Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение? Тромбоциты, повышенные у ребенка - возможные причины и что делать? Симптомы патологического состояния.

17.04.2019

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Тромбоциты являются небольшими безъядерными клетками, принимающими участие в процессе свертывания крови. За этот процесс отвечают особые факторы свертывания, которые находятся внутри клеток. При поступлении в кровяное русло они могут повреждать стенки сосудов, по мере необходимости. При этом поврежденный сосуд оказывает закупоренным изнутри образовавшимися тромбами, что способствует прекращению кровотечения. Процесс сворачивания крови является защитной реакцией, благодаря которой организм пациента может восстановиться после полученной травмы.

При повышении содержания тромбоцитов наблюдается развитие тромбоцитоза. Данное состояние чревато образованием тромбов, провоцирующих развитие осложнений. В ходе терапии усилия направляют на профилактику образования тромбов и устранение первопричинного состояния, провоцирующего нарушения. О чем говорит повышение тромбоцитов у взрослого человека, разберем в данной статье.

Классификация

Тромбоцитозы могут быть:

Первичными (эссенциальными) – возникают при нарушении функционирования стволовых клеток, из которых состоит костный мозг. Первичную форму заболевания выявляют преимущественно у пациентов старших возрастных групп.
Вторичными (реактивными) – возникают под воздействием какого-либо патологического состояния.
Клональными – сопровождаются дефектами развития стволовых клеток, которые отличаются опухолевыми свойствами. Контролировать процесс выработки тромбоцитов при этой форме болезни не представляется возможным.

Тромбоцитозы могут провоцировать развитие осложнений при выявлении хронической лейкемии, истинной полицитемии и т.д.

Причины повышения тромбоцитов у взрослых

Точный механизм развития первичной формы заболевания не выяснен. Существует гипотеза о клональных нарушениях костного мозга. Тяжелое течение заболевания наблюдается у пациентов с предрасположенностью к образованию тромбов. У каждой отдельной категории пациентов могут наблюдаться различные проявления подобного нарушения. Выявление тромбоцитоза происходит преимущественно случайно, в ходе очередного планового клинического исследования общего анализа крови.

Развитие вторичной формы заболевания может наблюдаться на фоне следующих состояний и заболеваний:

При удалении селезенки.
Развитие воспалительных процессов: обострений ревматизма, развития остеомиелита, абсцессов, туберкулеза.
На фоне развития эритремии.
При резком отказе от употребления спиртных напитков.
После перенесенного хирургического вмешательства.
Воздействие анемии различного происхождения: железодефицитной, гемолитической, спровоцированной обширными кровотечениями.
При воздействии злокачественных или доброкачественных новообразований.
При длительном физическом перенапряжении.

Развитие вторичной формы заболевания также может быть ответной реакцией организма на использование препаратов на основе адреналина или винкристина, кортикостероидов (в том числе, ингаляционных), а также антимикотиков и симпатомиметиков.

Воздействие заболеваний инфекционного происхождения

Воздействие инфекционных агентов – одна из наиболее распространенных причин развития вторичного тромбоцитоза. Очень часто нарушения провоцируют:

Лабораторные показатели могут демонстрировать следующие отклонения на фоне повышения тромбоцитов:

Первопричинное заболевание, провоцирующее нарушения может проявляться рядом характерных признаков. Чем раньше будут направлены усилия на устранение первопричины, тем благоприятнее прогноз для пациентов.

Гематологические причины, воздействие травм и хирургических вмешательств

Увеличение содержания тромбоцитов у взрослых может быть спровоцировать снижением количества железа в плазме крови. Точный механизм развития такого нарушения изучается по сей день. Подобный процесс может развиваться при:

Малокровии.
Острых кровопотерях.
Состояниях, спровоцированных воздействием химиотерапии.

При этом выявленный тромбоцитоз является обязательным показанием для проведения теста на ферритин.

Посттравматические стрессы, последствия хирургических вмешательств, а также масштабное поражение тканей организма, которое наблюдается при развитии панкреатита, энтероколита или некроза тканей также может спровоцировать тромбоцитоз.

Воздействие воспалительных процессов

Воспалительные процессы сопровождаются не только повышением числа тромбоцитов, но и провоспалительных интерлейкинов. Данные вещества участвуют в выработке особого гормона (тромбопоэтин), который принимает участие в процессе созревания, деления и выброса тромбоцитов в кровяное русло. Среди воспалительных причин выделяют воздействие:

Хронических воспалительных заболеваний печени.
Коллагеноза.
Болезни Шейнлейна.
Саркоидоза.
Спондилоартрита.
Юношеского ревматоидного артрита.
Синдрома Кавасаки.

Удаление селезенки

Около трети всех тромбоцитов скапливается в области селезенки. После ее удаления наблюдается уменьшение объема распределяемой крови и тромбоциты увеличиваются в своем количестве. Развитие подобного явления наблюдается также у тех людей, которые родились без селезенки (аспления). Общее количественное содержание тромбоцитов сохраняется в пределах нормы, однако они не могут сохраняться в селезенке и поэтому попадают в общее кровяное русло.

Развитие реактивной формы тромбоцитоза может наблюдаться при постепенном атрофировании селезенки.

Воздействие злокачественных новообразований

Выделяют следующие опасные злокачественные новообразования, развитие которых может способствовать возрастанию количества тромбоцитов:

Лимфомы обоих типов.
Нейробластомы.
Гепатобластомы.

Осуществление комплексного обследования позволяет выявить точную причину, провоцирующую повышение тромбоцитов.

Как проявляется повышение тромбоцитов?

Носовых, маточных, почечных, кишечный кровотечений.
Жалобах на интенсивную боль в пальцах конечностей.
Регулярно беспокоящем кожном зуде.
Повышенной слабости, значительном снижении трудоспособности.
Беспричинных подкожных кровоизлияниях, образовании синяков, которые не проходят на протяжении длительного времени.
Синюшности кожных покровов.
Дисфункции органов зрения.

При возникновении одного или комплекса симптомов рекомендовано сдать общий анализ крови и пройти другие обследования, рекомендованные врачом.

Диагностика

Диагностика тромбоцитоза начинается со сбора анамнеза: врач опрашивает пациента о перенесенных ранее заболеваниях, возникающих жалобах и предположительных причинах, которые могли спровоцировать то или иное проявление. В дальнейшем может быть рекомендовано осуществление следующих обследований:

Общего анализа крови.
Ультразвукового обследования органов брюшины и малого таза.
Молекулярных исследований.
Биопсии костного мозга.

Повышенные тромбоциты: лечение

Подбор точной схемы лечения определяет врач, учитывая результаты обследования и индивидуальные особенности организма пациента. При выявлении реактивного тромбоза усилия направляют на лечение первопричинного заболеваний или состояния. Настоятельно рекомендовано воздерживаться от самолечения, которое может не оказать должного результата, что спровоцирует развитие осложнений. Схема лечения для каждого пациента – индивидуальна.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия тромбоцитоза у взрослых заключается в использовании:

Лекарственных средств с антитромбоцитарным действием на основе ацетилсалициловой кислоты. Перед использованием подобных препаратов рекомендовано исключить наличие язвенных поражений желудка, поскольку использование аспирина может стать причиной желудочных кровотечений.
Антикоагулянтов на основе гепарина.
Дополнительно могут быть использованы интерфероны и препараты на основе гидроксимочевины.

Питание

При незначительных отклонениях от нормы и развитии первичного тромбоза рекомендовано пересмотреть рацион питания и дополнить его употреблением следующих продуктов:

Полиненасыщенных жирных кислот, которые содержатся в рыбе, льняном и кунжутном масле. В качестве альтернативы можно приобрести в аптеке Рыбий жир в капсулах или витаминную добавку, богатую Омега-3-6-9 полиненасыщенным жирными кислотами.
Помидоров, томатного сока.
Лука, чеснока.
Пищи, богатой йодом: морская капуста.
Кислых ягод и цитрусовых, а также соков из них. Рекомендовано употребление гранатового, апельсинового, лимонного, брусничного сока, который разводят с водой, соблюдая пропорции: 1:1.

Рекомендовано воздерживаться от продуктов, способствующих увеличению вязкости крови: бананов, черноплодной рябины, шиповника, чечевицы. Также следует воздерживаться от употребления алкогольных напитков и курения.

Каждый из клеточных элементов крови в организме выполняет определенную функцию. Поэтому изучение их количественных и качественных характеристик с помощью лабораторных анализов крови позволяет определиться с наличием возможных отклонений. Среди основных показателей общеклинического исследования важное место принадлежит обнаружению состояний, при которых регистрируется повышение тромбоцитов, как специфического признака различных патологических процессов.

Что это за клетки

Тромбоциты – группа клеток крови, относящихся к миело-мегакариоцитарному ростку. Это значит, что они образуются из общих клеток-предшественников, дающих начало эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам. Физиологическая роль последних заключается в том, что они осуществляют главный контроль за состоянием свертываемости крови. Очевидно, почему тромбоциты называют кровяными пластинками, ведь они изменяют свою форму из круглой на звездчатую и при наличии повреждений внутреннего сосудистого слоя приобретают вид паутины. При этом закрываются все поврежденные места, что дает начало запуска свертывания крови и образования сгустка, который остановит кровопотерю.

Норма тромбоцитов

Показатель, характеризующий норму тромбоцитов, может быть таким:

У взрослого мужчины и женщины – 180-400 г/л;
У женщины в послементсруальном периоде – 100-350 г/л;
У женщин при беременности – 100-420 г/л;
У детей первых дней жизни – 150-420 г/л;
У грудничков – 150-350 г/л;
У детей после года – 180-400 г/л.

Механизмы и виды повышения показателя

Состояния, при которых регистрируются повышенные тромбоциты, называют тромбоцитозом. Привести к этому способны такие причины и механизмы:

Увеличение количества тромбоцитов в результате повышенной выработки костным мозгом;
Повышены сроки жизни тромбоцитарных клеток;
Системные аутоиммунные и другие воспалительные процессы в организме;
Поражение сосудов атеросклеротическим процессом;
Хроническая или выраженная острая кровопотеря;
Уменьшение объема циркулирующей плазмы при сохранении стабильного объема тромбоцитов и других клеток, что бывает при обезвоживании.

Среди всех видов тромбоцитоза целесообразно выделять:

Первичный тромбоцитоз – вызванный повышенным синтезом тромбоцитов в результате патологии стволовых клеток костного мозга;
Вторичный тромбоцитоз – повышены тромбоциты в ответ на патологические изменения в любых тканях организма;
Относительный тромбоцитоз – обусловлен повышением тромбоцитов на фоне снижения объема плазмы, хотя истинное их количество находится в пределах нормы.

О чем может говорить повышение показателя

Основные причины, по которым могут быть повышены тромбоциты, приведены в таблице.

Вид тромбоцитоза

В каких случаях встречается

Первичный

Истинная полицитемия;
Идиопатический тромбоцитоз;
Метастазы злокачественных опухолей в костный мозг;
Некоторые виды хронического лейкоза.

Как правило, критерием диагностики этих заболеваний является повышение тромбоцитов и лейкоцитов.

Опасность тромбоцитоза в том, что когда тромбоциты повышены, происходит их столкновение друг с другом. Как результат – активизация процессов свертывания крови. Это не может быть безопасно, особенно для лиц из группы риска по сосудистым заболеваниям (инфаркта, тромбозов артерий конечностей и внутренних органов, инсульта, прогрессирования последствий атеросклероза, венозной патологии в виде тромбофлебитов и флеботромбоза).

Реально помогут разрешить ситуацию:

Тщательная диагностика всех возможных причин тромбоцитоза: развернутый клинический и биохимический анализ крови, рентгенологическое исследование грудной клетки, ультразвуковое исследование внутренних органов и т.д.;
Лечение основной причины, вызвавшей ситуацию, при которой тромбоциты становятся повышены;
Прием кроворазжижающих препаратов: аспирин, кардиомагнил, лоспирин, трентал;
В тяжелых случаях тромбоцитоза назначается гепарин и варфарин. При первичном тромбоцитозе показано лечебное кровопускание.

Высокие тромбоциты – не часто встречающееся состояние. Но оно требует своевременной правильной оценки и специфических лечебных мероприятий. Поэтому, если в анализах крови регистрируется тромбоцитоз, его оценка и коррекция должна быть доверена исключительно в руки квалифицированного специалиста.

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это миелопролиферативное заболевание, при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом - опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак – кровь из носа и десен.
Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
образование тромбов в венах и артериях;
учащение пульса;
одышка;
общая слабость;
бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания – симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

различные инфекционные заболевания;
онкологические процессы в организме;
ревматоидный артрит;
удаление селезёнки;
железодефицитная анемия;
кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист – гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

рентгенография лёгких;
колоноскопическое обследование;
гастродуоденоскопия;
ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты – цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения – два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки. Дозировка за один прием – столовая ложка.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

жиры животного происхождения;
сдоба и хлебобулочные изделия;
алкогольные напитки;
жирные блюда;
картофель;
манго;
бананы;
копченые продукты;
рыбий жир;
консервы;
маринады;
кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
морская рыба;
орехи;
кисломолочные продукты;
растительные жиры;
яйца;
пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

тромбоз кровеносных сосудов;
тромбоэмболия легких;
внутреннее кровотечение;
некротические изменения в тканях ног;
увеличенные в размерах селезёнка и печень;
рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

Тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрастелет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

Количество тромбоцитов болеев мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

Отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

Нормальное количество эритроцитов;

Отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

Отсутствие филадельфийской хромосомы;

Гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

Наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

Нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

Отсутствие железодефицитной анемии;

У женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Тромбоцитемия

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50–70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других - склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда - увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500-3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе - значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Лечение

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10–15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Диета при эссенциальной тромбоцитемии

Описание актуально на 29.08.2017

Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: рублей в неделю

Общие правила

Эссенциальная тромбоцитемия - это клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием этого является пролиферация клеток (мегакариоцитов), что приводит к значительному повышению тромбоцитов в крови. Заболевание достаточно редкое и наблюдается у лиц пожилого возраста, но может регистрироваться и у молодых.

Длительное время заболевание протекает без симптомов и обнаруживается случайно при исследовании крови - уровень тромбоцитов регистрируется болеех 10 в 9 /л. иногда их количество достигать х 10 в 9/л. Чаще первыми проявлениями заболевания являются венозные тромбозы, приводящие к развитию гангрены и трофических язв. Возможны тромбозы артерий с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбозы сетчатки глаза, брыжеечных артерий, сосудов конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения, что связано с функциональной неполноценностью тромбоцитов. Наиболее частые среди них - желудочно-кишечные, легочные, почечные. Геморрагические проявления отмечаются и на коже (синяки, геморрагические высыпания). Больных беспокоят общая слабость, головная боль, головокружение, боль в мышцах и суставах, нарушения памяти, чувство онемения конечностей, ушей и кончика носа. Изредка отмечается зуд кожи, снижение веса, потливость, субфебрилитет. Увеличение селезенки наблюдается в 40-50% случаев, а увеличение печени является более редким симптомом.

На ранней стадии заболевания при склонности к тромбообразованию, назначают ацетилсалициловую кислоту (клопидогрел или кардиомагнил) - эти препараты «разжижают» кровь. При наличии отягчающих факторов (дислипидемия, гипертоническая болезнь, сахарный диабет) назначают цитостатическую терапию - гидроксимочевина (Гидроксикарбамид медак, Гидреа, Гидроксиуреа) и анагрелид. Сочетание гидроксимочевины с аспирином превосходит по эффективности и безопасности анагрелид. Уменьшение тромбоцитов при лечении анагрелидом носит дозозависимый характер, поэтому передозировка приводит к развитию тромбоцитопении, которая опасна геморрагическими осложнениями. В настоящее время этот препарат рекомендован как препарат второй линии при плохой непереносимости больным гидроксимочевины и интерферона-альфа, который также применяется с целью уменьшения количества тромбоцитов.

Диета при эссенциальной тромбоцитемии является вспомогательным фактором. Она должна быть сбалансированной по основным нутриентам и соответствовать принципам здорового питания. Учитывая склонность к тромбообразованию, она должна содержать продукты, способствующие разжижению крови:

Полезным в этом плане является соблюдение питьевого режима - выпивать нужно не менее 2-2,5 литров в сутки, включая какао, свежевыжатые соки, зеленый чай, минеральную воду без газа. Необходимо отказаться от мочегонных препаратов, трав и продуктов с мочегонным действием, поскольку они способствуют сгущению крови.

Питание должно содержать основные микроэлементы и витамины. Особенно полезны йод (морепродукты, морская капуста), железо (мясо, субпродукты), кальций (молочная продукция), магний (крупы перловая, пшенная и овсяная, хлеб с отрубями и зерновой, овощные и фруктовые соки, овощи, мед, фрукты), витамины группы B (пророщенные злаки, продукты из цельного зерна, коричневый рис, пивные дрожжи, капуста брокколи, орехи, семечки), витамин C (цитрусовые, клубника, брокколи, дыня, брюссельская капуста, черная смородина, перец салатный, земляника, яблоки, помидоры, абрикосы, хурма, персики), витамин Е (оливковое, подсолнечное масло, цельные злаки, морковь, миндаль, фундук).

Полезными продуктами при эссенциальной тромбоцитемии будут:

морская капуста;
рыбий жир, морская рыба, моллюски, кальмары, креветки;
кешью и миндаль;
растительные масла (льняное и оливковое);
квашеная и свежая капуста;
лук репчатый;
печень (куриная, говяжья);
чеснок
смородина, брусника, калина, шелковица, дыня;
томаты и томатный сок;
какао;
яблочный уксус;
толокно, овсяные хлопья, овсяная крупа,
кисломолочные продукты, яйца.

В то же время, исключаются продукты, способствующие сгущению крови:

сахар и сладкая пища;
алкоголь;
гречневая крупа;
манная крупа;
белый хлеб;
картофель;
бананы, манго;
все копчености;
жирное мясо;
напитки с газом;
шиповник;
чечевица и другие бобовые;
черноплодная рябина, черемуха;
лук-порей;
щавель, листовой салат, петрушка, укроп;
грецкие орехи.

При наличии повышенного веса, гипертензии и гиперхолестеринемии, которые повышают риск сосудистых осложнений и ухудшают качество жизни больных, в диету вносятся соответствующие коррективы:

ограничение в рационе (или исключение) простых углеводов - это зависит от степени ожирения;
уменьшение количества потребляемой соли;
снижение потребления жиров животного происхождения и увеличение в рационе растительных масел;
отказ от копченой продукции, жареных блюд, сладких газированных напитков, полуфабрикатов;
введение в питание пищевых волокон (овощи, фрукты, крупы, отруби).

Разрешенные продукты

Диета при эссенциальной тромбоцитемии должна включать:

Нежирные сорта мяса (кролик, курица, индейка). Готовить их нужно путем отваривания или запекания, жир и кожу птиц нужно удалять.
Морскую рыбу нежирных и средне жирных видов (путассу, хек, минтай, треска), морепродукты, морская капуста.
Хлеб - можно употреблять ржаной, зерновой, с отрубями.
Супы на овощных бульонах. Предпочтение отдается овощным супам, можно готовить борщ, щи, свекольник, грибные супы.
Нежирные кисломолочные напитки (йогурт, кефир, простокваша, ацидофилин), молоко, сметану (в блюда), творог, сыр нежирных сортов (30-35%).
Ежедневное употребление яиц в любом виде. Однако легко усваиваемыми являются яйца всмятку и омлет (его можно готовить на воде, а не на масле, уменьшая общую калорийность блюда).
Жиры - подсолнечное масло, льняное, оливковое.
Овощи (за исключением некоторых). Особенно полезны помидоры, капуста в свежем виде и квашеная, свекла, огурцы, кабачки и другие. Салаты нужно заправлять растительными маслами (исключается майонез), добавлять паприку, сушеный тимьян, орегано, чеснок, если нет противопоказаний со стороны желудочно-кишечного тракта. В салаты полезно добавлять пророщенные злаки и морскую капусту.
Фрукты и ягоды: яблоки, персики, малина, смородина, цитрусовые, клубника, лесные ягоды, миндаль, кешью.
Напитки - свежие соки, какао, компоты, кисели, чай из мяты, отвар пшеничных отрубей морсы из кислых ягод (клюква, брусника, смородина). В напитки можно добавлять мёд, исключая употребление сахара.

Эссенциальная тромбоцитемия - редкая патология крови

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы - гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко - 2–5 случаев нанаселения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов - особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни - первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам - веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

цереброваскулярная ишемия - головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
геморрагический синдром - кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
синдром Рейно - некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
эритромелалгия - ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
анемия - слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

осмотр пациента - определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
общий анализ крови - позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов - молодых эритроцитов);
коагулограмма - анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

количество тромбоцитов >в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
отсутствие известной причины тромбоцитоза;
эритроциты в норме;
отсутствие фиброза в костном мозге;
спленомегалия (увеличение селезёнки);
гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
отсутствие железодефицитной анемии;
отсутствие филадельфийской хромосомы;
у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов - приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример - сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу - аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима - количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
яйца;
кисломолочные продукты;
овощи - помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
фрукты - яблоки, персики, цитрусовые;
ягоды - малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
грецкие орехи, миндаль, кешью;
пряности - острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
жиры - растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

животные жиры;
сдобные и кондитерские изделия;
бананы, манго;
крепкие мясные бульоны;
консервы, маринады, копчёности;
листовые овощи, картофель;
соевое масло, рыбий жир в капсулах;
жирная сметана;
алкоголь.

Запрещённые продукты - фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения - 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
лёгочная тромбоэмболия;
некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
кровотечения, в том числе внутренние;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение печени и селезёнки;
острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности - I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови - видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Эссенциальная тромбоцитемия - опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение?

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

перенесённой инфекционной болезни;
операции по удалению селезёнки;
сильного кровотечения;
системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
запущенного артрита (обычно ревматоидного);
ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

Во время врачебного осмотра специалист по ряду признаков может констатировать наличие тромбоза кровеносных сосудов и факт увеличения селезёнки и печени.
Уровень повышения тромбоцитов устанавливают с помощью общего анализа крови.
Чтобы выяснить, как работает свертывающая система крови, пациенту назначают коагулограмму. Впоследствии с её помощью контролируют эффективность назначенного лечения.
При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию проводят исследование тканей костного мозга методами трепанобиопсии и аспирационной биопсии. Для взятия образцов используют подвздошную кость и грудину. Исследование взятых тканей дает ответ на вопрос о том, происходит ли увеличение мегакариоцитов (гигантских клеток, дающих начало образованию тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
Для выявления характерных мутаций проводят ряд специальных молекулярно-генетических и цитогенетических исследований.
В ходе дополнительных исследований (колоноскопии кишечника, рентгенографии лёгких, ультразвуковых исследований внутренних органов, фиброгастроскопии) выявляют или исключают наличие симптоматических тромбоцитозов, сопровождающих злокачественные раковые опухоли, острые и хронические кровотечения, а также хронические и острые инфекции.

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, головные боли, парестезии, кровоточивость; при обследовании может обнаруживаться спленомегалия, а также ишемия пальцев. Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (>/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз. Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения - аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
Острые инфекции.
Кровотечения.
Дефицит железа.
Гемолиз.
Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинскиелимфомы.
Хирургические вмешательства (спленэктомия).
Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать/мкл, но может быть и ниже (до/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно

Тромбоциты представляют собой бесцветные и плоские тельца, которые продуцируются в красном костном мозге и отвечают за свертываемость крови. С их помощью и останавливается кровотечение.

Тромбоциты, кроме того, заживляют и восстанавливают поврежденные ткани и, выполняя ангиотрофическую функцию питают эндотелий кровеносных сосудов.

Повышенные тромбоциты в крови на медицинском языке называют тромбоцитозом. При этом состоянии кровь сгущается и легко образуются тромбы, поэтому такое состояние опасно закупоркой сосудов. Тромбоцитозом считается не всякое повышение количества тромбоцитов, а только то, которое существенно превосходит норму и держится стабильно. Суточные колебания, вызванные большой физической нагрузкой или маленьким употреблением жидкости, не считаются заболеванием.

По каким причинам повышаются тромбоциты в крови, и что это значит мы рассмотрим подробно в нашем материале.

Что такое тромбоциты, и для чего ни нужны?

Тромбоциты – это не совсем клетки, а постклеточные структуры, циркулирующие в крови и живущие от двух до десяти дней, после чего их утилизируют специальные клетки селезёнки и печени. Образуются тромбоциты из мегакариоцитов (гигантских клеток костного мозга). Они лишены ядра и имеют плоскую форму, живут всего 7 – 10 дней, постоянно обновляясь. Поэтому постоянным процессов в организме здорового человека является процесс переработки старых тромбоцитов и производство новых.

Их главная задача – образовывать тромб для остановки кровотечения и стимулировать регенерацию (заживление) повреждённых тканей. Давайте выясним, что означает, если диагностированы повышенные тромбоциты в крови у взрослого, и что делать в такой ситуации.

Норма тромбоцитов в крови

Показатель, характеризующий норму тромбоцитов , может быть таким:

У взрослого мужчины и женщины – 180-400 г/л;
У женщины в послементсруальном периоде – 100-350 г/л;
У женщин при беременности – 100-420 г/л;
У детей первых дней жизни – 150-420 г/л;
У грудничков – 150-350 г/л;
У детей после года – 180-400 г/л.

Уровень тромбоцитов в норме подвержен большим суточным колебаниям, так как продолжительность жизни этих клеток очень низкая и не превышает 10 дней!

Причина повышенных тромбоцитов в крови

Почему тромбоцитов в крови выше нормы, и что это значит? Повышенное количество тромбоцитов в крови вызывает увеличение тромбообразования и закупорку кровеносных сосудов. Это патологическое состояние называется тромбоцитозом и подразделяется на два типа – первичный и вторичный.

Первичный возникает в результате нарушения деятельности клеток костного мозга, то есть костный мозг (а тромбоциты образуются именно в нем) вырабатывает слишком много кровяных пластинок. Вторичный тромбоцитоз обуславливается множеством всевозможных факторов, некоторые из них встречаются довольно редко, другие - чаще.

Физиологическими причинами повышенного числа тромбоцитов в крови могут являться:

Физическое перенапряжение;
Увеличение адреналина в крови;
Беременность.

Возможными патологическими факторами у взрослых, вызывающими повышенный показатель тромбоцитов в крови, чаще всего выступают следующие:

В общем, причин, которые способствуют повышению тромбоцитов, существует достаточно много. Поэтому, однозначно ответить на вопрос, с чем все это связано, нельзя. Специалисту необходимо проводить и другие анализы больного, а также изучать карточку болезней пациента, наблюдать текущее самочувствие.

Как понизить уровень тромбоцитов?

Во-первых, необходимо еще раз сдать анализ крови, чтобы исключить ошибку. Если повышенное содержание тромбоцитов в крови подтвердится, то доктор назначит вам дополнительные анализы и обследования. В зависимости от причины повышения тромбоцитов в крови, лечение будет отличаться. Например, если причина – это инфекция, то избавление от нее должно привести тромбоциты в норму.

При первичном тромбоцитозе для профилактики тромбозов применяются угнетающие тромбоцитарную агрегацию препараты:

Аспирин. Из-за риска кровотечений применяется в защитной оболочке (кардиоформа) и после еды;
Дипиридамол, пентоксифиллин, ксантинола никотинат – дополнительно улучшают микроциркуляцию;
Клопидогрель, тикагрелор – специфические антиагрегаты в кардиологии.

Также существуют более радикальные способы понижения уровня тромбоцитов в крови. Вот основные из них:

Интерферон – имунностимулятор.
Гидроксимочевина – противоопухолевое средство.
Антикоагулянты – фраксипарин и фрагмин, предотвращают свертываемость крови.
Антиагреганты – пантоксифиллин, курантил, предотвращают агрегацию кровяных пластинок.
Анагрелид – ингибитор фосфодиэстеразы, замедляет процесс трансформации мегакариоцитов в кровяные пластинки.
В редких случаях – тромбоцитаферез. Данная процедура представляет собой сепарацию кровотока с удалением из неё избыточных тромбоцитов.

Если речь не идёт о критическом или чрезмерном повышении тромбоцитов, то понизить их можно при помощи правильного питания. Более того, даже при применении препаратов диета имеет важный аспект.

пить много жидкости, исключая газированную;
исключить жареное, острое, жирное и алкоголь;
уменьшить в рационе питания долю животной и белковой пищи, кроме молока;
включить в рацион питания сельдерей, имбирь, а также много свежих овощей и фруктов;
включить в рацион много ягод, особенно облепиху, шиповник, калину, вишню, смородину и малину.

Помните, что все лекарства, включая аспирин, следует применять только по назначению врача!

Похожие статьи: