فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال: ما هو وكيف يتم علاجه؟ علاج فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال حديثي الولادة.

إس إل. إيفانوف

مستشفى مدينة الأطفال رقم 1، سانت بطرسبرغ

فتق الحجاب الحاجز الخلقي (CDH) هو تشوه خلقي تم وصفه لأول مرة في بداية القرن الثامن عشر. منذ ذلك الحين، تمت مناقشة موضوع CDH والفيزيولوجيا المرضية والعلاج في كثير من الأحيان في الأدبيات الطبية. تتمحور النظريات الأولية حول الفيزيولوجيا المرضية لهذه الحالة حول نتوء أعضاء البطن في الصدر والحاجة إلى إعادتها بسرعة إلى تجويف البطن. في عام 1946، أبلغ جروس عن أول عملية جراحية ناجحة لـ CDH لدى طفل حديث الولادة خلال 24 ساعة من الولادة. اعتبرت الأدبيات الطبية في العقود القليلة التالية أن EDH كلاسيكي مشكلة جراحيةوتم تخصيصه لمناقشة الميزات التقنية المختلفة للعملية: خيارات الوصول، والقبة البلاستيكية للحجاب الحاجز، بما في ذلك. الجراحة التجميلية لعيوب الحجاب الحاجز الكبيرة. في الستينيات من القرن العشرين، ظهرت منشورات أريتشون وريد، والتي وجدت أن ارتفاع معدل الوفيات في CDH كان مرتبطًا بدرجة نقص تنسج الرئة عند الولادة. على مدار العشرين عامًا الماضية، تم التعرف على ارتفاع ضغط الدم الرئوي ونقص تنسج الرئة باعتبارهما حجر الزاوية في الفيزيولوجيا المرضية لـ CDH. في السنوات الاخيرةهناك أدلة على وجود خلل في نظام الفاعل بالسطح، وكذلك فشل القلب من أصول مختلفةيمكن أن تؤثر بشكل كبير على الفيزيولوجيا المرضية لـ CDH.

الفيزيولوجيا المرضية

هناك 3 أنواع رئيسية من CDH - فتق Bochdalek الخلفي الوحشي (يتم اكتشافه منذ حوالي 6 أسابيع من الحمل)، وفتق Morgagni الأمامي، وما يسمى. الفجوة - فتق، أي فتق فجوةالحجاب الحاجز. في حوالي 90% من حالات CDH، يحدث فتق بوكداليك في الجانب الأيسر. في فتق الحجاب الحاجز في الجانب الأيسر، قد يحتوي نتوء الفتق داخل الصدر نفسه على الأمعاء الدقيقة والغليظة، بالإضافة إلى أعضاء البطن الكبيرة، مثل الكبد والطحال. في الفتق الأيمن، كقاعدة عامة، يشكل الكبد وجزء من القولون فقط محتويات الفتق. الفتق الثنائي نادر جدًا وعادةً ما يكون مميتًا. يتميز VDH بوجود نقص تنسج رئوي بدرجات متفاوتة، بالإضافة إلى انخفاض في المقطع العرضي الكلي للأوعية الرئوية وخلل في نظام الفاعل بالسطح. تحتوي الرئتان ناقصة التنسج على مساحة سطحية صغيرة نسبيًا من الغشاء الشعري السنخي لتبادل الغازات، والتي تضعف أيضًا بسبب خلل في نظام الفاعل بالسطح. بالإضافة إلى التشوهات المتني الشديدة، هناك زيادة في ذكورة الشرايين الرئوية داخل الحنجرة. جداً الحالات الشديدةويلاحظ نقص تنسج البطين الأيسر. يعاني تدفق الدم الرئوي الشعري بسبب المقطع العرضي الصغير لسرير الأوعية الدموية الرئوية وهو حساس للغاية التأثير السلبيتضيق الأوعية الدموية الرئوية الشديد بشكل غير عادي.

تكرار

يحدث CDH في واحد من كل 2000-4000 ولادة حية ويمثل 8٪ من جميع التشوهات الخلقية. يبلغ خطر تكرار CDH المعزول للأشقاء المستقبليين حوالي 2٪. يعد CDH العائلي نادرًا، ويرجع ذلك على الأرجح إلى أنماط الوراثة المتنحية متعددة العوامل والجسدية. يمكن أن يحدث CDH في متلازمة فرين، وهي حالة وراثية جسمية متنحية تشمل فتق الحجاب الحاجز الخلقي، والشفة المشقوقة والحنك، ونقص تنسج الأصابع.

معدل الوفيات

من الصعب جدًا تحديد معدل الوفيات بشكل صحيح بسبب ما يسمى ب. الوفيات الخفية. تشير الوفيات الخفية إلى الأطفال حديثي الولادة المصابين بـ CDH والذين يموتون قبل نقلهم إلى المستشفى بسبب شدة الحالة الأولية عيادة جراحية. من الواضح أن هذه النقطة مهمة بشكل خاص عند تقييم النتائج.

تشير الدراسات المستندة إلى التقييم داخل المستشفى للمرضى إلى أن معدلات البقاء على قيد الحياة تتراوح بين 25-60%. الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من تشوهات خلقية متعددة لديهم معدل وفيات أعلى من أولئك الذين يعانون من CDH المعزول.

تشير معظم الدراسات إلى غلبة الأولاد في CDH الخلفي الوحشي المعزول (نسبة الصبيان إلى البنات حوالي 1.5: 1).

عمر

على الرغم من أن CDH يعتبر تقليديًا مرضًا يصيب الأطفال حديثي الولادة، إلا أنه يصيب 10٪ من المرضى هذا المرضكشفت بعد عمره شهر واحد، وبالنسبة للبعض حتى في الداخل حياة الكبار. نتائج العلاج لهؤلاء 10% من المرضى جيدة جدًا، مع معدل وفيات منخفض أو معدوم.

علم الانسجة

تظهر كلتا الرئتين ناقصة التنسج، على الرغم من أن التغييرات تكون أكثر وضوحًا على جانب الفتق. يتم تقليل العدد الإجمالي للقصبات الهوائية والحويصلات الهوائية. يتم تقليل عدد الحويصلات الهوائية الناضجة بشكل أكبر. بالإضافة إلى تشوهات متني، يتم الكشف عن تشوهات الأوعية الدموية أيضا. تتميز الأخيرة بانخفاض في المقطع العرضي الكلي لقاع الأوعية الدموية الرئوية والذكورة المفرطة في الشرايين والشرايين الرئوية (الشكل 3).

عيادة

في أغلب الأحيان، يتطور الزراق وضيق التنفس في الدقائق أو الساعات الأولى من الحياة، على الرغم من احتمال ظهور هذه الأعراض لاحقًا. غالبًا ما يكشف التاريخ الطبي عن وجود كثر في السائل السلوي، والذي يصاحب نمو الجنين المصاب بـ CDH. جسديا

هناك بطن زورقي (مسطح) وضيق في التنفس وزرقة. في حالة VDH في الجانب الأيسر، يكشف تسمع الرئتين عن انخفاض أو غياب التنفس على اليسار مع تحول أصوات القلب إلى اليمين.

الأسباب

أسباب EDH في حالياًالاستمرار في الدراسة. لا أحد من الأفراد الطفرات الجينيةولم يتم تحديده كعامل يؤدي إلى تكوين هذا التشوه الخلقي. يمكن أن يكون CDH الخلفي الوحشي إما شذوذًا معزولًا أو يحدث في مجموعة معقدة من التشوهات الخلقية المتعددة. يعاني ما بين 20 إلى 40% من الأطفال حديثي الولادة المصابين بـ CDH من تشوهات خلقية مشتركة، وغالبًا ما تكون عيوب القلب، والعيوب البولية التناسلية، الجهاز الهضمي. 16% من هؤلاء الأطفال لديهم عيوب في النمو تتعارض مع الحياة.

تم العثور على النمط النووي غير الطبيعي في 4٪ من الأطفال المصابين بـ CDH. يمكن أيضًا اكتشاف CDH في تشوهات الكروموسومات المختلفة، بما في ذلك التثلث الصبغي 13 والتثلث الصبغي 18 والفسيفساء الرباعية الصبغية 12p. يجب ألا ننسى أن CDH يمكن أيضًا دمجه مع أمراض غير صبغية، مثل متلازمة لانج.

يمكن أن يحدث الفتق خلف القص أيضًا بالاشتراك مع فتق القلب والأوعية الدموية والجهاز البولي التناسلي و عيوب الجهاز الهضميتطوير.

تشخيص متباين

استرواح الصدر، متلازمة الشفط، الالتهاب الرئوي الخلقي، الخراجات القصبية، ورم غدي كيسي رئوي، ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر عند الأطفال حديثي الولادة هي الحالات التي يجب من خلالها التمييز بين CDH.

التشخيص المختبري

غازات الدم الشرياني

أخذ العينات المتكررة المطلوبة الدم الشريانيلتحليل مؤشرات الرقم الهيدروجيني، PaCO2، وPaO2. نظرًا لأن ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر غالبًا ما يؤدي إلى تعقيد EDH، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن PaO2 قبل القناة (المأخوذ من الذراع اليمنى) سيكون أعلى.

التنميط النووي

يوصى بالتنميط النووي لجميع الأطفال المصابين بـ CDH بسبب ارتباطه المتكرر مع تشوهات الكروموسومات. في حالات نادرة، تكون تشوهات الكروموسومات ممكنة ولا يمكن تشخيصها إلا بعد أخذ خزعة من الجلد. على أي حال، فإن التشاور مع عالم الوراثة مفيد، خاصة في حالة وجود وصمة عار تتعلق بخلل التنسج أو تحديد عيوب النمو الأخرى.

إلكتروليتات المصل

يتم ضمان مراقبة الإلكتروليت مرة واحدة على الأقل كل 12-24 ساعة. من المهم جدًا الحفاظ على المستوى الكالسيوم المتأينوالجلوكوز ضمن القيم الطبيعية.

التصوير الشعاعي

في حالة الاشتباه في وجود CDH، يجب إجراء فحص بالأشعة السينية للصدر والبطن. في حالة نموذجية، مع VDH على الجانب الأيسر، يتم اكتشاف ظلال الحلقات المعوية المملوءة بالهواء أو السائل في النصف الأيسر من الصدر، مما يؤدي إلى إزاحة القلب والمنصف بأكمله إلى اليمين.

يمكن للأشعة السينية استبعاد استرواح الصدر.

يساعد أنبوب المعدة الذي تم إدخاله مسبقًا في تحديد موضع المعدة (الشكل 4، 5).

فحوصات الموجات فوق الصوتية

يجب إجراء الموجات فوق الصوتية للقلب لاستبعاد أمراض القلب الخلقية (احتمال وجود مزيج من أمراض القلب التاجية وأمراض القلب الخلقية يصل إلى 25٪). بالإضافة إلى ذلك، تتيح لنا هذه الدراسة تقييم خصائص الدورة الدموية وفعالية العلاج لدى الأطفال المصابين بارتفاع ضغط الدم الرئوي المتطور بالفعل.

يشار أيضًا إلى الموجات فوق الصوتية للكلى لاستبعاد التشوهات البولية التناسلية.

يتم إجراء الموجات فوق الصوتية للدماغ لتحديد داخل البطينات وغيرها نزيف داخل الجمجمة(وخاصة في المرشحين ECMO)، الشذوذات المحتملةمخ.

قياس التأكسج النبضي

يعد قياس التأكسج المستمر ضروريًا لتشخيص وعلاج المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر. علاوة على ذلك، من أجل التقييم السريري للتحويل من اليمين إلى اليسار عبر القناة الشريانية السالكة، يوصى بوضع مستشعرين. واحد لتحديد تشبع ما قبل القناة - على اليد اليمنىوالآخر للتحكم في تشبع ما بعد القناة - في الساق اليمنى.

إجراءات

التنبيب الرغامي والتهوية الميكانيكية تجنب تهوية الأكياس والقناع في غرفة الولادة بسبب احتمالية فرط تمدد المعدة والأمعاء بالهواء، مما يؤدي إلى ضغط الرئتين وزيادة تدهور الوظيفة الرئوية.

يعد التنبيب الرغامي والتهوية الميكانيكية ضروريين لجميع الأطفال المصابين بـ CDH الشديد، والذي تطورت صورته السريرية في الساعات الأولى من الحياة.

لا تقم بضبط ضغوط شهيقة عالية، مما قد يسبب فرط تمدد الرئتين. فكر في التهوية عالية التردد إذا كانت هناك حاجة إلى ضغوط تنفسية عالية الذروة.

تركيب قسطرة شريانية

من أجل مراقبة غازات الدم بشكل متكرر، ضع قسطرة شريانية في شريان الحبل السري، أو قم بقسطرة الشريان المحيطي (أ. الشعاعي).

تركيب قسطرة وريدية مركزية

ضع قسطرة وريدية مركزية من خلال الوريد السري أو في الوريد الفخذي، حيث قد تكون هناك حاجة إلى مقويات التقلص العضلي في أي وقت.

قد يكون وضع قسطرة وريدية سرية أمرًا صعبًا بسبب تغير وضع القلب والكبد، لذلك، إذا أمكن، استخدم قسطرة خطية، وهي قسطرة وريدية مركزية يتم وضعها من خلال الوريد المحيطي. مراقبة موضع القسطرة الوريدية المركزية باستخدام الأشعة السينية أو الموجات فوق الصوتية.

علاج

على خلفية نقص تنسج الرئة والمستمر ارتفاع ضغط الشريان الرئوييهدف العلاج في المقام الأول إلى تحسين الأوكسجين وتجنب الرضح الضغطي.

يجب على الطفل المصاب بـ CDH الذي تم تشخيصه قبل الولادة أو إذا تم تشخيص CDH في غرفة الولادة أن يتم وضع أنبوب معدي عريض على الفور بعد الولادة مباشرة (في بعض الأحيان يوصى بتوصيله بجهاز شفط نشط) لمنع تمدد الأمعاء الحلقات والمزيد من الضغط على أعضاء الرئة والمنصف. لنفس السبب، تجنب تهوية القناع وقم بتنبيب المولود على الفور. حاول تجنب ضغوط الشهيق العالية واحتفظ بمجموعة أدوات الإنعاش وبزل الصدر في متناول اليد في حالة تطور استرواح الصدر.

يؤدي إعطاء الفاعل بالسطح داخل الرغامى في الساعات الأولى من الحياة، وربما حتى في غرفة الولادة، إلى تحسين حالة معظم الأطفال المصابين بـ CDH بشكل ملحوظ. ويرجع ذلك إلى نقص الفاعل بالسطح في الرئة الناقص التنسج.

ويجب إيلاء اهتمام دقيق لرصد الأوكسجين، ضغط الدموالنضح.

تقليل جميع الإجراءات الغازية وغيرها من الإجراءات المرتبطة بالتأثير الخارجي على الطفل إلى الحد الأدنى (الصرف الصحي للقصبة الهوائية، وما إلى ذلك)، لأنها يمكن أن تثير تضيق الأوعية الدموية الرئوية.

حافظ على المستوى المطلوب لضغط الدم بمساعدة كمية كافية من الحجم (المحاليل الغروانية والبلورية) والأدوية المؤثرة في التقلص العضلي (الدوبامين 5-15 ميكروجرام/كجم/دقيقة، الدوبوتامين 5-20 ميكروجرام/كجم/دقيقة، الأدرينالين 0.05-0.5 ميكروجرام /دقيقة.كجم/دقيقة). يمكن أن يكون حجم العلاج بالتسريب متغيرًا جدًا، ولكنه نادرًا ما يتجاوز 100-150 مل / كجم / يوم. حاول تجنب الإفراط في ضخ الأدوية السائبة واستخدام مقويات التقلص العضلي في الوقت المناسب. تذكر أنه في حالات الحماض الشديد، من المستحسن البدء بدعم التقلص العضلي باستخدام الإيبينفرين.

التهوية الميكانيكية ضرورية دائمًا تقريبًا. تتمثل الأهداف الرئيسية لدعم الجهاز التنفسي في ضمان تبادل الغازات بشكل مقبول، وتجنب ارتفاع ضغط الشهيق، واستخدام التهوية التي يحفزها المريض لمزامنة الإلهام الميكانيكي ومحاولات المريض. الطريقة المفضلة هي التهوية التذبذبية عالية التردد (HFOV)، والتي أثبتت نفسها في استراتيجية تحسين الانتفاخ الرئوي. المعلمات الأولية الموصى بها للتهوية الميكانيكية لطفل كامل المدة مصاب بـ CDH: PIP 18-22 سم H2O، PEEP 4-5 سم H2O، القصدير 0.36-0.38 ثانية، FiO2 1.0 (يجب أن يتم تقليل تركيز الأكسجين بحذر شديد، تحت السيطرة على PaO2، ​​بسبب خطر إثارة أزمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، حجم المد هو 7-8 مل. في وضع SIMV، يتراوح تكرار دورات الأجهزة من 20 إلى 40 في الدقيقة؛ وفي وضع المساعدة/التحكم، من المهم التأكد من انتظام التنفس التلقائي للطفل. عند النقل إلى تهوية زيت الوقود الثقيل، يتم ضبط CDP على 1-2 سم ماء أكثر من MAP مع التهوية التقليدية، ويتم تنظيمه تحت سيطرة PaO2 والأشعة السينية للصدر. يتم تحديد السعة حتى يتم تحقيق رعشة مرئية في الصدر وتختلف اعتمادًا على PaCO2. قصدير 33%. فيو2 1.0.

لا تزال قيم قيم غازات الدم المقبولة موضع نقاش. من المقبول عمومًا أن PaO2 50-80 مم زئبق يوفر إمدادات كافية من الأكسجين على مستوى الأنسجة. غالبًا ما تؤدي الرغبة في الحفاظ على مستويات أعلى من PaO2 إلى تشديد التهوية الميكانيكية وتطور الرضح الضغطي. أيضًا، بسبب نقص تنسج الرئة، غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون بـ CDH من فرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم (فرط كاربيا). عادة ما تكون رغبة الطبيب في تحقيق أرقام PaCO2 "طبيعية" من وجهة نظره محفوفة بزيادة في معايير التهوية، ونتيجة لذلك، خطر الإصابة بصدمة ضغطية وحجمية للرئتين. على الرغم من عدم وجود دراسات مضبوطة حول هذا الموضوع، فقد تخلت معظم العيادات بالفعل عن استراتيجية الحفاظ على نقص ثنائي أكسيد الكربون في الدم كوسيلة لتحقيق توسع الأوعية الدموية الرئوية. نوصي بالالتزام بتكتيكات الاعتدال (PaCO2 35-45 مم زئبق) وفرط ثنائي أكسيد الكربون المسموح به (PaCO2 حتى 60-65 مم زئبق)، عند درجة حموضة 7.4 أو أكثر بسبب القلوية الأيضية. من المهم أن نتذكر أنه ليس أي مستوى من PaCO2 هو الذي يحتمل أن يكون أكثر خطورة، بل تقلباته الحادة.

القلونة هي العنصر الأكثر أهمية في علاج المرضى الذين يعانون من CDH، لأنها تتيح لك تحقيق توسع الأوعية الرئوية بسرعة والحفاظ عليه بشكل فعال. كما هو معروف، يمكن أن يحدث القلاء بسبب فرط التنفس (نقص ثنائي أكسيد الكربون) أو الوريدالبيكربونات، بالإضافة إلى مزيج من هذه التقنيات. تعطى الأفضلية اليوم لإنشاء قلاء استقلابي، أي. من خلال ضخ الصودا النفاث المستمر تحت التحكم في درجة الحموضة. لأن الحقيقة المؤكدة في نقص ثنائي أكسيد الكربون في الدم هي انخفاض تدفق الدم إلى المخ، مما يؤدي لاحقًا إلى أشكال مختلفةالعجز العصبي، بما في ذلك على وجه الخصوص فقدان السمع الحسي العصبي. مستوى الرقم الهيدروجيني الموصى به هو أكثر من 7.4-7.45. يتم استخدام القلاء الاستقلابي بشكل نشط من قبل معظم العيادات في إدارة ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر، على الرغم من مخاوف والش-سوكيس في دراسة حديثة من أن استخدام الحقن القلوية قد يرتبط بزيادة متطلبات الأكسجين عند عمر 28 يومًا.

يستخدم أكسيد النيتريك المستنشق لتقليل مقاومة الأوعية الدموية الرئوية لدى المرضى الذين يستجيبون بشكل سيئ للتهوية الميكانيكية والعلاج ببدائل الفاعل بالسطح. يتم إنتاج جزيء أكسيد النيتريك NO داخليًا عن طريق تفاعل إنزيم نيتروكسيد سينثيتاز والأرجينين. يسبب NO الداخلي المنشأ استرخاء العضلات الملساء الوعائية من خلال تنشيط محلقة جوانيلات وزيادة مستويات cGMP داخل الخلايا، مما يؤدي إلى توسع الأوعية. استنشاق أكسيد النيتريك يسمح بتحقيق توسع الأوعية الانتقائي للأوعية الرئوية. يتم ضبط جرعة iNO من 1 إلى 20 جزء في المليون حتى يتم الحصول على تأثير سريري.

يتم استخدام موسعات الأوعية الدموية غير الانتقائية في بعض الأحيان العلاج المعقدارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر. هذه هي الأدوية التي لا تتبرع (النيتروبروسيد، النتروجليسرين). وينبغي أن نتذكر ذلك شرط ضرورياستخدامها الآمن هو ديناميكا الدم الجهازية المستقرة.

إذا كان العلاج لا يزال لا يوفر الأوكسجين والتروية الكافية، يتم أخذ الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO) في الاعتبار. ECMO عبارة عن مجموعة من الأجهزة التي تسمح بتزويد الدم بالأكسجين عبر الرئتين (المجازة القلبية الرئوية)، ويتم إجراؤها من خلال القسطرة التي يتم إدخالها في أوعية الرقبة. تسمح التطورات الحديثة في هذا المجال بتوصيل ECMO من خلال قسطرة مزدوجة التجويف يتم إدخالها في الوريد الوداجي الداخلي، وبالتالي تجنب ربط الوريد المشترك الأيمن. الشريان السباتي. يعتبر مؤشر الأوكسجين الذي يتراوح بين 20-25 أو أكثر مؤشرًا لـ ECMO. بسبب مخاطرة عاليةالمرتبطة بالهيبارين، يجب أن يكون لدى المرشحين لإجراء ECMO عمر حمل يزيد عن 34 أسبوعًا، ويزنون أكثر من 2000 جرام، ولا يعانون من نزيف داخل الجمجمة على الموجات فوق الصوتية الدماغية، ويتم تهويتهم ميكانيكيًا لمدة لا تزيد عن 10-14 يومًا.

يبدو وصف مرخيات العضلات للأطفال المصابين بـ CDH مثيرًا للجدل للغاية. تذكر أن شلل العضلات يمكن أن يساهم في تطور الانخماص ويزيد من سوء نسبة التهوية إلى التروية.

يمكن أن يكون تسريب مسكن مخدر (فنتانيل 1-5 ميكروجرام/كجم/ساعة، مورفين) مفيدًا جدًا في منع تضيق الأوعية الرئوية الودية استجابةً للحالات الشديدة. تأثيرات خارجية(مثل تنضير القصبة الهوائية).

جراحة

حتى وقت قريب، اعتقد الخبراء أن نقل محتويات فتق الحجاب الحاجز مرة أخرى إلى تجويف البطن وإصلاح الحجاب الحاجز يجب أن يتم مباشرة بعد الولادة (الشكل 6، 7).

تظهر الأبحاث الحديثة أن التأخير التدخلات الجراحيةمما يعني ضمناً استقرار حالة الطفل قبل الجراحة، ويمكن أن يقلل معدل الوفيات. تعكس هذه الحقيقة فكرة أن نقص تنسج الرئة وارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر ونقص الفاعل بالسطح يحدد إلى حد كبير نتيجة علاج فتق الحجاب الحاجز الخلقي. وهذا يعني أن شدة التغيرات الفيزيولوجية المرضية "مبرمجة" في الرحم. ولا يزداد بعد الولادة إذا كان أنبوب المعدة الواسع يمنع ضغط الرئتين والمنصف من خلال المعدة والأمعاء المتضخمة.

علاوة على ذلك، أظهرت العديد من الدراسات أن استقرار الدورة الدموية، وميكانيكا الرئة، وتبادل الغازات تضعف بعد الجراحة. على الرغم من أنه لم يتم تحديد التوقيت المثالي للعلاج قبل الجراحة، فمن المعتقد الآن أنه يمكن إجراء الجراحة بعد 24 ساعة من تحقيق الاستقرار. تم وصف نتائج العلاج الناجحة حتى بعد 7-10 أيام من التحضير. يفضل الجراحون الرائدون في العالم إجراء العمليات الجراحية على الأطفال حديثي الولادة المصابين بـ CDH عندما تكون بيانات الموجات فوق الصوتية، وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية، القيم العاديةالضغط في الشريان الرئويمدعوم لمدة 24-48 ساعة الماضية.

تتم مناقشة الحاجة إلى تركيب الصرف الجنبي بعد إجراء عملية جراحية لـ CDH. لا يبدو أن وضع المصرف بشكل روتيني ضروري، فهو ضروري فقط في حالة استرواح الصدر التوتري، عندما يتراكم الهواء تدريجيًا ويضغط على الرئتين والقلب. هناك تقارير عن تحسن البقاء على قيد الحياة بعد العلاج الجراحي عندما لم يتم استخدام الصرف.

تم وصف عدة حالات لزراعة ناجحة لرئة واحدة أو فص من الرئة. أثناء عملية الزرع، كقاعدة عامة، يتم الحفاظ على الرئة ناقصة التنسج، والتي يزيد حجمها تدريجياً وتتحسن على خلفية الأوكسجين والتهوية الكافية. بعد التعافي الفسيولوجي لرئتك، يمكن إزالة الرئة المزروعة بالفعل عمر مبكر. تم إجراء جميع هذه العمليات على مرضى ECMO. تجري دراسة عملية زرع فص رئة لأحد الوالدين لطفل مصاب بـ CDH.

النتائج والتشخيص

بعض الأطفال الذين خضعوا لـ CDH (عادةً المرضى الأكثر خطورة) يصابون بمرض مزمن أمراض الرئة. وهي تتطلب علاجًا طويل الأمد بالأكسجين وتتطلب علاجًا لاحقًا لخلل التنسج القصبي الرئوي.

استخدام المنشطات، وخاصة الدورات الطويلة و جرعات عالية، مثير للجدل للغاية. تذكر أنهم في الواقع يعيقون كليهما تطور الرئةعن طريق تثبيط السنخية ونمو الدماغ، مما يؤدي إلى العجز العصبي.

في العديد من المرضى الذين يخضعون لعملية EDH، يتم اكتشاف الارتجاع المعدي المريئي، مما يجعل الأمر صعبًا التغذية الطبيعية. يستجيب معظم هؤلاء الأطفال بشكل جيد علاج بالعقاقيرولكن يخضع البعض لعملية نيسن (تثنية قاع المريء).

قد يعاني بعض الأطفال من تأخر النمو الجسدي والحركي النفسي. تشمل الأسباب المحتملة الحاجة إلى زيادة تناول السعرات الحرارية في اضطراب الشخصية الحدية بسبب الصعوبات في توفير التغذية الكافية المرتبطة بالارتجاع المعدي المريئي. ولذلك ينبغي مراعاة هؤلاء الأطفال مختلف المتخصصين، بما في ذلك طبيب الأعصاب وأخصائي أمراض الرئة وأخصائي التغذية وطبيب الأطفال.

تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة لـ VDH، وفقًا للعيادات التي تستخدم جميع خيارات العلاج، بما في ذلك أكسيد النيتريك المستنشق وECMO، من 40 إلى 69٪.

التدخلات السابقة للولادة

أظهرت العديد من الدراسات التي أجريت على الحيوانات أن التصحيح الجراحي لـ CDH قبل الولادة يؤدي إلى تطور عكسي لنقص تنسج الرئة، والانسداد الرئوي. اضطرابات الأوعية الدمويةونقص تنسج البطين الأيسر.

أفاد مركز علاج الأجنة بجامعة كاليفورنيا عن 24 عملية ناجحة لإصلاح الحجاب الحاجز قبل الولادة على الأجنة البشرية. ومع ذلك، لا توجد دراسات مقارنة لنتائج العمليات السابقة للولادة والعمليات التقليدية بعد الولادة، وبالإضافة إلى ذلك، هناك خطر الولادة المبكرة بعد التدخلات السابقة للولادة. ولذلك، فإن الجراحة السابقة للولادة ليست الإستراتيجية المفضلة حاليًا لعلاج CDH.

يمثل ربط أو انسداد القصبة الهوائية للجنين طريقة جديدة واعدة لعلاج CDH قبل الولادة. وكما هو معروف فإن رئة الجنين تفرز السوائل بسبب النقل الأيوني النشط طوال فترة الحمل. يوفر هذا السائل نوعًا من السقالات للرئة النامية. يسمح انسداد القصبة الهوائية بتمدد لطيف تدريجي لرئتي الجنين عن طريق السائل الناتج، ونتيجة لذلك، تحفيز عوامل نمو الرئة المحلية. أظهرت التجربة الإيجابية لاستخدام هذه التقنية على الحملان الجنينية التطور العكسي لنقص تنسج الرئة والشذوذات الوعائية الرئوية. بالإضافة إلى ذلك، على عكس عمليات ما قبل الولادة، يتم إجراء عملية انسداد القصبة الهوائية للجنين عن طريق منظار الرحم، دون شق الرحم. توجد بالفعل العديد من الحالات الناجحة لاستخدام انسداد القصبة الهوائية في الجنين البشري لعلاج CDH. يتم إجراء أبحاث نشطة حول هذه التقنية، على وجه الخصوص، المدة المثلى لانسداد القصبة الهوائية وعمر الحمل الأكثر تفضيلاً.

الأدب

╥ Albanese CT، Lopoo J، Goldstein RB: وضع كبد الجنين ونتائج الفترة المحيطة بالولادة لفتق الحجاب الحاجز الخلقي. تشخيص برينات 1998 نوفمبر؛ 18(11):1138-42

╥ Areechon W، Reid L: نقص تنسج الرئة المرتبط بفتق الحجاب الحاجز الخلقي. ر ميد J 1963؛ ط: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: إدارة ما بعد الولادة لفتق الحجاب الحاجز الخلقي. كلين بيريناتول 1996 ديسمبر؛ 23(4): 843-72

╥ Clark RH، Hardin WD Jr، Hirschl RB: الإدارة الجراحية الحالية للفتق الحجابي الخلقي: تقرير من مجموعة دراسة فتق الحجاب الحاجز الخلقي. J Pediatr سورج 1998 يوليو؛ 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: فتق الحجاب الحاجز الخلقي: تطوير نهج بروتوكولي. J Pediatr سورج 1998 سبتمبر؛ 33(9): 1331-7

╥ Garred P، Madsen HO، Balslev U: القابلية للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية وتطور مرض الإيدز فيما يتعلق بالأليلات المتغيرة للليكتين المرتبط بالمانوز. لانسيت 1997 25 يناير؛ 349(9047):236-40

╥ الإجمالي RE: فتق خلقي في الحجاب الحاجز. آم جي ديس تشايلد 1946؛ 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: تصحيح فتق الحجاب الحاجز الخلقي في الرحم التاسع: يمكن إنقاذ الأجنة ذات التشخيص السيئ (فتق الكبد وانخفاض نسبة الرئة إلى الرأس) عن طريق انسداد القصبة الهوائية المؤقت بالمنظار. J Pediatr سورج 1998 يوليو؛ 33(7): 1017-22; المناقشة 1022-3

╥ Kapur P، Holm BA، Irish MS: ربط القصبة الهوائية والتهوية الميكانيكية لا يحسن حالة إنزيم مضادات الأكسدة في نموذج الحمل لفتق الحجاب الحاجز الخلقي. J بيدياتر سورج 1999 فبراير؛ 34(2): 270-2

╥ Kays DW، Langham MR Jr، Ledbetter DJ: الآثار الضارة للعلاج الطبي القياسي في فتق الحجاب الحاجز الخلقي. آن سورج 1999 سبتمبر؛ 230(3): 340-8؛ المناقشة 348-51

╥ Lally KP: أكسجة الغشاء خارج الجسم لدى المرضى الذين يعانون من فتق الحجاب الحاجز الخلقي. سيمين بيدياتر سورج 1996 نوفمبر؛ 5(4): 249-55

╥ Lally KP، Breaux CW Jr: دورة ثانية من أكسجة الغشاء خارج الجسم عند الوليد - هل هناك فائدة؟ الجراحة 1995 فبراير؛ 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr، Kays DW، Ledbetter DJ: فتق الحجاب الحاجز الخلقي. علم الأوبئة والنتائج. كلين بيريناتول 1996 ديسمبر؛ 23(4): 671-88

╥ نينوس: استنشاق أكسيد النيتريك وفشل الجهاز التنفسي بنقص التأكسج عند الرضع المصابين بفتق الحجاب الحاجز الخلقي. مجموعة دراسة أكسيد النيتريك المستنشق لحديثي الولادة (NINOS). طب الأطفال 1997 يونيو؛ 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK، Lund DP، Mitchell J: توقعات طويلة المدى للناجين من فتق الحجاب الحاجز الخلقي. كلين بيريناتول 1996 ديسمبر؛ 23(4): 873-87

╥ نوبوهارا كيه كيه، ويلسون جي إم: الفيزيولوجيا المرضية للفتق الحجابي الخلقي. سيمين بيدياتر سورج 1996 نوفمبر؛ 5(4): 234-42

╥ O"Toole SJ, Irish MS, Holm BA: تشوهات الأوعية الدموية الرئوية في فتق الحجاب الحاجز الخلقي. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA، Hirschl RB، Atkinson JB: بقاء فتق الحجاب الحاجز الخلقي واستخدام دعم الحياة خارج الجسم في ممرضات مختارة من المستوى الثالث مع دعم متعدد الوسائط. الجراحة 1998 مارس؛ 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH، Kriesmer PJ، Green TP: فتق الحجاب الحاجز الخلقي في مينيسوتا. تأثير التشخيص قبل الولادة على البقاء على قيد الحياة. آرتش بيدياتر أدوليسك ميد 1994 يونيو؛ 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: كيف يبدو الناجون من فتق الحجاب الحاجز الخلقي عندما يكبرون؟ سيمين بيدياتر سورج 1996 نوفمبر؛ 5(4): 275-9

╥ وينشتاين إس، ستولار سي جيه: حالات الطوارئ الجراحية لحديثي الولادة. فتق الحجاب الحاجز الخلقي والأكسجة الغشائية خارج الجسم. Pediatr Clin North Am 1993 ديسمبر؛ 40(6): 1315-33

╥ ويلكوكس دي تي، مرض التصلب العصبي المتعدد الأيرلندي، هولم با: تشوهات المتني الرئوية في فتق الحجاب الحاجز الخلقي. كلين بيريناتول 1996 ديسمبر؛ 23(4): 771-9

╥ ويلكوكس دي تي، مرض التصلب العصبي المتعدد الأيرلندي، هولم با: التشخيص قبل الولادة لفتق الحجاب الحاجز الخلقي مع تنبؤات بالوفيات. كلين بيريناتول 1996 ديسمبر؛ 23(4): 701-9

╥ ويلسون جيه إم، لوند دي بي، ليلهي سي دبليو: فتق الحجاب الحاجز الخلقي - قصة مدينتين: تجربة بوسطن. J بيدياتر سورج - ليلهي سي دبليو؛ 32(3): 401-5

فتق الحجاب الحاجز الخلقي هو نتيجة لانتهاك التطور داخل الرحمالجنين تحدث عملية الحجاب الحاجز المرضية على خلفية شذوذ في الرباط العضلي، الذي يحتوي على فتحة فسيولوجية لمرور جزء من المريء. عندما يتوسع الرباط، والذي يمكن أن يحدث أثناء وجوده في الجنين، يخترق الجزء القلبي من المعدة ومعظم المريء إلى تجويف الصدر. لا يمكن اكتشاف المرض بصريًا، ولا يوجد لدى الأطفال حديثي الولادة علامات خارجيةالأمراض (مع عيب صغير)، مما يعقد التشخيص في الوقت المناسب.

الحجاب الحاجز عبارة عن صفيحة من العضلات و النسيج الضام، لديها نقاط ضعف، حيث يتشكل الفتق في أغلب الأحيان. يحدث هذا المرض بسبب ضعف نمو الحجاب الحاجز لدى الجنين، مما يصنفه على أنه مرض خلقي.

نادرًا ما يتم اكتساب المرض، لذلك يبدأ علاج الأطفال منذ لحظة الولادة.

أسباب الفتق الخلقي

يحدث المرض على الخلفية الطفرات الجينيةالجنين أو بسبب أمراض وسلوك المرأة الحامل. تبدأ بداية العيب في الشهر الثاني من الحمل، عندما يبدأ الحاجز بالتشكل بين الجذع ومنطقة التامور.

تزداد احتمالية ولادة الأطفال المصابين بالفتق في الحالات التالية:

1. تأثير الإشعاعات المؤينة.
2. التدخين وشرب المشروبات الكحولية؛
3. استقبال المواد المخدرةيؤدي إلى تلف الجهاز الوراثي.
4. علاج المرأة الحامل بالمضادات الحيوية ومثبطات الخلايا وغيرها من الأدوية السامة التي تؤثر على تكوين الجنين؛
5. الوضع البيئي غير المواتي والظروف المهنية الضارة.

قد يعاني الأطفال من فتق حجابي حقيقي أو كاذب. يتم تحديد الخلل الحقيقي من خلال تخلف الرباط العضلي الذي تخترق أعضاء البطن من خلاله. هذا النتوء لديه كيس فتق. في حالة الغياب التام للرباط العضلي، فإننا نتحدث عن استرخاء الحجاب الحاجز، عندما تتحرك الأعضاء بشكل غير محدود.

يحدث الفتق الكاذب عندما يكون هناك ثقب في الحجاب الحاجز، عندما لا تكون الأعضاء الخارجة مغطاة بغشاء مصلي (لا يوجد كيس فتق).

مثل هذا الفتق الحجابي عند الأطفال حديثي الولادة يضغط على القلب والرئتين، مما يؤدي إلى حالات خطيرة أخرى لدى الأطفال.

العلامات والأنواع

يتم تصنيف الفتق الخلقي حسب موقع الخلل:

1. نتوء الحجاب الحاجز الجنبي: يتم تشخيصه في أغلب الأحيان، ويقع في الغالب على الجانب الأيسر، ويمكن أن يكون صحيحًا أو خاطئًا؛
2. بروز فتحة المريء: تخترق الأعضاء من خلال الفتحة المتضخمة للمريء، وهذه فتق حقيقي على وجه الحصر؛
3. النتوء المجاور للقص: يقع خلف عظمة القص، ويشير إلى عيوب خلقية حقيقية.

المظاهر السريرية تختلف وفقا ل مراحل مختلفة عملية مرضيةواعتمادا على النموذج.

المظاهر الرئيسية لخلل الحجاب الحاجز عند الطفل:

• منذ لحظة الولادة يلاحظ زرقة وضيق في التنفس.
• صرخة هادئة لحديثي الولادة، والرئتين لا تفتح بالكامل؛
• الحالة تزداد سوءا كل دقيقة.
• يتم تحديد عدم تناسق الصدر بصريا، ولا توجد حركة على جانب الفتق.
• يظهر الفتق الصغير عندما ينقلب الطفل ويرضع مع ضيق في التنفس وصعوبة في التنفس.

يمكن أن يحدث الفتق الخلقي عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. الطفل يشكو الأحاسيس المؤلمةوالغثيان ومشاكل التنفس المرتبطة بضغط جدران المعدة والرئتين.

يتجلى فتق الحجاب الحاجز في أعراض مرض الارتجاع، مع التجشؤ المتكرر وحرقة المعدة. يعاني هؤلاء الأطفال من صعوبة في البلع ولا يزيد وزنهم بشكل جيد.

علاج

من الضروري علاج الفتق الخلقي مع مراعاة التشوهات التي تنشأ عند الجنين. لأن السبب الرئيسي هو انتهاك الحاجز العضلي، جراحة. قد يتعرض الأطفال لمضاعفات خطيرة مرتبطة بالضغط على الرئتين، لذلك يتم استخدام مسبار خاص لإخراج الغازات من المعدة ونقل الطفل إلى التهوية الصناعية. بعد الشفاء التنفس الطبيعيتتم إزالة الخلل.

جراحة داخل الرحم

الآن هناك إمكانية العلاج داخل الرحم للحجاب الحاجز. إذا قمت بإجراء انسداد في القصبة الهوائية، ستبدأ الرئتان في التوسع بسبب السائل الذي يخرج عادة إلى التجويف الأمنيوسي. ستقوم الرئتان المتناميتان بإزاحة كيس الفتق تدريجيًا، وستستقر أعضاء الجنين في مكانها. تتم هذه العملية عن طريق فتح الرحم أو عمل شق صغير. يتم وصف إجراء إضافي بالكورتيكوستيرويدات التي تسرع تكوين الرئتين.

إن تشخيص العلاج داخل الرحم مواتٍ، ولكنه يعتمد على توقيت الإسعافات الأولية.

العلاج غير الجراحي

تتم إزالة الفتق في سن الشيخوخة في حالة حدوث مضاعفات أو تهديد للحياة. يتحمل معظم الأطفال حديثي الولادة الفتق الصغير بشكل طبيعي، لذلك يوصف العلاج بدون جراحة.

العلاج غير الجراحي لفتق الحجاب الحاجز عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الأكبر سنا ينطوي على الامتثال لعدد من التدابير الوقائية، بما في ذلك النظام الغذائي، والتوزيع الموحد للحمل على الجسم، واستبعاد أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي.

المضاعفات

يكون تشخيص المرض لدى الجنين دون علاج مناسب سيئًا، حيث يصل معدل الإملاص إلى 30%، ويبلغ معدل الوفيات الإجمالي حوالي 70%. سبب موت الجنين داخل الرحم هو الأمراض المصاحبة– نقص تنسج الرئة، ارتفاع ضغط الدم الرئوي، نقص وزن الجسم، نقص تروية الأعضاء الداخلية.

في نصف الحالات يحدث فتق في الجنين على خلفية أمراض الكلى والجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي والقلب. ويؤدي خلل الحجاب الحاجز إلى خلل في الدورة الدموية مما يؤثر على وزن الجنين وينتهي بنقص تنسج الرئتين والبطين.

في حوالي 85٪ من حالات CDH يوجد فتق في الجانب الأيسر، وفي 13٪ يقع الفتق على اليمين، وفي 2٪ يكون فتقًا ثنائيًا. ترتبط عيوب الجانب الأيمن بزيادة معدل الوفيات (45-80٪) بسبب وجود الكبد في تجويف الصدر.

تؤدي المقاومة الرئوية العالية وانخفاض مساحة سطح الرئة لتبادل الغازات إلى الصورة السريرية لمرض PLH واحتمال عدم وصول الأوكسجين إلى الأعضاء والأنسجة. يساهم نقص الأكسجة والحماض الأيضي في زيادة التشنج الوعائي للأوعية الرئوية، مما يشكل حلقة مفرغة.

أعراض وعلامات فتق الحجاب الحاجز الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة

عادة، تبدأ الصورة السريرية لـ EDH في الدقائق أو الساعات الأولى بعد الولادة بضيق في التنفس، وبطن زورقي (مسطح)، وصدر أسطواني، وزرقة. في بعض الأحيان أثناء التسمع يمكنك سماع التمعج المعوي في الصدر.

تشخيص فتق الحجاب الحاجز الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة

التشخيص قبل الولادة

قبل الولادة، يتم تشخيص CDH في 2/3 من الحالات. العرض الرئيسي هو وجود أعضاء الجهاز الهضمي في تجويف الصدر. يكون العيب في الجانب الأيمن أقل قابلية للاكتشاف لأن أنسجة الكبد يصعب تمييزها عن أنسجة الرئة. بالإضافة إلى الموجات فوق الصوتية للجنين، يشمل التشخيص التصوير بالرنين المغناطيسي للجنين والاختبارات الجينية.

التشخيص المختبري

• غازات الدم الشرياني.
• التصوير الشعاعي.
• يُنصح بإجراء فحص بالموجات فوق الصوتية خلال الـ 24 ساعة الأولى من الحياة لاستبعاد العيوب الخلقية الأخرى، وعلى رأسها القلب. ومن ثم، فإن المراقبة بالموجات فوق الصوتية ضرورية لتحديد مدى خطورة ارتفاع ضغط الدم الرئوي والتحويل في الجانب الأيمن ولتحديد استقرار المريض من أجل اتخاذ قرار بشأن الجراحة.
• قياس التأكسج النبضي.

تشخيص متباين

يجب أن يشمل التشخيص التفريقي الأكياس القصبية المنشأ، ورم غدي كيسي في الرئة، وعزل القصبات الهوائية، وانتفاخ الفص الخلقي، والخلل الرئوي، وحدث الحجاب الحاجز.

علاج فتق الحجاب الحاجز الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة

دعم الدورة الدموية

الحفاظ على المستوى المطلوب لضغط الدم (في البداية، يجب الحفاظ على المؤشرات العاديةلعمر الحمل) بمساعدة الحمل الحجمي المناسب والأدوية المؤثرة في التقلص العضلي (الدوبامين والدوبوتامين والأدرينالين). الحجم الأولي الموصى به للعلاج بالتسريب (أول 24 ساعة من الحياة) هو 40 مل / كجم. إذا تجاوز ضغط الشريان الرئوي الضغط الجهازي وكان هناك تحويلة من اليمين إلى اليسار عبر الثقبة البيضوية، فيجب النظر في إعطاء البروستاجلاندين E1.

التخدير والتسكين

التسكين المناسب والتخدير إلزاميان. لا ينصح بالإدارة الروتينية لمرخيات العضلات للأطفال الذين يعانون من CDH.

استنشاق أكسيد النيتريك

يسمح استخدام iNO بتحقيق توسع الأوعية الانتقائي للأوعية الرئوية. وجدت دراسة عشوائية مزدوجة التعمية ومتعددة المراكز حول فعالية أكسيد النيتريك في فتق الحجاب الحاجز أن iNO لم يقلل معدل الوفيات أو حدوث ECMO. توفي 43% من الأطفال في المجموعة الضابطة و48% في مجموعة iNO، وتم نقل 54% من الأطفال في المجموعة الضابطة و80% في مجموعة iNO إلى ECMO (ع = 0.043). أظهر التحليل التلوي لفعالية إعطاء أكسيد النيتريك للرضع الناضجين والقريبين الذين يعانون من DN، والذي شمل أيضًا مجموعة فرعية مع CDH، أن إعطاء أكسيد النيتريك لهؤلاء الأطفال قد يؤدي إلى تفاقم التشخيص قليلاً. توصي مجموعة من الخبراء الأوروبيين بوصف الإينو في حالات التحويل الواضح داخل القلب من اليمين إلى اليسار، ومؤشر الأوكسجين> 20 و/أو الاختلاف في التشبع بعد وقبل القناة> 10٪. تقوم العديد من المراكز باختبار فعالية iNO بالانسحاب إذا لم تكن هناك استجابة. أظهرت دراسة حديثة أجريت على 1713 طفلاً مصابًا بـ CDH في 33 مستشفى أن زيادة وتيرة استخدام iNO لم تقلل من وفيات المرضى الذين يعانون من CDH.

أكسجة الغشاء خارج الجسم

ولسوء الحظ، فإن فائدة ECMO في هذه المجموعة من المرضى أمر مشكوك فيه، وربما هذا الإجراءسيكون مفيدًا فقط لعدد محدود من المرضى الذين يعانون من نقص تنسج رئوي حاد والذين يكون من المستحيل تحقيق تبادل كاف للغازات أو تغيير نمط الدورة الدموية للجنين.

العلاج التجريبي

في الدراسات غير المنضبطة لعلاج PLH في CDH، تم استخدام السيلدينافيل في حالات فشل iNO.

التوتر السطحي. أظهر تحليل بأثر رجعي أن العلاج بالفاعل بالسطح لا يحسن البقاء على قيد الحياة أو يقلل من حدوث ECMO و CLD لدى الأطفال المصابين بـ CDH. من الممكن أن يؤدي العلاج بالسطح إلى تفاقم تشخيص CDH. تقرر المراكز الفردية استخدام الفاعل بالسطح بشكل فردي بناءً على عمر الحمل والنتائج الإشعاعية.

جراحة

حاليًا ، تم تشكيل النهج التالي للعلاج الجراحي:

1. لا حاجة للتدخل المبكر.
2. يتم تنفيذ العملية بعد استقرار ديناميكا الدم وتبادل الغازات.

تعتبر مؤشرات جاهزية المريض للجراحة:

• MAP طبيعي بالنسبة لعمر الحمل.
• التشبع قبل القناة 80-95% عند FiO 2<50%;
• اللاكتات<3 ммоль/л;
• إدرار البول > 2 مل/كجم/ساعة؛
• الضغط على الشريان الرئوي أقل من 50٪ من الضغط الجهازي.
• تخفيض الجرعة أو التوقف عن تناول الأدوية المؤثرة في التقلص العضلي.

تجدر الإشارة إلى أن الاستنتاجات حول تفضيل التدخل اللاحق تستند إلى عدد كبير من الدراسات الرصدية. لم يُظهر التحليل التلوي فائدة للتدخل المتأخر (ربما بسبب العدد القليل من التجارب المعشاة ذات الشواهد التي تم إجراؤها حتى الآن).

جراحة ما قبل الولادة. هناك نوعان من التدخلات: الجراحة التجميلية للحجاب الحاجز وربط أو انسداد القصبة الهوائية للجنين. البيانات من اثنين من التجارب المعشاة ذات الشواهد من الانسداد متضاربة. في الوقت الحاضر، لا يمكن التوصية بالتدخل السابق للولادة بشكل روتيني وهناك حاجة إلى مزيد من البحث.

النتائج والتشخيص للفتق الحجابي الخلقي عند الأطفال حديثي الولادة

بعض الأطفال الذين أصيبوا بـ CDH (عادةً ما تكون الحالات الأكثر خطورة) يصابون بـ CLD.

على الرغم من أن بعض مراكز جراحة الأطفال تصف معدل البقاء على قيد الحياة بنسبة 40% للأطفال المصابين بـ CDH، إلا أن 30% فقط من الأطفال الذين تم تشخيصهم قبل الولادة يعيشون حتى عمر عام واحد.

من المرجح أن يبقى المولود الجديد على قيد الحياة إذا ولد في منشأة يمكنها توفير مجموعة كاملة من العناية المركزة لحديثي الولادة، وكذلك في العيادات التي تتمتع بأكبر قدر من الخبرة التشغيلية. إذا كان ذلك ممكنًا، يجب تمديد فترة الحمل إلى فترة الحمل الكاملة. إن طريقة الولادة للمرضى الذين يعانون من CDH ليست ذات أهمية أساسية ويجب أن تمليها الحالة التوليدية.

فتق الحجاب الحاجز الخلقي (CDH)

يحدث CDH في 1 من كل 2000 ولادة، بما في ذلك حالات الإملاص. أصبحت الطبيعة الحقيقية لـ CDH مفهومة بشكل أفضل منذ أن تم تطبيق فحص الموجات فوق الصوتية للجنين على نطاق واسع. من بين جميع حالات VLH المكتشفة في الرحم، يرتبط 70-75% منها بتعدد السوائل. يمكن المبالغة في تقدير معدل تعدد السوائل إلى حد ما، نظرًا لأن أحد الأسباب الرئيسية لفحص الموجات فوق الصوتية هو الحجم الكبير للرحم، والذي لا يتوافق مع عمر الحمل، أي أنه يتم فحص النساء المصابات بتعدد السوائل في كثير من الأحيان.

ومع ذلك، ليس هناك شك في أنه في وجود استسقاء السلى، فإن معدل الوفيات بين الأطفال الذين يعانون من CDH مرتفع بشكل خاص ويصل إلى 72-89٪. في غياب استسقاء السلى، يكون هذا الرقم أقل، لكنه لا يزال يتجاوز 50٪ حتى الآن. يموت العديد من الأطفال المصابين بـ CDH وكثرة السائل السلوي مباشرة بعد الولادة بسبب الفشل الرئوي، على الرغم من تدابير الإنعاش المثالية.

يبدو أن سبب استسقاء السلى هو ثني الوصل المعدي المريئي و/أو البواب، حيث تبرز المعدة في الصدر، مما يمنع مرور السائل الأمنيوسي المبتلع. عندما تهبط المعدة إلى التجويف الجنبي، فإن معدل الوفيات عادة ما يكون أعلى منه في الحالات التي تقع فيها المعدة في مكانها في تجويف البطن. المعدة هي محتويات الفتق، عادة في المرضى الذين يعانون من عيب كبير في الحجاب الحاجز يقع في الوسط. ومن الواضح أنه كلما زاد عدد الأعضاء التي تنتقل إلى الصدر، كلما كانت الرئة أقل نموا.

مع CDH، غالبًا ما تتم مواجهة الحالات الشاذة المشتركة للأعضاء والأنظمة الأخرى، حيث تحدث التأثيرات الضارة على الجنين في الفترة المبكرة من تكوين الأعضاء الداخلية (في الأسبوع الثامن من الحمل). من بين جميع الأطفال المصابين بـ CDH، يولد 32% منهم ميتًا. حوالي 36% يموتون قبل الوصول إلى مركز جراحة الأطفال حديثي الولادة. يعاني جميع المواليد الموتى وأولئك الذين يموتون بعد فترة وجيزة من الولادة تقريبًا من تشوهات شديدة في الجهاز العصبي، مثل انعدام الدماغ، والقيلة النقوية السحائية، واستسقاء الرأس، والقيلة الدماغية، وعيوب القلب الشديدة، بالإضافة إلى التثلث الصبغي 13 و18.

حوالي 65% من الأطفال الذين يموتون مبكرًا هم أطفال سابق لأوانه، حيث يولدون قبل 36 أسبوعًا من الحمل بوزن أقل من 2500 جرام، ويتسبب هذا المزيج من التشوهات الشديدة والخداج في ارتفاع معدل الوفيات. عادةً ما يكون معظم الأطفال حديثي الولادة الذين يبقون على قيد الحياة للخضوع لعملية جراحية مكتملي النمو ولا يعانون من أي تشوهات أخرى.

على الرغم من أن أسباب CDH غير معروفة، إلا أنه لا يمكن استبعاد أن العامل الوراثي يلعب دورًا، نظرًا لوجود تقارير عن CDH في التوائم المتطابقة والأشقاء وأبناء العمومة. وتتأثر الفتيات بحوالي ضعف عدد الأولاد.

قد يكون عيب الحجاب الحاجز عبارة عن فجوة صغيرة أو غياب كامل لجميع مكونات الانسداد الصدري البطني، بما في ذلك الساق (انظر الشكل 19-1). VDH في 80٪ من الحالات، وفقا لمؤلفين مختلفين، يحدث على اليسار، في 1٪ - على كلا الجانبين. يوجد كيس فتق جنبي صفاقي سليم في 20-40% من المرضى. عندما يحد من هبوط الأمعاء، يميل الأطفال إلى البقاء على قيد الحياة.

الجدول 19-1. وسطاء الضغط الشرياني الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة

الفيزيولوجيا المرضية. عندما يولد الطفل، تنشأ صعوبات في مرور الهواء إلى الرئتين، لأن أهم آلية للاستنشاق، وهي تقلص الحجاب الحاجز، غائبة، وبالإضافة إلى ذلك، يتم تحويل المنصف إلى الجانب الآخر، وبالتالي - كلا الرئتين مضغوطتان. يؤدي الضغط السلبي الذي ينشأ أثناء الاستنشاق إلى بروز الأمعاء بشكل أكبر في الصدر.

وهذا يهم أيضا. أنه أثناء ضيق التنفس، يبتلع الطفل كمية كبيرة من الهواء، مما يؤدي إلى تمدد الأمعاء، وهذا يؤدي إلى مزيد من الضغط على الرئة. الفتق نفسه، حتى في الرئتين المتطورتين بشكل طبيعي، يمكن أن يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي. وأي درجة من نقص تنسج الرئة تسبب اضطرابات شديدة في الأوكسجين وإزالة ثاني أكسيد الكربون.

في الرئتين ناقصة التنسج، ينخفض ​​تبادل الغازات بسبب انخفاض سطح كل من الحويصلات الهوائية والسرير الشعري. هذه الرئتين ليست مرنة للغاية وتتوسع ببطء. يقل عدد تفرعات الشريان الرئوي، فيضطر البطين الأيمن إلى دفع الدم بقوة عبر قاع وعائي صغير، مما يؤدي إلى توسع الشريان الرئوي وزيادة الضغط في القلب الأيمن.

تحتوي الشرايين الرئوية على ألياف عضلية سميكة بشكل غير عادي تمتد إلى أقصى القصيبات الطرفية. هذه الطبقة العضلية معرضة بشكل خاص لوسطاء تضيق الأوعية (الجدول 19-1). ونتيجة لذلك، تتطور الاضطرابات في تبادل الغازات وتدفق الدم الرئوي وارتفاع ضغط الدم الرئوي وقصور البطين الأيمن. هناك أيضًا تحويل للدم من اليمين إلى اليسار عبر القناة الشريانية والنافذة البيضاوية، مما يؤدي إلى تفاقم نقص الأكسجة الجهازي وفرط الحركة والحماض ويؤدي إلى زيادة تضيق الأوعية الرئوية. إذا حدث بالفعل تضييق سريري للأوعية الرئوية، فمن الصعب للغاية تصحيحه. لذلك، بمجرد تشخيص مرض CDH، يجب البدء في علاج قوي للغاية على الفور.

التشخيص. يمكن إجراء التشخيص قبل الولادة عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية للنساء الحوامل. يشير وجود استسقاء السلى أو المعدة المنتفخة الموجودة في الصدر إلى سوء التشخيص. إذا تم تشخيص CDH، فمن الضروري فحص الجنين بحثًا عن عيوب أخرى، وفحص الرأس والعمود الفقري والقلب والكليتين بعناية. لتحديد التشوهات الصبغية والتمثيل الغذائي، يتم إجراء بزل السلى أو خزعة الزغابة المشيمية. إذا كان CDH هو الشذوذ المعزول الوحيد، فيجب النظر في إمكانية ومعايير تصحيح الخلل في الرحم عند الجنين.

بعد الولادة يتم التشخيص من خلال وجود صعوبة في التنفس، وزرقة، وبطن زورقية، وانزياح أصوات القلب، وعدم التنفس من جهة الفتق. عادة لا يتم الكشف عن نزوح القصبة الهوائية نحو خط الوسط وأصوات الأمعاء في الصدر. تختلف شدة هذه الأعراض بشكل كبير: حوالي 65% من جميع الأطفال المصابين بـ CDH يموتون بعد الولادة مباشرة، بينما يعيش 5% أو أكثر في بعض الأحيان بدون أعراض لمدة أشهر أو سنوات قبل إجراء التشخيص.

قبل إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية (طريقة التشخيص الرئيسية)، يُنصح بإدخال مسبار في المعدة. إذا تم التقاط الصورة الشعاعية قبل أن يملأ الهواء الأمعاء، فسيتم حجب الصدر على الجانب المصاب، ولكن يتم إزاحة القصبة الهوائية والقلب إلى الجانب الآخر ويقل حجم الرئة المقابلة. في أغلب الأحيان، تمتلئ الأمعاء بالهواء، وأحيانًا يتم الخلط بين هذه الظلال الهوائية وأشكال مختلفة من الأكياس الرئوية (الشكل 19-4).

أرز. 19-4. تظهر الأشعة السينية على الصدر أمعاء مملوءة بالغاز في الجانب الأيسر من الصدر. تنزاح القصبة الهوائية والمريء والقلب إلى اليمين لدرجة أن جزءًا صغيرًا فقط من الرئة اليمنى يبقى متجدد الهواء

CDH مع بداية متأخرة للمظاهر. وفقا لمؤلفين مختلفين، يتم اكتشاف ما بين 5 إلى 25٪ من فتق الحجاب الحاجز بعد فترة حديثي الولادة - في سن شهر واحد وحتى أواخر الشيخوخة. يتم التشخيص في بعض الأحيان عن طريق الصدفة، أثناء إجراء الأشعة السينية على الصدر لدى المرضى الذين يعانون من فتق بدون أعراض. إذا ظهرت الأعراض، فإنها يمكن أن تكون خفيفة للغاية أو، على العكس من ذلك، شديدة للغاية - سواء من الجهاز التنفسي في شكل ضائقة تنفسية أو من الجهاز الهضمي - في شكل انسداد. تشبه أعراض الجهاز التنفسي أحيانًا أعراض العدوى الرئوية، مع الحمى والسعال. يمكن أن يؤدي ضغط الرئتين إلى قصر التنفس.

تساعد النتائج الجسدية والشعاعية على التمييز بين الانصباب الجنبي أو الدبيلة أو الأكياس الرئوية. يرتبط ألم البطن والغثيان والقيء بضغط الأمعاء في فتحة الحجاب الحاجز، مما يؤدي إلى الانسداد، أو ضعف الدورة الدموية في الأمعاء (مع أو بدون الانفتال). إذا لم يتم تحديد محيط الحجاب الحاجز بشكل واضح في الأشعة السينية للصدر، يتم تحديد "الكيسات الرئوية"، وعند دراسة مرور عامل التباين عبر الجهاز الهضمي، يكون اختراق الأمعاء الدقيقة عبر الحجاب الحاجز مرئيًا، يجب إجراء العملية يتم إجراؤها من خلال نهج عبر البطن.

K. U. اشكرافت، تي.م. مالك

تسمى العضلة الواسعة غير المقترنة التي تفصل بين أعضاء الصدر وتجويف البطن بالحجاب الحاجز. يتكون هيكلها من نظام من العضلات المخططة والأنسجة الليفية التي توجد بها عدة فتحات طبيعية.

يؤدي ترقق أو إضعاف العضلات حول فتحة المريء والشريان الأورطي والتجاويف الطبيعية إلى خلق ظروف مواتية لبروز أعضاء البطن واختراقها جزئيًا في الصدر، أي تكوين فتق الحجاب الحاجز.

يعتبر علم الأمراض خطيرًا في الممارسة السريرية، حيث أن الحجاب الحاجز يشارك بشكل مباشر في عملية التنفس، وأنسجة المريء أو أجزاء من المعدة أو الأمعاء التي تخترق تجويف الصدر تمارس الضغط وتعطل الأداء الطبيعي ليس فقط للرئتين. بل القلب أيضاً.

بالإضافة إلى ذلك، فإن التغيير في الوضع الطبيعي للأعضاء يؤثر سلبا على الجهاز الهضمي، حيث أن أنسجة المريء أو المعدة التي تدخل الفتحات يتم ضغطها بسهولة بواسطة حلقة العضلات.

يمكن أن يتطور المرض على شكل فتق حجابي خلقي، يتم تشخيصه في واحد من كل 2000 طفل، أو كمرض مكتسب، يحدث في كل عُشر شخص تقريبًا في سن الإنجاب، وفي كل شخص ثانٍ تجاوز عتبة سن التقاعد.

حقائق مثيرة للاهتمام:

• تم اكتشاف فتق الحجاب الحاجز لدى 10٪ من المرضى الذين يشكون من آلام في الصدر ومشاكل في القلب. وكذلك في 8% من المرضى الذين يدخلون المؤسسات الطبية والذين يعانون من اضطرابات في الجهاز الهضمي.
• يؤثر المرض سلبًا على نوعية الحياة، مما يسبب الألم المتكرر والتجشؤ غير السار وحرقة المعدة التي لا تطاق. تؤدي زيادة حجم فتحة المريء وفقدان معظم العضو إلى ارتداد مستمر للصفراء لفترة طويلة من الزمن؛ وبدون العلاج المناسب، فإنه يزيد بشكل كبير من خطر الإصابة بالأورام.
• لا يهدف العلاج الحديث إلى إزالة فتق الحجاب الحاجز، ولكن للتخلص من الأمراض بمساعدة الأدوية والتمارين واتباع نظام غذائي خاص. الاتصال في الوقت المناسب مع أحد المتخصصين يضمن تشخيصًا إيجابيًا للمرض.

آلية الضرر وتصنيف فتق الحجاب الحاجز

الحجاب الحاجز عبارة عن غشاء كبير وواسع متصل بالأقواس الساحلية ويتكون من ألياف عضلية محيطية وأوتار الجزء المركزي.

يتطور فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال حديثي الولادة بسبب قصر المريء بشكل غير طبيعي عند الأطفال، تمامًا كما تنشأ الأشكال المكتسبة على خلفية زيادة الضغط داخل البطن، أو فشل التجاويف الطبيعية للفترة الجنينية في الشفاء. ونتيجة لذلك، تنتقل أعضاء تجويف البطن على طول تدرج الضغط إلى المساحات الطبيعية التي تتكون من تقاطعات الألياف العضلية للغشاء، وهذا هو:

• المثلث القصي الضلعي
• إزالة القطنية.
• تجويف القص.

أو تخرج من خلال الفتحات التشريحية الطبيعية للحجاب الحاجز، مثل:

• مرور الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي.
• شق العصب الودي.
• فتح المريء.

النقطة الأكثر ضعفاً في الحجاب الحاجز، من حيث تركيبه التشريحي وخصائصه السريرية، هي فتحة مرور المريء. ولذلك، يتم تصنيفها في مجموعة منفصلة باسم فتق الحجاب الحاجز - فتق الحجاب الحاجز أو فتق الحجاب الحاجز. الأنواع الأخرى من فتق الحجاب الحاجز نادرة للغاية.

في الجسم السليم الطبيعي، يتم تثبيت مرور المريء بواسطة الأربطة العضلية والألياف الليفية. لأمراض مثل:

• الأمراض المصحوبة بانخفاض قوة العضلات.
• ضمور الفص الأيسر من الكبد.
• انحطاط الأنسجة الدهنية تحت الحجاب الحاجز.

تتمدد أنسجة المريء والفتحات الخاصة به، وتضعف الأربطة المثبتة تدريجيًا، ولهذا السبب يتم تقويم زاوية تقاطع المريء والمعدة، مما يخلق ظروفًا مريحة لارتداد الصفراء من المعدة إلى المعدة. المريء.

تصنيف

كل نوع من فتق الحجاب الحاجز لديه عدد من السمات المميزة. وتتميز بأسباب التكوين والأعراض والمظاهر السريرية والعلاج والتشخيص.

بادئ ذي بدء ، ينص التصنيف على التمايز وفقًا لآلية التكوين إلى أنواع مثل:

• مؤلمة.
• ليست مؤلمة.

وينقسم كل شكل من هذه الأشكال بدوره حسب زمن حدوثه إلى:

• خلقي، كعيب في النمو.
• المكتسبة خلال الحياة.

وينقسم تصنيف كل نوع حسب بنيته إلى:

• حقيقي- وجود كيس فتق (نسيج جنبي أو صفاقي) تخترقه أعضاء البطن (جزء من المعدة، الحلقة المعوية).
• خطأ شنيع- بدون كيس فتق. يختلف الفتق الكاذب في أن أنسجة الجهاز الهضمي تخرج ببساطة من خلال الفتحة الناتجة.

بشكل منفصل، يتم اشتقاق تصنيف فتق الحجاب الحاجز وفقا لنظام B.V. بتروفسكي وإن آي كاشين. يمكن أن يكون الفتق خلقيًا، كخلل في النمو عند الأطفال الذين يعانون من حمل شديد وموه السلى، أو مكتسب بعد الإصابة أو بسبب اضطراب في التحكم العصبي (فتق الاعتلال العصبي). لكن مثل هذا الفتق سوف يتطور دائمًا ليصبح فتقًا حقيقيًا:

1. المحوري (الانزلاقي) يمكن أن يكون مع تقصير في طول المريء أو مع طول طبيعي، وينقسم إلى:
   • عضلات قلبية؛
   • القلب.
   • المجموع الفرعي؛
   • المعدة الكلية.
2. المريء (المريئي) يمكن أن يكون:
   • أساسي؛
   • الغار.

المسببات المرضية

في الممارسة السريرية، من المعتاد التمييز بين نوعين فقط من الأسباب التي تؤدي إلى تكوين فتق الحجاب الحاجز: التشوهات الخلقية وعوامل الحياة المختلفة التي تؤدي إلى إضعاف عضلات الحجاب الحاجز.

عيب خلقيالتطور، يبدأ فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال حديثي الولادة بالتشكل بالفعل في الأسبوع الرابع من الحمل، أثناء تكوين حاجز منطقة التامور والجذع. في عزلة، يحدث هذا العيب بشكل رئيسي عند الأطفال الذكور، على الرغم من أن الميل إلى هذا المرض عند الفتيات يكون أعلى بمقدار الضعف. في ما يقرب من نصف حالات تشخيص فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال حديثي الولادة، يكون الخلل مصحوبًا بتشوهات مصاحبة في القلب أو الجهاز الهضمي أو الكلى أو الجهاز العصبي المركزي.

غالبًا ما يظهر ضعف تكوين عضلات الحجاب الحاجز كأعراض للأمراض الوراثية. في كثير من الأحيان، يحدث فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال المصابين بأمراض وراثية مثل:

• متلازمة داون؛
• متلازمة باتو.
• متلازمة إدواردز.

تحدث الأمراض الخلقية على النحو التالي:

• الفتق الحقيقي، عندما تكون تلك التي تخترق العيب موجودة في كيس الفتق.
• استرخاء الحجاب الحاجز، أي غيابه التام.
• الفتق الكاذب، وهو وجود فتحة يتم من خلالها ضغط أعضاء البطن للخارج. في طب الأطفال، تعتبر هذه الحالة الأكثر خطورة، حيث أن حركة الأعضاء ليست محدودة بأي شكل من الأشكال، والضغط على القلب والرئتين يأتي بقوة مضاعفة.

في 80% من الحالات، يتم تعريف الأشكال الخلقية على أنها فتق في الجانب الأيسر من الحجاب الحاجز، وفي 1% من الأطفال يوجد العيب في كلا الجانبين. إن تشخيص الأمراض الخلقية من هذا النوع غير موات للغاية، حيث يموت ما يصل إلى 70٪ من الأطفال في الساعات الأولى بعد الولادة بسبب الفشل الرئوي. كقاعدة عامة، يبقى الأطفال الذين يعانون من شكل حقيقي من الفتق فقط على قيد الحياة.

أسباب الأمراض الخلقية لا تكمن فقط في الاستعداد الوراثي، ففي معظم الحالات تكمن الأسباب في سلوك الأم وظروفها المعيشية أثناء الحمل، وهي:

• التدخين واستهلاك المشروبات الكحولية.
• الإدمان على المخدرات.
• إشعاع؛
• الاستخدام غير المنضبط للمضادات الحيوية.
• العمل والعيش في ظروف غير مواتية بيئيا.

الفتق المكتسب يسبب أسباب مثل:

• إصابات في الصدر
• الضعف الخلقي أو المكتسب في النسيج الضام.
• التغيرات التنكسية التصنعية في الجهاز الرباطي.

العوامل التي تساهم في تشكيل المرض تشمل:

• الأنشطة المهنية أو الألعاب الرياضية التي تنطوي على رفع الأثقال؛
• حمل؛
• عملية العمل المطولة
• الأمراض المصحوبة بالإمساك المزمن.
• الإدمان على الأطعمة الغنية بشكل مفرط.
• أمراض الجهاز الهضمي.
• الأمراض المصحوبة بسعال طويل غير منتج.
• تشكل ندبة في المريء بسبب الكحول أو الحروق الكيميائية.

أعراض المرض

تعتمد أعراض ومظاهر فتق الحجاب الحاجز بشكل مباشر على شكل الفتق ومساره ونوعه. يمكن أن يتطور المرض بشكل حاد أو مزمن، وهناك أيضًا فتق خانق، عندما تؤدي الحركة المتهورة أو الجهد الزائد إلى خنق جزء من المعدة أو الأمعاء في كيس الفتق.

تتميز المظاهر الحادة للفتق الحجابي بالأعراض التالية:

• ألم في الصدر، أسوأ عند السعال.
• حرقة في المعدة لا تطاق، وتتفاقم عند الانحناء أو محاولة الاستلقاء، وتهدأ في وضع مستقيم. في أغلب الأحيان، يظهر فتق الحجاب الحاجز المحوري (الانزلاق) نفسه؛
• التجشؤ الحامض للهواء أو الممزوج بطعم الطعام هو سمة من سمات جميع أنواع فتق الحجاب الحاجز تقريبًا. هذا العرض غير سارة بشكل خاص في حالة فتق المريء (المحوري أو المريئي)؛
• صعوبة في تمرير الطعام السائل، مع البلع الطبيعي للقطع الصلبة.
• الانتفاخ.
• سعال مجهول السبب.
• ضيق في التنفس وصعوبة في التنفس.
• هجمات عدم انتظام دقات القلب بعد تناول الطعام.

يتميز المسار المزمن للمرض بأعراض غامضة لا تسبب إزعاجًا خطيرًا لفترة طويلة. الفتق المنزلق المزمن قد لا يظهر وجوده لسنوات، ولن تظهر أعراضه إلا عند خنقه، وذلك عند الحاجة لعملية جراحية عاجلة.

تشير أعراض الشكل المختنق إلى حالة حرجة يتم فيها إجراء عملية جراحية كحالة طارئة لأسباب صحية.

• ألم لا يطاق في جزء القص الذي يوجد فيه الفتق، والغالبية العظمى منها تكون في الجانب الأيسر.
• فقدان الشهية؛
• هجمات الغثيان والقيء في بعض الأحيان.
• الانتفاخ ونقص الغازات.

طرق العلاج والتشخيص

من النقاط المهمة التي توفر العلاج المناسب تحديد نوع المرض وشكله وطبيعة الدورة وحجم تلف الأنسجة. على سبيل المثال، يمتد الفتق المحوري (الانزلاقي) من الدرجة الأولى إلى أنسجة المريء فقط، وتكون الحالة قريبة من وضعها الطبيعي.

لذلك، لا يوجد حديث عن الجراحة، ويتم العلاج بالأدوية وتمارين التنفس الخاصة مع النظام الغذائي.

يتم إجراء التشخيص باستخدام ثلاث طرق إلزامية:

1. الأشعة السينية للصدر وتجويف البطن مع مرور الباريوم.
2. FGDS – تنظير المعدة والأمعاء الليفي؛
3. قياس الرقم الهيدروجيني – قياس مستوى حموضة المعدة.

لا يتم تضمين الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن في طرق التشخيص بسبب عدم كفاية المعلومات حول هذا المرض. من الصعب الحصول على صورة واضحة على شاشة جهاز الموجات فوق الصوتية لتحديد حجم الحالة المرضية، لأن الإشارة الصادرة من الأنسجة العظمية للصدر ستشوه النتائج. خلال الفحص الأولي أو الفترة التحضيرية للجراحة، يمكن وصف الموجات فوق الصوتية للقلب.

المؤشرات الرئيسية للتشخيص هي الأشعة السينية وFGDS. تتيح لك الأشعة السينية مع التباين مراقبة تقدم الباريوم في الوقت الفعلي، ويتيح لك FGDS تقييم حجم الآفة في الأغشية المخاطية للمريء والمعدة. في السنوات الأخيرة، بدأ استبدال الأشعة السينية بطرق تشخيصية أكثر حداثة مثل التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. وتوفر البيانات المستمدة من هذه الدراسات صورة أكثر دقة عن الوضع الحالي، وعلى عكس صور الأشعة السينية، فهي صورة أكثر وضوحا.

يتضمن العلاج الجذري فقط إزالة فتق الحجاب الحاجز عن طريق خياطة فتحة الفتق. لكن لا يتم اللجوء إلى الجراحة إلا كملاذ أخير، إذا كانت هناك أعراض فتق خانق أو كانت حالة المريض مهددة للحياة، ويمكن أن تكون عواقب التأخير محزنة.

تعتبر الإزالة الجراحية لفتق الحجاب الحاجز إلزامية باعتبارها الوسيلة الوحيدة لإنقاذ الحياة في حالات الفتق الكاذب الخلقي. إن تنفيذ مثل هذه العملية في الوقت المناسب يمكن أن يزيد بشكل كبير من فرص بقاء الأطفال على قيد الحياة.

طرق العلاج المحافظة

تظهر الوسائل الحديثة للعلاج المحافظ في علاج الأنواع المكتسبة من فتق الحجاب الحاجز بمختلف أنواعه نتائج ممتازة.

الطرق الرئيسية للعلاج المحافظ هي:

• نظام عذائي،حيث تساعد التغذية على تقليل إنتاج عصير المعدة، ويزيل عمليات التخمير ويعزز الحركة.
• تمارين التنفس وتمارين العلاج الطبيعي،المساعدة على استعادة صلابة ومرونة ألياف العضلات في الحجاب الحاجز.
• تناول الأدويةالقضاء على زيادة قوة عضلات المعدة والأمعاء، والحد من إنتاج حمض الهيدروكلوريك وتحييد الحموضة الزائدة.

يوصف النظام الغذائي مع مراعاة القضاء على عواقب ارتجاع الصفراء إلى المريء، مما يقلل من خطر الإصابة بالقرحة الهضمية أو ظهور التآكلات، وكذلك تطبيع الوزن. لذلك، تتكون الوجبات من الأطعمة منخفضة السعرات الحرارية الغنية بالفيتامينات والعناصر الدقيقة.

يتطلب علاج هذا النوع من فتق الحجاب الحاجز المحوري (الانزلاقي) في الأسابيع الأولى من العلاج مراقبة عمل القلب والرئتين باستخدام التشخيص بالموجات فوق الصوتية والأشعة السينية.

يجب تناول الطعام الذي يشكل النظام الغذائي بأجزاء صغيرة، مع تناول أولي للمياه المعدنية القلوية قبل 30 دقيقة.

يتم تنفيذ التمارين الأولى من التمارين العلاجية وتمارين التنفس تحت إشراف طبيب العلاج الطبيعي لتجنب الإرهاق والتخلص من العواقب غير المرغوب فيها.

لا يدرج أطباء الجهاز الهضمي العلاجات الشعبية في خطة العلاج، لكنهم ليسوا محظورين أيضا. بعد تناول الأدوية للحفاظ على النغمة العامة، خاصة أثناء الحمل، تعتبر العلاجات الشعبية مثالية.

يجب أن نتذكر أنه يجب عليك اختيار الوصفات الشعبية بحذر شديد وعدم تناولها إلا بإذن الطبيب. نظرًا لأنه لا يُنصح بإجراء الأشعة السينية أثناء الحمل، يتم مراقبة حالة الجنين باستخدام التشخيص بالموجات فوق الصوتية.

قبل تناول أي علاج، سواء كان دواءً أو طرقًا تقليدية، يجب على المرأة استشارة طبيبها طوال فترة الحمل وعدم تناوله إلا تحت إشرافه.

تنبؤ بالمناخ

التشخيص العام للمرض موات تماما. إن الالتزام الصارم بوصفات الطبيب والنظام الغذائي والتغذية التي تلبي جميع المتطلبات وممارسة التمارين الرياضية بانتظام سيسمح لك بنسيان فتق الحجاب الحاجز وعواقبه المحتملة.