Pourquoi le purpura hémorragique apparaît-il et pourquoi est-il dangereux ? Purpura thrombocytopénique : facteurs de risque, types, développement, diagnostic, thérapie, pronostic Purpura thrombocytopénique chez l'enfant.

Le purpura thrombocytopénique est l'une des variétés diathèse hémorragique(Le plus commun).

Cette maladie est caractérisée, le plus souvent, par des mécanismes immunitaires.

Certains types, par exemple thrombotiques
purpura thrombocytopénique, fulminant
évolution maligne et se termine dans la grande majorité des cas par la mort du patient.

Le mécanisme de développement du purpura thrombocytopénique

L'apparition et le développement du purpura sont basés sur des perturbations de la composante plaquettaire de la composition sanguine, dans laquelle elle est de 150*109/l.

Cela peut être dû à une destruction accrue des plaquettes par raisons diverses, le plus souvent associé au statut immunologique du patient.

Le purpura thrombocytopénique est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants de 2 à 7 ans, mais peut survenir chez les adultes.

Avant l'âge de 10 ans, les garçons et les filles sont touchés de la même manière ; après 10 ans, la maladie est détectée beaucoup plus souvent chez les filles.

Classification

Selon l'étiologie (cause d'apparition) et la pathogenèse (mécanisme pathologique d'apparition et de développement), il est d'usage de distinguer plusieurs types de purpura thrombocytopénique :

1. (sans raison évidente) ;
2. iso-immune, qui résulte de la propre réponse de l’organisme lors de transfusions sanguines répétées ou. Se produit parfois pendant la grossesse ;
3. La réponse immunitaire innée se produit en réponse à une incompatibilité entre le sang de la mère et celui du fœtus. Souvent, au bout de 4 à 5 mois, l'enfant se guérit lui-même ;
4. auto-immune – le résultat de la réponse de l’organisme à certaines maladies et conditions pathologiques(lupus érythémateux disséminé, anémie, Leucémie aiguë etc.);
5. symptomatique - un phénomène temporaire qui se produit en cas de carence en vitamine B12, avec certains maladies infectieuses, maladie des radiations, en prenant un certain nombre de puissants médicaments etc.

Causes

Le plus souvent, le purpura survient dans le contexte et à la suite de précédents maladies virales(grippe, oreillons - « oreillons », coqueluche, varicelle, rubéole, rougeole, varicelle, etc.).

Il y a eu des cas où la vaccination préventive contre la grippe a été un déclencheur de l'apparition d'un purpura thrombocytopénique chez les enfants.

Il existe souvent une association avec une endocardite, une leishmaniose, un paludisme, la fièvre typhoïde. Dans ce cas, le purpura thrombocytopénique aggrave l'évolution de la maladie infectieuse sous-jacente.

Formes immunologiques

Presque tous les types de purpura immunologique sont associés à la production d'anticorps antiplaquettaires (IgG).

En raison de la formation de complexes immuns à la surface des plaques plaquettaires, leur destruction rapide se produit.

Le purpura thrombocytopénique se caractérise par :

• diminution du nombre de plaquettes dans les analyses de sang (<50*109/л);
• augmentation du temps de saignement (plus de 30 minutes);
• La formule leucocytaire reste dans les limites normales. Le développement d'une anémie est possible en cas de perte de sang importante ;
• la microscopie des frottis sanguins révèle une augmentation de la taille des plaquettes et une diminution de la granularité ;
• Dans les préparations ponctuées de moelle osseuse, un grand nombre de caryocytes et de laçage plaquettaire sont révélés.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les maladies suivantes :

• divers processus pathologiques dans la moelle osseuse;
• Leucémie aiguë;
• hémophilie;
• vascularite hémorragique;
• dysfibrinomégalie;
• saignements utérins juvéniles (enfants).

Traitement du purpura thrombocytopénique

En cas de manifestations cliniques indirectes ou légères et de taux de plaquettes supérieurs à 50*109/l, aucun traitement particulier n'est effectué.

À un niveau de 30-50*109/l, un traitement est effectué visant à prévenir les saignements.

Si le taux de plaquettes est inférieur à 30*109/l, le patient doit être hospitalisé.

Les médicaments hémostatiques sont utilisés pour arrêter le saignement. Des globulines hyperimmunes et des corticostéroïdes sont prescrits pour supprimer la réponse auto-immune.

En cas de perte de sang importante, une perfusion de globules rouges est indiquée. Les transfusions de plaquettes sont exclues. Dans certains cas, des cytostatiques sont prescrits.

Le traitement de la forme chronique du purpura thrombocytopénique doit être effectué parallèlement au traitement de la maladie sous-jacente (en cas de variantes secondaires ou symptomatiques d'apparition et de développement).

Dans de rares cas, lorsque le traitement médicamenteux d'une forme chronique et sévère de la maladie est inefficace, un traitement chirurgical est indiqué - splénectomie (ablation de la rate).

Réhabilitation

Prévision

Le pronostic est le plus souvent favorable. La maladie se résorbe d'elle-même ou après un traitement spécifique dans 75 % des cas sans complications.

L'accident vasculaire cérébral hémorragique est rare, mais dangereux dans la phase aiguë de la maladie et peut être mortel.

La maladie est curable, le plus souvent une guérison complète est observée après un traitement rapide.

La médecine officielle a tendance à classer le purpura thrombocytopénique parmi les causes les plus fréquentes d'augmentation des saignements chez les jeunes patients. La maladie se manifeste par des symptômes aigus et nécessite une intervention médicale immédiate. Il y a eu des cas de disparition spontanée de signes de la maladie non liés au traitement. Cependant, le danger de conséquences négatives pour la santé de l’enfant suggère que les signes de pathologie ne peuvent être ignorés.

Description de la maladie de Werlhof

Le purpura thrombocytopénique, ou maladie de Werlhof, se caractérise par la formation de caillots sanguins par les plaquettes, responsables de l'arrêt des saignements. Il en résulte une baisse du nombre de plaquettes (thrombocytopénie) dans le sang passant dans les vaisseaux.

Les médecins divisent la maladie en deux types principaux :

• saignements, exprimés en petits et gros hématomes (nous vous recommandons de lire :) ;
• modifications ischémiques des tissus et des organes associées au blocage de petits vaisseaux par des caillots sanguins et provoquant des perturbations du flux sanguin vers le cerveau et les organes internes.

Le résultat des formations négatives est la réaction du système immunitaire, qui perçoit les plaquettes comme des corps étrangers. Pour protéger l'organisme, celui-ci commence à produire des complexes antiplaquettaires qui se déposent sur les plaquettes « hostiles ». Les plaquettes marquées se déplacent vers la rate, où elles sont attaquées et consommées par les macrophages. Le nombre de plaquettes diminue fortement, ce qui provoque leur production accrue par l'organisme. En conséquence, l’approvisionnement en cellules s’épuise, celles-ci se déforment gravement et des troubles graves et dangereux pour la santé de l’enfant surviennent.

Causes de la maladie

Il n'existe aucune raison scientifiquement étayée et précisément prouvée pour la formation de la maladie de Werlhof. Toutes les informations ont été collectées par les médecins sous forme d'hypothèses théoriques, présentées en deux options :

1. Facteur génétique qui implique une mutation du gène responsable de la bonne formation et du bon fonctionnement des plaquettes. Un gène en mutation modifie la structure des cellules dans lesquelles se forment des défauts, conduisant à leur « collage » et à leur destruction ultérieure.
2. Défaillance immunitaire dans le corps des enfants, entraînant des lésions plaquettaires. Les complexes antiplaquettaires produits par le système immunitaire neutralisent les cellules, provoquant leur destruction. Le nombre de plaquettes dans le sang diminue.

Il n'y a pas de consensus concernant les facteurs déclenchants, la liste comprend donc toutes les maladies et changements négatifs pouvant déclencher le développement du purpura thrombocytopénique.

Les médecins les appellent :

• pathologies évolutives de nature immunitaire ;
• prématurité et mauvais développement du nouveau-né;
• problèmes de coagulation sanguine;
• complications après maladies virales et infectieuses (varicelle, grippe, coqueluche);
• tumeurs malignes au cerveau;
• anomalies congénitales de la structure cellulaire;
• maladies chromosomiques;
• pathologies du système hématopoïétique ;
• syndrome des antiphospholipides;
• conséquences du syndrome CIVD ;
• utilisation indépendante de divers médicaments pendant la grossesse;
• formes sévères d'éclampsie et de prééclampsie.

Classification de la maladie

La classification de la maladie comprend deux catégories : la nature de la maladie et le mécanisme de son développement. La première catégorie est divisée en deux types :

1. Forme aiguë, qui peut durer de 1 à 6 mois. Le pronostic de guérison de l'enfant est positif.
2. Forme chronique dont la durée dépasse 6 mois. Caractérisé par une alternance de périodes d'exacerbation et de rémission. S'il n'y a pas de périodes d'exacerbation entre les rémissions, la maladie de Werlhof acquiert un statut chronique récurrent.

1. Le type auto-immun, qui survient en raison de maladies associées à des dysfonctionnements du système immunitaire de l’enfant (anémie hémolytique auto-immune, lupus érythémateux disséminé).
2. Type transimmun ou néonatal, se manifestant chez les nouveau-nés ayant reçu des anticorps antiplaquettaires de la mère pendant la grossesse.
3. Type isoimmun. Le développement de ce type est associé à la transfusion sanguine.
4. L'hétéro-immunité se forme lorsque la structure antigénique des plaquettes est perturbée.
5. La forme symptomatique est de nature non immunitaire et se développe avec des leucémies, des anémies et des infections.
6. Type idiopathique dont les causes n'ont pas été identifiées.

Symptômes du purpura thrombocytopénique

Un symptôme caractéristique du purpura thrombocytopénique est des hémorragies petites ou importantes clairement visibles sur la peau et les muqueuses de l'enfant.

Ils apparaissent sous forme d'ecchymoses au toucher léger ou surviennent spontanément, sans facteurs provoquants. Des symptômes sous forme d'hémorragies visibles surviennent lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 50 000.

Si le nombre de plaquettes descend en dessous de 30 000, l’enfant risque d’avoir une hémorragie cérébrale. Le groupe à risque comprend 1 à 2 % des enfants. Le plus grand danger concerne les jeunes patients qui présentent les troubles suivants :

• hémorragies sur les muqueuses;
• hémorragies oculaires (dans la sclère ou la rétine);
• utilisation à long terme d'aspirine et d'autres salicylates ;
• éruptions cutanées étendues;
• blessure à la tête.

Les éruptions cutanées sur les muqueuses et la peau avec purpura thrombocytopénique se distinguent par leur taille, leur forme, leur couleur et leur localisation asymétrique. Les types d'éruptions cutanées sont clairement indiqués sur la photo.

Outre les symptômes cutanés, la maladie peut se manifester par d'autres signes :

• saignement sévère et prolongé après extraction dentaire;
• saignements de nez sans cause;
• saignements fréquents des gencives;
• l’apparition de sang dans les urines de l’enfant ;
• menstruations longues et abondantes chez les filles.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic du purpura thrombocytopénique commence par des antécédents médicaux approfondis. Le médecin procède à une enquête auprès des parents et de l'enfant, connaît la durée des symptômes, le moment de leur apparition et la présence de facteurs provoquants.

Le diagnostic final est établi à l'aide d'analyses de laboratoire :

Traitement du purpura thrombocytopénique

Un plan de traitement du purpura thrombocytopénique est élaboré par un médecin après confirmation complète du diagnostic. L'ensemble des mesures de traitement comprend :

Pronostic de récupération

Avec un bon pronostic, la maladie peut durer plusieurs semaines ou mois, puis une guérison spontanée se produit. La durée maximale de cette évolution de la maladie est de 6 mois. Les statistiques montrent que le purpura thrombocytopénique est guéri avec succès chez 80 % des enfants. Chez les 20 % restants, la maladie devient chronique. La mortalité par purpura thrombocytopénique représente 1 % de tous les patients.

La prévention

La science ne connaît pas les causes étiologiques du purpura thrombocytopénique idiopathique, il est donc difficile de développer des mesures préventives efficaces. Les recommandations générales des experts sont les suivantes :

• protéger l'enfant des maladies bactériennes et virales;
• préparer des aliments sains et équilibrés pour votre bébé ;
• exclure l'auto-traitement de l'enfant avec des antibiotiques ;
• évitez les facteurs qui provoquent des réactions allergiques, analysez rapidement les foyers d'infection chronique.

Pour éviter les récidives de la maladie, l'enfant est observé par un hématologue pendant 5 ans sans faute. Le corps de l'enfant doit être vermifugé périodiquement et les infections chroniques doivent être traitées rapidement. Il est conseillé de dispenser le petit patient des cours d'éducation physique. Essayez de protéger votre trésor des blessures à la tête et des blessures générales.

Le purpura thrombocytopénique est une cause fréquente d'hémorragies et d'hémorragies chez les adolescents et les jeunes enfants. Dans une telle situation, il est important de ne pas se tromper et d'essayer de trouver des réponses aux questions de savoir pourquoi cela s'est produit et que faire ensuite.

Ce que c'est?

Le purpura thrombocytopénique est une pathologie caractérisée par une tendance à développer des saignements dus à une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. C'est l'une des maladies courantes du groupe des diathèses hémorragiques.

Les premières manifestations de la maladie commencent à déranger le patient dès l'enfance. La maladie est également fréquente chez les garçons et les filles de la petite enfance, mais après 10 à 12 ans, cette pathologie touche principalement les femmes.

Purpura thrombocytopénique, photo 1

La raison exacte de l’apparition de ce problème n’est pas entièrement comprise. Les facteurs provoquants sont considérés comme des infections, des crises hormonales, etc. Il existe des mécanismes immunitaires et non immunitaires pour le développement de la maladie.

Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI), également connu sous le nom de maladie de Werlhof, est l'une des premières maladies hémorragiques connues. Le mot « thrombocytopénie » signifie qu'avec cette pathologie, il y a une diminution du nombre de plaquettes. Ce sont des cellules du système de coagulation sanguine qui participent aux réactions de formation de thrombus et d'arrêt des saignements.

Le terme « idiopathique » signifie que la cause qui a déclenché ce processus est inconnue. Le facteur qui déclenche l'apparition du PTI peut être une blessure, une exposition excessive aux rayons ultraviolets, le stress, les médicaments, les vaccinations, etc., mais chez plus d'un tiers des patients, la maladie se développe sans raison apparente.

- Que se passe-t-il avec cette pathologie ?

Dans la rate, se produisent la destruction et la mort de ces plaquettes marquées par des complexes immuns et leur absorption par les macrophages. La teneur en plaquettes dans le sang diminue et le corps commence à les produire intensément, ce qui conduit progressivement à l'épuisement de l'approvisionnement en ces cellules et à leur déformation qualitative.

Il s'avère qu'il s'agit d'une sorte de cercle vicieux : d'une part, le système immunitaire lui-même détruit les plaquettes, et il tente lui-même de restaurer leur nombre grâce à une synthèse accrue, ce qui entraîne des conséquences désastreuses.

Types de purpura thrombocytopénique chez l'homme

Selon le mécanisme de développement, on distingue deux formes de pathologie :

• Purpura thrombocytopénique auto-immun. Cela survient de manière chronique avec des rechutes fréquentes, la cause du développement n'est pas claire. Des anticorps sont produits contre vos propres plaquettes inchangées. De plus, ces anticorps peuvent attaquer les précurseurs de ces cellules, ainsi que d’autres cellules sanguines et cellules souches.
• Hétéroimmun. Dans ces cas, les anticorps attaquent uniquement les plaquettes qui ont modifié leur structure sous l’influence de virus, de bactéries, d’allergènes ou sous l’action d’un médicament. Un tel purpura thrombocytopénique immunitaire a une évolution plus favorable, car après avoir éliminé le facteur causal, tout revient à la normale et les anticorps cessent d'être produits. Cette forme se retrouve généralement chez les enfants.

La maladie peut survenir sous forme aiguë (jusqu'à six mois) et chronique (plus de six mois). La forme chronique survient avec des rechutes fréquentes et rares. Bien que le purpura thrombocytopénique chez l'adulte soit le plus souvent aigu, une forme chronique récurrente et persistante de PTI apparaît.

Selon le nombre de plaquettes et les symptômes cliniques, on distingue des degrés de gravité légers, modérés et sévères. De plus, selon les signes cliniques, il se divise en :

• « sec » - les hémorragies sous-cutanées prédominent ;
• "humide" - une combinaison de saignements et d'hémorragies.

purpura thrombocytopénique, photo chez les enfants

Dans la plupart des cas, le purpura thrombocytopénique dans l'enfance débute de manière aiguë. Les premières manifestations de la maladie peuvent ne pas être remarquées par les parents, car les enfants, en raison de leur âge, sont très mobiles et sujets aux blessures et aux écorchures.

Une fois que le médecin a commencé à recueillir l'anamnèse, il est possible d'établir que des signes de pathologie et des dommages inappropriés aux blessures se sont produits chez l'enfant depuis longtemps.

Cliniquement, la maladie se manifeste :

1. Syndrome hémorragique cutané. Ses signes :

• Apparition spontanée d'hémorragies sous-cutanées (hémorragies). Ils se forment généralement la nuit sous l'influence de forces traumatiques minimes : légère compression, constriction, contusion ;
• La variété des tailles de ces hémorragies : de ponctuelles à grandes, fusionnant les unes avec les autres ;
• Différence entre la taille et la nature des dommages causés par la force traumatique, c'est-à-dire une ecchymose mineure peut provoquer une hémorragie importante ;
• Certains patients présentent des hémorragies au niveau des muqueuses ou de la sclère. Il s’agit d’un signe défavorable, car le risque d’une complication grave du PTI – hémorragie cérébrale – augmente ;
• La polychromie signifie que leur aspect diffère par l'âge de leur apparition : il y a des éléments frais rouge vif et des éléments bleu-vert au stade de développement inverse ;
• Ils se forment presque partout, il n'y a pas de lieux de prédilection pour la localisation des hémorragies.

2. Saignement. Leurs caractéristiques :

• Se développer avec des manifestations hémorragiques cutanées ;
• Les saignements nasaux, gingivaux et utérins sont fréquents, les saignements œsophagiens, gastriques et rénaux sont moins fréquents. Chez les filles, la maladie peut se manifester par des menstruations prolongées et excessives ;
• Les hémorragies cérébrales et autres saignements graves peuvent être mortels.

Important! Le saignement après une extraction dentaire chez les patients présentant un purpura thrombocytopénique non diagnostiqué présente un grave danger. Un tel saignement commence immédiatement après l'intervention et ne s'arrête pas longtemps, provoquant le développement d'une anémie aiguë.

Hormis cette tendance à l’augmentation des saignements, l’état général de l’enfant n’est pas perturbé. Il n'a pas de fièvre, de frissons ou d'autres signes d'intoxication. Dans de rares cas, on observe une augmentation de la taille de la rate et du foie.

De plus, en cas de saignements fréquents et prolongés, des symptômes d'anémie se développent, qui peuvent être éliminés en prenant des médicaments appropriés.

Selon les périodes, on distingue deux formes de la maladie :

1. Aigu (crise hémorragique). Le syndrome hémorragique est prononcé et les paramètres sanguins de laboratoire sont modifiés.

2. Remise :

Clinique. Selon les données de laboratoire, il y a une diminution du nombre de plaquettes, mais il n'y a pas de manifestations cliniques de la maladie ;

Clinique et hématologique. Il n’y a aucun symptôme de la maladie ni aucun changement dans les analyses de sang.

Le diagnostic est effectué sur la base des antécédents médicaux, des paramètres de laboratoire et de l'exclusion d'autres variantes possibles de thrombocytopénie.

Le traitement du purpura thrombocytopénique dépend de la forme et du stade de la maladie. En phase aiguë, le repos au lit et des mesures visant à arrêter les saignements sont recommandés : transfusions sanguines, hémostatiques, etc.

Pendant la période de rémission, toutes les mesures visent à prévenir le développement d'un autre saignement.

L'une des méthodes de traitement controversées était et reste la splénectomie (ablation de la rate). On pense que cet organe produit des anticorps qui provoquent la mort des plaquettes, mais ce point n'a pas encore été entièrement étudié.

• L'opération est réalisée uniquement pendant la période de rémission.

Le purpura thrombocytopénique est une maladie qui appartient au groupe des diathèses hémorragiques. Accompagné d'une diminution du nombre de plaquettes suite à l'exposition à divers facteurs. Il faut comprendre que les plaquettes présentes dans le corps agissent comme un facteur de coagulation sanguine et participent également aux processus de nutrition des vaisseaux sanguins (endothélium) dans tout le corps.

Cette pathologie occupe une place prépondérante parmi les autres maladies de ce groupe. Récemment, on a constaté une tendance à l'augmentation du nombre d'enfants atteints de cette maladie.

Causes de la maladie :

Selon les raisons qui ont conduit au développement du purpura thrombocytopénique, on distingue les formes suivantes de la maladie :

1. Primaire. Une diminution du nombre de plaquettes se produit :

Après les maladies infectieuses ;
En prenant certains médicaments ;
En raison de processus auto-immuns dans le corps de l’enfant ;
Si le fœtus et la mère sont incompatibles avec les antigènes plaquettaires ;
Après une transfusion sanguine et plaquettaire ;
Chez 30 % des nouveau-nés, la maladie est héritée d'une mère présentant la forme primaire de purpura thrombocytopénique.

2. Secondaire (symptomatique). Les causes de cette forme de la maladie sont les suivantes :

Anémie hypoplasique (altération de la synthèse des cellules sanguines, y compris des plaquettes) ;
Leucémie;
Infections virales congénitales ;
Réactions allergiques ;
Collagénose chez les enfants.

Quand le purpura thrombocytopénique commence-t-il à apparaître chez l'enfant ?

Le purpura thrombocytopénique primaire congénital (de la mère) se manifeste dès les premiers jours de la vie du bébé. D'autres formes de la maladie se font sentir 2 à 4 semaines après le début de l'exposition au facteur causal - virus, composés chimiques, etc. Étant donné que la pathologie se manifeste relativement tôt, le diagnostic et le traitement sont généralement rapides et efficaces.

Les principaux signes de la maladie chez les enfants :

Un signe caractéristique de la maladie est le purpura, qui comprend les manifestations suivantes :

1. Hémorragies cutanées ;
2. Des ecchymoses sur les muqueuses ;
3. Saignement des muqueuses ;
4. Faible nombre de plaquettes dans le sang de l’enfant.

Des processus qui ne sont pas visibles de l'extérieur se produisent dans le corps :

1. Amincissement des parois des vaisseaux sanguins. La paroi vasculaire devient facilement perméable aux globules rouges, entraînant leur perte même en cas de blessures et de dommages mineurs, voire en leur absence ;

2. Perturbations dans les processus de formation de caillots sanguins, entraînant un risque de saignement chez l'enfant, très difficile à arrêter.

Manifestations supplémentaires de la maladie chez l'enfant :

Il existe un certain nombre de signes qui indiqueront la présence d'un purpura thrombocytopénique chez un enfant et aideront à établir le diagnostic correct. Ces manifestations comprennent les suivantes :

Saignement sous forme de pétéchies - petites taches rouges sur la peau ;
Formation d'ecchymoses - hématomes à la surface de la peau ;
Saignement, qui peut avoir une intensité variable et se caractérise par une apparition spontanée (généralement la nuit) ;
La forme, la taille, les nuances des pétéchies et des ecchymoses peuvent être différentes et n'ont pas de caractéristiques strictes ;
Incohérence entre la blessure et la taille de l'hémorragie. Les ecchymoses sont inappropriées.

A quels endroits les hémorragies sont-elles localisées ?

La plupart des ecchymoses sont détectées dans les zones suivantes du corps du bébé :

1. Membres ;
2. Torse ;
3. Devant du visage.

Quel saignement est le plus typique ? :

Avec le purpura thrombocytopénique chez un enfant, l'apparition la plus typique est celle des types de saignements suivants :

1. nasale ;
2. Sur les gencives ;
3. Utérin (chez les filles pendant la puberté) ;
4. Gastro-intestinal ;
5. Détection de sang dans les urines - hématurie ;
6. Dans la rétine et le corps vitré de l'œil - extrêmement rare ;
7. Dans le cerveau. C'est rare et constitue une complication grave de la maladie.

Les hémorragies des organes internes sont rares.

Méthodes de traitement du purpura thrombopénique :

Tout traitement du purpura thrombocytopénique chez l'enfant doit être réalisé en plusieurs étapes :

1. Thérapie conservatrice. Comprend les mesures suivantes pour aider le bébé :

Repos au lit ;
Régime hypoallergénique ;
Si le nombre de plaquettes est inférieur à 30 000, des glucocorticoïdes (Prednisolone) sont prescrits à la dose de 2,5 mg/kg par jour pendant 8 à 10 jours. Réduisez progressivement la dose jusqu'à l'arrêt complet du médicament ;
Acide aminocaproïque pour réduire la perméabilité des parois vasculaires. La dose est de 0,2 g/kg par jour. Durée d'admission - 14 jours ;
Pour normaliser l'état des vaisseaux sanguins, les médicaments ATP, Riboxin, Etamzilat sont prescrits ;
Vitamines C, A, E, P ;
Dans certains cas, il est indiqué d'administrer des immunoglobulines à un enfant à la dose de 0,4 g/kg pendant 5 à 6 jours par voie intraveineuse ;
Préparations d'interféron pour augmenter l'immunité de l'enfant (Reaferon, Roferon, Intron).

2. Lors de la deuxième étape, il est effectué splénectomie - ablation de la rate. Effectué lorsque l'étape précédente du traitement est inefficace. La splénectomie ne doit pas être pratiquée chez les enfants de moins de 5 ans ;

3. Thérapie immunosuppressive (suppression des processus immunitaires) lors de la prise de glucocorticoïdes. Elle est réalisée lorsque les deux méthodes de traitement précédentes sont inefficaces.

Médicaments contre-indiqués chez les enfants atteints de purpura thrombocytopénique :

Il est important d'éliminer complètement les médicaments suivants lors du traitement d'un enfant :

1. Vitamine B6 (inhibe la fonction plaquettaire) ;
2. Indométacine ;
3. Salicylates ;
4. Ibuprofène ;
5. Aminazine;
6. Anticoagulants (Héparine, Aspirine, Fraxiparine, etc.) - médicaments qui empêchent l'épaississement et la coagulation du sang ;
7. Fibrinolytiques (Fibrinolysine, Streptokinase, Urokinase, etc.) - agents qui favorisent la résorption des caillots sanguins et empêchent leur formation.

Le purpura thrombocytopénique chez les enfants n’est pas une maladie qui ne menace la vie de l’enfant que s’il est rapidement diagnostiqué et correctement traité.

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Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique chez les enfants -

Les maladies hémorragiques sont des pathologies du système sanguin qui ne sont pas rares. Le leader de ce groupe purpura thrombocytopénique, dont l'incidence, selon les statistiques, varie de 43 % à 50 % dans tous les groupes d'âge de la population.

Évaluer la gravité de la crise, il est nécessaire de prendre en compte la gravité du syndrome hémorragique, l'absence ou la présence d'hémorragies et de saignements abondants dans les organes importants pour la vie humaine, ainsi que la gravité de l'anémie posthémorragique. L'évolution de la maladie peut être aiguë ou chronique. Un purpura thrombocytopénique chronique est évoqué s'il dure six mois ou plus.

Qu'est-ce qui provoque / Causes du purpura thrombocytopénique chez les enfants :

Aujourd'hui, plus de cinquante substances médicamenteuses peuvent provoquer un purpura thrombocytopénique hapténique et hétéroimmun. Certains d'entre eux:

• quinidine
• quinine
• sulfamides
• furosémide
• dipyridamole
• salicylates
• paracétamol
• bêta-bloquants
• thiazidiques
• céphalosporines
• ampicilline
• vancomycine, etc.

Le mécanisme haptène du TPP peut survenir non seulement chez les jeunes enfants, mais également chez les nourrissons récemment nés. C'est une conséquence du fait que la mère prend des médicaments. La mère produit des anticorps contre le complexe médicament-plaquettes, puis pénètre dans le sang fœtal et y réagit avec les plaquettes fœtales.

Le TPP auto-immun résulte d'une rupture de la tolérance immunologique à l'auto-antigène plaquettaire.

Pathogenèse (que se passe-t-il ?) lors du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

Diminution du nombre de globules rouges dans le sang de l'enfant

Les anticorps antiplaquettaires interagissent avec certains déterminants antigéniques de la membrane plaquettaire. Avec le purpura thrombocytopénique, on retrouve parfois chez les jeunes patients des plaquettes avec un appareil granulaire prononcé et une teneur accrue en sérotonine dans les granules alpha, mais sa libération est altérée.

Puisque la quantité et la qualité des plaquettes deviennent anormales, cela entraîne des modifications de la paroi vasculaire. Le contenu diminue. Et aussi la destruction des cellules endothéliales se produit sous l'influence des anticorps antiplaquettaires, c'est pourquoi les signes du syndrome hémorragique commencent à apparaître encore plus.

La pathogenèse chez différents enfants peut différer, ce qui doit être pris en compte lors du diagnostic et du choix des méthodes et moyens de traitement.

Symptômes du purpura thrombocytopénique chez les enfants :

L’apparition soudaine d’un purpura est typique. Il s'agit d'un syndrome hémorragique généralisé de type microcirculatoire, qui s'exprime en fonction du nombre de plaquettes dans le sang périphérique. Cela est important si le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000/µl. Il est important de savoir que des saignements surviennent si leur nombre est inférieur à 50 000/µl.

Syndrome hémorragique se manifeste par des hémorragies intradermiques, des hémorragies des muqueuses, des saignements gingivaux et nasaux, un flux sanguin de l'utérus, une dent extraite, une hématurie, un méléna (rarement).

Caractéristiques typiques du purpura chez les enfants :

• asymétrie, polychromie, apparition spontanée d'hémorragies
• insuffisance des hémorragies par rapport au degré de facteurs d'influence externes
• polymorphisme des hémorragies

La complication la plus grave (mais très rare) de la maladie est l’hémorragie cérébrale. Parmi les facteurs de risque figurent les suivants :

• hémorragies dans la sclère
• saignement des muqueuses
• saignement
• hémorragies dans la rétine de l'œil
• syndrome hémorragique cutané généralisé avec localisation de pétéchies sur le visage
• un enfant qui prend des médicaments qui altèrent la fonction plaquettaire
• procédures de diagnostic intensives et traumatisantes
• diminution du nombre de plaquettes jusqu'à un niveau de 20 000/µl ou moins

Manifestations d'hémorragie cérébrale peut être différent selon la zone dans laquelle il s'est produit. Le plus souvent, un enfant présente les signes suivants :

• vertiges
• mal de tête
• états comateux
• symptômes méningés
• vomir
• symptômes neurologiques focaux

En plus du syndrome hémorragique, avec purpura thrombocytopénique ne révèle pas signes d'intoxication, d'hépatosplénomégalie ou de lymphadénopathie. Le syndrome hémorragique est la seule manifestation de la maladie.

Diagnostic du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

Si un purpura thrombocytopénique immunitaire primaire est suspecté vous devez déterminer le type de saignement, essayer de découvrir les facteurs provoquants possibles et les antécédents prémorbides. Une évaluation généalogique est effectuée. Lors de la collecte de l’anamnèse, le médecin interroge les parents sur les épisodes hémorragiques survenus avant la thrombocytopénie de l’enfant. Les informations sur les épisodes hémorragiques chez les parents, les frères et sœurs sont importantes.

La prochaine étape du diagnostic est un examen visant à identifier les maladies concomitantes. Faites attention aux déficiences auditives et aux anomalies squelettiques afin d'identifier une dysplasie congénitale ou une pathologie du tissu conjonctif.

Il est nécessaire d'effectuer des tests endothéliaux pour la résistance microvasculaire. Par exemple, ils effectuent un test de « pincement » (obligatoire pour les enfants de tout âge). Le test du brassard fait également partie des tests obligatoires.

Test du brassard pour diagnostiquer le TPP chez les enfants

Cela se déroule ainsi : un brassard de l’appareil utilisé pour mesurer la tension artérielle est placé sur l’épaule de l’enfant. Pendant 10 minutes, le médecin maintient dans ce brassard une pression de 10 à 15 mm Hg. Art. au-dessus de la tension artérielle minimale de l’enfant (cela doit être clarifié avant de commencer le test). Si au bout de dix minutes l'enfant présente de petites hémorragies sous forme de points à l'endroit où le brassard a été appliqué, appelées pétichias dans la littérature médicale spécialisée, le médecin déclare alors le résultat du test comme positif. C'est un mauvais signe.

Un test de Rumpel-Leede-Konchalovsky positif (c'est le deuxième nom de cette méthode de diagnostic) n'est pas seulement utilisé lorsqu'un purpura thrombocytopénique immunitaire primaire est suspecté. Cela indique que la fragilité des capillaires est augmentée. Et cela peut être dû à une vascularite, un rhumatisme, un empoisonnement du sang, une endocardite infectieuse, le typhus, le scorbut. Par conséquent, si le résultat de ce test est positif, vous ne devez pas immédiatement penser au TPP chez l'enfant. Des méthodes de diagnostic supplémentaires sont nécessaires.

Dans quels cas les tests ne sont-ils pas effectués ?

Les médecins ne prescrivent pas de tests si l'enfant présente un syndrome hémorragique cutané généralisé, si les muqueuses saignent et surtout si l'enfant a moins de 3 ans.

Méthodes de diagnostic populaires

L'enfant subit une prise de sang clinique, le nombre de réticulocytes et de plaquettes doit être compté. Déterminez la durée du saignement. Parmi les méthodes de diagnostic actuelles figurent également la ponction médullaire et l’analyse du myélogramme. Dans le purpura thrombocytopénique, un myélogramme montre que le nombre de mégacaryocytes est normal ou augmenté. Cela indique la nature thrombolytique de la thrombocytopénie.

L'examen de la moelle osseuse est une méthode de diagnostic nécessaire pour éviter les erreurs de diagnostic (et, par conséquent, la prescription d'un traitement inadéquat pour le bébé). Si, par exemple, un enfant reçoit un diagnostic de TPP et se voit prescrire un traitement avec des médicaments tels que des glucocorticoïdes (monothérapie), le pronostic de la maladie ne fait qu'empirer.

Si une ponction sternale est pratiquée, les parents et le personnel médical doivent rassurer le jeune patient car une augmentation de la pression intracrânienne peut provoquer une hémorragie à l'intérieur du crâne. Le calme est obtenu en prenant des sédatifs avant la ponction. Une technique d'aspiration rapide de la moelle osseuse est également utilisée, ceci est particulièrement important pour les enfants présentant une excitabilité accrue. Dans d'autres cas, le problème doit être résolu en fonction de la situation existante avec l'enfant malade.

Une étude morphologique des plaquettes chez le patient et ses parents (probablement aussi chez les frères et sœurs, le cas échéant) est nécessaire pour exclure les héréditaires micro- et macrocytaires non immunitaires, par exemple :

• syndrome de Wiskott-Aldrich,
• le syndrome de Bernard-Soulier,
• Thrombasthénie de Glanzmann,
• syndrome des plaquettes grises,
• Anomalie de May-Hegglin,
• syndrome de Murphy

La capacité fonctionnelle des plaquettes chez un enfant doit être examinée si le nombre de plaquettes détectées est supérieur à 80 000/μl. La même chose doit être faite pour les frères et sœurs, la mère et le père du bébé.

Évaluer l'état du lien de coagulation de l'hémostase selon les indicateurs suivants :

• test d'autocoagulation
• temps de prothrombine
• test d'orthophénanthroline

Les informations obtenues grâce à l'étude de ces composants du système hémostatique sont prises en compte pour décider de la splénectomie et pour prédire l'efficacité de cette méthode.

Méthodes de recherche supplémentaires

• antiplaquettaire anti-ADN
• paramètres sanguins biochimiques
• anticorps anticardiolipine
• dépistage des virus de l'hépatite
• niveaux d'immunoglobulines
• radiographie pulmonaire
• analyses d'urine
• étude cytogénétique
• Échographie de la glande thyroïde, des organes abdominaux

Diagnostic différentiel en cas de suspicion de purpura thrombocytopénique

La science n’a pas prouvé que les tests utilisés aujourd’hui sont exacts. La présence d’une thrombocytopénie ne peut pas déterminer le TPP immunitaire primaire ; ses causes doivent être clarifiées. Par conséquent, lors du diagnostic du purpura thrombocytopénique, il est tout d'abord nécessaire d'exclure toute une liste de maladies, ainsi que de syndromes qui, dans leurs manifestations cliniques, peuvent présenter un symptôme aussi terrible et dangereux pour les enfants que la thrombocytopénie.

Les TPP immunitaires chez les enfants peuvent être non seulement primaires. Ils sont différents des autres maladies et conditions pathologiques. Les maladies et affections suivantes surviennent avec la thrombocytopénie :

LT due à une production insuffisante de plaquettes

• Formes héréditaires de TPP
• Thrombocytopathies associées à une thrombocytopénie
• Coagulopathies consommatrices
• TP pour les anomalies métaboliques héréditaires
• Thrombocytopénie dans les anomalies vasculaires congénitales
• TPP pour le mal des rayons

Le diagnostic différentiel est réalisé avec de telles maladies:

• Syndrome de TAP
• TP hypoplasique transitoire des nouveau-nés
• thrombocytopénie amégacaryocytaire cyclique
• Syndrome hémolytique urémique
• Syndrome CIVD
• anémie par carence en vitamine B12
• maladies malignes du sang
• infestation helminthique
• beaucoup d'autres

Traitement du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

Si des manifestations du syndrome hémorragique apparaissent, l'enfant doit être hospitalisé. Lorsque la maladie est en phase aiguë, il est impératif de respecter le repos au lit afin de réduire à zéro le risque de blessures très mineures, qui peuvent être dangereuses avec ce diagnostic. Le régime s'élargit dès que l'intensité du syndrome hémorragique chez un enfant ou un adolescent diminue. Cela doit être fait progressivement, comme dans le cas des vascularites hémorragiques chez les enfants. S'il n'y a pas d'augmentation des saignements, le mode de vie de l'enfant pendant le traitement doit toujours être calme, sans risque de blessure (même minime).

Régime alimentaire pour le purpura thrombocytopénique chez les enfants

L'enfant doit bien manger, conformément aux normes d'âge, afin que tous les ingrédients nécessaires soient harmonieusement combinés dans l'alimentation. Les médecins prescrivent souvent aux enfants le régime 5. Les glucocorticostéroïdes ont un effet catabolique et affectent le métabolisme minéral, les enfants ont donc besoin d'un régime contenant des aliments riches en protéines et des sels de calcium.

Dans le passé et maintenant corticostéroïdes est le traitement de base des enfants atteints de purpura thrombocytopénique.

Action des corticoïdes :

• désensibilisant
• anti-inflammatoire
• activité immunosuppressive
• Anti allergène

Lorsque des corticostéroïdes sont prescrits, la numération plaquettaire augmente à mesure que des mécanismes complexes sont activés. En outre, l'effet de ce groupe de médicaments est de perturber la liaison des auto-anticorps à l'autoantigène. Par conséquent, les GC influencent toutes les étapes de la pathogenèse et tous les liens du TPP chez les enfants.

Pendant le traitement, il est nécessaire d'étudier les anticorps antiplaquettaires dans le sérum sanguin et à la surface des plaquettes. Ceci est nécessaire pour évaluer l’efficacité du traitement et établir un pronostic.

Traitement symptomatique du purpura thrombocytopénique chez les enfants

Ce traitement est indiqué si un petit patient présente des hémorragies cutanées et une légère thrombocytopénie. Nouveau-nés présentant des saignements légers un traitement des symptômes (manifestations de la maladie) est nécessaire. L’acide epsilon-aminocaproïque est prescrit, qui doit être utilisé 4 fois par jour par voie orale à raison de 0,05 g/kg de corps de l’enfant. Mais avant de le prendre, vous devez l'exclure. Le pantothénate de calcium peut également être utilisé 3 fois par jour par voie orale, à raison de 0,01 gramme. L'étamsylate de sodium est également efficace, il est administré par voie orale à un enfant 3 fois par jour, à la dose de 0,05 g/kg par dose.

Splénectomie

Cette méthode n'est pas nécessaire pour tous les enfants malades. Indications pour l'utilisation:

• risque de saignement potentiellement mortel
• saignement persistant
• thrombocytopénie profonde (numération plaquettaire inférieure à 30 000/μl)

Dans le TPP chronique chez l'enfant, les indications d'une splénectomie planifiée sont l'absence de rémission stable, même si des traitements répétés par glucocorticoïdes ont été effectués. La splénectomie après traitement par glucocorticoïdes peut avoir des effets différents, en fonction de divers facteurs. Signes d'efficacité de la splénectomie : cures courtes de GC, dose initiale de glucocorticoïdes d'au moins 2 mg/kg, splénectomie en période de rémission clinique, etc.

Si une splénectomie planifiée a été réalisée sur un enfant selon les indications nécessaires, la rémission survient chez 98 patients sur 100. Seuls 2 % des patients présentent les mêmes symptômes.

Prévention du purpura thrombocytopénique chez l'enfant :

1. L'observation clinique du purpura thrombocytopénique aigu chez les enfants est nécessaire pendant cinq ans. Dans la forme chronique, le bébé est observé jusqu'à son transfert dans une clinique pour adultes en raison de son âge.

2. Si le bébé présente un syndrome hémorragique prononcé, le mode moteur est alors limité. Même les jeux extérieurs devraient être interdits. Le sport est interdit, même si le nombre de plaquettes est inférieur à 100 000/μl et que le syndrome hémorragique est peu exprimé. Cela vous permet d'éviter les blessures.

3. Les plats contenant du vinaigre, comme la mayonnaise et les marinades, sont exclus du régime. De plus, l'enfant ne doit pas manger de légumes en conserve ni de produits industriels en conserve, car ils peuvent contenir de l'aspirine, autrement appelée salicylate. Ceci n'est pas toujours indiqué sur l'emballage. L'aspirine et le vinaigre réduisent la fonction plaquettaire. Lors de la création d’un régime, il est nécessaire d’exclure les allergènes alimentaires de l’alimentation du bébé, car ils peuvent augmenter le degré de thrombocytopénie. La nourriture doit être riche en vitamines C, P, A.

10. Les vaccinations préventives des enfants atteints de purpura thrombocytopénique ne sont effectuées que lorsque les symptômes sont en rémission.

Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez de purpura thrombocytopénique chez les enfants :

Hématologue

Dermatologue

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Toi? Il est nécessaire d’adopter une approche très prudente quant à votre santé globale. Les gens ne font pas assez attention symptômes de maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent mettre la vie en danger. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais il s'avère finalement qu'il est malheureusement trop tard pour les traiter. Chaque maladie a ses propres signes spécifiques, des manifestations externes caractéristiques - ce qu'on appelle symptômes de la maladie. L'identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il suffit de le faire plusieurs fois par an. être examiné par un médecin, afin non seulement de prévenir une terrible maladie, mais également de maintenir un esprit sain dans le corps et l'organisme dans son ensemble.

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