Simptomele și tratamentul lupusului eritematos. La ce să limitezi și la ce să renunți

Lupusul eritematos sistemic (LES) afectează câteva milioane de oameni din întreaga lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la bătrâni. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la apariția acesteia au fost bine studiati. Nu există încă un leac pentru lupus, dar acest diagnostic nu mai sună ca o condamnare la moarte. Să încercăm să ne dăm seama dacă dr. House a avut dreptate în a suspecta această boală la mulți dintre pacienții săi, dacă există o predispoziție genetică la LES și dacă un anumit stil de viață poate proteja împotriva acestei boli.

Continuăm seria bolilor autoimune – boli în care organismul începe să lupte singur, producând autoanticorpi și/sau clone autoagresive de limfocite. Vorbim despre cum funcționează sistemul imunitar și de ce uneori începe să „împuște în propriii oameni”. Publicații separate vor fi dedicate unora dintre cele mai comune boli. Pentru a menține obiectivitatea, am invitat doctorul în științe biologice, membru corespondent, să devină curatorul proiectului special. RAS, profesor al Departamentului de Imunologie al Universității de Stat din Moscova, Dmitri Vladimirovich Kuprash. În plus, fiecare articol are propriul său recenzent, care analizează mai detaliat toate nuanțele.

Revizorul acestui articol a fost Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Stiinte Medicale, medic reumatolog, asistent la Departamentul de Medicină Internă, Facultatea de Medicină Fundamentală, Universitatea de Stat din Moscova numită după M.V. Lomonosov.

Desen de William Bagg din atlasul lui Wilson (1855)

Cel mai adesea, o persoană vine la medic epuizată de febră febrilă (temperatura peste 38,5 °C), iar acest simptom îi servește drept motiv pentru a vedea un medic. Îi umflă articulațiile și îl doare, tot corpul îl doare, ganglionii limfatici devin măriți și provoacă disconfort. Pacientul se plânge de oboseală rapidă și slăbiciune în creștere. Alte simptome raportate la numire includ ulcere bucale, alopecie și disfuncție gastrointestinală. Adesea pacientul suferă de dureri de cap chinuitoare, depresie și oboseală severă. Starea lui îi afectează negativ performanța la muncă și viața socială. Unii pacienți pot prezenta chiar tulburări de dispoziție, tulburări cognitive, psihoză, tulburări de mișcare și miastenia gravis.

Nu este surprinzător faptul că Josef Smolen de la Spitalul General din Viena (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) a numit lupusul eritematos sistemic „cea mai complexă boală din lume” la un congres din 2015 pe tema bolii.

Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, în practica clinică sunt utilizați aproximativ 10 indici diferiți. Ele pot fi utilizate pentru a urmări modificările severității simptomelor pe o perioadă de timp. Fiecărei tulburări i se atribuie un punctaj specific, iar scorul final indică severitatea bolii. Primele astfel de metode au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost mult timp confirmată de cercetare și practică. Cele mai populare dintre ele sunt SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), modificarea sa utilizată în studiul Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) și ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). În Rusia, ei folosesc și evaluarea activității LES conform clasificării lui V.A. Nasonova.

Principalele ținte ale bolii

Unele țesuturi sunt mai afectate de atacurile anticorpilor autoreactivi decât altele. În LES, rinichii și sistemul cardiovascular sunt adesea afectați.

Procesele autoimune perturbă, de asemenea, funcționarea vaselor de sânge și a inimii. Potrivit celor mai conservatoare estimări, fiecare al zecelea deces din LES este cauzat de tulburări circulatorii care se dezvoltă ca urmare a inflamației sistemice. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală crește de două ori, riscul de hemoragie intracerebrală de trei ori, iar riscul de hemoragie subarahnoidiană de aproape patru ori. Supraviețuirea după un accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai proastă decât în ​​populația generală.

Totalitatea manifestărilor lupusului eritematos sistemic este imensă. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții sunt epuizați de oboseală excesivă, crescând slăbiciunea în întregul corp, prelungită temperatura febrilași tulburări cognitive. Aceasta poate fi însoțită de tromboză și leziuni severe ale organelor, cum ar fi boala renală în stadiu terminal. Din cauza acestor manifestări diferite, se numește LES o boală cu o mie de chipuri.

Planificare familială

Unul dintre cele mai importante riscuri asociate cu LES este numeroasele complicații din timpul sarcinii. Marea majoritate a pacienților sunt femei tinere de vârstă fertilă, astfel încât planificarea familială, managementul sarcinii și monitorizarea stării fătului sunt acum de mare importanță.

Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnostic și terapie, boala maternă a afectat adesea în mod negativ cursul sarcinii: au apărut condiții care amenințau viața femeii, sarcina s-a terminat adesea cu moarte fetală intrauterină, naștere prematură și preeclampsie. Din această cauză, pentru o lungă perioadă de timp, medicii au descurajat puternic femeile cu LES să aibă copii. În anii 1960, femeile și-au pierdut fetușii în 40% din timp. Până în anii 2000, numărul acestor cazuri s-a redus de peste jumătate. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră la 10–25%.

Acum, medicii recomandă să rămâneți gravidă numai în timpul remisiunii bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și al nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și chiar în momentul fertilizării ovulului. Din acest motiv, medicii consideră că consilierea pacientului înainte și în timpul sarcinii este un pas necesar.

În cazuri rare acum, o femeie află că are LES în timp ce este deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate continua favorabil cu terapia de întreținere cu medicamente steroizi sau aminochinoline. Dacă sarcina, cuplată cu LES, începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă un avort sau o operație de cezariană de urgență.

Aproximativ unul din 20.000 de copii se dezvoltă lupusul neonatal- o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută de mai bine de 60 de ani (incidența cazului este dată pentru SUA). Este mediată de autoanticorpi antinucleari materni la antigenele Ro/SSA, La/SSB sau la ribonucleoproteina U1. Prezența LES la mamă nu este deloc necesară: doar 4 din 10 femei care nasc copii cu lupus neonatal au LES la momentul nașterii. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în corpul mamei.

Mecanismul exact de deteriorare a țesuturilor bebelușului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai complex decât simpla penetrare a anticorpilor materni prin bariera placentară. Prognosticul pentru sănătatea nou-născutului este de obicei bun, iar majoritatea simptomelor se rezolvă rapid. Cu toate acestea, uneori, consecințele bolii pot fi foarte grave.

La unii copii, leziunile cutanate sunt vizibile la naștere, în timp ce la alții se dezvoltă în câteva săptămâni. Boala poate afecta multe sisteme ale corpului: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central și plămâni. În cel mai rău caz, copilul poate dezvolta bloc cardiac congenital care pune viața în pericol.

Aspectele economice și sociale ale bolii

O persoană cu LES suferă nu numai de manifestările biologice și medicale ale bolii. O parte semnificativă a poverii bolii este socială, iar acest lucru poate crea un cerc vicios de agravare a simptomelor.

Astfel, indiferent de sex și etnie, sărăcia, nivelurile scăzute de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, suportul social și tratamentul insuficient contribuie la deteriorarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilitate, pierderea productivității și o scădere suplimentară a statutului social. Toate acestea agravează semnificativ prognosticul bolii.

Nu trebuie ignorat faptul că tratamentul pentru LES este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA cheltuieli directe includ, de exemplu, costurile de tratament spitalicesc(timp petrecut în spitale și centre de reabilitare și proceduri aferente), tratament ambulatoriu (tratament cu medicamente obligatorii și suplimentare prescrise, vizite la medic, analize de laborator și alte analize, apeluri la ambulanță), operatii chirurgicale, transport la unități medicale și servicii medicale suplimentare. Conform estimărilor din 2015, în Statele Unite, un pacient cheltuiește în medie 33 de mii de dolari pe an pentru toate articolele de mai sus. Dacă dezvoltă nefrită lupică, atunci suma se dublează cu mult - până la 71 de mii de dolari.

Costuri indirecte pot fi chiar mai mari decât cele directe, deoarece includ pierderea capacității de muncă și dizabilități datorate bolii. Cercetătorii estimează valoarea acestor pierderi la 20 de mii de dolari.

Situația rusă: „Pentru ca reumatologia rusă să existe și să se dezvolte, avem nevoie de sprijinul statului”

În Rusia, zeci de mii de oameni suferă de LES - aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii tratează această boală. Una dintre cele mai mari instituții la care pacienții pot apela pentru ajutor este Institutul de Cercetare de Reumatologie, care poartă numele. V.A. Nasonova RAMS, fondată în 1958. După cum își amintește actualul director al institutului de cercetare, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, om de știință onorat al Federației Ruse Evgeniy Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Aleksandrovna Nasonova, care lucra în departamentul de reumatologie, venea acasă aproape în fiecare zi. în lacrimi, deoarece patru din cinci pacienți au murit din cauza mâinilor ei. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.

Pacienților cu LES li se oferă asistență și în secția de reumatologie a Clinicii de Nefrologie, Boli Interne și Profesionale denumită după E.M. Tareev, Centrul de reumatologie al orașului Moscova, Spitalul clinic al orașului pentru copii numit după. IN SPATE. Departamentul de Sănătate Bashlyaeva (Spitalul Orășenesc de Copii Tushino), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor al Academiei Ruse de Științe Medicale, Spitalul Clinic de Copii din Rusia și Spitalul Clinic Central de Copii al FMBA.

Cu toate acestea, chiar și acum este foarte dificil să suferiți de LES în Rusia: disponibilitatea celor mai noi medicamente biologice pentru populație lasă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 de mii de ruble pe an, iar medicamentul este luat pentru o lungă perioadă de timp și nu este în niciun caz limitat la un an. Cu toate acestea, un astfel de tratament nu este inclus în lista medicamentelor de importanță vitală (VED). Standardul de îngrijire pentru pacienții cu LES din Rusia este publicat pe site-ul web al Ministerului Sănătății al Federației Ruse.

În prezent, terapia cu medicamente biologice este utilizată la Institutul de Cercetare de Reumatologie. În primul rând, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni cât se află în spital; asigurarea medicală obligatorie acoperă aceste costuri. După externare, el trebuie să depună o cerere la locul său de reședință pentru furnizarea suplimentară de medicamente către departamentul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală este luată de oficialul local. Adesea, răspunsul său este negativ: în unele regiuni, pacienții cu LES nu prezintă interes pentru departamentul local de sănătate.

Cel puțin 95% dintre pacienți au autoanticorpi, recunoscând fragmente din celulele proprii ale corpului ca fiind străine (!) și, prin urmare, reprezintă un pericol. Nu este surprinzător faptul că este considerată figura centrală în patogeneza LES celulele B producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, având capacitatea de a prezenta antigene celulele Tși secretarea de molecule de semnalizare - citokine. Se presupune că dezvoltarea bolii este declanșată de hiperactivitatea celulelor B și pierderea toleranței acestora față de celulele proprii ale organismului. Ca rezultat, ei generează o varietate de autoanticorpi care sunt direcționați către antigenele nucleare, citoplasmatice și membranare conținute în plasma sanguină. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear, complexe imune, care se depun în țesuturi și nu sunt îndepărtate eficient. Multe manifestări clinice ale lupusului sunt rezultatul acestui proces și a leziunilor ulterioare ale organelor. Răspunsul inflamator este exacerbat de faptul că celulele B secretă despre citokinele inflamatorii și prezintă limfocitele T nu cu antigene străine, ci cu antigene ale propriului corp.

Patogenia bolii este asociată și cu alte două evenimente simultane: cu un nivel crescut de apoptoza(moartea celulară programată) a limfocitelor și cu deteriorarea procesării deșeurilor apărute în timpul autofagie. Această „împrăștiere” a corpului duce la o incitare a răspunsului imun față de propriile celule.

Autofagie- procesul de utilizare a componentelor intracelulare și completarea rezervelor nutriențiîntr-o cușcă este acum pe buzele tuturor. În 2016, pentru descoperirea reglării genetice complexe a autofagiei, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) a fost premiat Premiul Nobel. Rolul „auto-hranei” este de a menține homeostazia celulară, de a recicla moleculele și organelele deteriorate și vechi și de a menține supraviețuirea celulară în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articolul despre „biomoleculă”.

Cercetările recente arată că autofagia este importantă pentru funcționarea normală a multor răspunsuri imune: de exemplu, maturizarea și funcționarea celulelor imune, recunoașterea patogenilor și procesarea și prezentarea antigenului. Există acum din ce în ce mai multe dovezi că procesele autofagice sunt asociate cu apariția, cursul și severitatea LES.

A fost demonstrat că in vitro macrofagele de la pacienții cu LES ingerează mai puține resturi celulare în comparație cu macrofagele oameni sanatosi din grupul de control. Astfel, dacă eliminarea nu are succes, deșeurile apoptotice „atrage atenția” sistemului imunitar și are loc activarea patologică a celulelor imune (Fig. 3). S-a dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru tratamentul LES sau sunt în stadiul de studii preclinice acționează în mod specific asupra autofagiei.

În plus față de caracteristicile de mai sus, pacienții cu LES se caracterizează printr-o expresie crescută a genelor interferonului de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferoni de tip I să afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar.

Figura 3. Reprezentări moderne despre patogeneza LES. Una dintre principalele cauze ale simptomelor clinice ale LES este depunerea în țesuturi a complexelor imune formate din anticorpi care au legat fragmente de material nuclear celular (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, cu creșterea apoptozei, NETozei și eficienței scăzute a autofagiei, fragmentele de celule neutilizate devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune prin receptori FcγRIIa pătrunde în celulele dendritice plasmacitoide ( pDC), Unde acizi nucleici complexe activează receptorii Toll-like ( TLR-7/9), . Activat în acest fel, pDC începe producția puternică de interferoni de tip I (inclusiv IFN-a). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø) la celulele dendritice prezentatoare de antigen ( DC) și producerea de anticorpi autoreactivi de către celulele B, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența IFN de tip I măresc sinteza citokinelor BAFF (un stimulator al celulelor B, favorizând maturarea, supraviețuirea și producerea de anticorpi a acestora) și APRIL (un inductor al proliferării celulare). Toate acestea duc la o creștere a numărului de complexe imune și la activarea și mai puternică a pDC - cercul se închide. Patogenia LES implică, de asemenea, metabolismul anormal al oxigenului, care crește inflamația, moartea celulară și afluxul de autoantigene. Aceasta este în mare parte vina mitocondriilor: întreruperea activității lor duce la formarea crescută de specii reactive de oxigen ( ROS) și azot ( RNI), deteriorarea funcțiilor protectoare ale neutrofilelor și netozei ( NEToza)

În cele din urmă, stresul oxidativ, împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și tulburările de funcționare a mitocondriilor, pot contribui, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Datorită secreției crescute de citokine proinflamatorii, leziuni tisulare și alte procese care caracterizează cursul LES, o cantitate excesivă de specii reactive de oxigen(ROS), care dăunează și mai mult țesuturilor din jur, promovează un aflux constant de autoantigene și sinuciderea specifică a neutrofilelor - netozu(NEToză). Acest proces se încheie cu formarea capcane extracelulare pentru neutrofile(NET) concepute pentru a capta agenții patogeni. Din păcate, în cazul LES, ele joacă împotriva gazdei: aceste structuri asemănătoare rețelei sunt compuse predominant din autoantigenele lupusului majore. Interacțiunea cu acești din urmă anticorpi face dificilă curățarea organismului de aceste capcane și îmbunătățește producția de autoanticorpi. Se creează astfel un cerc vicios: creșterea leziunilor tisulare pe măsură ce boala progresează atrage după sine o creștere a cantității de ROS, care distruge și mai mult țesutul, sporește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului... Sunt prezentate mecanismele patogenetice ale LES. mai detaliat în figurile 3 și 4.

Figura 4. Rolul morții neutrofile programate - NEToza - în patogeneza LES. Celulele imune de obicei nu întâlnesc majoritatea antigenelor proprii ale organismului, deoarece potențialele auto-antigene se găsesc în celule și nu sunt prezentate limfocitelor. După moartea autofagică, rămășițele celulelor moarte sunt eliminate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de specii reactive de oxigen și azot ( ROSȘi RNI), sistemul imunitar întâlnește autoantigene „nas la nas”, ceea ce provoacă dezvoltarea LES. De exemplu, sub influența ROS, neutrofilele polimorfonucleare ( PMN) sunt expuse netozu, iar din resturile celulei se formează o „rețea”. net), care conțin acizi nucleici și proteine. Această rețea devine sursa de autoantigene. Ca rezultat, celulele dendritice plasmacitoide sunt activate ( pDC), eliberând IFN-ași provocând un atac autoimun. Alte simboluri: REDOX(reacție de reducere-oxidare) - dezechilibru al reacțiilor redox; ER- reticul endoplasmatic; DC- celulele dendritice; B- celule B; T- celule T; Nox2- NADPH oxidaza 2; ADNmt- ADN mitocondrial; săgeți negre în sus și în jos- amplificare, respectiv suprimare. Pentru a vedea imaginea la dimensiunea maximă, faceți clic pe ea.

Cine este vinovat?

Deși patogeneza lupusului eritematos sistemic este mai mult sau mai puțin clară, oamenilor de știință le este greu să numească cauza principală a acestuia și, prin urmare, iau în considerare o combinație de diverși factori care cresc riscul de a dezvolta această boală.

În secolul nostru, oamenii de știință își îndreaptă atenția în primul rând către predispoziție ereditară la boală. Nici LES nu a scăpat de asta – ceea ce nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în funcție de gen și etnie. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Incidența maximă a acestora apare între 15 și 40 de ani, adică vârsta fertilă. Prevalența, cursul bolii și mortalitatea sunt asociate cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată de fluture este tipică la pacienții albi. La afro-americani și afro-caraibieni, boala este mult mai severă decât la caucazieni; recăderile bolii și tulburările inflamatorii ale rinichilor sunt mai frecvente printre aceștia. Lupusul discoid este, de asemenea, mai frecvent la persoanele cu pielea întunecată.

Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia LES.

Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit o metodă căutarea de asociere la nivelul genomului, sau GWAS, care permite corelarea a mii de variante genetice cu fenotipurile — în acest caz, manifestări ale bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibilă identificarea a peste 60 de loci de susceptibilitate pentru lupusul eritematos sistemic. Ele pot fi împărțite aproximativ în mai multe grupuri. Un astfel de grup de loci este asociat cu răspunsul imun înnăscut. Acestea sunt, de exemplu, căile de semnalizare NF-kB, degradarea ADN-ului, apoptoza, fagocitoza și utilizarea resturilor celulare. Include, de asemenea, variante responsabile de funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Un alt grup include variante genetice implicate în activitatea părții adaptive a sistemului imunitar, adică asociate cu funcția și rețelele de semnalizare ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu se încadrează în aceste două grupe. Interesant este că mulți loci de risc sunt comuni pentru LES și alte boli autoimune (Fig. 5).

Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta LES, diagnosticul sau tratamentul acestuia. Acest lucru ar fi extrem de util în practică, deoarece din cauza specificului bolii, nu este întotdeauna posibil să o identificăm de la primele plângeri și manifestări clinice ale pacientului. Selectarea tratamentului necesită, de asemenea, ceva timp, deoarece pacienții răspund la terapie diferit, în funcție de caracteristicile genomului lor. Până acum, însă, testele genetice nu sunt folosite în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea susceptibilității bolii ar ține cont nu numai de variantele specifice ale genelor, ci și de interacțiunile genetice, nivelurile de citokine, markerii serologici și multe alte date. În plus, ar trebui, dacă este posibil, să ia în considerare caracteristicile epigenetice - la urma urmei, conform cercetărilor, ele aduc o contribuție imensă la dezvoltarea LES.

Spre deosebire de genomul, epi genomul se modifică relativ uşor sub influenţă factori externi. Unii cred că fără ei, LES nu se poate dezvolta. Cea mai evidentă este radiația ultravioletă, deoarece pacienții prezintă adesea roșeață și erupții pe piele după expunerea la soare.

Dezvoltarea bolii, aparent, poate provoca infectie virala. Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza mimica moleculară a virusurilor- fenomenul de similitudine a antigenelor virale cu moleculele proprii ale organismului. Dacă această ipoteză este corectă, atunci virusul Epstein-Barr devine centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenilor de știință le este dificil să numească vinovații specifici. Se crede că reacțiile autoimune nu sunt provocate de viruși specifici, ci prin mecanisme generale de combatere a acestui tip de agent patogen. De exemplu, calea de activare a interferonilor de tip I este comună în răspunsul la invazia virală și în patogeneza LES.

Factori precum fumatul și consumul de alcool, influența lor este însă ambiguă. Este posibil ca fumatul să crească riscul de a dezvolta boala, exacerbandu-l și crescând afectarea organelor. Alcoolul, conform unor date, reduce riscul de a dezvolta LES, dar dovezile sunt destul de contradictorii și este mai bine să nu folosiți această metodă de protecție împotriva bolii.

Nu există întotdeauna un răspuns clar în ceea ce privește influența factori de risc profesional. Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, conform unui număr de studii, provoacă dezvoltarea SLE, atunci nu există un răspuns exact despre expunerea la metale, substanțe chimice industriale, solvenți, pesticide și vopsele de păr. În cele din urmă, după cum am menționat mai sus, lupusul poate fi declanșat de utilizarea medicamentelor: Declanșatorii obișnuiți includ clorpromazina, hidralazina, izoniazida și procainamida.

Tratament: trecut, prezent și viitor

După cum sa menționat deja, nu este încă posibil să se vindece „cea mai dificilă boală din lume”. Dezvoltarea unui medicament este împiedicată de patogeneza cu mai multe fațete a bolii, care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, cu o selecție individuală competentă a terapiei de întreținere, se poate obține o remisiune profundă, iar pacientul va putea trăi cu lupus eritematos la fel ca în cazul unei boli cronice.

Tratamentul pentru diferite modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de către un medic sau, mai degrabă, de către medici. Faptul este că în tratamentul lupusului, munca coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști medicali este extrem de importantă: medic de familieîn Occident, un reumatolog, imunolog clinician, psiholog și adesea un nefrolog, hematolog, dermatolog, neurolog. În Rusia, un pacient cu LES merge în primul rând la un reumatolog și, în funcție de deteriorarea sistemelor și organelor, poate necesita consultarea suplimentară cu un cardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog și psihiatru.

Patogenia bolii este foarte complexă și confuză, așa că multe medicamente țintite sunt în prezent în dezvoltare, în timp ce altele și-au demonstrat eșecul în faza de încercare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt încă cele mai utilizate pe scară largă.

Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, ei scriu imunosupresoare- pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai utilizate dintre ele sunt medicamentele citostatice metotrexat, azatioprină, micofenolat de mofetilȘi ciclofosfamida. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt folosite pentru chimioterapia cancerului și acționează în primul rând asupra celulelor care se divizează activ (în cazul sistemului imunitar, asupra clonelor de limfocite activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.

ÎN faza acută pacienții acceptă bolile ca standard corticosteroizi- medicamente antiinflamatoare nespecifice care ajuta la calmarea celor mai violente furtuni de reactii autoimune. Ele au fost utilizate în tratamentul LES încă din anii 1950. Apoi au schimbat tratamentul pentru asta boala autoimuna pe o bază de înaltă calitate nou nivel, și rămân în continuare baza terapiei din lipsa unei alternative, deși utilizarea lor este asociată și cu multe efecte secundare. Cel mai adesea, medicii prescriu prednisolonȘi metilprednisolon.

Pentru exacerbarea LES, este utilizat și din 1976. terapia cu puls: pacientul primește în puls doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de utilizare, regimul unei astfel de terapii s-a schimbat foarte mult, dar este încă considerat standardul de aur în tratamentul lupusului. Cu toate acestea, are multe efecte secundare severe, motiv pentru care nu este recomandat unor grupuri de pacienți, cum ar fi persoanele cu hipertensiune arterială slab controlată și infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și modificări de comportament.

Când se obține remisiunea, este de obicei prescris medicamente antimalarice, care au fost folosite cu succes de multă vreme pentru tratarea pacienților cu leziuni ale sistemului musculo-scheletic și ale pielii. Acțiune hidroxiclorochina, una dintre cele mai cunoscute substanțe din acest grup, de exemplu, se explică prin faptul că inhibă producerea de IFN-α. Utilizarea sa asigură reducerea pe termen lung a activității bolii, reduce deteriorarea organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatele sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - iar acest lucru este extrem de important având în vedere complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată tuturor pacienților cu LES. Cu toate acestea, există și o muscă în unguent. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu renale severe sau insuficienta hepatica sunt expuse riscului de efecte toxice asociate cu hidroxiclorochina.

Folosit în tratamentul lupusului și al celor mai noi, medicamentele vizate(Fig. 5). Cele mai avansate dezvoltări vizează celulele B: anticorpii rituximab și belimumab.

Figura 5. Medicamente biologice în tratamentul LES. Resturile de celule apoptotice și/sau necrotice se acumulează în corpul uman, de exemplu, din cauza infecției virale și a expunerii la radiații ultraviolete. Acest „gunoi” poate fi preluat de celulele dendritice ( DC), a căror funcție principală este prezentarea antigenelor la celulele T și B. Aceștia din urmă dobândesc capacitatea de a răspunde la autoantigenele prezentate lor de către DC. Așa începe reacția autoimună, începe sinteza autoanticorpilor. În prezent sunt studiate multe medicamente biologice - medicamente care afectează reglarea componentelor imune ale organismului. Sistemul imunitar înnăscut este vizat anifrumab(anticorp anti-receptor IFN-α), sifalimumabȘi Rontalizumab(anticorpi la IFN-α), infliximabȘi etanercept(anticorpi la factorul de necroză tumorală, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) și tocilizumab(receptor anti-IL-6). Abatacept (cm. text), belatacept, AMG-557Și IDEC-131 blochează moleculele costimulatoare ale celulelor T. FostamatinibȘi R333- inhibitori ai tirozin kinazei splenice ( SYK). Sunt vizate diverse proteine ​​transmembranare ale celulelor B rituximabȘi ofatumumab(anticorpi la CD20), epratuzumab(anti-CD22) și blinatumomab(anti-CD19), care blochează și receptorii celulelor plasmatice ( PC). Belimumab (cm. text) blochează forma solubilă BAFF, tabalumab și blisibimod sunt molecule solubile și legate de membrană BAFF, A

O altă țintă potențială a terapiei anti-lupus este interferonii de tip I, despre care s-a discutat deja mai sus. niste anticorpi la IFN-α au arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu LES. Acum este planificată următoarea, a treia fază a testării lor.

De asemenea, dintre medicamentele a căror eficacitate în LES este în prezent studiată, trebuie menționat abatacept. Blochează interacțiunile costimulatoare dintre celulele T și B, restabilind astfel toleranța imunologică.

În cele din urmă, sunt dezvoltate și testate diferite medicamente anti-citokine, de ex. etanerceptȘi infliximab- anticorpi specifici la factorul de necroză tumorală, TNF-α.

Concluzie

Lupusul eritematos sistemic rămâne o provocare descurajantă pentru pacient, o provocare pentru medic și un domeniu subexplorat pentru om de știință. Cu toate acestea, nu ar trebui să ne limităm la partea medicală a problemei. Această boală oferă un domeniu uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai de îngrijire medicală, ci și de diferite tipuri de sprijin, inclusiv psihologic. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, aplicațiile mobile specializate, platformele cu informații accesibile îmbunătățesc semnificativ calitatea vieții persoanelor cu LES.

Ei ajută foarte mult în această chestiune organizatii de pacienti- asociațiile obștești ale persoanelor care suferă de vreo boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte faimoasă. Activitățile acestei organizații au ca scop îmbunătățirea calității vieții persoanelor diagnosticate cu LES prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Obiectivele sale principale includ reducerea timpului până la diagnosticare, oferirea pacienților cu un tratament sigur și eficient și creșterea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța educării personalului din domeniul sănătății, a comunicării preocupărilor oficialilor guvernamentali și a creșterii conștientizării sociale cu privire la lupusul eritematos sistemic.

Povara globală a LES: prevalență, disparități de sănătate și impact socioeconomic. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Lupus eritematos sistemic: încă o provocare pentru medici. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Istoria lupusului eritematos și a lupusului discoid: de la Hipocrate până în prezent. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. şi Petri M. (2005). Evaluarea lupusului eritematos sistemic. Clin. Exp. Reumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Diagnosticul și managementul clinic al manifestărilor neuropsihiatrice ale lupusului. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Măsuri ale lupusului eritematos sistemic la adulți: Versiunea actualizată a Grupului de evaluare a lupusului din Insulele Britanice (BILAG 2004), Măsurătorile activității lupusului sistemic (ECLAM), Măsurarea activității lupusului sistemic, revizuită (SLAM-R), Activitatea lupusului sistemic. Imunitate: lupta împotriva străinilor și... propriii receptori Toll-like: de la ideea revoluționară a lui Charles Janeway până la Premiul Nobel 2011;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Baza genetică a lupusului eritematos sistemic: care sunt factorii de risc și ce am învățat. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

De la un sărut la limfom un virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Strategia de tratament „Teat-to-target SLE” pentru lupusul eritematos sistemic. Recomandările grupului internațional de lucru și comentariile experților ruși. Reumatologie științifică și practică. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Lupus eritematos sistemic. Site-ul web al Institutului de Cercetare de Reumatologie al instituției bugetare de stat federale, numit după. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Istoria terapiei cu puls în nefrita lupică (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. și D'Cruz D. (2016). Opțiuni de tratament actuale și emergente în managementul lupusului. Imunotinte Ther. 5 , 9-20;

Pentru prima dată în jumătate de secol, există un nou medicament pentru lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Tehnologii informaționale în domeniul sănătății în lupusul eritematos sistemic: accent pe evaluarea pacientului. Clin. Exp. Reumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ce putem învăța din fiziopatologia lupusului eritematos sistemic pentru a îmbunătăți terapia actuală? . Expert Review of Clinical Imunology. 11 , 1093-1107.

Lupus (lupus eritematos sistemic, LES) este o boală autoimună în care sistemul imunitar uman atacă celulele țesutului conjunctiv ale gazdei ca fiind străine.

Țesutul conjunctiv se găsește aproape peste tot și, cel mai important, în vasele omniprezente.

Inflamația cauzată de lupus poate afecta cel mai mult diferite organeși sisteme, inclusiv piele, rinichi, sânge, creier, inimă și plămâni. Lupusul nu se transmite de la o persoană la alta.

Știința nu cunoaște cauza exactă a lupusului, ca multe alte boli autoimune. Aceste boli sunt cel mai probabil cauzate de tulburări genetice ale sistemului imunitar care îi fac posibilă producerea de anticorpi împotriva propriei gazde.

Lupusul este greu de diagnosticat, deoarece simptomele sale sunt variate și se poate masca ca alte boli. Cea mai distinctivă trăsătură a lupusului este eritemul de pe față care seamănă cu aripile de fluture răspândite pe ambii obraji ai pacientului (eritem fluture). Dar acest simptom nu apare în toate cazurile de lupus.

Nu există un tratament definitiv pentru lupus, dar simptomele acestuia pot fi controlate cu medicamente.

Cauzele și factorii de risc ai lupusului

O combinație de factori externi poate împinge procesul autoimun înainte. Mai mult, unii factori afectează o persoană, dar nu o afectează pe alta. De ce se întâmplă asta rămâne un mister.

Există multe cauze posibile ale lupusului:

Expunerea la razele ultraviolete (lumina soarelui) poate determina dezvoltarea sau agravarea simptomelor lupusului.
. Hormonii sexuali feminini nu cauzează lupusul, dar influențează cursul acestuia. Printre acestea pot fi preparate cu doze mari de hormoni sexuali feminini pentru tratamentul bolilor ginecologice. Dar acest lucru nu se aplică în cazul administrării de doze mici contraceptive orale(BINE).
. Fumatul este considerat un factor de risc pentru lupus, care poate provoca boala și poate agrava evoluția acesteia (în special afectarea vasculară).
. Unele medicamente pot agrava cursul lupusului (în fiecare caz, ar trebui să citiți instrucțiunile pentru medicament).
. Infecții precum citomegalovirusul (CMV), parvovirusul (eritem infecțios) și hepatita C pot provoca, de asemenea, lupus. Virusul Epstein-Barr este asociat cu lupusul la copii.
. Substanțele chimice pot provoca lupus. Printre aceste substanțe, pe primul loc se află tricloretilena (o substanță narcotică folosită în industria chimică). Vopselele de păr și fixativele, despre care se credea anterior că ar fi cauza lupusului, sunt acum complet justificate.

Următoarele grupuri de oameni sunt mai susceptibile de a dezvolta lupus:

Femeile fac lupus mai des decât bărbații.
. Oamenii de origine africană fac lupus mai des decât albii.
. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 15 și 45 de ani se îmbolnăvesc cel mai des.
. Fumători înrăiți (conform unor studii).
. Persoane cu antecedente familiale.
. Persoanele care iau regulat medicamente asociate cu riscul de lupus (sulfonamide, unele antibiotice, hidralazina).

Medicamente care provoacă lupus

Una dintre cauzele comune ale lupusului este utilizarea de medicamente și alte substanțe chimice. În Statele Unite, unul dintre principalele medicamente asociate cu LES indus de medicamente este hidralazina (aproximativ 20% din cazuri), precum și procainamida (până la 20%), chinidina, minociclina și izoniazida.

Medicamentele cel mai frecvent asociate cu lupusul includ blocante ale canalelor de calciu, inhibitori ai ECA, antagonişti TNF-alfa, diuretice tiazidice şi terbinafină (un medicament antifungic).

Următoarele grupuri de medicamente sunt frecvent asociate cu LES indus de medicamente:

Antibiotice: minociclina si izoniazida.
. Medicamente antipsihotice: cloropromazina.
. Agenți biologici: interleukine, interferoni.
. Medicamente antihipertensive: metildopa, hidralazina, captopril.
. Medicamente hormonale: leuprolidă.
. Medicamente inhalate pentru BPOC: bromură de tiotropiu.
. Medicamente antiaritmice: procainamidă și chinidină.
. Antiinflamator: sulfasalazina si penicilamina.
. Antifungice: terbinafină, griseofulvină și voriconazol.
. Hipocolesterolemic: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
. Anticonvulsivante: acid valproic, etosuximidă, carbamazepină, hidantoină.
. Alte medicamente: picaturi de ochi cu timolol, inhibitori de TNF-alfa, medicamente sulfonamide, medicamente în doze mari de hormoni sexuali feminini.

Lista suplimentară de medicamente care provoacă lupus:

Amiodarona.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hidroxiclorochina.
. Hidroclorotiazidă.
. Gliburid.
. Diltiazem.
. Doxiciclina.
. Doxorubicină.
. Docetaxel.
. Aurul și sărurile sale.
. Imiquimod.
. Lamotrigină.
. Lansoprazol.
. Litiu și sărurile sale.
. Mefenitoină.
. Nitrofurantoina.
. Olanzapină.
. Omeprazol.
. Practolol.
. Propiltiouracil.
. rezerpină.
. Rifampicina.
. Sertalin.
. Tetraciclină.
. Ticlopidină.
. Trimetadionă.
. Fenilbutazonă.
. Fenitoină.
. Fluorouracil.
. Cefepime.
. Cimetidină.
. Esomeprazol.

Uneori, lupusul eritematos sistemic este cauzat de substanțele chimice care pătrund în organism din mediul înconjurător. Acest lucru se întâmplă doar unora, dintr-un motiv care nu este încă clar.

Aceste substanțe chimice includ:

Unele insecticide.
. Unii compuși metalici.
. Eozina (lichid fluorescent din rujuri).
. Acid para-aminobenzoic (PABA).

Simptomele lupusului

Simptomele lupusului variază foarte mult, deoarece boala poate afecta diferite organe. Au fost scrise volume întregi de manuale medicale despre simptomele acestei boli complexe. Le putem privi pe scurt.

Nu există două cazuri de lupus exact la fel. Simptomele lupusului pot apărea brusc sau se pot dezvolta treptat; pot fi temporare sau pot deranja pacientul pe viață. La majoritatea pacienților, lupusul este relativ ușor, cu exacerbări periodice atunci când simptomele bolii se agravează și apoi dispar sau dispar cu totul.

Simptomele lupusului pot include:

Oboseală și slăbiciune.
. Creșterea temperaturii.
. Durerea, umflarea și rigiditatea articulațiilor.
. Eritem pe față sub formă de fluture.
. Leziuni ale pielii agravate de soare.
. Fenomenul Raynaud (scăderea fluxului sanguin în degete).
. Probleme de respirație.
. Dureri în piept.
. Ochi uscați.
. Pierderea memoriei.
. Conștiință afectată.
. Durere de cap.

Este aproape imposibil să bănuiești că ai lupus înainte de a merge la medic. Cereți sfatul dacă aveți o erupție cutanată neobișnuită, febră, dureri articulare sau oboseală.

Diagnosticul de lupus

Diagnosticarea lupusului poate fi foarte dificilă din cauza varietății de manifestări ale bolii. Simptomele lupusului se pot schimba în timp și se pot asemăna cu alte boli. Diagnosticarea lupusului poate necesita o serie de teste:

1. Test de sânge general.

Această analiză determină conținutul de globule roșii, globule albe, trombocite și hemoglobină. Anemia poate fi prezentă în lupus. Numărul scăzut de globule albe și trombocite poate indica, de asemenea, lupus.

2. Determinarea indicatorului VSH.

Viteza de sedimentare a eritrocitelor este determinată de cât de repede se depun globulele roșii din sângele dumneavoastră într-o probă de sânge pregătită în fundul tubului. ESR se măsoară în milimetri pe oră (mm/h). O viteză rapidă de sedimentare a eritrocitelor poate indica inflamație, inclusiv inflamație autoimună, ca și în cazul lupusului. Dar VSH crește și cu cancerul, alte boli inflamatorii, chiar și cu o răceală comună.

3. Evaluarea funcţiilor ficatului şi rinichilor.

Testele de sânge pot arăta cât de bine funcționează rinichii și ficatul. Acest lucru este determinat de nivelul enzimelor hepatice din sânge și de nivelul de substanțe toxice cărora rinichii trebuie să le facă față. Lupusul poate afecta atât ficatul, cât și rinichii.

4. Teste de urină.

Proba dvs. de urină poate dezvălui continut crescut proteine ​​sau celule roșii din sânge. Acest lucru indică leziuni renale, care pot apărea în cazul lupusului.

5. Analiza pentru ANA.

Anticorpii antinucleari (ANA) sunt proteine ​​speciale care sunt produse de sistemul imunitar. Un test ANA pozitiv poate indica lupus, deși poate apărea și în alte boli. Dacă testul dumneavoastră ANA este pozitiv, medicul dumneavoastră poate comanda alte teste.

6. Raze X cufăr.

Realizarea unei imagini a pieptului poate ajuta la detectarea inflamației sau a lichidului în plămâni. Acesta poate fi un semn de lupus sau alte boli care afectează plămânii.

7. Ecocardiografie.

Ecocardiografia (EchoCG) este o metodă care utilizează unde sonore pentru a obține o imagine în timp real a inimii care bate. O ecocardiogramă poate dezvălui probleme cu valvele cardiace și nu numai.

8. Biopsie.

O biopsie, prelevarea unei probe de organ pentru testare, este utilizată pe scară largă în diagnosticarea diferitelor boli. Lupusul afectează adesea rinichii, așa că medicul dumneavoastră vă poate ordona o biopsie a rinichilor dumneavoastră. Această procedură se efectuează folosind un ac lung după anestezie preliminară, deci nu aveți de ce să vă faceți griji. Bucata de țesut rezultată va ajuta la identificarea cauzei bolii dumneavoastră.

Tratamentul lupusului

Tratamentul pentru lupus este foarte complex și de durată. Tratamentul depinde de severitatea simptomelor bolii și necesită o discuție serioasă cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile oricărei terapii. Medicul dumneavoastră ar trebui să vă monitorizeze tratamentul în mod regulat. Dacă simptomele bolii scad, el poate schimba medicamentul sau poate reduce doza. Dacă apare o exacerbare, este invers.

Medicamente actuale pentru tratamentul lupusului:

1. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

AINS fără prescripție medicală, cum ar fi naproxenul (Anaprox, Nalgesin, Floginas) și ibuprofenul (Nurofen, Ibuprom) pot fi utilizate pentru a trata inflamația, umflarea și durerea cauzate de lupus. AINS mai puternice, cum ar fi diclofenacul (Olfen), sunt disponibile așa cum este prescris de medicul dumneavoastră. Efectele secundare ale AINS includ dureri abdominale, sângerări ale stomacului, probleme cu rinichii și un risc crescut de complicații cardiovasculare. Acesta din urmă este valabil mai ales pentru celecoxib și rofecoxib, care nu sunt recomandate persoanelor în vârstă.

2. Medicamente antimalarice.

Medicamentele prescrise în mod obișnuit pentru tratarea malariei, cum ar fi hidroxiclorochina (Plaquenil), ajută la controlul simptomelor lupusului. Efecte secundare: disconfort gastric și afectarea retinei (foarte rare).

3. Hormoni corticosteroizi.

Hormonii corticosteroizi sunt medicamente puternice care luptă împotriva inflamației în lupus. Printre acestea se numără metilprednisolon, prednisolon, dexametazonă. Aceste medicamente sunt prescrise numai de un medic. Au efecte secundare pe termen lung: creștere în greutate, osteoporoză, hipertensiune arterială, risc de diabet și susceptibilitate la infecții. Cu cât este mai mare doza pe care o utilizați și cu cât este mai lungă durata tratamentului, cu atât este mai mare riscul de reacții adverse.

4. Imunosupresoare.

Medicamentele care suprimă sistemul imunitar pot fi de mare ajutor pentru lupus și alte boli autoimune. Printre acestea se numără ciclofosfamidă (Cytoxan), azatioprină (Imuran), micofenolat, leflunomidă, metotrexat și altele. Reacții adverse posibile: susceptibilitate la infecții, leziuni hepatice, scăderea fertilității, risc de multe tipuri de cancer. Un medicament mai nou, belimumab (Benlysta), reduce, de asemenea, inflamația în lupus. Efectele sale secundare includ febră, greață și diaree.

Sfaturi pentru pacienții cu lupus.

Dacă aveți lupus, există mai mulți pași pe care îi puteți lua pentru a vă ajuta. Măsurile simple pot face crizele mai puțin frecvente și vă pot îmbunătăți calitatea vieții.

Incearca asta:

Persoanele cu experiență de lupus oboseală constantă, care este diferit de oboseala la oamenii sănătoși și nu dispare odată cu odihna. Din acest motiv, este posibil să ai dificultăți să judeci când să te oprești și să te odihnești. Dezvoltați-vă o rutină zilnică blândă și urmați-o.

2. Atenție la soare.

Razele ultraviolete pot declanșa apariția lupusului, așa că ar trebui să purtați îmbrăcăminte acoperită și să evitați să mergeți în razele fierbinți. Alege ochelari de soare mai inchisi la culoare si o crema cu SPF de cel putin 55 (pentru pielea deosebit de sensibila).

3. Mănâncă o dietă sănătoasă.

O dietă sănătoasă ar trebui să includă fructe, legume și cereale integrale. Uneori va trebui să suportați restricții alimentare, mai ales dacă aveți hipertensiune arterială, probleme cu rinichii sau tract gastrointestinal. Luați asta în serios.

4. Fă sport în mod regulat.

Exercițiile fizice aprobate de medicul dumneavoastră vă vor ajuta să fiți într-o formă mai bună și să vă recuperați mai repede după crize. Pe termen lung, antrenamentul înseamnă reducerea riscului atac de cord, obezitatea și diabetul.

5. Nu mai fumați.

Printre altele, fumatul poate agrava leziunile inimii și vaselor de sânge cauzate de lupus.

Medicina alternativa si lupus

Uneori Medicină alternativă poate ajuta pe cei cu lupus. Dar nu trebuie să uităm că este neconvențional tocmai pentru că eficacitatea și siguranța sa nu au fost dovedite. Asigurați-vă că discutați despre orice tratament alternativ pe care doriți să le încercați cu medicul dumneavoastră.

Metode neconvenționale de tratare a lupusului cunoscute în Occident:

1. Dehidroepiandrosteron (DHEA).

Suplimentele alimentare care conțin acest hormon pot ajuta la reducerea dozei de steroizi pe care o primește un pacient. DHEA ameliorează simptomele bolii la unii pacienți.

2. Seminte de in.

Semințele de in conțin un acid gras numit acid alfa-linolenic, care poate reduce inflamația. Unele studii au arătat capacitatea semințelor de in de a îmbunătăți funcția rinichilor la pacienții cu lupus. Efectele secundare includ balonare și dureri abdominale.

3. Ulei de pește.

Suplimentele alimentare cu ulei de pește conțin acizi grași omega-3, care pot fi benefici pentru lupus. Studiile preliminare au arătat rezultate promițătoare. Efectele secundare ale uleiului de pește includ greață, vărsături, eructații și un gust de pește în gură.

4. Vitamina D

Există unele dovezi că această vitamină ameliorează simptomele la persoanele cu lupus. Adevărat, datele științifice despre această problemă sunt foarte limitate.

Complicațiile lupusului

Inflamația cauzată de lupus poate afecta diferite organe.

Acest lucru duce la numeroase complicații:

1. Rinichi.

Insuficiența renală este una dintre principalele cauze de deces la persoanele cu lupus. Semnele problemelor renale includ mâncărime pe tot corpul, durere, greață, vărsături și umflături.

2. Creierul.

Dacă creierul este afectat de lupus, pacientul poate prezenta dureri de cap, amețeli, modificări de comportament și halucinații. Uneori apar convulsii și chiar accidente vasculare cerebrale. Multe persoane cu lupus au probleme cu memoria și expresia.

3. Sânge.

Lupusul poate provoca tulburări ale sângelui, cum ar fi anemie și trombocitopenie. Acesta din urmă se manifestă printr-o tendință de sângerare.

4. Vasele de sânge.

Cu lupus, vasele de sânge ale diferitelor organe se pot inflama. Aceasta se numește vasculită. Riscul de inflamație vasculară crește dacă pacientul fumează.

5. Plămânii.

Lupusul crește probabilitatea de inflamație a pleurei - pleurezie, care poate face respirația dureroasă și dificilă.

6. Inima.

Anticorpii pot ataca mușchiul inimii (miocardită), sacul din jurul inimii (pericardită) și arterele mari. Acest lucru duce la un risc crescut de atac de cord și alte complicații grave.

7. Infecții.

Persoanele cu lupus devin vulnerabile la infecții, mai ales ca urmare a tratamentului cu steroizi și imunosupresoare. Cele mai frecvente infecții sunt infecțiile sistemului genito-urinar și infecțiile respiratorii. Agenti patogeni comuni: drojdie, salmonella, virus herpes.

8. Necroza avasculară a oaselor.

Această afecțiune este cunoscută și sub denumirea de necroză aseptică sau neinfecțioasă. Apare atunci când aportul de sânge la oase scade, ducând la fragilitate și distrugerea ușoară a țesutului osos. Sunt adesea probleme cu articulatia soldului, care suferă sarcini grele.

9. Complicațiile sarcinii.

Femeile cu lupus au un risc mare de avort spontan. Lupusul crește probabilitatea de preeclampsie și naștere prematură. Pentru a vă reduce riscul, medicul dumneavoastră vă poate sfătui să nu rămâneți însărcinată până când nu au trecut cel puțin 6 luni de la ultimul focar.

Lupusul este asociat cu un risc crescut de multe tipuri de cancer. De fapt, unele medicamente pentru lupus (imunosupresive) cresc acest risc.

Constantin Mokanov

Modificările patologice ale pielii sunt însoțite de manifestări negative în funcționarea generală a corpului, deoarece motivele care au provocat patologii vizibile ale stratului superior al epidermei sunt cauzate în principal de tulburări interne în funcționarea organelor. Și lupusul eritematos sistemic, care este una dintre varietățile acestei boli dermatologice, poate fi considerat unul dintre cele mai încălcări frecvente, însoțită de modificări negative grave ale stării pielii, ale gradului calităților sale protectoare și având multe consecințe periculoase pentru sănătatea pielii și a întregului organism.

Lupusul eritematos sistemic este însoțit de modificări ale stării pielii și există o modificare a calităților funcționale ale sistemului cardiac, respirator, nervos, precum și a stării articulațiilor. Cu toate acestea, în primul rând, această boală autoimună se exprimă în apariția unor patologii ale țesutului conjunctiv al pielii. Devine mai puțin elastic, susceptibil la chiar minor stres mecanic, procesele de bază din acesta sunt perturbate, ceea ce duce la stagnarea țesuturilor.

Caracteristicile bolii

Producerea excesiv de activă a anticorpilor care nu atacă celulele străine (infecțioase și virale), dar sunt direcționate împotriva celulelor propriului corp - exact ceea ce se întâmplă cu lupusul eritematos sistemic, care perturbă semnificativ întreaga funcționare a sistemelor corpului. În același timp, corpul începe să „lupte” împotriva lui însuși, drept urmare un număr mare de funcții obișnuite sunt perturbate și întregul proces metabolic este perturbat.

Cod ICD-10: M32 (SLE).

Această boală este observată cel mai adesea la populația feminină; categoria de vârstă, în general, nu contează. Cu toate acestea, cel mai adesea copiii și persoanele (în principal femei) în vârstă de 25-40 de ani suferă de lupus eritematos sistemic. Bărbații fac această boală de 8-10 ori mai rar.

Fotografie cu lupus eritematos sistemic

Patogenia lupusului eritematos sistemic

Tabloul clinic al lupusului eritematos sistemic este destul de divers: la unii pacienți, la debutul bolii, se observă doar leziuni ale pielii sub forma unei erupții mici, care este localizată în principal în zona pielii feței (gât). , obraji, nas), în unele cazuri, pe lângă piele, sunt afectate și anumite organe interne, iar boala începe să se manifeste cu simptome ale unei leziuni predominante. De exemplu, dacă:

• articulațiile sunt afectate într-o măsură mai mare, apoi apare o modificare patologică în articulațiile degetelor,
• când sistemul cardiac este afectat, manifestări și,
• iar când mucoasa plămânilor este deteriorată, apar senzații dureroase în zona toracică a pacientului.

De asemenea, în unele cazuri, se observă afectarea sistemului excretor, în special a rinichilor. Acest lucru se manifestă sub forma apariției unei cantități mari, durerea apare la urinare și se poate dezvolta treptat. Agravarea în continuare a procesului patologic în timpul dezvoltării lupusului eritematos sistemic duce la apariția unor modificări negative în țesuturi și procese nervoase din creier. Acest lucru provoacă schimbări evidente în comportamentul pacientului și pot fi observate semne de anomalii mentale.

Datorită varietății de manifestări ale lupusului eritematos sistemic, diagnosticarea acestei boli este dificilă. Cu toate acestea, atunci când se efectuează adecvat diagnostic diferentiat Este posibilă identificarea unei boli incipiente prin efectuarea unei analize comparative cu o boală similară.

Lupusul eritematos sistemic este discutat în acest videoclip:

Etiologie

Prezența plângerilor generale cu privire la deteriorarea sănătății este o imagine comună a bolii actuale. Cu toate acestea, dacă există o suspiciune de lupus eritematos sistemic, medicul ar trebui să efectueze complex complet proceduri de diagnostic care vor ajuta la detectarea chiar și a etapelor inițiale ale procesului patologic actual.

Clasificare

Astăzi se obișnuiește să se împartă lupusul eritematos sistemic în trei tipuri:

1. Lupus acut, în care există o progresie ascuțită și rapidă a simptomelor caracteristice bolii. Un număr mare este afectat organe interneși sisteme, acest tip de boală poate fi considerat o exacerbare continuă a bolii. Rata de supraviețuire a pacienților atunci când este detectat lupusul eritematos sistemic acut este scăzută; majoritatea pacienților mor în primii doi ani de la momentul în care boala este detectată. Practic nu există susceptibilitate la tratament, ceea ce determină o rată ridicată a mortalității în rândul pacienților.
2. Forma subacută lupusul eritematos sistemic se caracterizează printr-o progresie nu prea rapidă a manifestărilor existente ale bolii, cu toate acestea, chiar și în acest caz, prognosticul pentru pacient nu este foarte optimist și numai detectarea bolii într-un stadiu cât mai precoce posibil permite salvarea vieții. în următorii 5-8 ani de la momentul depistarii acestei boli. Cel mai adesea, în forma subacută de lupus sistemic, articulațiile corpului și pielea sunt afectate.
3. Forma cronică- acest tip de boală în cauză este considerată singura cu o evoluție benignă, care constă în stadii de exacerbare și remisiuni pe termen lung în curs de desfășurare. Cu ajutorul unui tratament adecvat și atent, este posibilă prelungirea perioadelor de remisie, ceea ce face posibilă stabilizarea stării generale a pacientului, permițându-i să ducă o viață normală.

Cele trei forme ale bolii indică gradul de neglijare a procesului patologic actual și, de asemenea, face posibilă, atunci când sunt identificate, aplicarea unui regim de medicamente general acceptat.

Probleme de organe în LES

Localizări

Manifestarea simptomelor acestei boli autoimune poate varia semnificativ între diferiți pacienți. Cu toate acestea, zonele comune de localizare a leziunilor sunt, de regulă, pielea, articulațiile (în principal mâinile și degetele), inima, plămânii și bronhiile, precum și organele digestive, unghiile și părul, care devin mai fragile și predispuse la pierdere, precum și a creierului și a sistemului nervos.

Cauze

În funcție de localizarea leziunii principale, manifestarea bolii poate varia semnificativ. Iar cauzele acestor modificări negative pot fi atât un factor ereditar, cât și boli curente dobândite de natură infecțioasă, inflamatorie și virală. De asemenea, diferite tipuri de leziuni pot provoca manifestarea primelor simptome ale bolii (de exemplu, afectarea pielii apare cel mai adesea din cauza expunerii la iritanți mecanici, precum și a expunerii prelungite la temperaturi scăzute sau ridicate, iradiere (artificială sau solar).

Astăzi, medicii continuă numeroase studii asupra cauzelor care pot duce la lupusul eritematos sistemic. Există, de asemenea, un număr semnificativ de factori provocatori care devin punctul de plecare al acestei boli.

Simptome și primele semne

În funcție de zona afectată, simptomele procesului patologic de început în organism pot varia semnificativ. Cele mai frecvente simptome și manifestări ale lupusului eritematos sistemic includ următoarele modificări caracteristice în organism:

• leziuni ale pielii în formă, zonele afectate cresc treptat în dimensiune și chiar se contopesc unele cu altele, devenind o zonă afectată mare. Pielea din aceste locuri își pierde fermitatea și elasticitatea naturală și cedează cu ușurință influențelor externe;
• când articulațiile sunt afectate, are loc o creștere a sensibilității lor, apare durerea, iar degetele se pot deforma treptat;
• afectarea creierului implică modificări ale stării mentale a pacientului și tulburări de comportament;
• deteriorarea mucoasei plămânilor și a bronhiilor duce la durere în piept și dificultăți de respirație la pacient;
• cu afectarea severă a rinichilor, procesul de excreție și scurgere a urinei se agravează și chiar și insuficiența renală poate apărea în stadii avansate ale bolii.

Simptome relativ minore, cum ar fi căderea părului, fragilitatea crescută a unghiilor, alopecia, febra, pierderea poftei de mâncare și modificările în greutate sunt, de asemenea, observate în stadiile inițiale ale lupusului eritematos sistemic în curs.

Lupus eritematos sistemic la adulți și copii

Diagnosticare

Pentru a efectua o analiză preliminară, medicul curant analizează senzațiile subiective ale pacientului. De asemenea, se efectuează o inspecție vizuală a zonelor afectate ale corpului. Cu toate acestea, pentru a clarifica diagnosticul, sunt efectuate o serie de teste care vor oferi cea mai completă imagine a bolii într-un anumit caz.

Pentru a clarifica diagnosticul preliminar, un dermatolog poate prescrie următoarele teste și studii:

1. mostre de piele afectată, iar în cazul deteriorării unghiilor sau părului și a particulelor de păr și a plăcii de unghii, fac posibilă distingerea acestei boli de,.
2. mostre de solzi de piele și păr.
3. Cercetarea imunologică se bazează pe interacțiunea antigenelor cu anticorpii.

Următoarele teste sunt efectuate pentru a ajuta la clarificarea diagnosticului preliminar:

• teste de sânge care examinează prezența sau absența anticorpilor specifici, o reacție la sifilis, o scădere a numărului de globule albe și trombocite;
• Studiile biochimice sunt efectuate pe probe de țesut prelevate din leziuni.

Tratamentul și simptomele LES sunt discutate în acest videoclip:

Tratament

Un dermatolog va prescrie un tip de tratament care va elimina problema in cel mai scurt timp si pentru o perioada indelungata. manifestări caracteristice a acestei boli. Alegerea regimului de tratament este determinată de manifestările existente și de atribuirea tipului de boală unui anumit tip. La efectuarea tratamentului, medicul ține cont de caracteristicile individuale ale corpului, precum și de gradul de susceptibilitate la tratament.

• Adulti sunt tratați cu medicamente antimalarice, a căror doză și durata de utilizare sunt prescrise de un medic. Atunci când se efectuează un tratament terapeutic, este obligatoriu ca un medic să monitorizeze starea de bine a pacientului.
• Copii sunt, de asemenea, tratate cu medicamente prescrise de un medic. Doza la tratarea copiilor este determinată de vârsta, greutatea acestora, precum și de gradul de sensibilitate a organismului la tratament.
• În timpul sarcinii procesul de tratament trebuie efectuat ținând cont de starea femeii: absență impact negativ Se selectează medicamente pentru făt și se fac ajustările necesare procesului de expunere.

Trebuie amintit că o vindecare completă pentru lupusul eritematos sistemic nu este posibilă. Cu toate acestea, când selecție corectă terapie medicamentoasă iar monitorizarea constantă a procesului de tratament cu efectuarea ajustărilor necesare este probabil să reducă intensitatea simptomelor și să stabilească starea pacientului.

Tratamentul complex vă permite să obțineți cele mai pronunțate rezultate, care durează mai mult și stabilizează starea pacientului.

Într-un mod terapeutic

La identificarea oricărui stadiu al lupusului eritematos sistemic se folosește o abordare integrată, care ne permite să obținem cele mai pronunțate rezultate. Metoda terapeutică presupune utilizarea metodelor de kinetoterapie, ceea ce îmbunătățește tratamentul medicamentos în curs.

Metoda de utilizare a magneților și iradierea în doze limitate poate fi utilizată pentru a opri procesul patologic actual. Timpul de muncă și de odihnă sunt și ele standardizate, motive pentru situatii stresante.

Prin metoda medicinala

Medicamentele care pot fi prescrise și în timpul tratamentului lupusului eritematos sistemic includ:

• dacă există procese inflamatorii în organism, medicul poate prescrie medicamente antiinflamatoare medicamente nesteroidiene spectru larg de acțiune. Totuși, când sunt și ei utilizare pe termen lung este probabil să existe un efect negativ asupra membranei mucoase a intestinelor și stomacului, care poate provoca gastrită și apoi;
• corticosteroizii opresc, de asemenea, inflamația, dar au o mulțime de efecte secundare, cum ar fi deformarea articulațiilor, scăderea coagulării sângelui și obezitatea;
• la forme severe leziuni, medicul poate prescrie medicamente care reduc nivelul imunității.

În tratamentul manifestărilor lupusului eritematos sistemic, se folosesc medicamente, cum ar fi, care opresc modificările patologice ale articulațiilor și previn deformarea severă a acestora. De asemenea, sunt prescrise medicamente care reduc rata la care organismul produce propriii anticorpi.

Este des folosit, ceea ce ajută organismul să facă față manifestărilor acestei leziuni cutanate și stimulează funcția de protecție a organismului. Erupțiile cutanate trebuie tratate cu unguente pe bază de zinc și lanolină.

Intervenția chirurgicală nu se efectuează atunci când este detectat lupusul eritematos sistemic.

Căi populare

Această boală nu poate fi vindecată medicamente, nici folosind metode tradiționale. Cu toate acestea, utilizarea medicinei tradiționale ajută la stabilizarea stării pacientului; aceasta poate fi utilizată în timpul tratamentului final și în etapa de remisie pentru a consolida rezultatul.

Chiar dacă nu există nicio posibilitate vindecare completă lupus eritematos sistemic, este posibil să continuați să duceți un stil de viață normal. Și pentru a preveni recidivele și exacerbările bolii, se recomandă să urmați pe deplin toate recomandările medicului, să încercați să nu provocați situații stresante și să nu rămâneți în lumina soarelui deschisă mult timp.

Examenele regulate de sănătate vor permite detectarea în timp util a deteriorării stării și inițierea tratamentului de susținere.

Complicații

Cea mai teribilă complicație a lupusului eritematos sistemic poate fi moartea, care se observă cel mai adesea în forma acută a bolii. Cu toate acestea, chiar și în absența unui tratament necesar și adecvat, probabilitatea decesului pacientului, chiar și cu o evoluție cronică a bolii, este destul de mare.

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală în care, din cauza perturbării sistemului imunitar, se dezvoltă reacții inflamatorii în diferite organe și țesuturi.

Boala apare cu perioade de exacerbare și remisie, a căror apariție este dificil de prezis. În cele din urmă, lupusul eritematos sistemic duce la formarea insuficienței unuia sau altuia, sau a mai multor organe.

Femeile suferă de lupus eritematos sistemic de 10 ori mai des decât bărbații. Boala este cel mai frecventă între 15 și 25 de ani. Cel mai adesea, boala se manifestă în perioada pubertății, în timpul sarcinii și în perioada postpartum.

Cauzele lupusului eritematos sistemic

Cauza lupusului eritematos sistemic nu este cunoscută. Influența indirectă a unui număr de factori de mediu externi și interni, cum ar fi ereditatea, virusul și infectie cu bacterii, modificări hormonale, factori de mediu.

Predispoziția genetică joacă un rol în apariția bolii. S-a dovedit că dacă unul dintre gemeni este diagnosticat cu lupus, riscul ca celălalt să facă boala crește de 2 ori. Oponenții acestei teorii subliniază că gena responsabilă de dezvoltarea bolii nu a fost încă găsită. În plus, la copiii, ai căror părinți unul are lupus eritematos sistemic, doar 5% dezvoltă boala.

Teoria virală și bacteriană este susținută de detectarea frecventă a virusului Epstein-Barr la pacienții cu lupus eritematos sistemic. În plus, s-a dovedit că ADN-ul unor bacterii poate stimula sinteza autoanticorpilor antinucleari.

La femeile cu LES, o creștere a hormonilor precum estrogenul și prolactina este adesea detectată în sânge. Adesea boala se manifestă în timpul sarcinii sau după naștere. Toate acestea vorbesc în favoarea teoriei hormonale a dezvoltării bolii.

Se știe că razele ultraviolete la un număr de indivizi predispuși pot declanșa producerea de autoanticorpi de către celulele pielii, ceea ce poate duce la apariția sau exacerbarea unei boli existente.

Din păcate, niciuna dintre teorii nu explică în mod fiabil cauza dezvoltării bolii. Prin urmare, lupusul eritematos sistemic este considerat în prezent o boală polietiologică.

Simptomele lupusului eritematos sistemic

Sub influența unuia sau mai multor dintre factorii de mai sus, în condiții de funcționare necorespunzătoare a sistemului imunitar, ADN-ul diferitelor celule este „expus”. Astfel de celule sunt percepute de organism ca străine (antigene), iar pentru a proteja împotriva lor, sunt produse proteine ​​speciale de anticorpi care sunt specifice acestor celule. Când anticorpii și antigenii interacționează, se formează complexe imune, care sunt fixate în diferite organe. Aceste complexe duc la dezvoltarea inflamației imune și a leziunilor celulare. Celulele țesutului conjunctiv sunt în special afectate. Având în vedere distribuția largă a țesutului conjunctiv în organism, cu lupus eritematos sistemic, aproape toate organele și țesuturile corpului sunt implicate în procesul patologic. Complexele imune, care se fixează pe peretele vaselor de sânge, pot provoca tromboză. Anticorpii circulanți datorită efectelor lor toxice duc la dezvoltarea anemiei și trombocitopeniei.

Lupusul eritematos sistemic este o boală cronică care apare cu perioade de exacerbare și remisiune. În funcție de manifestările inițiale, se disting următoarele variante ale cursului bolii:

curs acut SLE- se manifestă prin febră, slăbiciune, oboseală, dureri articulare. Foarte des, pacienții indică ziua în care a început boala. În decurs de 1-2 luni, se formează o imagine clinică detaliată a afectarii organelor vitale. Cu o evoluție rapidă, pacienții mor de obicei după 1-2 ani.
curs subacut al LES- primele simptome ale bolii nu sunt atât de pronunțate. De la manifestare la afectarea organelor, trece în medie 1-1,5 ani.
curs cronic de LES- Unul sau mai multe simptome sunt prezente de mulți ani. Într-un curs cronic, perioadele de exacerbare sunt rare, fără perturbarea organelor vitale. Adesea, sunt necesare doze minime de medicamente pentru a trata boala.

De regulă, manifestările inițiale ale bolii sunt nespecifice; atunci când se iau medicamente antiinflamatoare sau spontan, acestea dispar fără urmă. Adesea, primul semn al bolii este apariția înroșirii feței sub formă de aripi de fluture, care, de asemenea, dispare în timp. Perioada de remisiune, în funcție de tipul cursului, poate fi destul de lungă. Apoi, sub influența unui factor predispozant (expunerea prelungită la soare, sarcină), are loc o exacerbare a bolii, care este, de asemenea, înlocuită ulterior cu o fază de remisie. De-a lungul timpului, simptomele afectării organelor se alătură manifestărilor nespecifice. Tabloul clinic detaliat se caracterizează prin afectarea următoarelor organe.

1. Piele, unghii și păr. Leziunile cutanate sunt unul dintre cele mai frecvente simptome ale bolii. Adesea, simptomele apar sau se intensifică după expunerea prelungită la soare, îngheț sau în timpul șocului psiho-emoțional. Un semn caracteristic al LES este apariția înroșirii în formă de aripi de fluture în obraji și nas.

Eritem fluture

De asemenea, de regulă, pe zonele deschise ale pielii (față, membre superioare, zona decolteului), se constată roșeață a pielii de diverse forme și dimensiuni, predispusă la creșterea periferică - eritem centrifug al lui Biette. Lupusul eritematos discoid se caracterizează prin apariția înroșirii pielii, care este apoi înlocuită de umflături inflamatorii, apoi pielea din această zonă se îngroașă, iar în final se formează zone de atrofie cu cicatrici.

Focurile de lupus discoid pot apărea în diverse zone, în acest caz se vorbește despre diseminarea procesului. O altă manifestare izbitoare a leziunilor pielii este capilarita - roșeață și umflare și numeroase hemoragii punctuale pe degetele, palmele și tălpile. Leziunile părului în lupusul eritematos sistemic se manifestă prin chelie. Modificări ale structurii unghiilor, până la atrofia pliului periungual, apar în perioada de exacerbare a bolii.

2. Membrana mucoasă. De obicei, membrana mucoasă a gurii și a nasului este afectată. Procesul patologic se caracterizează prin apariția înroșirii, formarea de eroziuni ale membranei mucoase (enantem), precum și mici ulcere ale cavității bucale (stomatită aftoasă).

Stomatita aftoasa

Când apar crăpături, eroziuni și ulcere ale marginii roșii a buzelor, cheilita lupică este diagnosticată.

3. SIstemul musculoscheletal. Leziunile articulare apar la 90% dintre pacienții cu LES.

Articulațiile mici, de obicei degetele, sunt implicate în procesul patologic. Leziunea este de natură simetrică, pacienții sunt deranjați de durere și rigiditate. Deformarea articulației se dezvoltă rar. Necroza osoasa aseptica (fara componenta inflamatorie) este frecventa. Este afectat capul femurului şi articulatia genunchiului. În clinică predomină simptomele insuficienței funcționale membru inferior. Când aparatul ligamentar este implicat în procesul patologic se dezvoltă contracturi nepermanente, în cazuri severe luxații și subluxații.

4. Sistemul respirator . Cea mai frecventă leziune este plămânii. Pleurezia (acumularea de lichid în cavitatea pleurală), de obicei bilaterală, este însoțită de dureri în piept și dificultăți de respirație. Pneumonita lupică acută și hemoragiile pulmonare sunt afecțiuni care pun viața în pericol și, fără tratament, duc la dezvoltarea sindromului de detresă respiratorie.

5. Sistemul cardiovascular . Cea mai frecventă este endocardita Libman-Sachs, cu afectarea frecventă a valvei mitrale. În acest caz, ca urmare a inflamației, are loc fuziunea foițelor valvei și formarea unui defect cardiac, cum ar fi stenoza. În cazul pericarditei, straturile pericardice se îngroașă, iar între ele poate apărea și lichid. Miocardita se manifestă prin durere în zona toracelui și o creștere a inimii. În LES, vasele mici și mijlocii sunt adesea afectate, inclusiv arterele coronare și cerebrale. Prin urmare, accidentul vascular cerebral și boala coronariană sunt cauza principală a mortalității la pacienții cu LES.

6. Rinichi. La pacienții cu LES, cu activitate ridicată a procesului, se formează nefrită lupică.

7. Sistem nervos. În funcție de zona afectată, pacienții cu LES prezintă o gamă largă de simptome neurologice, variind de la cefalee de tip migrenă până la atacuri ischemice tranzitorii și accidente vasculare cerebrale. În perioadele de activitate ridicată a procesului, pot apărea convulsii epileptice, coree și ataxie cerebrală. Neuropatia periferică apare în 20% din cazuri. Manifestarea sa cea mai dramatică este considerată a fi nevrita optică cu pierderea vederii.

Diagnosticul lupusului eritematos sistemic

Diagnosticul de LES este considerat stabilit atunci când sunt îndeplinite 4 sau mai multe din 11 criterii (American Rheumatological Association, 1982).

Eritem fluture	Eritem fix (plat sau ridicat) la nivelul pomeților, cu tendință de a se extinde la pliurile nazolabiale.
Erupție cutanată discoidă	Leziuni eritematoase ridicate cu scuame strânse, atrofie cutanată și cicatrici în timp.
Fotosensibilitate	Apariția sau agravarea unei erupții cutanate după expunerea la soare.
Ulcere ale mucoasei bucale și/sau nazofaringiene	De obicei nedureroasă.
Artrită	Apariția umflăturilor și durerii în cel puțin două articulații fără deformarea acestora.
Serozită	Pleurezie sau pericardită.
Leziuni renale	Unul dintre următoarele manifestări: cresterea periodica a proteinelor in urina pana la 0,5 g/zi sau determinarea gipsurilor in urina.
Leziuni ale SNC	Una dintre următoarele manifestări: convulsii sau psihoze care nu sunt asociate cu alte cauze.
Tulburări hematologice	Una dintre următoarele: anemie hemolitică, limfopenie sau trombocitopenie care nu sunt asociate cu alte cauze.
Tulburări ale sistemului imunitar	Detectarea celulelor LE sau a anticorpilor la ADNn în ser sau a anticorpilor la antigenul Smith sau a unei reacții Wassermann fals pozitive, care persistă timp de 6 luni fără detectarea Treponema pallidum.
Anticorpi antinucleari	O creștere a titrului de anticorpi antinucleari care nu este asociată cu alte motive.

Testele imunologice joacă un rol important în diagnosticul LES. Absența factorului antinuclear în serul sanguin pune la îndoială diagnosticul de LES. Pe baza datelor de laborator, se determină gradul de activitate a bolii.

Odată cu creșterea gradului de activitate, crește riscul de deteriorare a noilor organe și sisteme, precum și agravarea bolilor existente.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte. Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

Cu o creștere persistentă a temperaturii fără motiv aparent;
când apar afecțiuni care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
când apar complicații neurologice.
cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite.
în cazurile în care o exacerbare a LES nu poate fi tratată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Dacă organele sistemului musculo-scheletic sunt afectate, precum și cu creșterea temperaturii, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesară consultarea unui specialist în acest domeniu.

Prognosticul de viață cu LES cu tratament în timp util și corect este favorabil. Rata de supraviețuire la cinci ani a unor astfel de pacienți este de aproximativ 90%. Dar, cu toate acestea, rata mortalității pacienților cu LES este de trei ori mai mare decât populația generală. Sunt luați în considerare factori de prognostic nefavorabil start prematur boli, sex masculin, dezvoltarea nefritei lupice, activitate ridicată a procesului, infecție.

Medicul generalist Sirotkina E.V.

Lupusul eritematos este o patologie autoimună în care apar leziuni vase de sângeși țesutul conjunctiv și, ca urmare, pielea umană. Boala este de natură sistemică, adică. o tulburare apare în mai multe sisteme ale corpului, având un impact negativ asupra acesteia în general și asupra organelor individuale în special, inclusiv asupra sistemului imunitar.

Susceptibilitatea femeilor la boală este de câteva ori mai mare decât cea a bărbaților, ceea ce se datorează caracteristicilor structurale ale corpului feminin. Cea mai critică vârstă pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic (LES) este considerată a fi pubertatea, în timpul sarcinii și un anumit interval după aceasta, în timp ce organismul trece prin faza de recuperare.

În plus, o categorie separată pentru apariția patologiei este considerată a fi copiii cu vârsta peste 8 ani, dar acesta nu este un parametru determinant, deoarece un tip congenital al bolii sau manifestarea acesteia la începutul vieții nu pot fi excluse.

Ce fel de boală este aceasta?

Lupus eritematos sistemic (LES, boala Libman-Sachs) (lupus eritematos în latină, lupus eritematos sistemic în engleză) - boala difuzațesut conjunctiv, caracterizat prin afectarea imunocomplexului sistemic a țesutului conjunctiv și a derivaților acestuia, cu afectarea microvasculară.

O boală autoimună sistemică în care anticorpii produși de sistemul imunitar uman dăunează ADN-ului celulelor sănătoase, dăunând în primul rând țesutului conjunctiv cu prezența obligatorie a unei componente vasculare. Boala și-a primit numele datorită ei trăsătură caracteristică- o erupție pe podul nasului și pe obraji (zona afectată are forma unui fluture), despre care se credea în Evul Mediu că seamănă cu mușcăturile de lup.

Poveste

Lupusul eritematos își trage numele de la cuvintele latine „lupus” - lup și „eritematos” - roșu. Acest nume a fost dat din cauza asemănării semnelor pielii cu deteriorarea după o mușcătură de la un lup flămând.

Istoria bolii lupus eritematos a început în 1828. Acest lucru s-a întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris pentru prima dată semnele pielii. Mult mai târziu, 45 de ani mai târziu, dermatologul Kaposhi a observat că unii pacienți, împreună cu simptomele pielii, au boli ale organelor interne.

În 1890 Medicul englez Osler a descoperit că lupusul eritematos sistemic poate apărea fără manifestări ale pielii. Descrierea fenomenului celulelor LE-(LE) este detectarea fragmentelor de celule în sânge, în 1948. a făcut posibilă identificarea pacienților.

În 1954 În sângele bolnavilor s-au găsit anumite proteine ​​- anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această descoperire a fost utilizată în dezvoltarea de teste sensibile pentru diagnosticarea lupusului eritematos sistemic.

Cauze

Cauzele bolii nu au fost pe deplin elucidate. Au fost identificați doar factori presuputivi care contribuie la apariția modificărilor patologice.

Mutații genetice - un grup de gene asociate cu tulburări specifice imunitate și predispoziție la lupus eritematos sistemic. Ei sunt responsabili de procesul de apoptoză (scăparea celulelor periculoase din organism). Când potențialii dăunători sunt întârziați, celulele și țesuturile sănătoase sunt deteriorate. O altă modalitate este de a dezorganiza procesul de gestionare a apărării imune. Reacția fagocitelor devine excesiv de puternică, nu se oprește cu distrugerea agenților străini, iar propriile lor celule sunt confundate cu „străini”.

1. Vârsta – lupusul eritematos sistemic afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 15 și 45 de ani, dar există cazuri care apar în copilărie și la vârstnici.
2. Ereditatea – sunt cunoscute cazuri de boli familiale, transmise probabil de la generațiile mai vechi. Cu toate acestea, riscul de a avea un copil bolnav rămâne scăzut.
3. Rasa - Studiile americane au arătat că populația de culoare se îmbolnăvește de 3 ori mai des decât albii, iar această cauză este, de asemenea, mai pronunțată în rândul indienilor indigeni, nativii din Mexic, asiaticii și femeile spaniole.
4. Gen - Există de 10 ori mai multe femei decât bărbați printre pacienții cunoscuți, așa că oamenii de știință încearcă să stabilească o legătură cu hormonii sexuali.

Dintre factorii externi, cel mai patogen este radiația solară intensă. Bronzul poate provoca modificări genetice. Există o opinie că oamenii care depind din punct de vedere profesional de activitățile la soare, îngheț și fluctuații bruște ale temperaturii mediului (marinarii, pescarii, muncitorii agricoli, constructori) sunt mai susceptibili de a suferi de lupus sistemic.

Într-o proporție semnificativă de pacienți Semne clinice lupusul sistemic apare in timpul modificari hormonale, pe fondul sarcinii, menopauzei, luării de contraceptive hormonale, în perioada pubertății intense.

Boala este, de asemenea, asociată cu o infecție din trecut, deși nu este încă posibil să se dovedească rolul și gradul de influență al oricărui agent patogen (lucrările direcționate sunt în desfășurare asupra rolului virusurilor). Încercările de a identifica o legătură cu sindromul imunodeficienței sau de a stabili contagiozitatea bolii au fost până acum fără succes.

Patogeneza

Cum se dezvoltă lupusul eritematos sistemic la o persoană aparent sănătoasă? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar, apare o defecțiune în organism, în timpul căreia încep să se producă anticorpi împotriva celulelor „native” ale corpului. Adică, țesuturile și organele încep să fie percepute de organism ca obiecte străine și este lansat un program de autodistrugere.

Această reacție a organismului este de natură patogenă, provocând dezvoltarea proces inflamatorși inhibarea celulelor sănătoase căi diferite. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv sunt afectate de modificări. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, o modificare a aspectului acesteia și o scădere a circulației sângelui în leziune. Pe măsură ce boala progresează, organele interne și sistemele întregului organism sunt afectate.

Clasificare

În funcție de zona afectată și de natura cursului, boala este clasificată în mai multe tipuri:

1. Lupus eritematos cauzat de administrarea anumitor medicamente. Conduce la apariția simptomelor LES, care pot dispărea spontan după întreruperea medicamentelor. Medicamente medicamentele care pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos devin hipotensiune arterială(vasodilatatoare arteriolare), antiaritmice, anticonvulsivante.
2. Lupus eritematos sistemic. Boala tinde să progreseze rapid, afectând orice organ sau sistem al corpului. Apare cu febră, stare de rău, migrene, erupții pe față și pe corp, precum și cu dureri de diferite tipuri în orice parte a corpului. Cele mai frecvente simptome sunt migrenele, artralgia și durerile de rinichi.
3. Lupusul neonatal. Apare la nou-născuți, adesea combinat cu defecte cardiace, tulburări grave ale sistemului imunitar și circulator și anomalii de dezvoltare a ficatului. Boala este extrem de rară; Măsurile de terapie conservatoare pot reduce în mod eficient manifestările lupusului neonatal.
4. Lupusul discoid. Cea mai frecventă formă a bolii este eritemul centrifugal al lui Biette, ale cărui principale manifestări sunt simptomele pielii: erupție cutanată roșie, îngroșarea epidermei, plăci inflamate care se transformă în cicatrici. În unele cazuri, boala duce la deteriorarea membranelor mucoase ale gurii și nasului. Un tip de discoid este lupusul Kaposi-Irganga profund, care se caracterizează printr-un curs recurent și leziuni profunde ale pielii. O caracteristică a cursului acestei forme a bolii sunt semnele de artrită, precum și o scădere a performanței umane.

Simptomele lupusului eritematos

Fiind o boală sistemică, lupusul eritematos se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul oboselii cronice;
• umflarea și sensibilitatea articulațiilor, precum și dureri musculare;
• febră inexplicabilă;
• durere în piept la respirație profundă;
• creșterea căderii părului;
• roșu, erupții cutanate pe față sau decolorare a pielii;
• sensibilitate la soare;
• umflarea, umflarea picioarelor, a ochilor;
• Noduli limfatici umflați;
• degetele de la mâini și de la picioare albastre sau albe atunci când sunt expuse la frig sau stres (sindromul Raynaud).

Unii oameni au dureri de cap, crampe, amețeli și depresie.

Simptome noi pot apărea la ani după diagnostic. La unii pacienți, un sistem al corpului suferă (articulații sau piele, organe hematopoietice); la alți pacienți, manifestările pot afecta multe organe și pot fi de natură multi-organică. Severitatea și profunzimea daunelor asupra sistemelor corpului sunt diferite pentru fiecare. Mușchii și articulațiile sunt adesea afectați, provocând artrită și mialgii (dureri musculare). Erupțiile cutanate sunt similare la diferiți pacienți.

Dacă pacientul are mai multe manifestări de organe, atunci apar următoarele modificări patologice:

• inflamație a rinichilor (nefrită lupică);
• inflamația vaselor de sânge (vasculită);
• pneumonie: pleurezie, pneumonie;
• boli de inimă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
• boli de sânge: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de cheaguri de sânge;
• afectarea creierului sau a sistemului nervos central, iar aceasta provoacă: psihoză (modificarea comportamentului), cefalee, amețeli, paralizie, tulburări de memorie, probleme de vedere, convulsii.

Cum arată lupusul eritematos, foto

Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la oameni.

Manifestarea simptomelor acestei boli autoimune poate varia semnificativ între diferiți pacienți. Cu toate acestea, zonele comune de localizare a leziunilor sunt, de regulă, pielea, articulațiile (în principal mâinile și degetele), inima, plămânii și bronhiile, precum și organele digestive, unghiile și părul, care devin mai fragile și predispuse la pierdere, precum și a creierului și a sistemului nervos.

Stadiile bolii

În funcție de severitatea simptomelor bolii, lupusul eritematos sistemic are mai multe etape:

1. Stadiul acut - în acest stadiu de dezvoltare, lupusul eritematos progresează brusc, starea generală a pacientului se înrăutățește, se plânge de oboseală constantă, febră până la 39-40 de grade, febră, durere și dureri musculare. Tabloul clinic se dezvoltă rapid; în decurs de 1 lună boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognosticul pentru lupusul eritematos acut nu este reconfortant și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
2. Stadiul subacut - rata de progresie a bolii și severitatea simptomelor clinice nu este aceeași ca în stadiul acutși poate trece mai mult de 1 an de la momentul îmbolnăvirii până la apariția simptomelor. În acest stadiu, boala dă loc adesea unor perioade de exacerbări și remisie stabilă, prognosticul este în general favorabil și starea pacientului depinde direct de adecvarea tratamentului prescris;
3. Forma cronică - boala are un curs lent, simptomele clinice sunt ușoare, organele interne practic nu sunt afectate și corpul în ansamblu funcționează normal. În ciuda relativ curs blând lupus eritematos, este imposibil să se vindece boala în acest stadiu; singurul lucru care se poate face este atenuarea severității simptomelor cu ajutorul medicamentelor în momentul exacerbării.

Complicațiile LES

Principalele complicații cauzate de LES:

1) Boli de inima:

• pericardită - inflamație a sacului cardiac;
• întărirea arterelor coronare care alimentează inima din cauza acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
• endocardită (infecție a valvelor cardiace deteriorate) din cauza întăririi valvelor cardiace, acumulării de cheaguri de sânge. Transplantul de valvă este adesea efectuat;
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii), care provoacă aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

2) Patologii renale(nefrita, nefroza) se dezvolta la 25% dintre pacientii care sufera de LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Nefuncționarea normală a rinichilor pune viața în pericol. Tratamentul include utilizarea de medicamente puternice pentru LES, dializă și transplant de rinichi.

3) Boli de sânge care pun viața în pericol.

• scăderea globulelor roșii (furnizează celulele cu oxigen), leucocite (suprimă infecțiile și inflamațiile), trombocitele (promovează coagularea sângelui);
• anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
• modificări patologice ale organelor hematopoietice.

4) Boli pulmonare (în 30%), pleurezie, inflamații ale mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolie pulmonară– blocarea arterelor cu embolii (cheaguri de sânge) din cauza vâscozității crescute a sângelui.

Diagnosticare

Presupunerea prezenței lupusului eritematos se poate face pe baza focarelor roșii de inflamație pe piele. Semnele externe ale eritematozei se pot schimba în timp, așa că este dificil să se facă un diagnostic precis pe baza acestora. Este necesar să utilizați un set de examinări suplimentare:

• analize generale de sânge și urină;
• determinarea nivelului enzimelor hepatice;
• analiza organismului antinuclear (ANA);
• Raze x la piept;
• ecocardiografie;
• biopsie.

Diagnostic diferentiat

Lupusul eritematos cronic se diferențiază de roșu lichen plan, leucoplazie tuberculoasă și lupus, precoce artrita reumatoida, Sindromul Sjogren (vezi gura uscată, sindromul de ochi uscat, fotofobie). Atunci când marginea roșie a buzelor este afectată, LES cronic se diferențiază de cheilita abrazivă precanceroasă Manganotti și cheilita actinică.

Deoarece afectarea organelor interne este întotdeauna similară cu diferite procese infecțioase, LES se diferentiaza de boala Lyme, sifilis, mononucleoza (mononucleoza infectioasa la copii: simptome), infectia HIV.

Tratamentul lupusului eritematos sistemic

Tratamentul trebuie să fie cât mai adecvat posibil pentru fiecare pacient în parte.

Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:

• cu o creștere persistentă a temperaturii fără niciun motiv aparent;
• când apar afecțiuni care pun viața în pericol: insuficiență renală rapid progresivă, pneumonită acută sau hemoragie pulmonară.
• când apar complicații neurologice.
• cu o scădere semnificativă a numărului de trombocite, globule roșii sau limfocite.
• în cazurile în care o exacerbare a LES nu poate fi tratată în ambulatoriu.

Pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic în timpul unei exacerbări, medicamentele hormonale (prednisolon) și citostaticele (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă conform unei anumite scheme. Dacă organele sistemului musculo-scheletic sunt afectate, precum și cu creșterea temperaturii, se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac).

Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unui anumit organ, este necesară consultarea unui specialist în acest domeniu.

Reguli de nutriție

Alimente periculoase și dăunătoare pentru lupus:

• cantități mari de zahăr;
• totul prajit, gras, sarat, afumat, conservat;
• produse la care există reacții alergice;
• sifone dulci, bauturi energizante si bauturi alcoolice;
• daca ai probleme cu rinichii, alimentele care contin potasiu sunt contraindicate;
• conserve, cârnați și cârnați gătiți în fabrică;
• maioneză, ketchup, sosuri, dressing-uri cumpărate din magazin;
• produse de cofetărie cu smântână, lapte condensat și umpluturi artificiale (gemuri de fabrică, marmelade);
• fast-food și produse cu umpluturi nenaturale, coloranți, agenți de dospire, potențiatori calități gustativeși miros;
• alimente care conțin colesterol (chile, pâine, carne roșie, produse lactate bogate în grăsimi, sosuri, sosuri și supe pe bază de smântână);
• produse care au o durată lungă de valabilitate (ne referim la acele produse care se deteriorează rapid, dar datorită diferiților aditivi chimici din compoziția lor, pot fi depozitate pentru o perioadă foarte lungă de timp - aceasta, de exemplu, include produsele lactate cu un raft de un an viaţă).

Consumul acestor alimente poate accelera progresia bolii, care poate duce la moarte. Acestea sunt consecințele maxime. Și, cel puțin, stadiul latent al lupusului va deveni activ, ceea ce va face ca toate simptomele să se agraveze și sănătatea dumneavoastră să se agraveze semnificativ.

Durată de viaţă

Rata de supraviețuire la 10 ani de la diagnosticarea lupusului eritematos sistemic este de 80%, după 20 de ani - 60%. Principalele cauze de deces: nefrită lupică, neurolupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.

În general, calitatea și durata vieții cu lupus eritematos sistemic depind de mai mulți factori:

1. Vârsta pacientului: cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât activitatea procesului autoimun este mai mare și boala este mai agresivă, ceea ce este asociat cu o mai mare reactivitate a sistemului imunitar la o vârstă fragedă (mai mulți anticorpi autoimuni își distrug propriile țesuturi).
2. Actualitatea, regularitatea și adecvarea terapiei: cu utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticosteroizi și a altor medicamente, puteți obține o perioadă lungă de remisie, puteți reduce riscul de complicații și, ca urmare, puteți îmbunătăți calitatea vieții și durata acesteia. În plus, este foarte important să începeți tratamentul înainte de apariția complicațiilor.
3. Varianta evoluției bolii: cursul acut este extrem de nefavorabil și, după câțiva ani, pot apărea complicații severe, care pun viața în pericol. Și cu o evoluție cronică, care reprezintă 90% din cazurile de LES, poți trăi o viață plină până la bătrânețe (dacă respecti toate recomandările unui reumatolog și terapeut).
4. Respectarea regimului îmbunătățește semnificativ prognosticul bolii. Pentru a face acest lucru, este necesar să vedeți în mod constant un medic, să respectați recomandările acestuia, să contactați imediat medicii dacă apar simptome de exacerbare a bolii și să evitați contactul cu razele de soare, limitați tratamentele cu apă, duceți un stil de viață sănătos și urmați alte reguli pentru prevenirea exacerbărilor.

Doar pentru că ai fost diagnosticat cu lupus nu înseamnă că viața ta s-a încheiat. Încercați să învingeți boala, poate nu în sensul literal. Da, probabil că vei fi limitat în anumite privințe. Dar milioane de oameni cu boli mai grave trăiesc vieți strălucitoare, pline de impresii! Deci poți și tu.

Prevenirea

Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recăderilor și de a menține pacientul într-o stare de remisie stabilă pentru o perioadă lungă de timp. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:

• Examinări medicale regulate și consultații cu un reumatolog.
• Luați medicamentele strict în doza prescrisă și la intervalele specificate.
• Respectarea regimului de muncă și odihnă.
• Dormiți suficient, cel puțin 8 ore pe zi.
• O dietă cu sare limitată și suficiente proteine.
• Călire, mers, gimnastică.
• Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, Advantan) pentru leziunile pielii.
• Utilizarea de creme de protecție solară (creme).