Дефектът на гръбначния мозък възниква около 9-та седмица от бременността и се характеризира с непълно затваряне на невралната тръба при недостатъчно зрял гръбначен мозък. Патологията обхваща и костните структури - прешлените над откритата зона също са недоразвити. Те нямат плътна връзка в областта на спинозните процеси, образувайки празнина и херниален сак, в който може да изпадне самият гръбначен мозък или нервните корени.

Най-често срещаното лечение е херния на лумбосакралния гръбначен стълб, тъй като образуването на cauda equina (пакет от нервни влакна, който инервира долната част на гърба и краката) и затварянето на гръбначния канал в тази област става последно. Въпреки това, херниалната издатина може да се образува и в други сегменти.

Тежестта на аномалията и възможността за възстановяване на детето се определят от размера на незащитените зони на гръбначния мозък и нервните влакна, както и от локализацията на процеса. Възможно е да се диагностицира патология на плода дори по време на вътрематочно развитие с помощта на ултразвуково сканиране и да се вземат всички възможни мерки, за да може новороденото дете да расте и да се развива нормално.

Причини за заболяването

Причините за образуването на спина бифида по време на ембрионалното развитие не са напълно установени, но важен фактор, засягащ плода, се счита за недостатъчно снабдяване с витамини (по-специално фолиева киселина) през плацентата, възрастта на бременната жена, диоксин. отравяне, вирусни инфекции (рубеола, грип, морбили и др.), както и пушенето на майката и злоупотребата с алкохол. Фолиевата киселина, както и нейните производни, са необходими на организма за растежа и развитието на кръвоносната, нервната и имунната система.

Такава аномалия не е генетична наследственост, а се счита за вроден дефект. Следователно, ако спина бифида се открие в ранните етапи на ембрионалното развитие на плода, тогава със съгласието на двамата родители се извършва операция за прекъсване на бременността. Повтарящата се бременност, при условие че жената получава всички необходими витамини и достатъчна доза фолиева киселина, има всички шансове да бъде разрешена успешно без такива дефекти.

Видове спина бифида

Скрита спина бифида (spina bifida occulta). С тази патология гръбначният мозък, структурата на нервните влакна и костната тъкан на гръбначния стълб са напълно развити и практически нямат дефекти. Аномалията се изразява само в малка междина между телата на прешлените, изграждащи гръбначния стълб.

В тази форма заболяването е толкова умерено изразено, че практически не предизвиква безпокойство у пациента. В някои случаи пациентите дори не подозират, че имат такъв дефект, но разбират за него случайно след рентгенови снимки. Много рядко цепнатината е придружена от дисфункция на пикочния мехур и/или червата, хронична болка в кръста, слабост на мускулите на краката и лечение на сколиоза или други постурални проблеми.

Менингоцеле. По-тежка форма на заболяването, при която гръбначните кости не покриват напълно гръбначния мозък. Самият мозък и нервните коренчета са развити нормално или с леки отклонения. Хернията изглежда като торбичка, съдържаща течност, в която изпъкват гръбначните мембрани. Под кожата има три слоя: твърд гръбначен слой, арахноидна мембрана и мек слой. Лечението на този вид гръбначна херния изисква операция.

Миеломенингоцеле. Едно от най-тежките заболявания на централната нервна система и представлява приблизително 75% от всички случаи на спина бифида. При тази форма част или целият гръбначен мозък изпада чрез дефект в гръбначния стълб. В някои случаи хернията може да бъде покрита с кожа; в някои случаи излизат открити мозъчна тъкан и нервни корени.

Неврологичните нарушения пряко зависят от местоположението на аномалията и степента на развитие на гръбначния мозък. Когато крайните участъци на гръбначния мозък са включени в патологията, пациентът се диагностицира с ранна инвалидност, тъй като се проявява под формата на парализа на краката с пълно нарушаване на актовете на уриниране и дефекация. Такива пациенти не могат да се грижат за себе си. Освен това съществува висок риск от миелит (възпаление на гръбначния мозък) и разпространение на инфекция чрез цереброспиналната течност в мозъка и в цялото тяло.

Симптоми на заболяването

Херния на връвта при новородени може да бъде придружена от следните симптоми:

• дефекти в развитието на долните крайници (клишето стъпало, дисплазия на тазобедрената става, необичайно разположение на краката, недоразвити крайници и др.);
• пареза или парализа на долните крайници, пълна или частична загуба на чувствителност;
• Доста често се придружава от хидроцефалия (подуване на мозъка);
• потискане на функциите на червата, неконтролиран процес на движение на червата;
• дисфункция на пикочния мехур, уринарна инконтиненция и/или непълно изпразване.

Диагностика и лечение

Аномалиите на спина бифида могат да бъдат диагностицирани по време на развитието на плода. Кръвен тест за съдържанието на зародишен протеин (алфа-фетопротеин), извършен на 15-20 седмица от бременността, може да предупреди лекарите. Ранният ултразвук ще помогне за идентифициране на патологии в развитието на гръбначния стълб, гръбначния мозък и нервните окончания. Амниоцентезата (пункция на амниотичната течност) ще открие признаци на открити дефекти на невралната тръба.

Новородените деца със спина бифида се подлагат на КТ или ЯМР изследване, ултразвук на вътрешните органи и гръбначния стълб. Необходима е консултация с невролог, неврохирург, вертебролог, ортопед и уролог. Но можем напълно да кажем, че хернията на гръбначния мозък е точно заболяването, което трябва да се предотврати още преди раждането на дете, за да не го осъди на инвалидност през целия живот.

Нехирургичното лечение на херния (класическото консервативно) дава резултати само при скрита спина бифида. Масажите, лечебните упражнения и физиотерапевтичните процедури са насочени към укрепване и равномерно развитие на мускулите на гърба и подобряване на общото здравословно състояние на детето.

Физиотерапията (лазерна, електромагнитна и др.), Медикаментите (невротрофици, ноотропни вещества, групи витамини) не са в състояние да излекуват пациента, но облекчават страданието му, подобряват кръвообращението в долните крайници и спомагат за поне частично възстановяване на чувствителност на нервните влакна. В повечето случаи детето със спина бифида се нуждае от инвалидна количка и родителите трябва да се научат да спазват определени хигиенни правила (специална диета, профилактика на рани от залежаване, урологични процедури и др.).

хирургия. По правило операцията се планира преди раждането на бебето. За да се избегне по-нататъшно нараняване на хернията по време на раждане, силно се препоръчва цезарово сечение. Ако състоянието на бебето е добро или задоволително, в първите дни от живота му се извършва пластична хирургия (отстраняват се нежизнеспособни нервни влакна и се елиминират дефекти в гръбначните дъги с по-нататъшното им стабилизиране).

В чужбина напоследък широко се използват операции за отстраняване на анатомични аномалии в развитието на прешлените на плода в утробата. По този начин е възможно да се избегне по-нататъшно увреждане на гръбначните мембрани и нервните коренчета, но не е възможно напълно да се компенсират дефектите. По този начин чувствителността на долните крайници почти никога не се възстановява и в повечето случаи парализата не изчезва.

След отстраняване на херния се провежда цялостно лечение на свързаните дефекти и дълъг период на рехабилитация със задължителна психоневрологична терапия. Особено внимание трябва да се обърне на развитието на рефлексите на пациента за изпразване на пикочния мехур и червата в определени часове на деня. По принцип децата със спина бифида са постоянно под наблюдението на лекуващия лекар.

Спина бифида е едно от най-опасните вродени заболявания при новородени. Започва да се появява поради нарушено развитие на плода. Приблизително на този етап се открива тази патология.

Етиология и механизми на развитие на патологията

Спина бифида се среща най-често при новородени, както и по време на вътреутробно развитие. Според МКБ това заболяване е получило код Q05.

Патологията от този тип се характеризира с несливане на невралната тръба и непълно образуване на гръбначния мозък. В резултат на това в засегнатата област се появява спина бифида, тоест дъгите му не се затварят плътно.

Резултатът от това състояние е изпъкналостта на гръбначния мозък навън с образуването на херниален сак. Патология от този вид се среща в 1-2 случая от хиляда раждания. Заболяването беше наречено спина бифида. Освен това, в зависимост от сорта, тежестта на заболяването ще се различава за всеки случай.

причини

Ако говорим за причините за развитието, лекарите все още не са стигнали до консенсус. Най-вероятните фактори, които влияят върху процеса на развитие на плода:

• Инфекции, които майката е претърпяла по време на бременност;
• Генетично предразположение;
• Юношество на майката;
• Неправилно хранене, недостиг на витамини и минерали (особено важно е фолиевата киселина);
• Консумация на лекарства;
• Излагане на химикали по време на бременност.

Нормата е, че тръбата се затваря на около 7-8 седмица от бременността. и именно през този период горните фактори оказват максимално въздействие върху плода.

Причини за спина бифида

Видове

Ако говорим за видове, тогава се открояват скрити и херниални форми. скритата се счита за най-леката по отношение на симптомите. Но хернията от своя страна може значително да усложни живота на новородено, до пълно увреждане.

Скрити

Скритият не означава изпъкналост на гръбначния мозък извън гръбначния канал, а по-скоро наличието на празнина в гръбначния стълб.

По отношение на симптомите се проявява най-лесно, въпреки че също изисква лечение.

Херниална

Херниалната спина бифида може да бъде от няколко вида в зависимост от засегнатите тъкани.

При този вид патология се образува херниален сак, който излиза извън гръбначния стълб. Ако говорим за тежестта на този вид заболяване, тя ще бъде различна във всеки отделен случай.

Според степента на проявление и тежестта на курса се разграничават следните видове патология:

• Скритата цепнатина е най-леката форма на заболяването. Просто създава празнина.
• Менингоцеле проявява симптоми по-интензивно от предишния тип, тъй като в този случай вече е образувана херниална торбичка. Но при това състояние не се измества гръбначният мозък и нервните коренчета, а се засягат менингите. Симптомите от страна на нервната система обикновено не са налице, а външно това състояние се проявява като бучка в засегнатата област.
• Миеломенингоцеле е доста тежка форма, при която гръбначният мозък и околните мембрани изпъкват навън. Нервните корени частично навлизат в херниалната издатина. Резултатът е медула с неправилна форма и извит гръбначен мозък. Най-често се проявява като двигателни нарушения.
• Миелоцистоцелето е доста тежък вид заболяване, при което се нарушават структурите на гръбначния мозък. Проявява се като нарушение на функционалността на вътрешните органи. В този случай мозъчната течност се натрупва в засегнатата област.
• Най-тежката форма е Rachischisis. Този тип е нелечим. Мембраните на гръбначния мозък, меките тъкани и прешлените са напълно засегнати. В този случай мозъкът е на повърхността, оставайки незащитен. Това състояние в 100% от случаите завършва със смърт на новороденото.

В зависимост от вида на патологията, лекарите, дори по време на бременност, разработват тактика на лечение, която започва или по време на бременността, или веднага след раждането.

Видове спина бифида

Симптоми

Симптомите ще зависят от степента на увреждане на структурите на гръбначния мозък. Латентната форма често протича безсимптомно. Но могат да се появят и други разновидности:

• Издатина в засегнатата област;
• Хиперпигментация, прекомерно окосмяване в областта на херния;
• Липса на чувствителност в области, които са под издатината;
• или ;
• Частично изпразване на пикочния мехур или;
• (мозъчен оток).

Последното, естествено, се счита за най-опасното проявление, което може да повлияе на здравето и живота на детето в бъдеще. Затова е задължително лекарите да извършват диагностика, която включва кръвен тест за алфа протеин (наричан още зародишен протеин).

Кръвният тест за алфа протеин се извършва приблизително през 15-20-та седмица от бременността. пренаталната и амниоцентезата също са задължителни. Последното представлява пункция на околоплодния мехур. Това се прави само ако има съмнение за такава аномалия в развитието.

Методи за лечение

Проблемът е, че патологията се лекува най-ефективно по време на вътрематочно развитие.

Но в Русия такива операции могат да се извършват само от няколко хирурзи и никой не може да гарантира за последствията от такава интервенция.

Най-ефективната терапия и операция се извършват в чужбина.

Консервативна

Ако говорим за консервативни методи на лечение, те се считат за ефективни само ако е извършена операция за премахване на спина бифида. Тоест, това е по-скоро допълнителна мярка за въздействие, която е насочена към подобряване на качеството на живот, предотвратяване на по-нататъшна деформация на скелета и поддържане на мобилността. Обикновено използвани:

• Носенето и;
• и гимнастика;
• Предотвратяване на рани от залежаване;

Лечението с лекарства се предлага само при наличие на подходящи симптоми, например интензивни. В противен случай се счита за безполезно. Също така е важно тялото на пациента да получава достатъчно количество необходими вещества, елементи и витамини.

хирургия

Хирургичното лечение обикновено е задължително, особено при наличие на херниална протрузия. При скрита форма лекарите все още могат да решат дали е необходим този вид терапия.

При наличие на херния лечението се планира още преди раждането на бебето. Хирургичните интервенции могат да включват:

• Перинаталната хирургия, при която се елиминира анатомичен дефект, докато плодът е в матката, се извършва на 20-25 седмици от бременността;
• След раждането, приблизително на 3-ия ден, се извършва операция от същия тип;
• При наличие на хидроцефалия се извършва шунтиране, за да се елиминира натрупването на течност;
• Отстраняване на ортопедични аномалии - дисплазия на ставите, костни деформации и др.

Важно е да се разбере, че тези видове интервенции не гарантират премахването на нарушенията на нервната система и следователно могат да останат различни дисфункции на вътрешните органи, които трябва да се третират отделно. Хирургическата интервенция може само да предотврати по-нататъшното развитие на патологията и животозастрашаващи състояния. При извършване на перинатална операция лекарите препоръчват допълнително планиране на цезарово сечение, в противен случай рискът от увреждане на гръбначния мозък се увеличава многократно.

важно! Според статистиката перинаталната интервенция е най-добрият избор, тъй като не предизвиква много странични ефекти, а след раждането по-голямата част от децата водят нормален живот.

Каква е опасността от вродена спина бифида?

Вродената спина бифида има своите усложнения. Както бе споменато по-рано, когато се развие Rachischisis, винаги настъпва смърт. В други случаи могат да се наблюдават следните последствия:

• Пълна или частична парализа;
• Хидроцефалия с последващо увреждане на физическото и умственото развитие;
• Нарушаване на нервната система;
• Нарушаване на вътрешните органи;
• Асиметрия или анатомично неправилно положение на краката.

Някои състояния могат значително да повлияят на живота на детето и да доведат рано или късно до увреждане и смърт.

Прогноза

Смята се, че е нереалистично да се излекува напълно дете от такова заболяване. Но скритата форма е най-лесна за коригиране. В други случаи много ще зависи от опита на хирурга.

Във всеки случай лекарите казват, че облекчаването на състоянието и създаването на добри условия за живот с помощта на операция е възможно в 100% от случаите. Освен това, когато се провежда консервативна терапия, е възможно да се коригира ОПР, за да се сведат до минимум проявите на заболяването при възрастни.

За методите за лечение на спина бифида в нашето видео:

Клиника и диагностика на остри заболявания на скроталните органи:

Ролята на ултразвука при диагностициране на състоянието на скроталните органи. Въведение

Лични проблеми

Диференциална диагноза на различни форми на остри заболявания на скроталните органи:

Лечение на остри заболявания на скроталните органи:

Изборът на метод за лечение на пациенти с остри възпалителни заболявания на епидидима и тестиса

7.9.1. Остър хематогенен остеомиелит

I. Класификация.

Целулит на ръката

1. Хернии на предна коремна стена - пъпна, бяла линия на корема. Етиология. Клиника. Диагностика. Медицинска тактика. Възрастови показания и методи на хирургично лечение.

Лечение на вродени чернодробни кисти

Кодове по ICD-10

Епидемиология

Прожекция

Класификация на холелитиазата

Причини за холелитиаза при деца

Симптоми на жлъчнокаменна болест при деца

Диагностика на холелитиаза при деца

Лечение на жлъчнокаменна болест при деца

Урсодезоксихолева киселина

8.*** Особености на детската онкология. Онкологична бдителност на педиатър. Принципи на диагностика, лечение и диспансеризация на деца със злокачествени тумори.

9. Тумори на пикочно-половата система: бъбреци, пикочен мехур, тестиси при деца. Етиология. Класификация. Клиника. Съвременни методи за диагностика и комплексно лечение.

Знаци

Описание

Диагностика

Лечение

Тумори на пикочния мехур при деца

Симптоми на тумор на пикочния мехур при деца

Лечение на тумори на пикочния мехур при деца

Тумор на тестисите при деца

Симптоми

Диагностика

Лечение

Операция

Заключение

10. Лимфоми, невробластоми в детска възраст. Етиология. Клинични проявления. Хирургични усложнения. Съвременни методи за диагностика и комплексно лечение. Прогноза.

Колко често се среща лимфомът на Ходжкин при деца?

Какви са различните форми на лимфома на Ходжкин?

Защо децата получават лимфом на Ходжкин?

Какви са симптомите на заболяването?

Общи симптоми:

Специфични симптоми:

Как се диагностицира лимфомът на Ходжкин?

Как се лекува лимфомът на Ходжкин?

Какви методи на лечение се използват?

Как се провежда лечението? Курс на химиотерапия

Лъчетерапия

11. Злокачествени костни тумори в детска възраст. Класификация. Клинични проявления. Принципи на диагностика и лечение.

12. Доброкачествени новообразувания на меките тъкани. Клинични прояви и диагностика на невус, атерома, липома, фиброма. Лечение.

опасност

Характеристики на атерома при деца

Лечение на атерома при деца

Защо се появяват при деца?

Уен на различни части на тялото и техните причини

Отстраняване на мастни тъкани при деца

14. Лимфангиоми при деца. Класификация. Клинични проявления. Диференциална диагноза. Усложнения. Лечение.

Висока чревна обструкция

Клиника на вродена чревна непроходимост

Дуоденална атрезия (над голямата дуоденална папила)

Дуоденална атрезия (под голямата дуоденална папила)

Дуоденална стеноза

Аномалии на жлъчните пътища

Пълна пъпна фистула

Непълна пъпна фистула

10. Малформации на централната нервна система. Спина бифида при деца. Класификация. Клиника. Диагностика. Усложнения. Медицинска и хирургична тактика.

12. Тератоми на сакрокоцигеалната област. Ролята на пренаталната диагностика. Клинични прояви, диагностични методи. Усложнения. Време и методи на лечение.

13. Родови травми на скелета. Фрактури на бедрената кост, раменната кост, ключицата. Механогенеза на увреждането. Клиника. Диференциална диагноза. Лечение.

2. Бронхиектазии. Етиопатогенеза. Клиника. Диагностика. Бронхологичното изследване като метод за проверка на заболяването. Методи за лечение и рехабилитация.

3. Чужди тела на дихателните пътища. Клиника, диагностика, високотехнологични методи на лечение.

6. Лечение.

4.2.1. Фуниеобразна деформация на гръдния кош

10. Затворена гръдна травма при деца. Класификация. Клиника и диагностика на тензионния хемопневмоторакс. Неотложна помощ. Лечение.

3. Везикоуретерално-пелвичен рефлукс. Етиопатогенеза. Клинични прояви, методи

4. Уролитиаза. Етиопатогенеза. Класификация. Клинични проявления. Съвременни методи за диагностика и лечение. Предотвратяване.

5. Екстрофия на пикочния мехур, еписпадия. Ролята на пренаталната диагностика. Възрастови показания и методи за хирургична корекция. Усложнения. Прогноза.

6. Хипоспадия. Класификация. Клиника. Възрастови показания и методи за хирургична корекция на дефекта. Прогноза за репродуктивното здраве.

7. Фимоза. Парафимоза. Баланопостит. причини. Клинични проявления. Диагностика. Спешна помощ при остра задръжка на урина. Методи за лечение. Предотвратяване.

8. Аномалии в развитието и разположението на тестиса. Класификация. Клинични проявления. Усложнения.

9. Крипторхизъм. Класификация. Клиника, диагностика на ингвинална ектопия, ингвинална и абдоминална ретенция на тестисите. Усложнения. Показания, срокове и методи на хирургично лечение. Прогноза за репродуктивното здраве.

10. Воднянка на мембраните на тестиса и семенната връв при деца. Етиология. Класификация. Клинични проявления. Диференциална диагноза. Възрастови показания за хирургично лечение.

11. Варикоцеле. Етиология. Патогенеза. Класификация. Клинични прояви в зависимост от степента. Съвременни диагностични методи. Методи на лечение. Диспансерно наблюдение.

Етиология и патогенеза

Клиника.

Диагностика.

Работа от мини достъп (Мармар).

Отворена операция (извършва се според Иванисевич).

Ендоскопска хирургия.

Микрохирургична реваскуларизация на тестиса.

2. Фрактури на ключицата при деца. Механогенеза на нараняване. Клиника. Диагностика. рентгенова диагностика. Методи на лечение във възрастови групи.

3. Фрактури на костите на предмишницата. Класификация. Механогенеза на нараняване. Типични и специални фрактури. Клиника. Оказване на помощ на доболничния етап. Принципи на лечение.

4. Фрактури на раменната кост. Класификация. Механогенеза на нараняване. Фрактури в лакътната става. Клиника, диагностика. Усложнения. Избор на метод на лечение. Рехабилитация.

5. Фрактури на бедрената кост при деца. Класификация. Механогенеза на нараняване. Клиника. Видове размествания на фрагменти. Принципи на извършване на рентгенови снимки. Усложнения. Избор на метод на лечение.

9. Характеристики на черепно-мозъчната травма при деца. Класификация. Клиника и диагностика на различни видове черепно-мозъчни травми. Лечение на остри и продължителни периоди. Усложнения. Резултати.

1 Патофизиология.

1. Лечение.

11. Измръзване. Класификация. Клиника. Диагностика. Принципи на лечение.

12. Малформации на ръката. Полидактилия. Синдактилия. Класификация. Диагностика. Възрастови показания за хирургично лечение. Синдактилия

Полидактилия

13. Лоша стойка и сколиоза. Класификация. Диагностика. Терапевтична тактика. Ролята на педиатъра в профилактиката на гръбначните изкривявания.

I степен - ъгълът на кривината на рентгенограмата е до 10 ° (170 °) във вертикално положение, в хоризонтално положение намалява или изчезва, характерна е умерена торзия на прешлените;

II степен - ъгъл на кривина до 25° (155°), усукване е изразено, има компенсаторна дъга;

III степен - ъгъл на изкривяване до 40° (140°), появяват се деформация на гръдния кош и ребрена гърбица;

IV степен - ъгълът на кривината е повече от 40 °, устойчивата деформация се изразява с наличие на предни и задни ребрени гърбици, скованост

II тест - осификационното ядро ​​се простира до средната трета;

III тест - осификационното ядро ​​обхваща целия илиачен гребен;

IV тест - пълно сливане на апофизата с крилото на илиума; среща се средно при момичета на 18 години, при момчета на 19 години; Растежът на скелета е завършен, сколиозата не прогресира.

14. Тазобедрена дисплазия Вродено изкълчване на тазобедрената става. Етиология. Клиника. Диагностика. Принципи на рентгеновата диагностика и лечение при деца до 1 година.

15. Тортиколис в детска възраст. Класификация. Клиника. Диференциална диагноза. Методи за консервативно лечение. Възрастови показания за операция.

16. Вродено плоскостъпие. Етиология. Клиника. Етапи и методи на консервативно лечение. Показания за хирургично лечение. Методи за хирургична корекция на аномалии на краката.

17. Остеохондропатии при деца. Класификация, типични локализации. Клинични прояви в зависимост от местоположението на лезията. Съвременни методи за диагностика и лечение.

10. Малформации на централната нервна система. Спина бифида при деца. Класификация. Клиника. Диагностика. Усложнения. Медицинска и хирургична тактика.

Спина бифида

Спина бифида е тежка малформация, характеризираща се с вродено незапушване на задната стена на гръбначния канал с едновременна херниална протрузия на твърдата мозъчна обвивка, покрита с кожа и съдържаща цереброспинална течност или гръбначния мозък и/или неговите коренчета. Комплексът от анатомични и функционални нарушения, възникващи при спина бифида, обикновено се комбинира с термина "миелодисплазия".

Миелодисплазията е сборно понятие, което обединява голяма група малформации на гръбначния мозък с типична локализация (синдром на каудална регресия) и широк спектър от прояви, от рахисхиза до скрити, чисто тъканни промени. Миелодисплазията се разделя на две форми: органна (спина бифида) и тъкан (костните маркери на последната включват спина бифида, агенезия на сакрума и опашната кост, диастематомиелия и др.). Косвени признаци на тъканната форма на миелодисплазия: области на пигментация или депигментация на кожата в лумбосакралната област, огнища на интензивен растеж на косата, дермален синус в горната част на интерглутеалната гънка.

Честотата на раждане на деца със спина бифида е 1 случай на 1000-3000 новородени. Малформации на ниво шийни прешлени се откриват в 3,2% от случаите, гръдни - в 18%, лумбосакрални - в 56%. Около 40% е радикуларната форма ( менингорадикулоцеле ).

Доста често тази патология се комбинира с други вродени аномалии: хидроцефалия, диастематомиелия, синдроми на Arnold-Chiari и Klippel-Feil, краниостеноза, заешка устна, кардиопатия, малформации на долните пикочни пътища, анална атрезия.

В случай на вродени малформации на лумбосакралния гръбначен стълб (спина бифида, агенезия на сакрума и опашната кост, различни видове лумбосакрална ставна дисплазия, диастематомиелия и др.) На фона на различни неврологични прояви (уринарна и фекална инконтиненция, намален тонус на таза). подови мускули, долна отпусната парализа и пареза, трофични язви на перинеума и долните крайници) често се срещат варианти на регионален тъканен дисморфизъм под формата на хемангиоми, липоми, липофиброми и лимфангиоми („синдром на гръбначния дисрафизъм“).

Появата на спина бифида се основава на малформация на гръбначния мозък, която се появява в резултат на забавяне на образуването и затварянето на медуларната пластина в медуларната тръба. Нарушава се процесът на развитие и затваряне на дъгите на прешлените, които нормално, заедно с образуваните от ектодермата меки тъкани и мембрани, които произхождат от мезодермата, затварят гръбначния канал. В резултат на наличието на костен дефект в задната стена на гръбначния канал, под въздействието на повишено налягане на цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство, гръбначният мозък с корени и мембрани изпъква, образувайки обемно образувание, частично или напълно покрито с кожа.

Етиологията на този дефект в развитието не е добре разбрана. Голям брой физични, химични и биологични фактори, действащи върху тялото на плода по време на формирането на гръбначния стълб, могат да причинят тази вродена малформация. Варианти на каудална дисембриогенеза са представени на фиг. 3-19.

Класификация

В зависимост от степента на недоразвитие и участието на отделни елементи на гръбначния мозък и гръбначния стълб в патологичния процес се разграничават няколко анатомични форми (фиг. 3-20).

Менингоцеле

При тази форма на дефекта се открива несливане на гръбначните дъги. Само мембраните на гръбначния мозък изпъкват през дефекта. Съдържанието на херниалния сак е цереброспинална течност без елементи на нервна тъкан. Гръбначният мозък обикновено е непокътнат и разположен

вярно В неврологичния статус са възможни различни варианти на дисфункция на тазовите органи, явления дистално thпарапареза, паретична деформация на стъпалото.

Менингорадикулоцеле

Хернията включва корените на гръбначния мозък, някои от които са слети с вътрешната стена на херниалния сак. При тази форма на дефект в развитието често се наблюдават допълнителни интрамедуларни образувания под формата на липоми (липоменингоцеле), вродени арахноидни кисти и др. Гръбначният мозък има нормално анатомично разположение. Тежестта на неврологичните симптоми зависи от нивото на увреждане. Колкото по-високо е местоположението на гръбначния дефект, толкова по-изразени са неврологичните "загуби" на тазовите органи и долните крайници.

Менингомиелоцеле

При тази форма, в допълнение към мембраните и корените на гръбначния мозък, гръбначният мозък е пряко включен в херниалното съдържание. Обикновено гръбначният мозък, излизащ от гръбначния канал, преминава в херниалния сак и завършва в центъра му под формата на зародишна медуларна плоча, която не е затворена в тръба. Сивото и бялото вещество на тази част на гръбначния мозък не се формира правилно. При тази форма на дефект на развитието, неврологичните дефекти са значително изразени: децата обикновено се диагностицират с пълна уринарна и фекална инконтиненция, отпусната или спастична парапареза и паретична деформация на долните крайници.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцелето е най-тежката форма на херния. При него гръбначният мозък страда особено тежко, изпъквайки заедно с мембраните през гръбначния дефект. Изтъненият гръбначен мозък се разтяга от гръбначно-мозъчната течност, натрупваща се в силно разширения централен канал; често мозъкът е в съседство с вътрешната стена на херниалния сак или се слива с него. Тази форма се характеризира с жълти неврологични разстройства с дисфункциятаза органи и пареза на долните крайници. Миелоцистоцелемес могат да бъдат разположени в цервикалния, гръдния и тораколумбалния отделотдели

гръбначен стълб. Най-тежките и необратими неврологични загуби се регистрират именно при тази форма на дефект в развитието.

Рахизис

При тази патология се получава пълно разцепване на меките тъкани, гръбначния стълб, мембраните и гръбначния мозък. Гръбначният мозък, който не е затворен в тръба, лежи под формата на кадифена червена маса, състояща се от разширени съдове и елементи от мозъчна тъкан. Задната рахисхиза често се комбинира с предна рахисхиза (когато се разцепват не само дъгите, но и телата на прешлените) и тежки деформации на мозъка и други органи. Най-често рахисхизисът се появява в лумбалната област. Децата с тази форма на дефект в развитието не са жизнеспособни.

Спина бифида окултно

Спина бифида окултно - скрит дефект на гръбначните дъги, когато няма херниална протрузия. Най-честата локализация на тази форма е сакралният и лумбалния гръбнак. На нивото на несливане на гръбначните дъги могат да се наблюдават различни патологични образувания под формата на плътни фиброзни връзки, хрущял и мастна тъкан, липоми, фиброиди и др. Рентгеновите лъчи разкриват несливане на дъгите, а понякога и на телата на прешлените. Несливането на гръбначните дъги, усложнено от тумор (например липома, фиброма), е известно като спина бифида complicata . Липоматозната тъкан се намира под кожата, запълва дефекта в гръбначните дъги и може не само да се слее с мембраните на гръбначния мозък, но и да проникне в субарахноидалното пространство, където често расте интимно с корените и гръбначния мозък, разположени под нормално ниво (интрарадикуларен растеж).

Диастематомиелия

Диастематомиелията е гръбначна аномалия, характеризираща се с наличието на костен шип (при някои пациенти, обръщане на спинозния израстък), притискащ и разделящ гръбначния мозък на две половини. Обикновено аномалията има много допълнителни дисрафични признаци под формата на хиперпигментация на кожата и хипертрихоза върху засегнатата област, къса крайна филум, сколиоза и др.

По средната линия на гръбначния стълб, обикновено в лумбалната частотдел,определя се тумор (размерът варира), покрит с кожа, която често е изтънена в центъра и има белези. С внезапно изтъняване

кожният тумор е видим. В основата му има учение

прекомерен дренаж на косата или съдово петно. В основата

туморите се палпират от неслети гръбначни дъги (фиг. 3-21).

Нарушения на чувствителността при вродени гръбначни дефекти

мозъкът се състои от сегментен, проводим и корен

на нарушенията. Те могат да се проявят като анестезия, хипоестезия и по-рядко хиперестезия. Разграничават се следните неврологични опции:

ичен пролапс: анестезия на перинеума и долните крайници, липса на булбокавернозен, анален, ахилесов, коленен, плантарен и кремастеричен рефлекс, което показва комбиниран тип лезия на предния и задния рог, както и разпространението на миелодиспластичния процес. Тежки трофични нарушения под формата на трофични язви на перинеума и по-ниско

крайниците се срещат при една трета от пациентите.

Характеризира се със забавено развитие на един от долните крайници (или и двата), което се изразява в неговото скъсяване, намаляване на размера на стъпалото, мускулна атрофия, прекомерно изпотяване или суха кожа, цианоза, бледност и промени в температурата на кожата. Освен това, при двустранна патология, тези симптоми се изразяват по различен начин отдясно и отляво.

Тазовите нарушения се присъединяват към съществуващите неврологични двигателни и сензорни нарушения. Трябва обаче да се има предвид, че дисфункцията на тазовите органи (хроничен запек или слабост на ректалния затварящ апарат с фекална инконтиненция, пълна уринарна инконтиненция, липса на желание за уриниране) може да се появи много преди развитието на изразени неврологични симптоми.

Хидроцефалия се среща при 30% от пациентите със спина бифида. Навременната невросонография на мозъка позволява ясно да се провери диагнозата и при наличие на нарастваща интракраниална хипертония да се извърши вентрикулоперитонеално шунтиране на вентрикулите на мозъка и по този начин да се спре нарастването на синдрома на хидроцефална хипертония (фиг. 3-22).

Уринарната инконтиненция е водещият симптом в клиничната картина на миелодисплазията, среща се в 90% от случаите. Проявите на този симптом са разнообразни и се проявяват под формата на полакиурия (с честота на уриниране до 40-60 пъти на ден), импулсна инконтиненция на урина (позивите за уриниране като правило отсъстват или се проявяват като болезнен еквивалент), енуреза.

Неврогенният пикочен мехур с миелодисплазия има свои собствени характеристики. Те са свързани с поне две обстоятелства. Първият е локализацията на дефекта и връзката му със сложната инервационна система на пикочния мехур. Недостатъчното развитие на гръбначния мозък на ниво Lj-S 3 сегменти, където са разположени предимно центрове за уриниране, определя възможните варианти на дисфункция на пикочния мехур. Второ, детето се ражда с нарушена инервация на пикочния мехур, така че естественият етап на формиране на рефлекса на уриниране се елиминира.

Моторните дисфункции на пикочния мехур се влошават от вторични прогресивни нарушения на кръвоснабдяването на детрузора, интрапу-тежка хипертония и хронично възпаление. ДА СЕмомент обжалванияпациент на лекаря в отделителната система, понякога изключително неблагоприятенТази ситуация се проявява с обща левкоцитурия, бактериурия, боболка в стомаха, интоксикация, незадържане на урина и др. Поради това Не-необходимо е да се използва голям и разнообразен комплекс от клинични, радиологични, уродинамични и електрофизиологични методи на изследване.

Сериозен проблем при лечението на пациенти с миелодисплазия е неинхибираният (неадаптиран, нестабилен) пикочен мехур - форма на дисрегулация на уринирането, характерна за това заболяване. Пикочният мехур трябва да се нарече нестабилен, ако между два акта на уриниране, т.е. по време на фазата на натрупване детрузорът предизвиква повишаване на интравезикалното налягане, когато е изложен на някакви дразнители. Според една гледна точка сакралният парасимпатиков център на пикочния мехур е в хиперактивно състояние и получава инхибиторни влияния от надлежащите части на гръбначния мозък. При забавено развитие на супраспиналните центрове или малформации на гръбначните проводници, хиперактивното състояние на гръбначния център причинява хаотични, неинхибирани контракции на детрузора по време на фазата на пълнене, т.е. води до развитие на неинхибиран пикочен мехур.

Неинхибираната активност на пикочния мехур и уродинамичните нарушения като интермитентна хипертония се причиняват от рязко възбуждане на всички елементи на еферентната част на парасимпатиковата нервна система, включително сакралния център, тазовите нерви, М-холинергичните рецептори, което се потвърждава от ефективността на блокадата или пресичането на сакралните корени (ризидиотомия). Правилното тълкуване на този факт е от голямо значение за избора на адекватна тактика за хирургично лечение.

Изоставането в развитието на супраспиналните центрове при наличие на вродена патология на каудалните части на гръбначния мозък води до липса на подчинение на външния уретрален сфинктер на волевия контрол. Обикновено рефлексната релаксация на детрузора е придружена от рефлексен спазъм на сфинктерите, а при детрузорно-сфинктерна диссинергия неволното свиване на детрузора е придружено от свиване на сфинктерите. Такава уретрална обструкция причинява рязко повишаване на интравезикалното налягане, което надвишава налягането при изпразване. Клинично това състояние се проявява с полакиурия, императивни позиви (с непокътната рефлексна дъга), незадържане на урина, нелокализирана болка и др. Рентгеновото изследване на такива пациенти често разкрива везикоуретерален рефлукс, до мегауретера.

Фекална инконтиненция е един от основните клинични признаци на миелодисплазия, наблюдава се при 70% от пациентите. Истинската фекална инконтиненция при такива деца практически не възниква поради явленията на хронична копростаза, а инконтиненцията се състои от постоянно размазване на изпражненията.

При 60% от пациентите се наблюдават изразени денервационни промени в долните крайници под формата на вяла парапареза и паретично плоскостъпие. Освен това степента и разпространението на парезата може да варира; колкото по-каудално е разположен дефектът на гръбначния канал, толкова по-слабо е изразен.

В тежки случаи спина бифида е придружена от долна парапареза и дисфункция на тазовите органи. Детето е постоянно мокро, тъй като постоянно се отделят изпражнения и урина.

но, причинявайки мацерация на кожата. Липсва тонус на външния анален сфинктер, а анусът често зее. Долните крайници са свити в тазобедрените стави и са разположени под прав ъгъл спрямо тялото. Всички тези симптоми показват дълбоки нарушения на инервацията и силно недоразвитие на гръбначния мозък.

Диагностика

През последните години вътрематочната пренатална диагностика с помощта на ултразвук стана широко разпространена. Ако се открият тежки форми на спина бифида, както и други тежки малформации на черепа, гръбначния стълб, главния и гръбначния мозък, е показано прекъсване на бременността.

Всички варианти на спина бифида могат да се комбинират с малформации на мозъка или гръбначния мозък на друго ниво, така че такива пациенти трябва да бъдат подложени на радиография на целия гръбначен стълб. Заедно с това трябва да се извърши ултразвук, CT и MRI за идентифициране на диастематомиелия, сирингомиелия, образувания, заемащи пространство, като липоми, фиброми, тератоми, ликворни кисти, наличието на дермален синус, което по принцип променя тактиката на лечение (фиг. 3 -23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Диференциалната диагноза се извършва главно с тератоми на сакрокоцигеалната област, които се характеризират с лобулирана структура, наличие на плътни включвания и асиметрично местоположение на тумора. Рентгеновото изследване помага да се направи правилна диагноза, разкривайки спина бифида.

Лечение

Единственият правилен и радикален метод на лечение е хирургично лечение. Показва се веднага след поставяне на диагнозата. При малки хернии с добра кожа, ако няма дисфункции на тазовите органи и долните крайници, въпросът за операцията трябва да се подхожда много внимателно, тъй като в резултат на травматизиране на елементите на гръбначния мозък, интимно споени с херниалния сак, неврологични разстройства от ятрогенен характер може да се развие след операция.

звънар

Сухотаоперацията се състои в отстраняване на херниячанта и мястотик дефект на гръбначните дъги. По време на неонаталния период индикациите за хирургична интервенция при менингорадикулома са разкъсване на херниалните мембрани и възможността за инфекция с развитие на менингит. Ако няма такава непосредствена заплаха, хирургичното лечение трябва да се отложи за по-късна дата (1 - 1,5 години) и да се проведе в специализирана болница с помощта на прецизно микрохирургично оборудване. Ако детето е било оперирано в ранна възраст и има устойчиви неврологични заболявания, които са устойчиви на консервативно лечение, е необходимо задълбочено цялостно изследване, за да се реши въпросът за възможна реконструкция на проводния апарат на гръбначния мозък.

Проучване на резултатите от хирургичното лечение на аномалии на гръбначния мозък показва, че възстановяването на временно загубените му функции се случва при някои пациенти след отстраняване на компресията на гръбначния мозък, т.е. след елиминиране на въздействието на такива постоянни дразнители като костни остеофити, арахноидни сраствания и кисти, епидурални белези, липоми, липофиброми и др. Въз основа на това, компресията на гръбначния мозък (т.е. наличието на фокус на патологично дразнене импулси),налични в брой боленс вродени аномалии на гръбначния стълб и гръбначния мозък трябва да се коригират хирургично. Правилността на тази фундаментална позиция се потвърждава от непосредствените и дългосрочни резултати от хирургичното лечение.

Основата на хирургичното лечение на менингорадикулит (или последствията от предишно отстраняване на херния) и други доброкачествени заболявания на каудалния гръбнак и гръбначния мозък се основават на следните принципи.

Елиминиране на фокуса на еферентните патологични импулси.

Възстановяване на анатомичните и топографските взаимоотношения на елементите на cauda equina и опит за реинервация на подлежащите сегменти.

Подобряване на хемодинамиката в засегнатата област и възстановяване на нормалния поток на цереброспиналната течност.

Подобен ефект може да се постигне чрез микрохирургична радикулолиза с прецизно изрязване на всички цикатрициални сраствания, кисти на цереброспиналната течност и други патологични интрарадикуларни образувания.

Сложността на хирургическата тактика се крие във факта, че с елиминирането на спина бифида хирургичното лечение не завършва при повечето деца. Необходимият ефект може да се постигне само чрез комплексно многоетапно лечение с участието на специалисти от различни области: уролог (лечение на комбинирани аномалии на отделителната система и дисфункции на пикочния мехур), неврохирург и микрохирург (за развитие на хидроцефалия и за реинервация на тазови органи), ортопед (за възстановяване на поддържащата функция на крайниците) .

При определяне на набора от терапевтични мерки е необходимо да се вземат предвид буквално всички части на хомеостазата на тялото на дете, страдащо от миелодисплазия, тъй като само този подход може да осигури определено ниво на клиничен ефект и социална адаптация на детето.

11. Некротизиращ ентероколит при новородени. Етиология. Класификация. Клинични прояви и диагностика на гастроинтестинална перфорация. Оказване на спешна хирургична помощ (лапароцентеза, лапаротомия). Усложнения. Следоперативно лечение.

Определение.Некротизиращ улцерозен ентероколит (ЯНЕЦ)вътрематочно продължително патологично състояние на червата, причинено от хипоксично-исхемично увреждане, персистиращо в постнаталния период с развитието на локален исхемично-реперфузионен процес, некроза и образуване на язви.

• сцена		Симптоми		Стомашно-чревни симптоми		Рентгеноло gical знаци		Лечение
  IA - заподозрян ЯНЕК		Промени в телесната температура, апнея, брадикардия, летаргия		Забавено изпразване на стомаха, леко подуване, повръщане		Нормална или умерена пареза		Спрете ентералното хранене, антибиотиците за 3 дни
  IB - заподозрян ЯНЕК				Яркочервена кръв от ректума
  IA-инсталиране- { снизходителен I ЯНЕК, лека форма				Същото + липса на чревна подвижност, +/ _ болка при палпация на корема		Разширяване на чревните бримки, гастроинтестинална пареза, чревна пневматоза		Спрете ентералното хранене, антибиотиците за 7-10 дни, ако изследванията са нормални за 24-48 часа
  IIB - установена JNEK, умерена форма		Същото + метаболитна ацидоза, тромбоципения		Същото + липса на чревна подвижност, силна болка при палпация, признаци на флегмон на предната коремна стена		Същото + газ в порталната вена +/- асцит		Спиране на ентералното хранене, антибиотици за 14 дни, NaHCO2, за ацидоза
  IIIA - тежък JNEK, без перфорация		Същото + артериална хипотония, брадикардия, тежка апнея, респираторна и метаболитна ацидоза, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, неутропия		Същото + перитонит, силна болка и напрежение в предната коремна стена		Същото + изразен асцит		Спрете ентералното хранене, антибиотиците за 14 дни, NaHC0 3 с ацидоза+ 200 ml/kg на ден течности, инотропни средства, вентилационна терапия, парацентеза
  III в -	Същото като		Същото като IIIA		Същото като		Същото + оп
  тежък					IIIB + пневматичен		уоки токи
  ЯНЕК, с					моперитонеум
  перфорация
  ция ки
  церебрална

• Епидемиология.Честотата на некротизиращ улцерозен ентероколит е 4-28% от всички новородени, хоспитализирани в интензивни отделения. В Съединените американски щати (САЩ) по време на приблизително 4 милиона раждания всяка година между 1200 и 9600 новородени развиват некротизиращ улцерозен ентероколит. Най-ниско е разпространението на JNEC в Япония и скандинавските страни, където е 10-20 пъти по-ниско от това в САЩ.

  Рискови фактори за JNEC.

Антенатални рискови фактори:

хронична фетоплацентарна недостатъчност;

хронична вътрематочна хипоксия на плода;

вътрематочно забавяне на растежа.

Постнатални рискови фактори:

тегло при раждане под 1500 g;

гестационна възраст под 32 седмици;

ентерално хранене с млечни формули;

необходимостта от изкуствена вентилация;

респираторен дистрес синдром.

Вероятността за риск от развитие на заболяването поради взаимодействието на фактори като хронична вътрематочна хипоксия, гестационна възраст под 32 седмици и ентерално хранене с млечни формули е 12,3 пъти по-висока, отколкото при новородени, които не са били изложени на тези рискови фактори.

Патогенеза.

Плацентарна недостатъчност и хронична фетална хипоксияса придружени от повишаване на съдовото съпротивление на кръвния поток в утероплацентарната и фетоплацентарната кръвоносна система, което показва

за вазоконстрикция и намалено кръвоснабдяване на висцералните органи

органи, включително червата. Комбинацията от продължителна вътрематочна хипоксия на плода и намалено чревно

кръвния поток причинява хипоксично-исхемично увреждане на червата още преди раждането. Това обстоятелство може да причини морфофункционална незрялост на червата след раждането.

Ентерално хранене с адаптирано мляководи до фазови промени в хемодинамиката на илеума: вазо-

свиване през първите 20 минути и вазодилатация след 30 минути

едва се хранят. Вазоконстрикция, последвана от вазодилатация

в илеума, подобно на патофизиологичните механизми

низми на неоклузивна исхемия и реперфузия

увреждане на червата с освобождаване на свободни радикали

кислород, провъзпалителни цитокини, със значителен ефект

нарушаване на производството на NO, което играе важна роля във физиологичните

чревни гии. Увреждане на чревната лигавица при

исхемичните и реперфузионните състояния също се дължат на образуването на ейкозаноиди, неутрофили и повишаване на нивото на плазмените и чревните тромбоцитни активиращи фактори, които могат да увеличат пропускливостта на чревната лигавица. Промените в пропускливостта на чревната лигавица в комбинация с нейната хипоперфузия улесняват бактериалната транслокация, взаимодействието на микроорганизмите с епитела на лигавицата, което води до локално възпаление с освобождаване на провъзпалителни медиатори.

Комбинацията от антенатални и постнатални нарушения на чревната циркулация, тяхното взаимодействие с метаболитните нужди на ентералното хранене и способността да причинят исхемично и реперфузионно увреждане на илеума имат патологичен ефект върху тъканната оксигенация и, в комбинация с морфофункционалната незрялост на червата, водят до развитието на ЯНЕЦ(Таблица 21.1).

Класификация YNEK (Walsh М. S. et.al. 1986)

Етап Iвключва новородени със съмнение за заболяване. Тези деца имат леки системни и стомашно-чревни нарушения. Рентгеновото изследване разкрива умерена дилатация на чревните бримки, но повечето пациенти имат нормални рентгенови находки. Наблюдава се недохранване и отказ от хранене, особено при новородени с ниско телесно тегло.

В етап IIДиагнозата JNEC се потвърждава от наличието на pneumatosis intestinalis по време на рентгеново изследване на корема. Умерената болка при палпация на предната коремна стена в стадий IIA става по-изразена в стадий I B. Състоянието на децата се влошава, появяват се признаци на метаболитна ацидоза и при лабораторни кръвни изследвания - тромбоцитопения. Появата на оток на предната коремна стена, укрепването на подкожната венозна мрежа в областта на пъпа и по протежение на пъпната вена показват развитие на перитонит.

По-тежкото или прогресивно заболяване се класифицира като етап III,което се характеризира с клинична нестабилност с прогресивно влошаване на функцията на жизнените органи, дихателна недостатъчност, дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и шок. В стадий IIIA червата са непокътнати, докато в стадий IIIB има чревна перфорация.

Диагностика.Рентгеновото изследване е неразделна част от цялостното изследване на новородено с JNEC.

Раздуване на черватаи подуването на стената му се проявява под формата на множество пълни с газ, преразтегнати чревни бримки с нива на течност.

Pneumatosis intestinalisсе определя като патологичен процес, характеризиращ се с подуване на чревната стена поради образуването на газови мехурчета в нея.

Наличието на газ в порталната вена е натрупване на газ по посока на порталната вена под формата на линейни образувания, което се разпространява от червата през мезентериалните вени.

Пневмоперитонеум - свободен газ в коремната кухина показва перфорация на червата.

Фиксираните и разширени чревни бримки във всяка част на коремната кухина върху поредица от рентгенови снимки за 24-36 часа са признак за развиваща се чревна некроза.

Лечение.

Консервативно лечение. Ако се подозира JNEC или в началните етапи на неговото проявление, режимът на лечение може да бъде представен, както следва:

отмяна на ентералното хранене;

декомпресия на стомашно-чревния тракт;

Инфузионна терапия и парентерално хранене;

Рационална антибиотична терапия;

селективна чревна деконтаминация;

Имуностимулираща терапия;

десенсибилизираща терапия.

хирургия.Показания за операция:

клиничното влошаване на състоянието на детето определя -

поради нестабилност на жизнените функции и може би около

системна артериална хипотония, олигурия.летаргия и адинамия, спиране на дишането, нарастващметаболитна ацидоза. Наличност на изброените симптоми,въпреки интензивната терапия е индикация за хейхирургично лечение;

хиперемия и отокпредна коремна стена, силна постояненболка при палпация на корема са признаци перитонити абсолютна индикация за оперативно лечение;

пневмоперитонеум- класически критерий, определянеиндикации за лапаротомия или лапароцентеза;

рентгенологичният признак за наличие на газ в порталната венозна система има висока специфичност и положителна предсказваща стойност за чревна некроза;

намаленото пълнене на червата с газ и наличието на течност в коремната кухина се считат за признаци на скрита чревна перфорация и развиващ се перитонит;

стационарни разширени бримки на червата, определящинаправени на поредица от рентгенови изследвания по време надни, само 57% от пациентите имат индикация за операция.Клинично стабилни пациенти с посочения признак Виесе подобри с интензивни грижи;

положителен резултат от лапароцентезаоценено чрез наличието на свободна възпалителна течност в коремната кухина полоност и служи като доказателство за чревна некроза. Диагностичната чувствителност на теста е най-висока (87%) в сравнение с по-горе изброените критерии;

лабораторни кръвни изследвания,включително Оценяванеброят на левкоцитите, тромбоцитите, определяне на съотношението на броя на младите неутрофилни гранулоцити към общия коброй сегментирани левкоцити, имат доста висока диагностична чувствителност (64%) и подправкифизичност (100%) и следователно може да определи Чао*познания за хирургично лечение. Диагностичната стойност на изброените критерии нараства, когато са комбинации.Тестовете се считат за положителни, когато броят на левкоцитите е по-малък от 9000 mm 3, тромбоцитите под 200 000 mm 3, когато индикаторсъотношение на метамиелоцитите към общия брой сегментирани ядраповече от 5 левкоцита.

"

Спина бифида е доста тежка патология, която е вродена аномалия, в резултат на което прешлените не се затварят, а образуват празнина. Поради това части от гръбначния мозък и неговите мембрани се простират под кожата. Най-често тази патология се формира в долната част на гръбначния стълб, но може да се появи и на други места. Това е много сериозно заболяване, чиято тежест зависи от това доколко нервната тъкан е лишена от защита.

Колко тежко се счита това заболяване?

Днес спина бифида се диагностицира в пренаталния период, което дава възможност да се предприемат превантивни мерки преди раждането на детето. Почти винаги спина бифида е индикация за прекъсване на бременността, тъй като спиналната бифида се счита за много сериозна малформация. Но ако една жена все пак реши да роди, тогава след раждането на детето се предписва радикално лечение, за да се предотврати развитието на тежко увреждане.

Спина бифида при възрастни е съпроводена и с тежко увреждане, тъй като не позволява движение на долните крайници и води до инконтиненция на урина и фекалии. Човек просто не може да съществува без външна помощ.

Защо може да се появи херния?

Причините за спина бифида все още не са напълно изяснени. Плодът по време на вътрематочно развитие може да бъде повлиян от различни фактори: химични, биологични, физически. Повечето учени са стигнали до консенсуса, че появата на спина бифида може да бъде причинена от липса на витамини в тялото на майката, по-специално на фолиева киселина.

Въпреки че спина бифида е вродено заболяване, то не се счита за генетично по природа. Въпреки това, ако дете с такава аномалия вече е заченато, тогава при следваща бременност рискът от появата му е висок.

За да се предотврати зачеването на друго дете със спина бифида, преди бременността жената трябва да се подложи на предварителна подготовка, като консумира комплекс от всички необходими витамини и минерали.

При възрастен гръбначната херния възниква поради падане от височина, повдигане на тежки предмети или в резултат на сблъсък или удар.

Видове спина бифида

Тази патология е от следните видове:

• Скрита, която се характеризира с лека форма и нарушаване на структурата само на един прешлен. Повечето хора с този тип херния нямат симптоми, а само лека депресия в засегнатата област на гръбначния стълб.
• Херния, при която възниква сериозен костен дефект. Патологията има външна проява, изразяваща се в херниална издатина, съдържаща гръбначния мозък заедно с мембраните и Най-често нервните корени и стволове не са повредени и продължават да функционират нормално. В по-тежки случаи гръбначният мозък може да бъде притиснат в херниалния сак заедно с мембраните, стволовете и нервните коренчета. В този случай патологията е придружена от тежки увреждания на двигателната активност и чувствителност.

Симптоми на патология при новородени

Вродената спина бифида се проявява, както следва:

• парализа на краката;
• нарушение на чревната подвижност;
• загуба на чувствителност под мястото на херния;
• дисфункция на пикочния мехур, бъбреците и ректума.

Друг признак, който характеризира спина бифида при деца, е много големият размер на черепа, който се причинява от натрупване на течност във вентрикулите на мозъка. Това се улеснява от нарушена циркулация на цереброспиналната течност, която се причинява от спина бифида.

Хидроцефалията често води до конвулсии, забавено развитие, епилепсия, невротични разстройства, силно главоболие, страбизъм, лошо зрение, търкалящи се нагоре зеници и слабост на крайниците. Когато натискът на течността върху мозъка е много силен, настъпва смърт.

Симптомите на заболяването при възрастни

Гръбначната херния при възрастен се характеризира със следните симптоми:

• Изтръпване на кожата на ходилото, бедрото или крака, усещане за изтръпване или изтръпване.
• Болезнени усещания при навеждане.
• Трудност при контролиране на работата на мускулите на стъпалото, бедрото и подбедрицата.
• Силна болка, възникваща в лумбалната част на гръбначния стълб, излъчваща се към краката, корема и областта на слабините.
• Повишено изпотяване.

Как се диагностицира патологията?

Диагностиката на херния започва със събиране на медицинска история: определяне на възрастта, на която е започнала слабостта в долните крайници и се е появило изтъняване на мускулите на краката, както и кога е станало много трудно да се движите.

Пациентът определено трябва да се свърже с невролог, който оценява силата на двигателната активност на долните крайници, проверява колко е намален мускулният тонус на краката и също така изследва гръбначния стълб, за да идентифицира външна херниална издатина.

Диагнозата на херния включва:

• Трансилюминация, с помощта на която се оценява съдържанието на херниалния сак.
• Контрастна миелография. В този случай те оценяват колко силно е увреден гръбначният мозък чрез инжектиране на контрастен агент интравенозно, който започва да се натрупва в областта на хернията;
• Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, използвани в гръбначния стълб за изследване на гръбначния мозък слой по слой. Получените данни позволяват да се идентифицира патологичната зона в структурата на гръбначните канали и мястото, където се намира хернията и нейното съдържание.

Необходима е и консултация с хирург и генетик.

Откриването на аномалии в плода по време на вътрематочно развитие се извършва, както следва:

• използване на рутинен ултразвук по време на бременност;
• кръвни тестове за нивата на алфа-фетопротеин от жена по време на бременност;
• изследване на амниотичната течност чрез пробиване на мембраните.

Решението за прекъсване на бременността или не се взема от консилиум от лекари въз основа на тежестта на патологията и желанията на самата жена.

Консервативно лечение на вертебрална аномалия

Гръбначната херния е много сериозно заболяване, поради което всякакви традиционни методи на лечение, посещение на сауни и бани, пиене на алкохолни тинктури, горещи компреси, както и горещи бани с лечебни билки са строго забранени. Всичко това може значително да влоши състоянието на пациента.

Лечението на спина бифида се извършва само по радикален начин - отстраняване на патологията. Необходим е консервативен метод на лечение, за да се предотврати прогресирането на аномалията. За тази цел се използват невротрофици и ноотропици, които нормализират функционирането на нервната тъкан. Определено трябва да приемате витамини А, В, С, Е, които спомагат за подобряване на метаболитните процеси в областите на гръбначния мозък, засегнати от заболяването.

Препоръчват се и физиотерапевтични процедури (лазер, магнит), които помагат за възстановяване на двигателната активност. С помощта на физикална терапия се възстановяват нервно-мускулните връзки в засегнатите области. Благодарение на диетичното хранене чревната функция се нормализира. Не забравяйте да включите повече груби фибри (каша, зеленчуци) в диетата си.

Хирургично отстраняване на спина бифида

Много пациенти се страхуват от операция, но в повечето случаи този метод на лечение помага да се отървете от хернията, докато нервните центрове не са засегнати. Хирургическата интервенция е абсолютно наложителна, ако се появят непоносими болки, инконтиненция на изпражненията и урината, човек се движи трудно и го спасяват само болкоуспокояващите.

Операцията (хирургично отстраняване на спина бифида) се състои в реконструкция на гръбначния дефект и затваряне на дупката в костната тъкан. Ако има нежизнеспособни тъкани, те се отстраняват и в гръбначния канал се поставят здрави гръбначномозъчни структури. В повечето случаи заболяването е придружено от хидроцефалия, която след известно време допринася за необратими промени в мозъка. За да се предотвратят вредните ефекти от силното вътречерепно налягане, се образува шунт, който е необходим за изтичане на цереброспиналната течност в

Предотвратяване на рецидив на заболяването

За съжаление, има голяма вероятност спина бифида да се образува отново, на същото или на друго място. Ето защо, когато изпълнявате терапевтични упражнения, трябва да слушате вашите усещания, които възникват по време на гръбначния сцепление. Болката по време на тренировка в никакъв случай не трябва да се увеличава, а напротив, да намалява.

Новородените и възрастните получават курс от лекарства, които по-добре подхранват тъканта на гръбначния мозък. Децата трябва редовно да посещават невролог за профилактични прегледи. Ако мускулният корсет започне да отслабва и се появи неправилна стойка, след известно време това може да доведе до неправилно разпределение на натоварването върху гръбначния стълб, провокирайки образуването на херния. Ето защо е много важно да се отнасяте към лечението отговорно и да се консултирате с лекар възможно най-рано.

Заключение

Хернията на гръбначния мозък е тежка малформация на вътрематочното развитие на плода, често причиняваща трайна инвалидност и усложнения, несъвместими с живота. Може да се лекува само оперативно, но дори и този метод не дава никаква гаранция, че хернията няма да се образува отново. Ето защо, преди да планирате бременност, жената трябва да се консултира с лекар, за да извърши всички необходими изследвания и да следва необходимите препоръки.

Сред известните вродени аномалии хернията на гръбначния мозък при новородени е най-честата и се среща в 65% от случаите. Това е комбиниран дефект, който често е придружен от плоскостъпие, хидроцефалия и други аномалии на вътрематочното развитие на плода. При тази патология един или повече прешлени не се затварят, което води до образуването на празнина, през която гръбначният мозък и неговите мембрани пролабират.

Най-често този проблем възниква в долните части на гръбначния стълб, където централният канал се затваря последен. Но спина бифида може да се появи и във всяка друга част на гръбначния стълб. Хернията на гръбначния мозък е сериозно заболяване и неговата тежест зависи от размера на зоната на нервната тъкан, която няма подходяща защита.

Благодарение на модерното оборудване и новите методи на изследване, туморът в плода може да бъде открит по време на бременност с ултразвуково сканиране.

Причини за вродена херния на гръбначния мозък

Етиологията на този дефект все още не е достатъчно добре проучена, така че учените и лекарите не могат да назоват конкретни причини, водещи до херния на гръбначния мозък. Много химични, биологични и физични фактори по време на формирането на плода влияят върху неговия организъм. Според специалистите предразполагащ фактор е дефицитът на фолиева киселина в организма на майката.

Ако по време на прегледа се открие вродена гръбначна херния, по медицински причини, със съгласието на родителите, бременността се прекъсва. Въпреки че това заболяване е вродено, то не е генетично. Ако една жена получи целия комплекс от необходими витамини и минерали, тогава по време на втора бременност тя има шанс да роди напълно нормално дете.

Обичайно е да се разграничават два вида разделяне:

1. скрита, считана за най-леката форма, при която няма симптоми на заболяването, а само лека депресия над засегнатата част на гръбначния стълб;
2. Херниалната цепнатина е тежка форма на заболяването с очевидна херниална издатина, обхващаща гръбначния мозък и цереброспиналната течност. Такава патология може да не включва нервните корени, тогава техните функции не са нарушени.

Сложна ситуация се наблюдава, ако образуването съдържа не само гръбначния мозък с част от неговите мембрани, но и нервни стволове и корени. В този случай лекарите отбелязват, че детето има тежки двигателни нарушения, понякога несъвместими с живота.

Симптоми на неонатална херния:

• дефекти на долните крайници и тяхното неправилно положение;
• в повечето случаи вродената спина бифида е придружена от прояви на хидроцефалия, която без лечение води до нарушаване на мозъчната функция;
• често се наблюдава частична или пълна парализа на долните крайници със загуба на чувствителност;
• Почти винаги туморът причинява проблеми с уринирането и движението на червата, което води до инконтиненция на урина и фекалии.

Въз основа само на симптоми е невъзможно да се диагностицира спина бифида при новородени. Дефектът може да се съди още преди раждането на детето по високото съдържание на алфа-фетопротеин в амниотичната течност и кръвта на майката. След раждането туморът ясно се идентифицира на гърба на новороденото чрез изпъкнала кожна торбичка. Скритите цепнатини се откриват по време на рентгеново изследване, въпреки че в повечето случаи този гръбначен дефект се открива в зряла възраст.

Най-трудно е да се определи формата на гръбначномозъчната херния, която е от решаващо значение при назначаването на хирургично лечение. Затова наред с рентгенографията се извършва компютърна томография и ултразвуково изследване. С помощта на тези съвременни техники е възможно да се промени и допълни провежданото лечение.

При диагностицирането е необходимо да се вземе предвид, че при деца под 10-12 години несливането на гръбначните дъги не е патология, а се счита за една от възможностите за развитие.

За съжаление, лечението на това заболяване се дължи на определени трудности. Можем да кажем, че гръбначната херния при новородени е точно този рядък случай, когато е необходимо да се вземат всички възможни мерки предварително, за да се предотврати това, тъй като е невъзможно напълно да се излекува болестта.

В общата практика пациентите с тази патология са под постоянно медицинско наблюдение. Това е особено важно, като се има предвид, че спина бифида най-често се придружава от прояви на хидроцефалия.

Възникващите проблеми с уринирането могат да бъдат избегнати чрез използване на различни хигиенни методи за грижа за пациента, както и чрез използване на урологични процедури. За да се премахне хроничният запек, който е следствие от нарушение на стомашно-чревния тракт, на такива деца обикновено се предписва специална диета.

Храната на пациентите трябва да съдържа повече груби фибри от растителен произход. Физиотерапевтичното лечение помага за възстановяване на частичната подвижност на пациенти, страдащи от вродена херния. Редовното приемане на процедури позволява на някои болни деца да се справят без чужда помощ в ежедневието.

Но много често вродена херния води до инвалидна количка. Ето защо е важно да научите родителите как правилно да се грижат за болно дете. По време на консултациите специалистите обясняват на бащите и майките какви симптоми могат да показват промяна в състоянието на пациента. Това е необходимо, за да се предотврати развитието на различни усложнения.

При добри грижи децата с вродена спина бифида могат да водят относително нормален живот и дори да получат индивидуално обучение. Разбира се, всичко зависи от тежестта на заболяването и местоположението на образуванието.

Хирургични методи на лечение

Единственият правилен вариант за това заболяване е хирургично лечение. При незначителни дефекти операцията ще даде резултати, ако се направи в първите няколко дни от живота на детето след диагностицирането. Необходимо е да бъдете много внимателни при предписването на хирургическа интервенция, тъй като по време на операцията е възможно да се наранят елементите на гръбначния мозък, споени с херния, което ще доведе до неврологични разстройства.

Трудно е да се коригира обширен дефект хирургически, въпреки че е възможно да се спаси животът на детето. Но такива деца страдат от физическо и умствено изоставане.

Хирургичното лечение се състои в отстраняване на туморната торбичка с последваща пластика на дефекта, образуван в дъгите на прешлените.

Но тактиката на лечение не се ограничава само до хирургични методи. Желаният ефект може да се постигне само чрез комплексно лечение, състоящо се от няколко етапа. По правило процесът не може да бъде завършен без участието на различни специалисти: уролог, неврохирург, ортопед и невропсихиатър. В края на краищата, симптомите на заболяването най-често потвърждават нарушения на различни органи и системи.

Всички диагностични мерки и лечение се извършват веднага след раждането на детето в специализирана клиника, оборудвана със специално обучен персонал и необходимото оборудване.
Основният момент при избора на тактика на лечение е изразената симптоматика и резултатите от изследването.

Лечението ще стане оптимално само когато вродената спина бифида бъде отстранена въз основа на правилна оценка на критериите за операбилност. Ако децата имат изразени симптоми на соматични разстройства и със значителна степен на тумор на гръбначния мозък, операцията не се извършва. В такава ситуация симптоматичното лечение се счита за алтернативна терапия за такива пациенти.

Лечението на съпътстващите аномалии в развитието се извършва възможно най-скоро след отстраняването на спина бифида от детето. Децата, които показват симптоми на пареза на долните крайници, се нуждаят от продължителна рехабилитация. Предписват им масаж, гимнастика и физиотерапевтично лечение. Особено внимание трябва да се обърне на развитието на рефлекс за дефекация и уриниране при пациента в определени часове на деня. Успехът на лечението и прогнозата до голяма степен зависят от формата на гръбначномозъчната херния, нейното местоположение и степен.

Предпазни мерки

В заключение бих искал да отбележа, че за да се предотврати появата на херния на гръбначния мозък при новородени, бъдещата майка трябва да се консултира с генетик относно планираната бременност още преди зачеването. Това е особено препоръчително, ако детето е имало предишна бременност със спина бифида.

Трябва също да балансирате диетата си и да се уверите, че храната ви съдържа достатъчно фолиева киселина. Като следвате тези прости препоръки, ще намалите риска от раждане на дете с такива сериозни вродени дефекти.