Diaphragmatic hernia sa mga bata: ano ito at paano ito ginagamot? Paggamot ng diaphragmatic hernias sa mga bagong silang.

S.L. Ivanov

Children's City Hospital No. 1, St. Petersburg

Ang congenital diaphragmatic hernia (CDH) ay isang congenital malformation na unang inilarawan sa simula ng ika-18 siglo. Simula noon, ang paksa ng CDH, ang pathophysiology at therapy nito ay madalas na tinalakay sa medikal na literatura. Ang mga paunang teorya tungkol sa pathophysiology ng kondisyong ito ay nakasentro sa hernial protrusion ng mga organo ng tiyan sa dibdib at ang pangangailangan na mabilis na ilipat ang mga ito pabalik sa lukab ng tiyan. Noong 1946, iniulat ni Gross ang unang matagumpay na operasyon para sa CDH sa isang bagong panganak sa loob ng 24 na oras ng kapanganakan. Itinuring ng medikal na literatura ng mga susunod na dekada ang EDH bilang isang klasiko problema sa operasyon at nakatuon sa isang talakayan ng iba't ibang mga teknikal na tampok ng operasyon: mga pagpipilian sa pag-access, plastic dome ng diaphragm, kasama. plastic surgery ng malalaking diaphragm defects. Noong 60s ng ika-20 siglo, lumitaw ang mga publikasyon nina Areechon at Reid, na natagpuan na ang mataas na dami ng namamatay sa CDH ay nauugnay sa antas ng pulmonary hypoplasia sa kapanganakan. Sa nakalipas na 20 taon, kinilala ang pulmonary hypertension at pulmonary hypoplasia bilang dalawang pundasyon ng pathophysiology ng CDH. SA mga nakaraang taon May katibayan na ang dysfunction ng surfactant system, pati na rin ang pagpalya ng puso ng iba't ibang pinagmulan maaaring kapansin-pansing maimpluwensyahan ang pathophysiology ng CDH.

Pathophysiology

Mayroong 3 pangunahing uri ng CDH - posterolateral Bochdalek hernia (natukoy mula sa humigit-kumulang 6 na linggo ng pagbubuntis), anterior Morgagni hernia, at ang tinatawag na. hiatus - hernia, iyon ay, hernia pahinga dayapragm. Sa humigit-kumulang 90% ng mga kaso ng CDH, ang isang kaliwang panig na Bochdalek hernia ay nangyayari. Sa left-sided diaphragmatic hernias, ang hernial protrusion sa dibdib mismo ay maaaring maglaman ng maliit at malalaking bituka at, bilang karagdagan, malalaking bahagi ng tiyan, tulad ng atay at pali. Sa right-sided hernias, bilang panuntunan, tanging ang atay at bahagi ng colon ang bumubuo sa mga nilalaman ng hernia. Ang bilateral hernias ay napakabihirang at kadalasang nakamamatay. Ang VDH ay nailalarawan sa pagkakaroon ng pulmonary hypoplasia ng iba't ibang antas, na sinamahan ng pagbawas sa kabuuang cross-section ng mga pulmonary vessel at dysfunction ng surfactant system. Ang mga hypoplastic na baga ay may medyo maliit na alveolar-capillary membrane surface area para sa palitan ng gas, na higit na napinsala ng dysfunction ng surfactant system. Bilang karagdagan sa mga malubhang abnormalidad ng parenchymal, mayroong pagtaas ng masculinization ng intraacinar pulmonary arteries. napaka malubhang kaso Ang hypoplasia ng kaliwang ventricle ay sinusunod. Ang daloy ng dugo ng capillary pulmonary ay naghihirap dahil sa maliit na pangkalahatang cross-section ng pulmonary vascular bed at lubhang madaling kapitan. negatibong impluwensya atypically matinding pulmonary vasoconstriction.

Dalas

Ang CDH ay nangyayari sa isa sa bawat 2000–4000 na live birth at bumubuo ng 8% ng lahat ng congenital anomalya. Ang panganib ng pag-ulit ng nakahiwalay na CDH para sa hinaharap na mga kapatid ay humigit-kumulang 2%. Ang Familial CDH ay bihira, marahil dahil sa mga pattern ng multifactorial at autosomal recessive inheritance. Maaaring mangyari ang CDH sa Fryns syndrome complex, isang autosomal recessively inherited na kondisyon na kinabibilangan ng congenital diaphragmatic hernia, cleft lip and palate, at digital hypoplasia.

Mortalidad

Ang mortalidad ay medyo mahirap matukoy nang tama dahil sa tinatawag na. nakatagong pagkamatay. Ang nakatagong dami ng namamatay ay tumutukoy sa mga bagong silang na may CDH na, dahil sa kalubhaan ng unang kondisyon, ay namatay bago dalhin sa klinika sa kirurhiko. Malinaw na ang puntong ito ay lalong mahalaga kapag tinatasa ang mga resulta.

Ang mga pag-aaral batay sa pagsusuri sa ospital ng mga pasyente ay nag-uulat ng mga rate ng kaligtasan ng buhay na 25-60%. Ang mga bagong silang na may maraming congenital anomalya ay may mas mataas na dami ng namamatay kaysa sa mga may nakahiwalay na CDH.

Karamihan sa mga pag-aaral ay nag-uulat ng pamamayani ng mga lalaki sa nakahiwalay na posterolateral CDH (batang lalaki-sa-babae na ratio na humigit-kumulang 1.5:1).

Edad

Bagama't tradisyonal na ang CDH ay itinuturing na isang sakit ng bagong panganak na panahon, sa 10% ng mga pasyente patolohiya na ito ipinahayag pagkatapos isang buwang gulang, at para sa ilan kahit sa loob buhay may sapat na gulang. Ang mga resulta ng paggamot para sa 10% na ito ng mga pasyente ay napakahusay, na may mababa o walang namamatay.

Histology

Ang parehong mga baga ay lumilitaw na hypoplastic, bagaman ang mga pagbabago ay mas malinaw sa gilid ng luslos. Ang kabuuang bilang ng bronchi at alveoli ay nabawasan. Ang bilang ng mga mature na alveoli ay higit na nabawasan. Bilang karagdagan sa mga abnormalidad ng parenchymal, ang mga abnormalidad ng vascular ay napansin din. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa kabuuang cross-section ng pulmonary vascular bed at labis na binibigkas na masculinization ng pulmonary arteries at arterioles (Fig. 3).

KLINIK

Kadalasan, nagkakaroon ng cyanosis at respiratory distress sa mga unang minuto o oras ng buhay, bagaman posible ang pagsisimula ng mga sintomas na ito sa ibang pagkakataon. Ang kasaysayan ng anamnestic ay madalas na nagpapakita ng polyhydramnios, na kasama ng pagbuo ng isang fetus na may CDH. Sa pisikal

Mayroong scaphoid (flattened) abdomen, respiratory distress, at cyanosis. Sa left-sided VDH, ang auscultation ng mga baga ay nagpapakita ng pagbaba o kawalan ng paghinga sa kaliwa kasama ang paglipat ng mga tunog ng puso sa kanan.

Mga sanhi

Mga sanhi ng EDH sa kasalukuyan ipagpatuloy ang pag-aaral. Wala sa mga indibidwal mutation ng gene ay hindi natukoy bilang isang kadahilanan na humahantong sa pagbuo ng congenital malformation na ito. Ang Posterolateral CDH ay maaaring maging isang nakahiwalay na anomalya o mangyari sa isang kumplikadong maraming congenital malformations. Mula 20 hanggang 40% ng mga bagong silang na may CDH ay may pinagsamang mga congenital anomalya, kadalasang mga depekto sa puso, mga depekto sa genitourinary, gastrointestinal tract. 16% ng naturang mga bata ay may mga depekto sa pag-unlad na hindi tugma sa buhay.

Ang isang abnormal na karyotype ay matatagpuan sa 4% ng mga sanggol na may CDH. Ang CDH ay maaari ding matukoy sa iba't ibang chromosomal abnormalities, kabilang ang trisomy 13, trisomy 18 at tetrasomy 12p mosaicism. Hindi natin dapat kalimutan na ang CDH ay maaari ding pagsamahin sa mga non-chromosomal na sakit, tulad ng Lange syndrome.

Ang retrosternal hernias ay maaari ding mangyari kasabay ng cardiovascular, genitourinary at mga depekto sa gastrointestinal pag-unlad.

Differential diagnosis

Pneumothorax, aspiration syndrome, congenital pneumonia, bronchogenic cysts, pulmonary cystadenomatosis, persistent pulmonary hypertension ng mga bagong silang ay ang mga kondisyon kung saan ang CDH ay dapat na maiiba.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Mga arterial blood gas

Kinakailangan ang madalas na sampling arterial na dugo para sa pagsusuri ng pH, PaCO2, at PaO2 indicator. Dahil ang patuloy na pulmonary hypertension ay kadalasang nagpapalubha sa EDH, dapat itong isaalang-alang na ang preductal PaO2 (kinuha mula sa kanang braso) ay magiging mas mataas.

Karyotyping

Inirerekomenda ang karyotyping para sa lahat ng bata na may CDH dahil sa madalas nitong kumbinasyon sa mga chromosomal abnormalities. Sa mga bihirang kaso, posible ang mga abnormalidad ng chromosomal at maaari lamang masuri pagkatapos ng biopsy sa balat. Sa anumang kaso, ang konsultasyon sa isang geneticist ay kapaki-pakinabang, lalo na sa pagkakaroon ng stigmata ng dysembryogenesis o pagkakakilanlan ng iba pang mga depekto sa pag-unlad.

Serum electrolytes

Ang pagsubaybay sa electrolyte ay sinisiguro nang hindi bababa sa isang beses bawat 12-24 na oras. Napakahalaga na mapanatili ang antas ionized calcium at glucose sa loob ng normal na mga halaga.

Radiography

Kung pinaghihinalaan ang CDH, dapat magsagawa ng pagsusuri sa X-ray sa dibdib at tiyan. Sa isang tipikal na kaso, na may left-sided VDH, ang mga anino ng air- o liquid-filled intestinal loops ay nakita sa kaliwang kalahati ng dibdib, na inilipat sa kanan ang puso at ang buong mediastinum.

Maaaring ibukod ng X-ray ang pneumothorax.

Ang isang naunang ipinasok na gastric tube ay nakakatulong na matukoy ang posisyon ng tiyan (Larawan 4, 5).

Mga pagsusuri sa ultratunog

Ang isang ultrasound ng puso ay dapat gawin upang ibukod ang congenital heart disease (ang posibilidad ng kumbinasyon ng CHD at congenital heart disease ay hanggang 25%). Bilang karagdagan, ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan sa amin upang suriin ang mga tampok na hemodynamic at ang pagiging epektibo ng therapy sa mga bata na may nabuo na pulmonary hypertension.

Ang ultrasound ng bato ay ipinahiwatig din upang ibukod ang mga genitourinary malformations.

Ang ultratunog ng utak ay ginagawa upang matukoy ang intraventricular at iba pa intracranial hemorrhages(lalo na sa mga kandidato sa ECMO), posibleng anomalya utak.

Pulse oximetry

Ang tuluy-tuloy na pulse oximetry ay kinakailangan para sa pagsusuri at paggamot ng mga pasyente na may patuloy na pulmonary hypertension. Bukod dito, para sa klinikal na pagtatasa ng right-to-left shunting sa pamamagitan ng patent ductus arteriosus, inirerekumenda na maglagay ng dalawang sensor. Isa para sa pagtukoy ng preductal saturation - on kanang kamay, at ang isa pa upang kontrolin ang postductal saturation - sa kanang binti.

Mga Pamamaraan

Tracheal intubation at mechanical ventilation Iwasan ang bag at mask na bentilasyon sa delivery room dahil sa potensyal ng hyperdistension ng tiyan at bituka na may hangin, na nagreresulta sa compression ng mga baga at higit pang pagkasira ng pulmonary function.

Ang tracheal intubation at mekanikal na bentilasyon ay kinakailangan para sa lahat ng mga bata na may malubhang CDH, ang klinikal na larawan na nabuo sa mga unang oras ng buhay.

Huwag magtakda ng mataas na peak inspiratory pressure, na maaaring magdulot ng hyperdistension ng mga baga. Isaalang-alang ang high-frequency na bentilasyon kung kinakailangan ang mataas na peak inspiratory pressure.

Paglalagay ng arterial catheter

Para sa madalas na pagsubaybay sa blood gas, maglagay ng arterial catheter sa umbilical cord artery, o mag-catheter ng peripheral artery (a. radialis).

Paglalagay ng central venous catheter

Maglagay ng central venous catheter sa pamamagitan ng umbilical vein o sa femoral vein, dahil maaaring kailanganin ang inotropes anumang oras.

Maaaring mahirap ang paglalagay ng umbilical venous catheter dahil sa binagong posisyon ng puso at atay, kaya kung maaari, gumamit ng line catheter, isang central venous catheter na inilagay sa pamamagitan ng peripheral na ugat. Subaybayan ang posisyon ng central venous catheter gamit ang x-ray o ultrasonography.

PAGGAgamot

Laban sa background ng pulmonary hypoplasia at paulit-ulit pulmonary hypertension Ang Therapy ay pangunahing naglalayon sa pag-optimize ng oxygenation at pag-iwas sa barotrauma.

Ang isang bata na may antenatally diagnosed na CDH o kung ang diagnosis ng CDH ay naitatag sa delivery room ay dapat na agad na magkaroon ng malawak na gastric tube na inilagay kaagad pagkatapos ng kapanganakan (kung minsan ay inirerekomenda pa itong ikonekta ito sa isang aktibong aspiration device) upang maiwasan ang overstretching ng bituka. mga loop at karagdagang compression ng baga at mediastinal organs. Para sa parehong dahilan, iwasan ang mask ventilation at intubate kaagad ang bagong panganak. Subukang iwasan ang mataas na peak inspiratory pressure at panatilihin ang isang resuscitation at thoracentesis kit kung sakaling magkaroon ng pneumothorax.

Ang pangangasiwa ng endotracheal ng surfactant sa mga unang oras ng buhay, marahil kahit na sa silid ng paghahatid, ay makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng karamihan sa mga bata na may CDH. Ito ay dahil sa kakulangan ng surfactant ng hypoplastic na baga.

Ang maingat na pansin ay dapat bayaran sa pagsubaybay sa oxygenation, presyon ng dugo at perfusion.

Bawasan sa pinakamababa ang lahat ng invasive at iba pang mga pamamaraan na nauugnay sa panlabas na impluwensya sa bata (kalinisan ng trachea, atbp.), dahil maaari silang makapukaw ng pulmonary vasoconstriction.

Panatilihin ang kinakailangang antas ng presyon ng dugo sa tulong ng isang sapat na dami ng load (colloid at crystalloid solutions) at inotropic na gamot (dopamine 5-15 mcg/kg/min, dobutamine 5-20 mcg/kg/min, adrenaline 0.05-0.5 mcg /min. kg/min). Ang dami ng infusion therapy ay maaaring napaka-variable, ngunit bihirang lumampas sa 100-150 ml/kg/araw. Subukang iwasan ang labis na pag-load ng pagbubuhos na may mga bultuhang gamot at gumamit ng inotropes sa isang napapanahong paraan. Tandaan na sa mga kondisyon ng matinding acidosis, ipinapayong simulan ang inotropic na suporta sa epinephrine.

Ang mekanikal na bentilasyon ay halos palaging kinakailangan. Ang mga pangunahing layunin ng suporta sa paghinga ay upang matiyak ang katanggap-tanggap na palitan ng gas, maiwasan ang mataas na peak inspiratory pressure, at gumamit ng bentilasyon na na-trigger ng pasyente upang i-synchronize ang mga mekanikal na inspirasyon at mga pagsubok ng pasyente. Ang paraan ng pagpili ay high-frequency oscillatory ventilation (HFOV), na napatunayan ang sarili sa isang diskarte para sa pag-optimize ng pulmonary distension. Inirerekomendang mga paunang parameter ng mekanikal na bentilasyon para sa isang buong-panahong bata na may CDH: PIP 18-22 cm H2O, PEEP 4-5 cm H2O, Tin 0.36-0.38 sec, FiO2 1.0 (pagbabawas ng konsentrasyon ng oxygen ay dapat na isagawa nang maingat, sa ilalim ng ang kontrol ng PaO2, dahil sa panganib na makapukaw ng isang krisis ng pulmonary hypertension), ang tidal volume ay 7-8 ml. Sa SIMV mode, ang dalas ng mga ikot ng hardware ay mula 20 hanggang 40 bawat minuto; sa Assist/Control mode, mahalagang tiyaking regular ang kusang paghinga ng bata. Kapag inilipat sa HFO ventilation, ang CDP ay nakatakda sa 1-2 cm H2O higit pa sa MAP na may tradisyonal na bentilasyon, at kinokontrol sa ilalim ng kontrol ng PaO2 at chest x-ray. Pinipili ang amplitude hanggang sa makamit ang nakikitang panginginig ng dibdib at nag-iiba depende sa PaCO2. lata 33%. FiO2 1.0.

Ang mga halaga ng mga katanggap-tanggap na halaga ng gas sa dugo ay patuloy na pinagtatalunan. Karaniwang tinatanggap na ang PaO2 50-80 mm Hg ay nagbibigay ng sapat na supply ng oxygen sa antas ng tissue. Ang pagnanais na mapanatili ang mas mataas na antas ng PaO2 ay kadalasang humahantong sa paghihigpit ng mekanikal na bentilasyon at pag-unlad ng barotrauma. Gayundin, dahil sa pulmonary hypoplasia, ang mga batang may CDH ay kadalasang may hypercapnia (hypercarbia). Ang pagnanais ng doktor na makamit ang "normal" na mga numero ng PaCO2 mula sa kanyang pananaw ay kadalasang puno ng pagtaas ng mga parameter ng bentilasyon at, bilang isang resulta, ang panganib ng baro- at volumatic traumatization ng mga baga. Bagaman walang kinokontrol na pag-aaral sa paksang ito, karamihan sa mga klinika ay tinalikuran na ang diskarte ng pagpapanatili ng hypocapnia bilang isang paraan ng pagkamit ng pulmonary vasodilation. Inirerekomenda namin ang pagsunod sa mga taktika ng normocapnia (PaCO2 35-45 mm Hg) at permissive hypercapnia (PaCO2 hanggang 60-65 mm Hg), sa pH na 7.4 o higit pa dahil sa metabolic alkalization. Mahalagang tandaan na hindi gaanong anumang antas ng PaCO2 ang potensyal na mas mapanganib, ngunit ang matalim na pagbabagu-bago nito.

Ang Alkalization ay ang pinakamahalagang elemento sa paggamot ng mga pasyente na may CDH, dahil pinapayagan ka nitong mabilis na makamit at epektibong mapanatili ang pulmonary vasodilation. Tulad ng nalalaman, ang alkalosis ay maaaring makamit dahil sa hyperventilation (hypocapnia) o intravenous administration bicarbonate, pati na rin ang kumbinasyon ng mga diskarteng ito. Ang kagustuhan ngayon ay ibinibigay sa paglikha ng metabolic alkalosis, i.e. sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na micro-jet infusion ng soda sa ilalim ng pH control. Dahil ang isang napatunayang katotohanan na may hypocapnia ay isang pagbaba sa daloy ng dugo ng tserebral, na humahantong sa iba't ibang anyo neurological deficit, lalo na kabilang ang sensorineural na pandinig. Ang inirerekomendang antas ng pH ay higit sa 7.4-7.45. Ang metabolic alkalosis ay aktibong ginagamit ng karamihan sa mga klinika sa pamamahala ng paulit-ulit na pulmonary hypertension, sa kabila ng mga alalahanin mula sa Walsh-Sukys sa isang kamakailang pag-aaral na ang paggamit ng alkali infusions ay maaaring nauugnay sa pagtaas ng mga kinakailangan sa oxygen sa edad na 28 araw.

Ang inhaled nitric oxide ay ginagamit upang mabawasan ang pulmonary vascular resistance sa mga pasyenteng hindi tumugon sa mekanikal na bentilasyon at surfactant replacement therapy. Ang molekula ng nitric oxide NO ay ginawa nang endogenously sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan ng enzyme nitroxide synthetase at arginine. Ang endogenous NO ay nagdudulot ng relaxation ng vascular smooth muscle sa pamamagitan ng activation ng guanylate cyclase at pagtaas ng intracellular cGMP level, na humahantong sa vasodilation. Ang paglanghap ng nitric oxide ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng selective vasodilation ng mga pulmonary vessel. Ang dosis ng iNO ay inaayos mula 1 hanggang 20 ppm hanggang sa magkaroon ng klinikal na epekto.

Ang mga di-pumipili na vasodilator ay minsan ginagamit sa kumplikadong therapy patuloy na pulmonary hypertension. Ito ay mga NO-donate na gamot (nitroprusside, nitroglycerin). Dapat itong tandaan isang kinakailangang kondisyon Ang kanilang ligtas na paggamit ay stable systemic hemodynamics.

Kung ang therapy ay hindi pa rin nagbibigay ng sapat na oxygenation at perfusion, ang extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) ay isinasaalang-alang. Ang ECMO ay isang set ng mga device na nagpapahintulot sa oxygenation ng dugo na dumadaan sa mga baga (cardiopulmonary bypass), at ginagawa sa pamamagitan ng mga catheter na ipinasok sa mga sisidlan ng leeg. Ang mga kamakailang pagsulong sa larangang ito ay nagpapahintulot sa ECMO na maihatid sa pamamagitan ng isang double-lumen na catheter na ipinasok sa panloob na jugular vein, sa gayon ay iniiwasan ang ligation ng kanang karaniwang ugat. carotid artery. Ang index ng oxygenation na 20-25 o higit pa ay itinuturing na indikasyon para sa ECMO. Dahil sa napakadelekado na nauugnay sa heparinization, ang mga kandidato para sa ECMO ay dapat na may edad na gestational na higit sa 34 na linggo, tumitimbang ng higit sa 2000 g, walang intracranial hemorrhage sa cerebral ultrasound, at na-mechanical ventilated nang hindi hihigit sa 10-14 na araw.

Ang reseta ng mga muscle relaxant sa mga batang may CDH ay tila napakakontrobersyal. Tandaan na ang paralisis ng kalamnan ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng atelectasis at lumala ang ratio ng bentilasyon-perfusion.

Ang pagbubuhos ng narcotic analgesic (fentanyl 1-5 mcg/kg/hour, morphine) ay maaaring maging lubhang kapaki-pakinabang sa pagpigil sa sympathetic pulmonary vasoconstriction bilang tugon sa matinding panlabas na impluwensya(tulad ng tracheal debridement).

Operasyon

Hanggang kamakailan lamang, ang mga eksperto ay naniniwala na ang paglipat ng mga nilalaman ng isang diaphragmatic hernia pabalik sa lukab ng tiyan at pag-aayos ng diaphragm ay dapat isagawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan (Larawan 6, 7).

Ang modernong pananaliksik ay nagpapakita na naantala mga interbensyon sa kirurhiko, na nagpapahiwatig ng preoperative stabilization ng kondisyon ng bata, ay maaaring mabawasan ang dami ng namamatay. Ang katotohanang ito ay sumasalamin sa ideya na ang pulmonary hypoplasia, persistent pulmonary hypertension at surfactant deficiency ay higit na tinutukoy ang kinalabasan ng paggamot ng congenital diaphragmatic hernia. Iyon ay, ang kalubhaan ng mga pagbabago sa pathophysiological ay "naka-program" sa utero. At hindi ito tumataas pagkatapos ng panganganak kung ang isang malawak na gastric tube ay pumipigil sa pag-compress ng mga baga at mediastinum sa pamamagitan ng sobrang paglaki ng tiyan at bituka.

Bukod dito, ipinakita ng ilang pag-aaral na ang katatagan ng sirkulasyon, mekanika ng pulmonary, at palitan ng gas ay may kapansanan pagkatapos ng operasyon. Bagama't hindi pa natutukoy ang perpektong timing ng preoperative treatment, pinaniniwalaan na ngayon na ang operasyon ay maaaring isagawa 24 na oras pagkatapos na makamit ang stabilization. Ang matagumpay na mga resulta ng paggamot ay inilarawan kahit na pagkatapos ng 7-10 araw ng paghahanda. Mas gusto ng mga nangungunang surgeon sa mundo na operahan ang mga bagong silang na may CDH kapag, ayon sa data ng ultrasound, normal na mga halaga presyon sa pulmonary artery suportado para sa huling 24-48 na oras.

Ang pangangailangang mag-install ng pleural drainage pagkatapos ng operasyon para sa CDH ay tinatalakay. Mukhang hindi kailangan ang regular na paglalagay ng drain; ito ay kinakailangan lamang sa kaso ng tension pneumothorax, kapag ang unti-unting naipon na hangin ay pumipilit sa mga baga at puso. May mga ulat ng pinabuting kaligtasan pagkatapos ng surgical treatment kapag hindi ginamit ang drainage.

Ang ilang mga kaso ng matagumpay na paglipat ng isang baga o lobe ng isang baga ay inilarawan. Sa panahon ng paglipat, bilang panuntunan, ang isang hypoplastic na baga ay napanatili, na unti-unting tumataas sa laki at nagpapabuti laban sa background ng sapat na oxygenation at bentilasyon. Pagkatapos ng physiological recovery ng sariling baga, ang transplanted lung ay maaaring alisin na maagang edad. Ang lahat ng mga operasyong ito ay isinagawa sa mga pasyente sa ECMO. Ang paglipat ng lung lobe ng isa sa mga magulang sa isang batang may CDH ay aktibong pinag-aaralan.

Mga kinalabasan at pagbabala

Ang ilang mga bata na sumailalim sa CDH (bilang panuntunan, ang pinakamalubhang pasyente) ay nagkakaroon ng talamak mga sakit sa baga. Nangangailangan sila ng pangmatagalang oxygen therapy at nangangailangan ng kasunod na paggamot para sa bronchopulmonary dysplasia.

Paggamit ng mga steroid, lalo na ang mahabang kurso at mataas na dosis, ay napakakontrobersyal. Tandaan na sila ay talagang humahadlang sa pareho pag-unlad ng baga sa pamamagitan ng pagpigil sa alveolarization at pag-unlad ng utak, na humahantong sa mga kakulangan sa neurological.

Sa maraming mga pasyente na inoperahan para sa EDH, ang gastroesophageal reflux ay nakita, na nagpapahirap normal na nutrisyon. Karamihan sa mga batang ito ay tumutugon nang maayos therapy sa droga, ngunit ang ilan ay sumasailalim sa Nissen surgery (esophageal fundoplication).

Ang ilang mga bata ay maaaring makaranas ng pagkaantala ng pisikal at psychomotor na pag-unlad. Kabilang sa mga posibleng dahilan ang pangangailangan para sa pagtaas ng calorie intake sa BPD dahil sa mga kahirapan sa pagbibigay ng sapat na nutrisyon na nauugnay sa gastroesophageal reflux. Samakatuwid, ang mga naturang bata ay dapat na obserbahan iba't ibang mga espesyalista, kabilang ang isang neurologist, pulmonologist, nutrisyunista at pediatrician.

Ang mga rate ng kaligtasan ng buhay para sa VDH, ayon sa mga klinika na gumagamit ng lahat ng opsyon sa paggamot, kabilang ang inhaled nitric oxide at ECMO, ay mula 40 hanggang 69%.

Mga interbensyon sa antenatal

Maraming mga pag-aaral sa hayop ang nagpakita na ang antenatal surgical correction ng CDH ay humahantong sa reverse development ng pulmonary hypoplasia, pulmonary mga karamdaman sa vascular at hypoplasia ng kaliwang ventricle.

Ang University of California Fetal Treatment Center ay nag-ulat ng 24 na matagumpay na antenatal diaphragm repair procedure sa mga fetus ng tao. Gayunpaman, walang mga paghahambing na pag-aaral ng mga resulta ng antenatal at tradisyunal na postnatal na operasyon, at, bilang karagdagan, may panganib ng preterm na kapanganakan pagkatapos ng antenatal intervention. Samakatuwid, ang antenatal surgery ay hindi kasalukuyang diskarte ng pagpili para sa paggamot ng CDH.

Ang ligation o occlusion ng fetal trachea ay kumakatawan sa isang bagong promising na paraan para sa antenatal treatment ng CDH. Tulad ng nalalaman, ang baga ng pangsanggol ay naglalabas ng likido dahil sa aktibong transportasyon ng ion sa buong pagbubuntis. Ang likidong ito ay nagbibigay ng isang uri ng plantsa para sa lumalaking baga. Ang tracheal occlusion ay nagbibigay-daan para sa unti-unting banayad na pag-uunat ng mga baga ng pangsanggol sa pamamagitan ng ginawang likido at, dahil dito, pagpapasigla ng mga lokal na kadahilanan sa paglaki ng baga. Ang positibong karanasan sa paggamit ng diskarteng ito sa mga fetal na tupa ay nagpakita ng reverse development ng pulmonary hypoplasia at pulmonary vascular anomalya. Bilang karagdagan, hindi tulad ng mga operasyon ng antenatal, ang fetal tracheal occlusion procedure ay ginaganap sa uteroscopically, nang walang paghiwa ng matris. Mayroon nang ilang matagumpay na kaso ng paggamit ng tracheal occlusion sa isang fetus ng tao para sa CDH. Ang aktibong pananaliksik ay isinasagawa sa pamamaraang ito, sa partikular, ang pinakamainam na tagal ng tracheal occlusion at ang pinakagustong edad ng gestational.

Panitikan

╥ Albanese CT, Lopoo J, Goldstein RB: Fetal liver position at perinatal outcome para sa congenital diaphragmatic hernia. Prenat Diagn 1998 Nob; 18(11): 1138-42

╥ Areechon W, Reid L: Hypoplasia ng baga na nauugnay sa congenital diaphragmatic hernia. Br Med J 1963; ako: 230-233.

╥ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal na pamamahala ng congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 843-72

╥ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Kasalukuyang surgical management ng congenital diaphragmatic hernia: isang ulat mula sa Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Hul; 33(7): 1004-9

╥ Finer NN, Tierney A, Etches PC: Congenital diaphragmatic hernia: pagbuo ng protocolized approach. J Pediatr Surg 1998 Set; 33(9): 1331-7

╥ Garred P, Madsen HO, Balslev U: Susceptibility sa impeksyon sa HIV at pag-unlad ng AIDS kaugnay ng mga variant alleles ng mannose-binding lectin. Lancet 1997 Ene 25; 349(9047): 236-40

╥ Gross RE: Congenital hernia ng diaphragm. Am J Dis Child 1946; 71: 579-592.

╥ Harrison MR, Mychaliska GB, Albanese CT: Pagwawasto ng congenital diaphragmatic hernia sa utero IX: ang mga fetus na may mahinang prognosis (liver herniation at mababang lung-to-head ratio) ay maaaring mailigtas sa pamamagitan ng fetoscopic temporary tracheal occlusion. J Pediatr Surg 1998 Hul; 33(7): 1017-22; talakayan 1022-3

╥ Kapur P, Holm BA, Irish MS: Ang tracheal ligation at mekanikal na bentilasyon ay hindi nagpapabuti sa katayuan ng antioxidant enzyme sa modelo ng tupa ng congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1999 Peb; 34(2): 270-2

╥ Kays DW, Langham MR Jr, Ledbetter DJ: Mga nakakapinsalang epekto ng karaniwang medikal na therapy sa congenital diaphragmatic hernia. Ann Surg 1999 Set; 230(3): 340-8; talakayan 348-51

╥ Lally KP: Extracorporeal membrane oxygenation sa mga pasyenteng may congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nob; 5(4): 249-55

╥ Lally KP, Breaux CW Jr: Ang pangalawang kurso ng extracorporeal membrane oxygenation sa neonate-- may benepisyo ba? Surgery 1995 Peb; 117(2): 175-8

╥ Langham MR Jr, Kays DW, Ledbetter DJ: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology at kinalabasan. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 671-88

╥ NINOS: Inhaled nitric oxide at hypoxic respiratory failure sa mga sanggol na may congenital diaphragmatic hernia. Ang Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997 Hun; 99(6): 838-45

╥ Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J: Pangmatagalang pananaw para sa mga nakaligtas sa congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 873-87

╥ Nobuhara KK, Wilson JM: Pathophysiology ng congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 1996 Nob; 5(4): 234-42

╥ O"Toole SJ, Irish MS, Holm BA: Mga abnormalidad ng pulmonary vascular sa congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dis; 23(4): 781-94

╥ Reickert CA, Hirschl RB, Atkinson JB: Congenital diaphragmatic hernia survival at paggamit ng extracorporeal life support sa mga napiling level III na nurse na may multimodality support. Surgery 1998 Mar; 123(3): 305-10

╥ Steinhorn RH, Kriesmer PJ, Green TP: Congenital diaphragmatic hernia sa Minnesota. Epekto ng antenatal diagnosis sa kaligtasan ng buhay. Arch Pediatr Adolesc Med 1994 Hun; 148(6): 626-31

╥ Stolar CJ: Ano ang hitsura ng mga nakaligtas sa congenital diaphragmatic hernia kapag sila ay lumaki? Semin Pediatr Surg 1996 Nob; 5(4): 275-9

╥ Weinstein S, Stolar CJ: Mga emerhensiyang pang-opera sa bagong panganak. Congenital diaphragmatic hernia at extracorporeal membrane oxygenation. Pediatr Clin North Am 1993 Dis; 40(6): 1315-33

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Pulmonary parenchymal abnormalities sa congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 771-9

╥ Wilcox DT, Irish MS, Holm BA: Prenatal diagnosis ng congenital diaphragmatic hernia na may mga predictors ng mortality. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4): 701-9

╥ Wilson JM, Lund DP, Lillehei CW: Congenital diaphragmatic hernia—isang kuwento ng dalawang lungsod: ang karanasan sa Boston. J Pediatr Surg - Lillehei CW; 32(3): 401-5

Ang congenital diaphragmatic hernia ay resulta ng isang paglabag pag-unlad ng intrauterine fetus Ang pathological diaphragmatic na proseso ay nangyayari laban sa background ng isang anomalya ng muscular ligament, na may physiological opening para sa pagpasa ng bahagi ng esophagus. Kapag lumawak ang ligament, na maaaring mangyari habang nasa fetus pa, ang bahagi ng puso ng tiyan at karamihan sa esophagus ay tumagos sa lukab ng dibdib. Ang sakit ay hindi nakikita; ang mga bagong silang ay wala panlabas na mga palatandaan mga sakit (na may maliit na depekto), na nagpapalubha sa napapanahong pagsusuri.

Ang dayapragm ay isang plato ng kalamnan at nag-uugnay na tisyu, ito ay may mahinang mga spot, kung saan madalas na nabubuo ang isang luslos. Ang sakit na ito ay sanhi ng kapansanan sa pag-unlad ng diaphragm sa fetus, na inuuri ito bilang isang congenital pathology.

Napakabihirang, ang sakit ay nakuha, kaya ang paggamot para sa mga bata ay nagsisimula mula sa sandali ng kapanganakan.

Mga sanhi ng congenital hernia

Ang sakit ay nangyayari laban sa background genetic mutations fetus o dahil sa mga sakit at pag-uugali ng buntis. Ang simula ng depekto ay nagsisimula sa ikalawang buwan ng pagbubuntis, kapag ang isang septum ay nagsisimulang mabuo sa pagitan ng puno ng kahoy at ng pericardial region.

Ang kapanganakan ng mga batang may luslos ay mas malamang sa mga sumusunod na kaso:

1. Epekto ng ionizing radiation;
2. Paninigarilyo at pag-inom ng mga inuming nakalalasing;
3. Pagtanggap narcotic substance humahantong sa pinsala sa genetic apparatus;
4. Paggamot ng isang buntis na may antibiotics, cytostatics at iba pang nakakalason na gamot na nakakaapekto sa pagbuo ng fetus;
5. Hindi kanais-nais na sitwasyon sa kapaligiran at nakakapinsalang kondisyon ng propesyonal.

Ang mga bata ay maaaring makaranas ng totoo o maling diaphragmatic hernia. Ang tunay na depekto ay tinutukoy ng hindi pag-unlad ng muscular ligament kung saan ang mga organo ng tiyan ay tumagos. Ang protrusion na ito ay may hernial sac. Sa kaso ng isang kumpletong kawalan ng ligament ng kalamnan, pinag-uusapan natin ang pagpapahinga ng diaphragm, kapag ang mga organo ay gumagalaw nang walang limitasyon.

Ang isang maling luslos ay nangyayari kapag may butas sa diaphragm, kapag ang mga lumalabas na organo ay hindi natatakpan ng serous membrane (walang hernial sac).

Ang ganitong diaphragmatic hernia sa mga bagong silang ay pinipiga ang puso at baga, na humahantong sa iba pang malubhang kondisyon para sa mga bata.

Mga palatandaan at uri

Ang congenital hernias ay inuri depende sa lokasyon ng depekto:

1. Diaphragmatic-pleural protrusion: madalas na na-diagnose, na nakararami sa kaliwang bahagi, ay maaaring parehong totoo at mali;
2. Protrusion ng esophageal opening: ang mga organo ay tumagos sa pamamagitan ng pinalaki na pagbubukas ng esophagus, ang mga ito ay eksklusibong tunay na hernias;
3. Parasternal protrusion: matatagpuan sa likod ng sternum, ay tumutukoy sa tunay na mga depekto ng kapanganakan.

Ang mga klinikal na pagpapakita ay nag-iiba ayon sa iba't ibang yugto proseso ng pathological at depende sa anyo.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng isang diaphragmatic defect sa isang bata:

• mula sa sandali ng kapanganakan, siyanosis at igsi ng paghinga ay sinusunod;
• isang tahimik na sigaw ng isang bagong panganak, ang mga baga ay hindi ganap na nagbubukas;
• ang kondisyon ay lumalala bawat minuto;
• ang kawalaan ng simetrya ng dibdib ay biswal na tinutukoy, walang paggalaw sa gilid ng luslos;
• Ang isang maliit na luslos ay nararamdaman kapag ang sanggol ay tumalikod at kumakain nang may kapos sa paghinga at kahirapan sa paghinga.

Ang congenital hernia ay maaaring mangyari sa mga bata kasing aga ng edad ng preschool. Nagrereklamo ang bata masakit na sensasyon, pagduduwal, mga problema sa paghinga, na nauugnay sa compression ng mga dingding ng tiyan at baga.

Ang isang hiatal hernia ay ipinakikita ng mga sintomas ng reflux disease, na may madalas na belching at heartburn. Ang mga batang ito ay nahihirapang lumunok at hindi tumataba nang maayos.

Paggamot

Kinakailangan na gamutin ang congenital hernias na isinasaalang-alang ang mga anomalya na lumitaw sa fetus. Dahil ang pangunahing dahilan ay isang paglabag sa muscular septum, operasyon. Ang mga bata ay maaaring makaranas ng malubhang komplikasyon na nauugnay sa presyon sa mga baga, kaya isang espesyal na probe ang ginagamit upang alisin ang gas mula sa tiyan at ang bata ay inilipat sa artipisyal na bentilasyon. Pagkatapos ng paggaling normal na paghinga ang depekto ay tinanggal.

Intrauterine surgery

Ngayon ay may posibilidad ng intrauterine na paggamot ng diaphragm. Kung magsagawa ka ng pagbara sa trachea, ang mga baga ay magsisimulang lumaki dahil sa likido na karaniwang lumalabas sa amniotic cavity. Ang lumalaking baga ay unti-unting papalitan ang hernial sac, at ang mga organo ng pangsanggol ay mahuhulog sa lugar. Ang operasyon na ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagbubukas ng matris o paggawa ng maliit na paghiwa. Ang isang karagdagang panukala ay inireseta corticosteroids, na nagpapabilis sa pagbuo ng mga baga.

Ang pagbabala para sa intrauterine na paggamot ay kanais-nais, ngunit depende sa pagiging maagap ng first aid.

Non-surgical na paggamot

Ang pag-alis ng isang luslos sa mas matandang edad ay isinasagawa sa kaso ng mga komplikasyon o banta sa buhay. Karamihan sa mga bagong panganak ay normal na pinahihintulutan ang isang maliit na luslos, kaya ang paggamot ay inireseta nang walang operasyon.

Ang non-surgical na paggamot ng diaphragmatic hernia sa mga bagong silang at mas matatandang bata ay nagsasangkot ng pagsunod sa ilang mga hakbang sa pag-iwas, kabilang ang diyeta, pare-parehong pamamahagi ng karga sa katawan, at pagbubukod ng mga sakit ng cardiovascular system at respiratory system.

Mga komplikasyon

Ang sakit sa fetus na walang sapat na paggamot ay may mahinang pagbabala, ang rate ng patay na panganganak ay 30%, at ang kabuuang dami ng namamatay ay halos 70%. Ang sanhi ng intrauterine fetal death ay kasamang mga sakit– pulmonary hypoplasia, pulmonary hypertension, kakulangan sa timbang ng katawan, ischemia ng mga panloob na organo.

Sa kalahati ng mga kaso, ang isang luslos sa fetus ay nangyayari laban sa background ng mga sakit ng bato, central nervous system, gastrointestinal tract at puso. Ang isang diaphragmatic defect ay humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo, na nakakaapekto sa bigat ng fetus at nagtatapos sa hypoplasia ng mga baga at ventricle.

Sa humigit-kumulang 85% ng mga kaso ng CDH mayroong isang kaliwang panig na luslos, sa 13% ang luslos ay matatagpuan sa kanan, sa 2% ito ay bilateral. Ang mga depekto sa kanang bahagi ay nauugnay sa mas malaking dami ng namamatay (45-80%) dahil sa pagkakaroon ng atay sa lukab ng dibdib.

Ang mataas na pulmonary resistance at nabawasang lugar sa ibabaw ng baga para sa gas exchange ay humahantong sa klinikal na larawan ng PLH at posibleng hindi sapat na paghahatid ng oxygen sa mga organo at tisyu. Ang hypoxemia at metabolic acidosis ay nag-aambag sa karagdagang vasospasm ng mga pulmonary vessel, na bumubuo ng isang mabisyo na bilog.

Mga sintomas at palatandaan ng congenital diaphragmatic hernia sa mga bagong silang

Karaniwan, ang klinikal na larawan ng EDH ay nagsisimula sa mga unang minuto o oras pagkatapos ng kapanganakan na may respiratory distress, scaphoid (flattened) abdomen, barrel chest, cyanosis. Minsan sa auscultation maaari mong marinig ang bituka peristalsis sa dibdib.

Diagnosis ng congenital diaphragmatic hernia sa mga bagong silang

Prenatal diagnosis

Prenatally, ang CDH ay nasuri sa 2/3 ng mga kaso. Ang pangunahing sintomas ay ang pagkakaroon ng mga gastrointestinal na organo sa lukab ng dibdib. Ang right-sided na depekto ay hindi gaanong nakikita dahil ang liver tissue ay mahirap makilala sa lung tissue. Bilang karagdagan sa ultrasound ng pangsanggol, kasama sa mga diagnostic ang fetal MRI at genetic testing.

Mga diagnostic sa laboratoryo

• Mga arterial blood gas.
• Radiography.
• Maipapayo na magsagawa ng ultrasound sa unang 24 na oras ng buhay upang ibukod ang iba pang mga congenital defect, lalo na ang puso. Kasunod nito, kinakailangan ang pagsubaybay sa ultrasound upang matukoy ang kalubhaan ng pulmonary hypertension at right-sided shunting at upang matukoy ang katatagan ng pasyente upang makagawa ng desisyon tungkol sa operasyon.
• Pulse oximetry.

Differential diagnosis

Dapat isama ng differential diagnosis ang bronchogenic cysts, cystadenomatosis ng baga, bronchogenic sequestration, congenital lobar emphysema, pulmonary agenesis at eventration ng diaphragm

Paggamot ng congenital diaphragmatic hernia sa mga bagong silang

Hemodynamic na suporta

Panatilihin ang kinakailangang antas ng presyon ng dugo (upang magsimula, dapat mong panatilihin normal na mga tagapagpahiwatig para sa gestational age) sa tulong ng sapat na dami ng load at inotropic na gamot (dopamine, dobutamin, adrenaline). Ang inirerekumendang paunang dami ng infusion therapy (unang 24 na oras ng buhay) ay 40 ml/kg. Kung ang pulmonary artery pressure ay lumampas sa systemic pressure at mayroong right-to-left shunt sa pamamagitan ng foramen ovale, dapat isaalang-alang ang pagbibigay ng prostaglandin E1.

Sedation at analgesia

Ang sapat na analgesia at sedation ay sapilitan. Ang regular na pangangasiwa ng mga muscle relaxant sa mga batang may CDH ay hindi inirerekomenda.

Paglanghap ng Nitric Oxide

Ang paggamit ng iNO ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng selective vasodilation ng pulmonary vessels. Ang isang randomized, double-blind, multicenter na pag-aaral ng pagiging epektibo ng nitric oxide sa diaphragmatic hernia ay natagpuan na ang iNO ay hindi nakabawas sa dami ng namamatay o sa saklaw ng ECMO. 43% ng mga bata sa control group at 48% sa iNO group ang namatay, 54% ng mga bata sa control group at 80% sa iNO group ay inilipat sa ECMO (p = 0.043). Ang isang meta-analysis ng pagiging epektibo ng nitric oxide administration sa mga full-term at near-term na mga sanggol na may DN, na kasama rin ang isang subgroup na may CDH, ay nagpakita na ang nitric oxide administration sa mga batang ito ay maaaring bahagyang lumala ang prognosis. Inirerekomenda ng consensus group ng mga eksperto sa Europe ang pagrereseta ng iNO sa mga kaso ng halatang intracardiac right-to-left shunting, oxygenation index>20 at/o pagkakaiba sa post- at preductal saturation>10%. Maraming mga sentro ang sumusubok sa pagiging epektibo ng iNO sa pag-withdraw kung walang tugon. Ang isang kamakailang pag-aaral ng 1713 mga bata na may CDH sa 33 mga ospital ay nagpakita na ang pagtaas ng dalas ng paggamit ng iNO ay hindi nakabawas sa dami ng namamatay ng mga pasyente na may CDH.

Extracorporeal membrane oxygenation

Sa kasamaang palad, ang benepisyo ng ECMO sa grupong ito ng mga pasyente ay kaduda-dudang, at malamang ang pamamaraang ito ay magiging kapaki-pakinabang lamang para sa isang limitadong bilang ng mga pasyente na may malubhang pulmonary hypoplasia kung saan imposibleng makamit ang sapat na gas exchange o baguhin ang pattern ng sirkulasyon ng pangsanggol.

Pang-eksperimentong paggamot

Sa hindi makontrol na pag-aaral ng paggamot ng PLH sa CDH, ang sildenafil ay ginamit sa mga kaso ng pagkabigo ng iNO.

Surfactant. Ang isang retrospective analysis ay nagpakita na ang surfactant therapy ay hindi nagpapabuti sa kaligtasan ng buhay o binabawasan ang saklaw ng ECMO at CLD sa mga batang may CDH. Posible na pinalala ng surfactant treatment ang prognosis ng CDH. Ang mga indibidwal na sentro ay nagpapasya sa pangangasiwa ng surfactant nang paisa-isa batay sa edad ng gestational at radiological na mga natuklasan.

Operasyon

Sa kasalukuyan, ang sumusunod na diskarte sa paggamot sa kirurhiko ay nabuo:

1. hindi kailangan para sa maagang interbensyon;
2. ang operasyon ay isinasagawa pagkatapos ng pagpapapanatag ng hemodynamics at gas exchange.

Ang mga tagapagpahiwatig ng kahandaan ng isang pasyente para sa operasyon ay isinasaalang-alang:

• Ang MAP ay normal para sa gestational age;
• preductal saturation 80-95% sa FiO 2<50%;
• lactate<3 ммоль/л;
• diuresis >2 ml/kg/h;
• ang presyon sa pulmonary artery ay mas mababa sa 50% ng systemic;
• pagbabawas ng dosis o paghinto ng mga inotropic na gamot.

Dapat pansinin na ang mga konklusyon tungkol sa kagustuhan para sa susunod na interbensyon ay batay sa isang malaking bilang ng mga pag-aaral sa pagmamasid. Ang meta-analysis ay hindi nagpakita ng benepisyo para sa naantalang interbensyon (marahil dahil sa maliit na bilang ng mga RCT na isinagawa hanggang ngayon).

Antenatal surgery. Mayroong dalawang uri ng mga interbensyon - plastic surgery ng diaphragm at ligation o occlusion ng fetal trachea. Ang data mula sa dalawang RCT ng occlusion ay magkasalungat. Sa kasalukuyan, hindi maaaring regular na irekomenda ang interbensyon sa antenatal at kailangan ng karagdagang pananaliksik.

Mga kinalabasan at pagbabala para sa congenital diaphragmatic hernia sa mga bagong silang

Ang ilang mga bata na nagkaroon ng CDH (karaniwan ay ang pinakamalalang kaso) ay nagkakaroon ng CLD.

Bagama't ang ilang mga pediatric surgery center ay naglalarawan ng 40% survival rate para sa mga batang may CDH, 30% lamang ng mga batang na-diagnose na prenatal ay nabubuhay hanggang 1 taong gulang.

Ang isang bagong panganak ay mas malamang na mabuhay kung siya ay ipinanganak sa isang pasilidad na maaaring magbigay ng buong hanay ng neonatal intensive care, gayundin sa mga klinika na may pinakamalaking karanasan sa pagpapatakbo. Kung maaari, ang pagbubuntis ay dapat na pahabain hanggang sa ganap na pagbubuntis. Ang paraan ng paghahatid para sa mga pasyente na may CDH ay hindi mahalaga at dapat idikta ng sitwasyon sa obstetric.

Congenital diaphragmatic hernia (CDH)

Ang CDH ay nangyayari sa 1 sa 2000 na mga kapanganakan, kabilang ang mga patay na nanganak. Ang tunay na katangian ng CDH ay naging mas mahusay na naiintindihan dahil ang fetal ultrasound examination ay malawakang ipinakilala sa pagsasanay. Sa lahat ng kaso ng VLH na nakita sa utero, 70-75% ay nauugnay sa polyhydramnios. Ang rate ng polyhydramnios na ito ay maaaring medyo overestimated, dahil ang isa sa mga pangunahing dahilan para sa pagsusuri sa ultrasound ay ang malaking sukat ng matris, na hindi tumutugma sa edad ng gestational, i.e. ang mga kababaihan na may polyhydramnios ay mas madalas na sinusuri.

Gayunpaman, walang duda na sa pagkakaroon ng polyhydramnios, ang dami ng namamatay sa mga batang may CDH ay lalong mataas at umaabot sa 72-89%. Sa kawalan ng polyhydramnios, ang figure na ito ay mas mababa, ngunit hanggang ngayon ay lumampas pa rin sa 50%. Marami sa mga bata na may CDH at polyhydramnios ay namamatay kaagad pagkatapos ng kapanganakan mula sa pulmonary failure, sa kabila ng pinakamainam na mga hakbang sa resuscitation.

Ang sanhi ng polyhydramnios ay lumilitaw na isang kinking ng gastroesophageal junction at/o pylorus, kung saan ang tiyan ay nakausli sa dibdib, na pumipigil sa pagdaan ng nalunok na amniotic fluid. Kapag ang tiyan ay bumagsak sa pleural cavity, ang dami ng namamatay ay karaniwang mas mataas kaysa sa mga kaso kung saan ang tiyan ay matatagpuan sa lugar nito sa lukab ng tiyan. Ang tiyan ay ang nilalaman ng isang luslos, kadalasan sa mga pasyente na may malaking depekto sa diaphragm na matatagpuan sa gitna. Malinaw na mas malaki ang bilang ng mga organo na inilipat sa dibdib, mas kulang ang pag-unlad ng baga.

Sa CDH, ang pinagsamang mga anomalya ng iba pang mga organo at sistema ay madalas na nakatagpo, dahil ang mga masamang epekto sa embryo ay nangyayari sa maagang panahon ng pagbuo ng mga panloob na organo (sa ika-8 linggo ng pagbubuntis). Sa lahat ng batang may CDH, 32% ay patay na ipinanganak. Humigit-kumulang 36% ang namamatay bago makarating sa Neonatal Surgery Center. Halos lahat ng patay na ipinanganak at ang mga namatay sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan ay may malubhang abnormalidad ng nervous system, tulad ng anencephaly, myelomeningocele, hydrocephalus, encephalocele at malubhang depekto sa puso, pati na rin ang trisomy 13 at 18.

Humigit-kumulang 65% ng mga bata na maagang namamatay ay napaaga, ipinanganak bago ang 36 na linggo ng pagbubuntis na may timbang sa katawan na mas mababa sa 2500 g. Ang kumbinasyong ito ng malubhang anomalya at prematurity ay nagdudulot ng mataas na dami ng namamatay. Karamihan sa mga bagong panganak na nakaligtas upang sumailalim sa operasyon ay karaniwang full-term at walang iba pang abnormalidad.

Bagaman hindi alam ang mga sanhi ng CDH, hindi maitatanggi na ang genetic factor ay gumaganap ng isang papel, dahil may mga ulat ng CDH sa magkatulad na kambal, kapatid at pinsan. Ang mga batang babae ay apektado ng halos dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki.

Ang depekto ng diaphragm ay maaaring isang maliit na puwang o isang kumpletong kawalan ng lahat ng bahagi ng thoraco-abdominal obstruction, kabilang ang crura (tingnan ang Fig. 19-1). Ang VDH sa 80% ng mga kaso, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nangyayari sa kaliwa, sa 1% - sa magkabilang panig. Ang isang buo na pleuroperitoneal hernial sac ay naroroon sa 20-40% ng mga pasyente. Kapag nililimitahan nito ang bowel prolapse, ang mga bata ay may posibilidad na mabuhay.

Talahanayan 19-1. Pulmonary arterial pressure mediators sa mga bagong silang

Pathophysiology. Kapag ang isang bata ay ipinanganak, ang mga paghihirap ay lumitaw sa pagpasa ng hangin sa mga baga, dahil ang pinakamahalagang mekanismo ng paglanghap - pag-urong ng diaphragm - ay nawawala, at, bilang karagdagan, ang mediastinum ay inilipat sa kabaligtaran at ang parehong mga baga ay naaayon ay naka-compress. Ang negatibong presyon na nabubuo sa panahon ng paglanghap ay nagiging sanhi ng pag-usli ng mga bituka nang higit pa sa dibdib.

Mahalaga rin iyon. na sa panahon ng pagkabalisa sa paghinga, ang bata ay lumulunok ng malaking halaga ng hangin, na nagpapahina sa mga bituka, at ito ay humahantong sa karagdagang pag-compress ng baga. Ang hernia mismo, kahit na may normal na nabuo na mga baga, ay maaaring humantong sa pagkabigo sa paghinga. At ang anumang antas ng pulmonary hypoplasia ay nagdudulot ng matinding kaguluhan sa oxygenation at pagtanggal ng carbon dioxide.

Sa hypoplastic na baga, ang palitan ng gas ay nabawasan dahil sa pagbaba sa ibabaw ng parehong alveoli at ang capillary bed. Ang mga baga na ito ay hindi masyadong nababaluktot at dahan-dahang lumalawak. Ang bilang ng mga sanga ng pulmonary artery ay nabawasan, kaya ang kanang ventricle ay pinipilit na puwersahang itulak ang dugo sa isang maliit na vascular bed, na humahantong sa pagluwang ng pulmonary artery at pagtaas ng presyon sa kanang puso.

Ang mga pulmonary arteries ay may hindi pangkaraniwang makapal na mga fiber ng kalamnan na umaabot sa distal hanggang sa terminal bronchioles. Ang layer ng kalamnan na ito ay partikular na madaling kapitan sa mga tagapamagitan ng vasoconstriction (Talahanayan 19-1). Bilang resulta, ang mga kaguluhan sa palitan ng gas at daloy ng dugo sa baga, pulmonary hypertension at right ventricular insufficiency ay nabubuo. Mayroon ding pag-shunting ng dugo mula kanan pakaliwa sa pamamagitan ng ductus arteriosus at oval window, na nagpapalubha ng systemic hypoxia, hypercannia at acidosis at humahantong sa pagtaas ng pagpapaliit ng mga pulmonary vessel. Kung ang clinical narrowing ng pulmonary vessels ay naganap na, ito ay lubhang mahirap na itama ito. Samakatuwid, kapag ang diagnosis ng CDH ay ginawa, ang napaka-agresibong paggamot ay dapat na simulan kaagad.

Mga diagnostic. Ang diagnosis ay maaaring gawin prenatal sa pamamagitan ng pagsusuri sa ultrasound ng mga buntis na kababaihan. Ang pagkakaroon ng polyhydramnios o isang distended na tiyan na matatagpuan sa dibdib ay nagpapahiwatig ng isang mahinang pagbabala. Kung masuri ang CDH, kinakailangan na suriin ang fetus para sa iba pang mga depekto, maingat na suriin ang ulo, gulugod, puso at bato. Upang matukoy ang mga abnormalidad ng chromosomal at metabolic, isinasagawa ang amniocentesis o chorionic villus biopsy. Kung ang CDH ay ang tanging nakahiwalay na anomalya, kung gayon ang posibilidad at pamantayan para sa pagwawasto ng depekto sa utero sa fetus ay dapat isaalang-alang.

Pagkatapos ng kapanganakan, ang diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng pagkakaroon ng kahirapan sa paghinga, cyanosis, scaphoid abdomen, pag-aalis ng mga tunog ng puso, at kawalan ng paghinga sa gilid ng hernia. Ang paglilipat ng trachea patungo sa midline at mga tunog ng bituka sa dibdib ay kadalasang hindi nakikita. Ang kalubhaan ng mga sintomas na ito ay malawak na nag-iiba: humigit-kumulang 65% ng lahat ng mga bata na may CDH ay namamatay sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, habang 5% o higit pa kung minsan ay nabubuhay nang walang sintomas sa loob ng ilang buwan o taon bago gawin ang diagnosis.

Bago ang isang x-ray ng dibdib (ang pangunahing paraan ng diagnostic), ipinapayong magpasok ng isang pagsisiyasat sa tiyan. Kung ang radiograph ay kinuha bago mapuno ng hangin ang mga bituka, ang dibdib sa apektadong bahagi ay natatakpan, ngunit ang trachea at puso ay inilipat sa tapat na bahagi at ang contralateral na baga ay nabawasan ang laki. Kadalasan, ang mga bituka ay napuno ng hangin, at kung minsan ang mga anino ng hangin na ito ay napagkakamalan para sa iba't ibang anyo ng mga pulmonary cyst (Larawan 19-4).

kanin. 19-4. Chest X-ray na nagpapakita ng mga bituka na puno ng gas sa kaliwang bahagi ng dibdib. Ang trachea, air-contoured na esophagus at puso ay inilipat sa kanan kaya't isang maliit na bahagi lamang ng kanang baga ang nananatiling mahangin

CDH na may huli na simula ng mga pagpapakita. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 5 hanggang 25% ng diaphragmatic hernias ay napansin pagkatapos ng neonatal period - sa edad na 1 buwan hanggang huli na katandaan. Ang diagnosis ay minsan ay ginawa ng pagkakataon, sa panahon ng x-ray ng dibdib sa mga pasyente na may asymptomatic hernia. Kung lumitaw ang mga sintomas, maaari silang maging napaka banayad o, sa kabaligtaran, napakalubha - parehong mula sa respiratory tract sa anyo ng respiratory distress, at mula sa gastrointestinal tract - sa anyo ng sagabal. Ang mga sintomas ng paghinga kung minsan ay katulad ng sa impeksyon sa baga, na may lagnat at ubo. Ang compression ng mga baga ay maaaring maging sanhi ng pagpapaikli ng paghinga.

Ang mga pisikal at radiographic na natuklasan ay nakakatulong na makilala ang pagitan ng pleural effusion, empyema, o pulmonary cyst. Ang pananakit ng tiyan, pagduduwal, at pagsusuka ay nauugnay sa compression ng bituka sa pagbubukas ng diaphragm, na humahantong sa bara, o may kapansanan sa sirkulasyon ng bituka (mayroon o walang volvulus). Kung sa x-ray ng dibdib ang diaphragm ay hindi malinaw na contoured, ang "pulmonary cysts" ay nakilala, at kapag pinag-aaralan ang pagpasa ng isang contrast agent sa pamamagitan ng gastrointestinal tract, ang pagtagos ng maliit na bituka sa pamamagitan ng diaphragm ay makikita, ang operasyon ay dapat na isinagawa mula sa isang transabdominal na diskarte.

K.U. Ashcraft, T.M. may hawak

Ang malawak na hindi magkapares na kalamnan na naghihiwalay sa mga organo ng dibdib at lukab ng tiyan ay tinatawag na diaphragm. Ang istraktura nito ay binubuo ng isang sistema ng mga striated na kalamnan at fibrous tissue, kung saan mayroong ilang mga natural na bukas.

Ang paggawa ng malabnaw o pagpapahina ng mga kalamnan sa paligid ng pagbubukas ng esophagus, aorta at natural na mga lukab ay lumilikha ng mga kanais-nais na kondisyon para sa protrusion at bahagyang pagtagos ng mga organo ng tiyan sa dibdib, iyon ay, ang pagbuo ng isang diaphragmatic hernia.

Ang patolohiya ay itinuturing na mapanganib sa klinikal na kasanayan, dahil ang diaphragm ay direktang kasangkot sa proseso ng paghinga, at ang mga tisyu ng esophagus, mga bahagi ng tiyan o mga bituka na tumagos sa lukab ng dibdib ay nagdudulot ng presyon at nakakagambala sa normal na paggana ng hindi lamang ng mga baga. , kundi pati na rin ang puso.

Bilang karagdagan, ang isang pagbabago sa natural na posisyon ng mga organo ay negatibong nakakaapekto sa sistema ng pagtunaw, dahil ang mga tisyu ng esophagus o tiyan na pumapasok sa mga butas ay madaling naipit ng singsing ng kalamnan.

Ang sakit ay maaaring umunlad bilang isang congenital diaphragmatic hernia, na na-diagnose sa isa sa 2,000 bata, o bilang isang nakuhang sakit, na nangyayari sa halos bawat ikasampung tao ng reproductive age, at sa bawat pangalawang tao na tumawid sa threshold ng edad ng pagreretiro.

Interesanteng kaalaman:

• Ang diaphragmatic hernia ay nakita sa 10% ng mga pasyente na nagrereklamo ng pananakit ng dibdib at mga problema sa puso. At din sa 8% ng mga pasyente na pinapapasok sa mga institusyong medikal na may mga gastrointestinal disorder.
• Ang sakit ay negatibong nakakaapekto sa kalidad ng buhay, na nagiging sanhi ng madalas na sakit, hindi kasiya-siyang belching, at hindi mabata na heartburn. Ang pagtaas sa laki ng pagbubukas para sa esophagus, at ang pagkawala ng karamihan sa organ ay naghihikayat ng isang pare-parehong reflux ng apdo sa loob ng mahabang panahon; nang walang naaangkop na paggamot, ito ay makabuluhang pinatataas ang panganib ng pagbuo ng oncology.
• Ang modernong paggamot ay hindi naglalayong alisin ang isang diaphragmatic hernia, ngunit sa pag-alis ng patolohiya sa tulong ng mga gamot, pagsasanay at isang espesyal na diyeta. Ang napapanahong pakikipag-ugnay sa isang espesyalista ay ginagarantiyahan ang isang kanais-nais na pagbabala ng sakit.

Mekanismo ng pinsala at pag-uuri ng diaphragmatic hernias

Ang diaphragm ay isang malaki, malawak na lamad na nakakabit sa mga arko ng costal at binubuo ng mga peripheral na hibla ng kalamnan at tendon ng gitnang bahagi.

Ang diaphragmatic hernia sa mga bagong silang ay bubuo dahil sa isang abnormally maikling esophagus ng mga bata, tulad ng nakuha na mga form na lumitaw laban sa background ng pagtaas ng intra-tiyan na presyon, o pagkabigo ng mga natural na cavity ng panahon ng embryonic na gumaling. Bilang isang resulta, ang mga organo ng lukab ng tiyan ay inilipat kasama ang isang gradient ng presyon sa mga natural na puwang na nabuo ng mga junction ng mga fibers ng kalamnan ng lamad, ito ay:

• sternocostal triangle;
• lumbocostal clearance;
• sternum cavity.

O lumabas sila sa pamamagitan ng natural na anatomical openings ng diaphragm, tulad ng:

• pagpasa ng aorta at inferior vena cava;
• sympathetic nerve fissure;
• pagbubukas ng esophagus.

Ang pinaka-mahina na punto ng diaphragm, sa mga tuntunin ng anatomical na istraktura at mga klinikal na tampok nito, ay ang pagbubukas para sa pagpasa ng esophagus. Samakatuwid, ang mga ito ay inuri sa isang hiwalay na grupo bilang hiatal hernias - hiatal hernias o hiatal hernias. Ang iba pang mga uri ng diaphragmatic hernias ay napakabihirang.

Sa isang normal na malusog na katawan, ang pagpasa ng esophagus ay naayos ng mga ligament ng kalamnan at fibrous fibers. Para sa mga patolohiya tulad ng:

• mga sakit na sinamahan ng pagbaba ng tono ng kalamnan;
• pagkasayang ng kaliwang umbok ng atay;
• pagkabulok ng fatty tissue sa ilalim ng diaphragm.

Ang mga tisyu ng esophagus at ang mga pagbubukas para dito ay nakaunat, ang pag-aayos ng mga ligament ay unti-unting humina, dahil dito ang anggulo ng junction ng esophagus at ang tiyan ay naituwid, na lumilikha ng mga komportableng kondisyon para sa reflux ng apdo mula sa tiyan patungo sa esophagus.

Pag-uuri

Ang bawat uri ng diaphragmatic hernia ay may ilang mga natatanging katangian. Ang mga ito ay nakikilala sa pamamagitan ng mga sanhi ng pagbuo, sintomas, klinikal na pagpapakita, paggamot at pagbabala.

Una sa lahat, ang pag-uuri ay nagbibigay ng pagkita ng kaibhan ayon sa mekanismo ng pagbuo sa mga uri tulad ng:

• traumatiko;
• hindi traumatic.

Ang bawat isa sa mga form na ito, sa turn, ay nahahati ayon sa oras ng paglitaw sa:

• congenital, bilang isang depekto sa pag-unlad;
• nakuha habang buhay.

Ang pag-uuri ng bawat uri ayon sa istraktura ay nahahati sa:

• totoo- pagkakaroon ng hernial sac (pleural o peritoneal tissue) kung saan tumagos ang mga organo ng tiyan (bahagi ng tiyan, bituka loop).
• Mali- walang hernial sac. Ang isang maling luslos ay naiiba sa na ang mga tisyu ng gastrointestinal tract ay lumabas lamang sa resultang butas.

Hiwalay, ang pag-uuri ng hiatal hernias ayon sa B.V. system ay nagmula. Petrovsky at N.I. Kashin. Ang hernias ay maaaring maging congenital, bilang isang developmental defect sa mga batang may malubhang pagbubuntis at polyhydramnios, o nakuha pagkatapos ng pinsala o dahil sa isang disorder ng nervous control (neuropathic hernia). Ngunit ang gayong luslos ay palaging bubuo bilang isang totoo:

1. Ang axial (sliding) ay maaaring sa pagpapaikli ng haba ng esophagus o sa normal na haba, nahahati sa:
   • puso;
   • cardifundic;
   • subtotal;
   • kabuuang gastric.
2. Ang paraesophageal (paraesophageal), ay maaaring:
   • pangunahing;
   • antral.

Etiology at pathogenesis

Sa klinikal na kasanayan, kaugalian na makilala lamang ang dalawang uri ng mga sanhi na pumukaw sa pagbuo ng isang diaphragm hernia: congenital malformations at iba't ibang mga kadahilanan sa buhay, na nagreresulta sa pagpapahina ng mga kalamnan ng diaphragm.

Congenital defect pag-unlad, ang isang diaphragmatic hernia sa mga bagong silang ay nagsisimula nang mabuo sa ika-4 na linggo ng pagbubuntis, sa panahon ng pagbuo ng septum ng pericardial region at torso. Sa paghihiwalay, ang depektong ito ay nangyayari pangunahin sa mga batang lalaki, bagaman sa mga batang babae ang pagkahilig sa patolohiya na ito ay dalawang beses na mas mataas. Sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ng pag-diagnose ng isang diaphragmatic hernia sa mga bagong silang, ang depekto ay sinamahan ng magkakatulad na mga anomalya ng puso, gastrointestinal tract, bato o central nervous system.

Ang kapansanan sa pagbuo ng mga kalamnan ng diaphragm ay madalas na lumilitaw bilang mga sintomas ng namamana na mga pathology. Kadalasan, ang diaphragmatic hernia ay nangyayari sa mga bata na may mga genetic na sakit tulad ng:

• Down Syndrome;
• Patau syndrome;
• Edwards syndrome.

Ang congenital pathology ay nangyayari bilang:

• Ang isang tunay na luslos, kapag ang mga tumagos sa depekto ay matatagpuan sa hernial sac.
• Ang pagpapahinga ng diaphragm, iyon ay, ang kumpletong kawalan nito.
• Maling luslos, ang pagkakaroon ng isang butas kung saan ang mga organo ng tiyan ay pinipiga. Sa pediatrics, ito ay itinuturing na pinaka-mapanganib na kondisyon, dahil ang paggalaw ng mga organo ay hindi limitado sa anumang paraan, at ang presyon sa puso at baga ay may dobleng puwersa.

Sa 80% ng mga kaso, ang mga congenital form ay tinukoy bilang isang left-sided diaphragmatic hernia; sa 1% ng mga bata, ang depekto ay matatagpuan sa magkabilang panig. Ang pagbabala para sa mga congenital pathologies ng ganitong uri ay napaka hindi kanais-nais; hanggang sa 70% ng mga bata ay namamatay sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan dahil sa pulmonary failure. Bilang isang tuntunin, tanging ang mga bata na may tunay na anyo ng luslos ang nabubuhay.

Ang mga sanhi ng congenital pathology ay hindi lamang sa genetic predisposition, sa karamihan ng mga kaso ang mga dahilan ay nakasalalay sa pag-uugali at kondisyon ng pamumuhay ng ina sa panahon ng pagbubuntis, ito ay:

• paninigarilyo at pagkonsumo ng mga inuming nakalalasing;
• pagkagumon sa droga;
• radiation;
• walang kontrol na paggamit ng antibiotics;
• nagtatrabaho at naninirahan sa hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran.

Ang mga nakuhang hernia ay nagiging sanhi ng mga kadahilanan tulad ng:

• mga pinsala sa dibdib;
• congenital o nakuha na kahinaan ng connective tissue;
• degenerative-dystrophic na pagbabago sa ligamentous apparatus.

Ang mga kadahilanan na nag-aambag sa pagbuo ng sakit ay kinabibilangan ng:

• mga propesyonal na aktibidad o palakasan na kinasasangkutan ng mabigat na pagbubuhat;
• pagbubuntis;
• matagal na proseso ng paggawa;
• mga sakit na sinamahan ng talamak na paninigas ng dumi;
• pagkagumon sa labis na masaganang pagkain;
• gastrointestinal pathologies;
• mga sakit na sinamahan ng matagal na hindi produktibong ubo;
• pagbuo ng peklat sa esophagus dahil sa pagkasunog ng alkohol o kemikal.

Sintomas ng sakit

Ang mga sintomas at pagpapakita ng diaphragmatic hernia ay direktang nakasalalay sa hugis, kurso at uri ng luslos. Ang sakit ay maaaring umunlad bilang talamak o talamak, at mayroon ding strangulated hernia, kapag ang walang ingat na paggalaw o labis na pagsusumikap ay humahantong sa pagkakasakal ng bahagi ng tiyan o bituka sa hernial sac.

Ang mga talamak na pagpapakita ng isang diaphragmatic hernia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• sakit sa dibdib, mas malala kapag umuubo;
• hindi mabata na heartburn, lumalala kapag nakayuko o sinusubukang humiga, at humihina sa isang tuwid na posisyon. Kadalasan, ito ay kung paano ang axial (sliding) hiatal hernia ay nagpapakita mismo;
• Ang maasim na belching ng hangin o halo-halong sa lasa ng pagkain ay katangian ng halos lahat ng uri ng diaphragmatic hernia. Ang sintomas na ito ay lalong hindi kanais-nais sa kaso ng esophageal hernia (axial o paraesophageal);
• kahirapan sa pagpasa ng likidong pagkain, na may normal na paglunok ng mga solidong piraso;
• bloating;
• ubo ng hindi kilalang etiology;
• igsi ng paghinga at kahirapan sa paghinga;
• pag-atake ng tachycardia pagkatapos kumain.

Ang talamak na kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi malinaw na mga sintomas na hindi nagiging sanhi ng malubhang kakulangan sa ginhawa sa loob ng mahabang panahon. Ang isang talamak na sliding hernia ay maaaring hindi magpakita ng presensya nito sa loob ng maraming taon, at ang mga sintomas ay lilitaw lamang kapag ito ay sinakal, kapag kinakailangan ang agarang operasyon.

Ang mga sintomas ng strangulated form ay nagpapahiwatig ng isang kritikal na kondisyon kung saan ang operasyon ay isinasagawa bilang isang emergency para sa mga kadahilanang pangkalusugan.

• hindi mabata na sakit sa bahagi ng sternum kung saan matatagpuan ang luslos, ang karamihan sa mga ito ay nasa kaliwang bahagi;
• walang gana kumain;
• pag-atake ng pagduduwal, kung minsan ay pagsusuka;
• bloating at kawalan ng gas.

Mga pamamaraan ng paggamot at pagbabala

Ang isang mahalagang punto, na nagbibigay ng sapat na paggamot, ay upang matukoy ang uri, anyo ng sakit, ang likas na katangian ng kurso at ang laki ng pinsala sa tissue. Halimbawa, ang isang axial (sliding) hernia ng 1st degree ay umaabot lamang sa tissue ng esophagus, at ang kondisyon ay malapit sa normal.

Samakatuwid, walang pag-uusap tungkol sa operasyon, at ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga gamot at espesyal na pagsasanay sa paghinga kasama ng isang diyeta.

Ang mga diagnostic ay isinasagawa gamit ang tatlong mandatoryong pamamaraan:

1. X-ray ng dibdib at lukab ng tiyan na may daanan ng barium;
2. FGDS – fibrogastroduadenoscopy;
3. pH-metry - pagsukat ng antas ng kaasiman ng tiyan.

Ang ultratunog ng mga organo ng tiyan ay hindi kasama sa mga diagnostic na pamamaraan dahil sa hindi sapat na impormasyon tungkol sa sakit na ito. Mahirap makakuha ng isang malinaw na larawan sa screen ng isang ultrasound machine upang matukoy ang laki ng patolohiya, dahil ang signal na nagmumula sa tissue ng buto ng dibdib ay papangitin ang mga resulta. Sa panahon ng paunang pagsusuri o panahon ng paghahanda para sa operasyon, maaaring magreseta ng ultrasound ng puso.

Ang mga pangunahing indikasyon para sa diagnosis ay X-ray at FGDS. Pinapayagan ka ng X-ray na may kaibahan na subaybayan ang pag-unlad ng barium sa totoong oras, at ginagawang posible ng FGDS na masuri ang laki ng sugat sa mauhog na lamad ng esophagus at tiyan. Sa nakalipas na mga taon, ang X-ray ay nagsimulang mapalitan ng mas modernong mga pamamaraan ng diagnostic gaya ng CT o MRI. Ang data mula sa mga pag-aaral na ito ay nagbibigay ng isang mas tumpak na larawan ng kasalukuyang sitwasyon, at, hindi tulad ng mga X-ray na imahe, isang mas malinaw na larawan.

Ang radikal na paggamot ay nagsasangkot lamang ng pag-alis ng diaphragmatic hernia sa pamamagitan ng pagtahi sa hernial orifice. Ngunit ang operasyon ay ginagawa lamang bilang isang huling paraan, kung may mga sintomas ng isang strangulated hernia o ang kondisyon ng pasyente ay nagbabanta sa buhay, at ang mga kahihinatnan ng pagkaantala ay maaaring maging malungkot.

Ang pag-opera sa pagtanggal ng isang diaphragmatic hernia ay sapilitan bilang ang tanging paraan ng pagliligtas ng buhay sa mga kaso ng congenital false hernia. Ang napapanahong pagpapatupad ng naturang operasyon ay maaaring makabuluhang tumaas ang pagkakataon ng mga bata na mabuhay.

Mga pamamaraan ng konserbatibong paggamot

Ang mga modernong paraan ng konserbatibong therapy sa paggamot ng mga nakuha na uri ng diaphragmatic hernias ng iba't ibang uri ay nagpapakita ng mahusay na mga resulta.

Ang mga pangunahing pamamaraan ng konserbatibong paggamot ay:

• diyeta, kung saan ang nutrisyon ay nakakatulong na bawasan ang produksyon ng gastric juice, inaalis ang mga proseso ng fermentation at pinahuhusay ang motility.
• Mga ehersisyo sa paghinga at pagsasanay sa physical therapy, tumutulong upang maibalik ang katatagan at pagkalastiko ng mga fibers ng kalamnan ng diaphragm.
• Pag-inom ng mga gamot inaalis ang tumaas na tono ng mga kalamnan ng tiyan at bituka, binabawasan ang produksyon ng hydrochloric acid at neutralisahin ang labis na kaasiman.

Ang diyeta ay inireseta na isinasaalang-alang ang pag-aalis ng mga kahihinatnan ng reflux ng apdo sa esophagus, binabawasan ang panganib ng pagbuo ng mga peptic ulcer o ang hitsura ng mga erosions, pati na rin ang normalizing timbang. Samakatuwid, ang mga pagkain ay binubuo ng mga pagkaing mababa ang calorie na mayaman sa mga bitamina at microelement.

Ang paggamot sa ganitong uri ng axial (sliding) hiatal hernia sa mga unang linggo ng paggamot ay nangangailangan ng pagsubaybay sa paggana ng puso at baga gamit ang ultrasound diagnostics at x-ray.

Ang pagkain na bumubuo sa diyeta ay dapat kunin sa maliliit na bahagi, na may paunang paggamit ng alkaline mineral na tubig 30 minuto bago.

Ang mga unang ehersisyo ng therapeutic at breathing exercises ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang physical therapy na doktor upang maiwasan ang labis na pagsisikap at maalis ang hindi kanais-nais na mga kahihinatnan.

Ang mga gastroenterologist ay hindi kasama ang mga katutubong remedyo sa plano ng paggamot, ngunit hindi rin sila ipinagbabawal. Pagkatapos kumuha ng mga gamot upang mapanatili ang pangkalahatang tono, lalo na sa panahon ng pagbubuntis, ang mga remedyo ng mga tao ay perpekto.

Dapat itong alalahanin na dapat kang pumili ng mga katutubong recipe na may matinding pag-iingat at dalhin ang mga ito lamang sa pahintulot ng isang doktor. Dahil hindi inirerekomenda ang X-ray sa panahon ng pagbubuntis, ang pagsubaybay sa kondisyon ng fetus ay isinasagawa gamit ang mga diagnostic ng ultrasound.

Bago kumuha ng anumang lunas, ito man ay mga gamot o tradisyonal na pamamaraan, ang isang babae ay dapat kumunsulta sa kanyang doktor sa buong panahon ng kanyang pagbubuntis at inumin ito sa ilalim lamang ng kanyang pangangasiwa.

Pagtataya

Ang pangkalahatang pagbabala ng sakit ay medyo kanais-nais. Ang mahigpit na pagsunod sa mga reseta ng doktor, diyeta at nutrisyon na nakakatugon sa lahat ng mga kinakailangan, at ang regular na ehersisyo ay magpapahintulot sa iyo na makalimutan ang tungkol sa isang diaphragmatic hernia at ang mga posibleng kahihinatnan nito.