Hipokalcémia: mi ez, tünetek, okok, jelek, kezelés. Hypocalcaemia gyermekeknél

A hipokalcémia az alacsony szint kalcium tartalma a vérben.

Az orvosi norma 2,2-2,5 mol/liter; ha az értékek 1,87-nél kisebbek, ez betegség jelenlétét jelzi, és azonnali szakemberrel való konzultációt és specifikus kezelést igényel. A betegség lehet akut vagy krónikus, és minden korosztályban kialakulhat, beleértve a gyermekeket is.

Megnyilvánulásai közé tartozik a paresztézia, a tetánia, valamint súlyos esetekben az epilepsziás rohamok, az encephalopathia és a szívelégtelenség. A diagnózis a plazma kalciumszintjének meghatározásán alapul. A hipokalcémia kezelése kalciumpótlást foglal magában, néha D-vitaminnal kombinálva.

Okoz

A hipokalcémiát olyan betegségek okozhatják, amelyek gátolják a kalcium felszabadulását a csontokból, vagy krónikus kalciumvesztés a vizeletben. Mivel a legtöbb kalcium az albuminhoz kötődik, ennek a fehérjének a hiánya a vér kalciumszintjének csökkenését okozza. Az albuminhiány okozta hipokalcémia azonban nem jár következményekkel, mivel a hypocalcaemia tüneteit csak az albuminhoz nem kötődő kalciumtartalom határozza meg.

A hipokalcémia okai a következők is:

• különböző neoplazmák;
• a mellékpajzsmirigy betegségei vagy reszekciója;
• mérgező májkárosodás alacsony minőségű alkohollal vagy nehézfémsókkal való mérgezés miatt;
• hipoalbuminémia;
• D-vitamin-hiány;
• a kalcium elégtelen bevitele az élelmiszerekből a böjt során, a tejtermékek kizárása az étrendből,
• bőséges izzadás;
• terhesség és szoptatás;
• a kalcium felszívódásának megzavarása hasmenés, bélreszekció, elégtelen hasnyálmirigy-működés miatt;
• fizikai inaktivitás;
• allergiás reakciók;
• hypernatraemia;
• kortikoszteroidok és interleukinek szedése;
• gyógyszerek szedése hiperkalcémia kezelésére: görcsoldók (fenitoin, fenobarbitál) és rifampin;
• etilén-diamin-tetraacetátot tartalmazó radiokontraszt szerek használata;
• citráttartalmú vérátömlesztés (több mint 10 egység);

A hypocalcaemia oka sokk vagy szepszis lehet.

A hypoparathyreosis, a mellékpajzsmirigyek funkcióinak csökkenése, amelyek felelősek a szervezetben a kalcium-anyagcsere folyamatáért, a hypocalcaemia tüneteinek megnyilvánulásához vezetnek.

A hypocalcaemia másik oka a pseudohypoparathyreosis, amely a szervezet mellékpajzsmirigyhormonra való érzéketlenségével kapcsolatos örökletes betegség, amely a kalciumszint csökkenését és a foszforkoncentráció növekedését okozza.

Az Albright-kór és a veseelégtelenség, amelyet a D-vitamin, a foszfor és a kalciumsók károsodott metabolizmusa kísér, hozzájárulhat a kalciumszint csökkenéséhez.

A hipokalcémia tünetei

Az akut hypocalcaemia meglehetősen veszélyes betegség, amelyet a következő jellemzők jellemeznek. Felnőtteknél első tünete a masszív citolízis szindróma. Ez hemolízissel, hepatózissal, citosztatikumok használatával, elhúzódó összetörés szindrómával, égési sérülésekkel és súlyos traumás sokkkal fordul elő. Ilyen helyzetekben az ionizált kalcium gyorsan elhagyja a vért. A hiperfoszfatémiás hipokalcémia nagyon jelentős lendületet kap, ha a citolízist veseelégtelenség kíséri (akut forma).

A hypocalcaemia tünetei meglehetősen változatosak. Veszélyes állapotokhoz vezethetik a beteget, mivel szívritmuszavarként és görcsökként jelentkeznek (súlyos esetekben). Gyakran akut fázis A betegség tünetmentes és gyorsan elmúlik.

Ami ennek a betegségnek a krónikus formáját illeti, szinte mindig van jellemzője klinikai kép. Mivel a hypocalcaemia fő okai a hypoparathyreosis, a hypomagnesemia, az angolkór és a krónikus veseelégtelenség, a betegség tünetei a tetaniával járó fokozott neuromuszkuláris ingerlékenységben nyilvánulnak meg. A tetániát periorális és perifériás paresztézia, valamint kéztő-pedális görcs jellemzi. Időnként görcsök, hörgőgörcs és gégegörcs is megfigyelhető.

A krónikus hipokalcémia leggyakoribb tünetei neurológiai és neuromuszkuláris jellegűek. A betegek láb- és kezeizomgörcsöket, arcfintorokat, gégegörcsöket, általános görcsöket, depressziót, pszichózist, ingerlékenységet, valamint légzésleállást tapasztalhatnak.

Hypocalcaemia gyermekeknél

A hipokalcémiás szindróma jelei bármely életkorban megjelenhetnek a gyermekben, de ennek a patológiának a kockázati csoportjába tartoznak a koraszülöttek, valamint a súlyos cukorbetegségben szenvedő nők gyermekei. A hipokalcémia jellegzetes megnyilvánulása született gyermekeknél megelőzve a munkatervet, a hypocalcaemia súlyosságának szinttől való függésének teljes hiánya laboratóriumi paraméterek, vagyis sok helyzetben a súlyos „laboratóriumi hipokalcémia” tünetmentes.

A fő etiopatogenetikai tényező, amely bármely életkorú gyermekeknél provokálja a hipokalcémia kialakulását, a táplálkozás, vagyis a D-vitamin és a kalcium megfelelő bevitelének hiánya a gyermek testében. További provokáló kockázati tényezők a fehérjehiány a gyermek vérében, túlnyomórészt az albuminfrakció, és kisebb mértékben a mellékpajzsmirigyek elégtelensége.

A hipokalcémia klinikai megnyilvánulásai gyermekeknél hasonlóak a felnőtt betegekéhez, az egyetlen különbség az, hogy megnyilvánulásaik intenzitása kifejezettebb, és ebben az állapotban a szövődmények kockázata meglehetősen magas. A gégegörcs kialakulására utaló jelek megjelenése a gyermekben a teljes lélegzetvétel képtelensége, zajos légzés és hangos köhögés formájában azonnali orvosi beavatkozást és ezt követő kórházi kórházi kezelést igényel a vér kalciumszintjének meghatározása érdekében. szérum és a hypocalcaemia további korrekciója.

A gyógyszerekre sürgősségi segítség Gyermekek akut hipokalcémiájában 10% kalcium-glükonát oldatot alkalmaznak 1 ml/1 kg-os adagban, intravénás injekció formájában, 200 mg elemi kalciummal kombinálva.

Diagnosztika

A hipokalcémiát gyermekorvos vagy endokrinológus diagnosztizálja. Ehhez szabványos diagnosztikai program kóros állapot magába foglalja:

• vérelemzés. Szükséges a szérum kalciumion szintjének értékeléséhez;
• röntgen. A instrumentális módszer szükséges a test csontszerkezeteinek állapotának felméréséhez;
• vér biokémiája. Lehetővé teszi a bilirubin, a magnézium, a D-vitamin, a kreatinin, a foszfát stb. koncentrációjának meghatározását a vérben.

Hogyan kell kezelni a hipokalcémiát

Felnőtteknél a vér kalciumszintjének növelésére irányuló kezelés a kóros állapot okaitól és az állapotot kísérő tünetektől függ:

1. Ha súlyos tetániáról van szó, akkor természetesen a szájon át szedett kalcium-kiegészítők nem hozzák meg a kívánt hatást. Ilyen esetekben 10% -os kalcium-glükonát oldat intravénás beadását írják elő (intravénásan lassan vagy csepegtetve glükózzal). A szívbetegek és szívglikozidokat szedő betegek számára azonban a kalcium adása veszélyes lehet (trombózis veszélye), ezért itt a legnagyobb körültekintéssel kell eljárni: ha nincs más választás, akkor kalciumot adnak be, de ez egyidejűleg történik. EKG profil.
2. A pusztán kalciumból álló kezelés nem lesz teljesen hatásos a vér magnéziumszintjének csökkenése által okozott tetániával járó hipokalcémiában, ezért csak a Mg-hiány pótlásával lehet számítani a kívánt eredményre;
3. Után műtéti beavatkozás(pajzsmirigy eltávolítása rák miatt vagy nagy pajzsmirigy adenoma eltávolítása), valamint mellékpajzsmirigy-eltávolítás után a legtöbb esetben a kalcium-kiegészítők szájon át történő adására korlátozódnak. Ha a posztoperatív időszak nehéz, a vérben lévő kalcium mennyiségének éles csökkenése kíséretében, és még a veseelégtelenség hátterében is, nem nélkülözheti a kalcium infúziókat, kalcium hozzáadásával a kezeléshez. aktív forma D-vitamin – kalcitriol.
4. A hypoparathyreosissal és a veseelégtelenséggel együtt járó hypocalcaemia krónikus formájának kezelése a kalcium D-vitaminnal kombinált alkalmazására korlátozódik kapszulákban, tablettákban és étrend-kiegészítőkben.
5. Különös figyelmet kell fordítani a hypocalcaemia kezelésére krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél, a kalcium-készítményekkel történő terápia foszfor-limitáló diéta és a foszfort megkötő gyógyszerek kizárása (ha lehetséges) mellett történik, különben nem alakulhat ki hiperfoszfatémia. elkerülve. A D-vitamin adása veseelégtelenség esetén sem biztonságos, ezért próbálják korlátozni a használatát, és csak az osteomalacia nyilvánvaló jelei esetén írják fel;
6. A D-vitamin-függő I-es típusú angolkór kezelése sikeres kalcitriol adásával, amely gyorsan normalizálja az elektrolit-összetételt, pozitívan hat a csontszövetre. Ilyen esetekben általában nem folyamodnak Ca- és P-készítményekhez;
7. Ami a D-vitamin-dependens II-es típusú angolkórt illeti, kezelésére nagy dózisú kalcitriolt írnak fel, kalcium-kiegészítőkkel együtt.

Természetesen, ha a hipokalcémiát nem triviális okok okozzák (például egy elem hiánya az étrendben), és a terápia nem korlátozható élelmiszer-adalékok Ca, a kezelési rendeket az orvos hagyja jóvá. Csak az e terület problémáival foglalkozó orvos írhat fel a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján gyógyszereket, illetve módosíthatja azok adagját egy vagy másik irányba.

Megelőzés

A hipokalcémia kialakulásának megelőzése érdekében gondoskodni kell a szervezet megfelelő kalciumbeviteléről, ezt speciális szedéssel lehet biztosítani. gyógyszereket(ha a betegség kialakulásának okai és okai vannak). Fontos, hogy az étrendet gazdagítsuk mikroelemekben és D-vitaminban gazdag élelmiszerekkel, például tejtermékekkel, szezámmaggal, diófélékkel, halmájjal és másokkal.

Nyáron érdemes elegendő időt tölteni a napon, hiszen az ultraibolya sugarak serkentik a D-vitamin termelődését, ami elősegíti a kalcium felszívódását, de az égitest speciális tevékenységének óráiban továbbra is tartózkodni kell a hosszú sétál.

Támogatni kell általános állapot egészségét, figyelemmel kíséri a mikroelemek (magnézium, kálium, fehérje) és vitaminok (C, K, B) szervezetbe jutását. Optimális ellátásukat speciális vitamin- és ásványianyag-komplexek segítségével tudja biztosítani.

Következtetés

A vér kalciumszintjének csökkenése számos meglehetősen súlyos betegséget és olyan manifeszt tünetet kísérhet, amelyek akár életveszélyesek is lehetnek a beteg számára. Egyes esetekben ez az állapot sürgősségi orvosi ellátást igényel a beteg számára, másokban - a D-vitamin és a kalcium-kiegészítők hosszú távú alkalmazása, másokban - bizonyos gyógyszerek szedésének megtagadása.

A véletlenül felfedezett hipokalcémia, akár tünetmentes is, újbóli elemzést és a beteg további átfogó vizsgálatát igényli. Ne feledje: jobb túlságosan ébernek lenni és megbizonyosodni arról, hogy egy személy egészséges, mint nem időben diagnosztizálni egy súlyos patológiát. Végül is a helyes diagnózis a kulcs sikeres kezelés, ami kétségtelenül a páciens állapotának és közérzetének javulásához vezet.

Az olyan állapotot, amelyet a vér összkalciumszintjének 2,0-2,2 mmol/l alá, ionizált (szabad) kalciumszintjének 1,0-1,7 mmol/l alá csökkenésével jellemeznek, hipokalcémiának nevezzük. Ez egy metabolikus-endokrin szindróma, amely számos súlyos szomatikus betegségben, súlyos sérülésekben és nagyobb műtétek után fordul elő.

Cikkünkben megvitatjuk a hipokalcémia okait és kialakulásának mechanizmusát, a tüneteket, a diagnózis alapelveit és a kezelési taktikát.

Fajták

Ennek a patológiának 2 változata van:

• hipokalcémia, amely a mellékpajzsmirigy hormon (mellékpajzsmirigy hormon, a mellékpajzsmirigyek által szintetizált hormon) vérszintjének csökkenése miatt következik be;
• hipokalcémia, amely a test szöveteinek a mellékpajzsmirigy hormonra való érzéketlenségéhez kapcsolódik; utóbbi tartalma a vérben magasabb a normálisnál.

A fejlődés okai és mechanizmusa

A vér kalciumszintje meglehetősen állandó érték. A mellékpajzsmirigy hormon, a D-vitamin és az anyagcsere aktív termékei szabályozzák. A plazma kalciumtartalmától függően a mellékpajzsmirigyek több vagy kevesebb mellékpajzsmirigy hormont termelnek.

A hipokalcémia nem önálló kórkép, hanem tünetegyüttes, amely akkor alakul ki, ha a vérben a mellékpajzsmirigyhormon szintje csökken, a szervezet rezisztenssé válik a hatásával szemben, és bizonyos gyógyszerek.

A vér kalciumszintjének csökkenése a mellékpajzsmirigyhormon alacsony szintjével összefüggésben (elsődleges hypoparathyreosis) a következő helyzetekben fordulhat elő:

• a mellékpajzsmirigyek fejletlensége;
• a mellékpajzsmirigyek elpusztítása metasztázisokkal, radioaktív sugárzással (különösen a sugárkezelés), pajzsmirigy- vagy mellékpajzsmirigy-műtét során;
• a mellékpajzsmirigyek károsodása autoimmun folyamat által;
• a mellékpajzsmirigy hormon csökkent felszabadulása alacsony magnéziumszint mellett a vérben, hipokalcémia újszülötteknél, éhes csont szindróma (a mellékpajzsmirigy eltávolítása utáni állapot), a mellékpajzsmirigyhormon gén hibái.

A vérben a magas mellékpajzsmirigyhormon-szint miatti hipokalcémiát a következők okozzák:

• hipovitaminózis D májbetegségek, felszívódási szindróma, táplálkozási hiány, túlzott napozás, akut vagy krónikus veseelégtelenség esetén;
• a szervezet rezisztenciája a D-vitaminnal szemben normál bevitel mellett (D-vitamin receptorok patológiája vagy vese tubuláris diszfunkciója esetén);
• a szervezet érzéketlensége a mellékpajzsmirigy hormonra (hipomagnéziával és pszeudohypoparathyreosissal).

Bizonyos gyógyszerek szedése hipokalcémiát is okozhat. Ezek:

• biszfoszfonátok és kalcitonin (gátolják a kalcium csontokból a vérbe való felszabadulási folyamatait);
• kalciumdonorok (foszfátok, vérátömlesztéssel beadott citráttartalmú vér);
• gyógyszerek, amelyek befolyásolják a D-vitamin metabolizmusát a szervezetben (antikonvulzív szerek, egyesek gombaellenes szerek különösen a ketokonazol).

Ritkábban a hipokalcémiát a következők okozzák:

• a mellékpajzsmirigyek genetikai betegségei (izolált hypoparathyreosis, DiGeorge- és Kenny-Ceiffe-szindrómák, Ia és Ib típusú pszeudohypoparathyreosis, hipokalcémiás hiperkalciuria és mások);
• hiperventiláció;
• egy rosszindulatú daganat masszív szétesése;
• osteoblast metasztázisok;
• a hasnyálmirigy-szövet akut gyulladása (pancreatitis);
• akut rhabdomyolysis (súlyos myopathia, amelyet a myocyták (az izmokat alkotó sejtek) pusztulása kísér);
• toxikus sokk állapota.

Tünetek

A paresztézia a hipokalcémia jele lehet.

Ha a vér kalciumszintje kissé csökken, ennek az állapotnak nincsenek külső jelei - tünetmentes.

Azokban az esetekben, amikor a kalcium 2,0 mmol/l alá csökken, a beteg a következő tüneteket tapasztalhatja:

• a gége és a hörgők hirtelen fellépő görcsei (laryngo- és hörgőgörcsök);
• kellemetlen érzések, kúszó érzések, bizsergés, zsibbadás a kéz- és lábujjakban alsó végtagok, a száj körül (ezt az állapotot „paresztéziának” nevezik);
• Trousseau jele (amikor a felső végtagot összenyomja a tonométer mandzsetta, ujjai enyhén behajlítva a tenyér felé húzódnak);
• Khvostek jele (ajkak rándulása, amikor ujjal ütöget a száj sarka és a járom ajak között vagy a fülkagyló tragusa előtt);
• görcsök, tetánia;
• extrapiramidális hiperkinézis (a kalcium lerakódásának okozta akaratlan mozgások a bazális ganglionokban) - dystonia, tremor (remegés), athetosis, tics, myoclonus és mások;
• látászavarok (szubkapszuláris szürkehályog megnyilvánulása).

Ezenkívül a betegeket gyakran zavarják az autonóm rendellenességek (hőérzet, hidegrázás, fejfájás és szédülés, szívdobogásérzés, légszomj, szúró, sajgó fájdalom a szív területén).

A betegek ingerlékenyek és idegesek, csökken a koncentrációjuk és a memóriájuk, rosszul alszanak, gyakran depressziósak lesznek.

Diagnosztikai alapelvek

A diagnózis folyamata 4 kötelező egymást követő szakaszból áll:

• panaszgyűjtés, élet- és betegségtörténet;
• a beteg objektív vizsgálata;
• laboratóriumi diagnosztika;
• műszeres diagnosztika.

Nézzük meg mindegyiket közelebbről.

Panaszgyűjtés és anamnézis

Ahhoz, hogy az orvos elgondolkodjon a hipokalcémián, a betegnek részletesen le kell írnia, milyen tünetek zavarják, beszélnie kell arról, hogy mikor, milyen körülmények között alakultak ki, és hogyan nyilvánultak meg eddig.

A beteg egyéb betegségeivel kapcsolatos információk is nagyon fontosak, különösen a genetikai patológiák, az emésztőrendszer patológiái, a krónikus veseelégtelenség és a szürkehályog tekintetében.

Szükséges megemlíteni a tényeket sebészeti beavatkozások, különösen masszívak, a pajzsmirigyen és a mellékpajzsmirigyen.

Objektív vizsgálat

A figyelmes orvos figyelmet fordít a különböző csoportok izomzatának görcsös összehúzódásainak jelenlétére a páciensben:

• szervek gyomor-bél traktus(nyelési zavarokban, hányásban, székletzavarban nyilvánul meg hasmenés vagy székrekedés formájában);
• vázizmok (fibrilláris rángatózás, paresztézia, tónusos görcsök);
• a gége és a hörgők görcsei (a fő megnyilvánulása a súlyos légszomj, fulladás, a bőr cianózisával (kék elszíneződés) kíséretében; ez a diagnózis csak a beteg roham során történő elkapásával és gyanújával állapítható meg - szavai szerint , leírása szerint.

A szöveti trofizmus megsértése is észrevehető lesz: a fogzománc patológiája, hajhullás, idő előtti őszülés és növekedési zavar, törékeny körmök, szürkehályog.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek

A hipokalcémia diagnosztizálásának fő módszere a vér kalciumszintjének meghatározása.

A hipokalcémia kimutatásához 2 vizsgálatot kell végezni: a vér teljes kalciumszintjét (az elemzést 2-3 alkalommal megismételjük) és az ionizált (más néven szabad) kalciumot.

A vérben lévő összes kalcium közvetlenül függ a benne lévő albumin fehérje szintjétől. Éppen ezért, ha a fenti vizsgálat nem kivitelezhető, lehetőség van az albuminkoncentráció meghatározására, és ennek alapján a kalciumkoncentráció kiszámítására. Feltételezzük, hogy az albuminszint 10 g/l-es csökkenése a vér összkalciumszintjének 0,2 mmol/l-es csökkenésével jár együtt.

Ha a betegnek nincs krónikus veseelégtelensége, biliaris cirrhosisa és akut hasnyálmirigy-gyulladása, a hipokalcémia valószínűleg a mellékpajzsmirigyhormon szekréciójának károsodásával és/vagy a testszövetek érzéketlenségével jár. A D-vitamin hiánya és anyagcseréjének zavara is lehet az oka.

A hipokalcémiát okozó patológia diagnosztizálásához a betegnek a következő vizsgálatokat kell előírnia:

• biokémiai vérvizsgálat kreatinin, karbamid, AST, ALT, bilirubin, amiláz, foszfát és magnézium tartalmára;
• vérvizsgálat a mellékpajzsmirigy hormon tartalmára;
• vérvizsgálat a D-vitamin különböző formáinak (kalcidiol, kalcitriol) tartalmára.

Az eredmények értelmezése

• A vérszérum magnéziumszintjét minden ismeretlen etiológiájú hipokalcémiában szenvedő betegnél meghatározzák, mivel a hypomagnesemia kalciumhiány kialakulását is kiválthatja. Általában ezt az állapotot olyan embereknél diagnosztizálják, akik felszívódási zavarban szenvednek, vagy akik alkoholos italokat fogyasztanak.
• A vér foszfátkoncentrációjának csökkenése a táplálékban lévő foszfáthiány, a szervezetben a D-vitamin bevitelének csökkenése vagy az utóbbi metabolizmusának patológiája lehet a szervezetben. A krónikus veseelégtelenség és a szövetek lebomlásának hiányában hypocalcaemiával kombinált hiperfoszfatémia hypo- vagy pszeudohypoparathyreosisra utal.
• A hypoparathyreosisban szenvedő betegeknél a vérben csökken a mellékpajzsmirigy hormon szintje. Tartalma megnövekszik a D-vitamin-anyagcsere károsodása, pszeudohypoparathyreosis vagy krónikus veseelégtelenség esetén.
• A normál alatti kalcidiolszint a vér kalcium- és foszfátszintjének csökkenésével kombinálva általában a D-vitamin hiányát vagy csökkent felszívódását jelzi a szervezetben.Ez a görcsoldó terápia következménye is lehet, egyes örökletes betegségek és nephrosis szindróma jele.
• Ha a kalcidiol koncentrációja a normál tartományon belül vagy felett van, és a kalcitriol szintje csökken, akkor a krónikus veseelégtelenségre vagy az I-es típusú angolkórra kell gondolni, amely akkor fordul elő, ha a szövetek rezisztensek (érzéketlenek) a D-vitaminnal szemben.
• A kalcitriol szintje csökken a hypoparathyreosisban szenvedő egyénekben.
• A kalcitriol nagyon magas szintje a vérben lehetővé teszi a D3-vitamin-rezisztens 2-es típusú angolkór örökletes formájának gyanúját.

Műszeres diagnosztikai módszerek

Annak érdekében, hogy végre megtudja, melyik betegség okozta a hipokalcémiát, a következőket kell elvégezni:

• Csontröntgen (ha az orvos gyanítja, hogy a betegnek osteomalaciája (a csont lágyulása) vagy angolkórja van;
• denzitometria (a csont ásványianyag-sűrűségének meghatározása; észleli a csontritkulást, és lehetővé teszi a betegség dinamikájának felmérését a kezelés során);
• az agy számítógépes tomográfiája (a bazális ganglionok meszesedésének megerősítésére vagy kizárására).

Kezelési taktika

Azok a betegek, akiknek a vér kalciumszintje 1,9 mmol/l vagy alacsonyabb, nagy szükségük van sürgősségi orvosi ellátásra. A kezelési taktika közvetlenül függ a neuromuszkuláris ingerlékenység tüneteinek súlyosságától és a páciens testének a megtett terápiás intézkedésekre adott válaszától.

Sürgősségi ellátás egy beteg számára

Kijelölhetik:

• glükózzal vagy sóoldattal hígított kalcium-glükonát oldat lassú vénába történő befecskendezése; ha a beteg állapota az infúziót követő fél órán belül nem javul, megismételjük;
• fiziológiás oldatban hígított kalcium-glükonát intravénás beadása; ezt a manipulációt akkor hajtják végre, ha a fenti bekezdésben leírt intézkedés hatástalan;
• D-vitamin;
• intravénás sugár, majd magnézium-szulfát csepegtető beadása; akkor hajtják végre, ha a beteg hipokalcémiával együtt csökkenti a vér magnéziumtartalmát; Fontos az utóbbi normalizálása, mielőtt a kalciumszint normalizálódik.

Nem gyógyszeres kezelés

Magába foglalja:

• elegendő kalciumtartalmú étrend (1500-2000 mg naponta);
• gyakori és hosszan tartó napozás (napi több mint fél óra);
• a fényvédők használatának megtagadása (olyanok, amelyek védik a bőrt az ultraibolya sugárzástól).

Gyógyszeres kezelés

A hypoparathyreosisban szenvedőknek hosszú ideig D-vitamin-készítményekkel és kalciumsókkal kell kezelniük. Ugyanakkor a vesekőképződés és a hiperkalciuria megelőzése érdekében fontos, hogy a vér kalciumtartalmát ne a maximumon, hanem csak a normálérték alsó határán tartsuk.

A D-vitamin készítmények közé tartozik az alfakalcidiol, kalcitriol, ergokalciferol, kolekalciferol.

Ha a hipokalcémia a magnéziumhiány következménye, a betegnek intravénás vagy orális magnézium-szulfátot, valamint kalcium-sókat és D-vitamin-készítményeket írnak fel.

A kezelés során szükséges:

• 3-6 havonta egyszer végezzen kontrollvizsgálatot az ionizált és a teljes kalcium szintjéről a vérben (a normál érték alsó határán tartása érdekében);
• 12 havonta egyszer mérje meg a kalcidiol és/vagy kalcitriol vérszintjét;
• Félévente egyszer mérje meg a mellékpajzsmirigy-hormon koncentrációját a vérben (szintjének normalizálódnia kell, ha a D-vitamin szintje normalizálódik);
• továbbá félévente egyszer meg kell vizsgálni a kalcium és a kreatinin napi kiválasztódását a vizeletben, meghatározni ezen anyagok szintjét a vérben (a kezelés toxicitásának ellenőrzésére, ha a napi kalciumürítés több mint 300 mg/ dL, módosítani kell a gyógyszerek adagjait, vagy meg kell oldani a további alkalmazás célszerűségének kérdését.

Következtetés

A vér kalciumszintjének csökkenése számos meglehetősen súlyos betegséget és olyan manifeszt tünetet kísérhet, amelyek akár életveszélyesek is lehetnek a beteg számára. Egyes esetekben ez az állapot sürgősségi orvosi ellátást igényel a beteg számára, másokban - a D-vitamin és a kalcium-kiegészítők hosszú távú alkalmazása, másokban - bizonyos gyógyszerek szedésének megtagadása.

A véletlenül felfedezett hipokalcémia, akár tünetmentes is, újbóli elemzést és a beteg további átfogó vizsgálatát igényli.

Ne feledje: jobb túlságosan ébernek lenni és megbizonyosodni arról, hogy egy személy egészséges, mint nem időben diagnosztizálni egy súlyos patológiát.

Végül is a helyes diagnózis a sikeres kezelés kulcsa, amely kétségtelenül a beteg állapotának és jólétének javulásához vezet.

Melyik orvoshoz forduljak?

Az endokrinológus a vér kalciumhiányával kapcsolatos anyagcserezavarokat kezeli.

Tekintettel a gyakori vereségre Perifériás idegekés az izmok, görcsökben nyilvánulnak meg, a betegnek tanácsos neurológushoz fordulni. A szürkehályog megjelenése a szemorvos általi kezelés jelzése.

A hipokalcémia a veseelégtelenség tünete lehet, ha ennek gyanúja merül fel, nefrológus vesevizsgálata szükséges.

Kalciumhiány a szervezetben - tünetek, kezelés, megelőzés Cikk értékelése: (5.00) Loading...

Forrás: https://myfamilydoctor.ru/gipokalciemiya-simptomy-lechenie/

Hypocalcaemia: tünetek, hipokalcémia okai gyermekeknél és felnőtteknél, hypocalcaemia kezelése

Körülbelül 1000-1500 g kalcium található az emberi szervezetben. Ez a makrotápanyag számos testrendszer teljes működéséhez szükséges. A vér kalciumszintjének csökkenését hipokalcémiának nevezik. Ez az állapot bizonyos tünetekkel jár, és bizonyos esetekben akár valós életveszélyt is jelenthet.

A kalcium biológiai szerepe A hypocalcaemia okai - Hypoparathyreosis - Hypomagnesemia - Hypovitaminosis D 3. A hypocalcaemia tünetei 4. Kezelés

A kalcium biológiai szerepe

Egy személy kalciumot kap az élelmiszerből. A szervezetbe kerülve a kalcium nagy részét (körülbelül 99%-át) a csontszövet veszi fel. Ez a fő raktára. A kalcium többi része (kb. 1%) a vérben van, ahonnan a belekből és csontszövet.

A kalcium számos biológiai folyamathoz szükséges. Ez a makrotápanyag a következő funkciókat látja el a szervezetben:

• A csontszövet alkotóeleme;
• Részt vesz az izomösszehúzódásban;
• Növeli a sejtek káliumionok permeabilitását;
• Részt vesz a véralvadásban;
• Szabályozza a szív- és érrendszeri aktivitást.

Így a kalcium csökkenése a vérben elkerülhetetlenül a fenti folyamatok megzavarásához vezet.

A kalcium-anyagcserét három hormon szabályozza: a mellékpajzsmirigy hormon, a kalcitonin, a kalcitriol.

Mellékpajzsmirigy hormon a mellékpajzsmirigyekben termelődnek. Korrigálja a kalciumszintet. Amikor a vér makroelem-tartalma csökken, a mellékpajzsmirigy hormon aktiválódik, és elősegíti a kalcium felszabadulását a csontokból a vérbe.

A kalcitriolra is hatva fokozza a kalcium felszívódását a bélfalon keresztül. Ez növeli a kalciumszintet és helyreállítja az egyensúlyt.

A mellékpajzsmirigyek csökkent működésével azonban a parathormon szintézise csökken, és ennek megfelelően csökken a vérplazma kalciumszintje.

Egy másik hormon hatása - kalcitriol a vérplazma kalciumszintjének növelésére is irányul. A kalcitriol fokozza a kalcium felszívódását a bélből a vérbe, és a kalcium reabszorpcióját (reabszorpcióját) a vesékben. Ha a kalcitriol alacsony, a vér kalciumszintje csökken.

A harmadik hormon az kalcitonin, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy sejtjei termelik, és a mellékpajzsmirigy hormonnal ellentétes hatást fejt ki. Magas koncentrációban gátolja a kalcium felszabadulását a csontraktárakból, és serkenti a kalcium vizelettel történő kiválasztását.

Logikus lenne azt feltételezni, hogy a kalcitonin növekedése hipokalcémiához vezet, de a valóságban minden másképp történik. A fokozott kalcitonin szekréciójú medulláris daganatos betegek vizsgálatakor kiderült, hogy a legtöbb betegnél a kalciumszint a normál határokon belül van.

Ezért a hipokalcémia előfordulásában a legjelentősebb szerepet a parathormon vagy a kalcitriol szintjének csökkenése játssza.

A hipokalcémia okai

A vérben lévő kalcium kötött vagy szabad (ionizált) formában van. Normális esetben az összkalcium koncentrációja a vérben 2,1-2,6 mmol/l tartományban van. A 2,0 mmol/l-nél kisebb koncentrációcsökkenés hypocalcaemiát jelez.

A hipokalcémiához vezető okok a következő állapotok lehetnek:

1. hypoparathyreosis;
2. Pseudohypoparathyreosis;
3. A nyaki szervek radiojód-terápiája;
4. hypomagnesemia;
5. Hypovitaminosis D;
6. Krónikus veseelégtelenség;
7. Akut hasnyálmirigy;
8. Vérmérgezés;
9. Rhabdomyolysis (a vázizmok súlyos károsodása);
10. Kiterjedt sérülések, égési sérülések következményei;
11. Citrált vér tömeges transzfúziója;
12. Bizonyos gyógyszerek (furoszemid, görcsoldók, foszfátok, aminoglikozid antibiotikumok, fenobarbitál) szedése.

Hypoparathyreosis

Ez a mellékpajzsmirigy betegsége, amelyben a parathormon szintézise csökken, és ennek eredményeként hipokalcémia alakul ki. A hypoparathyreosis gyakran a pajzsmirigy vagy a mellékpajzsmirigy műtétje után fordul elő. Ezenkívül hypoparathyreosis is lehet a következménye veleszületett rendellenességek vagy autoimmun folyamat.

A pszeudohypoparathyreosis egy örökletes betegség, amelyben a mellékpajzsmirigyhormon teljes mértékben termelődik, de a perifériás szövetek érzéketlenek maradnak a hormon hatására. Ennek eredményeként megfelelő anyagcserezavarok alakulnak ki, beleértve a hipokalcémiát.

Hypomagnesemia

A magnéziumhiány gyakran hipokalcémia kialakulásával jár együtt. A hypomagnesemia oka különösen a krónikus alkoholizmus, az emésztőrendszer felszívódási zavara és a nefropátia. A tény az, hogy a magnéziumhiány blokkolja a mellékpajzsmirigy hormon szintézisét, és csökkenti a csontok és a vesék érzékenységét a hormon hatására.

Hypovitaminosis D

A D-vitamin hatása alatt szintetizálódik a bőrben napsugarak, és szintén jár hozzá élelmiszer termékek. A vesékben a vitamin kalcitriollá alakul.

Ahogy fentebb már írtuk, a kalcitriol fokozza a kalcium felszívódását a belekből, és serkenti a csontszövetből való felszabadulását.

Ha kevés a D-vitamin, nem képződik elegendő kalcitriol, ami a vérplazma kalciumkoncentrációjának csökkenését okozza.

Így hipokalcémia léphet fel a D-vitamin elégtelen bevitele, a felszívódás károsodása vagy a célszervek D-vitaminnal szembeni csökkent érzékenysége miatt.

Az emésztőszervek betegségei a vitamin felszívódásának károsodásához vezetnek.

Krónikus veseelégtelenségben a D-vitamin kalcitriollá történő átalakulásának folyamata megszakad, így a betegség hipokalcémiával jár.

A D-vitamin hiánya az angolkór okozója. Ezért a hipokalcémia ennek a betegségnek a kísérője.

A hipokalcémia tünetei

A kalciumhiány elsősorban a neuromuszkuláris ingerlékenység növekedéséhez vezet. A hipokalcémiával tónusos izomgörcsök alakulnak ki, ezt a jelenséget tetaniának nevezik. Ennek a kóros állapotnak a legkorábbi jele az ujjbegyekben és a száj körüli bizsergő érzés lehet.

A bizsergő érzés (paresztézia) az egész arcra, valamint a karokra és a lábakra terjed. Hamarosan izomrángások lépnek fel ezeken a testrészeken.

A tetaniás roham során tónusos görcsök figyelhetők meg - elhúzódó izomgörcs, amelynek következtében a végtagok és a törzs különböző kényszerhelyzetekben lefagynak.

A rohamra különösen jellemző a végtagok disztális hajlító izmainak görcse (carpopedalis görcs), a negyedik és az ötödik ujj behajlása ("szülészeti kéz").

A tetaniás roham során az ember arca sajátos megjelenést kölcsönöz: a száj sarkai leesnek, a szemhéjak leesnek, a szemöldökök pedig összehúzódnak. Ugyanakkor az izmok kemények és fájdalmasak.

Ezt a szokatlan jelenséget „gúnyos mosolynak” nevezik. A görcsök általánossá válhatnak.

A bordaközi izmok és a rekeszizom életveszélyes görcsei légzési problémákat, légszomjat és rekedtséget okoznak. Az állapot az asphyxia kialakulása miatt veszélyes.

Nemcsak a vázizmok görcsölnek, hanem a belső szervek izmai is. Így a koszorúerek görcse miatt retrosternalis fájdalom lép fel. És a gyomor-bélrendszer és a húgyutak izmainak görcsével - hasi fájdalom, hányás, hasmenés, máj- és vesekólika, vizelési problémák.

A hipokalcémiát a következő tünetek is kísérhetik:

• Nyelési nehézség (dysphagia);
• zihálás;
• Vizelési nehézség;
• Fáradtság;
• depressziós hangulat, ingerlékenység;
• Száraz, hámló bőr, törékeny körmök, hajhullás;
• szürkehályog;
• Szívritmuszavar, szívblokk.

A tetania enyhe formái észrevehető megnyilvánulások nélkül is előfordulhatnak. Ebben az esetben a kóros állapot kialakulását a karok és lábak paresztéziája jelzi, hidegségük és görcsök nem alakulnak ki.

A hipokalcémia kezelése

A kezelési lehetőségek a hipokalcémia okától függenek. Tehát krónikus hipokalcémiára általában kalcium- és D-vitamin-tablettákat írnak fel. Ezenkívül a betegnek ajánlott tejtermékekkel, szárított sárgabarackkal és halakkal gazdagítani az étrendet.

Súlyos hipokalcémia esetén kalciumoldat (kalcium-glükonát, kalcium-klorid) intravénás beadását alkalmazzák. Ha a kezelés nem hozza meg a várt pozitív eredményt, akkor gondolnia kell a hipomagnéziára. Ennek az állapotnak a enyhítésére magnézium-készítményeket (magnézium-szulfát, magnézium-aszparaginát, magnézium-orotát) írnak fel.

Grigorova Valeria, orvosi megfigyelő

A hipokalcémia kezelése

A következő formákban fordul elő:

• akut – ritka, általában nagy vérveszteség vagy vérátömlesztés következtében alakul ki;
• krónikus - betegségek vagy rossz életmód következtében fordul elő; a hipokalcémia eseteinek túlnyomó többsége krónikus formában fordul elő.

• Okoz
• Tünetek
• Diagnosztika
• Kezelés
• Gyermekkori hipokalcémia
• Megelőzés

Okoz

A szervezet kalciumszintje viszonylag állandó érték. A hipokalcémia leggyakrabban a mellékpajzsmirigy-hormon hiánya vagy feleslege miatt következik be, amely a kalciumionok mennyiségének fenntartása a vérplazmában:

• A hypoparathyreosis a mellékpajzsmirigyhormon hiánya vagy teljes hiánya a szervezetben, ami a kalcium túlzott kiürüléséhez vezet a szervezetből. A mellékpajzsmirigyek patológiája miatt fordul elő: fejletlenség, metasztázisok vagy autoimmun folyamatok károsodása;
• A vérben a parathormon magas szintjét a D-vitamin hiánya vagy a szervezet ezzel szembeni rezisztenciája okozza (vese- és májbetegségek, táplálkozási hiányok, bélbetegségek, amelyekben a kalcium felszívódásának folyamata megszakad).

Ritkább esetekben a hipokalcémia okai a következők:

• a mellékpajzsmirigyek genetikai betegségei;
• magnéziumhiány (a D-vitamin és a mellékpajzsmirigy hormon aktivitásának csökkenéséhez vezet);
• az emésztéshez szükséges epe gyenge beáramlása a vékonybélbe (acholia);
• a szérum albuminkoncentráció csökkenése;
• a tirokalcitonin, a parathormon antagonista fokozott termelése;
• onkológiai folyamatok a metasztázis szakaszában;
• túlzott szellőzés;
• hasnyálmirigy-gyulladás;
• toxikus sokk.

A kalciumhiányt bizonyos gyógyszerek szedése is okozza: vízhajtók, antibiotikumok, egyes görcsoldók és gombaellenes szerek.

Tünetek

Egy felnőtt szervezetében a normál kalciumtartalom 2,2-2,5 mmol/l. Kisebb hátránya hosszú ideje egyáltalán nem jelenik meg. Ha a kalciumszint 1,9 mmol/l-re csökken, a következő rendellenességek jelennek meg a szervezetben:

• fokozott ideg- és izomingerlékenység;
• csökkent véralvadás;
• az érfalak fokozott vérzése;
• szöveti degeneráció (törékeny körmök, deformált fogak, szürkehályog);
• szívműködési zavarok: tachycardia, aritmiák;
• a gége és a hörgők edényeinek görcse;
• Trousseau-tünetek (a kéz összenyomásakor a tenyér kissé összezsugorodik);
• Chvostek-tünetek (az ajkak rángatózása irritáció esetén arc ideg);
• végtagok remegése, akaratlan mozgások.

Diagnosztika

A hipokalcémia diagnózisa a következőket tartalmazza:

• a beteg vizsgálata;
• a tünetek tanulmányozása;
• anamnézis felvétele;
• laboratóriumi kutatás.

A kalciumhiányban szenvedő betegek a következő autonóm rendellenességeket tapasztalhatják:

• álmatlanság;
• szédülés;
• a végtagok, a nyelv és az ajkak zsibbadása vagy bizsergése;
• szívdobogás és légszomj;
• meleg vagy hideg érzés;
• piercing és sajgó fájdalom a szív régiójában;
• görcsök;
• rossz memória;
• alvászavarok;
• fájdalom az izmokban, ízületekben és csontokban;
• hányás.

A görcsös szindróma a kalciumhiány legkorábbi megnyilvánulása. A betegség kezdeti szakaszában önmagában nem jelent veszélyt, de jelentősen befolyásolja a beteg életminőségét. Előrehaladott esetekben a rohamok hasonlóak lehetnek az epilepsziához, átmeneti eszméletvesztéssel és hallucinációk kialakulásával. És akár halált is kiválthatnak.

A hypocalcaemia tünetei sok más betegségéhez hasonlóak, ezért a pontos diagnózishoz laboratóriumi diagnosztika szükséges. Ezt a vérvizsgálattal végzik az összes és a szabad kalcium szintjének meghatározására.

BAN BEN egyes esetekben hozzárendelhető:

• vérkémia;
• radiográfia (a csontváz patológiájához);
• denzitometria (a csontsűrűség meghatározására);
• A belső szervek MRI-je.

Mivel a hypocalcaemiának nincsenek egyértelműen csak rá jellemző tünetei, ezért legtöbbször véletlenül, vizsgálatok vagy rutinvizsgálat során derül ki. És a patológia diagnosztizálása után a páciensben olyan tünetek jelentkeznek, amelyeknek kezdetben nem tulajdonítottak nagy jelentőséget.

Kezelés

Miután a terapeuta felállította a diagnózist, a szervezetben a kalciumhiányhoz kapcsolódó anyagcserezavarok kezelését endokrinológus végzi. Ha hipokalcémiát észlelnek, a kezelést több szakaszban végzik. Bizonyos esetekben más, magasan szakosodott szakemberekkel folytatott konzultáció és kezelés szükséges:

• nefrológus - ha feltételezik, hogy a kalciumhiány oka a veseelégtelenség;
• gasztroenterológus - ha a patológia a kalcium felszívódásának károsodásával járhat a bélben;
• szemész - látásromlás vagy hypocalcaemia miatti szürkehályog esetén;
• neurológus - ha görcsös szindróma jelenik meg.

A hypocalcaemia kezelésére használják, mint gyógyászati ​​módszer, és nem gyógyszeres. Az áramkör alapja gyógyszeres kezelés ez:

• együtt szed gyógyszereket magas tartalom kalcium és D-vitamin: kalcium-glükonát, Calcium D-3 Nycomed, Alfacalcidol, Ergocalciferol;
• a betegség eredeti forrásának megszüntetése: hypoparathyreosis esetén hormonterápiát, magnéziumhiány esetén intravénás magnézium-szulfátot írnak elő.

A nem gyógyszeres terápia magában foglalja:

• kalciumban, magnéziumban és D-vitaminban gazdag étrend: tejtermékek, gabonafélék, hüvelyesek. Fontos lemondani a sós, zsíros, füstölt, fűszeres ételekről, gyakran, kis adagokban enni;
• napozás (nem javasolt a fényvédő krémek használata, mert blokkolják a D-vitamin termelődését).

Kritikus helyzetekben, amikor akut fejlődés hipokalcémia, amely veszélyezteti a beteg egészségét és életét, kalcium-glükonát, nátrium-klorid és glükóz oldatok intravénás injekcióit írják elő. A kezelés után félévente legalább egyszer vérvizsgálatot kell végezni a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormon szintjére, valamint vizeletvizsgálatot kell végezni a kiválasztott kalcium mennyiségének meghatározására.

Gyermekkori hipokalcémia

A kalcium kóros hiánya a szervezetben nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is előfordul. De leggyakrabban az egy év alatti koraszülötteket érinti. Az ilyen gyermekeknél a hipokalcémia szinte mindig tünetmentes.

Egy másik kockázati csoport az újszülött gyermekek, akiknek az anyja szenved diabetes mellitus súlyos formában.

A hipokalcémia bármely életkorú gyermekeknél az esetek túlnyomó többségében a szervezet kalcium- és D-vitamin-elemi elégtelensége miatt következik be, ennek oka a helytelen táplálkozás.

Kalciumhiány fordulhat elő gyors növekedési rohamok idején is a gyermekeknél vagy nagy terhelés esetén. Ebben az esetben a tünetek meglehetősen kifejezettek lehetnek:

• izomrángások és görcsök;
• a végtagok zsibbadása;
• hasmenés;
• fokozott koponyaűri nyomás;
• gégegörcsök.

A kalciumpatológia klinikai megnyilvánulásai gyermekeknél hasonlóak a felnőttekéhez. De gyermekeknél intenzívebben fordulnak elő, és gyakrabban vezetnek szövődményekhez.

Ha egy gyermek gégegörcsöt tapasztal: zajos légzés, köhögés, képtelen teljes levegőt venni - ez sürgős kórházi kezelésre utal.

Vészhelyzet gyógyszeres segítségnyújtás ebben az esetben kalcium-glükonát intravénás injekció formájában hajtják végre.

Gyermekkori hipokalcémia - komoly betegség, amely újszülöttnél és 15 éves tinédzsernél egyaránt előfordulhat. A kalcium létfontosságú a gyermek szervezete számára a normális növekedéshez és fejlődéshez, ezért ha nem fordítanak megfelelő figyelmet a kezelésre, az nagy egészségügyi kockázatot jelenthet.

Megelőzés

A kalciumhiány megelőzése érdekében kalciumban és D-vitaminban gazdag ételeket kell fogyasztani. A kalciumtartalomban az igazi vezető a szezámmag, amely többszörösen több kalciumot tartalmaz, mint a tejtermékek. De a tejtermékekből származó kalcium jobban felszívódik. Sok kalcium van a sajtban, az élesztőben, a mandulában és a hüvelyesekben is.

Ahhoz, hogy a kalcium felszívódjon és jótékony hatással legyen a szervezetre, D-vitaminra van szükség, melynek két forrása van: az élelmiszer és a nap. Sok D-vitamin található a következő élelmiszerekben:

• tejtermékek;
• tojássárgája;
• tenger gyümölcsei;
• burgonya;
• zabpehely.

A meleg évszakban pedig szervezetünk a napfény hatására maga is képes D-vitamint előállítani.

Az újszülöttek kalciumot és D-vitamint folyékony formában a hideg évszakban ajánlott adni.

A csontritkulás megelőzése érdekében az orvosok azt tanácsolják a 40 év felettieknek, hogy vegyenek magas kalciumtartalmú kombinált gyógyszereket.

A hypocalcaemia megelőzése az a legjobb orvosság komplikációk elkerülése a szervezet működésében. Ha hipokalcémiát észlelnek, amelynek okait nehéz elemezni, sürgősen meg kell vizsgálni a szervezet kalciumszintjét.

• Hypoparathyreosis
  • Idiopátiás NAM szindróma
  • Örökletes formák
  • Műtét utáni szövődmények - „éhes csont” szindróma
  • Infiltrációval járó betegségek
  • Pseudohypoparathyreosis IA, IB, II típusok
  • Hypomagnesemia
• D-vitamin anyagcsere zavarok
  • Szegényes táplálkozás
  • Felszívódási zavar
  • Gyógyszerek szedése
  • Májbetegségek
  • Vesebetegségek
  • D-vitamin-függő angolkór
• Más okok
  • Tumor lízis szindróma
  • Osteoblasztos metasztázisok
  • Akut hasnyálmirigy
  • Mérgező sokk
  • Vérmérgezés

A valódi hipokalcémia összefüggésbe hozható a kalcium elégtelen felszívódásával a gyomor-bélrendszerben, vagy a Ca 2+ -ionok csontszövetből történő felszabadulási folyamatának megsértésével. Tekintettel arra, hogy a szervezetben lévő összes kalcium 90%-a a csontszövetben található, tartós hipokalcémia nem alakulhat ki a PTH-termelés rendellenességei vagy a kalcitriol e szövetre gyakorolt ​​hatása nélkül.

Az összes vérplazma kalcium 3 frakcióra osztható. A kalcium körülbelül 50%-a kationok formájában van, ennek az elektrolitnak körülbelül 10%-a összetett vegyületek része, a fennmaradó 40%-a pedig plazmafehérjékhez kötődik. A hipokalcémia a Ca 2+ -kationok koncentrációjának csökkenése a vérplazmában (p). Normál esetben n 4,2-5,0 mg/100 ml (1,05-1,25 mmol/l). Ha azt állapítják meg, hogy p a normál alatt van, először össze kell hasonlítani a szérum albumin koncentrációval. Az albuminkoncentráció 1 g/100 ml-es csökkenése a p 0,8 mg/100 ml-es csökkenéséhez vezethet. Így a szérum albuminkoncentráció minden 1 g/100 ml-es csökkenéséhez 0,8 mg/100 ml-t kell hozzáadni a teljes szérum kalciumkoncentrációhoz. A Ca 2+-kötés az ECF pH-jának eltolódásával változik. Savanyítással a VKZ n növekszik, lúgosítással pedig csökken. Átlagosan az ECF pH-jának 0,1-es csökkenése a p 0,2 mg/100 ml-es növekedésével jár együtt. Mindezek a korrekciók természetesen általános jellegűek, és nem helyettesíthetik az ionizált szérum kalciumszintjének közvetlen mérését a klinikán. De ezeket szem előtt kell tartani a megfelelő klinikai tünetekkel kapcsolatban.

A valódi hipokalcémia általában az elégtelen PTH termelés miatt alakul ki; a célszervek rezisztenciája e hormon hatásával szemben és a D-vitamin anyagcsere zavarai Néha akut hipokalcémia léphet fel, ha a kalcium sók kívülről rakódnak le érrendszeri ágy vagy intravaszkuláris kalciumkötés miatt.

Hypoparathyreosis nagyszámú szerzett és örökletes betegség eredménye lehet. De mindegyik vagy elégtelen PTH-termeléshez vezet a mellékpajzsmirigyekben, vagy kíséri a célszerv rezisztenciájának kialakulását ezzel a hormonnal szemben.

• Az idiopátiás hypoparathyreosis leggyakoribb oka az I-es típusú polyglandularis autoimmun szindróma (PGAS-1), amelyet mucocutan candidiasis és primer mellékvese-elégtelenség jellemez. Általában ez a PGAS-1 első megnyilvánulása, és korai gyermekkorban is kialakulhat. A hypoparathyreosis leggyakrabban több évvel a mucocutan candidiasis kialakulása után nyilvánul meg. A mellékvese-elégtelenség serdülőkorban nyilvánul meg. A hypoparathyreosis, a mellékvese-elégtelenség és a mucocutan candidiasis kombinációját „NAM-szindrómának” nevezik (az angol hypoparathyreosis, adrenal insuficiency, mucosocutan candidiasis kifejezésekből).
• Az örökletes hipokalcémia a szenzoros kalciumreceptorok hibájának eredménye, ami a kalcium iránti érzékenység növekedéséhez vezet.
• Néha a hypoparathyreosis szövődmény lehet műtéti eltávolítás a mellékpajzsmirigyek súlyos másodlagos vagy harmadlagos hyperparathyreosisban szenvedő részei vagy a nyakban végzett egyéb műtéti beavatkozások, amelyek e mirigyek aktív mirigyszövetének jelentős részének elvesztéséhez vezetnek. Ennél a szövődménynél megfigyelhető a csontszövet aktív Ca 2+ felvétele, és súlyos hypocalcaemia alakul ki. Ezt a tünetegyüttest nevezik „éhes csont” szindrómának.
• Az esetek körülbelül 5%-ában hypocalcaemia alakul ki pajzsmirigyeltávolítás után. A thyreoidectomián átesett betegek 0,5%-ánál a hypocalcaemia tartóssá válik. A kockázati tényezők, amelyek jelenléte a pajzsmirigy eltávolítása következtében fennálló tartós hipokalcémia kialakulásának fokozott valószínűségét jelzi, a mellékpajzsmirigyek korábbi sebészeti beavatkozásai; A PTH koncentráció a posztoperatív időszakban kevesebb, mint 12 pg/ml; n - kevesebb, mint 8 mg/100 ml és szérum foszfát koncentráció - kevesebb, mint 4 mg/100 ml műtét után 1 héttel, az étrend Ca 2+ -sókkal való dúsításának hátterében.
• Az átmeneti hypoparathyreosis a mellékpajzsmirigy adenoma eltávolításának is következménye lehet.
• A PTH-termelés gyengülhet beszűrődő betegségekben is, például hemokromatózisban, Wilson-Konovalov-kórban és AIDS-ben.
• A hypoparathyreosis gyakori oka a súlyos hypomagnesemia. A Mg 2+ hiánya a célszerv PTH-val szembeni rezisztenciájának kialakulásához és e hormon termelésének gyengüléséhez vezet. Azonnal meg kell jegyezni, hogy a hypomagnesemia következtében hypocalcaemiában szenvedő betegek nem reagálnak a kalcium- és D-vitamin-terápiára mindaddig, amíg a Mg 2+-hiányt nem korrigálják.

Számos viszonylag ritka örökletes patológia esetén a célszervek érzéketlensége a PTH hatásával szemben. Ilyen például az I. és II. típusú pszeudohypoparathyreosis. A pszeudohypoparathyreosis típusait az exogén PTH beadása után a vesékben a cAMP ([cAMP]n) koncentrációjában bekövetkező eltolódások természetének elemzése alapján különböztetjük meg. Ha a [cAMP]n eltolódás a PTH beadásakor gyengül, I. típusú pszeudohypoparathyreosisról van szó, ha a válasz normális, akkor II. típusú pszeudohypoparathyreosisról van szó.

D-vitamin anyagcsere zavarok hipokalcémiához is vezethet. A diétás D-vitamin-hiány ritka az Egyesült Államokban, mivel a tejet és más élelmiszereket kifejezetten dúsítják a vitaminnal. Néha megfigyelhető olyan alultáplált betegeknél, akik kevés időt töltenek a napon. D-vitamin - zsírban oldódó vitamin, és gyakran hiánya a gyomor-bél traktusban történő felszívódásának különböző zavaraihoz kapcsolódik. A D-vitamin hiánya a görcsoldó szerek szedésének is következménye lehet, különösen helytelen táplálkozás és kevés napsugárzás esetén. A fenobarbitál aktiválja a D-vitamin és a kalcidiol metabolikus lebomlását a májban. A hiány lehet intersticiális májkárosodás következménye is, melyben a D-vitamint kalcidiollá alakító 25-hidroxilázok aktivitása károsodik. Vesebetegség esetén a kalcidiolt kalcitriollá alakító 1α-hidroxilázok aktivitása csökkenhet. A D-vitamin-dependens angolkórban vagy a kalcidiol kalcitriollá történő átalakulása károsodott (I. típus), vagy a célszerv rezisztenciája van a kalcitriol hatásával szemben (II. típus). Az I-es típusú angolkórban szenvedő betegek jól reagálnak az exogén kalcitriollal végzett kezelésre. A II-es típusú angolkórban szenvedő betegeknél a kalcitriol szöveti receptorainak szerkezete felborul, ezért érzéketlenek az ezzel a vegyülettel végzett terápiára.

Ritka okok A hipokalcémia közé tartozik a tumorlízis szindróma, az oszteoblasztos áttétek, az akut pancreatitis, a toxikus sokk és a szepszis. A hipokalcémiát az is okozhatja, hogy nagy mennyiségű foszfát kerül az intravénás folyadékba (külső adagolás vagy a raktárból való felszabadulás miatt). A Ca 2+ ionok foszfát anionokkal kölcsönhatásba lépve rosszul oldódó sókat képeznek, amelyek csapadék formájában lerakódnak a szövetekben. Érdekes módon nem lehet azonosítani azokat a specifikus szöveteket, amelyekben ez a csapadék felhalmozódik. Ezenkívül az ECF-ben lévő foszfátfelesleg felgyorsítja a csontszövet képződésének sebességét és gyengíti annak PTH-függő reszorpcióját. Ez a p csökkenéséhez is vezet.

A hypocalcaemia tünetei és jelei

A hypocalcaemia tünetei, akárcsak a hypercalcaemia esetében, nemcsak az n csökkenésének mértékétől függenek, hanem ezen koncentráció csökkenésének mértékétől is. Ezen túlmenően az n küszöbérték, amelynek leküzdése klinikai tünetek kialakulását okozza, az ECF pH-jától és a benne lévő Mg 2+, K + és Na + ion tartalomtól függ. A hipokalcémia fő tünete az fokozott ingerlékenység izmok és idegrendszer. A betegnél paresztézia alakulhat ki a perioralis területen és a végtagok disztális részein, görcsös a kéz és/vagy a láb. A neurológiai tünetek közé tartozik a tudatzavar, a túlzott ingerlékenység és a görcsrohamok. Az általános klinikai vizsgálat hipotenziót, bradycardiát, gége- és hörgőgörcsöt tárhat fel. Érdemes megnézni Chvostek és Trousseau jeleit is. A Chvostek tünete az arcizmok rángatózása, amikor az arcideg enyhén nyitott szájjal közvetlenül a járomív felett szúródik. Ez a tünet néha egészséges embereknél figyelhető meg. Trousseau tünete a csukló és a carpophalangealis ízületek, valamint a hüvelykujj behajlítása, kiegészítve a megmaradt ujjak erőteljes kinyújtásával, miután vérnyomásmérő mandzsettát helyeztek a karra, amelyet a szisztolés vérnyomást 20 Hgmm-rel meghaladó nyomásra fújnak fel 3 percig. .

A hipokalcémia diagnózisa

A valódi hipokalcémia okainak azonosítása általában nem nehéz. A valódi hypocalcaemia leggyakrabban Mg 2+-hiány, veseelégtelenség következménye, vagy a mellékpajzsmirigy-műtét szövődményeként alakul ki.

1. Az alacsony szérumkalciumszinttel rendelkező páciens értékelésének első lépése a szérum albuminkoncentrációja, és szükség esetén a szérum ionizált kalciumkoncentrációja. Ha valódi hipokalcémiát dokumentálnak, meg kell határozni a vér karbamid-nitrogén-, kreatinin- és foszforkoncentrációját. A napi kreatinin- és foszfátkiválasztás méréséhez napi vizeletmintát is kell venni.
2. A második lépés a beteg szérum Mg 2+ koncentrációjának meghatározása. A lehetséges hypomagnesemia jelei a steatorrhoea és a hasmenés. Krónikus alkoholizmusban nagy a valószínűsége a hypomagnesemia (és az általa okozott hypocalcaemia) kialakulásának. A súlyos hipomagnézia jelenléte nem szünteti meg a hipokalcémiát, amíg a magnéziumveszteség megszűnik. Sőt, még ennek a mutatónak a normalizálása után is, az ionizált kalcium koncentrációja a szérumban csak néhány nap múlva kezd növekedni.
3. A harmadik lépés a foszfátok koncentrációjának meghatározása a vérszérumban és a vizeletben. A veseelégtelenség jelei nélküli hyperphosphataemia vagy hypoparathyreosisra vagy pszeudohypoparathyreosisra utal. Ez a két patológia megkülönböztethető a PTH ([PTH]) koncentrációjának mérésével a vérben. Primer hypoparathyreosisban [PTH] alacsony, pseudohypoparathyreosisban pedig magas. A hypophosphataemia a D-vitamin metabolizmus megsértésére utal, a másodlagos hyperparathyreosis következtében kialakuló hypocalcaemiát a proximális foszfát-visszaszívás gátlása kíséri. vesetubulusokés ennek következtében a foszfátok fokozott kiválasztódása a vizelettel. Ezért ebben a patológiában a foszfát frakcionált kiválasztódása várhatóan magas (>5%). Hipofoszfatémia esetén a normál vesék aktívan megtartják a foszfátot. Ezért extrarenális eredetű hypophosphataemia esetén a foszfát frakcionált kiválasztódása általában kevesebb, mint 1%. Ha megállapítást nyer, hogy a vizelet foszfátkoncentrációja kellően magas, meg kell mérni a kalcidiol és kalcitriol tartalmát a beteg vérében. A kalcidiol koncentrációja csökken a D-vitamin felszívódásának károsodásával a belekben, májbetegségekkel és fenobarbitál szedése esetén. A kalcitriol koncentrációja csökken veseelégtelenségben és D-vitamin-függő II-es típusú angolkórban.

A hipokalcémia kezelése

A hipokalcémia kezelését a rendellenesség súlyossága és oka határozza meg.

A beteg életét veszélyeztető helyzetekben, amikor az esetleges hipokalcémiát görcsrohamok, tetania bonyolítja, artériás hipotenzióés szívritmuszavarok esetén a kalcium-sók oldatainak intravénás beadása javasolt. A hypocalcaemia nyilvánvaló klinikai tüneteivel rendelkező betegek, valamint azok a betegek, akiknek a szérum albuminkoncentrációhoz igazított összszérum kalciumkoncentrációja kisebb vagy egyenlő, mint 7,5 mg/100 ml. parenterális adagolás kalcium sók oldatai. Az enyhe krónikus hypocalcaemia járóbetegeknél orális kalcium-kiegészítőkkel és szükség esetén D-vitaminnal kezelhető.

Akut hypocalcaemiában, nyilvánvaló klinikai tünetekkel A kalcium-sók intravénás infúziójával történő terápia javasolt. Ha a hipokalcémiának nincsenek szövődményei, mint például görcsrohamok, tetánia vagy szívritmuszavarok, akkor elegendő 15 mg/ttkg kalcium 4-6 órán keresztül történő beadása.Egy standard 10 ml-es 10%-os kalcium-glükonát oldat ampulla 94 mg Ca 2+ -ot tartalmaz. Az első ampullát néhány percen belül be kell adni. Ezután folytassa a folyamatos infúziót 0,5-1 mg/kg Ca 2+/óra sebességgel. Egy standard 5 ml-es 10%-os kalcium-gluceptát oldat ampulla 90 mg Ca 2+ -ot tartalmaz. A kalciumkoncentráció helyreállításának leggyorsabb módja CaCl 2 oldat bevezetése. A só oldatának 10 ml-es ampullája 272 mg Ca 2+ -ot tartalmaz. Emlékeztetni kell arra, hogy a hipokalcémia kezelése hatástalan lesz, ha hypomagnesemia van. Ha egy hypocalcaemiában szenvedő beteg metabolikus acidózisban szenved, akkor korrigálni kell, amíg az acidózis megszűnik.

Betegek hypoparathyreosis Az étrendet kalciummal és D-vitaminnal kell kiegészíteni. Gondoskodni kell arról, hogy szérum kalciumkoncentrációjuk a normál tartomány alsó határán maradjon. Általában ehhez elegendő a kalcium-kiegészítők napi adagja, amely 1-3 mg-ot biztosít ebből az elemből. A rendelkezésre álló orális kalcium-kiegészítők száma nagyon nagy. Az orális gyógyszerekből származó kalcium jobban felszívódik a gyomor-bél traktusból, ha ezeket a gyógyszereket étkezések között veszik be. A kalcium-citrát jobban felszívódik, mint a CaCO 3, különösen azoknál az egyéneknél, akik H 2 -blokkolókat vagy H + -ATPáz inhibitorokat szednek. Súlyos hyperphosphataemia esetén az orális kalcium-kiegészítők alkalmazását abba kell hagyni, amíg a beteg szérumfoszfát-koncentrációja 6 mg/100 ml alá nem csökken. A súlyos hypocalcaemiát azonban a fennálló hyperphosphataemia ellenére korrigálni kell.

Calcitriol - a leghatékonyabb és leggyorsabban ható D-vitamin formája. Hatása azonban rövid távú, és az összes származék közül a legdrágább gyógyszer ebből a vitaminból. Általában 0,5-1,0 mg/nap dózisban alkalmazzák. A D-vitamin-anyagcsere létráján az ellenkező irányba haladva (kalcitriol → kalcidiol → kolekalciferol → ergokalciferol) a megfelelő gyógyszerek ára csökken, a hatástartam megnő. Az összes rendelkezésre álló D-vitamin származék azonban kevésbé hatékony, mint a kalcitriol, különösen akkor, ha a beteg máj- vagy vesebetegségben szenved.

Azoknál a betegeknél hypoparathyreosis a PTH csökkent koncentrációja miatt a kalcium reabszorpciója a distalis vesetubulusokban gyengül. Ezért a hypocalcaemia korrekciója érdekében a kalcium- és D-vitamin-kiegészítők beadását gyakran hypercalciuria, urolithiasis és nephrocalcinosis kialakulásával kíséri.

A hipokalcémia olyan állapot, amelyben a szérum kalciumszintje abnormálisan alacsony. A patológiát általában az elektrofiziológiai folyamatok zavarai kísérik. Akut vagy krónikus formában fordulhat elő.

Hipokalcémia. Ami?

A hipokalcémia olyan patológia, amelyben a vér kalciumszintje 2,2 mmol/l alatt van. Ez az anyag a szervezetben elsősorban a csontokban (körülbelül 99%) és a vérplazmában (körülbelül 1%) található. Ha a plazmában hiányzik a kalcium, elkezdődik az eltávolítása a csontokból. Így megmarad a szükséges egyensúly.

Nagyon fontos a patológia okának azonnali meghatározása és a teljes kezelés megkezdése. Ellenkező esetben a kalcium hiánya negatívan befolyásolhatja az egész szervezet működését és az emberi állapotot. Ez a szindróma különös figyelmet igényel fiatal betegeknél.

Hipokalcémia: okai

• Hypoparathyreosis. Elhúzódó ischaemia vagy azonnali hipoplázia esetén a vérben a parathormon éles csökkenése következik be, ami szükséges a kalciumionok normál szintjének fiziológiás szinten tartásához. Ennek eredményeként ez az anyag a veséken keresztül túlzott mennyiségben választódik ki.
• Bélbetegségek, amelyekben a kalcium felszívódása a vékonybél nyálkahártyáján károsodott.
• Az acholia az epe vékonybélbe történő áramlásának leállása, amely az üreges emésztéshez szükséges.
• Hipovitaminózis D vagy rezisztencia a hatásával szemben.
• A toxikus sokk szindróma egy másik ok.
• A hasnyálmirigy károsodása miatt előfordulhat kalciumhiány a vérben. A gyulladás elősegíti ennek az anyagnak a sóinak fokozatos lerakódását a zsírelhalás területein.
• Nagy daganatok metasztázisai.
• Bizonyos gyógyszercsoportok (diuretikumok, görcsoldók, antibiotikumok) szedése.
• Gyermekeknél a patológia a tehéntej vagy a magas foszfortartalmú tápszer etetés eredményeként alakul ki.

Klinikai kép

Előfordulhat, hogy a vér alacsony kalciumszintje nagyon hosszú ideig nem mutat jellegzetes jeleket. Egy bizonyos idő elteltével a patológia károsodott agyműködéshez vezet, és neurológiai tüneteket okoz: depresszió, memóriavesztés, hallucinációk, zavartság. Ha az állapot gyorsan normalizálható, ezek a jelek visszafordíthatók.

A túl alacsony kalciumkoncentráció a vérben izomfájdalmat és bizsergést okozhat az ajkakban és a nyelvben. Különösen súlyos esetekben a betegek görcsöket, görcsöket a gégeizmokban és tetániát tapasztalnak.

Hogyan nyilvánul meg egyébként a hipokalcémia? A tünetek a következők lehetnek:

1. Ezt az állapotot túlzott vérzés kíséri a véralvadási zavarok miatt. A kalciumhiány növeli az érfalak permeabilitását.
2. A szövetek disztrófiás átalakulásai. Megnyilvánulnak a körmök és a haj fokozott törékenysége, különféle fogászati ​​hibák és szürkehályog kialakulásában.
3. Szívritmuszavar.

A patológia fő típusai

A betegségnek két formája van: krónikus és akut hipokalcémia. Ez utóbbi tüneteit a masszív citolízis szindróma megjelenése jellemzi. Ebben az esetben gyorsan eltávolítják a vérből. A patológiát gyors progresszió jellemzi, ha a citolízist veseelégtelenség is kíséri.

A betegségnek van egy másik osztályozása is. Hipokalcémia fordul elő:

A hipokalcémia jellemzői gyermekeknél

Ez a patológia bármely életkorú gyermekeknél diagnosztizálható. A kalcium, foszfor és D-vitamin hiánya az étrendben a leggyakoribb ok, amely megmagyarázza az olyan betegségek előfordulását, mint a hipokalcémia. Ennek a betegségnek a tünetei a legkifejezettebbek, ha a gyermek fokozott fizikai és mentális stresszt szenved. A következő klinikai tünetek jellemzik:

• Atipikus tetánia, amely mozgás közbeni ügyetlenségben nyilvánul meg.
• A vádli izmainak görcsei.
• Tartós hasmenés.
• Megnövekedett koponyaűri nyomás.
• Laryngospasmus.

A gyermekek hipokalcémiája nagyon súlyos patológia, amely azonnali kezelést igényel. A gyermek egészségére való figyelmetlenség a legváratlanabb szövődmények kialakulásához vezethet.

Hipokalcémia szülés után

A gyermek születése után ezt a betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják a nőknél. Akut formában fordul elő, és a garat, a nyelv és a gyomor bénulásával jár. Különösen súlyos esetekben a nő kómába esik. A szülés utáni hipokalcémia, amelynek okai nem teljesen tisztázottak, természetes.

Diagnosztikai intézkedések

Általában ezt a betegséget véletlenül fedezik fel egy rutinvizsgálat során. A vér alacsony kalciumszintjét vérvizsgálat után észlelik. Ezért először a patológiát diagnosztizálják, és később jelentkeznek a jellegzetes tünetek. A fejlődés okának meghatározásához az orvos emellett számos diagnosztikai intézkedést is előírhat (biokémiai vérvizsgálat, belső szervek MRI, csontröntgen, elektrokardiográfia).

Milyen kezelésre van szükség?

Ennél a betegségnél rendkívül fontos nemcsak a kalciumhiány pótlása, hanem annak lehetséges okainak megszüntetése is.

A hypoparathyreosis esetén a betegek hormonális szerek alkalmazásával helyettesítő terápiát írnak elő. Ebben az esetben fontos az alapbetegség mielőbbi megszüntetése és a hiperkalcémia (olyan állapot, amikor a vérben megemelkedett a kalcium) megelőzése. Ha a betegnek nincsenek problémái a gyógyszerek felszívódásával a vékonybél, az ilyen terápia rövid időn belül pozitív eredményekhez vezethet, beleértve a betegség súlyos eseteit is.

A tetaniás rohamok során kalcium-klorid oldatokat adnak be intravénásan. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az ilyen gyógyszerek irritálják a vénák falát. Ezért jobb az injekciókat keresztül adni központi katéter vagy egy nagy vénába.

A krónikus stádiumban lévő betegség kezelésére a betegek D-vitamint (például kalcitriolt, ergokalciferolt), valamint kalcium-kiegészítőket írnak elő tabletta formájában. A gyógyszerek adagját egyedileg választják ki, a „hipokalcémiának” nevezett betegség jellemzőitől függően.

A kezelés magában foglalja a speciális diéta betartását is. Az étrendet magas magnézium- és D-vitamin tartalmú élelmiszerekkel (tej, szárított gyümölcsök, zöldségek, különféle gabonafélék) kell gazdagítani. A terápia teljes időtartama alatt ajánlott kerülni a túlzott mennyiséget zsíros ételek, füstölt húsok, pékáruk és savanyúságok. Az étkezésnek töredékesnek kell lennie. Ez azt jelenti, hogy gyakran, de kis adagokban ehet. Ez az étrend pozitív hatással van az emésztőrendszerre, és jelentősen javítja az anyagcsere folyamatokat.

Lehetséges szövődmények

Az alacsony vagy magas kalciumszint a vérben egyformán negatívan befolyásolja az egész szervezet működését. Ha hipokalcémia tünetei jelentkeznek, azonnal forduljon orvoshoz, és végezze el az ajánlott kezelést. Ellenkező esetben az egészségre nézve meglehetősen veszélyes szövődmények kialakulásának valószínűsége nő. Ezek közé tartozik a szürkehályog, ideggyulladás, ödéma, valamint ismertek szívelégtelenség és súlyos csontváz deformáció esetei.

Megelőző intézkedések

Hogyan lehet megelőzni egy olyan betegséget, mint a hipokalcémia? Ennek a patológiának a tünetei annyira rontják az életminőséget, hogy sok beteg önkéntelenül is felteszi magának ezt a kérdést.

Először is, a szakértők erősen javasolják a napi étrend felülvizsgálatát. Jobb, ha eltávolítunk belőle minden káros ételt, több egészséges és megfelelő ételt adunk hozzá. A betegség kialakulásának megelőzése érdekében az orvosok azt tanácsolják, hogy tartsák be a megfelelő táplálkozás elveit: gőzölés vagy sütés a sütőben, gyakran és kis adagokban enni. Nagyon fontos diverzifikálni az étrendet magas magnézium- és D-vitamin tartalmú ételekkel.

A hashajtók használatának korlátozása javasolt. Ha problémái vannak, kérjen tanácsot megfelelő szakembertől. Nemcsak a székrekedés fő okát segít megérteni, hanem a leghatékonyabb terápia kiválasztását is.

Hogyan lehet még megelőzni a betegséget? Ennek a patológiának az okai gyakran a gyomor-bél traktus nem megfelelő működésében rejtőznek. A vese- és gyomor-bélrendszeri betegségek időben történő kezelése azonban lehetővé teszi, hogy elkerülje a vér kalciumhiányával kapcsolatos problémákat.

Reméljük, hogy az ebben a cikkben bemutatott összes információ egy ilyen gyakori betegségről ma valóban hasznos lesz az Ön számára. Egészségesnek lenni!

E.V. Tozliyan, az orvostudományok kandidátusa, gyermekendokrinológus, genetikus, az OSP „NIKI Pediatrics” névadója. Yu.E. akadémikus Veltiscsev" Az Orosz Nemzeti Kutató Orvostudományi Egyetem Szövetségi Állami Költségvetési Oktatási Intézete, N.I. Pirogov, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

Kulcsszavak: gyermekek, hipokalcémia, D-vitamin
Kulcsszavak: gyermekek, hipokalcémia, D-vitamin

Gyermekkorban (különösen az első életévben) meglehetősen gyakoriak a foszfor-kalcium-anyagcsere zavarával járó betegségek (vagy állapotok).

Ez korai életkorban a gyermek rendkívül magas fejlődési ütemének köszönhető: az élet első 12 hónapjában a testsúly átlagosan 3-szorosára, a hossza 1,5-szeresére nő. A testméret ilyen intenzív növekedését nagyon gyakran a szervezet abszolút vagy relatív kalcium- és foszforhiánya kíséri. Különféle tényezők vezetnek a szervezetben a kalcium és foszfor homeosztázisának megzavarásához: a növekedési és fejlődési folyamatok felgyorsulása, ami fokozott ásványianyag-szükségletet okoz a szervezetben; a kalcium és a foszfátok elégtelen bevitele az élelmiszerekből; a kalcium és a foszfátok károsodott felszívódása a belekben, valamint az ásványi anyagok túlzott kiválasztódása a vizelettel; a szervezetben a kalcium és foszfátok koncentrációjának csökkenése a sav-bázis egyensúly, a vitaminok és a ásványok számos ok miatt; D-vitamin-hiány külső és belső (örökletes) tényezőknek való kitettség miatt; a motoros aktivitás csökkenése és a test támogató terhelése; megsértése hormonális szint az osteotrop hormonok optimális arányának megsértése miatt; az ásványi anyagok károsodott felszívódása a bélfalon keresztül; a foszfor és a kalcium anyagcseréjének hibái a vérből a vázszövetbe; az ásványi anyagok túlzott kiválasztódása a kiválasztó rendszer szervein keresztül.

A foszfor-kalcium anyagcsere élettana
A kalciumionok számos fontos élettani és biokémiai folyamatot szabályoznak, különösen a neuromuszkuláris gerjesztést, a véralvadást, a membrán integritásának fenntartását és a membránokon keresztüli transzportot, számos enzimatikus reakciót, a hormonok és neurotranszmitterek intracelluláris működését (1. ábra).

Rizs. 1. A kalcium szerepe a szervezetben

A vérszérumban a kalcium három formában van jelen:

• szerves és szervetlen savakkal (citrát, foszfát, szulfát, karbonát) kombinálva - 6%,
• fehérjékhez kötődik - albumin (kalcium depó) - 48%,
• ionizált (nem kötött) forma - 46%.

A foszfor szerepe a szervezetben nem kevésbé fontos.

• A foszfor 80%-a a csontvázban található.
• 20% - a sejtmembránok, ATP, intracelluláris jelátviteli fehérjék, RNS, nukleáris és mitokondriális DNS összetételében.

A foszfor fontos szerepet játszik az oxigénszállításban, energiaanyagcsere, biztosítja a váz integritását, az izomösszehúzódást. A kalcium és a foszfor koncentrációja az extracelluláris folyadékban egymással összefügg: az egyik ion extracelluláris koncentrációjának bármilyen változása a másik ion koncentrációjának fordított változásához vezet.

Nem szabad megfeledkeznünk a magnézium szerepéről sem a szervezetben:

• A magnézium 65%-a a csontvázban van,
• 34% - az intracelluláris térben,
• 0,3-1% - az extracelluláris térben.

A vérszérumban:

• 80% - ionizált magnézium,
• 20%-a a magnézium fehérjéhez kötött formája.

A magnézium számos enzim felépítésében játszik fontos szerepet, a biokémiai reakciók kofaktora, a mellékpajzsmirigyhormon-szekréció aktiválásában, a csontanyagcserében és a kalcium-anyagcserében, valamint az izomösszehúzódásban.

A szervezetben a létfontosságú folyamatok normális lefolyását a vérplazma kalciumkoncentrációjának nagyon szűk határok között tartása biztosítja, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon (a mellékpajzsmirigy hormonja), a kalcitonin (a C-sejtek (parafollikuláris) hormonja) szabályoz. a pajzsmirigy) - a foszfor-kalcium anyagcsere fő szabályozói (2. ábra), valamint a D-vitamin metabolitjai (a D-vitamin aktív metabolitja, az 1,25-dioxi-kalciferol (kalcitriol) hatása a szervezetben hasonló más szteroid hormonok hatásához: ez egy hormonszerű vitamin). E hormonok célpontjai a csontszövet, a vesék és a vékonybél.

A mellékpajzsmirigyek által termelt mellékpajzsmirigy fokozódik hipokalcémia esetén, és különösen akkor, ha a plazmában és az extracelluláris folyadékban csökken az ionizált kalcium koncentrációja. A mellékpajzsmirigyhormon vesére gyakorolt ​​hatása a kalcium és a magnézium felszívódásának fokozódásában nyilvánul meg. Ugyanakkor a foszfor visszaszívása csökken, ami hyperphosphaturiához és hypophosphataemiához vezet. Azt is gondolják, hogy a mellékpajzsmirigyhormon növeli a vesék kalcitriol-képző képességét, ezáltal fokozza a kalcium felszívódását a bélben. A csontszövetben a mellékpajzsmirigy hormon hatására a csont-apatitokból származó kalcium oldható formává alakul, aminek következtében mobilizálódik és a vérbe kerül, amit osteomalacia, sőt csontritkulás is kísér. Így a mellékpajzsmirigyhormon a fő kalcium-megtakarító hormon. Gyorsan szabályozza a kalciumháztartást, az állandó szabályozás a D-vitamin és metabolitjai függvénye. A mellékpajzsmirigyhormon képződését a hipokalcémia serkenti, magas kalciumszint esetén a vérben csökken a termelése (3., 4. ábra).

Rizs. 2. A foszfor-kalcium anyagcsere szabályozása (a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy anatómiai elhelyezkedése)

Rizs. 3.

Rizs. 4. A foszfor-kalcium anyagcsere szabályozása (a mellékpajzsmirigy hormon hatásai)

A kalcium-anyagcsere fontos szabályozója a kalcitonin (CT), a pajzsmirigy parafollikuláris apparátusának C-sejtjei által termelt hormon. A kalcium homeosztázisra gyakorolt ​​hatását tekintve mellékpajzsmirigy hormon antagonista. Kiválasztása nő, ha a vér kalciumszintje nő, és csökken, ha csökken. Diéta a nagy mennyiség Az élelmiszerekben lévő kalcium serkenti a CT szekrécióját is. Ezt a hatást a glukagon közvetíti, amely így a CT-termelés biokémiai aktivátora. A kalcitonin megvédi a szervezetet a hiperkalcémiás állapotoktól, csökkenti az oszteoklasztok számát és aktivitását, csökkenti a csontfelszívódást, fokozza a kalcium lerakódását a csontokban, megakadályozza az osteomalacia és a csontritkulás kialakulását. Feltételezzük, hogy a CT gátolhatja a kalcitriol képződését a vesében (5. ábra).

Rizs. 5. A foszfor-kalcium anyagcsere szabályozása (kalcitonin hatás)

A foszfor-kalcium anyagcsere egyik fő szabályozója a mellékpajzsmirigyhormon és a kalcitonin mellett a D-vitamin. A „D-vitamin” elnevezés a növényi és állati eredetű termékekben található anyagok egy csoportjára utal (kb. 10), amelyek hatást fejtenek ki. a foszfor-kalcium anyagcserére. Ezek közül a legaktívabbak az ergokalciferol (D2-vitamin) és a kolekalciferol (D3-vitamin). Az ergokalciferol kis mennyiségben megtalálható a növényi olajban és a búzacsírában; kolekalciferol - in hal olaj, tej, vaj, tojás. A D-vitamin fiziológiás napi szükséglete meglehetősen stabil, és 400-500 NE. Terhesség és szoptatás alatt 1,5-szeresére (maximum 2-szeresére) nő.

A szervezet normális D-vitamin-ellátottsága nemcsak a táplálékból történő bevitellel jár, hanem a bőrben 280-310 mm hullámhosszúságú UV sugarak hatására kialakuló képződésével is. Ebben az esetben az ergokalciferol az ergoszterolból (a D2-vitamin prekurzora), a kolekalciferol pedig a 7-dehidrokoleszterinből (a D3-vitamin prekurzora) képződik (6. ábra).

Rizs. 6. A D 3-vitamin metabolizmusa a szervezetben

Elegendő besugárzás mellett (egyes adatok szerint a kéz 10 perces besugárzása is elegendő) a bőr szintetizál. szükséges a szervezet számára D-vitamin mennyisége. Ha a természetes besugárzás nem elegendő: éghajlati és földrajzi adottságok, életkörülmények (vidék vagy iparváros), háztartási tényezők, évszak, stb., a hiányzó D-vitamin mennyiséget élelmiszerrel vagy a gyógyszerek formája. Terhes nőknél a D-vitamin a méhlepényben rakódik le, amely az újszülöttet a születés után egy ideig antirachitikus anyagokkal látja el.

A D 2 és D 3 vitaminok nagyon csekély biológiai aktivitással rendelkeznek. A célszervekre (belek, csontok, vesék) gyakorolt ​​élettani hatást a májban és a vesében enzimatikus hidroxiláció eredményeként képződő metabolitjaik fejtik ki. A májban hidroxiláz hatására 25-hidroxikolekalciferol 25(OH) D3-kalcidierol képződik. A vesében egy újabb hidroxiláció eredményeként szintetizálódik a dihidroxikolekalciferol (1,25-(OH) 2 D 3 -calcitriol), amely a D-vitamin legaktívabb metabolitja. A 25(OH)D 3 tartalma a vér általában 10 és 30 ng/ml között mozog (egyes szerzők szerint akár 100 ng/ml). Feleslege felhalmozódik az izom- és zsírszövetekben. Az emberi anyatej D-vitamin tartalma 2,0-4,0 mg/100 ml. A tej 25(OH)D 3 tartalmáról a rendelkezésünkre álló szakirodalomban nincs adat. E két fő metabolit mellett a szervezet más D3-vitamin vegyületeket is szintetizál - 24,25(OH)2D3, 25,26(OH)2D3, 21,25(OH)2D3 -, amelyek hatását nem vizsgálták kellőképpen.

Fő élettani funkciója D-vitamin (aktív metabolitjai) a szervezetben - a szervezet foszfor-kalcium homeosztázisának szabályozása és fenntartása a szükséges szinten. Ezt úgy érik el, hogy befolyásolják a kalcium felszívódását a bélben, sóinak lerakódását a csontokban (csont mineralizáció), valamint a kalcium és a foszfor visszaszívódását a vesetubulusokban.

A kalcium felszívódásának mechanizmusa a bélben a kalciumkötő fehérje (CaBP) enterociták általi szintéziséhez kapcsolódik, amelynek egyik molekulája 4 kalciumatomot szállít. A CaSB szintézisét a kalcitriol indukálja a sejtek genetikai apparátusán keresztül, vagyis az 1,25(OH) 2 D 3 hatásmechanizmusa hasonló a hormonokéhoz. Hipokalcémiás állapotokban a D-vitamin átmenetileg fokozza a csontfelszívódást, fokozza a kalcium felszívódását a bélben és a vesékben való visszaszívódását, ezáltal növeli a vér kalciumszintjét. Normocalcémiában aktiválja az oszteoblasztok aktivitását, csökkenti a csontfelszívódást és annak kérgi porozitását. Az elmúlt években kimutatták, hogy számos szerv sejtje rendelkezik a kalcitriol (a D-vitamin aktív metabolitja) receptoraival, amely így részt vesz az intracelluláris enzimrendszerek univerzális szabályozásában. A megfelelő receptorok aktiválása az adenilát-ciklázon és a cAMP-n keresztül mobilizálja a kalciumot és annak a kalmodulin fehérjével való kapcsolatát, ami elősegíti a jelátvitelt és fokozza a sejt, ennek megfelelően az egész szerv működését.

A D-vitamin serkenti a piruvát-citrát reakciót a Krebs-ciklusban, immunmoduláló hatású, szabályozza a pajzsmirigy-stimuláló hormon szekréció szintjét az agyalapi mirigyből, és közvetlenül vagy közvetve (a kalcémián keresztül) befolyásolja a hasnyálmirigy inzulintermelését ( 7. ábra).

Rizs. 7. A D-vitamin aktív metabolitjának (kalcitriol) hatása a szervezetre

A kalcium és foszfor homeosztázisát a fent leírt három (D-vitamin, mellékpajzsmirigy hormon, kalcitonin) mellett számos egyéb tényező is befolyásolja:

• egyéb hormonok: glükokortikoidok, növekedési hormon, pajzsmirigyhormonok, glukagon, nemi hormonok;
• faktorok: PTH-szerű peptid, citokinek, thrombocyta eredetű növekedési faktor, inzulinszerű növekedési faktorok stb.

Klinikai megnyilvánulások
Gyermekeknél a foszfor-kalcium anyagcsere zavarait leggyakrabban hipokalcémia kíséri annak különféle megnyilvánulásaiban. A hipokalcémia a vérszérum teljes kalciumszintjének csökkenése< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.

1. Fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység tünetei:

• paresztézia a száj körül, az ujjakban;
• tetánia az egyes izomcsoportok görcsében, leggyakrabban az arc („halszáj”) és a kézközép („szülész keze”);
• görcsök (egyszerű vagy generalizált tetania).

2. A sympathoadrenalis rendszer fokozott aktivitása: tachycardia, izzadás, sápadt bőr.
3. Szívritmuszavarok, QT-intervallum megnyúlása.
4. Neurológiai tünetek (hosszan tartó hipokalcémiával, kalcium lerakódással a bazális ganglionokban).
5. A bőr és a fogak megnyilvánulásai: bőrszárazság, hámlás, törékeny körmök, károsodott fogzománcképződés, gyenge fognövekedés, foggyökerek hibái.
6. Megnyilvánulás a szemből: szürkehályog.
7. Bélrendszeri megnyilvánulások: felszívódási zavar szindróma.

A hipokalcémia osztályozása gyermekeknél
I. Hypocalcaemia kisgyermekeknél:
1. Újszülöttkori hipokalcémia:
a) Korai újszülöttkori hypocalcaemia:

• fiziológiás szülés utáni hipokalcémia,
• kóros hipokalcémia,
• primer hypomagnesemia.

b) Késői újszülöttkori hipokalcémia:

• veleszületett hypoparathyreosis,
• átmeneti hypoparathyreosis.

2. Túlzott foszforfogyasztás.
3. Veseelégtelenség.
4. D-vitamin-hiány vagy anyagcserezavar.

II. Hipokalcémia idősebb gyermekeknél:
1. Hypoparathyreosis:

• veleszületett hypoparathyreosis,
• veleszületett hypoparathyreosis az örökletes szindrómák részeként (DiGeorge-szindróma, Kenny-Cafey-szindróma, Keary-szindróma, Bakarat-szindróma),
• veleszületett izolált hypoparathyreosis,
• szerzett hypoparathyreosis (a mellékpajzsmirigy károsodása),
• posztoperatív hypoparathyreosis (átmeneti, állandó),
• 1-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma,
• hemosiderózis,
• Wilson-Konovalov szindróma.

2. Pseudohypoparathyreosis (1a, 1b, 1c, II típus).
3. Hipokalcémiával járó betegségek és állapotok:

• hipovitaminózis D;
• hasmenés;
• hipoproteinémia az albumin vizeletben, székletben való elvesztése vagy a máj szintézisének károsodása miatt;
• nál nél akut hasnyálmirigy;
• akut sejtpusztulásra a tumorterápia során;
• veseelégtelenség;
• Iatrogén - gyógyászati ​​(glukokortikoszteroidok, diuretikumok, görcsoldók stb.).

Alapvető kezelési módszerek
A foszfor-kalcium anyagcsere zavarainak kezelése az anyagcsere folyamatok korrigálásával, a D-vitamin hiányának pótlásával, a klinikai tünetek enyhítésével és a szervezet belső szerveinek károsodott funkcióinak helyreállításával jár. A kötelező terápiás intézkedések közé tartozik a D-vitamint tartalmazó gyógyszerek alkalmazása, valamint a rendszeres napozás és levegőfürdő (napi 2-3 órás séták). Mint további módszerek Foszfor-kalcium anyagcserezavarok kezelésére a következőket alkalmazzák: speciális diéták; vitaminterápia, amely B-vitaminokat, A-, C-, E-vitamint tartalmazó gyógyszerek szedését jelenti; vízkezelések és masszázs. Ha az elvégzett kezelésnek nincs megfelelő hatása, a beteget kórházba kell helyezni egy alaposabb vizsgálat céljából.

Megelőző intézkedések terhesség alatt
A foszfor-kalcium anyagcserezavarok megelőzése a terhesség szakaszában történik, és a következőkből áll: szelekció megfelelő étrend a hiányt leginkább kizáró táplálkozás fontos vitaminokés ásványi anyagok; teljes elutasítás rossz szokások amelyek a szervezet mérgezését okozzák (alkohol, dohányzás, drogok); a mérgező anyagokkal (vegyszerek, peszticidek, veszélyes gyógyszerek) való esetleges érintkezés megelőzése; elegendő fizikai aktivitás, beleértve a napi sétákat a levegőben több órán keresztül; az optimális napi rutin fenntartása elegendő pihenőidővel; D-vitamin profilaktikus bevitele, ha indokolt.

Megelőző intézkedések gyermekek számára
A foszfor-kalcium anyagcserezavarok megelőzése a gyermek életének első évében a következő intézkedések betartásából áll: szoptatás; a kiegészítő élelmiszerek időben történő és helyes bevezetése; elegendő séta friss levegő, kötelező vízi eljárások, torna és masszázs; Lehetőleg szabadon pelenkázzuk a babát élete első napjaitól kezdve. Ezenkívül a foszfor-kalcium anyagcserezavarok megelőzésére és kezelésére szolgáló intézkedésként ajánlott kiegészítő adag D-vitamin

Klinikai megfigyelés
A 8,5 éves D. lány (1-3. kép) a Gyermekgyógyászati ​​Kutatóintézetbe került a következő diagnózissal: „Idegrendszeri degeneratív betegség? Tüneti epilepszia. A QT-intervallum másodlagos megnyúlása. Metabolikus encephalopathia."

1. fénykép. A fenotípus jellemzői
2. fénykép. A fenotípus sajátosságai (fejlődési mikroanomáliák komplexuma)
3. fénykép. A fenotípus sajátosságai (brachyphalange, szandál alakú hasadék)

Felvételkor időszakos járászavarok, izomgyengeség, gyakori esések járás közben, időszakos dystoniás rohamok panaszai.

Családtörténet: a szülők orosz származásúak, nem rokonok, és nincsenek foglalkozási veszélyeik. Az 5 éves korban ismétlődő anyai járásváltozások homályos jelei.

Élettörténet: a perinatális anamnézis nem terhelt. A 2. terhességből született, ami különösebb vonás nélkül zajlott le. Születéskor súlya 3210 g, hossza 54 cm, Apgar pontszám 9/10. Megbízható adatok kb korai időszak nincs fejlődés. A gyermeket 1 éves 10 hónapos korától a nagymama neveli. A nagymama elmondása szerint, amikor a gyermeket átadták neki, járásváltozások, időszakos izomtónus-növekedés és motoros ügyetlenség volt tapasztalható. Korai pszichomotoros és beszédfejlődés életkor szerint.

A kórtörténet: rohamok 1,5 éves korban, tónusos-klónusos rohamok fejfordítással, időtartama legfeljebb 2 perc, gyakorisága legfeljebb 4 havonta. Depakine-chrono-t kapott (43 mg/kg/nap), és megállapította, hogy a rohamok gyakorisága havi 2-re csökkent. A Finlepsin-retard kezeléshez való csatlakozáskor a remisszió 2 hónapon belül megtörténik. A Konvulex terápiához való csatlakozáskor - remisszió 4 évig. 6 éves korban a QT-intervallum megnyúlását észlelték. Felállították a diagnózist: „Becker myotonia? Tünetekkel járó részleges epilepszia." Diagnosztikai célból a lányon metszéses izomszövet biopszián esett át, és a következő diagnózist állapították meg: „Mitokondriális encephalomyopathia. Alternatív hemiplegia szindróma." Az agy MRI vizsgálata kiderült egyetlen járvány az MR-jel növekedése a bal parietális lebenyben; amikor az agy későbbi dinamikus MRI-jét elvégezték, negatív dinamikát észleltek az MR-jel változásainak gócainak megjelenése formájában a bazális ganglionokban.

A gyermek járóbeteg-igazolványának és lakóhelyi dokumentációjának elemzésekor egyszer, 2 éves korában kalcium-foszfor vizsgálatot végeztünk, hypocalcaemiát észleltünk, de ez alkalommal további vizsgálatra nem került sor!

Tekintettel a lakóhelyi diagnózis bizonytalanságára, a gyermeket Moszkvába, a Gyermekgyógyászati ​​Kutatóintézetbe küldték a diagnózis tisztázása érdekében.

8 éves korában a gyermeket először a Gyermekgyógyászati ​​Kutatóintézet endokrinológusa konzultálta növekedési retardáció és görcsös rohamok miatt. Felhívták a figyelmet egy biokémiai vérvizsgálatra, amely súlyos hipokalcémiát és hyperphosphataemiát mutatott ki. Kiegészítő vizsgálatot terveztek.

Objektív kutatási adatok:

• Szomatikus állapot.

A testi fejlettség alacsony, harmonikus. A növekedési Sds -2,2 eltérésnek felel meg a normától (norm -2+2). Fenotípus jellemzők: MAP komplex ( kerek arc, rövid nyak, anti-mongoloid bemetszés a palpebrális repedéseken, széles orrhíd, magas homlok, brachydactyly), a körmök onychodystrophiája, íny hiperplázia (2., 3. fotó). Belső szervek – minden sajátosság nélkül. Szexuális fejlődés- Tanner I (életkor szerint).

• Neurológiai állapot.

Pszichoneurológiai állapot: állapot

a gyermek alapbetegsége súlyos. A tudat tiszta. Érti a kimondott beszédet. Követi az utasításokat. Nincsenek agyi vagy meningealis tünetek. A koponya alakja normális. A koponya ütésének hangja normális.

Érzi a szagokat. Lát: pseudophakia, a szem átlátszó közegének elhomályosodása. A V ideg ágainak pontjai tapintásra fájdalommentesek. A szaruhártya reflex él. A konjunktív reflex él. A rágás nem károsodik. Palpebralis repedések D = S; a nasolabialis redők aszimmetrikusak. A vigyor szimmetrikus. A nyelv elülső 2/3 részéből származó ízérzékelés nem károsodik. A hallás nem károsodott. Nincs nystagmus. A nyelés nem károsodik. A palatinus reflex él, a velum nem ereszkedik meg. Uvula a középvonalban. Fej középvonalban, fej elfordul, vállak teljesen felemelve. A nyelv a középvonalban van, a nyelvben nincs fibrilláció.

• Motor-reflex gömb.

A lánynak súlyos motoros rendellenességei vannak: ataxiás típusú járásváltozás, izomfeszülés (érintésre nagyon sűrű), lábfej deformációja (húzás) hüvelykujj), a karok és lábak mozgásának időszakos „merevsége” (most jobbra, most balra, mint hemiplegia a karok és lábak disztóniás helyzetével), ezekben a pillanatokban a lány több órán keresztül nem tud járni, myotóniás reakciók, myopathiás technikákat alkalmaz. A passzív és aktív mozgások némileg korlátozottak a bokaízületekben kialakuló kontraktúrák miatt. Az izomerő megmarad. Az izomtónus disztóniás és fokozott. Az ínreflexek nem váltanak ki. A hasi reflexek előidéződnek. Romberg pózában – nem éri meg. Nem végez koordinációs teszteket. Nincsenek hiperkinézisek. A kóros reflexek (Babinsky, Rossolimo) negatívak. A kismedencei szervek funkciói nem sérülnek. Nem azonosítottak trofikus rendellenességeket. Pszichobeszédfejlődés – elmaradás a pszichobeszéd fejlődésében.

Laboratóriumi és funkcionális kutatási adatok:

• A vér és a vizelet klinikai elemzése normális.
• a glikémiás profil normális.
• vérkémia - teljes kalcium 1,2 (normál 2,02-2,6 mmol/l), ionizált kalcium - 0,48 (normál 1,13-1,32 mmol/l), szervetlen foszfor - 3,98 (normál 0,86-1,56 mmol/l), egyéb mutatók a normál határokon belül vannak.
• A pajzsmirigyprofil és a vér kortizolszintje normális.
• Parathyroid hormon - 0 (normál 1265 pg/ml), STH - 7 ng/ml (normál 7-10), somatomedin-C - 250 ng/ml (normál 88-360).
• A belső szervek ultrahangja - reaktív változások az erekben és a májcsatornákban. Nem kifejezett diffúz változások a máj parenchymában. Megnagyobbodott epehólyag. Tartalom a gyomorban éhgyomorra. Diffúz változások hasnyálmirigy. A vese parenchyma nem kellően egyértelmű differenciálódása.
• EKG - a supraventrikuláris pacemaker migrációja kisebb tachyarrhythmia hátterében, pulzusszám = 98-109 ütés/perc. Az EOS függőleges helyzete. Korai kamrai repolarizáció szindróma. A hipokalcémia EKG-jelei. A QT-intervallum másodlagos megnyúlása. QTc = 458-448 ms, (N< 440 мс).
• Izmok MRI: combizmok MRI: MR jel a T1 pulzusszekvencián és a STIR változatlan. Az alsó lábizmok MRI-je: a T1 impulzusszekvencián és a STIR-en az MR-jel változatlan.
• Az agy MRI-je: Az agyféltekék szimmetrikusak. A kéreg alatti magokban (caudatus, lentikuláris, cerebelláris féltekék) a T2WI, T1WI diffúz, mérsékelten megnövekedett MR jelű zónák észlelhetők (esetleg kalcium lerakódás miatt). Az agytörzsben nem észleltünk változást az MR-jelben. Az oldalkamrák nem tágultak és szimmetrikusak. A harmadik és negyedik kamra normál méretű és alakú. Az agyféltekék és a kisagy sulcusai nem szélesednek ki. A középvonali szerkezetek nincsenek eltolva. Az agyalapi mirigy nem változik. A craniovertebralis csomópont jellemzők nélküli. KÖVETKEZTETÉS: MRI kép a kéreg alatti magok és a cerebelláris magok károsodásáról. Az azonosított területek meszesedésének azonosításához RCT-vizsgálat javasolt.
• RCT: Az agy CT-vizsgálatát végezték el. Az agyféltekék kéreg alatti szakaszainak kéreg alatti magjaiban a törzsben található kisagyi magokban többszörös meszesedést észlelünk. Az agykamrák szimmetrikusak és nem tágulnak. A subarachnoidális tér nem bővül. KÖVETKEZTETÉS: Többszörös meszesedés.
• A kezek röntgenfelvétele: A csontok alakja és szerkezete nem változik. Az ízületekben a kapcsolatok nem zavarnak. Az ízületi felületek egybevágóak. Csontkor: 6-6,5 év. K.O. 0,81 (normál 1 ± 0,2) D.O. -1,5 (normál 0±1). Barnett-Norden index 25% (általában nem kevesebb, mint 43%). KÖVETKEZTETÉS: Késleltetett csontkor. Csontritkulás.
• ENMG, EMG: A kapott adatok utalhatnak az elváltozás axonális és izomzati természetére, nyilvánvalóan másodlagos eredetű. Figyelemre méltó a spontán aktivitás regisztrálása megnövekedett amplitúdójú myotóniás kisülések formájában, ami nem zárja ki a myotóniás rendellenesség jelenlétét a betegben. Szakorvosi konzultációk:
• Szemész szakorvosi konzultáció: pszeudophakia (másodlagos szürkehályog eltávolítása után).
• Endokrinológus konzultáció: hypoparathyreosis (APS I-es típus? DiGeorge szindróma?).
• Pszichiáter konzultáció: vegyes viselkedési és érzelmi zavarok.
• Bőrgyógyász konzultáció: onychodystrophia. Javasolt: Mikroszkópos vizsgálat + tenyésztés a bal kéz 1. ujjának körméből (CVD m/f-re), kenet a nyelv nyálkahártyájáról flórára.

Figyelembe véve a gyermek fenotípusát, kórtörténetét, további vizsgálatok eredményeit (hipokalcémia, hyperphosphataemia, rendkívül alacsony mellékpajzsmirigyhormon szint a vérben), agyi meszesedéseket, szürkehályog jelenlétét, a diagnózis felállítása: „Hipokalcémia. Hypoparathyreosis. Pseudophakia (másodlagos szürkehályog eltávolítása utáni állapot). Onychodystrophia. Görcsös szindróma. A QT-intervallum másodlagos megnyúlása. I-es típusú APS (1-es típusú autoimmun poliglandularis szindróma)? DiGeorge szindróma? Javasolt DNS-diagnosztika (mutációk keresése az AIRE génben), citogenetikai vizsgálat (DiGeorge szindróma kizárása) elvégzése.

• A citogenetikai vizsgálat nem mutatott ki kóros elváltozást.

DNS-diagnosztika - az AIRE gén molekuláris genetikai vizsgálata - két T16 és R257 mutációt azonosítottak. Következtetés: az „1-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma” diagnózisát az omega interferonok elleni antitestek magas titerének kimutatása és az AIRE gén 2 mutációjának azonosítása alapján igazolták.

Kezelés: a gyermeknek élethosszig tartó terápia javasolt: a D-vitamin aktív metabolitja - alfacalcidol - 2 mcg/nap adagban; kalcium 2000 mg/nap; fokozatos megszüntetés görcsoldó terápia EEG-ellenőrzés és neurológus-epileptológus felügyelete mellett; osztályok beszédpatológussal és pszichológussal; a foszfor-kalcium anyagcsere mutatók ellenőrzése.

A bemutatott klinikai megfigyelés tehát jól szemlélteti a differenciáldiagnosztikai keresés összetettségét, az egyszerű biokémiai paraméterek időben történő kutatásának fontosságát (epilepszia esetén a foszfor-kalcium anyagcsere indikátorok ismételt szűrése szükséges), a késői genetikai diagnózis eredményeit. meghatározott betegség, annak szükségessége, hogy az egyes jeleket integrálják egy adott kóros állapot általános fenotípusába az örökletes betegségek bizonyos formáinak célzott időben történő diagnosztizálása érdekében. Az egyes szindrómák időben történő diagnosztizálása és genezisének tisztázása különösen fontos, mivel ezek lehetővé teszik az optimális megközelítés megtalálását ezen állapotok kezelésére és a lehetséges szövődmények megelőzésére (a gyermek fogyatékosságáig); örökletes betegségek kiújulásának megelőzése az érintett családokban (orvosi és genetikai tanácsadás). Ez azt diktálja, hogy a különböző szakterületek orvosai egyértelműen eligazodjanak az örökletes patológia áramlásában.

Bibliográfia

1. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. A csontanyagcsere markerei gyermekek és serdülők növekedésének és fejlődésének kritikus időszakaiban // Proc. jelentés elnevezésű Fiziológiai Társaság XVIII. I.P. Pavlova. Kazan, 2001. 657. o.
2. Baranov A.A., Shcheplyagina L.A., Bakanov M.I. Életkori jellemzők változások a gyermekek csontremodellációjának biokémiai markereiben // Russian Pediatric Journal. 2002. 3. szám P. 7-12.
3. Golovanova N.Yu., Lyskina G.A. NÉV? // Gyermekgyógyászati ​​farmakológiai és táplálkozási értesítő. 2004. T. 1. No. 1. P. 60-63.
4. Grushitskaya G.P., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. A kalcium-kreatinin arány az újszülöttek kalcium-anyagcseréjének egyik markere // Mat. II konf. intl. részvétel „A csontritkulás problémái a traumatológiában és az ortopédiában”. M., 2003. 160-161.
5. Dedov I.I., Grigorjan O.L., Csernova T.O. Csontdenzitometria az osteopathia diagnosztizálásában és monitorozásában // Osteoporosis and Osteopathy. 2000. 3. szám P. 16-19.
6. Dedov I.P., Rozhinskaya L.Ya., Marova E.I. Csontritkulás. Patogenezis, diagnózis, a megelőzés és a kezelés elvei: Útmutató orvosok számára. M., 2002. 60 p.
7. Dedov I.I., Peterkova V.A. Gyermek endokrinológia: Útmutató orvosok számára. M., 2006. 595 p.
8. Zotkin E.G., Mazurov V.I. A kalcium és a D-vitamin szerepe a csontritkulás és az oszteoporetikus törések globális megelőzésében és kezelésében // Russian Medical Journal. 2004. 12. szám P. 31-36.
9. Klinikai ajánlások. Csontritkulás. Diagnosztika, megelőzés és kezelés / L.I. Benevolenskoy et al. M.: GEOTAR-Media, 2005. 176. o.
10. Korovina N.A., Zakharova I.N., Cheburkin A.V. Foszfor-kalcium anyagcserezavarok gyermekeknél. Problémák és megoldások // Útmutató orvosoknak. M., 2005. 67 p.
11. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M. Csontváz kialakulása gyermekeknél és serdülőknél normál és kóros állapotokban. Szentpétervár: Péter, 2002. 44 p.
12. Krutikova N.Yu., Shcheplyagina L.A., Kozlova L.V. Az újszülött gyermekek csontanyagcseréjének jellemzői // Russian Pediatric Journal. 2006. 3. szám P. 16-21.
13. Kuznetsova G.V., Chumakova O.V., Shcheplyagina L.A. A gyermekek csontsűrűségének csökkenése kockázati tényezői // A modern gyermekgyógyászat kérdései. 2004. 3. szám P. 97-100.
14. Leparsky E.A. Korai diagnózis valódi módja a csontritkulás megelőzésének // Medicine. Az életminőség. 2006. T. 16. No. 5. P. 58-62.
15. Moiseeva T.Yu. Növekvő szervezet csontszövetének mineralizációja: A szerző absztraktja. dis. Dr. med. Sci. M., 2004. 24 p.
16. Novikov P.V. Rachitis és örökletes angolkórszerű betegségek gyermekeknél: diagnózis, kezelés, megelőzés. M: Triada-x, 2006. 336 p.
17. Korovina N.A. és mások Csontritkulás gyermekeknél. M.: Az Orosz Föderáció Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma, 2005. 40 p.
18. Rozhinskaya L.Ya., Rodionova S.S. Az aktív vitamin-metabolitok szerepe a metabolikus osteopathia patogenezisében és kezelésében: kézikönyv orvosoknak / Szerk. E.I. Marova. M., 1997. 38 p.
19. Rozhinskaya L.Ya. Az osteoporosis megelőzésének és kezelésének alapelvei és kilátásai // Osteoporosis and osteopathies. 1998. 1. szám P. 43-45.
20. Shilin D.E. Tej és kalciumforrás a modern gyermekek és serdülők étrendjében // Gyermekgyógyászat. Erről elnevezett folyóirat Speransky G.N. 2006. 2. szám P. 21-27.
21. Shcheplyagina L.A., Chirina E.V., Rimarchuk G.V. A kalcium és a D3-vitamin kombinált készítményének hatékonysága csökkent csontsűrűségű gyermekeknél // Gyakorlati gyermekgyógyászat kérdései. 2009. T. 4. No. 4. P. 20-24.
22. Boonen S. et al. Kezelés alendronáttal és kalciummal, önmagában alendronáttal vagy kalciummal a posztmenopauzális alacsony csontsűrűség miatt // Curr Med Res Opin. 2007. jún. 23. (6) bekezdése alapján. P. 1341-1349.
23. Brown J.P., Josse R.G. Klinikai gyakorlati irányelvek a csontritkulás diagnosztizálására és kezelésére Kanadában // CMAJ. 2002. 167. (10. melléklet). P. l-34.
24. Carrie Fassler A.L., Bongiorur L.P. Az osteoporosis mint gyermekgyógyászati ​​probléma // Pediatr.Clin. North Am. 1995. évf. 43. 4. sz. P. 811-824.
25. Cassidy J.T. Osteopenia és osteoporosis gyermekeknél // Clin.Exp.Rheumatol. 1999. évf. 17. No. 2. P. 245250.103. (1993) Konszenzusos fejlesztési konferencia; az oszteoporózis diagnosztizálása, megelőzése és kezelése // At. J. Med. 1994. P. 646-650.
26. Dequeker J. et al. Transzplantációs osteoporosis és kortikoszteroidok által kiváltott csontritkulás autoimmun betegségekben: tapasztalatok az alfa-calcidolról // Z. Rheumatol. 2000. évf. 59. No. 7. P. 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Hangsebesség: kapcsolat a csontok geometriai jellemzőivel gyermekeknél, serdülőknél és felnőtteknél // J Pediatr. 2005. 146. o.
28. Hartman C., Brik és munkatársai: Csontkvantitív ultrahang és táplálkozási állapot súlyosan fogyatékos intézeti gyermekek és serdülők esetében // Clin. Nutr. 2004. évf. 23. P. 89-98.
29. Janz K.F., Burns T.L., Torner J.C. Fizikai aktivitás és csontméretek kisgyermekeknél: The Iowa Bone Development Study // Gyermekgyógyászat. 2001. június. Vol. 107. (6) bekezdése alapján. P. 1387-1393.
30. Lorenc R.S. Az osteoporosis gyermekgyógyászati ​​vonatkozása // Pediatr. Pol. 1996. évf. 71. No. 2. P. 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Tünetekkel járó gyermekkori osteoporosis kezelése ciklikus egynapos intravénás pamidronát infúziókkal // J. Pediatr. 2003. évf. 142. No. 4. P. 417-423.
32. Woo J.-T., Kawatani M., Kato M. A reveromycin A, egy csontritkulás elleni szer, gátolja a csontreszorpciót azáltal, hogy specifikusan oszteoklasztokban apoptózist indukál. Natl. Acad. Sci. EGYESÜLT ÁLLAMOK. 2006. évf. 103. No. 12. P. 4729-4734.