Narodni lijekovi za sistemski eritematozni lupus. Liječenje eritematoznog lupusa

18.05.2019

– grupa teških autoimunih bolesti vezivno tkivo, koji pogađa prvenstveno kožu i unutrašnje organe ljudi. Ova bolest je dobila ime zbog karakterističnih osipa na koži lica, koji izgledom podsjećaju na ugrize vuka. Mlade žene češće obolijevaju, muškarci i djeca mnogo rjeđe obolijevaju od eritematoznog lupusa.

Ukupno, broj oboljelih od lupusa eritematozusa iznosi 0,004-0,25% od ukupnog broja.

Među razlozima su: nasljedna predispozicija za ovu bolest, ostali razlozi za njenu pojavu ostaju još neistraženi. Smatra se da je akutna zarazne bolesti, teška psihička trauma, produženo izlaganje stresu ili netolerancija na određene farmakološke lijekove.

Karakteristična karakteristika eritematoznog lupusa je širok raspon njegove manifestacije, jer ova bolest pogađa gotovo sve organe i sisteme ljudskog tijela. Međutim, postoji lista simptoma čije je prisustvo obavezno za lupus eritematozus:

konstitucijski simptomi (slabost, malaksalost)
kožne lezije (povećana osjetljivost na svjetlost, ćelavost, karakterističan eritem na koži nosa i obraza u obliku leptira)
erozivne lezije sluzokože
oštećenje zglobova zbog artritisa
oštećenja pluća i srca
oštećenje bubrega (kod 50% pacijenata) do zatajenje bubrega
poremećaji nervnog sistema (akutna psihoza, organski moždani sindrom)
promjene u opšte analize krv i urin
antifosfolipidni sindrom kod 20-30% pacijenata
titar antinuklearnih antitela je visok

Konkretnu vrstu eritematoznog lupusa i stepen aktivnosti bolesti u jednom ili drugom trenutku utvrđuje reumatolog nakon sveobuhvatnog pregleda. Kožni lupus najčešće liječi dermatolog.

Metode liječenja eritematoznog lupusa

Bolest se ne može potpuno izliječiti, pa se liječenje nastavlja cijeli život. Kako liječiti lupus eritematozus, odlučuje liječnik pojedinačno za svakog pacijenta, ovisno o specifičnim simptomima, težini bolesti i njenoj aktivnosti.
At blagi protok bolesti ili u remisiji, liječenje je uglavnom simptomatsko. Propisuju se sljedeći lijekovi:

analgetici za jak bolni sindrom
aspirin (80-320 mg dnevno) sa tendencijom tromboze
antimalarijski lijekovi: hidroksihlorokin (oralno 200 mg dnevno) ili kombinacija hlorokina (250 mg) i kinakrina (50-100 mg) - za teška oštećenja kože i zglobova
vitamini A, B6, B12, C

U teškim slučajevima bolesti sa oštećenjem unutrašnjih organa koristi se:

glukokortikoidi (za teška stanja 40-60 mg prednizolona dnevno, 20-40 mg za umjerenu aktivnost bolesti) uzimaju se mjesec dana uz postupno smanjenje na terapijsku dozu (do 10 mg dnevno)
imunosupresivi (mofetilmikofenalat 500-1000 mg, azatioprin 1-2,5 mg/kg ili ciklofosfamid 1-4 mg/kg jednom dnevno oralno)
heparin u kombinaciji sa aspirinom subkutano, heparinom ili vafarinom oralno za trombozu i vaskularnu emboliju
V teški slučajevi u slučaju niske efikasnosti glukortikoidne terapije indikovana je pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom, koji se daju u velikim dozama (1 g dnevno) intravenozno kap po 3 dana za redom
hemosorpcija i plazmafereza – za uklanjanje toksičnih imunoloških kompleksa iz organizma
Transplantacija matičnih ćelija je skupa procedura koja je nedostupna većini pacijenata
suplementi kalcija i vitamin D3 – da se minimizira negativne posljedice upotreba glukokortikoida

Pacijenti se posmatraju u dispanzeru. Indikacije za njihovu hitnu hospitalizaciju su:

infektivne komplikacije
bol u prsima
izraženi simptomi patologija nervnog sistema
zatajenje bubrega
tromboza

Tradicionalna medicina protiv eritematoznog lupusa

Liječenje kožnog i sistemskog eritematoznog lupusa prema receptima tradicionalne medicine je potporne prirode i može se koristiti tokom blagi tok bolesti ili u remisiji. U ovom slučaju ne možete koristiti lijekove koji stimuliraju imunološki sistem - to može pogoršati tok bolesti.

Popularni efikasni recepti:

Uvarak od osušenog lišća imele, sakupljeni sa stabala breze u hladnoj sezoni. 2 tsp. listovi se preliju čašom kipuće vode, pirjaju u vodenoj kupelji 1-2 minute i ostave pola sata. Dobivena infuzija se pije u tri doze tokom dana. Uzmite 1 mjesec.
Dekocija sladića. Osušene korijene sladića (1 supena kašika) preliti kipućom vodom (500 ml), kuvati na vatri 15 minuta, ohladiti na sobnoj temperaturi. Proceđenu supu pijte tokom dana između obroka. Radite ovo mjesec dana.
mast iz breza pupoljci ili estragon za liječenje eritema lupusa. Čaša mljevenih brezovih pupoljaka (estragona) pomiješa se sa teglom od pola litre svinjske masti. Ova mešavina se dinsta 5-7 dana nekoliko sati u rerni sa otvorenim vratima. Dobivena mast se nanosi na eritem i uzima se oralno prije jela, 1 žličica.

Postoje mnogi drugi recepti alternativne medicine koji se koriste za liječenje eritematoznog lupusa. Međutim, u teškim slučajevima bolesti iu fazi njenog pogoršanja, tradicionalna medicina treba ustupiti mjesto tradicionalnom liječenju lijekovima.

Kako živjeti s dijagnozom eritematoznog lupusa?

U ovom slučaju potrebno je slijediti osnovne preporuke:

izbjegavajte stres i traumatične situacije
Izbjegavajte dugotrajno izlaganje suncu i solariju
vodite računa o svom zdravlju: izbjegavajte pogoršanje hronične bolesti, liječe prehladu odmah nakon prvih simptoma
ne prihvatiti oralni kontraceptivi i ne pušite - to značajno povećava rizik od tromboze
koristite kvalitetnu kozmetiku, nemojte vršiti hardversko ili hemijsko čišćenje lica
uzimajte vitaminske komplekse
jedite uravnoteženu prehranu i vježbajte

Varijante toka bolesti i prognoze

Prognoza je nepovoljna. Smrtnost pacijenata sa eritematoznim lupusom je 3 puta veća nego inače. Najčešće razlog fatalni ishod su zarazne komplikacije i posljedice dubokog oštećenja unutrašnjih organa. Ali uz pravovremeno otkrivanje bolesti i kompetentno terapija lijekovima Ovu bolest je moguće držati pod kontrolom i ne dozvoliti da uništi život i zdravlje.

Lupus izazvan lekovima javlja se otprilike 10 puta rjeđe nego sistemski eritematozni lupus (SCR). Nedavno je lista lijekova koji mogu uzrokovati lupus sindrom značajno proširena. Tu spadaju prvenstveno antihipertenzivi (hidralazin, metildopa); antiaritmik (prokainamid); antikonvulzivi (difenin, hidantoin) i drugi lijekovi: izoniazid, aminazin, metiltiouracil, oksodolin (hlortalidon), diuretin, D-penicilamin, sulfonamidi, penicilin, tetraciklin, oralni kontraceptivi.

Uočili smo teški nefrotski sindrom sa razvojem multisistemskog SLE, koji je zahtijevao višegodišnje liječenje kortikosteroidima, nakon primjene bilitrasta pacijentu. Stoga morate pažljivo prikupiti anamnezu prije propisivanja liječenja.

Mehanizam razvoja lupusa izazvanog lijekovima može biti posljedica promjena u imunološki status ili alergijska reakcija. Pozitivan antinuklearni faktor detektuje se u lupusu izazvanom lekovima izazvanim lekovima prve tri grupe navedene iznad. Stopa detekcije antinuklearnog faktora kod lupusa izazvanog lijekovima veća je nego kod pravog SLE. Hidralazin i prokainamid su posebno sposobni da izazovu pojavu antinuklearnih, antilimfocitnih i antieritrocitnih antitijela u krvi. Ova antitijela su sama po sebi bezopasna i nestaju kada prestanete uzimati lijek.

Ponekad perzistiraju u krvi nekoliko mjeseci bez ikakvih kliničkih simptoma. Tokom razvoja. autoimuni proces kod malog procenta pacijenata sa genetskom predispozicijom razvija lupus sindrom. Kliničkom slikom dominiraju poliserozitis i plućni simptomi. Uočeni su kožni sindrom, limfadenopatija, hepatomegalija i poliartritis. U krvi - hipergamaglobulinemija, leukopenija, antinuklearni faktor, LE ćelije; test na antitela na nativnu DNK je obično negativan, nivo komplementa je normalan.

Mogu se otkriti antitijela na jednolančanu DNK i antitijela na nuklearni histon. Odsustvo antitela za fiksiranje komplementa delimično objašnjava retkost zahvatanja bubrega. Iako je oštećenje bubrega i centralnog nervnog sistema rijetko, ono se može razviti uz produženu i upornu primjenu gore navedenih lijekova. Ponekad svi poremećaji nestanu ubrzo nakon prestanka uzimanja lijeka koji je izazvao bolest, ali je u nekim slučajevima potrebno prepisati kortikosteroide, ponekad i na duže vrijeme. Primjenom hidralazina opisani su teški slučajevi lupusa s tamponadom srca zbog perikarditisa, koji zahtijevaju liječenje dugi niz godina.

Tretman

Uprkos činjenici da se sistemski eritematozni lupus intenzivno proučava u proteklih 30 godina, liječenje pacijenata ostaje izazov. Terapeutski agensi su uglavnom usmjereni na suzbijanje pojedinačnih manifestacija bolesti, budući da je etiološki faktor još uvijek nepoznat. Razvoj metoda liječenja otežan je zbog varijabilnosti tijeka bolesti, sklonosti nekih njenih oblika dugotrajnim, spontanim remisijama, prisutnosti malignih, brzo progresivnih, a ponekad i struja groma.

Na početku bolesti ponekad je teško predvidjeti njen ishod, a samo opsežno kliničko iskustvo i opservacija značajnog broja pacijenata omogućavaju utvrđivanje nekih prognostičkih znakova i odabir ispravan metod tretman kako bi se ne samo pomoglo pacijentu, već i da mu se takozvanom agresivnom terapijom ne bi naštetilo.Nažalost, svi lijekovi koji se koriste za SLE imaju jednu ili drugu nuspojavu, i više od jača droga, veća je opasnost od takve akcije. Ovo dodatno naglašava važnost utvrđivanja aktivnosti bolesti, težine stanja pacijenta i oštećenja vitalnih organa i sistema.

Glavni lijekovi za liječenje pacijenata sa SLE Ostaju kortikosteroidi, citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, hlorambucil), kao i derivati 4-aminohinolina (plakenil, delagil). U posljednje vrijeme su sve popularnije metode tzv. mehaničkog pročišćavanja krvi: izmjena plazme, limfereza, imunosorpcija. Kod nas se češće koristi hemosorpcija - filtracija krvi kroz aktivni ugljen. Koristi se kao dodatno sredstvo nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID).

U liječenju bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom neophodan je individualni pristup izboru terapije (s obzirom da postoji toliko mnogo varijanti bolesti da se može govoriti o jedinstvenom toku SLE kod svakog pacijenta i individualnom odgovoru na liječenje) i uspostavljanju kontakta. sa pacijentima, budući da ih je potrebno liječiti cijeli život, određujući, nakon suzbijanja akutne faze u bolnici, set mjera rehabilitacije, a zatim i niz mjera za sprečavanje pogoršanja i progresije bolesti.

Potrebno je obučiti (educirati) pacijenta, uvjeriti ga u potrebu dugotrajno liječenje, poštovanjem preporučenih pravila liječenja i ponašanja, naučiti da što prije prepoznaju znakove neželjenih dejstava lijekova ili pogoršanja bolesti. Dobrim kontaktom sa pacijentom, potpunim povjerenjem i međusobnim razumijevanjem, rješavaju se mnoga pitanja mentalne higijene koja se često javljaju kod pacijenata sa SLE, kao i kod svih dugotrajno oboljelih.

Kortikosteroidi

Dugoročna zapažanja su pokazala da kortikosteroidi ostaju lijekovi prve linije za akutni i subakutni sistemski eritematozni lupus s teškim visceralnim manifestacijama. Međutim, veliki broj komplikacija pri primjeni kortikosteroida zahtijeva strogo opravdanje za njihovu primjenu, što uključuje ne samo pouzdanost dijagnoze, već i precizna definicija priroda visceralne patologije. Apsolutna indikacija za upotrebu kortikosteroida je oštećenje centralnog nervnog sistema i bubrega.

U slučaju teške patologije organa, dnevna doza kortikosteroida treba biti najmanje 1 mg/kg tjelesne težine uz vrlo postepena tranzicija na dozu održavanja. Analiza naših podataka dobijenih pri liječenju više od 600 pacijenata sa SLE sa pouzdano utvrđenom dijagnozom, posmatranih na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka od 3 do 20 godina, pokazala je da je 35% pacijenata primalo dnevnu dozu prednizolona od najmanje 1 mg/kg. Ako je doza bila manja od naznačene, provodila se kombinirana terapija citostatskim imunosupresivima.

Većina pacijenata primala je kortikosteroide u dozama održavanja kontinuirano više od 10 godina. Pacijenti sa lupus nefritisom ili lupusom centralnog nervnog sistema primali su 50-80 mg prednizolona (ili ekvivalentnog drugog kortikosteroidnog leka) dnevno tokom 1-2 meseca uz postepeno smanjenje ove doze tokom godine do doze održavanja (10-7,5 mg). ), što je većina pacijenata koji su primljeni od 5-20 godina.

Naša zapažanja su pokazala da je kod većeg broja pacijenata sa kožno-zglobnim sindromom bez izraženih visceralnih manifestacija bilo potrebno dodavati kortikosteroide u dozi od 0,5 mg/(kg na dan) kinolinskim lijekovima i NSAIL i provoditi dugotrajno liječenje ( 5-10 mg dnevno) zbog upornog širenja kožnog procesa, čestih egzacerbacija artritisa, eksudativnog poliserozitisa, miokarditisa, koji su se pojavili pri pokušaju otkazivanja čak i takve doze održavanja kao što je 5 mg lijeka dnevno.

Iako procjena efikasnosti kortikosteroida za SLE nikada nije sprovedeno u kontrolisanim studijama u poređenju sa placebom, međutim, svi reumatolozi prepoznaju njihovu visoku efikasnost kod teške patologije organa. Tako su L. Wagner i J. Fries 1978. objavili podatke od 200 američkih reumatologa i nefrologa koji su posmatrali 1900 pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom. Kod aktivnog nefritisa kod 90% pacijenata dnevna doza kortikosteroida bila je najmanje 1 mg/kg. Za lezije CNS-a, svi pacijenti su primali kortikosteroide u dozi od najmanje 1 mg/kg dnevno.

Autori ističu potrebu za dugotrajnim liječenjem teško oboljelih pacijenata sa SLE, postupnim smanjenjem doze, što je u skladu sa podacima našeg dugogodišnjeg posmatranja. Dakle, općeprihvaćena taktika je prelazak sa 60 mg prednizolona dnevno na dnevnu dozu od 35 mg tokom 3 mjeseca, a na 15 mg tek nakon narednih 6 mjeseci. U suštini, tokom godina, doza lijeka (i početna i održavajuća) je empirijski prilagođavana.

Naravno, određene doze su utvrđene u skladu sa stepenom aktivnosti bolesti i određenom visceralnom patologijom. Većina pacijenata doživljava poboljšanje uz adekvatnu terapiju. Jasno je da se u nekim slučajevima poboljšanje opaža samo uz dnevnu dozu prednizolona od 120 mg nekoliko sedmica, u drugim slučajevima - više od 200 mg dnevno.

Poslednjih godina bilo je izveštaja o efikasnoj intravenskoj upotrebi ultravisokih doza metilprednizolon(1000 mg/dan) u kratkom periodu (3-5 dana). Takve udarne doze metilprednizolona (pulsna terapija) u početku su korištene samo za reanimaciju i odbacivanje transplantata bubrega. Godine 1975. morali smo koristiti intravenske udarne doze prednizolona (1500-800 mg dnevno) 14 dana kod bolesnika s kroničnim SLE zbog pogoršanja bolesti koje se razvilo nakon carskog reza. Pogoršanje je bilo praćeno insuficijencijom nadbubrežne žlijezde i padom krvnog tlaka, koji je stabiliziran samo uz pomoć pulsne terapije praćene oralnom primjenom lijeka od 40 mg na dan tijekom 1 mjeseca.

E. Cathcart i saradnici bili su među prvima koji su prijavili pulsnu terapiju kod pacijenata sa lupus nefritisom. 1976., koji je koristio 1000 mg metilprednizolona intravenozno tokom 3 dana kod 7 pacijenata i primijetio poboljšanje bubrežne funkcije, smanjenje nivoa kreatinina u serumu i smanjenje proteinurije.

Kasnije su se pojavili izvještaji brojnih autora, uglavnom koji se tiču primjene pulsne terapije za lupus nefritis. Prema svim autorima, ultravisoke doze metilprednizolona primijenjene intravenozno u kratkom vremenskom periodu brzo poboljšavaju funkciju bubrega u slučajevima lupus nefritisa u slučajevima s nedavno razvijenim zatajenjem bubrega. Pulsna terapija je počela da se primenjuje i kod drugih pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom bez oštećenja bubrega, ali u periodima krize, kada je sva dosadašnja terapija bila neefikasna.

Do danas Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka ima iskustva intravenska upotreba 6-metilprednizolon kod 120 pacijenata sa SLE, većina njih s aktivnim lupus nefritisom. Odmah dobri rezultati uočeni su kod 87% pacijenata. Analiza dugoročnih rezultata nakon 18-60 mjeseci pokazala je da je remisija ostala kod 70% pacijenata, od čega je kod 28% potpuno nestalo znakova nefritisa.

Mehanizam djelovanja udarnih doza metilprednizolona tijekom intravenske primjene još nije u potpunosti otkriven, ali dostupni podaci ukazuju na značajan imunosupresivni učinak već u prvom danu. Kratak tok intravenske primjene metilprednizolona uzrokuje značajno i dugoročno smanjenje nivoa IgG u serumu zbog pojačanog katabolizma i smanjene sinteze.

Vjeruje se da udarne doze metilprednizolona zaustavljaju stvaranje imunoloških kompleksa i uzrokuju promjenu njihove mase ometanjem sinteze antitijela na DNK, što zauzvrat dovodi do preraspodjele taloženja imunoloških kompleksa i njihovog oslobađanja iz subendotelnog slojeva bazalne membrane. Također je moguće blokirati štetno djelovanje limfotoksina.

Uzimajući u obzir sposobnost pulsne terapije da brzo zaustavi autoimuni proces za određenom periodu Odredbu o upotrebi ove metode treba preispitati samo u periodu kada druga terapija više ne pomaže. Trenutno je identifikovana određena kategorija pacijenata (mlada dob, brzo napredujući lupus nefritis, visoka imunološka aktivnost), kod kojih bi se ova vrsta terapije trebala primjenjivati na početku bolesti, jer se uz ranu supresiju aktivnosti bolesti dugotrajno Terapija velikim količinama možda neće biti potrebna u budućnosti doze kortikosteroida, prepuna ozbiljnih komplikacija.

Veliki broj komplikacija terapije kortikosteroidima uz dugotrajnu primjenu, posebno kao što su spondilopatija i avaskularna nekroza, natjerao nas je da tražimo dodatne metode liječenje, načini smanjenja doza i tijek liječenja kortikosteroidima.

Citostatski imunosupresivi

Najčešće korišteni lijekovi za SLE su azatioprin, ciklofosfamid (ciklofosfamid) i hlorbutin (klorambucil, leukeran). Za razliku od kortikosteroida, sprovedeno je dosta kontrolisanih ispitivanja kako bi se procenila efikasnost ovih lekova, ali ne postoji konsenzus o njihovoj efikasnosti. Nedoslednosti u proceni efikasnosti ovih lekova delimično se objašnjavaju heterogenošću grupa pacijenata uključenih u ispitivanje. Osim toga, potencijalna opasnost od teških komplikacija zahtijeva oprez pri njihovoj upotrebi.

Ipak, dugotrajno promatranje omogućilo je razvoj specifičnih indikacija za korištenje ovih lijekova. Indikacije za njihovo uključivanje u kompleksno lečenje bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom su: 1) aktivni lupus nefritis; 2) visoka ukupna aktivnost bolesti i rezistencija na kortikosteroide ili pojava neželjenih reakcija ovih lijekova već u prvim fazama liječenja (naročito fenomeni hiperkortizolizma kod adolescenata koji se razvijaju već kod malih doza prednizolona); 3) potrebu za smanjenjem doze održavanja prednizolona ako prelazi 15-20 mg/dan.

Postoje različiti režimi kombinovanog lečenja: Azatioprin i ciklofosfamid oralno u prosječnoj dozi od 2-2,5 mg/(kg dnevno), hlorobutin 0,2-0,4 mg/(kg na dan) u kombinaciji sa niskim (25 mg) i srednjim (40 mg) dozama prednizona. Poslednjih godina istovremeno se koristi nekoliko citostatika: azatioprin + ciklofosfamid (1 mg/kg dnevno oralno) u kombinaciji sa malim dozama prednizolona; kombinacija oralnog azatioprina s intravenskim ciklofosfamidom (1000 mg po 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca). Ovim kombinovanim tretmanom uočeno je usporavanje progresije lupus nefritisa.

Posljednjih godina predložene su metode samo intravenske primjene ciklofosfamida (1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine jednom mjesečno u prvih šest mjeseci, zatim 1000 mg na 1 m 3 tjelesne površine svaka 3 mjeseca tokom 1,5 godine) na pozadini niskih doza prednizolona.

Poređenje efikasnosti azatioprina i ciklofosfamida u dvostruko slijepim kontroliranim studijama pokazalo je da je ciklofosfamid učinkovitiji u smanjenju proteinurije, smanjenju promjena u urinarnom sedimentu i sintezi antitijela na DNK. U našoj komparativnoj studiji (dvostruko slijepa metoda) tri lijeka – azatioprina, ciklofosfamida i klorambucila – uočeno je da je klorambucil po svom djelovanju na „bubrežne“ parametre sličan ciklofosfamidu. Također je otkriven jasan učinak klorambucila na zglobni sindrom, dok se azatioprin pokazao najefikasnijim kod difuznih lezija kože.

Efikasnost citostatika u SLE potvrđuje činjenica supresije izražene imunološke aktivnosti. J. Hayslett et al. (1979) zabilježio je značajan pad inflamatorne pojave u biopsiji bubrega 7 pacijenata sa teškim difuznim proliferativnim nefritisom. Kada se kombinuje lečenje kortikosteroidima i azatioprinom, S. K. Solovjev i sar. (1981) otkrili su promjenu u sastavu naslaga u dermoepidermalnom spoju tokom dinamičke imunofluorescentne studije biopsije kože: pod uticajem citostatika kod pacijenata sa aktivnim lupus nefritisom, IgG sjaj je nestao.

Uvođenje citostatika u kompleks liječenja omogućava suzbijanje aktivnosti bolesti nižim dozama kortikosteroida kod pacijenata sa visoko aktivnim SLE. Stopa preživljavanja pacijenata sa lupus nefritisom je također povećana. Prema I. E. Tareevoj i T. N. Yanushkevichu (1985), 10-godišnje preživljavanje je uočeno kod 76% pacijenata sa kombinovanim tretmanom i kod 58% pacijenata koji su liječeni samo prednizolonom.

Individualnim odabirom doza i redovnim praćenjem, broj neželjenih reakcija i komplikacija može se značajno smanjiti. Tako ozbiljne komplikacije kao malignih tumora kao što su retikulosarkom, limfom, leukemija, hemoragični cistitis i karcinom Bešika, izuzetno su rijetki. Od 200 pacijenata koji su primali citostatike na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka i posmatrani od 5 do 15 godina, jedan pacijent je razvio retikulosarkom želuca, koji ne premašuje incidencu tumora kod pacijenata sa autoimunim bolestima koji nisu liječeni citostatici.

Stalni komitet Evropske lige protiv reumatizma, koji je proučavao rezultate upotrebe citostatičkih imunosupresiva kod 1375 pacijenata sa različitim autoimunim bolestima, još nije zabilježio veću incidenciju malignih novotvorina kod njih u odnosu na grupu u kojoj ovi lijekovi nisu bili. korišteno. Uočili smo agranulocitozu kod dva pacijenta. Kontrolisano je povećanjem doze kortikosteroida. Dodatak sekundarne infekcije, uključujući virusnu ( herpes zoster), nije bio češći nego u grupi liječenoj samo prednizolonom.

Ipak, uzimajući u obzir mogućnost komplikacija citostatičke terapije, striktno opravdanje za upotrebu ovih moćne droge, pažljivo praćenje pacijenata, pregled svake sedmice od trenutka kada je propisano liječenje. Procjena dugoročnih rezultata pokazuje da ako se poštuje metoda liječenja, broj komplikacija je mali, te nema štetnih efekata terapija za sledeću generaciju. Prema našim podacima, 15 djece rođene od pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom liječenih citostaticima je zdravo (period praćenja bio je više od 12 godina).

Plazmafereza, hemosorpcija

Zbog nedostatka savršenih metoda za liječenje pacijenata sa SLE, nastavlja se potraga za novim sredstvima za pomoć pacijentima za koje konvencionalne metode ne daju povoljan rezultat.

Upotreba plazmafereze i hemosorpcije zasniva se na mogućnosti uklanjanja biološki aktivnih supstanci iz krvi: medijatora upale, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, krioprecipitina, raznih antitijela itd. Vjeruje se da mehaničko čišćenje pomaže da se na neko vrijeme rastereti mononuklearni ćelijski sistem. , čime se stimulira endogena fagocitoza novih kompleksa, čime se u konačnici smanjuje stepen oštećenja organa.

Moguće je da tijekom hemosorpcije dolazi ne samo do vezivanja serumskih imunoglobulina, već i do promjene u njihovom sastavu, što dovodi do smanjenja mase imunoloških kompleksa i olakšava proces njihovog uklanjanja iz krvotoka. Moguće je da kada krv prođe kroz sorbent, imunološki kompleksi mijenjaju svoj naboj, što objašnjava izraženo poboljšanje uočeno kod pacijenata s oštećenjem bubrega čak i uz konstantan nivo imunoloških kompleksa u krvi. Poznato je da su samo pozitivno nabijeni imuni kompleksi sposobni da se talože na bazalnoj membrani glomerula bubrega.

Generalizacija iskustva u primeni plazmafereze i hemosorpcije pokazuje izvodljivost uključivanja ovih metoda u kompleksno lečenje pacijenata sa SLE sa topidnim tokom bolesti i rezistencijom na prethodnu terapiju. Pod uticajem postupaka (3-8 po kursu) primećuje se značajno poboljšanje opšte blagostanje bolesnika (često nije u korelaciji sa smanjenjem nivoa cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela na DNK), smanjenje znakova aktivnosti bolesti, uključujući nefritis sa očuvanjem funkcije bubrega, nestanak izraženih promjena na koži i jasno ubrzanje zacjeljivanja trofični ulkusi udovi. I plazmafereza i hemosorpcija se provode uz uzimanje kortikosteroida i citostatika.

Iako još nema dovoljno podataka dobijenih iz kontrolnih studija i u određivanju preživljavanja pacijenata liječenih plazmaferezom ili hemosorpcijom, primjena ovih metoda otvara nove mogućnosti za smanjenje visoke aktivnosti bolesti i sprječavanje njenog napredovanja kao posljedica utjecaja na imunopatološki proces. .

Od ostalih metoda tzv. agresivne terapije koje se koriste za teške oblike sistemskog eritematoznog lupusa, treba spomenuti lokalno rendgensko zračenje supra- i subdijafragmalnih limfnih čvorova (do 4000 rad po kursu). To omogućava smanjenje izuzetno visoke aktivnosti bolesti, što nije moguće postići drugim metodama liječenja. Ova metoda je u razvoju.

Imunomodulatorni lijekovi- levamisol, frentisol - nisu dobili široku primjenu u SLE, iako postoje pojedinačni izvještaji o efektu koji se postiže kada su ovi lijekovi uključeni u terapiju kortikosteroidima i citostaticima u oblicima bolesti refraktornih na konvencionalne metode liječenja ili kada je povezana sekundarna infekcija . Većina autora navodi veliki broj ozbiljnih komplikacija kod gotovo 50% pacijenata liječenih levamisolom. Tokom više od 20 godina posmatranja pacijenata sa SLE, koristili smo levamisol u izolovanim slučajevima i uvek smo konstatovali ozbiljne komplikacije. Kontrolisano ispitivanje levamisola kod sistemskog eritematoznog lupusa nije pokazalo efikasnost. Navodno je preporučljivo dodati levamisol u slučajevima teške bakterijske infekcije.

Derivati aminokinolina i nesteroidni protuupalni lijekovi služe kao glavni lijekovi u liječenju bolesnika sa SLE bez teških visceralnih manifestacija iu periodu smanjenja doza kortikosteroida i citostatika za održavanje remisije. Naše dugogodišnje promatranje pokazalo je da je rizik od razvoja oftalmoloških komplikacija značajno preuveličan. To naglašava i J. Famaey (1982), koji primjećuje da se komplikacije razvijaju samo pri dozi značajno većoj od optimalne dnevne doze. U isto vrijeme dugotrajna upotreba Ovi lijekovi su vrlo efikasni u kompleksnom liječenju pacijenata sa SLE.

Od aminokinolinskih lijekova obično se koriste delagil (0,25-0,5 g/dan) i plaquenil (0,2-0,4 g/dan). Od nesteroidnih protuupalnih lijekova, indometacin se najčešće koristi kao dodatni lijek za perzistentni artritis, burzitis, polimijalgiju, kao i voltaren i ortofen.

Liječenje pacijenata sa SLE sa zahvaćenošću centralnog nervnog sistema

Razlog smanjenja mortaliteta kod akutnih teških lezija centralnog nervnog sistema i bubrega bila je upotreba kortikosteroida u velikim dozama. Trenutno mnogi istraživači smatraju da su akutni psihoneurološki simptomi (transverzalni mijelitis, akutna psihoza, teški fokalni neurološki simptomi, status epileptikus) indikacija za propisivanje kortikosteroida u dozama od 60-100 mg/dan. Za indolentne cerebralne poremećaje, visoke doze kortikosteroida (više od 60 mg/dan) se teško preporučuju. Mnogi autori jednoglasno primjećuju da kortikosteroidi čine osnovu liječenja pacijenata s neuropsihijatrijskim simptomima.

U slučajevima kada se tokom uzimanja kortikosteroida javljaju neuropsihijatrijski poremećaji i teško je utvrditi jesu li uzrokovani prednizolonom ili aktivnim sistemskim eritematoznim lupusom, povećanje doze prednizolona je sigurnije nego smanjenje. Ako se neuropsihijatrijski simptomi povećaju kada se doza poveća, doza se uvijek može smanjiti. Od citostatika najefikasniji je ciklofosfamid, posebno njegova intravenska primjena u obliku pulsne terapije. Često je kod akutne psihoze, uz prednizolon, potrebno koristiti antipsihotike, sredstva za smirenje i antidepresive za ublažavanje psihoze.

Po dogovoru antikonvulzivi Važno je zapamtiti da antikonvulzivi ubrzavaju metabolizam kortikosteroida, što može zahtijevati povećanje doze potonjih. Za horeju, efikasnost prednizolona nije dokazana, postoje slučajevi njegovog spontanog ublažavanja. Nedavno se za liječenje koreje koriste antikoagulansi. U najtežim situacijama povezanim sa oštećenjem centralnog nervnog sistema, radi se pulsna terapija i plazmafereza.

Masivna intravenska terapija metilprednizolonom (500 mt dnevno tokom 4 dana) je takođe efikasna za cerebrovaskulitis sa početni znakovi koma. Međutim, tri slučaja znakova oštećenja nervnog sistema koji se javljaju nakon pulsne terapije kod pacijenata sa prethodno netaknutim centralnim nervnim sistemom. Uzrok ove komplikacije može biti iznenadni poremećaj vode i elektrolita u centralnom nervnom sistemu, poremećaj permeabilnosti krvno-moždane barijere, uklanjanje imunoloških kompleksa kroz retikuloendotelni sistem.

Sa poboljšanjem prognoze SLE općenito na pozadini adekvatnog liječenja, smanjen je i mortalitet u slučajevima oštećenja centralnog nervnog sistema. Ipak, razvoj adekvatnih terapijskih i rehabilitacionih mjera za oštećenje centralnog nervnog sistema zahtijeva nastavak istraživanja u ovoj oblasti.

Kortikosteroidi i citostatici u različitim režimima i kombinacijama ostaju osnova za liječenje lupus nefritisa.

Dugogodišnje iskustvo dva centra (Institut za reumatologiju Ruske akademije medicinskih nauka, Moskovska medicinska akademija I.M. Sechenov) omogućilo je razvoj taktike lečenja pacijenata sa lupus nefritisom, u zavisnosti od aktivnosti i klinički oblik jade.

S brzo progresivnim glomerulonefritisom, kada se primijeti nasilni nefrotski sindrom, visoka hipertenzija a otkazivanje bubrega je već rana faza bolesti, selektivno se mogu koristiti sljedeći režimi:

1) pulsna terapija metilprednizolonom + ciklofosfamidom 3-6 puta mjesečno, između toga - prednizolon 40 mg dnevno uz smanjenje doze do 6. mjeseca na 30-20 mg / dan i u narednih 6 mjeseci - na dozu održavanja od 5 -10 mg/dan, koje treba uzimati 2-3 godine, a ponekad i doživotno. Terapija održavanja je potrebna kada se koristi bilo koji od režima liječenja koji se provodi u bolnici, a obično uključuje, pored kortikosteroida i citostatika, aminokinolinske lijekove (1-2 tablete dnevno Plaquenil ili Delagil), antihipertenzive, diuretike, angioprotektore, dezagregante , koje treba uzimati 6-12 meseci (kursevi se ponavljaju po potrebi);

2) prednizolon 50-60 mg/dan + ciklofosfamid 100-150 mg/dan tokom 2 meseca u kombinaciji sa heparinom 5000 jedinica 4 puta dnevno tokom 3-4 nedelje i 600-700 mg dnevno. Zatim se dnevne doze prednizolona smanjuju na 40-30 mg, ciklofosfamida na 100-50 mg i liječenje se provodi još 2-3 mjeseca, nakon čega se propisuje terapija održavanja u gore navedenim dozama (vidi tačku 1).

Oba režima liječenja trebaju se provoditi u pozadini plazmafereze ili hemosorpcije (propisuje se jednom u 2-3 tjedna, ukupno 6-8 postupaka), antihipertenzivnih i diuretičkih lijekova. U slučaju perzistentnog edema može se pribjeći ultrafiltraciji plazme, a u slučaju sve većeg zatajenja bubrega savjetuje se 1-2 ciklusa hemodijalize.

Za nefrotski sindrom možete odabrati jedan od sljedeća tri režima:

1) prednizolon 50-60 mg dnevno tokom 6-8 nedelja, nakon čega sledi smanjenje doze na 30 mg tokom 6 meseci i na 15 mg tokom narednih 6 meseci;

2) prednizolon 40-50 mg + ciklofosfamid ili azatioprin 100-150 mg dnevno tokom 8-12 nedelja, nakon toga stopa smanjenja doze prednizolona je ista, a citostatici se i dalje propisuju u dozi od 50-100 mg/dan za 6-12 mjeseci;

3) kombinovana pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom ili intermitentni režim: pulsna terapija metilprednizolonom - hemosorpcija ili plazmafereza - pulsna terapija ciklofosfamidom nakon čega slijedi tretman oralnim prednizolonom 40 mg dnevno u trajanju od 4-6 sedmica i zatim prelazak na dozu održavanja 6 sedmica 12 mjeseci

Simptomatska terapija ostaje važna.

Za aktivni nefritis sa teškim urinarnim sindromom (proteinurija 2 g/dan, eritrociturija 20-30 u vidnom polju, ali krvni pritisak i funkcija bubrega nisu značajno promenjeni), režimi lečenja mogu biti sledeći:

1) prednizolon 50-60 mg 4-6 nedelja + aminohinolinski lekovi + simptomatska sredstva;

2) prednizolon 50 mg + ciklofosfamid 100 mg dnevno tokom 8-10 sedmica, zatim se sprovode brzina smanjenja doza ovih lijekova i terapija održavanja kako je gore navedeno;

3) moguća je pulsna terapija metilprednizolonom u kombinaciji sa ciklofosfamidom (trodnevni kurs od 1000 mg metilprednizolona svaki dan i 1000 mg ciklofosfamida jedan dan), nakon čega slijedi prednizolon 40 mg tokom 6-8 sedmica, zatim smanjenje doze za 6 mjeseci naviše do 20 mg/dan. Zatim, dugi niz mjeseci, terapija održavanja prema gore opisanim principima.

Općenito, aktivnu terapiju za pacijente s lupus nefritisom treba provoditi najmanje 2-3 mjeseca. Nakon smirivanja egzacerbacije, propisuje se dugotrajna terapija održavanja malim dozama prednizolona (najmanje 2 godine nakon egzacerbacije), citostaticima (najmanje 6 mjeseci), aminokinolinima, ponekad metindolom, zvončićima, antihipertenzivima, sedativi. Svi bolesnici sa lupus nefritisom treba da se podvrgavaju redovnim pregledima najmanje jednom u 3 mjeseca uz procjenu kliničke i imunološke aktivnosti, određivanje bubrežne funkcije, proteinurije i urinarnog sedimenta.

U liječenju bolesnika s terminalnim lupusnim nefritisom i nefrosklerozom koriste se hemodijaliza i transplantacija bubrega, što može značajno produžiti životni vijek. Transplantacija bubrega se radi kod pacijenata sa SLE sa razvijenom slikom uremije. Aktivnost sistemskog eritematoznog lupusa do tog vremena obično potpuno nestaje, pa se strah od egzacerbacije SLE sa razvojem lupus nefritisa u graftu treba smatrati neu potpunosti opravdanim.

Izgledi za liječenje pacijenata sa SLE, nesumnjivo, iza bioloških metoda uticaja. U tom smislu, upotreba antiidiotipskih monoklonskih antitijela pruža velike mogućnosti. Do sada je samo eksperiment pokazao da je ponovljena upotreba singenih monoklonskih IgG antitijela na DNK dobijena hibridomskom tehnikom odgodila razvoj spontanog glomerulonefritisa kod novozelandskih mišjih hibrida potiskivanjem sinteze posebno štetnih IgG antitijela koja nose DNK. kationski naboj i nefritogeni su.

Trenutno se ponovo postavlja pitanje režima ishrane za sistemski eritematozni lupus, jer postoje dokazi o uticaju određenih hranljive materije na mehanizam razvoja upale, na primjer, na koncentraciju prekursora inflamatornih medijatora u ćelijskim membranama, povećanje ili smanjenje odgovora limfocita, koncentraciju endorfina i druge intimne metaboličke mehanizme. Eksperimentom su dobiveni podaci o povećanju životnog vijeka novozelandskih mišjih hibrida čak i sa smanjenjem ukupne količine hrane u prehrani, a još više s povećanjem sadržaja eikozapentanske kiseline, predstavnika nezasićenih masnih kiselina. , u hrani do 25%.

Smanjen sadržaj linolne kiseline u hrani dovodi do smanjenja sinteze prostaglandina i leukotriena, koji imaju proupalni učinak. Zauzvrat, s povećanjem sadržaja nezasićenih kiselina u hrani, smanjuje se intenzitet procesa upale i formiranja fibroze. Poznavanje uticaja dijete sa određenim sadržajem masnih kiselina na razne manifestacije bolesti u eksperimentu, može se pristupiti proučavanju uticaja režima ishrane na razvoj patologije kod autoimunih bolesti kod ljudi.

Terapijski programi za glavne kliničke varijante sistemskog eritematoznog lupusa provode se na pozadini oralnog prepisivanja kortikosteroida i citostatika, simptomatskih lijekova, uključujući antihipertenzive, angioprotektore, disagregante itd. Dakle, iako se problem liječenja SLE ne može smatrati potpuno riješenim , savremenim metodama Terapija omogućava postizanje značajnog poboljšanja kod većine pacijenata, održavanje njihove radne sposobnosti i vraćanje normalnom načinu života.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Ova bolest je praćena poremećajem imunološkog sistema, što rezultira upalom mišića, drugih tkiva i organa. Lupus eritematozus se javlja s periodima remisije i egzacerbacije, a razvoj bolesti je teško predvidjeti; Kako bolest napreduje i pojavljuju se novi simptomi, bolest dovodi do zatajenja jednog ili više organa.

Šta je lupus eritematozus

Ovo je autoimuna patologija koja zahvaća bubrege, krvne sudove, vezivno tkivo i druge organe i sisteme. Ako u normalnim uslovima ljudsko tijelo proizvodi antitijela koja mogu napasti strane organizme koji ulaze izvana, tada u prisustvu bolesti tijelo proizvodi veliki broj antitijela na tjelesne stanice i njihove komponente. Kao rezultat toga, formira se imunološki kompleks upalni proces, čiji razvoj dovodi do disfunkcije različitih elemenata tijela. Sistemski lupus pogađa unutrašnje i vanjske organe, uključujući:

pluća;
bubrezi;
koža;
srce;
zglobovi;
nervni sistem.

Uzroci

Etiologija sistemskog lupusa i dalje je nejasna. Doktori sugeriraju da su uzrok bolesti virusi (RNA, itd.). Osim toga, faktor rizika za razvoj patologije je nasljedna predispozicija za to. Žene pate od eritematoznog lupusa oko 10 puta češće od muškaraca, što se objašnjava karakteristikama njihovog hormonalni sistem(nađen u krvi visoka koncentracija estrogena). Razlog zbog kojeg se bolest rjeđe javlja kod muškaraca je zaštitni učinak androgena (muških polnih hormona). Sljedeće može povećati rizik od SLE:

bakterijska infekcija;
uzimanje lijekova;
virusna infekcija.

Razvojni mehanizam

Normalno funkcionira imuni sistem proizvodi supstance za borbu protiv antigena bilo koje infekcije. Kod sistemskog lupusa, antitijela namjerno uništavaju vlastite ćelije tijela i uzrokuju apsolutnu dezorganizaciju vezivnog tkiva. Obično pacijenti pokazuju promjene u fibroidima, ali druge stanice su osjetljive na mukoidno oticanje. U zahvaćenim strukturnim jedinicama kože, jezgro je uništeno.

Osim oštećenja stanica kože, u zidovima krvnih žila počinju se nakupljati čestice plazme i limfoidnih ćelija, histiociti i neutrofili. Imunološke ćelije se talože oko uništenog jezgra, što se naziva fenomenom "rozete". Pod uticajem agresivnih kompleksa antigena i antitela oslobađaju se enzimi lizosoma koji stimulišu upalu i dovode do oštećenja vezivnog tkiva. Novi antigeni sa antitijelima (autoantitijela) nastaju iz proizvoda razaranja. Kao rezultat hronična upala dolazi do skleroze tkiva.

Oblici bolesti

Ovisno o ozbiljnosti simptoma patologije, sistemska bolest ima određenu klasifikaciju. TO kliničke sorte Sistemski eritematozni lupus uključuje:

Akutni oblik. U ovoj fazi, bolest naglo napreduje, i opšte stanje stanje bolesnika se pogoršava, a žali se na stalni umor, visoku temperaturu (do 40 stepeni), bol, groznicu i bolove u mišićima. Simptomi bolesti se brzo razvijaju i u roku od mjesec dana zahvaćaju sva ljudska tkiva i organe. Prognoza u akutni oblik SLE nije utješno: često životni vijek pacijenata s takvom dijagnozom ne prelazi 2 godine.
Subakutni oblik. Može proći više od godinu dana od početka bolesti do pojave simptoma. Ovu vrstu bolesti karakterizira česta izmjena perioda egzacerbacije i remisije. Prognoza je povoljna, a stanje pacijenta zavisi od terapije koju odabere lekar.
Hronični. Bolest je usporena, simptomi su blagi, unutrašnji organi su praktično neoštećeni, tako da organizam normalno funkcioniše. Unatoč blagom toku patologije, u ovoj fazi ju je praktično nemoguće izliječiti. Jedino što se može učiniti je da se uz pomoć lijekova olakša stanje osobe tokom pogoršanja SLE.

Trebalo bi razlikovati kožne bolesti, povezan sa eritematoznim lupusom, ali nije sistemski i nema generalizovane lezije. Takve patologije uključuju:

diskoidni lupus (crveni osip na licu, glavi ili drugim dijelovima tijela koji je blago izdignut iznad kože);
lupus izazvan lijekovima (upala zglobova, osip, visoka temperatura, bol u prsnoj kosti povezan s uzimanjem lijekova; simptomi nestaju nakon prestanka liječenja);
neonatalni lupus (rijetko izražen, javlja se kod novorođenčadi kada majke imaju bolesti imunološkog sistema; bolest je praćena abnormalnostima jetre, osipom na koži i srčanim patologijama).

Kako se manifestuje lupus?

Glavni simptomi SLE uključuju jak umor, osip, bol u zglobovima. Kako patologija napreduje, problemi s funkcionisanjem srca, nervnog sistema, bubrega, pluća i krvnih sudova postaju relevantni. Klinička slika Bolest je u svakom konkretnom slučaju individualna, jer zavisi od toga koji su organi zahvaćeni i koji stepen oštećenja imaju.

Na koži

Oštećenje tkiva se javlja na početku bolesti kod otprilike četvrtine pacijenata, kod 60-70% pacijenata sa SLE kožni sindrom je uočljiv kasnije, a kod ostalih se uopće ne javlja. U pravilu, lokalizaciju lezije karakteriziraju dijelovi tijela izloženi suncu - lice (oblast u obliku leptira: nos, obrazi), ramena, vrat. Lezije su slične eritematozusu po tome što se pojavljuju kao crveni, ljuskavi plakovi. Na rubovima osipa nalaze se proširene kapilare i područja sa viškom/nedostatkom pigmenta.

Osim lica podložni su i drugi sunčeve zrake područja tijela; kod sistemskog lupusa zahvaćena je koža glave. U pravilu, ova manifestacija je lokalizirana u temporalnoj regiji, s opadanjem kose na ograničenom području glave (lokalna alopecija). Kod 30-60% pacijenata sa SLE primetna je povećana osetljivost na sunčevu svetlost (fotosenzitivnost).

U bubrezima

Vrlo često eritematozni lupus zahvaća bubrege: kod oko polovine pacijenata utvrđuje se oštećenje bubrežnog aparata. Uobičajeni simptom To je zbog prisustva proteina u urinu; gipsi i crvena krvna zrnca se obično ne otkrivaju na početku bolesti. Glavni znakovi da je SLE zahvatio bubrege su:

membranozni nefritis;
proliferativni glomerulonefritis.

U zglobovima

Reumatoidni artritis se često dijagnosticira kao lupus: u 9 od 10 slučajeva je nedeformirajući i neerozivan. Bolest češće pogađa zglobovi kolena, prsti, ručni zglobovi. Osim toga, pacijenti sa SLE ponekad razvijaju osteoporozu (niska gustina kostiju). Pacijenti se često žale na bolove u mišićima i slabost mišića. Imunološka upala se liječi hormonskim lijekovima (kortikosteroidima).

Na mukoznim membranama

Bolest se manifestira na sluznici usne šupljine i nazofarinksa u obliku čireva koji ne izazivaju bol. Oštećenje sluzokože se bilježi u 1 od 4 slučaja. Ovo je tipično za:

smanjena pigmentacija, crveni rub usana (heilitis);
ulceracije usne/nosne šupljine, precizna krvarenja.

Na plovilima

Lupus eritematozus može zahvatiti sve strukture srca, uključujući endokard, perikard i miokard, koronarne sudove i zaliske. Međutim, češće se javlja oštećenje vanjske sluznice organa. Bolesti koje mogu biti posljedica SLE:

perikarditis (upala seroznih membrana srčanog mišića, koja se manifestira tupim bolom u prsima);
miokarditis (upala srčanog mišića, praćena poremećajima ritma, provodljivosti nervnih impulsa, akutnim/kroničnim zatajenjem organa);
disfunkcija srčanih zalistaka;
oštećenje koronarnih sudova (može se razviti i kod rane godine kod pacijenata sa SLE);
poraz unutra krvni sudovi (istovremeno raste rizik od razvoja ateroskleroze);
oštećenje limfnih žila (manifestira se trombozom ekstremiteta i unutrašnjih organa, panikulitisom - bolnim potkožnim čvorovima, livedo reticularisom - plavim mrljama koje formiraju mrežasti uzorak).

Na nervni sistem

Lekari sugerišu da je zatajenje centralnog nervnog sistema uzrokovano oštećenjem krvnih sudova mozga i stvaranjem antitela na neurone – ćelije koje su odgovorne za ishranu i zaštitu organa, kao i imunih ćelija (limfocita. Ključni znaci da je bolest zahvatila nervne strukture mozga su:

psihoza, paranoja, halucinacije;
migrena, glavobolja;
Parkinsonova bolest, koreja;
depresija, razdražljivost;
moždani udar;
polineuritis, mononeuritis, aseptični meningitis;
encefalopatija;
neuropatija, mijelopatija itd.

Simptomi

Sistemska bolest ima široku listu simptoma, a karakteriziraju je periodi remisije i komplikacije. Početak patologije može biti trenutan ili postupan. Znakovi lupusa zavise od oblika bolesti, a kako spada u multiorgansku kategoriju patologija, klinički simptomi mogu biti različiti. Blagi oblici SLE ograničeni su samo na oštećenje kože ili zglobova, a teže vrste bolesti praćene su drugim manifestacijama. Tipični simptomi bolesti uključuju:

otečene oči, zglobovi donjih udova;
bol u mišićima/zglobovima;
povećani limfni čvorovi;
hiperemija;
povećan umor, slabost;
crveni, alergijski osip na licu;
groznica bez uzroka;
plavilo prstiju, šaka, stopala nakon stresa, kontakta sa hladnoćom;
alopecija;
bol pri udisanju (ukazuje na oštećenje sluznice pluća);
osetljivost na sunčevu svetlost.

Prvi znaci

Rani simptomi uključuju temperaturu, koja varira između 38.039 stepeni i može trajati nekoliko mjeseci. Nakon toga, pacijent razvija druge znakove SLE, uključujući:

artroza malih/velikih zglobova (može proći sama od sebe, a zatim se ponovo pojaviti sa većim intenzitetom);
osip u obliku leptira na licu, osip se pojavljuje i na ramenima i prsima;
upala grlića materice aksilarni limfni čvorovi;
U slučaju teških oštećenja organizma pate unutrašnji organi - bubrezi, jetra, srce, što dovodi do poremećaja njihovog funkcionisanja.

Kod djece

U ranoj dobi, lupus eritematozus se manifestira brojnim simptomima, progresivno zahvaćajući različite organe djeteta. Istovremeno, doktori ne mogu predvideti koji će sistem sledeći otkazati. Primarni znakovi patologije mogu ličiti na uobičajene alergije ili dermatitis; Ova patogeneza bolesti uzrokuje poteškoće u dijagnozi. Simptomi SLE kod djece mogu uključivati:

distrofija;
stanjivanje kože, fotosenzitivnost;
groznica praćena obilnim znojenjem i zimicama;
alergijski osip;
dermatitis se u pravilu prvo lokalizira na obrazima, mostu nosa (izgleda kao bradavičasti osip, plikovi, otekline itd.);
bol u zglobovima;
lomljivi nokti;
nekroza na vrhovima prstiju, dlanovima;
alopecija, do potpune ćelavosti;
konvulzije;
mentalni poremećaji (nervoza, neraspoloženje, itd.);
stomatitis koji se ne može lečiti.

Dijagnostika

Da bi postavili dijagnozu, doktori koriste sistem koji su razvili američki reumatolozi. Da bi se potvrdilo da pacijent ima eritematozni lupus, pacijent mora imati najmanje 4 od 11 navedenih simptoma:

eritem na licu u obliku leptirovih krila;
fotosenzitivnost (pigmentacija na licu, koja se povećava kada je izložena sunčeva svetlost ili UV zračenje);
diskoidni osip na koži (asimetrični crveni plakovi koji se ljušte i pucaju, s područjima hiperkeratoze sa nazubljenim rubovima);
simptomi artritisa;
stvaranje čireva na sluznici usta i nosa;
poremećaji u radu centralnog nervnog sistema - psihoze, razdražljivost, napadi bijesa bez razloga, neurološke patologije itd.;
serozna upala;
česti pijelonefritis, pojava proteina u urinu, razvoj zatajenja bubrega;
lažno pozitivna reakcija Wassermanova analiza, otkrivanje titara antigena i antitijela u krvi;
smanjenje trombocita i limfocita u krvi, promjene u njegovom sastavu;
bezrazložno povećanje nivoa antinuklearnih antitijela.

Specijalista postavlja konačnu dijagnozu samo ako postoje četiri ili više znakova sa liste. Kada je presuda upitna, pacijent se upućuje na visoko fokusiran, detaljan pregled. Prilikom postavljanja dijagnoze SLE, liječnik igra glavnu ulogu u prikupljanju anamneze i proučavanju genetskih faktora. Doktor mora utvrditi koje bolesti je pacijent imao tokom prošle godineživot i kako se prema njima postupalo.

Tretman

SLE je bolest hronični tip, u kojem je to nemoguće potpuno izlečenje bolestan. Ciljevi terapije su smanjenje aktivnosti patološkog procesa, vraćanje i održavanje funkcionalnosti zahvaćenog sistema/organa, prevencija egzacerbacija, kako bi se postigao duži životni vek pacijenata i poboljšao kvalitet života. Liječenje lupusa podrazumijeva obaveznu primjenu lijekova, koje liječnik propisuje svakom pacijentu pojedinačno, ovisno o karakteristikama organizma i stadijumu bolesti.

Bolesnici se hospitaliziraju u slučajevima kada imaju jednu ili više od sljedećih kliničkih manifestacija bolesti:

sumnja na moždani udar, srčani udar, teško oštećenje centralnog nervnog sistema, upalu pluća;
dugotrajno povećanje temperature iznad 38 stepeni (groznica se ne može eliminisati uz pomoć antipiretika);
depresija svijesti;
oštro smanjenje leukocita u krvi;
brzo napredovanje simptoma bolesti.

Ukoliko se ukaže potreba, pacijent se upućuje specijalistima kao što su kardiolog, nefrolog ili pulmolog. Standardni tretman za SLE uključuje:

hormonska terapija (propisuju se glukokortikoidni lijekovi, na primjer, prednizolon, ciklofosfamid itd.);
protuupalni lijekovi (obično diklofenak u ampulama);
antipiretici (na bazi paracetamola ili ibuprofena).

Za ublažavanje peckanja i ljuštenja kože, liječnik pacijentu propisuje kreme i masti na bazi hormonskih sredstava. Posebna pažnja Tokom liječenja eritematoznog lupusa pažnja se poklanja održavanju imuniteta pacijenta. Tokom remisije, pacijentu se propisuju kompleksni vitamini, imunostimulansi i fizioterapeutske manipulacije. Lekovi koji stimulišu imuni sistem, kao što je Azatioprin, uzimaju se samo tokom zatišja bolesti, inače se stanje pacijenta može naglo pogoršati.

Akutni lupus

Liječenje treba započeti u bolnici što je prije moguće. Terapijski kurs treba da bude dug i stalan (bez pauza). Tijekom aktivne faze patologije, pacijentu se daju glukokortikoidi u velikim dozama, počevši od 60 mg prednizolona i povećavajući se za još 35 mg tijekom 3 mjeseca. Smanjujte volumen lijeka polako, prelazeći na tablete. Nakon toga se individualno propisuje doza održavanja lijeka (5-10 mg).

Za sprečavanje kršenja mineralni metabolizam, istovremeno sa hormonska terapija Prepisati preparate kalijuma (panangin, rastvor kalijum acetata itd.). Nakon završetka akutne faze bolesti, kompleksno liječenje kortikosteroidima provodi se u smanjenim dozama ili dozama održavanja. Osim toga, pacijent uzima aminokinolinske lijekove (1 tableta Delagin ili Plaquenil).

Hronični

Što se ranije počne s liječenjem, veće su šanse pacijenta da izbjegne nepovratne posljedice u tijelu. Terapija hronične patologije obavezno uključuje uzimanje antiinflamatornih lekova, lekova koji suzbijaju aktivnost imunog sistema (imunosupresivi) i kortikosteroida. hormonalni lekovi. Međutim, samo polovina pacijenata postiže uspjeh u liječenju. U nedostatku pozitivne dinamike provodi se terapija matičnim stanicama. U pravilu nakon ovoga nema autoimune agresije.

Zašto je lupus eritematozus opasan?

Neki pacijenti s ovom dijagnozom se razvijaju teške komplikacije– poremećen je rad srca, bubrega, pluća i drugih organa i sistema. Najopasniji oblik bolesti je sistemski, koji čak i oštećuje posteljicu tokom trudnoće, što dovodi do usporavanja rasta fetusa ili smrti. Autoantitijela mogu proći kroz placentu i uzrokovati neonatalnu (kongenitalnu) bolest kod novorođenčeta. Istovremeno, beba razvija kožni sindrom koji nestaje nakon 2-3 mjeseca.

Koliko dugo ljudi žive sa eritematoznim lupusom?

Hvala za savremeni lekovi Pacijenti mogu živjeti više od 20 godina nakon dijagnoze bolesti. Proces razvoja patologije se javlja sa različitim brzinama: Kod nekih ljudi, simptomi se postepeno povećavaju, a kod drugih brzo. Većina pacijenata nastavlja da vodi uobičajeni način života, ali u teškim slučajevima bolesti gubi se sposobnost za rad zbog jakih bolova u zglobovima, visokog umora i poremećaja centralnog nervnog sistema. Trajanje i kvaliteta života kod SLE ovisi o težini simptoma višeorganske insuficijencije.

Video

Lupus eritematozus je slabo proučavana bolest koja se javlja u hronični oblik a karakteriziraju ga promjene na različitim organima. Patologija spada u grupu reumatskih bolesti, odnosno zahvaća vezivno tkivo. Budući da su ove ćelije prisutne u gotovo svim sistemima, kliničke manifestacije problema uvelike variraju. Istovremeno, uobičajeno je razlikovati nekoliko oblika lupusa ovisno o lokaciji i stupnju promjena.

Bolest je autoimune prirode. Dolazi do zastoja odbrambenih sistema organizma i preosjetljivosti na različite faktore okoline i infektivnih agenasa. Lupus eritematozus je povezan sa stvaranjem antitela protiv sopstvenih tkiva. Dokazano je da se nasljeđuje. U ovom slučaju najčešće su pogođene žene, jer je pojava bolesti izazvana visokim nivoom estrogena. Lupus se obično dijagnosticira kod osoba od 20 do 30 godina, ali se može dijagnosticirati i kod djeteta. Liječenje ovisi o obliku bolesti, ali nije moguće potpuno se riješiti problema, jer njegova patogeneza nije precizno utvrđena. Terapija je usmjerena na stabilizaciju stanja i smanjenje kliničkih manifestacija.

Mehanizam razvoja lupusa do danas nije u potpunosti shvaćen. Nauci su poznati samo faktori koji doprinose pojavi simptoma:

Genetska komponenta je glavni razlog za nastanak bolesti. Identifikovane su mutacije koje obezbeđuju promene u zaštitnim svojstvima organizma, što dovodi do povećanog rizika od otkrivanja bolesti.
Nasljedna predispozicija. Potvrđena dijagnoza u porodičnoj anamnezi povećava šanse za razvoj lupusa.
Izlaganje sunčevoj svjetlosti igra provocirajuću ulogu, budući da je bolest karakterizirana lezije kože. Ultraljubičasto zračenje samo po sebi može uzrokovati genetske mutacije, a ako je prisutno, doprinosi kliničkoj egzacerbaciji.
Da pripadam žensko– predisponirajući faktor, jer među oboljelima od lupusa dolazi 10 djevojčica na svakog muškarca. Naučnici ovaj obrazac pripisuju povećanom nivou estrogena, koji predisponira promjenama u vezivnom tkivu.

Načini prenošenja bolesti

Dugo se vremena lupus smatrao zaraznim. Dermatolozi su bili uključeni u njegovo liječenje, jer u mnogim slučajevima ima sjaj kožne manifestacije. Međutim, danas je dokazano da je prijenos sa bolesne osobe na zdravu nemoguć, jer bolest nema specifičnog uzročnika. Neravnomjerno se nasljeđuje kao dominantan tip i ima genetsku prirodu. Stoga pacijenti ne predstavljaju prijetnju drugima.

Klasifikacija i karakteristike

Postoji nekoliko oblika bolesti:

Dijagnoza svih vrsta bolesti je dugotrajna i složena, što je povezano sa slabim poznavanjem bolesti.

Efikasne terapije

Liječenje eritematoznog lupusa ne podrazumijeva potpuno otklanjanje problema. Usmjeren je na održavanje funkcija unutrašnjih organa, kao i na smanjenje intenziteta kliničkih manifestacija. Koriste i tradicionalne lijekove i narodne recepte. Primijenite i alternativne metode, kao što je laserska terapija.

Lijekovi

Liječenje bolesti kao što je lupus zahtijeva integrirani pristup. Budući da je problem autoimunog porijekla, borba protiv njega usmjerena je na normalizaciju zaštitnih svojstava organizma. At defekti kože kreme i masti se koriste za pospješivanje zacjeljivanja i obnavljanja vaskularnog vezivnog tkiva.

Glukokortikoidi, kao što su Metipred i Solu-Medrol, koriste se za generalizirane oblike bolesti. Ovo su moćni lekovi koji se bore upalnih procesa koji nastaju od lupusa. One su efikasne, ali je tehnika vezana za razvoj nuspojave. U težim slučajevima, lijekovi se daju injekcijama, a nakon toga pacijentu se propisuje terapija održavanja u tabletama.
Citostatici, na primjer, azatioprin i ciklofosfamid, također su usmjereni na suzbijanje autoimunih procesa. Koriste se i sami i u kombinaciji sa glukokortikoidima.
Koriste se i lokalni lijekovi - masti na bazi steroida, kao što su Ultralan i Fluorocort. Ovaj tretman je efikasan kod diskoidnog lupusa, kada se dijagnostikuju samo kožne manifestacije.
Homeopatija se koristi za ublažavanje stanja pacijenta. Popularan je lijek "Silicea" na bazi silicijumske kiseline.

Liječenje kortikosteroidima povezano je s visokim rizikom od komplikacija. To je zbog njihove dugotrajne upotrebe i visokih doza. Danas postoji terapija lijekovima na bazi monoklonskih antitijela, što omogućava postizanje dobri rezultati bez ozbiljne posledice za tijelo. Jedan od lijekova je lijek pod nazivom Rituximab. Ovaj lijek se aktivno koristi u liječenju onkološke bolesti i može se koristiti u borbi protiv sistemskog eritematoznog lupusa.

Upotreba steroida je ograničena kod starijih pacijenata, kao i kod osoba koje pate od oštećenja bubrega i endokrinih organa. Iako se smrtnost smanjuje imunosupresivnim dozama glukokortikoida, mnogi pacijenti umiru od komplikacija povezanih s ovim liječenjem. Kada se monoklonska antitijela koriste kao lijekovi prve linije, postiže se visoka terapijska efikasnost. Negativne reakcije se javljaju kada je lijek netolerantan. Budući da se rituksimab koristi kraći vremenski period, ima manje nuspojava od steroida. Ovo čini monoklonska tijela obećavajućim tretmanom za lupus eritematozus.

Tradicionalne metode liječenja

Biljna medicina savršeno nadopunjuje tradicionalne režime.

Kolekcija bazirana na korijenu gorionika, božura i čička, tartara i celandina, kao i cvjetova nevena pomaže u borbi protiv sistemskih bolesti. Svi sastojci se uzimaju u jednakim omjerima. 4 supene kašike mešavine preliju se litrom vode i kuvaju pola sata. Gotov lijek se pije tokom dana, prije jela.
Za liječenje kožnih lezija koristite proizvod na bazi maslinovog ulja. U čašu proizvoda dodajte kašiku svježe ljubičice i konce i stavite na tihu vatru 5 minuta, nakon čega se ostavi 24 sata. Lijek se filtrira i nanosi na osip tri puta dnevno.
Uvarak korijena sladića pomaže kod lupusa. Trebate preliti kašiku smrvljenog suvog sastojka sa 500 ml vode i kuvati 15 minuta. Lijek se filtrira i uzima tokom dana između obroka.

Moguće komplikacije i prognoza

Patologija je opasna zbog svog nepredvidivog toka. Ako se otkriju samo kožne lezije, prognoza za pacijenta je povoljna. Međutim, kada se dijagnosticira sistemski oblik bolesti, stanje se pogoršava kada su izloženi faktorima okoline. Lupus izaziva komplikacije gastrointestinalnog trakta, srce, pluća, bubrezi i drugi organi. To je zbog nakupljanja imunoloških kompleksa u krvnim žilama i oštećenja njihovog vezivnog tkiva. Tačnu prognozu određuje ljekar na osnovu pregleda, u većini slučajeva je oprezan.

Slični članci: