Congenital anomalya ng panloob na tainga. Mga abnormalidad sa pag-unlad ng tainga

G. Stepanov:

Programa "Tanga. Lalamunan. Ilong." Ako, ang nagtatanghal nito, si Georgy Stepanov. Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa mga malformations ng panlabas na tainga, isang kinikilalang espesyalista sa paksang ito, isang kandidato ng mga medikal na agham, isang otorhinolaryngologist, ay tutulong sa akin na maunawaan ito. Ospital ng Morozov, Ivanenko Alexander Mikhailovich.

Magsimula tayo, gaya ng sinasabi nila, sa mga klasiko. Ano ang mga malformations ng panlabas na tainga, at ano ang nauugnay sa kanila?

A. Ivanenko:

Ano ang depekto sa pag-unlad sa pangkalahatan? Ang isang klasikong malformation ay itinuturing na isang paglabag sa anatomy ng anumang organ o organ system sa panahon ng embryogenesis na may pagkagambala o pagkawala ng paggana nito. Malformations, parehong panlabas at gitna, at panloob na tainga hindi isang exception. Ito ay isang paglabag sa embryonic development ng mga istruktura, inuulit ko, ang panlabas, gitna at panloob na tainga.

G. Stepanov:

Iyon ay, kung ano ang nangyayari sa usbong, sa panahon ng pagbubuntis, kapag ang katawan ay bubuo. Sa prinsipyo, ito ba ay isang medyo pangkaraniwang patolohiya o medyo bihira? Gaano ito kaugnay?

A. Ivanenko:

Ito ay, siyempre, may kaugnayan sa mga tuntunin ng dalas, ngunit higit pa sa embryology. Ang buong panlabas na gitnang sistema, tulad ng nalalaman, ay nabuo mula sa una at pangalawang hasang slits. Ang panlabas na tainga ay ang unang gill slit, ang gitnang tainga ay ang pangalawa. May pagkagambala sa pagbuo ng mga organ na ito mula sa humigit-kumulang 4 na linggo ng pagbubuntis hanggang 12 na linggo. Ang peak phase ay ang 8-9 na linggo ng pagbubuntis. Ang lahat ng mga uri ng teratogenic na mga kadahilanan ay maaaring humantong sa mga depekto sa pag-unlad, bilang karagdagan sa mga namamana, na pag-uusapan natin sa ibang pagkakataon. Ang isang buntis ay maaaring magkasakit lamang ng isang matinding impeksyon sa paghinga o trangkaso, o rubella; ito ay maaaring dahil sa pagkakalantad sa iba pang hindi kanais-nais na mga salik sa kapaligiran, kabilang ang stress. Ito ang kadalasang nangyayari.

Kung tungkol sa dalas ng paglitaw ng mga malformations sa tainga, siyempre, mayroong data, ngunit narito dapat nating maunawaan na ang mga ito ay napaka-kondisyon at napaka-streamline. Humigit-kumulang 1.0-1.5 kaso bawat 10,000 bagong panganak. Ngunit ang figure ay may kondisyon at naka-streamline para sa simpleng dahilan na, una, ito ay medyo hindi malinaw kung ano ang eksaktong itinuturing na isang depekto at kung ano ang isang tampok na istruktura. Walang malinaw na hangganan dito. Pangalawa, kailangan mong maunawaan na sa mga malformations ng tainga, tulad ng anumang iba pang mga depekto, ang mga istatistika sa Russia ay ibang-iba ayon sa rehiyon. Sa pagsasalita tungkol sa parehong mga teratogenic na kadahilanan, may mga rehiyon kung saan maraming mga nakakapinsalang negosyo kung saan, sa pagsasabi, ang background sa kapaligiran ay hindi masyadong kanais-nais. Doon ay mas mataas ang mga bilang na ito kaysa sa mas paborableng mga lugar. Depende din ito sa edad ng ina. Iyon ay, napakaraming paunang data na ang tagapagpahiwatig ng 1.5 na kaso sa bawat 10,000 bagong panganak ay lumalabas na walang kahulugan, bagaman, tila, wala itong ibig sabihin.

G. Stepanov:

Okay, let's start, probably, with the simplest, let's say, bisyo, na minsan walang masyadong pinapansin. Sabihin na lang natin na may nabuong karagdagang tragus, kasama ang mga dahilan na iyong inilarawan. Ano ito, at ano ang dapat nating gawin sa karagdagang tragus na ito? Sa pamamagitan ng paraan, isinasaalang-alang ang iyong sinabi - gaano kadalas sila dumating, o nangyari ba sa iyong pagsasanay na sila ay dumating, nakakita ka ng karagdagang tragus, at iyon lang?

A. Ivanenko:

Tulad ng gustong sabihin ng isa sa aming mga kasamahan: anumang bagay ay maaaring mangyari. Ito ay mas kilala bilang isang auricular appendage. Sa pag-uuri ng ICD, sa katunayan, hindi ito ang accessory na tragus, ngunit ang accessory auricle, habang ang ICD ay bumubuo nito. Ito ay isang maliit na pira-pirasong balat, kadalasang mayroong cartilaginous base. Ito ay hindi lamang isang paglaki ng balat, ngunit mayroon din itong isang tiyak na balangkas, kaya na magsalita, na gawa sa pathologically over-formed cartilage, at isang feeding vessel. Paano haharapin ito? Una, kailangang malaman ng mga magulang ang mga bagay na ito. Sa aking pagsasanay, may mga kaso kapag ang mga natatakot na tao ay dumating na may dalang sanggol isang buwang gulang, dahil sa isang lugar na nabasa nila, o may nagpaliwanag sa kanila, na ito ay tumor, at maaari itong lumaki, lumaki at kailangan nilang magmadali. Siyempre, walang ganoong nangyayari. Sa pangkalahatan, maaari kang manirahan sa mga pendant na ito, gaya ng sinasabi nila. Kung, sabihin nating, sasakay ka sa subway, maaari kang tumingin sa paligid at makita ang mga taong may ganitong mga appendage na lubos na nakakaalam sa kanila. Itinuturing ng maraming tao na ito ang kanilang highlight at hindi nagpaplanong makipaghiwalay dito. Masaya sila sa lahat. Ngunit mas gusto ng karamihan sa mga pasyente na alisin ito, lalo na dahil hindi sila palaging maganda.

Ang mga seryosong indikasyon, hindi lamang kosmetiko, kundi pati na rin medikal, para sa pag-alis ng appendage na ito ay mga sitwasyon kung saan ang labis na kartilago ay hindi lamang nagpapabagal sa tragus at simpleng hindi magandang tingnan, maaari itong mabuo sa isang lawak na ito ay ganap na isinasara ang lumen ng kanal ng tainga. Ito ay humahantong sa pagbuo ng mga sulfur plug, pare-pareho ang panlabas na otitis media, at pagkawala ng pandinig at isang problema. Pagkatapos ito ay isang 100% na indikasyon para sa pagtanggal. Bilang isang patakaran, ito ay excised nang walang mga problema. Magagawa ito sa mga batang nasa ilalim pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, sa mas matatandang mga bata sa ilalim lokal na kawalan ng pakiramdam. Ang pangunahing bagay ay ang lahat ng ito ay mahusay na inalis, kasama ang labis na kartilago, at ito ay inalis, upang ilagay ito nang mahinahon, "sa reserba", pag-unawa na ang pathological kartilago ay patuloy na susubukan na lumago. Nakatuon kami sa edad ng pasyente. Sa pangkalahatan, ito ay, siyempre, isang banayad na patolohiya, kung saan ang mga pasyente ay dumarating din sa amin, at kami ay nagpapatakbo dito.

G. Stepanov:

Mayroon ba tayong anumang kontraindikasyon na may kaugnayan sa edad para sa operasyon?

A. Ivanenko:

Talagang wala.

G. Stepanov:

Kinakailangan ang espesyal na paghahanda para sa operasyon o, sabihin natin, sa postoperative period? O gumawa ka ba ng napakaayos na tahi, pagkatapos ay tanggalin ang mga tahi at kalimutan?

A. Ivanenko:

Oo. Alisin ang mga tahi at kalimutan ang tungkol dito, walang mga seryosong isyu dito, lalo na dahil sa ilang mga kaso posible, pagkakaroon ng mahusay na absorbable na materyal, upang mag-apply ng absorbable sutures at hindi ipasa ang bata sa anumang karagdagang mga pamamaraan pagkatapos ng operasyon. Ang mga tahi ay madaling matunaw at iyon na.

G. Stepanov:

Pag-usapan natin ang isang problema na mas madalas na nakikita sa klinika, at ang ating mga kasamahan sa mga ospital ay nahihirapan dito. Pinag-uusapan ko ang tungkol sa parotid fistula. Kadalasan, sasabihin ko sa aking sarili, lumalapit sila sa amin nang may paglala. Paano natin lalabanan ang patolohiya na ito, at kailangan ba nating labanan ito?

A. Ivanenko:

Oo, salamat sa tanong. Dito kailangan nating magsimula sa kung ano ang parotid fistula. Ito ay isang anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga, ngunit ito ay mas seryoso, na humahantong sa mas malubhang problema. Ang parotid fistula ay karaniwang matatagpuan sa isang tipikal na lokasyon, sa base ng helix sa preauricular region. Kapag ipinanganak ang isang bata, mapapansin mo na, sa katunayan, sa lugar na ito ang bata ay may ganoong punto.

G. Stepanov:

Na sa una ay walang pumapansin.

A. Ivanenko:

Talagang, oo, sa una ay hindi nila pinapansin, hindi nila pinapansin sa mahabang panahon. Ano ang puntong ito? Iyon ay, ito ay isang hindi kinakailangang paglipat, na may linya na may katad. Ito ay, bilang isang panuntunan, mga 2 cm ang haba, ay lumalalim at ang fistulous tract na ito ay palaging nakakabit sa isang lugar sa istraktura ng cartilage ng auricle - ang tragus o ang reverse side ng helix, iba't ibang mga pagpipilian. Ang mga taong ipinanganak na may fistula ay nahahati sa 2, sabihin natin, mga grupo. Maaari kang mabuhay na may maliit na tuldok malapit sa iyong kulot sa loob ng 100 taon nang hindi ka naaabala. Ang pangalawang bahagi ng mga tao, na may mas malawak na punto, pagkatapos ay ang paglabas ng isang cheesy caseous na kalikasan ay unang nagsisimula mula dito. Dahil ang fistula ay natatakpan ng balat, at ang balat ay naglalaman ng mga sebaceous glandula, mga glandula ng pawis, ang lahat ng ito ay nagsisimulang gumana at naglalabas ng pagtatago nito. Sa ilang mga punto, kapag ang parehong staphylococci ng balat ay pumasok, nangyayari ang pamamaga, na puno na ng malubhang problema. Ang lugar na ito ay napaka-pinong; bilang isang panuntunan, ang nagreresultang pamamaga ay mabilis na nabubuo sa isang abscess na may nana na lumalabas sa balat, na pumipinsala sa kartilago ng auricle. Isa na itong indikasyon para sa surgical treatment.

Ang pamamaga, at paulit-ulit na pamamaga, sa huli ay humahantong sa medyo malawak na pyogenic ulcers. Pagkatapos, siyempre, napakahirap na magtrabaho kasama ito, kailangan mong alisin ang fistula, at i-excise ang ulser, at mag-isip tungkol sa isang bagay. Samakatuwid, ang bagay dito ay napakaselan. Kung ang isang bata ay may hindi bababa sa isang pamamaga, hindi bababa sa isa, ito ay ganap, praktikal, ay nagpapahiwatig na ang fistula ay kailangang alisin, dahil magkakaroon ng higit pang mga pamamaga, at ang bawat bagong pamamaga ay nagiging mas seryoso at humahantong sa gayong mga kahihinatnan, tulad ng hindi magandang tingnan na mga resulta ng kosmetiko.

Ang fistula ay dapat alisin kung ang bata ay may hindi bababa sa isang pamamaga ng fistula.

G. Stepanov:

Hindi ito mawawala sa sarili.

A. Ivanenko:

100%. Mayroong, siyempre, isang problema dito, nahaharap tayo dito: ang mga bata ay madalas na dinadala sa isang estado ng maraming pamamaga at ulser. Tanungin mo ang iyong mga magulang: ano pa ang hinihintay mo, saan ka napunta noon? Ang mga kahila-hilakbot na bagay ay ipinahayag na sa ika-21 siglo sa lungsod ng Moscow, hindi lahat ng mga doktor, sa pangkalahatan, ay alam at hindi agad gumawa ng diagnosis. At kung alam nila at gumawa ng diagnosis, sasabihin nila: "Magpagamot tayo, maliit pa siya, hindi kami makapag-opera ngayon, kailangan naming maghintay." Nagbibigay sila ng ilang termino, 6 na taon. Bakit anim na taon?

G. Stepanov:

Naiintindihan ko pa rin kung saan maaaring magmula ang 14-15 taon - sa pamamagitan ng pagkakatulad, halimbawa, na may parehong nasal septum, ngunit dito hindi ko alam kung ano ang aasahan.

A. Ivanenko:

Oo, iyon ang dahilan kung bakit ito ay dapat, sumulat kami ng maraming tungkol dito, sinusubukan namin, at sa mga kumperensya at kombensiyon ay sinasabi namin at ipinapaliwanag na walang mga kontraindikasyon na nauugnay sa edad sa operasyong ito. Hindi mahalaga kung anong edad ang bata. Ang aking pinakabatang pasyente na inoperahan ko ay 4 na buwang gulang; sa edad na 4 na buwan ay nakadalawang beses na siyang lumala. Kung naghintay kami hanggang sa edad ng paaralan, halos wala nang natitira sa auricle at sa preauricular area. Samakatuwid, mayroon lamang isang indikasyon, ito ay pamamaga, paulit-ulit na pamamaga, at hindi namin binibigyang pansin ang edad.

G. Stepanov:

Ngunit, dito dapat tandaan na kami ay nag-oopera sa tinatawag na kaso na hindi pa nauuna, kami ay nag-oopera sa pahinga.

A. Ivanenko:

Bago, ito ay taktikal na tama. Ano ang masasabi ko, ngayon lang ako papunta sa broadcast; isa pang bata na may festering parotid fistula ay na-admit sa aming ENT department ng Morozov Hospital. Ngayon ginagawa ito ng mga naka-duty na doktor. Kadalasan, ang mga tao ay tumatakbo sa doktor kapag ito ay ang yugto ng abscess suppuration. Sa sitwasyong ito, ginagamot muna namin ang abscess at inirerekumenda na ang aming mga pasyente ay dumating para sa isang nakaplanong operasyon upang i-excise ang fistula sa isang buwan at kalahati hanggang dalawang buwan, kapag nangyari ang kumpletong paggaling, ang balat, ang reaktibiti nito, at ang mga function nito ay naibalik. Pagkatapos ay may magandang kalidad ang fistula na ito ay natanggal kalmadong estado, nang walang mga problema at komplikasyon.

G. Stepanov:

Mayroon bang tiyak na paghahanda para sa operasyon o wala?

A. Ivanenko:

Walang tiyak na paghahanda para sa operasyon, para sa kawalan ng pakiramdam, ngunit para sa operasyon ay mayroon. Ang katotohanan ay, tulad ng sinabi ko, ang patolohiya na ito ay napaka-pinong. Ang delicacy ng problema ay dahil sa ang katunayan na ang fistula ay hindi katulad sa bawat isa. Nakikilala namin ang mga tipikal, may mga hindi tipikal, matatagpuan sila sa mga lobe, na matatagpuan sa iba't ibang lugar. Ngunit, kahit na ang fistula tract ay matatagpuan sa isang tipikal na lugar, hindi natin alam kung tiyak, hindi natin malalaman kung saan napunta ang fistula, kung saan pupunta ang kurso nito. Maaari itong pumunta sa iba't ibang direksyon; maaari itong magbifurcate, maaari itong triple, ang fistulous tract ay maaaring kumapal sa isang cystic-sac-like na paraan. May mga posibleng variant ng fistula na ito. Ang kahulugan ng operasyon at ang pagiging epektibo nito ay tiyak na ang fistula ay kailangang ganap na matanggal, nang hindi nag-iiwan ng isang solong epidermal cell doon. Kung hindi, magkakaroon ng pagbabalik; kung iiwan natin ito, ang operasyon ay hindi magkakaroon ng kahulugan. Dapat itong alisin nang buo, hanggang sa huling molekula, habang nag-iingat na hindi makapinsala sa mga nakapaligid na tisyu.

Minsan hindi ito napakadaling makita sa mga tisyu. Para sa layuning ito, may mga espesyal na pamamaraan para sa visualization nito, parehong preoperative na paghahanda at intraoperative. Ano ito? Dati, sa mga nakaraang taon, sa huling siglo, at dito rin, ang fistulography, ang tinatawag na isa, ay ginagamit at ngayon. Ano ang punto ng pag-aaral? Ang isang X-ray contrast agent ay iniksyon sa fistula tract, maaaring iodolipol, urografin, anumang X-ray contrast solution, at x-ray o CT. Itinuturing itong gold standard examination. Ngunit sa katotohanan, sa pagsasagawa, isipin: ang isang bata ay may parotid fistula, nag-inject ka ng isang contrast agent, kumuha ng mga larawan, at nag-irradiated din sa kanya, hindi sa banggitin ang katotohanan na ang pagpapasok ng isang contrast agent sa fistula, na namamaga, ay isang panganib. Ginawa mo ang contrasting, kinuha ang mga larawan at masaya na natanggap ang mga larawan. Makakakuha ka ng isang imahe ng isang bungo, at sa sulok ay makikita mo ang ilang puting titik na "zyu". Ang tanong ay lumitaw: paano ito makakatulong sa panahon ng operasyon? Sagot: hindi pwede. Samakatuwid, kinailangan naming iwanan ang gayong pag-aaral.

Bakit pa ang pamamaraang ito ay hindi napakahusay? Tulad ng sinabi ko na, nagpapatakbo kami, ngunit hindi namin hinawakan ang mga silent fistula. Nagpapatakbo kami kung ang fistula ay nagsimulang magdulot ng pag-aalala o naglalagna na. Kapag ang isang fistula ay suppurates, ano ang mangyayari sa morphological antas? Sa isang lugar sa istraktura ng pamamaga ng fistula tract ay nangyayari, ang fistula ay pumutok na may nana na tumutulo sa ilalim ng tissue; roughly speaking, may depekto sa isang lugar sa fistula. Kung mag-iniksyon tayo ng parehong contrast agent sa fistula, maaari itong makapasok sa mga panloob na tisyu sa pamamagitan ng depekto, kung gayon ang pag-aaral na ito ay walang silbi. Tapos magiging maganda lang Puting batik at nasayang ang oras.

Anong iba pang mga pamamaraan ang posible sa sitwasyong ito? Sa MRI, nabasa ko ang mga gawa ng aming mga kasamahan sa Poland. Pero isipin mo maliit na bata, na kailangang maoperahan ng fistula. Ang isang MRI scan ay nangangailangan sa iyo na sumakay sa paligid ng makina para sa mga 40 minuto.

Ang kahulugan at pagiging epektibo ng operasyon ay ang fistula ay dapat na ganap na alisin, nang hindi umaalis sa isang solong epidermal cell.

G. Stepanov:

Nang hindi gumagalaw.

A. Ivanenko:

O kahit sa ilalim ng anesthesia. Bilang resulta, nakakakuha kami ng ilang uri ng larawan na may ganito. Paano ito nakakatulong sa mga tuntunin ng operasyon? Kaya, sa 20% isang bagay ang nagiging malinaw sa iyo. Lahat.

Ano ang iba pang mga pagpipilian? Ang isang opsyon na napakapopular at ginagamit ngayon ay ang pag-iiba ng fistula sa intraoperatively. Sinimulan namin ang operasyon, at sa panahon ng operasyon ang isang solusyon sa pangulay ay tahimik na iniksyon sa fistula. Ito ay maaaring isang solusyon ng makikinang na berde, asul, o medikal na tina. Ngunit ang parehong problema ay lumitaw dito. Kung nagtatrabaho kami sa isang fistula na napapailalim na sa pamamaga, nag-iiniksyon ka ng contrast, makikinang na berde sa fistula, kumakalat lang ito sa lahat ng nakapaligid na tissue sa pamamagitan ng umiiral na depekto, nagtatrabaho ka sa isang green surgical field. Ngunit hindi rin iyon nakakatakot. Kung, halimbawa, ang parehong berdeng bagay ay napunta sa isang bukas na sugat sa isang bata, ito ay humahantong sa malubhang reaktibo na edema, katulad ng aseptikong pamamaga. Napakapangit nitong tingnan. Kinailangan din naming isuko ito.

Ano ang gagawin, ano sa huli? Ano ang nakukuha ko: sa taong ito, kami, ang mga empleyado ng departamento ng ENT, ay nakatanggap ng isang patent para sa aming sariling paraan ng pagpapakita ng mga fistula, na batay sa lumang, nakalimutang paraan ng diaphanoscopy. Isipin ang isang magaan na gabay na mukhang isang linya ng pangingisda. Ikinakabit namin ito sa isang device na nagbibigay ng liwanag, pinili namin ang berde - tila dahil hindi kami iniiwan ng berde. Ang linya ng pangingisda ay ipinasok sa fistula tract at, kung kinakailangan, ang isa sa mga hindi sterile na tao - alinman sa isang anesthesiologist o isang nars - ay i-on ang pindutan, ang ilaw ay bumukas, at ang buong fistula ay naiilaw nang kamangha-mangha. Isang linya lamang ng pangingisda na kumikinang, maaari kang magtrabaho nang mahinahon, maingat, maganda. Tinawag namin ang pamamaraang ito na pathvisualization, nakatanggap ng isang patent, napag-usapan namin ito sa kongreso ng mga doktor ng ENT sa Kazan, na isang taon na ang nakalilipas, isinulat namin ito, at sa pangkalahatan, aktibo at malawak naming ginagamit ito at nakakakuha ng napakagandang resulta. Kaya't inalis namin ang hindi kailangan, masalimuot at nakakapinsalang pananaliksik, at kumuha ng simple, magandang paraan. Malaki ang naitulong sa amin ng aming mga theoretical physicist, mabubuting tao, Palagi. Lumapit kami sa kanila, ipinaliwanag ang problema, at nalutas namin ito nang magkasama.

G. Stepanov:

Ikaw at ako ay nasabi na na iba't ibang salik ang humahantong sa mga bisyo, ngunit nais kong patunayan muli na ang ating mga doktor ay hindi lamang mga espesyalista sa ENT at hindi lamang lumalaban para sa kagandahan, ngunit sila ay napakatalino at patula. Gusto kong sabihin mo sa akin kung ano ang bisyo, halimbawa, tulad ng tainga ng isang satyr.

A. Ivanenko:

Oo, sa katunayan, kahit na sa huling siglo ang mga pangalan ng ilang mga anomalya o mga tampok ng pag-unlad ng auricle ay napaka-pangkaraniwan: tainga ng satyr, tubercle ni Darwin, tainga ng macaque. Ito ay mga tampok na istruktura, isang tainga tulad ng isang duwende, na may halos isang tassel sa dulo, nangyayari ito. Iba't ibang hugis ng auricle. Sa ilang mga punto, kung ang aking memorya ay nagsasabi sa akin ng tama, ang mga ENT na doktor ang unang nag-isip at iginiit na ang mga salita na nakakasakit sa pasyente, tulad ng macaque ear, ay dapat na burahin sa bokabularyo ng mga doktor. Hindi kami gumagamit ng mga pangit na pigura ng pananalita. Unti-unti, naaalala mo na ngayon, ngunit ako, sa pagsasalita, ay hindi narinig ng mahabang panahon, iniwan ito ng panitikan at nawala sa buhay. Anomalya at anomalya sa pag-unlad.

G. Stepanov:

Okay, tingnan natin ang mahirap na mga kaso kung gayon. Siyempre, ang mga naturang bata ay bihirang ipinanganak, ngunit ito ay palaging isang napakaseryosong patolohiya. Pag-usapan natin ang tungkol sa microtia at iba pa. Ang Microtia ay madalas na sinamahan ng atresia. Ano ito, ano ang ibig sabihin nito, paano ito labanan?

A. Ivanenko:

Ito ay talagang isang malubhang problema, dahil ang mga malformations ng panlabas at gitnang tainga ay mayroon nang dalawang bahagi; Mayroong hindi bababa sa dalawang bahagi. Ito ay isang cosmetic defect, bukod pa rito, isang binibigkas na cosmetic defect at hearing impairment. Ang mga congenital na depekto ng panlabas at gitnang tainga, tulad ng tamang tawag sa kanila, sa katunayan, ang ilan ay tinatawag silang microtia, ang iba ay tinatawag silang anotia. Ngunit anotia ay kapag wala sa lahat. Ang Microtia na may atresia ay ang pinaka-karaniwang depekto, kapag sa halip na ang auricle ay mayroong rudiment nito sa anyo ng isang skin-cartilaginous ridge, bilang isang panuntunan, na may higit pa o hindi gaanong binibigkas na lobe at kumpletong atresia ng panlabas na auditory canal. Walang bahagi ng cartilaginous o buto. Sinabi ng mga istatistika ng Sobyet na sa teritoryo ng Unyong Sobyet, 600 mga bata ang ipinanganak taun-taon na may ganitong patolohiya, na may microtia at atresia. Medyo malaking numero.

G. Stepanov:

Isinasaalang-alang ang katotohanan na ito ay madalas na hindi isang nakahiwalay na depekto.

A. Ivanenko:

Oo, darating din tayo ngayon sa ito, dahil ito ay isang napakahirap na paksa. Maaari silang maging one-sided o two-sided. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga unilateral na depekto, pagkatapos ay sa kanan, sa ilang kadahilanan, halos 2 beses na mas karaniwan. Sa kabutihang palad, ang mga bilateral na depekto ay 5, 6 na beses na mas karaniwan kaysa sa mga unilateral na depekto. Napakalaki ng problemang ito, kaya pag-usapan natin ito.

G. Stepanov:

Hatiin natin, oo. Sa pamamagitan ng paraan, gusto kong sabihin na mayroon akong dalawang edukasyon, pediatric, nakita ko ang microtia sa unang pagkakataon sa site, bilang isang pediatrician. Alamin natin kung ano ang microtia. Ang ilang mga antas ay naiiba, mayroon bang pag-uuri sa problemang ito o wala?

A. Ivanenko:

Oo, ito ay umiiral, ngunit ang katotohanan ay mayroong maraming mga pag-uuri. Mayroong isang pag-uuri ng aming mga iginagalang na mga kasamahan sa Kanluran, ang mga Hapon ay nagtatrabaho nang husto dito. Noong tinitingnan ko ang literatura, maraming mga gawa mula sa Japan. Sa Amerika ay marami silang nakikitungo sa mga bisyong ito, ginawa nila sa Unyong Sobyet at ginagawa nila sa Russia. Ang problema ay ang bawat isa ay may kanya-kanyang klasipikasyon at maaari kang malito. Noong 1970s, pinag-aralan ng aming mahusay na kasamahan na si S.N. Lapchenko ang patolohiya na ito at nagsulat ng isang mahusay na monograph. Siyempre, maaari na itong tawaging lipas na sa panahon, dahil wala pang CT scan ng temporal bones, walang audiological test, at iba pa. Pero maganda ang classification niya, precisely his classification. Ito ay simple, lahat ng mapanlikha ay simple.

Ibinahagi niya ang lahat ng mga depekto sa pag-unlad. Nakakita ako ng mga klasipikasyon na halos hindi magkasya sa 2 pahina ng naka-print na teksto. Medyo mahirap. At narito mayroong tatlo lamang: lokal na malformations, hypogenesis at dysgenesis. Ang mga lokal na depekto ay kapag may depekto sa pag-unlad sa panlabas at gitnang sistema ng tainga, ngunit ito ay napaka-lokal. Sabihin nating mayroong hindi pag-unlad ng auditory circuit. May mga auditory ossicle, ngunit ang mga ito ay nasa anyo ng isang conglomerate na may soldered tympanic cavity, hindi ito gumagana. O lokal na pagpapaliit ng kanal ng tainga sa bony region, at iyon lang. Maayos ang lahat bago at pagkatapos nito. Ang mga lokal na depekto ay humigit-kumulang 8-9% ng lahat ng naturang mga depekto.

Ang pinakakaraniwan ay hypogenesis. Ang hypogenesis, o underdevelopment, ay may tatlong degree: banayad, katamtaman at malubha. Ang isang banayad na antas ay kapag mayroong microtia, isang pagbawas sa auricle, ang pagpapapangit nito: mayroong isang makitid na lumen ng kanal ng tainga, o maaaring wala ito sa bahagi ng buto, ngunit nasa bahagi ng cartilaginous, mayroong isang tympanic cavity. , at mayroong isang pneumatic na istraktura ng proseso ng mastoid. Ang pagpapatakbo sa gayong mga bata ay isang napakagandang gawain, dahil ang lahat ay nabuo sa likod ng eardrum, ito ay nabuo nang maayos, at ang resulta ay isang napakahusay. Katamtamang antas - kapag ang microtia ay binibigkas na, ang auricle ay kinakatawan ng isang cutaneous-cartilaginous ridge, kumpletong atresia ng auditory canal, at kung mayroong isang tympanic cavity, kadalasan ito ay may pinababang laki, tulad ng slit, mayroong alinman sa mga labi. ng auditory ossicles o ang kanilang panimula dito, sa pangkalahatan, wala nang gumagana. Ang isang malubhang antas ay kapag walang anuman: walang kanal ng tainga, walang tympanic cavity, walang cellular na istraktura ng proseso ng mastoid. Sa sitwasyong ito, ang anumang mga interbensyon sa kirurhiko ay walang kabuluhan.

G. Stepanov:

Ikaw at ako ay nasabi na na mayroong ilang uri ng genetic disorder na nangyayari. Anong mga malubhang sakit ang maaaring maging sintomas ng microtia, at paano ito ginagamot ngayon? Gaano kadalas sa mga ganitong sitwasyon, sa mga sakit na inilista mo ngayon, ang mga otolaryngologist ay sumasabay, gaya ng sinasabi nila, sa mga geneticist, maxillofacial surgeon o ibang tao?

A. Ivanenko:

Hindi eksaktong magkahawak-kamay, ngunit gaano kadalas? Laging. Kung nangyari ang ganoong kwento, ang isang pasyente ay may malformation ng tainga, ang unang itatanong namin ay kung siya ay nagpakonsulta sa isang geneticist. Ito ay isang mahalagang punto na kahit na, ang ina ng batang ito, at ang mga kamag-anak ay sasagot ng ilang katanungan. Kabilang ang mga mahahalagang bagay tulad ng posibilidad na magkaroon ng gayong patolohiya sa mga nakaplanong kapatid, o sa mga anak ng batang ito. Ang lahat ng ito ay mahahalagang tanong na, siyempre, interesado ang mga magulang. Samakatuwid, palagi naming inirerekomenda ang medikal na genetic counseling. Ang mga taong sumasailalim sa medikal na genetic counseling ay tumatanggap ng mga sagot sa kanilang mga tanong, at nakakakuha kami ng mga sagot sa sa amin.

Ito ay naging madalas na ito ay ang tinatawag na Konigsmarck syndrome. Ang sitwasyong ito ay kanais-nais dahil, bukod sa isang nakikitang malformation ng tainga, bilang isang panuntunan, walang ibang nangyayari sa bata. Ngunit may iba pang mga sindrom na puno ng patolohiya, congenital pathology ng iba pang mga organo. Kadalasan ang mga bato, puso, at mga eyeball ay apektado. Mayroong Goldenhar syndrome, kung saan, bilang karagdagan sa malformation ng tainga, mayroong isang coloboma ng eyelids, at maaaring mayroong underdevelopment o aplasia ng kidney sa parehong panig at isang bilang ng iba pang mga depekto sa pag-unlad. Mayroong Treacher-Collins o Franceschetti-Zwahlen-Klein syndrome, na kung saan ay nailalarawan din ng isang bilang ng mga congenital na depekto at anomalya ng iba pang mga organo at sistema. Samakatuwid, siyempre, mas maaga ang geneticist na gumawa ng diagnosis, mas maaga ang bata ay maaaring at dapat sumailalim sa karagdagang pagsusuri at tingnan ang lahat. Ang genetic counseling ay mabuti at maginhawa; maaari itong gawin kaagad, mula sa kapanganakan. Kung hindi kailangan ang isang otolaryngologist isang buwang gulang na sanggol, ang lahat ng ito ay ilang sandali pa, ang isang geneticist ay, marahil, ang unang tao na kailangan mong humingi ng tulong.

G. Stepanov:

Well, isinasaalang-alang kung ano ang iyong nakalista, ito ay, natural, isang geneticist. Ngunit, tiyak sa konteksto ng aming espesyalisasyon, bago magpatuloy sa kirurhiko o iba pang mga interbensyon, kung ano ang iba pang mga uri ng pagsusuri na kailangang sumailalim sa bata upang maunawaan ang antas ng problema kung saan kami magtatrabaho, at upang maibigay ng aming interbensyon. ang pinakamagandang resulta?

A. Ivanenko:

Dalawang pag-aaral ang kailangan sa sitwasyong ito: isang pagsubok sa pandinig, isang audiological na pag-aaral, at isang tomogram ng temporal na buto. Dito kinakailangan na gumawa ng reserbasyon na ang mga unilateral na depekto at bilateral na mga depekto ay dalawang malaking pagkakaiba. Kung ang isang bata ay may congenital anomalya, dysgenesis o agenesis ng tainga sa isang gilid, ngunit ang iba ay mabuti, una, kailangan mong maunawaan na walang pagmamadali. Ang isang bata, nakakarinig sa isang tainga, nakakarinig pa rin, ang kanyang pagsasalita ay nabubuo, ang kanyang pag-iisip ay umuunlad, hindi siya nahuhuli sa pag-unlad. Sa sitwasyong ito, ang paglaon ng isang audiological na pagsusuri at computed tomography ay ginanap, mas tumpak ang resulta. It’s another matter if the child has a bilateral lesion, bilateral atresia, I worked with such children. Pagkatapos, siyempre, tulad ng sinasabi nila, kailangan mong magmadali at magsagawa ng isang audiological na pagsusuri sa bata, madalas na gumagamit ng pamamaraan ng KSVP, at agad na ipadala siya sa isang dalubhasang institusyon para sa pagwawasto ng hardware. Kadalasan, ang mga naturang bata ay unang inaalok na magsuot ng bone conduction hearing aid sa isang benda, na may pag-asa sa hinaharap, kapag ang bata ay lumaki, na sumailalim sa operasyon upang maglagay ng implantable bone conduction hearing aid.

G. Stepanov:

Sinabi mo na napakahalaga na masuri ang iyong pandinig. Sa sitwasyong ito, sa anong edad ang pamantayang ginto para sa atin, kung kailan dapat magsimulang makarinig ang isang bata. Hanggang anong edad ang kailangan para sa kanya na hindi mahuli sa pag-unlad at bumuo ng tama ng pagsasalita?

A. Ivanenko:

Ang mas maaga ay mas mabuti.

G. Stepanov:

Malinaw na. Ngunit, bago magsimulang magsalita ang bata, mas mabuti bago ang isang taon, at ito ay ganap na apoy, kapag bago ang tatlo?

A. Ivanenko:

Oo naman.

G. Stepanov:

Okay, napag-usapan namin ang lahat tungkol sa microtia. May isa pang pagpipilian - macrotia. Ano ito, kailangan ba nating labanan ito?

A. Ivanenko:

Macrotia, sikat na kilala bilang nakausli na mga tainga. Kung ito ay kinakailangan upang labanan ito - hindi ako sigurado na sa lahat ng mga kaso ito ay kinakailangan upang labanan ito. Ito ay higit na cosmetology. Sa pagsasalita tungkol sa mga hikaw, ang parehong ay masasabi tungkol sa mga tao na, sa halos pagsasalita, ang mga tainga ay pinalaki sa laki at bahagyang nakausli mula sa karaniwan. Maraming tao ang nagmamahal sa kanilang sarili sa ganitong paraan.

G. Stepanov:

Oo, kung ano ang tinatawag na highlight, iyon ang gusto kong marinig. Sino ang magpapasya kung may indikasyon o wala sa bawat indibidwal na kaso para sa surgical intervention, at tinutukoy ang timing?

A. Ivanenko:

Siyempre, ito ay napagpasyahan ng operating otolaryngologist surgeon. Ang timing ay hindi nakasalalay sa edad, ngunit depende sa bilateral o unilateral na depekto. Kung mayroon kaming isang bata na may depekto sa pag-unlad sa isang panig, ngunit siya ay isang mabuting lalaki o babae at walang iba pang mga problema sa kalusugan, inirerekumenda namin na huwag gawin hanggang sa siya ay 5.5-6 na taong gulang, hanggang, wika nga, ang panahon ng preschool . Pagkatapos ng 5.5 taon, ang kartilago ay ganap na lumalaki, halos ganap. Kung nagsimula kang gumawa ng isang bagay sa isang taon o dalawa, ang cartilage ay aktibong lumalaki hanggang anim na taon. Kung ang isang bata ay kakapanganak pa lamang at ang mga magulang ay tumatakbo, isang maliit na simulain ang lilitaw - ipaliwanag mo sa kanila na maghintay guys, siya ay lalaki, siya ay bubuo, ang lahat ay magkakaiba. Kung mayroong isang unilateral na depekto, hindi ka dapat mamagitan bago ang edad na anim, dahil ang mga cartilaginous growth zone ay maaaring masira at, sa pangkalahatan, ang isang bagay ay maaaring gawin sa tainga. Kapag ang bata ay lumaki, ang tainga, halos nagsasalita, ay lilipat sa sulok ng panga at iba pa sa proseso ng paglaki. Samakatuwid, ang higit pa late age ang pagsusuri at paggamot ay sinimulan, mas mabuti ang resulta. Ang parehong naaangkop sa CT scan. Dapat mong gawin ang isang CT scan para sa naturang bata, ngunit ang isang 2-3 taong gulang na bata ay kailangang gawin ito sa ilalim ng anesthesia, ito ay isang buong gawain.

G. Stepanov:

Karamihan pinakamahusay na kawalan ng pakiramdam, gaya ng sinasabi ng mga anesthesiologist, ang isa na wala.

A. Ivanenko:

tiyak. Ang isang mabuting bata sa 6 na taong gulang ay maaaring suriin nang mahinahon, walang anesthesia, walang pagkabahala, walang pagmamadali. Samakatuwid, mayroong isang sandali: ang edad ay 5.5-6 na taon, pagkatapos nito ay maaari kang magsimulang magtrabaho, tulad ng sinasabi nila, suriin, at itaas na ang tanong ng operasyon.

Sa isang bilateral na depekto, kapag may tiyak na malubhang pagkawala ng pandinig, atresia na may microtia, nagbibigay ito ng 60-70 dB sa bawat panig. Ito ay bilateral na pagkawala ng pandinig ng ikatlong antas. Dito kailangan mong magmadali, ang buto ay wala pa sa gulang. Ang mga bata, tulad ng sinabi ko na, kailangan munang suriin ang kanilang pandinig gamit ang pamamaraan ng CVS, pagkatapos ay magsuot sila ng bone sound conduction apparatus sa isang laso o benda sa kanilang ulo. Pagkatapos ng isang tiyak na edad - gayundin, mas huli ang mas mahusay, mas malapit sa 5, 4 - 5 taon - maaari ka nang magsimulang gumana, ang mga bone sound conduction device ay naka-install. Ang tiyempo at opsyon ay pangunahing pinagpapasyahan ng siruhano. Ngunit, kung may bilateral defect at ang tanong ay hindi lang tungkol operasyon, tungkol sa pagpapabuti ng pandinig, lalo na tungkol sa pagtatanim ng mga bone sound conduction device, pagkatapos ay kasama ng mga audiologist, siyempre, kung saan wala sila.

G. Stepanov:

Ano ang kasalukuyang ginagawa ng Morozov Hospital sa mga tuntunin ng mga malformations ng panlabas na tainga? Sino ang nakikitungo sa mga malubhang depekto sa pag-unlad sa mga bata? Para sa marami ito ay mahalagang impormasyon.

A. Ivanenko:

Ang Morozov Hospital, sa pangkalahatan, ay nakikitungo sa lahat, ngunit siyempre, kung pag-uusapan natin ang tungkol sa malubhang malformations ng tainga, ang aming sentro para sa audiology at hearing aid sa ilalim ng pamumuno ni Georgiy Abelovich Tavartkiladze ay pinakamahusay na nakikitungo sa problemang ito. Mayroong mahusay na mga surgeon doon, isang mahusay na pangkat ng mga audiologist at audiologist, mayroon silang mga base sa ospital ng Rusakovsky, ano ang tawag dito ngayon?

G. Stepanov:

Lungsod ng mga bata klinikal na Ospital San Vladimir.

A. Ivanenko:

St. Vladimir, oo, ang Republican Hospital. Dahil, pagkatapos ng lahat, ito ay hindi isang napakalaking kategorya ng mga mamamayan, mayroon kaming bahagyang naiibang saklaw ng pasyente sa emergency na ospital ng Morozov. Alam namin ang patolohiya na ito, maaari kaming kumilos nang may kakayahan, ngunit, gayunpaman, ang mga taong patuloy at halos araw-araw ay gumagawa nito ay audiology at hearing aid - ito ang St. Vladimir's Hospital. Morozov Hospital, ipinagmalaki ko na, nakikitungo kami sa mga fistula, mayroon kaming patent. Ayon sa aking impormasyon, itinaas ko ang panitikan, kami ang may pinakamaraming karanasan sa bansa, at posibleng sa mundo. Nagbasa ako ng mga gawang Polish, nagbabasa ako ng mga Aleman, Pranses, ngunit walang sinuman ang may parehong mga tagapagpahiwatig tulad ng sa amin. Ngayon ang lahat ay pumupunta sa amin na may mga fistula, nagtatrabaho kami sa patolohiya na ito, kusang-loob kaming nagtatrabaho, alam namin ito, hindi kami natatakot, mayroon kaming napakagandang resulta, ginagawa namin ito. Siyempre, ang mga malubhang depekto, lalo na ang pagtatanim, sa pamamagitan ng paraan, ako ang pangalawang siruhano sa Russia na nagsagawa ng pagtatanim ng mga aparato sa pagpapadaloy ng tunog ng buto. Pero ganun din ang ginawa namin. Alam namin ang paksang ito, ngunit, gayunpaman, ang mga naturang pasyente ay mas puro kung saan isinasagawa ang mga cochlear implantation; hindi ito isang paksa para sa isang emergency na multidisciplinary na ospital. Oo, ito ay pinlano, magandang trabaho, may mga mahuhusay na surgeon, kahanga-hanga na kinuha nila ang napakahirap at napakahalagang bahagi ng aming espesyalidad, maraming salamat sa kanila para dito.

Ang Morozov Hospital ay gumagamit ng sarili nitong patented na paraan sa paggamot ng mga fistula ng panlabas na tainga.

G. Stepanov:

At sinasabi ko salamat, lubos akong nagpapasalamat sa broadcast! Kandidato ng Medical Sciences, doktor ng pinakamataas na kategorya, otorhinolaryngologist sa Morozov Hospital, Alexander Mikhailovich Ivanenko.

– isang pangkat ng mga congenital pathologies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit, hindi pag-unlad o kawalan ng buong shell o mga bahagi nito. Sa klinikal, maaari itong mahayag bilang anotia, microtia, hypoplasia ng average o pangatlo sa itaas cartilage ng panlabas na tainga, kabilang ang isang rolled o fused ear, protruding ears, splitting of the lobe at mga partikular na anomalya: "satyr ear", "macaque ear", "Wildermuth ear". Ang diagnosis ay batay sa anamnesis, layunin na pagsusuri, pagtatasa ng sound perception, audiometry, impedance measurement o ABR test, computed tomography. Ang paggamot ay kirurhiko.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay isang medyo bihirang grupo ng mga pathologies. Ayon sa istatistika, ang kanilang dalas sa iba't ibang bahagi ng planeta ay mula 0.5 hanggang 5.4 bawat 10,000 na panganganak. Sa mga Caucasians, ang prevalence rate ay 1 sa 7,000 hanggang 15,000 na sanggol. Sa higit sa 80% ng mga kaso, ang mga paglabag ay kalat-kalat. Sa 75-93% ng mga pasyente, 1 tainga lamang ang apektado, kung saan sa 2/3 ng mga kaso ang kanang tainga ay apektado. Sa halos isang-katlo ng mga pasyente, ang mga malformations ng auricle ay pinagsama sa mga depekto ng buto ng facial skeleton. Sa mga lalaki, ang gayong mga anomalya ay nangyayari 1.3-2.6 beses na mas madalas kaysa sa mga batang babae.

Mga sanhi ng abnormal na pag-unlad ng auricle

Ang mga depekto ng panlabas na tainga ay ang resulta ng mga karamdaman ng intrauterine development ng fetus. Ang mga namamana na depekto ay medyo bihira at bahagi ng genetically determined syndromes: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Ang isang makabuluhang bahagi ng mga anomalya sa pagbuo ng concha ay sanhi ng impluwensya ng teratogenic na mga kadahilanan. Ang sakit ay hinihimok ng:

• Mga impeksyon sa intrauterine. Kasama ang mga nakakahawang pathologies mula sa pangkat ng TORCH, ang mga pathogen na kung saan ay maaaring tumagos sa hematoplacental barrier. Kasama sa listahang ito ang cytomegalovirus, parvovirus, treponema pallidum, rubella, rubella virus, mga uri 1, 2 at 3 ng herpes virus, toxoplasma.
• Mga pisikal na teratogens. Ang mga congenital anomalya ng auricle ay pinalalakas ng ionizing radiation sa panahon ng X-ray examinations at matagal na pagkakalantad sa mataas na temperatura (hyperthermia). Ang radiation therapy para sa cancer at radioactive iodine ay hindi gaanong karaniwang etiological na mga kadahilanan.
• Ang masamang ugali ni nanay. Medyo madalas, ang isang paglabag sa intrauterine development ng isang bata ay pinukaw ng talamak pagkalasing sa alak, droga, paggamit ng sigarilyo at iba pa mga produktong tabako. Sa mga droga, ang cocaine ay gumaganap ng pinakamahalagang papel.
• Mga gamot. Ang isang side effect ng ilang grupo ng mga pharmacological na gamot ay isang paglabag sa embryogenesis. Kasama sa mga naturang gamot ang mga antibiotic mula sa grupong tetracycline, antihypertensive, mga gamot na batay sa yodo at lithium, anticoagulants at hormonal agent.
• Mga sakit ng ina. Ang mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay maaaring sanhi ng mga metabolic disorder at ang paggana ng mga glandula ng endocrine ng ina sa panahon ng pagbubuntis. Kasama sa listahan ang mga sumusunod na pathologies: decompensated diabetes mellitus, phenylketonuria, thyroid lesions, hormone-producing tumor.

Pathogenesis

Ang pagbuo ng mga anomalya ng concha ng tainga ay batay sa isang paglabag sa normal na pag-unlad ng embryonic ng mesenchymal tissue na matatagpuan sa paligid ng ectodermal pocket - ang I at II gill arch. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga precursor tissues ng panlabas na tainga ay nabuo sa pagtatapos ng ika-7 linggo ng intrauterine development. Sa ika-28 obstetric week, ang hitsura ng panlabas na tainga ay tumutugma sa hitsura ng isang bagong panganak na sanggol. Ang impluwensya ng teratogenic factor sa panahong ito ay ang sanhi ng congenital defects ng auricle cartilage. Ang mas maaga ay ibinigay negatibong epekto– mas malala ang kahihinatnan nito. Ang pinsala sa ibang pagkakataon ay hindi nakakaapekto sa embryogenesis ng auditory system. Ang pagkakalantad sa teratogens hanggang 6 na linggo ay sinamahan ng matinding depekto o kumpletong kawalan ng concha at ang panlabas na bahagi ng auditory canal.

Pag-uuri

SA klinikal na kasanayan ginagamit ang mga klasipikasyon batay sa mga klinikal, morphological na pagbabago sa auricle at mga katabing istruktura. Ang mga pangunahing layunin ng paghahati ng patolohiya sa mga grupo ay upang gawing simple ang pagtatasa ng mga kakayahan sa paggana ng pasyente, pumili ng mga taktika sa paggamot, at lutasin ang isyu ng pangangailangan at pagpapayo ng mga hearing aid. Ang pag-uuri ng R. Tanzer ay malawakang ginagamit, na kinabibilangan ng 5 grado ng kalubhaan ng mga abnormalidad sa tainga:

• Ako – anotia. Ito ay isang kabuuang kawalan ng mga tisyu ng concha ng panlabas na tainga. Bilang isang patakaran, ito ay sinamahan ng atresia ng auditory canal.
• II – microtia o kumpletong hypoplasia. Ang auricle ay naroroon, ngunit lubhang kulang sa pag-unlad, deformed, o nawawalang ilang bahagi. Mayroong 2 pangunahing pagpipilian:

1. Pagpipilian A - kumbinasyon ng microtia na may kumpletong atresia ng panlabas na kanal ng tainga.
2. Pagpipilian B - microtia, kung saan napanatili ang kanal ng tainga.

• III - hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng auricle. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mga anatomical na istruktura na matatagpuan sa gitnang bahagi ng kartilago ng tainga.
• IV - hindi pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle. Morphologically kinakatawan ng tatlong subtypes:

1. Subtype A - pinagsama ang tainga. Mayroong inflection ng curl pasulong at pababa.
2. Subtype B - ingrown na tainga. Ito ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pagsasanib ng itaas na bahagi ng posterior surface ng shell na may anit.
3. Subtype C - kabuuang hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng shell. Ang itaas na mga seksyon ng helix, ang itaas na binti ng antihelix, ang triangular at scaphoid fossae ay ganap na wala.

• V – nakausli ang mga tainga. Isang variant ng congenital deformity, kung saan mayroong isang paglihis sa anggulo ng auricle sa mga buto ng utak na bahagi ng bungo.

Ang pag-uuri ay hindi kasama ang mga lokal na depekto ng ilang mga lugar ng shell - ang helix at earlobe. Kabilang dito ang tubercle ni Darwin, "satyr's ear", bifurcation o pagpapalaki ng lobe. Hindi rin kasama dito ang hindi katimbang na pagpapalaki ng tainga dahil sa cartilage tissue - macrotia. Ang kawalan ng mga nakalistang opsyon sa klasipikasyon ay dahil sa mababang pagkalat ng mga depektong ito kumpara sa mga nabanggit na anomalya.

Mga sintomas ng abnormalidad sa tainga

Ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring makita na sa oras ng kapanganakan ng bata sa silid ng paghahatid. Depende sa klinikal na anyo, ang mga sintomas ay may mga pagkakaiba sa katangian. Ang anotia ay ipinakita sa pamamagitan ng agenesis ng concha at ang pagbubukas ng auditory canal - sa kanilang lugar ay isang walang hugis na cartilaginous tubercle. Ang form na ito ay madalas na pinagsama sa mga malformations ng mga buto ng facial skull, kadalasan ang mas mababang panga. Sa microtia, ang shell ay kinakatawan ng isang patayong tagaytay na inilipat pasulong at paitaas, sa ibabang dulo kung saan mayroong isang lobe. Sa iba't ibang mga subtype, ang kanal ng tainga ay maaaring magpatuloy o sarado.

Ang hypoplasia ng gitna ng auricle ay sinamahan ng mga depekto o underdevelopment ng pedicle ng helix, tragus, lower pedicle ng antihelix, at cup. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng itaas na ikatlong ay nailalarawan sa pamamagitan ng "baluktot" ng itaas na gilid ng kartilago palabas, ang pagsasanib nito sa mga tisyu ng parietal na rehiyon na matatagpuan sa likod. Hindi gaanong karaniwan, ang itaas na bahagi ng shell ay ganap na wala. Ang auditory canal sa mga form na ito ay karaniwang pinapanatili. Sa mga nakausli na tainga, ang panlabas na tainga ay halos ganap na nabuo, ngunit ang mga contour ng concha at antihelix ay makinis, at ang anggulo sa pagitan ng mga buto ng bungo at kartilago ay higit sa 30 degrees, kaya naman ang huli ay "nakausli" palabas. medyo.

Ang mga variant ng morpolohiya ng mga depekto sa earlobe ay may kasamang abnormal na pagtaas kumpara sa buong concha at ang kumpletong kawalan nito. Kapag bifurcated, dalawa o higit pang mga flaps ang nabuo, sa pagitan ng kung saan mayroong isang maliit na uka na nagtatapos sa antas ng mas mababang gilid ng kartilago. Gayundin, ang lobe ay maaaring lumaki sa mga matatagpuan sa likod balat. Ang abnormal na pag-unlad ng helix sa anyo ng tubercle ni Darwin ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang maliit na formation sa itaas na sulok ng shell. Sa pamamagitan ng "satyr ear," ang isang hasa ng itaas na poste ay sinusunod sa kumbinasyon ng isang smoothing ng helix. Sa "macaque ear," ang panlabas na gilid ay bahagyang pinalaki, ang gitnang bahagi ng helix ay pinakinis o ganap na wala. Ang "tainga ni Wildermuth" ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na protrusion ng antihelix sa itaas ng antas ng helix.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay nauugnay sa hindi napapanahong pagwawasto ng mga deformidad ng auditory canal. Sa ganitong mga kaso, ang malubhang pagkawala ng pandinig sa pagkabata ay humahantong sa pagkabingi-pagi o malubhang nakuha na mga karamdaman ng articulatory apparatus. Ang mga depekto sa kosmetiko ay negatibong nakakaapekto sa panlipunang pagbagay ng bata, na sa ilang mga kaso ay nagiging sanhi ng depresyon o iba pang mga sakit sa isip. Ang stenosis ng lumen ng panlabas na tainga ay nakakapinsala sa pag-alis ng mga patay na epithelial cells at tainga, na lumilikha ng kanais-nais na mga kondisyon para sa buhay mga pathogenic microorganism. Bilang resulta, ang paulit-ulit at talamak na panlabas at otitis media, myringitis, mastoiditis, at iba pang bacterial o impeksyon sa fungal mga istrukturang panrehiyon.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng anumang patolohiya sa pangkat na ito ay batay sa isang panlabas na pagsusuri sa lugar ng tainga. Anuman ang uri ng anomalya, ang bata ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang otolaryngologist upang ibukod o kumpirmahin ang mga paglabag sa bahagi ng sound-conducting o sound-receiving apparatus. Ang diagnostic program ay binubuo ng mga sumusunod na pag-aaral:

• Pagtatasa ng auditory perception. Pangunahing pamamaraan ng diagnostic. Isinasagawa ito gamit ang mga tunog na laruan o pagsasalita, matatalas na tunog. Sa panahon ng pagsubok, sinusuri ng doktor ang reaksyon ng bata sa tunog na stimuli ng iba't ibang intensity sa pangkalahatan at mula sa bawat tainga.
• Pure tone threshold audiometry. Ipinahiwatig para sa mga bata na higit sa 3-4 taong gulang, dahil sa pangangailangan na maunawaan ang kakanyahan ng pag-aaral. Sa kaso ng mga nakahiwalay na sugat ng panlabas na tainga o ang kanilang kumbinasyon sa mga pathologies ng auditory ossicles, ang audiogram ay nagpapakita ng pagkasira sa sound conduction habang pinapanatili ang bone conductivity. Sa magkakatulad na mga anomalya ng organ ng Corti, ang parehong mga parameter ay bumababa.
• Acoustic impedance measurement at ABR test. Ang mga pag-aaral na ito ay maaaring isagawa sa anumang edad. Ang layunin ng pagsukat ng impedance ay pag-aralan functionality eardrum, auditory ossicle at tukuyin ang dysfunction ng sound-perceiving apparatus. Kung ang nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral ay hindi sapat, ang ABR test ay ginagamit din, ang kakanyahan nito ay upang masuri ang reaksyon ng mga istruktura ng central nervous system sa isang sound stimulus.
• CT scan ng temporal bone. Ang paggamit nito ay makatwiran sa mga kaso ng pinaghihinalaang malubhang malformations ng temporal bone na may mga pathological na pagbabago sa sound-conducting system, cholesteatoma. Ang computed tomography ay ginagawa sa tatlong eroplano. Gayundin, batay sa mga resulta ng pag-aaral na ito, ang tanong ng pagiging posible at saklaw ng operasyon ay napagpasyahan.

Paggamot ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay operasyon. Ang mga layunin nito ay alisin ang mga kosmetikong depekto, mabayaran ang pagkawala ng pandinig at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pagpili ng pamamaraan at saklaw ng operasyon ay batay sa likas na katangian at kalubhaan ng depekto at ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology. Ang inirekumendang edad para sa interbensyon ay 5-6 na taon. Sa oras na ito, ang pagbuo ng auricle ay nakumpleto, at ang pagsasama-sama ng lipunan ay hindi pa gumaganap ng isang mahalagang papel. Ang mga sumusunod na pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit sa pediatric otolaryngology:

• Otoplasty. Ang pagpapanumbalik ng natural na hugis ng auricle ay isinasagawa sa dalawang pangunahing paraan - gamit ang mga sintetikong implant o isang autograft na kinuha mula sa kartilago ng VI, VII o VIII rib. Ang isang Tanzer-Brent na operasyon ay isinasagawa.
• Meatotympanoplasty. Ang kakanyahan ng interbensyon ay ang pagpapanumbalik ng patency ng auditory canal at ang cosmetic correction nito. pumapasok. Ang pinakakaraniwang paraan ay ayon kay Lapchenko.
• Mga pantulong sa pandinig. Ito ay ipinapayong para sa malubhang pagkawala ng pandinig, bilateral na pinsala. Ginagamit ang mga classic prostheses o cochlear implants. Kung imposibleng mabayaran ang conductive hearing loss gamit ang meatotympanoplasty, ginagamit ang mga device na may bone vibrator.

Prognosis at pag-iwas

Ang pagbabala sa kalusugan at resulta ng kosmetiko ay nakasalalay sa kalubhaan ng depekto at ang pagiging maagap ng paggamot sa kirurhiko. Sa karamihan ng mga kaso, posible na makamit ang isang kasiya-siyang cosmetic effect at bahagyang o ganap na alisin ang conductive hearing loss. Ang pag-iwas sa mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay binubuo ng pagpaplano ng pagbubuntis, konsultasyon sa isang geneticist, makatuwirang paggamit ng mga gamot, pagsuko sa masasamang gawi, at pagpigil sa pagkakalantad sa ionizing radiation sa panahon ng pagbubuntis, napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga sakit mula sa grupo ng mga impeksyon sa TORCH, endocrinopathies.

Para sa atresia ng panlabas na auditory canal maaaring wala ang tympanic bone (os tympanicum). Ang mga deformidad ng gitnang tainga ng iba't ibang antas ay nauugnay sa kakulangan na ito. Sa banayad na mga deformidad, ang eardrum ay napanatili, ngunit, bilang isang panuntunan, ito ay palaging mali ang nabuo. Sa iba, mas malalang kaso, mayroon lamang bone plate sa halip na eardrum.

Kung saan tympanic cavity ay maaaring mabawasan dahil sa pampalapot ng mga pader, lalo na dahil sa mas mababang seksyon. Minsan ang lukab ay napakaliit na ito ay tumatagal sa isang hiwa-tulad ng hugis, at na may mataas na antas ng deformity ay maaaring maging ganap na wala ito, sa lugar nito ay mayroon lamang spongy bone.

Mga auditory ossicle, lalo na ang malleus at incus, sa karamihan ng mga kaso ay nabuo nang hindi tama. Ang martilyo hawakan ay lalo na deformed; Minsan walang koneksyon sa pagitan ng malleus at eardrum.

Sa malubhang degree mga deformidad ang mga buto ay maaaring ganap na wala, habang ang mga kalamnan ng tympanic cavity ay umiiral at kahit na mahusay na binuo. Gayunpaman, sa kawalan ng malleus, ang tensor tympani na kalamnan ay nakakabit sa lateral wall. Ang facial nerve ay palaging umiiral, ngunit ang kurso ay maaaring mabago. Ang Eustachian tube ay halos palaging umiiral, ngunit paminsan-minsan ay bahagyang o kumpletong atresia ang nangyayari.

Haruzek(Charousek, 1923) napagmasdan ang nakahiwalay na underdevelopment ng lateral wall ng attic at ang shrapnel membrane, ang auditory ossicles ay deformed. Kasabay nito, ang parehong pasyente ay may microtia na may atresia ng panlabas na auditory canal at pagkabingi na may normal na excitability ng vestibular apparatus sa kabilang tainga. Ito ay isang bihirang kaso ng underdevelopment ng lahat ng tatlong departamento.
Mga operasyong microsurgical para sa mga anomalya ng gitnang tainga, ang pag-alis ng mga abnormal na nabuong auditory ossicle, lalo na ang malleus, ay maaaring humantong sa pagpapabuti ng pandinig.

Mga abnormalidad sa pag-unlad ng panloob na tainga

(labyrinth) ay napakabihirang ipinahayag sa anyo ng organ aplasia; ang huli ay humahantong sa pagkabingi sa tainga na iyon.
Karaniwan mga anomalya ang pag-unlad ng labirint ay limitado (bahagyang) sa kalikasan at may kinalaman lamang sa organ ng pandinig, pandinig na ugat o ang bahagi ng utak ng huli, ngunit mayroon ding iba't ibang mga pagbabago na kinasasangkutan ng buong pyramid ng temporal bone, ang gitna at panlabas na tainga, at ang facial nerve. Ayon kay Siebenmann, na may atresia ng panlabas na auditory canal, ang mga pathological na pagbabago sa panloob na tainga ay matatagpuan sa isang third lamang ng mga kaso.

Ang bulk bingi at bobo, pagkakaroon ng higit pa o mas kaunting mga gross na pagbabago sa bahagi ng panloob na tainga o auditory nerve, kadalasan ay wala sa bahagi ng panlabas at gitnang tainga (B. S. Preobrazhensky), na dahil sa mga kakaibang katangian ng embryonic development ng auditory organ.

Mga abnormalidad sa pag-unlad ng panloob na tainga, na limitado sa likas na katangian nang walang pagkakaroon ng sabay-sabay na mga malformations ng mga nakapalibot na lugar, ay maaaring mangyari sa anyo ng: 1) kumpletong kawalan ng panloob na tainga; 2) nagkakalat na anomalya sa pag-unlad may lamad na labirint; 3) limitadong anomalya ng pag-unlad ng membranous labyrinth (organ ng Corti at auditory cells). Ang pinaka-kapansin-pansin na halimbawa ng kumpletong kawalan ng labyrinth at auditory nerve ay ang tanging kaso na inilarawan ni Michel (1863).

Nagkakalat mga anomalya Ang mga membranous labyrinth ay mas madalas na matatagpuan sa mga bingi at pipi at maaaring lumitaw bilang mga independiyenteng anomalya sa pag-unlad dahil sa impeksyon sa intrauterine. Maaari silang maipahayag sa anyo ng hindi pag-unlad ng mga partisyon sa pagitan ng mga volutes at scalae, ang kawalan ng lamad ng Reisner, pagpapalawak ng endolymphatic canal na may pagtaas ng likido, o, sa kabaligtaran, pagpapalawak ng perilymphatic space na may pagtaas sa perilymphatic fluid. dahil sa pagbagsak ng lamad ng Reisner, na humahantong sa isang pagpapaliit ng endolymphatic canal; ang organ ng Corti ay maaaring nasa ilang mga lugar na hindi pa ganap, at sa iba ay ganap na wala, walang mga cell ng spiral ganglion o sila ay hindi pa maunlad. Kadalasan ay maaaring walang mga hibla ng auditory nerve trunk o ang kanilang pagkasayang.

Stria vascularis maaaring ganap na wala, kung minsan sa mga lugar lamang, ngunit nangyayari rin ito sa kabaligtaran: isang malakas na pagtaas dito hanggang sa kalahati ng lumen ng kanal. Ang vestibular na bahagi ay karaniwang nananatiling normal sa kaso ng mga anomalya ng cochlear apparatus, ngunit paminsan-minsan ay may kawalan o underdevelopment ng isa o ibang bahagi nito (otolithic membrane, maculae, cupulae, atbp.).
Mga anomalya sa pag-unlad, na nauugnay sa impeksyon sa intrauterine, ay nangyayari dahil sa fetal meningitis o impeksyon sa placental na may syphilis.

Sa wakas, may mga anomalya pag-unlad, na nauugnay lamang sa organ ng Corti, ang epithelium nito sa basilar plate at bahagyang ang peripheral nerve endings. Ang lahat ng mga pagbabago sa organ ng Corti ay maaaring ipahayag sa iba't ibang paraan: sa ilang mga lugar sila ay ganap na wala, sa iba ay maaari silang maging kulang sa pag-unlad o metaplastic.

- Bumalik sa talaan ng nilalaman ng seksyon "

Ang mga malformation sa tainga ay madalas na nangyayari sa mga bata. Dahil sa kumplikadong pag-unlad ng embryological ng tainga, ang mga kakulangan na ito ay maaaring makaapekto sa mga indibidwal na bahagi ng tainga, at mangyari din sa iba't ibang mga kumbinasyon. Sa pag-unlad mga pamamaraan ng diagnostic(radiological at iba't ibang paraan ng pagsusuri sa pandinig sa mga bata), ang mga malformations ng gitna at panloob na tainga ay nagiging mas malinaw.

Epidemiology ng mga malformations sa tainga

Kalahati ng lahat ng mga depekto sa kapanganakan ng tainga, ilong at lalamunan ay kinabibilangan ng tainga. Ang mga disadvantages ng panlabas at gitnang tainga ay pangunahing nababahala kanang bahagi(58-61%) at karamihan sa kanila (mga 70-90%) ay unilateral. Ang mga depekto sa panloob na tainga ay maaaring unilateral o bilateral.

Sa pangkalahatan, ang saklaw ng mga depekto sa tainga ay humigit-kumulang 1 sa 3800 bagong panganak. Ang saklaw ng mga malformations ng panlabas na tainga sa mga bagong silang ay umaabot mula 1: 6000 hanggang 1: 6830. Ang mga malubhang malformations ay nangyayari sa 1: 10,000-1: 20,000 bagong panganak, napakalubhang malformations o aplasia - sa 1: 17,500 na mga bagong silang. Paglaganap.

Maaaring makaapekto ang mga kakulangan sa panlabas na tainga (pinna at external auditory canal, EAS), gitna at panloob na tainga madalas sa mga kumbinasyon. Ang saklaw ng mga depekto sa panloob na tainga ay 11-30% sa mga indibidwal na may mga depekto sa panlabas at gitnang tainga.

Gayunpaman, sa kabila ng magkakaibang embryogenesis ng panlabas/gitna at panloob na tainga, ang mga kakulangan sa panlabas at/o gitnang tainga ay kadalasang naroroon nang walang mga kakulangan sa panloob na tainga at kabaliktaran. Sa ilang mga kakulangan ng auricle, mayroong karagdagang mga kakulangan ng ossicles (6-33%), bilog at hugis-itlog na window (6-15%), pneumatization ng proseso ng mastoid (15%), meatus facial nerve(36%), at NSP (42%).

Ang pinagsamang kakulangan sa tainga, na kilala bilang congenital auricular atresia (mga kakulangan ng panlabas at gitnang tainga na may atresia ng EAS), ay nangyayari sa 1:10,000 hanggang 1:15,000 bagong silang; sa 15-20% ng mga kaso, ang mga bilateral na depekto ay nabanggit.

Ang pagkalat ng mga depekto sa panloob na tainga sa mga batang may congenital deafness o sensorineural na pagkawala ng pandinig ay mula 2.3% hanggang 28.4%. Gamit ang CT at MRI, naidokumento na ang mga depekto sa panloob na tainga ay nangyari sa 35% ng mga kaso ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural.

Ang mga kakulangan ng panlabas na tainga ay maaaring magsama ng mga problema sa oryentasyon, posisyon, laki, at pagpapahina ng istraktura ng pinna kapag nangyari ang anotia. Maaaring mayroon ding anteriorization ng auricle, parotid appendages, ear sinuses at auricular fistula. Ang NSP ay maaaring aplastic (atretic) o hypoplastic. Ang mga kakulangan sa gitnang tainga ay maaaring nauugnay sa pagsasaayos at laki ng espasyo sa gitnang tainga, gayundin sa bilang, sukat at pagsasaayos ng mga ossicle.

Ang mga anomalya ng hugis-itlog na bintana at bihirang ng bilog na bintana ay posible. Ang mga depekto sa panloob na tainga ay maaaring mangyari dahil sa pag-aresto o pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic. Nagaganap din ang aplasia, hypoplasia, at mga depekto ng labyrinth at sensory pathway. Bukod dito, ang vestibular aqueduct ay maaaring makitid o lumawak. Sa lugar ng eardrum, ang mga kakulangan ay napakabihirang. Sa mga depekto sa panloob na tainga, ang bilang ng mga vestibuloacoustic ganglion cells ay kadalasang nababawasan. Ang panloob na auditory canal ay maaari ding magkaroon ng mga depekto, tulad ng hindi pagkakatugma ng mga arterya at nerbiyos (lalo na ang facial nerve).

Mga sanhi ng malformations ng tainga

Ang mga depekto sa tainga ay maaaring may genetic o nakuha na dahilan. Sa mga depekto ng kapanganakan, humigit-kumulang 30% ng mga kaso ay nauugnay sa mga sindrom na kinasasangkutan ng iba pang mga kakulangan at/o pagkawala ng paggana ng isang organ at organ system.

Ang mga non-syndromic na depekto sa tainga ay tumutukoy lamang sa mga abnormalidad sa tainga na walang iba pang mga depekto. Sa lahat ng mga kakulangan na tinutukoy ng genetically (syndromic o non-syndromic), maaari nating ipalagay ang mataas na dalas ng spontaneous genetic mutations. Ang iba't ibang gene, transcription factor, secretion factor, growth factor, receptors, cell adhesion protein at iba pang molecule ay maaaring may pananagutan sa mga depekto sa tainga.

Ang mga congenital ear defect na may malakas na family history ay may autosomal dominant pattern ng inheritance sa 90% ng mga kaso, at isang X-linked pattern ng inheritance sa humigit-kumulang 1% ng mga kaso. Ang prevalence ng non-syndromic congenital hearing impairment ay malawak na nag-iiba: autosomal dominant inheritance sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso, autosomal recessive inheritance sa 70%, X-linked inheritance sa humigit-kumulang 2-3%, at paminsan-minsan ay mitochondrial-linked inheritance.

Maaaring mangyari ang mga nakuhang depekto sa tainga dahil sa pagkakalantad sa mga exogenous na kadahilanan sa panahon ng pagbubuntis: mga impeksyon (nakumpirma laban sa rubella virus, cytomegalovirus at herpes simplex virus, posibleng tigdas, beke, hepatitis, polio at bulutong-tubig, Coxsackie virus at ECHO virus, toxoplasmosis at syphilis), mga kemikal, malnutrisyon, radiation, Rh incompatibility, hypoxia, mga pagbabago sa atmospheric pressure, ang impluwensya ng ingay. Gayundin ang mga kadahilanan ng panganib ay ang pagdurugo na naganap sa unang kalahati ng pagbubuntis at mga metabolic disorder (tulad ng diabetes).

Sa mga kemikal na teratogens, ang nangungunang papel ay ginagampanan ng mga gamot (halimbawa, quinine, aminoglycoside antibiotics, cytostatics, ilang antiepileptic na gamot). Ang parehong labis na mataas na dosis ng retinoic acid (retinoic acid-related embryopathy) at kakulangan ng bitamina A (vitamin A deficiency syndrome, VAD syndrome) sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magdulot ng mga depekto sa tainga. Pinaniniwalaan din na ang mga depekto sa pag-unlad ay maaaring sanhi ng mga hormone, droga, alkohol at nikotina. Mga salik kapaligiran, tulad ng mga herbicide, mercury-containing fungicides at lead, ay maaaring magkaroon ng teratogenic effect. Ang mga kakulangan ng ilang mga hormone (tulad ng thyroid hormone) ay maaari ding nauugnay sa mga problema sa tainga.

Marahil, ang bahagi ng mga exogenous na kadahilanan sa pagbuo ng mga depekto ng panlabas na tainga (lalo na ang auricle) ay 10%. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang tunay na sanhi ng mga depekto sa tainga ay hindi alam.

Pag-uuri ng mga malformasyon sa tainga

Para sa pag-uuri ng mga depekto ng auricle at NSP, ang pag-uuri ng Weerda (Weerda, 2004) ay itinuturing na pinakamahusay, para sa mga congenital na depekto sa tainga - ang pag-uuri ng Altmann (Altmann, 1955), para sa mga nakahiwalay na depekto ng gitnang tainga - ang pag-uuri ng Kösling (Kösling, 1997), at para sa mga depekto ng panloob na tainga - pag-uuri ni Jackler (1987), Marangos (2002) at Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Mga fistula ng tainga at buto ng tainga.

Ang mga fistula at cyst, na may linya ng squamous o respiratory epithelium, ay kadalasang matatagpuan sa preauricular area at sa paligid ng helix ng auricle. Sa klinika, ang mga preauricular cyst at fistula na ito ay kadalasang unang natuklasan kapag naganap ang pamamaga. Bilang karagdagan, ang superior cervical fistula o ear fistula, na duplikasyon ng NSP dahil sa mga pagbabago sa unang branchial cleft, ay inilarawan.

Nahahati sila sa dalawang uri:

• Ang Type I ay isang "pagdodoble" ng NSP, kadalasan sa balat. Ang mga fistula at cyst ay mas karaniwan sa postauricular region kaysa sa preauricular region, tumatakbo parallel sa ESP, at kadalasang nagtatapos nang blindly lateral o superior sa facial nerve.
• Ang mga type II cyst at fistula ay totoong double NSP, na sakop ng balat, at kadalasang naglalaman din ng cartilage. Madalas silang nagtatapos sa transisyonal na rehiyon sa pagitan ng mga cartilaginous at bony na bahagi ng ESP o bukas sa lugar ng anterior na bahagi ng sternocleidomastoid na kalamnan. Binibigyang-pansin ng mga doktor ang indibidwal na anatomya ng mga pasyente na sumasailalim sa operasyon, dahil ang mga buto at fistula ay maaaring tumawid o dumaan sa ilalim ng facial nerve.

Ang ilang uri ng II fistula ay maaari ding bumuka sa likod ng tainga. Sa ganitong mga fossae, na bumubukas nang retroauricularly, may magkakatulad na mga depekto ng gitna at panloob na tainga.

Sa grade I dysplasia (minor deficiencies), ang karamihan sa mga istruktura ng normal na auricle ay maaaring makita. Ang muling pagtatayo ay minsan lamang nangangailangan ng paggamit ng karagdagang balat o kartilago.

• Ang mga katamtamang abnormalidad ay bumubuo ng grade II dysplasia, na tinatawag ding grade II microtia. Ang ilang mga istraktura ng normal na tainga ay nakikilala. Ang bahagyang muling pagtatayo ng auricle ay nangangailangan ng paggamit ng ilang karagdagang elemento ng balat at kartilago.
• Ang grade III dysplasia ay kumakatawan sa mga malubhang kakulangan. Wala sa mga normal na istruktura ng auricle ang nakita. Ang kabuuang muling pagtatayo ay nangangailangan ng paggamit ng balat at malalaking halaga ng kartilago.

Ang tainga ng tasa ay higit na inuri bilang mga sumusunod:

• Type I (minor deformation, na tumutugma sa grade I dysplasia, ay nakakaapekto lamang sa helix). Ang isang bahagyang projection ng isang hugis-cup na helix ay nakabitin sa itaas ng navicular fossa; ang ibabang binti ng antihelix ay karaniwang naroroon. Ang longitudinal axis ng auricle ay bahagyang pinaikli. Ang mga nauugnay na nakausli na tainga ay madalas na nangyayari.
• Sa type II deformity, ang helix, ang antihelix kasama ang mga pedicles nito, at ang scaphoid fossa ay binago.
• Ang Type IIa (minor to moderate deformity, grade I dysplasia) ay isang kulot na parang hood na may naka-overhang na mga gilid, na sinamahan ng pagkinis o kawalan ng itaas na tangkay ng antihelix at isang binibigkas na mas mababang tangkay ng antihelix. Ang pagpapaikli ng longitudinal axis ng auricle ay mas malinaw. Kitang-kita din ang mga nakausling tainga.
• Uri ng IIb (katamtaman hanggang sa matinding pagpapapangit, grade I dysplasia), tulad ng hood na overhanging na hugis ng curl, ang pagpapaikli ng longitudinal axis ay mas malinaw. Ang tainga ay nabawasan ang lapad, lalo na sa itaas na bahagi. Ang mga binti ng antihelix at ang antihelix mismo ay pinakinis o wala; nakalabas ang tenga.
• Uri III (malubhang deformity, grade II dysplasia) - makabuluhang underdevelopment ng itaas na bahagi ng auricle, malaking overhang ng itaas na bahagi ng tainga at malalaking deficit sa taas at lapad ng tainga. Kadalasan mayroong dystopia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababa at nauuna na posisyon ng auricle, madalas na mayroong stenosis ng ESP, kung minsan ay atresia ng ESP.

Dahil sa malapit na ugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng panlabas na auditory canal (EA) at ng gitnang tainga, maaaring may mga pinagsamang depekto na tinatawag na congenital atresia. Mayroong isang hiwalay na klasipikasyon para sa kanila. Tatlong antas ng kalubhaan ang inilarawan:

• Ang mga disadvantage ng unang degree ay banayad na pagpapapangit, bahagyang pagpapapangit ng ESP, normal o medyo hypoplastic tympanic cavity, deformed auditory ossicles at isang well-pneumatized mastoid process.
• Mga depekto ng II degree - katamtamang pagpapapangit; blind ending ng ESP o walang ESP, makitid na tympanic cavity, deformation at fixation ng auditory ossicles, nabawasan ang pneumatization ng mastoid cells.
• Mga depekto ng III degree - malubhang deformation; Ang ESP ay wala, ang gitnang tainga ay hypoplastic, at ang auditory ossicles ay makabuluhang deformed; kumpletong kawalan ng pneumatization ng proseso ng mastoid.

Sa mga kaso ng congenital aural atresia, ang mga depekto ng auditory ossicles ay higit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasanib ng malleus at incus, kabilang ang pag-aayos sa epitympanic space; Mayroon ding bony ankylosis ng leeg ng malleus sa atretic plate at hypoplasia din ng hawakan ng malleus.

Ang malleus at incus ay maaari ding wala. Bukod dito, maaaring mayroong malawak na pagkakaiba-iba ng mga kakulangan sa incus at stirrup. Gaya ng dati, ang stirrup ay maliit at manipis, na may mga deformed na binti, ngunit ang pag-aayos ng stapes ay bihira.
Ang incus, stapedius joint - ay maaari ding marupok, at kung minsan ay kinakatawan lamang ng isang fibrous joint. Ang facial nerve ay maaaring umabot sa stapes, bahagyang sumasakop sa base. Ang buong visibility ng mga stapes ay maaaring sakop ng mas mataas na lugar na auditory ossicles. Kabilang sa mga karaniwang deficiencies ng facial nerve ang kabuuang dehiscence ng tympanic segment, pababang displacement ng tympanic segment, at anterior at lateral displacement ng mastoid segment ng nerve. Sa huling variant ng depekto, madalas na natatakpan ang bilog na bintana.

Mga depekto sa gitnang tainga

Tatlong antas ng kalubhaan ng nakahiwalay na mga depekto sa gitnang tainga ay inilarawan:

• Mga banayad na kakulangan - normal na pagsasaayos ng tympanic cavity + dysplasia ng auditory ossicles.
• Mga katamtamang kakulangan - hypoplasia ng tympanic cavity + pasimula o aplastic auditory ossicles.
• Matinding depekto - aplastic o slit-like tympanic cavity.

Ang mga malubhang depekto sa gitnang tainga (kung minsan ay may mga problema sa NSP) ay maaaring isama sa mga problema sa panloob na tainga sa 10-47% ng mga kaso, lalo na sa kumbinasyon ng microtia.

Ang iba't ibang mga nakahiwalay na depekto ng auditory ossicles (kabilang ang buong chain ng auditory ossicles o ilan sa mga ito) ay inuri bilang banayad; ang mga ito ay inilarawan din bilang "minor" na mga kakulangan sa gitnang tainga.

Ang malleus ay kadalasang hindi gaanong kasangkot sa mga nakahiwalay na depekto sa gitnang tainga. Kadalasan, ito ay deformation at hypoplasia ng ulo at hawakan ng malleus, na nakakabit sa epitympanic recess, at isang anomalya ng malleus joint. Maaaring nawawala rin ang martilyo.

Ang mga pangunahing disadvantages ng incus ay ang kawalan o hypoplasia ng mahabang binti, na sinamahan ng paghihiwalay ng incus-stapedius joint. Hindi gaanong karaniwan, ang mahabang tangkay ay maaaring magbago ng posisyon nito (halimbawa, pahalang na pag-ikot at pag-aayos sa pahalang na direksyon kasama ang tympanic segment ng facial nerve canal) o maaaring mayroong kumpletong aplasia. Bukod dito, madalas mayroong mga synostotic o synchondrosis anomalya ng malleus joint at attachment sa epitympanic recess. Sa kasong ito, ang malleus at incus ay mukhang isang fused bone conglomerate.

Ang mga depekto sa stapes ay kadalasang nangyayari sa mga nakahiwalay na "menor depekto" sa gitnang tainga. Ang pinakakaraniwang uri ng isolated ossicular chain deficiency ay ang pinagsamang deformity ng mga stapes at incus superstructure, lalo na ang mahabang crus ng incus.

Ang pagsasanib ng stapedial joint at aplasia/hypoplasia ng stapedial suprastructures (naputol na ulo ng stapes, pampalapot, pagnipis at pagsasanib ng stapes crura), gayundin ang bony o fibrous na masa sa pagitan ng crura, ay madalas na sinusunod. Bukod dito, ang pag-aayos ng mga stapes ay maaaring sanhi ng mga bony plate o bunga ng aplasia/dysplasia ng anular ligament. Bilang karagdagan, ang stirrup ay maaaring ganap na wala.

Kabilang sa mga depekto ng facial nerve, ang dehiscence o pababang displacement ng tympanic segment nito ay madalas na matatagpuan. Sa ilang mga pasyente, ang facial nerve ay tumatakbo sa gitnang bahagi ng promontorium at makabuluhang nasa ibaba ng oval window.
Pagsusuri ng radiological ng mga depekto sa tainga sa panahon ng pagwawasto ng kirurhiko.

Mayroong semi-quantitative scoring system para sa pagtatasa ng temporal bone deficiencies (batay sa CT) at pagtukoy ng iba't ibang indikasyon para sa operasyon, partikular na upang magtatag ng prognostic na batayan para sa pagiging angkop ng middle ear reconstruction.

Kasama sa sukat na ito ang antas ng pag-unlad ng mga istrukturang itinuturing na kritikal para sa matagumpay na surgical reconstruction ng gitnang tainga. Ang isang mataas na pangkalahatang marka ay nagpapahiwatig ng mahusay na binuo o normal na mga istraktura. Ang NSP, laki ng tympanic cavity, configuration ng auditory ossicles at libreng bintana ay mahalagang spatial parameters para sa tympanoplasty. Ang pneumatization ng proseso ng mastoid at ang tympanic cavity ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa functional na estado ng auditory tube. Ang isang hindi tipikal na kurso ng mga arterya at/o facial nerve ay hindi nagbubukod ng operasyon, ngunit pinatataas ang panganib ng mga komplikasyon.

Ang mga normal na tainga ay halos palaging nailalarawan sa pamamagitan ng mga marka na malapit sa pinakamataas (28 puntos). Sa malalaking depekto sa tainga, ang marka ay makabuluhang nabawasan.

Para sa mga depekto sa gitnang tainga, mayroong iba pang mga diagnosis: "cerebrospinal fluid-middle ear" fistula (indirect translabyrinthine o direktang paralabyrinthine cerebrospinal fluid fistulas), congenital cholesteatoma, congenital dermoid tumor, kakulangan at aberrant na kurso ng facial nerve (abnormal na dehiscence ng facial nerve). ang fallopian canal, aberrant course na may hindi tamang posisyon ng chorda tympani), abnormalidad ng mga ugat at arterya, pati na rin ang mga kakulangan ng mga kalamnan ng gitnang tainga.

Ang high-resolution na CT at MRI ay ipinahiwatig para sa diagnosis ng congenital sensorineural hearing loss o pagkabingi, lalo na kaugnay ng mga indikasyon para sa cochlear implantation (CI). Kamakailan, ang mga bagong kakulangan ay natukoy na hindi angkop sa tradisyonal na mga pag-uuri. Ang mga bagong klasipikasyon ay nagbibigay-daan para sa mas mahusay na pamamahagi ng mga kakulangan sa loob ng mga kategorya.

Diagnosis ng mga malformations sa tainga

Upang masuri ang mga malformasyon sa tainga, ginagamit ang mga klinikal at audiometric na pagsusuri, pati na rin ang mga radiological na pamamaraan. Ang tumpak na anatomical na paglalarawan ng mga malformations gamit ang imaging techniques ay kailangang-kailangan, lalo na para sa pagpaplano, kinalabasan ng surgical middle ear reconstructions at cochlear implantation (CI).

Mga pagsusuri sa klinika

Ang mga bagong silang na may kapansanan sa tainga ay dapat sumailalim sa isang detalyadong pagsusuri sa mga istruktura ng craniofacial. Ang isang masusing pagsusuri sa bungo, mukha at leeg ay kinakailangan para sa pagsasaayos, simetriya, proporsyon ng mukha, masticatory apparatus, occlusion, kondisyon ng buhok at balat, mga sensory function, pagsasalita, boses at paglunok. Ang pag-andar ng gitnang tainga ay pinag-aralan nang mabuti, dahil ang pag-unlad ng panlabas na tainga ay malapit na nauugnay sa pag-unlad ng gitnang tainga. Ang parotid fistula o mga appendage, pati na rin ang facial nerve paresis/palsy ay maaaring kasama ng mga abnormalidad sa tainga.

Bilang karagdagan sa pangunahing pagsusuri ng mga tainga (inspeksyon, palpation, photographic na dokumentasyon), ang pansin ay binabayaran sa anumang anatomical features na maaaring magpapataas ng panganib o malagay sa panganib ang tagumpay ng middle ear surgery. Kasama sa mga tampok na ito ang dysfunction ng auditory tube dahil sa hypertrophy ng adenoids, matinding curvature ng nasal septum, pati na rin ang pagkakaroon ng cleft palate (at submucosa).

Ang mga kakulangan sa tainga ay maaaring nauugnay sa mga sindrom; kaya ang mga pagbabago lamang loob(hal. puso at bato), nervous system at skeleton (hal cervical region spine) ay dapat na hindi kasama ng isang multidisciplinary team na kinabibilangan ng pediatrician, neurologist, ophthalmologist at orthopedist. Ang preoperative assessment ng facial nerve function ay sapilitan kung ang reconstructive middle ear surgery ay pinlano.

Audiometry

Ang Audiometry ay ang pinakamahalagang functional test sa mga pasyenteng may problema sa tainga. Ang mga malubhang depekto ng panlabas na tainga, tulad ng congenital aural atresia, ay kadalasang nangyayari kasabay ng mga malubhang karamdaman sa gitnang tainga at maaaring makaapekto sa lahat ng istruktura nito. Sa ganitong mga kaso, ang isang conductive hearing loss na 45-60 dB ay nangyayari, at ang kumpletong conductive blockade ay madalas na matatagpuan sa isang antas na humigit-kumulang 60 dB.

Sa mga kaso ng unilateral congenital ear atresia maagang pagsusuri Ang pandinig sa tila normal na tapat ng tainga ay mahalaga upang matukoy at maalis ang bilateral na pagkawala ng pandinig. Depende sa antas ng kapansanan sa paggana, ang bilateral na pagkawala ng pandinig ay maaaring makabuluhang makagambala sa pagbuo ng pagsasalita. kaya, maagang rehabilitasyon ay sapilitan (hearing aid muna, surgical correction kung kinakailangan).

Ang audiometry ay posible kahit sa isang sanggol. Kasama sa mga pag-aaral sa physiological ang tympanometry (mga sukat ng impedance), otoacoustic emissions (OAE), at auditory evoked potentials (auditory brainstem responses). Upang magtatag ng mga partikular na halaga ng threshold, ang mga batang nasa edad na 3 taong gulang ay sumasailalim sa reflex at behavioral audiometric examinations, tympanometry, pagsukat ng OAE at auditory brainstem response.

Ang mga pamamaraan sa pagsukat ng layunin (OAE at auditory brainstem response) ay nagbibigay ng maaasahang mga resulta. Sa mas matatandang mga bata, ang mga reproducible na resulta ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsubok sa auditory response gamit ang tradisyonal na pure-tone audiometry o behavioral audiometry. Para sa katumpakan, ang audiological na pagsusuri ay paulit-ulit, lalo na sa mga bata maagang edad at sa mga pasyenteng may maraming depekto.

Ang pagsusuri sa Vestibulological ay may pagkakaiba halaga ng diagnostic. Ang paglabag sa vestibular function ay hindi ibinubukod ang pagkakaroon ng pandinig.

Mga pamamaraan ng visualization

Ang tradisyonal na radiography ay maliit na halaga sa pag-diagnose ng mga depekto sa tainga. Ang high-resolution na computer tomography (HRCT), na may malinaw na paglalarawan ng mga bony structure, ay sapat upang ipakita ang mga pagbabago sa panlabas na tainga, external auditory canal (EAC), gitnang tainga, at proseso ng mastoid. Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay pinakamainam para sa imaging ng membranous labyrinth, ang mga neural na istruktura ng internal auditory canal, at ang anggulo ng cerebellopontine. Ang HRCT at MRI ay ginagamit sa kumbinasyon. Ang pagsusuri sa ultratunog ay walang halaga para sa mga depekto sa tainga.

• CT scan.

Ang HRCT ng temporal bone gamit ang bone algorithm at slice thicknesses na 0.5–1 mm ay angkop para sa pagtatasa ng mga kakulangan sa gitnang tainga. Ang tradisyonal na view ay ang axial plane, na nagpapakita ng parehong temporal na buto at nagbibigay-daan sa paghahambing ng dalawang panig. Ang mga coronary scan ay isang kapaki-pakinabang na mahalagang karagdagan. Ang mga teknolohiya ng helical scanning ay nagbibigay ng mataas na spatial na resolusyon nang walang pagkawala ng kalidad at ginagawang posible na idokumento ang mga anatomical na istruktura, nakikitang mga variation at congenital o nakuha na mga deformidad. Pinapayagan ng mga modernong CT scan ang muling pagtatayo ng mga pangalawang seksyon sa anumang nais na antas sa anumang eroplano, pati na rin ang paglikha ng mga three-dimensional na istruktura.

Nakikita ng HRCT ang lawak ng pneumatic cell system at ang lokasyon ng bombilya jugular vein, sigmoid sinus at panloob na carotid artery. Bukod dito, ipinapakita ng HRCT ang chain ng auditory ossicles, ang kurso ng tympanic at mastoid segment ng facial nerve, pati na rin ang lapad ng internal auditory canal. Ang malinaw na kaibahan sa pagitan ng buto at hangin, pati na rin ang mataas na spatial na resolusyon, ay ginagawang perpekto ang diagnostic procedure na ito para sa gitnang tainga.

Ang pag-aayos ng ossicular chain ay hindi palaging makikita gamit ang HRCT. Kung minsan ay maaaring ipaliwanag nito ang mga normal na CT scan sa mga pasyenteng may conductive hearing loss. Ang mga stapes ay hindi palaging nakikilala dahil sa maliit na sukat nito; tanging mga seksyon na hindi hihigit sa 0.5 mm ang maaaring magpakita ng buong stapes. Ang kapal ng buto ng calvarial ay madalas na sinusukat, lalo na sa temporal at parietal na rehiyon, sa mga pasyenteng naka-iskedyul para sa bone-anchored hearing aid (BAHA). Posible ring magtatag ng ilang partikular na anatomical feature kapag nagpaplano ng CI.

Kaya, ang HRCT ay hindi lamang nagpapahiwatig ng pagiging angkop para sa operasyon, ngunit malinaw din na nagpapahiwatig ng mga kontraindiksyon. Ang mga pasyente na may napaka-atypical na kurso ng facial nerve sa gitnang tainga o malubhang sakit sa gitnang tainga ay hindi isinasaalang-alang para sa paggamot sa kirurhiko.

• Magnetic resonance imaging.

Ang MRI ay nagbibigay ng mas mataas na resolution kaysa sa HRCT. Malambot na tela ay makikita sa detalye sa pagpapakilala ng isang contrast agent (gadolinium-DTPA) at paggamit ng iba't ibang mga pagkakasunud-sunod. Ang MRI ay hindi maunahan sa imaging pinong detalye sa temporal bone.

Ang kawalan ay matagal na panahon pagsusulit (mga 20 minuto). Ang mga seksyon ay dapat na masyadong manipis (0.7-0.8 mm). Ang mga larawang pinahusay ng T2 (mga sequence ng 3D CISS) ay angkop para sa detalyadong imaging ng labyrinth at internal auditory canal. Halimbawa, ang cerebrospinal fluid at endolymph ay nagbibigay ng napakalakas na signal, ngunit ang mga istruktura ng nerve (facial nerve, vestibulocochlear nerve) ay nagbibigay ng napakahinang signal. Ang MRI ay nagbibigay ng mahusay na data sa laki at hugis ng helix, vestibule, at kalahating bilog na mga kanal, pati na rin ang tuluy-tuloy na nilalaman ng helix. Ang fibrous obliteration ng labirint ay maaaring makita gamit ang mga gradient na imahe. Ang endolymphatic duct at sac ay makikita at ang kanilang sukat ay natutukoy.

Ang MRI ay ang tanging paraan para sa pagpapakita ng vestibulocochlear nerve kasabay ng pagtatasa ng mga intracranial segment ng facial nerve. Samakatuwid, ang pagsusuri na ito ay kinakailangan kapag nagpaplano ng isang CI.

Pagsusuri ng genetic

Maaaring mangyari ang mga deformidad sa tainga kasama ng genetic syndromes. Samakatuwid, ang mga pasyente na may klinikal na hinala ng mga sindrom ay dapat sumailalim sa molecular genetic testing. Inirerekomenda din ang genetic testing ng mga magulang ng mga pasyente para sa autosomal recessive o X-linked recessive disorder (heterozygous testing).

Ang mga mutation ng DNA ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa laboratoryo ng mga sample ng dugo. Malusog na miyembro ng pamilya na wala mga klinikal na palatandaan nasubok para sa mga mutasyon upang matukoy ang posibilidad ng sakit. Sa kaso ng isang family history ng mga depekto, isinasagawa ang intrauterine testing.

Bilang karagdagan, ang pagsusuri ng genetic ay may kaugnayan sa differential diagnosis mga namamana na sakit (kabilang ang mga depekto sa tainga). Ang molecular genetic analysis ay makabuluhan lamang kapag ang causative genes ay kilala at kapag ang diagnosis ay humahantong sa mga therapeutic na kahihinatnan. Sa konteksto ng molecular genetic testing, dapat mayroong detalyadong pagpapayo sa pasyente.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Ang detalyadong kurso ng mga skull base vessel ay maaaring ipakita nang hindi invasively gamit ang parehong CT angiography at MR angiography.

Ang isang detalyadong pagtatasa ng mga stapes ay nakuha gamit ang transtubal fiberoptic video endoscopy. Ang pamamaraang ito ay mas mahusay kaysa sa HRCT dahil ang mga pinong istruktura ng mga stapes ay kadalasang hindi "makikita" ng mga radiological na pamamaraan.

Ang mga anomalya ng pag-unlad ng tainga ay kinabibilangan ng mga congenital na pagbabago sa laki, hugis o posisyon ng iba't ibang elemento ng panlabas, gitna at panloob na tainga. Ang pagkakaiba-iba ng mga malformations ng auricle ay napakataas. Ang pagpapalaki ng auricle o ang mga indibidwal na elemento nito ay tinutukoy bilang macrotia, ang pagbaba o kumpletong kawalan ng auricle ay tinutukoy bilang microtia at anotia, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga karagdagang pormasyon sa rehiyon ng parotid ay posible - mga palawit sa tainga o parotid fistula. Ang posisyon ng auricle, kung saan ang anggulo sa pagitan ng auricle at ang gilid na ibabaw ng ulo ay 90°, ay itinuturing na abnormal at tinutukoy bilang nakausli na mga tainga.

Malformations ng panlabas na auditory canal (atresia o stenosis ng panlabas na auditory canal), auditory ossicles, labyrinth - isang mas malubhang congenital pathology; sinamahan ng pagkawala ng pandinig.

Bilateral defects ang sanhi ng kapansanan ng pasyente.

Etiology. Ang mga congenital malformations ng organ ng pandinig ay nangyayari na may dalas na humigit-kumulang 1:700-1:10,000-15,000 bagong panganak, kadalasan sa kanang bahagi; sa mga lalaki, sa karaniwan, 2-2.5 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Sa 15% ng mga kaso, ang namamana na katangian ng mga depekto ay nabanggit, 85% ay mga sporadic episodes.

Pag-uuri. Ang mga umiiral na klasipikasyon ng congenital malformations ng organ ng pandinig ay marami at batay sa mga klinikal, etiological at pathogenetic na katangian. Nasa ibaba ang mga pinakakaraniwan. Mayroong apat na antas ng pagpapapangit ng panlabas at gitnang tainga. Ang mga depekto ng unang antas ay kinabibilangan ng mga pagbabago sa laki ng auricle (mga elemento ng auricle ay nakikilala). Ang mga depekto ng ikalawang antas ay mga pagpapapangit ng auricle ng iba't ibang antas, kung saan ang bahagi ng auricle ay hindi naiiba. Bisyo III degrees, ang mga tainga ay itinuturing na nasa anyo ng isang maliit na simula, inilipat sa harap at pababa; Kasama sa mga depekto sa IV degree ang kawalan ng auricle. Sa mga depekto sa II degree, bilang panuntunan, ang microtia ay sinamahan ng isang anomalya sa pag-unlad ng panlabas na auditory canal.

Ang mga sumusunod na anyo ng mga depekto ay nakikilala.
Mga lokal na depekto.

Hypogenesis ng organ ng pandinig:
❖ banayad;
❖ katamtamang antas;
❖ malubha.

Dysgenesis ng organ ng pandinig: banayad;
❖ katamtaman; tungkol sa isang malubhang antas.

Mga halo-halong anyo.

Kasama sa klasipikasyon ng R. Tanzer ang 5 degrees:
Ako - anotia;
II - kumpletong hypoplasia (microtia):
❖ A - na may atresia ng panlabas na auditory canal,
❖ B - walang atresia ng panlabas na auditory canal;
III - hypoplasia ng gitnang bahagi ng auricle;
IV - hypoplasia ng itaas na bahagi ng auricle:
❖ A - nakatiklop na tainga,
❖ B - ingrown na tainga,
❖ C - kumpletong hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng auricle;
V - nakausli ang mga tainga.

Pag-uuri ayon sa G.L. Balyasinskaya:
Uri A - pagbabago sa hugis, laki at posisyon ng auricle nang walang pagkagambala sa pag-andar ng pandinig:
❖ A 1 - mga pagbabago sa congenital sa mga elemento ng gitnang tainga na walang makabuluhang depekto sa panlabas na tainga.

Uri B - pinagsamang mga pagbabago sa auricle, panlabas na auditory canal nang walang pagkagambala sa mga istruktura ng gitnang tainga:
❖ B 1 - pinagsamang pagbabago sa auricle, atresia ng external auditory canal, underdevelopment ng chain of auditory ossicles;
❖ B II - pinagsamang underdevelopment ng auricle, external auditory canal, tympanic cavity sa presensya ng antrum.
Uri B - kawalan ng mga elemento ng panlabas at gitnang tainga:
❖ B 1 - kawalan ng mga elemento ng panlabas at gitnang tainga, mga pagbabago sa panloob na tainga. Alinsunod dito, ang bawat uri sa pag-uuri ay binibigyan ng mga rekomendasyon sa mga pamamaraan ng paggamot sa kirurhiko.

Sa kamakailang plastic surgery, ang klasipikasyon ng N. Weerda at R. Siegert ay ginagamit at binanggit sa mga mapagkukunang pampanitikan.
I degree ng dysplasia - lahat ng elemento ng auricle ay nakikilala; mga taktika sa operasyon: balat o kartilago ay hindi nangangailangan ng karagdagang muling pagtatayo.
❖ Macrotia.
❖ Mga kilalang tainga.
❖ Bumagsak ang tainga.
❖ Hindi pag-unlad ng bahagi ng kulot.
❖ Mga maliliit na deformation: nakabukas na curl, flat cup (scapha), "satyr's ear", tragus deformation, karagdagang fold ("Stahl's ear").
❖ Coloboma ng auricle.
❖ Mga pagpapapangit ng lobe (malaki at maliit na lobe, coloboma, kawalan ng lobe).
❖ Pagbabago ng ear cup

II antas ng dysplasia - ang ilang mga elemento lamang ng auricle ay nakikilala; mga taktika sa pag-opera: bahagyang muling pagtatayo gamit ang karagdagang paggamit balat at kartilago.
❖ Matinding developmental deformities ng itaas na bahagi ng auricle (collapsed ear) na may tissue deficiency.
❖ Hypoplasia ng auricle na may hindi pag-unlad sa itaas, gitna o ibabang bahagi.

III degree - malalim na pag-unlad ng auricle, na kinakatawan lamang ng lobe, o ang kumpletong kawalan ng panlabas na tainga, kadalasang sinamahan ng atresia ng panlabas na auditory canal; mga taktika ng kirurhiko: kabuuang muling pagtatayo gamit ang malalaking kartilago at mga flap ng balat.

Pag-uuri ng atresia ng auditory canal HLF. Schuknecht.
Uri A - atresia sa cartilaginous na bahagi ng auditory canal; 1st degree na pagkawala ng pandinig.
Uri B - atresia sa parehong cartilaginous at bony na bahagi ng auditory canal; pagkawala ng pandinig II-III degree.
Uri C - lahat ng mga kaso ng kumpletong atresia at hypoplasia ng tympanic cavity.
Uri D - kumpletong atresia ng auditory canal na may mahinang pneumatization ng temporal bone, na sinamahan ng maanomalyang lokasyon facial nerve canal at labyrinthine capsule (ang ipinahayag na mga pagbabago ay mga kontraindikasyon para sa pagpapahusay ng pandinig na operasyon).

Mga diagnostic. Kasama sa mga diagnostic ang pagsusuri, pagsusuri sa function ng pandinig, medikal na genetic na pananaliksik at konsultasyon maxillofacial surgeon.

Ayon sa karamihan ng mga may-akda, ang unang bagay na dapat suriin ng isang otolaryngologist kapag ang isang bata ay ipinanganak na may anomalya sa tainga ay ang function ng pandinig. Sa maliliit na bata, ginagamit ang mga layuning pamamaraan ng pagsusuri sa pandinig: pagtukoy ng mga limitasyon sa pamamagitan ng pagtatala ng mga potensyal na napukaw ng pandinig na panandalian, pagtatala ng mga emisyon ng otoacoustic evoked, at pagsasagawa ng mga sukat ng acoustic impedance. Sa mga pasyente na higit sa 4 na taong gulang, ang katalinuhan ng pandinig ay natutukoy sa pamamagitan ng kakayahang maunawaan ng pasalita at pabulong na pananalita, gayundin ng purong-tono na threshold audiometry. Kahit na may unilateral na anomalya at isang tila malusog na pangalawang tainga, ang kawalan ng kapansanan sa pandinig ay dapat patunayan. Ang Microtia ay kadalasang sinasamahan ng grade III conductive hearing loss (60-70 dB). Gayunpaman, maaaring may mas kaunti o mas malaking antas ng pagkawala ng pandinig at sensorineural.

Para sa diagnosed na bilateral conductive hearing loss, pagsusuot Tulong pandinig na may bone vibrator ay nagtataguyod ng normal na pag-unlad ng pagsasalita. Kung mayroong panlabas na auditory canal, maaaring gumamit ng karaniwang hearing aid. Ang isang bata na may microtia ay malamang na magkaroon ng otitis media bilang isang malusog na bata dahil ang mucous membrane ay nagpapatuloy mula sa nasopharynx patungo sa auditory tube, gitnang tainga, at proseso ng mastoid. May mga kilalang kaso ng mastoiditis sa mga batang may microtia at atresia. Bukod dito, ang mga antibiotics ay inireseta sa lahat ng mga kaso ng talamak na otitis media, sa kabila ng kakulangan ng mga otoscopic na natuklasan.

Ang mga bata na may paunang kanal ng tainga ay dapat suriin para sa cholesteatoma. Bagama't mahirap ang visualization, ang otorrhea, polyp, o sakit ay maaaring ang mga unang palatandaan ng cholesteatoma ng external auditory canal. Sa lahat ng mga kaso ng pagtuklas ng cholesteatoma ng panlabas na auditory canal, ang paggamot sa kirurhiko ay ipinahiwatig para sa pasyente. Sa kasalukuyan, sa mga ordinaryong kaso, upang magpasya sa isyu ng surgical reconstruction ng external auditory canal at ossiculoplasty, inirerekomenda namin na tumuon sa data ng isang pag-aaral sa pagdinig at computed tomography ng temporal bone.

Ang detalyadong data mula sa computed tomography ng temporal bone kapag tinatasa ang mga istruktura ng panlabas, gitna at panloob na tainga sa mga bata na may congenital atresia ng external auditory canal ay kinakailangan upang matukoy ang teknikal na posibilidad ng pagbuo ng external auditory canal, ang mga prospect para sa pagpapabuti ng pandinig, at ang antas ng panganib ng paparating na operasyon. Nasa ibaba ang ilang karaniwang anomalya. Congenital anomalya Ang panloob na tainga ay maaari lamang makumpirma sa pamamagitan ng computed tomography ng temporal bones. Ang pinakasikat sa kanila ay ang anomalya ni Mondini, stenosis ng mga bintana ng labyrinthine, stenosis ng panloob na auditory canal, anomalya ng kalahating bilog na mga kanal, kahit na ang kanilang kawalan.

Ang pangunahing gawain ng medikal na genetic counseling para sa anumang namamana na sakit ay ang pagsusuri ng mga sindrom at ang pagtatatag ng empirical na panganib. Ang isang genetic consultant ay nangongolekta ng isang family history, nag-compile ng isang medical pedigree ng consulting family, at nagsasagawa ng pagsusuri sa proband, mga kapatid, mga magulang at iba pang mga kamag-anak. Ang mga partikular na genetic na pag-aaral ay dapat magsama ng dermatoglyphics, karyotyping, at pagtukoy ng sex chromatin. Ang pinakakaraniwang congenital malformations ng hearing organ ay nangyayari sa Königsmarck, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, at Nager syndromes.

Paggamot. Ang paggamot sa mga pasyente na may congenital malformations ng panlabas at gitnang tainga ay karaniwang kirurhiko, sa malubhang kaso Ang pagkawala ng pandinig ay ginagamot ng mga hearing aid. Para sa mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ginagawa ang mga hearing aid. Nasa ibaba ang mga paggamot para sa mga pinakakaraniwang abnormalidad ng panlabas at gitnang tainga.

Macrotia - ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle, na nagreresulta mula sa labis na paglaki nito, ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa buong auricle o mga bahagi nito. Ang Macrotia ay karaniwang hindi nagsasangkot ng mga functional disorder; ang paraan ng paggamot ay surgical. Nasa ibaba ang mga diagram ng mga pinakakaraniwang ginagamit na pamamaraan para sa pagwawasto ng macrotia. Ang kakaiba ng isang ingrown na tainga ay ang lokasyon nito sa ilalim ng balat ng temporal na rehiyon. Sa panahon ng operasyon, ang itaas na bahagi ng auricle ay dapat ilabas mula sa ilalim ng balat at sarado. depekto sa balat.

Paraan ng Kruchinsky-Gruzdeva. Ang isang hugis-V na paghiwa ay ginawa sa posterior surface ng napanatili na bahagi ng auricle upang ang mahabang axis ng flap ay matatagpuan sa kahabaan ng postauricular fold. Ang isang seksyon ng cartilage ay excised sa base at naayos sa anyo ng isang spacer sa pagitan ng naibalik na bahagi ng tainga at ang temporal na rehiyon. Ang depekto sa balat ay naibalik gamit ang dati nang pinutol na flap at isang libreng skin graft. Ang mga contour ng auricle ay nabuo gamit ang gauze roll. Sa kaso ng binibigkas na antihelix (tainga ni Stahl), ang deformity ay inalis sa pamamagitan ng wedge-shaped excision ng lateral leg ng antihelix.

Karaniwan, ang anggulo sa pagitan ng itaas na poste ng auricle at ang lateral surface ng bungo ay 30°, at ang scaphoconchal angle ay 90°. Sa mga pasyente na may nakausli na mga tainga, ang mga anggulong ito ay tumataas sa 90 at 120-160°, ayon sa pagkakabanggit. Maraming mga pamamaraan ang iminungkahi upang itama ang mga nakausli na tainga. Ang pinakakaraniwan at maginhawang paraan ay ang Converse-Tanzer at A. Gruzdeva, kung saan ang isang hugis-S na paghiwa ng balat ay ginawa kasama ang likod na ibabaw ng auricle, na umaatras ng 1.5 cm mula sa libreng gilid. Ang posterior surface ng auricle cartilage ay nakalantad. Ang mga hangganan ng antihelix at ang lateral crus ng antihelix ay iginuhit sa pamamagitan ng anterior surface na may mga karayom; ang kartilago ng auricle ay pinutol kasama ang mga marka at pinanipis. Ang antihelix at ang stem nito ay nabuo gamit ang tuluy-tuloy o naputol na mga tahi sa anyo ng isang "cornucopia".

Bilang karagdagan, ang isang seksyon ng cartilage na may sukat na 0.3x2.0 cm ay pinutol mula sa recess ng auricle. Ang auricle ay naayos sa malambot na mga tisyu ng proseso ng mastoid na may dalawang hugis-U na tahi. Ang sugat sa likod ng tainga ay tinahi. Ang mga bendahe ng gauze ay nagse-secure ng mga contour ng auricle.

Ang operasyon ayon kay A. Gruzdeva. Ang isang hugis-S na paghiwa ng balat ay ginawa sa posterior surface ng auricle, 1.5 cm mula sa gilid ng helix. Ang balat ng posterior surface ay pinapakilos sa gilid ng helix at ang postauricular fold. Ang mga hangganan ng antihelix at ang lateral crus ng antihelix ay minarkahan ng mga karayom. Ang mga gilid ng dissected cartilage ay pinapakilos, pinanipis at tinatahi sa isang tubo (katawan ng antihelix) at isang uka (binti ng antihelix). Bukod pa rito, ang isang hugis-wedge na seksyon ng cartilage ay natanggal mula sa ibabang crus ng helix. Ang antihelix ay nakadikit sa kartilago ng conchal fossa. Ang labis na balat sa likod na ibabaw ng auricle ay natanggal sa anyo ng isang strip. Ang isang tuluy-tuloy na tahi ay inilalapat sa mga gilid ng sugat. Ang mga contour ng antihelix ay pinalakas ng gauze bandage at fixed mattress sutures.

Atresia ng panlabas na auditory canal. Ang layunin ng rehabilitasyon ng mga pasyente na may malubhang malformations sa tainga ay upang bumuo ng isang cosmetically acceptable at functional external auditory canal para sa pagpapadala ng mga tunog mula sa auricle patungo sa cochlea habang pinapanatili ang function ng facial nerve at labyrinth. Ang unang gawain na dapat malutas kapag bumubuo ng isang programa sa rehabilitasyon para sa isang pasyente na may microtia ay upang matukoy ang pagiging posible at timing ng meatotympanoplasty.

Ang mga resulta ng computed tomography ng temporal bones ay dapat isaalang-alang ang mapagpasyang mga kadahilanan sa pagpili ng pasyente. Ang isang 26-point na pagtatasa ng computed tomography data ng temporal bone sa mga bata na may atresia ng external auditory canal ay binuo. Ang data ay ipinasok sa protocol nang hiwalay para sa bawat tainga.

Kung ang marka ay 18 o higit pa, maaari kang magsagawa ng operasyon na nagpapabuti sa pandinig - meatotympanoplasty. Sa mga pasyente na may atresia ng external auditory canal at conductive hearing loss ng III-IV degrees, na sinamahan ng gross congenital pathology ng auditory ossicles, mga bintana ng labyrinth, facial nerve canal, na may markang 17 o mas mababa, ang pagpapabuti ng pandinig yugto ng operasyon ay hindi magiging epektibo. Kung ang pasyenteng ito ay may microtia, ito ay makatuwiran lamang na isagawa plastic surgery para sa muling pagtatayo ng auricle.

Para sa mga pasyente na may stenosis ng panlabas na auditory canal, ito ay ipinahiwatig dinamikong pagmamasid na may computed tomography scan ng temporal bones upang ibukod ang cholesteatoma ng external auditory canal at middle ear cavities. Kung ang mga palatandaan ng cholesteatoma ay napansin, ang pasyente ay dapat sumailalim sa kirurhiko paggamot na naglalayong alisin ang cholesteatoma at iwasto ang stenosis ng panlabas na auditory canal.

Meatotympanoplasty sa mga pasyente na may microtia at atresia ng panlabas na auditory canal ayon sa S.N. Lapchenko. Pagkatapos ng hydropreparation sa lugar sa likod ng tainga, ang isang paghiwa ay ginawa sa balat at malambot na tisyu sa kahabaan ng posterior edge ng rudiment. Karaniwan, ang planum mastoideum ay nakalantad, ang mga cortical at perianthral na mga selula ng proseso ng mastoid, ang kuweba, ang pasukan sa kuweba ay binuksan na may bur, at ang panlabas na auditory canal na may diameter na 15 mm ay nabuo. Ang isang libreng flap ay pinutol mula sa temporal na fascia at inilagay sa anvil at sa ilalim ng kanal ng tainga na nabuo, ang rudiment ng auricle ay inililipat sa likod ng auditory canal, ang postauricular incision ay pinalawak pababa at ang isang flap ng balat ay pinutol. sa itaas na binti. Ang malambot na tisyu at mga gilid ng balat ng sugat ay tinatahi sa antas ng lobe, ang distal na paghiwa ng rudiment ay naayos sa gilid ng postauricular na sugat malapit sa lugar ng paglago ng buhok, ang proximal na gilid ng flap ay ibinaba sa tainga kanal sa anyo ng isang tubo upang ganap na takpan ang mga dingding ng buto ng kanal ng tainga, na nagsisiguro magandang pagpapagaling sa postoperative period. Sa mga kaso ng sapat na paghugpong ng balat, ang postoperative period ay nagpapatuloy nang maayos: ang mga tampon pagkatapos ng operasyon ay tinanggal sa ika-7 araw, pagkatapos ay binago 2-3 beses sa isang linggo para sa 1-2 buwan, gamit ang mga glucocorticoid ointment.

Meatotympanoplasty para sa nakahiwalay na atresia ng panlabas na auditory canal ayon kay R. Jahrsdoerfer. Gumagamit ang may-akda ng direktang pag-access sa gitnang tainga, na nag-iwas sa isang malaking mastoid na lukab at mga paghihirap sa pagpapagaling nito, ngunit inirerekomenda lamang ito sa isang may karanasan na otosurgeon. Ang auricle ay binawi sa harap, ang isang neotympanic flap ay nakahiwalay sa temporal fascia, at isang periosteal incision ay ginawang mas malapit sa temporomandibular joint. Kung posible na makita ang isang pasimula ng tympanic bone, nagsisimula silang magtrabaho kasama ang isang bur sa lugar na ito pasulong at pataas (bilang isang panuntunan, ang gitnang tainga ay matatagpuan nang direkta sa medially). Ang isang karaniwang pader ay nabuo sa pagitan ng temporomandibular joint at ng mastoid bone. Ito ang magiging anterior wall ng bagong ear canal. Ang nabuong direksyon ay magdadala sa surgeon sa atresia plate, at ang mga pneumatized na selula sa antrum. Ang atresia plate ay pinanipis gamit ang mga pamutol ng brilyante.

Kung ang gitnang tainga ay hindi nakita sa lalim na 2.0 cm, ang surgeon ay dapat magpalit ng direksyon. Matapos alisin ang atresia plate, ang mga elemento ng gitnang tainga ay malinaw na nakikita: ang katawan ng incus at ang ulo ng malleus ay, bilang panuntunan, pinagsama, ang hawakan ng malleus ay wala, ang leeg ng malleus ay pinagsama sa lugar ng atresia. Ang mahabang proseso ng incus ay maaaring manipis, paikot-ikot, at nakaposisyon nang patayo o nasa gitna sa malleus. Ang lokasyon ng stirrup ay variable din. Sa 4% ng mga kaso ang stapes ay ganap na hindi gumagalaw; sa 25% ng mga kaso natuklasan ng may-akda ang pagpasa ng facial nerve sa pamamagitan ng tympanic cavity. Ang pangalawang paa ng facial nerve ay matatagpuan sa itaas ng round window niche, at may mataas na posibilidad ng pinsala sa facial nerve habang nagtatrabaho sa bur. Ang notochord ay natuklasan ni R. Jahrsdoerfer sa kalahati ng mga kaso (na may malapit na lokasyon nito sa mga elemento ng gitnang tainga, ang posibilidad ng pinsala ay palaging mataas). Pinakamahusay na sitwasyon- tuklasin ang auditory ossicles, kahit na deformed, ngunit gumagana bilang isang solong sound transmission mechanism. Sa kasong ito, ang fascial flap ay inilalagay sa auditory ossicles nang walang karagdagang mga suporta sa kartilago. Sa kasong ito, kapag nagtatrabaho sa isang bur, dapat kang mag-iwan ng isang maliit na canopy ng buto sa ibabaw ng auditory ossicles, na nagpapahintulot sa iyo na bumuo ng isang lukab, at ang auditory ossicles ay nasa gitnang posisyon. Bago ilapat ang fascia, dapat bawasan ng anesthesiologist ang oxygen pressure sa 25% o lumipat sa room air ventilation upang maiwasan ang "inflating" ang fascia. Kung ang leeg ng malleus ay naayos sa lugar ng atresia, ang tulay ay dapat alisin, ngunit sa huling sandali lamang, gamit ang isang pamutol ng brilyante at isang mababang bilis ng bur upang maiwasan ang pinsala sa panloob na tainga.

Sa 15-20% ng mga kaso, ang mga prostheses ay ginagamit, tulad ng sa mga maginoo na uri ng ossiculoplasty. Sa mga kaso ng pag-aayos ng stapes, inirerekumenda na ihinto ang bahaging ito ng operasyon. Ang kanal ng tainga at neomembrane ay nabuo, at ang ossiculoplasty ay ipinagpaliban ng 6 na buwan upang maiwasan ang paglikha ng dalawang hindi matatag na lamad (neomembrane at oval na lamad ng bintana), ang posibilidad ng pag-alis ng prosthesis at pinsala sa panloob na tainga.

Ang bagong kanal ng tainga ay dapat na natatakpan ng balat, kung hindi, ang tisyu ng peklat ay bubuo nang napakabilis sa postoperative period. Ang may-akda ay kumuha ng split skin flap na may dermatome mula sa panloob na ibabaw ng balikat ng bata. Dapat alalahanin na ang isang makapal na flap ng balat ay kulot at mahirap gamitin; masyadong manipis ay madaling masugatan kapag tinatahi o may suot na hearing aid. Ang mas manipis na bahagi ng flap ng balat ay inilapat sa neomembrane, ang mas makapal na bahagi ay naayos sa mga gilid ng kanal ng tainga. Ang paglalagay ng flap ng balat ay ang pinakamahirap na bahagi ng operasyon; pagkatapos ay isang silicone protector ay ipinasok sa ear canal hanggang sa neomembrane, na pumipigil sa pag-aalis ng parehong balat at neotympanic flap at bumubuo ng ear canal.

Ang bony auditory canal ay maaaring mabuo sa isang direksyon lamang, at samakatuwid ang malambot na bahagi ng tissue nito ay dapat na iakma sa bagong posisyon. Upang gawin ito, pinapayagan na ilipat ang auricle pataas o paatras at hanggang sa 4.0 cm. Ang isang hugis-C na paghiwa ng balat ay ginawa sa kahabaan ng hangganan ng concha, ang lugar ng tragus ay naiwang buo, ginagamit ito upang isara ang nauunang dingding , na pumipigil sa matinding pagkakapilat. Matapos pagsamahin ang mga bahagi ng buto at malambot na tisyu ng kanal ng tainga, ang auricle ay ibabalik sa dati nitong posisyon at naayos na may mga hindi nasisipsip na tahi. Ang mga sumisipsip na tahi ay inilalagay sa hangganan ng mga bahagi ng kanal ng tainga, at ang retroauricular incision ay tinatahi.

Ang mga resulta ng operasyon ay nakasalalay sa bilang ng mga paunang puntos kapag tinatasa ang computed tomography data ng temporal bone. Ang maagang ossiculofixation ay nabanggit ng may-akda sa 5% ng mga kaso, stenosis ng auditory canal - sa 50%. Ang mga huling komplikasyon ng operasyon ay ang hitsura ng foci ng neoosteogenesis at cholesteatoma ng auditory canal.

Sa karaniwan, ang pagpapaospital ay nangangailangan ng 16-21 araw, ang kasunod na outpatient na panahon ng follow-up na paggamot ay tumatagal ng hanggang 2 buwan. Ang pagbaba sa sound conduction threshold ng 20 dB ay itinuturing na isang magandang resulta; ito ay nakamit, ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa 30-45% ng mga kaso. Ang postoperative management ng mga pasyente na may atresia ng external auditory canal ay maaaring magsama ng mga kurso ng resorption therapy.

Microtia. Ang mga pendants ay dapat alisin bago magsimula ang muling pagtatayo ng auricle upang maiwasan ang mga kaguluhan sa vascularization ng transplanted tissue. Ang mandible ay maaaring mas maliit sa apektadong bahagi, lalo na sa Goldenhar syndrome. Sa mga kasong ito, kailangan munang muling buuin ang tainga, pagkatapos ay ang mas mababang panga. Depende sa reconstruction technique, ang costal cartilage na kinuha para sa auricle frame ay maaari ding gamitin para sa reconstruction ng lower jaw. Kung ang muling pagtatayo ng mas mababang panga ay hindi binalak, dapat isaalang-alang ng auriculoplasty ang kawalaan ng simetrya ng facial skeleton. Sa kasalukuyan, ang ectoprosthetics sa pagkabata ay posible, ngunit dahil sa mga kakaibang katangian ng pag-aayos at kalinisan, ito ay mas karaniwan sa mga matatanda at bata na higit sa 10 taong gulang.

Sa mga iminungkahing paraan ng surgical correction ng microtia, ang pinaka-karaniwan ay multi-stage auriculoplasty na may rib cartilage. Ang isang mahalagang desisyon sa pamamahala ng mga pasyenteng ito ay ang timing ng operasyon. Para sa malalaking deformities kung saan kailangan ang costal cartilage, dapat magsimula ang auriculoplasty pagkatapos ng 7-9 na taon. Ang kawalan ng operasyon ay mataas na posibilidad graft resorption.

Ang silicone at porous polyethylene ay ginagamit mula sa mga artipisyal na materyales. Kapag muling itinatayo ang auricle sa mga pasyente na may microtia at atresia ng panlabas na auditory canal, ang auriculoplasty ay dapat gawin muna, dahil ang anumang pagtatangka sa muling pagtatayo ng pandinig ay sasamahan ng matinding pagkakapilat, na makabuluhang binabawasan ang posibilidad ng paggamit ng balat ng parotid area, at isang hindi ganap na magandang resulta ng kosmetiko ay posible. Dahil ang surgical correction ng microtia ay nangangailangan ng ilang yugto ng operasyon, ang pasyente ay dapat na ganap na bigyan ng babala sa mga potensyal na panganib, kabilang ang hindi kasiya-siyang resulta ng aesthetic. Nasa ibaba ang ilang pangunahing prinsipyo para sa surgical correction ng microtia.

Ang pasyente ay dapat na nasa sapat na edad at taas upang makapag-ani ng rib cartilage para sa frame ng tainga. Ang rib cartilage ay maaaring kunin mula sa apektadong bahagi, ngunit mas mabuti mula sa kabaligtaran. Dapat tandaan na ang matinding lokal na trauma o isang makabuluhang paso ng temporal na rehiyon ay pumipigil sa operasyon dahil sa malawakang pagkakapilat at kakulangan ng buhok. Sa talamak na impeksyon deformed o bagong nabuong kanal ng tainga, dapat ipagpaliban ang interbensyon sa kirurhiko. Kung ang pasyente o ang kanyang mga magulang ay umaasa ng hindi makatotohanang mga resulta, ang operasyon ay hindi dapat isagawa.

Ang auricle ng abnormal at malusog na tainga ay sinusukat, ang patayong taas ay tinutukoy, ang distansya mula sa panlabas na sulok ng mata hanggang sa helix, ang distansya mula sa panlabas na sulok ng mata hanggang sa anterior fold ng lobe, ang taas ng ang itaas na punto ng auricle ay tinutukoy kung ihahambing sa kilay, at ang lobe ng rudiment ay inihambing sa lobe na malusog na tainga. Ang mga tabas ng malusog na tainga ay iginuhit sa x-ray film. Ang resultang pattern ay kasunod na ginamit upang lumikha ng frame ng auricle mula sa costal cartilage. Para sa bilateral microtia, isang sample ang ginawa mula sa tainga ng isa sa mga kamag-anak ng pasyente.

Auriculoplasty para sa cholesteatoma. Ang mga batang may congenital stenosis ng external auditory canal ay nasa mataas na panganib na magkaroon ng cholesteatoma ng panlabas at gitnang tainga. Kung may nakitang cholesteatoma, dapat gawin muna ang operasyon sa gitnang tainga. Sa mga kasong ito, ang kasunod na auriculoplasty ay gumagamit ng temporal fascia (ang donor site ay mahusay na nakatago sa ilalim ng buhok, ang isang malaking lugar ng tissue ay maaaring makuha para sa muling pagtatayo sa isang mahabang vascular pedicle, na nagpapahintulot sa pag-alis ng mga peklat at hindi naaangkop na tissue at mahusay na saklaw. ng rib implant). Ang isang split skin graft ay inilalagay sa ibabaw ng rib frame at temporalis fascia.

Ang ossiculoplasty ay isinasagawa alinman sa yugto ng pagbuo ng auricle na malayo sa bungo, o pagkatapos makumpleto ang lahat ng mga yugto ng auriculoplasty. Ang isa pang uri ng rehabilitasyon ng auditory function ay ang pagtatanim ng bone hearing aid. Nasa ibaba ang pinakakaraniwang ginagamit na pamamaraan ng auriculoplasty sa mga pasyenteng may microtia. Ang pinakamalawak na ginagamit na paraan ng surgical treatment ng microtia ay ang Tanzer-Brent method - isang multi-stage na paggamot kung saan ang auricle ay muling itinatayo gamit ang ilang autogenous rib implants.

Ang isang bulsa ng balat para sa rib implant ay nabuo sa parotid region. Dapat itong mabuo sa pamamagitan ng pagkakaroon ng nakahanda na auricle frame. Ang posisyon at laki ng auricle ay tinutukoy gamit ang isang pattern na ginawa mula sa x-ray film. Ang cartilaginous frame ng auricle ay ipinasok sa nabuong bulsa ng balat. Iniwan ng mga may-akda ang auricle rudiment na buo sa yugtong ito ng operasyon. Pagkatapos ng 1.5-2 na buwan, ang susunod na yugto ng muling pagtatayo ng auricle ay maaaring isagawa - paglilipat ng earlobe sa isang physiological na posisyon. Sa ikatlong yugto, ang Tanzer ay bumubuo ng auricle at ang postauricular fold na may pagitan mula sa bungo. Gumagawa ang may-akda ng isang paghiwa sa paligid ng kulot, umatras ng ilang milimetro mula sa gilid. Ang mga tisyu sa lugar sa likod ng tainga ay hinihigpitan ng balat at pag-aayos ng mga tahi, sa gayon ay medyo binabawasan ang ibabaw ng sugat at lumilikha ng isang hairline na hindi gaanong naiiba sa linya ng paglago sa malusog na bahagi. Ang ibabaw ng sugat ay natatakpan ng isang split skin graft na kinuha mula sa hita sa "pant area". Kung ang meatotympanoplasty ay ipinahiwatig para sa pasyente, pagkatapos ito ay ginanap sa yugtong ito ng auriculoplasty.

Ang huling yugto ng auriculoplasty ay kinabibilangan ng pagbuo ng isang tragus at imitasyon ng panlabas na auditory canal: sa malusog na bahagi, ang isang full-thickness na balat-cartilaginous flap ay pinutol mula sa conchal area gamit ang isang J-shaped incision. Ang bahagi ng malambot na tisyu ay inalis din mula sa conchal area sa apektadong bahagi upang bumuo ng conchal depression. Ang tragus ay nabuo sa isang physiological na posisyon. Ang kawalan ng pamamaraan ay ang paggamit ng costal cartilages ng bata na may sukat na 3.0x6.0x9.0 cm, na may mataas na posibilidad na matunaw ang cartilage frame sa postoperative period (hanggang sa 13% ng mga kaso); malaking kapal at mababang pagkalastiko ng nabuong auricle.

Ang isang komplikasyon tulad ng pagtunaw ng cartilage ay nagpapawalang-bisa sa lahat ng mga pagtatangka na ginawa upang maibalik ang auricle ng pasyente, na nag-iiwan ng mga peklat at pagpapapangit ng tissue sa lugar ng interbensyon. Iyon ang dahilan kung bakit hanggang ngayon ay may patuloy na paghahanap para sa mga bioinert na materyales na maaaring maayos at patuloy na mapanatili ang kanilang ibinigay na hugis. Ang frame ng auricle ay gawa sa porous polyethylene. Ang mga hiwalay na karaniwang mga fragment ng frame ng auricle ay binuo. Ang bentahe ng pamamaraang ito ng muling pagtatayo ng auricle ay ang katatagan ng mga nilikha na hugis at mga contour ng auricle, at ang kawalan ng posibilidad na matunaw ang kartilago. Sa unang yugto ng muling pagtatayo, ang isang polyethylene frame ng auricle ay itinanim sa ilalim ng balat at mababaw na temporal na fascia. Sa yugto II - pag-agaw ng auricle mula sa bungo at pagbuo ng postauricular fold. Mula sa posibleng komplikasyon nonspecific inflammatory reactions, pagkawala ng temporoparietal fascial o skin graft, at extrusion ng Meyorog frame (1.5%) ay nabanggit.

Ito ay kilala na ang mga silicone implants ay nagpapanatili ng kanilang hugis at bioinert, at samakatuwid ay malawakang ginagamit ang mga ito maxillofacial surgery. Ang isang silicone frame ay ginagamit sa muling pagtatayo ng auricle. Ang mga implant ay gawa sa malambot, nababanat, biologically inert, hindi nakakalason na silicone rubber. Nakatiis sila sa anumang uri ng isterilisasyon, nagpapanatili ng pagkalastiko, lakas, hindi natutunaw sa mga tisyu at hindi nagbabago ng hugis. Maaaring iproseso ang mga implant gamit ang mga instrumento sa paggupit, na nagpapahintulot sa kanilang hugis at sukat na maisaayos sa panahon ng operasyon. Upang maiwasan ang pagkagambala ng suplay ng dugo sa mga tisyu, pagbutihin ang pag-aayos at bawasan ang bigat ng implant, ito ay butas-butas sa pamamagitan ng mga butas sa buong ibabaw sa rate na 7-10 butas bawat 1.0 cm.

Ang mga yugto ng auriculoplasty na may silicone frame ay nag-tutugma sa mga yugto ng muling pagtatayo. Ang paggamit ng isang yari na silicone implant ay nag-aalis ng mga karagdagang traumatikong operasyon sa dibdib sa mga kaso ng muling pagtatayo ng auricle gamit ang autologous cartilage, at binabawasan ang tagal ng operasyon. Ang silicone frame ng auricle ay nagpapahintulot sa iyo na makakuha ng isang auricle na malapit sa normal sa tabas at pagkalastiko. Kapag gumagamit ng silicone implants, dapat mong malaman ang posibilidad ng kanilang pagtanggi.

Mayroong isang tiyak na quota ng mga kaso ng postoperative stenosis ng panlabas na auditory canal, at ito ay 40%. Ang paggamit ng isang malawak na kanal ng tainga, pagtanggal ng lahat ng labis na malambot na tisyu at kartilago sa paligid ng panlabas na auditory canal, at malapit na pagkakadikit ng balat ng balat sa payat na ibabaw at fascial flap ay pumipigil sa stenosis. Ang paggamit ng mga malambot na tagapagtanggol sa kumbinasyon ng mga glucocorticoid ointment ay maaaring maging kapaki-pakinabang sa mga unang yugto ng pag-unlad ng postoperative stenosis. Sa mga kaso ng isang ugali na bawasan ang laki ng panlabas na auditory canal, ang isang kurso ng endaural electrophoresis na may hyaluronidase (8-10 na pamamaraan) at mga iniksyon ng hyaluronidase sa isang dosis (10-12 iniksyon) ay inirerekomenda depende sa edad ng pasyente. .

Sa mga pasyente na may Treacher-Collins at Goldenhar syndromes, bilang karagdagan sa microtia at atresia ng external auditory canal, may mga developmental disorder ng facial skeleton dahil sa underdevelopment ng mandibular branch at temporomandibular joint. Pinapayuhan silang kumunsulta sa isang oral surgeon at isang orthodontist upang magpasya kung kinakailangan ang mandibular ramus retraction. Ang pagwawasto ng congenital underdevelopment ng lower jaw sa mga batang ito ay makabuluhang nagpapabuti sa kanilang hitsura. Kaya, kung ang microtia ay napansin bilang isang sintomas ng isang congenital hereditary pathology ng facial area, ang mga konsultasyon sa maxillofacial surgeon ay dapat isama sa rehabilitation complex ng mga pasyente na may microtia.