Odakle dolazi neuroblastom kod djece? Simptomi neuroblastoma uključuju

Neuroblastom je jedna od vrsta raka koja pogađa živčani sustav dijete. Bolest nije tipična za odrasle osobe. Ova dijagnoza se najčešće postavlja kod novorođenčadi i djece mlađe od tri godine. U iznimnim slučajevima, neuroblastom se može dijagnosticirati u fetusa tijekom prenatalnog razdoblja, kao iu djece u dobi od 5 do 15 godina.

Bolest je dobila naziv po stanicama iz kojih nastaje tumor – neuroblastima. Za razliku od svih drugih vrsta raka, koje se formiraju od običnih stanica tijela kao rezultat genetskog kvara ili drugih razloga, on se formira od stanica uključenih u formiranje živčanog sustava - embrija budućeg živčanog sustava djeteta.

Neuroblasti su zametne stanice neurona budućeg živčanog sustava, nastale iz matičnih stanica i nalaze se u međufazi, kada im je još moguće kretati se tijelom i dijeliti na mjestu gdje se trebaju formirati živci. Neuroblaste također mogu formirati stanice kore nadbubrežne žlijezde. Oni ostaju u tijelu djeteta sve dok se ne završi potpuna formacija živčanog sustava.

"Važno! Odrasle stanice više nemaju neuroblaste, stoga je neuroblastom karakterističan samo za djecu.”

Nepredvidiva priroda neuroblastoma u djeteta

Neuroblastom je maligna neoplazma, a njegov tijek je brz i prilično težak za dijete. U 85% slučajeva javlja se u retroperitonealnom prostoru, u 15-18% slučajeva zahvaća nadbubrežne žlijezde. Prema statistikama, ova se bolest javlja kod jednog od sto tisuća djece.

Zloćudnost tumora objašnjava se nekontroliranom diobom stanica koju proizvodi vlastito tijelo bolesnika, a koje se ne mogu liječiti antibioticima ili drugim lijekovima bez sličnog učinka na druge stanice. Kao i kod raka, stanice neuroblastoma imaju sposobnost odvojiti se od opće mase i protokom krvi ili limfe metastazirati po tijelu bebe.

Nepredvidivost neuroblastoma leži u njegovoj sposobnosti samouništenja. Nitko ne može objasniti kako ili zašto se to događa, ali neuroblasti se nevjerojatno pretvaraju u neurone i prestaju se dijeliti. Neuroblastom se transformira u ganglioneurom - benigni tumor koji se lako može kirurški ukloniti.

"Važno! Proces degeneracije tumora promatra se samo u slučajevima kada je tumor male veličine.”

Neuroblastom može metastazirati na bilo koje mjesto u tijelu, ali najčešće u nadbubrežne žlijezde, Koštana srž, limfni čvorovi, koštana srž. Izuzetno rijetko - u jetru, kožu i druge organe. Tumorske stanice se ponašaju kao zdrave i teže formiranju organa živčanog sustava. Aktivno su usmjereni prema mozgu, ali neuroblastom pogađa mozak izuzetno rijetko.

Ranim liječenjem moguće je postići dobar rezultat pa čak i potpuni oporavak. Neobjašnjivo, čak i sa velike količine može doći do metastaza, neuroblast može sazrijeti, degenerirati i dolazi do potpunog oporavka.

Uzroci tumora

Znanstvenici još nemaju konsenzus o tome zašto nastaje neuroblastom; postoji samo nekoliko teorija koje pokušavaju objasniti mehanizam. Jedan od njih je nasljedstvo. Pretpostavlja se da ako već postoje slučajevi bolesti u obitelji, onda velika vjerojatnost rođenje bebe s predispozicijom za to. Teorija je potvrđena u samo oko 2-3% slučajeva od ukupnog broja.

Razmatra se vjerojatnost utjecaja intrauterine infekcije. Pretpostavlja se da može uzrokovati mutaciju gena, koja pod utjecajem karcinogena i drugih čimbenika okoliša pridonosi nastanku tumora. To uglavnom utječe na funkcije nadbubrežnih žlijezda i bubrega, remeti diobu i proliferaciju stanica. Poremećaj funkcioniranja ovih organa ne dopušta stanicama da potpuno "sazriju".

Postoji i teorija kojoj naginju istraživači iz europskih zemalja. Prema njezinim riječima, uzrok neuroblastoma je "kvar" gena koji se događa tijekom formiranja embrija. Tijekom spajanja majčinih i očevih stanica izloženi su mutageni čimbenici (nepovoljni ekološka situacija, pušenje majke, slabljenje tijela budućih roditelja tijekom začeća, stres itd.). Mutacija u stanici kćeri dovodi do poremećaja funkcije stanice i daje poticaj razvoju neoplazme.

Kako se tumor manifestira?

U ranim fazama, vrlo je teško otkriti tumor zbog odsutnosti karakterističnih simptoma. Stoga se tumor percipira umjesto drugih bolesti karakterističnih za djecu. Znakovi se pojavljuju na mjestu tumora ili već tijekom razdoblja metastaze. U pravilu, primarni čvor se otkriva u retroperitoneumu, u nadbubrežnim žlijezdama, a izuzetno rijetko - u vratu ili u medijastinumu.

Simptomi bolesti pojavljuju se ovisno o oslobađanju hormona stanicama neoplazme ili njegovom stalnom pritisku na organ koji se nalazi u blizini. Rast tumora može utjecati na funkcioniranje sustava za izlučivanje: crijeva i Mjehur. Kompresija krvnih žila dovodi do oticanja skrotuma ili Donji udovi.

Drugi znak je pojava crvenkastih ili plavkastih mrlja na bebinoj koži. Oni pokazuju da su epidermalne stanice oštećene. Ako tumor prodre u koštanu srž, dijete postaje slabije i često se razbolijeva. Čak i manja rana može uzrokovati opsežno krvarenje kod djeteta. Ovi znakovi razlog su da se odmah obratite liječniku i podvrgnete pregledu.

Neuroblastom retroperitoneuma

Neuroblastom, formiran u retroperitonealnom prostoru, karakterizira brz razvoj. U kratkom vremenskom razdoblju tumor prodire u spinalni kanal, gdje se formira gusta neoplazma, koja se lako otkriva palpacijom. U početku je asimptomatski, ali kada tumor raste, pojavljuju se sljedeći znakovi:

• oticanje tijela;
• gusta formacija u trbušne šupljine;
• gubitak težine;
• bol u donjem dijelu leđa;
• povišena temperatura;
• utrnulost donjih ekstremiteta;
• povećana tjelesna temperatura;
• poremećaj izlučivanja i crijeva.

Oblici neuroblastoma

Ovisno o mjestu, stručnjaci razlikuju četiri oblika bolesti. Svaki od njih ima svoje značajke i specifična lokalizacija.

• Meduloblastom. Nastaje u malom mozgu, zbog čega je kirurško uklanjanje gotovo nemoguće. Metastaze nastaju brzo, a prvi simptomi manifestiraju se poremećenom koordinacijom pokreta.
• Retinoblastom. Za ovu vrstu maligni tumor karakterizira oštećenje mrežnice. U kasnijim fazama i ako se ne liječi, dovodi do sljepoće i metastaza u mozgu.
• Neurofibrosarkom. Mjesto: trbušna šupljina.
• Simpatoblastom. Maligni tumor koji zahvaća simpatički živčani sustav i nadbubrežne žlijezde. Nastala tijekom prenatalnog razdoblja, može utjecati na leđnu moždinu i dovesti do paralize donjih ekstremiteta.

Kako se dijagnosticira neuroblastom?

Ako sumnjate Rak Dijete mora biti podvrgnuto pretragama krvi i urina. Omogućuju isključivanje drugih sumnjivih bolesti. O sumnji na rak možete govoriti kada povećan sadržaj kateholaminski hormoni u urinu. Za uprizorenje točna dijagnoza Po odluci liječnika provodi se niz dodatnih studija i testova: CT skeniranje, MRI, ultrazvuk. Jedan od važno istraživanje– biopsija, pregled stanice raka u laboratorijskim uvjetima, što vam omogućuje određivanje benignosti ili malignosti tumora. Na temelju rezultata ispitivanja, liječnici grade taktiku liječenja i propisuju potrebne postupke.

Vrste liječenja

Liječenje djeteta provodi se u suradnji s nekoliko onkologa istodobno. Kirurg, kemoterapeut i radiolog zajedno odlučuju kako će se liječenje provoditi. Opcija se odabire na temelju stanja pacijenta i prognoze u vrijeme konačne dijagnoze. Liječenje se provodi jednom ili više metoda istovremeno:

Lijekovi. Stručnjak propisuje moćan lijekovi, ako je doza netočna i ako se unos ne uzima pravilno, može naštetiti zdravlju bebe. Samostalna primjena lijekova je zabranjena.

Kirurški. Najčešća i najučinkovitija metoda liječenja, posebno kod početne faze bolesti. U nekim slučajevima moguće je potpuno uklanjanje tumora. Može se uspješno koristiti za metastaze.

U nekim slučajevima nakon kemoterapije izvodi se kirurški zahvat kako bi se trajno uklonile nakupine neispravnih stanica.

Kemoterapija. Provedeno korištenjem citostatici. Pod njihovim utjecajem, neoplazme se uništavaju ili prestaju rasti. Kemoterapija se provodi na sljedeće načine:

• intravenska primjena lijeka;
• uzimanje lijekova oralno;
• intramuskularne injekcije.

Kada lijek uđe u tijelo, tumorske stanice umiru. U nekim slučajevima preporuča se davanje lijeka u spinalni kanal ili izravno u zahvaćeni organ - regionalna kemoterapija. U nekim slučajevima indicirana je istodobna primjena nekoliko lijekova - kombinirana kemoterapija.

Terapija zračenjem i kemoterapija visokim dozama s transplantacijom matičnih stanica. Metoda u kojoj se propisuje visoka doza lijekova. Njihov unos dovodi do razaranja stabljika hematopoetskih stanica i zamjene novima. Prikupljaju se ili iz djetetove koštane srži ili od odgovarajućeg donora, a zatim se zamrzavaju. Na kraju kemoterapije, stanice se daju pacijentu intravenski. Oni sazrijevaju i iz njih se formiraju novi, apsolutno zdravi.

Terapija radijacijom. Ova metoda koristi rendgenske zrake visoke frekvencije. Kao rezultat izlaganja, možete se potpuno riješiti malignih stanica i zaustaviti njihov rast. Postoje dvije vrste terapije zračenjem: vanjska i unutarnja. S vanjskim zračenjem, zrake uređaja usmjerene su izravno na tumor; unutarnjim radioaktivnim tvarima, pomoću uređaja (igle, kateteri, cijevi), lijek se ubrizgava u tkiva koja se nalaze uz tumor ili izravno u njega.

Liječenje monoklonskim protutijelima. To su protutijela koja se dobivaju u laboratoriju iz jedne od vrsta stanica. Sposobni su prepoznati specifične tvorbe na tumorskim stanicama, ispreplesti se s njima, a zatim ih uništiti i spriječiti daljnji rast. Monoklonska protutijela unose se u djetetov organizam na invazivan način.

Prognoza u različitim stadijima bolesti

Ovisno o stupnju oštećenja i prisutnosti / odsutnosti metastaza, razlikuju se 4 glavne faze bolesti.

1. faza. Tumor je veličine do 0,5 cm, nema znakova oštećenja limfnog sustava niti metastaza. Prognoza je povoljna i uz pravilno liječenje postoji velika vjerojatnost oporavka.

Faza 2. Ima dvije podskupine - A i B. Neoplazma je veličine od 0,5 do 1,0 cm, nema znakova oštećenja limfnog sustava i metastaza. Brisanje u tijeku kirurški. Pacijentima u stadiju 2B daje se dodatni tijek kemoterapije.

Faza 3. Neoplazma mjeri oko 1 cm, ali postoje dodatni znakovi zahvaćenost limfnih čvorova. Prisutne su udaljene metastaze. U nekim slučajevima limfni sustav možda neće biti zahvaćen.

Faza 4. Karakterizira ga mnoštvo žarišta ili prisutnost jedne velike neoplazme. Zapaženo je uključivanje limfnih čvorova u proces, pojavljuju se metastaze različitih lokalizacija. Šanse za potpuni oporavak su izuzetno niske, prognoza je nepovoljna.

Kao što je ranije spomenuto, neuroblastom je izuzetno nepredvidljiva bolest. Stoga je predvidjeti razvoj tumora, kao i odgovor tijela na liječenje, prilično teško čak i za stručnjake koji svakodnevno rade s oboljelima od raka. Na to barem utječe jedan bitan čimbenik - dob. Mladi organizam ponekad je sposoban koristiti najnevjerojatnije obrambene mehanizme kako bi preživio.

Neuroblastom kod djece najčešće zahvaća tkivo bubrega. Neuroblastom desne nadbubrežne žlijezde, kao i lijeve, može metastazirati kroz krvne žile, utjecati na limfne čvorove, unutarnje organe (na primjer, jetru) i utjecati na stanice kože. Ova vrsta maligne neoplazme ima jedinstvene karakteristike i agresivan oblik razvoja.

Neuroblastom nadbubrežne žlijezde kod djece je maligni tumor koji ima tendenciju brzog rasta.

Opis i karakteristike

Tumor nadbubrežne žlijezde javlja se tijekom embrionalnog razvoja i, u pravilu, manifestira se u ranoj dobi. Razvoj nastaje zbog patoloških promjena u nezrelom embriju nervne ćelije. Stanice mutiraju i ne sazrijevaju do pune razine, dok se nastavljaju dijeliti i stvarati tumor.

Neuroblastom nadbubrežne žlijezde u djece ima jedinstvena značajka- u nekim slučajevima nestaje sam od sebe.

Negativna karakteristika neuroblastoma lijeve i desne nadbubrežne žlijezde u djece je njegov agresivan i brz razvoj. Ova patologija nadbubrežnih žlijezda u djetinjstvo Izuzetno je rijetka i pojavljuje se prije 5. godine života. Zauzima dosta velik prostor u trbušnom području djeteta. U prvim fazama razvoja zloćudnost Prilično ga je teško otkriti, to je moguće samo nizom studija.

Kongenitalni neuroblastom nadbubrežnih žlijezda nije česta, a u novorođenčadi bolest je često asimptomatska.

Djeca s neuroblastomom nadbubrežne žlijezde nemaju nikakve simptome bolesti. Češće se tumor otkrije slučajno tijekom pregleda kod pedijatra ili tijekom rendgenskog snimanja i ultrazvučni pregled. Karakterizirana je maligna formacija brz rast i za kratko vrijeme može utjecati na kanal leđne moždine.

Razvoj neuroblastoma nadbubrežne žlijezde u fetusu izuzetno je rijedak. Ultrazvučnim pregledom fetusa neuroblastom se može otkriti krajem 2. tromjesečja trudnoće, najčešće rana dijagnoza tumori su zabilježeni u 26. tjednu. U fetusu je tumor obično lokaliziran na jednoj strani. Gotovo je nemoguće predvidjeti daljnji razvoj tumora nakon dijagnoze - tečaj se kreće od neovisne regresije do aktivnog širenja metastaza.

Uzroci

Etiologija i uzroci nastanka neuroblastoma nadbubrežne žlijezde u embrionalnoj i dječjoj dobi još nisu razjašnjeni. U velikoj većini zabilježenih slučajeva tumor se javlja bez vidljivog razloga. U rjeđim slučajevima, ovo je nasljedna bolest. Adrenalni neuroblastom, nasljedni oblik raka, nalazi se u novorođenčadi i dojenčadi mlađe od 1 godine.

Patologija se javlja kada se promijeni zdravo sazrijevanje embrionalnih stanica. Mutacija na staničnoj razini dovodi do neispravnog sazrijevanja živčanih stanica, ali one se nastavljaju dijeliti, stvarajući maligni tumor. Ako se bolest javi prije navršene prve godine života, postoji mogućnost da će se tumor spontano transformirati u benigni oblik i s vremenom nestati.

Simptomi bolesti

Neuroblastom nadbubrežne žlijezde može oslabiti dijete sa slabošću, vrućicom, znojenjem, plavom ili crvenom kožom.

U prvim fazama razvoja neuroblastoma nadbubrežne žlijezde u djece ne otkrivaju se nikakvi karakteristični simptomi. Za djecu se manje tegobe smatraju znakovima drugih bolesti karakterističnih za ovo razdoblje života. Primarno mjesto tumora obično se nalazi u nadbubrežnim žlijezdama. Dijete može imati plavkaste ili crvene mrlje na koži. To ukazuje na oštećenje stanica kože metastazama. Osnovni, temeljni karakteristični simptomi u prisutnosti neuroblastoma nadbubrežne žlijezde u djece:

• stalni umor, pospanost;
• povećano znojenje;
• povišena tjelesna temperatura bez vidljivog razloga;
• povećani limfni čvorovi, kvržice na vratu i abdomenu;
• bolovi u trbuhu, poremećaj stolice;
• loš apetit stalna mučnina, gubitak težine;
• bol u kostima.

Stanice raka proizvode hormone i uzrokuju pritisak na organe. Proširena maligna tvorba u retroperitonealnom prostoru može negativno utjecati na rad gastrointestinalni trakt. Ako metastaze dopru do koštane srži, dijete postaje bolesno i slabo. Posjekotine, čak i one manje, uzrokuju jako krvarenje koje je teško zaustaviti.

Faze razvoja nadbubrežnog neuroblastoma kod djece su takve da tumor može dobiti veličinu od oko 10 cm i proširiti se na druge organe.

Tijek razvoja neuroblastoma nadbubrežne žlijezde ima konvencionalne faze. Ova podjela razvoja bolesti omogućuje određivanje najučinkovitijih metoda liječenja. Faza 1 karakterizira jedan tumor, čija veličina (ne više od 5 centimetara) dopušta operaciju. Nema metastaza niti lezija limfnih čvorova. Faza 2A - zloćudnost lokaliziran, dio je operabilan. Uopće nema metastaza ili nema znakova udaljenih metastaza. Stadij 2 B - razvoj metastaza koje zahvaćaju limfne čvorove.

Faza 3 - pojavljuje se bilateralni tumor. Neuroblastom 3. stupnja zauzvrat je podijeljen u nekoliko klasifikacija: sa stupnjevima T1 i T2 - pojedinačni tumori ne više od 5 centimetara i od 5 do 10 centimetara. N1 - limfni čvorovi su zahvaćeni metastazama. M0 - nema udaljenih metastaza. Kod dijagnosticiranja N nemoguće je utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza.

Stadij 4 - maligni tumor se povećava u veličini, metastazira u koštanu srž, unutarnje organe i limfne čvorove. Stadij 4A ima tumor ne veći od 10 centimetara, ponekad je nemoguće utvrditi prisutnost ili odsutnost metastaza. Stadij 4 B ima mnogo sinkronih tumora. Nemoguće je utvrditi zahvaćenost limfnih čvorova, kao i procijeniti prisutnost udaljenih metastaza.

Neuroblastom je jedan od najčešćih malignih tumora koji se javlja u dječjoj dobi. Ovaj tumor zauzima četvrto mjesto među neoplazmama u djece nakon leukemije, tumora središnjeg živčanog sustava, malignih limfoma i sarkoma. Tumor se otkriva u prilično ranoj dobi, najčešće od 1 do 3 godine. Neuroblastom u djece može biti lokaliziran u bilo kojem dijelu tijela, ali lokalizacija iza peritoneuma iu stražnjem medijastinumu je od praktične važnosti.

Uzroci bolesti nisu u potpunosti shvaćeni. Jedini pouzdan faktor je nasljeđe.

Oblici neuroblastoma

Postoje 4 oblika neuroblastoma u djece ovisno o vrsti stanica i položaju.

Meluloblastom - tumor je lokaliziran prilično duboko u malom mozgu, što ga čini nemogućim kirurškim uklanjanjem. Karakterizira ga brza pojava metastaza, što dovodi do brze smrti djeteta. Prvi simptomi razvoja tumora manifestiraju se u poremećenoj koordinaciji pokreta i ravnoteže.

Retinoblastom je zloćudni tumor koji zahvaća mrežnicu oka kod djece. Razvoj retinoblastoma dovodi do sljepoće i metastaza u mozgu.

Neurofibrosarkom je tumor simpatičkog živčanog sustava. Lokaliziran u trbušnoj šupljini, metastazira u kosti i limfne čvorove.

Simpatoblastom je zloćudni tumor koji je lokaliziran u simpatičkom živčanom sustavu i nadbubrežnim žlijezdama. Nastaje u fetusu tijekom formiranja živčanog sustava. Simpatoblastom također može biti lokaliziran u prsnoj šupljini. Zbog povećanja tumora nadbubrežne žlijezde može biti zahvaćena leđna moždina, što dovodi do paralize udova.

Faze neuroblastoma

Postoje 4 faze razvoja neuroblastoma kod djece:

Stadij I - karakteriziran lokalizacijom neuroblastoma na mjestu primarne lezije;

II stadij - tumor se proteže izvan primarnog fokusa, ali nije lokaliziran na drugoj strani kralježnice;

III stadij - tumor se širi na obje strane kralježnice s oštećenjem limfnih čvorova;

Stadij IV – neuroblastom daje udaljene metastaze na meke tkanine, kosti skeleta, limfni čvorovi itd.

Simptomi neuroblastoma

Prvi znakovi razvoja neuroblastoma kod djece su bljedilo koža, smanjen apatit, povraćanje, bezrazložni hirovi, zatvor. Mogući izgled niska temperatura, povećan broj otkucaja srca, pojačano znojenje, gubitak kose. Kako se tumor razvija i raste, simptomi se povećavaju. Za mjerenje otkucaja srca može biti potreban pulsni oksimetar.

S retroperitonealnim neuroblastomom uočava se povećanje opsega abdomena, palpacijom se može opipati sjedeći i kvrgavi tumor. Rebreni luk može biti iskrivljen ili se može vidjeti ispupčenje u lumbalnoj regiji na strani tumorske tvorbe. Često možete primijetiti vaskularnu mrežu u gornjem dijelu trbuha i prsima. Retroperitonealni neuroblastom karakterizira vrlo rane promjene u testu krvi, odnosno smanjenje razine hemoglobina.

Neuroblastom u medijastinumu je u početku asimptomatski. Kako tumor napreduje, on raste u spinalni kanal, što dovodi do paralize gornjih i donjih ekstremiteta, kao i inkontinencije mokraće i stolice.

Roditelji često primjećuju znakove bolesti koji nisu uzrokovani tumorom, već metastazama. To je zbog činjenice da tumor metastazira prilično rano. Simptomi ovise o mjestu metastaza. Kada su zahvaćene kosti lubanje, na tjemenu se mogu vidjeti tumorske kvržice, izbočenje očiju i krvarenja. S metastazama u području jetre, opaža se njegovo povećanje i tuberoznost. Oštećenje kosti karakterizirano je patološkim prijelomima.

Dijagnoza neuroblastoma

Za dijagnosticiranje tumora, dijete se ispituje palpacijom trbuha, kroz koju se može identificirati tumor. Također propisuju testove krvi i urina, obavljaju ultrazvuk i Rentgenski pregled, računalna i magnetska rezonantna terapija. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju biopsije tumora i histološke pretrage.

Liječenje neuroblastoma

Liječenje neuroblastoma uključuje tri glavna područja: korištenje kemoterapije, terapije zračenjem i kirurgije.

Tipično, složeno liječenje neuroblastoma provodi se pomoću nekoliko metoda. Prvi i drugi stadij neuroblastoma uspješno se liječe kirurškim zahvatom. Iako uklanjanje retroperitonealnog neuroblastoma nije uvijek moguće zbog invazije tumora susjedna tkiva i veze sa glavne posude. Ponekad je moguće djelomično uklanjanje tumora. Dobar učinak ima terapiju zračenjem.

Na pravilno liječenje vjerojatnost oporavka u djece s neuroblastomom prve i druge faze je prilično visoka. Četvrti stadij ima lošu prognozu bolesti, petogodišnja stopa preživljavanja, čak i uz korištenje najsuvremenijih programa liječenja, ne prelazi 20%.

Video s YouTubea na temu članka:

Neuroblastom je rak simpatičkog živčanog sustava. Uglavnom pogađa djecu mlađa dob. U ovom tekstu ćete dobiti važna informacija o bolesti, njezinim oblicima, koliko često djeca obolijevaju i zašto, koji su simptomi, kako se dijagnosticiraju, kako se djeca liječe i kolike su im šanse za izlječenje od ovog oblika raka.

autor: dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, urednik: Dr. Natalie Kharina-Welke, dopuštenje za tisak: prof. Dr. med. Frank Berthold, Prevoditelj: Dr. Maria Schneider, Zadnja izmjena: 2016/11/16 doi:10.1591/poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

Što je neuroblastom?

Neuroblastom je zloćudni tumor, jedan od tipova solidnih tumora [‎]. Nastaje iz mutiranih nezrelih stanica [ ‎ ] simpatičkog živčanog sustava [ ‎ ]. Simpatički živčani sustav jedan je od dijelova autonomnog (autonomnog) živčanog sustava. Ona kontrolira nedobrovoljni rad unutarnji organi ljudske (tj. funkcije izvan samokontrole), kao što su srce i cirkulacija, crijeva i mjehur.

Neuroblastom se može pojaviti bilo gdje živčanog tkiva simpatički živčani sustav. Najčešće raste u srži nadbubrežne žlijezde [ ‎ ] iu području živčanih pleksusa s obje strane kralježnice, u tzv. simpatičnom trupu [‎]. Ako neuroblastom potječe iz simpatičkog trupa, tumor se može pojaviti bilo gdje duž kralježnice – u abdomenu, zdjelici, prsima i vratu. Najčešće (u oko 70% svih slučajeva) tumor se nalazi u abdomenu, otprilike jedna petina neuroblastoma raste u prsima i vratu.

Neki neuroblastomi ne napuštaju područje u tijelu gdje su rasli, drugi se šire u blizini. Neki tumori se razvijaju u kostima, udaljenim limfnim čvorovima, jetri ili koži, a rijetko u plućima. Neuroblastomi imaju svoju posebnost kada spontano nestaju.

Koliko su neuroblastomi česti kod djece?

Neuroblastomi čine gotovo 8% svih maligne bolesti u dječjoj i mladost. Nakon tumora središnjeg živčanog sustava ( ‎ , tumori mozga), ovo je najčešća vrsta solidnog tumora. Svake godine Njemački registar pedijatrijske onkologije (Mainz) registrira oko 140 novih slučajeva neuroblastoma kod djece i adolescenata mlađih od 14 godina. Naime, u Njemačkoj od 100.000 djece do 15 godina godišnje oboli jedno dijete.

Neuroblastomi su embrionalni [ ‎ ] tumori, pa najčešće pogađaju djecu u ranoj dobi. Oko 90% svih slučajeva su djeca mlađa od 6 godina. Najčešće (otprilike 40% svih slučajeva) tumor se javlja kod novorođenčadi i dojenčadi (prva godina života djeteta). Dječaci malo češće obolijevaju od djevojčica. Ponekad se neuroblastom javlja kod starije djece i adolescenata, a čak su vrlo rijetki slučajevi bolesti kod odraslih.

Zašto djeca obolijevaju od neuroblastoma?

Bolest počinje kada nastane maligna promjena (mutacija) u nezrelim stanicama simpatičkog živčanog sustava. Pretpostavlja se da ti nezreli (embrionalni) počinju mutirati i prije rođenja djeteta, kada se počnu mijenjati i/ili dođe do kvara u regulaciji funkcije gena. Kako današnja istraživanja potvrđuju, kod većine djece bolest nije nasljedna (u doslovnom smislu riječi). Istina, u rijetkim slučajevima možemo govoriti o nasljedna predispozicija: U obiteljima neke djece već je bilo slučajeva neuroblastoma. Ali takvih pacijenata je manje od 1%.

Do danas nisu pronađeni dokazi da vanjski utjecaj – okoliš, stres povezan s radom roditelja djeteta, uzimanje bilo kakvih lijekova, pušenje i pijenje alkohola tijekom trudnoće mogu uzrokovati bolest.

Koji su simptomi bolesti?

Mnoga djeca s neuroblastomom nemaju nikakvih simptoma. Tumor im se nađe slučajno, na primjer, tijekom rutinskog pregleda pedijatar, ili tijekom pregleda jajnika ili ultrazvuka ( ‎ pregleda) koji je naručen iz drugog razloga. U pravilu se djeca počinju žaliti kada je tumor već značajno narastao, metastazirao ili ometao funkcioniranje susjednih organa.

Općenito, simptomi bolesti mogu biti vrlo različiti. One ovise o tome gdje se točno tumor nalazi ili ‎. Prvi simptom je tumor ili metastaze koje se mogu napipati. Neka djeca imaju napuhan trbuh ili kvržicu na vratu. Tumor u nadbubrežnim žlijezdama ili u trbušnoj šupljini može biti kompresija mokraćni put, a funkcija djetetovog mjehura je poremećena. Ako je tumor u području prsnog koša, može stisnuti pluća i otežati disanje. Tumori u blizini kralježnice mogu prerasti u spinalni kanal, pa je moguća djelomična paraliza. U rijetkim slučajevima, zbog hormona koje otpuštaju tumorske stanice, visoka arterijski tlak ili uporni proljev. Zbog tumora u predjelu vrata može se pojaviti tzv. ‎: očna jabučica tone, zjenica se jednostrano sužava (tj. ne širi se u mraku) i kapci se spuštaju. Ostale promjene u području oko očiju mogu uključivati ​​ekhimozu vjeđa [ ‎ ] (u svakodnevnom životu nazivaju se modricama na vjeđama). I u kasnoj fazi bolesti ponekad se pojavljuju crni krugovi oko očiju (tzv. krvarenje ili hematom u obliku naočala). Vrlo rijetko se bolest javlja u obliku kada se dijete istovremeno razvija ‎(nepravilno, nevoljno kretanje očne jabučice i udovi).

Su čestisimptoma, kojimože govoritiOuznapredovali neuroblastom:

• umor, letargija, slabost, bljedilo
• stalna povišena temperatura bez vidljivog razloga, znojenje
• čvorovi ili otekline na trbuhu ili vratu; povećani limfni čvorovi
• nabrekli veliki trbuh
• zatvor ili proljev, bol u trbuhu
• gubitak apetita, mučnina, povraćanje i, kao rezultat, gubitak težine
• bol u kostima

Jedan ili više ovih simptoma ne znači nužno da dijete ima neuroblastom. Mnogi od njih mogu se pojaviti i zbog dosta sigurnih razloga. Ali ako postoje pritužbe, preporučujemo da se što prije obratite liječniku kako biste utvrdili točnu dijagnozu.

Kako napreduje bolest?

U razliciti ljudi Neuroblastom može različito napredovati, uglavnom zato što tumor kod svakoga raste drugačije. Također je važno koliko se bolest proširila po tijelu (stadij bolesti) u trenutku dijagnoze. Dešava se da se dijagnoza neuroblastoma postavi kada se tumor nije proširio izvan granica mjesta u tijelu u kojem se pojavio. No događa se i da je dijagnoza neuroblastoma postavljena tek kada se bolest već proširila na okolna tkiva i limfne čvorove ili čak na udaljene organe.

Tumor raste i metastazira: U pravilu, kod djece nakon prve godine života, neuroblastom raste vrlo brzo i širi se tijelom kroz Krvožilni sustav, ponekad kroz limfni sustav [ ‎ ]. U osnovi daje metastaze u kosti, jetru, kožu, a također i na udaljena mjesta (IV stadij bolesti).

Tumor sazrijeva: Neki neuroblastomi mogu sazrijeti (bilo spontano ili nakon kemoterapije [ ‎ ]) i postati manje zloćudni. Taj se proces naziva sazrijevanjem tumora (‎), a zreli tumori nazivaju se ganglioneuroblastomi. I premda ganglioneuroblastomi sadrže maligne stanice, takvi tumori rastu mnogo sporije od čisto malignih neuroblastoma.

Tumor nestaje: Osim toga, postoje neuroblastomi, koji mogu spontano nestati (regresija tumora). Stanice raka počinju umirati same od sebe zahvaljujući mehanizmu "programirane stanične smrti", koji se naziva OM. Spontani nestanak neuroblastoma je karakteristika dojenčadi u ranom djetinjstvu, ovaj stadij bolesti se obično klasificira kao grupa IV S. Neuroblastom se obično nađe kod ovih pacijenata kada tumor popusti i stoga im se jetra povećala. U početku, metastaze mogu rasti vrlo brzo, početi kompresirati organe u trbušnoj šupljini i plućima i doseći smrtonosne veličine. Zatim spontano počnu nestajati sami od sebe ili nakon kemoterapije s malim dozama. Spontana regresija tumora događa se ne samo u dojenčadi u stadiju IV S, već iu djece s neuroblastomom u stadijima I do III.

Kako se dijagnosticira neuroblastom?

Ako nakon vanjskog pregleda [ ‎ ] djeteta i u anamnezi ( ‎ ) pedijatar posumnja na neuroblastom, liječnik izdaje uputnicu za kliniku specijaliziranu za ovaj oblik onkologije (Dječja onkološka bolnica). Ako se sumnja na neuroblastom, provode se razni pregledi, prvo da bi se potvrdila dijagnoza, a drugo, da bi se otkrio specifičan oblik neuroblastoma i koliko se bolest proširila po tijelu. Samo odgovorima na ova pitanja možete optimalno planirati taktiku liječenja i dati ‎.

Laboratorijaistraživanje: Prvo, za postavljanje dijagnoze potrebno je provesti laboratorijska istraživanja. U većine djece s neuroblastomom testovi krvi ili urina [ ‎ ] pokazuju povećana razina posebne tvari koje tijelo samo luči. Takve tvari nazivaju se ‎. Njihov se broj mjeri ne samo radi postavljanja dijagnoze, već prvenstveno radi praćenja učinkovitosti liječenja. Glavni tumorski markeri za neuroblastom su određeni ‎ ili produkti njihove razgradnje (dopamin, vanililbademova kiselina, homovanilna kiselina), kao i ‎ (NSE).

IstraživanjePoSlike: Ostali testovi koji pomažu potvrditi dijagnozu neuroblastoma i isključiti druge oblike raka (npr. Wilmsov tumor, feokromocitom) uključuju ‎. Dakle, kod većine neuroblastoma u trbušnoj šupljini i na vratu uz pomoć ultrazvuka ( ‎ studija) možete vrlo dobro vidjeti koje su veličine i gdje se točno nalaze. Da biste pronašli čak i vrlo male tumore i razumjeli kako su utjecali na okolne strukture (na primjer, susjedne organe, krvne žile, živci), dodatno je propisana MRI (‎ tomografija). U nekim slučajevima radi se CT ( ‎ ) umjesto MRI.

IstraživanjeZatražimetastaze: Za pronalaženje ‎ , kao i razjašnjavanje analize primarnog tumora [ ‎ ], propisana je ‎ (scintigrafija s uvodom radioaktivni jod meta-jod-benzil-gvanidin). Dodatno ili kao alternativa mogu se provesti druge vrste scintigrafije (na primjer, propisane za razjašnjavanje metastaza u kostima ili u kostima). Ali ako postoji vrlo malo tumorskih stanica u koštanoj srži, tada se one ne mogu pronaći scintigrafijom. Stoga se od sve djece uzima uzorak koštane srži za analizu. Dodijeljen za analizu punkcija koštane srži***‎, ili ‎ . Obično se izvode pod anestezijom. Dobiveni uzorci se zatim ispituju pod ohmom kako bi se potražile maligne stanice. Djeca s metastazama rade i magnetsku rezonancu glave kako bi provjerili postoje li metastaze u mozgu.

Istraživanjeuzorcitkanine: Konačna dijagnoza neuroblastoma postavlja se tek nakon mikroskopske (histološke) analize tumorskog tkiva. Obično se tumorsko tkivo dobiva kirurškim zahvatom. Molekularno genetičke studije [ ‎ ] pokazuju stupanj malignosti tumora. Prognoza za razvoj bolesti pogoršava se ako postoje određene promjene ( ‎ ) na tumoru (tzv. amplifikacija gena ‎ tj. povećanje broja kopija ovog gena ili obrnuto ‎ kromosoma 1p tj. odsutnost dijela ovog kromosoma). Ako nema takvih promjena ili mutacija, tada je prognoza bolesti povoljnija.

IstraživanjeItestoviprijetečajliječenje: Kako bi se provjerilo kako različiti organi rade, prije početka liječenja provode se dodatni testovi. Tako se posebno prije kemoterapije kod djece provjerava kako radi srce (‎-EKG i ‎-EhoKG), provjerava se sluh (‎), te se radi ultrazvuk bubrega i ruku, koji može poslužiti za procijeniti kako dijete raste. Ako se tijekom liječenja pojave bilo kakve promjene, potrebno ih je usporediti s početnim rezultatima pregleda. Ovisno o tome, taktika liječenja može se prilagoditi.

Ne prolazi svako dijete sve navedene testove i studije. Suprotno tome, nekome se mogu propisati dodatne studije koje nismo naveli. Razgovarajte sa svojim liječnikom o tome kojim specifičnim pretragama će vaše dijete biti podvrgnuto i zašto su potrebne.

Kako se izrađuje plan liječenja?

Nakon postavljanja konačne dijagnoze, liječnici sastavljaju plan liječenja. Specijalisti koji skrbe o pacijentu izrađuju individualni program liječenja (tzv. liječenje prilagođeno riziku), koji uzima u obzir određene točke. Zovu se čimbenici rizika ( ‎ ), a utječu na razvoj bolesti (oboljeli su podijeljeni u rizične skupine).

Ovdje je posebno važno znati u kojem je stadiju tumor, koliko se proširio po tijelu i može li se ukloniti operativnim putem. Drugi važni čimbenici rizika su dob djeteta i molekularne genetske [ ‎ ] karakteristike tumora, odnosno kako raste i metastazira [ ‎ ] ( detalji vidjetiu dijelu dijagnostike). Svi ti čimbenici uzimaju se u obzir pri izradi plana liječenja. Samo razradom individualne taktike liječenja za svakog pacijenta možete postići najučinkovitije rezultate liječenja.

Kako se liječi neuroblastom?

Tipično, liječenje djece s neuroblastomom uključuje operaciju [ ‎ ] i kemoterapiju [ ‎ ]. Ako nakon tijeka liječenja dijete još uvijek ima aktivno tumorsko tkivo, tada se dodjeljuje područje s tumorom.

Tipično, liječenje djece s neuroblastomom uključuje operaciju [ ‎ ] i kemoterapiju [ ‎ ]. Ako nakon tijeka liječenja dijete još uvijek ima aktivno tumorsko tkivo, tada se propisuje ‎, a neposredno nakon njega provodi ‎ (ovaj pristup se naziva i megaterapija), i/ili ‎ koristi se u liječenju. U neke je djece u početku dovoljno samo promatrati tumor (očekivani spontani nestanak tumora). Nakon mikroskopske i molekularno genetičke [ ‎ ] analize tumorskog tkiva, redovito se podvrgavaju kontrolnim pregledima i prate tijek bolesti.

Koju metodu primijeniti iu kojoj kombinaciji ovisi prvenstveno o tome koliko se tumor proširio po tijelu i može li se ukloniti ( ‎ ), kako raste i koliko je dijete staro ( ‎ ). Za više detalja pogledajte odjeljak o izradi plana.liječenje). Što je bolest uznapredovala, to je veći rizik od agresivnog rasta tumora, odnosno što je veći rizik od recidiva bolesti nakon terapije, to bi liječenje trebalo biti intenzivnije i sveobuhvatnije. Cilj nije samo izliječiti bolesno dijete, već ujedno i minimizirati rizike od komplikacija nakon liječenja, dugoročnih posljedica i nuspojava.

Stoga se prije liječenja ili nakon kirurškog zahvata (biopsije) i/ili nakon uzimanja uzorka tumorskog tkiva bolesnici dijele u rizične skupine. Suvremene preporuke za liječenje neuroblastoma razlikuju tri skupine: skupinu za promatranje, skupinu s prosječnim rizikom i skupinu visokog rizika. Za ove tri skupine razvijeni su različiti programi liječenja. Stoga se svako bolesno dijete liječi prema individualno odabranom planu, uzimajući u obzir rizičnu skupinu.

Koji se protokoli koriste u liječenju djece?

U svim glavnim centri za liječenje Djeca i adolescenti s neuroblastomom liječe se prema standardiziranim protokolima. Cilj svih programa je povećati dugoročno preživljenje i ujedno smanjiti dugoročne posljedice na djetetov organizam. U Njemačkoj se takvi programi/protokoli liječenja nazivaju ‎ . Oni liječe svu bolesnu djecu.

Trenutno se u Njemačkoj djeca i adolescenti s neuroblastomom liječe prema protokolu N.B.2004 . Protokol vodi središnja istraživačka skupina za liječenje neuroblastoma Njemačkog društva za pedijatrijsku hematologiju i onkologiju (GPOH). Gotovo sve dječje onkološke klinike/centri/odjeli u Njemačkoj rade prema njemu. Centralni ured se nalazi u sveučilišna klinika Köln (voditelj istraživanja - prof. dr. med. Frank Berthold).

Kakve su šanse za izlječenje od neuroblastoma?

U svakoj konkretan slučaj Teško je točno predvidjeti hoće li dijete s neuroblastomom ozdraviti ili ne. Važna je i raširenost tumora po tijelu, njegova agresivnost, dob djeteta. Dobro - u djece s neuroblastomom IV S stadija i u djece s lokaliziranim tumorom. Najmlađa djeca također imaju dobre šanse za oporavak. Starija djeca s IV stadijem neuroblastoma (uznapredovali tumor s udaljenim metastazama) imaju lošu prognozu, čak i uz intenzivnije liječenje.

Bibliografija:

1. Heroj B, Berthold F: Neuroblastom. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011
2. Heroj B, Papenheim H, Schuster U: Neuroblastom – informacije za druge. Fördergesellschaft Kinderkrebs-Neuroblastom-Forschung e.V., Baden 2011.
3. Kaatsch P, Spix C: Registar - Godišnje izvješće 2008. (Jahresbericht 2008 des Deutschen Kinderkrebsregisters). Technischer Bericht, Universität Mainz 2008
4. Hero B, Simon T, Spitz R, Ernestus K, Gnekow AK, Scheel-Walter HG, Schwabe D, Schilling FH, Benz-Bohm G, Berthold F: Lokalizirani neuroblastomi dojenčadi često pokazuju spontanu regresiju: ​​rezultati prospektivnih ispitivanja NB95-S i NB97. Journal of Clinical Oncology 2008, 26: 1504
5. Ladenstein R, Berthold F, Ambros I, Ambros P: Neuroblastom. U: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer R, Ritter J (Hrsg.). Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer Verlag, 2006
6. Humpl T: Neuroblastom, u: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 347
7. Heroj B, Berthold F: Neuroblastom. Monatschr Kinderheilkd 2002, 150: 775
8. Brodeur G, Pritchard J, Berthold F, Carlsen N, Castel V, Castelberry R, ​​​​De Bernardi B, Evans A, Favrot M, Hedborg F, : Revizije međunarodnih kriterija za dijagnozu neuroblastoma, stadije i odgovor na liječenje. J Clin Oncol 1993, 11:1466

Neuroblastom u djece je maligna neoplazma koja utječe na simpatički živčani sustav. Najčešće se ova patologija dijagnosticira kod djece u ranoj dobi. Glavna lokacija tumora je: nadbubrežne žlijezde, retroperitonealna regija, vrat ili područje zdjelice.

Što je

Hitno pitanje među pacijentima je: "neuroblastom u djece, što je to?" Prema medicinskoj terminologiji, neuroblastom je maligni tumor formiran od nediferenciranih stanica.

Prema statistikama, neuroblastom se smatra najčešćim tipom raka. Ova vrsta raka dijagnosticira se u 14% slučajeva.

Najčešće se neuroblastom otkriva kod djece mlađe od tri godine, uključujući novorođenčad, ali rizik od razvoja tumora ostaje do 15 godina. Osim toga, postoje priče o neuroblastomu, kada se bolest manifestirala kod djece u maternici.

Ova se bolest može nazvati jedinstvenom jer ima nekoliko značajki:

• regresija - za razliku od drugih vrsta tumora kod djece, ovaj tumor se može riješiti sam od sebe, bez liječenja;
• diferencijacija stanica - neoplazma se može transformirati iz malignog tumora u benigni;
• agresija – unatoč terapiji, stanice raka se mogu brzo proširiti po tijelu.

Razvoj neuroblastoma nije uočen kod odraslih, jer se ova bolest dijagnosticira u ranom djetinjstvu. U rijetkim slučajevima ova se dijagnoza može pojaviti kod adolescenata.

Kada se bolest otkrije u novorođenčadi, u pravilu, šanse za oporavak su visoke. Patologija se može potpuno povući čak i bez liječenja. Ako je neuroblastom dijagnosticiran u djece od 3 godine i starije, prognoza ovisi o stadiju patologije.

Uzroci

Mnogi roditelji su zainteresirani za: "Odakle dolazi neuroblastom kod djece?" Točni uzroci simptoma neuroblastoma u djece još uvijek nisu poznati. Znanstvenici su uspjeli otkriti da neuroblastom formiraju embriološki neuroblasti, koji u vrijeme rođenja djeteta nisu imali vremena sazrijeti u normalno stanje.

Istraživanje je pokazalo da se nekim bebama pri rođenju dijagnosticira mali broj neuroblasta. Većina tih stanica sazrijeva, ali neke od njih počinju se dijeliti i formirati u neuroblastom.

Stručnjaci identificiraju nekoliko čimbenika koji mogu potaknuti razvoj patologije:

• pogoršanje kroničnih patologija;
• radna aktivnost majke povezana s povećanom tjelesna aktivnost ili kontakt sa štetne tvari(otrovi, zračenje itd.);
• živčano i fizičko preopterećenje;
• intrauterina mutacija embrionalnih gena;
• loši ekološki uvjeti života;
• intrauterina infekcija;
• komplicirana genetska pozadina.

Kada se kod djece otkrije neuroblastom stadija 4, prognoza je razočaravajuća. U većini slučajeva završit će iznenada koban. S četvrtim stupnjem neuroblastoma u djece, brojna širenja metastaza opažaju se po cijelom tijelu. Gotovo je nemoguće izliječiti neuroblastom 4. stupnja kod djece.

Dijagnostika

Ako postoji sumnja na razvoj neuroblastoma kod djece, pacijentima se propisuje opsežna dijagnostika pomoću laboratorijskih i instrumentalnih metoda. U početku, kod djece, pacijent se pregledava i propisuje testove krvi i urina. Kako bi se razjasnila dijagnoza, stručnjak može propisati dodatne metode ispitivanja.

1. RTG prsnog koša i ultrazvuk abdomena. Ove metode omogućuju dijagnosticiranje neuroblastoma trbušne šupljine i nadbubrežne žlijezde u djece.
2. MRI. Ova dijagnostička metoda koristi se za proučavanje strukture mozga i leđne moždine. Omogućuje vam dijagnosticiranje razvoja neuroblastoma mozga kod djece ranoj fazi. Osim toga, koristi se za traženje raširenih metastaza.
3. Scintigrafija. Omogućuje vam dijagnosticiranje širenja metastaza u neuroblastomu kod djece.
4. Biopsija tkiva koštane srži. Provodi se istodobno s histološki pregled. Omogućuje određivanje prirode tumora.
5. Hormonski test krvi. Promjenom razine hormona moguće je odrediti razvoj onkološkog procesa u jednom od organa.

Simptomi

Simptomi neuroblastoma kod djece ovise o području lokalizacije neoplazme i oštećenju obližnjih živaca i krvnih žila. Među glavnim znakovima bolesti su sljedeći:

• stvaranje oteklina u abdomenu ili vratu;
• u pozadini oslobađanja hormona u neuroblastomu, uočava se proljev i povišen krvni tlak;
• ako se tumor nalazi u nadbubrežnim žlijezdama ili retroperitonealnom prostoru, tada se opaža pritisak na organe mokraćnog sustava, protiv čega se njegova funkcionalnost pogoršava;
• kada se tumor razvije u plućima, dijagnosticira se otežano disanje;
• prilikom formiranja može doći do pojave različite forme paraliza;
• nestalno kolutanje očima i drhtanje udova.

Najčešće se tumor dijagnosticira u retroperitonealnom prostoru. Među glavnim simptomima ovog oblika patologije mogu se identificirati sljedeće manifestacije:

• pojava edema, uglavnom na licu i udovima;
• anemija, koja se može otkriti krvnim testom;
• gubitak težine;
• utrnulost donjih ekstremiteta;
• poremećaj funkcionalnosti probavnog sustava;
• povećanje tjelesne temperature.

Kada se neuroblastom razvije u djece, simptomi ovise o čimbeniku razvoja patologije, stoga je važno u početku utvrditi uzroke bolesti.

Liječenje

Postoji li lijek za neuroblastom kod djece? Stoljeće mnogi znanstvenici rade na liječenju neuroblastoma kod djece. Međutim, optimalna taktika liječenja koja bi izliječila patologiju još nije pronađena. Za ovu bolest koristi se nekoliko metoda liječenja:

• ljekovito;
• kirurški;
• kemoterapija;
• transplantacija koštane srži;
• terapija radijacijom.

Osim toga, djeci s neuroblastomom propisuju se lijekovi s monoklonskim protutijelima.

Terapija lijekovima

Napraviti izbor lijekovi za liječenje neuroblastoma kod djece mora postojati kvalificirani stručnjak, jer nepravilna terapija može pogoršati stanje pacijenta i dovesti do njegove smrti.

1. vinkristin. Dostupan u obliku otopina za injekcije. Doziranje se propisuje pojedinačno, ovisno o opće blagostanje bolesnika i zanemarivanja bolesti.
2. Nidran. Proizvedeno u prahu za pripremu otopina za injekcije. Treba ga koristiti s oprezom. Nekompatibilno s drugim lijekovima.
3. holoksan. Prašak za otopinu za injekciju. Odobreno za upotrebu u bilo kojoj dobi.
4. Cytoxan. Liofilizirani prašak za injekcije. Zabranjeno je koristiti u slučaju individualne netolerancije na komponente proizvoda.
5. Temodal. Želatinske kapsule. Zabranjeno za korištenje djeci mlađoj od 3 godine.

Kirurgija

Izvođenje kirurška intervencija smatra najviše učinkovita metoda liječenje, osobito u početnim fazama. Prema protokolu liječenja neuroblastoma u djece, ako se tumor otkrije u ranoj fazi, može se potpuno ukloniti. Zahvaljujući poboljšanju medicinske tehnologije, u nekim slučajevima moguće je ukloniti tumore čak i uz širenje metastaza.

“Je li stadij 4 neuroblastoma izlječiv kod djece?” - Ovo pitanje brine mnoge roditelje. Šansa za povoljan ishod kod uznapredovalih oblika bolesti je mala, ali ipak postoji. Poznati su slučajevi oporavka djece s neuroblastomom 4. stupnja.

Terapija radijacijom

Korištenje terapije zračenjem može zaustaviti rast stanica raka. Osim toga, uništava već degenerirane stanice. Najčešće se takav tretman propisuje za faze 3 i 4 patologije.

Unatoč učinkovitosti takvog liječenja, primjena terapije zračenjem ima niz negativne posljedice. Stoga takvu terapiju treba primjenjivati ​​s oprezom i samo ako liječenje lijekovima pokazalo se beskorisnim. Postoje dvije vrste terapije zračenjem koje se koriste za neuroblastom u djece:

• unutarnji - radioaktivna tvar se ubrizgava izravno u sam tumor ili u obližnja tkiva;
• vanjsko - ispada vanjsko zračenje upaljenog područja.

Kemoterapija

Najčešće, kemoterapija je propisana za stadij 3-4 neuroblastoma. Liječenje se sastoji od davanja otrovne tvari V kancerogen tumor. Postoje dvije vrste kemoterapije:

• monokemoterapija je klasična vrsta liječenja;
• Polikemoterapija ima jači učinak.

U nekim slučajevima, takav tretman je propisan za pripremu pacijenta za operaciju. Složeni tretman omogućuje postizanje pozitivan učinak. Kemoterapija se primjenjuje na nekoliko načina: intravenozno, intramuskularno, oralno.

Transplantacija koštane srži

Uz složenu kemoterapiju i terapiju zračenjem, promatra se Negativan utjecaj do koštane srži. Radioaktivne tvari I kemikalije uništavaju hematopoetska debla, pa je pacijentu potrebna transplantacija koštane srži.

Stanice za transplantaciju uzimaju se od donora ili od samog bolesnika prije početka terapije (u ovom slučaju se zamrzavaju). Prema rezultatima istraživanja, takvo liječenje može povećati stopu preživljavanja.

Terapeutska monoklonska tijela

Korištenje monoklonskih tijela je najnovija metoda suzbijanje neuroblastoma kod djece. Prema rezultatima studija, ova metoda terapije u kombinaciji s drugim metodama daje odlični rezultati. Suština ovog tretmana je sljedeća:

• jedna vrsta stanica se pretvara u drugu i uvodi u tijelo pacijenta;
• stanice se isprepliću s tumorom i izazivaju njegovo uništenje.

Preživljavanje djece s neuroblastomom ovisi o stadiju patološki proces i dob pacijenta. Povoljnija prognoza čeka djecu mlađu od 1 godine.U pravilu, očekivano trajanje života s neuroblastomom nadbubrežne žlijezde kod djece ovisi o stupnju patologije i prevalenciji metastaza.

Prevencija

Budući da su točni uzroci neuroblastoma u djece nepoznati, nema posebnih preporuka za sprječavanje njegovog razvoja. Jedini način Predvidjeti nastanak tumora znači pregledati djecu na rizik od razvoja neuroblastoma dok su u maternici. Osim toga, žena mora biti testirana kako bi se isključile genetske patologije.

Prognoza za stadij 4 neuroblastoma kod djece dolazi u tri varijante:

• povoljno – stopa preživljavanja 80%;
• srednji – stopa preživljavanja 20-80%;
• nepovoljna – stopa preživljavanja manja od 20%.

Ako se tumor rano otkrije, može se potpuno izliječiti. Ova patologija je opasna česti recidivi, stoga, čak i ako se dijete potpuno riješilo bolesti, preporuča se redovito posjećivati ​​stručnjaka kako bi se izbjeglo ponovno formiranje tumora.