Lupus betegség tünetei. A bőrgyógyászati ​​típus megnyilvánulása

A szisztémás lupus erythematosus olyan betegség, amelyben az emberi immunrendszer saját struktúráit idegen elemként érzékeli. Ez a fiatal nők betegsége. 10 betegből 9 fiatal, 15 és 26 év közötti lány.

A patológia egyéb elnevezései SLE, Libaman-Sachs-kór, diffúz rendellenesség kötőszöveti. A betegség fő nevét jellegzetes tünete miatt kapta - az arcon lévő kiütések miatt, amelyek egy pillangó sziluettjére emlékeztetnek. A középkorban pedig az érintett területet a farkasharapás helyével hozták összefüggésbe.

Amikor a szisztémás lupus erythematosus előrehalad, a tünetek nagyon gyorsan jelentkeznek, és teljes tünetegyüttesekké alakulnak. A betegség kialakulása során a szervezetben olyan anyagok képződnek, amelyek abszolút minden szervre és szövetre káros hatással vannak. Az egyetlen különbség az, hogy a célszervek gyorsabban pusztulnak el, mint más szövetek és struktúrák.

Lehetséges kiváltó tényezők

Az okok, amelyek miatt egy ilyen kedvezőtlen autoimmun feloldódási folyamat bekövetkezik, még mindig nem tisztázott. Csak elméletek léteznek, valamint lehetséges feltételezések bizonyos tényezők etiológiai szerepére vonatkozóan. A következő szempontokról beszélünk.

1. Krónikus vírusfertőzés. RNS-vírusokról és retrovírusokról beszélünk. Sok SLE-s betegnél óriási mennyiségű antitestet találtak ezekre a vírusokra a vérben, ami egy korábban tomboló fertőző folyamatra utal.
2. Genetikai hajlam. Bebizonyosodott, hogy a lupus erythematosus eseteit gyakrabban rögzítik azoknál a betegeknél, akiknek közeli hozzátartozói hasonló betegségben szenvedtek.
3. A gyógyszerekkel szembeni egyéni érzékenység az egész szervezet működésében is komoly zavarokat okozhat. sejtszinten. Az intolerancia bizonyos típusairól beszélünk - a vakcinákra, szérumokra adott negatív reakció.
4. A fényérzékenység és az ultrahangos besugárzás különféle működési zavarokat okozhat.

Az a tény, hogy a fiatal nők az esetek túlnyomó többségében megbetegednek, „tisztán női” provokáló tényezőkre utal. Ide tartoznak a gyakori és nehéz terhességek, a többszörös születések, az abortuszok és a vetélések.

A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának patogenetikai vonatkozásai

Az SLE patogenezise az alapvető védekezési folyamatok immunrendszeri szabályozási zavarán alapul. Például, hogyan érzékelik az antigének a fehérjekomponenseket, elsősorban a DNS-t. Az adhézió eredményeként a krónikus immunelégtelenség ahhoz a tényhez vezet, hogy még azok a sejtek is szenvedni kezdenek, amelyek korábban teljesen mentesek voltak az immunkomplexektől.

A betegség osztályozása az IBC szerint

A szisztémás lupus erythematosus az MBC besorolása szerint a következő típusú lehet:

• farmakológiai termékek szedése által okozott SLE;
• SLE, amelyet más szervek és rendszerek károsodása kísér;
• lupus erythematosus, nem meghatározott;
• az SLE egyéb formái.

A klinikai besorolás megosztott különböző típusok betegség más kritériumok szerint. Mindenekelőtt az áramlás természetét veszik figyelembe:

• fűszeres;
• szubakut;
• visszaeső polyarthritis;
• discoid lupus erythematosus;
• S-mRaynaud;
• S-mVerlgof;
• S-mSjögren;
• antifoszfolipid szindróma.

A betegség különböző mértékben aktív lehet. Attól függően, hogy a betegség milyen gyorsan fejlődik, a szakértők a következő kijelölési módszereket alkalmazzák:

• 0 – egyáltalán nincs tevékenység;
• I – minimum;
• II – mérsékelt;
• III – magas.

Az alábbi táblázat a betegség másik összetett osztályozását tárgyalja. Az SLE-t a klinikai megnyilvánulások súlyossága szempontjából vizsgálják, attól függően, hogy melyik rendszer érintett a leginkább.

Az SLE típusa a klinikai megnyilvánulások súlyosságától függően	Klinikai megnyilvánulások
Enyhe SLE	Erythemás kiütések, korongos kiütések, Raynaud-jelenség, kopaszodás, fekélyes folyamatok a száj nyálkahártyáján, nasopharynx, változó súlyosságú láz, ízületi és izomfájdalom, „száraz” szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás kis mennyiségű váladékkal.
Súlyos SLE	Szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás nagy mennyiségű váladékkal, nephrosis szindróma, tüdővérzések, thrombocytopeniás purpura, hemolitikus vérszegénység, vasculitis, a központi idegrendszer különböző súlyosságú elváltozásai.

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél és 40 év feletti betegeknél viszonylag ritka. A kockázati csoportot a 15 és 26 év közötti nők alkotják, amint azt korábban említettük.

Első megnyilvánulások, amelyeket a betegek észlelhetnek:

• gyengeség;
• fogyás;
• alacsony fokú láz.

A betegség előrehaladása azonban összetett és meglehetősen élénk klinikai képet alkot. Tekintsük külön-külön a kóros folyamatban részt vevő rendszereket.

A bőr és a nyálkahártyák

A legtöbb gyakori tünet lupus – jellegzetes bőrelváltozások. A kóros folyamat 28 különböző módon érintheti a bőrszövet és a nyálkahártya szöveteit. Ezek közül a legjellemzőbbeket az alábbiakban mutatjuk be.

1. Különféle méretű és formájú eritemás foltok, amelyek egymástól elszigetelten helyezkedhetnek el, vagy egy konglomerátumba egyesülhetnek. A szín intenzíven világos. A szövetek duzzadtak és gyulladtak.
2. Erythemás elváltozások beszűrődéssel, dermális sorvadással, hámlás. Néha a hyperkeratosis jelei vannak. A tünet a betegség krónikus formájára jellemző.
3. A lupus cheilitis az ajkak bőrpírja, amely idővel kéreggel, erózióval borítja be, majd mélyszöveti sorvadás következik be.
4. A capillaritis az ujjbegyek, a tenyér és a talp területén lokalizált duzzadt foltok.
5. A nyálkahártya enantémája szájüreg- erythemás kiütések, súlyos vérzésekkel és eróziókkal kísérve.
6. A trofikus rendellenességek olyan kóros folyamatok, amelyek során egy személy elveszíti a hajat, a körmöket, bőrszövet túlságosan kiszárad.
7. Gyűrű alakú kiütés telangiectasiaval.

Vázizom rendszer

A kötőszövet károsodása nagymértékben befolyásolja a mozgásszervi rendszer funkcionális potenciálját. A következő tünetek azt jelzik, hogy a csontok és az ízületek részt vesznek a kóros folyamatban:

• ízületi fájdalom (elhúzódó, intenzív);
• szimmetrikus típusú polyarthritis, amelyet a kezek interphalangealis ízületeinek érintettsége kísér a gyulladásos folyamatban;
• ízületi merevség, különösen reggel;
• az ujjak flexiós kontraktúráinak kialakulása;
• aszeptikus nekrotikus folyamatok kialakulása inert és porcos szövetekben.

Az izmok nem kevésbé vannak kitéve az autoimmun folyamat „agressziójának”. A betegek állandó izomfájdalmakra, valamint súlyos izomgyengeségre panaszkodnak. Polimiozitisz alakulhat ki.

Légzőrendszer

Annak a kérdésnek a mérlegelésekor, hogy a lupus erythematosus hogyan befolyásolja a várható élettartamot, érdemes megismerkedni a beteg érintett tüdejének klinikai képével. A betegséget a következő jelenségek kísérik:

• száraz vagy effúziós mellhártyagyulladás, amelyet súlyos légszomj, légzési nehézség, erős fájdalom kísér;
• A lupus pneumonitis légszomj, fájdalom, száraz köhögés, hemoptysis nyilvánul meg;
• pulmonális hipertónia szindróma;
• A PE, mint a szövődmények egyik fajtája.

A szív- és érrendszer

Gyakran alakul ki pancarditis vagy száraz pericarditis. A diffúz szívizomgyulladás a lupus legaktívabb formájával alakul ki. Ezt a kóros folyamatot tovább bonyolítja a keringési elégtelenség.

Az endokarditisz a szív billentyűkészülékét érinti. Fokozatosan alakul ki a mitralis elégtelenség, majd az aortabillentyű elégtelenség.

A hajók is részt vesznek egy teljes pusztító folyamatban. Elsősorban a közepes és kis kaliberű hajókat érintik. Gyakran előfordul thrombophlebitis és phlebitis. Ha a koszorúerek károsodnak, megnő a szívinfarktus kockázata.

Az emésztőrendszer szervei

A betegek állandó hányingerről és gyakori hányásról panaszkodnak. Egyáltalán nincs étvágy. Idővel az emésztőcsatorna nyálkahártyáját különböző súlyosságú eróziós folyamatok kezdik befolyásolni.

Ha a mesenterium edényei érintettek, a beteg nagyon erős fájdalmat kezd érezni. Lokalizáció - a köldök körül. Megfigyelhető a hasi izmok merevsége. A májpusztulást olyan kóros jelenségek fejezik ki, mint a szervi megnagyobbodás és a sárgaság.

Vesekárosodás

Van egy egész osztályozás, amely szerint a lupus nephritis több globális kategóriába sorolható:

• I – szerkezeti rendellenességek hiánya a biopsziás mintában;
• II – mesangialis nephritis;
• III – proliferatív típusú fokális glomerulonephritis;
• IV – diffúz proliferatív glomerulonephritis;
• V – membrános glomerulonephritis;
• VI – szklerotizáló glomerulonephritis.

A táblázat az alapvető laboratóriumi vizsgálatok legfontosabb szempontjait tárgyalja. A diagnosztikai eredmények lehetővé teszik a pontos diagnózis felállítását.

A diagnózis specifikus tünetek kombinációján alapul. 11 konkrét kritérium van. Ha ezek közül legalább 4-et észlelnek egy betegnél, szisztémás lupus erythematosust diagnosztizálnak:

• lepkekiütés;
• a bőr túlzott érzékenysége az ultraibolya sugárzásra;
• korongos bőrkiütés;
• a nyálkahártyákon lokalizált fekélyes folyamatok;
• ízületi gyulladás;
• mellhártyagyulladás;
• vesekárosodás;
• a központi idegrendszer károsodása;
• immunológiai rendellenességek;
• vérsejtekkel kapcsolatos problémák (leukopénia, vérszegénység);
• antinukleáris testek.

Számos speciális farmakológiai terméket használnak a diagnosztizált szisztémás lupus erythematosus kezelésére. A táblázat mind az öt gyógyszercsoportot tárgyalja, amelyek relevánsak a betegek modern terápiás kezelésében.

A farmakológiai termékek csoportjának neve	Példák konkrét gyógyszerekre	A cél és az alkalmazás jellemzői
Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)	Ibuprofen, Naproxen, Aspirin	A gyógyszereket csak rövid ideig írják fel az aktív gyulladásos folyamat megszüntetésére.
Maláriaellenes szerek	Hidroxiklorokin	Az alapokat hosszú időre írják elő. A gyógyszerek szedésének hatása csak 1-2 hónap múlva jelentkezik. Bizonyították magukat az SLE kezelésében az ultraibolya sugárzásra való kifejezett érzékenységgel.
Kortikoszteroidok	Prednizolon, prednizolon	A gyógyszerek csökkentik az immunrendszer aktivitását és elnyomják a gyulladásos reakciókat. A fogadás minimális adagokkal kezdődik, fokozatosan növelve a maximumig. A lemondás is fokozatosan történik, csökkentve a gyógyszerek számát.
Reumaellenes szerek	Azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid	A gyógyszerek elnyomják a gyulladást. A hatás hasonló a hormonális gyógyszerekéhez, de az emberi test szöveteire gyakorolt ​​​​hatásmechanizmus más.
Biológiai PPMTB	Rituximab	Biológiai szerek, amelyek hatása az antitesteket szintetizáló B-limfocitákra irányul.

A terápia időtartama és a nem szabványos kezelési módszerek alkalmazása

A kezelést addig kell folytatni, amíg a betegség tüneteit észlelik. A terápia semmilyen ürüggyel nem szakítható meg.

Manapság a betegeknek számos alternatív kezelési lehetőséget kínálnak egy ilyen összetett betegség kezelésére. Minden nem tesztelt módszer, számos kockázattal és komplikációval járó, vagy nem jóváhagyott módszer hivatalos orvoslás, többet árt, mint használ.

A szisztémás lupus erythematosus csak a kezelőorvos szigorú felügyelete mellett, gyógyszeres kezeléssel kezelhető. Csak így lehet megszabadulni a betegségtől és teljes életet élni.

Prognózis a betegek számára

A prognózis akkor kedvező, ha a betegséget a lehető legkorábban észlelik, amikor a szövetek és szervek még nem estek át súlyos pusztuláson. Az enyhe kiütések és ízületi gyulladások például nagyon könnyen kezelhetők.

A betegség előrehaladott formái agresszív kezelést igényelnek különféle farmakológiai termékek nagy dózisával. Ebben az esetben nem ismert, hogy mi károsítja jobban a szervezetet: kolosszális gyógyszeradagok vagy maga a kóros folyamat.

Megelőző intézkedések

A szisztémás lupus erythematosus megelőzése kizárólag a betegség visszaesésének megelőzésére, valamint a kóros folyamatok további progressziójának megállítására irányul. A másodlagos megelőző intézkedések lényege az időszerű és megfelelő kezelés betegség.

A betegek vállalják, hogy rendszeres orvosi vizsgálaton vesznek részt, és hormonális gyógyszereket szednek a helyesen előírt adagban. Ne napozzunk a napon, ne hűtsük túl, kerüljük a sérüléseket, ne kapjunk védőoltást. Ha a betegség súlyosbodik, azonnal forduljon szakemberhez, aki korábban kezelte ezt a személyt.

Következtetés

Így a szisztémás lupus erythematosus egy meglehetősen súlyos autoimmun betegség, amely megköveteli integrált megközelítés kezelésre. Ha korán diagnosztizálják, lehetőség nyílik teljes életre. Ezért olyan fontos, hogy az első kedvezőtlen jelzéseknél időben forduljunk szakemberhez.

Lupus (szisztémás lupus erythematosus, SLE) egy autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer idegenként támadja meg a gazdaszervezet kötőszöveti sejtjeit.

A kötőszövet szinte mindenhol megtalálható, és ami a legfontosabb, a mindenütt jelen lévő erekben.

A lupus okozta gyulladás számos szervet és rendszert érinthet, beleértve a bőrt, a vesét, a vért, az agyat, a szívet és a tüdőt. A lupus nem terjed emberről emberre.

A tudomány nem ismeri a lupusz pontos okát, mint sok más autoimmun betegség. Ezeket a betegségeket nagy valószínűséggel az immunrendszer genetikai rendellenességei okozzák, amelyek lehetővé teszik, hogy antitesteket termeljen saját gazdája ellen.

A lupust nehéz diagnosztizálni, mert tünetei változatosak, és más betegségeknek álcázhatják magukat. A lupus legmeghatározóbb jellemzője az arc bőrpírja, amely pillangószárnyakra emlékeztet, amelyek a beteg mindkét arcára terjednek (pillangó bőrpír). De ez a tünet nem minden lupus esetében jelentkezik.

A lupuszra nincs gyógymód radikális módszer kezelés, de tünetei gyógyszerekkel kontrollálhatók.

A lupus okai és kockázati tényezői

Kombináció külső tényezők autoimmun folyamatot indíthat el. Ezenkívül bizonyos tényezők hatással vannak az egyik emberre, de nem befolyásolják a másikat. Hogy ez miért történik, az továbbra is rejtély.

A lupus kialakulásának számos oka lehet:

Az ultraibolya sugárzás (napfény) lupus kialakulását okozhatja, vagy ronthatja a tüneteit.
. A női nemi hormonok nem okoznak lupust, de befolyásolják annak lefolyását. Köztük lehetnek a női nemi hormonok nagy dózisú készítményei a nőgyógyászati ​​betegségek kezelésére. De ez nem vonatkozik az alacsony dózisú orális fogamzásgátlók (OC) szedésére.
. A dohányzást a lupus kockázati tényezőjének tekintik, amely a betegséget okozhatja és ronthatja annak lefolyását (különösen az érrendszeri károsodást).
. Egyes gyógyszerek súlyosbíthatják a lupus lefolyását (minden esetben el kell olvasni a gyógyszerre vonatkozó utasításokat).
. Az olyan fertőzések, mint a citomegalovírus (CMV), a parvovírus (erythema infectiosum) és a hepatitis C szintén okozhatnak lupust. Az Epstein-Barr vírus a lupusszal társul gyermekeknél.
. A vegyszerek lupust okozhatnak. Ezen anyagok között az első helyen áll a triklór-etilén (a vegyiparban használt kábítószer). A korábban lupus okozónak hitt hajfestékek és fixálószerek ma már teljesen indokoltak.

A következő embercsoportoknál nagyobb valószínűséggel alakul ki lupus:

A nők gyakrabban kapnak lupust, mint a férfiak.
. Az afrikai származású emberek gyakrabban kapnak lupust, mint a fehérek.
. Leggyakrabban a 15 és 45 év közöttiek betegszenek meg.
. Erős dohányosok (egyes tanulmányok szerint).
. Családi múlttal rendelkező emberek.
. Azok az emberek, akik rendszeresen szednek olyan gyógyszereket, amelyek a lupusz kockázatával járnak (szulfonamidok, egyes antibiotikumok, hidralazin).

Lupust okozó gyógyszerek

A lupus egyik gyakori oka a használata gyógyszerekés mások vegyi anyagok. Az Egyesült Államokban a kábítószer által kiváltott SLE-vel kapcsolatos egyik fő gyógyszer a hidralazin (az esetek körülbelül 20%-a), valamint a prokainamid (legfeljebb 20%), a kinidin, a minociklin és az izoniazid.

A lupusszal leggyakrabban kapcsolódó gyógyszerek közé tartoznak a blokkolók kalcium csatornák ACE-gátlók, TNF-alfa antagonisták, tiazid diuretikumok és terbinafin (egy gombaellenes gyógyszer).

A következő gyógyszercsoportokat szokták a kábítószer-indukálta SLE-vel összefüggésben tartani:

Antibiotikumok: minociklin és izoniazid.
. Antipszichotikumok: kloropromazin.
. Biológiai ágensek: interleukinok, interferonok.
. Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek: metildopa, hidralazin, kaptopril.
. Hormonális gyógyszerek: leuprolid.
. COPD inhalációs gyógyszerek: tiotropium-bromid.
. Antiaritmiás szerek: prokainamid és kinidin.
. Gyulladáscsökkentő: szulfaszalazin és penicillamin.
. Gombaellenes szerek: terbinafin, grizeofulvin és vorikonazol.
. Hipokoleszterinémiás: lovasztatin, szimvasztatin, atorvasztatin, gemfibrozil.
. Antikonvulzív szerek: valproinsav, etosuximid, karbamazepin, hidantoin.
. Egyéb gyógyszerek: timolollal készült szemcseppek, TNF-alfa-gátlók, szulfonamid gyógyszerek, női nemi hormonok nagy dózisú gyógyszerei.

A lupust okozó gyógyszerek további listája:

Amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hidroxiklorokin.
. Hidroklorotiazid.
. Glyburide.
. Diltiazem.
. Doxiciklin.
. Doxorubicin.
. Docetaxel.
. Arany és sói.
. Imikvimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Lítium és sói.
. Mefenitoin.
. Nitrofurantoin.
. Olanzapin.
. Omeprazol.
. Practolol.
. Propiltiouracil.
. Rezerpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetraciklin.
. Tiklopidin.
. Trimetadion.
. Fenilbutazon.
. Fenitoin.
. Fluorouracil.
. Cefepim.
. Cimetidin.
. Ezomeprazol.

A szisztémás lupus erythematosust néha a környezetből a szervezetbe jutó vegyszerek okozzák. Ez csak néhány emberrel fordul elő, még nem tisztázott okból.

Ezek a vegyszerek a következők:

Néhány rovarölő szer.
. Néhány fémvegyület.
. Eozin (fluoreszkáló folyadék a rúzsokban).
. Para-amino-benzoesav (PABA).

Lupus tünetek

A lupus tünetei nagyon változatosak, mivel a betegség különböző szerveket érinthet. Ennek az összetett betegségnek a tüneteiről egész kötetes orvosi kézikönyvet írtak. Röviden áttekinthetjük őket.

Nincs két teljesen egyforma lupus eset. A lupus tünetei hirtelen jelentkezhetnek vagy fokozatosan alakulhatnak ki; lehetnek átmenetiek, vagy egész életen át zavarhatják a beteget. A legtöbb betegnél a lupus viszonylag enyhe, időszakonként súlyosbodva, amikor a betegség tünetei rosszabbodnak, majd enyhülnek vagy teljesen eltűnnek.

A lupus tünetei a következők lehetnek:

Fáradtság és gyengeség.
. Hőmérséklet emelkedés.
. Ízületi fájdalom, duzzanat és merevség.
. Erythema az arcon pillangó formájában.
. A napfény által súlyosbított bőrelváltozások.
. Raynaud-jelenség (csökkent véráramlás az ujjakban).
. Légzési gondok.
. Mellkasi fájdalom.
. Száraz szemek.
. Emlékezet kiesés.
. Károsodott tudat.
. Fejfájás.

Szinte lehetetlen gyanítani, hogy lupusban szenved, mielőtt orvoshoz fordulna. Kérjen tanácsot, ha szokatlan bőrkiütése, láza, ízületi fájdalma vagy fáradtsága van.

A lupus diagnózisa

A lupus diagnosztizálása nagyon nehéz lehet a betegség sokféle megnyilvánulása miatt. A lupus tünetei idővel változhatnak, és más betegségekhez hasonlíthatnak. A lupus diagnosztizálása számos vizsgálatot igényelhet:

1. Általános vérvizsgálat.

Ez az elemzés meghatározza a vörösvértestek, a fehérvérsejtek, a vérlemezkék és a hemoglobin tartalmát. Anémia lehet jelen lupusban. Az alacsony fehérvérsejt- és vérlemezkeszám szintén lupusra utalhat.

2. ESR indikátor meghatározása.

Az eritrociták ülepedési sebességét az határozza meg, hogy a vérből származó vörösvértestek milyen gyorsan telepednek le egy előkészített vérmintában a cső aljára. Az ESR-t milliméter per óra (mm/h) mértékegységben mérik. Gyors sebesség Az eritrociták ülepedése gyulladásra utalhat, beleértve az autoimmun gyulladást, mint a lupus esetében. De az ESR is megemelkedik rákban, egyéb gyulladásos betegségek, akár megfázás esetén is.

3. A máj- és vesefunkciók felmérése.

A vérvizsgálatok megmutathatják, mennyire jól működik a vese és a máj. Ezt a vérben lévő májenzimek szintje és a mérgező anyagok szintje határozza meg, amelyekkel a veséknek meg kell birkóznia. A lupus hatással lehet a májra és a vesére is.

4. Vizeletvizsgálatok.

A vizeletminta emelkedett fehérje- vagy vörösvértestszintet mutathat. Ez vesekárosodást jelez, amely lupusszal is előfordulhat.

5. Az ANA elemzése.

Az antinukleáris antitestek (ANA) olyan speciális fehérjék, amelyeket az immunrendszer termel. A pozitív ANA-teszt lupusra utalhat, bár más betegségekben is előfordulhat. Ha az ANA-tesztje pozitív, orvosa más vizsgálatokat is rendelhet.

6. Mellkasröntgen.

A mellkasi kép készítése segíthet a tüdőben lévő gyulladás vagy folyadék kimutatásában. Ez a lupus vagy más, a tüdőt érintő betegségek jele lehet.

7. Echokardiográfia.

Az echokardiográfia (EchoCG) egy olyan technika, amely hanghullámok segítségével valós idejű képet készít a dobogó szívről. Az echokardiogram feltárhatja a szívbillentyűkkel kapcsolatos problémákat és így tovább.

8. Biopszia.

A biopsziát, egy szervből vett mintát vizsgálat céljából széles körben alkalmaznak különféle betegségek diagnosztizálására. A lupus gyakran érinti a vesét, ezért orvosa vesebiopsziát rendelhet. Ezt az eljárást egy hosszú tűvel végezzük előzetes érzéstelenítés után, így nincs miért aggódni. A kapott szövetdarab segít azonosítani a betegség okát.

Lupus kezelés

A lupus kezelése nagyon összetett és hosszadalmas. A kezelés a betegség tüneteinek súlyosságától függ, és komoly megbeszélést igényel orvosával az adott terápia kockázatairól és előnyeiről. Kezelőorvosának rendszeresen ellenőriznie kell a kezelést. Ha a betegség tünetei enyhülnek, megváltoztathatja a gyógyszert vagy csökkentheti az adagot. Ha exacerbáció következik be, akkor ez fordítva történik.

Jelenlegi gyógyszerek a lupus kezelésére:

1. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).

A vény nélkül kapható NSAID-ok, például a naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) és az ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) használhatók a lupus okozta gyulladások, duzzanatok és fájdalom kezelésére. Erősebb NSAID-ok, mint például a diklofenak (Olfen), elérhetők az orvos által előírtak szerint. Az NSAID-ok mellékhatásai közé tartozik a hasi fájdalom, gyomorvérzés, veseproblémák és a szív- és érrendszeri szövődmények fokozott kockázata. Ez utóbbi különösen igaz a celekoxibra és a rofekoxibra, amelyek nem ajánlottak az időseknek.

2. Maláriaellenes szerek.

A malária kezelésére általában felírt gyógyszerek, mint például a hidroxiklorokin (Plaquenil), segítenek a lupusz tüneteinek szabályozásában. Mellékhatások: gyomorpanaszok és retinakárosodás (nagyon ritka).

3. Kortikoszteroid hormonok.

A kortikoszteroid hormonok az erős gyógyszerek, amelyek a gyulladás ellen küzdenek lupusban. Ezek közé tartozik a metilprednizolon, a prednizolon, a dexametazon. Ezeket a gyógyszereket csak orvos írja fel. Hosszú távú mellékhatásaik vannak: súlygyarapodás, csontritkulás, magas vérnyomás, cukorbetegség kockázata és fertőzésekre való hajlam. Minél nagyobb adagot alkalmaz, és minél hosszabb a kezelés, annál nagyobb a mellékhatások kockázata.

4. Immunszuppresszánsok.

Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek nagyon hasznosak lehetnek lupus és más autoimmun betegségek esetén. Ezek közé tartozik a ciklofoszfamid (Cytoxan), az azatioprin (Imuran), mikofenolát, leflunomid, metotrexát és mások. Lehetséges mellékhatások: fertőzésekre való hajlam, májkárosodás, csökkent termékenység, sokféle rák kockázata. Egy újabb gyógyszer, a belimumab (Benlysta) szintén csökkenti a lupus gyulladását. Mellékhatásai közé tartozik a láz, hányinger és hasmenés.

Tippek lupusz betegeknek.

Ha lupusz van, több lépést is megtehet, hogy segítsen magán. Az egyszerű intézkedések ritkíthatják a fellángolásokat, és javíthatják életminőségét.

Próbáld ezt:

A lupuszban szenvedők állandó fáradtságot tapasztalnak, ami eltér az egészséges emberekétől, és nem múlik el pihenéssel. Emiatt nehéz lehet eldönteni, mikor érdemes megállni és pihenni. Alakíts ki magadnak egy gyengéd napi rutint, és kövesd azt.

2. Óvakodj a naptól.

Az ultraibolya sugárzás kiválthatja a lupusz fellángolását, ezért viseljen fedett ruhát, és kerülje a forró sugarak közt sétálását. Válasszon sötétebb napszemüveget és legalább 55-ös SPF-értékű krémet (különösen érzékeny bőrre).

3. Táplálkozz egészségesen.

Az egészséges étrendnek tartalmaznia kell gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat. Néha étkezési korlátozásokat kell elviselnie, különösen, ha magas vérnyomása, vese- vagy gyomor-bélrendszeri problémái vannak. Vedd ezt komolyan.

4. Gyakorolj rendszeresen.

Az orvos által jóváhagyott gyakorlatok elősegítik, hogy jobb formába kerüljön, és gyorsabban felépüljön a fellángolások után. Hosszú távon a fitnesz csökkenti a szívinfarktus, az elhízás és a cukorbetegség kockázatát.

5. Hagyja abba a dohányzást.

A dohányzás többek között súlyosbíthatja a szív- és érrendszeri lupus okozta károsodást.

Alternatív gyógyászat és lupus

Néha az alternatív gyógyászat segíthet a lupuszban szenvedőknek. De nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy éppen azért nem szokványos, mert hatékonysága és biztonságossága nem bizonyított. Mindenképpen beszéljen meg mindent orvosával alternatív módszerek milyen kezeléseket szeretne kipróbálni.

Nyugaton ismert, nem hagyományos módszerek a lupus kezelésére:

1. Dehidroepiandroszteron (DHEA).

Az ezt a hormont tartalmazó étrend-kiegészítők segíthetnek csökkenteni a szteroidok adagját, amelyet a beteg kap. A DHEA egyes betegeknél enyhíti a betegség tüneteit.

2. Lenmag.

A lenmag egy alfa-linolénsav nevű zsírsavat tartalmaz, amely csökkentheti a gyulladást. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a lenmagok javítják a veseműködést lupusos betegeknél. A mellékhatások közé tartozik a puffadás és a hasi fájdalom.

3. Halolaj.

A diétás halolaj-kiegészítők omega-3 zsírsavakat tartalmaznak, amelyek előnyösek lehetnek a lupusz számára. Az előzetes tanulmányok ígéretes eredményeket mutattak. A halolaj mellékhatásai közé tartozik a hányinger, hányás, böfögés és halíz a szájban.

4. D-vitamin

Van néhány bizonyíték arra, hogy ez a vitamin javítja a tüneteket a lupuszban szenvedő betegeknél. Igaz, a tudományos adatok ebben a kérdésben nagyon korlátozottak.

A lupus szövődményei

A lupus okozta gyulladás különböző szerveket érinthet.

Ez számos komplikációhoz vezet:

1. Vesék.

A veseelégtelenség az egyik vezető halálok a lupusban szenvedő betegeknél. A veseproblémák jelei közé tartozik az egész testen jelentkező viszketés, fájdalom, hányinger, hányás és duzzanat.

2. Agy.

Ha az agyat lupus érinti, a beteg fejfájást, szédülést, viselkedési változásokat és hallucinációkat tapasztalhat. Néha görcsrohamok, sőt agyvérzések is előfordulnak. Sok lupuszban szenvedő embernek problémái vannak a memóriával és a kifejezéssel.

3. Vér.

A lupus vérbetegségeket, például vérszegénységet és thrombocytopeniát okozhat. Ez utóbbi a vérzésre való hajlamban nyilvánul meg.

4. Vérerek.

Lupusz esetén a különböző szervek erei begyulladhatnak. Ezt vasculitisnek nevezik. Az érgyulladás kockázata nő, ha a beteg dohányzik.

5. Tüdő.

A lupus növeli a mellhártya gyulladásának – a mellhártyagyulladásnak – valószínűségét, ami fájdalmassá és megnehezítheti a légzést.

6. Szív.

Az antitestek megtámadhatják a szívizmot (szívizomgyulladás), a szív körüli zsákot (pericarditis) és a nagy artériákat. Ez a szívroham és más súlyos szövődmények fokozott kockázatához vezet.

7. Fertőzések.

A lupuszban szenvedő emberek sebezhetővé válnak a fertőzésekkel szemben, különösen a szteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett kezelés eredményeként. A leggyakoribb fertőzések az urogenitális rendszer és a légúti fertőzések. Gyakori kórokozók: élesztőgomba, szalmonella, herpeszvírus.

8. A csontok érelhalása.

Ezt az állapotot aszeptikus vagy nem fertőző nekrózisnak is nevezik. Akkor fordul elő, amikor a csontok vérellátása csökken, ami a csontszövet törékenységéhez és könnyű pusztulásához vezet. Gyakran problémák merülnek fel a csípőízülettel, amely nagy terhelést tapasztal.

9. Terhesség szövődményei.

A lupuszban szenvedő nőknél nagy a vetélés kockázata. A lupus növeli a preeclampsia és a koraszülés valószínűségét. A kockázat csökkentése érdekében kezelőorvosa azt tanácsolhatja, hogy ne tehessen teherbe, amíg legalább 6 hónap el nem telt az utolsó járvány óta.

A lupus számos ráktípus fokozott kockázatával jár. Valójában egyes lupus gyógyszerek (immunszuppresszánsok) maguk is növelik ezt a kockázatot.

Konsztantyin Mokanov

A szisztémás lupus erythematosust független betegségként írták le a 19. század elején Franciaországban. A hosszú tanulmányi időszak ellenére ennek a betegségnek az etiológiáját, patogenezisét és kezelését viszonylag nemrég fedezték fel. A klinikusok világszerte még mindig nem tudnak egységes stratégiát kidolgozni a lupus megelőzésére és kezelésére.

Meghatározás

A szisztémás lupus erythematosus egy autoimmun poliszindrómás betegség, amely kóros autoimmun folyamatokon alapul, amelyek az egészséges szervekben és szövetekben krónikus gyulladás kialakulásához vezetnek. Más szóval, az immunrendszer az emberi test ellen kezd dolgozni, és összetéveszti saját fehérjéit idegen anyagokkal.

A keringő autoimmun komplexek által az egészséges szervszövet pusztulása krónikus autoimmun gyulladás kialakulásához, valamint az elpusztult sejtekből káros biológiailag aktív vegyületek folyamatos véráramba kerüléséhez vezet, amelyek mérgező hatással vannak a szervekre. Szisztémás lupus esetén az ízületek, inak, izmok, bőr, vesék és a szív- és érrendszer disszeminált károsodása alakul ki. agyhártya.

A különböző szervek és rendszerek generalizált gyulladása miatt a lupus erythematosus szindróma a rheumatoid betegségek csoportjába tartozik, amelyekre jellemző a tünetek polimorfizmusa, az autoinflammatorikus folyamatok aktivitásának spontán megváltozása, valamint a terápiával szembeni rezisztencia. Számos ország nagyszabású tanulmányai ismételten felvetették a kérdést, hogy a lupus erythematosus hogyan terjed, de végleges választ nem kaptak.

Etiológia

A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának etiológiáját nem vizsgálták teljes mértékben. A lupus erythematosus okai több csoportra oszthatók - genetikai hajlam, öröklődés, vírusos ágensek részvétele, endokrin és anyagcserezavarok anyagcsere folyamatok. Azonban egy ilyen összetett betegségben, mint a lupus, előfordulásának okai még mindig nem teljesen ismertek.

A virológusok első helyen állnak a szisztémás lupus kialakulásának okai között, a víruskomponensek hatása a szervezet genetikailag hajlamos immunválaszára. Az immunkomplexek képződésének hibája esetén egy idegen vírusfehérjével való érintkezés az autoimmun gyulladás kiváltójaként játszik szerepet. A vírusos ágensek közé tartoznak az Epstein-Barr vírus fehérjeszerkezetei, amelyek behatolása után immunológiai molekuláris mimikri a szervezet autoantitesteivel.

Hogyan kell kezelni a lupust népi gyógymódokkal. Lupus kezelés

Hogyan kezeljük a lupust népi gyógymódokkal otthon

Lupus erythematosus A szisztémás lupus erythematosus tünetei és kezelése népi gyógymódokkal és módszerekkel

Lupus erythematosus kezelése. Exacerbáció és remisszió. Lupus erythematosus elleni gyógyszerek

Ainur, kigyógyult a betegségből - Szisztémás lupus erythematosus, scleroderma

A genetikusok megjegyzik a lupusra való családi hajlamot, az öröklődés hatását - a patológia gyakori előfordulását rokonoknál, testvéreknél. Például, ha szisztémás lupus erythematosust észlelnek ikrek gyermekeinél, nagy a valószínűsége annak, hogy a második gyermeknél is kialakulnak ennek a betegségnek a tünetei. Nem zárható ki a genetikai átvitel lehetősége anyáról gyermekre.

A lupus erythematosus génjét még nem fedezték fel, de a genetikusok számos hisztokompatibilitási komplex gén közvetlen hatását feltételezik a szervezet kockázati tényezőkkel szembeni érzékenységére és az autoimmun folyamatokra való hajlamra. Annak ellenére, hogy a betegség pontos etiológiai adatait nem találták meg, a lupust klinikailag igazolt kockázati tényezők jelenléte jellemzi:

• túlzott napozás, fokozott besugárzás reggel, hajlam a leégésre, allergiás reakciók az ultraibolya sugarakra;
• etnikai hajlam (negroid faj);
• gyakrabban alakul ki fiatal nőknél;
• szülés vagy abortusz után következik be az ösztrogén növekedése miatt;
• hormonális egyensúlyhiány pubertás, menopauza miatt;
• erős érzelmi élmények;
• bizonyos gyógyszerek szedése.

Így a szisztémás lupus erythematosus kockázati tényezők, vírusos ágens és a szervezet genetikai hajlamának kombinációja miatt alakul ki. Nehéz megítélni, honnan származik a másodlagos fertőzés, ez általában olyan gyógyszerek szedése közben következik be, amelyek csökkentik a külső környezet agresszív bakteriális ágenseivel szembeni ellenállást.

Patogenezis

Egészséges emberben az immunrendszer védelmi funkciót lát el az antitestsejtek termelésével, amelyek elpusztítják a vírusokat, baktériumokat és más idegen anyagokat. A szisztémás lupus erythematosus esetén az immunreguláció megszakad - a T-limfociták szuppresszor aktivitása csökken, a B-limfociták aktivitása nő, amelyek antitesteket termelnek a sejtek DNS-szerkezete ellen. Minél alacsonyabb egyes sejtek és minél magasabb mások aktivitása, annál erősebben reagál a komplementrendszer az immunrendszer változásaira.

A komplement biokémiai munkájának kudarca az autoimmun gyulladások végzetes felszabadulási mechanizmusa, a szervezet elveszíti ellenállását a tényezőkkel szemben. külső agresszió, baktériumoknak.

A szisztémás lupus erythematosusban a patogenezis sajátossága: az antitestek sejt-DNS-sel való kölcsönhatása következtében keringő autoimmun komplexek képződnek, amelyek a vérben keringenek, és a test egészséges sejtjein és szövetein rögzülnek.

Beindul az autoimmun gyulladás mechanizmusa, amely választ ad arra a kérdésre, hogy a szisztémás lupus erythematosus fertőző-e. Nem, a lupus az egyén betegsége, és nem terjed át másokra.

A szisztémás lupus erythematosus minden további súlyosbodásával az összes immunsejt kóros átalakulása következik be: a T- és B-limfociták funkcionális hibái, a citokinrendszer biokémiai zavarai - heterogén poliklonális autoantitest immunválasz jön létre antinukleáris antitestek termelésével. az egészséges sejtek nukleáris szerkezete.

A szűrési funkciókat ellátó szervekben - vesékben, bőrben, tüdőben - szabadon keringő immunkomplexek kezdenek megtelepedni, ami másodlagos gyulladási gócokhoz, súlyos lupus esetén pedig többszörös szervi elégtelenség kialakulásához vezet, ami jelentősen csökkenti a várható élettartamot.

Mindezek a folyamatok az apoptózis, azaz a fiziológiásan programozott sejthalál serkentése céljából zajlanak, a félig elpusztult fagocitált sejttörmelék eltömíti a szűrőként szolgáló szerveket - a vesét, lépet, májat.

A betegség patogenezise megválaszolja azt a kérdést, hogy a lupus nemi úton terjed-e - minden kóros folyamat csak az egyénen belül fordul elő, és autoimmun jellegű.

Osztályozás

A szisztémás lupus erythematosus osztályozása etiológiai, klinikai megközelítésen alapul, és a prioritási tényezőtől függően oszlik meg. A lupus erythematosus diagnózisának ICD-kódja 10 M 32, és csoportokra oszlik:

• discoid lupus erythematosus generalizált bőrelváltozásokkal;
• disszeminált szisztémás lupus;
• gyógyszer által kiváltott szisztémás lupus erythematosus;
• újszülöttkori lupus;
• Raynaud-szindróma;
• Sjögren-szindróma;
• Werlhoff-szindróma;
• antifoszfolipid szindróma;
• visszatérő polyartitis.

Klinikai osztályozás a betegség természetét figyelembe véve: akut, szubakut és krónikus. A gyulladásos folyamat aktivitásának mértékétől függően magas, közepes, minimális és nulla fokot különböztetnek meg. A lefolyás súlyossága alapján a lupus enyhe, közepes és súlyos.

A gyulladásos folyamat aktivitásának mértéke szerint a betegség magas, közepes és minimális formákra oszlik. A szisztémás lupus erythematosus osztályozásánál meg kell jegyezni, hogy a tuberkulózisos lupus nem tartozik ebbe a betegségek csoportjába, ez a tuberkulózis egyik formája.

A szisztémás lupus erythematosus jelei

A lupus erythematosus tüneteit általános, a betegség minden formájára jellemző és ritka, külön formák lupus

Első tünetek

A lupus erythematosus jelei személyenként változhatnak, és a gyulladás mértékétől, a patológia formájától és az egyéni jellemzőktől függenek. Az első tünetek, amelyek a legtöbb betegnél valamilyen mértékben megjelennek a betegség kezdetén:

• izom fájdalom;
• duzzadt nyirokcsomók;
• ízületi fájdalom, kellemetlen érzés mozgás közben, látható duzzanat az ízületek körül;
• időszakos megmagyarázhatatlan láz;
• állandó letargia, krónikus fáradtság szindróma;
• mellkasi fájdalom mély belégzéskor;
• ismeretlen etiológiájú kiütések az arcon, a bőrszín megváltozása;
• gyors hajhullás, haj törékenysége;
• fokozott fotoérzékenység, napfény intolerancia;
• az endokrin mirigyek károsodása (hipotireózis, hasnyálmirigy-gyulladás, prosztatagyulladás férfiaknál);
• a különböző helyek nyirokcsomóinak tapintható megnagyobbodása.

A lupus erythematosus tünetei fokozatosan jelentkeznek, fokozatosan növekvő hullámokkal és a lefolyás egyenletes előrehaladásával. Minél nagyobb arányban jelentkeznek a tünetek, annál rosszindulatúbb a betegség lefolyása.

Ízületi sérülés

Ez a tünet minden lupuszban szenvedő betegnél jelentkezik. Az első fájdalomérzet a látszólag változatlan ízületekben jelentkezik, az ízületi fájdalom fokozódásának intenzitása nem esik egybe az ízületi gyulladás külső jeleivel. Általában a kis szimmetrikus ízületek érintettek - térd, boka, könyök, csukló, kéz. A gyulladás növekedésével többszörös kontraktúrák és tartós ízületi deformációk alakulnak ki, mivel a szalag-ín apparátus részt vesz a károsodás folyamatában.

Izomkárosodás

Az ízületi fájdalom után kialakuló második tünet a tartós izomfájdalom, amely a gyulladásnak az ízületi és periartikuláris membránból az izomszövetbe való átmenet eredménye. A progresszív izomgyengeség, a myasthenia gravis fokozatos kialakulása a lupus jellemző tünetei nőknél.

Bőrelváltozások

A lupus legjellemzőbb külső tünete a bőrelváltozások vagy a bőr lupus erythematosus. Az első kiütés az arccsont lokalizációjában jelenik meg felbukkanó foltok formájában, majd tartós bőrpír erythema formájában. Az öngyulladás folyamatának felerősödésével a gyulladás kiterjed a fülcimpára, a homlokra, a dekoltázsra, a nyakra, az ajkakra, szőrös rész fejek. Az arckiütés elemei súlyosságuk szerint fel vannak osztva:

• vaszkuláris pulzáló pillangó az orr hátsó részén eltűnő instabil hiperémia formájában cianózissal;
• tartós változások a bőr keratinizációjával és a bőr alatti zsír duzzanatával;
• élénkvörös foltok tartós duzzanattal, amelyek a bőrszint fölé emelkednek az arc általános duzzanata hátterében;
• korongos gyulladás több eleme az arcbőr cicatricialis atrófiájával.

A bőrelváltozások közé tartoznak az ujjak kis kapillárisainak érfalának disztrófiás elváltozásai, a lábak területén sorvadás, duzzanat és érrendszeri foltok. A különböző helyeken különböző bőrelváltozásokkal rendelkező betegek fényképei segítenek megválaszolni azt a kérdést, hogy milyen betegség a lupus erythematosus.

A savós membránok károsodása

Az orvos a lupus triád harmadik összetevője - polyserositis - jelenléte alapján választ adhat arra, hogy milyen betegségben szenved a páciens. A test összes savós membránján migrációs gyulladás lép fel, és olyan akut állapotok alakulnak ki, mint a szívburokgyulladás, a hashártyagyulladás és a mellhártyagyulladás. A gyulladást követően az érintett szervek üregeiben kötőszövet nő, és összenövések alakulnak ki. Ez visszafordíthatatlan változásokhoz vezet a hasüregben, a szívben, a tüdőben, és jelentősen rontja a beteg életének prognózisát.

A szív- és érrendszer károsodása

A szisztémás lupus erythematosus a szív minden nyálkahártyájának - az endocardium, a szívburok és a szívizom - károsodásának jellegzetes tüneteinek sorozata. A klinikai kép nagyon változatos: kellemetlen érzés a bal oldalon, szívritmuszavarok, extrasystole megjelenése, aritmiák, szívizom ischaemia. A szívburok üregébe történő masszív folyadékgyülem nagy valószínűséggel teljes szívtamponádhoz vezet. Minden szívbillentyű és koszorúér károsodik. Az ischaemiás betegségek és a szívelégtelenség fokozatosan fokozódik.

Tüdőkárosodás

A lupus erythematosus gyermekeknél a tüdőszövet általános kétoldali károsodásával jár, ami a keringő autoimmun komplexek részecskéinek a tüdő távoli részeiben való felhalmozódásával és a másodlagos tüdő fertőzésével jár. pneumococcus fertőzés. A mellhártya károsodik a közeli egészséges tüdőszövethez való fokozatos átmenettel. Fejlődési lupus tüdőgyulladás vezet légzési elégtelenség, tüdő atelectasia, tüdőembólia.

Vesekárosodás

A disszeminált lupus erythematosus klinikai lefolyása rendkívül változó, de a lupus nephritis következtében minden betegnél vesekárosodás tapasztalható. A glomerulonephritis, amely a veseszövetek autoimmun komplexek általi beszívódásának hátterében fordul elő, meglehetősen súlyos, és gyakran akut veseelégtelenség kialakulásához vezet.

Az emésztőrendszer károsodása

A gyomor-bél traktus károsodása ritkán kerül előtérbe. A krónikus lupus erythematosus emésztési zavarokban nyilvánul meg dyspepsia (székrekedés, hasmenés), étvágytalanság, Tompa fájdalom különböző helyszíneken. A gyógyszer által közvetített gyomorpatológia a bal oldali csípőrégió fájdalmában és a rejtett vér jelenlétében nyilvánul meg a székletben. Lehetséges a mesenterialis artériák kialakulása, majd ezt követően bél ischaemia és halál.

Májkárosodás

A szűrési funkciót ellátó májat érinti, ha a keringő antitestek megnövekednek a vérben. A veseszövetet immunkomplexekkel impregnálják, a hepatociták képződése megszakad, a vérkeringés csökken - hepatomegalia alakul ki, májcirrhosisba, májelégtelenségbe fordulva.

CNS károsodás

A lupus erythematosus neurológiai jelei sok olyan betegnél jelentkeznek, akiknél a betegség hosszan tartó lefolyású. Az antitestek a központi idegrendszer minden részében gyulladást okoznak az agyhártya és a struktúrák károsodásával. Az első tünetek a migrén fejfájás, alvászavarok, fáradtság, depresszió, ingerlékenység. Amikor az agyi struktúrák érintettek, a következők fordulnak elő:

• 12 pár agyideg hüvelyének gyulladása funkciójuk fokozatos elvesztésével;
• akut cerebrovascularis balesetek (vérzéses, ischaemiás stroke);
• többszörös polymononeuropathia, chorea, motoros rendellenességek;
• szerves agyi patológia - meningoencephalitis, poliomyelitis.

Fokozódik az érzelmi instabilitás, a demencia, a szellemi képességek elvesztése és a memóriazavar.

Antifoszfolipid szindróma

Tartalmaz egy sor klinikai, laboratóriumi paraméterek olyan patológiákra jellemző, mint a lupus betegség, melynek tünetei közé tartozik a fokozott trombusképződés, a különböző méretű erek trombózisa, thrombocytopenia, szaporító rendszer nőknél (vetélés). A szindróma gyakori tüneteket is magában foglal, beleértve a lupus kiütést is, különböző súlyosságban.

Az antifoszfolipid szindrómában a szív és az erek károsodása kerül előtérbe, melynek súlyossága a trombusképződés sebességétől függ. A különböző méretű és elhelyezkedésű erek elzáródása kiszámíthatatlanná teszi a szindróma lefolyását, és minimális tünetekkel halálhoz is vezethet. A szindróma gyakran emelkedéssel kezdődik vérnyomás az agy szabályozó struktúráinak károsodása és a vesefunkció károsodása miatt magasabb, mint a munkaadatok. A vérnyomás emelkedése az egyik rosszindulatú jelek lupus

Ha egy nőben antifoszfolipid szindróma alakul ki, a lupus erythematosussal járó terhesség lehetetlenné válik a méhedények többszörös trombózisa miatt. Az antifoszfolipid szindrómával kialakuló többtünet-komplexum a szív, a központi idegrendszer és az erek súlyos károsodását foglalja magában, amit többszörös szervi elégtelenség követ.

Fibrinoid nekrózis

A szövetek keringő immunkomplexekkel való átitatódása a szövetek felépítésének megzavarásához és fibrinoid nekrózis kialakulásához vezet.

A lépre, mint vérszűrő szervre különösen nagy hatással van az autoantitestek állandó keringése. Ezenkívül az autoantitestek nagyobb méretűek, mint az egészséges vérsejtek.

Ez több irányban morfológiai változásokhoz vezet a lépben - először a lépcsatornák kitágulnak, alkalmazkodva az áthaladó vérelemek térfogatához és méretéhez, majd elzáródnak, ami ischaemiás károsodáshoz vezethet. Ha ez utóbbi nem következik be, akkor az antitestek felületére érkező kollagén hatására a lépszövet váza vastagodni kezd.

Ez fibrózishoz, majd fibrinoid nekrózishoz vezet. A lép elveszti vérképző funkcióját, a hematológiai paraméterek a szisztémás lupusra jellemző módon megváltoznak - kialakulnak hipokróm vérszegénység, thrombocytopenia.

A szűrési funkciót is ellátó vesék a szervpárosodás miatt lassabban érintettek. Keringő immunkomplexek, kollagén, megemésztett sejtek maradványai – mindez eltömíti a veseszűrőket, és mesangialis glomerulonephritis alakul ki.

A vese parenchyma sejtjeinek és kötőszöveteinek proliferációja fokozatosan fokozódik, a glomerulonephritis a hártyás, majd a fibrinoid nekrózis stádiumába kerül. A veseműködés megszűnik, a beteg állandó hemodialízis alatt áll.

Lupus gyermekeknél

A gyermekek lupus erythematosusát gyors lefolyás, súlyos elváltozások és rossz prognózis jellemzi. Mindenekelőtt a teljes egészség hátterében, amikor a gyermek teljesen egészségesnek tűnik, a lupus gyermekeknél az arc bőrét érinti, kezdve az ajkak határának, a szájüreg nyálkahártyájának károsodásával és a szájgyulladás kialakulásával. a szájban. Az insolációra adott kóros reakció kiütés, viszketés és hámlás formájában jelentkezik.

Ezután a szisztémás lupus gyermekeknél a kis ízületek elkezdenek részt venni a gyulladásos folyamatban, majd deformáció és súlyos fájdalom következik be. A deformáló elváltozások növekedésének pillanatától kezdve a gyulladás átterjed a szervek izmaira és savós membránjaira.

A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél magában foglalja a szív károsodását, például szívizomgyulladást, szívburokgyulladást, a pancarditis gyakran a szív minden rétegének egyidejű károsodásával alakul ki. A lupus rendkívül veszélyes betegség gyermekkor Ha a gyermek öröklődése miatt veszélyeztetett, csökkenteni kell a kockázati tényezőknek való kitettséget.

Gyermekeknél a szisztémás lupusz esetén az agyhártya gyulladása gyorsan kialakul, súlyos elváltozásokkal kezdve para- és tetroparesis, stroke és agyödéma formájában.

A vesék az utolsó érintettek, összehasonlítva más szervek szerves patológiáinak növekvő sorával. A szisztémás lupus gyermekeknél az akut glomerulonephritis kialakulásával rossz prognózisú és nagy a halálozási kockázat.

A szülők gyakran kíváncsiak arra, hogy a szisztémás lupus gyermekeknél fertőző-e vagy sem. A lupus patogenezise gyermekeknél ugyanazokat az autoimmun mechanizmusokat foglalja magában, mint a felnőtteknél, a lupus fertőzés lehetetlen.

Lupus nőknél

Ismeretes, hogy a betegség enyhébb a férfiaknál, mint a nőknél. Viszonylag a közelmúltban a szisztémás lupus erythematosus és a terhesség összeegyeztethetetlen volt, azonban a szülész-nőgyógyászok azzal érvelnek, hogy óvatossággal és megfelelő terhesség-tervezéssel a káros következmények kockázata csökken. Annak bizonyítása, hogy a lupus nem szexuális vagy vertikális úton terjed, növeli a terhesség és a szülés esélyét egészséges gyermek.

A fogantatás ideje alatt a nőnek remissziós állapotban kell lennie, azaz teljes klinikai gyógyulásban, tünetek hiányában. A fogantatás pillanatától a terhes nőnek a kezelőorvos és a szülész-nőgyógyász állandó felügyelete alatt kell lennie. Ha a szisztémás lupus erythematosus tüneteit szabályozzák, a terhesség és az egészséges gyermek születésének prognózisa meglehetősen kedvező.

A terhesség sokkal könnyebb lesz, ha követi a napi rutint, az étrendet és a bevitelt. profilaktikus gyógyszerek lupus ellen, vitamin komplexek. Egy nőnek asszisztensekkel kell rendelkeznie, ami segít elkerülni a túlterheltséget. Aludj eleget, járj rendszeresen sétálni friss levegő, egészséges ízletes ételek, diéta hozzájárul az egészséges terhességhez. Kerülnie kell a nagy súlygyarapodást, és ellenőriznie kell az elfogyasztott folyadék mennyiségét.

Ha az anya az exacerbáció időszakán kívül van, és nem szed mellékhatásokkal járó gyógyszereket, akkor a szoptatás javasolt neki és a gyermeknek. A szisztémás lupus olyan betegség, amelyben a nők megtervezhetik a fogantatást, a terhességet, a kihordást és az egészséges gyermekek születését.

A betegség lefolyása

A betegség akut formája éles hőmérséklet-emelkedéssel kezdődik, lázgörcsök lehetséges kialakulásával, az autoantitestek tömeges felszabadulásával, majd nagyszámú egészséges sejt és szövet általános károsodásával. A betegség egyidejűleg, a tünetek fokozódásának vagy csökkenésének jelei nélkül, rövid időn keresztül jelentkezik. A vesék rendkívül rövid időn belül érintettek, gyorsan fokozódik a trombusképződés és a nagy erek trombózisa. Ennek a tanfolyamnak a prognózisa rendkívül kedvezőtlen.

A szubakut lupus erythematosus, egy fotó a weboldalon, a tünetek fokozatosan növekvő időszaka, amelyet teljes remisszió vált fel. A tünetek mérsékeltek és hullámokban fokozódnak. Minden újabb exacerbációval új szervek kerülnek be a gyulladásos folyamatba, és a poliszindrómás viselkedés fokozatosan növekszik. A vesegyulladás a betegség első tüneteitől számított egy éven belül fokozódik.

A szisztémás lupus krónikus formája egy olyan patológia, amely abban különbözik klinikai kép Egy szindróma dominál, amely hosszú időn keresztül fokozatosan növekszik. A lupus ezen formájával a legtöbb betegben antifoszfolipid szindróma alakul ki, ami rontja az általános prognózist.

Másodlagos fertőzés

Másodlagos fertőzés hozzáadása jelentősen rontja az alapbetegség prognózisát. A folyamatos autoimmun folyamatok által kimerült immunrendszer nem tud megfelelően reagálni a baktériumsejtek behatolására.

A fertőzést leggyakrabban pneumococcus okozza, amint bejut a szervezetbe, a baktériumok gyorsan szaporodnak a tüdő távoli részein. Ez súlyos tüdőgyulladás, tüdőszöveti tályogok és kiterjedt pleurális kivezető nyílások kialakulásához vezet.

Gyakrabban a fertőzés szubakut lupus erythematosus esetén fordul elő, amelynek hullámzó lefolyása nagymértékben kimeríti az immunrendszert. A szervezet nem tudja megakadályozni a baktériumok elszaporodását, és nem reagál a fertőzésre a hőmérsékleti görbék emelésével.

Ha a betegnél szisztémás lupus erythematosust diagnosztizálnak, a másodlagos fertőzés diagnosztizálása nem tart sok időt – az antibiotikum-terápia korai megkezdése befolyásolhatja az általános prognózist.

Diagnosztika

Elosztó klinikai formákés a lupus több tünetegyüttese rendkívül megnehezíti ennek a betegségnek a diagnosztizálását. A helyes diagnózis felállításához fontos az alapos anamnézis felvétel, a betegek helyes kikérdezése, valamint az orvos és a beteg közötti bizalmas kapcsolat megléte. Tekintettel a folyamat általános természetére, az orvos bizonyos nehézségeket tapasztal a konkrét diagnózis felállítása során.

A lupus erythematosus diagnózisa megköveteli, hogy a betegek naplót vezessenek az első tünetek megjelenésének szubjektív érzéseiről, a betegség részletes anamnézise is szűkítheti a diagnosztikai keresést.

A szisztémás lupus jelei a betegség lefolyásától függően azonnal, a lehető legrövidebb időn belül megjelenhetnek, vagy akár évtizedekig is eltarthatnak. A diagnózis felállítása csak a páciens egyéni jellemzőinek, a laboratóriumi adatoknak a figyelembevételével lehetséges, és általában sok időt vesz igénybe.

Amikor növeli klinikai tünetek az orvosok laboratóriumi vizsgálatokhoz folyamodnak. A lupus teszt a lupus LE sejtek magas tartalmát mutatja a vérben – ezek módosított neutrofilek, amelyek felszívódott sejtelemekkel rendelkeznek. A vérben megnő az antinukleáris immunkomplexek és az antifoszfolipid antitestek száma is. A szisztémás lupus diagnosztikai jelei:

• változó intenzitású és kiterjedésű tipikus bőrelváltozások;
• korongos kiütések jelenléte;
• az ultraibolya sugárzásra adott reakció megjelenése;
• a száj nyálkahártyájának károsodása;
• ízületi károsodás;
• az izomszövet károsodása;
• a savós membránok károsodása;
• károsodott veseműködés (proteinuria);
• a központi idegrendszerből származó tünetek;
• hematológiai egyensúlyhiány;
• gyógyszer által kiváltott lupus kialakulása;
• a másodlagos fertőzés gócainak előfordulása;
• laboratóriumi adatok.

Így a diagnózis a tünetek, szindrómák és mutatók kombinációján alapul. A szisztémás lupus erythematosus akkor igazolódik, ha a betegnek az adott diagnosztikai algoritmusból négy tünete van.

Klinikai vérvizsgálat

Szisztémás lupusz gyanúja merülhet fel, ha a következő változásokat észlelik: klinikai elemzés vér: fokozott ESR; a limfociták számának csökkenése; hipokróm vérszegénység; thrombocytopenia.

A thrombocytopenia gyakran nemcsak diszfunkció miatt alakul ki hematopoietikus szervek, hanem a vérlemezkék elleni autoantitestek termelése miatt is. Növekszik a belső vérzés, a vérzéses szívroham vagy a stroke kockázata.

Általános vizelet elemzés

A növekvő veseelégtelenség jeleit tükrözi: fehérje megjelenése a vizeletben; hematuria; leukocyturia; cylindruria; só kimutatása; csökkent a vesék koncentráló képessége. A változások súlyossága közvetlenül függ a veseparenchyma gyulladásos fázisától.

Immunológiai vizsgálatok

Keringő immunkomplexek, antinukleáris antitestek, lupus LE sejtek, megnövekedett citokinek szint, reumás faktorok meghatározása. Csökken a komplement, az immunválasz biokémiai komplexének aktivitása, és nő a fertőzésekre való hajlam. Ezenkívül az egyes szervekre és szövetekre specifikus antitesteket is kimutatnak.

Biopszia

A lupus erythematosusra vonatkozó speciális vizsgálatok közé tartozik a szöveti biopszia felvétele a gyulladásos folyamat morfológiájának és a szervkárosodás stádiumának meghatározására.

röntgen

A nem specifikus vizsgálat lehetővé teszi a belső szervek károsodásának mértékének meghatározását, az üregekben lévő effúziók és folyadékok jelenlétének azonosítását.

A lupus erythematosus diagnosztikai szabályai magukban foglalják a betegek teljes alapos vizsgálatát a kiütés első megjelenési helyeinek alapos vizsgálatára, a családi hajlam felmérésére, valamint az élettörténet és a betegségek gondos összegyűjtésére.

Kezelés

Az ezzel a betegséggel szembesülő betegek kérdéseket tesznek fel: hogyan lehet élni lupusszal, kezelik-e a patológiát? A szisztémás lupus kezelése hatékony a betegség korai szakaszában, amikor az első tünetek megjelennek. A szisztémás lupus erythematosus olyan betegség, amely gyors gyógyszeres választ és komplex terápiát igényel.

Meg kell jegyezni, hogy egy olyan betegség súlyosbodását, mint a lupus erythematosus, csak kórházi körülmények között szabad kezelni. Az orvostudományban a szisztémás lupus erythematosus kezelésének új megközelítései lehetővé teszik az orvos számára, hogy a beteg egyéni jellemzőit figyelembe véve válasszon egy vagy másik megközelítést. A betegnek folyamatosan a kezelőorvos felügyelete alatt kell lennie, a gyulladás stádiumától és súlyosságától függően rendszeresen szednek egy sor gyógyszert. A megfelelő megközelítéssel egyéni kezelési tervet készítenek, amely magában foglalja a gyógyszerek tolerálhatóságának és mellékhatásainak mélyreható elemzését.

Az orvos által választott taktika a lupus kezelésére a betegség lefolyásától függően változik, szisztémás lupus erythematosus esetén a kezelés a tünetek kialakulásának első óráiban fontos A gyógyszerek felírása az egyik vagy másik előfordulási gyakoriságától függ a betegség tüneteinek csoportja.

Például, ha az ízületek, inak és izmok károsodása súlyos, gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel nem szteroid gyógyszerek hosszú távú használat a tünetek teljes enyhüléséig. Nál nél bőr megnyilvánulásai maláriaellenes szereket írnak fel, amelyek elnyomják az immunválaszt és megakadályozzák a túlzott vérrögképződést.

A lupus akut, szubakut és krónikus formáinak kezelésére szolgáló gyógyszerek szteroid gyulladáscsökkentő szerek, például prednizolon, hidrokortizon és mások. Ezek a mellékvese hormonok szintetikus analógjai, amelyek blokkolják az autoimmun gyulladás különböző szakaszait. Különös hangsúlyt fektetnek az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerekre a savós membránok károsodása és az általános szervkárosodás esetén.

Számos modern kutatás célja a lupus kezelésének univerzális stratégiájának kidolgozása azzal a céllal, hogy csökkentsék a kortikoszteroidok alkalmazását. nagyszámú mellékhatások. Gyors hatású, viszonylag biztonságos gyógyszereket is fejlesztenek a vesegyulladás, máj- és lépműködési zavarok kialakulásának megelőzésére.

A vesetünetek megjelenésekor az orvosok a legújabb mérnöki gyógyszereket - immunszuppresszánsokat - írják fel, hogy csökkentsék az immunitás minden formáját, hogy megmentsék a veseszövetet az immunkomplexektől. Szisztémás lupus erythematosus esetén az immunszuppresszáns kezelésnek számos mellékhatása és ellenjavallata van, fenntartó gyógyszerek alkalmazása szükséges.

A lupus krónikus lefolyása a súlyosbodás időszakában különböző csoportok gyógyszereinek komplex beadását igényli, beleértve az immunglobulinokat a szervezet másodlagos fertőzésekkel szembeni ellenálló képességének növelésére és a betegek életminőségének javítására szolgáló kiegészítő gyógyszereket. Az exacerbációk során szteroid hormonok felírásához is folyamodnak.

A lupus erythematosus étrendje kellő jelentőséggel bír a bélmozgás javítása szempontjából, az élelmiszernek könnyen emészthetőnek és könnyen emészthetőnek kell lennie, nagy mennyiségű rostot, vitamin komplexeket és ásványi anyagokat kell tartalmaznia.

A népi kezelés kiterjedt, számos technikát tartalmaz, beleértve a vérfű kezelést is. De ez egy teljesen más cikk témája.

Előrejelzés

A szisztémás lupus erythematosus rendkívül súlyos és komoly betegség, mind gyermekeknél, mind felnőtteknél, de időben történő felismeréssel, helyes diagnózissal és terápiával a prognózis meglehetősen kedvező. Elérhető a hosszú távú remisszió, a tünetek teljes hiánya és a várható élettartam évtizedekkel megnövelhető.

Annak érdekében, hogy a betegek életminősége ne csökkenjen, szükséges a kezelőorvos rendszeres megfigyelése, napi rutin, diéta betartása, valamint a betegség tüneteire való odafigyelés - az első jelek megjelenésekor meg kell kezdeni az előírt kezelést. terápia. A szisztémás lupus erythematosus időben történő és átfogó kezelést igényel az exacerbáció legelső jeleinél. A betegség előrehaladtával a betegek szubjektív érzések alapján pontosan meghatározzák az exacerbáció kezdetét.

Időnként a betegeket megelőző vizsgálatokon kell részt venni a szakorvosoknál, rutinvizsgálatokon, valamint vér- és vizeletvizsgálatokon. A komplex terápián átesett, diétát követő és rendszeresen orvoshoz látogató betegek véleményei a szisztémás lupusról, mint ellenőrzött betegségről beszélnek.

Tevékenység

A test tónusának növelése érdekében a betegeknek fizikailag kell lenniük aktív képélet. Reggeli edzések gyors séta, Nordic walking a friss levegőn növeli az izomerőt, javítja az ízületek működését, jótékony hatással van az immunrendszerre, növeli annak baktériumokkal szembeni ellenálló képességét.

Az orvos ajánlásai szerint a páciens terápiás és megelőző testnevelési tanfolyamot írhat elő, amely légzőgyakorlatokból, valamint a szív és az erek működését javító gyakorlatokból áll. Exacerbáció idején a fizikai aktivitás ellenjavallt, de a sikeres terápia után újra kell kezdeni a kezdeti szintről, fokozatosan növelve az intenzitást és az időtartamot.

Megelőzés

Fő megelőző intézkedés beteg és egészséges emberek számára - ez a lupus kockázati tényezőinek szervezetre gyakorolt ​​​​hatásának megakadályozása. Más szóval, a nyitott reggeli napsugárzás minden ember számára ellenjavallt. Az északi régiók sápadt bőrszínű lakóinak, akik hozzászoktak az alacsony naptevékenységhez és a nem agresszív UV-sugarakhoz, óvatosnak kell lenniük, amikor más régiókban tartózkodnak a nyílt napon.

A gyakori leégés előrejelzője a fokozott fényérzékenység és a besugárzásra adott allergiás reakciók kialakulásának. A lupus exacerbációjában szenvedőknél az exacerbációk megelőzése diéta betartásából, fizikai aktivitási rend betartásából, rendszeres orvoslátogatásból, tesztelésből és megelőző gyógyszerek szedéséből áll.

Javasoljuk, hogy a betegek személyes naplót vezessenek, figyelembe véve az utolsó exacerbáció időpontját, a hét közérzetét és a konkrét provokáló tényezők hatását – ez segít megelőzni az exacerbációk kialakulását, és jelentősen javítja a beteg minőségét és várható élettartamát. .

Így különösen néztük fontos okok, amelyben a betegség kialakul, vizuális fényképek a betegségről, a fő kezelési módszerek. Reméljük, hogy a cikkben bemutatott információk segítenek megbirkózni a betegséggel a lehető leghamarabb. Legyen mindig egészséges.

A legérdekesebb a témában

A lupus erythematosus egy veszélyes krónikus betegség, amelyben az immunrendszer patológiásként támadja meg a kötőszöveti sejteket. A betegség a bőrt és a nyálkahártyákat, valamint az összeset érinti belső szervek Az emberi betegségek az autoimmun betegségek csoportjába tartoznak.

A betegek fő kontingense a nők, 20-50 év közöttiek. Ez a betegség 10-szer gyakrabban fordul elő náluk, mint a férfiaknál. A patológia az összes bőrbetegség 0,5-1% -ában fordul elő. Sok szakértő úgy véli, hogy a lupus erythematosus kialakulásának fő oka az immunrendszer genetikai patológiája. Ez azonban csak feltételezés, a pontos igazságot még nem állapították meg.

Érdemes megjegyezni, hogy a lupus erythematosus tünetei a nőknél az esetek túlnyomó többségében jelentkeznek, és a legakutabb megnyilvánulásaik vannak. A férfiaknál a lupus erythematosus tünetei kevésbé akutak és meglehetősen ritkák az alacsony ösztrogén- és prolaktinszint miatt.

A lupus erythematosust nehéz diagnosztizálni a fejlődésének korai szakaszában. Jelenleg a patológiának két formája van:

• Discoid vagy krónikus;
• Szubakut.

A lupus erythematosus krónikus formája meglehetősen enyhe kezdeti formája betegség, azonban idővel (több év) a tünetek megnyilvánulása hangsúlyosabb.

A tünetek, amelyek a legvilágosabban a szervezetben bekövetkezett további zavarok eredményeként jelentkeznek, a következő jellemzőkkel rendelkeznek:

• Súlyos bőrpír a hajszálerek kitágulása következtében. Jellemzően bizonyos okok miatt fertőző betegség, valamint allergiás reakció miatt.
• Nincs károsodás a belső szervekben.

A lupus erythematosus diszkoid formája több évig tart, és általában nyáron súlyosbodik. Ennek a formának a kezelése általában egyszerű gyógyszeres kezelés nagy dózisú gyógyszerek alkalmazása nélkül.

A lupus erythematosus szisztémás (akut) formája sokkal veszélyesebb a betegség krónikus formájához képest. A betegség tünetei nagyon gyorsan megjelennek, így még egy személy is jelezheti az első tünetek megjelenésének pontos dátumát.

A lupus erythematosus fő tünetei, amelyek ebben a formában jelennek meg:

• A testhőmérséklet éles emelkedése;
• Rossz közérzet és súlyos gyengeség, fáradtság.
• Ízületi fájdalom lép fel, és a személy jóléte jobban hasonlít az influenza súlyos esetére.
• A belső szervek károsodása, amely a betegség kezdete után 1-2 hónappal jelentkezik. Az összes emberi szerv károsodása miatt ennek a formának a végeredménye gyakran a halál.

A nyálkahártya a betegek több mint felénél kórosan megváltozik. Az ínyen, az arcon és a szájpadláson gyakran észlelhető az erek torlódása, aminek következtében ezeken a területeken duzzanat jelentkezik.

A szubakut formát a tünetek kevésbé kifejezett megnyilvánulása jellemzi, mint az akut formát. A belső szervek károsodása több hónap, sőt néha egy év elteltével jelentkezik. Ez a forma tünetei hasonlóak a lupus erythematosus akut formájához, de enyhébbek.

A lupus erythematosus okai

Sok embert érdekel, hogy mi okozza ezt a betegséget. A pontos okokat azonban a mai napig nem sikerült megállapítani. A szakértők számos okot azonosítanak, amelyek befolyásolhatják a fejlődését.

A betegség leggyakoribb tényezői a következők:

• Örökletes hajlam. Mit is mondhatnánk, az öröklődés szinte minden betegségben óriási szerepet játszik. Érdemes megjegyezni, hogy a gén, amely felelős az előfordulásért autoimmun betegség, még nem azonosították, de ez nem ok arra, hogy töröljük azt a tényt, hogy az öröklődés miatti lupus erythematosus valószínűsége 2-szeresére nő.
• Ultraibolya sugárzásnak való kitettség. Sokan tudják, hogy a túlzott napfénynek való kitettség veszélyes, mivel a napsugarak autoantitestek termelődését váltják ki.
• Női nemi szervek hormonális gyógyszerek. Az érintett nők többségénél gyakran észlelnek emelkedett ösztrogén- és prolaktinszintet a vérben.
• Vírusfertőzések (hepatitis C, parvovírus, Epstein-Barr vírus).
• Vegyszerek (triklór-etilén, eozin).

Még egyszer érdemes emlékeztetni arra, hogy a fent felsorolt ​​okok nem biztos, hogy pontosak.

A betegség tünetei

A lupus erythematosus tünetei a betegség lefolyásától függően változnak. A tünetek szinte minden szinten megnyilvánulnak, érintik az ízületeket, az izmokat, az összes belső szervet, és intenzív külső megnyilvánulások jellemzik.

Videó

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) világszerte több millió embert érint. Minden korosztályról van szó, a csecsemőktől az idősekig. A betegség kialakulásának okai nem tisztázottak, de számos, az előfordulásához hozzájáruló tényezőt alaposan tanulmányoztak. A lupuszra még nincs gyógymód, de ez a diagnózis már nem úgy hangzik, mint egy halálos ítélet. Próbáljuk meg kideríteni, hogy Dr. House-nak igaza volt-e, amikor sok betegénél ezt a betegséget gyanította, van-e genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életmód megvédhet-e ez ellen a betegség ellen.

Folytatjuk az autoimmun betegségekről szóló sorozatot – olyan betegségeket, amelyekben a szervezet önmaga ellen harcolni kezd, autoantitesteket és/vagy autoagresszív limfociták klónokat termelve. Arról beszélünk, hogyan működik az immunrendszer, és miért kezd néha „a saját embereire lőni”. Külön publikációkat fogunk szentelni néhány leggyakoribb betegségnek. Az objektivitás megőrzése érdekében meghívtuk a biológiai tudományok doktorát, levelező tagot, hogy legyen a különleges projekt kurátora. RAS, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitrij Vlagyimirovics Kuprash. Ezenkívül minden cikknek megvan a saját lektora, aki minden árnyalatban részletesebben foglalkozik.

A cikk lektora Olga Anatoljevna Georginova, az orvostudományok kandidátusa, reumatológus, a Moszkvai Állami Egyetem M.V.-ről elnevezett Alaporvostudományi Kar Belgyógyászati ​​Tanszékének asszisztense volt. Lomonoszov.

William Bagg rajza Wilson atlaszából (1855)

Leggyakrabban lázas láztól (38,5 °C feletti hőmérséklet) kimerülten fordul az ember orvoshoz, és ez a tünet indokolja, hogy orvoshoz forduljon. Ízületei megduzzadnak és fájnak, egész teste fáj, nyirokcsomói megnagyobbodnak és kellemetlen érzést okoznak. A beteg gyors fáradtságra és növekvő gyengeségre panaszkodik. A találkozón jelentett további tünetek közé tartozik a szájfekély, az alopecia és a gyomor-bélrendszeri diszfunkció. A páciens gyakran gyötrelmes fejfájástól, depressziótól és súlyos fáradtságtól szenved. Állapota negatívan befolyásolja teljesítményét és társasági élet. Egyes betegek hangulati zavarokat, kognitív károsodást, pszichózist, mozgászavarokat és myasthenia gravist is tapasztalhatnak.

Nem meglepő, hogy Josef Smolen, a Bécsi Általános Kórház (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) munkatársa a szisztémás lupus erythematosust „a világ legösszetettebb betegségének” nevezte a betegségről tartott 2015-ös kongresszuson.

A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének felmérésére a klinikai gyakorlatban mintegy 10 különböző mutatót alkalmaznak. Használhatók a tünetek súlyosságában bekövetkezett változások nyomon követésére egy bizonyos időszak alatt. Minden rendellenességhez egy adott pontszám tartozik, és a végső pontszám a betegség súlyosságát jelzi. Az első ilyen módszerek az 1980-as években jelentek meg, és mára megbízhatóságukat a kutatás és a gyakorlat régóta igazolta. Közülük a legnépszerűbbek a SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ennek módosítása az Ösztrogén biztonsága Lupusban Nemzeti Értékelésben (SELENA) tanulmányban, a BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR károsodási index (Systemic). Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) és ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Oroszországban az SLE-aktivitás értékelését is használják V.A. osztályozása szerint. Nasonova.

A betegség fő célpontjai

Egyes szöveteket jobban érintik az autoreaktív antitestek támadásai, mint másokat. Az SLE-ben a vesék és a szív- és érrendszer különösen gyakran érintettek.

Az autoimmun folyamatok az erek és a szív működését is megzavarják. A legóvatosabb becslések szerint minden tizedik SLE-halálozást szisztémás gyulladás következtében kialakuló keringési zavarok okozzák. Az ischaemiás stroke kockázata az e betegségben szenvedő betegeknél kétszeresére, az intracerebrális vérzés kockázata háromszorosára, a subarachnoidális vérzés kockázata pedig csaknem négyszeresére nő. A stroke utáni túlélés is sokkal rosszabb, mint az általános populációban.

A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak összessége hatalmas. Egyes betegeknél a betegség csak a bőrt és az ízületeket érintheti. Más esetekben a betegeket kimeríti a túlzott fáradtság, az egész testben fokozódó gyengeség, az elhúzódó lázas láz és a kognitív károsodás. Ezt trombózis és súlyos szervkárosodás, például végstádiumú vesebetegség kísérheti. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ún ezerarcú betegség.

Családtervezés

Az SLE-vel kapcsolatos egyik legfontosabb kockázat a terhesség alatti számos szövődmény. A betegek túlnyomó többsége fiatal, fogamzóképes korú nő, így a családtervezés, a terhesség-kezelés és a magzat állapotának monitorozása ma már nagy jelentőséggel bír.

A korszerű diagnosztikai és terápiai módszerek kidolgozása előtt az anyai betegségek gyakran negatívan befolyásolták a terhesség lefolyását: olyan állapotok léptek fel, amelyek veszélyeztették a nő életét, a terhesség gyakran méhen belüli magzati halállal, koraszüléssel, preeclampsiával végződött. Emiatt az orvosok hosszú ideig határozottan eltanácsolták az SLE-s nőket a gyermekvállalástól. Az 1960-as években a nők az esetek 40%-ában elvesztették magzatukat. A 2000-es évekre az ilyen esetek száma több mint felére csökkent. Ma a kutatók ezt a számot 10-25%-ra becsülik.

Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség remissziója alatt essen teherbe, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés sikere a betegség aktivitásától függ néhány hónappal a fogantatás előtt és a tojás megtermékenyítésének pillanatában. Emiatt az orvosok szükséges lépésnek tartják a páciens terhesség előtti és alatti tanácsadását.

Ritkán előfordul, hogy egy nő már terhes állapotban deríti ki, hogy SLE-ben szenved. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően alakulhat szteroid vagy aminokinolin gyógyszerekkel végzett fenntartó terápia mellett. Ha az SLE-vel párosuló terhesség az egészséget, sőt az életet is veszélyezteti, az orvosok abortuszt vagy sürgősségi császármetszést javasolnak.

20 000 gyermekből körülbelül egy fejlődik ki újszülöttkori lupus- több mint 60 éve ismert, passzívan szerzett autoimmun betegség (az esetek gyakorisága az USA-ra vonatkozik). A Ro/SSA, La/SSB antigének vagy az U1-ribonukleoprotein elleni anyai antinukleáris autoantitestek közvetítik. Az SLE jelenléte az anyában egyáltalán nem szükséges: 10 újszülött lupuszban szenvedő gyermeket szülő nő közül csak 4-nek van SLE-je a születéskor. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák szervezetében.

A baba szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még mindig ismeretlen, és valószínűleg összetettebb, mint az anyai antitestek áthatolása a placenta gáton. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában jó, és a legtöbb tünet gyorsan megszűnik. Néha azonban a betegség következményei nagyon súlyosak lehetnek.

Egyes gyermekeknél a bőrelváltozások születéskor észrevehetők, míg másokban több hét alatt alakulnak ki. A betegség számos testrendszert érinthet: a szív- és érrendszert, a hepatobiliárist, a központi idegrendszert és a tüdőt. A legrosszabb esetben a gyermek fejlődhet életveszélyes veleszületett szívblokk.

A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai

Az SLE-ben szenvedő személy nemcsak a betegség biológiai és orvosi megnyilvánulásaitól szenved. A betegségteher jelentős része szociális jellegű, és ez a tünetek súlyosbodásának ördögi körét hozhatja létre.

Így nemtől és etnikai hovatartozástól függetlenül a szegénység, az alacsony iskolai végzettség, az egészségbiztosítás hiánya, az elégtelen szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának romlásához. Ez viszont rokkantsághoz, a termelékenység csökkenéséhez és a társadalmi státusz további romlásához vezet. Mindez jelentősen rontja a betegség prognózisát.

Nem szabad figyelmen kívül hagyni azt a tényt, hogy az SLE kezelése rendkívül költséges, és a költségek közvetlenül a betegség súlyosságától függenek. NAK NEK közvetlen kiadások tartalmazzák például a fekvőbeteg-kezelés költségeit (kórházakban és rehabilitációs központokban töltött idő és a kapcsolódó eljárások), ambuláns kezelés(kezelés előírt kötelező és kiegészítő gyógyszerekkel, orvoslátogatások, laborvizsgálatok és egyéb vizsgálatok, mentőhívások), sebészeti beavatkozások, egészségügyi intézményekbe szállítás és kiegészítő egészségügyi szolgáltatások. 2015-ös becslések szerint az Egyesült Államokban egy beteg átlagosan évi 33 ezer dollárt költ a fenti tételekre. Ha lupus nephritisben szenved, akkor az összeg több mint kétszeresére nő - akár 71 ezer dollárra.

Közvetett költségek akár magasabbak is lehetnek, mint a közvetlenek, mivel ide tartozik a munkaképesség elvesztése és a betegség miatti rokkantság. A kutatók 20 ezer dollárra becsülik az ilyen veszteségek összegét.

Orosz helyzet: „Az orosz reumatológia létezéséhez és fejlődéséhez állami támogatásra van szükség”

Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság körülbelül 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok kezelik ezt a betegséget. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítségért fordulhatnak, az elnevezett Reumatológiai Kutatóintézet. V.A. Nasonova RAMS, 1958-ban alakult. Ahogy a kutatóintézet jelenlegi igazgatója, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, Jevgenyij Lvovics Naszonov, az Orosz Föderáció tiszteletbeli tudósa emlékszik vissza, eleinte édesanyja, Valentina Aleksandrovna Nasonova, aki a reumatológiai osztályon dolgozott, szinte minden nap hazajött. könnyek között, mivel ötből négy beteg halt meg a kezében. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát sikerült legyőzni.

Az SLE-s betegeket az E.M. Nephrológiai, Bel- és Foglalkozási Betegségek Klinika reumatológiai osztályán is segítik. Tareev, Moszkva Városi Reumatológiai Központ, Gyermekvárosi Klinikai Kórház névadója. MÖGÖTT. Bashlyaeva Egészségügyi Osztály (Tushino Children's City Hospital), az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekegészségügyi Tudományos Központja, Orosz Gyermekklinikai Kórház és az FMBA Központi Gyermekklinikai Kórháza.

Oroszországban azonban még most is nagyon nehéz SLE-ben szenvedni: a legújabb biológiai gyógyszerek elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót hagy maga után. Az ilyen terápia költsége körülbelül 500-700 ezer rubel évente, és a gyógyszert hosszú ideig veszik, és semmiképpen sem korlátozzák egy évre. Az ilyen kezelés azonban nem szerepel a létfontosságú gyógyszerek (VED) listáján. Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.

Jelenleg a Reumatológiai Kutatóintézetben biológiai gyógyszeres terápiát alkalmaznak. Először is, a beteg 2-3 hétig kapja ezeket, amíg kórházban van, a kötelező egészségbiztosítás fedezi ezeket a költségeket. Az elbocsátást követően a lakóhelyén további gyógyszerellátás iránti kérelmet kell benyújtania az Egészségügyi Minisztérium regionális osztályán, és a végső döntést a helyi tisztviselő hozza meg. Válasza gyakran nemleges: egyes régiókban az SLE-s betegek nem érdeklik a helyi egészségügyi osztályt.

A betegek legalább 95%-ának van autoantitestek, a szervezet saját sejtjeinek töredékeit idegennek (!) ismeri fel, és ezért veszélyt jelent. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakját tekintjük B-sejtek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek antigéneket prezentálni T-sejtekés jelzőmolekulákat választanak ki - citokinek. Feltételezik, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a szervezet saját sejtjeivel szembeni toleranciájának elvesztése váltja ki. Ennek eredményeként különféle autoantitesteket hoznak létre, amelyek a vérplazmában található nukleáris, citoplazmatikus és membránantigénekre irányulnak. Az autoantitestek és a nukleáris anyag kötődésének eredményeként immunkomplexek, amelyek a szövetekben rakódnak le, és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása ennek a folyamatnak és az azt követő szervkárosodásnak az eredménye. A gyulladásos választ súlyosbítja az a tény, hogy a B-sejtek kiválasztódnak ról ről gyulladásos citokineket és a T-limfocitákat nem idegen antigénekkel, hanem saját testük antigénjeivel jelenítik meg.

A betegség patogenezise két másik egyidejű eseménnyel is összefügg: a megnövekedett szint apoptózis(programozott sejthalál) a limfociták és a hulladékok feldolgozásának romlása során keletkező autofágia. A testnek ez a „szemetelése” a saját sejtjei felé irányuló immunválasz gerjesztéséhez vezet.

Autofágia- az intracelluláris komponensek újrahasznosításának és a sejt tápanyag-utánpótlásának folyamata - most mindenki ajkán van. 2016-ban az autofágia komplex genetikai szabályozásának felfedezéséért Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) Nobel-díjat kapott. A saját táplálék szerepe a sejtek homeosztázisának fenntartása, a sérült és régi molekulák és organellumok újrahasznosítása, valamint a sejtek túlélése stresszes körülmények között. Erről bővebben a „biomolekuláról” szóló cikkben olvashat.

A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az autofágia sokak normális működéséhez fontos immunreakciók: például az immunrendszer sejtjeinek éréséhez és működéséhez, kórokozók felismeréséhez, antigén feldolgozásához és bemutatásához. Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az autofágiás folyamatok összefüggésben állnak az SLE előfordulásával, lefolyásával és súlyosságával.

Bebizonyosodott, hogy in vitro az SLE-betegekből származó makrofágok kevesebb sejttörmeléket nyelnek be, mint az egészséges kontrollokból származó makrofágok. Így, ha az ártalmatlanítás sikertelen, az apoptotikus hulladék „vonja magára” az immunrendszer figyelmét, és az immunsejtek kóros aktivációja következik be (3. ábra). Kiderült, hogy az SLE kezelésére már használt vagy a preklinikai vizsgálatok stádiumában lévő gyógyszerek bizonyos típusai kifejezetten az autofágiára hatnak.

A fenti jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferongének fokozott expressziója jellemzi. E gének termékei a citokinek egy nagyon jól ismert csoportja, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet töltenek be a szervezetben. Lehetséges, hogy az I. típusú interferonok mennyiségének növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer hibás működéséhez vezet.

3. ábra. Modern reprezentációk az SLE patogeneziséről. Az SLE klinikai tüneteinek egyik fő oka a sejtmaganyag (DNS, RNS, hisztonok) fragmenseihez kötött antitestek által létrehozott immunkomplexek lerakódása a szövetekben. Ez a folyamat erős gyulladásos reakciót vált ki. Ezenkívül a fokozott apoptózissal, NETosissal és az autofágia hatékonyságának csökkenésével a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjaivá válnak. Immunkomplexek a receptorokon keresztül FcγRIIa bejutni a plazmacitoid dendrites sejtekbe ( pDC), ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat ( TLR-7/9), . Ily módon aktiválva a pDC megkezdi az I-es típusú interferonok erőteljes termelését (beleértve IFN-a). Ezek a citokinek pedig serkentik a monociták érését ( Mø) antigénprezentáló dendritikus sejtekre ( DC) és a B-sejtek autoreaktív antitestek termelődése megakadályozza az aktivált T-sejtek apoptózisát. A monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek az I-es típusú IFN hatására fokozzák a BAFF (B-sejtek stimulátora, elősegíti érését, túlélését és antitesttermelésüket) és APRIL (induktor) citokinek szintézisét. sejtburjánzás). Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezárul. Az SLE patogenezise magában foglalja a kóros oxigén anyagcserét is, ami fokozza a gyulladást, a sejthalált és az autoantigének beáramlását. Ez nagyrészt a mitokondriumok hibája: munkájuk megzavarása fokozott képződéshez vezet aktív formák oxigén ( ROS) és nitrogén ( RNI), állapotromlás védő funkciókat neutrofilek és netózis ( NETosis)

Végül az oxidatív stressz, valamint a sejtben fellépő kóros oxigénanyagcsere és a mitokondriumok működésének zavarai is hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. A gyulladást elősegítő citokinek fokozott szekréciója, a szövetkárosodás és más, az SLE lefolyását jellemző folyamatok miatt a túlzott mennyiségű reaktív oxigén fajok(ROS), amelyek tovább károsítják a környező szöveteket, elősegítik az autoantigének állandó beáramlását és a neutrofilek specifikus öngyilkosságát. netozu(NETosis). Ez a folyamat a formálással ér véget neutrofil extracelluláris csapdák(NET-ek), amelyeket a kórokozók elfogására terveztek. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a hálózatszerű struktúrák túlnyomórészt fő lupus autoantigénekből állnak. Az utóbbi antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti a szervezet tisztítását ezektől a csapdáktól, és fokozza az autoantitestek termelődését. Ez ördögi kört teremt: a betegség előrehaladtával fokozódó szövetkárosodás a ROS mennyiségének növekedésével jár, ami még jobban roncsolja a szöveteket, fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét... Bemutatjuk az SLE patogenetikai mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábrán.

4. ábra: A programozott neutrofil halálozás - NETosis - szerepe az SLE patogenezisében. Az immunsejtek jellemzően nem találkoznak a szervezet legtöbb saját antigénjével, mivel a potenciális saját antigének a sejtekben találhatók, és nem kerülnek bemutatásra a limfocitáknak. Az autofágiás halál után az elhalt sejtek maradványait gyorsan ártalmatlanítják. Bizonyos esetekben azonban, például több reaktív oxigén és nitrogén esetén ( ROSÉs RNI), az immunrendszer „orrtól orrig” autoantigénekkel találkozik, ami provokálja az SLE kialakulását. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek ( PMN) vannak kitéve netozu, és a sejt maradványaiból „hálózat” alakul ki. háló), nukleinsavakat és fehérjéket tartalmaz. Ez a hálózat lesz az autoantigének forrása. Ennek eredményeként a plazmacitoid dendrites sejtek aktiválódnak ( pDC), kiadása IFN-aés autoimmun rohamot vált ki. Egyéb szimbólumok: REDOX(redukciós-oxidációs reakció) - a redox reakciók kiegyensúlyozatlansága; ER- endoplazmatikus retikulum; DC- dendritikus sejtek; B- B-sejtek; T- T-sejtek; Nox2- NADPH-oxidáz 2; mtDNS- mitokondriális DNS; fekete fel és le nyilak- erősítés és elnyomás, ill. A kép teljes méretben megtekintéséhez kattintson rá.

Ki a bűnös?

Bár a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé világos, a tudósok nehezen tudják megnevezni fő okát, ezért olyan különböző tényezők kombinációját veszik figyelembe, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.

Századunkban a tudósok figyelmüket elsősorban a betegségre való örökletes hajlamra fordítják. Ezt sem kerülte el az SLE – ami nem meglepő, mert az előfordulás nemenként és etnikai hovatartozásonként igen eltérő. A nők körülbelül 6-10-szer gyakrabban szenvednek ettől a betegségtől, mint a férfiak. Előfordulásuk 15-40 éves korban, vagyis a fogamzóképes korban tetőzik. A prevalencia, a betegségek lefolyása és a halálozás az etnikai hovatartozással függ össze. Például a pillangós kiütés jellemző a fehér betegeknél. Az afro-amerikaiaknál és az afro-karibiaknál a betegség sokkal súlyosabb, mint a kaukázusiakban, gyakoribbak közöttük a betegség visszaesése és a vesegyulladásos megbetegedések. A diszkoid lupus gyakoribb a sötét bőrűeknél is.

Ezek a tények azt mutatják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.

Ennek tisztázására a kutatók egy módszert alkalmaztak genomszintű asszociációkeresés, vagy GWAS, amely lehetővé teszi genetikai változatok ezrei korrelációját a fenotípusokkal – jelen esetben a betegség manifesztációival. Ennek a technológiának köszönhetően több mint 60 érzékenységi lókuszt sikerült azonosítani a szisztémás lupus erythematosusra. Nagyjából több csoportra oszthatók. A lókuszok egyik ilyen csoportja a veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ilyenek például az NF-kB jelátviteli útvonalai, a DNS lebontása, az apoptózis, a fagocitózis és a sejttörmelék hasznosítása. Ide tartoznak a neutrofilek és monociták működéséért és jelátviteléért felelős változatok is. Egy másik csoportba azok a genetikai változatok tartoznak, amelyek az immunrendszer adaptív részének munkájában vesznek részt, vagyis a B- és T-sejtek működéséhez és jelátviteli hálózatához kapcsolódnak. Ezenkívül vannak olyan lókuszok, amelyek nem tartoznak ebbe a két csoportba. Érdekes módon sok kockázati lókusz közös az SLE-ben és más autoimmun betegségekben (5. ábra).

A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatának, diagnózisának vagy kezelésének meghatározására. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, mivel a betegség sajátosságai miatt nem mindig lehet azonosítani a beteg első panaszaiból, ill. klinikai megnyilvánulásai. A kezelés kiválasztása is eltart egy ideig, mivel a betegek genomjuk jellemzőitől függően eltérően reagálnak a terápiára. Egyelőre azonban a genetikai teszteket nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. Egy ideális modell a betegségre való érzékenység felmérésére nemcsak a specifikus génváltozatokat, hanem a genetikai kölcsönhatásokat, a citokinek szintjét, a szerológiai markereket és sok más adatot is figyelembe venne. Emellett lehetőség szerint figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat is – elvégre a kutatások szerint ezek óriási mértékben hozzájárulnak az SLE kialakulásához.

A genommal ellentétben epi a genom viszonylag könnyen módosul a hatás alatt külső tényezők. Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük az SLE nem fejlődhet ki. A legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mivel a napfény hatására a betegek gyakran bőrpírt és kiütéseket tapasztalnak.

A betegség kialakulása nyilvánvalóan provokálhatja vírusos fertőzés. Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel a vírusok molekuláris mimikája- a vírusantigének és a szervezet saját molekuláihoz való hasonlóság jelensége. Ha ez a hipotézis igaz, akkor az Epstein-Barr vírus kerül a kutatás középpontjába. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét tetteseket. Úgy gondolják, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok váltják ki, hanem az ilyen típusú kórokozók elleni küzdelem általános mechanizmusai. Például az I. típusú interferonok aktivációs útvonala gyakori a vírusinvázióra adott válaszban és az SLE patogenezisében.

Olyan tényezők, mint pl dohányzás és alkoholfogyasztás hatásuk azonban kétértelmű. Valószínű, hogy a dohányzás növelheti a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbíthatja azt és növelheti a szervkárosodást. Az alkohol egyes adatok szerint csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok meglehetősen ellentmondásosak, és jobb, ha nem alkalmazzuk ezt a védekezési módszert a betegség ellen.

A befolyást illetően nem mindig van egyértelmű válasz foglalkozási kockázati tényezők. Ha számos tanulmány szerint a szilícium-dioxiddal való érintkezés provokálja az SLE kialakulását, akkor nincs pontos válasz a fémeknek, ipari vegyszereknek, oldószereknek, peszticideknek és hajfestékeknek való kitettségre vonatkozóan. Végül, amint fentebb említettük, a lupust kiválthatja gyógyszerhasználat: A gyakori kiváltó okok közé tartozik a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.

Kezelés: múlt, jelen és jövő

Mint már említettük, még nem lehet meggyógyítani „a világ legnehezebb betegségét”. Egy gyógyszer kifejlesztését hátráltatja a betegség sokrétű patogenezise, ​​amely az immunrendszer különböző részeit érinti. A fenntartó terápia hozzáértő egyéni megválasztásával azonban mély remisszió érhető el, és a beteg a lupus erythematosusszal egyszerűen úgy élhet, mint egy krónikus betegséggel.

A páciens állapotában bekövetkezett különféle változások kezelését orvos, vagy inkább orvos módosíthatja. Tény, hogy a lupus kezelésében rendkívül fontos egy multidiszciplináris egészségügyi szakembercsoport összehangolt munkája: Nyugaton háziorvos, reumatológus, klinikai immunológus, pszichológus, gyakran nefrológus, hematológus, bőrgyógyász, neurológus. Oroszországban az SLE-s beteg mindenekelőtt reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően további konzultációt igényelhet kardiológussal, nefrológussal, bőrgyógyászral, neurológussal és pszichiáterrel.

A betegség patogenezise nagyon összetett és zavaros, ezért sok célzott gyógyszer fejlesztés alatt áll, míg mások már a kísérleti szakaszban kimutatták kudarcukat. Ezért a klinikai gyakorlatban még mindig a nem specifikus gyógyszereket használják a legszélesebb körben.

A standard kezelés többféle gyógyszert tartalmaz. Először is kiírják immunszuppresszánsok- az immunrendszer túlzott aktivitásának elnyomására. Ezek közül a leggyakrabban használt citosztatikus gyógyszerek metotrexát, azatioprin, mikofenolát-mofetilÉs ciklofoszfamid. Valójában ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájában használnak, és elsősorban az aktívan osztódó sejtekre hatnak (az immunrendszer esetében az aktivált limfociták klónjaira). Nyilvánvaló, hogy az ilyen terápiának számos veszélyes mellékhatása van.

A betegség akut fázisában a betegek általában szednek kortikoszteroidok- nem specifikus gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek segítenek lecsillapítani az autoimmun reakciók leghevesebb viharát. Az 1950-es évek óta alkalmazzák az SLE kezelésében. Majd minőségileg új szintre emelték ennek az autoimmun betegségnek a kezelését, és alternatíva hiányában továbbra is a terápia alapja marad, bár sok mellékhatás is társul használatukhoz. Leggyakrabban az orvosok írják fel prednizolonÉs metilprednizolon.

SLE súlyosbodására is alkalmazzák 1976 óta. pulzusterápia: a beteg pulzáló nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap. Természetesen a több mint 40 éves használat során az ilyen terápia rendje nagymértékben megváltozott, de még mindig arany standardnak számít a lupus kezelésében. Ennek azonban számos súlyos mellékhatása van, ezért egyes betegcsoportoknak, például rosszul kontrollált magas vérnyomásban és szisztémás fertőzésekben szenvedőknek nem ajánlott. Különösen a betegnél alakulhatnak ki anyagcserezavarok és viselkedésbeli változások.

A remisszió elérésekor általában előírják malária elleni szerek, amelyeket hosszú ideje sikeresen alkalmaznak a mozgásszervi rendszer és a bőr elváltozásaiban szenvedő betegek kezelésére. Akció hidroxiklorokin, ebbe a csoportba tartozó egyik legismertebb anyag például azzal magyarázható, hogy gátolja az IFN-α termelődését. Használata hosszú távon csökkenti a betegségek aktivitását, csökkenti a szervek és szövetek károsodását, és javítja a terhesség kimenetelét. Ezenkívül a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát – és ez rendkívül fontos a szív- és érrendszerben fellépő szövődmények miatt. Így a maláriaellenes szerek alkalmazása minden SLE-s beteg számára javasolt. Van azonban légy is a kenőcsben. Ritka esetekben retinopátia alakul ki erre a terápiára válaszul, és a súlyos vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél fennáll a hidroxiklorokinnal összefüggő toxicitás kockázata.

Lupus és újabbak kezelésére használják, célzott gyógyszerek(5. ábra). A legfejlettebb fejlesztések a B-sejteket célozzák: a rituximab és belimumab antitesteket.

5. ábra Biológiai gyógyszerek az SLE kezelésében. Apoptotikus és/vagy nekrotikus sejttörmelék halmozódik fel az emberi szervezetben, például vírusfertőzés és ultraibolya sugárzás hatására. Ezt a "szemetet" a dendritikus sejtek felvehetik ( DC), amelynek fő funkciója az antigének bemutatása a T- és B-sejtek számára. Ez utóbbiak képesek reagálni a DC-k által bemutatott autoantigénekre. Így beindul az autoimmun reakció, beindul az autoantitestek szintézise. Jelenleg számos biológiai gyógyszert tanulmányoznak – olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják a szervezet immunkomponenseinek szabályozását. A veleszületett immunrendszer célzott anifrolumab(anti-IFN-α receptor antitest), szifalimumabÉs Rontalizumab(IFN-α elleni antitestek), infliximabÉs etanercept(tumornekrózis faktor, TNF-α elleni antitestek), sirukumab(anti-IL-6) és tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. szöveg), belatacept, AMG-557És IDEC-131 blokkolja a T-sejtek kostimuláló molekuláit. FostamatinibÉs R333- lép tirozin kináz gátlók ( SYK). Különféle B-sejt transzmembránfehérjék célpontjai rituximabÉs ofatumumab(CD20 elleni antitestek), epratuzumab(anti-CD22) és blinatumomab(anti-CD19), amely blokkolja a plazmasejtek receptorait is. PC). Belimumab (cm. szöveg) blokkolja az oldható formát BAFF, a tabalumab és a blisibimod oldható és membránhoz kötött molekulák BAFF, A

A lupus elleni terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyekről fentebb már volt szó. Néhány IFN-α elleni antitestek már ígéretes eredményeket mutattak SLE-s betegeknél. Most a tesztelésük következő, harmadik szakaszát tervezik.

Ezenkívül meg kell említeni azon gyógyszerek között, amelyek hatékonyságát SLE-ben jelenleg vizsgálják abatacept. Megakadályozza a kostimulációs kölcsönhatásokat a T- és B-sejtek között, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.

Végül különféle anticitokin gyógyszereket fejlesztenek és tesztelnek, pl. etanerceptÉs infliximab- specifikus antitestek a tumor nekrózis faktor, a TNF-α ellen.

Következtetés

A szisztémás lupus erythematosus továbbra is ijesztő kihívást jelent a páciens számára, kihívást az orvos számára, és alulfeltárt területet a tudós számára. Nem szabad azonban korlátoznunk magunkat a kérdés orvosi oldalára. Ez a betegség óriási teret biztosít a társadalmi innovációnak, hiszen a betegnek nemcsak egészségügyi ellátás, hanem benne is különféle típusok támogatás, beleértve a pszichológiai támogatást is. Így az információszolgáltatás módszereinek javítása, speciális mobil alkalmazások, az elérhető információkat tartalmazó platformok jelentősen javítják az SLE-s emberek életminőségét.

Sokat segítenek ebben a kérdésben betegszervezetek- valamilyen betegségben szenvedők és hozzátartozóik nyilvános egyesületei. Például a Lupus Foundation of America nagyon híres. Ennek a szervezetnek a tevékenysége az SLE-vel diagnosztizált emberek életminőségének javítását célozza speciális programok, kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás révén. Elsődleges céljai közé tartozik a diagnózisig eltelt idő csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés növelése. Emellett a szervezet hangsúlyozza az egészségügyi személyzet oktatásának, a kormányzati tisztviselőknek való aggályok közlésének, valamint a szisztémás lupus erythematosusszal kapcsolatos társadalmi tudatosság növelésének fontosságát.

Az SLE globális terhei: előfordulása, egészségügyi különbségek és társadalmi-gazdasági hatások. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Szisztémás lupus erythematosus: még mindig kihívás az orvosok számára. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). A lupus erythematosus és a discoid lupus története: Hippokratésztől napjainkig. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. és Petri M. (2005). A szisztémás lupus erythematosus értékelése. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli stb. al.. (2016). A lupus neuropszichiátriai megnyilvánulásainak diagnózisa és klinikai kezelése. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Felnőttkori szisztémás lupusz erythematosus mérései: A British Isles Lupus Assessment Group frissített változata (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Immunitás: harc idegenek és... saját Toll-szerű receptorok ellen: Charles Janeway forradalmi ötletétől a 2011-es Nobel-díjig;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). A szisztémás lupus erythematosus genetikai alapja: Mik a kockázati tényezők és mit tanultunk. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;

Egy csóktól a limfóma egy vírusig;

Szolovjov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. és munkatársai (2015). „Teat-to-target SLE” kezelési stratégia a szisztémás lupus erythematosus számára. A nemzetközi munkacsoport ajánlásai és orosz szakértők észrevételei. Tudományos és gyakorlati reumatológia. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Szisztémás lupus erythematosus. A Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény Reumatológiai Kutatóintézetének honlapja. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). A pulzusterápia története lupus nephritisben (1976-2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. és D'Cruz D. (2016). Jelenlegi és kialakulóban lévő kezelési lehetőségek a lupus kezelésében. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Fél évszázad után először létezik új gyógyszer a lupusz ellen;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Egészségügyi információs technológiák szisztémás lupus erythematosusban: összpontosítson a betegek értékelésére. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Mit tanulhatunk a szisztémás lupus erythematosus patofiziológiájából a jelenlegi terápia javítása érdekében? . A klinikai immunológia szakértői áttekintése. 11 , 1093-1107.