Гемолитическая анемия у детей. Лечение железодефицитной анемии
Анемия (малокровие)
- это патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, как правило, с одновременным уменьшением эритроцитов по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде. Такое состояние как малокровие само себя расшифровывает – мало крови.Кровь, в свою очередь, состоит из следующих частей:
- жидкой части – плазмы;
- форменных элементов.
- вода (занимает 80%);
- белки;
- жиры;
- углеводы;
- биологически активные вещества.
- эритроциты;
Лейкоцитов в крови меньше, они имеют ядро и не имеют постоянной формы. Тромбоциты представлены в форме тонких пластин. Они отвечают за свертываемость крови, останавливая кровотечения .
Больше всего в крови эритроцитов. Они представляют собой красные кровяные тельца двояковыпуклой формы, лишенные ядра. Полость эритроцита заполнена гемоглобином – особым белком, в состав которого входит железо. За счет гемоглобина эритроциты осуществляют транспортировку различных газов, в частности, доставку кислорода к органам и тканям. Из-за недостатка гемоглобина в крови развивается анемия, и организм испытывает кислородное голодание.
Клетки крови образуются в красном костном мозге.
Система кроветворения
Кроветворная система состоит из группы центральных и периферических органов, отвечающих за постоянство состава крови в организме человека.Основными компонентами кроветворной системы являются:
- красный костный мозг ;
- селезенка;
- лимфатические узлы.
Вид костного мозга, состоящий из фиброзной и кроветворной ткани. В большей степени красный костный мозг располагается внутри костей таза, грудины и ребер. Именно в этих местах происходит образование форменных элементов крови, таких как эритроциты, тромбоциты, а также лейкоциты.
Селезенка
Паренхиматозный орган, расположенный в брюшной полости. Внутреннее содержимое селезенки поделено на две зоны – красную пульпу и белую пульпу. В красной пульпе скапливаются зрелые форменные элементы крови, среди которых большую часть составляют именно эритроциты. Белая пульпа состоит из лимфоидной ткани, в которой происходит выработка лимфоцитов – главных клеток иммунной системы человека.
Лимфатические узлы
Являются периферическими органами лимфатической системы. В лимфатических узлах вырабатываются лимфоциты, а также плазматические клетки. Последние являются основными клетками, продуцирующими антитела в человеческом организме. Антитела, в свою очередь, необходимы для того чтобы идентифицировать и нейтрализовать различные чужеродные объекты (например, вирусы , бактерии).
Различают следующие виды анемий:
- постгеморрагическая анемия;
- железодефицитная анемия;
- фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- дизэритропоэтическая анемия;
- гипопластическая (апластическая) анемия;
- гемолитические анемии.
Степени тяжести анемии у детей
Степень тяжести анемии зависит от выраженности снижения уровня гемоглобина. При легкой степени тяжести уровень гемоглобина более 90 г/л. При средней тяжести уровень гемоглобина в пределах 90 – 70 г/л. При тяжелой степени тяжести анемии уровень гемоглобина менее 70 г/л.
Причины анемии у детей
Существуют различные типы анемий, которые, в свою очередь, имеют три основных механизма развития:
- острая или хроническая потеря крови;
- нарушение гемопоэза (кроветворения);
- гемолиз (повышенный распад эритроцитов).
| Анемии, связанные с кровопотерей | ||
| Виды анемии | Описание | Наиболее частые причины возникновения |
| Постгеморрагическая анемия | Уменьшение объема циркулирующей крови вследствие острой или хронической кровопотери. |
|
| Анемии, связанные с нарушением кровообразования | ||
| Железодефицитная анемия | Нарушение образования гемоглобина из-за дефицита железа в сыворотке крови. |
|
| Железонасыщенная анемия | Недостаточное содержание железа в эритроцитах вследствие нарушения синтеза гема. Гем, в свою очередь, является комплексным соединением, образующим молекулу гемоглобина. |
|
| Фолиеводефицитная анемия | Нарушение кроветворения вследствие дефицита в организме фолиевой кислоты (витамин B9
). |
|
| В12-дефицитная анемия | Нарушение кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. |
|
| Дизэритропоэтическая анемия
(наследственная и приобретенная ) | Нарушение образования эритроцитов. |
|
| Гипопластическая
(апластическая ) анемия | Недостаточное образование эритроцитов из-за угнетения кроветворной функции костного мозга. |
|
| Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением | ||
| Гемолитические анемии | Повышенное внутрисосудистое или внутриклеточное разрушение эритроцитов. |
|
Факторы, способствующие развитию анемии у детей, можно условно разделить на три группы:
- Антенатальные , возникающие в период внутриутробного развития плода.
- Интранатальные , действующие в период жизни плода, от начала родов до рождения ребенка.
- Постнатальные , наблюдающиеся в послеродовом периоде.
Антенатальные факторы
В норме, на внутриутробном этапе, беременная активно осуществляет передачу железа плоду. Это необходимо, для того чтобы у родившегося ребенка на первое время имелся запас данного микроэлемента. Вследствие патологических процессов, развивающихся у женщины во время беременности, нарушается процесс депонирования железа в организме плода. В конечном итоге у такого ребенка разовьется анемия.К антенатальным факторам анемии у детей чаще всего относят следующие заболевания и патологические процессы, развивающиеся у беременной:
- хронический гепатит;
- фетоплацентарная недостаточность;
- преждевременная отслойка плаценты ;
- кровотечения;
- анемия;
- преждевременные роды;
- многоплодная беременность;
- тяжелый токсикоз .
Интранатальные факторы
Как правило, это значительные кровопотери во время родов вследствие следующих причин:- преждевременной отслойки плаценты;
- истечения крови из пуповинного остатка из-за неправильной обработки;
- ранней или поздней перевязки пуповины ;
- использования травмирующего акушерского инструментария.
Постнатальные факторы
Постнатальные факторы | Причины |
Повреждение эритроцитов |
|
Кровопотери |
|
Нарушение всасывания и обмена железа |
|
Повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов |
|
Также к постнатальным факторам можно отнести такие заболевания как:
- бактериальный эндокардит ;
- туберкулез;
- системная красная волчанка;
- лейкоз.
Симптомы анемии у детей
К общим симптомам анемии у детей можно отнести следующие проявления:
- бледность кожи и слизистых;
- выраженная утомляемость ;
- психологическая лабильность;
- боязливость;
- повышенная нервозность ;
- немотивированный субфебрилитет (повышение температуры от 37 до 38 градусов по Цельсию);
- избирательный аппетит;
- зябкость рук и ног;
- кожный зуд ;
- снижение мышечного тонуса;
- ночное недержание мочи .
- изменением зубов (кариес);
- изменением волос (истончение, выпадение волос , сечение);
- изменением кожи (сухость, трещины, ангулярный стоматит);
- изменением глаз (голубоватый оттенок склер);
- изменением ногтей (искривление, ломкость, поперечная исчерченность).
Наименование системы | Патологические изменения |
Иммунная система |
|
Сердечно-сосудистая система |
|
Пищеварительная система |
|
Нервная система |
|
Железодефицитная анемия у детей
Чаще всего (более чем в восьмидесяти процентах случаев) анемия у детей возникает из-за нехватки железа в организме. Такой вид анемии называют железодефицитной.По данным Всемирной Организации Здравоохранения распространенность железодефицитной анемии в России и развитых странах Европы составляет пятьдесят процентов.
Железо является важнейшим микроэлементом. В норме в организме человека содержится около четырех граммов железа. Примерно 75% от общего количества входит в состав гемоглобина эритроцитов. Около 20% железа содержится в костном мозге, в печени и макрофагах , представляя собой резервный запас. В составе миоглобина (кислород-связывающий белок) содержится 4% железа. В ферментативных структурах - около 1%.
Железо в организме человека выполняет следующие функции:
- осуществляет транспорт кислорода и углекислого газа;
- участвует в процессах кроветворения;
- принимает участие в образовании миоглобина и гемоглобина;
- является составной частью многих ферментов;
- принимает основное участие в процессе роста организма;
- регулирует иммунитет .
Степень абсорбции (всасывания) железа зависит от следующих факторов:
- количества железа в потребляемой пище;
- биодоступности (усвояемости);
- состояния желудочно-кишечного тракта.
Причины железодефицитной анемии у детей
Частая нехватка железа в детском возрасте обусловлена бурным ростом ребенка. В этот период времени в организме малыша увеличивается объем крови и происходит напряженный обмен веществ. При этом потребность в железе возрастает, а приток его ограничен.К наиболее частым причинам железодефицитной анемии относятся:
- наличие дефицита железа у матери во время беременности;
- недостаточное поступление железа в организм с пищей;
- повышенная потребность организма в железе;
- потери железа, превышающие физиологические;
- употребление продуктов питания, тормозящих всасывание железа;
- заболевания желудочно-кишечного тракта (например, гастрит , болезнь Крона , целиакия);
- нарушение транспорта железа;
- врожденные аномалии.
Причины железодефицитной анемии | Описание |
Наличие дефицита железа у матери во время беременности | Дефицит железа у матери во время беременности приводит к недостаточному накоплению запасов железа в депо в период внутриутробного развития плода. Дефицит данного элемента у беременной может возникнуть по причине неправильного питания (например, вегетарианская диета ), многоплодной беременности, а также вследствие осложненного течения беременности. К осложнениям течения беременности относятся:
|
Недостаточное поступление железа в организм с пищей | Алиментарная недостаточность железа является частой причиной развития железодефицитной анемии у ребенка. В большинстве случаев она развивается у новорожденных, находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями, козьим или коровьим молоком . К первому году жизни ребенка нехватка железа может быть вследствие неправильного введения прикорма , вследствие неполноценного питания с преобладанием молочных и мучных продуктов или по причине недостаточного употребления в пищу мясных продуктов, по причине вегетарианства . |
Повышенная потребность организма в железе | Существуют следующие периоды жизни, при которых возрастает потребность потребления запасов железа:
Также организм ребенка может испытывать повышенную потребность в железе при воспалительных заболеваниях или вследствие длительного приема цианокобаламина . Последний используется в лечении B12-дефицитной анемии. |
Потери железа, превышающие физиологические | Повышенное расходование железа может наблюдаться при различных хронических заболеваниях, сопровождающихся потерями крови или при обильных менструациях у девочек. |
Употребление продуктов питания, тормозящих всасывание железа | Существуют определенные продукты питания, в состав которых входят особые активные вещества и микроэлементы, блокирующие всасывание железа в организм. К таким продуктам относятся молоко, сыр (содержат кальций и фосфат ), зеленые листовые овощи, чай (содержат полифенолы ), куриные яйца (в состав которых входит альбумин и фосфопротеин ), шпинат (содержащий оксолиновую кислоту и полифенолы ), а также кукуруза и цельные зерновые продукты (содержащие фитат ). |
Заболевания ЖКТ | Вследствие патологических процессов в желудочно-кишечном тракте нарушается функция всасывания железа и его усвояемость.
Существуют следующие заболевания и патологические процессы желудочно-кишечного тракта, на фоне которых, у детей может развиться железодефицитная анемия:
|
Нарушение транспорта железа | Возникает вследствие следующих патологических процессов:
Трансферрин – белок, выполняющий функцию переноса железа из мест его накопления. |
Врожденные аномалии | Сюда можно отнести такие анатомические врожденные патологии как полипоз кишечника и дивертикул Меккеля. |
Симптомы железодефицитной анемии у детей
На ранней стадии заболевания, как правило, отмечаются незначительные клинические изменения. Чаще всего одними из первых признаков железодефицитной анемии являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, а также голубые склеры глаз. Недостаток железа в клеточных ферментах вызывает трофические нарушения кожи и ее производных. Волосы ребенка становятся тонкими и сухими, отмечается их выпадение. Наблюдается заметное снижение эмоционального тонуса малыша. У ребенка отмечается частая слабость и утомляемость. Такие дети с трудом преодолевают физические нагрузки. В ответ на кислородное голодание реагирует и сердечно-сосудистая система. У ребенка появляется тахикардия и прослушивается систолический шум.Помимо этого у ребенка могут наблюдаться такие симптомы как:
- плаксивость;
- капризность;
- легкая возбудимость;
- снижение или отсутствие аппетита;
- рвота после кормления;
- снижение остроты зрения ;
- поверхностный сон;
- тяга к непищевым компонентам (например, бумага, земля);
- матовость и ломкость ногтей;
- болезненные трещины в уголках рта;
- кариес (разрушение зубов);
- отставание в физическом и психомоторном развитии.
Диагностика железодефицитной анемии у детей
При микроскопическом исследовании крови типичными признаками железодефицитной анемии являются:- снижение уровня гемоглобина и эритроцитов;
- слабая окрашенность эритроцитов (гипохромия);
- анизоцитоз (наличие в крови эритроцитов разного размера);
- пойкилоцитоз (наличие в крови эритроцитов разной формы).
Лечение железодефицитной анемии у детей
Обычно при лечении анемии легкой степени лечащий врач ограничивается корректировкой питания ребенка. При тяжелой и среднетяжелой степени анемии дополнительно к диетотерапии назначается медикаментозное лечение, направленное на восстановление запасов железа в организме малыша.Корректировка питания
После рождения единственным источником железа для ребенка является пища. Вот почему так велико значение естественного вскармливания, а также своевременного введения соков и прикормов. Ребенку до шести месяцев рекомендуется питаться исключительно материнским грудным молоком . В его состав входят все необходимые пищевые вещества, гормоны и ферменты, а самое главное высоко-биодоступная форма железа, при которой всасывание полезного микроэлемента достигает семидесяти процентов. Следует отметить, что при искусственном вскармливании процент всасывания железа составляет менее десяти.
Детям, страдающим железодефицитной анемией, прикорм необходимо вводить в пять – пять с половиной месяцев. Для начала это могут быть специальные детские каши, обогащенные железом, фруктовое пюре, соки и овощи. После шести месяцев в рацион питания следует ввести мясо.
Также в продуктах питания должны содержаться элементы, способствующие всасыванию железа, например, фолиевая кислота, витамины C и E, витамины группы B, цинк, магний, медь.
Медикаментозное лечение
Назначаются железосодержащие лекарственные препараты на срок не менее трех месяцев. Доза препарата и продолжительность лечения зависят от возраста ребенка, степени тяжести заболевания, а также от уровня дефицита железа в организме.
Наименование препарата | Способ применения и дозировка |
Феррум Лек | Препарат назначается внутрь по половине или по одной мерной ложке (2,5 – 5 мл ) сиропа один раз в сутки, во время или после еды. Назначается одна или две мерные ложки (5 – 10 мл ) препарата один раз в сутки. Детям старше двенадцати лет препарат в виде жевательных таблеток следует принимать по одной – три штуки, в виде сиропа по две – шесть мерных ложек (10 – 30 мл ) один раз в сутки. Беременным женщинам препарат назначается в виде жевательных таблеток по две – четыре штуки в день. В виде сиропа необходимо принимать по четыре – шесть мерных ложек (20 – 30 мл ) один раз в сутки до нормализации уровня гемоглобина, после чего следует принимать по две мерных ложки (10 мл ) до конца беременности. |
Мальтофер | Недоношенным детям препарат назначается внутрь в виде капель, по одной – две капли на килограмм массы тела один раз в сутки в течение трех – пяти месяцев. Детям в возрасте до одного года препарат назначается внутрь, в виде сиропа, по 2,5 – 5 мл (25 – 50 мг железа ) или в виде капель по 10 – 20 капель один раз в сутки. Детям от одного года до двенадцати лет препарат назначается внутрь, в виде сиропа, по 5 – 10 мл (50 – 100 мг железа ) или в виде капель по 20 – 40 капель, один раз в сутки. Детям старше двенадцати лет препарат назначается внутрь, в виде таблеток, по одной – три таблетки (100 – 300 мг ) один раз в сутки. Женщинам в период беременности препарат назначается внутрь, в виде таблеток, по две – три таблетки (200 – 300 мг ) один раз в сутки. Если у ребенка имеются нарушения всасывания железа, препараты вводятся парентеральным путем (внутривенно ). |
После нормализации уровня гемоглобина прием препаратов железа продолжается еще в течение нескольких недель с целью пополнения запасов железа в организме.
Лечение железодефицитной анемии обычно проводится в амбулаторных условиях, однако при тяжелых формах анемии ребенок госпитализируется в отделение гематологии.
Гемолитическая анемия у детей
Гемолитические анемии представляют собой группу заболеваний, на фоне которых в организме человека образуется повышенный распад эритроцитов. В среднем эритроциты живут в организме сто – сто двадцать дней, после чего происходит их разрушение в печени и селезенке. Каждый день примерно один процент красных кровяных клеток разрушается и замещается новыми эритроцитами, которые поступают в периферическую кровь из красного костного мозга. Данное равновесие постоянно обеспечивает неизменное количество эритроцитов в крови. Патологическое сокращение красных кровяных телец в крови приводит к тому, что красный костный мозг увеличивает свою активность в шесть – восемь раз. В результате в крови у такого больного наблюдается ретикулоцитоз, свидетельствующий о наличии гемолиза (повышенное разрушение эритроцитов).
В отличие от железодефицитной анемии гемолитические анемии протекают гораздо сложнее. Только правильно поставленный диагноз и своевременная медицинская помощь спасают жизнь ребенка.
Симптомы гемолитической анемии у детей
Для всех форм гемолитических анемий характерны острые кризы, проявляющиеся внезапным повышением температуры тела, желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек, а также резким падением уровня гемоглобина.Помимо этого у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:
- головокружение;
- общая слабость;
- снижение работоспособности;
- немотивированное скачкообразное повышение или понижение температуры тела;
- изменение цвета мочи (моча приобретает коричневатый или красноватый оттенок);
- подкожные кровоизлияния;
- изъязвления на нижних конечностях;
- башенная форма черепа, широкая переносица, высокое готическое небо, плотная увеличенная селезенка (характерно при наследственном сфероцитозе);
- оливковый оттенок кожи, бурый или черный цвет мочи (при дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы);
- выраженная бледность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки (при иммунной гемолитической анемии).
Диагностика гемолитической анемии у детей
У гемолитических анемий много общих признаков, но у каждой имеются свои специфические особенности. Именно они помогают поставить точный диагноз и выбрать правильную тактику лечения.Гемолитический криз может быть спровоцирован приемом лекарства. Обычно это наблюдается у больных с дефицитом глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы. При проведении бензидиновой пробы в крови и моче ребенка обнаруживается свободный гемоглобин и продукты его распада. В клиническом анализе крови наблюдаются дегенеративные формы эритроцитов и их обломки – шизоциты. Как признак регенерации встречаются ядерные клетки красной крови – нормобласты. Типичен нейтрофилез (увеличение количества нейтрофилов).
Классическим примером гемолитической анемии также является наследственный сфероцитоз, при котором образуется дефект оболочки эритроцита. В общем анализе крови у таких больных наблюдается большое количество эритроцитов сферической формы с уменьшенным диаметром. Резко увеличивается число ретикулоцитов (молодых эритроцитов) со специфическим вкраплением в цитоплазме. Также снижена минимальная соматическая стойкость эритроцитов (клетки разрушаются при малом разведении физиологического раствора).
Если гемолитическая анемия носит иммунный характер, то для подтверждения диагноза необходимо провести реакцию Кумбса и АГА-пробу. При обнаружении в крови антител, осажденных на эритроцитах, анализ считается положительным.
Лечение гемолитических анемий у детей
С целью предотвращения почечной недостаточности при дефиците глюкозы-6-фосфат-дегидрогеназы больному ребенку внутривенно вводят концентрированный раствор глюкозы и мочегонных препаратов . При резком падении гемоглобина осуществляется переливание эритроцитарной массы.Единственным радикальным методом лечения наследственного сфероцитоза является спленэктомия (удаление селезенки). Как правило, после проведения операции ребенок выздоравливает, а гемолитический криз больше никогда не повторяется.
Главным методом лечения при иммунной гемолитической анемии является глюкокортикоидная терапия (например, Преднизолон , Дексаметазон). При угрозе анемической комы экстренно осуществляют переливание отмытых эритроцитов.
B12-дефицитная анемия у детей
Заболевание системы крови, обусловленное нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина B12.В норме витамин B12 попадает в организм с пищей. Достигнув желудка , витамин вступает в связь с так называемым внутренним фактором Кастла (гастромукопротеидом). Фактор Кастла способствует усвоению витамина B12, а также выступает в роли его защиты от негативного воздействия микрофлоры кишечника. Благодаря гастромукопротеиду витамин B12 доходит до нижнего отдела тонкого кишечника и беспрепятственно всасывается в его слизистый слой, после чего попадает в кровь.
С током крови витамин B12 поступает в:
- красный костный мозг, где участвует в образовании эритроцитов;
- печень, где осуществляется его депонирование;
- центральную нервную систему, где он принимает участие в синтезе миелиновой оболочки, которая окружает нервные волокна.
Причины B12-дефицитной анемии у детей
К основным причинам B12-дефицитной анемии у детей относятся:- дисбиоз (изменение нормальной микрофлоры) кишечника вследствие развития патогенной флоры;
- недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
- наличие гельминтов;
- дефицит фактора Кастла вследствие таких патологий как врожденные нарушения синтеза внутреннего фактора, атрофический гастрит;
- повышенная потребность в витамине B12, например, в период быстрого роста организма у детей, активно занимающихся спортом.
Симптомы B12-дефицитной анемии у детей
При В12-дефицитной анемии у детей наблюдаются следующие симптомы:- слабость;
- бледность кожных покровов, нередко с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
- изменение консистенции и цвета языка (язык приобретает лакированную поверхность и ярко-красный цвет);
- ощущение жжения языка;
- чувство покалывания в руках и ногах;
- потеря обоняния;
- снижение массы тела;
- трудности при ходьбе и, как следствие, неровная походка;
- скованность движений;
- расстройство интеллекта;
- возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
Диагностика B12-дефицитной анемии у детей
В клиническом анализе крови характерными будут следующие показатели:- снижение гемоглобина и количества эритроцитов;
- увеличение цветного показателя – выше 1,5;
- увеличение эритроцитов в размере (макроцитоз);
- включения в эритроцитах – тельца Жолли и кольца Кебота;
- наличие в крови различных форм эритроцитов (пойкилоцитоз);
- увеличение уровня лимфоцитов и ретикулоцитов.
Витаминотерапия
Для насыщения организма витамином B12 назначают препарат Цианокобаламин. Начальная доза препарата обычно составляет 30 – 50 мкг ежедневно или через день. Витамин вводится подкожно, внутримышечно или внутривенно. Курс витаминотерапии составляет пятнадцать дней. Поддерживающая доза препарата составляет 100 – 250 мкг, подкожно, один раз в две – четыре недели.
Диетотерапия
С целью пополнения запасов витамина B12 в организме назначается диета, при которой увеличивается потребление продуктов, богатых витамином В12.
Суточная норма потребления витамина B12 зависит от возраста ребенка.
Помимо этого для нормализации кишечной флоры могут быть назначены ферментные препараты (например, Фестал , Панкреатин). При наличии у ребенка глистных инвазий назначаются препараты для дегельминтизации (например, Фенасал).
Диагностика анемии у детей
Диагностика анемии у детей основывается на проведении следующих исследований:
- сбора анамнеза ;
- медицинского осмотра;
- лабораторных исследований;
- инструментальной диагностики.
Сбор анамнеза
В первую очередь осуществляется сбор анамнеза, то есть врач при помощи опроса получает определенные сведения о пациенте. Особое внимание уделяется вопросам питания ребенка. Врача обычно интересует, находится ли ребенок на искусственном вскармливании, либо кормится грудью, какую пищу получает и как часто. Помимо этого врач расспрашивает о наличии физиологических или патологических состояний, сопровождающихся кровопотерей (например, менструация у девочек, кровоточивость десен). Также собираются определенные сведения о родственниках пациента, например, была ли кому-то в семье произведена операция по удалению селезенки, имелись ли заболевания, которые сопровождались повышенной потерей крови или заболевания желудочно-кишечного тракта.Медицинский осмотр
Осматривая ребенка, врач в первую очередь обращает внимание на цвет и состояние кожных покровов и слизистых оболочек пациента. При анемии нередко выявляется бледность или желтушность кожи, голубоватый оттенок склер. Также во время осмотра врач пальпирует (ощупывает) живот ребенка для выявления патологического увеличения в размере таких внутренних органов как печень и селезенка. Помимо этого пальпируются лимфатические узлы, на предмет их увеличения, определяется артериальное давление , пульс, количество дыхательных движений в минуту, а также выявляется, имеется ли у ребенка одышка.Лабораторные исследования
Одним из основных методов диагностики анемии у детей является лабораторное исследование, которое называется клинический (общий) анализ крови. После рождения ребенка общий анализ крови осуществляется в обязательном порядке всем детям в возрасте один, три, шесть и девять месяцев.Анализ проводится натощак, как правило, ранним утром, для того чтобы после процедуры ребенок мог покушать. Чаще всего кровь берется из кубитальной вены в области локтевого сгиба. В том случае если возраст ребенка слишком мал, и медицинский работник не в состоянии пропальпировать (нащупать) необходимую вену, тогда выбирается другое место забора крови (например, тыльная сторона ладони, голова, предплечье).
В общем анализе крови определяются следующие показатели:
- уровень гемоглобина и эритроцитов;
- концентрация и количество гемоглобина в эритроците;
- свойство и качественные характеристики гемоглобина;
- ретикулоциты;
- гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
- количество других форменных элементов крови (например, лейкоциты, тромбоциты).
Существуют следующие показатели нормального содержания эритроцитов (в одном литре крови) у детей:
- у новорожденных 4,3 – 7,6x10 в двенадцатой степени/л;
- в один месяц 3,8 – 5,6x10 в двенадцатой степени/л;
- в шесть месяцев 3,5 – 4,8x10 в двенадцатой степени/л;
- с одного года до двенадцати лет диапазон нормы эритроцитов составляет 3,5 – 4,76x10 в двенадцатой степени/л.
- в первые три дня жизни ребенка составляет 180 – 240 г/л;
- к первому месяцу норма гемоглобина в крови составляет 115 – 175 г/л;
- с шести месяцев до шести лет показатель гемоглобина в среднем равен 105 – 140 г/л;
- с семи до двенадцати лет диапазон нормы гемоглобина составляет 110 – 160 г/л.
Лабораторными критериями анемии для детей разных возрастных групп являются:
- снижение уровня гемоглобина менее ста г/л для детей в возрасте от одного месяца до пяти лет;
- снижение уровня гемоглобина менее 115 г/л для детей в возрасте от шести до одиннадцати лет;
- снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л для детей в возрасте от двенадцати до четырнадцати лет.
Немаловажным является определение размера и формы эритроцита, так как некоторые виды анемий способны вызвать характерные изменения в параметрах красных кровяных телец. Нормальные эритроциты в диаметре имеют 7,2 – 8,0 мкм (микрометра). Клетки диаметра более 8,0 мкм называются макроциты, более 11мкм – мегалоциты, менее 7,0 – микроциты.
Также в клиническом анализе крови важно знать количество ретикулоцитов для определения ретикулоцитарного индекса. Последний указывает на степень усиления образования эритроцитов, что позволяет определить тяжесть анемии. В связи с этим выделяют арегенераторные, гипорегенераторные, норморегенераторные и гиперрегенераторные анемии.
В зависимости от величины цветного показателя, размера эритроцитов и количества ретикулоцитов можно приблизительно охарактеризовать тот или иной вид анемии.
Результаты анализов | Характерный вид анемии |
| Гипопластические (апластические ) анемии |
| Врожденные гемолитические анемии |
| Острая постгеморрагическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия |
| B12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия |
| Железодефицитная анемия |
Если в общем анализе крови показатель концентрации гемоглобина не снижен, а у ребенка имеются клинические проявления анемии, производится биохимический анализ крови, где дополнительно исследуются такие показатели как трансферрин, ферритин, а также сывороточное железо.
– послойное исследование органов и тканей с помощью рентгеновского излучения.
Профилактика анемии у детей
Профилактика анемии у детей должна проводиться еще до рождения ребенка на свет. Исследования показывают, что если у мамы во время беременности наблюдалась анемия, то у детей к первому году жизни значительно увеличивается риск развития анемии. Именно поэтому женщине во время беременности необходимо регулярно контролировать уровень гемоглобина и эритроцитов в анализах крови. Немаловажную роль в профилактике анемии играет режим и качество питания будущих мам.
Во время беременности женщине рекомендуется употреблять в пищу такие продукты питания как:
- мясо;
- печень;
- свежие овощи и фрукты;
- яйца;
- шпинат;
- сушеные фрукты;
- орехи;
- каши (например, гречневая).
После рождения до шести месяцев ребенка необходимо кормить грудью столько раз, сколько он захочет, в любое время дня и ночи. Противопоказано давать ребенку козье или коровье молоко, а также любую другую пищу или жидкость.
После шести месяцев ребенок в обязательном порядке должен получать дополнительные продукты, богатые железом (например, фруктовое пюре, соки, овощи, мясо, рыба). Однако следует помнить, что существуют определенные правила введения прикорма.
Можно выделить следующие правила введения прикорма:
- Необходимо соблюдать последовательность и постепенность ведения продуктов прикорма.
- Каждый вид прикорма необходимо начинать с одного наименее аллергенного продукта.
- В первый день введения прикорма ребенку дается четверть или половина чайной ложки продукта. Затем в течение недели объем прикорма постепенно увеличивается до возрастной нормы.
- Прикорм предлагается ребенку перед кормлением грудью .
- Новое блюдо прикорма лучше предлагать ребенку в первой половине дня. Это делается, для того чтобы потом (в течение оставшегося дня) отслеживать реакцию малыша на введенный продукт.
- При болях в животе, нарушении стула или появлении высыпаний на теле новый продукт следует отменить.
- Интервал между введением различных блюд должен составлять семь – десять дней.
- Не рекомендуется давать в один день более одного нового продукта.
- Блюда прикорма должны быть нежными и однородными по консистенции.
- Прикорм дается в теплом виде, из ложечки, в положение ребенка сидя.
- Прикорм вводится только здоровому ребенку.
Особое внимание следует уделить недоношенным детям. Они, в свою очередь, нуждаются в специальном детском питании с повышенным содержанием железа и витаминов.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Гемолитическая анемия у детей - это заболевание, которое характеризуется усиленным распадом эритроцитов и развитием ряда характерных признаков. Патология отличается циклическим характером - сменой периодов обострений и ремиссий. Наибольшую опасность заболевание несет для нервной системы, в особенности головного мозга.
Причины и основные механизмы заболевания:
Выделяют такие причины развития гемолитической анемии, в том числе у новорожденных и детей дошкольного и младшего школьного возраста.
1. Наследственность. Является одной из частых причин заболевания у новорожденных.
2. Переливание крови, которая несовместима с кровью ребенка.
3. Воздействие лекарственных препаратов, в том числе и тех, которые принимала женщина в период беременности. К таким средства относятся Ацетилсалициловая кислота, большие дозы витамина К, многие антибиотики и противомалярийные средства.
4. Отравление свинцом.
5. Аутоиммунные процессы, при которых происходит разрушение эритроцитов собственным организмом.
6. Попадание в организм ребенка змеиного яда при укусах.
7. Возбудители инфекционных заболеваний: клостридии, возбудители малярии и бартонеллеза, сифилиса.
8. Обширные ожоги.
9. Травмы, длительное сдавливание ребенка, в том числе в процессе травматичных родов.
10. Сильное переохлаждение.
Основные механизмы, которые происходят при гемолитической анемии в детском возрасте:
Сокращение продолжительности жизни эритроцитов под влиянием определенных этиологических факторов;
нарушение баланса между синтезом и умиранием эритроцитов (погибает больше, чем образуется в костном мозге);
увеличение активности работы костного мозга по выработке эритроцитов. Проявляется важным диагностическим признаком - увеличением содержания в крови ретикулоцитов (незрелых эритроцитов)
ретикулоцитоз на фоне нормального или пониженного уровня гемоглобина.
По мере прогрессирования заболевания усиливается симптоматика или появляются новые признаки серьезных нарушений.
Симптомы заболевания:
Для гемолитической анемии характерна триада симптомов:
1. Спленомегалия
- увеличение селезенки в размерах. Увеличение размеров печени отмечается нечасто.
2. Желтуха.
Кожа окрашивается в желтый цвет, отмечается иктеричность склер (желтое окрашивание).
3. Анемия
в сочетании с двумя предыдущими признаками.
Заболевание отличается ранним началом и постепенным нарастанием признаков. Цикличность течения - важная характеристика патологии. По мере прогрессирования заболевания могут присоединяться симптомы интоксикации:
Приступы тошноты, рвоты;
боли в животе;
повышение температуры;
тахикардия.
Периоды гемолитической анемии:
гемолитический криз - резкое возрастание процесса гемолиза, который сопровождается изменениями показателей других клеток крови. Начало гемолитического криза стимулирует воздействие причинного фактора;
Замедление скорости разрушения эритроцитов - ремиссия .
Желтуха при гемолитической анемии
Желтушность кожи и склер всегда выражена умеренно. Периодически цвет кожи нормализуется, остается только иктеричность склер. Никогда не отмечается интенсивное пожелтение кожи и склер, как при печеночных формах желтухи. Также отсутствует характерный зуд кожи и сыпь. Пульс у ребенка не замедляется. Моча сохраняет нормальный цвет, билирубин в ней отсутствует. Кал не обесцвечен, а приобретает насыщенную окраску. Показатели билирубина в крови повышены.
Особенности эритроцитов при гемолитической анемии
Характерным является качественное изменение эритроцитов. Основные изменения:
уменьшение размеров красных клеток крови - микроцитоз, что является важным признаком наследственной формы заболевания;
снижение устойчивости эритроцитов в крови;
увеличение количества незрелых форм эритроцитов - ретикулоцитов;
шарообразная форма эритроцитов4
снижение уровня гемоглобина. Этот показатель достигает 90-120 г/л.
Изменения селезенки при гемолитической анемии
Селезенка увеличивается всегда. Она уплотняется, становится практически твердой и болезненной при прощупывании. Редко незначительно увеличивается печень.
Формы заболевания:
В зависимости от причины выделяют две группы патологии:
Врожденная (наследственная);
приобретенная.
Врожденная гемолитическая анемия
В медицинской литературе можно встретить другое название такого заболевания - мембранопатия. Такая форма анемии вызвана хромосомными дефектами белков или липидов в оболочках эритроцитов, которые легко деформируются, что приводит к гибели красных клеток крови в селезенке, реже в печени. К врожденным гемолитическим анемиям относят и такие редкие патологии, как болезнь Кули, серповидноклеточная, овальноклеточная, макроцитарная анемия.
Приобретенная гемолитическая анемия
Развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, не связанных со строением эритроцитов. Наиболее точно диагноз можно поставить у детей старше 12 месяцев, поскольку к этому времени кровь ребенка приобретает более стабильные свойства и устраняются физиологические особенности крови детей первого года жизни. Некоторые врачи полностью отрицают существование приобретенной формы анемии.
Такая форма патологии сопровождается более выраженной симптоматикой и более частыми случаями увеличения печени. Удаление селезенки является более эффективным методом лечения, чем при наследственной форме анемии.
Диагностика заболевания:
Как правило, постановка диагноза не составляет трудностей. Важную роль при обследовании ребенка является выявление таких особенностей:
Выявление наследственной предрасположенности;
определение стойкости эритроцитов. Проводится исследование Бекмана. Для этого селезенку облучают минимальными дозами рентгеновских лучей или массажем, после чего определяют осмотическую стойкость эритроцитов. При гемолитической анемии этот показатель будет сильно понижен;
определение билирубина в крови.
Обязательные методы диагностики:
Анализ крови. Важно рассчитать подробную формулу крови с определением количества ретикулоцитов;
изучение свойств эритроцитов: размеров, формы, степени зрелости;
анализ мочи, где выявляется уробилин;
исследование селезенки (УЗИ, прощупывание, определение границ и болезненности).
Важным этапом является выполнение дифференциальной диагностики. К патологиям, которые дают похожую клиническую картину, относятся следующие:
Спленомегалия Гоше;
амилоидоз печени и селезенки;
тромбофлебитическая селезенка;
цирроз печени;
болезнь Банти;
малярия;
лейшманиоз.
Следует исключить наличие указанных патологий, чтобы поставить правильный диагноз.
Лечение, осложнения и профилактика заболевания:
Лечение заболевания
К медикаментозным методам терапии относится применение таких групп лекарственных средств:
Препараты железа;
препараты печени;
инъекционное введение холестерина;
введение лецитина;
внутривенные инфузии для восстановления свойств крови;
цитостатические средства (по показаниям);
переливание крови (эритроцитарной массы) по показаниям;
введение адренокортикотропного гормона;
кортизон.
Немаловажную роль отводят соблюдению диеты, которая богата витаминами и минералами, необходимыми для нормализации состава крови. Устранение причины патологии - эффективный и обоснованный подход в терапии приобретенных форм.
Наиболее эффективным хирургическим методом лечения заболевания является спленэктомия - удаление селезенки. В особенности этот способ лечения оправдан, если доказано, что гемолиз локализован преимущественно в селезенке. Врожденные формы заболевания также лечатся хирургическим методом.
Осложнения патологии
Отсутствие своевременной терапии заболевания может привести к таким осложнениям:
нарушения сердечной деятельности;
недостаточность почек;
тяжелая гипоксия;
разрыв селезенки;
инфаркт селезенки;
тяжелая гипоксия внутренних органов;
гипоксия головного мозга;
смертельный исход (крайне редко).
Профилактические мероприятия
Отказ от приема токсичных препаратов во время беременности;
получение нормального количества витаминов и минералов, которые необходимы для обеспечения нормального состава крови;
исключение отравлений и интоксикаций;
своевременное лечение внутренних патологий, которые могут привести к нарушениям свойств эритроцитов;
прогулки на свежем воздухе;
рациональное применение лекарственных препаратов.
Прогноз заболевания удовлетворительный. Полное выздоровление не наступает никогда. Поэтому гемолитическая анемия относится к хроническим болезням крови. Своевременная диагностика и рациональное лечение позволят значительно улучшить качество жизни ребенка и предупредить опасные осложнения.
Гемолитическая анемия – достаточно редкий недуг крови, характерной чертой которого является сокращение жизненного цикла красных кровяных телец (эритроцитов). В норме эритроцит живёт в среднем от 3 до 4 месяцев, но при наличии анемии этот период сокращается до двух недель. Каждый день определённая часть красных кровяных телец замещается новыми, которые продуцирует красный костный мозг.
Если срок жизни эритроцитов будет сокращён, то клетки для замещения просто не будут успевать созревать. Именно из-за этого их концентрация в периферической крови значительно снижается.
Разновидности
Все существующие разновидности гемолитических анемий разделяют на две большие группы:
- наследственные;
- приобретённые.
Наследственные формы
- несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
- микросфероцитарная гемолитическая анемия. Причина развития такой патологии – передача мутировавших генов, основная задача которых состоит в синтезировании белковых молекул, которые формируют стенку эритроцитов. В случае прогрессирования микросфероцитарной гемолитической анемии структура красных кровяных телец, их активность, а также устойчивость к деструкции, значительно снижается;
- серповидноклеточная. Причиной появления такого наследственного недуга является мутация гена, основная задача которого – кодировать очерёдность аминокислот при продуцировании гемоглобина. Характерная черта недуга – деформация эритроцита в виде серпа. Поражённые клетки больше не могут полноценно изменять свою форму во время прохождения по кровеносным сосудам, поэтому и происходит их усиленная деструкция;
- талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.
Приобретённые формы
- аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолиз эритроцитов происходит по причине формирования антител, которые накапливаются на их мембранах. Как результат, такие красные кровяные тельца становятся маркированными, и макрофаги начинают воспринимать их как чужеродных агентов. При аутоиммунной приобретённой гемолитической анемии иммунная система человека сама разрушает эритроциты;
- анемия, возникающая при резус-конфликте и гемолитической болезни новорождённых детей. Причина прогрессирования – несовместимость по резусу крови женщины и её плода. В организме будущей матери начинают постепенно образовываться антитела к красным кровяным клеткам плода, которые содержат резус-антиген. Как результат, формируются иммунные комплексы, которые и приводят к деструкции эритроцитарных клеток;
- травматические гемолитические анемии. Причины прогрессирования – сосудов, наличие сосудистых протезов, изменение структуры капилляров;
- гемолиз эритроцитов, прогрессирующий под воздействием эндогенных и экзогенных факторов ;
- острая пароксизмальная ночная гемоглобулинемия.
Этиология
Этиологические факторы, провоцирующие прогрессирование аутоиммунной, серповидноклеточной и прочих видов гемолитических анемий у детей и взрослых:
- различные разновидности ;
- аутоиммунные недуги;
- травмы различной степени тяжести;
- ранее перенесённые патологии инфекционной природы;
- термические и химические ожоги;
- хирургические вмешательства;
- инфекционные недуги ();
- амилоидоз жизненно важных органов;
- длительный контакт с токсическими веществами;
- длительный приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
- переливание несовместимой крови по резус-фактору;
- резус-конфликт во время вынашивания ребёнка;
- бактериальный и прочее.
Симптоматика
Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:
- синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
- синдром . Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
- синдром увеличения печени и селезёнки ();
- синдром . Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, головокружение и прочее.
Дополнительные симптомы данного патологического состояния:
- болевой синдром в месте проекции почек;
- боли в области живота;
- боли в грудине;
- изменение стула.
Диагностика
При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является . С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:
- ускорение ;
- снижение концентрации ;
- наличие деформированных эритроцитов;
- снижение общего количества красных кровяных телец;
- увеличение концентрации .
Дополнительные методики диагностики:
- пункция красного костного мозга.
Лечение
Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.
План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:
- назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
- гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
- трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
- для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
- при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
- иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.
Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.
Профилактика
Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.
Первичная профилактика аутоиммунных анемий:
- избегать сопутствующих инфекций;
- не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
- своевременное лечение инфекционных недугов.
В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:
- сульфаниламиды;
- антималярийные препараты;
- противотуберкулёзные средства;
- обезболивающие лекарства;
- жаропонижающие;
- антибактериальные препараты;
- лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.
Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Обширная группа анемий, характеризующаяся укороченным циклом жизни эритроцитов из-за дефектных генетических изменений самих эритроцитов или под воздействием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.
Эритроциты – это красные кровяные тельца крови человека, отвечающие за перенос кислорода к клеткам всего организма и изъятию углекислого газа. Эритроцит подвижен, способен изменять видоформу при прохождении по кровотоку. Зрелая клетка на 98% заполнена гемоглобином, сложным соединением, способным присоединять и высвобождать кислород и углекислый газ на уровне тканей.
По форме здоровая клетка дискообразная и двояковогнутая. Именно эта форма позволяет максимально эффективно осуществлять газообмен. Кроме основной функции эритроцитарная составляющая крови участвует в регуляции кислотно-щелочного обмена, контролирует гемостаз (остановку кровотечений), обладает пищеварительной функцией (при распаде выделяет билирубин (вещество, необходимое для образования желчи), а также содействует иммунным процессам.
Степень изменения строения или упорядоченного функционирования эритроцитов и является симптомокомплексом, объединенным общим названием - гемолитическая анемия.
Причины
Среди причин возникновения недуга называются следующие:
- Наследственность.
- Проникновение в организм человека токсинов или стрессоров (биологические или химические яды, лекарства, различные инфекции).
- Иммунологические нарушения.
- Сосудистые протезы и трансплантаты.
- Резус–конфликты матери и плода при беременности.
- Тяжелые формы некоторых заболеваний (злокачественная гипертония, опухоли, и другие).
- Осложнения при переливании донорских компонентов крови.
Классификация
На основании этиологии или причины возникновения недуга выделяют следующие нозологические виды:
Наследственные или врожденные, к которым относятся:
- Нейрофероцитарная. Недостаточная ферментная активность, полученная по хромосомному набору от одного из родителей, имеет доминантный характер. Как результат – значительное уменьшение жизни эритроцитов. В норме жизненный цикл красных телец составляет от 90 до 120 дней. При данной форме уменьшение происходит на 12-40 дней.
- Микросфероцитарная (анемия Минковского-Шоффара). Генетический дефект, проявляющийся повреждением мембраны красных кровяных телец. Сферическая форма эритроцитов лишена эластичности, что значительно понижает кровоток в узких местах кровеносной системы. Деформация эритроцитов приводит к отщеплению небольших кусочков, именуемых микросфероцитами. Селезенка вынуждена постоянно утилизировать эти микрофрагменты. Повышенная нагрузка на орган приводит к компенсаторному увеличению последнего с прогрессированием гемолитических кризов.
- Серповидноклеточная. Наследственная деструкция клеток из-за мутации гена, ответственного за образование гемоглобина. Последний имеет аномальную S-образную форму, придавая эритроциту форму серпа. В мелких капиллярах подобная форма не жизнеспособна и быстро разрушается.
- . Разрушение структуры клетки наблюдается по причине дефекта цепей гемоглобина, полученного в наследство от одного или обоих родителей (гомо или гетерозиготная патология).
- Гемолитическая анемия плода или новорожденного возникает из-за несовместимости резус-антигена матери и ребенка.
Приобретенные:
- Аутоиммунная. Возникает из-за атаки собственной иммунной системы организма оболочки клеток и их разрушения.
- Травматическая. Внешние причины (искусственные клапаны сердца, сосудистые протезы или аномалии крупных сосудов) механически повреждают и нарушают циркуляцию нормальных эритроцитов.
- Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по автору болезнь Маркьяфавы-Микели). Редкий вид заболевания, обусловленный мутацией в стволовых клетках костного мозга. При этом виде также частично поражаются лейкоциты и тромбоциты. Активизируется преимущественно ночью. Причины возникновения до конца не изучены, провоцирующими факторами могут послужить хирургические вмешательства, тяжело протекающие инфекционные заболевания, переливания крови, обильные менструации у женщин.
- Токсический гемолиз. Под влиянием токсикообразующих веществ: химических ядов, некоторых лекарственных препаратов длительного применения, биологических ядов насекомых и пресмыкающихся растворяются липиды мембраны эритроцитов.
По тяжести заболевания выделяют три формы:
- Легкая степень.
- Средней тяжести.
- Тяжелое течение.
По течению заболевания различают:
- Латентные формы. Компенсированные состояния с минимальной клинической картиной.
- Хронические. Невыраженная, вялотекущая симптоматика с периодами обострения.
- Кризовые. Характеризуются острым состоянием, нуждающимся в неотложной помощи.
Симптомы
Клинические картины при разных подтипах гемолитической анемии разнятся. Общим симптомом заболевания является . Первично наблюдается желтушность склер глазного яблока, при нарастании – кожных покровов. Общими жалобами являются слабость, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожный зуд. При обследовании нередко наблюдается увеличение селезенки и печени. Большой процент пациентов отмечает изменения окраски мочи и кала. Появление симптомов кислородного голодания тканей: бледность, одышка, учащенное сердцебиение. В результате застоя в желчном пузыре нередки жалобы на тошноту, тяжесть в правом подреберье, со временем – образование камней и желчные колики.
У младенцев и детей основными признаками являются башенный тип черепа, узкие глазницы, неправильный прикус зубов и замедленное развитие.
У лиц пожилого возраста нередко наблюдаются трофические язвы нижних конечностей, нарушение зрения.
Симптоматика гемолитического криза выражается резким и значительным нарастанием вышеперечисленных патологических реакций:
- Выраженные показатели интоксикации. Резкая слабость, озноб, мозговые явления вплоть до потери сознания, боль в суставах.
- Признаки почечной недостаточности. В критических случаях наблюдается прекращение поступления мочи в мочевой пузырь.
- Нарастающая слизистых и кожных покровов.
Лечение
Для продуктивного и быстрого лечения гемолитической анемии, в первую очередь, необходимо выяснить форму заболевания. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного клинического обследования. Именно механизм гемолиза диктует тактику специфической терапии. Первоочередная задача состоит в устранении влияния гемолизирующих факторов.
Консервативные меры:
- заместительные методы (переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей и применение плазмафереза);
- гормонотерапия при аутоиммунных нарушениях, при отсутствии эффекта назначаются цитостатики;
- при выявлении токсического агента - инфузионная терапия, форсированный диурез, при необходимости - введение антидотов;
- при обнаружении бактериальной природы назначают антибиотики широкого спектра действия.
Оперативное лечение:
- Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки. Кризовое течение с частыми обострениями считается абсолютным показанием для операции в любом возрасте больного.
- При обнаружении конкрементов спленэктомию рекомендуют сочетать с удалением желчного пузыря.
При развитии криза на первый план выступает своевременная госпитализация пациента в гематологическое отделение с последующим применением плазмафереза, гормонов из расчета 1 мг на 1 кг веса, кислорода и сердечных средств. В тяжелых случаях гипо- и анурии хорошим эффектом обладает гемодиализ, проведенный аппаратом «искусственная почка».
Профилактика
Специфической профилактики для подавляющего большинства гемолитических анемий не существует. Из полезных рекомендаций можно выделить предотвращение развития кризов:
- Диспансерное наблюдение лечащего врача, регулярный контроль биохимических показателей крови, полный отказ от самолечения.
- Прием комплексных витаминных препаратов с упором на антиоксидантное действие и фолиевую кислоту.
- Употребление большого количества жидкости.
- Исключение перелетов на дальние расстояния, избегание длительных путешествий.
- Воздержаться от интенсивных психоэмоциональных и физических нагрузок.
Прогноз
Попытки справиться с гемолитической анемией самостоятельно приводят к утяжелению состояния. Любой тип анемии при отложенном старте адекватного лечения затрудняет возможность выздоровления. При своевременном обращении к квалифицированным специалистам вторичные формы приобретенных анемий, которые вызваны физическими, иммунологическими или химическими факторами, хорошо поддаются лечению, и возможность выздоровления велика.
Запущенный криз прогнозирует крайне неблагоприятный исход. При врожденных формах выздоровление не наступает, но есть вероятность длительной ремиссии.
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Гемолитическая анемия относится к болезням, характеризующимся как малокровие. Наиболее распространена наследственная форма заболевания, которая может развиться даже у новорожденных. В целом, эта болезнь крови может обнаружиться у людей в любом возрасте (и даже у домашних животных, например, собак) и иметь как врожденную, так и приобретенную этиологию. По своей поражающей способности гемолитическая анемия является очень опасным заболеванием и лечится трудно, длительно и в стационарных условиях.
Особо опасен гемолитический криз, который вызывает резкое ухудшение состояния больного и требует принятия срочных мер. Запущенные формы болезни приводят к хирургическому вмешательству, что указывает на необходимость своевременного ее обнаружения и эффективного лечения.
Сущность болезни
Гемолитическая анемия включает в себя целую группу анемий с усиленным гемолизом эритроцитов, повышенным уровнем продуктов разрушения эритроцитов в сочетании с наличием реактивно усиленного эритропоэза. Суть болезни заключается в повышенном кроворазрушении за счет существенного сокращения жизненного цикла эритроцитов в результате того, что их разрушение идет быстрее, чем образование новых.
Эритроциты (красные кровяные тельца) представляют собой кровяные клетки, отвечающие за очень важную функцию — перенос кислорода к внутренним органам. Они образуются в красном костном мозге, а после созревания поступают в кровяной поток и распространяются вместе с ним по всему организму. Жизненный цикл этих клеток составляет порядка 100-120 суток, их ежедневное отмирание достигает 1% от общего количества. Именно это количество заменяется новым, что поддерживает нормальный уровень эритроцитов в крови.
В результате патологии в периферических сосудах или селезенке происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а новые клетки не успевают развиваться — нарушается их баланс в крови. Рефлекторно организм включает активизацию формирования эритроцитов в костном мозге, но они не успевают дозревать, и в кровь поступают молодые незрелые эритроциты — ретикулоциты, что и обусловливает процесс гемолиза.
Патогенез болезни
Патогенез анемии гемолитической основан на разрушении эритроцитов с диффузией гемоглобина и образованием билирубина. Процесс разрушения эритроцитов может происходить в двух вариантах: внутриклеточном и внутрисосудистом.
Внутриклеточный, или внесосудистый, гемолиз развивается в макрофагах селезенки, реже — костного мозга и печени. Разрушительный процесс обусловлен патологией мембраны эритроцитов или ограничением их возможности по изменению формы, что вызвано врожденной морфологической и функциональной неполноценностью этих клеток. В крови наблюдается значительное повышение концентрации билирубина и уменьшение содержания гаптоглобина. Основные представители такого варианта патогенеза — аутоиммунные гемолитические анемии.
Внутрисосудистый гемолиз происходит непосредственно в кровеносных каналах под воздействием внешних факторов, таких как механические травмы, токсические поражения, переливание несовместимой крови и т. д. Патология сопровождается выходом в кровяную плазму свободного гемоглобина и гемоглобинурией. В результате образования метгемоглобина кровяная сыворотка получает коричневый оттенок, происходит резкое снижение уровня гаптоглобина. Гемоглобинурия может вызвать почечную недостаточность.
Оба механизма патогенеза опасны своим крайним проявлением — гемолитическим кризом, когда гемолиз эритроцитов приобретает массовый характер, что приводит к резкому прогрессированию анемии и ухудшению состояния человека.
Классификация заболевания
С учетом этиологии болезни гемолитические анемии подразделяются на два основных типа: приобретенную и врожденную; также в медицине выделяются более редкие специфические виды. Врожденные или наследственные гемолитические анемии включают следующие основные формы заболевания:
- Мембранопатии: анемии, обусловленные дефектами в строении эритроцитов. Микросфероцитарная, овалоцитарная и акантоцитарная разновидности.
- Энзимопеническая форма: патология вызвана дефицитом различных ферментов — пентозофосфатного класса, гликолиза, окисления или восстановления глутатиона, АТФ, синтеза порфиринов.
- Гемоглобинопатии: болезни, связанные с нарушением синтеза гемоглобина, разновидности и талассемия.
Приобретенная гемолитическая анемия имеет следующие характерные формы:
- Иммуногемолитический тип: изоиммунная и гемолитическая аутоиммунная анемия.
- Приобретенные мембранопатии: ночная пароксимальная гемоглобинурия и шпороклеточная разновидность.
- На основе механического повреждения клеток: маршевая гемоглобинурия, микроангиопатический тип (болезнь Мошковича) и анемия в результате установки протезов сердечных клапанов.
- Токсические разновидности: основной вид — анемия от лекарственных препаратов и попадания гемолитического яда.
Помимо двух основных форм болезни, выделяются специфические виды патологии.
В частности, гемолитическая анемия у детей может быть выражена гемолитической желтухой новорожденных.
В этом случае повреждение эритроцитов обусловлено разрушительным воздействием материнских антител.
Распространенным типом болезни является идиопатическая анемия, в том числе вторичная форма, вызванная лимфомой.
Причины гемолитической анемии
Причины патологии можно условно разделить на внешние и внутренние, в зависимости от воздействующих факторов. Врожденная анемия порождается внутренними причинами на генетическом уровне: наследование аномального гена от одного или обоих родителей; проявление самопроизвольной генной мутации в период развития плода в утробе матери.
Наиболее опасна патология в виде гомозиготной формы, когда аномальный ген присутствует в обеих хромосомах из одной пары. Такие гемолитические анемии у детей имеют крайне пессимистический прогноз развития.
В этиологии приобретенных видов болезни можно выделить следующие основные причины: попадание ядов (мышьяк, змеиный яд, ядовитые грибы, свинец и т. п.); повышенная чувствительность к некоторым химическим и лекарственным веществам; инфекционное поражение (малярия, гепатит, герпес, пищевые инфекции и т. д.); ожоги; переливание крови, несовместимой по группе и резус-фактору; сбой в иммунной системе, приводящий к выработке антител к собственным эритроцитам; механическое повреждение эритроцитов (хирургическое воздействие); нехватка витамина Е; чрезмерный прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды); системные заболевания соединительных тканей (красная волчанка, ревматоидный артрит).
Симптомы болезни
Независимо от типа болезни, можно выделить общие характерные симптомы гемолитический анемии: бледность или желтизна кожи, слизистой рта, глаз; тахикардия, слабость и одышка, увеличение размеров селезенки и печени, признаки желтухи, головокружение, повышенная температура, возможное помутнение сознания и судороги; увеличение вязкости крови, ведущее к тромбозу и нарушению кровоснабжения.
В зависимости от механизма патогенеза отмечаются специфические симптомы.
При внутрисосудистом гемолизе проявляются следующие признаки: повышение температуры, изменение цвета мочи (красная, бурая или почерневшая), выявление билирубина в крови, цветовой показатель в пределах 0,8-1,1.
Внутриклеточный механизм приводит к таким симптомам, как желтизна кожи и слизистых, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, число ретикулоцитов превышает 2%, повышение содержания непрямого билирубина, большое количество уробилина в моче и стеркобилина в кале.
Распространенные клинические формы
В клиническом проявлении можно выделить несколько распространенных форм гемолитической анемии:
- Анемия Минковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз) характеризуется аномальной проницаемостью эритроцитной мембраны, через которую проходят ионы натрия. Заболевание имеет аутосомно-доминантный наследственный характер. Развитие волнообразное: чередование стабильных периодов и гемолитических кризов. Основные признаки: уменьшение осмотической сопротивляемости эритроцитов, преобладание измененных эритроцитов — микросфероцитов, ретикулоцитоз. При сложном течении болезни необходимо хирургическое вмешательство (удаление селезенки).
- Талассемия включает ряд аналогичных по характеру заболеваний, имеющих наследственную основу. Болезнь связана с нарушением выработки гемоглобина. Основные признаки: увеличение размеров селезенки, заячья губа, башенный череп, гипохромный цветовой показатель, измененная форма эритроцитов, ретикулоцитоз, повышенный уровень билирубина и железа в крови. Когда выявляется такая гемолитическая анемия, лечение проводится путем введения эритроцитов и назначения фолиевой кислоты.
- Серповидно-клеточная анемия является наиболее распространенным вариантом гемоглобинопатии. Характерный признак: эритроциты принимают серповидную форму, что приводит к застреванию их в капиллярах, вызывающему тромбоз. Гемолитические кризы сопровождаются выделением мочи черного цвета со следами крови, значительным снижением гемоглобина в крови, лихорадкой. В костном мозге обнаруживается большое содержание эритрокариоцитов. При лечении больному вводится повышенное количество жидкости, проводится оксигенотерапия и назначаются антибиотики.
- Порфирии относятся к наследственной форме заболевания и обусловлены нарушением формирования порфиринов — составляющих гемоглобина. Первый признак — гипохромия, постепенно проявляется отложение железа, изменяется форма эритроцитов, в костном мозге появляются сидеробласты. Порфирии могут иметь и приобретенный характер при токсическом отравлении. Лечение осуществляется введением глюкозы и гематита.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется разрушением эритроцитов антителами к их мембране и лимфоцитами. В лечении преобладает назначение гормонов стероидного типа (преднизолон, дексаметазон и цитостатики). При необходимости проводится оперативное лечение — спленэктомия.
