Новообразувания на лимфните съдове при деца и юноши - диагностика и лечение. Лимфангиома: симптоми, лечение

Лимфангиомът е вроден доброкачествено новообразувание, която започва своя растеж от и представлява еластична кухина с дебели стени. По-често този тумор се открива в детството и се развива с еднаква честота както при момичета, така и при момчета на възраст 1-4 години. Понякога тези образувания се срещат при възрастни.

Според статистиката лимфангиомите представляват 25% от всички съдови неоплазми детство. Този тумор сам по себе си не е опасен, тъй като расте бавно и рядко се малигнизира. Въпреки това, при достигане големи размериобразуването започва да притиска околните тъкани и органи, причинявайки смущения в тяхното функциониране.

Защо се появяват лимфангиоми? Какво са те? Какви са симптомите на този тумор? Как се открива и лекува? Отговорите на тези въпроси можете да намерите в тази статия.

В някои случаи лимфангиома в плода се открива по време на ултразвуково сканиране на бременна жена.

Образуването на лимфангиом обикновено започва през втория месец вътрематочно развитиеи откриването му обикновено става към края на първата година от живота на детето, когато туморът се увеличи по размер.

Досега учените не могат да разберат точните причини за развитието на лимфангиоми. Съществуват две спекулативни теории за произхода на въпросния рак.

Редица изследователи предполагат, че основната причина за образуването на лимфангиоми е вродени патологииразвитие на кръвообращението и лимфни съдове. Неправилното формиране на стените и натрупването на течност в така променените лимфни съдове води до тяхното преразтягане и разширяване. В резултат на това на тяхно място се образуват кухини, които са склонни към растеж. Тази теория за причините за вродени лимфангиоми се подкрепя от данни, че с тези образувания често се откриват други вродени аномалии в развитието на детето.

Понякога първичен тумор може да бъде открит дори по време на ултразвук, който рутинно се извършва по време на бременност. Такива тумори обикновено се намират на шията или в медиастинума на плода. Ако бъдат открити, на жената се препоръчва да проведе изследване за откриване на други малформации при нероденото дете. Ако лимфангиомът е единичен и няма други дефекти, тогава на бъдещата майка се препоръчва динамично наблюдениеза неоплазмата. Въпреки това, ако се открият множество аномалии, лекарят може да повдигне въпроса за необходимостта от прекъсване на бременността.

Други учени предполагат, че лимфангиомите са истински тумори. Тази теория възниква въз основа на данни за поетапния ход на заболяването, когато туморните клетки първо се делят, а след това върху тях се появяват растежни фактори и рецептори за тях. Тези процеси не са характерни за вродени аномалииразвитие и е вероятно вторичните лимфангиоми при възрастни да се образуват точно по този начин.

В такива случаи, поради наличие на инфекция, възпаление или друго новообразувание, след операция или облъчване, се нарушава лимфотока в лимфните съдове. В резултат на застоя му клетките на съда започват да се делят и образуват конгломерат от разширени съдове или кухини, пълни с лимфа.

Класификация

В зависимост от размера си лимфангиомите се разделят на:

• микрокистоза - не повече от 5 см;
• макрокистоза - повече от 5 см.

В зависимост от структурата експертите разграничават следните видове лимфангиоми:

• Кавернозен - е кухина, която се състои от съединителната тъкани изпълнен с лимфа. Тези образувания растат бавно, имат мека консистенция и нямат ясни очертания. При натискане върху кухината туморът се свива и след спиране на натиска възстановява формата си. Тези лимфангиоми обикновено се намират на ръката или предмишницата и изглеждат като пълни с течност мехури, които се сливат в големи възли. На мястото на появата им се появява подуване на кожата. Кавернозните лимфангиоми създават козметичен дефект и водят до деформация на засегнатата област на тялото. Тази форматуморите се откриват по-често от другите видове лимфангиоми.
• Капилярна - изглежда като подутина, състояща се от големи или малки стъклени възли. Тези лимфангиоми с размити контури са локализирани по лицето, имат мека консистенция и са разположени в меките тъкани на различна дълбочина. Неоплазмата се състои от съединителна тъкан и включвания на лимфоидни клетки. Кожата над тях не се променя или има синкав или лилав цвят. Неоплазмите са склонни към лимфорея и кървене.
• Кистозна - представлява едно- или многокамерна кистозна кухина с течност. Тези тумори растат бавно, имат ясни контури, еластични стени, мека консистенция и полусферична форма. Не прилепват към кожата и не причиняват болка. Вижда се през опънатата и изтъняла кожа над тях кръвоносни съдове. При палпиране на неоплазмата се определя флуктуация. Тъй като лимфангиомите растат, те притискат близките съдове, нерви и органи. Най-често се локализират в подмишниците, медиастинума и шията.

Симптоми

Естеството и тежестта на лимфангиомите зависи от техния тип, размер и местоположение.

Повърхностно разположените малки тумори обикновено са само козметичен дефект. Големите образувания могат да се превърнат в значителен дефект във външния вид и да доведат до нарушаване на функциите на съседни органи.

Лимфангиомите могат да бъдат открити в различни части на тялото: устни, лице, език, зад ушите, подмишниците, медиастинума, коремна кухинаи др. Определят се като подутина, върху която кожата не променя цвета си или става синкава (понякога лилава).

Тъй като туморът расте, той притиска околните тъкани и пациентът изпитва съответните симптоми. Например, когато е разположен близо до ларинкса, голям лимфангиом може да причини дисфония, затруднено дишане и проблеми с преглъщането.

В повечето случаи лимфангиомите растат бавно и могат да регресират. Бърз растежобразуването е причинено от нараняване или инфекция на тумора.

Когато тъканта на лимфангиома е увредена от инфекция, неоплазмата става плътна и се увеличава по размер. Възпалението на тези тумори се среща особено често при деца на възраст 3-7 години. По правило такива усложнения се появяват през есента или пролетта. Те са причинени от ARVI, тонзилит, пулпит, периодонтит, възпалителни процеси в червата, стомаха или функционални нарушенияхраносмилателната система.

Температурата на пациента се повишава и се появяват признаци на интоксикация, причинени от нагнояване (слабост, загуба на апетит и др.). Кожата над тумора става червена, а докосването на тумора причинява болка. Може да възникне кървене или лимфорея поради нараняване. Опитите за пункция и евакуация на гнойното съдържание на лимфангиомите не винаги водят до елиминиране на нагнояването, тъй като не всички туморни кухини могат да бъдат дренирани и възпалителният процес може да се повтори. В такива случаи помага да се елиминира само повторното нагнояване хирургично отстраняваненеоплазми.

Лимфангиоми на горната устна

Този тип лимфангиома има вид на подуване без ясни граници. Те не причиняват болка, водят до промени във формата на устните, разширяване на червената граница на устните и увисване на ъглите на устата. Поради разпространението в назолабиалния жлеб, туморът го изглажда.

При такива лимфангиоми често се появяват мехури с кървав или гноен ексудат по устната лигавица и границата на устните. Те могат да бъдат разпръснати по цялата повърхност или концентрирани по линията на устните.

Лимфангиоми на езика

При такива тумори на повърхността на езика се появяват много малки мехурчета, които се сливат в един възел. При нараняването им се получава кървене и се образува образувание по повърхността на езика. бяло покритие. На мястото на образуването се появяват язви и пукнатини с бяло-жълто покритие и кървави корички.

Когато лимфангиомът се разпространи в мускулен слойгласът на пациента се променя, преглъщането, ухапването и дишането са нарушени. Езикът се увеличава по размер и създава пречки при опит за затваряне на устата.

Лимфангиом на бузата

При големи размери такива лимфангиоми силно деформират лицето поради изпъкналостта им навън. Кожата над тях може да не промени цвета си или да стане синкава. Атрофира в областта на тумора подкожна мазнинаи съдовият модел се засилва. В устната кухина се образуват мехурчета върху лигавицата.

Лимфангиом в орбиталната област

При такава локализация на лимфангиомите клепачите стават подути, синкави и удебелени. Поради това палпебралните фисури се стесняват или затварят напълно. По ръба на клепача се образуват мехури с кърваво или серозно съдържание. При големи лимфангиоми в тази област на лицето на пациента, очна ябълкаи зрителната острота намалява (до пълна слепота).

Лимфангиома на мозъка

Туморът може да се намира във всяка част на мозъка. Тъй като расте поради компресия на околните тъкани, характерни особеностиувреждане на една или друга част от мозъчната тъкан: парализа и пареза, шум в ушите, нистагъм, зрително увреждане, некоординираност на движенията, промени в говора, атаксия и др.

Лимфангиома на шията

При големи размерикавернозна неоплазма изглажда контурите на шията и може да доведе до компресия на съдовете, трахеята и хранопровода. Поради такава компресия пациентът изпитва проблеми с дишането, кръвообращението и преглъщането. Кистозните образувания изпъкват над кожата, имат заоблени очертания и се проявяват като флуктуации при палпиране.

Лимфангиома на коремната кухина

При такава локализация на тумора детето развива признаци на „ остър корем" Пациентът има болка, разкрива се асиметрия на коремната стена, а палпацията разкрива плътна, слабо изместена и безболезнена неоплазма. Въпреки наличието на симптоми, в кръвта не се откриват признаци на възпаление.

Диагностика

Туморите се откриват по време на прегледа на пациента и въз основа на оплакванията на пациента. За да се потвърди диагнозата лимфангиома, се извършват следните изследвания:

• рентгенова лимфография;
• пункция на тумора, последвана от хистологичен анализ.

Лечение

В основата на лечението е хирургична интервенция

Основният метод за лечение на лимфангиоми е тяхното хирургично отстраняване. Радиационната и химиотерапията при такива тумори са неефективни и могат да се извършват при генерализиран процес.

При възпаление на лимфангиоми на пациента се предписва лекарствена терапия:

• антибиотици широк обхватдействия (под формата на инжекции, таблетки и мехлеми);
• нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, ибупрофен, диклофенак);
• десенсибилизиращи средства (Tavegil, Zirtek, Cetrin и др.);
• детоксикационна терапия (интравенозна инфузия на реополиглюцин, разтвор на глюкоза и натриев хлорид, хемодез);
• възстановителни (мултивитамини, биостимуланти, адаптогени, невропротектори).

Хирургичните операции за отстраняване на лимфангит при деца обикновено се извършват след 6 месеца. Показания за интервенция са следните случаи:

• опасно местоположение на тумора;
• бърза прогресия на тумора, изпреварваща растежа на детето;
• разклонени лимфангиоми, които не са склонни към регресия;
• влошаване на качеството на живот на пациент с тумор.

Извършените по-рано класически операции за отстраняване на лимфангиоми много често бяха усложнени от лимфорея и нагнояване. Ето защо хирурзите непрекъснато работят за разработването на нови техники. Сега при отстраняването на тези тумори се предпочитат минимално инвазивните методи и интервенции, които се извършват с радионож, лазерно излагане, електрокоагулация, криотерапия, склеротерапия и микровълнова хипертермия.

Използват се различни методи за отстраняване на лимфангиоми. хирургични техники, а изборът на един или друг метод зависи от клиничен случай. При малки тумори може да се извърши склеротерапия, която включва въвеждането на лекарства в туморната кухина, които причиняват "запечатване" на съдовата кухина и образуването на съединителна тъкан в областта на образуването. Впоследствие такива пациенти може да се нуждаят от допълнителна операция за отстраняване на белезите, които са се образували на мястото на тумора. Кавернозните лимфангиоми се отстраняват чрез микровълнова хипертермия, която причинява нагряване и последваща склероза на тъканта на неоплазмата.

В някои европейски клиники за отстраняване на лимфангиоми се използва лекарството Picibanil (OK-432), което се инжектира в тумора и води до намаляване на размера му. Могат да се направят няколко инжекции, за да се постигне желаният резултат. Тази техника е минимално инвазивна, безопасна и не изисква продължителна хоспитализация.

Към кой лекар да се обърна?

Ако се появи подуване на кожата, появят се мехури с кърваво или серозно съдържание, промяна в цвета на кожата до лилаво или синкаво, асиметрия на лицето, трябва да се консултирате с педиатър или терапевт. След преглед (ултразвук, CT, MRI, рентгенова лимфография) на пациента се препоръчва консултация съдов хирургили онколог.

Лимфангиомът е доброкачествен тумор и започва да расте от тъканите на лимфните съдове. Тези неоплазми често са вродени и се откриват при деца през първата година от живота. Понякога се срещат при възрастни. Лимфангиомите се лекуват хирургично. Методът за отстраняване на тумора се определя от клиничния случай.

Онкологът A.L. Пилев говори за лимфангиома в програмата „Таблетка“:

6-годишен пациент е опериран в клиниката за хидронефроза вляво и е извършена пластика на пиелоуретралния сегмент. При контролна ехография на коремни органи се установява обемна формация: пикочен мехурвдясно беше визуализирана многокамерна кистозна формацияс размери 45x25 mm с наличие на прегради, окачване, граничещи с десните илиачни съдове (фиг. 33.1). Според данните от КТ, в дясната илиачна област, медиално на илиачните съдове, се определя формация от 25x40x36 mm с неправилна кръгла форма с гладки, ясни контури и хомогенно съдържание с плътност +37 NI (фиг. 33.2).
14-годишен пациент е хоспитализиран по направление от местна клиника. При ехограф в клиниката се установява масово образувание в коремната кухина. При хоспитализацията състоянието на момчето е задоволително, няма оплаквания. Коремът е мек, неболезнен, при палпиране на корема се установява бучка, плътна формация, неактивна. Заема почти цялата централна част на коремната кухина от епигастриума до средата на разстоянието между пъпния пръстен и пубисната симфиза. При ехография и КТ се установява обемно образувание с размери 20х18х8 см. с ясни контури, заемащо централната и лявата част на корема до таза, избутващо черния дроб надясно, бъбреците надолу и червата назад. Образуване с множество прегради (фиг. 33.4). След прилагане на контрастно вещество се натрупва в преградите.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА
ЛОКАЛИЗАЦИЯ НА ЛИМФАНГИОМИТЕ

• Аксиларна област.

• Лице (в областта на бузите, устните, езика).
• Област на слабините.
• Мезентериална коренова област.
• Ретроперитонеално пространство.
• Медиастинум.

лимфангиома - доброкачествен туморвроден характер, чиято микроскопична структура прилича на тънкостенни кисти с различни размери от възли с диаметър 0,2-0,3 cm до големи образувания, разположени в зоната на натрупване на регионални лимфни възли. Кистозният лимфангиом може да се състои от една или много кисти с размери от 0,3 до 15 cm, които могат да комуникират една с друга. Вътрешната повърхност на кистите е облицована с ендотел, а стените съдържат плътна съединителна тъкан.
Лимфангиомите растат сравнително бавно, често синхронно с растежа на детето, но понякога нарастват бързо независимо от възрастта. Клиничните прояви на лимфангиомите на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство обикновено се причиняват от увеличаване на образуването (симптом на осезаем коремен тумор). За изясняване на диагнозата и локализацията на абдоминалните лимфангиоми се използват ултразвук и КТ.
В първия случай 6-годишна пациентка с малка кистозна формация е имала бр клинични проявления. Диагнозата се поставя въз основа на данни от инструментално изследване (ултразвук, КТ). Във втория случай типичен клинична картина- палпируем коремен тумор.
На 6-годишен пациент е извършена диагностична лапароскопия, при която се открива кистозна формация в дясната илиачна ямка, плътно прилежаща към илиачните съдове. Извършена е операция - лапароскопска ексцизия на ретроперитонеална киста (виж филма). Следоперативен периодпротече без усложнения. С повторен ултразвук обемни образуванияне е открита коремна кухина. Според хистологичния доклад стените на кистата са представени от едрофиброзна съединителна тъкан, облицована с ендотел.
14-годишен пациент с голям лимфангиом е подложен на лапаротомия (фиг. 33.4). Почти цялата свободна коремна кухина беше заета от кистозна лимфангиома, която беше трудна за отстраняване в раната, тъй като имаше много къса основа. База

интимно покрити мезентериални съдовеи отиде до корена на мезентериума тънко черво(Фиг. 33.5-33.6). Постепенно лимфангиомът се отделя от съдовете, лигира се и се отрязва (фиг. 33.7-33.10). Лимфангиома - до 20 cm в диаметър, плътна, бучка, изпълнена с хилозна течност (фиг. 33.11-33.12). Хистологично заключение: лимфангиом.
Следоперативният период протича гладко, момчето е изписано вкъщи 7 дни след операцията в задоволително състояние. Прегледана година по-късно - здрава, ехография, без признаци на рецидив на заболяването.
ЛЕЧЕНИЕ
хирургиясе състои от изрязване на лимфангиома в непроменена тъкан. Подобни интервенциипо-лесно за провеждане при кистозни лимфангиоми. Кавернозните лимфангиоми са прилепнали към околните органи и тъкани, така че пълното им изрязване не винаги е възможно. В тези случаи останалите области на лимфангиома се зашиват с копринени или найлонови нишки. Високочестотната коагулация (електрокоагулация) е много ефективна.
В първия случай на 6-годишно дете е извършена пълна ексцизия на кистичен лимфангиом по минимално инвазивен метод с лапароскопска технология. Във втория случай пациентът е на 14 години, въпреки големите размери на образуванието и сложната анатомична структура.

Лимфангиомът е доброкачествена неоплазма, която възниква в резултат на малформация и образуване на лимфни съдове. Това заболяване се проявява главно в детството. Процесът се развива много бавно. Въпреки факта, че е общоприето, че лимфангиомът е детска болест, лимфангиомът се среща при възрастни. В този случай той ще се нарече вторичен лимфангиом.

Класификация

Принципът, който е в основата на класификацията на лимфангиомите, се основава на техните външни характеристики:

. Капилярна;

кистозна;

Кавернозен.

Съществува и класификация въз основа на размера на лимфангиома:

. Микрокистозни - с размери не повече от 5 см;

Макрокистозни - съответно над 5 см.

Капилярният лимфангиом се счита за най-простата форма, има вид на бледо оцветени възли, които могат да бъдат с различни размери и също така да имат стъклена повърхност. Кожата около тумора може да прилича на портокалова кора. Такава повърхност ще се обясни с натрупването голямо количестволимфни капиляри, които са пълни с лимфна течност. В допълнение към простите малки капиляри, капилярният лимфангиом може да включва и по-големи кухини, които съдържат лимфа. Вътрешността на кухините е облицована с епител.

Капилярните лимфангиоми най-често са доста меки по консистенция и лесно се компресират, ако се натиснат върху тях. Но с течение на времето, особено при възрастните, в тях се отлага съединителна тъкан, която прави тумора плътен и намалява неговата гъвкавост.

Кистозните лимфангиоми при възрастни могат да се образуват от една или множество кистозни кухини. Размерите на кистите могат да бъдат много различни - от няколко mm до десетки см. В редки случаи кистите могат да комуникират помежду си. Поради факта, че кистозната мембрана включва съединителнотъканни структури, те имат повишена плътност. Кистозните лимфангиоми могат лесно да бъдат разграничени от други форми чрез характерния симптом на флуктуация - симптом, показващ наличието на течност в кухината.

Кавернозните лимфангиоми се считат за най-често срещаните. Ако в кистозната форма може да има една кухина или може да има няколко от тях, тогава в кавернозната форма наличието на няколко кухини е необходимо условие. Лимфата е разположена в тези кухини изключително неравномерно: някои могат да бъдат напълно празни, докато други могат просто да се пръснат от вътрешно съдържание.

Кавернозните лимфангиоми обикновено имат ясно определени граници. Стените на кухината се състоят от поресто вещество, проникнато от съединителна тъкан, еластични влакна, както и малки кръвоносни и лимфни съдове. Когато се приложи механичен натиск върху кавернозните лимфангиоми, те се свиват. И след елиминиране на дразнителя, те се връщат във формата.

Локализация

Лимфангиомът се локализира на места, където има голямо натрупване на лимфна тъкан. Това е основно подкожна мазнина, областта на подмишниците, гърдите и коремна стена, ъглова площ Долна челюсти врата. Много често лимфангиомите могат да бъдат открити в областта на устните, бузите и езика. Възникват чревни лимфангиоми.

Лечение на заболяването

Лечението може да се проведе различни методи:

. Криодеструкция - излагане на ниски температури. Напълно се оправдава този методза малки лимфангиоми.

склероза.

Пълна ексцизия.

Въздействие токов удар.

Симптоматично лечение - провежда се в случаите, когато е невъзможно да се изреже тъканта, например, ако туморът е локализиран в червата.

Прогноза

Лимфангиом, като всеки друг доброкачествено заболяване, има благоприятна прогноза. С правото и своевременно лечениелимфангиома при възрастни ще изчезне без следа. Възможен е обаче рецидив на заболяването, тъй като по време на хирургично изрязване на тъкан тя се отстранява в рамките на здравата тъкан, т.е. възможно е да останат туморни клетки. Но тези рискове също са сведени до минимум благодарение на електрическия ток.

Доброкачествено образувание, което се появява по външните части на тялото или в вътрешни органичовешки, който се образува от лимфните съдове, се нарича лимфангиом. По-често заболяването се среща при деца, които могат да получат такава неоплазма дори по време на вътрематочно развитие. Засяга главно врата, лицето и подмишниците, но в редки случаи се появява абдоминален лимфангиом. Причините за туморите все още не са установени. Те могат да растат, причинявайки значителни неудобства и някои усложнения, така че е необходимо да се отървете от проблема своевременно.

Причини за патология

На този моментТочните причини за заболяването не са установени, но има няколко гледни точки по този въпрос. По този начин някои учени предполагат, че заболяването е истински тумор и изисква подходяща диагностика и методи на лечение. От друга страна, има мнение, че лимфангиомът възниква на фона на нарушения в нормалната дейност лимфна системаи не е свързано с тумори. Появата на образувания е свързана с патология, която се формира по време на ембрионалното развитие. Може да се появи веднага след раждането, а може и да не се прояви характерни симптоми дълго времедо настъпване на благоприятни условия за активно развитие.

Защо заболяването е опасно?

Лимфангиомът на коремната кухина е един от най- опасни проявизаболяване, тъй като ако се разрасне, може да доведе до сериозни усложнения. Така разширените образувания започват да оказват натиск върху трахеята и хранопровода. За човек става трудно да диша и преглъща, понякога изпитва значителен дискомфорт болезнени усещания. Ако такова заболяване се появи при новородено, тогава има пряка заплаха за живота поради твърде тесен, неоформен респираторен тракт. В допълнение, възможните възпалителни процеси в течността на лимфангиома представляват сериозна опасност. В такива случаи се наблюдава следното:

. рязко влошаване общо състояние;

Значително повишаване на телесната температура;

Гнойна интоксикация на тялото;

Активен туморен растеж;

Гореща засегната кожа.

В случай на възпалителни процеси, трябва незабавно да потърсите помощ от лекар, за да извършите необходимите лечебни процедури възможно най-рано.

Диагностика на заболяването

За постановка точна диагноза, както и определяне на формата, размера и риска на тумора възможни усложнения, изпълнете следните процедури:

1. ехография;

2. компютърна томография;

4. Рентгенова лимфография.

Въз основа на получените данни лекарят може да предпише най-добър вариантлечение и започнете отстраняването на коремната маса.

Характеристики на лечението

Лимфангиома на коремната кухина се елиминира хирургично. За деца такива тумори, особено ако са големи, се препоръчва да бъдат отстранени след навършване на една година. В резултат на операцията туморът се изрязва напълно, без да се засягат здравите околни тъкани. Ако по някаква причина не е възможно да се елиминира целият лимфангиом, тогава останалите области се зашиват с копринен конец. За предотвратяване повторна появазаболявания често използват електрокоагулация, т.е. обгарят области, които не са били отстранени с високочестотен ток. Ако лимфангиомата е голяма, понякога те прибягват до метода на пункция, който се извършва чрез изсмукване на съдържанието на тумора и отстраняване излишна течностнавън. С това можете значително да подобрите състоянието на пациента и да го подготвите за операция. Също така е възможно да се премахне туморът с помощта на лазер. Подобен метод дава добри резултати, е почти безболезнено и не оставя белези. Възпалението на лимфангиома се лекува чрез отваряне и дрениране на тумора, който след елиминиране на възпалителните процеси може значително да намалее или да изчезне напълно.

Коремните тумори са доста редки. Но неговият растеж може да доведе до Отрицателни последици, следователно, трябва да вземете заболяването сериозно и да се погрижите за своевременното свързване с клиниката за квалифицирано лечение на лимфангиома.

Лимфангиом- вроден доброкачествен тумор, който произхожда от лимфните съдове и се състои от ендотелни клетки и съединителна основа. Към днешна дата няма консенсус относно произхода на лимфангиомите. Смяташе се, че лимфангиомът е неоплазма, но данните последните годинипоказват, че тази патология се основава на малформация на лимфната система.

Лимфангиомите се наблюдават много по-рядко от хемангиомите, но въпреки това представляват 9-18% от доброкачествените туморни образувания при деца. В повечето случаи лимфангиомът се открива през първата година от живота на детето (до 85%) и много по-рядко, когато детето е на възраст над една година.

Предпочитаните локализации на лимфангиомите са шията, аксиларната област, бузата, устната, езика, но могат да бъдат локализирани и в други части на тялото и органи. Описани са случаи на лимфангиоми на ретроперитонеума, чревния мезентериум, далака, бъбреците и др.. Обикновено лимфангиомите се увеличават бавно с растежа на детето, но понякога се появяват отделни кисти в краткосрочендостигат големи размери.

Лимфангиомите се разграничават между прости, кавернозни и кистозни.Могат да възникнат комбинации от тези видове. По-често се срещат кавернозни и кистозни лимфангиоми.

Клинична картина.Простият лимфангиом е туморно образувание, което леко се издига над повърхността на кожата. кожаобикновено не се променят, имат нормален цвят. Размерите на простите лимфангиоми варират от 1-2 см до значителни размери. Те се състоят от разширени лимфни съдове с хипертрофиран ендотел. Границите на простите лимфангиоми обикновено са неясни, палпацията е безболезнена.

Кавернозните или кавернозни лимфангиоми са локализирани в кожата, мускулите и междумускулните пространства и се състоят от много кухини, облицовани с ендотел. Между тях има свързващи кабели с мускулни влакнаи мастните клетки. Размерът на кавернозните лимфангиоми често е значителен, особено когато са локализирани в областта на шията. Туморът обикновено е свързан с кожата, която понякога е изтънена. Разположен в мускулите на езика, лимфангионът води до неговото уголемяване - макроглосия.

Кистозните лимфангиоми се състоят от една или много кисти. Често се срещат и на шията (фиг. 223), в аксилата и по-рядко в сакралната и глутеалната област. Когато лимфангиомите са разположени от двете страни на шията, може да се появи компресия на дихателните пътища и затруднено преглъщане. При големи кисти кожата над тумора става по-тънка и през нея започва да прозира леко синкава течност. Палпацията на лимфангиома е безболезнена; флуктуацията се определя заедно с областите на уплътняване, съответстващи на слоевете на съединителната тъкан.

Ориз. 223. Кистозен лимфангиом на шията при дете на 11/2 години.

При нормален растеж лимфангиомът често не причинява дискомфорт. Въпреки това, бързото увеличаване на размера му може да доведе до тежки нарушения на функцията на някои органи (нарушения на дишането, чревна непроходимост и др.). Тежко усложнениелимфангиома е неговото възпаление. В този случай туморът се увеличава, става плътен, болезнен и се появява хиперемия на кожата.

Диагностика на лимфангиомиобикновено не създава проблеми, ако се намират в типични места, а при преглед ясно се идентифицира кистозна формация с участъци на уплътняване. За да се изясни диагнозата, лимфангиомът може да бъде пунктиран и контрастиран.

Рентгеноконтрастното изследване позволява не само да се изясни диагнозата, но и да се определи истинският размер на тумора и връзката му със съседните органи.

За контрастиране на лимфангиоми, контрастни вещества (само водоразтворими) се инжектират директно в кухината на лимфангиома. В този случай се използват контрастни вещества с ниска концентрация (кардиотраст, билитраст 10-20%), което, от една страна, е достатъчно за определяне на размера на лимфангиома, от друга страна, предотвратява развитието на възпалителни явления. За същата цел след изследването е необходимо, ако е възможно, напълно да се отстрани контрастното вещество от кухината на лимфангиома и да се изплакне с топъл физиологичен разтвор. рентгенови лъчинаправено в две проекции за повече точно определениевеличина и граници на образованието.

Лимфангиомите се диференцират от кисти на шията, дермоиди и тератоми, липома и спина бифида.

Вродените кисти на шията са по-плътни, по-малки по размер, свързани с хиоидната кост и се изместват под кожата по време на преглъщане. Дермоидните кисти рядко се срещат на шията и имат свое любимо местоположение; Те често са малки по размер, плътни, обикновено свързани с подлежащите тъкани и имат ясни граници. Когато лимфангиомът е разположен в сакрококцигеалната област, той се диференцира от тератома, който е по-плътен по природа и често се простира под опашната кост. В такива случаи може да помогне радиографията, която определя наличието на плътни включвания в тумора, характерни за тератомите.

При спина бифидачесто се наблюдават нарушения на инервацията тазовите органиИ долните крайници; Рентгеновите лъчи разкриват дефект в развитието на прешлените.

В някои случаи лимфангиомът трябва да се диференцира от лимфаденит. Анамнезата и наличието на малки, плътни, болезнени образувания спомагат за правилната диагноза.

Липомите се характеризират с по-голяма плътност, липса на флуктуация и относително неясни граници.

Лечение. Главно хирургически: изрязване на лимфангиома в рамките на здрава тъкан. Това може да стане относително лесно, когато кистозни видоветумори. Мултилокуларните и кавернозните лимфангиоми често са интимно свързани с околните тъкани, така че тяхното отстраняване може да бъде изпълнено с технически трудности и опасно за пациента. В такива случаи туморът се изрязва частично и останалите области се зашиват с найлонови конци; по-нататъшното лечение се извършва с инжекции от склерозиращи вещества.

Ако има обширни лимфангиоми на шията на малки, отслабени деца, причиняващи затруднено дишане или преглъщане, се използват пункции и изсмукване на съдържанието на лимфангиомите, за да се облекчи временно състоянието на пациента.

Отварят се възпалени и нагноени лимфангиоми. Лечението в такива случаи се извършва съгласно принципа на лечение на пациенти с гнойни процеси. Отстраняването на лимфангиома може да се извърши само след като възпалението напълно отшуми.

Хирургията на лимфангиома често е опасна и трудна интервенция. Следователно, при малки лимфангиоми, които не причиняват никакви нарушения, е по-добре да се прибегне до операция при деца, започвайки от 6-месечна възраст.

Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983