» »

Simptomi i metode liječenja hiperkineze kod djece. Hiperkinetički sindrom u neurološkoj praksi

17.04.2019

Šta je hiperkineza

Hiperkineza je prilično ozbiljna bolest koja se manifestira spontanim konvulzijama, kontrakcijama različitih mišićnih grupa, nervni tikovi. Osoba nije u stanju samostalno kontrolirati takve pojave. Postoji mnogo varijanti toka hiperkineze. Da li će takvo patološko stanje biti moguće potpuno otkloniti ili ne, realno je samo malo olakšanje stanja bolesne osobe.

Oblici hiperkineze

Postoji podjela na određene oblike hiperkineze. Ispod je opis nekih od njih.

Hiperkineza tikova

Hiperkineza tikova je najčešći tip ove bolesti. Ovaj oblik se manifestuje u vidu oscilacija glave, koje se ponavljaju u određenom ritmu, kao i u stalnom treptanju i žmirkanju. Najupečatljivije manifestacije takvih simptoma uočavaju se s jakim emocionalnim uzbuđenjem osobe. Također, tik oblik dotičnog abnormalnog stanja može se manifestirati refleksno, kao reakcija tijela na djelovanje vanjskih iritirajućih faktora. To uključuje sjajne bljeskove, kao i oštre, neočekivane zvukove. Glavni razlog za nastanak i kasniji razvoj hiperkineze tikova je oštećenje centralnog nervnog sistema.

Hiperkineza drhtanja

Drhtavi oblik hiperkineze, inače nazvan „tremor“, ima karakter ritmičkih, ponavljanih pokreta glave, kao i udova i drugih dijelova tijela, sa određenom učestalošću. U nekim slučajevima čak je cijelo tijelo uključeno u pokrete. U osnovi govorimo o pomicanju glave dolje i gore, kao i s jedne strane na drugu. Dešava se da čak i pacijent koji spolja miruje stvara dojam pokušaja izvođenja određenih radnji. Općenito je prihvaćeno da je drhtavi oblik hiperkineze početni simptom Parkinsonove bolesti.

Ekstrapiramidna hiperkineza

U slučaju oštećenja ekstrapiramidnog sistema može doći do lokalne hiperkineze koja je praćena grčevima mišića lica i mišića očne jabučice. Ovaj oblik hiperkineze uključuje takozvane tonične konvulzije pogleda. U takvim slučajevima, očne jabučice se pomiču prema gore, što se događa potpuno nehotice. Napadi ekstrapiramidalne hiperkineze javljaju se kod pacijenta potpuno neočekivano i promatraju se nekoliko minuta. U nekim slučajevima se opaža spontana kontrakcija mišića oba oka. U drugim situacijama, grč pokriva samo mišiće lica, tokom konvulzija, bore se pojavljuju na koži čela, oči se zatvaraju, a pacijentove obrve nehotice se podižu. Mišići vrata se napinju ispod kože, uglovi usta nehotice se povlače gore-dolje.

U nekim slučajevima, opisani oblik hiperkineze je praćen općim konvulzivnim napadima cijelog tijela. U ovom slučaju možemo govoriti o tzv. hiperkinezi-epilepsiji.

Koreična hiperkineza

Koreični oblik hiperkineze karakteriziraju brzi, zamašni pokreti u kojima su direktno uključeni proksimalni mišići udova. U ovom slučaju, pokreti su haotični, ne izazivaju napetost, ali se mišići cijelog tijela postupno uključuju u takvu motoričku aktivnost. U nekim, rjeđim slučajevima, zahvaćen je poseban dio tijela. U mirovanju, koreična hiperkineza se ne manifestira, ali se može intenzivirati tijekom teškog mentalnog i emocionalnog preopterećenja. Poznati su slučajevi nasljeđivanja ove vrste hiperkineze.

Atetoidna hiperkineza

Atetoidna hiperkineza ili atetoza je ekstrapiramidalni oblik hiperkineze, u kojem se primjećuju spori, crvičasti pokreti u distalnom dijelu udova, a mišići vrata, glave i mišića lica također su uključeni u motoričku aktivnost. Atetoidna hiperkineza može biti jednostrana ili bilateralna. Najčešće se vidi na ruci. Mišićni tonus pacijenta s ovim oblikom hiperkineze se mijenja, a govor osobe je poremećen. Svaki pokušaj izvođenja svrsishodnih radnji može dovesti do poremećaja kretanja, kao i do pojačanih nevoljnih toničnih konvulzivnih kontrakcija. S početkom mirovanja prestaju sve manifestacije atetoidne hiperkineze.

Tip hiperkineze

Vrste hiperkineze razlikuju se po lokalizaciji njihovog izgleda. Ovisno o lokaciji patologije, mogu se uočiti sljedeće vrste.

Facial

Hiperkineza lica se javlja u obliku stalno ponavljajućih konvulzivnih kontrakcija mišića jedne polovine lica. Kloničke i toničke napade inervira facijalni nerv. Trajanje konvulzivnih kontrakcija je ograničeno na tri minute, nakon čega dolazi do određenog opuštanja. Facijalni oblik hiperkineze karakteriše zatvaranje očiju, otvaranje usta i povlačenje zajedno sa nosom prema grču. Mišići vrata postaju napeti. Konvulzivnim kontrakcijama prethodi trzanje gornjih ili donjih mišića oko oka, konačna faza napadaja se javlja formiranjem tonik maske. Nema bolova tokom grčeva, osim toga, s početkom mirovanja, grčevi prestaju. Ovo stanje je uzrokovano neuroinfekcijama, kao i raznim iritantnim faktorima povezanim s inervacijom nerava lica.

Hiperkineza lica

U takvim slučajevima dolazi do grčenja mišića lica. Konvulzije naizmenično zahvaćaju različite polovice lica i javljaju se na različitim frekvencijama. Kod ovakvih konvulzivnih kontrakcija nema ritma ili periodičnosti, njihovo trajanje varira od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Takve konvulzije se ne javljaju u snu.

Jezik

Slično drugim vrstama ove bolesti, hiperkineza jezika je povezana sa infektivnim lezijama centralnog nervnog sistema. Među njima su krpeljni i epidemijski encefalitis. Osim toga, to se dešava kod tumora mozga, srčanih i vaskularnih bolesti, teških trovanja, kao i kod mehaničko oštećenje mozga i lobanje. Spontano, nevoljnim pokretima, mišići jezika, larinksa i, u rjeđim slučajevima, mišići mehko nepce i lica. At dalji razvoj bolest, u kasnijim fazama, grčevi se javljaju uglavnom u mišićima lica i jezika. To je takozvana oralna hiperkineza. Najčešći oblik je kombinacija konvulzivnih kontrakcija na obrazima i jeziku do kojih dolazi tokom žvakanja.

U rjeđim slučajevima, hiperkineza jezika je praćena spontanim pokretima donje vilice, pri čemu dolazi do škrgutanja i stiskanja zuba.

Ruka

Hiperkineza ruku se manifestuje spontanim, nevoljnim pokretima gornji udovi. Ruke počinju da se trzaju naglo i same od sebe, dok su pokreti haotični i u njima nema sistema. Poza se zauzima neočekivano i impulsivno, osoba gubi sposobnost kontrole onoga što radi. Samoj prirodi pokreta potpuno nedostaje prirodnost. Uzrok hiperkineze ruku može biti reumatizam, kao i degenerativne patologije koje su nasljednog porijekla.

Subkortikalni

Subkortikalna hiperkineza, koja ima drugi naziv "mioklonusna epilepsija", manifestuje se kao iznenadne, ritmične i periodične kontrakcije mišića udova, nakon čega napadaj postaje opći i završava gubitkom svijesti. Svest se gubi na kratko, najčešće do pet minuta. Amplituda pojave napadaja je mala, nagli pokreti je povećavaju, napadi se intenziviraju i prestaju odlaskom u krevet. Takvi napadi mogu biti uzrokovani ubodom krpelja encefalitisa, kao i kroničnim stadijem reume, trovanja olovom ili nasljednim bolestima.

Simptomi i uzroci

U početnoj fazi hiperkineza se manifestira u obliku kašlja, koji je praćen vrtoglavim dlačicama na prstu, vrpoljenjem odjećom, škripanjem zubima, postepeno se sve ove manifestacije pretvaraju u oblik tikova. Simptomi hiperkineze, koji se manifestuju u tikovima, mogu biti i facijalni i vokalni. U potonjem slučaju zahvaćen je vokalni aparat, a zatim su tikovi udova povezani sa simptomima bolesti, posebno se to može reći o trzanju prstiju.

Uzroci ove bolesti uglavnom su povezani sa nasledni faktori ili uzrokovano djelovanjem infekcije na tijelo pacijenta.

Hiperkineza kod dece

Hiperkineza kod djece ima karakter nevoljnih mišićnih kontrakcija. Djeca gotovo svih uzrasta su podložna tome. Hiperkineza u obliku tikova čini otprilike polovinu svih slučajeva nastalih bolesti. Glavni razlog njihovog pojavljivanja su patološki procesi u antenatalnom periodu, kao i zarazne lezije.

Simptomi hiperkineze kod djece uključuju trzanje nosa, treptanje očima, kao i nevoljne kontrakcije određenih mišićnih grupa, uglavnom na licu. U pravilu se konvulzivne kontrakcije pojačavaju uz snažno uzbuđenje i umor. Kod koreičnog oblika hiperkineze navedenim simptomima se dodaju i grčevi u glavi i trzaji ramena. Najteže je dijagnosticirati bolest kod djece mlađi uzrast. To je zbog činjenice da roditelji često daju nepotpunu sliku o tome šta se dešava. Rezultat je često pogrešna dijagnoza epilepsije kod djeteta.

Hiperkineza kod odraslih

Kod odrasle osobe hiperkineza, koja se manifestira u obliku raznih tikova, može biti povezana s pretjeranim mentalnim stresom i anksioznošću. U većini slučajeva, oni se ne mogu manifestirati spolja i tjerani su prema unutra od strane psihe. Hiperkineza je posljedica ovog procesa.

Drugi razlog za pojavu hiperkineze kod odrasle osobe je djelovanje infekcije na njegovo tijelo. U većini slučajeva hiperkinezu kod odrasle osobe uzrokuje infekcija koju prenosi encefalitisni krpelj.

Liječenje hiperkineze

Prijavite se razne metode liječenje hiperkineze kod odraslih i djece. Sve ovisi o dobi osobe, prirodi bolesti kod njega i razlogu koji je izazvao ovu bolest.
- hiperkineza: liječenje kod odraslih

Liječenje hiperkineze kod odrasle osobe može biti prilično teško, a to se objašnjava poteškoćama povezanim s obnavljanjem oštećenih područja subkorteksa i korteksa mozga. U takvim slučajevima najčešće se koristi simptomatska terapija. lijekovi, čija je akcija usmjerena na održavanje stanja pacijenta i smanjenje vjerojatnosti naknadnog razvoja ove patologije.

Hiperkineza kod djece: liječenje

Liječenje hiperkineze kod djece uključuje upotrebu konzervativne metode. Oni uključuju upotrebu protuupalnih lijekova, kao i lijekova koji mogu poboljšati cirkulaciju krvi i metabolizam moždanog tkiva. U zavisnosti od toga šta tačno uzrokuje bolest, mogu se koristiti i antiholinergici i antipsihotici, kao i vitamini i antihistaminici. Preporučuje se da dijete više šeta svježi zrak, kao i bavljenje sportom i fizikalnom terapijom. Također morate odabrati dijetu za njega visokog sadržaja vitamini i korisni mikroelementi. Ako se liječenje hiperkineze kod djeteta provodi na vrijeme, to daje pozitivan rezultat.

Hiperkineza: kako je liječiti?

Hiperkineza se može liječiti raznim sredstvima. U nastavku ćemo govoriti o nekima od njih.

Droge

Među lijekovi Za liječenje hiperkineze mogu se primijetiti učinkoviti adrenergički blokatori. Najčešće neurolozi propisuju Propranolon; preporučuje se uzimanje 20 miligrama dva puta dnevno (pola sata prije jela) ili jednokratna doza od 40 miligrama. Lijek ima nuspojave, uključujući mučninu, glavobolju i vrtoglavicu.

Klonazepam je veoma efikasan kao mišićni relaksant. Prihvaćena dnevna doza je 1,5 miligrama. Ne preporučuje se uzimanje lijeka u dozi većoj od 8 miligrama dnevno.

Liječenje hiperkineze narodnim lijekovima

Liječenje hiperkineze narodnim lijekovima provodi se dosta dugo. Danas je mumija najpopularnija među tradicionalnim metodama liječenja ove bolesti. Efekat se postiže dva meseca nakon redovne upotrebe. Da biste to učinili, trebate pomiješati dva grama proizvoda sa kašičicom meda i otopiti u mlijeku. Treba uzimati jednom dnevno ujutru ili prije spavanja.

Preporučuje se i stavljanje obloga od listova geranijuma na područja koja drhte. Osim toga, smirivanje nervnog sistema postiže se upotrebom kamilice, origana, nane i listova kantariona kao obloga. Poboljšava se san, ublažavaju se emocionalni i mentalni stres.

Terapija vježbanjem za hiperkinezu

Osnovni principi upotrebe fizioterapijskih vježbi u liječenju hiperkineze su redovnost vježbi, kontinuiran pristup i dosljednost. Opterećenja treba povećavati pažljivo i postepeno. Moraju se instalirati striktno na individualnoj osnovi.

Prilikom sastavljanja kompleksa fizikalne terapije trebali biste odabrati vježbe koje će opustiti mišiće koji su zgrčeni, što će im pomoći da dovedu do željenog tonusa. Vježbe će vam također pomoći da pravilno postavite vrat i udove. Treba pažljivo razmotriti odabir vježbi za odrasle i djecu.

Ekstrapiramidna hiperkineza je jedan od poremećaja koji ne ugrožavaju život koliko ga „uništavaju“, značajno ograničavajući funkcionalnost pacijenata, što ih dovodi do psihičke i socijalne izolacije. Dugo su rezultati liječenja ekstrapiramidne hiperkineze izazivali samo razočarenje i kod pacijenata i kod liječnika. Ali poslednjih decenija situacija se počela menjati. Pojavili su se jasniji kriteriji za dijagnosticiranje različitih varijanti ekstrapiramidne hiperkineze, a mogućnosti liječenja su se značajno proširile, kako pojavom novih metoda, tako i racionalnijim korištenjem prethodno postojećih. I ako u ogromnoj većini slučajeva još uvijek ne možemo radikalno izliječiti hiperkinezu, onda, prema najmanje, može značajno poboljšati kvalitetu života mnogih pacijenata. Ovaj članak govori o modernim pristupima dijagnostici i liječenju najčešćih varijanti ekstrapiramidne hiperkineze.

Definicija i klasifikacija ekstrapiramidne hiperkineze

Ekstrapiramidalne hiperkineze (ili diskinezije) su nevoljni (nasilni) prekomjerni pokreti uzrokovani oštećenjem bazalnih ganglija i pripadajućih struktura, konvencionalno kombiniranih u ekstrapiramidalni sistem. Ekstrapiramidalnu hiperkinezu treba razlikovati od rjeđe periferne hiperkineze povezane s oštećenjem ili disfunkcijom perifernih nerava (npr. hemispazam lica, bolne noge (ruke) – sindrom pomicanja prstiju, tetanija, itd.), kao i od psihogene hiperkineze, tj. somatski izraz jedne ili druge mentalne bolesti.

Glavne ekstrapiramidne hiperkineze uključuju tremor, distoniju, koreju, atetozu, balizam, tikove, mioklonus, akatiziju. Tradicionalno se vjeruje da svaka hiperkineza ima svoj jedinstveni motorički obrazac, koji se temelji na jedinstvenom patofiziološkom mehanizmu. Ovo je djelimično tačno. Ipak, iskustvo koje smo akumulirali omogućava nam da govorimo ne toliko o pojedinačnim, diskretnim sindromima, koliko o jedinstvenom spektru (kontinuumu) sindroma, u kojem su, uz izolovane oblike, široko zastupljeni prijelazni ili kombinovani oblici, što značajno otežava njihovu sindromsku dijagnozu i izbor pravog tretmana.

Pošteno je mišljenje da se hiperkineza „opire“ rigidnoj verbalnoj kategorizaciji i mnogo ih je lakše prepoznati nego opisati. Situaciju dodatno komplikuje činjenica da ista hiperkineza u različitim dijelovima tijela može izgledati različito. U tom smislu, prepoznavanje hiperkineze, posebno u složenim ili prijelaznim slučajevima, nemoguće je bez identifikacije ograničenog broja ključnih karakteristika. Po našem mišljenju, posebno su važne tri karakteristike: motorički obrazac, vremenski obrazac i priroda pojave.

By motorni obrazac hiperkineza se može podijeliti u tri glavne grupe:

  • ritmička hiperkineza uzrokovana redovitim naizmjeničnim ili sinkronim kontrakcijama mišića agonista i antagonista (na primjer, drhtanje ili tremor);
  • pretežno tonična (spora) hiperkineza uzrokovana istovremenom kontrakcijom mišića antagonista s razvojem patoloških položaja (na primjer, distonija, kao i atetoza, koja joj je fenomenološki i patofiziološki bliska);
  • pretežno fazna (brza, pokretna) hiperkineza, koja se po strukturi približava normalnom motoričkom činu (na primjer, koreja, tikovi).

By privremeni crtež hiperkineze se mogu podijeliti u dvije grupe:

  • konstantan (većina oblika distonije, koreje, tremora);
  • paroksizmalni (tikovi, mioklonus, kao i zasebna vrsta hiperkineze, koja se manifestira ponovljenim kratkotrajnim napadima - paroksizmalne diskinezije).

By priroda pojave nevoljna hiperkineza se može podijeliti u četiri glavne grupe:

  • spontana hiperkineza (primjer - horeja, balizam, neke vrste mioklonusa);
  • akciona (od latinskog action - akcija) hiperkineza, čija je pojava izazvana voljnim kretanjem (kinezigena hiperkineza, na primjer kinetički tremor, distonija, paroksizmalna diskinezija) ili određenim položajem (posturalna hiperkineza, na primjer tremor);
  • refleksna hiperkineza izazvana vanjskim podražajima (na primjer, refleksni mioklonus);
  • indukovana („poluvoljna“ ili „pseudovoljna“) hiperkineza, koja se formalno javlja po volji pacijenta, ali zbog neodoljive unutrašnje potrebe (na primjer, tikovi ili akatizija); naporom volje, izazvana hiperkineza može se privremeno odgoditi, ali obično po cijenu neumitno rastuće unutrašnje napetosti, koja na kraju primorava pacijenta da odustane.

Prikazane su fenomenološke karakteristike glavnih oblika ekstrapiramidne hiperkineze, u poređenju sa psihogenom hiperkinezom.

Opći principi za dijagnosticiranje ekstrapiramidalne hiperkineze

Prepoznavanje određenog ekstrapiramidnog sindroma samo je početna točka složenog dijagnostičkog rada, čiji rezultat može biti postavljanje nozološke dijagnoze.

Dijagnoza ekstrapiramidnog sindroma uključuje tri uzastopna stadijuma.

  1. Prepoznavanje ekstrapiramidnog sindroma.
  2. Pojašnjenje anamnestičkih podataka, identifikacija pratećih sindroma, laboratorijski i neuroimaging markeri.
  3. Postavljanje nozološke dijagnoze.

Sa nozološke tačke gledišta, u okviru svake ekstrapiramidalne hiperkineze, mogu se razlikovati tri glavna oblika.

  • Primarni (idiopatski) oblici hiperkineze su manifestacija degenerativnih bolesti koje selektivno zahvaćaju bazalne ganglije, kod kojih je ova hiperkineza obavezan i dominantan (mada ponekad ne i jedini) simptom (na primjer, esencijalni tremor).
  • Sekundarni oblici hiperkineze su komplikacija bolesti poznate etiologije ( vaskularne lezije mozak, traume, tumori, infekcije, multipla skleroza, metaboličke encefalopatije itd.), intoksikacije, nuspojave lijekova.
  • Hiperkineza kod multisistemskih degeneracija centralnog nervnog sistema obično je praćena drugim neurološkim sindromima, dok patološki proces može biti sistemska (npr. hepatolentikularna degeneracija) ili ograničena na centralni nervni sistem (npr. multipla sistemska atrofija ili neki oblici spinocerebelarne degeneracije).

Većina slučajeva ekstrapiramidalne hiperkineze je primarne (idiopatske) prirode, ali njihova dijagnoza zahtijeva isključivanje drugih, prvenstveno sekundarnih, oblika hiperkineze, posebno onih povezanih s izlječivim bolestima (kao što su tumori ili endokrinopatije), kao i izlječivih oblika hiperkineze. multisistemske degeneracije, prvenstveno hepatolentikularne degeneracije (Wilson-Konovalov bolest). Slični slučajevi u kliničku praksu su rijetke, ali ih prvo treba isključiti. Isključivanje sekundarne prirode hiperkineze može zahtijevati dodatna instrumentalna (CT ili MRI mozga, EEG) ili laboratorijska istraživanja. Treba imati na umu da svaki ekstrapiramidalni sindrom koji se prvi put pojavi prije 50. godine života služi kao osnova za isključivanje hepatolentikularne degeneracije (ovo zahtijeva u najmanju ruku test krvi na ceruloplazmin i pregled rožnice pomoću prorezne lampe da bi se otkrio Kayser- Fleischer pigmentni prsten).

Konačno, u svakom slučaju hiperkineze treba razmišljati o tome da ona može biti psihogene prirode. U prošlosti se većina slučajeva hiperkineze često smatrala psihogenim poremećajima. Tome je doprinijela varijabilnost i dinamika manifestacija ekstrapiramidne hiperkineze, njihova ovisnost o pokretima, držanju i emocionalnom stanju bolesnika, te učestalo prisustvo afektivnih poremećaja kod bolesnika s primarnim oblicima hiperkineze. Trenutno je očito da su psihogene hiperkineze rijetke, ali je utoliko važnije identificirati ih na vrijeme, omogućavajući ciljano liječenje i, u najmanju ruku, spašavajući pacijenta od nepotrebnih,

a ponekad čak i opasna terapija za njega.

Psihogena priroda hiperkineze može biti podržana: akutnim početkom, kasnijim talasastim tokom sa periodima dugotrajnih spontanih remisija, nestabilnošću hiperkineze, bizarnošću njenog obrasca, koji obično ne odgovara karakterističnim oblicima ekstrapiramidalna hiperkineza, slabljenje kada je pažnja ometena, uporna reakcija na placebo, potpuna rezistencija na standardnu ​​terapiju, prisustvo drugih pseudoneuroloških simptoma sa fenomenom selektivnog neuspjeha, teški afektivni poremećaji praćeni višestrukim somatoformnim tegobama, prisutnost situacije iznajmljivanja ( u kojoj pacijent izvlači moralnu ili, rjeđe, materijalnu korist od svoje bolesti) itd.

U nastavku razmatramo detaljnije pristupe dijagnostici i liječenju četiri najčešća oblika ekstrapiramidne hiperkineze: tremor, distonija, koreja i tikovi.

Tremor

Tremor (drhtanje) je najčešća ekstrapiramidalna hiperkineza, koju karakterišu nevoljni ritmički oscilatorni pokreti dijela tijela (najčešće udova i glave) ili cijelog tijela, koji su uređeni u vremenu i prostoru. Fenomenološki, postoje dvije glavne vrste tremora: tremor mirovanja i akcioni tremor (akcioni tremor). Tremor u mirovanju karakterističan je za sindrom parkinsonizma, a prvenstveno za Parkinsonovu bolest.

Akcioni tremor se dijeli na posturalni, koji se javlja pri držanju određenog položaja (na primjer, ispružene ruke), kinetički, koji se pojavljuje pri kretanju (uključujući i pri približavanju meti - tzv. namjerni tremor), izometrijski - tijekom izometrijske kontrakcije mišića ( na primjer, kada stisnete ruku u šaku). U posebne oblike tremora spadaju ortostatski tremor, koji se razvija pri kretanju u okomit položaj i stajanje, kao i selektivni kinetički tremor (javlja se samo pri određenim pokretima, na primjer pri pisanju – pisčev tremor).

Glavni oblik primarnog tremora je esencijalni tremor (ET), koji je samostalno oboljenje, koje se uglavnom manifestira posturalno-kinetičkim tremorom šaka, rjeđe glave, glasnih žica, nogu i trupa. U više od polovine slučajeva bolest je porodični karakter. Analiza porodičnih slučajeva ukazuje na autosomno dominantan tip nasljeđivanja, ali je samo u nekim slučajevima bilo moguće ustanoviti genetski defekt. Moguće je da su sporadični slučajevi, koji se obično pojavljuju kasnije u životu (često nakon 60 godina), multifaktorske prirode i povezani i s genetskim defektom i izlaganjem neidentificiranim vanjski faktori. ET počinje postepeno, obično posturalnim drhtanjem u rukama, koje može biti simetrično ili asimetrično. Vremenom se povećava amplituda i prevalencija tremora, dok se njegova frekvencija smanjuje (sa 6-8 na 4 Hz). Teški posturalni tremor može perzistirati u mirovanju. Pored kozmetičkog defekta, tremor može narušiti funkciju gornjih udova: pacijentima postaje sve teže jesti, pisati, igrati se muzički instrumenti, izvodite druge suptilne radnje. Međutim, u nekim slučajevima, uprkos postojanju bolesti nekoliko decenija, invalidnost ne nastaje.

Ostalo neurološke manifestacije obično odsutan, ali kod oko trećine pacijenata otkrivaju se minimalne manifestacije cerebelarne ataksije (na primjer, poremećaji u tandemskom hodanju), minimalna hipomimija, a ponekad i mioklonus i fokalna distonija. Pacijenti sa ET češće od prosječne populacije imaju arterijsku hipertenziju, senzorneuralni gubitak sluha i kognitivna oštećenja.

Primarni ortostatski tremor, izolirani tremor glave i tremor koji se javlja pri pisanju (drhtanje pisca) smatraju se posebnim varijantama ET. Potonji zauzima srednji položaj između tremora i distonije. Izolirani tremor glave koji se javlja u pozadini distoničnog držanja obično je distonični tremor, koji je varijanta fokalne distonije (vidi dolje).

ET se također mora razlikovati od pojačanog fiziološkog tremora koji se javlja uz uzbuđenje, umor, pod utjecajem hladnoće i određenih lijekova, uz sindrom ustezanja, tireotoksikozu, hipoglikemiju, intoksikaciju; cerebelarni (uglavnom namjerni) tremor, Holmesov tremor (asimetrični tremor velikih razmjera, koji je kombinacija posturalnog i kinetičkog tremora s tremorom u mirovanju i javlja se s fokalnim lezijama srednjeg mozga ili talamusa), tremor kod polineuropatija.

Do sada se u kliničkoj praksi javljaju velike poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi ET sa Parkinsonovom bolešću. Potonji, za razliku od ET, karakterizira prisustvo drugih simptoma parkinsonizma, prvenstveno teška hipokinezija, brža progresija, izražena asimetrija manifestacija, prevladavanje tremora u mirovanju, odsustvo tremora glave, različit slijed zahvatanja udova. (ruka-ipsilateralna noga-kontralateralni udovi; sa ET : ruka-kontralateralna ruka-noga), terapijski učinak antiparkinsonika.

Nažalost, trenutno ne postoji način da se spriječi ili barem uspori napredovanje bolesti. Ipak, značajan dio pacijenata sa ET ne treba nikakav drugi tretman osim racionalne psihoterapije, koja se sastoji u objašnjavanju benigne prirode bolesti. Ako tremor značajno narušava funkciju šake, može se djelomično smanjiti kod skoro 2/3 pacijenata uz pomoć lijekova prve linije - β-blokatora (propranolol, 60-360 mg/dan) i primidona (heksamidin, 125-500 mg). /dan). Izbor lijeka vrši se na osnovu rizika od nuspojava, popratnih bolesti i individualne karakteristike pacijenata. Kod mladih pacijenata, kao i pacijenata sa arterijskom hipertenzijom, češće se koriste β-blokatori, dok je kod starijih pacijenata, koji su posebno osjetljivi na nuspojave propranolola na kardiovaskularni sistem, preporučljivije uzimanje primidona, koji u U većini slučajeva dovoljno je koristiti samo 1 put dnevno - prije spavanja. Kako bi se poboljšala podnošljivost primidona, njegova terapijska doza se bira sporom titracijom. Jednom kada se postigne efikasna doza, nuspojave su rijetke. U rezistentnim slučajevima moguća je kombinacija dva lijeka prve linije ili se mogu prepisati u kombinaciji s lijekovima druge linije, koji uključuju klonazepam i alprazolam (posebno djelotvorni za kinetički tremor i tremor glave), fenobarbital, antagoniste kalcija (flunarizin, nimodipin), gabapentin, topiramat i teofilin. Za drhtanje glave i glasnih žica jedina metoda koja daje zagarantovani efekat je redovno ubrizgavanje botulinum toksina. U najrezistentnijim slučajevima koristi se klozapin ili se izvodi stereotaktička neurohirurška intervencija na talamusu.

Korekcija pojačanog fiziološkog tremora uključuje prestanak provociranja faktora i primjenu β-blokatora (na primjer, propranolol). Za cerebelarni tremor, koji se obično teško liječi, obično se propisuju GABAergični lijekovi (klonazepam, valproična kiselina, baklofen, gabapentin), karbamazepin, propranolol, primidon, amantadin, a praktikuje se i opterećenje ekstremiteta narukvicom. U najtežim slučajevima može se koristiti izoniazid. Za Holmesov tremor, antiholinergički lijekovi, lijekovi levodopa, agonisti dopaminskih receptora, klonazepam, klozapin, kombinacija valproinske kiseline i propranolola, i botulinum toksin su ponekad efikasni za Holmes tremor.

Distonija

Distonija je sindrom karakteriziran sporim (toničkim) ili ponavljanim brzim (kloničko-toničkim) pokretima koji uzrokuju rotaciju (otuda naziv „torziona distonija” – od latinskog torzio – rotacija, uvijanje), fleksiju ili ekstenziju trupa i udova sa formiranje patoloških položaja.

Za razliku od brže i haotičnije koreične hiperkineze (vidi dolje), obrazac distonične hiperkineze je stereotipniji i uređeniji. Distonski fenomeni su raznoliki i uključuju prolazne distonične grčeve, koji su ponekad toliko brzi da nalikuju miokloniji (sa "kloničkim" oblikom distonije) ili relativno ritmičnom distoničnom tremoru, koji se obično pojačava kada pacijent pokušava prevladati distonično držanje.

Karakteristična karakteristika distonične hiperkineze je pojava ili intenziviranje voljnih pokreta. Distonično držanje u početku ima prolaznu prirodu, javlja se samo uz određeni pokret, ali postepeno postaje trajno, ostajući u mirovanju. Ova evolucija distonije je vrlo karakteristična, zajedno s drugim manifestacijama dinamike hiperkineze: poboljšanje nakon spavanja, utjecaj korektivnih gesta i promjena u držanju (distonija se često povećava u vertikalnom položaju, a smanjuje u horizontalnom položaju), prisutnost paradoksalna kineza (smanjenje hiperkineze kada se promijeni uobičajeni motorički obrazac), simptomi fluktuacije, utjecaj emocionalnog stanja. Znakovi dinamičke hiperkineze, uključujući mogućnost kratkotrajne dobrovoljne korekcije patološkog držanja, omogućavaju razlikovanje distonije od bolesti mišićno-koštanog sustava koje uzrokuju čvršće promjene u držanju (pseudodistonija).

Prema učestalosti hiperkineze razlikuju se:

  • fokalna distonija koja zahvata mali dio tijela: mišiće glave i lica (kranijalna distonija), vrat (cervikalna distonija), glasne žice (laringealna distonija), ruke ili noge (distonija udova), torzo (distonija trupa);
  • segmentalna distonija koja uključuje dva ili više susjednih dijelova tijela, kao što su glava (lice) i vrat ili glasne žice, vrat i ruke, ili vrat i torzo;
  • multifokalna distonija koja uključuje dva ili više nesusednih delova tela (na primer, lice i nogu);
  • hemidistonija koja zahvata ipsilateralne udove;
  • generalizovana distonija koja zahvata obe noge (ili jednu nogu i trup) i najmanje jedan drugi deo tela.

Gotovo 90% slučajeva je primarna (idiopatska) distonija, koja se manifestira samo kao distonična hiperkineza i nasljedna je, ali može biti predstavljena i porodičnim i sporadičnim slučajevima. Sa ranim početkom (prije 15. godine života), distonija obično ima jasno nasljedni karakter, često počinje na jednoj nozi, a zatim se generalizira, zahvaćajući trup. Sa više kasni početak(nakon 21 godine) distonija je češće predstavljena sporadičnim slučajevima, prvenstveno zahvaća mišiće gornjeg dijela tijela, a kasnije češće ostaje žarišna. U klasičnoj varijanti nasljeđuje se autosomno dominantno i povezana je s mutacijom u DYT1 lokusu na hromozomu 9, koji kodira protein torsin A. Manje su uobičajene druge varijante generalizirane distonije sa autosomno recesivnim ili X-vezanim recesivnim nasljeđivanjem. .

Fokalni oblici su otprilike 10 puta češći od generaliziranih oblika. Uobičajene fokalne varijante uključuju kranijalnu distoniju, uključujući blefarospazam i oromandibularnu (orofacijalnu) distoniju, te cervikalnu distoniju. Kombinacija orofacijalne distonije sa hiperkinezom drugih mišića lica, uključujući blefarospazam i distoniju mišića vrata (segmentalna kraniocervikalna distonija), naziva se Meigeov sindrom.

U nekim porodičnim slučajevima segmentalne kraniocervikalne distonije, kod kojih postoji kombinacija spazmodičnog tortikolisa sa blefarospazmom i orofacijalnom distonijom, detektuje se genetski defekt (DYT6 gen na hromozomu 8). U porodičnim slučajevima čiste cervikalne distonije identifikovan je patološki gen DYT7 na hromozomu 18. Međutim, uzrok većine slučajeva cervikalne distonije ostaje nejasan (idiopatska cervikalna distonija).

Poslednjih godina identifikovana je grupa bolesti, konvencionalno označena kao distonija-plus, kod kojih je distonična hiperkineza praćena drugim ekstrapiramidnim poremećajima, posebno simptomima parkinsonizma (distonija/distonija-parkinsonizam, osetljiva na L-DOPA, ili DOPA -zavisna, distonija ili Segawa bolest) ili mioklonus (mioklonska distonija).

Sekundarna (simptomatska) distonija ne čini više od 5-10% slučajeva distonije. Najčešće se javlja nakon fokalnog oštećenja bazalnih ganglija ili talamusa (na primjer, tijekom moždanog udara), razvijajući se nekoliko mjeseci kasnije, ponekad u pozadini regresije hemipareze ("odgođene" distonije). Distonija ekstremiteta povremeno se javlja u pozadini teške refleksne simpatičke distrofije koja se razvija nakon periferne traume. Najvažniji uzrok sekundarne distonije je djelovanje lijekova, prvenstveno antipsihotika, metoklopramida i levodope.

Najizlječiviji oblici DOPA-ovisne distonije (na primjer, Segawa bolest), kod kojih su efikasne male doze levodope (dnevna doza - od 0,25 do 1,5 tableta Nakoma ili Madopar 250 - propisana u jednoj ili dvije doze). Budući da se DOPA zavisna distonija ne može uvijek klinički razlikovati, savjetuje se probati preparate levodope u svim slučajevima generalizirane distonije koja se razvila u djetinjstvu i adolescenciji.

Općenito, za generaliziranu distoniju moguće je preporučiti propisivanje lijekova sljedećim redoslijedom: lijekovi levodope (u djetinjstvu i adolescenciji); antiholinergici (obično u visokim dozama, na primjer do 100 mg ciklodola dnevno); baklofen; klonazepam i drugi benzodiazepini; karbamazepin (finlepsin); lijekovi koji iscrpljuju rezerve dopamina u presinaptičkim depoima (rezerpin); neuroleptici - blokatori dopaminskih receptora (haloperidol, pimozid, sulpirid, fluorofenazin); kombinacija od prenesena sredstva(na primjer, antiholinergici s rezerpinom i antipsihotici).

Treba napomenuti da se u mnogim slučajevima učinak može postići samo upotrebom visokih doza lijekova. U rezistentnim slučajevima koriste se stereotaktičke operacije na globus pallidusu ili talamusu.

Većina efikasan metod liječenje fokalne distonije - ubrizgavanje botulinum toksina (Botox ili Dysport) u mišiće uključene u hiperkinezu. Botulinum toksin uzrokuje djelomičnu parezu ovih mišića i time otklanja distoniju na 3-6 mjeseci, nakon čega se injekcija mora ponoviti. Mogućnosti lijekova su vrlo ograničene. Kod cervikalne distonije efekat se ponekad može postići uz pomoć klonazepama, baklofena ili antipsihotika. Za blefarospazam su efikasniji klonazepam i antiholinergici, za oromandibularnu distoniju - baklofen i antiholinergici, za grč pisanja - antiholinergici. U nekim slučajevima, određeno poboljšanje, koje je prilično subjektivne prirode, može se postići djelovanjem na mišiće uključene u hiperkinezu, korištenjem različitih fizioterapeutskih postupaka, kao i korištenjem biofeedback metode ili posebne gimnastike. U rezistentnim slučajevima koristi se periferna mišićna denervacija.

Chorea

Horeju karakteriše neprekidni tok brzih, haotičnih, nepravilnih u vremenu i amplitudi multifokalnih pokreta. Hiperkineza najčešće zahvata distalne udove, mišiće lica, a ponekad i mišiće ždrijela, larinksa i trupa. Nasilni pokreti liče na grimase, ludorije, namjerne ludorije, plesne pokrete (grč. choreia - ples).

Za većinu česti oblici koreja uključuje Huntingtonovu bolest (HD) - nasledna bolest, prenosi se na autosomno dominantan način, povezan je s progresivnom degeneracijom neurona u subkortikalnim jezgrima i korteksu i manifestuje se uglavnom kombinacijom koreje i demencije. Međutim, koreja nije jedina, a u nekim slučajevima ni glavna manifestacija bolesti, stoga je termin „Hantingtonova bolest“ poželjniji od termina „Hantingtonova koreja“. Genetski defekt u HD je identifikovan na hromozomu 4 i sastoji se od povećanja broja ponavljanja (“ekspanzije”) jednog od trinukleotidnih fragmenata u DNK regionu koji kodira protein huntingtin. U konačnici, to određuje posebnu ranjivost i preranu smrt određenih populacija neurona u striatumu, prvenstveno kaudatnog jezgra.

HD se obično pojavljuje u 4.-5. deceniji života i postepeno napreduje nakon toga. Koreja obično počinje u distalnim ekstremitetima, a zatim se postupno generalizira i otežava voljne pokrete. Pacijenti ne mogu dugo da ispruže jezik ili stisnu ruku u šaku, njihov hod postaje nestabilan, "pleše", ponekad spor i napet. S vremenom, nevoljni pokreti postaju sve više distonične prirode, dodaju se hipokinezija i ukočenost, revitalizirani refleksi i velika posturalna nestabilnost, što dovodi do čestih padova. Već je uključeno rana fazaČesto se opaža teška dizartrija sa sporim aritmičnim govorom; disfagija se pojavljuje u kasnijoj fazi i može uzrokovati aspiraciju, što dovodi do gušenja ili upale pluća. Mentalni poremećaji su raznoliki i mogu biti predstavljeni rastućim kognitivnim deficitima, depresijom s čestim pokušajima suicida, opsesivnim i fobičnim poremećajima te psihotičnim poremećajima.

Manja koreja, koja je komplikacija reumatizma i koja je u prošlosti činila značajan dio slučajeva sekundarne koreje, posljednjih godina se javlja izuzetno rijetko. S tim u vezi, kada se koreja javlja u djetinjstvu ili adolescenciji, važno je isključiti druge uzroke sindroma: vaskularnu koreju, sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom, itd. i posledice moždanog udara.

Bez obzira na porijeklo hiperkineze, lijekovi izbora za njeno liječenje su antipsihotici koji blokiraju dopaminske receptore na strijatalnim neuronima. Često se koriste haloperidol, pimozid i fluorofenazin. Sulpirid i tiaprid su nešto manje efikasni, ali pošto imaju manje nuspojave, često se koriste kao lijekovi prvog izbora. Posljednjih godina sve se više koriste atipični antipsihotici, prvenstveno risperidon, klozapin i olanzapin.

Uz umjerenu hiperkinezu, antipsihotici mogu biti konkurentni lijekovima koji blokiraju glutamatergične receptore (na primjer, amantadin ili memantin), nekim antikonvulzivima (na primjer, topiramat), kao i simpatoliticima (na primjer, rezerpin), koji iscrpljuju rezerve kateholamina (uključujući dopamin) u depou presinaptičkih terminala. U nekim slučajevima je moguća kombinacija medicinski proizvodi, posebno antipsihotici sa antiglutamatergijskim agensima, antikonvulzivi i simpatolitici. Prema nekim podacima dugotrajna upotreba Koenzim Q10 i memantin mogu donekle usporiti napredovanje HD. Važno je ispraviti popratne simptome uz pomoć neuroleptika i antidepresiva. mentalnih poremećaja, posebno depresije, izljeva agresije i nekontrolisanog ponašanja.

Za manju koreju, lijekovi izbora su valproična kiselina i karbamazepin; samo ako ne mogu da kontrolišu hiperkinezu, antipsihotici se propisuju u minimalnoj efektivnoj dozi. Osim toga, indikovana je dugotrajna terapija penicilinom kako bi se izbjegli ponovni napadi reumatske groznice i razvoj srčanih bolesti.

Tiki

Tikovi su ponavljani, trzavi, nepravilni pokreti koji istovremeno zahvaćaju pojedine mišiće, grupu mišića ili dio tijela. Tikovi se javljaju spontano na pozadini normalne motoričke aktivnosti i nalikuju fragmentima svrhovitog pokreta. Za razliku od mnogih drugih hiperkineza, pacijent može suzbiti tikove voljnim naporom na određeno vrijeme (30-60 s), ali obično po cijenu brzo rastuće unutrašnje napetosti, koja se neminovno probija, izazivajući kratkotrajnu "oluju" tikova. . Tikovima može prethoditi osjećaj neodoljive potrebe za pokretom, stvarajući iluziju da je tik proizvoljan. Tikovi su po pravilu stereotipni i javljaju se u strogo određenim dijelovima tijela za datog pacijenta. Svaki pacijent ima svoj individualni "repertoar" tikova, koji se vremenom mijenja. Za razliku od drugih ekstrapiramidnih hiperkineza, tikovi perzistiraju tokom spavanja.

Postoje motorni, vokalni (fonični) i senzorni tikovi, a svaki od njih je podijeljen na jednostavne i složene. Jednostavni motorički tikovi uključuju treptanje, žmirkanje, trzanje glave, slijeganje ramenima, povlačenje abdomena, itd. Složeni motorni tikovi uključuju skakanje, udaranje u prsa, ehopraksiju (ponavljanje gestova), kopropraksiju (reprodukcija nepristojnih gestova) itd. brzo, iznenadno (klonično) ili sporije i uporno (distonično); na primjer, klonični tikovi uključuju treptanje, a distonični tikovi uključuju škiljenje (blefarospazam), okulogične krize, distonične trzaje u mišićima vrata, ramena i abdomena. Jednostavni vokalni tikovi uključuju kašalj, šmrkanje, gunđanje, zviždanje, složene vokalne tikove: eholalija (ponavljanje tuđih riječi); koprolalija (izgovaranje nepristojnih riječi); palilalija (ponavljanje riječi ili zvukova koje izgovori sam pacijent). Senzorni tikovi su kratkotrajni, vrlo neugodni osjećaji koji tjeraju pacijenta na pokret. Mogu se pojaviti u određenom dijelu tijela (na primjer, u ramenu, šaci, abdomenu ili grlu) i prisiliti pacijenta da pravi pokrete u toj regiji. Prema svojoj učestalosti tikovi mogu biti lokalni (obično na licu, vratu, ramenom pojasu), multipli ili generalizirani.

Najčešće su tikovi primarne prirode, odnosno nisu povezani ni sa jednom drugom bolešću, nisu praćeni drugim motoričkim sindromima, a počinju u djetinjstvu i adolescencija a uzrokovane su poremećenim sazrevanjem veza između bazalnih ganglija, limbičkog sistema i frontalnog korteksa. Dječaci obolijevaju 2-4 puta češće nego djevojčice.

Primarni tikovi se konvencionalno dijele na:

  • za prolazne motoričke i/ili vokalne tikove (koji traju manje od 1 godine);
  • kronični motorni ili vokalni tikovi (koji traju bez dugotrajnih remisija duže od 1 godine);
  • Touretteov sindrom (TS), koji je kombinacija kroničnih motoričkih i vokalnih tikova (ne nužno u isto vrijeme).

Postoji razlog za vjerovanje da kronični motorni i vokalni tikovi i TS, a možda i prolazni tikovi, mogu biti manifestacija istog genetskog defekta, naslijeđenog na autosomno dominantan način. Istovremeno, razlike u težini hiperkineze čak i među jednojajčanim blizancima ukazuju na važnu ulogu vanjskih faktora, posebno onih koji djeluju na perinatalni period.

TS karakteriše talasast tok sa periodima intenziviranja i slabljenja hiperkineze, ponekad sa dugotrajnim spontanim remisijama. Tikovi se u pravilu javljaju kod svakog pacijenta na strogo određenim dijelovima tijela. Svaki pacijent ima svoj individualni "repertoar" tikova, koji se vremenom mijenja. Tipično, tikovi su najizraženiji tokom adolescencije, a zatim postaju slabiji u adolescenciji i mlađoj odrasloj dobi. Sa nastupom zrelosti u oko trećini slučajeva tikovi nestaju, kod trećine pacijenata značajno se smanjuju, a u preostaloj trećini perzistiraju cijeli život, iako u ovom slučaju rijetko dovode do invaliditeta. S godinama se smanjuje ne samo intenzitet tikova, već i njihov neprilagođeni utjecaj. Kod većine odraslih pacijenata tikovi se obično ne pogoršavaju, moguće je samo kratkotrajno pogoršanje tokom stresnih situacija.

Više od polovine pacijenata sa TS ima popratne mentalne poremećaje (opsesivno-kompulzivni poremećaj, opsesivno-kompulzivni poremećaj, poremećaj pažnje i hiperaktivnost), čija je uloga u socijalnoj neprilagođenosti bolesnika ponekad mnogo veća od uloge hiperkineze.

Uzrok sekundarnih tikova, koji su rjeđi, mogu biti: oštećenje mozga u perinatalnom periodu, uzimanje lijekovi(antikonvulzivi, neuroleptici, psihostimulansi, itd.), traumatske ozljede mozga, encefalitis, vaskularne bolesti mozga, trovanje ugljičnim monoksidom itd. Kod sekundarnih tikova hiperkineza je obično manje dinamična (manja je vjerovatnoća promjene lokacije, učestalosti, intenziteta), izraženi su manje imperativni nagon za kretanjem i sposobnost suzbijanja hiperkineze, mogu biti prisutni prateći neurološki sindromi ili psihopatološki sindromi kao što su odgođeni psihomotorni razvoj i mentalna retardacija. Tik se ponekad pogrešno naziva benigna miokimija očnih kapaka - prolazno trzanje orbicularis mišić oči koje se javljaju kod potpuno zdravih osoba zbog umora, anksioznosti, povećane konzumacije kafe ili pušenja i ne zahtijevaju liječenje.

U mnogim slučajevima za tikove nije potrebno liječenje lijekovima i dovoljno je umiriti pacijenta i njegovu rodbinu govoreći o prirodi bolesti i ukazivanjem na njenu benignost. Važno je napomenuti da pacijent nije u opasnosti od smanjene inteligencije, teških mentalnih ili neuroloških bolesti, te se u velikoj većini slučajeva takvi pacijenti dobro društveno prilagođavaju.

U lakšim slučajevima indikovana je nefarmakološka intervencija u vidu psihopedagoške korekcije, obuke metodama samokontrole i samoregulacije. Za umjereno teške tikove koriste se benzodiazepini (klonazepam, 0,5-6 mg/dan) i drugi GABAergični lijekovi (baklofen, 20-75 mg/dan; fenibut, 250-1000 mg/dan). U inostranstvu se klonidin i tetrabenazin također koriste za liječenje umjereno teških tikova. U težim slučajevima propisuju se “blagi” antipsihotici (sulpirid, 100-400 mg/dan; tiaprid, 200-400 mg/dan) ili atipični antipsihotici (npr. risperidon, 0,5-4 mg/dan ili olanzapin, 2,5 - 5 mg/dan).

U najtežim slučajevima propisuju se neuroleptici (haloperidol, pimozid, fluorofenazin). Najčešći lijek je haloperidol, koji u dozi od 1,5-3 mg/dan ima pozitivan učinak kod 70% pacijenata. Pimozid i fluorofenazin nisu ništa manje efikasni od haloperidola, ali imaju manje sedativno djelovanje i pacijenti ih bolje podnose, posebno uz dugotrajnu terapiju. Liječenje se provodi kroz duži vremenski period, rjeđe povremenim kursevima (u periodu pogoršanja bolesti).

U slučaju rezistencije na ovu terapiju, velike doze neuroleptika visokog potencijala, kombinacije dva neuroleptika sa različitim mehanizmima djelovanja (na primjer, risperidon i tiaprid), kombinacija antipsihotika s antikonvulzivima (na primjer, klonazepamom ili topiramatom) ili baklofenom. Teški, bolni distonični tikovi koji zahvaćaju mišiće lica i vrata mogu se liječiti botulinum toksinom, koji se ubrizgava u mišiće uključene u tikove. Pozitivan učinak injekcija botulinum toksina u glasne žice pokazao se kod vokalnih tikova, uključujući koprolaliju.

Za liječenje pratećeg sindroma poremećene pažnje i hiperaktivnosti propisuju se nootropni lijekovi (piracetam, piriditol, gliatilin, itd.), agonisti presinaptičkih a2-adrenergičkih receptora - klonidin i gvanfacin, male doze psihostimulansa, selegilin, triciklični antidepresivi. Za liječenje opsesivno-kompulzivnog poremećaja, antidepresivi koji inhibiraju ponovnu pohranu serotonina (klomipramin, sertralin, fluvoksamin, itd.).

Psihoterapijske metode igraju važnu ulogu u liječenju pacijenata s tikovima. Ne pomažu u smanjenju tikova, ali promjenom u povoljnom smjeru odnosa pacijenata prema tikovima i ispravljanjem popratnih psihičkih poremećaja, prvenstveno opsesivno-kompulzivnog poremećaja, poboljšavaju socijalna adaptacija bolestan. Učenje tehnika opuštanja omogućava pacijentima da oslobode nagomilanu unutrašnju napetost. Razvijene su posebne tehnike za treniranje sposobnosti pacijenta da dobrovoljno kontrolira tikove (na primjer, izvođenjem konkurentskog pokreta kada se pojavi osjećaj koji prethodi tiku).

Književnost
  1. Golubev V.L. Klinički polimorfizam i liječenje mišićne distonije // Journal of Neurology and Psychiatry named. S. S. Korsakova. - 1991. - br. 3. - Str. 30-34.
  2. Golubev V. L., Sukhacheva O. V., Vorobyova O. V. Periodična distonija // Časopis za neuropatologiju i psihijatriju. - 1996. - br. 3. - str. 20-24.
  3. Ivanova-Smolenskaya I. A. Pitanja diferencijalna dijagnoza esencijalni tremor // Journal of Neurology and Psychiatry named. S. S. Korsakova. - 1981. - br. 3. - P. 321-326.
  4. Ivanova-Smolenskaya I. A., Markova E. D., Illarioshkin S. N. Monogene nasljedne bolesti nervnog sistema // Nasljedne bolesti nervnog sistema / Ed. Yu. E. Veltishcheva, P. A. Tyomina. - M.: Medicina, 1998. - P. 9-105.
  5. Levin O. S. Tremor//Ruski medicinski časopis. - 2001. - br. 5. - Str. 36-40.
  6. Levin O. S., Moskovtseva Zh. M. Moderni pristupi do dijagnostike i liječenja tikova // Dijagnostika i liječenje ekstrapiramidnih bolesti / Ed. V. N. Shtok. - M., 2000. - Str. 110-123.
  7. Orlova O. R., Yakhno N. N. Upotreba botoksa u kliničkoj praksi. - M., 2001. - 205 str.
  8. Petelin L. S. Ekstrapiramidna hiperkineza. - M.: Medicina, 1970. - 260 str.
  9. Shtok V. N., Ivanova-Smolenskaya I. A., Levin O. S. Ekstrapiramidni poremećaji: Vodič za dijagnozu i liječenje. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 str.
  10. Shtok V.N., Levin O.S. Ekstrapiramidni poremećaji uzrokovani lijekovima //U svijetu droga. - 2000. - br. 2. - str. 3-7.
  11. Shtok V. N., Levin O. S., Fedorova N. V. Ekstrapiramidni poremećaji: Vodič za doktore. - M.: MIA, 2002. - 175 str.
  12. Štulman D. R., Levin O. S. Neurology: A Practitioner's Handbook. -M.: Medpress-inform, 2004. - 780 str.

O. S. Levin, Doktor medicinskih nauka, prof

Hiperkineza je veoma ozbiljna bolest koja se manifestuje u vidu spontanih tikova, pokreta i grčeva određenih mišićnih grupa koje osoba ne može da kontroliše. Postoji mnogo varijanti predstavljenih stanja. Unatoč činjenici da je malo vjerojatno da će biti moguće potpuno izliječiti patologiju, potrebno je provesti terapiju kako bi se pacijentu olakšao život.

Karakteristike patologije

Treba napomenuti da hiperkineza predstavlja trzanje ne samo ruku i nogu, već i ramena, kapaka, mišića lica i cijelog tijela u cjelini. Posebnost bolesti je da može značajno ograničiti kretanje osobe, poremetiti njegov hod i onemogućiti samopomoć.

Spontani pokreti su obično neprirodni. Bolest može biti urođena ili stečena. Izvor lezije je talamus, mali mozak.Pokreti mogu nastati i zbog slabe komunikacije između korteksa i subkorteksa mozga. Treba napomenuti da se manifestacije patologije intenziviraju emocionalnim izljevom, dok je u snu intenzitet pokreta inhibiran. A simptomi bolesti ne ovise o lokaciji procesa. Odnosno, čak i ako je zahvaćeno isto područje mozga, simptomi mogu biti različiti. Što se tiče težine patologije, zavisi od toga koliko je zahvaćeno područje opsežno.

Razlozi za razvoj bolesti

Hiperkineza je složena patologija koju mogu potaknuti mnogi faktori. Među uzrocima bolesti su sljedeći:

Organske i tumorske lezije mozga;

Encefalitis (reumatski, epidemijski, krpeljski);

Povreda glave;

Teška intoksikacija tijela i oštećenje njegovih sistema (limfnih, vaskularnih);

Hemoragije u mozgu;

epilepsija;

Nasljednost;

Lijekovi.

Hiperkineza je bolest koja u nekim slučajevima nastaje zbog nepravilnog funkcionisanja

Simptomi hiperkineze

U principu, to je više nego očigledno. Iako svaka vrsta ove bolesti ima svoje specifične simptome. Međutim, postoje i uobičajeni simptomi:

Voljni pokreti ruku, nogu ili drugih dijelova tijela;

Prilikom hodanja, drugog pokreta, emocionalnog ili nervna napetost manifestacije patologije se intenziviraju;

Izraženo drhtanje tijela ili njegovih dijelova;

Moguće je smanjiti intenzitet ili potpuno zaustaviti napad bolom, promjenom držanja;

Odsustvo napadaja, tikova i tremora tokom mirovanja (spavanja).

Ako se dijagnosticira hiperkineza, simptomi će pomoći u određivanju njenog tipa i propisivanju odgovarajuće terapije.

Karakteristike razvoja patologije kod djece

Djetetu se najčešće dijagnosticira hiperkineza tikova. Naravno, njegove manifestacije mogu biti različite. Treba napomenuti da pokrete dijelova tijela tokom napada ne karakteriše neka neprirodnost, već je njihova osobina nevoljna. Najčešći oblik patologije su tikovi mišića lica, koji se manifestiraju čestim treptanjem kapaka, šmrkanjem, šmrkanjem i cerekanjem.

Ne manje često se hiperkineza kod djece manifestira tikovima ruku i nogu. Ponekad se patologija može kompleksno manifestirati u mišićima cijelog tijela.

Uzrok bolesti kod djece može biti i oštećenje mozga. Međutim, nisu isključeni ni zarazni procesi u tijelu, strah, nervna napetost, emocionalne, psihičke ili fizičke traume. Treba napomenuti da oni pokreti koje dijete prečesto ponavlja, čak i ako su nevoljni, ubrzo postaju navika i mogu se pojaviti već u djetinjstvu. odraslog života. Naravno, patologija zahtijeva ozbiljnu intervenciju pedijatara, neurologa i psihologa.

Hiperkinezu kod djece treba liječiti nakon pojave prvih simptoma. U tu svrhu ljekari mogu propisati sedative. Osim toga, dijete treba zaštititi od stresa i nervoznih situacija. Pokušajte što više hodati s njim na svježem zraku, slijediti dnevnu rutinu. Osigurajte svojoj bebi adekvatnu ishranu. Ne biste trebali grditi, kažnjavati ili sramotiti svoje dijete zbog njegovog problema. Pokušajte da budete strpljivi i okružite ga ljubavlju, brigom i vašom podrškom.

Dijagnoza patologije

Da biste saznali s kojom se vrstom hiperkineze radi, potrebno je proći sveobuhvatan pregled koji uključuje sljedeće postupke:

Elektrokardiogram;

Ultrazvuk svih autoputeva i drugih velikih krvni sudovi, kapilaroskopija;

Neurološki i somatski pregled;

Electroencephalogram;

Pregled od strane psihologa različitim dijagnostičkim tehnikama;

Konsultacija sa specijalistom rehabilitacije koji će utvrditi koliko je vaskularni sistem spreman da se prilagodi emocionalnom i fizičkom stresu.

Vrste hiperkineze

Postoji mnogo vrsta nevoljnih pokreta, koji se klasificiraju prema lokaciji lezije, kliničkim manifestacijama, trajanju napada, njihovoj učestalosti i emocionalnoj pratnji. Postoji nekoliko velikih grupa hiperkineza, koje se, pak, mogu podijeliti na podtipove:

1. Tiki. Odlikuju se nevoljnim i stereotipnih pokreta, koje nisu neprirodne. Tik se pojačava zbog emocionalnog uzbuđenja. Nakon skretanja pažnje sa stimulusa, napad nestaje.

2. Tremor. Karakterizira ga drhtanje cijelog tijela ili njegovih dijelova. Najčešće se bolest manifestira malim pokretima glave, ruku i prstiju.

3. Koreička hiperkineza. To se očituje u činjenici da se noge i ruke osobe istovremeno trzaju, a pokreti su vrlo nagli i haotični. Poze nisu prirodne. Ovakvu situaciju može izazvati reumatizam, kao i nasljedne degenerativne patologije.

4. Blefarospazmi, paraspazmi i hemispazmi lica. Ovu vrstu patologije predstavljaju glatki ili oštri trzaji

5. Torzioni grč. Pokreti s njim su aritmični, tonični, neprirodni. U ovom slučaju, osoba ima ograničenja u kretanju i brizi o sebi.

Ove vrste hiperkineze su glavne i mogu se podijeliti na mnoge podtipove.

Liječenje patologije

Otklanjanje patologije provodi se uz pomoć lijekova i fizioterapeutskih postupaka. Što se tiče lijekova, najčešće korišteni lijekovi su Phenazepam, Romparkin, Triftazin, Dynesin i Haloperidol. Naravno, potrebni su nam i lijekovi koji će pospješiti normalnu cirkulaciju krvi i ishranu mozga.

Važan element lečenja je ishrana koja treba da sadrži povrće, voće, meso, ribu i drugu hranu ispunjenu elementima važnim za organizam. Pacijent treba da se kupa u opuštajućim kupkama i da se podvrgne vježbama fizikalne terapije. Osim toga, mogu biti potrebne usluge ortopeda.

U posebno teškim slučajevima koristi se operacija.

Prognoza

Ako vam je dijagnosticirana hiperkineza, liječenje treba provoditi u ciklusima s pauzama između njih. Što se tiče svake prognoze, uz odgovarajuću terapiju pacijent može voditi potpuno normalan život. Pravilno propisani lijekovi pomažu u smanjenju broja i intenziteta napada. Iako se bolest ne može uvijek potpuno eliminirati.

– abnormalna motorička aktivnost na pozadini patološkog tonusa skeletnih mišića, koja se javlja kod različitih bolesti. Predstavlja pretjerano, neprimjereno trzanje, geste i grimase. Za dijagnostiku patologija koje se manifestuju hiperkinezom potrebno je savjetodavno mišljenje specijalista (dječiji neurolog, oftalmolog, psiholog, genetičar), instrumentalna dijagnostika (EEG, MRI, ENMG), biohemijske i neurohemijske analize krvi. Specifično liječenje je razvijeno samo za neke bolesti praćene hiperkinezom, u drugim slučajevima se koristi simptomatska terapija.

    Hiperkineza (latinski „prekomerni pokreti”) je neurološki sindrom koji karakteriziraju nevoljni nasilni pokreti. Razvija se s urođenim ili stečenim oštećenjem moždanih struktura odgovornih za inervaciju skeletnih mišića i mišića lica. Prema istraživanjima, najveći dio patologija koje debitiraju s hiperkinezom su mentalni poremećaji (36%), drugi najčešći su abnormalnosti centralnog nervnog sistema (24%). U 22% slučajeva uzrok su degenerativne bolesti, u ostalim slučajevima - druge lezije nervnog sistema.

    Uzroci hiperkineze kod djece

    Nehotični motorički činovi su simptomi razne bolesti i patološka stanja, mogu se pojaviti odmah nakon rođenja ili se pojaviti kako dijete raste. Lista etiofaktora je raznolika i uključuje poremećaje cirkulacije, infekcije, urođene mane, stečene ozljede itd. Glavni uzroci hiperkineze kod djece su:

    • Kongenitalne anomalije centralnog nervnog sistema. Razvijaju se kao rezultat strukturnih promjena, kromosomskih i genskih patologija. Uključuju anomalije cerebelarne strukture (ageneza ili hipoplazija vermisa), Arnold-Chiari sindrom, neurofibromatozu.
    • Nasljedne neurodegenerativne bolesti. Prvo se dijagnosticiraju u djetinjstvu i adolescenciji, a potom napreduju, uzrokujući postepeno odumiranje nervnog tkiva. Hiperkineza se uočava kod metaboličkih poremećaja (Hallervorden-Spatz bolest, Wilson-Konovalov bolest), Huntingtonove horeje, esencijalnog tremora.
    • Traumatske povrede centralnog nervnog sistema. Kod novorođenčadi su rezultat intranatalnog oštećenja centralnog nervnog sistema tokom prolaska kroz porođajni kanal, au starijim godinama mogu biti posljedica traumatske ozljede mozga. Prati ga mehaničko uništavanje ćelija centralnog nervnog sistema.
    • Egzogena intoksikacija. Može se naći kod djece koja uzimaju antipsihotike, antikonvulzive, dopaminergike lijekovi i drugi lijekovi koji mogu prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i akumulirati se u nervnom tkivu. Kada se lijek prekine, primjećuje se regresija simptoma.
    • Endogena intoksikacija. Uočava se kod endokrinih patologija (tireotoksikoza), kernikterusa novorođenčadi, encefalopatije zbog zatajenja bubrega i jetre. Nereverzibilno oštećenje nervnog tkiva moguće je zbog endogenih toksina - hormona, bilirubina, proizvoda razgradnje proteina.
    • Hemodinamski poremećaji centralnog nervnog sistema. Za akutne i hronična hipoksija mozga zbog anatomskog ili funkcionalnog suženja lumena krvnih žila dolazi do masovne smrti neurona. Oštećenje nervnih ćelija koje regulišu tonus mišića i kontrolišu kretanje manifestuje se u obliku hiperkineze.
    • Infektivni i upalni procesi. Kao rezultat akutne upale, moždano tkivo kod encefalitisa i dura mater kod meningitisa umiru nervne celije regulisanje motoričke aktivnosti. Neki patogeni (herpes virusi, Brucella i drugi) uzrokuju postupnu degeneraciju stanica i uništavanje mijelinskih vlakana, što izaziva hiperkinetički poremećaj.
    • Pretjerani mentalni stres. Kao rezultat emocionalnog prenaprezanja (stres, neuroze, anksiozni poremećaji u djetinjstvu), limbički sistem je preopterećen i oslobađa se više adrenergičkih neurotransmitera. Inhibicijski učinak dopamina je smanjen, što se očituje prekomjernim pokretima.

    Patogeneza

    Hiperkinetički poremećaji nastaju zbog poremećaja u ekstrapiramidnom sistemu. Njegovu kontrolu vrši precentralni girus moždane kore, limbički sistem. Pod uticajem različitih faktora nastaje hiperaktivnost ekstrapiramidnog sistema usled nedostatka njegove inhibicije od strane oštećenog korteksa i limbičkog sistema. Dolazi do neravnoteže neurotransmitera (dopamina, norepinefrina, serotonina i drugih) koji olakšavaju prijenos signala od neurona do neurona, a početne "komande" mozga su iskrivljene. Drugi mehanizam koji uzrokuje pojavu hiperkineze su strukturne promjene u bilo kojoj fazi prijenosa nervnih impulsa od korteksa do mišića.

    Klasifikacija

    Postoji nekoliko klasifikacija ovog patološkog stanja. Najčešće se dječja hiperkineza dijeli u grupe uzimajući u obzir prirodu promjena mišićnog tonusa, što dovodi do usporavanja ili ubrzanja dinamičkih pokreta:

    • Hipotonični (brzo): tikovi, horeja, balizam, tremor, mioklonus. Pojavu automatskih pokreta izaziva smanjenje mišićnog tonusa kada je inhibicijski utjecaj subkortikalnih struktura na podkožne dijelove nedovoljan.
    • distonično (sporo): spastični tortikolis, blefarospazam, atetoza, torziona distonija. Karakteriziraju ga neprirodne poze. Tonus mišića je promjenjiv, neki su hipertonični, dok drugi mogu biti hipo- ili atonični.

    Postoji i klasifikacija stvorena uzimajući u obzir patogenetski mehanizam razvoja poremećaja kretanja. U zavisnosti od stepena oštećenja, hiperkineza se razlikuje zbog patologije striopalidnog sistema (primećuje se pretencioznost i složenost pokreta), matičnih struktura centralnog nervnog sistema (uočava se stereotipni tonični motorički obrasci) i kortikalnih struktura (episindromi praćeni identifikovana je distonija).

    Simptomi hiperkineze kod djece

    Nehotična motorička aktivnost često postaje prva manifestacija različitih neuroloških bolesti, kojoj se naknadno pridružuju i drugi simptomi. Uobičajeni znakovi svih vrsta hiperkineza su nevoljni i prisilni pokreti. Motorički činovi (gestikulacije, „pokreti namjere“, grleni kašalj, škrgutanje zubima ili bruksizam, manipulativni pokreti, različiti stereotipi – grizenje noktiju, drhtanje) su prirodni, ali neprikladni u ovog trenutka. Dijete ne kontrolira svoje tijelo, to dovodi do poremećaja voljnih pokreta.

    Tikovi su najčešća hiperkineza u djetinjstvu. Mogu biti prolazne (prolaze) ili hronične. Manifestuju se kloničnim trzajima mišića lica, vrata i ramenog pojasa, koji su ponekad praćeni vokalizmom (kašljanje, izvikivanje pojedinačnih zvukova, smeh). Imaju nepravilan, stereotipni karakter. Tremor se često otkriva u neonatalnom periodu. Karakteriziraju ga ritmični, brzi trzaji šaka i stopala, donje vilice i jezika. Može nestati mirovanjem i pojačati se u stresnim situacijama. Koreja su haotični, aritmični pokreti. Hod pacijenta podsjeća na hod plesača.

    Atetozu prate crvičasti pokreti male amplitude uzrokovani naizmjeničnim kontrakcijama različitih mišićnih grupa. Lokalizacija - distalni udovi, mišići lica. Spazmodični tortikolis (tortikolis) se manifestuje toničnom kontrakcijom mišića vrata uz uporno naginjanje i okretanje glave u stranu. Repozicija uzrokuje bol i često je nemoguća zbog sklerotične degeneracije mišićnog tkiva. Kod hemibalizma se uočavaju oštri, grubi pokreti, koji podsjećaju na bacanje teškog kamena ili mahanje ptičjim krilom. Torzijsku distoniju karakteriziraju spori rotacijski pokreti, slični uvrtanju vadičepa. Glavna lokalizacija su mišići vrata i trupa. Dijete se smrzava u složenim pozama, njegov hod podsjeća na hod kamile. Ozbiljnost distonične hiperkineze značajno je smanjena u ležećem položaju.

    Komplikacije

    U broju moguće komplikacije Ova patologija uključuje sklerozu mišićnih struktura tokom sporih hiperkinetičkih poremećaja (spazmodični tortikolis, torziona distonija, idiopatski blefarospazam), čija je posljedica nemogućnost vraćanja mišića u opušteno stanje i prisiljavanje pacijenta da ostane u statičkom neprirodnom položaju. Nasilni pokreti remete socijalnu adaptaciju i otežavaju stjecanje svakodnevnih vještina i učenje. Bolesti praćene hiperkinezom često su komplikovane kognitivnim poremećajima i degradacijom ličnosti. Dijete gubi sposobnost upijanja novih informacija. Stečene vještine (urednost, samoposluživanje) postepeno nazaduju.

    Dijagnostika

    Dijagnostiku i liječenje hiperkinetičkih poremećaja kod djece provodi dječji neurolog. Kada se pojave simptomi, neophodan je sveobuhvatan pregled u stacionarnom odjelu kako bi se razjasnili razlozi za razvoj hiperkineze i težina osnovne patologije. Obavezno dijagnostičke mjere su:

    • Određivanje neurološkog statusa. Neurolog procjenjuje poremećaje kranijalnih živaca, refleksa, mišićnog tonusa, statike, koordinacije i psihosomatskog stanja. Na osnovu dobijenih podataka, lekar može pretpostaviti prisustvo organske lezije, mogući nivo oštećenje: korteks, subkortikalne strukture, mali mozak.
    • Procjena psihološkog statusa. Psiholog testira djecu stariju od tri godine različitim metodama. Na osnovu rezultata formulišu se zaključci o prekršajima emocionalnu sferu, kognitivni deficit, intelektualni pad.
    • Konsultacije sa oftalmologom. Oftalmolog ispituje strukture fundusa oka: optički disk, vaskularni uzorak (dilatacija, zakrivljenost arterija i vena). Rezultati pregleda mogu ukazivati ​​na prisustvo intrakranijalne hipertenzije. Kod Wilson-Konovalovove bolesti, doktor otkriva hiperpigmentaciju oko rožnjače (Kayser-Fleischer prsten).
    • Elektroneurofiziološke studije. Prema EEG podacima, doktor funkcionalna dijagnostika ocjenjuje električna aktivnost mozga, prisustvo epileptiformnih obrazaca. Poželjno je 24-satno učenje sa video snimanjem. Prilikom interpretacije ENMG provodi se diferencijalna dijagnoza s polineuropatijama.
    • MRI mozga. Omogućuje vam da vizualizirate formacije koje zauzimaju prostor, razvojne anomalije, žarišne promjene u hemodinamici (područja ishemije, krvarenja). Angiografija otkriva vaskularne dislokacije, hipoplaziju i aplaziju arterija koje opskrbljuju mozak krvlju.
    • Laboratorijsko istraživanje. Uključuje biohemijsku i neurohemijsku dijagnostiku. Propisuju se za otkrivanje neravnoteže neurotransmitera, diferenciranje različitih metaboličkih bolesti i endokrinih patologija.

    Liječenje hiperkineze kod djece

    Korekcija poremećaja kretanja vrši se u skladu sa kliničkim protokolom za liječenje osnovne bolesti. Kada se uzrok eliminiše, hiperkineza nestaje, ali ovaj rezultat nije uvijek dostižan. At genetski sindromi i razvojne anomalije moguće je samo palijativno asimptomatsko zbrinjavanje. Neki lijekovi mogu djelovati direktno na retikularnu formaciju i subkortikalne strukture, tačno poremećaji kretanja. Koriste se u obliku zamjenske terapije za liječenje velikih patologija, kao i za smanjenje ili zaustavljanje paroksizma abnormalne motoričke aktivnosti:

    • DOPA preparati. Uglavnom se koristi za tremor i torzijsku distoniju. Pruža kratkoročne pozitivne efekte kod nekih degenerativnih bolesti. U slučaju nedostatka dopamina, propisuju se doživotno.
    • Antikonvulzivi. Benzodiazepini i valproati se koriste za liječenje tikova i mioklonusa. Rezultat je uočljiv u prisustvu promjena u EEG-u, jer lijekovi mogu inhibirati patološku inervaciju iz kortikalnih struktura.
    • Antiholinergici. Oni su osnova terapije brze hiperkineze. Utječu na perifernu inervaciju, smanjuju količinu neurotransmitera acetilkolina u sinaptičkom jazu između neurona, što povlači za sobom smanjenje prekomjerne motoričke aktivnosti i usporavanje prijenosa impulsa.
    • Botulinski toksin. Koristi se u liječenju spore hiperkineze (torziona distonija, spastični tortikolis). Glavni učinak je mišićni relaksant, koji se postiže potpunom blokadom neuromišićnog prijenosa.

    Neke bolesti zahtijevaju posebnu terapiju. Za reumatske koreične hiperkineze, taktike upravljanja se dogovaraju s reumatolozima. At sklerotične promjene Za liječenje spastičnog tortikolisa ponekad se koriste kirurške intervencije. U slučaju juvenilnog parkinsonizma u poodmakloj rezistentnoj formi, Huntingtonove horeje, hemibalizma, pacijentima se nudi operacija ugradnje elektroda koje stimuliraju ventralno intermedijarno jezgro hipotalamusa, što pomaže u kontroli hiperkineze.

    Prognoza i prevencija

    Prognoza mnogih hiperkineza sa genetske bolesti, razvojne anomalije nepovoljne. Stanje pacijenta je određeno težinom osnovne patologije; poremećaji kretanja se često kombinuju sa značajnim kognitivnim padom, a moguć je dubok invaliditet. Neke hiperkineze prilično dobro reaguju na terapiju. Specifično preventivne mjere nije razvijeno. TO opšte preporuke uključuju evidentiranje promjena u ponašanju djeteta i blagovremeno podnošenje pritužbi specijalistu. Neophodno je spriječiti traumatske povrede, hemodinamske poremećaje i zarazne bolesti centralnog nervnog sistema.

Ljudsko tijelo je jedinstveno složen mehanizam. Njegovo normalno funkcioniranje osigurava bliska interakcija brojnih mišića sa centralnim nervnim sistemom. Kontrakcije ili opuštanja mišića u određenom nizu omogućavaju ljudskom tijelu da izvodi sve vrste pokreta. Bilo kakve smetnje u radu brojnih mišića u pravilu su povezane s neadekvatnošću njihove "kontrole" od strane mozga. Kao rezultat takvog kvara, često se pojavljuju iznenadne kratkotrajne kontrakcije mišića - hiperkineza. Javljaju se s organskim i funkcionalnim lezijama mozga i imaju različite tipove.

Hiperkineza, vrste

Nasilni pokreti, neovisno o volji osobe, mogu se pojaviti u različitim mišićnim grupama. Hiperkineze, kojih ima mnogo tipova, klasificirane su prema karakteristikama kao što su lokacija lezije, kliničke manifestacije, trajanje napada i njihova učestalost. Najčešći tipovi nevoljnih pokreta su:

  • Tremor. Ova hiperkineza se manifestuje finim drhtanjem cijelog tijela ili njegovih pojedinih dijelova. Najčešće zahvaćeni mišići su mišići šaka i prstiju, kao i glava;
  • Tiki. Nevoljni pokreti su neprirodni i stereotipni i pojačavaju se uzbuđenjem. Hiperkineza se manifestuje kratkim, oštrim i obično ponavljanim tremorima glave, tijela, mišića lica, ruku ili nogu;
  • Horeična hiperkineza. Neprirodni haotični pokreti se istovremeno javljaju u mišićima ruku i nogu. Slično stanje može se javiti kod reume, nasljednih degenerativnih bolesti, kao i tokom trudnoće;
  • Blefarospazmi, paraspazmi i hemispazami lica. Hiperkineze, čiji su tipovi raznoliki, pogađaju mišiće lica i manifestuju se glatkim ili oštrim trzajima;
  • Torzioni grč. Ova patologija značajno ograničava motoričke sposobnosti osobe. Povećan mišićni tonus dovodi do specifične slike bolesti: tijelo se rotira oko svoje ose kao rezultat sporih pokreta poput vadičepa. Druga varijanta mišićnog spazma tokom hiperkineze je spastični tortikolis, koji je praćen naginjanjem ili okretanjem glave na jednu stranu.

Hiperkineza kod dece

Nehotični pokreti mišića mogu se pojaviti i kod odraslih i kod djece. Štoviše, u djetinjstvu hiperkineza najčešće ima oblik nalik tiku. Glavni simptomi patologije su kratke, ponovljene kontrakcije pojedinih mišića lica. Takvi neprirodni pokreti se značajno povećavaju kada je dijete preumorno ili uzbuđeno.

Druga vrsta motoričke patologije karakteristične za djetinjstvo je horeička hiperkineza. To utječe na mišiće glave i ramena, koji se povremeno trzaju. Hiperkineza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s epilepsijom, koja je također praćena nevoljnim mišićnim kontrakcijama. Može biti vrlo teško razlikovati ovakva stanja kod male djece, jer roditelji ne mogu precizno opisati simptome. To može dovesti do pogrešne interpretacije podataka i pogrešne dijagnoze.

Različiti faktori igraju važnu ulogu u nastanku hiperkineze kod djece. stresne situacije. Međutim, za odrasle ne izgledaju tako. Međutim, na primjer, početak posjete vrtić, posebno polazak u prvi razred - to su prilično uvjerljivi razlozi da se objasni pojava nevoljnih nasilnih pokreta. Infekcije i traumatske ozljede mozga također mogu uzrokovati hiperkinezu kod djece.

Hiperkineza, liječenje

Snažni pokreti mišića javljaju se iz različitih razloga i imaju različite kliničke manifestacije. Oni često značajno otežavaju život osobe. Bez obzira na vrstu hiperkineze, liječenje treba biti sveobuhvatno. Prije svega, provodi se prilično dugotrajna konzervativna terapija. U ovom slučaju koriste se protuupalni lijekovi, kao i sredstva koja poboljšavaju cirkulaciju krvi i metabolizam moždanog tkiva.

Pojava hiperkineze često je posljedica povećane emocionalnosti i upečatljivosti pacijenata. S tim u vezi, oni se aktivno koriste u liječenju sedativi. kako god sličnih lijekova imaju dosta nuspojava: izazivaju pospanost, ukočenost, alergijske reakcije, snižavanje krvnog pritiska. To dovodi do značajnih poteškoća u procesu ozdravljenja.

Za postignuće pozitivan rezultat za hiperkinezu se preporučuju opći postupci jačanja koji vam omogućuju održavanje normalnog tonusa mišića u tijelu. Prije svega, to uključuje fizikalnu terapiju, redovno izlaganje svježem zraku i kupke s umirujućim djelovanjem. Velika važnost za normalizaciju dobrobiti, uravnotežena prehrana bi trebala uključivati dovoljna količina vitamini i vitalni mikroelementi.

Za torzijsku distoniju i neke druge vrste hiperkineza, liječenje zahtijeva korištenje ortopedskih pomagala i odgovarajuće obuće. U teškim slučajevima, u nedostatku efekta poduzetih medicinskih mjera, indikovana je hirurško lečenje koju provode neurohirurzi.

Mišići su najvažniji dio ljudskog tijela. Kontroliše njihove složene aktivnosti, dajući značenje pokretima, centralnim nervni sistem. U njegovom radu može doći do kvarova koji rezultiraju hiperkinezom, odnosno nekontroliranim pokretima mišića. Provocirajući faktor može biti različitih razloga. Međutim, najčešći među njima je stres. U savremenom životu teško je izbjeći situacije koje zahtijevaju povećanu nervnu napetost. S obzirom na to, potrebno je voditi računa o očuvanju odbrambenih snaga organizma. Ovaj koncept uključuje ne samo održavanje fizička spremnost organizma, ali i jačanje nervnog sistema.

Video sa YouTube-a na temu članka: