Когда печень не имеет функциональных нарушений, но в крови человека фиксируется превышение уровня билирубина, речь идет о гипербилирубинемии. Этот синдром становится со временем причиной холецистита и печеночной недостаточности.

Особенности гипербилирубинемии

Синдром не может развиться за один день. Часто для того, чтобы заподозрить наличие функциональных нарушений в организме, несколько симптомов должны проявиться одновременно и выраженно. По отдельности время от времени возникающие приступы слабости, рвота, снижение аппетита, изменение цвета кала или мочи не вызывают подозрений.

Билирубин - это пигмент, который образуется из гемоглобина. Выделяют 2 типа билирубина:

1. Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный). Он попадает в кровоток сразу после распада эритроцитов. Отличается токсическим действием. Повышение его уровня в крови приводит к обострению заболевания.
2. Прямой (связанный, конъюгированный). Билирубин этого типа подвергся переработке в клетках печени. Выводится из кровотока естественным образом.

При усиленном распаде гема происходит патологическое изменение сыворотки крови, которое выражается увеличением концентрации билирубина. Существует несколько этиопатогенетических теорий развития заболевания: избыточный синтез билирубина при одномоментном массивном разрушении эритроцитов, нарушение метаболических превращений билирубина в печени и др. Определение билирубиновой фракции, приведшей к увеличению показателя сывороточного билирубина, положено в основу классификации, согласно которой различают формы гипербилирубинемии.

Формы заболевания

Когда у пациента отсутствуют какие-либо патологии внутренних органов и не отмечаются морфологические изменения в печени, то при возникновении симптомов синдрома диагностируется доброкачественная гипербилирубинемия (функциональная).

Специальное лечение в такой ситуации не назначается. Проявления желтухи при доброкачественной форме заболевания носит врожденный характер и имеет хроническое течение. Повышение уровня билирубина и связанное с этим желтушное окрашивание склер или кожи может произойти в результате сильного психического напряжения, инфекции в период беременности (угрозы плоду такая желтуха не представляет) и после перенесенного оперативного вмешательства.

Непрямая гипербилирубинемия (неконъюгированная) возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите. Устанавливается, когда в организме пациента происходит усиленный распад эритроцитарных клеток крови, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина. Усиленный гемолиз, который происходит при этой форме гипербилирубинемии, нередко наблюдается у новорожденных с гемолитической болезнью, при гемолитической болезни, имеющей наследственную форму.

Произойти усиление распада может при повреждении эритроцитов (из-за механического воздействия). Уровень непрямого билирубина повышается в результате отравления токсичными веществами и тяжелыми металлами и связан с процессами глюкуронирования.

Конъюгационная гипербилирубинемия свидетельствует о повышенной концентрации прямой билирубиновой фракции. У взрослых бывает вызвана нарушениями здоровья, при которых затрудняется выведение билирубина из организма (при токсическом поражении печени, закупорке желчных протоков, печеночных камнях, гепатитах и т. д.).

Физиологическая желтуха у детей раннего возраста тоже проявляется по этим причинам. Ферментная система печени недоношенных детей незрелая, поэтому они чаще других младенцев подвержены патологическому процессу. Желтуха появляется через день-два после появления младенца на свет и может держаться до месяца.

Транзиторная гипербилирубинемия фиксируется у 70% новорожденных в первые 2–3 дня жизни. Усиленный гемолиз эритроцитов вызван слабым редуцированием желчных пигментов из-за незрелости внутренних органов. Цвет кала и мочи у новорожденных при этом не меняется, может отмечаться лишь повышенная сонливость. Признаки патологического состояния сохраняются не дольше недели. Случаи перерастания неонатальной желтухи в устойчивую патологию крайне редки. Лечение назначает педиатр.

Причины

В зависимости от формы различают и причины активного разрушения гемоглобина и эритроцитов. Существует 3 типа желтухи:

• надпеченочная (гемолитическая), при которой отмечается повышенное образование билирубина в крови;
• печеночная - уровень повышен из-за нарушения функций печени;
• подпеченочная - при застойных процессах, нарушении отвода билирубина.

Гипербилирубинемия - заболевание редкое, но причин, способных дать толчок к его развитию, в медицине выделяют несколько. Гемолитическая желтуха может быть:

1. Врожденной. Из-за недостаточного количества гемоглобина в результате анемии, талассемии, на фоне дефицита витамина В17.
2. Приобретенной. При аутоиммунных заболеваниях система может воспринимать кровяные клетки как чужеродные, вырабатывать к ним антитела. Причиной гипербилирубинемии становятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, аутоиммунный гепатит и др. заболевания.
3. Инфекционной. Септические заболевания приводят к интенсивному разрушению эритроцитов.
4. Лекарственной. НПВС, антибиотики, сульфаниламиды, инсулин способны создавать комплексы, которые заставляют организм вырабатывать антитела. Например, такие лекарства как Пропранолол, Рифампицин, вмешиваются в микросомальную конъюгацию билирубина.
5. Токсической. В результате отравления тяжелыми металлами или ядами органического происхождения, некачественным алкоголем.

Кровотечения внутри организма из-за травм брюшной полости или переливание крови могут привести к разрушению эритроцитов и вынужденной усиленной выработке билирубина. Наследственный фактор играет не последнюю роль для возникновения патологии.

Печеночную гипербилирубинемию могут спровоцировать следующие заболевания и патологии:

• цирроз печени или осложнения вирусного гепатита;
• лейкоз, злокачественные и доброкачественные образования (опухоль мешает нормальному оттоку желчи из печени);
• синдром Жильбера - наследуемая патология, при которой отмечается нарушение транспортной функции белков, снижение ферментативной активности печени;
• жировая дистрофия печени (орган не выполняет функции из-за того, что печеночные ткани заменяются соединительными);
• синдром Дабина-Джонсона;
• синдром Калька;
• синдром Криглера-Найяра.

Гипербилирубинемия непрямого типа может быть реакцией организма на прием рентгеноконтрастных средств, парацетамола, контрацептивов.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

• внепеченочными патологиями, вследствие которых происходит сдавливание желчных протоков (панкреатит, эхинококк печени, опухоль поджелудочной железы, дивертикул 12-перстной кишки, аневризма печеночной артерии);
• заболеваниями желчных протоков (воспаление и опухоль, желчнокаменная болезнь);
• инфекционными и неинфекционными заболеваниями печени (холестаз, гепатит, желтуха беременных и пр.).

Симптомы

Некоторые пациенты не чувствуют никаких проблем со здоровьем. При легкой степени патологии об увеличенном уровне билирубина в крови можно узнать только после сдачи анализа.

Самым распространенным проявлением при большом увеличении уровня билирубина в крови является пожелтение кожи и слизистых оболочек рта, глаз. Цвет покровов всегда ярко-желтый. Кроме изменения окраски склер и кожных покровов, спровоцированная патологиями печени гипербилирубинемия сопровождается выраженным зудом.

Обострение состояния и усиление проявлений болезни может произойти после приема алкоголя. Привести к усилению проявлений болезни может привести стрессовая ситуация или физическое перенапряжение.

Продукты метаболического превращения билирубина и повышенные его концентрации в крови оказывают влияние на центральную нервную систему. Практически у всех пациентов отмечается повышенная сонливость, утомляемость даже при привычной физической активности. Иногда регистрируются тяжелые случаи, при которых возникает нарушение сознания разной степени.

Эти симптомы характерны для всех видов патологий, связанных с увеличением билирубиновой фракции, но потемнение мочи и посветление кала в большей степени проявляются при печеночном и подпеченочном типах.

При печеночной гипербилирубинемии пациенты жалуются:

• на постоянные болевые ощущения, тяжесть в правом подреберье;
• горький привкус;
• изжогу;
• тошноту, переходящую в острые периоды в рвоту.

Цвет кожи и слизистых при этом типе заболевания приобретает красноватый оттенок, потому в медицинских кругах, чтобы дифференцировать болезнь по типу, часто употребляют термин «красная желтуха».

Заболевание подпеченочного типа также имеет характерные клинические черты:

• выраженный астено-невротический синдром (слабость, усталость, раздражительность, нарушения аппетита и сна);
• изменения кала - становится светлым (светло-коричневым или белым), жидкой консистенции, с большим содержанием жира;
• желтого оттенка кожа и склеры;
• нестерпимый зуд кожи;
• потеря веса;
• гиповитаминоз.

Надпеченочный тип характеризуется следующими симптомами:

• ярко-желтые кожные покровы, глаза, слизистая рта;
• депрессия и повышенная раздражительность;
• темно-бурый цвет мочи;
• сонливость, общее недомогание;
• потери сознания, ухудшение зрения и затрудненная речь из-за поражения ЦНС.

Методы лечения

При выявлении высокого уровня билирубина пациент должен получить у терапевта направление на проведение развернутого исследования, включающего УЗИ и оценку состояния внутренних органов, консультацию у гематолога.

Для пациентов, у которых гипербилирубинемия доброкачественного типа, медикаментозная коррекция состояния не нужна. Достаточно откорректировать питание. Диета - неотъемлемая часть терапии любого заболевания печени и ЖКТ, поэтому и при синдроме гипербилирубинемии нужно придерживаться правил здорового питания. Исключить из рациона вредные продукты: соль, специи, мучные изделия и выпечку с содой и разрыхлителями, алкогольные и газированные напитки.

Полное обследование и лечение заболевания проводят в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Медикаментозная терапия строится по 3 направлениям: профилактическое, симптоматическое, этиопатогенетическое. Для снижения токсического воздействия метаболитов назначают дезинтоксикационную терапию антиоксидантами (Цистамин, Ионол, Токоферол, Аскорбат). При обнаружении признаков токсического поражения головного мозга дезинтоксикационная терапия строится на сочетании инсулина и глюкозы.

Обязательно включают в комплексное лечение витамины, иммуномодулирующие, желчегонные и противовоспалительные препараты.

При диффузном повреждении печеночной паренхимы целесообразен курс глюкокортикостероидов. Для облегчения зуда используют обтирания камфорным спиртом, уксусные ванны.

При механической обтурации желчных протоков, результатом чего стало повышение уровня билирубина, единственным вариантом лечения считается холецистэктомия.

Кроме этого, важно пройти курс фототерапии. При облучении кожи лампами синего цвета часть билирубина разрушается. Свет в ультрафиолетовом спектре совсем не опасен для младенцев, поэтому фототерапию проводят в первые дни после родов.

Если заболевание стало результатом вирусного и бактериального поражения организма, то необходим курс противовирусных и антибактериальных препаратов.

На стадии выздоровления для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. В первую очередь показаны травы (или их сборы) с желчегонным эффектом. Травники особо выделяют среди таких лекарственных растений кукурузные рыльца, календулу, мяту. Рекомендованный лечебный курс - около месяца. Растительные препараты назначают и при врожденных патологиях.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Организм ребенка, появившегося на свет после многомесячного созревания в утробе матери претерпевает глобальные изменения: ему надо за короткое время перестроиться и адаптироваться к новым условиям. Фетальный гемоглобин начинает интенсивно заменяться после рождения, но система еще незрелая, из-за низкого содержания альбуминов билирубин свободно высвобождается из тканей печени. Неонатальная желтуха может возникать у новорожденных на фоне конфликта резус-фактора или при несовместимости группы крови с материнской.

Завышенные показатели билирубина в крови отмечаются практически у всех новорожденных через несколько дней после появления на свет. Предельные параметры билирубина:

• у недоношенных — 171 мкмоль/л;
• у появившихся в срок — 255 мкмоль/л;
• у родившихся с массой тела меньше 1,25 кг — 153 мкмоль/л.

Превышение этих параметров может быть опасным для здоровья и жизни младенца. Гипербилирубинемия новорожденных называется доброкачественной физиологической желтухой, которая возникает в результате:

• массивного распада эритроцитов;
• несовершенства ферментной системы;
• недостаточного количества бактерий, перерабатывающих билирубин в кишечнике.

В норме такое явление самостоятельно спадает до приемлемых пределов у доношенных детей через 2 недели, у недоношенных — через месяц. Никакого лечения не требуется, но наблюдение врачей (неонатолога и педиатра) необходимо, поскольку свободный билирубин может проникать в ткани мозга, вызвать ядерную желтуху.

Настораживающими симптомами является внезапная апатия ребенка к кормлению, вялый акт сосания. Ригидность затылочных мышц и опистотонус — подтверждают прогресс заболевания и поражение оболочек мозга. Без неотложной медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Гипербилирубинемия при беременности

Случаи проявления заболевания у беременных статистически выглядят как 1:1500. Поскольку иммунная система женщины в период вынашивания плода становится уязвимой, то обострение хронических заболеваний или возникновение вирусных и инфекционных патологий не становится чем-то неожиданным. Чаще всего у беременных диагностируют транзисторную, функциональную, конъюгационную формы заболевания. Врачи делят их на 2 группы, предусматривая происхождение гипербилирубинемии:

1. Желтуха, возникшая из-за изменений, связанных с самой беременностью. Среди этих патологий холестатический гепатоз беременных или внутрипеченочный холестаз, острая жировая дистрофия при беременности, гипербилирубинемия на фоне токсикоза, повышение билирубина при усиленной рвоте беременных.
2. Желтуха, спровоцированная заболеваниями, протекающими на фоне беременности. Некоторые болезни могут возникнуть в период вынашивания плода (вирусные, алкогольные или лекарственные гепатиты, закупорка желчного протока камнем, инфекции). А также это могут быть заболевания, которые были у женщины до беременности (хронические воспалительные процессы в печени, наследственная, гемолитическая желтуха).

При токсикозе возникают сосудистые нарушения, которые ведут к микроповреждениям сосудов печени и появлению тромбов. Заболевание сопровождается болевыми ощущениями в правом подреберье, повышением температуры тела, изменением цвета кожи и слизистых. То есть клинически сочетаются симптомы токсикоза и гепатита. Тяжелым осложнением может стать образование гематомы под капсулой печени, ее разрыв и возникновение внутрибрюшного кровотечения. Чтобы не допустить возникновения тяжелых осложнений, следует прибегнуть к медикаментозному лечению.

При усиленной рвоте желтушность возникает из-за нарушения метаболизма в печени, обезвоживания организма женщины и белкового голодания. Надпеченочные формы гипербилирубинемии вызваны у беременной гемолитической анемией, а подпеченочные развиваются в результате закупорки желчных протоков (редко опухолью). У беременных желчь становится вязкой, что затрудняет отток из желчного пузыря и способствует образованию камней. Сопровождается состояние лихорадкой, болью в правом подреберье, частой рвотой, выраженной анемией.

Если состояние характеризуется тяжелыми гемолитическими кризами, а самочувствие женщины ухудшается, то может быть назначена спленэктомия (удаление селезенки) во время беременности. При умеренной анемии возможно сохранение селезенки и спокойное течение беременности.

Гипербилирубинемия доброкачественного типа проявляется перемежающейся желтухой. Нарушения печени (функциональные и структурные) не выявляются. Такой тип заболевания не является противопоказанием для беременности и не представляет опасности для будущей матери. Лечение не требуется. Желтушность проявляется после физических нагрузок, психических напряжений, перенесенных инфекций.

Прогноз и последствия заболевания

В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Норма общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Пограничным показателем, который требует дополнительного тщательного обследования организма, считается уровень от 20 до 27 мкмоль/л.

Предотвратить развитие заболеваний печени и билиарной системы поможет своевременное обращение к врачу. Гипербилирубинемия - заболевание, которое не требует лечения на начальном этапе, но оно может стремительно развиваться при полном отсутствии терапевтических и профилактических мер.

Наследственный тип заболевания не позволит добиться полного выздоровления, но осложнения, которые могут возникнуть в результате повышения билирубина в крови при другом типе патологии могут существенно подорвать здоровье человека. Большинство заболеваний, возникающих на фоне гипербилирубинемии (печеночная недостаточность, холецистит, цирроз, желчнокаменная болезнь, гепатит), требует долгого лечения.

Симптомокомплексы.

Симптомокомплексы Гипербилирубинемий – патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина , основным клиническим признаком которых является желтуха.

Билирубин – один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, клетках селезенки, в купферовских клетках печени и др.), а также в гистоцитах соединительной ткани любого органа.

Билирубин, образующийся вне печени, транспортируется в плазму крови в связанной с сывороточным альбумином форме(свободный неконьюгированный, непрямой билирубин ).

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы (коньюгированный, прямой билирубин ).

Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой представляет собой естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ. Затем билирубин-глюкоронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внугрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе.

Связанный (Коньюгированный) Билирубин по системе желчных ходов попадает в кишечник, где под влиянием его микрофлоры восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген. Первый резорбируется в верхнем отделе тонкого кишечника и с кровью воротной вены попадает в печень, где подвергается окислению. При заболевании печени она не может выполнять эту функцию, уробилиген переходит в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина.

Стеркобилиноген, в основном, выделяется с калом, превратившись в прямой кишке и вне ее в стеркобилин, который придает калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена по геморроидальным венам, минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Поэтому нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Хотя уробилин и стеркобилин отличаются друг от друга как по химической структуре, так и по физическим свойствам, раздельно определить их в моче очень сложно. Поэтому в лабораторной практике их не разделяют и обозначают как уробилиноиды. Нарушения в отдельных звеньях обмена билирубина, а тем более комбинированные нарушения, могут привести к возникновению гипербилирубинемии.

При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) развивается желтуха.

Гипербилирубинемия возникает при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.).

Свободный (Неконьюгированный) Билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Гипербилирубинемия вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной. или гемолитической . Если она вызывает желтуху, то последняя носит аналогичные названия.

В начальной стадии гемолиза гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, или желтуха, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени.

При средней степени гемолиза гипербилирубинемия обусловлена главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать гипербилирубинурию. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Печеночная желтуха (Гепатоцеллюлярная или Паренхиматозная) --- это гипербилирубинемия, возникшая вследствие Воспалительного ( ) илиТоксического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) поражения печени.

Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути.

В результате в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также гипербилирубинурию и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Обязательные исследования для больных желтухой.

• Биохимический анализ крови:
  Билирубин, АсАТ, ГГТП, ЩФ (Щелочная фосфатаза), Альбумин, Гемаглобин, Ретикулоциты, Протромбиновое время, HBsAg, HBeAg и еще другие исходя из вида желтух.
• УЗИ,
• Рентген грудной клетки, чтобы исключить рак бронхов и метастазы в легкие.

ЛЕЧЕНИЕ проводится в зависимости от причины желтух.

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ ИЛИ

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации из-занехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы.
Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный. Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс наиболее проявляется при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после , когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

СИНДРОМ ДАБИНА--ДЖОНСОНА.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ).
Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.
Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в в

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов , но не в гепатоцитах. Очень редко переходит в цирроз, так как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна, в отличие от , значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха) . Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения -- прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА--ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди .
Медь накапливается в печени и мозгу (Гепатолентикулярная Дегенерация или Дистрофия) , причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера) .
Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.

Диагностические признаки:
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета - повышение белков питания. Ограничить баранину,птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. БАЛ - британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследованы.

ГЕМОХРОМАТОЗ (Идиопатическая Сидерофилия, «Бронзовый Диабет», Пигментный Цирроз) .

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается гемосидерин .

Клиника/
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность гладкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства -- гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета -- нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия - это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии (пигментные гепатозы) – заболевания, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина (энзимопатиями), проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза (кроме первичной гипербилирубинемии) и холестаза (кроме синдрома Байлера).

К функциональным гипербилирубинемиям относят:

1) синдром Жильбера;

2) синдром Криглера-Найяра 1 и 2 типов;

3) синдром Дабина-Джонсона;

4) синдром Ротора;

5) синдром Мейленграхта;

6) синдром Люси-Дрисколл;

7) синдром Аагенеса;

8) синдром Байлера;

9) первичную гипербилирубинемию.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.В основе синдрома Жильбера. лежит генетический дефект – кодирующий уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ). Однако одного только снижения синтеза фермента недостаточно для развития с-ма Ж.; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушение транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина и толбутамида. Предполагается также нарушение транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму (микросомам) гепатоцитов. Таким образом, при синдроме Жильбера наблюдается снижение захвата из крови и конъюгация билирубина и развитие неконъюгированной гипербилирубинемии и появление желтухи.

Эпидемиология

В популяции частота синдрома Жильбера составляет 2-5%, (1-5%), в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно выявляется в юношеском и молодом возрасте (чаще в 11-30 лет) и продолжается всю жизнь.

Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Основные жалобы

1. Преходящая желтуха: она может усиливаться после интеркуррентных инфекций или после голодания, может провоцироваться стрессовыми ситуациями, тяжелой физической нагрузкой. Может сопровождаться, особенно в периоды обострений, неинтенсивной болью в правом подреберье,

2. Диспепсический синдром (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка, нарушения стула, запоры или понос, метеоризм).

3. Атеновегетативными проявлениями (депрессия – подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца, головокружение).

Наряду с желтухой в отдельных случаях наблюдаются ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже. Увеличение печени наблюдается у 25% больных. Печень выступает из-под реберной дуги на 1-2 (иногда до 4 см), консистенция обычная (мягкая), безболезненная при пальпации. Увеличение селезенки не характерно, но наблюдается у 10% больных.

У 9% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании.

Диагностика

ОАК без патологии, увеличение Hb до 160 г/л и уменьшение СОЭ. У 15% больных наблюдается небольшой ретикулоцитоз.

БАК: повышение содержания непрямого билирубина. Свободный билирубин (непрямой неконъюгированный) обычно не более 85-100 мк моль/л даже в периоды обострений. При этом билирубинурия отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не изменено.

В период обострений возможно небольшое повышение аминотрансфераз, снижение альбумина. Однако это обычно при длительном заболевании и развитии хр. гепатита.

Специальные диагностические пробы

1) проба с голоданием положительна (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания в 2 раза за сутки)

2) проба с фенобарбиталом (прием фенобарбитала вызывает снижение уровня билирубина)

3) проба с никотиновой кислотой (в/венное введение никотиновой кислоты, которая снижает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина).

Медикаментозного лечения проводить не следует. Однако в некоторых случаях используют средства, снижающие уровень билирубина в сыворотке крови за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгации билирубина (фенобарбитал, зиксорин).

СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА

Это хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся идиопатической непостоянной желтухой с неидентифицированным пигментом печеночных клеток и повышенным уровнем преимущественно конъюгированного билирубина, в основе которого лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Эпидемиология

Очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения. Этот синдром распространен преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.

Патогенез

В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы предполагают аутосомно-доминантный тип наследования.

Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет. Основной признак – это желтуха нередко выраженная, чаще интермиттирующая, реже хроническая. Желтуха может сопровождаться утомляемостью, тошнотой, иногда болями в животе, изредка по типу кризов. Кожный зуд не характерен, но может быть редко неинтенсивный. При осмотре обычно отчетливая субиктеричность склер. Печень и селезенка нормальных размеров. Изредка отмечается увеличение печени на 1-2 см.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови содержание билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ.

В моче - билирубинурия, темный цвет мочи.

Другие методы диагностики

Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через 120 минут концентрация превышает концентрацию на 45-й минуте.

При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом (пероральная холецистография).

При сцинтиграфии – экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре.

Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения.

СИНДРОМ РОТОРА

Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах.

Эпидемиология

Эпидемиология не изучена из-за малой распространенности. Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Патогенез

Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного типа наследования.

Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки (утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита) неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного.

В моче билирубинурия, потемнение мочи, периодически повышенное выделение уробилина.

Общий уровень копропорфинов в моче повышен как при холестазе, за счет изомера I (65% от всех).

Другие методы диагностики

После нагрузки бромсульфалеина отмечается повышенная задержка красителя через 45 мин., а вторичного повышения концентрации как при синдроме Дабина-Джонсона не происходит.

При рентгеновском исследовании нормальные результаты, т.е. контрастируется желчный пузырь при пероральной холецистографии.

При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки не визуализируются.

Лечение не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние. Имеются наблюдения, когда различные наследственные гипербилирубинемии выявляют у одних членов семьи синдром Дабина-Джонсона, а у других Ротора, а также у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемий. Подобные наблюдения свидетельствуют об условностях этих синдромов и сложности механизма наследования.

Прогноз благоприятный, течение многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение под давлением тех же факторов, что и синдрома ДабинаДжонсона. Оба эти синдрома могут привести к развитию желчекаменной болезни.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.