Znakovi eritemskog lupusa kod muškaraca. Mogući precipitirajući čimbenici

U ovom ćemo članku razmotriti takvu patologiju kao što je sistemski eritematozni lupus, analizirat ćemo kakva je to bolest, njezine uzroke, pogledati simptome (fotografije pacijenata) i razgovarati o metodama liječenja bolesti kod odraslih.

Što je sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus (SLE, Libman-Sachsova bolest) je kompleks difuzna bolest vezivno tkivo karakterizira sustavno oštećenje imunološkog kompleksa. Uz to, imunološki sustav tijela počinje percipirati vlastite stanice kao neprijateljske i počinje ih potiskivati.

lupus erythematosus kronična bolest, izazivajući niz upalnih procesa u zglobovima i mišićima, oštećujući krvne žile mikrovaskulature.

Bolest je dobila ime zbog svog karakterističnog simptoma - osip na hrptu nosa i obrazima(zahvaćeno područje ima oblik leptira), za koje se u srednjem vijeku vjerovalo da podsjećaju na mjesta ugriza vuka.

U tijeku bolesti čovjek stvara protutijela s osobnom DNA, stvaraju se kompleksi nDNA-antitijelo i nDNA-komplimenti koji se talože na bubrezima, koži i unutarnjim organima.

Upalni proces i razaranje vezivnog tkiva oslobađaju novostvorene antigene. U njima su već formirana antitijela i imuni kompleksi. Sistemski eritemski lupus cijeli je začarani krug u kojem svaki novi proces rađa drugi.

Stručnjaci kažu: osoba ima genetsku predispoziciju za ovu bolest. Oni koji su pitali je li bolest zarazna, nisu? Bolest ni na koji način nije zarazna za druge i ne prenosi se zrakom ili slinom!

Od lupusa najčešće obolijevaju žene. Bolest se javlja i kod muškaraca, ali rjeđe. Prvi znakovi bolesti postaju vidljivi između 20. i 45. godine života.

Uzroci

Sistemski eritematozni lupus (SLE) klasificira se kao kompleks nasljedne bolesti, što je izazvano različitim čimbenicima. Mišljenja liječnika o nastanku bolesti do danas su različita, no većina tvrdi da su krivci virusi ospica A i B.

Ovi virusi su klasificirani kao paramiksovirusi, koji mijenjaju ljudski antivirusni imunitet. Iako pretpostavka još nije u potpunosti dokazana.

Postoje i drugi čimbenici koji uzrokuju lupus:

• okoliš;
• hormonalni poremećaji.

Ne postoje specifični uzroci SLE (osim nasljedne predispozicije). Bolest može biti potaknuta stresom ili hormonalnim poremećajima zbog trudnoće, puberteta, menopauze, pobačaja itd.

Imati na umu! Sistemski eritemski lupus se ne prenosi ni na koji način, nije zarazna ili zarazna bolest. Lupus se ne klasificira kao onkologija ili kao sindrom stečene imunodeficijencije.

Znakovi sistemskog eritemskog lupusa

Postoje određeni znakovi bolesti, ali svaki slučaj SLE je različit. Kliničke manifestacije mogu biti blage ili teške. Sve ovisi o razini oštećenja organa.

Neki simptomi bolesti:

• zglobovi otiču;
• bol u mišićima;
• apatija, umor;
• vrućica;
• ružičasti, crveni osip na koži lica (vidi sliku, osip može biti i na ramenima, rukama, prsima);
• bol u područje grudi s dubokim udisajima;
• gubitak kose (rijetko);
• oticanje nogu i oticanje oko očiju;
• , u preponama i pazuhu.

Navedeni znakovi SLE nisu potpuni, ali se u osnovi upravo po tim simptomima može na vrijeme prepoznati bolest. Također u nekih bolesnika postoje teške migrene, bljedilo, vrtoglavica, konvulzije.

Fotografije pacijenata s lupusom

Danas se postavlja pitanje: "Kakva je to bolest lupus?" uzbuđuje umove mnogih ljudi, jer je bolest složena, a točni uzroci njezine pojave malo su proučavani i nisu klinički dokazani. Stoga će gornje fotografije pokazati točnu ideju o bolesti.

Manifestacije TFR na rukama

Fotografija djevojke s eritemskim lupusom na licu

Dijagnoza bolesti

Točnu dijagnozu SLE može postaviti samo stručnjak nakon provođenja niza laboratorijskih testova. Ako se tijekom laboratorijske pretrage u krvi pacijenta nađe značajan broj LE stanica, tada se sigurno radi o osobi s lupusom.

Ove stanice su karakteristične u većini slučajeva. Osim toga, dijagnosticiranje bolesti je teško. Stručnjaci često godinama potvrđuju dijagnozu. Prethodno navedeni znakovi bolesti javljaju se u različitim razdobljima tijeka SLE-a, a za prikupljanje svih znakova i postavljanje dijagnoze potrebno je vrijeme.

Sama dijagnoza je individualna za svakog pacijenta. Liječnik ne može potvrditi konačnu dijagnozu na temelju bilo kojeg specifičnog znaka. Za početak, potrebno je da pacijent liječniku ispriča cjelovitu i detaljnu povijest lijekova. Ovo je važno u dijagnostičkom procesu.

Tada će specijalist razlikovati dobivene informacije, zajedno s pregledom i laboratorijskim pretragama, od drugih bolesti sličnih lupusu.

Diferencijalna dijagnoza

Dijagnostički znakovi lupusa:

• jagodična kost prekrivena je crvenim osipom u obliku "leptira";
• diskoidni osip;
• jaka osjetljivost na sunčevu svjetlost u kratkim vremenskim razdobljima;
• čirevi u ustima;
• upala, oticanje zglobova;
• oštre, neutemeljene psihoze i konvulzije;
• smanjenje krvnih stanica;
• upala bubrega, serozna membrana pluća;
• kršenja imunološki sustav.

Na temelju tih znakova reumatolog će moći razlikovati SLE od drugih bolesti sa sličnim simptomima. Za postavljanje dijagnoze pacijent mora imati najmanje 5 ovih znakova.

Liječnik treba obratiti pozornost na stanje pacijenta, naime, primijetiti njegovu slabost, gubitak apetita, bolove u trbuhu i proljev. Stoga pacijent treba reći liječniku o svim bolovima i promjenama u tijelu.

Liječenje

Ne postoji lijek za lupus, ali liječenje može ublažiti simptome.

Lupus je kronična upalna bolest koja može uzrokovati različite simptome u različitim dijelovima tijela.

Simptomi lupusa mogu se kontrolirati s razne opcije liječenje. Plan liječenja ovisit će o ozbiljnosti stanja i je li osoba nedavno imala napade. Mogu varirati od blagih do teških. Cilj liječenja je spriječiti i ograničiti oštećenje organa i druge moguće komplikacije.

Lijekovi protiv lupusa

Lijekovi koji se obično koriste za liječenje bolesti:

• : Ovi lijekovi pomoći će u ublažavanju boli, otekline i vrućice.
• lijekovi protiv malarije. Lijekovi koji se obično koriste za liječenje malarije pomoći će u kontroli simptoma lupusa, poput umora, osipa i ranica u ustima.
• kortikosteroidi. Ovi lijekovi mogu pomoći u kontroli upale, ali mogu izazvati dugoročne nuspojave kao što su debljanje, stanjivanje kostiju, dijabetes, lako stvaranje modrica i infekcija.
• imunosupresivi. Ovi lijekovi potiskuju imunološki sustav, koji je izvor upale povezane s lupusom. Imunosupresivi imaju ozbiljne nuspojave, uključujući povećan rizik od raka, oštećenja jetre i supresije koštane srži.
• bioloških lijekova. Ovi novi lijekovi već su odobreni za liječenje drugih reumatskih bolesti kao što su.

Proučavaju se novi načini liječenja, uključujući transplantaciju matičnih stanica i imunoablaciju (terapija koja koristi snažne lijekove za uništavanje oštećenog imunološkog sustava).

Alternativna medicina

Alternativni tretmani za lupus mogu uključivati:

• dodaci prehrani kao što su riblja mast, vitamin D ili dehidroepiandrosteron;
• kiropraktika;
• yoga;
• masaža;
• akupunktura;
• meditacija.

Iako neki ljudi s lupusom prijavljuju poboljšanja s alternativnim tretmanima, istraživanje nije dokazalo da ti tretmani djeluju. Obavezno razgovarajte sa svojim liječnikom prije nego što isprobate alternativnu terapiju. Nemojte prekidati ili mijenjati svoj plan liječenja bez prethodnog razgovora sa svojim liječnikom.

Dijeta za lupus

Ne postoji standardna dijeta za osobe s ovom bolešću. No većina se liječnika slaže da održavanje zdravih prehrambenih navika može biti korisno.

Pokušajte jesti svježe voće, povrće, cjelovite žitarice i nemasno meso. Izbjegavajte klice češnjaka i lucernu ako imate lupus—neki ljudi navode da im se simptomi pogoršavaju kada konzumiraju tu hranu.

Ako uzimate kortikosteroide, liječnik vam može reći da ograničite unos masti i soli i povećate unos kalcija. Mliječni proizvodi i tamno lisnato povrće bogati su kalcijem.

Hrana s visokim udjelom masnih kiselina Omega-3 mogu pomoći u smanjenju upale. Ima ih u sardinama, lososu, skušama, lanenim sjemenkama i chia.

Alkohol može utjecati na određene lijekove koji se koriste u liječenju. Stoga je u ovom slučaju potrebno posavjetovati se s liječnikom o uzimanju sigurne količine alkohola.

Komplikacije

U rijetkim slučajevima pacijenti se suočavaju s činjenicom da bolest zahvaća samo jedan određeni dio tijela ili organ, na primjer kožu, zglobove ili krvožilni sustav. Međutim, u većini slučajeva bolesnici s dijagnozom SLE-a pate od sindroma višestrukog zatajenja organa, odnosno komplikacije bolesti javljaju se u mnogim dijelovima tijela i zahvaćaju više organa odjednom.

Bolest utječe na sljedeće organe:

• Bubrezi. Pate od akutna upala, što im otežava rad. Učinkovitost uklanjanja otrovnih tvari iz tijela se smanjuje. Lupus smanjuje funkciju bubrega. Liječi se lijekovima kako bi se smanjio rizik od ozbiljnog oštećenja organa. Stupanj oštećenja možete odrediti pomoću.
• Središnji živčani sustav. Većina pacijenata doživi oštećenje središnjeg živčanog sustava. Bolest uzrokuje migrene, probleme s pamćenjem, vidom, paralizu, psihozu i konvulzije.
• Kardiovaskularni sustav.Često se upale. Javlja se vaskulitis, usporavanje prolaska krvi, a posljedično i tromboza. Javljaju se upale arterija i endokarditis .
• Plućni sustav. Bolesnici često pate od upale serozne membrane pluća. Lupus uzrokuje atipičnu upalu pluća i kašalj.

Mogu postojati i druge komplikacije lupusa. Bolesnici pate od leukopenije, anemije, bolest uzrokuje smanjenje trombocita, krvne žile pate, hematopoetski sustav i tako dalje.

Sve ovisi o stupnju oštećenja organa, ozbiljnosti bolesti iu kojoj se fazi lupus erythematosus pacijent obratio liječniku.

Prevencija

Prevencija je usmjerena na sprječavanje egzacerbacija i progresije bolesti. Liječenje se mora završiti na vrijeme. Bolesnik se mora strogo pridržavati uputa liječnika, pridržavati se propisane dijete, jesti malo slatkog i slanog.

Život s lupusom (prognoza)

Većina ljudi s ovim stanjem može obavljati normalne dnevne aktivnosti. Usporenost se može pojaviti kako se simptomi pogoršavaju. Možete spriječiti pogoršanje lupusa i poboljšati kvalitetu života ako redovito:

• posjet liječniku;
• adekvatan odmor;
• izbjegavanje izlaganja suncu;
• radeći vježbe.

Očekivano trajanje života s bolešću

80-90 posto ljudi s lupusom koji dobiju odgovarajuće liječenje mogu očekivati normalno trajanježivot. Bolest može biti fatalna, međutim, većina ljudi s tom bolešću živi dug i produktivan život.

Neki čimbenici koji mogu utjecati na prognozu bolesti:

• Kat.Žene imaju teže oblike lupusa od muškaraca. Istraživanja pokazuju da žene imaju veću vjerojatnost da će imati oštećenje bubrega i to je veća vjerojatnost aktivni oblik na ranoj fazi bolesti.
• Dob. Za osobe mlađe od 16 godina koje tek doživljavaju prve simptome lupusa, postoji mogućnost da će njihovi problemi biti povezani sa živčanim sustavom i bubrezima. Odrasli koji prvi razviju simptome lupusa nakon 50. godine imaju lošiju prognozu.
• utrka: Osobe latinoameričkog, azijskog i afričkog podrijetla imaju veću vjerojatnost da će razviti lupus i imaju lošiju prognozu nego osobe s bijelom kožom. Povećana učestalost lupusa u tim rasnim skupinama vjerojatno je posljedica genetike, ali neki od simptoma mogu biti uzrokovani socioekonomskim čimbenicima kao što je pristup zdravstvenoj skrbi.

Znanstvenici rade i pokušavaju pronaći uspješno liječenje lupus Ključni cilj trenutnog istraživanja je razviti tretmane koji mogu učinkovito smanjiti upotrebu kortikosteroida. Istraživači pokušavaju identificirati kombinaciju lijekova koja bi bila učinkovitija.

A mi ćemo se pak nadati da će se to dogoditi što prije.

Visoko obrazovanje (kardiologija). Kardiolog, terapeut, liječnik funkcionalna dijagnostika. Poznajem dijagnostiku i liječenje bolesti dišnog sustava, gastrointestinalnog trakta i kardiovaskularnog sustava. Završena akademija (redovna), s bogatim radnim iskustvom iza sebe.

Specijalnost: kardiolog, terapeut, liječnik funkcionalne dijagnostike.

Sistemski eritematozni lupus- sustavno autoimuna bolest, zahvaćajući krvne žile i vezivno tkivo. Ako, u normalnom stanju tijela, ljudski imunološki sustav proizvodi, koji bi trebao napasti strani organizmi, ulazak u tijelo, zatim sa sistemskim lupusom u ljudskom tijelu stvara se veliki broj antitijela na stanice tijela, kao i na njihove komponente. Kao posljedica toga javlja se upalni proces imunološkog kompleksa čiji razvoj dovodi do oštećenja niza sustava i organa. Kada se lupus razvije, utječe srce , koža , bubrega , pluća , zglobova , i živčani sustav .

Ako je zahvaćena samo koža, postavlja se dijagnoza diskoidni lupus . Kožni eritematozni lupus izražava se očitim znakovima koji su jasno vidljivi čak i na fotografiji. Ako bolest utječe na unutarnje organe osobe, tada u ovom slučaju dijagnoza pokazuje da osoba ima sistemski eritematozni lupus . Prema medicinskoj statistici, simptomi obje vrste eritemskog lupusa (i sistemskog i diskoidnog oblika) približno su osam puta češći kod žena. U isto vrijeme, bolest lupus erythematosus može se manifestirati i kod djece i kod odraslih, ali najčešće bolest pogađa ljude u radnoj dobi - između 20 i 45 godina.

Oblici bolesti

Uzimajući u obzir osobitosti kliničkog tijeka bolesti, razlikuju se tri varijante bolesti: akutan , subakutan I kronični oblicima.

Na akutan SLE ima kontinuirani relapsni tijek bolesti. Rano i aktivno se javljaju brojni simptomi, a uočava se i rezistencija na terapiju. Bolesnik umire unutar dvije godine od početka bolesti. Najčešće subakutan SLE, kada se simptomi povećavaju relativno sporo, ali istovremeno napreduju. Osoba s ovim oblikom bolesti živi dulje nego s akutnim SLE-om.

Kronično oblik je benigna verzija bolesti koja može trajati mnogo godina. Istodobno, uz pomoć periodične terapije mogu se postići dugotrajne remisije. Najčešće, ovaj oblik utječe na kožu i zglobove.

Ovisno o aktivnosti procesa, postoje tri različitim stupnjevima. Na minimum aktivnost patološkog procesa, pacijent doživljava blagi pad težine, normalna temperatura tijela, postoji diskoidna lezija na koži, zglobni sindrom, kronični nefritis, polineuritis su zabilježeni.

Na prosjek aktivnost, tjelesna temperatura ne prelazi 38 stupnjeva, umjereni gubitak tjelesne težine, na koži se pojavljuje eksudativni eritem, suhi perikarditis, subakutni poliartritis, kronični pneumonitis, difuzni homerulonefritis, encefaloneuritis su također zabilježeni.

Na maksimum Aktivnost SLE, tjelesna temperatura može preći 38, osoba znatno gubi na težini, koža na licu je zahvaćena u obliku "leptira", zabilježeni su poliartritis, plućni vaskulitis, nefrotski sindrom, encefalomijeloradikuloneuritis.

Sa sistemskim eritemskim lupusom, lupusne krize , koji se sastoje u najvećoj aktivnosti manifestacije procesa lupusa. Krize su karakteristične za bilo koji tijek bolesti, kada se manifestiraju, primjetno se mijenjaju laboratorijski parametri, opći trofički poremećaji i aktivacija simptoma su pometeni u stranu.

Ova vrsta lupusa je oblik kožne tuberkuloze. Njegov uzročnik je Mycobacterium tuberculosis. Ova bolest uglavnom utječe na kožu lica. Ponekad se lezija proširi na kožu Gornja usna, sluznica usne šupljine.

U početku se kod bolesnika javlja specifičan tuberkulozni tuberkuloz, crvenkast ili žutocrven, promjera 1-3 mm. Takvi se tuberkuli nalaze na zahvaćenoj koži u skupinama, a nakon njihovog uništenja ostaju čirevi s natečenim rubovima. Kasnije, lezija zahvaća oralnu sluznicu, a koštano tkivo u interdentalnim pregradama je uništeno. Zbog toga se zubi klimaju i ispadaju. Pacijentove usne nabreknu, prekriju se krvavim gnojnim korama i na njima se pojavljuju pukotine. Regionalni limfni čvorovi se povećavaju i postaju gusti. Često se lupusne lezije mogu zakomplicirati sekundarnom infekcijom. U približno 10% slučajeva lupusni ulkusi postaju zloćudni.

U dijagnostičkom procesu koristi se dijaskopija i ispituje se sondom.

Koristi se za liječenje lijekovi, kao i velike doze vitamin D2 . Ponekad se prakticira zračenje X-zrakama i fototerapija. U nekim slučajevima preporučljivo je kirurški ukloniti tuberkulozne lezije.

Uzroci

Uzroci ove bolesti još nisu jasno utvrđeni. Liječnici su skloni vjerovati da je nasljedni faktor, učinak virusa, neki lijekovi, kao i ultraljubičasto zračenje. Mnogi pacijenti s ovom bolešću patili su od alergijske reakcije za hranu ili lijekove. Ako osoba ima rođake koji imaju lupus erythematosus, tada se vjerojatnost bolesti naglo povećava. Kada se pitate je li lupus zarazan, treba uzeti u obzir da se bolešću ne možete zaraziti, već se nasljeđuje recesivno, odnosno nakon nekoliko generacija. Stoga liječenje lupusa treba provoditi uzimajući u obzir utjecaj svih ovih čimbenika.

Deseci lijekova mogu izazvati razvoj lupusa, ali se bolest manifestira u oko 90% slučajeva nakon liječenja hidralazin , i prokainamid , fenitoin , izoniazid , d-penicilinamin . Ali nakon prestanka uzimanja takvih lijekova, bolest prolazi sama od sebe.

Tijek bolesti kod žena značajno se pogoršava tijekom menstruacije, osim toga, lupus se može manifestirati kao posljedica,. Slijedom toga, stručnjaci utvrđuju utjecaj ženskih spolnih hormona na pojavu lupusa.

- Ovo je vrsta manifestacije kožne tuberkuloze, njezinu manifestaciju provocira Mycobacterium tuberculosis.

Simptomi

Ako pacijent razvije diskoidni lupus, na koži se u početku pojavljuje crveni osip koji ne uzrokuje svrbež ili bol kod osobe. Rijetko se diskoidni lupus, u kojem postoji izolirana lezija kože, razvija u sistemski lupus, u kojem su već zahvaćeni unutarnji organi osobe.

Simptomi koji se javljaju kod sistemskog lupusa eritematozusa mogu imati različite kombinacije. Mogu ga boljeti mišići i zglobovi, a u ustima mu se mogu pojaviti čirevi. Sistemski lupus karakterizira i osip u obliku leptira na licu (na nosu i obrazima). Koža postaje posebno osjetljiva na svjetlost. Pod utjecajem hladnoće, protok krvi u prstima ekstremiteta je poremećen ().

Osip na licu pojavljuje se kod otprilike polovice ljudi s lupusom. Karakteristični osip u obliku leptira može se pogoršati kada je izložen izravnoj sunčevoj svjetlosti.

Većina bolesnika tijekom razvoja SLE osjeća simptome. U tom slučaju artritis se očituje kao bol, oteklina, osjećaj ukočenosti u zglobovima stopala i šaka te njihova deformacija. Ponekad su zglobovi s lupusom pogođeni na isti način kao i kod.

Može se također manifestirati vaskulitis (upalni proces krvne žile), što dovodi do poremećaja opskrbe krvlju tkiva i organa. Ponekad se razvija perikarditis (upala ovojnice srca) i pleuritis (upala sluznice pluća). U tom slučaju pacijent bilježi pojavu jake boli u prsima, koja postaje izraženija kada osoba promijeni položaj tijela ili duboko udahne. Ponekad su kod SLE zahvaćeni mišići i srčani zalisci.

Napredovanje bolesti može na kraju utjecati na bubrege, što se kod SLE-a naziva lupusni nefritis . Za ovo stanje karakteriziran povećanim tlakom i pojavom proteina u mokraći. Kao rezultat toga, može se razviti zatajenje bubrega, u kojem je osobi vitalno potrebna dijaliza ili transplantacija bubrega. Bubrezi su zahvaćeni u otprilike polovice bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom. Kada je probavni trakt oštećen, javljaju se dispeptički simptomi, u rjeđim slučajevima pacijenta muče periodični napadi bolova u trbuhu.

Mozak također može biti uključen u patološke procese kod lupusa ( cerebritis ), što dovodi do psihoze , promjene osobnosti, napadaji, au teškim slučajevima - do. Nakon što je uključen periferni živčani sustav, funkcija nekih živaca se gubi, što dovodi do gubitka osjeta i slabosti određenih mišićnih skupina. Periferni limfni čvorovi u većine bolesnika blago su povećani i bolni na palpaciju.

U obzir se uzimaju i rezultati biokemijskih pretraga i tkiva.

Liječenje

Nažalost, ne postoji potpuni lijek za lupus. Stoga je terapija odabrana tako da umanji simptome i zaustavi upalne i autoimune procese.

Koristeći nesteroidne protuupalne lijekove, možete smanjiti upalni proces i također smanjiti bol. Međutim, lijekovi iz ove skupine pri dugotrajnom uzimanju mogu izazvati iritaciju želučane sluznice, a posljedično, gastritis I čir . Osim toga, smanjuje zgrušavanje krvi.

Kortikosteroidni lijekovi imaju izraženiji protuupalni učinak. Međutim, njihova produljena uporaba u velikim dozama također izaziva ozbiljne neželjene reakcije. Pacijent se može razviti dijabetes , pojaviti se , zabilježeno nekroza velikih zglobova , povećano arterijski tlak .

Lijek hidroksiklorokin () vrlo je učinkovit u bolesnika sa SLE s kožnim lezijama i slabošću.

U složeno liječenje također uključuju lijekove koji suzbijaju aktivnost ljudskog imunološkog sustava. Takvi lijekovi su učinkoviti u teškim oblicima bolesti, kada se razvije izražena lezija unutarnji organi. Ali uzimanje ovih lijekova dovodi do anemije, osjetljivosti na infekcije i krvarenja. Neki od tih lijekova imaju štetan učinak na jetru i bubrege. Stoga se imunosupresivni lijekovi mogu koristiti samo pod strogim nadzorom reumatologa.

Općenito, liječenje SLE-a treba imati nekoliko ciljeva. Prije svega, važno je zaustaviti autoimuni sukob u tijelu i uspostaviti normalan rad nadbubrežne žlijezde. Osim toga, potrebno je utjecati na moždani centar kako bi se uravnotežio simpatički i parasimpatički živčani sustav.

Liječenje bolesti provodi se u tečajevima: u prosjeku traje šest mjeseci stalna terapija. Njegovo trajanje ovisi o aktivnosti bolesti, njezinom trajanju, težini i broju organa i tkiva zahvaćenih patološkim procesom.

Ako bolesnik razvije nefrotski sindrom, liječenje će biti dulje, a oporavak teži. Rezultat liječenja također ovisi o tome koliko je pacijent spreman slijediti sve preporuke liječnika i pomoći mu u liječenju.

SLE je ozbiljna bolest koja dovodi do invaliditeta, pa čak i smrti. Ali ipak, ljudi s lupus erythematosus mogu voditi normalan život, osobito tijekom razdoblja remisije. Bolesnici sa SLE trebaju izbjegavati one čimbenike koji mogu negativno utjecati na tijek bolesti, pogoršavajući ga. Ne smiju biti dugo na suncu, ljeti trebaju nositi duge rukave i koristiti kremu za sunčanje.

Obavezno je uzimati sve lijekove koje je propisao liječnik i izbjegavati naglo ukidanje kortikosteroida jer takvi postupci mogu dovesti do ozbiljnog pogoršanja bolesti. Bolesnici liječeni kortikosteroidima ili imunosupresivima osjetljiviji su na infekcije. Stoga bi trebao odmah prijaviti povećanje temperature liječniku. Osim toga, stručnjak mora stalno pratiti pacijenta i biti svjestan svih promjena u njegovom stanju.

Lupus antitijela mogu se prenijeti s majke na novorođenče, što rezultira takozvanim "lupusom novorođenčadi". Beba razvija osip na koži, a razina krvi se smanjuje. crvene krvne stanice , leukocita , trombociti . Ponekad dijete može doživjeti srčani blok. U pravilu, u dobi od šest mjeseci, neonatalni lupus je izliječen, jer su majčina antitijela uništena.

Liječnici

Lijekovi

Dijeta, prehrana za sistemski eritematozni lupus

Popis izvora

• Reumatologija: kliničke smjernice/ Ed. S.L. Nasonova. - 2. izdanje, rev. i dodatni - M.: GEOTAR-Media, 2011;
• Ivanova M.M. Sistemski eritematozni lupus. Klinika, dijagnoza i liječenje. Klinički reumatol., 1995.;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaskularna patologija u antifosfolipidnom sindromu. - Moskva; Jaroslavlj. - 1995.;
• Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Difuzne bolesti vezivnog tkiva: Šaka. za liječnike. M., "Medicina", 1994.

Lupus je gotovo misteriozna bolest o čijim se uzrocima znanstvenici još uvijek spore. Manifestira se na različite načine - od blagog osipa na koži do ozbiljnog oštećenja unutarnjih organa i smrtni ishod, a teško je predvidjeti kako će se bolest ponašati. Teško je reći je li pojedini simptom znak misteriozne bolesti ili ne, a ponekad su za postavljanje dijagnoze potrebni mjeseci. Dakle, što je lupus i može li se izliječiti?

Kao što je lupus češće se naziva sistemski eritematozni lupus. Ovo je ozbiljno i povezano s autoimunim bolestima. Uz ovu bolest, imunološki sustav ljudskog tijela počinje se ponašati neprikladno, percipirajući "svoje" stanice i tkiva kao strane i napadajući ih. Stoga uzrokuje ozbiljne štete na onim dijelovima i tkivima tijela koji mu se čine stranim.

“Napadni” proces praćen je upalom, koja izaziva bol, otekline na bolešću zahvaćenim područjima, a ako je posebno akutan, može se potaknuti i pojava drugih bolesti.

Lupus se može manifestirati u različitim dijelovima ljudskog tijela i zahvaća ne samo kožu, već i zglobove, pa čak i unutarnje organe.

Lupus je neizlječiv i, iako se često događa gotovo neprimjetan za osobu, stalno prijeti da se razvije u akutniji oblik. Kako bi se spriječio razvoj simptoma, osobe koje boluju od lupusa moraju se pažljivo nadzirati i stalno se podvrgavati liječenju. Uz odgovarajuće liječenje, osobe s ovim stanjem mogu slobodno voditi aktivan, zdrav život.

Također je poznato da žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da obole od lupusa nego muškarci.

Vrste lupusa

Bolest ima nekoliko varijanti ovisno o tome kako se manifestira i koja područja zahvaća.

Obično postoje tri vrste ove bolesti:

1. Diskoidni lupus eritematozus pojavljuje se na koži i zahvaća kožno tkivo. Čini se kao crveni osip koji se može pojaviti na tjemenu i drugim dijelovima tijela, a zahvaćena područja razvijaju debelu, ljuskavu koru. Takav osip može trajati ne samo nekoliko dana, već nekoliko mjeseci ili čak godina, nestati i ponovno se pojaviti nakon nekog vremena.
2. Lupus erythematosus uzrokovan lijekovima nastaje kao posljedica uzimanja lijekova. Simptomi kao što su osip, artritis, bol u prsima itd. pojavljuju se tijekom uzimanja lijekova i nestaju čim prestanu.
3. Neonatalni lupus je izuzetno rijedak. U pravilu se manifestira kod novorođenčadi i, čak i ako majka ima sistemski eritematozni lupus, vjerojatnost da će se bolest prenijeti na dijete je mala. Osim toga, liječnici sada imaju priliku dijagnosticirati rizik od bolesti od vrlo rane dobi, tako da ona počinje na vrijeme. Uz ovu vrstu lupusa, beba se razvija kožni osip, anomalija i citopenija (nedostatak krvnih stanica), kao i teške lezije, koje su najopasnije.

Uzroci

Unatoč velikoj pozornosti znanstvenika na ovu bolest, točni uzroci njezine pojave još nisu utvrđeni. Genetika tu igra važnu ulogu, a vrlo često je bolest nasljedna.

Postoje mnogi drugi čimbenici koji utječu na pojavu lupusa. Najvjerojatnije se ne pojavljuje pod utjecajem nečeg specifičnog, već zbog cijelog niza određenih čimbenika, od okoline do opće stanje ljudsko tijelo.

To uključuje sljedeće:

• Stres
• Virusna infekcija
• Prehlade
• Hormonska neravnoteža (npr. tijekom puberteta, nakon poroda, menopauze)
• Pretjerano izlaganje suncu
• Alergije na lijekove ili bilo koju hranu

Uzrok bolesti može biti niz čimbenika, ali ipak, s genetskom predispozicijom, rizik od razvoja lupusa značajno se povećava.

Znakovi

Sistemski eritematozni lupus je polisindroman. To ukazuje na niz različitih simptoma koji se pojavljuju tijekom bolesti. Glavni simptomi su opća slabost i umor, groznica i gubitak apetita, osip na koži i bolovi u zglobovima.

Simptomi su klasificirani od blagih i gotovo neprimjetnih do posebno ozbiljnih, uključujući teška oštećenja unutarnjih organa, uključujući i one vitalne. Simptomi mogu nestati i ponovno se pojaviti.

Sljedeći simptomi također mogu biti znak bolesti:

• Oticanje zglobova
• Bol u mišićima
• Bezrazložna groznica
• Bol u prsima kada duboko udahnete
• Pretjerano ispadanje kose
• Povećani limfni čvorovi
• Povećana osjetljivost na sunce
• Oticanje nogu i područja oko očiju
• Konvulzije
• Glavobolje i vrtoglavice
• Čirevi u ustima
• Bijelo, plavo ili pretjerano crvenilo prstiju tijekom stresa

Lupus je često popraćen poremećajima živčanog sustava i mentalnim poremećajima. Bolesnik je podložniji depresiji, glavoboljama i stalnoj bezrazložnoj tjeskobi. Gubi se i apetit i dolazi do brzog mršavljenja.

Svi pacijenti drugačije doživljavaju bolest i pokazuju različite simptome.

Kod nekih bolest zahvaća samo jedan sustav tijela i manifestira se samo, primjerice, na koži ili u zglobovima. Kod drugog bolesnika bit će zahvaćeno nekoliko sustava, uključujući unutarnje organe, a težina bolesti bit će mnogo veća.

Budući da uzroci bolesti još nisu točno poznati, a simptomi su vrlo raznoliki, dijagnosticiranje lupusa je vrlo teško. Ponekad se može povući ne samo nekoliko mjeseci, već i nekoliko godina. Neki simptomi "sazrijevaju" u bolesnika postupno i ne pojavljuju se odmah.

Isporuka odmah točna dijagnoza na temelju jednog ili čak nekoliko simptoma nemoguće je.

Zahtijeva visoku profesionalnost liječnika, potpunu informaciju o svemu povijest bolesti pacijent, mnoge pretrage i laboratorijske pretrage.Možda ćete čak morati potražiti pomoć od nekoliko liječnika iz različitih područja.

Dijagnostika započinje detaljnim ispitivanjem pacijenta o svim simptomima, prijašnjim bolestima, te o srodnicima i njihovim bolestima, nakon čega slijedi kompletan pregled pacijenta od glave do pete.

Laboratorijski testovi uključuju sljedeće:

• i brojanje svih stanica: trombocita, i
• Biopsija kože i bubrega

Nažalost, dijagnoza se ne može postaviti na temelju rezultata bilo kojeg testa. To zahtijeva dug i mukotrpan rad, koji može trajati dugo.

Liječenje

Liječenje počinje odmah nakon dijagnosticiranja bolesti. Svako odgađanje može uzrokovati pogoršanje, što može ugroziti ne samo opće zdravlje osobe, već i njegov život.

Liječenje je isključivo individualno i ovisi o tome kako bolest napreduje, koje tjelesne sustave zahvaća i koliki je njen utjecaj na bolesnika, kakvi se simptomi javljaju i kakvo je stanje bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze.

Lijekove propisuje isključivo liječnik i ovisno o tome koji simptomi muče bolesnika. Liječnik odabire točno one lijekove koji su usmjereni na borbu protiv određenih manifestacija bolesti.

Ako je bolest otišla predaleko i već izravno prijeti životu osobe, tada liječnici idu u ekstremne mjere. Pacijentu se uzimaju matične stanice, a zatim se njegov imunološki sustav potpuno uništi da bi se naknadno ponovno obnovio. Pacijentu se ubrizgavaju prethodno dobivene matične stanice i tako se obnavlja imunološki sustav koji ga može u potpunosti riješiti opasne bolesti. Ali o ovoj metodi još uvijek postoji puno polemika, nije dobro razvijena i zahtijeva puno novca.

Važno je zapamtiti da je bolje ne pokušavati se sami boriti protiv bolesti.

Posjet liječniku je obavezan, jer samo intervencija liječnika i profesionalni tretman može pomoći u sprječavanju razvoja bolesti. Ali možete odabrati tradicionalne lijekove koji će djelovati zajedno s lijekovima. Međutim, mogu se koristiti samo uz suglasnost liječnika.

Zanimljive informacije iz videa o tome što je sistemski eritematozni lupus.

Za liječenje lupusa koristi se infuzija Eleutherococcus. Ovaj lijek pozitivno utječe na rad nadbubrežnih žlijezda i smanjuje bolove u zglobovima:

• Trebat će vam 100 grama korijena Eleutherococcus (zgnječen) i pola litre votke.
• Ulijte korijen u bocu votke i stavite je mračno mjesto na sobnoj temperaturi. Prije upotrebe tinkturu treba držati 7 dana.
• Tinkturu trebate uzimati 2-3 puta dnevno po pola žličice.

Zahvaćena područja kože mogu se namazati domaćom mašću. Možete ga napraviti od zdrobljenih brezovih pupoljaka:

• Čašu bubrega treba pomiješati s 0,5 litara unutarnje masti.
• Ova smjesa mora se držati u pećnici na niskoj temperaturi tri sata dnevno tijekom 7 dana.
• Dobivena mast se također može otopiti u toplom mlijeku i uzimati oralno prije jela.

Smrtni ishod sa sistemskim eritemskim lupusom je moguć, ali samo s teškim oštećenjem jetre ili, koji počinje ako je ozbiljno zanemaren. Medicina ima sve potrebne lijekove koji mogu spriječiti bolest da ošteti unutarnje organe ako se liječenje započne na vrijeme.

Lupus je praćen neugodni simptomi, a liječenje može izazvati nuspojave, ali većina pacijenata može voditi normalan, aktivan način života. Ali to ne znači da je bolest uvijek laka.

Moguće su i komplikacije koje se očituju oštećenjem unutarnjih organa. U ovom trenutku bolest postaje ozbiljnija i opasna faza, zahtijevaju pravodobno i temeljito liječenje.

Lupus može negativno utjecati na rad bubrega. Primjerice, kod svakog četvrtog bolesnika s ovom bolešću dolazi do poremećaja rada bubrega. Pojavljuju se krv ili krvni cilindri, noge natiču - to je glavni simptom. Ako su bubrezi previše pogođeni bolešću, oni mogu otkazati.

Lupus također može uzrokovati ozbiljne bolesti srca, pluća i krvi.

Međutim, čak i ako počnu ozbiljne komplikacije, nadležni stručnjak može propisati učinkovito liječenje i spriječiti širenje bolesti.

Lupus je ozbiljan i nepredvidiv. Bolest je neizlječiva, ali možda neće smetati pacijentu godinama, a zatim udariti novom snagom. Mogu se stalno mijenjati i prelaziti iz blažih u ozbiljnije. Iznimno je važno shvatiti da to ne možete učiniti bez redovite medicinske skrbi i pomoći stručnjaka. Samo profesionalni i mogu istinski dati pozitivni rezultati te trajno spriječiti razvoj bolesti.

Sistemski eritemski lupus ili SLE pripada skupini sistemskih autoimunih bolesti nepoznate etiologije. Bolest se razvija kao posljedica genetski uvjetovanih neuspjeha imunološke regulacije, koji određuju stvaranje organski nespecifičnih protutijela na antigene staničnih jezgri i dovode do razvoja tzv. imunološke upale u tkivima organa.

Ova bolest se inače naziva multisistemska upalna bolest, jer su zahvaćeni gotovo svi organi i sustavi: zglobovi, koža, bubrezi, mozak itd.

Rizična skupina za razvoj SLE-a uključuje mlade žene u generativnoj dobi, posebice one negroidne rase - oko 70% slučajeva SLE-a dijagnosticira se u ovoj populacijskoj skupini. Međutim, SLE se može razviti u apsolutno bilo kojoj dobi, čak i tijekom neonatalnog razdoblja. U dječjoj populaciji bolest je najčešća u dobi od 14-18 godina, a češće obolijevaju djevojčice. Naš članak govori o uzrocima lupus erythematosus, simptomima i liječenju bolesti.

Uzroci razvoja SLE

Temeljni uzroci razvoja SLE još nisu utvrđeni. Postoji nekoliko teorija o razvoju sistemskog eritemskog lupusa, koje su kontroverzne i imaju čimbenike koji potvrđuju i opovrgavaju:

• Genetska teorija. Prema ovoj teoriji, bolest je genetski uvjetovana. Međutim, specifični gen koji pokreće razvoj SLE još nije otkriven.
• Virusna teorija. Otkriveno je da se Epstein-Barr virus često otkriva kod pacijenata koji boluju od SLE.
• Teorija klica. Dokazano je da DNK niza bakterija može stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.
• Hormonska teorija. Kod žena koje boluju od SLE-a vrlo je čest povećana razina hormoni prolaktin i estrogen. Također je česta primarna manifestacija SLE tijekom trudnoće ili nakon poroda, kada žensko tijelo prolazi kroz velike hormonalne promjene.
• Djelovanje fizikalnih faktora. Poznato je da ultraljubičasto zračenje može potaknuti sintezu autoantitijela u stanicama kože (kod osoba predisponiranih za SLE).

Nijedna od gore opisanih teorija ne može sa stopostotnom točnošću objasniti uzrok bolesti. Zbog toga se o SLE govori kao o polietiološkoj bolesti, tj. imajući nekoliko uzroka.

Vrste čvrste valute

Bolest je klasificirana prema stadijima bolesti:

Akutni oblik Kada se pojavi lupus erythematosus, simptomi su karakterizirani iznenadnom i oštrom manifestacijom: značajan porast temperature do febrilnih razina, brzo oštećenje nekoliko organa, visoka imunološka aktivnost.

Subakutni oblik karakteriziraju periodične egzacerbacije, međutim, s manjim stupnjem ozbiljnosti simptoma nego u akutnom tijeku SLE. Oštećenje organa razvija se tijekom prvih 12 mjeseci bolesti.

Kronični oblik karakterizira dugotrajna manifestacija jednog ili više simptoma. Kombinacija SLE sa antifosfolipidni sindrom na kronični oblik bolesti.

Patogeneza SLE ili što se događa u tijelu

Pod utjecajem određenog uzročnog čimbenika ili njihove kombinacije u uvjetima disfunkcije imunološkog sustava dolazi do "izlaganja" DNA različitih stanica. Te stanice tijelo percipira kao strane ili antigene. Tijelo odmah počinje proizvoditi posebne proteine ​​antitijela koji su specifični za te stanice i štite od njih. Kao rezultat interakcije protutijela i antigena nastaju imunološki kompleksi koji su fiksirani u određenim organima.

Ovaj proces dovodi do razvoja imunološkog upalna reakcija i oštećenje stanica. Najčešće su zahvaćene stanice vezivnog tkiva, pa se SLE bolest svrstava u bolest ovog tkiva u tijelu. Vezivno tkivo je široko zastupljeno u svim organima i sustavima, tako da je gotovo cijelo tijelo uključeno u patološki lupusni proces.

Imuni kompleksi, kada su fiksirani na vaskularne stijenke, mogu izazvati stvaranje tromba. Protutijela koja cirkuliraju imaju toksični učinak i dovode do anemije i trombocitopenije.

Otkriće znanstvenika

Jedna od dvije najnovije studije, prema znanstvenicima, bilo je otkriće mehanizma koji kontrolira agresiju ljudskog tijela na vlastita tkiva i stanice. To otvara nove mogućnosti za razvoj dodatnih dijagnostičkih tehnika i omogućit će razvoj učinkovitih mogućnosti liječenja SLE-a.

Do otkrića je došlo u trenutku kada je Američka agencija za lijekove trebala izdati odluku o upotrebi biološkog lijeka Benlysta. Ovaj novi lijek, Benlysta (SAD), sada je odobren za upotrebu u liječenju eritemskog lupusa.

Suština otkrića je sljedeća.

U SLE, tijelo proizvodi antitijela protiv vlastite DNK, koja se nazivaju antinuklearna antitijela (ANA). Stoga će krvni test za ANA kod bolesnika sa sumnjom na SLE omogućiti ispravno tumačenje dijagnoze.

Glavna misterija SLE-a bio je mehanizam kojim DNK izlazi iz stanica. Godine 2004. utvrđeno je da eksplozivna smrt neutrofilnih stanica dovodi do oslobađanja njihovog sadržaja, uključujući jezgrinu DNK, prema van u obliku niti, između kojih se lako zapetljaju patogeni virusi, gljivice i bakterije. U zdravih ljudi takve zamke neutrofila lako se raspadaju u međustaničnom prostoru. Kod osoba koje boluju od SLE, antimikrobni proteini LL37 i HNP sprječavaju uništavanje ostataka nuklearne DNK.

Ovi proteini i ostaci DNA zajedno mogu aktivirati plazmocitoidne dendritične stanice, koje zauzvrat proizvode proteine ​​(interferon) koji podržavaju imunološki odgovor. Interferon tjera neutrofile da oslobode još više niti zamki, održavajući neprestani patološki proces.

Dakle, prema znanstvenicima, patogeneza eritemskog lupusa leži u ciklusu stanične smrti neutrofila i kronične upale tkanine. Ovo otkriće važno je i za dijagnozu i za liječenje SLE. Ako jedan od tih proteina može postati marker SLE, to će uvelike pojednostaviti dijagnozu.

Još jedna zanimljivost. Među 118 pacijenata koji su sudjelovali u drugom istraživanju čiji je cilj bio otkrivanje nedostatka vitamina D kod pacijenata s bolestima vezivnog tkiva. Među 67 pacijenata s autoimunim bolestima (reumatoidni artritis, lupus erythematosus), nedostatak vitamina D pronađen je u 52%, među 51 bolesnika s plućnom fibrozom različite prirode - u 20%. Ovo potvrđuje potrebu i učinkovitost dodavanja tečajeva vitamina D u liječenju autoimunih bolesti.

Simptomi

Simptomi bolesti ovise o stupnju razvoja patološkog procesa.
U akutnoj primarnoj manifestaciji eritematozni lupus nastaje iznenada:

• groznica do 39-39 C
• slabost
• umor
• bol u zglobovima

Često pacijenti mogu točno naznačiti datum početka kliničkih manifestacija - simptomi su toliko ozbiljni. Nakon 1-2 mjeseca nastaje jasna lezija važni organi. Ako bolest dalje napreduje, tada nakon godinu ili dvije pacijenti umiru.

U subakutnom tijeku prvi simptomi su manje izraženi, patološki proces se razvija sporije - oštećenje organa nastaje postupno, tijekom 1-1,5 godina.

U slučaju kroničnog tijeka Nekoliko godina stalno se pojavljuje jedan ili više simptoma. Pogoršanje bolesti događa se rijetko, funkcioniranje vitalnih organa nije poremećeno.

U osnovi, početne manifestacije SLE-a nemaju specifičnosti, lako nestaju uz liječenje protuupalnim lijekovima ili same od sebe. Remisija se razlikuje po trajanju. Prije ili kasnije dolazi do pogoršanja bolesti, najčešće u jesensko-ljetnom razdoblju zbog pojačanog sunčevog zračenja, dok se stanje kože bolesnika naglo pogoršava. S vremenom se pojavljuju simptomi oštećenja organa.

• Koža, nokti i kosa

Uključenost u patološki proces kože je najviše česti simptomi lupus erythematosus u žena, čija je pojava povezana s nekim uzročnim čimbenikom: dugotrajna izloženost sunčeva svjetlost, izloženost hladnoći, psihoemocionalni šok (vidi,).

Vrlo tipično za SLE je crvenilo kože u blizini nosa i obraza, u obliku krila insekta leptira. Osim na licu, eritem se pojavljuje na otvorenim dijelovima kože - gornjim ekstremitetima, dekolteu. Eritem ima tendenciju perifernog rasta.

Za diskoidni eritematozni lupus kožni eritem zamijenjen upalnim edemom. Ovo područje postupno postaje sve gušće i nakon nekog vremena atrofira uz stvaranje ožiljka. Žarišta diskoidnog lupusa javljaju se u različitim dijelovima tijela, što ukazuje na diseminaciju procesa.

Drugi simptom SLE je kapilaritis, koji se očituje crvenilom, oteklinom i brojnim krvarenjima u obliku malih točkica lokaliziranih na jastučićima prstiju, tabanima i dlanovima.

Oštećenje kose u SLE očituje se postupnom djelomičnom ili potpunom ćelavošću (vidi). Tijekom razdoblja egzacerbacije karakteristična je promjena u strukturi noktiju, što često dovodi do atrofije periungualnog nabora.

Mjesta ili generalizirana ćelavost i urtikarija najkarakterističniji su simptomi SLE-a. Osim kožne manifestacije pacijenti su zabrinuti zbog glavobolja, bolova u zglobovima, promjena u radu bubrega i srca, promjena raspoloženja od euforije do agresije.

• Sluznice

Najčešće su zahvaćene sluznice usta i nosa: pojavljuje se crvenilo, nastaju erozije (enantemi) na sluznici i mali čirevi u ustima (vidi,). S stvaranjem pukotina, erozija i ulceracija crvenog ruba usana javlja se lupusni heilitis. Lezije se pojavljuju u obliku gustih plavkastocrvenih plakova, koji su bolni pri jelu, skloni ulceraciji, imaju jasne granice i ponekad su prekriveni pityriasis ljuskama.

• Mišićno-koštani sustav

Do 90% pacijenata sa SLE ima oštećenje zglobova. Pate mali zglobovi, najčešće prsti (vidi). Patološki proces se širi simetrično, što dovodi do bolova i ukočenosti zglobova. Često se razvija nekroza kosti aseptične prirode. Osim zglobova šake, pate zglobovi kuka i koljena, što dovodi do njihovog funkcionalnog zatajenja. Ako je ligamentni aparat uključen u proces, razvijaju se kontrakture nepostojane prirode, au teškim slučajevima SLE - dislokacije i subluksacije.

• Dišni sustav

Najčešće su zahvaćena pluća s razvojem obostranog pleuritisa, akutnog lupusnog pneumonitisa i plućnih krvarenja. Posljednje dvije patologije su opasne po život.

• Kardiovaskularni sustav

U velikoj većini slučajeva, Libman-Sachsov endokarditis se razvija uz uključivanje mitralnog ventila u patološki lupusni proces. Listići zalistaka se stapaju i nastaje stenotična srčana mana. Ako se razvije perikarditis, slojevi perikarda postaju deblji. izaziva bol u tom području grudi, povećanje veličine srca. Često su zahvaćene male i srednje žile (uključujući vitalne koronarne arterije i cerebralne žile), zbog čega pacijenti često umiru zbog moždanog udara i ishemijske bolesti srca.

• Živčani sustav

Neurološki simptomi su različiti, u rasponu od migrena do prolaznih ishemijskih napada i moždanih udara. Mogući su epileptični napadaji, cerebralna ataksija, koreja. U petine bolesnika razvija se periferna neuropatija, kod koje se upala vidnog živca, koja dovodi do gubitka vida, smatra vrlo nepovoljnom pojavom.

• Bubrezi. Teški SLE dovodi do stvaranja različitih vrsta lupus nefritisa.

Kada se dijagnosticira lupus erythematosus u djece, u početku se pojavljuju simptomi u obliku oštećenja zglobova (artralgije hlapljive prirode, akutni i subakutni periartritis) bez progresije, kao i tipične kožne lezije kao što je eritematozni osip, te se javlja anemija. Potrebno je razlikovati SLE od.

Diferencijalna dijagnoza

Kronični eritematozni lupus razlikuje se od crvenog lichen planus, tuberkulozna leukoplakija i lupus, rani reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom (vidi, fotofobija). Kada je zahvaćen crveni rub usana, kronični SLE se razlikuje od abrazivnog prekanceroznog Manganottijevog heilitisa i aktiničkog heilitisa.

Budući da je oštećenje unutarnjih organa uvijek slično u tijeku raznim infektivni procesi, SLE se razlikuje od sifilisa, mononukleoze (), HIV infekcije (vidi) itd.

Liječenje eritemskog lupusa

Liječenje se odabire pojedinačno za pojedinog pacijenta. Skup terapijskih mjera provodi se ambulantno.

Indikacije za hospitalizaciju su:

• stalna hipertermija bez vidljivog razloga
• stanja opasna po život: maligno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje
• neurološke komplikacije
• teška trombocitopenija, značajan pad crvenih krvnih stanica i limfocita
• nedostatak učinkovitosti izvanbolničkog liječenja

Sistemski eritematozni lupus u akutnom razdoblju liječi se hormonskim lijekovima (prednizolon, kortikosteroidne masti, vidi) i citostaticima (ciklofosfamid) prema shemi. Nesteroidni protuupalni lijekovi (i drugi, vidi) indicirani su u prisutnosti hipertermije i razvoja oštećenja mišićno-koštanog sustava.

Kada je proces lokaliziran u određenom organu, konzultira se stručnjak i propisuje odgovarajuća korektivna terapija.

Osobe koje boluju od SLE-a trebale bi izbjegavati biti pod izravnim sunčeve zrake. Izloženu kožu treba namazati zaštitnom kremom protiv UV zraka.

Imunosupresivna terapija vlastitim matičnim stanicama vrlo je učinkovita, osobito u teškim slučajevima. U većini slučajeva autoimuna agresija prestaje i stanje bolesnika se stabilizira.

Od velike je važnosti održavanje zdravog načina života, odricanje od loših navika, raditi ono što možete stres vježbanja, racionalna prehrana i psihološka udobnost.

Prognoza i prevencija

Treba napomenuti da se potpuno izlječenje SLE-a ne može postići.

Prognoza za život s odgovarajućim i pravodobnim liječenjem je povoljna. Oko 90% bolesnika preživi 5 ili više godina od početka bolesti. Prognoza je nepovoljna ako rani početak bolest, visoka aktivnost procesa, razvoj lupus nefritisa, infekcija. Prognoza za život je nepovoljna s razvojem SLE kod muškaraca.

Zbog nejasne etiologije ne postoji primarna prevencija za SLE. Kako bi se spriječile egzacerbacije, treba izbjegavati izravno izlaganje suncu i zaštititi kožu što je više moguće (odjećom, kremom za sunčanje i sl.).

Prevencija egzacerbacija SLE-a u djece podrazumijeva organiziranje kućnog odgoja, prevenciju infekcija i jačanje imunološkog sustava. Cijepljenje se može provesti samo tijekom razdoblja apsolutne remisije. Davanje gamaglobulina moguće je samo ako postoje apsolutne indikacije.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirani oblik).
3. Neonatalni lupus eritematozus u novorođenčadi.
4. Sindrom lupusa uzrokovan lijekovima.

Kožni oblik eritemskog lupusa karakterizira pretežno oštećenje kože i sluznice. Ovaj oblik lupusa je najpovoljniji i relativno benigni. Kod sistemskog lupusa eritematozusa zahvaćeni su mnogi unutarnji organi, zbog čega je ovaj oblik teži od kožnog. Neonatalni eritematozni lupus vrlo je rijedak i javlja se kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće bolovale od ove bolesti. Sindrom lupusa izazvan lijekovima nije sam lupus erythematosus, jer je to skup simptoma sličnih onima kod lupusa, ali izazvanih uzimanjem određenih lijekova. Karakteristična značajka sindrom lupusa izazvanog lijekovima je da potpuno nestaje nakon prekida uzimanja lijeka koji ga je izazvao.

Općenito, oblici eritemskog lupusa su kožni, sistemski i neonatalni. A Lupus sindrom izazvan lijekovima nije oblik samog lupus eritematozusa. Postoje različita stajališta o odnosu kožnog i sistemskog lupusa eritematozusa. Dakle, neki znanstvenici vjeruju da su to različite bolesti, ali većina liječnika je sklona vjerovati da je koža i sistemski lupus su faze iste patologije.

Pogledajmo detaljnije oblike lupus erythematosus.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

S ovim oblikom lupusa zahvaćeni su samo koža, sluznice i zglobovi. Ovisno o mjestu i proširenosti osipa, kožni eritematozni lupus može biti ograničen (diskoidni) ili raširen (subakutni kožni lupus).

Diskoidni eritematozni lupus

To je ograničeni kožni oblik bolesti, koji pretežno zahvaća kožu lica, vrata, vlasišta, ušiju, a ponekad i gornji dio trupa, noge i ramena. Osim oštećenja kože, diskoidni lupus eritematozus može oštetiti sluznicu usne šupljine, kožu usana i jezika. Osim toga, diskoidni eritematozni lupus karakterizira uključivanje zglobova u patološki proces s formiranjem lupus artritisa. Općenito, diskoidni eritematozni lupus manifestira se na dva načina: ili lezije kože + artritis, ili lezije kože + lezije sluznice + artritis.

Artritis kod diskoidnog eritemskog lupusa ima normalan tijek, kao i kod sistemskog procesa. To znači da su zahvaćeni simetrični mali zglobovi, uglavnom šaka. Zahvaćeni zglob otiče i boli, zauzima prisilno savijen položaj, što ruci daje iskrivljen izgled. Međutim, bol je migrirajuća, odnosno pojavljuje se i nestaje epizodično, a prisilni položaj ruke s deformacijom zgloba također je nestabilan i prolazi nakon što se smanji težina upale. Stupanj oštećenja zglobova ne napreduje, sa svakom epizodom boli i upale razvija se ista disfunkcija kao i prošli put. Artritis u diskoidnom kožnom lupusu ne igra veliku ulogu, jer glavni teret oštećenja pada na kožu i sluznicu. Stoga nećemo dalje detaljno opisivati ​​lupus artritis, budući da su potpune informacije o njemu dane u odjeljku "simptomi lupusa" u pododjeljku "simptomi lupusa iz zglobno-mišićnog sustava".

Glavni organ koji doživljava punu težinu upalnog procesa kod diskoidnog lupusa je koža. Stoga ćemo detaljnije razmotriti kožne manifestacije diskoidnog lupusa.

Kožne lezije kod diskoidnog lupusa razvija postupno. Prvo se na licu pojavljuje "leptir", zatim se formiraju osipi na čelu, na crvenom rubu usana, na tjemenu i na ušima. Kasnije se osipi mogu pojaviti i na stražnjoj strani potkoljenica, ramena ili podlaktica.

Karakteristična značajka osipa na koži s diskoidnim lupusom je njihov jasan stupanj. Tako, u prvom (eritematoznom) stadiju elementi osipa izgledaju kao jednostavne crvene mrlje s jasnom granicom, umjerenom oteklinom i jasno vidljivom paukovom venom u sredini. S vremenom se takvi elementi osipa povećavaju, stapaju se jedni s drugima, tvoreći veliku leziju u obliku "leptira" na licu i različite oblike na tijelu. U području osipa mogu se pojaviti osjećaji pečenja i trnci. Ako su osipi lokalizirani na oralnoj sluznici, bole i svrbe, a ti se simptomi pojačavaju tijekom jela.

U drugom stadiju (hiperkeratoza) područja osipa postaju gušća, na njima se formiraju plakovi, prekriveni malim sivkasto-bijelim ljuskama. Kada se ljuskice uklone, otkriva se koža koja izgleda poput kore limuna. Tijekom vremena, zbijeni elementi osipa postaju keratinizirani, a oko njih se formira crveni rub.

U trećoj fazi (atrofični) tkiva plaka odumiru, zbog čega osip poprima izgled tanjurića s podignutim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaka lezija u središtu predstavljena je atrofičnim ožiljcima, koji su uokvireni rubom guste hiperkeratoze. A uz rub ognjišta ima crveni rub. Osim toga, proširene krvne žile ili paučaste vene vidljive su u lezijama lupusa. Postupno se žarište atrofije širi i doseže crvenu granicu, a kao rezultat toga, cijelo područje lupusnog osipa zamijenjeno je ožiljnim tkivom.

Nakon što je cijela lezija lupusa prekrivena ožiljnim tkivom, kosa ispada na području svoje lokalizacije na glavi, nastaju pukotine na usnama, a na sluznicama se stvaraju erozije i čirevi.

Patološki proces napreduje, stalno se pojavljuju novi osipi, koji prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat toga, na koži se nalaze osipi različite faze razvoj. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se "crne točkice" i šire se pore.

Relativno rijetko, kod diskoidnog lupusa, osipi su lokalizirani na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osipi prolaze kroz iste faze kao i oni lokalizirani na koži.

Diskoidni oblik lupus erythematosus je relativno benigni, jer ne utječe na unutarnje organe, zbog čega osoba ima povoljnu prognozu za život i zdravlje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

To je diseminirani (rasprostranjeni) oblik lupusa, u kojem je osip lokaliziran po cijeloj koži. U svim drugim aspektima, osip se javlja na isti način kao i kod diskoidnog (ograničenog) oblika kožnog eritemskog lupusa.

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik lupus erythematosus karakterizira oštećenje unutarnjih organa s razvojem njihovog neuspjeha. To je sistemski eritematozni lupus koji se manifestira različitim sindromima različitih unutarnjih organa, opisanim u nastavku u odjeljku "simptomi".

Neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski i razvija se u novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus u svom tijeku i kliničkim manifestacijama u potpunosti odgovara sustavni oblik bolesti. Neonatalni lupus vrlo je rijedak i pogađa dojenčad čije su majke tijekom trudnoće bolovale od sistemskog eritemskog lupusa ili druge imunološke patologije. Međutim, to ne znači da će žena s lupusom nužno imati oboljelo dijete. Naprotiv, u velikoj većini slučajeva žene koje boluju od lupusa nose i rađaju zdravu djecu.

Sindrom lupusa uzrokovan lijekovima

Uzimajući malo lijekovi(primjerice hidralazin, prokainamid, metildopa, gvinidin, fenitoin, karbamazepin itd.) kao nuspojave izaziva niz simptoma (artritis, osip, vrućica i bol u prsima), sličnih manifestacijama sistemskog eritemskog lupusa. Upravo zbog sličnosti kliničke slike te se nuspojave nazivaju lupus sindrom uzrokovan lijekovima. Međutim, ovaj sindrom nije bolest i potpuno nestaje nakon prestanka uzimanja lijeka koji je potaknuo njegov razvoj.

Simptomi eritemskog lupusa

Opći simptomi

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa vrlo su varijabilni i raznoliki, budući da upalni proces oštećuje različite organe. Sukladno tome, za svaki organ oštećen lupusnim protutijelima pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. A budući da različiti ljudi mogu imati različit broj organa uključenih u patološki proces, njihovi simptomi će se također značajno razlikovati. To znači da dvije različite osobe sa sistemskim eritemskim lupusom neće imati isti skup simptoma.

U pravilu, lupus ne počinje akutno., osoba je zabrinuta zbog nerazumnog dugotrajnog povećanja tjelesne temperature, crvenih osipa na koži, slabosti, opće slabosti i rekurentnog artritisa, koji je u svojim simptomima sličan reumatskom, ali nije. U rijetkim slučajevima, lupus erythematosus počinje akutno, s oštrim porastom temperature, pojavom jake boli i oticanjem zglobova, stvaranjem "leptira" na licu, kao i razvojem poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, lupus erythematosus može se pojaviti na dva načina. Prva opcija se opaža u 30% slučajeva i karakterizira je činjenica da unutar 5-10 godina nakon manifestacije bolesti, osoba doživljava oštećenje samo jednog organskog sustava, zbog čega se lupus javlja u obliku jedan sindrom, na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptoidni sindrom itd. Ali nakon 5-10 godina dolazi do oštećenja raznih organa, a sistemski eritematozni lupus postaje polisindromski, kada osoba ima simptome poremećaja mnogih organa. Druga varijanta tijeka lupusa opažena je u 70% slučajeva i karakterizirana je razvojem polisindroma sa živopisnim kliničkim simptomima iz različitih organa i sustava odmah nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromičnost znači da kod eritemskog lupusa postoje brojne i vrlo raznolike kliničke manifestacije uzrokovane oštećenjem različite organe i sustavi. Štoviše, ove kliničke manifestacije prisutne su kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. Međutim Bilo koja vrsta eritemskog lupusa očituje se sljedećim općim simptomima:

• Bol i oticanje zglobova (osobito velikih);
• Dugotrajno neobjašnjivo povećanje tjelesne temperature;
• Osip na koži (na licu, na vratu, na torzu);
• Bol u prsima koja se javlja prilikom dubokog udaha ili izdisaja;
• Gubitak kose;
• Oštro i snažno bljedilo ili plava promjena boje kože nožnih prstiju i ruku na hladnoći ili tijekom stresne situacije (Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i područja oko očiju;
• Povećani i bolni limfni čvorovi;
• Osjetljivost na sunčevo zračenje;
• Glavobolje i vrtoglavice;
• konvulzije;
• Depresija.

Podaci opći simptomi, u pravilu, prisutni su u različitim kombinacijama kod svih osoba koje boluju od sistemskog eritemskog lupusa. To jest, svatko tko boluje od lupusa ima barem četiri od gore navedenih općih simptoma. Opći glavni simptomi različitih organa kod eritematoznog lupusa shematski su prikazani na slici 1.

Slika 1– Opći simptomi eritemskog lupusa iz različitih organa i sustava.

Osim toga, morate znati da klasični trijas simptoma lupus erythematosus uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upala peritoneuma (peritonitis), upala pleure pluća (pleuritis), upala perikarda srca (perikarditis) i dermatitis.

Za eritematozni lupus klinički simptomi ne pojavljuju se odjednom, tipičan je njihov postupni razvoj. To jest, prvo se pojavljuju neki simptomi, zatim, kako bolest napreduje, drugi im se pridružuju, a ukupan broj kliničkih znakova raste. Neki se simptomi javljaju godinama nakon početka bolesti. To znači da što dulje osoba boluje od sistemskog eritemskog lupusa, razvija se više kliničkih simptoma.

Ovi opći simptomi eritemskog lupusa vrlo su nespecifični i ne odražavaju cijeli spektar kliničkih manifestacija koje se javljaju kada su različiti organi i sustavi oštećeni upalnim procesom. Stoga ćemo u pododjeljcima u nastavku detaljno razmotriti cijeli niz kliničkih manifestacija koje prate sistemski eritematozni lupus, grupirajući simptome prema organskim sustavima iz kojih se razvija. Važno je upamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome s raznih organa u raznim kombinacijama, zbog čega ne postoje dvije identične varijante eritemskog lupusa. Štoviše, simptomi mogu biti prisutni samo od dva ili tri organska sustava ili od svih sustava.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa na koži i sluznicama: crvene mrlje na licu, sklerodermija s eritemskim lupusom (foto)

Promjene u boji, strukturi i svojstvima kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom kod sistemskog eritemskog lupusa koji se javlja u 85-90% osoba koje boluju od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih varijanti kožnih promjena u lupus erythematosus. Pogledajmo najtipičnije kožne simptome za lupus erythematosus.

Najspecifičniji kožni simptom za lupus je prisutnost i raspored crvenih mrlja na obrazima, krilima i hrptu nosa na takav način da se formira lik sličan krilima leptira (vidi sliku 2). Zbog ove specifične lokacije točaka, ovaj se simptom obično naziva jednostavno "leptir".

Slika 2– Osip na licu u obliku leptira.

"Leptir" za sistemski eritematozni lupus dolazi u četiri varijante:

• Vaskulitis "leptir" je difuzno, pulsirajuće crvenilo s plavičastom nijansom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, pojačava se kada je koža izložena mrazu, vjetru, suncu ili uzbuđenju, a naprotiv, smanjuje se kada je izložena povoljnim uvjetima okoline (vidi sliku 3).
• Centrifugalni tip "leptir". eritem (Bietteov eritem) skup je dugotrajnih crvenih, natečenih mrlja na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima se mrlje najčešće ne nalaze u blizini nosa, već, naprotiv, u području hrama i duž zamišljene linije rasta brade (vidi sliku 4). Ove mrlje ne nestaju i njihov intenzitet se ne smanjuje pod povoljnim uvjetima okoliša. Na površini mrlja nalazi se umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
• "Leptir" Kaposi je skup jarko ružičastih, gustih i natečenih mrlja smještenih na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristična značajka ovog oblika "leptira" je da se mrlje nalaze na natečenoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• "Leptir" izrađen od elemenata diskoidnog tipa je skup svijetlocrvenih, natečenih, upaljenih mrlja koje se ljušte na obrazima i nosu. Točke ovog oblika "leptira" isprva su jednostavno crvene, zatim nateknu i upale se, zbog čega koža na tom području zadeblja, počinje se ljuštiti i odumirati. Nadalje, kada upalni proces prođe, na koži ostaju ožiljci i područja atrofije (vidi sliku 6).

Slika 3– Vaskulitis “leptir”.

Slika 4– „Leptirast” tip centrifugalnog eritema.

Slika 5- “Leptir” Kaposija.

Slika 6– „Leptir“ s diskoidnim elementima.

Osim "leptirića" na licu, kožne lezije kod sistemskog eritemskog lupusa mogu se manifestirati kao osipi na ušnim školjkama, vratu, čelu, tjemenu, crvenom rubu usana, trupu (najčešće u dekolteu), na nogama i ruku, kao i iznad zglobova lakta, gležnja i koljena. Osip na koži izgleda kao crvene mrlje, mjehurići ili čvorići različitih oblika i veličina, koji imaju jasnu granicu sa zdravom kožom, smješteni su izolirani ili se stapaju jedni s drugima. Točke, mjehurići i čvorići su natečeni, vrlo svijetle boje, blago strše iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, kožni osipi povezani sa sistemskim lupusom mogu se pojaviti kao čvorići, velike bule (mjehurići), crvene točkice ili mrežasti uzorak s područjima ulceracije.

S dugotrajnim eritemskim lupusom, osip na koži može postati gust, ljuskast i pucati. Ako osip postane gušći i počne se ljuštiti i pucati, tada će nakon prestanka upale na njihovom mjestu nastati ožiljci zbog atrofije kože.

Također oštećenje kože kod eritemskog lupusa može se javiti kao lupusni heilitis, u kojem usne postaju svijetlo crvene, ulcerirane i prekrivene sivkastim ljuskama, korama i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena na mjestu oštećenja duž crvene granice usana formiraju se žarišta atrofije.

Konačno, još jedan karakterističan kožni simptom lupus erythematosus je kapilariti, koje su crvene, natečene mrlje s paučastim venama i ožiljcima na njima, smještene u području vrhova prstiju, dlanova i tabana (vidi sliku 6).

Slika 7– Kapilaritis vrhova prstiju i dlanova s ​​eritemskim lupusom.

Uz gore navedene simptome (leptir na licu, kožni osip, lupus heilitis, kapilaritis), lezije kože s lupus erythematosus manifestiraju se gubitkom kose, lomljivošću i deformacijom noktiju, stvaranjem čireva i dekubitusa na površini kože. .

Kožni sindrom u lupus erythematosus također uključuje oštećenje sluznice i "sindrom suhoće". Oštećenje sluznice lupus erythematosus može se pojaviti u sljedećim oblicima:

• Aftozni stomatitis;
• Enantem oralne sluznice (područja sluznice s krvarenjima i erozijama);
• Oralna kandidijaza;
• Erozije, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

"Suhi sindrom" lupus erythematosus karakterizira suha koža i vagina.

Uz sistemski eritematozni lupus, osoba može imati sve navedene manifestacije kožnog sindroma u različitim kombinacijama iu bilo kojoj količini. Neki ljudi s lupusom razvijaju, na primjer, samo "leptira", drugi razvijaju nekoliko kožnih manifestacija bolesti (na primjer, "leptir" + lupus heilitis), a treći imaju cijeli spektar manifestacija kožnog sindroma - oboje " leptir” i kapilaritis, i kožni osip, i lupus heilitis, itd.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa u kostima, mišićima i zglobovima (lupus artritis)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za lupus erythematosus i javlja se u 90-95% ljudi s tom bolešću. Sindrom mišićnog zgloba u lupusu može se manifestirati u sljedećim kliničkim oblicima:

• Dugotrajna bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis koji zahvaća simetrične interfalangealne zglobove prstiju, metakarpofalangealne zglobove, zglobove šake i koljena.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro, odmah nakon buđenja, teško je i bolno pokretati zglobove, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno).
• Fleksijske kontrakture prstiju zbog upale ligamenata i tetiva (prsti se smrznu u savijenom položaju, te ih je nemoguće ispraviti zbog skraćenja ligamenata i tetiva). Kontrakture su rijetke i ne javljaju se u više od 1,5-3% slučajeva.
• Izgled šaka nalik reumatoidnom (natečeni zglobovi sa savijenim, neispruženim prstima).
• Aseptična nekroza glave femura, humerusa i drugih kostiju.
• Slabost mišića.
• Polimiozitis.

Poput kože, zglobno-mišićni sindrom kod eritemskog lupusa može se manifestirati u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba s lupusom može imati samo lupusni artritis, druga može imati artritis + polimiozitis, a treća može imati cijeli spektar kliničkih oblika mišićno-koštanog sindroma (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost itd.).

Međutim, najčešće se zglobno-mišićni sindrom u lupus erythematosus javlja u obliku artritisa i popratnog miozitisa s intenzivnim bol u mišićima. Pogledajmo pobliže lupus artritis.

Artritis uzrokovan eritemskim lupusom (lupus artritis)

Upalni proces najčešće zahvaća male zglobove šaka, zapešća i gležnjeva. Artritis velikih zglobova (koljena, laktova, kukova, itd.) Rijetko se razvija s eritemskim lupusom. U pravilu se promatraju istodobna oštećenja simetričnih zglobova. To jest, lupus artritis istovremeno utječe na zglobove desne i lijeve ruke, gležanj i zglob. Drugim riječima, osoba obično ima zahvaćene iste zglobove lijevog i desnog uda.

Artritis uzrokuje bol, oticanje i jutarnju ukočenost zahvaćenih zglobova. Bol je najčešće migratorna – odnosno traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, pa se opet javlja na određeno vrijeme. Otok zahvaćenih zglobova traje stalno. Jutarnja ukočenost znači da je odmah nakon buđenja kretanje u zglobovima otežano, ali nakon što se osoba "razmakne", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno. Osim toga, artritis s eritemskim lupusom uvijek prati bol u kostima i mišićima, miozitis (upala mišića) i tenosinovitis (upala tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis se u pravilu razvijaju u mišićima i tetivama uz zahvaćeni zglob.

Zbog upalnog procesa, lupus artritis može dovesti do deformacije zglobova i poremećaja njihovog funkcioniranja. Deformacija zgloba obično je predstavljena bolnim fleksionim kontrakturama, koje nastaju kao posljedica jake boli i upale u ligamentima i mišićima koji okružuju zglob. Zbog boli se mišići i ligamenti refleksno kontrahiraju, držeći zglob u savijenom položaju, ali zbog upale dolazi do njegove fiksacije i ne dolazi do istezanja. Kontrakture, koje deformiraju zglobove, daju prstima i rukama karakterističan iskrivljen izgled.

Međutim, karakteristično je obilježje lupusnog artritisa da su te kontrakture reverzibilne, budući da su uzrokovane upalom ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se kontrakture zglobova, čak i ako su nastale, mogu ukloniti adekvatnim liječenjem.

Perzistentne i nepovratne deformacije zglobova kod lupusnog artritisa vrlo su rijetke. Ali ako se razviju, tada izgledom nalikuju onima koji se vide kod reumatoidnog artritisa, na primjer, "labuđi vrat", fusiformna deformacija prstiju itd.

Osim artritisom, mišićno-zglobni sindrom u lupus erythematosus može se manifestirati aseptičnom nekrozom glavica kostiju, najčešće femura. Nekroza glave kosti javlja se u otprilike 25% svih oboljelih od lupusa, češće u muškaraca nego u žena. Stvaranje nekroze uzrokovano je oštećenjem žila koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njezine stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična značajka nekroze je kašnjenje u obnovi normalne strukture tkiva, zbog čega se razvija deformirajući osteoartritis u zglobu koji uključuje zahvaćenu kost.

Lupus erythematosus i reumatoidni artritis

Uz sistemski eritematozni lupus može se razviti lupusni artritis koji je po svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, što rezultira poteškoćama u njihovom razlikovanju. Međutim, reumatoidni i lupusni artritis su potpuno razne bolesti tko ima drugačiji tečaj, prognoza i pristupi liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupusni artritis, budući da je prvi samostalna autoimuna bolest koja zahvaća samo zglobove, a drugi je jedan od sindroma sistemske bolesti kod kojega dolazi do oštećenja ne samo zglobova, već i također i na druge organe. Za osobu koja se suočava s bolestima zglobova važno je znati razlikovati reumatoidni artritis od lupusa kako bi se na vrijeme započela odgovarajuća terapija.

Kako bismo razlikovali lupus i reumatoidni artritis, potrebno je usporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova, koji imaju različite manifestacije:

• Kod sistemskog eritemskog lupusa oštećenje zgloba je migrirajuće (pojavljuje se i nestaje artritis istog zgloba), a kod reumatoidnog artritisa je progresivno (isti zahvaćeni zglob stalno boli, a stanje mu se s vremenom pogoršava);
• Jutarnja ukočenost kod sistemskog eritemskog lupusa je umjerena i opaža se samo u razdoblju aktivnog artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna, prisutna čak iu razdoblju remisije i vrlo intenzivna;
• Prolazne kontrakture fleksije (zglob se deformira tijekom razdoblja aktivne upale, a zatim vraća svoju normalnu strukturu u remisiji) karakteristične su za lupus erythematosus i odsutne su kod reumatoidnog artritisa;
• Ireverzibilne kontrakture i deformiteti zglobova gotovo se nikada ne javljaju s lupus erythematosus i karakteristični su za reumatoidni artritis;
• Disfunkcija zglobova u lupus erythematosus je beznačajna, au reumatoidnom artritisu je izražena;
• Koštane erozije su odsutne kod lupus erythematosus, ali su prisutne kod reumatoidnog artritisa;
• Reumatoidni faktor u lupus erythematosus nije uvijek otkriven, i to samo u 5–25% ljudi, au reumatoidnom artritisu uvijek je prisutan u krvnom serumu u 80%;
• Pozitivan LE test na lupus erythematosus javlja se u 85%, a na reumatoidni artritis samo u 5–15%.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz pluća

Plućni sindrom kod eritematoznog lupusa manifestacija je sistemskog vaskulitisa (upale krvnih žila) i razvija se samo tijekom aktivnog tijeka bolesti u pozadini uključivanja drugih organa i sustava u patološki proces u približno 20-30% pacijenata. Drugim riječima, oštećenje pluća u lupus erythematosus javlja se samo istodobno s kožnim i zglobno-mišićnim sindromom i nikad se ne razvija bez oštećenja kože i zglobova.

Plućni sindrom kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupus pneumonitis (plućni vaskulitis)– je upala pluća koja se javlja povišenom tjelesnom temperaturom, otežanim disanjem, tihim vlažnim hropcima i suhim kašljem, ponekad praćenim hemoptizom. Kod lupus pneumonitisa upala ne zahvaća alveole pluća, već međustanična tkiva (intersticij), zbog čega je proces sličan atipičnoj pneumoniji. X-zrake s lupus pneumonitisom otkrivaju atelektazu (ekspanziju) u obliku diska, sjene infiltrata i povećani plućni uzorak;
• Plućni sindrom hipertenzija (povećani tlak u sustavu plućnih vena) - očituje se teškim nedostatkom daha i sustavnom hipoksijom organa i tkiva. Kod lupusne plućne hipertenzije nema promjena na RTG pluća;
• pleuritis(upala pleuralne membrane pluća) - manifestira se jaka bol u prsima, teški nedostatak zraka i nakupljanje tekućine u plućima;
• Krvarenja u plućima;
• Fibroza dijafragme;
• Distrofija pluća;
• Poliserozitis– je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. To jest, osoba naizmjence povremeno doživljava upalu pleure, perikarda i peritoneuma. Ovi seroziti manifestiraju se bolovima u abdomenu ili prsima, trljanjem perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog male težine kliničkih simptoma poliserozitis često zanemaruju liječnici i sami pacijenti, smatrajući svoje stanje posljedicom bolesti. Svaki recidiv poliserozitisa dovodi do stvaranja priraslica u srčanim komorama, na pleuri i u trbušne šupljine, koji su jasno vidljivi na x-zrake. Zbog adhezivne bolesti može doći do upalnog procesa u slezeni i jetri.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz bubrega

Uz sistemski eritematozni lupus, 50-70% ljudi razvije upalu bubrega, tzv. lupusni nefritis ili lupusni nefritis. U pravilu, nefritis različitog stupnja aktivnosti i ozbiljnosti oštećenja bubrega razvija se unutar pet godina od pojave sistemskog eritemskog lupusa. Za mnoge ljude, lupus nefritis je jedan od početne manifestacije lupus zajedno s artritisom i dermatitisom (leptir).

Lupusni nefritis može se pojaviti na različite načine, zbog čega je karakterističan ovaj sindrom širok raspon bubrežni simptomi. Najčešće su jedini simptomi lupusnog nefritisa proteinurija (bjelančevine u mokraći) i hematurija (krv u mokraći), koji nisu popraćeni nikakvim bolovima. Rjeđe se proteinurija i hematurija kombiniraju s pojavom odljeva (hijalina i eritrocita) u mokraći, kao i raznim poremećajima mokrenja, kao što su smanjenje volumena izlučenog urina, bolovi tijekom mokrenja itd. U rijetkim slučajevima, lupusni nefritis stječe brz tijek s brzim oštećenjem glomerula i razvojem zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis se može javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Brzo progresivni lupusni nefritis - manifestira se teškim nefrotskim sindromom (edem, bjelančevine u mokraći, poremećaji krvarenja i smanjenje razine ukupnih bjelančevina u krvi), maligna arterijska hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (manifestira se proteinima i krvlju u mokraći u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u mokraći više od 0,5 g dnevno, malom količinom krvi u mokraći i leukocitima u mokraći);
• Nefritis s minimalnim urinarnim sindromom (manifestira se proteinima u mokraći manje od 0,5 g dnevno, pojedinačnim eritrocitima i leukocitima u mokraći).

Priroda oštećenja kod lupus nefritisa je drugačija, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija identificira 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega karakterističnih za sistemski lupus erythematosus:

• I klasa– bubrezi sadrže normalne, nepromijenjene glomerule.
• II razred– u bubrezima postoje samo mezangijske promjene.
• III razred– u manje od polovice glomerula dolazi do infiltracije neutrofila i proliferacije (povećanja broja) mezangijalnih i endotelnih stanica, sužavajući lumen krvnih žila. Ako se u glomerulima pojave procesi nekroze, otkriva se i uništavanje bazalne membrane, dezintegracija staničnih jezgri, hematoksilinskih tijela i krvnih ugrušaka u kapilarama.
• IV razred– promjene u strukturi bubrega iste su prirode kao u klasi III, ali zahvaćaju većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• V razred– u bubrezima se otkriva zadebljanje stijenki glomerularnih kapilara s ekspanzijom mezangijalnog matriksa i povećanjem broja mezangijalnih stanica, što odgovara difuznom membranskom glomerulonefritisu.
• VI razred– u bubrezima se otkriva skleroza glomerula i fibroza međustaničnih prostora, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi, u pravilu, kada se dijagnosticira lupusni nefritis u bubrezima, otkrivaju se morfološke promjene klase IV.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz središnjeg živčanog sustava

Oštećenje živčanog sustava je teška i nepovoljna manifestacija sistemskog eritemskog lupusa, uzrokovana oštećenjem različitih živčanih struktura u svim dijelovima (i u središnjem i u perifernom živčanom sustavu). Strukture živčanog sustava oštećene su zbog vaskulitisa, tromboza, krvarenja i infarkta koji su posljedica povrede integriteta vaskularni zid i mikrocirkulaciju.

U početnim stadijima oštećenje živčanog sustava očituje se astenovegetativnim sindromom s čestim glavoboljama, vrtoglavicom, konvulzijama, poremećajima pamćenja, pažnje i mišljenja. Ali oštećenje živčanog sustava lupus erythematosus, ako se manifestira, stalno napreduje, zbog čega se s vremenom pojavljuju sve dublji i teži neurološki poremećaji, kao što su polineuritis, bolovi duž živčanih debla, smanjena težina refleksa. , pogoršanje i oštećenje osjetljivosti, meningoencefalitis , epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirični oneiroid), mijelitis. Osim toga, zbog vaskulitisa u lupus erythematosus, mogu se razviti teški moždani udari s lošim ishodom.

Ozbiljnost poremećaja živčanog sustava ovisi o stupnju uključenosti drugih organa u patološki proces i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritemskog lupusa sa strane živčanog sustava mogu biti vrlo raznoliki ovisno o tome koji je dio središnjeg živčanog sustava oštećen. Trenutno liječnici identificiraju sljedeće: mogući oblici kliničke manifestacije oštećenja živčanog sustava kod lupus erythematosus:

• Glavobolje tipa migrene koje se ne ublažavaju nenarkotičkim i narkotičkim lijekovima protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Kršenje cerebralna cirkulacija;
• Konvulzivni napadaji;
• koreja;
• Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranih pokreta, tikovi itd.);
• Neuritis kranijalnih živaca(vidni, olfaktorni, slušni itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
• Transverzalni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje senzornih i motoričkih vlakana živčanih debla s razvojem neuritisa);
• Oštećena osjetljivost - parestezija (osjećaj "bockanja", utrnulosti, trnci);
• Organsko oštećenje mozga, koje se očituje emocionalnom nestabilnošću, razdobljima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Trajna nesanica s kratkim razdobljima sna, tijekom kojih osoba vidi šarene snove;
• Afektivni poremećaji:
  • Anksiozna depresija s glasovnim halucinacijama osuđujućeg sadržaja, fragmentarnim idejama i nestabilnim, nesustavnim deluzijama;
  • Manično-euforično stanje uz povišeno raspoloženje, bezbrižnost, samozadovoljstvo i nedostatak svijesti o težini bolesti;
• Delirično-oniričko pomućenje svijesti (manifestira se izmjenom snova na fantastične teme sa živopisnim vizualnim halucinacijama. Često se ljudi povezuju kao promatrači halucinantnih scena ili žrtve nasilja. Psihomotorna agitacija je konfuzna i nemirna, praćena nepokretnošću s napetost mišića i dugotrajan plač);
• Delirično zamućenje svijesti (manifestira se osjećajem straha, kao i živim noćnim morama tijekom razdoblja padanja u san i višestruko obojenim vizualnim i govornim halucinacijama prijeteće prirode tijekom budnih trenutaka);
• udarci.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz gastrointestinalnog trakta i jetre

Lupus erythematosus uzrokuje oštećenje krvnih žila probavnog trakta i peritoneuma, što rezultira razvojem dispeptičkog sindroma (poremećana probava hrane), bolnog sindroma, anoreksije, upale trbušnih organa te erozivnih i ulcerativnih lezija sluznice želudac, crijeva i jednjak.

Oštećenje probavnog trakta i jetre lupus erythematosus može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Aftozni stomatitis i ulceracije jezika;
• Dispeptički sindrom, koji se očituje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadutošću, nadimanjem, žgaravicama i poremećajem stolice (proljev);
• Anoreksija, koja se javlja kao posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracije sluznice želuca i dvanaesnika;
• Sindrom boli u trbuhu (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan i vaskulitisom velikih žila trbušne šupljine (slezene, mezenterične arterije, itd.), I upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis, itd.), jetre ( hepatitis), slezene (splenitis) ili peritoneuma (peritonitis). Bol je obično lokalizirana u području pupka, a kombinirana je s rigidnošću mišića prednjeg trbušnog zida;
• Povećani abdominalni limfni čvorovi;
• Povećanje veličine jetre i slezene s mogućim razvojem hepatitisa, masne hepatoze ili splenitisa;
• Lupusni hepatitis, koji se očituje povećanjem veličine jetre, žutilom kože i sluznica, kao i povećanjem aktivnosti AST i ALT u krvi;
• Vaskulitis trbušnih žila s krvarenjem iz probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tekućine u trbušnoj šupljini);
• Serozitis (upala peritoneuma), koji je popraćen jakom boli, simulirajući sliku "akutnog abdomena".

Razne manifestacije lupusa iz probavnog trakta i trbušnih organa uzrokovane su vaskularnim vaskulitisom, serozitisom, peritonitisom i ulceracijama sluznice.

Simptomi sistemskog eritemskog lupusa iz kardiovaskularnog sustava

Kod eritemskog lupusa vanjski i unutarnja ljuska, kao i srčani mišić te se uz to razvijaju upalne bolesti male posude. Kardiovaskularni sindrom razvija se u 50-60% ljudi koji boluju od sistemskog eritemskog lupusa.

Oštećenje srca i krvnih žila kod eritemskog lupusa može se javiti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Perikarditis– je upala perikarda ( vanjska ljuska srca), kod koje osoba osjeća bolove u prsima, otežano disanje, prigušene srčane tonove i zauzima prisilni sjedeći položaj (osoba ne može leći, lakše joj je sjediti, pa čak i spava na visokom jastuku) . U nekim slučajevima možete čuti trljanje perikardijalnog trenja, koje se događa kada postoji izljev u prsnoj šupljini. Glavna metoda za dijagnosticiranje perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona T vala i pomak u ST segmentu.
• Miokarditis je upala srčanog mišića (miokarda), koja vrlo često prati perikarditis. Izolirani miokarditis u lupus erythematosus je rijedak. Uz miokarditis, osoba razvija zatajenje srca i muči ga bol u prsima.
• Endokarditis je upala ovojnice srčanih komora, a očituje se atipičnim verukoznim Libman-Sachsovim endokarditisom. Kod lupusnog endokarditisa, mitralni, trikuspidalni i aortalne valvule s formiranjem njihove insuficijencije. Najčešće se javlja insuficijencija mitralnog zaliska. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se otkrivaju samo tijekom ehokardiografije ili EKG-a.
• flebitis i tromboflebitis - su upala stijenki krvnih žila s stvaranjem krvnih ugrušaka u njima i, sukladno tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički se ova stanja očituju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, koreom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih krvnih žila sa stvaranjem žarišta nekroze u raznim organima i tkivima, kao i infarktom trbušnih organa. (jetra, slezena, nadbubrežne žlijezde, bubrezi) i cerebrovaskularni incidenti. Flebitis i tromboflebitis uzrokovani su antifosfolipidnim sindromom koji se razvija kod eritemskog lupusa.
• Koronaritis(upala srčanih žila) i ateroskleroza koronarnih žila.
• Koronarna bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom– je poremećaj mikrocirkulacije, koji se očituje naglim izbjeljivanjem ili plavom bojom kože prstiju kao odgovor na hladnoću ili stres.
• Mramorni uzorak kože ( livedo reticularis) zbog poremećene mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju(plavi vrhovi prstiju).
• Retinalni vaskulitis, konjunktivitis i episkleritis.

Tijek lupus erythematosus

Sistemski eritematozni lupus javlja se u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. Štoviše, tijekom egzacerbacija, osoba razvija simptome iz različitih zahvaćenih organa i sustava, a tijekom razdoblja remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Progresija lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja već zahvaćenih organa, a drugi organi su uključeni u patološki proces, što podrazumijeva pojavu novih simptoma kojih prije nije bilo.

Ovisno o težini kliničkih simptoma, brzini progresije bolesti, broju zahvaćenih organa i stupnju ireverzibilnih promjena u njima, razlikuju se tri varijante tijeka eritemskog lupusa (akutni, subakutni i kronični) i tri stupnja aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Razmotrimo detaljnije varijante tijeka i stupnja aktivnosti lupus erythematosus.

Varijante tijeka eritemskog lupusa:

• Akutni tečaj– lupus erythematosus počinje naglo, naglim porastom tjelesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature pojavljuje se artritis nekoliko zglobova odjednom s oštrom boli u njima i osipom na koži, uključujući "leptir". Potom se za samo nekoliko mjeseci (3 – 6) artritisu, dermatitisu i vrućici pridružuje poliserozitis (upala pleure, perikarda i peritoneuma), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, teški gubitak težine i pothranjenost tkiva. Bolest brzo napreduje zbog visoke aktivnosti patološkog procesa; nepovratne promjene pojavljuju se u svim organima, zbog čega se 1-2 godine nakon pojave lupusa, u nedostatku terapije, razvija višestruko zatajenje organa, koje završava u smrt. Akutni tijek lupus erythematosus je najnepovoljniji, jer patološke promjene u organima razvijaju prebrzo.
• Subakutni tečaj– lupus erythematosus se manifestira postupno, prvo se javljaju bolovi u zglobovima, zatim artritis prati kožni sindrom (leptir na licu, osip na koži tijela) i umjereno raste tjelesna temperatura. Dugo je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest sporo napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vrijeme Postoje ozljede i klinički simptomi samo u 1-3 organa. Međutim, s vremenom su svi organi još uvijek uključeni u patološki proces, a sa svakim pogoršanjem dolazi do oštećenja organa koji prethodno nije bio zahvaćen. Subakutni lupus karakteriziraju dugotrajne remisije - do šest mjeseci. Subakutni tijek bolesti posljedica je prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• Kronični tijek– lupus erythematosus se manifestira postupno, prvo se pojavljuju artritis i promjene na koži. Nadalje, zbog niske aktivnosti patološkog procesa tijekom mnogih godina, osoba ima oštećenje samo 1-3 organa i, sukladno tome, kliničke simptome samo s njihove strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus erythematosus još uvijek dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus erythematosus, ovisno o brzini uključivanja organa u patološki proces, ima tri stupnja aktivnosti:

• I stupanj aktivnosti– patološki proces je neaktivan, oštećenje organa razvija se izuzetno sporo (potrebno je do 15 godina da se ne formira). Dugo vremena upala zahvaća samo zglobove i kožu, a uključivanje neoštećenih organa u patološki proces događa se polako i postupno. Prvi stupanj aktivnosti karakterističan je za kronični tijek lupus erythematosus.
• II stupanj aktivnosti– patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa se razvija relativno sporo (potrebno je do 5-10 godina da se ne formira), uključivanje nezahvaćenih organa u upalni proces događa se samo s recidivima (u prosjeku jednom u 4-6 mjeseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za pod akutni tijek lupus erythematosus.
• III stupanj aktivnosti– patološki proces je vrlo aktivan, oštećenje organa i upala se šire vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tijek lupus erythematosus.

Donja tablica prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stupnja aktivnosti patološkog procesa u lupus erythematosus.

Simptomi i laboratorijske vrijednosti	Stupanj ozbiljnosti simptoma na prvom stupnju aktivnosti patološkog procesa	Stupanj ozbiljnosti simptoma na II stupnju aktivnosti patološkog procesa	Stupanj ozbiljnosti simptoma na trećem stupnju aktivnosti patološkog procesa
Tjelesna temperatura	Normalan	Subfebrilitet (do 38,0 o C)	Visoka (iznad 38,0 o C)
Tjelesna masa	Normalan	Umjeren gubitak težine	Izražen gubitak težine
Ishrana tkiva	Normalan	Umjereni poremećaj trofizma	Teški trofički poremećaji
Oštećenje kože	Diskoidne lezije	Eksudativni eritem (višestruki kožni osip)	"Leptirić" na licu i osip na tijelu
Poliartritis	Bolovi u zglobovima, privremeni deformiteti zglobova	Subakutno	Začinjeno
Perikarditis	Ljepilo	Suha	Vypotnoy
Miokarditis	Distrofija miokarda	Žarišno	Difuzno
Endokarditis	Insuficijencija mitralnog zaliska	Insuficijencija bilo kojeg ventila	Oštećenje i insuficijencija svih srčanih zalistaka (mitralnog, trikuspidalnog i aortalnog)
pleuritis	Ljepilo	Suha	Vypotnoy
Pneumonitis	Pneumofibroza	Kronični (intersticijski)	Začinjeno
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, hipertenzija, bjelančevine u urinu) ili urinarni sindrom (bjelančevine, krv i leukociti u urinu)	Nefrotski sindrom (edem, hipertenzija, proteini u urinu)
oštećenje CNS-a	Polineuritis	Encefalitis i neuritis	Encefalitis, radikulitis i neuritis
Hemoglobin, g/l	Više od 120	100 - 110	Manje od 100
ESR, mm/sat	16 – 20	30 – 40	Više od 45
Fibrinogen, g/l	5	5	6
Ukupni protein, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE stanice	Samac ili odsutan	1 – 2 na 1000 leukocita	5 na 1000 leukocita
ANF	Naslov 1:32	Naslov 1:64	Naslov 1:128
Protutijela na DNK	Niski titri	Prosječni naslovi	Visoki titri

S visokom aktivnošću patološkog procesa (III stupanj aktivnosti) mogu se razviti kritična stanja, u kojima se pojavljuje zatajenje jednog ili drugog zahvaćenog organa. Takva kritična stanja nazivaju se lupusne krize. Bez obzira na to što lupusne krize mogu zahvatiti različite organe, one su uvijek uzrokovane nekrozom malih krvnih žila u njima (kapilara, arteriola, arterija) i praćene su teškom intoksikacijom ( toplina tijelo, anoreksija, gubitak težine, palpitacije). Ovisno o tome do kojeg organa dolazi, razlikuju se renalna, plućna, cerebralna, hemolitička, srčana, abdominalna, renalno-abdominalna, renalno-kardijalna i cerebrokardijalna lupusna kriza. Tijekom lupusne krize bilo kojeg organa, dolazi i do oštećenja drugih organa, ali oni nemaju tako izraženu disfunkciju kao kod kriznog tkiva.

Lupusna kriza bilo kojeg organa zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju, jer je u nedostatku odgovarajuće terapije rizik od smrti vrlo visok.

Kod bubrežne krize razvija se nefrotski sindrom (otok, bjelančevine u mokraći, poremećaji krvarenja i pad razine ukupnih bjelančevina u krvi), raste krvni tlak, razvija se akutno zatajenje bubrega i pojavljuje se krv u mokraći.

U cerebralnoj krizi konvulzije, akutne psihoze (halucinacije, delirij, psihomotorna agitacija i sl.), hemiplegija (jednostrana pareza lijevog ili desnog uda), paraplegija (pareza samo ruku ili samo nogu), rigidnost mišića, hiperkineza (nekontrolirani pokreti), pojavljuju se poremećaji svijesti i sl.

Srčana kriza manifestira se tamponadom srca, aritmijom, infarktom miokarda i akutnim zatajenjem srca.

Trbušna kriza teče s jakim oštri bolovi te opću sliku “akutnog abdomena”. Najčešće je trbušna kriza uzrokovana oštećenjem crijeva kao što je ishemijski enteritis ili enterokolitis s ulceracijom i krvarenjem ili, u rijetkim slučajevima, infarktom. U nekim slučajevima razvija se pareza ili perforacija crijeva, što dovodi do peritonitisa i crijevnog krvarenja.

Vaskularna kriza manifestira se oštećenjem kože, na kojoj se stvaraju veliki mjehurići i mali crveni osip.

Simptomi eritemskog lupusa kod žena

Simptomi lupus erythematosus kod žena su potpuno dosljedni klinička slika bilo koji oblik bolesti koji je opisan u gornjim odjeljcima. Simptomi lupusa kod žena nemaju nikakve specifične značajke. Jedina obilježja simptoma su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, ali su kliničke manifestacije samog oštećenog organa apsolutno tipične.

Lupus erythematosus u djece

Bolest u pravilu pogađa djevojčice od 9 do 14 godina, odnosno one koje su u dobi početka i početka. hormonalne promjene u tijelu (početak menstruacije, rast stidnih dlaka i dlaka ispod pazuha itd.). U rijetkim slučajevima lupus se razvija kod djece od 5 do 7 godina.

U djece i adolescenata lupus erythematosus je u pravilu sistemski i mnogo je teži nego kod odraslih, zbog karakteristika imunološkog sustava i vezivnog tkiva. Uključivanje svih organa i tkiva u patološki proces događa se mnogo brže nego kod odraslih. Kao rezultat toga, stopa smrtnosti među djecom i adolescentima od eritematoznog lupusa znatno je veća nego među odraslima.

U početnim stadijima bolesti djeca i adolescenti se češće nego odrasli žale na bolove u zglobovima, opću slabost, malaksalost i povišena temperatura tijela. Djeca vrlo brzo gube na težini, što ponekad doseže stanje kaheksije (izrazite iscrpljenosti).

Oštećenja kože u djece se obično javlja po cijeloj površini tijela, a ne u ograničenim područjima određene lokalizacije (na licu, vratu, glavi, ušima), kao kod odraslih. Specifični "leptir" na licu često je odsutan. Na koži su vidljivi osip poput ospica, mrežasta šara, modrice i krvarenja, kosa ubrzano ispada i lomi se u korijenu.

U djece s eritemskim lupusom serozitis se gotovo uvijek razvija, a najčešće su zastupljeni pleuritisom i perikarditisom. Rjeđe se razvijaju splenitis i peritonitis. Kod adolescenata se često javlja karditis (upala sve tri ovojnice srca – perikarda, endokarda i miokarda), a njegova prisutnost u kombinaciji s artritisom je karakteristična značajka lupus

Pneumonitis i druge ozljede pluća s lupusom u djece su rijetke, ali su teške, što dovodi do respiratornog zatajenja.

Lupusni nefritis razvija se u djece u 70% slučajeva, što je mnogo češće nego u odraslih. Oštećenje bubrega je teško i gotovo uvijek dovodi do zatajenja bubrega.

Oštećenje živčanog sustava kod djece, u pravilu, javlja se u obliku koreje.

Oštećenje probavnog trakta lupus kod djece također se često razvija, a najčešće se patološki proces očituje upalom crijeva, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

U približno 70% slučajeva lupus erythematosus kod djece javlja se u akutnom ili subakutnom obliku. U akutnom obliku, generalizacija procesa s oštećenjem svih unutarnjih organa događa se doslovno unutar 1 - 2 mjeseca, a unutar 9 mjeseci razvija se zatajenje više organa sa smrtnim ishodom. U subakutnom obliku lupusa, svi organi su uključeni u proces unutar 3-6 mjeseci, nakon čega bolest napreduje s izmjeničnim razdobljima remisije i egzacerbacije, tijekom kojih se zatajenje jednog ili drugog organa razvija relativno brzo.

U 30% slučajeva lupus erythematosus u djece ima kronični tijek. U ovom slučaju znakovi i tijek bolesti isti su kao i kod odraslih.

Lupus erythematosus: simptomi različitih oblika i vrsta bolesti (sistemski, diskoidni, diseminirani, neonatalni). Simptomi lupusa kod djece - video

Sistemski eritematozni lupus - dijagnoza, liječenje (koje lijekove uzimati), prognoza, očekivani životni vijek. Kako razlikovati lupus erythematosus od lichen planusa, psorijaze, sklerodermije i drugih kožnih bolesti?