanja velika količina toksina, nema uvjerljivih dokaza o njihovoj povezanosti s ovom vrstom bolesti.

Neki istraživači vjeruju da bi dijagnoza limfoma trebala biti zasnovana na dugotrajnoj izloženosti insekticidima ili pesticidima. Većina naučnika je uvjerena da se kada se dijagnosticira limfom, uzroci bolesti očituju u oštrom padu imuniteta zbog virusnih infekcija i dugotrajna upotreba lijekovi.

Postoje i drugi mogući faktori koji negativno utiču na imunitet: autoimune bolesti, transplantacija organa i tkiva uz produženu aktivaciju imunog sistema stvaraju povoljne uslove za razvoj limfoma. Prilikom presađivanja organa kao što su jetra, bubrezi, pluća i srce moguć je sukob između transplantata i tijela pacijenta – odnosno moguća je reakcija odbacivanja. Dugotrajna upotreba lijekova za sprječavanje sukoba može pogoršati imunitet.

SIDA smanjuje imunitet zbog virusa koji napada limfocite, pa pacijenti s prisustvom virusa imaju veću vjerovatnoću da obole od raka limfnih čvorova. Ako je osoba zaražena limfotropnim T-ćelijskim virusom (tip 1), tada se razvija agresivni T-ćelijski limfom. Nedavne studije su pokazale da virus hepatitisa C povećava rizik od limfoma.

Limfom - znaci bolesti

Početne znakove limfoma kod odraslih karakteriziraju povećani limfni čvorovi na vratu, preponama i pazuhu. Ali mogu postojati i drugi simptomi limfoma:

• zahvaćeno je plućno tkivo - pojavljuju se manifestacije kratkog daha, kašlja i kompresijskog sindroma gornje šuplje vene: gornji dio tijela otiče i disanje postaje otežano;
• limfom se razvija u peritoneumu, znakovi se manifestiraju osjećajem težine u abdomenu, nadimanjem i bolom;
• ingvinalni limfni čvorovi su uvećani, tada su ovi prvi znaci limfoma praćeni oticanjem nogu.

Ako se sumnja na rak limfoma, simptomi uključuju stalne glavobolje i jaku slabost, što ukazuje na oštećenje mozga i kičmene moždine.

Kada se dijagnosticira limfom, simptomi opće intoksikacije karakteriziraju prekomjerno noćno znojenje, nagli gubitak težine i probavne smetnje. Bez razloga, temperatura sa limfomom će porasti na 38ºC i više.

Ako se sumnja na kožni limfom, simptomi su sljedeći:

• mijenja se formula krvi;
• povećavaju se regionalni limfni čvorovi;
• unutrašnji organi su uključeni u proces klijanja sekundarnih tumora tokom metastaza u fazama 2-4;
• koža stalno svrbi, čak do točke grebanja i apscesa kada je inficirana;
• koža pati od polimorfnih osipa.

Dijagnoza limfoma

• biopsija kod hirurško uklanjanje zahvaćeni limfni čvor ili druga lezija uz istovremeni imunohistohemijski pregled radi utvrđivanja varijante bolesti;
• određivanje limfoma i njegovog širenja na limfne čvorove ili druge organe ultrazvukom peritoneuma, radiografijom sternuma;
• precizniji CT i inovativni PET-CT.

Ako se na osnovu simptoma sumnja na Hodgkinov limfom, kako ga dijagnosticirati? Treba izvršiti diferencijalna dijagnoza sa B- i T-ćelijskim limfomima iz kategorije velikih ćelija. Da biste potvrdili dijagnozu, odredite fazu i odaberite adekvatnu terapiju:

1. Prema anamnezi razjašnjavaju se simptomi intoksikacije: povišena temperatura, obilan znoj, gubitak težine;
2. pažljivo pregledati pacijenta, palpirati: sve periferne limfne čvorove (uključujući subklavijske, ulnarne i poplitealne), trbušnu šupljinu s jetrom, slezenu i područje retroperitonealnih i ilijačnih limfnih čvorova;
3. izvršiti punkciju i citološki pregled limfnog čvora radi utvrđivanja zahvaćenog čvora, tačnosti biopsije i izrade plana pregleda i liječenja;
4. Radi se adekvatna biopsija zahvaćenog limfnog čvora i naknadna morfološka i imunofenotipska studija.

Važno je znati! U kontroverznim slučajevima, provodi se imunofenotipska studija Hodgkinovog limfoma. Radi se parasternalna medijastinotomija ili laparotomija, kao i endoskopska operacija ako su medijastinalni ili intraabdominalni limfni čvorovi povećani izolovano. Ne postoje klinički kriterijumi za određivanje Hodgkinovog limfoma. Stoga, histološku verifikaciju uvijek treba izvršiti kada se sumnja na Hodgkin limfom. Ovaj limfom je jasno vidljiv na fluorografiji, iako potpuna slika promjena u tkivu pluća i medijastinalnih limfnih čvorova možda neće biti vidljiva.

U laboratorijskim uslovima radi se kompletna krvna slika, pregledaju se limfociti u limfomu radi utvrđivanja njihovog broja i formule leukocita. Određuje se nivo hemoglobina, trombocita i ESR. Uzimaju se biohemijski uzorci za određivanje nivoa alkalne fosfataze i laktat hidrogenaze, pokazatelja funkcije jetre i bubrega.

IN obavezno drzati:

1. Rendgen grudnog koša u projekcijama: frontalni i bočni.
2. CT za otkrivanje: medijastinalni limfni čvorovi nevidljivi na rendgenskom snimku, višestruki patološki limfni čvorovi u medijastinumu, male lezije u plućnom tkivu i tumori koji rastu u meko tkivo sternuma, pleure i perikarda.
3. Limfom - dijagnoza Ultrazvuk limfnih čvorova: unutar i iza peritoneuma, slezine i jetre će potvrditi ili isključiti oštećenje ovih organa i tkiva. U istu svrhu ultrazvukom se nakon palpacije pregledavaju upitni limfni čvorovi.Posebno je važno ultrazvuk koristiti na mjestima gdje je teško palpirati - ispod ključne kosti i štitne žlijezde.
4. Radionuklidna dijagnostika za identifikaciju subkliničkih lezija koštanog sistema. Ako postoje pritužbe na bol u kostima, radi se rendgenski pregled, posebno ako se podudara s područjima patološke akumulacije indikatora. Upotreba galij citrata (64Ga) za scintigrafiju limfnih čvorova potvrđuje njihovo oštećenje. Ova metoda je važna nakon završetka liječenja jer se može rano otkriti recidiv. U ovom slučaju otkriva se početno velika veličina medijastinalne akumulacije indikatora u rezidualnim medijastinalnim limfnim čvorovima.
5. Biopsija trefine (bilateralna) iliuma - za potvrdu ili isključivanje specifične lezije koštane srži.
6. Fibrolaringoskopija i biopsija izmijenjenih struktura - kako bi se utvrdilo je li zahvaćen Waldeyerov prsten. Radi se biopsija krajnika i diferencirana dijagnoza limfoma drugih oblika, ako su krajnici kod njih često zahvaćeni. MRI je poželjniji za lezije CNS-a.
7. PET - pozitronska emisiona tomografija sa kratkotrajnim izotopom 2-1fluor-18,fluoro-2-deoksi-D-glukoza (18F-FDG), kao radiofarmaceut, u cilju pojašnjenja volumena lezije i broja i lokacije subkliničkih lezija prije liječenja. PET potvrđuje potpunost remisije i predviđa recidiv sa rezidualnim tumorskim masama.

Što se tiče dijagnostičke laparotomije sa splenektomijom, ona se radi kod pacijenata kojima će biti propisana radikalna terapija zračenjem. U tom slučaju se vrši pregled limfnih čvorova unutar i iza peritoneuma.

Stadiji i prognoza limfoma

Ako se potvrdi limfom, stadijumi će pomoći da se utvrdi koliko se rak proširio. Takve važne informacije uzimaju se u obzir prilikom izrade režima ili programa liječenja. Uzimaju u obzir ne samo stadijume limfoma, već i njegovu vrstu, rezultate molekularnih, imunoloških, citogenetskih studija, starost i stanje pacijenta, te prateće akutne i kronične bolesti.

Postoje 4 stadijuma raka limfnih čvorova: I, II, III i IV. Dodavanjem slova A ili B broju, možete shvatiti da je limfom praćen važnim komplikacijama: groznica, jako noćno znojenje i gubitak težine, ili bez simptoma. Slovo A označava odsustvo simptoma, slovo B potvrđuje njihovo prisustvo.

Faze I i II se smatraju lokalnim (lokalnim, ograničenim); stadijumi III i IV se smatraju široko rasprostranjenim.

1. Prva faza - jedno područje limfnih čvorova uključeno je u proces limfoma. Tretman za u ovoj fazi daje pozitivni rezultati na%.
2. Druga faza limfoma - u proces su uključena dva ili više područja limfnih čvorova na jednoj strani dijafragme - mišićni omotač koji odvaja grudni koš od trbušne šupljine. Za stadijum 2 limfoma, prognoza obećava skoro 100% izlječenje ako nema metastaza.
3. Limfom stadijum 3 - postoji izgled za oporavak ako se bolest ne proširi po cijelom tijelu i ako se provede adekvatno liječenje. Limfom trećeg stadijuma može se proširiti na peritoneum, centralni nervni sistem i koštanu srž. Limfni čvorovi su zahvaćeni sa obe strane dijafragme. Limfom stadijum 3, prognoza za oporavak u roku od 5 godina je 65-70%.
4. Limfom je posljednji, stadijum 4: simptomi su najagresivniji. Moguć je razvoj sekundarnog karcinoma limfnih čvorova na unutrašnjim organima: srcu, jetri, bubrezima, crijevima, koštanoj srži, budući da limfom 4. faze aktivno metastazira, šireći ćelije raka kroz krv i limfni tok.

Limfom stadijum 4 - koliko žive?

Često se postavlja slično pitanje, ali niko si neće dozvoliti da navede tačan broj godina, jer to niko ne zna. Sve zavisi od stanja zaštitnih snaga organizam koji se bori protiv raka i intoksikacije nakon upotrijebljenih lijekova. Nakon primjene savremenih intenzivnih tehnika, stadijum 4 Hodgkinovog limfoma - prognoza za 5 godina je ohrabrujuća za 60% pacijenata. Nažalost, 15% djece, adolescenata i starih ljudi doživi recidiv.

Limfom daje dobru prognozu nakon liječenja ne-Hodgkinovog tumora, do 60% za 5 godina. Ako se dijagnosticira limfom na jajnicima, centralnom nervnom sistemu, kostima ili mlečnoj žlezdi, očekivani životni vek možda neće dostići 5 godina. Sve zavisi od oblika limfoma i stepena njegove malignosti.

Koliko dugo ljudi žive sa ne-Hodgkinovim limfomom?

• više od 70% pacijenata - unutar 4-5 godina sa B-ćelijskim tumorima marginalne zone (slezena), MALT limfomima (bolesti sluzokože), folikularnim tumorima (bolesti limfnih čvorova niskog stepena);
• manje od 30% pacijenata – sa agresivnim oblicima: T-limfoblastični i periferni T-ćelijski limfom.

Ako je malignitet visok, onda sa potpunom remisijom petogodišnje preživljavanje iznosi 50%, a sa parcijalnom remisijom samo 15%.

Hronična limfocitna leukemija, limfocitni limfom/limfom malih limfocita - prognoza je povoljna, do 90-92%. Ćelije limfoma nastaju iz istog tipa limfocita i razvijaju se sličnim mehanizmima; indolentan je i dobro reagira na liječenje. Međutim, u 20% slučajeva limfom malih limfocita postaje otporan na terapiju. Transformiše se u difuzni B-ćelijski limfom i postaje agresivan. Ova transformacija se zove Richterov sindrom. Teško se leči. Ako se transformacija dogodi 5 godina (ili više) nakon dijagnoze, tada se povećavaju šanse za preživljavanje.

Liječenje malignog limfoma

Radioterapija za limfom

Upotreba zračne terapije u stadijumima I i II (30-50 Gy po leziji) daje 10-godišnju stopu preživljavanja bez recidiva od 54% do 88% pacijenata. Pacijenti sa ne-Hodgkinovim limfomom se eksterno zrače pomoću izvora visoke energije. Za pacijente u prva dva stadijuma zračenje često postaje glavna metoda liječenja, ali do potpunog oporavka od limfoma dolazi primjenom kombinirane terapije koja uključuje kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Terapija zračenjem se koristi kao palijativni (privremeno ublažavajući) tretman za oštećenje kičmene moždine i mozga. Zraci smanjuju bol kada su nervni završeci komprimirani.

Što se tiče taktike čekanja do pojave simptoma intoksikacije ili progresije, ovaj pristup ne dijele svi onkolozi, pa čak ni pacijenti. Iako ESMO kliničke smjernice (2003) sugeriraju da je preporučljivo pažljivo čekanje nakon početnog liječenja.

Nuspojave radijacije

Pojavljuju se komplikacije nakon zračenja:

• na koži - manje promjene;
• u peritonealnom području – enteropatija i probavne smetnje;
• na prsnoj kosti - moguće oštećenje plućnog tkiva i otežano disanje;
• područje pluća – moguć razvoj raka na istoj lokaciji i otežano disanje (posebno kod pušača);
• mozak – glavobolja i oštećenje pamćenja čak i 1-2 godine nakon zračenja;
• slabost, gubitak snage.

Bitan! Nuspojave kemoterapije su uvijek gore nakon upotrebe zračenja.

Hemoterapija za limfom

Da li je limfom izlječiv u domaćoj praksi?

U klinikama liječenje karcinoma limfnih čvorova počinje kemoterapijom, posebno u stadijumima III–IV u prisustvu velikih tumorskih masa. Koriste se mono alkilirajući agensi, vinca alkaloidi (biljni antitumorski agensi sa vinblastinom i vinkristinom) ili kombinovani LOPP i COP.

Kombinirana kemoterapija za limfom povećava stope odgovora i intervale bez bolesti, ali to ne utiče na ukupno preživljavanje s medijanom od 8-10 godina. Kemoterapija s transplantacijom matičnih stanica može dati oprečne rezultate čak i uz molekularne remisije.

Ako se otkrije indolentni (folikularni I–II) limfom, kako ga liječiti? Progresivna metoda je uvođenje lijeka u stadijum 3-4 monoklonskih antitijela - MabThera (Rituximab). Indukuje do 73% odgovora u monoimunoterapiji. Srednje vrijeme do progresije je 552 dana. Kod primarnih refraktornih oblika i relapsa, dugotrajne remisije se javljaju u 50%.

U skladu s domaćim i stranim iskustvima, lijek MabTher s kemoterapijom (CHOP) počeo se koristiti za liječenje indolentnih ne-Hodgkinovih limfoma. Ova kombinacija se dalje proučava, a visoke doze kemoterapije za limfom se koriste uz transplantaciju matičnih stanica ili autolognu transplantaciju koštane srži kao metodu za produženje životnog vijeka kod limfoma. I dalje se smatraju fundamentalno neizlječivim (neizlječivim), uprkos njihovom sporom razvoju.

Hemoterapija stadijuma 1-2 folikularnog ne-Hodgkinovog limfoma rekombinantnim lijekom Alphainterferon povećava preživljavanje i trajanje ako se ovaj citokin koristi duže vrijeme - mjesecima. Ovaj algoritam nije primjenjiv na rijetke MALT limfome koji zahvaćaju želudac. Ovdje je eradikacija infekcije antibioticima, H2 blokatorima, receptorima, koloidnog bizmuta, antiprotozoalni agensi. Samo rezistentni slučajevi zahtijevaju standardnu ​​kemoterapiju za indolentni ili agresivni NHL.

Standardnim tretmanom velikog broja B-ćelijskih agresivnih oblika limfoma smatra se kombinovana hemoterapija limfoma prema CHOP programu (ACOP), koji se sastoji od 6-8 ciklusa. Izvode se dva ciklusa nakon postizanja potpune remisije u intervalima od 3 sedmice. Oni povećavaju efikasnost CHOP programa na 75-86% potpunih remisija, smanjujući interval između ciklusa na 2 sedmice. Ali u danima bez hemioterapije, pacijentu se daje podrška faktorima koji stimulišu kolonije G,CSF ili GM,CSF.

Gore navedene taktike se ne koriste za liječenje visoko malignog limfoma ćelija plašta, jednog od agresivnih NHL-a B-ćelija. Medijan preživljavanja nakon primjene kemoterapije u okviru CHOP programa je 2 godine. Kombinovane sesije kemoterapije sa transplantacijom matičnih stanica, auto- i alogenom transplantacijom koštane srži obećavaju poboljšanje rezultata liječenja agresivnog NHL-a, ako se od samog početka koristi režim s visokim dozama kemoterapije. Hemija se može dopuniti samo imunoterapijom Rituksimabom i polikemoterapijom prema programu “Hyper, CVAD” - 1 uz dodatak hiperfrakcija ciklofana, doksorubicina, vinkristina i velikih doza citarabina i metotreksata.

Vježbati opšti principi Liječenje T-ćelijskih limfoma uz indolentnost i agresivnost je mnogo teže od B-ćelijskih limfoma, budući da imaju različite morfološke, kliničke itd. ekstranodalne varijante i heterogenost unutar jedne lokalizacije u organu. Na primjer, primarni kožni limfomi T-ćelija su indolentni. Njihovo liječenje, osim rijetke T-ćelijske kronične limfocitne leukemije/T-ćelijske prolimfocitne leukemije (TCLL/PLL), ograničeno je na liječenje primarnog kožnog NHL-a, uključujući mikozu fungoides ili njenu varijantu, Sazari sindrom.

Liječenje limfoma fungoides mikoze razlikuje se u različitim fazama:

• U fazi IA (T1N0M0) koriste se lokalne metode:

1. PUVA - terapija - dugovalno ultraljubičasto zračenje uz prisustvo fotosenzibilizatora i intratumorska primjena vodene otopine niske koncentracije embiquina (mustargen, hlormetin);
2. BCNU (Carmustine);
3. elektronsko zračenje.

• U stadijumima IB i IIA (T2N0M0 i T1–2N1M0) i IIB (T3N0–1M0) i kasnije, terapija se dopunjava dugotrajnom primenom leka Alfainterferon. Ili se tretman provodi selektivnim aktivatorom retinoidnih X-receptora - Bexarotenom ili lijekom rekombinantnog difterijskog toksina (sa ekspresijom CD25) i Interleukinom 2 (IL,2) Denileukin difitoxom, kao lijekom koji ima turomocidno djelovanje.
• U stadijumima III i IV sprovodi se citostatska terapija i koriste se Prospidin, purinski antimetaboliti - Fludara, Kladribin, Pentostatin (za Sezaryjev sindrom), Gemcitabin ili kombinovana hemija po CHOP programu.

Ako je moguće, koristi se visoka doza kemoterapije s alogenom transplantacijom koštane srži.

Principi liječenja glavnih agresivnih oblika NHL-a T-ćelija možda nisu identični. Periferni T-ćelijski limfom, čiji je tok čak i maligniji od B-ćelijskog limfoma, u stadijumima I–III leči se standardnom kombinovanom kemoterapijom po CHOP programu, ili se CHOP-u dodaju Bleomycin i Natulan, što daje dobar rezultat. U fazi IV, ovaj pristup ili VASOR program je manje efikasan, a odgovor je lošiji.

Angioimunoblastični T-ćelijski limfom (angioimunoblastična limfadenopatija) može imati dobru stopu odgovora od 30% potpune remisije nakon terapije samo kortikosteroidima, ponekad uz dodatak alfa interferona. Ali kombinovana kemoterapija daje dvostruko veću stopu odgovora, tako da bi program COPBLAM u kombinaciji s Etoposideom bio poželjniji.

Za ekstranodalne oblike, ova 2 podtipa T-ćelijskih limfoma liječe se visokom dozom kemoterapije i transplantiraju se matične stanice ili koštana srž. Ovo je primarni tretman za njih i za anaplastični NHL velikih T-ćelija, budući da je vrlo osjetljiv na standardnu ​​kemoterapiju, steroide, kao i agresivni B-ćelijski limfomi.

Upotreba citokina alfainterferona u monoterapiji za agresivni NHL T-ćelija nema efekta čak ni u kombinaciji s kemoterapijom. Zračenje za agresivne T-ćelijske limfome, kao pomoćno liječenje, koristi se za lokalizirane lezije ako:

• lezije su velike i nisu potpuno ozračene;
• primarnih ekstranodalnih žarišta u koži, želucu, testisima, centralnom nervnom sistemu.

Visoko agresivni B-ćelijski NHL se liječe kao Burkittov limfom, T-ćelijski NHL se liječe kao limfoblastični limfom, primjenom terapije koja se koristi za akutnu limfoblastnu leukemiju, standardnom kombinovanom kemoterapijom po programu CHOP ili CHOP + asparaginaza i prevencijom oštećenja centralnog nervnog sistema (Metotreksat i citarabin se daju intratekalno). U tom slučaju se prvo provodi indukcija, zatim konsolidacija remisije i dugotrajna terapija održavanja.

Burkittov limfom bilo kog stadijuma i lokalizacije leči se kombinovanom kemoterapijom, koja se sprovodi po algoritmima za akutnu limfocitnu leukemiju uz istovremenu prevenciju lezija centralnog nervnog sistema (mozak nije zračen). Ili provode isti tretman kao i za limfoblastični limfom T-ćelija. Kombinirana hemija (za djecu i odrasle) uključuje:

• Ciklofosfamid ili Ciklofosfamid + Ifosfamid (naizmjenični režim);
• Ciklofosfamid + visoka doza metotreksata;
• Ciklofosfamid + antraciklini;
• Ciklofosfamid + Vinkristin;
• Ciklofosfamid + lijekovi – epipodofilotoksini (VM,26) i citarabin.

Ponekad je taktika liječenja ograničena na hemiju ciklofosfamidom u visokim dozama – g/m² i metotreksatom u umjerenim dozama (sistemski ili intratekalno s citarabinom).

Zbog niskih rezultata nema smisla održavati visoke doze kemoterapije autolognom transplantacijom koštane srži ili lijekovima koji stimuliraju kolonije. Za intracerebralne lezije i zahvaćenost testisa, vrlo je upitno propisivanje terapije zračenjem optimalnoj kombiniranoj kemoterapiji u nadi da će se poboljšati ishodi liječenja. Ista stvar se dešava i kod izvođenja palijativnih resekcija velikih tumorskih masa, što takođe sprečava hitnu kemoterapiju.

Relapsi se javljaju i kada se nakon kemoterapije postigne potpuna remisija kod svih tipova NHL-a: indolentnog, agresivnog i visoko agresivnog.

Period bez recidiva može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, u zavisnosti od stepena maligniteta NHL-a i nepovoljnih prognostičkih faktora, uključujući MPI indikatore.

Komplikacije nakon kemoterapije

Posljedice kemoterapije za limfom nastaju zbog činjenice da antitumorna terapija uništava normalne stanice zajedno s tumorskim stanicama. Posebno brzo se oštećuju ćelije koje se brzo dijele u koštanoj srži, oralnoj sluznici i gastrointestinalnom traktu, te folikuli dlake u vlasištu.

Ukupne i ukupne doze lijekova i trajanje kemoterapije utiču na težinu nuspojava. U ovom slučaju se pojavljuje sljedeće:

• čirevi na sluznicama;
• ćelavost;
• povećana osjetljivost na infekcije sa smanjenim nivoom leukocita;
• krvarenje nastaje zbog nedostatka trombocita;
• umor – sa nedostatkom crvenih krvnih zrnaca;
• gubitak apetita.

Kod velikih limfoma zbog brzog izlaganja kemoterapiji može doći do raspadanja tumora – sindroma lize. Proizvodi raspadanja ćelija raka ulaze u bubrege, srce i centralni nervni sistem kroz krvotok i remete njihovu funkciju. U tom slučaju, pacijentu se propisuje velika količina tekućine i liječenje limfoma sodom i alopurinolom.

Da bi se spriječilo da antitumorska hemija direktno ošteti glavne vitalne organe i izazove onkološke leukemije, koriste se moderna sredstva prevencije:

• antiemetici;
• antibiotici;
• faktori rasta koji stimuliraju proizvodnju leukocita;
• lijekovi protiv virusa i gljivica

Dok imunološki sistem ne ojača, potrebno je izbjeći zarazne komplikacije slijedeći jednostavne preventivne mjere:

• pacijenti i posjetioci moraju nositi maske od gaze, a bolničko osoblje mora nositi maske i sterilne rukavice;
• temeljito oprati ruke, kao i voće i povrće koje se donese pacijentu;
• Izbjegavajte kontakt sa djecom koja su prenosioci infekcija.

Limfom - liječenje nakon relapsa

Rani recidiv limfoma počinje 6 mjeseci nakon završetka liječenja. To zahtijeva promjenu programa kemoterapije. Ako je stepen malignosti nizak, prelaze na programe liječenja agresivnih limfoma, na primjer, mijenjaju COP, Leukeran ili Cyclophosphamide program u CHOP ili režime s antraciklinima. Ako nema odgovora, prelaze na kombinovane hemijske režime sa Mitoksantronom, Fludarom, Etopozidom, Citarabinom i Asparaginazom.

Ako se limfom kasno ponovi i javi se godinu dana ili više nakon početnog liječenja, tada se režimi liječenja mogu ponoviti za indolentne i agresivne limfome. Ako dođe do relapsa kod velikog B-ćelijskog limfoma nakon programa prve linije koji sadrži antracikline, provodi se bilo koji režim kemoterapije „spasilaca“, tada se propisuju visoke doze kemoterapije i hematopoetska potpora korištenjem perifernih hematopoetskih matičnih stanica, uključujući zračenje originalnih lezija ili se koristi tip „ledenog brega“.

Ako se nakon prve kemoterapije postigne samo djelomična remisija, a nakon prvih kurseva standardne terapije nema pozitivne dinamike lezija, program se mijenja. Uključena je intenzivna terapija spašavanja, uključujući transplantaciju koštane srži, imunoterapiju lijekovima monoklonskim antilimfocitnim antitijelima: Rituximab, MabTher. U monoterapiji, ukazuju na dugotrajne remisije kod 50% pacijenata, ali ne sprječavaju ponovljene recidive.

NHL prve linije bez rizika od komplikacija može se liječiti kombinacijom rituksimaba i kombinovane kemoterapije prema CHOP programu ili Fludarom i mitoksantronom.

Važno je znati. Za lokalne relapse i primarne refraktorne oblike NHL-a, zračenje može biti obećavajuće za liječenje nego traženje učinkovitog režima kemoterapije.

Liječenje limfoma narodnim lijekovima

Ako se potvrdi limfom, liječenje narodnim lijekovima uključuje opšta terapija i koristi se kao profilaksa. Da bi se smanjile nuspojave zračenja i hemije, od antitumorskih namirnica pripremaju se dekocije, infuzije i tinkture. U širokoj upotrebi: goji bobice, pečurke: čaga, reiši, meitake, šitake i kordiceps. Svježe ih prodaju ljudi koji ih uzgajaju kod kuće. U sušenom obliku prodaju se u ljekarnama i poslovnim radnjama, na pijacama.

Budući da onkologija može biti nepredvidiva, poput limfoma, liječenje narodnim lijekovima mora biti usklađeno s onkologom. Na primjer, liječenje limfoma sodom za olakšanje kompleksna terapija, nadopunjavanje krvi alkalijama kako bi bila tečnija i manje kisela, te izbacivanje gljiva iz organizma preporučuju hemičari i istraživači: profesor Neumyvakin, Otto Warburg, Tulio Simoncini. Njemački i kineski ljekari se slažu s njima, koji su sproveli više studija kako bi identificirali učinak bikarbonata na pacijente s rakom

Bitan! Uprkos mišljenju naučnika, nemoguće je liječiti limfom samostalno, po vlastitom nahođenju.

Liječenje limfoma narodnim lijekovima uključuje prije i poslije kemoterapije ili zračenja. Upotreba bilja i biljaka dobro je opisana na web stranici u članku “Liječenje raka crijeva narodnim lijekovima”, kao i zanimljiv i koristan materijal o liječenju raka narodnim lijekovima, naći ćete u odjeljku “Tradicionalna medicina za bolesti raka» Za smanjenje intoksikacije organizma i jačanje imuniteta možete koristiti recepte iz ovih članaka uz konsultaciju sa svojim onkologom.

Ishrana, dijeta

Ishrana igra važnu ulogu tokom hemoterapije za limfom. Mora biti visokokalorična kako bi se nadomjestila energija koju tijelo troši na borbu protiv raka i oporavak od kemoterapije i zračenja.

Dijeta za kemoterapiju limfoma trebala bi olakšati kvalitetu života s niskim imunitetom, isključiti nagli gubitak težine i zarazne bolesti. naime:

Svaka 2-3 sata treba jesti bez prejedanja i bez dosadnog osjećaja gladi. Istovremeno su isključeni suhi zalogaji "u bijegu" sa sendvičima;

Da biste eliminisali mučninu i bolje upijali hranu, potrebno je da se odreknete masne i pržene hrane, dimljenog, soljenog, papra, konzervansa, marinada, plavih sireva, brze hrane, šavarme, viršle, peciva itd.

Možete jesti kuvana, pečena ili parena jela od mesa i ribe, pasterizovano mleko, kozje meso, tepsije od sira, knedle, pene itd.;

Ako niste alergični na med ili proizvode od meda, preporučuje se da ujutro popijete čašu vode sa medom i polenom (po 1 kašičica). Preporučuje se piti čaj, sokove, kompote, žele sa medom (po ukusu). Ako postoji alergija, ograničite količinu šećera.

Onkološki tumori se aktivno razvijaju u ugljikohidratnoj (slatkoj) sredini. Ali ne preporučuje se potpuno eliminirati ugljikohidrate, jer će ćelije raka nadoknaditi energiju iz mišića i drugih mekih tkiva, slabeći tijelo;

Voda (negazirana) u količini od 1,5-2 litre/dan smanjuje toksično opterećenje urinarnog sistema. Kompoti, čajevi sa mlijekom, čorbe, supe, žele - ovo se smatra hranom. Zeleni čaj Ne preporučuje se piti - neutrališe svojstva hemikalija;

Alkohol: pivo, votka, slatka ojačana vina dodaje toksine oslabljenom tijelu. Međutim, liječnici preporučuju da se između tretmana pije 50 ml prirodnog crnog vina;

Vitamini za limfom podržavaju funkcionisanje imunološkog sistema i štite od zaraznih bolesti. Većina vitamina se može naći u sveže povrće, bobice i voće. Zimi je poželjno sušeno voće, ali se mora temeljito oprati i naliti kompoti;

Kuvana durum tjestenina uvijek podstiče apetit ako joj umjesto putera dodate kuhanu nemasnu perad ili pečenu ribu, ili salatu od povrća sa limunovim sokom. Hleb mora biti svež. Bolje je izbjegavati lepinje, peciva i kolače sa kremom, glazurom i masnim nadjevima.

Obroci nakon kemoterapije za limfom također treba da se sastoje od svježe hrane. Ne možete smanjiti ili povećati kalorije. Ako mučnina ometa apetit, tijelo može preći u režim štednje. To dovodi do gubitka težine i smanjenja imuniteta. Da biste ovo isključili, potrebno vam je:

• “pojačajte apetit” na svježem zraku i nadoknadite kalorije orašastim plodovima, medom, čokoladom ili svježom pavlakom;
• jesti toplu hranu, isključujući toplu i hladnu;
• piti vodu i drugu tečnu hranu: kompot, žele, voćni koktel, sok minutu pre obroka ili 1,5 sat posle obroka;
• Temeljito žvačite hranu, jer apsorpcija sokova počinje u usnoj šupljini (ispod jezika);
• ograničiti grubu hranu od sirovo povrće i voće;
• ako imate dijareju, konzumirajte više kaša od žitarica, posebno pirinča, rendanih supa, jaja;
• kuvajte hranu u parnom kotlu, usitnite i pasirajte što je više moguće kako biste smanjili uticaj na zidove probavnog sistema.

Limfom - liječenje imunoterapijom (bioterapija)

Kada se imunitet smanji, tijelo više ne može proizvoditi zaštitne tvari, pa se one koriste u imunoterapiji. Uništavaju ćelije limfoma i usporavaju njihov rast, aktivirajući imuni sistem za borbu protiv limfoma.

Bijela krvna zrnca proizvode hormone za borbu protiv infekcije. Supstanca slična hormonu – Interferon raznih vrsta zaustavlja rast ćelija i smanjuje limfom. Koristi se u kombinaciji s lijekovima za kemoterapiju.

Nuspojave tokom liječenja interferonom uključuju:

• povećan umor;
• povećana tjelesna temperatura;
• zimica, glavobolja;
• bolni napadi u zglobovima i mišićima;
• promjene raspoloženja.

Monoklonska antitijela proizvodi imuni sistem za borbu protiv zaraznih bolesti. Ova monoklonska antitijela se proizvode u laboratorijama i koriste za ubijanje ćelija limfoma.

Hirurško liječenje limfoma

Određene vrste limfoma, kao što su limfomi gastrointestinalnog trakta, zahtijevaju parcijalni hirurško lečenje. Ali sada se operacije zamjenjuju ili dopunjuju drugim metodama liječenja.

Koristi se laparotomija - hirurška operacija u kojoj se trbušni zid kako bi se dobio pristup peritonealnim organima. Svrha laparotomije utječe na veličinu reza. Za mikroskopsko ispitivanje raka tkiva, uzorci organa i tkiva uzimaju se kroz rez.

Liječenje transplantacijom koštane srži i perifernih matičnih stanica

Ako standardna terapija ne daje očekivani učinak, tada se za limfom koristi transplantacija koštane srži ili perifernih matičnih stanica. Ovo koristi visoke doze hemikalija da ubije rezistentne tumorske ćelije.

Transplantacija se izvodi autolognom (od pacijenta) i alogenom (od donora) koštanom srži ili stanicama periferne krvi. Autologna transplantacija se ne izvodi u slučajevima kada je koštana srž ili periferna krv oštećena ćelijama limfoma.

Periferne matične stanice ili koštana srž se uklanjaju iz pacijenta prije početka intenzivne kemoterapije ili zračenja. Zatim se nakon tretmana vraćaju pacijentu kako bi se obnovila krvna slika. Leukociti se povećavaju nakon 2-3 sedmice, kasnije trombociti i crvena krvna zrnca.

Transplantacija koštane srži

Rane ili kasne komplikacije ili nuspojave mogu se pojaviti nakon transplantacije koštane srži ili perifernih matičnih stanica. Rani učinci su isti kao kod propisivanja visokih doza kemoterapije. Karakteristični su kasni:

• otežano disanje zbog radijacijskog oštećenja pluća;
• neplodnost žena zbog oštećenih jajnika;
• oštećenje štitne žlijezde;
• razvoj katarakte;
• oštećenje kostiju, što uzrokuje aseptičnu (bez upale) nekrozu;
• razvoj leukemije.

Liječenje kronične limfocitne leukemije

Hronična limfocitna leukemija i limfom malih limfocita smatraju se različitim manifestacijama iste bolesti; liječenje je potrebno za specifične lezije kože. Limfom malih limfocita - leukocitni limfom (LML) ili kronična limfocitna leukemija (CLL) sadržan je u strukturi svih limfoma; kada se manifestira, bolest može konkurirati najčešćim velikim B-ćelijskim limfomom.

CLL i LML ćelije se ne razlikuju; nastaju iz istog tipa limfocita i razvijaju se gotovo identično. Međutim, CLL ćelije se nalaze u krvi, a LML ćelije se nalaze prvo u limfnim čvorovima. CLL ćelije nastaju u koštanoj srži, a LML postaje generaliziran i tada uključuje samo koštanu srž.

Uz produženi razvoj, LML se može liječiti. Prve 1-2 godine pacijentima nije potrebna terapija, zatim se koristi citostatsko liječenje. Tada je moguća histološka transformacija LML-a u agresivni B-ćelijski limfom (Richterov sindrom) ili Hodgkinov limfom. Kao i folikularni limfom, slabo se liječi.Medijan preživljavanja bez remisije je 8-10 godina.

Simptomi se mogu manifestirati kao mjesečno povećanje limfne leukocitoze. Prvo se povećavaju cervikalni, zatim aksilarni limfni čvorovi i druge grupe. Slezena će biti normalna ili blago uvećana. Leukocitoza će biti manja od 20x109/l dugi niz godina. Bit će mala nodularna limfna proliferacija u koštanoj srži. Tada su na koži pacijenata sa B-CLL moguće manifestacije stafilokoknih i virusnih lezija.

Generalizaciju tumorskog procesa upotpunjuju sekundarne specifične kožne lezije: infiltrirane mrlje, plakovi i čvorovi, često na trupu, proksimalnim udovima i licu.

Režimi liječenja malignih limfoma

Blokovi 1-4 otkrivaju režime liječenja u skladu sa stadijumom bolesti i funkcionalnim statusom pacijenta.

Informativni video: limfom, šta je to? Simptomi, liječenje

Koliko vam je članak bio koristan?

Ako pronađete grešku, jednostavno je označite i pritisnite Shift + Enter ili kliknite ovdje. Hvala vam puno!

Hvala vam na poruci. Uskoro ćemo popraviti grešku

Naučnik Hodžkin je 1832. opisao čudnu bolest, praćenu velikim povećanjem limfnih čvorova, groznicom i teškom iscrpljenošću. Bolest se razvijala sporo, zahvatila je druge organe, nije reagirala na liječenje i obično se završavala smrću pacijenta. Bolest je ubrzo dobila naziv "limfogranulomatoza" ili Hodgkinova bolest. Kakva je to bolest, koji su njeni uzroci i manifestacije i kako se danas liječi?

Šta je limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza je maligna rijetka bolest tkiva limfnih čvorova koja dovodi do stvaranja tumora gigantskih stanica u limfnim čvorovima i drugim vezivnih tkiva i organi.

• Prvenstveno su zahvaćeni hematopoetski organi, koji pored limfnih čvorova obuhvataju: koštanu srž, jetru, slezinu, timus.
• Incidencija bolesti je oko jedan posto, što je do pet slučajeva na milion ljudi.
• Predstavnici kavkaske rase češće pate.
• Rodna statistika patologije pokazuje veću stopu incidencije među muškom populacijom (jedan i po do dva puta veću nego među ženama).
• Starosni kriteriji: limfogranulomatoza se dijagnosticira kod djece i odraslih, ali je kod odraslih ipak nešto češća.

Patogeneza Hodgkinove bolesti (limfogranulomatoza).

Osnovni uzrok nastanka Hodgkinovog limfoma su mutacije limfocita (najčešće tipa B) - ćelija imunog sistema koje proizvode antitijela neophodna za borbu protiv stranih predmeta (ćelija raka i virusa).

Limfociti i njihova uloga u patogenezi Hodgkinove bolesti

Limfociti su jedna od vrsta imunih ćelija u krvi leukocita. Postoje tri vrste limfocita:

• B limfociti, koji pamte lice neprijatelja i proizvode antitijela.
• T-limfociti: prepoznaju i eliminišu specifične ćelije ubice raka (tzv. T-ćelije ubice), regulišu imuni odgovor.
• NK limfociti - ubijaju tumorske ćelije i viruse.

Mutacije u limfocitima dovode do činjenice da se tumorske stanice više ne prepoznaju i pamte, zbog čega potonje rastu do gigantskih veličina: takve ogromne atipične strukture nazivaju se Reed-Berezovsky-Sternbergovim stanicama i glavni su dijagnostički znak limfogranulomatoze.

Mezenhimalni tumor počinje rasti u primarnom limfnom čvoru (LN). Ovo rezultira:

• na povećanje i promjenu strukture vezivnog tkiva zahvaćenog limfnog čvora;
• fibrotizacija i formiranje granuloma;
• širenje tumorskih ćelija kroz limfni i cirkulatorni sistem;
• promjene u hematopoetskim organima;
• stvaranje patoloških žarišta u drugim limfnim čvorovima i unutarnjim organima.

Patološki tipovi limfoma

Histološki se razlikuju četiri tipa tumora:

• Klasični limfom koji se sastoji od B limfocita.
• Nodularni limfom sa sklerotična promjena tkiva limfnih čvorova (dijagnosticira se najčešće u medijastinalnim čvorovima).
• Limfogranulomatoza mješovitih stanica (histološki otkrivaju sve vrste leukocita): uglavnom se mješovita ćelijska limfogranulomatoza dijagnosticira kod djece i starijih osoba.
• Osiromašeni limfni čvor (retikularni oblik limfoma): tkiva limfnih čvorova su potpuno zamijenjena fibroznim, a funkcije su nepovratno izgubljene.

Uzroci limfogranulomatoze

Hodgkinov limfom, prema modernoj znanstvenoj verziji, prepoznat je kao virusna zarazna bolest: Epstein-Barr virus se smatra jednim od glavnih uzroka patologije. SIDA i genetsko naslijeđe također mogu doprinijeti limfogranulomatozi.

Ovom gledištu prethodilo je višegodišnje posmatranje pacijenata i nosilaca Epstein-Barr virusa, pacijenata sa sindromom imunodeficijencije, kao i onih sa porodičnom anamnezom Hodgkinove bolesti.

Simptomi limfogranulomatoze

Hodgkinova bolest najčešće počinje lezijama cervikalnih i supraklavikularnih limfnih čvorova.

Kasniji znak limfoma je prijelaz na medijastinalne limfne čvorove: to se događa u gotovo polovini slučajeva. U kasnijim fazama limfogranulomatoze počinju patološke promjene u unutrašnjim organima i manifestacije sistemskog malignog procesa.

Klinički znakovi

Zbog činjenice da uvećani limfni čvorovi komprimiraju bronhije, jednjak i zidove krvnih žila, javlja se raznolika klinička slika:

• pacijent može patiti od kašlja i gušenja;
• javlja se disfagija (otežano gutanje hrane);
• pojavljuje se otok (kada je komprimirana gornja šuplja vena, lice može nateći, a kada je donja šuplja vena stisnuta, udovi mogu nateći);
• nastaju poremećaji u gastrointestinalnom traktu (proljev, zatvor, opstrukcija);
• Rijetko su mogući poremećaji u funkcionisanju centralnog nervnog sistema i bubrega.

Simptomi oštećenja unutrašnjih organa

Kod Hodgkinove bolesti primećuje se sledeće:

• povećana jetra i slezena;
• oštećenje pluća (u 10% slučajeva);
• razvoj aplastične anemije;
• patološki prijelomi kostiju;
• simptomi dermatoze, svrbež kože (uzrok - povećan bilirubin).

Sistemske manifestacije limfoma

Sistemski znaci:

• temperatura do 40;
• osjećaj zimice;
• obilno znojenje;
• slabost, iscrpljenost, pad imuniteta (u kasnijim fazama).

Povećana osjetljivost na druge infekcije:

• herpes zoster;
• kandidomikoza;
• vodene kozice;
• toksoplazmoza;
• atipična pneumonija;
• meningitis, itd.

Faze limfogranulomatoze

LGM ima četiri faze:

• Prvi stepen je oštećenje limfnih čvorova jedne grupe, na primjer, cervikalnih ili supraklavikularnih, ili nekog organa.
• Drugi stepen je oštećenje nekoliko grupa limfnih čvorova iznad ili ispod respiratorne dijafragme.
• Treći stepen - totalno oštećenje čvorova sa obe strane dijafragme sa ili bez hepatomegalije, splenomegalije i drugih simptoma oštećenja organa. Treća faza je podijeljena u dvije podfaze:
  • 3(1) - lezija zahvata gornju trbušnu šupljinu;
  • 3(2) - zahvaćena je karlična regija ili područje aorte.
• Četvrti stepen: pored oštećenja limfnih čvorova postoje difuzne promjene u unutrašnjim organima (jetra, pluća, crijeva, slezina, koštana srž, itd.).

Kako dešifrovati stadij Hodgkinovog limfoma

Kada doktori otkriju limfom u pacijentovom medicinskom kartonu, obično ne pišu dijagnozu riječima, već standardnim simbolima:

• slovo A označava odsustvo kliničkih simptoma;
• B - postoji jedan od sljedećih znakova ( toplota, gubitak težine, jako znojenje);
• E - postoji oštećenje drugih tkiva i organa;
• S - zahvaćena slezena;
• X - postoji velika voluminozna formacija.

Limfogranulomatoza kod djece

Ovo rijetka bolest kod djece od šest do šesnaest godina. Bolest često počinje tako što se na djetetovom vratu pojavljuje bezbolna kvržica – uvećani limfni čvor. Također je moguće, ali rjeđe, da se takav čvor pojavi u medijastinumu (sternumu), a još rjeđe u abdominalnom ili područje prepona. U početku možda neće biti drugih simptoma limfoma.

Alarmantni simptomi:

• temperatura;
• prekomerno noćno znojenje;
• loš apetit i san;
• česta oboljenja djeteta.

Klinički znaci mogu uključivati ​​povećanu slezinu, ali je nije uvijek moguće palpirati. Hepatomegalija se smatra nepovoljnim znakom.

Limfogranulomatoza kod djece zahtijeva što raniju dijagnozu i liječenje: prije pojave sistemskih simptoma moraju se ukloniti jedan ili dva čvora, nakon čega slijedi zračenje.

Oštećenje mnogih limfnih čvorova i organa zahtijeva drugačiji režim liječenja korištenjem kemoterapije. Jedna od mogućnosti liječenja djece je autologna transplantacija koštane srži.

Šta je ingvinalna limfogranulomatoza

Postoje dvije različite bolesti koje se ponekad brkaju:

• Hodgkinova bolest (maligni limfom), koja može zahvatiti i područje karlice: lezija ingvinalni limfni čvor obično se javlja u 10% slučajeva u stadijumu 3 (2).
• Polno prenosiva bolest pod nazivom lymphogranulomatosis inguinalis, koja zahvaća ingvinalne limfne čvorove, je spolno prenosiva bolest koju uzrokuje klamidija. Infekcija prodire u genitalije i ima karakteristične simptome.

Obje bolesti se potpuno različito liječe:

• za Hodgkinovu bolest koriste se kemoterapija, radioterapija i hirurške metode;
• Za venerične ingvinalne limfogranulomatoze koriste se antibiotici, sulfa lijekovi i antimon.

Dijagnoza Hodgkinove bolesti

Dijagnoza Hodgkinovog limfoma postavlja se laboratorijskim i instrumentalnim metodama.

Laboratorijska dijagnoza limfogranulomatoze

Svrha dijagnoze je proučavanje parametara krvi u CBC, LBC i ELISA.

dakle, opšta analiza(koristeći Coombsov test) vam omogućava da identifikujete simptome limfoma kao što su:

• trombocitopenija;
• anemija;
• eozinofilija;
• adhezija crvenih krvnih zrnaca;
• povećanje ESR.

Biohemijska analiza definira:

• testovi jetre (bilirubin, ALT, AST);
• prisustvo proteina u krvi (alfa i gama globulin, fibrinogen, C-reaktivni protein itd.), koji su tragovi upalnog procesa;
• nivo gvožđa;
• koncentracija transferina.

Vezani imunosorbentni test otkriva receptore feritina, transferina i eritropoetina.

Testovi se rade ujutro na prazan želudac.

Instrumentalna dijagnostika

Za postavljanje dijagnoze koriste se sljedeće instrumentalne metode:

• radiografija;
• CT (MRI);
• endoskopija (bronhi, jednjak, želudac, debelo crijevo);
• laparoskopija (minimalno invazivna metoda pregleda trbušnih organa i limfnih čvorova;
• mijelografija;
• angiografija;
• scintigrafija.

Punkcija i histologija Hodgkinovog limfoma

Punkcija koštane srži i histologija smatraju se najpreciznijim potvrdnim metodama za dijagnosticiranje limfoma:

• Tokom punkcije koštane srži, crvene BM ćelije se sakupljaju iz koštanog kanala.
• LN histologija se izvodi na jedan od tri načina:
  • punkcija sadržaja limfnog čvora;
  • aspiraciona biopsija sa uzorkovanjem ćelija tkiva čvora;
  • incizijska biopsija (potpuno uklanjanje čvora);
  • biopsija tokom laparoskopije limfnih čvorova.

Liječenje limfogranulomatoze

Danas se Hodgkinova bolest uspješno liječi kombinovanim metodama:

• radioterapija (RT);
• kemoterapija (CT);
• hirurgija;
• autotransplantacija koštane srži.

Radioterapija za limfogranulomatozu

• Radioterapija se provodi četiri do pet sedmica (20 - 25 sesija).
• Ukupna doza zračenja je 35 sivih (maksimalno 44 g).
• Zahvaćeni limfni čvorovi su izloženi zračenju.
• Unutrašnji organi koji se nalaze u blizini zone zračenja prekriveni su zaštitnim omotačem.

Kombinirana kemoterapija

Kombinacija se koristi za liječenje limfoma moćne droge, suzbijanje rasta tumora, koji se propisuju prema standardnim seansama.

• Za Hodgkinov limfom prvog ili drugog stepena obično se rade dvije sesije kemoterapije i jedan kurs radioterapije.
• Za granulomatozu trećeg ili četvrtog stadijuma izvodi se osam sesija kemoterapije.

Režimi hemoterapije

• Jedna od shema je ABVD, koja koristi:
  • antibakterijski lijek Adriamycin;
  • antitumorski lijekovi Bleomycin i Vinblastin;
  • citostatik dakarbazin.
• Hemoterapija prema BEACOPP režimu: Bleomicin + Etopozid + Adriablastin + Ciklofosfamid + Vinkristin + Prokarbazin + Prednizolon.
• Koriste se i stare tradicionalne sheme:
  • DBVD - sličan ABVD-u, ali koristi doksorubicin umjesto adriamicina;
  • MOPP (mehloretamin + Oncovin + prokarbazin + prednizolon).

Nedostatak najnovijeg MORR režima je posljedica leukemije u dalekoj budućnosti.

Ciljana kemoterapija za liječenje Hodgkinovog limfoma

2011. godine razvijen je selektivni ciljani lijek Adcetris, koji se uspješno koristi u liječenju CD30 pozitivnih tumora:

• nakon korištenja dvije linije CT-a;
• nakon autotransplantacije;
• ako je nemoguće izvršiti autotransplantaciju;
• s anaplastičnim limfomom nakon jedne linije kemoterapije.

Od 2016. Adcetris se koristi u Rusiji.

Prednosti ciljane kemoterapije su njezino ciljano djelovanje na tumorske ćelije, dok zdrava tkiva nisu zahvaćena. Ovaj tretman ima manje štetnih efekata.

Najnoviji lijekovi

Najnovija novina među lijekovima za borbu protiv Hodgkinovog limfoma, razvijena 2017. godine, je imunolijek Keytruda, koji se koristi za liječenje relapsa.

Limfom crijeva

Ova vrsta crijevne bolesti dijagnostikuje se u otprilike osamnaest od stotinu slučajeva, među svim malignim patologijama tanko crijevo, a u jednom od stotinu, ako je riječ o debelom crijevu. Najčešće u ovom odjeljenju probavni trakt Utvrđuje se prisustvo B-ćelijskog ne-Hodgkinovog limfoma.

Na fotografiji: Presek uklonjenog crevnog limfoma

Postoje takve vrste limfoma tankog crijeva kao što su limfom zadnjeg tipa, kao i bolest alfa teškog lanca. Patologija uglavnom pogađa djecu mlađu od deset godina, odnosno muškarce nakon pedesete. Najčešća lokacija (u osamdeset posto) je tanko crijevo. Prekancerozne bolesti u ovom slučaju obično se nazivaju celijakija, hipogamaglobulinemija i Crohnova bolest.

Ovo je prilično opasna patologija, čiju dijagnozu treba liječiti s krajnjim oprezom. Činjenica je da specifični simptomi koji mogu razlikovati limfom tanko crijevo od drugih tumora - ne. U tom smislu, liječenje mora biti sveobuhvatno, uključujući sve dostupne metode.

Fotografija uklonjenog limfoma tankog crijeva

Limfom jetre

Ovo je razvoj tumora iz limfnog tkiva u jetri. Identificira se primarni limfom jetre, koji se javlja u ne više od petnaest posto slučajeva i najčešće je usamljena formacija; obično se ovaj tip razvija kod pacijenata sa sindromom imunodeficijencije ili na pozadini nedavne transplantacije ovog organa.

Fotografija jetre zahvaćene limfomima

Izoluje se i sekundarni limfom, koji se formira kao udaljena metastaza od drugih zahvaćenih organa. To je zbog dobrog snabdijevanja jetre krvlju i činjenice da je jedna od glavnih funkcija ovog organa filtriranje i pročišćavanje krvi. U ovom slučaju tipičnije su difuzne male žarišne lezije.

Predisponirajući faktori su patologije kao što su:

• Ciroza jetre.
• Dijabetes melitus bilo koje vrste.
• Zloupotreba alkohola.
• Diskinezija žuči.

Tiroidni limfom

Limfom štitne žlezde je rak, koji potiče od limfoidnih inkluzija organa. Razvijaju se karakteristični klinički simptomi koji se manifestuju kompresijom okolnih anatomskih struktura, što dovodi do povećanja prednje površine vrata, limfnih čvorova, kao i problema s prolaskom bolusa hrane kroz jednjak i promuklost glas.

Na fotografiji: muškarac sa limfomom štitne žlezde

Dijagnostičke mjere su ograničene na test krvi na hormone štitnjače, kao i biopsiju tankom iglom. Limfom štitne žlijezde liječi se kursom kemoterapije za karcinom limfoma, a u prisustvu ograničenih oblika bolesti radi se radikalna ektomija organa nakon čega slijedi disekcija limfnih čvorova. Limfom štitnjače je češći kod žena nakon šezdeset godina i ima prilično dobre prognostičke pokazatelje.

Limfom kosti

Limfom kostiju obično se razvija kod ljudi starijih od šezdeset godina; ova vrsta sarkoma može izrasti iz apsolutno bilo koje kosti. U slučaju sekundarnog oštećenja najčešće primarno mjesto je jetra, crijeva ili štitna žlijezda.

MRI slika: limfom kostiju

Karakteristični simptomi patologije su bol u kostima, koja se obično pogoršava noću, oticanje i razvoj patološke frakture kao rezultat osteoporoze. Predisponirajući faktori se smatraju urođene mane razvoj, genetska uslovljenost, prisustvo hronične izloženosti zračenju ili hemikalijama štetni faktori.

Abdominalni limfom

Ovo je vrsta raka krvi koja uzrokuje nakupljanje abnormalnih limfocita u području abdomena. Karakteristična klinička slika obično se sastoji od sljedećih simptoma:

• Prisutnost palpabilne neoplazme u abdomenu, što dovodi do kompresije crijevnih petlji i kliničke slike kronične crijevne opstrukcije.
• Čest osjećaj punog želuca kao rezultat jedenja uobičajene količine hrane.
• Splenoid i hepatomegalija.
• Hronični bol u stomaku i smanjen apetit, čak do tačke averzije prema hrani.
• Akumulacija slobodne tečnosti u trbušnoj duplji.

Abdominopolarni snimak sa kompjuterizovanom tomografijom sa pojačanim kontrastom pokazao je veliku gustu masu mekog tkiva (bijela strelica) u sredini uzlaznog kolona i iznad ileocekuma. Nakon produženog skeniranja, uočeno je heterogeno poboljšanje.

Difuzni limfom (velika B-ćelija) je vrsta patologije u kojoj se lezije razvijaju ne samo u limfnim čvorovima, već iu drugim unutrašnjim organima. Rizična grupa uključuje osobe sa smanjenom imunološkom reaktivnošću, prisustvom Epstein-Barr virusa, kao i osobe sa infektivnom mononukleozom.

Histologija difuznog limfoma

Limfom centralnog nervnog sistema

Postoje i primarni i sekundarni tipovi ovog tumora. Sekundarni limfom CNS-a nastaje kao rezultat metastaza ćelija limfoma iz drugih organa ili tkiva. Primarni limfomi centralnog nervnog sistema smatraju se prilično rijetkim tipovima ne-Hodgkinovih limfoma koji nastaju u području ​struktura centralnog nervnog sistema, ali se naknadno ne šire izvan njegovih granica.

Magnetna rezonanca mozga koja pokazuje B-ćelijski ne-Hodgkinov limfom turcica sela, hipotalamusa i tektuma (intenzivna bijela područja, sredina).

Dijagnoza se zasniva na prisutnosti fokalnih moždanih simptoma i invazivnih instrumentalne metode kao što je resekcija tumora ili biopsija. Uobičajena klinička manifestacija je nepodnošljiva glavobolja prskanja u prirodi, pojava lezija kičme ili kičme optičkih nerava.

Limfom dojke

Riječ je o onkološkom tumoru u mliječnoj žlijezdi, koji se javlja u pet desetina jednog procenta svih slučajeva patoloških neoplazmi ove anatomske strukture. Obično se razvija sekundarno. Kao rezultat metastaza iz primarnog tumora.

Mamografija je pokazala okrugli, 1,5 cm, dobro opisan čvor, ujednačene gustine, sitnih lobularnih granica i bez mikrokalcifikacija

Palpacijom se otkriva okrugla inkluzija s jasno izraženim rubovima, koja je u kombinaciji s lokalnim zadebljanjem kože. Nakon što se biopsijom utvrdi konačna dijagnoza, slijedi izbor liječenja. Najčešće se radi o primjeni kompleksne terapije, koja uključuje operaciju, kemoterapiju i radioterapiju.

Limfom testisa

Limfom testisa - razvoj primarnog tumora u ovoj zoni limfoidnog porijekla smatra se prilično rijetkim i javlja se u samo dva posto slučajeva među svim limfomima. Rizičnu grupu čine muškarci stariji od pedeset godina. U svakom petom slučaju uočava se obostrano oštećenje ovih organa.

Na fotografiji je multiradijatna masa prečnika 5,4 cm Histološki i imunohistohemijski nalaz dijagnosticiran je difuzni B-ćelijski limfom testisa.

Dijagnoza u ranim fazama je moguća zbog prisutnosti zbijenosti i osjećaja stranog tijela u skrotumu. S tim u vezi, primijenjeni režim liječenja je uspješan u osamdeset posto slučajeva.

Limfom kod djece

Ovo je uobičajena bolest zbog činjenice da su djeca u opasnosti. To je zbog razvoja imunog sistema i njegovog restrukturiranja u periodu od šest do sedam godina života. U ovom trenutku može se razviti kvar u replikaciji genetskog koda, što dovodi do razvoja bolesti.

Postoje sljedeće vrste limfoma kod djece:

• Neklasično.
• Mješovita ćelija.
• Sa limfotozom.
• Sa limfopenijom.
• Nodularni oblik.

Masa komplikacija povezanih s limfomom kod djece obvezuje stručnjake da posvete sve napore ranom otkrivanju patologije i sveobuhvatnom liječenju. Najčešći simptomi u ovoj dobi su:

• Gubitak težine.
• Razvoj niske temperature.
• Pojačano znojenje noću.
• Hronična slabost i ubrzani umor.
• Svrab kože.
• Bledilo.
• Bol u kostima i zglobovima.

Limfom marginalne zone slezine

Limfom marginalne zone slezene je tumor koji se razvija na granici bijele i crvene pulpe slezene. Upravo se ovaj dio organa naziva magrinalna zona; postoji velika akumulacija limfocita. Ovaj ne-Hodgkinov limfom uglavnom pogađa osobe starije od sedamdeset godina i ne čini više od tri posto svih ne-Hodgkinovih limfoma.

Limfna marginalna zona slezene. Uvećana slika prikazuje kromatinski uzorak karakterističan za limfoidne ćelije, praćen polarnim resicama.

Nespecifične manifestacije bolesti su sljedeći simptomi::

• Slabost.
• Prekomerno znojenje.
• Brza zamornost.
• Težina u lijevom hipohondrijumu, koja nije povezana s unosom hrane.
• Niska temperatura.
• Gubitak težine.

Limfom ćelija plašta

Limfom ćelija plašta je formacija B limfocita koja se razvija kao rezultat kromosomske mutacije. Ovu patologiju karakterizira povećanje limfnih čvorova, slezene, veličine jetre, kao i oštećenje limfnih čvorova probavnog trakta. Diferencijalna dijagnoza se mora provesti s polipozom crijeva, to je zbog slične kliničke slike.

Limfom ćelija plašta, opća patologija - sluznica debelog crijeva, prošarana tumorskim čvorovima u intestinalnoj limfomatoznoj polipozi.

Rast potiče iz zone plašta, gdje se razmnožavaju patološke ćelije. Limfom iz ćelija zone plašta smatra se patologijom sa niskim stepenom maligniteta, jer nema proliferacije u zametnom centru limfnih čvorova.

Limfom mozga je rijetka bolest koja zahvaća limfno tkivo. Bolest je maligna i koncentrisana je uglavnom u meninge. Opasnost od patologije je da se manifestira u završnim fazama, što otežava liječenje. Situacija je komplicirana činjenicom da krvno-moždana barijera ne dozvoljava korištenje tehnika koje uspješno liječe limfome u drugim dijelovima tijela za liječenje bolesti.

Postoje ne-Hodgkinov limfom i Hodgkinova bolest. U prvom slučaju tumor se razvija u slučaju mutacije jedne limfocitne ćelije. Kada je zahvaćen cijeli limfni sistem, počinje Hodgkinova bolest.

Ne-Hodgkinovi limfomi mozga mogu biti primarni ili sekundarni. Uglavnom su muškarci podložni ovoj bolesti. Primarni tumor se rijetko pojavljuje u mozgu. Češće nastaje kao rezultat metastaza, i sekundarno je.

Razlikuju se sljedeće vrste tumora u B stanicama:

1. Difuzni limfom velikih ćelija. Dijagnostikuje se u 30% slučajeva, uglavnom kod starijih osoba. Lako se liječi, a većina pacijenata živi duže od 5 godina nakon dijagnoze bolesti.
2. Limfocitni limfom malih ćelija. Tumor raste sporo, ali je veoma maligni. Ova vrsta limfoma javlja se kod 7% pacijenata. Ovaj tumor se može razviti u tumor sa brzim rastom.
3. Folikularni limfom. Prilično čest tumor, dijagnosticiran u 22% slučajeva. Sporo raste i ima nisku malignost. U opasnosti su osobe starije od 60 godina. Bolest se lako liječi, 60% pacijenata živi duže od 5 godina.
4. Limfom ćelija plašta. Ovaj tumor raste sporo, ali je prognoza za njegovo liječenje nepovoljna, jer samo 20% pacijenata preživi. Ovaj limfom se javlja u 6% slučajeva.
5. Burkittov limfom. Bolest se dijagnosticira kod osoba starijih od 30 godina, uglavnom među muškarcima. Javlja se vrlo rijetko, samo u 2% slučajeva. Uspjeh liječenja ovisi o fazi u kojoj je patologija otkrivena. Pravovremena kemoterapija povećava šanse za oporavak.

T tumori se klasificiraju na sljedeći način:

1. T-limfoblastni maligni limfom. Pogađa mlade ljude u 20-im godinama. Dijagnostikuje se u 75% slučajeva. Šanse za preživljavanje se povećavaju ako se bolest dijagnosticira u ranim fazama. Ako je tumor zahvatio kičmenu moždinu, oporavak je malo vjerojatan i opaža se samo kod 20% pacijenata.
2. Anaplastični limfom velikih ćelija. Patologija se javlja kod mladih ljudi. Oporavak je moguć ako se liječenje započne u ranim fazama.
3. Ekstranodalni T-ćelijski limfom. Patologije koje pogađaju ljude bilo koje dobi mogu se pojaviti u u različitim godinama, ishod zavisi od stadijuma bolesti.

Retikulosarkom

Retikulosarkom je maligna proliferacija ćelija retikularnog limfoidnog tkiva. Dugo se ne pojavljuje. Tek u kasnijim fazama, kada se pojave metastaze, pacijentova jetra i slezena se povećavaju i može početi žutica.

Primarni retikulosarkom lokaliziran je u limfnim čvorovima. U ovoj fazi, limfni čvorovi su veoma gusti i ne bole. Vremenom tumor raste u obližnja tkiva, što dovodi do poremećene cirkulacije krvi i limfne drenaže. Kada se širi na limfne čvorove medijastinuma, neoplazma komprimira jednjak i dušnik. Metastaze u trbušnu šupljinu dovode do prekomjernog nakupljanja tekućine u donjem dijelu trbuha, a kada su žile koje prolaze kroz grudnu šupljinu oštećene, nastaje sindrom kompresije. Rast u crijevima dovodi do opstrukcije.

Microglioma

Odnosi se na primarne maligne limfome. Neoplazma se sastoji od atipičnih mikroglijalnih ćelija.

Difuzni histiocitni limfom

Maligni oblik bolesti, karakteriziran proliferacijom velikih limfomskih stanica s obilnom citoplazmom i polimorfnim jezgrima. takve ćelije su sposobne za fagocitozu, trošeći uglavnom crvena krvna zrnca. Dijagnosticira se izuzetno rijetko.

Limfom koštane srži

Koštana srž pohranjuje matične ćelije crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita. Povećana dioba limfocita dovodi do pomjeranja krvnih stanica. Zbog toga je hematopoeza poremećena. Ova patologija se naziva limfom koštane srži. Dugo vremena ne pokazuje nikakve znakove, a otkriva se tek u fazama 3-4.

Bolest je teško liječiti, a na efikasnost terapije utiču unutrašnji i vanjski faktori.

Uzroci

Tačni uzroci limfoma mozga nisu poznati. Tokom medicinska istraživanja Utvrđeno je da se limfom mozga razvija sa oslabljenim imunitetom. Patologije favorizuju:

• HIV infekcija;
• izlaganje radijaciji;
• genetska predispozicija;
• sistematski uticaj kancerogena, koji uključuju teške metale i razne hemikalije;
• Epstein-Barr virus;
• Infektivna mononukleoza;
• uslovi životne sredine;
• transplantacija organa;
• transfuzija krvi;
• starosti nakon 60 godina.

Opisani faktori, pod određenim uslovima, izazivaju razvoj bolesti, posebno sa kompleksnim dejstvom.

Vanjski faktori

Postoje vanjski faktori koji mogu uzrokovati limfom mozga. Među njima:

• izlaganje radijaciji;
• plin vinil hlorid, koji se koristi u proizvodnji plastike;
• aspartam je zamjena za šećer.

Razlozi razvoja bolesti nisu precizno utvrđeni. Većina doktora smatra da pojavu limfoma pospješuju elektromagnetno polje i visokonaponski dalekovodi.

Slab imuni sistem

Ljudi sa oslabljenom funkcijom imunološkog sistema su u opasnosti od razvoja primarnog limfoma mozga. Uzroci limfoma kod imunodeficijencije su:

1. Transplantacija organa.
2. Nasljedna predispozicija.
3. Kontakt sa kancerogenom.

Kada se limfom javi kod zdrave osobe, obično se razvija u limfnim čvorovima. Kod pacijenata sa virusom imunodeficijencije, bolest napreduje u leđnoj moždini ili mozgu.

Genetska predispozicija

Uzrok razvoja raka je genetska predispozicija. Članovi iste porodice suočeni su sa pojavom benignih tumora, ali ako se zanemari liječenje, oni se mogu razviti u rak. Djeca oboljelih od HIV-a često se rađaju s limfomom mozga.

Neurofibromatozne bolesti uzrokuju razvoj tumora kičmene moždine. Bolest nasljeđuju rođaci prvog reda.

Simptomi

Viđaju se ljudi s limfomom u mozgu različitim stepenima sljedeći simptomi:

• poremećaj govora;
• vodena bolest;
• oštećenje vida;
• oštećenje živca bez upale;
• utrnulost ruku;
• halucinacije;
• mentalni poremećaji;
• poremećena koordinacija pokreta;
• vrućica;
• glavobolja;
• vrtoglavica;
• nagli gubitak težine.

Simptomi limfoma su pogoršani činjenicom da patologija može dovesti do ishemijskog moždanog udara i krvarenja. Nastali hematomi ometaju moždanu aktivnost i izazivaju razvoj encefalopatije.

Dijagnostika

Za preciznu dijagnozu limfoma, nekoliko laboratorijske metode. Među njima:

1. CT skener.
2. Kičmena punkcija za ispitivanje cerebrospinalne tečnosti.
3. Rendgenski pregled grudnog koša za ispitivanje stanja limfnog sistema.
4. Biopsija trefinom je pregled moždanog tkiva na prisustvo limfoma otvaranjem lobanje.
5. Magnetna rezonanca mozga.
6. Stereotaktička biopsija za histološki pregled.
7. Opća analiza krvi.

Ako nedostaje informacija za proučavanje materijala, moguće je koristiti ultrazvučni pregled ili izvođenje biopsije koštane srži, koja može otkriti bolest u ranoj fazi razvoja.

Terapija

Da li je moguće izliječiti limfom mozga kemoterapijom, među ljekarima nema konsenzusa. U većini slučajeva prakticira se kompleksno liječenje limfoma mozga. Tokom kemoterapije stanje pacijenta se poboljšava ako se u liječenju koriste velike doze lijekova. Lijekovi se odabiru pojedinačno, uzimajući u obzir osjetljivost limfoma na određene tvari. Preporučljivo je koristiti kemoterapiju u kombinaciji s terapijom zračenjem, što produžuje životni vijek pacijenta. Ovo posebno važi za pacijente zaražene HIV-om.

Za uklanjanje simptoma bolesti koriste se narkotični lijekovi koji mogu smanjiti bol. Hirurška intervencija ne preporučuje se zbog rizika od neuroloških oštećenja zbog slučajnog oštećenja tkiva koje okružuje limfom. Operacija je također teška zbog teškoća utvrđivanja jasnih granica tumora.

Dehidracija počinje grupom nesteroidnih protuupalnih lijekova (nenarkotični analgetici), kao što su ketani, nise ili airtal. To su slabi lijekovi protiv bolova i učinak možda neće biti dovoljan ni u početnoj fazi. Od lijekova koji se mogu prodati u ljekarnama bez recepta, bolje je tražiti Celebrex. Za kupovinu opojnih droga trebat će vam formular na recept 107-1/u-NP. Ružičasti obrazac dobijate od svog lekara opšte prakse.

Bolest se u uznapredovalom obliku liječi uz pomoć palijativne medicine, čija je suština emocionalna podrška pacijentu i poboljšanje opšte blagostanje. Glavobolje u ovoj fazi su toliko jake da se ne mogu ublažiti narkotičkim analgeticima.

Prognoza

Bez liječenja, životni vijek pacijenta je nekoliko mjeseci. Uz kemoterapiju, preživljavanje se može povećati na dvije godine. Nakon terapije zračenjem, HIV inficirani i oboljeli od AIDS-a mogu živjeti oko 10 mjeseci.

Maligna lezija se smanjuje upotrebom transplantacije matičnih ćelija. Primarni limfom mozga je teško liječiti. Mladi ljudi imaju bolju prognozu preživljavanja u odnosu na starije. Mora se imati na umu da tokom liječenja kemoterapijom može doći do manifestacija neželjene reakcije. To uključuje nizak nivo leukocita u krvi, odumiranje tkiva i oštećenje svijesti.

Zračenje također dovodi do negativnih posljedica. Pacijenti doživljavaju uglavnom neurološke poremećaje, ponekad godinama nakon zahvata.

Tip tumora koji prvenstveno pogađa limfni sistem naziva se "limfom" ili limfogranulomatoza. Limfni sistem se sastoji od limfnih čvorova, koji su međusobno povezani sistemom malih sudova. Limfociti su bela krvna zrnca, glavna komponenta imunološkog sistema ljudskog tijela. Ako se razvije patologija, tumorski limfociti počinju da se dijele na neodređeno vrijeme; proizvodi ovog procesa naseljavaju limfne čvorove i/ili unutrašnje organe, narušavajući njihovu funkciju.

Ukupno postoji oko 30 vrsta ove bolesti. Razlikuju se po simptomima, toku i prognozi. Među najčešćim su Hodgkinova bolest i ne-Hodgkinov limfom. Hodgkinov limfom (koji se naziva i Hodgkinova bolest), naziv koji je uvela SZO 2001. Ovu patologiju je prvi opisao Thomas Hodgkin 1832. godine. U Rusiji se javlja 2 puta na 100 hiljada ljudi. Muškarci nešto češće obolijevaju od žena.

Ljudi gotovo svih uzrasta su u opasnosti. Ranije je postojala hipoteza prema kojoj je prvi vrhunac porasta incidencije, uključujući kožni limfom , dogodio između 15-40 godina, drugi - nakon 50 godina. Međutim, nedavne studije su pokazale da je rizik nakon 50 godina mali, budući da je većina histoloških uzoraka, nakon retrospektivne analize, klasifikovana kao drugi oblik bolesti – ne-Hodginov. Ranije se bolest smatrala neizlječivom. Danas se uz pravovremenu dijagnozu uspješno liječi ili postiže stabilna remisija.

Zašto nastaje ovaj oblik patologije, još uvijek je potpuno nepoznato. Nekoliko članova porodice može biti bolesno, ali ne u svim slučajevima zbog nasljednog faktora. Prema Međunarodnoj morfološkoj klasifikaciji, usvojenoj 2001. godine, u zavisnosti od imunomorfoloških karakteristika, postoje 4 histološke varijante klasičnog oblika bolesti, uključujući i dijagnozu „limfoma želuca“:

• mješovito-ćelijski - najčešća varijanta, do 50% slučajeva;
• nodularna ili nodularna skleroza - do 45%;
• limfoidna deplecija - do 10%;
• zasićenost limfnih žlezda - do 6%.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji, postoje četiri stadijuma limfoma:

• stadijum I - u ovom periodu dolazi do oštećenja bilo koje grupe limfnih čvorova, estralimfatičnog organa ili tkiva;
• II faza - zahvaćene su dvije ili više grupa limfnih čvorova, koji se opažaju na jednoj strani dijafragme;
• III faza - višestruke lezije limfnih čvorova s ​​obje strane dijafragme;
• stadijum III (1) - zahvaćene su limfne strukture u gornjoj trbušnoj duplji;
• faza III (2) - procesi se šire na donji dio trbušne šupljine;
• stadijum IV - dolazi do difuznog oštećenja unutrašnjih organa.

Faze se odvijaju prema tipu A ili B. Kod tipa A proces je asimptomatski, bez znakova intoksikacije. Bolest tipa B karakteriše bezuzročan gubitak težine od 10%, groznica kada temperatura poraste iznad 38 stepeni Celzijusa i pojačano znojenje noću.

Uzroci

Razlozi za razvoj limfogranulomatoze još nisu istraženi. Među provokativnim faktorima su oni zajednički svima - jonizujuće zračenje, hemijski karcinogeni, loša ekologija. Naučnici primjećuju da je u nekim slučajevima virus uključen u razvoj tumora. Na primjer, istraživači su otkrili da se Burkittov limfom u velikoj većini slučajeva - 95% - razvija u pozadini infekcije. Epstein-Barr virus. Ova zavisnost je prvi put identifikovana 1971. Vrlo često liječnici otkrivaju genetske abnormalnosti kod pacijenata s ovom bolešću - poremećaje u kromosomskom aparatu ćelije. Ali češće nego ne, kombinacija nekoliko faktora dovodi do bolesti.

Simptomi

Postoji broj kliničke manifestacije karakterističan za ovu vrstu bolesti. Kod pacijenata se povećava veličina limfnih čvorova - u pazuhu, u preponama, na vratu. Ako je tijekom infekcija ovaj proces popraćen bolnim osjećajima, onda ih kod ove bolesti nema. Veličina čvorova se ne smanjuje ni nakon liječenja antibioticima. Ako se čvor bez očiglednog razloga povećao na 1 cm, a nije se smanjio u roku od mjesec dana, takvom pacijentu je potrebna biopsija.

Ponekad se pacijenti žale na osjećaj pritiska u licu i vratu, osjećaj punoće u abdomenu, otežano disanje i pucajući bol u donjem dijelu leđa. To se događa zbog povećanja limfnih čvorova, jetre i slezene. Ostali simptomi razvoja patologije su groznica, znojenje, slabost, gubitak težine i smetnje u radu. probavni sustav. Ponekad se bolest manifestira kao lezije kože, koje mogu biti široko rasprostranjene ili ograničene.

U otprilike 25-35% pacijenata, limfogranulomatozu prati svrbež kože. Može se pojaviti u području zahvaćenih limfnih čvorova ili kao rašireni dermatitis po cijelom tijelu. Svrab dovodi do nesanice, smanjenog apetita, izaziva psihičku nelagodu i izaziva poremećaje.

Rani stadijumi bolesti, uključujući limfom mozga, prolaze gotovo neprimjetno. Vremenom se proces širi na sve unutrašnje organe, a zatim se javljaju izraženi simptomi intoksikacije. Općenito, bolest karakterizira sljedeće Klinički znakovi kao uvećani limfni čvorovi, najčešće cervikalno-supraklavikularni (60-75% slučajeva), obično sa desna strana. Ako se periferni limfni čvorovi povećaju, to ne uzrokuje pogoršanje stanja pacijenta. Zahvaćeni limfni čvorovi karakteriziraju pokretljivost, čvrsta elastičnost i nisu spojeni s kožom. U rijetkim slučajevima pacijenti se žale na bol, koja se ponekad javlja nakon konzumiranja alkohola.

Kod svakog petog bolesnika bolest počinje povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova. U ranim fazama, patologija se otkriva fluorografijom. U kasnijim fazama dijagnosticira se zbijanjem značajne veličine. Bolest je praćena kašljem, kratkim dahom i bolom u grudima.

Vrlo rijetko, patologija počinje izoliranom lezijom paraortalnih limfnih čvorova (onih koji se nalaze duž kralježnice iza peritoneuma). Zatim se javljaju pritužbe na noćne bolove u donjem dijelu leđa. Kod otprilike 5-10% pacijenata bolest se manifestuje akutno - groznica, noćno znojenje, nagli gubitak težine. Nešto kasnije javlja se blago povećanje limfnih čvorova. Ovaj oblik karakteriziraju rana leukopenija i anemija.

Kod uznapredovalih manifestacija uočava se oštećenje svih limfoidnih sistema. U 30% slučajeva slezena je zahvaćena već u prvoj ili drugoj fazi. Najmanje vjerovatne promjene se javljaju u Waldeyerovom prstenu - limfnom tkivu ždrijela i krajnika.

Osim na limfnim čvorovima, promjene se najčešće javljaju na plućnog tkiva. Postoji infiltrirani rast medijastinalnih limfnih čvorova, razvoj pojedinačnih žarišta, difuzni infiltrati, što je karakteristično za limfom velikih ćelija. Proces se može razviti asimptomatski, u nekim slučajevima je popraćen izraženim kliničkim simptomima.

Prilikom pregleda nalaze se nakupine tečnosti u pleuralnim šupljinama. Ovo je znak specifične lezije pleure. Prilikom ispitivanja tečnosti, retikularnih i limfoidnih ćelija, u njoj se identifikuju ćelije Berezovsky-Sternberg. Pleura je zahvaćena limfogranulomatozom sa žarištima u plućnom tkivu ili sa povećanjem medijastinalnih limfnih čvorova. U takvim slučajevima tumor može izrasti u miokard, jednjak, traheju i perikard.

Često je bolest lokalizirana u skeletni sistem. Prema statistikama, može se otkriti rendgenskim pregledom kod 20% pacijenata. Kliničkim promjenama najčešće su zahvaćeni pršljenovi, grudni koš, karlične kosti, a ponekad i cjevaste kosti. Razvoj bolesti povezan je s bolom; rendgenski snimci ne otkrivaju odmah problem. Vrlo rijetko se limfogranulomatoza može identificirati upravo po leziji koštanog tkiva. Na moguće oštećenje koštane srži ukazuje nizak nivo trombocita i leukocita u krvi i anemija. Tok bolesti može biti asimptomatski.

Jetra ima velike kompenzacijske sposobnosti. Zbog toga se oštećenje organa kasno otkriva. Na moguću patologiju ukazuje povećanje organa, povećana aktivnost alkalne fosfataze i smanjeni nivoi albumina u serumu. Porazi gastrointestinalnog trakta su obično sekundarne. Sistem pati zbog rasta tumora iz zahvaćenih limfnih čvorova. Ali ponekad se i dalje dijagnosticiraju lezije tankog crijeva i želuca. Najčešće je zahvaćen submukozni sloj. U centralnom nervnom sistemu, bolest prvenstveno pogađa kičmenu moždinu. Lezije su lokalizirane u moždanim ovojnicama, uzrokujući teške neurološki poremećajišto može dovesti do paralize.

Vrlo često limfomagranumaloza pogađa kožu. Na njima se pojavljuju ogrebotine, alergijske reakcije, rjeđe - tumorske formacije. Bolest pogađa i druge ljudske organe - genitourinarni sistem (jajnici, bubrezi), timus, štitnu žlijezdu, mliječne žlijezde, kao i meka tkiva.

Dijagnostika

Većina pacijenata s Hodgkinovim limfomom karakterizira umjerena leukocitoza. U kasnijim fazama uočava se smanjenje nivoa limfocita u krvi. Ispravna dijagnoza može se postaviti tek nakon biopsije - histološke analize tkiva limfnih čvorova. Dijagnoza je opravdana ako su tokom biopsije u tkivima pronađene specifične multinuklearne Sternbergove ćelije. U kontroverznim slučajevima se vrši imunofenotipizacija. Međutim, dijagnoza se ne može postaviti samo na osnovu histoloških studija. Sproveden je i niz drugih analiza. To uključuje opće i biohemijske pretrage krvi, radiografiju grudnog koša (frontalna i lateralna projekcija), CT skener, Ultrazvuk štitne žlijezde, abdomena, retroperitonealnih limfnih čvorova, jetre, slezine. Neophodni su i rezultati trefinalne biopsije iliuma, koja će isključiti ili potvrditi lezije koštane srži, kao i skeniranje i radiografija kostiju.

Tretman

Ako su lezije limfnih čvorova lokalne, bolest se liječi zračenjem. U generaliziranom procesu, kada se bolest razvila u stadijum 3-4, koristi se polikemoterapija, u nekim slučajevima u kombinaciji sa terapijom zračenjem. U savremenoj onkologiji za ovu vrstu bolesti koriste se dvije metode radikalnog zračenja - višepoljna i velika polja.

Višepoljnom metodom, sekvencijalno zračenje se izvodi na relativno malim područjima razvoja tumora i područjima koja se ne mogu detektovati tokom pregleda. Uz zračenje velikog polja, zone patološkog i subkliničkog širenja su istovremeno izložene zračenju. Vrijeme zračenja za jednu zonu dostiže mjesec dana, dok se ukupna doza zračenja kreće od 36-40 Gy. Kako bi se osiguralo da pacijent normalno podnosi terapiju zračenjem, razvijene su posebne metode prevencije.

Nuspojave liječenja su mučnina, povraćanje, privremena ćelavost, infekcije, smanjena krvna slika. Kada kvalifikovana odredba medicinske skrbi i pridržavanja preporuka liječnika, negativne manifestacije su svedene na minimum. Ovaj rak je bio jedan od prvih koji je dokazao mogućnost izlječenja velikog broja pacijenata. Tako je početkom 40-ih godina stopa preživljavanja bila samo 5%, ali zahvaljujući modernim metodama liječenja, 60% pacijenata nakon terapijskog programa živi dvadeset i više godina, au slučaju lokalnih stadijuma ova brojka dostiže 90%.