בקע סרעפתי בילדים: מה זה ואיך מטפלים בו? טיפול בבקע סרעפתי בילודים.

ש.ל. איבנוב

בית החולים העירוני לילדים מס' 1, סנט פטרסבורג

בקע סרעפתי מולד (CDH) הוא מום מולד שתואר לראשונה בתחילת המאה ה-18. מאז, הנושא של CDH, הפתופיזיולוגיה והטיפול בו נדון לעתים קרובות בספרות הרפואית. תיאוריות ראשוניות לגבי הפתופיזיולוגיה של מצב זה התרכזו סביב בליטה של ​​איברי הבטן לתוך החזה והצורך להזיז אותם במהירות חזרה אל חלל הבטן. בשנת 1946 דיווח גרוס על הניתוח המוצלח הראשון של CDH ביילוד תוך 24 שעות מהלידה. הספרות הרפואית של העשורים הבאים התייחסה ל-EDH כקלאסיקה בעיה כירורגיתוהוקדש לדיון במאפיינים טכניים שונים של הפעולה: אפשרויות גישה, כיפת פלסטיק של הסרעפת, כולל. ניתוח פלסטי של פגמים בסרעפת גדולים. בשנות ה-60 של המאה ה-20 הופיעו פרסומים מאת Areechon ו-Reid, שמצאו כי תמותה גבוהה ב-CDH קשורה למידת ההיפופלזיה הריאתית בלידה. במהלך 20 השנים האחרונות, יתר לחץ דם ריאתי והיפופלזיה ריאתית הוכרו כשני אבני יסוד בפתופיזיולוגיה של CDH. IN השנים האחרונותישנן עדויות לכך שתפקוד לקוי של מערכת פעילי השטח, כמו גם אי ספיקת לב ממקורות שוניםיכול להשפיע באופן דרמטי על הפתופיזיולוגיה של CDH.

פתופיזיולוגיה

ישנם 3 סוגים עיקריים של CDH - בקע Bochdalek posterolateral (זוהה בערך 6 שבועות של הריון), בקע Morgagni קדמי, ומה שנקרא. hiatus - בקע, כלומר בקע הַפסָקָה זְמַנִיתדִיאָפרַגמָה. בכ-90% מהמקרים של CDH, מתרחש בקע בוכדלק בצד שמאל. בבקע סרעפתי בצד שמאל, בליטת הבקע לתוך בית החזה עצמו עשויה להכיל את המעי הדק והגס ובנוסף, איברי בטן גדולים כמו הכבד והטחול. בבקע צד ימין, ככלל, רק הכבד וחלק מהמעי הגס מרכיבים את תוכן הבקע. בקע דו צדדי נדיר מאוד ובדרך כלל קטלני. VDH מאופיין בנוכחות של היפופלזיה ריאתית בדרגות שונות, בשילוב עם ירידה בחתך הכולל של כלי הריאה וחוסר תפקוד של המערכת הפעילה השטחית. לריאות היפופלסטיות יש שטח פנים של קרום אלביולרי-נימי קטן יחסית לחילופי גזים, אשר נפגע עוד יותר בשל חוסר תפקוד של מערכת הפעילים השטחיים. בנוסף להפרעות פרנכימליות חמורות, יש גבריות מוגברת של עורקי הריאה התוך-אצינריים. מאוד מקרים חמוריםהיפופלזיה של החדר השמאלי נצפתה. זרימת הדם הריאתית הנימים סובלת בגלל החתך הכללי הקטן של מיטת כלי הדם הריאתיים והיא רגישה ביותר השפעה שליליתכיווץ כלי דם ריאתי חמור באופן לא טיפוסי.

תדירות

CDH מופיע באחת מכל 2000-4000 לידות חי ומהווה 8% מכלל החריגות המולדות. הסיכון להישנות של CDH מבודד עבור אחים עתידיים הוא כ-2%. CDH משפחתי נדיר, ככל הנראה בשל דפוסים של תורשה רב-גורמית ואוטוזומלית רצסיבית. CDH יכול להופיע במתחם תסמונת Fryns, מצב תורשתי אוטוזומלי רצסיבי הכולל בקע סרעפתי מולד, שפה וחך שסועים והיפופלזיה דיגיטלית.

תמותה

תמותה די קשה לקבוע נכון בשל מה שנקרא. תמותה נסתרת. תמותה נסתרת מתייחסת לילודים עם CDH אשר בשל חומרת המצב ההתחלתי, מתים לפני ההובלה אל מרפאה כירורגית. ברור שנקודה זו חשובה במיוחד בעת הערכת תוצאות.

מחקרים המבוססים על הערכה של חולים בבית חולים מדווחים על שיעורי הישרדות של 25-60%. לילודים עם חריגות מולדות מרובות יש שיעור תמותה גבוה יותר מאלה עם CDH מבודד.

רוב המחקרים מדווחים על דומיננטיות של בנים ב-CDH מבודד שלאחר צד (יחס בין בנים לילדה כ-1.5:1).

גיל

למרות שבאופן מסורתי CDH נחשבת למחלה של תקופת היילוד, ב-10% מהחולים הפתולוגיה הזונחשף לאחר בן חודש, ולחלקם אפילו בפנים חיים בוגרים. תוצאות הטיפול ב-10% מהחולים הללו טובות מאוד, עם תמותה נמוכה או ללא.

היסטולוגיה

שתי הריאות נראות היפופלסטיות, אם כי השינויים בולטים יותר בצד הבקע. המספר הכולל של הסמפונות והמככיות מצטמצם. מספר alveoli בוגרת מצטמצם עוד יותר. בנוסף להפרעות פרנכימליות, מתגלות גם מומים בכלי הדם. האחרונים מאופיינים בירידה בחתך הכולל של מיטת כלי הדם הריאתיים ובגבריות מוגזמת של העורקים והעורקים הריאתיים (איור 3).

מרפאה

לרוב, ציאנוזה ומצוקה נשימתית מתפתחת בדקות או בשעות הראשונות של החיים, אם כי יתכן שתופעות אלו מופיעות מאוחר יותר. היסטוריה אנמנסטית מגלה לעתים קרובות פוליהידרמניוס, המלווה בהתפתחות עובר עם CDH. מבחינה פיזית

יש בטן סקפואידית (שטוחה), מצוקה נשימתית וציאנוזה. עם VDH צד שמאל, שמיעת הריאות מגלה ירידה או היעדר נשימה בצד שמאל יחד עם מעבר של קולות הלב ימינה.

גורם ל

גורמים ל-EDH ב כַּיוֹםלהמשיך ללמוד. אף אחד מהפרטים מוטציות גניםלא זוהה כגורם המוביל להיווצרות מום מולד זה. CDH posterolateral יכול להיות אנומליה מבודדת או להתרחש במכלול של מומים מולדים מרובים. בין 20 ל-40% מהילודים עם CDH יש חריגות מולדות משולבות, לרוב מומי לב, מומים באברי המין, מערכת עיכול. ל-16% מילדים כאלה יש ליקויים התפתחותיים שאינם עולים בקנה אחד עם החיים.

קריוטיפ לא תקין נמצא ב-4% מהתינוקות עם CDH. ניתן לזהות CDH גם בהפרעות כרומוזומליות שונות, כולל טריזומיה 13, טריזומיה 18 ופסיפס טטרזומיה 12p. אסור לשכוח שניתן לשלב CDH גם עם מחלות לא כרומוזומליות, כמו תסמונת לאנג.

בקע רטרוסטרנל יכול להופיע גם בשילוב עם לב וכלי דם, גניטורינארי ו פגמים במערכת העיכולהתפתחות.

אבחנה מבדלת

Pneumothorax, תסמונת שאיפה, דלקת ריאות מולדת, ציסטות ברונכוגניות, cystadenomatosis ריאתי, יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של יילודים הם המצבים שבהם יש להבדיל בין CDH.

אבחון מעבדה

גזי דם עורקים

נדרשת דגימה תכופה דם עורקילניתוח מדדי pH, PaCO2 ו- PaO2. כיוון שלעתים קרובות יתר לחץ דם ריאתי מתמשך מסבך את ה-EDH, יש לקחת בחשבון שה-PaO2 הקדם-דוקטלי (נלקח מזרוע ימין) יהיה גבוה יותר.

קריוטיפינג

קריוטיפ מומלץ לכל הילדים עם CDH בשל השילוב התכוף שלו עם הפרעות כרומוזומליות. במקרים נדירים תיתכן הפרעות כרומוזומליות וניתן לאבחן אותן רק לאחר ביופסיה של העור. בכל מקרה, התייעצות עם גנטיקאי מועילה, במיוחד בנוכחות סטיגמטה של ​​דיסמבריוגנזה או זיהוי של פגמים התפתחותיים אחרים.

אלקטרוליטים בסרום

ניטור אלקטרוליטים מובטח לפחות אחת ל-12-24 שעות. חשוב מאוד לשמור על הרמה סידן מיונןוגלוקוז בערכים נורמליים.

רדיוגרפיה

אם יש חשד ל-CDH, יש לבצע בדיקת רנטגן של בית החזה והבטן. במקרה טיפוסי, עם VDH צד שמאל, מתגלים צללים של לולאות מעיים מלאות באוויר או נוזלים בחצי השמאלי של בית החזה, ומעבירים את הלב וכל המדיאסטינום ימינה.

צילום רנטגן יכול לשלול pneumothorax.

צינור קיבה שהוכנס קודם לכן עוזר לקבוע את מיקום הקיבה (איור 4, 5).

בדיקות אולטרסאונד

יש לבצע אולטרסאונד של הלב כדי לשלול מחלת לב מולדת (ההסתברות לשילוב של CHD ומחלת לב מולדת היא עד 25%). בנוסף, מחקר זה מאפשר לנו להעריך תכונות המודינמיות ואת יעילות הטיפול בילדים עם יתר לחץ דם ריאתי שפותח כבר.

אולטרסאונד כליות מצוין גם כדי לשלול מומים באברי המין.

אולטרסאונד של המוח מבוצע כדי לקבוע תוך-חדרי ואחרים דימומים תוך גולגולתיים(במיוחד אצל מועמדי ECMO), חריגות אפשריותמוֹחַ.

דופק אוקסימטריה

בדיקת דופק מתמשכת נחוצה לאבחון וטיפול בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי מתמשך. יתרה מכך, להערכה הקלינית של shunting מימין לשמאל דרך הפטנט ductus arteriosus, מומלץ להציב שני חיישנים. אחד לקביעת הרוויה הקדם-דוקטלית - על יד ימין, והשני כדי לשלוט ברוויה פוסט-דוקטלי - ברגל ימין.

נהלים

אינטובציה של קנה הנשימה ואוורור מכאני הימנע מאוורור שקית ומסכה בחדר הלידה בשל הפוטנציאל להתפיחות יתר של הקיבה והמעיים עם אוויר, וכתוצאה מכך לדחיסת הריאות והידרדרות נוספת בתפקוד הריאתי.

אינטובציה של קנה הנשימה ואוורור מכני נחוצים עבור כל הילדים עם CDH חמור, שהתמונה הקלינית שלו התפתחה בשעות הראשונות לחייהם.

אין להגדיר לחצי השראה גבוהים, שעלולים לגרום להתפשטות יתר של הריאות. שקול אוורור בתדר גבוה אם נדרשים לחצי השראה גבוהים.

הנחת צנתר עורקי

לניטור תכוף של גזי דם, הנח צנתר עורקי בעורק חבל הטבור או צנתר עורק היקפי (a. radialis).

הנחת צנתר ורידי מרכזי

הנח צנתר ורידי מרכזי דרך הווריד הטבורי או לתוך הווריד הירך, מכיוון שעשויים להידרש אינוטרופים בכל עת.

הנחת צנתר ורידי טבורי עשויה להיות קשה עקב שינוי המיקום של הלב והכבד, אז אם אפשר, השתמש בצנתר קו, צנתר ורידי מרכזי המונח דרך וריד היקפי. מעקב אחר מיקום הצנתר הוורידי המרכזי באמצעות צילום רנטגן או אולטרסאונד.

יַחַס

על רקע היפופלזיה ריאתית ומתמשכת יתר לחץ דם ריאתיהטיפול נועד בעיקר לייעל את החמצן ולהימנע מברוטראומה.

לילד עם CDH מאובחן לפני לידה או אם האבחנה של CDH נקבעה בחדר לידה יש ​​להציב מיד צינור קיבה רחב מיד לאחר הלידה (לעיתים אף מומלץ לחבר אותה למכשיר שאיבה פעיל) כדי למנוע מתיחת יתר של המעי. לולאות ודחיסה נוספת של הריאה והאיברים המדיסטינליים. מאותה סיבה, הימנע מאוורור מסכה והכנס את הילוד מיד. נסה להימנע מלחצי השראה גבוהים ושמור על ערכת החייאה וחזה בהישג יד למקרה שמתפתח ריאות.

מתן אנדוטרכיאלי של פעיל שטח בשעות הראשונות לחיים, אולי אפילו בחדר לידה, משפר משמעותית את מצבם של רוב הילדים עם CDH. זה נובע ממחסור בחומרים פעילי שטח של הריאה ההיפופלסטית.

יש להקדיש תשומת לב זהירה לניטור חמצון, לחץ דםוזילוף.

צמצם למינימום את כל ההליכים הפולשניים ואחרים הקשורים להשפעה חיצונית על הילד (סניטציה של קנה הנשימה וכו'), מכיוון שהם יכולים לעורר כיווץ כלי דם ריאתי.

לשמור על רמת לחץ הדם הנדרשת בעזרת עומס נפח נאות (תמיסות קולואיד וקריסטלואיד) ותרופות אינוטרופיות (דופמין 5-15 מק"ג/ק"ג/דקה, דובוטמין 5-20 מק"ג/ק"ג/דקה, אדרנלין 0.05-0.5 מק"ג. /דקה ק"ג/דקה). נפח הטיפול בעירוי יכול להיות משתנה מאוד, אך לעיתים רחוקות עולה על 100-150 מ"ל/ק"ג ליום. נסו להימנע מעומס מופרז של עירוי עם תרופות בתפזורת והשתמשו באינוטרופים בזמן. זכרו שבמצבים של חמצת חמורה, רצוי להתחיל בתמיכה אינוטרופית באפינפרין.

אוורור מכני הוא כמעט תמיד הכרחי. המטרות העיקריות של תמיכה נשימתית הן להבטיח חילופי גזים מקובלים, הימנעות מלחץ השראה גבוה, ושימוש באוורור המופעל על ידי מטופל כדי לסנכרן השראות מכניות וניסיונות המטופל. שיטת הבחירה היא אוורור מתנדנד בתדירות גבוהה (HFOV), אשר הוכיחה את עצמה באסטרטגיה לייעול התרחבות ריאתית. פרמטרים ראשוניים מומלצים של אוורור מכני לילד מלא עם CDH: PIP 18-22 ס"מ H2O, PEEP 4-5 ס"מ H2O, פח 0.36-0.38 שניות, FiO2 1.0 (הפחתת ריכוז החמצן צריכה להתבצע בזהירות רבה, תחת השליטה של ​​PaO2 , בשל הסכנה לעורר משבר של יתר לחץ דם ריאתי), נפח הגאות והשפל הוא 7-8 מ"ל. במצב SIMV, תדירות מחזורי החומרה היא בין 20 ל-40 לדקה; במצב Assist/Control, חשוב לוודא שהנשימה הספונטנית של הילד היא סדירה. בעת העברה לאוורור HFO, ה-CDP מוגדר ל-1-2 ס"מ H2O יותר מה-MAP עם אוורור מסורתי, ומוסדר בשליטה של ​​PaO2 וצילום חזה. האמפליטודה נבחרת עד להשגת רעד גלוי של החזה ומשתנה בהתאם ל-PaCO2. פח 33%. FiO2 1.0.

הערכים של ערכי גזי דם מקובלים ממשיכים להתווכח. מקובל כי PaO2 50-80 מ"מ כספית מספק אספקת חמצן נאותה ברמת הרקמה. הרצון לשמור על רמות PaO2 גבוהות יותר מוביל לעיתים קרובות להידוק האוורור המכני ולהתפתחות ברוטראומה. כמו כן, עקב היפופלזיה ריאתית, לילדים עם CDH יש לעיתים קרובות היפרקפניה (היפרקרביה). רצונו של הרופא להשיג מספרי PaCO2 "נורמליים" מנקודת המבט שלו טומנת בחובה עלייה בפרמטרי האוורור וכתוצאה מכך, הסיכון לטראומה בארו ווולומטית של הריאות. למרות שאין מחקרים מבוקרים בנושא זה, רוב המרפאות כבר נטשו את האסטרטגיה של שמירה על היפוקפניה כאמצעי להשגת הרחבת כלי דם ריאתיים. אנו ממליצים לדבוק בטקטיקות של נורמוקפניה (PaCO2 35-45 מ"מ כספית) והיפרקפניה מתירנית (PaCO2 עד 60-65 מ"מ כספית), ב-pH של 7.4 או יותר עקב אלקליזציה מטבולית. חשוב לזכור שלא כל רמה של PaCO2 היא שעלולה להיות מסוכנת יותר, אלא התנודות החדות שלו.

אלקליזציה היא המרכיב החשוב ביותר בטיפול בחולים עם CDH, שכן היא מאפשרת להשיג במהירות ולשמור ביעילות על הרחבת כלי דם ריאתיים. כידוע, ניתן להשיג אלקלוזה עקב היפרונטילציה (היפוקפניה) או מתן תוך ורידיביקרבונט, כמו גם שילוב של טכניקות אלו. העדפה כיום ניתנת ליצירת אלקלוזה מטבולית, כלומר. באמצעות עירוי מיקרו-סילון מתמשך של סודה תחת בקרת pH. כי עובדה מוכחת עם hypocapnia היא ירידה בזרימת הדם המוחית, אשר מובילה לאחר מכן צורות שונותליקוי נוירולוגי, בפרט כולל אובדן שמיעה חושי-עצבי. רמת ה-pH המומלצת היא יותר מ-7.4-7.45. אלקלוזיס מטבולי נמצא בשימוש פעיל על ידי רוב המרפאות בניהול יתר לחץ דם ריאתי מתמשך, למרות חששות של Walsh-Sukys במחקר שנערך לאחרונה כי השימוש בעירוי אלקלי עשוי להיות קשור לדרישות חמצן מוגברות בגיל 28 ימים.

תחמוצת חנקן בשאיפה משמשת להפחתת תנגודת כלי הדם הריאתיים בחולים המגיבים בצורה גרועה לאוורור מכני ולטיפול תחליפי פעילי שטח. מולקולת תחמוצת החנקן NO מיוצרת באופן אנדוגני על ידי האינטראקציה של האנזים ניטרוקסיד סינתטאז וארגינין. NO אנדוגני גורם להרפיה של השריר החלק של כלי הדם באמצעות הפעלה של guanylate cyclase ועלייה ברמות cGMP תוך תאי, מה שמוביל להרחבת כלי הדם. שאיפת תחמוצת החנקן מאפשרת השגת הרחבת כלי דם סלקטיבית של כלי הריאה. המינון של iNO מותאם מ-1 ל-20 ppm עד לקבלת אפקט קליני.

לפעמים משתמשים במרחיבי כלי דם לא סלקטיביים טיפול מורכביתר לחץ דם ריאתי מתמשך. אלו הן תרופות התורמות NO (ניטרופרוסיד, ניטרוגליצרין). צריך לזכור את זה תנאי הכרחיהשימוש הבטוח בהם הוא המודינמיקה מערכתית יציבה.

אם הטיפול עדיין אינו מספק חמצון וזלוף נאותים, נשקל חמצון ממברנה חוץ גופית (ECMO). ECMO הוא סט של מכשירים המאפשרים חמצון של דם עוקף הריאות (מעקף לב-ריאה), ומתבצע באמצעות צנתרים המוחדרים לכלי הצוואר. ההתקדמות האחרונה בתחום זה מאפשרת מתן ECMO דרך צנתר כפול לומן המוחדר לווריד הצוואר הפנימי, ובכך למנוע קשירה של הווריד המשותף הימני. עורק הצוואר. מדד חמצון של 20-25 ומעלה נחשב כאינדיקציה ל-ECMO. בגלל סיכון גבוההקשורים להפריניזציה, על המועמדים ל-ECMO להיות בעלי גיל הריון של יותר מ-34 שבועות, לשקול יותר מ-2000 גרם, ללא דימום תוך גולגולתי באולטרסאונד מוחי, ולהיות מאווררים מכנית לא יותר מ-10-14 ימים.

המרשם של תרופות להרפיית שרירים לילדים עם CDH נראה מאוד שנוי במחלוקת. זכור כי שיתוק שרירים יכול לתרום להתפתחות אטלקטזיס ולהחמיר את יחס האוורור-זלוף.

עירוי של משכך כאבים נרקוטי (פנטניל 1-5 מק"ג/ק"ג/שעה, מורפיום) יכול להיות שימושי מאוד במניעת התכווצות כלי דם ריאתית סימפטית בתגובה למצב חמור. השפעות חיצוניות(כגון פירוק קנה הנשימה).

כִּירוּרגִיָה

עד לאחרונה סברו מומחים כי יש לבצע העברה של תוכן בקע סרעפתי בחזרה לחלל הבטן ותיקון הסרעפת מיד לאחר הלידה (איור 6, 7).

מחקר מודרני מוכיח כי מתעכב התערבויות כירורגיות, המרמז על ייצוב טרום ניתוחי של מצב הילד, יכול להפחית את התמותה. עובדה זו משקפת את הרעיון שהיפופלזיה ריאתית, יתר לחץ דם ריאתי מתמשך ומחסור בחומרים פעילי שטח קובעים במידה רבה את תוצאת הטיפול בבקע סרעפתי מולד. כלומר, חומרת השינויים הפתופיזיולוגיים "מתוכנתת" ברחם. וזה לא מתגבר לאחר הלידה אם צינור קיבה רחב מונע דחיסה של הריאות והמדיאסטינום על ידי הקיבה והמעיים המנופחות מדי.

יתרה מכך, מספר מחקרים הראו כי יציבות מחזור הדם, מכניקת הריאות וחילופי גזים נפגעים לאחר הניתוח. למרות שהעיתוי האידיאלי של טיפול טרום ניתוחי לא נקבע, כיום מאמינים שניתן לבצע ניתוח 24 שעות לאחר השגת התייצבות. תוצאות טיפול מוצלחות תוארו גם לאחר 7-10 ימי הכנה. המנתחים המובילים בעולם מעדיפים לנתח ילודים עם CDH כאשר לפי נתוני אולטרסאונד, ערכים נורמלייםלחץ פנימה עורק ריאהנתמך במשך 24-48 השעות האחרונות.

נדון הצורך להתקין ניקוז פלאורלי לאחר ניתוח ל-CDH. מיקום שגרתי של ניקוז לא נראה הכרחי; הוא הכרחי רק במקרה של דלקת ריאות במתח, כאשר אוויר הצטברות הדרגתי דוחס את הריאות והלב. ישנם דיווחים על שיפור בהישרדות לאחר טיפול כירורגי כאשר לא נעשה שימוש בניקוז.

תוארו מספר מקרים של השתלה מוצלחת של ריאה בודדת או אונה של ריאה. במהלך ההשתלה, ככלל, נשמרת ריאה היפופלסטית, אשר גדלה בהדרגה בגודלה ומשתפרת על רקע חמצון ואוורור נאותים. לאחר התאוששות פיזיולוגית של הריאה של עצמך, ניתן להסיר את הריאה המושתלת כבר בפנים גיל מוקדם. כל הניתוחים הללו בוצעו בחולים ב-ECMO. השתלת אונת ריאה של אחד ההורים לילד עם CDH נחקרת באופן פעיל.

תוצאות ופרוגנוזה

חלק מהילדים שעברו CDH (ככלל, החולים הקשים ביותר) מפתחים כרונים מחלות ריאות. הם דורשים טיפול ארוך טווח בחמצן ודורשים טיפול לאחר מכן לדיספלזיה ברונכופולמונרית.

שימוש בסטרואידים, במיוחד קורסים ארוכים ו מינונים גבוהים, שנוי במחלוקת מאוד. זכור שהם למעשה מעכבים את שניהם התפתחות ריאותעל ידי עיכוב המכתש והתפתחות המוח, מה שמוביל לליקויים נוירולוגיים.

בחולים רבים המנותחים ל-EDH, מתגלה ריפלוקס קיבה-וופגי המקשה תזונה רגילה. רוב הילדים האלה מגיבים היטב טיפול תרופתי, אך חלקם עוברים ניתוח ניסן (פונדופליקציית הוושט).

חלק מהילדים עלולים לחוות עיכוב בהתפתחות הגופנית והפסיכומוטורית. סיבות אפשריות כוללות את הצורך בצריכת קלוריות מוגברת ב-BPD עקב קשיים במתן תזונה נאותה הקשורה לרפלוקס גסטרוו-ופגאלי. לכן, יש להקפיד על ילדים כאלה מומחים שונים, כולל נוירולוג, רופא ריאות, תזונאי ורופא ילדים.

שיעורי ההישרדות של VDH, על פי מרפאות המשתמשות בכל אפשרויות הטיפול, כולל תחמוצת חנקן בשאיפה ו-ECMO, נעים בין 40 ל-69%.

התערבויות לפני לידה

מחקרים רבים בבעלי חיים הראו שתיקון כירורגי טרום לידתי של CDH מוביל להתפתחות הפוכה של היפופלזיה ריאתית, ריאתית. הפרעות כלי דםוהיפופלזיה של החדר השמאלי.

המרכז לטיפול בעובר של אוניברסיטת קליפורניה דיווח על 24 הליכי תיקון דיאפרגמה לפני לידה מוצלחים בעוברים אנושיים. עם זאת, אין מחקרים השוואתיים של תוצאות ניתוחים טרום לידתיים ומסורתיים לאחר לידה, ובנוסף, קיים סיכון ללידה מוקדמת לאחר התערבויות טרום לידה. לכן, ניתוח טרום לידתי אינו אסטרטגיית הבחירה כיום לטיפול ב-CDH.

קשירה או חסימה של קנה הנשימה העובר מייצגת שיטה מבטיחה חדשה לטיפול ב-CDH לפני לידה. כידוע, הריאה של העובר מפרישה נוזלים עקב הובלת יונים פעילה לאורך כל ההריון. נוזל זה מספק מעין פיגום לריאה הצומחת. חסימת קנה הנשימה מאפשרת מתיחה עדינה הדרגתית של ריאות העובר על ידי הנוזל המיוצר ובשל כך גירוי של גורמי גדילת ריאות מקומיים. ניסיון חיובי בשימוש בטכניקה זו על כבשים עובריים הראה התפתחות הפוכה של היפופלזיה ריאתית ואנומליות של כלי דם ריאתיים. בנוסף, בניגוד לניתוחים טרום לידתיים, הליך חסימת קנה העובר מתבצע באופן רחמי, ללא חתך ברחם. ישנם כבר כמה מקרים מוצלחים של שימוש בחסימת קנה הנשימה בעובר אנושי עבור CDH. מחקר פעיל נערך על טכניקה זו, בפרט, משך הזמן האופטימלי של חסימת קנה הנשימה וגיל ההריון המועדף ביותר.

סִפְרוּת

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: מיקום כבד עוברי ותוצאה סב-לידתית לבקע סרעפתי מולד. Prenat Diagn 1998 נוב; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: היפופלזיה של הריאה הקשורה לבקע סרעפתי מולד. Br Med J 1963; i: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, MS Irish: טיפול לאחר לידה של בקע סרעפתי מולד. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: ניהול כירורגי נוכחי של בקע סרעפתי מולד: דוח מקבוצת המחקר של בקע סרעפתי מולד. J Pediatr Surg 1998 יולי; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: בקע סרעפתי מולד: פיתוח גישה פרוטוקולית. J Pediatr Surg 1998 ספטמבר; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: רגישות לזיהום ב-HIV והתקדמות של איידס ביחס לאללים שונים של לקטין קושר מנוז. Lancet 1997 25 בינואר; 349(9047): 236-40

╥ גרוס RE: בקע מולד של הסרעפת. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: תיקון של בקע סרעפתי מולד ברחם IX: ניתן להציל עוברים עם פרוגנוזה גרועה (פריצת כבד ויחס ריאה לראש נמוך) על ידי חסימה זמנית של קנה הנשימה העוברית. J Pediatr Surg 1998 יולי; 33(7): 1017-22; דיון 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: קשירת קנה הנשימה ואוורור מכני אינם משפרים את מצב האנזים נוגד החמצון במודל הטלה של בקע סרעפתי מולד. J Pediatr Surg 1999 פברואר; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: השפעות מזיקות של טיפול רפואי סטנדרטי בבקע סרעפתי מולד. אן סורג 1999 ספטמבר; 230(3): 340-8; דיון 348-51

╥ Lally KP: חמצון ממברנה חוץ גופית בחולים עם בקע סרעפתי מולד. Semin Pediatr Surg 1996 נובמבר; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: קורס שני של חמצון ממברנה חוץ גופית ביילוד - האם יש יתרון? ניתוח 1995 פברואר; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: בקע סרעפתי מולד. אפידמיולוגיה ותוצאה. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: תחמוצת חנקן בשאיפה וכשל נשימתי היפוקסי אצל תינוקות עם בקע סרעפתי מולד. קבוצת המחקר של תחמוצת החנקן בשאיפה של יילודים (NINOS). רפואת ילדים 1997 יוני; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: תחזית ארוכת טווח עבור שורדי בקע סרעפתי מולד. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: פתופיזיולוגיה של בקע סרעפתי מולד. Semin Pediatr Surg 1996 נובמבר; 5(4): 234-42

╥ O"Toole SJ, Irish MS, Holm BA: הפרעות כלי דם ריאתי בבקע סרעפתי מולד. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: הישרדות בקע סרעפתי מולד ושימוש בתמיכת חיים חוץ גופית אצל אחיות נבחרות ברמה III עם תמיכה רב-מודאלית. ניתוח 1998 מרץ; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: בקע סרעפתי מולד במינסוטה. השפעת האבחנה לפני לידה על ההישרדות. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 יוני; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: איך נראים ניצולים של בקע סרעפתי מולד כשהם גדלים? Semin Pediatr Surg 1996 נובמבר; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: מצבי חירום כירורגיים של יילודים. בקע סרעפתי מולד וחמצן ממברנה חוץ גופית. Pediatr Clin North Am 1993 Dec; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: הפרעות פרנכימליות ריאתיות בבקע סרעפתי מולד. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, MS Irish, Holm BA: אבחון טרום לידתי של בקע סרעפתי מולד עם מנבאים של תמותה. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: בקע סרעפתי מולד - סיפור של שתי ערים: חוויית בוסטון. J Pediatr Surg - Lillehei CW; 32(3): 401-5

בקע סרעפתי מולד הוא תוצאה של הפרה התפתחות תוך רחמיתעוּבָּר התהליך הסרעפתי הפתולוגי מתרחש על רקע אנומליה של הרצועה השרירית, בעלת פתח פיזיולוגי למעבר חלק מהוושט. כאשר הרצועה מתרחבת, מה שיכול להתרחש בעודו בעובר, החלק הלבבי של הקיבה ורוב הוושט חודרים לתוך חלל החזה. המחלה אינה ניתנת לזיהוי ויזואלית; לילודים אין סימנים חיצונייםמחלות (עם פגם קטן), אשר מסבך אבחון בזמן.

הסרעפת היא צלחת של שרירים ו רקמת חיבור, יש לו נקודות חלשות, שבהן נוצר לרוב בקע. מחלה זו נגרמת כתוצאה מפגיעה בהתפתחות הסרעפת בעובר, מה שמסווג אותה כפתולוגיה מולדת.

לעתים רחוקות מאוד, המחלה נרכשת, ולכן הטיפול בילדים מתחיל מרגע הלידה.

גורמים לבקע מולד

המחלה מתרחשת על רקע מוטציות גנטיותעובר או עקב מחלות והתנהגות של האישה ההרה. תחילת הפגם מתחילה בחודש השני להריון, כאשר מתחילה להיווצר מחיצה בין הגזע לאזור הפריקרד.

לידת ילדים עם בקע סביר יותר במקרים הבאים:

1. השפעת קרינה מייננת;
2. עישון ושתיית משקאות אלכוהוליים;
3. קבלה חומרים נרקוטייםמוביל לפגיעה במנגנון הגנטי;
4. טיפול באישה בהריון באנטיביוטיקה, ציטוסטטטיקה ותרופות רעילות אחרות המשפיעות על היווצרות העובר;
5. מצב סביבתי לא נוח ותנאים מקצועיים מזיקים.

ילדים עשויים לחוות בקע סרעפתי אמיתי או שקרי. הפגם האמיתי נקבע על ידי תת-התפתחות של הרצועה השרירית שדרכה חודרים איברי הבטן. לבליטה זו יש שק בקע. במקרה של היעדר מוחלט של רצועת שריר, אנו מדברים על הרפיה של הסרעפת, כאשר האיברים נעים ללא הגבלה.

בקע כוזב מתרחש כאשר יש חור עובר בסרעפת, כאשר האיברים היוצאים אינם מכוסים בקרום סרוסי (אין שק בקע).

בקע סרעפתי כזה ביילודים דוחס את הלב והריאות, מה שמוביל למצבים חמורים אחרים לילדים.

סימנים וסוגים

בקע מולד מסווג בהתאם למיקום הפגם:

1. בליטה סרעפת-פלאורלית: מאובחנת לרוב, הממוקמת בעיקר בצד שמאל, יכולה להיות נכונה ושקרית כאחד;
2. בליטה של ​​פתח הוושט: איברים חודרים דרך הפתח המוגדל של הוושט, אלו הם אך ורק בקע אמיתי;
3. בליטה פרסטרנלית: ממוקמת מאחורי עצם החזה, מתייחסת למומים מולדים אמיתיים.

הביטויים הקליניים משתנים בהתאם שלבים שונים תהליך פתולוגיובהתאם לטופס.

הביטויים העיקריים של פגם סרעפתי בילד:

• מרגע הלידה נצפים ציאנוזה וקוצר נשימה;
• בכי שקט של יילוד, הריאות לא נפתחות לגמרי;
• המצב מחמיר מדי דקה;
• אסימטריה של החזה נקבעת חזותית, אין תנועה בצד הבקע;
• בקע קטן מורגש כשהתינוק מתהפך וניזון עם קוצר נשימה וקשיי נשימה.

בקע מולד יכול להופיע בילדים כבר בגיל הגן. הילד מתלונן על תחושות כואבות, בחילות, בעיות נשימה, הקשורות לדחיסה של דפנות הקיבה והריאות.

בקע היאטלי מתבטא בתסמינים של מחלת ריפלוקס, עם גיהוקים תכופים וצרבת. ילדים אלו מתקשים בבליעה ואינם עולים במשקל היטב.

יַחַס

יש צורך לטפל בבקע מולד תוך התחשבות בחריגות שהתעוררו בעובר. מכיוון שהסיבה העיקרית היא הפרה של מחיצת השרירים, כִּירוּרגִיָה. ילדים עלולים לחוות סיבוכים קשים הקשורים ללחץ על הריאות, ולכן נעשה שימוש בבדיקה מיוחדת להוצאת גזים מהקיבה והילד מועבר לאוורור מלאכותי. לאחר החלמה נשימה רגילההפגם מוסר.

ניתוח תוך רחמי

כעת ישנה אפשרות לטיפול תוך רחמי בסרעפת. אם תבצעו חסימה של קנה הנשימה, הריאות יתחילו להתרחב עקב הנוזל שיוצא בדרך כלל לחלל השפיר. הריאות הגדלות יעקרו בהדרגה את שק הבקע, ואיברי העובר יפלו למקומם. פעולה זו מתבצעת על ידי פתיחת הרחם או ביצוע חתך קטן. אמצעי נוסף הוא מרשם קורטיקוסטרואידים, אשר מאיצים את היווצרות הריאות.

הפרוגנוזה לטיפול תוך רחמי חיובית, אך תלויה בזמן של עזרה ראשונה.

טיפול לא ניתוחי

הסרת בקע בגיל מבוגר מתבצעת במקרה של סיבוכים או סכנת חיים. רוב הילודים סובלים בקע קטן בדרך כלל, ולכן הטיפול נקבע ללא ניתוח.

טיפול לא ניתוחי בבקע סרעפתי בילודים וילדים גדולים יותר כרוך בעמידה במספר אמצעי מניעה, לרבות תזונה, חלוקה אחידה של העומס על הגוף והדרה של מחלות של מערכת הלב וכלי הדם ומערכת הנשימה.

סיבוכים

למחלה בעובר ללא טיפול הולם יש פרוגנוזה גרועה, שיעור הלידות המת הוא 30%, והתמותה הכללית היא כ-70%. הסיבה למוות עוברי תוך רחמי היא מחלות נלוות- היפופלזיה ריאתית, יתר לחץ דם ריאתי, חוסר משקל גוף, איסכמיה של איברים פנימיים.

במחצית מהמקרים מתרחש בקע בעובר על רקע מחלות של הכליות, מערכת העצבים המרכזית, מערכת העיכול והלב. פגם סרעפתי מוביל לפגיעה בזרימת הדם, המשפיעה על משקל העובר ומסתיימת בהיפופלזיה של הריאות והחדר.

בכ-85% מהמקרים של CDH יש בקע צד שמאל, ב-13% הבקע ממוקם בצד ימין, ב-2% הוא דו צדדי. פגמים בצד ימין קשורים לתמותה גדולה יותר (45-80%) עקב נוכחות הכבד בחלל החזה.

עמידות ריאתית גבוהה ושטח ריאות מופחת לחילופי גזים מובילים לתמונה הקלינית של PLH ואפשרות לאספקת חמצן לא מספקת לאיברים ולרקמות. היפוקסמיה וחמצת מטבולית תורמות ל-vasospasm נוסף של כלי הריאה, ויוצרים מעגל קסמים.

תסמינים וסימנים של בקע סרעפתי מולד בילודים

בדרך כלל, התמונה הקלינית של EDH מתחילה בדקות הראשונות או השעות הראשונות לאחר הלידה עם מצוקה נשימתית, בטן סקפואידית (שטוחה), חזה חבית, ציאנוזה. לפעמים בשמיעה ניתן לשמוע פריסטלטיקה של המעי בחזה.

אבחון בקע סרעפתי מולד בילודים

אבחון טרום לידתי

לפני הלידה, CDH מאובחן ב-2/3 מהמקרים. התסמין העיקרי הוא נוכחות של איברי מערכת העיכול בחלל החזה. הפגם בצד ימין פחות ניתן לגילוי מכיוון שקשה להבחין בין רקמת הכבד לרקמת הריאה. בנוסף לאולטרסאונד עוברי, האבחון כולל MRI עוברי ובדיקות גנטיות.

אבחון מעבדה

• גזי דם עורקים.
• רדיוגרפיה.
• רצוי לבצע אולטרסאונד ב-24 השעות הראשונות לחיים כדי לשלול מומים מולדים אחרים, בעיקר הלב. לאחר מכן, יש צורך בניטור אולטרסאונד לקביעת חומרת יתר לחץ דם ריאתי ו-shunting צד ימין ולקביעת יציבות המטופל על מנת לקבל החלטה לגבי ניתוח.
• דופק אוקסימטריה.

אבחנה מבדלת

האבחנה המבדלת צריכה לכלול ציסטות ברונכוגניות, ציסטדנומטוזיס של הריאה, ספיגה ברונכוגני, אמפיזמה לובארית מולדת, אגנזיס ריאתי ואירועי סרעפת.

טיפול בבקע סרעפתי מולד בילודים

תמיכה המודינמית

שמרו על רמת לחץ הדם הנדרשת (כדאי שתתחיל אינדיקטורים רגיליםלגיל הריון) בעזרת עומס נפח נאות ותרופות אינוטרופיות (דופמין, דובוטמין, אדרנלין). הנפח הראשוני המומלץ של טיפול עירוי (24 השעות הראשונות לחיים) הוא 40 מ"ל/ק"ג. אם הלחץ בעורק הריאתי עולה על הלחץ המערכתי ויש shunt מימין לשמאל דרך הפורמן ovale, יש לשקול מתן פרוסטגלנדין E1.

הרגעה ושיכוך כאבים

שיכוך כאבים והרגעה נאותים הם חובה. מתן שגרתי של מרפי שרירים לילדים עם CDH אינו מומלץ.

שאיפת תחמוצת החנקן

השימוש ב-iNO מאפשר השגת הרחבת כלי דם סלקטיבית של כלי ריאתי. מחקר אקראי, כפול סמיות, רב-מרכזי של יעילות תחמוצת החנקן בבקע סרעפתי מצא ש-iNO לא הפחית תמותה או שכיחות של ECMO. 43% מהילדים בקבוצת הביקורת ו-48% בקבוצת ה-iNO מתו, 54% מהילדים בקבוצת הביקורת ו-80% בקבוצת ה-iNO הועברו ל-ECMO (p=0.043). מטה-אנליזה של יעילות מתן תחמוצת החנקן לתינוקות בטווח מלא ובקרוב עם DN, שכללה גם תת-קבוצה עם CDH, הראתה כי מתן תחמוצת החנקן לילדים אלו עשוי להחמיר מעט את הפרוגנוזה. קבוצת קונצנזוס של מומחים אירופאים ממליצה לרשום iNO במקרים של shunting תוך-לבי ברור מימין לשמאל, אינדקס חמצון >20 ו/או הבדל ברוויה שלאחר וקדם-תוכלית >10%. מרכזים רבים בודקים את היעילות של iNO עם נסיגה אם אין תגובה. מחקר שנערך לאחרונה על 1713 ילדים עם CDH ב-33 בתי חולים הראה כי הגדלת תדירות השימוש ב-iNO לא הפחיתה את התמותה של חולים עם CDH.

חמצון קרום חוץ גופי

למרבה הצער, התועלת של ECMO בקבוצת חולים זו מוטלת בספק, וכנראה התהליך הזהיהיה שימושי רק עבור מספר מצומצם של חולים עם היפופלזיה ריאתית חמורה שבהם אי אפשר להשיג חילופי גזים נאותים או לשנות את דפוס מחזור הדם של העובר.

טיפול ניסיוני

במחקרים לא מבוקרים של הטיפול ב-PLH ב-CDH, נעשה שימוש בסילדנפיל במקרים של כשל ב-iNO.

חומר פעיל שטח. ניתוח רטרוספקטיבי הראה שטיפול בחומרים פעילי שטח אינו משפר את ההישרדות או מפחית את השכיחות של ECMO ו-CLD בילדים עם CDH. יתכן שטיפול בחומרים פעילי שטח מחמיר את הפרוגנוזה של CDH. מרכזים בודדים מחליטים על מתן חומרים פעילי שטח בנפרד על סמך גיל ההריון וממצאים רדיולוגיים.

כִּירוּרגִיָה

נכון לעכשיו, נוצרה הגישה הבאה לטיפול כירורגי:

1. אין צורך בהתערבות מוקדמת;
2. הפעולה מתבצעת לאחר ייצוב המודינמיקה וחילופי גזים.

אינדיקטורים למוכנות המטופל לניתוח נחשבים:

• MAP תקין לגיל ההריון;
• רוויה קדם-דוקטלי 80-95% ב-FiO 2<50%;
• חומצת חלב<3 ммоль/л;
• משתן >2 מ"ל/ק"ג/שעה;
• הלחץ על עורק הריאה הוא פחות מ-50% מהלחץ המערכתי;
• הפחתת מינון או הפסקה של תרופות אינוטרופיות.

יש לציין כי מסקנות לגבי העדפה להתערבות מאוחרת יותר מבוססות על מספר רב של מחקרים תצפיתיים. המטה-אנליזה לא הראתה יתרון להתערבות מאוחרת (ייתכן בגלל המספר הקטן של RCT שבוצעו עד כה).

ניתוח לפני לידה. ישנם שני סוגי התערבויות - ניתוח פלסטי של הסרעפת וקשירה או חסימה של קנה הנשימה העובר. נתונים משני RCTs של חסימה סותרים. נכון לעכשיו, לא ניתן להמליץ ​​באופן שגרתי על התערבות לפני לידה ויש צורך במחקר נוסף.

תוצאות ופרוגנוזה לבקע סרעפתי מולד בילודים

חלק מהילדים שעברו CDH (בדרך כלל המקרים החמורים ביותר) מפתחים CLD.

למרות שחלק מהמרכזים לכירורגיית ילדים מתארים שיעור הישרדות של 40% לילדים עם CDH, רק 30% מהילדים שאובחנו לפני הלידה שורדים עד גיל שנה.

יש סיכוי גבוה יותר שיילוד ישרוד אם הוא נולד במתקן שיכול לספק את כל מגוון הטיפול הנמרץ בילודים, כמו גם במרפאות שיש להן את הניסיון התפעולי הגדול ביותר. במידת האפשר, יש להאריך את ההיריון עד להריון מלא. שיטת הלידה לחולים עם CDH אינה בעלת חשיבות עקרונית וצריכה להיות מוכתבת על ידי המצב המיילדותי.

בקע סרעפתי מולד (CDH)

CDH מתרחש ב-1 מתוך 2000 לידות, כולל לידות מת. הטבע האמיתי של CDH הפך להרבה יותר מובן מאז שבדיקת אולטרסאונד עוברית הוכנסה לפועל באופן נרחב. מכל המקרים של VLH שזוהו ברחם, 70-75% קשורים לפוליהידרמניוס. שיעור זה של פוליהידרמניוס עשוי להיות מוערך במידת מה, שכן אחת הסיבות העיקריות לבדיקת אולטרסאונד היא גודלו הגדול של הרחם, שאינו תואם את גיל ההיריון, כלומר נשים עם פוליהידרמניוס נבדקות לעתים קרובות יותר.

עם זאת, אין ספק כי בנוכחות פוליהידרמניוס, התמותה בקרב ילדים עם CDH גבוהה במיוחד ומסתכמת ב-72-89%. בהיעדר פוליהידרמניוס, נתון זה נמוך יותר, אך עד כה עדיין עולה על 50%. רבים מהילדים עם CDH ופוליהידרמניוס מתים מיד לאחר הלידה מאי ספיקת ריאות, למרות אמצעי החייאה מיטביים.

נראה שהסיבה לפוליהידרמניוס היא קימוט של צומת הקיבה-וושטי ו/או פילורוס, שם הקיבה בולטת לתוך החזה, ומונעת מעבר של מי שפיר שנבלעים. כאשר הקיבה צונחת לתוך חלל הצדר, שיעור התמותה לרוב גבוה יותר מאשר במקרים בהם הקיבה ממוקמת במקומה בחלל הבטן. הקיבה היא התוכן של בקע, בדרך כלל בחולים עם פגם גדול בסרעפת הממוקם מדיית. ברור שככל שמספר האיברים הנעים לבית החזה גדול יותר, כך הריאה לא מפותחת יותר.

עם CDH, אנו נתקלים לעתים קרובות בחריגות משולבות של איברים ומערכות אחרות, שכן השפעות שליליות על העובר מתרחשות בתקופה המוקדמת של היווצרות איברים פנימיים (בשבוע השמיני להריון). מכלל הילדים עם CDH, 32% נולדים מת. כ-36% מתים לפני שהגיעו למרכז לכירורגיה של יילודים. כמעט לכל הנולדים המתים ואלו שמתים זמן קצר לאחר הלידה יש ​​הפרעות חמורות במערכת העצבים, כגון אננספליה, מיאלומנינגוצלה, הידרוצפלוס, אנצפלוצלה ומומי לב חמורים, כמו גם טריזומיה 13 ו-18.

כ-65% מהילדים שמתים מוקדם הם פגים, שנולדו לפני שבוע 36 להריון עם משקל גוף של פחות מ-2500 גרם.שילוב זה של חריגות קשות ופגות גורם לתמותה גבוהה. רוב הילודים ששורדים לעבור ניתוח הם בדרך כלל לידה מלאה ואין להם חריגות אחרות.

למרות שהגורמים ל-CDH אינם ידועים, לא ניתן לשלול שגורם גנטי ממלא תפקיד, שכן ישנם דיווחים על CDH בתאומים, אחים ובני דודים זהים. בנות נפגעות כמעט פי שניים יותר מאשר בנים.

הפגם בסרעפת עשוי להיות פער קטן או היעדר מוחלט של כל מרכיבי החסימה החזה-בטני, כולל הקרורה (ראה איור 19-1). VDH ב-80% מהמקרים, לפי מחברים שונים, מופיע בצד שמאל, ב-1% - בשני הצדדים. שק בקע pleuroperitoneal שלם קיים ב-20-40% מהחולים. כאשר זה מגביל את צניחת המעיים, ילדים נוטים לשרוד.

טבלה 19-1. מתווכי לחץ עורקי ריאתי בילודים

פתופיזיולוגיה. כאשר ילד נולד מתעוררים קשיים במעבר האוויר לריאות, שכן מנגנון השאיפה החשוב ביותר, התכווצות הסרעפת, נעדר, ובנוסף, המדיאסטינום מוסט לצד הנגדי ובהתאם , שתי הריאות דחוסות. הלחץ השלילי המתפתח בזמן השאיפה גורם למעיים לבלוט עוד יותר לתוך בית החזה.

גם זה משנה. שבזמן מצוקה נשימתית, הילד בולע כמות גדולה של אוויר, המרחיבה את המעיים, וזה מוביל לדחיסה נוספת של הריאה. הבקע עצמו, אפילו עם ריאות מפותחות בדרך כלל, עלול להוביל לאי ספיקת נשימה. וכל מידה של היפופלזיה ריאתית גורמת להפרעות קשות בחמצן ובסילוק פחמן דו חמצני.

בריאות היפופלסטיות, חילופי הגזים מופחתים עקב ירידה בפני השטח הן של המכתשים והן של מיטת הנימים. ריאות אלו אינן גמישות במיוחד ומתרחבות לאט. מספר הענפים של עורק הריאה מצטמצם, ולכן החדר הימני נאלץ לדחוף דם בכוח דרך מיטת כלי דם קטנה, מה שמוביל להתרחבות של עורק הריאה ולהגברת הלחץ בלב הימני.

לעורקי הריאה יש סיבי שריר עבים בצורה יוצאת דופן הנמשכים דיסטאליים לסימפונות הקצה. שכבת שריר זו רגישה במיוחד למתווכים של כיווץ כלי דם (טבלה 19-1). כתוצאה מכך מתפתחות הפרעות בחילופי הגזים ובזרימת הדם הריאתית, יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקה של חדר ימין. כמו כן, ישנה shunting של דם מימין לשמאל דרך ductus arteriosus והחלון הסגלגל, אשר מחמירה היפוקסיה מערכתית, היפרקניה וחמצת ומובילה לעלייה בהיצרות של כלי הריאה. אם כבר התרחשה ההיצרות הקלינית של כלי הריאה, קשה מאוד לתקן אותה. לכן, ברגע שמתבצעת אבחנה של CDH, יש להתחיל מיד בטיפול אגרסיבי מאוד.

אבחון. האבחנה יכולה להתבצע לפני הלידה על ידי בדיקת אולטרסאונד של נשים בהריון. נוכחות של פוליהידרמניוס או קיבה נפוחה הממוקמת בחזה מעידה על פרוגנוזה גרועה. אם CDH מאובחן, אז יש צורך לבדוק את העובר עבור פגמים אחרים, בדיקה קפדנית של הראש, עמוד השדרה, הלב והכליות. כדי לזהות הפרעות כרומוזומליות ומטבוליות, מבוצעת בדיקת מי שפיר או ביופסיה כוריונית. אם CDH היא האנומליה המבודדת היחידה, אזי יש לשקול את האפשרות והקריטריונים לתיקון הפגם ברחם בעובר.

לאחר הלידה, האבחנה נעשית על ידי נוכחות של קשיי נשימה, ציאנוזה, בטן סקפואיד, עקירה של קולות לב וחוסר נשימה בצד הבקע. עקירה של קנה הנשימה לכיוון קו האמצע וקולות המעיים בחזה אינם מזוהים בדרך כלל. חומרת התסמינים הללו משתנה מאוד: כ-65% מכלל הילדים עם CDH מתים זמן קצר לאחר הלידה, בעוד ש-5% או יותר חיים לפעמים ללא תסמינים במשך חודשים או שנים לפני האבחנה.

לפני צילום חזה (שיטת האבחון העיקרית), רצוי להחדיר בדיקה לקיבה. אם הצילום נלקח לפני שהאוויר מילא את המעיים, בית החזה בצד הפגוע מוסתר, אך קנה הנשימה והלב נעקרים לצד הנגדי והריאה הנגדית מצטמצמת. לרוב, המעיים מתמלאים באוויר, ולעיתים צללי אוויר אלו נחשבים בטעות לצורות שונות של ציסטות ריאתיות (איור 19-4).

אורז. 19-4. צילום חזה המראה מעיים מלאי גזים בצד שמאל של בית החזה. קנה הנשימה, הוושט המעוצב באוויר והלב נעקרים ימינה עד כדי כך שרק חלק קטן מהריאה הימנית נשאר אוורירי

CDH עם התחלה מאוחרת של ביטויים. על פי מחברים שונים, בין 5 ל-25% מהבקעים הסרעפתיים מתגלים לאחר תקופת הילודים - מגיל חודש ועד גיל מבוגר מאוחר. האבחנה נעשית לעיתים במקרה, במהלך צילום חזה בחולים עם בקע אסימפטומטי. אם מופיעים תסמינים, הם יכולים להיות קלים מאוד או להיפך, חמורים ביותר - הן ממערכת הנשימה בצורת מצוקה נשימתית, והן ממערכת העיכול - בצורת חסימה. תסמינים נשימתיים דומים לפעמים לאלה של זיהום ריאתי, עם חום ושיעול. דחיסה של הריאות עלולה לגרום לקיצור נשימה.

ממצאים פיזיים ורדיוגרפיים עוזרים להבדיל בין תפליטים פלאורליים, אמפיאמה או ציסטות ריאתיות. כאבי בטן, בחילות והקאות קשורים לדחיסה של המעי בפתח הסרעפת, מה שמוביל לחסימה, או לפגיעה במחזור הדם של המעי (עם או בלי וולוולוס). אם בצילום חזה הסרעפת אינה בעלת קווי מתאר ברורים, מזוהות "ציסטות ריאתיות", וכאשר בוחנים מעבר של חומר ניגוד דרך מערכת העיכול, נראית חדירה של המעי הדק דרך הסרעפת, יש לבצע את הניתוח. מבוצע מגישה טרנסבטית.

K.U. אשקראפט, ת.מ. מַחְזִיק

השריר הרחב הבלתי מזווג המפריד בין איברי בית החזה וחלל הבטן נקרא סרעפת. המבנה שלו מורכב ממערכת של שרירים מפוספסים ורקמה סיבית, שבה יש כמה פתחים טבעיים.

הידלדלות או היחלשות של השרירים סביב פתח הוושט, אבי העורקים והחללים הטבעיים יוצרים תנאים נוחים לבליטה וחדירה חלקית של איברי הבטן אל בית החזה, כלומר היווצרות בקע סרעפתי.

הפתולוגיה נחשבת למסוכנת בפרקטיקה הקלינית, שכן הסרעפת מעורבת ישירות בתהליך הנשימה, ורקמות הוושט, חלקי הקיבה או המעיים החודרים לחלל החזה מפעילים לחץ ומשבשים את התפקוד התקין של לא רק הריאות. אבל גם הלב.

בנוסף, שינוי במיקום הטבעי של האיברים משפיע לרעה על מערכת העיכול, שכן רקמות הוושט או הקיבה הנכנסות לפתחים נצבצות בקלות על ידי טבעת השריר.

המחלה יכולה להתפתח כבקע סרעפתי מולד, המאובחן באחד מכל 2,000 ילדים, או כמחלה נרכשת, המופיעה כמעט בכל אדם עשירי בגיל הפוריות, ובכל אדם שני שחצה את סף גיל הפרישה.

עובדות מעניינות:

• בקע סרעפתי מתגלה ב-10% מהחולים המתלוננים על כאבים בחזה ובעיות לב. וגם ב-8% מהמטופלים שאושפזו במוסדות רפואיים עם הפרעות במערכת העיכול.
• המחלה משפיעה לרעה על איכות החיים, גורמת לכאבים תכופים, גיהוקים לא נעימים וצרבת בלתי נסבלת. גידול בגודל הפתח לוושט, ואובדן רוב האיבר מעורר ריפלוקס קבוע של מרה במשך תקופה ארוכה, ללא טיפול מתאים, זה מגביר באופן משמעותי את הסיכון לפתח אונקולוגיה.
• הטיפול המודרני אינו מכוון להסרת בקע סרעפתי, אלא להיפטר מהפתולוגיה בעזרת תרופות, תרגילים ודיאטה מיוחדת. קשר בזמן עם מומחה מבטיח פרוגנוזה חיובית של המחלה.

מנגנון נזק וסיווג של בקע סרעפתי

הסרעפת היא קרום גדול ורחב המחובר לקשתות החוף ומורכב מסיבי שריר היקפיים וגידים של החלק המרכזי.

בקע סרעפתי בילודים מתפתח עקב ושט קצר באופן חריג של ילדים, בדיוק כפי שצורות נרכשות מתעוררות על רקע לחץ תוך בטני מוגבר, או אי ריפוי החללים הטבעיים של התקופה העוברית. כתוצאה מכך, האיברים של חלל הבטן מוזזים לאורך שיפוע לחץ לתוך חללים טבעיים הנוצרים על ידי הצמתים של סיבי השריר של הממברנה, זה:

• משולש sternocostal;
• פינוי lumbocostal;
• חלל עצם החזה.

או שהם יוצאים דרך הפתחים האנטומיים הטבעיים של הסרעפת, כגון:

• מעבר של אבי העורקים והווריד הנבוב התחתון;
• סדק עצב סימפטי;
• פתיחת הוושט.

הנקודה הפגיעה ביותר של הסרעפת, מבחינת המבנה האנטומי והמאפיינים הקליניים שלה, היא הפתח למעבר הוושט. לפיכך, הם מסווגים לקבוצה נפרדת כ-hiatal hernias – hiatal hernias או hiatal hernias. סוגים אחרים של בקע סרעפתי הם נדירים ביותר.

בגוף בריא רגיל, המעבר של הוושט מקובע על ידי רצועות שרירים וסיבים סיביים. עבור פתולוגיות כגון:

• מחלות המלוות בירידה בטונוס השרירים;
• ניוון של האונה השמאלית של הכבד;
• ניוון של רקמת שומן מתחת לסרעפת.

רקמות הוושט והפתחים עבורו נמתחים, הרצועות המקבעות נחלשות בהדרגה, בגלל זה זווית המפגש של הוושט והקיבה מתיישרת, מה שיוצר תנאים נוחים לרפלוקס של מרה מהקיבה לתוך הקיבה. וֵשֶׁט.

מִיוּן

לכל סוג של בקע סרעפתי יש מספר מאפיינים ייחודיים. הם נבדלים על ידי הסיבות להיווצרות, סימפטומים, ביטויים קליניים, טיפול ופרוגנוזה.

קודם כל, הסיווג מספק בידול לפי מנגנון היווצרות לסוגים כמו:

• טְרַאוּמָטִי;
• לא טראומטי.

כל אחת מהצורות הללו, בתורה, מחולקת לפי זמן ההתרחשות ל:

• מולד, כמו פגם התפתחותי;
• נרכש במהלך החיים.

הסיווג של כל סוג לפי מבנה מחולק ל:

• נָכוֹן- בעל שק בקע (רקמת פלאורלית או פריטונאלית) שאליו חודרים איברי הבטן (חלק מהקיבה, לולאת מעיים).
• שֶׁקֶר- ללא שק בקע. בקע מזויף שונה בכך שהרקמות של מערכת העיכול פשוט יוצאות דרך החור שנוצר.

בנפרד, נגזר הסיווג של בקע היאטלי לפי מערכת B.V. פטרובסקי ונ"י קשין. בקע יכול להיות מולד, כמו פגם התפתחותי בילדים עם הריון חמור ופוליהידרמניוס, או נרכש לאחר פציעה או עקב הפרעה בשליטה עצבית (בקע נוירופתי). אבל בקע כזה תמיד יתפתח כבקע אמיתי:

1. צירית (החלקה) יכולה להיות עם קיצור אורך הוושט או עם אורך תקין, מחולק ל:
   • שֶׁל הַלֵב;
   • קרדיופונדי;
   • סכום ביניים;
   • קיבה מוחלטת.
2. פרה-וושט (פארא-וושט), יכול להיות:
   • בסיסי;
   • אנטראל.

אטיולוגיה ופתוגנזה

בפרקטיקה הקלינית נהוג להבחין רק בשני סוגי גורמים המעוררים היווצרות בקע סרעפת: מומים מולדים וגורמי חיים שונים, הגורמים להיחלשות של שרירי הסרעפת.

פגם מולדבהתפתחות, בקע סרעפתי אצל יילודים מתחיל להיווצר כבר בשבוע הרביעי להריון, במהלך היווצרות המחיצה של אזור הלב והגו. בבידוד, פגם זה מופיע בעיקר בילדים זכרים, אם כי אצל בנות הנטייה לפתולוגיה זו גבוהה פי שניים. בכמחצית מהמקרים של אבחון בקע סרעפתי בילודים, הפגם מלווה באנומליות נלוות של הלב, מערכת העיכול, הכליות או מערכת העצבים המרכזית.

היווצרות לקויה של שרירי הסרעפת מופיעה לעתים קרובות כתסמינים של פתולוגיות תורשתיות. לעתים קרובות, בקע סרעפתי מתרחש בילדים עם מחלות גנטיות כגון:

• תסמונת דאון;
• תסמונת פטאו;
• תסמונת אדוארדס.

פתולוגיה מולדת מתרחשת כ:

• בקע אמיתי, כאשר החודרים לפגם נמצאים בשק הבקע.
• הרפיה של הסרעפת, כלומר, היעדרה המוחלט.
• בקע מזויף, נוכחות של חור דרך שאליו נדחסים אברי הבטן החוצה. ברפואת ילדים זה נחשב למצב המסוכן ביותר, שכן תנועת האיברים אינה מוגבלת בשום צורה, והלחץ על הלב והריאות מגיע בכוח מוכפל.

ב-80% מהמקרים, צורות מולדות מוגדרות כבקע סרעפתי בצד שמאל, ב-1% מהילדים נמצא הפגם משני הצדדים. הפרוגנוזה לפתולוגיות מולדות מסוג זה היא מאוד לא חיובית; עד 70% מהילדים מתים בשעות הראשונות לאחר הלידה עקב אי ספיקת ריאות. ככלל, רק ילדים עם צורה אמיתית של בקע שורדים.

הגורמים לפתולוגיה מולדת הם לא רק בנטייה גנטית, ברוב המקרים הסיבות נעוצות בהתנהגות ובתנאי החיים של האם במהלך ההריון, אלה הם:

• עישון וצריכת משקאות אלכוהוליים;
• התמכרות לסמים;
• קְרִינָה;
• שימוש בלתי מבוקר באנטיביוטיקה;
• עבודה וחיים בתנאים לא נוחים מבחינה סביבתית.

בקע נרכש גורם לסיבות כמו:

• פציעות בחזה;
• חולשה מולדת או נרכשת של רקמת חיבור;
• שינויים ניווניים-דיסטרופיים במנגנון הרצועה.

גורמים התורמים להיווצרות המחלה כוללים:

• פעילויות מקצועיות או ספורט הכולל הרמה כבדה;
• הֵרָיוֹן;
• תהליך עבודה ממושך;
• מחלות המלוות בעצירות כרונית;
• התמכרות למזון עשיר מדי;
• פתולוגיות של מערכת העיכול;
• מחלות המלוות בשיעול לא פרודוקטיבי ממושך;
• היווצרות צלקת של הוושט עקב אלכוהול או כוויות כימיות.

תסמינים של המחלה

תסמינים וביטויים של בקע סרעפתי תלויים ישירות בצורה, מהלך וסוג הבקע. המחלה יכולה להתפתח כחריפה או כרונית, ויש גם בקע חנוק, כאשר תנועה רשלנית או מאמץ יתר מביאים לחנק של חלק מהקיבה או המעיים בשק הבקע.

ביטויים חריפים של בקע סרעפתי מאופיינים בתסמינים הבאים:

• כאבים בחזה, גרועים יותר בעת שיעול;
• צרבת בלתי נסבלת, החמרה כאשר מתכופפים או מנסים לשכב, וירידה במצב זקוף. לרוב, כך מתבטא הבקע ההיאטלי הצירי (המחליק);
• גיהוק חמצמץ של אוויר או מעורבב עם טעם האוכל אופייני כמעט לכל סוגי הבקע הסרעפתי. סימפטום זה אינו נעים במיוחד במקרה של בקע בוושט (צירי או פרה-וושט);
• קושי בהעברת מזון נוזלי, עם בליעה רגילה של חתיכות מוצקות;
• נפיחות;
• שיעול של אטיולוגיה לא ידועה;
• קוצר נשימה וקשיי נשימה;
• התקפי טכיקרדיה לאחר אכילה.

המהלך הכרוני של המחלה מאופיין בתסמינים מעורפלים שאינם גורמים לאי נוחות רצינית במשך זמן רב. בקע מחליק כרוני עשוי שלא להראות את נוכחותו במשך שנים, ותסמינים יופיעו רק כאשר הוא נחנק, כאשר יש צורך בניתוח דחוף.

תסמינים של הצורה החנוקה מצביעים על מצב קריטי שבו ניתוח מבוצע כמצב חירום מסיבות בריאותיות.

• כאב בלתי נסבל בחלק של עצם החזה שבו נמצא הבקע, שרובם המכריע נמצאים בצד שמאל;
• אובדן תיאבון;
• התקפי בחילה, לפעמים הקאות;
• נפיחות וחוסר גזים.

שיטות טיפול ופרוגנוזה

נקודה חשובה, המספקת טיפול הולם, היא קביעת סוג, צורת המחלה, אופי המהלך וגודל הנזק לרקמות. לדוגמה, בקע צירי (הזזה) בדרגה 1 משתרע רק לרקמת הוושט, והמצב קרוב לנורמה.

לכן אין דיבור על ניתוח, והטיפול מתבצע באמצעות תרופות ותרגילי נשימה מיוחדים בשילוב דיאטה.

האבחון מתבצע באמצעות שלוש שיטות חובה:

1. צילום רנטגן של החזה וחלל הבטן עם מעבר בריום;
2. FGDS - fibrogastroduadenoscopy;
3. pH-metry - מדידת רמת חומציות הקיבה.

אולטרסאונד של איברי הבטן אינו כלול בשיטות האבחון עקב מידע לא מספיק על מחלה זו. קשה לקבל תמונה ברורה על המסך של מכשיר אולטרסאונד כדי לקבוע את גודל הפתולוגיה, שכן האות הנובע מרקמת העצם של החזה יעוות את התוצאות. במהלך הבדיקה המקדימה או תקופת ההכנה לניתוח, ניתן לרשום אולטרסאונד לבבי.

האינדיקציות העיקריות לאבחון הן צילומי רנטגן ו-FGDS. צילום רנטגן עם ניגודיות מאפשר לעקוב אחר התקדמות הבריום בזמן אמת, ו-FGDS מאפשר להעריך את גודל הנגע בקרומים הריריים של הוושט והקיבה. בשנים האחרונות החלו להחליף את צילומי הרנטגן בשיטות אבחון מודרניות יותר כמו CT או MRI. הנתונים ממחקרים אלו מספקים תמונה מדויקת יותר של המצב הנוכחי, ובניגוד לתמונות רנטגן, תמונה ברורה יותר.

טיפול רדיקלי כולל רק הסרת הבקע הסרעפתי על ידי תפירת פתח הבקע. אבל ניתוח נלקח רק כמוצא אחרון, אם יש תסמינים של בקע חנוק או שמצבו של המטופל מסכן חיים, וההשלכות של העיכוב יכולות להיות עצובות.

הסרה כירורגית של בקע סרעפתי היא חובה כאמצעי היחיד להצלת חיים במקרים של בקע שקר מולד. יישום בזמן של ניתוח כזה יכול להגדיל משמעותית את סיכויי ההישרדות של הילדים.

שיטות טיפול שמרניות

אמצעים מודרניים לטיפול שמרני בטיפול בסוגים נרכשים של בקע סרעפתי מסוגים שונים מראים תוצאות מצוינות.

השיטות העיקריות לטיפול שמרני הן:

• דִיאֵטָה,בהם התזונה מסייעת בהפחתת ייצור מיץ הקיבה, מבטלת תהליכי תסיסה ומשפרת את התנועתיות.
• תרגילי נשימה ותרגילי פיזיותרפיה,עוזר להחזיר את המוצקות והגמישות של סיבי השריר של הסרעפת.
• נטילת תרופותביטול טונוס מוגבר של שרירי הקיבה והמעיים, הפחתת ייצור חומצת הידרוכלורית ונטרול חומציות עודפת.

הדיאטה נקבעת תוך התחשבות בביטול ההשלכות של ריפלוקס מרה לוושט, הפחתת הסיכון לפתח כיבים פפטי או הופעת שחיקות, כמו גם מנרמל משקל. לכן, הארוחות מורכבות ממזונות דלי קלוריות עשירים בויטמינים ומיקרו-אלמנטים.

טיפול בסוג זה של בקע היאטלי צירי (מחליק) בשבועות הראשונים לטיפול מצריך מעקב אחר תפקוד הלב והריאות באמצעות אבחון אולטרסאונד וצילומי רנטגן.

את המזון המרכיב את הדיאטה יש ליטול במנות קטנות, עם צריכה מקדימה של מים מינרליים אלקליים 30 דקות לפני כן.

התרגילים הראשונים של תרגילי טיפול ונשימה מבוצעים בפיקוח רופא פיזיותרפיה על מנת למנוע מאמץ יתר ולבטל השלכות בלתי רצויות.

גסטרואנטרולוגים אינם כוללים תרופות עממיות בתוכנית הטיפול, אך גם הן אינן אסורות. לאחר נטילת תרופות לשמירה על הטון הכללי, במיוחד במהלך ההריון, תרופות עממיות הן אידיאליות.

יש לזכור כי עליך לבחור מתכונים עממיים בזהירות רבה ולקחת אותם רק באישור רופא. מאחר שצילומי רנטגן אינם מומלצים במהלך ההריון, ניטור מצב העובר מתבצע באמצעות אבחון אולטרסאונד.

לפני נטילת תרופה כלשהי, בין אם זה תרופות או שיטות מסורתיות, אישה צריכה להתייעץ עם הרופא שלה במהלך ההיריון ולקחת אותה רק בפיקוחו.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה הכללית של המחלה היא די חיובית. הקפדה על מרשמי הרופא, התזונה והתזונה העומדות בכל הדרישות, ופעילות גופנית סדירה יאפשרו לך לשכוח מבקע סרעפתי והשלכותיו האפשריות.