» »

Simptomi i metode liječenja hiperkineze u djece. Hiperkinetički sindrom u neurološkoj praksi

17.04.2019

Što je hiperkineza

Hiperkineza je prilično ozbiljna bolest koja se manifestira spontanim konvulzijama, kontrakcijama različitih mišićnih skupina, živčani tikovi. Osoba nije u stanju samostalno kontrolirati takve pojave. Postoji mnogo varijanti tijeka hiperkineze. Bez obzira na to hoće li biti moguće potpuno eliminirati takvo patološko stanje ili ne, realno je samo neko olakšanje stanja bolesne osobe.

Oblici hiperkineze

Postoji podjela na određene oblike hiperkineze. U nastavku je opis nekih od njih.

Tik hiperkineza

Tik hiperkineza je najčešći tip ove bolesti. Ovaj oblik se očituje u vidu oscilacija glave, ponavljajućih u određenom ritmu, kao iu stalnom treptanju i škiljenju. Najupečatljivije manifestacije takvih simptoma opažene su s jakim emocionalnim uzbuđenjem osobe. Također, oblik tika dotičnog abnormalnog stanja može se manifestirati refleksno, kao reakcija tijela na djelovanje vanjskih iritantnih čimbenika. To uključuje jake bljeskove, kao i oštre, neočekivane zvukove. Glavni razlog za nastanak i kasniji razvoj tik hiperkineze je oštećenje središnjeg živčanog sustava.

Drhtava hiperkineza

Drhtavi oblik hiperkineze, inače nazvan "tremor", ima karakter ritmičkih, ponovljenih pokreta glave, kao i udova i drugih dijelova tijela, s određenom frekvencijom. U nekim slučajevima čak je cijelo tijelo uključeno u pokrete. U osnovi govorimo o pomicanju glave prema dolje i gore, kao i s jedne strane na drugu. Događa se da čak i pacijent koji miruje izvana stvara dojam pokušaja obavljanja određenih radnji. Opće je prihvaćeno da je drhtavi oblik hiperkineze početni simptom Parkinsonove bolesti.

Ekstrapiramidalna hiperkineza

U slučaju oštećenja ekstrapiramidnog sustava može doći do lokalne hiperkineze praćene grčevima mišića lica i mišića očne jabučice. Ovaj oblik hiperkineze uključuje takozvane toničke konvulzije pogleda. U takvim slučajevima dolazi do pomicanja očnih jabučica prema gore, što se događa potpuno nehotično. Napadi ekstrapiramidalne hiperkineze javljaju se u bolesnika potpuno neočekivano i promatraju se nekoliko minuta. U nekim slučajevima opaža se spontana kontrakcija mišića oba oka. U drugim situacijama spazam pokriva samo mišiće lica, tijekom konvulzija pojavljuju se bore na koži čela, oči se zatvaraju, a pacijentove se obrve nehotice podižu. Mišići vrata napeti su ispod kože, uglovi usta se nehotice povlače gore-dolje.

U nekim slučajevima, opisani oblik hiperkineze popraćen je općim konvulzivnim napadima cijelog tijela. U ovom slučaju možemo govoriti o takozvanoj hiperkinezi-epilepsiji.

Horeična hiperkineza

Koreični oblik hiperkineze karakteriziraju brzi, zamašni pokreti u koje su izravno uključeni proksimalni mišići udova. U ovom slučaju, pokreti su kaotični, ne izazivaju napetost, ali se mišići cijelog tijela postupno uključuju u takvu motoričku aktivnost. U nekim, rjeđim slučajevima, zahvaćeno je zasebno područje tijela. U mirovanju, koreična hiperkineza se ne manifestira, ali se može pojačati tijekom ozbiljnog mentalnog i emocionalnog preopterećenja. Poznati su slučajevi nasljeđivanja ove vrste hiperkineze.

Atetoidna hiperkineza

Atetoidna hiperkineza ili atetoza je ekstrapiramidalni oblik hiperkineze, u kojem se bilježe spori, crvoliki pokreti u distalnom području udova, a mišići vrata, glave i mišići lica također su uključeni u motoričku aktivnost. Atetoidna hiperkineza može biti jednostrana ili obostrana. Najčešće se vidi na ruci. Mišićni tonus bolesnika s ovim oblikom hiperkineze se mijenja, a govor osobe je poremećen. Svaki pokušaj izvođenja svrhovitih radnji može dovesti do poremećaja kretanja, kao i do pojačanih nevoljnih toničkih konvulzivnih kontrakcija. S početkom odmora, sve manifestacije atetoidne hiperkineze prestaju.

Vrsta hiperkineze

Vrste hiperkineze razlikuju se u lokalizaciji njihovog izgleda. Ovisno o mjestu patologije, mogu se primijetiti sljedeće vrste.

Njega lica

Hiperkineza lica javlja se u obliku stalno ponavljajućih grčevitih kontrakcija mišića jedne polovice lica. Kloničke i toničke napadaje inervira facijalni živac. Trajanje konvulzivnih kontrakcija ograničeno je na tri minute, nakon čega dolazi do opuštanja. Facijalni oblik hiperkineze karakterizira zatvaranje očiju, otvaranje usta i povlačenje zajedno s nosom prema grču. Mišići vrata postaju napeti. Konvulzivnim kontrakcijama prethodi trzanje gornjih ili donjih mišića oko oka, a završni stadij napadaja javlja se stvaranjem tonične maske. Nema boli tijekom grčeva, osim toga, s početkom odmora, grčevi prestaju. Ovo stanje je uzrokovano neuroinfekcijama, kao i raznim iritantnim čimbenicima povezanim s inervacijom živaca lica.

Hiperkineza lica

U takvim slučajevima dolazi do grčenja mišića lica. Konvulzije naizmjenično zahvaćaju različite polovice lica i javljaju se različitom učestalošću. U takvim konvulzivnim kontrakcijama nema ritma ili periodičnosti; njihovo trajanje varira od nekoliko sekundi do nekoliko minuta. Takvi se grčevi ne događaju u snu.

Jezik

Slično drugim vrstama ove bolesti, hiperkineza jezika povezana je s infektivnim lezijama središnjeg živčanog sustava. Među njima su krpelji i epidemijski encefalitis. Osim toga, to se događa kod tumora mozga, bolesti srca i krvožilnog sustava, teških trovanja, kao i kod mehanička oštećenja mozak i lubanja. Spontano, uz nevoljne pokrete, mišići jezika, grkljana i, u rjeđim slučajevima, mišići mekano nepce i lica. Na daljnji razvoj bolesti, u kasnijim fazama, grčevi se javljaju uglavnom u mišićima lica i jezika. To je takozvana oralna hiperkineza. Najčešći oblik je kombinacija grčevitih kontrakcija na obrazima i jeziku koje se javljaju tijekom žvakanja.

U rjeđim slučajevima hiperkinezu jezika prate spontani pokreti donje čeljusti pri čemu dolazi do škrgutanja i stiskanja zuba.

Ruka

Hiperkineza šaka očituje se spontanim, nevoljnim pokretima gornji udovi. Ruke se počinju trzati iznenada i same od sebe, dok su pokreti kaotični i u njima nema sistema. Poza se zauzima neočekivano i impulzivno, osoba gubi sposobnost kontrole onoga što radi. Samoj prirodi pokreta potpuno nedostaje prirodnosti. Uzrok hiperkineze ruku može biti reumatizam, kao i degenerativne patologije koje su nasljednog podrijetla.

Subkortikalni

Subkortikalna hiperkineza, koja ima drugo ime "mioklonusna epilepsija", manifestira se kao iznenadna, ritmička i povremena kontrakcija mišića udova, nakon čega napadaj postaje opći i završava gubitkom svijesti. Svijest se gubi kratkotrajno, najčešće do pet minuta. Amplituda pojave napadaja je mala, nagli pokreti je povećavaju, napadaji se pojačavaju i prestaju odlaskom u krevet. Takve napadaje mogu uzrokovati ugrizi krpelja encefalitisa, kao i kronični stadij reume, trovanje olovom ili nasljedne bolesti.

Simptomi i uzroci

U početnoj fazi, hiperkineza se manifestira u obliku kašlja, koji je popraćen vrtenjem dlaka na prstu, vrpoljenjem odjeće, škrgutanjem zubima, postupno se sve te manifestacije pretvaraju u oblik tikova. Simptomi hiperkineze, koji se očituju u tikovima, mogu biti i lica i glasa. U potonjem slučaju, zahvaćen je vokalni aparat, nakon čega su tikovi udova povezani sa simptomima bolesti, posebno se to može reći o trzanju prstiju.

Uzroci ove bolesti uglavnom se odnose na nasljedni faktori ili uzrokovane učinkom infekcije na tijelo bolesnika.

Hiperkineza u djece

Hiperkineza kod djece ima karakter nevoljnih kontrakcija mišića. Podložna su mu djeca gotovo svih dobi. Hiperkineza u obliku tikova čini približno polovicu svih slučajeva pojave bolesti. Glavni razlog za njihovu pojavu su patološki procesi u antenatalnom razdoblju, kao i zarazne lezije.

Simptomi hiperkineze kod djece su trzanje nosa, treptanje očiju, kao i nevoljne kontrakcije pojedinih mišićnih skupina, uglavnom na licu. U pravilu se konvulzivne kontrakcije pojačavaju s jakim uzbuđenjem i umorom. U horeičnom obliku hiperkineze spomenutim simptomima dodaju se konvulzije u glavi i trzanje ramena. Najteže je dijagnosticirati bolest kod djece mlađa dob. To je zbog činjenice da roditelji često daju nepotpunu sliku onoga što se događa. Rezultat je često pogrešna dijagnoza epilepsije kod djeteta.

Hiperkineza kod odraslih

Kod odrasle osobe, hiperkineza, koja se očituje u obliku različitih tikova, može biti povezana s pretjeranim mentalnim stresom i tjeskobom. U većini slučajeva ne mogu se očitovati izvana i psiha ih tjera unutra. Hiperkineza je posljedica ovog procesa.

Drugi razlog za pojavu hiperkineze kod odrasle osobe je učinak infekcije na njegovo tijelo. U većini slučajeva hiperkineza kod odraslih uzrokovana je infekcijom koju prenosi encefalitisni krpelj.

Liječenje hiperkineze

primijeniti razne metode liječenje hiperkineze kod odraslih i djece. Sve ovisi o dobi osobe, prirodi bolesti u njemu i razlogu koji je izazvao ovu bolest.
- hiperkineza: liječenje u odraslih

Liječenje hiperkineze kod odrasle osobe može biti prilično teško, a to se objašnjava poteškoćama povezanim s obnavljanjem oštećenih područja subkorteksa i cerebralnog korteksa. U takvim slučajevima najčešće se koristi simptomatska terapija. lijekovi, čije je djelovanje usmjereno na održavanje stanja pacijenta i smanjenje vjerojatnosti naknadnog razvoja ove patologije.

Hiperkineza u djece: liječenje

Liječenje hiperkineze kod djece uključuje upotrebu konzervativne metode. Oni uključuju korištenje protuupalnih lijekova, kao i lijekova koji mogu poboljšati cirkulaciju krvi i metabolizam moždanog tkiva. Ovisno o tome što točno uzrokuje bolest, mogu se koristiti i antikolinergici i antipsihotici, te vitamini i antihistaminici. Preporuka je da dijete više šeta svježi zrak, kao i baviti se sportom i fizikalnom terapijom. Također morate odabrati dijetu za njega visok sadržaj vitamina i korisnih mikroelemenata. Ako se liječenje hiperkineze u djeteta provodi pravodobno, daje pozitivan rezultat.

Hiperkineza: kako je liječiti?

Hiperkineza se može liječiti raznim sredstvima. U nastavku ćemo govoriti o nekima od njih.

Droge

Među lijekovi Za liječenje hiperkineze mogu se primijetiti učinkoviti adrenergički blokatori. Najčešće neurolozi propisuju propranolon, preporučuje se uzimanje 20 miligrama dva puta dnevno (pola sata prije jela) ili jednokratna doza od 40 miligrama. Lijek ima nuspojave, uključujući mučninu, glavobolju i vrtoglavicu.

Klonazepam je vrlo učinkovit kao relaksant mišića. Prihvaćena dnevna doza je 1,5 miligrama. Ne preporučuje se uzimanje lijeka u dozi većoj od 8 miligrama dnevno.

Liječenje hiperkineze s narodnim lijekovima

Liječenje hiperkineze s narodnim lijekovima provodi se dosta dugo. Danas je mumiyo najpopularniji među tradicionalnim metodama liječenja ove bolesti. Učinak se postiže dva mjeseca nakon redovite uporabe. Da biste to učinili, morate pomiješati dva grama proizvoda s žličicom meda i otopiti u mlijeku. Uzima se jednom dnevno ujutro ili prije spavanja.

Također se preporučuje staviti oblog od lišća geranija na podrhtavanje mjesta. Osim toga, smirenje živčanog sustava postiže se korištenjem kamilice, origana, metvice i listova gospine trave kao obloga. San se poboljšava, emocionalni stres i mentalni stres se oslobađaju.

Terapija vježbanjem za hiperkinezu

Osnovna načela primjene vježbi fizikalne terapije u liječenju hiperkineze su redovitost vježbi, kontinuirani pristup i dosljednost. Opterećenja treba povećavati pažljivo i postupno. Moraju se instalirati strogo na individualnoj osnovi.

Prilikom sastavljanja kompleksa fizikalne terapije, trebali biste odabrati vježbe koje će opustiti mišiće koji su zgrčeni, što će im pomoći dovesti do željenog tonusa. Vježbe će vam također pomoći da pravilno postavite vrat i udove. Treba pažljivo razmotriti odabir vježbi za odrasle i djecu.

Ekstrapiramidalna hiperkineza jedan je od poremećaja koji ne ugrožava život koliko ga “uništava”, značajno ograničavajući funkcionalnost bolesnika, dovodeći ih u psihičku i socijalnu izolaciju. Rezultati liječenja ekstrapiramidalne hiperkineze dugo su izazivali samo razočarenje i kod pacijenata i kod liječnika. Ali posljednjih desetljeća situacija se počela mijenjati. Pojavili su se jasniji kriteriji za dijagnosticiranje različitih varijanti ekstrapiramidalne hiperkineze, a značajno su proširene mogućnosti liječenja, kako pojavom novih metoda, tako i racionalnijom uporabom dosadašnjih. A ako u velikoj većini slučajeva još uvijek ne možemo radikalno izliječiti hiperkinezu, onda, prema barem, može značajno poboljšati kvalitetu života mnogih pacijenata. Ovaj članak govori o suvremenim pristupima dijagnostici i liječenju najčešćih varijanti ekstrapiramidalne hiperkineze.

Definicija i klasifikacija ekstrapiramidalne hiperkineze

Ekstrapiramidalne hiperkineze (ili diskinezije) su nevoljni (nasilni) pretjerani pokreti uzrokovani oštećenjem bazalnih ganglija i povezanih struktura, konvencionalno spojenih u ekstrapiramidalni sustav. Ekstrapiramidalne hiperkineze treba razlikovati od rjeđih perifernih hiperkineza povezanih s oštećenjem ili disfunkcijom perifernih živaca (npr. hemispazam lica, bolne noge (ruke) - sindrom pomicanja prstiju, tetanija itd.), kao i od psihogene hiperkineze, koja je somatski izraz jedna ili druga duševna bolest.

Glavne ekstrapiramidne hiperkineze uključuju tremor, distoniju, koreju, atetozu, balizam, tikove, mioklonus, akatiziju. Tradicionalno se vjeruje da svaka hiperkineza ima svoj jedinstveni motorički obrazac koji se temelji na jedinstvenom patofiziološkom mehanizmu. Ovo je djelomično točno. Ipak, iskustvo koje smo prikupili dopušta nam da govorimo ne toliko o pojedinačnim, diskretnim sindromima, koliko o jedinstvenom spektru (kontinuumu) sindroma, u kojem su, uz izolirane oblike, široko zastupljeni prijelazni ili kombinirani oblici, što značajno komplicira njihovu sindromsku dijagnozu i izbor ispravnog liječenja.

Pošteno je mišljenje da se hiperkineze "opiru" krutom verbalnom kategoriziranju, te ih je mnogo lakše prepoznati nego opisati. Situaciju dodatno komplicira činjenica da ista hiperkineza na različitim dijelovima tijela može izgledati različito. U tom pogledu, prepoznavanje hiperkineze, osobito u složenim ili prijelaznim slučajevima, nemoguće je bez identificiranja ograničenog broja ključnih značajki. Po našem mišljenju, tri su obilježja posebno važna: motorički obrazac, temporalni obrazac i priroda pojave.

Po motorički obrazac Hiperkineze se mogu podijeliti u tri glavne skupine:

  • ritmička hiperkineza uzrokovana redovitom izmjeničnom ili sinkronom kontrakcijom mišića agonista i antagonista (na primjer, drhtanje ili tremor);
  • pretežno tonična (spora) hiperkineza uzrokovana istodobnom kontrakcijom mišića antagonista s razvojem patoloških položaja (na primjer, distonija, kao i atetoza, koja joj je fenomenološki i patofiziološki bliska);
  • pretežno fazna (brza, mobilna) hiperkineza, koja se u strukturi približava normalnom motoričkom činu (na primjer, koreja, tikovi).

Po privremeni crtež Hiperkineze se mogu podijeliti u dvije skupine:

  • konstanta (većina oblika distonije, koreja, tremor);
  • paroksizmalni (tikovi, mioklonus, kao i zasebna vrsta hiperkineze, koja se očituje ponovljenim kratkotrajnim napadima - paroksizmalne diskinezije).

Po priroda pojave nevoljne hiperkineze mogu se podijeliti u četiri glavne skupine:

  • spontana hiperkineza (primjer - koreja, balizam, neke vrste mioklonusa);
  • akciona (od lat. action - radnja) hiperkineza, čija je pojava izazvana voljnim pokretom (kinezigena hiperkineza, na primjer kinetički tremor, distonija, paroksizmalna diskinezija) ili određenim držanjem (posturalna hiperkineza, na primjer tremor);
  • refleksna hiperkineza izazvana vanjskim podražajima (na primjer, refleksni mioklonus);
  • inducirana ("polu-voljna" ili "pseudo-voljna") hiperkineza, koja se formalno javlja po volji bolesnika, ali zbog neodoljive unutarnje potrebe (na primjer, tikovi ili akatizija); naporom volje inducirana hiperkineza može se privremeno odgoditi, ali obično po cijenu neumoljivo rastuće unutarnje napetosti, koja u konačnici tjera bolesnika na odustajanje.

Prikazana su fenomenološka obilježja glavnih oblika ekstrapiramidalne hiperkineze u usporedbi s psihogenom hiperkinezom.

Opća načela dijagnosticiranja ekstrapiramidalne hiperkineze

Prepoznavanje pojedinog ekstrapiramidnog sindroma samo je polazište složenog dijagnostičkog rada, čiji rezultat može biti postavljanje nozološke dijagnoze.

Dijagnoza ekstrapiramidnog sindroma uključuje tri uzastopna stadija.

  1. Prepoznavanje ekstrapiramidnog sindroma.
  2. Pojašnjenje anamnestičkih podataka, identifikacija popratnih sindroma, laboratorijskih i neuroimaging markera.
  3. Postavljanje nozološke dijagnoze.

S nosološkog gledišta, u okviru svake ekstrapiramidalne hiperkineze mogu se razlikovati tri glavna oblika.

  • Primarni (idiopatski) oblici hiperkineze manifestacija su degenerativnih bolesti koje selektivno zahvaćaju bazalne ganglije, kod kojih je ta hiperkineza obvezni i dominantni (iako ponekad ne i jedini) simptom (primjerice, esencijalni tremor).
  • Sekundarni oblici hiperkineze su komplikacija bolesti poznate etiologije ( vaskularne lezije mozga, traume, tumori, infekcije, multipla skleroza, metaboličke encefalopatije itd.), intoksikacije, nuspojave lijekova.
  • Hiperkineze kod multisistemskih degeneracija središnjeg živčanog sustava obično prate i drugi neurološki sindromi, dok patološki proces može biti sustavna (npr. hepatolentikularna degeneracija) ili ograničena na središnji živčani sustav (npr. multipla sistemska atrofija ili neki oblici spinocerebelarnih degeneracija).

Većina slučajeva ekstrapiramidalne hiperkineze je primarne (idiopatske) prirode, ali njihova dijagnoza zahtijeva isključivanje drugih, primarno sekundarnih oblika hiperkineza, posebice onih povezanih s izlječivim bolestima (kao što su tumori ili endokrinopatije), kao i izlječivih oblika multisistemske degeneracije, prvenstveno hepatolentikularna degeneracija (Wilson-Konovalovljeva bolest). Slični slučajevi u klinička praksa su rijetke, ali ih treba prvo isključiti. Isključivanje sekundarne prirode hiperkineze može zahtijevati dodatna instrumentalna (CT ili MRI mozga, EEG) ili laboratorijska istraživanja. Treba imati na umu da bilo koji ekstrapiramidni sindrom koji se prvi put pojavi prije 50. godine života služi kao osnova za isključivanje hepatolentikularne degeneracije (ovo zahtijeva minimalno krvni test za ceruloplazmin i pregled rožnice procjepnom svjetiljkom za otkrivanje Kayserovog sindroma). Fleischerov pigmentni prsten).

Konačno, u svakom slučaju hiperkineze treba razmišljati o tome da ona može biti psihogene prirode. U prošlosti se većina slučajeva hiperkineze često smatrala psihogenim poremećajima. Tome je pridonijela varijabilnost i dinamika manifestacija ekstrapiramidalne hiperkineze, njihova ovisnost o pokretima, držanju i emocionalnom stanju bolesnika, te česta prisutnost afektivnih poremećaja u bolesnika s primarnim oblicima hiperkineze. Trenutačno je očito da su psihogene hiperkineze rijetke, ali je još važnije prepoznati ih na vrijeme, omogućiti ciljano liječenje i, u najmanju ruku, spasiti bolesnika od nepotrebnih,

a ponekad čak i opasna terapija za njega.

Psihogenost hiperkineze može potkrijepiti: akutni početak, kasniji valoviti tijek s razdobljima dugotrajnih spontanih remisija, nestabilnost hiperkineze, bizarnost njezinog obrasca, koji obično ne odgovara karakterističnim oblicima ekstrapiramidalna hiperkineza, slabljenje kada je pažnja ometena, uporna reakcija na placebo, potpuna otpornost na standardnu ​​terapiju, prisutnost drugih pseudoneuroloških simptoma s fenomenom selektivnog neuspjeha, teški afektivni poremećaji popraćeni višestrukim somatoformnim tegobama, prisutnost situacije unajmljivanja ( u kojima bolesnik iz svoje bolesti ima moralnu ili rjeđe materijalnu korist) itd.

U nastavku se detaljnije govori o pristupima dijagnostici i liječenju četiri najčešća oblika ekstrapiramidalne hiperkineze: tremor, distonija, koreja i tikovi.

Tremor

Tremor (drhtanje) je najčešća ekstrapiramidna hiperkineza koju karakteriziraju nevoljni ritmički oscilatorni pokreti dijela tijela (najčešće udova i glave) ili cijelog tijela, poredani u vremenu i prostoru. Fenomenološki, postoje dvije glavne vrste tremora: tremor mirovanja i tremor akcije (tremor akcije). Tremor u mirovanju karakterističan je za sindrom parkinsonizma, a prvenstveno za Parkinsonovu bolest.

Akcijski tremor podijeljen je na posturalni, koji se javlja pri držanju određenog položaja (na primjer, ispružene ruke), kinetički, koji se pojavljuje pri kretanju (uključujući i pri približavanju cilju - tzv. intencijski tremor), izometrijski - tijekom izometrijske kontrakcije mišića ( npr. kod stiskanja ruke u šaku). U posebne oblike tremora ubrajamo ortostatski tremor koji se razvija pri kretanju u okomiti položaj i stajanju, kao i selektivni kinetički tremor (javlja se samo pri određenim pokretima, npr. pri pisanju - pisčev tremor).

Glavni oblik primarnog tremora je esencijalni tremor (ET), koji je samostalna bolest, a manifestira se uglavnom posturalno-kinetičkim tremorom ruku, rjeđe glave, glasnica, nogu i trupa. U više od polovine slučajeva bolest je obiteljski karakter. Analiza obiteljskih slučajeva ukazuje na autosomno dominantni tip nasljeđivanja, ali je samo u nekim slučajevima bilo moguće utvrditi genetski defekt. Moguće je da su sporadični slučajevi, koji se obično pojavljuju kasnije u životu (često nakon 60 godina), multifaktorske prirode i povezani i s genetskom defektom i izloženošću neidentificiranim vanjski faktori. ET počinje postupno, obično s posturalnim drhtanjem u rukama, koji može biti simetričan ili asimetričan. Tijekom vremena, amplituda i prevalencija tremora se povećava, dok se njegova frekvencija smanjuje (od 6-8 do 4 Hz). Jaki posturalni tremor može trajati i u mirovanju. Uz kozmetički nedostatak, tremor može narušiti funkciju gornjih udova: pacijentima postaje sve teže jesti, pisati, igrati se glazbeni instrumenti, izvodite druge suptilne radnje. Međutim, u nekim slučajevima, unatoč postojanju bolesti nekoliko desetljeća, invaliditet ne dolazi.

ostalo neurološke manifestacije obično nema, ali u oko trećine bolesnika otkrivaju se minimalne manifestacije cerebelarne ataksije (na primjer, poremećaji u tandemskom hodu), minimalna hipomimija, a ponekad i mioklonus i žarišna distonija. Bolesnici s ET češće od prosječne populacije imaju arterijsku hipertenziju, senzorineuralni gubitak sluha i kognitivni poremećaj.

Primarni ortostatski tremor, izolirani tremor glave i tremor koji se javlja pri pisanju (pisački tremor) smatraju se posebnim varijantama ET. Potonji zauzima srednji položaj između tremora i distonije. Izolirani tremor glave koji se javlja u pozadini distoničnog držanja obično je distonički tremor, koji je varijanta žarišne distonije (vidi dolje).

ET se također mora razlikovati od pojačanog fiziološkog tremora koji se javlja kod uzbuđenja, umora, pod utjecajem hladnoće i određenih lijekova, sa sindromom ustezanja, tireotoksikozom, hipoglikemijom, intoksikacijom; cerebelarni (uglavnom intencijski) tremor, Holmesov tremor (asimetrični tremor velikih razmjera, koji je kombinacija posturalnog i kinetičkog tremora s tremorom u mirovanju i javlja se kod žarišnih lezija srednjeg mozga ili talamusa), tremor u polineuropatijama.

Do sada se u kliničkoj praksi javljaju velike poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi ET s Parkinsonovom bolešću. Potonji, za razliku od ET, karakteriziran je prisutnošću drugih simptoma parkinsonizma, prvenstveno teške hipokinezije, bržom progresijom, izraženom asimetrijom manifestacija, prevladavanjem tremora u mirovanju, odsutnošću tremora glave, drugačijim redoslijedom zahvaćenosti udova. (ruka-ipsilateralna noga-kontralateralni udovi; s ET : ruka-kontralateralna ruka-noge), terapijski učinak antiparkinsonika.

Nažalost, trenutno ne postoji način da se spriječi ili barem uspori napredovanje bolesti. Ipak, značajan dio bolesnika s ET ne treba nikakvo drugo liječenje osim racionalne psihoterapije, koja se sastoji u objašnjavanju benigne prirode bolesti. Ako tremor značajno oštećuje funkciju šake, može se djelomično smanjiti u gotovo 2/3 bolesnika uz pomoć lijekova prve linije - β-blokatora (propranolol, 60-360 mg/dan) i primidona (heksamidin, 125-500 mg). /dan). Izbor lijeka vrši se na temelju rizika od nuspojava, popratnih bolesti i individualne karakteristike pacijenata. U mlađih bolesnika, kao i bolesnika s arterijskom hipertenzijom, češće se koriste β-blokatori, dok je u starijih bolesnika, koji su posebno osjetljivi na nuspojave propranolola na kardiovaskularni sustav, preporučljivije uzimati primidon, koji u u većini slučajeva dovoljno je koristiti samo 1 put dnevno - prije spavanja. Kako bi se poboljšala podnošljivost primidona, njegova se terapijska doza odabire sporom titracijom. Nakon što se postigne učinkovita doza, nuspojave su rijetke. U rezistentnim slučajevima moguća je kombinacija dvaju lijekova prve linije ili se propisuju u kombinaciji s lijekovima druge linije, koji uključuju klonazepam i alprazolam (posebno učinkovit kod kinetičkog tremora i tremora glave), fenobarbital, antagoniste kalcija (flunarizin, nimodipin), gabapentin, topiramat i teofilin. Kod tremora glave i glasnica, jedina metoda koja daje zajamčeni učinak su redovite injekcije botulinum toksina. U najrezistentnijim slučajevima koristi se klozapin ili se izvodi stereotaktička neurokirurška intervencija na talamusu.

Korekcija pojačanog fiziološkog tremora uključuje prestanak provocirajućeg čimbenika i primjenu β-blokatora (na primjer, propranolol). Za cerebelarni tremor, koji se obično teško liječi, obično se propisuju GABAergični lijekovi (klonazepam, valproična kiselina, baklofen, gabapentin), karbamazepin, propranolol, primidon, amantadin, a prakticira se i utezanje uda narukvicom. U najtežim slučajevima može se koristiti izoniazid. Za Holmesov tremor, antikolinergički lijekovi, lijekovi levodope, agonisti dopaminskih receptora, klonazepam, klozapin, kombinacija valproične kiseline i propranolola te botulinum toksin ponekad su učinkoviti za Holmesov tremor.

distonija

Distonija je sindrom karakteriziran sporim (toničkim) ili ponovljenim brzim (kloničko-toničkim) pokretima koji uzrokuju rotaciju (otuda i izraz "torzijska distonija" - od latinskog torsio - rotacija, uvijanje), fleksiju ili ekstenziju trupa i udova s formiranje patoloških položaja.

Za razliku od brže i kaotičnije koreične hiperkineze (vidi dolje), obrazac distonične hiperkineze je stereotipniji i uređeniji. Distonički fenomeni su raznoliki i uključuju prolazne distoničke spazme, koji su ponekad toliko brzi da nalikuju miokloniji (s "kloničkim" oblikom distonije) ili relativno ritmičnom distoničkom tremoru, koji se obično pojačava kada bolesnik pokušava prevladati distoničko držanje.

Karakteristična značajka distonične hiperkineze je pojava ili pojačavanje voljnih pokreta. Distoničko držanje u početku ima prolaznu prirodu, javlja se samo uz određeni pokret, ali postupno postaje trajno, ostajući u mirovanju. Ova evolucija distonije je vrlo karakteristična, zajedno s drugim manifestacijama dinamike hiperkineze: poboljšanje nakon spavanja, utjecaj korektivnih gesta i promjena držanja (distonija se često pojačava u okomitom položaju i smanjuje u vodoravnom položaju), prisutnost paradoksalna kineza (smanjenje hiperkineze kada se mijenja uobičajeni motorički obrazac), simptomi fluktuacije, utjecaj emocionalnog stanja. Znakovi dinamičke hiperkineze, uključujući mogućnost kratkotrajne dobrovoljne korekcije patološkog držanja, omogućuju razlikovanje distonije od bolesti mišićno-koštanog sustava koje uzrokuju više fiksnih promjena u držanju (pseudodistonija).

Prema učestalosti hiperkineze razlikuju se:

  • žarišna distonija koja zahvaća mali dio tijela: glavu i mišiće lica (kranijalna distonija), vrat (cervikalna distonija), glasnice (laringealna distonija), ruku ili nogu (distonija udova), torzo (distonija trupa);
  • segmentalna distonija koja zahvaća dva ili više susjednih dijelova tijela, kao što su glava (lice) i vrat ili glasnice, vrat i ruka ili vrat i torzo;
  • multifokalna distonija koja uključuje dva ili više nepovezanih dijelova tijela (na primjer, lice i nogu);
  • hemidistonija koja zahvaća ipsilateralne udove;
  • generalizirana distonija koja zahvaća obje noge (ili jednu nogu i trup) i barem još jedan dio tijela.

Gotovo 90% slučajeva je primarna (idiopatska) distonija, koja se očituje samo kao distonična hiperkineza i nasljedna je, ali može biti zastupljena i obiteljskim i sporadičnim slučajevima. S ranim početkom (prije 15. godine života), distonija obično ima jasno nasljedni karakter, često počinje u jednoj nozi, a zatim se generalizira, zahvaćajući trup. S više kasni početak(nakon 21 godine) distonija je češće zastupljena sporadičnim slučajevima, prvenstveno zahvaća mišiće gornjeg dijela tijela, a kasnije češće ostaje žarišna. U klasičnoj varijanti, nasljeđuje se autosomno dominantno i povezuje se s mutacijom u lokusu DYT1 na kromosomu 9, koji kodira protein torsin A. Rjeđe su druge varijante generalizirane distonije s autosomno recesivnim ili X-vezanim recesivnim nasljeđivanjem. .

Žarišni oblici su otprilike 10 puta češći od generaliziranih oblika. Uobičajene žarišne varijante uključuju kranijalnu distoniju, uključujući blefarospazam i oromandibularnu (orofacijalnu) distoniju, te cervikalnu distoniju. Kombinacija orofacijalne distonije s hiperkinezom drugih mišića lica, uključujući blefarospazam i distoniju mišića vrata (segmentalna kraniocervikalna distonija), naziva se Meigeov sindrom.

U nekim obiteljskim slučajevima segmentalne kraniocervikalne distonije, u kojoj postoji kombinacija spazmodičnog tortikolisa s blefarospazmom i orofacijalnom distonijom, otkriva se genetski defekt (gen DYT6 na kromosomu 8). U obiteljskim slučajevima čiste cervikalne distonije identificiran je patološki gen DYT7 na 18. kromosomu. Međutim, uzrok većine slučajeva cervikalne distonije ostaje nejasan (idiopatska cervikalna distonija).

Posljednjih godina identificirana je skupina bolesti, konvencionalno označena kao distonija-plus, u kojoj je distonična hiperkineza popraćena drugim ekstrapiramidalnim poremećajima, posebice simptomima parkinsonizma (distonija/distonija-parkinsonizam, osjetljiva na L-DOPA ili DOPA -ovisna, distonija ili Segawa-ina bolest) ili mioklonus (mioklonička distonija).

Sekundarna (simptomatska) distonija ne čini više od 5-10% slučajeva distonije. Najčešće se javlja nakon žarišnog oštećenja bazalnih ganglija ili talamusa (na primjer, tijekom moždanog udara), koji se razvija nekoliko mjeseci kasnije, ponekad u pozadini regresije hemipareze ("odgođena" distonija). Distonija udova povremeno se javlja u pozadini ozbiljne refleksne simpatičke distrofije koja se razvija nakon periferne traume. Najvažniji uzrok sekundarne distonije je djelovanje lijekova, prvenstveno antipsihotika, metoklopramida i levodope.

Najizlječiviji oblici DOPA-ovisne distonije (na primjer, Segawa-ova bolest), u kojima su učinkovite male doze levodope (dnevna doza - od 0,25 do 1,5 tableta Nakoma ili Madopar 250 - propisana u jednoj ili dvije doze). Budući da se distonija ovisna o DOPA-i ne može uvijek klinički razlikovati, uputno je pokušati s pripravcima levodope u svim slučajevima generalizirane distonije koja se razvila u djetinjstvu i adolescenciji.

Općenito, za generaliziranu distoniju moguće je preporučiti propisivanje lijekova u sljedećem slijedu: lijekovi levodope (u djetinjstvu i adolescenciji); antikolinergici (obično u visokim dozama, na primjer do 100 mg ciklodola na dan); baklofen; klonazepam i drugi benzodiazepini; karbamazepin (finlepsin); lijekovi koji iscrpljuju rezerve dopamina u presinaptičkim depoima (rezerpin); neuroleptici - blokatori dopaminskih receptora (haloperidol, pimozid, sulpirid, fluorofenazin); kombinacija od prenesena sredstva(na primjer, antikolinergik s rezerpinom i antipsihotik).

Treba napomenuti da se u mnogim slučajevima učinak može postići samo primjenom visokih doza lijekova. U rezistentnim slučajevima koriste se stereotaktičke operacije na globus pallidusu ili talamusu.

Najviše učinkovita metoda liječenje žarišne distonije - injekcija botulinum toksina (Botox ili Dysport) u mišiće uključene u hiperkinezu. Botulinum toksin uzrokuje djelomičnu parezu ovih mišića i time uklanja distoniju tijekom 3-6 mjeseci, nakon čega se injekcija mora ponoviti. Mogućnosti lijekova vrlo su ograničene. Kod cervikalne distonije učinak se ponekad može postići uz pomoć klonazepama, baklofena ili antipsihotika. Za blefarospazam učinkovitiji su klonazepam i antikolinergici, za oromandibularnu distoniju - baklofen i antikolinergici, za grčeve pisanja - antikolinergici. U nekim slučajevima, određeno poboljšanje, koje je prilično subjektivne prirode, može se postići utjecajem na mišiće uključene u hiperkinezu, korištenjem različitih fizioterapeutskih postupaka, kao i korištenjem biofeedback metode ili posebne gimnastike. U rezistentnim slučajevima koristi se denervacija perifernog mišića.

koreja

Koreju karakterizira kontinuirani tok brzih, kaotičnih, nepravilnih u vremenu i amplitudi multifokalnih pokreta. Hiperkineza najčešće zahvaća distalne udove, mišiće lica, a ponekad i mišiće ždrijela, grkljana i trupa. Nasilni pokreti podsjećaju na grimase, ludorije, namjerne ludorije, plesne pokrete (grč. choreia - ples).

Najviše česti oblici koreja uključuje Huntingtonovu bolest (HD) - nasljedna bolest, prenosi se na autosomno dominantan način, povezan s progresivnom degeneracijom neurona u subkortikalnim jezgrama i korteksu i manifestira se uglavnom kombinacijom koreje i demencije. Međutim, koreja nije jedina, au nekim slučajevima ni glavna manifestacija bolesti, stoga je izraz "Huntingtonova bolest" bolji od pojma "Huntingtonova koreja". Genetski defekt u HD-u identificiran je na kromosomu 4 i sastoji se od povećanja broja ponavljanja ("ekspanzije") jednog od trinukleotidnih fragmenata u regiji DNA koja kodira protein huntingtin. U konačnici, to određuje posebnu ranjivost i preranu smrt određenih populacija neurona u striatumu, prvenstveno jezgre kaudatusa.

HD se obično pojavljuje u 4.-5. desetljeću života i nakon toga postojano napreduje. Horeja obično počinje u distalnim ekstremitetima, zatim se postupno generalizira i otežava voljne pokrete. Pacijenti ne mogu dugo držati isplaženi jezik ili stisnuti ruku u šaku; njihov hod postaje nestabilan, "plešući", ponekad spor i napet. S vremenom nevoljni pokreti postaju sve više distonične prirode, popraćeni hipokinezijom i rigidnošću, revitaliziranim refleksima i velikom posturalnom nestabilnošću, što dovodi do čestih padova. Već uključeno ranoj faziČesto se opaža teška dizartrija sa sporim aritmičnim govorom; disfagija se pojavljuje u kasnijoj fazi i može uzrokovati aspiraciju, što dovodi do asfiksije ili upale pluća. Mentalni poremećaji su raznoliki, a mogu biti predstavljeni rastućim kognitivnim deficitima, depresijom s čestim pokušajima suicida, opsesivnim i fobičnim poremećajima te psihotičnim poremećajima.

Mala koreja, koja je komplikacija reumatizma i u prošlosti je činila značajan dio slučajeva sekundarne koreje, posljednjih se godina javlja iznimno rijetko. S tim u vezi, kada se koreja javlja u djetinjstvu ili adolescenciji, važno je isključiti druge uzroke sindroma: vaskularnu koreju, sistemski eritematozni lupus, antifosfolipidni sindrom itd. U starijih osoba koreja je češće uzrokovana policitemijom, bolešću jetre, te posljedice moždanog udara.

Bez obzira na podrijetlo hiperkineze, lijekovi izbora za njezino liječenje su antipsihotici koji blokiraju dopaminske receptore na strijatalnim neuronima. Često se koriste haloperidol, pimozid i fluorofenazin. Sulpirid i tiaprid su nešto manje učinkoviti, ali budući da imaju manje nuspojave, često se koriste kao lijekovi prvog izbora. Posljednjih godina sve se više koriste atipični antipsihotici, prvenstveno risperidon, klozapin i olanzapin.

Kod umjerene hiperkineze, antipsihoticima se mogu natjecati lijekovi koji blokiraju glutamatergičke receptore (na primjer, amantadin ili memantin), neki antikonvulzivi (na primjer, topiramat), kao i simpatolitici (na primjer, rezerpin), koji iscrpljuju rezerve kateholamina. (uključujući dopamin) u depou presinaptičkih završetaka . U nekim slučajevima moguća je kombinacija ljekovitih proizvoda, posebno antipsihotici s antiglutamatergičkim agensima, antikonvulzivi i simpatolitici. Prema nekim podacima dugotrajna uporaba Koenzim Q10 i memantin mogu donekle usporiti napredovanje HD-a. Važno je ispraviti popratne simptome uz pomoć neuroleptika i antidepresiva. mentalni poremećaji, osobito depresija, izljevi agresije i nekontrolirano ponašanje.

Za manju koreju lijekovi izbora su valproična kiselina i karbamazepin; Samo ako se njima ne može kontrolirati hiperkineza, antipsihotici se propisuju u minimalnoj učinkovitoj dozi. Osim toga, indicirana je dugotrajna terapija penicilinom kako bi se izbjegli ponovni napadaji reumatske groznice i razvoj bolesti srca.

Tiki

Tikovi su ponavljajući, trzavi, nepravilni pokreti koji istovremeno zahvaćaju pojedinačne mišiće, skupinu mišića ili dio tijela. Tikovi se javljaju spontano u pozadini normalne motoričke aktivnosti i nalikuju fragmentima svrhovitih pokreta. Za razliku od mnogih drugih hiperkineza, bolesnik može voljnim naporom potisnuti tikove na određeno vrijeme (30-60 s), ali obično pod cijenu brzog porasta unutarnje napetosti koja neminovno probija izazivajući kratkotrajnu “oluju” tikovi. Tikovima može prethoditi osjećaj neodoljive potrebe za pokretom, stvarajući iluziju da je tik proizvoljan. Tikovi su u pravilu stereotipni i javljaju se na točno određenim dijelovima tijela za pojedinog bolesnika. Svaki pacijent ima svoj individualni "repertoar" tikova koji se s vremenom mijenja. Za razliku od drugih ekstrapiramidalnih hiperkineza, tikovi traju tijekom spavanja.

Postoje motorički, vokalni (fonični) i senzorni tikovi, svaki od njih, zauzvrat, podijeljen je na jednostavne i složene. U jednostavne motoričke tikove spadaju treptanje, škiljenje, trzanje glavom, slijeganje ramenima, uvlačenje trbuha itd. U složene motoričke tikove spadaju skakanje, udaranje po prsima, ehopraksija (ponavljanje gesta), kopropraksija (reprodukcija nepristojnih gesta) itd. Jednostavni motorički tikovi mogu biti brzo, iznenadno (kloničko) ili sporije i postojano (distoničko); na primjer, klonički tikovi uključuju treptanje, a distonički tikovi uključuju škiljenje (blefarospazam), okulogirske krize, distoničko trzanje u mišićima vrata, ramena i abdomena. Jednostavni vokalni tikovi uključuju kašalj, frktanje, hroptanje, zviždanje, složeni vokalni tikovi: eholalija (ponavljanje tuđih riječi); koprolalija (izgovaranje opscenih riječi); palilalija (ponavljanje riječi ili zvukova koje izgovara sam pacijent). Senzorni tikovi su kratkotrajni, vrlo neugodni osjećaji koji tjeraju bolesnika na pokret. Mogu se pojaviti u određenom dijelu tijela (primjerice u ramenu, ruci, trbuhu ili grlu) i prisiliti bolesnika na pokrete u tom području. Tikovi prema učestalosti mogu biti lokalni (obično lica, vrata, ramenog obruča), multipli i generalizirani.

Tikovi su najčešće primarne prirode, tj. nisu povezani s nekom drugom bolešću, nisu praćeni drugim motoričkim sindromima, a počinju u djetinjstvu i mladost a uzrokovani su poremećenim sazrijevanjem veza između bazalnih ganglija, limbičkog sustava i frontalnog korteksa. Dječaci obolijevaju 2-4 puta češće nego djevojčice.

Primarni tikovi se konvencionalno dijele na:

  • za prolazne motoričke i/ili glasovne tikove (traju manje od 1 godine);
  • kronični motorički ili vokalni tikovi (postoje bez dugotrajne remisije dulje od 1 godine);
  • Touretteov sindrom (TS), koji je kombinacija kroničnih motoričkih i vokalnih tikova (ne nužno istovremeno).

Postoji razlog za vjerovanje da kronični motorički i vokalni tikovi i TS, a možda i prolazni tikovi, mogu biti manifestacija istog genetskog defekta, naslijeđenog na autosomno dominantan način. Istodobno, razlike u težini hiperkineze čak i među jednojajčanim blizancima ukazuju na važnu ulogu vanjskih čimbenika, posebice onih koji djeluju u perinatalno razdoblje.

TS karakterizira valoviti tijek s razdobljima intenziviranja i slabljenja hiperkineze, ponekad s dugotrajnim spontanim remisijama. Tikovi se u pravilu javljaju kod svakog bolesnika na točno određenim dijelovima tijela. Svaki pacijent ima svoj individualni "repertoar" tikova koji se s vremenom mijenja. Tipično, tikovi su najizraženiji tijekom adolescencije, a zatim postaju slabiji u adolescenciji i mladoj odrasloj dobi. S početkom zrelosti, u oko trećine slučajeva, tikovi nestaju, u trećine pacijenata značajno se smanjuju, au preostaloj trećini traju cijeli život, iako u ovom slučaju rijetko dovode do invaliditeta. S godinama se smanjuje ne samo intenzitet tikova, već i njihov neprilagodljivi utjecaj. Kod većine odraslih pacijenata tikovi se obično ne pogoršavaju; tijekom stresnih situacija moguće je samo kratkotrajno pogoršanje.

Više od polovice bolesnika s TS ima popratne mentalne poremećaje (opsesivno-kompulzivni poremećaj, opsesivno-kompulzivni poremećaj, poremećaj pozornosti i hiperaktivnosti), čija je uloga u socijalnoj neprilagođenosti bolesnika ponekad mnogo veća od uloge hiperkineze.

Uzrok sekundarnih tikova koji su rjeđi mogu biti: oštećenje mozga u perinatalnom razdoblju, uzimanje lijekovi(antikonvulzivi, neuroleptici, psihostimulansi itd.), traumatska ozljeda mozga, encefalitis, vaskularne bolesti mozga, trovanje ugljičnim monoksidom itd. Kod sekundarnih tikova hiperkineza je obično manje dinamična (manja je vjerojatnost promjene mjesta, učestalosti, intenziteta), izraženi su manje imperativni nagon za kretanjem i sposobnost suzbijanja hiperkineze, mogu biti prisutni popratni neurološki sindromi ili psihopatološki sindromi poput usporenog psihomotornog razvoja i mentalne retardacije. Tik se ponekad pogrešno naziva benigna miokimija vjeđa - prolazno trzanje orbikularni mišić očiju koje se javljaju u potpuno zdravih osoba zbog umora, tjeskobe, pojačanog konzumiranja kave ili pušenja i ne zahtijevaju liječenje.

U mnogim slučajevima za tikove nije potrebno medikamentozno liječenje, već je dovoljno umiriti bolesnika i njegovu rodbinu razgovorom o prirodi bolesti i ukazivanjem na njenu benignost. Važno je napomenuti da pacijent nije u opasnosti od pada inteligencije, teških psihičkih ili neuroloških bolesti, te se u velikoj većini slučajeva takvi bolesnici dobro socijalno prilagođavaju.

U blažim slučajevima indicirana je nefarmakološka intervencija u obliku psihopedagoške korekcije, obuke u metodama samokontrole i samoregulacije. Za srednje teške tikove koriste se benzodiazepini (klonazepam, 0,5-6 mg/dan) i drugi GABAergički lijekovi (baklofen, 20-75 mg/dan; fenibut, 250-1000 mg/dan). U inozemstvu se za liječenje srednje teških tikova također koriste klonidin i tetrabenazin. U težim slučajevima propisuju se "blagi" antipsihotici (sulpirid, 100-400 mg/dan; tiaprid, 200-400 mg/dan) ili atipični antipsihotici (npr. risperidon, 0,5-4 mg/dan ili olanzapin, 2,5- 5 mg/dan).

U najtežim slučajevima propisuju se neuroleptici (haloperidol, pimozid, fluorofenazin). Najčešće korišteni lijek je haloperidol, koji u dozi od 1,5-3 mg/dan ima pozitivan učinak u 70% bolesnika. Pimozid i fluorofenazin nisu ništa manje učinkoviti od haloperidola, ali imaju manji sedativni učinak i bolje ih podnose bolesnici, osobito kod dugotrajne terapije. Liječenje se provodi tijekom dugog vremenskog razdoblja, rjeđe u intermitentnim tečajevima (tijekom razdoblja pogoršanja bolesti).

U slučaju rezistencije na ovu terapiju, velike doze neuroleptika visokog potencijala, kombinacije dvaju neuroleptika s različitim mehanizmima djelovanja (na primjer, risperidon i tiaprid), kombinacija antipsihotika s antikonvulzivima (na primjer, klonazepam ili topiramat) ili baklofen. Teški, bolni distonični tikovi koji zahvaćaju mišiće lica i vrata mogu se liječiti botulinum toksinom koji se ubrizgava u mišiće zahvaćene tikovima. Pozitivan učinak injekcija botulinum toksina u glasnice pokazao se kod vokalnih tikova, uključujući koprolaliju.

Za liječenje popratnog sindroma smanjene pažnje i hiperaktivnosti propisani su nootropici (piracetam, piriditol, gliatilin, itd.), Presinaptički agonisti a2-adrenergičkih receptora - klonidin i guanfacin, male doze psihostimulansa, selegilin, triciklički antidepresivi. Za liječenje opsesivno-kompulzivnog poremećaja antidepresivi koji inhibiraju ponovnu pohranu serotonina (klomipramin, sertralin, fluvoksamin itd.).

Psihoterapijske metode imaju važnu ulogu u liječenju bolesnika s tikovima. Ne pomažu u smanjenju tikova, ali mijenjajući u povoljnom smjeru stav bolesnika prema tikovima i ispravljajući popratne psihičke poremećaje, prvenstveno opsesivno-kompulzivni poremećaj, poboljšavaju socijalna adaptacija bolestan. Učenje tehnika opuštanja omogućuje pacijentima da se oslobode nagomilane unutarnje napetosti. Razvijene su posebne tehnike za treniranje sposobnosti pacijenta da dobrovoljno kontrolira tikove (na primjer, izvođenjem natjecateljskog pokreta kada se pojavi osjet koji prethodi tikovima).

Književnost
  1. Golubev V.L. Klinički polimorfizam i liječenje mišićne distonije // Journal of Neurology and Psychiatry named after. S. S. Korsakova. - 1991. - br. 3. - str. 30-34.
  2. Golubev V. L., Sukhacheva O. V., Vorobyova O. V. Periodična distonija//Časopis za neuropatologiju i psihijatriju. - 1996. - br. 3. - str. 20-24.
  3. Ivanova-Smolenskaja I. A. Pitanja diferencijalna dijagnoza esencijalni tremor // Journal of Neurology and Psychiatry named after. S. S. Korsakova. - 1981. - br. 3. - str. 321-326.
  4. Ivanova-Smolenskaya I. A., Markova E. D., Illarioshkin S. N. Monogene nasljedne bolesti živčanog sustava // Nasljedne bolesti živčanog sustava / Ed. Yu. E. Veltishcheva, P. A. Tyomina. - M.: Medicina, 1998. - P. 9-105.
  5. Levin O. S. Tremor // Ruski medicinski časopis. - 2001. - br. 5. - str. 36-40.
  6. Levin O. S., Moskovceva Zh. Moderni pristupi dijagnostici i liječenju tikova// Dijagnostika i liječenje ekstrapiramidalnih bolesti/ Ed. V. N. Štok. - M., 2000. - P. 110-123.
  7. Orlova O. R., Yakhno N. N. Primjena Botoxa u kliničkoj praksi. - M., 2001. - 205 str.
  8. Petelin L. S. Ekstrapiramidalna hiperkineza. - M.: Medicina, 1970. - 260 str.
  9. Shtok V. N., Ivanova-Smolenskaya I. A., Levin O. S. Ekstrapiramidalni poremećaji: Vodič za dijagnozu i liječenje. - M.: Medpress inform, 2002. - 700 str.
  10. Shtok V.N., Levin O.S. Ekstrapiramidalni poremećaji izazvani lijekovima //U svijetu lijekova. - 2000. - br. 2. - str. 3-7.
  11. Shtok V. N., Levin O. S., Fedorova N. V. Ekstrapiramidalni poremećaji: vodič za liječnike. - M.: MIA, 2002. - 175 str.
  12. Shtulman D. R., Levin O. S. Neurologija: priručnik za liječnike. -M .: Medpress-inform, 2004. - 780 str.

O. S. Levin, Doktor medicinskih znanosti, prof

Hiperkineza je vrlo ozbiljna bolest koja se očituje u vidu spontanih tikova, pokreta i grčenja određenih mišićnih skupina koje osoba ne može kontrolirati. Postoji mnogo varijanti predstavljenih stanja. Unatoč činjenici da je malo vjerojatno da će biti moguće potpuno izliječiti patologiju, potrebno je provesti terapiju kako bi se olakšao život pacijenta.

Obilježja patologije

Treba napomenuti da je hiperkineza trzanje ne samo ruku i nogu, već i ramena, kapaka, mišića lica i cijelog tijela u cjelini. Osobitost bolesti je u tome što može značajno ograničiti kretanje osobe, poremetiti njegov hod i onemogućiti samoposluživanje.

Spontani pokreti obično su neprirodni. Bolest može biti urođena ili stečena. Izvor lezije je talamus, cerebelum se također može pojaviti zbog loše komunikacije između korteksa i subkorteksa. Treba napomenuti da se manifestacije patologije pojačavaju s emocionalnim ispadom, dok je u snu intenzitet pokreta inhibiran. A simptomi bolesti ne ovise o mjestu procesa. To jest, čak i ako je zahvaćeno isto područje mozga, simptomi mogu biti različiti. Što se tiče ozbiljnosti patologije, ovisi o tome koliko je opsežno zahvaćeno područje.

Razlozi za razvoj bolesti

Hiperkineza je složena patologija koju mogu potaknuti mnogi čimbenici. Među uzrocima bolesti su sljedeći:

Organske i tumorske lezije mozga;

Encefalitis (reumatski, epidemijski, krpeljni);

Ozljeda glave;

Teška opijenost tijela i oštećenje njegovih sustava (limfni, vaskularni);

Krvarenja u mozgu;

Epilepsija;

Nasljedstvo;

Lijekovi.

Hiperkineza je bolest koja se u nekim slučajevima javlja zbog nepravilnog funkcioniranja

Simptomi hiperkineze

U principu, više je nego očito. Iako svaka vrsta ove bolesti ima svoje specifične simptome. Međutim, postoje i uobičajeni simptomi:

Voljni pokreti ruku, nogu ili drugih dijelova tijela;

Tijekom hodanja, drugih pokreta, emocionalnih ili živčana napetost intenziviraju se manifestacije patologije;

Izraženo drhtanje tijela ili njegovih dijelova;

Moguće je smanjiti intenzitet ili potpuno zaustaviti napad kroz bol, promjenu položaja;

Odsutnost napadaja, tikova i tremora tijekom odmora (spavanja).

Ako se dijagnosticira hiperkineza, simptomi će pomoći odrediti njegovu vrstu i propisati odgovarajuću terapiju.

Značajke razvoja patologije u djece

Djetetu se najčešće dijagnosticira tikova hiperkineza. Naravno, njegove manifestacije mogu biti različite. Treba napomenuti da se pokreti dijelova tijela tijekom napada ni po čemu ne razlikuju od neprirodnosti, ali njihova je značajka nevoljna. Najčešći oblik patologije su tikovi mišića lica koji se očituju čestim treptanjem kapaka, šmrkanjem, cmokanjem i smiješkom.

Ne manje često, hiperkineza kod djece očituje se tikovima ruku i nogu. Ponekad se patologija može manifestirati kompleksno u mišićima cijelog tijela.

Uzrok bolesti kod djece može biti i oštećenje mozga. No, nisu isključeni ni zarazni procesi u tijelu, strah, živčana napetost, emocionalne, psihičke ili fizičke traume. Treba napomenuti da oni pokreti koje dijete prečesto ponavlja, čak i ako su nevoljni, ubrzo postaju navika i mogu se pojaviti već u djetinjstvu. odrasli život. Naravno, patologija zahtijeva ozbiljnu intervenciju pedijatara, neurologa i psihologa.

Hiperkinezu u djece treba liječiti nakon pojave prvih simptoma. Za to liječnici mogu propisati sedative. Osim toga, dijete treba zaštititi od stresa i nervoznih situacija. Pokušajte što je više moguće hodati s njim na svježem zraku, slijedite dnevnu rutinu. Osigurajte bebi odgovarajuću prehranu. Ne biste trebali grditi, kažnjavati ili sramiti svoje dijete zbog njegovog problema. Pokušajte biti strpljivi i okružite ga ljubavlju, brigom i svojom podrškom.

Dijagnoza patologije

Da biste saznali s kojom vrstom hiperkineze imate posla, morate proći sveobuhvatan pregled koji uključuje sljedeće postupke:

Elektrokardiogram;

Ultrazvuk svih autocesta i ostalih glavnih krvne žile, kapilaroskopija;

Neurološki i somatski pregled;

Elektroencefalogram;

Pregled psihologa različitim dijagnostičkim tehnikama;

Savjetovanje s rehabilitacijskim stručnjakom koji će utvrditi koliko je krvožilni sustav spreman za prilagodbu emocionalnom i fizičkom stresu.

Vrste hiperkineze

Postoje mnoge vrste nevoljnih pokreta, koji se klasificiraju prema mjestu lezije, kliničkim manifestacijama, trajanju napada, njihovoj učestalosti i emocionalnoj pratnji. Postoji nekoliko velikih skupina hiperkineze, koje se pak mogu podijeliti u podvrste:

1. Tiki. Karakteriziraju ih nevoljne i stereotipni pokreti, koji nisu neprirodni. Tik se pojačava zbog emocionalnog uzbuđenja. Nakon skretanja pozornosti s podražaja, napadaj nestaje.

2. Tremor. Karakterizira ga drhtanje cijelog tijela ili njegovih dijelova. Najčešće se bolest manifestira malim pokretima glave, ruku i prstiju.

3. Horeična hiperkineza. Očituje se u činjenici da se čovjeku istovremeno trzaju noge i ruke, a pokreti su vrlo nagli i kaotični. Poze nisu prirodne. Ova situacija može biti izazvana reumatizmom, kao i nasljednim degenerativnim patologijama.

4. Blefarospazam, paraspazam i hemispazam lica. Ova vrsta patologije predstavljena je glatkim ili oštrim trzanjem

5. Torzijski spazam. Pokreti s njim su aritmični, tonički, neprirodni. U ovom slučaju, osoba ima ograničenja u kretanju i brizi o sebi.

Ove vrste hiperkineze su glavne i mogu se podijeliti u mnoge podvrste.

Liječenje patologije

Uklanjanje patologije provodi se uz pomoć lijekova i fizioterapijskih postupaka. Što se tiče lijekova, najčešće se koriste lijekovi Fenazepam, Romparkin, Triftazin, Dynesin i Haloperidol. Naravno, potrebni su nam i lijekovi koji će pospješiti normalnu cirkulaciju krvi i prehranu mozga.

Važan element liječenja je prehrana koja treba sadržavati povrće, voće, meso, ribu i druge namirnice bogate elementima važnim za organizam. Pacijent treba uzeti opuštajuće kupke i podvrgnuti se vježbama fizikalne terapije. Osim toga, mogu biti potrebne usluge ortopeda.

U posebno teškim slučajevima koristi se kirurški zahvat.

Prognoza

Ako vam je dijagnosticirana hiperkineza, liječenje treba provoditi u tečajevima s pauzama između njih. Što se tiče svake prognoze, uz odgovarajuću terapiju pacijent može voditi sasvim normalan život. Pravilno propisani lijekovi pomažu smanjiti broj i intenzitet napadaja. Iako se bolest ne može uvijek potpuno eliminirati.

– abnormalna motorička aktivnost na pozadini patološkog tonusa skeletnih mišića, koja se javlja kod raznih bolesti. Predstavlja pretjerano, neprikladno trzanje, geste i grimase. Dijagnosticiranje patologija koje se očituju hiperkinezom zahtijeva savjetodavno mišljenje specijalista (dječji neurolog, oftalmolog, psiholog, genetičar), instrumentalnu dijagnostiku (EEG, MRI, ENMG), biokemijske i neurokemijske krvne pretrage. Specifično liječenje je razvijeno samo za neke bolesti praćene hiperkinezom; u drugim slučajevima koristi se simptomatska terapija.

    Hiperkineza (latinski za "pretjerane pokrete") je neurološki sindrom koji karakteriziraju nevoljni nasilni pokreti. Razvija se s kongenitalnim ili stečenim oštećenjem moždanih struktura odgovornih za inervaciju mišića kostura i lica. Prema istraživanjima, najveći dio patologija koje debitiraju s hiperkinezom su mentalni poremećaji (36%), drugi po učestalosti zauzimaju abnormalnosti središnjeg živčanog sustava (24%). U 22% slučajeva uzrok su degenerativne bolesti, u preostalim slučajevima - druge lezije živčanog sustava.

    Uzroci hiperkineze u djece

    Nevoljni motorički činovi su simptomi razne bolesti i patološka stanja, mogu se javiti odmah nakon rođenja ili se pojaviti kako dijete raste. Popis etiofaktora je raznolik i uključuje poremećaje cirkulacije, infekcije, urođene mane, stečene ozljede itd. Glavni uzroci hiperkineze u djece su:

    • Kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava. Razvijaju se kao rezultat strukturnih promjena, kromosomskih i genskih patologija. Uključuju anomalije cerebelarne strukture (agenezija ili hipoplazija vermisa), Arnold-Chiarijev sindrom, neurofibromatoza.
    • Nasljedne neurodegenerativne bolesti. Prvi put se dijagnosticiraju u djetinjstvu i adolescenciji, a kasnije napreduju, uzrokujući postupnu smrt živčanog tkiva. Hiperkineza se opaža kod metaboličkih poremećaja (Hallervorden-Spatzova bolest, Wilson-Konovalova bolest), Huntingtonove koreje, esencijalnog tremora.
    • Traumatske ozljede središnjeg živčanog sustava. U novorođenčadi su posljedica intranatalnog oštećenja središnjeg živčanog sustava tijekom prolaska kroz porođajni kanal, au starijoj dobi mogu biti posljedica traumatske ozljede mozga. U pratnji mehaničkog uništavanja stanica središnjeg živčanog sustava.
    • Egzogena intoksikacija. Može se naći kod djece koja uzimaju antipsihotike, antikonvulzive, dopaminergike lijekovi i drugi lijekovi koji mogu prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru i nakupljati se u živčanom tkivu. Kada se lijek prekine, opaža se regresija simptoma.
    • Endogena intoksikacija. Promatrano kod endokrinih patologija (tirotoksikoza), kernicterus novorođenčadi, encefalopatija zbog zatajenja bubrega i jetre. Moguća su nepovratna oštećenja živčanog tkiva zbog endogenih toksina - hormona, bilirubina, produkata razgradnje proteina.
    • Hemodinamski poremećaji središnjeg živčanog sustava. Za akutne i kronična hipoksija mozga zbog anatomskog ili funkcionalnog suženja lumena krvnih žila dolazi do masovne smrti neurona. Oštećenje živčanih stanica koje reguliraju tonus mišića i kontroliraju kretanje očituje se u obliku hiperkineze.
    • Infektivni i upalni procesi. Kao posljedica akutne upale dolazi do odumiranja moždanog tkiva kod encefalitisa i dure mater kod meningitisa nervne ćelije reguliranje motoričke aktivnosti. Neki uzročnici (herpes virusi, brucele i drugi) uzrokuju postupnu degeneraciju stanica i uništavanje mijelinskih vlakana, što izaziva hiperkinetički poremećaj.
    • Pretjerani mentalni stres. Kao rezultat emocionalnog prenaprezanja (stres, neuroze, anksiozni poremećaji u djetinjstvu), limbički sustav je preopterećen i oslobađa se više adrenergičkih neurotransmitera. Inhibicijski učinak dopamina je smanjen, što se očituje prekomjernim pokretima.

    Patogeneza

    Hiperkinetički poremećaji nastaju zbog poremećaja u ekstrapiramidnom sustavu. Njegovu kontrolu provodi precentralni girus cerebralnog korteksa, limbički sustav. Pod utjecajem različitih čimbenika nastaje hiperaktivnost ekstrapiramidalnog sustava zbog nedostatka njegove inhibicije oštećenim korteksom i limbičkim sustavom. Dolazi do neravnoteže neurotransmitera (dopamina, norepinefrina, serotonina i drugih) koji potiču prijenos signala s neurona na neuron, te se iskrivljuju početne "naredbe" mozga. Drugi mehanizam koji uzrokuje pojavu hiperkineze su strukturne promjene u bilo kojoj fazi prijenosa živčanih impulsa od korteksa do mišića.

    Klasifikacija

    Postoji nekoliko klasifikacija ovog patološkog stanja. Najčešće se dječja hiperkineza dijeli u skupine uzimajući u obzir prirodu promjena u mišićnom tonusu, što dovodi do usporavanja ili ubrzanja dinamičkih pokreta:

    • Hipotoničan (brz): tikovi, koreja, balizam, tremor, mioklonus. Pojava automatskih pokreta izazvana je smanjenjem mišićnog tonusa kada je inhibicijski utjecaj subkortikalnih struktura na donje dijelove nedovoljan.
    • distoničan (spor): spastični tortikolis, blefarospazam, atetoza, torzijska distonija. Karakteriziraju ga neprirodne poze. Mišićni tonus je varijabilan, neki su hipertonični, dok drugi mogu biti hipo- ili atonični.

    Postoji i klasifikacija stvorena uzimajući u obzir patogenetski mehanizam razvoja poremećaja kretanja. Ovisno o stupnju oštećenja, razlikuju se hiperkineze zbog patologije striopalidalnog sustava (primjećuju se pretencioznost i složenost pokreta), matičnih struktura središnjeg živčanog sustava (primjećuju se stereotipni tonički motorički obrasci) i kortikalnih struktura (episindromi praćeni identificiraju se distonije).

    Simptomi hiperkineze kod djece

    Nehotična motorička aktivnost često postaje prva manifestacija raznih neuroloških bolesti, kojoj se naknadno pridružuju i drugi simptomi. Uobičajeni znakovi svih vrsta hiperkineza su nevoljni i prisilni pokreti. Motorički činovi (geste, "pokreti namjere", grleni kašalj, škrgutanje zubima ili bruksizam, manipulativni pokreti, razni stereotipi - grickanje noktiju, jaktanje) prirodni su, ali nisu primjereni u ovaj trenutak. Dijete ne kontrolira svoje tijelo, što dovodi do poremećaja voljnih pokreta.

    Tikovi su najčešća hiperkineza u dječjoj dobi. Mogu biti prolazne (prolazne) ili kronične. Manifestiraju se kloničnim trzanjem mišića lica, vrata i ramenog obruča, koji su ponekad praćeni vokalizmima (kašalj, izvikivanje pojedinih zvukova, smijeh). Imaju nepravilan, stereotipan karakter. Tremor se često otkriva u neonatalnom razdoblju. Karakteriziraju ga ritmički, brzi trzaji šaka i stopala, donje čeljusti i jezika. Može nestati tijekom odmora i pojačati se u stresnim situacijama. Horeja je kaotična, aritmična kretnja. Pacijentov hod nalikuje hodanju plesača.

    Atetoza je popraćena crvolikim pokretima niske amplitude uzrokovanim naizmjeničnom kontrakcijom različitih mišićnih skupina. Lokalizacija - distalni udovi, mišići lica. Spasmodični tortikolis (tortikolis) očituje se toničnom kontrakcijom vratnih mišića uz ustrajno naginjanje i okretanje glave u stranu. Repozicija uzrokuje bol i često je nemoguća zbog sklerotične degeneracije mišićnog tkiva. S hemibalizmom se opažaju oštri, grubi pokreti koji podsjećaju na bacanje teškog kamena ili mahanje ptičjim krilima. Torzijsku distoniju karakteriziraju spori rotacijski pokreti, slični okretanju vadičepa. Glavna lokalizacija su mišići vrata i trupa. Dijete se smrzava u složenim pozama, njegov hod podsjeća na devin. Ozbiljnost distonične hiperkineze značajno se smanjuje u ležećem položaju.

    Komplikacije

    U broju moguće komplikacije Ova patologija uključuje sklerozu mišićnih struktura tijekom sporih hiperkinetičkih poremećaja (spazmodični tortikolis, torziona distonija, idiopatski blefarospazam), čija je posljedica nemogućnost vraćanja mišića u opušteno stanje i pacijent je prisiljen ostati u statičnom neprirodnom položaju. Nasilni pokreti ometaju socijalnu prilagodbu i kompliciraju stjecanje svakodnevnih vještina i učenja. Bolesti praćene hiperkinezom često su komplicirane kognitivnim poremećajima i degradacijom osobnosti. Dijete gubi sposobnost upijanja novih informacija. Stečene vještine (urednost, samoposluživanje) postupno nazaduju.

    Dijagnostika

    Dijagnostiku i liječenje hiperkinetičkih poremećaja u djece provodi dječji neurolog. Kada se pojave simptomi, potrebno je sveobuhvatno ispitivanje u stacionarnom odjelu kako bi se razjasnili razlozi za razvoj hiperkineze i ozbiljnost temeljne patologije. Obavezno dijagnostičke mjere su:

    • Određivanje neurološkog statusa. Neurolog procjenjuje poremećaje kranijalnih živaca, refleksa, mišićnog tonusa, statike, koordinacije i psihosomatskog stanja. Na temelju dobivenih podataka liječnik može pretpostaviti prisutnost organske lezije, moguću razinu oštećenje: kora, subkortikalne strukture, mali mozak.
    • Procjena psihološkog statusa. Djecu stariju od tri godine psiholog testira različitim metodama. Na temelju rezultata formuliraju se zaključci o kršenjima emocionalna sfera, kognitivni deficit, intelektualni pad.
    • Konzultacije s oftalmologom. Oftalmolog pregledava strukture očnog dna: optički disk, vaskularni uzorak (proširenje, zakrivljenost arterija i vena). Rezultati pregleda mogu ukazivati ​​na prisutnost intrakranijske hipertenzije. Kod Wilson-Konovalove bolesti liječnik otkriva hiperpigmentaciju oko rožnice (Kayser-Fleischer prsten).
    • Elektroneurofiziološke studije. Prema podacima EEG-a, liječnik funkcionalna dijagnostika ocjenjuje električna aktivnost mozga, prisutnost epileptiformnih obrazaca. Poželjno je 24-satno ispitivanje uz video snimanje. Kod tumačenja ENMG-a provodi se diferencijalna dijagnoza s polineuropatijama.
    • MRI mozga. Omogućuje vizualizaciju formacija koje zauzimaju prostor, razvojne anomalije, žarišne promjene u hemodinamici (područja ishemije, krvarenja). Angiografija otkriva vaskularne dislokacije, hipoplaziju i aplaziju arterija koje krvlju opskrbljuju mozak.
    • Laboratorijska istraživanja. Uključuje biokemijsku i neurokemijsku dijagnostiku. Propisani su za otkrivanje neravnoteže neurotransmitera, razlikovanje različitih metaboličkih bolesti i endokrinih patologija.

    Liječenje hiperkineze u djece

    Korekcija poremećaja kretanja provodi se prema kliničkom protokolu liječenja osnovne bolesti. Kada se uzrok ukloni, hiperkineza nestaje, ali taj rezultat nije uvijek moguće postići. Na genetski sindromi i razvojnih anomalija moguća je samo palijativna asimptomatska skrb. Neki lijekovi mogu djelovati izravno na retikularnu formaciju i subkortikalne strukture, točno poremećaji kretanja. Koriste se u obliku nadomjesne terapije za liječenje većih patologija, kao i za smanjenje ili zaustavljanje paroksizama abnormalne motoričke aktivnosti:

    • DOPA preparati. Uglavnom se koristi za tremor i torzijsku distoniju. Daju kratkoročne pozitivne učinke kod nekih degenerativnih bolesti. U slučaju nedostatka dopamina propisuju se doživotno.
    • Antikonvulzivi. Benzodiazepini i valproati se koriste za liječenje tikova i mioklonusa. Rezultat je vidljiv u prisutnosti promjena u EEG-u, budući da lijekovi mogu inhibirati patološku inervaciju iz kortikalnih struktura.
    • Antikolinergici. Oni su osnova terapije za brzu hiperkinezu. Oni utječu na perifernu inervaciju, smanjuju količinu neurotransmitera acetilkolina u sinaptičkom jazu između neurona, što dovodi do smanjenja prekomjerne motoričke aktivnosti i usporavanja prijenosa impulsa.
    • Botulinum toksin. Koristi se u liječenju spore hiperkineze (torzijska distonija, spastični tortikolis). Glavni učinak je relaksant mišića, koji se postiže potpunom blokadom neuromuskularnog prijenosa.

    Neke bolesti zahtijevaju specifičnu terapiju. Za reumatsku koreičnu hiperkinezu, taktika liječenja dogovara se s reumatolozima. Na sklerotične promjene Za liječenje spastičnog tortikolisa ponekad se koriste kirurške intervencije. Kod juvenilnog parkinsonizma u uznapredovalom rezistentnom obliku, Huntingtonove koreje, hemibalizma, pacijentima se nudi operacija ugradnje elektroda koje stimuliraju ventralnu intermedijarnu jezgru hipotalamusa, što pomaže u kontroli hiperkineze.

    Prognoza i prevencija

    Prognoza mnogih hiperkineza sa genetske bolesti, razvojne anomalije nepovoljne. Stanje bolesnika određeno je težinom osnovne patologije; poremećaji kretanja često su povezani sa značajnim kognitivnim padom, a moguća je i teška invalidnost. Neke hiperkineze prilično dobro reagiraju na terapiju. Specifično preventivne mjere nije razvijeno. DO opće preporuke uključuju bilježenje promjena u ponašanju djeteta i pravovremeno podnošenje pritužbi stručnjaku. Potrebno je spriječiti traumatske ozljede, hemodinamske poremećaje i zarazne bolesti središnjeg živčanog sustava.

Ljudsko tijelo je jedinstveno složeni mehanizam. Njegovo normalno funkcioniranje osigurava bliska interakcija brojnih mišića sa središnjim živčanim sustavom. Kontrakcije ili opuštanja mišića u određenom slijedu omogućuju ljudskom tijelu da izvodi sve vrste pokreta. Bilo kakve smetnje u radu brojnih mišića, u pravilu, povezane su s neadekvatnošću njihove "kontrole" od strane mozga. Kao posljedica takvog kvara često se javljaju iznenadne kratkotrajne kontrakcije mišića - hiperkineze. Javljaju se s organskim i funkcionalnim lezijama mozga i imaju različite vrste.

Hiperkineza, vrste

Nasilni pokreti, neovisno o volji osobe, mogu se pojaviti u različitim mišićnim skupinama. Hiperkineza, kojih ima mnogo vrsta, klasificira se prema karakteristikama kao što su mjesto lezije, kliničke manifestacije, trajanje napada i njihova učestalost. Najčešći tipovi nevoljnih pokreta su:

  • Tremor. Ova hiperkineza se očituje finim drhtanjem cijelog tijela ili pojedinih njegovih dijelova. Najčešće zahvaćeni mišići su mišići šake i prstiju, kao i glave;
  • Tiki. Nehotični pokreti su neprirodni i stereotipni i pojačavaju se s uzbuđenjem. Hiperkineza se očituje kratkim, oštrim i obično ponavljanim drhtanjem glave, tijela, mišića lica, ruku ili nogu;
  • Horeična hiperkineza. Neprirodni kaotični pokreti se istovremeno javljaju u mišićima ruku i nogu. Slično stanje može se pojaviti kod reume, nasljednih degenerativnih bolesti, a također i tijekom trudnoće;
  • Blefarospazam, paraspazam i hemispazam lica. Hiperkineza, čije su vrste raznolike, utječe na mišiće lica i očituje se glatkim ili oštrim trzanjem;
  • Torzijski grč. Ova patologija značajno ograničava motoričke sposobnosti osobe. Povećani mišićni tonus dovodi do specifične slike bolesti: tijelo se okreće oko svoje osi kao rezultat sporih vadičepovih pokreta. Druga varijanta mišićnog spazma tijekom hiperkineze je spastični tortikolis, koji je popraćen naginjanjem ili okretanjem glave na jednu stranu.

Hiperkineza u djece

Nehotični pokreti mišića mogu se pojaviti i kod odraslih i kod djece. Štoviše, u djetinjstvu hiperkineza najčešće ima oblik sličan tiku. Glavni simptomi patologije su kratke, ponovljene kontrakcije pojedinih mišića lica. Takvi neprirodni pokreti znatno se pojačavaju kada je dijete preumorno ili uzbuđeno.

Druga vrsta motoričke patologije karakteristična za djetinjstvo je koreična hiperkineza. To utječe na mišiće glave i ramena, koji se povremeno trzaju. Hiperkineza zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s epilepsijom, koja je također popraćena nevoljnim kontrakcijama mišića. Kod male djece može biti vrlo teško razlikovati takva stanja jer roditelji ne mogu točno opisati simptome. To može dovesti do pogrešnog tumačenja podataka i pogrešne dijagnoze.

Razni čimbenici igraju važnu ulogu u pojavi hiperkineze kod djece. stresne situacije. Međutim, za odrasle se ne čine takvima. Međutim, npr. početak posjeta Dječji vrtić, osobito ulazak u prvi razred - to su prilično uvjerljivi razlozi za objašnjenje pojave nevoljnih nasilnih pokreta. Infekcije i traumatske ozljede mozga također mogu uzrokovati hiperkinezu kod djece.

Hiperkineza, liječenje

Snažni pokreti mišića javljaju se iz različitih razloga i imaju različite kliničke manifestacije. Oni često značajno otežavaju čovjekov život. Bez obzira na vrstu hiperkineze, liječenje treba biti sveobuhvatno. Prije svega, provodi se prilično dugotrajna konzervativna terapija. U ovom slučaju koriste se protuupalni lijekovi, kao i sredstva koja poboljšavaju cirkulaciju krvi i metabolizam moždanog tkiva.

Pojava hiperkineze često je posljedica povećane emocionalnosti i dojmljivosti pacijenata. U tom smislu, oni se aktivno koriste u liječenju sedativi. Međutim sličnih lijekova imaju dosta nuspojava: izazivaju pospanost, ukočenost, alergijske reakcije, snižavanje krvnog tlaka. To dovodi do značajnih poteškoća u procesu ozdravljenja.

Za postignuće pozitivan rezultat za hiperkinezu preporučuju se opći postupci jačanja koji vam omogućuju održavanje normalnog tonusa mišića u tijelu. To prije svega uključuje fizikalnu terapiju, redovito izlaganje svježem zraku i kupke s umirujućim učinkom. Velika važnost za normalizaciju dobrobiti treba uključiti uravnoteženu prehranu dovoljna količina vitamini i vitalni mikroelementi.

Kod torzijske distonije i nekih drugih vrsta hiperkineza liječenje zahtijeva korištenje ortopedskih pomagala i odgovarajuće obuće. U teškim slučajevima, u nedostatku učinka poduzetih medicinskih mjera, indicirano je kirurško liječenje koju provode neurokirurzi.

Mišići su najvažniji dio ljudskog tijela. Kontrolira njihove složene aktivnosti, dajući značenje pokretima, središnji živčani sustav. U njegovom radu mogu se pojaviti smetnje koje rezultiraju hiperkinezom, odnosno nekontroliranim pokretima mišića. Čimbenik provokacije može biti različiti razlozi. Ipak, najčešći među njima je stres. U suvremenom životu teško je izbjeći situacije koje zahtijevaju povećanu živčanu napetost. S obzirom na to, potrebno je voditi računa o očuvanju obrambenih snaga organizma. Ovaj koncept ne uključuje samo održavanje kondicija tijela, ali i jačanje živčanog sustava.

Video s YouTubea na temu članka: