Anatomske i fiziološke karakteristike endokrinog sistema kod dece. Istraživačka metodologija

Endokrini sistemje glavni regulator rasta i razvoja organizma. Endokrini sistem obuhvata: hipofizu, epifizu, štitnu žlezdu, pankreas, paratireozu, timus, gonade, nadbubrežne žlezde. Neke endokrine žlijezde počinju funkcionirati već tokom embrionalnog razvoja. Značajan uticaj na rast i razvoj deteta imaju hormoni majčinog organizma koje ono prima u prenatalnom periodu i od majčino mleko. U različitim periodima djetinjstva može se otkriti relativni dominantan utjecaj jedne određene endokrine žlijezde. Na primjer, 5-6 mjeseci počinje intenzivno funkcionirati štitaste žlezde, čija vodeća uloga ostaje do 2-2,5 godine. Djelovanje prednjeg režnja hipofize postaje posebno uočljivo kod djece od 6-7 godina. U pre pubertet povećava se funkcionalna aktivnost štitne žlijezde i hipofize. U prepubertetskom, a posebno u pubertetom periodu, hormoni polnih žlezda imaju glavni uticaj na rast i razvoj organizma. hipofiza. Ovo je endokrina žlijezda, čija aktivnost u velikoj mjeri određuje strukturu i funkcije štitne žlijezde, nadbubrežnih žlijezda i spolnih žlijezda. Do trenutka rođenja, hipofiza ima izraženu sekretornu aktivnost. Hiperfunkcija prednje hipofize utiče na rast i dovodi do hipofiznog gigantizma, a na kraju perioda rasta i do akromegalije. Hipofunkcija uzrokuje patuljastost hipofize (patuljastost). Nedovoljno lučenje gonadotropnih hormona je praćeno odgođenim pubertetskim razvojem. Povećana funkcija zadnjeg režnja hipofize dovodi do poremećenog metabolizma masti sa zakašnjenjem u pubertetu. Uz nedovoljnu proizvodnju antidiuretičkog hormona, razvija se dijabetes insipidus. Epifiza (pinealna žlijezda).Kod djece je veći nego kod odraslih, proizvodi hormone koji utiču na seksualni ciklus, laktaciju, metabolizam ugljikohidrata i vode-elektrolita. Thyroid.Kod novorođenčadi ima nedovršenu strukturu. Njegova težina pri rođenju je 1-5 g. Do 5-6 godina starosti primjećuje se formiranje i diferencijacija parenhima i intenzivno povećanje mase žlijezde. Novi vrhunac rasta veličine i težine žlezde se javlja tokom puberteta. Glavni hormoni žlezde su tiroksin, trijodtironin (T3, T4), tirokalcitonin. Funkciju štitne žlijezde kontroliraju hormoni hipofize i medule nadbubrežne žlijezde (putem povratnog mehanizma). Hormoni T3 i T4 su glavni stimulatori metabolizma, rasta i razvoja organizma. Insuficijencija funkcije štitne žlijezde kod fetusa možda neće utjecati na njegov razvoj, jer posteljica dobro propušta hormone štitnjače majke.

Paratireoidne žlezde.Kod djece su manje veličine nego kod odraslih. U žlezdama se sintetiše paratiroidni hormon, koji zajedno sa vitaminom D veliki značaj u regulaciji metabolizma fosfora i kalcijuma. Insuficijencija funkcije paratireoidne žlijezde u prvim sedmicama djetetovog života dovodi do neonatalne hipokalcemije, koja je češća kod nedonoščadi. Timusna žlijezda (timus). Kod novorođenčadi i djece mlađi uzrast ima relativno veliku masu. Njegov maksimalni razvoj događa se do 2 godine, zatim počinje postupna involucija žlijezde. Kao centralni organ imuniteta, timus formira populaciju T-limfocita, koji provode ćelijski imuni odgovor. Preuranjenu involuciju timusne žlijezde kod djece prati sklonost zaraznim bolestima, zaostajanje uneuropsihički i fizički razvoj. Aktivnost timusne žlijezde povezana je s aktivacijom rasta i inhibicijom funkcije spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde. Utvrđeno je učešće timusne žlezde u kontroli stanja metabolizma ugljenih hidrata i kalcijuma i neuromišićnog prenosa impulsa. Nadbubrežne žlijezde. Novorođenčad imaju veće nadbubrežne žlijezde od odraslih. Njihova moždana tvar kod male djece je nedovoljno razvijena, restrukturiranje i diferencijacija njenih elemenata završava se do 2 godine. Korteks proizvodi više od 60 biološki aktivne supstance i hormoni, koji se po svom djelovanju na metaboličke procese dijele na glukokortikoide, mineralokortikoide, androgene i estrogene. Glukokortikoidi regulišu metabolizam ugljikohidrata i imaju izražen protuupalni i hiposenzibilizirajući učinak. Mineralokortikoidi su uključeni u regulaciju metabolizam vode i soli i metabolizam ugljikohidrata. Funkcionalno, kora nadbubrežne žlijezde je usko povezana s ACTH, gonadama i drugim endokrinim žlijezdama. Hormoni mozga - adrenalin i norepinefrin - utiču na nivo krvnog pritiska. Kod novorođenčadi i dojenčadi, kora nadbubrežne žlijezde proizvodi sve kortikosteroide neophodne organizmu, ali je njihovo ukupno izlučivanje urinom nisko. Smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde moguće je kod djece s limfno-hipoplastičnom dijatezom, toksičnim djelovanjem, krvarenjima, tumorskih procesa, tuberkuloza, teška distrofija. Jedan oblik disfunkcije je akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Pankreas. Ova žlijezda ima egzokrine i intrasekretorne funkcije. Njegova težina kod novorođenčadi je 4-5 g, a do puberteta se povećava 15-20 puta. Hormoni pankreasa se sintetiziraju na Langerhansovim otočićima: β-ćelije proizvode inzulin, α-ćelije proizvode glukagon. Do rođenja djeteta, hormonski aparat pankreasa je anatomski razvijen i ima dovoljnu sekretornu aktivnost. Endokrina funkcija Gušterača je usko povezana s djelovanjem hipofize, štitne žlijezde i nadbubrežne žlijezde. Važna uloga u njegovoj regulaciji pripada nervni sistem. Nedovoljna proizvodnja inzulina dovodi do razvoja dijabetes melitusa. Polne žlezde. To uključuje jajnike i testise. Ove žlijezde počinju intenzivno funkcionisati tek u pubertetu. Spolni hormoni imaju izražen uticaj na rast i razvoj genitalnih organa i izazivaju formiranje sekundarnih polnih karakteristika.

Endokrini sistematdjeca

hipofiza

Hipofiza se razvija iz dva odvojena primordija. Jedan od njih - rast ektodermalnog epitela (Rathkeova vrećica) - formira se u ljudskom embriju u 4. tjednu intrauterinog života, a iz njega se naknadno formiraju prednji i srednji režanj koji čine adenohipofizu. Drugi rudiment je izraslina intersticijalnog mozga, koja se sastoji od nervne celije, iz kojeg se formira stražnji režanj ili neurohipofiza

Hipofiza počinje da funkcioniše veoma rano. Od 9.-10. sedmice intrauterinog života već je moguće odrediti tragove ACTH. Kod novorođenčadi masa hipofize je 10-15 mg, a do perioda puberteta se povećava otprilike 2 puta, dostižući 20-35 mg. Hipofiza kod odrasle osobe teži 50 - 65 mg. Veličina hipofize se povećava sa godinama, što potvrđuje povećanje sela turcica na rendgenskim snimcima. Prosječna veličina sella turcica kod novorođenčeta je 2,5 x 3 mm, do 1 godine - 4x5 mm, a kod odrasle osobe - 9x11 mm. U hipofizi postoje 3 režnja: 1) prednji - adenohipofiza; 2) srednja (žljezdana) i 3) stražnja, odnosno neurohipofiza.Većinu (75%) hipofize čini adenohipofiza, prosječni udio je 1-2%, a stražnji režanj je 18-23% ukupne mase hipofiza. U adenohipofizi novorođenčadi dominiraju bazofili, koji su često degranulirani, što ukazuje na visoku funkcionalnu aktivnost. Stanice hipofize postupno se povećavaju u veličini s godinama.

Sljedeći hormoni se proizvode u prednjem režnju hipofize:

1 ACTH (adrenokortikotropni hormon).

2 STH (somatotropno) 3. TSH (tireotropno).

4 FSH (folikulostimulirajući).

5. L G (luteinizirajući)

6. LTG ili MG (laktogeni - prolaktin).

7. Gonadotropna.

Hormon melanofor se formira u srednjem ili srednjem režnju. U stražnjem režnju, odnosno neurohipofizi, sintetišu se dva hormona: a) oksitocin i b) vazopresin ili antidiuretski hormon.

Somatotropni hormon (GH) - hormon rasta - preko somatomedina utiče na metabolizam, a samim tim i na rast. Hipofiza sadrži oko 3-5 mg hormona rasta. GH povećava sintezu proteina i smanjuje razgradnju aminokiselina, što utiče na povećanje rezervi proteina.GH inhibira oksidaciju ugljikohidrata u tkivima. Ovo djelovanje je također u velikoj mjeri posredovano pankreasom. Uz svoj učinak na metabolizam proteina, GH uzrokuje zadržavanje fosfora, natrijuma, kalija i kalcija. Istovremeno se povećava razgradnja masti, o čemu svjedoči povećanje slobodnih masnih kiselina u krvi. masne kiseline. Sve ovo dovodi do bržeg rasta (Sl. 77)

Tireostimulirajući hormon stimulira rast i funkciju štitne žlijezde, povećava njenu sekretornu funkciju, nakupljanje joda u žlijezdi, sintezu i oslobađanje njenih hormona. TSH se oslobađa u obliku preparata za kliničku upotrebu i koristi se za razlikovanje primarne i sekundarne hipofunkcije štitnjače (miksedem).

Adrenokortikotropni hormon utječe na korteks nadbubrežne žlijezde, čija se veličina nakon primjene ACTH može udvostručiti u roku od 4 dana. Ovo povećanje je uglavnom zbog unutrašnjih zona. Zona glomeruloze gotovo da nije uključena u ovaj proces.

ACTH stimuliše sintezu i lučenje glukokortikoida kortizola i kortikosterona i ne utiče na sintezu aldosterona. Kada se primjenjuje ACTH, primjećuje se atrofija timusa, eozinopenija i hiperglikemija. Ovo djelovanje ACTH je posredovano preko nadbubrežne žlijezde. Gonadotropni učinak hipofize se izražava u povećanju funkcije spolnih žlijezda.

Na osnovu funkcionalne aktivnosti hormona razvija se kliničku sliku lezije hipofize, koje se mogu klasificirati na sljedeći način:

I. Bolesti uzrokovane hiperaktivnošću žlijezde (gigantizam, akromegalija)

II Bolesti uzrokovane nedostatkom žlijezda (Simmondsova bolest, patuljastost).

III Bolesti za koje ne postoji kliničke manifestacije endokrinopatije (hromofobni adenom).

U klinici Kompleksni kombinovani poremećaji su veoma česti. Posebnu situaciju čini dob bolesnika kada se javljaju određeni poremećaji hipofize. Na primjer, ako se kod djeteta pojavi hiperaktivnost adenohipofize, tada pacijent ima gigantizam. Ako bolest počinje u odrasloj dobi, kada se rast zaustavi, razvija se akromegalija.

U prvom slučaju, kada nije došlo do zatvaranja epifiznih hrskavica, dolazi do ravnomjernog ubrzanja rasta, ali na kraju dolazi i do akromegalije.

Itsenkova bolest - Cushingova bolest hipofiznog porijekla se manifestira zbog pretjerane ACTH stimulacije nadbubrežne funkcije. Karakteristične karakteristike su gojaznost, obilje, akrocijanoza, sklonost pojavi purpure, ljubičaste pruge na stomaku, hirzutizam, distrofija reproduktivnog sistema, hipertenzija, osteoporoza i sklonost hiperglikemiji. Gojaznost usled Cushingove bolesti karakteriše se prekomernim taloženjem masti na licu (u obliku meseca), trupu i vratu, dok noge ostaju tanke.

Druga grupa bolesti povezanih s insuficijencijom žlijezda uključuje hipopituitarizam, u kojem hipofiza može biti zahvaćena primarno ili sekundarno. U tom slučaju može doći do smanjenja proizvodnje jednog ili više hormona hipofize. Kada se ovaj sindrom javi kod djece, rezultira zaostajanjem u rastu praćenom patuljastošću. Istovremeno, zahvaćene su i druge endokrine žlijezde. Od toga, reproduktivne žlijezde su prvo uključene u proces, zatim štitne žlijezde i potom kora nadbubrežne žlijezde. Kod djece se razvija miksedem sa tipičnim promjenama na koži (suvoća, oticanje sluzokože), smanjenim refleksima i povišenim nivoom holesterola, netolerancijom na hladnoću i smanjenim znojenjem.

Adrenalna insuficijencija se manifestuje slabošću, nesposobnošću prilagođavanja stresorima i smanjenom otpornošću.

Simmondsova bolest-- kaheksija hipofize -- manifestuje se kao opšta iscrpljenost. Koža je naborana, suha, kosa rijetka. Bazalni metabolizam i temperatura su smanjeni, hipotenzija i hipoglikemija. Zubi propadaju i ispadaju.

Sa urođenim oblicima patuljastosti i infantilizma, djeca se rađaju normalne visine i tjelesne težine. Njihov rast se obično nastavlja još neko vrijeme nakon rođenja. Tipično, usporavanje rasta počinje da se primjećuje od 2 do 4 godine života. Tijelo ima normalne proporcije i simetriju. Razvoj kostiju i zuba, zatvaranje epifiznih hrskavica i pubertet inhibirano. Karakterističan je senilan izgled neprikladan godinama - progerija. Koža je naborana i formira nabore. Raspodjela masti je poremećena.

Kada je stražnji režanj hipofize, neurohipofiza, oštećen, razvija se sindrom insipidus dijabetesa u kojem se gubi ogromna količina vode u urinu, jer se smanjuje reapsorpcija H20 u distalnom tubulu nefrona. Zbog nesnosne žeđi pacijenti stalno piju vodu. Poliurija i polidipsija (koja je sekundarna, budući da tijelo nastoji da nadoknadi hipovolemiju) mogu se pojaviti i kao posljedica određenih bolesti (dijabetes melitus, kronični nefritis sa kompenzatornom poliurijom, tireotoksikoza). Diabetes insipidus može biti primarni zbog istinskog nedostatka u proizvodnji antidiuretskog hormona (ADH) ili nefrogen zbog nedovoljne osjetljivosti epitela distalnog tubula nefrona na ADH.

Za presudu O funkcionalno stanje hipofize, osim kliničkih podataka, koriste se i različiti laboratorijski pokazatelji. Trenutno su to prije svega direktne radioimunološke metode za proučavanje nivoa hormona u krvi djeteta.

Hormon rasta (GH) nalazi se u najvišoj koncentraciji kod novorođenčadi. At dijagnostička studija hormoni to određuju bazalni nivo(oko 10 ng po 1 ml) i nivo tokom spavanja, kada dolazi do prirodnog povećanja oslobađanja hormona rasta. Osim toga, koriste provokaciju oslobađanja hormona, stvarajući umjerenu hipoglikemiju davanjem inzulina. Tokom sna i kada je stimulisan insulinom, nivo hormona rasta se povećava 2-5 puta.

Adrenokortikotropni hormon u krvi novorođenčeta je 12-40 nmol/l, zatim se njegov nivo naglo smanjuje i u školskoj dobi iznosi 6-12 nmol/l

Tireostimulirajući hormon kod novorođenčadi je izuzetno visok - 11 - 99 µU/ml, au ostalim starosnim periodima njegova koncentracija je 15 - 20 puta niža i kreće se od 0,6 do 6,3 µU/ml.

Luteinizirajući hormon kod dječaka ima koncentraciju u krvi od oko 3 - 9 µU/ml, a do 14-15 godine se povećava na 10 - 20 µU/ml. Kod djevojčica, u istom dobnom intervalu, koncentracija luteinizirajućeg hormona raste sa 4-15 na 10-40 µU/ml. Posebno je značajno povećanje koncentracije luteinizirajućeg hormona nakon stimulacije gonadotropin-oslobađajućim faktorom. Reakcija na uvođenje oslobađajućeg faktora se povećava s pubertetom i od 2-3 puta postaje 6--10 puta.

Folikul-stimulirajući hormon kod dječaka od mlađeg do starijeg školskog uzrasta povećava se sa 3 - 4 na 11 - 13 µU/ml, kod djevojčica u istoj godini - sa 2 - 8 na 3 - 25 µU/ml. Kao odgovor na uvođenje oslobađajućeg faktora, oslobađanje hormona se približno udvostručuje, bez obzira na godine.

Thyroid

Rudiment štitaste žlezde u ljudskom embrionu je jasno vidljiv do kraja 1. meseca intrauterini razvoj sa dužinom embriona samo 3,5-4 mm. Nalazi se na dnu usnoj šupljini i predstavlja zadebljanje ektodermalnih ćelija ždrijela duž srednje linije tijela. Iz ovog zadebljanja, rast se usmjerava u mezenhim koji leži ispod, formirajući epitelni divertikulum. Produžujući, divertikulum u distalnom dijelu dobiva dvolupastu strukturu. Stabljika koja povezuje rudiment štitne žlijezde s jezikom (tireoglosalni kanal) postaje tanja i postupno se fragmentira, a njen distalni kraj se diferencira u piramidalni nastavak štitaste žlijezde. Pored toga, u formiranju štitaste žlezde učestvuju i dva bočna tiroidna rudimenta, koja se formiraju iz kaudalnog dela embrionalnog ždrela.Prvi folikuli u tkivu žlezde pojavljuju se u 6-7 nedelji intrauterinog razvoja. U ovom trenutku u citoplazmi ćelija pojavljuju se vakuole. Od 9. do 11. sedmice pojavljuju se kapi koloida među masom ćelija folikula. Od 14. sedmice svi folikuli su ispunjeni koloidom. Štitna žlijezda stiče sposobnost da apsorbuje jod do trenutka kada se koloid pojavi u njoj. Histološka struktura embrionalne štitne žlijezde nakon formiranja folikula slična je onoj kod odraslih. Dakle, već do četvrtog mjeseca intrauterinog života štitna žlijezda postaje potpuno strukturno i funkcionalno aktivna.Podaci dobiveni o intratiroidnom metabolizmu joda potvrđuju da se kvalitativna funkcija štitne žlijezde fetusa u ovom trenutku ne razlikuje od njene funkcije kod odraslih. Regulaciju funkcije štitne žlijezde fetusa provodi, prije svega, tireostimulirajući hormon hipofize, budući da sličan hormon od majke ne prodire kroz placentnu barijeru. Štitna žlijezda novorođenčeta teži od 1 do 5 g. Do otprilike 6 mjeseci starosti može se smanjiti težina štitne žlijezde. Tada počinje brzo povećanje mase žlijezde do 5-6 godina starosti. Tada se stopa rasta usporava sve do prepubertetskog perioda. U ovom trenutku, rast veličine i težine žlijezde ponovo se ubrzava. Predstavljamo prosječnu masu štitne žlijezde kod djece različitog uzrasta. S godinama se povećava veličina čvorića i sadržaj koloida u žlijezdi, cilindrični folikularni epitel nestaje i pojavljuje se ravni epitel, a broj folikula se povećava. Konačnu histološku strukturu željezo poprima tek nakon 15 godina.

Main tiroidni hormonižlezde su tiroksin i trijodtironin (T4 i T3). Osim toga, štitna žlijezda je izvor još jednog hormona - tireokalcitonina, koji proizvode C-ćelije štitne žlijezde. Kao polipeptid koji se sastoji od 32 aminokiseline, od velike je važnosti u regulaciji metabolizma fosfor-kalcijuma, djelujući kao antagonist paratiroidnog hormona u svim reakcijama potonjeg na povećanje nivoa kalcija u krvi. Štiti tijelo od prekomjernog unosa kalcija smanjujući reapsorpciju kalcija u tubulima bubrega, apsorpciju kalcija iz crijeva i povećavajući fiksaciju kalcija u koštanom tkivu. Oslobađanje tirokalcitonina se reguliše kako nivoom kalcijuma u krvi tako i promenama u sekreciji gastrina tokom unosa hrane, bogata kalcijumom(kravlje mlijeko).

Funkcija štitne žlijezde koja proizvodi kalcitonin rano sazrijeva, a visoki nivoi kalcitonina prisutni su u krvi fetusa. U postnatalnom periodu koncentracija u krvi se smanjuje i iznosi 30 - 85 mcg%. Značajan dio trijodtironina nastaje ne u štitnoj žlijezdi, već na periferiji monodijodinacijom tiroksina. Glavni stimulator stvaranja T3 i Td je regulacijski utjecaj hipofize kroz promjenu nivoa tireostimulirajućeg hormona. Regulacija se provodi putem povratnih mehanizama: povećanje razine cirkulirajućeg T3 u krvi inhibira oslobađanje tireostimulirajućeg hormona, dok smanjenje T3 ima suprotan učinak. Maksimalni nivoi tiroksina, trijodtironina i tireostimulirajućeg hormona u krvnom serumu određuju se u prvim satima i danima života. Ovo ukazuje na značajnu ulogu ovih hormona u procesu postnatalne adaptacije. Nakon toga dolazi do smanjenja nivoa hormona.

Tiroksin i trijodtironin imaju izuzetno dubok uticaj na djetetov organizam. Njihovo djelovanje određuje normalan rast, normalno sazrijevanje skeleta (koštano doba), normalnu diferencijaciju mozga i intelektualni razvoj, normalan razvoj struktura kože i njenih dodataka, povećanu potrošnju kisika u tkivima, ubrzanu upotrebu ugljikohidrata i aminokiselina u tkivima. Dakle, ovi hormoni su univerzalni stimulansi metabolizma, rasta i razvoja. Nedovoljna i prekomjerna proizvodnja hormona štitnjače uzrokuje različite i vrlo značajne poremećaje u životu. Istovremeno, insuficijencija funkcije štitne žlijezde u fetusa možda neće bitno utjecati na njegov razvoj, jer posteljica omogućava da tiroidni hormoni majke (osim tireostimulirajućeg hormona) dobro prolaze. Slično, štitna žlijezda fetusa može nadoknaditi nedovoljnu proizvodnju tiroidnih hormona od strane štitne žlijezde trudnice. Nakon rođenja djeteta, nedostatak štitne žlijezde treba prepoznati što je prije moguće, jer odlaganje liječenja može imati izuzetno ozbiljan utjecaj na razvoj djeteta.

Razvijeni su mnogi testovi za procjenu funkcionalnog stanja štitne žlijezde. Koriste se u kliničkoj praksi.

Indirektni testovi:

1. Proučavanje koštanog doba se radi radiografski. Može otkriti usporavanje pojave tačaka okoštavanja zbog nedostatka štitnjače (hipofunkcije)

2. Povišen holesterol u krvi takođe ukazuje na hipofunkciju štitne žlezde.

3. Smanjenje bazalnog metabolizma sa hipofunkcijom, povećanje sa hiperfunkcijom

4. Ostali znaci hipofunkcije: a) smanjenje kreatinurije i promjena omjera kreatin/kreatinin u urinu; b) povećanje R- lipoproteini; c) sniženi nivo alkalne fosfataze, hiperkarotenemija i insulinska osetljivost, d) produžena fiziološka žutica zbog poremećene glukuronidacije bilirubina.

Direktni testovi:

1. Direktno radioimunološko ispitivanje hormona u krvi djeteta (T3, T4, TSH).

2. Određivanje joda vezanog za proteine ​​u serumu. Sadržaj joda vezanog za proteine ​​(PBI), koji odražava koncentraciju hormona na putu do tkiva, u prvoj sedmici postnatalnog života varira između 9-14 μg%. Nakon toga, nivo SBI se smanjuje na 4,5 - 8 μg%. Jod ekstrahovan butanolom (BEI), koji ne sadrži neorganski jodid, preciznije odražava sadržaj hormona u krvi. BAI je obično 0,5 µg% manji od SBI.

3. Test fiksacije obilježenog trijodtironina, čime se izbjegava zračenje tijela. Obilježeni trijodtironin se dodaje u krv, koji se fiksira proteinima plazme - transporterima hormona štitnjače. Uz dovoljnu količinu hormona, ne dolazi do fiksacije trijodtironina (obilježenog).

S nedostatkom hormona, naprotiv, uočava se veliko uključivanje trijodtironina.

Postoji razlika u količini fiksacije na proteinima i ćelijama. Ako u krvi ima puno hormona, tada ubrizgani trijodtironin fiksiraju krvna zrnca. Ako je hormona malo, onda ga, naprotiv, fiksiraju proteini plazme, a ne krvne ćelije.

Postoji i niz kliničkih znakova koji odražavaju hipo- ili hiperfunkciju štitne žlijezde. Disfunkcija štitne žlijezde može se manifestirati kao:

a) nedostatak hormona - hipotireoza. Dijete doživljava opću letargiju, letargiju, adinamiju, smanjen apetit i zatvor. Koža je blijeda, prošarana tamnim mrljama. Turgor tkiva je smanjen, hladna su na dodir, zadebljana, otečena, jezik je širok i debeo. Usporen razvoj skeleta - usporavanje rasta, nerazvijenost orbitalne regije nosa (zadebljanje baze nosa). Kratak vrat, nisko čelo, debele usne, gruba i rijetka kosa. Kongenitalna hipotireoza se manifestuje grupom nespecifičnih znakova. To uključuje visoku porođajnu težinu, produženu žuticu, uvećan abdomen, sklonost zadržavanju stolice i kasno izlučivanje mekonija, oslabljeno ili potpuno odsustvo refleksa sisanja, često otežano nosno disanje. U narednim sedmicama primetno je zaostajanje u neurološkom razvoju, produžena perzistencija mišićne hipertenzije, pospanost, letargija i slaba boja glasa pri vrištanju. Za rano otkrivanje kongenitalne hipotireoze radi se radioimunološka studija hormona štitnjače u krvi novorođenčadi. Ovaj oblik hipotireoze karakterizira značajno povećanje sadržaja tireostimulirajućeg hormona;

b) povećana proizvodnja - hipertireoza. Dijete je razdražljivo, postoji hiperkinezija, hiperhidroza, pojačani refleksi tetiva, mršavljenje, tremor, tahikardija, ispupčene oči, gušavost, Graefeovi simptomi (odgođeno spuštanje kapaka - zaostajanje gornji kapak pri pomicanju pogleda odozgo prema dolje uz izlaganje bjeloočnice), proširenje palpebralne pukotine, rijetko treptanje (obično 3-5 treptaja u roku od 1 minute), poremećena konvergencija s averzijom pogleda kada se pokušava fiksirati na obližnji predmet (Moebiusov simptom );

c) normalna sinteza hormona (eutireoza). Bolest je ograničena samo morfološkim promjenama u žlijezdi pri palpaciji, budući da je žlijezda dostupna palpaciji. Gušavost je svako povećanje štitne žlijezde. Javlja se:

a) s kompenzatornom hipertrofijom žlijezde kao odgovorom na nedostatak joda zbog nasljednih mehanizama poremećene biosinteze ili povećane potrebe za hormonima štitnjače, na primjer kod djece u pubertetu;

b) sa hiperplazijom praćenom njenom hiperfunkcijom (Gravesova bolest);

c) sa sekundarnim povećanjem inflamatorne bolesti ili tumorske lezije.

Gušavost Može biti difuzna ili nodularna (priroda tumora), endemična i sporadična.

Paratiroidna žlezda

Paratireoidne žlezde nastaju u 5.-6. nedelji intrauterinog razvoja iz endodermalnog epitela III i IV škržnih kesica.Formirani epitelni pupoljci na 7 --8 sedmicu, odvajaju se od mjesta svog nastanka i pričvršćuju se na stražnju površinu bočnih režnjeva štitaste žlijezde. Okolni mezenhim urasta u njih zajedno sa kapilarima. Kapsula vezivnog tkiva žlezde se takođe formira od mezenhima. Tokom čitavog prenatalnog perioda moguće je otkriti samo jednu vrstu epitelnih ćelija u tkivu žlezde - tzv.glavne ćelije.Postoje dokazi o funkcionalnoj aktivnosti paratireoidnih žlezda iu prenatalnom periodu. Pomaže u održavanju homeostaze kalcija relativno nezavisno od fluktuacija mineralne ravnoteže u majčinom tijelu. TO poslednjih nedelja U prenatalnom periodu iu prvim danima života aktivnost paratireoidnih žlijezda značajno se povećava. Ne može se isključiti učešće paratiroidnog hormona u mehanizmima adaptacije novorođenčeta, jer homeostaza nivoa kalcijuma obezbeđuje sprovođenje dejstva niza tropskih hormona hipofize na tkivo ciljnih žlezda i dejstvo hormona, posebno nadbubrežne žlijezde, na ćelijskim receptorima perifernog tkiva.

U drugoj polovini života detektuje se blago smanjenje veličine glavnih ćelija. Prve oksifilne stanice pojavljuju se u paratireoidnim žlijezdama nakon 6-7 godina života, njihov broj se povećava. Nakon 11 godina u tkivu žlijezde pojavljuje se sve veći broj masnih ćelija. Masa parenhima paratireoidnih žlijezda u novorođenčeta je u prosjeku 5 mg, do 10 godina dostiže 40 mg, kod odrasle osobe - 75 - 85 mg. Ovi podaci se odnose na slučajeve kada postoje 4 ili više paratireoidnih žlijezda. Općenito, postnatalni razvoj paratireoidnih žlijezda smatra se sporo progresivnom involucijom. Maksimalna funkcionalna aktivnost paratireoidnih žlijezda odnosi se na perinatalni period i prvu - drugu godinu života djece. To su periodi maksimalnog intenziteta osteogeneze i napetosti fosfor-kalcijumovog metabolizma.

Paratiroidni hormon, zajedno s vitaminom D, osigurava apsorpciju kalcija u crijevima, reapsorpciju kalcija u bubrežnim tubulima, ispiranje kalcija iz kostiju i aktivaciju osteoklasta u koštanom tkivu. Bez obzira na vitamin D, paratiroidni hormon inhibira reapsorpciju fosfata u bubrežnim tubulima i podstiče izlučivanje fosfora u urinu. Prema svojim fiziološkim mehanizmima, paratiroidni hormon je antagonist tiroidnog kalcitonina. Ovaj antagonizam osigurava kooperativno učešće oba hormona u regulaciji ravnoteže kalcija i remodeliranju koštanog tkiva. Aktivacija paratireoidnih žlijezda javlja se kao odgovor na smanjenje nivoa jonizovani kalcijum u krvi. Povećana emisija paratiroidni hormon kao odgovor na ovaj stimulans, pospješuje brzu mobilizaciju kalcija iz koštanog tkiva i uključivanje sporijih mehanizama - povećavajući reapsorpciju kalcija u bubrezima i povećavajući apsorpciju kalcija iz crijeva.

Utjecaj paratiroidnog hormona na ravnotežu kalcija i kroz promjene u metabolizmu vitamina D potiče stvaranje u bubrezima najaktivnijeg derivata vitamina D - 1,25-dihidroksiholekalciferola. Izgladnjivanje kalcijem ili poremećena apsorpcija vitamina D, koji je u osnovi rahitisa kod djece, uvijek je praćen hiperplazijom paratireoidnih žlijezda i funkcionalnim manifestacijama hiperparatireoze, međutim, sve ove promjene su manifestacija normalne regulatorne reakcije i ne mogu se smatrati bolestima paratireoidne žlezde. Bolesti paratireoidnih žlijezda mogu dovesti do stanja povećane funkcije - hiperparatireoze - ili smanjene funkcije - hipoparatireoze. Umjerene patološke promjene u funkciji žlijezde relativno je teško razlikovati od sekundarnih, odnosno regulatornih promjena. Metode za proučavanje ovih funkcija zasnivaju se na proučavanju reakcije paratireoidnih žlijezda kao odgovora na prirodne podražaje - promjene u nivou kalcija i fosfora u krvi.

Metode za proučavanje paratireoidnih žlijezda u klinici također mogu biti direktne i indirektne Direktne i najčešće objektivna metoda je proučavanje nivoa paratiroidnog hormona u krvi. Dakle, kada se koristi radioimunološka metoda normalan nivo paratiroidni hormon u krvnom serumu je 0,3 - 0,8 ng/ml. Drugi po tačnosti laboratorijska metoda je studija nivoa jonizovanog kalcijuma u krvnom serumu. Normalno je 1,35 - 1,55 mmol/l, odnosno 5,4 - 6,2 mg na 100 ml.

Znatno manje tačna, ali najčešće korišćena laboratorijska metoda je proučavanje nivoa ukupnog kalcijuma i fosfora u krvnom serumu, kao i njihovog izlučivanja urinom.Kod hipoparatireoze, sadržaj kalcijuma u krvnom serumu je smanjen na 1,0 - 1,2 mmol/l, a sadržaj fosfora povećan na 3,2 - 3,9 mmol/l. Hiperparatireoza je praćena povećanjem nivoa kalcijuma u serumu na 3-4 mmol/l i smanjenjem nivoa fosfora na 0,8 mmol/l. Promene nivoa kalcijuma i fosfora u urinu sa promenama u nivou paratiroidnog hormona suprotne su njihovom sadržaju u krvi. Tako kod hipoparatireoze nivo kalcija u urinu može biti normalan ili smanjen, a sadržaj fosfora uvijek opada. Kod hiperparatireoze se značajno povećava nivo kalcija u urinu, a značajno smanjuje nivo fosfora. Često se koriste različiti funkcionalni testovi za identifikaciju promijenjene funkcije paratireoidnih žlijezda: intravenska primjena kalcijum hlorida, davanje lijekova kao što su kompleksoni (etilendiamintetraoctena kiselina, itd.), paratiroidni hormon ili adrenalni glukokortikoidi. Svim ovim testovima traže se promjene nivoa kalcija u krvi i ispituje se reakcija paratireoidnih žlijezda na te promjene.

Klinički znaci promjena u aktivnosti paratireoidnih žlijezda uključuju simptome neuromuskularne ekscitabilnosti, kostiju, zuba, kože i njenih dodataka

Klinički, paratiroidna insuficijencija se manifestira na različite načine u zavisnosti od vremena nastanka i težine. Simptomi noktiju, kose, zuba (trofički poremećaji) traju dugo vremena. Kod kongenitalnog hipoparatireoidizma, formiranje kostiju je značajno poremećeno (rani početak osteomalacije). Povećava se autonomna labilnost i ekscitabilnost (pilorospazam, dijareja, tahikardija). Postoje znaci povećane neuromuskularne ekscitabilnosti (pozitivni simptomi Chvostek, Trousseau, Erb). Javljaju se neki simptomi - akutni spazam. Konvulzije su uvijek tonične, zahvaćaju uglavnom mišiće fleksora, a javljaju se kao odgovor na oštru taktilnu iritaciju tokom povijanja, pregleda itd. Izvana gornji udovi karakteristična "akušerska ruka", sa strane donjih udova- pritiskanje nogu, njihovo spajanje i savijanje stopala. Laringospazam se obično javlja zajedno sa konvulzijama, ali se može javiti i bez njih, a karakteriše ga grč glotisa. Javlja se češće noću. Bučno disanje se javlja kod prsa, dijete postaje plavo. Strah pojačava manifestacije laringospazma. Može doći do gubitka svijesti.

Hiperparatireoza je praćena jakom slabošću mišića, konstipacijom, bolovima u kostima.Često se javljaju i prijelomi kostiju. Rendgenski snimci otkrivaju područja razrjeđivanja u kostima u obliku cista. Istovremeno u mekih tkiva moguće je stvaranje kalcifikacija.

Nadbubrežne žlijezde imaju dva sloja, odnosno tvari: korteks i medulu, pri čemu prvi čini otprilike 2/3 ukupne mase nadbubrežne žlijezde. Oba sloja su endokrine žlijezde čije su funkcije vrlo raznolike. U kori nadbubrežne žlijezde nastaju kortikosteroidni hormoni, među kojima su najvažniji glukokortikoidi (kortizol), mineralokortikoidi (aldosteron) i androgeni.

Kateholamini se formiraju u meduli, od kojih 80-90% predstavlja adrenalin, 10-20% norepinefrin i 1-2% dopamin.

Nadbubrežne žlijezde se formiraju kod ljudi 22-25 dana embrionalnog perioda. Kora se razvija iz mezotela, medula - iz ektoderma i nešto kasnije korteksa.

Masa i veličina nadbubrežnih žlijezda zavise od starosti.Kod dvomjesečnog fetusa masa nadbubrežnih žlijezda je jednaka masi bubrega, kod novorođenčeta njihova vrijednost je 1/3 veličine bubrega. Nakon rođenja (4 mjeseca), masa nadbubrežne žlijezde se smanjuje za polovicu; nakon gola, ponovo počinje postepeno da raste.

Histološki se razlikuju 3 zone u korteksu nadbubrežne žlijezde: glomerularna, fascikularna i retikularna. Ove zone su povezane sa sintezom određenih hormona. Vjeruje se da se sinteza aldosterona odvija isključivo u zoni glomeruloze, a glukokortikoidi i androgeni se javljaju u zoni fasciculata i reticularis.

Postoje prilično značajne razlike u strukturi nadbubrežnih žlijezda djece i odraslih. S tim u vezi, predloženo je razlikovanje brojnih tipova u diferencijaciji nadbubrežnih žlijezda.

1..Embrionalni tip. Nadbubrežna žlijezda je masivna i sastoji se u potpunosti od korteksa. Kortikalna zona je vrlo široka, zona fasciculata nije jasno izražena, a medula nije otkrivena

2. Tip iz ranog djetinjstva. U prvoj godini života uočava se proces obrnutog razvoja kortikalnih elemenata. Korteks postaje uzak.Od drugog mjeseca života zona fasciculata postaje sve izraženija; glomerularni imaju oblik zasebnih petlji (od 4 - 7 mjeseci do 2 - 3 godine života).

3. Dječiji tip (3 - 8 godina). Do 3-4 godine dolazi do povećanja slojeva nadbubrežne žlijezde i razvoja vezivno tkivo u kapsuli i zoni fasciculata. Povećava se masa žlezde. Retinalna zona je diferencirana.

4. Adolescentni tip (od 8 godina). Dolazi do pojačanog rasta medule. Zona glomeruloze je relativno široka, a diferencijacija korteksa se odvija sporije.

5. Odrasli tip. Već postoji prilično izražena diferencijacija pojedinih zona.

Involucija fetalnog korteksa počinje ubrzo nakon rođenja, što dovodi do toga da nadbubrežne žlijezde gube 50% svoje prvobitne mase do kraja 3. tjedna života. Do 3-4 godine fetalni korteks potpuno nestaje.Smatra se da fetalni korteks proizvodi uglavnom androgine hormone, što daje pravo da se zove pomoćna spolna žlijezda.

Konačno formiranje kortikalnog sloja završava se za 10-12 godina. Funkcionalna aktivnost kore nadbubrežne žlijezde ima dosta velike razlike u djece različite dobi.

Tokom porođaja, novorođenče dobija višak kortikogeroida od majke. što dovodi do supresije adrenokortikotropne aktivnosti hipofize. Ovo je također povezano s brzom involucijom fetalne zone. U prvim danima života novorođenče mokraćom izlučuje pretežno metabolite majčinih hormona, a do 4. dana dolazi do značajnog smanjenja i izlučivanja i proizvodnje steroida. U ovom trenutku mogu se pojaviti i klinički znaci adrenalne insuficijencije. Do 10. dana aktivira se sinteza hormona kore nadbubrežne žlijezde.

Kod djece ranog, predškolskog i osnovnoškolskog uzrasta dnevno izlučivanje 17-hidroksikortikosgeroida je značajno niže nego kod starijih školaraca i odraslih. Do 7. godine života postoji relativna dominacija 17-deoksikortikosterona.

U frakcijama 17-hidroksikorgikosgeroida u urinu, kod djece dominira izlučivanje tetrahidrokorgizola i tetrahidrokortizona. Oslobađanje druge frakcije je posebno visoko u dobi od 7-10 godina

Izlučivanje 17-ketosteroida takođe se povećava sa godinama. U dobi od 7-10 godina povećava se izlučivanje dehidroepiandrosgerona, sa 11-13 godina - 11-deoksi-17-kortikosteroida, androsterona i ztioholanolona. Kod dječaka je lučenje potonjeg veće nego kod djevojčica. Tokom puberteta lučenje androsterona kod dječaka se udvostručuje, ali se kod djevojčica ne mijenja.

Na uzrokovane bolesti nedostatak hormona, uključuju akutnu i kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde jedan je od relativno čestih uzroka teške bolesti, pa čak i smrti kod djece sa akutnim infekcijama u djetinjstvu. Neposredni uzrok akutni neuspjeh nadbubrežne žlijezde može doći do krvarenja u nadbubrežne žlijezde ili do njihovog iscrpljivanja tokom teških akutna bolest i neuspeh da se aktivira kada se povećaju potrebe za hormonima. Ovo stanje karakterizira pad krvnog tlaka, otežano disanje, nitisti puls, često povraćanje, ponekad višestruko, tekućina sa zujanjem, naglo smanjenje svih refleksa. Tipično je značajno povećanje nivoa kalijuma u krvi (do 25 - 45 mmol/l), kao i hiponatremija i hipohloremija.

Hronična adrenalna insuficijencija manifestuje se fizičkom i psihičkom astenijom, gastrointestinalnim poremećajima (mučnina, povraćanje, dijareja, bol u stomaku), anoreksijom. Česta pigmentacija kože je sivkasta, zadimljena ili ima različite nijanse tamno jantarne ili kestenjaste, zatim bronzane i na kraju crne. Pigmentacija je posebno izražena na licu i vratu. Obično se primjećuje gubitak težine.

Hipoaldosteronizam se manifestuje visokom diurezom, često povraćanjem. U krvi se otkriva hiperkalijemija, koja se manifestuje kardiovaskularnim zatajenjem u obliku aritmije, srčanog bloka i hiponatremije.

Bolesti povezane sa prekomjernom proizvodnjom hormona nadbubrežne žlijezde uključuju Cushingovu bolest, hiperaldosteronizam, adrenogenitalni sindrom, itd. Cushingova bolest adrenalnog porijekla je povezana sa prekomjernom proizvodnjom 11,17-hidroksikortikosteroida. Međutim, može biti slučajeva povećane proizvodnje aldosgerona, androgena i estrogena. Glavni simptomi su atrofija mišića i slabost zbog povećane razgradnje beta, negativna ravnoteža dušika. Dolazi do smanjenja okoštavanja kostiju, posebno pršljenova.

Klinička Cushingova bolest manifestira se kao gojaznost sa tipičnom raspodjelom potkožnog masnog tkiva. Lice je okruglo, crveno, primećuju se hipertenzija, hipertrihoza, strije i nečista koža, usporavanje rasta, prevremeni rast dlaka, taloženje potkožnog masnog sloja u predelu VII vratnog pršljena.

Primarni aldosgeronizam. Kona karakterizira niz simptoma povezanih prvenstveno s gubitkom kalija u tijelu i efektima nedostatka kalija na funkciju bubrega, skeletnih mišića i kardiovaskularni sistem. Klinički simptomi su slabost mišića uz normalan razvoj mišića, opća slabost i umor. Kao i kod hipokalcemije, javljaju se pozitivni Chvostekovi i Trousseauovi simptomi i napadi tetanije. Postoji poliurija i povezana polidipsija, koja se ne ublažava primjenom antidiuretičkog hormona. Kao rezultat toga, pacijenti imaju suha usta. Uočena je arterijska hipertenzija.

Adrenogenitalni sindrom je baziran na pretežnoj proizvodnji androgena. Nizak sadržaj Kortizol u krvi zbog nedostatka 21-hidroksilaze u nadbubrežnim žlijezdama uzrokuje povećanu proizvodnju ACTH, koji stimulira nadbubrežnu žlijezdu. U žlijezdi se nakuplja 17-hidroksiprogesterop koji se u suvišnim količinama izlučuje urinom.

Klinički, djevojčice imaju lažni hermafroditizam, a dječaci lažno prerano sazrijevanje.

Karakteristično klinički simptom kongenitalna hipertrofija nadbubrežne žlijezde je virilizirajući i anabolički učinak androgena. Može se pojaviti u trećem mjesecu prenatalnog perioda, a kod djevojčica je uočljiv odmah nakon rođenja, a kod dječaka - nakon nekog vremena.

Za devojke znakovi adrenogenitalnog sindroma su očuvanje urogenitalnog sinusa, povećanje klitorisa, koji podsjeća na muške genitalne organe sa hipospadijom i bilateralnim kriptorhizmom. Sličnost pojačavaju naborane i pigmentirane usne, slične skrotumu. To dovodi do pogrešne dijagnoze spola ženskog pseudohermafroditizma.

Kod dečaka nema povrede embrionalne polne diferencijacije. Pacijent ima više brz rast, povećanje penisa, rani razvoj sekundarnih polnih karakteristika: produbljivanje glasa, pojava stidnih dlačica (obično u dobi od 3 - 7 godina). Ovaj prerani somatski razvoj djeteta nije pravi pubertet, jer testisi ostaju mali i nezreli, što je diferencijalna karakteristika. Ćelije i spermatogeneza su odsutne.

Kod pacijenata oba pola dolazi do povećanja visine, razvoj kostiju je nekoliko godina ispred starosti. Kao rezultat preranog zatvaranja epifiznih hrskavica, pacijentov rast prestaje prije nego što dostigne uobičajenu prosječnu visinu (u odrasloj dobi pacijenti su niski).

Kod djevojčica je poremećen seksualni razvoj. Razvijaju se hirsugizam, seboreja, akne, slab glas, mliječne žlijezde se ne povećavaju, a menstruacije nema. Spolja izgledaju kao muškarci.

Kod 1/3 pacijenata se javljaju poremećaji vodeno-mineralni metabolizam. Ponekad je ovaj poremećaj kod djece dominantan u kliničkoj slici bolesti.Djeca imaju nekontrolisano povraćanje i dijareju. Zbog obilnog gubitka vode i soli stvara se klinička slika toksične dispepsije.

Pankreas

Ćelije sa svojstvima endokrinih elemenata nalaze se u epitelu tubula gušterače u razvoju već u embrionu od 6 tjedana. U dobi od 10-13 sedmica. Već je moguće identificirati otok koji sadrži A- i B-insulocite u obliku čvorića koji raste iz zida izvodnog kanala. U 13-15 sedmici otočić se odvaja od zida kanala. Nakon toga dolazi do histološke diferencijacije strukture otočića, sadržaj i relativni položaj A- i B-insulocita se donekle mijenja. Ostrva zrelog tipa, kod kojih su A- i B-ćelije, koje okružuju sinusne kapilare, ravnomjerno raspoređene po cijelom otočiću, pojavljuju se u 7. mjesecu intrauterinog razvoja. Istovremeno se uočava najveća relativna masa endokrinog tkiva u pankreasu i iznosi 5,5-8% ukupne mase organa. Do trenutka rođenja, relativni sadržaj endokrinog tkiva smanjuje se skoro za polovicu, a do prvog mjeseca ponovo raste na 6%. Do kraja prve godine ponovo dolazi do smanjenja na 2,5-3%, a na ovom nivou relativna masa endokrinog tkiva ostaje čitav period djetinjstva. Broj otočića na 100 mm2 tkiva kod novorođenčeta je 588, do 2 mjeseca je 1332, zatim do 3-4 mjeseca pada na 90-100 i ostaje na ovom nivou do 50 godina.

Već od 8. sedmice intrauterinog perioda, glukagon se otkriva u stanicama osa. Do 12. tjedna inzulin se otkriva u P ćelijama, a gotovo u isto vrijeme počinje da cirkulira u krvi. Nakon diferencijacije otočića, u njima se nalaze D ćelije koje sadrže somatostatin. Dakle, morfološko i funkcionalno sazrijevanje otočnog aparata pankreasa nastupa vrlo rano i znatno je ispred sazrijevanja egzokrinog dijela. Istovremeno, regulacija inkrecije inzulina u prenatalnom periodu i kod ranim fazamaživot ima određene karakteristike. Konkretno, glukoza je u ovoj dobi slab stimulator oslobađanja inzulina, a najveće stimulativno djelovanje imaju aminokiseline - prvo leucin, u kasnom fetalnom periodu - arginin. Koncentracija inzulina u krvnoj plazmi fetusa ne razlikuje se od one u krvi majke i odraslih. Proinzulin se nalazi u tkivu fetalne žlezde u visoka koncentracija. Međutim, kod nedonoščadi, koncentracije inzulina u plazmi su relativno niske i kreću se od 2 do 30 µU/ml. Kod novorođenčadi, oslobađanje inzulina se značajno povećava tokom prvih dana života i dostiže 90-100 U/ml, relativno malo korelirajući sa nivoom glukoze u krvi. Izlučivanje inzulina urinom u periodu od 1. do 5. dana života povećava se 6 puta i nije povezano sa bubrežnom funkcijom. Koncentracija glukagon u krvi fetusa raste zajedno sa vremenom intrauterinog razvoja i nakon 15. sedmice se više ne razlikuje od njegove koncentracije kod odraslih - 80 -240 pg/ml. Značajno povećanje nivoa glukagona se uočava u prva 2 sata nakon rođenja, a nivoi hormona kod donošene djece i prijevremeno rođenih beba pokazuju se vrlo blizu. Glavni stimulator oslobađanja glukagona u perinatalni period je aminokiselina alanin.

Somatostatin-- treći od glavnih hormona pankreasa. Akumulira se u D ćelijama nešto kasnije od insulina i glukagona. Još uvijek nema uvjerljivih dokaza o značajnim razlikama u koncentracijama somatostatina kod djece rane godine i odraslih, međutim, dati podaci o rasponu fluktuacija su za novorođenčad 70-- 190 pg/ml, dojenčad - 55-- 186 pg/ml, a za odrasle - 20--150 pg/ml, odnosno minimalne razine sa definitivno se smanjuje sa godinama.

U klinici dječjih bolesti endokrina funkcija gušterače proučava se uglavnom u vezi s njenim djelovanjem na metabolizam ugljikohidrata. Stoga je glavna metoda istraživanja određivanje nivoa šećera u krvi i njegovih promjena tijekom vremena pod utjecajem opterećenja ugljikohidratima u ishrani. Glavni klinički znaci dijabetes melitus kod djece su pojačan apetit (polifagija), gubitak težine, žeđ (polidipsija), poliurija, suva koža, osjećaj slabosti. Često se javlja neka vrsta dijabetičkog "rumenila" - rumenilo kože na obrazima, bradi i obrvu. Ponekad je u kombinaciji sa svrabom kože. Kada idete na komatozno stanje kod pojačane žeđi i poliurije javljaju se glavobolja, mučnina, povraćanje, bol u trbuhu, a potom i poremećaji funkcija centralnog nervnog sistema - ekscitacija, depresija i gubitak svijesti. Dijabetičku komu karakterizira smanjenje tjelesne temperature, izražena hipotonija mišića, mekoća očnih jabučica, disanje po Kussmaul-ovom tipu i miris acetona u izdahnutom zraku.

Hiperinzulinizam se manifestuje periodična pojava kod djeteta hipoglikemijskih stanja različite težine, sve do hipoglikemijske kome. Umjerenu hipoglikemiju prati akutni osjećaj gladi, opšta slabost, glavobolja, osjećaj jeze, hladnog znoja, drhtanja ruku i pospanosti. Kako se hipoglikemija pogoršava, zjenice se šire, vid je oštećen, svijest se gubi, a javljaju se konvulzije s općim povećanjem mišićnog tonusa. Puls je normalne frekvencije ili spor, tjelesna temperatura je često normalna, nema mirisa acetona. U odsustvu šećera u urinu laboratorijski se utvrđuje teška hipoglikemija.

Gonade, formiranje spola i sazrijevanje

Proces formiranja seksualnog fenotipa kod djeteta odvija se kroz cijeli period razvoja i sazrijevanja, ali su najznačajnija u smislu ostatka dva perioda života, i to prilično kratkotrajna. Ovo je period formiranja pola u intrauterinom razvoju, koji uglavnom traje oko 4 mjeseca, i period puberteta koji traje 2-3 godine kod djevojčica i 4-5 godina kod dječaka.

Primarne zametne ćelije kod muških i ženskih embrija su histološki potpuno identične i imaju sposobnost diferencijacije u dva smjera do 7. sedmice intrauterinog perioda. U ovoj fazi prisutna su oba unutrašnja reproduktivna kanala – primarni bubreg (Volfijev kanal) i paramezonefrični kanal (Müllerov kanal). Primarni ton se sastoji od medule i korteksa.

Osnova primarne spolne diferencijacije je hromozomski set oplođenog jajeta. Ako ovaj skup sadrži Y hromozom, formira se antigen na površini ćelije histokompatibilnosti, nazvan H-antigen. Formiranje ovog antigena izaziva stvaranje muške gonade iz nediferencirane zametne stanice.

Prisustvo aktivnog Y hromozoma potiče diferencijaciju medule gonade u muškom pravcu i formiranje testisa. Kortikalni sloj atrofira. To se dešava između 6. i 7. nedelje intrauterinog perioda.Od 8. nedelje u testisu se već detektuju intersticijski testikularni glandlociti (Leydigove ćelije). Ako se utjecaj Y hromozoma ne manifestira do 6.-7. tjedna, tada se primarna gonada transformiše zbog kortikalnog sloja i pretvara u jajnik, a medula se reducira.

Stoga se čini da je formiranje muškog pola aktivna, kontrolirana transformacija, a formiranje ženskog spola prirodni, spontano tekući proces. U narednim fazama muške diferencijacije, hormoni koje proizvodi formirani testis postaju direktni regulatorni faktor. Testis počinje proizvoditi dvije grupe hormona. Prva grupa su testosteron i ditidrotestosteron, koji se formiraju u testisnim glandulocitima. Aktivacija ovih stanica nastaje zbog korionskog gonadotropina koji proizvodi placenta i, moguće, luteinizirajućeg hormona fetalne hipofize. Utjecaj testosterona se može podijeliti na opći, koji zahtijeva relativno niske koncentracije tormona, i lokalni, moguć samo kod visokog nivoa hormona u mikroregiji lokalizacije samog testisa. Posljedica opšta akcija je formiranje vanjskih genitalija, transformacija primarnog genitalnog tuberkula u penis, formiranje skrotuma i uretre. Lokalni učinak dovodi do stvaranja sjemenovoda i sjemenih mjehurića iz kanala primarnog bubrega.

Druga grupa hormona koje luče fetalni gestikuli su hormoni koji dovode do inhibicije (inhibicije) razvoja paramezonefričnog kanala. Neadekvatna proizvodnja ovih hormona može dovesti do nastavka razvoja ovog kanala, ponekad i jednostranog, gdje dolazi do defekta u funkciji testisa, te do formiranja elemenata unutrašnjih organa ženskih genitalnih organa - maternice i dijelom vagine.

Nedostatak testosterona, pak, može biti razlog neostvarivanja njegovog ukupnog efekta, odnosno razvoja spoljašnjih genitalija po ženskom tipu.

Sa ženskom kromosomskom strukturom, formiranje vanjskih i unutarnjih genitalnih organa teče ispravno, bez obzira na funkciju jajnika. Stoga, čak i grube disgenetske promjene u jajnicima možda neće utjecati na formiranje reproduktivnih organa.

Utjecaj muških polnih hormona koje proizvode fetalni testisi utječe ne samo na formiranje muških genitalnih organa, već i na razvoj određenih neuroloških struktura. endokrini sistem, a testosteron potiskuje stvaranje cikličkih preustroja endokrinih funkcija na dijelu hipotalamusa i hipofize.

Dakle, u prirodnoj diferencijaciji organa muškog reproduktivnog sistema ključna je pravovremena i potpuna aktivacija hormonske funkcije testisa.

Poremećaji formiranja genitalnog područjamogubiti povezan sa sljedećim glavnim uzročnim faktorima

1) promjene u setu i funkciji polnih hromozoma, koje uglavnom dovode do smanjenja aktivnosti Y hromozoma,

2) embriopagija, koja dovodi do displazije testisa i niske hormonske aktivnosti, uprkos adekvatnom skupu XY hromozoma,

3) nasljedne ili promjene u osjetljivosti embrionalnog i fetalnog tkiva na djelovanje hormona testisa koje su nastale tokom embrio- i fetoteneze,

4) nedovoljna stimulacija endokrine funkcije fetalnih testisa iz placente, 5) kod ženskog genotipa (XX) - uz utjecaj egzogeno primijenjenih muških polnih hormona, prisustvo tumora koji proizvode androgene kod majke ili abnormalno visoka sinteza androgenih hormona od strane nadbubrežnih žlijezda lOh da.

Znakovi polnog dimorfizma koji nastaju u periodu intrauterinog razvoja produbljuju se vrlo postepeno tokom postnatalnog rasta. To se odnosi i na sporo razvijajuće razlike u tipu tijela, često relativno dobro otkrivene već u periodu prve gojaznosti, te na značajnu originalnost psihologije i spektra interesovanja dječaka i djevojčica, počevši od prvih igara i crtanja. Postupno se sprovodi i hormonska priprema za period puberteta kod dece. Dakle, već u kasnom fetalnom periodu, pod uticajem androgena, dolazi do polne diferencijacije hipotalamusa. Ovde od dva centra koji regulišu oslobađanje hormona oslobađanja hormona za luteinizirajući hormon – toničnog i cikličkog, kod dečaka ostaje aktivan samo tonik.Očigledno je takva preliminarna priprema za pubertet i faktor dalje specijalizacije viših delova endokrinog sistema je povećanje nivoa gonadotropnih i polnih hormona kod djece u prvim mjesecima života i značajan “vrh” u proizvodnji adrenalnih androgena kod djece nakon završetka prve trakcije. Općenito, cijeli period djetinjstva do početka puberteta karakterizira vrlo visoka osjetljivost hipogalamičkih centara na minimalne razine androgena u perifernoj krvi. Upravo zahvaljujući ovoj osjetljivosti stvara se potreban sputavajući utjecaj hipotalamusa na proizvodnju gonadotropnih hormona i početak sazrijevanja djece.

Inhibicija lučenja luteinizirajućeg hormona oslobađajućeg hormona u hipotalamusu je osigurana aktivnim inhibitornim djelovanjem hipotetičkih „centra za održavanje djetinjstva“, koji su zauzvrat pobuđeni niskim koncentracijama seksualnih steroida u krvi. Kod ljudi se “centri za održavanje djetinjstva” vjerovatno nalaze u stražnjem hipotalamusu i epifizi.Značajno je da se ovaj period javlja kod sve djece u približno iste datume u pogledu koštane dobi i relativno sličnih pokazatelja u pogledu postignute tjelesne težine ( odvojeno za dječake i djevojčice). Stoga se ne može isključiti da je aktiviranje mehanizama puberteta na neki način povezano sa opštom somatskom zrelošću djeteta.

Redoslijed znakova puberteta je manje-više konstantan i nema mnogo veze s konkretnim datumom njegovog početka. Za djevojčice i dječake, ovaj niz se može predstaviti na sljedeći način.

Za devojke

9--10 godina --rast karličnih kostiju, zaokruživanje zadnjice, blago izdizanje bradavica mliječnih žlijezda

10--11 godina - izdignuta mliječna žlijezda u obliku kupole (stadij “pupoljak”), pojava dlaka na...suknji.

11 - 12 godina - povećanje vanjskih genitalija, promjene na vaginalnom epitelu

12--13 godina - razvoj žljezdanog tkiva mliječnih žlijezda i područja uz areolu, pigmentacija bradavica, pojava prve menstruacije

13--14 godina - rast dlačica u pazuhu, neredovna menstruacija.

14--15 godina - promjena oblika zadnjice i gastrointestinalnog trakta

15--16 godina - pojava akni, redovna menstruacija.

16--17 godina - rast skeleta prestaje

za dječake:

10--11 godina - početak rasta testisa i penisa. 11 - 12 godina - uvećana prostata, rast larinksa.

12--13 godina - značajan rast testisa i penisa. Rast ženskih stidnih dlačica

13--14 godina - brz rast testisa i penisa, zadebljanje areole u obliku čvora, početak glasovnih promjena.

14--15 godina - rast dlačica u pazuhu, dalje promene glasovi, pojava dlaka na licu, pigmentacija skrotuma, prva ejakulacija

15--16 godina - sazrevanje sperme

16--17 godina - rast stidnih dlačica muškog tipa, rast dlaka po cijelom tijelu,izgled sperme. 17 -- 21 godina - rast skeleta prestaje

Endokrine žlijezde imaju različito embriološko porijeklo, jer su se razvile iz različitih primordija. Na osnovu genetskih karakteristika mogu se podijeliti u pet grupa. Tako se iz endoderme razvijaju štitna žlijezda, paratiroidna žlijezda, timusna žlijezda i endokrini dio pankreasa (Sl.); iz mezoderma - korteksa nadbubrežne žlijezde i endokrinog dijela gonada; iz ektoderma - hipofize, epifize, medule nadbubrežne žlijezde i paraganglija.

Thyroid pripada branhiogenoj grupi. Razvija se iz faringealnog epitela škržnog dijela primarnog crijeva, iza rudimenta jezika (vidi sliku). Slijepi foramen jezika, koji je mjesto epitelnog rudimenta štitaste žlijezde, ostatak je obraslog tireoglosalnog kanala. Potonji postoji tokom embrionalnog razvoja u piramidalnom procesu i prerasta tokom 4. sedmice intrauterinog života. Kod novorođenčadi masa žlijezde je oko 2 g, povećava se s rastom cijelog tijela, a najintenzivnije u pubertetu i kod odrasle osobe dostiže 40-60 g. Štitna žlijezda je kod novorođenčeta smještena relativno visoko: njena isthmus doseže donji rub krikoidne hrskavice na vrhu i 5-ti trahealni prsten ispod. Tek u dobi od 5-6 godina poprima oblik karakterističan za odraslu žlijezdu.

Paratireoidne žlezde(branhiogena grupa) razvijaju se u obliku zadebljanja iz epitela 3. i 4. škržne vrećice. Kod novorođenčadi su veoma blizu štitaste žlezde, pa ih je teško otkriti. Najveća aktivnost ovih žlijezda uočena je kod djece uzrasta 4-7 godina. S godinama, njihova veličina se povećava i njihova težina doseže 40-50 mg.

Thymus(branhiogena grupa) razvija se iz endoderme regije 3. škržne vrećice i predstavlja limfoepitelni organ (Sl.). Najveću veličinu dostiže kod novorođenčadi, a posebno kod djece od 2 godine; od tog vremena do puberteta blago se povećava. Nakon toga dolazi do involucije žlijezde, u njoj se razvija vezivno tkivo s mnogo masnih stanica; parenhim žlezde ostaje u obliku malih ostrva. U rijetkim slučajevima, željezo perzistira kod odraslih (tzv. status thymicolymphaticus). Težina žlijezde kod novorođenčeta kreće se od 10 do 15 g, a do kraja puberteta dostiže 30 g. U pubertetu se povećava količina masnog i vezivnog tkiva, a korteks i medula se znatno smanjuju.

Pankreas položen u obliku dva rudimenta endodermalnog epitela zida duodenum– dorzalne i ventralne izbočine, koje se do kraja 2. mjeseca intrauterinog života spajaju u jedan organ. U debljini primordija, epitel formira vrpce koje se pretvaraju u cjevčice, a od epitela koji ih oblaže formira se žljezdano tkivo. Endokrini dio pankreasa otočića pankreasa– razvijaju se iz endoderme, uglavnom dorzalnog rudimenta, a proces formiranja otočića nastavlja se i nakon rođenja. Ćelije otočića pankreasa diferenciraju se ranije od stanica egzokrinog dijela pankreasa, unatoč činjenici da se formiraju u isto vrijeme. Veličina otoka s godinama dostiže 0,1-0,3 mm.

Nadbubrežne žlijezde sastoji se od korteksa i medule. Korteks se razvija iz mezoderma, medula se pojavljuje kasnije i derivat je ektoderma. Kod djeteta prve godine života korteks prevladava nad mozgom, kod odrasle osobe oba su podjednako razvijena; kod starih ljudi, naprotiv, kortikalna supstanca je skoro upola manja od mozga. Kod novorođenčeta, težina obje nadbubrežne žlijezde je oko 7 g i povećava se za 6-8 mjeseci; povećanje mase nadbubrežne žlijezde nastavlja se i do 30 godina.

Paraganglia(hromafinska tijela) se razvijaju iz ektoderme. U embriju od 16-17 mm, oni su predstavljeni u obliku dvije vrste ćelija - simpatoblasta i kromafinoblasta; prvi formiraju simpatičke čvorove, drugi sudjeluju u formiranju hromafinskih organa - paraganglija. Najveći razvoj dostižu u dobi od 1-1,5 godine. U dobi od 10-13 godina, gotovo svi paragangliji prolaze kroz obrnuti razvoj.

Polne žlezde– testisi i jajnici – u početku se formiraju kao indiferentni rudimenti spolnih žlijezda. Nastaju iz mezodermalnog epitela u predelu embrionalne telesne šupljine na unutrašnjoj površini primarnog bubrega. Nakon toga, ove žlijezde počinju proizvoditi hormone koji utječu na postupno formiranje sekundarnih spolnih karakteristika.

U muškoj gonadi - testis– hormone proizvode intersticijske ćelije, čiji se broj značajno povećava u prvoj polovini intrauterinog života, a zatim lagano opada. Tokom puberteta njihov broj se ponovo povećava.

U ženskoj reproduktivnoj žlezdi - jajnika– hormone ne proizvode samo intersticijske ćelije, već i granularni sloj zrelih folikula. Rast potonjeg počinje još prije puberteta pod utjecajem gonadotropnih hormona koje proizvodi prednja hipofiza.

Prednji režanj hipofize (neurogena grupa) razvija se iz epitelne izbočine dorzalnog zida usne šupljine u obliku džepa prema donjoj površini mozga, u predjelu donjeg zida treće komore, gdje se spaja sa budućim stražnjim režnjem hipofize. Stražnji režanj se razvija kasnije od prednjeg režnja proces lijevka, processus infundibuli, diencephalon i potom se spaja sa prednjim režnjem. Kod novorođenčeta hipofiza je često trokutasta. Vertikalna dimenzija mu je 4 mm, uzdužna – 7,5 mm, poprečna – 8,5 mm; težina 0,125 g; Stražnji režanj u dobi od 10 godina značajno je inferiorniji po veličini u odnosu na prednji režanj. Masa odrasle hipofize dostiže 0,5-0,6 g.

Epifiza(neurogena grupa) se razvija iz diencefalona u tom području epithalamus, epithalamus, u obliku male izbočine u koju naknadno izrastaju žile, a unutar je organiziran sistem cijevi okruženih mezenhimskim elementima. U dobi od 7 godina završava se diferencijacija epifize. Kod novorođenčeta dimenzije epifize su sljedeće: dužina 3 mm, širina 2,5 mm, debljina 2 mm; porođajna težina 0,7 g; u dobi od 6 godina, njegova masa postaje jednaka masi epifize odrasle osobe; Gvožđe dostiže svoj maksimalni razvoj do 14. godine.

Ako su takve žlijezde endokrinog sistema novorođene djece, kao što su hipofiza i timusna žlijezda, prilično dobro razvijene u vrijeme rođenja, onda štitna žlijezda i nadbubrežna žlijezda nisu dovoljno formirane. Endokrine bolesti novorođenčadi koje predstavljaju najveću opasnost i zahtijevaju doživotnu terapiju su hipotireoza i patuljastost.

Anatomske i fiziološke karakteristike (APF) žlezda endokrinog sistema kod dece

Endokrine žlijezde ili endokrine žlijezde su organi sa ili bez izvodnih kanala koji imaju sposobnost proizvodnje hormona. Ovi organi endokrinog sistema novorođenčadi imaju raznoliku građu i prolaze kroz određene promjene u procesu rasta i razvoja.

U endokrine žlijezde spadaju hipofiza, štitna žlijezda, paratireoidne žlijezde, timusna žlijezda, gušterača, nadbubrežne žlijezde i spolne žlijezde.

hipofiza- mala žlijezda smještena u osnovi, prilično razvijena u vrijeme rođenja. Hipofiza luči 7 hormona koji utiču na metabolizam i druge procese koji se odvijaju u rastućem tijelu. Kao rezultat poremećaja njegove funkcije nastaju brojne bolesti kao što su akromegalija, gigantizam, Itsenko-Cushingova bolest i hipofizni patuljastost.
Štitna žlijezda još nije u potpunosti formirana u vrijeme rođenja. Disfunkciju ovog organa endokrinog sistema novorođenčeta prati slika hipotireoze, hipertireoze i endemske strume.

Paratireoidne žlijezde luče hormon koji utiče na metabolizam kalcija, regulišući procese kalcifikacije i kalcifikacije kostiju. Zajedno sa vitaminom D odgovoran je za apsorpciju kalcijuma iz creva i sprečava ispiranje kalcijuma iz kostiju. Kada se nivo kalcijuma smanji, konvulzivni sindrom, nestabilan teška stolica, kasno nicanje zuba. Jedna od karakteristika endokrinog sistema kod dece je i prekomerna funkcija paratireoidne žlezde Kod djeteta se javljaju slabost mišića, bol u kostima, džepovi naslaga kalcija u bubrezima, a česti su i prijelomi kostiju.

Timusna žlijezda se prva razvija u embrionu - u prvoj sedmici intrauterinog razvoja. Još jedan Do trenutka rođenja timusna žlijezda se odlikuje zrelošću i funkcionalnom aktivnošću. Od toga zavisi rast djeteta u prvoj polovini života. Nakon rođenja djeteta povećava se masa timusne žlijezde: pri rođenju djeteta teži 10-15 g, na početku puberteta - 40 g. Žlijezda utiče na periferne organe, oslobađajući specifične hormone. Njegovo uklanjanje dovodi do teških trofičkih poremećaja: iscrpljenosti, niskog rasta, dermatitisa.

Struktura nadbubrežnih žlijezda kod novorođenčadi je također jedinstvena. U njemu je malo ćelija koje proizvode hormone, dovoljan broj se formira tek za 10-12 godina.

Steroidni hormoni se proizvode u korteksu nadbubrežne žlijezde:

• reguliše metabolizam ugljikohidrata, ima protuupalno i antialergijsko djelovanje;
• regulacija metabolizma vode i soli, promicanje zadržavanja natrijuma u tijelu;
• imaju učinak na tijelo sličan polnim hormonima.

AFO endokrinog sistema kod dece su takvi da kod insuficijencije nadbubrežne žlezde, koja može da se razvije akutno, detetu pada krvni pritisak, javlja se otežano disanje, povraćanje, smanjuju se refleksi, smanjuje se nivo natrijuma u krvi, a povećava se količina kalijuma . Kod kronične insuficijencije proizvodnje hormona na koži se pojavljuju promjene, koja poprima smeđu ili sivkasto-dimnu nijansu.

Uz prekomjernu proizvodnju hormona nadbubrežne žlijezde, javlja se Itsenko-Cushingov sindrom.

Govoreći o anatomskim i fiziološkim karakteristikama endokrinog sistema kod djece, posebno treba spomenuti pankreas, koji obavlja 2 funkcije: probavu i endokrinu. Beta ćelije pankreasa proizvode insulin, alfa ćelije sintetišu glukagon, hormon koji ima suprotan efekat od insulina.

Inzulin reguliše metabolizam ugljikohidrata, sintezu proteina iz aminokiselina, metabolizam masti i uključen je u regulaciju nivoa glukoze. Glukagon učestvuje u metabolizmu ugljikohidrata, povećavajući razinu glukoze u krvi.

Struktura endokrinog sistema djece uključuje i gonade - parne organe koji u ranom djetinjstvu igraju relativno malu ulogu. Počinju da funkcionišu intenzivno tokom puberteta.

S obzirom na sve ove starosne karakteristike endokrinog sistema kod dece, veoma je važno rano otkrivanje bolesti, što će omogućiti pravovremeno započinjanje lečenja.

Hipotireoza, bolest endokrinog sistema kod djece: uzroci i liječenje

hipotireoza je bolest endokrinog sistema kod djece uzrokovana smanjenjem ili gubitkom funkcije štitne žlijezde.

Znakovi bolesti. Nerođena beba prima hormone štitnjače preko posteljice od majke. Već u prenatalnom periodu stimulišu rast i razvoj fetusa i diferencijaciju njegovih tkiva. Kod dece, sa nedostatkom ovih hormona, usporava se rast skeleta i sazrevanje centralnog nervnog sistema.

Postoji primarni, sekundarni i tercijarni hipotireoza. Primarni hipotireoza je povezan s poremećajem strukture štitne žlijezde (na primjer, njenom urođenom nerazvijenošću) i defektom u sintezi hormona. Sekundarni i tercijarni hipotireoza se razvija uz nedovoljnu proizvodnju odgovarajućih hormona hipofize i hipotalamusa.

Klinička slika. Znakovi bolesti mogu se otkriti odmah nakon rođenja. Djeca kod kojih se hipotireoza razvila u drugom tromjesečju trudnoće rađaju se s vrlo velikom težinom, što je povezano s prisustvom edema, posebno uočljivog u supraklavikularnim i subklavijalnim jamama, na nogama, stopalima; Fiziološka žutica kod njih traje duže. Kod bolesnih beba povećanje tjelesne težine u prvim mjesecima života je normalno (uprkos usporenom sisanju) zbog edema, karakterističan je uporan zatvor, a javljaju se i napadi gušenja. Dijete je pospano.

Ako ova bolest endokrinog sistema kod djece ostane neprepoznata, do 5-6 mjeseci nastaju sljedeći simptomi hipotireoze:

• usporen psihofizički razvoj;
• trofički poremećaji kože i njenih dodataka (suvoća, lomljiva kosa);
• mišićna hipotonija s abdominalnim izbočenjem, pupčana kila, divergencija mišića rectus abdominis;
• oticanje sluznice kože s natečenošću lica, pastoznim kapcima;
• miksedematozni jastuci u subklavijskoj regiji, na stražnjoj strani stopala i šaka;
• odgođeni rast skeleta lica s formiranjem ravnog, širokog nosnog mosta, prćastog nosa;
• odloženo nicanje zuba;
• progresivno usporavanje rasta nakon 6 mjeseci starosti.

Prilikom dijagnosticiranja ove endokrine bolesti kod djece, rendgenski snimci otkrivaju kašnjenje u sazrijevanju koštanog skeleta, tipična je krv.

Tretman. Liječenje se sastoji u propisivanju cjeloživotne terapije tiroidnim lijekovima: L-tiroksin, tirotom, tirokomb, eutiroks itd. Doza lijeka ne ovisi o dobi i tjelesnoj težini i iznosi 10-15 mcg. Adekvatnost doze za liječenje ove bolesti endokrinog sistema kod djece određuje se stanjem djeteta.

U kompleks terapijske mjere uključuje terapiju vježbanja, masažu, dobru ishranu, antianemične lijekove itd.

Poremećaj endokrinog sistema kod djece: hipofizni patuljastost

Patuljastost hipofize je poremećaj endokrinog sistema kod djece povezan s disfunkcijom hipofize, posebno oslobađanjem hormona rasta.

Uzroci bolesti. Glavni uzrok ove endokrine bolesti kod djece je oštećenje moždanih žlijezda infektivnim i toksičnim agensima, ozljede i sl. Sa smanjenjem proizvodnje hormona rasta smanjuje se sinteza drugih hormona, što dovodi do narušavanja funkcija druge endokrine žlezde.

Znakovi bolesti. Zastoj u rastu manifestira se već u neonatalnom periodu. Djeca imaju nisku tjelesnu težinu, što je posebno uočljivo u prve četiri godine života. Nakon toga, rast je i dalje usporen, ali su proporcije tijela očuvane, funkcije unutrašnjih organa nisu narušene, dolazi do nerazvijenosti genitalnih organa, sekundarne spolne karakteristike nisu izražene, a inteligencija ne pati.

Tretman. Provodi se doživotna nadomjesna terapija hormonom rasta (somatotropinom), indicirani su anabolički hormoni. Nakon 14 godina za liječenje ove bolesti endokrinih organa djeca zahtijevaju stimulaciju gonada: dječaci - korionski gonadotropin, djevojčice - estrogen.

Ovaj članak je pročitan 3.195 puta.

Endokrini sistem je glavni regulator rasta i razvoja organizma. Endokrini sistem obuhvata: hipofizu, epifizu, štitnu žlezdu, pankreas, paratireozu, timus, gonade, nadbubrežne žlezde. Neke endokrine žlijezde funkcionišu već tokom embrionalnog razvoja. Na primjer, nakon 5-6 mjeseci štitna žlijezda počinje intenzivno raditi, čija vodeća uloga ostaje do 2-2,5 godine. Vodeća uloga prednjeg režnja hipofize u razvoju djetetovog tijela postaje primjetna kod djece od 6-7 godina. U prepubertetskom periodu povećava se funkcionalna aktivnost štitne žlijezde i hipofize. U prepubertetskom, a posebno u pubertetom periodu, hormoni polnih žlezda imaju glavni uticaj na rast i razvoj organizma.

hipofiza. (3) Ovo je endokrina žlijezda, čija aktivnost u velikoj mjeri određuje strukturu i funkcije štitne žlijezde, nadbubrežnih žlijezda i spolnih žlijezda. Do trenutka rođenja, hipofiza ima izraženu sekretornu aktivnost. Hiperfunkcija prednje hipofize utiče na rast i dovodi do hipofiznog gigantizma, a na kraju perioda rasta i do akromegalije. Hipofunkcija uzrokuje patuljastost hipofize (patuljastost). Nedovoljno lučenje gonadotropnih hormona je praćeno odgođenim pubertetskim razvojem. Pojačana funkcija stražnjeg režnja hipofize dovodi do poremećaja metabolizam masti sa odloženim pubertetom. Uz nedovoljnu proizvodnju antidiuretičkog hormona, razvija se dijabetes insipidus.

Epifiza (1) (pifiza). Kod djece je veći nego kod odraslih, proizvodi hormone koji utiču na seksualni ciklus, laktaciju, metabolizam ugljikohidrata i vode-elektrolita.

Thyroid žlezda.(4) Kod novorođenčadi ima nedovršenu strukturu. Njegova težina pri rođenju je 1-5 g. Do 5-6 godina starosti primjećuje se formiranje i diferencijacija parenhima i intenzivno povećanje mase žlijezde. Novi vrhunac rasta veličine i težine žlezde se javlja tokom puberteta. Glavni hormoni žlezde su tiroksin, trijodtironin (T3, T4), tirokalcitonin. Funkciju štitne žlijezde kontroliraju hormoni hipofize i medule nadbubrežne žlijezde (putem povratnog mehanizma). Hormoni T3 i T4 su glavni stimulatori metabolizma, rasta i razvoja organizma. Insuficijencija funkcije štitne žlijezde kod fetusa možda neće utjecati na njegov razvoj, jer posteljica dobro propušta hormone štitnjače majke.

Paratireoidne žlezde. (4) Kod djece su manje veličine nego kod odraslih. U žlijezdama se sintetiše paratiroidni hormon, koji je zajedno sa vitaminom D od velikog značaja u regulaciji fosforno-kalcijumovog metabolizma. Insuficijencija funkcije paratireoidne žlijezde u prvim sedmicama djetetovog života dovodi do neonatalne hipokalcemije, koja je češća kod nedonoščadi.

Thymus žlezda(timus) (5) . Kod novorođenčadi i male djece ima relativno veliku masu. Njegov maksimalni razvoj događa se do 2 godine, zatim počinje postupna involucija žlijezde. Kao centralni organ imuniteta, timus formira populaciju T-limfocita, koji provode ćelijski imuni odgovor. Preuranjenu involuciju timusne žlijezde kod djece prati sklonost ka zaraznim bolestima i zaostajanje u neuropsihičkom i fizičkom razvoju. Aktivnost timusne žlijezde povezana je s aktivacijom rasta i inhibicijom funkcije spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i štitne žlijezde. Utvrđeno je učešće timusne žlezde u kontroli stanja metabolizma ugljenih hidrata i kalcijuma i neuromišićnog prenosa impulsa.

Nadbubrežne žlijezde.(6) Novorođenčad imaju veće nadbubrežne žlijezde od odraslih. Njihova moždana tvar kod male djece je nedovoljno razvijena, restrukturiranje i diferencijacija njenih elemenata završava se do 2 godine. Korteks proizvodi više od 60 biološki aktivnih supstanci i hormona, koji se po svom djelovanju na metaboličke procese dijele na glukokortikoide, mineralokortikoide, androgene i estrogene. Glukokortikoidi regulišu metabolizam ugljikohidrata, imaju izraženo protuupalno i hiposenzibilizirajuće djelovanje. Mineralokortikoidi su uključeni u regulaciju metabolizma vode i soli i metabolizma ugljikohidrata. Funkcionalno, kora nadbubrežne žlijezde je usko povezana s ACTH (adrenokortikotropnim hormonom), spolnim i drugim endokrinim žlijezdama. Hormoni mozga - adrenalin i norepinefrin - utiču na nivo krvnog pritiska. Kod novorođenčadi i dojenčadi, kora nadbubrežne žlijezde proizvodi sve kortikosteroide neophodne organizmu, ali je njihovo ukupno izlučivanje urinom nisko. Smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde moguće je kod djece s limfno-hipoplastičnom dijatezom, toksičnim efektima, krvarenjima, tumorskim procesima, tuberkulozom, teškom distrofijom. Jedan oblik disfunkcije je akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Pankreas žlezda.(7) Ova žlijezda ima egzokrine i intrasekretorne funkcije. Njegova težina kod novorođenčadi je 4-5 g, a do puberteta se povećava 15-20 puta. Hormoni pankreasa se sintetiziraju u Langerhansovim otočićima: b-ćelije proizvode inzulin, b-ćelije proizvode glukagon. Do rođenja djeteta, hormonski aparat pankreasa je anatomski razvijen i ima dovoljnu sekretornu aktivnost. Endokrina funkcija pankreasa usko je povezana s djelovanjem hipofize, štitne žlijezde i nadbubrežne žlijezde. Nervni sistem igra važnu ulogu u njegovoj regulaciji. Nedovoljna proizvodnja inzulina dovodi do razvoja dijabetes melitusa.

Genitalni žlezde.(8,9) To uključuje jajnike i testise. Ove žlijezde počinju intenzivno funkcionisati tek u pubertetu. Spolni hormoni imaju izražen uticaj na rast i razvoj genitalnih organa i uzrokuju formiranje sekundarnih polnih karakteristika.