Kongenitalna anomalija unutarnjeg uha. Anomalije razvoja uha

G. Stepanov:

Program "Uho. Grlo. Nos." Ja, njegov voditelj, Georgij Stepanov. Danas ćemo govoriti o malformacijama vanjskog uha, priznati stručnjak za ovu temu, kandidat medicinskih znanosti, otorinolaringolog, pomoći će mi da to shvatim. Bolnica Morozov, Ivanenko Aleksandar Mihajlovič.

Počnimo, kako kažu, s klasicima. Što su malformacije vanjskog uha i što se na njih odnosi?

A. Ivanenko:

Što je uopće razvojna mana? Klasična malformacija smatra se kršenjem anatomije bilo kojeg organa ili organskog sustava tijekom embriogeneze s poremećajem ili gubitkom njegove funkcije. Malformacije, vanjske i srednje, i unutarnje uho nije iznimka. Ovo je kršenje embrionalnog razvoja struktura, ponavljam, vanjskog, srednjeg i unutarnjeg uha.

G. Stepanov:

Odnosno, ono što se događa u pupoljku, tijekom trudnoće, kada se tijelo razvija. U principu, je li to prilično česta patologija ili je prilično rijetka? Koliko je to relevantno?

A. Ivanenko:

To je, naravno, relevantno u smislu učestalosti, ali više u embriologiji. Cijeli vanjsko-srednji sustav, kao što je poznato, formiran je od prvog i drugog škržnog proreza. Vanjsko uho je prvi škržni prorez, srednje uho je drugi. Dolazi do poremećaja u formiranju ovih organa od otprilike 4 tjedna trudnoće do 12 tjedana.Vrhunska faza je 8-9 tjedan trudnoće. Sve vrste teratogenih čimbenika vjerojatno mogu dovesti do poremećaja u razvoju, osim nasljednih, o kojima ćemo kasnije govoriti. Trudnica se jednostavno može razboljeti od akutne respiratorne infekcije ili gripe ili rubeole, a to može biti posljedica izloženosti drugim nepovoljnim čimbenicima iz okoline, uključujući stres. To je ono što se obično događa.

Što se tiče učestalosti pojave malformacija uha, naravno, postoje podaci, ali ovdje moramo shvatiti da su oni vrlo uvjetni i vrlo pojednostavljeni. Otprilike 1,0-1,5 slučajeva na 10 000 novorođenčadi. Ali brojka je uvjetna i pojednostavljena iz jednostavnog razloga što je, prvo, još uvijek malo nejasno što se točno smatra nedostatkom, a što strukturnom značajkom. Ovdje nema jasne granice. Drugo, morate razumjeti da se s malformacijama uha, kao i s bilo kojim drugim nedostacima, statistika u Rusiji vrlo razlikuje po regijama. Govoreći o istim teratogenim čimbenicima, postoje regije u kojima postoji mnogo štetnih poduzeća gdje, da tako kažemo, ekološka pozadina nije baš povoljna. Tamo su te brojke znatno veće nego u povoljnijim područjima. Ovisi i o dobi majke. Odnosno, početnih podataka ima toliko da pokazatelj od 1,5 slučajeva na 10.000 novorođenčadi ne znači ama baš ništa, iako, čini se, ne znači ništa.

G. Stepanov:

Dobro, počnimo, vjerojatno, s najjednostavnijim, recimo, porocima, na koje ponekad nitko ne obraća posebnu pozornost. Recimo samo da se formira dodatni tragus, uključujući i razloge koje ste opisali. Što je to i što bismo trebali učiniti s ovim dodatnim tragusom? Inače, s obzirom na ono što ste rekli - koliko često dolaze, ili se u vašoj praksi događalo da dođu, vidite dodatni tragus i to je sve?

A. Ivanenko:

Kako jedan naš kolega voli reći: sve se može dogoditi. Ovo je poznatije kao aurikularni dodatak. U klasifikaciji MKB-a, doista, to nije akcesorni tragus, već akcesorna aurikula, kako to ICD formulira. Ovo je mali rudimentarni fragment kože, koji obično ima hrskavičnu bazu. Ovo nije samo kožna izraslina, već ima i određeni kostur, da tako kažemo, od patološki preformirane hrskavice i hranidbenu posudu. Kako se nositi s ovim? Prije svega, roditelji moraju znati te stvari. U mojoj praksi bilo je slučajeva da su uplašeni ljudi dolazili s bebom star mjesec dana, jer su negdje pročitali, ili im je netko objasnio, da je to tumor, i da može rasti, povećavati se i treba požuriti. Naravno, ništa takvo se ne događa. Općenito, možete živjeti s ovim privjescima, kako kažu. Ako se, recimo, vozite podzemnom željeznicom, onda možete pogledati okolo i vidjeti ljude s tim dodacima koji su ih itekako svjesni. Mnogi ljudi ovo smatraju svojim vrhuncem i ne planiraju se od njega odvojiti. Zadovoljni su svime. Ali većina pacijenata se radije riješi ovoga, pogotovo jer nisu uvijek lijepe.

Ozbiljne indikacije, ne samo kozmetičke, već i medicinske, za izrezivanje ovog dodatka su situacije u kojima višak hrskavice ne samo da deformira tragus i jednostavno je neugledan, može se razviti do te mjere da potpuno zatvori lumen ušnog kanala. To dovodi do stvaranja sumpornih čepova, stalne vanjske upale srednjeg uha, gubitka sluha i predstavlja problem. Onda je ovo 100% indikacija za eksciziju. U pravilu se izrezuje bez problema. To se može učiniti kod djece ispod opća anestezija, kod starije djece ispod lokalna anestezija. Glavno je da se sve to dobro ukloni, zajedno s viškom hrskavice, i to najblaže rečeno, "u rezervi", uz razumijevanje da će patološka hrskavica nastaviti rasti. Fokusiramo se na dob pacijenta. Općenito, to je, naravno, blaga patologija, s kojom pacijenti također dolaze kod nas, a mi je operiramo.

G. Stepanov:

Imamo li dobnih kontraindikacija za operaciju?

A. Ivanenko:

Apsolutno nikakve.

G. Stepanov:

Potrebna je posebna priprema za operaciju ili, recimo, in postoperativno razdoblje? Ili ste napravili vrlo uredan šav, a zatim uklonili šavove i zaboravili?

A. Ivanenko:

Da. Skinite šavove i zaboravite na to, nema tu ozbiljnih problema, tim više što je u nekim slučajevima moguće, uz dobar materijal koji se apsorbira, staviti konac koji se apsorbira i ne podvrgavati dijete više zahvatima nakon operacije. Šavovi se lako otope i to je to.

G. Stepanov:

Razgovarajmo o problemu koji se češće otkriva u klinici, a s njim se bore kolege u bolnicama. Govorim o parotidnim fistulama. Najčešće, reći ću si, dolaze kod nas s pogoršanjem. Kako se boriti protiv ove patologije i trebamo li se uopće boriti protiv nje?

A. Ivanenko:

Da, hvala na pitanju. Ovdje trebamo početi s time što je parotidna fistula. Ovo je anomalija u razvoju vanjskog uha, ali je ozbiljnija i dovodi do ozbiljnijih problema. Parotidna fistula obično se nalazi na tipičnom mjestu, na dnu spirale u preaurikularnoj regiji. Kada se dijete rodi, možete primijetiti da, doista, na ovom mjestu dijete ima takvu točku.

G. Stepanov:

Na što u početku nitko ne obraća pažnju.

A. Ivanenko:

Apsolutno, da, u početku ne obraćaju pažnju, ne obraćaju pažnju jako dugo. Što je ovo točka? To jest, to je nepotreban potez, obložen kožom. U pravilu je dugačak oko 2 cm, ide duboko i ovaj fistulozni trakt je uvijek pričvršćen negdje u strukturi hrskavice ušne školjke - tragus ili naličje spirale, različite opcije. Osobe rođene s fistulama dijele se u dvije, recimo, skupine. Možete živjeti s malom točkom u blizini svoje kovrče 100 godina, a da vam ne smeta. Drugi dio ljudi, koji imaju širu točku, zatim iscjedak siraste kazeozne prirode prvo počinje od nje. Budući da je fistula prekrivena kožom, a koža sadrži žlijezde lojnice, znojnice, sve to počinje raditi i ispuštati svoj sekret. U nekom trenutku, kada isti kožni stafilokok uđe, dolazi do upale, koja je već puna ozbiljnih problema. Ovo je područje vrlo osjetljivo; u pravilu se nastala upala brzo razvija u apsces s gnojem koji probija kožu, oštećujući hrskavicu ušne školjke. To je već indikacija za kirurško liječenje.

Upala, i ponovljena upala, u konačnici dovodi do prilično opsežnih piogenih ulkusa. Onda je, naravno, vrlo teško raditi s tim, treba ukloniti fistulu, i izrezati čir, i razmisliti o nečemu. Stoga je stvar ovdje tako delikatna. Ako dijete ima barem jednu upalu, barem jednu, to apsolutno, praktički, znači da fistulu treba ukloniti, jer će upala biti još, a svaka nova upala postaje sve ozbiljnija i dovodi do ovakvih posljedica, npr. neugledni kozmetički rezultati.

Fistula se mora ukloniti ako dijete ima barem jednu upalu fistule.

G. Stepanov:

Neće nestati samo od sebe.

A. Ivanenko:

100%. Tu, naravno, postoji problem, s kojim se suočavamo: djeca se često dovode već u stanju višestrukih upala i čireva. Pitaš roditelje: što čekaš, gdje si bio prije? Otkrivaju se strašne stvari koje u 21. stoljeću u gradu Moskvi ne znaju svi liječnici, općenito, i ne postavljaju odmah dijagnozu. I ako znaju i postave dijagnozu, kažu: “Idemo na liječenje, još je mali, ne možemo sad operirati, moramo čekati.” Daju neki rok, 6 godina. Zašto šest godina?

G. Stepanov:

Još uvijek razumijem odakle može doći 14-15 godina - po analogiji, na primjer, s istim nosnim septumom, ali ovdje uopće ne znam što očekivati.

A. Ivanenko:

Da, zato mora biti, puno pišemo o tome, trudimo se, na konferencijama i konvencijama govorimo i objašnjavamo da za ovu operaciju nema kontraindikacija vezanih uz dob. Nije bitno koje je dijete dobi. Moj najmlađi pacijent kojeg sam operirao imao je 4 mjeseca, do 4 mjeseca uspio se dvaput zagnojiti. Da smo čekali do školske dobi, od aurikule i preaurikularnog područja teško da bi išta ostalo. Dakle, postoji samo jedna indikacija, to je upala, ponavljajuća upala, a na godine ne obraćamo pažnju.

G. Stepanov:

No, ovdje treba napomenuti da operiramo ono što se zove slučaj koji još nije uznapredovao, operiramo u mirovanju.

A. Ivanenko:

Prije je to taktički vrlo ispravno. Što da kažem, upravo sam krenuo na emisiju, još jedno dijete s gnojnom parotidnom fistulom primljeno je na naš ORL odjel bolnice Morozov. Sada to rade dežurni liječnici. Najčešće, ljudi trče liječniku kada je već faza gnojenja apscesa. U ovoj situaciji prvo liječimo apsces i preporučamo našim pacijentima da dođu na planiranu operaciju uklanjanja fistule za mjesec i pol do dva mjeseca, kada dođe do potpunog zacjeljivanja, vraćanja kože, njezine reaktivnosti i funkcija. Zatim se ova fistula kvalitetno izreže mirno stanje, bez problema i komplikacija.

G. Stepanov:

Postoji li neka posebna priprema za operaciju ili ne?

A. Ivanenko:

Ne postoji posebna priprema za operaciju, za anesteziju, ali za operaciju postoji. Činjenica je da je, kao što sam rekao, ova patologija vrlo delikatna. Delikatnost problema je zbog činjenice da fistule nisu slične jedna drugoj. Identificiramo tipične, postoje atipične, nalaze se u režnjevima, nalaze se na različitim mjestima. Ali, čak i ako se fistulni trakt nalazi na tipičnom mjestu, nikada ne znamo sa sigurnošću, ne možemo znati gdje je fistula otišla, kuda će ići svojim tokom. Može ići u različitim smjerovima; može se račvati, može se utrostručiti, fistulozni trakt može zadebljati na način poput cistične vrećice. Postoje moguće varijante ove fistule. Smisao operacije i njezina učinkovitost upravo je u tome što fistulu treba potpuno izrezati, a da ne ostane niti jedna epidermalna stanica. Inače će doći do recidiva, ako ga ostavimo, operacija neće imati smisla. Mora se ukloniti u cijelosti, do posljednje molekule, pritom pazeći da se ne ozlijede okolna tkiva.

Ponekad ga nije lako otkriti u tkivima. U tu svrhu postoje posebne tehnike za njegovu vizualizaciju, kako prijeoperacijske pripreme tako i intraoperativne. Što je to? Prije, prošlih godina, u prošlom stoljeću, a i u ovome, koristila se i koristi se fistulografija, tzv. Koja je poanta studije? U trakt fistule ubrizgava se rendgensko kontrastno sredstvo, možda jodolipol, urografin, bilo koja otopina rendgenskog kontrasta i x-zrake ili CT. Ovo se smatralo zlatnim standardom ispita. Ali u stvarnosti, u praksi, zamislite: dijete ima parotidnu fistulu, vi ste mu ubrizgali kontrastno sredstvo, slikali ga, još ga i zračili, a da ne govorimo o tome da je unošenje kontrastnog sredstva u fistulu koja je upaljena, rizik. Napravili ste kontrast, slikali i rado ste primili slike. Dobivate sliku lubanje, au kutu vidite neko bijelo slovo "zyu". Postavlja se pitanje: kako će to pomoći tijekom operacije? Odgovor: nema šanse. Stoga smo morali odustati od takvog istraživanja.

Zašto inače ovaj postupak nije baš dobar? Kao što sam već rekao, mi operiramo, ali ne diramo tihe fistule. Operiramo ako je fistula počela zabrinjavati ili se već zagnojila. Kada fistula supurira, što se događa na morfološkoj razini? Negdje u strukturi trakta fistule dolazi do upale, fistula pukne i gnoj iscuri ispod tkiva; grubo rečeno, postoji defekt negdje u fistuli. Ako isto kontrastno sredstvo ubrizgamo u fistulu, ono može ući u unutarnje tkivo kroz defekt, tada ova studija nema nikakve koristi. Tada će biti samo lijepo Bijela mrlja i izgubljeno vrijeme.

Koje su druge metode moguće u ovoj situaciji? Na magnetskoj rezonanci čitao sam radove naših poljskih kolega. Ali zamislite malo djete, koji treba operirati fistulu. MRI skeniranje zahtijeva da se vozite oko stroja oko 40 minuta.

Smisao i učinkovitost operacije je da se fistula mora potpuno izrezati, bez ostavljanja jedne epidermalne stanice.

G. Stepanov:

Bez pomicanja.

A. Ivanenko:

Ili čak pod anestezijom. Kao rezultat toga, dobivamo neku vrstu slike s nečim ovakvim. Kako to pomaže u smislu operacije? Dakle, na 20% ti nešto postaje jasno. Svi.

Koje druge opcije? Opcija koja je vrlo popularna i sada se koristi je kontrastiranje fistule intraoperativno. Započinjemo operaciju, a tijekom operacije u fistulu se tiho ubrizgava otopina boje. To može biti otopina briljantne zelene, plave ili medicinske boje. Ali ovdje se javlja isti problem. Ako radimo s fistulom koja je već bila podložna upali, vi u fistulu ubrizgate kontrast, briljantno zelenu boju, on se jednostavno širi kroz postojeći defekt u sva okolna tkiva, radite u zelenom kirurškom polju. Ali ni to nije strašno. Ako, primjerice, isto zelenilo dospije u otvorenu ranu djeteta, dolazi do jakog reaktivnog edema, sličnog aseptičnoj upali. Izgleda jako ružno. I ovoga smo morali odustati.

Što učiniti, što na kraju? Što time dobivam: ove smo godine mi djelatnici ORL odjela dobili patent za vlastitu metodu vizualizacije fistula koja se temelji na staroj, zaboravljenoj metodi dijafanoskopije. Zamislite svjetlovod koji izgleda kao struna za pecanje. Priključujemo ga na uređaj koji daje svjetlo, odabrali smo zelenu - očito jer nas zelena ne napušta. Konac se umetne u trakt fistule i, ako je potrebno, netko od nesterilnih ljudi - anesteziolog ili medicinska sestra - uključi gumb, upali se lampica i cijela fistula je jednostavno nevjerojatno osvijetljena. Samo struna koja svijetli, možete raditi mirno, pažljivo, lijepo. Ovu metodu nazvali smo pathvisualization, dobili smo patent, govorili smo o njoj na kongresu ORL liječnika u Kazanu, koji je bio prije godinu dana, pišemo o njoj, i općenito je aktivno i široko koristimo i dobivamo vrlo dobre rezultate. Tako smo se riješili nepotrebnih, glomaznih i štetnih istraživanja, a dobili jednostavnu, dobru metodu. Naši teorijski fizičari su nam puno pomogli, dobri ljudi, Kao uvijek. Došli smo kod njih, objasnili problem i zajedno smo ga riješili.

G. Stepanov:

Vi i ja smo već rekli da razni faktori dovode do poroka, ali želim još jednom dokazati da naši liječnici nisu samo ORL specijalisti i ne bore se samo za ljepotu, već su vrlo talentirani i poetični. Želim da mi kažeš što je porok, na primjer, poput uha satira.

A. Ivanenko:

Da, doista, čak iu prošlom stoljeću nazivi nekih anomalija ili obilježja razvoja ušne školjke bili su vrlo česti: satirovo uho, Darwinov tuberkul, uho makakija. To su strukturne značajke, uho kao u vilenjaka, s gotovo kićankom na kraju, to se događa. Razni oblici ušne školjke. U nekom trenutku, ako me sjećanje ne kazuje, ORL liječnici su bili ti koji su prvi razmišljali i inzistirali da se riječi koje su uvredljive za pacijenta, poput makakinog uha, izbrišu iz liječničkog rječnika. Ne koristimo se tako ružnim figurama govora. Postupno ste se sada sjetili, ali ja je, iskreno govoreći, nisam dugo čuo, otišla je iz književnosti i nestala iz života. Anomalija i razvojna anomalija.

G. Stepanov:

U redu, pogledajmo onda teške slučajeve. Naravno, takva se djeca rađaju rijetko, ali to je uvijek vrlo ozbiljna patologija. Razgovarajmo o mikrotiji i tome slično. Mikrotiju često prati atrezija. Što je to, što to znači, kako se boriti protiv toga?

A. Ivanenko:

To je doista ozbiljan problem, jer malformacije vanjskog i srednjeg uha već imaju dvije komponente; postoje najmanje dvije komponente. Ovo je kozmetički nedostatak, štoviše, izraženi kozmetički nedostatak i oštećenje sluha. Urođene mane vanjskog i srednjeg uha, kako se ispravno nazivaju, doduše, jedni zovu mikrotija, drugi anotija. Ali anotia je kada nema baš ničega. Mikrotija s atrezijom je najčešći defekt, kada se umjesto ušne školjke nalazi njezin rudiment u obliku kožno-hrskavičnog grebena, u pravilu, s manje ili više izraženim režnjem i potpunom atrezijom vanjskog zvukovoda. Nema hrskavičnog i koštanog dijela. Sovjetska statistika govorila je da se na području Sovjetskog Saveza godišnje rađalo 600 djece s ovom patologijom, s mikrotijom i atrezijom. Prilično velik broj.

G. Stepanov:

Uzimajući u obzir činjenicu da ovo često nije izolirani nedostatak.

A. Ivanenko:

Da, sada ćemo doći i do ovoga, jer ovo je vrlo teška tema. Mogu biti jednostrani i dvostrani. Ako govorimo o jednostranim nedostacima, onda su s desne strane iz nekog razloga gotovo 2 puta češći. Srećom, bilateralni defekti su 5, 6 puta rjeđi od jednostranih defekata. Ovaj problem je vrlo obiman, pa ga razmotrimo u dijelovima.

G. Stepanov:

Razbijmo to, da. Usput, želim reći da imam dvije edukacije, pedijatrijske, upravo sam mikrotiju vidio prvi put na mjestu, kao pedijatar. Hajde da shvatimo što je mikrotija. Neki stupnjevi se razlikuju, postoji li klasifikacija u ovom problemu ili ne?

A. Ivanenko:

Da, postoji, ali činjenica je da postoje mnoge klasifikacije. Postoji klasifikacija naših cijenjenih zapadnih kolega, Japanci jako puno rade na tome. Kad sam gledao literaturu, bilo je dosta djela iz Japana. U Americi se puno bave tim porocima, radili su u Sovjetskom Savezu i rade u Rusiji. Problem je u tome što svatko ima svoje klasifikacije i možete se zbuniti. Sedamdesetih godina prošlog stoljeća naš veliki kolega S. N. Lapchenko proučavao je ovu patologiju i napisao izvrsnu monografiju. Naravno, sada se to može nazvati zastarjelim, jer tada nije bilo CT-a sljepoočnih kostiju, nije bilo audioloških pretraga i tako dalje. Ali njegova klasifikacija, upravo njegova klasifikacija, je dobra. Jednostavno je, sve genijalno je jednostavno.

Dijelio je sve nedostatke u razvoju. Vidio sam klasifikacije koje jedva stanu na 2 stranice tiskanog teksta. Prilično je teško. A ovdje su samo tri: lokalne malformacije, hipogeneza i disgeneza. Lokalni nedostaci su kada postoji razvojni defekt u sustavu vanjskog i srednjeg uha, ali je vrlo lokalni. Recimo da postoji nerazvijenost slušnog kruga. Postoje slušne koščice, ali one su u obliku konglomerata sa zalemljenom bubnom šupljinom, to ne funkcionira. Ili lokalno suženje ušnog kanala u predjelu kosti i to je sve. Prije i poslije je sve u redu. Lokalni defekti čine otprilike 8-9% svih takvih defekata.

Najčešća je hipogeneza. Hipogenezija ili nerazvijenost ima tri stupnja: blagi, umjereni i teški. Blagi stupanj je kada postoji mikrotija, smanjenje ušne školjke, njezina deformacija: postoji sužen lumen ušnog kanala, ili ga može biti odsutan u koštanom dijelu, ali biti u hrskavičnom dijelu, postoji bubna šupljina , a postoji i pneumatska struktura mastoidnog nastavka. Operacija takve djece je vrlo zahvalan posao, jer iza bubnjića je sve formirano, dobro je formirano i rezultat je jako dobar. Srednji stupanj - kada je mikrotija već izražena, ušna školjka je predstavljena kožno-hrskavičnim grebenom, potpuna atrezija zvukovoda, a ako postoji bubna šupljina, obično je smanjene veličine, prorezna, ima ostataka ili slušnih koščica ili njihovog rudimenta u njemu općenito više ništa ne radi. Teški stupanj je kada nema ničega: nema ušnog kanala, nema bubne šupljine, nema stanične strukture mastoidnog nastavka. U ovoj situaciji bilo kakve kirurške intervencije su besmislene.

G. Stepanov:

Vi i ja smo već rekli da postoji neka vrsta genetskog poremećaja. Kojih ozbiljnih bolesti mikrotija može biti kompleks simptoma i kako se s njom sada postupa? Koliko često u ovakvim situacijama, u bolestima koje sada nabrajate, otorinolaringolozi idu ruku pod ruku, što se kaže, s genetičarima, maksilofacijalnim kirurzima ili nekim trećim?

A. Ivanenko:

Ne baš ruku pod ruku, ali koliko često? Stalno. Ako se dogodi takva priča, pacijent dođe s malformacijom uha, prvo što pitamo je da li je bio na konzultacijama kod genetičara. Ovo je važna točka koja barem, majka ovog djeteta, i rodbina odgovorit će na nekoliko pitanja. Uključujući tako važne kao što je vjerojatnost razvoja takve patologije kod planirane braće i sestara ili kod djece ovog djeteta. Sve su to važna pitanja koja, naravno, zanimaju roditelje. Stoga uvijek preporučamo medicinsko genetsko savjetovanje. Ljudi koji idu na medicinsko genetsko savjetovanje dobivaju odgovore na svoja pitanja, a mi na svoja.

Pokazalo se da se najčešće radi o takozvanom Konigsmarckovom sindromu. Ova situacija je povoljna jer se djetetu, osim vidljive malformacije uha, u pravilu ništa drugo ne događa. Ali postoje i drugi sindromi koji su puni patologije, kongenitalne patologije drugih organa. Najčešće su zahvaćeni bubrezi, srce i očne jabučice. Postoji Goldenharov sindrom kod kojeg se uz malformaciju uha javlja i kolobom vjeđa, a može postojati i nerazvijenost ili aplazija bubrega na istoj strani i niz drugih razvojnih mana. Postoji Treacher-Collinsov ili Franceschetti-Zwahlen-Kleinov sindrom, koji također karakterizira niz urođenih mana i anomalija drugih organa i sustava. Stoga, naravno, što prije genetičar postavi dijagnozu, dijete se prije može i treba podvrgnuti daljnjim pretragama i sve pregledati. Genetsko savjetovanje je dobro i praktično, može se obaviti gotovo odmah, od rođenja. Ako otorinolaringolog nije potreban beba od mjesec dana, ovo je sve malo kasnije, genetičar je možda prva osoba kojoj se trebate obratiti za pomoć.

G. Stepanov:

Pa, s obzirom na ovo što ste nabrojali, radi se naravno o genetičaru. No, upravo u kontekstu naše specijalizacije, prije nego što krenemo s kirurškim ili drugim zahvatima, koje još vrste pregleda treba podvrgnuti djetetu kako bi shvatili razinu problema s kojim ćemo raditi, te kako bi naša intervencija dala najbolji rezultat?

A. Ivanenko:

U ovoj situaciji potrebne su dvije studije: ispitivanje sluha, audiološka studija i tomogram temporalnih kostiju. Ovdje je potrebno napomenuti da su jednostrani nedostaci i bilateralni nedostaci dvije velike razlike. Ako dijete ima kongenitalnu anomaliju, disgenezu ili ageneziju uha s jedne strane, a s druge je dobro, prije svega, morate shvatiti da nema žurbe. Dijete koje čuje na jedno uho ipak čuje, razvija mu se govor, razvija se psiha, ne zaostaje u razvoju. U ovoj situaciji, što se kasnije obavi audiološki pregled i kompjutorska tomografija, rezultat je točniji. Druga je stvar ako dijete ima bilateralnu leziju, bilateralnu atreziju, radio sam s takvom djecom. Zatim, naravno, kako kažu, treba požuriti i obaviti audiološku pretragu djeteta, najčešće tehnikom KSVP, te ga odmah poslati u specijaliziranu ustanovu za hardversku korekciju. Najčešće se takvoj djeci prvo nudi nošenje slušnih pomagala za koštanu provodljivost na zavoju, s budućom izgledom da, kada dijete odraste, bude podvrgnuta operaciji za ugradnju implantabilnih slušnih pomagala za koštanu provodljivost.

G. Stepanov:

Rekli ste da je jako važno testirati sluh. U ovoj situaciji, u kojoj će dobi za nas biti zlatni standard kada dijete treba početi čuti. Do koje dobi je potrebno da ne zaostaje u razvoju i da pravilno razvija govor?

A. Ivanenko:

Što prije to bolje.

G. Stepanov:

To je jasno. Ali, prije nego što dijete progovori, idealno prije godinu dana, a to je već čista vatra, kad prije tri?

A. Ivanenko:

Naravno da.

G. Stepanov:

U redu, razgovarali smo o svemu mikrotiji. Postoji još jedna opcija - makrotija. Što je ovo, trebamo li se boriti protiv toga?

A. Ivanenko:

Macrotia, u narodu poznata kao stršeće uši. Treba li se protiv toga boriti – nisam siguran da se u svim slučajevima s tim treba boriti. Ovo je više kozmetologija. Govoreći o naušnicama, isto se može reći i za ljude čije su, grubo rečeno, uši povećane veličine i malo strše od prosjeka. Mnogi ljudi vole sebe na ovaj način.

G. Stepanov:

Da, ono što se zove vrhunac, to sam želio čuti. Tko odlučuje o tome postoji li indikacija ili ne u svakom pojedinom slučaju za kirurški zahvat i određuje vrijeme?

A. Ivanenko:

Naravno, o tome odlučuje operativni kirurg otorinolaringolog. Vrijeme ne ovisi o dobi, već ovisi o obostranom ili jednostranom defektu. Ako imamo dijete s jednom stranom u razvoju, ali je dobro dječak ili djevojčica i nema drugih zdravstvenih problema, preporučamo da se ništa ne poduzme do njegove 5,5-6 godine, do, da tako kažemo, predškolskog razdoblja. . Nakon 5,5 godina hrskavica izraste u potpunosti, gotovo u cijelosti. Ako počnete nešto raditi za godinu ili dvije, hrskavica aktivno raste do šest godina. Ako se dijete tek rodilo, a roditelji dotrče, pojavi se mali rudiment - objasnite im da čekate ljudi, ono će odrasti, razvit će se, sve će biti drugačije. Ako postoji jednostrani defekt, ne treba intervenirati prije šeste godine, jer se mogu oštetiti hrskavične zone rasta i, uglavnom, nešto učiniti s uhom. Kad dijete odraste, uho će se, grubo rečeno, pomaknuti u kut čeljusti i tako dalje u procesu rasta. Stoga, što više pozno doba ako se započne s pregledom i liječenjem, rezultati su bolji. Isto vrijedi i za CT snimke. Takvom djetetu treba napraviti CT, ali dijete od 2-3 godine to treba raditi u anesteziji, to je cijeli pothvat.

G. Stepanov:

Najviše najbolja anestezija, kako kažu anesteziolozi, ona koja nije postojala.

A. Ivanenko:

Sigurno. Dobro dijete sa 6 godina može se pregledati mirno, bez anestezije, bez gužve, bez žurbe. Stoga postoji takav trenutak: dob je 5,5-6 godina, nakon čega možete početi raditi, kako kažu, ispitati i već postaviti pitanje operacije.

Kod obostranog defekta, kada postoji definitivno ozbiljan konduktivni gubitak sluha, atrezija s mikrotijom, daje 60-70 dB sa svake strane. Riječ je o obostranom oštećenju sluha trećeg stupnja. Ovdje morate požuriti, kost je još nezrela. Djeci se, kao što sam već rekao, najprije treba ispitati sluh metodom CVS, a zatim se na glavi nosi aparat za koštanu zvučnu provodljivost na vrpci ili zavoju. Nakon određene dobi - također, što kasnije to bolje, bliže 5, 4 - 5 godina - već se može početi operirati, postavljaju se aparati za koštanu zvučnu provodljivost. Vrijeme i opciju uglavnom odlučuje kirurg. Ali, ako postoji bilateralni defekt i pitanje nije samo o kirurgija, o poboljšanju sluha, odnosno o ugradnji koštanih aparata za zvučnu provodljivost, zatim zajedno s audiolozima, naravno, gdje bez njih.

G. Stepanov:

Što bolnica Morozov trenutno radi po pitanju malformacija vanjskog uha? Tko se bavi ovim teškim razvojnim nedostacima kod djece? Mnogima je ovo važna informacija.

A. Ivanenko:

Bolnica Morozov općenito se bavi svime, ali naravno, ako govorimo o teškim malformacijama uha, naš centar za audiologiju i slušne aparate pod vodstvom Georgiya Abelovicha Tavartkiladzea najbolje se nosi s tim problemom. Tamo su izvrsni kirurzi, odličan tim audiologa i audiologa, imaju baze u bolnici Rusakovskaya, kako se sada zove?

G. Stepanov:

Dječji grad klinička bolnica Sveti Vladimir.

A. Ivanenko:

Sveti Vladimir, da, republička bolnica. Budući da se ipak ne radi o velikoj kategoriji građana, u hitnoj bolnici Morozov imamo nešto drugačiji obuhvat pacijenata. Znamo ovu patologiju, možemo se ponašati kompetentno, ali, ipak, ljudi koji to rade stalno i gotovo svakodnevno su audiolozi i slušni aparati - to je bolnica Svetog Vladimira. Bolnica Morozov, već sam se pohvalio, bavimo se fistulama, imamo patent. Prema mojim informacijama, ja sam podigao literaturu, imamo najviše iskustva u zemlji, a možda i u svijetu. Čitam poljske radove, čitam njemačke, francuske, ali nitko nema iste pokazatelje kao naši. Sada nam svi dolaze s fistulama, mi radimo s ovom patologijom, radimo rado, znamo to, ne bojimo se, imamo jako dobre rezultate, radimo ovo. Naravno, teški nedostaci, posebno implantati, inače sam drugi kirurg u Rusiji koji je izvršio implantaciju aparata za koštanu zvučnu provodljivost. Ali mi smo učinili isto. Znamo tu temu, ali ipak takvih pacijenata ima više tamo gdje se rade kohlearne implantacije, to nije tema za hitnu multidisciplinarnu bolnicu. Da, to je planirano, dobro se radi, ima izvrsnih kirurga, divno je što su preuzeli tako težak i tako značajan dio naše specijalnosti, hvala im na tome.

Bolnica Morozov koristi vlastitu patentiranu metodu u liječenju fistula vanjskog uha.

G. Stepanov:

I kažem vam hvala, jako sam zahvalan za emitiranje! Kandidat medicinskih znanosti, liječnik najviše kategorije, otorinolaringolog u bolnici Morozov, Alexander Mikhailovich Ivanenko.

– skupina kongenitalnih patologija koje karakterizira deformacija, nerazvijenost ili odsutnost cijele ljuske ili njezinih dijelova. Klinički se može manifestirati anotijom, mikrotijom, hipoplazijom srednjeg ili srednjeg gornja trećina hrskavica vanjskog uha, uključujući valjano ili sraslo uho, stršeće uši, rascjep režnja i specifične anomalije: "satirovo uho", "makakije uho", "Wildermuthovo uho". Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze, objektivnog pregleda, procjene percepcije zvuka, audiometrije, mjerenja impedancije ili ABR testa, kompjutorizirane tomografije. Liječenje je kirurško.

Anomalije razvoja ušne školjke su relativno rijetka skupina patologija. Prema statistikama, njihova učestalost u različitim dijelovima planeta kreće se od 0,5 do 5,4 na 10 000 rođenih. Među bijelcima, stopa prevalencije je 1 na 7 000 do 15 000 dojenčadi. U više od 80% slučajeva kršenja su sporadična. U 75-93% bolesnika zahvaćeno je samo 1 uho, od čega u 2/3 slučajeva desno uho. U oko trećine pacijenata, malformacije ušne školjke kombiniraju se s defektima kostiju kostura lica. Kod dječaka se takve anomalije javljaju 1,3-2,6 puta češće nego kod djevojčica.

Uzroci abnormalnog razvoja ušne školjke

Defekti vanjskog uha posljedica su poremećaja intrauterinog razvoja fetusa. Nasljedni defekti su relativno rijetki i dio su genetski uvjetovanih sindroma: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Značajan dio anomalija u formiranju školjke uzrokovan je utjecajem teratogenih čimbenika. Bolest je izazvana:

• Intrauterine infekcije. Uključuje zarazne patologije iz skupine TORCH, čiji uzročnici mogu prodrijeti kroz hematoplacentalnu barijeru. Ovaj popis uključuje citomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, rubeola, virus rubeole, tipovi 1, 2 i 3 herpes virusa, toksoplazma.
• Fizički teratogeni. Kongenitalne anomalije ušne školjke potencira ionizirajuće zračenje tijekom rendgenskih pretraga i dugotrajno izlaganje visokim temperaturama (hipertermija). Terapija zračenjem raka i radioaktivni jod rjeđi su etiološki čimbenici.
• Loše navike majke. Relativno često, kršenje intrauterinog razvoja djeteta izaziva kronični alkoholna opijenost, droga, uporaba cigareta i drugo duhanskih proizvoda. Među drogama najznačajniju ulogu ima kokain.
• Lijekovi. Nuspojava nekih skupina farmakoloških lijekova je kršenje embriogeneze. Takvi lijekovi uključuju antibiotike iz skupine tetraciklina, antihipertenzive, lijekove na bazi joda i litija, antikoagulanse i hormonska sredstva.
• Majčine bolesti. Anomalije u formiranju ušne školjke mogu biti uzrokovane metaboličkim poremećajima i radom endokrinih žlijezda majke tijekom trudnoće. Popis uključuje sljedeće patologije: dekompenzirani dijabetes melitus, fenilketonurija, lezije štitnjače, tumori koji proizvode hormone.

Patogeneza

Formiranje anomalija ušne školjke temelji se na kršenju normalnog embrionalnog razvoja mezenhimskog tkiva koje se nalazi oko ektodermalnog džepa - škržnog luka I i II. U normalnim uvjetima, tkiva prekursora vanjskog uha formiraju se do kraja 7. tjedna intrauterinog razvoja. U 28. opstetričkom tjednu izgled vanjskog uha odgovara izgledu novorođenčeta. Utjecaj teratogenih čimbenika u tom vremenskom razdoblju uzrok je kongenitalnih defekata hrskavice ušne školjke. Što je prije pružena negativan utjecaj– što su njegove posljedice teže. Kasnija oštećenja ne utječu na embriogenezu slušnog sustava. Izloženost teratogenima do 6 tjedana praćena je teškim defektima ili potpunim nedostatkom školjke i vanjskog dijela zvukovoda.

Klasifikacija

U klinička praksa klasifikacije se koriste na temelju kliničkih, morfoloških promjena u ušnoj školjki i susjednim strukturama. Glavni ciljevi podjele patologije u skupine su pojednostaviti procjenu funkcionalnih sposobnosti pacijenta, odabrati taktiku liječenja i riješiti pitanje potrebe i preporučljivosti slušnih pomagala. Široko se koristi klasifikacija R. Tanzera, koja uključuje 5 stupnjeva ozbiljnosti abnormalnosti uha:

• I – anotija. To je potpuni nedostatak tkiva školjke vanjskog uha. U pravilu je popraćena atrezijom zvukovoda.
• II – mikrotija ili potpuna hipoplazija. Ušna školjka je prisutna, ali je jako nerazvijena, deformirana ili joj nedostaju neki dijelovi. Postoje 2 glavne opcije:

1. Opcija A - kombinacija mikrotije s potpunom atrezijom vanjskog ušnog kanala.
2. Opcija B - mikrotija, kod kojega je slušni kanal sačuvan.

• III – hipoplazija srednje trećine ušne školjke. Karakterizira ga nerazvijenost anatomskih struktura smještenih u srednjem dijelu ušne hrskavice.
• IV – nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke. Morfološki predstavljena s tri podtipa:

1. Podtip A – zavrnuto uho. Postoji savijanje kovrče prema naprijed i prema dolje.
2. Podtip B – uraslo uho. Manifestira se spajanjem gornjeg dijela stražnje površine školjke s tjemenom.
3. Podtip C – totalna hipoplazija gornje trećine ljuske. Gornji dijelovi spirale, gornja noga antiheliksa, trokutaste i skafoidne jame potpuno su odsutni.

• V – stršeće uši. Varijanta kongenitalne deformacije, u kojoj postoji odstupanje u kutu ušne školjke prema kostima moždanog dijela lubanje.

Klasifikacija ne uključuje lokalne nedostatke pojedinih područja školjke - spirale i ušne školjke. To uključuje Darwinov tuberkuloz, "satirovo uho", bifurkaciju ili povećanje režnja. Također ne uključuje neproporcionalno povećanje uha zbog hrskavičnog tkiva - makrotija. Nepostojanje navedenih opcija u klasifikaciji je zbog niske prevalencije ovih nedostataka u usporedbi s gore navedenim anomalijama.

Simptomi abnormalnosti uha

Patološke promjene mogu se otkriti već u trenutku rođenja djeteta u rađaonici. Ovisno o kliničkom obliku, simptomi imaju karakteristične razlike. Anotija se očituje agenezom školjke i otvorom zvukovoda - na njihovom mjestu nalazi se bezoblični hrskavični tuberkulum. Ovaj oblik često se kombinira s malformacijama kostiju lubanje lica, najčešće donje čeljusti. S mikrotijom, školjka je predstavljena okomitim grebenom pomaknutim prema naprijed i prema gore, na čijem se donjem kraju nalazi režanj. Kod različitih podtipova, ušni kanal može postojati ili biti zatvoren.

Hipoplazija sredine ušne školjke popraćena je defektima ili nerazvijenošću peteljke heliksa, tragusa, donje peteljke antiheliksa i čašice. Razvojne anomalije gornje trećine karakteriziraju "savijanje" gornjeg ruba hrskavice prema van, njegovo spajanje s tkivima parijetalne regije koja se nalazi iza. Rjeđe, gornji dio ljuske potpuno je odsutan. Zvučni kanal kod ovih oblika obično je očuvan. Sa stršećim ušima, vanjsko uho je gotovo potpuno formirano, ali su konture školjke i antiheliksa izglađene, a kut između kostiju lubanje i hrskavice je veći od 30 stupnjeva, zbog čega potonja "strši" prema van. nešto.

Morfološke varijante nedostataka ušne školjke uključuju abnormalno povećanje u usporedbi s cijelom školjkom i njezinu potpunu odsutnost. Kada se račva, formiraju se dva ili više režnja, između kojih se nalazi mali utor koji završava na razini donjeg ruba hrskavice. Također, režanj može narasti do onih koji se nalaze iza koža. Abnormalni razvoj heliksa u obliku Darwinovog tuberkula klinički se očituje malom tvorbom u gornjem kutu ljuske. Kod "satira uha" uočava se izoštravanje gornjeg pola u kombinaciji s izglađivanjem spirale. Kod "uha makakija", vanjski rub je malo povećan, središnji dio spirale je izglađen ili potpuno odsutan. "Wildermuthovo uho" karakterizira izražena izbočina antiheliksa iznad razine heliksa.

Komplikacije

Komplikacije anomalija u razvoju ušne školjke povezane su s nepravodobnim ispravljanjem deformacija zvukovoda. U takvim slučajevima teška konduktivna nagluhost u dječjoj dobi dovodi do gluhonijemosti ili teških stečenih poremećaja artikulacijskog aparata. Kozmetički nedostaci negativno utječu na socijalnu prilagodbu djeteta, što u nekim slučajevima postaje uzrok depresije ili drugih mentalnih poremećaja. Stenoza lumena vanjskog uha otežava uklanjanje mrtvih epitelnih stanica i ušni vosak, što stvara povoljne uvjete za život patogeni mikroorganizmi. Posljedica toga su rekurentni i kronični vanjski i otitis media, miringitis, mastoiditis i druge bakterijske ili gljivične infekcije regionalne strukture.

Dijagnostika

Dijagnoza bilo koje patologije u ovoj skupini temelji se na vanjskom pregledu područja uha. Bez obzira na vrstu anomalije, dijete se upućuje na konzultacije s otorinolaringologom kako bi se isključile ili potvrdile povrede na dijelu aparata za vođenje ili primanje zvuka. Dijagnostički program sastoji se od sljedećih studija:

• Procjena slušne percepcije. Osnovna dijagnostička metoda. Provodi se pomoću zvučnih igračaka ili govora, oštrih zvukova. Tijekom testa liječnik procjenjuje djetetovu reakciju na zvučne podražaje različitog intenziteta općenito i iz svakog uha.
• Audiometrija čistog tonskog praga. Indiciran za djecu stariju od 3-4 godine, zbog potrebe razumijevanja suštine studije. U slučaju izoliranih lezija vanjskog uha ili njihove kombinacije s patologijama slušnih koščica, audiogram pokazuje pogoršanje vodljivosti zvuka uz zadržavanje vodljivosti kostiju. Uz popratne anomalije Cortijeva organa, oba se parametra smanjuju.
• Mjerenje akustične impedancije i ABR test. Ove studije mogu se provoditi u bilo kojoj dobi. Svrha mjerenja impedancije je proučavanje funkcionalnost bubnjić, slušne koščice i identificirati disfunkciju aparata za percepciju zvuka. Ako je informativni sadržaj studije nedovoljan, dodatno se koristi ABR test, čija je suština procijeniti reakciju struktura središnjeg živčanog sustava na zvučni podražaj.
• CT sljepoočne kosti. Njegova primjena je opravdana u slučajevima sumnje na teške malformacije temporalne kosti s patološkim promjenama u zvukovodnom sustavu, kolesteatom. Kompjuterizirana tomografija se izvodi u tri ravnine. Također, na temelju rezultata ove studije odlučuje se o isplativosti i opsegu operacije.

Liječenje razvojnih anomalija ušne školjke

Glavna metoda liječenja je operacija. Njegovi su ciljevi otkloniti kozmetičke nedostatke, nadoknaditi konduktivni gubitak sluha i spriječiti komplikacije. Odabir tehnike i opsega operacije temelji se na prirodi i težini defekta i prisutnosti popratnih patologija. Preporučena dob za intervenciju je 5-6 godina. Do tog vremena je završeno formiranje ušne školjke, a socijalna integracija još ne igra tako važnu ulogu. U pedijatrijskoj otorinolaringologiji koriste se sljedeće kirurške tehnike:

• Otoplastika. Vraćanje prirodnog oblika ušne školjke izvodi se na dva glavna načina - pomoću sintetskih implantata ili autotransplantata uzetog iz hrskavice VI, VII ili VIII rebra. Izvodi se operacija Tanzer-Brent.
• Meatotimpanoplastika. Suština zahvata je uspostavljanje prohodnosti zvukovoda i njegova kozmetička korekcija. ulaz. Najčešća metoda je po Lapchenku.
• Slušni aparati. Preporuča se kod teškog gubitka sluha, bilateralnih oštećenja. Koriste se klasične proteze ili kohlearni implantati. Ako je nemoguće nadoknaditi konduktivni gubitak sluha meatotimpanoplastikom, koriste se uređaji s koštanim vibratorom.

Prognoza i prevencija

Zdravstvena prognoza i kozmetički rezultat ovise o težini defekta i pravodobnosti kirurškog liječenja. U većini slučajeva moguće je postići zadovoljavajući kozmetički učinak i djelomično ili potpuno otkloniti konduktivnu nagluhost. Prevencija anomalija u razvoju ušne školjke sastoji se od planiranja trudnoće, savjetovanja s genetičarom, racionalne upotrebe lijekova, odricanja od loših navika i sprječavanja izlaganja Ionizirana radiacija tijekom trudnoće, pravovremenu dijagnozu te liječenje bolesti iz skupine TORCH infekcija, endokrinopatija.

Za atreziju vanjskog zvukovoda bubna kost (os tympanicum) može biti odsutna. Deformiteti srednjeg uha različitog stupnja povezani su s ovim nedostatkom. Kod blažih deformiteta bubnjić je očuvan, ali je u pravilu uvijek nepravilno oblikovan. U drugim, težim slučajevima, umjesto bubnjića postoji samo koštana ploča.

pri čemu bubna šupljina može se smanjiti zbog zadebljanja stijenki, posebno zbog donjeg presjeka. Ponekad je šupljina toliko sužena da poprima oblik poput proreza, a kod visokog stupnja deformacije može čak i biti potpuno odsutna, na njenom mjestu postoji samo spužvasta kost.

Slušne koščice, osobito malleus i incus, u većini slučajeva su nepravilno oblikovani. Ručka čekića je posebno deformirana; Ponekad ne postoji veza između malleusa i bubnjića.

Na teške stupnjeve deformacije kosti mogu biti potpuno odsutne, dok mišići bubne šupljine postoje i čak su dobro razvijeni. Međutim, u odsutnosti malleusa, tensor tympani mišić se veže za lateralnu stijenku. Facijalni živac uvijek postoji, ali tok se može promijeniti. Eustahijeva cijev gotovo uvijek postoji, no povremeno se javlja djelomična ili potpuna atrezija.

Haruzek(Charousek, 1923) primijetio je izoliranu nerazvijenost bočne stijenke potkrovlja i membrane šrapnela, slušne koščice su deformirane. Istodobno je isti bolesnik imao mikrotiju s atrezijom vanjskog zvukovoda i gluhoću s normalnom ekscitabilnošću vestibularnog aparata na drugom uhu. Ovo je rijedak slučaj nerazvijenosti sva tri odjela.
Mikrokirurške operacije za anomalije srednjeg uha, uklanjanje abnormalno formiranih slušnih koščica, posebice malleusa, može dovesti do poboljšanja sluha.

Anomalije razvoja unutarnjeg uha

(labirint) vrlo rijetko se izražavaju u obliku aplazije organa; potonje dovodi do gluhoće u tom uhu.
Obično anomalije razvoj labirinta je ograničene (djelomične) prirode i tiče se samo organa sluha, slušni živac ili moždani dio potonjeg, ali postoji i više različitih promjena koje zahvaćaju cijelu piramidu temporalne kosti, srednje i vanjsko uho te facijalni živac. Prema Siebenmannu, kod atrezije vanjskog zvukovoda patološke promjene u unutarnjem uhu nalaze se samo u trećini slučajeva.

Glavnina gluh i glup, koji ima više ili manje grube promjene na dijelu unutarnjeg uha ili slušnog živca, obično nema onih na dijelu vanjskog i srednjeg uha (B. S. Preobrazhensky), što je zbog osobitosti embrionalnog razvoja slušnog živca. orgulje.

Anomalije razvoja unutarnjeg uha, koji su ograničene prirode bez prisutnosti istodobnih malformacija okolnih područja, mogu se pojaviti u obliku: 1) potpune odsutnosti unutarnjeg uha; 2) difuzna razvojna anomalija membranski labirint; 3) ograničena anomalija razvoja membranoznog labirinta (Cortijev organ i slušne stanice). Najupečatljiviji primjer potpune odsutnosti labirinta i slušnog živca je jedini slučaj koji je opisao Michel (1863).

Difuzno anomalije Membranozni labirinti se češće nalaze kod gluhih i nijemih i mogu nastati kao neovisne razvojne anomalije zbog intrauterine infekcije. Mogu se izraziti u obliku nerazvijenosti pregrada između voluta i ljuskica, odsutnosti Reisnerove membrane, proširenja endolimfatičkog kanala s povećanjem tekućine ili, obrnuto, proširenjem perilimfatičnog prostora s povećanjem perilimfatičke tekućine. zbog kolapsa Reisnerove membrane, što dovodi do suženja endolimfatičkog kanala; Cortijev organ može biti na nekim mjestima rudimentaran, a na drugim potpuno odsutan; nema stanica spiralnog ganglija ili su nerazvijene. Često možda nema vlakana debla slušnog živca ili njihove atrofije.

Stria vascularis može biti potpuno odsutan, ponekad samo mjestimično, ali se događa i obrnuto: snažno povećanje do polovice lumena kanala. Vestibularni dio obično ostaje normalan u slučaju anomalija kohlearnog aparata, ali povremeno postoji odsutnost ili nerazvijenost jednog ili drugog njegovog dijela (otolitička membrana, makule, kupule itd.).
Razvojne anomalije, povezani s intrauterinom infekcijom, nastaju ili zbog fetalnog meningitisa ili infekcije placente sifilisom.

Konačno, postoje i anomalije razvoj, koji se odnosi samo na Cortijev organ, njegov epitel na bazilarnoj ploči i djelomično periferne živčane završetke. Sve promjene u Cortijevom organu mogu se različito izraziti: na nekim mjestima su potpuno odsutne, na drugima mogu biti nerazvijene ili metaplastične.

- Povratak na sadržaj odjeljka "

Malformacije uha često se javljaju kod djece. S obzirom na složen embriološki razvoj uha, ovi nedostaci mogu zahvatiti pojedine dijelove uha, a također se mogu pojaviti u različitim kombinacijama. S razvojem dijagnostičke metode(radiološke i razne metode ispitivanja sluha kod djece), sve su jasnije malformacije srednjeg i unutarnjeg uha.

Epidemiologija malformacija uha

Polovica svih urođenih mana uha, nosa i grla uključuje uho. Nedostaci vanjskog i srednjeg uha uglavnom se tiču desna strana(58-61%), a većina (oko 70-90%) su jednostrani. Defekti unutarnjeg uha mogu biti jednostrani i obostrani.

Općenito, učestalost mana uha je otprilike 1 na 3800 novorođenčadi. Učestalost malformacija vanjskog uha u novorođenčadi kreće se od 1:6000 do 1:6830. Teške malformacije javljaju se u 1:10.000-1:20.000 novorođenčadi, vrlo teške malformacije ili aplazije - u 1:17.500 novorođenčadi. Prevalencija.

Nedostaci mogu utjecati na vanjsko uho (pinna i vanjski slušni kanal, EAS), srednje i unutarnje uhočesto u kombinacijama. Učestalost defekata unutarnjeg uha je 11-30% kod osoba s defektima vanjskog i srednjeg uha.

Ipak, unatoč različitoj embriogenezi vanjskog/srednjeg i unutarnjeg uha, nedostaci vanjskog i/ili srednjeg uha često su prisutni bez nedostataka unutarnjeg uha i obrnuto. Uz određene nedostatke ušne školjke, postoje dodatni nedostaci osikula (6-33%), okrugli i ovalni prozor (6-15%), pneumatizacija mastoidnog nastavka (15%), meatusa. facijalni živac(36%), i NSP (42%).

Kombinirani nedostatak uha, poznat kao kongenitalna aurikularna atrezija (nedostaci vanjskog i srednjeg uha s atrezijom EAS), javlja se u 1:10 000 do 1:15 000 novorođenčadi; u 15-20% slučajeva zabilježeni su bilateralni defekti.

Prevalencija oštećenja unutarnjeg uha u djece s prirođenom gluhoćom ili senzorineuralnim gubitkom sluha kreće se od 2,3% do 28,4%. Korištenjem CT-a i MRI-a dokumentirano je da su se defekti unutarnjeg uha pojavili u 35% slučajeva senzorineuralnog gubitka sluha.

Nedostaci vanjskog uha mogu uključivati ​​probleme s orijentacijom, položajem, veličinom i slabljenjem strukture pinne kada se pojavi anotija. Također može postojati anteriorizacija ušne školjke, parotidnih dodataka, ušnih sinusa i aurikularnih fistula. NSP može biti aplastičan (atretičan) ili hipoplastičan. Nedostaci srednjeg uha mogu se odnositi na konfiguraciju i veličinu prostora srednjeg uha, kao i na broj, veličinu i konfiguraciju kostica.

Moguće su anomalije ovalnog, a rijetko okruglog prozora. Defekti unutarnjeg uha mogu se pojaviti zbog zastoja ili poremećenog embrionalnog razvoja. Javljaju se i aplazija, hipoplazija te defekti labirinta i osjetnih puteva. Štoviše, vestibularni akvadukt može biti uzak ili proširen. U području bubnjića nedostaci su vrlo rijetki. Kod defekata unutarnjeg uha često je smanjen broj vestibuloakustičnih ganglijskih stanica. Unutarnji zvukovod također može imati defekte, kao što su neusklađene arterije i živci (osobito facijalni živac).

Uzroci malformacija uha

Defekti uha mogu imati genetski ili stečeni uzrok. Među urođenim manama, približno 30% slučajeva povezano je sa sindromima koji uključuju druge nedostatke i/ili gubitak funkcije organa i organskih sustava.

Nesindromske mane uha odnose se samo na abnormalnosti uha bez drugih mana. Kod svih genetski uvjetovanih nedostataka (sindromskih ili nesindromskih) možemo pretpostaviti visoku učestalost spontanih genetske mutacije. Razni geni, faktori transkripcije, faktori sekrecije, faktori rasta, receptori, proteini stanične adhezije i druge molekule mogu biti odgovorni za oštećenja uha.

Kongenitalne mane uha s jakom obiteljskom anamnezom imaju autosomno dominantan obrazac nasljeđivanja u 90% slučajeva i X-vezani obrazac nasljeđivanja u približno 1% slučajeva. Prevalencija nesindromskog kongenitalnog oštećenja sluha uvelike varira: autosomno dominantno nasljeđe u približno 30% slučajeva, autosomno recesivno nasljeđivanje u 70%, X-vezano nasljeđe u približno 2-3%, a povremeno nasljeđe vezano za mitohondrije.

Stečene mane uha mogu nastati zbog izloženosti egzogenim čimbenicima tijekom trudnoće: infekcije (potvrđene na virus rubeole, citomegalovirus i herpes simplex virus, moguće ospice, zaušnjake, hepatitis, dječja paraliza i vodene kozice, Coxsackie virus i ECHO virus, toksoplazmoza i sifilis), kemikalije, pothranjenost, zračenje, Rh inkompatibilnost, hipoksija, promjene atmosferskog tlaka, utjecaj buke. Faktori rizika su i krvarenja koja su se pojavila u prvoj polovici trudnoće i metabolički poremećaji (kao što je dijabetes).

Među kemijskim teratogenima vodeću ulogu imaju lijekovi (primjerice, kinin, aminoglikozidni antibiotici, citostatici, neki antiepileptici). I pretjerano visoke doze retinoične kiseline (embriopatija povezana s retinoinskom kiselinom) i nedostatak vitamina A (sindrom nedostatka vitamina A, VAD sindrom) tijekom trudnoće mogu uzrokovati oštećenja uha. Također se vjeruje da razvojne nedostatke mogu uzrokovati hormoni, lijekovi, alkohol i nikotin. Čimbenici okoliš, kao što su herbicidi, fungicidi koji sadrže živu i olovo, mogu imati teratogeni učinak. Manjak određenih hormona (kao što je hormon štitnjače) također može biti povezan s problemima s ušima.

Vjerojatno je udio egzogenih čimbenika u razvoju defekata vanjskog uha (osobito ušne školjke) 10%. Međutim, u mnogim je slučajevima pravi uzrok oštećenja uha nepoznat.

Klasifikacija malformacija uha

Za klasifikaciju defekata ušne školjke i NSP, Weerda klasifikacija (Weerda, 2004) smatra se najboljom, za kongenitalne defekte uha - Altmannova klasifikacija (Altmann, 1955), za izolirane defekte srednjeg uha - Köslingova klasifikacija ( Kösling, 1997), a za defekte unutarnjeg uha - klasifikacija po Jackleru (1987), Marangosu (2002) i Sennarogluu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ušne fistule i ušne kosti.

Fistule i ciste, koje su obložene skvamoznim ili respiratornim epitelom, najčešće se nalaze u preaurikularnom području i oko heliksa aurikule. Klinički, ove preaurikularne ciste i fistule često se prvi put otkriju kada se pojavi upala. Osim toga, opisane su gornje cervikalne fistule ili ušne fistule koje su duplikacija NSP-a zbog promjena u prvom granskom rascjepu.

Dijele se u dvije vrste:

• Tip I je "udvostručenje" NSP-a, obično na koži. Fistule i ciste su češće u postaurikularnoj regiji nego u preaurikularnoj regiji, idu paralelno s ESP-om i obično završavaju slijepo lateralno ili iznad facijalnog živca.
• Ciste i fistule tipa II prave su dvostruke NSP, prekrivene kožom i također obično sadrže hrskavicu. Često završavaju u prijelaznom području između hrskavičnog i koštanog dijela ESP-a ili se otvaraju u području prednjeg dijela sternokleidomastoidnog mišića. Liječnici obraćaju veliku pozornost na individualnu anatomiju pacijenata koji se podvrgavaju operaciji, budući da kosti i fistule mogu prijeći ili proći ispod facijalnog živca.

Neke fistule tipa II mogu se otvoriti i iza uha. Uz takve jame, koje se otvaraju retroaurikularno, postoje popratni defekti srednjeg i unutarnjeg uha.

S displazijom stupnja I (manji nedostaci) može se otkriti većina struktura normalne ušne školjke. Rekonstrukcija samo ponekad zahtijeva korištenje dodatne kože ili hrskavice.

• Umjerene abnormalnosti čine displaziju stupnja II, koja se također naziva mikrotija stupnja II. Neke strukture normalnog uha su prepoznatljive. Djelomična rekonstrukcija ušne školjke zahtijeva korištenje dodatnih elemenata kože i hrskavice.
• Displazija III stupnja predstavlja ozbiljne nedostatke. Niti jedna od normalnih struktura ušne školjke nije otkrivena. Potpuna rekonstrukcija zahtijeva korištenje kože i velike količine hrskavice.

Čašičasto uho je dalje klasificirano na sljedeći način:

• Tip I (manja deformacija, koja odgovara displaziji I stupnja, zahvaća samo spiralu). Lagana projekcija spirale u obliku šalice visi iznad navikularne jame; obično je prisutna potkoljenica antiheliksa. Uzdužna os ušne školjke blago je skraćena. Često se pojavljuju povezane stršeće uši.
• Kod deformacije tipa II promijenjeni su heliks, antiheliks sa svojim peteljkama i skafoidna jama.
• Tip IIa (manja do umjerena deformacija, displazija I. stupnja) je uvojak poput kapuljače s prepuštenim rubovima, koji je popraćen zaglađivanjem ili nedostatkom gornje antiheliksne stabljike i izražene donje antiheliksne stabljike. Jače je izraženo skraćenje uzdužne osi ušne školjke. Istaknute su i stršeće uši.
• Tip IIb (umjerena do teška deformacija, displazija I. stupnja), kapuljasti previsni oblik uvojka, izraženije je skraćenje uzdužne osi. Uho je smanjeno u širini, osobito u gornjem dijelu. Noge antiheliksa i sam antiheliks su zaglađeni ili ih nema; uši strše.
• Tip III (teška deformacija, displazija II stupnja) - značajna nerazvijenost gornjeg dijela ušne školjke, veliki prevjes gornjih komponenti uha i veliki deficiti u visini i širini uha. Često postoji distopija, koju karakterizira nizak i prednji položaj ušne školjke, često postoji stenoza ESP-a, ponekad atrezija ESP-a.

Zbog bliskog odnosa između razvoja vanjskog zvukovoda (EA) i srednjeg uha, mogu postojati kombinirani defekti koji se nazivaju kongenitalna atrezija. Za njih postoji posebna klasifikacija. Opisana su tri stupnja ozbiljnosti:

• Nedostaci prvog stupnja su blaga deformacija, blaga deformacija ESP-a, normalna ili donekle hipoplastična bubna šupljina, deformirane slušne koščice i dobro pneumatiziran mastoidni nastavak.
• Defekti II stupnja - umjerena deformacija; slijepi završetak ESP-a ili nedostatak ESP-a, uska bubna šupljina, deformacija i fiksacija slušnih koščica, smanjena pneumatizacija mastoidnih stanica.
• Defekti III stupnja - teške deformacije; ESP je odsutan, srednje uho je hipoplastično, a slušne koščice značajno deformirane; potpuna odsutnost pneumatizacije mastoidnog procesa.

U slučajevima kongenitalne auralne atrezije, defekti slušnih koščica pretežno su karakterizirani fuzijom malleusa i inkusa, uključujući fiksaciju u epitimpanskom prostoru; Također postoji koštana ankiloza vrata malleusa na atretsku ploču i također hipoplazija ručke malleusa.

Malleus i incus također mogu biti odsutni. Štoviše, mogu postojati različiti nedostaci inkusa i stremena. Kao i obično, stremen je malen i tanak, s deformiranim nožicama, ali je fiksacija stremena rijetka.
Incus, stapedius joint - također može biti krhak, a ponekad može biti predstavljen samo fibroznim zglobom. Facijalni živac može se proširiti u stapes, djelomično pokrivajući bazu. Potpunu vidljivost stapesa mogu pokriti više postavljene slušne koščice. Uobičajeni nedostaci facijalnog živca uključuju potpunu dehiscenciju bubnjića, pomak bubnjića prema dolje i prednji i lateralni pomak mastoidnog segmenta živca. S posljednjom varijantom kvara, okrugli prozor često je prekriven.

Defekti srednjeg uha

Opisana su tri stupnja ozbiljnosti izoliranih defekata srednjeg uha:

• Blagi nedostaci - normalna konfiguracija bubne šupljine + displazija slušnih koščica.
• Umjereni nedostaci - hipoplazija bubne šupljine + rudimentarne ili aplastične slušne koščice.
• Teški nedostaci - aplastična ili bubna šupljina poput proreza.

Teški defekti srednjeg uha (ponekad s problemima NSP-a) mogu se kombinirati s problemima unutarnjeg uha u 10-47% slučajeva, posebno u kombinaciji s mikrotijom.

Razni izolirani defekti slušnih koščica (uključujući cijeli lanac slušnih koščica ili neke od njih) klasificiraju se kao blagi; također se opisuju kao "manji" nedostaci srednjeg uha.

Malleus je obično manje zahvaćen u izoliranim defektima srednjeg uha. Najčešće je to deformacija i hipoplazija glave i drške malleusa, pričvršćenih na epitimpanski recesus, i anomalija malleusnog zgloba. Čekić također može nedostajati.

Glavni nedostaci inkusa su odsutnost ili hipoplazija duge noge, što je popraćeno odvajanjem inkus-stapediusnog zgloba. Rjeđe, duga peteljka može promijeniti svoj položaj (na primjer, horizontalna rotacija i fiksacija u vodoravnom smjeru duž timpanijskog segmenta kanala facijalnog živca) ili može postojati potpuna aplazija. Štoviše, često postoje sinostotske ili sinhondrozne anomalije zgloba malleusa i pripoja u epitimpanskom recesusu. U tom slučaju malleus i incus izgledaju kao srasli koštani konglomerat.

Stapes defekti često se javljaju u izoliranim "manjim" defektima srednjeg uha. Najčešći tip izoliranog nedostatka osikularnog lanca je kombinirana deformacija stapesa i suprastruktura inkusa, osobito duge križnice inkusa.

Često se uočava sraštavanje stapedijalnog zgloba i aplazija/hipoplazija stapedijalnih suprastruktura (odsječena glava stapesa, zadebljanje, stanjenje i srastanje stapes crura), kao i koštane ili fibrozne mase između crura. Štoviše, fiksacija stapesa može biti uzrokovana koštanim pločama ili biti posljedica aplazije/displazije anularnog ligamenta. Osim toga, stremen može biti potpuno odsutan.

Među defektima facijalnog živca najčešće se nalazi dehiscencija ili pomak njegovog timpanijskog segmenta prema dolje. U nekih bolesnika facijalni živac prolazi duž srednjeg dijela promontorija i znatno ispod ovalnog prozora.
Radiološka analiza mana uha tijekom kirurške korekcije.

Postoji polukvantitativni sustav bodovanja za procjenu nedostataka temporalne kosti (temeljen na CT-u) i definiranje različitih indikacija za operaciju, posebno za utvrđivanje prognostičke osnove za prikladnost rekonstrukcije srednjeg uha.

Ova ljestvica uključuje stupanj razvoja struktura koje se smatraju kritičnim za uspješnu kiruršku rekonstrukciju srednjeg uha. Visok ukupni rezultat ukazuje na dobro razvijene ili normalne strukture. NSP, veličina bubne šupljine, konfiguracija slušnih koščica i slobodni prozori važni su prostorni parametri za timpanoplastiku. Pneumatizacija mastoidnog procesa i bubne šupljine omogućuje nam izvođenje zaključaka o funkcionalnom stanju slušne cijevi. Atipični tijek arterija i/ili facijalnog živca ne isključuje operaciju, ali povećava rizik od komplikacija.

Normalne uši gotovo uvijek karakteriziraju rezultati blizu maksimuma (28 bodova). S velikim nedostacima uha, rezultat je značajno smanjen.

Za defekte srednjeg uha postoje i druge dijagnoze: fistule “likvor-srednje uho” (indirektne translabirintne ili izravne paralabirintske cerebrospinalne fistule), kongenitalni kolesteatom, kongenitalni dermoidni tumor, deficijencija i aberantni tijek facijalnog živca (abnormalna dehiscencija jajovodni kanal, aberantni tijek s nepravilnim položajem chorda tympani), abnormalnosti vena i arterija, kao i nedostaci mišića srednjeg uha.

CT i MRI visoke rezolucije indicirani su za dijagnostiku kongenitalnog senzorineuralnog gubitka sluha ili gluhoće, posebno u odnosu na indikacije za kohlearnu implantaciju (CI). Nedavno su identificirani novi nedostaci koji se ne uklapaju dobro u tradicionalne klasifikacije. Nove klasifikacije omogućuju bolju raspodjelu nedostataka unutar kategorija.

Dijagnostika malformacija uha

Za dijagnosticiranje malformacija uha koriste se kliničke i audiometrijske pretrage, kao i radiološke metode. Precizan anatomski opis malformacija slikovnim tehnikama neophodan je, posebice za planiranje, ishod kirurških rekonstrukcija srednjeg uha i kohlearne implantacije (CI).

Klinički pregledi

Novorođenčad s deformitetom uha treba podvrgnuti detaljnom pregledu kraniofacijalnih struktura. Potreban je temeljit pregled lubanje, lica i vrata za konfiguraciju, simetriju, proporcije lica, žvačni aparat, okluziju, stanje kose i kože, senzorne funkcije, govor, glas i gutanje. Posebno se pažljivo proučava funkcija srednjeg uha, budući da je razvoj vanjskog uha usko povezan s razvojem srednjeg uha. Parotidne fistule ili dodaci, kao i pareza/paraliza facijalnog živca mogu pratiti abnormalnosti uha.

Uz osnovni pregled ušiju (pregled, palpacija, fotodokumentacija), pozornost se posvećuje svim anatomskim karakteristikama koje mogu povećati rizik ili ugroziti uspjeh operacije srednjeg uha. Ove značajke uključuju disfunkciju slušne cijevi zbog hipertrofije adenoida, jaku zakrivljenost nosnog septuma, kao i prisutnost rascjepa nepca (i submukoze).

Nedostaci uha mogu biti povezani sa sindromima; dakle promjene unutarnji organi(npr. srce i bubrezi), živčani sustav i kostur (npr cervikalna regija kralježnice) treba isključiti multidisciplinarni tim koji uključuje pedijatra, neurologa, oftalmologa i ortopeda. Preoperativna procjena funkcije facijalnog živca obavezna je ako se planira rekonstruktivna operacija srednjeg uha.

Audiometrija

Audiometrija je najvažnija funkcionalna pretraga u bolesnika s problemima uha. Teški defekti vanjskog uha, kao što je kongenitalna auralna atrezija, često se javljaju u kombinaciji s teškim poremećajima srednjeg uha i mogu zahvatiti sve njegove strukture. U takvim slučajevima dolazi do konduktivnog gubitka sluha od 45-60 dB, a potpuna konduktivna blokada često se može naći do razine od približno 60 dB.

U slučajevima jednostrane kongenitalne atrezije uha rani pregled sluh u naizgled normalnom suprotnom uhu važan je za prepoznavanje i isključivanje obostranog gubitka sluha. Ovisno o stupnju funkcionalnog oštećenja, obostrano oštećenje sluha može značajno ometati razvoj govora. Tako, rana rehabilitacija je obavezna (prvo slušna pomagala, po potrebi kirurška korekcija).

Audiometrija je moguća čak i kod dojenčadi. Fiziološke studije uključuju timpanometriju (mjerenje impedancije), otoakustične emisije (OAE) i slušne evocirane potencijale (slušni odgovori moždanog debla). Kako bi se utvrdile specifične granične vrijednosti, djeca u dobi od oko 3 godine podvrgavaju se refleksnim i bihevioralnim audiometrijskim ispitivanjima, timpanometriji, mjerenju OAE i slušnog odgovora moždanog debla.

Objektivne metode mjerenja (OAE i slušni odgovor moždanog debla) daju pouzdane rezultate. U starije djece, ponovljivi rezultati mogu se postići testiranjem slušnog odgovora korištenjem tradicionalne audiometrije čistog tona ili bihevioralne audiometrije. Radi točnosti, audiološki pregled se ponavlja, osobito u djece ranoj dobi te u bolesnika s višestrukim defektima.

Vestibulološki pregled ima diferencijal dijagnostička vrijednost. Kršenje vestibularne funkcije ne isključuje prisutnost sluha.

Metode vizualizacije

Tradicionalna radiografija je od male vrijednosti u dijagnosticiranju mana uha. Kompjuterska tomografija visoke rezolucije (HRCT), s jasnim prikazom koštanih struktura, primjerena je za prikaz promjena u vanjskom uhu, vanjskom zvukovodu (EAC), srednjem uhu i mastoidnom nastavku. Magnetska rezonancija (MRI) najbolja je za snimanje membranoznog labirinta, neuralnih struktura unutarnjeg zvukovoda i cerebelopontinskog kuta. HRCT i MRI koriste se u kombinaciji. Ultrazvučna dijagnostika nema nikakvu vrijednost za mane uha.

• CT skeniranje.

HRCT temporalne kosti koji koristi koštani algoritam i debljine rezova od 0,5–1 mm prikladan je za procjenu nedostataka srednjeg uha. Tradicionalni prikaz je aksijalna ravnina, koja prikazuje obje temporalne kosti i omogućuje usporedbu dviju strana. Koronarni pregledi su koristan i važan dodatak. Tehnologije spiralnog skeniranja pružaju visoku prostornu rezoluciju bez gubitka kvalitete i omogućuju dokumentiranje anatomskih struktura, vidljivih varijacija te urođenih ili stečenih deformacija. Suvremeni CT pregledi omogućuju rekonstrukciju sekundarnih presjeka na bilo kojoj željenoj razini u bilo kojoj ravnini, kao i stvaranje trodimenzionalnih struktura.

HRCT vizualizira opseg sustava pneumatskih ćelija i lokaciju žarulje jugularna vena, sigmoidnog sinusa i unutarnje karotidne arterije. Osim toga, HRCT prikazuje lanac slušnih koščica, tijek bubnjića i mastoida facijalnog živca, kao i širinu unutarnjeg zvukovoda. Jasan kontrast između kosti i zraka, kao i visoka prostorna rezolucija, čine ovaj dijagnostički postupak idealnim za srednje uho.

Fiksacija osikularnog lanca ne može se uvijek otkriti pomoću HRCT-a. To ponekad može objasniti normalne CT pretrage kod pacijenata s konduktivnim gubitkom sluha. Stapes se ne identificira uvijek zbog svoje male veličine; samo dijelovi ne veći od 0,5 mm mogu prikazati cijelo stape. Debljina kalvarijske kosti često se mjeri, osobito u temporalnoj i parijetalnoj regiji, kod pacijenata kod kojih je zakazana za koštano usidrenu slušnu pomoć (BAHA). Također je moguće utvrditi određene anatomske značajke pri planiranju CI.

Dakle, HRCT ne samo da ukazuje na prikladnost za operaciju, već također jasno ukazuje na kontraindikacije. Bolesnici s vrlo atipičnim tijekom facijalnog živca u srednjem uhu ili teškim poremećajima srednjeg uha ne dolaze u obzir za kirurško liječenje.

• Magnetska rezonancija.

MRI daje veću rezoluciju od HRCT. Meke tkanine detaljno se odražavaju uvođenjem kontrastnog sredstva (gadolinij-DTPA) i korištenjem različitih sekvenci. MRI je nenadmašan u prikazivanju finih detalja u temporalnoj kosti.

Nedostatak je Dugo vrijeme pregledi (oko 20 minuta). Sekcije trebaju biti vrlo tanke (0,7-0,8 mm). T2-poboljšane slike (3D CISS sekvence) prikladne su za detaljno snimanje labirinta i unutarnjeg zvukovoda. Na primjer, cerebrospinalna tekućina i endolimfa daju vrlo jak signal, ali živčane strukture (facijalni živac, vestibulokohlearni živac) daju vrlo slab signal. MRI daje izvrsne podatke o veličini i obliku spirale, vestibula i polukružnih kanala, kao i sadržaju tekućine u spirali. Fibrozna obliteracija labirinta može se otkriti pomoću gradijentnih slika. Mogu se vidjeti endolimfatični kanal i vrećica i odrediti njihova veličina.

MRI je jedina metoda za dokazivanje vestibulokohlearnog živca u isto vrijeme kao i procjena intrakranijalnih segmenata facijalnog živca. Stoga je ovaj pregled neophodan pri planiranju CI.

Genetska analiza

Deformiteti uha mogu se pojaviti u vezi s genetski sindromi. Stoga bi bolesnici s kliničkom sumnjom na sindrome trebali proći molekularno genetsko testiranje. Također se preporučuje genetsko testiranje roditelja pacijenata na autosomno recesivni ili X-vezani recesivni poremećaj (heterozigotno testiranje).

DNA mutacije mogu se otkriti laboratorijskom analizom uzoraka krvi. Zdravi članovi obitelji bez klinički znakovi testiran na mutacije kako bi se utvrdila vjerojatnost bolesti. U slučaju obiteljske anamneze defekata, radi se intrauterino testiranje.

Osim toga, genetska analiza je relevantna u diferencijalna dijagnoza nasljedne bolesti (uključujući nedostatke uha). Molekularno genetička analiza ima smisla samo kada su poznati geni uzročnici i kada dijagnoza dovodi do terapijskih posljedica. U kontekstu molekularno-genetičkog testiranja potrebno je detaljno savjetovanje bolesnika.

Ostale dijagnostičke metode

Detaljan tok krvnih žila baze lubanje može se pokazati neinvazivnim korištenjem CT angiografije i MR angiografije.

Detaljna procjena stapesa dobiva se pomoću transtubalne fiberoptičke videoendoskopije. Ova metoda je bolja od HRCT-a jer se fine strukture stapesa često ne mogu “vidjeti” radiološkim metodama.

Anomalije razvoja uha uključuju urođene promjene u veličini, obliku ili položaju različitih elemenata vanjskog, srednjeg i unutarnjeg uha. Varijabilnost malformacija ušne školjke vrlo je velika. Povećanje ušne školjke ili njezinih pojedinih elemenata naziva se makrotija, smanjenje ili potpuni nedostatak ušne školjke naziva se mikrotija odnosno anotija. Moguće su dodatne tvorbe u parotidnoj regiji - ušni privjesci ili parotidne fistule. Položaj ušne školjke, u kojem je kut između ušne školjke i bočne površine glave 90°, smatra se abnormalnim i naziva se stršećim ušima.

Malformacije vanjskog zvukovoda (atrezija ili stenoza vanjskog zvukovoda), slušnih koščica, labirinta - teža kongenitalna patologija; praćen gubitkom sluha.

Bilateralni defekti uzrok su invaliditeta bolesnika.

Etiologija. Kongenitalne malformacije organa sluha javljaju se s učestalošću od približno 1:700-1:10 000-15 000 novorođenčadi, najčešće na desnoj strani; u dječaka u prosjeku 2-2,5 puta češće nego u djevojčica. U 15% slučajeva primjećuje se nasljedna priroda defekata, 85% su sporadične epizode.

Klasifikacija. Postojeće klasifikacije kongenitalnih malformacija organa sluha su brojne i temelje se na kliničkim, etiološkim i patogenetskim karakteristikama. Ispod su najčešći. Postoje četiri stupnja deformacije vanjskog i srednjeg uha. Defekti I stupnja uključuju promjene u veličini ušne školjke (prepoznatljivi su elementi ušne školjke). Defekti drugog stupnja su deformacije ušne školjke različitog stupnja, kod kojih se dio ušne školjke ne razlikuje. Poroci III stupnjeva, smatra se da su uši u obliku malog rudimenta, pomaknutog prema naprijed i prema dolje; Defekti IV stupnja uključuju odsutnost ušne školjke. S defektima II stupnja, u pravilu, mikrotiju prati anomalija u razvoju vanjskog slušnog kanala.

Razlikuju se sljedeći oblici nedostataka.
Lokalni nedostaci.

Hipogeneza organa sluha:
❖ blagi;
❖ srednji stupanj;
❖ teški.

Disgeneza organa sluha: blaga;
❖ umjereno; o teškom stupnju.

Mješoviti oblici.

R. Tanzerova klasifikacija uključuje 5 stupnjeva:
I - anotija;
II - potpuna hipoplazija (mikrotija):
❖ A - s atrezijom vanjskog zvukovoda,
❖ B - bez atrezije vanjskog zvukovoda;
III - hipoplazija srednjeg dijela ušne školjke;
IV - hipoplazija gornjeg dijela ušne školjke:
❖ A - presavijeno uho,
❖ B - uraslo uho,
❖ C - potpuna hipoplazija gornje trećine ušne školjke;
V - stršeće uši.

Klasifikacija po G.L. Balyasinskaya:
Tip A - promjena oblika, veličine i položaja ušne školjke bez poremećaja slušne funkcije:
❖ A 1 - urođene promjene na elementima srednjeg uha bez značajnih defekata u vanjskom uhu.

Tip B - kombinirane promjene u ušnoj školjki, vanjskom zvukovodu bez poremećaja strukture srednjeg uha:
❖ B 1 - kombinirana promjena u ušnoj školjki, atrezija vanjskog slušnog kanala, nerazvijenost lanca slušnih koščica;
❖ B II - kombinirana nerazvijenost ušne školjke, vanjskog slušnog kanala, bubne šupljine u prisutnosti antruma.
Tip B - odsutnost elemenata vanjskog i srednjeg uha:
❖ B 1 - odsutnost elemenata vanjskog i srednjeg uha, promjene u unutarnjem uhu. Sukladno tome, za svaki tip u klasifikaciji dane su preporuke o metodama kirurškog liječenja.

U novijoj plastičnoj kirurgiji koristi se klasifikacija N. Weerde i R. Siegerta koja se navodi u literaturi.
I stupanj displazije - svi elementi ušne školjke su prepoznatljivi; kirurška taktika: koža ili hrskavica ne zahtijevaju dodatnu rekonstrukciju.
❖ Makrotija.
❖ Istaknute uši.
❖ Spušteno uho.
❖ Nerazvijenost dijela kovrče.
❖ Manje deformacije: razmotana kovrča, ravna čašica (scapha), "satirovo uho", deformacija tragusa, dodatni nabor ("Stahlovo uho").
❖ Kolobom ušne školjke.
❖ Deformacije režnja (veliki i mali režnjevi, kolobom, odsutnost režnja).
❖ Deformacija ušne čašice

II stupanj displazije - samo su neki elementi ušne školjke prepoznatljivi; kirurška taktika: djelomična rekonstrukcija sa dodatna upotreba kože i hrskavice.
❖ Teški razvojni deformiteti gornjeg dijela ušne školjke (spušteno uho) s nedostatkom tkiva.
❖ Hipoplazija ušne školjke s nerazvijenošću gornjeg, srednjeg ili donjeg dijela.

III stupanj - duboka nerazvijenost ušne školjke, koju predstavlja samo režanj, ili potpuna odsutnost vanjskog uha, obično praćena atrezijom vanjskog slušnog kanala; kirurška taktika: potpuna rekonstrukcija pomoću velikih režnjeva hrskavice i kože.

Klasifikacija atrezije slušnog kanala HLF. Schuknecht.
Tip A - atrezija u hrskavičnom dijelu zvukovoda; Gubitak sluha 1. stupnja.
Tip B - atrezija i hrskavičnog i koštanog dijela zvukovoda; gubitak sluha II-III stupnja.
Tip C - svi slučajevi potpune atrezije i hipoplazije bubne šupljine.
Tip D - potpuna atrezija zvukovoda sa slabom pneumatizacijom temporalne kosti, praćena nenormalan položaj kanal facijalnog živca i labirintna kapsula (utvrđene promjene su kontraindikacije za kirurški zahvat za poboljšanje sluha).

Dijagnostika. Dijagnostika uključuje pregled, ispitivanje slušne funkcije, medicinsko genetička istraživanja i konzultacije maksilofacijalni kirurg.

Prema većini autora, prva stvar koju otorinolaringolog treba procijeniti kada se dijete rodi s anomalijom uha je slušna funkcija. U male djece koriste se objektivne metode ispitivanja sluha: određivanje pragova snimanja kratkolatentnih slušnih evociranih potencijala, snimanje otoakustičnih evociranih emisija i provođenje mjerenja akustične impedancije. U bolesnika starijih od 4 godine oštrina sluha utvrđuje se razumljivošću percepcije govornog i šaptanog govora, kao i čistotonskom audiometrijom. Čak i kod jednostrane anomalije i naizgled zdravog drugog uha, mora se dokazati nepostojanje oštećenja sluha. Mikrotiju obično prati konduktivni gubitak sluha stupnja III (60-70 dB). Međutim, mogu postojati manji ili veći stupnjevi konduktivnog i senzorineuralnog gubitka sluha.

Za dijagnosticiran bilateralni konduktivni gubitak sluha, nošenje slušni aparat s koštanim vibratorom potiče normalan razvoj govora. Gdje postoji vanjski slušni kanal, može se koristiti standardni slušni aparat. Dijete s mikrotijom jednako je vjerojatno da će razviti upalu srednjeg uha kao i zdravo dijete jer se sluznica nastavlja iz nazofarinksa u slušnu cijev, srednje uho i mastoidni nastavak. Poznati su slučajevi mastoiditisa u djece s mikrotijom i atrezijom. Štoviše, antibiotici se propisuju u svim slučajevima akutne upale srednjeg uha, unatoč nedostatku otoskopskog nalaza.

Djecu s rudimentarnim ušnim kanalom treba pregledati na kolesteatom. Iako je vizualizacija otežana, otoreja, polip ili bol mogu biti prvi znakovi kolesteatoma vanjskog zvukovoda. U svim slučajevima otkrivanja kolesteatoma vanjskog slušnog kanala, pacijentu je indicirano kirurško liječenje. Trenutno, u uobičajenim slučajevima, za odlučivanje o pitanju kirurške rekonstrukcije vanjskog slušnog kanala i osikuloplastike, preporučujemo da se usredotočite na podatke studije sluha i kompjutoriziranu tomografiju temporalne kosti.

Detaljni podatci kompjutorizirane tomografije sljepoočne kosti pri procjeni strukture vanjskog, srednjeg i unutarnjeg uha u djece s kongenitalnom atrezijom vanjskog zvukovoda potrebni su kako bi se utvrdila tehnička izvedivost oblikovanja vanjskog zvukovoda, izgledi za poboljšanje sluha i stupanj rizika od nadolazeće operacije. U nastavku su navedene neke uobičajene anomalije. Kongenitalne anomalije unutarnjeg uha može se potvrditi samo kompjutoriziranom tomografijom sljepoočnih kostiju. Najpoznatije od njih su Mondinijeva anomalija, stenoza labirintnih prozora, stenoza unutarnjeg zvukovoda, anomalija polukružnih kanala, čak i njihov nedostatak.

Glavna zadaća medicinsko genetskog savjetovanja za sve nasljedne bolesti je dijagnostika sindroma i utvrđivanje empirijskog rizika. Genetski konzultant prikuplja obiteljsku anamnezu, sastavlja medicinski pedigre obitelji onih koji se savjetuju i provodi pregled probanda, braće i sestara, roditelja i drugih srodnika. Specifične genetske studije trebale bi uključivati ​​dermatoglifiku, kariotipizaciju i određivanje spolnog kromatina. Najčešće prirođene malformacije slušnog organa javljaju se kod Königsmarckovog, Goldenharovog, Treacher-Collinsovog, Möbiusovog i Nagerovog sindroma.

Liječenje. Liječenje bolesnika s prirođenim malformacijama vanjskog i srednjeg uha najčešće je kirurško, in teški slučajevi gubitak sluha se liječi slušnim aparatima. Za urođene mane unutarnjeg uha rade se slušna pomagala. Dolje su navedeni tretmani za najčešće abnormalnosti vanjskog i srednjeg uha.

Macrotia - anomalije u razvoju ušne školjke, koje nastaju njezinim prekomjernim rastom, očituju se povećanjem cijele ušne školjke ili njezinih dijelova. Makrotija obično ne uzrokuje funkcionalne poremećaje, metoda liječenja je kirurška. Ispod su dijagrami najčešće korištenih metoda za korekciju makrotija. Osobitost uraslog uha je njegovo mjesto ispod kože temporalne regije. Tijekom operacije treba osloboditi gornji dio ušne školjke ispod kože i zatvoriti ga. defekt kože.

Metoda Kruchinsky-Gruzdeva. Na stražnjoj plohi očuvanog dijela ušne školjke napravi se rez u obliku slova V tako da duža os režnja bude smještena duž postaurikularnog nabora. Dio hrskavice se izrezuje na dnu i fiksira u obliku razmaknice između obnovljenog dijela uha i temporalne regije. Defekt kože nadoknađuje se prethodno izrezanim režnjem i slobodnim presatkom kože. Konture ušne školjke oblikuju se kolutima gaze. U slučaju izraženog antiheliksa (Stahlovo uho) deformacija se uklanja klinastom ekscizijom bočnog kraka antiheliksa.

Normalno, kut između gornjeg pola ušne školjke i bočne površine lubanje je 30°, a skafokonhalni kut je 90°. Kod pacijenata sa stršećim ušima ti se kutovi povećavaju na 90, odnosno 120-160°. Predložene su mnoge metode za ispravljanje stršećih ušiju. Najčešća i najprikladnija metoda je Converse-Tanzer i A. Gruzdeva, u kojoj se duž stražnje površine ušne školjke napravi rez kože u obliku slova S, povlačeći se 1,5 cm od slobodnog ruba. Stražnja površina hrskavice ušne školjke je izložena. Kroz prednju površinu iglama se povuku granice antiheliksa i lateralne križnice antiheliksa, hrskavica ušne školjke se zareže po oznakama i stanji. Antiheliks i njegovo stablo formiraju se kontinuiranim ili isprekidanim šavovima u obliku "roga obilja".

Dodatno se iz udubljenja ušne školjke izreže isječak hrskavice dimenzija 0,3x2,0 cm, koji se s dva šava u obliku slova U fiksira na meka tkiva mastoidnog nastavka. Rana iza uha je zašivena. Zavoji od gaze učvršćuju konture ušne školjke.

Operacija prema A. Gruzdevu. Na stražnjoj plohi aurikule, 1,5 cm od ruba heliksa, napravi se kožni rez u obliku slova S. Koža stražnje plohe se mobilizira do ruba heliksa i postaurikularnog nabora. Iglicama su označene granice antiheliksa i lateralne križnice antiheliksa. Rubovi disecirane hrskavice se mobiliziraju, stanjuju i šivaju u cjevčicu (tijelo antiheliksa) i utor (krak antiheliksa). Dodatno, klinasti dio hrskavice izrezan je iz donje križne spirale. Antiheliks je fiksiran na hrskavicu konhalne jame. Višak kože na stražnjoj površini ušne školjke izrezuje se u obliku trake. Na rubove rane nanosi se kontinuirani šav. Obrisi antiheliksa ojačani su zavojima od gaze i fiksnim madračkim šavovima.

Atrezija vanjskog slušnog kanala. Cilj rehabilitacije bolesnika s teškim malformacijama uha je formiranje kozmetički prihvatljivog i funkcionalnog vanjskog zvukovoda za prijenos zvukova iz ušne školjke u pužnicu uz očuvanje funkcije facijalnog živca i labirinta. Prvi zadatak koji treba riješiti pri izradi programa rehabilitacije za pacijenta s mikrotijom je odrediti izvedivost i vrijeme meatotimpanoplastike.

Rezultate kompjutorizirane tomografije sljepoočnih kostiju treba smatrati odlučujućim čimbenicima pri odabiru bolesnika. Razvijena je procjena podataka kompjutorizirane tomografije temporalne kosti u djece s atrezijom vanjskog zvukovoda u 26 točaka. Podaci se u protokol upisuju posebno za svako uho.

Ako je rezultat 18 ili više, možete izvesti operaciju za poboljšanje sluha - meatotimpanoplastiku. U bolesnika s atrezijom vanjskog zvukovoda i konduktivnim gubitkom sluha III-IV stupnja, praćenim teškom kongenitalnom patologijom slušnih koščica, prozora labirinta, kanala facijalnog živca, s rezultatom 17 ili manje, poboljšanje sluha faza operacije neće biti učinkovita. Ako ovaj pacijent ima mikrotiju, to je jedino racionalno provesti plastična operacija za rekonstrukciju ušne školjke.

Za bolesnike sa stenozom vanjskog zvukovoda indicirana je dinamičko promatranje s kompjutoriziranom tomografijom temporalnih kostiju kako bi se isključio kolesteatom vanjskog zvukovoda i šupljina srednjeg uha. Ako se otkriju znakovi kolesteatoma, pacijent se mora podvrgnuti kirurškom liječenju s ciljem uklanjanja kolesteatoma i korekcije stenoze vanjskog zvukovoda.

Meatotimpanoplastika u bolesnika s mikrotijom i atrezijom vanjskog zvukovoda prema S.N. Lapčenko. Nakon hidropreparacije u području iza uha, napravi se rez na koži i mekom tkivu uz stražnji rub rudimenta. Tipično se eksponira planum mastoideum, kortikalne i periantralne stanice mastoidnog nastavka, špilja, ulaz u špilju otvore se svrdlom i formira se vanjski zvukovod promjera 15 mm. Iz sljepoočne fascije se izrezuje slobodni režanj i stavlja na nakovanj i dno ušnog kanala koji se formira, rudiment ušne školjke se prenosi iza zvukovoda, postaurikularni rez produžuje se prema dolje i izrezuje se kožni režanj. na natkoljenici. Rubovi mekog tkiva i kože rane su zašiveni do razine režnja, distalni rez rudimenta fiksiran je na rub postaurikularne rane u blizini područja rasta dlake, proksimalni rub režnja spušten je u uho kanal u obliku cjevčice u potpunosti pokriva koštane stijenke ušnog kanala, čime se osigurava dobro zacjeljivanje u postoperativnom razdoblju. U slučajevima dovoljnog presađivanja kože, postoperativno razdoblje teče glatko: tamponi nakon operacije uklanjaju se 7. dana, a zatim se mijenjaju 2-3 puta tjedno tijekom 1-2 mjeseca, koristeći glukokortikoidne masti.

Meatotimpanoplastika izolirane atrezije vanjskog zvukovoda po R. Jahrsdoerferu. Autor koristi izravan pristup srednjem uhu, čime se izbjegava velika mastoidna šupljina i poteškoće s njegovim cijeljenjem, ali ga preporučuje samo iskusnom otokirurgu. Ušna školjka se retrahira prema naprijed, neotimpanijski režanj se izolira iz temporalne fascije, a periostalna incizija se napravi bliže temporomandibularnom zglobu. Ako je moguće otkriti rudimentarnu bubnu kost, počinju raditi s brusom na ovom mjestu prema naprijed i prema gore (u pravilu se srednje uho nalazi izravno medijalno). Između temporomandibularnog zgloba i mastoidne kosti formira se zajednički zid. To će postati prednji zid novog ušnog kanala. Formirani smjer odvest će kirurga do atrezijske ploče, a pneumatizirane stanice do antruma. Atrezija ploča se stanjuje dijamantnim rezačima.

Ako se srednje uho ne otkrije na dubini od 2,0 cm, kirurg bi trebao promijeniti smjer. Nakon uklanjanja atrezijske ploče jasno su vidljivi elementi srednjeg uha: tijelo inkusa i glava čekića su u pravilu srasli, ručka čekića je odsutna, vrat čekića je srasla s područjem atrezije. Dugi nastavak inkusa može biti stanjen, krivudav i postavljen okomito ili medijalno u odnosu na malleus. Položaj stremena je također varijabilan. U 4% slučajeva stapes je bio potpuno nepomičan, u 25% slučajeva autor je otkrio prolaz facijalnog živca kroz bubnu šupljinu. Drugi krak facijalnog živca nalazio se iznad okrugle prozorske niše, te je postojala velika vjerojatnost ozljede facijalnog živca pri radu sa svrdlom. Notohord je otkrio R. Jahrsdoerfer u polovici slučajeva (s njegovom bliskom lokacijom elementima srednjeg uha, vjerojatnost ozljede je uvijek visoka). Najbolja situacija- otkriti slušne koščice, iako deformirane, ali rade kao jedinstveni mehanizam za prijenos zvuka. U ovom slučaju, fascijalni režanj se postavlja na slušne koščice bez dodatnih hrskavičnih nosača. U tom slučaju, kada radite sa svrdlom, trebali biste ostaviti malu nadstrešnicu kosti iznad slušnih koščica, što vam omogućuje da formirate šupljinu, a slušne koščice su u središnjem položaju. Prije postavljanja fascije, anesteziolog treba smanjiti tlak kisika na 25% ili prijeći na ventilaciju zraka u prostoriji kako bi se izbjeglo "napuhavanje" fascije. Ako je vrat malleusa fiksiran za područje atrezije, most treba ukloniti, ali tek u posljednjem trenutku, pomoću dijamantnog glodala i male brzine svrdla kako bi se izbjegla ozljeda unutarnjeg uha.

U 15-20% slučajeva koriste se proteze, kao i kod konvencionalnih vrsta osikuloplastike. U slučajevima fiksacije stapesa, preporuča se prekinuti ovaj dio operacije. Formira se zvukovod i neomembrana, a osikuloplastika se odgađa za 6 mjeseci kako bi se izbjeglo stvaranje dviju nestabilnih membrana (neomembrana i membrana ovalnog prozora), mogućnost pomaka proteze i ozljede unutarnjeg uha.

Novi ušni kanal mora biti prekriven kožom, inače će se u postoperativnom razdoblju vrlo brzo razviti ožiljno tkivo. Autor uzima dermatomom rascjepkani režanj kože s unutarnje površine ramena djeteta. Treba imati na umu da će se debeli režanj kože uviti i s njim je teško raditi; pretanak će biti lako ranjiv prilikom šivanja ili nošenja slušnog aparata. Tanji dio kožnog režnja aplicira se na neomembranu, deblji dio se fiksira na rubove zvukovoda. Postavljanje kožnog režnja je najteži dio operacije; zatim se u ušni kanal do neomembrane umetne silikonski protektor koji sprječava pomicanje i kože i neotimpanijskog režnja i oblikuje ušni kanal.

Koštani zvukovod se može oblikovati samo u jednom smjeru, pa se njegov mekotkivni dio treba prilagoditi novom položaju. Da biste to učinili, dopušteno je pomaknuti ušnu školjku prema gore ili unatrag i do 4,0 cm. Napravi se rez na koži u obliku slova C duž granice školjke, područje tragusa ostaje netaknuto, koristi se za zatvaranje prednjeg zida. , što sprječava velike ožiljke. Nakon spajanja koštanog i mekotkivnog dijela zvukovoda, ušna školjka se vraća u prijašnji položaj i fiksira neresorptivnim šavovima. Na rubu dijelova zvukovoda stavljaju se resorptivni šavovi, a retroaurikularni rez se zašije.

Rezultati operacije ovise o broju početnih točaka pri procjeni podataka računalne tomografije temporalne kosti. Autor je primijetio ranu osikulofiksaciju u 5% slučajeva, stenozu slušnog kanala - u 50%. Kasne komplikacije operacije su pojava žarišta neoosteogeneze i kolesteatoma zvukovoda.

U prosjeku, hospitalizacija zahtijeva 16-21 dan, naknadno ambulantno razdoblje praćenja traje do 2 mjeseca. Smanjenje pragova provođenja zvuka za 20 dB smatra se dobrim rezultatom, a postiže se, prema različitim autorima, u 30-45% slučajeva. Postoperativno liječenje bolesnika s atrezijom vanjskog zvukovoda može uključivati ​​tečajeve resorpcijske terapije.

Mikrotija. Privjeske je potrebno ukloniti prije početka rekonstrukcije ušne školjke kako bi se izbjegle smetnje u vaskularizaciji transplantiranog tkiva. Mandibula može biti manja na zahvaćenoj strani, osobito kod Goldenharovog sindroma. U tim slučajevima najprije je potrebno rekonstruirati uho, zatim donju čeljust. Ovisno o tehnici rekonstrukcije, kostalna hrskavica uzeta za okvir ušne školjke može se koristiti i za rekonstrukciju donje čeljusti. Ako se ne planira rekonstrukcija donje čeljusti, aurikuloplastika treba uzeti u obzir asimetriju kostura lica. Trenutno je ektoprostetika u dječjoj dobi moguća, ali zbog osobitosti fiksacije i higijene, češća je kod odraslih i djece starije od 10 godina.

Od predloženih metoda kirurške korekcije mikrotije, najčešća je višestupanjska aurikuloplastika s hrskavicom rebra. Važna odluka u liječenju ovih bolesnika je vrijeme operacije. Kod velikih deformacija gdje je potrebna rebrena hrskavica, aurikuloplastiku treba započeti nakon 7-9 godina. Nedostatak operacije je velika vjerojatnost resorpcija presatka.

Od umjetnih materijala koriste se silikon i porozni polietilen. Kod rekonstrukcije ušne školjke u bolesnika s mikrotijom i atrezijom vanjskog zvukovoda treba prvo učiniti aurikuloplastiku, budući da će svaki pokušaj rekonstrukcije sluha biti popraćen teškim ožiljcima, što značajno smanjuje mogućnost korištenja kože parotidnog područja, te moguć je ne sasvim dobar kozmetički rezultat. Budući da kirurška korekcija mikrotija zahtijeva nekoliko faza operacije, pacijenta treba u potpunosti upozoriti na potencijalne rizike, uključujući i nezadovoljavajuće estetske rezultate. U nastavku su navedena neka osnovna načela kirurške korekcije mikrotije.

Pacijent mora imati dovoljno godina i visine da može uzeti rebrastu hrskavicu za okvir uha. Rebrasta hrskavica može se uzeti sa zahvaćene strane, ali po mogućnosti sa suprotne strane. Treba imati na umu da teška lokalna trauma ili značajna opeklina temporalne regije sprječava operaciju zbog raširenih ožiljaka i nedostatka dlaka. Na kronične infekcije deformirani ili novoformirani ušni kanal, kiruršku intervenciju treba odgoditi. Ako pacijent ili njegovi roditelji očekuju nerealne rezultate, operaciju ne treba raditi.

Mjeri se ušna školjka nenormalnog i zdravog uha, određuje se okomita visina, udaljenost od vanjskog kuta oka do spirale, udaljenost od vanjskog kuta oka do prednjeg nabora režnja, visina gornja točka ušne školjke određuje se u usporedbi s obrvom, a režanj rudimenta uspoređuje se s režnjem zdravog uha. Konture zdravog uha iscrtavaju se na rendgenskom filmu. Dobiveni uzorak se naknadno koristi za stvaranje okvira ušne školjke od obalne hrskavice. Za bilateralnu mikrotiju, uzorak se stvara iz uha jednog od pacijentovih rođaka.

Aurikuloplastika kolesteatoma. Djeca s kongenitalnom stenozom vanjskog zvukovoda imaju visok rizik od razvoja kolesteatoma vanjskog i srednjeg uha. Ako se otkrije kolesteatom, prvo treba izvesti operaciju srednjeg uha. U tim slučajevima naknadna aurikuloplastika koristi temporalnu fasciju (donorsko mjesto je dobro skriveno ispod dlake, velika površina tkiva može se dobiti za rekonstrukciju na dugoj vaskularnoj dršci, što omogućuje uklanjanje ožiljaka i neodgovarajućeg tkiva te dobru pokrivenost implantata rebra). Rascjepkani transplantat kože postavlja se na vrh okvira rebara i fascije temporalisa.

Osikuloplastika se izvodi ili u fazi formiranja ušne školjke udaljene od lubanje ili nakon završetka svih faza aurikuloplastike. Druga vrsta rehabilitacije slušne funkcije je ugradnja koštanog slušnog aparata. Ispod su najčešće korištene zaštićene metode aurikuloplastike u bolesnika s mikrotijom. Najčešće korištena metoda kirurškog liječenja mikrotije je Tanzer-Brentova metoda - višestupanjsko liječenje u kojem se ušna školjka rekonstruira pomoću nekoliko autogenih rebrastih implantata.

U parotidnom području formira se kožni džep za implantat rebra. Treba ga formirati tako što već imamo pripremljen okvir ušne školjke. Položaj i veličina ušne školjke određuju se uzorkom napravljenim s rendgenskog filma. U formirani kožni džep umetne se hrskavični okvir ušne školjke. Autori ostavljaju rudiment ušne školjke netaknut u ovoj fazi operacije. Nakon 1,5-2 mjeseca može se provesti sljedeća faza rekonstrukcije ušne školjke - premještanje ušne školjke u fiziološki položaj. U trećoj fazi, Tanzer formira ušnu školjku i postaurikularni nabor udaljen od lubanje. Autor pravi rez duž periferije kovrče, povlačeći se nekoliko milimetara od ruba. Tkiva u području iza uha stežu se kožom i fiksirajućim šavovima, čime se donekle smanjuje površina rane i stvara dlačica koja se bitno ne razlikuje od linije rasta na zdravoj strani. Površina rane prekriva se rascjepkanim kožnim presatkom uzetim s bedra u “području hlača”. Ako je pacijentu indicirana meatotimpanoplastika, tada se ona izvodi u ovoj fazi aurikuloplastike.

Završni stadij aurikuloplastike uključuje formiranje tragusa i imitaciju vanjskog zvukovoda: na zdravoj strani se rezom u obliku slova J izreže kožno-hrskavični režanj pune debljine iz područja školjke. Dodatno se uklanja dio mekog tkiva iz područja školjke na oboljeloj strani kako bi se formiralo udubljenje školjke. Tragus se formira u fiziološkom položaju. Nedostatak metode je korištenje rebarnih hrskavica djeteta dimenzija 3,0x6,0x9,0 cm, s velikom vjerojatnošću otapanja okvira hrskavice u postoperativnom razdoblju (do 13% slučajeva); velika debljina i niska elastičnost formirane ušne školjke.

Komplikacija kao što je topljenje hrskavice poništava sve pokušaje obnavljanja pacijentove ušne školjke, ostavljajući ožiljke i deformaciju tkiva u području intervencije. Zato do danas traje stalna potraga za bioinertnim materijalima koji mogu dobro i postojano zadržati zadani oblik. Okvir ušne školjke izrađen je od poroznog polietilena. Razvijeni su zasebni standardni fragmenti okvira ušne školjke. Prednost ove metode rekonstrukcije ušne školjke je stabilnost stvorenih oblika i kontura ušne školjke, te odsustvo vjerojatnosti otapanja hrskavice. U prvoj fazi rekonstrukcije ugrađuje se polietilenski okvir ušne školjke ispod kože i površinske temporalne fascije. U fazi II - abdukcija ušne školjke od lubanje i formiranje postaurikularnog nabora. Iz moguće komplikacije zabilježene su nespecifične upalne reakcije, gubitak temporoparijetalnog fascialnog ili kožnog transplantata i ekstruzija Meyorog okvira (1,5%).

Poznato je da silikonski implantati dobro zadržavaju svoj oblik i da su bioinertni, pa se stoga široko koriste u maksilofacijalne kirurgije. U rekonstrukciji ušne školjke koristi se silikonski okvir. Implantati su izrađeni od meke, elastične, biološki inertne, netoksične silikonske gume. Podnose sve vrste sterilizacije, zadržavaju elastičnost, čvrstoću, ne otapaju se u tkivima i ne mijenjaju oblik. Implantati se mogu obraditi reznim instrumentima, što omogućuje prilagođavanje oblika i veličine tijekom operacije. Kako bi se izbjegao poremećaj opskrbe krvlju tkiva, poboljšala fiksacija i smanjila težina implantata, perforiran je kroz rupe po cijeloj površini brzinom od 7-10 rupa po 1,0 cm.

Faze aurikuloplastike sa silikonskim okvirom podudaraju se s fazama rekonstrukcije. Korištenje gotovog silikonskog implantata eliminira dodatne traumatične operacije na prsima u slučajevima rekonstrukcije ušne školjke autolognom hrskavicom i skraćuje trajanje operacije. Silikonski okvir ušne školjke omogućuje vam da dobijete ušnu školjku koja je blizu normalne konture i elastičnosti. Kod korištenja silikonskih implantata treba voditi računa o mogućnosti njihovog odbacivanja.

Postoji određena kvota slučajeva postoperativne stenoze vanjskog zvukovoda i iznosi 40%. Korištenje širokog ušnog kanala, uklanjanje svih suvišnih mekih tkiva i hrskavice oko vanjskog zvukovoda, te blizak kontakt kožnog režnja s koštanom površinom i fascijalnim režnjem sprječavaju stenozu. Korištenje mekih protektora u kombinaciji s glukokortikoidnim mastima može biti korisno u početnim fazama razvoja postoperativne stenoze. U slučajevima sklonosti smanjenju veličine vanjskog zvukovoda, preporučuje se tijek endauralne elektroforeze s hijaluronidazom (8-10 postupaka) i injekcije hijaluronidaze u dozi (10-12 injekcija) ovisno o dobi bolesnika. .

U bolesnika s Treacher-Collinsovim i Goldenharovim sindromom, uz mikrotiju i atreziju vanjskog zvukovoda, javljaju se i poremećaji u razvoju facijalnog skeleta zbog nerazvijenosti mandibularne grane i temporomandibularnog zgloba. Savjetuje im se da se posavjetuju s oralnim kirurgom i ortodontom kako bi odlučili je li potrebna retrakcija ramusa mandibule. Korekcija urođene nerazvijenosti donje čeljusti kod ove djece značajno poboljšava njihov izgled. Dakle, ako se mikrotija identificira kao simptom kongenitalne nasljedne patologije područja lica, konzultacije s maksilofacijalnim kirurzima trebaju biti uključene u rehabilitacijski kompleks pacijenata s mikrotijom.