מומי לב מולדים. מומי לב מולדים חישוב Qp qs

כתוצאה מכך פורסם בשנת 2000 ה-International Cardiac Surgical Nomenclature for CHD, ובמקביל פורסם ה-European Pediatric Cardiac Code. כדי לאחד את המינוחים הללו, נוצרה קבוצת עבודה בינלאומית הידועה בשם קבוצת העבודה הנומנקלטורית. בשנת 2005 הופיעה מינוח אחיד למומי לב מולדים ומחלות לב בילדים (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), שנוצרה על בסיס שני מינוחים קודמים. לפי ה-IPCCC, כל פגם מקודד בקוד דיגיטלי בן שש ספרות. הצורך ביצירת מערכת זו נובע מהצורך לנתח מחקרי אבחון וטיפול רב-מרכזיים וריבוד סיכונים, הכנסת טכנולוגיות אלקטרוניות לשמירה על רישומים רפואיים על בסיס שימוש בכיווני קידוד אוניברסליים, והצורך לטווח ארוך. ניטור חולים כאלה מלידה ובכל גיל. בשנת 2006 הוקמה בקנדה האגודה הבינלאומית לעבודה נוספת עם המינוח של מומי לב מולדים ומחלות לב בילדים, המורכבת משלוש קבוצות עבודה. צוות פיתוח המינוח יוצר, מפיץ, מעדכן ומתחזק קודי סיווג בינלאומיים. הוא מספק גישה למידע על קודים אלה עבור איגודים מקצועיים של רפואת ילדים, קרדיולוגיה וכירורגיית לב, ארגוני בריאות, כולל רשויות בריאות ממשלתיות. לעמותה קבוצה לפיתוח הגדרות מחלה וקבוצה לארכיון תמונות וידאו לסיווג בינלאומי חדש. תמונות צילום ווידאו אלה מיוצגות על ידי נתונים ממחקרים פתומורפולוגיים ואינסטרומנטליים (אקו לב, אנגיוגרפיה, MSCT ו-MRI, הקלטות צילום ווידאו תוך ניתוחיות). האגודה הבינלאומית לפיתוח המינוח למומי לב מולדים ומחלות לב בילדים פועלת בשיתוף פעולה עם מומחים המובילים את פיתוח הסיווג הבינלאומי של מחלות, הגרסה ה-11, בהנהגת WHO, וכן עם מומחים מהארגון הבינלאומי לפיתוח תקנים לטרמינולוגיה רפואית (נומנקלטורה שיטתית של רפואה - SNOMED).

רשימת המינוח הבינלאומי החדש כוללת את כל סוגי ה-UPS המוכרים עם דיוק ושלמות מרבית. יחד עם זאת, הרשימה המורכבת הזו מכסה יותר מ-10,000 קודים, המחולקים ל-7 קבוצות עיקריות, וחיפוש אחר קוד סגן ספציפי בה קשה מאוד. בשנת 2011, קבוצה של קרדיולוגים ילדים מצרפת, בהתבסס על ניתוח של כמות גדולה מהנתונים שלהם, הציעה קיבוץ מחדש נוח של רשימת ה-IPCCC המדגישה 10 קטגוריות עיקריות ו-23 קטגוריות משנה, מה שמקל על השימוש המעשי של המינוח החדש לשימוש בעבודה מעשית, וכן למטרות אפידמיולוגיות ומחקריות.

קרדיולוגים בדרך כלל משתמשים בפועל בסיווג עבודה של מחלות לב מולדות בהתאם לסוגי ההפרעות המודינמיות, לפיו מומי הלב מחולקים למספר קבוצות עיקריות. ההפרעות הקליניות החמורות ביותר במומי לב מולדים הן היפוקסמיה, יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקת לב.

היפוקסמיה נובעת לרוב מ-shunting תוך לבבי מימין לשמאל; במקרה זה, חולים חווים ציאנוזה דיסטלית או מפוזרת עקב תכולת המוגלובין מוגברת במיטה הנימים. מבחינה קלינית, ציאנוזה גלויה אם ריכוז המוגלובין מופחת בדם עורקי הוא יותר מ-3-5 גרם/ד"ל. ציאנוזה משתנה בעוצמתה בין צבע כחלחל לסגול של הריריות והעור. בהתאם לנוכחות או היעדרו של סימן זה, נבדלים CHD חיוור (ללא ציאנוזה) וכחול (עם ציאנוזה). מומי הלב המולדים הנפוצים ביותר ללא ציאנוזה כוללים VSD, ASD, PDA, קוארקטציה של אבי העורקים, היצרות אבי העורקים, תעלה אטריקולרית, ככל שהנדירים יותר הם קשת אבי העורקים מופרעת, היצרות מיטרלי, אי ספיקת מסתם מיטרלי. מומי לב ללא ציאנוזה, בתורם, מחולקים לשתי תת-קבוצות לפי סוגי ההפרעות הפתופיזיולוגיות: 1) מחלת לב מולדת עם שאנט משמאל לימין (פגמים במחיצה, פטנט ductus arteriosus, תעלה פרוזדורונית, חלון אבי העורקים) ו-2 ) מחלת לב מולדת עם חסימת shunt משמאל לימין. חלקי הלב (קוארקטציה והיצרות אבי העורקים, קשת אבי העורקים קטועה, היצרות מיטרלי).

מחלת הלב המולדת השכיחה ביותר עם ציאנוזה היא טטרלוגיה של פאלוט, היצרות חמורה או אטרזיה של העורק הריאתי, טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, אטרזיה של השסתום התלת-צדדי, truncus arteriosus, ניקוז חריג מוחלט של ורידי הריאה, תסמונת לב שמאל היפופלסטי, מחלת אבשטיין.

בין CHD עם ציאנוזה, ניתן להבחין גם בשתי תת-קבוצות: 1) עם דלדול של זרימת הדם הריאתית (טטרלוגיה של פאלוט, אטרזיה ריאתית, היצרות ריאתית, אטרזיה של מסתם תלת-צדדי, מחלת אבשטיין) ו-2) עם עלייה בנפח הדם הריאתי. זרימה, כלומר. יתר לחץ דם ריאתי (טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, truncus arteriosus, ניקוז חריג מוחלט של ורידי הריאה, תסמונת לב שמאל היפופלסטי).

חלוקה זו של מחלת לב מולדת מותנית, שכן עם מחלת לב מולדת חיוורת עם שאנט גדול מאוד משמאל לימין, היפוקסמיה עלולה להתרחש עקב בצקת ריאות או תוספת של נגעים טרשתיים של כלי הריאה וכתוצאה מכך, כיוון ה-shunt התוך לבבי ישתנה לימין לשמאל. יחד עם זאת, יתר לחץ דם ריאתי מאפיין הן פגמים ללא ציאנוזה והן למספר פגמים ציאנוטיים.

לרוב, יתר לחץ דם ריאתי מתרחש בפגמים עם shunt משמאל לימין. בתקופה שלאחר הלידה, אצל ילד בריא, נפחים שווים של דם זורמים דרך מחזור הדם המערכתי והריאתי, בעוד שתנגודת כלי הדם במחזור הדם הסיסטמית גדולה פי 6 בערך מאשר במחזור הריאתי. זה קשור ללחץ דם מערכתי גבוה יותר וללחץ סיסטולי של חדר שמאל. בשל הפרש הלחצים, בנוכחות תקשורת פתולוגית בין חלקי הלב, הדם נע משמאל לימין. הכיוון והנפח של הדם המנותח תלויים בגודל הפגם ובלחץ משני הצדדים. קביעה מדויקת של נפחי הדם במעגלים הגדולים והקטנים מצריכה שיטות פולשניות לניתוח צריכת חמצן, לכן, לרוב נעשה שימוש בחישוב היחס בין נפחים אלו (Qp/Qs) באמצעות אקו לב דופלר או אנגיוגרפיה תהודה מגנטית. היחס בין נפח זרימת הדם הריאתית הכוללת לזרימת הדם המערכתית, כלומר. יחס ה-Qp/Qs יכול לשמש קריטריון לעוצמת העברת הדם דרך פגם תוך לבבי. בדרך כלל, היחס Qp/Qs הוא 1:1. אם יש פריקה של דם ממחזור הדם המערכתי למחזור הדם הריאתי או להיפך, ניתן לחשב את נפח הפרשה זו באמצעות הנוסחאות:

עוצמת הקול משמאל לימין = Qp - Qs;

עוצמת הקול מימין לשמאל = Qs - Qp.

עם פגמים ציאנוטיים עם hypovolemia ריאתי, זרימת הדם בריאות פוחתת, ויחס Qp/Qs הוא 2.0-2.5:1. אם למטופל יש פריקה דו-צדדית (שמאל-ימין וימין-שמאל) באותו גודל, יחס Qp/Qs יכול להיות שווה ל-1:1.

היפוקסמיה במחלת לב מולדת קשורה לרוב לזרימת דם ורידי למקטעים השמאליים ולמחזור הדם המערכתי, כלומר. עם איפוס ימין-שמאל. הפרשת דם מימין לשמאל יכולה להתרחש ברמות שונות.

לפיכך, פריקה בגובה הוורידים של מחזור הדם המערכתי מתרחשת עקב זרימתם החריגה, למשל, עם פגם של הסינוס הכלילי או עם זרימת הווריד הנבוב העליון לאטריום השמאלי. shunting מימין לשמאל ברמת פרוזדורים מתרחש עם חסימה של המסתם התלת-צמידי או רגורגיטציה. זה מתרחש עם אטרזיה של המסתם התלת-צדדי או היצרות שלו והיפופלזיה נלווית של החדר הימני, אנומליה של אבשטיין, ולעיתים עם תשניק סב-לידתי עם נזק איסכמי בשרירי הפפילרי של המסתם התלת-צדדי. במקרים אלו, הלחץ באטריום הימני עולה, ודם ורידי זורם דרכו, דרך החלון הסגלגל, או הפגם הבין-אטריאלי מימין לשמאל. שאנט ימני-שמאלי בגובה החדר הימני נצפה בטטרולוגיה של פאלוט, חדר ימין דו-חדרי, כלומר. עבור פגמים עם חסימה של דרכי היציאה של החדר הימני ו-VSD. פריקה מימין לשמאל בגובה עורקי הריאה מתרחשת גם בחולים בודדים - הן בשילוב עם טטרולוגיה של פאלוט, והן בבידוד (עם תסמונת אלגיל, תסמונת וויליאמס).

עם מומי לב עם shunt חד-כיווני מימין לשמאל, תפוקת הלב למחזור הדם המערכתי אינה מושפעת, אך זרימת הדם הריאתית מופחתת כתוצאה מ-shunting מימין לשמאל. סיבוך של shunting מימין לשמאל הוא היפוקסמיה והשלכותיה. מכיוון שהדם בוורידים הריאתיים רווי בדרך כלל בחמצן, לאניפיות O2 אין השפעה משמעותית ומגבירות רק במעט את תכולת החמצן בדם בשל חלקו המסיס. עם היפוקסמיה ארוכת טווח, אריתרופואזיס עולה באופן מפצה (מספר Er > 5x1012/l) עם עלייה בו זמנית ברמת ההמוגלובין (Hb > 160-180 גרם/ליטר). כתוצאה מכך, תכולת האוקסיהמוגלובין בדם וההמטוקריט עולה (Ht > 55%). היפוקסמיה חמורה ממושכת בפגמים עם ציאנוזה מלווה בסיבוכים כגון תת-ספיגה משנית ועיכוב בגדילה, וכן נזק מוחי היפוקסי (אי ספיקה פירמידלית, תסמונת יתר לחץ דם-הידרוצפלית, הפרעות קוגניטיביות וכו').

לעיתים, עקב מחסור בברזל, נצפית אנמיה המתבטאת ברמות תקינות או נמוכות של המוגלובין והמטוקריט עם מספר מוגבר או תקין של כדוריות דם אדומות. אנמיה שכיחה יותר בקרב תינוקות, במיוחד בגיל 2-3 חודשים, עקב מחסור סמוי או ברור בברזל. למרות מספר מוגבר או תקין של תאי דם אדומים, נצפים היפוכרומיה, מיקרוציטוזיס וירידה בברזל בסרום. במקרה של אנמיה יש צורך במתן טיפול בתוספי ברזל ומעקב חובה אחר המצב התזונתי (האכלה בחלב אם או פורמולות חלב מותאמות). עם היפוקסמיה ממושכת ואריתרוציטוזיס, עלולות להתפתח תרומבוציטופניה והפרעות קרישה עם דימום שלאחר מכן בילדים גדולים יותר, כולל לאחר התערבויות כירורגיות. גם פוליציטמיה, אנמיה וגם טרומבוציטופניה מאיימות על התפתחות שבץ מוחי, במיוחד אצל ילדים צעירים.

צמיגות דם מוגברת מאיימת על פקקת כלי דם איברים פנימיים, בבריכות בעיקר של העורקים המוחיים, הכליות, הריאתיים והמזנטריים. הסיכון לפקקת עולה במצבים של התייבשות (חום, מזג אוויר חם, הפרעות דיספפטיות). סיבוך נוסף של מומי לב עם ציאנוזה הוא מורסות מוחיות. הם מתעוררים בשל העובדה שחיידקים, המנוטרלים בדרך כלל בכלי הריאות, נכנסים במהלך פריקה מימין-שמאל ישירות לכלי המעגל המערכתי, כולל אלה המוחיים.

אי ספיקת לב עם מומי לב מתרחשת בעיקר עקב עומס יתר של חדרי הלב עם עודף נפח דם (לדוגמה, עם shunts משמאל לימין), התנגדות מוגברת של כלי הדם במחזור הדם הריאתי או המערכתי, וירידה בתפוקת הלב עקב חסימה של דרכי יציאה של חדר שמאל. מצבים אלו נדונים להלן כאשר דנים בהפרעות המודינמיות המתעוררות כתוצאה מכל פגם ספציפי.

סיבוך טיפוסי של מומי לב מולדים הוא אנדוקרדיטיס חיידקית משנית, הקשורה בעיקר לפגמים עם ציאנוזה, ולכן נדרשת מניעה חובה של סיבוך זה במהלך הליכים רפואיים הקשורים לבקטרמיה פוטנציאלית.